Vérszegénység: általános fogalom. A vashiányos vérszegénység klinikai és hematológiai megnyilvánulásai Hematológiai vérszegénység kezelése
ANÉMIA
VASHIÁNYOS VÉRSZEGÉNYSÉG
Férfiaknál: eritrociták 4,5 millió hemoglobin 140 g/l;
Nőknél: eritrociták 4,2 millió, hemoglobin 120 g/l.
A szervezet vasraktárai 6-8 g, ebből 3 g a hemoglobin, 2 g a mioglobin és a citokrómok, 0,8 g (nőknél 0,4 g) a raktárban van ferritin és hemosziderin formájában.
Vashiányos vérszegénység - a vérszérum, a csontvelő és a depó vastartalmának csökkenése. A vérszegénység kialakulása előtt a legtöbb betegnél vashiány rejtett időszaka van.
Osztályozás
1. Krónikus poszthemorrhagiás vashiányos vérszegénység.
2. Újszülötteknél (és kora gyermekkorban) az elégtelen kezdeti vasszinthez társuló vashiányos vérszegénység.
3. Megnövekedett vasbevitellel kapcsolatos. Gyakrabban pubertás alatt. Ebben az esetben nincs vérveszteség.
4. A vas felszívódásának károsodásával és étellel történő bevitelével kapcsolatos.
5. Károsodott vasszállítással (transzferrin-hiány) társul.
A leggyakoribb ok az elhúzódó és tartós vérveszteség.
Normális esetben a vas felszívódása 1-1,3 mg/napra korlátozódik nőknél és 1-1,5 mg/nap. férfiaknál. néha fokozott fogyasztással, akár 2 mg-ig. Ha több mint 2 mg-ot veszít naponta - hiány. A vas fiziológiai vesztesége férfiakban legfeljebb 1 mg, nőknél - több. A nők 10-25%-a veszít 40 mg-ot menstruációja során. A nők napi szükséglete 1,5-1,7 mg, havi 30 ml-es időszakkal. Bőségesebb 2,5-3,5 mg-mal. Ebben az esetben a kompenzációhoz elegendő mennyiségű vas nem tud felszívódni; havi veszteség 15-20 mg, 10 évre 1,8-2,4 g Minden terhesség, szülés és szoptatás - 700-800 mg veszteség. 3-4 szülésnél már megjelenik a látens vashiány, amely explicitté alakulhat át.
Férfiaknál a fő ok a gyomor-bélrendszerből származó vérveszteség peptikus fekéllyel, erózióval, gyomordaganatokkal, divertikulummal, a nyelőcsőnyílás sérvével, a bélféreg inváziójával, vastagbéldaganatokkal. Szintén zárt térben történő vérvesztéssel: pulmonalis hemosiderosis, endometriosis. Krónikus gyomorhurut: a vas felszívódása gyakorlatilag nem zavart, a szerepe kicsi. Lehet másodlagos. Felszívódási zavart okozhat enteritis és kiterjedt vékonybél reszekció.
Rejtett vashiány - a raktárban a vas szintje csökken, de a hemoglobin vastartalma normális marad. Ezt a feltételt fontos időben azonosítani:
b) beléphet a beteg desferáljába - a vizeletben megjelenő vas szintje kicsi lesz.
Egyesek úgy vélik, hogy a klinika nem ad rejtett vashiányt, mások leírják a tüneteket: gyengeség, álmosság, ingerlékenység. Ez annak köszönhető, hogy a citokrómokban kevés a vas, és a központi idegrendszer kevés oxigént kap.
Egyértelmű vashiány és vashiányos vérszegénység esetén: a csontgénben a proliferációs folyamatok károsodnak, de a sejtek kevesebb hemoglobint kapnak. Anémia akkor alakul ki, ha a plazma sziderofilin szintje kevesebb, mint 15% vassal telített. A színindex is csökken (hipokróm vérszegénység), előfordulhat az erythropoiesis hiánya - erythrocytopenia lép fel.
Klinika
Az oxigénhiány elsősorban az agyat érinti: általános gyengeség, rossz közérzet, szédülés, szívdobogásérzés, légszomj, ájulás, különösen fülledt helyiségekben.
Sideropeniás szindróma: a bőr kiszárad, fénytelenné válik, köröm óraszemüveg formájában. A haj fénytelen és göndör. Előfordulhat izomgyengeség, amely nem felel meg a vérszegénység mértékének. Lehet szögletes szájgyulladás. A nyelv részéről glossitis: bőrpír, fájdalom benne, a papillák sorvadása, dysphagia tünetei. Előfordulhat gyakori vizelés, hamis késztetés. Ízlelés: kréta, mész, föld, fogpor, szén, homok, agyag, nyers gabonafélék, tészta, nyers darált hús. Gyakran a benzin, a kerozin, a fűtőolaj, néha a vizelet szagától való függőség.
laboratórium diagnosztika
Hipokróm vérszegénység: a hemoglobinszint csökkenése 110 g / l alá, 20-30-ig. az eritrociták tartalma néha normális, de gyakrabban 1,5 millióra csökken.< 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5 мкмоль/л (норма 12,5-30). Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышается (в норме 30-80).
Desferális teszt - a szervezet vastartalékainak meghatározása: 500 mg desferált adunk be, és meghatározzuk a napi vizelet vastartalmát (általában 0,8-1,3 mg). A betegeknél a vizelet vastartalma sokkal alacsonyabb, néha akár 0,2 mg-ot is elérhet.
Kezelés
Alapelvek: Diéta. Nem tudja megszüntetni a vashiányt.
Vérátömlesztés csak egészségügyi okokból! Kezelés vaskészítményekkel, minden vitamin támogató szerepet játszik. A legjobb az egészben, vaskészítmények belül. A laktát, a szulfát és a vas-karbonát jól felszívódik. A laktát csoportból: hemostimulin, de vannak vérnyomok és MgSO-4 - rosszul tolerálható. Ferroceron - irritálja a húgyúti nyálkahártyát. Szulfátok: ferrocal 2 és * 3-szor naponta, ferramid, ferroplex.
Elhúzódó formák: feospan, ferumgradumet. Kezelés a vérkép normalizálásáig. Ezután további 2-3 hónapig fenntartó terápia vasraktár létrehozásához.
Parenterálisan kell beadni kifejezett hiányossággal és a hatás gyorsabb elérése érdekében, valamint az orális vaskészítmények rossz toleranciájával: ferrumlek IV, IM, Zhektofer, Ferbitol IM - beadáskor nem oldódik sokáig.
Megelőzés: Minden nőnek, akinek a menstruációja 5 napnál tovább tart, vaspótlás 7-10 napig. Rendszeres donorok is. Kis, de állandó vérveszteséggel rendelkező személyek.
B 12 – FOLIODEFICIENTI VERSENY
A 19. század közepén írták le először. 1929-ben Castle kimutatta, hogy a gyomornedvvel kezelt húsnak gyógyító hatása van. Azt javasolta, hogy a húsban van egy külső tényező, a lében - egy belső. 1948-ban felfedezték a B 12 vitamint.
A B 12 szükséges a hematopoietikus sejtek és a gyomor-bél traktus sejtjeinek normál DNS-szintéziséhez; részt vesz bizonyos zsírsavak lebontásában és szintézisében is. A zsírsavak szintézisének megsértése esetén a mielinszintézis megsértése, a bomlás - a mérgező metil-malonsav idegsejtekben történő felhalmozódása - megsértése következik be. 12 évesen aktiválja a folsavat - szerepet játszik a timedin szintézisében. A folsav elősegíti a B 12 mobilizációját a depóból, majd ennek kimerülése és funikuláris myelosis lép fel. Az intrinsic faktor szükséges a B 12 felszívódásához, de a gyomorban nem a Castle-féle intrinsic faktorhoz, hanem az R-proteinhez kötődik, és belép a duodenumba, ahol hasad; 12 évesen fehérjétől mentesítve a Castle belső faktorával egyesül. A vékonybélben a Castle intrinsic faktor speciális receptoraihoz kötődik. Felszívódás után a B 12 a transzkobolamin II fehérjéhez kötődik, átkerül a májba és a csontvelőbe; a B 12 napi szükséglete körülbelül 3-5 mcg. 3-4 év kell az állomány kimerüléséhez.
A betegség okai
1. Az intrinsic faktor szekréciójának megsértése a gyomornyálkahártya sorvadása következtében:
a) örökletes hajlam;
b) a gyomor mérgező károsodása;
c) autoantitestek képződése a gyomor parietális sejtjeivel szemben;
d) gastrectomia miatt.
2. Vékonybél károsodása: a Castle-faktor megkötődéséhez szükséges receptorok hiánya, súlyos krónikus enitis esetén, a vékonybél egy részének eltávolítása.
3. A B 12-vitamin kompetitív felszívódása a bélben széles galandféreg, mikrobák által, vakhurok szindrómával a vékonybél-műtét során.
4. Az állati termékek teljes kizárása.
5. A hasnyálmirigy szekréciós funkciójának megsértése enzimek hiányával, az R-fehérje hasításának megsértése.
6. A transzkobolamin veleszületett defektusa II. Ez rendkívül ritka.
Klinika
Fokozatosan általános gyengeség, rossz közérzet alakul ki. Enyhe hisztéria. Az arc puffadása. Csökkent étvágy és hasmenés achilia miatt. Fájdalom a nyelvben, "lakkozott" nyelv papillák nélkül, a végtagok zsibbadása. csökkent vagy fokozott érzékenység, paresztézia, "puha szőnyegen járás" szindróma, néha alacsonyabb paraparesis. Mentális zavarok, memória.
A vérben vérszegénység, thrombocytopenia, neutropenia. Színpontszám > 1 (1,1-1,2). Anizocitózis. Poikilocytosis. Makrocitózisra való hajlam.
Joly testek és Cabot gyűrűk (a mag maradványai). A neutrofilek poliszegmentációja (a neutrofilek 60%-ában, és általában poliszegmentáció< 2О%).
Biokémiailag: bilirubin emelkedés, többnyire közvetett, mivel a vörösvértestek instabilok, könnyen hemolizálódnak, néha lép növekedése, tachycardia.
A B 12-vitaminnal történő kezelés előtt kötelező a szegycsont punkciója: mieloblasztokat észlelnek. a retikulociták tartalmának csökkenése.
12-ben - folsavhiányos vérszegénység - idősek és szenilis korúak betegsége. 60-70 éves korban a lakosság 0,5-1%-a, 30-40 éves korban 1 fő 5 ezer fő Metilmalonsav kimutatása a vizeletben: folsavhiány esetén nem változik és növekszik B 12 hiányával.
Kezelés
500 mikrogramm (legfeljebb 1000 mikrogramm elfogadható) B 12 naponta, vagy 500 mikrogramm oxikobolamin minden második nap a retikulociták ellenőrzése alatt. a vér normalizálása után 500 mcg hetente egyszer 3 hétig, majd egész életen át, 20 injekció 500 mcg évente (2 hetente 1 alkalommal 2 hónapos szünettel). A pácienst hematológus szakorvoshoz kell regisztrálni.
HIPOPLASTIKUS VÉRSÉGÜGY
Etiológia:
1. Sugárzás.
2. Citosztatikus terápia.
3. Gyógyszerek: pajzsmirigy-ellenes szerek (mercasolil), metiltiouracil, amidopirin, tuberkulózis elleni szerek, kloramfenikol.
4. Fanconi anaemia - a csontvelő fejlődésének veleszületett elégtelensége.
5. Myxidema.
b. Thymoma.
Patogenezis
1. A csontvelői őssejt szenved - citosztatikus myelotoxikus hypoplasia.
2. Az antitestek megjelenése autoimmun mechanizmus.
3. A T-limfociták elpusztíthatják saját csontvelősejtjeit.
4. A csontvelő strómájának hibái.
A következő hajtások szenvednek: granulocita, eritrocita, vérlemezke.
Klinika
1. A vérszegénység nagyon súlyos lehet. A hemoglobin 15 egységre csökkenhet, sápadtság, gyengeség, légszomj, fáradtság, tachycardia. Funkcionális szisztolés zörej (anémiás) jelenhet meg. A vérszegénység gyakran hipokróm.
2. Hemorrhagiás diathesis: thrombocytopenia miatt vérzéssel (orr, üreg, injekció beadásának helyén) nyilvánul meg.
3. Fertőzés megtapadása: elhalásos mandulagyulladás, gyakran ezzel kezdődik a betegség. Szájgyulladás.
A betegség folyamatosan fejlődik, a prognózis rendkívül kedvezőtlen.
Megkülönböztető diagnózis
Olyan betegségekkel végzik, amelyek pancitopéniával járnak:
Akut leukémia, a vérben blastsejtek vannak: a csontvelőben számos blastos forma alakul ki: máj, lép, nyirokcsomók megnagyobbodása; vérszegénység esetén a csontvelő éppen ellenkezőleg, sejtelemekben szegény, üres. A csontvelő szakaszaiban a zsírszövet tartalma megnő. Normál - 50% zsírsejtek.
Kezelés
Kórházi ellátás speciális intézményben. A beteget magas légnyomású kórterembe helyezik, hogy elszigeteljék a fertőzéstől. A legaktívabb antibakteriális terápia, amikor a perifériás vér leukocitáinak száma µl-enként 1000-re csökken. Ebben az esetben még a nyers étel is veszélyes, főtt ételt kell adni.
Tseporin és más antibiotikumok.
Specifikus terápia: csontvelő-transzplantáció, de ez tele van nagy immunológiai konfliktusokkal, olyan reakciókkal, mint:
a) graft versus host
b) host versus transzplantáció.
Ezért a csontvelő-transzplantáció előtt a betegek anti-T-limfocita globulint, valamint ciklofoszfamidot és glükokortikoidokat kapnak.
A citosztatikumokat csak abban az esetben adják be, ha biztosak abban, hogy a hypoplasia a T-limfociták működéséhez kapcsolódik: ciklofoszfamid, imurán, 6 merkaptopurin.
5. anabolikus szteroidok: retabolil 1,0 IM hetente egyszer, a kúra legfeljebb 6 hónap, mivel a hatás lassan fejlődik ki. A cselekvés mechanizmusa:
a) serkenti a vérképzést,
b) a telepstimuláló faktor termelésének fokozása révén hat a makrofágokra.
6) a lítium-sók szintén növelik a makrofágok CSF-termelését - lítium-karbonát 0,3 * 3-szor.
7) B 6, B 12 vitaminok.
8) Vérátömlesztés, leukocita szuszpenzió.
9) Néha lépeltávolításhoz folyamodnak.
agranulocitózis
A granulocitopoiesis izolált elváltozása, a neutrofil leukociták éles csökkenése vagy teljes hiánya a perifériás vérben. A megbetegedések száma évről évre nő.
Etiológia
1. Gyógyszerek: citosztatikumok, amidopirin, fenacetin, pajzsmirigy-ellenes szerek, szulfanilamid gyógyszerek, antidiabetikus orális szerek, reumaellenes szerek, rezoquine, delagil, chloraquine.
2. Sugárenergia, beleértve a sugárbetegséget.
3. Szerves oldószerek (benzol stb.).
4. Mint kazuisztika: táplálkozási faktor – vén csírázott gabona.
5. Bizonyos esetekben összefüggés van vírusos megbetegedésekkel, súlyos streptococcus fertőzésekkel.
6. Néha összefüggés van az öröklődéssel.
A patogenezis szerint az agranulocitózis autoimmun és myelotoxikus.
Autoimmun agranulocitózis. Az autoimmun reakciók miatt megnő a neutrofilek érzékenysége bizonyos gyógyszerekre, a sejtek károsodnak, antigének vagy haptének képződnek bennük - aktiválódik az immunrendszer, elkezdenek antitestek termelődni. AG + AT + komplement komplexek keletkeznek --> sejt lízis, a sejtek agglutinálódnak egymással, a lépben szekvesztrálódnak és ott is maradnak. Az őssejtek kevésbé szenvednek, mint a perifériások. A folyamat gyorsan fejlődik, de jellemző a gyors fordított fejlődés is. Mielotoxikus agranulocitózis. A faktor a granulocitopoiesis őssejtek prekurzoraira hat. Először is a csontvelő kiürül, a granulociták eltűnnek, majd a folyamat átmegy a perifériás vérbe. Lassabban alakul ki, de a betegek kilépése ebből az állapotból nehéz.
Klinika
Akut kezdet, láz. Vannak fekélyes-nekrotikus változások, amelyek a neutrofilek hibájához kapcsolódnak. Fekélyes nekrotikus angina, fekélyek lehetnek a nyelven, az ajkakon és a szájüreg más részein. Tífuszos formában a bél Peyer-foltjainak elváltozásai. Főleg gyógyszeres kezelés során előfordulhat a nyelőcső nyálkahártyájának, sőt a bőrnek a nekrózisa. Súlyos szepszis, gyakran coccalis, magas lázzal és súlyos mérgezéssel. A vérvizsgálatban éles agranulocytopenia (neutropenia), csontvelő-punkcióban a granulocita csíra sápadtsága, autoimmun formában a granulociták elleni antitestek mennyisége megnövekszik. A sejtek kolóniaképző képessége nem változik vagy nő az autoimmun formában, és csökken a mielotoxikus formában.
Megkülönböztető diagnózis
1. Akut leukémia. Jellemző a blastsejtek jelenléte a vérben és a csontvelőben, előfordulhat vérszegénység és thrombocytopenia, nyirokcsomók, lép és máj növekedése.
2. Hipoplasztikus vérszegénység, más baktériumok károsodása, nem csak granulocita.
3. Fertőző mononukleózis. Gyakran kezdődik fekélyes nekrotikus mandulagyulladással is, amelyet mononukleáris sejtek jelenléte jellemez a vérben. Ügyeljen arra, hogy növelje a nyirokcsomókat, ritkábban a lépet. Paul-Buchal reakciója – feltárja a birka eritrocitái elleni antitesteket.
Kezelés
A fertőzés lehetőségének minimalizálása érdekében a betegeket speciális osztályokon helyezik el, dobozos kórtermekkel. Baktericid lámpák és szellőztetés kívánatos az osztályon. Minimális kapcsolattartás a látogatókkal.
1) Masszív antibiotikum terápia: antibiotikumok, lehetőleg nagy dózisban/nagy dózisban és széles hatásspektrumban - cefalosporinok, penicillinek, stb. Mivel a fertőzés a bélből is áthatolhat, a megelőzésre szájon át antibiotikumot adnak, a gyengén működőktől felszívódik a belekben - monomicin.
2) Gombaellenes szerek: levorin.
3) Méregtelenítő terápia.
4) Vitaminok: C, folsav, B-vitaminok.
5) Helyettesítő terápia: nagy mennyiségű leukociták transzfúziója, friss vér transzfúziója, mely jótékony hatással van a granulocitopoiesisre.
6) A vérképzés serkentői: lítium-klorid, lítium valódi sav, lítium-karbonát - 0,3 * 3-szor egy nap.
7) A Retabolil 1,0 * heti 1 alkalommal i / m, az őssejtekre hat, fokozza a CSF felszabadulását.
8) Immunológiai mechanizmusokra ható gyógyszerek: prednizolon 40-50 mg/nap IV, de nagy odafigyelést igényel.
9) Immunmodulátorok: decaris - serkenti, ami elnyomott, és gátolja, ami fokozott. Alkalmazza 150 mg / nap.
10) Leukogén, pentoxil - de a hatás gyenge.
11) Áttérés a központi táplálkozásra.
HEMOLITIKUS ANÉMIA
Az okok: változások az eritrocita membránokban; az enzimrendszerek hibája (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz); a vörösvértestek fokozott érzékenysége bizonyos vérfaktorokra (komplement).
A hemolízis típusai:
1) Intravascularis: láz, hemoglobinémia, hemoglobinuria.
2) Extravascularis: az indirekt bilirubin mennyiségének növekedése, az epe pigmentek termelésének fokozódása, splenomegalia.
Mindkét típusú hemolízist közös jellemzők jellemzik: a csontvelő aktivitásának növekedése, különösen az eritroid folyamat, a haptoglobin szintjének csökkenése a vérben (a haptoglobin egy fehérje, amely megköti a vérben a szabad hemoglobint).
Osztályozás
1. Veleszületett hemolitikus vérszegénység:
a) az eritrocita membránok hibája;
b) a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hibája;
c) a hemoglobin szintézis hibája: hemoglobinopátiák, talaszémia.
2. Szerzett hemolitikus vérszegénység:
a) krónikus autoimmun hemolitikus anémia;
b) fizikai és kémiai tényezők hatásával kapcsolatos;
c) az eritrocita membránok szerkezetének változásaihoz kapcsolódik.
MIKROSZFEROCITA VÉRSÉG
A betegség veleszületett, autoszomális domináns módon terjed. A férfiak és a nők előfordulási aránya azonos. Egy másik név a Minkowski-Choffard-kór vagy az örökletes szferocitózis.
Az eritrociták mikroszferociták alakúak, ahelyett, hogy a normál esetben bikonkáv lennének. Az eritrocita membrán szerkezetének hibáján alapul. Az eritrocita stroma fő összetevője az akto-miozin komplex. Ezzel a hibával a miozin ATP-áz aktivitása elveszik - az aktin nem kötődik a miozinhoz, és az eritrociták gömb alakúak. Mikroszferocitás anémiával a vörösvértestekben a lipidek mennyisége csökken, áteresztőbbé válnak a nátriumionok számára. Aktiválódik a glikolízis - több glükózra van szükség, a lipidek mennyisége még kisebb lesz, aminek következtében a membrán kevésbé plasztikus, könnyen deformálódik. A keskeny kapillárisok, különösen a lép szinuszoidjai mentén történő mozgás során a gömb alakú eritrociták nem tudják megváltoztatni alakjukat, a lépben maradnak, elveszítik a membrán egy részét és hemolizálnak. Splenomegalia lép fel. Emellett az eritrociták élettartama lecsökken az erős kopás miatt, mivel több energiára van szükség a nátriumionok sejtből történő eltávolításához, amelyek feleslegben jutnak be a sejtbe. A vér hemolízise miatt a közvetett bilirubin mennyisége megnő, de hirtelen növekedése nem következik be, mivel a máj jelentősen növeli funkcionális aktivitását, fokozza a direkt bilirubin képződését, az epe kódjaiban lévő tartalma és az epe koncentrációja. Ebben az esetben az epehólyagban és a csatornákban gyakran bilirubin kövek képződnek, és cholelithiasis és obstruktív sárgaság csatlakozik: a szterkobilinogén mennyisége és az urobilin tartalma nő, az erythropoiesis pedig kompenzálóan. Klinikai megnyilvánulásai nem lehetnek, vagy: csontelváltozások tornyosuló koponya formájában, magas homlok, nyereg orr, magas szájpadlás; néha más fejlődési rendellenességek - ajakhasadék. A fenti változások hátterében a csontvarratok fejletlensége áll. Lehetnek szívhibák. Gyakoriak a terápiára nem reagáló súlyos lábszárfekélyek, de ezekben az esetekben a lépeltávolítás segít. A fekélyek a vörösvértestek elpusztulása, érrendszeri trombózis, ischaemia miatt jelentkeznek. trofizmus szenved.
A tünetek sorrendje: sárgaság, splenomegalia, vérszegénység. A bilirubin sárgaságban akár 3-4 mg% is lehet az indirekt bilirubin miatt, enyhe forma. A máj megnagyobbodott, epehólyag-gyulladás tünetei, a szterkobilin és az urobilin szintje emelkedhet. A lép korán megnövekszik, de nem éri el a nagy méreteket. Normokróm típusú vérszegénység, amely gyengeséggel, adynamiával stb.
Diagnózis: Enyhe sárgaság jelei + vérszegénység, mikroszferocitózis, retikulocitózis 20-25%-ig. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának meghatározása - sóoldatokban gyorsan elpusztulnak, élettartamuk csökken. A páciens eritrocitáit króm-51-gyel jelölik és visszafecskendezik, a radioaktivitást a számláló számolja. A csontvelő gazdag eritroid sejtekben, a hemoglobin mennyisége csökken.
Megkülönböztető diagnózis
1. Hepatitis, cirrhosis: nincs mikroszferocitózis, direkt bilirubin jelenléte, vérszegénység esetén indirekt. Vérszegénység esetén a sárgaság hosszú ideig fennáll, néha gyermekkortól kezdve.
2. Jóindulatú hiperbilirubinémia: A Kilber-féle hiperbilirubinémia, a veleszületett hepatocitahiány másik neve. Nincs mikroszferocitózis, retikulocitózis, nem csökken a vörösvértestek élettartama, a csontvelő normális, az eritroid csíra irritációjának jelei nélkül.
Kezelés
Splenectomia - az "eritrociták sírját" eltávolítják - a hemolízis leáll. Tüneti terápia: az epekőbetegség és a progresszív vérszegénység megelőzése.
GLÜKÓZ-6-FOSZFÁT-DEHIDROGENÁZ VÉRSÉGÜGY
Klinika
Extrém láz a hemoglobin vérbe jutása miatt, sötét vizelet hemoglobinuria miatt, a sclera és a bőr icterikus festése. Vérszegénység retikulocitózissal és Heinz testekkel az eritrocitákban, epe hányással, néha kollaptoid állapottal. Masszív hemolízissel - akut veseelégtelenség. A vérszegénység krónikus lefolyása is előfordul, a sclera állandó icterusával, a bőr sárgulásával, a lép megnagyobbodásával, ezeket a jelenségeket gyermekkoruk óta figyelték meg.
Kezelés
1. Helyettesítő terápia – a legjobb a mosott vörösvértestek transzfúziója.
2. Küzdelem az összeomlás, a sokk ellen.
3. Hemodialízis, infúziós terápia.
4. Erevit, IM 2 ml a gyógyszerek oxidáló hatásának csökkentésére.
MARCHIAPHABA BETEGSÉG - MICHELI
Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, amely az eritrocita membrán veleszületett hibájával jár. Pásztázó mikroszkóppal a membránon sok lyuk van. Az ilyen eritrociták, ha a tápközeget megsavanyítják, a komplementtel érintkezve hemolizálódnak. Éjszaka, pH = 6-7-8 mellett, a hemolízis feltételei megteremtődnek. Van egy hemolitikus válság - éjszakai hemoglobinuria. Néha hemolízis megy végbe a nap folyamán.
Klinika
Rendszeresen megfigyelhető a vérszegénység általános tünetei, hasi fájdalom, hidegrázás, sötét színű vizelet. A máj és a lép erei gyakran trombózisosak. A hemolízist kiválthatja: gyógyszerek szedése, fizikai aktivitás, nehéz étkezés stb.
Kezelés
1. Fehérjeanyagoktól tisztított vér és eritrociták transzfúziója.
2. Néha a glükokortikoidok segítenek.
SZERZETT VÉRHAJTÁS
AUTOIMMUN HEMOLITIKUS VÉRszegénység
A szervezet sejtantigén általi szenzibilizációján alapul – gyakran gyógyszer, esetleg vírus. A saját vörösvértestek elleni antitestek ismételt terhesség esetén is megjelenhetnek. Az immunizálás mechanizmusa a következő: egy gyógyszer vagy vírus haptagénként (nem teljes antigénként) működik, amely a szervezetben lévő fehérjékhez kötődve teljes antigénné válik: haptén-fehérje komplex képződik. Ezek a vérben keringő komplexek lerakódhatnak a vörösvértesteken, majd agglutinálódnak. Hemolízis kialakulhat akutan, de a hemolitikus krízis típusa: az elpusztult vörösvértestek száma meredeken megnő, a szabad hemoglobin és bomlástermékei felhalmozódnak a vérben, ami "eltömítheti" a vesét - veseelégtelenség alakul ki. Megjelenik a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, sárgasága, megnő a lép és a makrofágok száma. Palpitáció és légszomj figyelhető meg.
Tipikus esetekben a klinika akut módon alakul ki: magas láz, éles hemoglobin-csökkenés, vörösvértestek számának csökkenése, összeomlás, sőt sokk előfordulhat, a vesetubulusok blokádja - anuria és akut veseelégtelenség.
Előfordulhat a betegség fokozatos kialakulása: enyhe láz, enyhe vérszegénység és sárgaság. Előfordulás fertőzés hátterében. Az antitesteket a Coombs-reakció segítségével kell kimutatni: globulin + antiglobulin szérum kicsapódást okoz - közvetlen Coombs-reakció. Ha nincsenek antitestek, keringenek a vérben: rögzítik, és közvetett Coombs-reakciót hajtanak végre. A vér kiválasztása közvetett reakció szerint történik: ha vannak antitestek, a vér nem transzfundálható.
Megkülönböztető diagnózis
Szükséges a mikroszferocitás anémia elvégzése, mivel az antitesteket nem mindig észlelik, vagy titerük nem magas.
Komplikációk
1. Hemolitikus krízis.
2. TOADS fejlesztése.
3. Lépinfarktus.
4. Néha az autoimmun vérszegénység egy másik betegség (szisztémás lupus erythematosus, limfóma) maszkja lehet.
Kezelés
1. Glükokortikoidok: prednizolon 40 mg/nap, ha nincs krízis, a napi adag fokozatos csökkentésével. Hemolitikus krízisben a glükokortikoidokat intravénásan adják be 600 mg-ig, majd átváltják őket orális adagolásra. 2. Splenectomia akkor javasolt, ha a glükokortikoidok dózisának csökkentésével visszaesés következik be. Ez eltávolítja az antitesteket termelő B-limfocitákat tartalmazó fő szervet és a vörösvértestek halálának helyét. 3. Vérátömlesztés csak indikáció szerint: hemolitikus krízis. A terápia hatékonyságának kritériumai: a hemolízis eltűnése, a Coombs-reakció normalizálódása.
Anémia- ez a hemoglobin (Hb) térfogategységenkénti vérkoncentrációjának csökkenése, leggyakrabban az egységnyi vér térfogatára (vagy a vörösvértestek teljes térfogatára) eső vörösvértestek számának egyidejű csökkenésével.
A vérszegénység mértéke általában a hemoglobin egységnyi vér térfogatra vonatkoztatott koncentrációja és a hematokrit határozza meg; bár a legtöbb esetben vérszegénység esetén az egységnyi vér térfogatára jutó vörösvértestek száma csökken, de bizonyos formákban (vashiányos vérszegénység és talaszémia esetén) normális maradhat.
A "vérszegénység" (anémia) kifejezés nem specifikus nozológiai formát tükröz - csak a laboratóriumi kritériumok alapján diagnosztizált kóros állapotot definiálja, és további diagnosztikai keresést jelent annak etiológiájának, patogenezisének tisztázása és a vérszegénység nozológiai formájának megállapítása érdekében. .
Az eritrociták egyik fő funkciója az oxigén szállítása a szövetekbe. A szervezet oxigénhiánya vérszegénységben alakul ki a vörösvértestek tömegének csökkenése miatt, de szív- és érrendszeri elégtelenségben is megfigyelhető a vörösvértestek szervek és szövetek károsodott szállítása következtében; a tüdő patológiájával - a gázcsere zavara miatt stb.. Mindezekben az esetekben a hipoxia tünetei jelentkeznek: légszomj, szívdobogásérzés, általános gyengeség, fáradtság, teljesítménycsökkenés stb. Ezért a gyakorlatban gyakran a vérszegénység jelenlétének tényét először laboratóriumi vérvizsgálattal állapítják meg, majd tisztázzák annak okát és patogenezisét. Ebben a tekintetben nyilvánvaló az általános klinikai vérvizsgálat jelentősége minden olyan betegnél, akiknek hipoxiás jellegű panaszai vannak. A vérszegénység viszont szívkoszorúér- és agybetegségek, szívelégtelenség stb. kialakulását idézi elő.
A vérszegénység előfordulása. A vérszegénység orvosi és társadalmi jelentőségét széles körű elterjedtségük határozza meg. Ugyanakkor a vérszegénység túlnyomó többségét vashiányos formája képviseli. A vérszegénység gyakoribb előfordulása fogamzóképes korú nőknél, terhes nőknél, 14-18 éves lányoknál és gyermekeknél, főként vashiányos vérszegénység miatt. A férfiak ritkábban szenvednek vérszegénységben.
Normál perifériás vérkép felnőtteknél. Az emberi perifériás vér összetétele nemtől, kortól, éghajlati és földrajzi viszonyoktól függően változik. Tehát a nőknél az eritrociták és a hemoglobin tartalma általában alacsonyabb, mint a férfiaknál, az ESR magasabb. A férfiaknál magasabb a hematokrit (Ht), mint a nőknél. A magas hegyvidéki területek lakóinak magasabb a hemoglobinszintje és az eritrociták szintje.
Egy általános klinikai vérvizsgálat során számos mutatót számítanak ki: színindexet, átlagos hemoglobintartalmat és átlagos hemoglobinkoncentrációt egy vörösvértestben. A színindex értékét (c.p.) a következő képlet határozza meg:
c.p. \u003d (Hb x 3 11) / B,
ahol Hb- hemoglobintartalom (g/l), NÁL NÉL- az eritrociták teljes száma 1 liter vérben; c.p. érték közel az egységhez.
Hb/V,
ahol Hb- hemoglobintartalom (g/l), ill NÁL NÉL- a vörösvértestek teljes száma 1 liter vérben.
A képletek közötti különbség az, hogy az első esetben a hemoglobin-tartalmat megszorozzák 3 11-gyel; a második esetben az eritrociták hemoglobintartalmát pikogrammokban becsülik (általában 24-33 pg).
A hemoglobin átlagos koncentrációját az eritrocitákban a következő képlettel számítjuk ki:
Hb/ht,
ahol Hb- tartalma 1 literben, a ht- hematokrit (%); a norma 30-38 g / dl.
Mindezen mutatók meghatározásának eredménye közvetlenül függ a hemoglobin és az eritrociták számának meghatározásának helyességétől. Az ezen mutatók meghatározásának hibái elkerülhetetlenül eltérésként nyilvánulnak meg, például az eritrociták morfológiájában és a c.p. értékében: a normál c.p. az eritrociták hipokrómok lesznek, és fordítva, csökkent c.p. az eritrociták hiperkróm méretűek és a szokásosnál nagyobb méretűek lesznek. Ezért értékesebb információkat ad a vörösvértestek morfológiai vizsgálata: méretük, színintenzitásuk, zárványok jelenléte stb.
Jelenleg a vérszegénységnek nincs általánosan elfogadott osztályozása. A vérszegénység osztályozásának nehézségei abból fakadnak, hogy anémia- először is az klinikai szindróma, aminek különböző okai lehetnek. Egy adott beteg vérszegénységének megállapítása során mindenekelőtt meg kell határozni egy olyan betegségcsoportot, amely anémia kialakulását okozhatja, és diagnosztikai kutatási tervet kell készíteni az etiológiájának és patogenezisének meghatározására.
I. A. Kassirsky kora óta a vérszegénység osztályozása a patogenetikai elven alapult, mivel számos különböző etiológiájú vérszegénységben a patogenetikai mechanizmusok közösek, ami lehetővé teszi az anémia több specifikus klinikai formájának egy csoportban történő kombinálását. például:
vérveszteség miatti vérszegénység - akut és krónikus;
vérszegénység a vérképzés károsodása miatt - vashiány; sideroachrestic - vassal telített; B 12 (fóliás)-hiányos és B 12-es (folic)-akresztikus; hipo- és aplasztikus; metaplasztikus;
vérszegénység a fokozott vérpusztulás miatt - hemolitikus.
Később kiegészítették a vérszegénység patogenetikai osztályozását: a porfirinek szintézisének zavarával összefüggő vérszegénységet (porfiriák), az űrhajósok vérszegénységét és a dyseritropoetikus anémiát is belefoglalták.
Anémia osztályozása:
krónikus poszthemorrhagiás vashiányos vérszegénység;
vashiányos vérszegénység hemoglobinuria és hemosiderinuria miatt;
vashiányos vérszegénység, amely a vas táplálékból történő elégtelen bevitelével és a bélben történő felszívódás károsodásával jár;
vashiányos vérszegénység, amely fokozott vasigénnyel társul;
vashiányos vérszegénység, amely a vasszállítás megsértésével jár.
B 12-vitamin-hiánnyal kapcsolatos;
folsavhiányhoz kapcsolódik;
a purin és pirimidin bázisok szintézisében részt vevő enzimek károsodott aktivitásával jár.
örökletes hemolitikus vérszegénység, amely az eritrocita membrán megsértésével jár (mikroszferocita, elliptocita, enzimopén); az eritrociták lipidmembránjainak szerkezetének megsértésével (acantocitózis) társul; hemoglobinopátiák - minőségi és mennyiségi (sarlósejtes vérszegénység, talaszémia);
- a színindex értéke a hiperkróm, normokróm és hipokróm vérszegénység megkülönböztetésére ajánlott. A hiperkróm anémiák csoportjába tartozik a megaloblasztos anémia, a hipokróm anémiák csoportjába vashiányos vérszegénység, sideroahresztikus anémiák és néhány hemoglobinopátia. Ha azonban helytelenül határozzák meg az eritrociták számát és a hemoglobintartalmat, akkor a diagnosztikai keresés rossz irányba terelődik. Ebben az esetben az orvosok „a laboratórium túszaivá” válnak. Kínálnak is A vérszegénység megkülönböztetése a retikulociták száma alapján: anémia retikulocitózissal és retikulocitopéniával. Az 1. csoport leggyakrabban hemolitikus anémiát, a 2. vashiányos vérszegénységet és az aplasztikus anémiát foglalja magában. Ha azonban a vashiányos vérszegénység krónikus vérveszteség miatt következik be, akkor azt szinte mindig retikulocitózis kíséri, és a hemolitikus anémia néha hiporegeneratív.
Akut poszthemorrhagiás vérszegénység.
Vashiányos vérszegénység:
A porfirinek szintézisének vagy felhasználásának megsértése miatti vérszegénység (sideroahresztikus anémia).
A DNS és RNS szintézisének vagy felhasználásának megsértése miatti vérszegénység (megaloblasztos vérszegénység):
Hemolitikus anémia:
A cikk tartalma
vashiányos vérszegénység a vérszérum (csontvelő és depó) vastartalmának csökkenése jellemzi, aminek következtében a hemoglobin képződése megszakad.A vashiányos vérszegénység széles körben elterjedt a világon, különösen a nők körében. A különböző országok összefoglaló statisztikái szerint vashiányos vérszegénység a fogamzóképes korú nők mintegy 11%-ánál, a szövetek rejtett vashiánya pedig 20-25%-nál fordul elő, míg a felnőtt férfiak körében a vashiányos vérszegénységben szenvedő betegek körülbelül 2%-át teszik ki.
A vashiányos vérszegénység etiológiája és patogenezise
Egy felnőtt szervezete hozzávetőleg 4 g vasat tartalmaz, ennek körülbelül 70%-a hemoglobin, 4%-a mioglobin, 25%-a raktárban (ferritin, hemosziderin) és labilis medencében (vérplazma), a többi - különféle vas- enzimeket tartalmazó sejtek.A vashiányos vérszegénység leggyakoribb oka a krónikus vérveszteség. Normális esetben ennek az egyedülálló elemnek csak kis mennyisége (kb. napi 1 mg) ürül ki a szervezetből (a bélhám, bőr, epe hámló sejtjeivel), és bevitellel pótolja (1-1,3 mg, maximum 2 mg naponta) ). Minden vérmilliméter körülbelül 0,5 mg vasat tartalmaz, így a nők átlagosan körülbelül 17 mg vasat veszítenek a menstruáció során (ez 34 ml normál menstruációs vérveszteségnek felel meg). Erős vagy elhúzódó méhvérzés esetén a vasveszteség nagy, és a bevitel nem kompenzálja, szideropeniához vezethet - a tartalékok fokozatos kimerüléséhez, a szérum vasszintjének csökkenéséhez és vérszegénységhez. A méh vérvesztesége mellett poszthemorrhagiás vashiányos vérszegénység, gyomor-bélrendszeri vérzés (nyombél- és gyomorfekély, rekeszizom nyelőcsőnyílás sérve, aranyér, jó- és rosszindulatú daganatok, divertikulák, bélféreg inváziók, különösen ankylostomiasis), tüdő (paragonimiasis, izolált pulmonalis siderosis) A vashiányos vérszegénység hátterében a várandós nők fokozott vasfogyasztása állhat: a várandósság és a szoptatás időszakában kb. A szülés során 100 mg (200 ml vér) vész el, és körülbelül napi 0,5 mg vas kerül a tejbe, ami elégtelen táplálkozás mellett a vérszegénység kialakulásának alapja. Vashiányos vérszegénység alakulhat ki újszülötteknél, különösen koraszülötteknél (alacsony kezdeti vasszinttel), serdülőknél, gyakrabban lányoknál fokozott növekedési periódusban (ezt amellett, hogy a menstruációs vérveszteség hozzáadja a meglévő vérveszteséghez). kis vasraktárak a szervezetben, hormonális hatások - az ösztrogének serkentő hatásának hiánya az androgénektől eltérően az eritropoézisre), valamint a vas felszívódásának megsértése (krónikus bélgyulladás, kiterjedt bélreszekció, "malabszorpciós szindróma") vagy az ösztrogének elégtelen bevitele táplálékkal együtt (ritkán, főleg olyan gyermekeknél, akik sokáig szoptatnak vagy kecsketejjel táplálkoznak, éhezés és az étrend megváltoztatása esetén).
A vashiányos vérszegénység klinikája
A vérszegénység fokozatos kialakulásával, például elhúzódó vérveszteséggel, a homeosztatikus mechanizmusok bevonása következtében a panaszok még súlyos vérszegénység esetén is hosszú ideig hiányozhatnak, de az ilyen embereknél gyakran csökken a terheléstűrő képesség. A legtöbb tünet hasonló a vérszegénység más típusaihoz: fáradtság, fejfájás, szédülés. A panaszok egy része nem annyira magával a vérszegénységgel, hanem szideropeniával és vastartalmú enzimek hiányával kapcsolatos. Sideropeniás tünetek az izomgyengeség,. paresztézia, égő érzés a nyelvben, száraz bőr, hajhullás, ízelváltozások (pica chlorotica) - agyag, kréta, ragasztó stb. használatának vágya. és ezek a megnyilvánulások nem mindig arányosak a vérszegénység súlyosságával.A fizikális vizsgálat glossitist (a nyelv kivörösödését a papillák sorvadásával), repedéseket a száj sarkában és szájgyulladást tár fel. A köröm ellaposodása, elvékonyodása és törékenysége figyelhető meg, de a koilonychia, a kanál alakú körmök, amelyeket korábban a betegek 20%-ánál észleltek, ma már ritkább tünet. A vashiány a gyomor-bél traktus károsodását okozza - dysphagia, károsodott gyomorszekréció; vaskészítményekkel történő kezelés e rendellenességek korrekciójához vezet.
Laboratóriumi adatok vashiányos vérszegénységre
A vashiányos vérszegénységet a vér hemoglobinszintjének jelentősebb csökkenése jellemzi, mint az eritrociták száma, a SEG és az SGE (színindex 0,6-0,5) - hypochromia. A retikulociták száma általában normális vagy enyhén emelkedett (vérzéssel). A vérkenetben hipokróm mikro- és normociták találhatók, és a mikrocitózis és hipokromia mértéke függ a vérszegénység súlyosságától, valamint az anizocitózis és a poikilocytosis súlyosságától. A csontvelőben az eritroid elemek hiperpláziáját észlelik elégtelen hemoglobinizációval. A vashiányos vérszegénység fontos jele a szérum vasszintjének csökkenése. Normális esetben a vas koncentrációja a szérumban a vas B-fenantrolinnal komplexképző módszere szerint 70-170 μg/100 ml, vagy 13-30 μmol / l; vashiányos vérszegénység esetén nagyon alacsony számra (2-2,5 µmol / l) csökkenhet, magas teljes szérum vasmegkötő kapacitással (OZHSS). A TIBC-t a 100 ml vagy 1 liter vérszérum megkötésére képes vas mennyiségével mérik, általában 250-400 mikrogramm/100 ml, vagy 45-72 mikromol/l. A TIBC és a szérumvas közötti különbség a transzferrin vas telítettségétől függ; normál esetben 20-45%, vashiányos vérszegénység esetén 16% alatti.A szervezetben lévő vasraktárak felméréséhez a ferritin koncentrációját a vérszérumban a RIM segítségével határozzák meg. Normál esetben a ferritin tartalom 12-325 ng/ml (átlagosan 125 ng/ml férfiaknál és 55 ng/ml nőknél), vashiányos vérszegénység esetén általában 10 ng/ml alatti, vastúlterhelés esetén megnőhet. ezerszeres betegeknél a vörösvérsejtek szabad protoporfirin tartalma megnövekszik, mivel nem használják a vassal való kommunikációra (vashiány miatt). Ez a mutató azonban nem specifikus, mivel a protoporfirin szintjének növekedése sideroblasztikus és hemolitikus anémiákban is megfigyelhető.
A vashiányos vérszegénység kialakulása esetén a laboratóriumi adatokban bizonyos változások következnek be. Először a vasraktárak csökkennek és a vérszérum ferritin szintje, majd a TIBC emelkedik, a szérum vas szintje és a transzferrin vassal való telítettsége csökken, ezután csökken a hemoglobin szint Kezdetben a vérszegénység normocita ill. normokróm karakter, de ekkor elkerülhetetlenül kialakul az eritrociták mikrocitózisa és hypochromia.
A vashiányos vérszegénység diagnosztikája és differenciáldiagnosztikája
A hipokróm vérszegénység diagnosztizálása a legtöbb esetben nem nehéz. A vérszegénység azonosítása a hypochromia jeleivel először is lehetővé teszi a vashiány gyanúját, mint a hypochromia okát. A vashiányt a sideropenia klinikai tünetei jelezhetik (trofikus rendellenességek, pica chlorotica stb.). A vashiányt a szérum vas, transzferrin és ferritin alacsony szintjének kimutatása igazolja.A differenciáldiagnózist más típusú hipokróm anémia esetén - thalassaemia, sideroblastic anaemia - végezzük. Ezeket a vérszegénységeket magas szérum vasszint jellemzi, nem mutatnak trofikus rendellenességeket, ízérzékelési zavarokat, dysphagiát és a vashiányos vérszegénységre jellemző sideropenia egyéb jeleit A thalassemia esetén a vashiányos vérszegénységtől eltérően hemolízis (hiperbilirubinémia okozta) jelei vannak. indirekt bilirubin, lép megnagyobbodása, retikulocitózis, a csontvelő eritroid csírájának hiperplázia), megemelkedett hemoglobin F, Ag.szó szerinti fordításban görögből vértelenséget (an - nélkül, haim - vért) jelent, ami azonban nem felel meg a szemantikai jelentésének. Ez a kifejezés olyan kóros állapotra utal, amelyet a hemoglobintartalom vagy a vér egységnyi térfogatára jutó vörösvértestek számának csökkenése jellemez, ami a szövetek oxigénéhezésének kialakulásához vezet. Ezekből a helyzetekből a vérszegénységet általános kóros folyamatnak kell tekinteni, amely a különböző szervek és rendszerek tevékenységének megsértésével fordul elő.
A vérszegénység klinikai és hematológiai megnyilvánulásai főként patogenetikai természetük határozza meg a vérszegénység modern osztályozásának megfelelően (1. táblázat).
A fenti besorolás, mint bármely más, bizonyos mértékig feltételes, mivel egyetlen patogenetikai tényezőt vesznek alapul: vérveszteséget, hemolízist, BJ2-vitamin- vagy vashiányt, és végül a csontvelő szerves károsodását. Valójában a legtöbb vérszegénység patogenezise összetettebb. Például a terhesség alatti vérszegénység, rosszindulatú daganatok, krónikus enterocolitis stb., amelyek előfordulásában több patogenetikai tényező is szerepet játszik egyidejűleg. Ezzel együtt a klinikai gyakorlatban kétségtelenül vannak ismeretlen eredetű vérszegénységek, például dyserythropoeticus.
Jelenleg a vérszegénység patogenezisére vonatkozó ismereteink bővülése miatt hatókörük egyre szűkebb. Például a vérszegénység kialakulásának új patogenetikai mechanizmusa az eritrociták élettartamának lerövidülése, amelyet különösen krónikus limfocitás leukémiában figyeltek meg (AM Polyanskaya, 1967 stb.), és látens hiperhemolízishez vezet. Az elmúlt években a hematológusok figyelmét felkeltette az úgynevezett sideroachresticus anaemia, amelynek kialakulása a porfirin metabolizmusának megsértésével jár.
1. táblázat A vérszegénység osztályozása
| Patogenezis |
A legfontosabb klinikai formák |
||
|
A következő vérszegénység: vérvesztesége (poszthemorrhagiás) |
Akut |
Normokróm, normocita |
Hiperregeneratív |
|
1. A vérszegénység a magas<роворазрушения гемолитические) |
1. Intravascularis hemolízis okozta vérszegénység A. Akut: |
Normokróm, normo-mikrocitás |
Hyperregenera- |
|
2. Anémia intracelluláris hemolízis miatt |
hipokróm, |
Hiperregeneratív |
|
|
I. Vérszegénység a vérképzésre való hajlam miatt |
1. Vashiányos vérszegénység: |
Hipokróm, mikrocita |
Hiporegenerátor |
|
Patogenezis |
A legfontosabb klinikai formák |
Hematológiai jellemzés |
A csontvelő funkcionális állapota |
|
c) terhes nők vészes vérszegénysége; |
Normokróm- |
G |
|
|
cal) vérszegénység. |
nye, normo- |
||
|
A. A csontvelő toxikus elnyomása miatti vérszegénység: |
citárium |
Mindazonáltal, némi konvenció ellenére, a vérszegénység patogenetikai osztályozása (különböző etiológiai tényezők figyelembevételével) szilárdan megalapozottá vált a klinikai gyakorlatban. A benne bemutatott anémiás szindrómákat a klinikai és morfológiai megnyilvánulások, valamint a terápiás intézkedések jellege egyértelműen megkülönbözteti.
Az anémia különböző klinikai és hematológiai megnyilvánulásai sematikusan három csoportra oszthatók:
I. A vérszegénység minden formájára jellemző tünetek, amelyek előfordulása a fő patofiziológiai rendellenességekkel, különösen a hipoxiával és a keringési rendszer megváltozásával kapcsolatos.
II. Csak a vérszegénység egy bizonyos csoportjára jellemző tünetek, annak patogenetikai sajátossága szerint.
III. Változások a vér és a csontvelő vérképzésében.
A tünetek első csoportjába tartozhat a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága; szédülés, fejfájás, fülzúgás, szívdobogásérzés és kellemetlen érzés a szív területén, légszomj, súlyos általános gyengeség és fokozott fáradtság; szív- és érrendszeri rendellenességek: tachycardia, szisztolés zörej a szív csúcsán és az ereken, "top zaj" a jugularis vénákban, súlyos vérszegénység esetén pedig keringési elégtelenség kialakulása.
Ez a tünetkategória nem specifikus egy adott vérszegénységre, mivel előfordulásuk patogenetikai mechanizmusai azonosak, és a vérszegénység mértéke határozza meg,
fejlődésének sebessége, valamint a szervezet azon képessége, hogy gyorsan alkalmazkodjon a változó körülményekhez. A vérszegénység enyhe eseteiben az általános tünetek gyakran hiányoznak, mivel a szervezet védekező és alkalmazkodó mechanizmusai lépnek működésbe, biztosítva a szövetek fiziológiai oxigénszükségletét; csak a kifejezett vérszegénység vagy az ezzel járó keringési zavar vezeti a szervezetet az oxigén éhezés állapotába.
A vérszegénység differenciáldiagnózisában meghatározó jelentőségű a második tünetcsoport, amelynek kialakulása közvetlenül összefügg az adott vérszegénység patogenezisének sajátosságaival. Ezek a tünetek lehetnek például: poszthemorrhagiás vérszegénység esetén - az alapbetegség klinikai megnyilvánulása, mint vérveszteség forrása (gyomor-bélrendszeri fekély vagy daganat, aranyér, kampósféreg, meno- vagy metrorrhagia stb.);
vashiányos vérszegénység esetén - ízelváltozás, számos trofikus rendellenesség (száraz bőr, törékeny körmök, hajhullás) és gyakran - gyomor achylia;
hemolitikus anémia esetén - hemolitikus sárgaság, és a vörösvértestek masszív lebomlása esetén - hemoglobinuria;
B12-vel (folsav) - hiányos vérszegénység - a gyomor-bél traktus megsértése glossitis, szerves achilia, valamint az idegrendszer károsodása, például funikuláris myelosis formájában;
hipoplasztikus anémia esetén - vérzéses megnyilvánulások és ritkábban - szeptikémia nekrózissal a szájüregben, garatban stb.
Ez a tünetcsoport azonban nem szigorúan szabályos és specifikus, ezért a vérszegénység-gyanús beteg klinikai vizsgálatát részletes vérvizsgálattal, szükség esetén csontvelői vérképzéssel kell kiegészíteni.
A vérkép értékelésekor a hemoglobin mennyiségén és a vörösvértestek számán kívül a színindexet, az eritrociták átmérőjét, a vörösvérsejtek regeneráló elemeinek (retikulociták) jelenlétét is figyelembe veszik. A vérszegénységben a hematológiai szindróma jellemzésére különösen fontos a leukociták és a vérlemezkék számának számlálása.
A fenti mutatók változásának megfelelően a vérszegénységet a következőképpen osztják fel:
A regeneratív vérszegénységre jellemző a vörösvérsejtek (polikromatofilek és különösen a retikulociták) regeneratív elemeinek megnövekedése, gyakran leukocitózis és trombocitózis, valamint a csontvelő aktív reakciója (a sejtmagos elemek - normoeritroblasztok, vörösvér-mitózis számok stb.) növekedése. .). Ezzel szemben a hiporegeneratív vérszegénység esetén csökken a vörösvértestek regeneratív formái, a leukopenia és a thrombocytopenia jelenléte. A csontvelőben bekövetkezett változások a perifériás vérkép és az erythropoiesis állapota közötti teljes eltérésre utalnak: míg a perifériás vér kimerül a vörösvérsejtek regeneráló formáiban, addig a csontvelő pontjai bővelkednek eritroid elemekben, és csak az érésének folyamata zavart meg. És végül a regeneratív vérszegénységeket pancitopénia és a regeneratív vérparaméterek hiánya kíséri, a csontvelő sejtelemeinek gyengült reprodukciója és az érési folyamatok éles gátlása hátterében.
Rövid hematológiai leírást adunk a vérszegénység különféle típusairól.
Akut poszthemorrhagiás vérszegénység
- normokróm, normocita, regeneratív.
vashiány
(beleértve a krónikus poszthemorrhagiát is) anémia
- hipokróm, mikrocita (ritkábban makrocita), hiporegeneratív.
NÁL NÉL
12 (folsav) - hiányos vérszegénység
- hiperkróm, makromegalocitás, hiporegeneratív.
Hemolitikus anémia
- normohipokróm (ritkábban hiperkróm), mikrocitás, hiperregeneratív.
hipoplasztikus anémia
- normokróm, normocita, regeneráló.
Nem vesszük figyelembe a rosszindulatú daganatok, fertőző betegségek, exogén és endogén mérgezések (gyógyszeres etiológiájú vérszegénység, veseelégtelenség), emésztőrendszeri dystrophia és beriberi, endokrinpátiák stb. esetén fellépő különféle tüneti vérszegénységeket. Ezekben az esetekben a vérszegénység patogenezise inkább komplex és nem illik bele a patogenetikai osztályozásunkba. Ezért az anémiás szindróma jellemzőit a vörösvértest fő mutatóinak (színindex, a vörösvértestek mérete, a regeneráció jellege) figyelembevételével adjuk meg.
Például: szepszis - hipokróm, hiporegeneratív vérszegénység; terhesség - hyperchromic, pernicious anaemia stb.
A hematológia vezető szakértői
Satokhin Jurij Vasziljevics — tanszékvezető, az orvostudományok doktora, professzor, legmagasabb kategóriájú doktor.
Sznezhko Irina Viktorovna
- az orvostudományok kandidátusa, legmagasabb kategóriájú hematológus szakorvos, tanszéki docens.
Shamray Vlagyimir Sztyepanovics
– A „Rosztovi Regionális Klinikai Kórház” Állami Egészségügyi Intézmény hematológiai osztályának vezetője, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának hematológus főorvosa, a Belgyógyászati Osztály asszisztense, a legmagasabb képesítési kategória orvosa
Az oldal szerkesztője: Oksana Kryuchkova
Anémia. Olyan állapot, amelyet a vörösvértestek számának csökkenése, a hemoglobin százalékos csökkenése, a fehérjetartalom és egyes esetekben a vörösvértestek kóros formáinak megjelenése jellemez.
Etiológia: akut és krónikus vérzés, akut és krónikus fertőzések, gyulladások, mérgezés (ólom, higany, arzén, anilin, nitrobenzol stb.), helmintikus inváziók, rosszindulatú daganatok, beriberi, emésztőrendszeri dystrophia és alultápláltság általában, az endokrin rendszer betegségei (myxedema, Addison-kór, hipofízis cachexia), vese-, májbetegségek, veleszületett hemolitikus sárgaság, cukorbetegség, leukémia, különösen akut formák.
Vérszegénység esetén a szállítási funkció (oxigéntranszfer) megsértése következtében a hipoxia jelenségei alakulnak ki, amelynek jelei a légszomj, a szívdobogás érzése, a szívizom kellemetlen érzése (G. A. Alekseev).
Anémia osztályozása. A színindex szerint a vérszegénységet hipokróm (színindex egy alatti), normokróm (színindex 1,0) és hiperkróm (színindex egy felett) osztják. A vörösvértestek átlagos átmérőjének (SDE) értéke szerint a vérszegénységeket mikrocitás (7,2 (x) alatti SDE), normocita (SDE=7,1-8,0 p) és makrocita (SDE=8,1-9,5 u) csoportra osztják. magában foglalja a megalocytás (megaloblasztos) anémiát is, amelyben az SDE 8,1-8,2-ig terjedhet
9,5 p. A regeneráció jellege szerint az anémiák regeneratívak (a csontvelő megfelelő működésével), hiporegeneratívak (a csontvelő regeneratív funkciójának csökkenése), hipoplasztikusak (vagy aplasztikusak), az eritropoézises folyamatok éles gátlásával.
A vérszegénység I. A. Kassirsky és G. A. Alekseev által javasolt osztályozása patogenetikai alapon alapul, figyelembe véve a legfontosabb, etiológiai tényezőket. Koncsalovszkij képviselő szerint a vérszegénység felosztásán alapul.
16. táblázat
1. Vérveszteség miatti vérszegénység (akut és krónikus posztvérzéses vérszegénység).
2. Fokozott vérpusztulás vagy hemolitikus vérszegénység miatti vérszegénység:
a) túlnyomórészt intravascularis hemolízisből: hemolitikus mérgezéses mérgezés, súlyos égési sérülések, malária, anaerob és streptococcus szepszis, újszülött hemolitikus betegsége, paroxizmális, menetelés, malária, éjszakai hemoglobin esetén
uria, Markiafav-kór; transzfúzió utáni vérszegénység stb.;
b) túlnyomórészt extravascularis (intracelluláris) hemolízisből: masszív vérzésekkel, tüdőinfarktusokkal; veleszületett hemolitikus vérszegénység, sarlósejtes, célsejtes vérszegénység, szerzett hemolitikus vérszegénység.
3. Vérszegénység a vérképződés károsodása miatt:
a) vashiányos vérszegénység (gyermekkori táplálkozási vérszegénység, juvenilis klorózis, késői klorózis, terhes nők kloranémia, achilicás vérszegénység, anaemia a gyomor részleges és részleges reszekciója után);
b) folsavhiányos vérszegénység (terhességi vészes anaemia, csecsemőkori vészes vérszegénység, sprue vérszegénység);
c) B12-hiányos (Addison-Birmer anémia, a, vészes anémia polipózissal, rák, gyomorszifilisz, vészes vérszegénység teljes gastrectomia után, ritkán részleges gyomorreszekció után, helminthicus, diphyllobothriocephalicus anémia);
d) vas- és antianémiás vitaminok kombinált hiányából eredő vérszegénység: beriberi vérszegénység, emésztőrendszeri dystrophia, sebdisztrófia;
e) vérszegénység, amely megsérti a vérképzés neurohumorális szabályozását, a csontvelő toxikus elnyomásából eredő vérszegénység (mielotoxikus vérszegénység): lépbántalmakkal járó vérszegénység, endokrinpátiák (myxedema), nephritis, fertőző betegségek, hepatitis, rosszindulatú daganatok, gyógyszer által kiváltott vérszegénység;
f) a csontvelő pusztulása (aplasia) okozta vérszegénység, aplasztikus anémia: benzol, rádium, röntgen, neutronok hatása, Erlich-Frank aplasztikus anémia;
g) a csontvelő pótlása (metaplasia) okozta vérszegénység; metaplasztikus anémia: vérszegénység leukémiában, myeloma multiplex, rák áttétek a csontvelőben.
A vérszegénység hipokróm. Károsodott hemoglobinképződés és a vörösvértestek számának viszonylag enyhe csökkenése jellemzi. A színindex egy alatt van (0,8-0,6-0,5). Mikrocitás típus szerint haladhat, ekkor az ESR és az SDE a normálnál kisebb, vagy normocita, ritkán makrocita. A szállító (szérum) vas tartalma csökken. Kialakulhat a táplálékban lévő vashiány következtében, vérveszteség alapján, a vékonybélben a vas felszívódásának megsértése következtében (emésztőrendszeri vérszegénység, Achilles-anémia, korai és késői klorózis, gyomorszegénység részleges után gyomor reszekciója). A hematopoiesis típusa normablasztikus; előfordulhat az eritroblaszt csíra hiperpláziája a bazofil elemek túlsúlyával.
Kezelés: 2-3 nap múlva ismét vérátömlesztés (200-250 ml) vagy vörösvértesttömeg és vaskészítmények (A. A. Bagdazarov és M. S. Dultsin) transzfúziója.
Vashiányos vérszegénység. Az ilyen vérszegénység endogén vashiányon alapul, amely ismételt vérveszteség miatt alakulhat ki,
Rizs. 9. Eritrocitometriás görbe nyelőcsőégésben szenvedő betegnél. Hipokróm, vashiányos vérszegénység. SDE = 6,5 rubel; makrociták = 0%
az étkezési vas bélrendszeri felszívódásának megoldása (achilis állapot, gyomor reszekció), megnövekedett vasfogyasztástól stb. Alacsony hemoglobintartalom, a szállító (szérum) vas mennyiségének csökkenése, az így szideropenia, az eritrociták térfogatának és átmérőjének csökkenése (mikrocitózis). Az eritrociták száma különböző mértékben csökkenthető, azonban mindig előtérbe kerül a nagyobb hemoglobinhiány, így a színjelző 1 (0,8-0,4) alatt van.
Ebbe a csoportba tartozik a poszthemorrhagiás vérszegénység, a korai és késői klorózis, az achilikus kloranémia és
Rizs. 10. Erythrocytometriás görbe oesophago-gastro-enteroanastomosisban szenvedő betegnél. Hipokróm, vashiányos vérszegénység. SDE = 6,77 [l; makrociták - 2%.
stric anaemia a gyomor részleges vagy szubtotális reszekciója után, alimentáris vérszegénység gyermekeknél.
A vérszegénység makrocitikus. A makrociták (40 felett) és az SDE (8,0 r felett) százalékos növekedése jellemzi.
Előfordul májgyulladásban, májcirrhosisban, gyomorrákban, teljes gyomoreltávolítás után, maláriában, myxedemában, skorbutban, hypoplasiás és aplasztikus vérszegénységben, bélszűkületben, jejunocolikus és gastrokolikus sipolyokban, tuberkulózisban és vékonybélrákban, krónikus enteritisben.
A vérszegénység megalocytás. Szinonimák: megaloblasztos vérszegénység, vészes anémia, Addison-Birmer vérszegénység. Ebbe a csoportba tartozik a B12 és a folsavhiányos vérszegénység, amelyekre a hematopoiesis megaloblasztos típusa jellemző.
Megaloblasztos vérszegénység. Az Ehrlich és Lazarus által javasolt név az Addison-Birmer és a bothriocephalic pernicious anaemia számára.
Rizs. 11. Macrocytás anaemia eritrocitometriás görbéje a teljes gastrectomiát követő második évben. SDE \u003d 8,17, és, makrociták - 53%
A hematopoiesis megaloblasztos típusa jellemzi, amelyet a csontvelő-pontok vizsgálata határoz meg.
Akut poszthemorrhagiás vérszegénység. Sérülésekből származó hatalmas vérveszteség, gyomor-, bélvérzés, petevezeték szakadás (méhen kívüli terhesség), méh stb. következtében alakul ki, helyreáll a vörösvértestek száma, a hemoglobin, a fehérje százaléka. és a vas csökken. Mind a normokróm, mind a hipokróm anémia típusa szerint alakul ki. Megfigyelhető az aniso- és poikilocytosis jelensége. A vérzést követő napokban már a csontvelő működése fokozódik (normoblasztok szaporodása), a vérben megjelennek a vörösvértestek fiatal formái (polichromatofilek, retikulociták, egyedi normoblasztok is előfordulhatnak). A fehérvér részéről neutrofil leukocitózis alakulhat ki balra eltolódással. A gyors vérvesztés (a lassabb vérzéshez képest) veszélyesebbnek számít, mivel súlyos sokk kialakulásához vezethet.
Kezelés: vérátömlesztés, plazma transzfúzió, eritrocita tömeg (A. A. Bagdasarov, M. S. Dultsin, X. X. Vlados).
Krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység. Kismértékű ismétlődő vérzés (gyomorfekély, bélfekély, aranyér, dysmenorrhoea, hemorrhagiás diathesis) következménye. A hipokróm, mikrocitás, vashiányos vérszegénység típusának megfelelően alakul. A vérkenet aniso- és poikilocytosist, anisochromiát, mikrocitákat tár fel; a változás mértéke arányos a vérszegénység súlyosságával. A fehérvér részéről leukopenia figyelhető meg a neutropénia miatt, balra tolódás lehet. A csontvelő vérképzésének változása a betegség fázisától (elhanyagoltságától), a szervezet reakcióképességétől függ. Hosszú ideig elegendő lehet a reakció, és a vörösvértestek fiatal formái (polikromatofilek, retikulociták) megtalálhatók a vérben. Előrehaladott esetekben, hosszan tartó vérveszteség esetén az eritropoetikus funkció gátolt, a vörösvértestek degeneratív elváltozásai kifejezettebbek (hipochromia, anisopoikilocytosis), csökken az éretlen vörösvértestek száma, vagy teljesen hiányoznak.
A kezelés célja a vérveszteséget okozó alapbetegség megszüntetése. Javasolt ismételt vérátömlesztés, vörösvértest transzfúzió, aszkorbinsavas vaskészítmények, hemostimulin, kalóriadús, megfelelő mennyiségű állati fehérjét és vitamint tartalmazó étrend.
Hemolízis. A vörösvértestek károsodása, ami a hemoglobin elvesztéséhez vezet. Okozhatja in vitro desztillált víz, hipotóniás oldatok, mechanikai sérülések, alacsony hőmérséklet, vegyi anyagok, lizinek. A vörösvértestek hemolízisét megelőzi gömbölyűségük, bizonyos kritikus térfogat elérésekor a héj sérül (elszakad), a hemoglobin a környezetbe kerül (hemoglobinolízis stádium), majd a stroma szétesik (stromatolízis stádium). A szervezetben az öregedő eritrociták fiziológiás hemolízise (RES-ben) mellett kóros hemolízis (intravaszkuláris vagy RES) is megfigyelhető hemolitikus típusú anémiával (lásd hemolitikus anémia).
Erythrogram. Az eritrociták savas hemolízisének görbéjének grafikus ábrázolása. A savas hemolízis kinetikájának vizsgálatára szolgáló módszert I. I. Gitelzon és I. A. Terskov (1956) dolgozta ki, és felhasználható az eritron funkcionális állapotának meghatározására, mint a hematopoiesis és a vérpusztulás közötti kapcsolat indikátoraként. Tekintettel arra a tényre, hogy a rezisztenciát a vörösvértest életkora, a csontvelőből való kilépéskor fennálló rezisztencia nagysága, valamint a véráramba gyakorolt hatások határozzák meg, a hemolízis görbe jellege ezen állapotok változásaitól függ. . Egészséges emberben az eritrogram szigorúan stabil, és egy unimodális, kissé aszimmetrikus görbe, intervallumszélessége 7,5 perc, csúcsértéke 3,5 perc (24 °C-on és 0,004 HCI-oldattal). Ez a görbe általában az eritrociták életkor szerinti megoszlását tükrözi, az eritrociták jobb szárnya a hemolízissel szemben ellenállóbb és fiatalabb sejtekre, a bal szárny pedig a kevésbé rezisztens és idősebb vörösvértestekre jellemző. A rezisztencia csoportok szerint vannak: eritrocita szferuláció (hemolízis az első 2 percben); alacsony perzisztencia (hemolízis 3 percnél); közepesen ellenálló (3-4,5 percnél); nagyon ellenálló (hemolízis 4,5-7,5 perc alatt); nagyon ellenálló (hemolízis 7,5 perc után).
Patológiás körülmények között az eritrogram nem a naptárat, hanem az eritrociták élettani korát és a csontvelő potenciálját tükrözi. A megnövekedett eritropoézis az éretlen eritrociták vérbe való felszabadulásával az eritrogram jobb szárnyának kitágulását eredményezi (poszthemorrhagiás vérszegénység, veleszületett hemolitikus anémia, Addison-Birmer vérszegénység B12-vitamin bevezetésével stb.). Az eritropoézis gátlása, a hemolitikus és egyéb vérmérgek okozta károsodás, jelentős dózisú ionizáló sugárzásnak való kitettség egyéb változásokat okoz az eritrogramban: a csúcs balra tolódása, a görbe bal szárnyának emelkedése, számcsökkenés rendkívül rezisztens eritrociták stb.
Veleszületett hemolitikus anémia. örökletes betegség. Jellemzője a hemolitikus sárgaság (a vörösvértestek fokozott lebomlásából), mikrocitózis, szferocitózis, a vörösvértestek csökkent ozmotikus rezisztenciája, retikulocitózis, lép megnagyobbodás. Az eritrociták élettartama lecsökken (8-15 nap). A szferocitózis (gömb alakú) jelenségek jellemzik a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben extravascularisan fellépő hemolízis kezdeti jelenségeit. A vérszegénység mérsékelt, de hemolitikus krízisek idején jelentős mértéket is elérhet (r-30-15%, er-2-1 millió). Az eritrociták átlagos átmérője 7,1-6,6 (l, de átlagos térfogatuk a normál tartományon belül lehet, vagy tovább nőtt (szferocitózis miatt). A retikulociták száma jelentős, elérheti a 30-50-80%-ot és maximum ozmotikus rezisztencia. A leukociták száma normális vagy megnövekedett, monocitózis figyelhető meg. A vérlemezkék száma is normális, vagy enyhén megnövekedett, a lemezek éretlen formái is kimutathatók.Csontvelő hiperpláziás állapotban, sok eritroblaszt található a pontszerű (akár 30-50%), sok bazofil és polikromatofil normoblaszt található.Csontvelő retikulocitózis is megfigyelhető.
A patogenezisben szerepet játszhat a pozitív Coombs-teszttel kimutatott vörösvértest-ellenes antitestek jelenléte. Jellemzőek az eritrociták intracelluláris hemolízisének jelenségei (reticuloendoteliális systeerythropoiesisben éretlen eritrociták felszabadulásával a vérbe, ez az eritrogram jobb szárnyának kitágulását eredményezi (poszthemorrhagiás anémia, veleszületett hemolitikus anémia, Addison vérszegénység bevezetésével). B12-vitamin stb.). Az eritropoézis gátlása, hemolitikus és egyéb vérmérgek okozta károsodás, jelentős dózisú ionizáló sugárzásnak való kitettség egyéb változásokat is eredményez az eritrogramon: csúcseltolódás balra, emelkedés balra
Rizs. 12. Az eritrogramok típusai. 1-erythrogram egészséges embernél, 2 - radiológusnál hosszú munkatapasztalattal, 3 - veleszületett hemolitikus vérszegénységben.
a görbe th szárnya, a rendkívül rezisztens eritrociták számának csökkenése stb.
Hemolitikus anémia. A hemolitikus vérszegénység alapja az intracelluláris hemolízis (a retikuloendoteliális rendszer károsodásával) vagy a vörösvértestek fokozott lebomlása az érrendszerben (vérmérgek, hemolizinek, Rh- és csoport-inkompatibilitás, a retikuloendoteliális rendszer károsodása nélkül). Nyilvánvalóan általában a hemolízis első és második formája is megtörténik (a retikuloendoteliális vagy az érrendszeri bomlás túlsúlyával).
Veleszületett hemolitikus anémia. örökletes betegség. Jellemzője a hemolitikus sárgaság (a vörösvértestek fokozott lebomlásából), mikrocitózis, szferocitózis, a vörösvértestek csökkent ozmotikus rezisztenciája, retikulocitózis, lép megnagyobbodás. Az eritrociták élettartama lecsökken (8-15 nap). A szferocitózis (gömb alakú) jelenségek jellemzik a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben extravascularisan fellépő hemolízis kezdeti jelenségeit. A vérszegénység mérsékelt, de hemolitikus krízisek idején jelentős mértéket is elérhet (r.-30-15%, ööö, -2-1 millió). Az eritrociták átlagos átmérője 7,1-6,6 (x, de átlagos térfogatuk a normál tartományon belül lehet, vagy tovább nőtt (szferocitózis miatt). A retikulociták száma jelentős, elérheti a 30-50-80%-ot és maximum ozmotikus rezisztencia. A leukociták száma normális vagy megnövekedett, monocitózis figyelhető meg. A vérlemezkék száma is normális, vagy enyhén megnövekedett, a lemezek éretlen formái is kimutathatók.Csontvelő hiperpláziás állapotban, sok eritroblaszt található a pontszerű (akár 30-50%), sok bazofil és polikromatofil normoblaszt található.Csontvelő retikulocitózis is megfigyelhető.
A veleszületett hemolitikus anaemia patogenezisét jelenleg nem a megnagyobbodott lép elsődleges hiperfunkciója magyarázza, hanem az erythropoiesis anomáliája, vagyis a hibás eritrociták termelése.
A terápia leghatékonyabb módja a splenectomia.
Szerzett hemolitikus vérszegénység. Kialakulhat malária, szeptikus állapotok, szifilisz, tuberkulózis, helmintikus invázió, májkárosodás, rosszindulatú daganatok alapján. Változó intenzitású vérszegénység, amelyet mikrocitózis, hypochromia, mérsékelt leukopenia, thrombocytopenia jellemez. A lép és a máj megnagyobbodott. Urobilinuria.
A patogenezisben szerepet játszhat a pozitív Coombs-teszttel kimutatott vörösvértest-ellenes antitestek jelenléte. Az eritrociták intracelluláris hemolízisének jelenségei jellemzőek (a retikuloendoteliális rendszerben
Rizs. 13. Eritrocitometriás görbe mikrocitás anémiára (congenitalis hemolitikus anémia). SDE = 6,6, makrociták - 0,66%
Rizs. 14. Eritrocitometriás görbe mikrocitás szerzett hemolitikus anémiára (hasnyálmirigyrák). SDE = 6,8 makrocita - 3,2%
én, különösen a lép). Az autoimmun antitestek fertőző vagy egyéb kórokozó tényezők hatására képződnek, és a vörösvértestek károsodásához és a vérpusztító folyamatok felerősödéséhez vezetnek; a vörösvértestek agglutinációja és további hemolízise következik be.
Újszülöttek eritroblasztózisa. Súlyos hemolitikus vérszegénység, amely az anya és a magzat vérének Rh-inkompatibilitása miatt alakul ki. Az Egyesült Államokban 500-1000 újszülöttből körülbelül i-nél fordul elő vérszegénység. Enyhébb formában 250 újszülöttből 1-nél megengedett. Az Rh-pozitivitás és az Rh-negatívság tulajdonsága örökletes. Az Rh-pozitív domináns, az Rh-negatív recesszív; több allél jelentőségét feltételezzük. Úgy tartják, hogy az emberek 85%-a Rh-pozitív, 15%-a Rh-negatív. Rh-pozitív férfiak és Rh-negatív nők házassága általában az összes házasság 10-12%-ában fordul elő; Feltételezik, hogy az ilyen házasságokban 20-25 Rh-negatív anya közül csak egynél figyelhető meg az érzékenység kialakulása, sőt, ismételt terhességek esetén is.
A vérszegénység kialakulásának mechanizmusát az alábbiakban mutatjuk be. Ha az anya eritrocitái nem tartalmazzák az Rh-faktort, de az apai vörösvértestek igen, és ha a magzat az apától örökli az Rh-pozitívot, akkor a magzati vörösvértestek Rh-pozitívak lesznek. A méhlepényen keresztül az anya vérébe jutva anti-Rh agglutininok képződését okozzák benne. Ez utóbbiak a méhlepényen keresztül a magzat vérébe jutva az eritrociták agglutinációját és hemolízisét okozzák. Így a hemolitikus anémia patogenezisének alapja az anya és a magzat vére közötti "Rhesus-konfliktus".
A megelőző intézkedések a következők: Rh-pozitív vér transzfúziójának elkerülése Rh-negatív nőknek. Inkompatibilis csoportba tartozó Rh-negatív vérrel rendelkező Rh-negatív nők deszenzitizálása szintén javasolt. Az általános megelőző intézkedések közé tartozik a nagy dózisú vitaminok kijelölése: E, K, B-vitaminok, májkészítmények. A hemolitikus betegségben szenvedő újszülötteknek Rh-negatív vér transzfúzióját adják, súlyos megnyilvánulásokkal - cseretranszfúziót (70-75%) a gyermek életének első óráiban. Javasolják továbbá a C-, K-vitamin, a B csoport, különösen a B12-vitamin bevezetését.
Rizs. 15. Az anya méhen belüli immunizálásának sémája a magzati vér Rh-faktorával (T. S. Solovieva, 1963)
1 - antigén, 2 - antitest, 3 - antigén-antitest komplex
Sarlósejtes vérszegénység. A hemoglobin (S-Hb) örökletes anomáliája. Az eritrociták alacsony oxigénkoncentráció esetén megváltoztatják alakjukat a folyamathoz. A heterozigótáknak általában nincsenek klinikai megnyilvánulásai. A homozigóta egyedeknél súlyos hemolitikus típusú vérszegénység alakul ki, sarló alakú eritrocitákkal, normoblasztokkal, vörösvértest-agglutinációra való hajlam, leukocitózis, splenomegalia, sárgaság, fekélyek jelennek meg a bokában, csontdeformitások, torony alakú koponya és egyéb tünetek figyelhetők meg. .
Afrika (a Szahara sivatagától délre), Görögországban, Macedóniában, Dél-Arábiában találhatók meg. Az anomália alapja a globin molekulában az atomok térbeli elrendeződésének különbsége. A hemoglobin molekulák képesek hosszú láncokká összeállni, amelyek megtörik az eritrociták membránját. Heterozigóta esetén a hemoglobinmolekulák 25-40% -a kóros, homozigótaság esetén - 80-100%.
Cooley-féle vérszegénység (thalassaemia, középső földi vérszegénység). A hemolitikus vérszegénység egy formája retikulocitózissal (5-15%), eritroblasztózissal (1 mm2 kenetenként 200-120 ezer), lép és máj megnagyobbodásával, csontritkulással és koponya deformációval. Vérszegénység, amelyet a hemoglobin és a vörösvértestek számának jelentős csökkenése jellemez. Jellemzően az úgynevezett cél eritrociták jelenléte (a központban zsúfolt hemoglobinnal), retikulocitózis, normoblastosis a vérben. Jellemző a hemolitikus típusú sárgaság, az urobilinuria kialakulása. A leukociták száma megemelkedett (10-25, ritkán akár 50-100 ezer), balra tolódás lehet.
A talaszémia örökletes természete bizonyított. Olaszországban, különösen Szicíliában, Szardíniában, Görögországban, Cipruson, Máltán, UAR-ban, Algériában, Törökországban, Thaiföldön található.
Markiafava-Mikedi betegség. Krónikus szerzett hemolitikus vérszegénység, amelyet sárgaság, hemosiderinuria, hemoglobinuriás krízis jellemez. A vérszegénység meglehetősen kifejezett lehet, normokróm vagy enyhén hiperkróm jellegű, az SDE és az ESR megnövekedett, retikulocitózis, mérsékelt leukopénia (granulocitopénia) figyelhető meg. Az eritrociták ozmotikus és mechanikai ellenállása normális marad, a kémiai ellenállás csökken. Bilirubinémia (közvetett reakció) és hemoglobinémia. A csontvelőben - az eritroblasztikus elemek hiperpláziájának képe.
A 30-40 éves férfiak gyakrabban betegszenek meg. A hemoglobinuria időszakosan, gyakrabban éjszaka jelenik meg. Ebben az esetben a vizelet különböző árnyalatokkal van festve: vörös, barna, barna és fekete. A patogenezis az eritrociták szerkezetének biokémiai és biofizikai változásaival jár (az acetilkolinészteráz aktivitás csökkenése, a zsírsav- és foszfolipidek tartalmának változása, az eritrocita sztróma foltosodása). Egyesek úgy vélik, hogy az eritrociták hemolízise a megfelelő szérumfehérje részvételével történik, amelyre a vörösvértestek érzékenysége megnő.
Kezelés. Sóoldattal háromszor átmosott vörösvértestek transzfúziója, 7-10 napos tárolású egycsoportos eritrocitatömeg vagy teljes vér transzfúziója javasolt (ez alatt az időszak alatt a propidin megsemmisül). Az akut hemolízis időszakában kortizont, ACTH-t, prednizont használnak.
Korai klórozás. fiatalkori klorózis. Pubertáskor lányoknál jellemzik. Gyengeség, letargia, álmosság, szédülés, szívdobogásérzés, légszomj panaszok. A bőr sápadt, alabástrom árnyalatú, a napfénytől hiányzik a bőr pigmentációja. Ízlelési zavar (pica chlorotica), diszpepsziás zavarok. A gyomornedv savassága gyakran megnövekszik. Oligo- vagy amenorrhoea. Normál vagy enyhén csökkent vörösvértestszám esetén a hemoglobin százalékos aránya csökken. A színjelző élesen csökkenthető (0,5-0,4-ig). Keneteken, hypochromián, az eritrociták pesszárium formáin. Súlyos esetekben a hemoglobin jelentős csökkenése (akár 30-20%), ritkábban és kisebb mértékben - eritrociták, keneteken - aniso- és poikilocytosis fordulhat elő. A fehérvérsejtszám normális vagy enyhén emelkedett, és a vérlemezkeszám emelkedhet. Csökkent fehérjemennyiség (hipoproteinémia), szérum vas és bilirubin. Hipokróm, vashiányos mikrocitás anémiára utal.
A klórozás későn. 30-45 év közötti nőknél figyelhető meg, néha a menopauza kezdete előtt. Gyengeség, fáradtság, szédülés, fülzúgás, forróság, izzadás panaszai. Ízlelés torzulása, vágy, hogy krétát, földet vegyen. A haj töredezett, a körmök fokozott törékenysége, görbülete (koilonychia - kanálszerű, homorú köröm). A bőr és a nyálkahártya sápadt, sárgaság nélkül. A gyomornedv savassága gyakran megnövekszik; akhiliya késői klorózisra nem jellemző. A hemoglobin százalékos aránya csökken normál számú eritrocitával (színindex 0,7-0, 5-0,4), amelyek átmérője csökken (mikrocitózis). Megfigyelhető aniso-poikilocytosis, kimutathatók regeneratív formák - polikromatofilek, megnövekedett retikulocitaszám, esetenként bazofil granularitás, normoblasztok. Leukopenia és thrombocytopenia nem jellemző. A szérum vas tartalma csökken. Hipokróm, vashiányos mikrocitás anémiára utal. A hemoglobinképződési zavarok patogenezise a petefészek-rendellenességekkel jár, fontos lehet a vas- és vitaminhiány a táplálékban.
Kezelés vaskészítményekkel. Fehérjében és vitaminokban gazdag étrend. Javasolják a petefészek működését gátló hormonális gyógyszereket is - mammia, különösen menstruációs vérzés esetén.
Achilles chloraemia. Az Achilles-gasztritisz következtében az étkezési vas ionizációja (HC1 és pepszin) megzavarodik, és a vékonybélből való felszívódása romlik. Ennek eredményeként hipokróm vashiányos vérszegénység alakul ki. Klinikailag a késői klorózishoz hasonlíthat. Néha hajlamos a makrocita eltolódás kialakulására, míg a színindex 0,8-0,9 vagy akár egynél is magasabb lehet; olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a glossitis, dysphagia, egyes betegeknél a funicularis myelosis jelenségei észlelhetők. Ilyen esetekben vashiány társul (a gyomornyálkahártya atrófiás folyamata miatt) a B12-vitamin hiánya a bélben való adszorpciójának csökkenése miatt, és az achilikus kloranémia Addison-Birmer anémiává alakulhat.
B-vitaminózis. Olyan állapot, amelyet a B12-vitamin hiánya jellemez a szervezetben (a vérszérum, a szövetraktárak tartalmának csökkenése). Kezdetben a lerakódott tartalékok csökkennek (májban, izmokban), a későbbi szakaszokban a vérszérum tartalom csökken (100 alatt). Fejlesztési mechanizmus:
1. Intrinsic faktor hiánya a gyomornedvben (Addison-Birmer vérszegénység, vészes vérszegénység teljes gastrectomia után, ritkán részleges, vészes anaemia gyomorrákban).
2. B12-vitamin hiánya az élelmiszerekben (emésztőrendszeri vészes vérszegénység, például kenyér, margarin, tea, burgonya hosszan tartó fogyasztása esetén).