Embrionalna kila popkovine. Omfalokela Konzervativno zdravljenje omfalokele

Embrionalne popkovne kile se pojavijo v zgodnjem obdobju embrionalnega razvoja, ko je trebušna stena nerazvita, črevesje in jetra pa se nahajajo zunaj trebušne votline, prekrita s prozorno membrano (amnion), Whartonovim želejem in notranjo membrano, ki ustreza trebušni votlini. parietalni peritonej. Pravzaprav je pri tej vrsti kile eventtracija trebušnih organov z nerazvitostjo sprednje trebušne stene, bele črte in pogosto v kombinaciji z razcepom prsnice in nerazvitostjo sramnega sklepa (slika 24).

Te okvare se lahko kombinirajo z okvarami diafragme, ektopijo srca, ektopijo mehurja. V povezavi s tako hudimi malformacijami otrok ni sposoben preživetja in kirurški poseg ni primeren.

Diagnoza popkovne embrionalne kile je enostavna. Skozi prosojno prozorno lupino, peristaltično

vezne zanke črevesja, jetra, ki se med dihanjem premaknejo. Ko otrok joka, se izboklina poveča.

Membrana, ki prekriva notranjost, ki je vstopila v embrionalno hernialno vrečko, je tanka in se zlahka strga med porodom ali v prvih urah otrokovega življenja. Opazovanje spontane rupture lupine embrionalne kile vodi V. V. Gavryushov (slika 24, b). Celotna izboklina, prekrita z zunanjo lupino, meji na kožo s tvorbo dobro definiranega kožnega valja. V prvem dnevu se prozorna zunanja lupina začne sušiti, nagubati in prekriti s fibrinozno prevleko. Pridružena okužba s kasnejšo suppuration vodi do razvoja peritonitisa, zaradi katerega otrok umre, pogosteje 3. dan življenja. Velikost hernialnega ustja pri embrionalnih kilah je različna [do 10x8 cm (MP Postolov)], kile se običajno nahajajo v nadpopkovni regiji. Opazimo tudi izbokline, ki imajo na dnu nekaj zožitev, ki ustrezajo vratu te hernialne vrečke. Popkovina se pogosteje nahaja levo od hernialne izbokline, manj pogosto - na vrhu. Trebušni organi, ki se nahajajo v hernialni vrečki (jetra, črevesje), imajo lahko adhezije med seboj in s steno vrečke. Jetra so pogosto povečana (kongestija) ali atrofična, obstaja njihova ligatura v obliki peščene ure.

Embrionalne kile so redke. MS Simanovich (1958) poroča o 2 primerih embrionalne kile na 7000 rojstev.

Novorojenčki z embrionalno kilo umrejo zaradi pljučnice, peritonitisa, sepse. Primeri preživetja so redki. V. V. Gavryushov (1962) navaja opazovanje deklice, stare 1 leto in 4 mesece, z embrionalno kilo, ki se je zacelila neodvisno (slika 24, c).

a - embrionalna popkovna kila; b - ruptura membran embrionalne kile 3 ure po rojstvu; c - embrionalna (neoperirana) kila in deklica je stara 1 leto in 4 mesece (V. V. Gavryushov).

Operacije embrionalnih kil. Za obdelavo kirurškega polja priporočamo 5% tinkturo joda, brisanje kirurškega polja z alkoholom, 5% alkoholno raztopino tanina.

SD Ternovsky (1959) izvaja operacijo po naslednjem načrtu: odstranitev membrane, ki pokriva hernialno izboklino, zmanjšanje notranjih organov in poplastno šivanje trebušne stene. Prekinjeni šivi šivajo peritonej skupaj z aponeurozo, včasih pa tudi z robom mišic; druga vrsta šivov se namesti na kožo. Pri majhnih kilah je operacija enostavna in se lahko izvaja v lokalni anesteziji. Pri velikem prolapsu jeter je operacija veliko bolj zapletena, zlasti v primerih, ko je stena vrečke tesno spajkana na jetra. Ločitev adhezij povzroči znatno krvavitev in povzroči razpoke jeter, ki na tem mestu nimajo kapsule, zato je priporočljivo, da na njej pustite območje, ki je spajkano z jetri, in ga po namazanju z jodovo tinkturo potopite v trebušno votlino. Če se operira zgodaj, dokler ni okužbe, je ta tehnika varnejša od prisilne izolacije.

školjke. Za bolj priročno zmanjšanje drobovja je koristno prerezati odprtino defekta trebušne stene navzgor in navzdol. Pri veliki napetosti tkiv aponeuroze trebušnih mišic se napaka zašije le v spodnjem delu rane, v zgornjem delu nad jetri pa se zašije le koža. Ta tehnika bistveno zmanjša intraabdominalni tlak in olajša šivanje rane.

Pri prolapsu celotnega jetra in črevesja se izvaja delno šivanje trebušne stene: po premestitvi črevesja in dela jeter v trebušno votlino ostane nereducirani del v rani. Robovi rane trebušne stene so prišiti na jetra z ločenimi šivi. Ta tehnika ščiti trebušno votlino pred okužbo. V rani ležeči del jeter je prekrit z granulacijskim tkivom, sledi celjenje pod povojem.

Mišična plastika se izvede kasneje, operacija pa je tako razdeljena na dve stopnji. I Ya.Kossakovsky (Poljska, 1949) naredi rez znotraj zdrave kože na dnu hernialne izbokline. V primeru krvavitve, ki je lahko posledica ločevanja membran, ki se držijo sproščenih organov, se del membrane ne odstrani. Pri nameščanju notranjih organov v trebušno votlino je priporočljivo dvigniti robove kožnega reza, kar olajša njihovo postopno uvajanje. Za lažje zmanjšanje sproščenih notranjih organov se na roko natakne rokavica iz niti. Če ni mogoče zategniti robov kožnega reza, naredimo dva stranska oslabljena reza, katerih površine se zacelijo z naknadno granulacijo.

POPKOVNIČNA KILA - POPKOVNA, GEM (HERNIA FUNICULI UMBILICALIS, OMPHALOCELE)

Popkovna ali embrionalna kila kot napaka v razvoju ploda se oblikuje po 3. mesecu intrauterinega življenja. Pri normalnem razvoju v tem obdobju se trebušna stena približa svoji zasnovi, popkovina in popkovni obroč prevzameta anatomska razmerja, ki zagotavljajo normalen razvoj ploda in njegovo uporabnost ob rojstvu.

Do 3. meseca se plodov peritonej oblikuje kot anatomska plast, ki pokriva območje popka; zamuda pri razvoju peritoneuma spodbuja nastanek hernialne izbokline.

Integument embrionalne kile ima tri plasti: amnion, wartonov žele in peritonej (slika 25). Zunanja lupina hernialne izbokline prehaja na popkovino s tvorbo opazne brazde na prehodnem mestu, ki je ni opaziti v vseh primerih. Hernialna izboklina lahko vstopi v popkovino med žilami, pod njimi, in se nahaja tudi desno ali levo od njih.

riž. 25. Popkovna kila (Kossakowski).

riž. 26. Operacija embrio-

nosna kila. kožni rez

nekaj milimetrov od mešička, ligacija popkovničnih arterij in popkovnične vene (Duhamel).

Hernialna odprtina ima običajno okroglo obliko. Popkovina zunaj hernialnega izrastka ima svoj običajen videz. Hernialna izboklina na dnu ima lahko zožen vrat, popkovna odprtina pa je hernialni obroč. Povečanje hernialne protruzije se pojavi, ko otrok joka. Pri kili popkovine, pa tudi pri embrionalnih, pride do maceracije zunanje lupine, ki jo naguba s postopno zavrnitvijo posameznih delov. Možna je tudi ruptura membrane izrastka s prolapsom trebušnih notranjih organov in kasnejšim razvojem peritonitisa.

Po P. I. Tikhovu se ena popkovnična kila pojavi na 3000-5000 rojstev. Konzervativno zdravljenje ne daje rezultatov in edini razumni ukrep je nujen kirurški poseg v prvih urah po rojstvu; pozneje je izid operacije neugoden.

N. V. Schwartz (1935) je predlagal, da se pri velikih kilah popkovine zavrne operacija in uporabi konzervativno zdravljenje, da se doseže zdravljenje napake trebušne stene z brazgotinjenjem. Kljub dejstvu, da v literaturi obstajajo podatki o posameznih primerih samozdravljenja embrionalnih kil in popkovničnih kil (embrionalnih), v tem obdobju razvoja kirurgije ni mogoče govoriti o konzervativnem zdravljenju kot metodi, in mnenje S. D. Ternovskega (1959), da je obramba konzervativne metode "napačna smer" povsem upravičena.

Indikacije in kontraindikacije za operacije embrionalne kile in kile popkovine v vsakem primeru je treba določiti ob upoštevanju splošnega stanja novorojenčka in s tem povezanih razvojnih napak. Pomembna napaka trebušne stene, ki izključuje možnost zapiranja trebušne rane, nerazvitost diafragme, štrlina v napako v steni srca, nedonošenček so kontraindikacije za operacijo.

Z indikacijami za operacijo je potrebna hitra intervencija v naslednjih nekaj urah po rojstvu otroka.

Pred operacijo je mati seznanjena s stanjem otroka in indikacijami za operacijo, ki je edini ukrep, ki lahko odpravi prirojeno napako.

Novorojenčka po predlogi J. Kossakovskega položimo na posebej pripravljeno križno ploščo, okončine so pritrjene z mehkimi povoji.

Operacija kile popkovine se izvede z ovalnim rezom, ki obdaja dno hernialne izbokline. Nato tkiva ločimo po plasteh, odpremo hernialno vrečko in ločimo obstoječe adhezije. Če med ločevanjem membran, prilepljenih na sproščene organe, pride do krvavitve, nekaterih membran ni mogoče odstraniti. Bandaža popkovnične vene in arterij; peritonej in aponevrozo zašijemo ločeno, če je mogoče (slika 26). Pri uvajanju organov v trebušno votlino je priporočljivo dvigniti robove kožnega reza. Če ni mogoče zategniti robov kožnega reza, naredimo dva stranska oslabljena reza, katerih površine se celijo z granulacijo (J. Kossakovsky).

V našem času je bila embrionalna kila dobro raziskana. Ta bolezen je postala precej pogosta. Če upoštevamo statistiko, jo ima 20 % novorojenčkov in 35 % neinformiranih otrok. Zdaj je še posebej pomembno vprašanje, kako preprečiti težavo in ponovitev bolezni.

Kaj je embrionalna kila?

Embrionalna kila se imenuje (imenuje se tudi kila popkovine) razvojna napaka, ko se v času rojstva otroka nekateri organi, ki so v trebušni votlini, nahajajo zunaj nje, tj. deloval v popku (popkovni obroč). Popkovni obroč se nahaja na traku, ki poteka po sredini trebuha in je sestavljen iz ligamentov. To je povezava med plodom in popkovino. Ob rojstvu otroka je popkovina zamašena, sčasoma pa njen preostali del izgine. Trajalo bo nekaj časa, preden se žile potegnejo skupaj s pomočjo vezivnega tkiva, ki bo zamašilo luknjo v popkovničnem obroču. Čez čas se zapre in zaceli. Mišice, ki sestavljajo trebušne mišice, bodo prav tako zategnile in okrepile obroč. Seveda bo trajalo nekaj časa, da se popkovina sama okrepi in napolni z žilami.

Na samem začetku je popkovni obroč prešibek, še ni imel časa, da bi se zategnil. Mišice, ki so na trebuhu, tvorijo votel obroč in se nahajajo na kratki razdalji. Če se tlak v trebušni votlini poveča, lahko črevesne zanke štrlijo skozi obroč. Ta pojav se imenuje embrionalna kila. Ob dotiku se zlahka čuti, izgleda kot majhna podkožna kroglica. S povečanjem intrauterinega tlaka obstaja možnost, da vidimo notranje organe otroka. Ko se tlak zniža na normalno vrednost, se notranji organi vrnejo v prvotni položaj.

Vzroki, zaradi katerih se lahko pojavi bolezen

Razlogi, zakaj se pojavi popkovna kila, so bili raziskani na nizki ravni. Kila se lahko pojavi zaradi dedne nagnjenosti in zunanjega negativnega vpliva na plod v času nosečnosti. V teh okoliščinah izpostavljenost vezivnemu tkivu ploda povzroči zamudo pri njegovem normalnem razvoju. Zaradi počasnega razvoja kolagenskih vlaken vezivnega tkiva se struktura popkovničnega obroča nepravilno oblikuje. Obstaja ogromno razlogov, ki lahko upočasnijo zaraščanje popkovnega obroča, zaradi česar po zaraščanju popka za popkom ostane prazen prostor, ki so ga prej zasedale žile, ki oskrbujejo otroka s krvjo.

Glavni simptomi bolezni

slabost
povečan popkovni obroč
konveksni tuberkel v predelu popkovničnega obroča
s kakršno koli telesno aktivnostjo se pojavi občutek bolečine v trebuhu

Embrionalna razjeda se lahko pojavi pri otroku še preden se rodi. Ugotovimo ga lahko po povečani količini alfa-fetoproteina v drugem trimesečju ali ob pojavu nepravilnosti, na primer okvare v trebušni votlini, ki jo opazimo pri ultrazvočnem pregledu.

Razvrstitev kile

Glavne razlike med kilami so velikost (majhne, srednje in velike velikosti) in stanje membran (zapleteno ali nezapleteno).

Različna zdravljenja kile

Po medicinski statistiki se v 99% primerov prirojena embrionalna kila razreši brez pomoči zdravnikov. Ampak to velja, če je kila majhna. Če se otrok pravilno razvija, njegovo črevesje deluje normalno, potem bo kila izginila. Samozdravljenje je možno do otrokovega tretjega leta starosti.

Mišice v trebušni votlini dojenčka lahko okrepite s pomočjo masaž ali terapevtskih telesnih vaj s trenerjem.

Pomembna točka je prehrana otroka in njegove matere med dojenjem. Iz prehrane boste morali izključiti vsa živila, ki lahko povzročijo težave s prebavo.

Zdravljenje s položajem se lahko uporablja tudi za zdravljenje embrionalne kile. Otroka morate položiti na trebuh. V tem položaju je proces odvajanja plinov lažji, postane mogoče premikati okončine, izboklina kile pa je zavirana.

Ne pozabite, da se ob prisotnosti takšne bolezni lahko pojavijo zapleti. V večini primerov se boste morali zateči k operaciji. Zato, dokler kila popolnoma ne izgine, boste morali redno obiskovati zdravnika.

Tudi kirurški poseg je mogoče predpisati, če kila presega majhno velikost ali popkovni obroč ni zategnjen do starosti enega leta. Operacija bo pomagala odpraviti napake v popkovničnem obroču.

Te okvare se lahko kombinirajo z okvarami diafragme, ektopijo srca, ektopijo mehurja. V povezavi s tako hudimi malformacijami otrok ni sposoben preživetja in kirurški poseg ni primeren.

Diagnoza popkovne embrionalne kile je enostavna. Peristaltika vidna skozi prosojno prozorno membrano

vezne zanke črevesja, jetra, ki se med dihanjem premaknejo. Ko otrok joka, se izboklina poveča.

Membrana, ki prekriva notranjost, ki je vstopila v embrionalno hernialno vrečko, je tanka in se zlahka strga med porodom ali v prvih urah otrokovega življenja. Opazovanje spontane rupture lupine embrionalne kile vodi V. V. Gavryushov (slika 24, b). Celotna izboklina, prekrita z zunanjo lupino, meji na kožo s tvorbo dobro definiranega kožnega valja. V prvem dnevu se prozorna zunanja lupina začne sušiti, nagubati in prekriti s fibrinozno prevleko. Pridružena okužba s kasnejšo suppuration vodi do razvoja peritonitisa, zaradi katerega otrok umre, pogosteje 3. dan življenja. Velikosti kilnih vrat pri embrionalnih kilah so različne 5, kile se običajno nahajajo v supraumbilikalnem predelu. Opazimo tudi izbokline, ki imajo na dnu nekaj zožitev, ki ustrezajo vratu te hernialne vrečke. Popkovina se pogosteje nahaja levo od hernialne izbokline, manj pogosto - na vrhu. Trebušni organi, ki se nahajajo v hernialni vrečki (jetra, črevesje), imajo lahko adhezije med seboj in s steno vrečke. Jetra so pogosto povečana (kongestija) ali atrofična, obstaja njihova ligatura v obliki peščene ure.

Embrionalne kile so redke. MS Simanovich (1958) poroča o 2 primerih embrionalne kile na 7000 rojstev.

riž. 24.

a - embrionalna popkovna kila; b - ruptura membran embrionalne kile 3 ure po rojstvu; c - embrionalni (neoperirani) hryn; in deklica je stara 1 leto 4 mesece (V. V. Gavryushov).

Operacije embrionalnih kil. Za obdelavo kirurškega polja priporočamo 5% tinkturo joda, brisanje kirurškega polja z alkoholom, 5% alkoholno raztopino tanina.

Omfalocela (popkovinska kila, popkovnična kila, embrionalna kila) je izboklina trebušnih organov skozi srednji defekt na dnu popka.

Omfalocela je razvojna anomalija, pri kateri se zaradi zgodnje kršitve organogeneze trebušni organi do neke mere razvijejo zunaj telesa zarodka, kar ne pomeni le nenormalnega razvoja teh organov, temveč tudi napake v oblikovanju tako trebušno kot prsno votlino. Hernialna izboklina je prekrita s hernialno vrečko, ki je sestavljena zunaj amniona, znotraj - iz peritoneuma, med njimi pa je mezenhim (židovska harfa).

Pri omfaloceli je izboklina organa prekrita s tanko membrano in je lahko majhna (le nekaj črevesnih zank) ali pa vsebuje večino trebušnih organov (črevesje, želodec, jetra). Neposredna nevarnost je izsušitev notranjih organov, hipotermija in dehidracija zaradi izhlapevanja vode ter okužba trebušne votline. Novorojenčki z omfalokelo imajo zelo visoko incidenco drugih prirojenih malformacij, vključno z intestinalno atrezijo; kromosomske nenormalnosti, kot je Downov sindrom; in nenormalnosti srca in ledvic, ki jih je treba identificirati in ovrednotiti pred kirurško korekcijo.

Koda ICD-10

V79.2. Exomphalos.

Kaj povzroča omfalokelo?

Zamisli o etologiji in patogenezi omfalokele še vedno ostajajo protislovne. Menijo, da igrata glavno vlogo pri nastanku embrionalne kile popkovine dva dejavnika - motnja rotacije črevesja v prvem obdobju rotacije in nerazvitost sprednje trebušne stene. Kršitev črevesne rotacije se kaže v obliki začasne "fiziološke" popkovne kile, ki se oblikuje pri 5-tedenskem zarodku zaradi neskladja med stopnjami rasti črevesja in trebušne votline in izgine sama do 11. tedna. razvoja.

Po drugi teoriji je omfalokela "vztrajanje stebla debla na območju, ki ga običajno zaseda somatopleura." Ta koncept okvarjene lateralne mezodermalne zamenjave peritoneuma, amniona in peceljnega mezoderma pojasnjuje raznolikost anomalij, opaženih pri omfaloceli, od kloakalne ekstrofije do Cantrellove pentade.

Kako se manifestira omfalokela?

Otroci z omfalokelo imajo pogosto več pridruženih malformacij drugih vitalnih organov in sistemov ter kromosomske nepravilnosti. Najpogosteje so to prirojene srčne napake, malformacije ledvic, ortopedske malformacije itd. Majhne omfalokele so pogosto kombinirane z nezaprtim vitelnim kanalom.

Morda kombinacija omfalokele z Downovo boleznijo, trisomija na kromosomih 13 in 18.

Omfalokela je sestavni del Beckwith-Wiedemannovega sindroma, ki ga imenujemo tudi OMG sindrom (omfalocela-makroglosija-gigantizem). Za ta sindrom je poleg omfalokele (kot že ime pove) značilna prisotnost velikega jezika, ki včasih povzroča težave z dihanjem, in gigantizem, ki se najpogosteje uresničuje v gigantizmu parenhimskih organov (hepatosplenomegalija, hiperplazija trebušne slinavke), kar lahko se kaže kot hiperinzulinizem in hipoglikemija, še posebej nevarna v neonatalnem obdobju. Manj pogosto najdemo delni skeletni gigantizem.

Omfalokela je včasih sestavni del tako hudih anomalij, kot sta Cantrellova pentada in kloakalna ekstrofija, katerih zdravljenje predstavlja velike težave in v večini klinik še vedno daje razočarajoče rezultate. Resnost kombiniranih lezij in njihova ozdravljivost določata resnost stanja žoge z omfalokelo in prognozo ter v tanatogenezi ali invalidnosti: bolnik pogosto igra vodilno vlogo ne omfalokela, temveč kombinirane malformacije ali genetske sindromi. Vse navedeno narekuje potrebo po zgodnjem odkrivanju omfalokele v antenatalnem obdobju, da bi pravočasno rešili vprašanje ohranjanja ali prekinitve nosečnosti.

Razvrstitev

Glede na delovno klasifikacijo omfalocele, odvisno od velikosti defekta v sprednji trebušni steni (hernialni obroč) in prostornine vsebine hernialne vrečke, ločimo majhno, srednjo in veliko omfalokelo. Vsebina majhnih in srednjih kil je smukec črevesne zanke (v majhnih - ena ali več). Velika omfalokela vedno vsebuje ne samo črevesne zanke, ampak tudi jetra.

Glede na obliko hernialne protruzije ločimo hemisferične, sferične in gobaste kile.

Kako prepoznati omfalokelo?

Vizualizacija omfalokele je možna z ultrazvokom od 14. tedna nosečnosti. Test za vsebnost alfa-fetoproteina (AFP) pri materi je zelo informativen, njegova vsebnost se poveča pri prirojenih malformacijah. V tem primeru (s povečanjem količine AFP) je treba skrbno pregledati plod za prisotnost kombiniranih prirojenih malformacij. Če se odkrije omfalokela v kombinaciji z nezdravljenimi malformacijami ali genetskimi nepravilnostmi, se lahko bodočim staršem priporoči prekinitev nosečnosti.

Rojstvo otrok z majhno ali srednjo omfalokelo se lahko pojavi naravno, če ni drugih indikacij za carski rez. Pri velikem GPC se način dostave v vsakem primeru izbere posamično. Običajno je priporočljivo opraviti carski rez zaradi nevarnosti pretrganja tankih ovojnic kile.

Prenatalna diagnoza omfalokele

Diagnoza omfalokele po rojstvu otroka praviloma ne povzroča težav. Pri majhni omfaloceli pa lahko pri obdelavi popkovine v porodnišnici pride do napak, ki imajo resne posledice. Običajno v hernialnih membranah s to vrsto anomalije obstaja ena ali dve zanki črevesja, tj. volumen tvorbe je majhen in takšna omfalokela pogosto izgleda kot odebeljena popkovina. Če zdravnik ali babica nista prepoznala majhne omfalokele in je bil na mejo med sencami popkovine in kožo nanesen drobilni terminal ali ligatura, preostanek popkovine pa je bil odrezan, je lahko črevesna stena poškodovana. Zato je v dvomljivih primerih (z debelo popkovino, displazijo krvnih žil popkovine) pomembno, da se spomnimo majhne omfalokele in nanesemo ligaturo na razdalji najmanj 10-15 cm od roba kože. Takšen novorojenček potrebuje takojšnjo premestitev v kirurško bolnišnico na pregled. Za potrditev ali izključitev diagnoze majhne omfalokele omogoča rentgenski pregled v stranski projekciji. Z omfalokelo zunaj sprednje trebušne stene se v membranah popkovine določijo črevesne zanke (plinski mehurčki), v odsotnosti komunikacije med trebušno votlino in membranami popkovine pa je celovitost sprednje trebušne stene na radiografiji ni kršen. Glede na to, da pri omfaloceli kombinirane malformacije niso redke, je obvezen protokol pregleda bolnika poleg rentgenskega slikanja prsnega koša in trebušne votline v navpičnem položaju ultrazvok možganov, trebušne votline in retroperitonealnega prostora, tj. tudi ultrazvok srca velikih žil.

Zdravljenje omfalokele

Pri prvi pomoči otroku z omfalokelo v porodnišnici je treba glavno pozornost nameniti vzdrževanju njegove telesne temperature, zaščititi hernialno vrečko pred škodljivimi zunanjimi vplivi. Bolniki z omfalokelo potrebujejo nujno oskrbo.

Izbira zdravljenja omfalokele je odvisna od velikosti kile, bolnikovega stanja in zmožnosti bolnišnice, kjer to zdravljenje poteka. Lahko je konzervativna ali kirurška in poteka v eni ali več fazah.

Konzervativno zdravljenje omfalokele

Konzervativno zdravljenje se v zadnjih letih z razvojem reanimacije in izboljšanjem podpore oživljanju uporablja v zelo omejenih primerih, ko naj bi iz takšnih ali drugačnih razlogov odložili operacijo. Podobno taktiko lahko uporabimo za velike kile popkovine ali njihovo kombinacijo z več hudimi malformacijami. Najpogosteje se za te namene uporabljajo raztopine za porjavitev, kot so povidon-jod, merbromin, 5% raztopina kalijevega permanganata. Hernialna vrečka za popkovino je fiksirana nad bolnikom v navpičnem položaju, lupine kile se večkrat na dan zdravijo z eno od navedenih raztopin, s čimer se doseže nastanek goste skorje, pod katero se postopoma oblikuje brazgotina, ki tvori velika ventralna kila. Vendar pa ima ta metoda veliko resnih pomanjkljivosti (okužba membran, njihov zlom, dolgo obdobje celjenja, izrazit adhezivni proces itd.), Zato jo je treba uporabiti le v izjemnih primerih.

Kirurško zdravljenje omfalokele

Kirurško zdravljenje je lahko radikalno (poplastno šivanje vseh plasti trebušne stene po potopitvi organov v trebušno votlino) ali stopenjsko. Druga možnost predvideva postopno oblikovanje sprednje trebušne stene z uporabo avto- ali aloplastičnih materialov v vmesnih fazah.

Radikalni poseg je operacija izbire, ki se izvaja v primerih, ko je viscero-abdominalno nesorazmerje (razmerje med volumnom hernialne tvorbe in kapaciteto trebušne votline) zmerno izraženo in poplastno šivanje sprednjega dela trebuha. stene ne povzroči znatnega povečanja intraabdominalnega tlaka. Zato se radikalna operacija običajno izvaja pri majhnih in srednje velikih omfalokelah, redkeje pri velikih omfalokelah.

Če je majhna omfalokela kombinirana z vitelnim kanalom, se radikalni poseg dopolni z resekcijo vitelnega kanala. Ne smemo pozabiti, da je sestavni del skoraj vsake omfalokele, z redkimi izjemami pri majhnih kilah, malrotacija, skupni mezenterij tankega in debelega črevesa, zato se mora debelo črevo premakniti, ko so organi potopljeni v trebušno votlino. levi bok, tanko črevo pa mora biti na desnem boku in v sredini trebušne votline. Po zaključku intraperitonealne faze operacije se izvede poplastno šivanje rane sprednje trebušne stene s tvorbo "kozmetičnega" popka.

Največje težave nastanejo pri zdravljenju velike omfalokele s pomembno stopnjo viscero-abdominalnega nesorazmerja, ko radikalna operacija ni mogoča zaradi močnega povečanja intraabdominalnega tlaka. V takih primerih je potrebno uporabiti različne vrste stopenjskega kirurškega zdravljenja.

Leta 194S je Robert Gross iz Bostona opisal metodo stopenjskega kirurškega zdravljenja velikih kil popkovine. Prva faza je bila sestavljena iz odstranitve hernialnih membran, potopitve organov, kolikor je mogoče, v trebušno votlino, širokega ločevanja kožnih režnjev trebušne stene do ledvenega dela in šivanja kože s tvorbo ventralne kile. . Druga stopnja je bila odprava ventralne kile (pri starosti L-2 leti). Trenutno se ta tehnika praktično ne uporablja, saj ima številne pomanjkljivosti (izrazit adhezivni proces, velika velikost ventralne kile, pomanjkanje pogojev za povečanje volumna trebušne votline, saj se skoraj vsi organi nahajajo v kožni hernialni vrečki) .

Preboj pri zdravljenju velikih omfalokel je bil narejen leta 1967, ko je Schuster opisal metodo za začasno uporabo plastične prevleke za zmanjšanje velikosti fascialnega defekta.

Nato sta leta 1969 Allen in Wrenn predlagala uporabo enoslojne silastične prevleke, prišite na robove fascialnega defekta, čemur je sledilo postopno zmanjševanje volumna hernialne tvorbe z uporabo ročne kompresije, kar omogoča zakasnjeno primarno zaprtje borova stena. Takoj, ko se po prvi stopnji posega črevesna gibljivost obnovi, se izprazni in zmanjša v volumnu, drugi - (običajno po 3-14 dneh) - odstranitev vrečke in radikalna plastična operacija sprednje trebušne stene oz. sledi nastanek zdaj že majhne ventralne kile. Ta metoda ostaja glavna pri zdravljenju te patologije in trenutno.

Kirurška tehnika pri stopenjskem zdravljenju velikih omfalokel. Operacija se začne z rezom kože okoli hernialne tvorbe. Ko se prepričamo, da ni mogoče potopiti vseh organov, prišijemo silikonsko vrečko s silastično prevleko na mišično-aponeurotični rob defekta sprednje trebušne stene. Ta vrečka pokriva tisti del vsebine kile, ki je bil nameščen v trebušni votlini. Vreča je privezana čez organe, pritrjena na bolnika v navpičnem položaju. Ko se organi iz vrečke spontano spustijo v trebušno votlino, je vrečka privezana vse nižje (glede na trebušno steno), kar zmanjšuje njen volumen, hkrati pa omogoča določeno stopnjo stiskanja. Druga faza je odstranitev vrečke po 7-14 dneh) in radikalno poplastno šivanje sprednje trebušne stene pri nastanku majhne ventralne kile. V tem primeru se zadnja stopnja kirurškega zdravljenja (odprava ventralne kile s poplastnim šivanjem trebušne stene) izvede v starosti 6 mesecev.

Obstajajo in uspešno uporabljajo metode uporabe alotransplantacije sintetičnega ali biološkega izvora, všitega v fascialni defekt sprednje trebušne stene v obliki obliža z izrazito stopnjo visceroabdominalne disproporcije.

Pooperativno vodenje

V zgodnjem pooperativnem obdobju se izvajajo umetno prezračevanje pljuč, anestezija in antibiotična terapija. Odločilna sestavina zdravljenja je popolna parenteralna prehrana v celotnem obdobju celjenja trebušne stene in ponovne vzpostavitve delovanja črevesja. Pri otrocih s kombiniranimi hudimi anomalijami v pooperativnem obdobju je treba rešiti vprašanje pravočasne korekcije teh anomalij, kar zahteva sodelovanje zdravnikov teh specialnosti pri zdravljenju. Posebno pozornost je treba nameniti bolnikom z Besquit-Wiedemannovim sindromom, ki so nagnjeni k hudi hipoglikemiji. Skrben nadzor - ohranjanje sladkorja v krvi lahko prepreči to stanje in prepreči razvoj encefalopatije pri takih bolnikih.

Prognoza omfalokele

Vsi bolniki z omfalokelo, ki nimajo smrtnih malformacij drugih organov in sistemov, preživijo. Kadar pa je omfalokela kombinirana z različnimi anomalijami, njihova pravočasna diagnoza in sodelovanje z zdravniki drugih specialnosti ne moreta le pozdraviti otrok s hudimi prirojenimi srčnimi in ledvičnimi napakami. CŽS, mišično-skeletnega sistema, temveč jim zagotoviti sprejemljivo kakovost življenja, kar je mogoče le v multidisciplinarni otroški bolnišnici, katere vsi specialisti in službe imajo bogate izkušnje z nego novorojenčkov s to kompleksno patologijo. Dispanzersko opazovanje bolnikov je treba izvajati do zaključka rehabilitacije več let.

Kila popkovine ali popkovna kila(omfalocela), je malformacija, pri kateri se do rojstva otroka del trebušnih organov nahaja zunaj peritoneja - v popkovini, ki jo sestavljajo amnion, Whartonov žele in primarni primitivni peritonej (slika 149). ). Pojavi se pri 1 od 5000-6000 novorojenčkov.

riž. 149. Kila popkovine (shema).

Izvor kile je povezan s kršitvijo razvoja embriogeneze v prvih tednih intrauterinega življenja. V tem času trebušna votlina ne more sprejeti hitro naraščajočih črevesnih zank. Ker se nahajajo ekstraperitonealno, v popkovničnih membranah, gredo skozi začasno stopnjo "fiziološke embrionalne kile", nato pa se po procesu rotacije vrnejo v rastočo trebušno votlino. Če zaradi kršitve procesa črevesne rotacije, nerazvitosti trebušne votline ali kršitve zaprtja sprednje trebušne stene del organov ostane v popkovini, se otrok rodi s kilo. popkovine.

Glede na čas zaustavitve razvoja sprednje trebušne stene ločimo dve glavni vrsti popkovnične kile - embrionalno in fetalno. Pri embrionalnih kilah jetra nimajo Glissonove kapsule in se spajajo z membranami popkovine, kar igra pomembno vlogo pri kirurškem posegu.

Glede na klinične znake se popkovnična kila deli na na naslednji način:

glede na velikost kile: majhna - do 5 cm, srednja - do 10 cm, velika - več kot 10 cm;
glede na stanje hernialnih membran: nezapleten (z nespremenjenimi membranami), zapleten (ruptura membran, njihova gnojna fuzija, črevesne fistule).

Približno 65% otrok s popkovnično kilo ima kombinirane malformacije (srce, prebavila, genitourinarni sistem).

klinična slika. Pri pregledu otroka se ugotovi, da se del trebušnih organov nahaja v popkovini. Hernialna izboklina se nahaja v projekciji popka, nad defektom sprednje trebušne stene. Popkovina odhaja od zgornjega pola hernialne izbokline. Če pride do zastoja v razvoju zgodaj, potem je pomemben del jeter in večina črevesja zunaj trebušne votline. V primerih kasnejšega zaostanka v razvoju ostane samo del črevesne zanke ekstraperitonealno. Praktično so lahko vsebina embrionalne kile vsi organi, razen danke. Z okvaro diafragme opazimo ektopijo srca.

V prvih urah po rojstvu so puovinske membrane, ki tvorijo hernialno vrečko, sijoče, prozorne, belkaste. Vendar se do konca prvega dne izsušijo, postanejo motne, nato se okužijo in prekrijejo z usedlinami fibrina. Če se ne sprejmejo ukrepi za preprečevanje in zdravljenje okuženih membran, se lahko razvije peritonitis in sepsa. Z redčenjem in pretrganjem lupin pride do eventracije.

riž. 150. Zdravljenje kile popkovine (shema). a - radikalna operacija s poplastnim šivanjem tkiv trebušne stene; b - groba operacija (šivanje kože nad neodprtimi membranami kile); c - aloplastična metoda; d - konzervativno zdravljenje.

Zdravljenje . Otroci s kilo popkovine se začnejo zdraviti takoj po diagnozi. Uporabljata se dve metodi zdravljenja: kirurški in konzervativni (slika 150).

Absolutne kontraindikacije za kirurško zdravljenje so prirojene srčne napake, globoka nedonošenost otroka in huda porodna travmatska poškodba možganov. Pri teh otrocih se uporablja konzervativno zdravljenje, ki je sestavljeno iz dnevne obdelave popkovine z 2% tinkturo joda, alkohola. Po odvajanju koagulacijskih skorj in pojavu granulacij preidejo na mazalne obloge (mazilo Višnevskega, balzam Šostakovskega). Predpisani so antibiotiki, fizioterapija (ultravijolično obsevanje, elektroforeza z antibiotiki), obnovitvena in stimulativna terapija. Hernialna vrečka se počasi prekrije z epitelijem in se z gubanjem zmanjša. Popolna epitelizacija je opazna po 2-3 mesecih.

Relativna kontraindikacija za operacijo so velike kile z jasnim neskladjem med njimi in volumnom trebušne votline, saj hkratno zmanjšanje notranjih organov v nerazvito trebušno votlino povzroči močno povečanje intraabdominalnega tlaka, omejitev gibljivosti diafragme. in razvoj hude respiratorne odpovedi, ki pogosto povzroči smrt.

Vendar pa je pri teh otrocih, če so rojeni donošeni in brez hujših spremljajočih malformacij in bolezni, lahko uspešno izvedena dvostopenjska operacija Gross ali zapiranje defekta z aloplastičnim materialom. Po metodi, ki jo predlaga Gross, se izreže le odvečni del popkovine. Lupine so obdelane s 5% tinkturo joda, koža je široko mobilizirana na straneh. Izbrani rob mišično-aponeurotičnega defekta je prišit na membrane hernialne vrečke čim bližje zgornjemu polu. Kožo nad hernialno vrečko zašijemo s prekinjenimi svilenimi šivi. Za zmanjšanje napetosti se kožni zarezi naredijo v vzorcu šahovnice. Mišična aponevrotična plastika se izvaja v drugi fazi pri otrocih, starejših od enega leta.

Pri uporabi aloplastičnega materiala je hernialna vrečka prekrita z dakronom, teflonom, ki jo obrobi ob robu mišično-aponeurotičnega defekta. V naslednjih dneh pooperativnega obdobja se zmogljivost hernialne vrečke zmanjša s pomočjo zbiralnih šivov, kar omogoča postopno potopitev organov v trebušno votlino in izvedbo zapoznele plastične operacije sprednje trebušne stene na 7-10 dan po rojstvu otroka.

Novorojenčki z majhnimi in srednjimi kilami z dobro oblikovano trebušno votlino so podvrženi radikalnemu kirurškemu posegu.

Radikalna operacija se zmanjša na izrez popkovnične membrane, zmanjšanje notranjih organov in plastično operacijo sprednje trebušne stene. Operacija se izvaja pod endotrahealno anestezijo. Uporaba mišičnih relaksantov je nezaželena, saj v tem primeru ni mogoče pravočasno diagnosticirati povečanja intraabdominalnega tlaka, ki se pojavi pri velikih kilah.

Na meji kože in popkovnične membrane injiciramo 0,25% raztopino novokaina in previdno, brez odpiranja trebušne votline, naredimo obrobni rez okoli hernialne izbokline. Vsebina hernialne vrečke se potisne v trebušno votlino. Lupine se postopoma izločijo, začenši od zgornjega pola, hkrati pa se začne plastična operacija sprednje trebušne stene. Prekinjeni šivi šivajo peritonej skupaj z aponeurozo, včasih pa tudi z robom mišic. Druga vrsta šivov se namesti na kožo. Če pride do napetosti pri šivanju aponeuroze, se na kožo naneseta dve vrsti šivov (v obliki črke U in nodalna svila). Če so lupine kile tesno spajkane z jetri, jih pustimo, obdelamo z jodovo tinkturo in skupaj z jetri potopimo v trebušno votlino. To je potrebno zaradi dejstva, da ločevanje membran iz jeter, brez kapsule Glisson, povzroči poškodbe organa in dolgotrajno krvavitev.

Po Grossovi operaciji in konzervativnem zdravljenju se oblikuje ventralna kila (slika 151). Za preprečevanje hudih oblik ventralne kile po odpustu otroka iz bolnišnice je potrebno nositi povoj, masažo in gimnastiko.

riž. 151. Ventralna kila.

Ventralno kilo pri otrocih, starejših od enega leta, odstranimo s kirurškim posegom. Predhodno se izvede funkcionalni test, ki vam omogoča, da ugotovite, koliko je kompenzirano povečanje intraabdominalnega tlaka. Preglejte krvne pline pred in po redukciji kile. Najenostavnejša testa sta srčni utrip in frekvenca dihanja. Če po zmanjšanju kile ostanejo v mejah normale, je možna odstranitev kile. Če pride do pospešenega srčnega utripa in težkega dihanja, se operacija odloži, dokler trebušna votlina ne doseže zadostne prostornine in operacija ni možna.

Najpogostejši sta dve metodi plastične kirurgije sprednje trebušne stene pri ventralnih kilah.

Eden od njih je v mišično-aponevrotski plastiki defekta: iz zunanjih listov aponeuroze so izrezani zavihki, ki so zašiti vzdolž srednje črte. Med operacijo po Shilovtsevovi metodi se deepidermiziran kožni reženj, ki pokriva ventralno kilo, premakne pod kožo.

Dimeljske kile, ki pogosto spremljajo ventralne kile, kirurško odstranimo 3-6 mesecev po operaciji ventralnih kil.

Prognoza za kile popkovine vedno resen. Umrljivost pri kirurškem zdravljenju popkovničnih kil ostaja visoka in se giblje od 30 % pri majhnih kilah do 80 % pri velikih in zapletenih kilah. Otroci, uspešno operirani v neonatalnem obdobju, v prihodnosti normalno rastejo in se razvijajo.

Isakov Yu. F. Otroška kirurgija, 1983