Малые критерии орл. Исцеление ревматизма традиционными средствами

Это системное воспаление соединительной ткани во всем организме. Особенно восприимчива к организму соединительная ткань сердца, суставов и под кожей. Хотя ангина сама по себе протекает остро, с температурой, головной болью, воспаление при ревматической лихорадке может вызвать хроническое повреждение клапанов сердца, что приводит к инвалидизации или летальному исходу спустя много лет после острого заболевания. Обычно ревматизмомзаболевают дети в возрасте от 5 до 15 лет, хотя могут заболевать и взрослые. Первые симптомы ревматизма появляются обычно через 1-5 недель после ангины. Ревматические атаки длятся обычно примерно три месяца, очень редко они продолжаются более полугода.

Причины острого ревматизма

Осложнения острого респираторного заболевания, вызванного определенными штаммами гемолитического стрептококка группы А. Плохие жилищно-бытовые условия, антисанитария приводят к большей подверженности инфекциям. Недоедание, недостаточное питание является предрасполагающим для инфицирования фактором.

Лихорадка, боли в суставах, болезненные, увеличенные в объеме суставы (чаще всего коленные, голеностопные, но могут поражаться и локтевые и лучезапястные суставы). Болезненность и отек могут исчезать в одних суставах и появляться в других. Подкожные узелки в местах костных выступов. Сыпь на туловище, руках и ногах. Быстрые непроизвольные сокращения мышц лица, рук и ног.

Осложнения ревматической лихорадки

Поражение головного мозга. Ревматические заболевания сердца, например, (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней выстилки сердца) и перикардит (воспаление наружной оболочки сердца). Летальный исход.

Что можете сделать вы

Что может сделать врач

Врач может провести осмотр, назначить лабораторные анализы, назначить прием антибиотика, чтобы уничтожить возбудителя заболевания и тем самым предотвратить поражение сердца. Назначить симптоматическое лечение для облегчения общего состояния больного. Врач может порекомендовать вам постельный режим и правильную диету с целью повышения иммунитета и укрепления защитных сил организма. Выявить осложнения и назначить своевременное лечение.

Профилактические меры

Обратитесь к врачу, если у вас болит горло более недели. Желательно избегать места большого скопления людей и в месте своего проживания обеспечить хорошие санитарные условия. Поддерживайте естественные защитные силы организма. Мойте руки перед тем, как начать готовить еду, в особенности, если вы чихаете или кашляете. Таким образом, вы препятствуете распространению бактерий, вызывающих ангину.

(острая ревматическая лихорадка - ОРЛ)

Определение (ДЕФИНИЦИЯ)

Ревматизм (ОРЛ) - это системное иммуновоспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца и сосудов, развивающееся у предрасположенных к нему лиц молодого возраста (7-15 лет) и связанное с очаговой носоглоточной инфекцией бета-гемолитическим стрептококком группы А.

ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИЕ ФАКТОРЫ (ФАКТОРЫ «РИСКА»)

1. Хроническая очаговая носоглоточная стрептококковая инфекция бета-гемолитическим стрептококком группы А.

2. Наследственная отягощенность или «стрептококковое окружение».

З. Нарушения механизмов иммунного ответа (медиаторы воспаления: гистамин, простагландины, иммуноглобулин Е, кинины, система комплемента, система фагоцитирующих макрофагов).

Этиология орл

1. Роль этиологического фактора при ОРЛ отводится бета-гемолитическому стрептококку тpуппы А; не исключается значение кофактора: гипотетического вируса.

2. Особенности возбудителя:

а) он широко распространен в природе и часто обнаруживается в носоглотке, миндалинах, верхних дыхательных путях у практически здоровых людей;

б) обладает высокими сенсибилизирующими свойствами, способностью «запускать» иммунопатологический (иммуновоспалительный) процесс;

в) вырабатывает большое количество гиалуронидазы - фермента, вызывающего деструкцию соединительно-тканных структур;

г) в продромальном периоде ревматической «атаки» в 90% случаев он высевается из миндалин и других лимфоидных структур носоглотки;

д) во время острой ревматической «атаки» он исчезает из миндалин, а в крови резко нарастает титр противострептококковых антител (антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы);

е) после ликвидации очага стрептококковой инфекции в носоглотке (тонзиллэктомия и др.) заболеваемость ОРЛ резко снижается, а при росте («вспышке») острых стрептококковых носоглоточных заболеваний (тонзиллит, ангина), напротив, увеличивается.

Факторы, способствующие развитию острой ревматической лихорадки (схема)

МОРФОГЕНЕЗ ОРЛ

I ФАЗА мукоидных uзмененuй:

деполимеризация и распад основного вещества соединительной ткани, накопление гиалуроновой кислоты, хондроитин-сульфата, других кислых мукополисахаридов (2-3 недели).

II ФАЗА фuбрuноuдных uзмененuй:

глубокая дезорганизация структуры коллагена и дальнейший распад основного вещества соединительной ткани:

а) образование фибриноида (без фибрина);

б) образование фибриноида с фибрином (выпадение плазменного фибрина на фибриноид);

в) фибриноидный некроз (1 месяц).

III ФАЗА образованuе ревматuческой гранулемы (Ашоффа- Талалаева):

пролиферация соединительно-тканных элементов (клеток) с образованием ревматической гранулемы, состоящей из гистиоцитарных, гигантских многоядерных (фагоцитирующих) клеток и лимфоцитов и направленной на рассасывание возникшего очага фибриноидного некроза (2-3 месяца).

IV ФАЗА склероза (фuброза):

появление в очаге поражения соединительно-тканных элементов (фибробластов) и образование рубца.

МЕЖДУНАРОДНЫЕ (В03) КРИТЕРИИ АКТИВНОСТИ РЕВМАТИ3МА (Киселя - Джонса - Нестерова

Большие критерии	Малые критерии	Данные, подтверждающие предшествующую бета-стрептококковую инфекцию (группа А)
2. Полиартрит 4. Кольцевидная эритема 5. Подкожные ревматиче­ские узелки.	Клинические: полиартралгия, лихорадка Лабораторные: леикоцитоз неитроф.; высокая СОЭ; С-РБ (1-4 +); серомукоид (); сиаловые кислоты (); фибриноген (); α 2 -, γ-глобулиновые фракции белка (). Инструментальные -ЭКГ: атриовентрикулярная блокада Т степени(РQ-)	1. Позитивная бета-стрептококковая культура, выделенная из зева. 2. Экспресс-тест определения бета-стрептококкового антигена. З. Повышение титра противострептококковых антител.

Примечание: Наличие двух больших или одного большого и двух или более малых критериев в сочетании с документально подтвержденными фактами перенесенной бета-стрептококковой носоглоточной инфекции (группа А) указывает на высокую вероятность ОРЛ

ПЕРВИЧНАЯ ОРЛ

Первичная ОРЛ у детей, подростков, юношей и молодых людей, осо6енно находящихся в условиях закрытого и полузакрытого коллектива, наиболее часто проявлялась выраженными клиническими симптомами. Однако примерно у 20% больных первые проявления ревматической лихорадки были слабовыраженными или вообще отсутствовали. В связи с этим говорить об истинной заболеваемости ревматической лихорадкой в этой возрастной группе не представляется возможным. 3аболевание часто диагностировали у больных старшего возраста с уже сформировавшимся пороком клапанов сердца.

В среднем и зрелом возрасте острые проявления ревматической лихорадки наблюдались у единичных больных, примерно у 1 %.

У 50% выявлено латентное начало заболевания, причем у половины из них порок сердца впервые диагностирован в зрелом и среднем возрасте.

У больных пожилого возраста выраженных проявлений первичной ОРЛ не отмечено. Однако у половины из них наблюдалось латентное начало заболевания, а у 1/4 порок клапанов сердца выявлен после 60 лет в отсутствие ревматического анамнеза в молодом возрасте, в связи с чем не исключена первичная заболеваемость ревматической лихорадкой в этом возрасте

Ревматизм или острая ревматическая лихорадка представляет собой системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера. Заболевание появляется у людей с наследственной предрасположенностью, после того, как они инфицированы В-гемолитическим стрептококком группы А.

Базисные элементы стрептококка сходны с некоторыми человеческими тканями. Вследствие этого, человеческая иммунная система, вступая в борьбу с инфекцией, ликвидирует и «родные» клетки организма, что ведет к нарушениям органов. В частности, поражаются:

• центральная нервная система,
• кожные покровы,
• сердце,
• суставы.

Острая ревматическая лихорадка поражает в развитых странах 3-8 человек на 10 тысяч. Заболеванием болеют дети до 16 лет. Нет половых различий в количестве заболевших: оба пола болеют в равных количествах.

В этом возрасте, как правило, появляются первые контакты организма ребенка со стрептококком, что и объясняет определенную реакцию иммунной системы.

Примерно 15% пациентов могут замечать у себя первые симптомы заболевания и в позднем возрасте.

Почему возникает заболевание

Острая ревматическая лихорадка появляется после того, как человек переболел инфекцией дыхательных путей, которые вызваны В-гемолитическим стрептококком группы А.

Основные заболевания, течение которых осложняется с острой ревматической лихорадкой

Важно отметить, что ревматическая лихорадка появляется лишь после инфицирования лимфоидных структур глотки. Кожа, мягкие ткани и другие области тела также могут поражаться гемолитическими стрептококками. Но здесь нет осложнения острой ревматической лихорадкой.

Есть различия иммунных реакций организма. Процессы активируются, отвечая на деформацию глотки и кожи, а также после различных антигенных составов стрептококков, которые участвуют в формировании этих инфекционных заболеваний.

Ревматическая лихорадка может появиться вследствие:

1. Острого тонзиллита – ангины. Тонзиллит представляет собой воспаление лимфоидных структур глотки инфекционного характера. В первую очередь страдают гланды. Заболевание начинается повышением общей температуры и явными болями в горле. Затем наблюдается покраснение слизистой небных миндалин. На миндалинах могут появиться язвы либо белый налет.
2. Фарингит – это воспаление слизистой глотки, которое появляется вследствие попадания стрептококка в носоглотку. При фарингите першит в горле, есть сухой и мучительный кашель. Температура тела увеличивается до 38,5 градусов.
3. Скарлатина – инфекционное заболевание, которое проявляется частой сыпью на коже, а также симптомами интоксикации: озноб, повешение температуры, головные боли. Помимо этого, поражаются лимфоидные структуры глотки по типу острого тонзиллита.

Все указанные заболевания могут вызываться и иными причинами — вирусами и бактериями.

Слизистая оболочка глотки воспаляется при вдыхании горячего либо горячего воздуха, или химических веществ. Но ОРЛ появляется исключительно после инфицирования В-гемолитическим стрептококком группы А.

Проблема сенсибилизации

Острая ревматическая лихорадка появляется, если стрептококк однократно попадет в организм. При первом заражении, которое происходит до 5 лет, клетки иммунной системы человека взаимодействуют с антигенами стрептококка, но человек выздоравливает быстрее, чем формируются патологические реакции.

Чтобы развилась ревматическая лихорадка, нужно чтобы иммунная система длительно контактировала с антигенами и появилась сенсибилизация, то есть, высокая чувствительность к бактерии.

Если организм сенсибилизирован к микроорганизму, то при повторном инфицировании появится выраженная и длительная иммунная реакция, и гуморальная, и клеточная. Этим объясняются такой факт: дети до 3 лет болеют ОРЛ крайне редко.

Наследственная предрасположенность к заболеванию

Многие исследования говорят о том, что в случае с появлением острой ревматической лихорадки, главную роль играет наследственная предрасположенность. Это предположение подтверждается слишком частым развитием данного заболевания у близнецов, а также у сестер и братьев, где оба или один родитель имел данное заболевание.

Наука пока не знает достоверно точного механизма наследования, но предполагается роль генов главного комплекса гистосовместимости – МНС.

В последние годы было проведено множество исследований, которые показали, что дети с наследственной предрасположенностью страдают стрептококковыми инфекциями.

У них в районе небных миндалин появляются специальные рецепторы к поверхностным антигенам В-гемолитического стрептококка, что объясняет формирование иммунного ответа при контакте с этим микроорганизмом.

Симптомы ревматической лихорадки

Как правило, первые симптомы возникают спустя 2-3 недели после перенесенных заболеваний:

1. ангины,
2. фарингита,
3. скарлатины.

Нужно отметить, что данные заболевания могут протекать в скрытой форме и иметь невыраженные клинические проявления, либо не иметь их вовсе. Тем не менее, это не исключает вероятности появления ревматической лихорадки.

Перед появлением симптомов ОРЛ, чаще всего, есть период псевдоблагополучия. В это время признаков перенесенной инфекции практически нет. Иногда могут возникать:

• слабость,
• некоторая утомляемость,
• увеличение подчелюстных лимфоузлов без болезненных ощущений.

В данный период В-лимфоциты превращаются в плазматические клетки, и происходит синтез специфических антител. Когда антитела попадают в кровь в больших количествах, то начинается период развернутого клинического проявления заболевания.

Клиника острой ревматической лихорадки различна и зависит от:

1. возраста больного,
2. поражаемых органов,
3. особенностей медикаментозного и дополнительного лечения.

Симптомы у детей младшего и младшего школьного возраста имеют ярко выраженный характер и существенно влияют на общее состояние ребенка. У взрослых детей заболевание начинается более медленно и не имеет таких сильных проявлений.

Проявления острой ревматической лихорадки:

• повышение температуры тела,
• поражение сердца,
• воспаление суставов – полиартрит,
• подкожные ревматические узелки,
• кольцевидная эритема – специфическая сыпь,
• поражение центральной нервной системы – малая хорея,
• поражения иных систем и органов.

Повышение температуры тела

Когда антитела поступают в кровь, они сразу начинают взаимодействовать со стрептококками, а также с антигенами соединительной ткани организма, что провоцирует развитие системного воспалительного процесса.

В район воспаления попадают лейкоциты, это могут быть:

1. моноциты,
2. нейтрофилы,
3. базофилы.

Лейкоциты продуцируют биологически активные вещества, в большинстве своем гистамин и серотонин, что и объясняет повышение температуры тела.

Чем лучше больной сенсибилизирован к инфекции, тем быстрее разовьется воспалительный процесс, и тем более выражена будет общая температурная реакция.

В особо тяжелых случаях, температура может увеличиваться до 38 — 39ºС и более. Обычно, вместе с температурой наблюдаются такие симптомы:

1. обильное потоотделение,
2. общая слабость,
3. сонливость,
4. мышечные боли,
5. мигрени.

Важно отметить, что во взрослом возрасте такой симптом не сильно выражен, в пожилом возрасте он может даже отсутствовать. Это связано со снижением активности иммунной системы.

Поражение сердца

Примерно у 50-80% больных при первом проявлении ОРЛ фиксируют поражение сердца. При рецидиве заболевания, поражение сердца имеется почти у 100% больных людей.

Сердце – это мышечный орган, который состоит из:

• 4 камер,
• 2 предсердий: левого и правого,
• желудочков.

Камеры разделяются клапанами между собой. Клапаны открываются и закрываются в установленной последовательности, обеспечивая циркуляцию крови во всем организме.

Артериальная, насыщенная кислородом кровь из легких идет в левое предсердие, из него в левый желудочек через митральный клапан.

Артериальная кровь через аортальный клапан уходит из левого желудочка и попадает в системный кровоток, отдавая тканям кислород и превращаясь в венозную кровь.

Эта кровь собирается в венах, затем впадает в правое предсердие и по трикуспидальному клапану идет в правый желудочек. Оттуда через клапан легочной артерии кровь перекачивается в легкие.

В структуре сердца есть 3 оболочки, которые могут быть повреждены антистрептококковыми антителами, это и будет определять клиническую картину заболевания.

Воспаление суставов

Около 70% больных острой ревматической лихорадкой имеют . Суставы поражаются ощутимо и быстро.

Нормальный сустав состоит из поверхностей двух костей, на концах находится суставной хрящ. Суставная полость окружается прилегающей оболочкой – синовиальной мембраной, которая имеет небольшой объем синовиальной жидкости, выполняющей защитную и питательную функции.

Если поражается синовиальная мембрана антителами, то в ней появляется серьезный воспалительный процесс, сопровождающийся миграцией лейкоцитов к очагу воспаления, также выделяются серотонин и гистамин.

В суставную полость продуцируется много экссудата, это увеличивает внутрисуставное давление, что нарушает подвижность сустава.

При ревматической лихорадке полиартрит выражается в поражении большого количества суставов. Симптомы воспаления появляются одновременно в симметричных суставах, это характерная особенность ревматической лихорадки.

Сначала поражаются самые крупные суставы: плечевой и коленный. Спустя некоторое время поражаются средние суставы: голеностопный и локтевой. Реже встречается воспаление небольших суставов: стоп и кистей. Если они поражены, это говорит о тяжелой форме заболевания.

Острая ревматическая лихорадка выражается в:

1. Боли. Это объясняется выделением воспалительных медиаторов. Как правило, боль острая и увеличивается из-за активных или пассивных движений в больном суставе либо при его прощупывании (пальпации).
2. Покраснение. В воспалительном очаге начинается расширение кровеносных сосудов, которое обусловлено выделением гистамина. Вследствие этого процесса цвет кожи краснее.
3. Припухлости. Серотонин и гистамин увеличивают проницаемость небольших сосудов, поэтому жидкая часть крови выходит из сосудистого русла в соседние ткани. Именно поэтому возникает отек и припухлость суставов.
4. Местном повышении температуры. Когда сосуды расширяются, это приводит к увеличению объема крови, которая поступает в очаг воспаления. Из-за этого, температура кожи над пораженной областью увеличивается на 1 или 2 градуса по сравнению с соседними секторами кожи (это можно определить при пальпации).
5. Нарушении функции пораженных суставов. Экссудат выделяется в полость синовиальной оболочки. Появляется болезненность при движениях, что заставляет человека существенно снизить нагрузку на больные суставы, а это непременно отразится на образе жизни.

Необходимо отметить, что при первой атаке ОРЛ, полиартрит является обратимым. Без терапии воспалительный процесс стихнет сам по себе спустя 3 недели, и не оставит после себя никаких проявлений структурных поражений суставов. При противовоспалительном лечении боли исчезают намного быстрее – на протяжении нескольких дней.

В некоторых легких случаях заболевания суставы могут поражаться только в виде (болезненности) без иных проявлений воспаления.

Появляется обычно на пике выраженной клиники, на фоне сильного периартрита и лихорадки. Розовые или красные пятна разных размеров, появляются на коже в районе туловища либо верхних частей ног и рук. Размер пятна может быть несколько сантиметров в диаметре.

Кольцевидная эритема не возвышается над кожей, она имеет четкие безболезненные края. Эритема бледнеет при надавливании. В ее центре находится бледное пятно, которое внешне напоминает кольцо.

Пятна могут сливаться между собой, появляться и уходить на разных участках тела. Пятна никогда не возникают в лицевой области.

Подкожные ревматические узелки

В 1-3% случаев могут появляться подкожные узелки. Они формируются на фоне деформации соединительной ткани и компенсаторного появления непораженных областей, которые располагаются возле области воспаления.

Во время пальпации подкожные узелки определяют как малоподвижные, плотные образования. Обычно их диаметр от 1 мм до 2 см.

Как правило, узелки находятся над костными выступами, там, где прикрепляются сухожилия. Конкретнее – на разгибательной поверхности крупных суставов, в районе затылка, лодыжек или позвоночника.

Эти образования начинают появляться позже остальных симптомов. Как правило, это происходит через 6-10 дней после первых клинических проявлений. Узелки рассасываются за 2-4 недели, они уходят полностью, без остаточных явлений.

Поражение центральной нервной системы

До сих пор не установлен точный механизм нарушения центральной нервной системы (ЦНС) при острой ревматической лихорадке. Ученые полагают, что ключевая роль в этом отводится выработке антител, поражающих нервные клетки.

Обычно, первые признаки нарушения в ЦНС возникают спустя 2-4 месяца после стихания лихорадки, иногда возникает артралгия или иные симптомы заболевания.

Лечение заболевания осуществляется врачом-ревматологом исключительно в условиях специализированного стационарного отделения. Госпитализация – обязательная мера даже при подозрении на данную лихорадку.

Чтобы подтвердить диагноз потребуется комплекс дополнительных исследований, промедление в их выполнении и в начале лечения чревато различными серьезными осложнениями.

Если выраженный воспалительный процесс затрагивает сердце, суставы и центральную нервную систему, то больным необходим постельный режим на 5-14 дней. Режим может быть увеличен, если ликвидированы симптомы таких заболеваний, как:

• кардит,
• малая хорея.

Пациента выписывают из стационара только после ухода клинических проявлений и регистрации нормальных лабораторных показателей: должно снизиться СОЭ и белки острой фазы воспаления.

Пациенту необходимо выполнять санаторно-курортное, а также амбулаторное лечение. Он должен систематически посещать своего лечащего врача для постоянного контроля за процессом восстановления и предотвращения развития осложнений.

Медикаментозная терапия ревматической лихорадки

Лекарственное лечение – основной метод терапии для острой ревматической лихорадки. В рамках терапии используются средства, которые:

1. снижают активность воспаления,
2. предупреждают дальнейшее разрушение органов и тканей (сюда входит антибактериальная терапия, которая направлена на ликвидацию В-гемолитического стрептококка).

Необходимо помнить, что чем раньше начнется правильно лечение, тем вероятнее будет его эффективность и меньше риск появления осложнений. Если есть первые проявления острой ревматической лихорадки, важно немедленно проконсультироваться с врачом.

Как правило, поражение различных систем и органов не требует особого лечения, и проблема решается с применением противовоспалительного лечения. Но в некоторых случаях, например, если нарушена работа сердца либо при наличии явных неврологических симптомов, необходимо назначение целого комплекса лекарственных препаратов.

Сердечная недостаточность лечится следующими препаратами:

• мочегонные средства – спиронолактон и фуросемид,
• сердечные гликозиды – дигитоксин и дигоксин,
• средства, снижающие артериальное давление – атенолол и лизиноприл,
• при аритмии показаны антиаритмические медикаменты – амидарон и лидокаин.

Лечение малой хореи предполагает использование:

1. успокоительных лекарств – фенобарбитал и мидазолам,
2. антипсихотики – дроперидол и галоперидол,
3. ноотропы – препараты, улучшающие умственную деятельность, например, пирацетам.
4. психотерапия.

Особенности санаторно-курортного лечения

Данный вид лечения назначается врачом после ухода острого воспаления, который подтверждается клиническими и лабораторными исследованиями. Врач регистрирует нормализацию СОЭ, белков острой фазы, а также снижение общего объема лейкоцитов.

Больного направляют в специальный ревматологический санаторий, где он должен пробыть около двух месяцев. Там больной осуществляет антистафилококковое, а также противовоспалительное лечение.

Помимо этого, для каждого человека разрабатывают специальную диету, а также индивидуальный комплекс лечебных упражнений, направленных на улучшение функционирования легочной и сердечнососудистой систем. Работа также направлена на прекращение дальнейшего разрушения сосудов.

Санаторно-курортное лечение нельзя осуществлять:

1. острой фазе ревматической лихорадки,
2. если есть активный инфекционный процесс в носоглотке, то больной выступает распространителем и переносчиком инфекции,
3. при выраженном поражении систем и органов, например, при отеке легких или сердечной недостаточности,
4. при развитии серьезных сопутствующих заболеваний, например, туберкулезе, опухолях или психических заболеваниях.

Нюансы амбулаторного лечения

Все люди, которые переболели острой ревматической лихорадкой, обязательно должны продолжить свое лечение дома, при этом регулярно наблюдаясь у врача и сдавая несколько анализов:

• общий анализ крови,
• общий анализ мочи,
• бакпосев из носоглотки.

Анализы сдаются с периодичностью 1 раз в 3 – 6 месяцев.

Помимо этого, пациенты должны в профилактических целях принимать некоторые дозы антибиотиков на протяжении нескольких лет, чтобы не допустить повторного развития заболевания и его рецидивов.

РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (РЛ, ревматизм) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой носоглоточной инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7-15 лет.

Заболеваемость ревматической (РЛ) в экономически развитых странах составляет 5 случаев па 100 000 населения, в Республике Беларусь этот показатель выше в три раза. Ревматические пороки сердца остаются наиболее частой причиной летальных исходов при сердечно-сосудистых заболеваниях в возрастных группах до 35 лет в большинстве стран мира, превышая показатели смертности таких болезней века, как ИБС и /

Причины

Результаты эпидемиологических данных, клинических наблюдений, микробиологических, иммунологических и экспериментальных исследований убедительно показывают связь стрептококковой носоглоточной инфекции (β-гемолитического стрептококка группы А) с ревматизмом. Подтверждением стрептококковой этиологии ревматизма являются: предшествующая атаке ревматизма стрептококковая инфекция (ангина, фарингит); увеличение заболеваемости ревматизмом во время вспышек ОРЗ, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А; повышение титров стрептококковых антител (АСЛ, АСГ, АСК); возможность резкого снижения заболеваемости ревматизмом и его рецидивов в результате противострептококковой профилактики и активного лечения стрептококковых очагов инфекции.

Стрептококковая этиология ревматизма характерна для «классических» его форм, протекающих остро, с вовлечением в процесс суставов. Почти не улавливается связь между стрептококковой инфекцией и затяжным, латентным или часто рецидивирующим течением ревматизма. При последних формах течения ревматизма отсутствует повышение титров стрептококковых антител, не эффективна бициллинопрофилактика рецидивов ревматизма. В связи с этим многими исследователями ставится под сомнение роль стрептококковой инфекции в развитии латентных, затяжных и рецидивирующих форм ревматизма. Высказывается предположение об аллергической (вне связи со стрептококком или другими инфекционными антигенами), инфекционно-токсической или вирусной природе этих форм заболеваний.

Многими клинико-экспериментальными исследованиями показано, что некоторые вирусные инфекции (энтеровирусы, особенно кокки, грипп В и др.) могут приводить к развитию острых, хронических или рецидивирующих поражений миокарда и клапанного аппарата сердца с формированием пороков сердца. Допускается возможность ассоциации вирусно-стрептококковой инфекции, играющей определенную роль в этиологии ревматизма.

Важную роль в развитии болезни играет индивидуальная чувствительность организма к стрептококковой инфекции, что, очевидно, связано с генетически детерминированными изменениями в гуморальном и клеточном иммунитете.

Определенное значение отводится наследственному предрасположению к заболеванию. Встречаются так называемые «ревматические семьи», где заболеваемость а 2—3 раза выше, чем в обычной популяции. Установлен тип наследования данного заболевания - полигенный.

Патогенез ревматизма сложен и во многом не ясен. Существенное значение в его развитии придается аллергии. Об этом свидетельствует близость клинико-анатомических проявлений ревматизма, сывороточной болезни и экспериментальной аллергии, рецидивирование болезни под влиянием ряда неспецифических факторов, антиревматический эффект от противоаллергических средств. В последующем в процесс включаются аутоаллергические механизмы. Сенсибилизирующие агенты (стрептококки и продукты их распада, вирусы, неспецифические аллергены) могут приводить на первых этапах к аллергическому воспалению в сердце, а затем к изменению антигенных свойств его компонентов с превращением их в аутоантигены и началом аутоиммунного процесса.

Комитет экспертов ВОЗ (1978) сформулировал современные представления о патогенезе ревматизма как токсико-иммунную гипотезу. Установлено, что стрептококк вырабатывает множество клеточных и внеклеточных веществ, обладающих токсическими и ферментативными свойствами (стрептолизины, стрептококковая протеиназа, дезоксирибонуклеаза, мукопептиды - «эндотоксины» и др.). Все они обладают выраженным кардиотоксическим действием.

Большое значение в патогенезе ревматизма придается действию М-протеина клеточной стенки, стрептолизина S и О; мукопептидам - основным компонентам клеточной стенки стрептококка, которые рассматриваются как «стрептококковый эндотоксин».

Аутоиммунная гипотеза патогенеза ревматизма базируется на иммунологической связи между антигенами стрептококка группы А и некоторыми компонентами ткани миокарда. При ревматизме нередко выявляются антитела, реагирующие с сердечной тканью, в частности антитела, перекрестно реагирующие как с антигенами миокарда, так и с мембранами стрептококка. Доказательством развития аутоиммунных процессов при ревматизме является нарушение гуморального и клеточного иммунитета по отношению к антигенным компонентам соединительной ткани - структурным гликопротеинам, протеогликанам, водорастворимым компонентам соединительной ткани.

При ревматизме выявляются дисбаланс иммунокомпетентных клеток периферической крови; увеличение общего количества лимфоцитов за счет возрастания процентного и абсолютного количества В-лимфоцитов при снижении процентного и абсолютного количества Т-лимфоцитов; циркулирующие иммунные комплексы, сдвиг уровня иммуноглобулинов.

Иммунный ответ организма на тот или иной антигенный фактор находится под контролем генов, сцепленных с системой тканевой совместимости HLA. Среди больных ревматизмом чаще встречаются лица, имеющие антиген HLA-B15, HDh2, HDR4, при скрыто формирующихся пороках сердца, без четкого ревматического анамнеза отмечаются антигены HLA-А9, и НLА-А30/31 , HLA-A3.

Недавно выдвинуто предположение о том, что аллоантиген В-лимфоцитов связан с восприимчивостью к ревматизму. Этот маркер может указывать на измененный иммунный ответ у лиц, восприимчивых к ревматизму.

Вирусная концепция патогенеза ревматизма основана на сходстве во многом клинических и морфологических проявлений вирусных и ревматических кардитов.

Предполагается, что некоторые кардиотропные вирусы могут вызвать не только сходный с ревматизмом клинический синдром, но и вальвулиты с последующей деформацией клапанов. Имеется в виду, что стрептококк способен выделять особую субстанцию, которая подавляет иммунитет и активизирует латентные вирусы, обладающие цитотоксическим действием.

Морфологически при ревматизме выделяются следующие фазовые изменения соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, некроз, клеточные реакции (инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование гранулем Ашоффа-Талалаева), склероз.

Ревматический процесс заканчивается, как правило, склерозированием. Об ограничении или обратимости процесса можно говорить только на стадии мукоидного набухания. При рецидивирующем течении ревматизма возникающие изменения соединительной ткани локализуются чаше всего на месте склероза или в процесс вовлекаются новые участки соединительной ткани.

Симптомы

Клиническая картина ревматизма чрезвычайно многообразна и зависит в первую очередь от остроты процесса, выраженности экссудативных, пролиферативных явлений, характера поражения органов и систем, срока обращения больного за медицинской помощью от начала заболевания и предшествующего лечения. В типичных случаях первая атака ревматизма возникает спустя 1—2 нед после перенесенной острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангины, фарингита, ОРЗ). Заболевание может также развиться после сильного охлаждения без предшествующей инфекции. У части больных установить связь начала ревматизма с Каким либо воздействием не представляется возможным. Рецидивы ревматизма нередко возникают при интеркуррентных болезнях или вслед за ними, оперативных вмешательствах, нервно-психических и физических напряжениях.

В развитии ревматического процесса выделяются 3 периода:

Первый период (от 1 до 3 нед) характеризуется обычно бессимптомным течением или легким недомоганием, артралгиями. Могут быть носовые кровотечения, бледность кожных покровов, субфебрильная температура тела, увеличение СОЭ, титров стрептококковых антител (АСЛ-0, АСГ, АСК), изменения ЭКГ. Это предболезнь, или доклиническая стадия болезни. В описываемый период происходит иммунологическая перестройка организма после перенесенной стрептококковой инфекции. При распознавании данного периода активные лечебно-диагностические мероприятия могли бы, очевидно, предотвратить развитие болезни.

Второй период характеризуется оформлением болезни и проявляется полиартритом или артралгиями, кардитом или поражением других органов и систем. В этот период наблюдаются изменения лабораторных, биохимических и иммунологических показателей, мукоидное набухание или фибриноидные нарушения. Своевременное распознавание болезни и соответствующее лечение могут привести к полному выздоровлению (при установлении диагноза в первые 1-7 дн.от начала болезни).

Третий период - это период разнообразных клинических проявлений возвратного ревматизма с латентными и непрерывно рецидивирующими формами заболеваний.

При первой атаке ревматизма, его остром течении с вовлечением в процесс суставов больной может указать не только день, но и час начала заболевания. В таких случаях заболевание начинается с подъема температуры до субфебрильной или фебрильной (38-40°), озноба и резких болей в суставах. Из-за полиартрита больной может быть обездвижен. Появляется одышка вследствие поражения сердца. Подобная клиническая картина наблюдается чаще у детей и молодых людей мужского пола. В последние 15-20 лет клиническая картина ревматизма существенно изменилась: появилось больше первично-хронических форм, протекающих латентно или часто рецидивирующих с преимущественным поражением сердца.

Общепринятая в таких случаях противовоспалительная терапия существенным образом не меняет прогноз и течение болезни. Можно полагать, что в основе изменения клинического течения ревматизма лежат как изменившаяся иммунобиологическая защита организма человека, так и эволюция микроорганизмов под влиянием широкого применения антибиотиков и сульфаниламидных препаратов.

Малосимптомное течение ревматического процесса характеризуется неопределенной клинической симптоматикой в виде слабости снижения физической активности, умеренной одышки, после перегрузки, субфебрильной или нормальной температурой, повышенной возбудимостью, раздражительностью, нарушением сна. Подобное течение ревматического процесса не редко приводит к большим диагностическим трудностям и позднему распознаванию болезни.

Однако следует помнить, что латентное течение ревматизма присуще преимущественно возвратному ревмокардиту и редко встречается при первичном ревматическом процессе.

Поражение сердца при ревматизме является ведущим синдромом. Ревматизм без явных сердечных изменений встречается редко. Ревматический процесс может поражать эндокард и перикард, но наиболее часто развивается по типу эндомиокардита . Клинические проявления болезни зависят от преобладания воспалительного процесса в том или ином слое сердца. В связи с тем что на практике нередко трудно выделить симптомы, свойственные ревматическому миокардиту, эндокардиту или перикардиту, используется термин «ревмокардит», под которым подразумевается одновременное поражение ревматическим процессом миокарда и эндокарда, что чаще наблюдается при первой атаке ревматизма в первые недели от ее начала. Несмотря на трудности, все же желательно уточнить локализацию процесса.

Миокардит - обязательный компонент ревмокардита. Примерно у 2/3 больных он непременно сочетается с поражением эндокарда.

Различаются первичный ревмокардит , отражающий начальные проявления ревматизма, и возвратный, возникающий при рецидивах ревматического процесса, чаще на фоне поражения клапанного аппарата сердца.

Диагностическими критериями ревмокардита являются:

1) боли или неприятные ощущения в области сердца; 2) одышка; 3) сердцебиение; 4) тахикардия; 5) ослабление I тона на верхушке сердца; 6) шум на верхушке сердца: а) систолический (слабый, умеренный, сильный); в) диастолический; 7) симптомы перикардита; 8) увеличение размеров сердца; 9) ЭКГ-данные: а) удлинение интервала P-Q; б) экстрасистолия, узловой ритм; в) другие нарушения ритма; 10) симптомы недостаточности кровообращения; 11) снижение или потеря трудоспособности.

Наличие у больного 7 из 11 критериев в сочетании с предшествуюшей стрептококковой инфекцией позволяет ставить достоверный диагноз ревмокардита. Боли в области сердца чаше носят ноющий или колющий характер. Могут быть ангинозными типа стенокардических с иррадиацией в левое плечо и руку. Такие боли характерны для поражения ревматическим процессом коронарных сосудов и развития коронарита. Некоторых больных может беспокоить ощущение перебоев в работе сердца. Для ревматического кардита типична упорная тахикардия, сохраняющаяся длительное время после нормализации температуры тела и улучшения общего состояния. Пульс отличается большой лабильностью, особенно после нагрузки или при отрицательных эмоциях. Может выявляться брадикардия вследствие подавляющего влияния воспалительного процесса на синусовый узел или на проведение импульсов возбуждения по пучку Гиса и его разветвлениям.

Из общепатологических симптомов у значительной части больных отмечаются повышенная потливость, субфебрильная температура по вечерам.

Объективным признаком первичного ревмокардита является ослабление I тона на верхушке сердца, определяемое аускультативно и на ФКГ, а также смещение левой границы относительной тупости сердца за счет увеличения левого желудочка.

На 2-3-й неделе заболевания часто возникает непостоянный дующий систолический шум с низким тембром. Шум лучше выслушивается в лежачем положении больного над областью верхушки сердца и в точке Боткина - Эрба.

При диффузном миокардите со значительным расширением полостей сердца может выслушиваться мезодиастолической или протодиастолический шум. Возникновение данных шумов связывается с развитием относительного митрального стеноза из-за резко выраженного расширения левого желудочка при повышенном сердечном дебите вследствие лихорадки. Шумы эти в процессе лечения, как правило, исчезают.

Диффузный миокардит встречается все реже. Чаще наблюдается очаговый, который характеризуется более легким клиническим течением, менее выраженным субъективным недомоганием, неприятными ощущениями в области сердца, перебоями в его работе. Это нередко приводит к ошибочной диагностике кардионевроза, тонзиллогенной кардиомиопатии. Способствуют этому и незначительные изменения клинико-лабораторных показателей. Физикальные данные при этом, как правило, скудные. Границы сердца не смещены. При аускультации отмечаются ослабление I тона над областью верхушки сердца, иногда появление III тона, короткий систолический шум.

Ревматический эндокардит диагностировать в первые недели заболевания трудно, так как в клинической картине преобладают симптомы миокардита, в значительной степени маскирующие проявления со стороны эндокарда, а ревматический эндокардит (вальвулит) не сопровождается дополнительными субъективными симптомами.

Ревматический эндокардит вовлекает в патологический процесс клапанный аппарат сердца и приводит к развитию порока сердца. Клапанный порок сердца, особенно часто митральный, рассматривается как «памятник угасшего эндокардита».

При латентном течении ревматизма пороки развиваются чаще, чем при остром (соответственно 22 и 15 %). Это объясняется трудностью своевременного выявления и ликвидации латентно текущего эндокардита.

При ревматизме клапаны аорты поражаются в 2 и более раза реже, чем митральные. Еще реже поражаются трикуспидальные клапаны и очень редко клапаны легочной артерии.

Клиническая диагностика эндокардита (первичного вальвулита) основывается на эволюции систолического шума, выслушиваемого над областью верхушки сердца, реже в третьем межреберье, слева от грудины. Короткий и мягкий, то ослабевающий, то усиливающийся в начале заболевания, шум становится более постоянным и грубым. В ранней стадии ревматического вальвулита может появиться слабый, непостоянный диастолический шум, что можно объяснить набуханием створок клапанов.

Ревматический перикардит обычно сочетается с ревматическим миокардитом и эндокардитом (панкардит), развивается при наиболее тяжелом течении ревматического процесса. Встречается крайне редко. Различается сухой (фибринозный) и экссудативный (серозно-фибринозный) перикардит. При сухом перикардите больные жалуются на постоянные тупые боли в области сердца. При объективном исследовании находится шум трения перикарда у основания сердца, слева от грудины во втором-третьем межреберье. Грубое систолодиастолическое трение может определяться пальпаторно, держится оно чаще короткое время и исчезает в течение нескольких часов.

С появлением экссудата шум трения перикарда исчезает, границы сердца расширяются, перкуторно определяется тупость. Значительное скопление экссудата мажет привести к синдрому «сдавления сердца», что требует оперативного лечения. При этом тоны, сердца почти не прослушиваются, усиливается одышка, набухают шейные вены, появляются цианоз, одутловатость лица, признаки правожелудочковой недостаточности кровообращения, увеличивается печень, повышается венозное давление. Рентгенологически определяются увеличение в размерах тени сердца, имеющей вид усеченного треугольника, вялая пульсация сердца. На ЭКГ в 1-ю неделю заболевания сегмент ST смещен кверху от изоэлектрической линии, зубец Т увеличен в стандартных и грудных отведениях. Со 2-3-й недели сегмент ST и зубец Т смещены к изоэлектрической линии. Нередко отмечается «коронарный» зубец Т. При значительном скоплении жидкости в перикарде и развитии спаечного процесса может резко снижаться вольтаж зубцов ЭКГ.

Поражение сосудов проявляется вальвулитами, обусловленными повышением сосудистой проницаемости и отложением иммунных комплексов в стенках капилляров и артериол. В патологический процесс могут вовлекаться кроме капилляров и артериол также и вены. Ревматические артерииты внутренних органов - основа клинических проявлений ревматических висцеритов: нефритов, менингитов, энцефалитов и др. Важное значение для клиники имеет ревматический васкулит сосудов миокарда. В таких случаях развивается коронарит с болями в области сердца, напоминающими стенокардические. Ревматические флебиты встречаются крайне редко и не отличаются по существу от воспалений вен банального характера. Капилляры при активном ревматическом процессе поражаются практически всегда, что проявляется кожными кровоизлияниями, протеинурией, положительными симптомами «жгута», «щипка».

Ревматический полиартрит в классическом варианте встречается редко. При остром суставном ревматизме отмечаются сильные боли, обычно в крупных суставах, которые могут обездвижить больных. Боли чаще летучие, поражение симметричное. Суставы припухают, кожа над ними гиперемирована, горячая на ощупь, движения в суставах резко ограничены из-за болей. В процесс вовлекаются периартикулярные ткани, в полости суставов накапливается экссудат. Для ревматического полиартрита характерна полная ликвидация воспалительного процесса в течение 2-3 дн в результате салициловой терапии.

Картина суставных поражений у многих больных отличается рядом особенностей: меньше стало острых суставных атак, чаще суставной синдром проявляется артралгиями без отечности суставов и гиперемии. Реже отмечаются летучесть болей и симметричность поражения суставов. Нарастание болей в суставах и их исчезновение более замедленно, суставной синдром в виде артралгий длится неделями и хуже поддается противовоспалительной терапии.

Поражение мышц наблюдается крайне редко. Ревматический миозит проявляется сильными болями и слабостью в соответствующих мышечных группах.

Поражение кожи встречается в виде кольцевидной и узловатой эритемы, ревматических узелков, точечных кровоизлияний и др. Для ревматизма считаются патогномоничными кольцевидная эритема и ревматические узелки. Кольцевидная эритема проявляется бледно-розово-красными или синюшно-серыми пятнами преимущественно на внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи, туловища. При надавливании на пораженную кожу пятна исчезают, затем вновь появляются. Пятна не зудят, не болят. Узловатая эритема встречается гораздо реже и не считается свойственной ревматизму. Значительно чаще узловатая эритема наблюдается при аллергических заболеваниях другой природы.

Поражение легких проявляется пневмонией, плевропневмонией или плевритом. Ревматическая пневмония развивается на фоне ревматизма и по клинической картине отличается от банальной тем, что хорошо поддается салициловой терапии и резистентна к лечению антибиотиками. Ревматический плеврит стоит на втором месте после туберкулезного и появляется обычно на фоне ревматической атаки или вскоре после ангины. К клиническим особенностям ревматического плеврита относятся быстрое накопление и относительно быстрое (3-8 дн) рассасывание незначительного серозно-фибринозного стерильного выпота, который никогда не нагнаивается. В экссудате в зависимости от остроты и тяжести процесса преобладают лимфоциты или нейтрофилы. Доминирование последних характерно для наиболее тяжелого течения ревматического процесса. Плевральные сращения наблюдаются редко.

Поражение почек встречается нечасто. При остром течении ревматизма могут наблюдаться умеренная протеинурия и гематурия вследствие нарушения проницаемости почечных клубочков. Могут быть транзиторная лейкоиитурия, цилиндрурия.

Ревматический нефрит развивается редко. Для него характерны стойкие изменения мочевого осадка и протеинурия. Гипертензия и отеки бывают не часто. Противоревматическая терапия обычно дает хороший эффект,но возможен переход острого нефрита в хроническую форму.

Поражения органов пищеварения отмечаются редко и обусловлены сосудистыми поражениями слизистой оболочки желудка и кишечника. У детей при активном ревматизме может наблюдаться абдоминальный синдром, проявляющийся сильными приступообразными болями в животе и нерезким напряжением мышц брюшного пресса, метеоризмом, болезненностью при пальпации. Эти симптомы могут приводить к ошибочной диагностике самостоятельной абдоминальной патологии и оперативному вмешательству. Может возникать бессимптомный или малосимптомный язвенный процесс с локализацией в желудке или двенадцатиперстной кишке. При этом отсутствует типичный для язвенной болезни синдром - цикличность течения и «голодные» боли. Протекает такой язвенный процесс, как правило, скрыто и диагностируется лишь при развитии осложнений.

При ревматизме подавляются функции пищеварительных желез, снижается кислотность желудочного содержимого, в немалом числе случаев до полного отсутствия соляной кислоты после пробного завтрака.

Нередко гастриты и даже изъязвления желудка и кишечника возникают в результате длительной противовоспалительной терапии и приема гормональных препаратов.

На фоне ревматической атаки может развиться ревматический гепатит, который протекает с увеличением печени и нарушением ее функциональной способности.

При пороках сердца ревматической природы может отмечаться недостаточность кровообращения и в результате этого - сердечный цирроз печени.

Поражение нервной системы может проявляться малой хореей у детей, особенно у девочек. На фоне эмоциональной лабильности возникают вычурные движения туловища, конечностей, мимической мускулатуры, которые усиливаются при волнении и проходят во время сна. К 17-18 годам эти явления исчезают. Могут встречаться энцефалиты, диэнцефалиты, энцефалопатии ревматической природы. При пороках сердца частым осложнением являются нарушения мозгового кровообращения - эмболии, васкулиты, синкопальные состояния.

Поражение глаз (ириты, иридоциклиты, склериты) встречается крайне редко.

В клинике первичного ревматизма выделяется острый, подострый, затяжной и латентный варианты течения. Для возвратного ревматизма наиболее характерно затяжное, часто рецидивирующее или, латентное течение. Гораздо реже возвратный ревматизм протекает остро или подостро.

При подостром варианте течения ревматизма замедлены начало и развитие клинических симптомов, реже встречаются полисиндромность и выраженность экссудативных форм воспаления.

Затяжному течению ревматизма свойственны более длительный латентный период (3-4 нед и больше) после перенесенной ангины, другого респираторного заболевания, умеренно выраженный кардит и полиартралгии.

Рецидивирующее течение характеризуется - умеренной ревматической воспалительной реакцией, не поддающейся и плохо поддающейся противовоспалительной терапии, волнообразностъю.

Под латентным течением понимается скрыто текущий активный ревматический процесс, который выявляется при помощи биохимических, иммунологических или морфологических методов исследования. Клинические проявления болезни выражены крайне слабо.

Наиболее характерным проявлением ревматоидной лихорадке является сочетание острого мигрирующего и полностью обратимого полиартрита крупных суставов с умеренно выраженным кардитом. Начало заболевания обычно острое, бурное, реже подострое. Быстро развивается полиартрит, сопровождающийся ремиттирующей лихорадкой до 38-40°С с суточными колебаниями (1-2°С) и сильным потом, но, как правило, без озноба. РЛ удерживается неделями. Характерны припухание крупных суставов с гипертермией, болями и ограничением подвижности, кардит, кольцевидная эритема, пурпура. В крови увеличена СОЭ, определяется лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышено содержание α- и β-глобулинов, титра антистрептолизина. В последние 15-20 лет клиника ревматизма существенно изменилась: появилось больше первично-хронических форм, протекающих латентно или часто рецидивирующих с преимущественным поражением сердца.

За последние годы клиническая картина ревматизма существенно изменилась: стало много малосимптомных или первично-хронических форм, протекающих преимущественно с поражением сердца (кардит) и суставов (артрит или артралгит). Лабораторные показатели активности воспалительного процесса слабо выражены. Из основных критериев наиболее надежными являются кардит и полиартрит в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией. Хорея встречается редко, кольцевидная эритема наблюдается у 2-5 % больных активным ревматизмом, подкожные ревматические узелки вообще прижизненно не определяются. В связи с этим назрела необходимость в разработке новых диагностических критериев первичного ревматизма с учетом изменившихся особенностей его течения.

Диагностика

Диагноз ревматизма основывается на диагностических критериях Джонса, пересмотренных АРА в 1982 г. и рекомендованных ВОЗ для широкого использования.

Большими, или основными, критериями являются: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки ; малыми, или дополнительными: клинические — лихорадка, артралгия, ревматизм в анамнезе или ревматическая болезнь сердца; лабораторные - реактанты острой фазы: повышение СОЭ, появление С-реактивного белка, лейкоцитоз, удлинение P-R(Q).

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными о предшествующей стрептококковой инфекции свидетельствует о высокой вероятности ревматизма. О перенесенной стрептококковой инфекции можно судить на основании увеличения титра антистрептолизина-0 или других противострептококковых антител, выделения стрептококков группы А при посеве материала из зева недавно перенесенной скарлатины.

Длительная субфебрильная температура при нормальных показателях крови исключает диагноз активного ревматизма.

Лабораторные данные.

Изменения морфологического состава крови при ревматизме неспецифичны. При выраженной степени активности ревматического процесса могут наблюдаться лейкоцитоз до 10-12 · 109 /л с нейтрофилезом и сдвигом влево, увеличение СОЭ до 50-60 мм/ч. Подобные изменения со стороны крови выявляются при преобладании суставных проявлений ревматического процесса. При затяжных, латентных формах лейкоцитоза не бывает, СОЭ - 20-30 мм/ч. Снижение уровня эритроцитов, гемоглобина встречается, как правило, при латентных, рецидивирующих, декомпенсированных формах ревматизма.

При ревматизме значительные сдвиги отмечаются в иммунологических показателях. У большинства больных увеличивается титр противострептококковых антител: АСГ, АСК более 1:300 и АСЛ-0 более 1:250, содержание иммуноглобулинов A, G, М (в основном JgM, JgG).

В активной фазе ревматизма отмечаются повышенная спонтанная реакция бласттран формации лимфоцитов, выраженное торможение миграции лейкоцитов, увеличение содержания про-тивотканевых (антикардиальных) аутоантител.

Инструментальные данные.

Электрокардиография у 1/3 больных активным ревматизмом выявляет изменения зубца Р в виде зазубренности, двугорбости (снижение или увеличение вольтажа). Эти изменения не стойки и при первичном ревмокардите исчезают по мере ликвидации активности ревматического процесса. Наиболее характерно для ревмокардита нарушение атриовентрикулярной проводимости I или II ст., реже - III ст.

Неполная атриовентрикулярная блокада I ст. нередко удерживается 3-5 дн, затем исчезает, отражая прекращение экссудативной фазы миокардита. При возвратном ревмокардите на фоне пороков сердца у части больных выявляются изменение комплекса QRS, смешение интервала S- Т и зубца Т, что указывает на нарушение процессов реполяризации сердечной мышцы. У половины больных наблюдаются синусовая тахикардия, аритмия; у некоторых - экстрасистолия, в основном желудочковая.

При большой давности поражения клапанного аппарата сердца, преимущественно с митральным стенозом, нередко выявляется мерцательная аритмия, свидетельствующая о тяжести дистрофических и склеротических процессов в миокарде предсердий и мышце сердца в целом. Изменения ЭКГ при ревматизме не специфичны и отличаются большим разнообразием.

Фонокардиографически при первичном ревмокардите выявляется снижение амплитуды I и II тонов, в некоторых случаях - расщепление I тона. Примерно у 2/3 больных над областью верхушки сердца или в точке Боткина регистрируется систолический шум, который характеризуется непостоянством звуковых осцилляции в каждом сердечном цикле, различной интенсивностью и продолжительностью. При формирующихся или сформированных пороках сердца определяются шумы, обусловленные как структурными, так и гемодинамическими изменениями внутри сердца.

Методы реокардиографии, поликардиографии, кинетокардиографии и др. позволяют выявлять нарушения сократимости миокарда, более выраженные при активном ревматическом процессе. Рентгенологические исследования ценны для установления порока сердца и преобладания его вида, проводятся обычно с контрастированием пищевода. Отклонения пищевода по большому или малому радиусу указывают на митральный стеноз или преобладание стеноза при сочетанном пороке.

Эхокардиография в сочетании с допплеровской ультрасоно-графией обладает высокой чувствительностью и специфичностью для диагностики ревмокардита и ревматических пороков сердца. Метод позволяет выявить изменения клапанов сердца и функциональные нарушения. Допплеровская ультрасонография дает возможность достоверно определить степень тяжести митральной регургитации, градиент давления крови в зоне аортального клапана.

Эхокардиографические признаки ревматического эндокардита митрального клапана: наличие вегетации на клапанах, гипокинезия задней митральной створки, митральная регургитация, преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки.

Эхокардиография и допплеровская ультрасонография позволяют уменьшить необходимость в катетеризации сердца для диагностики поражений его клапанного аппарата.

Классификация ревматизма :

Выделяют две фазы - активная и неактивная.

Клинико-анатомическую характеристику поражения сердца, других органов и систем, варианты течения болезни и стадии состояния кровообращения.

Выделяются три степени активности: I (минимальная), II (средняя), III (максимальная).

Каждая из них характеризуется выраженностью клинических проявлений и лабораторных показателей. Различаются острое течение ревматизма (до 2 мес), по-дострое (до 4 мес), затяжное (до I года), рецидивирующее (более года), латентное (клинически бессимптомное).

Классификация предусматривает три стадии недостаточности кровообращения: I, II, Ш. ст., в свою очередь, подразделяется на IIA и ПБ. Это способствует уточнению состояния больного в момент постановки диагноза, выбору метода лечения, определению прогноза заболевания.

Лечение

Всем пациентам с РЛ показана госпитализация с соблюдением постельного режима в течение 2—3 нед. Этиотропная терапия, направленная на эрадикацию стрептококка группы А, осуществляется бензилпенициллином в суточной дозе 1,5-4 млн ЕД в течение 10-14 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатинбензилпенициллин). Патогенетическое лечение проводят глюкокортикоидами и нестероидными противовоспалительными препаратами. Препаратами выбора считаются индометацин и диклофенак. При наличии симптомов недостаточности кровообращения применяют сердечные гликозиды и диуретики. После ликвидации активности показано санаторно-курортное лечение в местных санаториях.

Согласно международной классификации болезней, острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой А-стрептококковой инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7–15 лет.

Хроническая ревматическая болезнь сердца - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после ОРЛ.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Острую ревматическую лихорадку встречают во всех странах мира. Исследованиями второй половины ХХ в. доказана связь между первичной заболеваемостью ОРЛ и социально-экономическим развитием страны. По данным ВОЗ (1989), распространённость ОРЛ среди детей в разных странах мира составляет 0,3–18,6 на 1000 детей школьного возраста. В последние годы частота ОРЛ в мире снижается.

В нашей стране распространённость ОРЛ в последние 25 лет отчётливо уменьшается. В настоящее время она сохраняется в пределах 0,2–0,8 на 1000 детей. Однако, несмотря на существенные успехи в лечении и профилактике ОРЛ, эта проблема ещё окончательно не решена и сохраняет свою актуальность.

По данным Минздрава РФ, в 1994 г. (по сравнению с 1993 г.) отмечен подъём первичной заболеваемости ОРЛ с 0,06‰ до 0,16‰ среди детей и с 0,08‰ до 0,17‰ среди подростков. Это свидетельствует о том, что негативные социальные явления могут способствовать истинным вспышкам ОРЛ.

Ревматические пороки сердца в развивающихся странах мира остаются довольно частой причиной летальных исходов при сердечно-сосудистых заболеваниях в возрасте до 35 лет, превышая даже показатели смертности от таких заболеваний, как АГ и ишемическая болезнь сердца.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Развитию ОРЛ предшествует носоглоточная инфекция, вызванная β-гемолитическим стрептококком группы А. Эти микроорганизмы заселяют слизистую оболочку верхних дыхательных путей и вырабатывают огромное количество ферментов, способствующих повреждению тканей. После инкубационного периода (2–4 сут) начинается генерализованный ответ - лихорадка, ухудшение самочувствия, головная боль, ангина. После купирования воспаления верхних дыхательных путей у части пациентов развивается ОРЛ. Изучение особенностей этого стрептококка выявило, что развитие ОРЛ после инфекции верхних дыхательных путей связано только с вирулентными штаммами, относящимися к нескольким серотипам А-стрептококка, содержащим М-протеин - специфический белок, входящий в состав стрептококковой клеточной стенки и подавляющий его фагоцитоз. В настоящее время идентифицировано более 90 разновидностей М-протеина. Выделены ревматогенные штаммы - М-5, М-6, М-18 и М-24. Они обладают следующими свойствами: тропность к носоглотке, большая гиалуроновая капсула, мукоидные колонии на кровяном агаре, короткие цепи в бульонных культурах, индукция типоспецифических антител, высокая контагиозность, крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов, характерная генетическая структура М-протеина. Кроме того, они имеют эпитопы, перекрестно реагирующие с различными тканями организма хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммной мембраной.

Значительная роль в патогенезе заболевания принадлежит генетической предрасположенности. Этому свидетельствует факт, что после острой А-стрептококковой носоглоточной инфекции ОРЛ заболевают не более 0,3% лиц в популяции и до 3% - в закрытых коллективах. Генетические особенности ОРЛ клинически подтверждаются его высокой семейной агрегацией, а также выявлением генетических маркеров: ассоциации ОРЛ с определёнными группами крови (А и В), фенотипами кислой эритроцитарной фосфатазы и локусами системы HLA (DR5–DR7, Cw2–Cw3).

В последнее время большое внимание уделяют В-лимфоцитарному аллоантигену, определяемому с помощью моноклональных антител D8/17. Высокая частота его выявления у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца (92–100%) по сравнению с контрольными группами (10–15%) позволила ряду авторов поставить вопрос о нём как о диагностическом критерии ОРЛ.

В ответ на стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая гипериммунная реакция с продукцией антистрептококковых антител - антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и других, принимающих участие в формировании циркулирующих иммунных комплексов. При этом патологическое действие стрептококка может проявляться как прямым повреждающим воздействием самого микроорганизма, так и токсическим влиянием антител, продуцирующихся микроорганизмом и перекрёстно реагирующих с его собственными тканями (молекулярная мимикрия). В развитии основных клинических проявлений ОРЛ немаловажную роль играют не только иммунопатологические механизмы, но и воспаление, которое опосредовано такими медиаторами, как лимфомонокины, кинины, факторы хемотаксиса. Это приводит к формированию сосудисто-экссудативной фазы острого воспаления, исход которой - системная дезорганизация соединительной ткани, васкулиты с исходом в умеренный фиброз.

Основной патоморфологический диагностический признак ревмокардита - ревматическая гранулёма (Ашофф–Талалаевская гранулёма), состоящая из крупных неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, кардиогистиоцитов с характерным расположением хроматина в виде гусеницы, лимфоидных и плазматических клеток.

КЛАССИФИКАЦИЯ

До недавнего времени в клинической практике использовали рабочую классификацию ревматизма, предложенную А.И. Нестеровым в 1964 г. В ней определены фазы болезни (активная и неактивная), степени активности патологического процесса (I, II, III), клинико-анатомическая характеристика поражения сердца и других органов, характер течения болезни, состояние органов кровообращения.

За последние 25–30 лет клиническая картина ОРЛ претерпела значительные изменения: отмечают редкость тяжёлого течения ревмокардита, тенденцию к моносиндромной форме болезни, уменьшение частоты и кратности повторных атак заболевания. Все это обусловило необходимость пересмотра классификации, и в 2003 г. принята новая классификация.

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ - РЕВМАТИЗМА (АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ. 2003 Г.)

Клинические варианты.

Острая ревматическая лихорадка.

Повторная ревматическая лихорадка.

Клинические проявления.

Основные.

◊ Кардит.

◊ Артрит.

◊ Кольцевидная эритема.

◊ Ревматические узелки.

Дополнительные.

◊ Лихорадка.

◊ Артралгии.

◊ Абдоминальный синдром.

◊ Серозиты.

Выздоровление.

Хроническая ревматическая болезнь сердца:

∨ без порока сердца (возможен поствоспалительный краевой фиброз клапанных створок без регургитации, который уточняют на эхокардиографии [ЭхоКГ]);

∨ порок сердца (при впервые выявленном пороке сердца необходимо, по возможности, исключить другие его причины: инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Стадия недостаточности кровообращения.

По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко: 0, I, IIa, IIб, III.

Функциональный класс по NYHA: 0, I, II, III, IV.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Острая ревматическая лихорадка у детей характеризуется многообразием клинической симптоматики и вариабельностью течения. Отмечают возрастную закономерность заболеваемости. Как правило, ОРЛ встречают у детей школьного возраста, дети до 3 лет практически не болеют ревматизмом. В типичном случае клинические проявления ОРЛ возникают через 2–3 нед после А-стрептококковой инфекции с появления лихорадки, выраженной интоксикации, суставного синдрома, кардита и/или хореи.

Ревматический полиартрит по-прежнему остаётся одним из ведущих клинических синдромов первой атаки ОРЛ с частотой от 60% до 100%. Для него характерны летучесть с преимущественным вовлечением крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, локтевых), кратковременность (быстрое обратное развитие воспалительных явлений в течение 2–3 нед, а под влиянием противовоспалительной терапии - нескольких часов или суток) и доброкачественность (после регрессии суставных изменений не остаётся костных деформаций). Реже встречают атипичный суставной синдром в виде моноартрита, поражения мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты. В настоящее время полиартралгии развиваются у 10–15% больных. Суставной синдром довольно редко развивается изолированно, чаще он сочетается с поражением сердца или хореей.

Большой диагностический критерий и ведущий синдром ОРЛ - ревмокардит, который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Поражение сердца при первой атаке встречают у 70–85% больных, при повторных атаках частота кардита увеличивается, при этом у 20% он протекает изолированно, а у остальных сочетается с полиартритом и/или хореей.

Диагностику ревмокардита у детей основывают преимущественно на данных объективного обследования. Субъективную симптоматику в дебюте имеют лишь 4–6% детей, которые могут жаловаться на боли в области сердца, сердцебиения на фоне астенического синдрома (вялость, недомогание, повышенная утомляемость, раздражительность, эмоциональная лабильность и др.). Ранние объективные признаки ревмокардита - различные нарушения ритма сердца (тахикардия, реже брадикардия), расширение границ сердца (преимущественно влево), приглушенность тонов и появление шумов. Основной критерий ревмокардита, по рекомендации Американской кардиологической ассоциации, - вальвулит в сочетании с миокардитом и/или перикардитом. Качественная характеристика вновь появившегося сердечного шума и его локализация позволяют определить топику поражения. При эндомиокардите с поражением митрального клапана ведущий симптом ревматического вальвулита - длительный дующий систолический шум, связанный с I тоном, который занимает большую часть систолы. Лучше всего его прослушивают в области верхушки сердца, и он обычно проводится в левую подмышечную область.

Одним из симптомов острого ревмокардита с вальвулитом аортального клапана может быть базальный протодиастолический шум, который начинается сразу после II тона, имеет высокочастотный дующий убывающий характер и лучше всего его выслушивают вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.

Недостаточность кровообращения (I стадии, реже II стадии) при первичном ревмокардите у детей встречается редко.

При ревмокардите у детей на электрокардиограмме (ЭКГ) нередко регистрируют нарушения сердечного ритма в виде тахи- или брадикардии, реже миграцию водителя ритма и экстрасистолию, удлинение атриовентрикулярной (АВ) проводимости I–II степени, нарушение реполяризации желудочков. При вальвулите митрального клапана нередко на ЭКГ встречают признаки острой перегрузки левого предсердия, а при вальвулите аортального клапана - признаки диастолической перегрузки левого желудочка.

Важный инструментальный метод диагностики острого ревмокардита - двухмерная ЭхоКГ с использованием допплеровской техники, которая позволяет оценить анатомическую структуру сердца, состояние внутрисердечного кровотока, а также установить наличие перикардиального выпота. При ЭхоКГ определяют рыхлость и утолщение эхосигнала от створок поражённого клапана, ограничение их подвижности, нередки признаки нарушения сократительной функции миокарда.

При рентгенологическом исследовании у детей с вальвулитом митрального клапана определяют «митральную» конфигурацию сердца за счёт выполнения «талии» сердца ушком левого предсердия и увеличения размеров обеих левых камер сердца. При вальвулите аортального клапана часто выявляют аортальную конфигурацию сердца.

Клапанные поражения, особенно митральный вальвулит, играют основную роль в формировании пороков сердца у детей. Определяют чёткую закономерность между тяжестью течения ревмокардита и частотой формирования порока. Так, при слабо выраженном кардите частота порока сердца не превышает 5–7%, при умеренно выраженном кардите - 25–30%, а при ярко выраженном ревмокардите достигает 55–60%.

Ревматическое поражение нервной системы - малую хорею - встречают у 12–17% детей, в основном у девочек в возрасте 6–15 лет. Заболевание чаще начинается постепенно с появления и прогрессирования признаков астеновегетативного синдрома в виде неустойчивого настроения, плаксивости, повышенной утомляемости. В дальнейшем присоединяются гиперкинезы, нарушение координации движения, выраженная мышечная гипотония, различные психопатологические явления. При объективном обследовании детей определяют непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей, гримасничанье, усиливающиеся при волнении, нечёткое выполнение координационных проб, невнятная речь, нарушение почерка, походки. При первичной атаке ревматизма хорея нередко протекает изолированно, при этом при лабораторной диагностике выявляют признаки активности и повышение титров антистрептококковых антител. Иногда она может сочетаться с ревмокардитом.

Кольцевидную (аннулярную) эритему наблюдают у 5–13% детей в виде бледно-розовых кольцевидных высыпаний разных размеров, локализующихся, главным образом, на туловище и проксимальных отделах конечностей (но никогда на лице!). Она носит транзиторный мигрирующий характер, не сопровождается зудом и бледнеет при надавливании.

Ревматические узелки в последние годы встречают редко (у 1–3% детей), преимущественно при повторной ревматической лихорадке. Они представляют собой округлые, малоподвижные, безболезненные, быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также затылочной области.

Поражение серозных оболочек и внутренних органов (лёгких, почек, печени и др.) встречается редко, только при тяжёлом течении первой атаки и/или повторной ревматической лихорадке, и проявляется преимущественно в дебюте абдоминальным синдромом разной интенсивности с быстрым обратным развитием на фоне противовоспалительной терапии.

Лабораторные данные при ОРЛ характеризуют выраженность воспалительной и иммунопатологической реакций организма в ответ на стрептококковую инфекцию. В активную фазу заболевания в периферической крови определяют лейкоцитоз, нередко со сдвигом влево, ускорение СОЭ, выраженную диспротеинемию с уменьшением количества альбуминов и увеличением γ-глобулинов, С-реактивного белка.

Диагноз ОРЛ обязательно должен быть подкреплен лабораторными исследованиями. Они подтверждают активную А-стрептококковую носоглоточную инфекцию, предшествовавшую заболеванию (положительные результаты микробиологических исследований, определение антигена стрептококка). Большое значение имеют и серологические исследования, позволяющие выявить повышенные или повышающиеся в динамике титры противострептококковых антител. При этом повышение титров только антистрептолизина-О наблюдается у 80% больных ОРЛ. При использовании трех типов антител (антистрептолизин-О, антидезоксирибонуклеаза-В, антистрептогиалуронидаза) диагностическая ценность серологии повышается до 95–97%. При отсутствии серологического ответа на стрептококковый антиген в сочетании с отрицательными результатами микробиологического исследования диагноз ОРЛ маловероятен.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ

Разнообразие форм и вариантов течения (клинический полиморфизм), нередкая стёртость клинической и лабораторной симптоматики (особенно у взрослых пациентов) нередко служат источником как гипо-, так и гипердиагностики заболевания в педиатрической и терапевтической практике. До настоящего времени не разработано специфических для ОРЛ тестов, поэтому для диагностики используют синдромальный принцип, разработанный еще в 1940 г. отечественным педиатром А.А. Киселём, выделившим пять основных синдромов - мигрирующий полиартрит, кардит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. В 1944 г. американский кардиолог Т. Джонс классифицировал указанную пентаду как большие диагностические критерии, добавив малые клинические и лабораторные критерии. В соответствии с рекомендациями ВОЗ для диагностики ОРЛ применяют критерии Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию β-гемолитическими стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. Однако нет ни одного диагностического критерия, строго специфичного для ОРЛ, поэтому трудности в раннем распознавании заболевания и дифференциальной диагностике с другими заболеваниями остаются.

Критерии Джонса для диагностики первой атаки ревматической лихорадки (1992 )

Большой критерий.

◊ Кардит.

◊ Полиартрит.

◊ Кольцевидная эритема.

◊ Подкожные ревматические узелки.

Малый критерий.

◊ Клинические.

⊗ Артралгия.

⊗ Лихорадка.

◊ Лабораторные.

⊗ Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ, С-реактивный белок.

⊗ Удлинение интервала PR на ЭКГ.

Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию.

◊ Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена.

◊ Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител.

В соответствии с рекомендациями Американской кардиологической ассоциации повторную атаку у больных с ревматическим анамнезом рассматривают как новый эпизод ОРЛ, а не рецидив первого. В этих условиях, особенно на фоне сформированного ревматического порока сердца, повторная атака ОРЛ может быть диагностирована на основании одного большого или только малых критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител. При этом необходимо исключить интеркуррентное заболевание и осложнения, связанные с ревматическим пороком сердца (в первую очередь, инфекционного эндокардита).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Многообразие клинических симптомов при ОРЛ нередко приводит к неправильной их трактовке и диагностическим ошибкам. Наиболее часто такие состояния, как функциональные кардиопатии, неревматические кардиты, некоторые врождённые пороки сердца, синдром пролапса митрального клапана, инфекционный эндокардит, ошибочно трактуют как ревмокардит.

В отличие от ревмокардита при функциональной кардиопатии нет признаков лабораторной активности, а клинические проявления развиваются зачастую на фоне вегетативных кризов у детей с очагами хронической инфекции при отсутствии объективных признаков кардиальной патологии.

Для неревматических кардитов характерны довольно тесная связь с вирусной носоглоточной инфекцией, жалобы кардиального характера, преимущественное поражение миокарда, нарушения ритма в виде, главным образом, экстрасистолии, минимальные признаки лабораторной активности, медленная обратная динамика клинических и электрокардиографических признаков.

При дифференциальной диагностике ревмокардита следует исключить такое грозное заболевание, как инфекционный эндокардит. Опасность заключается в том, что при нём могут поражаться неизменённые сердечные клапаны (первичная форма), или он развивается как осложнение ревматического порока сердца (вторичная форма). При первичной форме инфекционного эндокардита значительно чаще наблюдают изолированное поражение аортального клапана с быстрым развитием клапанной регургитации. При развитии инфекционного эндокардита на митральном клапане рано появляются симптомы застойной недостаточности по малому кругу кровообращения, что обусловлено грубым разрушением клапанных структур и перегрузкой левых отделов сердца. Как правило, инфекционный эндокардит развивается на фоне гнойных инфекцией или инфицированных травм, а также при проведении различных медицинских манипуляций (преимущественно стоматологических), сопровождающихся бактериемией. Клинически инфекционный эндокардит проявляется лихорадкой неправильного типа, часто сопровождающейся ознобом с последующим профузным потоотделением, тромбоэмболиями различной локализации (почки, селезёнка, мозг и т.д.). Особенность инфекционного эндокардита в отличие от ОРЛ - отсутствие реакции на назначение одних только противовоспалительных препаратов. Значительную помощь для уточнения диагноза оказывает проведение ЭхоКГ, особенно чреспищеводной, при которой выявляют вегетации на клапанах и хордах, перфорации или разрывы створок клапанов, разрывы хорд и миокардиальные абсцессы.

Дифференциальную диагностику ревматического полиартрита следует проводить с большой группой заболеваний, протекающих с суставным синдромом - реактивные артриты, ювенильный ревматоидный артрит, системные заболевания соединительной ткани, лаймская болезнь и др. Определённую сложность представляет интерпретация суставных изменений после стрептококковой инфекции. Постстрептококковый реактивный артрит развивается после относительно короткого латентного периода, персистирует в течение более длительного времени, чем артрит при типичной ОРЛ и недостаточно реагирует на противовоспалительную терапию. Согласно рекомендациям Американской кардиологической ассоциации, больных с постстрептококковым реактивным артритом, формально удовлетворяющих критериям Джонса, при условии исключения артритов другого генеза следует рассматривать как пациентов с ОРЛ. Характер суставного синдрома в сочетании с оценкой другой клинической симптоматики в процессе динамического наблюдения больных дают возможность правильно поставить диагноз.

Диагноз малой хореи требует в первую очередь исключения функциональных тиков, для которых характерна стереотипность движений. Дифференциальную диагностику хореи проводят и с гиперкинезами, возникающими при антифосфолипидном синдроме, системной красной волчанке, опухолях мозга и др.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение ОРЛ - комплексное, складывающееся из этиотропного, противовоспалительного и симптоматического лечения, этапное, предусматривающее лечение острого периода в стационаре (I этап), долечивание и реабилитацию в местном ревматологическом санатории (II этап) и катамнестическое наблюдение в кардиоревматологическом диспансере (III этап).

Этиотропное лечение направлено на эрадикацию β-гемолитического стрептококка группы А. Основной препарат для эрадикации - бензил-пенициллин в суточной дозе 1 500 000–4 000 000 ЕД для подростков и взрослых и 400 000–600 000 ЕД для детей в течение 10–14 сут с последующим переходом на пролонгированную форму препарата бензатин бензилпенициллин . При непереносимости препаратов пенициллина показан один из антибиотиков, используемых в лечении хронического рецидивирующего тонзиллофарингита. Высокую эффективность и хорошую переносимость в терапии А-стрептококковых тонзиллитов показал представитель цефалоспоринов I поколения - цефадроксил. При непереносимости β-лактамных антибиотиков целесообразно назначение макролидов (спирамицин, азитромицин, рокситромицин, кларитромицин ), которые обладают не только высокой противострептококковой активностью и хорошей переносимостью, но и способны создавать высокую тканевую концентрацию в очаге инфекции, обусловливая более короткий (в частности, азитромицин ) курс лечения. Однако использование этой группы препаратов в последнее время ограничивается возросшей резистентностью стрептококка к макролидам и, кроме того, применение эритромицина - первого представителя антибиотиков этого класса - вызывает нежелательные эффекты со стороны ЖКТ, обусловленные его стимулирующим действием на моторику желудка и кишечника. Линкозамины (линкомицин, клиндамицин ) назначают при А-стрептококковых тонзиллитах и фарингитах только при непереносимости как β-лактамов, так и макролидов (табл. 83-1). Эти антибиотики рассматривают как препараты второго ряда при безуспешной пенициллинотерапии острых стрептококковых тониллитов/фарингитов, что чаще встречается при использовании феноксиметилпенициллина.

Таблица 83-1. Медикаментозное лечение острой ревматической лихорадки

Действие лечения	Показания	Наименование и доза препарата
Антибактериальное	А-стрептококковый фарингит/тонзиллит. Первая атака ОРЛ и её рецидивы. Профилактика бактериальных осложнений	Бензилпенициллин - 750 000–1 000 000 ЕД в сутки. Бициллин-5 ♠ - 750 000–1 500 000 ЕД 1 раз в 4 нед. Амоксициллин - 25 мг/кг в сутки. Цефадроксил - 1 г в сутки. Спирамицин - 6 000 000 ЕД в сутки. Кларитромицин - 7,5 мг/кг в сутки (до500 мг/сут). Азитромицин - 0,5 г в 1-е сутки, затем по 0,25 г в сутки (10 мг/кг в сутки). Линкомицин - 1,5 г в сутки
Антиревматическое, противовоспалительное (патогенетическое)	Низкая степень активности. Изолированный суставной синдром. Затяжное, латентное течение.	НПВП: диклофенак - 2–3 мг/кг в сутки; индометацин - 2–3 мг/кг в сутки. Ацетилсалициловая кислота - 0,2 г на год жизни в сутки, не более 2,0 г в сутки
	Высокая или умеренная степень активности ревмокардита. Малая хорея. Острое, подострое или рецидивирующее течение.	Кортикостероиды: преднизолон - 0,7–0,8 мг/кг в сутки (не более 1 мг/кг в сутки)
	Ревматический вальвулит. Затяжное или рецидивирующее течение	Хинолиновые производные: хлорохин (делагил ♠), гидроксихлорохин (плаквенил ♠) - 0,06–0,25 г в сутки
Симптоматическое	Острая или хроническая сердечная недостаточность при сформированном ревматическом пороке сердца	Сердечные гликозиды (дигоксин и др.). Диуретики (фуросемид, спиронолактон). Периферические вазодилятаторы (нитроглицерин)
	В зависимости от фазы заболевания и особенностей клинической симптоматики	Витамины: аскорбиновая кислота (витамин С), группа В; Транквилизаторы; Антигистаминные; Антиаритмические; Антидистрофические

Применение тетрациклинов, сульфаниламидов, ко-тримоксазола и хлорамфеникола при А-стрептококковой инфекции глотки не оправдано в связи с высокой частотой резистентности и, следовательно, низкой эффективностью лечения.