Anemija: splošni koncept. Hematolog

anemija- to je zmanjšanje koncentracije hemoglobina (Hb) na enoto volumna krvi, najpogosteje ob hkratnem zmanjšanju števila eritrocitov na enoto volumna krvi (ali celotnega volumna eritrocitov).

Stopnja anemije običajno se določi s koncentracijo hemoglobina na enoto volumna krvi in ​​s hematokritom; čeprav se v večini primerov z anemijo število rdečih krvnih celic na enoto volumna krvi zmanjša, vendar v nekaterih oblikah (z anemijo zaradi pomanjkanja železa in talasemijo) lahko ostane normalno.

Izraz "anemija" (anemija) ne odraža posebne nozološke oblike - opredeljuje le patološko stanje, diagnosticirano po laboratorijskih merilih, in vključuje nadaljnje diagnostično iskanje, da bi razjasnili njegovo etiologijo, patogenezo in določili nozološko obliko anemije.

Ena glavnih funkcij eritrocitov je transport kisika do tkiv. Pomanjkanje kisika v telesu se razvije pri anemiji zaradi zmanjšanja mase rdečih krvnih celic, opazimo pa tudi pri srčno-žilni insuficienci zaradi motene dostave rdečih krvnih celic do organov in tkiv; v pljučni patologiji - zaradi motene presnove plinov itd. V vseh teh primerih se pojavijo simptomi hipoksije: zasoplost, palpitacije, splošna šibkost, utrujenost, zmanjšana zmogljivost itd. Zato se pogosto v praksi samo dejstvo prisotnosti anemije najprej ugotovi z laboratorijsko preiskavo krvi, nato pa se pojasni njen vzrok in patogeneza. V zvezi s tem je očiten pomen splošnega kliničnega krvnega testa pri vseh bolnikih s pritožbami hipoksične narave. Po drugi strani pa anemija izzove razvoj koronarne bolezni srca in možganov, srčno popuščanje itd.

Razširjenost anemije. Medicinski in socialni pomen anemije je odvisen od njihove široke razširjenosti. Hkrati pa veliko večino anemije predstavlja njena oblika pomanjkanja železa. Večjo pojavnost anemije opazimo pri ženskah v rodni dobi, nosečnicah, dekletih od 14 do 18 let in pri otrocih, predvsem zaradi anemije zaradi pomanjkanja železa. Moški manj verjetno zbolijo za anemijo.

Normalna periferna krvna slika pri odraslih. Sestava človeške periferne krvi se razlikuje glede na spol, starost, podnebne in geografske razmere. Torej, pri ženskah je praviloma vsebnost eritrocitov in hemoglobina nižja kot pri moških, ESR je višji. Moški imajo višji hematokrit (Ht) kot ženske. Prebivalci visokogorskih območij imajo višjo raven hemoglobina in eritrocitov.

V splošni klinični preiskavi krvi se izračunajo številni kazalniki: barvni indeks, povprečna vsebnost hemoglobina in povprečna koncentracija hemoglobina v eritrocitu. Vrednost barvnega indeksa (c.p.) se določi po formuli:

c.p. \u003d (Hb x 3 11) / B,

kje Hb- vsebnost hemoglobina (g/l), AT- skupno število eritrocitov v 1 litru krvi; vrednost c.p blizu enotnosti.

Hb/V,

kje Hb- vsebnost hemoglobina (g/l) in AT- skupno število rdečih krvnih celic v 1 litru krvi.

Razlika med formulama je v tem, da se v prvem primeru vsebnost hemoglobina pomnoži s 3 11; v drugem primeru se vsebnost hemoglobina v eritrocitu oceni v pikogramih (običajno 24-33 pg).

Povprečna koncentracija hemoglobina v eritrocitu se izračuna po formuli:

Hb/ht,

kje Hb- njegova vsebina v 1 litru, a ht- hematokrit (%); norma je 30-38 g / dl.

Rezultati določanja vseh teh indikatorjev so neposredno odvisni od pravilnosti določanja hemoglobina in števila eritrocitov. Napake pri določanju teh kazalcev se bodo neizogibno pokazale kot neskladje, na primer v morfologiji eritrocitov in vrednosti c.p.: z normalnim c.p. eritrociti bodo hipokromni, in obratno, z znižano c.p. eritrociti bodo hiperkromni in večji kot običajno. Zato bolj dragocene informacije zagotavlja morfološka študija eritrocitov: njihova velikost, intenzivnost barve, prisotnost vključkov itd.

Trenutno ni splošno sprejete klasifikacije anemije. Težave pri razvrščanju anemije so posledica dejstva, da slabokrvnost- najprej je klinični sindrom, ki lahko temelji na različnih razlogih. Pri ugotavljanju anemije pri določenem bolniku je treba najprej določiti skupino bolezni, ki bi lahko povzročile razvoj anemije, in sestaviti načrt diagnostičnega iskanja za določitev njegove etiologije in patogeneze.

Od časa I. A. Kassirskega je klasifikacija anemije temeljila na patogenetskem načelu, saj je pri številnih anemijah različnih etiologij skupnost patogenetskih mehanizmov, kar nam omogoča, da združimo več specifičnih kliničnih oblik anemije v eno skupino, na primer:

anemija zaradi izgube krvi - akutna in kronična;

anemija zaradi okvarjene hematopoeze - pomanjkanje železa; sideroakrestični - nasičen z železom; B 12 (fol)-pomanjkljiv in B 12 (fol)-akrestičen; hipo- in aplastični; metaplastični;

anemija zaradi povečanega uničenja krvi - hemolitična.

Kasneje je bila patogenetska klasifikacija anemije dopolnjena: vključena je bila anemija, povezana z moteno sintezo porfirinov (porfirije), anemija astronavtov in diseritropoetska anemija.

Razvrstitve anemije:

Akutna posthemoragična anemija.

Anemija zaradi pomanjkanja železa:

1. kronična posthemoragična anemija pomanjkanja železa;

   anemija zaradi pomanjkanja železa zaradi hemoglobinurije in hemosiderinurije;

   anemija zaradi pomanjkanja železa, povezana z nezadostnim vnosom železa s hrano in oslabljeno absorpcijo v črevesju;

   anemija zaradi pomanjkanja železa, povezana s povečano potrebo po železu;

   anemija zaradi pomanjkanja železa, povezana s kršitvijo transporta železa.

Anemija zaradi kršitve sinteze ali uporabe porfirinov (sideroahrestična anemija).

Anemija zaradi kršitve sinteze ali uporabe DNA in RNA (megaloblastna anemija):

1. povezana s pomanjkanjem vitamina B 12;

   povezana s pomanjkanjem folne kisline;

   povezana z oslabljeno aktivnostjo encimov, ki sodelujejo pri sintezi purinskih in pirimidinskih baz.

Hemolitična anemija:

1. dedna hemolitična anemija, povezana s kršitvijo membrane eritrocitov (mikrosferocitna, eliptocitna, encimopenična); povezana s kršitvijo strukture lipidnih membran eritrocitov (akantocitoza); hemoglobinopatije - kvalitativne in kvantitativne (srpastocelična anemija, talasemija);

2. vrednost barvnega indeksa se priporoča za razlikovanje med hiperkromno, normokromno in hipokromno anemijo. V skupino hiperkromnih anemij sodijo megaloblastne anemije, v skupino hipokromnih anemij sodijo anemije zaradi pomanjkanja železa, sideroahrestične anemije in nekatere hemoglobinopatije. Če pa sta število eritrocitov in vsebnost hemoglobina določena nepravilno, bo diagnostično iskanje usmerjeno v napačno smer. V tem primeru zdravniki postanejo »talci laboratorija«. Ponujajo tudi ločimo anemijo po številu retikulocitov: anemija z retikulocitozo in z retikulocitopenijo. V 1. skupino najpogosteje uvrščamo hemolitično anemijo, v 2. anemijo zaradi pomanjkanja železa in aplastično anemijo. Kadar pa je anemija zaradi pomanjkanja železa posledica kronične izgube krvi, jo skoraj vedno spremlja retikulocitoza, hemolitična anemija pa je včasih hiporegenerativna.

Anemija (grško: αναιμία, anemija) – anemični sindrom, je skupek bolezenskih stanj, ki se kažejo z zmanjšanjem števila rdečih krvničk in/ali hemoglobina (Hb) v krvi. Izraz "anemija" se zdaj redko uporablja: nadomestil ga je izraz "anemija", vendar se v poljudnoznanstveni literaturi uporablja precej intenzivno. Klinične manifestacije anemije so posledica nezadostne oskrbe organov in tkiv človeškega telesa s kisikom, saj je hemoglobin njegov glavni prenašalec. Zato je resnost anemije običajno določena z vsebnostjo Hb. Anemija pri ženskah se ugotovi na ravni Hb< 120 г/л, у беременных после 20-й недели малокровию соответствует уровень Hb < 110 г/л, у мужчин — < 130 г/л.

Anemija lahko deluje tudi kot samostojna nosologija, vendar je večinoma zaplet poteka številnih drugih bolezni. Vsak peti prebivalec planeta trpi za različnimi vrstami anemije. Večina pa je samic. Velika večina primerov anemije je posledica pomanjkanja železa v telesu.

Vzroki za anemijo

Znani so naslednji vzročni dejavniki anemije.

I. Večja izguba krvi zaradi: krvavitev iz hemoroidov, črevesnega raka, razjed na želodcu in dvanajstniku, močnih menstrualnih krvavitev pri ženskah, poškodb; krvavitev iz pljuč, nosu, maternice, ledvic.

II. Kršitev hematopoetskega procesa zaradi: zmanjšane sekretorne funkcije želodca, pomanjkanja železa v hrani, pubertete pri dekletih, genetske nagnjenosti, zastrupitve z različnimi toksini, pomanjkanja vitamina B12 in folne kisline, delovanja ionizirajočega sevanja.

III. Prekomerno odmiranje rdečih krvničk zaradi dedne nagnjenosti, avtoimunskih bolezni, zastrupitev z bakrom, svincem, arzenovimi spojinami, čebeljimi in kačjimi strupi.

Resnost anemije

1. Lahka - Hb v območju 120-100 g / l pri ženskah in 130-100 g / l pri moških;
2. srednje - Hb znotraj 99-80 g / l;
3. huda - Hb znotraj 79-65 g / l;
4. izjemno huda (življenjsko nevarna) - Hb< 65 г/л.

Mnoge mlade ženske so dobro prilagojene na nizko raven hemoglobina, kar je lahko posledica posameznih značilnosti organizma, vendar to dejstvo ne izključuje potrebe po ugotavljanju vzroka anemije.

Huda in izjemno huda anemija zahteva pregled in zdravljenje v bolnišnici ter posvet s hematologom.

• bleda koža, veznica, zgornje nebo;
• tahipneja;
• povečanje frekvence, globine in ritma dihanja;
• nizka telesna temperatura;
• težave pri požiranju suhe hrane;
• zmanjšanje elastičnosti kože;
• perverznost okusa;
• heilitis;
• glositis;
• amenoreja;
• porumenelost kože, beločnice in vidnih sluznic;
• povečanje vranice.

Diagnoza anemije

Odkrivanje anemije temelji na analizi bolnikovih pritožb, podatkov njegovega objektivnega pregleda in krvnega testa. Pojasnitev vzroka anemije se izvaja s številnimi dodatnimi študijami. V krvi se analizirajo naslednji parametri:

Rdeče krvne celice (RBC)

O 2 se prenaša iz pljuč v tkiva in v nasprotni smeri - CO 2. Referenčne vrednosti: ženske 3,5-5,1×1012/l; moški 4,0-5,6×1012/l.

Povečanje količine eritrocitov:

• pomanjkanje O 2 v tkivih;
• reaktivna eritrocitoza;
• dehidracija.

Zmanjšanje količine eritrocitov:

• slabokrvnost;
• akutna krvavitev;

Retikulociti (Ret)

To so eritrociti, ki niso dosegli zrelosti. Referenčne vrednosti: 0,2-2,0 % (25-85×109/l).

Nadaljnja stopnja:

• hemoliza;
• izguba krvi;
• Anemija zaradi pomanjkanja B12 po začetku zdravljenja.

Ret Level Down:

• hipoplastična anemija;
• nezdravljena anemija zaradi pomanjkanja B12.

Hematokrit (Hct)

To je količina rdečih krvnih celic v polni krvi. Referenčne vrednosti za ženske so 33-44%, za moške 38-49%.

Povečanje Hct:

• eritrocitoza;
• zmanjšanje volumna plazme v obtoku;
• dehidracija.

Zmanjšanje Hct:

• slabokrvnost;
• povečanje volumna plazme v obtoku;
• kopičenje tekočine v telesu.

Povprečni volumen eritrocitov (MCV)

Ta parameter se meri v kubičnih mikrometrih (µm 3) ali femtolitrih (fl). Referenčne vrednosti: moški 80-94 fl; ženske 81-99 st.

Spremembe patologije:

• MCV< 80 фл — железодифицитная анемия , талассемия, сидеробластная анемия;
• 80 fl< MCV < 100 фл — апластическая анемия, гемолитическая анемия , гемоглобинопатия, постгеморрагическая анемия;
• MCV > 100 fl - anemija zaradi pomanjkanja folatov, anemija zaradi pomanjkanja B12.

Povprečni hemoglobin eritrocitov (MCH)

Ta parameter označuje stopnjo nasičenosti eritrocitov s hemoglobinom, analizira se izključno v povezavi z MCV, MCHC in CP. Referenčne vrednosti: 27-31 str.

Povečana vsebnost MCH:

• megaloblastna anemija;

Zmanjšana vsebnost MCH:

• hipokromna anemija pomanjkanja železa;
• anemija pri onkološki patologiji.

Povprečna koncentracija hemoglobina v eritrocitih (MCHC)

Ta parameter se uporablja pri diferencialni diagnozi anemije. Norma je 33-37% ali 20,4-22,9 mmol / l.

Povečanje koncentracije MCHC:

• hiperkromna anemija.

Zmanjšana koncentracija MCHC:

• hipokromna anemija pomanjkanja železa.

Porazdelitev eritrocitov po volumnu (RDW)

Parameter odraža heterogenost volumna eritrocitov. Referenčne vrednosti: 11,5-14,5%. Zvišanje ravni RDW se pojavi pri anemiji, pomanjkanju vitamina B12 in folne kisline, po transfuziji krvi.

Barvni indeks (CPU)

Odraža relativno vsebnost hemoglobina v eritrocitih, ustreza MCH. Referenčne vrednosti: 0,85-1,05.

Spremembe patologije:

• procesor< 0,8 — железодефицитная анемия, талассемия, гемоглобинопатия, отравление свинцом, нарушение синтеза порфиринов;
• CP> 1,1 - megaloblastna anemija, hipoplastična anemija, kronična hemolitična anemija, sideroblastna anemija, akutna posthemoragična anemija, anemija s cirozo jeter, hipotiroidizem, uporaba nekaterih zdravil.

Zdravljenje anemije

Zdravljenje anemije, ki jo povzroča izguba krvi, se izvaja z njeno kompenzacijo z izotoničnimi raztopinami natrijevega klorida, glukoze, poliglucina. Za zaustavitev krvavitve so predpisana hemostatična sredstva: trombocitna masa, aminokaprojska kislina. V stacionarnih pogojih se transfuzije krvnih pripravkov in krvnih nadomestkov izvajajo v skladu z obsegom izgube krvi. Obsežna, smrtno nevarna izguba krvi zahteva transfuzijo krvi. Takrat je možna dolgotrajna uporaba železovih pripravkov. Napoved je odvisna od trajanja krvavitve, količine iztekle krvi in ​​nadomestnih zmožnosti telesa.

Zdravljenje anemije v primeru motenj hematopoetskega procesa zaradi pomanjkanja železa se izvaja s pripravki železa, s pomanjkanjem vitamina B12 - intramuskularno dajanje cianokobolamina, v primeru anemije zaradi pomanjkanja folne kisline pa je predpisana folna kislina per os. Če je prišlo do izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju, delovanju toksinov, potem se izvede transfuzija mase eritrocitov in trombocitov, predpišejo kortikosteroide in anabolične steroide, imunosupresive, odstranijo vranico, izvedejo presaditev kostnega mozga. Napoved je ugodna.

Zdravljenje anemije s čezmernim uničenjem rdečih krvnih celic se izvaja z glukokortikoidnimi hormoni, imunosupresivi. Pri paroksizmalni nočni hemoglobinuriji je učinkovita transfuzija eritromase. Pogosto se izvaja splenektomija. Tudi napoved je ugodna.

Preprečevanje anemije

Najprej morate voditi zdrav življenjski slog, imeti popolno in uravnoteženo prehrano. Od prehrambenih izdelkov se priporoča rdeče pusto meso, po možnosti govedina, jetra, proso, ajda, ovsena kaša, ječmenova kaša, grah, fižol, sadje, gozdne in vrtne jagode, zelenjava, zelenjava. Vzdržati se morate dolgotrajnega stika s strupenimi snovmi, ionizirajočim sevanjem. Za kontingent iz rizičnih skupin je mogoče za profilaktične namene predpisati vitamine skupine B, pripravke železa, folno kislino.

• Posvetovanje s terapevtom.
• Posvetovanje ginekologa.
• Posvetovanje kirurga.
• Posvetovanje s hematologom.

- patologija eritrocitov, katere značilnost je pospešeno uničenje rdečih krvnih celic s sproščanjem povečane količine indirektnega bilirubina. Za to skupino bolezni je značilna kombinacija anemičnega sindroma, zlatenice in povečanja velikosti vranice. V procesu diagnoze se pregledajo splošni krvni test, raven bilirubina, analiza blata in urina, ultrazvok trebušnih organov; biopsija kostnega mozga, imunološke študije. Kot metode zdravljenja se uporabljajo zdravila, transfuzijska terapija; s hipersplenizmom je indicirana splenektomija.

ICD-10

D59 D58

Splošne informacije

Hemolitična anemija (HA) je anemija, ki jo povzroči kršitev življenjskega cikla eritrocitov, in sicer prevlada procesov njihovega uničenja (eritrocitoliza) nad nastajanjem in zorenjem (eritropoeza). Ta skupina anemij je zelo obsežna. Njihova razširjenost ni enaka v različnih geografskih širinah in starostnih skupinah; v povprečju se patologija pojavi pri 1% populacije. Med drugimi vrstami anemije hemolitične predstavljajo 11 %. Za patologijo je značilno skrajšanje življenjskega cikla eritrocitov in njihov razpad (hemoliza) pred časom (po 14-21 dneh namesto po 100-120 dneh običajno). V tem primeru lahko pride do uničenja rdečih krvnih celic neposredno v žilni postelji (intravaskularna hemoliza) ali v vranici, jetrih, kostnem mozgu (ekstravaskularna hemoliza).

Razlogi

Etiopatogenetska osnova dednih hemolitičnih sindromov so genetske okvare membran eritrocitov, njihovih encimskih sistemov ali strukture hemoglobina. Ti predpogoji določajo morfofunkcionalno inferiornost eritrocitov in njihovo povečano uničenje. Hemoliza eritrocitov pri pridobljeni anemiji se pojavi pod vplivom notranjih ali okoljskih dejavnikov, vključno z:

• Avtoimunski procesi. Tvorba protiteles, ki aglutinirajo rdeče krvne celice, je možna pri hemoblastozah (akutna levkemija, kronična limfocitna levkemija, limfogranulomatoza), avtoimunska patologija (SLE, nespecifični ulcerozni kolitis), nalezljive bolezni (infekcijska mononukleoza, toksoplazmoza, sifilis, virusna pljučnica). Razvoj imunske hemolitične anemije lahko olajšajo posttransfuzijske reakcije, preventivno cepljenje, hemolitična bolezen ploda.
• Toksičen učinek na eritrocite. V nekaterih primerih pred akutno intravaskularno hemolizo pride do zastrupitve z arzenovimi spojinami, težkimi kovinami, ocetno kislino, glivičnimi strupi, alkoholom itd. Nekatera zdravila (zdravila proti malariji, sulfonamidi, derivati ​​nitrofurana, analgetiki) lahko povzročijo uničenje krvnih celic.
• Mehanske poškodbe eritrocitov. Hemolizo eritrocitov lahko opazimo med težkimi fizičnimi napori (dolga hoja, tek, smučanje), pri DIC, malariji, maligni arterijski hipertenziji, protetičnih srčnih zaklopkah in krvnih žilah, hiperbarični kisikovi terapiji, sepsi, obsežnih opeklinah. V teh primerih pod vplivom določenih dejavnikov pride do travmatizacije in rupture membran prvotno polnopravnih eritrocitov.

Patogeneza

Osrednja povezava v patogenezi GA je povečano uničenje eritrocitov v organih retikuloendotelijskega sistema (vranica, jetra, kostni mozeg, bezgavke) ali neposredno v žilni postelji. Pri avtoimunskem mehanizmu anemije pride do tvorbe antieritrocitnih protiteles (toplota, mraz), ki povzročijo encimsko lizo membrane eritrocitov. Strupene snovi, ki so najmočnejši oksidanti, uničijo eritrocit zaradi razvoja presnovnih, funkcionalnih in morfoloških sprememb v membrani in stromi rdečih krvnih celic. Mehanski dejavniki neposredno vplivajo na celično membrano. Pod vplivom teh mehanizmov kalijevi in ​​fosforjevi ioni zapustijo eritrocite, natrijevi ioni pa vstopijo v njih. Celica nabrekne, s kritičnim povečanjem njene prostornine pride do hemolize. Razgradnjo eritrocitov spremlja razvoj anemičnih in ikteričnih sindromov (tako imenovana "bleda zlatenica"). Morda intenzivno obarvanje blata in urina, povečanje vranice in jeter.

Razvrstitev

V hematologiji delimo hemolitične anemije v dve veliki skupini: prirojene (dedne) in pridobljene. Dedni GA vključuje naslednje oblike:

• eritrocitne membranopatije(- Minkowski-Choffardova bolezen, ovalocitoza, akantocitoza) - anemija zaradi strukturnih nepravilnosti membran eritrocitov
• fermentopenija(encimopenija) - anemija, ki jo povzroči pomanjkanje nekaterih encimov (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza itd.)
• hemoglobinopatije- anemija, povezana s kvalitativnimi motnjami v strukturi hemoglobina ali spremembo razmerja med njegovimi normalnimi oblikami (talasemija, anemija srpastih celic).

Pridobljene GA delimo na:

• pridobljene membranopatije(paroksizmalna nočna hemoglobinurija - Marchiafava-Mikeli b-b, spurcelična anemija)
• imunski (avto- in izoimunski)- zaradi izpostavljenosti protitelesom
• strupen- anemija zaradi izpostavljenosti kemikalijam, biološkim strupom, bakterijskim toksinom
• mehanski- anemija, ki jo povzroča mehanska poškodba strukture rdečih krvnih celic (trombocitopenična purpura, pohodna hemoglobinurija)

simptomi

Dedne membranopatije, fermentopenije in hemoglobinopatije

Najpogostejša oblika te skupine anemij je mikrosferocitoza ali Minkowski-Choffardova bolezen. Podeduje se avtosomno dominantno; običajno opazimo pri več članih družine. Okvara eritrocitov je posledica pomanjkanja v membrani aktomiozin podobnih beljakovin in lipidov, kar vodi do spremembe oblike in premera eritrocitov, njihove masivne in prezgodnje hemolize v vranici. Manifestacija mikrosferocitnega GA je možna v kateri koli starosti (v otroštvu, adolescenci, starosti), vendar se običajno manifestacije pojavijo pri starejših otrocih in mladostnikih. Resnost bolezni se razlikuje od subklinične do hude oblike, za katero so značilne pogosto ponavljajoče se hemolitične krize. V času krize se telesna temperatura dvigne, omotica, šibkost; pojavijo se bolečine v trebuhu in bruhanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitične anemije je zlatenica različnih stopenj intenzivnosti. Zaradi visoke vsebnosti sterkobilina se iztrebki intenzivno obarvajo v temno rjavo barvo. Pri bolnikih z Minkowski-Choffardovo boleznijo obstaja nagnjenost k nastanku kamnov v žolčniku, zato se pogosto razvijejo znaki poslabšanja kalkuloznega holecistitisa, pojavijo se napadi žolčne kolike in obstruktivna zlatenica, ko je holedoh blokiran s kamnom. Pri mikrosferocitozi je v vseh primerih povečana vranica, pri polovici bolnikov pa tudi jetra. Poleg dedne mikrosferocitne anemije se pri otrocih pogosto pojavljajo tudi druge kongenitalne displazije: stolpasta lobanja, strabizem, deformacija sedlastega nosu, malokluzija, gotsko nebo, polidaktilija ali bradidaktilija itd. Bolniki srednjih in starejših let trpijo zaradi trofičnih razjed na nogah, ki se pojavljajo kot posledica hemolize rdečih krvničk v kapilarah okončin in jih je težko zdraviti.

Encimopenične anemije so povezane s pomanjkanjem nekaterih encimov eritrocitov (pogosteje - G-6-PD, glutation-odvisni encimi, piruvat kinaza itd.). Hemolitična anemija se lahko prvič pojavi po sočasni bolezni ali zdravilih (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Običajno ima bolezen gladek potek; tipična "bleda zlatenica", zmerna hepatosplenomegalija, srčni šum. V hudih primerih se razvije izrazita slika hemolitične krize (šibkost, bruhanje, težko dihanje, palpitacije, kolaptoidno stanje). V povezavi z intravaskularno hemolizo eritrocitov in sproščanjem hemosiderina v urinu slednji pridobi temno (včasih črno) barvo. Posebnosti kliničnega poteka hemoglobinopatij - talasemije in anemije srpastih celic so predmet neodvisnih pregledov.

Pridobljena hemolitična anemija

Med različnimi pridobljenimi različicami so avtoimunske anemije pogostejše od drugih. Zanje je skupni izhodiščni dejavnik tvorba protiteles proti antigenom lastnih eritrocitov. Hemoliza eritrocitov je lahko intravaskularna in znotrajcelična. Hemolitična kriza pri avtoimunski anemiji se razvije akutno in nenadoma. Nadaljuje se z zvišano telesno temperaturo, hudo šibkostjo, omotico, palpitacijami, zasoplostjo, bolečino v epigastriju in spodnjem delu hrbta. Včasih se pred akutnimi manifestacijami pojavijo predhodniki v obliki subfebrilnega stanja in artralgije. Med krizo se zlatenica hitro poveča, ne spremlja srbenje kože, jetra in vranica se povečata. Pri nekaterih oblikah avtoimunske anemije bolniki slabo prenašajo mraz; pri nizkih temperaturah lahko razvijejo Raynaudov sindrom, urtikarijo, hemoglobinurijo. Zaradi odpovedi krvnega obtoka v majhnih žilah so možni zapleti v obliki gangrene prstov na nogah in rokah.

Toksična anemija se pojavi s progresivno šibkostjo, bolečino v desnem hipohondriju in ledvenem delu, bruhanjem, hemoglobinurijo, visoko telesno temperaturo. Od 2-3 dni se pridružita zlatenica in bilirubinemija; 3-5 dan se pojavi odpoved jeter in ledvic, katere znaki so hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Ločene vrste pridobljene hemolitične anemije so obravnavane v ustreznih člankih: "Hemoglobinurija" in "Trombocitopenična purpura", "Hemolitična bolezen ploda".

Zapleti

Vsaka vrsta HA ima svoje specifične zaplete: na primer holelitiaza - z mikrosferocitozo, odpoved jeter - s toksičnimi oblikami itd. Pogosti zapleti so hemolitične krize, ki jih lahko sprožijo okužbe, stres, porod pri ženskah. Pri akutni masivni hemolizi je možen razvoj hemolitične kome, za katero so značilni kolaps, zmedenost, oligurija in povečana zlatenica. Pacientovo življenje ogroža DIC, infarkt vranice ali spontana ruptura organa. Nujna medicinska pomoč zahteva akutno srčno-žilno in ledvično odpoved.

Diagnostika

Določanje oblike GA na podlagi analize vzrokov, simptomov in objektivnih podatkov je v pristojnosti hematologa. V uvodnem pogovoru se razjasni družinska anamneza, pogostost in resnost poteka hemolitičnih kriz. Pri pregledu se oceni barva kože, beločnice in vidnih sluznic, palpacija trebuha za oceno velikosti jeter in vranice. Spleno- in hepatomegalijo potrdi ultrazvok jeter in vranice. Laboratorijski diagnostični kompleks vključuje:

• Krvni test. Za spremembe v hemogramu so značilni normo- ali hipokromna anemija, levkopenija, trombocitopenija, retikulocitoza in pospešena ESR. V biokemičnih vzorcih krvi se določi hiperbilirubinemija (povečanje deleža indirektnega bilirubina), povečanje aktivnosti laktat dehidrogenaze. Pri avtoimunski anemiji ima pozitiven Coombsov test veliko diagnostično vrednost.
• Testi urina in blata. Analiza urina razkriva proteinurijo, urobilinurijo, hemosiderinurijo, hemoglobinurijo. V koprogramu je bila povečana vsebnost sterkobilina.
• mielogram. Za citološko potrditev se izvede sternalna punkcija. Pregled punktata kostnega mozga razkrije hiperplazijo eritroidnega klica.

V procesu diferencialne diagnoze so izključeni hepatitis, ciroza jeter, portalna hipertenzija, hepatolienalni sindrom, porfirija, hemoblastoze. Bolnika posvetuje gastroenterolog, klinični farmakolog, infektolog in drugi specialisti.

Zdravljenje

Različne oblike GA imajo svoje značilnosti in pristope k zdravljenju. Pri vseh različicah pridobljene hemolitične anemije je treba paziti, da se odpravi vpliv hemolitičnih dejavnikov. Med hemolitičnimi krizami bolniki potrebujejo infuzije raztopin, krvne plazme; vitaminska terapija, po potrebi - hormonska in antibiotična terapija. Pri mikrosferocitozi je edina učinkovita metoda, ki vodi do 100% prenehanja hemolize, splenektomija.

Pri avtoimunski anemiji je indicirana terapija z glukokortikoidnimi hormoni (prednizolon), ki zmanjšajo ali ustavijo hemolizo. V nekaterih primerih se želeni učinek doseže z imenovanjem imunosupresivov (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), antimalaričnih zdravil (klorokin). Pri oblikah avtoimunske anemije, odpornih na zdravila, opravimo splenektomijo. Zdravljenje hemoglobinurije vključuje transfuzijo opranih rdečih krvnih celic, plazemskih nadomestkov, imenovanje antikoagulantov in antitrombocitov. Razvoj toksične hemolitične anemije narekuje potrebo po intenzivni terapiji: razstrupljanje, prisilna diureza, hemodializa, glede na indikacije - uvedba protistrupov.

Napoved in preprečevanje

Potek in izid sta odvisna od vrste anemije, resnosti poteka krize, popolnosti patogenetske terapije. Pri številnih pridobljenih različicah odprava vzrokov in popolno zdravljenje vodi do popolnega okrevanja. Prirojene anemije ni mogoče pozdraviti, možna pa je dolgotrajna remisija. Z razvojem odpovedi ledvic in drugih usodnih zapletov je napoved neugodna. Preprečevanje razvoja GA omogoča preprečevanje akutnih nalezljivih bolezni, zastrupitev, zastrupitev. Nenadzorovana samostojna uporaba drog je prepovedana. Potrebna je skrbna priprava bolnikov na transfuzijo krvi, cepljenje s celotnim kompleksom potrebnih pregledov.

v dobesednem prevodu iz grščine pomeni brezkrvnost (an - brez, haim - kri), kar pa ne ustreza njegovemu pomenskemu pomenu. Ta izraz se nanaša na patološko stanje, za katerega je značilno zmanjšanje vsebnosti hemoglobina ali števila rdečih krvnih celic na enoto volumna krvi, kar vodi do razvoja kisikovega stradanja tkiv. S teh stališč je treba anemijo obravnavati kot splošni patološki proces, ki se pojavi s kršitvijo delovanja različnih organov in sistemov.

Klinične in hematološke manifestacije anemije določajo predvsem njihova patogenetska narava v skladu s sodobno klasifikacijo anemije (tabela 1).
Zgornja razvrstitev, tako kot katera koli druga, je do neke mere pogojna, saj je osnova le en patogenetski dejavnik: izguba krvi, hemoliza, pomanjkanje vitamina BJ2 ali železa in končno organska poškodba kostnega mozga. Dejstvo je, da je patogeneza večine anemij bolj zapletena. Na primer, anemija med nosečnostjo, maligne neoplazme, kronični enterokolitis itd., Pri pojavu katerih je hkrati vključenih več patogenetskih dejavnikov. Poleg tega v klinični praksi nedvomno obstajajo anemije neznanega izvora, na primer diseritropoetska.
Trenutno je njihov obseg vse bolj zožen zaradi širjenja našega razumevanja patogeneze anemije. Na primer, nov patogenetski mehanizem za razvoj anemije je skrajšanje življenjske dobe eritrocitov, ki ga opazimo zlasti pri kronični limfocitni levkemiji (AM Polyanskaya, 1967, itd.) In vodi do latentne hiperhemolize. V zadnjih letih je pozornost hematologov pritegnila tako imenovana sideroakrestična anemija, katere razvoj je povezan s kršitvijo presnove porfirina.

Tabela 1 Razvrstitev anemije

Kljub nekaterim konvencionalnostim se je patogenetska klasifikacija anemije (ob upoštevanju različnih etioloških dejavnikov) v klinični praksi trdno uveljavila. V njem predstavljeni anemični sindromi se jasno razlikujejo po kliničnih in morfoloških manifestacijah ter naravi terapevtskih ukrepov.
Različne klinične in hematološke manifestacije anemije lahko shematično razdelimo v tri skupine:
I. Simptomi, ki so skupni vsem oblikam anemije, katerih pojav je povezan z glavnimi patofiziološkimi motnjami, zlasti s hipoksijo in spremembami v obtočnem aparatu.
II. Simptomi, značilni le za določeno skupino anemije, glede na njeno patogenetsko specifičnost.
III. Spremembe v krvi in ​​hematopoezi kostnega mozga.
Prva skupina simptomov lahko vključuje bledico kože in sluznic; omotica, glavoboli, tinitus, palpitacije in nelagodje v predelu srca, težko dihanje, huda splošna šibkost in povečana utrujenost; motnje kardiovaskularnega sistema: tahikardija, sistolični šum na vrhu srca in na žilah, "zgornji hrup" v jugularnih venah in pri hudi anemiji razvoj odpovedi krvnega obtoka.
Ta kategorija simptomov ni specifična za določeno anemijo, saj so patogenetski mehanizmi njihovega pojava enaki in so določeni s stopnjo anemije,
hitrost njegovega razvoja, pa tudi sposobnost organizma, da se hitro prilagodi spreminjajočim se razmeram. V blagih primerih anemije so splošni simptomi pogosto odsotni, saj pridejo v poštev zaščitni in prilagoditveni mehanizmi telesa, ki zagotavljajo fiziološko potrebo po kisiku v tkivih; le izrazita anemizacija ali z njo povezana motnja krvnega obtoka vodi telo v stanje kisikovega stradanja.
Za diferencialno diagnozo anemije je odločilnega pomena druga skupina simptomov, katerih razvoj je neposredno povezan s posebnostmi patogeneze določene anemije. Ti simptomi lahko na primer vključujejo: s posthemoragično anemijo - klinične manifestacije osnovne bolezni kot vir izgube krvi (razjeda ali tumor prebavil, hemoroidi, ankilostoma, meno- ali metroragija itd.);
z anemijo pomanjkanja železa - perverznost okusa, številne trofične motnje (suha koža, krhki nohti, izpadanje las) in pogosto - želodčna ahilija;
s hemolitično anemijo - hemolitična zlatenica in v primeru velikega razpada rdečih krvnih celic - hemoglobinurija;
z B12 (folno) - anemija pomanjkanja - motnje gastrointestinalnega trakta v obliki glositisa, organske ahilije, pa tudi poškodbe živčnega sistema, kot je funikularna mieloza;
s hipoplastično anemijo - hemoragične manifestacije in manj pogosto - septikemija z nekrozo v ustni votlini, žrelu itd.
Vendar ta skupina simptomov ni strogo naravna in specifična, zato je treba klinično študijo bolnika s sumom na anemijo zaključiti s podrobnim krvnim testom in po potrebi s študijo hematopoeze kostnega mozga.

Pri ocenjevanju krvne slike se poleg količine hemoglobina in števila eritrocitov upošteva barvni indeks, premer eritrocitov, prisotnost regenerativnih elementov rdeče krvi (retikulocitov). Za karakterizacijo hematološkega sindroma pri anemiji je še posebej pomembno štetje števila levkocitov in trombocitov.
V skladu s spremembami zgornjih kazalcev je anemija razdeljena na naslednji način:
Za regenerativne anemije je značilno povečanje regenerativnih elementov rdeče krvi (polikromatofilcev in zlasti retikulocitov), ​​pogosto levkocitoza in trombocitoza, pa tudi aktivna reakcija kostnega mozga (povečanje nukleiranih elementov - normoeritroblastov, številk mitoze rdečih krvnih celic itd.). .). Nasprotno pa pri hiporegenerativni anemiji pride do zmanjšanja regenerativnih oblik rdeče krvi, prisotnosti levkopenije in trombocitopenije. Spremembe v kostnem mozgu kažejo na popolno neskladje med sliko periferne krvi in ​​stanjem eritropoeze: medtem ko je periferna kri osiromašena z regenerativnimi oblikami rdeče krvi, je točka kostnega mozga bogata z eritroidnimi elementi in moten je le proces njihovega zorenja. In končno, regenerativne anemije spremlja pancitopenija in odsotnost regenerativnih krvnih parametrov v ozadju oslabljene stopnje razmnoževanja celičnih elementov v kostnem mozgu in močnega zaviranja procesov zorenja.

Podajamo kratek hematološki opis različnih vrst anemije.
Akutna posthemoragična anemija - normokromni, normocitni, regenerativni.
pomanjkanje železa (vključno s kroničnimi posthemoragičnimi) slabokrvnost - hipokromni, mikrocitni (manj pogosto makrocitni), hiporegenerativni.
AT 12 (folna) - anemija zaradi pomanjkanja - hiperkromni, makromegalocitični, hiporegenerativni.
Hemolitična anemija - normohipokromni (manj pogosto hiperkromni), mikrocitni, hiperregenerativni.
hipoplastična anemija - normokromna, normocitna, regeneracijska.
Ne upoštevamo različnih simptomatskih anemij, ki se pojavijo pri malignih novotvorbah, nalezljivih boleznih, eksogenih in endogenih zastrupitvah (anemija etiologije z zdravili, z odpovedjo ledvic), prebavna distrofija in beriberi, endokrinopatije itd. V teh primerih je patogeneza anemije večja. kompleksna in ne sodi v našo patogenetsko klasifikacijo. Zato so značilnosti anemičnega sindroma podane ob upoštevanju glavnih kazalcev rdeče krvi (barvni indeks, velikost eritrocitov, narava regeneracije).
Na primer: sepsa - hipokromna, hiporegenerativna anemija; nosečnost - hiperkromna, perniciozna anemija itd.