Mkb pljučna hipertenzija. Koda ICD Visoka pljučna hipertenzija Idiopatska pljučna hipertenzija Koda ICD 10

v mirovanju in več kot 30 mm Hg. Umetnost. pod obremenitvijo.

Sekundarna pljučna hipertenzija: vzroki

Etiologija

Patogeneza

Sekundarna pljučna hipertenzija: znaki, simptomi

Klinične manifestacije

Sekundarna pljučna hipertenzija: diagnoza

Diagnostika

Rentgenski pregled prsnega koša Pomemben za odkrivanje parenhimskih pljučnih bolezni Omogoča odkrivanje dilatacije debla pljučne arterije in korenin pljuč Razširitev desne padajoče veje pljučne arterije za več kot 16–20 mm.

EKG Normalen EKG ne izključuje pljučne hipertenzije P - pulmonale EOS deviacija v desno Znaki hipertrofije desnega prekata (visoki R valovi v odvodih V1–3 in globoki S valovi v odvodih V5–6) Znaki desnokračnega bloka.

Za diagnozo PE je pomembna ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija pljuč.

Jugularna flebografija Visoko amplitudni val A pri kompenzirani hipertrofiji desnega prekata Visoko amplitudni val V pri odpovedi desnega prekata.

Pregled pljučne funkcije Zmanjšana funkcionalna zmogljivost pljuč Sprememba razmerja "ventilacija/perfuzija" kaže na embolijo proksimalnih pljučnih arterij.

Kateterizacija srca je pomembna za diagnosticiranje disfunkcije levega prekata in srčnih napak ter za neposredno merjenje tlaka v pljučnem ožilju. Tlak v pljučni arteriji (PAP) je povišan. Tlak v pljučni arteriji (PWPA) je normalen ali povišan. Pljučni žilni upor (PVR) se izračuna po Woodovi formuli: [PPR = (PLAmean - PWLA)/CO], kjer je CO minutni volumen srca. Glede na SLS se določi resnost pljučne hipertenzije: blago - 2-5 enot, zmerno - 5-10 enot, hudo - več kot 10 enot.

Biopsija jeter - če obstaja sum na cirozo.

Sekundarna pljučna hipertenzija: metode zdravljenja

Zdravljenje

ICD-10. I28. 8 Druge specificirane pljučno-žilne bolezni

Vam je ta članek pomagal? Da - 1 Ne - 0 Če članek vsebuje napako Kliknite tukaj 1850 Ocena:

Kliknite tukaj, če želite dodati komentar k: Sekundarna pljučna hipertenzija (Bolezni, opis, simptomi, ljudski recepti in zdravljenje)

Druge oblike pljučnega srca (I27)

Po potrebi uporabite dodatno kodo za navedbo osnovne bolezni.

Izključuje: Eisenmengerjevo okvaro (Q21.8)

Kronična srčna bolezen pljučnega izvora

Cor pulmonale (kronična) NOS

V Rusiji je Mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (ICD-10) sprejeta kot enoten regulativni dokument za upoštevanje obolevnosti, razlogov za stik prebivalstva z zdravstvenimi ustanovami vseh oddelkov in vzrokov smrti.

ICD-10 je bil uveden v zdravstveno prakso po vsej Ruski federaciji leta 1999 z odredbo Ministrstva za zdravje Ruske federacije z dne 27. maja 1997. št.170

SZO načrtuje objavo nove revizije (ICD-11) v letih 2017 2018.

S spremembami in dopolnitvami WHO.

Obdelava in prevod sprememb © mkb-10.com

Druga sekundarna pljučna hipertenzija

Definicija in ozadje[uredi]

Sekundarna pljučna hipertenzija

Etiologija in patogeneza[uredi]

Etiologija: prirojene srčne napake, kolagenoza, neraztopljen tromb v pljučni arteriji, dolgotrajno povišanje tlaka v levem atriju, hipoksemija, KOPB.

Patološka anatomija: enaka kot pri primarni pljučni hipertenziji. Pride do tromboze in drugih sprememb v pljučnih venah.

Patogeneza: enaka kot pri primarni pljučni hipertenziji. Pri KOPB ima pomembno vlogo zmanjšanje volumna pljučnega parenhima. S kolagenozo - vaskulitisom pljučnih arterij.

Klinične manifestacije[uredi]

Klinične manifestacije: enake kot pri primarni pljučni hipertenziji. Pri PE je glavni vzrok za napredovanje pljučne hipertenzije rast neraztopljenega tromba in ne ponavljajoče se PE.

Druga sekundarna pljučna hipertenzija: Diagnoza[uredi]

Za diagnozo parenhimskih pljučnih bolezni - rentgen ali CT prsnega koša, funkcionalne študije pljuč. Za diagnozo PE - ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija pljuč. Za diagnozo disfunkcije levega prekata, levo-desnega šanta, mitralne stenoze - ehokardiografija in srčna kateterizacija. Da bi izključili cirozo jeter, ki lahko povzroči sekundarno pljučno hipertenzijo, določite delovanje jeter.

Diferencialna diagnoza[uredi]

Druga sekundarna pljučna hipertenzija: Zdravljenje[uredi]

KOPB. Letna cepljenja proti gripi in pnevmokokom, aktivno zdravljenje okužb pljuč. Predpisana so tudi naslednja zdravila:

a. Osnova zdravljenja so kisik in diuretiki. Z bronhospazmom - bronhodilatatorji, včasih v kombinaciji s kortikosteroidi;

b. učinkovitost antikoagulantov ni bila dokazana;

v. zaradi nevarnosti aritmogenih učinkov se digoksin običajno ne uporablja, razen v primerih dekompenzirane odpovedi desnega prekata;

Empirični uporabi vazodilatatorjev se je treba izogibati. Kalcijevi antagonisti lahko zavirajo hipoksično vazokonstrikcijo pljučnih arteriol, poslabšajo kršitve razmerja ventilacije in perfuzije in s tem povečajo hipoksemijo.

Drugi vzroki: kolagenoze; prirojene srčne napake; TELA; intersticijska bolezen pljuč. Splošni ukrepi so enaki kot pri KOPB (glej 18. poglavje, str. III.B.2). Najprej se zdravi osnovna bolezen (imunosupresivi pri kolagenozah, valvuloplastika ali zamenjava zaklopke pri mitralni stenozi, embolektomija pri trombemboliji velikih vej pljučne arterije, kirurška korekcija prirojenih srčnih napak). Zdravljenje:

a. antikoagulanti, digoksin, diuretiki, kisik – kot pri primarni pljučni hipertenziji. Pri prirojenih srčnih napakah z odvajanjem od desne proti levi je kisik neučinkovit;

b. pozitivni rezultati testa za reverzibilnost pljučne hipertenzije (glejte 18. poglavje, str. III.B.1.d) se pojavijo v manj kot 5 % primerov.

Potek bolezni v odsotnosti zdravljenja

Odpoved desnega prekata napreduje. Pričakovana življenjska doba je odvisna tako od resnosti osnovne bolezni kot od hemodinamike.

Pljučna hipertenzija sekundarna koda ICD 10

Sindrom pljučne hipertenzije

Povišanje tlaka v pljučnem kapilarnem sistemu (pljučna hipertenzija, hipertenzija) je najpogosteje sekundarna bolezen, ki ni neposredno povezana z okvaro ožilja. Primarna stanja niso dobro razumljena, dokazana pa je vloga vazokonstriktorskega mehanizma, zadebelitve arterijske stene, fibroze (zadebelitve tkiva).

V skladu z ICD-10 (Mednarodna klasifikacija bolezni) je le primarna oblika patologije označena kot I27.0. Vsi sekundarni znaki se dodajo kot zapleti k osnovni kronični bolezni.

Nekatere značilnosti oskrbe pljuč s krvjo

Pljuča imajo dvojno oskrbo s krvjo: sistem arteriol, kapilar in venul je vključen v izmenjavo plinov. In samo tkivo prejema prehrano iz bronhialnih arterij.

Pljučna arterija je razdeljena na desno in levo deblo, nato na veje in lobarne žile velikega, srednjega in majhnega kalibra. Najmanjše arteriole (del kapilarne mreže) imajo premer 6-7-krat večji kot v sistemskem obtoku. Njihove močne mišice lahko zožijo, popolnoma zaprejo ali razširijo arterijsko strugo.

Z zožitvijo se poveča upor krvnega obtoka in poveča notranji tlak v žilah, razširitev zmanjša pritisk, zmanjša silo upora. Od tega mehanizma je odvisen pojav pljučne hipertenzije. Celotna mreža pljučnih kapilar pokriva površino 140 m2.

Vene pljučnega obtoka so širše in krajše kot v perifernem obtoku. Imajo pa tudi močno mišično plast, lahko vplivajo na črpanje krvi proti levemu atriju.

Kako se uravnava tlak v pljučnih žilah?

Vrednost arterijskega tlaka v pljučnih žilah uravnavajo:

• tlačni receptorji v žilni steni;
• veje vagusnega živca;
• simpatični živec.

Obsežne receptorske cone se nahajajo v velikih in srednje velikih arterijah, na mestih razvejanja, v venah. Krči arterij vodijo do motene nasičenosti krvi s kisikom. In tkivna hipoksija prispeva k sproščanju v kri snovi, ki povečujejo tonus in povzročajo pljučno hipertenzijo.

Draženje vlaken vagusnega živca poveča pretok krvi skozi pljučno tkivo. Nasprotno, simpatični živec povzroča vazokonstriktorski učinek. V normalnih pogojih je njihova interakcija uravnotežena.

Naslednji kazalniki tlaka v pljučni arteriji so norma:

• sistolični (zgornji nivo) - od 23 do 26 mm Hg;
• diastolični - od 7 do 9.

Pljučna arterijska hipertenzija se po mnenju mednarodnih strokovnjakov začne od zgornje ravni - 30 mm Hg. Umetnost.

Dejavniki, ki povzročajo hipertenzijo v malem krogu

Glavni dejavniki patologije so po klasifikaciji V. Parina razdeljeni na 2 podvrsti. Funkcionalni dejavniki vključujejo:

• zoženje arteriol kot odziv na nizko vsebnost kisika in visoko koncentracijo ogljikovega dioksida v vdihanem zraku;
• povečanje minutnega volumna pretočne krvi;
• povečan intrabronhialni tlak;
• povečanje viskoznosti krvi;
• odpoved levega prekata.

Anatomski dejavniki vključujejo:

• popolna obliteracija (prekrivanje lumna) posod zaradi tromba ali embolije;
• moten odtok iz conskih ven zaradi njihove kompresije v primeru anevrizme, tumorja, mitralne stenoze;
• sprememba krvnega obtoka po odstranitvi pljuč z operacijo.

Kaj povzroča sekundarno pljučno hipertenzijo?

Sekundarna pljučna hipertenzija se pojavi zaradi znanih kroničnih bolezni pljuč in srca. Tej vključujejo:

• kronične vnetne bolezni bronhijev in pljučnega tkiva (pnevmoskleroza, emfizem, tuberkuloza, sarkoidoza);
• torakogena patologija s kršitvijo strukture prsnega koša in hrbtenice (Bekhterevova bolezen, posledice torakoplastike, kifoskolioza, Pickwickov sindrom pri debelih ljudeh);
• mitralna stenoza;
• prirojene srčne napake (na primer nezapiranje duktusa arteriozusa, "okna" v interatrialnem in interventrikularnem septumu);
• tumorji srca in pljuč;
• bolezni, ki jih spremlja trombembolija;
• vaskulitis v območju pljučne arterije.

Kaj povzroča primarno hipertenzijo?

Primarna pljučna hipertenzija se imenuje tudi idiopatska, izolirana. Prevalenca patologije je 2 osebi na 1 milijon prebivalcev. Končni razlogi ostajajo nejasni.

Ugotovljeno je, da ženske predstavljajo 60% bolnikov. Patologija se odkrije tako v otroštvu kot v starosti, vendar je povprečna starost identificiranih bolnikov 35 let.

Pri razvoju patologije so pomembni 4 dejavniki:

Ugotovljena je bila vloga mutirajočega gena kostnega proteina, angioproteinov, njihov vpliv na sintezo serotonina, povečano strjevanje krvi zaradi blokiranja antikoagulantnih faktorjev.

Posebno vlogo ima okužba z virusom herpesa osme vrste, ki povzroča presnovne spremembe, ki vodijo do uničenja sten arterij.

Posledica je hipertrofija, nato razširitev votline, izguba tona desnega prekata in razvoj insuficience.

Drugi vzroki in dejavniki hipertenzije

Obstaja veliko vzrokov in lezij, ki lahko povzročijo hipertenzijo v pljučnem krogu. Nekatere med njimi si zaslužijo posebno omembo.

Med akutnimi boleznimi:

• sindrom dihalne stiske pri odraslih in novorojenčkih (strupena ali avtoimunska poškodba membran dihalnih lobulov pljučnega tkiva, ki povzroča pomanjkanje površinsko aktivne snovi na njegovi površini);
• hudo difuzno vnetje (pnevmonitis), povezano z razvojem masivne alergijske reakcije na vdihane vonjave barv, parfumov, cvetja.

V tem primeru lahko pljučno hipertenzijo povzročijo hrana, zdravila in ljudska zdravila.

Pljučno hipertenzijo pri novorojenčkih lahko povzročijo:

• nadaljnja cirkulacija ploda;
• aspiracija mekonija;
• diafragmalna kila;
• splošna hipoksija.

Pri otrocih hipertenzijo spodbujajo povečane palatinske tonzile.

Razvrstitev po naravi toka

Za zdravnike je priročno razdeliti hipertenzijo v pljučnih žilah glede na čas razvoja na akutne in kronične oblike. Takšna razvrstitev pomaga "združiti" najpogostejše vzroke in klinični potek.

Akutna hipertenzija nastane zaradi:

• tromboembolija pljučne arterije;
• hudo astmatično stanje;
• sindrom dihalne stiske;
• nenadna odpoved levega prekata (zaradi miokardnega infarkta, hipertenzivne krize).

Do kroničnega poteka pljučne hipertenzije vodijo:

• povečan pretok krvi v pljučih;
• povečanje odpornosti v majhnih plovilih;
• povečan pritisk v levem atriju.

Podoben mehanizem razvoja je značilen za:

• okvare ventrikularnega in interatrijskega septuma;
• odprt duktus arteriosus;
• okvara mitralne zaklopke;
• proliferacija miksoma ali tromba v levem atriju;
• postopna dekompenzacija kronične odpovedi levega prekata, na primer pri ishemični bolezni ali kardiomiopatijah.

Bolezni, ki povzročajo kronično pljučno hipertenzijo:

• hipoksična narava - vse obstruktivne bolezni bronhijev in pljuč, dolgotrajno pomanjkanje kisika na nadmorski višini, hipoventilacijski sindrom, povezan s poškodbami prsnega koša, aparaturno dihanje;
• mehanski (obstruktivni) izvor, povezan z zožitvijo arterij - reakcija na zdravila, vse različice primarne pljučne hipertenzije, ponavljajoče se trombembolije, bolezni vezivnega tkiva, vaskulitis.

Klinična slika

Simptomi pljučne hipertenzije se pojavijo, ko se tlak v pljučni arteriji poveča za 2-krat ali več. Bolniki s hipertenzijo v pljučnem krogu opazijo:

• kratka sapa, poslabšana s fizičnim naporom (lahko se razvije paroksizmalno);
• splošna šibkost;
• redko izguba zavesti (v nasprotju z nevrološkimi vzroki brez napadov in nehotenega uriniranja);
• paroksizmalna retrosternalna bolečina, podobna angini pektoris, vendar jo spremlja povečanje kratkega dihanja (znanstveniki jih pojasnjujejo z refleksno povezavo med pljučnimi in koronarnimi žilami);
• primesi krvi v izpljunku pri kašljanju so značilni za znatno povečan pritisk (povezan s sproščanjem rdečih krvnih celic v intersticijski prostor);
• hripavost glasu je določena pri 8% bolnikov (povzročena z mehansko stiskanjem levega povratnega živca z razširjeno pljučno arterijo).

Razvoj dekompenzacije zaradi pljučnega srčnega popuščanja spremljajo bolečine v desnem hipohondriju (raztezanje jeter), edem v stopalih in nogah.

Pri pregledu bolnika je zdravnik pozoren na naslednje:

• modri odtenek ustnic, prstov, ušes, ki se stopnjuje, ko se kratka sapa poslabša;
• simptom "bobnastih" prstov se odkrije le pri dolgotrajnih vnetnih boleznih, okvarah;
• utrip je šibek, aritmije so redke;
• arterijski tlak je normalen, s tendenco znižanja;
• palpacija v epigastričnem območju vam omogoča, da določite povečane udarce hipertrofiranega desnega prekata;
• avskultiran je poudarjen drugi ton na pljučni arteriji, možen je diastolični šum.

Povezava pljučne hipertenzije s stalnimi vzroki in nekaterimi boleznimi nam omogoča, da ločimo različice v kliničnem poteku.

Portopulmonalna hipertenzija

Pljučna hipertenzija vodi do hkratnega povečanja tlaka v portalni veni. Bolnik ima lahko cirozo jeter ali pa tudi ne. V 3–12% primerov spremlja kronično bolezen jeter. Simptomi se ne razlikujejo od navedenih. Izrazitejša oteklina in teža v hipohondriju na desni.

Pljučna hipertenzija z mitralno stenozo in aterosklerozo

Za bolezen je značilna resnost poteka. Mitralna stenoza prispeva k pojavu aterosklerotičnih lezij pljučne arterije pri 40% bolnikov zaradi povečanega pritiska na žilno steno. Funkcionalni in organski mehanizmi hipertenzije so združeni.

Zoženi levi atrioventrikularni prehod v srcu je »prva ovira« za pretok krvi. V prisotnosti zožitve ali blokade majhnih žil se oblikuje "druga pregrada". To pojasnjuje neučinkovitost operacije za odpravo stenoze pri zdravljenju bolezni srca.

S kateterizacijo srčnih komor se zazna visok tlak znotraj pljučne arterije (150 mm Hg in več).

Žilne spremembe napredujejo in postanejo nepovratne. Aterosklerotične plošče ne rastejo do velikih velikosti, vendar so dovolj, da zožijo majhne veje.

Pljučno srce

Izraz "cor pulmonale" vključuje kompleks simptomov, ki nastanejo zaradi poškodbe pljučnega tkiva (pljučna oblika) ali pljučne arterije (vaskularna oblika).

Obstajajo možnosti pretoka:

1. akutna - značilna za pljučno embolizacijo;
2. subakutni - se razvije z bronhialno astmo, pljučno karcinomatozo;
3. kronično - povzroča emfizem, funkcionalni krč arterij, ki se spremeni v organsko zoženje kanala, značilno za kronični bronhitis, pljučno tuberkulozo, bronhiektazije, pogoste pljučnice.

Povečanje upora v žilah daje izrazito obremenitev desnega srca. Splošno pomanjkanje kisika vpliva tudi na miokard. Debelina desnega prekata se poveča s prehodom na distrofijo in dilatacijo (vztrajno širjenje votline). Klinični znaki pljučne hipertenzije se postopoma povečujejo.

Hipertenzivne krize v posodah "majhnega kroga"

Krizni potek pogosto spremlja pljučno hipertenzijo, povezano s srčnimi napakami. Močno poslabšanje stanja zaradi nenadnega povečanja tlaka v pljučnih žilah je možno enkrat na mesec ali večkrat.

• povečana kratka sapa zvečer;
• občutek zunanjega stiskanja prsnega koša;
• hud kašelj, včasih s hemoptizo;
• bolečina v interskapularnem območju z obsevanjem v sprednje dele in prsnico;
• kardiopalmus.

Pri pregledu se ugotovi naslednje:

• vznemirjeno stanje bolnika;
• nezmožnost ležanja v postelji zaradi kratkega dihanja;
• huda cianoza;
• šibek pogost impulz;
• vidno utripanje v območju pljučne arterije;
• otekle in utripajoče vratne žile;
• izločanje velikih količin svetlega urina;
• možna nehotena defekacija.

Diagnostika

Diagnoza hipertenzije v pljučnem obtoku temelji na identifikaciji njenih znakov. Tej vključujejo:

• hipertrofija desnih delov srca;
• določitev povečanega tlaka v pljučni arteriji glede na rezultate meritev z uporabo kateterizacije.

Ruski znanstveniki F. Uglov in A. Popov so predlagali razlikovanje med 4 povišanimi stopnjami hipertenzije v pljučni arteriji:

• I stopnja (blaga) - od 25 do 40 mm Hg. Umetnost.;
• II stopnja (zmerna) - od 42 do 65;
• III - od 76 do 110;
• IV - nad 110.

Preiskovalne metode, ki se uporabljajo pri diagnozi hipertrofije desnih prekatov srca:

1. Radiografija - kaže na razširitev desnih meja srčne sence, povečanje loka pljučne arterije, razkriva njeno anevrizmo.
2. Ultrazvočne metode (ultrazvok) - vam omogočajo natančno določitev velikosti srčnih komor, debeline sten. Različni ultrazvok - dopplerografija - kaže kršitev pretoka krvi, hitrost pretoka, prisotnost ovir.
3. Elektrokardiografija - razkriva zgodnje znake hipertrofije desnega prekata in atrija z značilnim odklonom v desno od električne osi, povečanim atrijskim "P" valom.
4. Spirografija - metoda preučevanja možnosti dihanja, določa stopnjo in vrsto dihalne odpovedi.
5. Za odkrivanje vzrokov pljučne hipertenzije izvajamo tomografijo pljuč z rentgenskimi rezinami različnih globin ali na sodobnejši način - računalniško tomografijo.

Bolj zapletene metode (radionuklidna scintigrafija, angiopulmonografija). Biopsija za preučevanje stanja pljučnega tkiva in vaskularnih sprememb se uporablja samo v specializiranih klinikah.

Med kateterizacijo srčnih votlin se ne meri samo tlak, temveč se merijo tudi nasičenost krvi s kisikom. To pomaga pri ugotavljanju vzrokov sekundarne hipertenzije. Med postopkom se zatečejo k uvedbi vazodilatatorjev in preverijo reakcijo arterij, kar je potrebno pri izbiri zdravljenja.

Kako poteka zdravljenje?

Zdravljenje pljučne hipertenzije je namenjeno odpravi osnovne patologije, ki je povzročila zvišanje tlaka.

V začetni fazi pomagajo zdravila proti astmi, vazodilatatorji. Ljudska zdravila lahko dodatno okrepijo alergijsko razpoloženje telesa.

Če ima bolnik kronično embolizacijo, je edina rešitev kirurška odstranitev tromba (embolektomija) z izrezom iz pljučnega debla. Operacija se izvaja v specializiranih centrih, potrebno je preiti na umetni krvni obtok. Smrtnost doseže 10%.

Primarno pljučno hipertenzijo zdravimo z zaviralci kalcijevih kanalčkov. Njihova učinkovitost vodi do zmanjšanja tlaka v pljučnih arterijah pri 10–15% bolnikov, kar spremlja dober odziv hudo bolnih bolnikov. To velja za ugoden znak.

Epoprostenol, analog prostaciklina, se daje intravensko skozi subklavijski kateter. Uporabljajo se inhalacijske oblike zdravil (Iloprost), tablete Beraprost znotraj. Učinek subkutanega dajanja zdravila, kot je Treprostinil, se proučuje.

Bosentan se uporablja za blokiranje receptorjev, ki povzročajo vazospazem.

Hkrati bolniki potrebujejo zdravila za kompenzacijo srčnega popuščanja, diuretike, antikoagulante.

Začasni učinek je zagotovljen z uporabo raztopin Eufillin, No-shpy.

Ali obstajajo ljudska zdravila?

Nemogoče je pozdraviti pljučno hipertenzijo z ljudskimi zdravili. Zelo natančno upoštevajte priporočila o uporabi diuretikov, zaviralcev kašlja.

Ne vpletajte se v zdravljenje s to patologijo. Izgubljeni čas pri diagnozi in uvedbi terapije je lahko za vedno izgubljen.

Napoved

Brez zdravljenja je povprečna doba preživetja bolnikov 2,5 leta. Zdravljenje z epoprostenolom podaljša trajanje na pet let pri 54 % bolnikov. Napoved pljučne hipertenzije je neugodna. Bolniki umrejo zaradi progresivne odpovedi desnega prekata ali trombembolije.

Bolniki s pljučno hipertenzijo na ozadju bolezni srca in arterijske skleroze živijo do 32–35 let. Krizni tok poslabša bolnikovo stanje, se šteje za neugodno prognozo.

Kompleksnost patologije zahteva največjo pozornost primerom pogoste pljučnice, bronhitisa. Preprečevanje pljučne hipertenzije je preprečevanje razvoja pnevmoskleroze, emfizema, zgodnje odkrivanje in kirurško zdravljenje prirojenih malformacij.

Kaj je nevarna pljučna hipertenzija in kako jo ozdraviti

1. Opis bolezni
2. Vzroki pljučne hipertenzije
3. Klasifikacija bolezni
4. Znaki PH
5. Zdravljenje PH
6. Možni zapleti
7. Pljučna hipertenzija pri otrocih
8. LG napovedi
9. Priporočila za preprečevanje PH

Pljučna hipertenzija (PH) je sindrom različnih bolezni, ki jih združuje skupen značilen simptom - zvišanje krvnega tlaka v pljučni arteriji in povečanje obremenitve desnega srčnega prekata. Notranja plast krvnih žil se poveča in ovira normalen pretok krvi. Za premikanje krvi v pljuča se mora ventrikel močno skrčiti.

Ker organ ni anatomsko prilagojen takšni obremenitvi (med PH se tlak v sistemu pljučne arterije dvigne na 1000000000000000000), povzroči njegovo hipertrofijo (rast) s poznejšo dekompenzacijo, močnim zmanjšanjem moči kontrakcij in prezgodnjo smrtjo.

Opis bolezni

V skladu s splošno sprejeto klasifikacijo za kodiranje medicinskih diagnoz, ki jo je razvila Svetovna zdravstvena organizacija, je koda bolezni po ICD-10 (zadnja revizija) - I27.0 - primarna pljučna hipertenzija.

Potek bolezni je hud, z izrazitim zmanjšanjem telesnih zmogljivosti, srčno in pljučno insuficienco. PH je sicer redka bolezen (samo 15 primerov na milijon ljudi), a preživetje je malo verjetno, sploh pri primarni obliki v kasnejših fazah, ko človek umre kot za rakom – v samo šestih mesecih.

Takšne redke bolezni imenujemo "sirote": zdravljenje je drago, zdravil je malo (proizvajati jih ni ekonomsko donosno, če je potrošnikov manj kot 1% prebivalstva). Toda ta statistika ni v tolažbo, če se je težava dotaknila ljubljene osebe.

Diagnoza "pljučna hipertenzija" se ugotovi, ko parametri tlaka v pljučnih žilah med vadbo dosežejo 35 mm Hg. Umetnost. Običajno je krvni tlak v pljučih 5-krat nižji kot v telesu kot celoti. To je potrebno, da ima kri čas, da se nasiči s kisikom, osvobodi ogljikovega dioksida. S povečanjem tlaka v pljučnih žilah nima časa za prejem kisika in možgani preprosto stradajo in se izklopijo.

PH je kompleksna, multivariantna patologija. Med manifestacijo vseh njegovih kliničnih simptomov pride do poškodb in destabilizacije srčno-žilnega in pljučnega sistema. Posebno aktivne in zapostavljene oblike (idiopatska PH, PH z avtoimunsko okvaro) vodijo v sistemsko disfunkcijo z neizogibno prezgodnjo smrtjo.

Vzroki pljučne hipertenzije

PH je lahko samostojna (primarna) oblika bolezni ali nastane po izpostavljenosti drugemu osnovnemu vzroku.

Vzroki za PH niso v celoti raziskani. Na primer, v 60. letih prejšnjega stoletja je v Evropi prišlo do porasta bolezni, ki jih povzroča nenadzorovano jemanje peroralnih kontraceptivov in dietnih tablet.

V primeru disfunkcije endotelija je predpogoj lahko genetska predispozicija ali izpostavljenost zunanjim agresivnim dejavnikom. V vsakem primeru to povzroči kršitev presnovnih procesov dušikovega oksida, spremembo žilnega tonusa (pojav krčev, vnetja), rast notranjih sten krvnih žil s hkratnim zmanjšanjem njihovega lumna.

Povečana koncentracija endotelina (vazokonstriktorja) je posledica povečanega izločanja v endoteliju ali zmanjšanja njegove razgradnje v pljučih. Znak je značilen za idiopatsko PH, prirojene otroške srčne napake, sistemske bolezni.

Motena je proizvodnja ali razpoložljivost dušikovega oksida, zmanjša se sinteza prostaciklina, poveča se izločanje kalija - vsako odstopanje povzroči arterijski spazem, proliferacijo sten arterij in motnje krvnega pretoka pljučne arterije.

Tlak v pljučnih arterijah lahko povečajo tudi naslednji dejavniki:

• Srčne patologije različnega izvora;
• Kronične pljučne bolezni (na primer tuberkuloza ali bronhialna astma);
• vaskulitis;
• Presnovne motnje;
• PE in druge težave s pljučnim ožiljem;
• Podaljšano bivanje v visokogorju.

Če točen vzrok PH ni ugotovljen, se bolezen diagnosticira kot primarna (prirojena).

Klasifikacija bolezni

Glede na resnost ločimo 4 stopnje PH:

1. Prvo stopnjo ne spremlja izguba mišične aktivnosti. Oseba s hipertenzijo lahko vzdrži običajni življenjski ritem, ne da bi občutila omotico, omedlevico, šibkost, bolečino v prsnici ali hudo težko dihanje.
2. Na naslednji stopnji so fizične sposobnosti bolnika omejene. Mirno stanje ne povzroča nobenih pritožb, pri standardni obremenitvi pa se pojavi zasoplost, izguba moči in motnje koordinacije.
3. Na tretji stopnji razvoja bolezni se vsi ti simptomi manifestirajo pri bolnikih s hipertenzijo, tudi z majhno aktivnostjo.
4. Za zadnjo stopnjo so značilni hudi simptomi zasoplosti, bolečine, šibkosti, tudi v mirovanju.

Znaki PH

Prvi klinični simptomi PH se pojavijo šele po dvakratnem povečanju tlaka v pljučnih žilah. Ključni simptom bolezni je zasoplost s svojimi značilnostmi, ki omogočajo razlikovanje od znakov drugih bolezni:

• Manifestira se tudi v mirnem stanju;
• Pri kateri koli obremenitvi se intenzivnost poveča;
• V sedečem položaju se napad ne ustavi (v primerjavi s srčno dispnejo).

Večini bolnikov so skupni tudi drugi simptomi PH:

• Hitra utrujenost in šibkost;
• Omedlevica in motnje srčnega ritma;
• Neskončen suh kašelj;
• otekanje nog;
• Boleče občutke v jetrih, povezane z njegovo rastjo;
• Bolečina v prsih zaradi povečane arterije;
• Hripave note v glasu, povezane s poškodbo laringealnega živca.

Diagnoza pljučne hipertenzije

Najpogosteje hipertenzivni bolniki pridejo na posvetovanje s pritožbami zaradi stalne kratke sape, kar otežuje njihovo običajno življenje. Ker pri primarni PH ni posebnih znakov, ki bi omogočali diagnozo PH ob prvem pregledu, preiskavo izvajamo kompleksno - s sodelovanjem pulmologa, kardiologa in terapevta.

Metode za diagnosticiranje PH:

• Primarni zdravniški pregled s fiksacijo anamneze. Pljučna hipertenzija je tudi posledica dedne nagnjenosti, zato je pomembno zbrati vse podatke o družinski anamnezi bolezni.
• Analiza bolnikovega življenjskega sloga. Slabe navade, pomanjkanje telesne dejavnosti, jemanje nekaterih zdravil igrajo vlogo pri določanju vzrokov zasoplosti.
• Fizični pregled vam omogoča, da ocenite stanje vratnih žil, ton kože (s hipertenzijo - modrikasto), velikost jeter (v tem primeru - povečana), prisotnost otekline in zadebelitve prstov.
• Za ugotavljanje sprememb v desni polovici srca se opravi EKG.
• Ehokardiografija pomaga določiti hitrost pretoka krvi in ​​spremembe v arterijah.
• CT z večplastnimi slikami vam bo omogočil, da vidite širjenje pljučne arterije in s tem povezane bolezni srca in pljuč.
• Kateterizacija se uporablja za natančno merjenje tlaka v žilah. Poseben kateter se skozi vbod v stegnu napelje do srca in nato do pljučne arterije. Ta metoda ni le najbolj informativna, zanjo je značilno minimalno število stranskih učinkov.
• Testiranje "6 min. hoja" prikazuje bolnikov odziv na dodatno vadbo, da se določi razred hipertenzije.
• Krvni test (biokemijski in splošni).
• Angiopulmonografija z vbrizgavanjem kontrastnih markerjev v žile vam omogoča, da vidite njihov natančen vzorec na območju pljučne arterije. Tehnika zahteva veliko previdnosti, saj lahko manipulacije povzročijo hipertenzivno krizo.

Da bi se izognili napakam, se PH diagnosticira le kot rezultat preučevanja podatkov kompleksne vaskularne diagnostike. Razlog za obisk klinike je lahko:

• Pojav kratkega dihanja z običajno obremenitvijo.
• Bolečina v prsnici neznanega izvora.
• Stalni občutek nenehne utrujenosti.
• Naraščajoče otekanje spodnjih okončin.

Zdravljenje PH

V prvih fazah se bolezen odziva na predlagano terapijo. Ključni vidiki pri izbiri režima zdravljenja morajo biti:

• Identifikacija in odprava vzroka bolnikovega slabega zdravja;
• Zmanjšan tlak v pljučnih žilah;
• Preprečevanje krvnih strdkov v arterijah.

• Zdravila, ki sproščajo žilne mišice, so še posebej učinkovita v zgodnjih fazah PH. Če se zdravljenje začne pred pojavom nepopravljivih procesov v posodah, bo napoved ugodna.
• Zdravila za redčenje krvi. Pri močni viskoznosti krvi lahko zdravnik predpiše krvavitev. Hemoglobin pri takih bolnikih mora biti na ravni do 170 g / l.
• Pri hudi težki sapi so predpisani inhalatorji s kisikom, ki lajšajo simptome.
• Priporočila za uživanje hrane z malo soli in do 1,5 litra vode na dan.
• Nadzor telesne aktivnosti - dovoljene so obremenitve, ki ne povzročajo nelagodja.
• Diuretiki so predpisani za zaplet patologije PH desnega prekata.
• Z zapostavljeno boleznijo se zatečejo k drastičnim ukrepom - presaditvi pljuč in srca. Metoda takšne operacije pljučne hipertenzije se v praksi šele obvladuje, vendar statistika transplantacij prepriča o njihovi učinkovitosti.
• Edino zdravilo v Rusiji za zdravljenje PH je Traklir, ki znižuje pritisk v pljučnih arterijah z zaviranjem aktivnosti indotelina-1, močne vazoaktivne snovi, ki izzove vazokonstrikcijo. Nasičenost pljuč s kisikom se obnovi, nevarnost hudega pomanjkanja kisika z izgubo zavesti izgine.

Možni zapleti

Od negativnih posledic je treba opozoriti:

• Odpoved srca. Desna polovica srca ne kompenzira nastale obremenitve, kar poslabša bolnikovo stanje.
• PE - tromboza pljučne arterije, ko so žile blokirane s krvnimi strdki. To ni samo kritično stanje - obstaja resnična nevarnost za življenje.
• Hipertenzivna kriza in zaplet v obliki pljučnega edema znatno zmanjšata bolnikovo kakovost življenja in pogosto vodita v smrt. LH izzove akutno in kronično obliko odpovedi srca in pljuč, smrtno nevarno hipertenzijo.

Pljučna hipertenzija pri otrocih

PH se lahko razvije tako v odrasli dobi kot pri dojenčkih. To je posledica posebnosti pljuč novorojenčka. Ko se rodi, pride do močnega padca tlaka v pljučnih arterijah zaradi sprožitve pljuč, ki se širijo, in pretoka krvi.

Ta dejavnik je predpogoj za PH pri novorojenčkih. Če ob prvem vdihu krvožilni sistem ne zmanjša tlaka v žilah, pride do dekompenzacije pljučnega krvnega obtoka s spremembami, značilnimi za PH.

Diagnoza "pljučne hipertenzije" pri dojenčkih se ugotovi, če tlak v posodah doseže 37 mm Hg. Umetnost. Klinično je za to vrsto PH značilen hiter razvoj cianoze, huda kratka sapa. Za novorojenčka je to kritično stanje: smrt običajno nastopi v nekaj urah.

V razvoju PH pri otrocih obstajajo 3 stopnje:

1. V prvi fazi je povišan pritisk v pljučnih arterijah edina anomalija, otrok nima izrazitih simptomov. Med vadbo se lahko pojavi zasoplost, vendar tudi pediater ni vedno pozoren na to, saj težavo pojasnjuje z detreningom sodobnega otrokovega telesa.
2. V drugi fazi se srčni iztis zmanjša, kar kaže podrobno klinično simptomatologijo: hipoksemijo, težko dihanje, sinkopo. Tlak v žilah pljuč je stalno visok.
3. Po pojavu insuficience desnega želodca bolezen preide v tretjo stopnjo. Kljub visokemu arterijskemu tlaku srčni iztis, ki ga spremljata venska kongestija in periferni edem, močno pade.

Vsaka stopnja lahko traja od 6 mesecev do 6 let - od minimalnih hemodinamičnih sprememb do smrti. Kljub temu so terapevtski ukrepi pri mladih bolnikih učinkovitejši kot pri odraslih, saj lahko procese preoblikovanja pljučnega ožilja pri otrocih preprečimo in celo obrnemo.

LG napovedi

Napoved zdravljenja pljučne hipertenzije je v večini primerov neugodna: 20% zabeleženih primerov PH se je končalo s prezgodnjo smrtjo. Pomemben dejavnik je vrsta LH.

Pri sekundarni obliki, ki se razvije kot posledica avtoimunskih okvar, je statistika najslabša: 15 % bolnikov umre zaradi insuficience v nekaj letih po diagnozi. Na pričakovano življenjsko dobo te kategorije hipertenzivnih bolnikov vpliva povprečni krvni tlak v pljučih. Če ga vzdržujemo pri približno 30 mm Hg. Umetnost. in več ter se ne odziva na terapevtske ukrepe, se pričakovana življenjska doba skrajša na 5 let.

Pomembna okoliščina bo čas pristopa k pljučni in srčni insuficienci. Za idiopatsko (primarno) pljučno hipertenzijo je značilno slabo preživetje. Zelo težko je zdraviti, povprečna življenjska doba te kategorije bolnikov pa je 2,5 leta.

Da bi zmanjšali tveganje za razvoj tako grozljive bolezni, bodo pomagali preprosti ukrepi:

• Upoštevajte načela zdravega načina življenja z opustitvijo kajenja in redno telesno dejavnostjo.
• Pomembno je pravočasno prepoznati in učinkovito zdraviti bolezni, ki povzročajo hipertenzijo. To je ob rednih preventivnih zdravniških pregledih povsem realno.
• Ob prisotnosti kroničnih bolezni pljuč in bronhijev je treba biti pozoren na potek bolezni. Dispanzersko opazovanje bo pomagalo preprečiti zaplete.
• Diagnoza "pljučna hipertenzija" ne prepoveduje telesne dejavnosti, nasprotno, hipertenzivnim bolnikom je indicirana sistematična vadba. Pomembno je le upoštevati ukrep.
• Izogibati se je treba situacijam, ki povzročajo stres. Sodelovanje v konfliktih lahko težavo še poslabša.

Če vaš otrok v šoli omedli ali ima babica nenavadno težko dihanje, ne odlašajte z obiskom zdravnika. Sodobna zdravila in metode zdravljenja lahko bistveno zmanjšajo klinične manifestacije bolezni, izboljšajo kakovost življenja z bolečino in podaljšajo njeno trajanje. Čim prej se odkrije bolezen, čim bolj natančno se upoštevajo vsa navodila zdravnika, večja je verjetnost, da bo bolezen premagana.

Kronična trombembolična pljučna hipertenzija

• Rusko medicinsko društvo za arterijsko hipertenzijo

Ključne besede

• kronična trombembolična pljučna hipertenzija
• pljučna hipertenzija
• pljučna arterijska hipertenzija
• idiopatska pljučna hipertenzija
• tlak v pljučni arteriji
• zaviralci fosfodiesteraze tipa 5
• dušikov oksid
• antagonisti endotelinskih receptorjev
• prostaglandin E1
• topni stimulansi gvanilat ciklaze
• kateterizacija desnega srca
• tromboendarterektomija
• pljučna embolija
• balonska angioplastika

Seznam okrajšav

Antagonisti endotelinskih receptorjev

Aktiviran delni tromboplastinski čas

Klinasti pritisk v pljučni arteriji

Tlak v pljučni arteriji/povprečni tlak v pljučni arteriji

Tlak v desnem atriju

Srčna ishemija

Zaviralci fosfodiesteraze tipa 5

Kateterizacija desnega srca

Pljučna arterijska hipertenzija/pljučna hipertenzija

Pljučni žilni upor

spodnja votla vena

Akutni farmakološki test

randomizirano klinično preskušanje

Sistolični tlak v pljučni arteriji

6-minutni test hoje

Pljučna embolija

Kronična trombembolična pljučna hipertenzija

Ekstrakorporalna membranska oksigenacija

Parcialni tlak kisika/ogljikovega dioksida

N-terminalni fragment natriuretičnega propeptida možganov

Izrazi in definicije

Kronična trombembolična pljučna hipertenzija (CTEPH) je prekapilarna oblika pljučne hipertenzije, pri kateri kronična obstrukcija velikih in srednjih vej pljučnih arterij ter sekundarne spremembe v mikrovaskulaturi pljuč vodijo do progresivnega povečanja pljučnega žilnega upora. in pritisk v pljučni arteriji z razvojem hude disfunkcije desnega dela srca in srčnega popuščanja.

1. Kratke informacije

1.1. Opredelitev

Kronična trombembolična pljučna hipertenzija (CTEPH) je prekapilarna oblika pljučne hipertenzije, pri kateri kronična obstrukcija velikih in srednjih vej pljučnih arterij ter sekundarne spremembe v mikrovaskulaturi pljuč vodijo do progresivnega povečanja pljučnega žilnega upora. in pritisk v pljučni arteriji z razvojem hude disfunkcije desnih odsekov srčnega popuščanja CTEPH je edinstvena oblika pljučne hipertenzije (PH), ker jo je možno zdraviti s kirurškim posegom.

Diagnozo CTEPH postavimo ob prisotnosti kriterijev za prekapilarno PH glede na kateterizacijo desnega srca (RHC): srednji tlak v pljučni arteriji (MPav) ? 25 mm Hg; tlak v pljučni arteriji (PWP) ? 15 mmHg; vrednost pljučnega žilnega upora (PVR)> 2 enoti. Wood (vse hemodinamske parametre je treba izmeriti v mirovanju); odkrivanje kroničnih / organiziranih trombov / embolov v elastičnih pljučnih arterijah (pljučno deblo, lobarne, segmentne, subsegmentalne pljučne arterije) z učinkovito antikoagulantno terapijo vsaj 3 mesece.

1.2 Etiologija in patogeneza

Kljub dejstvu, da je razširjenost venske tromboze precej visoka in tveganje za akutno vensko trombozo v življenju osebe doseže 5%, je CTEPH redka bolezen.Akutna pljučna embolija (PE) je nedvomen sprožilec za razvoj in napredovanje CTEPH, vendar je anamnestična epizoda prisotna pri največ polovici bolnikov s potrjeno diagnozo. Tuje študije so natančno proučevale dejavnike, povezane z razvojem CTEPH. Neodvisni dejavniki tveganja za razvoj CTEPH so: predhodna splenektomija, ventrikulo-venski šanti za zdravljenje hidrocefalusa, namestitev centralnih intravenskih katetrov ali elektrod za srčni spodbujevalnik, nadomestno zdravljenje s ščitničnimi hormoni, onkološke in kronične vnetne bolezni (tabela 1).

Spodbujevalni dejavniki za razvoj akutne PE so hude poškodbe, kirurški posegi, zlomi spodnjih okončin in sklepov ter uporaba peroralnih kontraceptivov. S povečanim tveganjem za PE so povezane tudi transfuzije krvi in ​​zdravil, ki spodbujajo eritropoezo.

Tabela 1 - Dejavniki tveganja za kronično trombembolično pljučno hipertenzijo

Bolezni in stanja, povezana s CTEPH

Dejavniki tveganja za razvoj CTEPH, ugotovljeni med diagnozo akutne PE

• Splenektomija
• Ventrikulo-atrijski šant (za zdravljenje hidrocefalusa)
• Centralni IV katetri in elektrode srčnega spodbujevalnika
• Kronične vnetne bolezni (osteomielitis, vnetna črevesna bolezen)
• Rakave bolezni
• Hormonsko nadomestno zdravljenje hipotiroidizma

• Mladost
• Preložen PE
• Idiopatska PE (brez sprožilcev)
• Velika okvara perfuzije
• Ponavljajoče PE

Ugotovljeni dejavniki tveganja

med diagnozo CTEPH

Plazemski dejavniki tveganja,

povezana s CTEPH

• Krvna skupina II,III,IV
• Trombofilija
• Velika okvara perfuzije

• Antifosfolipidni sindrom
• Hemoglobinopatije
• Mutacije faktorja V
• Povišane vrednosti faktorja VIII

povišane ravni lipoproteina (a).

V krvi bolnikov s CTEPH se pogosteje odkrijejo lupusni antikoagulant (10% bolnikov), antifosfolipidna protitelesa in / ali lupusni antikoagulant (20%). Povečano aktivnost faktorja VIII, beljakovine, povezane z nastankom venske tromboze, najdemo pri 39% bolnikov s CTEPH.Za bolnike s CTEPH je značilna prisotnost II, III ali IV krvne skupine, pri kateri je praviloma odkrijejo se povišane ravni von Willebrandovega faktorja. Motnje fibrinolize niso značilne. Če so tradicionalni dejavniki tveganja za vensko trombembolijo pomanjkanje antitrombina III, proteina C in S, pomanjkanje faktorja V in plazminogena, potem študija teh dejavnikov pri bolnikih s CTEPH v primerjavi z bolniki z idiopatsko PH in zdravimi prostovoljci ni pokazala razlik med skupine. V plazmi bolnikov s CTEPH pogosto najdemo povišane vrednosti celotnega holesterola in lipoproteina (a). Slednji tekmuje s plazminogenom, zavira fibrinolizo in je lahko vpleten v poškodbo žilne stene.

Pri analizi dejavnikov tveganja za nastanek CTEPH ob diagnozi akutne PE sta bila prediktorja dolgoročnega zapleta: mlada starost bolnikov in velik perfuzijski defekt po podatkih scintigrafije pljuč v obdobju akutne PE. Dedna trombofilija ali anamneza venske tromboze ni bila povezana s CTEPH. K razvoju CTEPH prispevajo nezadostna antikoagulantna terapija, velike trombotične mase, rezidualni trombi in ponavljajoča se PE. Vendar pa pri preučevanju neodvisnih napovednikov CTEPH 12 mesecev po PE vrsta terapije (trombolitiki ali heparini) ni vplivala na incidenco bolezni v naslednjih letih.

Slika 1. Patogeneza kronične trombembolične pljučne hipertenzije

Kompleksna in kompleksna patogeneza CTEPH še vedno ni popolnoma razumljena. Študija možnega genetskega substrata ni razkrila specifičnih mutacij, odgovornih za razvoj bolezni. Osnova patobioloških procesov je nastanek trombotičnih mas, ki niso bile podvržene lizi, ki so kasneje fibrozirane, kar vodi do mehanske obstrukcije velikih in srednjih vej pljučnih arterij (slika 1). Začetno zvišanje tlaka v pljučni arteriji (PAP) povzroči razvoj sekundarnih žilnih sprememb. Preoblikovanje mikrovaskulature pljuč prispeva k napredovanju PH tudi v odsotnosti ponavljajočih se trombemboličnih dogodkov. Konec bolezni je, tako kot pri drugih oblikah PH, huda disfunkcija desnega prekata (RV) in srčno popuščanje.

PE velja za akutno epizodo z očitno reverzibilnim potekom v primeru učinkovite trombolize. Vendar pa je med prospektivnim spremljanjem bolnikov, ki so prestali akutno PE, ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija in računalniška tomografija (CT) pljuč pokazala pomembne perfuzijske motnje pri 57 % oziroma 52 % bolnikov. Pri presejanju za CTEPH z ehokardiografijo (EchoCG) 2–44 % bolnikov kaže znake povečanega PAP in/ali preobremenitve RV. 12 mesecev po PE se je bolezen pogosteje razvila pri bolnikih s sistoličnim tlakom v pljučni arteriji (SPPA) > 50 mm Hg. med akutno epizodo. To dejstvo kaže na verjetnost razvoja CTEPH pri bolnikih z akutno pljučno embolijo s trajnimi obstruktivnimi lezijami pljučnega žilja. Embolični material ni popolnoma liziran, nadomeščen je z vezivnim tkivom, deformira lumen žil. Če hkrati skupna stopnja stenoze pljučne vaskularne postelje doseže 50-60%, je možen razvoj CTEPH.

V nasprotju z akutno PE pri CTEPH ni linearne povezave med stopnjo povečanja PVR in resnostjo obstruktivne pljučne žilne bolezni. Morfološki substrat CTEPH je tudi: generalizirani spazem arteriol pljučnega obtoka zaradi sproščanja vazokonstriktivnih substanc iz trombocitov in endotelija, sekundarna tromboza, progresivno preoblikovanje malih pljučnih arterij in arteriol.Pljučna embolija ali in situ tromboza se lahko pojavi zaradi motnje v kaskadi koagulacije krvi, vključno z disfunkcijo endotelijskih celic in trombocitov. Patologija trombocitov in prokoagulacijske spremembe lahko igrajo potencialno vlogo pri nastanku lokalne tromboze pri CTEPH. V večini primerov ostaja nejasno, ali sta tromboza in disfunkcija trombocitov vzrok ali posledica bolezni. V morfološkem materialu, pridobljenem med tromboendarterektomijo, praviloma najdemo vnetne infiltrate. Pogosto odkrivanje patologije imunskega sistema, onkoloških bolezni, kroničnih okužb kaže na vpletenost vnetnih in imunskih mehanizmov v patogenezo CTEPH.

Obstruktivne lezije, opažene v distalnih pljučnih arterijah, so lahko povezane z različnimi dejavniki, kot so strižni stres zaradi povečanega pritiska, vnetni procesi, sproščanje citokinov in mediatorjev, ki spodbujajo celično proliferacijo. V teh primerih bolezen verjetno sprožijo trombotične ali vnetne lezije pljučnih žil. Obstajajo hipoteze, da se CTEPH lahko razvije zaradi tromboze in situ v spremenjenih arterijah brez predhodne epizode PE, vendar je treba ta koncept potrditi.

Tako lahko spremembe v pljučnih arterijah pri CTEPH razdelimo na dve komponenti. Prva komponenta vključuje spremembe v velikih žilah do ravni subsegmentalnih vej. Patološke lezije so predstavljene v obliki organiziranih trombov, tesno pritrjenih na žilno steno pljučnih arterij elastičnega tipa. Lahko popolnoma zaprejo lumen ali tvorijo različne stopnje stenoze, mreže in niti. Druga komponenta so spremembe v majhnih pljučnih žilah in mikrovaskularnem ležišču. Na neokludiranih območjih se lahko razvije arteriopatija, ki je ni mogoče razlikovati od pljučne arterijske hipertenzije (PAH), vključno s tvorbo pleksiformnih lezij. Resnost teh komponent je lahko različna. S prevlado sprememb na velikih arterijah obstaja "klasična" - tehnično operabilna oblika CTEPH. Prevlada druge komponente je značilna za distalno obliko bolezni, ki se šteje za neoperabilno.

Za CTEPH je značilen razvoj kolateralnega pretoka krvi iz žil sistemskega obtoka do reperfuzije, vsaj delne, v območjih distalno od zamašenih lezij. Vlogo kolateral opravljajo bronhialne arterije, arterije diafragme in posteriornega mediastinuma. V nekaterih primerih je adhezivni proces izjemno izrazit z delno revaskularizacijo skozi nastale adhezije. Bronhialne arterije najpogosteje odstopajo od aortnega loka in so jasno vidne na računalniški tomografiji. Najdba velikih kolateralnih arterij potrdi diagnozo CTEPH.

1.3. Epidemiologija

Natančnih epidemioloških podatkov o razširjenosti CTEPH v svetu in pri nas trenutno ni. Po tujih opazovanjih je v spektru različnih oblik PH delež bolnikov s CTEPH približno 1,5-3%. CTEPH je dokaj redka bolezen s prevalenco 8-40 primerov na 1 milijon prebivalcev, incidenca je 5-10 primerov na 1 milijon prebivalcev na leto. Po podatkih španskega registra bolnikov s PH je bila prevalenca in incidenca CTEPH 3,2 primera na 1 milijon prebivalcev oziroma 0,9 primera na 1 milijon na leto v populaciji. V Združenem kraljestvu je incidenca CTEPH ocenjena na 1-1,75 primerov na 1 milijon prebivalcev na leto. V epidemiološki študiji v Švici je bilo 29 % bolnikov z diagnosticirano PH diagnosticirano s CTEPH.

Venska tromboza je pogost klinični pojav z incidenco, po različnih virih, od 20 do 70 primerov na 100 tisoč ljudi. prebivalcev na leto je CTEPH pozni zaplet akutne pljučne embolije s stopnjo razvoja 0,1-9,1 % v prvih dveh letih po epizodi.

Domneva se, da je resnična razširjenost CTEPH veliko večja. Dejansko pri 50-60% bolnikov s CTEPH v anamnezi ni znakov akutne pljučne embolije ali globoke venske tromboze spodnjih okončin, zaradi česar je težko pravočasno diagnosticirati bolezen in oceniti pravo incidenco in razširjenost. . V večini študij je bila incidenca CTEPH ocenjena v prvih mesecih po akutni PE, čeprav se lahko pojav bolezni odloži za več let zaradi postopnega razvoja distalne vaskulopatije.

Diagnoza CTEPH se pogosteje postavi v starosti. Povprečna starost ruskih bolnikov v času diagnoze je po podatkih nacionalnega registra 45,8±13,7 let. Menijo, da je razširjenost patologije v populaciji med ženskami in moškimi enaka. V japonski študiji je bila CTEPH pogosteje diagnosticirana pri ženskah, kar sovpada z ruskimi podatki: v registru CTEPH delež žensk s potrjeno diagnozo doseže 75%. Pri otrocih je ta patologija redka.

V odsotnosti zdravljenja je napoved CTEPH neugodna in je odvisna od stopnje PH. Po tujih študijah je desetletno preživetje bolnikov z neoperabilno CTEPH s PLAav.v območju mm.Hg. je 50 %; pri DLAav. od 41 do 50 mm Hg - dvajset %; pri DLAav. več kot 50 mm Hg - 5%.Po mednarodnem registru CTEPH je bila 3-letna stopnja preživetja bolnikov po uspešni tromboendarterektomiji (TEE) 89%, pri neoperabilnih oblikah pa 70%.

1.4 Kodiranje ICD

I27.8 - Druge specifične oblike pljučnega srčnega popuščanja

1.5. Razvrstitev

V sodobni klinični klasifikaciji PH, ki je nastala z namenom poenotenja diagnostičnih in terapevtskih ukrepov na podlagi podobnosti patogenetskih in kliničnih značilnosti, pristopov k diagnostiki in zdravljenju, ločimo pet kategorij oziroma skupin PH. v kliničnih smernicah »Pljučna hipertenzija«.z drugimi obstrukcijami pljučne arterije (tumorji, vaskularne anomalije, embolije), spada v skupino IV (tabela 2).

Tabela 2. Klinična klasifikacija CTEPH (skupina IV)

2. Diagnostika

Diagnostična strategija CTEPH vključuje celovit pregled za postavitev diagnoze PH in potrditev klinične skupine ter oceno funkcionalnega in hemodinamskega stanja bolnikov, da se določi taktika zdravljenja in predvsem obravnava vprašanje morebitne operabilnosti. Faze diagnostičnega in diferencialno diagnostičnega procesa so prikazane na sliki 2.

Slika 2. Algoritem za diagnosticiranje kronične trombembolične pljučne hipertenzije

CTEPH se pojavlja pri skoraj vseh starostnih skupinah, pogosteje pri bolnikih srednjih let in starejših.

• Pri vseh bolnikih s PH neznanega izvora je priporočljivo izključiti trombembolično naravo bolezni.

Primarna stanja niso dobro razumljena, dokazana pa je vloga vazokonstriktorskega mehanizma, zadebelitve arterijske stene, fibroze (zadebelitve tkiva).

V skladu z ICD-10 (Mednarodna klasifikacija bolezni) je le primarna oblika patologije označena kot I27.0. Vsi sekundarni znaki se dodajo kot zapleti k osnovni kronični bolezni.

Nekatere značilnosti oskrbe pljuč s krvjo

Pljuča imajo dvojno oskrbo s krvjo: sistem arteriol, kapilar in venul je vključen v izmenjavo plinov. In samo tkivo prejema prehrano iz bronhialnih arterij.

Pljučna arterija je razdeljena na desno in levo deblo, nato na veje in lobarne žile velikega, srednjega in majhnega kalibra. Najmanjše arteriole (del kapilarne mreže) imajo premer 6-7-krat večji kot v sistemskem obtoku. Njihove močne mišice lahko zožijo, popolnoma zaprejo ali razširijo arterijsko strugo.

Z zožitvijo se poveča upor krvnega obtoka in poveča notranji tlak v žilah, razširitev zmanjša pritisk, zmanjša silo upora. Od tega mehanizma je odvisen pojav pljučne hipertenzije. Celotna mreža pljučnih kapilar pokriva površino 140 m2.

Vene pljučnega obtoka so širše in krajše kot v perifernem obtoku. Imajo pa tudi močno mišično plast, lahko vplivajo na črpanje krvi proti levemu atriju.

Kako se uravnava tlak v pljučnih žilah?

Vrednost arterijskega tlaka v pljučnih žilah uravnavajo:

• tlačni receptorji v žilni steni;
• veje vagusnega živca;
• simpatični živec.

Obsežne receptorske cone se nahajajo v velikih in srednje velikih arterijah, na mestih razvejanja, v venah. Krči arterij vodijo do motene nasičenosti krvi s kisikom. In tkivna hipoksija prispeva k sproščanju v kri snovi, ki povečujejo tonus in povzročajo pljučno hipertenzijo.

Draženje vlaken vagusnega živca poveča pretok krvi skozi pljučno tkivo. Nasprotno, simpatični živec povzroča vazokonstriktorski učinek. V normalnih pogojih je njihova interakcija uravnotežena.

Naslednji kazalniki tlaka v pljučni arteriji so norma:

• sistolični (zgornji nivo) - od 23 do 26 mm Hg;
• diastolični - od 7 do 9.

Pljučna arterijska hipertenzija se po mnenju mednarodnih strokovnjakov začne od zgornje ravni - 30 mm Hg. Umetnost.

Dejavniki, ki povzročajo hipertenzijo v malem krogu

Glavni dejavniki patologije so po klasifikaciji V. Parina razdeljeni na 2 podvrsti. Funkcionalni dejavniki vključujejo:

• zoženje arteriol kot odziv na nizko vsebnost kisika in visoko koncentracijo ogljikovega dioksida v vdihanem zraku;
• povečanje minutnega volumna pretočne krvi;
• povečan intrabronhialni tlak;
• povečanje viskoznosti krvi;
• odpoved levega prekata.

Anatomski dejavniki vključujejo:

• popolna obliteracija (prekrivanje lumna) posod zaradi tromba ali embolije;
• moten odtok iz conskih ven zaradi njihove kompresije v primeru anevrizme, tumorja, mitralne stenoze;
• sprememba krvnega obtoka po odstranitvi pljuč z operacijo.

Kaj povzroča sekundarno pljučno hipertenzijo?

Sekundarna pljučna hipertenzija se pojavi zaradi znanih kroničnih bolezni pljuč in srca. Tej vključujejo:

• kronične vnetne bolezni bronhijev in pljučnega tkiva (pnevmoskleroza, emfizem, tuberkuloza, sarkoidoza);
• torakogena patologija s kršitvijo strukture prsnega koša in hrbtenice (Bekhterevova bolezen, posledice torakoplastike, kifoskolioza, Pickwickov sindrom pri debelih ljudeh);
• mitralna stenoza;
• prirojene srčne napake (na primer nezapiranje duktusa arteriozusa, "okna" v interatrialnem in interventrikularnem septumu);
• tumorji srca in pljuč;
• bolezni, ki jih spremlja trombembolija;
• vaskulitis v območju pljučne arterije.

Kaj povzroča primarno hipertenzijo?

Primarna pljučna hipertenzija se imenuje tudi idiopatska, izolirana. Prevalenca patologije je 2 osebi na 1 milijon prebivalcev. Končni razlogi ostajajo nejasni.

Ugotovljeno je, da ženske predstavljajo 60% bolnikov. Patologija se odkrije tako v otroštvu kot v starosti, vendar je povprečna starost identificiranih bolnikov 35 let.

Pri razvoju patologije so pomembni 4 dejavniki:

• primarni aterosklerotični proces v pljučni arteriji;
• prirojena inferiornost stene majhnih žil;
• povečan tonus simpatičnega živca;
• pljučni vaskulitis.

Ugotovljena je bila vloga mutirajočega gena kostnega proteina, angioproteinov, njihov vpliv na sintezo serotonina, povečano strjevanje krvi zaradi blokiranja antikoagulantnih faktorjev.

Posebno vlogo ima okužba z virusom herpesa osme vrste, ki povzroča presnovne spremembe, ki vodijo do uničenja sten arterij.

Posledica je hipertrofija, nato razširitev votline, izguba tona desnega prekata in razvoj insuficience.

Drugi vzroki in dejavniki hipertenzije

Obstaja veliko vzrokov in lezij, ki lahko povzročijo hipertenzijo v pljučnem krogu. Nekatere med njimi si zaslužijo posebno omembo.

Med akutnimi boleznimi:

• sindrom dihalne stiske pri odraslih in novorojenčkih (strupena ali avtoimunska poškodba membran dihalnih lobulov pljučnega tkiva, ki povzroča pomanjkanje površinsko aktivne snovi na njegovi površini);
• hudo difuzno vnetje (pnevmonitis), povezano z razvojem masivne alergijske reakcije na vdihane vonjave barv, parfumov, cvetja.

V tem primeru lahko pljučno hipertenzijo povzročijo hrana, zdravila in ljudska zdravila.

Pljučno hipertenzijo pri novorojenčkih lahko povzročijo:

• nadaljnja cirkulacija ploda;
• aspiracija mekonija;
• diafragmalna kila;
• splošna hipoksija.

Pri otrocih hipertenzijo spodbujajo povečane palatinske tonzile.

Razvrstitev po naravi toka

Za zdravnike je priročno razdeliti hipertenzijo v pljučnih žilah glede na čas razvoja na akutne in kronične oblike. Takšna razvrstitev pomaga "združiti" najpogostejše vzroke in klinični potek.

Akutna hipertenzija nastane zaradi:

• tromboembolija pljučne arterije;
• hudo astmatično stanje;
• sindrom dihalne stiske;
• nenadna odpoved levega prekata (zaradi miokardnega infarkta, hipertenzivne krize).

Do kroničnega poteka pljučne hipertenzije vodijo:

• povečan pretok krvi v pljučih;
• povečanje odpornosti v majhnih plovilih;
• povečan pritisk v levem atriju.

Podoben mehanizem razvoja je značilen za:

• okvare ventrikularnega in interatrijskega septuma;
• odprt duktus arteriosus;
• okvara mitralne zaklopke;
• proliferacija miksoma ali tromba v levem atriju;
• postopna dekompenzacija kronične odpovedi levega prekata, na primer pri ishemični bolezni ali kardiomiopatijah.

Bolezni, ki povzročajo kronično pljučno hipertenzijo:

• hipoksična narava - vse obstruktivne bolezni bronhijev in pljuč, dolgotrajno pomanjkanje kisika na nadmorski višini, hipoventilacijski sindrom, povezan s poškodbami prsnega koša, aparaturno dihanje;
• mehanski (obstruktivni) izvor, povezan z zožitvijo arterij - reakcija na zdravila, vse različice primarne pljučne hipertenzije, ponavljajoče se trombembolije, bolezni vezivnega tkiva, vaskulitis.

Klinična slika

Simptomi pljučne hipertenzije se pojavijo, ko se tlak v pljučni arteriji poveča za 2-krat ali več. Bolniki s hipertenzijo v pljučnem krogu opazijo:

• kratka sapa, poslabšana s fizičnim naporom (lahko se razvije paroksizmalno);
• splošna šibkost;
• redko izguba zavesti (v nasprotju z nevrološkimi vzroki brez napadov in nehotenega uriniranja);
• paroksizmalna retrosternalna bolečina, podobna angini pektoris, vendar jo spremlja povečanje kratkega dihanja (znanstveniki jih pojasnjujejo z refleksno povezavo med pljučnimi in koronarnimi žilami);
• primesi krvi v izpljunku pri kašljanju so značilni za znatno povečan pritisk (povezan s sproščanjem rdečih krvnih celic v intersticijski prostor);
• hripavost glasu je določena pri 8% bolnikov (povzročena z mehansko stiskanjem levega povratnega živca z razširjeno pljučno arterijo).

Razvoj dekompenzacije zaradi pljučnega srčnega popuščanja spremljajo bolečine v desnem hipohondriju (raztezanje jeter), edem v stopalih in nogah.

Pri pregledu bolnika je zdravnik pozoren na naslednje:

• modri odtenek ustnic, prstov, ušes, ki se stopnjuje, ko se kratka sapa poslabša;
• simptom "bobnastih" prstov se odkrije le pri dolgotrajnih vnetnih boleznih, okvarah;
• utrip je šibek, aritmije so redke;
• arterijski tlak je normalen, s tendenco znižanja;
• palpacija v epigastričnem območju vam omogoča, da določite povečane udarce hipertrofiranega desnega prekata;
• avskultiran je poudarjen drugi ton na pljučni arteriji, možen je diastolični šum.

Povezava pljučne hipertenzije s stalnimi vzroki in nekaterimi boleznimi nam omogoča, da ločimo različice v kliničnem poteku.

Portopulmonalna hipertenzija

Pljučna hipertenzija vodi do hkratnega povečanja tlaka v portalni veni. Bolnik ima lahko cirozo jeter ali pa tudi ne. V 3–12% primerov spremlja kronično bolezen jeter. Simptomi se ne razlikujejo od navedenih. Izrazitejša oteklina in teža v hipohondriju na desni.

Pljučna hipertenzija z mitralno stenozo in aterosklerozo

Za bolezen je značilna resnost poteka. Mitralna stenoza prispeva k pojavu aterosklerotičnih lezij pljučne arterije pri 40% bolnikov zaradi povečanega pritiska na žilno steno. Funkcionalni in organski mehanizmi hipertenzije so združeni.

Zoženi levi atrioventrikularni prehod v srcu je »prva ovira« za pretok krvi. V prisotnosti zožitve ali blokade majhnih žil se oblikuje "druga pregrada". To pojasnjuje neučinkovitost operacije za odpravo stenoze pri zdravljenju bolezni srca.

S kateterizacijo srčnih komor se zazna visok tlak znotraj pljučne arterije (150 mm Hg in več).

Žilne spremembe napredujejo in postanejo nepovratne. Aterosklerotične plošče ne rastejo do velikih velikosti, vendar so dovolj, da zožijo majhne veje.

Pljučno srce

Izraz "cor pulmonale" vključuje kompleks simptomov, ki nastanejo zaradi poškodbe pljučnega tkiva (pljučna oblika) ali pljučne arterije (vaskularna oblika).

Obstajajo možnosti pretoka:

1. akutna - značilna za pljučno embolizacijo;
2. subakutni - se razvije z bronhialno astmo, pljučno karcinomatozo;
3. kronično - povzroča emfizem, funkcionalni krč arterij, ki se spremeni v organsko zoženje kanala, značilno za kronični bronhitis, pljučno tuberkulozo, bronhiektazije, pogoste pljučnice.

Povečanje upora v žilah daje izrazito obremenitev desnega srca. Splošno pomanjkanje kisika vpliva tudi na miokard. Debelina desnega prekata se poveča s prehodom na distrofijo in dilatacijo (vztrajno širjenje votline). Klinični znaki pljučne hipertenzije se postopoma povečujejo.

Hipertenzivne krize v posodah "majhnega kroga"

Krizni potek pogosto spremlja pljučno hipertenzijo, povezano s srčnimi napakami. Močno poslabšanje stanja zaradi nenadnega povečanja tlaka v pljučnih žilah je možno enkrat na mesec ali večkrat.

• povečana kratka sapa zvečer;
• občutek zunanjega stiskanja prsnega koša;
• hud kašelj, včasih s hemoptizo;
• bolečina v interskapularnem območju z obsevanjem v sprednje dele in prsnico;
• kardiopalmus.

Pri pregledu se ugotovi naslednje:

• vznemirjeno stanje bolnika;
• nezmožnost ležanja v postelji zaradi kratkega dihanja;
• huda cianoza;
• šibek pogost impulz;
• vidno utripanje v območju pljučne arterije;
• otekle in utripajoče vratne žile;
• izločanje velikih količin svetlega urina;
• možna nehotena defekacija.

Diagnostika

Diagnoza hipertenzije v pljučnem obtoku temelji na identifikaciji njenih znakov. Tej vključujejo:

• hipertrofija desnih delov srca;
• določitev povečanega tlaka v pljučni arteriji glede na rezultate meritev z uporabo kateterizacije.

Ruski znanstveniki F. Uglov in A. Popov so predlagali razlikovanje med 4 povišanimi stopnjami hipertenzije v pljučni arteriji:

• I stopnja (blaga) - od 25 do 40 mm Hg. Umetnost.;
• II stopnja (zmerna) - od 42 do 65;
• III - od 76 do 110;
• IV - nad 110.

Preiskovalne metode, ki se uporabljajo pri diagnozi hipertrofije desnih prekatov srca:

1. Radiografija - kaže na razširitev desnih meja srčne sence, povečanje loka pljučne arterije, razkriva njeno anevrizmo.
2. Ultrazvočne metode (ultrazvok) - vam omogočajo natančno določitev velikosti srčnih komor, debeline sten. Različni ultrazvok - dopplerografija - kaže kršitev pretoka krvi, hitrost pretoka, prisotnost ovir.
3. Elektrokardiografija - razkriva zgodnje znake hipertrofije desnega prekata in atrija z značilnim odklonom v desno od električne osi, povečanim atrijskim "P" valom.
4. Spirografija - metoda preučevanja možnosti dihanja, določa stopnjo in vrsto dihalne odpovedi.
5. Za odkrivanje vzrokov pljučne hipertenzije izvajamo tomografijo pljuč z rentgenskimi rezinami različnih globin ali na sodobnejši način - računalniško tomografijo.

Bolj zapletene metode (radionuklidna scintigrafija, angiopulmonografija). Biopsija za preučevanje stanja pljučnega tkiva in vaskularnih sprememb se uporablja samo v specializiranih klinikah.

Med kateterizacijo srčnih votlin se ne meri samo tlak, temveč se merijo tudi nasičenost krvi s kisikom. To pomaga pri ugotavljanju vzrokov sekundarne hipertenzije. Med postopkom se zatečejo k uvedbi vazodilatatorjev in preverijo reakcijo arterij, kar je potrebno pri izbiri zdravljenja.

Kako poteka zdravljenje?

Zdravljenje pljučne hipertenzije je namenjeno odpravi osnovne patologije, ki je povzročila zvišanje tlaka.

V začetni fazi pomagajo zdravila proti astmi, vazodilatatorji. Ljudska zdravila lahko dodatno okrepijo alergijsko razpoloženje telesa.

Če ima bolnik kronično embolizacijo, je edina rešitev kirurška odstranitev tromba (embolektomija) z izrezom iz pljučnega debla. Operacija se izvaja v specializiranih centrih, potrebno je preiti na umetni krvni obtok. Smrtnost doseže 10%.

Primarno pljučno hipertenzijo zdravimo z zaviralci kalcijevih kanalčkov. Njihova učinkovitost vodi do zmanjšanja tlaka v pljučnih arterijah pri 10–15% bolnikov, kar spremlja dober odziv hudo bolnih bolnikov. To velja za ugoden znak.

Epoprostenol, analog prostaciklina, se daje intravensko skozi subklavijski kateter. Uporabljajo se inhalacijske oblike zdravil (Iloprost), tablete Beraprost znotraj. Učinek subkutanega dajanja zdravila, kot je Treprostinil, se proučuje.

Bosentan se uporablja za blokiranje receptorjev, ki povzročajo vazospazem.

Hkrati bolniki potrebujejo zdravila za kompenzacijo srčnega popuščanja, diuretike, antikoagulante.

Začasni učinek je zagotovljen z uporabo raztopin Eufillin, No-shpy.

Ali obstajajo ljudska zdravila?

Nemogoče je pozdraviti pljučno hipertenzijo z ljudskimi zdravili. Zelo natančno upoštevajte priporočila o uporabi diuretikov, zaviralcev kašlja.

Ne vpletajte se v zdravljenje s to patologijo. Izgubljeni čas pri diagnozi in uvedbi terapije je lahko za vedno izgubljen.

Napoved

Brez zdravljenja je povprečna doba preživetja bolnikov 2,5 leta. Zdravljenje z epoprostenolom podaljša trajanje na pet let pri 54 % bolnikov. Napoved pljučne hipertenzije je neugodna. Bolniki umrejo zaradi progresivne odpovedi desnega prekata ali trombembolije.

Bolniki s pljučno hipertenzijo na ozadju bolezni srca in arterijske skleroze živijo do 32–35 let. Krizni tok poslabša bolnikovo stanje, se šteje za neugodno prognozo.

Kompleksnost patologije zahteva največjo pozornost primerom pogoste pljučnice, bronhitisa. Preprečevanje pljučne hipertenzije je preprečevanje razvoja pnevmoskleroze, emfizema, zgodnje odkrivanje in kirurško zdravljenje prirojenih malformacij.

Kaj je nevarna pljučna hipertenzija in kako jo ozdraviti

1. Opis bolezni
2. Vzroki pljučne hipertenzije
3. Klasifikacija bolezni
4. Znaki PH
5. Zdravljenje PH
6. Možni zapleti
7. Pljučna hipertenzija pri otrocih
8. LG napovedi
9. Priporočila za preprečevanje PH

Pljučna hipertenzija (PH) je sindrom različnih bolezni, ki jih združuje skupen značilen simptom - zvišanje krvnega tlaka v pljučni arteriji in povečanje obremenitve desnega srčnega prekata. Notranja plast krvnih žil se poveča in ovira normalen pretok krvi. Za premikanje krvi v pljuča se mora ventrikel močno skrčiti.

Ker organ ni anatomsko prilagojen takšni obremenitvi (med PH se tlak v sistemu pljučne arterije dvigne na 1000000000000000000), povzroči njegovo hipertrofijo (rast) s poznejšo dekompenzacijo, močnim zmanjšanjem moči kontrakcij in prezgodnjo smrtjo.

Opis bolezni

V skladu s splošno sprejeto klasifikacijo za kodiranje medicinskih diagnoz, ki jo je razvila Svetovna zdravstvena organizacija, je koda bolezni po ICD-10 (zadnja revizija) - I27.0 - primarna pljučna hipertenzija.

Potek bolezni je hud, z izrazitim zmanjšanjem telesnih zmogljivosti, srčno in pljučno insuficienco. PH je sicer redka bolezen (samo 15 primerov na milijon ljudi), a preživetje je malo verjetno, sploh pri primarni obliki v kasnejših fazah, ko človek umre kot za rakom – v samo šestih mesecih.

Takšne redke bolezni imenujemo "sirote": zdravljenje je drago, zdravil je malo (proizvajati jih ni ekonomsko donosno, če je potrošnikov manj kot 1% prebivalstva). Toda ta statistika ni v tolažbo, če se je težava dotaknila ljubljene osebe.

Diagnoza "pljučna hipertenzija" se ugotovi, ko parametri tlaka v pljučnih žilah med vadbo dosežejo 35 mm Hg. Umetnost. Običajno je krvni tlak v pljučih 5-krat nižji kot v telesu kot celoti. To je potrebno, da ima kri čas, da se nasiči s kisikom, osvobodi ogljikovega dioksida. S povečanjem tlaka v pljučnih žilah nima časa za prejem kisika in možgani preprosto stradajo in se izklopijo.

PH je kompleksna, multivariantna patologija. Med manifestacijo vseh njegovih kliničnih simptomov pride do poškodb in destabilizacije srčno-žilnega in pljučnega sistema. Posebno aktivne in zapostavljene oblike (idiopatska PH, PH z avtoimunsko okvaro) vodijo v sistemsko disfunkcijo z neizogibno prezgodnjo smrtjo.

Vzroki pljučne hipertenzije

PH je lahko samostojna (primarna) oblika bolezni ali nastane po izpostavljenosti drugemu osnovnemu vzroku.

Vzroki za PH niso v celoti raziskani. Na primer, v 60. letih prejšnjega stoletja je v Evropi prišlo do porasta bolezni, ki jih povzroča nenadzorovano jemanje peroralnih kontraceptivov in dietnih tablet.

V primeru disfunkcije endotelija je predpogoj lahko genetska predispozicija ali izpostavljenost zunanjim agresivnim dejavnikom. V vsakem primeru to povzroči kršitev presnovnih procesov dušikovega oksida, spremembo žilnega tonusa (pojav krčev, vnetja), rast notranjih sten krvnih žil s hkratnim zmanjšanjem njihovega lumna.

Povečana koncentracija endotelina (vazokonstriktorja) je posledica povečanega izločanja v endoteliju ali zmanjšanja njegove razgradnje v pljučih. Znak je značilen za idiopatsko PH, prirojene otroške srčne napake, sistemske bolezni.

Motena je proizvodnja ali razpoložljivost dušikovega oksida, zmanjša se sinteza prostaciklina, poveča se izločanje kalija - vsako odstopanje povzroči arterijski spazem, proliferacijo sten arterij in motnje krvnega pretoka pljučne arterije.

Tlak v pljučnih arterijah lahko povečajo tudi naslednji dejavniki:

• Srčne patologije različnega izvora;
• Kronične pljučne bolezni (na primer tuberkuloza ali bronhialna astma);
• vaskulitis;
• Presnovne motnje;
• PE in druge težave s pljučnim ožiljem;
• Podaljšano bivanje v visokogorju.

Če točen vzrok PH ni ugotovljen, se bolezen diagnosticira kot primarna (prirojena).

Klasifikacija bolezni

Glede na resnost ločimo 4 stopnje PH:

1. Prvo stopnjo ne spremlja izguba mišične aktivnosti. Oseba s hipertenzijo lahko vzdrži običajni življenjski ritem, ne da bi občutila omotico, omedlevico, šibkost, bolečino v prsnici ali hudo težko dihanje.
2. Na naslednji stopnji so fizične sposobnosti bolnika omejene. Mirno stanje ne povzroča nobenih pritožb, pri standardni obremenitvi pa se pojavi zasoplost, izguba moči in motnje koordinacije.
3. Na tretji stopnji razvoja bolezni se vsi ti simptomi manifestirajo pri bolnikih s hipertenzijo, tudi z majhno aktivnostjo.
4. Za zadnjo stopnjo so značilni hudi simptomi zasoplosti, bolečine, šibkosti, tudi v mirovanju.

Znaki PH

Prvi klinični simptomi PH se pojavijo šele po dvakratnem povečanju tlaka v pljučnih žilah. Ključni simptom bolezni je zasoplost s svojimi značilnostmi, ki omogočajo razlikovanje od znakov drugih bolezni:

• Manifestira se tudi v mirnem stanju;
• Pri kateri koli obremenitvi se intenzivnost poveča;
• V sedečem položaju se napad ne ustavi (v primerjavi s srčno dispnejo).

Večini bolnikov so skupni tudi drugi simptomi PH:

• Hitra utrujenost in šibkost;
• Omedlevica in motnje srčnega ritma;
• Neskončen suh kašelj;
• otekanje nog;
• Boleče občutke v jetrih, povezane z njegovo rastjo;
• Bolečina v prsih zaradi povečane arterije;
• Hripave note v glasu, povezane s poškodbo laringealnega živca.

Diagnoza pljučne hipertenzije

Najpogosteje hipertenzivni bolniki pridejo na posvetovanje s pritožbami zaradi stalne kratke sape, kar otežuje njihovo običajno življenje. Ker pri primarni PH ni posebnih znakov, ki bi omogočali diagnozo PH ob prvem pregledu, preiskavo izvajamo kompleksno - s sodelovanjem pulmologa, kardiologa in terapevta.

Metode za diagnosticiranje PH:

• Primarni zdravniški pregled s fiksacijo anamneze. Pljučna hipertenzija je tudi posledica dedne nagnjenosti, zato je pomembno zbrati vse podatke o družinski anamnezi bolezni.
• Analiza bolnikovega življenjskega sloga. Slabe navade, pomanjkanje telesne dejavnosti, jemanje nekaterih zdravil igrajo vlogo pri določanju vzrokov zasoplosti.
• Fizični pregled vam omogoča, da ocenite stanje vratnih žil, ton kože (s hipertenzijo - modrikasto), velikost jeter (v tem primeru - povečana), prisotnost otekline in zadebelitve prstov.
• Za ugotavljanje sprememb v desni polovici srca se opravi EKG.
• Ehokardiografija pomaga določiti hitrost pretoka krvi in ​​spremembe v arterijah.
• CT z večplastnimi slikami vam bo omogočil, da vidite širjenje pljučne arterije in s tem povezane bolezni srca in pljuč.
• Kateterizacija se uporablja za natančno merjenje tlaka v žilah. Poseben kateter se skozi vbod v stegnu napelje do srca in nato do pljučne arterije. Ta metoda ni le najbolj informativna, zanjo je značilno minimalno število stranskih učinkov.
• Testiranje "6 min. hoja" prikazuje bolnikov odziv na dodatno vadbo, da se določi razred hipertenzije.
• Krvni test (biokemijski in splošni).
• Angiopulmonografija z vbrizgavanjem kontrastnih markerjev v žile vam omogoča, da vidite njihov natančen vzorec na območju pljučne arterije. Tehnika zahteva veliko previdnosti, saj lahko manipulacije povzročijo hipertenzivno krizo.

Da bi se izognili napakam, se PH diagnosticira le kot rezultat preučevanja podatkov kompleksne vaskularne diagnostike. Razlog za obisk klinike je lahko:

• Pojav kratkega dihanja z običajno obremenitvijo.
• Bolečina v prsnici neznanega izvora.
• Stalni občutek nenehne utrujenosti.
• Naraščajoče otekanje spodnjih okončin.

Zdravljenje PH

V prvih fazah se bolezen odziva na predlagano terapijo. Ključni vidiki pri izbiri režima zdravljenja morajo biti:

• Identifikacija in odprava vzroka bolnikovega slabega zdravja;
• Zmanjšan tlak v pljučnih žilah;
• Preprečevanje krvnih strdkov v arterijah.

• Zdravila, ki sproščajo žilne mišice, so še posebej učinkovita v zgodnjih fazah PH. Če se zdravljenje začne pred pojavom nepopravljivih procesov v posodah, bo napoved ugodna.
• Zdravila za redčenje krvi. Pri močni viskoznosti krvi lahko zdravnik predpiše krvavitev. Hemoglobin pri takih bolnikih mora biti na ravni do 170 g / l.
• Pri hudi težki sapi so predpisani inhalatorji s kisikom, ki lajšajo simptome.
• Priporočila za uživanje hrane z malo soli in do 1,5 litra vode na dan.
• Nadzor telesne aktivnosti - dovoljene so obremenitve, ki ne povzročajo nelagodja.
• Diuretiki so predpisani za zaplet patologije PH desnega prekata.
• Z zapostavljeno boleznijo se zatečejo k drastičnim ukrepom - presaditvi pljuč in srca. Metoda takšne operacije pljučne hipertenzije se v praksi šele obvladuje, vendar statistika transplantacij prepriča o njihovi učinkovitosti.
• Edino zdravilo v Rusiji za zdravljenje PH je Traklir, ki znižuje pritisk v pljučnih arterijah z zaviranjem aktivnosti indotelina-1, močne vazoaktivne snovi, ki izzove vazokonstrikcijo. Nasičenost pljuč s kisikom se obnovi, nevarnost hudega pomanjkanja kisika z izgubo zavesti izgine.

Možni zapleti

Od negativnih posledic je treba opozoriti:

• Odpoved srca. Desna polovica srca ne kompenzira nastale obremenitve, kar poslabša bolnikovo stanje.
• PE - tromboza pljučne arterije, ko so žile blokirane s krvnimi strdki. To ni samo kritično stanje - obstaja resnična nevarnost za življenje.
• Hipertenzivna kriza in zaplet v obliki pljučnega edema znatno zmanjšata bolnikovo kakovost življenja in pogosto vodita v smrt. LH izzove akutno in kronično obliko odpovedi srca in pljuč, smrtno nevarno hipertenzijo.

Pljučna hipertenzija pri otrocih

PH se lahko razvije tako v odrasli dobi kot pri dojenčkih. To je posledica posebnosti pljuč novorojenčka. Ko se rodi, pride do močnega padca tlaka v pljučnih arterijah zaradi sprožitve pljuč, ki se širijo, in pretoka krvi.

Ta dejavnik je predpogoj za PH pri novorojenčkih. Če ob prvem vdihu krvožilni sistem ne zmanjša tlaka v žilah, pride do dekompenzacije pljučnega krvnega obtoka s spremembami, značilnimi za PH.

Diagnoza "pljučne hipertenzije" pri dojenčkih se ugotovi, če tlak v posodah doseže 37 mm Hg. Umetnost. Klinično je za to vrsto PH značilen hiter razvoj cianoze, huda kratka sapa. Za novorojenčka je to kritično stanje: smrt običajno nastopi v nekaj urah.

V razvoju PH pri otrocih obstajajo 3 stopnje:

1. V prvi fazi je povišan pritisk v pljučnih arterijah edina anomalija, otrok nima izrazitih simptomov. Med vadbo se lahko pojavi zasoplost, vendar tudi pediater ni vedno pozoren na to, saj težavo pojasnjuje z detreningom sodobnega otrokovega telesa.
2. V drugi fazi se srčni iztis zmanjša, kar kaže podrobno klinično simptomatologijo: hipoksemijo, težko dihanje, sinkopo. Tlak v žilah pljuč je stalno visok.
3. Po pojavu insuficience desnega želodca bolezen preide v tretjo stopnjo. Kljub visokemu arterijskemu tlaku srčni iztis, ki ga spremljata venska kongestija in periferni edem, močno pade.

Vsaka stopnja lahko traja od 6 mesecev do 6 let - od minimalnih hemodinamičnih sprememb do smrti. Kljub temu so terapevtski ukrepi pri mladih bolnikih učinkovitejši kot pri odraslih, saj lahko procese preoblikovanja pljučnega ožilja pri otrocih preprečimo in celo obrnemo.

LG napovedi

Napoved zdravljenja pljučne hipertenzije je v večini primerov neugodna: 20% zabeleženih primerov PH se je končalo s prezgodnjo smrtjo. Pomemben dejavnik je vrsta LH.

Pri sekundarni obliki, ki se razvije kot posledica avtoimunskih okvar, je statistika najslabša: 15 % bolnikov umre zaradi insuficience v nekaj letih po diagnozi. Na pričakovano življenjsko dobo te kategorije hipertenzivnih bolnikov vpliva povprečni krvni tlak v pljučih. Če ga vzdržujemo pri približno 30 mm Hg. Umetnost. in več ter se ne odziva na terapevtske ukrepe, se pričakovana življenjska doba skrajša na 5 let.

Pomembna okoliščina bo čas pristopa k pljučni in srčni insuficienci. Za idiopatsko (primarno) pljučno hipertenzijo je značilno slabo preživetje. Zelo težko je zdraviti, povprečna življenjska doba te kategorije bolnikov pa je 2,5 leta.

Da bi zmanjšali tveganje za razvoj tako grozljive bolezni, bodo pomagali preprosti ukrepi:

• Upoštevajte načela zdravega načina življenja z opustitvijo kajenja in redno telesno dejavnostjo.
• Pomembno je pravočasno prepoznati in učinkovito zdraviti bolezni, ki povzročajo hipertenzijo. To je ob rednih preventivnih zdravniških pregledih povsem realno.
• Ob prisotnosti kroničnih bolezni pljuč in bronhijev je treba biti pozoren na potek bolezni. Dispanzersko opazovanje bo pomagalo preprečiti zaplete.
• Diagnoza "pljučna hipertenzija" ne prepoveduje telesne dejavnosti, nasprotno, hipertenzivnim bolnikom je indicirana sistematična vadba. Pomembno je le upoštevati ukrep.
• Izogibati se je treba situacijam, ki povzročajo stres. Sodelovanje v konfliktih lahko težavo še poslabša.

Če vaš otrok v šoli omedli ali ima babica nenavadno težko dihanje, ne odlašajte z obiskom zdravnika. Sodobna zdravila in metode zdravljenja lahko bistveno zmanjšajo klinične manifestacije bolezni, izboljšajo kakovost življenja z bolečino in podaljšajo njeno trajanje. Čim prej se odkrije bolezen, čim bolj natančno se upoštevajo vsa navodila zdravnika, večja je verjetnost, da bo bolezen premagana.

Upoštevajte, da so vse informacije, objavljene na spletnem mestu, samo za referenco in

ni namenjen samodiagnozi in zdravljenju bolezni!

Kopiranje gradiva je dovoljeno le z aktivno povezavo do vira.