Razvojna anomalija, pri kateri manjka notranje uho. Prirojena popolna odsotnost ali nerazvitost notranjega ušesa

Lahko gre za prirojeno ali v življenju pridobljeno anomalijo v razvoju ušesne školjke. Prirojena aplazija ušesa se imenuje anotija in se pojavi pri 1 od 18 tisoč novorojenčkov. Prirojene rudimentarne, nerazvite ušesne mečice so pogosto kombinirane z deformacijo celotne ušesne školjke in so posledica kršitve procesov embriogeneze. Izguba režnja ali ušesne školjke zaradi poškodbe (mehanske, toplotne, kemične) se nanaša na pridobljene okvare zunanjega ušesa.

Splošne informacije

Odsotnost režnja ali celotnega ušesa je lahko prirojena ali v življenju pridobljena anomalija v razvoju ušesne školjke. Prirojena aplazija ušesa se imenuje anotija in se pojavi pri 1 od 18 tisoč novorojenčkov. Prirojene rudimentarne, nerazvite ušesne mečice so pogosto kombinirane z deformacijo celotne ušesne školjke in so posledica kršitve procesov embriogeneze. Izguba režnja ali ušesne školjke zaradi poškodbe (mehanske, toplotne, kemične) se nanaša na pridobljene okvare zunanjega ušesa.

Uhelj (auricula) je sestavljen iz elastičnega hrustanca v obliki črke C, prekritega s kožo, in režnja. Stopnja razvoja hrustanca določa obliko ušesa in njegovih izboklin: prosti ukrivljeni rob - zavoj (helix) in antihelix (anthelix), ki se nahaja vzporedno z njim; sprednja štrlina - tragus (tragus) in antitragus (antitragus), ki ležita za njim. Spodnji del ušesa se imenuje reženj ali lobula (lobula) in je progresivna značilnost osebe. Ušesna mečica je brez hrustanca in je sestavljena iz kože in maščobnega tkiva. Običajno je hrustanec v obliki črke C nekaj več kot 2/3, spodnji del - reženj - pa nekaj manj kot 1/3 celotne višine ušesa.

Nerazvitost ali popolna odsotnost ušesa je ena najhujših nepravilnosti v razvoju ušesa. Odsotnost režnja, dela ali celega ušesa je lahko enostranska ali dvostranska in je pogosto povezana z drugimi prirojenimi anomalijami obraza: nerazvitost spodnje čeljusti, mehkih tkiv ličnic in zigomatičnih kosti, prečna razcepa ust - makrostomija, sindrom 1.-2. krakovnih lokov. Popolna aplazija ušesa, za katero je značilna prisotnost samo ušesne mečice ali majhnega kožno-hrustančnega valja. V tem primeru lahko pride do zožitve ali zaraščanja ušesnega kanala, prisotnosti parotidne kože in hrustančnih dodatkov, parotidne fistule itd. Odsotnost zunanjega ušesa je lahko samostojna okvara, ki ni povezana z drugimi organi, ali se pojavi hkrati. s samostojnimi malformacijami ledvic, srca, okončin itd. d.

Prirojena odsotnost zunanjega ušesa je običajno povezana z nerazvitostjo hrustančnega skeleta ušesa in jo v eni ali drugi meri spremlja motnja v razvoju notranjih ušesnih votlin, ki zagotavljajo funkcijo prevajanja zvoka. Vendar pa odsotnost zunanjega ušesa nikakor ne vpliva na intelektualne in fizične sposobnosti otrok.

Razvrstitev anomalij v razvoju zunanjega ušesa

Obstoječe različice klasifikacije prirojenih malformacij ušes so zgrajene ob upoštevanju stopnje nerazvitosti zunanjega ušesa.

Gradacijski sistem nerazvitosti ušes po Tanzerju predlaga razvrstitev variant prirojenih napak od stopnje I (popolna anotija) do stopnje IV (štrleče uho).

Razvrstitev po sistemu Aguilar upošteva naslednje možnosti za razvoj ušes: I stopnja - normalen razvoj ušes; Faza II - deformacija ušes; Faza III - mikrotija ali anotija.

Tristopenjska klasifikacija po Weierdu je najbolj popolna in razlikuje stopnje okvare ušes, odvisno od stopnje potrebe po njihovi plastični rekonstrukciji.

Stopnje nerazvitosti (displazije) ušes po Weierdu:

Displazija I stopnje- prepoznamo večino anatomskih struktur ušesne školjke. Pri izvajanju rekonstruktivnih operacij ni potrebe po dodatnem hrustančnem tkivu in koži. Displazija I. stopnje vključuje makrotijo, štrleča ušesa, blage in zmerne deformacije ušesne čašice.
Displazija II stopnje- prepoznavni so le posamezni deli uhlja. Za delno rekonstrukcijo s plastično operacijo so potrebni dodatni vsadki kože in hrustanca. Displazija II stopnje vključuje izrazite deformacije ušes in mikrotijo (majhna ušesa).
Displazija III stopnje- nemogoče je prepoznati strukture, ki sestavljajo normalno ušesno školjko; nerazvito uho je podobno zakrknjeni buli. Ta stopnja zahteva popolno rekonstrukcijo z uporabo pomembnih kožnih in hrustančnih vsadkov. Različice displazije stopnje III so mikrotija in anotija.

Rekonstruktivna otoplastika v odsotnosti režnja ali ušesa

Takšne okvare v razvoju ušes, kot je odsotnost režnja ali zunanjega ušesa, zahtevajo zapletene rekonstruktivne plastične operacije. To je najdaljša in najbolj delovno intenzivna različica otoplastike, ki postavlja visoke zahteve glede usposobljenosti plastičnega kirurga in se izvaja v več fazah.

Posebno težavna je popolna rekonstrukcija zunanjega ušesa v primeru njegove prirojene odsotnosti (anotija) ali v primeru izgube zaradi poškodbe. Postopek rekonstrukcije manjkajoče ušesne školjke poteka v 3-4 fazah in traja približno eno leto.

Prva faza vključuje oblikovanje hrustančnega ogrodja bodočega ušesa iz obalnih hrustancev bolnika. Na drugi stopnji se avtomaterial (hrustančna baza) namesti v podkožni žep, posebej oblikovan namesto manjkajočega ušesa. Implantat naj bi se na novem mestu ukoreninil v 2-6 mesecih. V tretji fazi se hrustančno dno bodočega ušesa loči od sosednjih tkiv glave, premakne v želeni položaj in fiksira v pravilnem položaju. Rano v predelu ušesa prekrijemo s kožnim presadkom, ki ga bolnik sam odvzame (z roke, noge ali trebuha). Na zadnji stopnji se oblikujejo naravne vdolbine ušesa in tragusa. Tako so v novo rekonstruiranem ušesu prisotni vsi anatomski elementi, značilni za normalno uho.

In čeprav je med rekonstruktivno otoplastiko nemogoče obnoviti sluh, novo uho, ki so ga ustvarili kirurgi, pacientom omogoča, da doživijo sebe in svet okoli sebe na nov način. Oblika ušesa, ustvarjena v procesu rekonstruktivne otoplastike, se praktično ne razlikuje od naravne.

Rekonstruktivna otoplastika pri otrocih brez zunanjega ušesa je možna ne prej kot 6-7 let. Pri dvostranski izgubi sluha so indicirane zgodnje slušne pomoči (nošenje slušnega aparata), da ne pride do zaostanka v duševnem in govornem razvoju. V nekaterih primerih z dvostranskimi okvarami sluha se kirurški poseg izvaja na notranjem ušesu. Alternativni način reševanja kozmetičnega problema odsotnosti zunanjega ušesa, ki je v tujini zelo razširjen, je nošenje posebej izdelane snemne proteze ušesa.

V odsotnosti ušesne mečice se izvajajo tudi operacije za njeno obnovo. V ta namen se uporabljajo kožni presadki, vzeti iz predela za ušesom ali vratu. S kompetentno in tehnično pravilno izvedbo takšne operacije so pooperativne brazgotine skoraj nevidne.

Kljub uspehom rekonstrukcijske plastične kirurgije na področju reševanja problema odsotnosti režnja in zunanjega ušesa trenutno poteka iskanje novih materialov in metod otoplastike za čim bolj naravno reprodukcijo tako kompleksnega organa. oblikuje in deluje kot ušesna školjka.

Mikrotija je prirojena malformacija ušesa v obliki njegovega nezadostnega razvoja in / ali deformacije. Ta anomalija je v skoraj 50% kombinirana z drugimi kršitvami sorazmernosti obraza in skoraj vedno z atrezijo (odsotnostjo) zunanjega slušnega kanala. Po različnih virih se mikrotija z atrezijo zunanjega sluhovoda pojavi pri 1 od 10.000 do 20.000 novorojenčkov.

Kot vse druge fizične okvare mikrotija bistveno spremeni estetski videz osebe, negativno vpliva na njegovo duševno stanje, je vzrok za nastanek lastnega manjvrednostnega kompleksa, atrezija ušesnega kanala, zlasti dvostranska, pa je vzrok za zaostanek v razvoju otroka. in invalidnost. Vse to negativno vpliva na kakovost življenja, zlasti z dvostransko lokalizacijo patologije.

Vzroki in resnost anomalij

Pri moških otrocih v primerjavi z deklicami opazimo mikrotijo in atrezijo zunanjega slušnega kanala 2-2,5 krat pogosteje. Praviloma je ta napaka enostranska in najpogosteje lokalizirana na desni, vendar je v približno 10% primerov patologija dvostranska.

Do danes vzroki patologije niso bili ugotovljeni. Predlaganih je bilo veliko različnih hipotez za njegov razvoj, na primer vpliv virusov, zlasti virusa ošpic, poškodbe krvnih žil, toksični učinek na plod različnih zdravil, ki jih ženska jemlje med nosečnostjo, diabetes mellitus, vpliv nezdravega načina življenja (pitje alkohola, kajenje, stresno stanje) nosečnice in okoljskih dejavnikov itd.

Vendar pa vse te hipoteze niso prestale preizkusa – po nadaljnji študiji nobena ni bila potrjena. Dokazana je prisotnost dedne nagnjenosti pri nekaterih novorojenčkih, vendar ta razlog ni odločilen. Tudi v družinah, v katerih imata oba starša mikrotijo, se otroci najpogosteje rodijo z normalnimi uhlji in zunanjimi sluhovodi.

V 85% primerov je bolezen sporadične (difuzne) narave. Samo 15% je ena od manifestacij dedne patologije, od tega je polovica primerov dvostranska mikrotija. Poleg tega je obravnavana anomalija lahko ena od manifestacij takšnih dednih bolezni, kot so sindromi Konigsmark, Treacher-Collins in Goldenhar.

Dvostranska prirojena patologija z atrezijo slušnega kanala brez slušne proteze od otroštva vodi do zaostanka v razvoju govora, zaznavanja, spomina, miselnih procesov, logike, domišljije, oblikovanja konceptov in idej itd.

Resnost nenormalnega stanja se razlikuje od zmernega zmanjšanja velikosti in rahlo izrazite deformacije ušesa do njegove popolne odsotnosti (anotija) in atrezije zunanjega slušnega kanala. Veliko število obstoječih klasifikacij prirojenih anomalij slušnih organov temelji na etiopatogenetskih in kliničnih znakih. Glede na resnost patologije se razlikujejo štiri stopnje:

I stopnja - ušesna školjka je nekoliko zmanjšana, zunanji slušni kanal je ohranjen, vendar je njegov premer nekoliko ožji v primerjavi z normo.
II stopnja - ušesna školjka je delno nerazvita, ušesni kanal je zelo ozek ali odsoten, zaznavanje zvokov je delno zmanjšano.
III - uho je rudiment in je videti kot kalček, ušesni kanal in bobnič sta odsotna, sluh je znatno zmanjšan.
IV - anotija.

Vendar pa večina plastičnih kirurgov ocenjuje prisotnost mikrotije pri novorojenčku v skladu s klasifikacijo H. Weerda, ki odraža stopnjo izolirane anomalije v razvoju samo ušesa (brez upoštevanja sprememb v ušesnem kanalu) :

Mikrotija I stopnje - ušesna školjka je sploščena, upognjena in zaraščena, manjših dimenzij od normalne, ušesna mečica je deformirana, vendar so vsi elementi anatomsko malo spremenjeni in zlahka prepoznavni.
Mikrotija II stopnje je majhna, spuščena ušesna školjka, katere zgornji del predstavlja nerazvit, kot da je zložen, koder.
Mikrotija III stopnje je najhujša oblika. To je globoka nerazvitost ušesa, ki se kaže v prisotnosti le rudimentarnih ostankov - kožno-hrustančnega grebena z režnjem, samo režnjem ali popolno odsotnostjo celo zametkov (anotija).

Otorinolaringologi pogosto uporabljajo klasifikacijo H. Schuknechta. Najbolj v celoti odraža posebnosti razvojnih nepravilnosti glede na spremembe v ušesnem kanalu in stopnjo izgube sluha ter pomaga pri izbiri taktike zdravljenja. Ta razvrstitev temelji na vrstah atrezije ušesnega kanala:

Tip "A" - atrezija je opažena samo v hrustančnem delu zunanjega slušnega kanala. Hkrati obstaja izguba sluha 1. stopnje.
Tip "B" - atrezija prizadene tako hrustanec kot kost. Sluh zmanjšan na II-III stopnjo.
Tip "C" - katera koli oblika popolne atrezije, hipoplazije bobniča.
Tip "D" - popolna atrezija, ki jo spremlja rahla vsebnost zraka (pnevmatizacija) mastoidnega procesa temporalne kosti, napačna lokacija kapsule labirinta in kanala obraznega živca. Takšne spremembe so kontraindikacija za kirurške posege za izboljšanje sluha.

Kirurgija za obnovitev ušesnih in slušnih funkcij pri mikrotiji

Mikrotija II stopnje
Faze rekonstrukcije ušesa

Ker se običajno ušesne anomalije kombinirajo s prevodno (prevodno) izgubo sluha, včasih pa se pojavijo v kombinaciji s slednjo s senzorinevralno obliko, so rekonstruktivne operacije precej zapleten problem in jih načrtuje plastični kirurg skupaj z otorinolaringologom. Zdravniki teh specialitet določijo starostno obdobje otroka za kirurški poseg, pa tudi kirurške metode, stopnje in zaporedje kirurškega zdravljenja.

V primerjavi z odpravo kozmetične napake je obnovitev sluha v prisotnosti sočasne atrezije višja prednostna naloga. Starost otrok močno otežuje izvajanje diagnostičnih študij. Vendar pa se v prisotnosti vidnih prirojenih napak pri otroku v zgodnji starosti najprej opravi študija funkcije sluha z objektivnimi metodami, kot so registracija izzvane otoakustične emisije, akustična impedancametrija itd. Pri otrocih starejših več kot štiri leta se diagnoza ostrine sluha določi s stopnjo zaznave razumljivega pogovornega in šepetanega govora ter s pomočjo avdiometrije praga. Poleg tega se izvaja računalniška tomografija temporalne kosti, da se podrobno določijo obstoječe anatomske motnje.

Določanje starosti za rekonstruktivno operacijo pri otrocih predstavlja tudi določeno težavo, saj lahko rast tkiva spremeni dobljene rezultate v obliki popolnega zaprtja zunanjega sluhovoda in / ali premika ušesa.

Hkrati pozno protetično naglušnost, tudi z enostransko izgubo sluha, vodi v zaostanek v otrokovem govornem razvoju, težave pri šolanju, psihološke in vedenjske težave, poleg tega pa ne prinaša več bistvenih koristi v smislu obnove sluha. Zato se operacija običajno načrtuje individualno za starost od 6 do 11 let. Pred kirurško vzpostavitvijo slušne funkcije, še posebej pri obojestranski izgubi sluha, je za normalen razvoj govora priporočljiva uporaba slušnega aparata, ki temelji na zaznavanju zvočnih kostnih vibracij, v primeru zunanjega sluhovoda pa standardni sluh. pomoč.

Obnova ušesne školjke

Edina in dovolj učinkovita možnost za korekcijo estetskega dela prirojene anomalije je večstopenjska delna ali popolna kirurška sanacija ušesne školjke, ki traja približno 1,5 leta ali več. Plastična rekonstrukcija temelji na estetskih značilnostih, kot so velikost in oblika ušesa, lokacija glede na druge dele obraza, kot med njegovo ravnino in ravnino glave, prisotnost in položaj vijačnice in stebla ušesa. antiheliks, tragus, reženj itd.

Obstajajo 4 temeljno pomembne faze kirurške rekonstrukcije, ki se glede na posamezne značilnosti lahko razlikujejo glede na zaporedje in tehnično izvedbo:

Modeliranje in oblikovanje hrustančnega ogrodja bodoče ušesne školjke. Najprimernejši material za to je delček zdravega ušesa ali hrustančne povezave 6, 7, 8 reber, iz katerega je modeliran okvir ušesa, čim bolj podoben obrisom ušesa. Poleg teh materialov je možno uporabiti donorski hrustanec, silikonski ali poliamidni vsadek. Uporaba sintetičnih ali donorskih materialov omogoča modeliranje ogrodja pred operacijo in prihrani čas slednjega, vendar je njihova pomanjkljivost velika verjetnost zavrnitve.
V predelu nerazvitega ali odsotnega ušesa se pod kožo oblikuje »žepek«, v katerega se vgradi pripravljen hrustančni vsadek (ogrodje), katerega vsadek traja 2-6 mesecev. V tej fazi se obstoječi reženj včasih premakne.
Izdelava baze zunanjega ušesa z ločevanjem kožno-hrustančno-fascialnega bloka od tkiv glave s strani zdravega zaušesnega predela, dajanje potrebnega anatomskega položaja in modeliranje anatomskih ušesnih elementov. Napako, ki je nastala za ušesom, zapremo s prosto kožno gubo ali prostim kožnim presadkom, odvzetim iz kože zadnjice v predelu bližje kolčnemu sklepu.
Dvig popolnoma oblikovanega ušesnega bloka, da ga popravimo v anatomsko pravilen položaj, njegovo fiksacijo, dodatno modeliranje tragusa in poglobitev ušesne školjke. Trajanje zadnje stopnje je tudi približno 4-6 mesecev.

Obdobje okrevanja lahko spremlja nastanek asimetrije med rekonstruiranim in zdravim ušesom, sprememba položaja presajenega okvirja zaradi brazgotinjenja itd. Korekcija teh zapletov se izvede z izvajanjem preprostih dodatnih operacij. V primerih mikrotije z atrezijo slušnega kanala se pred plastično operacijo izvede njegova kirurška obnova.

Nerazvitost ušesa kadar je premajhen, se imenuje mikrotija. Obstajajo tri stopnje mikrotije (Marx). Z mikrotijo prve stopnje imajo uho in njeni posamezni deli bolj ali manj normalno strukturo. Pri mikrotiji druge stopnje je ušesna školjka močno spremenjena in njene posamezne dele je težko prepoznati; skupaj z mikrotijo druge stopnje je ušesna školjka konglomerat grudic, sestavljenih iz kože in maščobe ter včasih hrustanca.

pri mikrotija tretja stopnja na mestu ušesa so brezoblične grudice. Mikrotija je enostranska in dvostranska, v večini primerov pa je kombinirana z drugimi deformacijami, kot sta atrezija zunanjega sluhovoda in nerazvitost srednjega ušesa; medtem ko je notranje uho običajno normalno, kar kaže ohranjen sluh za visoke zvoke in normalno kostno prevodnost. Izguba sluha pri mikrotiji je posledica atrezije ušesnega kanala in nerazvitosti srednjega ušesa.

Študija sluha tuning vilic razkriva vse simptome poškodbe zvočnoprevodnega aparata. V Webrovem poskusu je zvok lateraliziran v nerazvito uho; Izkušnje Rinne so negativne.

Anomalije zunanjega slušnega kanala

prirojene okužbe zunanji sluhovod(atresia congenita meatus acuslicus ext.) skoraj vedno spremljajo anomalije v razvoju ušesa, najpogosteje mikrotija, pa tudi anomalije v drugih oddelkih - bobnična votlina, notranje uho.

Atrezija je običajno enostransko, in desnostranski so pogostejši kot levi; pojavljajo se pogosteje pri moških kot pri ženskah. Občasno opazimo atrezijo zunanjega sluhovoda pri normalnih ušesih.

L. T. Levin Heinman in Toynbee sta opisala dvostransko atrezijo zunanjih sluhovodov z normalnimi ušesnimi školjkami, Heinman in Toynbee pa dvostransko atrezijo zunanjih sluhovodov z nerazvitostjo ušesnih školjk.

Zaradi dejstva da zunanji in srednje uho se razvijejo iz prve in druge škržne reže, pogosto je nerazvitost teh oddelkov kombinirana s paralizo obraznega živca, z razcepom ustnice, asimetrijo obraza in lobanje (N.V. Zak, 1913). Pogosto so kombinacije z govornimi motnjami in duševno nerazvitostjo (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

prirojena atrezija lahko je vlaknasta in kostna, t.j. fuzija v nekaterih primerih nastane zaradi vlaknastega, v drugih pa zaradi kostnega tkiva. Včasih je hrustančni odsek delno ohranjen, vendar se slepo konča, na mestu kostnega sluhovoda pa je zaraščanje kostnega tkiva.

drugo anomalije zunanjega sluhovoda so izražene v različnih oblikah: 1) v obliki zožitve zunanjega sluhovoda; 2) zapiranje ušesnega kanala z membrano, kar povzroči nastanek slepe vrečke; 3) bifurkacija zunanjega slušnega kanala s septumom. Atresijo in druge zgoraj navedene anomalije razvoja ušesnega kanala spremlja zmanjšanje sluha, kar je povezano s prisotnostjo ovire za prevajanje zvokov.
V zelo redkih primerih, ko pride do nerazvitosti notranjega ušesa, je lahko sluh popolnoma odsoten.

Zato praktično pomembno je vedeti, v kakšnem stanju je notranje uho. Glede na študijo sluha se odloča o kirurškem posegu. Pri tem imajo pomembno vlogo tudi podatki o stopnji razvitosti srednjega ušesa. Lahko jih pridobimo s spremljanjem gibljivosti palatinske zavese na strani nerazvitosti, stopnje razvoja faringealnega ustja Evstahijeve cevi s posteriorno rinoskopijo, pihanjem, bougienageom in radiografijo (s kovinskim bougiejem, vstavljenim v Evstahijevo cev) .

V prisotnosti normalno notranje uho(prisotnost sluha) in pod pogojem, da se z zgoraj navedenimi metodami ugotovi prisotnost bobniča, je operacija lahko uspešna tako estetsko kot funkcionalno. Pri enostranskih anomalijah se nekateri kirurgi vzdržijo operacije, saj slušna funkcija na nasprotni strani ni oslabljena. Najprimernejša je operacija pri dvostranskih lezijah.

Deformacija ušesa je kršitev oblike ali celovitosti zunanjega dela ušesa, ki je nastala kot posledica prirojene malformacije organa ali poškodbe.

Glede na stopnjo in zapletenost deformacije ušesa je lahko obstoječa napaka zgolj kozmetična ali povzroči okvaro sluha, vse do njegove popolne izgube. V medicini se diagnosticirajo tako enostranske kot dvostranske deformacije. Možno je odpraviti obstoječo napako prirojene ali pridobljene vrste s pomočjo plastične kirurgije, ki izvaja otoplastiko. Za določitev stopnje okvare sluha - tik pred operacijo - mora bolnika pregledati otorinolaringolog.

Deformacija ušesa se diagnosticira takoj po rojstvu otroka, za to je dovolj preprost pregled novorojenčka pri zdravniku. Glavni vzrok prirojenih deformacij je kršitev razvoja ploda med razvojem maternice, ko sta bila zunanji rob ušesa in spodnji hrustanec oblikovana nepravilno. Z napačno strukturo teh območij se lokacija ušesa pojavi pod velikim kotom glede na lobanjo. Z nastankom takšne kozmetične napake, kot so štrleča ušesa, je simetrija ušes porušena, medtem ko so lahko precej velike. Čeprav ta vrsta deformacije ušesa ne vpliva negativno na funkcijo sluha, je vzrok za kršitev duševnega in čustvenega stanja otroka, ki je kriv za nenehno posmehovanje vrstnikov.

Pomembna točka pri odpravljanju obstoječih okvar v otroštvu je pripravljenost otroka na kirurški poseg. Predšolska starost velja za najboljše obdobje za operacijo, če pa deformacija ne vpliva na psihično stanje, lahko poseg odložimo do adolescence, ko otrok sam razume pomen in nujnost operacije.

Plastična kirurgija v procesu posega rešuje glavne naloge: popravljanje oblike in ustvarjanje simetrije med ušesnimi školjkami in glede na druge dele obraza.

Razvrstitev ušesnih deformacij

Osnovno načelo razvrščanja ušesnih deformacij je narava njihovega izvora, zato je običajno, da se napake delijo na naslednje vrste:

prirojene okvare;
pridobljene okvare.

Če se osebi diagnosticira deformacija ušesne školjke, katere vzroki so v razvojni motnji v prvih treh mesecih po rojstvu otroka, je to prirojena napaka. V procesu nastajanja zunanjih delov ušesa imajo lahko deformacije naslednje značilnosti:

prekomerni razvoj hrustančnega tkiva, ki krši sorazmernost ušesa in ga naredi velikega (makrotija);
položaj ušes glede na temporalno kost ni vzporeden, ampak pod kotom od 31 do 90 stopinj (štrleča ušesa);
zgornji del hrustanca ušesa je upognjen navznoter in usmerjen navzdol;
kršitev anatomske oblike ušesne mečice (dvojni reženj, prerazvit, zlit), pa tudi popolna odsotnost ušesne mečice;
sprememba oblike ušesne vijačnice (rudimentarne tvorbe na vijačnici, odsotnost vijačnice in gomolja ušesa, razširjena ušesna vijačnica s položajem zgornjega dela hrustanca navzven);
delni razvoj ušes (majhna velikost ušes, ravna ali vraščena ušesa) - mikrotija.

Če je skoraj vsaka napaka - večinoma - kozmetična, potem je mikrotija ušes lahko povezana z zaraščanjem slušnega kanala, kar vodi do okvare sluha ali do njegove popolne odsotnosti. V nekaterih kliničnih primerih je mikrotija posledica nerazvitosti obraznih kosti na prizadeti strani. Dvostranska mikrotija je resna prirojena napaka, medtem ko so motene slušna funkcija, simetrija obraza, razvoj kosti spodnje čeljusti, govor je tudi moten, bolnik prejme skupino invalidnosti.

Drugo pomembno merilo za razvrščanje ušesnih deformacij je stopnja kompleksnosti, v medicini jih poznamo tri:

ušesna školjka je nerazvita, vendar obstajajo deli organa, ki so razviti na zadostni ravni;
ušesna školjka ima obliko valja;
popolna odsotnost ušesa.

Poleg prirojenih napak obstajajo deformacije ušes pridobljenega tipa. Glavni razlogi za njihov nastanek so:

poškodbe, ki so padle na območje ušesa (na primer poškodbe, kršitev opreme in varnostnih pravil v podjetju);
bolezni, za katere so značilni vnetni procesi v ušesu;
slabo opravljeni kirurški posegi;
opekline;
izpostavljenost kemikalijam.

Najpogosteje strokovnjaki diagnosticirajo pridobljeno deformacijo ušesa, ki se imenuje keloidna brazgotina. Njena narava je raznolika. Napaka je lahko vzrok preteklih vnetnih bolezni ali poškodb, kaže se v obliki kožnih izrastkov v predelu režnja ali celotnega ušesa. Tvorba keloidne brazgotine se lahko pojavi tudi po preprostem prebadanju ušesne mečice.

Tudi deformacije ušes so diagnosticirane z naslednjimi vrstami:

delno - napaka v spodnjem, zgornjem ali srednjem delu ušesa;
vmesni seštevek - hrustanec ušesne jame je prisoten ali popolnoma odsoten;
popolno - odsotnost ušesa.

Značilnosti kirurške korekcije ušesnih deformacij

V medicini se plastična kirurgija ukvarja z odpravljanjem prirojenih in pridobljenih okvar zunanjega ušesa s tehniko otoplastike. Ta metoda kirurškega zdravljenja je precej zapletena operacija, ki je neposredno povezana s strukturo zunanjega ušesa.

Najpogosteje zdravniki diagnosticirajo takšno prirojeno napako kot štrleča ušesa, medtem ko je kot ušesa glede na kosti lobanje lahko nepomemben ali pa je lahko jasno opazen. Včasih so lahko štrleča ušesa samo na eni strani, skupaj s to napako zdravniki pogosto diagnosticirajo pomanjkanje simetrije med ušesnimi školjkami na obeh straneh.

Načrtovanje otoplastike je najbolje v predšolski dobi, ko je otrok mlajši od 7 let. To obdobje je posledica dejstva, da psihološko stanje otroka ne trpi, ni predmet posmeha vrstnikov in nadaljnji razvoj ušes se bo nadaljeval v anatomsko pravilnem položaju. Ušesna školjka pri ljudeh raste do devetega leta, če pa otrok ne razume potrebe po operaciji, se lahko otoplastika odloži do adolescence. Možnost plastične operacije na ušesih ostaja v kateri koli starosti.

Potrebo po otoplastiki imajo bolniki v poznejših letih, ko želijo pomladiti svoj videz in narediti proporce obraza estetsko privlačne.

Glede na kompleksnost kirurškega posega se mora bolnik zavedati številnih kontraindikacij, v prisotnosti katerih kirurg ne bo mogel odpraviti napake.

Kontraindikacije vključujejo:

patološka inkoagulabilnost krvi ali kršitev te funkcije zaradi zdravil;
patologija notranjih organov;
prisotnost nalezljivih procesov;
tumorji maligne ali benigne narave;
naraščajoče vnetje ušesa;
visok krvni pritisk;
diabetes;
velika verjetnost nastanka keloidne brazgotine.

Odvisno od stopnje deformacije ušesa lahko operacija otoplastike traja od pol ure do dve uri.

Glavna značilnost otoplastike je, da poteka v več fazah, največkrat zadostujeta dva posega, včasih pa jih je potrebnih tudi več. Interval med posegi je od dva do štiri mesece, zaradi kompleksne zgradbe zunanjega ušesa, majhne količine mehkih tkiv v predelu za ušesom. Za izdelavo katerega koli dela zunanjega ušesa zdravniki uporabijo presadek iz pacientovih lastnih tkiv. Najprimernejši je obalni hrustanec.

Neposredno pred operacijo je kirurg dolžan pacienta seznaniti z vsemi manipulacijami, pa tudi s končnim rezultatom, ki bo dosežen na koncu vsake faze operacije. Pomemben trenutek je razjasnitev, kako bo potekalo obdobje rehabilitacije, kako dolgo bo trajalo.

V plastični kirurgiji se uporabljata dve metodi otoplastike:

estetska kirurgija - izvaja se za spremembo velikosti in oblike ušesnih školjk, rešuje težave štrlečih ušes in porušene simetrije med ušesnimi školjkami, pomaga odpraviti večino kozmetičnih prirojenih in pridobljenih okvar ušesnih školjk;
rekonstruktivna kirurgija - pomaga se znebiti hudih deformacij ušesnih školjk, rešuje težave z odsotnostjo ušesnih predelov tako, da jih ponovno ustvari iz presaditve.

Ne glede na to, kakšna vrsta operacije je potrebna v posameznem kliničnem primeru, med otoplastiko kirurgi delajo tako z mehkimi tkivi ušesa kot s hrustancem. Pred operacijo mora zdravnik oceniti stanje mehkih tkiv ušesa, določiti kompleksnost in vrsto deformacije ter na podlagi teh kazalcev določiti vrsto opravljene otoplastike.

V primeru, da je bolniku diagnosticirana huda deformacija in je potrebna popolna obnova ušesa, operacija vključuje uvedbo splošne anestezije. Manjše deformacije se lahko popravijo v lokalni anesteziji.

Zapleti plastične korekcije deformiranih ušes

Glavne težave, s katerimi se sooča pacient po otoplastiki, so nabiranje krvnih strdkov na predelu, kjer je bila izvedena plastična operacija. Če ni ustrezne antiseptične oskrbe, se lahko bolnik okuži pooperativno rano. Z individualnimi značilnostmi kože lahko nastane groba keloidna brazgotina.

Kot že omenjeno, labirintna tekočina in glavna membrana spadata v zvočno prevodni aparat. Vendar pa se izolirane bolezni labirintne tekočine ali glavne membrane skoraj nikoli ne pojavijo in jih običajno spremlja tudi kršitev funkcije Cortijevega organa; zato je skoraj vse bolezni notranjega ušesa mogoče pripisati porazu aparata za zaznavanje zvoka.

Okvare in poškodbe notranjega ušesa. Za Prirojene napake vključujejo razvojne anomalije notranjega ušesa, ki so lahko različne. Obstajajo primeri popolne odsotnosti labirinta ali nerazvitosti njegovih posameznih delov. Pri večini prirojenih okvar notranjega ušesa opazimo nerazvitost Cortijevega organa, nerazvit pa je ravno specifičen terminalni aparat slušnega živca, lasne celice. Namesto Cortijevega organa se v teh primerih oblikuje tuberkuloza, sestavljena iz nespecifičnih epitelijskih celic, včasih pa ta tuberkulus ne obstaja in glavna membrana se izkaže za popolnoma gladko. V nekaterih primerih je nerazvitost lasnih celic opažena le v nekaterih delih Cortijevega organa, v preostali dolžini pa trpi relativno malo. V takih primerih gre lahko za delno ohranjeno slušno funkcijo v obliki slušnih otokov.

Pri pojavu prirojenih napak v razvoju slušnega organa so pomembni vsi dejavniki, ki motijo normalen potek razvoja zarodka. Ti dejavniki vključujejo patološki učinek materinega telesa na plod (zastrupitev, okužba, poškodba ploda). Določeno vlogo lahko igra dedna nagnjenost.

Od prirojenih razvojnih napak je treba ločiti poškodbe notranjega ušesa, ki včasih nastanejo med porodom. Takšne poškodbe so lahko posledica stiskanja glave ploda z ozkimi porodnimi kanali ali posledica nalaganja porodniških klešč med patološkim porodom.

Pri majhnih otrocih z modricami na glavi (padec z višine) včasih opazimo poškodbe notranjega ušesa; hkrati opazimo krvavitve v labirint in premik posameznih delov njegove vsebine. Včasih sta v teh primerih lahko hkrati poškodovana tudi srednje uho in slušni živec. Stopnja okvare sluha pri poškodbah notranjega ušesa je odvisna od obsega poškodbe in lahko variira od delne naglušnosti na eno uho do popolne dvostranske naglušnosti.

Vnetje notranjega ušesa (labirintitis) se pojavi na tri načine: 1) zaradi prehoda vnetnega procesa iz srednjega ušesa; 2) zaradi širjenja vnetja iz možganskih ovojnic in 3) zaradi vnosa okužbe s krvnim tokom (pri pogostih nalezljivih boleznih).

Pri gnojnem vnetju srednjega ušesa lahko okužba vstopi v notranje uho skozi okroglo ali ovalno okno zaradi poškodbe njihovih membranskih tvorb (sekundarne membrane ali obročastega ligamenta). Pri kroničnem gnojnem vnetju srednjega ušesa lahko okužba preide v notranje uho skozi zaradi vnetnega procesa uničeno kostno steno, ki ločuje bobnično votlino od labirinta.

S strani možganskih ovojnic okužba vstopi v labirint, običajno skozi notranji slušni kanal vzdolž ovojnic slušnega živca. Takšen labirintitis imenujemo meningogeni in ga najpogosteje opazimo v zgodnjem otroštvu z epidemičnim cerebrospinalnim meningitisom (gnojnim vnetjem možganskih ovojnic). Treba je razlikovati cerebrospinalni meningitis od meningitisa ušesnega izvora ali tako imenovanega otogenega meningitisa. Prva je akutna nalezljiva bolezen in povzroča pogoste zaplete v obliki poškodbe notranjega ušesa, druga pa je zaplet gnojnega vnetja srednjega ali notranjega ušesa.

Glede na razširjenost vnetnega procesa ločimo difuzni (difuzni) in omejeni labirintitis. Zaradi difuznega gnojnega labirintitisa odmre Cortijev organ in polž je napolnjen z vlaknastim vezivnim tkivom.

Pri omejenem labirintitisu gnojni proces ne zajame celotnega polža, temveč le del, včasih le en koder ali celo del kodra.

V nekaterih primerih pri vnetju srednjega ušesa in meningitisu v labirint ne vstopijo sami mikrobi, temveč njihovi toksini (strupi). Vnetni proces, ki se razvije v teh primerih, poteka brez gnojenja (serozni labirintitis) in običajno ne vodi do smrti živčnih elementov notranjega ušesa.

Zato po seroznem labirintitisu popolna gluhost običajno ne pride, vendar pa pogosto opazimo znatno zmanjšanje sluha zaradi nastanka brazgotin in adhezij v notranjem ušesu.

Difuzni gnojni labirintitis vodi v popolno gluhost; posledica omejenega labirintitisa je delna izguba sluha za določene tone, odvisno od lokacije lezije v polžu. Ker se mrtve živčne celice Cortijevega organa ne obnovijo, je gluhost, popolna ali delna, ki je nastala po gnojnem labirintitisu, vztrajna.

V primerih, ko je pri labirintitisu v vnetni proces vključen tudi vestibularni del notranjega ušesa, se poleg oslabljene slušne funkcije opazijo tudi simptomi poškodbe vestibularnega aparata: omotica, slabost, bruhanje, izguba ravnotežja. Ti pojavi se postopoma umirjajo. Pri seroznem labirintitisu se vestibularna funkcija v eni ali drugi meri obnovi, pri gnojnem labirintitisu pa zaradi odmiranja receptorskih celic funkcija vestibularnega analizatorja popolnoma odpade, zato je bolnik še nekaj časa negotov pri hoji. dolgo ali za vedno, rahlo neravnovesje.

Pri omejenem labirintitisu gnojni proces ne zajame celotnega polža, temveč le del, včasih le en koder ali celo del kodra.

Zato po seroznem labirintitisu popolna gluhost običajno ne pride, vendar pa pogosto opazimo znatno zmanjšanje sluha zaradi nastanka brazgotin in adhezij v notranjem ušesu.

Na žalost se v življenju včasih zgodi, da razvoj telesa iz nekega razloga ne poteka povsem pravilno, kar se na koncu izrazi v obliki različnih prirojenih patologij.

Mikrotija in atrezija ušesa

En primer tega je ušesna mikrotija. Razumeti, kaj točno ta izraz pomeni, sploh ni težko: predpona "mikro" označuje nekaj malega, "od" pa, da gre za uho. Torej mikrotija ni nekaj majhnega, ampak "od" nakazuje, da gre za uho. Torej, mikrotija je nepopoln razvoj (do odsotnosti) ušesa.

Ta lastnost je relativno redka. Po statističnih podatkih se pojavi pri eni osebi na vsakih 6-10 tisoč prebivalcev. Študija tega stanja kaže, da je najpogosteje enostransko, desno uho pa večinoma ni popolnoma razvito.

Tudi v medicinski literaturi je poudarjeno, da mikrotija ušesa ni posledica nepravilnega življenjskega sloga ženske v obdobju rojevanja otroka. Ne glede na to, kako "slabo" se bodoča mati obnaša (uživanje alkohola, izpostavljenost itd.), To ne vodi do razvoja opisanega stanja.

Vzroki za razvoj mikrotije

Vzroki za razvoj opisanega pojava še vedno ostajajo neraziskani.

O izvoru okvare je postavljenih kar nekaj teorij. Zlasti poškodbe krvnih žil, rdečke in uporaba talidomida med nosečnostjo so bili imenovani kot vzroki za nerazvitost ušesa. Vendar nobena od teh hipotez ni dobila zadostne znanstvene potrditve.

Upoštevanje »genetske« komponente tega vprašanja je pokazalo, da lahko dejavnik dednosti igra vlogo pri pojavu napak v razvoju slušnega organa, nikakor pa ni odločilen.

Tudi v medicinski literaturi je poudarjeno, da mikrotija ušesa ni posledica nepravilnega življenjskega sloga ženske v obdobju rojevanja otroka. Ne glede na to, kako "slabo" se bodoča mati obnaša (uživanje alkohola, kajenje, izpostavljenost stresu itd.), To ne vodi v razvoj opisanega stanja.

Stopnje ušesne mikrotije

Glede na stanje ušesne školjke kot celote in posameznih segmentov te anatomske strukture je v medicini običajno razlikovati med več stopnjami zadevne okvare.

Za prvo stopnjo je značilno rahlo zmanjšanje ušesa. Hkrati obstaja ušesni kanal, vendar je nekoliko ožji, kot se običajno zgodi v normi.

Pri drugi stopnji okvare ima oseba delno nerazvito ušesno školjko. Kar se tiče zunanjega slušnega kanala, je v tem primeru bodisi popolnoma odsoten bodisi ima zelo ozek lumen. Pri tej stopnji bolezni je že opažena delna izguba sluha.

Mikrotija ušes tretje stopnje se razlikuje po tem, da ima ušesa dejansko videz rudimenta normalnega ušesa, z drugimi besedami, je rudimentaren. Zunanji del ušesnega kanala je popolnoma odsoten.

Nerazvitost ušesa četrte stopnje se že imenuje "anotija". Ta izraz se uporablja, kadar oseba sploh nima ušesa.

Treba je opozoriti, da se drugo uho z opisano boleznijo praviloma razvija in deluje normalno. Vendar pa je treba nenehno spremljati rast in delovanje zdravega organa. Takšen ukrep je potreben za pravočasno preprečevanje pojava dvostranske izgube sluha.

Spodaj si lahko ogledate, kako izgleda mikrotija ušesa na fotografiji:

Operacija rekonstrukcije ušesa zaradi mikrotije

Do danes je edina, a hkrati precej učinkovita možnost za odpravo napake v razvoju ušesa kirurški poseg. Vendar je treba takoj opozoriti, da z mikrotijo ušesa operacija rešuje večinoma estetski del problema.

Postopek je zapleten in večstopenjski. Njegova dolžina je lahko do enega leta in pol ali več. Toda kot rezultat je mogoče doseči delno ali popolno rekonstrukcijo ušesa.

Takšno zdravljenje lahko izvajajo specialisti, kot so plastični kirurg, rekonstruktivni kirurg ali ORL kirurg.

Fotografije mikrotije pred in po operaciji si lahko ogledate spodaj:

Običajno operacija vključuje 4 stopnje. Najprej se oblikuje okvir bodočega ušesa. Materiali so lahko različni: donorski hrustanec, poliakril, silikon itd. Hkrati velja, da so najboljši vsadki, narejeni iz bolnikovega lastnega tkiva (del rebra ali ušesa, ki ga okvara ne prizadene).

Na drugi stopnji pod kožo se ustvari poseben žepek, v katerega se nato položi pripravljen okvir. Slednji se ukorenini v šestih mesecih.

Tretja stopnja vključuje ustvarjanje dna ušesa z dajanjem potrebnega anatomskega položaja.

Na zadnji, četrti stopnji ušesna školjka se končno ponovno ustvari, tragus se rekonstruira z uporabo kožnega in hrustančnega vsadka (iz neprizadetega ušesa). Ta postopek traja približno 4-6 mesecev.

Kirurško zdravljenje obravnavanega stanja vključuje poleg izdelave ušesne školjke tudi ohranitev sluha. Torej, če je mogoče ustvariti delujoč ušesni kanal, potem pri bolnikih z diagnozo mikrotije operacija poustvarjanja ušesne školjke zbledi v ozadje.

Članek je bil prebran 4.412 krat.

Mikrotija je nerazvitost ušesa in drugih struktur zunanjega, srednjega in včasih notranjega ušesa. Anomalija se pojavi precej redko, v povprečju 1-krat na 8-10 tisoč novorojenčkov. V večini primerov je samo eno uho nerazvito, pogosteje desno.

Razvrstitev

Patologija je lahko drugačne resnosti:

1 stopinja: ušesni kanal je lahko normalne velikosti ali zožen, ušesna školjka je zmanjšana, nekateri njegovi elementi, na primer tragus ali antitragus, so lahko odsotni;
2. stopnja: ušesni kanal je zožen ali popolnoma odsoten, ušesna školjka je nerazvita, deformirana;
3. stopnja: običajno je ušesni kanal zaraščen, namesto ušesa pa je kožna guba brez hrustanca;
4 stopinja: zunanje uho je popolnoma odsotno.

Izguba sluha

Nerazvitost ušesa in slušnega kanala sama po sebi ne pove ničesar o stanju srednjega in notranjega ušesa. Ta dva oddelka sta lahko pravilno razvita ali pa sta nerazvita ali delno odsotna. Na primer, pri popolni okluziji ušesnega kanala je lahko bobnič odsoten.

Za ugotavljanje stanja srednjega in notranjega ušesa se opravi magnetna resonanca, za ugotavljanje stopnje okvare sluha pa otroka pregleda zdravnik, ki opravi posebne preiskave.

Pri zamašenem sluhovodu in popolnoma ohranjenem srednjem in notranjem ušesu se lahko sluh zmanjša. Razvije se tako imenovana prevodna naglušnost.

Z nerazvitostjo srednjega ali notranjega ušesa je lahko sluh popolnoma odsoten.

S strani zdravega ušesa je sluh v veliki večini primerov popolnoma ohranjen. Zato običajno otrokom z enostransko mikrotijo ni treba nositi slušnega aparata in ni tveganja za moten razvoj govora.

Razlogi za razvoj

Foto: slušni živec

Do danes obstaja soglasje o tem, zakaj se razvije mikrotija ušesa. Obstaja več teorij, ki lahko pojasnijo pojav anomalije v določenih primerih. Tu so glavne.

genetska okvara.

V nekaterih primerih se mikrotija pojavi kot eden od simptomov številnih genetskih sindromov. Hkrati ni samo uho nerazvito, ampak tudi zgornja in spodnja čeljust, mehka tkiva obraza. V nekaterih primerih se mikrotija lahko kombinira z razcepom ustnice in neba ("razcepa ustnica" in "razcepa neba").

Virusna okužba, ki jo je med nosečnostjo prenašala mati.

Menijo, da lahko virus rdečk povzroči prirojene napake pri plodu, vključno z nerazvitostjo ušesnih struktur.

Uporaba mamil med nosečnostjo.

Zlasti lahko razvoj mikrotije pri otroku povzroči zdravilo talidomid. Natančno je bilo ugotovljeno, da na pojav okvare ne morejo vplivati kajenje, pitje alkohola ali nezdrav življenjski slog matere med nosečnostjo.

Je podedovano?

Če ima oseba nerazvitost struktur ušesa in ušesa in ni drugih značilnosti strukture obrazne lobanje in intelektualnega razvoja, potem se ne smete bati, da bi to prenesli na otroka.

Zdravljenje

Zdravljenje ima dva glavna cilja:

po potrebi obnovitev sluha;
odprava kozmetične napake.

Običajno je treba sluh obnoviti v primeru dvostranske obstrukcije sluhovoda ali v primeru enostranske mikrotije in progresivne izgube sluha na drugem ušesu.

Za obnovitev sluha s prevodno izgubo sluha lahko uporabite:

operacija za obnovitev prehodnosti ušesnega kanala;
slušni aparat, ki prevaja zvok skozi kosti.

Operacijo lahko izvedemo, ko je ohranjen del sluhovoda, vendar se konča na slepo. Hkrati je zaželeno, da se bobnič ohrani. Toda v otroštvu operacija ne daje vedno zadovoljivih rezultatov: oblikovani ušesni kanal se lahko premakne, ko tkiva rastejo, včasih pa se spet popolnoma zapre.

Zato se pogosteje uporabljajo slušni aparati, ki izboljšajo prenos zvoka skozi temporalno kost.

Obnova ušesne školjke

Za odpravo kozmetične napake, ki je odsotnost ali nerazvitost ušesa, lahko uporabite naslednje:

ušesna proteza;
plastična operacija, namenjena ponovnemu ustvarjanju ušesa.

Izdelava proteze

Fotografija: kovinski ušesni vsadek

Uho ima tridimenzionalno strukturo, kar otežuje delo plastičnega kirurga. Praviloma ni mogoče ustvariti najbolj naravne oblike ušesne školjke naenkrat. Zato je ena od možnosti za odpravo kozmetične napake uporaba obraznih protez. In če so bile prej proteze pritrjene z lepilom in niso mogle zagotoviti sprejemljivega estetskega učinka, je bil zdaj razvit in uporabljen sistem VistaFix TM. Metoda temelji na uporabi titanovih zatičev, ki se pritrdijo neposredno na kosti lobanje.

Operacija vgradnje kovinskih vsadkov je tehnično enostavna in ne traja veliko časa. Sami vsadki so majhni, vendar je njihova zasnova takšna, da lahko varno držijo protezo na mestu.

Ko se kostni vsadki ukoreninijo, se nanje namestijo zunanje opore. Nosilci so namenjeni pritrditvi proteze in zagotavljanju njene varne fiksacije.

Fotografija: umetno uho

Proteza je izdelana tako, da dobi zrcalno sliko zdravega ušesa pacienta. Robovi proteze so lahko čim bolj tanjši, da ni prehoda med kožo in umetnim ušesom.

Protezo pritrdimo na nosilce s sponkami ali magnetom. Tehnologija VistaFix TM vam omogoča, da dobite najbolj naraven rezultat brez resnih težav za pacienta in z zajamčenim rezultatom.

Kirurška korekcija nerazvitosti ušesa

Plastična operacija za obnovo ušesne školjke ima veliko modifikacij in se pogosto izvaja v več fazah. Metoda, ki jo bo kirurg uporabil za poustvarjanje ušesne školjke, je odvisna od stopnje mikrotija: višja kot je stopnja, več dela bo imel kirurg.

Če želite ustvariti okvir za prihodnjo uho, lahko uporabite:

lastna tkiva telesa: rebrni hrustanec, hrustanec iz zdravega ušesa;
umetni materiali: poliamidna nit, silikon itd.

Umetna ograja za ušesne školjke vam omogočajo, da večino manipulacij opravite pred operacijo in tako skrajšate čas same operacije. Toda tuji materiali in elementi prej ali slej povzročijo zavrnitveno reakcijo. Zato so telesu lastna tkiva bolj zaželena.

Glavne faze operacije:

Nastanek ušesnega kanala.

Izbirni korak. Toda v primerih, ko je treba obnoviti prehodnost ušesnega kanala, se to naredi, preden se začne obnova ušesa.

Oblikovanje ogrodja bodočega ušesa.

V tej fazi zdravemu ušesu odstranimo del rebrnega hrustanca oziroma hrustančni del in okvirju damo želeno obliko.

Postavitev okvirja.

Lokacija končnega okvirja na stranski površini glave je narejena tako, da se čim bolj izkoristi že obstoječa koža pacientovega nerazvitega ušesa. Celjenje hrustanca običajno traja 4-6 mesecev.

Oblikovanje ušesnih struktur.

Običajno traja 1-2 operaciji. Na tej stopnji nova ušesna školjka dobi normalen anatomski položaj, tvorba struktur, kot je tragus, je zaključena in brazgotinsko tkivo, ki bi lahko nastalo po prejšnjih stopnjah, je odstranjeno. Kar zadeva čas, lahko operacija za odpravo mikrotije z vsemi stopnjami traja do enega leta in pol.

Video: Operacija - rekonstrukcija ušesa

Pri kateri starosti je bolje opraviti operacijo?

Trenutno obstajajo tehnike, ki omogočajo rekonstrukcijo nerazvite ušesne školjke že pri 1,5-2 letih. Toda pogosto se takšna operacija priporoča ne prej kot 5-6 let, saj lahko z rastjo otroka oblikovana ušesna školjka izgubi simetrijo in zaostaja v rasti. Če otrok opazi svojo drugačnost od drugih otrok in jo skrbi, potem lahko operacijo opravite eno leto pred šolo.

cena mikrotije

Prebivalci Rusije bodo koristno vprašali svojega kirurga o možnosti brezplačne operacije za odpravo mikrotije ušesa.

Fotografije prej in potem

Deformacija ušesa je kršitev oblike ali celovitosti zunanjega dela ušesa, ki je nastala kot posledica prirojene malformacije organa ali poškodbe.

Plastična kirurgija v procesu posega rešuje glavne naloge: popravljanje oblike in ustvarjanje simetrije med ušesnimi školjkami in glede na druge dele obraza.

Razvrstitev ušesnih deformacij

Osnovno načelo razvrščanja ušesnih deformacij je narava njihovega izvora, zato je običajno, da se napake delijo na naslednje vrste:

prirojene okvare;
pridobljene okvare.

prekomerni razvoj hrustančnega tkiva, ki krši sorazmernost ušesa in ga naredi velikega (makrotija);
položaj ušes glede na temporalno kost ni vzporeden, ampak pod kotom od 31 do 90 stopinj (štrleča ušesa);
zgornji del hrustanca ušesa je upognjen navznoter in usmerjen navzdol;
kršitev anatomske oblike ušesne mečice (dvojni reženj, prerazvit, zlit), pa tudi popolna odsotnost ušesne mečice;
sprememba oblike ušesne vijačnice (rudimentarne tvorbe na vijačnici, odsotnost vijačnice in gomolja ušesa, razširjena ušesna vijačnica s položajem zgornjega dela hrustanca navzven);
delni razvoj ušes (majhna velikost ušes, ravna ali vraščena ušesa) - mikrotija.

Drugo pomembno merilo za razvrščanje ušesnih deformacij je stopnja kompleksnosti, v medicini jih poznamo tri:

ušesna školjka je nerazvita, vendar obstajajo deli organa, ki so razviti na zadostni ravni;
ušesna školjka ima obliko valja;
popolna odsotnost ušesa.

Poleg prirojenih napak obstajajo deformacije ušes pridobljenega tipa. Glavni razlogi za njihov nastanek so:

poškodbe, ki so padle na območje ušesa (na primer poškodbe, kršitev opreme in varnostnih pravil v podjetju);
bolezni, za katere so značilni vnetni procesi v ušesu;
slabo opravljeni kirurški posegi;
opekline;
izpostavljenost kemikalijam.

Tudi deformacije ušes so diagnosticirane z naslednjimi vrstami:

delno - napaka v spodnjem, zgornjem ali srednjem delu ušesa;
vmesni seštevek - hrustanec ušesne jame je prisoten ali popolnoma odsoten;
popolno - odsotnost ušesa.

Značilnosti kirurške korekcije ušesnih deformacij

Potrebo po otoplastiki imajo bolniki v poznejših letih, ko želijo pomladiti svoj videz in narediti proporce obraza estetsko privlačne.

Glede na kompleksnost kirurškega posega se mora bolnik zavedati številnih kontraindikacij, v prisotnosti katerih kirurg ne bo mogel odpraviti napake.

Kontraindikacije vključujejo:

patološka inkoagulabilnost krvi ali kršitev te funkcije zaradi zdravil;
patologija notranjih organov;
prisotnost nalezljivih procesov;
tumorji maligne ali benigne narave;
naraščajoče vnetje ušesa;
visok krvni pritisk;
diabetes;
velika verjetnost nastanka keloidne brazgotine.

Odvisno od stopnje deformacije ušesa lahko operacija otoplastike traja od pol ure do dve uri.

V plastični kirurgiji se uporabljata dve metodi otoplastike:

estetska kirurgija - izvaja se za spremembo velikosti in oblike ušesnih školjk, rešuje težave štrlečih ušes in porušene simetrije med ušesnimi školjkami, pomaga odpraviti večino kozmetičnih prirojenih in pridobljenih okvar ušesnih školjk;
rekonstruktivna kirurgija - pomaga se znebiti hudih deformacij ušesnih školjk, rešuje težave z odsotnostjo ušesnih predelov tako, da jih ponovno ustvari iz presaditve.

Zapleti plastične korekcije deformiranih ušes

Študija sluha tuning vilic razkriva vse simptome poškodbe zvočnoprevodnega aparata. V Webrovem poskusu je zvok lateraliziran v nerazvito uho; Izkušnje Rinne so negativne.

Anomalije zunanjega slušnega kanala

1. Allosia - prirojena popolna odsotnost ali nerazvitost (na primer odsotnost Cortijevega organa) notranjega ušesa. 2. Atrezija - okužba zunanjega sluhovoda; s prirojenim značajem je običajno kombiniran z nerazvitostjo ušesa ali njegove popolne odsotnosti. Pridobljena atrezija je lahko posledica dolgotrajnega vnetja kože ušesnega kanala (s kroničnim gnojenjem iz ušesa) ali brazgotinskih sprememb po poškodbah. V vseh primerih le popolna okluzija ušesnega kanala povzroči znatno in dolgotrajno izgubo sluha. Pri nepopolnem zaraščanju, ko je v sluhovodu vsaj minimalna vrzel, sluh običajno ni prizadet. 3. Štrleče ušesne školjke v kombinaciji s povečanjem njihove velikosti - makrotija ali majhne velikosti ušesa - mikrotija. Ker je funkcionalni pomen ušesne školjke majhen, vse njene bolezni, poškodbe in razvojne anomalije, do popolne odsotnosti, ne povzročajo bistvene okvare sluha in imajo večinoma le kozmetični pomen. 4. Prirojene fistule - nezapiranje škržne reže, odprto na sprednji površini ušesa, nekoliko nad tragusom. Luknja je komaj opazna in iz nje se sprošča viskozna, prozorna rumena tekočina. 5. Prirojene anomalije srednjega ušesa - spremlja moten razvoj zunanjega in notranjega ušesa (polnjenje timpanične votline s kostnim tkivom, pomanjkanje slušnih koščic, njihova fuzija). Vzrok prirojenih ušesnih napak je najpogosteje v motnjah razvoja zarodka. Ti dejavniki vključujejo patološki učinek materinega telesa na plod (zastrupitev, okužba, poškodba ploda). Določeno vlogo igra dedna nagnjenost. Od prirojenih razvojnih napak je treba razlikovati med poškodbami slušnega organa, ki se pojavijo med porodom. Na primer, tudi poškodbe notranjega ušesa so lahko posledica stiskanja glave ploda z ozkimi porodnimi kanali ali posledica uporabe porodniških klešč med patološkim porodom. Prirojena gluhost ali izguba sluha je bodisi dedna motnja embriološkega razvoja perifernega dela slušnega analizatorja ali njegovih posameznih elementov (zunanje, srednje uho, labirintna kostna kapsula, Cortijev organ); ali okvara sluha, povezana z virusnimi okužbami, ki jih je nosečnica utrpela v zgodnjih fazah (do 3 mesece) nosečnosti (ošpice, gripa, mumps); ali posledice vnosa strupenih snovi v telo nosečnice (kinin, salicilna zdravila, alkohol). Prirojeno izgubo sluha odkrijemo že v prvem letu otrokovega življenja: ne preide od "guganja" do izgovarjanja zlogov ali preprostih besed, ampak, nasprotno, postopoma popolnoma utihne. Poleg tega se normalen otrok najpozneje do sredine drugega leta nauči obrniti proti zvočnemu dražljaju. Vloga dednega (genetskega) dejavnika kot vzroka prirojene okvare sluha je bila v preteklih letih nekoliko pretirana. Vendar ima ta dejavnik nedvomno določen pomen, saj je znano, da se otroci s prirojeno napako sluha pogosteje rodijo gluhim staršem kot tistim, ki slišijo. Subjektivne reakcije na hrup. Poleg zvočne travme, tj. objektivno opažene poškodbe sluha, dolgotrajna izpostavljenost okolju, »onesnaženem« s premočnimi zvoki (»zvočni hrup«), vodi v povečano razdražljivost, slabo spanje, glavobole in povišan krvni tlak. Nelagodje, ki ga povzroča hrup, je v veliki meri odvisno od psihološkega odnosa osebe do vira zvoka. Na primer, stanovalca hiše lahko moti igranje klavirja dve nadstropji višje, čeprav je glasnost objektivno nizka in se drugi stanovalci ne pritožujejo.

Zanimive informacije najdete tudi v znanstvenem iskalniku Otvety.Online. Uporabite iskalni obrazec:

Več o temi 58. Okvare slušnih organov.:

37. Pomanjkanje duševnega razvoja: etiologija, struktura napak, sistematika motenj pri otrocih z okvaro sluha. Etiologija, struktura okvare, sistematika motenj pri otrocih z okvaro vida.
Vprašanje 16 Stopnje vnetja. Motnje krvnega obtoka in motnje mikrocirkulacije pri vnetju. posledice vnetja. Vrednost vnetnega odziva za telo. Vnetje kot vzrok za okvare psihe, sluha, vida, govora.
17. Pojem tumorja. Splošne značilnosti tumorjev. Struktura tumorjev. Tumorji kot vzrok za okvare psihe, sluha, vida, govora.
16. Faze vnetja. Motnje krvnega obtoka in motnje mikrocirkulacije pri vnetju. posledice vnetja. Vrednost vnetnega odziva za telo. Vnetje kot vzrok za okvare psihe, sluha, vida, govora

Študija sluha tuning vilic razkriva vse simptome poškodbe zvočnoprevodnega aparata. V Webrovem poskusu je zvok lateraliziran v nerazvito uho; Izkušnje Rinne so negativne.

Anomalije zunanjega slušnega kanala

Z atrezijo zunanjega slušnega kanala bobnič (os tympanicum) je lahko odsoten. S to pomanjkljivostjo so povezane deformacije srednjega ušesa različnih stopenj. Pri blagi deformaciji je bobnič ohranjen, vendar je praviloma vedno nepravilno oblikovan. V drugih, hujših primerih je namesto bobniča le kostna ploščica.

pri čemer timpanična votlina se lahko zmanjša z odebelitvijo sten, zlasti na račun spodnjega dela. Včasih je votlina tako zožena, da dobi režasto obliko, pri visokih stopnjah deformacije pa je lahko celo popolnoma odsotna, na njenem mestu je le gobasta kost.

slušne koščice, zlasti malleus in nakovalo, so v večini primerov oblikovani nepravilno. Ročaj kladiva je še posebej deformiran; včasih ni povezave malleusa z bobničem.

Za hude stopnje deformacije kosti so lahko popolnoma odsotne, mišice bobnične votline pa obstajajo in so celo dobro razvite. Vendar pa se v odsotnosti malleusa mišica tenzor bobniča pritrdi na stransko steno. Obrazni živec vedno obstaja, vendar se lahko spremeni potek. Evstahijeva cev skoraj vedno obstaja, vendar občasno pride do delne ali popolne atrezije.

Charuzek(Charousek, 1923) so opazili izolirano nerazvitost stranske stene podstrešja in šrapnelske membrane, slušne koščice so bile deformirane. Istočasno je imel isti bolnik mikrotijo z atrezijo zunanjega sluhovoda in gluhost z normalno razdražljivostjo vestibularnega aparata na drugem ušesu. Gre za redek primer nerazvitosti vseh treh oddelkov.
Mikrokirurške operacije z anomalijami srednjega ušesa z odstranitvijo nenormalno oblikovanih slušnih koščic, zlasti malleusa, lahko vodi do izboljšanja sluha.

Anomalije v razvoju notranjega ušesa

(labirint) se zelo redko izrazijo kot aplazija organa; slednje vodi v gluhost na tem ušesu.
Običajno anomalije razvoj labirinta je omejen (delen) po naravi in zadeva le organ sluha, slušni živec ali možganski del slednjega, obstajajo pa tudi bolj raznolike spremembe, ki zajamejo celotno piramido temporalne kosti, srednjo in zunanje uho ter obrazni živec. Po Ziebenmanu (Siebenmann) z atreznijo zunanjega slušnega kanala le v tretjini primerov najdemo patološke spremembe v notranjem ušesu.

Glavnina gluhonem, ki ima bolj ali manj velike spremembe na strani notranjega ušesa ali slušnega živca, običajno nima sprememb na strani zunanjega in srednjega ušesa (B. S. Preobrazhensky), kar je povezano s posebnostmi embrionalnega razvoja ušesa. slušni organ.

Anomalije v razvoju notranjega ušesa, ki so omejene narave brez prisotnosti hkratnih malformacij okoliških območij, se lahko pojavijo v obliki: 1) popolne odsotnosti notranjega ušesa; 2) difuzne anomalije v razvoju membranskega labirinta; 3) omejena anomalija v razvoju membranskega labirinta (Cortijev organ in slušne celice). Najbolj presenetljiv primer popolne odsotnosti labirinta in slušnega živca je edini primer, ki ga je opisal Michel (Michel, 1863).

difuzno anomalije membranski labirint pogosteje najdemo med gluhonemimi in se lahko pojavijo kot neodvisne razvojne anomalije zaradi intrauterine okužbe. Lahko se izrazijo v obliki nerazvitosti septumov med volutami in lestvami, odsotnosti Reisnerjeve membrane, širjenja endolimfatičnega kanala s povečanjem tekočine ali, nasprotno, širjenja perilimfatičnega prostora s povečanjem v perilimfatični tekočini zaradi kolapsa Reisnerjeve membrane, kar vodi do zožitve endolimfatičnega kanala; Cortijev organ je lahko ponekod rudimentaren, ponekod popolnoma odsoten, celic spiralnega ganglija ni ali pa so nerazvite. Pogosto morda ni vlaken debla slušnega živca ali njihove atrofije.

Vaskularna strija lahko je popolnoma odsoten, včasih le na mestih, vendar se zgodi obratno: močno povečanje do polovice lumna kanala. Vestibularni del običajno ostane normalen z anomalijami kohlearnega aparata, včasih pa pride do pomanjkanja ali nerazvitosti enega ali drugega dela (otolitična membrana, makula, kupula itd.).
Anomalije razvoja povezane z intrauterino okužbo, se pojavijo bodisi na podlagi fetalnega meningitisa ali okužbe posteljice s sifilisom.

Končno so tu še anomalije razvoj ki se nanaša samo na Cortijev organ, njegov epitelij na bazilarni plošči in delno na periferne živčne končiče. Vse spremembe v Cortijevem organu se lahko izrazijo na različne načine: ponekod so lahko popolnoma odsotne, ponekod so nerazvite ali metaplastične.

- Nazaj na naslov razdelka "

1. Okvare in poškodbe notranjega ušesa. Med prirojene napake sodijo anomalije v razvoju notranjega ušesa, ki imajo različne oblike. Obstajajo primeri popolne odsotnosti labirinta ali nerazvitosti njegovih posameznih delov. Pri večini prirojenih okvar notranjega ušesa opazimo nerazvitost Cortijevega organa, nerazvit pa je ravno specifičen terminalni aparat slušnega živca, lasne celice.

Patogeni dejavniki so: učinki na plod, zastrupitev materinega telesa, okužba, poškodba ploda, dedna nagnjenost. Od prirojenih razvojnih napak je treba razlikovati poškodbe notranjega ušesa, ki se včasih pojavijo med porodom. Takšna poškodba je lahko posledica stiskanja glave ploda z ozkimi porodnimi kanali ali posledica nalaganja porodniških klešč. Pri majhnih otrocih z modricami na glavi (padec z višine) včasih opazimo poškodbe notranjega ušesa; hkrati opazimo krvavitve v labirint in premik posameznih delov njegove vsebine. V teh primerih se lahko hkrati poškoduje tudi povprečje. uho in slušni živec. Stopnja okvare sluha pri poškodbah notranjega ušesa je odvisna od obsega poškodbe in lahko variira od delne naglušnosti na eno uho do popolne dvostranske naglušnosti.

2. Vnetje notranjega ušesa (labirintitis). Vnetje notranjega ušesa nastane zaradi: 1) prehoda vnetnega procesa iz srednjega ušesa; 2) širjenje vnetja iz možganskih ovojnic; 3) vnos okužbe s pretokom krvi.

Pri seroznem labirintitisu se vestibularna funkcija v eni ali drugi meri obnovi, pri gnojnem labirintitisu pa zaradi odmiranja receptorskih celic funkcija vestibularnega analizatorja popolnoma odpade, zato je bolnik še nekaj časa negotov pri hoji. dolgo ali za vedno, rahlo neravnovesje.

Bolezni slušnega živca, poti in slušnih centrov v možganih

1. Akustični nevritis. Ta skupina vključuje ne le bolezni debla slušnega živca, temveč tudi lezije živčnih celic, ki sestavljajo spiralni ganglij, pa tudi nekatere patološke procese v celicah Cortijevega organa.

Zastrupitev celic spiralnega ganglija se pojavi ne le pri zastrupitvi s kemičnimi strupi, temveč tudi pri izpostavljenosti toksinom, ki krožijo v krvi pri številnih boleznih (na primer meningitis, škrlatinka, gripa, tifus, mumps). Zaradi zastrupitve tako s kemičnimi strupi kot z bakterijskimi strupi odmrejo vse ali del celic spiralnega vozla, čemur sledi popolna ali delna izguba slušne funkcije.

Bolezni debla slušnega živca se pojavijo tudi kot posledica prehoda vnetnega procesa z možganskih ovojnic na živčno ovojnico med meningitisom. Zaradi vnetnega procesa pride do smrti vseh ali dela vlaken slušnega živca in s tem do popolne ali delne izgube sluha.

Narava kršitve slušne funkcije je odvisna od lokacije lezije. V primerih, ko se proces razvije v eni polovici možganov in zajame slušne poti, preden se križajo, pride do motenj sluha na ustreznem ušesu; če hkrati umrejo vsa slušna vlakna, potem v tem ušesu pride do popolne izgube sluha;

pri delnem odmrtju slušne cevi - večja ali manjša izguba sluha, vendar spet na ustrezno uho.

Bolezni slušnega predela možganske skorje, pa tudi bolezni poti, se lahko pojavijo pri krvavitvah, tumorjih, encefalitisu. Enostranske lezije vodijo do zmanjšanja sluha v obeh ušesih, več - v nasprotnem.

2. Škoda zaradi hrupa. Pri dolgotrajni izpostavljenosti hrupu nastanejo degenerativne spremembe lasnih celic Cortijevega organa, ki se razširijo na živčna vlakna in celice spiralnega ganglija.

3. Zračna kontuzija. Delovanje udarnega vala, tj. nenadno močno nihanje atmosferskega tlaka, običajno v kombinaciji z vplivom močnega zvočnega draženja. Zaradi hkratnega delovanja obeh dejavnikov lahko pride do patoloških sprememb v vseh delih slušnega analizatorja. Pojavijo se razpoke bobniča, krvavitve v srednjem in notranjem ušesu, premik in uničenje celic Cortijevega organa. Posledica tovrstne poškodbe je trajna okvara slušne funkcije.

4. Funkcionalna okvara sluha - začasne motnje slušne funkcije, včasih v kombinaciji z motnjami govora. Med funkcionalne okvare sluha sodi tudi histerična naglušnost, ki se razvije pri ljudeh s šibkim živčevjem pod vplivom močnih dražljajev (strah, strah). Primeri histerične gluhosti so pogostejši pri otrocih.

Prirojene okvare v razvoju ušesa – zunanjega in notranjega – so že od nekdaj resna težava ljudi. Medicina jo s kirurškim posegom rešuje šele v zadnjem stoletju in pol. Zunanje anomalije se odpravijo s pomočjo zunanje kirurške korekcije. Malformacije notranjega dela ušesnega aparata zahtevajo kompleksnejše kirurške rešitve.

Zgradba in funkcije človeškega ušesa - vrste prirojenih ušesnih patologij

Znano je, da sta konfiguracija in relief ušesne školjke osebe tako edinstvena in individualna kot njegovi prstni odtisi.

Človeški ušesni aparat je parni organ. Znotraj lobanje se nahaja v temporalnih kosteh. Zunaj je omejen z ušesi. Ušesni aparat v človeškem telesu opravlja težko nalogo hkrati slušnih in vestibularnih organov. Namenjen je zaznavanju zvokov, pa tudi ohranjanju človeškega telesa v prostorskem ravnovesju.

Anatomska struktura človeškega slušnega organa vključuje:

zunanji - uho;
povprečje;
notranji.

Danes ima od vsakih tisoč novorojenčkov 3-4 otroke eno ali drugo anomalijo v razvoju slušnih organov.

Glavne anomalije v razvoju ušesnega aparata so razdeljene na:

Različne patologije razvoja ušesa;
Napake v intrauterini tvorbi srednjega dela ušesnega aparata različne resnosti;
Prirojena poškodba notranjega dela ušesnega aparata.

Anomalije v razvoju zunanjega ušesa

Najpogostejše anomalije se nanašajo predvsem na uho. Takšne prirojene patologije se vizualno razlikujejo. Z lahkoto jih odkrijejo pri pregledu otroka, ne le zdravniki, ampak tudi starši otroka.

Anomalije v razvoju ušesa lahko razdelimo na:

tiste, pri katerih se spremeni oblika ušesa;
tiste, ki spreminjajo njegove dimenzije.

Najpogosteje prirojene patologije v različnih stopnjah združujejo tako spremembo oblike kot spremembo velikosti ušesa.

Sprememba velikosti je lahko v smeri povečanja ušesa. Ta patologija se imenuje makrotija. mikrotija imenovano zmanjšanje velikosti ušesne školjke.

Imenuje se sprememba velikosti ušesne školjke do njenega popolnega izginotja annotia .

Najpogostejše okvare s spremembo oblike ušesa so naslednje:

Tako imenovani "makakovo uho". Istočasno se kodri v ušesu zgladijo, skoraj zmanjšajo na nič. Zgornji del ušesa je usmerjen navznoter;
Ušesnost. Ušesa s takšno malformacijo imajo štrleč videz. Običajno se ušesa nahajajo vzporedno s temporalno kostjo. S štrlečimi ušesi so pod kotom. Večji kot je odstopanje, večja je stopnja vidnosti. Ko se ušesa nahajajo pod pravim kotom glede na temporalno kost, je štrleča ušesna napaka najbolj izražena. Do danes ima približno polovica novorojenčkov bolj ali manj štrleča ušesa;
Tako imenovani "satirjevo uho". V tem primeru je izrazito vlečenje ušesne školjke navzgor. V tem primeru ima zgornja konica lupine koničasto strukturo;
VRoblečenaplazija ušesa, imenovana tudi anotija, je delna ali popolna odsotnost pinne na eni ali obeh straneh. Pogostejša je pri otrocih s številnimi genetskimi boleznimi – kot so sindrom škržnega loka, Goldenharjev sindrom in druge. Tudi otroci se lahko rodijo z anotijo, katerih matere so med nosečnostjo imele virusne nalezljive bolezni.

Aplazija ušesne školjke se lahko kaže kot majhna lezija kože in hrustančnega tkiva ali v prisotnosti le ušesne mečice. Ušesni kanal je v tem primeru zelo ozek. V parotidni regiji se lahko vzporedno oblikujejo fistule.Z absolutno anotijo, to je popolno odsotnostjo ušesa, je slušni kanal popolnoma zaraščen. S takim organom otrok ne sliši ničesar. Za sprostitev ušesnega kanala je potreben kirurški poseg.

Poleg tega obstajajo takšne anomalije kot kožni izrastki na njih v obliki procesov različnih oblik.
Najprimernejša starost otrok za operacijo ušesnih anomalij je od pet do sedem let.

Prirojene patologije srednjega ušesa - sorte

Prirojene okvare v razvoju srednjega dela ušesnega aparata so povezane s patologijo bobničev in celotne timpanične votline. Bolj pogosto:

deformacija bobniča;
prisotnost tanke kostne plošče na mestu bobniča;
popolna odsotnost timpanične kosti;
sprememba velikosti in oblike bobnične votline do ozke vrzeli na njenem mestu ali popolne odsotnosti votline;
patologija nastajanja slušnih koščic.

Pri anomalijah slušnih koščic se praviloma poškoduje nakovalo ali malleus. Povezava med bobničem in malleusom je lahko prekinjena. Pri patološkem intrauterinem razvoju srednjega dela ušesnega aparata je značilna deformacija ročaja malleusa. Popolna odsotnost malleusa je povezana s pritrditvijo mišice bobniča na zunanjo steno ušesnega kanala. V tem primeru je lahko prisotna Evstahijeva cev, vendar se pojavi tudi njena popolna odsotnost.

Intrauterine patologije nastajanja notranjega ušesa

Prirojene anomalije v razvoju notranjega dela ušesnega aparata se pojavljajo v naslednjih oblikah:

patologija začetne resnosti izraženo v nenormalnem razvoju Cortijevega organa in slušnih celic. V tem primeru je lahko prizadet slušni periferni živec. Tkiva Cortijevega organa so lahko delno ali popolnoma odsotna. Ta patologija omejeno prizadene membranski labirint;
patologija zmerne resnosti ko so difuzne spremembe v razvoju membranskega labirinta izražene kot nerazvitost predelnih sten med stopnicami in kodri. V tem primeru je lahko Reisnerjeva membrana odsotna. Lahko pride tudi do razširitve endolimfatičnega kanala ali njegovega zoženja zaradi povečanega nastajanja perilimfatične tekočine. Cortijev organ je prisoten kot ostanek ali pa ga sploh ni. To patologijo pogosto spremlja atrofija slušnega živca;
huda patologija v obliki popolne odsotnosti- aplazija - notranji del ušesnega aparata. Ta razvojna anomalija vodi v gluhost tega organa.

Praviloma intrauterine okvare ne spremljajo spremembe v srednjem in zunanjem delu tega organa.

GOU VPO MGPU

Samostojno delo

Anatomija, fiziologija in patologija organov sluha in govora

Tema: Bolezni in malformacije notranjega ušesa

ušesna bolezen otoskleroza izguba sluha

Moskva, 2007

1.Bolezni in nepravilnosti v razvoju notranjega ušesa

2.Nevnetne bolezni notranjega ušesa

3. Izguba sluha. Senzorinevralna izguba sluha

4. Poškodba slušnega področja možganske skorje. Poškodba prevodnega dela slušnega analizatorja

5. Poškodba struktur notranjega ušesa

6. Rinnejeva izkušnja. Weber izkušnje. Prevod (kostna, zračna) pri senzorinevralni izgubi sluha

7. Avdiogram bolnikov s senzorinevralno izgubo sluha

Literatura

1.Bolezni in nepravilnosti v razvoju notranjega ušesa

Iz oddelka fiziologije vemo, da so v slušnem organu aparati za prevajanje in sprejemanje zvoka. Zvočnoprevodni aparat vključuje zunanje in srednje uho ter nekatere dele notranjega ušesa (labirintna tekočina in glavna membrana); za zaznavanje zvoka - vsi drugi deli organa sluha, začenši z lasnimi celicami Cortijevega organa in konča z živčnimi celicami slušnega predela možganske skorje. Tako labirintna tekočina kot osnovna membrana se nanašata na zvočno prevodni aparat; vendar se izolirane bolezni labirintne tekočine ali glavne membrane skoraj nikoli ne pojavijo in jih običajno spremlja tudi kršitev funkcije Cortijevega organa; zato je skoraj vse bolezni notranjega ušesa mogoče pripisati porazu aparata za zaznavanje zvoka.

Prirojene napake vključujejo razvojne anomalije notranjega ušesa, ki so lahko različne. Obstajajo primeri popolne odsotnosti labirinta ali nerazvitosti njegovih posameznih delov. Pri večini prirojenih okvar notranjega ušesa opazimo nerazvitost Cortijevega organa, nerazvit pa je ravno specifičen terminalni aparat slušnega živca, lasne celice. Namesto Cortijevega organa se v teh primerih oblikuje tuberkuloza, sestavljena iz nespecifičnih epitelijskih celic, včasih pa ta tuberkulus ne obstaja in glavna membrana se izkaže za popolnoma gladko. V nekaterih primerih je nerazvitost lasnih celic opažena le v nekaterih delih Cortijevega organa, v preostali dolžini pa trpi relativno malo. V takih primerih gre lahko za delno ohranjeno slušno funkcijo v obliki slušnih otokov.

V primerih, ko je v labirint vključen tudi vestibularni del notranjega ušesa, se poleg oslabljene slušne funkcije opazijo tudi simptomi poškodbe vestibularnega aparata: omotica, slabost, bruhanje, izguba ravnotežja. Ti pojavi se postopoma umirjajo. Pri seroznem labirintu se vestibularna funkcija v eni ali drugi meri obnovi, pri gnojnem pa zaradi smrti receptorskih celic funkcija vestibularnega analizatorja popolnoma odpade, zato je bolnik negotov pri hoji. za dolgo ali za vedno, rahlo neravnovesje.

2.Nevnetne bolezni notranjega ušesa

Otoskleroza - labirintna kostna bolezen nejasne etiologije, ki prizadene predvsem mlade ženske. Poslabšanje se pojavi med nosečnostjo in nalezljivimi boleznimi.

Patološki anatomski pregled razkriva kršitev mineralizacije kostnega tkiva s tvorbo otosklerotičnih žarišč v predelu vestibulnega okna in sprednje noge stremena.

Klinično Bolezen se kaže s progresivno izgubo sluha in tinitusom. Sluh se na začetku zmanjša zaradi vrste motenj zvočno prevodnega aparata, kasneje, ko je polž vključen v proces, je prizadet aparat za zaznavanje zvoka. Pogosto so opaženi pojavi paradoksnega sluha - bolnik bolje sliši v hrupnem okolju.

pri otoskopija spremembe bobniča niso opazili. Pozornost pritegne tanjšanost kože zunanjega sluhovoda in odsotnost žvepla.

Zdravljenje kirurški, operacija se imenuje stapedoplastika. Gibljivost zvočnoprevodnega sistema vzpostavimo tako, da odstranimo streme, zazidano v ovalnem oknu, in ga nadomestimo s teflonsko protezo. Posledica operacije je trajno izboljšanje sluha. Bolniki so podvrženi dispanzerski registraciji.

Menierova bolezen. Vzroki bolezni so še vedno nejasni, domneva se, da je proces povezan s kršitvijo tvorbe limfe v notranjem ušesu.

Klinični znaki za bolezni je značilno:

Nenaden napad omotice, slabosti, bruhanja;

pojav nistagmusa;

hrup v ušesu, enostranska izguba sluha.

V interiktalnem obdobju se bolnik počuti zdravega, vendar izguba sluha postopoma napreduje.

Zdravljenje v času napada - stacionarno, v interiktalnem obdobju se uporablja kirurško zdravljenje.

Pri sifilisu se lahko pojavijo poškodbe notranjega ušesa. Pri prirojenem sifilisu je poškodba receptorskega aparata v obliki močnega zmanjšanja sluha ena od poznih manifestacij in se običajno odkrije v starosti 10-20 let. Simptom velja za značilen za poškodbe notranjega ušesa pri prirojenem sifilisu Ennebera- pojav nistagmusa s povečanjem in zmanjšanjem zračnega tlaka v zunanjem sluhovodu. Pri pridobljenem sifilisu se poškodba notranjega ušesa pogosto pojavi v sekundarnem obdobju in je lahko akutna - v obliki hitro naraščajoče izgube sluha do popolne gluhosti. Včasih se bolezen notranjega ušesa začne z napadi vrtoglavice, tinitusa in nenadne naglušnosti. V kasnejših fazah sifilisa se izguba sluha razvija počasneje. Značilnost sifilitične lezije notranjega ušesa se šteje za bolj izrazito skrajšanje kostne prevodnosti zvoka v primerjavi z zrakom. Poraz vestibularne funkcije pri sifilisu je manj pogost. Zdravljenje sifilitičnih lezij notranjega ušesa je specifično. Pri motnjah delovanja notranjega ušesa je učinkovitejši, čim prej se začne.

Nevrinome vestibulokohlearnega živca in ciste v predelu cerebelopontinskega kota možganov pogosto spremljajo patološki simptomi iz notranjega ušesa, slušnega in vestibularnega, zaradi stiskanja živca, ki poteka tukaj. Postopoma se pojavi tinitus, sluh se zmanjša, pojavijo se vestibularne motnje do popolne izgube funkcij na prizadeti strani v kombinaciji z drugimi žariščnimi simptomi. Zdravljenje je usmerjeno v osnovno bolezen

Znano je ogromno število (na stotine!) Nozoloških enot z generično besedo "displazija". V tem članku so po abecednem vrstnem redu navedene tiste nozološke enote, ki jih ni bilo mogoče uvrstiti v druge referenčne članke, ki označujejo displazijo (kraniofacialna displazija, ektodermalna displazija, epifizna displazija, motnje razvoja zob, hondrodisplazija, ahondrogeneza). Številne displazije, tako kot veliko večino genetskih bolezni in fenotipov, je tudi težko prepoznati po sistemu ICD-10.

Koda po mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10:

C41 Maligna neoplazma kosti in sklepnega hrustanca drugih in neopredeljenih mest
C41.8
D48.0
K00.8
Q04.4
V16.5
V77.1
V77.3
V77.5
V77.7
V77.8
V78.3
V78.5
V78.8
Q84.2
Q87.0
Q87.1
Q87.5
V87.8

Akromikrna displazija (102370, Â), prirojena akromikrija. Klinično: zmerne anomalije obraza, skrajšanje dlani in stopal, huda zaostalost v rasti, kratke kosti metakarpusa in falang. Laboratorij: neorganizirana rast hrustanca. ICD-10. Q87.1 Sindromi prirojenih malformacij, ki se kažejo pretežno s pritlikavostjo

Arterijska fibromuskularna displazija, glejte Fibromuskularna displazija.

Diastrofična displazija - skeletna displazija s hudo ukrivljenostjo kosti:

Diastrofična displazija (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutacije v genu transmembranskega prenašalca sulfata DTD, r). Klinično: prirojena pritlikavost s kratkimi okončinami, okvarjeno okostenevanjem in prirojene epifizne ciste, hipertrofija ušesnega hrustanca, razcep neba, kifoza, skolioza, abducirani palec, zraščanje proksimalnih interfalangealnih sklepov, brahidaktilija, bilateralna ploskonogost, kalcifikacija rebrnega hrustanca
Psevdodiastrofična displazija (264180). Klinično: rizomelično skrajšanje okončin, interfalangealni in metakarpofalangealni izpahi, izpahi komolcev, huda ploska noga, povečana razdalja med venčnimi šivi lobanje, hipoplazija srednje tretjine obraza, hipertermija, platispondilija, jezikom podobne deformacije ledvena vretenca, skolioza, hipoplazija 2. vretenca, izrazita ledvena lordoza
Prirojena kostna displazija de la Chapelle (# 256050, r). Klinično: smrtno nevarna ob rojstvu, huda mikromelija, kifoza vratne hrbtenice, ekvinovarusno stopalo, ugrabljen palec, ugrabljeni prsti na nogi, podvojitev srednjih falang, razcep neba, odprt foramen ovale, odpoved dihanja, stenoza grla, zmehčanje hrustanca grla in sapnik, hipoplazija pljuč, težko dihanje, majhen prsni koš, prirojena kostna displazija, trikotna fibula in ulna, platispondilija, patološke metafize in epifize, anomalije križnice, dodatne točke okostenitve medenice. Laboratorij: lakunarni halosi okoli hondrocitov v skeletnem hrustancu. ICD-10. Q77.5 Diastrofična displazija

Očesno - maksilo - kostna displazija (* 164900, Â). Motnost roženice in več anomalij spodnje čeljusti in okončin. Sinonim: OMM sindrom (iz: oftalmomandibulomelični). ICD-10. Q78.8 Druge določene osteohondrodisplazije

Greenbergova displazija (215140, r) - prirojena smrtonosna pritlikavost. Klinična slika: pritlikavost s kratkimi okončinami, prenatalna smrt, izrazit fetalni hidrops, izrazito skrajšane, od moljev razjedene dolge kosti, nenavadne ektopične osifikacije, izrazita platispondilija, izrazita ekstramedularna hematopoeza. Sinonim: hidropična hondrodistrofija. ICD-10. V77.1.

de Morsierjeva displazija (septooptična displazija, 182230, Â?). Hipoplastični optični diski z dvojnim robom, odsotnost prozornega septuma, pomanjkanje GH, patologija corpus callosum in malih možganov. ICD-10. Q04.4.

Diafizna displazija (Engelmannova bolezen) je progresivna simetrična hiperostoza diafiz dolgih cevastih kosti s strani periosteuma in endosteuma s sklerozo novonastalega kostnega tkiva. Klinično: astenična postava, huda bolečina v kosteh nog, fuziformno otekanje spodnjega dela noge, večkratne subungualne krvavitve, miopatija, kolebljiva hoja, kompresija kranialnih živcev, šibkost, mišična utrujenost, skolioza, ledvena hiperlordoza, hipogonadizem, anemija, levkopenija, povečana ESR, hepatosplenomegalija, pojav v starosti od 10 do 30 let, občutljivost na HA, displazija, osteoskleroza in diafizna hiperostoza. sinonimi:

Kamurati-Engelmannova bolezen
Ribbova bolezen
generalizirana hiperostoza
prirojena sistemska diafizna hiperostoza
progresivna diafizna displazija
sistemska dedna osteoskleroza z miopatijo. ICD-10. V78.3.

Disegmentna displazija je skupina dednih skeletnih displazij, ki se kažejo v pritlikavosti, poškodbah možganov in notranjih organov. Vsaj 2 obliki, ki se razlikujeta po kliničnih, radioloških in morfoloških značilnostih:

Disegmentalna displazija Handmaker-Silvermann (224410, r) je smrtna oblika. Klinično: telesa vretenc različnih velikosti in oblik, zgodnja smrt, klinika je podobna Knistovemu sindromu.
Disegmentalna displazija Rolland-Debuquois (224400, r) je blažja oblika. Klinično: prirojena hondrodistrofija, pritlikavost, nenormalna segmentacija vretenc, omejena gibljivost sklepov, mikromelija, ukrivljenost okončin, visoko nebo, razcep neba, hidrocefalus, hidronefroza, hipertrihoza. Sinonimi: disegmentna pritlikavost:
- anizospondilni kampomikromelični pritlikavost
- Rolland-Debucoisov sindrom
Disegmentna displazija z glavkomom (601561) - fenotip spominja na Knistovo displazijo (156550) in disegmentno displazijo (224400, 224410), v kombinaciji s hudim glavkomom. ICD-10
V77.1
V77.3
Q77.5 Diastrofična displazija

Kampomelična displazija (114290, B, pogosteje * 211970, 17q24.3–q25.1, gen SOX9, r) - prirojena smrtonosna pritlikavost s kratkimi okončinami, majhne velikosti hrustančne lobanje, platibazija, hipertelorizem, depresiven nosni most, mikrognatija, razcep neba, retrakcijski jezik, hipoplazija pljuč, hipoplazija sapnika, ozka medenica, anomalije kolkov, platispondilija, kifoskolioza, hipotenzija, odsotnost vohalnih živcev, majhne hipoplastične lopatice, 11 parov reber, kratke falange rok in nog, zmerna ukrivljenost stegnenice in golenice, ekvinovarusna deformacija nog:

Sindrom družine Grant (138930, Â) je ena od oblik skeletne displazije kampomeličnega tipa. Klinično: modra beločnica, hipoplazija čeljusti, kampomelija, ukrivljenost ključnic, stegnenic in golenic, nagnjena ramena, dodatne kosti v šivih lobanje. ICD-10.
V77.1.

Kostna displazija z medularnim fibrosarkomom (112250, gen BDMF, 9p22–p21, r). Klinično: skeletna displazija, maligni fibrozni histiocitom, zlomi kosti z minimalno travmo, multipla nekroza kostne diafize, zbijanje kortikalne plasti diafize. ICD-10. C41 Maligna neoplazma kosti in sklepnega hrustanca drugih in neopredeljenih mest; C41.8.

Kranio-karpo-tarzalna displazija (*193700, Freeman-Sheldonov sindrom, B, r). Klinično: hipoplazija nosu, ust, globoko nameščene oči, očesni hipertelorizem, kamptodaktilija; skolioza. ICD-10. Q78.8 Druge določene osteohondrodisplazije

Kranio-metafizna displazija - displazija metafiz tubularnih kosti v kombinaciji s hudo sklerozo in zadebelitvijo lobanjskih kosti (leontiasis ossea), hipertelorizem. ICD-10. Q78.8 Druge določene osteohondrodisplazije

Mezomelična Nivergeltova displazija (*163400, Nivergeltov sindrom). Klinično: kratek ud, pritlikavost prepoznana ob rojstvu, radioulnarna sinostoza, romboidna golenica in fibula, sinostoza tarzalne in metatarzalne kosti. ICD-10. V77.8.

Mezomelična Reinhardt-Pfeifferjeva displazija (191400, Â). Prirojena pritlikavost, hipoplazija kosti podlakti in spodnjega dela noge. ICD-10. Q78.8 Druge določene osteohondrodisplazije

Metatropna displazija (displazija) - prirojena pritlikavost s poškodbo metafiznega hrustanca:

Nesmrtonosna oblika (156530, Â)
Smrtonosna (*250600, r): smrt v maternici ali kmalu po rojstvu. Klinično: intrauterini zaostanek v rasti, relativno kratka hrbtenica, izrazita skolioza, kifoza, anizospondilija, medenične anomalije, hiperplazija femoralnih epikondilov, nenormalna oblika metafiz, respiratorna odpoved. Laboratorij: kršitev tvorbe hrustanca sapnika in bronhijev, odsotnost gobaste snovi metafiz. ICD-10. V78.5.

Metatropna Knistova displazija je skupina dednih skeletnih bolezni, ki se kažejo z rizomelično pritlikavostjo, verjetno zaradi okvar kolagena (#156550, kolagenski gen COL2A1 , В): metatropska pritlikavost, makrocefalija, sploščen obraz, kratkovidnost, odstop mrežnice, katarakta, izguba sluha , razcep neba, platispondilija , nezmožnost stiskanja roke v pest. Laboratorij: patološki kolagen hrustanca z elektronsko mikroskopijo, izločanje keratan sulfata z urinom. ICD-10. V78.5. metafizalna displazija. OMIM. Metatropna displazija:

tip I (*250600)
tip 2 Knist (#156550)
s štrlečimi ustnicami in zunajmaternično lečo (245160)
smrtonosno (245190).

metafizalna displazija. Kršitev preoblikovanja v normalno cevasto strukturo metafiz dolgih kosti; hkrati postanejo konci dolgih cevastih kosti odebeljeni in porozni, kortikalna plast se tanjša. ICD-10. V78.5.

Metafizalna multipla displazija je prirojena bolezen, za katero so značilne zadebelitev dolgih cevastih kosti, valgusna deformacija kolenskih sklepov, fleksiona ankiloza komolčnih sklepov, povečanje velikosti in deformacija lobanje - lobanjska metafizna displazija. ICD-10. V78.5.

Mondinijeva displazija je prirojena anomalija kosti in membranskega ušesnega labirinta, za katero je značilna aplazija kohleje notranjega ušesa in deformacija vestibuluma in polkrožnih kanalov z delno ali popolno izgubo slušnih in vestibularnih funkcij. ICD-10. Q16.5 Prirojena malformacija notranjega ušesa.

Oculo - auriculo - vertebralna displazija (*257700) - sindrom, za katerega so značilni epibulbarni dermoid, anomalija v razvoju uhlja, mikrognatija, vretenčne in druge anomalije Q18.8 Druge določene malformacije obraza in vratu

Okulovertebralna displazija - mikroftalmus, kolobom ali anoftalmija z majhno orbito, enostranska maksilarna displazija, makrostomija z nerazvitimi zobmi in malokluzijo, malformacije hrbtenice, razcepitev in nerazvitost reber. ICD-10. Q87.8 Drugi specificirani sindromi prirojenih malformacij, ki niso razvrščeni drugje

Otodentalna displazija (*166750, Â) - senzorinevralna izguba sluha, zobne anomalije (sferični zobje, odsotnost malih kočnikov, kočniki z dvema pulpnima komorama, tavrodontija, pulpni kamni). ICD-10. Q87.8 Drugi specificirani sindromi prirojenih malformacij, ki niso razvrščeni drugje

Spondilometafizna displazija je heterogena skupina skeletnih bolezni z moteno rastjo in tvorbo hrbtenice in dolgih kosti, ki se od spondiloepimetafizne in spondiloepifizne displazije razlikuje po tem, da zajame le metafize dolgih kosti. V vseh treh skupinah displazij so anomalije hrbtenice. Spondilometafizne displazije se pogosto obravnavajo kot osamljeni primeri, vendar so opisane različne podedovane oblike z dominantnim, X-vezanim in recesivnim vzorcem dedovanja. ICD-10. V77.8. OMIM: spondilometafizna displazija:

Goldblatt (184260)
- s kotnimi zlomi (184255)
- Alžirski tip (184253)
- z enhondromatozo (271550)
- tipa Richmond (313420).

Spondiloepimetafizna displazija (SEMD) je heterogena skupina skeletnih bolezni z moteno rastjo in tvorbo hrbtenice in dolgih kosti. SEMD se razlikuje od spondilometafizne displazije (SMD) in spondiloepifizne displazije (SED) po tem, da vključuje tako metafize kot epifize. Vse tri skupine displazij (SEMD, EDS in SMD) imajo anomalije hrbtenice. SEMD pogosto opazimo kot osamljene primere, vendar so opisane različne podedovane oblike s prevladujočim, X-vezanim in recesivnim tipom dedovanja:

Spondiloepimetafizna displazija Kozlovskega (*184252, Â): nizka rast, običajno se pojavi med 1. in 4. letom starosti, kratek trup, nenormalni vratovi in trohanter stegnenice, splošna platispondilija
Spondiloepimetafizna displazija z Whiteovo hipotrihozo (183849, B): prirojena hipotrihoza, rizomelična nizka rast, omejitev abdukcije kolka, povečane metafize, zapoznela osifikacija epifiz, območja razpada v metafizah, hruškasta telesa vretenc v torakalni in ledveni hrbtenici.
Strudwickova spondiloepimetafizna displazija (#184250, 12q13.11–q13.2, gen COL2A1 verige kolagena a1 tipa II, V, eponim "Strudwick" izhaja iz imena enega od bolnikov): huda pritlikavost, "kurja prsa", skolioza , razcep trdega neba, odstop mrežnice, obrazni hemangiom, dimeljska kila, ploska noga, nesorazmerno kratki udi, normalen duševni razvoj, sklerotične spremembe v metafizah dolgih kosti, lezija je bolj v ulni kot v radijusu in v fibuli več kot tibia, zapoznelo zorenje epifiz
Spondiloepimetafizna displazija z ohlapnimi sklepi (*271640, r)
Spondiloepimetafizna displazija s kratkimi udi (271665, r). ICD-10. V77.8. OMIM: spondiloepimetafizna displazija
Kozlovsky (184252)
Bela (183849)
Strudwick (184250)
z ohlapnimi spoji (271640)
s kratkimi udi (271665)
X - povezano (300106)
z nenormalnim razvojem dentina (601668)
Vrsta Missouri (*602111)
mikromelik (601096).

Spondiloepimetafizna displazija - skupina dednih bolezni okostja, se od spondiloepimetafizne displazije razlikuje po odsotnosti poškodbe metafiz dolgih cevastih kosti:

Prirojena spondiloepifizna displazija (#183900, gen za kolagen COL2A1, В). Klinično: prirojena pritlikavost s kratkim trupom, normocefalija, raven obraz, kratkovidnost, odstop mrežnice, razcep neba, platispondilija, kratek vrat, subluksacija vratnih vretenc, odontoidna hipoplazija, kifoza, skolioza, ledvena lordoza, cervikalna mielopatija, hipotenzija, duševna zaostalost. , sodčasti prsni koš, senzorinevralna izguba sluha, hipoplazija trebušnih mišic, trebušne in dimeljske kile, nezadostna osifikacija sramnih kosti, distalnih epifiz stegnenice in proksimalne golenice, talusa in kalcaneusa, sploščenost teles vretenc
Spondiloepifizna displazija Maroto (184095, Â): platispondilija, normalna inteligenca, skrajšanje okončin, deformacija nog v obliki črke X, nenormalna oblika medenične odprtine
Spondiloepifizna displazija z retinalno distrofijo (183850, Â)
Spondiloepifizna displazija, kratkovidnost in senzorinevralna izguba sluha (184000, Â), verjetno alel s Sticklerjevim sindromom
Shimkejeva spondiloepifizna displazija (*242900, r)
Spondiloepifizna displazija, tip Irapa (*271650, r), je pogosta pri Indijancih plemena Irapa v Venezueli in Mehiki. Klinično: skrajšanje hrbtenice, platispondilija, kratke kosti metakarpusa in metatarzusa, patološke proksimalne epifize femurja in distalnega humerusa.
Spondiloepifizna displazija z atlantoaksialno nestabilnostjo (600561, Â)
Psevdoahondroplastična spondiloepifizna displazija (3 vrste: 177150, В; 264150, r; #177170) je ena najpogostejših skeletnih displazij. Bolniki so ob rojstvu videti normalni, zaostanek v rasti pa se redko prepozna do drugega leta življenja ali pozneje. Za razliko od ahondroplazije sta glava in obraz normalna. Prsti so kratki, vendar nimajo trizobne oblike, značilne za ahondroplazijo. Deformacije spodnjih okončin so različne, opazna je šibkost ligamentov. Klinično: pritlikavost s kratkimi okončinami, prepoznavna v otroštvu; ledvena lordoza, kifoza, skolioza, izpahi v atlantoaksialnem sklepu, brahidaktilija, ulnarna deviacija zapestij, omejitev ekstenzije v komolčnih in kolčnih sklepih, oslabelost vezi, deformacija nog v obliki črke X, kronična mielopatija vratne hrbtenjače, platispondilija, deformacija teles vretenc, skrajšanje tubularnih kosti, razširitev metafiz, nenormalne epifize
Pozna dominantna spondiloepifizna displazija (*184100, B): pritlikavost s kratkim trupom, prepoznana v otroštvu, širok obraz, platispondilija, kratek vrat, subluksacija vratnih vretenc, odontoidna hipoplazija, kifoskolioza, ledvena lordoza, sodčast prsni koš, patologija stegnenice glave z degenerativnimi spremembami
Pozna spondiloepifizna displazija z značilnim obrazom (600093, r): mikrocefalija, zaostanek v razvoju, širok nosni koren in konica, kratek širok filter (filtrum), debele ustnice, progresivno zoženje medvretenčnih razdalj, sploščene epifize kolen.
Pozna spondiloepifizna displazija s progresivno artropatijo (*208230, 6q, gen PPAC, r). Sinonim: progresivna psevdorevmatoidna artropatija. Klinično: artropatija, progresivna jutranja okorelost, otekanje sklepov prstov; histološko: normalna sinovialna membrana, starost nastopa - približno 3 leta, zmanjšana gibljivost vratne hrbtenice, zglajena telesa vretenc, okvare okostenitve, razširjene proksimalne in srednje falange prstov. Laboratorij: normalen ESR, negativni revmatoidni testi, kostna displazija, nenormalen acetabulum, nizka rast pri odraslih (140–150 cm)
Pozna spondiloepifizna displazija (*313400, A): prirojena pritlikavost s kratkimi udi, normalna oblika lobanje, raven obraz, kratek vrat, platispondilija, subluksacija vratnih vretenc, odontoidna hipoplazija, kifoskolioza, ledvena lordoza, sodčast prsni koš, degenerativni artritis kolka. sklepov, se diagnoza ne more postaviti pred 4–6 letom starosti
Spondiloepifizna displazija pozno recesivna (*271600, r)
Pozna spondiloepifizna displazija z duševno zaostalostjo (271620, r). Klinično: blaga ali zmerna duševna zaostalost, jezičasta oblika teles ledvenih vretenc, platispondilija, ekspanzija iliuma, deformacija acetabuluma s subluksacijo kolka in varusna deformacija v sklepu, tanki vratovi stegnenice. ICD-10. V77.7.

Trihodentalna displazija (601453, В) - hipodoncija in nenormalna rast las. ICD-10.

Q84.2 Druge prirojene malformacije las
K00.8.

Vlaknasta kostna displazija - kršitev strukture cevaste kosti v obliki zamenjave z vlaknastim tkivom, kar vodi do njegove simetrične ukrivljenosti in zgostitve; proces je lahko omejen na eno kost ali vključuje več kosti (multipla fibrozna osteodisplazija) "fibrozna osteodisplazija" Lichtenstein-Braitzova bolezen "fibrozni osteom" osteofibrom "lokalni fibrozni osteitis. ICD-10.

D48 Neoplazma negotove ali neznane narave drugih in nedoločenih mest
D48.0.

Frontofacijazalna displazija (*229400, frontofacijazalna disostoza, r) - brahicefalija, cerebralna kila, hipoplazija čelne kosti, blefarofimoza, ptoza, "zajčje oko", kolobom veke in šarenice, hipertelorizem, katarakta, mikroftalmus, mikrokorneja, hipoplazija nosu strukture, razcepljena ustnica/nepce. ICD-10. Q87.0 Sindromi prirojenih malformacij, ki pretežno vplivajo na videz obraza.

Kranio-klavikularna displazija (#119600, 6p21, okvara gena za transkripcijski faktor CBFA1, В; 216330, r, huda oblika). Klinično: zmeren zaostanek v rasti, brahicefalija, hipoplazija srednje tretjine obraza, zapoznelo izraščanje mlečnih in stalnih zob, presežni zobje, spina bifida occulta, razširitev sakroiliakalnih sklepov, hipoplazija ali aplazija ključnice, nenormalen položaj rame. lopatice, ozek prsni koš, skrajšanje reber, hipoplazija sramnih kosti, razširitev simfize, hipoplazija kolčnega sklepa z izpahom kolka, brahidaktilija, akroosteoliza, ohlapnost sklepov, siringomielija, trajno odprti šivi lobanje s izboklina fontanel, skrajšanje srednje falange V prsta, tanke diafize falang in metakarpalnih kosti prstov, epifize v obliki stožca, zmerna zakasnitev kostne starosti v otroštvu:

Eunice-Varonov sindrom (*216340, r): velika lobanja z razhajanjem šivov, mikrognatija, slabo definirane ustnice, odsotnost ključnic, palca, distalnih falang, hipoplazija proksimalne falange nožnih palcev, medenična displazija, bilateralna subluksacija kolka. ICD-10. Q87.5 Drugi sindromi prirojenih malformacij z drugimi skeletnimi nepravilnostmi

Epitelijska displazija sluznice (*158310, Â). Klinično: lezije rdečega roba ustnic, fotofobija, folikularna keratoza, nistagmus, keratokonjunktivitis, katarakta, zmerna alopecija, kronične okužbe nohtov, ponavljajoče se pljučnice, cistična fibroza pljuč, cor pulmonale, kandidiaza kože in sluznic, driska v povojih, motnje T- in B celične imunosti. Laboratorij: v brisih iz nožnice, ustne votline, sečil - velike nezrele celice, ki vsebujejo vakuole in trakaste vključke, histologija sluznice - diskeratoza in pomanjkanje keratinizacije, ultrastruktura epitelijskih celic - pomanjkanje keratohialina, zmanjšanje število desmosomov. ICD-10: kodiran glede na klinično najpomembnejši sindrom za to zdravljenje.

Prirojene malformacije ušesa najdemo predvsem v njegovem zunanjem in srednjem delu. To je zato, ker se elementi notranjega in srednjega ušesa razvijejo ob različnih časih in na različnih mestih, zato je lahko pri hudih prirojenih anomalijah zunanjega ali srednjega ušesa notranje uho povsem normalno.

Po mnenju domačih in tujih strokovnjakov je na 10.000 ljudi 1-2 primera prirojenih anomalij v razvoju zunanjega in srednjega ušesa (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogene dejavnike delimo na endogene (genetske) in eksogene (ionizirajoče sevanje, zdravila, beriberi A, virusne okužbe – ošpice rdečke, ošpice, norice, gripa).

Možna poškodba: 1) ušesa; 2) ušesna školjka, zunanji sluhovod, bobnična votlina; 3) zunanje, srednje uho in okvara kosti obraza.

Opažene so naslednje malformacije ušesa: makrotija (makrotija) - velika ušesa; mikrotija (mikrotija) - majhna deformirana ušesa; anotia (anotia) - odsotnost ušesa; štrleče ušesne školjke; dodatki ušesa (enojni ali številni) - majhne kožne tvorbe, ki se nahajajo pred ušesom in so sestavljene iz kože, podkožnega maščobnega tkiva in hrustanca; parotidne (paraaurikularne) fistule - kršitev procesov zapiranja ektodermalnih žepov (2-3 primeri na 1000 novorojenčkov), tipična lokalizacija je osnova vijačnega peclja, možna je tudi atipična namestitev paraaurikularne fistule.

Anomalije ušesa vodijo do kozmetične napake obraza, pogosto v kombinaciji z nerazvitostjo ali odsotnostjo zunanjega slušnega kanala (sl. 51, 52, 53). Mikrotija in nerazvitost zunanjega slušnega kanala se lahko kombinirata s hipoplazijo celotnega srednjega ušesa. Obstajajo različne možnosti za nerazvitost slušnih koščic, pomanjkanje povezave med njimi, najpogosteje med kladivom in nakovalom.

riž. 51. Štrleča ušesa

riž. 52. Mikrotija in agenezija zunanjega sluhovoda

riž. 53. Mikrotija in ušesni dodatki

Anomalije v razvoju zunanjega sluhovoda in srednjega ušesa povzročajo prevodno izgubo sluha.

Zdravljenje prirojenih nepravilnosti zunanjega in srednjega ušesa je kirurško in je usmerjeno v odpravo kozmetične napake in rekonstrukcijo zvokoprevodnega sistema zunanjega in srednjega ušesa. Obnova zunanjega slušnega kanala se izvaja pri otrocih, mlajših od 7 let, popravek kozmetične napake ušesa pa je bližje 14 letom.

Kirurško zdravljenje račjih dodatkov. Na dnu so odrezani.

Paraaurikularne fistule same po sebi ne povzročajo nelagodja (slika 54). Samo okužba in suppuration kažejo na njihovo prisotnost in zahtevajo kirurški poseg. Po odprtju abscesa in odstranitvi gnojnega procesa se epidermalni prehod popolnoma odstrani. Odprtje abscesa je le začasna pomoč, saj so v prihodnosti možne ponovitve gnojenja.

Iz oddelka fiziologije vemo, da so v slušnem organu aparati za prevajanje in sprejemanje zvoka. Zvočnoprevodni aparat vključuje zunanje in srednje uho ter nekatere dele notranjega ušesa (labirintna tekočina in glavna membrana); za sprejem zvoka - vsi drugi deli organa sluha, začenši z lasnimi celicami Cortijevega organa in konča z živčnimi celicami slušnega predela možganske skorje. Tako labirintna tekočina kot osnovna membrana se nanašata na zvočno prevodni aparat; vendar se izolirane bolezni labirintne tekočine ali glavne membrane skoraj nikoli ne pojavijo in jih običajno spremlja tudi kršitev funkcije Cortijevega organa; zato je skoraj vse bolezni notranjega ušesa mogoče pripisati porazu aparata za zaznavanje zvoka.

Vnetje notranjega ušesa (labirinta) se pojavi na tri načine:

1) zaradi prehoda vnetnega procesa iz srednjega ušesa;

2) zaradi širjenja vnetja iz možganskih ovojnic;

3) zaradi vnosa okužbe s krvnim tokom (s pogostimi nalezljivimi boleznimi).

S strani možganskih ovojnic okužba vstopi v labirint, običajno skozi notranji slušni kanal vzdolž ovojnic slušnega živca. Takšen labirint imenujemo meningogen in ga opazimo najpogosteje v zgodnjem otroštvu z epidemičnim cerebralnim meningitisom (gnojno vnetje možganskih ovojnic). Treba je razlikovati cerebrospinalni meningitis od meningitisa ušesnega prehoda ali tako imenovanega otogenega meningitisa. Prva je akutna nalezljiva bolezen in povzroča pogoste zaplete v obliki poškodbe notranjega ušesa.

Glede na razširjenost vnetnega procesa ločimo difuzne (difuzne) in omejene labirinte. Zaradi difuznega gnojnega labirinta odmre Cortijev organ in polž je napolnjen z vlaknastim vezivnim tkivom.

Z omejenim labirintom gnojni proces ne zajame celotnega polža, ampak le njegov del, včasih le en koder ali celo del kodra.

V nekaterih primerih pri vnetju srednjega ušesa in meningitisu v labirint ne vstopijo sami mikrobi, temveč njihovi toksini (strupi). Vnetni proces, ki se razvije v teh primerih, poteka brez gnojenja (serozni labirint) in običajno ne vodi do smrti živčnih elementov notranjega ušesa.

Zato se po seroznem labirintu običajno ne pojavi popolna gluhost, vendar pogosto opazimo znatno zmanjšanje sluha zaradi nastanka brazgotin in adhezij v notranjem ušesu.

Difuzni gnojni labirint vodi v popolno gluhost; posledica omejenega labirinta je delna izguba sluha za določene tone, odvisno od lokacije lezije v polžu. Ker se mrtve živčne celice Cortijevega organa ne obnovijo, je gluhost, popolna ali delna, ki je nastala po gnojnem labirintu, vztrajna.

V primerih, ko je v labirint vključen tudi vestibularni del notranjega ušesa, se poleg oslabljene slušne funkcije opazijo tudi simptomi poškodbe vestibularnega aparata: omotica, slabost, bruhanje, izguba ravnotežja. Ti pojavi se postopoma umirjajo. Pri seroznem labirintu se vestibularna funkcija v eni ali drugi meri obnovi, pri gnojnem pa zaradi smrti receptorskih celic funkcija vestibularnega analizatorja popolnoma odpade, zato bolnik ostane dolgo časa. časovno ali večno negotova pri hoji, rahlo neravnovesje.

mikrotija- prirojena anomalija, pri kateri je ušesna školjka nerazvita. Stanje ima štiri stopnje resnosti (od rahlega zmanjšanja organa do njegove popolne odsotnosti), lahko je enostransko ali dvostransko (v prvem primeru je pogosteje prizadeto desno uho, dvostranska patologija je 9-krat manj pogosta) in se pojavi pri približno 0,03 % vseh novorojenčkov (1 primer na 8000 rojstev). Fantje trpijo zaradi te težave 2-krat pogosteje kot dekleta.

V približno polovici primerov je kombiniran z drugimi okvarami obraza in skoraj vedno s kršitvijo strukture drugih struktur ušesa. Pogosto opazimo okvaro sluha različnih stopenj (od rahlega zmanjšanja do gluhosti), ki je lahko posledica tako zožitve sluhovoda kot nepravilnosti v razvoju srednjega in notranjega ušesa.

Vzroki, manifestacije, razvrstitev

En sam vzrok patologije ni bil ugotovljen. Mikrotija pogosto spremlja genetsko pogojene bolezni, pri katerih je motena tvorba obraza in vratu (hemifacialna mikrosomija, Treacher-Collinsov sindrom, sindrom prvega kračnega loka itd.) V obliki nerazvitosti čeljusti in mehkih tkiv (koža, vezi in mišice), pogosto so prearikularni papilomi (benigni izrastki v parotidni coni). Včasih se patologija pojavi, ko ženska med nosečnostjo jemlje določena zdravila, ki motijo normalno embriogenezo (razvoj ploda) ali po prebolelih virusnih okužbah (rdečke, herpes). Hkrati je bilo ugotovljeno, da na pogostost pojavljanja težave ne vpliva uporaba alkohola, kave, kajenje in stres bodoče matere. Pogosto vzroka ni mogoče najti. V pozni nosečnosti je možna prenatalna (prenatalna) diagnoza anomalije z ultrazvokom.

Mikrotija ušesa ima štiri stopnje (vrste):

I - dimenzije ušesne školjke so zmanjšane, medtem ko so ohranjene vse njegove komponente (lob, zavoj, antiheliks, tragus in antitragus), ušesni kanal je zožen.
II - ušesna školjka je deformirana in delno nerazvita, lahko je v obliki črke S ali ima obliko kavlja; ušesni kanal je močno zožen, opazimo izgubo sluha.
III - zunanje uho je rudiment (ima rudimentarno strukturo v obliki kožno-hrustančnega valja); popolna odsotnost sluhovoda (atrezija) in bobniča.
IV - ušesna školjka je popolnoma odsotna (anotija).

Diagnoza in zdravljenje

Nerazvito uho se odkrije precej preprosto, za določitev stanja notranjih struktur ušesa pa so potrebne dodatne metode pregleda. Zunanji slušni kanal je lahko odsoten, vendar sta srednje in notranje uho normalno razvita, kar je bilo ugotovljeno z računalniško tomografijo.

Ob prisotnosti enostranske mikrotije je drugo uho običajno popolno - tako anatomsko kot funkcionalno. Ob tem morajo starši veliko pozornost nameniti rednim preventivnim pregledom zdravega slušnega organa, da preprečijo morebitne zaplete. Pomembno je pravočasno odkriti in radikalno zdraviti vnetne bolezni dihalnih organov, ust, zob, nosu in njegovih obnosnih votlin, saj lahko okužba iz teh žarišč zlahka prodre v ušesne strukture in poslabša že tako resno ORL stanje. Huda izguba sluha lahko negativno vpliva na celoten razvoj otroka, ki hkrati ne dobi dovolj informacij in se težko sporazumeva z drugimi ljudmi.

Zdravljenje mikrotije je težaven problem iz več razlogov:

Potrebna je kombinacija korekcije estetske napake s korekcijo naglušnosti.
Rastoča tkiva lahko povzročijo spremembo dobljenih rezultatov (na primer premik ali popolno zaprtje oblikovanega sluhovoda), zato je treba pravilno izbrati optimalen čas za poseg. Mnenja strokovnjakov nihajo med 6. in 10. letom otrokovega življenja.
Otroška starost bolnikov otežuje izvajanje diagnostičnih in terapevtskih ukrepov, ki jih je običajno treba izvajati v splošni anesteziji.

Starši otroka pogosto zastavljajo vprašanje, kateri poseg narediti najprej - povrnitev sluha ali korekcijo okvare zunanjega ušesa (prednost funkcionalna ali estetska korekcija)? Če so notranje strukture slušnega organa ohranjene, je treba najprej rekonstruirati sluhovod, nato pa plastiko ušesne školjke (otoplastiko). Poustvarjen sluhovod se lahko sčasoma deformira, premakne ali popolnoma zapre, zato se pogosto namesti slušni aparat za prenos zvoka skozi kostno tkivo, ki se pritrdi na pacientove lase ali neposredno na temporalno kost s titanovim vijakom.

Otoplastika za mikrotijo je sestavljena iz več stopenj, katerih število in trajanje je odvisno od stopnje anomalije. Na splošno je zaporedje dejanj zdravnika naslednje:

Modeliranje ušesnega okvirja, material za katerega je lahko lasten reberni hrustanec ali delček zdrave ušesne školjke. Možna je tudi uporaba umetnih (sintetičnih) vsadkov iz silikona, poliakrila ali donorskega hrustanca, vendar tuje spojine pogosto povzročijo zavrnitveno reakcijo, zato je vedno prednost "lastno" tkivo.
V predelu nerazvite ali odsotne ušesne školjke se oblikuje podkožni žep, kamor se namesti končni okvir (njegovo vsaditev in nastanek t. i. ušesnega bloka lahko traja do šest mesecev).
Ustvari se osnova zunanjega ušesa.
Popolnoma oblikovan ušesni blok se dvigne in fiksira v pravilnem anatomskem položaju. S premikanjem kožno-hrustančnega režnja (vzetega iz zdravega ušesa) se rekonstruirajo elementi normalne ušesne školjke (trajanje faze je do šest mesecev).

Kontraindikacije za operacijo se ne razlikujejo od tistih za katero koli. V rehabilitacijskem obdobju pogosto opazimo asimetrijo ušes, izkrivljanje "nove" ušesne školjke zaradi brazgotin in premikov presadka itd.. Te težave odpravimo s korektivnimi posegi.

Psihološki vidik Microtia

Otroci opazijo nepravilnost na uhlju pri približno 3 letih starosti (običajno jo imenujejo "majhno uho"). Pomembno je pravilno vedenje staršev, ki se ne smejo osredotočati na problem, kar lahko privede do fiksacije otroka nanj s kasnejšim oblikovanjem kompleksa manjvrednosti. Vedeti mora, da to ni za vedno - zdaj je samo bolan, a kmalu ga bodo zdravniki pozdravili. Čeprav nekateri strokovnjaki vztrajajo, da je treba operacijo opraviti šele pri 10 letih, je rekonstrukcijo zunanjega ušesa najbolje opraviti do šestega leta starosti, pred vstopom otroka v šolo, s čimer se izognemo posmehu vrstnikov in dodatnim psihičnim travmam.

Mikrotija je anomalija v razvoju ušesne školjke, ki je pogosto kombinirana z izgubo sluha in skoraj vedno zahteva funkcionalno in estetsko korekcijo s kirurškim posegom.

Dragi obiskovalci našega spletnega mesta, če ste izvedli to ali ono operacijo (postopek) ali uporabili kakršna koli sredstva, pustite povratne informacije. Našim bralcem je lahko zelo koristno!

Zgradba in funkcije človeškega ušesa - vrste prirojenih ušesnih patologij

Znano je, da sta konfiguracija in relief ušesne školjke osebe tako edinstvena in individualna kot njegovi prstni odtisi.

Anatomska struktura človeškega slušnega organa vključuje:

zunanji - uho;
povprečje;
notranji.

Danes ima od vsakih tisoč novorojenčkov 3-4 otroke eno ali drugo anomalijo v razvoju slušnih organov.

Glavne anomalije v razvoju ušesnega aparata so razdeljene na:

Različne patologije razvoja ušesa;
Napake v intrauterini tvorbi srednjega dela ušesnega aparata različne resnosti;
Prirojena poškodba notranjega dela ušesnega aparata.

Anomalije v razvoju zunanjega ušesa

Najpogostejše anomalije se nanašajo predvsem na uho. Takšne prirojene patologije se vizualno razlikujejo. Z lahkoto jih odkrijejo pri pregledu otroka, ne le zdravniki, ampak tudi starši otroka.

Anomalije v razvoju ušesa lahko razdelimo na:

tiste, pri katerih se spremeni oblika ušesa;
tiste, ki spreminjajo njegove dimenzije.

Najpogosteje prirojene patologije v različnih stopnjah združujejo tako spremembo oblike kot spremembo velikosti ušesa.

Sprememba velikosti je lahko v smeri povečanja ušesa. Ta patologija se imenuje makrotija. mikrotija imenovano zmanjšanje velikosti ušesne školjke.

Imenuje se sprememba velikosti ušesne školjke do njenega popolnega izginotja annotia .

Najpogostejše okvare s spremembo oblike ušesa so naslednje:

Tako imenovani "makakovo uho". Istočasno se kodri v ušesu zgladijo, skoraj zmanjšajo na nič. Zgornji del ušesa je usmerjen navznoter;
Ušesnost. Ušesa s takšno malformacijo imajo štrleč videz. Običajno se ušesa nahajajo vzporedno s temporalno kostjo. S štrlečimi ušesi so pod kotom. Večji kot je odstopanje, večja je stopnja vidnosti. Ko se ušesa nahajajo pod pravim kotom glede na temporalno kost, je štrleča ušesna napaka najbolj izražena. Do danes ima približno polovica novorojenčkov bolj ali manj štrleča ušesa;
Tako imenovani "satirjevo uho". V tem primeru je izrazito vlečenje ušesne školjke navzgor. V tem primeru ima zgornja konica lupine koničasto strukturo;
VRoblečenaplazija ušesa, imenovana tudi anotija, je delna ali popolna odsotnost pinne na eni ali obeh straneh. Pogostejša je pri otrocih s številnimi genetskimi boleznimi, kot so sindrom škržnega loka, Goldenharjev sindrom in druge. Tudi otroci se lahko rodijo z anotijo, katerih matere so med nosečnostjo imele virusne nalezljive bolezni.

Poleg tega obstajajo takšne anomalije kot kožni izrastki na njih v obliki procesov različnih oblik.
Najprimernejša starost otrok za operacijo ušesnih anomalij je od pet do sedem let.

Prirojene patologije srednjega ušesa - sorte

Prirojene okvare v razvoju srednjega dela ušesnega aparata so povezane s patologijo bobničev in celotne timpanične votline. Bolj pogosto:

deformacija bobniča;
prisotnost tanke kostne plošče na mestu bobniča;
popolna odsotnost timpanične kosti;
sprememba velikosti in oblike bobnične votline do ozke vrzeli na njenem mestu ali popolne odsotnosti votline;
patologija nastajanja slušnih koščic.

Intrauterine patologije nastajanja notranjega ušesa

Prirojene anomalije v razvoju notranjega dela ušesnega aparata se pojavljajo v naslednjih oblikah:

patologija začetne resnosti izraženo v nenormalnem razvoju Cortijevega organa in slušnih celic. V tem primeru je lahko prizadet slušni periferni živec. Tkiva Cortijevega organa so lahko delno ali popolnoma odsotna. Ta patologija omejeno prizadene membranski labirint;
patologija zmerne resnosti ko so difuzne spremembe v razvoju membranskega labirinta izražene kot nerazvitost predelnih sten med stopnicami in kodri. V tem primeru je lahko Reisnerjeva membrana odsotna. Lahko pride tudi do razširitve endolimfatičnega kanala ali njegovega zoženja zaradi povečanega nastajanja perilimfatične tekočine. Cortijev organ je prisoten kot ostanek ali pa ga sploh ni. To patologijo pogosto spremlja atrofija slušnega živca;
huda patologija v obliki popolne odsotnosti- aplazija - notranji del ušesnega aparata. Ta razvojna anomalija vodi v gluhost tega organa.

Praviloma intrauterine okvare ne spremljajo spremembe v srednjem in zunanjem delu tega organa.

Razvojna anomalija, pri kateri manjka notranje uho. Prirojena popolna odsotnost ali nerazvitost notranjega ušesa

Splošne informacije

Razvrstitev anomalij v razvoju zunanjega ušesa

Rekonstruktivna otoplastika v odsotnosti režnja ali ušesa

Vzroki in resnost anomalij

Kirurgija za obnovitev ušesnih in slušnih funkcij pri mikrotiji

Obnova ušesne školjke

Anomalije zunanjega slušnega kanala

Razvrstitev ušesnih deformacij

Značilnosti kirurške korekcije ušesnih deformacij

Kontraindikacije vključujejo:

V plastični kirurgiji se uporabljata dve metodi otoplastike:

Zapleti plastične korekcije deformiranih ušes

Mikrotija in atrezija ušesa

Vzroki za razvoj mikrotije

Stopnje ušesne mikrotije

Operacija rekonstrukcije ušesa zaradi mikrotije

Razvrstitev

Izguba sluha

Razlogi za razvoj

Je podedovano?

Zdravljenje

Obnova ušesne školjke

Izdelava proteze

Kirurška korekcija nerazvitosti ušesa

Video: Operacija - rekonstrukcija ušesa

Pri kateri starosti je bolje opraviti operacijo?

cena mikrotije

Fotografije prej in potem

Razvrstitev ušesnih deformacij

Značilnosti kirurške korekcije ušesnih deformacij

Kontraindikacije vključujejo:

V plastični kirurgiji se uporabljata dve metodi otoplastike:

Zapleti plastične korekcije deformiranih ušes

Anomalije zunanjega slušnega kanala

Več o temi 58. Okvare slušnih organov.:

Anomalije zunanjega slušnega kanala

Anomalije v razvoju notranjega ušesa

Zgradba in funkcije človeškega ušesa - vrste prirojenih ušesnih patologij

Anomalije v razvoju zunanjega ušesa

Prirojene patologije srednjega ušesa - sorte

Intrauterine patologije nastajanja notranjega ušesa

Vzroki, manifestacije, razvrstitev

Diagnoza in zdravljenje

Psihološki vidik Microtia

Zgradba in funkcije človeškega ušesa - vrste prirojenih ušesnih patologij

Anomalije v razvoju zunanjega ušesa

Prirojene patologije srednjega ušesa - sorte

Intrauterine patologije nastajanja notranjega ušesa

Zadnje

Treba je vedeti