Addisonova bolest ili "brončana" bolest. Uzroci i simptomi Addisonove bolesti Ono što se još naziva i Addisonova bolest

Alexandra Warshal o sindromu, opisujući koji, Thomas Addison je postao "otac endokrinologije"

Thomas Addison je 1849. opisao primarnu kroničnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde (inače, bolest bronze) i identificirao glavne znakove bolesti: "letargija i slabost, palpitacije, bol u trbuhu i promjena boje kože".

Prevalencija

Primarna adrenalna insuficijencija je rijetka: prema ruskim autorima, u 1 od 4000-6000 hospitaliziranih pacijenata. Američki endokrinolozi daju podatke o 39-60 slučajeva adrenalne insuficijencije na milion stanovnika. Hronična adrenalna insuficijencija (CAN) je češća kod muškaraca; omjer muškaraca i žena oboljelih od ove bolesti je 2:1. Prema njemačkim ljekarima - Oelkersu i njegovim kolegama - prosječna starost u kojoj se bolest dijagnostikuje je 40 godina (od 17 do 72).

Etiologija i patogeneza

Kliničke manifestacije CNN-a nastaju kada je funkcionalno tkivo korteksa nadbubrežne žlijezde 90% oštećeno patološkim procesom. Povremeno se to događa s bilateralnim metastazama karcinoma pluća, mliječnih žlijezda i crijeva, citomegalovirusnim adrenalitisom kod osoba zaraženih HIV-om ili s HIV adrenalitisom (koji se razvija kod 5% pacijenata u kasnim stadijumima bolesti na pozadini oportunističkih infekcija ) sa antifosfolipidnim sindromom.

Glavni uzroci hronične adrenalne insuficijencije su autoimuni adrenalitis (60-65% slučajeva); infekcija tuberkulozom; duboke mikoze, amiloidoza, histoplazmoza, hemohromatoza (10% slučajeva).

Kod autoimunog adrenalitisa dolazi do intenzivne limfoidne infiltracije korteksa nadbubrežne žlijezde i proliferacije fibroznog tkiva sa teškom atrofijom funkcionalnih stanica. U krvnom serumu takvih pacijenata nalaze se antitijela na mikrosomalne i mitohondrijske antigene stanica kore nadbubrežne žlijezde. Kao i druge autoimune bolesti, ova lezija je češća kod žena. Autoimuni adrenalitis je često komponenta autoimunog poliglandularnog sindroma tipa I i II.

Autoimuni poliglandularni sindrom tipa I razvija se u djetinjstvu (oko 10-12 godina) i uključuje hipoparatireozu, adrenalnu insuficijenciju i kandidijazu. Često se povezuje sa hipogonadizmom, pernicioznom anemijom, alopecijom, vitiligom i hroničnim aktivnim hepatitisom. Autoimuni poliglandularni sindrom tip II javlja se kod odraslih i karakterizira ga trijada dijabetesa melitusa, autoimune bolesti štitnjače i adrenalne insuficijencije.

Kod tuberkuloznih lezija nadbubrežne žlijezde mogu biti uvećane, ali češće naborane, fibrozno promijenjene. U patološki proces je uključena i moždina nadbubrežne žlijezde (sintetizira adrenalin i norepinefrin), koja je gotovo uvijek potpuno razrijeđena. Aktivni tuberkulozni proces u nadbubrežnim žlijezdama je izuzetno rijedak. U pravilu se tuberkulozna infekcija širi na nadbubrežne žlijezde hematogeno iz žarišta lokaliziranih u plućima, kostima, genitourinarnom sistemu i drugim organima.

Kod primarnog kroničnog zatajenja bubrega smanjuje se količina izlučenih mineralokortikoida i glukokortikoida, a prema sistemu negativne povratne sprege povećava se lučenje ACTH i β-melanocit-stimulirajućeg hormona povezanog s njegovim lučenjem, što uzrokuje hiperpigmentaciju u Addisonovom sindromu.

Glukokortikoidi (kortizol) se sintetiziraju u zoni fasciculata kore nadbubrežne žlijezde pod utjecajem ACTH i antagonisti su inzulina. Povećavaju razinu glukoze u krvi, povećavaju glukoneogenezu iz aminokiselina u jetri, inhibiraju unos i korištenje glukoze u stanicama perifernog tkiva, povećavaju sintezu glikogena u jetri i skeletnim mišićima, povećavaju katabolizam proteina i smanjuju njihovu sintezu, povećavaju katabolizam masti u potkožnom tkivu. masno tkivo i druga tkiva. Glukokortikoidi također imaju određeni mineralokortikoidni učinak.

Simptomi Addisonovog sindroma

Većina simptoma Addisonove bolesti je relativno nespecifična. Gotovo svi pacijenti se žale na slabost, umor i gubitak težine. Mogu se javiti i ortostatska hipotenzija, artralgije, mijalgije i povećana žudnja za soli. U nekim slučajevima, gastrointestinalni simptomi mogu biti dominantni i, kao rezultat, otežati otkrivanje adrenalne insuficijencije. Mentalni simptomi variraju od blagog oštećenja pamćenja do očigledne psihoze, pa se nekim pacijentima pogrešno dijagnosticira depresija ili anoreksija nervoza.

Bolesnici, po pravilu, ne mogu odrediti vrijeme početka bolesti i ukazuju na stalno progresivnu opštu i mišićnu slabost, koji se pojačava do kraja dana, za razliku od pacijenata sa neurastenijom, kod kojih se opšta slabost smanjuje uveče. Kako nadbubrežna insuficijencija napreduje, slabost prelazi u adinamiju, govor se usporava, glas postaje tih. Često se neuobičajena slabost otkriva tokom interkurentnih infekcija ili tokom perioda disfunkcije gastrointestinalnog trakta. Slabost mišića nastaje kao posljedica kršenja metabolizma ugljikohidrata i elektrolita. Uz opštu slabost, postoji gubitak težine. Ova dva simptoma prisutna su kod svih pacijenata sa CNN-om. Gubitak težine nastaje zbog dehidracije, smanjenog apetita i naknadnog dodavanja mučnine i povraćanja.

Mineralokortikoidi (aldosteron, deoksikortikosteron) se sintetiziraju u glomerularnoj zoni korteksa nadbubrežne žlijezde pod utjecajem angiotenzina II, uzrokuju povećanu tubularnu reapsorpciju jona natrijuma i klorida, vode, a istovremeno povećavaju tubularno izlučivanje kalija i povećavaju hidrofilnost tkiva. , pospješuju prijenos tečnosti i natrijuma iz vaskularnog kreveta u tkiva. Mineralokortikoidi povećavaju volumen krvi i povećavaju krvni tlak.

hiperpigmentacija javlja se kod 90% pacijenata. Taloženje melanina prvenstveno se povećava u područjima trenja kože, na područjima izloženim sunčevoj svjetlosti, bradavicama mliječnih žlijezda, kao i na sluznicama (usne, obrazi, itd.). U budućnosti se razvija generalizirana hiperpigmentacija, povezana s viškom lučenja ACTH i β-melanocit-stimulirajućeg hormona. Često su svježi ožiljci pigmentirani, povećava se broj pjega. Neki pacijenti, na pozadini opće hiperpigmentacije kože, imaju područja depigmentacije - vitiligo, koji služi kao marker autoimunog procesa.

Arterijska hipotenzija otkrivena kod 88-90% pacijenata. Sistolni krvni pritisak 90 ili 80 mm Hg, dijastolni - ispod 60 mm Hg. U rijetkim slučajevima, dijastolički tlak može biti normalan. Smanjenje volumena plazme dovodi do smanjenja minutnog volumena i udarnog volumena. Puls je mekan, mali, spor. Dehidracija i smanjenje ukupne količine natrijuma u tijelu dovode do smanjenja volumena ekstracelularne tekućine i jedan su od faktora hipotenzije. Drugi faktor je smanjen tonus vaskularnog zida zbog smanjenja nivoa kortizola i kateholamina.

Značajna karakteristika - kalcifikacija ušne hrskavice Može pratiti dugotrajnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde bilo kojeg porijekla.

Funkcije gastrointestinalnog trakta su oštećene. Najčešći su mučnina, povraćanje, anoreksija, zatvor, zatim proljev. U želucu se smanjuje lučenje hlorovodonične kiseline i pepsina. Patogeneza gastrointestinalnih simptoma povezana je s povećanim lučenjem natrijum hlorida u lumen crijeva. Povraćanje i dijareja povećavaju gubitak natrijuma i dovode do akutne adrenalne insuficijencije. Bolesnici s primarnim kroničnim zatajenjem bubrega imaju povećanu potrebu za soli.

hipoglikemija razvija se kao rezultat smanjenja lučenja kortizola (kontrinzularnog hormona), smanjenja glukoneogeneze i zaliha glikogena u jetri. Napadi hipoglikemije razvijaju se ujutro (na prazan želudac) ili nakon duže pauze između obroka i praćeni su slabošću, razdražljivošću, glađu, znojenjem.

nokturija je jedan od uobičajenih simptoma HNN-a.

Promjena funkcije CNS-a manifestira se smanjenjem mentalne aktivnosti i pamćenja, koncentracije pažnje, ponekad stanja depresije i akutne psihoze. Nadomjesna terapija normalizuje funkciju centralnog nervnog sistema i navedeni simptomi se smanjuju u direktnoj proporciji sa normalizacijom nivoa kortizola u krvi. Kod žena koje pate od CNN-a primjećuje se gubitak kose (stidne dlake, u pazuhu) zbog činjenice da su njihove nadbubrežne žlijezde glavno mjesto za sintezu androgena (kod muškaraca ih sintetiziraju uglavnom testisi).

Pacijenti sa Addisonovim sindromom mogu imati smanjen libido i potencijažene mogu imati amenoreju.

Lab Finds

Najčešći poremećaji u testu krvi su povećanje nivoa kalijuma (iznad 5 mmol/l) i kreatinina sa smanjenjem nivoa natrijuma (do 110 mmol/l) i hlora (ispod 98,4 mmol/l) . Kalcijum u serumu je rijetko povišen. Hiperkalcemija se u takvim slučajevima kombinuje sa hiperkalciurijom, žeđom, poliurijom i hipostenurijom. Pacijenti također mogu razviti normocitnu normohromnu anemiju, a razmazi periferne krvi pokazuju eozinofiliju i relativnu limfocitozu. Često se fiksira blagi porast sadržaja TSH (obično< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Uočavaju se bubrežne disfunkcije: smanjuje se brzina glomerularne filtracije i bubrežni protok krvi.

Metabolički poremećaji i neravnoteža elektrolita dovode do promjena na EKG-u. Obično se nađe uvećan i šiljast T val, koji u nekim odvodima može čak i premašiti QRS kompleks po visini. Moguće je usporavanje atrioventrikularne ili intraventrikularne provodljivosti.

Dijagnoza se ne zasniva samo na podacima kliničke slike i laboratorijskih pretraga, već i na direktnoj potvrdi smanjenja funkcionalne aktivnosti nadbubrežnih žlijezda. Ako je nivo kortikosteroida u krvi uzetoj u 8-10 ujutro manji od 170 nmol / l (6 μg / 100 ml), tada dijagnoza insuficijencije nadbubrežne žlijezde nije upitna. Prisutnost ili odsustvo pigmentacije ukazuje na primarnu ili sekundarnu prirodu bolesti. U primarnom CNN-u, nivoi ACTH su obično povišeni, dok su u sekundarnom CNN-u niži. Također, radi pojašnjenja dijagnoze, radi se niz farmakodinamskih testova - bilježe se fluktuacije kortizola uvođenjem ACTH ili inzulina. Test s inzulinom omogućava razlikovanje tuberkulozne lezije korteksa nadbubrežne žlijezde od njenog uništenja autoimunim procesom. Tuberkulozne lezije su praćene destrukcijom medule (u kojoj se sintetiziraju kateholamini), dok se kod lezija autoimunog procesa promjene javljaju samo u kortikalnog sloja nadbubrežne žlijezde. Dakle, određivanjem sadržaja adrenalina u krvnom serumu u periodu inzulinskog testa, uz glukokortikoide, moguće je utvrditi uzrok koji je izazvao kroničnu adrenalnu insuficijenciju.

Za dijagnozu hipoaldosteronizma određuje se koncentracija aldosterona u krvnoj plazmi ili njegovo izlučivanje urinom. I ovdje prednost treba dati farmakodinamskim testovima. Angiotenzin je specifičan stimulator lučenja aldosterona. Ako koncentracija aldosterona ne poraste na kraju infuzije angiotenzina, to ukazuje na hipoaldosteronizam.

Tretman

Kako liječiti Addisonov sindrom? Pacijenti s Addisonovim sindromom zahtijevaju stalne kortikosteroide. U većini slučajeva, za potpunu kompenzaciju dovoljno je uvođenje samo glukokortikoida; ponekad je potreban dodatni termin i mineralokortikoidi. Hidrokortizon (kortizol) je lijek izbora i daje se u dozi od 30 mg dnevno (15-20 mg rano ujutro i 5-10 mg u podne). Kortizon se obično koristi u dnevnoj dozi od 40-50 mg. Ostali sintetički glukokortikoidi (prednizolon, deksametazon, triamcinolon itd.) su manje poželjni jer nemaju mineralokortikoidno djelovanje. U slučaju teške mineralokortikoidne insuficijencije, DOXA (5 mg 1 put dnevno intramuskularno), deoksikortikosteron trimetilacetat (1 ml 2,5% rastvora parenteralno 1 put u 2-3 nedelje) ili fluorhidrokortizon/kortinef (0,05-0,1 mg dnevno ).

Višak mineralokortikoida je prepun edema, glavobolje, visokog krvnog pritiska, hipokalemijske alkaloze i slabosti mišića. U tim slučajevima potrebno je ukinuti mineralokortikoide i prepisati kalijum hlorid.

Kod žena sa CNN-om, trudnoća i normalan porođaj su mogući. U pravilu, tokom trudnoće, potreba za mineralokortikoidima se smanjuje zbog povećanog lučenja progesterona. Međutim, potrebno je povećati unos glukokortikoida, au nekim slučajevima je potrebna parenteralna primjena hidrokortizona. Tokom porođaja glukokortikoidi se daju intravenozno.

Kod zaraznih bolesti blage ili umjerene težine doza glukokortikoida se udvostručuje ili utrostručuje. Ako se bolest javlja uz povraćanje, kao i uz pojavu simptoma adrenalne krize, neophodna je intenzivna nega bolesnika u bolnici. Hirurške intervencije kod pacijenata sa CNN izvode se pod uslovom intravenske primene hidrokortizona (100-200 mg, zavisno od vrste operacije). U postoperativnom periodu doze glukokortikoida se brzo smanjuju - 2-3 dana nakon eliminacije stresne situacije.

Prognoza

Prije primjene glukokortikoida, očekivani životni vijek pacijenata sa adrenalnom insuficijencijom bio je manji od 6 mjeseci. Danas, uz pravovremenu dijagnozu i adekvatnu nadomjesnu terapiju, kod pacijenata sa autoimunim adrenalitisom očekivani životni vijek se ne razlikuje od životnog vijeka zdrave osobe. Kod nadbubrežne insuficijencije različite etiologije, prognoza je određena osnovnom bolešću.

Mode

Addisonov sindrom ne dozvoljava pacijentima da se bave teškim fizičkim radom. Svako stresno stanje (infekcija, fizičko ili psihičko prenaprezanje, itd.) zahtijeva povećanje unosa glukokortikoida. Princip dispanzerskog nadzora u odnosu na ove pacijente mora se strogo poštovati. Svim pacijentima sa Addisonovim sindromom dostavlja se poseban dopis, koji ukazuje na racionalan raspored uzimanja kortikosteroida i optimalne pojedinačne i dnevne doze različitih kortikosteroidnih lijekova za ovog pacijenta. U slučaju hitne situacije, glukokortikoidi za parenteralnu primjenu trebaju biti spremni. Upozoravajuće informacije treba pripremiti i za ljekare u slučaju da pacijent nije u mogućnosti da samostalno iznese informacije o svojoj bolesti. Pacijenti trebaju biti svjesni da moraju odmah otići liječniku ako razviju slabost, malaksalost, groznicu, bol u trbuhu, dijareju ili druge znakove pogoršanja. Zabranjeno je piti alkohol, piti barbiturne tablete za spavanje i koristiti alkalne mineralne vode za piće tableta koje sadrže kortikosteroide.

1. Balabolkin M. I. Endocrinology, 1998. 2. McDermott M. Secrets of Endocrinology, 2001. 3. Wolfgang Oelkers M. Adrenal issuficiency. The New England Journal of Medicine, Vol. 335, broj 16, str. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Adrenokortikalna insuficijencija - klinički aspekti. U: Adrenalni poremećaji, 1989, str. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Nedavni napredak u dijagnostici i terapiji Addisonove bolesti. Journal of Endocrinology Vol. 1. 1994, str. 69-80

Addisonova bolest (sinonim za bolest bronze) je klinički sindrom uzrokovan kroničnom insuficijencijom kore nadbubrežne žlijezde. Uzroci insuficijencije kore nadbubrežne žlijezde najčešće su primarne nadbubrežne žlijezde, tumori kore nadbubrežne žlijezde, liječenje citostaticima (mijelosan, derivati ​​senfa). U srcu patogeneze simptoma kod Addisonove bolesti je smanjenje proizvodnje kortizona i aldosterona. Nedostatak prvog povezan je s disfunkcijom gastrointestinalnog trakta, kardiovaskularnim poremećajima, niskim šećerom u krvi na prazan želudac; s nedostatkom drugog - poremećaji metabolizma soli, dehidracija,.

Razvoj bolesti je postepen. U početku se javljaju slabost, umor, gubitak težine. Zatim se pridružuju simptomi poremećaja u funkciji probavnog trakta: potpuni izostanak, naizmjenični, ponekad jaki bolovi u trbuhu. Arterijski pritisak je značajno smanjen. U razvoju. Najupečatljiviji simptom bolesti je bronzana obojenost kože, koja zavisi od nakupljanja pigmenta u njoj (slika 1). Javlja se u većoj mjeri na mjestima koja nisu pokrivena odjećom (lice, vrat, ruke). Prirodno pigmentirana mjesta (bradavice mliječnih žlijezda, analni nabori) jače se mrlje. proteže se na sluzokože (meke, bukalne sluznice).

Karakteristika Addisonove bolesti je nizak sadržaj natrijuma i hlorida u krvi, kao i šećer natašte i povećan sadržaj. Tok bolesti je hroničan. Komplikacije - iznenadni ili postupno napredujući napadi adrenalne insuficijencije, koji ponekad dovode do kome (vidi). značajno poboljšana upotrebom savremenih i hormonalnih sredstava.

Tretman. Terapija je antituberkulozna (,) i hormonska (, deoksikortikosteron acetat intramuskularno, kortin subkutano ili intramuskularno).

Liječenje nadbubrežne kome - vidi Koma. Prehrana bolesnika s Addisonovom bolešću treba biti raznolika, hrana treba sadržavati veliku količinu natrijum hlorida i malu količinu kalijevih soli; vitamini se propisuju u velikim dozama, posebno (0,4-0,6 g dnevno). Preporučuje se maksimalan odmor; rad povezan sa značajnim neuropsihičkim i fizičkim stresom je kontraindiciran. Hospitalizacija je indikovana za početno otkrivanje Addisonove bolesti, kod težih oblika bolesti sa sklonošću ka krizama.

Addisonova bolest(sinonimi: hipokortikalizam, bronzana bolest, hipokorticizam) - kronična insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde.

Addisonova bolest je rezultat početnog smanjenja funkcije kore nadbubrežne žlijezde ili disregulacije kore nadbubrežne žlijezde, što na kraju dovodi do gubitka funkcije. Ime je dobila po engleskom dermatologu i patologu Thomasu Addisonu (1793-1860), koji je opisao ovu bolest 1855. godine i povezao pojavu bolesti sa oštećenjem nadbubrežne žlijezde. Podjednako često se opaža kod muškaraca i žena, obično u dobi od 30 do 50 godina, rjeđe kod djece i starijih osoba.

Etiologija. Najčešće, bolest uzrokuje tuberkulozne (u 80% slučajeva) i diencefalo-hipofizne lezije nadbubrežnih žlijezda. Mnogo rjeđe uzroci bolesti su toksikoza nadbubrežne žlijezde kod zaraznih bolesti, amiloidoza, tumori nadbubrežne žlijezde ili tumorske metastaze u nadbubrežnim žlijezdama, sifilis, hemokromatoza, skleroderma.

Tuberkuloza nadbubrežne žlijezde obično nastaje kao rezultat hematogenih metastaza. Da bi se javili klinički znaci Addisonove bolesti, najmanje 90% korteksa nadbubrežne žlijezde mora biti uništeno, pa je početak bolesti teško prepoznati.

Patogeneza. Bolest se temelji na oštrom smanjenju proizvodnje hormona kore nadbubrežne žlijezde. Smanjena proizvodnja kortikosteroida. Nedostatak mineralokortikoida uzrokuje neravnotežu elektrolita (povećano izlučivanje natrija i klora mokraćom, smanjenje njihovog sadržaja u krvi: smanjenje izlučivanja kalija u urinu, povećanje njegove krvi), dehidraciju, hipotenziju. Kršenje proizvodnje glikokortikosteroida dovodi do pada šećera u krvi, povećane osjetljivosti na inzulin, sklonosti spontanoj hipoglikemiji, povećanja broja limfocita i eozinofila u krvi i održavanja njihovog broja u krvi nakon primjene ACTH.

Izlučivanje 17-ketosteroida i 17-hidroksisteroida također se smanjuje. Proizvodnja ACTH je poremećena - u prednjoj hipofizi smanjuje se broj bazofilnih stanica.

patološka anatomija. Dolazi do povećanja melanina u malpigijevom sloju kože, atrofije masti, mišića, miokarda, tubula, ulceracija želuca, bilateralna atrofija kore nadbubrežne žlijezde. Smanjuje se broj bazofilnih stanica prednje hipofize.

Pritužbe. Česte su pritužbe na jak umor i slabost, loše zdravlje. Umor se primećuje ujutru i pojačava se uveče. Često pažnju pacijenta privuče tamnjenje kože, koje se često smatra rezultatom sunčevog zračenja. Značajan gubitak težine kombinira se s nedostatkom apetita, dok kod tireotoksikoze i dijabetes melitusa, s gubitkom težine, apetit ostaje ili se čak povećava.

znakovi. Melazma je smeđa boja kože različitih nijansi: zlatno smeđa, prljavo smeđa, zemljana, limun žuta. Pigmentacija je najizraženija na područjima prirodne pigmentacije koja su izložena sunčevoj svjetlosti ili intenzivnom trenju. Digitalni nabori, palmarni žljebovi, stražnji dio šaka i stopala potamne; na desni, usnama, bukalnoj sluznici, u anusu i vanjskim genitalijama pigmentacija poprima zadimljeno plavu boju u obliku mrlja. Često kosa pacijenata potamni.

Melazma nije potrebna kod Addisonove bolesti.

Pacijenti gube na težini do 10-15 kg, što nije toliko povezano s
tuberkuloza (u slučaju specifičnog porijekla bolesti), koliko s dehidracijom, uništavanjem mišićnog tkiva kao rezultatom kršenja metabolizma kreatina i kreatinina, nedostatkom apetita i probavne smetnje.

Veličina srca je smanjena, što se često vidi fluoroskopijom. Smanjena rezervna snaga srca. Čak i nakon malog fizičkog napora javljaju se otežano disanje i tahikardija, iako se teško zatajenje srca rijetko javlja zbog slabosti. Rijetko se na rendgenskom snimku može otkriti kalcifikacija nadbubrežnih žlijezda.

Na elektrokardiogramu se detektira smanjenje napona zbog difuznog oštećenja miokarda, PQ i ST udaljenosti su produžene, a zabilježeno je smanjenje ST intervala.

T talasi se debljaju ili postaju invertirani u svim odvodima. Može se uočiti atrijalna ili ventrikularna ekstrasistola.

Bolest karakterizira hipotenzija. Sistolni pritisak od 100 do 80 mm Hg. art., i dijastolni 70-40 mm Hg. Art.

Ako je pacijent ranije bolovao od hipertenzije, krvni tlak je normalan ili blago povišen, ali se u budućnosti postupno smanjuje. Uz emocionalno uzbuđenje, hipotenzija se može zamijeniti hipertenzijom. Postoji ortostatska hipotenzija. Istovremeno se primjećuju vrtoglavica, tahikardija, tup bol u predjelu srca i nesvjestica.

S obzirom na to da tuberkuloza nadbubrežnih žlijezda nije izolirana, potrebno je tražiti primarno žarište tuberkuloze. Često se nalazi čir na želucu i dvanaestopalačnom crijevu. Osim anoreksije, primjećuju se nadutost, dijareja, ahilija, bol duž crijeva.

Bolesnici su osjetljivi na hladnoću i bolne iritacije, smanjuje se njihova otpornost na infekcije i razne štetne efekte. Tjelesna temperatura je često snižena. Seksualna funkcija je najčešće smanjena.

Rani znak bolesti je teška astenija, kojoj često prethodi. Pacijenti postaju apatični, zaboravni, nesposobni da koncentrišu svoje misli, djeluju. Ritam spavanja je poremećen, ponekad se razvija stanje psihoze sa dezorijentacijom i halucinacijama.

Protok. Addisonova bolest je kronična bolest koja počinje podmuklo. Nije neuobičajeno da godinama prođe relativno isti tok bolesti bez primetnog pogoršanja ili sa blagim pogoršanjem.

Primjećuje se da se bolest lakše odvija uz očuvanje dijela kore nadbubrežne žlijezde. Addisonova bolest je teža kod tuberkuloze i tumora nadbubrežne žlijezde.

Podjela bolesti na melazma, asteno-adinamski, hipotonični, gastrointestinalni, kardiovaskularni tip prema dominaciji simptoma je vrlo uvjetna, jer se kod Addisonove bolesti ne opaža izolirana lezija bilo kojeg sistema.

Bolest je svrsishodnije podijeliti prema općem stanju pacijenta i težini znakova na oblike lake, umjerene i teške, koje nisu međusobno odvojene jasnim granicama.

Kod blažeg oblika bolesti dovoljne su promjene u ishrani (dodavanje soli i askorbinske kiseline i ograničavanje kalija) za postizanje dobrog zdravlja.

U slučaju bolesti srednje težine, koja se najčešće javlja, potrebno je koristiti kortizon, hidrokortizon, prednizon, prednizolon, a kod težih oblika potrebno je stalno održavati zadovoljavajuće stanje bolesnika ovim hormonima i deoksikortikosteron acetatom. . Kod ovog oblika tok bolesti je komplikovan.

Laboratorijski podaci. Obratite pažnju na hiponatremiju, hipohloremiju i hiperkalemiju. Izlučivanje natrijuma i hlora u urinu je povećano, a kalijum smanjen. Organizam pacijenata sa Addisonovom bolešću gubi sposobnost brzog izlučivanja ubrizgane tečnosti (Robinson-Power-Kepler test).

Šećer u krvi je snižen zbog smanjenja glukoneogeneze. Glikemijska kriva je ravna. Kako se bolest pogoršava, šećerna kriva postaje sve ravnija, a čak i ako izgleda normalno, vraća se u normalu ne nakon 2, već tek nakon 3-4 sata.

Primjećuje se povećana osjetljivost na inzulin, ali se ne preporučuje punjenje inzulinom zbog rizika od teške hipoglikemije. Glavna razmjena se snižava za najviše 20%.

Kreatinurija u bolesti odražava uništavanje mišićnih vlakana. Povećan kreatin u krvi. Količina albumina u krvi se smanjuje, odnosno smanjuje se koeficijent albumin-globulina. Smanjuje se broj eritrocita (do 3 miliona) i hemoglobina. Zbog hiperplazije limfoidnog tkiva uočava se relativna limfocitoza. ROE je usporen. Apsolutni broj eozinofila raste, koji se ne smanjuje uvođenjem ACTH (Thornov test). Kod zdrave osobe, primjena ACTH uzrokuje povećanje kreatinina, ali to se ne opaža kod Addisonove bolesti.

Broj 11-hidroksisteroida opada. Tehnika sa upotrebom formaldehideogena u bolesti daje 30 y 11-hidroksisteroida dnevno (norma je 300-800 y), a upotreba redukcionih metoda daje 120 y (norma je 240 y).

Ako se pacijentovi kortikoidi normalno luče, onda se njihov broj ne povećava pod djelovanjem ACTH.

Smanjuje se oslobađanje aldosterona i 17-ketosteroida. Ako se oslobađanje steroida poveća nakon primjene ACTH, tada je adrenalna insuficijencija povezana s prednjom hipofizom, ako se oslobađanje ne promijeni nakon primjene ACTH, onda govorimo o primarnoj insuficijenciji nadbubrežne žlijezde.

Smanjena funkcija bubrega. Snižavanje krvnog pritiska do 50 mm Hg. Art. praćeno anurijom, a prije toga se smanjuje klirens kreatina, uree i inulina.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Dijagnoza Addisonove bolesti postavlja se na osnovu karakterističnih kliničkih znakova - adinamije, melazme, hipotenzije, hipoglikemije, gubitka težine, poremećaja probavnog trakta i laboratorijskih podataka. Da bi se izazvala latentna melazma, na kožu se stavljaju senf flasteri. Bolest se razlikuje od tireotoksikoze, kod koje može doći do adinamije, gubitka težine, pigmentacije. Međutim, kod Addisonove bolesti gubitak težine je praćen smanjenjem apetita, a kod tireotoksikoze apetit je povećan.

Za razliku od hipotireoze kod koje se javlja i slabost, smanjenje bazalnog metabolizma i oslobađanje 17-ketosteroida, ravna šećerna kriva, kod Addisonove bolesti nema edema sluzokože, suhe kože, Ketlerov test je pozitivan, postoji melazma.

Uterine mrlje u trudnoći, za razliku od pigmentacije kod Addisonove bolesti, nalaze se na čelu, oko usta i očiju, a ne na sluznicama i na mjestima podložnim mehaničkoj iritaciji.

Razlikovati Addisonovu bolest sa nizom stanja i bolesti praćenih pigmentacijom kože i sluzokože. Uz rasnu i nacionalnu pigmentaciju, nema drugih znakova Addisonove bolesti, neujednačene melazme, plavkastih pigmentnih mrlja na oralnoj sluznici.

Opekotine od sunca sa umorom i hipotenzijom prepoznaju se na osnovu anamneze i laboratorijskih nalaza.

Kod malignog melanoma pigmentacija je, za razliku od Addisonove bolesti, heterogena, nalazi se u obliku „crnih pjegica“, a melanin se nalazi u urinu.

Riehlova melanoza, koja se manifestuje u konfluentnim mrljama na koži lica, vrata, grudi i leđa, razlikuje se od Addisonove bolesti po odsustvu adinamije, hipotenzije i hipoglikemije.

Kod skleroderme, tumora trbušne šupljine, malarije, kronične bubrežne insuficijencije, također se opaža melazma. Kod ovih bolesti, funkcionalna studija kore nadbubrežne žlijezde omogućava odbacivanje dijagnoze Addisonove bolesti.

Kod trovanja arsenom pojavljuju se tamne mrlje na desni, u kombinaciji s hiperkeratozom dlanova i tabana; slične mrlje na desni se javljaju u slučaju trovanja olovom, bizmutom, živom, srebrnim nitratom.

Kod pelagre dolazi do potamnjivanja stopala, šaka i dijelova udova koji su uz njih. Dijareja i demencija dokaz su protiv Addisonove bolesti.

Pigmentacija također može biti uzrokovana ponovljenim izlaganjem kože rendgenskim zracima; pigmentna ciroza jetre, u kojoj se jetra povećava i njena funkcija je poremećena; perniciozna anemija, u kojoj se mijenja sastav crvene krvi i povećava indikator boje.

Hemohromatoza se od Addisonove bolesti razlikuje po akumulaciji pigmenata koji sadrže željezo, hemosiderina i hemofuscina, u koži. Dijagnoza hemohromatoze se često zasniva na prisutnosti ascitesa i "bronzanog" dijabetesa kod pacijenata.

Razvoj adinamije, gubitak težine, pad krvnog tlaka bez pigmentacije također se može primijetiti uz nagli pad prehrane kao rezultat kroničnih infekcija ekstra-nadbubrežne lokalizacije (na primjer, s tuberkulozom bubrega).

Kod neurastenije dolazi do povećane razdražljivosti, brzog mentalnog i fizičkog umora i hipotenzije, ali se ortostatska hipotenzija ne opaža, Ketlerov test je negativan, a 17-ketosteroidi ostaju normalni.

Kod mijastenije gravis, koja se javlja i kod povećanog umora, funkcionalni testovi nadbubrežne žlijezde su negativni.

Kod nefritisa sa gubitkom soli mineralokortikoidi gube sposobnost utjecaja na tubularni epitel bubrega, a kao rezultat, tijelo gubi mnogo natrijuma i hlora. Uvođenje DOX-a u ovom slučaju ne donosi olakšanje, koje nastaje tek nakon uzimanja velikih količina kuhinjske soli.

Tretman. Odmor u krevetu. Propisuje se dijeta siromašna kalijumom (bez graška, konzervirane hrane, krompira, suvog voća, mesa, kavijara). Davati 10 g kuhinjske soli dnevno, možete u obliku Adisonovog eliksira sa 5 g natrijum citrata u litru vode sa voćnim sokom.

Ako dođe do edema, potrebno je smanjiti količinu soli. Uneti DOXA 5-10 mg u mišiće jednom dnevno ili u obliku tableta subkutano po 25-50 mg (2-3 meseca), tako da se 0,3 mg apsorbuje dnevno.

Kortizon se daje 12,5-25 mg 2-3 puta dnevno, vitamin C - 300-500 mg dnevno.

U krizama, komi i kolapsu, kortizon se daje po 100 mg svakih 12 sati, DOXA - do 15 mg, kamfor, kofein, kordiamin, adrenalin. Potrebno je transfuzirati hipertonične rastvore, dati dosta tečnosti, dati streptomicin 0,5-1,0 g dnevno (kurs 50 g), dati ftivazid, PAS čak i ako se sumnja na tuberkulozu nadbubrežne žlezde.

Transplantacija nadbubrežnih žlijezda ili njihovog korteksa je neefikasna.

Addisonova bolest je složena endokrina bolest koja izaziva poremećaje u radu nadbubrežnih žlijezda, zbog čega se hormoni, posebno kortizol, aldosteron i androgeni, potpuno prestaju proizvoditi u žlijezdi. Patologiju mogu uzrokovati oba vanjska faktora: korteks nadbubrežne žlijezde ili prednja hipofiza mozga je oštećena zbog traume, operacije, uklanjanja tumora i nasljednih faktora. Priroda drugog, nasljednog uzroka Addisonove bolesti nije u potpunosti shvaćena. Rizična grupa za razvoj patologije uključuje nosioce HIV infekcije, bolesnike sa tuberkulozom, osobe koje pate od ovisnosti o drogama, kao i pacijente koji su podvrgnuti transplantaciji bubrega, koji imaju ciste i neoplazme.

Simptome i uzroke Addisonove bolesti opisao je engleski ljekar Thomas Addison (na slici) još 1855. godine. On je prvi pronašao vezu između oštećenja kore nadbubrežne žlijezde i patoloških manifestacija bolesti, kao što su povećani umor, promjene pigmentacije kože. Ovi simptomi Addisonove bolesti javljaju se u kompleksu.

Malo o ulozi hormona

Nadbubrežne žlijezde su upareni organi smješteni u trbušnoj šupljini. Njihov kvar je uzrok Addisonove bolesti. Normalno, nadbubrežne žlijezde proizvode tri vrste hormona: kortizol, aldosteron i androgene. Da... tu su muški polni hormoni ti koji igraju važnu ulogu. Pokazalo se da androgeni, suprotno uvriježenom mišljenju, utječu ne samo na razvoj muških sekundarnih spolnih karakteristika.

Aktivno su uključeni u metabolizam lipida, kontrolišu nivo holesterola, imaju antibakterijsko i anaboličko dejstvo, učestvuju u sintezi proteina u svim tkivima i organima i kod žena i kod muškaraca. Nedostatak hormona može dovesti do neplodnosti, dijabetesa, poremećaja percepcije i psihoze. Kortizol je, zauzvrat, odgovoran za apsorpciju nutrijenata iz hrane, podržava energetski metabolizam u tijelu.

Sintetički kortizol se propisuje za depresiju ili visok umor. Nedostatak hormona uzrokuje poremećaj u radu gastrointestinalnog trakta, slabost, kardiovaskularne poremećaje, snižava nivo glukoze u krvi na kritičnu razinu, povećava osjetljivost na inzulin i uzrokuje uporan osjećaj umora.

Aldosteron reguliše optimalnu ravnotežu natrijuma i kalijuma u organizmu, njegov nedostatak negativno utiče na metabolizam vode i soli, ugrožava krvožilni i kardiovaskularni sistem čoveka, srčani mišić gubi masu, javlja se aritmija, smanjuje se pritisak.

Gdje očekivati ​​nevolje

Patogeneza Addisonove bolesti je prilično opsežna. U većini slučajeva poremećaj rada nadbubrežne žlijezde je uzrokovan komplikacijama nakon preboljelih ozbiljnih bolesti, kao što su tuberkuloza, sifilis, bruceloza, amiloidoza, skleroderma, tumori različite prirode, upale ili gnojne infekcije, u nekim slučajevima izlaganje zračenju.

Samo u 30% slučajeva Addisonova bolest, odnosno bronza, nastaje pod uticajem naslednih faktora. Bolest najčešće pogađa osobe oba pola u dobi između 30 i 50 godina. Učestalost bolesti je jedan slučaj na sto hiljada. Ovako se manifestira Addisonova bolest, u članku je predstavljena fotografija nadbubrežnih žlijezda.

U tijelu se opaža patološka promjena metabolizma vode i soli, smanjuje se sadržaj klora i natrija, povećava se koncentracija kalija, razvija se hipoglikemija, povećava se koncentracija limfocita i eozinofila u krvi.

Prva indikativna analiza koja može potvrditi dijagnozu je analiza krvi na adrenokortikotropni hormon. Upravo on, kao dirigent orkestra, kontrolira rad nadbubrežnih žlijezda, stimulirajući njihovo lučenje tvari. Ako u krvi nema ACTH, onda je bolest praktično potvrđena.

Addisonova bolest se javlja iz više razloga:

1. Uzroci povezani s direktnim oštećenjem kore nadbubrežne žlijezde: bolesti, infekcije, mehanička oštećenja, atrofija.
2. Poremećaji hipofize, kada njen prednji režanj ne proizvodi nama već poznati hormon - adrenokortikotropni.
3. Uzimanje sintetičkih kortikosteroida. Koriste se kao terapija održavanja kod raznih autoimunih poremećaja, kako bi se spriječilo odbacivanje tkiva tokom transplantacije organa. A takođe i kod psorijaze, artritisa, eritematoznog lupusa. Tijelo se navikne da porciju "slatkog" dobije besplatno i samo od sebe zaustavlja njegovu proizvodnju. S vremenom to može dovesti do potpune atrofije žlijezde.

Addisonova bolest i njeni simptomi

• Osoba je zabrinuta zbog stalnog umora, slabosti, lošeg zdravlja. A svi ovi simptomi se samo pojačavaju tokom dana. Dolazi do toga da pacijent ne može ustati iz kreveta.
• Težina brzo pada. Mišićna masa se prvenstveno gubi kao rezultat kršenja elektro-hidrolitičkog metabolizma kreatina i kreatinina.
• Probava je poremećena: javlja se zatvor ili proljev, pacijenta muči bol u abdomenu. Česti napadi mučnine.
• Boja kože se mijenja. Pojavljuju se limun žute do prljavo smeđe mrlje. Prsti potamne, sluzokože, kosa može čak potamniti.

• Osobu muče napadi nedostatka daha, otkucaji srca se ubrzavaju. To je zbog nekog patološkog smanjenja srca (a znamo da je i ovo mišić), dolazi do zatajenja srca, poremećaja ritma. Pritisak pada, razvija se anemija, vrtoglavica nije neuobičajena.
• Tjelesna temperatura je često ispod normalne. Ljudi se stalno smrzavaju i prehlade.
• Smanjen libido.
• Depresija, poremećaji pamćenja i pažnje, poremećaj sna.
• Kratka narav i razdražljivost.
• Žudnja za kiselom ili slanom hranom, stalna žeđ.
• Snižavanje glukoze u krvi.
• Kršenje menstrualnog ciklusa (kod žena).
• Razvoj impotencije (kod muškaraca).
• Povećana neuromuskularna ekscitabilnost zbog viška fosfata.
• Mogući tremor ili oslabljena osjetljivost udova uzrokovana viškom kalija. Mogući su poremećaji gutanja (disfagija).

Bitan! Kada se testirati

Simptomi Addisonove bolesti ponekad možda nisu akutni. Pacijent nema temperaturu, nema naglih promjena u zdravstvenom stanju. Simptomi, naizgled nepovezani jedni s drugima, pripisuju se umoru ili nervnom naprezanju, prehladi, trovanju itd. Ova bolest ne "pogodi" nijedno područje ili sistem tijela, djeluje neprimjetno u nekoliko pravaca. Stoga često mogu proći godine od prvih znakova do ispravne dijagnoze.

Postoji li opasnost po život?

Ponekad, u pozadini odsustva bilo kakvih simptoma, bolest se može manifestirati iznenada i u akutnom obliku - krvni tlak i razina šećera u krvi osobe naglo padaju, što najčešće dovodi do nesvjestice, pa čak i kome. Uzroci smrti kod Addisonove bolesti - nepružanje pomoći tokom napada. Ovo stanje je u medicini poznato kao Addisonova kriza. Dugotrajna prehlada, trauma, gubitak krvi, operacija, tromboza nadbubrežne vene, embolija nadbubrežne arterije ili krvarenje u tkivima organa mogu to „pokrenuti“.

Znakovi Addisonove krize:

• Vrtoglavica i gubitak svijesti.
• Oštar bol u stomaku, leđima ili nogama.
• Dehidracija tijela na pozadini jakog povraćanja i proljeva.
• Oštar pad krvnog pritiska.
• Smanjen nivo glukoze.
• Konfuzija svesti.
• Višak kalijuma u krvi.
• Promjena boje kože, prisustvo specifičnih mrlja.

Ovo stanje je posebno opasno ako osoba ni ne sumnja na bolest i započne samoliječenje, što u većini slučajeva ne donosi olakšanje, pogotovo ako koža s Addisonovom bolešću još nije promijenila pigmentaciju, kao na fotografiji.

U ovom slučaju, pravovremena dijagnoza može spasiti život osobe. Ponekad se ovo stanje javlja kod pacijenata koji su svjesni svoje dijagnoze, ali se iz nekog razloga ne liječe ili doze sintetičkih hormonskih lijekova ne odgovaraju potrebnim. Kao što znate, unos sintetičkih hormona doprinosi "ovisnosti organizma", a ono počinje da smanjuje vlastitu proizvodnju, čak i u minimalnim dozama. Povremeno, za kontrolu hormonske pozadine i prilagođavanje terapije, potrebno je ponavljati testove.

Hitna pomoć

Intravenska primjena hidrokortizona, fiziološke otopine i dekstroze može zaustaviti krizu. Timovi za reanimaciju su u potpunosti snabdjeveni takvim lijekovima. Nadalje, pacijent se obavezno hospitalizira u bolnici, bilo na odjelu endokrinologije, ili, u slučajevima opasnim po život, u jedinici intenzivne njege. Osim doze hormona, pacijent se podvrgava nizu procedura za normalizaciju ravnoteže vode i elektrolita, kao i normalizaciju nivoa šećera u krvi.

U zavisnosti od stanja osobe i kliničke slike mogu se razlikovati tri glavna stepena toka bolesti.

1. Lak stepen. Manifestacija simptoma nije toliko izražena. Za ublažavanje stanja dovoljno je pridržavati se dijete bez kalija, povećati unos natrijuma ili obične soli i askorbinske kiseline.
2. Prosječan stepen. Obično se ovaj oblik bolesti javlja najčešće. Hormonska terapija se propisuje lijekovima koji sadrže kortizon, hidrokortizon, prednizolon.
3. Teška forma. Obično je tok bolesti komplikovan Addisonovom krizom. Propisuje se cjeloživotna terapija navedenim lijekovima, kao i lijekovima koji sadrže deoksikortikosteron.

Prilikom postavljanja ispravne dijagnoze bronzane (Addisonove) bolesti, endokrinolog obično isključuje druge bolesti sa sličnim manifestacijama. A ima ih mnogo: melanoza, hemokromatoza, malarija, tuberkuloza bubrega, skleroderma, pa čak i u svakom slučaju, jedan test krvi nije dovoljan. Doktor će svakako propisati brojne procedure, nakon što je proučio anamnezu i intervjuisao pacijenta.

Specifične studije bolesti

1. Prošireni test krvi. Prije svega, doktora zanimaju nivoi sljedećih supstanci: kalijuma, hlorida i natrijuma.
2. Test krvi na prisustvo ACTH, kao i hormona kortizola i aldosterona.
3. Injekcija adrenokortikotropnog hormona. Specijalista vadi krv dva puta, prije i poslije zahvata. Cilj je izazvati reakciju nadbubrežne žlijezde na dio hormona. Ako je normalna, tada se koncentracija steroida odmah povećava u krvi. Ako je lezija žlijezde kritična, tada neće biti promjena povezanih s povećanjem kortizola.
4. Test za hipoglikemiju sa davanjem insulina. Naprotiv, proučava reakciju hipofize na povećanje nivoa šećera u krvi. Laborant u određenom vremenskom periodu pravi nekoliko uzoraka. Ako je pacijent zdrav, tada se nakon intervencije ACTH razina glukoze smanjuje, a nadbubrežne žlijezde odmah počinju proizvoditi kortizol. Ako nema povećanja hormona u krvi, onda je problem u hipofizi. Da bi se potvrdila dijagnoza, radi se MRI mozga.
5. Kompjuterska tomografija nadbubrežnih žlijezda. Doktor pregleda njihovu veličinu, traži vizualne promjene, tumore ili upale.

Taktike za liječenje Addisonove bolesti

Pacijentu, ako je dijagnoza potvrđena, prikazana je hormonska terapija. Liječenje Addisonove bolesti provodi se i kursevima i doživotno. Doze odabire endokrinolog pojedinačno u zavisnosti od stanja pacijenta, stadijuma bolesti i prisutnosti popratnih bolesti.

U slučaju hroničnog toka, pacijentima se obično propisuju tablete koje sadrže sintetičke hormone ili kortikosteroide.

Lista lijekova:

1. "Florinef" - sintetički aldosteron.
2. "Cortinef" - sintetički kortizol ili hidrokartizon.
3. Preparati - zamjene za androgene - "Dehidroepiandrosteron".

Ako osoba ne može uzimati oralnu terapiju, na primjer, zbog povraćanja, liječnik propisuje injekcije.

Važno pravilo oporavka je samokontrola

Kako ljudi žive sa Addisonovom bolešću? Najvažniji uslov za uspjeh svake terapije je želja i odgovornost samog pacijenta.

Čak i ako se vaš izgled dosta promijeni, to može biti od koristi. Kako Winnie Harlow - boluje od genetske bolesti slične po manifestacijama Addisonovoj bolesti. Postala je svjetski poznata manekenka i nimalo se ne stidi sama sebe, naprotiv, ponosna je.

Nažalost, Addison pacijentima život je podijeljen na dva dijela - "prije" i "poslije". Ovo se odnosi na način rada, ishranu, pa čak i spavanje. Oni koji rade vikendom moraće da odustanu od prekovremenog rada, inače će se bolest ponovo pojaviti.

Između ostalog, trebali biste se suzdržati od alkohola i nikotina. Ljudsko tijelo već doživljava značajno hemijsko opterećenje.

Morate promijeniti svoju ishranu. Prije svega, jelovnik bi trebao biti što korisniji i kaloričniji. Organizam je potrebno obogatiti vitaminima, prvenstveno A, E i C, kao i potrebnom količinom životinjskih proteina i aminokiselina, posebno tirozina. Pomaže u sintezi adrenalina. Posebnu pažnju treba obratiti na hranu bogatu kalijumom, bolje ga je potpuno isključiti.

Zabranjeno proizvodi: krompir, suve kajsije, suvo grožđe, grašak, pasulj, pečurke, sušeno voće, kafa, orasi i drugo bogato kalijumom.

Preporučene namirnice: povrće, žitarice, mesne čorbe, lubenica, bundeva, morska riba i mlečni proizvodi. Važno je u ishranu uključiti više soli, kao i meso i morske plodove. Dozvoljeni su takozvani "brzi" ugljeni hidrati (šećer, med, džem), a za održavanje nivoa vitamina B i C najbolje odgovaraju ribizla i šipak, kao i pivski kvasac.

Alternativna terapija

Čajevi i infuzije u narodnoj medicini oduvijek su imali posebna svojstva. Stari recepti za čajeve od jetre ili bubrega prenose se s generacije na generaciju. Postoji veliki broj recepata koji stimulišu rad nadbubrežne žlezde.

1. Infuzija lišća geranijuma. Za kuhanje, listovi se natrgaju na male komadiće, zakuhaju čašom kipuće vode. Biljka je bogata radijumom, koji pomaže u obnavljanju žlijezde. Infuziju uzimajte toplu nakon jela.
2. Field horsetail. Dostupan, raste u gotovo svakoj šumi, i koristan je izvor askorbinske kiseline i ugljikohidrata. Ima izražena protuupalna i tonik svojstva. Suhi zdrobljeni listovi se kuvaju u omjeru - 1 kašičica na čašu vode. Uzimajte dva do tri puta dnevno nakon jela.
3. Tinktura od listova pahuljice. Potrebno je uzeti 80 pahuljica, preliti sa pola litre votke. Stavite na sunce. Sačekajte 40 dana. Uzimajte 20 kapi dnevno prije jela tri puta dnevno.
4. Odvar od medvjeđeg bobica i divljeg ruzmarina. Mješavina suhih biljaka 1: 1 prelijte jednu i po šolju kipuće vode. Smiri se. Pijte pola čaše jednom ili dva puta dnevno prije jela.

Važno je shvatiti da je tradicionalna medicina samo pomoćna terapija u liječenju Addisonove bolesti. Infuzije i čajevi samo olakšavaju stanje bolesnika, ne otklanjaju uzroke, već podržavaju rad nadbubrežne žlijezde koliko je to moguće u ovoj fazi toka bolesti. U svakom slučaju, endokrinolog je dužan dati savjet o upotrebi ovih biljaka u svakom pojedinom slučaju, odabrati adekvatnu dozu i način njihove upotrebe.

Općenito, uz ispravan i pravovremeni tretman pacijenata s Addisonovom bolešću, njegove manifestacije mogu postati nevidljive za okolinu: poznanike, prijatelje. Jedina izmjena je da sami ne prekidate liječenje, da se podvrgnete pregledima i tek onda zajedno sa specijalistima prilagođavate obim terapije. Remisije mogu biti kratkotrajne, a posljedice mogu biti teške.

Addisonova bolest se razvija u pozadini insuficijencije kore nadbubrežne žlijezde, dok postoji manjak kortikosteroidnih hormona - koji su odgovorni za metabolizam vode i soli, metabolizam i štite organizam od stresa. Bolest pogađa ljude svih dobi, ali se najčešće dijagnosticira kod žena od 30-50 godina.

Addisonova bolest - šta je to, zašto se bolest pojavljuje? Patologija se dijeli na primarnu i sekundarnu, te urođenu i stečenu. Razlozi za razvoj primarne lezije kore nadbubrežne žlijezde uključuju:

• autoimuni procesi u tijelu;
• tuberkuloza nadbubrežne žlijezde;
• kongenitalne anomalije;
• hipoplazija;
• sifilis;
• kirurško uklanjanje nadbubrežne žlijezde;
• AIDS;
• gljivične bolesti - diseminirana histoplazmoza, blastomikoza;
• smanjena osjetljivost nadbubrežnih žlijezda na adrenokortikotropni hormon;
• kanceroznih tumora ili metastaza.

Lučenje hormona je poremećeno zbog destruktivnih procesa u tkivima kore nadbubrežne žlijezde. U teškim slučajevima, proizvodnja kortikosteroida može potpuno prestati. Autoimuni procesi dovode do uništavanja stanica organa patološkim antitijelima. Ovo je najčešći uzrok bolesti, takvi se simptomi javljaju kod 70-80% pacijenata.

Sekundarni oblik Addisonove bolesti uočava se kod kršenja veze hipotalamus-hipofiza. Prednja hipofiza sintetizira adrenokortikotropni hormon u nedostatku volumena, koji stimulira proizvodnju kortizola i aldosterona u korteksu nadbubrežne žlijezde.

Uzroci sekundarne Addisonove bolesti:

• ishemija;
• benigni i maligni tumori;
• mehanička ozljeda;
• meningitis, encefalitis;
• zračenje mozga u hipofizu.

Jatrogeni simptomi Addisonove bolesti javljaju se na pozadini dugotrajne primjene citostatika, glukokortikosteroidnih lijekova ili nakon njihovog naglog prekida. Terapija uzrokuje atrofiju tkiva kore nadbubrežne žlijezde, što je uzrok poremećenog lučenja hormona. Addisonova bolest je često povezana sa dijabetes melitusom, tolerancijom na glukozu i hipotireozom.

genetska predispozicija

Addisonova bolest može biti uzrokovana genetskim faktorima. Ako su bliski srodnici pacijenta patili od autoimunih bolesti, tada je rizik od razvoja adrenalne insuficijencije 25%.

Simptomi patologije javljaju se u sljedećim nasljednim stanjima:

• defekti glukokortikoidnih receptora;
• Allgroveov sindrom;
• adrenoleukodistrofija - kršenje metabolizma masnih kiselina;
• nedostatak enzima;
• autoimuni poliglandularni sindrom;
• porodična hipoplazija kore nadbubrežne žlijezde.

Klinički simptomi bolesti

Hormonska neravnoteža dovodi do kršenja metabolizma vode i soli, povećava se razina kalija i kalcija u krvi, a sadržaj natrija se smanjuje. To dovodi do smanjenja volumena cirkulirajuće krvi, dehidracije i acidoze.

Zbog nedostatka kortizola, metabolizam je poremećen, nivo glukoze se smanjuje, a koncentracija eozinofila raste. Tijelo se ne nosi sa stresom, hranjive tvari se slabo apsorbiraju. U početnim fazama, simptomi Addisonove bolesti su blagi i teško ih je razlikovati od drugih bolesti. Zbog toga se tačna dijagnoza najčešće postavlja već u uznapredovalom obliku bolesti, kada je zahvaćeno više od 90% kore nadbubrežne žlijezde.

Karakteristični znaci Addisonove bolesti:

• brza zamornost;
• opšta slabost, malaksalost, vrtoglavica;
• nedostatak apetita, gubitak težine;
• povraćanje, proljev dovodi do dehidracije;
• isušivanje kože, sluzokože;
• nizak krvni pritisak, posebno kada stojite;
• razdražljivost, anksioznost, sklonost ka depresiji;

• Addisonova melazma - hiperpigmentirane mrlje na koži i sluznicama, zbog toga se bolest naziva bronza;
• želja za jelom slane, kisele hrane, pojačani osjećaji okusa;
• povećan volumen izlučenog urina;
• tremor ruku, glave;
• jak osjećaj žeđi;
• konvulzije koje se povećavaju nakon pijenja mlijeka;
• oslabljen imunitet: česte prehlade, zarazne bolesti;
• smanjena osjetljivost udova, paraliza uzrokovana hiperkalemijom;
• kod žena je poremećen menstrualni ciklus, menstruacija može potpuno prestati, dlake opadaju u stidnom području, pazuha;
• kod muškaraca se smanjuje seksualna želja, razvija se impotencija;
• pacijenti imaju poteškoća s gutanjem hrane.

Karakteristike izgleda pacijenata

Šta je Addisonova bolest i koji su njeni simptomi? Brončane mrlje na koži karakteristične su za primarni oblik bolesti, najčešće su lokalizirane na licu, vratu, ramenima, laktovima, kožnim naborima. Plavkasta boja boje bradavice, usne, sluzokožu crijeva i vagine kod žena. S primarnom insuficijencijom kore nadbubrežne žlijezde, znak hiperpigmentacije se pojavljuje kao jedan od prvih, može biti nekoliko godina ispred ostalih simptoma.

U sekundarnom obliku Addisonove bolesti, uzrokovane kršenjem lučenja ACTH, ravnoteža elektrolita krvi ostaje u granicama normale ili se neznatno mijenja, pigmentne mrlje su odsutne.

Smanjenje krvnog pritiska prati slabost, vrtoglavica, zimica, netolerancija na hladnoću. uzrokuje poremećaj metabolizma lipida, ugljikohidrata, proteina. S nedostatkom kortizola, ugljikohidrati se sintetiziraju cijepanjem proteina, što dovodi do smanjenja razine glukoze u krvi, iscrpljivanja zaliha glikogena u jetri.

Addisonova bolest: fotografija pacijenta sa hiperpigmentacijom kože.

Dijagnostičke metode

Bolest se utvrđuje na osnovu simptoma i pritužbi pacijenta. Endokrinolog propisuje laboratorijski test krvi za:

• autoimuna antitijela;
• nivo aldosterona;
• kortizol;
• adrenokortikotropni hormon.

Primarnu Addisonovu bolest karakteriziraju povišeni nivoi i niske koncentracije nadbubrežnih hormona. Sekundarna insuficijencija se manifestuje niskim nivoom ACTH i glukokortikosteroida.

Biohemijska analiza krvi pokazuje nizak natrij i visok kalijum, hematokrit, ureu, leukopeniju. U općoj analizi urina na sadržaj ketosteroida i oksiketosteroida nalazi se niska koncentracija metaboličkih produkata.

Kod atipičnog oblika bolesti, sastav krvi se ne mijenja, postoji samo nedostatak hormona aldosterona i kortizola. Ovi simptomi se javljaju kod 10% pacijenata.

Jedna od metoda za dijagnosticiranje Addisonove bolesti je laboratorijski test koji pomaže da se utvrdi koji je organ primarno zahvaćen. Uvođenjem sintetičkog analoga adrenokortikotropnog hormona treba doći do stimulacije korteksa nadbubrežne žlijezde i povećanja proizvodnje aldosterona i kortizola. Ako se to ne dogodi, znači da je poremećen rad organizma. Da bi se potvrdio sekundarni oblik, primjenjuje se produženi ACTH, a rezultat se procjenjuje nakon 8 sati, radi se test tolerancije glukoze.

Važna dijagnostička metoda koja potvrđuje Addisonovu bolest je elektrokardiogram. Kršenje ravnoteže vode i soli negativno utječe na rad srca. Kompjuterizovana tomografija i terapija magnetnom rezonancom se rade radi otkrivanja simptoma adrenalne tuberkuloze, kalcifikacije i određivanja veličine organa.

Ako je uzrokovana Addisonova bolest, radi se rendgenski snimak lubanje. Studija pomaže da se identifikuju:

• tumori mozga;
• metastaze;
• hemoragije;
• i drugih patoloških procesa.

Na osnovu laboratorijskih, instrumentalnih studija, opšte kliničke slike, postavlja se tačna dijagnoza.

Diferencijalna dijagnoza

Addisonova bolest ima slične simptome kao i druge bolesti, pa je važno pravilno dijagnosticirati kako bi se osigurao adekvatan tretman. Bolest se razlikuje:

• trovanje teškim metalima;
• kronične dermatoze;
• neuropsihijatrijski poremećaji;
• bronhogeni karcinom;
• hemohromatoza;
• neurogena anoreksija;
• Peutz-Jeghersov sindrom;
• dijabetes tipa 2;
• bolesti srca;
• nefritis, nefropatija.

Kod Addisonizma su prisutni karakteristični simptomi Addisonove bolesti (pigmentacija kože i sluzokože, hipotenzija), ali nema oštećenja kore nadbubrežne žlijezde. Tačna dijagnoza se postavlja nakon laboratorijskih pretraga.

Liječenje Addisonove bolesti

Nedostatak glukokortikoidnih i mineralokortikoidnih hormona uzrokuje povećanje kalija u krvi, pa se pacijentima savjetuje da iz prehrane isključe hranu koja sadrži ovaj element u tragovima. To:

• orasi;
• banane;
• grašak;
• sušeno voće;
• kava;
• gljive;
• krompir.

Korisno je konzumirati proteine, masti, ugljene hidrate, vitamine C, B₁. Šargarepa, jetra, jaja, pasulj, integralne žitarice, mahunarke, svježe povrće i voće pomažu u potpori metaboličkog procesa. Morate jesti frakcijske porcije 5-6 puta dnevno. Pacijentima koji pate od Addisonove bolesti zabranjeno je da se bave teškim fizičkim radom, treba izbjegavati stresne situacije.

Da bi se nadoknadio nedostatak hormona kore nadbubrežne žlijezde, provodi se hormonska nadomjesna terapija analozima aldosterona i kortizola (kortizon). Liječnik odabire dozu lijeka pojedinačno za svakog pacijenta. Trajanje liječenja ovisi o težini i obliku bolesti.

Kod Addisonove bolesti, glukokortikosteroidi se započinju sa fiziološkim dozama, zatim se količina upotrijebljenog lijeka postepeno povećava dok se nivo hormona ne normalizuje. Sa simptomima akutne krize, lijek se primjenjuje intravenozno. Pod stresom, nakon operacije, na pozadini popratnih upalnih bolesti, povećava se doza hormona.

Nakon 2 mjeseca radi se kontrolni test krvi kako bi se procijenila efikasnost liječenja. Ako je potrebno, prilagodite dozu lijekova.

U slučaju tuberkulozne prirode Addisonove bolesti, terapija se provodi uz pomoć Streptomicina, Rifampicina, Izoniazida. Stanje pacijenta prate endokrinolog i ftizijatar.

Simptomi Addisonove krize

Kao rezultat nepravilnog liječenja, kasne dijagnoze bolesti ili naglog ukidanja glukokortikosteroida, može se razviti Addisonova kriza. Provocirajući faktori akutne adrenalne insuficijencije mogu biti stres, traume, zarazne, virusne bolesti, hirurške operacije, teški fizički napori.

Kriza se razvija od nekoliko sati do 2 dana, a njeni glavni simptomi su:

• oštar bol u lumbalnoj regiji, trbuhu, nogama;
• nesavladivo povraćanje, proljev, koji dovode do dehidracije tijela, isušivanja kože, pojavljuju se pukotine na sluznicama, jeziku, smeđi plak;
• snižen krvni pritisak, pojačano znojenje, hladne ruke i stopala;
• prvo se smanjuje volumen izlučenog urina, zatim se javlja anurija;
• groznica, groznica;
• konfuzija, halucinacije;
• gubitak svijesti, koma.

Kora nadbubrežne žlijezde potpuno prestaje proizvoditi hormone, smanjuje se volumen cirkulirajuće krvi, dolazi do teške dehidracije organizma, a u krvi se nakupljaju ioni kalija. Hiperkalijemija narušava rad srčanog mišića. Kršenje metabolizma ugljikohidrata uzrokuje smanjenje razine šećera u krvi, povećava osjetljivost stanica na.

Ako se pacijentu ne pruži hitna pomoć, tada kriza može dovesti do smrti. Pacijentima se daju intravenski glukokortikoidi, fiziološki rastvor, dekstroza. Uz popratnu infektivnu, inflamatornu bolest, indiciran je kurs antibiotika.

Komplikacije akutne adrenalne insuficijencije uključuju:

• oticanje mozga;
• parestezija;
• paraliza udova;
• tiroiditis;
• hipoparatiroidizam;
• anemija;
• disfunkcija jajnika;
• hronična kandidijaza.

Addisonova bolest dovodi do poremećaja mnogih sistema i organa. Pravovremeno liječenje pomoći će eliminirati simptome bolesti i spriječiti ozbiljne komplikacije.

Bibliografija

1. Pobačaj, infekcija, urođeni imunitet; Makarov O.V., Bakhareva I.V. (Gankovskaya L.V., Gankovskaya O.A., Kovalchuk L.V.) - "GEOTAR - Media". - Moskva. - 73 str.-2007.
2. Kozlova V.I., Pukhner A.F. Virusne, klamidijske i mikoplazmalne bolesti genitalija. Vodič za doktore. Sankt Peterburg 2000.-574 str.
3. Virusne, klamidijske i mikoplazmalne bolesti genitalija. Vodič za doktora. - M.: Informaciono-izdavačka kuća "Filin", 1997. -536 str.
4. Rakovskaya I.V., Vulfovich Yu.V. Mikoplazma infekcije urogenitalnog trakta. - M.: Medicina, 1995.
5. Trudnoća i porođaj sa ekstragenitalnim bolestima. Certifikacija UMO za medicinsko obrazovanje, Apresyan S.V., Radzinsky V.E. 2009. Izdavač: Geotar-Media.
6. Adamyan L.V. itd. Malformacije materice i vagine. - M.: Medicina, 1998.

Diplomirala je na Državnoj medicinskoj akademiji Kirov 2006. godine. 2007. radila je u Centralnoj okružnoj bolnici Tihvin na terapijskom odjeljenju. Od 2007. do 2008. radio je u bolnici za rudarsku kompaniju u Republici Gvineji (Zapadna Afrika). Od 2009. godine do danas radi u oblasti informacionog marketinga medicinskih usluga. Radimo sa mnogim popularnim portalima, kao što su Sterilno.net, Med.ru, web stranica

Kora nadbubrežne žlijezde proizvodi vitalne hormone - glukokortikoide i mineralokortikoide. Osim toga, u ovom endokrinom organu se proizvodi i mala količina polnih hormona.

Ako je korteks zahvaćen bilo kojim patološkim procesom, tada pacijent razvija ozbiljnu bolest - primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde (Addisonova bolest). Ova kronična patologija ima brojne posljedice po cijeli organizam, pa čak i ugrožava život.

Prevalencija bolesti je mala. Na 100 hiljada stanovnika ima 40-60 slučajeva patologije. Žene mnogo češće pate od Addisonove bolesti. Posebno je ta razlika u strukturi morbiditeta prema polu pacijenata uočljiva u posljednje vrijeme.

Zašto nastaje bolest

Uzrok Addisonove bolesti u većini slučajeva je autoimuna upala. Antitela na sopstvene ćelije tela proizvode odbrambene sisteme. Imuni sistem pogrešno smatra koru nadbubrežne žlijezde za strano tkivo i počinje da ga uništava. Kada je većina endokrinih ćelija već umrla, pojavljuju se prvi simptomi bolesti bronze.

Šta može izazvati autoimunu agresiju? Ljekari ne mogu jednoznačno odgovoriti na ovo pitanje. Vjerovatno je patologija obrambenih snaga tijela povezana s naslijeđem, genetskim mutacijama, prekomjernom insolacijom (sunčevo svjetlo, solarij) i nepovoljnim uvjetima okoline.

Autoimuni proces je odgovoran za 80-90% slučajeva bolesti. Do uništenja kore nadbubrežne žlijezde može doći i iz drugih razloga. Dakle, u nepovoljnim društvenim uslovima, bolest izaziva tuberkulozu. Do danas je ova infekcija uzrok oko 10% svih slučajeva kronične adrenalne insuficijencije.

Rjeđe, uzrok bolesti je trauma, hirurška destrukcija, tromboza, benigni ili maligni tumor.

Šta god da je izazvalo primarnu adrenalnu insuficijenciju, njena klinička slika i principi lečenja se neznatno razlikuju.

Znakovi bolesti

Simptomi bolesti povezani su s insuficijencijom glukokortikoida i mineralokortikoida. Neki od simptoma javljaju se zbog pretjeranog stimulativnog djelovanja hipofize. Endokrine ćelije u mozgu pokušavaju pojačati rad kore nadbubrežne žlijezde oslobađanjem velikih količina tropskih hormona (prvenstveno adrenokortikotropina). Melanostimulirajući hormon se također sintetiše u hipofizi. Kod Addisonove bolesti oslobađa se previše toga i zbog toga se javlja hiperpigmentacija kože i sluzokože. Tamna boja može biti toliko izražena da je postala izvor drugog naziva za bolest - "brončana" bolest (vidi sliku). Prvi znaci hiperpigmentacije pojavljuju se na mjestima gdje koža trlja o odjeću, u prirodnim naborima i na mjestu hirurških šavova ili ožiljaka.

Karakteristična bronzana boja kože

Pacijenta s Addisonovom bolešću muči teška opća slabost. Umor može biti toliko jak da je pacijentu teško da ustane iz kreveta, napravi nekoliko koraka ili samo sjedi.

Bolest je uvijek praćena hipotenzijom. Krvni pritisak tokom dana je skoro uvek ispod 90/60 mm Hg. Art. Ako pacijent naglo ustane, hipotenzija se povećava. Prilikom promjene položaja tijela može doći do epizoda vrtoglavice, zamračenja u očima, gubitka svijesti.

Primarna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde dovodi do poremećaja probavnog trakta. Pacijent gubi apetit. Tjelesna težina počinje naglo opadati. Došlo je do promjena u prehrambenim navikama. Može doći do želje za solju.

Poremećaji probavnog sistema se manifestuju mučninom i povraćanjem, proljevom. Ove pojave doprinose brzom iscrpljenju organizma.

Emocionalno stanje pacijenata je obično depresivno. Specijalisti često dijagnosticiraju depresiju i druge poremećaje. U teškim slučajevima može se razviti psihoza (zablude, halucinacije, agresivno ponašanje).

Addisonova kriza

Addisonova kriza - ovo stanje nastaje zbog akutne insuficijencije kortikalnih hormona. Bez liječenja, kriza dovodi do smrti pacijenta.

Znakovi naglog pogoršanja stanja:

• jaka bol u mišićima;
• povraćati;
• oštar pad krvnog pritiska;
• psihoza;
• gubitak svijesti;
• konvulzije.

Krvni testovi otkrivaju oštar pad glukoze i natrijuma, povećanje koncentracije kalcija, kalija i fosfora.

Kako se postavlja dijagnoza?

Pregled radi sumnje na primarnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde obavlja endokrinolog. Dijagnoza Addisonove bolesti uključuje standardni ili kratki test sa adrenokortikotropinom. Dodatno, pacijentu se propisuje krvni test na kortizol, renin, šećer u krvi, elektrolite, adrenokortikotropin i kompletnu krvnu sliku.

Bolest karakteriše:

• nema dovoljno povećanja nivoa kortizola tokom ispitivanja;
• kortizol u krvi je smanjen;
• renin i ACTH su povišeni;
• hiponatremija;
• hiperkalijemija;
• povećanje neutrofila i eozinofila u općem testu krvi;
• hiperglikemija (povećan šećer u krvi).

Medicinska taktika

Liječenje kronične adrenalne insuficijencije zahtijeva zamjensku hormonsku terapiju. Ova taktika uključuje imenovanje glukokortikoida i mineralokortikoida na stalnoj osnovi.

Obično pacijent prima lijekove u obliku tableta. 60-70% dnevne doze se propisuje prije doručka, ostatak - prije ručka.

Ako postoji rizik od pogoršanja zdravlja (kriza), tada se doza lijekova povećava za 50-100%. Takve mjere su potrebne kod akutnih bolesti, operacija, povreda itd.

Ako pacijent razvije oštar pad krvnog tlaka, tada se počinju ubrizgavati hormoni (hidrokortizon).

Addisonova kriza se liječi istovremenom primjenom hidrokortizona, natrijum hlorida i glukoze.