anorectalis malformáció. Az anorektális zóna veleszületett rendellenességei
Az alacsony veleszületett bélelzáródás egyik oka az anorektális rendellenességek. Gyakoriságuk 1:1500-1:5000 szül.
A mai napig körülbelül 30 különböző osztályozást javasoltak ezeknek a hibáknak. Közülük a legteljesebbet 1970-ben fogadják el az ausztráliai Gyermeksebészek Nemzetközi Kongresszusán, az ún. Melbourne-i besorolás. Figyelembe veszi a defektus természetét, embriogenezisét, valamint a rosszindulatú végbél és a medence izmos rekeszizom arányát.
A gyakorlati közegészségügy érdekében egyszerűbb osztályozásra van szükség. Ez jobban megfelel az I.K. besorolásának. Murashova (1957).
I. Teljes atresiák:
1. A végbélnyílás atréziája.
2. A végbél atréziája.
3. A végbélnyílás és a végbél atréziája.
P. Atresia fisztulákkal (a végbél ektópiája):
1. A húgyúti rendszerben (húgycső, hólyag).
2. A reproduktív rendszerben (hüvely, hüvelyi előcsarnok).
3. A perineumon (scrotum-perineal).
Értéke azonban még nagyobb lenne, ha a húgyúti rendszerben lévő sipolyokkal, valamint más lokalizációjú nagyon szűk fisztulákkal rendelkező atresiákat az első csoportba sorolnánk. Az anorektális régió ezen rendellenességeivel rendelkező újszülöttek sürgős műtéti kezelést igényelnek, mivel akut alacsony bélelzáródás alakul ki náluk.
A végbélnyílás és a végbél atréziája megnyilvánulásaiban jelentősen eltér a fistulous formáktól. A születés utáni első órákban bekövetkező teljes atresia esetén nincsenek általános klinikai tünetek. Az első etetés utáni nap végére az újszülött aggódni kezd, erős regurgitációja van, gyomortartalom hányása, majd epe, később pedig meconium. A has fokozatosan megduzzad, bélhurkok körvonalazódnak a hasfalon keresztül. A mekónium és a gázok nem távoznak. Alacsony bélelzáródás képe alakul ki.
A gyermeknél légszomj, cianózis, kiszáradás és súlyos mérgezés alakul ki.
A végbélnyílás és a végbél atreziájának diagnosztizálása nem nehéz: az újszülött első külső vizsgálatakor a szülészeti kórházban rendellenességet észlelnek. A perineumon a normál anális nyílás helyett csak egy kis mélyedés van, és néha nem is látszik.
Ha a gyermek születése utáni vizsgálatát valamilyen okból nem végezték el, akkor a meconium és a gázok áthaladásának hosszú késése a végbélnyílás lehetséges rendellenességére utal, és a vizsgálat során könnyű a helyes diagnózis felállítása.
A klinikai vizsgálat során meg kell állapítani a végbélnyílás és a végbél fejletlenségének természetét. Csupán a végbélnyílás vagy a végbél atréziája, amely elhanyagolható hosszúságú, a perineum vizsgálatakor, amikor a gyermek feszül vagy sír, a végbélnyílásban egy kitüremkedés jelenik meg. Ezen kívül ujjal érezhető egy lökés a végbél vakzsákjának vetülete felett, amikor a gyermek sír. A végbél magasabb elhelyezkedése esetén a végbélnyílás helyén sem a lökés, sem a kitüremkedés érzete nem határozható meg. Az atresia magassága kérdésének pontosabb megoldásához a Kakovich-Wangensteen-Rice szerinti röntgenvizsgálati módszert alkalmazzák. A gyermekre fémcímkét rögzítenek azon a helyen, ahol a végbélnyílásnak lennie kell. Ezután készítsen képeket (anteroposterior és laterális) a hasról és a medencéről, fordítva a gyermeket fejjel lefelé. Ebben az esetben a bélben lévő gáz az atrezált végbél legtávolabbi részébe kerül. A kontrasztjel jelenléte a perineumon lehetővé teszi a végbél atresia magasságának pontos beállítását, vagy inkább a bél vak vége és a perineum bőre közötti távolságot.
A végbél atresia szintjének meghatározásához a legértékesebb mérföldkő a szeméremcsont közepét a sacrococcygealis csomóponttal összekötő pubococcygealis vonal. A vonal felett található atresiák magasak, alatta - alacsonyak.
A röntgenvizsgálat során 2 fő rendelkezést kell betartani: röntgenfelvételt kell készíteni a gyermek életének 18-24 órája után, és 3-4 perccel azután, hogy fejjel lefelé helyezték el, hogy a gázok teljesen kitöltsék a legfarkosabb részt. az atrezed bélből.
Normál végbélnyílású gyermekeknél nehéz felismerni a rektális atreziát. A külső vizsgálat ilyen esetekben nem segíti a diagnózist. Csak a bélelzáródás jelei (késleltetett mekónium- és gázkiürülés, majd hányás) megjelenésekor gyanakodhatunk erre a fajta rendellenességre. A végbél szondával vagy ujjal végzett vizsgálata és 2-5 cm mélységben az akadály azonosítása megerősíti a végbél atresia diagnózisát.
A végbélnyílás és a végbél atréziája belső fisztulákkal (a végbél ectopia) viszonylag könnyen diagnosztizálható. Kezdetben a gyermek külső vizsgálata feltárja a végbélnyílás hiányát. Néhány órával később (az első vizelés után) üzenet jelenik meg a húgyutak és az atrezed végbél között a meconium és a húgycsőből származó gázok felszabadulásával.
A születés utáni első órákban szinte lehetetlen klinikailag megkülönböztetni a cisztás sipolyokat a húgycső sipolyoktól: a vizelet minden esetben sűrűn meconiummal festődik.
Ha egy nap után megöregedett gyermeket figyelünk meg, a vizeletürítés természetében némi különbség derül ki. Ha sipoly van a húgycsőben, akkor a külső nyíláson keresztül néha kevéssé megváltozott meconium távozik, és a vizelet utolsó részei viszonylag tisztán távoznak. Azokban az esetekben, amikor a fistulous traktus a hólyagba nyílik, a vizelet a vizelet kezdetén enyhén zavaros és zöldes színű, majd a későbbi részekben folyékony meconiumszerűvé válik. Ezen adatok alapján diagnózist készítenek.
Az újszülött első vizsgálatakor a végbélnyílás és a végbél atréziáját külső fisztulákkal észlelik. A fisztula lokalizációja leggyakrabban a nemi szerveken fordul elő: lányoknál - a hüvely előestéjén, fiúknál - a herezacskón. A meconium általában szabadon halad át, ha a sipolyok szélesek, és nehezen, ha a sipolyok keskenyek.
Jelenleg az anorektális régió malformációival rendelkező újszülöttek taktikája egyértelműen meghatározott. Azokat az újszülötteket, akiknek teljes atresiája van, valamint a végbélnyílás és a végbél atresiája a húgyúti rendszerbe sipolyokkal és minden más nagyon keskeny sipolyral, amelyen keresztül a meconium és a gázok nem tudnak teljesen kijutni, a műtét végére át kell helyezni a gyermeksebészeti helyiségekbe. a születés pillanatától számított első nap Kórházak műtéti kezelésre (neonatológus taktika: lásd a VKN-nél).
A hüvelybe, a hüvely előcsarnokába vagy a perineumba vezető széles fistulous járatokkal az újszülött korban lévő gyermekek nem igényelnek sebészeti kezelést, és haza kell engedni őket a szülészeti kórházból, ahol konzervatív intézkedésekkel kell biztosítani a bél megfelelő kiürülését: a helyes táplálkozási rend, beöntés alkalmazása, hasi masszázs. Megfelelő és gondos gondozás mellett az anális atresiás és széles külső fisztulájú gyermekek az első hónapokban normálisan fejlődnek. Az év végére, amikor a széklet keményebbé válik, nehézségek lépnek fel a székletürítés során, a széklet állandó visszatartása a vastagbélben, ami krónikus mérgezéshez vezet. Ezeket a gyerekeket körülbelül egy éves korukban műtik meg, a késleltetett székletürítés első jeleinél.
A sebészeti kórházba szállítás után teljes atresiában szenvedő gyermekeket további vizsgálatnak vetik alá és sürgősen megműtik. Alacsony atresia esetén perineális proktoplasztikán eshetnek át, és mindenki másnál kolosztómiát alkalmaznak. A perineális vagy sacroperinealis proktoplasztika előtti prevenciós kolosztómiát a rektális atresia fistulous formáiban szenvedő gyermekeknél is alkalmazzák. Jó mobilitása és számos egyéb előnye miatt a szigmabélre kell alkalmazni. A felszálló és keresztirányú vastagbél használatának hátrányai a szinte teljes vastagbél kizárása az emésztésből, a vastagbél ürítésének nehézsége, amelyben székletkövek képződnek, a húgyúti fertőzés veszélye sipoly jelenlétében. , és a bélbe jutó vizelet felszívódása miatti mérgezés.
A parietális sztóma felhelyezése nem biztosítja a béltartalom teljes kiürítését, és maga a sztóma cicatricialis szűkületével jár. Az egyhordós kolosztómia a bél bármely szintjén teljesen elfogadhatatlan anorectalis atresia esetén.
A legjobb megoldás egy kétcsöves különálló szigmostóma létrehozása a hashártya átmeneti redőjének szintjétől 8-10 cm magasságban. Ez lehetővé teszi a vastagbél disztális szegmensének demukozációra és savós-izomhüvely kialakítására való mentését, valamint a sztómát hordozó bél gazdaságos reszekciójának elvégzését abdominoperinealis proktoplasztika során. A Pena-műtét során ez a bélhossz elegendő ahhoz, hogy feszültség nélkül lejusson a perineumba. A bél mindkét végét kihozzuk a bal oldali csípőrégióban: a disztálist - a műtéti seb alsó sarkáig, a proximálist - 1,5-2 cm-rel a felső széle felett. Ez lehetővé teszi kolosztómiás zsákok használatát, és a colostomia egyetlen bemetszéssel történő lezárását jó kozmetikai eredménnyel.
A radikális műtét optimális időpontjának az 1 éves kort kell tekinteni. Bár ezzel egyidejűleg a műtét 1 évnél későbbi elhalasztása sem célszerű, mivel a medencefenék domborzata megváltozik, a tartósan inaktív külső záróizom sorvad, nehezebben alakul ki a rectonális reflex.
Ami a radikális műtéti módszert illeti, az utóbbi években a Pen szerinti sacro-perinealis proktoplasztikát részesítik előnyben az atresia alacsony és közepes formáinál. Ennek a műtétnek kétségtelen előnyei vannak más beavatkozásokkal szemben, fiziológiája és kevesebb traumája miatt. Magas atresia esetén hasi sacro-perinealis proktoplasztika javasolt.
Az anorectalis defektusok sebészetének egyik fő problémája az operált betegek rehabilitációja. A normális székletürítés a különféle izomcsoportok, főleg a végbéli záróizom komplex neuroreflex kölcsönhatása miatt következik be. Eközben a magas anorectalis atresia rendszerint a farkcsont hypoplasiájával, a sphincter apparátus veleszületett alsóbbrendűségével párosul: nincsenek pubococcygealis izmok, a puborectalis izom fejletlen és elöl elmozdul, a külső záróizom hypoplasiás, a belső hypoplasiás az egyik teljesen hiányzik. Mindez előre meghatározza a székletürítési zavarokat.
Az újonnan kialakult végbél működése nagyban függ attól is, hogy a puborectalis izom és a külső záróizom topográfiája szempontjából milyen helyesen kerül le a vastagbél a perineumba. Nem mindig lehet elérni a záróizom jó működését, különösen a disztális gerinc kombinált anomáliáinál. Különös nehézséget okoz az ismételt rekonstrukciós és helyreállító műtétek, amikor a korábbi műtéti beavatkozások és gennyes szövődmények következtében súlyos cicatricialis folyamat alakul ki, amely jelentősen megváltoztatja a perineum és a medence domborzatát. Ebben az esetben a külső záróizom szenved a legjobban, és gyakran nem is lehet helyreállítani a funkcióját.
RCHD (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2016
A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztula nélkül (Q42.3) A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztulával (Q42.2) A végbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete sipoly nélkül (Q42.1) Veleszületett hiány , atresia és rektális szűkület fisztulával (Q42.0)
Veleszületett betegségek, Gyermekgyógyászat, Gyermeksebészet
Általános információ
Rövid leírás
Jóváhagyott
Az egészségügyi szolgáltatások minőségével foglalkozó vegyes bizottság
A Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériuma
2016. november 29-én kelt
16. protokoll
anorectalis malformáció- az anorectalis régió veleszületett fejlődési rendellenessége (a Small Medical Encyclopedia Malformatio szerint; latin malus bad + formatio kialakulása, kialakulása).
Jegyzet*: Az anorectalis malformációk műtéti korrekciót igényelnek az újszülött korban vagy korai életkorban, esetenként többlépcsős műtéteket és rehabilitációs intézkedéseket, amelyek célja a normál bélkontinens megőrzése.
Az ICD-10 és az ICD-9 kódok közötti összefüggés
| ICD-10 | ICD-9 | ||
|
A kód |
Név |
A kód | Név |
| Q42.0 | A végbél veleszületett hiánya, atresia és stenosis fisztulával | 46.52 |
Vastagbél sztóma lezárása Vastagbél anasztomózis |
| Q42.1 | A végbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztula nélkül | - | - |
| Q42.2 | A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkület fisztulával | - | - |
| Q42.3 | A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztula nélkül | - | - |
Fejlesztés dátuma: 2016
Protokollhasználók: gyermeksebészek, gyermekorvosok, háziorvosok.
Bizonyítéki szint skála:
| DE | Kiváló minőségű metaanalízis, az RCT-k szisztematikus áttekintése vagy nagy RCT-k nagyon alacsony (++) torzítási valószínűséggel, amelyek eredményei általánosíthatók a megfelelő populációra. |
| NÁL NÉL | A kohorsz- vagy eset-kontroll-vizsgálatok magas színvonalú (++) szisztematikus áttekintése, vagy a nagyon alacsony torzítási kockázatú magas színvonalú (++) kohorsz- vagy eset-kontroll-vizsgálatok, vagy az RCT-k alacsony (+) torzítási kockázatával, amelyek eredményei általánosíthatók a megfelelő sokaságra . |
| TÓL TŐL | Kohorsz- vagy eset-kontroll vagy kontrollált vizsgálat véletlen besorolás nélkül, alacsony torzítási kockázattal (+), amelynek eredményei általánosíthatók a megfelelő populációra vagy RCT-kre, ahol nagyon alacsony vagy alacsony a torzítás kockázata (++ vagy +), amelyek eredményeit nem lehet közvetlenül meghatározni. elosztva a megfelelő populáció között. |
| D | Esetsorozat vagy ellenőrizetlen tanulmány vagy szakértői vélemény leírása. |
Osztályozás
Jelenleg az anorektális defektusok konszenzusos Krikenbeck-féle besorolása (Németország, 2005) általánosan elismert, amelyben nem szerepelnek olyan fogalmak, mint a „magas”, „alacsony”, „közepes”.
| Fő klinikai csoport | Ritka anomáliák |
| perineális fisztula | "végbéltáska" |
|
Rectourethralis fisztula (bulbar és prosztata) |
A végbél atresia vagy szűkülete |
| Rectovesicalis fistula | Rektovaginális fisztula |
| vestibularis fistula | H alakú sipoly |
| Kloáka | Egyéb |
| Anorectalis malformáció fisztula nélkül | - |
| anális szűkület | - |
Diagnosztika (ambulancia)
DIAGNOSZTIKA járóbeteg SZINTEN
Diagnosztikai kritériumok
Panaszok:
neoanus jelenlétére;
kolosztómia jelenlétére.
Élettörténet:
Teratogén tényezők jelenléte a terhesség alatt (az anya fertőző betegségei a terhesség első trimeszterében, rossz szokások, teratogén hatású gyógyszerek alkalmazása és mások).
Fizikai vizsgálatok:
Általános vizsgálat/perrectum: szűkület nélküli neoanus jelenléte (a neoanus átmérője megfelel az életkori bougie-nak).
Anus atresia fisztulával és anélkül:
külső bélfisztula hiánya;
A kolosztómia jelenléte
Neoanus jelenléte.
Laboratóriumi kutatás:
Teljes vérkép - esetleg vérszegénység, leukocitózis, felgyorsult ESR;
A vizelet általános elemzése - leukocyturia másodlagos pyelonephritisben;
biokémiai vérvizsgálat - a vese másodlagos patológiáihoz kapcsolódó lehetséges változások (kreatinin, karbamid, kreatinin-clearance mutatói, Reberg-teszt);
bakteriális vizeletkultúra az antibiotikumokra való érzékenység meghatározásával a megfelelő antibiotikum-terápia érdekében;
Instrumentális kutatás:
A sacrococcygealis régió röntgenfelvétele, a sacralis index meghatározása.
Diagnosztikai algoritmus:
Diagnosztika (kórház)
DIAGNOSZTIKA STATIONÁRIS SZINTEN
Diagnosztikai kritériumok
Panaszok, kórtörténet lásd ambuláns szint.
Laboratóriumi és műszeres kutatás- sürgősségi kórházi kezelés esetén olyan diagnosztikai vizsgálatokat végeznek, amelyeket nem járóbeteg szinten végeztek, valamint a posztoperatív időszak lefolyásának ellenőrzésére.
Korábbi vérátömlesztéssel - vér ELISA HbsAg, HCV; vér ELISA HIV-re.
Diagnosztikai algoritmus:
A fő diagnosztikai intézkedések listája:
A hasi szervek és a vesék ultrahangja - a húgyúti rendszer szerveinek rendellenességeinek kizárására;
a sacrococcygealis régió röntgenfelvétele, a szakrális index meghatározása;
proximális kolosztómia, irrigográfia.
A további diagnosztikai intézkedések listája:
Echokardiográfia - a szív- és érrendszeri rendellenességek kizárására;
EKG - a szív patológiájának kizárása a közelgő műtét előtt;
neurosonográfia - az agy fejlődési rendellenességeinek és kóros elváltozásainak kizárása;
· A medence MRI-je;
A végbél és a sphincter készülék CT-je 3D-ben
· általános vérvizsgálat;
· általános vizelet elemzés;
Biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje és frakciói, karbamid, kreatinin, ALT, AST, glükóz, összbilirubin és frakciói, amiláz, kálium, nátrium, klór, kalcium);
· koagulogram (protrombin idő, fibrinogén, trombin idő, INR, APTT);
a vércsoport és az Rh faktor meghatározása;
Kezelés külföldön
Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban
Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban
Kezelés
A kezelés során használt gyógyszerek (hatóanyagok).
Kezelés (ambuláns)
KEZELÉS járóbeteg SZINTEN
Kezelési taktika: tüneti terápiára redukálják.
Nem gyógyszeres kezelés: kezelési rend és étrend a beteg állapotának súlyosságától függően. Táblázat az életkor szerint 16,16 b.
Mgyógyszeres kezelés: a betegség súlyosságától és a klinikai tünetektől függően az IMCI elvei szerint.
A prehospitális szakaszban a terápia egy adott szindróma jelenlététől függ:
Fertőző szövődmények jelenlétében - antibakteriális, gombaellenes terápia.
Tekercs alap és kiegészítő gyógyászati alapok: lásd ambuláns szint.
Algoritmus akció nál nél sürgős helyzetekben: az IMCI szerint.
Egyéb kezelések: Nem.
táplálkozási szakember konzultációja - testsúlyhiány esetén a táplálkozás korrekciója érdekében;
gyermeknefrológus konzultációja - húgyúti fertőzés esetén;
Megelőző intézkedések:
Elsődleges megelőzés: a veleszületett rendellenességeket okozó okok anyára gyakorolt hatásának csökkentése. A CM okai lehetnek endogén és exogén tényezők:
endogén okok (belső tényezők) - genetikai tényezők, endokrin betegségek és a szülők életkora;
· külső okok (környezeti tényezők): ide tartozik - fizikai tényezők (sugárzás); kémiai tényezők (gyógyszerek, mindennapi életben és iparban használt vegyszerek stb.), biológiai (vírusok, protozoonok), rossz szokások (dohányzás, alkoholfogyasztás és drogfüggőség).
A posztoperatív szövődmények megelőzése:
· a beteg elbocsátása előtt képzés a szülőkkel a kolosztómia gondozásáról (gyakorlati ismeretek és elméleti füzetek);
· A kolosztómiás járóbeteg-ellátás magában foglalja a kolosztóma táska cseréjét, a sztóma körüli bőr kezelését Lassar pasztával vagy más krémekkel az irritáció megelőzésére (szülői oktatás);
A neoanus bougienása Hegar's bougie-val a séma szerint 6 hónapig;
A posztoperatív varratok gyógyulása után kell elkezdeni a neoanus bougienage kezelését. Ajánlott kifejezések - 10-14 nappal a plasztikai műtét után. A Bougienage-t Gegar bougie-val adják elő. A kalibrációs bougienage-t egy megfelelő méretű orvos végzi, aki megtanítja a gyermek szüleit a bougienage-ra. Az első bougi-nak szabadon kell bejutnia a neoanusba. A bougienage 2-3 cm-es távolságból kezdődik, a bougienage naponta kétszer történik. Egy hét elteltével a bugit 0,5 mérettel nagyobbra cserélik. A maximális életkor elérésekor a kolosztómia záródik. Ezután a bougienage a maximális életkorú bougie-val folytatódik - az első hónapban naponta egyszer, a második hónapban minden második napon, a harmadik hónapban - hetente kétszer, a negyedik hónapban - hetente egyszer, három hónapban - havonta egyszer. A neoanus bougienage végén a lakóhelyi sebész megfigyelése szükséges, szükség esetén a bougienage meghosszabbítása egyedi jelzések szerint).
A neoanus bougienage alapelvei:
atraumás és fájdalommentes;
· a bougie átmérőjének fokozatos, kényszerű növelése;
Bougienage hosszú ideig (átlagosan 1 évvel anorectoplasztika után).
A bougie-k maximális életkori méretei (A. Pena ajánlásai, Colorectal Pediatric Center, Cincinnati):
A bougie maximális életkori méretei
Kezelés (kórház)
KEZELÉS STATIONÁRIS SZINTEN
Kezelési taktika
Nem gyógyszeres kezelés: kezelés és étrend a beteg állapotának súlyosságától függően. Rendes osztályon, korai posztoperatív időszakban ágy.
A kolosztómia lezárása után 2-3 napig parenterális táplálás történik. A széklet elmúlása után 1-2 napig enterális támogatást írnak elő hipoozmoláris keverékkel. Amikor helyreáll a gasztrointesztinális traktus mentén való áthaladás (székletfolyás, nincs pangásos folyás a gyomorból, nincsenek bélparézis jelei), megkezdődik az enterális táplálás, és annak térfogata fokozatosan növekszik, az infúzió mennyisége arányosan csökken. 5-7 nap elteltével a beteg fokozatosan átkerül a normál étrendre.
a központi vénás katéter gondozása;
napi öltözködés.
Mgyógyszeres kezelés- a betegség súlyosságától és a klinikai tünetektől függően:
antibiotikus terápia a posztoperatív szövődmények megelőzésére;
Antimikotikus terápia a gombás szövődmények megelőzésére.
A nélkülözhetetlen gyógyszerek listája:
fájdalomcsillapítás nem kábító fájdalomcsillapítókkal - a megfelelő fájdalomcsillapítás érdekében a posztoperatív időszakban;
· a korai posztoperatív időszakban a víz- és elektrolitzavarok enyhítésére összpontosító infúziós terápia.
Gyógyszer-összehasonlító táblázat
|
№ p/p |
A gyógyszerek neve | Az ügyintézés módjai | Az adagolás és az alkalmazás gyakorisága (napi alkalmak száma) |
időtartama alkalmazhatósága |
UD, link |
|
Antibakteriális szerek: b-laktám antibiotikumok és egyéb antibakteriális szerek (az antibiotikumokat a mikroba érzékenységének eredményétől függően választják ki) |
|||||
| 1. | cefuroxim | i/m, i/v | 1 hónapos és 18 éves kor közötti gyermekek műtéti profilaxisára a beavatkozás előtt 30 perccel intravénás cefuroxim 50 mg/kg (max. 1,5 g), majd IM vagy IV 30 mg/kg (max. 750 mg) 8 óránként a fertőzés magas kockázatú eljárásaihoz. | 7-10 nap | DE |
| 2. | ceftazidim | i/m, i/v | A gyermekek adagja: legfeljebb két hónapig - 30 mg / kg intravénásan, két részre osztva; két hónaptól 12 évig - 30-50 mg testtömeg-kilogrammonként intravénásan, háromszor elosztva. | 7-10 nap | DE |
| 3. | amikacin | i/m, i/v | Intramuszkulárisan vagy intravénásan az amikacint 8 óránként 5 mg/ttkg vagy 12 óránként 7,5 mg/ttkg dózisban adják be. A húgyutakat érintő, szövődménymentes bakteriális fertőzések esetén 12 óránként 250 mg amikacin alkalmazása javasolt. Újszülött koraszülötteknél a gyógyszert 10 mg/ttkg adaggal kezdik, majd 7,5 mg/ttkg dózisra váltanak, amelyet 18-24 óránként adnak be. Intramuszkuláris beadással a terápia 7-10 napig tart. , intravénás - 3-7 nap . | 7-10 nap | DE |
| 4. | gentamicin | i/m, i/v |
In / m, in / in, lokálisan, szubkonjunktiválisan. Az adagot egyénileg állítják be. Parenterális adagolás esetén a normál veseműködésű felnőttek közepesen súlyos betegségeinek szokásos napi adagja azonos intravénás és intramuszkuláris beadás esetén - 3 mg / kg / nap, az adagolás gyakorisága napi 2-3 alkalommal; súlyos fertőzésekben - legfeljebb 5 mg / kg (maximális napi adag) 3-4 adagban. A kezelés átlagos időtartama 7-10 nap. Az in / in injekciókat 2-3 napig végezzük, majd átváltanak a / m beadásra. Húgyúti fertőzések esetén a felnőttek és a 14 év feletti gyermekek napi adagja 0,8-1,2 mg / kg. Kisgyermekeket csak egészségügyi okokból írnak fel súlyos fertőzések esetén. A maximális napi adag minden életkorú gyermekek számára 5 mg/ttkg. |
7 nap | NÁL NÉL |
| 5. | metronidazol | i/v |
Újszülöttkori időszak 5-10 mg/kg 2 adagban. 1 hónapos és 1 éves kor közötti gyermekek 5-10 mg/ttkg, 2 részre osztva. 1-18 éves gyermekek 10 mg/ttkg (max. 600 mg) 2 részre osztva. |
7-10 nap | NÁL NÉL |
| Gombaellenes szerek (a dysbacteriosis megelőzésére) | |||||
| 6. | flukonazol | i/v |
A flukonazol be-/bevezetése esetén a bőr és a nyálkahártyák candidális elváltozásaiban szenvedő gyermekeknél 1-3 mg / kg Invazív mikózisok esetén az adagot 6-12 mg/kg-ra emelik. |
7-10 nap | NÁL NÉL |
| Tüneti terápia | |||||
| 7. | albumin 10%. | i/v | In / csepegtető műveleti sokkkal, hipoalbuminémiával, hipoproteinémiával. Gyermekeknél az albumint legfeljebb 3 ml / testtömeg-kg / nap arányban írják fel (a javallatok szerint). | jelzések szerint | NÁL NÉL |
| 8. | albumin 20%. | i/v | Egyszeri adag gyermekek számára 0,5-1 g / kg. A gyógyszer koraszülötteknél is alkalmazható (adott esetben) | jelzések szerint | NÁL NÉL |
| 9. | furoszemid | i/m, i/v | Az átlagos napi adag intravénás vagy intramuszkuláris adagolás esetén 15 év alatti gyermekeknél 0,5-1,5 mg / kg. | jelzések szerint | NÁL NÉL |
| Infúziós terápia | |||||
| 10 | a nátrium-klorid oldat komplex [kálium-klorid + kalcium-klorid + nátrium-klorid]. | i/v | 200 ml-es palack | jelzések szerint | NÁL NÉL |
| 11 |
szőlőcukor 5%, 10% |
i/v | 200 ml-es üveg | jelzések szerint | NÁL NÉL |
Műtéti beavatkozás
Sebészeti beavatkozás módja:
a kolosztóma lezárása.
A sebészeti beavatkozás célja:
A belek áthaladásának helyreállítása természetes úton.
A sebészeti beavatkozás indikációi:
anorektális rendellenességben szenvedő gyermekek;
megelőző kolosztómiával;
Teljesen kialakult neoanus
A fisztula nem ismétlődik.
A sebészeti beavatkozás ellenjavallatai:
a felső légutak akut gyulladása;
akut fertőző betegségek;
súlyos alultápláltság;
ismeretlen etiológiájú hipertermia;
gennyes és gyulladásos bőrelváltozások;
Abszolút ellenjavallatok a szív- és érrendszerből.
Az eljárás/beavatkozás módszertana: Az ideiglenes colostomia tipikus eltávolítása végponttól végpontig terjedő vastagbél-anasztomózissal történik.
A szakértői tanács jelzései:
aneszteziológus konzultációja - a műveletek lehetséges ellenjavallatainak meghatározása és kizárása;
konzultáció táplálkozási szakemberrel - az étrend kiválasztásához;
gyermek-urológus konzultációja - a húgyúti rendszer hibájával kombinálva;
gyermek-nőgyógyász konzultációja - a külső és belső nemi szervek hibáival kombinálva;
újraélesztő szakorvos konzultációja - korai posztoperatív időszak az intenzív osztály körülményei között, intenzív terápia;
Egyéb szűk szakemberek konzultációja - jelzések szerint.
Az intenzív osztályra történő áthelyezés és az újraélesztés indikációi:
a tudat elnyomása;
a létfontosságú funkciók éles megsértése - hemodinamika, légzés, nyelés, a tudatállapottól függetlenül;
kezelhetetlen epilepsziás állapot vagy visszatérő rohamok;
kezelhetetlen hipertermia;
Posztoperatív szövődmények (vérzés stb.).
Beteg monitorozás:
az életkornak megfelelő napi székletürítés meglétének ellenőrzése,
az alapvető létfontosságú funkciók ellenőrzése
Laboratóriumi paraméterek ellenőrzése (OAK, OAM, B / x vér, koagulogramok).
A kezelés hatékonyságának mutatói: az anorectalis malformációt figyelembe kell venni:
Neoanus jelenléte
Napi egyszeri, kétszeres székletürítés;
A székletürítési késztetés
széklet inkontinencia vagy enyhe encopresis hiánya;
nincs rectourethralis fisztula kiújulása;
Nincs a neoanus szűkülete.
További ügyintézés:
Lakóhelyi felügyelet 18 éves korig.
A gyógyszeres megfigyelés során figyelni kell a következőkre:
- hasfájás;
- széklet gyakorisága;
- tartós székrekedés és kalomázia jelenléte;
- beöntés és hashajtók alkalmazása;
- a műtéti beavatkozás befolyásolta-e a gyermek neuropszichés állapotát.
Ellenőrző vizsgálat és vizsgálat:
- vastagbél fluoroszkópia, elektromiográfia a gyermeksebészeti osztályon a műtét után 6 és 12 hónappal;
- bougienage ellenőrzése, a beteg belek ürítése, szükség esetén megfelelő diéta kijelölése, tisztító beöntés.
Testnevelés órák:
- a főcsoportban az anális retenció megőrzése mellett;
- széklet inkontinencia esetén óra felkészítő vagy szakcsoportban.
Az anorektális rendellenességek kezelésében jó eredménynek kell tekinteni a napi egy-kétszeri székletürítést, a calomania hiányát a székletürítések közötti intervallumban; székelési inger, vizelettartás. Egy "lapos" perineum jelenléte egy gyermekben, a keresztcsont rendellenes szerkezete; hólyagos fisztula, 3 cm-nél nagyobb közös csatornával rendelkező kloákák kedvezőtlen tényezők a normális széklet-visszatartás és az életminőség szempontjából. A vizeletürítés megsértése leggyakrabban a keresztcsont anomáliáiban fordul elő, kloákás lányoknál.
orvosi rehabilitáció
e nosológia rehabilitációjának klinikai protokollja szerint.
Kórházi ápolás
A tervezett kórházi kezelés indikációi:
anorektális rendellenességben szenvedő gyermekek a műtét abszolút ellenjavallata hiányában;
A neoanus teljes kialakulása után.
A sürgősségi kórházi kezelés indikációi:
Akut tapadó bélelzáródás klinikája.
Információ
Források és irodalom
- Az MHSD RK egészségügyi szolgáltatásainak minőségével foglalkozó vegyes bizottság üléseinek jegyzőkönyve, 2016.
- Lyonyushkin A.I., Komissarov I.A. Gyermek koloproktológia. - M., 2009. - 398s. 2) Lyonyushkin A.I., Lukin V.V., Okulov E.A. Anorectalis malformations// Bulletin for doctors. - M, 2004. - 2. szám (42). - P.19-31. 3) Geraskin A.V., Dronov A.F., Smirnov A.N. Gyermek koloproktológia. Útmutató az orvosoknak. 2012 207-269. 4) P. Puri, M. Golvart. A gyermeksebészet atlasza. Fordítás angolból, szerkesztette: T.K. Nemilova. 2009 305-328. 5) Elektronikus adatbázisok (MEDLINE, PUBMED, radh.ru). 6) Aipov R.R. Az anorectalis malformációk osztályozásának aktuális kérdései gyermekeknél. Kazahsztán Gyermekgyógyászat és Gyermeksebészet, 2008 - 2. sz., 30-32. 7) Lukin V.V. Rektogenitális sipolyok normálisan kialakult végbélnyílással lányoknál. Dis. PhD - M., 1977. - 149 p. 8) Ormantaev K.S., Akhparov N.N., Aipov R.R. Anorektális malformációk atlasza gyermekeknél. – Almaty, 2011, 176 p. 9) Osipkin VG, Balagansky DA Surgical tactics in anorectalis malformations// "The Present and Future of Pediatric Surgery": Proceedings of the Conference. - Moszkva, 2001. - S. 193. 10) Tursunkulov B.Sh. Anorectalis malformatiós gyermekek diagnosztikájának és műtéti kezelésének javítása: dissz. PhD - Almaty, 2006. - 89s. 11) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK A krónikus székrekedés kórélettana az anorectalis malformationson. Hosszú távú eredmények és előzetes anatómiai vizsgálatok. // Eur J Pediatr Surg. - 2001. - No. 11.-Р.305-310. 12) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectalis inkontinencia: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation // ActaChir Belg. - 2004, - No. 104. R. 81-91. 13) MathurP, Mogra N, Surana S és mások. A vastagbél veleszületett szegmentális tágulása anorektális malformációval. // J Pediatr Surg. - 2004. - 8 (39.) - Р.18-20. 14) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. A tápcsatorna kettős megszakítása nőknél: 12 esetről szóló jelentés és irodalmi áttekintés. J Pediatric Surg 1984; 19:292-6. 15) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Háromdimenziós számítógépes tomográfiás felvételek medenceizmokról anorektális malformációkban. // J Pediatr Surg. - 2005. - 40. sz. – P.1931-1934. 16) Ziegler M. Moritz, Azizkhan G. Richard, Weber S. Tomas. Operative Pediatric Surgery, USA, 2003, p. 1339. 17) Alberto Pena M.D., Marc Levitt M.D, „The treatment of anorectalis malformations” 18) IMCI – WHO irányelvek a leggyakoribb betegségek kezelésére az elsődleges kórházakban, a Kazah Köztársaság viszonyaihoz igazítva (WHO 2012) ).
Információ
A protokollban használt rövidítések
| ALT | alanin aminotranszferáz |
| munkaállomás | anorectalis malformációk |
| AST | aszpartát-aminotranszferáz |
| APTT | aktivált parciális tromboplasztin idő |
| VLOOKUP | veleszületett fejlődési rendellenesség |
| KI | Az Egészségügyi Világszervezet |
| HIV | AIDS vírus |
| JÉG | disszeminált intravaszkuláris koaguláció |
| SARP | hátsó sagittalis anorectoplasztika |
| IMCI | Gyermekkori betegségek integrált kezelése |
| ELISA | kapcsolt immunszorbens vizsgálat |
| CT | CT vizsgálat |
| MRI | Mágneses rezonancia képalkotás |
| INR | nemzetközi normalizált arány |
| MO | orvosi szervezet |
| ICD | betegségek nemzetközi osztályozása |
| UAC | általános vérelemzés |
| OAM | általános vizelet elemzés |
| ultrahang | ultrahangos eljárás |
| UD | bizonyítékok szintje |
| ESR | az eritrociták ülepedési sebessége |
| FFP | frissen fagyasztott plazma |
| EKG | elektrokardiográfia |
| ECHOCG | echokardiográfia |
Protokollfejlesztők listája minősítési adatokkal:
1) Dzhenalayev Damir Bulatovich, az orvostudományok doktora, a CF "UNIVERSITYMEDICALCENTER", JSC "Nemzeti Anyasági és Gyermekkori Tudományos Központ", Asztana, Gyermeksebészeti Osztályának vezetője.
2) Ospanov Marat Mazhitovich - az orvostudományok kandidátusa, a CF "UNIVERSITYMEDICALCENTER", JSC "Nemzeti Anyasági és Gyermekkori Tudományos Központ", Asztana, Gyermeksebészeti Osztályának vezetője.
3) Rustemov Dastan Zeinollaevich - a CF "EGYETEMI MEDICALCENTER", Asztana "Nemzeti Anyasági és Gyermekkori Tudományos Központ" fiókjának gyermeksebészeti osztályának orvosa.
4) Akhparov Nurlan Nurkinovich - az orvostudományok doktora, a "Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Gyermekgyógyászati és Gyermeksebészeti Tudományos Központja" Állami Vállalat Sebészeti Osztályának vezetője.
5) Aflatonov Nurzhan Bakytbekovich - a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Gyermekgyógyászati és Gyermeksebészeti Tudományos Központja Állami Vállalat Sebészeti Osztályának orvosa.
6) Akhtarov Kakhriman Makhmutzhanovich - a "Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Gyermekgyógyászati Tudományos Központja és Gyermeksebésze" Állami Vállalat Sebészeti Osztályának orvosa.
7) Kalieva Mira Maratovna - az orvostudományok kandidátusa, a KazNMU Klinikai Farmakológiai és Farmakoterápiás Tanszékének docense. S. Asfendiyarova.
Összeférhetetlenség hiányának jelzése: nem.
A bírálók listája:
Askarov Meiram Satybaldinovich - az orvostudományok doktora, professzor, a gyermeksebészeti osztály vezetője, a PVC „Karaganda Állami Orvostudományi Egyetem” köztársasági állami vállalata.
Protokoll felülvizsgálata: 3 évvel a közzététele után és a hatálybalépésétől számítva, vagy ha vannak új módszerek, bizonyítékokkal.
Csatolt fájlok
Figyelem!
- Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
- A MedElement honlapján és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta kézikönyve” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely zavarja.
- A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a betegséget és a beteg testének állapotát.
- A MedElement webhely és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta kézikönyve” mobilalkalmazások kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvos által felírt receptek önkényes megváltoztatására.
- A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő egészségkárosodásért vagy anyagi károkért.
Magas - a végbél agenesis és atresia fisztulával vagy anélkül; a bél vak vége a medencefenék izmai felett helyezkedik el. Közepes - a bél vak vége a medencefenék szintjén található. Alacsony - a bél a puborectalis izom hurok közepén helyezkedik el.
1. A végbélnyílás ektópiája.a. Perineális. b. Vestibuláris.
2. Veleszületett fisztulák normálisan kialakult végbélnyílással. a. A reproduktív rendszerben (hüvely, hüvelyi előcsarnok). b. Húgyúti rendszer (húgyhólyag, húgycső). c. Az ágyékba.
3. Veleszületett szűkületek. a. végbélnyílás. b. Végbélnyílás és végbél. c. végbél.
4. Atresia. a. Egyszerű. én. Fedett végbélnyílás. ii. Az anális csatorna atréziája. iii. Az anális csatorna és a végbél atréziája. iv. A végbél atréziája.
b. Fistulákkal. én. A reproduktív rendszerben (méh, hüvely, hüvelyi előcsarnok). ii. Húgyúti rendszer (húgyhólyag, húgycső). iii. A perineumon (beleértve a herezacskót, a pénisz).
c. Cazuisztika (veleszületett kloáka, atresia, a végbél megkettőződése stb.).
5. Sebészeti beavatkozást igénylő radikális műtétek utáni állapotok.
A végbélnyílás atréziája- nincs végbélnyílás. Minden esetben meg kell határozni az atresia magasságát, vagyis a bél és a levator izmok arányát, amely újszülötteknél az anális régió bőrétől 2 cm-re fekszik. Az alacsony atresia olyan lehetőségeket jelent, amikor a bél vak vége a bőrtől legfeljebb 2 cm-es mélységben található, valamint közepes és magas atresia alatt - ha nagy mélységben található. Klinikailag a perineum oldaláról megfigyelhető néhány jellemző, amely lehetővé teszi az atresia magasságának felmérését. Magas atresia esetén a perineum mérete lecsökken, fejletlen, az ülőgumók összeérnek, a farkcsont gyakran hiányzik. A végbélnyílás helyén a bőr leggyakrabban sima. A „toló” tünet negatív (a mutatóujjal rángatózó mozgást végeznek a külső záróizom vetületében; ha a meconiummal töltött bél a perineum közelében helyezkedik el, akkor a kutató ujja ellencsapást érez, és a tünetet figyelembe veszik. pozitív). A nap végére az újszülött aggódni kezd, a gyomortartalom erős regurgitációja, hányása, majd megjelenik az epe és a béltartalom. A has élesen megduzzad, megnyúlt bélhurkok láthatók. A mekónium és a gázok nem távoznak. Alacsony bélelzáródás képe alakul ki. Az atresia magasságának meghatározásához Vangristin szerint invertogramot készítenek, amely a végbélnyílás vetületi területére egy radiopaque tárgyat (például egy érmét) ragaszt, majd oldalsó vetítésben felmérési képet készítenek. a gyermek helyzetében fejjel lefelé. Az atresia magasságát az atrezirovanny bélben lévő gázbuborék és a perineum jele közötti távolság alapján ítélik meg. Ezt a vizsgálatot a születés után 12-15 órával kell elvégezni, különben a gáznak nincs ideje elérni az atrez beleket, és hamis eredményt kaphat. Kétes esetekben röntgenkontraszt vizsgálatokat alkalmaznak. A végbélnyílás vetületében perineális punkciót végeznek, 2 cm-es mélységig tűt szúrnak be, és röntgen képernyő vezérlése mellett 10-15% -os verografin oldatot fecskendeznek be. Ha a tűt a bél lumenébe helyezik, akkor az utóbbi egyértelműen kontrasztos. Magas atresia esetén a kontrasztanyag beszivárog a szövetbe. Jelenleg az atresia szintjének meghatározására széles körben alkalmazzák a perineum ultrahangos vizsgálatát. A külső záróizom jelenlétét, elhelyezkedését és hasznosságát négy pontból tűelektródákkal végzett elektromiográfiával határozzák meg.
A végbélnyílás és a végbél atréziája fisztulával a húgyúti rendszerbe- a második nap végére a gyermekben kialakul az alacsony bélelzáródás képe, mivel a húgyhólyaggal és a húgycsővel járó sipolyok gyakran szűkek és átjárhatatlanok a meconium számára. Gyermek vizsgálatakor bizonyos esetekben kimutatható a meconium felszabadulása a húgycső külső nyílásából. A meconium a vizelés kezdetén szinte változatlan formában távozik, és a vizelet utolsó részei általában átlátszóak. A gázok áthaladását a húgycsövön a vizelésen kívül figyelik meg. Azokban az esetekben, amikor a fisztula a hólyagba nyílik, a meconium folyamatosan keveredik a vizelettel, és zöldre festi. Vizeléskor a vizelet intenzív zöld színű, különösen az utolsó részei. A diagnózis tisztázása radiográfiával uretrocisztográfiával történik. A képernyő alatt egy katétert vezetnek be a húgycső kezdeti szakaszába 1-2 cm mélységig, amelyen keresztül 10-15% -os verografin oldatot fecskendeznek be. Az oldalsó vetületben lévő képen a kontrasztanyag beáramlása látható a végbélbe.
A reproduktív rendszerbe jutó fistula a hüvely előestéjén nyílik meg a hátsó commissura régióban, ritkábban a hüvelybe. Az anasztomózis fő jele a meconium felszabadulása, majd az ürülék és a gázok felszabadulása a genitális résen az élet első napjaitól kezdve, a végbélnyílás hiányzik. A hüvelybe fistulával járó atresia esetén a fistulous nyílás általában szűk, a szűzhártya felett helyezkedik el. A hüvelysipolyban szenvedő lányoknál a béltartalom folyamatosan ürül rajta keresztül, ami megteremti a feltételeket a felszálló fertőzéshez. A bél elégtelen önürülése és a beöntés elvégzésének lehetetlensége a sipoly magas elhelyezkedése miatt a széklet elzáródásának korai megjelenéséhez, a progresszív állapotromlással járó krónikus mérgezéshez vezet. A rectovestibularis fistuláknál az atresia általában az alacsonyak kategóriájába tartozik, rectovaginális fistula esetén az atresia mindig magas, és általában a külső nemi szervek infantilizmusával jár.
A perineum sipolya- a külső nyílás megnyílhat a végbélnyílás közvetlen közelében, a külső záróizom elülső részében, a herezacskó gyökerénél, sőt a péniszben is. Az anatómiai változattól függően teljes vagy részleges bélelzáródás klinikai képe lehetséges.
Méhen kívüli végbélnyílás- olyan állapot, amikor az anális nyílás, amely a normálisnak minden jelével rendelkezik (jól nyílik, összehúzódik és normálisan működik), szokatlan helyen - a nemi szervek közelében - található. Vannak perineális és vestibularis ectopia. A valódi ektópiát meg kell különböztetni az atresia fistulous formáitól, mivel az utóbbiak nem képesek teljes funkciót biztosítani, és műtéti korrekciót igényelnek. A különbségek a külső záróizom összehúzódásainak vizuális észlelésében vagy az elektromiográfia használatával rejlenek. Az ectopia a végbélnyílás körül húzódik össze, a fisztuláknál pedig a külső záróizom rostjainak összehúzódása figyelhető meg azon kívül. A végbélnyílás ectopia esetén a funkcionális eltérések nem észlelhetők
A végbélnyílás és a végbél veleszületett szűkülete az anális gyűrű fésűvonalának régiójában lokalizálódik. - ez egy vékony membrán, más esetekben - egy sűrű rostos gyűrű. A hossza néhány millimétertől 2-4 cm-ig terjedhet.Az újszülött korban és az élet első hónapjaiban a veleszületett szűkületek általában nem jelentkeznek klinikailag, mivel a folyékony széklet szabadon áthalad a szűkületen. Éles fokú szűkület esetén a gyermekben az első napoktól székrekedés figyelhető meg, a széklet keskeny szalag formájában ürül. A kiegészítő élelmiszerek bevezetésével a székrekedés hangsúlyosabbá válik. A gyermek nyugtalan, puffadás előrehalad, rossz étvágy, elmarad a testsúly; másodlagos megacolon képződik. Az anális csatorna veleszületett szűkületének diagnosztizálása nem okoz nehézséget. A rektális digitális vizsgálat hajlékony, rugalmas gyűrűt mutat a szűkületi zónában; néha éles szűkület esetén nem lehet megfogni az ujj hegyét. A diagnózis tisztázása a végbél radiopaque vizsgálata, kolonoszkópia segítségével.
Kezelés. Sürgősségi műtétre van szükség az élet első 2 napjában a teljes atresia, valamint a fistulous formák minden típusa esetén: rectourethralis, rectovesicalis és kis átmérőjű rectovaginalis, recto-perinealis. 1-3 hónapos kortól 1-3 éves korig korrigálják a reproduktív rendszer és a perineum fistulákkal járó defektusait, amelyek nem okoznak bélelzáródás tüneteit. A végbélnyílás és a végbél atresia alacsony formáiban egylépcsős perineális proktoplasztikát végeznek. Mérsékelt formájú atresia esetén (magasság 1,5-2 cm a perineum bőrétől) - sacroperinealis proktoplasztika, amely lehetővé teszi a jó mobilizálást, a bél áthaladását a pubococcygealis szalagon és a külső záróizomon. Az atresia magas formái a bél jelentős mobilizálását igénylik, amely csak abdominalis-sacroperinealis módszerrel - két szakaszban - végezhető el. Az élet első napjaiban a bal csípőrégióban egy természetellenes végbélnyílást helyeznek el Mikulich mentén a szigmabélre, a lehető legközelebb az atresia zónához, hogy kiküszöböljék a bélelzáródást. 3 hónapos-1 éves korban a radikális műtét második szakaszát hajtják végre. A műtét után, a 10-14. naptól kezdődően az újonnan kialakított anális csatorna profilaktikus bougienását végezzük Gegar bougie-val, fokozatosan emelve a 8-as számról a 11-12-re. A 2-2,5 hónapig tartó profilaktikus bougienage lehetővé teszi, hogy enyhe heget hozzon létre a bél találkozásánál a bőrbe, és elkerülje a végbél szűkületét. A bougienage-t az első 1-2 hétben naponta végzik - kórházban, majd otthon a szülők heti rendelői ellenőrzés mellett.
A cikk tartalma
Az anorectalis malformációk előfordulása
Az anorectalis hiányosságok 1:10 000 normális születés arányában figyelhetők meg. Az ezekkel a hiányosságokkal küzdő gyermekek 97% -ánál más szervek és rendszerek egyidejű rendellenességei figyelhetők meg.A végbél embriogenezise
A nyálkahártyával borított végbél az endodermális primer bélcsőből, perineális szakasza az ektodermális tölcsérből származik. Kloákafedél választja el őket egymástól, amely az embriófejlődés 6-8. hetében perforálódik. A késleltetett perforáció adja a végbél veleszületett fejlődési rendellenességeinek nagy részét Az ektodermális tölcsér nem az alsó végével - a csúcsával, hanem a végbél elülső falával van kombinálva. amelyből a végbél mélyebben, farktól a végbélnyílásig folytatódik. Ezt az osztályát posztanális bélnek nevezték. A magzat fejlődésével a farok függeléke sorvad, és ezzel párhuzamosan a posztanális bél is lecsökken.A kloáka membránja két ektodermális lemezből áll - urogenitális és rektális -, amelyek közé mezoblaszt szövet van elhelyezve. A membrán disztális részéből a perineum középső része a kloákahártya leereszkedése után alakul ki, és elválasztja a végbélt az urogenitális régiótól. A kloáka membránjának mezoblasztjában áthaladnak a genitális rudimentumok, amelyek a Wolf-csatornákból származó hím embriókból, a női embriókból pedig a Muller-csatornákból állnak. Ezekből a csírákból fejlődnek ki a belső és külső férfi és női nemi szervek. A kismedencei szervek fejlődésével párhuzamosan a perineum is kialakul. A kloáka két oldaláról emelkedő két redőből alakul ki.Az anorectalis defektusok osztályozása
Az anorectalis defektusokat meglehetősen nehéz osztályozni, ezért számos osztályozás létezik ezekre a hibákra. Gyakorlati munkánk során ragaszkodunk az A. Penn által az anorectalis malformációk osztályozásához. Elmondása szerint a fiúknál és a lányoknál külön megkülönböztetik az anorectalis rendellenességeket.Anorectalis rendellenességek fiúkban:
Anális-bőr sipoly.anális szűkület.
Anális membrán.Ezekkel a hibákkal a kolosztómia nem javasolt.
Rectourethralis fisztula:
Bulbar.
Prosztata. Rectovesicalis fistula. Anorectalis agenesis fisztula nélkül. A végbél atresiája.Ezekkel a defektusokkal colostomia alkalmazása javasolt.Anorectalis defektusok lányoknál:.Ennél a defektusnál a colostomia nem javallott. Vestibularis sipoly, hüvelyi sipoly, anorectalis agenesis fisztula nélkül, rektális atresia, perzisztáló cloaca - ezekre a rendellenességekre a kolosztómia javasolt.
Anorectalis fejlődési rendellenességek fiúkban
Anális-kután (perineális) sipoly
Az anális-kután fistula az anomália alacsony változata. A végbél ebben az esetben általában a sphincter mechanizmuson belül lokalizálódik. Csak az alsó része mozdul el előre. Néha a sipoly nem nyílik ki a perineumnál, hanem hámpályaként folytatódik a középvonal mentén, bárhol megnyílik a perineális varratban, a herezacskóban vagy akár a pénisz tövében.anális szűkület
Az anális szűkület a végbélnyílás veleszületett szűkülete, és gyakran az utóbbi enyhe elülső elmozdulásával társul. A meconium keskeny csík formájában szabadul fel.anális membrán
Ebben a ritka formában a végbélnyílás helyén lévő hiba egy vékony membrán, amelyen a meconium átvilágít. A kezelés ennek a membránnak a reszekciója, vagy szükség esetén anoplasztika.Rectourethralis fisztula
A rectourethralis fisztula a húgycsőbe nyílhat annak alsó (bulbaris) idő-tinijében vagy felső (prosztata) részében. Közvetlenül a végbél és a húgycső sipolya felett közös falakkal kombinálva nagy jelentősége van a műtétek során. A végbél általában kitágult, mögötte és oldalról levator rostok veszik körül. Közte és a perineum bőre között harántcsíkolt izmok találhatók, amelyek izomkomplexumot alkotnak. Amikor ezek a rostok összehúzódnak, az anális mélyedést körülvevő bőr megemelkedik. A bőr szintjén, a középvonal mentén, annak oldalain úgynevezett paras-gitár izomrostok találhatók, Alacsony húgycső sipolyok esetén általában jól fejlettek az izmok, a fenék, a középső barázda és az anális üreg. Rectourethralis fistula esetén a meconium gyakran felszabadul a húgycsőből - ez egyértelműen jelzi a hiba ezen változatának jelenlétét.Rectovesicalis fistula
Ezzel a hiányossággal a végbél a hólyag nyakába nyílik. A prognózis ilyen esetekben általában nem kielégítő, mivel a levator, az izomkomplexum és a külső záróizom fejletlen. A fenék gyakran deformálódott, és diszgenezis jelei vannak. Szinte az egész medence is fejletlen. A perineum általában megereszkedett, nyilvánvaló izomfejletlenséggel. Az összes anális atresia 10%-a tartozik ehhez a változathoz.Anorectalis agenesis fisztula nélkül
A legtöbb olyan betegnél, akiknél a rendellenesség e ritka formája van, a fenék és az izmok jól fejlettek. A végbél a perineum bőrétől körülbelül 2 cm-re végződik. A bélműködés prognózisa kedvező. A végbél és a húgycső között még sipoly hiányában is van egy közös vékony fal (amit a műtéti kezelés során fontos figyelembe venni).végbél atresia
Ez a hiányosság az összes anorektális anomáliák 1%-ában fordul elő. Ennél a fiúknál rendkívül ritka változatnál a végbél vakon végződhet (atresia) vagy szűkült szűkület lehet.A végbél felső szakasza kitágult, míg az alsó szakasz egy keskeny, 1-2 cm mély anális csatorna.a belek elválaszthatók vékony membrán és néha rostos szövetréteg által. Általában ilyen esetekben minden anatómiai struktúra rendelkezésre áll, amely a zárszerkezet normál működéséhez szükséges, és ennek megfelelően a prognózis is kiváló. Mivel az ilyen gyermekeknél az anális csatorna jól fejlett, az anorektális zóna érzékenysége teljesen megmarad. Az izomszerkezetek általában szinte teljesen normálisak A végbél klinikai atresiája és az anorectalis agenesis Az újszülött általános állapota az első napon kielégítő marad, a bélelzáródás tünetei a második napon kezdődnek. Fokozódó puffadás. A gyermek nyugtalan lesz, sír. A hányás először elfogyasztott étellel, majd meconiummal fordul elő. A bélelzáródás tünetei fokozatosan fokozódnak, és a születéstől számított 4-6. napon műtéti ellátás hiányában a gyermek meghal. A végbél atresia és anorectalis agenesis diagnosztizálása A diagnosztizálás során fontos a végbél elhelyezési szint kérdésének megoldása.A következő módszerek érvényesek:
a végbélnyílás áttekintése és szondázása.
A Vangensteen-Kakovich technika (invertogram) a röntgenkészülék képernyője előtt álló gyermek vizsgálata, lábfejjel lefelé felfüggesztett helyzetben. A végbélben lévő gázbuborék és a perineum bőre közötti távolság adja meg a végbél szintjét. punkciós diagnosztikai módszer M. B. Sitkovsky-val - szúrja ki a perineumot tűvel, amíg a végbél vak végéből egy me-lót nem kapunk. Ezután ugyanazon a tűn keresztül jód-lipolt fecskendeznek be, majd a distalis vastagbél radiográfiáját anális szűkület, anális membrán - minimális hátsó sagittalis anorectoplasztika colostomia nélküli újszülöttnél, sagittalis anorectoplasztika.
Invertogram végrehajtása:
Ha a diastasis 1 cm-nél nagyobb - colostomia - 4-8 hét elteltével, az egyidejű hibák kizárása, a gyermek normális fejlődése, majd - posterior sagittalis anorectoplastica.colostomia. Mindazok a hibák, amelyeket hagyományosan "alacsonynak" tartanak, perineális anoplasztikát (minimális hátsó sagittalis anoplasztikát) igényel védőkolosztómia nélkül. Ezek közé tartozik: perinealis fisztula szubepitheliális traktussal vagy anélkül (vagy anélkül) a median perineális varrat mentén, anális szűkület és anális membrán Varratok gyógyulása a főműtét után. A kolosztómia bevetése után a gyermeket hazaengedik. Ha a gyermek jól fejlődik és nincsenek kezelést igénylő kísérő rendellenességei (szív vagy gyomor-bél traktus), akkor a posterior sagittalis anorectoplasztikára történő visszavételt 1-2 hónapos korban végezzük, ilyen kisgyermekeknél nagyobb tapasztalat szükséges, míg idősebbeknél a műtét , az anorectalis defektusok műtétje már nem olyan nehéz. Éppen ezért az ilyen anomáliákkal rendelkező betegeket általában később (általában 1 éves kor körül) operálják, a főbeavatkozás 1 hónapos korban történő elvégzése jelentős előnyökkel jár. Tehát a gyermek a kolosztómiából rövid ideig él, a proximális és a disztális belek átmérőinek különbsége a colostoma zárásakor nem olyan markáns, könnyebb a bougienage végrehajtása és sokkal kevesebb pszichés traumát okoz. a gyermeknek az anorectalis zónában végzett különféle fájdalmas manipulációk során. De kisgyermekeknél a beavatkozás csak a sebész megfelelő tapasztalata esetén lehetséges.A vizelet elterelése indokolt esetben a kolosztómia alkalmazása előtt urológiai vizsgálatot kell végezni. A colostomiát és a vizelet-eltérítést egyidejűleg kell elvégezni, előfordulhat, hogy a sebész klinikai okok miatt nem tud dönteni a colostomia elrendeléséről. Ilyen esetekben (fiúknál az összes anorectalis defektus kevesebb mint 20%-a) röntgenvizsgálatot kell végezni - invertográfiát (egy kép fejjel lefelé, a hiányzó végbélnyílás helyén egy jellel). Egy egyszerű módszer a vizsgálat későbbi pozíciójában, amikor a gyermeket arccal lefelé helyezzük, és a medencét becsípjük. A vizsgálatot a születés után 16-24 órával kell elvégezni. Ekkorra a bélhurkok elégtelen telődése és az alacsony intraluminális nyomás miatt a levegő nem jut el a disztális belekbe, így a vizsgálat eredménye nem lehet megbízható, ráadásul a várakozási idő alatt a meconium is kikerülhet a bélrendszerből. urethra, amely megkönnyíti az anomália típusának azonosítását és kizárja a röntgenvizsgálat szükségességét Ha az atresia magassága röntgen szerint 1 cm-nél nagyobb, akkor colostomia javasolt. Ha a távolság 1 cm-nél kisebb, akkor a hiány alacsonynak tekinthető, és védőkolosztómia nélküli perineális műtét javasolt.
Anorectalis rendellenességek lányoknál
Anális-kután (perineális) sipoly
Sebészeti és prognosztikai szempontból ez a gyakori hiányváltozat fiúknál a bőrsipolynak felel meg. Az anomália ezen formájával a végbél a záróizom-mechanizmuson belül helyezkedik el, kivéve az alsó részét, amely előre eltolódik. A végbél és a hüvely jól el van választva egymástól.vestibularis fistula
Ebben a súlyos wadiban a bélműködésre vonatkozó prognózis általában jó, ha helyes és ügyes sebészeti kezelést végeznek. Ezzel a wadival a bél közvetlenül a szűzhártya mögött nyílik a hüvely előcsarnokába. Közvetlenül a sipoly felett a végbelet és a hüvelyt csak egy vékony közös fal választja el. Az ilyen betegeknél az izmok és a keresztcsont általában jól fejlettek, és a beidegzés nem zavart. Egyes esetekben azonban ennél a defektusformánál a keresztcsont fejletlensége figyelhető meg, a perineum és a nemi szervek rutinszerű, de nagyon szorgalmas vizsgálata során klinikai adatok alapján pontosan azonosítható ez a hibaforma. egy újszülött lány. Sok gyermeksebész sikeresen korrigálja ezt a hibát védőkolosztómia nélkül.Hüvelyi fisztula
Ez az anomália nagyon ritka. Mivel ezzel a folyékony formával a végbél a hüvely alsó vagy felső részéhez kapcsolódik, lehetséges ennek a formának a diagnózisa, amikor a meconium a szűzhártyán keresztül ürül ki egy újszülött lánynál. A szűzhártya hátsó részének defektusa egy másik biztos jel, amely megerősíti a diagnózist.A fisztula nélküli anorectalis agenesis lányoknál sokkal gyakoribb, mint fiúknál, és kezelési taktikát és prognózist tekintve abszolút megfelel a sipoly nélküli anorektális agenesisnek, ami a kezelési taktika és a prognózis szempontjából abszolút megfelel anomália fiúknál.Állandó kloáka lányoknál
A legösszetettebb hiba, amelyben a végbél, a hüvely és a húgyutak egyetlen csatornába egyesülnek. A diagnózis a klinikai lelet alapján magabiztosan felállítható. Gyanítható olyan esetekben, amikor egy újszülött lánynak, akinek végbélnyílása atresiája van, nagyon kicsi a nemi szerve. A szeméremajkak gondos tenyésztésével egyetlen nyílás látható a perineumon. A közös csatorna hossza 1-7 cm között változik, és nagy jelentősége van a műtéti technika és a prognózis szempontjából. Ha a közös csatorna hossza meghaladja a 3,5 cm-t, akkor ez általában az anomália legsúlyosabb változata, amelyben a hüvelyplasztika különféle módszereit kell alkalmazni. Néha a végbél magasan a hüvelybe nyílik. Gyakran előfordul, hogy a hüvely túlfeszített, és nyálkahártya-váladékkal (hydrocolpos) van tele. A túlfeszített hüvely összenyomja a hólyagos háromszöget, ami gyakran megaloureter kialakulásához vezet. Másrészt a nagy hüvely jelenléte elősegíti a plaszticitását, kloákahibáknál meglehetősen gyakoriak a membránok, illetve a hüvely és a méh eltérő mértékben kifejeződő megkettőződése. Ebben a helyzetben a végbél általában a két hüvely között nyílik. Alacsony fenék kloákális fejlődési rendellenességei esetén a fenék általában jól fejlett, a perineum normálisnak tűnik, az izmok megfelelően alakultak, a beidegzés nem zavart, ennek megfelelően a prognózis gyakran jó.Vegyes anomáliák
Ebbe a csoportba tartoznak az anorektális hiányosságok szokatlan változatai, amelyek mindegyike meglehetősen nehéz feladatot jelent a sebész számára, és a kezelési módszerek, valamint a prognózis rendkívül változatos. Nyilvánvaló, hogy vegyes anomáliák esetén nem lehet egyetlen "recept". Minden eset egyéni megközelítést igényel Lányok anorectalis defektusainak elsődleges diagnózisa és a kezelési módszer megválasztása Újszülött anorectalis anomáliával Perineum vizsgálat:Fistula jelenléte (92%):
Cloaca (a húgyúti rendszer állapotának sürgős felmérése) - colostomia (ha indikált: vaginostomia, vizelet elvezetése) - posterior sagittalis anorectovaginourethroplasztika.
Hüvelyi vagy vesztibuláris fistula - colostomia - posterior sagittalis anorectoplasztika.
Bőr (perineális) fistula - minimális hátsó sagittalis anorectoplasztika kolosztómia nélküli újszülöttnél.
Nincs sipoly (10%): Invertogram végrehajtása:
Ha a diasztázis kisebb, mint 1 cm - minimális hátsó sagittalis anorectoplasztika kolosztómia nélküli újszülöttnél.
Ha a diasztázis 1 cm-nél nagyobb - colostomia - 4-8 hét után, zárja ki az egyidejű hibákat, ellenőrizze a gyermek normális fejlődését, majd - posterior sagittalis anorectoplasztika. Lányoknál a nemi szervek áttekintése több információt nyújt a hiba természetéről, mint fiúknál. Ha a nemi szervek vizsgálatakor csak egy lyukat határoznak meg, akkor ez a kloáka jelenlétét jelzi. Ebben az esetben sürgősen urológiai vizsgálatot kell végezni az egyidejű hibák kizárása érdekében. Ezt követően colostomiát és/vagy vagiunitást alkalmaznak, valamint cisztosztómiát vagy a vizelet eltérítésének más változatát. A kloáka sebészi kezelésének fő szakaszát posterior sagittalis anorectovagino-urethroplasztikának nevezik, és általában 6 hónapos kor után hajtják végre.Az anorektális problémákkal küzdő lányoknál a daganatszerű képződmény jelenléte az alhasban patognomikus a hydrocolposra. Ebben az esetben tubuláris vaginostomiával le kell üríteni a hüvelyt, amely lehetővé teszi a húgycső szabad ürítését a hólyagba. A hüvelyi vagy vesztibuláris fisztula azonosítása a perineum vizsgálata során a kolosztómia indikációja. Mivel azonban ezek a sipolyok gyakran elég jók a belek kiürítéséhez, ebben a helyzetben nincs sürgős kolosztómia végrehajtása. Ilyenkor a gyermek hazaengedhető, és ha normálisan nő és fejlődik, akkor két héttel a főműtét előtt kolosztómiát alkalmaznak.Ha a lányoknál bőrsipoly van, akkor a taktika és a prognózis ugyanaz, mint a fiúknál. hiba formája. Azokat a végbélnyílásban szenvedő lányokat, akiknél a születést követő 16 órán belül nincs meconium (a nemi szervekből), röntgenvizsgálatot kell végezni (invertogram). A kezelést ugyanazok az elvek szerint végzik, mint az ilyen típusú anomáliákban szenvedő fiúknál. Minden anus atresiában szenvedő gyermek urológiai vizsgálatának magában kell foglalnia a vesék és a teljes has ultrahangját, hogy kizárják a hydronephrosis vagy más hiányosságokat, amelyek a kórkép megsértésével járnak. a vizelet kiáramlása. Ha az ultrahang során rendellenességeket észlelnek, további mélyreható urológiai vizsgálat szükséges.
Kombinált anomália
Keresztcsont és gerinc
Az anorektális anomáliákkal összefüggő defektusok közül gyakoribbak a keresztcsont deformitásai, általában egy vagy több keresztcsonti csigolya hiánya formájában. Egyetlen csigolya "prolapsusának" nincs prognosztikai jelentősége, míg kettőnél több csigolya hiánya rossz prognosztikai jel az anorektális és a vizeletzáró mechanizmusok működése miatt. Sajnos nincsenek végleges adatok az egyéb keresztcsonti anomáliák gyakoriságáról és jelentőségéről, mint például a borda-hát, az aszimmetrikus fenék, a hátsó-hátul kiemelkedés és a „részeg”. Az utóbbi változatban ("ivás") általában az anorektális záróizom működésének kifejezett elégtelensége van.Genitourináris anomáliák
Az anorectalis elégtelenséggel összefüggő urogenitális anomáliák gyakorisága 20 és 54% között változik. Az anorectalis anomáliában szenvedő betegek 48%-ánál (ebből a lányok 55%-a és a fiúk 44%-a) van kombinált urogenitális defektus, minél magasabban lokalizálódik az anorectalis defektus, annál gyakrabban társul urológiai rendellenességekkel. A tartós kloákában szenvedő betegeknél az esetek 90% -ában az urogenitális rendszer elváltozásait figyelik meg. Ezzel szemben az alacsony formájú (perinealis fistula) gyermekeknél az esetek 10%-ában egyidejű urológiai hiányosságok figyelhetők meg. Az anorektális és a húgyúti rendszer kombinált hibáinál a szövődmények nagy száma és a magas mortalitás fő okai általában , hydronephrosis, urosepsis és metabolikus acidózis, amelyek a csökkent vesefunkció hátterében alakulnak ki. Mindez hangsúlyozza a kellően alapos urológiai kivizsgálás szükségességét a magas formájú anorectalis deficiencia esetén.RCHD (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2015
A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztula nélkül (Q42.3) A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztulával (Q42.2) A végbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete sipoly nélkül (Q42.1) Veleszületett hiány , atresia és rektális szűkület fisztulával (Q42.0)
veleszületett betegségek
Általános információ
Rövid leírás
Ajánlott
Szakértői Tanács
RSE a REM "Republikánus Központban
Egészségfejlesztés »
Egészségügyi Minisztérium
és a társadalmi fejlődés
Kazah Köztársaság
2015. november 30-án kelt
Jegyzőkönyv 18. sz
Név: Az anorectalis zóna veleszületett fejlődési rendellenességei, anus atresia sipolyral és anélkül.
anorectalis malformáció- az anorectalis régió veleszületett fejlődési rendellenessége, amely formájától függően különböző szakaszokban műtéti korrekciót igényel.
Protokoll kód:
ICD kód - 10:
Q42.0 A végbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztulával
Q42.1 A végbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztula nélkül;Q42.2 A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztulával;
Q42.3 A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztula nélkül;
A protokollban használt rövidítések:
|
munkaállomás-
anorectalis malformációk ALT- alanin aminotranszferáz AST- aszpartát-aminotranszferáz APTT- aktivált parciális tromboplasztin idő nap- vestibularis fistula SARP- hátsó sagittalis anorectoplasztika ESR- az eritrociták ülepedési sebessége CT- CT vizsgálat MRI- Mágneses rezonancia képalkotás MO- orvosi szervezet ultrahang- ultrahangos eljárás |
A protokoll kidolgozásának dátuma: 2015
Protokoll felhasználók: neonatológusok, sebészek.
Osztályozás
Osztályozás:
Az anorektális malformációk konszenzusos Krickenbeck osztályozása (Németország, 2005)
| Nagy klinikai csoportok | Ritka helyi változatok |
| perineális fisztula | rektális diverticulum |
|
Rectourethralis fisztula (bulbar és prosztata) |
A végbél atresia (stenosis). |
| Rectovesicalis fistula | Rektovaginális fisztula |
| vestibularis fistula | H-sipoly |
| Kloáka | Egyéb |
| Atresia fisztula nélkül | - |
| Anus szűkület | - |
Klinikai kép
Tünetek, természetesen
Diagnosztikai kritériumok a diagnózis felállításához
Panaszok és anamnézis
Panaszok:
A végbélnyílás hiánya tipikus helyen, fisztula jelenléte, anális depresszió.
Élettörténet:
Teratogén tényezők jelenléte (vérszegénység, az anya fertőző betegségei a terhesség 1. trimeszterében, rossz szokások, teratogén faktorral rendelkező gyógyszerek alkalmazása és mások) a terhesség alatt.
Fizikai vizsgálatok:
Általános ellenőrzés:
Anus atresia fisztula nélkül / fisztulával a húgyúti rendszerbe (rektourethralis, rectovesicalis sipoly):
· hányás;
a has megnagyobbodása a duzzadt bélhurkok miatt;
Nincs meconium átjáró
vizuális változás a vizeletben.
Anus atresia recto-perinealis és rectovestibularis fistulával:
Perineális vagy vestibularis fisztula jelenléte;
a végbélnyílás hiányzik a szokásos helyén;
A széklet és a gázok áthaladásának nehézségei, de a meconium jelenléte.
Diagnosztika
Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája:
A kórházi szintű (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok a sürgősségi kórházi ellátás során és a vizsgálat időpontjától számított 10 napon túl a Honvédelmi Minisztérium rendelete szerint:
· általános vérvizsgálat;
· általános vizelet elemzés;
biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje és frakciói, karbamid, kreatinin, maradék nitrogén, ALT, AST, glükóz, összbilirubin, direkt és indirekt frakció, amiláz, kálium, nátrium, klór, kalcium);
· koagulogram (protrombin idő, fibrinogén, trombin idő, APTT);
a vércsoport és az Rh faktor meghatározása;
röntgen (invertogram Kakovich-Wangensteen szerint) és proun pozíció radiográfia az atresia szintjének meghatározására;
· A hasi szervek és a vesék ultrahangos vizsgálata;
További a sürgősségi kórházi ellátás során és a vizsgálat időpontjától számított 10 napon túli diagnosztikai vizsgálatok a Honvédelmi Minisztérium rendelete szerint :
A gyomor-bél traktus röntgenvizsgálata kontraszttal, a sipoly formájának indikációitól függően (fisztulográfia, kontrasztanyag áthaladása a gyomor-bél traktuson);
A keresztcsont röntgenfelvétele közvetlen és oldalirányú vetületben, a keresztcsonti index meghatározása;
szúrás (Murugasu szerint).
Instrumentális kutatás:
· Röntgenfelvétel Kakovich-Wangensteen éskiejtés-
a röntgenfelvételen a bél vak vége (gázbuborék) és a perineum feltételes jele közötti távolságot használják az atresia magasságának megítélésére
· A hasi szervek és a vesék ultrahangos vizsgálata- a hasi szervek és a retroperitoneális tér egyidejű patológiáinak és malformációinak jelenléte (sipolyok jelenlétében).
· Sima röntgen a keresztcsontról hogy meghatározzuk a szent indexet.
Javallatok szűk szakemberek konzultációjára.
· neuropatológus konzultáció - hipoxiás-ischaemiás típusú cerebrovaszkuláris baleset, neurológiai tünetek és központi idegrendszeri károsodás tünetei, pszeudobulbáris rendellenességek.
konzultáció egy neonatológussal - egyidejű patológia jelenlétében
Táplálkozási szakember konzultáció - tápanyagkeverékek kiválasztásában.
Nefrológus konzultáció - gyulladásos elváltozások kezelése a vesékben.
· urológus konzultáció - a húgyúti rendellenességek kombinációjával.
· pulmonológus konzultáció - reflux okozta hörgő-tüdőgyulladás, aspirációs tüdőgyulladás, broncho-obstruktív szindróma, bronchiális asztma, alvási apnoe.
ENT orvos konzultációja - az ENT szervek egyidejű patológiái.
· kardiológus konzultáció - másodlagos kardiomiopátiák, carditis, instabil hemodinamika.
szívsebész konzultációja - a veleszületett szívhibák kizárása.
· újraélesztő szakorvos konzultációja - a korai posztoperatív időszak intenzív osztály, intenzív osztály körülményei között.
Laboratóriumi diagnosztika
Laboratóriumi kutatás:
· Általános vérvizsgálat- leukocytosis, esetleg vérszegénység, felgyorsult ESR, thrombocytosis.
· Általános vizelet elemzés- másodlagos pyelonephritishez társuló leukocyturia. Késői előrehaladott stádiumban másodlagos változások a vesékben a funkciók csökkenésével, az urogenitális rendszerben lévő fisztula jelenléte miatt.
· Vérkémia- a vese másodlagos patológiáihoz kapcsolódó lehetséges változások.
· Bakteriális vizeletkultúra és antibiotikum-érzékenység-a mikrobiális tájkép meghatározása.
Megkülönböztető diagnózis
Megkülönböztető diagnózis: Nem
Kezelés külföldön
Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban
Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban
Kezelés
Kezelési célok: alacsony bélelzáródás megszüntetése kolosztómiával.
Kezelési taktika: az I. stádiumú anorectalis defektus kezelésének fő módszere a vastagbél végső szegmensének vagy hurkának eltávolítása az elülső hasfal sebébe átmeneti vastagbélsipoly (kolosztómia) képződésével A posztoperatív időszakban antibiotikum terápiát írnak elő a szövődmények megelőzésére.
Nem gyógyszeres kezelés:
mód - I,II
számú táblázat 0 műtét előtt, műtét után (második napon) - résztakarmányozás.
Műtéti beavatkozás
Kórházi szintű sebészeti beavatkozás:
én- a kórházi kezelés szakasza
Művelet neve:
Peña szerint külön colostomia bevetése.
Javallatok:
végbélnyílás hiánya;
Alacsony bélelzáródás klinikai megnyilvánulásai (hányás, hasi megnagyobbodás a duzzadt bélhurkok miatt, a meconiumváladék hiánya, a vizelet vizuális változása);
általános mérgezés jelenségei.
Ellenjavallatok: nem.
Gyógyszeres kezelés a posztoperatív időszakban, lásd 1. függelék.
Más típusú kezelések: nem.
A kezelés hatékonyságának mutatói:
Megfelelő időben történő bélürítés ideiglenes kolosztómiával;
A kolosztómiás seb körüli bőr kielégítő állapota (nincs gyulladás jele).
Kórházi ápolás
A kórházi kezelés jelzései, feltüntetve a kórházi kezelés típusát:
A sürgősségi kórházi kezelés indikációi: végbélnyílás hiánya, alacsony bélelzáródás, székletmérgezés.
Megelőzés
Megelőző intézkedések:
Elbocsátás előtt tartson képzést a szülőkkel a kolosztóma gondozásáról (gyakorlati készségek és elméleti füzetek);
az ambuláns kolosztómiás ellátás magában foglalja a vastagbélzsák állandó cseréjét, a sztóma körüli bőr kezelését Lassar pasztával vagy más krémekkel az irritáció megelőzése érdekében (képzett szülők);
Védő üzemmód.
További ügyintézés: gyermeksebész felügyelete a lakóhelyi poliklinikán (a colostoma körüli bőr állapotának és a colostomia működésének monitorozása) a kórházi kezelés II.
Információ
Források és irodalom
- Jegyzőkönyvek az RCHD MHSD RK Szakértői Tanácsának üléseiről, 2015.
- Felhasznált irodalom jegyzéke: 1) Aipov R.R. Az anorectalis malformációk osztályozásának aktuális kérdései gyermekeknél. Pediatrics and Pediatric Surgery of Kazahstan, 2008 - No. 2, pp. 30-32 2) Akhparov N.N., Smagulova D.U., Aipov R.R. Új módszer a kolosztómia alkalmazására gyermekeknél. A Kazah Nemzeti Orvostudományi Egyetem közleménye, 2007, 2. szám, S. 8-10. 3) Lyonyushkin A.I., Komissarov I.A. Gyermek koloproktológia. - M., 2009. - 398s. 4) Lyonyushkin A.I., Lukin V.V., Okulov E.A. Anorectalis fejlődési rendellenességek// Bull. az orvosok számára. - M, 2004. - 2. szám (42). - P.19-31. 5) Lukin V.V. Rektogenitális sipolyok normálisan kialakult végbélnyílással lányoknál. Dis. Az orvostudományok kandidátusa - M., 1977. - 149 p. 6) Ormantaev K.S., Akhparov N.N., Aipov R.R. Anorektális malformációk atlasza gyermekeknél. – Almaty, 2011, 176 p. 7) Osipkin VG, Balagansky DA Surgical tactics in anorectalis malformations// "The Present and Future of Pediatric Surgery": Proceedings of the Conference. - Moszkva, 2001. - S. 193. 8) Tursunkulov B.Sh. Anorectalis malformatiós gyermekek diagnosztikájának és műtéti kezelésének javítása: dissz. … az orvostudományok kandidátusa. - Almaty, 2006. - 89s. 9) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK A krónikus székrekedés kórélettana az anorectalis malformationson. Hosszú távú eredmények és előzetes anatómiai vizsgálatok. // Eur J Pediatr Surg. - 2001. - 11. sz. - R.305-310. 10) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectalis inkontinencia: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation // ActaChir Belg. - 2004, - No. 104. R. 81-91. 11) MathurP, Mogra N, Surana S és mások. A vastagbél veleszületett szegmentális tágulása anorektális malformációval. // J Pediatr Surg. - 2004. - 8. szám (39). - R.18-20. 12) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. A tápcsatorna kettős megszakítása nőknél: 12 esetről szóló jelentés és irodalmi áttekintés. J PediatrSurg 1984;19:292-6. 13) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Háromdimenziós számítógépes tomográfiás felvételek medenceizmokról anorektális malformációkban. // J Pediatr Surg. - 2005. - 40. sz. – P.1931-1934. 14) Ziegler M. Moritz, Azizkhan G. Richard, Weber S. Tomas. Operative Pediatric Surgery, USA, 2003, p. 1339.
Információ
Protokollfejlesztők listája:
1) Akhtarov Kakhriman Makhmutzhanovich - RSE a REM-ről "A Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának Gyermekgyógyászati Tudományos Központja és Gyermeksebésze", a Sebészeti Osztály orvosa.
2) Aflatonov Nurzhan Bakytbekovich - RSE a REM-ről "A Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának Gyermekgyógyászati és Gyermeksebészeti Tudományos Központja", a Sebészeti Osztály orvosa.
3) Kalieva Sholpan Sabataevna - klinikai farmakológus, az orvostudományok kandidátusa, docens, a REM "Karaganda State Medical University" RSE-je, a Klinikai Farmakológiai és Bizonyítékon alapuló Orvostudományi Tanszék vezetője.
Csapatvezető: Akhparov Nurlan Nurkinovich - az MHSD RK szabadúszó gyermeksebésze, az orvostudományok doktora, a REM „Az MHSD RK Gyermekgyógyászati és Gyermeksebészeti Tudományos Központja” köztársasági állami vállalata, a Gyermeksebészeti Osztály vezetője.
Összeférhetetlenség hiányának jelzése: nem.
Bíráló: Mardenov Amanzhol Bakievich - az orvostudományok doktora, a PVC "Karaganda Állami Orvosi Egyetem" köztársasági állami vállalata, a Gyermeksebészeti Tanszék professzora.
A jegyzőkönyv felülvizsgálatának feltételei: a jegyzőkönyv felülvizsgálata a közzétételt követő 3 év elteltével és a hatálybalépésétől számítva, vagy új, bizonyítási szintű módszerek megléte esetén.
Csatolt fájlok
Figyelem!
- Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
- A MedElement honlapján és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta kézikönyve” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely zavarja.
- A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a betegséget és a beteg testének állapotát.
- A MedElement webhely és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta kézikönyve” mobilalkalmazások kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvos által felírt receptek önkényes megváltoztatására.
- A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő egészségkárosodásért vagy anyagi károkért.