Minimális változási betegség felnőtteknél. Minimális változási betegség gyermekeknél
Minimális elváltozás betegség (lipoid nephrosis) tüneti kezelése. A legtöbb betegnél az ödéma mérsékelt, és a nátrium-klorid korlátozásával eltűnik. A folyadékbevitel általában nem korlátozott, kivéve súlyos hyponatraemia eseteit. A diuretikumok hatásosak, de ritkán szükségesek, és óvatosan kell őket alkalmazni a hipovolémia elkerülése érdekében. Az albumin bevezetése kockázatos lehet, de súlyos hypovolemia esetén életmentő lehet. Albumin furoszemid iv. infúziója (óvatossággal) alkalmazható súlyos ödémában vagy anasarcában szenvedő betegeknél.
A sajátja által hipoalbuminémia- nem javallat az albumin intravénás alkalmazására, mivel gyorsan ürül, és szívelégtelenséget vagy súlyos artériás hipotenziót okozhat. Az artériás magas vérnyomás, még a glükokortikoid kezelés alatt is, ritkán fordul elő, ebben az esetben vérnyomáscsökkentő gyógyszereket írnak fel. A remisszió elérésekor általában törölhetők.
A képzés fontos szerepet játszik szülők. El kell magyarázniuk, hogy a minimális változási betegséget a visszaesések hosszú lefolyása jellemzi, és meg kell tanítaniuk, hogyan lehet kimutatni a proteinuriát tesztcsíkok segítségével. Az eredményeket egy speciális naplóba kell rögzíteni, amely tartalmazza a bevitt gyógyszerek adagját és a gyermek állapotában bekövetkezett változásokat is. Különösen fontos a vizelet ellenőrzése, ha a gyermek megbetegszik (például heveny légúti megbetegedés esetén, amely gyakran visszaesést vált ki), de még a remisszió alatt is előfordulhat időnként enyhe proteinuria.
Amikor bármelyik proteinuria A szülőknek azonnal orvoshoz kell fordulniuk, hogy időben elkezdhessék a visszaesés kezelését, és elkerüljék a szövődményeket. Enyhe átmeneti proteinuria esetén elegendő gondos megfigyelés, glükokortikoidok alkalmazása nem javallt.
Nagy adagok beadása előtt glükokortikoidok a gyermeket tuberkulózisra kell vizsgálni. A bárányhimlővel nem átesett gyermeknek a beteggel való érintkezés után immunglobulint adnak a varicella-zoster vírus ellen, a védőoltást csak néhány hónappal a glükokortikoidok eltörlése után végzik el. A pneumococcus elleni oltás is javasolt. Minimális változásokkal járó betegség esetén nem szabad NSAID-okat lázcsillapítóként felírni.
Glükokortikoidok minimális változási betegségben (lipoid nephrosis)
Első nefrotikus szindróma kezelésére A glükokortikoidok 1956-ban kezdõdtek, és sok beteg számára ezek jelentették az egyetlen megváltást. Minimális elváltozásos betegségben a glükokortikoidok az esetek 90%-ában remissziót okoznak, így azokat a gyermekeket, akiknél klinikailag minimális változási betegség gyanúja merül fel, előzetes biopszia nélkül írják fel. A biopszia indikációi csak ellentmondásos esetekben merülnek fel: egy évesnél fiatalabb gyermekeknél, proteinuria és makrohematuria és artériás hipertónia kombinációja esetén, hypocomplementaemiában és veseelégtelenségben, amely nem társul hypovolaemiához. Bár a visszaesés kezelés nélkül is megoldódhat, ma már általános az összes relapszus kezelése. A kezelést akkor kell elkezdeni, amikor az előző fertőzés megszűnt.
Optimális adagok, kezelési rend és időtartama A kezelést nem állapították meg, de a mai napig erős bizonyítékok állnak rendelkezésre arra vonatkozóan, hogy minél hosszabb a kezdeti glükokortikoid-kezelés, annál kisebb lesz a visszaesések gyakorisága a jövőben.
A legtöbb esetben előírt prednizon 60 mg / m 2 / nap vagy 2 mg / kg / nap dózisban (maximális adag 60 mg / nap). Ha 8-10 hetes kezelés után nem következik be remisszió, akkor biopsziát kell végezni a diagnózis és a kezelési terv tisztázása érdekében. Néha a biopszia felfedi, hogy a gyermeknek valóban minimális elváltozási betegsége van, ami végül reagál a glükokortikoidokkal, alkilezőszerekkel vagy ciklosporinnal végzett hosszabb távú kezelésre.
Sajnos a gyerekeknek csak 10-25%-a gyógyul meg teljesen későbbi visszaesések nélkül. A relapszusok esetében nincs standard kezelési rend - a glükokortikoidokat általában újra felírják, majd a remisszió elérésekor adagjukat fokozatosan csökkentik. A relapszusban a kezelés sikertelenségének gyakori oka a nem kellően magas dózisú prednizon. Az alacsony dózisú prednizon felírása csak meghosszabbítja a kezelést, a prednizon összdózisa gyakran magasabb, mint a hagyományos terápia esetén, és gyakran nem érhető el stabil remisszió. A kezelés eredménytelenségének másik lehetséges oka egy látens fertőzés (gyakran szuvasodás vagy arcüreggyulladás), amelynek megnyilvánulásai a glükokortikoidok hátterében tovább simíthatók.
Az esetek majdnem 50%-ában visszaesik többszörösek. Ha a relapszusok a remissziótól számítva 6 hónapon belül 2 vagy több alkalommal, vagy egy éven belül 4 vagy több alkalommal fordulnak elő, akkor gyakori relapszusokkal járó nefrotikus szindrómáról beszélnek; ha a relapszusok kétszer egymás után ismétlődnek a glükokortikoid kezelés alatt vagy a megszüntetésüket követő 2 héten belül - glükokortikoid-függő nefrotikus szindrómáról. Minden ilyen beteg a következő remisszió elérésekor gyakran továbbra is prednizont kap - alacsonyabb dózisban és minden második napon. Ebben az esetben az adagot fokozatosan csökkentik, amíg el nem éri a beteg minimumát, vagyis megszűnik védeni a visszaeséstől. Az ilyen taktika csökkentheti egyrészt a visszaesések gyakoriságát, másrészt csökkentheti a prednizon teljes dózisát.
Követni kell gyermek növekedése és fejlődéseés rendszeresen ellenőrizze a . A gyermekek minimális változási betegségének kezelésében a fő feladat a glükokortikoidok adagjának olyan megválasztása, amely segít megbirkózni a nephrosis szindrómával, de nem okoz mellékhatásokat: minimális változási betegséget, még többszöri visszaesés ellenére sem, rendszerint idővel eltűnik, és szövődmények maradhatnak.
Egyéb immunszuppresszánsok minimális változási betegségben (lipoid nephrosis)
Mellékhatások glükokortikoidok, különösen a növekedési retardáció volt az oka annak, hogy a gyakori relapszusokkal és glükokortikoid-dependens nefrotikus szindrómával járó nefrotikus szindrómában szenvedő gyermekek, valamint azokban az esetekben, amikor a glükokortikoid kezelés nem segít, elkezdtek erősebb, de toxikusabb gyógyszereket felírni. A nem hatékony glükokortikoidokkal rendelkező betegeknél általában biopsziát vesznek a citosztatikumok felírása előtt; gyakori relapszusokkal járó nefrotikus szindrómában és glükokortikoid-dependens nefrotikus szindrómában ezt nem teszik meg. Az alkiláló szereket a legtöbb (bár nem mindegyik) szakember másodvonalbeli gyógyszerként ismeri el, amikor a glükokortikoidok hatástalanok.
8-12 héten belüli bevétel esetén ciklofoszfamid jól tolerálható, minimális meddőségi kockázattal. A Chlorambucil ugyanolyan hatásos, de kevésbé széles körben használják, részben azért, mert képes epilepsziás rohamokat kiváltani. A hemorrhagiás cystitis megelőzésére a legjobb, ha a prednizonhoz alkilező szereket adunk, ha a remisszió már elérte. A betegek egy kis részénél ez a megközelítés nem ad látható előnyöket, de az esetek 50% -ában 2-3 évig lehetséges a remisszió. A ciklosporin a betegek 85-90%-ánál stabil remissziót ad, akiknél a glükokortikoidok is hatásosak. Hatása különösen kifejezett a betegség által legyengült gyermekeknél, a glükokortikoidok mellékhatásaival és a ciklofoszfamid hatástalanságával. Sajnos a ciklosporin eltörlése után gyakran előfordulnak új visszaesések, és ennek a gyógyszernek a nefrotoxicitása szükségessé teszi a dózisok gondos ellenőrzését.
Ezen kívül, ha kezelés több mint 18 hónapig fennáll, alkalmanként vesebiopsziát kell végezni az intersticiális fibrózis mértékének felmérésére.
Minimális változási betegség (lipoid nephrosis) prognózisa
Advent előtt antibiotikumokés glükokortikoidok esetében az 5 éves túlélési arány a minimális változással járó betegség esetén csak 60% volt. A betegek főként fertőző szövődmények következtében haltak meg. Ma a betegek 95%-a a diagnózistól számítva 20-25 évig él, de halálozás még mindig előfordul. A halál oka fertőzés, néha trombózis. A késői veseelégtelenség nagyon ritka, de a betegek kis hányadánál akut tubuláris nekrózis alakulhat ki, ha a visszaesést követően szepszis vagy hipovolémia lép fel. Az NSAID-ok alkalmazásakor megnő az AKI kockázata, különösen a visszaesés során. A minimális változással járó betegség korai megjelenése, valamint a diagnózis első évében számos visszaesés a betegség hosszú lefolyására utal.
8-10 évvel a diagnózis után, a gyerekek 80%-a lehetséges a stabil remisszió elérése, de bizonyos esetekben a relapszusok folytatódnak érett betegeknél. A hosszú távú remisszió utáni relapszusok nagyon ritkák, de leírtak olyan eseteket, amikor a relapszus 20-25 évvel a látszólagos gyógyulás után következett be. Néha érzéketlenné válnak azok a betegek, akiknél a glükokortikoidok korábban jó hatást fejtettek ki. Ez gyakran fokális szegmentális glomerulosclerosisra utal (egyszerre kimaradt a biopszia során, vagy minimális változási betegség szövődményeként alakult ki). Ezeknél a betegeknél nagy a végstádiumú vesebetegség kockázata.
A kórházi kezelés indikációi:
Minden aktív stádiumban lévő gyermeket kórházba kell helyezni. A kórházi tartózkodás időtartama átlagosan 14-21 nap.
A remisszióban lévő gyermekeket ambulánsan lehet megfigyelni.
3.1 A szteroidokra reagáló NS első epizódjának kezelése MMI-ben (NG).
Gyermekeknél az NS kialakulása esetén a kortikoszteroid-terápia megkezdése előtt egy évvel nefrobiopsziát kell végezni.Nem gyógyszeres kezelés.
A motoros aktivitás korlátozása nem ajánlott.
Javasolt a kiegyensúlyozott étrend, az elfogyasztott fehérje mennyisége 1,5-2 g/ttkg, és a többszörösen telítetlen zsírok miatt az élelmiszer-kalória megőrzése. Sómentes vagy alacsony sótartalmú (< 2гNa / день) только в период выраженных отеков. При тяжелых отеках: ограничение потребления жидкости.
Az ajánlások meggyőzési szintje C (szignifikancia szint -4).
Orvosi kezelés.
Kortikoszteroid terápia (prednizolon) előírása javasolt legalább 12 hetes időtartamra.
Ajánlott erősségi szint B (szignifikancia szint -1).
Az ajánlott orális prednizolon napi 1 vagy 2 adagban (1B) 60 mg/m2/24 óra vagy 2 mg/ttkg/24 óra kezdő adagban, legfeljebb 60 mg/24 óra (1D) 4 órára. -6 hét (1C ), majd áttérés a gyógyszer minden másnapi szedésére (váltakozó adag), 40 mg/m2 vagy 1,5 mg/ttkg adaggal (maximum 40 mg minden második napon) egy adagban (1D) kezdve. az adag fokozatos csökkentése 2-3 hónap alatt (1B).
A B-D ajánlások meggyőzési szintje (szignifikancia szint -1).
Hozzászólások. A terápia teljes időtartamának 4-5 hónapnak kell lennie (1B).
3.2 Az NS visszaeső formájának kezelése MMI-ben.
Kortikoszteroid terápia gyermekeknél, akiknél ritka szteroidérzékeny NS relapszusok jelentkeznek MMI-vel.A szteroid-reszponzív nefrotikus szindróma (SSNS) ritka kiújulásában szenvedő gyermekeknél 60 mg/m2 vagy 2 mg/kg (maximum 60 mg/24 óra) prednizolon kezelés javasolt 1 vagy 2 adagban, amíg a teljes remisszió 3 napon belül.
A remisszió elérése után a prednizolon 40 mg/m2 vagy 1,5 mg/kg (maximum 40 mg) adagban javasolt minden második napon legalább 4 héten keresztül.
Kortikoszteroid terápia a szteroidérzékeny NS gyakran kiújuló és szteroidfüggő formáiban szenvedő gyermekeknél MMI-vel.
A gyakran kiújuló (FR) és szteroid-dependens (SD) SSNS relapszusaiban napi prednizolon felírása javasolt a teljes remisszió beálltáig legalább 3 napig, majd prednizolon váltakozó adagolása legalább 3 hónapig.
A C ajánlások meggyőzési szintje (biztonsági szint -2).
FR és SD SSNS-ben szenvedő gyermekeknél a súlyos mellékhatások elkerülése érdekében javasolt a prednizon váltakozó adagolása a remisszió fenntartásához szükséges legalacsonyabb dózisban. Ha ez a séma hatástalan, lehetséges, hogy naponta a remisszió fenntartásához szükséges minimális napi adagban, súlyos mellékhatások nélkül bevehető.
Ajánlott erősségi szint D (szignifikancia szint -2).
Az FR és SD SSNS-ben szenvedő gyermekeknél, akik minden második napon prednizolont kapnak, ajánlott a napi prednizon felírása légúti és egyéb fertőzéses epizódok idején az exacerbációk kockázatának csökkentése érdekében.
A C ajánlások meggyőzési szintje (biztonsági szint -2).
3,3 FR és SD SSNS kezelése kortikoszteroid-megtakarító gyógyszerekkel.
Alkilező gyógyszerek a szteroidérzékeny NS gyakran kiújuló és szteroidfüggő formáinak kezelésében MMI-ben. A hatásfok 30% és 50% között mozog. A terápia fő szövődményei: cytopenia, fertőző elváltozások, toxikus hepatitis, hemorrhagiás cystitis, gonadotoxicitás.Az SSNS-ben szenvedő gyermekek vesebiopsziájának javallatai (NG):
a kortikoszteroidokra adott kezdeti válasz utáni relapszusokra adott válasz sikertelensége;
egy másik mögöttes patológia gyanújának magas mutatója;
a vesefunkció romlása CNI-t kapó gyermekeknél.
FR és SD SSNS-ben szenvedő gyermekeknél javasolt szteroid-megtakarító gyógyszerek felírása olyan esetekben, amikor a kortikoszteroid terápia mellékhatásai jelentkeznek.
A B ajánlások meggyőzési szintje (biztonsági szint -1).
FR (1B) és SD (2C) SSNS-ben szteroidmegtakarító gyógyszerként alkilezőszerek, ciklofoszfamid vagy klórambucil alkalmazása javasolt.
A C ajánlások meggyőzési szintje (biztonsági szint -2).
2 mg/kg/24 óra ciklofoszfamidot adjon 8-12 hétig (a maximális kumulatív dózis 168 mg/kg).
A C ajánlások meggyőzési szintje (biztonsági szint -2).
Nem javasolt a ciklofoszfamid-terápia megkezdése addig, amíg a kortikoszteroidokkal végzett remisszió el nem éri (2D).
Ajánlott erősségi szint D (szignifikancia szint -2).
A ciklofoszfamid alternatívájaként 0,1-0,2 mg/ttkg/24 óra Chlorambucil 8 hétig (a maximális kumulatív dózis 11,2 mg/kg) javasolt.
A C ajánlások meggyőzési szintje (biztonsági szint -2).
Az alkilező szerek szedésének hátterében a glükokortikoszteroid terápiát legkésőbb 2 héttel az alkilező gyógyszerek kezelésének vége előtt be kell fejezni.
A C ajánlások meggyőzési szintje (biztonsági szint -2).
Második alkilezőkúra nem javasolt.
Ajánlott erősségi szint D (szignifikancia szint -2).
Levamizol a szteroid-érzékeny NS gyakran kiújuló és szteroidfüggő formájának kezelésében MMI-ben.
A FR és SD SSNS kezelésében (1B) legalább 12 hónapig (2C) minden második napon 2,5 mg/ttkg levamizol beadása javasolt (2C), mivel a legtöbb gyermek a levamizol leállításakor visszaesik. A gyógyszert a neutrofilek szintjének ellenőrzése alatt írják fel.
A B ajánlások meggyőzési szintje (biztonsági szint -2).
Kalcineurin-gátlók (ciklosporin vagy takrolimusz) a szteroid-érzékeny NS gyakran kiújuló és szteroidfüggő formáinak kezelésében MMI-ben.
A C ajánlások meggyőzési szintje (biztonsági szint -2).
A ciklosporin A-t 4-6 mg/ttkg/24 óra kezdő dózisban javasolt 2 részre osztva.
A C ajánlások meggyőzési szintje (biztonsági szint -2).
Hozzászólások. A terápia megkezdése a remisszió elérésekor a glükokortikoid terápia hátterében és váltakozó kezelési rendre való áttérés. Az adag hatékonyságának ellenőrzése a gyógyszer koncentrációjának mérésével történik a vérszérumban. A ciklosporin A koncentrációjának meghatározása két ponton lehetséges: a C0 pontban - a ciklosporin alapszintjének meghatározása a gyógyszer reggeli adagja előtt (vagy 12 órával az esti adag után); a C2 pontban - a koncentráció meghatározása 2 órával a gyógyszer reggeli bevétele után. A ciklosporin A hatékony koncentrációja FR-ben és SD SSNS-ben MMI-ben a következő:
C0- 80-100ng/ml.
C2 - 700-800 ng / ml.
A terápia hatékonysága 80-90%.
A ciklosporin A súlyos kozmetikai mellékhatásai esetén ciklosporin A helyett 0,1 mg/ttkg/24 óra kezdő dózisban javasolt a takrolimusz alkalmazása 2 adagban.
Ajánlott erősségi szint D (szignifikancia szint -2).
Hozzászólások. A takrolimusz, például a ciklosporin A, stb. felírásának elve; a dózis hatékonyságának szabályozását a vérszérumban lévő gyógyszerkoncentráció alapszintje határozza meg.
A takrolimusz hatékony koncentrációja t. C0-ban 5-8 ng/ml.
A terápia hatékonysága 60-80%.
A terápia fő szövődményei: nefrotoxicitás. A glomeruláris filtrációs ráta (GFR) 30%-os csökkenésével a CNI-dózis felére csökken, a GFR 50%-os csökkenésével a gyógyszert töröljük. A 2,5-3 évnél hosszabb terápia időtartama esetén nephrobiopszia javasolt a toxicitás lehetséges morfológiai jeleinek azonosítására (a tubulusok epitéliumának károsodása, az interstitium és az arteriolák falának szklerózisa). A CSA mellékhatásai közé tartozik még a hepatotoxicitás, a hiperurikémia, a hypertrichosis, a hyperkalaemia, a hypomagnesemia, a gingiva hyperplasia.
A kalcineurin-gátlók (CNI-k) szérumkoncentrációját ellenőrizni kell a toxicitás csökkentése érdekében.
Az NG ajánlásainak meggyőző képessége.
Javasoljuk, hogy a CNI-t legalább 12 hónapra írják fel, mivel a legtöbb gyermeknél a CNI-k abbahagyásakor súlyosbodás lép fel.
Mikofenolátok a szteroid-érzékeny NS gyakran kiújuló és szteroidfüggő formáinak kezelésében MMI-ben.
Javasoljuk, hogy a mikofenolát-mofetil 1200 mg/m2/24 óra kezdeti dózisban, vagy a mikofenolsav 720 mg/m2 kezdő dózisban 2 adagban legalább 12 hónapig adjon, mivel a legtöbb gyermeknél a mikofenolát abbahagyása után visszaesik (2C ).
A C ajánlások meggyőzési szintje (megbízhatósági szint - 2).
Hozzászólások. A terápia hatékonysága 50-60%.
Rituximab a szteroid-érzékeny NS gyakran kiújuló és szteroidfüggő formájának kezelésében MMI-ben.
A rituximabot csak olyan SD SSNS-ben szenvedő gyermekeknél javasolt alkalmazni, akiknél a prednizolon és a kortikoszteroid-megtakarító gyógyszerek optimális kombinációja ellenére gyakori a relapszus, vagy akiknél ez a terápia súlyos mellékhatásokat fejt ki.
A C ajánlások meggyőzési szintje (megbízhatósági szint - 2).
Hozzászólások. A gyógyszer bevezetése csak kórházban lehetséges 375 mg / 2 intravénás dózisban, heti adaggal 4 hétig.
Ajánlott mizoribint használni? kortikoszteroid-megtakarító gyógyszerként FR-ben és SD SSNS-ben MMI-ben.
A C ajánlások meggyőzési szintje (megbízhatósági szint - 2).
Az azatioprin nem ajánlott kortikoszteroid-megtakarító gyógyszerként FR és SD SSNS esetén MMI-ben.
3,4 Az NS szteroidrezisztens formájának kezelése MMI-ben.
Az SRNS-ben szenvedő gyermekek értékeléséhez (NG):diagnosztikai vesebiopszia;
a vesefunkció értékelése GFR és eGFR alapján;
a fehérjekiválasztás mennyiségi meghatározása.
A szteroidrezisztencia megállapítása 8 hetes hatás nélküli szteroidterápia vagy 3 impulzusos metil-prednizolon 20-30 mg/ttkg, de legfeljebb 1 g/nap dózisú terápia után javasolt. 6 hét után.
A D ajánlások meggyőzési szintje (megbízhatósági szint - 2).
SRNS-ben szenvedő gyermekek kezdeti terápiájaként javasolt a CNI-k alkalmazása.
A B ajánlások meggyőzési szintje (megbízhatósági szint - 1).
A CNI-terápia legalább 6 hónapig javasolt. És hagyja abba, ha ez idő alatt a PU részleges vagy teljes remissziója nem érhető el.
Az ajánlások meggyőzési szintje C (megbízhatósági szint - 2).
A CNI-terápia folytatása legalább 12 hónapig javasolt. ha 6 hónap után Legalább részleges remisszió (2C).
A C ajánlások meggyőzési szintje (megbízhatósági szint - 2). Minimális változás betegség- tisztázatlan etiológiájú betegség gyermekeknél és serdülőknél, amely a vese glomerulusok fehérjeszűrő gátjának permeabilitásának növekedésével alakul ki; az egyetlen morfológiai változás a vesetestekben a podociták lábainak simulása és összeolvadása, a tubulusok hámjában - lipid vakuolák; ödéma, albuminuria, hiperkoleszterinémia által kifejezett; a veseműködést valójában nem érinti.
Frekvencia. Az idiopátiás nefrotikus szindróma eseteinek 77%-a gyermekeknél (az esetek 23%-a felnőtteknél).
Patomorfológia. Az elektronmikroszkópos vizsgálat a podocita pedikulák fúzióját mutatja, de ez az elváltozás minden proteinurikus állapotra jellemző.
Klinikai kép és diagnózis
Minimális változás Betegség - Kezelés
Előrejelzés. A letalitás alacsony; az esetek 10%-ában a halál oka veseelégtelenség.
Minimális változás betegség - szinonimák
Lásd még: Glomeruláris betegségek, Glomerulonephritis membranous-proliferative, Glomerulonephritis membranous, Glomerulonephritis mesangioproliferative, Fokális glomerulosclerosis, Nephrosis szindróma, Malignus nephrosclerosis, Berger-kór, Krónikus nephriticus szindróma, Gyorsan progresszív Acud nephriticus szindróma, ICD nephriticus szindróma. N00.0 Akut nephritis szindróma, kisebb glomeruláris rendellenességek
MINIMÁLIS VÁLTOZÁSI BETEGSÉG édesem.
A minimális elváltozás betegség egy ismeretlen etiológiájú betegség gyermekeknél és serdülőknél, amely a vese glomerulusok fehérjeszűrő gátjának permeabilitásának növekedésével alakul ki; az egyetlen morfológiai változás a vesetestekben a podociták lábainak simulása és összeolvadása, a tubulusok hámjában - lipid vakuolák; ödéma, albuminuria, hiperkoleszterinémia formájában nyilvánul meg; a veseműködést valójában nem érinti.
Frekvencia
Az idiopátiás nefrotikus szindróma eseteinek 77%-a gyermekeknél (az esetek 23%-a felnőtteknél).Patomorfológia. Az elektronmikroszkópos vizsgálat a podocita pedikulák fúzióját mutatja, de ez az elváltozás minden proteinurikus állapotra jellemző.
Klinikai kép
és diagnosztikaA nefrotikus szindróma minden korcsoportban jellemző
Hipertónia a gyermekek 10%-ánál és a felnőttek 35%-ánál
Hematuria (ritka)
Azotémia a gyermekek 23%-ánál és a felnőttek 34%-ánál alakul ki.
Kezelés
GlükokortikoidokOrális prednizolon 1-1,5 mg/ttkg/nap 4-6 héten keresztül (gyerekeknek 2 mg/ttkg/nap vagy 60 mg/m2 4 hónapig) vagy 2-3 mg/ttkg minden második napon 4 héten keresztül, majd dóziscsökkentés 4 hónapon belül a teljes visszavonásig. A betegség megismétlődése esetén a glükokortikoidokat ismételten írják fel.
Citosztatikumok (glukokortikoidokkal szembeni rezisztenciával és gyakori relapszusokkal). Figyelembe kell venni a nemi mirigyek károsodásának lehetőségét (kromoszóma rendellenességek)
Ciklofoszfán 2-3 mg/ttkg/nap 8 héten keresztül vagy chlorambucil 0,2 mg/ttkg/nap 12 héten keresztül prednizolonnal kombinálva (második naponként)
A ciklofoszfamid hatástalanságával - ciklosporin 5 mg / kg / nap 2 orális adagban.
Előrejelzés
A letalitás alacsony; az esetek 10%-ában a halál oka veseelégtelenség.Szinonimák
Lipoid nephrosisNefrotikus szindróma a podociták kis lábainak károsodásával
Lásd még: , , Gyorsan progresszív nephritis szindróma, Akut nephritikus szindróma
ICD
N00.0 Akut nephritis szindróma, kisebb glomeruláris rendellenességekBetegség kézikönyv. 2012 .
Nézze meg, mi a "MINIMÁLIS VÁLTOZÁSI BETEGSÉG" más szótárakban:
Édesem. A betegségre jellemző az IgA mezangiális lerakódása a vesékben olyan betegeknél, akiknél visszatérő hematuria és megőrzött vesefunkció. A betegség gyakorisága jelentősen eltér a különböző földrajzi területeken; a férfiak 3 évesen megbetegednek... Betegség kézikönyv
Édesem. A nefrotikus szindróma egy tünetegyüttes, amely a glomeruláris permeabilitás növekedésével jár, amelyet napi 2 g/m2 feletti proteinuria, hipoalbuminémia (30 g/l alatt), ödéma és hiperlipidémia kísér. Az uralkodó életkor 1,5 4 év. Betegség kézikönyv
Édesem. A membranoproliferatív glomerulonephritis egy krónikus glomerulonephritis, amelyet mesangialis sejtburjánzás, a glomeruláris kapillárisfal megvastagodása, megnövekedett mesangiális mátrix tömeg, alacsony komplementszint jellemez a ... ... Betegség kézikönyv
Édesem. A gyorsan progresszív nephritis szindrómát fokális és szegmentális nekrózis jellemzi, a vese glomerulusok hámsejtjeinek proliferációjával félholdak formájában, klinikai képen proteinuria, hematuria és eritrocita gipsz, ... Betegség kézikönyv
Édesem. A glomeruláris betegségek a veseglomerulusok elsődleges elváltozásával járó betegségek általános neve. A glomerulusok károsodása megváltoztatja a malpigius test kapillárisainak permeabilitását, ami proteinuria, hematuria, leukocyturia, vizeletürítés megjelenéséhez vezet. Betegség kézikönyv
Édesem. Mesangioproliferatív glomerulonephritis glomerulonephritis, amelyet a glomerulusok kapilláriságyának diffúz növekedése jellemez. Gyakoriság Az idiopátiás nefrotikus szindróma körülbelül 10%-a felnőtteknél és 15%-a gyermekeknél. Domináns kor... Betegség kézikönyv
Édesem. Az akut nephritis szindrómára jellemző a hirtelen fellépő haematuria és proteinuria, az azotemia jelei (a glomeruláris filtrációs sebesség csökkenése), a sók és víz visszatartása a szervezetben, artériás magas vérnyomás. Etiológia...... Betegség kézikönyv
Édesem. A krónikus nephritis szindróma számos különböző etiológiájú betegséget kísérő szindróma, amelyet diffúz glomeruláris szklerózis jellemez, amely krónikus veseelégtelenséghez vezet, klinikailag proteinuria, cylindruria, hematuria és artériás ... Betegség kézikönyv
Édesem. 7. számú étrend táblázat Pevzner szerint Só korlátozása 4-6 g / nap, folyadékok (az összes veszteség összege 300 ml), fehérje 0,5-1,0 g / kg / nap Csípős, konzerv, sült ételek kizárása, erős hús, hal és zöldségleves, alkohol ... Betegség kézikönyv
Édesem. Membrános glomerulonephritis glomerulonephritis a glomeruláris kapillárisok alapmembránjainak diffúz megvastagodásával (részben az Ig-lerakódás miatt), klinikailag a nephrosis szindróma fokozatos fellépésével és hosszú ideig ... Betegség kézikönyv
Minimális változás betegség akutan kezdődik, és ödémával és súlyos proteinuriával jelentkezik, főleg gyermekeknél. A vesefunkció általában megmarad. A diagnózist empirikusan vagy vesebiopszia alapján állapítják meg. A prognózis kedvező. Minimális változás betegség kezelése magában foglalja a glükokortikoidok vagy ciklofoszfamid vagy ciklosporin adását azoknak a betegeknek, akik nem reagálnak a glükokortikoid-terápiára.
A minimális elváltozás betegség a 4-8 éves gyermekek NS leggyakoribb oka, de felnőtteknél is előfordul. Az ok szinte mindig ismeretlen, bár ritka esetekben a betegség másodlagos kifejlődése is előfordulhat gyógyszerhasználat és limfoproliferatív betegségek miatt.
A BMI hipertónia vagy azotémia nélkül okoz NS-t; mikrohematuria a betegek körülbelül 20%-ánál fordul elő. Azotemia nem idiopátiás esetekben és 60 év feletti betegeknél fordulhat elő. A vizelet albuminvesztesége MI-ben nagyobb, mint más nagyobb plazmafehérjékben, valószínűleg azért, mert az MI inkább a súlygátban okoz változást, mint a méretgátban a glomeruláris kapilláris falában.
Diagnózis minimális változású betegségben
Gyermekeknél a diagnózis leggyakrabban klinikai leleteken alapul, de atípusos esetekben és felnőtteknél szükséges. Az elektronmikroszkópos vizsgálat ödémát mutat az epiteliális podocita folyamatok diffúz duzzanatával. Bár proteinuria hiányában a ellaposodás nem észlelhető, normál podocita folyamatokban súlyos proteinuria léphet fel.
Minimális változás betegség kezelése
Az esetek 40% -ában spontán remisszió következik be, de a legtöbb betegnek glükokortikoidokat írnak fel. A betegek körülbelül 80-90%-a reagál a kezdeti glükokortikoid-terápiára. A terápiára reagáló betegek 40-60%-a azonban visszaesik. Azoknak a betegeknek, akik reagálnak a terápiára, további 2 hétig folytatniuk kell a prednizolon kezelést, és át kell állniuk egy fenntartó kezelési rendre a mellékhatások minimalizálása érdekében. A hosszabb kezdeti terápia és a prednizolon lassabb megvonása csökkenti a relapszusok arányát. Az ezzel a terápiával szembeni érzéketlenség oka lehet a már meglévő góc.
Azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a glükokortikoid-terápiára, gyakori exacerbációkkal és a glükokortikoidoktól függő betegeknél, a citotoxikus terápia hátterében hosszú távú remisszió érhető el. Ezek a gyógyszerek azonban elnyomhatják az ivarmirigy működését, a ciklofoszfamid pedig vérzést okozhat, és elnyomja a limfociták és a csontvelő működését. Az adagolást gyakori klinikai vérvizsgálattal kell ellenőrizni, a vérzést rendszeres vizeletvizsgálattal diagnosztizálják. A felnőttek, különösen az idősek vagy a magas vérnyomásban szenvedők hajlamosak a citotoxikus gyógyszerek mellékhatásaira. Egy másik alternatíva a ciklosporin, szájon át naponta kétszer 3 mg/kg, az adagot úgy kell módosítani, hogy a teljes vér 50-150 µg/l koncentrációja legyen. A betegek több mint 80% -ánál teljes remisszió figyelhető meg, és a kezelést általában 1-2 évig folytatják. A ciklosporin-terápiára reagáló betegek gyakran visszaesnek a gyógyszer abbahagyásakor.
Az ezekre a terápiákra rezisztens betegek közül a legtöbb reagál az alternatív terápiákra, beleértve az ACE-gátlókat, a tioguanint, a levamizolt, az imuránt és a mikofenolát-mofetilt; kevesebb, mint 5% előrelépés a .
Tetszett a cikkünk? Oszd meg barátaiddal a közösségi oldalon. hálózatok, vagy értékelje ezt a bejegyzést:
Mérték:(Még nincs értékelés)
Szia. Az oldal szerzőiből és szerkesztőiből álló csapatunk igyekszik a legjobb minőségű tartalmat elkészíteni az Ön cikkeinek, fontos orvosi árnyalatokat és kérdéseket keresve és leírva a legnépszerűbb betegségek és a nem túl ismert szindrómák tüneteivel, diagnózisával és kezelésével kapcsolatban. . Szívesen segítünk, tanácsot adunk - forduljon hozzánk.