Spisak rijetkih orphan bolesti za godinu. Orphan disease

Orphan bolest je termin koji se primjenjuje na rijetke bolesti. Sada medicina već zna oko sedam hiljada vrsta patologija uočenih u izuzetno malom postotku populacije. Što se tiče bolesti siročadi općenito, svaka 2000. osoba na planeti imat će barem neku vrstu.

opće informacije

Bolest siroče obično je povezana s genetikom određene osobe. Ovo je urođena patologija koja se otkriva odmah, pri rođenju ili u ranoj dobi.

Prema statistici Ruske akademije medicinskih nauka, u Rusiji je tri stotine hiljada ljudi dijagnostikovano siročad. Liječenje ovih bolesti odvija se uz finansijsku podršku regionalnih vlasti.

Sve je zvanično

Da li se patologija naziva "bolest siročadi" ili je to samo bolest? To je lako kao i ljuštenje krušaka, samo provjerite posebnu listu. Spisak bolesti ove grupe odobren je posebnom uredbom Ministarstva zdravlja.

Regulatorni dokumenti su usvojeni 2014. godine pod brojem 778. Ova lista je na snazi ​​od 2015. godine i važi do danas. Istovremeno je stupio na snagu zakon o prevenciji bolesti siročadi i njihovom liječenju.

Terminologija

Rijetke (siročiće) bolesti su patologije koje napreduju tokom vremena, utičući na kvalitet života i ugrožavajući ga. Takva bolest skraćuje normalan životni vijek. U nekim slučajevima, ako se dijagnostikuje siročad, invalidnost se odmah utvrđuje.

Prema standardima, bolest siročeta se može pripisati bolesti koja se javlja ne češće nego kod jedne od dvije hiljade ljudi. Vlada zemlje je spremna da pruži pomoć u prevenciji i terapiji bolesti. Osobe kod kojih su dijagnosticirane rijetke bolesti mogu besplatno i bez zastoja dobiti potrebne lijekove, kao i hranu ako se pridržavaju posebne dijete.

Bolesti siročadi: lista

Lista je utvrđena na državnom nivou i uključuje bolesti koje uzrokuju skraćivanje života i invalidnost. U slučaju kada postoji priznata metoda liječenja patologije, ona je uključena u listu. Evo liste:

Za sve pacijente, bez obzira na pripadnost određenoj grupi, razvijena je pojednostavljena procedura obezbjeđenja lijekova. Prilikom razvoja novih lijekova postoji poseban ubrzani algoritam za njihovu registraciju kako bi se novitet što prije iskoristio za liječenje onih kojima je potrebna.

Konkretni primjeri

Šta je tačno uključeno u kategoriju bolesti siročadi? Lista u primjerima pomoći će odgovoriti na ovo pitanje.

Dolje navedene bolesti nisu potpuna lista, ali su najčešće i nešto bolje proučavane:

• hiperinzulinizam;
• pseudohipoparatireoidizam;
• diseritropoetska anemija od rođenja;
• paroksizmalna hemoglobinurija, koja se manifestuje tokom spavanja;
• Louis-Bar sindrom;
• atrofija spinalnih mišića;
• primarna plućna hipertenzija;
• podvrsta eritematoznog lupusa;
• bulozna epidermoliza;
• mramorna bolest;
• Nethertonov sindrom;
• kandidijaza noktiju, kože;
• policitemija;
• mijelodisplastika.

Rijetke bolesti - rijetki lijekovi

Budući da liječenje bolesti siročadi zahtijeva posebne lijekove, one se također smatraju rijetkima. Razvijen je poseban propis prema kojem se određeni lijek može nazvati rijetkim.

Tri glavna kriterijuma:

• glavna svrha lijeka je dijagnosticiranje, prevencija, liječenje bolesti od pet ili manje ljudi na deset hiljada stanovništva (statistika se analizira striktno u trenutku primjene);
• lijek je dizajniran za prevenciju i kontrolu, kao i za otkrivanje kroničnih i iscrpljujućih, po život opasnih patologija, ali njegovo stavljanje na tržište lijekova očigledno ne može biti izvor zarade. U ovom slučaju, lijek se može nazvati siročetom čak i kada statistika bolesti protiv kojih je razvijen premašuje indikator naveden u prethodnom paragrafu;
• medicina ne poznaje nijednu efikasnu metodu za otkrivanje, liječenje i prevenciju bolesti, uprkos već izdatim odobrenjima, ali se pretpostavlja da određeni lijek može biti koristan za pacijente i medicinsku zajednicu u cjelini.

Pogodnosti su vredne toga

Budući da su orphan bolesti one koje su izuzetno rijetke, moglo bi se pretpostaviti da je razvoj terapije protiv njih krajnje neisplativ zadatak. Ali koje prednosti funkcionišu u ovoj oblasti omogućavaju vam da drugačije sagledate problem.

Danas u Americi istraživači mogu računati na grantove i zajmove, pojednostavljenu i brzu proceduru registracije. U Evropi ne morate platiti registraciju. Osim toga, možete postati član programa koji pruža ekskluzivna prava za zaštitu interesa.

Specijalizirana regulatorna prava štite interese proizvođača rijetkih lijekova u različitim zemljama. Istovremeno, zakoni navode da nijedan konkurent neće imati pravo da registruje sličan lijek na tržištu lijekova dugo vremena. Takav period zaštite u Japanu traje pet godina, u Evropi deset, au Americi sedam.

A šta je u Rusiji?

U našoj zemlji donedavno nije bio poznat pojam „bolesti siročadi“, nisu razrađene karakteristike rijetkih bolesti, nije postojao pojam „rijetkog lijeka“. Prije samo nekoliko godina zvaničnici su javnosti predstavili listu prema kojoj se određena bolest može smatrati rijetkom, kao i razumjeti kojoj grupi pripada.

Uprkos uvođenju ovog zakona na snagu, koncept "lijeka siročad" u Ruskoj Federaciji do danas nije razrađen. Ne postoje mehanizmi za privlačenje pažnje naučne zajednice na pronalazak novih lijekova i pristupa dijagnostici, prevenciji i terapiji.

Kao rezultat toga, na tržištu praktički nema lijekova za bolesti siročadi koje proizvode ruski farmaceutski proizvođači. Uglavnom uvozni lijekovi, oni nužno prolaze kroz potpunu i dugotrajnu šemu registracije, dugo razvučenu. Zbog birokratskih poteškoća, čak i uz pronalazak efikasnog lijeka, liječenje pacijenata s njim u Rusiji je teško.

Koje pogodnosti možete očekivati?

Budući da je pojam "bolesti siročad" poznat zvaničnicima, osmišljen je algoritam za pomoć pacijentima sa rijetkim bolestima. Uključuje pojednostavljene procedure za nabavku lijekova, od kojih neki imaju značajne pogodnosti.

Program dopunske nabavke lijekova u Ruskoj Federaciji se provodi od 2005. godine. Omogućava istovremeno obezbeđivanje lekova za više grupa građana kojima je potrebna socijalna pomoć. Situacija je regulisana Zakonom br. 159, usvojenim 9. marta 2007. godine. Nakon toga, s opće liste je identificirano nekoliko kategorija posebnih bolesti, koje su se pokazale mnogo skupljima od drugih.

Finansijski problematične nozologije:

• dijabetes ovisan o tipu inzulina;
• onkološka hematologija;
• hemofilija;
• cistična fibroza;
• postoperativno stanje, kada je izvršena transplantacija tkiva i organa.

• hipofizni patuljastost;
• multipla skleroza;

Ali dijabetes je uklonjen sa liste.

Za svaku od ovih patologija možete računati na besplatnu nabavku lijekova za ambulantno liječenje. Svi medicinski troškovi su pokriveni iz saveznog budžeta.

Karakteristike ruskog programa

Kao što vidite, lista bolesti uključuje ne samo siročad, već i društveno značajne patologije. Prilikom izrade zakonskih normi, zvaničnici nisu nastojali da poboljšaju kvalitet života ljudi sa rijetkim bolestima, već su jednostavno izdvojili listu najskupljih zdravstvenih problema.

U 2014. godini razvijen je program državnih garancija. Prema ovom dokumentu, ako je osoba registrovana u Rusiji i registrovana zbog bolesti, ako je ova bolest na posebnoj listi, može računati na obezbjeđivanje lijekova.

Pacijentima se isporučuju samo oni lijekovi koji su uključeni u posebnu listu. Važno je da je bolest hronična ili opasna po život. Kako bi se osiguralo da se lijekovi isporuče na vrijeme, razvijen je federalni registar koji čuva informacije o svim pacijentima kojima je potrebna podrška. Da bi to bilo ispravno, u njega se redovno unose novi podaci koji dolaze iz regiona.

Birokratija: kako to izgleda?

Šta treba da uradi osoba ako mu je dijagnostikovana bolest koja se nalazi na gornjoj listi? Prije svega, potrebno je provjeriti da li je medicinska organizacija u kojoj je postavljena dijagnoza poslala zahtjev službenim osobama. To se dešava u prvih pet dana od otkrivanja bolesti. Nakon prijema zahtjeva, izvršna vlast mora uključiti podatke o pacijentu u regionalnom segmentu. To će biti ključ za obezbjeđivanje lijekova u budućnosti.

Sve bolesti sa liste mogu se lečiti samo skupim lekovima. Uzimajući u obzir ovu činjenicu, zvaničnici su razvili ciljani program pomoći. U poređenju sa onim što se naziva "Sedam nozologija", ovaj sistem nege nema strogu listu lekova dostupnih za kupovinu.

Do danas nije jasno koje lijekove u Rusiji mogu dobiti ljudi kojima je dijagnosticirana siročad. Neki smatraju da je potrebno koristiti listu rijetkih korišćenih lijekova koju je izradila formularska komisija, čiji dokumenti nisu normativni.

Kada otkrijete bolest siročeta, pokušajte uložiti sve napore da pobijedite birokratsku mašinu i dobijete pomoć od države. Zapamtite da većina bolesnih ljudi umire prije pete godine. Samo pravovremena terapija najefikasnijim, najnovijim lijekovima može djetetu pružiti dug život u relativnom komforu.

Pretraživanje teksta

struja

O daljem unapređenju organizacije zdravstvene zaštite za stanovnike grada Moskve koji boluju od bolesti koje su uvrštene na listu opasnih po život i bolesti (siročiće) (sa izmjenama i dopunama od 11. aprila 2017.)

Vlada Moskve
ODJEL ZA ZDRAVSTVO GRADA MOSKVE

ORDER

O daljem unapređenju organizacije medicinske nege za stanovnike grada Moskve koji pate od bolesti koje su uvrštene na listu životno opasnih i hroničnih progresivnih retkih (siročićih) bolesti

Dokument izmijenjen od strane:
;
.
____________________________________________________________________

U skladu sa Uredbom Vlade Ruske Federacije od 26. aprila 2012. N 403 (sa izmjenama i dopunama od 09.04.2012.) „O postupku vođenja Federalnog registra osoba koje pate od životno ugroženih i hroničnih progresivnih rijetkih ( Bolesti siročadi, vodeći građani ili njihov invaliditet i njihov regionalni segment", naredbom Ministarstva zdravlja Ruske Federacije od 19. novembra 2012. N 950n "O obrascima dokumenata za vođenje regionalnog segmenta Federalnog registra Osobe koje boluju od po život opasnih i hroničnih progresivnih retkih (siročićih) bolesti, koje dovode do smanjenja životnog veka ili invaliditeta građana, i postupak za njihovo podnošenje“, Uredba Vlade Moskve od 4. oktobra 2011. godine N 461- PP (sa izmjenama i dopunama 28. maja 2013.)" O odobravanju Državnog programa grada Moskve za srednjoročni period (2012-2016) "Razvoj zdravstvene zaštite u gradu Moskvi (Metropolitan Health)"

naručujem:

1. Donijeti Privremeni pravilnik za uređenje medicinskih i medicinskih proizvoda na listi životno opasnih i hronično progresivnih retkih za smanjenje životnog veka građana ili invaliditeta (u daljem tekstu Pravilnik) (Prilog).

2. Zamjeniku načelnika Odjela za zdravstvo grada Moskve E. Yu. Khavkini:

2.1. Uz angažovanje specijalizovanih glavnih slobodnih specijalista Moskovskog gradskog odeljenja za zdravstvo, organizovati medicinsku i medicinsku podršku stanovnicima Moskve koji pate od bolesti koje su uvrštene na listu životno opasnih i hroničnih progresivnih retkih (siročićih) bolesti i stalno pratiti njegovu primenu u u skladu sa Pravilnikom.

2.2. Obavljati stalnu kontrolu nad vođenjem moskovskog segmenta Federalnog registra osoba oboljelih od rijetkih (siročićih) bolesti.
(Član 2 sa izmjenama i dopunama, stupio na snagu naredbom Ministarstva zdravlja grada Moskve od 11. aprila 2017. N 272.

3. V.V. Pavlov, prvi zamjenik načelnika Odjeljenja za zdravstvo grada Moskve, da obezbijedi sredstva za troškove nabavke lijekova za stanovnike grada Moskve koji pate od bolesti koje su uključene na listu opasnih po život i hroničnih progresivnih rijetkih (siročićih) bolesti , na trošak i u okviru budžetskih izdvajanja predviđenih od strane Odjeljenja za zdravstvenu zaštitu grada Moskve za odgovarajuću finansijsku godinu i planski period, obezbijediti građanima lijekove, medicinske proizvode i specijaliziranu medicinsku ishranu prema listi bolesti i drugim kategorijama - građani čije su mjere socijalne podrške u nadležnosti grada Moskve.
naredbom Ministarstva zdravlja grada Moskve od 11. aprila 2017. N 272.

4. Yu.O.Antipova, zamjenika načelnika Odjeljenja za zdravstvo grada Moskve, da centralno osigura nabavku lijekova i specijaliziranih proizvoda zdrave hrane koji se koriste u liječenju pacijenata sa bolestima koje su uvrštene na listu opasnih po život i hronično progresivnih rijetkih ( bolesti siročadi, u skladu sa Dodatkom 4 Pravilnika u skladu sa prijavama koje podnose glavni spoljni specijalisti Uprave za zdravstvo grada Moskve, kao i lekovi koji nisu uključeni u Dodatak 4 Pravilnika, na zahtev glavnog eksternog specijaliste, ako postoji odluka ljekarske komisije zdravstvene organizacije.
(Klauzula izmenjena naredbom Ministarstva zdravlja grada Moskve od 11. aprila 2017. N 272.

5. Nametnuti kontrolu nad izvršenjem ovog naloga prvom zamjeniku načelnika Odjeljenja za zdravstvo grada Moskve N.F. Plavunovu.

6. Šefu Odeljenja za farmaciju Ministarstva zdravlja grada Moskve K.A. Kokuškinu da vrši kontrolu nad opskrbom stanovnika grada Moskve koji boluju od bolesti koje su uvrštene na listu opasnih po život i hroničnih bolesti. progresivne rijetke (siročiće) bolesti, lijekovi i specijalizirani proizvodi medicinske ishrane.
(Pasus je dodatno uključen naredbom Ministarstva zdravlja grada Moskve od 11. aprila 2017. N 272)

ministar Vlade Moskve,
Šef odjela
zdravstvene zaštite grada Moskve
G.N. Goluhov

Aplikacija. Privremeni propisi za organizaciju medicinske i medicinske podrške za stanovnike grada Moskve koji pate od bolesti koje su uvrštene na listu životno opasnih i hroničnih progresivnih rijetkih (siročićih) bolesti koje dovode do ...

Aplikacija
po nalogu Odjeljenja
zdravstvene zaštite grada Moskve
od 21. februara 2014. godine N 139

Privremeni propisi za organizaciju medicinske i medicinske podrške stanovnicima grada Moskve koji pate od bolesti koje su uvrštene na listu životno opasnih i kroničnih progresivnih rijetkih (siročićih) bolesti, koje dovode do smanjenja očekivanog životnog vijeka građana ili njihovog invaliditeta

1. Opšte odredbe

1.1 Privremeni propisi za organizaciju zdravstvene njege i pružanja lijekova za stanovnike grada Moskve koji pate od bolesti koje su uvrštene na listu opasnih po život i kroničnih progresivnih rijetkih (siročićih) bolesti, što dovodi do smanjenja očekivanog životnog vijeka građana ili njihovog invalidnosti (u daljem tekstu Pravilnik) izrađuje se u skladu sa:

1.1.1. Zakon Ruske Federacije od 21. novembra 2011. N 323-FZ "O osnovama zaštite zdravlja građana u Ruskoj Federaciji".

1.1.2. Ukaz predsjednika Ruske Federacije od 1. juna 2012. N 761 „O Nacionalnoj strategiji djelovanja u interesu djece za 2012-2017.

1.1.3. Uredba Vlade Ruske Federacije od 26. aprila 2012. N 403 (sa izmjenama i dopunama od 09.04.2012.) „O postupku vođenja Federalnog registra osoba koje pate od životno opasnih i hroničnih progresivnih rijetkih (siročićih) bolesti, Dovodeći do smanjenja očekivanog životnog vijeka građana ili njihovog invaliditeta i njegov regionalni segment“.

1.1.4. Naredba Ministarstva zdravlja Ruske Federacije od 19. novembra 2012. N 950n „O obrascima dokumenata za vođenje regionalnog segmenta Federalnog registra osoba koje pate od životno opasnih i hroničnih progresivnih retkih (siročićih) bolesti koje dovode do Smanjenje životnog vijeka građana ili njihovog invaliditeta i postupak njihovog podnošenja”.

1.1.5. Naredba Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja Rusije od 5. maja 2012. N 502n (sa izmjenama i dopunama od 2. decembra 2013.) "O odobravanju postupka za stvaranje i aktivnosti ljekarske komisije medicinske organizacije").

1.1.6. Zakon grada Moskve od 17. marta 2010. N 7 „O zdravstvenoj zaštiti u gradu Moskvi“.

1.1.7. Uredba Vlade Moskve od 4. oktobra 2011. N 461-PP (sa izmenama i dopunama od 28. maja 2013.) „O odobravanju Državnog programa grada Moskve za srednjoročni period (2012-2016) „Razvoj zdravstvene zaštite u grad Moskva (glavna zdravstvena zaštita)".

1.1.8. Naredba Ministarstva zdravlja grada Moskve od 15. aprila 2013. N 352 "O postupku vođenja moskovskog segmenta Federalnog registra osoba koje boluju od rijetkih (siročićih) bolesti".

1.1.9. Naredba Ministarstva zdravlja grada Moskve od 10. februara 2011. N 116 (sa izmjenama i dopunama od 19. jula 2012.) „O osnivanju Komisije za razmatranje nabavke lijekova i medicinskih sredstava za medicinske ustanove i stanovništvo grad Moskva" (zajedno sa "Pravilnikom o komisiji za razmatranje pitanja pružanja lijekova i medicinskih proizvoda medicinskim ustanovama i stanovništvu grada Moskve"),

1.2. U skladu sa Uredbom Vlade Ruske Federacije od 26. aprila 2012. br. Rijetke (siročiće) bolesti koje dovode do skraćivanja životnog vijeka građana ili njihovog invaliditeta i njihov regionalni segment" i naredbom Ministarstva zdravlja Moskve od 15. aprila 2013. N 352 "O postupku održavanja moskovskog segmenta Savezni registar osoba oboljelih od rijetkih (siročićih) bolesti" životno opasnih i kroničnih progresivnih rijetkih (siročićih)) bolesti i odobrene šifre kategorija beneficija:

(Član 1.2 sa izmjenama i dopunama, stupio na snagu naredbom Ministarstva zdravlja grada Moskve od 24. oktobra 2014. N 925.

1.3. Ovlašćenja za medicinsku podršku pacijentima sa rijetkim (orfanskim) bolestima ima Ministarstvo zdravlja Moskve.

1.4. Uredbom se utvrđuje način pružanja usluga i liječenja pacijenata sa rijetkim (orfan) bolestima, uzimajući u obzir centralizaciju troškova.

1.5. Medicinske organizacije državnog zdravstvenog sistema grada Moskve (u daljem tekstu - Medicinske organizacije) koje se bave zbrinjavanjem, lečenjem i praćenjem pacijenata sa retkim (siročićim) bolestima definisane su u Dodatku 1; ljekarničke organizacije koje se bave nabavkom lijekova i specijaliziranih proizvoda medicinske ishrane za pacijente s rijetkim (orfanskim) bolestima u ambulantnoj fazi navedene su u Dodatku 2.

1.6. Pružanje medicinske njege pacijentima sa rijetkim (orfan) bolestima obavlja se besplatno.

1.7. Sprovođenje dodatnih laboratorijskih i/ili instrumentalnih studija, ako se ne provode u okviru teritorijalnog programa obaveznog zdravstvenog osiguranja grada Moskve, može se obavljati na plaćenoj osnovi.

2. Postupak pružanja medicinske pomoći pacijentima sa rijetkim (orfanskim) bolestima

(Odeljak izmenjen naredbom Ministarstva zdravlja Moskve od 24. oktobra 2014. N 925.

2.1. Lekar specijalista zdravstvene organizacije koja učestvuje u pružanju primarne zdravstvene zaštite, ukoliko se kod pacijenta (koji se zbrinjava u ovoj zdravstvenoj organizaciji) sumnja da boluje od retke (orfane) bolesti, šalje ga na konsultaciju okružnom specijalistu odgovarajući profil.

2.2. Okružni specijalista organizuje pregled pacijenta, prema čijim rezultatima ga šalje u medicinsku organizaciju na konsultacije sa glavnim slobodnim specijalistom Moskovskog gradskog odeljenja za zdravstvo (u daljem tekstu: Glavni specijalista) u skladu sa Dodatkom 3 za postavljanje konačne dijagnoze.

2.3. Glavni specijalista:

2.3.1. Sastavlja komisijski zaključak (uz učešće ljekara medicinske organizacije) sa obaveznim navođenjem obrazloženja za dijagnozu, stepena aktivnosti bolesti, njenih komplikacija, funkcionalnih poremećaja uzrokovanih njima i preporukama za liječenje.

2.3.2. U roku od pet radnih dana od dana utvrđivanja dijagnoze bolesti, primajući informacije o dijagnozi, šalje podatke o osobama u obrascu predviđenom u Dodatku 1 naredbi Ministarstva zdravlja Ruske Federacije od 19. novembra, 2012 N 950n Državnoj proračunskoj zdravstvenoj ustanovi grada Moskve "Dečija gradska klinička bolnica Morozovskaja Odeljenja za zdravstvo grada Moskve" (u daljem tekstu - "GBUZ" Dečija gradska klinička bolnica Morozovskaja "DZM") za uključivanje u Moskovski segment Federalnog registra osoba oboljelih od rijetkih (siročićih) bolesti;
(Tačka 2.3.2 sa izmenama i dopunama, stupila na snagu naredbom Ministarstva zdravlja grada Moskve od 11. aprila 2017. N 272.

2.3.3. Kopiju izvještaja komisije dostaviti na adresu:

- Ministarstvu zdravlja grada Moskve;

- rukovodioci zdravstvenih organizacija koje pružaju stacionarnu negu, u skladu sa Prilogom 1;

- medicinskoj organizaciji koja pruža primarnu zdravstvenu zaštitu.

2.3.4. Upućuje pacijenta sa retkom (orfan) bolešću u medicinsku organizaciju koja pruža stacionarnu negu, u skladu sa Dodatkom 1, na redovno lečenje po planu.

2.3.5. Kontroliše pružanje medicinske pomoći osobama koje boluju od rijetkih (siročićih) bolesti uključenih u Moskovski segment Federalnog registra, najmanje jednom u 12 mjeseci.

2.4. Dispanzersko posmatranje bolesnika vrši okružni specijalista na profilu odgovarajuće bolesti (Prilog 3).

2.5. Državna budžetska zdravstvena ustanova grada Moskve "Dečija gradska klinička bolnica Morozov Odeljenja za zdravstvo grada Moskve" sprovodi:
(Stav sa izmenama i dopunama, stupio na snagu naredbom Ministarstva zdravlja grada Moskve od 11. aprila 2017. N 272.

Održavanje moskovskog segmenta Federalnog registra osoba oboljelih od rijetkih (siročićih) bolesti sa izmjenama u roku od pet radnih dana od dana prijema informacija od medicinskih organizacija;

- registraciju pacijenata sa rijetkim (siročićim) bolestima u gradu Moskvi u skladu sa naredbom Moskovskog Ministarstva zdravlja od 15. aprila 2013. N 352 „O postupku vođenja moskovskog segmenta Federalnog registra osoba koje boluju od Rijetke (siročiće) bolesti".

3. Postupak osiguranja i obračuna utroška lijekova koji se koriste u liječenju pacijenata oboljelih od rijetkih (orfan) bolesti

3.1. Profil glavnog specijaliste:

3.1.1. Formira aplikaciju za kupovinu lijekova uključenih u Dodatak 4 za liječenje pacijenata sa rijetkim (siročićim) bolestima uključenim u područje terapijske odgovornosti na osnovu naredbe Gradskog odjela za zdravstvo Moskve od 15. aprila 2013. N 352 „Na postupak vođenja moskovskog segmenta Federalnog registra osoba oboljelih od rijetkih (siročićih) bolesti" prema njihovom profilu (u daljem tekstu Prijava).

3.1.2. Podnosi prijavu komisiji za razmatranje nabavke lijekova i medicinskih proizvoda za medicinske ustanove i stanovništvo grada Moskve i, na osnovu rezultata odobrenja, formira listu za medicinske organizacije.

3.2. Komisija za razmatranje pitanja nabavke lijekova i medicinskih sredstava medicinskim ustanovama i stanovništvu grada Moskve (u daljem tekstu: Komisija) razmatra zahtjev glavnog specijaliste, odobrava ga i dostavlja Odjeljenju za farmaciju. DZM-a (godišnje).

3.3. Klauzula je istekla - ..

3.4. Stavka je postala nevažeća - naredba Ministarstva zdravlja grada Moskve od 11. aprila 2017. N 272 ..

3.5. Stavka je postala nevažeća - naredba Ministarstva zdravlja grada Moskve od 11. aprila 2017. N 272 ..

3.6. Obračun lijekova koji se izdaju pacijentima sa rijetkim (orfan) bolestima vodi organizacija koja pruža informatičku podršku za lijekove određenih kategorija građana koji imaju pravo na državnu socijalnu pomoć.

3.7. Pružanje lijekova (lijekovi za parenteralnu primjenu, tablete i drugi oblici lijekova) za pacijente sa rijetkim (siročičkim) bolestima vrši se u specijalizovanim odjeljenjima medicinskih organizacija koje pružaju stacionarnu negu, kao iu dnevnim bolnicama u skladu sa Dodatkom 1.

3.8. Kada pacijent dobije tabletirane i druge oblike lijekova, specijalizirane proizvode zdrave hrane, oni se mogu obezbijediti preko apoteka (Prilog 2).

3.9. Kontrolu sprovođenja ovih propisa vrši Ministarstvo zdravlja grada Moskve vršenjem aktivnosti verifikacije, utvrđivanjem kršenja i praćenjem njihovog otklanjanja.

Prilog 1. Registar medicinskih organizacija državnog zdravstvenog sistema grada Moskve koje se bave medicinskom i medicinskom opskrbom pacijenata sa bolestima koje su uvrštene na listu životno opasnih i kroničnih progresivnih ...

Prilog 1

medicinski i medicinski
pružanje stanovnika grada Moskve,
koji boluju od bolesti uključujući
na listi životno ugroženih
kronična progresivna rijetka
(siročiće) bolesti koje dovode do
do smanjenja očekivanog životnog vijeka
građana ili njihovih invaliditeta

po nalogu Odjeljenja
zdravstvene zaštite grada Moskve
od 11. aprila 2017. godine N 272. -
Pogledajte prethodno izdanje)

Registar medicinskih organizacija državnog zdravstvenog sistema grada Moskve koje se bave medicinskom i ljekovnom opskrbom pacijenata sa bolestima koje su uvrštene na listu životno opasnih i kroničnih progresivnih rijetkih (siročićih) bolesti

________________

* Medicinske organizacije u kojima se vrši parenteralna primjena lijekova.

** Medicinske organizacije koje izdaju tablete i druge oblike lijekova i specijaliziranih proizvoda zdrave hrane.

Prilog 2. Registar ljekarničkih organizacija Državne budžetske zdravstvene ustanove grada Moskve "Centar za nabavku lijekova Ministarstva zdravlja grada Moskve", koje učestvuju u izdavanju lijekova namijenjenih pacijentima sa bolestima uključenim u .. .

Aneks 2
na privremene propise organizacije
medicinski i medicinski
pružanje stanovnika grada Moskve,
koji boluju od bolesti uključujući
na listi životno ugroženih
kronična progresivna rijetka
(siročiće) bolesti koje dovode do
do smanjenja očekivanog životnog vijeka
građana ili njihovih invaliditeta
(Prema dopunama od
po nalogu Odjeljenja
zdravstvene zaštite grada Moskve
od 11. aprila 2017. godine N 272. -
Pogledajte prethodno izdanje)

Registar ljekarničkih organizacija Državne budžetske zdravstvene ustanove grada Moskve "Centar za nabavku lijekova Ministarstva zdravlja grada Moskve", koje učestvuju u izdavanju lijekova namijenjenih pacijentima sa bolestima uključenim u listu životnih prijeteće i kronične progresivne rijetke (orfan) bolesti

Dodatak 3. Sastav glavnih slobodnih specijalista Moskovskog odjela za zdravstvo odgovornih za organizaciju rada sa pacijentima koji boluju od rijetkih (orfanskih) bolesti

Aneks 3
na privremene propise organizacije
medicinski i medicinski
pružanje stanovnika grada Moskve,
koji boluju od bolesti uključujući
na listi životno ugroženih
kronična progresivna rijetka
(siročiće) bolesti koje dovode do
do smanjenja očekivanog životnog vijeka
građana ili njihovih invaliditeta
(Prema dopunama od
po nalogu Odjeljenja
zdravstvene zaštite grada Moskve
od 11. aprila 2017. godine N 272. -
Pogledajte prethodno izdanje)

Sastav glavnih slobodnih specijalista Moskovskog odjela za zdravstvo odgovornih za organizaciju rada s pacijentima koji boluju od rijetkih (orfanskih) bolesti

Prilog 4. Nomenklatura lijekova koji se koriste u liječenju pacijenata sa bolestima koje su uvrštene na listu životno opasnih i kroničnih progresivnih rijetkih (orfan) bolesti

Dodatak 4
na privremene propise organizacije
medicinski i medicinski
pružanje stanovnika grada Moskve,
koji boluju od bolesti uključujući
na listi životno ugroženih
kronična progresivna rijetka
(siročiće) bolesti koje dovode do
do smanjenja očekivanog životnog vijeka
građana ili njihovih invaliditeta
(Prema dopunama od
po nalogu Odjeljenja
zdravstvene zaštite grada Moskve
od 11. aprila 2017. godine N 272. -
Pogledajte prethodno izdanje)

Nomenklatura lijekova koji se koriste u liječenju pacijenata sa bolestima koje su uvrštene na listu životno opasnih i kroničnih progresivnih rijetkih (orfan) bolesti*

________________
* Tekst prijave nije naveden na web stranici. - Napomena proizvođača baze podataka.

Revizija dokumenta, uzimajući u obzir
pripremljene izmjene i dopune
AD "Kodeks"

O daljem unapređenju organizacije medicinske nege za stanovnike grada Moskve koji boluju od bolesti koje su uvrštene na listu životno opasnih i hroničnih progresivnih retkih (siročićih) bolesti (sa izmenama i dopunama 11. aprila 2017.)

1. Rijetke (orfane) bolesti su bolesti koje imaju prevalenciju ne više od 10 slučajeva na 100 hiljada stanovnika.

2. Listu rijetkih (orfanskih) bolesti formira nadležni savezni organ izvršne vlasti na osnovu statističkih podataka i objavljuje je na svojoj službenoj web stranici na Internetu.

(pogledajte tekst u prethodnom izdanju)

8. U cilju obezbjeđenja lica navedenih u dijelovi 7 ovog člana, lijekovi koje ovlasti savezni organ izvršne vlasti u U redu osnovan od strane Vlade Ruske Federacije, vodi Savezni registar osoba sa hemofilijom, cističnom fibrozom, hipofiznim patuljastim nafizmom, Gaucherovom bolešću, malignim neoplazmama limfoidnih, hematopoetskih i srodnih tkiva, multiplom sklerozom, hemolitičko-uremičnim sindromom juvenilnog sistema, , mukopolisaharidoza I, II i VI tip, aplastična anemija, nespecificirana, nasljedni nedostatak faktora II (fibrinogen), VII (labilni) X (Stuart-Prower), osobe nakon transplantacije organa i (ili) tkiva, koji sadrži sljedeće podatke:

(pogledajte tekst u prethodnom izdanju)

1) broj osiguranja individualnog ličnog računa građanina u sistemu obaveznog penzijskog osiguranja (ako postoji);

2) prezime, ime, patronim, kao i prezime koje je građanin imao pri rođenju;