Avtoimunske bolezni, ki prizadenejo sklepe. Kaj so avtoimunske bolezni v preprostih besedah ​​in seznam bolezni

Avtoimunske bolezni so bolezni, ki se razvijejo, ko postane imunski sistem telesa iz kakršnega koli razloga preveč občutljiv. Običajno je delo imunskega sistema zaščita in zaščita človeškega telesa pred različnimi vrstami antigenov in zunanjimi dejavniki, ki mu škodijo. Vendar pod določenimi pogoji ta sistem začne delovati nepravilno in postane bolj občutljiv. Začne se pretirano odzivati ​​na zunanje razmere, ki so sicer običajne, in sčasoma povzroči razvoj različnih bolezni.

Eden od simptomov avtoimunske bolezni je nenadno izpadanje las.

Avtoimunske bolezni To so bolezni, ki jih človeško telo razvije samo. Lahko so genetske in pridobljene in niso le težava odraslih – njihove simptome najdemo tudi pri otrocih. Ljudje, ki trpijo zaradi takšnih bolezni, morajo biti zelo previdni pri svojem življenjskem slogu. Številne avtoimunske bolezni so vključene v naslednji seznam, obstajajo pa tudi druge, ki jih še preiskujejo, da bi razumeli njihove vzroke, in zato ostajajo na seznamu domnevnih avtoimunskih bolezni.

Simptomi avtoimunskih bolezni so številni. Vključujejo različne manifestacije (od glavobolov do kožnih izpuščajev), ki prizadenejo skoraj vse telesne sisteme. Veliko jih je, saj je število samih avtoimunskih bolezni veliko. Spodaj je seznam teh simptomov, ki zajema skoraj vse avtoimunske bolezni skupaj z njihovimi skupnimi značilnostmi.

Ime bolezni	simptomi	Prizadeti organi/ žleze
Akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM)	Vročina, zaspanost, glavobol, krči in koma	Možgani in hrbtenjača
Addisonova bolezen	Utrujenost, omotica, bruhanje, mišična oslabelost, tesnoba, izguba teže, povečano znojenje, nihanje razpoloženja, spremembe osebnosti	nadledvične žleze
Alopecija areata	Plešasti madeži, mravljinčenje, bolečina in izpadanje las	telesne dlake
Ankilozirajoči spondilitis	Bolečine v perifernih sklepih, utrujenost in slabost	sklepov
Antifosfolipidni sindrom (APS)	Globoka venska tromboza (tvorba krvnih strdkov), možganska kap, spontani splav, preeklimpsija in mrtvorojenost	Fosfolipidi (snov celičnih membran)
Avtoimunska hemolitična anemija	Utrujenost, anemija, omotica, težko dihanje, bleda koža in bolečine v prsih	rdeče krvne celice
avtoimunski hepatitis	Povečanje jeter, zlatenica, kožni izpuščaj, bruhanje, slabost in izguba apetita	jetrne celice
avtoimunska bolezen notranjega ušesa	progresivna izguba sluha	Celice notranjega ušesa
bulozni pemfigoid	Poškodbe kože, srbenje, izpuščaji, razjede v ustih in krvaveče dlesni	Usnje
Celiakija	Driska, utrujenost in pomanjkanje telesne mase	Tanko črevo
Chagasova bolezen	znak romanje, vročina, utrujenost, bolečine v telesu, glavobol, izpuščaji, izguba apetita, driska, bruhanje, poškodbe živčnega sistema, prebavnega sistema in srca	Živčni sistem, prebavni sistem in srce
Kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB)	Zasoplost, utrujenost, trdovraten kašelj, tiščanje v prsih	pljuča
Crohnova bolezen	Bolečine v trebuhu, driska, bruhanje, izguba teže, kožni izpuščaji, artritis in vnetje oči	Prebavila
Churg-Straussov sindrom	Astma, huda nevralgija, škrlatne kožne lezije	Krvne žile (pljuča, srce, prebavila)
Dermatomiozitis	Kožni izpuščaji in bolečine v mišicah	Vezivna tkiva
Sladkorna bolezen tipa 1	Pogosto uriniranje, slabost, bruhanje, dehidracija in izguba teže	beta celic trebušne slinavke
endometrioza	Neplodnost in bolečine v medenici	ženskih reproduktivnih organov
ekcem	Rdečica, kopičenje tekočine, srbenje (tudi skorje in krvavitve)	Usnje
Goodpasturejev sindrom	Utrujenost, slabost, težko dihanje, bledica, izkašljevanje krvi in ​​pekoč občutek med uriniranjem	pljuča
Basedowova bolezen	Izbuljene oči, vodenica, hipertiroidizem, palpitacije, težave s spanjem, tresenje rok, razdražljivost, utrujenost in šibkost mišic	Ščitnica
Guillain-Barréjev sindrom	Progresivna šibkost telesa in odpoved dihanja	Periferni živčni sistem
Hashimotov tiroiditis	Hipotiroidizem, mišična oslabelost, utrujenost, depresija, manija, občutljivost na mraz, zaprtje, izguba spomina, migrena in neplodnost	Celice ščitnice
Purulentni hidradenitis	Velike in boleče razjede (furunci)	Usnje
Kawasakijeva bolezen	Vročina, konjunktivitis, razpokane ustnice, Hunterjev jezik, bolečine v sklepih in razdražljivost	Vene (koža, stene krvnih žil, bezgavke in srce)
Primarna IgA nefropatija	Hematurija, kožni izpuščaji, artritis, bolečine v trebuhu, nefrotski sindrom, akutna in kronična odpoved ledvic	ledvice
Idiopatska trombocitopenična purpura	Nizko število trombocitov, podplutbe, krvavitve iz nosu, krvaveče dlesni in notranje krvavitve	trombocitov
Intersticijski cistitis	Bolečine med uriniranjem, bolečine v trebuhu, pogosto uriniranje, bolečine med spolnim odnosom in težave pri sedenju	Mehur
Lupus eritematozus	Bolečine v sklepih, kožni izpuščaji, poškodbe ledvic, srca in pljuč	Vezivnega tkiva
Mešana bolezen vezivnega tkiva/Sharpov sindrom	Bolečine v sklepih in otekanje, splošno slabo počutje, Raynaudov fenomen, vnetje mišic in sklerodaktilija	mišice
Skleroderma v obliki obroča	Žariščne lezije kože, hrapavost kože	Usnje
multipla skleroza (MS)	Mišična oslabelost, ataksija, govorne težave, utrujenost, bolečina, depresija in nestabilno razpoloženje	Živčni sistem
miastenija gravis	Mišična oslabelost (na obrazu, vekah in oteklina)	mišice
Narkolepsija	Dnevna zaspanost, katapleksija, vedenje na pamet, paraliza spanja in hipnagogične halucinacije	možgani
nevromiotonija	Okorelost mišic, tresenje mišic in mišični krči, krči, povečano znojenje in zapoznela sprostitev mišic	nevromuskularna aktivnost
Opso-mioklonalni sindrom (OMS)	Nenadzorovano hitro gibanje oči in trzanje mišic, motnje govora, motnje spanja in slinjenje	Živčni sistem
Pemphigus vulgaris	Kožni mehurji in luščenje kože	Usnje
perniciozna anemija	Utrujenost, hipotenzija, kognitivna disfunkcija, tahikardija, pogosta driska, bledica, zlatenica in težko dihanje	rdeče krvne celice
psoriaza	Kopičenje kožnih celic okoli komolcev in kolen	Usnje
Psoriatični artritis	psoriaza	sklepov
Polimiozitis	Mišična oslabelost, disfagija, zvišana telesna temperatura, zadebelitev kože (na prstih in dlaneh)	mišice
Primarna biliarna ciroza jeter	Utrujenost, zlatenica, srbeča koža, ciroza in portalna hipertenzija	Jetra
revmatoidni artritis	Vnetje in okorelost sklepov	sklepov
Raynaudov fenomen	Sprememba barve kože (koža je videti modrikasta ali rdeča, odvisno od vremena), mravljinčenje, bolečina in oteklina	Prsti na rokah, nogah
Shizofrenija	Slušne halucinacije, blodnje, neorganizirano in nenavadno mišljenje in govor ter socialna izolacija	Živčni sistem
skleroderma	Groba in napeta koža, vnetje kože, rdeče lise, otekanje prstov, zgaga, prebavne motnje, težko dihanje in kalcifikacija	Vezivna tkiva (koža, krvne žile, požiralnik, pljuča in srce)
Gougerot-Sjögrenov sindrom	Suha usta in nožnica ter suhe oči	Eksokrine žleze (ledvice, trebušna slinavka, pljuča in krvne žile)
Sindrom priklenjenega človeka	bolečine v hrbtu	mišice
Temporalni arteritis	Vročina, glavobol, hromost jezika, izguba vida, dvojni vid, akutno tinitus in občutljivost lasišča	Krčne žile
Nespecifični ulcerozni kolitis	Driska s krvjo in sluzjo, izguba teže in rektalna krvavitev	Črevesje
Vaskulitis	Vročina, izguba teže, kožne lezije, možganska kap, tinitus, akutna izguba vida, težave z dihanjem in bolezni jeter	Krčne žile
Vitiligo	Sprememba barve kože in kožne lezije	Usnje
Wegenerjeva granulomatoza	Rinitis, težave z zgornjimi dihali, očmi, ušesi, sapnikom in pljuči, bolezni ledvic, artritis in kožne lezije	Krčne žile

Po pregledu tega seznama postane jasno, da je že preprosta zdravstvena težava lahko znak avtoimunske bolezni. Številne avtoimunske bolezni so bile že raziskane in opisani so simptomi, povezani z njimi. Vendar pa obstaja veliko drugih bolezni, ki še čakajo na vključitev na zgornji seznam. Tako se seznam avtoimunskih bolezni iz dneva v dan veča, število njihovih simptomov pa eksponentno narašča. Kot je razvidno iz tabele, je lahko en simptom skupen različnim boleznim, zato je diagnoza le na podlagi simptomov težka. V zvezi s tem je priporočljivo, da se namesto domneve o prisotnosti katere koli od naštetih bolezni posvetujete z zdravnikom in začnete zdravljenje, katerega cilj je odpraviti / nadzorovati obstoječe simptome.

Video

Avtoimunske bolezni pogosto prizadenejo vitalne organe, kot so srce, pljuča in drugi.

Splošne značilnosti avtoimunskih bolezni, ki prizadenejo sklepe

Večina avtoimunskih bolezni, ki prizadenejo sklepe, so difuzne bolezni vezivnega tkiva (sistemske revmatske bolezni). To je obsežna skupina bolezni, od katerih ima vsaka kompleksno klasifikacijo, kompleksne diagnostične algoritme in pravila za oblikovanje diagnoze ter večkomponentne režime zdravljenja.

Ker je vezivno tkivo, ki je prizadeto pri teh boleznih, prisotno v številnih organih, so za te bolezni značilne različne klinične manifestacije. Pogosto so v patološki proces vključeni vitalni organi (srce, pljuča, ledvice, jetra) - to določa življenjsko prognozo za bolnika.

Pri sistemskih revmatskih boleznih so poleg drugih organov in sistemov prizadeti sklepi. Glede na nosologijo lahko to določi klinično sliko bolezni in njeno prognozo (na primer z revmatoidnim artritisom) ali morda manjšo vrednost glede na poškodbe drugih organov, kot pri sistemski sklerodermi.

Pri drugih avtoimunskih boleznih in boleznih, ki niso povsem razumljene, je poškodba sklepov dodaten znak in ni opažena pri vseh bolnikih. Na primer artritis pri avtoimunski vnetni črevesni bolezni.

V drugih primerih je lahko poškodba sklepov vključena v proces le v hudih primerih bolezni (na primer pri luskavici). Stopnja poškodbe sklepa je lahko izrazita in določa resnost bolezni, prognozo bolnikove delovne sposobnosti in kakovost njegovega življenja. Ali obratno, stopnja poškodbe lahko povzroči le popolnoma reverzibilne vnetne spremembe. V tem primeru je lahko napoved bolezni povezana s poškodbami drugih organov in sistemov (na primer pri akutni revmatični vročini).

Vzrok večine bolezni v tej skupini ni popolnoma pojasnjen. Za mnoge od njih je značilna dedna nagnjenost, ki jo lahko določijo določeni geni, ki kodirajo antigene tako imenovanega glavnega histokompatibilnega kompleksa (imenovani antigeni HLA ali MHC). Ti geni se nahajajo na površini vseh celic z jedrom v telesu (antigeni HLA C razreda I) ali na površini tako imenovanih antigen predstavitvenih celic:

Predhodna akutna okužba lahko izzove nastanek številnih avtoimunskih bolezni.

• B-limfociti,
• tkivni makrofagi,
• dendritične celice (antigeni HLA razreda II).

Ime teh genov je povezano s pojavom zavrnitve presadka darovalca, vendar so v fiziologiji imunskega sistema odgovorni za predstavitev antigena T-limfocitom in za začetek razvoja imunskega odziva na povzročitelj bolezni. Njihova povezava z dovzetnostjo za razvoj sistemskih avtoimunskih bolezni trenutno ni povsem razumljena.

Kot eden od mehanizmov je predlagan pojav tako imenovane "antigenske mimikrije", pri kateri imajo antigeni običajnih povzročiteljev nalezljivih bolezni (virusi, ki povzročajo ARVI, Escherichia coli, Streptococcus itd.) Podobno strukturo kot človeški. proteini - nosilec določenih genov glavnega histokompatibilnega kompleksa in povzročitelja .

Okužba, ki jo prenese tak bolnik, vodi do trajnega imunskega odziva na antigene lastnih tkiv telesa in do razvoja avtoimunske bolezni. Zato je pri mnogih avtoimunskih boleznih dejavnik, ki izzove nastanek bolezni, akutna okužba.

Kot je razvidno iz imena te skupine bolezni, je vodilni mehanizem njihovega razvoja agresija imunskega sistema na lastne antigene vezivnega tkiva.

Od glavnih vrst patoloških reakcij imunskega sistema (glej) pri sistemskih avtoimunskih boleznih vezivnega tkiva se najpogosteje izvaja tip III (imunokompleksni tip - pri revmatoidnem artritisu in sistemskem eritematoznem lupusu). Manj pogosto se uresniči tip II (citotoksični tip - pri akutni revmatični vročini) ali IV (zakasneli tip preobčutljivosti - pri revmatoidnem artritisu).

Pogosto imajo v patogenezi ene bolezni vlogo različni mehanizmi imunopatoloških reakcij. Glavni patološki proces pri teh boleznih je vnetje, ki vodi do pojava glavnih kliničnih znakov bolezni - lokalnih in splošnih simptomov (zvišana telesna temperatura, slabo počutje, izguba teže itd.), kar pogosto povzroči nepopravljive spremembe v prizadetih organih. . Klinična slika bolezni ima svoje značilnosti za vsako nosologijo, od katerih bodo nekatere opisane spodaj.

Ker je pogostost pojavljanja sistemskih avtoimunskih bolezni nizka in za mnoge od njih ni specifičnih simptomov, ki jih ne opazimo pri drugih boleznih, lahko le zdravnik na podlagi kombinacije značilnih kliničnih posumi na bolezen iz te skupine. znaki, tako imenovani diagnostični kriteriji bolezni, potrjeni v mednarodnih smernicah za njeno diagnosticiranje in zdravljenje.

Razlogi za presejanje sistemske revmatske bolezni

• pojav skupnih simptomov pri bolniku v razmeroma mladosti,
• pomanjkanje povezave simptomov s povečano obremenitvijo prizadetih sklepov,
• prejšnje poškodbe sklepov
• znaki presnovnih motenj (debelost in metabolni sindrom, ki ga lahko spremlja protin),
• obremenjena dedna zgodovina.

Diagnozo sistemske vezivnotkivne bolezni postavi revmatolog.

Potrjuje se s posebnimi preiskavami za posamezno nozologijo ali laboratorijskimi preiskavami z identifikacijo markerjev, ki so lahko skupni celotni skupini sistemskih revmatskih bolezni. Na primer, C-reaktivni protein, revmatoidni faktor.

Osnova laboratorijske diagnostike je identifikacija specifičnih protiteles proti lastnim organom in tkivom, imunskih kompleksov, ki nastanejo med razvojem bolezni, antigenov glavnega kompleksa histokompatibilnosti, značilnih za nekatere bolezni te skupine in odkritih z uporabo monoklonskih protiteles, genov, ki kodirajo. ti antigeni, odkriti z določanjem specifičnih zaporedij DNK.

Metode instrumentalne diagnostike omogočajo določitev stopnje poškodbe prizadetih organov in njihove funkcionalnosti. Za oceno sprememb v sklepih se uporablja radiografija sklepa, slikanje z magnetno resonanco. Poleg tega se punkcija sklepa uporablja za odvzem vzorcev za analizo sinovialne tekočine, artroskopijo.

Vsi zgoraj navedeni pregledi so potrebni za prepoznavanje bolezni in razjasnitev njene resnosti.

Da bi se izognili invalidnosti in smrti, sta potrebna stalen zdravniški nadzor in terapija, ki ustreza standardom.

V diagnozo so vključene nekatere ključne spremembe potrebnih laboratorijskih in instrumentalnih preiskav. Na primer, za revmatoidni artritis - prisotnost ali odsotnost revmatoidnega faktorja v krvi, stopnja radioloških sprememb. To je pomembno pri določanju obsega terapije.

Postavitev diagnoze za revmatologa pri prepoznavanju znakov avtoimunske poškodbe organov in sistemov je pogosto težavna: simptomi, ugotovljeni pri bolniku, in podatki o pregledu lahko združujejo znake več bolezni te skupine.

Zdravljenje sistemskih bolezni vezivnega tkiva vključuje predpisovanje imunosupresivnih in citostatikov, zdravil, ki upočasnjujejo patološko nastajanje vezivnega tkiva, in drugih posebnih kemoterapevtskih zdravil.

Nesteroidna protivnetna zdravila se uporabljajo kot sredstvo za simptomatsko zdravljenje in tudi glukokortikosteroidi pri teh boleznih ne morejo vedno biti samostojno sredstvo osnovnega zdravljenja. Zdravniški nadzor in predpisovanje terapije v skladu s standardi je predpogoj za preprečevanje razvoja resnih zapletov, vključno z invalidnostjo in smrtjo.

Nova usmeritev zdravljenja je uporaba bioloških zdravil - monoklonskih protiteles proti ključnim molekulam, ki sodelujejo pri imunoloških in vnetnih reakcijah pri teh boleznih. Ta skupina zdravil je zelo učinkovita in nima stranskih učinkov kemoterapevtskih zdravil. Pri kompleksnem zdravljenju poškodb sklepov se uporabljajo kirurški posegi, predpisujejo se fizioterapevtske vaje in fizioterapija.

revmatoidni artritis

Revmatoidni artritis je najpogostejša sistemska avtoimunska bolezen pri ljudeh.

Bolezen temelji na nastajanju avtoprotiteles proti imunoglobulinom G z razvojem vnetnega procesa v sklepni membrani in postopnim uničenjem sklepov.

Klinična slika

• postopen začetek
• prisotnost stalne bolečine v sklepih,
• jutranja okorelost sklepov: otrdelost in okorelost mišic, ki obdajajo sklep po prebujanju ali daljšem počitku s postopnim razvojem artroze malih perifernih sklepov rok in nog.

Manj pogosto so v proces vključeni veliki sklepi - koleno, komolec, gleženj. Bodite prepričani, da v proces vključite pet ali več sklepov, značilna je simetrija poškodbe sklepov.

Značilen znak bolezni je odstopanje prstov I in IV na ulnarno (notranjo) stran (tako imenovana ulnarna deviacija) in druge deformacije, povezane s prizadetostjo ne le samega sklepa, temveč tudi sosednjih kit, kot tudi prisotnost podkožnih "revmatoidnih nodulov".

Poškodbe sklepov pri revmatoidnem artritisu so nepopravljive z omejeno funkcijo.

Zunajsklepne lezije pri revmatoidnem artritisu vključujejo zgoraj omenjene "revmatoidne nodule", poškodbe mišic v obliki njihove atrofije in mišične oslabelosti, revmatoidni plevritis (poškodba plevre v pljučih) in revmatoidni pnevmonitis (poškodba pljučnih alveolov z razvoj pljučne fibroze in respiratorne odpovedi).

Specifični laboratorijski marker revmatoidnega artritisa je revmatoidni faktor (RF) - protitelesa razreda IgM proti lastnemu imunoglobulinu G. Glede na njihovo prisotnost ločimo RF-pozitiven in RF-negativen revmatoidni artritis. Pri slednjih je razvoj bolezni povezan s protitelesi proti IgG drugih razredov, katerih laboratorijska določitev je nezanesljiva, diagnoza pa se postavlja na podlagi drugih kriterijev.

Treba je opozoriti, da revmatoidni faktor ni specifičen za revmatoidni artritis. Lahko se pojavi pri drugih avtoimunskih boleznih vezivnega tkiva in jo mora zdravnik oceniti v povezavi s klinično sliko bolezni.

Specifični laboratorijski markerji za revmatoidni artritis

• protitelesa proti cikličnemu peptidu, ki vsebuje citrulin (anti-CCP)
• protitelesa proti citruliniranemu vimentinu (anti-MCV), ki so specifični markerji te bolezni,
• antinuklearna protitelesa, ki se lahko pojavijo pri drugih sistemskih revmatoidnih boleznih.

Zdravljenje revmatoidnega artritisa

Zdravljenje bolezni vključuje uporabo obeh za lajšanje bolečin in lajšanje vnetja v začetnih fazah ter uporabo osnovnih zdravil, namenjenih zatiranju imunoloških mehanizmov razvoja bolezni in uničenja sklepa. Počasen nastop dolgotrajnega učinka teh zdravil zahteva njihovo uporabo v kombinaciji s protivnetnimi zdravili.

Sodobni pristopi k zdravljenju z zdravili so uporaba pripravka monoklonskih protiteles proti faktorju tumorske nekroze in drugim molekulam, ki igrajo ključno vlogo v patogenezi bolezni – biološka terapija. Ta zdravila so brez stranskih učinkov citostatikov, vendar zaradi visokih stroškov in prisotnosti lastnih neželenih učinkov (pojav antinuklearnih protiteles v krvi, tveganje lupusu podobnega sindroma, poslabšanje kroničnih okužb, vključno s tuberkulozo ), omejujejo njihovo uporabo. Priporočajo se za imenovanje v odsotnosti zadostnega učinka citostatikov.

Akutna revmatična vročica

Akutna revmatična vročica ( Bolezen, ki so jo v preteklosti imenovali "revmatizem"), je postinfekcijski zaplet tonzilitisa (tonzilitisa) ali faringitisa, ki ga povzroča hemolitični streptokok skupine A.

Ta bolezen se kaže v obliki sistemske vnetne bolezni vezivnega tkiva s primarno lezijo naslednjih organov:

• srčno-žilni sistem (karditis),
• sklepov (migracijski poliartritis),
• možgani (horea je sindrom, za katerega so značilni neenakomerni, sunkoviti, nepravilni gibi, podobni običajnim obraznim gibom in kretnjam, vendar bolj pretenciozni, pogosto spominjajo na ples),
• kože (eritem anulare, revmatični noduli).

Akutna revmatična vročina se razvije pri nagnjenih osebah - pogosteje pri otrocih in mladostnikih (7-15 let). Vročina je povezana z avtoimunskim odzivom telesa zaradi navzkrižne reaktivnosti med antigeni streptokoka in prizadetimi človeškimi tkivi (fenomen molekularne mimikrije).

Značilen zaplet bolezni, ki določa njeno resnost, je kronična revmatična srčna bolezen - robna fibroza srčnih zaklopk ali srčne napake.

Artritis (ali artralgija) več velikih sklepov je eden od glavnih simptomov bolezni pri 60-100% bolnikov s prvim napadom akutne revmatične vročine. Najpogosteje so prizadeti kolenski, gležnjski, zapestni in komolčni sklepi. Poleg tega se pojavijo bolečine v sklepih, ki so pogosto tako izrazite, da povzročijo znatno omejitev njihove gibljivosti, otekanje sklepov, včasih pordelost kože nad sklepi.

Značilnosti revmatoidnega artritisa so migratorne narave (znaki poškodbe nekaterih sklepov skoraj popolnoma izginejo v 1-5 dneh in jih nadomesti enako izrazita lezija drugih sklepov) in hitra popolna regresija pod vplivom sodobne protivnetne terapije. .

Laboratorijska potrditev diagnoze je odkrivanje antistreptolizina O in protiteles proti DNA-azi, odkrivanje hemolitičnega streptokoka A med bakteriološkim pregledom brisa grla.

Za zdravljenje se uporabljajo antibiotiki penicilinske skupine, glukokortikosteroidi in nesteroidna protivnetna zdravila.

Ankilozirajoči spondilitis (Bechterewova bolezen)

Ankilozirajoči spondilitis (Bechterewova bolezen)- kronična vnetna bolezen sklepov, ki pri odraslih prizadene predvsem sklepe aksialnega skeleta (medvretenčne sklepe, sakroiliakalni sklep) in povzroča kronično bolečino v hrbtu ter omejeno gibljivost (rigidnost) hrbtenice. Ob bolezni so lahko prizadeti tudi periferni sklepi in kite, oči in črevesje.

Težave pri diferencialni diagnozi bolečine v hrbtenici pri ankilozirajočem spondilitisu z osteohondrozo, pri kateri te simptome povzročajo čisto mehanski vzroki, lahko povzročijo zamudo pri diagnozi in predpisovanju potrebnega zdravljenja do 8 let od začetka bolezni. prvi simptomi. Slednje pa poslabša prognozo bolezni, poveča verjetnost invalidnosti.

Znaki razlike od osteohondroze:

• značilnosti dnevnega ritma bolečine - močnejše so v drugi polovici noči in zjutraj, ne zvečer, kot pri osteohondrozi,
• mlada starost začetka,
• znaki splošnega slabega počutja,
• vpletenost v proces drugih sklepov, oči in črevesja,
• prisotnost povečane hitrosti sedimentacije eritrocitov (ESR) pri ponavljajočih se splošnih preiskavah krvi,
• bolnik ima obremenjeno dedno anamnezo.

Specifičnih laboratorijskih označevalcev bolezni ni: nagnjenost k njenemu razvoju je mogoče ugotoviti z odkrivanjem antigena glavnega histokompatibilnega kompleksa HLA - B27.

Za zdravljenje se uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila, glukokortikosteroidi in citostatiki, biološka terapija. Za upočasnitev napredovanja bolezni igrajo pomembno vlogo terapevtske vaje in fizioterapija kot del kompleksnega zdravljenja.

Poškodbe sklepov pri sistemskem eritematoznem lupusu

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa še vedno niso pojasnjeni.

Pri številnih avtoimunskih boleznih lahko pride do poškodbe sklepov, vendar ni značilen simptom bolezni, ki bi določal njeno prognozo. Primer takih bolezni je sistemski eritematozni lupus - kronična sistemska avtoimunska bolezen neznane etiologije, pri kateri se razvije imunski vnetni proces v različnih organih in tkivih (serozne membrane: peritonej, poprsnica, perikard; ledvice, pljuča, srce, koža, živčni sistem). , itd.), kar z napredovanjem bolezni povzroči nastanek večorganske odpovedi.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa ostajajo neznani: nakazujejo vpliv dednih dejavnikov in virusne okužbe kot sprožilec za razvoj bolezni, ugotovljen je škodljiv vpliv nekaterih hormonov (predvsem estrogenov) na potek bolezni, kar pojasnjuje visoko razširjenost bolezni pri ženskah.

Klinični znaki bolezni so: eritematozni izpuščaji na koži obraza v obliki "metulja" in diskoidni izpuščaj, prisotnost razjed v ustni votlini, vnetje seroznih ovojnic, poškodba ledvic s pojavom beljakovin in levkociti v urinu, spremembe v splošnem krvnem testu - anemija, zmanjšanje števila levkocitov in limfocitov, trombocitov.

Prizadetost sklepov je najpogostejša manifestacija sistemskega eritematoznega lupusa. Bolečina v sklepih se lahko pojavi več mesecev ali let pred začetkom multisistemske lezije in imunološke manifestacije bolezni.

Artralgije se pojavijo pri skoraj 100% bolnikov v različnih fazah bolezni. Bolečina se lahko pojavi v enem ali več sklepih in je kratkotrajna.

Z visoko aktivnostjo bolezni je lahko bolečina bolj trdovratna, nato pa se razvije slika artritisa z bolečino pri gibanju, bolečino v sklepih, oteklino, vnetjem sklepne ovojnice, rdečico, zvišano temperaturo kože nad sklepom. in kršitev njegove funkcije.

Artritis je lahko migratorne narave brez zaostankov, kot pri akutni revmatični vročini, vendar se pogosteje pojavljajo v malih sklepih rok. Artritis je običajno simetričen. Artikularni sindrom pri sistemskem eritematoznem lupusu lahko spremlja vnetje skeletnih mišic.

Resni zapleti bolezni na strani mišično-skeletnega sistema so aseptična nekroza kosti - glave stegnenice, nadlahtnice, manj pogosto kosti zapestja, kolenskega sklepa, komolca, stopala.

Označevalci, ki jih odkrivamo pri laboratorijski diagnostiki bolezni, so protitelesa proti DNA, protitelesa anti-Sm, odkrivanje antinuklearnih protiteles, ki niso povezana z jemanjem zdravil, ki lahko povzročijo njihov nastanek, odkrivanje tako imenovanih LE – celic – nevtrofilnih levkocitov. ki vsebujejo fagocitirane fragmente jeder drugih celic.

Za zdravljenje se uporabljajo glukokortikosteroidi, citostatiki, pa tudi kemoterapevtska zdravila skupine 4 - aminokinolinski derivati, ki se uporabljajo tudi pri zdravljenju malarije. Uporabljata se tudi hemosorpcija in plazmafereza.

Poškodbe sklepov pri sistemski sklerozi

Resnost poteka bolezni in pričakovana življenjska doba pri sistemski sklerodermi sta odvisna od odlaganja makromolekul vezivnega tkiva v vitalnih organih.

Sistemska skleroderma- avtoimunska bolezen neznanega izvora, za katero je značilno progresivno odlaganje kolagena in drugih makromolekul vezivnega tkiva v koži ter drugih organih in sistemih, poškodba kapilarne posteljice in več imunoloških motenj. Najbolj izraziti klinični znaki bolezni so kožne lezije - tanjšanje in hrapavost kože prstov s pojavom paroksizmalnih krčev žil prstov, tako imenovani Raynaudov sindrom, žarišča redčenja in grobosti, gost edem in atrofija kože obraza, manifestacija žarišč hiperpigmentacije na obrazu. V hujših primerih bolezni so podobne kožne spremembe difuzne.

Odlaganje makromolekul vezivnega tkiva v vitalnih organih (pljuča, srce in ožilje, požiralnik, črevesje itd.) pri sistemski sklerodermiji določa resnost bolezni in pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Klinične manifestacije poškodbe sklepov pri tej bolezni so bolečine v sklepih, omejena gibljivost, pojav tako imenovanega "šuma trenja kite", ki se odkrije med zdravniškim pregledom in je povezan z vpletenostjo tetiv in fascije v proces, bolečine v mišicah. ki obdajajo sklepe in mišično oslabelost.

Zapleti so možni v obliki nekroze distalnih in srednjih falang prstov zaradi kršitve njihove oskrbe s krvjo.

Laboratorijski diagnostični označevalci bolezni so anticentromerna protitelesa, protitelesa proti topoizomerazi I (Scl-70), antinuklearna protitelesa, protitelesa antiRNA, protitelesa proti ribonukleoproteinom.

Pri zdravljenju bolezni imajo poleg imunosupresivnih glukokortikosteroidov in citostatikov ključno vlogo tudi zdravila, ki upočasnjujejo fibrozo.

Psoriatični artritis

Psoriatični artritis je sindrom okvare sklepov, ki se razvije pri majhnem številu (manj kot 5%) bolnikov s psoriazo (glejte ustrezen opis bolezni).

Pri večini bolnikov s psoriatičnim artritisom se klinični znaki psoriaze pojavijo pred razvojem bolezni. Vendar se pri 15-20% bolnikov znaki artritisa razvijejo, preden se pojavijo značilne kožne manifestacije.

Prizadeti so predvsem sklepi prstov, z razvojem bolečine v sklepih in otekanja prstov. Značilne so deformacije nohtnih plošč na prstih, ki jih prizadene artritis. Možna je tudi vključitev drugih sklepov: medvretenčnih in sakroiliakalnih.

Če se artritis pojavi pred razvojem kožnih manifestacij luskavice ali če so žarišča kožnih lezij le na mestih, ki so nedostopna za pregled (presredek, lasišče itd.), Ima lahko zdravnik težave pri diferencialni diagnozi z drugimi avtoimunskimi boleznimi psoriaze. sklepov.

Za zdravljenje se uporabljajo citostatiki, sodobna smer terapije so pripravki protiteles proti faktorju tumorske nekroze alfa.

Artritis pri ulceroznem kolitisu in Crohnovi bolezni

Sklepne lezije lahko opazimo tudi pri nekaterih bolnikih s kroničnimi vnetnimi črevesnimi boleznimi: Crohnovo boleznijo in ulceroznim kolitisom, pri katerih se lahko sklepne lezije pojavijo tudi pred črevesnimi simptomi, značilnimi za ti bolezni.

Crohnova bolezen je vnetna bolezen, ki zajame vse plasti črevesne stene. Zanj so značilni driska s primesjo sluzi in krvi, bolečine v trebuhu (pogosto v desnem iliakalnem predelu), izguba teže in vročina.

Nespecifični ulcerozni kolitis je ulcerozno-destruktivna lezija sluznice debelega črevesa, ki je lokalizirana predvsem v njegovih distalnih delih.

Klinična slika

• krvavitev iz rektuma,
• pogosto odvajanje blata,
• tenezmi - lažna boleča želja po defekaciji;
• bolečina v trebuhu je manj intenzivna kot pri Crohnovi bolezni in je najpogosteje lokalizirana v levem iliakalnem predelu.

Poškodba sklepov pri teh boleznih se pojavi v 20-40% primerov in se pojavi v obliki artritisa (periferna artropatija), sakroiliitisa (vnetje v sakroiliakalnem sklepu) in / ali ankilozirajočega spondilitisa (kot pri Bechterewovi bolezni).

Značilno asimetrične, selitvene lezije sklepov so pogostejše na spodnjih okončinah: kolenskih in gleženjskih sklepih, redkeje komolčnih, kolčnih, interfalangealnih in metatarzofalangealnih sklepih. Število prizadetih sklepov običajno ne presega pet.

Artikularni sindrom poteka z izmeničnimi obdobji poslabšanj, katerih trajanje ne presega 3-4 mesecev, in remisij. Vendar pa se pogosto bolniki pritožujejo le zaradi bolečine v sklepih in z objektivnim pregledom sprememb niso zaznane. Izbruhi artritisa so sčasoma manj pogosti. Pri večini bolnikov artritis ne vodi do deformacije ali uničenja sklepov.

Resnost simptomov in pogostost recidivov se zmanjšata z zdravljenjem osnovne bolezni.

Reaktivni artritis

Reaktivni artritis, opisan v ustreznem delu članka, se lahko razvije pri posameznikih, ki imajo dedno nagnjenost k avtoimunski patologiji.

Takšna patologija je možna po okužbi (ne samo Yersinia, ampak tudi druge črevesne okužbe). Na primer, shigella - povzročitelji dizenterije, salmonele, campolobacterja.

Reaktivni artritis se lahko pojavi tudi zaradi povzročiteljev urogenitalnih okužb, predvsem Chlamydia trachomatis.

Klinična slika

1. akuten začetek z znaki splošnega slabega počutja in zvišane telesne temperature,
2. neinfekcijski uretritis, konjunktivitis in artritis, ki prizadenejo sklepe prstov na nogi, gleženj ali sakroiliakalni sklep.

Praviloma je prizadet en sklep na eni okončini (asimetrični monoartritis).

Diagnozo bolezni potrdimo z odkrivanjem protiteles proti domnevnim povzročiteljem okužb, odkrivanjem antigena HLA-B27.

Zdravljenje vključuje antibiotično terapijo in sredstva za zdravljenje artritisa: nesteroidna protivnetna zdravila, glukokortikosteroide, citostatike.

Učinkovitost in varnost zdravil za biološko terapijo se trenutno preučujeta.

Simptomi alergijskih bolezni pri avtoimunskih boleznih sklepov

Za številne avtoimunske bolezni, ki prizadenejo sklepe, so značilni simptomi. Pogosto so lahko pred podrobno klinično sliko bolezni. Tako je na primer ponavljajoča se lahko prva manifestacija bolezni, kot je urtikarijski vaskulitis, pri katerem se lahko pojavijo tudi poškodbe sklepov različne lokalizacije v obliki prehodne bolečine v sklepih ali hudega artritisa.

Pogosto je urtikarijski vaskulitis lahko povezan s sistemskim eritematoznim lupusom, za katerega je značilna prizadetost sklepov.

Pri sistemskem eritematoznem lupusu so pri nekaterih bolnikih opisali tudi razvoj hudega pridobljenega angioedema, povezanega z zaviralcem esteraze C1 v ozadju bolezni.

Tako so avtoimunske bolezni sklepov po svoji naravi hujše bolezni v primerjavi s patologijo, ki se razvije v ozadju njihove mehanske preobremenitve (osteoartroza, osteohondroza). Te bolezni so manifestacija sistemskih bolezni, ki prizadenejo notranje organe in imajo neugodno prognozo. Potrebujejo sistematičen zdravniški nadzor in upoštevanje režimov zdravljenja z zdravili.

Literatura

1. Ya.A. Sigidin, N.G. Guseva, M.M. Ivanova "Difuzne bolezni vezivnega tkiva (sistemske revmatične bolezni) Moskva" Medicina "2004 ISBN 5-225-04281.3 638 strani.
2. P.V. Kolhir Urtikarija in angioedem. "Praktična medicina" Moskva 2012
3. R.M. Khaitov, G.A. Ignatieva, I.G. Sidorovich "Imunologija" Moskva "Medicina" 2002
4. A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva "Sklepni sindrom pri kroničnih vnetnih črevesnih boleznih: pogled revmatologa" Medicinski znanstveni in praktični časopis #01/14
5. Notranje bolezni v 2 zvezkih: učbenik / Ed. NA. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.I. Martynov - 2010. - 1264 str.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Glavni urednik: Herbert S Diamond, MD "Psoriatični artritis" Medscape Bolezni/stanja Posodobljeno: 21. januar 2016
7. Howard R Smith, MD; Glavni urednik: Herbert S Diamond, MD "Revmatoidni artritis" Medscape Bolezni/stanja Posodobljeno: 19. julij 2016
8. Carlos J Lozada, dr.med.; Glavni urednik: Herbert S Diamond, MD "Reaktivni artritis" Medscape Medical News Rheumatology Posodobljeno: 31. oktober 2015
9. Raj Sengupta, dr.med.; Millicent A Stone, MD "Ocena ankilozirajočega spondilitisa v klinični praksi" CME Izdano: 8/23/2007; Velja za kredit do 23. 8. 2008
10. Sergio A Jimenez, dr.med.; Glavni urednik: Herbert S Diamond, MD "Scleroderma" Medscape Drugs and Diseases Posodobljeno: 26. oktober 2015

Avtoimunski poliglandularni sindrom (tudi poliendokrini, avtoimunski poliendokrini sindrom – APS, poliglandularni avtoimunski sindrom – PGAS) je endokrina bolezen avtoimunskega izvora. Sindrom je razdeljen na 4 tipe, označene z rimskimi številkami I-IV. Diagnoza bolezni je lahko težavna, ker. pogosto poteka dolgo časa brez simptomov. Toda pri ljudeh, ki se zdravijo zaradi neke vrste endokrinih bolezni (tip 1, Addisonova bolezen itd.), je mogoče nadzorovati nivoje protiteles in v skladu z njimi diagnosticirati bolezen.

Značilnosti avtoimunskih sindromov

Za avtoimunski poliglandularni sindrom je značilna prisotnost številnih avtoimunskih motenj žlez. Govorimo o bolečih stanjih, pri katerih avtoimunsko vnetje prizadene več endokrinih žlez hkrati in postopoma moti njihovo delovanje, predvsem v obliki hipofunkcije, redkeje v obliki hiperfunkcije prizadetega organa. Pogosto taka lezija prizadene različne neendokrine organe in tkiva.

Glede na klinične simptome in prisotnost mutacij v genu AIRE delimo avtoimunski poliglandularni sindrom na 2 različna tipa (I in II). Za APS-I je značilna prisotnost dveh bolezni iz triade:

• kronična mukokutana kandidiaza;
• avtoimunski hipoparatiroidizem;
• Addisonova bolezen.

Za določitev APS-II morate imeti vsaj 2 od naslednjih bolezni:

• diabetes tipa 1;
• Basedow-Gravesova toksikoza;
• Addisonova bolezen.

Thomas Addison je že v 19. stoletju (1849) v anamnezah svojih pacientov opisal povezanost perniciozne anemije, vitiliga in adrenalne insuficience. Leta 1926 je Schmidt zabeležil očitno povezavo med Addisonovo boleznijo in avtoimunskim tiroiditisom. Leta 1964 je Carpenter identificiral inzulinsko odvisen diabetes mellitus kot pomembno sestavino Schmidtovega sindroma. Neufeld je leta 1981 opredelil avtoimunski sindrom kot Addisonovo bolezen v povezavi z drugimi avtoimunskimi boleznimi v obliki splošno priznane klasifikacije APS tipov I, II, III.

Vzroki APS

Obstaja veliko dejavnikov, povezanih z razvojem APS. V nekaterih družinah je povečana nagnjenost k avtoimunskim boleznim, kar kaže na genetsko komponento. Toda to ne pomeni obveznega izvora bolezni pri bolnem otroku. Za razvoj avtoimunskih sindromov je nujna prisotnost dejavnikov tveganja, ki delujejo sočasno. Tej vključujejo:

• genetika;
• imunost (napaka IgA ali komplementa);
• hormoni (estrogeni);
• okoljski dejavniki.

Poleg genetske dovzetnosti za avtoimunske sindrome je pogosto vzrok tudi določen sprožilec. Lahko je:

• okužbe;
• nekatera živila (kot je gluten - gluten);
• kemični vpliv;
• zdravila;
• močan fizični stres;
• telesna poškodba.

Epidemiologija

APS-I je redka otroška motnja, ki se pojavlja pri otrocih, endemična v nekaterih družinah, zlasti v Iranu in na Finskem, prizadene dečke in deklice.

APS-II je pogostejši kot APS-I in prizadene več žensk kot moških (3-4:1). Praviloma se bolezen pojavi pri odraslih, največja incidenca je zabeležena po 50 letih. Zaradi naraščanja števila avtoimunskih bolezni v populaciji pogostost APS-II vztrajno narašča.

Manifestacije APS

To je vseživljenjska bolezen s prizadetostjo več organov, zato je bolnikovo klinično stanje pogosto zelo kompleksno. Bolezen otežuje delo, socialne odnose osebe (glej sliko zgoraj). Kombinacija različnih patologij lahko povzroči popolno invalidnost.

Ni pa nujno, da se bolezen klinično manifestira, če je žleza prizadeta manj kot 80-90%. APS je pogostejši pri otrocih, vendar se pogosto pojavi v odrasli dobi. Prvi znaki, ki kažejo na prisotnost bolezni, so utrujenost, srčno-žilni, presnovni simptomi, oslabljen odziv na stres. Simptomi so odvisni od vrste avtoimunskega poliglandularnega sindroma.

APS tipa I

Avtoimunski poliglandularni sindrom tipa 1 je primer monogene avtoimunske bolezni z avtosomno recesivnim dedovanjem. Znan je tudi kot Johanson-Blizzardov sindrom. Za bolezen je značilna oslabljena centralna toleranca in negativna selekcija v timusu, kar povzroči sproščanje avtoreaktivnih T-limfocitov v krvi, uničenje endokrinih tarčnih organov.

Avtoimunski poliglandularni sindrom tipa 1 nastane zaradi mutacije v genu AIRE, ki se nahaja na 21. kromosomu in kodira protein s 545 aminokislinami. Ta gen se je pojavil pred približno 500 milijoni let, pred nastankom adaptivne imunosti. Njegova osrednja vloga je preprečevanje avtoimunskih bolezni.

Mutacija gena AIRE je najpomembnejša ugotovitev pri diagnozi bolezni. Danes je bilo najdenih več kot 60 različnih mutacij.

Avtoantigeni so tipični intracelularni encimi; najbolj značilna med njimi je triptofan hidroksilaza (TPH), ki jo izražajo celice, ki proizvajajo serotonin v črevesni sluznici. Avtoprotitelesa proti TPG najdemo pri približno 50% bolnikov, odzivajo se na črevesno malabsorpcijo. Poleg tega imajo bolniki visoko raven protiteles proti interferonom (ta protitelesa so specifičen marker bolezni).

Avtoimunski poliendokrini sindrom tipa 1 je redka bolezen, ki skoraj enako prizadene ženske in moške. Bolezen se pojavi v otroštvu, vendar obstajajo primeri, ko se simptomi hipoparatiroidizma pojavijo po 50 letih, Addisonova bolezen pa se pojavi po 5-10 letih.

Prva manifestacija, značilna za avtoimunski poliendokrini sindrom tipa 1, je običajno kandidiaza pred 5. letom starosti. Do 10. leta se pojavi hipoplatritis, kasneje, pri približno 15. letu starosti, se diagnosticira Addisonova bolezen. Med življenjem se lahko pojavijo tudi druge bolezni.

APS tipa II

Avtoimunski poliglandularni sindrom tipa 2 je avtosomno dominantna bolezen z nepopolno penetracijo. Klinična slika nujno vključuje Addisonovo bolezen z atemičnim tiroiditisom (Schmidtov sindrom), diabetes tipa 1 (Carpenterjev sindrom) ali oboje.

V primerjavi s tipom 1 se avtoimunski poliglandularni sindrom tipa 2 pojavlja pogosteje. Prevalenca bolezni prevladuje pri ženskah (1,83:1 v primerjavi z moškimi). Manifestacije se povečajo v adolescenci in dosežejo vrhunec okoli 30. leta starosti. Podobno kot APS-I se lahko pojavi v zgodnjem otroštvu. Kot sekundarne bolezni, ki jih povzroča avtoimunski poliglandularni sindrom tipa 2, se lahko pojavijo naslednje bolezni:

• kronični limfocitni gastritis;
• vitiligo;
• perniciozna anemija;
• kronični aktivni hepatitis;
• Celiakija;
• miastenija.

APS tipa III

Za avtoimunski poliglandularni sindrom tipa 3, imenovan tirogastrični sindrom, so značilni avtoimunski tiroiditis, sladkorna bolezen tipa 1 in avtoimunski gastritis s perniciozno anemijo. To je edina podskupina brez okvarjenega delovanja nadledvične žleze. Kot sekundarne bolezni lahko opazimo alopecijo in vitiligo.

Predpostavlja se družinski izvor avtoimunskega poliglandularnega sindroma tipa 3 z manifestacijami v srednjih in starejših letih. Metoda genetskega prenosa ni pojasnjena.

APS tipa IV

Poliglandularni avtoimunski sindrom tipa 4 vključuje kombinacijo vsaj 2 drugih avtoimunskih endokrinopatij, ki niso opisane pri tipih I, II in III.

Naslednje avtoimunske bolezni in njihove manifestacije

To je raznolika skupina bolezni, katerih narava je nenormalen odziv imunskega sistema. Najbolj znane bolezni, povezane z APS tipa I-III, vključujejo naslednje bolezni.

Sjögrenov sindrom

Sjögrenov sindrom je motnja imunskega sistema, ki jo prepoznamo po 2 najbolj izrazitih manifestacijah – suhih očeh in ustih.

Stanje pogosto spremljajo druge imunske motnje, kot sta revmatoidni artritis, lupus. Sjögrenov sindrom najprej prizadene žleze, ki proizvajajo vlago, in sluznice, kar sčasoma privede do zmanjšanja količine solz in sline.

Čeprav lahko bolezen izbruhne v kateri koli starosti, se večina ljudi diagnosticira po 40. letu starosti. Bolezen je pogostejša pri ženskah.

Ta sindrom ima tudi enega ali več naslednjih simptomov:

• bolečine v sklepih, otekanje, togost;
• otekanje žlez slinavk;
• kožni izpuščaj ali suha koža;
• vztrajen suh kašelj;
• huda utrujenost.

Dresslerjev sindrom

Dresslerjev avtoimunski sindrom je sekundarno vnetje osrčnika (perikarditis) ali plevre (plevritis), ki se pojavi nekaj tednov po miokardnem infarktu ali operaciji srca.

Simptomi Dresslerjevega avtoimunskega sindroma:

• bolečina v prsnem košu (zbadajoča v naravi, poslabšana z globokim vdihom, včasih daje v levo ramo);
• vročina;
• dispneja;
• perikardialni izliv;
• atrijski šum;
• tipične spremembe EKG;
• rast vnetnih markerjev (CRP, levkocitoza itd.).

Werlhofova bolezen

Werlhofova bolezen je idiopatska trombocitopenična purpura ali avtoimunska trombocitopenija.

Krvavitev pri tej bolezni je posledica zmanjšanja števila trombocitov (razlogi za zmanjšanje njihovega števila so še vedno malo znani). Približno 90 % bolnikov (predvsem žensk) je mlajših od 25 let.

Akutna oblika se kaže z naslednjimi simptomi:

• dvig temperature;
• točkovne podkožne krvavitve, ki se združijo v majhne lise;
• krvavitve iz nosu;
• krvavitev iz sluznice, zlasti iz dlesni, nosu;
• povečana krvavitev med menstruacijo.

Pri kronični obliki se obdobja krvavitev izmenjujejo z obdobji remisije.

Crossover sindrom

Avtoimunski sindrom kiazme je neprijetna bolezen jeter, katere osnova je kronično vnetje jeter. Bolezen prizadene jetrno tkivo, kar povzroči poslabšanje delovanja jeter.

Avtoprotitelesa napadejo jetrne celice, jih poškodujejo in povzročijo kronično vnetje. Potek bolezni je različen. Včasih ima sindrom prekrivanja značaj akutnega vnetja jeter z izrazitimi simptomi, vključno z naslednjimi manifestacijami:

• zlatenica;
• šibkost;
• izguba apetita;
• povečanje jeter.

Sindrom avtoimunske kiazme lahko vodi do okvarjenega delovanja jeter ali kroničnega vnetja.

Limfoproliferativni sindrom

Avtoimunski limfoproliferativni sindrom je vrsta limfoproliferativne motnje, ki je posledica oslabljene apoptoze zrelih limfocitov, ki jo povzroča Fas.

Avtoimunski limfoproliferativni sindrom spremljajo naslednje klinične manifestacije:

• trombocitopenija;
• hemolitična anemija;
• limfna infiltracija T-limfocitov (splenomegalija, kronična nemaligna limfadenopatija).

Pri tej bolezni obstaja povečano tveganje za nastanek limfomov, hudih napadov imunske citopenije. Bolezen je redka.

insulinski sindrom

Avtoimunski insulinski sindrom je redka motnja, ki povzroča nizek krvni sladkor (hipoglikemijo). Razlog je proizvodnja v telesu določene vrste beljakovine, protitelesa za »napad« na insulin. Ljudje z avtoimunskim inzulinskim sindromom imajo protitelesa, ki napadajo hormon in povzročijo, da deluje premočno; medtem ko je raven krvnega sladkorja prenizka. Sindrom je mogoče diagnosticirati pri otroku, vendar je pogostejši pri odraslih.

Diagnostika

Postavitev diagnoze APS temelji na analizi anamneze, kliničnih simptomov, objektivnih izvidov in laboratorijskih preiskav.

Zdravljenje APS

Za zdravljenje določenih bolezni se uporabljajo različne vrste zdravil. Osnova terapije je zatiranje človeškega imunskega sistema z uporabo imunosupresivov. Težava je v tem, da je zatiranje imunskega sistema nevarno zaradi razvoja okužb in raka. Tako se zdravila za imunsko pomanjkljivost uporabljajo pod strogim zdravniškim nadzorom!

Izjema so sladkorna bolezen tipa 1 in druge avtoimunske bolezni, ki prizadenejo hormonske žleze. V teh primerih bolnik dobi manjkajoče hormone (pri sladkorni bolezni tipa 1 inzulin).

Od zdravil se najpogosteje uporabljajo kortikosteroidi, tako v obliki tablet kot v obliki mazil za kožo. Vendar pa so imunosupresivi lažje dostopni; uporaba določenega zdravila je odvisna od bolezni in njene resnosti.

Relativna novost je biološka terapija. Namen biološkega zdravljenja je oslabiti imunski sistem, ne da bi pri tem motili njegove splošne funkcije.

Preprečevanje APS

Preprečevanje avtoimunskih poliglandularnih sindromov ni mogoče. Priporočljivo je odpraviti dejavnike tveganja, ki poslabšajo prisotne (sekundarne) bolezni. Tako se je na primer priporočljivo izogibati glutenu (pri celiakiji), okužbam, stresu.

APS napoved

Pravočasno odkritje prisotnosti avtoimunske bolezni in pravilen ciljni terapevtski pristop so glavni dejavniki pri obvladovanju bolezni. Vendar je pomembno upoštevati, da bolezen zmanjšuje produktivnost osebe - bolnikom s to boleznijo so dodeljene skupine invalidnosti II-III. Osebe z diagnozo avtoimunske bolezni morajo (v večini primerov vse življenje) spremljati strokovnjaki z različnih medicinskih področij. Laringospazem, akutna adrenalna insuficienca, visceralna kandidiaza so stanja, ki lahko privedejo do smrti bolnika, zato je spremljanje bolnika glavni ukrep po akutnem zdravljenju.

Podobne objave

Za sodobno znanost do zdaj ostajajo nerešena skrivnost. Njihovo bistvo je v nasprotju imunskih celic telesa z lastnimi celicami in tkivi, iz katerih se oblikujejo človeški organi. Glavni razlog za to okvaro so različne sistemske motnje v telesu, zaradi katerih se tvorijo antigeni. Naravna reakcija na te procese je povečana proizvodnja belih krvničk, ki so odgovorne za požiranje tujkov.

Razvrstitev avtoimunskih bolezni

Razmislite o seznamu glavnih vrst avtoimunskih bolezni:

Motnje, ki nastanejo zaradi kršitve histohematske pregrade (na primer, če sperma vstopi v votlino, ki ni namenjena temu, se telo odzove s proizvodnjo protiteles - difuzna infiltracija, encefalomielitis, pankreatitis, endoftalmitis itd.);

Druga skupina nastane kot posledica preoblikovanja telesnih tkiv pod fizičnim, kemičnim ali virusnim vplivom. Celice telesa so podvržene globokim metamorfozam, zaradi česar jih dojemamo kot tujke. Včasih je v tkivih povrhnjice koncentracija antigenov, ki so vstopili v telo od zunaj, ali eksoantigenov (zdravila ali bakterije, virusi). Reakcija telesa bo usmerjena na njih, vendar v tem primeru pride do poškodb celic, ki na svojih membranah zadržujejo antigenske komplekse. V nekaterih primerih interakcija z virusi povzroči nastanek antigenov s hibridnimi lastnostmi, ki lahko povzročijo poškodbe centralnega živčnega sistema;

Tretja skupina avtoimunskih bolezni je povezana s koalescenco telesnih tkiv z eksoantigeni, kar povzroči naravno reakcijo proti prizadetim območjem;

Četrti tip najverjetneje nastane zaradi genetskih nepravilnosti ali vpliva neugodnih okoljskih dejavnikov, kar vodi do hitrih mutacij imunskih celic (limfocitov), ​​ki se kažejo v obliki eritematozni lupus.

Glavni simptomi avtoimunskih bolezni

Simptomi manifestacije avtoimunskih bolezni so lahko zelo različni in nemalokrat zelo podobni ODS. V začetni fazi se bolezen praktično ne manifestira in napreduje precej počasi. Nadalje se lahko pojavijo glavoboli in bolečine v mišicah, ki so posledica razpada mišičnega tkiva, lahko se razvijejo poškodbe srčno-žilnega sistema, kože, ledvic, pljuč, sklepov, vezivnega tkiva, živčevja, črevesja in jeter. Avtoimunske bolezni pogosto spremljajo druge bolezni v telesu, kar včasih oteži postopek primarne diagnoze..

Spazem najmanjših žil prstov, ki ga spremlja sprememba njihove barve zaradi izpostavljenosti nizki temperaturi ali stresu, jasno kaže na simptome avtoimunske bolezni, imenovane Raynaudov sindrom – skleroderma. Lezija se začne v okončinah in se nato premakne na druge dele telesa in notranje organe, predvsem pljuča, želodec in ščitnico.

Avtoimunske bolezni so prvič začeli proučevati na Japonskem. Leta 1912 je znanstvenik Hashimoto izčrpno opisal difuzno infiltracijo - bolezen ščitnice, ki povzroči njeno zastrupitev s tiroksinom. V nasprotnem primeru se ta bolezen imenuje Hashimotova bolezen.

Kršitev celovitosti krvnih žil vodi do videza vaskulitis. O tej bolezni smo že govorili pri opisu prve skupine avtoimunskih bolezni. Glavni seznam simptomov je šibkost, utrujenost, bledica, slab apetit.

Tiroiditis- vnetni procesi ščitnice, ki povzročijo nastanek limfocitov in protiteles, ki napadejo prizadeta tkiva. Telo poskrbi za boj proti vneti ščitnici.

Opazovanja ljudi z različnimi pikami na koži so bila opravljena že pred našim štetjem. Papirus Ebers opisuje dve vrsti razbarvanih madežev:
1), ki ga spremljajo tumorji
2) tipične lise brez drugih manifestacij.
V Rusiji so vitiligo imenovali "pes", s čimer so poudarili podobnost ljudi, ki trpijo zaradi te bolezni, s psi.
Leta 1842 je bil vitiligo izoliran kot ločena bolezen. Do te točke so jo zamenjevali z gobavostjo.

Vitiligo- kronična bolezen povrhnjice, ki se kaže v pojavu številnih belih površin brez melanina na koži. Te madeže se lahko sčasoma združijo.

Multipla skleroza- bolezen živčnega sistema, ki je kronične narave, pri kateri nastanejo žarišča razpadanja mielinske ovojnice možganov in hrbtenjače. Hkrati se na površini tkiva centralnega živčnega sistema (CNS) oblikujejo številne brazgotine - nevroni se nadomestijo s celicami vezivnega tkiva. Po vsem svetu približno dva milijona ljudi trpi za to boleznijo.

alopecija- izginotje ali redčenje lasne linije na telesu zaradi njene patološke izgube.

Crohnova bolezen- Kronično vnetje prebavil.

avtoimunski hepatitis- kronična vnetna bolezen jeter, ki jo spremlja prisotnost avtoprotiteles in ᵧ-delcev.

Alergija- imunski odziv telesa na alergene, ki jih prepozna kot potencialno nevarne snovi. Zanj je značilna povečana proizvodnja protiteles, ki povzročajo različne alergijske manifestacije na telesu.

Pogoste bolezni avtoimunskega izvora so revmatoidni artritis, difuzna infiltracija ščitnice, multipla skleroza, diabetes mellitus, pankreatitis, dermatomiozitis, tiroiditis, vitiligo. Sodobna medicinska statistika določa njihove stopnje rasti v aritmetičnem vrstnem redu in brez padajočega trenda.

Avtoimunske bolezni ne prizadenejo le starejših, ampak so precej pogoste tudi pri otrocih. "Odrasle" bolezni pri otrocih vključujejo:

- revmatoidni artritis;
- Ankilozirajoči spondilitis;
- Nodularni periartritis;
- sistemski lupus.

Prvi dve bolezni prizadeneta sklepe v različnih delih telesa, pogosto spremljata bolečina in vnetje hrustančnega tkiva. Periartritis uniči arterije, sistemski eritematozni lupus uniči notranje organe in se manifestira na koži.

Bodoče matere spadajo v posebno kategorijo bolnikov. Ženske imajo petkrat večjo verjetnost za razvoj avtoimunskih lezij kot moški in se najpogosteje pojavijo v rodnem obdobju, zlasti med nosečnostjo. Med nosečnicami so najpogostejše: multipla skleroza, sistemski eritematozni lupus, Hashimotova bolezen, tiroiditis, bolezni ščitnice.

Nekatere bolezni imajo remisijo med nosečnostjo in poslabšanje v poporodnem obdobju, medtem ko se druge, nasprotno, kažejo z recidivom. V vsakem primeru avtoimunske bolezni predstavljajo povečano tveganje za razvoj polnopravnega ploda, ki je popolnoma odvisen od materinega telesa. Pravočasna diagnoza in zdravljenje pri načrtovanju nosečnosti bosta pomagala prepoznati vse dejavnike tveganja in preprečiti številne negativne posledice.

Značilnost avtoimunskih bolezni je, da se ne pojavljajo samo pri ljudeh, ampak tudi pri domačih živalih, zlasti pri mačkah in psih. Glavne bolezni hišnih ljubljenčkov vključujejo:

- Avtoimunska hemolitična anemija;
- imunska trombocitopenija;
- Sistemski eritematozni lupus;
- Imunski poliartritis;
- miastenija gravis;
- Pemphigus foliaceus.

Bolna žival lahko pogine, če ji pravočasno ne vbrizgamo kortikosteroidov ali drugih imunosupresivnih zdravil za zmanjšanje hiperodzivnosti imunskega sistema.

Avtoimunski zapleti

Avtoimunske bolezni so v čisti obliki precej redke. V bistvu se pojavljajo v ozadju drugih bolezni telesa - miokardnega infarkta, virusnega hepatitisa, citomegalovirusa, tonzilitisa, okužb s herpesom - in močno otežijo potek bolezni. Večina avtoimunskih bolezni je kroničnih z manifestacijami sistematičnih poslabšanj, predvsem v jesensko-pomladnem obdobju. V bistvu klasične avtoimunske bolezni spremljajo hude poškodbe notranjih organov in vodijo do invalidnosti.

Avtoimunske bolezni, povezane z različnimi boleznimi, ki so povzročile njihov pojav, običajno izginejo skupaj z osnovno boleznijo.

Prvi, ki je proučeval multiplo sklerozo in jo v svojih zapiskih opisal, je bil francoski psihiater Jean-Martin Charcot. Značilnost bolezni je neselektivnost: lahko se pojavi tako pri starejših kot pri mladih in celo pri otrocih. Multipla skleroza hkrati prizadene več delov centralnega živčnega sistema, kar povzroči manifestacijo različnih nevroloških simptomov pri bolnikih.

Vzroki bolezni

Natančni vzroki za nastanek avtoimunskih bolezni še vedno niso znani. obstajati zunanji in notranji dejavniki ki moti imunski sistem. Notranji vključujejo genetsko predispozicijo in nezmožnost limfocitov za razlikovanje med "svojimi" in "tujimi" celicami. V adolescenci, ko pride do rezidualne tvorbe imunskega sistema, je en del limfocitov in njihovih klonov programiran za boj proti okužbam, drugi del pa je programiran za uničenje obolelih in neživih telesnih celic. Ko se nadzor nad drugo skupino izgubi, se začne proces uničenja zdravih celic, kar vodi v razvoj avtoimunske bolezni.

Možni zunanji dejavniki so stres in neugodni vplivi okolja.

Diagnostika in zdravljenje avtoimunskih bolezni

Za večino avtoimunskih bolezni je bil identificiran imunski dejavnik, ki povzroča uničenje celic in tkiv v telesu. Diagnoza avtoimunskih bolezni je prepoznati. Obstajajo posebni markerji za avtoimunske bolezni.
Pri diagnosticiranju revmatizma zdravnik predpiše analizo za revmatični faktor. Sistemski lupus ugotavljamo z vzorci celic Les, ki so agresivno naravnane proti jedru in molekulam DNK, sklerodermo ugotavljamo s testom na protitelesa Scl-70 – to so markerji. Veliko jih je, razvrstitev je razdeljena na številne veje, odvisno od tarče, na katero protitelesa vplivajo (celice in njihovi receptorji, fosfolipidi, citoplazmatski antigeni itd.).

Drugi korak bi moral biti krvni test za biokemijo in revmatske teste. V 90 % dajejo pritrdilen odgovor pri revmatoidnem artritisu, več kot 50 % potrjuje Sjögrenov sindrom in v tretjini primerov kaže na druge avtoimunske bolezni. Za mnoge od njih je značilna enaka dinamika razvoja.

Preostala potrditev diagnoze zahteva dostavo imunoloških testov. V prisotnosti avtoimunske bolezni pride do povečane proizvodnje protiteles v telesu v ozadju razvoja patologije.

Sodobna medicina nima ene in popolne metode zdravljenja avtoimunskih bolezni. Njegove metode so usmerjene v končno fazo procesa in lahko le ublažijo simptome.

Zdravljenje avtoimunske bolezni mora potekati pod strogim nadzorom ustreznega specialista., saj obstoječa zdravila povzročajo zaviranje imunskega sistema, kar lahko vodi v razvoj onkoloških ali nalezljivih bolezni.

Glavne metode sodobnega zdravljenja:

zatiranje imunskega sistema;
- Regulacija presnovnih procesov telesnih tkiv;
- plazmafereza;
- Predpisovanje steroidnih in nesteroidnih protivnetnih zdravil, imunosupresivov.

Zdravljenje avtoimunskih bolezni je dolgotrajen sistematičen proces pod nadzorom zdravnika.

Avtoimunski poliendokrini (poliglandularni) sindrom, skraj. APGS je huda primarna bolezen več organov endokrinega sistema hkrati. Kombinacija prizadetih žlez, prizadetost drugih organov, klinična slika je lahko drugačna. Na splošno obstajata dve glavni vrsti AHPS. Whitakerjev sindrom ali kandidopoliendokrini sindrom tipa 1 je redka ozemeljsko odvisna bolezen, ki se pogosteje diagnosticira pri starosti 10-13 let (eden od sinonimov je juvenilna, juvenilna poliendokrinopatija) v relativno zaprtih skupinah na Finskem, v semitskih skupnostih. Irana, na otoku Sardinija; incidenca v teh regijah je približno 0,004% prebivalstva. AHPS tipa 2 (vključno s Schmidtovim sindromom in Carpenterjevim sindromom) je veliko pogostejši, predvsem pri ženskah v rodni dobi, vendar njegova etiologija ostaja nejasna.

Razlogi:

Obe vrsti AHPS sta dedni bolezni. Pri tipu 1 so bolni bratje in sestre iste generacije; mutira gen, odgovoren za proteinsko regulacijo imunosti na celični ravni in ustvarjanje mehanizma za splošno imunsko odpornost.

AHPS tipa 2 se lahko pojavi pri članih iste družine v dveh ali več generacijah. Bolezen se razvije v ozadju patološke agresije antigenov HLA, ki se pojavi kot posledica zunanjega vpliva.

Simptomi:

Zelo specifičen simptom AHPS tipa 1 je kronična glivična okužba, ki jo spremlja hipoparatiroidizem in/ali odpoved ledvic. Kandidomikoza prizadene nohte, kožo, dihala, sluznice spolnih organov, ustno votlino in prebavila. Prisotno je tudi vnetje vek, oči, sivenje, aktivno izpadanje las. Lahko se pojavijo znaki hipogonadizma, ki jim sledi razvoj neplodnosti pri ženskah in impotence pri moških. Nadledvična insuficienca vodi do hormonskega neravnovesja; posledično se pod vplivom stresa bolezen poslabša.

APGS tipa 2 se diagnosticira v povezavi s kronično odpovedjo ledvic. V naslednjih 10 letih je značilen razvoj diabetesa mellitusa, avtoimunskega tiroiditisa. Patologijo lahko spremlja vnetje poprsnice, celiakija, nastanek tumorjev v hipofizi, poškodba optičnih živcev.

Diagnostika:

Predhodna diagnostična hipoteza APGS, ki temelji na rezultatih pregleda, analizi pritožb in življenjski / družinski anamnezi, se preveri s celovitim pregledom, vklj. laboratorijske preiskave (biokemični krvni test za vsebnost soli, hormonske ravni),

Ultrazvok, CT ali MRI, ehokardiografija itd. Običajno je potrebno dodatno posvetovanje visoko specializiranih strokovnjakov - dermatologa, ginekologa-endokrinologa itd.

Zdravljenje:

Zdravljenje APGS se dejansko zmanjša na dolgotrajno simptomatsko terapijo, katere glavna naloga je nadzorovati bolnikovo stanje in potek bolezni. Zdravljenje je kompleksno in temelji na nadomestni hormonski terapiji. Predpisano je glukokortikoidno (mineralkortikoidno) zdravljenje ledvične odpovedi, protiglivična terapija za kandidiazo, imunosupresivna terapija za kombinacijo APGS tipa 2 z diabetesom mellitusom.

Takšni zapleti APGS, kot so akutna odpoved ledvic, laringospazem, visceralna kandidoza, so lahko usodni. Vendar pa zgodnja diagnoza bolezni, upoštevanje predpisanega režima hormonskega nadomestnega zdravljenja, stalni nadzor endokrinologa zagotavljajo zadovoljivo kakovost življenja, čeprav APGS običajno povzroči delno izgubo delovne sposobnosti, tj. invalidnost II ali III skupine.