hematológiai vérszegénység. Hemolitikus anémia

Osztályozás. Az eritrociták méretétől függően hemoglobinnal való telítettségük: 1) normo-, mikro-, makrocita; 2) normo-, hipo-, hiperkróm.

A fejlődés mechanizmusa szerint: I. Vas-, vitamin-, fehérjehiány. II. Hipo- és aplasztikus: A. Örökletes - a vérképzés általános elváltozásával (Fanconi, Estrem-Dameshek), az eritropoézis szelektív elváltozásával (Blackfen-Diamond); B. Szerzett hipo- és aplasztikus anémia. III.Poszthemorrhagiás vérszegénység. IV. Hemolitikus vérszegénység: A. Örökletes – az eritrocita membrán megsértésével (mikroszferocitózis), az eritrocita enzimek aktivitásának megsértésével (a glükóz-6-foszfát dehidrogenáz aktivitásának hiányával), a szerkezet vagy a szintézis megsértésével hemoglobinszint (talanémia, sarlósejtes vérszegénység). B. Szerzett: immun (izo-, transz-, hetero-, autoimmun), főként intravaszkuláris hemolízissel járó, az eritrocita membrán mechanikai károsodásával járó, vegyi anyagok, biológiai és bakteriális toxinok hatására, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (b-n) Marchiafava-Micheli).

Akut poszthemorrhagiás vérszegénység.

Etiológia – külső és belső sérülések, műtéti és posztoperatív kr/kúrák, születési trauma, bél kr/kúrák, daganatokkal, vérhas, tífusz, vesegyulladásos betegségek, tuberkulózis, bronchiectasia, vérzéses diathesis stb.

Patogenezis - a BCC csökkenése, hipoxia, kompenzációs reakciók kialakulása, a szimpatikus-mellékvese rendszer aktiválódása, a perifériás erek görcse, a hemodinamika stabilizálása, a kapilláris nyomás csökkenése, az erek falának permeabilitásának növekedése, a humorális mechanizmusok bevonása amelyek hozzájárulnak a víz és a nátriumionok visszatartásához a szervezetben, ennek eredményeként növelik a BCC-t az autohemodilúció miatt. A BCC 20-40%-os elvesztésével - hemorrhagiás sokk (a vér kóros lerakódása, folyékony részének váladékozása a szövetben, anyagcserezavarok / acidózis, káliumionok felszabadulása a sejtekből, fokozott fehérjekatabolizmus /, parenchymás szervek degenerációja , szívizomfunkciók elégtelensége, központi idegrendszer stb.) . A vérveszteség után fellépő hipoxia következtében a vesékben fokozódik az eritropoetin képződése, ami fokozott erythropoiesishez vezet a csontvelőben és a vörösvértestek fiatal formáinak felszabadulásához vezet a vérben.

Klinika. A vérveszteség korai időszaka (1-2 nap) - hemodinamikai rendellenességek (súlyos sápadtság, szédülés, légszomj, ájulás, fülzúgás, szem előtti villogás, hideg verejték, hányás, néha görcsök és eszméletvesztés); tachycardia, gyenge fonalas pulzus, csökkent vérnyomás; a vérben - a vérlemezkék számának növekedése 1000 * 10 / l-ig, neutrofil leukocitózis balra tolódással. 2-3 napig - a betegek állapota javul (az elektrolitok és a folyadék mozgása az érrendszerbe). Ugyanakkor 5 napig - a hemoglobin és az eritrociták fokozatos egyenletes csökkenése (normokróm jellegű poszthemorrhagiás vérszegénység). 5-7 naptól éles retikulocitózis.

Diagnosztika . 3-4 naptól vérszegénység alakul ki, Ht csökken, retikulocitózis figyelhető meg. A vérzéses sokk lefolyásának szabályozása - a pulzus gyakoriságának és kitöltésének meghatározása, a vérnyomás, a diurézis, a vér elektrolit- és nitrogéntartalmú termékek szintjének, BCC-nek, a vérlemezkék számának meghatározása, a vérveszteség mértékének felmérése.

Kezelés. A vérzés azonnali leállítása, hemodinamikai zavarok elleni küzdelem, a vér reológiai tulajdonságainak javítása (albumin, reopoliglucin, Rondex, zselatinol, poliglucin), szükség esetén sóoldatokkal és eritrocita tömeggel. Víz korrekciója, elektrolit anyagcsere, KOS - NaCl izotóniás oldata, 5% glükóz, laktazol, Ringer-Locke oldat. Fehérjék pótlása - albumin, laktoprotein, frissen fagyasztott plazma. 15 ml / kg-ig terjedő vérveszteség esetén - hemokorrektorok vagy albumin 12-15 ml / kg dózisban, sóoldatokkal együtt 8-10 ml / kg dózisban, vérveszteség 16-25 ml / kg - plazma- helyettesítő oldatok + eritrocitatömeg 2:1 arányban, a sóoldatok adagjának növelése 15 ml / kg-ra, vérveszteség 30-35 ml / kg - a sóoldatok és az eritrocita tömeg aránya 1: 1, tömegesebb vér a veszteség 1:2. A transzfúziós terápia teljes dózisának 20-30%-kal meg kell haladnia a cr / veszteséget, ha jelentős BCC-hiány van - 50-70%-kal.

Vashiányos vérszegénység- kóros állapot, amelyet a vérben, a csontvelőben lévő vas mennyiségének csökkenése jellemez, amelyben a hem, vastartalmú fehérjék (mioglobin, vastartalmú enzimek) szintézise megzavarodik.

Etiológia. Kiegyensúlyozatlanság abban az irányban, hogy a vaskiadás dominál a bevitellel szemben. Ez kis állandó vérveszteséghez és xp rejtett vérzéshez (5-10 ml/nap), valamint ismétlődő masszív cr/flow-hoz vezet, melyben a vasraktároknak nincs idejük helyreállni. Az első helyen - méh cr / áramok, majd cr / áramok az emésztőcsatornából, ritkán - orr-, tüdő-, vese-, traumás, akut eróziós vagy vérzéses nyelőcsőgyulladás, a gyomor-bél traktus krónikus fertőző és gyulladásos betegségei stb. Hematológiai patológiák ( coagulopathia, thrombocytopenia, tr /pathia), vasculitis, kollagenózisok, hematómák. Táplálkozási vashiány, felszívódási zavar gyulladásos, cicatricialis és atrófiás folyamatokban. Égési sérülésekkel, daganatokkal, a vasanyagcsere megsértésével.

Patogenezis. 1). Hipoxiás változások a szövetekben a Hb csökkenése következtében a szervezetben. 2). A szöveti légzésben részt vevő vastartalmú enzimek aktivitásának csökkenése. A vashiány kialakulásának sorrendje: a) a vas tartalékalapja elfogy (prelatens hiány) - csökken a szérum ferritin, csökken a szérum vas a N-ben; b) + transzport és sejtalap (látens hiány, klinikailag meghatározott) - csökkent szérum vas, megnövekedett a szérum összes vasmegkötő képessége, csökkent transzferrin telítési együttható vassal; c) minden alap szenved (+ hemoglobin alap). A hemoglobin szintézis megsértése van, ezért a CPU alacsony.

Klinika. Általános gyengeség, fáradtság, koncentrálási nehézség, álmosság, fejfájás túlterheltség után, szédülés, bőrelváltozások (zöldes árnyalat - klorózis, könnyen előforduló arcpír, szárazság, petyhüdtség, hámlás), körmök (vékony, lapos, könnyen töredező és hámló, csíkozás) megjelenik, kanál alakú formát szerez - koilonychia) és haj, izomgyengeség (szöveti sideropathia), a gyomor-bél traktus, a légzőrendszer, a nemi szervek nyálkahártyájának sorvadása; étvágycsökkenés, íz- és szaglászavar, „földrajzi nyelv”, csökkent ízérzés, bizsergés, égő érzés, a nyelv teltségérzete, repedezett ajkak, görcsrohamok a szájzugban (cheilosis), a fogzománc megváltozása; szideropeniás dysphagia szindróma (Plummer-Wilson); böfögés, evés utáni nehézség a gyomorban, hányinger, légszomj, szívdobogásérzés, mellkasi fájdalom, ödéma, a szív határainak kitágulása, szisztolés zörej a csúcson és a pulmonalis artériában, „felső zaj” a jugularis vénában, tachycardia, hipotenzió. Diagnosztika. A vérben: Hipokróm (CP 0,7-0,5) mikrocitás vérszegénység, Hb csökkenés, Er lehet. N, anizocytosis, poikilocytosis, Er ozmotikus rezisztenciája kissé megnövekedett. A csontvelőben: eritroblaszt reakció késleltetett éréssel és az eritroblasztok hemoglobinizációjával a polikromatofil normociták szintjén. Szérum vasszint - 0,1-0,3 mg/l vagy 1,8-5,4 µmol/l (N - 1,7-4,7 mg/l, 12,5-30,4 µmol/l). a teljes plazma vasmegkötő képessége (teljes transzferrin) megnőtt, a szérum ferritin 10mcg/l alatt van. Kezelés. A vérveszteség forrásának megszüntetése vagy a sideropeniával szövődött alapbetegség kezelése, diéta (hús). Vaskészítmények belül - hemostimulin, ferrocal, ferroceron (0,3 g * 3r / nap), feramid 0,1 g, ferroplex, konferon, orferon. Jelentkezés 2-3 hónapig. Parenterálisan (javallatok - károsodott vas felszívódása, enteritis, kiterjedt bélreszekció, peptikus fekélybetegség) ferkoven, ferbit, zhektofer, ferrum Lek. A vérátömlesztést létfontosságú indikációk szerint végezzük: ha sürgős műtétre van szükség, súlyos hemodinamikai rendellenességek jelenlétében, szülés előtt, vérszegénység esetén, amelyet a felszívódott vas felhasználásának megsértése és a fagocita sejtek rendszerében történő lerakódása okoz. égési sérülések, fertőző és gyulladásos betegségek).

A hematológia vezető szakértői

Satokhin Jurij Vasziljevics — tanszékvezető, az orvostudományok doktora, professzor, legmagasabb kategóriájú doktor.

Sznezhko Irina Viktorovna - az orvostudományok kandidátusa, legmagasabb kategóriájú hematológus szakorvos, tanszéki docens.

Shamray Vlagyimir Sztyepanovics – A „Rosztovi Regionális Klinikai Kórház” Állami Egészségügyi Intézmény hematológiai osztályának vezetője, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának hematológus főorvosa, a Belgyógyászati Osztály asszisztense, a legmagasabb képesítési kategória orvosa

Az oldal szerkesztője: Oksana Kryuchkova

Anémia. Olyan állapot, amelyet a vörösvértestek számának csökkenése, a hemoglobin százalékos csökkenése, a fehérjetartalom és egyes esetekben a vörösvértestek kóros formáinak megjelenése jellemez.

Etiológia: akut és krónikus vérzés, akut és krónikus fertőzések, gyulladások, mérgezés (ólom, higany, arzén, anilin, nitrobenzol stb.), helmintikus inváziók, rosszindulatú daganatok, beriberi, emésztőrendszeri dystrophia és alultápláltság általában, az endokrin rendszer betegségei (myxedema, Addison-kór, hipofízis cachexia), vese-, májbetegségek, veleszületett hemolitikus sárgaság, cukorbetegség, leukémia, különösen akut formák.

Vérszegénység esetén a szállítási funkció (oxigéntranszfer) megsértése következtében a hipoxia jelenségei alakulnak ki, amelynek jelei a légszomj, a szívdobogás érzése, a szívizom kellemetlen érzése (G. A. Alekseev).

Anémia osztályozása. A színindex szerint a vérszegénységet hipokróm (színindex egy alatti), normokróm (színindex 1,0) és hiperkróm (színindex egy felett) osztják. A vörösvértestek átlagos átmérőjének (SDE) értéke szerint a vérszegénységeket mikrocitás (7,2 (x) alatti SDE), normocita (SDE=7,1-8,0 p) és makrocita (SDE=8,1-9,5 u) csoportra osztják. magában foglalja a megalocytás (megaloblasztos) anémiát is, amelyben az SDE 8,1-8,2-ig terjedhet

9,5 p. A regeneráció jellege szerint az anémiák regeneratívak (a csontvelő megfelelő működésével), hiporegeneratívak (a csontvelő regeneratív funkciójának csökkenése), hipoplasztikusak (vagy aplasztikusak), az eritropoézises folyamatok éles gátlásával.

A vérszegénység I. A. Kassirsky és G. A. Alekseev által javasolt osztályozása patogenetikai alapon alapul, figyelembe véve a legfontosabb, etiológiai tényezőket. Koncsalovszkij képviselő szerint a vérszegénység felosztásán alapul.

16. táblázat

1. Vérveszteség miatti vérszegénység (akut és krónikus posztvérzéses vérszegénység).

2. Fokozott vérpusztulás vagy hemolitikus vérszegénység miatti vérszegénység:

a) túlnyomórészt intravascularis hemolízisből: hemolitikus mérgezéses mérgezés, súlyos égési sérülések, malária, anaerob és streptococcus szepszis, újszülött hemolitikus betegsége, paroxizmális, menetelés, malária, éjszakai hemoglobin esetén

uria, Markiafav-kór; transzfúzió utáni vérszegénység stb.;

b) túlnyomórészt extravascularis (intracelluláris) hemolízisből: masszív vérzésekkel, tüdőinfarktusokkal; veleszületett hemolitikus vérszegénység, sarlósejtes, célsejtes vérszegénység, szerzett hemolitikus vérszegénység.

3. Vérszegénység a vérképződés károsodása miatt:

a) vashiányos vérszegénység (gyermekkori táplálkozási vérszegénység, juvenilis klorózis, késői klorózis, terhes nők kloranémia, achilicás vérszegénység, anaemia a gyomor részleges és részleges reszekciója után);

b) folsavhiányos vérszegénység (terhességi vészes anaemia, csecsemőkori vészes vérszegénység, sprue vérszegénység);

c) B12-hiányos (Addison-Birmer anémia, a, vészes anémia polipózissal, rák, gyomorszifilisz, vészes vérszegénység teljes gastrectomia után, ritkán részleges gyomorreszekció után, helminthicus, diphyllobothriocephalicus anémia);

d) vas- és antianémiás vitaminok kombinált hiányából eredő vérszegénység: beriberi vérszegénység, emésztőrendszeri dystrophia, sebdisztrófia;

e) vérszegénység, amely megsérti a vérképzés neurohumorális szabályozását, a csontvelő toxikus elnyomásából eredő vérszegénység (mielotoxikus vérszegénység): lépbántalmakkal járó vérszegénység, endokrinpátiák (myxedema), nephritis, fertőző betegségek, hepatitis, rosszindulatú daganatok, gyógyszer által kiváltott vérszegénység;

f) a csontvelő pusztulása (aplasia) okozta vérszegénység, aplasztikus anémia: benzol, rádium, röntgen, neutronok hatása, Erlich-Frank aplasztikus anémia;

g) a csontvelő pótlása (metaplasia) okozta vérszegénység; metaplasztikus anémia: vérszegénység leukémiában, myeloma multiplex, rák áttétek a csontvelőben.

A vérszegénység hipokróm. Károsodott hemoglobinképződés és a vörösvértestek számának viszonylag enyhe csökkenése jellemzi. A színindex egy alatt van (0,8-0,6-0,5). Mikrocitás típus szerint haladhat, ekkor az ESR és az SDE a normálnál kisebb, vagy normocita, ritkán makrocita. A szállító (szérum) vas tartalma csökken. Kialakulhat a táplálékban lévő vashiány következtében, vérveszteség alapján, a vékonybélben a vas felszívódásának megsértése következtében (emésztőrendszeri vérszegénység, Achilles-anémia, korai és késői klorózis, gyomorszegénység részleges után gyomor reszekciója). A hematopoiesis típusa normablasztikus; előfordulhat az eritroblaszt csíra hiperpláziája a bazofil elemek túlsúlyával.

Kezelés: 2-3 nap múlva ismét vérátömlesztés (200-250 ml) vagy vörösvértesttömeg és vaskészítmények (A. A. Bagdazarov és M. S. Dultsin) transzfúziója.

Vashiányos vérszegénység. Az ilyen vérszegénység endogén vashiányon alapul, amely ismételt vérveszteség miatt alakulhat ki,

Rizs. 9. Eritrocitometriás görbe nyelőcsőégésben szenvedő betegnél. Hipokróm, vashiányos vérszegénység. SDE = 6,5 rubel; makrociták = 0%

az étkezési vas bélrendszeri felszívódásának megoldása (achilis állapot, gyomor reszekció), megnövekedett vasfogyasztástól stb. Alacsony hemoglobintartalom, a transzport (szérum) vas mennyiségének csökkenése, az ún. szideropenia, az eritrociták térfogatának és átmérőjének csökkenése (mikrocitózis). A vörösvértestek száma változó mértékben csökkenthető, azonban mindig előtérbe kerül a nagyobb hemoglobinhiány, így a színjelző 1 (0,8-0,4) alatt van.

Ebbe a csoportba tartozik a poszthemorrhagiás vérszegénység, a korai és késői klorózis, az achilikus kloranémia és

Rizs. 10. Erythrocytometriás görbe oesophago-gastro-enteroanastomosisban szenvedő betegnél. Hipokróm, vashiányos vérszegénység. SDE = 6,77 [l; makrociták - 2%.

stric anaemia a gyomor részleges vagy szubtotális reszekciója után, alimentáris vérszegénység gyermekeknél.

A vérszegénység makrocitikus. A makrociták (40 felett) és az SDE (8,0 r felett) százalékos növekedése jellemzi.

Előfordul májgyulladásban, májcirrhosisban, gyomorrákban, teljes gyomoreltávolítás után, maláriában, myxedemában, skorbutban, hypoplasiás és aplasztikus vérszegénységben, bélszűkületekben, jejunocolikus és gastrokólikus fistulákban, tuberkulózisban és vékonybélrákban, krónikus enteritisben.

A vérszegénység megalocytás. Szinonimák: megaloblasztos vérszegénység, vészes anémia, Addison-Birmer vérszegénység. Ebbe a csoportba tartozik a B12 és a folsavhiányos vérszegénység, amelyekre a hematopoiesis megaloblasztos típusa jellemző.

Megaloblasztos vérszegénység. Az Ehrlich és Lazarus által javasolt név az Addison-Birmer és a bothriocephalic pernicious anaemia számára.

Rizs. 11. Macrocytás anaemia eritrocitometriás görbéje a teljes gastrectomiát követő második évben. SDE \u003d 8,17, és, makrociták - 53%

A hematopoiesis megaloblasztos típusa jellemzi, amelyet a csontvelő-pontok vizsgálata határoz meg.

Akut poszthemorrhagiás vérszegénység. Sérülésekből származó hatalmas vérveszteség, gyomor-, bélvérzés, petevezeték szakadás (méhen kívüli terhesség), méh stb. következtében alakul ki, helyreáll a vörösvértestek száma, a hemoglobin, a fehérje százaléka. és a vas csökken. Mind a normokróm, mind a hipokróm anémia típusa szerint alakul ki. Megfigyelhető az aniso- és poikilocytosis jelensége. A vérzést követő napokban már a csontvelő működése fokozódik (normoblasztok szaporodása), a vérben megjelennek a vörösvértestek fiatal formái (polichromatofilek, retikulociták, egyedi normoblasztok is előfordulhatnak). A fehérvér részéről neutrofil leukocitózis alakulhat ki balra eltolódással. A gyors vérvesztés (a lassabb vérzéshez képest) veszélyesebbnek számít, mivel súlyos sokk kialakulásához vezethet.

Kezelés: vérátömlesztés, plazma transzfúzió, eritrocita tömeg (A. A. Bagdasarov, M. S. Dultsin, X. X. Vlados).

Krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység. Kismértékű ismétlődő vérzés (gyomorfekély, bélfekély, aranyér, dysmenorrhoea, hemorrhagiás diathesis) következménye. A hipokróm, mikrocitás, vashiányos vérszegénység típusának megfelelően alakul. A vérkenet aniso- és poikilocytosist, anisochromiát, mikrocitákat tár fel; a változás mértéke arányos a vérszegénység súlyosságával. A fehérvér részéről leukopenia figyelhető meg a neutropénia miatt, balra tolódás lehet. A csontvelő vérképzésének változásai a betegség fázisától (elhanyagoltságától), a szervezet reakcióképességétől függenek. Hosszú ideig elegendő lehet a reakció, és a vörösvértestek fiatal formái (polikromatofilek, retikulociták) megtalálhatók a vérben. Előrehaladott esetekben, hosszan tartó vérveszteség esetén az eritropoetikus funkció gátolt, a vörösvértestek degeneratív elváltozásai kifejezettebbek (hipochromia, anisopoikilocytosis), csökken az éretlen vörösvértestek száma, vagy teljesen hiányoznak.

A kezelés célja a vérveszteséget okozó alapbetegség megszüntetése. Javasolt ismételt vérátömlesztés, vörösvértest transzfúzió, aszkorbinsavas vaskészítmények, hemostimulin, kalóriadús, megfelelő mennyiségű állati fehérjét és vitamint tartalmazó étrend.

Hemolízis. A vörösvértestek károsodása, ami a hemoglobin elvesztéséhez vezet. Okozhatja in vitro desztillált víz, hipotóniás oldatok, mechanikai sérülések, alacsony hőmérséklet, vegyi anyagok, lizinek. A vörösvértestek hemolízisét megelőzi gömbölyűségük, bizonyos kritikus térfogat elérésekor a héj sérül (elszakad), a hemoglobin a környezetbe kerül (hemoglobinolízis stádium), majd a stroma szétesik (stromatolízis stádium). A szervezetben az öregedő eritrociták fiziológiás hemolízise (RES-ben) mellett kóros hemolízis (intravaszkuláris vagy RES) is megfigyelhető hemolitikus típusú anémiával (lásd hemolitikus anémia).

Erythrogram. Az eritrociták savas hemolízisének görbéjének grafikus ábrázolása. A savas hemolízis kinetikájának vizsgálatára szolgáló módszert I. I. Gitelzon és I. A. Terskov (1956) dolgozta ki, és felhasználható az eritron funkcionális állapotának meghatározására, mint a hematopoiesis és a vérpusztulás közötti kapcsolat indikátoraként. Tekintettel arra a tényre, hogy a rezisztenciát a vörösvértest életkora, a csontvelőből való kilépéskor fennálló rezisztencia nagysága, valamint a véráramba gyakorolt hatások határozzák meg, a hemolízis görbe jellege ezen állapotok változásaitól függ. . Egészséges emberben az eritrogram szigorúan stabil, és egy unimodális, kissé aszimmetrikus görbe, intervallumszélessége 7,5 perc, csúcsértéke 3,5 perc (24 °C-on és 0,004 HCI-oldattal). Ez a görbe általában az eritrociták életkor szerinti megoszlását tükrözi, az eritrociták jobb szárnya a hemolízissel szemben ellenállóbb és fiatalabb sejtekre, a bal szárny pedig a kevésbé rezisztens és idősebb vörösvértestekre jellemző. A rezisztencia csoportok szerint vannak: eritrocita szferuláció (hemolízis az első 2 percben); alacsony perzisztencia (hemolízis 3 percnél); közepesen ellenálló (3-4,5 percnél); nagyon ellenálló (hemolízis 4,5-7,5 perc alatt); nagyon ellenálló (hemolízis 7,5 perc után).

Patológiás körülmények között az eritrogram nem a naptárat, hanem az eritrociták élettani korát és a csontvelő potenciálját tükrözi. A megnövekedett eritropoézis az éretlen eritrociták vérbe való felszabadulásával az eritrogram jobb szárnyának kitágulását eredményezi (poszthemorrhagiás vérszegénység, veleszületett hemolitikus anémia, Addison-Birmer vérszegénység B12-vitamin bevezetésével stb.). Az eritropoézis gátlása, a hemolitikus és egyéb vérmérgek okozta károsodás, jelentős dózisú ionizáló sugárzásnak való kitettség egyéb változásokat okoz az eritrogramban: a csúcs balra tolódása, a görbe bal szárnyának emelkedése, számcsökkenés rendkívül rezisztens eritrociták stb.

Veleszületett hemolitikus anémia. örökletes betegség. Jellemzője a hemolitikus sárgaság (a vörösvértestek fokozott lebomlásából), mikrocitózis, szferocitózis, a vörösvértestek csökkent ozmotikus rezisztenciája, retikulocitózis, lép megnagyobbodás. Az eritrociták élettartama lecsökken (8-15 nap). A szferocitózis (gömb alakú) jelenségek jellemzik a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben extravascularisan fellépő hemolízis kezdeti jelenségeit. A vérszegénység mérsékelt, de hemolitikus krízisek idején jelentős mértéket is elérhet (r-30-15%, er-2-1 millió). Az eritrociták átlagos átmérője 7,1-6,6 (l, de átlagos térfogatuk a normál tartományon belül lehet, vagy tovább nőtt (szferocitózis miatt). A retikulociták száma jelentős, elérheti a 30-50-80%-ot és maximum ozmotikus rezisztencia. A leukociták száma normális vagy megnövekedett, monocitózis figyelhető meg. A vérlemezkék száma is normális, vagy enyhén megnövekedett, a lemezek éretlen formái is kimutathatók.Csontvelő hiperpláziás állapotban, sok eritroblaszt található a pontszerű (akár 30-50%), sok bazofil és polikromatofil normoblaszt található.Csontvelő retikulocitózis is megfigyelhető.

A patogenezisben szerepet játszhat a pozitív Coombs-teszttel kimutatott vörösvértest-ellenes antitestek jelenléte. Jellemzőek az eritrociták intracelluláris hemolízisének jelenségei (reticuloendoteliális systeerythropoiesisben éretlen eritrociták felszabadulásával a vérbe, ez az eritrogram jobb szárnyának kitágulását eredményezi (poszthemorrhagiás anémia, veleszületett hemolitikus anémia, Addison vérszegénység bevezetésével). B12-vitamin stb.). Az eritropoézis gátlása, hemolitikus és egyéb vérmérgek okozta károsodás, jelentős dózisú ionizáló sugárzásnak való kitettség egyéb változásokat is eredményez az eritrogramon: csúcseltolódás balra, emelkedés balra

Rizs. 12. Az eritrogramok típusai. 1-erythrogram egészséges embernél, 2 - radiológusnál hosszú munkatapasztalattal, 3 - veleszületett hemolitikus vérszegénységben.

a görbe th szárnya, a rendkívül rezisztens eritrociták számának csökkenése stb.

Hemolitikus anémia. A hemolitikus vérszegénység alapja az intracelluláris hemolízis (a retikuloendoteliális rendszer károsodásával) vagy a vörösvértestek fokozott lebomlása az érrendszerben (vérmérgek, hemolizinek, Rh- és csoport-inkompatibilitás, a retikuloendoteliális rendszer károsodása nélkül). Nyilvánvalóan általában a hemolízis első és második formája is megtörténik (a retikuloendoteliális vagy az érrendszeri bomlás túlsúlyával).

Veleszületett hemolitikus anémia. örökletes betegség. Jellemzője a hemolitikus sárgaság (a vörösvértestek fokozott lebomlásából), mikrocitózis, szferocitózis, a vörösvértestek csökkent ozmotikus rezisztenciája, retikulocitózis, lép megnagyobbodás. Az eritrociták élettartama lecsökken (8-15 nap). A szferocitózis (gömb alakú) jelenségek jellemzik a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben extravascularisan fellépő hemolízis kezdeti jelenségeit. A vérszegénység mérsékelt, de hemolitikus krízisek idején jelentős mértéket is elérhet (r.-30-15%, ööö, -2-1 millió). Az eritrociták átlagos átmérője 7,1-6,6 (x, de átlagos térfogatuk a normál tartományon belül lehet, vagy tovább nőtt (szferocitózis miatt). A retikulociták száma jelentős, elérheti a 30-50-80%-ot és maximum ozmotikus rezisztencia. A leukociták száma normális vagy megnövekedett, monocitózis figyelhető meg. A vérlemezkék száma is normális, vagy enyhén megnövekedett, a lemezek éretlen formái is kimutathatók.Csontvelő hiperpláziás állapotban, sok eritroblaszt található a pontszerű (akár 30-50%), sok bazofil és polikromatofil normoblaszt található.Csontvelő retikulocitózis is megfigyelhető.

A veleszületett hemolitikus anaemia patogenezisét jelenleg nem a megnagyobbodott lép elsődleges hiperfunkciója magyarázza, hanem az erythropoiesis anomáliája, vagyis a hibás eritrociták termelése.

A terápia leghatékonyabb módja a splenectomia.

Szerzett hemolitikus vérszegénység. Kialakulhat malária, szeptikus állapotok, szifilisz, tuberkulózis, helmintikus invázió, májkárosodás, rosszindulatú daganatok alapján. Változó intenzitású vérszegénység, amelyet mikrocitózis, hypochromia, mérsékelt leukopenia, thrombocytopenia jellemez. A lép és a máj megnagyobbodott. Urobilinuria.

Rizs. 13. Eritrocitometriás görbe mikrocitás anémiára (congenitalis hemolitikus anémia). SDE = 6,6, makrociták - 0,66%

Rizs. 14. Eritrocitometriás görbe mikrocitás szerzett hemolitikus anémiára (hasnyálmirigyrák). SDE = 6,8 makrocita - 3,2%

én, különösen a lép). Az autoimmun antitestek fertőző vagy egyéb kórokozó tényezők hatására képződnek, és a vörösvértestek károsodásához és a vérpusztító folyamatok felerősödéséhez vezetnek; a vörösvértestek agglutinációja és további hemolízise következik be.

Újszülöttek eritroblasztózisa. Súlyos hemolitikus vérszegénység, amely az anya és a magzat vérének Rh-inkompatibilitása miatt alakul ki. Az Egyesült Államokban 500-1000 újszülöttből körülbelül i-nél fordul elő vérszegénység. Enyhébb formában 250 újszülöttből 1-nél megengedett. Az Rh-pozitivitás és az Rh-negatívság tulajdonsága örökletes. Az Rh-pozitív domináns, az Rh-negatív recesszív; több allél jelentőségét feltételezzük. Úgy tartják, hogy az emberek 85%-a Rh-pozitív, 15%-a Rh-negatív. Rh-pozitív férfiak és Rh-negatív nők házassága általában az összes házasság 10-12%-ában fordul elő; Feltételezik, hogy az ilyen házasságokban 20-25 Rh-negatív anya közül csak egynél figyelhető meg az érzékenység kialakulása, sőt, ismételt terhességek esetén is.

A vérszegénység kialakulásának mechanizmusát az alábbiakban mutatjuk be. Ha az anya eritrocitái nem tartalmazzák az Rh-faktort, de az apai vörösvértestek igen, és ha a magzat az apától örökli az Rh-pozitívot, akkor a magzati vörösvértestek Rh-pozitívak lesznek. A méhlepényen keresztül az anya vérébe jutva anti-Rh agglutininok képződését okozzák benne. Ez utóbbiak a méhlepényen keresztül a magzat vérébe jutva az eritrociták agglutinációját és hemolízisét okozzák. Így a hemolitikus anémia patogenezisének alapja az anya és a magzat vére közötti "Rhesus-konfliktus".

A megelőző intézkedések a következők: Rh-pozitív vér transzfúziójának elkerülése Rh-negatív nőknek. Inkompatibilis csoportba tartozó Rh-negatív vérrel rendelkező Rh-negatív nők deszenzitizálása szintén javasolt. Az általános megelőző intézkedések közé tartozik a nagy dózisú vitaminok kijelölése: E, K, B-vitaminok, májkészítmények. A hemolitikus betegségben szenvedő újszülötteknek Rh-negatív vér transzfúzióját adják, súlyos megnyilvánulásokkal - cseretranszfúziót (70-75%) a gyermek életének első óráiban. Javasolják továbbá a C-, K-vitamin, a B csoport, különösen a B12-vitamin bevezetését.

Rizs. 15. Az anya méhen belüli immunizálásának sémája a magzati vér Rh-faktorával (T. S. Solovieva, 1963)

1 - antigén, 2 - antitest, 3 - antigén-antitest komplex

Sarlósejtes vérszegénység. A hemoglobin (S-Hb) örökletes anomáliája. Az eritrociták alacsony oxigénkoncentráció esetén megváltoztatják alakjukat a folyamathoz. A heterozigótáknak általában nincsenek klinikai megnyilvánulásai. A homozigóta egyedeknél súlyos hemolitikus típusú vérszegénység alakul ki, sarló alakú eritrocitákkal, normoblasztokkal, vörösvértest-agglutinációra való hajlam, leukocitózis, splenomegalia, sárgaság, fekélyek jelennek meg a bokában, csontdeformitások, torony alakú koponya és egyéb tünetek figyelhetők meg. .

Afrika (a Szahara sivatagától délre), Görögországban, Macedóniában, Dél-Arábiában találhatók meg. Az anomália alapja a globin molekulában az atomok térbeli elrendeződésének különbsége. A hemoglobin molekulák képesek hosszú láncokká összeállni, amelyek megtörik az eritrociták membránját. Heterozigóta esetén a hemoglobinmolekulák 25-40% -a kóros, homozigótaság esetén - 80-100%.

Cooley-féle vérszegénység (thalassaemia, középső földi vérszegénység). A hemolitikus vérszegénység egy formája retikulocitózissal (5-15%), eritroblasztózissal (1 mm2 kenetenként 200-120 ezer), lép és máj megnagyobbodásával, csontritkulással és koponya deformációval. Vérszegénység, amelyet a hemoglobin és a vörösvértestek számának jelentős csökkenése jellemez. Jellemzően az úgynevezett cél eritrociták jelenléte (a központban zsúfolt hemoglobinnal), retikulocitózis, normoblastosis a vérben. Jellemző a hemolitikus típusú sárgaság, az urobilinuria kialakulása. A leukociták száma megemelkedett (10-25, ritkán akár 50-100 ezer), balra tolódás lehet.

A talaszémia örökletes természete bizonyított. Olaszországban, különösen Szicíliában, Szardíniában, Görögországban, Cipruson, Máltán, UAR-ban, Algériában, Törökországban, Thaiföldön található.

Markiafava-Mikedi betegség. Krónikus szerzett hemolitikus vérszegénység, amelyet sárgaság, hemosiderinuria, hemoglobinuriás krízis jellemez. A vérszegénység meglehetősen kifejezett lehet, normokróm vagy enyhén hiperkróm jellegű, az SDE és az ESR megnövekedett, retikulocitózis, mérsékelt leukopénia (granulocitopénia) figyelhető meg. Az eritrociták ozmotikus és mechanikai ellenállása normális marad, a kémiai ellenállás csökken. Bilirubinémia (közvetett reakció) és hemoglobinémia. A csontvelőben - az eritroblasztikus elemek hiperpláziájának képe.

A 30-40 éves férfiak gyakrabban betegszenek meg. A hemoglobinuria időszakosan, gyakrabban éjszaka jelenik meg. Ebben az esetben a vizelet különböző árnyalatokkal van festve: vörös, barna, barna és fekete. A patogenezis az eritrociták szerkezetének biokémiai és biofizikai változásaival jár (az acetilkolinészteráz aktivitás csökkenése, a zsírsav- és foszfolipidek tartalmának változása, az eritrocita sztróma foltosodása). Egyesek úgy vélik, hogy az eritrociták hemolízise a megfelelő szérumfehérje részvételével történik, amelyre a vörösvértestek érzékenysége megnő.

Kezelés. Sóoldattal háromszor átmosott vörösvértestek transzfúziója, 7-10 napos tárolású egycsoportos eritrocitatömeg vagy teljes vér transzfúziója javasolt (ez alatt az időszak alatt a propidin megsemmisül). Az akut hemolízis időszakában kortizont, ACTH-t, prednizont használnak.

Korai klórozás. fiatalkori klorózis. Pubertáskor lányoknál jellemzik. Gyengeség, letargia, álmosság, szédülés, szívdobogásérzés, légszomj panaszok. A bőr sápadt, alabástrom árnyalatú, a napfénytől hiányzik a bőr pigmentációja. Ízlelési zavar (pica chlorotica), diszpepsziás zavarok. A gyomornedv savassága gyakran megnövekszik. Oligo- vagy amenorrhoea. Normál vagy enyhén csökkent vörösvértestszám esetén a hemoglobin százalékos aránya csökken. A színjelző élesen csökkenthető (0,5-0,4-ig). Keneteken, hypochromián, az eritrociták pesszárium formáin. Súlyos esetekben a hemoglobin jelentős csökkenése (akár 30-20%), ritkábban és kisebb mértékben - eritrociták, keneteken - aniso- és poikilocytosis fordulhat elő. A fehérvérsejtszám normális vagy enyhén emelkedett, és a vérlemezkeszám emelkedhet. Csökkent fehérjemennyiség (hipoproteinémia), szérum vas és bilirubin. Hipokróm, vashiányos mikrocitás anémiára utal.

A klórozás későn. 30-45 év közötti nőknél figyelhető meg, néha a menopauza kezdete előtt. Gyengeség, fáradtság, szédülés, fülzúgás, forróság, izzadás panaszai. Ízlelés torzulása, vágy, hogy krétát, földet vegyen. A haj töredezett, a körmök fokozott törékenysége, görbülete (koilonychia - kanálszerű, homorú köröm). A bőr és a nyálkahártya sápadt, sárgaság nélkül. A gyomornedv savassága gyakran megnövekszik; akhiliya késői klorózisra nem jellemző. A hemoglobin százalékos aránya csökken normál számú eritrocitával (színindex 0,7-0, 5-0,4), amelyek átmérője csökken (mikrocitózis). Megfigyelhető aniso-poikilocytosis, kimutathatók regeneratív formák - polikromatofilek, megnövekedett retikulocitaszám, esetenként bazofil granularitás, normoblasztok. Leukopenia és thrombocytopenia nem jellemző. A szérum vas tartalma csökken. Hipokróm, vashiányos mikrocitás anémiára utal. A hemoglobinképződési zavarok patogenezise a petefészek-rendellenességekkel jár, fontos lehet a vas- és vitaminhiány a táplálékban.

Kezelés vaskészítményekkel. Fehérjében és vitaminokban gazdag étrend. Javasolják a petefészek működését gátló hormonális gyógyszereket is - mammia, különösen menstruációs vérzés esetén.

Achilles chloraemia. Az Achilles-gasztritisz következtében az étkezési vas ionizációja (HC1 és pepszin) megzavarodik, és a vékonybélből való felszívódása romlik. Ennek eredményeként hipokróm vashiányos vérszegénység alakul ki. Klinikailag a késői klorózishoz hasonlíthat. Néha hajlamos makrocita eltolódásra is, miközben a színindex 0,8-0,9 vagy akár egynél is magasabb lehet; olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a glossitis, dysphagia, egyes betegeknél a funicularis myelosis jelenségei észlelhetők. Ilyen esetekben vashiány társul (a gyomornyálkahártya atrófiás folyamata miatt) a B12-vitamin hiánya a bélben való adszorpciójának csökkenése miatt, és az achilikus kloranémia Addison-Birmer anémiává alakulhat.

B-vitaminózis. Olyan állapot, amelyet a B12-vitamin hiánya jellemez a szervezetben (a vérszérum, a szövetraktárak tartalmának csökkenése). Kezdetben a lerakódott tartalékok csökkennek (májban, izmokban), a későbbi szakaszokban a vérszérum tartalom csökken (100 alatt). Fejlesztési mechanizmus:

1. Intrinsic faktor hiánya a gyomornedvben (Addison-Birmer vérszegénység, vészes vérszegénység teljes gastrectomia után, ritkán részleges, vészes anaemia gyomorrákban).

2. B12-vitamin hiánya a táplálékban (emésztőrendszeri vészes vérszegénység, például kenyér, margarin, tea, burgonya hosszan tartó fogyasztása esetén).

ANÉMIA

VASHIÁNYOS VÉRSZEGÉNYSÉG

Férfiaknál: eritrociták 4,5 millió hemoglobin 140 g/l;

Nőknél: eritrociták 4,2 millió, hemoglobin 120 g/l.

A szervezet vasraktárai 6-8 g, ebből 3 g a hemoglobin, 2 g a mioglobin és a citokrómok, 0,8 g (nőknél 0,4 g) a raktárban van ferritin és hemosziderin formájában.

Vashiányos vérszegénység - a vérszérum, a csontvelő és a depó vastartalmának csökkenése. A vérszegénység kialakulása előtt a legtöbb betegnél vashiány rejtett időszaka van.

Osztályozás

1. Krónikus poszthemorrhagiás vashiányos vérszegénység.

2. Újszülötteknél (és kora gyermekkorban) az elégtelen kezdeti vasszinthez társuló vashiányos vérszegénység.

3. Megnövekedett vasbevitellel kapcsolatos. Gyakrabban pubertás alatt. Ebben az esetben nincs vérveszteség.

4. A vas felszívódásának károsodásával és étkezéssel történő bevitelével kapcsolatos.

5. Károsodott vasszállítással (transzferrin-hiány) társul.

A leggyakoribb ok az elhúzódó és tartós vérveszteség.

Normális esetben a vas felszívódása 1-1,3 mg/napra korlátozódik nőknél és 1-1,5 mg/nap. férfiaknál. néha fokozott fogyasztással, akár 2 mg-ig. Ha több mint 2 mg-ot veszít naponta - hiány. A vas fiziológiai vesztesége férfiakban legfeljebb 1 mg, nőknél - több. A nők 10-25%-a veszít 40 mg-ot menstruációja során. A nők napi szükséglete 1,5-1,7 mg, havi 30 ml-es időszakkal. Bőségesebb 2,5-3,5 mg-mal. Ebben az esetben a kompenzációhoz elegendő mennyiségű vas nem tud felszívódni; havi veszteség 15-20 mg, 10 évre 1,8-2,4 g Minden terhesség, szülés és szoptatás - 700-800 mg veszteség. 3-4 szülésnél már megjelenik a látens vashiány, amely explicitté alakulhat át.

Férfiaknál a fő ok a gyomor-bélrendszerből származó vérveszteség peptikus fekéllyel, erózióval, gyomordaganatokkal, divertikulummal, a nyelőcsőnyílás sérvével, a bélféreg inváziójával, vastagbéldaganatokkal. Szintén zárt térben történő vérvesztéssel: pulmonalis hemosiderosis, endometriosis. Krónikus gyomorhurut: a vas felszívódása gyakorlatilag nem zavart, a szerepe kicsi. Lehet másodlagos. Felszívódási zavart okozhat enteritis és kiterjedt vékonybél reszekció.

Rejtett vashiány - a raktárban a vas szintje csökken, de a hemoglobin vastartalma normális marad. Ezt a feltételt fontos időben azonosítani:

b) beléphet a beteg desferáljába - a vizeletben megjelenő vas szintje kicsi lesz.

Egyesek úgy vélik, hogy a klinika nem ad rejtett vashiányt, mások leírják a tüneteket: gyengeség, álmosság, ingerlékenység. Ez annak köszönhető, hogy a citokrómokban kevés a vas, és a központi idegrendszer kevés oxigént kap.

Egyértelmű vashiány és vashiányos vérszegénység esetén: a csontgénben a proliferációs folyamatok károsodnak, de a sejtek kevesebb hemoglobint kapnak. Anémia akkor alakul ki, ha a plazma sziderofilin szintje kevesebb, mint 15% vassal telített. A színindex is csökken (hipokróm vérszegénység), előfordulhat az erythropoiesis hiánya - erythrocytopenia lép fel.

Klinika

Az oxigénhiány elsősorban az agyat érinti: általános gyengeség, rossz közérzet, szédülés, szívdobogásérzés, légszomj, ájulás, különösen fülledt helyiségekben.

Sideropeniás szindróma: a bőr kiszárad, fénytelenné válik, köröm óraszemüveg formájában. A haj fénytelen és göndör. Előfordulhat izomgyengeség, amely nem felel meg a vérszegénység mértékének. Lehet szögletes szájgyulladás. A nyelv részéről glossitis: bőrpír, fájdalom benne, a papillák sorvadása, dysphagia tünetei. Előfordulhat gyakori vizelés, hamis késztetés. Ízlelés: kréta, mész, föld, fogpor, szén, homok, agyag, nyers gabonafélék, tészta, nyers darált hús. Gyakran a benzin, a kerozin, a fűtőolaj, néha a vizelet szagától való függőség.

laboratórium diagnosztika

Hipokróm vérszegénység: a hemoglobinszint csökkenése 110 g / l alá, 20-30-ig. az eritrociták tartalma néha normális, de gyakrabban 1,5 millióra csökken.< 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5 мкмоль/л (норма 12,5-30). Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышается (в норме 30-80).

Desferális teszt - a szervezet vastartalékainak meghatározása: 500 mg desferált adunk be, és meghatározzuk a napi vizelet vastartalmát (általában 0,8-1,3 mg). A betegeknél a vizelet vastartalma sokkal alacsonyabb, néha akár 0,2 mg-ot is elérhet.

Kezelés

Alapelvek: Diéta. Nem tudja megszüntetni a vashiányt.

Vérátömlesztés csak egészségügyi okokból! Kezelés vaskészítményekkel, minden vitamin támogató szerepet játszik. A legjobb az egészben, vaskészítmények belül. A laktát, a szulfát és a vas-karbonát jól felszívódik. A laktát csoportból: hemostimulin, de vannak vérnyomok és MgSO-4 - rosszul tolerálható. Ferroceron - irritálja a húgyúti nyálkahártyát. Szulfátok: ferrocal 2 és * 3-szor naponta, ferramid, ferroplex.

Elhúzódó formák: feospan, ferumgradumet. Kezelés a vérkép normalizálásáig. Ezután további 2-3 hónapig fenntartó terápia vasraktár létrehozásához.

Parenterálisan kell beadni kifejezett hiányossággal és a hatás gyorsabb elérése érdekében, valamint az orális vaskészítmények rossz toleranciájával: ferrumlek IV, IM, Zhektofer, Ferbitol IM - beadáskor nem oldódik sokáig.

Megelőzés: Minden nőnek, akinek a menstruációja 5 napnál tovább tart, vaspótlás 7-10 napig. Rendszeres donorok is. Kis, de állandó vérveszteséggel rendelkező személyek.

B 12 – FOLIODEFICIENTI VERSENY

A 19. század közepén írták le először. 1929-ben Castle kimutatta, hogy a gyomornedvvel kezelt húsnak gyógyító hatása van. Azt javasolta, hogy a húsban van egy külső tényező, a lében - egy belső. 1948-ban felfedezték a B 12 vitamint.

A B 12 szükséges a hematopoietikus sejtek és a gyomor-bél traktus sejtjeinek normál DNS-szintéziséhez; részt vesz bizonyos zsírsavak lebontásában és szintézisében is. A zsírsavak szintézisének megsértése esetén a mielinszintézis megsértése, a bomlás - a mérgező metil-malonsav idegsejtekben történő felhalmozódása - megsértése következik be. 12 évesen aktiválja a folsavat - szerepet játszik a timedin szintézisében. A folsav elősegíti a B 12 mobilizációját a depóból, majd ennek kimerülése és funikuláris myelosis lép fel. Az intrinsic faktor szükséges a B 12 felszívódásához, de a gyomorban nem a Castle-féle intrinsic faktorhoz, hanem az R-proteinhez kötődik, és belép a duodenumba, ahol hasad; 12 évesen fehérjétől mentesítve a Castle belső faktorával egyesül. A vékonybélben a Castle intrinsic faktor speciális receptoraihoz kötődik. Felszívódás után a B 12 a transzkobolamin II fehérjéhez kötődik, átkerül a májba és a csontvelőbe; a B 12 napi szükséglete körülbelül 3-5 mcg. 3-4 év kell az állomány kimerüléséhez.

A betegség okai

1. Az intrinsic faktor szekréciójának megsértése a gyomornyálkahártya sorvadása következtében:

a) örökletes hajlam;

b) a gyomor mérgező károsodása;

c) autoantitestek képződése a gyomor parietális sejtjeivel szemben;

d) gastrectomia miatt.

2. Vékonybél károsodása: a Castle-faktor megkötődéséhez szükséges receptorok hiánya, súlyos krónikus enitis esetén, a vékonybél egy részének eltávolítása.

3. A B 12-vitamin kompetitív felszívódása a bélben széles galandféreg, mikrobák által, vakhurok szindrómával a vékonybél-műtét során.

4. Az állati termékek teljes kizárása.

5. A hasnyálmirigy szekréciós funkciójának megsértése enzimek hiányával, az R-fehérje hasításának megsértése.

6. A transzkobolamin veleszületett defektusa II. Ez rendkívül ritka.

Klinika

Fokozatosan általános gyengeség, rossz közérzet alakul ki. Enyhe hisztéria. Az arc puffadása. Csökkent étvágy és hasmenés achilia miatt. Fájdalom a nyelvben, "lakkozott" nyelv papillák nélkül, a végtagok zsibbadása. csökkent vagy fokozott érzékenység, paresztézia, "puha szőnyegen járás" szindróma, néha alacsonyabb paraparesis. Mentális zavarok, memória.

A vérben vérszegénység, thrombocytopenia, neutropenia. Színpontszám > 1 (1,1-1,2). Anizocitózis. Poikilocytosis. Makrocitózisra való hajlam.

Joly testek és Cabot gyűrűk (a mag maradványai). A neutrofilek poliszegmentációja (a neutrofilek 60%-ában, és általában poliszegmentáció< 2О%).

Biokémiailag: bilirubin emelkedés, többnyire közvetett, mivel a vörösvértestek instabilok, könnyen hemolizálódnak, néha lép növekedése, tachycardia.

A B 12-vitaminnal történő kezelés előtt kötelező a szegycsont punkciója: mieloblasztokat észlelnek. a retikulociták tartalmának csökkenése.

12-ben - folsavhiányos vérszegénység - idősek és szenilis korúak betegsége. 60-70 éves korban a lakosság 0,5-1%-a, 30-40 éves korban 1 fő 5 ezer fő Metilmalonsav kimutatása a vizeletben: folsavhiány esetén nem változik és növekszik B 12 hiányával.

Kezelés

500 mikrogramm (legfeljebb 1000 mikrogramm elfogadható) B 12 naponta, vagy 500 mikrogramm oxikobolamin minden második nap a retikulociták ellenőrzése alatt. a vér normalizálása után 500 mcg hetente egyszer 3 hétig, majd egész életen át, 20 injekció 500 mcg évente (2 hetente 1 alkalommal 2 hónapos szünettel). A pácienst hematológus szakorvoshoz kell regisztrálni.

HIPOPLASTIKUS VÉRSÉGÜGY

Etiológia:

1. Sugárzás.

2. Citosztatikus terápia.

3. Gyógyszerek: pajzsmirigy-ellenes szerek (mercasolil), metiltiouracil, amidopirin, tuberkulózis elleni szerek, kloramfenikol.

4. Fanconi anaemia - a csontvelő fejlődésének veleszületett elégtelensége.

5. Myxidema.

b. Thymoma.

Patogenezis

1. A csontvelői őssejt szenved - citosztatikus myelotoxikus hypoplasia.

2. Az antitestek megjelenése autoimmun mechanizmus.

3. A T-limfociták elpusztíthatják saját csontvelősejtjeit.

4. A csontvelő strómájának hibái.

A következő hajtások szenvednek: granulocita, eritrocita, vérlemezke.

Klinika

1. A vérszegénység nagyon súlyos lehet. A hemoglobin 15 egységre csökkenhet, sápadtság, gyengeség, légszomj, fáradtság, tachycardia. Funkcionális szisztolés zörej (anémiás) jelenhet meg. A vérszegénység gyakran hipokróm.

2. Hemorrhagiás diathesis: thrombocytopenia miatt vérzéssel (orr, üreg, injekció beadásának helyén) nyilvánul meg.

3. Fertőzés megtapadása: elhalásos mandulagyulladás, gyakran ezzel kezdődik a betegség. Szájgyulladás.

A betegség folyamatosan fejlődik, a prognózis rendkívül kedvezőtlen.

Megkülönböztető diagnózis

Olyan betegségekkel végzik, amelyek pancitopéniával járnak:

Akut leukémia, a vérben blastsejtek vannak: a csontvelőben számos blastos forma alakul ki: máj, lép, nyirokcsomók megnagyobbodása; vérszegénység esetén a csontvelő éppen ellenkezőleg, sejtelemekben szegény, üres. A csontvelő szakaszaiban a zsírszövet tartalma megnő. Normál - 50% zsírsejtek.

Kezelés

Kórházi ellátás speciális intézményben. A beteget magas légnyomású kórterembe helyezik, hogy elszigeteljék a fertőzéstől. A legaktívabb antibakteriális terápia, amikor a perifériás vér leukocitáinak száma µl-enként 1000-re csökken. Ebben az esetben még a nyers étel is veszélyes, főtt ételt kell adni.

Tseporin és más antibiotikumok.

Specifikus terápia: csontvelő-transzplantáció, de ez tele van nagy immunológiai konfliktusokkal, olyan reakciókkal, mint:

a) graft versus host

b) host versus transzplantáció.

Ezért a csontvelő-transzplantáció előtt a betegek anti-T-limfocita globulint, valamint ciklofoszfamidot és glükokortikoidokat kapnak.

A citosztatikumokat csak abban az esetben adják be, ha biztosak abban, hogy a hypoplasia a T-limfociták működéséhez kapcsolódik: ciklofoszfamid, imurán, 6 merkaptopurin.

5. anabolikus szteroidok: retabolil 1,0 IM hetente egyszer, a kúra legfeljebb 6 hónap, mivel a hatás lassan fejlődik ki. A cselekvés mechanizmusa:

a) serkenti a vérképzést,

b) a telepstimuláló faktor termelésének fokozása révén hat a makrofágokra.

6) a lítium-sók szintén növelik a makrofágok CSF-termelését - lítium-karbonát 0,3 * 3-szor.

7) B 6, B 12 vitaminok.

8) Vérátömlesztés, leukocita szuszpenzió.

9) Néha lépeltávolításhoz folyamodnak.

agranulocitózis

A granulocitopoiesis izolált elváltozása, a neutrofil leukociták éles csökkenése vagy teljes hiánya a perifériás vérben. A megbetegedések száma évről évre nő.

Etiológia

1. Gyógyszerek: citosztatikumok, amidopirin, fenacetin, pajzsmirigy-ellenes szerek, szulfanilamid gyógyszerek, antidiabetikus orális szerek, reumaellenes szerek, rezoquine, delagil, chloraquine.

2. Sugárenergia, beleértve a sugárbetegséget.

3. Szerves oldószerek (benzol stb.).

4. Mint kazuisztika: táplálkozási faktor – vén csírázott gabona.

5. Bizonyos esetekben összefüggés van vírusos megbetegedésekkel, súlyos streptococcus fertőzésekkel.

6. Néha összefüggés van az öröklődéssel.

A patogenezis szerint az agranulocitózis autoimmun és myelotoxikus.

Autoimmun agranulocitózis. Az autoimmun reakciók miatt megnő a neutrofilek érzékenysége bizonyos gyógyszerekre, a sejtek károsodnak, antigének vagy haptének képződnek bennük - aktiválódik az immunrendszer, elkezdenek antitestek termelődni. AG + AT + komplement komplexek keletkeznek --> sejt lízis, a sejtek agglutinálódnak egymással, a lépben szekvesztrálódnak és ott is maradnak. Az őssejtek kevésbé szenvednek, mint a perifériások. A folyamat gyorsan fejlődik, de jellemző a gyors fordított fejlődés is. Mielotoxikus agranulocitózis. A faktor a granulocitopoiesis őssejtek prekurzoraira hat. Először is a csontvelő kiürül, a granulociták eltűnnek, majd a folyamat átmegy a perifériás vérbe. Lassabban alakul ki, de a betegek kilépése ebből az állapotból nehéz.

Klinika

Akut kezdet, láz. Vannak fekélyes-nekrotikus változások, amelyek a neutrofilek hibájához kapcsolódnak. Fekélyes nekrotikus angina, fekélyek lehetnek a nyelven, az ajkakon és a szájüreg más részein. Tífuszos formában a bél Peyer-foltjainak elváltozásai. Főleg gyógyszeres kezelés során előfordulhat a nyelőcső nyálkahártyájának, sőt a bőrnek a nekrózisa. Súlyos szepszis, gyakran coccalis, magas lázzal és súlyos mérgezéssel. A vérvizsgálatban éles agranulocytopenia (neutropenia), csontvelő-punkcióban a granulocita csíra sápadtsága, autoimmun formában a granulociták elleni antitestek mennyisége megnövekszik. A sejtek kolóniaképző képessége nem változik vagy nő az autoimmun formában, és csökken a mielotoxikus formában.

Megkülönböztető diagnózis

1. Akut leukémia. Jellemző a blastsejtek jelenléte a vérben és a csontvelőben, előfordulhat vérszegénység és thrombocytopenia, nyirokcsomók, lép és máj növekedése.

2. Hipoplasztikus vérszegénység, más baktériumok károsodása, nem csak granulocita.

3. Fertőző mononukleózis. Gyakran kezdődik fekélyes nekrotikus mandulagyulladással is, amelyet mononukleáris sejtek jelenléte jellemez a vérben. Ügyeljen arra, hogy növelje a nyirokcsomókat, ritkábban a lépet. Paul-Buchal reakciója – feltárja a birka eritrocitái elleni antitesteket.

Kezelés

A fertőzés lehetőségének minimalizálása érdekében a betegeket speciális osztályokon helyezik el, dobozos kórtermekkel. Baktericid lámpák és szellőztetés kívánatos az osztályon. Minimális kapcsolattartás a látogatókkal.

1) Masszív antibiotikum terápia: antibiotikumok, lehetőleg nagy dózisban/nagy dózisban és széles hatásspektrumban - cefalosporinok, penicillinek, stb. Mivel a fertőzés a bélből is áthatolhat, a megelőzésre szájon át antibiotikumot adnak, a gyengén működőktől felszívódik a belekben - monomicin.

2) Gombaellenes szerek: levorin.

3) Méregtelenítő terápia.

4) Vitaminok: C, folsav, B-vitaminok.

5) Helyettesítő terápia: nagy mennyiségű leukociták transzfúziója, friss vér transzfúziója, mely jótékony hatással van a granulocitopoiesisre.

6) A vérképzés serkentői: lítium-klorid, lítium valódi sav, lítium-karbonát - 0,3 * 3-szor egy nap.

7) A Retabolil 1,0 * heti 1 alkalommal i / m, az őssejtekre hat, fokozza a CSF felszabadulását.

8) Immunológiai mechanizmusokra ható gyógyszerek: prednizolon 40-50 mg/nap IV, de nagy odafigyelést igényel.

9) Immunmodulátorok: decaris - serkenti, ami elnyomott, és gátolja, ami fokozott. Alkalmazza 150 mg / nap.

10) Leukogén, pentoxil - de a hatás gyenge.

11) Áttérés a központi táplálkozásra.

HEMOLITIKUS ANÉMIA

Okoz: változások az eritrocita membránokban; az enzimrendszerek hibája (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz); a vörösvértestek fokozott érzékenysége bizonyos vérfaktorokra (komplement).

A hemolízis típusai:

1) Intravascularis: láz, hemoglobinémia, hemoglobinuria.

2) Extravascularis: az indirekt bilirubin mennyiségének növekedése, az epe pigmentek termelésének fokozódása, splenomegalia.

Mindkét típusú hemolízist közös jellemzők jellemzik: a csontvelő aktivitásának növekedése, különösen az eritroid folyamat, a haptoglobin szintjének csökkenése a vérben (a haptoglobin egy fehérje, amely megköti a vérben a szabad hemoglobint).

Osztályozás

1. Veleszületett hemolitikus vérszegénység:

a) az eritrocita membránok hibája;

b) a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hibája;

c) a hemoglobin szintézis hibája: hemoglobinopátiák, talaszémia.

2. Szerzett hemolitikus vérszegénység:

a) krónikus autoimmun hemolitikus anémia;

b) fizikai és kémiai tényezők hatásával kapcsolatos;

c) az eritrocita membránok szerkezetének változásaihoz kapcsolódik.

MIKROSZFEROCITA VÉRSÉG

A betegség veleszületett, autoszomális domináns módon terjed. A férfiak és a nők előfordulási aránya azonos. Egy másik név a Minkowski-Choffard-kór vagy az örökletes szferocitózis.

Az eritrociták mikroszferociták alakúak, ahelyett, hogy a normál esetben bikonkáv lennének. Az eritrocita membrán szerkezetének hibáján alapul. Az eritrocita stroma fő összetevője az akto-miozin komplex. Ezzel a hibával a miozin ATP-áz aktivitása elveszik - az aktin nem kötődik a miozinhoz, és az eritrociták gömb alakúak. Mikroszferocitás anémiával a vörösvértestekben a lipidek mennyisége csökken, áteresztőbbé válnak a nátriumionok számára. Aktiválódik a glikolízis - több glükózra van szükség, a lipidek mennyisége még kisebb lesz, aminek következtében a membrán kevésbé plasztikus, könnyen deformálódik. A keskeny kapillárisok, különösen a lép szinuszoidjai mentén történő mozgás során a gömb alakú eritrociták nem tudják megváltoztatni alakjukat, a lépben maradnak, elveszítik a membrán egy részét és hemolizálnak. Splenomegalia lép fel. Emellett az eritrociták élettartama lecsökken az erős kopás miatt, mivel több energiára van szükség a nátriumionok sejtből történő eltávolításához, amelyek feleslegben jutnak be a sejtbe. A vér hemolízise miatt a közvetett bilirubin mennyisége megnő, de hirtelen növekedése nem következik be, mivel a máj jelentősen növeli funkcionális aktivitását, fokozza a direkt bilirubin képződését, az epe kódjaiban lévő tartalma és az epe koncentrációja. Ebben az esetben az epehólyagban és a csatornákban gyakran bilirubin kövek képződnek, és cholelithiasis és obstruktív sárgaság csatlakozik: a szterkobilinogén mennyisége és az urobilin tartalma nő, az erythropoiesis pedig kompenzálóan. Klinikai megnyilvánulásai nem lehetnek, vagy: csontelváltozások tornyosuló koponya formájában, magas homlok, nyereg orr, magas szájpadlás; néha más fejlődési rendellenességek - ajakhasadék. A fenti változások hátterében a csontvarratok fejletlensége áll. Lehetnek szívhibák. Gyakoriak a terápiára nem reagáló súlyos lábszárfekélyek, de ezekben az esetekben a lépeltávolítás segít. A fekélyek a vörösvértestek elpusztulása, érrendszeri trombózis, ischaemia miatt jelentkeznek. trofizmus szenved.

A tünetek sorrendje: sárgaság, splenomegalia, vérszegénység. A bilirubin sárgaságban akár 3-4 mg% is lehet az indirekt bilirubin miatt, enyhe forma. A máj megnagyobbodott, epehólyag-gyulladás tünetei, a szterkobilin és az urobilin szintje emelkedhet. A lép korán megnövekszik, de nem éri el a nagy méreteket. Normokróm típusú vérszegénység, amely gyengeséggel, adynamiával stb.

Diagnózis: Enyhe sárgaság jelei + vérszegénység, mikroszferocitózis, retikulocitózis 20-25%-ig. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának meghatározása - sóoldatokban gyorsan elpusztulnak, élettartamuk csökken. A páciens eritrocitáit króm-51-gyel jelölik és visszafecskendezik, a radioaktivitást a számláló számolja. A csontvelő gazdag eritroid sejtekben, a hemoglobin mennyisége csökken.

Megkülönböztető diagnózis

1. Hepatitis, cirrhosis: nincs mikroszferocitózis, direkt bilirubin jelenléte, vérszegénység esetén indirekt. Vérszegénység esetén a sárgaság hosszú ideig fennáll, néha gyermekkortól kezdve.

2. Jóindulatú hiperbilirubinémia: A Kilber-féle hiperbilirubinémia, a veleszületett hepatocitahiány másik neve. Nincs mikroszferocitózis, retikulocitózis, nem csökken a vörösvértestek élettartama, a csontvelő normális, az eritroid csíra irritációjának jelei nélkül.

Kezelés

Splenectomia - az "eritrociták sírját" eltávolítják - a hemolízis leáll. Tüneti terápia: az epekőbetegség és a progresszív vérszegénység megelőzése.

GLÜKÓZ-6-FOSZFÁT-DEHIDROGENÁZ VÉRSÉGÜGY

Klinika

Extrém láz a hemoglobin vérbe jutása miatt, sötét vizelet hemoglobinuria miatt, a sclera és a bőr icterikus festése. Vérszegénység retikulocitózissal és Heinz testekkel az eritrocitákban, epe hányással, néha kollaptoid állapottal. Masszív hemolízissel - akut veseelégtelenség. A vérszegénység krónikus lefolyása is előfordul, a sclera állandó icterusával, a bőr sárgulásával, a lép megnagyobbodásával, ezeket a jelenségeket gyermekkoruk óta figyelték meg.

Kezelés

1. Helyettesítő terápia – a legjobb a mosott vörösvértestek transzfúziója.

2. Küzdelem az összeomlás, a sokk ellen.

3. Hemodialízis, infúziós terápia.

4. Erevit, IM 2 ml a gyógyszerek oxidáló hatásának csökkentésére.

MARCHIAPHABA BETEGSÉG - MICHELI

Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, amely az eritrocita membrán veleszületett hibájával jár. Pásztázó mikroszkóppal a membránon sok lyuk van. Az ilyen eritrociták, ha a tápközeget megsavanyítják, a komplementtel érintkezve hemolizálódnak. Éjszaka, pH = 6-7-8 mellett, a hemolízis feltételei megteremtődnek. Van egy hemolitikus válság - éjszakai hemoglobinuria. Néha hemolízis megy végbe a nap folyamán.

Klinika

A vérszegénység, a hasi fájdalom, a hidegrázás és a sötét színű vizelet általános tünetei rendszeresen megfigyelhetők. A máj és a lép erei gyakran trombózisosak. A hemolízist kiválthatja: gyógyszerek szedése, fizikai aktivitás, nehéz étkezés stb.

Kezelés

1. Fehérjeanyagoktól tisztított vér és eritrociták transzfúziója.

2. Néha a glükokortikoidok segítenek.

SZERZETT VÉRHAJTÁS

AUTOIMMUN HEMOLITIKUS VÉRszegénység

A szervezet sejtantigén általi szenzibilizációján alapul – gyakran gyógyszer, esetleg vírus. A saját vörösvértestek elleni antitestek ismételt terhesség esetén is megjelenhetnek. Az immunizálás mechanizmusa a következő: egy gyógyszer vagy vírus haptagénként (nem teljes antigénként) működik, amely a szervezetben lévő fehérjékhez kötődve teljes antigénné válik: haptén-fehérje komplex képződik. Ezek a vérben keringő komplexek lerakódhatnak a vörösvértesteken, majd agglutinálódnak. Hemolízis kialakulhat akutan, de a hemolitikus krízis típusa: az elpusztult vörösvértestek száma meredeken megnő, a szabad hemoglobin és bomlástermékei felhalmozódnak a vérben, ami "eltömítheti" a vesét - veseelégtelenség alakul ki. Megjelenik a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, sárgasága, megnő a lép és a makrofágok száma. Palpitáció és légszomj figyelhető meg.

Tipikus esetekben a klinika akut módon alakul ki: magas láz, éles hemoglobin-csökkenés, vörösvértestek számának csökkenése, összeomlás, sőt sokk előfordulhat, a vesetubulusok blokádja - anuria és akut veseelégtelenség.

Előfordulhat a betegség fokozatos kialakulása: enyhe láz, enyhe vérszegénység és sárgaság. Előfordulás fertőzés hátterében. Az antitesteket a Coombs-reakció segítségével kell kimutatni: globulin + antiglobulin szérum kicsapódást okoz - közvetlen Coombs-reakció. Ha nincsenek antitestek, keringenek a vérben: rögzítik, és közvetett Coombs-reakciót hajtanak végre. A vér kiválasztása közvetett reakció szerint történik: ha vannak antitestek, a vér nem transzfundálható.

Megkülönböztető diagnózis

Szükséges a mikroszferocitás anémia elvégzése, mivel az antitesteket nem mindig észlelik, vagy titerük nem magas.

Komplikációk

1. Hemolitikus krízis.

2. TOADS fejlesztése.

3. Lépinfarktus.

4. Néha az autoimmun vérszegénység egy másik betegség (szisztémás lupus erythematosus, limfóma) maszkja lehet.

Kezelés

1. Glükokortikoidok: prednizolon 40 mg/nap, ha nincs krízis, a napi adag fokozatos csökkentésével. Hemolitikus krízisben a glükokortikoidokat intravénásan adják be 600 mg-ig, majd átváltják őket orális adagolásra. 2. Splenectomia akkor javasolt, ha a glükokortikoidok dózisának csökkentésével visszaesés következik be. Ez eltávolítja az antitesteket termelő B-limfocitákat tartalmazó fő szervet és a vörösvértestek halálának helyét. 3. Vérátömlesztés csak indikáció szerint: hemolitikus krízis. A terápia hatékonyságának kritériumai: a hemolízis eltűnése, a Coombs-reakció normalizálódása.

A klinikai tüneteknek két csoportja van:

1. Az ilyen típusú vérszegénységre jellemző szideropeniás tünetek:

Szárazság és repedések a bőrön;

A körmök kifejezett változásai (törékenység, ellaposodás, elvékonyodás);

Szárazság, törékenység és hajhullás;

izomgyengeség;

Éjszakai vizelet inkontinencia, valamint köhögés, nevetés;

Laryngitis, glossitis, stomatitis, oesophagitis, gastritis;

paresztézia;

Ízlési perverziók (a betegek krétát, agyagot, homokot, fogport, jeget, nyers darált húst, tésztát, nyers gabonaféléket esznek);

Az aceton, a kerozin, a benzin, a fűtőolaj, a gumi, az autók kipufogógázainak szagától való függőség;

Képtelenség a figyelem hosszú távú koncentrációjára;

2. A vérszegénység minden típusában rejlő hipoxiás tünetek: gyengeség, szédülés, légszomj, tachycardia, ájulás.

A perifériás vér és a csontvelő képe vashiányos vérszegénységben.

Van erythropenia, hemoglobin csökkenés 30-40 g/l-re, anisocytosis, poikilocytosis, hypochromia, retikulocita index csökkenés, leukopenia a neutrofilek számának csökkenése miatt.

A csontvelő vashiányának patognomonikus jele a helyi vasraktárak éles csökkenése (csökken a sideroblasztok, a vasgranulátumot tartalmazó sejtek száma). Az eritroid csíra mérsékelt hiperpláziája figyelhető meg. Az eritronsejtek hemoglobinizációja károsodik: a bazofil és polikromatofil formák száma nő, az oxifil formák száma csökken. Ahogy a vasraktárak kimerülnek, a ferritin és a hemosziderin eltűnik a csontvelőből és más tárolóhelyekről is.

A diagnózisban különleges szerepet játszanak a biokémiai mutatók:

1. A szérum ferritin szintje csökken - kevesebb, mint 12 ng / ml.

2. A szérum vastartalma csökken.

3. Megnövekedett általános vasmegkötő képesség.

4. Megnövekedett telítetlen, látens vasmegkötő képesség.

5. A transzferrin telítettsége élesen csökken.

B12-vitamin-hiányhoz kapcsolódó vérszegénység (megaloblasztos).

A B12-vitamin megtalálható a húsban, a tojásban, a sajtban, a tejben, a vesében és a májban. Az élelmiszerekben lévő B 12-vitamin fehérjéhez kötődik, amelyből főzés közben és a gyomor-bél traktus proteolitikus enzimeinek hatására felszabadul, majd a gyomorban a Castle intrinzik faktorához kötődik. Az intrinsic faktor egy glikoprotein, amely a gyomor fundikus részében és a parietális sejtek által a test területén képződik. A B 12-vitamin-Castle faktor komplex az ileumsejtek specifikus receptoraihoz kötődik. A B 12-vitamin lassan szívódik fel, naponta legfeljebb 6-9 mcg szívódik fel. A B 12 vitamin kis része a Castle faktor nélkül is felszívódik.

A plazmában lévő B12-vitamin a transzkobalaminokhoz kötődik. Három transzkobalamin ismert - I, II, III. A vitamin fő mennyiségét a transzkobalamin II szállítja. Ez a fehérje a májban szintetizálódik.

Minden sejtnek van receptora a transzkobalamin II-B12-vitamin komplexhez.

Emberben a B12-vitamin két metabolikusan aktív formáját azonosították:

1. Metilkobalamin. Ez az aktív forma biztosítja a normál eritroblasztos vérképzést és a normál metotikus folyamatokat a test más sejtjeiben. A metilkobalaminnal való reakció során a DNS-ben szereplő uridin-monofoszfátból timidin-monofoszfát képződik. A reakció lefolyásának szükséges feltétele a folsav aktív koenzimformájának - 5, 10 - metiléntetrahidrofolsavnak a részvétele.

A metilkobalamin részt vesz a homocisztein metioninná történő metilációjában.

2. 5-dezoxiadenozil-kobalamin. Ez a metabolit nélkülözhetetlen a normál zsírsav-anyagcseréhez. Tehát, amikor néhány zsírsav lebomlik, propionsav képződik. A propionsav lebontását számos enzimreakció biztosítja, amelyek során borostyánkősav-származékok szintetizálódnak, amelyek a Krebs-ciklus részét képezik. Az egyik intermedier a metil-malonsav. A valin és a metionin lebontása során metilmalonsav is képződik. Az 5-dezoxiadenozilkobalamin részt vesz a borostyánkősav metilmalonból történő képződésében. Feltételezhető, hogy az adenozilkobalamin részt vesz a mielin bioszintézisében. A B 12-vitamin hiánya esetén a propionsav és a metil-malonsav feleslege halmozódik fel. A molekulában fiziológiailag páratlan szénatomszámú zsírsavakká alakulnak. Mivel a neuronok lipidjei közé tartoznak, megzavarják a mielinizációs folyamatokat, és a sejtek zsíros degenerációját okozzák.

Etiológia B 12 - hiányos vérszegénység.

I. Belső tényező hiánya Vár:

1. Atrophiás gyomorhurut.

2. A Castle belső tényező szintézisének izolált megsértésének örökletes formája.

3. A Castle belső faktora elleni antitestek vagy a gyomor parietális sejtjeinek antigének termelése.

4. Mérgező hatás a gyomor nyálkahártyájára (például alkohol).

5. A vérszegénység gyomortáji formája.

II. Vékonybél sérülés:

1. Súlyos krónikus bélgyulladás.

2. A vékonybél reszekciója.

3. Cöliákia.

4. Trópusi erdő.

III. Csökkent tripszin szekréció, ami normális esetben elpusztítja a P-proteint, amelynek nagyobb affinitása a B 12 vitaminhoz, mint a Castle belső faktora.

IV. A B 12 vitamin versenyképes felhasználása.

1. Invázió széles szalaggal.

2. A „vakhurok” szindrómával, amikor az anasztomózisok felállítása következtében a vékonybélnek olyan részei maradnak, amelyeken a táplálék nem halad át. Ezeken a területeken nagy mennyiségű bél mikroflóra halmozódik fel, felszívja a B 12 vitamint.

3. Többszörös divertikulózissal.

V. Transport fehérjék hiánya:

1. A transzkobalamin autoszomális recesszív örökletes hiánya II.

2. Krónikus mieloproliferatív betegségekben.

A B12-vitamin-hiány klinikai megnyilvánulásainak patogenezise a sejtosztódási folyamatok (elsősorban a hámsejtek és a vérsejtek), a mielin bioszintézis és a mérgező zsírsavak felhalmozódása megsértésével jár.

Az emésztőrendszer oldaláról a következő megnyilvánulások figyelhetők meg:

Atrophiás glossitis ("málna" nyelv);

atrófiás gyomorhurut;

nyelőcsőgyulladás;

Bélgyulladás.

A B12-vitamin-hiány (funicularis myelosis) neurológiai megnyilvánulásai:

Paresztézia vibrációs érzés formájában az alsó végtagok ujjaiban;

A fájdalom és a tapintási érzékenység elvesztése;

Járászavarok ("ollószerű");

hiperreflexia;

Spasztikus ataxia;

izomgyengeség;

A mély ínreflexek elvesztése;

A sphincterek tevékenysége feletti kontroll elvesztése;

Csökkent intelligencia.

A B12-vitamin-hiány hematológiai megnyilvánulásai.

A B 12-vitamin hiánya esetén a vörös csontvelő vérképzése megaloblasztos típusba megy át, amelyet a következő jellemzők jellemeznek:

1. A mitózisok számának csökkentése.

2. A vörös agysejtek mitotikus aktivitásának lelassulása.

3. A citoplazma hemoglobinizációja a még mindig kényes sejtmag szerkezetével.

4. Megaloblasztok anapláziája, vagyis képtelenségük normális vörösvértestté alakulni. A megaloblasztoknak csak jelentéktelen része érik nem nukleáris megalocitákká.

5. Megaloblasztok bomlása a csontvelőben.

6. A mag involúciója következtében a megalocitákban nukleáris származékok jelennek meg - Jolly testek és Cabot gyűrűk.

7. A vörös csontvelőben fel nem használt vas sűrű szemcsék formájában jelenik meg, melyeket membrán vesz körül.

8. A mononukleáris fagociták aktívan felszívják és feldolgozzák a különböző korú megaloblasztokat.

A perifériás vér képét B 12 - hiányos vérszegénységben erythropenia, thrombocytopenia, leukopenia jellemzi.

A vérszegénység hiperkróm, makro- vagy megalocitás. A retikulocita index csökken. Poikilocytosis, az eritroid sejtek és a neutrofilek degenerációjának jeleinek megjelenése, valamint a hematokrit csökkenése figyelhető meg.

A folsavhiányhoz kapcsolódó vérszegénység.

A folsavhiány okozta vérszegénységet megaloblasztos vérképzés, az eritrociták intramedulláris pusztulása, pancitopénia, az eritrociták makrocitózisa és hyperchromia, néha mentális zavarok kísérik.

A folsav tetrahidrofolsavként aktív. A tetrahidrofolát a következő metabolikus reakciókban vesz részt:

1. A szerin átalakulása glicinné.

2. Timidilátok szintézise.

3. Hisztidin katabolizmus.

4. Purinok szintézise.

5. A timin szintézise.

6. Biogén aminok (triptamin, noradrenalin, szerotonin) metilezése az agyi struktúrákban, amelyek a memóriával és a viselkedés szabályozásával kapcsolatosak.

7. A fenilalanin metabolizmusa.

Folsavforrások: élesztő, zöldek, bab, citrom, banán, máj, vese, hús, tojássárgája, gomba.

A folátok minden testszövetben megtalálhatók. A folsav napi optimális szükséglete 0,4 mg. A szervezet foláttartalma 5-20 mg, ez a tartalék 1,5-2 hónapra elegendő.

A folsavhiányos vérszegénység etiológiája.

1. Csökkent folsav bevitel az élelmiszerekből.

2. Krónikus májbetegségek, amelyek a folsavraktár csökkenéséhez vezetnek.

3. Folsav felszívódási zavar:

Malabszorpciós szindróma;

A vékonybél reszekciója;

trópusi erdő;

coeliakia;

"vak hurok" szindróma;

Túl sok savas étel fogyasztása

Fenitoin és barbiturátok szedése.

4. Fokozott folsavszükséglet:

Terhesség, szoptatás;

hiperaktív hematopoiesis;

Bőrbetegségek;

rosszindulatú daganatok, hemoblasztózisok;

Az intenzív alkalmazkodás állapotai.

5. A folsav tetrahidrofolsavvá történő átmenetének blokkolása aminopterin, metotrexát szedésekor.

A folsavhiány klinikai megnyilvánulásai megegyeznek a B12-vitamin-hiányéval, csak a neurológiai tünetek hiányoznak.

Aplasztikus anémia és csontvelő-elégtelenség szindróma.

A csontvelő, mint szerv, patogén hatások hatására, kompenzációs-adaptív képességeit kimerítve vagy nem realizálta, csontvelő-elégtelenség állapotába kerülhet. A csontvelő-elégtelenség szindróma fő megnyilvánulása a vörösvértestek részéről az aplasztikus anémia.

Az aplasztikus anémiát a következő jellemzők jellemzik:

1. A hematopoietikus szövet térfogatának csökkentése (a kissejtes vörös csontvelőben az őssejtek számának csökkenése).

2. A csontvelő pótlása zsírszövettel.

3. Pancytopenia a perifériás vérben.

4. Magas eritropoetinszint a vérben, a csontvelőre gyakorolt hatásának csökkent hatékonysága mellett.

Az aplasztikus anémiák etiopatogenetikai osztályozása.

I. Veleszületett, primer, idiopátiás anémiák:

1. Fanconi vérszegénység.

2. Blackfan-Diamond veleszületett hipoplasztikus vérszegénysége.

II. Megszerzett, másodlagos:

1. Vegyi (benzol és származékai, rovarölő szerek).

2. Gyógyászati (levomecitin, aranysók, citosztatikumok, nem szteroid gyulladáscsökkentők, szulfonamidok, görcsoldók).

3. Fizikai (röntgen- és g-sugárzás, radionuklidok beépülése).

4. Fertőző (vírusos hepatitis E, mononukleózis, HIV fertőzés, tuberkulózis, parvovírus fertőzés).

5. Immun (autoantitestek hatásával, graft-versus-host reakcióval, az erythropoiesis citokinszuppresszorainak hatására).

6. Dismetabolikus (hasnyálmirigy-gyulladás, pajzsmirigy alulműködés, paphypopituitarismus).

7. Kombinált.

Az aplasztikus anémia patogenezise.

Az aplasztikus anémiák kialakulásának alapvetően a következő mechanizmusai lehetségesek:

1. Az őssejtek számának vagy belső hibájuknak a csökkentése.

2. A mikrokörnyezet megsértése, ami az őssejtek funkcióinak megváltozásához vezet.

3. Külső humorális vagy sejtes hatások, elsősorban immunrendszeri, megzavarják az őssejtek normális működését.

Ebben az esetben klinikailag a következő szindrómákat észlelik:

1. Anémiás szindróma.

2. Hemolitikus szindróma (rövid életű vörösvértestek).

3. Hemorrhagiás szindróma.

4. Szeptikus szindróma.

Perifériás vérkép: erythropenia, normokróm, hipo-(a)-regeneratív, normoblasztos, normo-(makro)-citikus anaemia, thrombocytopenia, leukopenia agranulocytosissal.

Csontvelős kép:

A megakariociták teljesen hiányozhatnak;

A limfociták, plazmaciták és mastociták száma nő;

A granulociták száma csökken;

Megnövekedett intracelluláris és extracelluláris vas mennyisége;

Sok zsírt.

Alkotmányos aplasztikus anémia (Fanconi anémia).

Először 1927-ben írták le három gyermeknél ugyanabban a családban, azóta számos családi esetet írtak le. A betegség öröklődése autoszomális recesszív, homozigótákban nyilvánul meg. A vérszegénységet néha születéstől kezdve észlelik, de gyakrabban 5 év után. Úgy gondolják, hogy a Fanconi-vérszegénységet az őssejtek hibája okozza. Hibát találtak a fibroblasztok DNS-javító rendszerében Fanconi-vérszegénységben szenvedő betegeknél.

A betegség gyakran a fiúkat érinti. A vérszegénység általában fokozatosan jelentkezik. Néha az első tünetek vérzéses megnyilvánulások. Ezzel párhuzamosan a fertőzésekre való fokozott fogékonyság alakul ki.

A Fanconi-vérszegénységhez általában más anomáliák is társulnak. Leggyakrabban kóros pigmentáció, alacsony termet, kis fej, csontváz deformitások. Ezenkívül számos neurológiai rendellenességet, a nemi szervek károsodását, a vese deformációit és a veleszületett szívhibákat határozzák meg.

A vérváltozások hasonlítanak az aplasztikus anémia idiopátiás formájában megfigyeltekhez, de gyakran kevésbé kifejezettek, különösen a vérlemezkék csírájában.

A porfirinek szintézisének és felhasználásának károsodásával összefüggő vérszegénység.

Örökletes vagy szerzett vérszegénység, amely a porfirinek és a hem szintézisében részt vevő enzimek aktivitásának megsértésével jár, hipokróm, magas vastartalommal a szervezetben és a szervek hemosiderózisával. Az örökletes vérszegénység ritka, főleg férfiaknál. A szerzett formák leggyakrabban mérgezéssel járnak. A porfirin szintézis szerzett károsodásának leggyakoribb oka az ólommérgezés, valamint a B6-vitamin hiány.

Örökletes vérszegénység, amely a porfirinek szintézisének károsodásához kapcsolódik.

A porfirinek szintézisének örökletes rendellenességei gyakoribbak férfiaknál, mivel az öröklődés az X kromoszómához kapcsolódik. Kevésbé gyakori az autoszomális recesszív öröklődés. A betegség ezen formája nőknél is előfordul.

Helmeier azt javasolta, hogy ez megzavarta a koproporfirinogén dekarboxiláz aktivitását, amely a protoporfirint szintetizálja koproporfirinogénből. Valószínűleg gyakrabban a betegség az aminolevulinsav szintézisének megsértésével jár. Az ilyen rendellenességek a férfiaknál az anémiás esetek jelentős részében, a nőknél pedig minden esetben a porfirin szintézis zavarával összefüggő vérszegénységben fordulnak elő.

A protoporfirinek képződésének megsértése lehetetlenné teszi a vas megkötését, és ennek következtében a szervezetben való felhalmozódását. Ha a vas túlnyomórészt a májba kerül, akkor cirrózisa alakul ki, a vas lerakódásával a hasnyálmirigyben diabetes mellitus lép fel. A vas felhalmozódása a herékben eunuchoidizmushoz, a mellékvesékben mellékvese-elégtelenséghez vezet. A vas szívizomban történő lerakódása keringési elégtelenséget okoz.

A fiatalok vérszegénysége a legtöbb esetben jelentéktelen - Hb 80-90 g / l, de az életkorral a hemoglobintartalom fokozatosan csökken, elérve a 40-60 g / l-t. A színindex általában élesen 0,4-0,6-ra csökken. A retikulocita tartalom, a leukocita képlet, a vérlemezkék tartalma normális, amíg súlyos májelváltozások nem alakulnak ki. A kenetben lévő eritrociták élesen hipokróm, enyhe célzás, anizocitózis, poikilocytosis van.

A csontvelőben a vörös csíra éles irritációja, a bazofil eritrociták számának növekedése és a hemoglobinizált formák csökkenése figyelhető meg. Speciális festéssel nagyszámú sideroblaszt tárul fel, a legtöbb eritrokariocitában vasszemcsék veszik körül a sejtmagot egy gyűrűben. A csontvelő makrofágjai is sok vasat tartalmaznak.

Szerzett vérszegénység, amely a porfirinek szintézisének károsodásához kapcsolódik.

1. Ólommérgezéssel járó vérszegénység. Ha nagy mennyiségű ólom kerül a szervezetbe, vérszegénység alakul ki, elsősorban a porfirinek képződésének megsértése miatt. Ezenkívül ólommérgezés esetén a hemolízis fokozódik az eritrocita membrán és bizonyos enzimek aktivitásának megsértése miatt.

A mérgezést oldható ólomsók okozzák. Gyakrabban figyelhető meg azoknál az embereknél, akik munkahelyükön érintkeznek ólommal. Az ólommérgezés gyakoribb az ólomércek kitermelésénél, ólomolvasztásnál, elemgyártásnál, mész, mínium gyártásnál, babit olvasztásnál, kábelgyártásnál, hidrogénlánggal történő ólomforrasztásnál, sörétgyártásnál , golyók, nyomdaiparban, ólomfestékekkel végzett festési munkákban, ólmot tartalmazó rovar-gombaölő szerek alkalmazásával kapcsolatos munkáknál.

Ólommérgezés esetén az idegrendszer, a gyomor-bél traktus és a vérrendszer elváltozásai figyelhetők meg.

Maradjunk a vérrendszer zavarainál. E rendellenességek patogenezisében a fő szerep a porfirinek szintézisének megsértése. Az ólom blokkolja a szulfhidril-csoportokat a hem szintézisében részt vevő két enzim aktív helyén: az aminolevulinsav-dehidráz és a hemszintetáz. Ennek eredményeként az aminolevulinsav felhalmozódik a vizeletben, a protoporfirin pedig az eritrocitákban.

A hem szintézisének megsértésével összefüggésben a szérum vas tartalma megnő, felhalmozódik a szervekben.

Más mechanizmusok is fontosak az ólommérgezésben előforduló vérszegénység patogenezisében. Így Paddington és White szerint az ólommérgezésben a globin bioszintézisének sebessége, különösen az alfa-lánc, valamelyest csökken. Hozzájárul a hypochromia kialakulásához is. Ezenkívül a fokozott hemolízis szerepet játszik az ólommérgezésben. Az ólom az eritrociták membránján rögzül, megzavarja a Na-K-függő ATP-áz aktivitását, ami a vörösvértestek káliumkoncentrációjának csökkenéséhez és élettartamuk lerövidüléséhez vezet.

Kép a vérről és a csontvelőről.

Enyhe ólommérgezés esetén mérsékelt hipokróm vérszegénység, súlyos ólommérgezés esetén kifejezett hipokróm anémia észlelhető. Morfológiailag - az eritrociták enyhén kifejezett célzása, bazofil írásjelei. A retikulociták tartalma általában 3-8% -ra nő. A leukociták, a vérlemezkék nem változnak.

A csontvelőben megnő az eritrokariociták és a sideroblasztok száma.

hemolitikus anémia.

A „hemolitikus vérszegénység” kifejezés olyan állapotokat definiál, amikor a vörösvértestek pusztulása tartós vagy masszív túlsúlyban van a képződésükkel szemben.

Hemolitikus anémia esetén az eritrociták idő előtti pusztulása, a hemoglobin anyagcseretermékek felhalmozódása, a csontvelő eritropoiesisének jelentős növekedése figyelhető meg.

Az eritrociták idő előtti elpusztítását elsősorban a mononukleáris fagocitarendszer sejtjei végzik (extravascularis, extravascularis hemolízis). Egyes esetekben vörösvértest-lízis lép fel az erekben (intravascularis, endovascularis hemolízis).

Az intravascularis hemolízis az eritrociták mechanikai károsodásával (erek és szívbillentyűk protézisével, trombohemorrhagiás szindrómával), kémiai tényezők hatására és komplementfüggő lízissel fordul elő. Az intravaszkuláris hemolízisre a következő tünetek jellemzőek: hemoglobinémia, haptoglobinémia, hemoglobinuria, methemoblobinemia, tubuláris epiteliális sejtek hemosiderózisa, cylindruria, hemosiderinuria, hyperbilirubinémia.

Extravascularis hemolízis akkor következik be, amikor a vörösvértestek kezdetben kórosak vagy sérültek, így kevésbé képesek deformálódni (membránhibák, fermentopátia, hemoglobinopátiák). Az intracelluláris hemolízist splenomegalia, hemosiderosis, cholelithiasis jellemzi.

Külön figyelmet érdemel a hemolitikus anémia lefolyásának kérdése. Az akut hemolitikus anémiára jellemző további szindróma a hemolízis termékekkel való mérgezés, amelyet a következők jellemeznek:

Éles hőmérséklet-emelkedés;

Levertség;

hemoglobinuria;

Akut veseelégtelenség;

Hiperkalémia és aritmiák;

Thrombo-hemorrhagiás szindróma.

A fokozott krónikus hemolízis viszont számos jellegzetes megnyilvánuláshoz vezet:

Sárgaság;

Jellegzetes elváltozás a páciens arcában (megnagyobbodott agykoponya frontális és parietális kiemelkedésekkel, orr ellaposodása, elzáródás, tágra fektetett szemek);

Az alsó végtagok krónikus fekélyei;

Splenomegalia;

kolelitiasis;

Hemosiderosis.

A hemolitikus anémiák osztályozása.

Ebbe a csoportba tartoznak a különböző etiológiájú anémiás állapotok, amelyek a vörösvértestek fokozott pusztulásán alapulnak, amelyek különböző hemolitikus faktoroknak való kitettség vagy családi örökletes eritrocitopátiák következtében lépnek fel.

I. A. Kassirsky azt javasolta, hogy a hemolitikus anémiát két csoportra osztsák:

1. Főleg intravascularis hemolízis következtében kialakuló vérszegénység.

2. Főleg intracelluláris hemolízis miatti vérszegénység.

Az első csoportba túlnyomóan akut betegségek tartoznak, amelyeket hemoglobinuria jellemez ("vese" hemolízis), a második csoportba a splenomegaliával járó, túlnyomórészt krónikus betegségek ("lép" hemolízis). Ez a felosztás azonban némileg önkényes.

A hemolitikus anémiák osztályozása (Idelson L.I.).

A. Örökletes hemolitikus vérszegénység:

I. Károsodott eritrocita membránokhoz kapcsolódó örökletes hemolitikus anémia:

1) A membránfehérje szerkezetének megsértése:

a) örökletes mikroszferocitózis;

b) örökletes elliptocitózis;

c) örökletes sztómatocitózis;

d) az Rh faktor örökletes hiányával összefüggő hemolitikus anémia.

2) A membrán lipidek megsértése:

a) örökletes acanthocytosis;

b) örökletes hemolitikus anémia, amely a foszfadilkolin megújulásának megsértésével jár;

c) örökletes vérszegénység intravaszkuláris hemolízissel, amely a többszörösen telítetlen zsírsavak mennyiségének csökkenésével jár a membránban.

II. Örökletes hemolitikus anémia, amely az eritrocita enzimek károsodott aktivitásához kapcsolódik:

1) A pentóz-foszfát ciklus enzimek aktivitásának hiánya:

a) glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya;

b) a foszfoglükonát-dehidrogenáz hiánya.

2) A glikolízis enzimek aktivitásának hiánya:

a) piruvát-kináz hiány;

b) hexokináz hiány stb.

3) A glutation anyagcsere enzimek aktivitásának hiánya:

a) glutation-szintetáz hiánya;

b) a glutation-reduktáz hiánya;

c) a glutation-peroxidáz hiánya.

4) Az ATP használatában részt vevő enzimek aktivitásának megsértése:

a) ATPáz hiánya;

b) adenilát-cikláz hiány.

5) A nukleotidcsere enzimek aktivitásának megsértése.

6) A porfirinek szintézisében részt vevő enzimek aktivitásának megsértése.

III. A hemoglobin szerkezetének vagy szintézisének megsértésével összefüggő örökletes hemolitikus anémia:

1) A globinláncok károsodott szintézisével kapcsolatos vérszegénység:

a) béta-talaszémia:

homozigóta;

Heterozigóta.

b) béta-delta-talaszémia;

c) alfa-talaszémia:

homozigóta;

Hemoglobinopathia H;

Heterozigóta átlag;

Heterozigóta kicsi;

Az alfa thalassemia gén tünetmentes hordozása.

2) A hemoglobin láncok szerkezetének megsértésével összefüggő vérszegénység:

a) stabil abnormális hemoglobin (S, C, D, E stb.) szállítása által okozott vérszegénység;

b) instabil abnormális hemoglobin szállítása által okozott vérszegénység.

B. Szerzett hemolitikus vérszegénység:

I. Az antitesteknek való kitettséggel kapcsolatos hemolitikus vérszegénység:

1) izo(allo)immun;

2) transzimmun;

3) heteroimmun (haptén);

4) autoimmun vérszegénység perifériás vér eritrocita antigénjei elleni antitestekkel:

Nem teljes termikus agglutininekkel;

Termikus hemolizinekkel;

Teljes hideg agglutininekkel;

Kétfázisú hemolizinekkel.

5) autoimmun hemolitikus anémia csontvelői normoblasztok antigénjei elleni antitestekkel.

II. A membrán szerkezetének szomatikus mutáció miatti megváltozásával járó hemolitikus anémia (Marchiafava-Micheli-kór)

III. Az eritrocita membrán mechanikai károsodásához kapcsolódó hemolitikus anémia:

1) mechanikus hemolízis az erek és a szívbillentyűk protézise során;

2) menetelő hemoglobinuria;

3) mikroangiopátiás hemolitikus anémia:

Trombózisos thrombocytopeniás purpura;

hemolitikus-urémiás szindróma;

Vérszegénység: rosszindulatú magas vérnyomás miatt;

hemangioma okozta vérszegénység;

Anémia splenomegaliában.

IV. A vörösvértestek kémiai károsodása miatti hemolitikus vérszegénység:

1) ólom és más nehézfém hatásának kitéve;

2) savmérgezés esetén;

3) szerves hemolitikus mérgek hatásának kitéve;

4) túlzott alkoholfogyasztással és májkárosodással.

V. Hemolitikus vérszegénység: vitaminhiány okozza (például E).

Tekintsük a hemolitikus anémia leggyakoribb csoportjait és nosológiai formáit.

örökletes mikroszferocitózis

(Minkowski-Choffard-kór).

Ez egy autoszomális domináns örökletes rendellenesség. Autoszomális recesszív változatokat is leírtak. Mindkét nem egyformán érintett.

A patogenezist egy kulcsfontosságú kapcsolat határozza meg - az eritrocita citoszkeleton membránfehérjéinek hibája. Leggyakrabban a spektrin fehérjetartalma csökken. Normális esetben a plazmamembrán belső felületén filamentumokból álló hálózatot alkot, és biztosítja a bikonkáv eritrocita membrán "csontvázát". A hiba megzavarja egy másik fehérje, az ankyrin kötődését a spektrinhez.

Vannak esetek, amelyek magukban az ankyrin hibájához kapcsolódnak. Ritkábban a betegséget a citoszkeleton más submembrán fehérjéinek, a 4.2-es fehérjének a hibája okozza. és a harmadik sáv fehérje. A citoszkeletális defektus csökkenti az eritrocita bikonkáv alaktartó képességét, fokozza a citoszkeletális fehérjék kalciumkötődését, és csökken az eritrocita ozmotikus stabilitása.

A nátrium- és kalciumkationok fokozott behatolása az eritrocitákba túlterheli a kálium-nátrium pumpát és a kalcium gradienst létrehozó rendszereket, ami megnöveli az ATP költségét. Fokozott glikolízis.

Az eritrocita mikroszferocitává alakul, amely megfelel az adott térfogatban lehetséges minimális felületnek.

A megnövekedett energia-anyagcsere hatására a vörösvértestek idő előtt antigénjét állítják elő egy öregedő sejtben . Az eritrociták élettartama 7-10 napra csökken, a lép makrofágjai elpusztítják. A mikroszferociták nagyon érzékenyek az ozmotikus hemolízisre.

A betegség klinikája nagyon jellemző. Főbb jelei: vérszegénység, sárgaság, splenomegalia. A betegség hemolitikus krízisekkel folytatódik, amelyeket egy banális fertőzés, gyógyszeres kezelés okoz.

A vérkép a következő: közepes súlyosságú vérszegénység, szferocitózis, mikrocitózis, retikulocitózis, az eritrociták csökkent ozmotikus stabilitása, bilirubinémia.

A csontvelőből kiderül: az erythroid csíra kompenzációs hiperpláziája, 30-50%-ig erythroblastosis, medulláris retikulocitózis.

A hemolitikus krízisek során az eritrociták száma élesen csökken, a retikulocitózis eléri a 30-50% -ot.

A hemolitikus kríziseket aplasztikusak váltják fel. Elég súlyosak, hipoxiás szívelégtelenséggel járnak, és vérátömlesztést igényelnek.

Kiegyensúlyozatlan folsavdiéta esetén megaloblasztos válságok lépnek fel, mivel hiperaktív erythropoiesis körülményei között drámaian megnő a folacin iránti igény.

A splenectomia csökkenti a vérszegénység súlyosságát.

örökletes elliptocitózis.

Az örökletes elliptocitózis (ovalocitózis) az eritrociták autoszomális domináns örökletes patológiája, amely az eritrocita membrán szerkezetének megsértésével jár. A legtöbb hordozóban az anomália nem ad klinikai megnyilvánulásokat, de egyes betegeknél hemolitikus anémia kíséri a vörösvértestek intracelluláris lebomlásával, főleg a lépben.

Egészséges emberekben az ovális eritrociták tartalma elérheti a 10%-ot. Az örökletes elliptocitózisban szenvedő betegeknél az elliptociták 25-75%-át teszik ki.

Etiológia és patogenezis. Az elliptocitózis gén az Rh rendszer génjeihez kapcsolódik. A jövőben azonban a Rhesus-rendszer és az elliptocitózis antigénjeinek egybeesése csak néhány súlyos klinikai megnyilvánulású elliptocitózis esetén figyelhető meg.

Tünetmentes anomáliával nem voltak zavarok a membránok fehérje összetételében; elliptocitikus hemolitikus anémia esetén az eritrocita membrán részét képező fehérje több frakciójának hiányát észlelték. Különösen a 4.1 fehérje mennyisége csökken, ami megsérti a spektrin fehérje tetramerjének képződését.

A vér és a csontvelő képe a vörösvértestek formájának kivételével a mikroszferocitózisban lévőkre hasonlít. Az elliptocitózist gyakran kombinálják az örökletes vérszegénység más formáival, például sarlósejtes vérszegénységgel, talaszémiával.

örökletes sztómatocitózis.

Az örökletes sztomatocitózis autoszomálisan dominánsan öröklődő anomália vagy vörösvérsejt anomáliák csoportja, amelyet egyes hordozóknál hemolitikus vérszegénység kísér intracelluláris hemolízis jeleivel, az eritrociták domináns elpusztításával a lép által és az eritrociták jellegzetes alakjával - az eritrocita közepén található festetlen terület. , amelyet két oldalról összekötött ívelt vonal határol, kissé hasonlít a száj alakjára.

Valószínűleg a sztomatocitózisban, valamint a mikroszferocitózisban egyes membránfehérjék konformációs szerkezetének megsértése a monovalens ionok - kálium és nátrium - permeabilitásának növekedéséhez vezet. A tanulmány szerint a nátrium passzív behatolása a sejtbe sztómatocitózis során mindössze 5-szörösére nő.

Örökletes a-b-lipoproteinémia.

(örökletes acanthocytosis).

Ez egy ritka autoszomális recesszív örökletes betegség, amelyben hemolitikus anémia, retinitis pigmentosa, súlyos neurológiai patológia. Élesen csökkentette a plazma trigliceridek, koleszterin, foszfolipidek, egyes zsírsavak, például a linolsav mennyiségét. Az eritrocitákban a membrán foszfolipideinek és zsírsavainak szerkezete is megváltozik. Ez sajátos morfológiai változásokhoz vezet az eritrocitákban. Az akantusz leveleihez hasonló fogazott körvonaluk van, ezért nevezik őket akantocitáknak. Ugyanilyen alakú vörösvértestek találhatók a májcirrózisban. Spur sejteknek nevezik őket. Az akantociták felszínén I-antigén található, amely az újszülött vörösvértestekre jellemző.

Örökletes hemolitikus anémia, amely az eritrocita enzimek károsodott aktivitásához kapcsolódik.

A 40-es évek elején külön leírások jelentek meg az örökletes hemolitikus vérszegénység eseteiről, a fő jele - mikroszferocitózis - nélkül, amint azt attól az időszaktól kezdve tekintették.

Később kiderült, hogy az ún. örökletes non-spherocytás hemolitikus anémia jelentős része az eritrocita enzimek patológiájához kapcsolódik.

Patogenezis. A vörösvértest-enzimek aktivitásának hiánya az eritrociták ATP-termelésének megsértéséhez vezethet, ami viszont megzavarja a vörösvértestek ionösszetételét és lerövidíti élettartamukat, vagy az eritrociták nem képes ellenállni az oxidálószereknek. Ez a hemoglobin oxidációját és az eritrocita membrán telítetlen zsírsavainak peroxidjainak képződését és az eritrociták gyors pusztulását okozza. Az eritrociták fokozott hemolízisének oka az ATP metabolizmusában részt vevő enzimek aktivitásának megsértése lehet. Jelenleg az eritrociták anyagcseréjében több mint 20 olyan reakció ismeretes, amelyek blokkolása lerövidíti élettartamukat.

A glükóz lebontása az eritrocitákban főként glikolízissel történik. Az eritrociták metabolizmusában, ellentétben a test más sejtjeivel, nincs Krebs-ciklus és oxidatív foszforiláció. Az eritrociták egyetlen energiaforrása a glikolízis. A glikolban 2 ATP-molekula fogy el, és 4 keletkezik.Ez a kis energiamennyiség biztosítja a vörösvértestek normál ionegyensúlyának fenntartását. Ezenkívül a vörösvértestekben, más szövetekkel ellentétben, a glikolízis során sok 2,3-difoszfoglicerinsav képződik, amely béta-láncokkal kombinálódik, és szükséges a szövetekbe történő oxigénszállításhoz a hemoglobin affinitásának csökkenése következtében. oxigénért.

A glükóz vörösvértestekben történő lebontásának második útja a pentóz-foszfát ciklus, melynek során a NADP koenzim redukált formája képződik az eritrocitákban, amely a glutation redukciójához szükséges. A redukált glutation a vörösvértestben a fő anyag, amely ellenáll az oxidálószerek hatásának. A glutation szulfhidrilcsoportjának aktív hidrogénét a membránokban képződő peroxidok semlegesítésére használják, amelyek megsértik azok integritását.

Jelenleg a hexokináz, hexofoszfát izomeráz, foszfofruktokináz, piruvát kináz és mások GLYCOLYSIS enzimeinek aktivitásának örökletes rendellenességeit (hiányát) írták le. Ennek az enzimcsoportnak a leggyakoribb hiányossága a piruvát-kináz-hiány, amely autoszomális recesszív módon öröklődik.

A PENTOZO-FOSZFÁT CIKLUS enzimek aktivitásának zavarai közül a legfontosabb a glükóz-6-foszfát dehidrogenáz aktivitásának hiánya. Ez a vörösvérsejt-hiba a leggyakoribb örökletes anomália, és recesszíven öröklődik, az X kromoszómához kötve.

A GLUTATHIONE rendszerben 3 enzim hiányát írják le: glutation-szintetáz, glutation-reduktáz, glutation-peroxidáz. A nukleotid-anyagcsere rendszerében számos enzimatikus hiba ismert: adenilát-kináz, adenil-trifoszfát és pirimidin-5-nukleotid-nukleozid. A glutation rendszer enzimek aktivitásának megsértése, a nukleotid-anyagcsere rendszer rendkívül ritka.

A glikolízis enzimek aktivitásának hiányával összefüggő vérszegénység patogenezisében a fő szerepet az energiatermelés megsértése játssza, aminek következtében az eritrociták ionösszetétele megváltozik, és várható élettartamuk lerövidül. Az eritrociták elpusztítását főként intracellulárisan a lép és a máj makrofágjai végzik.

A pentóz-foszfát ciklus enzimjeinek, a glutation rendszernek a megsértésével az eritrociták pusztulását a membrán lipidperoxidációja okozza, és az eritrociták gyakrabban pusztulnak el, ha oxidálószerekkel (gyógyszerek, lóbab) vannak kitéve, általában a érrendszeri ágy. Néha ezekkel az enzimzavarokkal az eritrociták intracelluláris pusztulása következik be, ami a klinikai képben megkülönböztethetetlen a glikolízis enzimek hiányával járó vérszegénység hemolízisétől.

A glikolitikus enzimek hiányával járó hemolitikus anémia klinikai megnyilvánulása eltérő lehet - a súlyostól a tünetmentes formáig. A legtöbb esetben lehetetlen megkülönböztetni az egyik enzimhiányt a másiktól klinikai és hemolitikus megnyilvánulások alapján.

A legtöbb betegnek enyhe hemolitikus anémiája van, a hemoglobinszint tartósan 90-110 g/l-re csökkenésével és a fertőzés vagy terhesség hátterében időszakos hemolitikus krízisekkel.

A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, glutation-reduktáz aktivitásának hiánya vagy csökkenése esetén gyakrabban figyelhető meg a gyógyszerbevitellel összefüggő akut hemolitikus anémia, bár ugyanezek a hiányosságok tartós hemolitikus anémiát okozhatnak, amely klinikailag és hematológiailag megkülönböztethetetlen a kábítószer-bevitelhez kapcsolódó hemolitikus anémiától. a glikolitikus enzimek aktivitásának hiánya.

Jelenleg néhány régi munka eredményének felülvizsgálata folyik. Megkérdőjeleződik az egyéni enzimhiányok kapcsolata a hemolitikus anémiával. Így feltételezhető, hogy a glutation-peroxidáz aktivitás hiánya a hemolitikus anémia kialakulásának következménye, nem pedig oka. Azt is meg kell jegyezni, hogy a vérrendszer számos betegsége esetén egyes enzimek aktivitása másodszor is megváltozhat. Így a piruvát-kináz hiányát leírták akut leukémiában, limfoszarkómában és refrakter szideroblasztos vérszegénységben.

A hemolitikus paraméterek a betegség klinikai megnyilvánulásaitól függően eltérőek. A hemoglobin- és eritrocita-tartalom normális lehet, de súlyos vérszegénység is lehetséges (Hb 40,0-60,0 g/l). A színindex közel egy, a hemoglobin átlagos koncentrációja a vörösvértestben a normálhoz közeli.

Az eritrociták morfológiája eltérő - az enyhén kifejezett mikroszferocitózistól a makrocitózisig. Gyakran észlelik az eritrociták súlyos anizocitózisát, poikilocytosist, polikromáziát. A vérszegénység számos formája esetén a célzást határozzák meg, néha az eritrociták bazofil punkcióját. A piruvát-kináz hiánya esetén heterogén eritrocitákat határoznak meg. Egyetlen mikroszferociták találkoznak, azonban a makrociták a legjellemzőbbek, hajlamos a sejtek ellaposodására. Néha csipkézett élű vagy eperfa formájú eritrocitákat észlelnek.

A leukociták és a vérlemezkék száma a legtöbb betegben normális. Csak ritka esetekben fordul elő vörösvértestek, leukociták és vérlemezkék kombinált enzimhiánya.

Az állandó hemolízissel járó hemolitikus anémia minden formáját a vörös csontvelő irritációja, a retikulociták számának ilyen vagy olyan növekedése jellemzi.

Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája nemcsak a különböző enzimhibák, hanem az eritrociták azonos hibája esetén is változik.

Általánosságban elmondható, hogy az enzimhiányos hemolitikus anémia klinikai és hematológiai megnyilvánulásai bizonyos mértékig a lézió szintjétől függenek. Nemcsak az a fontos, hogy egy adott hiba következtében megzavarjuk az ATP képződését, hanem az is, hogy melyik köztes termék halmozódik fel, ami az örökletes enzimhiba lokalizációjától függ.

sarlósejtes vérszegénység (SCA).

A sarlósejtes vérszegénység gyakori Afrika számos trópusi régiójában és más országokban, ahol a malária endémiás.

1956-ban Ingram megállapította, hogy az SCA-ban jelenlévő HbS különbözik a HbA-tól. A különbség abban rejlik, hogy a b-lánc 6-os pozíciójában a glutaminsavat valin helyettesíti autoszomális recesszív módon öröklődő mutáció eredményeként (a G-A-G triplett helyettesítése G-T-G-vel).

Mindkét hemoglobin (HbA és HbS) oxigénnel dúsított állapotban azonos oldhatóságú. Deoxigénezés során tulajdonságaik eltérőek: a HbS 50-szer kevésbé oldódik, mint a HbA. Ez a fizikai-kémiai tulajdonság az eritrocitákon belüli átmeneti gélképződés és a sejtben bekövetkező sarló alakú elváltozások hátterében áll, főleg hipoxia során és a vénás ágyban. A 60 Hgmm oxigénszint kritikusnak tekinthető. Művészet. A homozigóták vére akár 80% HbS-t is tartalmazhat. Heterozigótákban a HbS-tartalom általában 30-40% között változik (ritkán akár 70%), és a betegség jelei minimálisak.

A kóros hemoglobin-csapadékok - taktoidok - már 10-20% HbS-nél képződnek, de a vér oxigenizációja során feloldódnak.

Ha a HbS több mint 45%, akkor a betegek vérében irreverzibilisen félhold alakú eritrociták képződnek. A taktoidok kölcsönhatásba lépnek az eritrocita citoszkeleton elemeivel. A transzglutamináz aktiválódik, és keresztkötések jönnek létre a fehérjemolekulákban.

A citoplazma viszkozitásának növekedése és az eritrociták citoplazmatikus membránjának merevsége akadályozza a mikrokeringésben való részvételüket.

A sarlósejtes vérszegénység klinikai képe a következő megnyilvánulásokat tartalmazza:

1. Jellemző hematológiai tünetek: krónikus hemolitikus anaemia (hipokróm, hiperregeneratív, normoblasztos, drepanocitózissal), neutrofil leukocitózis balra tolódással, mérsékelt thrombocytosis, emelkedett szérum vasszint.

2. Hepatomegalia, urobilinuria, "torony" koponya, másodlagos hemochromatosis és májcirrhosis, cholelithiasis.

3. Splenomegalia - a betegség korai szakaszában, progresszív fibrózis, a lép ráncosodása és hemosiderózisa - a késői időszakban.

4. Másodlagos immunhiány. Patogenezise funkcionális aspleniával, faktorainak elfogyasztásából adódó komplementrendszer hibáival és keringési zavarokkal jár.

5. A betegek halálának fő oka a thrombophiliás szindróma. A szívinfarktus és a trombózis szinte minden szervet érinthet, az elégtelenség későbbi kialakulásával.

A betegség lefolyása során többféle krízistípust különböztetnek meg:

a) Hemolitikus krízisek. A vörösvértestek fokozott lebomlásának jelei, sárgaság, láz, epes hányás jellemzi.

b) Regeneratív válságok. Jellemzőjük a vörös csontvelő átmeneti funkcionális kimerülése intenzív hemolízis következtében.

c) Trombózisos (fájdalmas) krízisek. Különféle területeken fordulnak elő a legkifejezettebb eritrosztázissal - a hasüreg edényeiben (hasi krízisek), csontokban, ízületekben ("afrikai reuma").

d) Sequestrációs válságok. A betegek sokkos állapotot alakítanak ki a vér éles újraeloszlása következtében („vértócsák” a lépben).

e) Megaloblasztos válságok a folacin fokozott fogyasztása miatt.

Thalassemia.

A talaszémiák hemoglobinopátiák, amelyek a hemoglobinláncok heteropolimerizációjának megsértésén alapulnak, ami HbA-hiányhoz vezet. Az eritroid sejtek hemoglobinokat képeznek, amelyek teljesen vagy részben mentesek az a, b vagy g láncoktól.

A talaszémiában a mutációk nem az exonokban (vagyis a globinláncok szerkezeti génjeiben), hanem az intronokban, azaz a szabályozó génekben találhatók, amelyek szabályozzák a szintézis ontogenetikai váltását az egyik lánc génjéről a másik génjére. Ezért a talaszémiában a globinláncok nem rendelkeznek aminosav-szubsztitúciókkal. Megszakadt a "párkapcsolatuk" egymással.

A-talaszémia esetén a Hb a-láncok intronjainak hibái a 16. kromoszómában bioszintézisük teljes vagy részleges leállásához vezetnek. Ezeket a láncokat a prenatális időszakban g-láncok váltják fel, ami hemoglobin képződéséhez vezet egy tetramerrel a g-láncokból (Hb Barth). A születés utáni időszakban a b-lánc kicserélődik, és megjelenik a b-tetramer: hemoglobin H.

A hemoglobin súlyossága és összetétele szerint az a-thalassaemia következő formáit különböztetjük meg:

1. Thalassemia major - homozigótákban, 80-90% Hb Bart jelenlétében. Halálhoz vezet a magzati időszakban vagy a korai perinatális időszakban. Genotípus: -/- (azaz nincsenek a-lánc gének).

2. Thalassemia intermedia - egy hemoglobinopátia H. A betegség közepesen súlyos krónikus hemolitikus vérszegénységként alakul ki hemoglobin H (60%) és Barth (40%).

Genotípus: -/a-.

3. Thalassemia minor - enyhe krónikus hemolitikus anémia, legfeljebb 5% Hb-tartalommal.

Genotípus: a-/a- (transzformáció) vagy aa/- (cisz-forma).

4. Thalassemia minimumok - nincsenek klinikai tünetei, mivel a hemolízist az erythropoiesis egyensúlyozza ki. Hb Bart legfeljebb 2%.

Genotípus: a-/aa.

Az utolsó három forma a heterozigótákban található. Ez a fajta talaszémia könnyebben megy végbe, mint a b-forma, mivel a b-lánc tetramerek kevésbé hajlamosak aggregációra, valamint két a-láncú gén jelenléte miatt, amelyek mindegyike hetero- vagy homozigóta lehet. .

A klinikát a HbH gyenge disszociációja és az intracelluláris hemolízis miatti hypoxia határozza meg.

A b-thalassaemia esetén a b-láncok szintéziséért felelős 11-es kromoszómában lévő intronok mutálódnak. Ennek a láncnak egy génje van, de az összetett szabályozórendszerrel van felszerelve, amely magában foglal egy gént, egy promotert és két szabályozó intront, amelyek három exont választanak el. Az exonok a b-lánc elsődleges szerkezetének részeit kódolják. Több mint száz, ehhez a rendszerhez kapcsolódó mutációt írtak le:

1. A promóterrégióban lévő mutációk a b-láncok szintézisének sebességének csökkenéséhez vezetnek, de továbbra is kialakulnak. B + -thalassaemia alakul ki.

2. Az exonok mutációi a b-lánc szintézisének teljes leállásához vezethetnek (nonszensz mutációkkal, vagy a transzkripciót lezáró stopkodon megjelenésével) B 0 -thalassaemia alakul ki.

3. Intronmutációk. Egyes esetekben az összeillesztés megszakad, és a b-szálak nem képződnek. A normál és az abnormális toldások párhuzamosan futnak. Ennek megfelelően vagy b 0 - vagy b + -thalassaemia alakul ki.

A b-thalassemia patogenezise az a-láncok szintézisének és az a-tetramerek képződésének kompenzációs növekedésével jár. Az ilyen tetramerek nehezen oldódnak és hajlamosak kicsapódni. A csapadék vasat veszít, és az vörösvértestekben granulátum formájában felhalmozódik, serkentve a Fenton-reakciót.

A keletkező oxigéngyökök károsítják a vörösvértestet. A kalcium gradiens megszakad. A felesleges kalcium nekrobiotikus folyamatokat indít el.

A hibás eritrociták intracelluláris hemolízisen mennek keresztül a lép és a máj makrofágjai által. Fokozatosan kialakuló splenomegalia, hematomegalia, másodlagos hemochromatosis és a bilirubin anyagcsere zavarai.

A kompenzáció növeli a HbA 2 (akár 4-8%) és a HbF szintézisét. A vérben jellegzetes formájú eritrociták jelennek meg: kodociták (cél alakú) és skizociták.

A talaszémia során hemolitikus, aplasztikus, szekvesztrálós és megaloblasztos kríziseket különböztetnek meg. A fájdalomkrízisek nem jellemzőek, mivel a kodociták nem hajlamosak agglutinálódni.

Szerzett hemolitikus vérszegénység.

I. Az antitesteknek való kitettséggel összefüggő hemolitikus vérszegénység (immun hemolitikus anémia).

Az immunhemolitikus anémiák a betegségek nagy heterogén csoportja, amelyekben az antitestek vagy limfociták szerepet játszanak az eritrociták vagy eritrociták károsodásában és korai elhalálozásában.

Az immunhemolitikus anémia 4 csoportra osztható:

1. Iso- vagy alloimmun hemolitikus anémia. Ezekkel az antitestek a páciens vörösvértesteinek antigénjei ellen irányulnak, vagy olyan vörösvértesteket tartalmazó antigéneket, amelyek ellen a páciensnek antitestei vannak, kívülről jutnak be a páciens szervezetébe. Ez az újszülött hemolitikus betegségében figyelhető meg, amikor az anya szervezete antitesteket termel, és a placentán keresztül bejut a gyermek szervezetébe. Az alloimmun vérszegénység másik példája a hemolízis olyan eritrociták transzfúziója során, amelyek az ABO rendszer, az Rh vagy más olyan rendszer szerint nem kompatibilisek, amely ellen a betegnek antitestjei vannak.

2. A transzimmun hemolitikus anémiák olyan vérszegénységek, amelyekben az autoimmun hemolitikus anémiában szenvedő anyától származó antitestek átjutnak a placentán, és hemolitikus anémiát okoznak a babában. Ezek az antitestek az anya és a gyermek közös vörösvértest-antigénje ellen irányulnak.

3. A heteroimmun (haptén) hemolitikus anémiák új antigén megjelenésével járnak a páciens vörösvértestének felszínén. Ez az új antigén a beteg által kapott gyógyszer (penicillin, tseporin, szulfanilamid gyógyszerek) vörösvértestének felületéhez való rögzítés eredményeként képződhet. Kis számú egyedben antitestek képződnek ez ellen az újonnan képződött antigén ellen, amely idegen a szervezet számára. Kombinálódnak ezzel az antigénnel, ami közvetlenül a véráramban komplement aktivációhoz és sejtlízishez vezet, vagy ez utóbbinak a fagociták általi fokozott pusztulásához vezet. A haptén lehet egy vörösvértest felszínén rögzített vírus is. A vírus elleni antitestek rögzíthetők vele, és a vörösvértestek pusztulásához vezethetnek.

4. Autoimmun hemolitikus vérszegénység.

Az autoimmun hemolitikus anémia az immunhemolitikus anémia egyik formája, amelyben antitestek termelődnek az eritrocita saját, változatlan antigénje ellen. Ezekben az esetekben az immunrendszer a saját antigénjét idegenként érzékeli, és antitesteket termel ellene.

Az autoimmun hemolitikus anémiákat aszerint osztják fel, hogy mi válik a pusztulás tárgyává - a perifériás vér vörösvértestei vagy a csontvelői eritrociták. Az első esetben autoimmun hemolitikus anémiáról beszélünk perifériás vér eritrocita antigénjei elleni antitestekkel, a második esetben autoimmun hemolitikus anémiáról beszélünk vörösvértest-antigén elleni antitestekkel.

Minden autoimmun hemolitikus anémia, függetlenül az antitestek sejtorientációjától, idiopátiás és tüneti anémiára osztható. A tünetekkel járó formák azok, amelyekben autoimmun hemolízis alakul ki bármely más olyan betegség hátterében, amelyet autoimmun cytopenia bonyolít. E betegségek közé tartozik számos hemoblasztózis (krónikus limfoid leukémia, myeloma multiplex, lymphosarcoma), szisztémás lupus erythematosus, colitis ulcerosa, rheumatoid arthritis, krónikus aktív hepatitis, különböző lokalizációjú rosszindulatú daganatok, immunhiányos állapotok.

A nyilvánvaló ok nélküli autoimmun hemolitikus anémia a betegség idiopátiás formáinak tulajdonítható. Az autoimmun hemolitikus vérszegénység, amely influenza, mandulagyulladás és más akut fertőzések után jelentkezik, és a heteroimmuntól eltérően krónikus lefolyású, amely terhesség alatt vagy szülés után következik be, nem sorolható a tüneti formák közé, mivel ezek a tényezők nem okozzák a betegséget, hanem provokálják azt. klinikai megnyilvánulásai.

A perifériás vérben az eritrocita antigén elleni antitestekkel járó autoimmun hemolitikus anémiákat az antitestek szerológiai jellemzői alapján 4 típusra osztják:

1. Autoimmun hemolitikus anémia hiányos termikus agglutininekkel;

2. Autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutininekkel;

3. Autoimmun hemolitikus anémia termikus hemolizinekkel;

4. Autoimmun hemolitikus anaemia bifázisos hemolizinekkel.

Leggyakrabban hemolitikus anémiákat észlelnek hiányos termikus agglutininnel. Ez a forma minden korosztályban előfordul. A teljes hidegagglutininnel járó hemolitikus anémiák főleg időseknél figyelhetők meg. A kétfázisú hemolizinekkel járó autoimmun hemolitikus anémia a legritkább forma; főleg kisgyermekeknél fordul elő.

Etiológia. Anélkül, hogy részletesen foglalkoznánk az autoimmun hemolitikus anémia előfordulásának számos hipotézisével, az autoimmun hemolitikus anémia legtöbb formájának kóros folyamatának legvalószínűbb alapjaként az immunológiai tolerancia (reaktivitás) lebomlását jegyezzük meg saját antigénjével szemben.

Patogenezis. Az autoimmun hemolitikus anémia különböző formái közötti klinikai kép különbségeit a következők határozzák meg: 1. Az antitestek természete. 2. Az antigén, amely ellen az antitestek irányulnak.

A perifériás vér eritrocitáinak vagy a csontvelői eritrocitáknak az elhalása az antigéntől függ. A specificitás, azaz az antigén orientáció eltérő az autoimmun hemolitikus anémia különböző formáiban, amelyek az eritrociták perifériás pusztításával járnak. Tehát a hiányos termikus agglutininekkel járó autoimmun hemolitikus vérszegénységben az antitestek a legtöbb esetben a Rhesus rendszerrel kapcsolatos antigén ellen irányulnak. A teljes hideg agglutininekhez társuló autoimmun hemolitikus anémiában a legtöbb esetben a II. rendszer antigénjei elleni antitestek találhatók. Az I. antigén felnőtteknél, újszülötteknél pedig nagyon kis mennyiségben van jelen; antigén, és újszülötteknél és nagyon kis mennyiségben felnőtteknél.

A teljes hideg agglutininek a vörösvértestek agglutinációját okozzák, amikor a hőmérséklet csökken. Hidegben a vörösvértestek a test legalacsonyabb hőmérsékletű területein, a karok és lábak hajszálereiben tapadnak össze. Raynaud-szindróma fordul elő.

A hiányos termikus agglutininek, ellentétben a teljesekkel, a vörösvértesteken rögzülnek anélkül, hogy agglutinációjukat okoznák. Megzavarják a sejtenzimek aktivitását, megváltoztatják az eritrocita membrán permeabilitását a nátriumionok számára. A legalapvetőbb azonban: az eritrocita-antigénhez kötődő Fc-fragmens elleni antitestek jelenléte, a lépben, ritkábban a májban fixálódnak a makrofágok, amelyek a membrán egy részét leválasztják a sejtekről. Az eritrociták mérete csökken, mikroszferociták jelennek meg. Az eritrociták egy részét a makrofágok teljesen elpusztítják. A komplement, amely az eritrocitákat az érágyon belül lizálja, szintén részt vehet a halálukban.

A komplement szerepe az eritrociták elpusztításában különösen nagy a hemolitikus anémia hemolizált formáiban, amelyek mind termikus, mind kétfázisú hemolizin jelenlétével társulnak. Ezekben a formákban a fő helyet az intravaszkuláris hemolízis foglalja el, bár minden valószínűség szerint a lépben és a májban a vörösvértestek fokozott fagocitózisának van bizonyos jelentősége.

Kép a vérről és a csontvelőről. Autoimmun hemolitikus anémia hiányos hő-agglutininekkel. Akut hemolitikus krízisek esetén a hemoglobin rendkívül alacsony értékre (50 g / l alá) csökken. A legtöbb esetben azonban a hemoglobintartalom nem csökken élesen 60-70%-ra. A vérszegénység gyakran normokróm vagy mérsékelten hipokróm. A retikulocita tartalom a betegek többségében megnövekedett. Lehetséges retikuláris krízisek (a retikulociták száma akár 87%). A betegség tüneti formáiban szenvedő betegeknél a retikulocitózis alacsonyabb, mint az idiopátiás formában. Mikroszferocitózis figyelhető meg.

A csontvelőben a legtöbb esetben egy vörös csíra hiperplasztikus, de néha az eritrokariociták száma csökken. Valószínűleg ezek a válságok nagyon sok antitesttel járnak, aminek következtében nemcsak a perifériás vér vörösvértestei, hanem az eritrokariociták is elpusztulnak.

A leukociták száma az autoimmun hemolízis hátterében álló betegségtől függ. Az autoimmun hemolitikus vérszegénység idiopátiás formájában a leukociták számának jelentős ingadozása tapasztalható: a betegség akut formáiban akár 50-70 * 10 9 / l-ig, a mielocitákra való eltolódással, krónikus formákban enyhén emelkedik vagy megmarad. normál tartományon belül. Néha kifejezett leukopenia figyelhető meg.

A vérlemezkék száma a legtöbb betegben normális vagy enyhén csökkent. Mindazonáltal lehetséges az autoimmun hemolitikus anémia és a súlyos autoimmun thrombocytopenia kombinációja vagy mindhárom csíra egyidejű autoimmun elváltozása.

Autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutininekkel. A betegség kialakulása fokozatos. A legtöbb beteg hemoglobinszintje 80-100 g/l, de ennél alacsonyabb szint is lehetséges. A leukociták és a vérlemezkék tartalma nem csökken. Jellemző az eritrociták autoagglutinációja, amely azonnal, a vérvétel során kezdődik. Gyakran autoagglutináció van a kenetben. Ez az agglutináció visszafordítható, és melegítés hatására teljesen eltűnik.

Autoimmun hemolitikus anémia termikus hemolizinekkel. Az autoimmun hemolitikus anémia ezen formája ugyanolyan hevenyen kezdődhet, mint az agglutinin forma, de gyakrabban nyugodt, enyhe a kezdet. A hemoglobin tartalma 40-60 g/l-re csökkenthető. A hemolizin vérszegénység jellegzetes vonása a fekete vizelet kiválasztása.

A vérkép alapvetően megegyezik az autoimmun hemolitikus anémia agglutinin formáival. Elég gyakran nagyszámú mikroszferocita található a vérben. A leukociták száma a legtöbb esetben megnövekedett, nem ritka a leukocita képlet mielocitákra való eltolódása. A vérlemezkeszám normális.

Részleges vörösvértest aplázia. A részleges vörösvértest-aplázia olyan szindróma, amely az eritrocitatermelés éles elnyomásával, izolált normokróm anémiával és mély retikulocitopéniával jár.

Ennek a betegségnek a patogenezisében a csontvelői eritrociták elleni IgG osztályú antitestek fontosak, az eritropoetin ellen azonban nem.

A vérkép csak a retikulociták számának éles csökkenésével tér el az autoimmun hemolitikus anémia egyéb formáitól.

A csontvelőben a vörös csíra gátlása kimutatható normál megakariociták és granulociták tartalom mellett.

Az újszülött hemolitikus betegsége.

Az újszülött hemolitikus betegsége alatt a hemolitikus vérszegénységet értjük, amely az anya és a gyermek vörösvértestei közötti antigénkülönbség, az anya immunkompetens rendszere által ez ellen az antigénnel szembeni antitestek termelése, az antitestek placentán keresztül történő behatolása és elpusztulása miatt lép fel. a magzat vagy a gyermek eritrocitái ezen antitestek hatása alatt. Leggyakrabban az antitestek az Rh-rendszer antigénjei ellen irányulnak, egy Rh-pozitív gyermekben a D-antigén ellen. Ritkábban az antitestek a gyermek A vagy B csoportjának antigénjei ellen irányulnak, és az O csoport anyjának szervezetében termelődnek. Még ritkábban, a C, c, E Rh rendszer antigénjei ellen irányulnak antitestek.

Patogenezis. Az újszülött hemolitikus betegsége leggyakrabban az anya és a magzat közötti inkompatibilitáshoz kapcsolódik a D antigén, ritkábban az ABO rendszer antigénjei tekintetében. Az Rh-inkompatibilitással járó hemolitikus betegség az anyai antitestek placentán keresztül történő behatolása következtében alakul ki. Ezek az antitestek a magzati eritrociták felszínén rögzülnek, aminek következtében a makrofágok elpusztítják őket. A hemolitikus vérszegénység extramedulláris hematopoiesis gócokkal, az indirekt bilirubin mennyiségének növekedésével alakul ki, ami nagyon mérgező a magzatra és a gyermekre.

Az anya Rh-pozitív magzati eritrocitákkal történő immunizálása a szülés során történik, sokkal ritkábban a nőket terhesség előtt immunizálják, általában vörösvértestek transzfúziójával egy nőben hiányzó antigénnel. Kimutatták, hogy egy nő immunizálásának valószínűsége sokkal nagyobb, ha a férj és a feleség vércsoportja megegyezik az ABO rendszer szerint. Bowman szerint a feleség és a férj azonos vércsoportjával történő Rh-immunizálás valószínűsége nem több, mint 3%, ha 0,1 ml vér behatol, 25% - 0,25-1 ml penetráció esetén, 65% - több behatolás esetén. 5 ml-nél több gyermek vörösvérteste. Ezek az adatok lehetővé teszik a magzati eritrociták megkülönböztetését a nő keringésében a magzati hemoglobin alapján. A szült nők többségénél (75%) legfeljebb 0,1 ml magzati vér kerül a véráramba, ami nem elegendő az immunizáláshoz, a nők 3%-ánál 15 ml magzati vér hatol be. Összességében az ABO-rendszer szerint nem egyező vércsoportú Rh-negatív anya Rh-pozitív gyermekével történő immunizálás kockázata 2-3%, az egyezővel - 15%. Ennek az az oka, hogy a gyermek azonos csoportjának eritrocitái az anya vérkeringésébe kerülve ott maradnak és immunizálják, míg a másik csoport vörösvértesteit az anya ABO rendszerének természetes agglutininjei agglutinálják, még mielőtt idejük lenne. immunizálni őt.

Az "újszülöttek hemolitikus betegsége" kifejezést gyakran használják az Rh-inkompatibilitással összefüggő vérszegénységre. A kifejezés azonban magában foglalja a hemolitikus anémia egyéb formáit is, különösen az ABO-inkompatibilitással összefüggő hemolitikus anémiát, amely az összes terhesség körülbelül 20%-ában fordul elő. És csak az ABO-val nem kompatibilis terhességek 10%-ában az anyai antitestek hatással vannak a magzatra. A hemolitikus ABO betegség olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek anyja O vércsoportú. A normál ABO agglutininek az IgM osztályba tartoznak. Nem jutnak át a placentán. Az O csoportba tartozó egészséges emberek 10%-ának azonban van antitestje az IgG osztályba tartozó A és B antigének ellen. Az ilyen antitestek nőkben és férfiakban is megtalálhatók, és függetlenek az előzetes immunizálástól. Ezek az antitestek átjutnak a placentán, és hemolitikus anémiát okozhatnak a magzatban vagy az újszülöttben. Az elsőszülöttek körében az ABO hemolitikus betegség ugyanolyan gyakran fordul elő, mint a második és harmadik születéstől született gyermekeknél. Az újszülött Rh-inkompatibilitással járó hemolitikus betegségeinek gyakorisága minden következő születéssel növekszik.

A vér és a csontvelő képe megegyezik a hemolitikus anémiával, főként más eredetű intravascularis hemolízissel. Van egy sajátosság a klinikai megnyilvánulásokban, és összefügg a kernicterus kialakulásának lehetőségével, amely akkor következik be, amikor az indirekt bilirubin kritikus szintjét elérik, ami 310-344 μmol / l.

Marchiafa-Micheli betegség

(paroxizmális éjszakai hemoglobinuria - PNH).

Jelenleg ezt a betegséget az eritrocitopátiák csoportjába kell sorolni, bár korábban hagyományosan immunhemolitikus anémiának nevezték.

Ez a betegség fiatal korban jelentkezik. Ebben a patológiában az eritrocita hemolízis komplement által közvetített. A komplement kötődésének és lítikus hatásának oka egy szerzett szomatikus mutáció, amely a membrán-glikán-inozitol-foszfatid rendellenességével járó eritrociták klónjának csontvelőben történő megjelenéséhez vezet. Ugyanakkor a komplement fehérje erős szérum inhibitorának, a DAG-nak adszorpciója megszakad.

A komplement aktiváció túlnyomórészt alternatív útvonalon megy végbe, és alvás közbeni acidózis és hypercapnia váltja ki. Ezért a betegek hemolízise éjszaka történik, és reggel az intravaszkuláris hemolízis jelei mutatkoznak: hemoglobinuria, hemoglobinémia, hemosiderinuria. A kríziseket gyakran hátfájás kíséri.

Mivel a PNH egy klonális mutáció eredménye, a csontvelő pre-leukémiás betegségeinek csoportjába tartozik, és mielodiszpláziás rendellenességnek számít. A PNH-ban szenvedő betegeknél fokozott az aplasztikus állapotok és a leukémia kockázata.

Az intravaszkuláris hemolízis során az eritrocitákból felszabaduló ADP, valamint a vörösvértestekhez hasonló thrombocyta-membránhiba, és a vérlemezkék túlérzékenysége az aggregánsok és a komplement általi aktivációra, thrombophiliás állapot kialakulásához vezet. Különösen gyakran Budd-Chiari-szindrómával (a máj vagy inferior vena cava trombózisa), valamint a mesenterialis vénák és a portális vénák trombózisával rendelkeznek.

| | 9 |

Ez a hemoglobinszint csökkenése a vérben.

A hemoglobinszint csökkenése nem feltétlenül jár klinikai tünetekkel.

Ha diagnosztizálták anémia, sokan azt mondják, hogy vérszegénysége van. Ennek az az oka, hogy a vérszegénység olyan állapot, amelyben csökken az egészséges vörösvértestek száma, vagyis azon vörösvérsejtek, amelyek oxigént szállítanak a szervezet szerveibe és szöveteibe.

A vérszegénység mindig csökkenéssel jár hemoglobin, a vörösvértestekben található fehérje, amely a tüdőből származó oxigénhez kötődik.

Sokféle vérszegénység létezik, mindegyiknek más okai vannak. A vérszegénység lehet rövid távú betegség, vagy éppen ellenkezőleg, krónikus lefolyású.

Hemoglobin és a vérszegénység súlyossága

A hemoglobinszinttől függően enyhe vérszegénységet különböztetnek meg: hemoglobin - 100-120 gramm / liter vér (g / l) férfiaknál és 90-110 g / l nőknél. Mérsékelt súlyosságú vérszegénység: hemoglobin - 80-100 g / l férfiaknál és 70-90 g / l nőknél. Súlyos vérszegénységről beszélünk, ha a hemoglobinszint a megadott határértékek alá esik.

A vérszegénység gyakori vérbetegség. A nők és a krónikus betegségben szenvedők nagyobb kockázatnak vannak kitéve a vérszegénység kialakulásának.

Ha úgy gondolja, hogy vérszegénysége van, keresse fel hematológust. A hematológus olyan orvos, aki vérbetegségekkel foglalkozik. A vérszegénység súlyos betegség jele lehet. A vérszegénység kezelése, annak okától függően, egyszerűen tabletták szedését vagy összetett orvosi eljárások szükségességét foglalhatja magában.

A vérszegénység tünetei

A vérszegénység fő tünete a gyengeség és a fáradtság. A következőket is tapasztalhatja:

Sápadtság
szívverés
Légszomj vagy légszomj érzés
Fájdalom a szív régiójában
Szédülés
Fejfájás
Hideg ujjak

Az enyhe és néha közepes fokú vérszegénység tünetmentes maradhat, és csak vérvizsgálattal lehet kimutatni. A hemoglobinszint csökkenésének mértékével azonban a vérszegénység jelei és tünetei jelennek meg.

A vérszegénység okai

A vér folyékony részből, plazmából és sejtekből áll. A plazmában (pontosabban úgy úsznak, mint a plankton a tengerben) 3 típusú sejt található:

A leukociták fehérvérsejtek. Ezek a sejtek felelősek az immunitásért és a fertőzések elleni küzdelemért.
vérlemezkék. A véralvadásért felelős sejtek
Az eritrociták vörösvérsejtek. Oxigént szállítanak a tüdőből az ereken keresztül az agyba és más szervekbe és szövetekbe. Szerveink megfelelő működéséhez állandó oxigénellátásra van szükségük a vérből.

A vörösvérsejtek hemoglobint tartalmaznak, egy vörös, vasban gazdag fehérjét, amely a vér vörös színét adja. A vörösvértestekben található hemoglobin lehetővé teszi számukra az oxigén szállítását és a szén-dioxid eltávolítását a szervekből és szövetekből.

A legtöbb vérsejtet, beleértve a vörösvérsejteket is, rendszeresen a csontvelő termeli, amely a nagy csontokban található szivacsos anyag. A hemoglobin és a vérsejtek szintéziséhez vasra, fehérjékre és vitaminokra van szükség, amelyek az élelmiszerrel együtt érkeznek.

A vérszegénység olyan állapot, amelyben a vörösvértestek száma vagy hemoglobintartalma a normál alatt van. Ha vérszegénysége van, ez azt jelenti, hogy az egészséges (normál) vörösvértestek szintézise lecsökken, vagy veszteségük túl nagy (vérzés, a vörösvértestek pusztulása). Ennek eredményeként csökken a vörösvértestek és a hemoglobin száma, és ennek megfelelően csökken a szállított oxigén mennyisége - vérszegénység tünetei jelennek meg.

A vérszegénység fő típusai és okai

Vashiányos vérszegénység. Ez a vérszegénység leggyakoribb típusa. Minden ötödik nőnél és a terhes nők körülbelül felénél fordul elő. Kifejlődésének oka a vashiány. A csontvelőnek vasra van szüksége a hemoglobin szintéziséhez.

Az egyik forrás, ahonnan a csontvelő vasat vesz fel, az elhalt vörösvérsejtek. Normális esetben a vörösvértestek a szintézis (születés) után körülbelül 120 nappal elhalnak. Az elhalt vörösvértestek részei új vörösvértestek és hemoglobin előállítására szolgálnak. Így vérzés esetén a vörösvértestek elvesznek, és vashiány lép fel. Azoknál a nőknél, akiknek sok vérveszteség van a menstruáció során, fennáll a vashiányos vérszegénység kialakulásának veszélye.

Vitaminhiány. A vörösvértestek szintéziséhez a vason kívül B12-vitamin és folsav is szükséges. Folsav- és B12-vitamin-hiány alakulhat ki azoknál az embereknél, akik nem kapnak elegendő vitamint étellel, valamint bizonyos típusú gyomor-bélrendszeri betegségekben szenvedőknél. A B12-vitamin és a folsav hiányával összefüggő vérszegénység az úgynevezett megaloblasztos vérszegénységre utal. Az ilyen típusú vérszegénység esetén megnagyobbodott, megváltozott eritrociták - megaloblasztok - keletkeznek. A gyomorban lévő vitamin felszívódásával összefüggő B12-hiányt néha vészes vérszegénységnek nevezik.

Krónikus betegségek vérszegénysége. A krónikus betegségek bizonyos típusaiban, mint például a rák, a rheumatoid arthritis, a Crohn-betegség és számos más gyulladásos betegség, a vörösvértestek termelési zavara vérszegénységhez vezethet. A veseelégtelenséget például az eritropoetin hormon hiánya okozhatja, amely serkenti a vörösvértestek csontvelő termelését.

Aplasztikus anémia. Az aplasztikus anaemia súlyos betegség, amely veszélyt jelent a beteg életére. Aplasztikus anémia esetén a csontvelő azon képessége, hogy mindhárom típusú vérsejtet – eritrocitákat, leukociákat és vérlemezkéket – termeljen, károsodik. Az aplasztikus anémia okai ismeretlenek, feltételezik, hogy ez egy autoimmun betegség. Néhány tényező, amely ilyen típusú vérszegénységhez vezethet, közé tartozik a kemoterápia, a sugárzás, a környezeti toxinok és a terhesség.

A csontvelő betegségeivel kapcsolatos vérszegénység (vérbetegségek). Számos vérbetegség, például leukémia (leukémia). Néha a nem szakemberek leukémiát - leukémiát - vérráknak neveznek. Leukémiával a vérszegénység mértéke rendkívül kifejezett lehet. Néhány más típusú "vérrák", mint például a mielóma multiplex vagy a Hodgkin-kór, szintén vérszegénységet okozhat.

hemolitikus anémia. Ebbe a csoportba tartozik a vérszegénység, amelyben a vörösvértestek pusztulása gyorsabban megy végbe, mint amennyit a csontvelő szintetizál. A hemolitikus anémiának sok fajtája létezik. Általában legtöbbjüknél a bőr sárgulása is megfigyelhető - sárgaság

Más típusú vérszegénység A vérszegénységnek számos ritkább formája is létezik - talaszémia, sideroblasztos vérszegénység, sarlósejtes vérszegénység. Ezeket a vérszegénységeket a hibás hemoglobin okozza

A vérszegénység kockázati tényezői

Kockázati tényezőknek nevezzük azokat az állapotokat vagy helyzeteket, amelyekben a betegség, esetünkben vérszegénység előfordulása a szokásosnál magasabb.

A vérszegénység kockázati tényezői a következők:

Bizonyos élelmiszerek és vitaminok hiánya, például vegetáriánusok esetében
A gyomor és a belek betegségei
Menstruáció. A nőknél nagyobb a kockázata a vérszegénység kialakulásának, mint a férfiaknak a menstruációs vérveszteség miatt.
Terhesség. Terhesség alatt nagyobb a vashiányos vérszegénység kialakulásának kockázata, mivel a vas az anya hemoglobinjának és a gyermek hemoglobinjának szintézisére szolgál.
Vérszegénység jelenléte a közeli rokonoknál

Vérvizsgálat és vérszegénység diagnózisa

A vérszegénységet a vérvizsgálati adatok alapján diagnosztizálják. A hemoglobinszintet, a vörösvértestek számát, a hematokritot, az ESR-t, a leukociták számát és azok összetételét meghatározó vérvizsgálatot teljes vérképnek nevezzük.

Abban az esetben, ha a hemoglobinszint csökkenését észlelik a vérvizsgálat során, további vizsgálatokat végeznek a vérszegénység pontos típusának megállapítására.

További vizsgálatokat is végeznek a vérszegénység okainak azonosítására. Ilyen elemzési eljárások lehetnek gasztroszkópia, kolonoszkópia, számítógépes tomográfia és egyéb vizsgálatok.

Anémia kezelése

A vérszegénységet általában meglehetősen jól kezelik. A legtöbb esetben azonban a hemoglobin- és vörösvérsejtszám helyreállítása körülbelül 15-30 napot vesz igénybe. A vérszegénység kezeléséről bővebben az oldal vonatkozó oldalain olvashat.

Vérszegénység megelőzése

A vérszegénység legtöbb formáját nem lehet megelőzni. A hemoglobinszint csökkenése azonban bizonyos kockázati csoportokban megfelelő táplálkozással megelőzhető.

Nagy mennyiségű vas található a húsban, babban és más hüvelyesekben, diófélékben és szárított gyümölcsökben.

Vitamin. A B12 a húsban és a tejtermékekben található. Folsav – narancslében és más gyümölcsökben található. A megfelelő táplálkozás különösen fontos a növekvő gyermekek és terhes nők számára.

A nagy vas- vagy vitaminigényben szenvedőknek vasat és folsavat tartalmazó multivitamin komplexek írhatók fel.

Kérjük, vegye figyelembe, hogy vas-kiegészítőket csak indokolt esetben szabad szedni, és nem minden olyan esetben, amikor gyengének vagy fáradtnak érzi magát.

hematológiai vérszegénység. Hemolitikus anémia

Akut poszthemorrhagiás vérszegénység.

A hematológia vezető szakértői

Hemoglobin és a vérszegénység súlyossága

A vérszegénység tünetei

A vérszegénység okai

A vérszegénység fő típusai és okai

A vérszegénység kockázati tényezői

Vérvizsgálat és vérszegénység diagnózisa

Anémia kezelése

Vérszegénység megelőzése

Legújabb

Ismerni kell