Pediater hematolog kaj zdravi. Katere bolezni zdravi hematolog in pri katerih simptomih se je treba posvetovati z njim?

Limfni vozli, timus in vranica, žile, kjer pride do uničenja krvnih celic. Vsako odstopanje pri delu povzroči resne bolezni, ki negativno vplivajo na celotno telo. Hematolog se ukvarja z identifikacijo in preučevanjem takšnih patoloških stanj pri odraslih in otrocih.

Hematolog se ukvarja z odkrivanjem težav s hematopoetskimi organi in njihovim preprečevanjem

Kaj zdravi hematolog?

- veda, ki proučuje kri, mehanizme nastanka in uničenja njenih sestavnih delcev. Naloge hematologa vključujejo diagnozo, izbiro učinkovitih metod terapije in preventive.

Seznam hematoloških patologij:

1. Anemija - zmanjšanje ravni hemoglobina in števila rdečih krvnih celic, patologija je lahko samostojna bolezen ali se razvije v ozadju hude izgube krvi, beriberija, zastrupitve, prirojenih anomalij, avtoimunskih bolezni.
2. Hemoblastoze (levkemije, limfomi, limfogranulomatoza) so krvni tumorji, ki se pojavijo v ozadju motenj DNA zaradi sevanja, zastrupitve, virusnih patologij, kromosomskih in genskih mutacij. Zdravljenje izvaja onkolog-hematolog.
3. Porfirija - za kršitev procesa presnove porfirina je značilen razvoj fotodermatoze, konvulzij, halucinacij, hude bolečine v trebuhu, bruhanja. Bolezen je redka in podedovana.
4. Trombocitopatija, trombocitopenija, tromboflebija, DIC, hemofilija - vse te bolezni se pojavijo zaradi motenj v sistemu koagulacije krvi.
5. Hematopoetska depresija - aplastična anemija, nevtropenija, agranulocitoza, citostatska patologija, skupina bolezni, za katero je značilno zmanjšanje števila hematopoetskih celic. Bolezni se pojavijo v ozadju dolgotrajnih infekcijskih procesov, izpostavljenosti radioaktivnemu sevanju, strupenim snovem, ob dolgotrajni uporabi antibiotikov in citostatikov.
6. Methemoglobinemija - znatno povečanje oksidirane oblike hemoglobina, za katero so značilni modrikast odtenek kože in sluznic, pogosti napadi migrene in tahikardije, bolezen je lahko usodna.

Pediater hematolog- zdravnik, ki se ukvarja s preprečevanjem, odkrivanjem in zdravljenjem nepravilnosti krvnega sistema pri otrocih in mladostnikih. Najpogosteje se zdravnik ukvarja z anemijo, motnjami strjevanja krvi, malignimi novotvorbami, porfirijo, hemofilijo.

Kdaj se obrniti na hematologa?

Eden glavnih znakov hematoloških bolezni- bledica, porumenelost, dolgotrajna rdečica ali modrikastost kože in sluznic.

Simptomi bolezni krvi:

• izpuščaj, hiperpigmentacija, vezikli, hipertrihoza - manifestacija dermatoloških težav se poveča zaradi izpostavljenosti ultravijoličnemu sevanju;
• povečana krvavitev dlesni, pogoste krvavitve iz nosu, pojav obsežnih hematomov tudi po manjšem udarcu;
• srbenje kože;
• huda šibkost, povečano znojenje;
• pogosto mravljinčenje v konicah prstov;
• prekomerna suhost, luščenje kože;
• bolečina, otekle bezgavke;
• bolečina v levem ali desnem hipohondriju - kaže na povečanje vranice ali jeter;
• stalno ali občasno nelagodje v kosteh in sklepih;
• dolgotrajno subfebrilno stanje, vročinski pogoji;
• ostra izguba teže z isto prehrano in prehrano;
• pogoste bolezni dihal.

Pogoste vročine so znak, da je čas za posvet s hematologom

Med nosečnostjo je treba obiskati hematologa - med nosečnostjo se pogosto pojavi anemija, kar je nevarno za razvoj hipoksije pri plodu. Zdravnik bo izbral učinkovite in varne pripravke z železom, folno kislino za preprečevanje razvoja patoloških stanj.

Kje traja?

Skoraj nemogoče je najti hematologa v okrožnih klinikah, zdravnik ga vidi v velikih diagnostičnih ali hematoloških centrih, onkoloških bolnišnicah, velikih porodnišnicah, lahko najdete specialista v zdravstvenih ustanovah, kjer je ustrezen oddelek. Če imate sklenjeno polico obveznega zdravstvenega zavarovanja, sta svetovanje in prva diagnostika brezplačna, nekatere zapletene preiskave pa mora bolnik plačati.

Kaj naredi hematolog med pregledom?

Obisk krvnega specialista se začne z anamnezo - zdravnik posluša bolnikove pritožbe, določi čas njihovega pojava, kateri dejavniki prispevajo k povečanemu neugodju, ali ima najbližji sorodnik krvne bolezni.

Pregled obsega oceno stanja in videza kože, sluznice, zdravnik opravi palpacijo bezgavk in trebuha, posluša prsni koš s stetoskopom. Po tem zdravnik predpiše potrebne teste, poda priporočila o pravilih za pripravo na dostavo biomateriala.

Ob sprejemu zdravnik opravi palpacijo hematopoetskih organov, predpiše teste za podrobno diagnozo.

Imenovanje se konča z diagnozo, zdravnik predpiše zdravila za zdravljenje doma ali izda napotnico v bolnišnico.

Katere diagnostične metode uporablja?

Odstopanja glavnih kazalcev kažejo splošni krvni testi, zato pogosto po začetni diagnozi napotitev k hematologu dajo drugi strokovnjaki. Zdravnik za krvne bolezni predpisuje preglede, ki bodo pomagali natančno določiti bolezen, oceniti resnost patologije.

Vrste raziskav:

• splošna analiza urina;
• biokemični krvni test - določite raven feritina, železa, kalcija;
• koagulogram - izvaja se za odkrivanje napak v sistemu hemostaze;
• analiza blata za odkrivanje okultne krvi;
• večvalovna spektrofotometrija - vzorec venske krvi izpostavimo svetlobi, da določimo oblike hemoglobina;
• določanje ravni porfirinov;
• mikroskopski pregled krvnega razmaza - omogoča ugotavljanje prisotnosti nezrelih in atipičnih celic;
• punkcija bezgavk, kostnega mozga;
• scintigrafija - izvaja se za oceno stanja kostnega mozga;
• pulzometrija - določanje ravni kisika v hemoglobinu.

Glavne instrumentalne diagnostične metode so CT, MRI bezgavk in kosti, ultrazvok trebušnih organov, endoskopija za odkrivanje krvavitev v prebavnem traktu.

Zdravljenje krvnih bolezni se pogosto izvaja na hematološkem oddelku, saj terapija pogosto vključuje operacijo, presaditev, obsevanje in kemoterapijo.

Da bi se izognili razvoju krvnih bolezni, je treba pravilno jesti, pravočasno odpraviti bolezni, ki jih spremlja izguba krvi - hemoroidi, razjede, erozivni gastritis, kolitis, fibromatoza maternice.

Zdravniki priporočajo, da so nosečnice in doječe matere pozorne na hrano, bogato z železom.

Živila, dobra za kri: goveja jetra, mastne ribe, rdeča pesa, brokoli, belo zelje, jabolka, granatna jabolka, avokado, pa tudi citrusi in med.

Bolezni krvi- hude, pogosto dedne ali kronične patologije, ki zahtevajo dolgotrajno zdravljenje, pogosto se izvajajo kirurški posegi. Uravnotežena prehrana, zdrav in aktiven življenjski slog, pravočasni obiski hematologa in drugih specialistov bodo pomagali preprečiti hematološke težave.

Ker večina pacientov ne ve, kdo je hematolog, kaj ta specialist zdravi in ​​kdaj se k njemu naročiti, tudi drugi specialisti napotijo ​​paciente na posvet k hematologu (razlog so spremembe krvnih izvidov ali sum na bolezni živčnega sistema). hematopoetski organi).

Strokovno področje delovanja hematologa obsega bolezni krvi, vranice in kostnega mozga.

Pri nenadnih krvavitvah iz nosu in drugih motnjah sistema strjevanja krvi bolnik potrebuje ožjega specialista - hemostaziologa (diagnosticira, zdravi in ​​preprečuje bolezni sistema strjevanja krvi).

Poleg tega hematolog določi krvno skupino pri ljudeh z nestandardno skupino in po potrebi opravi transfuzijo krvi.

Kaj zdravi hematolog?

Hematolog zdravi:

• Anemija, za katero je značilno zmanjšanje ravni rdečih krvnih celic (hemoglobina in rdečih krvnih celic). Anemija ni samostojna bolezen, ampak simptom številnih bolezni (tuberkuloza, pielonefritis, mikoze itd.), Zato je klasifikacija anemije izvedena glede na barvni indeks (hipokromna, normokromna in hiperkromna), glede na sposobnost regeneracije kostnega mozga ali odvisno od mehanizma razvoja. Anemija pomanjkanja železa se pojavi pri pomanjkanju železa, posthemoragična - kot posledica akutne ali kronične izgube krvi, hemolitična (dedna) je posledica povečanega uničenja eritrocitov, dishemopoetska se pojavi, ko pride do kršitve tvorbe krvi v rdečem kostnem mozgu. Obstajajo tudi anemije, povezane s pomanjkanjem B-12 in folne kisline. Razvoj anemije je lahko posledica enolične (predvsem mlečne) prehrane, pomanjkanja vitaminov, prebolelih SARS, helminthic infestations in nerednih obrokov. Hemolitična anemija se deduje dominantno (Minkowski-Choffardova anemija) in recesivno (nesferocitne hemolitične anemije). Bolezen je lahko asimptomatska (odkrita po naključju pri preiskavi krvi) ali pa se kaže kot šibkost, slabša koncentracija, splošno slabo počutje, motnje spanja, apetita, zasoplost pri zmernem naporu.
• - maligna bolezen, pri kateri se atipični B-limfociti razmnožujejo s kloniranjem. Zrele atipične celice pri kronični limfocitni levkemiji se kopičijo v kostnem mozgu, krvi, vranici, jetrih in bezgavkah. Ta pogosta bolezen, katere nagnjenost je podedovana, je najpogostejša različica levkemije pri belcih. Ni še ugotovljeno, kateri tip celice povzroči nastanek malignega klona. Povezava limfocitne levkemije z ionizirajočim sevanjem in rakotvornimi snovmi ni bila ugotovljena, značilne kromosomske translokacije, ki vplivajo na onkogene, niso bile ugotovljene. V zgodnjih fazah bolezni redko opazimo kromosomske prerazporeditve, v periferni krvi je prisotna absolutna limfocitoza, povečane bezgavke, bolnik se lahko pritožuje zaradi astenije, povečanega znojenja in nenadne izgube teže. Z napredovanjem bolezni se povečajo jetra in vranica, lahko se odkrijejo anemija in trombocitopenija, bolniki se pritožujejo zaradi omotice, šibkosti, spontanih krvavitev, rdečih ali vijoličnih pik in pik na koži (petehije in).
• Multipli mielom (multipli mielom). To je maligna bolezen krvnega sistema, za katero je značilna sposobnost tumorskih celic, da sintetizirajo paraproteine ​​(homogene imunoglobuline ali njihove fragmente). Tumor, sestavljen iz B-limfocitov, ki proizvajajo protitelesa, je lokaliziran predvsem v kostnem mozgu. Glede na naravo porazdelitve mielomskih infiltratov v kostnem mozgu je lahko multipli mielom difuzen, difuzni žariščni in žariščni. Glede na celično sestavo tumorja ločimo plazmocitne, plazmablastne, polimorfne celične in drobnocelične mielome. Glede na vrsto izločenega paraproteina izoliramo nesekretni mielom, diklonski mielom, G-, A-, M-mielom, pa tudi Bence-Jonesov mielom.
• Mieloična levkemija je oblika levkemije, ki je povezana s kromosomsko translokacijo (prenos dela kromosomov). Ta bolezen je povezana s tako imenovanim kromosomom Philadelphia. Pri mieloični levkemiji pride do pospešene in neregulirane proliferacije (razmnoževanje z delitvijo) v kostnem mozgu pretežno mieloičnih celic in njihovega kasnejšega kopičenja v krvi. Bolezen se pogosto odkrije s klinično preiskavo krvi, saj je pogosto asimptomatska. Bolezen lahko spremlja splošno slabo počutje, subfebrilna telesna temperatura, protin, zmanjšana imunost, anemija in trombocitopenija, možna je povečana vranica.

Hematolog zdravi tudi:

• Limfom, za katerega je značilno povečanje bezgavk različnih skupin. Za to skupino hematoloških bolezni limfnega tkiva je značilna tvorba primarnega tumorskega žarišča (podobno kot solidni tumorji), ki lahko ne samo metastazira, temveč se hematogeno širi po telesu. Poškodbe notranjih organov nastanejo zaradi nenadzorovanega kopičenja »tumorskih« limfocitov v njih. Obstajajo Hodgkinov limfom (maligna bolezen, pri kateri se v prizadetih bezgavkah odkrijejo velikanske celice Reed-Berezovsky-Sternberg) in ne-Hodgkinov tip (ki ga sestavljajo majhni limfociti, folikularni limfomi nizke stopnje in folikularni mešani limfomi, folikularni limfomi srednje stopnje in difuzni limfomi in difuzni velikocelični limfomi visoke stopnje).
• Waldenströmova makroglobulinemija je maligna monoklonska gamopatija, pri kateri maligne plazemske celice izločajo visoko viskozen protein z visoko molekulsko maso, ki spada v imunoglobulinski razred M (IgM). Za bolezen je značilna povečana viskoznost krvi, nagnjenost k nastanku tromboze, oslabljena presnova kalcija in fosforja, razvoj osteoporoze (ki jo spremlja nagnjenost k zlomom kosti), bolečine v mišicah in kosteh, paraproteinurija, razvoj tubularne nefropatije, zmanjšana imunost.
• Avtoimunska trombocitopenija je bolezen, pri kateri se tvorijo protitelesa proti lastnim trombocitom. Lahko je idiopatsko ali posledica drugih avtoimunskih motenj. Klinična slika je nespecifična - bolezen se kaže v nagnjenosti h krvavitvam, hemoragični diatezi in edemih. V krvi se trombocitopenija odkrije v ozadju povečane citolize, zmanjšanja življenjske dobe trombocitov in pojava megatrombocitov. Poveča se število megakariocitov v kostnem mozgu. Hematolog postavi natančno diagnozo, ko v krvi odkrije antitrombocitna protitelesa.

Waldenströmova makroglobulinemija in nekatere druge krvne bolezni so opažene v starosti od 30 do 90 let.

Pediater hematolog

Če vemo, kaj zdravi hematolog pri odraslih, je treba razumeti, v katerih primerih je potreben hematolog za otroka.

Otroci, ki imajo:

• opazimo bledico (koža lahko pridobi ikteričen odtenek);
• pojavijo se spontane krvavitve iz nosu (možne so tudi druge vrste krvavitev);
• pri manjših trkih s predmeti itd. pojavijo se modrice;
• obstajajo pritožbe zaradi bolečin v sklepih, kosteh in hrbtenici;
• povečane ali boleče bezgavke;
• povečana jetra ali vranica;
• glavoboli in bolečine v trebuhu nejasnega izvora;
• odkrili spremembe v krvnih preiskavah.

Pediater hematolog zdravi:

• različne anemije;
• trombocitopatija, pri kateri so trombociti v krvi v normalni količini, vendar so kvalitativno okvarjeni;
• trombocitopenija, pri kateri se zmanjša število trombocitov v krvi;
• hemoragični vaskulitis, pri katerem se zaradi kroženja imunskih kompleksov in aktiviranih komponent kompleksa kompleksnih proteinov v krvi vnamejo mikrožile in pride do multiple mikrotromboze;
• hemofilija, ki je redka dedna bolezen, povezana z motnjami strjevanja (koagulacije) krvi;
• levkemija (skupina onkoloških bolezni krvnih celic).

Če ima otrok krvne bolezni, mora biti nenehno pod nadzorom hematologa in redno opravljati teste za spremljanje poteka bolezni.

V katerih primerih se je treba obrniti na hematologa

Posvetovanje s hematologom je potrebno za ljudi, ki:

• obstaja povišanje temperature, ki ni povezano z nalezljivimi boleznimi in drugimi ugotovljenimi vnetnimi procesi;
• zazna se povečanje bezgavk;
• zmanjšana telesna teža;
• obstaja povečano potenje;
• opažena je izrazita bledica kože (lahko opazimo tudi bledico sluznice in nohtov);
• zmanjšan apetit;
• obstajajo motnje spanja;
• obstaja modrica iz nepojasnjenih razlogov;
• opazimo omotico in povečano utrujenost.

Hematolog je potreben tudi za bolnike, ki se pritožujejo zaradi srbenja in suhe kože, mravljinčenja ali otrplosti prstov, bolečine v sklepih. Hematologa morajo obiskati bolniki z nizkim hemoglobinom ali dedno nagnjenostjo k boleznim krvi.

Nosečnice so napotene na posvet k hematologu z nizkim hemoglobinom, povečanim strjevanjem krvi in ​​krvnimi boleznimi.

Faze posvetovanja

Imenovanje hematologa vključuje:

• študija anamneze;
• fizični pregled pacienta;
• napotitev na analizo.

Na podlagi rezultatov testov hematolog postavi diagnozo in predpiše zdravljenje.

Diagnostika

Ker je diagnoza krvnih bolezni nemogoča brez krvnega testa, hematolog predpisuje:

• Splošni krvni test s številom retikulocitov - mladih eritrocitov, ki se odkrijejo zaradi posebne barve. Tvorba retikulocitov se pojavi v kostnem mozgu, kjer zorijo 1-2 dni in nato vstopijo v periferno kri. Zorenje v periferni krvi do zrelih eritrocitov traja približno 2 dni. Število retikulocitov odraža hitrost nastajanja rdečih krvničk v kostnem mozgu - pri pospešeni hematopoezi se število retikulocitov poveča, pri počasni pa zmanjša. S povečanim uničenjem eritrocitov retikulociti predstavljajo več kot 50% vseh identificiranih eritrocitov.
• Odstotek nasičenosti transferina (beljakovine nosilca železa v krvni plazmi) je indikator, izračunan v krvnem serumu, ki odraža raven transferina, povezanega z železom. Običajno je pri odraslih ta številka 15-50%. Zmanjšanje kazalnika kaže na nezadosten vnos železa v telo, povečanje pa na prisotnost hemokromatoze (genetske bolezni, povezane z moteno presnovo železa).
• Analiza za feritin (glavni protein, ki shranjuje železo v telesu), za kar je potrebno darovati vensko kri. Običajno je raven feritina v krvi pri moških 12-300 ng / ml, pri ženskah pa 12-150 ng / ml. Povišane vrednosti kažejo na prisotnost hemokromatoze, kroničnih vnetnih bolezni, legionarske bolezni, akutne levkemije, opeklin itd. Raven feritina se poveča tudi po večkratni transfuziji krvi. Nizke ravni feritina opazimo pri anemiji.
• Test sposobnosti vezave železa (IBSS) za pomoč pri določanju količine železa, ki se lahko veže na transferin. S to metodo so vrednosti transferina precenjene za 16-20%, saj se železo z več kot polovično nasičenostjo transferina veže na druge proteine.
• Koagulogram, ki vam omogoča identifikacijo indikatorjev koagulacijskega sistema krvi.

Poleg laboratorijskih preiskav hematolog po potrebi bolnika napoti tudi na:

• Ultrazvok za pregled področja bezgavk in trebušnih organov (vranica ipd.);
• CT in MRI, ki omogočata razjasnitev strukture in velikosti organov, pa tudi prepoznavanje tumorskih tvorb in motenj kosti;
• PET, pri katerem se pozitronski sevalci, vneseni v pacientovo telo, v 1-2 urah razširijo po telesu, po katerem skener prikaže vse dohodne informacije o stanju krvi na monitorju;
• biopsija bezgavk in nadaljnji histološki pregled materiala;
• sternalna punkcija in morfološki pregled kostnega mozga;
• scintigrafija, ki pomaga prepoznati patološke procese v kosteh.

Kako se pripraviti na diagnostični postopek

• ne jejte 12 ur pred testom (običajno se kri daruje zjutraj na prazen želodec);
• izključite vnos alkohola in ne kadite vsaj eno uro pred analizo (po možnosti ne kadite 12 ur);
• izključite uporabo zdravil in če to ni mogoče, obvestite laboratorijskega pomočnika o imenu zdravila;
• Čez dan pred testiranjem ne pijte preveč tekočine.

Zdravljenje

Ker so bolezni krvi zelo raznolike, hematolog za vsakega bolnika izbere individualni režim zdravljenja, odvisno od vrste bolezni in bolnikovega stanja.

Glavni metodi zdravljenja malignih bolezni krvi sta kemoterapija in radioterapija. Pri kronični mieloični levkemiji lahko hematolog predpiše zaviralec tirozin kinaze (imatinib, dasatinib).

Medicinska terapija vključuje uporabo:

• stimulansi eritropoeze (zhektofer, železov laktat itd.);
• stimulanti levkopoeze (pentoksil, levkogen itd.).

Z anemijo se izvajajo transfuzije mase eritrocitov, s trombocitopenijo - transfuzije mase trombocitov.

Kirurške metode zdravljenja vključujejo presaditev kostnega mozga (alogena, avtologna itd.) in presaditev organa darovalca.

Nemogoče je preceniti pomen krvi v človeškem življenju, ker ni krvi - ni življenja. Neumno bi bilo domnevati, da bo medicina zaobšla tako pomemben del našega telesa. Celotna veda, hematologija, se posveča podrobnemu preučevanju tekočine, ki teče po naših arterijah in venah, tekočine, ki jo naše srce tako metodično in marljivo črpa vse življenje.

Žal, naša kri ni nič manj občutljiva na bolezni kot kateri koli drug organ. Ugotoviti vzroke krvne bolezni, pravočasno opaziti spremembe v njeni sestavi, najti pravo zdravljenje in ga pravilno izvesti - vse to lahko in zmore hematolog. Oglejmo si njegov krvni laboratorij in si pobliže oglejmo krvne zadeve.

Specializacija - hematolog

Če imamo dokaj jasno predstavo o tem, kaj počne terapevt ali oftalmolog, potem lahko samo domnevamo o glavnih nalogah, ki jih rešuje hematolog. Vendar so tako pomembni in globoki v pomenu, da je od njih odvisno uspešno zdravljenje številnih bolezni.

Kaj proučuje zdravnik in pozorno zre v kapljico naše krvi na laboratorijskem steklu? To:

• etiologija in patogeneza bolezni našega hematopoetskega sistema
• razvoj in neposredno uvajanje najnovejših metod za diagnostiko bolezni hematopoetskega sistema in kostnega mozga
• študija kliničnih znakov, ki kažejo na patologijo krvi
• zdravljenje in preprečevanje krvnih patologij

Očitno je, da za učinkovitost vseh teh ukrepov hematolog potrebuje obsežno znanje o krvi in ​​vsem, kar je z njo povezano. Dober hematolog mora vedeti:

• fiziologija, morfologija in embriogeneza hematopoetskega sistema in krvnih celic
• značilnosti in lastnosti krvnega seruma in plazme
• lastnosti, ki jih ima hematopoetski sistem pri patoloških krvnih boleznih in pri boleznih, ki niso neposredno povezane s hematologijo
• osnove imunohematologije
• osnove hemostaziologije
• osnove hematologije
• sistem zdravniškega pregleda
• vse o metodah diagnosticiranja patologij krvi in ​​kostnega mozga
• metoda kemoterapije
• deontologija (posebej osnove zdravniške etike in človekove morale nasploh)

Iz tega seznama je jasno razvidna povezava hematologije s takšnimi medicinskimi specializacijami, kot so onkologija, ginekologija in kirurgija. Hematologi skupaj s strokovnjaki s teh in drugih področij medicine zdravijo različne bolezni.

Katere bolezni zdravi hematolog?

Malo verjetno je, da bomo, ko smo občutili določeno slabo počutje v obliki splošne šibkosti, tekli k hematologu. Najverjetneje se bomo omejili na klic zdravnika doma ali se obrnili na terapevta v kliniki. Kot kaže dolgoletna praksa, se ne odločimo za direktno pot do krvoslednika, ker bolezni le stežka povezujemo z motnjami v krvi. Kaj zdravi hematolog?

Če se obrnemo na statistiko, bo ta pokazala, da je do 9% vseh človeških bolezni posledica krvnih bolezni. Med diagnozami, ki jih postavi hematolog, prevladujeta anemija in levkemija.

Anemijo delimo na:

• aplastična
• hemolitična
• pomanjkanje železa
• talasemija (sredozemska anemija)
• pomanjkanje folne kisline
• posthemoragični
• anemija zaradi kroničnih patologij
• B12-pomanjkanje

Levkemije vključujejo:

• akutna levkemija
• kronična levkemija

Poleg tega mora seznam vsebovati:

• hemoblastoza
• Guglielmova bolezen
• Hodgkinova bolezen
• limfosarkom
• povečana krvavitev
• hemofilija
• trombocitopenija

Kot lahko vidite, so med temi boleznimi tudi tiste, o katerih smo že slišali in so nam popolnoma neznane. Ne bomo podrobno opisali vzrokov in simptomov bolezni, vendar bomo poskušali ugotoviti, kdaj je prikazan pregled pri hematologu.

Kdaj morate obiskati hematologa?

Težave s hematopoetskim sistemom je težko domnevati sami, vendar obstajajo pomembni znaki, ki kažejo na prisotnost resnih hematoloških motenj. Če prikazujete:

• nerazumno zvišanje temperature
• šibkost
• izguba teže
• izguba apetita
• prekomerna bledica kože
• pordelost kože obraza
• prekomerno potenje
• otrplost ali mravljinčenje konic prstov
• znižanje hemoglobina
• pojav novotvorb na vratu, v dimljah ali pazduhah in njihova rast
• modrice brez očitnega razloga
• srbenje kože po vodnih postopkih
• dolgotrajno celjenje krvavečih ran, prask
• kronične menstrualne motnje
• glavobol brez očitne etiologije

Posvetujte se s hematologom. Poleg tega je posvetovanje s hematologom preprosto potrebno za tiste, ki živijo na območjih z registriranim povečanjem sevanja ozadja. To še posebej velja v povezavi z dobro znano nesrečo v Černobilu. Ne bo odveč, če se obrnete na hematologa, ko načrtujete spočetje otroka in med nosečnostjo. Vse to so ukrepi, namenjeni preprečevanju neprijetnih presenečenj, povezanih z motnjami hematopoetskega sistema.

Priprava na sprejem

Značilnosti krvnega testa od bolnika zahtevajo določeno pripravo. Upoštevajte, da bo imenovanje hematologa za vas koristno in učinkovito le, če so upoštevani naslednji pogoji:

• niste jedli 12 ur pred obiskom hematologa
• ni pil alkohola in ni kadil
• niste jemali zdravil (če ne morete brez zdravil, obvestite zdravnika, katero zdravilo ste jemali)
• zmanjšajte vnos tekočine dan pred uro sprejema

S strogim izvajanjem teh pravil bodo rezultati analiz, punkcij in drugih manipulacij zdravnika najbolj natančni.

Kaj vas čaka na pregledu pri hematologu?

Seveda je začetek pregleda pri hematologu zbiranje celovitih informacij o bolnikovih pritožbah. Začetni pregled in seveda krvni test (HIV, hepatitis, RW, biokemija), vodi do načrtnega razvoja diagnostičnih in terapevtskih metod. Lahko vključujejo:

• Ultrazvok bezgavk in trebušne votline
• biopsija bezgavk z obveznim histološkim pregledom
• rentgen krvi ene ali druge specifičnosti
• koagulogram (preverjanje strjevanja krvi)
• morfološki pregled kostnega mozga s sočasno punkcijo prsnice
• računalniški tomogram
• scintigrafija (za skeniranje kosti)

Približno 80% vseh obiskov pri hematologu razkrije bolezni, ki ne zahtevajo hospitalizacije, zdravljenje pa poteka ambulantno. Toda njegova pristojnost vključuje tudi onkohematologijo, ki se ukvarja z malignimi patologijami hematopoetskega sistema (levkemija, mieloična levkemija).

Odgovornost in morala

Hematološke bolezni in različne motnje v sestavi krvi so med najnevarnejšimi v medicinskem okolju. Zato je na ramenih hematologa velika odgovornost za pravilno diagnozo in kompetenten potek zdravljenja ter za moralo bolnika.

Vsak dan, ko se sooča s človeškim strahom in bolečino, mora biti dober psiholog, imeti moralno čistost, subtilno čutiti stanje osebe, ki se je obrnila nanj, in biti sposoben sočustvovati. Lahko rečemo, da je sestanek s hematologom pogovor od srca do srca, podprt z najnovejšimi raziskovalnimi metodami, namenjen hitremu okrevanju ali ohranjanju dobrega počutja bolnika.

Med zdravniki različnih specialnosti obstaja posebnost hematolog. Otroke napotimo k hematologu, če obstaja sum na bolezni krvnega sistema.

KAJ JE KRVNI SISTEM IN KDO JE HEMATOLOG

Verjetno ni osebe, ki ne bi videla, kako izgleda kri. Gre za temno rdečo tekočino, ki se takoj pojavi ob ureznini ali hujši poškodbi. Najprej se kri izloča po kapljicah ali teče v curku, nato pa postane gosta, gosta in krvavitev se ustavi. V takih primerih rečemo - kri se je strdila.

Toda kri ni samo rdeča voda. Ima neverjetne lastnosti. In ena izmed njih je sposobnost zaustavitve krvavitve s sodelovanjem posebnih beljakovin krvnega koagulacijskega sistema.

Druga značilnost krvi, za razliko od vseh drugih organov in sistemov v telesu, je, da je kri v stalnem gibanju in to gibanje je strogo urejeno. Je kot enosmerna ulica. V eni smeri, do tkiv, teče kri po arterijah, ki dovajajo kisik in potrebna hranila, v drugi, po venah, pa se ogljikov dioksid in drugi odpadni produkti celic odnašajo iz tkiv, ki se nato izločajo. iz telesa skozi pljuča, ledvice, črevesje in kožo.

Zahvaljujoč najmanjši razvejanosti krvnih žil - kapilar, kri opere vsako celico in je povezava med vsemi organi in tkivi človeškega telesa. Ni čudno, da se celoten žilni sistem, njegova dolžina pri odraslem človeku presega 100 tisoč kilometrov, imenuje "reka življenja".

Tekoči del krvi se imenuje plazma. Plazma je pravo skladišče hranil. Vsebuje beljakovine, maščobe, ogljikove hidrate, vitamine, encime, hormone in v minimalnih količinah skoraj vse znane kemijske elemente Mendelejevega sistema. Imenujejo se mikrohranila. Nekateri od njih: železo, baker, nikelj, kobalt - so neposredno vključeni v proces hematopoeze - tvorbo krvnih celic.

In zdaj vam želim povedati o teh neverjetnih celicah.

Če pogledamo kri pod mikroskopom, bomo videli, da vsebuje veliko različnih celic. Da bi to naredili, je treba na steklu pripraviti tanek razmaz iz kapljice krvi, vzete s prsta, pobarvane s posebnimi barvami, mikroskop pa bo zagotovil veliko povečanje in omogočil dobro preučevanje.

krvi pod mikroskopom

rdeče krvne celice

Poglejte, skoraj celotno vidno polje je posejano s številnimi rožnatimi "ploščami".

Te celice imenujemo eritrociti. Rožnata barva je posledica hemoglobina, ki ga vsebujejo. Eritrociti so tisti, ki zagotavljajo dihanje tkiv. Prenašajo kisik in ogljikov dioksid s pomočjo posebne beljakovine, imenovane hemoglobin. In če je eritrocitov malo, in to se zgodi pri nekaterih krvnih boleznih, se razvije kisikovo stradanje tkiv, zaradi česar trpi celoten organizem.

In to še ni vse, česar so eritrociti sposobni. Znano je, da imajo različni ljudje različne krvne skupine, pozitiven ali negativen Rh faktor. Torej so eritrociti tisti, ki nosijo informacije o skupini in Rh pripadnosti človeške krvi.

Verjetno poznate svojo krvno skupino, krvno skupino svojih otrok in bližnjih. Samo štirje so in označeni so z 0 (1), A (P), V (Sh) in AB (1U). Pomembno je vedeti svoj Rh faktor, zlasti za ženske. Če ima Rh-negativna ženska otroka s pozitivnim faktorjem, podedovanim od očeta, je lahko njuna kri nezdružljiva in otrok lahko razvije tako imenovano hemolitično bolezen novorojenčka. To se zgodi, ko Rh-pozitivni eritrociti otroka vstopijo v telo Rh-negativne matere skozi placento. Mamin imunski sistem jih zaznava kot tujek in proti njim razvije protitelesa. Ta nevarnost se poveča po ponavljajočih se rojstvih ali splavih, saj se z vsako nosečnostjo poveča število takih protiteles proti rezusu.
Prav tako morate poznati svojo krvno skupino in Rh faktor, saj se zdaj mnogim ljudem ponuja, da postanejo krvodajalci za svoje ljubljene, če so resno bolni in potrebujejo transfuzijo krvi.

Odkritje krvnih skupin in Rh faktorja lahko štejemo za revolucijo v hematologiji. Omogočil je in varno transfuzijo krvi od osebe do osebe. Potrebno je le, da je kri teh ljudi združljiva, to pa zdravnik zlahka ugotovi neposredno pred transfuzijo. Zahvaljujoč temu odkritju smo se naučili rešiti otroke s hemolitično boleznijo novorojenčka z uporabo izmenjevalnih transfuzij.

levkociti

Tukaj so velike celice. V njih je jedro, ki je sestavljeno iz več segmentov, naokrog pa je raztresena drobna zrna. Te celice imenujemo granulociti ali nevtrofilci. In tukaj so manjše celice. Imajo okroglo jedro, ki zavzema skoraj celotno celico. To je limfocit. In celice z jedrom v obliki fižola se imenujejo monociti. In vsi skupaj: nevtrofilci, limfociti in monociti - so opredeljeni z eno besedo - krvni levkociti.
Vlogo levkocitov je težko preceniti. Ščitijo telo pred okužbami in drugimi škodljivimi učinki, vključno z zagotavljanjem imunosti proti raku. Hkrati so njihove funkcije strogo razmejene. Na primer, nekatere vrste limfocitov, imenujemo jih T-limfociti, omogočajo prepoznavanje tujih celic in se celo spomnijo, kako izgledajo različni mikrobi, drugi - B-limfociti, proizvajajo protitelesa proti njim. In nevtrofilci in makrofagi (makrofagi so isti monociti, vendar delujejo neposredno v tkivih) jih "požrejo". In v tem boju ne umrejo samo mikrobi, ampak same obrambne celice.

trombocitov

Toda v krvnem razmazu so bile še vedno neimenovane skupine majhnih pik. To so trombociti. So prvi, ki vstopijo v proces zaustavljanja krvavitve.

Eritrociti, levkociti in trombociti oziroma oblikovani elementi so suspendirani v tekočem delu krvi – plazmi in skupaj z njo tvorijo pomembno sestavino krvnega sistema – periferno kri.

kostni mozeg. Toda glavni organ krvnega sistema je kostni mozeg, v katerem se rojevajo in zorijo krvne celice. Nahaja se globoko v kosteh.

Pred vstopom v periferno kri celice opravijo kompleksen proces razvoja. Najprej se delijo, kar povzroči nastanek dveh enakih celic. In iz teh dveh celic se nato oblikujejo štiri, iz štirih - osem itd. Nato poteka dolg proces zorenja in šele po tem celice zapustijo kostni mozeg. Sprva so krvne celice v kostnem mozgu podobne druga drugi in šele nato, ko so prehodile vso pot razvoja, ko so bile »izobražene«, postanejo nam že znani eritrociti, levkociti in trombociti.

kostni mozeg

Kako poteka proces delitve celic? Na čelu celotnega sistema je matična celica prednika, ki se lahko pod vplivom posebnih rastnih faktorjev diferencira v različne smeri. Eden od njegovih kalčkov proizvaja rdeče krvne celice, drugi - nevtrofilce, tretji - trombocite. Limfociti in monociti prehajajo svojo pot razvoja.

delitev celic

Delovanje kostnega mozga kot hematopoetskega organa se začne zelo zgodaj, od konca tretjega meseca intrauterinega življenja otroka, pred tem pa nastajajo krvne celice v jetrih, vranici in bezgavkah. Ti organi se nato imenujejo tako - organi fakultativne hematopoeze, torej niso obvezni, ampak potencialno možni. To je pomembno vedeti, saj se v različnih patoloških stanjih otroci zlahka vrnejo v to embrionalno vrsto hematopoeze, kar pojasnjuje povečanje teh organov pri številnih boleznih, zlasti onkoloških.

Pri zdravem človeku kostni mozeg proizvede toliko celic, da ne zadoščajo le za trenutne potrebe. Torej vsebuje 10-krat več nevtrofilcev kot v krvnem obtoku in mladih eritrocitov - tridnevna zaloga. Zato se lahko v različnih patoloških situacijah kostni mozeg takoj odzove s povečanim pretokom celic v kri.

Kot lahko vidite, je hematopoeza dinamičen sistem, ki se hitro odzove na vsak vpliv, ki mu je telo izpostavljeno. To pogosto vodi do bolezni samega krvnega sistema.

Krvne celice živijo razmeroma kratek čas in po opravljenem delu odmrejo. Nadomestijo jih nove celice iz kostnega mozga, pripravljene, da takoj začnejo opravljati svoje naloge. Ta proces se dogaja ves čas. Najdlje v krvi živijo rdeče krvničke – 120 dni, trombociti – 10 dni, nevtrofilci pa le 10 ur.

Vranica

V telesu je tudi poseben organ, v katerem se uničujejo stare, izrabljene celice. Ta organ se imenuje vranica.

Toda vranica ima sposobnost zajemanja in uničenja ne le starih celic. Pri številnih boleznih intenzivno zajema in uničuje krvne celice, ki so bile med potekom bolezni spremenjene ali obremenjene s protitelesi.

Tako je krvni sistem interakcija njegovih treh glavnih komponent: kostnega mozga, periferne krvi in ​​vranice.

Če je ta ustaljeni sistem porušen, se razvijejo bolezni, ki jih uvrščamo med bolezni krvnega sistema. Pojavijo se lahko s poškodbo kostnega mozga ali neposredno perifernih krvnih celic.

Veda, ki se ukvarja z boleznimi krvi, se imenuje hematologija, zdravnik, ki zdravi bolnike z boleznimi krvnega sistema, pa hematolog, iz grške besede haima - kri.

S KAKŠNIMI PRITOŽBAMI SE OBRANAMO HEMATOLOGU

Pri boleznih krvi pogosto opazimo splošno slabo počutje, šibkost, utrujenost, izgubo apetita. In pogosto so prav te pritožbe lahko prvi znaki zelo resnih bolezni, ki so povezane s kršitvijo glavne funkcije kostnega mozga - hematopoeze. Zato morajo biti spremembe v stanju in vedenju otroka razlog za obisk zdravnika.

Predmet posebne skrbi staršev je običajno bledica otrokove kože, včasih z ikteričnim odtenkom, pojav podplutb, nosnih in drugih krvavitev.
Pri boleznih krvi se lahko otroci pritožujejo tudi zaradi bolečin v kosteh, sklepih in hrbtenici. Včasih so glavoboli, bolečine v trebuhu.

Pogosto se obrnejo na hematologa zaradi povečanih bezgavk. Limfne vozle opravljajo pomembne zaščitne funkcije v telesu. Stojijo na poti morebitnega širjenja bolezni in se z njo pogosto spopadejo sami, z lokalnim vnetjem. To se kaže v povečanju in bolečini bližnjih bezgavk.

Še posebej hitro lokalna vnetna reakcija ob stiku z okužbo se kaže pri otrocih predšolske starosti. Pri otrocih, mlajših od dveh let, ta pregradna funkcija bezgavk ni dovolj razvita. Infektivni patogeni prosto prehajajo skozi takšno vozlišče v kri, okužba se "razprši" po telesu in bolezen pogosto prevzame generaliziran (skupni) značaj.

Pri starejših otrocih in odraslih zatiranje okužbe v bezgavkah pogosto poteka neopaženo, asimptomatsko.

Običajno se povečajo regionalne (najbližje mestu okužbe) bezgavke. Na primer, povečanje submandibularnih žlez med okužbami v ustih in žrelu (kariozni zobje, stomatitis, tonzilitis). Pri bolezni mačjih prask se poveča bezgavka, ki je najbližja mestu prask. Za nekatere otroške okužbe, kot so ošpice, rdečke, infekcijska mononukleoza in druge virusne okužbe, je značilno povečanje posteriornih vratnih vozlov.

In za hematologa in onkologa je pomembno, da so v bezgavkah - kot organih fakultativne hematopoeze - ugodni pogoji za razvoj tumorskih bolezni, kot so levkemija, limfogranulomatoza in druge vrste malignih limfomov.
Zato povečanje bezgavk, zlasti na netipičnih mestih, ki niso povezana s posebnimi žarišči vnetja, zahteva izključitev onkološke narave bolezni.
Posebej velja omeniti sočasno povečanje bezgavk, jeter in vranice, kar je značilno na primer za akutno levkemijo. Včasih povečani organi dosežejo tako velike velikosti, da jih mati najde pri oblačenju ali kopanju otroka.

In če je v proces vključen centralni živčni sistem, se pojavi glavobol, bruhanje, znaki draženja možganskih ovojnic - meningitis. To se zgodi tudi pri akutni levkemiji.

KAKŠNE PREISKAVE OPRAVLJA HEMATOLOG

Če obstaja sum na krvno bolezen, zdravnik otroka napoti na posvet s hematologom ali ga hospitalizira v posebni hematološki ambulanti. Po pregledu bolnika hematolog opravi posebne hematološke študije, ki dajejo zelo pomembne informacije o različnih patoloških stanjih.

Diagnostična vrednost krvnega testa

Seveda ste vi ali vaši otroci že kdaj imeli krvni test in ste se veselili odgovora. V krvnih preiskavah so predstavljeni kazalniki, ki odražajo končni rezultat dela vseh hematopoetskih kalčkov v kostnem mozgu. Te rezultate ocenjujemo z vsebnostjo eritrocitov, levkocitov in trombocitov v krvi.

Indikatorji rdeče krvi so eritrociti in v njih vsebovan protein hemoglobin. Zdravi ljudje bi morali imeti vsaj 4 milijone eritrocitov in vsaj 120 enot hemoglobina. Vsebnost hemoglobina v enem eritrocitu določa barvni indeks. Je nizka (hipokromna), normalna in visoka (hiperkromna). Z zmanjšanjem ravni rdečih krvnih celic se razvije anemija, ki je lahko normo-, hipo- in hiperkromna.
Normalna vsebnost levkocitov je od 4 do 9 tisoč. Pri različnih patoloških stanjih se število levkocitov poveča ali zmanjša in takrat rečemo, da ima bolnik levkocitozo ali levkopenijo.

Krvni razmaz se uporablja za preučevanje levkocitne formule, to je odstotka nevtrofilcev, limfocitov in monocitov. Formula levkocitov pri otrocih ima za razliko od odraslih značilnosti, povezane s starostjo. Na primer, pri otroku prvega leta življenja je odstotek celic nasproten od formule za odrasle. Nadalje se ti kazalniki spreminjajo in šele v starosti 12-14 let se približajo vrednostim odraslih, to je, da nevtrofilci predstavljajo 60-70%, limfociti - 20-30% in monociti - 5-10%.

V krvni formuli so še vedno posamezne celice, ki se imenujejo eozinofili in bazofili. Sodelujejo pri alergijskih reakcijah telesa.

Število trombocitov se s starostjo ne spreminja in mora biti vsaj 200.000.
Različne spremembe v krvi imajo ustrezne klinične manifestacije.
Pri bledici kože zdravnik posebno pozornost posveti znižanju ravni hemoglobina, eritrocitov in naravi barvnega indeksa.

Pri bolnikih s hudimi nalezljivimi boleznimi se poveča število levkocitov in v krvni formuli se pojavijo celice, ki niso popolnoma prestale procesa zorenja. Takšne spremembe v krvi se pojavijo pri gnojno-septičnih boleznih in se imenujejo levkemoidna reakcija. Pri virusnih okužbah se, nasprotno, zmanjša število levkocitov in nevtrofilcev, pri levkemiji pa se v krvnem razmazu pojavijo mlade "blastne" celice, ki jih pri zdravih ljudeh v krvnih preiskavah ne najdemo.

Z znižanjem ravni trombocitov v krvi se pojavijo podplutbe, petehije (točkovne krvavitve) in krvavitve. Včasih pride do krvavitve zaradi zmanjšanja ravni beljakovin v sistemu strjevanja krvi, kot se zgodi pri hemofiliji. Nato opravijo poseben krvni test, ki se imenuje koagulogram.

V katerih primerih je potrebna punkcija kostnega mozga

Če obstaja sum na onkološke bolezni krvi, je potreben pregled kostnega mozga. Da bi to naredili, se kostni mozeg prebode s posebno tanko iglo, ki prebode kost v predelu prsnice ali iliuma. Nastala kapljica kostnega mozga se pregleda na več načinov, kar vam omogoča natančno diagnozo in predpisovanje ustreznega zdravljenja.

Najprej zdravnik pregleda kostni mozeg pod mikroskopom, in to na popolnoma enak način kot pri pregledu brisa periferne krvi. Toda za razliko od krvi, kjer so prisotni le zreli celični elementi, so v kostnem mozgu prisotne vse vrste celic - tako zelo mlade kot tiste, ki zorijo in zorijo. Hkrati se jasno ločijo celice, ki se razvijajo proti eritrocitom, levkocitom in trombocitom.

Če je celična sestava kostnega mozga normalna, dodatne študije niso potrebne. Če pa je v kostnem mozgu veliko mladih blastnih celic, kot se zgodi pri levkemiji, ali je kostni mozeg prazen, kot se zgodi pri supresiji hematopoeze, so potrebne posebne, dodatne študije.

Včasih se za analizo vzame majhen košček kosti in v posebej pripravljenih pripravkih preučujejo strukturo in razmerje posameznih elementov neposredno v kostnem tkivu.
Danes se pri diagnostiki krvnih bolezni uspešno uporabljajo tudi metode ultrazvočne diagnostike (ultrazvok), računalniška tomografija (CT), jedrska magnetna resonanca (NMR). Te sodobne študije omogočajo določitev velikosti in strukture organov, različnih kostnih motenj, odkrivanje tumorskih tvorb različnih lokalizacij.

KATERE BOLEZNI ZDRAVI HEMATOLOG

slabokrvnost

anemija zaradi pomanjkanja železa

Najpogostejše bolezni krvnega sistema so anemije. Anemija je, ko se znižajo ravni rdeče krvi – hemoglobina in rdečih krvničk. Koncept anemije vključuje bolezni drugačne narave, vendar so najpogosteje povezane s pomanjkanjem železa in se zato imenujejo anemija zaradi pomanjkanja železa.

Presnova železa ima pomembno vlogo pri izgradnji hemoglobina v dozorevajočih eritrocitih kostnega mozga. Železo se nahaja v mišicah (protein mioglobin) in je del celičnih dihalnih encimov. Zaradi pomanjkanja železa v telesu so številni presnovni procesi moteni.

Najpogosteje se anemija zaradi pomanjkanja železa razvije pri otrocih v prvih dveh letih življenja. Razlogov za to je veliko. Nekateri so odvisni od pogojev intrauterinega razvoja, drugi pa od značilnosti razvoja otrok v prvem letu življenja. Tako lahko otrok prejme manj železa že pred rojstvom: s hudo toksikozo nosečnosti, s kroničnimi boleznimi matere, še posebej, če mati sama trpi za anemijo zaradi pomanjkanja železa ali je na vegetarijanski prehrani. Tudi otroci dvojčkov, trojčkov in nedonošenčkov bodo prejeli manj železa na kilogram teže, saj železo pride v otroka v zadnjih treh mesecih nosečnosti.
Po rojstvu, zlasti v prvem letu življenja, otrok hitro raste. V enem letu se njegova teža potroji, količina krvi pa 2,5-krat. Skladno s tem se močno poveča tudi potreba po železu. In tu nastanejo največje težave.

Železo pride v telo le od zunaj – s hrano. Različna živila vsebujejo različno količino železa, najmanj pa ga je žal v mleku. In če se spomnite, da je mleko glavna hrana v prvem letu življenja, postane jasno, zakaj so otroci te starostne skupine tako pogosto bolni z anemijo zaradi pomanjkanja železa.

Na srečo so otroci v tej starosti nenehno s starši in jih redno opazuje zdravnik v otroški kliniki. Zato se spremembe v vedenju, stanju otroka, pojavu bledice kože v večini primerov odkrijejo pravočasno in se uspešno zdravijo s pripravki železa. Hkrati je zelo pomembno vzpostaviti normalno prehrano, pravočasno uvesti dopolnilna živila, sokove, mešanice, obogatene z vitamini. Pravilno nadomestitev pomanjkanja železa vodi do ozdravitve otroka od anemije.
Obstaja še ena skupina otrok, ki je najbolj dovzetna za anemijo zaradi pomanjkanja železa - to so dekleta v puberteti (puberteta). V tem času pride tudi do hitrega prestrukturiranja telesa in potreba po železu se močno poveča. Ti bolniki so običajno diagnosticirani pozno. Bolezen se kopiči dolgo časa in uspe razviti celoten kompleks simptomov, značilnih za kronično sideropenijo (tako imenovano pomanjkanje železa). To je predvsem utrujenost, zaspanost, močno poslabšanje in perverznost apetita. Bolniki ne prenesejo okusa in vonja mesa, rib in z užitkom žvečijo kredo in žitarice. Njihova koža je suha, lasje in nohti so brez sijaja in lomljivi. Obstajajo velike spremembe sluznice ustne votline in žrela, vse do kršitve akta požiranja.

Poleg tega se v tej starosti začne menstruacija in pri dekletih s kakršnimi koli motnjami trombocitov lahko prevzamejo značaj dolgotrajne, močne krvavitve. V tem primeru se zaradi izgube železa razvije tudi anemija zaradi pomanjkanja železa.

Anemija zaradi pomanjkanja železa se pojavi tudi pri dolgotrajnih krvavitvah v majhnih količinah, ki niso vidne s prostim očesom. Takšna izguba krvi najpogosteje nastane iz sluznice prebavil pri različnih boleznih, kot so hiatalna kila, polipi, žilni tumorji (hemangiomi), razjeda na dvanajstniku itd.

Nujen pogoj za ozdravitev bolnikov, pri katerih se je zaradi kronične izgube krvi razvilo pomanjkanje železa, je zdravljenje osnovne bolezni, ki je povzročila krvavitev, pogosto tudi kirurško. Šele po teh aktivnostih je mogoče obnoviti raven železa in okrevati od anemije.

Hemolitična anemija

Druga najpogostejša skupina anemij so tako imenovane hemolitične anemije. Pri teh boleznih kostni mozeg proizvede zadostno število rdečih krvničk, ki pa imajo zaradi različnih razlogov skrajšano življenjsko dobo in se hitro uničijo.

Skoraj vse hemolitične anemije so prirojene, dedne. Vendar je dednost drugačna. Vsako lastnost v telesu nadzirata dva gena: eden od njih je glavni, prevladujoči, drugi je sekundarni, recesivni. Bolezen se šteje za prevladujočo, pri kateri je en gen bolan, vendar je glavni in določa bolezen, drugi pa je recesiven, sekundarni - zdrav. Bolezen se šteje za recesivno, če jo nadzirata dva recesivna gena, oba sta "bolna" in nosita iste patološke informacije. Bolezni z recesivnim dedovanjem so hujše in imajo resno prognozo.
Med dednimi hemolitičnimi anemijami je najpogostejša mikrosferocitna hemolitična anemija Minkowski-Choffard. Deduje se po dominantnem tipu, genetska okvara pa se nahaja v membrani eritrocitov.

Precej manj pogoste so tako imenovane esferocitne hemolitične anemije, ki se dedujejo recesivno in so hude.

V tem primeru je vzrok za pospešeno uničenje celic prirojeno pomanjkanje enega od številnih encimov, ki jih vsebujejo rdeče krvničke.

Zaradi opisanih motenj imajo eritrociti pri hemolitični anemiji, kot smo že povedali, skrajšano življenjsko dobo. Pri anemiji Minkowski-Choffard se uničijo v vranici, to je v organu, kjer se v normalnih pogojih uničijo stare, izrabljene celice. Pri nesferocitnih hemolitičnih anemijah se hemoliza (uničenje celic) pojavi povsod, kjer so makrofagi, ki lahko ujamejo spremenjene rdeče krvne celice, na primer v jetrih, kostnem mozgu in drugih organih.

Glavni klinični znaki vseh vrst hemolitičnih anemij so bledica kože, zlatenica in povečana vranica. Takšni bolniki so nenehno zmerno bledi in rumeni, občasno pa se njihovo stanje močno poslabša, temperatura se dvigne, bledica in ikterus kože se povečata. To so znaki poslabšanja bolezni, tako imenovane hemolitične krize. V tem obdobju bolniki potrebujejo posebne terapevtske ukrepe in pogosto transfuzijo krvi.

Obstaja tudi kirurška metoda za zdravljenje anemije Minkowski-Choffard. Gre za odstranitev vranice - splenektomijo, torej odstranitev organa, ki je odgovoren za pospešeno uničenje rdečih krvničk.

Tudi če je anemija Minkowski-Choffard blaga in so krize redke, se sčasoma razvije tako hud zaplet, kot je holelitiaza. Odstranitev vranice vodi do okrevanja pri vseh bolnikih. Krvni testi se normalizirajo, zlatenica izgine, nastajanje kamnov v žolčniku se ustavi. Ostaja pa genetska napaka, ki je podedovana. In tudi operirani starši imajo veliko verjetnost, da bodo rodili otroka s hemolitično anemijo. Vedo pa že o čudežnem učinku splenektomije.

Tega ne moremo reči za nesferocitne hemolitične anemije. Na srečo so redki. Ker pride do uničenja rdečih krvničk v številnih organih, ima odstranitev vranice delni učinek ali ga sploh nima.

Spoznali smo takšne anemije, katerih izvor ni neposredno povezan z okvarjenim delovanjem kostnega mozga.

V prvem primeru je anemija povezana s premajhnim vnosom ali izgubo železa ob krvavitvi, v drugem primeru pa je anemija posledica genetskih motenj v samih eritrocitih, zaradi česar imajo ti skrajšano življenjsko dobo in se intenzivno uničujejo v vranico in druge organe.

Hipoplastična anemija

Toda naslednja vrsta anemije - hipoplastična, je neposredno povezana s primarno lezijo kostnega mozga in moteno hematopoezo. Ime bolezni ne odraža natančno njenega bistva, saj ne govorimo le o anemiji, ampak tudi o porazu vseh hematopoetskih kalčkov, vključno s tistimi, ki proizvajajo levkocite in trombocite.

V krvnih preiskavah imajo ti otroci nizko vsebnost levkocitov, eritrocitov in trombocitov, v kostnem mozgu pa je namesto normalnega hematopoetskega tkiva velika količina maščobnega tkiva.

Hipoplastične anemije so prirojene in pridobljene.

Fanconijeva anemija je tipičen predstavnik prirojene oblike bolezni. Njegova posebnost je v tem, da se hematološke motnje kombinirajo z drugimi prirojenimi malformacijami, najpogosteje s strani kosti. To je lahko prisotnost dodatnih prstov ali odsotnost enega od njih, zaostajanje v rasti, majhna velikost glave, nepravilno zobovje itd. Toda hematološka komponenta tega kompleksa simptomov se pojavi pozneje, v starosti 5-6 let, nato pa ona je tista, ki določa resnost in prognozo bolezni.
Poleg tričrtne lezije, kot je to v primeru anemije Fanconi, obstajajo delne oblike, ko prirojene motnje zadevajo enega od treh hematopoetskih kalčkov, ki so odgovorni za proizvodnjo rdečih krvnih celic, belih krvnih celic ali trombocitov. Te bolezni se pojavijo že v neonatalnem obdobju in so zelo težke.

Aplastična anemija

Posebno skupino predstavljajo pridobljene aplastične anemije. V vsakem primeru je zelo težko ugotoviti vzrok bolezni. Menijo, da je bolezen neposredno povezana s poškodbo izvorne celice prednikov v kostnem mozgu - iste celice, iz katere se razvija hematopoeza v različnih smereh. To so lahko toksični, infekcijski ali imunski učinki.

Bolezen se začne akutno, stanje se poslabša, pojavi se izrazita bledica kože, modrice, krvavitve različnih lokalizacij. Včasih se temperatura dvigne.
Pridobljena aplastična anemija je huda. Bolezen hitro napreduje in brez ustreznega zdravljenja ima lahko neugoden izid.

Zdravljenje aplastične anemije

Zdravljenje vseh vrst aplastične anemije je težka naloga. Pogosto je potrebna transfuzija krvi in ​​njenih sestavin - mase eritrocitov, suspenzije trombov. Izvajajo kompleksne ukrepe za ponovno vzpostavitev funkcije hematopoeze z neposrednim vplivom na izvorno celico.

Kdo je indiciran in kako poteka presaditev kostnega mozga?

V odsotnosti učinka takšne terapije so vsi otroci z različnimi vrstami hipoplastične anemije indicirani za presaditev kostnega mozga. Ta postopek se zdaj pogosto uporablja po vsem svetu za različne bolezni - hipoplastično anemijo, levkemijo, različne vrste pomanjkanja imunosti, talasemijo itd. Vendar pa ni indiciran za vse otroke s to patologijo, ampak le v tistih primerih, ko je zdravljenje z zdravili. je bilo neučinkovito.

Za presaditev kostnega mozga je potreben darovalec, ki mora biti v marsičem kompatibilen z bolnikom. Za zdravje darovalca je ta postopek varen. Kompatibilne darovalce običajno najdemo med brati in sestrami, vendar je v naših majhnih družinah z enim ali dvema otrokoma težko najti darovalca. Starši so na žalost redko združljivi s svojimi otroki. Zato se razvija nova smer za uporabo nesorodnih kompatibilnih darovalcev. Za iskanje takih darovalcev obstaja posebna podatkovna banka - Mednarodni register.

Sam postopek presaditve kostnega mozga ni zapleten. Darovalcu pod anestezijo vzamemo kostni mozeg iz več injekcij v greben ilijake. Prehaja skozi posebne filtre in se bolniku daje intravensko. Toda za presaditev kostnega mozga darovalca so potrebne posebne priprave, ki opustošijo kostni mozeg darovalca. To je edini način, da računate na presaditev presadka. V tem primeru so možni resni zapleti, ki lahko izničijo celoten postopek. Za to obstajajo posebne metode za preprečevanje zapletov in njihovo zdravljenje.

Danes lahko z gotovostjo trdimo, da je postopek presaditve kostnega mozga rešil življenja mnogim bolnikom.

Kaj združuje tako različne bolezni

Kaj združuje te tako različne bolezni in zakaj je v vseh imenih beseda "anemija"? In dejstvo, da je glavni simptom tukaj bledica kože in zmanjšanje hemoglobina in rdečih krvnih celic v krvnem testu. To je tisto, kar definira izraz anemija. Toda odtenki te bledice in same anemije so različni.

Na primer, s pomanjkanjem železa je odtenek bledice marmoriran, "modro-bel", s hemolitično anemijo je limonino rumen, z aplastično anemijo pa opazimo sivo barvo kože.
Zato mora biti zdravnik pri pregledu bolnika pozoren na te odtenke. In to takoj usmeri diagnostično misel v pravo smer, opravljen hematološki pregled pa omogoča razjasnitev diagnoze in predpisovanje pravilnega zdravljenja.
Ne smemo pozabiti, da so nekatere vrste anemije pogostejše v določeni starosti. Na primer, anemija zaradi pomanjkanja železa - pri otrocih prvih dveh let življenja in pri deklicah v puberteti. In če se anemija pomanjkanja železa ugotovi pri otrocih drugih starostnih skupin, potem je to najverjetneje povezano s skrito krvavitvijo in je opredeljeno kot kronična hemoragična anemija.

Prvi znaki prirojene hipoplastične Fanconijeve anemije se pojavijo pri starosti 5-6 let, delno - takoj ob rojstvu, pridobljene oblike pa se lahko razvijejo v kateri koli starosti. Dedno hemolitično anemijo običajno odkrijejo v predšolski dobi, prej pa, težja je bolezen in bolj so starši obveščeni o tej bolezni, torej če so v družini že takšni bolniki.

Treba je opozoriti, da je lahko pri anemiji zmanjšanje števila rdečih krvnih celic zmerno in zelo izrazito. Anemija se lahko razvije postopoma in zelo hitro. V skladu s tem bodo pritožbe bolnikov, njihovo splošno stanje v različni meri kršene.

Pri zmerni anemiji se otroci morda dolgo ne pritožujejo in le zelo pozorni starši bodo opazili spremembe v vedenju in stanju otroka. S hudo anemijo in, kar je najpomembneje, s hitrim razvojem se otrokovo stanje poslabša. Postane zelo bled, letargičen, pasiven, čutijo se palpitacije, pojavi se zasoplost. To se zgodi z akutnimi krvavitvami in hemolitičnimi krizami. Anemija zaradi pomanjkanja železa se praviloma razvija postopoma, klinične manifestacije bolezni pa bodo bolj izrazite, čim kasneje se opravi pregled in diagnoza.

Krvne bolezni, povezane s povečano krvavitvijo

Druga skupina bolezni je tako imenovana hemoragična diateza. To vključuje tudi bolezni drugačne narave, vendar jih združuje en glavni klinični simptom - povečana krvavitev.

Kako in zakaj se krvavitev ustavi?

Preden govorimo o posameznih boleznih te skupine, je treba odgovoriti na dve pomembni vprašanji: zakaj je kri v nepoškodovanih žilah v tekočem stanju in se ne strjuje in kako se krvavitev ustavi pri poškodbi žile, torej kako poteka hemostaza. izvede?

To je posledica dejstva, da so dejavniki, ki sodelujejo pri procesu strjevanja krvi, v krvni plazmi v neaktivnem stanju, poleg tega pa obstajajo ustrezni antikoagulacijski mehanizmi.

Sistem začne delovati šele, če pride do poškodbe žilne stene. Nato se v proces ustavitve krvavitve vključijo vsi potrebni mehanizmi - trombociti, sama žilna stena (pomembna je njena sposobnost krčenja) in sistem strjevanja krvi. Trombociti se prvi odzovejo na poškodbo, saj neposredno obložijo žilo od znotraj. S kompleksnimi transformacijami tvorijo hemostatski čep - "obliž" in skupaj z vazospazmom zagotavljajo primarno hemostazo.

Ob stiku s poškodovano žilno steno se aktivirajo tudi posebni proteini – koagulacijski faktorji, ki so v plazmi. Začne se proces strjevanja krvi, primarni trombocitni tromb pa nadomesti gost fibrinski strdek, ki nadalje deluje kot hemostatski čep, dokler se poškodovano mesto žile ne zaceli.

Trombocitopatije

Najpogostejše bolezni v skupini hemoragičnih diatez so tako imenovane trombocitopatije. Temeljijo na kvalitativni inferiornosti trombocitov glede na njihovo normalno število.

Ker imajo trombociti različne lastnosti, obstaja veliko različnih vrst trombocitopatij. Vse so dedne bolezni.

Običajno se takšni bolniki pritožujejo zaradi krvavitev iz nosu in nagnjenosti k modricam. Dekleta imajo lahko dolge in močne menstruacije.

Večina trombocitopatij je blagih, obstajajo pa redke oblike, ki so hude in zahtevajo posebno obravnavo.

Krvni test pri takih ljudeh je normalen in da bi ugotovili, kakšna je napaka, je treba opraviti kompleksne študije dinamičnih lastnosti trombocitov. Pogosto ljudje s to patologijo ne menijo, da so bolni. Sami ustavijo pogoste, blage krvavitve iz nosu, modrice se zlahka pojavijo, a hitro minejo, za svojo značilnost pa štejejo dolgotrajno krvavitev iz maternice. Poleg tega ni posebnih metod za zdravljenje trombocitopatij.

Trombocitopenična purpura

Če je povečana krvavitev povezana z zmanjšanjem števila trombocitov (trombocitopenija), potem govorimo o trombocitopenični purpuri (TPP). Trombocitopenična purpura je lahko samostojna bolezen ali pa je lahko simptom drugih resnih bolezni. O eni od njih smo že govorili - aplastični anemiji.

Trombocitopenija se pojavi, ko se lastnosti lastnih trombocitov spremenijo zaradi okužbe, kot je respiratorna virusna okužba, ali zdravil. Pod temi pogoji jih celice, odgovorne za imunološki nadzor, zaznajo kot tujke in začnejo proizvajati protitelesa proti njim. In že te spremenjene trombocite, blokirane s protitelesi, ujamejo posebne celice vranice in jih tam uničijo. Če je okužba običajno odgovorna za spremembo lastnosti trombocitov, so lahko ponavljajoče se nalezljive bolezni, travma, insolacija, hipotermija, preventivna cepljenja itd. Rešljivi dejavnik neposredno pred razvojem trombocitopenije.

Klinične manifestacije bolezni so podobne tistim, ki so opisane pri bolnikih s trombocitopatijami. Ampak, če se v prvem primeru nadaljujejo nenehno, skoraj vse življenje, potem se pri bolnikih s TPP pojavijo nenadoma in so bolj izraziti.

Glavni elementi izpuščaja so modrice in petehije.

Modrice so modre lise, ki se nahajajo povsod, predvsem pa na golenih. Modrice nastanejo zaradi manjših poškodb, imajo različne oblike in različne velikosti. Odvisno od starosti pojavljanja imajo drugačno barvo - od modre do rumeno-rjave.

Petehije so droben luknjičast izpuščaj, ki se pogosteje nahaja tudi na nogah. Število takšnih krvavitev je od enkratnih do zelo obilnih. V hudih oblikah opazimo krvavitve v sluznicah in krvavitve. Posebej značilna je krvavitev iz dlesni in nosne sluznice. Včasih je krvavitev tako močna, da je treba zapolniti nosne poti in transfuzirati sveže pripravljeno trombocitno maso. TPP je še posebej nevaren za dekleta v puberteti. Lahko se pojavi obilna krvavitev iz maternice.

Novo diagnosticirana TPP poteka kot akutna bolezen, ki se lahko konča z okrevanjem ali postane začetek hude, kronične bolezni.

Zdravljenje je usmerjeno v uničenje agresivnih antitrombocitnih protiteles in odpravo krvavitve. Če želite to narediti, predpišite posebna zdravila, pri močnih krvavitvah pa morate celo transfuzirati krvne pripravke. Za večino otrok je to dovolj. Število trombocitov se obnovi, krvavitve in krvavitve se ustavijo.

Vendar to ne pomeni ozdravitve za vse bolnike. Če je bolezen postala kronična, se ponovijo epizode krvavitve, nato pa se odloči o radikalnem zdravljenju - odstranitvi vranice. Tako kot pri hemolitični anemiji se odstrani organ, kjer so celice uničene. Odstranitev vranice (splenektomija) in TPP daje dobre rezultate in je metoda izbora pri hudih kroničnih oblikah.

Če je na začetku bolezni težko govoriti o kakršnih koli preventivnih ukrepih, potem je z obstoječo boleznijo mogoče in potrebno izvajati preprečevanje poslabšanj. Da bi to naredili, je potrebno zdraviti vsa žarišča kronične okužbe - kariozne zobe, vnetje adenoidov, kronični tonzilitis in druge. Otroci so v tem obdobju oproščeni telesne vzgoje. Ni priporočljivo sončiti, jemati zdravil, ki motijo ​​​​dinamične lastnosti trombocitov - najprej aspirina, zvončkov, indometacina itd. Podan je medicinski odvzem preventivnih cepljenj. V petih letih po TPP je treba otroke opazovati pri hematologu.

Hemoragični vaskulitis

Druga bolezen, na katero moramo biti pozorni in je prav tako precej pogosta pri otrocih, je tako imenovani hemoragični vaskulitis. Pri tej bolezni se proizvajajo tudi protitelesa, vendar niso usmerjena proti krvnim celicam, temveč proti celicam, ki obdajajo žilno steno od znotraj. Te celice imenujemo endotel.
Protitelesa uničijo endotelij in naredijo žilno steno lahko prepustno v obe smeri – iz tkiv v kri in iz krvi v tkiva. Iz tkiv pridejo v kri snovi, ki dodatno uničijo žilno steno, kri pa teče iz žil v tkiva, kar povzroči izpuščaj na koži. Toda ta izpuščaj se od modric razlikuje tako po značaju kot po lokaciji. Videti je kot rožnate zaobljene lise (papule) na nogah, rokah, zadnjici. Toda na obrazu se deblo izpuščaja ne zgodi.

Za hemoragični vaskulitis so značilne tudi bolečine in otekanje malih sklepov rok in nog, bolečine v trebuhu. Včasih je lahko kri v urinu. Kot pri TPP se pred boleznijo pojavi nekakšna okužba, nato pa se pod vplivom faktorja razrešitve razvije hemoragični vaskulitis. Bolezen lahko poteka enostavno in hudo, ima nagnjenost k zgodnjim poslabšanjem.
Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa ima svoje značilnosti. Ker govorimo o poškodbah krvnih žil, je treba sprejeti ukrepe za preprečevanje intravaskularne koagulacije. Če želite to narediti, predpišite posebno zdravilo heparin in zdravila, ki preprečujejo lepljenje trombocitov - tako imenovana antitrombocitna sredstva.
Prav tako je treba opraviti zdravljenje (sanacijo) vseh žarišč kronične okužbe. Zdravljenje je običajno učinkovito. Otroci se izboljšajo, vendar je trajanje zdravljenja, odvisno od resnosti poteka bolezni, od enega do nekaj mesecev.

hemofilija

Hemofilija zavzema posebno mesto v skupini hemoragičnih diatez. Osnova bolezni je prirojena, dedna motnja strjevanja krvi zaradi pomanjkanja faktorjev VIII ali IX. V skladu s tem sta hemofilija A in B. Posebnost dedovanja pri hemofiliji je, da je bolezen spolno vezana. Bolezen se prenaša od dedka do vnuka preko hčerke, ki ji rečemo »prevodnica«. Takšna ženska ima veliko verjetnost, da bo rodila hemofilne sinove, in v takih družinah so skoraj vedno drugi moški, ki trpijo za hemofilijo.

Za razliko od TPP so za hemofilijo značilne dolgotrajne, težko ustavljive krvavitve, krvavitve v sklepih, podkožne in velike intramuskularne krvavitve - hematomi, ki nato dolgo časa izzvenijo.

Prvi znaki bolezni se lahko pojavijo že v prvem letu življenja, ko izraščajo zobki ali ko otrok shodi, pogosto modrice in padci. Že v neonatalnem obdobju pa lahko pride do dolgotrajnejše krvavitve iz popkovne rane ali obsežne subperiostalne krvavitve na glavici, tako imenovanega kefalohematoma.

Ponavljajoče se krvavitve v istem sklepu povzročijo njegovo deformacijo, bolečina v sklepu pa omejuje gibanje. To povzroči atrofijo mišic, zaradi česar otroci prenehajo hoditi. Noga je pritrjena v upognjenem položaju "kavelj". Bolezen tako rekoč »priklene« otroka. To se zgodi, če bolniku ni mogoče zagotoviti pravočasnega in pravilnega zdravljenja.

In zdravljenje hemofilije je težka težava, saj to zahteva močno postajo za transfuzijo krvi, kjer se pripravljajo posebni pripravki, ki vsebujejo koncentrate faktorjev VIII in IX. Poleg tega je pri bolnikih potrebno stalno izvajati fizioterapevtske vaje, priporočljivo je plavanje v bazenu. Otroci so oproščeni športne vzgoje v šoli in težkih fizičnih naporov. Potrebna je pravočasna sanacija ustne votline, saj med puljenjem zob pride do močne krvavitve. Če se sprejmejo vsi potrebni terapevtski in preventivni ukrepi, lahko bolniki vodijo precej aktiven življenjski slog.

Akutna levkemija pri otrocih

Zdaj pa govorimo o akutni levkemiji. Ta onkološka bolezen je po svoji naravi razvrščena kot onkohematološka, ​​saj govorimo o porazu glavnega organa krvnega sistema - kostnega mozga.

Osnova bolezni je motnja (mutacija) ene od matičnih celic kostnega mozga, ki povzroči nastanek nove obolele generacije (klona) celic. Te celice uidejo izpod nadzora regulatornih mehanizmov, začnejo se nenadzorovano množiti in izgubijo sposobnost zorenja. Posledično se v kostnem mozgu nabere ogromno takih obolelih celic – blastov.

Ko zapustijo kostni mozeg, se blastne celice prenašajo s krvnim obtokom po telesu in vstopajo v različne organe in tkiva. Posebno ugodne razmere so v jetrih, vranici in M0zg pri levkemiji bezgavk. Prav v teh organih se je v zgodnjih fazah intrauterinega razvoja izvajala funkcija hematopoeze. Tu se te obolele celice prosto razmnožujejo in povzročajo povečanje organov.

In še ena dramatična situacija se nadaljuje v kostnem mozgu. Ko se kopičijo v ogromnem številu, te nezrele celice izpodrivajo normalno hematopoetsko tkivo, zaradi česar le majhno število zrelih, funkcionalno popolnih celic - eritrocitov, levkocitov in trombocitov - vstopi v periferno kri. Z njihovim pomanjkanjem, kot smo že omenili zgoraj, opazimo bledico kože, pojavijo se modrice in nagnjenost k nalezljivim boleznim. In pojav v krvnem testu mladih, nezrelih celic - blastov, ki ne morejo opravljati nalog zdravih, zrelih krvnih celic, je glavni znak levkemije.

Tako imajo danes zdravniki dokaj dobro predstavo o tem, kako se ta bolezen razvije, znajo razložiti določene simptome, a zaenkrat še nihče ne ve natančnega vzroka levkemije.

Znanstveniki domnevajo, da v telesu že obstajajo tako imenovani protoonkogeni, ki so v neaktivnem stanju in nimajo patološkega pomena za telo. Toda pod vplivom nekaterih, nam pogosto neznanih zunanjih vplivov se aktivirajo, prodrejo v zdravo celico in povzročijo njeno spremembo (mutacijo). In že ustvarja klon svoje vrste – obolele celice. Ta protoonkogen je podoben delcu virusne DNA, zato se včasih ta teorija o pojavu levkemije imenuje virusna. Nima pa nobene zveze s širjenjem običajnih virusnih bolezni, kot so gripa, ošpice, rdečke itd. Levkemija je nenalezljiva bolezen in se z njo ne moremo okužiti v stiku z bolno osebo.

Levkemija ni dedna bolezen. Bolni otroci se praviloma rodijo v zdravih družinah, v katerih bolniki z rakom niso pogostejši kot med drugimi skupinami prebivalstva. Ponavljajoči se primeri levkemije pri otrocih v isti družini so izjemno redki, čeprav se pojavljajo pri enojajčnih dvojčkih. Nagnjenost k levkemiji je opažena pri otrocih z Downovo boleznijo, pa tudi pri drugih boleznih, ki temeljijo na genetskih motnjah.

Starši, ki so v otroštvu zboleli za levkemijo, imajo zdrave otroke. Vendar pa obstajajo primeri prirojene levkemije, ko se bolezen manifestira pri otroku že v prvih treh mesecih življenja. Hkrati so starši takšnih otrok praktično zdravi ljudje. To se zgodi, če ima eden od staršev mutacijo neposredno v zarodnih celicah, ne da bi to vplivalo na celotno telo. Potem se patološka genetska informacija prenese na otroka in otroci se lahko rodijo s kakršno koli prirojeno motnjo, vključno z levkemijo.

Tako je videti kostni mozeg pri levkemiji

Nekaj ​​besed o samih mutacijah. V telesu se mutacije, torej spremembe v celicah, dogajajo nenehno, s hitrostjo približno ena celica na uro. Toda v zdravem telesu deluje močna imunološka obramba, ki te celice zazna kot tujke in jih uniči.
Tako je razvoj levkemije, tako kot druge onkološke bolezni, možen le z neugodno kombinacijo mutagenih dejavnikov in oslabitvijo obrambe telesa, vključno z imunostjo proti raku.

Še manj vemo o samih mutagenih dejavnikih, ki te protoonkogene spravijo iz njihovega mirujočega stanja. Opisana je vloga ionizirajočega sevanja, kar dokazujejo posledice eksplozije atomskih bomb na Japonskem. V mestih Hirošima in Nagasaki se levkemija pojavlja večkrat pogosteje kot v drugih mestih.

Vendar za današnjo levkemijo, na primer v Rusiji, to ni pomembno. Po nesreči v Černobilu ni povečane pogostnosti levkemije in drugih onkoloških bolezni pri otrocih. Prej govorimo o škodljivem učinku majhnih odmerkov sevanja. Opisana je vloga nekaterih kemikalij, poklicne nevarnosti pri starših in drugi dejavniki. Vendar pa je v vsakem primeru redko mogoče ugotoviti vzrok bolezni.

Upoštevati je treba tudi razlike med otroško in odraslo levkemijo. Pri otrocih opazimo predvsem akutne oblike, ki izvirajo iz nezrelih limfocitov. Približno 80 % otroških levkemij je akutne limfoblastne levkemije (ALL), le 15–20 % pa je akutne mieloične levkemije (AML). Kronične oblike levkemije pri otrocih so izjemno redke. Pri odraslih je slika obratna. Pogosteje imajo kronično levkemijo, od akutnih pa pogosteje AML in redkeje ALL. Te razlike so povezane z anatomskimi in fiziološkimi značilnostmi otrokovega telesa.

Levkemija prizadene tako zelo majhne otroke kot zelo stare ljudi. Največja otroška levkemija se pojavi v predšolski dobi. Manj pogosto se levkemija pojavi pri otrocih, mlajših od enega leta in po 10 letih.

Prvi znaki in potek levkemije pri otrocih

Bolezen se razvija postopoma. Od začetka bolezni do pojava prvih kliničnih znakov bolezni mine vsaj 1,5-2 meseca. V tem času pride do kopičenja patoloških, »bolnih« celic, kvantiteta preide v kvaliteto – bolezen se pozna.

Toda tudi v teh 1,5-2 mesecih že obstajajo pritožbe, na katere starši niso vedno pozorni. To je predvsem sprememba vedenja otroka. Postane utrujen, noče jesti, slabše se uči, izgubi zanimanje za vrstnike in igre. Zaradi zmanjšanja obrambe telesa so že v začetnem obdobju levkemije možni prehladi in druge nalezljive bolezni, ki se pojavijo s povišanjem temperature. Včasih je povišanje temperature lahko neposredno povezano z razvojem same levkemije. Če v tem obdobju obiščete zdravnika in opravite preiskavo krvi, lahko že opazite nekatere spremembe, ki še vedno niso dovolj za postavitev diagnoze, vendar vam že dajo misliti in nadaljevati spremljanje bolnega otroka.

Potem so bolj določeni znaki bolezni.

Nekateri otroci se pritožujejo zaradi bolečin v nogah, v hrbtenici. Bolečine so vztrajne in se pojavljajo na enem ali drugem področju. Takšni bolniki pogosto prenehajo hoditi in se dolgo časa zdravijo s travmatologi in kardiologi zaradi "travme" ali poliartritisa.

Pojav naraščajoče bledice kože, podplutb, povečanja velikosti jeter, vranice in bezgavk povečuje verjetnost suma na levkemijo.

In v krvnem testu so v tem času že vse spremembe, značilne za levkemijo: zmanjšanje vsebnosti hemoglobina, eritrocitov, trombocitov, močno pospešeno ESR. Toda število levkocitov je lahko nizko, visoko in zelo visoko. Več blastnih celic kot pride iz kostnega mozga v kri, večje je število levkocitov. Pojav blastov v krvnem testu, ki se pri običajni analizi nikoli ne zgodi, je absolutni znak akutne levkemije.

V tem primeru je potrebna punkcija kostnega mozga. To je potrebno ne le za potrditev, da kostni mozeg v celoti predstavljajo blastne celice. Pomembno je preučiti strukturne značilnosti teh celic, ne glede na to, ali pripadajo T- ali B-celični liniji, da ugotovimo prisotnost citogenetskih motenj. Dodatne informacije, pridobljene na ta način, pomagajo diagnosticirati različne različice levkemije, prepoznati dodatne dejavnike tveganja za neugoden potek bolezni in predpisati ustrezno zdravljenje.

In šele po tem je možen vsebinski pogovor s starši o diagnozi, zdravljenju in prognozi bolezni.

Sodobne metode zdravljenja levkemije pri otrocih

Na področju zdravljenja otroške levkemije je bil v zadnjih 10-15 letih dosežen velik napredek. Če je prej diagnoza zvenela kot stavek, zdaj večina otrok okreva in se popolnoma prilagodi polnemu življenju. Danes je to bolezen, ki jo je mogoče in treba zdraviti.

Od začetka devetdesetih let prejšnjega stoletja se pri zdravljenju levkemije pri otrocih uporabljajo novi programi zdravljenja. Uporabljajo več zdravil s protitumorskim delovanjem hkrati in ta zdravila se predpisujejo v velikih odmerkih, veliko večjih od klasičnih terapevtskih. Potek zdravljenja je zasnovan za dolgo obdobje, kar je skupno 2 leti.
Programi zdravljenja so razviti ob upoštevanju vrste levkemije in prisotnosti ali odsotnosti dodatnih dejavnikov tveganja za morebitno ponovitev (vrnitev) bolezni. Zato je tako pomembno, da pri postavitvi diagnoze skrbno opravimo preiskavo kostnega mozga in izberemo ustrezen načrt (protokol) zdravljenja. Terapijo običajno spremljajo resni infekcijski zapleti in povečana krvavitev. Vendar pa obstajajo metode za preprečevanje in zdravljenje teh zapletov, ki večini otrok omogočajo dokončanje predvidenega programa zdravljenja.

V posebej hudih primerih, ko zdravljenje z zdravili ne zagotavlja uspeha, se postavlja vprašanje o potrebi po presaditvi kostnega mozga. Da bi to naredili, se pregledajo sorodniki bolnika in, če so primerni, se uporabijo kot darovalci. Za več podrobnosti o postopku presaditve kostnega mozga smo govorili v poglavju o hipoplastični anemiji.

Rezultati zdravljenja levkemije so v marsičem odvisni tudi od staršev, od tega, kako pravočasno so šli k zdravniku in kako nesebično so se borili za otrokovo življenje ter pomagali zdravstvenemu osebju med zdravljenjem.

OPAZOVANJE PRI HEMATOLOGU

Vsi otroci z ugotovljeno hematološko diagnozo so pod nadzorom hematologa. To je dispanzerska skupina bolnikov.

Nekateri nadaljujejo zdravljenje, začeto v bolnišnici, drugi so opazovani po prekinitvi terapije, tretji pa celoten proces diagnostike, zdravljenja in spremljanja opravijo ambulantno.

Otroci so običajno vabljeni na kontrolo enkrat tedensko, razen če zdravnik individualno predpiše drugače. Otroka pregleda zdravnik, opravi potrebne teste in popravi zdravljenje.

Nekateri otroci se zdravijo v režimu dnevne bolnišnice ali, kot se imenuje tudi "dnevna bolnišnica". Tu otrok čez dan opravi vse potrebne diagnostične in terapevtske postopke, nato pa gre domov. Zdravljenje v tem načinu lahko traja precej dolgo. Po svojih zmogljivostih se takšna dnevna bolnišnica ne razlikuje od specializiranega hematološkega oddelka. Tukaj lahko opravite ultrazvok, rentgen, CT, NMR in druge diagnostične postopke, opravite potrebne punkcijske študije, transfuzijo krvi, dajete zdravila, se posvetujete s strokovnjaki katerega koli profila.

Svetovne izkušnje pri obravnavi bolnikov z različnimi boleznimi so pokazale, da je ta praksa optimalna tako za otroka kot za družino, če to dopušča stanje bolnega otroka.
Tudi za bolnike z levkemijo so programi zdravljenja zasnovani tako, da lahko večino časa preživijo doma v znanem, družinskem okolju. In to ne le pozitivno vpliva na razpoloženje otroka in razmere v družini, ampak je tudi pomemben dejavnik pri preprečevanju bolnišničnih okužb.

Veliko otrok z boleznimi krvi je v otroštvu invalidov. Invalidnost se določi za 5 let ali takoj do 16 let, odvisno od bolezni. V vsem tem času hematolog rešuje ne le čisto zdravstvena vprašanja, temveč tudi vrsto socialnih težav, s katerimi se soočajo družine bolnih otrok: šolanje na domu, zagotavljanje dodatnih prostih dni, sprejem v športno vzgojo, preventivna cepljenja in napotitev. na sanatorijsko zdravljenje.

O vprašanjih karierne orientacije se pogovarjamo s starejšimi otroki. Na primer, bolnikom s hemofilijo ni priporočljivo izbrati specialitet, povezanih s tveganjem za povečano poškodbo. Hkrati se mladostniki, ki so v zgodnjem otroštvu zboleli za levkemijo, štejejo za praktično zdrave ljudi in lahko izberejo specialiteto po svojih željah.

Zdaj se pogosto razpravlja o vprašanju - do katere starosti naj pediater in zlasti onkolog, hematolog opazuje svoje bolnike? Danes so takšni otroci na opazovanju do 15. leta. Toda čedalje več strokovnjakov meni, da bi bilo treba te roke povečati na 18 let, in tak zakon je že sprejet.

V nekaterih državah bolnike s kroničnimi boleznimi, ki se začnejo v otroštvu ali adolescenci, spremljajo pediatri do 21. leta.
Ena stvar je nesporna: mladostniki z onkološkimi in onko-hematološkimi patologijami morajo slediti programom zdravljenja, sprejetim v pediatrični praksi.

Danes se pediatrična hematologija in še posebej pediatrična onkohematologija uspešno razvijata. Zadnja leta je zaznamovala pomembna obogatitev novih spoznanj o krvnih boleznih.

V vsakodnevno prakso so uvedene metode za imunološko določanje različic tumorjev in levkemije, citogenetske in molekularno biološke študije, ultrazvok, CT in NMR metode, nove metode za diagnosticiranje infekcijskih zapletov idr.

Velik napredek je bil dosežen pri zdravljenju bolnikov z levkemijo in drugimi krvnimi boleznimi. To je postalo mogoče zaradi vzpostavitve tesnih znanstvenih in praktičnih vezi s tujimi kolegi, uvedbo novih sodobnih metod pregleda in zdravljenja bolnikov.
Pediatrična hematologija kot ločen del sodobne hematologije pritegne posebno pozornost raziskovalcev. Zaradi starostne variabilnosti otrokovega telesa in zlasti krvnega sistema bolezni pri otrocih potekajo drugače kot pri odraslih in imajo v nekaterih primerih boljšo prognozo. Nekatere bolezni, ki so pogoste pri odraslih, se pri otrocih sploh ne pojavijo in obratno.

Po drugi strani pa se v otroštvu pogosto odkrijejo dedne krvne bolezni in posledice škodljivih učinkov različnih dejavnikov med intrauterino tvorbo krvnega sistema ali takoj po rojstvu. In od tega, kako se bodo z njimi spoprijeli pediatrični hematologi, je odvisna kakovost človekovega življenja v prihodnosti.

Poseben optimizem daje takojšnja možnost popolne ozdravitve levkemije in drugih tumorjev pri otrocih, ki smo se ji danes že približali.

Kaj je hematologija? Katere bolezni spadajo v to vejo medicine in kateri simptomi so značilni zanje? Kdo je hematolog in kje najti dobrega specialista?

Kaj je hematologija?

To je področje medicine, na katerem potekajo raziskave hematopoetskih organov in z njimi povezanih bolezni. Obseg predmetov njenega študija je precej obsežen:

krvne celice;
trombociti;
vranica;
jetra;
limfni sistem;
transfuzija krvi;
slabokrvnost;
dedne bolezni krvi.

Zato je hematologija tesno povezana z drugimi vejami medicine:

onkologija;
imunologija;
dermatologija;
revmatologija;
toksikologija.

Včasih pride v stik z nefrologijo, hepatologijo, kardiologijo, žilno kirurgijo.

Oddelki hematologije

Ta znanost je sestavljena iz 3 vej:

splošna hematologija,
onkohematologija,
teoretična hematologija.

Ločeno ločimo pediatrično hematologijo. Bolezen pri otrocih se lahko pojavi z nekaterimi značilnostmi, zato se pri zdravljenju uporabljajo druge metode.

Kdo zdravi krvne bolezni?

Izkušen hematolog vam bo pomagal uspešno obvladati krvne bolezni. Najpogostejše bolezni, s katerimi se mora ukvarjati specialist, so naslednje:

limfocitna levkemija;
različne anemije;
mielom;
mieloična levkemija;
limfomi;
motnje strjevanja krvi itd.

V zadnjem času zavzemajo 5-8% vseh človeških bolezni. Nevarnost je v tem, da se te bolezni na začetku ne zdijo resne in da lahko njihovi simptomi ostanejo neopaženi.

Na katere simptome morate biti pozorni?

Najprej je to:

stalna šibkost;
povečana utrujenost;
bledica;
nerazumno zvišanje temperature;
srbenje kože;
modrice;
izguba teže;
slab apetit.

Poleg tega ima otrok lahko nosne ali druge krvavitve, glavobol, bolečine v sklepih, v trebuhu.

Katere študije so dodeljene?

Samo izkušen hematolog lahko hitro in pravilno diagnosticira. Za temeljit pregled se lahko predpišejo naslednji postopki:

Ultrazvok notranjih organov;
pregled bezgavk;
krvne preiskave;
odvzem vzorca kostnega mozga;
Pregled z računalniško tomografijo.

Na podlagi teh in drugih podatkov zdravnik izbere zdravljenje, ki se v večini primerov izvaja doma.

Kako najti pravega zdravnika na spletu?

Hematološke bolezni lahko povzročijo resne okvare v telesu. Če pa se zdravljenje začne pravočasno, bo zdravljenje učinkovito.

Spletno mesto http://kliniki-online.ru/msk/ vam bo pomagalo hitro najti dobrega hematologa ali drugega specialista. Ta portal vsebuje vse potrebne informacije o klinikah, diagnostičnih centrih in njihovih storitvah.
Pri izbiri zdravnika bo pomagal podroben vprašalnik, ki vsebuje osnovne podatke o njem:

delovne izkušnje;
kvalifikacija;
opravljene storitve;
vstopnina.

Poseben sistem ocenjevanja in pregledi bolnikov bodo pomagali objektivno oceniti delo zdravnika. Klinike uporabljajo najnovejšo tehnologijo, sodobna oprema pa pomaga pri postavljanju diagnoze z visoko natančnostjo. Trenutno si hematologija prizadeva izboljšati metode zdravljenja.
Poskrbite za svoje zdravje in ne pozabite, da je najboljša preventiva pred hematološkimi in drugimi boleznimi zdrav življenjski slog.