Fejlődési rendellenesség, amelyben a belső fül hiányzik. A belső fül veleszületett teljes hiánya vagy fejletlensége

Lehet veleszületett vagy az élet során szerzett anomália a fülkagyló fejlődésében. Az auricle veleszületett aplasiáját anotiának nevezik, és 18 ezer újszülöttből 1-nél fordul elő. A veleszületett kezdetleges, fejletlen fülcimpa gyakran a teljes fülkagyló deformációjával párosul, és az embriogenezis folyamatainak megsértésének eredménye. A lebeny vagy a fülkagyló elvesztése trauma következtében (mechanikai, termikus, kémiai) a külső fül szerzett hibáira utal.

Általános információ

Lebeny vagy egész fül hiánya lehet veleszületett vagy az élet során szerzett anomália a fülkagyló fejlődésében. Az auricle veleszületett aplasiáját anotiának nevezik, és 18 ezer újszülöttből 1-nél fordul elő. A veleszületett kezdetleges, fejletlen fülcimpa gyakran a teljes fülkagyló deformációjával párosul, és az embriogenezis folyamatainak megsértésének eredménye. A lebeny vagy a fülkagyló elvesztése trauma következtében (mechanikai, termikus, kémiai) a külső fül szerzett hibáira utal.

A fülkagyló (auricula) rugalmas, bőrrel borított C-alakú porcból és lebenyből áll. A porc fejlettségi foka határozza meg a fül alakját és kiemelkedéseit: szabadon ívelt él - egy göndör (hélix) és egy vele párhuzamosan elhelyezkedő antihelix (anthelix); az elülső kiemelkedés - a tragus (tragus) és a mögötte fekvő antitragus (antitragus). A fülkagyló alsó részét lebenynek vagy lebenynek (lobula) nevezik, és ez az ember progresszív jellemzője. A fülcimpa porcmentes, bőrből és zsírszövetből áll. Normális esetben a C alakú porc valamivel több, mint 2/3, és az alsó rész - a lebeny - valamivel kevesebb, mint 1/3 a fülkagyló teljes magasságának.

A fül fejletlensége vagy teljes hiánya a fül fejlődésének egyik legsúlyosabb rendellenessége. A lebeny, egy rész vagy az egész fül hiánya lehet egy- vagy kétoldali, és gyakran társul az arc egyéb veleszületett rendellenességeivel: az alsó állkapocs fejletlensége, az arc lágy szövetei és a járomcsontok, a száj keresztirányú hasadása - makrosztómia, szindróma az 1.-2. ágívek. A fülkagyló teljes aplasiája, amelyet csak a fülcimpa vagy egy kis bőrporcos görgő jelenléte jellemez. Ebben az esetben előfordulhat a hallójárat beszűkülése vagy túlnövekedése, parotis bőr és porcfüggelékek jelenléte, parotis sipolyok stb. A külső fül hiánya független, más szervekhez nem kapcsolódó hiba, vagy egyidejűleg jelentkezhet. a vese, szív, végtagok stb. független fejlődési rendellenességeivel. d.

A külső fül veleszületett hiánya általában a fülkagyló porcos csontvázának fejletlenségével jár, és bizonyos fokig a belső fülüregek fejlődésének megsértésével jár, amelyek a hangvezetés funkcióját látják el. A külső fül hiánya azonban semmilyen módon nem befolyásolja a gyermekek értelmi és fizikai képességeit.

A külső fül fejlődési rendellenességeinek osztályozása

A fülkagyló veleszületett rendellenességeinek osztályozásának meglévő változatai a külső fül fejletlenségének mértékét figyelembe véve épülnek fel.

A Tanzer szerint a fülkagyló alulfejlettségének fokozatos rendszere a veleszületett rendellenességek változatainak osztályozását javasolja az I. stádiumtól (teljes anotia) a IV. szakaszig (kiálló fül).

Az Aguilar-rendszer szerinti osztályozás a következő lehetőségeket veszi figyelembe a fülkagyló fejlődésére vonatkozóan: I. szakasz - a fülkagyló normál fejlődése; II. szakasz - a fülek deformációja; III. szakasz - mikrotia vagy anotia.

A Weierd szerinti háromlépcsős besorolás a legteljesebb, és megkülönbözteti a fülkagylók hibájának szakaszait, attól függően, hogy milyen mértékben van szükség plasztikai rekonstrukciójukra.

A fülkagyló alulfejlettségének (diszplázia) szakaszai Weierd szerint:

• Diszplázia I. fokozat- a fülkagyló legtöbb anatómiai szerkezete felismerhető. A rekonstrukciós műtétek során nincs szükség további porcszövetekre és bőrre. Az I. fokú diszplázia magában foglalja a macrotiát, a kiálló füleket, a fülkagyló enyhe és közepes deformációit.
• Diszplázia II fokozat- csak a fülkagyló különálló részei ismerhetők fel. További bőr- és porcimplantátumok szükségesek a plasztikai műtéttel történő részleges rekonstrukcióhoz. A II. fokú diszplázia a fülek és a mikrotia (kis fülek) kifejezett deformációit foglalja magában.
• Diszplázia III fokozat- lehetetlen felismerni a normál fülkagylót alkotó struktúrákat; a fejletlen fül töpörödött csomóhoz hasonlít. Ez a fokozat teljes rekonstrukciót igényel jelentős bőr- és porcimplantátumok felhasználásával. A III. fokozatú dysplasia változatai a microtia és az anotia.

Rekonstruktív fülplasztika lebeny vagy fül hiányában

A fülkagyló fejlődésének ilyen rendellenességei, mint például a lebeny vagy a külső fül hiánya, összetett helyreállító plasztikai műtéteket igényelnek. Ez a fülplasztika leghosszabb és legmunkaigényesebb változata, amely magas követelményeket támaszt a plasztikai sebész szakképzettségével szemben, és több lépcsőben történik.

Különös nehézséget jelent a külső fül teljes rekonstrukciója veleszületett hiánya (anotia) vagy trauma miatti elvesztése esetén. A hiányzó fülkagyló rekonstrukciója 3-4 szakaszban történik, és körülbelül egy évig tart.

Az első szakasz magában foglalja a leendő fül porcos vázának kialakítását a páciens bordaporcaiból. A második szakaszban az automatikát (porcos alapot) egy speciálisan a hiányzó fül helyére kialakított szubkután zsebbe helyezik. Az implantátumnak 2-6 hónapon belül új helyen kell gyökeret eresztenie. A harmadik szakaszban a leendő fül porcos alapját leválasztják a fej szomszédos szöveteiről, a kívánt pozícióba mozgatják és a megfelelő pozícióba rögzítik. A fül területén lévő sebet magától a pácienstől vett bőrgraft borítja (a karból, lábból vagy hasból). Az utolsó szakaszban kialakulnak az auricle és a tragus természetes mélyedései. Így az újonnan rekonstruált fülben a normál fülüregben rejlő összes anatómiai elem jelen van.

És bár a rekonstrukciós fülplasztika során lehetetlen helyreállítani a hallást, a sebészek által létrehozott új fül lehetővé teszi a betegek számára, hogy új módon tapasztalják meg önmagukat és az őket körülvevő világot. A rekonstrukciós fülplasztika során létrehozott fül alakja gyakorlatilag nem különbözik a természetestől.

A helyreállító fülplasztika külső fül nélküli gyermekeknél legkorábban 6-7 éves korban lehetséges. Kétoldali halláskárosodás esetén a korai hallókészülék (hallókészülék viselése) javallt, hogy ne legyen késés a mentális és beszédfejlődésben. Egyes esetekben, kétoldalú halláshibák esetén, sebészeti beavatkozást végeznek a belső fülön. A külföldön elterjedt külső fül hiányának kozmetikai problémájának alternatív megoldása egy speciálisan készített, kivehető fülkagyló protézis viselése.

Fülcimpa hiányában műtéteket is végeznek a helyreállítására. Erre a célra a fül mögül vagy a nyaki területről vett bőrátültetést alkalmazzák. Egy ilyen művelet hozzáértő és technikailag helyes végrehajtásával a posztoperatív hegek szinte láthatatlanok.

A rekonstrukciós plasztikai sebészet sikerei ellenére a lebeny és a külső fül hiányának megoldása terén, jelenleg is folyik új fülplasztikai anyagok és módszerek keresése egy ilyen komplex szerv legtermészetesebb reprodukciója érdekében. formája és funkciója a fülkagyló.

A mikrotia a fülkagyló veleszületett fejlődési rendellenessége annak elégtelen fejlődése és / vagy deformációja formájában. Ez az anomália csaknem 50% -ában az arc arányának más megsértésével és szinte mindig a külső hallójárat atresiájával (hiányával) kombinálódik. Különböző források szerint a külső hallójárat atresiájával járó microtia 10 000-20 000 újszülött közül 1-nél fordul elő.

Mint minden más fizikai hiba, a mikrotia jelentősen megváltoztatja az ember esztétikai megjelenését, negatívan befolyásolja mentális állapotát, saját kisebbségi komplexusának kialakulásának oka, és a hallójárat atresia, különösen a kétoldali, a gyermek fejlődési késleltetésének oka. és fogyatékosság. Mindez negatívan befolyásolja az életminőséget, különösen a patológia kétoldalú lokalizációjával.

Az anomáliák okai és súlyossága

Férfi gyermekeknél a lányokhoz képest 2-2,5-szer gyakrabban figyelhető meg a külső hallójárat mikrotiája és atresia. Ez a hiba általában egyoldalú, és leggyakrabban a jobb oldalon lokalizálódik, de az esetek körülbelül 10% -ában a patológia kétoldalú.

A mai napig nem állapították meg a patológia okait. Kialakulására számos különféle hipotézist javasoltak, például a vírusok, különösen a kanyaró vírus hatása, az erek károsodása, a nők által terhesség alatt szedett különféle gyógyszerek magzatra gyakorolt ​​toxikus hatása, cukorbetegség, a terhes nő egészségtelen életmódjának (alkoholfogyasztás, dohányzás, stresszes állapot) és környezeti tényezők hatása stb.

Mindezek a hipotézisek azonban nem állták ki a próbát – további vizsgálatok során egyikük sem igazolódott be. Egyes újszülötteknél az örökletes hajlam jelenléte bizonyított, de ez az ok nem döntő. Még azokban a családokban is, ahol mindkét szülőnek mikrotiuma van, a gyermekek leggyakrabban normális fülkagylókkal és külső hallójáratokkal születnek.

Az esetek 85%-ában a betegség szórványos (diffúz) jellegű. Mindössze 15% az örökletes patológia egyik megnyilvánulása, és ezeknek az esetek fele kétoldali mikrotia. Ezenkívül a vizsgált anomália olyan örökletes betegségek egyik megnyilvánulása lehet, mint a Konigsmark-, a Treacher-Collins- és a Goldenhar-szindrómák.

A kétoldalú veleszületett patológia a hallójárat atreziájával hallóprotézis nélkül csecsemőkortól a beszéd, az észlelés, a memória, a gondolkodási folyamatok, a logika, a képzelet, a fogalmak és ötletek kialakulásának stb.

A kóros állapot súlyossága a fülcsont mérsékelt méretcsökkenésétől és enyhén kifejezett deformációjától a külső hallójárat teljes hiányáig (anotia) és atresiáig változik. A hallószervek veleszületett anomáliáinak számos meglévő osztályozása etiopatogenetikai és klinikai tüneteken alapul. A patológia súlyosságától függően négy fokozatot különböztetnek meg:

1. I. fok - a fülkagyló enyhén csökkent, a külső hallónyílás megmarad, de átmérője valamivel szűkebb a normához képest.
2. II fokozat - a fülkagyló részben fejletlen, a hallójárat nagyon szűk vagy hiányzik, a hangok érzékelése részben csökkent.
3. III - a fülkagyló kezdetleges és csírának tűnik, a hallójárat és a dobhártya hiányzik, a hallás jelentősen csökken.
4. IV - anotia.

A mikrotiumok jelenlétét újszülöttben azonban a legtöbb plasztikai sebész a H. Weerda osztályozásnak megfelelően értékeli, amely csak a fülkagyló fejlődésének izolált anomáliájának mértékét tükrözi (a hallójárat változásainak figyelembevétele nélkül). :

1. Microtia I. fokú - a fülkagyló lapított, hajlott és benőtt, méretei a normálnál kisebbek, a fülcimpa deformálódott, de anatómiailag minden elem alig változott és könnyen felismerhető.
2. A II. fokú mikrotia egy kicsi, leengedett fülkagyló, amelynek felső részét egy fejletlen, mintha összehajtott göndör képviseli.
3. A Microtia III fokozat a legsúlyosabb forma. Ez a fül mélyen fejletlensége, amely csak kezdetleges maradványok jelenlétében nyilvánul meg - bőr-porcos gerinc egy lebenylel, csak egy lebeny, vagy az egyenletes rudimentumok teljes hiánya (anotia).

A fül-orr-gégészek gyakran használják a H. Schuknecht osztályozást. Legteljesebben tükrözi a fejlődési rendellenességek sajátosságait a hallójárat változásaitól és a halláskárosodás mértékétől függően, és segít a kezelési taktika kiválasztásában. Ez a besorolás a hallójárat atresia típusain alapul:

1. "A" típusú - atresia csak a külső hallójárat porcos részében figyelhető meg. Ezzel egyidejűleg I. fokú halláskárosodás is jelentkezik.
2. "B" típus - az atresia mind a porcot, mind a csontot érinti. A hallás II-III fokra csökkent.
3. "C" típus - a teljes atresia bármilyen formája, a dobhártya hypoplasia.
4. "D" típus - teljes atresia, amelyet a temporális csont mastoid folyamatának enyhe levegőtartalma (pneumatizáció), a labirintus kapszula és az arc ideg csatornája rossz elhelyezkedése kísér. Az ilyen változások ellenjavallatot jelentenek a hallás javítására irányuló sebészeti beavatkozásokhoz.

Műtét a fülkagyló és a hallás funkcióinak helyreállítására a microtiában

Microtia II fokozat
A fül rekonstrukció szakaszai

Tekintettel arra, hogy a fül anomáliái általában konduktív (konduktív) halláscsökkenéssel párosulnak, és ez utóbbival néha szenzorineurális formával kombinálva fordulnak elő, a rekonstrukciós műtétek meglehetősen összetett problémát jelentenek, amelyet plasztikai sebész és fül-orr-gégész közösen tervez. Ezen szakterületek orvosai meghatározzák a gyermek műtéti korszakát, valamint a műtéti módszereket, a sebészeti kezelés szakaszait és sorrendjét.

A kozmetikai hiba kiküszöbölésével összehasonlítva a hallás helyreállítása egyidejű atresia jelenlétében magasabb prioritást élvez. A gyermekek életkora nagymértékben megnehezíti a diagnosztikai vizsgálatok elvégzését. Azonban, ha a gyermekben korai életkorban látható veleszületett rendellenességek vannak, először is a hallás funkciójának vizsgálatát végezzük olyan objektív módszerekkel, mint a kiváltott otoakusztikus emisszió regisztrálása, akusztikus impedanciametria stb. Idősebb gyermekeknél. négy évnél idősebb hallásélesség diagnózisát az érthető társalgási és suttogó beszéd észlelésének mértéke, valamint a küszöbaudiometria határozza meg. Ezenkívül a halántékcsont számítógépes tomográfiáját is elvégzik a meglévő anatómiai rendellenességek részletezése érdekében.

A rekonstrukciós műtétek korának meghatározása gyermekeknél szintén nehézséget okoz, mivel a szövetnövekedés megváltoztathatja a külső hallójárat teljes záródása és/vagy a fülkagyló elmozdulása formájában kapott eredményeket.

Ugyanakkor a késői protetikus hallás még egyoldali halláskárosodás esetén is a gyermek beszédfejlődésének késleltetéséhez, iskoláztatási nehézségekhez, pszichés és magatartási problémákhoz vezet, ráadásul a hallás helyreállítása szempontjából sem hoz jelentős hasznot. Ezért a műtétet általában 6-11 éves korig egyénileg tervezik. A hallásfunkció műtéti helyreállítása előtt, különösen kétoldali halláscsökkenés esetén, a normál beszédfejlődés érdekében a hangcsontrezgés érzékelésén alapuló hallókészülék, külső hallójárat esetén standard hallás használata javasolt. támogatás.

A fülkagyló helyreállítása

A veleszületett anomália esztétikai részének korrekciójának egyetlen és kellően hatékony módja a fülkagyló többlépcsős részleges vagy teljes műtéti helyreállítása, amelynek időtartama körülbelül 1,5 év vagy több. A plasztikai rekonstrukció olyan esztétikai jellemzőkön alapul, mint a fül mérete és alakja, az arc többi részéhez viszonyított elhelyezkedése, a síkja és a fej síkja közötti szög, a spirál és a szár megléte és helyzete. antihelix, tragus, lebeny stb.

A műtéti rekonstrukciónak 4 alapvetően fontos szakasza van, amelyek az egyéni sajátosságoktól függően sorrendben és technikai kivitelezésben eltérőek lehetnek:

1. A leendő fülkagyló porcos vázának modellezése és kialakítása. Erre legalkalmasabb anyag egy egészséges fül töredéke, vagy egy 6, 7, 8 bordából álló porcos kapcsolat, amelyből a fül körvonalaihoz a lehető legközelebb eső fülkeretet mintázzák. Ezen anyagokon kívül donorporc, szilikon vagy poliamid implantátum is használható. A szintetikus vagy donor anyagok használata lehetővé teszi az állványzat műtét előtti modellezését és az utóbbi időmegtakarítását, hátrányuk azonban a nagyfokú elutasítás.
2. A fejletlen vagy hiányzó fül területén a bőr alatt egy „zseb” kerül kialakításra, amelybe egy előkészített porcimplantátumot (vázat) helyeznek be, melynek beültetése 2-6 hónapig tart. Ebben a szakaszban a meglévő lebeny néha elmozdul.
3. A külső fül tövének kialakítása a bőr-porc-fasciális blokk leválasztásával a fejszövetektől az egészséges fül mögötti régió oldaláról, megadva a szükséges anatómiai pozíciót és modellezve az anatómiai fülelemeket. A fül mögött kialakult defektust a csípőízülethez közelebbi területen a fenék bőréből vett szabad bőrredő vagy szabad bőrgraft segítségével zárják le.
4. A teljesen kialakult fülblokk megemelése az anatómiailag megfelelő helyzetbe történő korrekció érdekében, rögzítése, a tragus további modellezése és a fülkagyló mélyítése. Az utolsó szakasz időtartama is hozzávetőlegesen 4-6 hónap.

A felépülési időszakot kísérheti aszimmetria kialakulása a rekonstruált és egészséges fül között, az átültetett keret helyzetének megváltozása hegesedés következtében stb. Ezen szövődmények korrekciója egyszerű kiegészítő műveletek elvégzésével történik. A hallójárat atresiájával járó mikrotia esetén a műtéti helyreállítás a plasztikai műtét előtt történik.

A fülkagyló fejletlensége ha túl kicsi, mikrotiának nevezik. A mikrotia (Marx) három fokozata van. Az első fokú mikrotiumok esetében a fülkagyló és egyes részei többé-kevésbé normális szerkezetűek. Másodfokú mikrotia esetén a fülkagyló nagymértékben megváltozik, és egyes részeit nehéz felismerni; Összességében a másodfokú mikrotiumok mellett az auricle csomókból álló konglomerátum, amely bőrből és zsírból, valamint néha porcból áll.

Nál nél mikrotia a harmadik fok a fülkagyló helyén formátlan csomók vannak. A mikrotia egy- és kétoldali, és a legtöbb esetben más deformitásokkal kombinálódik, mint például a külső hallójárat atresiája és a középfül fejletlensége; míg a belső fül általában normális, amit a magas hangok hallásának megőrzése és a normál csontvezetés jelzi. A mikrotia halláskárosodása a hallójárat atresiájának és a középfül fejletlenségének köszönhető.

Hallásvizsgálat hangvillák felfedik a hangvezető készülék károsodásának összes tünetét. Weber kísérletében a hang lateralizálódik egy fejletlen fülbe; Rinne tapasztalata negatív.

A külső hallójárat anomáliái

veleszületett fertőzések külső hallójárat(atresia congenita meatus acuslicus ext.) szinte mindig a fülkagyló fejlődésének anomáliáival, leggyakrabban microtiával, valamint más részlegek - a dobüreg, a belső fül - rendellenességeivel járnak.

Atresia általában egyoldalú, és a jobb oldali gyakoribbak, mint a baloldaliak; férfiaknál gyakrabban fordulnak elő, mint nőknél. Alkalmanként a külső hallójárat atresiája figyelhető meg normál fülkagyló esetén.

L. T. Levin Heinman és Toynbee a külső hallójáratok kétoldali atresiáját írták le normál fülkagylókkal, Heinman és Toynbee pedig a külső hallójáratok kétoldali atresiáját írták le, a fülkagylók fejletlenségével.

Annak a ténynek köszönhető, hogy a külsőés a középfül az első és a második kopoltyúrésből fejlődik ki, gyakran ezeknek a részeknek a fejletlensége arcbénulással, ajakhasadással, valamint az arc és a koponya aszimmetriájával párosul (N.V. Zak, 1913). Gyakran előfordulnak kombinációk beszédzavarokkal és mentális fejletlenséggel (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

veleszületett atresia lehet rostos és csontos, azaz egyes esetekben a fúzió a rostos, másokban pedig a csontszövet miatt következik be. Néha a porcos szakasz részben megmarad, de vakon végződik, és a csontos hallójárat helyén csontszövet túlnövekedése van.

Egyéb anomáliák a külső hallójárat különböző formákban fejeződik ki: 1) a külső hallójárat szűkülete formájában; 2) a hallójárat membránnal történő lezárása, ami vakzsák kialakulását eredményezi; 3) a külső hallójárat kettéválasztása septummal. Az atresia és a hallójárat fent felsorolt ​​fejlődésének egyéb anomáliái a hallás csökkenésével járnak, ami a hangvezetés akadályának jelenlétével jár.
Nagyon ritka esetekben, amikor a belső fül fejletlen, a hallás teljesen hiányozhat.

Ezért gyakorlatilag fontos tudni, hogy milyen állapotban van a belső fül. A hallásvizsgálat szerint a műtéti beavatkozás kérdése dől el. Ebben a tekintetben a középfül fejlettségi fokára vonatkozó adatok is fontos szerepet játszanak. Megszerezhetők a palatinus függöny mozgékonyságának az elmaradottság oldalán, az Eustachianus cső garattorkolatának fejlettségi fokának monitorozásával posterior rhinoscopiával, fújással, bougienage-val és radiográfiával (az Eustach-csőbe behelyezett fém bougie-val) .

Jelenlétében normál belső fül(hallás jelenléte) és feltéve, hogy a dobüreg jelenléte a fenti módszerekkel megállapítható, a műtét esztétikailag és funkcionálisan is sikeres lehet. Egyoldalú anomáliák esetén egyes sebészek tartózkodnak a műtéttől, mivel az ellenkező oldalon a hallásfunkció nem károsodik. A legmegfelelőbb a kétoldali elváltozások műtétje.

A fülkagyló deformációja a fül külső részének alakjának vagy integritásának megsértése, amely a szerv veleszületett fejlődési rendellenessége vagy sérülés következtében következett be.

Tekintettel a fülkagyló deformációjának mértékére és összetettségére, a fennálló hiba lehet pusztán kozmetikai, vagy halláskárosodás okozója lehet, egészen annak teljes elvesztéséig. Az orvostudományban mind az egyoldalú, mind a kétoldali deformitásokat diagnosztizálják. Meglévő veleszületett vagy szerzett rendellenesség megszüntetése fülplasztikát gyakorló plasztikai sebészet segítségével lehetséges. A halláskárosodás mértékének megállapításához - közvetlenül a műtét előtt - fül-orr-gégész szakorvosi vizsgálatot kell végezni.

A fülkagyló deformációját közvetlenül a gyermek születése után diagnosztizálják, ehhez elegendő az újszülött egyszerű orvosi vizsgálata. A veleszületett deformitások fő oka a magzat fejlődésének megsértése a méhfejlődés során, amikor a fülkagyló külső pereme és az alatta lévő porc hibásan alakult ki. Ezeknek a területeknek a helytelen szerkezete esetén az auricle elhelyezkedése nagy szögben történik a koponyához képest. Egy ilyen kozmetikai hiba, mint például a kiálló fülek, kialakulása esetén a fülek szimmetriája megzavarodik, miközben meglehetősen nagyok lehetnek. Bár ez a fajta füldeformitás nem befolyásolja hátrányosan a hallás funkcióját, a gyermek mentális és érzelmi állapotának megsértésének oka, ami a társak folyamatos gúnyolódásáért felelős.

A gyermekkori meglévő hibák kiküszöbölésének fontos pontja a gyermek sebészeti beavatkozásra való felkészültsége. Az óvodás kort tekintik a műtét legjobb időszakának, azonban ha a deformitás nem befolyásolja a lelki állapotot, akkor a beavatkozást el lehet halasztani serdülőkorig, amikor a gyermek maga is megérti a műtét elvégzésének fontosságát és szükségességét.

A plasztikai sebészet a beavatkozás során megoldja a fő feladatokat: az alak korrigálását és a szimmetria kialakítását a fülkagylók között és az arc többi részéhez képest.

A füldeformitások osztályozása

A füldeformitások osztályozásának alapelve eredetük természetében rejlik, ezért a hibákat a következő típusokra szokás felosztani:

• veleszületett rendellenességek;
• szerzett hibák.

Ha egy személynél a fülkagyló deformációját diagnosztizálják, amelynek oka a gyermekvállalás első három hónapjában kialakult fejlődési rendellenesség, akkor ez veleszületett rendellenesség. A fül külső részeinek kialakulása során a deformációk a következő jellemzőkkel rendelkezhetnek:

• a porcszövet túlzott fejlődése, amely megsérti a fülkagyló arányosságát, és nagyot tesz (macrotia);
• a fülek helyzete a halántékcsonthoz képest nem párhuzamos, hanem 31-90 fokos szöget zár be (kiálló fülek);
• a fülkagyló porcának felső része befelé hajlik és lefelé irányul;
• a fülcimpa anatómiai alakjának megsértése (kettős lebeny, túlfejlett, összeolvadt), valamint a fülcimpa teljes hiánya;
• a fül spirál alakjának megváltozása (kezdetleges képződmények a hélixen, a hélix és a fülcsomó hiánya, kiterjesztett fülspirál a porc felső részének helyzetével kifelé);
• a fülkagylók részleges fejlődése (kis fülméretek, lapos vagy benőtt fülek) - mikrotia.

Ha a hibák szinte mindegyike - nagyrészt - kozmetikai eredetű, akkor a fülkagyló mikrotiuma a hallójárat túlnövekedésével járhat, ami halláskárosodáshoz vagy annak teljes hiányához vezet. Egyes klinikai esetekben a mikrotia az arc csontjainak fejletlenségének eredménye az érintett oldalon. A kétoldali mikrotia súlyos veleszületett rendellenesség, miközben a hallásfunkció, az arc szimmetriája, az alsó állkapocs csontjainak fejlődése károsodik, a beszéd is károsodik, a beteg rokkantsági csoportot kap.

A füldeformitások osztályozásának másik fontos kritériuma a komplexitás mértéke, amelyből három van az orvostudományban:

1. a fülkagyló fejletlen, de a szervnek vannak olyan szakaszai, amelyek kellően fejlettek;
2. a fülkagyló görgőszerű alakú;
3. a fülkagyló teljes hiánya.

A veleszületett rendellenességek mellett a szerzett típusú fülcsontok deformációi is vannak. Kialakulásuk fő okai a következők:

• a fül területére esett sérülések (például sérülés, a berendezés és a biztonsági szabályok megsértése a vállalkozásnál);
• a fül belsejében fellépő gyulladásos folyamatokkal jellemezhető betegségek;
• rosszul teljesített sebészeti beavatkozások;
• égési sérülések;
• vegyi anyagoknak való kitettség.

Leggyakrabban a szakemberek a fül szerzett deformációját diagnosztizálják, amelyet keloid hegnek neveznek. A természete változatos. A hiba oka lehet korábbi gyulladásos betegségek vagy sérülések, bőrkinövések formájában nyilvánul meg a lebeny régiójában vagy az egész fülben. Egy egyszerű fülcimpa piercing után is kialakulhat keloid heg.

Ezenkívül a fülkagyló deformációit a következő típusok diagnosztizálják:

• részleges - a fülkagyló alsó, felső vagy középső részének hibája;
• részösszeg - a fülüreg porcja jelen van vagy teljesen hiányzik;
• teljes - a fül hiánya.

A füldeformitások műtéti korrekciójának jellemzői

Az orvostudományban a plasztikai sebészet a külső fül veleszületett és szerzett hibáinak megszüntetésével foglalkozik, a fülplasztika technikájával. Ez a műtéti kezelési módszer meglehetősen bonyolult művelet, amely közvetlenül kapcsolódik a külső fül szerkezetéhez.

Leggyakrabban az orvosok egy ilyen veleszületett rendellenességet kiálló fülként diagnosztizálnak, míg a fülkagyló szöge a koponya csontjaihoz képest jelentéktelen lehet, vagy egyértelműen észrevehető. Néha a kiálló fülek csak az egyik oldalon lehetnek, ezzel a hibával együtt az orvosok gyakran diagnosztizálják a szimmetria hiányát a két oldalon lévő fülek között.

A fülplasztika tervezése a legjobb óvodás korban, amikor a gyermek 7 évesnél fiatalabb. Ez az időszak annak köszönhető, hogy a gyermek pszichés állapota nem szenved sérülékenyen, nem képezi a kortárs gúny tárgyát, és a fülkagyló további fejlődése anatómiailag megfelelő helyzetben folytatódik. Az emberben a fülkagyló kilenc éves koráig nő, de ha a gyermek nem érti a műtét szükségességét, akkor a fülplasztika elhalasztható a serdülőkorig. A fülkagyló plasztikai műtétének lehetősége minden életkorban megmarad.

A későbbi években jelentkező páciensek akkor tapasztalják a fülplasztika szükségességét, amikor szeretnék megfiatalítani megjelenésüket és esztétikussá tenni arcarányukat.

Tekintettel a sebészeti beavatkozás összetettségére, a páciensnek tisztában kell lennie számos ellenjavallattal, amelyek jelenlétében a sebész nem tudja kijavítani a hibát.

Az ellenjavallatok közé tartozik:

• a vér kóros alvadatlansága vagy ennek a funkciónak a gyógyszeres kezelés által okozott megsértése;
• a belső szervek patológiája;
• fertőző folyamatok jelenléte;
• rosszindulatú vagy jóindulatú daganatok;
• növekvő fülgyulladás;
• magas vérnyomás;
• cukorbetegség;
• a keloid heg kialakulásának nagy valószínűsége.

A fülkagyló deformációjának mértékétől függően a fülplasztika művelete fél órától két óráig tarthat.

A fülplasztika fő jellemzője, hogy több lépcsőben történik, legtöbbször két műtét is elegendő, de néha többre is szükség lehet. A beavatkozások közötti intervallum 2-4 hónap, a külső fül bonyolult szerkezete miatt a fül mögötti területen kis mennyiségű lágy szövet található. A külső fül bármely részének létrehozásához az orvosok a páciens saját szöveteiből származó graftot használnak. A legalkalmasabb a bordaporc.

Közvetlenül a műtét előtt a sebész köteles tájékoztatni a pácienst minden manipulációról, valamint a műtét minden szakaszának végén elért végeredményről. Fontos momentum annak tisztázása, hogy a rehabilitációs időszak hogyan fog zajlani, meddig tart.

A plasztikai sebészetben a fülplasztika két módszerét alkalmazzák:

1. esztétikai sebészet - a fülkagylók méretének és alakjának megváltoztatására végzik, megoldja a kitüremkedő fülek és a fülkagylók közötti szimmetria megsértését, segít a legtöbb kozmetikai veleszületett és szerzett fülhibának kijavításában;
2. rekonstrukciós sebészet - segít megszabadulni a fülkagyló súlyos deformitásaitól, megoldja a fülterületek hiányának problémáit azáltal, hogy újrateremti őket transzplantációból.

Függetlenül attól, hogy egy adott klinikai esetben milyen műtétre van szükség, a fülplasztika során a sebészek mind a fülkagyló, mind a porc lágy szöveteivel dolgoznak. A műtét előtt az orvosnak fel kell mérnie a fülkagyló lágy szöveteinek állapotát, meg kell határoznia a deformitás összetettségét és típusát, és ezen mutatók alapján meg kell határoznia az elvégzett fülplasztika típusát.

Abban az esetben, ha a betegnél súlyos deformitást diagnosztizálnak, és a fül abszolút helyreállítása szükséges, a műtét általános érzéstelenítés bevezetésével jár. A kisebb deformitások helyi érzéstelenítéssel korrigálhatók.

A deformált fülcsontok plasztikus korrekciójának szövődményei

A fő probléma, amellyel a páciens szembesül a fülplasztika után, a vérrögök felhalmozódása azon a területen, ahol a plasztikai műtétet végezték. Megfelelő antiszeptikus ellátás hiányában a beteg posztoperatív sebfertőzést kaphat. A bőr egyedi jellemzőivel durva keloid heg képződhet.

Mint már említettük, a labirintusfolyadék és a fő membrán a hangvezető berendezéshez tartozik. A labirintusfolyadék vagy a fő membrán izolált betegségei azonban szinte soha nem fordulnak elő, és általában a Corti-szerv működésének megsértésével is járnak; ezért a belső fül szinte minden betegsége a hangérzékelő apparátus vereségének tudható be.

Hibák és sérülések a belső fülben. Nak nek A születési rendellenességek közé tartoznak a belső fül fejlődési rendellenességei, amelyek eltérőek lehetnek. Voltak olyan esetek, amikor a labirintus teljesen hiányzott, vagy egyes részei fejletlenek voltak. A legtöbb belső fül veleszületett rendellenességénél a Corti-szerv fejletlensége figyelhető meg, és éppen a hallóideg specifikus terminális apparátusa, a szőrsejtek az, ami fejletlen. A Corti szerv helyén ezekben az esetekben egy nem specifikus hámsejtekből álló gumó képződik, és néha ez a tuberkulum nem létezik, és a fő membrán teljesen sima. Egyes esetekben a szőrsejtek fejletlensége csak a Corti-szerv bizonyos részein figyelhető meg, és a hossz többi részében viszonylag kevéssé szenved. Ilyen esetekben a hallófunkció részben megőrizhető hallásszigetek formájában.

A hallószerv fejlődésének veleszületett rendellenességeinek előfordulásakor mindenféle tényező fontos, amely megzavarja az embrió normális fejlődését. Ezek a tényezők magukban foglalják az anyai szervezetből a magzatra gyakorolt ​​kóros hatást (mérgezés, fertőzés, magzati trauma). Egy bizonyos szerepet játszhat az örökletes hajlam.

Meg kell különböztetni a belső fül károsodását, amely néha a szülés során is előfordul, a veleszületett fejlődési rendellenességektől. Az ilyen sérülések a magzatfej szűk születési csatornák általi összenyomásának vagy a kóros szülés során a szülészeti csipesznek a következményei lehetnek.

Néha a belső fül károsodása figyelhető meg kisgyermekeknél fejzúzódásokkal (magasságból leesve); ugyanakkor megfigyelhető a labirintusba történő bevérzés és a tartalom egyes szakaszainak elmozdulása. Néha ezekben az esetekben a középfül és a hallóideg is sérülhet egyszerre. A halláskárosodás mértéke a belső fül sérülése esetén a károsodás mértékétől függ, és az egyik fül részleges halláskárosodásától a teljes kétoldali süketségig változhat.

A belső fül gyulladása (labyrinthitis) háromféleképpen fordul elő: 1) a gyulladásos folyamat középfülből való átmenete miatt; 2) az agyhártya gyulladásának terjedése és 3) a fertőzés véráramlás útján történő behurcolása miatt (általános fertőző betegségekkel).

A középfül gennyes gyulladása esetén a fertőzés kerek vagy ovális ablakon keresztül juthat be a belső fülbe a hártyás képződmények (másodlagos dobhártya vagy gyűrűs szalag) károsodása következtében. Krónikus gennyes középfülgyulladásban a fertőzés a gyulladásos folyamat által megsemmisült csontfalon keresztül juthat be a belső fülbe, amely elválasztja a dobüreget a labirintustól.

Az agyhártya felől a fertőzés bejut a labirintusba, általában a belső hallójáraton keresztül a hallóideg hüvelyei mentén. Az ilyen labirintitiszt meningogénnek nevezik, és leggyakrabban kora gyermekkorban figyelhető meg járványos cerebrospinalis agyhártyagyulladással (az agyhártya gennyes gyulladása). Meg kell különböztetni a cerebrospinalis agyhártyagyulladást a fül eredetű agyhártyagyulladástól, vagy az úgynevezett otogenikus agyhártyagyulladástól. Az első egy akut fertőző betegség, és gyakori szövődményeket okoz a belső fül károsodása formájában, a második pedig a középső vagy a belső fül gennyes gyulladásának szövődménye.

A gyulladásos folyamat prevalenciája szerint diffúz (diffúz) és korlátozott labirinthitist különböztetnek meg. A diffúz gennyes labirintitis következtében a Corti szerve elhal, és a fülkagyló rostos kötőszövettel telik meg.

Korlátozott labirintitisz esetén a gennyes folyamat nem az egész fülkagylót, hanem annak csak egy részét, néha csak egy göndörséget vagy akár a göndör egy részét fogja be.

Egyes esetekben a középfülgyulladás és az agyhártyagyulladás esetén nem maguk a mikrobák jutnak be a labirintusba, hanem azok méreganyagai (mérgeik). Az ilyen esetekben kialakuló gyulladásos folyamat gennyedés nélkül megy végbe (sóros labirintitis), és általában nem vezet a belső fül idegelemeinek elhalásához.

Ezért savós labirintitisz után általában nem következik be teljes süketség, azonban gyakran figyelhető meg jelentős halláscsökkenés a belső fülben kialakuló hegek és összenövések miatt.

A diffúz gennyes labirintitis teljes süketséghez vezet; a korlátozott labirintitisz eredménye a hallás részleges elvesztése bizonyos hangok esetében, attól függően, hogy a lézió hol helyezkedik el a cochleában. Mivel a Corti-szerv elhalt idegsejtjei nem állnak helyre, a gennyes labirintitis után keletkezett teljes vagy részleges süketség tartós.

Azokban az esetekben, amikor labirinthitis esetén a belső fül vestibularis része is részt vesz a gyulladásos folyamatban, a károsodott hallási funkció mellett a vesztibuláris készülék károsodásának tünetei is megfigyelhetők: szédülés, hányinger, hányás, egyensúlyvesztés. Ezek a jelenségek fokozatosan csillapodnak. Serosus labirinthitis esetén a vesztibuláris funkció valamilyen mértékben helyreáll, gennyes labirintitis esetén pedig a receptorsejtek elpusztulása következtében a vesztibuláris analizátor funkciója teljesen kiesik, ezért a beteg bizonytalan marad a járásban. hosszú ideig vagy örökké, enyhe egyensúlyhiány.

Mint már említettük, a labirintusfolyadék és a fő membrán a hangvezető berendezéshez tartozik. A labirintusfolyadék vagy a fő membrán izolált betegségei azonban szinte soha nem fordulnak elő, és általában a Corti-szerv működésének megsértésével is járnak; ezért a belső fül szinte minden betegsége a hangérzékelő apparátus vereségének tudható be.

Hibák és sérülések a belső fülben. Nak nek A születési rendellenességek közé tartoznak a belső fül fejlődési rendellenességei, amelyek eltérőek lehetnek. Voltak olyan esetek, amikor a labirintus teljesen hiányzott, vagy egyes részei fejletlenek voltak. A legtöbb belső fül veleszületett rendellenességénél a Corti-szerv fejletlensége figyelhető meg, és éppen a hallóideg specifikus terminális apparátusa, a szőrsejtek az, ami fejletlen. A Corti szerv helyén ezekben az esetekben egy nem specifikus hámsejtekből álló gumó képződik, és néha ez a tuberkulum nem létezik, és a fő membrán teljesen sima. Egyes esetekben a szőrsejtek fejletlensége csak a Corti-szerv bizonyos részein figyelhető meg, és a hossz többi részében viszonylag kevéssé szenved. Ilyen esetekben a hallófunkció részben megőrizhető hallásszigetek formájában.

A hallószerv fejlődésének veleszületett rendellenességeinek előfordulásakor mindenféle tényező fontos, amely megzavarja az embrió normális fejlődését. Ezek a tényezők magukban foglalják az anyai szervezetből a magzatra gyakorolt ​​kóros hatást (mérgezés, fertőzés, magzati trauma). Egy bizonyos szerepet játszhat az örökletes hajlam.

Meg kell különböztetni a belső fül károsodását, amely néha a szülés során is előfordul, a veleszületett fejlődési rendellenességektől. Az ilyen sérülések a magzatfej szűk születési csatornák általi összenyomásának vagy a kóros szülés során a szülészeti csipesznek a következményei lehetnek.

Néha a belső fül károsodása figyelhető meg kisgyermekeknél fejzúzódásokkal (magasságból leesve); ugyanakkor megfigyelhető a labirintusba történő bevérzés és a tartalom egyes szakaszainak elmozdulása. Néha ezekben az esetekben a középfül és a hallóideg is sérülhet egyszerre. A halláskárosodás mértéke a belső fül sérülése esetén a károsodás mértékétől függ, és az egyik fül részleges halláskárosodásától a teljes kétoldali süketségig változhat.

A belső fül gyulladása (labyrinthitis) háromféleképpen fordul elő: 1) a gyulladásos folyamat középfülből való átmenete miatt; 2) az agyhártya gyulladásának terjedése és 3) a fertőzés véráramlás útján történő behurcolása miatt (általános fertőző betegségekkel).

A középfül gennyes gyulladása esetén a fertőzés kerek vagy ovális ablakon keresztül juthat be a belső fülbe a hártyás képződmények (másodlagos dobhártya vagy gyűrűs szalag) károsodása következtében. Krónikus gennyes középfülgyulladásban a fertőzés a gyulladásos folyamat által megsemmisült csontfalon keresztül juthat be a belső fülbe, amely elválasztja a dobüreget a labirintustól.

Az agyhártya felől a fertőzés bejut a labirintusba, általában a belső hallójáraton keresztül a hallóideg hüvelyei mentén. Az ilyen labirintitiszt meningogénnek nevezik, és leggyakrabban kora gyermekkorban figyelhető meg járványos cerebrospinalis agyhártyagyulladással (az agyhártya gennyes gyulladása). Meg kell különböztetni a cerebrospinalis agyhártyagyulladást a fül eredetű agyhártyagyulladástól, vagy az úgynevezett otogenikus agyhártyagyulladástól. Az első egy akut fertőző betegség, és gyakori szövődményeket okoz a belső fül károsodása formájában, a második pedig a középső vagy a belső fül gennyes gyulladásának szövődménye.

A gyulladásos folyamat prevalenciája szerint diffúz (diffúz) és korlátozott labirinthitist különböztetnek meg. A diffúz gennyes labirintitis következtében a Corti szerve elhal, és a fülkagyló rostos kötőszövettel telik meg.

Korlátozott labirintitisz esetén a gennyes folyamat nem az egész fülkagylót, hanem annak csak egy részét, néha csak egy göndörséget vagy akár a göndör egy részét fogja be.

Egyes esetekben a középfülgyulladás és az agyhártyagyulladás esetén nem maguk a mikrobák jutnak be a labirintusba, hanem azok méreganyagai (mérgeik). Az ilyen esetekben kialakuló gyulladásos folyamat gennyedés nélkül megy végbe (sóros labirintitis), és általában nem vezet a belső fül idegelemeinek elhalásához.

Ezért savós labirintitisz után általában nem következik be teljes süketség, azonban gyakran figyelhető meg jelentős halláscsökkenés a belső fülben kialakuló hegek és összenövések miatt.

A diffúz gennyes labirintitis teljes süketséghez vezet; a korlátozott labirintitisz eredménye a hallás részleges elvesztése bizonyos hangok esetében, attól függően, hogy a lézió hol helyezkedik el a cochleában. Mivel a Corti-szerv elhalt idegsejtjei nem állnak helyre, a gennyes labirintitis után keletkezett teljes vagy részleges süketség tartós.

Azokban az esetekben, amikor labirinthitis esetén a belső fül vestibularis része is részt vesz a gyulladásos folyamatban, a károsodott hallási funkció mellett a vesztibuláris készülék károsodásának tünetei is megfigyelhetők: szédülés, hányinger, hányás, egyensúlyvesztés. Ezek a jelenségek fokozatosan csillapodnak. Serosus labirinthitis esetén a vesztibuláris funkció valamilyen mértékben helyreáll, gennyes labirintitis esetén pedig a receptorsejtek elpusztulása következtében a vesztibuláris analizátor funkciója teljesen kiesik, ezért a beteg bizonytalan marad a járásban. hosszú ideig vagy örökké, enyhe egyensúlyhiány.

Sajnos az életben néha megesik, hogy a szervezet fejlődése valamilyen oknál fogva nem halad megfelelően, ami végső soron különféle veleszületett patológiák formájában nyilvánul meg.

Microtia és fül atresia

Ennek egyik példája a fül mikrotia. Egyáltalán nem nehéz megérteni, hogy pontosan mit jelent ez a kifejezés: a „mikro” előtag valami apróságot jelöl, a „tól” pedig azt, hogy a fülre vonatkozik. Tehát a mikrotia nem valami kicsi, de a „tól” azt jelzi, hogy a fülre vonatkozik. Tehát a mikrotia a fülkagyló hiányos fejlődése (a hiányáig).

Ez a funkció viszonylag ritka. A statisztikák szerint a lakosság minden 6-10 ezerére jut egy emberben. Ennek az állapotnak a vizsgálata azt mutatja, hogy leggyakrabban egyoldalú, és a jobb fül túlnyomórészt nem teljesen fejlett.

Az orvosi szakirodalomban azt is hangsúlyozzák, hogy a fülkagyló mikrotiuma nem a nő nem megfelelő életmódjának következménye a gyermekvállalás időszakában. Bármennyire is „rosszul” viselkedik a kismama (alkoholfogyasztás, expozíció stb.), ez nem vezet a leírt állapot kialakulásához.

A mikrotia kialakulásának okai

A leírt jelenség kialakulásához vezető okok még mindig feltáratlanok.

Jó néhány elméletet terjesztettek elő a hiba eredetére vonatkozóan. Különösen a vérerek károsodását, a rubeola-betegséget és a talidomid terhesség alatti alkalmazását nevezték meg a fül fejletlenségének okaként. E hipotézisek egyike sem kapott azonban kellő tudományos megerősítést.

A kérdés „genetikai” komponensének figyelembevétele azt mutatta, hogy az öröklődési tényező szerepet játszhat a hallószerv fejlődési rendellenességeinek megjelenésében, de semmiképpen sem döntő.

Az orvosi szakirodalomban azt is hangsúlyozzák, hogy a fülkagyló mikrotiuma nem a nő nem megfelelő életmódjának következménye a gyermekvállalás időszakában. Bármennyire is „rosszul” viselkedik a kismama (alkoholivás, dohányzás, stresszhatás stb.), ez nem vezet a leírt állapot kialakulásához.

A fül mikrotia fokai

Mind a fülkagyló egészének, mind az anatómiai szerkezet egyes szegmenseinek állapota alapján az orvostudományban szokás megkülönböztetni a szóban forgó defektus több fokozatát.

Az első fokozatot a fül enyhe csökkenése jellemzi. Ugyanakkor van egy hallójárat, de valamivel keskenyebb, mint általában a normában.

A hiba második fokában egy személynek részben fejletlen fülkagylója van. Ami a külső hallójáratot illeti, ebben az esetben vagy teljesen hiányzik, vagy nagyon szűk lumenű. Ilyen mértékű betegségnél már megfigyelhető a részleges hallásvesztés.

A harmadfokú fülkagyló mikrotiuma abban különbözik, hogy a fülkagyló valójában egy normál fül kezdetleges megjelenése, más szóval kezdetleges. A hallójárat külső része teljesen hiányzik.

A negyedik fokú fül fejletlenségét már "anotiának" nevezik. Ezt a kifejezést akkor használják, ha egy személynek egyáltalán nincs füle.

Meg kell jegyezni, hogy a leírt betegségben szenvedő második fül általában normálisan fejlődik és működik. Az egészséges szerv növekedését és működését azonban folyamatosan figyelemmel kell kísérni. Egy ilyen intézkedés szükséges a kétoldalú halláskárosodás előfordulásának időben történő megelőzéséhez.

Az alábbiakban láthatja, hogyan néz ki a fülkagyló mikrotiuma a képen:

Fülrekonstrukciós műtét mikrotia esetén

A mai napig az egyetlen, de ugyanakkor meglehetősen hatékony lehetőség a fülfejlődési hiba megszüntetésére a sebészeti beavatkozás. Mindazonáltal azonnal meg kell jegyezni, hogy a fülkagyló mikrotiuma esetén a műtét nagyrészt megoldja a probléma esztétikai részét.

Az eljárás összetett és többlépcsős. Hossza másfél év vagy több is lehet. Ennek eredményeként azonban lehetséges a fülkagyló részleges vagy teljes rekonstrukciója.

Az ilyen kezelést olyan szakemberek végezhetik, mint a plasztikai sebész, a helyreállító sebész vagy a fül-orr-gégész sebész.

A mikrotia műtét előtti és utáni fotói az alábbiakban láthatók:

Általában a művelet 4 szakaszból áll. Először is kialakul a jövő fülének kerete. Az anyagok különbözőek lehetnek: donorporc, poliakril, szilikon stb. Ugyanakkor a legjobbnak a páciens saját szöveteiből (a borda vagy a defekt által nem érintett fülből) készült implantátumok számítanak.

A második szakaszban a bőr alatt egy speciális zsebet alakítanak ki, amelybe az előkészített keretet helyezik. Ez utóbbi hat hónapon belül gyökerezik.

Harmadik szakasz magában foglalja a fülkagyló alapjának kialakítását, a szükséges anatómiai helyzet megadásával.

Az utolsó, negyedik szakaszban a fülkagylót végül újra létrehozzák, a traguszt pedig bőr- és porcimplantátum segítségével (az érintetlen fülből) rekonstruálják. Ez a folyamat körülbelül 4-6 hónapig tart.

A szóban forgó állapot műtéti kezelése a fülkagyló kialakítása mellett a hallás megőrzését is magában foglalja. Ezért, ha lehetséges működő hallójáratot létrehozni, akkor a mikrotia diagnózissal rendelkező betegeknél a fülkagyló helyreállítására irányuló művelet háttérbe szorul.

A cikket eddig 4412 alkalommal olvasták.

A Microtia a fülkagyló és a külső, a középső és néha a belső fül egyéb struktúráinak fejletlensége. Anomália meglehetősen ritkán fordul elő, átlagosan 1 alkalommal 8-10 ezer újszülöttnél. A legtöbb esetben csak 1 fül fejletlen, gyakrabban a jobb.

Osztályozás

A patológia különböző súlyosságú lehet:

• 1 fok: a hallójárat normál méretű vagy szűkült, a fülkagyló mérete csökkent, egyes elemei, például a tragus vagy az antitragus hiányozhatnak;
• 2. fokozat: a hallójárat beszűkült vagy teljesen hiányzik, a fülkagyló fejletlen, deformálódott;
• 3. fokozat:általában a hallójárat túlnőtt, és a fülkagyló helyén porcmentes bőrredő található;
• 4 fok: a külső fül teljesen hiányzik.

Halláskárosodás

Önmagában a fül és a hallójárat fejletlensége nem mond semmit a középső és a belső fül állapotáról. Előfordulhat, hogy ez a két részleg megfelelően van kialakítva, vagy fejletlenek vagy részben hiányoznak. Például a hallójárat teljes elzáródása esetén a dobhártya hiányozhat.

A közép- és belsőfül állapotának megállapítása érdekében MRI-t végeznek, a halláskárosodás mértékének megállapítására pedig speciális vizsgálatokat végző orvos vizsgálja meg a gyermeket.

Ha a hallójárat elzáródott, és a középső és a belső fül teljesen megmarad, a hallás csökkenhet. Kialakul az úgynevezett konduktív hallásvesztés.

A középső vagy a belső fül fejletlensége esetén a hallás teljesen hiányozhat.

Az egészséges fül oldaláról a hallás az esetek túlnyomó többségében teljesen megmarad. Ezért az egyoldali mikrotiával rendelkező gyermekeknek általában nem kell hallókészüléket viselniük, és nem áll fenn a beszédfejlődés károsodásának veszélye.

A fejlesztés okai

Fotó: hallóideg

A mai napig konszenzus van abban, hogy miért alakul ki a fülkagyló mikrotiuma. Számos elmélet létezik, amelyek bizonyos esetekben megmagyarázhatják az anomália megjelenését. Itt vannak a főbbek.

• genetikai hiba.

Egyes esetekben a mikrotia számos genetikai szindróma egyik tüneteként jelentkezik. Ugyanakkor nem csak a fül fejletlen, hanem a felső és alsó állkapocs, az arc lágy szövetei is. Egyes esetekben a mikrotia kombinálható ajak- és szájpadhasadékkal („ajakhasadék” és „szájpadhasadék”).

• Vírusfertőzés, amelyet az anya terjeszt a terhesség alatt.

Úgy gondolják, hogy a rubeola vírus születési rendellenességeket okozhat a magzatban, beleértve a fül szerkezetének fejletlenségét.

• Anya droghasználata terhesség alatt.

Különösen a talidomid gyógyszer okozhatja a mikrotia kialakulását egy gyermekben. Pontosan megállapították, hogy a rendellenesség megjelenését nem befolyásolhatja a terhesség alatti dohányzás, alkoholfogyasztás vagy az anya egészségtelen életmódja.

Ez öröklődik?

Ha egy személynek fejletlen a füle és a fülkagyló szerkezete, és nincs más jellemzője az arckoponya szerkezetének és az értelmi fejlődésnek, akkor ne féljen átadni ezt a gyermeknek.

Kezelés

A kezelésnek két fő célja van:

• szükség esetén a hallás helyreállítása;
• esztétikai hiba megszüntetése.

A hallás helyreállítására általában kétoldali hallójárat-elzáródás, vagy egyoldali mikrotia és progresszív hallásvesztés esetén van szükség a második fülben.

A hallás helyreállításához vezetőképes hallásvesztés esetén a következőket használhatja:

• műtét a hallójárat átjárhatóságának helyreállítására;
• hallókészülék, amely a hangot a csonton keresztül vezeti.

A műtét akkor végezhető el, ha a hallójárat egy része megmarad, de vakon végződik. Ugyanakkor kívánatos a dobhártya megőrzése. De gyermekkorban a műtét nem mindig ad kielégítő eredményt: a kialakult hallójárat a szövetek növekedésével elmozdulhat, és néha teljesen bezárulhat.

Ezért gyakrabban használnak hallókészülékeket, amelyek fokozzák a hangátvitelt a halántékcsonton keresztül.

A fülkagyló helyreállítása

A kozmetikai hiba kiküszöbölésére, amely a fülkagyló hiánya vagy fejletlensége, a következők használhatók:

• fülprotézis;
• plasztikai műtét, amelynek célja a fülkagyló újraalkotása.

Protézis készítése

Fotó: fém fülimplantátum

A fül háromdimenziós szerkezetű, ami megnehezíti a plasztikai sebész munkáját. Általános szabály, hogy nem lehet egyszerre a fülkagyló legtermészetesebb alakját létrehozni. Ezért a kozmetikai hiba megszüntetésének egyik lehetősége az arcprotézisek használata. És ha korábban a protéziseket ragasztóval rögzítették, és nem tudtak elfogadható esztétikai hatást biztosítani, most a VistaFix TM rendszert fejlesztették ki és használták. A módszer titán csapok használatán alapul, amelyeket közvetlenül a koponya csontjaihoz rögzítenek.

A fém implantátumok behelyezése technikailag egyszerű és nem sok időt vesz igénybe. Maguk az implantátumok kis méretűek, de kialakításuk olyan, hogy biztonságosan a helyén tudják tartani a protézist.

A csontimplantátumok gyökeresedése után külső támasztékokat helyeznek rájuk. A támasztékok célja a protézis rögzítése és biztonságos rögzítése.

Fotó: műfül

A protézis úgy készül, hogy tükörképet kapjon a beteg egészséges füléről. A protézis szélei a lehető legvékonyabbra tehetők, hogy ne legyen átmenet a bőr és a műfül között.

A protézist bilincsekkel vagy mágnessel rögzítik a támasztékokhoz. A VistaFix TM technológia lehetővé teszi a legtermészetesebb eredmény elérését komolyabb problémák nélkül a páciens számára és garantált eredménnyel.

A fülkagyló fejletlenségének műtéti korrekciója

A fülkagyló helyreállítására szolgáló plasztikai sebészet számos módosítást tartalmaz, és gyakran több szakaszban hajtják végre. Az a módszer, amellyel a sebész a fülkagylót újra létrehozza, a mikrotia mértékétől függ: minél magasabb a fok, annál több munkát kell végeznie a sebésznek.

A jövőbeli fülkagyló keretének létrehozásához a következőket használhatja:

• a test saját szövetei: bordaporc, egészséges fülből származó porc;
• mesterséges anyagok: poliamid cérna, szilikon stb.

A mesterséges fülkagyló állványok lehetővé teszik, hogy a legtöbb manipulációt a műtét előtt elvégezze, és ezáltal csökkentse magának a műtétnek az idejét. De az idegen anyagok és elemek előbb-utóbb elutasító reakciót váltanak ki. Ezért a test saját szövetei előnyösebbek.

A művelet fő szakaszai:

• A hallójárat kialakulása.

Választható lépés. De azokban az esetekben, amikor szükség van a hallójárat átjárhatóságának helyreállítására, ezt az auricle helyreállításának megkezdése előtt kell megtenni.

• A jövő fül vázának kialakulása.

Ebben a szakaszban a bordaporc vagy porcos rész egy részét eltávolítják az egészséges fülből, és a keret megkapja a kívánt formát.

• Keret elhelyezése.

A kész keret elhelyezése a fej oldalsó felületén úgy történik, hogy maximalizálja a páciens fejletlen fülcsontjának már meglévő bőrének kihasználását. A porc gyógyulása általában 4-6 hónapot vesz igénybe.

• Fülszerkezetek kialakulása.

Általában 1-2 műtétet vesz igénybe. Ebben a szakaszban az új fülkagyló normál anatómiai pozíciót kap, befejeződik az olyan struktúrák kialakulása, mint a tragus, és megszűnik a hegszövet, amely az előző szakaszok után keletkezhetett. Időben akár másfél évig is eltarthat a mikrotia eltávolításának művelete annak minden szakaszával együtt.

Videó: Műtét - fülrekonstrukció

Hány éves korban jobb a műtét?

Jelenleg léteznek olyan technikák, amelyek lehetővé teszik egy fejletlen fülkagyló rekonstrukcióját már 1,5-2 éves korban. De gyakran egy ilyen műveletet 5-6 évnél korábban javasolnak, mivel a gyermek növekedésével a kialakult fülkagyló elveszítheti a szimmetriát és lemaradhat a növekedésben. Ha egy gyermek észreveszi, hogy különbözik a többi gyerektől, és aggódik emiatt, akkor a műtétet egy évvel az iskola előtt elvégezheti.

mikrotia ára

Az oroszországi lakosok hasznosak lesznek, ha megkérdezik a sebészt arról, hogy lehetséges-e ingyenesen elvégezni egy műtétet a fülkagyló mikrotiuma eltávolítására.

Fotók előtte és utána

A fülkagyló deformációja a fül külső részének alakjának vagy integritásának megsértése, amely a szerv veleszületett fejlődési rendellenessége vagy sérülés következtében következett be.

Tekintettel a fülkagyló deformációjának mértékére és összetettségére, a fennálló hiba lehet pusztán kozmetikai, vagy halláskárosodás okozója lehet, egészen annak teljes elvesztéséig. Az orvostudományban mind az egyoldalú, mind a kétoldali deformitásokat diagnosztizálják. Meglévő veleszületett vagy szerzett rendellenesség megszüntetése fülplasztikát gyakorló plasztikai sebészet segítségével lehetséges. A halláskárosodás mértékének megállapításához - közvetlenül a műtét előtt - fül-orr-gégész szakorvosi vizsgálatot kell végezni.

A fülkagyló deformációját közvetlenül a gyermek születése után diagnosztizálják, ehhez elegendő az újszülött egyszerű orvosi vizsgálata. A veleszületett deformitások fő oka a magzat fejlődésének megsértése a méhfejlődés során, amikor a fülkagyló külső pereme és az alatta lévő porc hibásan alakult ki. Ezeknek a területeknek a helytelen szerkezete esetén az auricle elhelyezkedése nagy szögben történik a koponyához képest. Egy ilyen kozmetikai hiba, mint például a kiálló fülek, kialakulása esetén a fülek szimmetriája megzavarodik, miközben meglehetősen nagyok lehetnek. Bár ez a fajta füldeformitás nem befolyásolja hátrányosan a hallás funkcióját, a gyermek mentális és érzelmi állapotának megsértésének oka, ami a társak folyamatos gúnyolódásáért felelős.

A gyermekkori meglévő hibák kiküszöbölésének fontos pontja a gyermek sebészeti beavatkozásra való felkészültsége. Az óvodás kort tekintik a műtét legjobb időszakának, azonban ha a deformitás nem befolyásolja a lelki állapotot, akkor a beavatkozást el lehet halasztani serdülőkorig, amikor a gyermek maga is megérti a műtét elvégzésének fontosságát és szükségességét.

A plasztikai sebészet a beavatkozás során megoldja a fő feladatokat: az alak korrigálását és a szimmetria kialakítását a fülkagylók között és az arc többi részéhez képest.

A füldeformitások osztályozása

A füldeformitások osztályozásának alapelve eredetük természetében rejlik, ezért a hibákat a következő típusokra szokás felosztani:

• veleszületett rendellenességek;
• szerzett hibák.

Ha egy személynél a fülkagyló deformációját diagnosztizálják, amelynek oka a gyermekvállalás első három hónapjában kialakult fejlődési rendellenesség, akkor ez veleszületett rendellenesség. A fül külső részeinek kialakulása során a deformációk a következő jellemzőkkel rendelkezhetnek:

• a porcszövet túlzott fejlődése, amely megsérti a fülkagyló arányosságát, és nagyot tesz (macrotia);
• a fülek helyzete a halántékcsonthoz képest nem párhuzamos, hanem 31-90 fokos szöget zár be (kiálló fülek);
• a fülkagyló porcának felső része befelé hajlik és lefelé irányul;
• a fülcimpa anatómiai alakjának megsértése (kettős lebeny, túlfejlett, összeolvadt), valamint a fülcimpa teljes hiánya;
• a fül spirál alakjának megváltozása (kezdetleges képződmények a hélixen, a hélix és a fülcsomó hiánya, kiterjesztett fülspirál a porc felső részének helyzetével kifelé);
• a fülkagylók részleges fejlődése (kis fülméretek, lapos vagy benőtt fülek) - mikrotia.

Ha a hibák szinte mindegyike - nagyrészt - kozmetikai eredetű, akkor a fülkagyló mikrotiuma a hallójárat túlnövekedésével járhat, ami halláskárosodáshoz vagy annak teljes hiányához vezet. Egyes klinikai esetekben a mikrotia az arc csontjainak fejletlenségének eredménye az érintett oldalon. A kétoldali mikrotia súlyos veleszületett rendellenesség, miközben a hallásfunkció, az arc szimmetriája, az alsó állkapocs csontjainak fejlődése károsodik, a beszéd is károsodik, a beteg rokkantsági csoportot kap.

A füldeformitások osztályozásának másik fontos kritériuma a komplexitás mértéke, amelyből három van az orvostudományban:

1. a fülkagyló fejletlen, de a szervnek vannak olyan szakaszai, amelyek kellően fejlettek;
2. a fülkagyló görgőszerű alakú;
3. a fülkagyló teljes hiánya.

A veleszületett rendellenességek mellett a szerzett típusú fülcsontok deformációi is vannak. Kialakulásuk fő okai a következők:

• a fül területére esett sérülések (például sérülés, a berendezés és a biztonsági szabályok megsértése a vállalkozásnál);
• a fül belsejében fellépő gyulladásos folyamatokkal jellemezhető betegségek;
• rosszul teljesített sebészeti beavatkozások;
• égési sérülések;
• vegyi anyagoknak való kitettség.

Leggyakrabban a szakemberek a fül szerzett deformációját diagnosztizálják, amelyet keloid hegnek neveznek. A természete változatos. A hiba oka lehet korábbi gyulladásos betegségek vagy sérülések, bőrkinövések formájában nyilvánul meg a lebeny régiójában vagy az egész fülben. Egy egyszerű fülcimpa piercing után is kialakulhat keloid heg.

Ezenkívül a fülkagyló deformációit a következő típusok diagnosztizálják:

• részleges - a fülkagyló alsó, felső vagy középső részének hibája;
• részösszeg - a fülüreg porcja jelen van vagy teljesen hiányzik;
• teljes - a fül hiánya.

A füldeformitások műtéti korrekciójának jellemzői

Az orvostudományban a plasztikai sebészet a külső fül veleszületett és szerzett hibáinak megszüntetésével foglalkozik, a fülplasztika technikájával. Ez a műtéti kezelési módszer meglehetősen bonyolult művelet, amely közvetlenül kapcsolódik a külső fül szerkezetéhez.

Leggyakrabban az orvosok egy ilyen veleszületett rendellenességet kiálló fülként diagnosztizálnak, míg a fülkagyló szöge a koponya csontjaihoz képest jelentéktelen lehet, vagy egyértelműen észrevehető. Néha a kiálló fülek csak az egyik oldalon lehetnek, ezzel a hibával együtt az orvosok gyakran diagnosztizálják a szimmetria hiányát a két oldalon lévő fülek között.

A fülplasztika tervezése a legjobb óvodás korban, amikor a gyermek 7 évesnél fiatalabb. Ez az időszak annak köszönhető, hogy a gyermek pszichés állapota nem szenved sérülékenyen, nem képezi a kortárs gúny tárgyát, és a fülkagyló további fejlődése anatómiailag megfelelő helyzetben folytatódik. Az emberben a fülkagyló kilenc éves koráig nő, de ha a gyermek nem érti a műtét szükségességét, akkor a fülplasztika elhalasztható a serdülőkorig. A fülkagyló plasztikai műtétének lehetősége minden életkorban megmarad.

A későbbi években jelentkező páciensek akkor tapasztalják a fülplasztika szükségességét, amikor szeretnék megfiatalítani megjelenésüket és esztétikussá tenni arcarányukat.

Tekintettel a sebészeti beavatkozás összetettségére, a páciensnek tisztában kell lennie számos ellenjavallattal, amelyek jelenlétében a sebész nem tudja kijavítani a hibát.

Az ellenjavallatok közé tartozik:

• a vér kóros alvadatlansága vagy ennek a funkciónak a gyógyszeres kezelés által okozott megsértése;
• a belső szervek patológiája;
• fertőző folyamatok jelenléte;
• rosszindulatú vagy jóindulatú daganatok;
• növekvő fülgyulladás;
• magas vérnyomás;
• cukorbetegség;
• a keloid heg kialakulásának nagy valószínűsége.

A fülkagyló deformációjának mértékétől függően a fülplasztika művelete fél órától két óráig tarthat.

A fülplasztika fő jellemzője, hogy több lépcsőben történik, legtöbbször két műtét is elegendő, de néha többre is szükség lehet. A beavatkozások közötti intervallum 2-4 hónap, a külső fül bonyolult szerkezete miatt a fül mögötti területen kis mennyiségű lágy szövet található. A külső fül bármely részének létrehozásához az orvosok a páciens saját szöveteiből származó graftot használnak. A legalkalmasabb a bordaporc.

Közvetlenül a műtét előtt a sebész köteles tájékoztatni a pácienst minden manipulációról, valamint a műtét minden szakaszának végén elért végeredményről. Fontos momentum annak tisztázása, hogy a rehabilitációs időszak hogyan fog zajlani, meddig tart.

A plasztikai sebészetben a fülplasztika két módszerét alkalmazzák:

1. esztétikai sebészet - a fülkagylók méretének és alakjának megváltoztatására végzik, megoldja a kitüremkedő fülek és a fülkagylók közötti szimmetria megsértését, segít a legtöbb kozmetikai veleszületett és szerzett fülhibának kijavításában;
2. rekonstrukciós sebészet - segít megszabadulni a fülkagyló súlyos deformitásaitól, megoldja a fülterületek hiányának problémáit azáltal, hogy újrateremti őket transzplantációból.

Függetlenül attól, hogy egy adott klinikai esetben milyen műtétre van szükség, a fülplasztika során a sebészek mind a fülkagyló, mind a porc lágy szöveteivel dolgoznak. A műtét előtt az orvosnak fel kell mérnie a fülkagyló lágy szöveteinek állapotát, meg kell határoznia a deformitás összetettségét és típusát, és ezen mutatók alapján meg kell határoznia az elvégzett fülplasztika típusát.

Abban az esetben, ha a betegnél súlyos deformitást diagnosztizálnak, és a fül abszolút helyreállítása szükséges, a műtét általános érzéstelenítés bevezetésével jár. A kisebb deformitások helyi érzéstelenítéssel korrigálhatók.

A deformált fülcsontok plasztikus korrekciójának szövődményei

A fő probléma, amellyel a páciens szembesül a fülplasztika után, a vérrögök felhalmozódása azon a területen, ahol a plasztikai műtétet végezték. Megfelelő antiszeptikus ellátás hiányában a beteg posztoperatív sebfertőzést kaphat. A bőr egyedi jellemzőivel durva keloid heg képződhet.

A fülkagyló fejletlensége ha túl kicsi, mikrotiának nevezik. A mikrotia (Marx) három fokozata van. Az első fokú mikrotiumok esetében a fülkagyló és egyes részei többé-kevésbé normális szerkezetűek. Másodfokú mikrotia esetén a fülkagyló nagymértékben megváltozik, és egyes részeit nehéz felismerni; Összességében a másodfokú mikrotiumok mellett az auricle csomókból álló konglomerátum, amely bőrből és zsírból, valamint néha porcból áll.

Nál nél mikrotia a harmadik fok a fülkagyló helyén formátlan csomók vannak. A mikrotia egy- és kétoldali, és a legtöbb esetben más deformitásokkal kombinálódik, mint például a külső hallójárat atresiája és a középfül fejletlensége; míg a belső fül általában normális, amit a magas hangok hallásának megőrzése és a normál csontvezetés jelzi. A mikrotia halláskárosodása a hallójárat atresiájának és a középfül fejletlenségének köszönhető.

Hallásvizsgálat hangvillák felfedik a hangvezető készülék károsodásának összes tünetét. Weber kísérletében a hang lateralizálódik egy fejletlen fülbe; Rinne tapasztalata negatív.

A külső hallójárat anomáliái

veleszületett fertőzések külső hallójárat(atresia congenita meatus acuslicus ext.) szinte mindig a fülkagyló fejlődésének anomáliáival, leggyakrabban microtiával, valamint más részlegek - a dobüreg, a belső fül - rendellenességeivel járnak.

Atresia általában egyoldalú, és a jobb oldali gyakoribbak, mint a baloldaliak; férfiaknál gyakrabban fordulnak elő, mint nőknél. Alkalmanként a külső hallójárat atresiája figyelhető meg normál fülkagyló esetén.

L. T. Levin Heinman és Toynbee a külső hallójáratok kétoldali atresiáját írták le normál fülkagylókkal, Heinman és Toynbee pedig a külső hallójáratok kétoldali atresiáját írták le, a fülkagylók fejletlenségével.

Annak a ténynek köszönhető, hogy a külsőés a középfül az első és a második kopoltyúrésből fejlődik ki, gyakran ezeknek a részeknek a fejletlensége arcbénulással, ajakhasadással, valamint az arc és a koponya aszimmetriájával párosul (N.V. Zak, 1913). Gyakran előfordulnak kombinációk beszédzavarokkal és mentális fejletlenséggel (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

veleszületett atresia lehet rostos és csontos, azaz egyes esetekben a fúzió a rostos, másokban pedig a csontszövet miatt következik be. Néha a porcos szakasz részben megmarad, de vakon végződik, és a csontos hallójárat helyén csontszövet túlnövekedése van.

Egyéb anomáliák a külső hallójárat különböző formákban fejeződik ki: 1) a külső hallójárat szűkülete formájában; 2) a hallójárat membránnal történő lezárása, ami vakzsák kialakulását eredményezi; 3) a külső hallójárat kettéválasztása septummal. Az atresia és a hallójárat fent felsorolt ​​fejlődésének egyéb anomáliái a hallás csökkenésével járnak, ami a hangvezetés akadályának jelenlétével jár.
Nagyon ritka esetekben, amikor a belső fül fejletlen, a hallás teljesen hiányozhat.

Ezért gyakorlatilag fontos tudni, hogy milyen állapotban van a belső fül. A hallásvizsgálat szerint a műtéti beavatkozás kérdése dől el. Ebben a tekintetben a középfül fejlettségi fokára vonatkozó adatok is fontos szerepet játszanak. Megszerezhetők a palatinus függöny mozgékonyságának az elmaradottság oldalán, az Eustachianus cső garattorkolatának fejlettségi fokának monitorozásával posterior rhinoscopiával, fújással, bougienage-val és radiográfiával (az Eustach-csőbe behelyezett fém bougie-val) .

Jelenlétében normál belső fül(hallás jelenléte) és feltéve, hogy a dobüreg jelenléte a fenti módszerekkel megállapítható, a műtét esztétikailag és funkcionálisan is sikeres lehet. Egyoldalú anomáliák esetén egyes sebészek tartózkodnak a műtéttől, mivel az ellenkező oldalon a hallásfunkció nem károsodik. A legmegfelelőbb a kétoldali elváltozások műtétje.

1. Allosia - a belső fül veleszületett teljes hiánya vagy fejletlensége (például a Corti-szerv hiánya). 2. Atresia - a külső hallójárat fertőzése; veleszületett karakterrel, általában a fülkagyló fejletlenségével vagy teljes hiányával párosul. A szerzett atresia a hallójárat bőrének hosszan tartó gyulladása (krónikus gennyedéssel a fülből), vagy sérülések utáni cicatricalis elváltozás következménye lehet. Minden esetben csak a hallójárat teljes elzáródása vezet jelentős és tartós halláskárosodáshoz. Hiányos túlnövekedés esetén, amikor legalább minimális rés van a hallójáratban, a hallás általában nem károsodik. 3. Kiálló fülkagyló, méretük növekedésével kombinálva - macrotia, vagy a fülkagyló kis mérete - mikrotia. Tekintettel arra, hogy a fülkagyló funkcionális jelentősége kicsi, minden betegsége, sérülése, fejlődési rendellenessége a teljes hiányáig nem jár jelentős halláskárosodással, döntően csak kozmetikai jelentőségű. 4. Veleszületett fisztulák - a kopoltyúrés nem záródik, a fülkagyló elülső felületén nyitott, kissé a tragus felett. A lyuk alig észrevehető, és viszkózus, átlátszó sárga folyadék szabadul fel belőle. 5. A középfül veleszületett anomáliái - a külső és a belső fül fejlődési rendellenességeivel együtt (a dobüreg feltöltődése csontszövettel, hallócsontok hiánya, összeolvadásuk). A veleszületett fülhibák oka leggyakrabban az embrió fejlődésének megsértésében rejlik. Ezek a tényezők magukban foglalják az anyai szervezetből a magzatra gyakorolt ​​kóros hatást (mérgezés, fertőzés, magzati trauma). Bizonyos szerepet játszik az örökletes hajlam. A veleszületett fejlődési rendellenességektől meg kell különböztetni a hallószerv károsodását, amely a szülés során következik be. Például még a belső fül sérülései is lehetnek a magzatfej szűk szülőcsatornák általi összenyomásának vagy a kóros szülés során a szülészeti csipesznek a következményei. A veleszületett süketség vagy halláskárosodás vagy a halláselemző perifériás részének vagy egyes elemeinek (külső, középfül, labirintuscsont-kapszula, Corti-szerv) embriológiai fejlődésének örökletes megsértése; vagy a terhesség korai szakaszában (legfeljebb 3 hónapig tartó) terhes nő által elszenvedett vírusfertőzésekkel összefüggő halláskárosodás (kanyaró, influenza, mumpsz); vagy terhes mérgező anyagok (kinin, szalicilsav, alkohol) bevitelének következményei. A veleszületett halláskárosodást már az első életévben észlelik a gyermek: a „búgástól” nem megy át a szótagok vagy egyszerű szavak kiejtésére, hanem éppen ellenkezőleg, fokozatosan teljesen elhallgat. Ráadásul egy normális gyerek legkésőbb a második év közepére megtanul a hanginger felé fordulni. Az örökletes (genetikai) faktor szerepe a veleszületett halláskárosodás kiváltó okaként a korábbi években némileg eltúlzott volt. Ennek a tényezőnek azonban kétségtelenül van némi jelentősége, hiszen köztudott, hogy a siket szülők gyermekei gyakrabban születnek veleszületett halláshibával, mint a hallóknak. Szubjektív reakciók a zajra. A hangsérülésen, azaz objektíven megfigyelt halláskárosodáson túlmenően a túlzott hangokkal ("hangzaj") „szennyezett” környezetnek való hosszan tartó expozíció fokozott ingerlékenységhez, rossz alváshoz, fejfájáshoz és vérnyomás-emelkedéshez vezet. A zaj okozta kényelmetlenség nagymértékben függ az alany pszichológiai hozzáállásától a hang forrásához. Például egy ház lakóját idegesítheti, ha két emelettel feljebb zongorázik, bár a hangerő objektíven alacsony, és a többi lakónak nincs panasza.

Érdekes információkat találhat az Otvety.Online tudományos keresőben is. Használja a keresési űrlapot:

Bővebben a témáról 58. A hallószervek hibái.:

1. 37. Hiányos mentális fejlettség: hallássérült gyermekek rendellenességeinek etiológiája, defektusszerkezete, szisztematika. A defektus etiológiája, szerkezete, látássérült gyermekek rendellenességeinek szisztematika.
2. 16. kérdés A gyulladás szakaszai. Keringési zavarok és mikrokeringési zavarok gyulladásban. a gyulladás következményei. A gyulladásos válasz értéke a szervezet számára. A gyulladás, mint a psziché, hallás, látás, beszéd hibáinak oka.
3. 17. A daganat fogalma. A daganatok általános jellemzői. A daganatok szerkezete. Daganatok, mint a psziché, hallás, látás, beszéd hibáinak okai.
4. 16. A gyulladás szakaszai. Keringési zavarok és mikrokeringési zavarok gyulladásban. a gyulladás következményei. A gyulladásos válasz értéke a szervezet számára. A gyulladás, mint a psziché, hallás, látás, beszéd hibáinak oka

A fülkagyló fejletlensége ha túl kicsi, mikrotiának nevezik. A mikrotia (Marx) három fokozata van. Az első fokú mikrotiumok esetében a fülkagyló és egyes részei többé-kevésbé normális szerkezetűek. Másodfokú mikrotia esetén a fülkagyló nagymértékben megváltozik, és egyes részeit nehéz felismerni; Összességében a másodfokú mikrotiumok mellett az auricle csomókból álló konglomerátum, amely bőrből és zsírból, valamint néha porcból áll.

Nál nél mikrotia a harmadik fok a fülkagyló helyén formátlan csomók vannak. A mikrotia egy- és kétoldali, és a legtöbb esetben más deformitásokkal kombinálódik, mint például a külső hallójárat atresiája és a középfül fejletlensége; míg a belső fül általában normális, amit a magas hangok hallásának megőrzése és a normál csontvezetés jelzi. A mikrotia halláskárosodása a hallójárat atresiájának és a középfül fejletlenségének köszönhető.

Hallásvizsgálat hangvillák felfedik a hangvezető készülék károsodásának összes tünetét. Weber kísérletében a hang lateralizálódik egy fejletlen fülbe; Rinne tapasztalata negatív.

A külső hallójárat anomáliái

veleszületett fertőzések külső hallójárat(atresia congenita meatus acuslicus ext.) szinte mindig a fülkagyló fejlődésének anomáliáival, leggyakrabban microtiával, valamint más részlegek - a dobüreg, a belső fül - rendellenességeivel járnak.

Atresia általában egyoldalú, és a jobb oldali gyakoribbak, mint a baloldaliak; férfiaknál gyakrabban fordulnak elő, mint nőknél. Alkalmanként a külső hallójárat atresiája figyelhető meg normál fülkagyló esetén.

L. T. Levin Heinman és Toynbee a külső hallójáratok kétoldali atresiáját írták le normál fülkagylókkal, Heinman és Toynbee pedig a külső hallójáratok kétoldali atresiáját írták le, a fülkagylók fejletlenségével.

Annak a ténynek köszönhető, hogy a külsőés a középfül az első és a második kopoltyúrésből fejlődik ki, gyakran ezeknek a részeknek a fejletlensége arcbénulással, ajakhasadással, valamint az arc és a koponya aszimmetriájával párosul (N.V. Zak, 1913). Gyakran előfordulnak kombinációk beszédzavarokkal és mentális fejletlenséggel (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

veleszületett atresia lehet rostos és csontos, azaz egyes esetekben a fúzió a rostos, másokban pedig a csontszövet miatt következik be. Néha a porcos szakasz részben megmarad, de vakon végződik, és a csontos hallójárat helyén csontszövet túlnövekedése van.

Egyéb anomáliák a külső hallójárat különböző formákban fejeződik ki: 1) a külső hallójárat szűkülete formájában; 2) a hallójárat membránnal történő lezárása, ami vakzsák kialakulását eredményezi; 3) a külső hallójárat kettéválasztása septummal. Az atresia és a hallójárat fent felsorolt ​​fejlődésének egyéb anomáliái a hallás csökkenésével járnak, ami a hangvezetés akadályának jelenlétével jár.
Nagyon ritka esetekben, amikor a belső fül fejletlen, a hallás teljesen hiányozhat.

Ezért gyakorlatilag fontos tudni, hogy milyen állapotban van a belső fül. A hallásvizsgálat szerint a műtéti beavatkozás kérdése dől el. Ebben a tekintetben a középfül fejlettségi fokára vonatkozó adatok is fontos szerepet játszanak. Megszerezhetők a palatinus függöny mozgékonyságának az elmaradottság oldalán, az Eustachianus cső garattorkolatának fejlettségi fokának monitorozásával posterior rhinoscopiával, fújással, bougienage-val és radiográfiával (az Eustach-csőbe behelyezett fém bougie-val) .

Jelenlétében normál belső fül(hallás jelenléte) és feltéve, hogy a dobüreg jelenléte a fenti módszerekkel megállapítható, a műtét esztétikailag és funkcionálisan is sikeres lehet. Egyoldalú anomáliák esetén egyes sebészek tartózkodnak a műtéttől, mivel az ellenkező oldalon a hallásfunkció nem károsodik. A legmegfelelőbb a kétoldali elváltozások műtétje.

A külső hallójárat atresiájával a dobüreg (os tympanicum) hiányozhat. A középfül különböző mértékű deformációi társulnak ehhez a hiányossághoz. Enyhe deformáció esetén a dobhártya megmarad, de általában mindig helytelenül van kialakítva. Más, súlyosabb esetekben a dobhártya helyén csak csontlemez van.

Ahol dobüreg csökkenthető a falak vastagításával, különösen az alsó szakasz rovására. Néha az üreg annyira beszűkült, hogy résszerű formát ölt, és nagyfokú deformitás esetén akár teljesen hiányzik is, a helyén csak szivacsos csont van.

hallócsontok, különösen a malleus és az üllő, a legtöbb esetben helytelenül alakulnak ki. A kalapács nyele különösen deformálódott; néha nincs kapcsolat a malleus és a dobhártya között.

Súlyos fokozatokhoz deformitások csontok teljesen hiányozhatnak, és a dobüreg izmai léteznek, sőt jól fejlettek. A malleus hiányában azonban a tenzor dobhártya izom az oldalfalhoz tapad. Az arcideg mindig létezik, de a lefutása megváltoztatható. Az Eustachianus cső szinte mindig létezik, de időnként előfordulnak részleges vagy teljes atresiái.

Charuzek(Charousek, 1923) a padlás oldalfalának és a repeszmembránnak elszigetelt fejletlenségét figyelték meg, a hallócsontok deformálódtak. Ugyanakkor ugyanannak a páciensnek a külső hallójárat atresiájával járó mikrotiája, a másik fülén pedig a vestibularis apparátus normál ingerlékenységével járó süketség volt. Ez mindhárom osztály alulfejlettségének ritka esete.
Mikrosebészeti műtétek a középfül anomáliáival a rendellenesen kialakult hallócsontok, különösen a malleus eltávolításával, a hallás javulásához vezethet.

Anomáliák a belső fül fejlődésében

(labirintus) nagyon ritkán fejeződnek ki a szerv apláziájaként; ez utóbbi süketséghez vezet abban a fülben.
Általában anomáliák a labirintus kialakulása korlátozott (részleges) jellegű, és csak a hallószervet, a hallóideget vagy az utóbbi agyi részét érinti, de vannak változatosabb elváltozások is, amelyek a halántékcsont teljes piramisát, a középső csontot lefoglalják. és a külső fül, és az arc ideg. Ziebenman (Siebenmann) szerint a külső hallójárat atrezniájával csak az esetek egyharmadában találnak kóros elváltozásokat a belső fülben.

A tömeg süket és buta, amelynek többé-kevésbé durva elváltozása van a belső fülben vagy a hallóidegben, általában nincsenek a külső és a középfülben (B. S. Preobrazhensky), ami a fül embrionális fejlődésének sajátosságaihoz kapcsolódik. hallószerv.

Anomáliák a belső fül fejlődésében, amelyek természetükben korlátozottak a környező területek egyidejű fejlődési rendellenességeinek jelenléte nélkül, a következő formában fordulhatnak elő: 1) a belső fül teljes hiánya; 2) diffúz anomáliák a membrán labirintus fejlődésében; 3) korlátozott anomália a membrán labirintus (a Corti-szerv és a hallósejtek) fejlődésében. A labirintus és a hallóideg teljes hiányának legszembetűnőbb példája az egyetlen Michel által leírt eset (Michel, 1863).

diffúz anomáliák hártyás labirintus gyakrabban fordul elő a siketek és némák körében, és önálló fejlődési rendellenességként jelentkezhet méhen belüli fertőzés következtében. Kifejezhetők a voluták és a létrák közötti válaszfalak fejletlenségében, a Reisner membrán hiányában, az endolimfatikus csatorna tágulásával a folyadék növekedésével, vagy fordítva, a perilimfatikus tér növekedésével. a perilimfatikus folyadékban a Reisner membrán összeomlása miatt, ami az endolimfatikus csatorna szűküléséhez vezet; a Corti szerve helyenként kezdetleges lehet, helyenként teljesen hiányzik, a ganglionspirál sejtjei nincsenek, vagy fejletlenek. Gyakran előfordulhat, hogy a hallóideg törzsében nincsenek rostok vagy sorvadásuk.

Stria vascularis teljesen hiányozhat, néha csak helyenként, de ez fordítva történik: erős növekedése a csatorna lumenének feléig. A vestibularis rész általában normális marad a cochlearis apparátus anomáliáival, de esetenként hiányzik vagy fejletlen egy vagy másik része (otolitikus membrán, makulák, kupulák stb.).
A fejlődés anomáliái méhen belüli fertőzéssel összefüggésbe hozható, magzati agyhártyagyulladás vagy szifilisz placenta fertőzése miatt fordulnak elő.

Végül is vannak anomáliák fejlődés csak a Corti-szervre, a basilaris lemezen lévő hámjára és részben a perifériás idegvégződésekre vonatkozik. A Corti-szervben végbemenő összes változás különböző módon fejezhető ki: helyenként teljesen hiányozhatnak, helyenként fejletlenek vagy metaplasztikusak lehetnek.

- Vissza a szakasz fejlécéhez

1. A belső fül hibái és sérülései. A veleszületett rendellenességek közé tartoznak a belső fül fejlődési rendellenességei, amelyek különböző formájúak. Voltak olyan esetek, amikor a labirintus teljesen hiányzott, vagy egyes részei fejletlenek voltak. A legtöbb belső fül veleszületett rendellenességénél a Corti-szerv fejletlensége figyelhető meg, és éppen a hallóideg specifikus terminális apparátusa, a szőrsejtek az, ami fejletlen.

A patogén tényezők közé tartozik: a magzatra gyakorolt ​​hatások, az anya szervezetének mérgezése, fertőzés, magzati sérülés, örökletes hajlam. Meg kell különböztetni a belső fül károsodását, amely néha a szülés során is előfordul, a veleszületett fejlődési rendellenességektől. Az ilyen károsodás a magzati fej szűk születési csatornák általi összenyomásából vagy a szülészeti csipesz bevetésének következménye lehet. Néha a belső fül károsodása figyelhető meg kisgyermekeknél fejzúzódásokkal (magasságból leesve); ugyanakkor megfigyelhető a labirintusba történő bevérzés és a tartalom egyes szakaszainak elmozdulása. Ezekben az esetekben az átlag fülés hallóideg. A halláskárosodás mértéke a belső fül sérülése esetén a károsodás mértékétől függ, és az egyik fül részleges halláskárosodásától a teljes kétoldali süketségig változhat.

2. A belső fül gyulladása (labyrinthitis). A belső fül gyulladása a következők miatt következik be: 1) a gyulladásos folyamat átmenete a középfülből; 2) a gyulladás terjedése az agyhártyából; 3) a fertőzés véráramlással történő bevezetése.

Serosus labirinthitis esetén a vesztibuláris funkció valamilyen mértékben helyreáll, gennyes labirintitis esetén pedig a receptorsejtek elpusztulása következtében a vesztibuláris analizátor funkciója teljesen kiesik, ezért a beteg bizonytalan marad a járásban. hosszú ideig vagy örökké, enyhe egyensúlyhiány.

A hallóideg, az agyi utak és hallóközpontok betegségei

1. Akusztikus ideggyulladás. Ebbe a csoportba nemcsak a hallóideg törzsének betegségei tartoznak, hanem a spirális gangliont alkotó idegsejtek elváltozásai, valamint néhány kóros folyamat a Corti szerv sejtjeiben.

A spirális ganglion sejtjeinek mérgezése nemcsak vegyi mérgezés esetén következik be, hanem akkor is, ha számos betegségben (például agyhártyagyulladás, skarlát, influenza, tífusz, mumpsz) a vérben keringő méreganyagoknak vannak kitéve. Mind a kémiai, mind a bakteriális mérgek által okozott mérgezés következtében a spirálcsomó sejtjei egésze vagy egy része elpusztul, majd a hallásfunkció teljes vagy részleges elvesztése következik be.

A hallóideg törzsének megbetegedései a meningitis során a gyulladásos folyamat agyhártyáról az ideghüvelyre való átmenet eredményeként is fellépnek. A gyulladásos folyamat következtében a hallóideg rostjainak egésze vagy egy része elpusztul, és ennek megfelelően teljes vagy részleges hallásvesztés következik be.

A hallófunkció megsértésének jellege a lézió helyétől függ. Azokban az esetekben, amikor a folyamat az agy egyik felében fejlődik ki, és megfogja a hallópályákat, mielőtt azok áthaladnának, a megfelelő fül hallása károsodik; ha egyidejűleg az összes hallószál elhal, akkor ebben a fülben teljes hallásvesztés van;

a hallórendszer részleges halálával - nagyobb vagy kisebb halláskárosodás, de ismét a megfelelő fülben.

Az agykéreg hallórégiójának betegségei, valamint az utak betegségei vérzésekkel, daganatokkal, agyvelőgyulladással fordulhatnak elő. Az egyoldalú elváltozások mindkét fül hallásának csökkenéséhez vezetnek, több - ellenkezőleg.

2. Zajkár. Hosszabb ideig tartó zajhatás esetén a Corti-szerv szőrsejtjeiben degeneratív elváltozások alakulnak ki, amelyek átterjednek az idegrostokra és a ganglion spirál sejtjeire.

3. Légzúzódás. A robbanáshullám akciója, i.e. a légköri nyomás hirtelen éles ingadozása, általában erős hangirritáció hatására. Mindkét tényező egyidejű hatása következtében a halláselemző készülék minden részében kóros elváltozások léphetnek fel. A dobhártya repedések, a középső és a belső fül vérzései, a Corti-szerv sejtjeinek elmozdulása és pusztulása. Az ilyen jellegű károsodás eredménye a hallásfunkció tartós károsodása.

4. Funkcionális halláskárosodás - a hallásfunkció átmeneti zavarai, néha beszédzavarokkal kombinálva. A funkcionális hallássérülések közé tartozik a hisztérikus süketség is, amely gyenge idegrendszerű embereknél erős ingerek (félelem, félelem) hatására alakul ki. A hisztérikus süketség eseteit gyakrabban figyelik meg gyermekeknél.

A fülfejlődés veleszületett rendellenességei - külső és belső egyaránt - mindig is komoly problémát jelentettek az emberek számára. Az orvostudomány sebészeti beavatkozással csak az elmúlt másfél évszázadban oldja meg. A külső anomáliák kiküszöbölése külső műtéti korrekció segítségével történik. A fülkészülék belső részének fejlődési rendellenességei bonyolultabb műtéti megoldásokat igényelnek.

Az emberi fül szerkezete és funkciói - a veleszületett fülpatológiák típusai

Ismeretes, hogy az ember fülcsontjának konfigurációja és domborműve ugyanolyan egyedi és egyedi, mint az ujjlenyomatai.

Az emberi fülkészülék egy páros szerv. A koponyán belül a halántékcsontokban található. Kívül fülkék korlátozzák. A fülkészülék az emberi testben a hallás és a vesztibuláris szervek egyidejű nehéz feladatát látja el. Hangok érzékelésére, valamint az emberi test térbeli egyensúlyának megőrzésére tervezték.

Az emberi hallószerv anatómiai felépítése a következőket tartalmazza:

• külső - fülkagyló;
• átlagos;
• belső.

Ma már minden ezer újszülöttből 3-4 gyermeknél van ilyen vagy olyan rendellenesség a hallószervek fejlődésében.

A fülkészülék fejlődésének fő anomáliái a következőkre oszlanak:

1. A fülkagyló fejlődésének különféle patológiái;
2. Különböző súlyosságú hibák a fülkészülék középső részének méhen belüli képződésében;
3. A fülkészülék belső részének veleszületett károsodása.

Anomáliák a külső fül fejlődésében

A leggyakoribb anomáliák mindenekelőtt a fülkagylót érintik. Az ilyen veleszületett patológiák vizuálisan megkülönböztethetők. A baba vizsgálatakor nem csak az orvosok, hanem a gyermek szülei is könnyen felismerhetők.

A fülkagyló fejlődésének anomáliái a következőkre oszthatók:

• azok, amelyekben a fülkagyló alakja megváltozik;
• amelyek megváltoztatják a méreteit.

Leggyakrabban a veleszületett patológiák különböző mértékben kombinálják az auricle alakjának és méretének megváltozását.

A méretváltozás a fülkagyló növekedésének irányába mutathat. Ezt a patológiát macrotiának nevezik. mikrotia a fülkagyló méretének csökkenése.

A fülkagyló méretének megváltoztatását a teljes eltűnéséig nevezzük annotia .

A fülkagyló alakjának megváltozásával járó leggyakoribb hibák a következők:

1. Az úgynevezett "makákó fül". Ugyanakkor a fülkagyló fürtjei kisimulnak, szinte semmivé csökkennek. A fülkagyló felső része befelé irányul;
2. Csuklófülesség. Az ilyen rendellenességgel rendelkező fülek kiálló megjelenésűek. Normális esetben a fülkagylók a halántékcsonttal párhuzamosan helyezkednek el. Kiálló fülekkel szöget zárnak be vele. Minél nagyobb az eltérés szöge, annál nagyobb a kiemelkedés mértéke. Ha a fülkagylók derékszögben helyezkednek el a halántékcsonthoz képest, akkor a kiálló füldefektus a legnagyobb mértékben kifejeződik. A mai napig az újszülöttek körülbelül felének van kisebb-nagyobb mértékben kiálló füle;
3. Az úgynevezett "egy szatír füle". Ebben az esetben a fülkagyló felfelé húzása kifejezett. Ebben az esetben a héj felső csúcsa hegyes szerkezetű;
4. VRöltözötta fülkagyló apláziája, más néven anotia, a fül egyik vagy mindkét oldalon részleges vagy teljes hiánya. Gyakrabban fordul elő számos genetikai betegségben szenvedő gyermekeknél - például kopoltyúív-szindrómában, Goldenhar-szindrómában és másokban. Olyan gyermekek is születhetnek anotiával, akiknek anyja vírusos fertőző betegségben szenvedett a terhesség alatt.

A fülkagyló aplázia a bőr és a porcszövet kis elváltozásaként, vagy csak a fülcimpa jelenlétében jelentkezhet. A hallójárat ebben az esetben nagyon keskeny. Párhuzamosan kialakulhatnak fisztulák a parotis régióban Abszolút anotiával, azaz a fülkagyló teljes hiányával a hallójárat teljesen benőtt. Egy ilyen szervnél a gyermek nem hall semmit. A hallójárat felszabadításához műtétre van szükség.

Ezenkívül vannak olyan anomáliák, mint a bőrkinövések, különféle formájú folyamatok formájában.
A fül-rendellenességek miatti műtétek legmegfelelőbb életkora 5-7 év.

A középfül veleszületett patológiái - fajták

A fülkészülék középső részének fejlődésének veleszületett rendellenességei a dobhártya és az egész dobüreg patológiájával járnak. Gyakoribb:

• a dobhártya deformációja;
• vékony csontlemez jelenléte a dobhártya helyén;
• a dobüreg teljes hiánya;
• a dobüreg méretének és alakjának megváltozása a helyén lévő szűk résig vagy az üreg teljes hiánya;
• a hallócsontok kialakulásának patológiája.

A hallócsontok rendellenességei esetén az üllő vagy a malleus általában megsérül. A dobhártya és a malleus közötti kapcsolat megszakadhat. A fülkészülék középső részének patológiás méhen belüli fejlődése esetén jellemző a malleus nyél deformációja. A malleus teljes hiánya a dobhártya izomzatának a hallójárat külső falához való rögzítésével jár. Ebben az esetben az Eustachianus cső jelen lehet, de teljes hiánya is előfordul.

A belső fül kialakulásának méhen belüli patológiái

A fülkészülék belső részének fejlődésében a veleszületett rendellenességek a következő formákban fordulnak elő:

• kezdeti súlyosságú patológia a Corti-szerv és a hallósejtek rendellenes fejlődésében fejeződik ki. Ebben az esetben a perifériás hallóideg érintett lehet. A Corti-szerv szövetei részben vagy teljesen hiányozhatnak. Ez a patológia korlátozottan érinti a membrán labirintust;
• közepes súlyosságú patológia amikor a hártyás labirintus fejlődésének diffúz változásai a lépcsők és a fürtök közötti válaszfalak fejletlenségeként fejeződnek ki. Ebben az esetben előfordulhat, hogy a Reisner membrán hiányzik. Előfordulhat az endolimfatikus csatorna tágulása, vagy szűkülése a perilimfatikus folyadék termelésének növekedése miatt. Corti szerve nyomként van jelen, vagy teljesen hiányzik. Ezt a patológiát gyakran a hallóideg sorvadása kíséri;
• súlyos patológia teljes hiány formájában- aplasia - a fülkészülék belső része. Ez a fejlődési anomália ennek a szervnek a süketségéhez vezet.

Általában az intrauterin hibákat nem kísérik változás a szerv középső és külső részén.

GOU VPO MGPU

Önálló munkavégzés

A halló- és beszédszervek anatómiája, élettana és patológiája

Téma: A belső fül betegségei és fejlődési rendellenességei

fülbetegség otosclerosis halláskárosodás

Moszkva, 2007

1.Betegségek és rendellenességek a belső fül fejlődésében

2.A belső fül nem gyulladásos betegségei

3. Halláskárosodás. Szenzorineurális halláscsökkenés

4. Az agykéreg hallóterületének károsodása. A halláselemző vezetési szakaszának károsodása

5. A belső fül szerkezeteinek károsodása

6. Rinne tapasztalatai. Weber tapasztalat. Vezetés (csont, levegő) szenzorineurális halláskárosodásban

7. Sensorineurális halláskárosodásban szenvedő betegek audiogramja

Irodalom

1.Betegségek és rendellenességek a belső fül fejlődésében

Az élettan részlegéből tudjuk, hogy a hallószervben hangvezető és hangvevő készülékek működnek. A hangvezető készülék magában foglalja a külső és a középfül, valamint a belső fül egyes részeit (a labirintusfolyadékot és a fő membránt); a hangérzékelõhöz - a hallószerv minden más része, kezdve a Corti-szerv szõrsejtjeivel és az agykéreg hallórégiójának idegsejtjeivel. Mind a labirintus-folyadék, mind az alapmembrán a hangvezető berendezésre utal; a labirintusfolyadék vagy a főhártya izolált betegségei azonban szinte soha nem fordulnak elő, és általában a Corti-szerv működésének megsértésével is járnak; ezért a belső fül szinte minden betegsége a hangérzékelő apparátus vereségének tudható be.

A születési rendellenességek közé tartoznak a belső fül fejlődési rendellenességei, amelyek eltérőek lehetnek. Voltak olyan esetek, amikor a labirintus teljesen hiányzott, vagy egyes részei fejletlenek voltak. A legtöbb belső fül veleszületett rendellenességénél a Corti-szerv fejletlensége figyelhető meg, és éppen a hallóideg specifikus terminális apparátusa, a szőrsejtek az, ami fejletlen. A Corti szerv helyén ezekben az esetekben egy nem specifikus hámsejtekből álló gumó képződik, és néha ez a tuberkulum nem létezik, és a fő membrán teljesen sima. Egyes esetekben a szőrsejtek fejletlensége csak a Corti-szerv bizonyos részein figyelhető meg, és a hossz többi részében viszonylag kevéssé szenved. Ilyen esetekben a hallófunkció részben megőrizhető hallásszigetek formájában.

Azokban az esetekben, amikor a belső fül vestibularis része is érintett a labirintusban, a károsodott hallási funkció mellett a vesztibuláris készülék károsodásának tünetei is megfigyelhetők: szédülés, hányinger, hányás, egyensúlyvesztés. Ezek a jelenségek fokozatosan csillapodnak. Savós labirintus esetén a vesztibuláris funkció bizonyos fokig helyreáll, gennyes esetén pedig a receptorsejtek halála következtében a vesztibuláris analizátor funkciója teljesen kiesik, ezért a beteg bizonytalan marad a járásban. hosszú ideig vagy örökké, enyhe egyensúlyhiány.

2.A belső fül nem gyulladásos betegségei

Otosclerosis - tisztázatlan etiológiájú labirintus csontbetegség, amely főként fiatal nőket érint. A romlás a terhesség és a fertőző betegségek során jelentkezik.

A kóros anatómiai vizsgálat a csontszövet mineralizációjának megsértését tárja fel otosclerotikus gócok kialakulásával az előcsarnok ablakában és a kengyel elülső lábában.

Klinikailag A betegség progresszív hallásvesztésben és fülzúgásban nyilvánul meg. A hallást kezdetben csökkenti a hangvezető készülék megsértésének típusa, később, amikor a fülkagyló is részt vesz a folyamatban, a hangérzékelő készüléket érinti. Gyakran észlelik a paradox hallás jelenségeit - a páciens jobban hall zajos környezetben.

Nál nél otoszkópia a dobhártya változásai nem figyelhetők meg. Fel kell hívni a figyelmet a külső hallójárat bőrének elvékonyodására és a kén hiányára.

Kezelés sebészeti, a műtétet ún stapedoplasztika. A hangvezető rendszer mozgékonyságát az ovális ablakba benyomódott kengyel eltávolításával és teflon protézissel történő cserével állítják helyre. A műtét eredményeként a hallás tartós javulása következik be. A betegek rendelői regisztrációhoz kötöttek.

Meniere-kór. A betegség okai máig tisztázatlanok, feltételezik, hogy a folyamat a belső fül nyirokképződésének károsodásával jár.

Klinikai tünetek A betegségeket a következők jellemzik:

Hirtelen roham szédülés, hányinger, hányás;

nystagmus megjelenése;

zaj a fülben, egyoldalú halláskárosodás.

Az interiktális időszakban a beteg egészségesnek érzi magát, azonban a halláskárosodás fokozatosan előrehalad.

Kezelés a támadás idején - álló helyzetben, az interiktális időszakban sebészeti kezelést alkalmaznak.

A belső fül elváltozásai szifilisz esetén fordulhatnak elő. Veleszületett szifilisz esetén a receptorkészülék károsodása a hallás éles csökkenése formájában a késői megnyilvánulások egyike, és általában 10-20 éves korban észlelik. A tünet a veleszületett szifilisz belső fülének károsodására jellemző Ennebera- nystagmus megjelenése a légnyomás növekedésével és csökkenésével a külső hallójáratban. Szerzett szifilisz esetén a belső fül károsodása gyakran a másodlagos időszakban jelentkezik, és akut lehet - gyorsan növekvő halláskárosodás formájában, egészen a teljes süketségig. Néha a belső fül betegsége szédüléssel, fülzúgással és hirtelen süketséggel kezdődik. A szifilisz későbbi szakaszában a halláskárosodás lassabban alakul ki. A belső fül szifilitikus elváltozásaira jellemző a csontok hangvezetésének a levegőhöz képest kifejezettebb lerövidülése. A vesztibuláris funkció veresége szifiliszben kevésbé gyakori. A belső fül szifilitikus elváltozásainak kezelése specifikus. A belső fül működési zavaraira vonatkozóan minél hatékonyabb, minél korábban kezdik.

A vestibulocochlearis ideg neurinómái és az agy cerebellopontine szögének régiójában kialakuló ciszták gyakran kísérik a belső fülből származó kóros tüneteket, mind a halló-, mind a vestibularis, az itt áthaladó ideg összenyomódása miatt. Fokozatosan megjelenik a fülzúgás, csökken a hallás, vestibularis zavarok lépnek fel az érintett oldalon a teljes funkcióvesztésig egyéb gócos tünetekkel kombinálva. A kezelés az alapbetegségre irányul

Hatalmas számú (több száz!) nozológiai egység ismert a "Dysplasia" általános szóval. Ez a cikk ABC sorrendben sorolja fel azokat a nosológiai egységeket, amelyek nem helyezhetők el más, a diszpláziát jellemző referenciacikkekben (cranifacialis dysplasia, ectodermal dysplasia, epiphysis dysplasia, fogfejlődési rendellenességek, chondrodysplasia, achondrogenesis). Sok diszpláziát, mint a genetikai betegségek és fenotípusok túlnyomó többségét, szintén nehéz azonosítani az ICD-10 rendszer szerint.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

• C41 Csont és ízületi porc rosszindulatú daganata más és nem meghatározott helyeken
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Acromicric dysplasia (102370, Â), veleszületett acromicria. Klinikailag: mérsékelt arc anomáliák, kezek és lábak megrövidülése, súlyos növekedési retardáció, a metacarpus és a phalangus rövid csontjai. Laboratórium: rendezetlen porcnövekedés. ICD-10. Q87.1 Veleszületett fejlődési rendellenességek, amelyek túlnyomórészt törpeséggel jelentkeznek

Artériás fibromuszkuláris dysplasia, lásd Fibromuscularis dysplasia.

Diasztrofikus diszplázia - csontváz diszplázia a csontok súlyos görbületével:

• Diasztrofiás diszplázia (222600, 5q31-5q34 5q32-5q33.1, mutációk a transzmembrán szulfát transzporter génben DTD, r). Klinikailag: veleszületett törpeség rövid végtagokkal, károsodott csontosodás és veleszületett epifízis ciszták, fülporc hipertrófia, szájpadhasadék, kyphosis, scoliosis, elrabolt hüvelykujj, proximális interphalangealis ízületi fúzió, brachydactylia, kétoldali porcláb, calcribifikáció
• Pseudodiasztrofiás diszplázia (264180). Klinikailag: a végtagok rhizomelikus megrövidülése, interphalangealis és metacarpophalangealis diszlokációk, könyökkimozdulások, súlyos lúdtalp, megnövekedett távolság a koponya coronalis varratai között, az arc középső harmadának hypoplasiája, hyperthermia, platyspondylia, nyelvszerű deformitások. ágyéki csigolyák, gerincferdülés, 2. csigolya hypoplasia, kifejezett ágyéki lordosis
• Veleszületett csontdiszplázia de la Chapelle (#256050, r). Klinikailag: Születéskor halálos kimenetelű, súlyos mikromelia, nyaki gerinc kyphosis, equinovarus lúdtalp, elrabolt hüvelykujj, elrabolt lábujjak, középső phalangus megkettőződése, szájpadhasadék, nyitott foramen ovale, légzési elégtelenség, gégeszűkület, a gégeporc lágyulása és légcső, hypoplasia tüdő, légszomj, kis mellkas, veleszületett csontdysplasia, háromszög alakú fibula és ulna, platyspondylia, kóros metafízisek és epifízisek, a keresztcsont anomáliái, további kismedencei csontosodási pontok. Laboratórium: lacunar halók a chondrocyták körül a csontváz porcában. ICD-10. Q77.5 Diasztrofiás dysplasia

Szem - maxillo - csont diszplázia (* 164900, Â). A szaruhártya elhomályosodása és az alsó állkapocs és a végtagok többszörös anomáliái. Szinonimája: OMM szindróma (a szóból: ophthalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Egyéb meghatározott osteochondrodysplasiák

Greenberg-diszplázia (215140, r) - veleszületett halálos törpeség. Klinikai megjelenés: rövid végtagú törpeség, prenatális halálozás, markáns magzati vizelet, markánsan megrövidült, molylepte hosszú csontok, szokatlan méhen kívüli csontosodások, markáns platyspondylia, markáns extramedulláris hematopoiesis. Szinonimája: hidropikus chondrodystrophia. ICD-10. Q77.1.

de Morsier diszplázia (szeptooptikus diszplázia, 182230, Â?). Hipoplasztikus látókorongok kettős éllel, átlátszó septum hiánya, növekedési hormon hiány, a corpus callosum és a cerebellum patológiája. ICD-10. Q04.4.

A diafízis diszplázia (Engelmann-kór) a hosszú cső alakú csontok diafízisének progresszív, szimmetrikus hiperosztózisa a periosteum és az endosteum oldaláról, az újonnan képződött csontszövet szklerózisával. Klinikailag: astheniás testalkat, erős lábfájdalom, lábszár duzzanata, többszörös subungualis vérzés, myopathia, kacskaringós járás, agyideg kompresszió, gyengeség, izomfáradtság, scoliosis, ágyéki hyperlordosis, hypogonadizmus, vérszegénység, leukopenia, megnövekedett ESR, hepatosplenomegalia, 10-30 éves korban, HA-ra való érzékenység, dysplasia, osteosclerosis és diaphysealis hyperostosis. Szinonimák:

• Kamurati-Engelmann betegség
• Ribbing-kór
• generalizált hyperostosis
• hyperostosis szisztémás diaphysealis veleszületett
• progresszív diafízis dysplasia
• szisztémás örökletes osteosclerosis myopathiával. ICD-10. Q78.3.

A dyssegmentalis diszplázia az örökletes csontváz diszplázia csoportja, amely törpeségben, az agy és a belső szervek károsodásában nyilvánul meg. Legalább 2 olyan forma, amely klinikai, radiológiai és morfológiai jellemzőiben különbözik:

• Dyssegmentalis diszplázia A Handmaker-Silvermann (224410, r) halálos forma. Klinikailag: különböző méretű és formájú csigolyatestek, korai halálozás, a klinika Knist-szindrómára emlékeztet
• Dyssegmentalis diszplázia A Rolland-Debuquois (224400, r) enyhébb forma. Klinikailag: congenitalis chondrodystrophia, törpeség, kóros csigolyaszegmentáció, korlátozott ízületi mobilitás, mikromelia, végtaggörbület, magas szájpadlás, szájpadhasadék, hydrocephalus, hydronephrosis, hypertrichosis. Szinonimák: disszegmentális törpeség:
  • anisospondylic campomicromelic törpeség
  • Rolland-Debucois szindróma
• Dyssegmentalis diszplázia glaukómával (601561) – a fenotípus a Knist-féle diszpláziához (156550) és a diszszegmentális diszpláziához (224400, 224410) hasonlít, súlyos glaukómával kombinálva. ICD-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Diasztrofiás dysplasia

Campomelic dysplasia (114290, В, gyakrabban *211970, 17q24.3–q25.1, SOX9 gén, r) - veleszületett letális törpeség rövid végtagokkal, kisméretű porcos koponya, platybasia, hypertelorism, micrognath orrhíd,, szájpadhasadék, retrakciós nyelv, tüdő hypoplasia, légcső hypoplasia, szűk medence, csípő anomáliák, platyspondylia, kyphoscoliosis, hipotenzió, szaglóidegek hiánya, kis hypoplasiás lapockák, 11 pár borda, a kéz és a láb mérsékelt görbülete combcsont és sípcsont, a lábak equinovarus deformitása:

• A Grant család szindróma (138930, Â) a campomelic típusú csontváz diszplázia egyik formája. Klinikailag: kék sclera, állkapocs hypoplasia, campomelia, kulcscsontok, combcsontok és sípcsontok görbülete, ferde vállak, további csontok a koponya varratában. ICD-10.
• Q77.1.

Csont dysplasia medulláris fibrosarcomával (112250, BDMF gén, 9p22-p21, r). Klinikailag: csontváz diszplázia, rosszindulatú fibrosus histiocytoma, minimális traumával járó csonttörések, a csontdiaphysis többszörös nekrózisa, a diaphysis corticalis rétegének tömörödése. ICD-10. C41 Csontok és ízületi porcok rosszindulatú daganata más és nem meghatározott helyeken; C41.8.

Cranio-carpo-tarsalis diszplázia (*193700, Freeman-Sheldon szindróma, B, r). Klinikailag: az orr, a száj hypoplasia, a mélyen fekvő szemek, a szem hypertelorizmusa, a camptodactyly; gerincferdülés. ICD-10. Q78.8 Egyéb meghatározott osteochondrodysplasiák

Cranio - metaphysealis dysplasia - a tubuláris csontok metafízisének diszpláziája súlyos szklerózissal és a koponyacsontok megvastagodásával (leontiasis ossea), hypertelorizmussal kombinálva. ICD-10. Q78.8 Egyéb meghatározott osteochondrodysplasiák

Mezomeliás Nivergelt-diszplázia (*163400, Nivergelt-szindróma). Klinikailag: rövid végtag, születéskor felismert törpe, radioulnaris synostosis, rombusz alakú sípcsont és fibula, tarsalis és lábközépcsontok synostosis. ICD-10. Q77.8.

Mezomelikus Reinhardt-Pfeiffer diszplázia (191400, Â). Veleszületett törpeség, az alkar és a lábszár csontjainak hypoplasia. ICD-10. Q78.8 Egyéb meghatározott osteochondrodysplasiák

Metatropikus diszplázia (diszplázia) - veleszületett törpeség a metafizeális porc károsodásával:

• Nem halálos forma (156530, Â)
• Halálos (*250600, r): méhen belüli halál vagy röviddel a születés után. Klinikailag: méhen belüli növekedési retardáció, viszonylag rövid gerinc, kifejezett gerincferdülés, kyphosis, anisospondylia, kismedencei anomáliák, a femoralis epicondylusok hiperpláziája, a metafízisek kóros alakja, légzési elégtelenség. Laboratórium: a légcső és a hörgők porcképződésének megsértése, a metafízisek szivacsos anyagának hiánya. ICD-10. Q78.5.

A metatropic Knist dysplasia az örökletes csontrendszeri betegségek csoportja, amelyek rizomeliás törpeségben nyilvánulnak meg, valószínűleg kollagénhibák miatt (#156550, kollagén gén COL2A1 , В): ​​metatropikus törpeség, makrokefália, lapos arc, rövidlátás, retina leválás, hallásvesztés , szájpadhasadék, platyspondylia, képtelenség ökölbe szorítani a kezét. Laboratórium: kóros porckollagén elektronmikroszkóppal, keratán-szulfát vizelettel történő kiválasztása. ICD-10. Q78.5. metaphysealis dysplasia. OMIM. Metatropikus diszplázia:

• I. típus (*250600)
• Type 2 Knist (#156550)
• kiálló ajkakkal és méhen kívüli lencsével (245160)
• halálos (245190).

metaphysealis dysplasia. A hosszú csontok metafíziseinek normál csőszerű szerkezetté való átalakulásának megsértése; ugyanakkor a hosszú csöves csontok végei megvastagodnak, porózussá válnak, a kérgi réteg elvékonyodik. ICD-10. Q78.5.

A metaphysealis többszörös diszplázia egy veleszületett betegség, amelyet a hosszú csőcsontok megvastagodása, a térdízületek valgus deformitása, a könyökízületek flexiós ankilózisa, a koponya méretének és deformációjának növekedése jellemez - koponya metafizeális diszplázia. ICD-10. Q78.5.

A Mondini dysplasia a csontok és a membrános füllabirintus veleszületett anomáliája, amelyet a belső fül cochleájának apláziája, valamint az előcsarnok és a félkör alakú csatornák deformációja jellemez, a hallás és a vesztibuláris funkciók részleges vagy teljes elvesztésével. ICD-10. Q16.5 A belső fül veleszületett fejlődési rendellenessége.

Oculo - auriculo - csigolya dysplasia (*257700) - epibulbaris dermoid, a fülkagyló fejlődési rendellenessége, micrognathia, csigolya és egyéb anomáliák jellemzik. Q18.8 Az arc és a nyak egyéb meghatározott fejlődési rendellenességei

Oculovertebralis dysplasia - microphthalmos, coloboma vagy anophthalmia kis pályával, egyoldali maxilláris diszplázia, macrostomia fejletlen fogakkal és malokklúzióval, a gerinc fejlődési rendellenességei, a bordák hasadása és fejletlensége. ICD-10. Q87.8 Egyéb meghatározott, máshová nem sorolt ​​veleszületett fejlődési rendellenesség szindrómák

Otodentális diszplázia (*166750, Â) - szenzorineurális halláscsökkenés, fogászati ​​rendellenességek (gömbfogak, kis őrlőfogak hiánya, két pulpaüregű őrlőfogak, taurodontia, pépkövek). ICD-10. Q87.8 Egyéb meghatározott, máshová nem sorolt ​​veleszületett fejlődési rendellenesség szindrómák

A spondylometaphysealis dysplasia a csontrendszeri betegségek heterogén csoportja, amely a gerinc és a hosszú csontok növekedésében és képződésében károsodott, és amely abban különbözik a spondyloepimetaphysealis és spondyloepiphysealis diszpláziáktól, hogy csak a hosszú csontok metafíziseit érinti. A diszplázia mindhárom csoportjában vannak gerinc anomáliák. A spondylometaphysealis diszpláziákat gyakran izolált esetként figyelik meg, de különféle öröklött formákat írtak le domináns, X-hez kötött és recesszív öröklődési mintákkal. ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondylometaphysealis dysplasia:

• Goldblatt (184260)
  • szögletes törésekkel (184255)
  • Algériai típus (184253)
  • enchondromatosisban (271550)
  • típusú Richmond (313420).

A spondyloepimetaphysealis dysplasia (SEMD) a csontrendszeri betegségek heterogén csoportja, amely károsítja a gerinc és a hosszú csontok növekedését és képződését. A SEMD abban különbözik a spondylometaphysealis dysplasiáktól (SMD) és a spondyloepiphysealis dysplasiáktól (SED), hogy mind a metafíziseket, mind az epifíziseket érinti. A diszpláziák mindhárom csoportja (SEMD, EDS és SMD) gerincvelői anomáliákkal rendelkezik. A SEMD-t gyakran izolált esetként figyelik meg, de különféle öröklődő formákat írtak le domináns, X-hez kötött és recesszív öröklődési típusokkal:

• Kozlovsky spondyloepimetaphysealis diszplázia (*184252, Â): alacsony termet, általában 1-4 éves kor között nyilvánul meg, alacsony törzs, rendellenes combnyak és trochanter, általános platyspondylia
• Spondyloepimetaphysealis diszplázia White hypotrichosisával (183849, B): veleszületett hypotrichosis, rhizomelic alacsony termet, a csípő elrablásának korlátozása, megnagyobbodott metafízisek, az epifízisek késleltetett csontosodása, a metaphysesben széteső területek, a gerincoszlop alakú gerinctestek
• Strudwick-féle spondyloepimetaphysealis diszplázia (#184250, 12q13.11–q13.2, II. típusú kollagén a1 lánc gén COL2A1, В, a Strudwick névadó az egyik beteg nevéből származik): súlyos törpeség, scoliosis , kemény szájpadhasadék, retina leválás, arc hemangioma, inguinalis hernia, lúdtalp, aránytalanul rövid végtagok, normális mentális fejlődés, szklerózisos elváltozások a hosszú csontok metafízisében, az elváltozás inkább a singcsontban, mint a sugárban és a fibulában több mint a sípcsont, az epifízisek késleltetett érése
• Spondyloepimetaphysealis diszplázia laza ízületekkel (*271640, r)
• Spondyloepimetaphysealis dysplasia rövid végtagokkal (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondyloepimetaphysealis diszplázia
• Kozlovsky (184252)
• Fehér (183849)
• Strudwick (184250)
• laza illesztésekkel (271640)
• rövid végtagokkal (271665)
• X - linked (300106)
• a dentin rendellenes fejlődésével (601668)
• Missouri típus (*602111)
• mikromelic (601096).

A spondyloepiphysealis dysplasia - a csontváz örökletes betegségeinek csoportja, a hosszú csőcsontok metafíziseinek károsodása hiányában különbözik a spondyloepimetaphysealis diszpláziától:

• Veleszületett spondyloepiphysealis diszplázia (#183900, kollagén gén COL2A1, В). Klinikailag: veleszületett törpeség rövid törzsgel, normocephaly, lapos arc, myopia, retina leválás, szájpadhasadék, platyspondylia, rövid nyak, nyakcsigolyák subluxatiója, odontoid hypoplasia, kyphosis, scoliosis, lumbális lordosis, retardthycardio, cervicalis hypoplasia , hordó mellkas, szenzorineurális halláscsökkenés, hasizmok hypoplasiája, hasi és inguinalis herniák, a szeméremcsontok elégtelen csontosodása, a combcsont és a proximális sípcsont disztális epifízise, ​​talus és calcaneus, a csigolyatestek ellaposodása
• Spondyloepiphysealis diszplázia Maroto (184095, B): platyspondylia, normál intelligencia, végtagok lerövidülése, a lábak X-alakú deformitása, a medencebemenet rendellenes alakja
• Spondyloepiphysealis diszplázia retina dystrophiával (183850, Â)
• Spondyloepiphysealis diszplázia, rövidlátás és szenzorineurális halláscsökkenés (184000, Â), valószínűleg allélikus Stickler-szindrómával
• Diszplázia spondyloepiphyseal Shimke (*242900, r)
• Az irapa típusú spondyloepiphysealis diszplázia (*271650, r) gyakori az irapa törzs indiánjainál Venezuelában és Mexikóban. Klinikailag: a gerinc megrövidülése, platyspondylia, a metacarpus és a metatarsus rövid csontjai, a combcsont és a distalis humerus kóros proximális epifízise
• Spondyloepiphysealis dysplasia atlantoaxiális instabilitással (600561, Â)
• A spondyloepiphysealis dysplasia pszeudoachondroplasztika (3 típus: 177150, В; 264150, r; #177170) az egyik leggyakoribb csontváz diszplázia. A betegek születéskor normálisnak tűnnek, és a növekedési retardációt ritkán ismerik fel a második életévig vagy később. Az achondroplasiával ellentétben a fej és az arc normális. Az ujjak rövidek, de nem rendelkeznek az achondroplasiára jellemző háromágú alakkal. Az alsó végtagok deformitásai eltérőek, a szalagok gyengesége figyelhető meg. Klinikailag: törpeség rövid végtagokkal, gyermekkorban felismerhető; ágyéki lordosis, kyphosis, scoliosis, atlantoaxialis ízületi diszlokációk, brachydactylia, csukló ulnaris eltérése, a könyök- és csípőízületek kiterjedésének korlátozása, szalaggyengeség, a lábak X alakú deformitása, a nyaki gerincvelő krónikus myelopathiája, platyspondylia, a csigolyatestek deformitása, a csőcsontok megrövidülése, a metafízisek kiterjedése, abnormális epifízisek
• Késői domináns spondyloepiphysealis diszplázia (*184100, B): gyermekkorban felismert rövid törzsű törpeség, széles arc, platyspondylia, rövid nyak, nyakcsigolyák subluxációja, odontoid hypoplasia, kyphoscoliosis, ágyéki lordosis, mellkasi patológia fejek degeneratív elváltozásokkal
• Késői spondyloepiphysealis diszplázia jellegzetes arccal (600093, r): mikrokefália, fejlődési késés, széles orrgyökér és orrhegy, rövid széles szűrő (philtrum), vastag ajkak, a csigolyaközi távolságok progresszív szűkülése, lapított térd epifízis
• Késői spondyloepiphysealis dysplasia progresszív arthropathiával (*208230, 6q, PPAC gén, r). Szinonimája: progresszív pszeudorheumatoid arthropathia. Klinikailag: arthropathia, progresszív reggeli merevség, az ujjak ízületeinek duzzanata; szövettanilag: normál ízületi membrán, kezdeti életkor - kb. 3 év, a nyaki gerinc csökkent mobilitása, simított csigolyatestek, csontosodási hibák, az ujjak proximális és középső phalangusa kitágult. Laboratórium: normál ESR, negatív rheumatoid teszt, csontdysplasia, kóros acetabulum, alacsony termet felnőtteknél (140-150 cm)
• Késői spondyloepiphysealis diszplázia (*313400, A): veleszületett törpeség rövid végtagokkal, normál koponyaforma, lapos arc, rövid nyak, platyspondylia, nyaki csigolyák subluxációja, odontoid hypoplasia, kyphoscoliosis, lumbalis lordosis, degeneratív hipprelatív achest ízületek esetén a diagnózis 4-6 éves kor előtt nem állapítható meg
• Spondyloepiphysealis diszplázia késői recesszív (*271600, r)
• Késői spondyloepiphysealis dysplasia mentális retardációval (271620, r). Klinikailag: enyhe vagy közepes mentális retardáció, az ágyéki csigolyatestek nyelvformája, platyspondylia, a csípőcsont tágulása, az acetabulum deformitása csípő subluxatioval és varus deformitással az ízületben, vékony combnyak. ICD-10. Q77.7.

Trichodentalis dysplasia (601453, В) - hypodontia és rendellenes szőrnövekedés. ICD-10.

• Q84.2 A haj egyéb veleszületett fejlődési rendellenességei
• K00.8.

Rostos csont diszplázia - a csőcsont szerkezetének megsértése rostos szövetekkel való helyettesítés formájában, ami szimmetrikus görbületéhez és megvastagodásához vezet; a folyamat egy csontra korlátozódhat, vagy több csontot érinthet (többszörös rostos osteodysplasia) "rostos osteodysplasia" Lichtenstein-Braitz-kór "rostos osteoma" osteofibroma "helyi rostos csontgyulladás. ICD-10.

• D48 Más és nem meghatározott helyek bizonytalan vagy ismeretlen természetű daganata
• D48.0.

Frontofacionasalis dysplasia (*229400, frontofacionasalis dysostosis, r) - brachycephaly, agysérv, elülső csont hypoplasia, blepharophimosis, ptosis, "nyúlszem", szemhéj és írisz coloboma, hypertelorizmus, szürkehályog, mikroplakát anahalsalis szerkezetek, ajak-/szájpadhasadék. ICD-10. Q87.0 A veleszületett rendellenességek szindrómái, amelyek túlnyomórészt az arc megjelenését érintik.

Cranio-clavicularis dysplasia (#119600, 6p21, transzkripciós faktor génhiba CBFA1, В; 216330, r, súlyos forma). Klinikailag: mérsékelt növekedési retardáció, brachycephalia, az arc középső harmadának hypoplasiája, a tej- és maradandó fogak késleltetett kitörése, számfeletti fogak, spina bifida occulta, a sacroiliacalis ízületek tágulása, a kulcscsont hypoplasia vagy aplasia, a váll rendellenes helyzete pengék, szűk mellkas, bordák megrövidülése, szeméremcsontok hypoplasiája, szimfízis kiterjedése, csípőízület hypoplasiája csípő elmozdulással, brachydactylia, acroosteolysis, ízületek lazasága, syringomyelia, tartósan nyitott koponyavarratok a fontanellák kitüremkedése, a V ujj középső falanxának lerövidülése, az ujjak phalangusának és kézközépcsontjainak vékony diafízisei, kúp alakú epifízisek, mérsékelten késleltetett csontkor gyermekkorban:

• Eunice-Varon szindróma (*216340, r): nagy koponya varratdivergencia, micrognathia, rosszul definiált ajkak, kulcscsontok hiánya, hüvelykujj, distalis phalanges, a nagylábujjak proximális falanxának hypoplasiája, medence diszplázia, kétoldali csípő subluxatio. ICD-10. Q87.5 Egyéb veleszületett malformációs szindrómák egyéb csontrendszeri rendellenességekkel

A nyálkahártyák epiteliális diszpláziája (*158310, Â). Klinikailag: az ajkak vörös határának elváltozásai, fényfóbia, follikuláris keratosis, nystagmus, keratoconjunctivitis, szürkehályog, mérsékelt alopecia, krónikus körömfertőzések, ismétlődő tüdőgyulladások, tüdő cisztás fibrózisa, cor pulmonale, bőr és nyálkahártyák candidiasisa, hasmenés csecsemőkorban a T - és B sejtes immunitás zavarai. Laboratórium: hüvelyből, szájüregből, húgyutakból származó kenetekben - vakuolákat és csíkszerű zárványokat tartalmazó nagy, éretlen sejtek, nyálkahártya szövettana - dyskeratosis és keratinizáció hiánya, hámsejtek ultrastruktúrája - keratohyalin hiánya, dezmoszómák száma. ICD-10: a kezelés klinikailag legjelentősebb szindróma szerint kódolva.

A fül veleszületett fejlődési rendellenességei elsősorban a fül külső és középső részén találhatók. A belső és a középfül elemei ugyanis eltérő időben és helyen fejlődnek ki, így a külső vagy középfül súlyos veleszületett anomáliáinál a belső fül egészen normális lehet.

Hazai és külföldi szakértők szerint 10 000 emberre 1-2 esetben fordul elő veleszületett rendellenesség a külső és a középfül fejlődésében (S.N. Lapchenko, 1972). A teratogén tényezőket endogén (genetikai) és exogén (ionizáló sugárzás, gyógyszerek, beriberi A, vírusfertőzések - kanyaró rubeola, kanyaró, bárányhimlő, influenza) csoportokra osztják.

Sérülés lehetséges: 1) fülkagyló; 2) fülkagyló, külső hallójárat, dobüreg; 3) külső, középfül és az arc csontjainak hibája.

A fülkagyló következő malformációi figyelhetők meg: macrotia (macrotia) - nagy fülkagyló; microtia (microtia) - egy kis deformált fülkagyló; anotia (anotia) - a fülkagyló hiánya; kiálló fülkagylók; a fülkagyló függelékei (egy vagy több) - a fülkagyló előtt található kis bőrképződmények, amelyek bőrből, bőr alatti zsírszövetből és porcból állnak; parotis (paraauricularis) fistula - az ektodermális zsebek záródási folyamatainak megsértése (2-3 eset 1000 újszülöttre), tipikus lokalizáció a spirális szár alapja, a parauricularis fistula atipikus elhelyezése is lehetséges.

A fülkagyló anomáliái az arc kozmetikai hibájához vezetnek, gyakran a külső hallójárat fejletlenségével vagy hiányával kombinálva (51., 52., 53. ábra). A mikrotia és a külső hallójárat fejletlensége kombinálható a teljes középfül hypoplasiájával. Számos lehetőség kínálkozik a hallócsontok fejletlenségére, a köztük lévő kapcsolat hiányára, leggyakrabban a kalapács és az üllő között.

Rizs. 51. Kiálló fülek

Rizs. 52. A külső hallójárat microtia és agenesise

Rizs. 53. Mikrotia és fülfüggelékek

A külső hallójárat és a középfül fejlődési rendellenességei vezetőképes halláskárosodást okoznak.

A külső és középfül veleszületett anomáliáinak kezelése műtéti jellegű, és célja a kozmetikai hiba megszüntetése, valamint a külső és középfül hangvezető rendszerének rekonstrukciója. A külső hallójárat helyreállítását 7 év alatti gyermekeknél végzik el, és a fülkagyló kozmetikai hibájának korrekciója közelebb van a 14 évhez.

A kacsa függelékeinek sebészeti kezelése. Az alapnál le vannak vágva.

A parauricularis fistulák önmagukban nem okoznak kellemetlenséget (54. ábra). Csak a fertőzés és a gennyedés jelzi jelenlétüket, és sebészeti beavatkozást igényel. A tályog felnyitása és a gennyes folyamat megszüntetése után az epidermális járatot teljesen eltávolítják. A tályog felnyitása csak átmeneti segítség, mivel a jövőben előfordulhat a gennyedés visszaesése.

Az élettan részlegéből tudjuk, hogy a hallószervben hangvezető és hangvevő készülékek működnek. A hangvezető készülék magában foglalja a külső és a középfül, valamint a belső fül egyes részeit (a labirintusfolyadékot és a fő membránt); a hangérzékelõhöz - a hallószerv minden más része, kezdve a Corti-szerv szõrsejtjeivel és az agykéreg hallórégiójának idegsejtjeivel. Mind a labirintus-folyadék, mind az alapmembrán a hangvezető berendezésre utal; a labirintusfolyadék vagy a főhártya izolált betegségei azonban szinte soha nem fordulnak elő, és általában a Corti-szerv működésének megsértésével is járnak; ezért a belső fül szinte minden betegsége a hangérzékelő apparátus vereségének tudható be.

A születési rendellenességek közé tartoznak a belső fül fejlődési rendellenességei, amelyek eltérőek lehetnek. Voltak olyan esetek, amikor a labirintus teljesen hiányzott, vagy egyes részei fejletlenek voltak. A legtöbb belső fül veleszületett rendellenességénél a Corti-szerv fejletlensége figyelhető meg, és éppen a hallóideg specifikus terminális apparátusa, a szőrsejtek az, ami fejletlen. A Corti szerv helyén ezekben az esetekben egy nem specifikus hámsejtekből álló gumó képződik, és néha ez a tuberkulum nem létezik, és a fő membrán teljesen sima. Egyes esetekben a szőrsejtek fejletlensége csak a Corti-szerv bizonyos részein figyelhető meg, és a hossz többi részében viszonylag kevéssé szenved. Ilyen esetekben a hallófunkció részben megőrizhető hallásszigetek formájában.

A hallószerv fejlődésének veleszületett rendellenességeinek előfordulásakor mindenféle tényező fontos, amely megzavarja az embrió normális fejlődését. Ezek a tényezők magukban foglalják az anyai szervezetből a magzatra gyakorolt ​​kóros hatást (mérgezés, fertőzés, magzati trauma). Egy bizonyos szerepet játszhat az örökletes hajlam.

Meg kell különböztetni a belső fül károsodását, amely néha a szülés során is előfordul, a veleszületett fejlődési rendellenességektől. Az ilyen sérülések a magzatfej szűk születési csatornák általi összenyomásának vagy a kóros szülés során a szülészeti csipesznek a következményei lehetnek.

Néha a belső fül károsodása figyelhető meg kisgyermekeknél fejzúzódásokkal (magasságból leesve); ugyanakkor megfigyelhető a labirintusba történő bevérzés és a tartalom egyes szakaszainak elmozdulása. Néha ezekben az esetekben a középfül és a hallóideg is sérülhet egyszerre. A halláskárosodás mértéke a belső fül sérülése esetén a károsodás mértékétől függ, és az egyik fül részleges halláskárosodásától a teljes kétoldali süketségig változhat.

A belső fül gyulladása (labirintus) háromféleképpen fordul elő:

1) a gyulladásos folyamat középfülből való átmenete miatt;

2) a gyulladás agyhártyából való terjedése miatt;

3) a véráramlás általi fertőzés miatt (általános fertőző betegségekkel).

A középfül gennyes gyulladása esetén a fertőzés kerek vagy ovális ablakon keresztül juthat be a belső fülbe a hártyás képződmények (másodlagos dobhártya vagy gyűrűs szalag) károsodása következtében. Krónikus gennyes középfülgyulladásban a fertőzés a gyulladásos folyamat által megsemmisült csontfalon keresztül juthat be a belső fülbe, amely elválasztja a dobüreget a labirintustól.

Az agyhártya felől a fertőzés bejut a labirintusba, általában a belső hallójáraton keresztül a hallóideg hüvelyei mentén. Az ilyen labirintust meningogénnek nevezik, és leggyakrabban kora gyermekkorban figyelhető meg járványos agyhártyagyulladással (az agyhártya gennyes gyulladása). Meg kell különböztetni a cerebrospinalis agyhártyagyulladást a füljárati agyhártyagyulladástól, vagy az úgynevezett otogenikus meningitistől. Az első egy akut fertőző betegség, és gyakori szövődményeket okoz a belső fül károsodása formájában.

A gyulladásos folyamat elterjedtsége szerint diffúz (diffúz) és korlátozott labirintusokat különböztetnek meg. A diffúz gennyes labirintus következtében Corti szerve elhal, a fülkagyló rostos kötőszövettel telik meg.

Korlátozott labirintus esetén a gennyes folyamat nem a teljes fülkagylót, hanem annak csak egy részét, néha csak egy fürtöt vagy akár a göndör egy részét fogja be.

Egyes esetekben a középfülgyulladás és az agyhártyagyulladás esetén nem maguk a mikrobák jutnak be a labirintusba, hanem azok méreganyagai (mérgeik). Az ilyen esetekben kialakuló gyulladásos folyamat gennyedés nélkül megy végbe (sóros labirintus), és általában nem vezet a belső fül idegelemeinek elhalásához.

Ezért a savós labirintus után általában nem következik be teljes süketség, azonban gyakran figyelhető meg jelentős halláscsökkenés a belső fülben kialakuló hegek és összenövések miatt.

A diffúz gennyes labirintus teljes süketséghez vezet; a korlátozott labirintus eredménye bizonyos hangok részleges halláskárosodása, attól függően, hogy a lézió hol helyezkedik el a cochleában. Mivel a Corti-szerv elhalt idegsejtjei nem állnak helyre, a gennyes labirintus után keletkezett teljes vagy részleges süketség tartós.

Azokban az esetekben, amikor a belső fül vestibularis része is érintett a labirintusban, a károsodott hallási funkció mellett a vesztibuláris készülék károsodásának tünetei is megfigyelhetők: szédülés, hányinger, hányás, egyensúlyvesztés. Ezek a jelenségek fokozatosan csillapodnak. Savós labirintus esetén a vestibularis funkció bizonyos fokig helyreáll, gennyes esetén pedig a receptorsejtek halála következtében a vesztibuláris analizátor funkciója teljesen kiesik, ezért a beteg sokáig marad. idő vagy örökké bizonytalan a járásban, enyhe egyensúlyhiány.

mikrotia- veleszületett rendellenesség, amelyben a fülkagyló fejletlen. Az állapot négy súlyossági fokozatú (a szerv enyhe csökkenésétől a teljes hiányáig), lehet egy- vagy kétoldali (az első esetben a jobb fül gyakrabban érintett, a kétoldali patológia 9-szer ritkább) és előfordul. az összes újszülött körülbelül 0,03%-ában (8000 születésenként 1 eset). A fiúk kétszer gyakrabban szenvednek ettől a problémától, mint a lányok.

Az esetek körülbelül felében más archibákkal kombinálják, és szinte mindig a fül más struktúráinak megsértésével. Gyakran előfordul valamilyen fokú hallásromlás (enyhe csökkenéstől a süketségig), ami a hallójárat beszűküléséből, valamint a közép- és belsőfül fejlődési rendellenességeiből adódik.

Okok, megnyilvánulások, osztályozás

A patológia egyetlen okát nem azonosították. A mikrotia gyakran kíséri a genetikailag meghatározott betegségeket, amelyekben az arc és a nyak kialakulása zavart okoz (félfaciális mikroszómia, Treacher-Collins szindróma, első elágazóív-szindróma stb.), az állkapcsok és a lágyrészek (bőr, szalagok és szalagok) fejletlensége formájában. izmok), gyakran vannak prearicularis papillómák (jóindulatú kinövések a parotis zónában). Néha patológia fordul elő, amikor egy nő terhesség alatt bizonyos gyógyszereket szed, amelyek megzavarják a normális embriogenezist (magzati fejlődés), vagy miután vírusfertőzéseket (rubeola, herpesz) tapasztalt. Ugyanakkor megjegyezték, hogy a probléma előfordulási gyakoriságát nem befolyásolja a kismama alkohol-, kávé-, dohányzása, stressze. Gyakran az okot nem lehet megtalálni. A terhesség késői szakaszában az anomália prenatális (prenatális) diagnosztizálása ultrahanggal lehetséges.

A fülkagyló mikrotiuma négy fokozatú (típusa):

• I - a fülkagyló méretei csökkennek, miközben minden összetevője megmarad (lebeny, göndör, antihelix, tragus és antitragus), a hallójárat szűkül.
• II - a fülkagyló deformálódott és részben fejletlen, lehet S-alakú vagy horog alakú; a hallójárat élesen beszűkült, halláskárosodás figyelhető meg.
• III - a külső fül kezdetleges (kezdetleges szerkezetű, bőrporcos görgő formájában); a hallójárat (atresia) és a dobhártya teljes hiánya.
• IV - a fülkagyló teljesen hiányzik (anotia).

Diagnózis és kezelés

Az alulfejlett fülkagylót meglehetősen egyszerűen észlelik, és további vizsgálati módszerekre van szükség a fül belső struktúráinak állapotának meghatározásához. A külső hallónyílás hiányozhat, de a középső és a belső fül normálisan fejlett, a számítógépes tomográfia alapján.

Egyoldali mikrotia jelenlétében a második fül általában teljes - mind anatómiailag, mind funkcionálisan. Ugyanakkor a szülőknek nagy figyelmet kell fordítaniuk az egészséges hallószerv rendszeres megelőző vizsgálatára az esetleges szövődmények megelőzése érdekében. Fontos a légzőszervek, a száj, a fogak, az orr és az orrmelléküregek gyulladásos betegségeinek mielőbbi felismerése és radikális kezelése, mivel ezekből a gócokból származó fertőzés könnyen behatolhat a fül szerkezetébe és súlyosbíthatja az amúgy is súlyos fül-orr-gégészeti helyzetet. A súlyos halláskárosodás hátrányosan befolyásolhatja a gyermek általános fejlődését, aki ugyanakkor nem kap elegendő információt, és nehéz kommunikálni másokkal.

A mikrotia kezelése több okból is nehéz probléma:

• Egy esztétikai hiba korrekcióját a halláskárosodás korrekciójával kombinálni kell.
• A növekvő szövetek változást okozhatnak a kapott eredményekben (például a kialakult hallójárat elmozdulása vagy teljes lezárása), ezért helyesen kell kiválasztani a beavatkozás optimális időpontját. A szakértői vélemények a gyermek életének 6 és 10 év között ingadoznak.
• A betegek gyermekkora megnehezíti a diagnosztikai és terápiás intézkedések elvégzését, amelyeket általában általános érzéstelenítésben kell elvégezni.

A gyermek szülei gyakran felteszik a kérdést, hogy melyik beavatkozást kell először elvégezni - a hallás helyreállítása vagy a külső fül hibáinak korrekciója (a funkcionális vagy esztétikai korrekció prioritása)? A hallószerv belső struktúráinak megőrzése esetén először a hallójáratot kell rekonstruálni, majd a fülkagyló plasztikáját (otoplasztika) kell elvégezni. Az újraalkotott hallójárat idővel deformálódhat, elmozdulhat vagy újra teljesen bezáródhat, ezért gyakran hallókészüléket szerelnek fel a hang továbbítására a csontszöveten keresztül, amelyet titán csavarral rögzítenek a páciens hajára vagy közvetlenül a halántékcsontjára.

A mikrotia fülplasztika több szakaszból áll, amelyek száma és időtartama az anomália mértékétől függ. Általában az orvos intézkedéseinek sorrendje a következő:

• Fülváz modellezése, melynek anyaga lehet saját bordaporc vagy egészséges fülkagyló töredéke. Lehetőség van szilikonból, poliakrilból vagy donorporcból készült mesterséges (szintetikus) implantátumok alkalmazására is, azonban az idegen vegyületek gyakran kilökődési reakciót váltanak ki, ezért mindig előnyben részesítik a "saját" szöveteket.
• Az alulfejlett vagy hiányzó fülkagyló területén bőr alatti zsebet alakítanak ki, ahová a kész keretet helyezik (beültetése és az ún. fülblokk kialakulása akár hat hónapig is eltarthat).
• Létrejön a külső fül alapja.
• A teljesen kialakított fültömb felemelkedik és a megfelelő anatómiai pozícióban rögzíti. Egy (egészséges fülből vett) bőrporcos lebeny mozgatásával a normál fülkagyló elemei rekonstruálódnak (a szakasz időtartama legfeljebb hat hónap).

A műtét ellenjavallatai nem különböznek a műtét ellenjavallataitól. A rehabilitációs időszakban gyakran figyelhető meg a fülek aszimmetriája, az „új” fülkagyló eltorzulása hegesedés és a graft elmozdulása miatt stb.. Ezeket a problémákat korrekciós beavatkozások küszöbölik ki.

A Microtia pszichológiai vonatkozása

A gyerekek körülbelül 3 éves korukban észlelnek rendellenességet a fülükben (általában "kis fülnek" nevezik). Fontos a szülők helyes viselkedése, akiknek nem szabad a problémára összpontosítaniuk, ami a gyermek rárögzüléséhez vezethet, és kisebbrendűségi komplexus alakulhat ki. Tudnia kell, hogy ez nem örökké tart – most csak beteg, de hamarosan az orvosok meggyógyítják. Bár egyes szakértők ragaszkodnak ahhoz, hogy a műtétet legkorábban 10 éven belül végezzék el, a külső fül rekonstrukcióját a legjobb hatéves korig, még a gyermek iskolába lépése előtt elvégezni, így elkerülhető a kortárs nevetségesség és a további pszichés trauma.

A Microtia a fülkagyló fejlődésének anomáliája, amely gyakran halláskárosodással társul, és szinte mindig műtéti beavatkozást igényel.

Tisztelt oldalunk látogatói, ha Ön ilyen vagy olyan műveletet (eljárást) végzett, vagy bármilyen eszközt használt, kérjük, írja meg visszajelzését. Nagyon hasznos lehet olvasóink számára!

A fülfejlődés veleszületett rendellenességei - külső és belső egyaránt - mindig is komoly problémát jelentettek az emberek számára. Az orvostudomány sebészeti beavatkozással csak az elmúlt másfél évszázadban oldja meg. A külső anomáliák kiküszöbölése külső műtéti korrekció segítségével történik. A fülkészülék belső részének fejlődési rendellenességei bonyolultabb műtéti megoldásokat igényelnek.

Az emberi fül szerkezete és funkciói - a veleszületett fülpatológiák típusai

Ismeretes, hogy az ember fülcsontjának konfigurációja és domborműve ugyanolyan egyedi és egyedi, mint az ujjlenyomatai.

Az emberi fülkészülék egy páros szerv. A koponyán belül a halántékcsontokban található. Kívül fülkék korlátozzák. A fülkészülék az emberi testben a hallás és a vesztibuláris szervek egyidejű nehéz feladatát látja el. Hangok érzékelésére, valamint az emberi test térbeli egyensúlyának megőrzésére tervezték.

Az emberi hallószerv anatómiai felépítése a következőket tartalmazza:

• külső - fülkagyló;
• átlagos;
• belső.

Ma már minden ezer újszülöttből 3-4 gyermeknél van ilyen vagy olyan rendellenesség a hallószervek fejlődésében.

A fülkészülék fejlődésének fő anomáliái a következőkre oszlanak:

1. A fülkagyló fejlődésének különféle patológiái;
2. Különböző súlyosságú hibák a fülkészülék középső részének méhen belüli képződésében;
3. A fülkészülék belső részének veleszületett károsodása.

Anomáliák a külső fül fejlődésében

A leggyakoribb anomáliák mindenekelőtt a fülkagylót érintik. Az ilyen veleszületett patológiák vizuálisan megkülönböztethetők. A baba vizsgálatakor nem csak az orvosok, hanem a gyermek szülei is könnyen felismerhetők.

A fülkagyló fejlődésének anomáliái a következőkre oszthatók:

• azok, amelyekben a fülkagyló alakja megváltozik;
• amelyek megváltoztatják a méreteit.

Leggyakrabban a veleszületett patológiák különböző mértékben kombinálják az auricle alakjának és méretének megváltozását.

A méretváltozás a fülkagyló növekedésének irányába mutathat. Ezt a patológiát macrotiának nevezik. mikrotia a fülkagyló méretének csökkenése.

A fülkagyló méretének megváltoztatását a teljes eltűnéséig nevezzük annotia .

A fülkagyló alakjának megváltozásával járó leggyakoribb hibák a következők:

1. Az úgynevezett "makákó fül". Ugyanakkor a fülkagyló fürtjei kisimulnak, szinte semmivé csökkennek. A fülkagyló felső része befelé irányul;
2. Csuklófülesség. Az ilyen rendellenességgel rendelkező fülek kiálló megjelenésűek. Normális esetben a fülkagylók a halántékcsonttal párhuzamosan helyezkednek el. Kiálló fülekkel szöget zárnak be vele. Minél nagyobb az eltérés szöge, annál nagyobb a kiemelkedés mértéke. Ha a fülkagylók derékszögben helyezkednek el a halántékcsonthoz képest, akkor a kiálló füldefektus a legnagyobb mértékben kifejeződik. A mai napig az újszülöttek körülbelül felének van kisebb-nagyobb mértékben kiálló füle;
3. Az úgynevezett "egy szatír füle". Ebben az esetben a fülkagyló felfelé húzása kifejezett. Ebben az esetben a héj felső csúcsa hegyes szerkezetű;
4. VRöltözötta fülkagyló apláziája, más néven anotia, a fül egyik vagy mindkét oldalon részleges vagy teljes hiánya. Gyakrabban fordul elő számos genetikai betegségben szenvedő gyermekeknél - például kopoltyúív-szindrómában, Goldenhar-szindrómában és másokban. Olyan gyermekek is születhetnek anotiával, akiknek anyja vírusos fertőző betegségben szenvedett a terhesség alatt.

A fülkagyló aplázia a bőr és a porcszövet kis elváltozásaként, vagy csak a fülcimpa jelenlétében jelentkezhet. A hallójárat ebben az esetben nagyon keskeny. Párhuzamosan kialakulhatnak fisztulák a parotis régióban Abszolút anotiával, azaz a fülkagyló teljes hiányával a hallójárat teljesen benőtt. Egy ilyen szervnél a gyermek nem hall semmit. A hallójárat felszabadításához műtétre van szükség.

Ezenkívül vannak olyan anomáliák, mint a bőrkinövések, különféle formájú folyamatok formájában.
A fül-rendellenességek miatti műtétek legmegfelelőbb életkora 5-7 év.

A középfül veleszületett patológiái - fajták

A fülkészülék középső részének fejlődésének veleszületett rendellenességei a dobhártya és az egész dobüreg patológiájával járnak. Gyakoribb:

• a dobhártya deformációja;
• vékony csontlemez jelenléte a dobhártya helyén;
• a dobüreg teljes hiánya;
• a dobüreg méretének és alakjának megváltozása a helyén lévő szűk résig vagy az üreg teljes hiánya;
• a hallócsontok kialakulásának patológiája.

A hallócsontok rendellenességei esetén az üllő vagy a malleus általában megsérül. A dobhártya és a malleus közötti kapcsolat megszakadhat. A fülkészülék középső részének patológiás méhen belüli fejlődése esetén jellemző a malleus nyél deformációja. A malleus teljes hiánya a dobhártya izomzatának a hallójárat külső falához való rögzítésével jár. Ebben az esetben az Eustachianus cső jelen lehet, de teljes hiánya is előfordul.

A belső fül kialakulásának méhen belüli patológiái

A fülkészülék belső részének fejlődésében a veleszületett rendellenességek a következő formákban fordulnak elő:

• kezdeti súlyosságú patológia a Corti-szerv és a hallósejtek rendellenes fejlődésében fejeződik ki. Ebben az esetben a perifériás hallóideg érintett lehet. A Corti-szerv szövetei részben vagy teljesen hiányozhatnak. Ez a patológia korlátozottan érinti a membrán labirintust;
• közepes súlyosságú patológia amikor a hártyás labirintus fejlődésének diffúz változásai a lépcsők és a fürtök közötti válaszfalak fejletlenségeként fejeződnek ki. Ebben az esetben előfordulhat, hogy a Reisner membrán hiányzik. Előfordulhat az endolimfatikus csatorna tágulása, vagy szűkülése a perilimfatikus folyadék termelésének növekedése miatt. Corti szerve nyomként van jelen, vagy teljesen hiányzik. Ezt a patológiát gyakran a hallóideg sorvadása kíséri;
• súlyos patológia teljes hiány formájában- aplasia - a fülkészülék belső része. Ez a fejlődési anomália ennek a szervnek a süketségéhez vezet.

Általában az intrauterin hibákat nem kísérik változás a szerv középső és külső részén.