Анемия: общо понятие. Хематолог

анемия- това е намаляване на концентрацията на хемоглобин (Hb) на единица обем кръв, най-често с едновременно намаляване на броя на еритроцитите в единица обем кръв (или общия обем на еритроцитите).

Степен на анемия обикновено се определя от концентрацията на хемоглобин на единица обем кръв и от хематокрит; въпреки че в повечето случаи с анемия броят на червените кръвни клетки на единица обем кръв намалява, но при някои форми (с желязодефицитна анемия и таласемия) може да остане нормален.

Терминът "анемия" (анемия) не отразява конкретна нозологична форма - той определя само патологично състояние, диагностицирано по лабораторни критерии, и предполага допълнително диагностично търсене за изясняване на неговата етиология, патогенеза и установяване на нозологичната форма на анемията. .

Една от основните функции на еритроцитите е транспортирането на кислород до тъканите. Недостигът на кислород в организма се развива при анемия поради намаляване на масата на червените кръвни клетки, но се наблюдава и при сърдечно-съдова недостатъчност в резултат на нарушено доставяне на червените кръвни клетки до органи и тъкани; с патология на белите дробове - поради нарушен газов метаболизъм и др. Във всички тези случаи се появяват симптоми на хипоксия: задух, сърцебиене, обща слабост, умора, намалена работоспособност и др. Затова често в практиката първоначално при лабораторно изследване на кръвта се установява самият факт на наличието на анемия, а след това се изяснява нейната причина и патогенеза. В тази връзка е очевидно значението на общия клиничен кръвен тест при всички пациенти с оплаквания от хипоксичен характер. От своя страна анемията провокира развитието на коронарна болест на сърцето и мозъка, сърдечна недостатъчност и др.

Разпространението на анемия.Медицинското и социалното значение на анемията се определя от широкото им разпространение. В същото време по-голямата част от анемията е представена от нейната форма на дефицит на желязо. По-висока честота на анемия се наблюдава при жени в детеродна възраст, бременни жени, момичета 14-18 години и при деца, главно поради желязодефицитна анемия. Мъжете по-рядко страдат от анемия.

Нормална периферна кръвна картина при възрастни.Съставът на човешката периферна кръв варира в зависимост от пола, възрастта, климатичните и географските условия. Така че, при жените, като правило, съдържанието на еритроцити и хемоглобин е по-ниско, отколкото при мъжете, ESR е по-висока. Мъжете имат по-висок хематокрит (Ht) от жените. Жителите на високопланинските райони имат по-високи нива на хемоглобин и еритроцити.

При общ клиничен кръвен тест се изчисляват редица показатели: цветен индекс, средно съдържание на хемоглобин и средна концентрация на хемоглобин в еритроцит. Стойността на цветовия индекс (c.p.) се определя по формулата:

c.p. \u003d (Hb x 3 11) / B,

където Hb- съдържание на хемоглобин (g/l), AT- общият брой на еритроцитите в 1 литър кръв; c.p. стойност близо до единството.

Hb/V,

където Hb- съдържание на хемоглобин (g/l), и AT- общият брой на червените кръвни клетки в 1 литър кръв.

Разликата между формулите е, че в първия случай съдържанието на хемоглобин се умножава по 3 11; във втория случай съдържанието на хемоглобин в еритроцита се оценява в пикограми (обикновено 24-33 pg).

Средната концентрация на хемоглобин в един еритроцит се изчислява по формулата:

Hb/ht,

където Hb- съдържанието му в 1 литър, a ht- хематокрит (%); нормата е 30-38 g / dl.

Резултатите от определянето на всички тези показатели пряко зависят от правилността на определянето на хемоглобина и броя на еритроцитите. Грешките при определяне на тези показатели неизбежно ще се проявят като несъответствие, например, в морфологията на еритроцитите и стойността на c.p.: с нормална c.p. еритроцитите ще бъдат хипохромни и обратно, с намалена c.p. еритроцитите ще бъдат хиперхромни и по-големи от обичайния размер. Следователно по-ценна информация се предоставя от морфологичното изследване на еритроцитите: техния размер, интензитет на цвета, наличие на включвания и др.

Понастоящем няма общоприета класификация на анемията. Трудностите при класифицирането на анемията се дължат на факта, че анемия- това е преди всичко клиничен синдром,което може да се основава на различни причини. При установяване на анемия при конкретен пациент е необходимо първо да се идентифицира група от заболявания, които могат да причинят развитието на анемия, и да се състави план за диагностично търсене, за да се определи неговата етиология и патогенеза.

От времето на I. A. Kassirsky класификацията на анемията се основава на патогенетичния принцип, тъй като в редица анемии с различна етиология има сходство на патогенетичните механизми, което ни позволява да комбинираме няколко специфични клинични форми на анемия в една група, например:

анемия поради загуба на кръв - остра и хронична;

анемия, дължаща се на нарушена хемопоеза - дефицит на желязо; sideroachrestic - наситен с желязо; B 12 (фолиева)-дефицитна и B 12 (фолиева)-акрестична; хипо- и апластичен; метапластични;

анемия поради повишено разрушаване на кръвта - хемолитична.

По-късно бяха направени допълнения към патогенетичната класификация на анемията: бяха включени анемия, свързана с нарушен синтез на порфирини (порфирии), анемия на астронавтите и дизеритропоетична анемия.

Класификации на анемията:

Остра постхеморагична анемия.

Желязодефицитна анемия:

1. хронична постхеморагична желязодефицитна анемия;

   желязодефицитна анемия поради хемоглобинурия и хемосидеринурия;

   желязодефицитна анемия, свързана с недостатъчен прием на желязо от храната и нарушена абсорбция в червата;

   желязодефицитна анемия, свързана с повишена нужда от желязо;

   желязодефицитна анемия, свързана с нарушение на транспорта на желязо.

Анемия, дължаща се на нарушение на синтеза или използването на порфирини (сидероарестична анемия).

Анемия, дължаща се на нарушение на синтеза или използването на ДНК и РНК (мегалобластна анемия):

1. свързано с дефицит на витамин B 12;

   свързани с дефицит на фолиева киселина;

   свързани с нарушена активност на ензимите, участващи в синтеза на пуринови и пиримидинови бази.

Хемолитична анемия:

1. наследствена хемолитична анемия, свързана с нарушение на еритроцитната мембрана (микросфероцитна, елиптоцитна, ензимопенична); свързано с нарушение на структурата на липидните мембрани на еритроцитите (акантоцитоза); хемоглобинопатии - качествени и количествени (сърповидноклетъчна анемия, таласемия);

2. стойността на цветния индекс се препоръчва за разграничаване на хиперхромна, нормохромна и хипохромна анемия. Групата на хиперхромните анемии включва мегалобластна анемия, групата на хипохромните анемии включва желязодефицитна анемия, сидероарестични анемии и някои хемоглобинопатии. Но ако броят на еритроцитите и съдържанието на хемоглобин се определят неправилно, диагностичното търсене ще бъде насочено в грешна посока. В този случай лекарите стават „заложници на лабораторията“. Те също предлагат разграничете анемията по броя на ретикулоцитите: анемия с ретикулоцитоза и с ретикулоцитопения. 1-ва група най-често включва хемолитична анемия, 2-ра желязодефицитна анемия и апластична анемия. Въпреки това, когато желязодефицитната анемия се дължи на хронична загуба на кръв, тя почти винаги е придружена от ретикулоцитоза, а хемолитичната анемия понякога е хипорегенеративна.

Анемия (на гръцки: αναιμία, анемия) - анемичен синдром, представлява набор от болестни състояния, проявяващи се с намаляване на броя на червените кръвни клетки и/или хемоглобина (Hb) в кръвта. Терминът "анемия" сега се използва рядко: той беше заменен с термина "анемия", но в научно-популярната литература се използва доста интензивно. Клиничните прояви на анемията се дължат на недостатъчното снабдяване на органите и тъканите на човешкото тяло с кислород, тъй като хемоглобинът е основният му носител. Следователно тежестта на анемията обикновено се определя от съдържанието на Hb. Анемията при жените се установява на нивото на Hb< 120 г/л, у беременных после 20-й недели малокровию соответствует уровень Hb < 110 г/л, у мужчин — < 130 г/л.

Анемията може да действа и като независима нозология, но в по-голямата си част е усложнение на хода на редица други заболявания. Всеки пети жител на планетата страда от различни видове анемия. Повечето от тях обаче са женски. По-голямата част от случаите на анемия се дължат на липса на желязо в организма.

Причини за анемия

Известни са следните причинни фактори за анемия.

I. Значителна кръвозагуба поради: хемороидално кървене, рак на червата, язва на стомаха и дванадесетопръстника, обилно менструално кървене при жени, наранявания; кървене от белите дробове, носа, матката, бъбреците.

II. Нарушаване на хемопоетичния процес поради: намалена секреторна функция на стомаха, липса на желязо в храната, пубертет при момичета, генетично предразположение, отравяне с различни токсини, дефицит на витамин В12 и фолиева киселина, действие на йонизиращо лъчение.

III. Прекомерна смърт на червените кръвни клетки поради наследствена предразположеност, автоимунни заболявания, отравяне с мед, олово, арсенови съединения, пчелни и змийски отрови.

Тежестта на анемията

1. Лек - Hb в диапазона 120-100 g / l при жените и 130-100 g / l при мъжете;
2. средно - Hb в рамките на 99-80 g / l;
3. тежка - Hb в рамките на 79-65 g / l;
4. изключително тежко (с опасност за живота) - Hb< 65 г/л.

Много млади жени са добре адаптирани към ниските нива на хемоглобина, което може да се дължи на индивидуалните характеристики на организма, но този факт не изключва необходимостта да се установи причината за анемията.

Тежките и изключително тежки анемии изискват преглед и лечение в болница, както и консултация с хематолог.

• бледа кожа, конюнктива, горно небце;
• тахипнея;
• увеличаване на честотата, дълбочината и ритъма на дишането;
• ниска телесна температура;
• затруднено преглъщане на суха храна;
• намаляване на еластичността на кожата;
• перверзия на вкуса;
• хейлит;
• глосит;
• аменорея;
• пожълтяване на кожата, склерата и видимите лигавици;
• уголемяване на далака.

Диагностика на анемия

Откриването на анемия се основава на анализа на оплакванията на пациента, данните от обективното му изследване и кръвен тест. Изясняването на причината за анемията се извършва чрез редица допълнителни изследвания. Следните параметри се анализират в кръвта:

Червени кръвни клетки (RBC)

O 2 се транспортира от белите дробове до тъканите, а в обратна посока - CO 2. Референтни стойности: жени 3,5-5,1×1012/l; мъже 4,0-5,6×1012/л.

Увеличаване на количеството червени кръвни клетки:

• дефицит на O 2 в тъканите;
• реактивна еритроцитоза;
• дехидратация.

Намаляване на количеството червени кръвни клетки:

• анемия;
• остър кръвоизлив;

Ретикулоцити (Ret)

Това са еритроцити, които не са достигнали зрялост. Референтни стойности: 0.2-2.0% (25-85×109/L).

Ret Level Up:

• хемолиза;
• загуба на кръв;
• В12 дефицитна анемия след започване на лечението.

Ret Level Down:

• хипопластична анемия;
• нелекувана В12 дефицитна анемия.

Хематокрит (Hct)

Това е обемът на червените кръвни клетки в цяла кръв. Референтните стойности за жените са 33-44%, за мъжете 38-49%.

Увеличете Hct:

• еритроцитоза;
• намаляване на обема на циркулиращата плазма;
• дехидратация.

Намаляване на Hct:

• анемия;
• увеличаване на обема на циркулиращата плазма;
• натрупване на течност в тялото.

Среден обем на еритроцитите (MCV)

Този параметър се измерва в кубични микрометри (µm 3) или фемтолитри (fl). Референтни стойности: мъже 80-94 ет.; жени 81-99 ет.

Промени в патологията:

• MCV< 80 фл — железодифицитная анемия , талассемия, сидеробластная анемия;
• 80 ет< MCV < 100 фл — апластическая анемия, гемолитическая анемия , гемоглобинопатия, постгеморрагическая анемия;
• MCV > 100 fl - фолиеводефицитна анемия, B12 дефицитна анемия.

Среден еритроцитен хемоглобин (MCH)

Този параметър характеризира степента на насищане на еритроцитите с хемоглобин, той се анализира изключително във връзка с MCV, MCHC и CP. Референтни стойности: 27-31 pg.

Повишено съдържание на MCH:

• мегалобластна анемия;

Намалено съдържание на MCH:

• хипохромна желязодефицитна анемия;
• анемия при онкологична патология.

Средна концентрация на хемоглобин в еритроците (MCHC)

Този параметър се използва при диференциалната диагноза на анемията. Нормата е 33-37% или 20,4-22,9 mmol / l.

Повишаване на концентрацията на MCHC:

• хиперхромна анемия.

Намалена концентрация на MCHC:

• хипохромна желязодефицитна анемия.

Разпределение на червените кръвни клетки по обем (RDW)

Параметърът отразява хетерогенността на обема на еритроцитите. Референтни стойности: 11,5-14,5%. Повишаване на нивото на RDW възниква при анемия, дефицит на витамин В12 и фолиева киселина, след кръвопреливания.

Цветов индекс (CPU)

Отразява относителното съдържание на хемоглобин в еритроцита, съответства на MCH. Референтни стойности: 0.85-1.05.

Промени в патологията:

• процесор< 0,8 — железодефицитная анемия, талассемия, гемоглобинопатия, отравление свинцом, нарушение синтеза порфиринов;
• CP> 1.1 - мегалобластна анемия, хипопластична анемия, хронична хемолитична анемия, сидеробластична анемия, остра постхеморагична анемия, анемия с цироза на черния дроб, хипотиреоидизъм, употребата на определени лекарства.

Лечение на анемия

Лечението на анемия, причинена от загуба на кръв, се извършва чрез нейното компенсиране с изотонични разтвори на натриев хлорид, глюкоза, полиглюкин. За спиране на кървенето се предписват хемостатични средства: тромбоцитна маса, аминокапронова киселина. В стационарни условия се преливат кръвни продукти и кръвозаместители, адекватно на обема на кръвозагубата. Масивна, животозастрашаваща загуба на кръв изисква кръвопреливане. Тогава е възможно продължително използване на железни препарати. Прогнозата се определя от продължителността на кръвоизлива, количеството изтекла кръв и възстановителните възможности на организма.

Лечението на анемия при нарушения на хемопоетичния процес поради дефицит на желязо се извършва с препарати от желязо, при липса на витамин В12 - интрамускулно приложение на цианокоболамин, а при фолиево-дефицитна анемия се предписва перорално фолиева киселина. Ако е имало излагане на йонизиращо лъчение, действие на токсини, след това се преливат еритроцитни и тромбоцитни маси, предписват се кортикостероиди и анаболни стероиди, имуносупресори, далакът се отстранява, извършва се трансплантация на костен мозък. Прогнозата е благоприятна.

Лечението на анемия с прекомерно разрушаване на червените кръвни клетки се извършва с глюкокортикоидни хормони, имуносупресори. При пароксизмална нощна хемоглобинурия, трансфузията на еритромаса е ефективна. Често се извършва спленектомия. Прогнозата също е благоприятна.

Предотвратяване на анемия

На първо място, трябва да следвате здравословен начин на живот, да имате пълноценна и балансирана диета. От хранителните продукти се препоръчва червено постно месо, за предпочитане говеждо, черен дроб, просо, елда, овесена каша, ечемична каша, грах, боб, плодове, горски и градински плодове, зеленчуци, зеленчуци. Трябва да се въздържате от продължителен контакт с токсични вещества, йонизиращо лъчение. За контингент от рискови групи е възможно да се предписват витамини от група В, препарати от желязо, фолиева киселина за профилактични цели.

• Консултация с терапевт.
• Консултация с гинеколог.
• Консултация с хирург.
• Консултация с хематолог.

- патология на еритроцитите, чийто отличителен белег е ускореното разрушаване на червените кръвни клетки с освобождаване на повишено количество индиректен билирубин. За тази група заболявания е типична комбинация от анемичен синдром, жълтеница и увеличаване на размера на далака. В процеса на диагностика се изследват общ кръвен тест, ниво на билирубин, анализ на изпражненията и урината, ултразвук на коремните органи; извършват се биопсия на костен мозък, имунологични изследвания. Като методи на лечение се използва лекарствена, кръвопреливаща терапия; с хиперспленизъм е показана спленектомия.

МКБ-10

D59 D58

Главна информация

Хемолитичната анемия (HA) е анемия, причинена от нарушение на жизнения цикъл на еритроцитите, а именно преобладаване на процесите на тяхното разрушаване (еритроцитолиза) над образуването и узряването (еритропоеза). Тази група анемии е много обширна. Тяхното разпространение не е еднакво в различните географски ширини и възрастови кохорти; средно патологията се среща при 1% от населението. Сред другите видове анемии хемолитичните представляват 11%. Патологията се характеризира със скъсяване на жизнения цикъл на еритроцитите и тяхното разпадане (хемолиза) преди време (след 14-21 дни вместо 100-120 дни нормално). В този случай разрушаването на червените кръвни клетки може да се случи директно в съдовото легло (интраваскуларна хемолиза) или в далака, черния дроб, костния мозък (екстраваскуларна хемолиза).

Причините

Етиопатогенетичната основа на наследствените хемолитични синдроми са генетични дефекти в мембраните на еритроцитите, техните ензимни системи или структурата на хемоглобина. Тези предпоставки определят морфофункционалната непълноценност на еритроцитите и тяхното повишено разрушаване. Хемолизата на еритроцитите при придобита анемия възниква под въздействието на вътрешни фактори или фактори на околната среда, включително:

• Автоимунни процеси. Образуването на антитела, които аглутинират червените кръвни клетки, е възможно при хемобластози (остра левкемия, хронична лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза), автоимунна патология (SLE, неспецифичен улцерозен колит), инфекциозни заболявания (инфекциозна мононуклеоза, токсоплазмоза, сифилис, вирусна пневмония). Развитието на имунна хемолитична анемия може да бъде насърчено от реакции след трансфузия, превантивна ваксинация, хемолитична болест на плода.
• Токсичен ефект върху еритроцитите. В някои случаи острата интраваскуларна хемолиза се предшества от отравяне с арсенови съединения, тежки метали, оцетна киселина, гъбични отрови, алкохол и др. Някои лекарства (антималарийни лекарства, сулфонамиди, нитрофуранови производни, аналгетици) могат да причинят разрушаване на кръвните клетки.
• Механично увреждане на еритроцитите. Хемолиза на еритроцитите може да се наблюдава при тежки физически натоварвания (продължително ходене, бягане, каране на ски), с DIC, малария, злокачествена артериална хипертония, протезни сърдечни клапи и кръвоносни съдове, хипербарна кислородна терапия, сепсис, обширни изгаряния. В тези случаи под въздействието на определени фактори настъпва травматизация и разкъсване на мембраните на първоначално пълноценните еритроцити.

Патогенеза

Централната връзка в патогенезата на GA е повишеното разрушаване на еритроцитите в органите на ретикулоендотелната система (далак, черен дроб, костен мозък, лимфни възли) или директно в съдовото легло. При автоимунния механизъм на анемията се образуват антиеритроцитни антитела (топлина, студ), които причиняват ензимен лизис на еритроцитната мембрана. Токсичните вещества, като най-силните окислители, разрушават еритроцитите поради развитието на метаболитни, функционални и морфологични промени в мембраната и стромата на червените кръвни клетки. Механичните фактори имат пряко въздействие върху клетъчната мембрана. Под въздействието на тези механизми калиеви и фосфорни йони напускат еритроцитите, а натриевите йони влизат вътре. Клетката набъбва, с критично увеличаване на обема й настъпва хемолиза. Разпадането на еритроцитите е придружено от развитие на анемични и иктерични синдроми (така наречената "бледа жълтеница"). Може би интензивно оцветяване на изпражненията и урината, увеличаване на далака и черния дроб.

Класификация

В хематологията хемолитичните анемии се разделят на две големи групи: вродени (наследствени) и придобити. Наследствената GA включва следните форми:

• еритроцитни мембранопатии(- Болест на Минковски-Чофард, овалоцитоза, акантоцитоза) - анемия, дължаща се на структурни аномалии на мембраните на еритроцитите
• ферментопения(ензимопения) - анемия, причинена от дефицит на определени ензими (глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа, пируват киназа и др.)
• хемоглобинопатии- анемия, свързана с качествени нарушения в структурата на хемоглобина или промяна в съотношението на нормалните му форми (таласемия, сърповидно-клетъчна анемия).

Придобитите GA се разделят на:

• придобити мембранопатии(пароксизмална нощна хемоглобинурия - Marchiafava-Mikeli b-b, шпорклетъчна анемия)
• имунни (авто- и изоимунни)- поради излагане на антитела
• токсичен- анемия, дължаща се на излагане на химикали, биологични отрови, бактериални токсини
• механичен- анемия, причинена от механично увреждане на структурата на червените кръвни клетки (тромбоцитопенична пурпура, маршируваща хемоглобинурия)

Симптоми

Наследствени мембранопатии, ферментопении и хемоглобинопатии

Най-честата форма на тази група анемии е микросфероцитозата или болестта на Минковски-Чофард. Унаследява се по автозомно-доминантен начин; обикновено се наблюдава при няколко членове на семейството. Дефектът на еритроцитите се дължи на дефицит в мембраната на актомиозиноподобен протеин и липиди, което води до промяна във формата и диаметъра на еритроцитите, тяхната масивна и преждевременна хемолиза в далака. Проявата на микросфероцитен GA е възможна на всяка възраст (в ранна детска възраст, юношество, напреднала възраст), но обикновено проявите се срещат при по-големи деца и юноши. Тежестта на заболяването варира от субклинични до тежки форми, характеризиращи се с често повтарящи се хемолитични кризи. По време на кризата телесната температура се повишава, световъртеж, слабост; появяват се болки в корема и повръщане.

Основният симптом на микросфероцитната хемолитична анемия е жълтеница с различна степен на интензивност. Поради високото съдържание на стеркобилин изпражненията се оцветяват интензивно в тъмнокафяв цвят. При пациенти с болест на Минковски-Чофард има тенденция към образуване на камъни в жлъчния мехур, поради което често се развиват признаци на обостряне на калкулозен холецистит, възникват пристъпи на жлъчни колики и се появява обструктивна жълтеница, когато холедохът е блокиран от камък. При микросфероцитоза във всички случаи далакът се увеличава, а при половината от пациентите се увеличава и черният дроб. В допълнение към наследствената микросфероцитна анемия, други вродени дисплазии често се срещат при деца: черепна кула, страбизъм, деформация на носа, неправилна захапка, готическо небце, полидактилия или брадидактилия и др. Пациентите на средна възраст и в напреднала възраст страдат от трофични язви на краката, които се появяват като резултат от хемолиза на червените кръвни клетки в капилярите на крайниците и са трудни за лечение.

Ензимопеничните анемии са свързани с липса на определени еритроцитни ензими (по-често - G-6-PD, глутатион-зависими ензими, пируват киназа и др.). Хемолитичната анемия може да се прояви за първи път след съпътстващо заболяване или прием на лекарства (салицилати, сулфонамиди, нитрофурани). Обикновено заболяването протича гладко; типична "бледа жълтеница", умерена хепатоспленомегалия, сърдечни шумове. В тежки случаи се развива изразена картина на хемолитична криза (слабост, повръщане, задух, сърцебиене, колаптоидно състояние). Във връзка с вътресъдовата хемолиза на еритроцитите и освобождаването на хемосидерин в урината, последният придобива тъмен (понякога черен) цвят. Особеностите на клиничното протичане на хемоглобинопатии - таласемия и сърповидно-клетъчна анемия са обект на независими прегледи.

Придобита хемолитична анемия

Сред различните придобити варианти автоимунните анемии са по-чести от други. За тях общият отправен фактор е образуването на антитела срещу антигените на собствените им еритроцити. Хемолизата на еритроцитите може да бъде както вътресъдова, така и вътреклетъчна. Хемолитичната криза при автоимунна анемия се развива остро и внезапно. Протича с висока температура, силна слабост, замаяност, сърцебиене, задух, болка в епигастриума и долната част на гърба. Понякога острите прояви се предхождат от предвестници под формата на субфебрилно състояние и артралгия. По време на кризата жълтеницата бързо нараства, не е придружена от сърбеж по кожата, черният дроб и далакът се увеличават. При някои форми на автоимунна анемия пациентите не понасят добре студа; при ниски температури те могат да развият синдром на Рейно, уртикария, хемоглобинурия. Поради недостатъчност на кръвообращението в малките съдове са възможни усложнения под формата на гангрена на пръстите на краката и ръцете.

Токсичната анемия протича с прогресивна слабост, болка в десния хипохондриум и лумбалната област, повръщане, хемоглобинурия, висока телесна температура. От 2-3 дни се присъединяват жълтеница и билирубинемия; на 3-5-ия ден настъпва чернодробна и бъбречна недостатъчност, чиито признаци са хепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отделни видове придобита хемолитична анемия са разгледани в съответните статии: "Хемоглобинурия" и "Тромбоцитопенична пурпура", "Хемолитична болест на плода".

Усложнения

Всеки тип ХК има свои специфични усложнения: например холелитиаза - с микросфероцитоза, чернодробна недостатъчност - с токсични форми и др. Честите усложнения включват хемолитични кризи, които могат да бъдат предизвикани от инфекции, стрес, раждане при жените. При остра масивна хемолиза е възможно развитието на хемолитична кома, характеризираща се с колапс, объркване, олигурия и повишена жълтеница. Животът на пациента е застрашен от DIC, инфаркт на далака или спонтанна руптура на орган. Спешна медицинска помощ изисква остра сърдечно-съдова и бъбречна недостатъчност.

Диагностика

Определянето на формата на GA въз основа на анализ на причините, симптомите и обективните данни е от компетенцията на хематолога. При първоначалния разговор се изяснява фамилната анамнеза, честотата и тежестта на протичане на хемолитичните кризи. По време на изследването се оценява цветът на кожата, склерата и видимите лигавици, коремът се палпира за оценка на размера на черния дроб и далака. Сплено- и хепатомегалия се потвърждават чрез ултразвук на черния дроб и далака. Лабораторният диагностичен комплекс включва:

• Кръвен тест. Промените в хемограмата се характеризират с нормо- или хипохромна анемия, левкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитоза и ускорена СУЕ. В биохимичните кръвни проби се определя хипербилирубинемия (увеличаване на фракцията на индиректния билирубин), повишаване на активността на лактатдехидрогеназата. При автоимунна анемия положителният тест на Coombs има голяма диагностична стойност.
• Тестове за урина и изпражнения. Анализът на урината разкрива протеинурия, уробилинурия, хемосидеринурия, хемоглобинурия. В копрограмата е повишено съдържанието на стеркобилин.
• Миелограма. За цитологично потвърждение се извършва стернална пункция. Изследването на пунктата на костния мозък разкрива хиперплазия на еритроидния зародиш.

В процеса на диференциална диагноза се изключват хепатит, цироза на черния дроб, портална хипертония, хепатолиенален синдром, порфирия, хемобластоза. Пациентът се консултира от гастроентеролог, клиничен фармаколог, инфекционист и други специалисти.

Лечение

Различните форми на GA имат свои собствени характеристики и подходи към лечението. При всички варианти на придобита хемолитична анемия трябва да се внимава да се елиминира влиянието на хемолитичните фактори. По време на хемолитични кризи пациентите се нуждаят от инфузии на разтвори, кръвна плазма; витаминна терапия, ако е необходимо - хормонална и антибиотична терапия. При микросфероцитоза единственият ефективен метод, водещ до 100% спиране на хемолизата, е спленектомията.

При автоимунна анемия е показана терапия с глюкокортикоидни хормони (преднизолон), които намаляват или спират хемолизата. В някои случаи желаният ефект се постига чрез назначаването на имуносупресори (азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил), антималарийни лекарства (хлорохин). При лекарствено-резистентни форми на автоимунна анемия се извършва спленектомия. Лечението на хемоглобинурия включва трансфузия на промити червени кръвни клетки, плазмени заместители, назначаване на антикоагуланти и антиагреганти. Развитието на токсична хемолитична анемия диктува необходимостта от интензивна терапия: детоксикация, принудителна диуреза, хемодиализа, според показанията - въвеждане на антидоти.

Прогноза и профилактика

Курсът и резултатът зависят от вида на анемията, тежестта на хода на кризите, пълнотата на патогенетичната терапия. При много придобити варианти отстраняването на причините и пълното лечение води до пълно възстановяване. Вродената анемия не може да бъде излекувана, но е възможна дългосрочна ремисия. С развитието на бъбречна недостатъчност и други фатални усложнения прогнозата е неблагоприятна. За да се предотврати развитието на GA позволява предотвратяване на остри инфекциозни заболявания, интоксикация, отравяне. Неконтролираната самостоятелна употреба на лекарства е забранена. Необходима е внимателна подготовка на пациентите за кръвопреливане, ваксинация с целия комплекс от необходими изследвания.

в буквален превод от гръцки означава безкръвност (ан - без, хаим - кръв), което обаче не отговаря на семантичното му значение. Този термин се отнася до патологично състояние, характеризиращо се с намаляване на съдържанието на хемоглобин или броя на червените кръвни клетки в единица обем кръв, което води до развитие на кислородно гладуване на тъканите. От тези позиции анемията трябва да се разглежда като общ патологичен процес, който протича с нарушение на дейността на различни органи и системи.

Клинични и хематологични прояви на анемиясе определят главно от техния патогенетичен характер в съответствие със съвременната класификация на анемията (Таблица 1).
Горната класификация, както всяка друга, е до известна степен условна, тъй като за нейната основа се взема само един патогенетичен фактор: загуба на кръв, хемолиза, дефицит на витамин BJ2 или желязо и накрая органично увреждане на костния мозък. Всъщност патогенезата на повечето анемии е по-сложна. Например анемия по време на бременност, злокачествени новообразувания, хроничен ентероколит и др., В чието възникване участват едновременно няколко патогенетични фактора. Наред с това в клиничната практика несъмнено има анемия с неизвестен произход, например дизеритропоетична.
Понастоящем техният обхват все повече се стеснява поради разширяването на нашето разбиране за патогенезата на анемията. Например, нов патогенетичен механизъм за развитие на анемия е съкращаването на живота на еритроцитите, наблюдавано по-специално при хронична лимфоцитна левкемия (AM Polyanskaya, 1967 и др.) И водещо до латентна хиперхемолиза. През последните години вниманието на хематолозите привлече така наречената сидероахрестична анемия, чието развитие е свързано с нарушение на метаболизма на порфирина.

Таблица 1 Класификация на анемията

Независимо от това, въпреки известна конвенционалност, патогенетичната класификация на анемията (като се вземат предвид различни етиологични фактори) е твърдо установена в клиничната практика. Представените в него анемични синдроми са ясно диференцирани по клинични и морфологични прояви и естеството на терапевтичните мерки.
Разнообразните клинични и хематологични прояви на анемията могат схематично да се разделят на три групи:
I. Симптоми, общи за всички форми на анемия, чиято поява е свързана с основните патофизиологични нарушения, по-специално с хипоксия и промени в кръвообращението.
II. Симптоми, характерни само за определена група анемия, според нейната патогенетична специфика.
III. Промени в хемопоезата на кръвта и костния мозък.
Първата група симптоми може да включва бледност на кожата и лигавиците; замаяност, главоболие, шум в ушите, сърцебиене и дискомфорт в областта на сърцето, задух, тежка обща слабост и повишена умора; нарушения на сърдечно-съдовата система: тахикардия, систоличен шум на върха на сърцето и на съдовете, "горен шум" в югуларните вени и при тежка анемия - развитие на циркулаторна недостатъчност.
Тази категория симптоми не е специфична за конкретна анемия, тъй като патогенетичните механизми на тяхното възникване са еднакви и се определят от степента на анемия,
скоростта на неговото развитие, както и способността на организма бързо да се адаптира към променящите се условия. При леки случаи на анемия общите симптоми често липсват, тъй като защитните и адаптивни механизми на тялото влизат в действие, осигурявайки физиологичната нужда от кислород в тъканите; само изразена анемизация или свързано с нея нарушение на кръвообращението води тялото до състояние на кислороден глад.
От решаващо значение за диференциалната диагноза на анемията е втората група симптоми, чието развитие е пряко свързано със спецификата на патогенезата на определена анемия. Тези симптоми могат да включват например: с постхеморагична анемия - клинични прояви на основното заболяване като източник на кръвозагуба (язва или тумор на стомашно-чревния тракт, хемороиди, анкилостома, мено- или метрорагия и др.);
с желязодефицитна анемия - извращение на вкуса, редица трофични нарушения (суха кожа, чупливи нокти, косопад) и често - стомашна ахилия;
с хемолитична анемия - хемолитична жълтеница, а в случай на масивен разпад на червените кръвни клетки - хемоглобинурия;
с B12 (фолиева) - дефицитна анемия - нарушение на стомашно-чревния тракт под формата на глосит, органична ахилия, както и увреждане на нервната система като фуникуларна миелоза;
с хипопластична анемия - хеморагични прояви и по-рядко - септицемия с некроза в устната кухина, фаринкса и др.
Въпреки това, тази група симптоми не е строго редовна и специфична, следователно клиничното изследване на пациент със съмнение за анемия трябва да бъде завършено с подробен кръвен тест и, ако е необходимо, с изследване на хематопоезата на костния мозък.

При оценка на кръвната картина, освен количеството хемоглобин и броя на еритроцитите, се вземат предвид цветният индекс, диаметърът на еритроцитите, наличието на регенеративни елементи на червената кръв (ретикулоцити). За характеризиране на хематологичния синдром при анемия е от особено значение преброяването на броя на левкоцитите и тромбоцитите.
В съответствие с промените в горните показатели, анемията се разделя, както следва:
Регенеративните анемии се характеризират с увеличаване на регенеративните елементи на червената кръв (полихроматофили и особено ретикулоцити), често левкоцитоза и тромбоцитоза, както и активна реакция от костния мозък (увеличаване на ядрени елементи - нормоеритробласти, червени кръвни митози и др. .). Обратно, при хипорегенеративна анемия се наблюдава намаляване на регенеративните форми на червена кръв, наличие на левкопения и тромбоцитопения. Промените в костния мозък показват пълно несъответствие между картината на периферната кръв и състоянието на еритропоезата: докато периферната кръв е изчерпана с регенеративни форми на червена кръв, пунктатът на костния мозък изобилства от еритроидни елементи и само процесът на тяхното съзряване е нарушен. И накрая, регенеративните анемии са придружени от панцитопения и липса на регенеративни кръвни параметри на фона на отслабена скорост на възпроизвеждане на клетъчни елементи в костния мозък и рязко инхибиране на процесите на узряване.

Даваме кратко хематологично описание на различни видове анемия.
Остра постхеморагична анемия - нормохромни, нормоцитни, регенеративни.
недостиг на желязо (включително хронични постхеморагични) анемия - хипохромна, микроцитна (по-рядко макроцитна), хипорегенеративна.
AT 12 (фолиева) - дефицитна анемия - хиперхромни, макромегалоцитни, хипорегенеративни.
Хемолитична анемия - нормохипохромни (по-рядко хиперхромни), микроцитни, хиперрегенеративни.
хипопластична анемия - нормохромни, нормоцитни, регенериращи.
Ние не разглеждаме различни симптоматични анемии, които възникват при злокачествени новообразувания, инфекциозни заболявания, екзогенни и ендогенни интоксикации (анемия с лекарствена етиология, с бъбречна недостатъчност), алиментарна дистрофия и бери-бери, ендокринопатии и др. В тези случаи патогенезата на анемията е по-голяма. сложен и не се вписва в нашата патогенетична класификация. Следователно, характеристиките на анемичния синдром са дадени, като се вземат предвид основните показатели на червената кръв (цветен индекс, размер на червените кръвни клетки, естество на регенерация).
Например: сепсис - хипохромна, хипорегенеративна анемия; бременност - хиперхромна, пернициозна анемия и др.