Krvni cfc rkt mediastinalnih organov izključitev timoma. Tumorji timusa: simptomi, vzroki, zdravljenje

timom – To je rak timusne žleze. Ta organ se nahaja v sprednjem mediastinumu, med prsnico in srcem. Pri otrocih pred puberteto timus aktivno deluje.

S histološkega vidika je timusna žleza sestavljena iz dveh plasti: kortikalne in medule. Skoraj vsak del organa lahko služi kot osnova za razvoj maligne neoplazme. V onkološki praksi je izraz " timom Običajno je označiti vse tumorje te žleze.

Epidemiologija bolezni

Rak timusa najdemo pri vseh kategorijah prebivalstva. Timom pri otrocih Velja za dokaj redek pojav in se diagnosticira v približno 8% primerov. Najpogosteje ta bolezen prizadene starejše, z enako verjetnostjo pa se razvije pri moških in ženskah.

Vzroki za razvoj timoma

Pravi vzrok za razvoj maligne degeneracije tkiva timusa ostaja neznan. Onkologi verjamejo, da dejavniki, kot so kronične virusne okužbe in vpliv ionizirajočega sevanja, lahko povzročijo razvoj te onkološke patologije.

obdobja

V klinični praksi zdravniki uporabljajo klasifikacijo timoma, ki jo je predlagal Masaoka leta 1981. Timusna žleza gre skozi štiri stopnje:

  1. Patološki proces je koncentriran v kapsuli timusa.
  2. širjenje v maščobno tkivo sprednjega mediastinuma.
  3. Tumor raste v plevralno votlino.
  4. Za pozno fazo je značilna vpletenost organov prsne votline (srce, pljuča in kostne strukture) v onkologijo.

Patogeneza timoma

Tumor timusa se pretežno razvija benigno, kar vključuje inkapsulirano rast in odsotnost metastaz. Rast neoplazme v kapsuli določa relativno ohranitev delovanja sosednjih organov in sistemov. Kot rezultat tega napredka mediastinalni timom lahko doseže znatne velikosti, kar povzroči deformacije prsnega koša ter stiskanje pljuč in srca.

V 20% kliničnih primerov onkologi opazijo primarno maligno rast, pri kateri tumorske celice aktivno rastejo v bližnja tkiva in jih uničujejo.

simptomi timoma

Približno polovica bolnikov z malignimi lezijami timusa se razvije asimptomatsko. Timom se v takih primerih odkrije naključno med rentgenskim pregledom organov prsnega koša.

Trajanje takšnega kliničnega obdobja je individualno in je odvisno od narave rasti neoplazme in značilnosti topografije timusa. Stopnja izrazitih manifestacij onkologije se pojavi zaradi pritiska tumorskih tkiv na bližnje organe. V tem obdobju imajo bolniki tiščanje v prsnici, napade intenzivne bolečine, otekanje cervikalnih žil. Pri otrocih timom povzroča težko dihanje, kar je povezano s stiskanjem sapnika.

V klinični sliki bolezni se lahko bolniki pritožujejo tudi zaradi prisotnosti sindroma bolečine, ki v začetnem obdobju povzroča blago bolečino v predelu prsnega koša z obsevanjem v ramo. Ti simptomi pogosto kažejo na razvoj metastatske lezije skeletnega sistema. Ko tumor raste, postane bolečina intenzivnejša in je občasna.

V kasnejših fazah timom timusa se kaže z znaki akutne zastrupitve z rakom in vključuje simptome, kot so:

  • kronična subfebrilna telesna temperatura z nočnim potenjem;
  • splošno slabo počutje in utrujenost;
  • izguba apetita in nenadna izguba teže.

Diagnostika

Ključna diagnostična tehnika za odkrivanje onkologije timusa je radiologija. Začetna stopnja maligne lezije timusa z velikostjo tumorja do treh centimetrov se določi le s pomočjo računalniške tomografije. Ta tehnika omogoča vizualizacijo patološkega žarišča zaradi digitalne obdelave rezultatov rentgenskega slikanja. Prva in druga stopnja timoma se pogosto diagnosticirata naključno med rutinsko fluorografijo pljuč, kar je posledica asimptomatskega poteka patologije.

Pojasnitev diagnoze se izvede z metodo biopsije, pri kateri zdravnik kirurško odstrani majhno površino mutiranega tkiva. Nadaljnja histološka in citološka preiskava biopsije se izvaja v laboratoriju. Rezultat biopsije je ugotoviti stopnjo in tkivno pripadnost maligne neoplazme.

Zdravljenje timoma

Odstranitev timoma velja za glavno zdravljenje raka timusa. Kirurški poseg pri tej bolezni vključuje popolno odstranitev maligne neoplazme skupaj s timusno žlezo. Če je bilo možno, je kirurg onkolog izrezal vse maščobno tkivo sprednjega mediastinuma.

Po operaciji je bolnikom z rakom praviloma predpisan tečaj kemoterapije in radioterapije. To so potrebni ukrepi za preprečevanje ponovitve tumorja.

Starejšim bolnikom pred kirurško odstranitvijo neoplazme priporočamo ionizirajoče obsevanje prizadetega območja. Ta tehnika je potrebna za stabilizacijo rasti raka in izogibanje tveganjem operacije.

Prognoza in preživetje

Benigna oblika onkologije timusa ima ugoden izid in v 90% primerov po kirurškem posegu pride do popolnega okrevanja.

Timusna žleza v začetnih fazah je primerna za zdravljenje le z radikalno metodo. Petletno preživetje teh bolnikov je 80 %.

Najbolj neugodno prognozo bolezni opazimo pri bolnikih z rakom z neoperabilnimi oblikami onkologije. timom in njegove metastaze v takih primerih povzročijo smrt pri 90% bolnikov.

  • Kaj je Thymoma
  • Simptomi timoma
  • Diagnoza timoma
  • Zdravljenje timoma
  • Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate timom

Kaj je Thymoma

Celični elementi možganov in kortikalnih plasti ter strome lahko postanejo vir različnih tumorjev. Ti tumorji se po mnenju večine avtorjev pogosteje nahajajo v sprednjem zgornjem mediastinumu in so znani kot timomi.

Izraz "timoma", ki ga je leta 1900 predlagal Grandhomem, združuje vse vrste tumorjev timusne žleze in se uporablja še danes.

Tumorji timusa - timomi- se pojavljajo pri osebah vseh starostnih skupin, enako pogosto pri moških in ženskah, pri otrocih veliko manj pogosto (približno 8%). Najpogosteje se timomi pojavijo pri bolnikih z miatenijo v odrasli dobi in starosti. Po zgradbi ločimo: epiteloidni timom (epidermoidni, vretenastocelični, limfoepitelijski, granulomatozni) in limfoidni timom.

Večina timomov je razvrščenih kot limfoepiteliomi. V nekaterih primerih je tumor timusne žleze sestavljen iz elementov timusa in maščobnega tkiva - tako imenovanega lipotimoma, katerega nastanek je običajno asimptomatičen.

Patogeneza (kaj se zgodi?) med timomom

Tumor je običajno majhen, inkapsuliran, razmeroma benigen. Vendar pa je koncept "benignega timoma" zelo pogojen, saj so v nekaterih primerih tisti tumorji, ki jih histološki pregled šteje za benigne, pogosto po odstranitvi nagnjeni k infiltrativni rasti, metastazam in recidivom.

Benigni timomi so lahko dolgo asimptomatski in včasih dosežejo pomembne velikosti. Hkrati se pojavijo znaki stiskanja mediastinalnih organov (občutek stiskanja, težko dihanje, palpitacije, otekanje cervikalnih ven, cianoza obraza). Pri otrocih lahko povzročijo deformacijo prsnega koša - izbočenje prsnice. Maligni timom je približno 20-30%. Za maligne tumorje timusa je značilna hitra infiltrativna rast, zgodnje in obsežne metastaze. Metastazira v bližnje bezgavke in oddaljene organe (redko).

Pri kateri koli histološki vrsti tumorske strukture se v njegovi debelini pogosto nahajajo žarišča nekroze, krvavitve, ki jim sledi nastanek ciste, fibroza.

Pri 10-50% bolnikov s timomi in zapoznelo involucijo timusa se odkrijejo simptomi miastenije.

Simptomi timoma

Klinična slika timomov je zelo raznolika. Približno 50% primerov nastanka tumorja je asimptomatskih in se odkrijejo med preventivnimi rentgenskimi študijami ali se kažejo v simptomih stiskanja sprednjih mediastinalnih organov.

Ob močni kompresiji se pojavi občutek tiščanja za prsnico, nelagodje in bolečina, težko dihanje, otekanje vratnih ven, zabuhlost in modrikasta obarvanost obraza. Dihalne motnje pri otrocih so še posebej izrazite zaradi stiskanja razmeroma ozkega upogljivega sapnika.

Najpogosteje se timomi kombinirajo z miastenijo gravis, manj pogosto z agamaglobulinemijo, regeneracijsko anemijo, Itsenko-Cushingovim sindromom.

Med potekom bolezni je mogoče razlikovati asimptomatsko obdobje in obdobje izrazitih kliničnih manifestacij. Trajanje asimptomatskega obdobja je odvisno od lokacije in velikosti neoplazme, njegove narave (maligne, benigne), hitrosti rasti, odnosa z organi in tvorbami mediastinuma. Zelo pogosto se neoplazma dolgo časa razvija asimptomatsko in se po naključju odkrije med preventivnim rentgenskim slikanjem prsnega koša.

Klinični znaki novotvorb so:

  • simptomi stiskanja ali kalitve tumorja v sosednjih organih in tkivih;
  • splošne manifestacije bolezni;
  • specifični simptomi, značilni za različne neoplazme.

Najpogostejši simptomi so bolečina, ki nastane zaradi stiskanja ali kalitve tumorja v živčnih deblih ali živčnih pleksusih, kar je možno tako pri benignih kot pri malignih novotvorbah. Bolečina praviloma ni intenzivna, lokalizirana na strani lezije in pogosto seva v ramo, vrat, interskapularno regijo. Bolečina z levo stransko lokalizacijo je pogosto podobna bolečini angine pektoris. Če se pojavijo bolečine v kosteh, je treba domnevati prisotnost metastaz. Stiskanje ali kalitev mejnega simpatičnega debla s tumorjem povzroči nastanek sindroma, za katerega so značilni povešanje zgornje veke, razširjena zenica in umik zrkla na strani lezije, oslabljeno znojenje, spremembe lokalne temperature in dermografizem. Poraz ponavljajočega se laringealnega živca se kaže v hripavosti glasu, freničnega živca - v visokem položaju kupole diafragme. Stiskanje hrbtenjače vodi do disfunkcije hrbtenjače.

Manifestacija kompresijskega sindroma je stiskanje velikih venskih debel, predvsem zgornje vene cave (sindrom zgornje vene cave). Manifestira se s kršitvijo odtoka venske krvi iz glave in zgornje polovice telesa: bolniki imajo hrup in težo v glavi, poslabšani v nagnjenem položaju; bolečine v prsih, težko dihanje, otekanje in cianoza obraza, zgornjega dela telesa, otekanje žil na vratu in prsih. Centralni venski tlak naraste na 300-400 mm vod. Umetnost. Pri stiskanju sapnika in velikih bronhijev se pojavi kašelj in zasoplost. Stiskanje požiralnika lahko povzroči disfagijo - kršitev prehoda hrane.

V kasnejših fazah razvoja novotvorb so: splošna šibkost, zvišana telesna temperatura, znojenje, izguba teže, ki so značilne za maligne tumorje. Pri nekaterih bolnikih se pojavijo manifestacije motenj, povezanih z zastrupitvijo telesa s produkti, ki jih izločajo rastoči tumorji. Ti vključujejo artralgični sindrom, ki spominja na revmatoidni artritis; bolečine in otekanje sklepov, otekanje mehkih tkiv okončin, pospešen srčni utrip, motnje srčnega ritma.

Tako so klinični znaki novotvorb timusa zelo raznoliki, vendar se pojavijo v poznih fazah razvoja bolezni in ne omogočajo vedno natančne etiološke in topografsko-anatomske diagnoze. Za diagnozo so pomembni podatki rentgenskih in instrumentalnih metod, zlasti za prepoznavanje zgodnjih faz bolezni.

Diagnoza timoma

Zaradi sindromov, povezanih s timomom, je treba začeti ciljno študijo za odkrivanje timoma, zato so tumorji odkriti prej in so relativno majhni. Asimptomatski razvijajoči se tumorji timusa dosežejo veliko večjo velikost do trenutka odkritja ali pojava simptomov stiskanja mediastinalnih organov. Z računalniško tomografijo se odkrijejo tumorji s premerom 3 cm ali manj. Hitro povečanje tumorja med dinamičnim opazovanjem, neenakomerne mehke konture kažejo na njegovo maligno naravo.

Glavna metoda diagnosticiranja neoplazem je radiološka. Uporaba kompleksne rentgenske študije v večini primerov omogoča določitev lokalizacije patološke tvorbe - mediastinuma ali sosednjih organov in tkiv (pljuča, diafragma, prsna stena) in razširjenost procesa.

Rentgenske metode za pregled bolnika z neoplazmo timusa vključujejo: fluoroskopijo, radiografijo in tomografijo prsnega koša, kontrastni pregled požiralnika.

Rentgen omogoča identifikacijo patološke sence, da bi dobili idejo o njegovi lokalizaciji, obliki, velikosti, mobilnosti, intenzivnosti, konturah, da bi ugotovili odsotnost ali prisotnost pulziranja njegovih sten. V nekaterih primerih je mogoče oceniti povezavo ugotovljene sence z bližnjimi organi.

Za določitev podatkov, prejetih med rentgenoskopijo, naredite rentgensko slikanje. Hkrati se določi struktura zatemnitve, njene konture, odnos neoplazme do sosednjih organov in tkiv. Kontrastiranje požiralnika pomaga oceniti njegovo stanje, določiti stopnjo premika ali kalitve tumorja.

V prisotnosti povečanih bezgavk supraklavikularnih regij se izvede biopsija, ki omogoča določitev njihove metastatske lezije ali vzpostavitev sistemske bolezni. Ob prisotnosti kompresijskega sindroma se meri centralni venski tlak.

Bolniki z novotvorbami opravijo splošni in biokemični krvni test. Pri sumu na ehinokokozo je indicirana določitev reakcije lateks aglutinacije z ehinokoknim antigenom. Spremembe morfološke sestave periferne krvi najdemo predvsem pri malignih tumorjih (anemija, levkocitoza, limfopenija, povečana sedimentacija eritrocitov), ​​vnetnih in sistemskih boleznih. Ko se tumor kombinira z avtoimunskimi boleznimi, se poveča titer avtoprotiteles proti različnim antigenom.

Rentgenska semiotika tumorjev in cist priželjca. Rentgenska semiotika. V neposredni projekciji vzdolž desnega ali levega obrisa mediane sence se razkrije polovalna senca nepravilne oblike srednje ali visoke intenzivnosti. Raven lokacije te sence je drugačna, vendar je pogosteje zgornji ali srednji del mediane sence. Struktura zatemnitve je homogena, njeni obrisi so običajno neravni, grobo valoviti, manj pogosto gladki.

Kot pri drugih formacijah, ki se nahajajo v neposredni bližini srca in velikih žil, ima senca timoma prenosno pulzacijo. Študija v stranski projekciji vam omogoča, da ugotovite, da se zatemnitev nahaja spredaj in meji na senco prsnice. Včasih je potrebna večplastna tomografija. Rentgenska slika je še posebej nazorna pri pnevmomediastinumu.

Jasni obrisi tumorja in njegova razmejitev od sosednjih organov in tkiv dajejo razlog za domnevo benigne različice timoma. Maligna različica tumorja timusne žleze se običajno kaže z dvostranskim širjenjem mediane sence z nejasnimi neravnimi obrisi in hitrim povečanjem v ozadju izrazitega poslabšanja splošnega stanja bolnikov.

Diferencialna diagnoza. Timom se od retrosternalne golše razlikuje po odsotnosti komunikacije s predelom vratu in prisotnosti jasno prepoznavne zgornje meje; senca tumorja se pri požiranju ne premakne navzgor.

Od dermoidov in teratoidov, ki se nahajajo v istem delu mediastinuma, se timom razlikuje po gomoljastih obrisih. Za teratodermoid je značilna prisotnost enakomernih obrisov in pravilne jajčaste oblike, kar je izjema za timom.

Zdravljenje timoma

Glavna metoda zdravljenja bolnikov s tumorji timusa je kirurška - odstranitev timusa s tumorjem. In čim prej se izvede kirurški poseg, tem bolje, saj ima tumor pogosto invazivno rast, ki v proces vključuje vitalne organe, zaradi česar je tumor neoperabilen. Pri operaciji timoma je potrebno odstraniti ne le tumor, ampak nujno tudi celotno žlezo timus in po možnosti celotno maščobno tkivo sprednjega mediastinuma.

V nasprotnem primeru lahko pride do ponovitve tumorja in ponovitve miastenije gravis. Operacije izvajamo s transsternalnim dostopom, ki omogoča dobro revizijo in odstranitev tumorja, timusa in sosednjega maščobnega tkiva sprednjega mediastinuma. Če se med histološkim pregledom tumor izkaže za malignega, je po operaciji bolnika (po odstranitvi kirurških šivov iz rane) potrebno prenesti v specializirano onkološko ustanovo za kemoterapijo in obsevanje.

Zgodnje pooperativno obdobje pri bolnikih z miastenijo gravis s tumorjem timusa je težje kot pri bolnikih s hiperplazijo žleznega tkiva.

Pogosteje opazimo miastenično krizo, ki zahteva večdnevno umetno prezračevanje pljuč, traheotomijo, intenzivno nego, vključno s sodobnimi metodami razstrupljanja itd.

Obsevanje timusa pred operacijo se izvaja pri starejših bolnikih s sočasnimi boleznimi, saj je tveganje operacije za njih previsoko. Morda bodo v prihodnosti nekateri od njih, ob izboljšanju splošnega stanja, lahko opravili radikalno operacijo. Večina jih mora zavrniti kirurško zdravljenje.

Zaviralci holinesteraze imajo določen terapevtski učinek: galantamin (1 ml 1% vodne raztopine), prozerin (1 ml 0,05% raztopine). Glukokortikoidi dajejo začasen učinek.

- heterogena skupina neoplazem, različnih po histogenezi in stopnji zrelosti, ki izvirajo iz epitelnega tkiva timusa. Različice kliničnega poteka timoma so lahko različne: od asimptomatskih do hudih (kompresijski, bolečinski, miastenični, sindrom zastrupitve). Topografsko-anatomsko in etiološko diagnozo postavimo z metodami obsevanja (rentgen, CT mediastinuma), transtorakalno punkcijo, mediastinoskopijo, biopsijo. Kirurško zdravljenje: odstranitev timoma skupaj s timusom in maščobnim tkivom sprednjega mediastinuma, po indikacijah dopolnjena s kemoradioterapijo.

Splošne informacije

Timom je organsko specifičen tumor mediastinuma, ki izvira iz celičnih elementov medule in skorje timusa. Izraz "timoma" sta leta 1900 skovala raziskovalca Grandhomme in Schminke za označevanje različnih tumorjev timusa. Timomi predstavljajo 10-20% vseh neoplazem mediastinalnega prostora. V 65-70% primerov imajo timomi benigni potek; invazivno rast z invazijo poprsnice in perikarda opazimo pri 30% bolnikov, oddaljene metastaze - pri 5%. Nekoliko pogosteje se timomi razvijejo pri ženskah, večinoma so bolni ljudje, stari 40-60 let. Otroci predstavljajo manj kot 8% tumorjev timusa.

Vzroki za nastanek tumorjev timusne žleze niso znani. Domneva se, da so lahko timomi embrionalnega izvora, povezani s kršitvijo sinteze timopoetina ali imunske homeostaze. Dejavniki, ki izzovejo rast in razvoj tumorja, so lahko nalezljive bolezni, izpostavljenost sevanju, poškodbe mediastinuma. Ugotovljeno je bilo, da se timomi pogosto kombinirajo z različnimi endokrinimi in avtoimunskimi sindromi (miastenija gravis, dermatomiozitis, SLE, difuzna toksična golša, Itsenko-Cushingov sindrom itd.).

Zgradba in funkcije timusne žleze

Timusna žleza ali timus se nahaja v spodnjem delu vratu in sprednjem delu zgornjega mediastinuma. Organ tvorita dva asimetrična režnja - desni in levi. Po drugi strani pa je vsak reženj predstavljen s številnimi lobuli, ki so sestavljeni iz skorje in medule in so obdani s stromo vezivnega tkiva. V timusu sta dve vrsti tkiva - epitelno in limfoidno. Epitelne celice izločajo timusne hormone (timulin, a-, b-timozini, timopoetini itd.), Limfno tkivo sestavljajo T-limfociti različnih stopenj zrelosti in funkcionalne aktivnosti.

Tako je timusna žleza hkrati endokrina žleza in imunski organ, ki zagotavlja interakcijo endokrinega in imunskega sistema. Po 20 letih je timus podvržen involuciji, povezani s starostjo; po 50 letih je parenhim timusa 90% nadomeščen z maščobnim in vezivnim tkivom, ki ostane v obliki ločenih otokov, ki ležijo v tkivu mediastinuma.

Razvrstitev timijana

V onkologiji poznamo tri vrste timomov: benigni, maligni timom tipa 1 (z znaki atipije, vendar relativno benignega poteka) in maligni timom tipa 2 (z invazivno rastjo).

  • benigni timom(50-70% tumorjev timusa) makroskopsko izgleda kot en inkapsuliran vozel, premera največ 5 cm.Upoštevaje histogenezo so medularni (tip A), mešani (tip AB) in pretežno kortikalni (tip B1) timom. razlikovati znotraj te skupine.
  • Timom tipa A(medularni) je 4-7% benignih tumorjev timusa. Glede na strukturo je lahko trdna in vretenasta celica - velika celica, skoraj vedno ima kapsulo. Napoved je ugodna, 15-letna stopnja preživetja je 100%.
  • Timom tipa AB(kortikomedularni) se pojavi pri 28–34 % bolnikov. Združuje žarišča kortikalne in medularne diferenciacije. Ima zadovoljivo prognozo; 15-letna stopnja preživetja je več kot 90%.
  • Timom tipa B1(pretežno kortikalno) se pojavi v 9-20% primerov. Pogosto ima izrazito limfocitno infiltracijo. Več kot polovico bolnikov spremlja miastenični sindrom. Napoved je zadovoljiva; 20-letno preživetje - več kot 90%.
  • Maligni timom tipa 1(20-25% primerov) je eno ali več lobularnih vozlov brez prozorne kapsule. Velikost tumorja pogosto ne presega 4-5 cm, včasih pa so tumorji velikih velikosti. Razlikuje se po invazivni rasti znotraj žleze. Histološko ga predstavljata kortikalni timom (tip B2) in visoko diferenciran karcinom.
  • Timom tipa B2(kortikalni) predstavlja približno 20–36 % timomov. Histološke sorte so spremenljive: temne celice, svetlocelice, vodene celice itd. V večini primerov se pojavi pri miasteniji gravis. Prognostično manj ugodno: manj kot 60% bolnikov živi 20 let.
  • Timom tipa B3(epitelni) se razvije pri 10-14% bolnikov. Pogosto ima hormonsko aktivnost. Napoved je slabša kot pri kortikalni različici; 20-letna stopnja preživetja je manj kot 40%.
  • Maligni timom tipa 2(rak timusa, timom tipa C) predstavlja do 5 % vseh primerov. Zanj je značilna izrazita invazivna rast, visoka metastatska aktivnost (daje metastaze v pleuro, pljuča, osrčnik, jetra, kosti, nadledvične žleze). Obstaja 6 histoloških tipov raka timusa: ploščatocelični, vretenastocelični, svetlocelični, limfoepitelijski, nediferencirani, mukoepidermoidni.

Glede na delež limfoidne komponente v timomu so limfoidni (več kot 2/3 vseh tumorskih celic predstavljajo T-limfociti), limfoepitelijski (T-limfociti predstavljajo od 2/3 do 1/3 celic) in epitelijski timomi (T-limfociti predstavljajo manj kot 1/3 vseh celic).

Glede na stopnjo invazivne rasti ločimo 4 stopnje timoma:

  • I faza- inkapsuliran timom brez kalitve maščobnega tkiva mediastinuma
  • II stopnja- kalitev tumorskih elementov v mediastinalnem tkivu
  • III stopnja- invazija poprsnice, pljuč, perikarda, velikih žil
  • IV stopnja- prisotnost implantacijskih, hematogenih ali limfogenih metastaz.

simptomi timoma

Klinične manifestacije in potek timoma so odvisne od njegove vrste, hormonske aktivnosti, velikosti. V več kot polovici primerov se tumor razvije latentno in ga odkrijejo pri preventivnem rentgenskem pregledu.

Invazivni timomi povzročajo mediastinalni kompresijski sindrom, ki ga spremljajo bolečine za prsnico, suh kašelj, zasoplost. Stiskanje sapnika in velikih bronhijev se kaže s stridorjem, cianozo in odpovedjo dihanja. Pri sindromu kompresije zgornje votle vene se pojavi zabuhlost obraza, cianoza zgornje polovice telesa in otekanje vratnih ven. Pritisk rastočega tumorja na živčne vozle povzroči razvoj Hornerjevega sindroma, hripavosti, dviga kupole diafragme. Stiskanje požiralnika spremlja motnja požiranja - disfagija.

Po različnih podatkih je od 10 do 40% timomov kombiniranih z miasteničnim sindromom. Bolniki opažajo zmanjšanje mišične moči, utrujenost, šibkost obraznih mišic, dvojni vid, zadušitev, motnje glasu. V hujših primerih se lahko razvije miastenična kriza, ki zahteva prehod na mehansko prezračevanje in hranjenje po cevki.

V kasnejših fazah malignega timoma se pojavijo znaki zastrupitve z rakom: zvišana telesna temperatura, anoreksija, izguba teže. Pogosto timom spremljajo različni hematološki sindromi in sindromi imunske pomanjkljivosti: aplastična anemija, trombocitopenična purpura, hipogamaglobulinemija.

Diagnostika

Diagnozo timoma izvajajo torakalni kirurgi s sodelovanjem onkologov, radiologov, endokrinologov in nevrologov. Klinični pregled lahko razkrije širjenje žil v prsnem košu, izbočenje prsnice v projekciji tumorja; povečanje cervikalnih, supraklavikularnih, subklavialnih bezgavk; znaki kompresijskega sindroma in miastenije gravis. Fizični pregled razkriva širjenje meja mediastinuma, tahikardijo, piskajoče dihanje.

Na rentgenskem slikanju prsnega koša je timom videti kot nepravilna masa v sprednjem mediastinumu. CT prsnega koša bistveno razširi količino informacij, pridobljenih med primarno rentgensko diagnostiko, in v nekaterih primerih omogoča morfološko diagnozo. Pojasnitev lokalizacije in razmerja neoplazme s sosednjimi organi

Zdravljenje tumorjev timusa poteka na oddelkih za torakalno kirurgijo in onkologijo. Kirurška metoda je glavna pri zdravljenju timoma, saj le timektomija zagotavlja zadovoljive dolgoročne rezultate. Pri benignih timomih je kirurški poseg sestavljen iz odstranitve tumorja skupaj s timusno žlezo (timektomija), maščobnim tkivom in mediastinalnimi bezgavkami. Tak obseg resekcije narekuje visoko tveganje ponovitve tumorja in miastenije gravis. Operacija se izvaja iz srednjega sternotomskega dostopa.

Pri malignih novotvorbah timusa lahko operacijo dopolnimo z resekcijo pljuč, perikarda, velikih žil in freničnega živca. Pooperativna radioterapija je indicirana za timom II in III stopnje. Poleg tega je obsevanje vodilna metoda zdravljenja neoperabilnih malignih timomov stopnje IV. Trenutno je tristopenjsko zdravljenje, vključno z neoadjuvantno kemoterapijo, resekcijo tumorja in radioterapijo, vse bolj pomembno pri zdravljenju invazivnih timomov.

V pooperativnem obdobju lahko bolniki, ki so bili podvrženi timektomiji, doživijo miastenično krizo, ki zahteva intenzivno nego, traheostomijo, mehansko ventilacijo in dolgotrajno uporabo antiholinesteraznih zdravil.

Dolgoročni rezultati zdravljenja benignih timomov so dobri. Po odstranitvi tumorja simptomi miastenije gravis izginejo ali se znatno zmanjšajo. Pri bolnikih z malignim timomom, operiranih v zgodnjih fazah, 5-letna stopnja preživetja doseže 90%, na stopnji III - 60-70%. Neoperabilne oblike raka imajo slabo prognozo z 90-odstotno smrtnostjo v naslednjih 5 letih.

Timomi se pojavijo v kateri koli starosti, najpogosteje pa med 40. in 60. letom starosti. Pri starosti 20 let se timomi redko razvijejo. Pogostnost timomov v različnih državah je različna, najpogosteje jih najdemo na Daljnem vzhodu, kjer zabeležijo 0,5 novih primerov letno na 100.000 prebivalcev.

Razlogi

Vzrok za nastanek timoma ni ugotovljen.

V večini primerov timomi rastejo počasi in so označeni z nizko stopnjo malignosti. Domneva se, da se timomi razvijejo iz epitelijskih celic, čeprav je tumor sposoben proizvajati T-limfocite, ki imajo običajno normalen fenotip.

Kljub številčnosti epitelijskih celic in limfocitov v tumorju se glede na histološko strukturo razlikuje več njegovih podtipov:

  • epitelijski;
  • limfocitni;
  • mešano.

Podtip timoma ne vpliva na prognozo, vendar imajo makroskopske značilnosti reseciranega tumorja prognostično vrednost. Prisotnost ali odsotnost nepoškodovane kapsule, pa tudi prisotnost znakov invazivne rasti, so najpomembnejši dejavniki, ki omogočajo presojo možnega izida bolezni.

Naslednja razvrstitev je praktičnega pomena.

  • Inkapsulirani timom - nizka stopnja atipije pri citološki preiskavi in ​​nizka biološka aktivnost (50%).
  • Invazivni timom - nizka stopnja atipije na citologiji, možna pa je lokalna invazivna rast in (redko) oddaljene metastaze (40%).
  • Rak timusa (10%) - značilne so citološke in biološke značilnosti raka.

Kljub popolni eksciziji se lahko timom ponovi tudi z nizko stopnjo atipije pri histološki preiskavi. Metastaze se običajno razširijo na poprsnico, pljuča, bezgavke in druge notranje organe.

Simptomi in znaki

V 30% primerov se timom diagnosticira po naključju: tumorju podobna tvorba najdemo v mediastinumu med študijo, opravljeno iz drugega razloga.

Pri 40% bolnikov opazimo lokalne simptome, povezane s tumorjem (na primer bolečine v prsih, kašelj, težko dihanje, znaki kompresije zgornje vene cave).

Pri 30% bolnikov je timom manifestacija paraneoplastičnega sindroma, povezanega z oslabljeno imunostjo.

Miastenija je najpogostejša manifestacija paraneoplastičnega sindroma, odkrijejo jo pri 15-25% bolnikov s timomom.

  • Miastenija je povezana s sintezo protiteles proti acetilholinskim receptorjem.
  • Timom se odkrije pri 10-25% bolnikov z miastenijo gravis.

Pri 5% bolnikov s timomom opazimo aplazijo eritrocitnega klica.

  • Pri 30% bolnikov je zmanjšano tudi število trombocitov ali levkocitov.
  • Timom se odkrije pri 30-50% bolnikov z aplazijo eritrocitov.

Pri 5-10% bolnikov opazimo hipogamaglobulinemijo.

Diagnostika

Za določitev stopnje tumorskega procesa in pripravo načrta zdravljenja sta CT ali MRI zelo pomembna.

Specifičnih tumorskih markerjev za timom ni.

Za citološko preiskavo je trepanobiopsija bolj zaželena kot punkcijska biopsija s tanko iglo.

obdobja

Faze tumorskega procesa.

  • Stopnja I: tumor je lokaliziran, brez kalitve kapsule.
  • Stadij II: tumor raste skozi kapsulo v maščobno tkivo mediastinuma.
  • III stopnja: tumor raste v sosednje organe.
  • Faza IV: širjenje tumorskega procesa.

Zdravljenje

Pri 90% bolnikov je tumor lokaliziran, zato je bolj zaželeno kirurško zdravljenje.

Pri lokalno napredovalih tumorjih je timektomijo najbolje izvesti z mediano sternotomijo, čeprav se lahko uporabi tudi prečni rez z disekcijo prsnice.

Sodobna raven kirurške tehnike omogoča popolno odstranitev timoma z invazivno rastjo, po potrebi izvedbo resekcije pljuč ali resekcije zgornje votle vene, ki ji sledi rekonstrukcija. Samo izvajanje redukcijske resekcije je nepraktično.

Timom lahko odstranimo tudi z video vodeno torakoskopsko metodo, vendar učinkovitost te metode še ni raziskana.

Kemoterapija

Timom je občutljiv na kemoterapevtska zdravila, ki izboljšajo stanje bolnikov v približno 60% primerov.

Najpogostejši režimi kemoterapije temeljijo na zdravilih s platino, kot je ATS (cisplatin + doksorubicin + ciklofosfamid).

Indikacije za kemoterapijo so:

  • prisotnost metastaz;
  • ponovitev tumorja po kirurškem zdravljenju;
  • ponovitev tumorja po radioterapiji;
  • neoadjuvantno zdravljenje pred kirurškim zdravljenjem.

Rezultati zdravljenja

Preživetje bolnikov s timomom po zdravljenju je precej visoko.

Pri bolnikih z avtoimunskimi motnjami, kot je miastenija gravis, je tumor v času diagnoze običajno relativno majhen.

Timektomija pri bolnikih s paraneoplastičnim sindromom omogoča doseganje remisije le v 30-50%.

Bolniki s trdovratnimi simptomi, kot je miastenija gravis, potrebujejo dodatno terapijo z antiholinesteraznimi zdravili ali imunosupresivi.

Timusna žleza (timus) se nahaja v sprednjem mediastinumu tik za prsnico. Pri otrocih ima pomembno vlogo pri oblikovanju imunosti, pri odraslih pa v večini primerov popolnoma atrofira. Vendar pa se tumorji timusa pogosteje razvijejo pri odraslih kot pri otrocih, vsi pa se imenujejo mediastinalni timom. Bolezen pogosteje prizadene ljudi zrele in starejše starosti - starejše od 45 let, pri otrocih pa se takšna neoplazma odkrije le v 8% primerov.

Na žalost le malo ljudi ve za ta tumor, kar vodi v pozno pojavnost, zapostavljene primere in s tem povezane zaplete. Timom sprednjega mediastinuma je nevaren, ker njegova rast vodi do stiskanja vitalnih organov in velikih žil mediastinuma, kar je preobremenjeno z resnimi posledicami.

Vrste timoma

Tumor se lahko razvije iz katerega koli tkiva timusa: epitelnega, limfnega ali maščobnega. Glede na to se razlikujejo naslednje vrste timomov:

  • limfoepitelijski;
  • epidermoid;
  • granulomatozni;
  • vretenasta celica;
  • limfoidni;
  • lipotim.

Najpogostejši limfoepiteliomi timusne žleze, na 2. mestu - lipotimomi, ki rastejo iz maščobnega tkiva.

Vse timome delimo na benigne in maligne. Benigni tumorji so omejeni na kapsulo, razvijajo se počasi in lahko dosežejo velike velikosti, ko se začnejo manifestirati. Maligni timomi mediastinuma predstavljajo 30% celotnega števila, razlikujejo se po infiltrativni rasti - širjenju na sosednje organe, nastanku sekundarnih žarišč (metastaz) v bezgavkah, organih in kosteh.

Pomembno! Delitev tumorjev na benigne in maligne je relativna. Pogosto timom z znaki benignosti začne kaliti v organih mediastinuma, pridobi znake malignosti.

Klinični znaki

Približno polovica vseh timomov je majhnih, se na noben način ne manifestirajo in se odkrijejo po naključju med pregledom. Ko tumor raste, se asimptomatsko obdobje konča in pojavijo se značilni simptomi timoma. Razdeljeni so v 2 skupini:

  • povezana s stiskanjem organov sprednjega mediastinuma;
  • povezana s funkcionalnimi motnjami žleze.

V sprednjem mediastinumu prsnega koša so ascendentna aorta, ki prihaja iz srca, z velikimi vejami, zgornja votla vena in pljučne vene, sapnik in bronhi, arterije in vene bronhijev, frenični živci in bezgavke. Ko te tvorbe stisne tumor, se pojavijo naslednji simptomi: občutek pritiska za prsnico, težko dihanje, močan kašelj, otekanje in modrikasto obarvanje vratu, obraza, otekanje vratnih žil, hripavost glasu. .

Otekanje jugularnih ven je značilen simptom timoma

S hormonskimi motnjami se razvijejo naslednji sindromi:

  1. Miastenija gravis - zmanjšanje tonusa, mišična aktivnost, razvoj njihove atrofije. To je posledica blokade nevromuskularnih sinaps (stikov) s prekomerno količino protiteles in motenj prenosa živčnega impulza v mišice.
  2. Anemija je zmanjšanje števila rdečih krvnih celic zaradi zaviranja hematopoetske funkcije s prekomerno količino avtoprotiteles, ki jih proizvaja timom.
  3. Hipogamaglobulinemija - zmanjšanje števila gama globulinov (zaščitnih beljakovin) zaradi zatiranja njihove tvorbe.
  4. Itsenko-Cushingov sindrom - povezan s prekomerno tvorbo kortikotropnih hormonov. Manifestira se z debelostjo, zmanjšano funkcijo spolnih žlez. Pri ženskah se pojavi hirzutizem, pri moških ginekomastija, razvijejo pa se tudi hipertenzija, sladkorna bolezen in osteoporoza.

Z malignim timomom se pojavi tako imenovani sindrom majhnih znakov, ki je značilen za onkološke bolezni: ostra splošna šibkost, izguba teže, bleda koža, slab spanec in apetit. S kostnimi metastazami se pojavijo bolečine v hrbtenici in okončinah.

Pomembno! Različni klinični simptomi pri bolniku lahko kažejo na prisotnost timoma in so indikacija za študijo mediastinalnih organov.

Diagnostične metode

Običajno se predhodni pregled opravi z navadnim rentgenskim slikanjem prsnega koša, pri otrocih - z ultrazvokom, ki omogoča le domnevno diagnozo. Za natančnejšo študijo se izvaja računalniško slikanje z magnetno resonanco.

Pri raku timusa je predpisana PET (pozitronska emisijska tomografija), ki vam omogoča natančno določitev obsega širjenja tumorja. Metastaze v kosteh se odkrijejo s scintigrafijo skeleta (študija z radioizotopi). Po potrebi se mediastinoskopija izvede s punkcijo in uvedbo video sonde, pri čemer se vzame kos tkiva za histološko preiskavo.

Izvajajo tudi popolno laboratorijsko študijo z analizo imunograma, določajo vsebnost hormonov, prisotnost tumorskih markerjev.

Metode zdravljenja

Glavna metoda zdravljenja mediastinalnega timoma je odstranitev tumorja. Kirurški poseg je sestavljen iz odstranitve celotne žleze s tumorjem, maščobnega tkiva in mediastinalnih bezgavk. Izvajamo 2 vrsti operacij: s klasičnim dostopom skozi prsnico in minimalno invazivne video vodene operacije z vstavitvijo sonde z video kamero in posebnimi instrumenti skozi majhne reze nad prsnico.

V sodobnih klinikah se takšne minimalno invazivne operacije izvajajo z robotsko tehnologijo Da Vinci. Trajajo manj časa, ne puščajo velikih brazgotin na koži, poškodba tkiva pa je minimalna.

Pri malignem timomu se izvaja kombinirano zdravljenje: operacija je kombinirana z radioterapijo in kemoterapijo. Mnogi tumorji so odporni na sevanje, zato ima kemoterapija pri timomu vodilno vlogo. Več zdravil (polikemoterapija) je predpisanih v tečajih - pred in po operaciji.

Vzporedno se izvaja konzervativno simptomatsko zdravljenje: odprava miastenije gravis, hormonska in imunska korekcija, odprava zastrupitve, motenj dihanja in krvnega obtoka.

Zapleti po operaciji in prognoza

Zapleti po odstranitvi timoma so redki, njihov delež ne presega 5% celotnega števila posegov. Vendar je operacija še vedno zapletena in vedno obstaja možnost posledic:

  1. Krvavitev iz mediastinalnih žil.
  2. Poškodba mediastinuma.
  3. Poškodbe živcev.
  4. Bolezni dihal.
  5. Okužba in gnojenje.

Pomembno! Da bi se izognili razvoju zapletov, je treba operirati na specializiranem oddelku za torakalno kirurgijo, po možnosti v sodobni kliniki, kjer se uporabljajo minimalno invazivne operacije in robotika.

Po statističnih podatkih več kot 95% bolnikov popolnoma okreva in se vrne v normalno življenje. Pri raku timusa v začetnih fazah je 5-letna stopnja preživetja približno 80%, v kasnejših fazah je napoved neugodna.

Timoma sprednjega mediastinuma je precej nevaren tumor, ki je predmet obveznega kirurškega zdravljenja. Prej ko je tumor odkrit, boljši so rezultati njegovega zdravljenja.