автоимунен синдром. Автоимунен полиендокринен синдром

Имунната система на нашето тяло е сложна мрежа от специални органи и клетки, които защитават тялото ни от чужди агенти. Ядрото на имунната система е способността да разграничава "своето" от "чуждото". Понякога в тялото възниква повреда, което прави невъзможно разпознаването на маркерите на „собствените“ клетки и започват да се произвеждат антитела, които погрешно атакуват една или друга клетка на собственото тяло.

В същото време регулаторните Т клетки не успяват да се справят със задачата си да поддържат функциите на имунната система и започва атака на собствените им клетки. Това води до увреждане, известно като автоимунно заболяване. Видът на увреждането определя кой орган или част от тялото е засегнат. Известни са повече от осемдесет вида такива заболявания.

Колко чести са автоимунните заболявания?

За съжаление те са доста разпространени. Те засягат над 23,5 милиона души само у нас и това е една от основните причини за смърт и инвалидност. Има редки заболявания, но има и заболявания, от които страдат много хора, като болестта на Хашимото.

За информация как работи човешката имунна система, гледайте видеоклипа:

Кой може да се разболее?

Автоимунното заболяване може да засегне всеки. Има обаче групи хора с най-висок риск:

Жени в детеродна възраст. Жените са по-склонни от мъжете да страдат от автоимунни заболявания, които започват в репродуктивната им възраст.
Тези, които имат подобни заболявания в семейството си. Някои автоимунни заболявания са генетични по природа (напр. ). Често различни видове автоимунни заболявания се развиват в няколко членове на едно и също семейство. Наследственото предразположение играе роля, но други фактори също могат да послужат като начало на заболяването.
Наличието на определени вещества в околната среда. Определени ситуации или експозиция на околната среда могат да причинят някои автоимунни заболявания или да обострят съществуващите. Сред тях: активно слънце, химикали, вирусни и бактериални инфекции.
Хора от определена раса или етнос. Например, диабет тип 1 засяга предимно бели хора. По-тежък системен лупус еритематозус се среща при афро-американци и испанци.

Какви автоимунни заболявания засягат жените и какви са техните симптоми?

Изброените тук заболявания са по-чести при жените, отколкото при мъжете.

Въпреки че всеки случай е уникален, най-честите маркери за симптоми са слабост, замаяност и субфебрилна температура. Много автоимунни заболявания имат преходни симптоми, които също могат да варират по тежест. Когато симптомите изчезнат за известно време, това се нарича ремисия. Те се редуват с неочаквано и дълбоко проявление на симптомите - огнища или обостряния.

Видове автоимунни заболявания и техните симптоми

болест	Симптоми
Алопеция ареатаИмунната система атакува космените фоликули (от които расте косата). Обикновено това не се отразява на общото здравословно състояние, но може значително да повлияе на външния вид.	Зони с липса на коса по главата, лицето и други части на тялото
Заболяването е свързано с увреждане на вътрешната обвивка на кръвоносните съдове в резултат на тромбоза на артерии или вени.	Кръвни съсиреци в артерии или вени Множество спонтанни аборти Мрежест обрив по коленете и китките
автоимунен хепатитИмунната система атакува и унищожава чернодробните клетки. Това може да доведе до втвърдяване, цироза на черния дроб и чернодробна недостатъчност.	Слабост Уголемяване на черния дроб Пожълтяване на кожата и склерата Сърбеж по кожата Болки в ставите Коремна болка или лошо храносмилане
цьолиакияБолестта на непоносимост към глутен е вещество, намиращо се в зърнени храни, ориз, ечемик и някои лекарства. Когато хората с целиакия ядат храни, съдържащи глутен, имунната система реагира, като атакува лигавицата на тънките черва.	Подуване и болка диария или Наддаване или загуба на тегло Слабост Сърбеж и обрив по кожата Безплодие или спонтанни аборти
Диабет тип 1Заболяване, при което имунната система атакува клетките, които произвеждат инсулин, хормон за поддържане на нивата на кръвната захар. Без инсулин кръвната захар се повишава значително. Това може да доведе до увреждане на очите, бъбреците, нервите, венците и зъбите. Но най-сериозният проблем е сърдечната недостатъчност.	постоянна жажда Чувство на глад и умора неволна загуба на тегло Лошо зарастващи язви Суха кожа, сърбеж Загуба на чувствителност в краката или усещане за изтръпване Промяна в зрението: възприеманото изображение изглежда замъглено
Болест на ГрейвсЗаболяване, при което щитовидната жлеза произвежда твърде много хормони.	Безсъние раздразнителност Отслабване Повишена чувствителност към топлина прекомерно изпотяване разделени краища мускулна слабост Малка менструация изпъкнали очи Ръкостискане Понякога безсимптомно
Синдром на Julian-BarréИмунната система атакува нервите, които свързват мозъка и гръбначния мозък с тялото. Увреждането на нервите затруднява предаването на сигнала. В резултат на това мускулите не реагират на сигнали от мозъка.Симптомите често прогресират доста бързо, от дни до седмици, като често са засегнати и двете половини на тялото.	Слабост или изтръпване в краката може да се излъчва нагоре по тялото В тежки случаи, парализа
Болест на ХашимотоЗаболяване, при което щитовидната жлеза не произвежда достатъчно хормони.	Слабост Умора Качване на тегло Чувствителност към студ Мускулни болки и скованост на ставите подуване на лицето
Имунната система разрушава червените кръвни клетки. Тялото не е в състояние бързо да произведе броя червени кръвни клетки, който отговаря на нуждите му. В резултат на това се получава недостатъчно насищане с кислород, сърцето трябва да работи с повишено натоварване, така че доставката на кислород с кръвта да не страда.	Умора Дихателна недостатъчност Студени ръце и крака бледост Пожълтяване на кожата и склерата Сърдечни проблеми включително
идиопатиченИмунната система унищожава тромбоцитите, които са необходими за образуването на кръвен съсирек.	Много обилна менструация Малки лилави или червени точки по кожата, които може да изглеждат като обрив кървене или кървене от устата Стомашни болки Диария, понякога с кръв
Възпалително заболяване на черватаХроничен възпалителен процес в стомашно-чревния тракт. и - най-честите форми на заболяването.	ректално кървене Висока температура Отслабване Умора Язви в устата (за болестта на Crohn) Болезнено или трудно движение на червата (с улцерозен колит)
Възпалителна миопатияГрупа заболявания, които се характеризират с мускулно възпаление и слабост. Полимиозит и -основните два типа са най-разпространени сред жените. Полимиозитът засяга мускулите, които участват в движението от двете страни на тялото. При дерматомиозит кожен обрив може да предшества или да се появи едновременно с мускулна слабост.	Бавно прогресираща мускулна слабост, която започва в мускулите, които са най-близо до гръбначния стълб (обикновено лумбалната и сакралната област) Може също да се отбележи: Умора при ходене или стоене Падане и припадък Болка в мускулите Затруднено преглъщане и дишане
Имунната система атакува обвивката на нерва, причинявайки увреждане на гръбначния мозък и мозъка. Симптомите и тяхната тежест варират в зависимост от случая и зависят от засегнатата област.	Слабост и проблеми с координацията, баланса, говора и ходенето парализа Тремор Изтръпване и изтръпване на крайниците
Миастения грависИмунната система атакува мускулите и нервите в цялото тяло.	Раздвояване на възприемания образ, проблеми с поддържането на погледа, увиснали клепачи Затруднено преглъщане, често прозяване или задушаване Слабост или парализа долу главата Трудности при изкачване на стълби и повдигане на предмети Проблеми с говора
Първична билиарна цирозаИмунната система бавно разрушава жлъчните пътища в черния дроб. Жлъчката е вещество, което се произвежда от черния дроб. Чрез жлъчните пътища навлиза в храносмилателния тракт и подпомага смилането на храната. Когато жлъчните пътища се повредят, жлъчката се натрупва в черния дроб и го уврежда. Черният дроб се удебелява, появяват се белези и накрая спира да работи.	Умора Суха уста Сухи очи Пожълтяване на кожата и склерата
ПсориазисПричината за заболяването е, че новите кожни клетки, които се произвеждат в дълбоките слоеве, растат твърде бързо и се натрупват на повърхността.	Груби, червени, люспести петна обикновено се появяват по главата, лактите и коленете Сърбеж и болка, които ви пречат да спите правилно, да ходите свободно и да се грижите за себе си По-рядко се среща специфична форма на артрит, която засяга ставите на върховете на пръстите на ръцете и краката. Болка в гърба, ако е засегнат сакрумът
Ревматоиден артритЗаболяване, при което имунната система атакува лигавицата на ставите в цялото тяло.	Болезнени, сковани, подути и деформирани стави Ограничение на движенията и функциите Може също да се отбележи: Умора Висока температура Отслабване възпаление на очите болест на дробовете Подкожни епифизни образувания, често по лактите
склеродермияЗаболяването се причинява от необичаен растеж на съединителната тъкан на кожата и кръвоносните съдове.	Промяна на цвета на пръста (бял, червен, син) в зависимост от това дали е топъл или студен Болка, ограничена подвижност, подуване на кокалчетата Удебеляване на кожата Лъскава кожа на ръцете и предмишниците Стегната кожа на лицето, която прилича на маска Затруднено преглъщане Отслабване Диария или запек задух
Целта на имунната система при това заболяване са жлезите, в които се произвеждат телесни течности, като слюнка, сълзи.	Очите са сухи или сърбят Сухота в устата, до язви Проблеми с преглъщането Загуба на вкусова чувствителност Множество кухини в зъбите Дрезгав глас Умора Подуване или болка в ставите Подути жлези
Заболяването засяга ставите, кожата, бъбреците, сърцето, белите дробове и други органи и системи.	Висока температура Отслабване Косопад язви в устата Умора Обрив под формата на "пеперуда" около носа по скулите Обрив по други части на тялото Болезненост и подуване на ставите, болки в мускулите Слънчева чувствителност Болка в гърдите Главоболие, световъртеж, припадък, нарушение на паметта, промени в поведението
витилигоИмунната система унищожава клетките, които произвеждат пигмент и са отговорни за цвета на кожата. Може да засегне и тъканите на устата и носа.	Бели петна по участъци от кожата, които са изложени на слънчева светлина, както и по предмишниците, в областта на слабините ранно побеляване Обезцветяване на устата

Автоимунни заболявания ли са синдромът на хроничната умора и фибромиалгията?

Какво ще кажете за екзацербациите (атаките)?

Екзацербацията е внезапна и тежка поява на симптоми. Може да забележите определени "тригери" - стрес, хипотермия, излагане на открито слънце, които увеличават проявата на симптомите на заболяването. Като познавате тези фактори и следвате план за лечение, вие и вашият лекар можете да помогнете за предотвратяване или намаляване на обострянията. Ако почувствате пристъп, обадете се на Вашия лекар. Не се опитвайте да се справите сами, като използвате съветите на приятели или роднини.

Какво да направите, за да се почувствате по-добре?

Ако имате автоимунно заболяване, постоянно следвайте няколко прости правила, правете това всеки ден и вашето благосъстояние ще бъде стабилно:

Храненето трябва да се съобразява с естеството на заболяването.Уверете се, че ядете достатъчно плодове, зеленчуци, пълнозърнести храни, млечни продукти с ниско или ниско съдържание на мазнини и протеини на растителна основа. Ограничете наситените мазнини, трансмазнините, холестерола, солта и излишната захар. Ако следвате принципите на здравословното хранене, тогава ще получите всички необходими вещества от храната.
Спортувайте редовно със средна степен. Говорете с Вашия лекар за това от какъв вид физическа активност се нуждаете. Постепенната и нежна програма за упражнения работи добре при хора с дълготрайни мускулни и ставни болки. Някои видове йога и тай чи могат да помогнат.
Почивай достатъчно. Почивката позволява на тъканите и ставите да се възстановят. Сънят е най-добрият начин да отпуснете тялото и ума си. Ако не спите достатъчно, нивата на стрес и тежестта на симптомите се увеличават. Когато сте добре отпочинали, вие сте по-ефективни в справянето с проблемите си и намалявате риска от заболяване. Повечето хора се нуждаят от между 7 и 9 часа сън всеки ден, за да си починат.
Избягвайте честия стрес. Стресът и безпокойството могат да обострят някои автоимунни заболявания. Затова трябва да потърсите начини да оптимизирате живота си, за да се справите с ежедневния стрес и да подобрите състоянието си. Медитацията, самохипнозата, визуализацията и простите техники за релаксация могат да помогнат за облекчаване на стреса, намаляване на болката и справяне с други аспекти от живота ви с болест. Можете да научите това от уроци, видеоклипове или с помощта на инструктор. Присъединете се към група за подкрепа или говорете с психолог, те ще ви помогнат да намалите нивата на стрес и да се справите с болестта си.

Вие имате силата да облекчите болката! Опитайте да използвате тези изображения за 15 минути, два или три пъти всеки ден:

Пуснете любимата си успокояваща музика.
Седнете в любимия си фотьойл или диван. Ако сте на работа, можете да седнете и да се отпуснете на един стол.
Затвори си очите.
Представете си болката или дискомфорта си.
Представете си нещо, което се противопоставя на тази болка и гледайте как вашата болка е "унищожена".

Към кой лекар да се обърна

Ако се появят един или повече от тези симптоми, би било по-правилно да се консултирате с общопрактикуващ или семеен лекар. След преглед и първична диагностика, пациентът се насочва към специализиран специалист, в зависимост от засегнатите органи и системи. Може да бъде дерматолог, трихолог, хематолог, ревматолог, хепатолог, гастроентеролог, ендокринолог, невролог, гинеколог (в случай на спонтанен аборт). Допълнителна помощ ще бъде оказана от диетолог, психолог, психотерапевт. Често се налага консултация с генетик, особено при планиране на бременност.

Автоимунният полигландуларен синдром (също полиендокринен, автоимунен полиендокринен синдром - APS, полигландуларен автоимунен синдром - PGAS) е ендокринно заболяване с автоимунен произход. Синдромът е разделен на 4 вида, обозначени с римски цифри I-IV. Диагнозата на заболяването може да бъде трудна, т.к. често протича дълго време без симптоми. Но при хора, лекувани за някакъв вид ендокринно заболяване (тип 1, болест на Адисон и др.), нивата на антителата могат да се следят и в съответствие с тях да се диагностицира заболяването.

Характеристики на автоимунните синдроми

Автоимунният полигландуларен синдром се характеризира с наличието на множество автоимунни нарушения на жлезите. Става дума за болезнени състояния, при които автоимунното възпаление засяга няколко ендокринни жлези едновременно, като постепенно нарушава тяхната функция, предимно под формата на хипофункция, по-рядко под формата на хиперфункция на засегнатия орган. Често такава лезия засяга различни неендокринни органи и тъкани.

Според клиничните симптоми и наличието на мутации в гена AIRE, автоимунният полигландуларен синдром се разделя на 2 различни типа (I и II). APS-I се характеризира с наличието на 2 заболявания от триадата:

хронична лигавична кандидоза;
автоимунен хипопаратироидизъм;
Болест на Адисон.

За да определите APS-II, трябва да имате поне 2 от следните заболявания:

диабет тип 1;
токсикоза на Basedow-Graves;
Болест на Адисон.

Още през 19 век (1849 г.) Томас Адисън в анамнезата на своите пациенти описва връзката на злокачествена анемия, витилиго и надбъбречна недостатъчност. През 1926 г. Schmidt регистрира очевидна връзка между болестта на Адисън и автоимунния тиреоидит. През 1964 г. Carpenter идентифицира инсулинозависимия захарен диабет като важен компонент на синдрома на Schmidt. Автоимунният синдром, като болестта на Адисън във връзка с други автоимунни заболявания под формата на общопризната класификация на APS типове I, II, III, е дефиниран от Neufeld през 1981 г.

Причини за APS

Има много фактори, свързани с развитието на APS. В някои семейства има повишена склонност към автоимунно заболяване, което показва генетичен компонент. Но това не означава задължителния произход на болестта при болно дете. За развитието на автоимунни синдроми е необходимо наличието на рискови фактори, действащи едновременно. Те включват:

генетика;
имунитет (дефект на IgA или комплемент);
хормони (естрогени);
фактори на околната среда.

В допълнение към генетичната предразположеност към автоимунни синдроми, причината често е специфичен отключващ фактор. Не може да бъде:

инфекции;
определени храни (като глутен - глутен);
химическо въздействие;
лекарства;
силен физически стрес;
физическо нараняване.

Епидемиология

APS-I е рядко детско разстройство, срещащо се при деца, ендемично в някои семейства, особено в Иран и Финландия, засягащо момчета и момичета.

APS-II е по-често срещан от APS-I, като засяга повече жени, отколкото мъже (3-4:1). По правило заболяването се открива при възрастни, най-високата честота се регистрира след 50 години. Поради увеличаването на броя на автоимунните заболявания сред населението, честотата на APS-II непрекъснато нараства.

Прояви на APS

Това е доживотно заболяване със засягане на множество органи, така че клиничното състояние на пациента често е много сложно. Заболяването затруднява работата, социалните отношения на човек (вижте снимката по-горе). Комбинацията от различни патологии може да доведе до пълна инвалидност.

Но не е задължително заболяването да се прояви клинично, ако жлезата е засегната с по-малко от 80-90%. APS е по-често при деца, но често се появява в зряла възраст. Първите признаци, показващи наличието на заболяването, са умора, сърдечно-съдови, метаболитни симптоми, нарушен отговор на стрес. Симптомите зависят от вида на автоимунния полигландуларен синдром.

APS тип I

Автоимунен полигландуларен синдром тип 1 е пример за моногенно автоимунно заболяване с автозомно рецесивно унаследяване. Известен е още като синдром на Johanson-Blizzard. Заболяването се характеризира с нарушена централна толерантност и отрицателна селекция в тимуса, което води до освобождаване на автореактивни Т-лимфоцити в кръвта, разрушаване на ендокринни таргетни органи.

Автоимунен полигландуларен синдром тип 1 се причинява от мутация в гена AIRE, разположен на 21-ва хромозома, кодиращ протеин от 545 аминокиселини. Този ген се появява преди около 500 милиона години, преди формирането на адаптивен имунитет. Основната му роля е превенцията на автоимунни заболявания.

Мутацията на гена AIRE е най-важната находка при диагностицирането на заболяването. Днес са открити повече от 60 различни мутации.

Автоантигените са типични вътреклетъчни ензими; най-типичната от тях е триптофан хидроксилазата (TPH), експресирана от клетки, които произвеждат серотонин в чревната лигавица. Автоантитела към TPG се откриват при приблизително 50% от пациентите, реагират на чревна малабсорбция. Също така пациентите имат високо ниво на антитела срещу интерферони (тези антитела са специфичен маркер на заболяването).

Автоимунният полиендокринен синдром тип 1 е рядко заболяване, което засяга почти еднакво жените и мъжете. Заболяването се среща в детска възраст, но има случаи, когато симптомите на хипопаратиреоидизъм се появяват след 50 години, а болестта на Адисон се появява след 5-10 години.

Първата проява, характеризираща автоимунен полиендокринен синдром тип 1, обикновено е кандидоза, преди 5-годишна възраст. До 10-годишна възраст се проявява хипоплатрит, а по-късно, около 15-годишна възраст, се диагностицира болестта на Адисон. По време на живота могат да се появят и други заболявания.

APS тип II

Автоимунен полигландуларен синдром тип 2 е автозомно доминантно заболяване с непълно проникване. Клиничната изява задължително включва болест на Адисон с атемичен тиреоидит (синдром на Schmidt), диабет тип 1 (синдром на Carpenter) или и двете.

В сравнение с тип 1, автоимунният полигландуларен синдром тип 2 се среща по-често. Преобладаващо е разпространението на заболяването при жените (1,83:1 в сравнение с мъжете). Проявите нарастват по време на юношеството, достигайки пик около 30-годишна възраст. Подобно на APS-I, може да се появи в ранна детска възраст. Като вторични заболявания, предизвикани от автоимунен полигландуларен синдром тип 2, могат да възникнат следните заболявания:

хроничен лимфоцитен гастрит;
витилиго;
злокачествена анемия;
хроничен активен хепатит;
цьолиакия;
миастения.

APS тип III

Автоимунен полигландуларен синдром тип 3, наречен тиреогастрален синдром, се характеризира с автоимунен тиреоидит, диабет тип 1 и автоимунен гастрит с пернициозна анемия. Това е единствената подгрупа без нарушена надбъбречна функция. Като вторични заболявания могат да се наблюдават алопеция и витилиго.

Предполага се фамилен произход на автоимунен полигландуларен синдром тип 3 с прояви в средна и по-напреднала възраст. Методът на генетично предаване не е изяснен.

APS тип IV

Полигландуларен автоимунен синдром тип 4 включва комбинация от поне 2 други автоимунни ендокринопатии, които не са описани в типове I, II и III.

Следните автоимунни заболявания и техните прояви

Това е разнообразна група от заболявания, чиято природа е анормален отговор на имунната система. Най-известните заболявания, свързани с APS типове I-III, включват следните заболявания.

Синдром на Sjögren

Синдромът на Sjögren е нарушение на имунната система, идентифицирано по 2-те най-изразени прояви - сухота в очите и устата.

Състоянието често е придружено от други имунни нарушения като ревматоиден артрит, лупус. Синдромът на Sjögren засяга първо както жлезите, произвеждащи влага, така и лигавиците, което в крайна сметка води до намаляване на количеството сълзи и слюнка.

Въпреки че заболяването може да се развие на всяка възраст, повечето хора се диагностицират на възраст над 40 години. Заболяването е по-често при жените.

Този синдром също има един или повече от следните симптоми:

болка в ставите, подуване, скованост;
подуване на слюнчените жлези;
кожен обрив или суха кожа;
постоянна суха кашлица;
силна умора.

Синдром на Dressler

Автоимунният синдром на Dressler е вторично възпаление на перикарда (перикардит) или плеврата (плеврит), което възниква няколко седмици след миокарден инфаркт или сърдечна операция.

Симптоми на автоимунен синдром на Dressler:

гръдна болка (пронизваща природа, утежнена от дълбоко вдишване, понякога дава на лявото рамо);
висока температура;
диспнея;
перикарден излив;
предсърден шум;
типични ЕКГ промени;
растеж на възпалителни маркери (CRP, левкоцитоза и др.).

Болест на Werlhof

Болестта на Werlhof е идиопатична тромбоцитопенична пурпура или автоимунна тромбоцитопения.

Кървенето при това заболяване се причинява от намаляване на броя на тромбоцитите (причините за намаляването на броя им все още са малко известни). Около 90% от пациентите (предимно жени) са на възраст под 25 години.

Острата форма се проявява със следните симптоми:

покачване на температурата;
точково подкожно кървене, сливащо се в малки петна;
кървене от носа;
кървене от лигавиците, особено от венците, носа;
повишено кървене по време на менструация.

При хроничната форма периодите на кървене се редуват с периоди на ремисия.

Кросоувър синдром

Синдромът на автоимунния хиазъм е неприятно чернодробно заболяване, чиято основа е хронично възпаление на черния дроб. Заболяването засяга чернодробната тъкан, което води до влошаване на чернодробната функция.

Автоантителата атакуват чернодробните клетки, увреждат ги и причиняват хронично възпаление. Протичането на заболяването варира. Понякога синдромът на припокриване има характер на остро възпаление на черния дроб с изразителни симптоми, включително следните прояви:

жълтеница;
слабост;
загуба на апетит;
уголемяване на черния дроб.

Синдромът на автоимунния хиазъм може да доведе до нарушена чернодробна функция или хронично възпаление.

Лимфопролиферативен синдром

Автоимунният лимфопролиферативен синдром е вид лимфопролиферативно разстройство в резултат на нарушена Fas-индуцирана апоптоза на зрели лимфоцити.

Автоимунният лимфопролиферативен синдром се придружава от следните клинични прояви:

тромбоцитопения;
хемолитична анемия;
лимфна инфилтрация на Т-лимфоцити (спленомегалия, хронична незлокачествена лимфаденопатия).

При това заболяване има повишен риск от развитие на лимфоми, тежки пристъпи на имунна цитопения. Заболяването е рядко.

инсулинов синдром

Автоимунният инсулинов синдром е рядко заболяване, което причинява ниска кръвна захар (хипогликемия). Причината е производството в тялото на определен вид протеин, антитяло за „атака“ на инсулина. Хората с автоимунен инсулинов синдром имат антитела, които атакуват хормона, карайки го да работи твърде усилено; докато нивото на кръвната захар е твърде ниско. Синдромът може да бъде диагностициран при дете, но е по-често при възрастни.

Диагностика

Установяването на диагнозата APS се основава на анализа на анамнезата, клиничните симптоми, обективната находка и лабораторните изследвания.

Лечение на APS

За лечение на определени заболявания се използват различни видове лекарства. Основата на терапията е потискането на човешката имунна система чрез използването на имуносупресори. Проблемът е, че потискането на имунната система е опасно поради развитието на инфекции и рак. По този начин лекарствата за имунна недостатъчност се използват под строг лекарски контрол!

Изключение правят диабет тип 1 и други автоимунни заболявания, които засягат хормоналните жлези. В тези случаи на пациента се дават липсващите хормони (за диабет тип 1 инсулин).

От лекарствата най-често се използват кортикостероиди, както под формата на таблетки, така и под формата на кожни мехлеми. Имуносупресорите обаче са по-лесно достъпни; употребата на определено лекарство зависи от заболяването и неговата тежест.

Относителна новост е биологичната терапия. Целта на биологичното лечение е да отслаби имунната система, без да нарушава общите й функции.

Превенция на APS

Предотвратяването на автоимунни полигландуларни синдроми не е възможно. Препоръчва се премахване на рисковите фактори, които влошават настоящите (вторични) заболявания. Например, препоръчително е да избягвате глутен (при целиакия), инфекции, стрес.

APS прогноза

Навременното откриване на наличието на автоимунно заболяване, правилният насочен терапевтичен подход са основните фактори за контрол на заболяването. Но е важно да се има предвид, че болестта намалява производителността на човек - на пациентите с това заболяване се определят групи инвалидност II-III. Хората, които са били диагностицирани с автоимунно заболяване, трябва (в повечето случаи за цял живот) да бъдат наблюдавани от специалисти от редица медицински области. Ларингоспазъм, остра надбъбречна недостатъчност, висцерална кандидоза са състояния, които могат да доведат до смърт на пациента, така че наблюдението на пациента е основното действие след острото лечение.

Подобни публикации

Досега те остават неразгадана мистерия за съвременната наука. Тяхната същност се състои в противодействието на имунните клетки на организма към неговите собствени клетки и тъкани, от които се образуват човешките органи. Основната причина за този неуспех са различни системни нарушения в организма, в резултат на които се образуват антигени. Естествена реакция на тези процеси е повишеното производство на бели кръвни клетки, които са отговорни за поглъщането на чужди тела.

Класификация на автоимунните заболявания

Помислете за списък с основните видове автоимунни заболявания:

Нарушения, причинени от нарушение на хистохематичната бариера (например, ако спермата навлезе в кухина, която не е предназначена за нея, тялото ще реагира чрез производство на антитела - дифузна инфилтрация, енцефаломиелит, панкреатит, ендофталмити т.н.);

Втората група възниква в резултат на трансформация на телесни тъкани под физическо, химическо или вирусно въздействие. Клетките на тялото претърпяват дълбоки метаморфози, в резултат на което се възприемат като чужди. Понякога в тъканите на епидермиса има концентрация на антигени, които са влезли в тялото отвън, или екзоантигени (лекарства или бактерии, вируси). Реакцията на тялото ще бъде насочена към тях, но в този случай ще настъпи увреждане на клетките, които задържат антигенни комплекси върху мембраните си. В някои случаи взаимодействието с вирусите води до образуването на антигени с хибридни свойства, които могат да причинят увреждане на централната нервна система;

Третата група автоимунни заболявания е свързана със сливането на телесните тъкани с екзоантигени, което предизвиква естествена реакция срещу засегнатите области;

Четвъртият тип, най-вероятно, се генерира от генетични аномалии или влиянието на неблагоприятни фактори на околната среда, водещи до бързи мутации на имунни клетки (лимфоцити), проявяващи се във формата лупус еритематозус.

Основни симптоми на автоимунни заболявания

Симптомите на проява на автоимунни заболявания могат да бъдат много различни и не рядко много подобни на ODS. В началния етап заболяването практически не се проявява и прогресира с доста бавни темпове. Освен това могат да се появят главоболие и мускулни болки, в резултат на разрушаването на мускулната тъкан, може да се развие увреждане на сърдечно-съдовата система, кожата, бъбреците, белите дробове, ставите, съединителната тъкан, нервната система, червата и черния дроб. Автоимунните заболявания често са придружени от други заболявания на тялото, което понякога усложнява процеса на първична диагностика..

Спазъм на най-малките съдове на пръстите, придружен от промяна в цвета им в резултат на излагане на ниска температура или стрес, ясно показва симптомите на автоимунно заболяване, т.нар. Синдром на Рейно – склеродермия. Лезията започва в крайниците и след това се премества в други части на тялото и вътрешните органи, главно белите дробове, стомаха и щитовидната жлеза.

За първи път автоимунните заболявания започват да се изучават в Япония. През 1912 г. ученият Хашимото дава изчерпателно описание на дифузната инфилтрация - заболяване на щитовидната жлеза, което води до нейната интоксикация с тироксин. В противен случай това заболяване се нарича болест на Хашимото.

Нарушаването на целостта на кръвоносните съдове води до появата васкулит. За това заболяване вече стана дума при описанието на първата група автоимунни заболявания. Основният списък от симптоми е слабост, умора, бледност, лош апетит.

Тиреоидит- възпалителни процеси на щитовидната жлеза, които предизвикват образуването на лимфоцити и антитела, които атакуват засегнатите тъкани. Тялото организира борбата с възпалената щитовидна жлеза.

Наблюдения на хора с различни петна по кожата са правени още преди нашата ера. Папирусът на Еберс описва два вида обезцветени петна:
1) придружени от тумори
2) типични петна без други прояви.
В Русия витилигото се нарича "куче", като по този начин се подчертава приликата на хората, страдащи от това заболяване, с кучетата.
През 1842 г. витилигото е изолирано като отделно заболяване. До този момент се бъркаше с проказата.

витилиго- хронично заболяване на епидермиса, проявяващо се с появата върху кожата на много бели зони, лишени от меланин. Тези диспигменти могат да се слеят с течение на времето.

Множествена склероза- заболяване на нервната система, което има хроничен характер, при което се образуват огнища на разпадане на миелиновата обвивка на главния и гръбначния мозък. В същото време на повърхността на тъканта на централната нервна система (ЦНС) се образуват множество белези - невроните се заменят с клетки на съединителната тъкан. По света около два милиона души страдат от това заболяване.

алопеция- изчезването или изтъняването на линията на косата по тялото в резултат на патологичната й загуба.

болест на Крон- Хронично възпаление на стомашно-чревния тракт.

автоимунен хепатит- хронично възпалително чернодробно заболяване, придружено от наличие на автоантитела и ᵧ-частици.

Алергия- имунната реакция на организма към алергени, които той разпознава като потенциално опасни вещества. Характеризира се с повишено производство на антитела, които причиняват различни алергични прояви върху тялото.

Често срещани заболявания с автоимунен произход са ревматоиден артрит, дифузна инфилтрация на щитовидната жлеза, множествена склероза, захарен диабет, панкреатит, дерматомиозит, тиреоидит, витилиго. Съвременната медицинска статистика фиксира темповете им на нарастване в аритметичен ред и без низходяща тенденция.

Автоимунните заболявания засягат не само възрастните хора, но са доста чести и при децата. "Възрастните" заболявания при децата включват:

- Ревматоиден артрит;
- Анкилозиращ спондилит;
- Нодуларен периартрит;
- системен лупус.

Първите две заболявания засягат ставите в различни части на тялото, често придружени от болка и възпаление на хрущялната тъкан. Периартритът разрушава артериите, системният лупус еритематозус разрушава вътрешните органи и се проявява върху кожата.

Бъдещите майки принадлежат към специална категория пациенти. Жените са пет пъти по-склонни да имат автоимунни лезии, отколкото мъжете, и най-често се появяват през репродуктивните им години, особено по време на бременност. Най-честите при бременни са: множествена склероза, системен лупус еритематозус, болест на Хашимото, тиреоидит, заболяване на щитовидната жлеза.

Някои заболявания имат ремисия по време на бременност и обостряне в следродилния период, докато други, напротив, се проявяват чрез рецидив. Във всеки случай автоимунните заболявания носят повишен риск за развитието на пълноценен плод, изцяло зависим от организма на майката. Навременната диагноза и лечение при планиране на бременност ще помогне да се идентифицират всички рискови фактори и да се избегнат много негативни последици.

Характеристика на автоимунните заболявания е, че те се срещат не само при хора, но и при домашни животни, по-специално при котки и кучета. Основните заболявания на домашните любимци включват:

- Автоимунна хемолитична анемия;
- имунна тромбоцитопения;
- Системен лупус еритематозус;
- Имунен полиартрит;
- Миастения гравис;
- Пемфигус фолиацеус.

Болното животно може да умре, ако не му бъдат инжектирани кортикостероиди или други имуносупресивни лекарства навреме, за да се намали свръхреактивността на имунната система.

Автоимунни усложнения

Автоимунните заболявания са доста редки в чист вид. По принцип те се появяват на фона на други заболявания на тялото - инфаркт на миокарда, вирусен хепатит, цитомегаловирус, тонзилит, херпесни инфекции - и значително усложняват хода на заболяването. Повечето автоимунни заболявания са хронични с прояви на системни екзацербации, главно през есенно-пролетния период. По принцип класическите автоимунни заболявания са придружени от тежко увреждане на вътрешните органи и водят до инвалидност.

Автоимунните заболявания, свързани с различни заболявания, които са причинили появата им, обикновено изчезват заедно с основното заболяване.

Първият, който изучава множествената склероза и я характеризира в бележките си, е френският психиатър Жан-Мартен Шарко. Характеристика на заболяването е безразборността: може да се появи както при възрастни хора, така и при млади и дори при деца. Множествената склероза засяга едновременно няколко части на централната нервна система, което води до проява на различни неврологични симптоми при пациентите.

Причини за заболяването

Все още не са известни точните причини за развитието на автоимунни заболявания. Съществуват външени вътрешни факторикоито нарушават имунната система. Вътрешните включват генетичното предразположение и неспособността на лимфоцитите да разграничават "своите" от "чуждите" клетки. В юношеството, когато настъпва остатъчното формиране на имунната система, една част от лимфоцитите и техните клонинги са програмирани да се борят с инфекциите, а другата част са програмирани да унищожават болни и нежизнеспособни телесни клетки. При загуба на контрол върху втората група започва процесът на разрушаване на здрави клетки, което води до развитие на автоимунно заболяване.

Възможни външни фактори са стресът и неблагоприятните влияния на околната среда.

Диагностика и лечение на автоимунни заболявания

За повечето автоимунни заболявания е идентифициран имунен фактор, който причинява разрушаването на клетките и тъканите на тялото. Диагностиката на автоимунните заболявания е да се идентифицират. Има специфични маркери за автоимунни заболявания.
При диагностициране на ревматизъм лекарят предписва анализ за ревматичния фактор. Системният лупус се определя с помощта на проби от Les клетки, които са агресивно настроени срещу ядрото и ДНК молекулите, склеродермията се открива чрез тест за Scl-70 антитела - това са маркери. Има голям брой от тях, класификацията е диференцирана в много клонове, в зависимост от целта, засегната от антителата (клетки и техните рецептори, фосфолипиди, цитоплазмени антигени и др.).

Втората стъпка трябва да бъде кръвен тест за биохимия и ревматични тестове. В 90% те дават положителен отговор при ревматоиден артрит, повече от 50% потвърждават синдрома на Sjögren и в една трета от случаите показват други автоимунни заболявания. Много от тях се характеризират с една и съща динамика на развитие.

Остатъчното потвърждение на диагнозата изисква извършване на имунологични изследвания. При наличие на автоимунно заболяване се наблюдава повишено производство на антитела от организма на фона на развитието на патологията.

Съвременната медицина не разполага с единен и съвършен метод за лечение на автоимунни заболявания. Методите му са насочени към крайната фаза на процеса и могат само да облекчат симптомите.

Лечението на автоимунно заболяване трябва да бъде строго контролирано от подходящ специалист., тъй като съществуващите лекарства причиняват инхибиране на имунната система, което от своя страна може да доведе до развитие на онкологични или инфекциозни заболявания.

Основните методи на съвременното лечение:

потискане на имунната система;
- Регулиране на метаболитните процеси на телесните тъкани;
- Плазмафереза;
- Предписване на стероидни и нестероидни противовъзпалителни средства, имуносупресори.

Лечението на автоимунните заболявания е дълъг систематичен процес под наблюдението на лекар.

Автоимунен полиендокринен (полигландуларен) синдром, съкр. APGS е тежко първично заболяване на няколко органа на ендокринната система едновременно. Комбинацията от засегнати жлези, засягане на други органи, клиничната картина може да бъде различна. Като цяло има два основни вида AHPS. Синдромът на Уитакър или кандидополиендокринен синдром тип 1 е рядко зависимо от територията заболяване, което по-често се диагностицира на възраст 10-13 години (един от синонимите е ювенилна, ювенилна полиендокринопатия) в относително затворени групи във Финландия, семитските общности на Иран, на остров Сардиния; честотата в тези региони е приблизително 0,004% от населението. Тип 2 AHPS (включително синдром на Schmidt и синдром на Carpenter) е много по-често срещан, предимно при жени в репродуктивна възраст, но неговата етиология остава неясна.

Причините:

И двата вида AHPS са наследствени заболявания. При тип 1 братята и сестрите от едно поколение са болни; мутира гена, отговорен за протеиновата регулация на имунитета на клетъчно ниво и създаването на механизъм за обща имунна резистентност.

Тип 2 AHPS може да се появи в членове на едно и също семейство в продължение на две или повече поколения. Болестта се развива на фона на патологична агресия на HLA антигени, която възниква в резултат на външно влияние.

Симптоми:

Силно специфичен симптом на тип 1 AHPS е хронична гъбична инфекция, придружена от хипопаратироидизъм и/или бъбречна недостатъчност. Кандидомикозата засяга ноктите, кожата, дихателните органи, лигавиците на половите органи, устната кухина и стомашно-чревния тракт. Има и възпаление на клепачите, очите, побеляване, активен косопад. Могат да се появят признаци на хипогонадизъм, последвани от развитие на безплодие при жените и импотентност при мъжете. Надбъбречната недостатъчност води до хормонален дисбаланс; в резултат на това под въздействието на стрес заболяването се влошава.

APGS тип 2 се диагностицира във връзка с хронична бъбречна недостатъчност. През следващите 10 години е характерно развитието на захарен диабет, автоимунен тиреоидит. Патологията може да бъде придружена от възпаление на плеврата, целиакия, образуване на тумори в хипофизната жлеза, увреждане на зрителните нерви.

Диагностика:

Предварителната диагностична хипотеза на APGS, базирана на резултатите от прегледа, анализа на оплакванията и житейската / семейната анамнеза, се проверява чрез цялостен преглед, вкл. лабораторни изследвания (биохимичен кръвен тест за съдържание на сол, хормонални нива),

Ехография, КТ или ЯМР, ехокардиография и др. Обикновено е необходима допълнителна консултация от високоспециализирани специалисти - дерматолог, гинеколог-ендокринолог и др.

Лечение:

Лечението на APGS всъщност се свежда до дългосрочна симптоматична терапия, чиято основна задача е да контролира състоянието на пациента и хода на заболяването. Лечението е комплексно и се основава на хормонозаместителна терапия. Предписва се глюкокортикоидно (минералкортикоидно) лечение на бъбречна недостатъчност, противогъбична терапия за кандидоза, имуносупресивна терапия за комбинация от тип 2 APGS със захарен диабет.

Такива усложнения на APGS като остра бъбречна недостатъчност, ларингоспазъм, висцерална кандидоза могат да бъдат фатални. Въпреки това, ранната диагностика на заболяването, спазването на предписания режим на хормонална заместителна терапия, постоянното наблюдение от ендокринолог осигуряват задоволително качество на живот, въпреки че обикновено APGS причинява частична загуба на работоспособност, т.е. инвалидност II или III група.

Автоимунен полигландуларен синдром тип 1 е рядко заболяване, характеризиращо се с класическата триада от признаци: гъбична инфекция на кожата и лигавиците, хипопаратиреоидизъм, първична хронична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисон). Класическата триада от признаци на това заболяване може да бъде придружена от недоразвитие на половите жлези, много по-рядко първичен хипотиреоидизъм и захарен диабет тип I. Сред неендокринните заболявания при автоимунен полигландуларен синдром тип 1 могат да се появят анемия, бели петна по кожата, плешивост, хроничен хепатит, синдром на малабсорбция, недоразвитие на зъбния емайл, дистрофия на ноктите, липса на далак, бронхиална астма, гломерулонефрит. Автоимунният полигландуларен синдром тип 1 като цяло е рядка патология, често срещана във финландското население, сред иранските евреи и жителите на Сардиния. Очевидно това се дължи на дългогодишната генетична изолация на тези народи. Честотата на новите случаи във Финландия е 1 на 25 000 души население. Автоимунен полигландуларен синдром тип 1 се предава чрез автозомно рецесивно наследяване.

Заболяването се проявява за първи път, като правило, в детството и е малко по-често при мъжете. При развитието на автоимунен полигландуларен синдром тип 1 се отбелязва определена последователност от прояви. В по-голямата част от случаите първата проява на заболяването е гъбична инфекция на кожата и лигавиците, която се развива през първите 10 години от живота, по-често на 2-годишна възраст. В същото време има увреждане на лигавиците на устната кухина, гениталиите, както и кожата, гънките на ноктите, ноктите, по-рядко има увреждане на стомашно-чревния тракт и дихателните пътища. При повечето хора с това заболяване се определя нарушение на клетъчния имунитет на гъбичките от рода Candida до пълното му отсъствие. Въпреки това устойчивостта на организма към други инфекциозни агенти остава нормална.

На фона на гъбични лезии на кожата и лигавиците, повечето хора с това заболяване развиват хипопаратиреоидизъм (намалена функция на паращитовидните жлези), който по правило се проявява първо през първите 10 години от началото на автоимунния полигландуларен синдром . Признаците на хипопаратироидизъм са много разнообразни. В допълнение към характерните крампи на мускулите на крайниците, периодично възникващи усещания по кожата като изтръпване и "настръхване" (парестезия) и спазъм на ларинкса (ларингоспазъм), възникват конвулсивни припадъци, които често се считат за прояви на епилепсия. Средно две години след началото на хипопаратироидизма се развива хронична надбъбречна недостатъчност. При 75% от хората със заболяването то се проявява за първи път през първите девет години от началото. Надбъбречната недостатъчност, като правило, протича в латентна форма, при която няма изразена хиперпигментация (потъмняване поради отлагането на излишен пигмент) на кожата и лигавиците. Първата му проява може да бъде остра надбъбречна недостатъчност (криза) на фона на стресова ситуация. Спонтанното подобрение в хода на хипопаратироидизма с изчезването на повечето от неговите прояви може да е признак за развитие на съпътстваща надбъбречна недостатъчност.

При 10-20% от жените с автоимунен полигландуларен синдром тип 1 има недоразвитие на яйчниците, което се развива в резултат на тяхното автоимунно разрушаване (автоимунен оофорит), т.е. разрушаване под влияние на собствената им имунна система в резултат на за нарушение на функционирането му. Автоимунният оофорит се проявява чрез първоначална липса на менструация или пълното им спиране след известен период от нормалния менструален цикъл. При изследване на хормоналния статус се откриват нарушения на нивата на хормоните в кръвния серум, характерни за това заболяване. При мъжете недоразвитието на половите жлези се проявява с импотентност и безплодие.

Наличието на този синдром се установява въз основа на комбинация от нарушения на ендокринната система (хипопаратироидизъм, надбъбречна недостатъчност), които имат характерни клинични и лабораторни признаци, както и въз основа на развитието на гъбична инфекция на кожата. и лигавиците при човек (лигавична кандидоза). При автоимунен полигландуларен синдром тип 1 в кръвния серум се откриват антитела срещу клетките на черния дроб и панкреаса.

Автоимунен полигландуларен синдром тип 2 е най-често срещаният, но по-малко проучен вариант на това заболяване. Този синдром е описан за първи път от M. Schmidt през 1926 г. Терминът "автоимунен полигландуларен синдром" е въведен за първи път през 1980 г. от M. Neufeld, който дефинира автоимунния полигландуларен синдром тип 2 като комбинация от надбъбречна недостатъчност с автоимунен тиреоидит (заболяване на щитовидната жлеза) и / или захарен диабет тип I при липса на хипопаратироидизъм и хронични гъбични инфекции на кожата и лигавиците.

Понастоящем са описани голям брой заболявания, които могат да възникнат в рамките на автоимунния полигландуларен синдром тип 2. Те, в допълнение към надбъбречната недостатъчност, автоимунен тиреоидит и захарен диабет тип I, включват дифузна токсична гуша, недоразвитие на половите жлези, възпаление на хипофизната жлеза, по-рядко изолиран дефицит на нейните хормони. Сред неендокринните заболявания при автоимунен полигландуларен синдром тип 2 има бели петна по кожата, плешивост, анемия, увреждане на мускулите, целиакия, дерматит и някои други заболявания.

По-често автоимунен полигландуларен синдром тип 2 се появява спорадично. В литературата обаче са описани много случаи на фамилни форми, при които заболяването е открито в различни членове на семейството в няколко поколения. В този случай при различни членове на едно и също семейство може да се наблюдава различна комбинация от заболявания, протичащи в рамките на автоимунен полигландуларен синдром тип 2.

Автоимунният полигландуларен синдром тип 2 е приблизително 8 пъти по-чест при жените, като за първи път се проявява средно между 20 и 50 години, докато интервалът между появата на отделните компоненти на този синдром може да бъде повече от 20 години (средно 7 години). При 40-50% от хората с това заболяване с начална надбъбречна недостатъчност рано или късно се развива друго заболяване на ендокринната система. Обратно, хората с автоимунно заболяване на щитовидната жлеза, които нямат фамилна анамнеза за автоимунен полигландуларен синдром тип 2, имат относително нисък риск от развитие на второ ендокринно заболяване.

Най-често срещаният тип автоимунен полигландуларен синдром тип 2 е синдромът на Schmidt: комбинация от първична хронична надбъбречна недостатъчност с автоимунни заболявания на щитовидната жлеза (автоимунен тиреоидит и първичен хипотиреоидизъм, по-рядко дифузна токсична гуша). При синдрома на Schmidt основните симптоми са прояви на надбъбречна недостатъчност. Потъмняването на кожата и лигавиците в този случай може да бъде леко.

Типични прояви на надбъбречна недостатъчност на фона на захарен диабет тип I (синдром на Карпентър) са намаляване на дневната доза инсулин и склонност към понижаване на нивата на кръвната захар, съчетано със загуба на тегло, различни храносмилателни разстройства и понижаване на кръвното налягане.

С добавянето на хипотиреоидизъм (недостатъчна функция на щитовидната жлеза) към захарен диабет тип 1, протичането на последния се влошава. Индикация за развитието на хипотиреоидизъм може да бъде немотивирано наддаване на тегло на фона на влошаване на хода на захарен диабет, тенденция към понижаване на нивата на кръвната захар. Комбинацията от захарен диабет тип I и дифузна токсична гуша взаимно влошава хода на заболяването. В същото време има тежко протичане на захарен диабет, склонност към усложнения, което от своя страна може да провокира обостряне на заболяването на щитовидната жлеза.

Всички лица с първична надбъбречна недостатъчност трябва периодично да се изследват за развитие на автоимунен тиреоидит и/или първичен хипотиреоидизъм. Също така е необходимо редовно да се изследват деца, страдащи от изолиран идиопатичен хипопаратиреоидизъм и особено в комбинация с гъбични инфекции, за да се открие своевременно надбъбречна недостатъчност. В допълнение, роднини на пациенти с автоимунен полигландуларен синдром тип 2, както и братя и сестри на пациенти с автоимунен полигландуларен синдром тип 1, трябва да бъдат прегледани от ендокринолог на всеки няколко години. Ако е необходимо, те определят съдържанието на тиреоидни хормони в кръвта, антитела към щитовидната жлеза, определят нивото на кръвната захар на празен стомах, нивото на калций в кръвта. Възможностите за ранна и пренатална диагностика на автоимунен полигландуларен синдром тип 1 са много по-широки.