Amit a krónikus mieloid leukémiáról tudni kell. Krónikus mieloid leukémia mennyi ideig élnek Krónikus myeloid leukémia élettartam prognózisa
RCHD (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2015
Krónikus mieloid leukémia (C92.1)
Onkohematológia
Általános információ
Rövid leírás
Ajánlott
Szakértői Tanács
RSE a REM "Republikánus Központban
egészségfejlesztés"
Egészségügyi Minisztérium
és a társadalmi fejlődés
Kazah Köztársaság
2015. július 9-én kelt
6. protokoll
Protokoll neve: Krónikus mieloid leukémia
Krónikus mieloid leukémia (CML)- klonális mieloproliferatív folyamat, amely a korai hematopoietikus prekurzorok rosszindulatú átalakulásának eredményeként alakul ki. A CML citogenetikai markere a szerzett kromoszómális transzlokáció t(9;22), amelyet Philadelphia kromoszómának (Ph+) nevezünk. A Ph`-kromoszóma megjelenése a 9-es és a 22-es kromoszómák (9;22) közötti genetikai anyagcsere eredményeként következik be. A genetikai anyag 9-es kromoszómáról a 22-es kromoszómára történő átvitele eredményeként a BCR-ABL fúziós gén képződik rajta.
Protokoll kód:
ICD kód -10: C92.1 - Krónikus mieloid leukémia
A protokoll kidolgozásának dátuma: 2015
A protokollban használt rövidítések:
* - egyetlen import keretében vásárolt gyógyszerek
HIV - humán immunhiányos vírus
TKI - tirozin kináz inhibitorok
ELISA - enzim immunoassay
OAM - általános vizeletvizsgálat
KLA - teljes vérkép
TCM – hematopoietikus őssejt/csontvelő-transzplantáció
CML - krónikus mieloid leukémia
EKG - elektrokardiogram
Ultrahang - ultrahang
BCR – ABL – töréspont fürt régió – Abelson
CCA - Komplex kromoszóma-rendellenességek
ELN – Európai Leukémia Net
FISH – Fluoreszcencia in situ hibridizáció (Fluoreszcencia in situ hibridizáció)
RT-Q-PCR – Valós idejű kvantitatív reverz transzkripciós PCR
Beágyazott PCR – Beágyazott polimeráz láncreakció
HLA – Humán leukocita antigén (humán leukocita antigén)
Ph - Philadelphia kromoszóma
WHO – Egészségügyi Világszervezet.
Protokoll felhasználók: terapeuták, háziorvosok, onkológusok, hematológusok.
Bizonyítéki szint skála
| A bizonyítékok szintje | Az ajánlások alapját képező tanulmányok jellemzői |
| A | Kiváló minőségű metaanalízis, randomizált klinikai vizsgálatok (RCT-k) szisztematikus áttekintése, vagy nagyon alacsony (++) torzítási valószínűségű nagy RCT-k, amelyek eredményei általánosíthatók a megfelelő populációra. |
| BAN BEN | A kohorsz- vagy eset-kontroll-vizsgálatok magas színvonalú (++) szisztematikus áttekintése, vagy a nagyon alacsony torzítási kockázatú magas színvonalú (++) kohorsz- vagy eset-kontroll-vizsgálatok, vagy az RCT-k alacsony (+) torzítási kockázatával, amelyek eredményei kiterjeszthetők a megfelelő populációra. |
| VAL VEL | Kohorsz- vagy eset-kontroll vagy kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül alacsony torzítási kockázattal (+), amelynek eredményei általánosíthatók a megfelelő populációra vagy RCT-kre, ahol nagyon alacsony vagy alacsony a torzítás kockázata (++ vagy +), amelyek eredményei nem közvetlenül kiterjeszthetők az érintett sokaságra. |
| D | Egy sor eset leírása ill |
| nem kontrollált vizsgálat ill | |
| Szakértői vélemény |
Osztályozás
Klinikai besorolás:
A CML során 3 fázist különböztetnek meg: krónikus, átmeneti (akcelerációs fázis) és terminális fázist (blast transzformáció vagy blastos krízis). A gyorsulási fázisok és a robbanásválság kritériumait a táblázat tartalmazza.
A gyorsulási fázisok és a robbanási válság kritériumai a WHO és az ELN szerint
| Lehetőségek | Gyorsulási fázis | robbanásválság szakasz | ||
| WHO | ELN | WHO | ELN | |
| Lép | méretnövekedés a folyamatban lévő terápia ellenére | Nem alkalmazható | Nem alkalmazható | Nem alkalmazható |
| Leukociták | a leukociták számának növekedése (> 10x109 l) a vérben a folyamatos terápia ellenére | Nem alkalmazható | Nem alkalmazható | Nem alkalmazható |
| Robbanások, % | 10-19 | 15-29 | ≥20 | ≥30 |
| bazofilek, % | >20 | >20 | Nem alkalmazható | Nem alkalmazható |
| Vérlemezkék, x 109/l |
>1000 terápia által nem kontrollált <100 неконтролируемые терапией |
Nem alkalmazható | Nem alkalmazható | Nem alkalmazható |
| CCA/Ph+1 | Elérhető | Elérhető | Nem alkalmazható | Nem alkalmazható |
| Extramedulláris elváltozások2 | Nem alkalmazható | Nem alkalmazható | Elérhető | Elérhető |
1 - klonális kromoszóma-rendellenességek Ph+ sejtekben
2 - a máj és a lép kivételével, beleértve a nyirokcsomókat, a bőrt, a központi idegrendszert, a csontokat és a tüdőt.Klinikai kép
Tünetek, természetesen
A diagnózis diagnosztikai kritériumai
:
a Philadelphia kromoszóma jelenléte (kiegyensúlyozott transzlokáció t(9;22) (q34; q11) a csontvelő standard citogenetikai vizsgálata szerint 1
a BCR-ABL gén jelenléte csontvelőben vagy perifériás vérsejtekben molekuláris genetikai módszerek szerint (FISH, real-time polimeráz láncreakció);
mieloproliferatív szindróma - neutrofil leukocitózis balra eltolódással a blasztok felé (legfeljebb 10%), minden átmeneti forma jelenlétével (nincs "leukémiás kudarc"), bazofil-eozinofil társulás, bizonyos esetekben trombocitózis, a mielogramon - hipercelluláris csontvelő, erythroid csíra hiperplázia, splenomegalia (a betegek 50%-ánál a korai krónikus fázisban).
Panaszok:
· gyengeség;
· izzadás;
· fáradtság;
subfebrilis állapot;
· hűtés;
fájdalom a csontokban vagy ízületekben;
A testtömeg csökkenése;
vérzéses kiütések petechiák és ecchymosis formájában a bőrön;
orrvérzés;
menorrhagia;
Fokozott vérzés
duzzadt nyirokcsomók;
fájdalom és nehézség a bal felső hasban (megnagyobbodott lép);
nehézség a jobb hypochondriumban.
Anamnézis:
figyelmet kell fordítani:
Hosszan tartó gyengeség
gyors fáradtság;
gyakori fertőző betegségek;
Fokozott vérzés
vérzéses kiütések megjelenése a bőrön és a nyálkahártyákon;
a máj, lép megnagyobbodása.
Fizikális vizsgálat:
a bőr sápadtsága;
vérzéses kiütések - petechiák, ecchymosis;
légszomj
· tachycardia;
A máj megnagyobbodása
A lép megnagyobbodása
Nyirokcsomók megnagyobbodása.
1 - A CML esetek körülbelül 5%-ában előfordulhat, hogy a Philadelphia kromoszóma hiányzik, és a diagnózist csak a molekuláris genetikai módszerek - FISH vagy polimeráz láncreakció (a kiméra BCR-ABL gén kimutatása) - adatai alapján igazolják.
Diagnosztika
Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája:
A járóbeteg szinten végzett főbb (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok:
UAC;
mielogram;
biokémiai vérvizsgálat (húgysav);
A mellkasi szervek röntgenfelvétele.
Járóbeteg szinten végzett kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok:
csontvelő-vizsgálat FISH-val (t(9;22)/BCR/ABL);
ELISA HIV-markerekhez;
ELISA a herpeszcsoport vírusainak markereire;
Reberg-Tareev teszt;
· OAM;
· koagulogram;
· HLA tipizálás;
EKG;
Echo - kardiográfia;
A mellkasi és a hasi szakaszok CT-vizsgálata kontraszttal.
A tervezett kórházi kezelésre utaló vizsgálatok minimális listája:
UAC;
vércsoport és Rh-faktor;
biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje, albumin, globulinok, szint, húgysav, kreatinin, karbamid, LDH, ALT, AST, össz- és direkt bilirubin);
A hasi szervek és a lép, a perifériás nyirokcsomók ultrahangja;
A mellkasi szervek röntgenfelvétele.
A kórházi szinten végzett főbb (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok:
KLA vérlemezkék és retikulociták számlálásával;
biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje, albumin, globulinok, IgA, IgM, IgG, húgysav, kreatinin, karbamid, LDH, ALT, AST, össz- és direkt bilirubin);
Perifériás nyirokcsomók, hasi szervek ultrahangja, incl. lép;
a mellkasi szervek röntgenfelvétele;
mielogram;
A csontvelő citogenetikai vizsgálata;
csontvelő-vizsgálat FISH-val (t (9; 22)/BCR/ABL);
ELISA és PCR a vírusos hepatitis markereire;
ELISA HIV-markerekhez;
EKG;
Echokardiográfia;
Reberg-Tareev teszt;
· OAM;
· koagulogram;
vércsoport és Rh-faktor;
· HLA tipizálás.
Kórházi szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok:
pro-BNP (pitvari natriuretikus peptid) a vérszérumban;
biológiai anyag bakteriológiai vizsgálata;
biológiai anyag citológiai vizsgálata;
Perifériás vér/csontvelő immunfenotipizálása áramlási citofluoriméteren (akut leukémia panel);
A biopsziás minta szövettani vizsgálata (nyirokcsomó, csípőtaréj);
PCR vírusfertőzésekre (vírusos hepatitis, citomegalovírus, herpes simplex vírus, Epstein-Barr vírus, Varicella / Zoster vírus);
az orrmelléküregek radiográfiája;
csontok és ízületek radiográfiája;
FGDS;
· Az erek ultrahangja;
bronchoszkópia;
kolonoszkópia;
a vérnyomás napi ellenőrzése;
napi EKG monitorozás;
spirográfia.
A sürgősségi orvosi ellátás szakaszában hozott diagnosztikai intézkedések:
panaszok összegyűjtése és a betegség anamnézise;
fizikális vizsgálat.
Instrumentális kutatás:
· A hasi szervek, nyirokcsomók ultrahangja: a máj, a lép méretének növekedése, perifériás lymphadenopathia.
· A mellkasi szegmens CT-vizsgálata: a tüdőszövet beszűrődésének kizárására.
· EKG: az impulzusok vezetésének megsértése a szívizomban.
· EchoCG: a szívhibák, aritmiák és más betegségek kizárására a betegeknél, amelyeket szívkárosodás kísér.
· FGDS: a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának leukémiás beszűrődése, amely gyomorfekélyes elváltozásokat, nyombél 12, gyomor-bélrendszeri vérzést okozhat.
· Bronchoszkópia: a vérzés forrásának felderítése.
A szűk szakemberek konzultációjának indikációi:
Orvos röntgen endovaszkuláris diagnosztikával és kezeléssel - központi vénás katéter telepítése perifériás hozzáférésből (PICC);
hepatológus - vírusos hepatitis diagnosztizálására és kezelésére;
· nőgyógyász - terhesség, metrorrhagia, menorrhagia, konzultáció kombinált orális fogamzásgátlók felírásakor;
dermatovenereológus - bőr szindróma
fertőző betegségek specialistája - vírusfertőzések gyanúja;
kardiológus - ellenőrizetlen magas vérnyomás, krónikus szívelégtelenség, szívritmuszavar és vezetési zavarok;
· neuropatológus akut cerebrovascularis baleset, agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás, neuroleukémia;
idegsebész - akut cerebrovaszkuláris baleset, diszlokációs szindróma;
nefrológus (efferentológus) - veseelégtelenség;
onkológus - szilárd daganatok gyanúja;
fül-orr-gégész - az orrmelléküregek és a középfül gyulladásos betegségeinek diagnosztizálására és kezelésére;
Szemész - látáskárosodás, a szem és a függelékek gyulladásos betegségei;
proktológus - anális repedés, paraproctitis;
pszichiáter - pszichózisok;
pszichológus - depresszió, anorexia stb.;
· resuscitator - súlyos szepszis, szeptikus sokk, akut tüdősérülés szindróma kezelése differenciációs szindrómában és terminális állapotokban, centrális vénás katéterek telepítése.
reumatológus - Sweet-szindróma;
Mellkasi sebész - exudatív mellhártyagyulladás, pneumothorax, pulmonalis zygomycosis;
· transzfuziológus - transzfúziós közeg kiválasztására pozitív indirekt mantiglobulin teszt, transzfúziós sikertelenség, akut masszív vérveszteség esetén;
Urológus - a húgyúti rendszer fertőző és gyulladásos betegségei;
ftiziátria - tuberkulózis gyanúja;
sebész - műtéti szövődmények (fertőző, vérzéses);
· arc-állcsont-sebész - a dento-állkapocs rendszer fertőző és gyulladásos betegségei.
Laboratóriumi diagnosztika
Laboratóriumi kutatás:
· Általános vérvizsgálat: megszámolják a leukociták, eritrociták és vérlemezkék számát. Jellemző az abszolút neutrofil leukocitózis a magképlet balra tolódásával (promyelocitákig vagy blasztokig), a leukémiás bemerülés hiánya és a bazofil-eozinofil asszociáció. A betegség kezdetén a hemoglobinszint a normál tartományon belül vagy emelkedett lehet, mérsékelt thrombocytosis is megfigyelhető. Az akceleráció és a blast krízis fázisában thrombocytopenia és vérszegénység alakulhat ki.
· Vérkémia: fokozódik az LDH aktivitás, hiperurikémia.
· Morfológiai vizsgálat: csontvelőben aspirátum hipercelluláris csontvelőben a blasztok, bazofilek és eozinofilek számának növekedése.
· Immunfenotipizálás: a feleslegben (több mint 20-30%) lévő blasztok immunfenotípusának meghatározására szolgál.
Megkülönböztető diagnózis
megkülönböztető diagnózis.
A krónikus mieloid leukémia diagnózisa klasszikus esetekben nem nehéz. A nehézségek általában a betegség kezdeti szakaszában jelentkeznek, amikor még mindig nincsenek egyértelmű leukémiás változások a vérben és a szervekben a szisztémás metaplázia kifejezett jelei.
A betegség fő patognomonikus jele a Philadelphia kromoszóma (t(9;22)) és a kiméra BCR/ABL gén kimutatása citogenetikai vizsgálat során.
Különböző fertőzésekkel (szepszis, tuberkulózis) és egyes daganatokkal (Hodgkin limfóma, szolid daganatok), valamint egyéb krónikus mieloproliferatív betegségek esetén előforduló mieloid típusú leukemoid reakcióval differenciáldiagnózis végezhető. A krónikus mielogén leukémia fő diagnosztikai kritériumai a következők:
- vérszegénység jelenléte, amely nem jellemző a leukemoid reakcióra;
- a bazofilek és eozinofilek számának növekedése a leukogramon;
- néha hipertrombocitózis;
- myelogram adatok, amelyeket mieloid leukémiában a mielokariociták számának növekedése és éles balra tolódás jellemez, míg leukemoid reakció esetén a mielogram alig változik;
- a vérkép dinamikája (a leukemoid reakció általában az azt kiváltó ok megszüntetésével megszűnik, míg a mieloid leukémiával járó vérváltozások folyamatosan előrehaladnak).
- a krónikus myelosisban az "erős" elemek és az érett granulociták közötti köztes formák jelenléte, míg a "leukémiás tátongás" az akut leukémiára jellemző;
- eozinofil-bazofil társulás jelenléte, amely akut leukémiában hiányzik;
- néha krónikus myelosisban hyperthrombocytosisban figyelhető meg, míg akut leukémiában már a kezdetektől thrombocytopenia van.
Külföldi kezelés
Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban
Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban
Kezelés
Kezelési célok:
Hematológiai remisszió, citogenetikai és molekuláris válasz elérése.
Kezelési taktika:
Nem gyógyszeres kezelés.
Mód:általános védelem.
Diéta: A neutropeniás betegeknek nem ajánlott speciális étrendet követni ( bizonyíték szintje B).
Transzfúzió támogatása
Az aferézisvírussal inaktivált, lehetőleg besugárzott vérlemezkék profilaktikus transzfúziója 10x109/l alatti thrombocytopenia, láz vagy tervezett invazív beavatkozások esetén 20x10 9 /l alatti szint esetén történik. (D bizonyíték szintje)
A vérlemezke-transzfúzióval szemben rezisztens betegeknél a HLA antitestek szűrése és a vérlemezkék egyéni kiválasztása szükséges.
Leukoszűrt, lehetőleg besugárzott vörösvértestek transzfúziója vérszegénység (gyengeség, szédülés, tachycardia) rossz toleranciája esetén, különösen nyugalmi tünetek jelenlétében történik. (D bizonyíték szintje)
A transzfúziós terápia indikációit elsősorban a klinikai megnyilvánulások határozzák meg minden egyes beteg esetében egyénileg, figyelembe véve az életkort, a társbetegségeket, a kemoterápia toleranciáját és a szövődmények kialakulását a kezelés korábbi szakaszaiban.
Az indikációk meghatározására szolgáló laboratóriumi indikátorok másodlagos jelentőséggel bírnak, főként a vérlemezkekoncentrátum profilaktikus transzfúziójának szükségességének felméréséhez.
A transzfúziók indikációi a kemoterápia utáni időtől is függnek – figyelembe veszik az arányok következő napokban várható csökkenését.
Vörösvértest tömeg/szuszpenzió (bizonyítékok szintjeD):
· A hemoglobinszintet nem kell növelni, amíg a normál tartalékok és a kompenzációs mechanizmusok elegendőek a szöveti oxigénszükséglet kielégítéséhez;
Krónikus vérszegénység esetén csak egy indikáció létezik a vörösvérsejt-médium transzfúziójára: szimptómás vérszegénység (tachycardia, nehézlégzés, angina pectoris, syncope, denovo depresszió vagy ST-eleváció formájában nyilvánul meg);
· A 30 g/l alatti hemoglobinszint a vörösvértest-transzfúzió abszolút indikációja;
A szív- és érrendszer és a tüdő dekompenzált betegségeinek hiányában a hemoglobinszint a vörösvértestek profilaktikus transzfúziójának indikációja lehet krónikus vérszegénységben:
Vérlemezkekoncentrátum (bizonyítékok szintjeD):
· Ha a vérlemezkék szintje 10 x 10 9 /l alatt van, aferezis thrombocyta transzfúziót végzünk annak érdekében, hogy szintjük legalább 30-50 x 10 9 /l-en maradjon, különösen a kúra első 10 napján.
· Vérzéses szövődmények magas kockázata esetén (60 év feletti életkor, 140 µmol/l-nél magasabb kreatininszint) 20 x 10 9 /l feletti vérlemezkeszintet kell tartani.
Frissen fagyasztott plazma (bizonyítékok szintjeD):
· FFP transzfúziót végeznek vérzéses betegeknél vagy invazív beavatkozások előtt;
· Azok a betegek, akiknek INR értéke ³2,0 (idegsebészeti beavatkozások esetén ³1,5), az invazív beavatkozások tervezésekor FFP transzfúzióra jelöltek.
Orvosi kezelés:
A vizsgálat során a Ph + kromoszóma csontvelősejtekben való jelenlétét megerősítő citogenetikai vizsgálat eredményéig a páciens hidroxi-karbamidot ír elő. A gyógyszer adagját a leukociták számának és a beteg súlyának figyelembevételével határozzák meg. 100 x 10 9 / l-nél nagyobb leukocitózis esetén a hidrét napi 50 mcg / kg dózisban írják fel. Ezenkívül a vérben a leukociták számának csökkenésével a hidraa adagja csökken: leukocitózis esetén 40-100 x 10 9 / l, 40 mg / kg-ot írnak elő, 20-40 x 10 9 / l - 30 mg / kg, 5 - 20 x 10 9 / l - 20 mg/kg naponta.
Az imatinib bármely fehérvérsejtszám esetén elkezdhető. Az imatinibet (krónikus fázisban) 400 mg/nap adagban szájon át, étkezés után adják be.
A stabil eredmények elérése érdekében az imatinib szedésének állandónak és hosszú távúnak kell lennie. Az imatinib adagját a szövődmények súlyosságától függően módosítják. Figyelembe kell venni a terápia toxicitását ennél a betegnél (2. táblázat).
2. táblázat: Hematológiai toxicitási skála
| Index | TOXICITÁSI FOKOZAT | ||||
| 0 | 1 | 2 | 3 | 4 | |
| Leukociták | ≥4,0×10 9 /l | 3,0-3,9 | 2,0-2,9 | 1,0-1,9 | <1,0 |
| vérlemezkék | Norma | 75,0-norm | 50-74,9 | 25,0-49,0 | Kevesebb, mint 25 |
| Hemoglobin | Norma | 100-as norma | 80-100 | 65-79 | Kevesebb, mint 65 |
| Granulociták | ≥2,0×10 9 /l | 1,5-1,9 | 1,0-1,4 | 0,5-0,9 | Kevesebb, mint 0,5 |
A CML krónikus fázisában a gyógyszert folyamatosan szedik. Súlyos, 33-as fokozatú hematológiai toxicitás kialakulása esetén meg kell szakítani a kezelést.
A kezelést akkor folytatják, ha a klinikai és hematológiai paraméterek helyreállnak (neutrofil > 1,5 ezer / μl, vérlemezkék > 75 ezer / μl). A toxicitás megszűnése után az imatinib 400 mg-os adagját folytatják, ha a kezelést 2 hétnél rövidebb időre megszakítják. A citopénia kialakulásának ismételt epizódjaival vagy 2 hétnél tovább tartva az imatinib adagja napi 300 mg-ra csökkenthető. Az imatinib adagjának további csökkentése nem javasolt. terápiás koncentrációját a vérben nem lehet elérni. Ezért ismétlődő citopéniás epizódok esetén az imatinib-kezelést szüneteltetni kell. A klinikai és hematológiai paraméterek 1-3 hónapon belüli stabilizálódásával mérlegelni kell a gyógyszer napi 400 mg-os dózisban történő újrakezdését.
Azok a betegek, akik korábban hosszú távú kezelésben részesültek buszulfán javasolt a szedésének folytatása buszulfán(az imatinib-kezelésre való átállás a mieloszuppresszió lehetősége miatt hatástalan).
A betegek kezelésének taktikáját imatinib intolerancia vagy a terápiára adott elégtelen válasz esetén, valamint a akceleráció és a blast krízis fázisában a 2. táblázat, a válaszkritériumokat a 4. és 5. táblázat mutatja be.
| krónikus fázis | ||
| 1. sor | Minden beteg | Imatinib4 400 mg naponta |
|
2. sor (imatinib után) |
Toxicitás, intolerancia | Dasatinib vagy Nilotinib |
| Szuboptimális válasz | Folytassa az imatinib adását a korábbi vagy magasabb dózisokban, a dasatinibben vagy a nilotinibben | |
| Nincs válasz |
Dazatinib vagy nilotinib AlloHSCT akcelerációs vagy robbanásos krízisig történő progresszióval és a T315I mutáció jelenlétében |
|
| 3. sor | Szuboptimális válasz a dasatinibre vagy a nilotinibre | Folytassa a Dasatinib vagy Nilotinib kezelést. Azoknál a betegeknél, akik korábban imatinibre rezisztensek, mutációk jelenléte ≤2 EBMT-pontszámú betegeknél, fontolja meg az allo-TKM-et. |
| Nincs válasz a dasatinibre vagy a nilotinibre | alloTKM | |
| A gyorsulás és a robbanásválság fázisa | ||
| 1. vonal terápia | Azok a betegek, akik nem kaptak TKI-t | 600 mg vagy 800 mg imatinib vagy 140 mg dazatinib vagy 400 mg nilotinib naponta kétszer, majd allo-BMT |
| 2. vonal terápia | Korábban imatinibbel kezelt betegek | AlloTKM, nilotinib vagy dasatinib terápia |
4 A CML krónikus fázisában magas kockázatú betegek a nilotinibet és a dasatinibet használhatják a terápia első vonalában (Socal és munkatársai szerint >1,2, EURO szerint >1480, EUTOS szerint >87 - pontszám kalkulátor http:/ /www .leukemia-net.org/content/leukemias/cml/eutos_score/index_eng.html vagy http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/cml_score/index_eng.html). A gyógyszert a következő séma szerint választják ki (bizonyíték szintjeD) .
A gyógyszerek adagjai(A bizonyíték szintje):
Imatinib 400 mg/nap;
Nilotinib 300 mg/nap;
Dazatinib 100 mg/nap
Ambuláns orvosi ellátás:
− az alapvető gyógyszerek listája a felszabadulás formájának feltüntetésével (100%-os felhasználási valószínűséggel):
Antineoplasztikus és immunszuppresszív szerek
− imatinib 100 mg, kapszula;
− nilotinib 200 mg-os kapszula;
− dasatinib* 70 mg-os tabletták;
− hidroxi-karbamid 500 mg, kapszula;
- allopurinol 100 mg, tabletta.
A rákellenes szerek toxikus hatását csökkentő gyógyszerek
· filgrasztim, oldatos injekció 0,3 mg/ml, 1 ml;
Ondansetron, injekció 8 mg/4 ml.
Antibakteriális szerek
azitromicin, tabletta/kapszula, 500 mg;
amoxicillin/klavulánsav, filmtabletta, 1000 mg;
levofloxacin, tabletta, 500 mg;
moxifloxacin, tabletta, 400 mg;
ofloxacin, tabletta, 400 mg;
ciprofloxacin tabletta, 500 mg;
metronidazol, tabletta, 250 mg;
metronidazol, fogászati gél 20g;
eritromicin, 250 mg-os tabletta.
anidulafungin, liofilizált por oldatos injekcióhoz, 100 mg/fiola;
vorikonazol tabletta, 50 mg;
Klotrimazol, oldat külső használatra 1% 15ml;
flukonazol, kapszula/tabletta 150 mg.
acyclovir, tabletta, 400 mg;
famciklovir tabletta 500 mg
szulfametoxazol/trimetoprim 480 mg tabletta.
A víz, elektrolit és sav-bázis egyensúly megsértésére szolgáló megoldások
· dextróz, oldatos infúzióhoz 5% 250ml;
Nátrium-klorid, oldatos infúzió 0,9% 500 ml.
Heparin, injekció 5000 NE/ml, 5 ml; (a katéter öblítéséhez)
rivaroxaban tabletta.
· tranexámsav, kapszula/tabletta 250 mg;
Ambroxol, belsőleges és inhalációs oldat, 15mg/2ml, 100ml;
atenolol, tabletta 25 mg;
acetilszalicilsav, 50 mg, 100 mg tabletta
Drotaverin, tabletta 40 mg;
· laktulóz, szirup 667g/l, 500 ml;
Lisinopril 5 mg tabletta
metilprednizolon, tabletta, 16 mg;
omeprazol 20 mg kapszula;
prednizolon, tabletta, 5 mg;
Torasemid, 10 mg-os tabletta;
fentanil, transzdermális terápiás rendszer 75 mcg/h; (rákos betegek krónikus fájdalmának kezelésére)
Klórhexidin, oldat 0,05% 100ml;
Kórházi szintű orvosi ellátás:
- az alapvető gyógyszerek listája a felszabadulás formájának megjelölésével (100%-os felhasználási valószínűséggel):
Imatinib 100 mg kapszula
nilotinib 200 mg kapszula
dasatinib* 70 mg tabletta;
Hidroxikarbamid 500 mg kapszula.
- a további gyógyszerek listája a felszabadulás formájának megjelölésével (kevesebb, mint 100% a felhasználási valószínűség):
A rákellenes szerek toxikus hatását gyengítő gyógyszerek:
. filgrasztim, injekció 0,3 mg/ml, 1 ml;
. ondansetron, injekció 8 mg/4 ml;
. allopurinol 100 mg tabletta.
Antibakteriális szerek:
azitromicin, tabletta/kapszula, 500 mg; liofilizált por oldatos intravénás infúzióhoz, 500 mg;
Amikacin, por injekcióhoz, 500 mg/2 ml vagy por oldatos injekcióhoz, 0,5 g;
amoxicillin/klavulánsav, filmtabletta, 1000 mg; por oldatos oldathoz intravénás és intramuszkuláris beadáshoz 1000 mg + 500 mg;
Vankomicin, por/liofilizátum oldatos infúzióhoz 1000 mg;
· gentamicin, oldatos injekció 80mg/2ml 2ml;
imipinem, cilasztatin por oldatos infúzióhoz, 500 mg/500 mg;
Nátrium-kolisztimetát*, liofilizátum oldatos infúzióhoz 1 millió E/üveg;
Levofloxacin, oldatos infúzió 500 mg/100 ml; tabletta, 500 m;
linezolid, oldatos infúzió 2 mg/ml;
Meropenem, liofilizátum/por oldatos injekcióhoz 1,0 g;
metronidazol, tabletta, 250 mg, oldatos infúzió 0,5% 100 ml, fogászati gél 20 g;
moxifloxacin, tabletta, 400 mg, oldatos infúzió 400 mg/250 ml;
ofloxacin, tabletta, 400 mg, oldatos infúzió 200 mg/100 ml;
piperacillin, tazobaktám por oldatos injekcióhoz 4,5 g;
· tigeciklin*, liofilizált por oldatos injekcióhoz 50 mg/fiola;
Ticarcillin/klavulánsav, liofilizált por oldatos infúzióhoz 3000mg/200mg;
cefepim, por oldatos injekcióhoz 500 mg, 1000 mg;
cefoperazon, szulbaktám por oldatos injekcióhoz 2 g;
· ciprofloxacin, oldatos infúzió 200 mg/100 ml, 100 ml, tabletta 500 mg;
eritromicin, 250 mg-os tabletta;
Ertapenem liofilizátum, oldatos intravénás és intramuszkuláris injekcióhoz 1 g.
Gombaellenes gyógyszerek
Amfotericin B*, liofilizált por oldatos injekcióhoz, 50 mg/fiola;
anidulofungin, liofilizált por oldatos injekcióhoz, 100 mg/fiola;
vorikonazol, por oldatos infúzióhoz 200 mg/fiola, tabletta 50 mg;
· itrakonazol belsőleges oldat 10 mg/ml 150,0;
Kaszpofungin, liofilizátum oldatos infúzióhoz 50 mg;
Klotrimazol, krém külső használatra 1% 30g, 15ml;
· mikafungin, liofilizált por oldatos injekcióhoz 50 mg, 100 mg;
flukonazol, kapszula/tabletta 150 mg, oldatos infúzió 200 mg/100 ml, 100 ml.
Vírusellenes gyógyszerek
acyclovir, krém külső használatra, 5% - 5,0, tabletta 400 mg;
aciklovir, por oldatos infúzióhoz, 250 mg;
acyclovir, krém külső használatra, 5% - 5,0;
Valaciclovir, tabletta, 500 mg;
valganciklovir, tabletta, 450 mg;
· ganciklovir*, liofilizátum oldatos infúzióhoz 500 mg;
famciklovir, tabletta, 500 mg №14.
Pneumocisztózisra használt gyógyszerek
szulfametoxazol/trimetoprim, koncentrátum oldatos infúzióhoz (80mg+16mg)/ml, 5ml, 480mg tabletta.
További immunszuppresszív szerek:
Dexametazon, injekció 4 mg/ml 1 ml;
· metilprednizolon, tabletta, 16 mg, injekció, 250 mg;
Prednizolon, injekció 30 mg/ml 1 ml, tabletta 5 mg.
A víz-, elektrolit- és sav-bázis egyensúly megsértésére, parenterális táplálásra használt megoldások
albumin, oldatos infúzió 10%, 100 ml, 20% 100 ml;
· injekcióhoz való víz, oldatos injekció 5 ml;
dextróz, oldatos infúzió 5% - 250 ml, 5% - 500 ml, 40% - 10 ml, 40% - 20 ml;
· kálium-klorid, oldatos intravénás beadásra 40 mg/ml, 10 ml;
· kalcium-glükonát, oldatos injekció 10%, 5 ml;
· kalcium-klorid, oldatos injekció 10% 5 ml;
Magnézium-szulfát, injekció 25% 5 ml;
Mannit, injekció 15% -200,0;
Nátrium-klorid, oldatos infúzió 0,9% 500ml, 250ml;
Nátrium-klorid, kálium-klorid, nátrium-acetát oldatos infúzióhoz 200 ml-es, 400 ml-es, 200 ml-es injekciós üvegben;
· nátrium-klorid, kálium-klorid, nátrium-acetát oldatos infúzióhoz 400 ml;
Nátrium-klorid, kálium-klorid, nátrium-hidrogén-karbonát oldatos infúzióhoz 400 ml;
L-alanin, L-arginin, glicin, L-hisztidin, L-izoleucin, L-leucin, L-lizin-hidroklorid, L-metionin, L-fenilalanin, L-prolin, L-szerin, L-treonin, L-triptofán , L-tirozin, L-valin, nátrium-acetát-trihidrát, nátrium-glicerofoszfát-pentihidrát, kálium-klorid, magnézium-klorid-hexahidrát, glükóz, kalcium-klorid-dihidrát, olíva- és szójaolaj keverék emulzió inf.-hez: háromkamrás tartályok 2 l;
hidroxi-etil-keményítő (penta-keményítő), infúziós oldat 6% 500 ml;
Aminosav komplex, infúziós emulzió, amely olíva- és szójaolaj 80:20 arányú keverékét, elektrolitos aminosavoldatot, dextróz oldatot, 1800 kcal összkalóriatartalmú 1 500 ml-es háromrészes tartály.
Intenzív terápiában használt gyógyszerek (kardiotonikus szerek szeptikus sokk kezelésére, izomrelaxánsok, vazopresszorok és érzéstelenítők):
aminofillin, injekció 2,4%, 5 ml;
· amiodaron, injekció, 150 mg/3 ml;
atenolol, tabletta 25 mg;
Atrakurium-bezilát, oldatos injekció, 25 mg/2,5 ml;
atropin, oldatos injekció, 1 mg/ml;
diazepam, oldat intramuszkuláris és intravénás alkalmazásra 5 mg/ml 2 ml;
dobutamin*, injekció 250 mg/50,0 ml;
· dopamin, oldat/koncentrátum oldatos injekcióhoz 4%, 5 ml;
rendszeres inzulin;
· ketamin, oldatos injekció 500 mg/10 ml;
· morfium, oldatos injekció 1% 1ml;
noradrenalin*, injekció 20 mg/ml 4,0;
· pipekurónium-bromid, liofilizált por injekcióhoz 4 mg;
propofol, emulzió intravénás beadásra 10 mg/ml 20 ml, 50 ml;
rokurónium-bromid, oldat intravénás beadásra 10 mg/ml, 5 ml;
nátrium-tiopentál, por oldatos oldathoz intravénás beadáshoz 500 mg;
· fenilefrin, oldatos injekció 1% 1ml;
fenobarbitál, tabletta 100 mg;
humán normál immunglobulin, oldatos infúzió;
Epinefrin, injekció 0,18% 1 ml.
A véralvadási rendszert befolyásoló gyógyszerek
Aminokapronsav, 5% -os oldat -100 ml;
. anti-inhibitor koaguláns komplex, liofilizált por injekcióhoz, 500 NE;
. acetilszalicilsav, 50 mg, 100 mg, tabletta
Heparin, injekció 5000 NE/ml, 5 ml;
vérzéscsillapító szivacs, 7*5*1, 8*3 méretű;
Nadroparin, injekció előretöltött fecskendőben, 2850 NE anti-Xa/0,3 ml, 5700 NE anti-Xa/0,6 ml;
Enoxaparin, injekciós oldat fecskendőben 4000 anti-Xa NE/0,4 ml, 8000 anti-Xa NE/0,8 ml.
Egyéb gyógyszerek
bupivakain, injekció 5 mg/ml, 4 ml;
Lidokain, oldatos injekció, 2%, 2 ml;
Prokain, injekció 0,5%, 10 ml;
humán immunglobulin normál oldat intravénás beadásra 50 mg/ml - 50 ml;
· omeprazol, kapszula 20 mg, liofilizált por oldatos injekcióhoz 40 mg;
famotidin, liofilizált por oldatos injekcióhoz 20 mg;
Ambroxol, oldatos injekció - 15 mg / 2 ml, oldatos orális adagolásra és inhalációra - 15 mg / 2 ml, 100 ml;
amlodipin 5 mg tabletta/kapszula;
acetilcisztein, por belsőleges oldathoz, 3 g;
Heparin, gél tubusban 100000ED 50g;
Dexametazon, szemcsepp 0,1% 8 ml;
Difenhidramin, injekció 1% 1 ml;
Drotaverin, injekció 2%, 2 ml;
kaptopril, tabletta 50 mg;
· ketoprofen, oldatos injekció 100 mg/2 ml;
· laktulóz, szirup 667 g/l, 500 ml;
Levomycetin, szulfadimetoxin, metil-uracil, trimekain kenőcs külső használatra 40g;
Lisinopril 5 mg tabletta
· metiluracil, kenőcs helyi használatra tubusban 10% 25g;
nafazolin, orrcsepp 0,1% 10ml;
nicergolin, liofilizátum injekciós oldat készítéséhez 4 mg;
povidon-jód, oldat külső használatra 1 l;
szalbutamol, oldat porlasztóhoz 5mg/ml-20ml;
Dioktaéderes szmektit, por belsőleges szuszpenzióhoz 3,0 g;
spironolakton, 100 mg-os kapszula;
Tobramicin, szemcsepp 0,3% 5 ml;
Torasemid, 10 mg-os tabletta;
· tramadol, oldatos injekció 100 mg/2 ml;
tramadol, kapszula 50 mg, 100 mg;
fentanil, transzdermális terápiás rendszer 75 mcg/óra (rákbetegek krónikus fájdalmának kezelésére);
folsav, tabletta, 5 mg;
furoszemid, oldatos injekció 1% 2 ml;
kloramfenikol, szulfadimetoxin, metiluracil, trimekain kenőcs külső használatra 40g;
Klórhexidin, oldat 0,05% 100ml
Kloropiramin, injekció 20 mg/ml 1 ml.
A sürgősségi ellátás szakaszában nyújtott gyógyszeres kezelés: nem hajtották végre.
Más típusú kezelések:
Egyéb járóbeteg-szintű kezelések: ne alkalmazza.
Fekvőbeteg szinten nyújtott egyéb kezelési módok:
Hematopoietikus őssejt-transzplantáció.
A vérképző őssejtek allogén transzplantációja a CML-ben szenvedő betegek gyógyulásához vezethet. Ez a fajta kezelés azonban néhány CML-ben szenvedő betegnél alkalmazható, tekintettel a szövődmények és a mortalitás magas kockázatára.
A diagnózis felállításakor és a CML-es betegek kezelése során figyelembe kell venni azokat a prognosztikai tényezőket, amelyek meghatározzák a betegek várható élettartamát és prognózisát.
Előfordulhat, hogy a kezelés megkezdése előtt ki kell számítani a CML-ben szenvedő betegek relatív kockázatát.
Prognosztikai skálák CML-ben szenvedő betegek számára:
| Socal et al. | EURO | EUTOS[21 ] | |
| Életkor (év) | 0,116 (életkor: 43,4) | 0,666, ha 50 évnél idősebb | Nem használt |
| A lép mérete (cm) a bordaív alatti tapintással | 0,345 x (lép-7,51) | 0,042 x dim. lép | 4x méret lép |
| Vérlemezkék (x10 9 / l) | 0,188 x [(thrombocyta/700) 2-0,563] | 1,0956, ha a vérlemezkék száma ≥1500 | Nem használt |
| Robbanások a vérben, % | 0,887 × (robbanás-2,1) | 0,0584 x robbanás | Nem használt |
| Basofilek a vérben, % | Nem használt | 0,20399, ha a bazofilek száma több mint 3 | 7 x bazofil |
| Eozinofilek a vérben, % | Nem használt | 0,0413 x eozinofil | Nem használt |
| Relatív kockázat | Az összeg kitevője | Összeg x 1000 | Összeg |
| Rövid | <0,8 | ≤780 | ≤87 |
| Közbülső | 0,8-1,2 | 781-1480 | Nem használt |
| Magas | >1,2 | >1480 | >87 |
Hammersmith 2. generációs TKI válasz prognosztikai skála
A sürgősségi orvosi ellátás szakaszában nyújtott egyéb kezelési módok: ne alkalmazza.
Műtéti beavatkozás:
Ambuláns sebészeti beavatkozás: nem hajtották végre.
Sebészeti beavatkozás a kórházban:
A fertőző szövődmények és az életveszélyes vérzés kialakulásával a betegek sebészeti beavatkozásokon eshetnek át sürgősségi indikációk esetén.
A kezelés hatékonyságának mutatói
A kezelésre és a monitorozásra adott válasz kritériumai.
| Válasz kategória | Meghatározás | Monitoring |
|
Hematológiai Teljes |
vérlemezkék<450х10 9 /л Leukociták<10 х10 9 /л Nincsenek éretlen granulociták, bazofilek<5% A lép nem tapintható |
Kezdeti diagnóziskor, majd 15 naponta a teljes hematológiai válasz eléréséig, majd 3 havonta |
|
citogenetikai Teljes (CCgR) 5 Részleges (PCgR) Kicsi Minimális Nem |
Nincs metafázis a Ph 1-35% Ph+ metafázisok 36-65% Ph+ metafázisok 66-95% Ph+ metafázisok >95% Ph+ metafázisok |
Diagnóziskor 3 hónap, 6 hónap, majd 6 havonta a CCgR eléréséig, majd 12 havonta, ha nem áll rendelkezésre rendszeres molekuláris monitorozás. Mindig el kell végezni a kivizsgálást a kezelés sikertelensége (elsődleges vagy másodlagos rezisztencia), valamint megmagyarázhatatlan anémia, thrombocytopenia és leukopenia esetén. |
|
Molekuláris Teljes (CMR) Nagy (MMR) |
Kvantitatív RT-PCR és/vagy egymásba ágyazott PCR nem mutatott ki BCR-ABL mRNS transzkriptumot két megfelelő minőségű vérmintában (érzékenység > 104) A BCR-ABL és az ABL aránya≤0,1% nemzetközi skálán |
RT-Q-PCR: 3 havonta az MMR eléréséig, majd legalább 6 havonta egyszer Mutációanalízis: szuboptimális válasz vagy kezelési sikertelenség esetén, mindig másik TKI-re való átállás előtt |
Optimális, szuboptimális válaszok, kezelési sikertelenség meghatározása 400 mg/nap imatinibet kapó, krónikus fázisú CML-ben szenvedő elsődleges betegeknél.
| Idő | Optimális válasz | Szuboptimális válasz | A kezelés sikertelensége | Figyelem! |
| Elsődleges diagnózis | - | - | - |
nagy kockázat CSA/Ph+ |
| 3 hónap | CHR, nem kevesebb, mint egy kis citogenetikai válasz | Nincs citogenetikai válasz | Kevesebb, mint CHR | - |
| 6 hónap | Nem kevesebb, mint a PCgR | Kevesebb, mint a PCgR | Nincs CgR | - |
| 12 hónap | CCgR | PCgR | Kevesebb, mint a PCgR | Kevesebb MMR |
| 18 hónap | MMR | KevesebbMMR | Kevesebb, mint CCgR | - |
| A terápia alatt bármikor | Stabil vagy növekvő MMR | MMR elvesztése, mutációk | CHR veszteség, CCgR veszteség, mutációk, CCA/Ph+ |
Átírási fokozás CCA/Ph+ |
6. táblázat: A második generációs TKI-kezelésre adott válasz meghatározása második vonalbeli terápiaként imatinib-rezisztens betegeknél.
A kezelés során használt gyógyszerek (hatóanyagok).
| Vérzéscsillapító szivacs |
| Azitromicin (Azitromicin) |
| Allopurinol (Allopurinol) |
| Humán albumin (emberi albumin) |
| Ambroxol (Ambroxol) |
| Amikacin (amikacin) |
| Aminokapronsav (Aminokaproinsav) |
| Aminosavak parenterális tápláláshoz + egyéb gyógyszerek (zsíremulziók + dextróz + multiminerális) |
| Aminofillin (Aminofillin) |
| Amiodaron (amiodaron) |
| Amlodipin (Amlodipin) |
| Amoxicillin (amoxicillin) |
| Amfotericin B (Amfotericin B) |
| Anidulafungin (Anidulafungin) |
| Antiinhibitor koaguláns komplex (Antiingibitorny koaguláns komplex) |
| Atenolol (Atenolol) |
| Atrakurium-bezilát (Atrakurium-bezilát) |
| Acetilszalicilsav (Acetilszalicilsav) |
| Acetilcisztein (acetilcisztein) |
| Acyclovir (Acyclovir) |
| Bupivakain (bupivakain) |
| Valaciklovir (Valacyclovir) |
| Valganciclovir (Valganciclovir) |
| Vancomycin (Vancomycin) |
| Injekcióhoz való víz (injekcióhoz való víz) |
| Vorikonazol (Vorikonazol) |
| Ganciklovir (Ganciklovir) |
| Gentamicin (Gentamicin) |
| Heparin-nátrium (heparin-nátrium) |
| Hidroxikarbamid (hidroxikarbamid) |
| Hidroxietil-keményítő (hidroxietil-keményítő) |
| Dazatinib (Dasatinib) |
| Dexametazon (Dexametazon) |
| Dextróz (dextróz) |
| Diazepam (Diazepam) |
| Difenhidramin (difenhidramin) |
| Dobutamin (Dobutamin) |
| Dopamin (dopamin) |
| Drotaverin (Drotaverinum) |
| Imatinib (Imatinib) |
| Imipenem (Imipenem) |
| Normál humán immunglobulin (IgG + IgA + IgM) (Humán normál immunglobulin (IgG + IgA + IgM)) |
| Humán normál immunglobulin (Humán normál immunglobulin) |
| Itrakonazol (itrakonazol) |
| Kálium-klorid (kálium-klorid) |
| Kalcium-glükonát (kalcium-glükonát) |
| Captopril (Captopril) |
| Kaszpofungin (Caspofungin) |
| Ketamin |
| Ketoprofen (Ketoprofen) |
| Klotrimazol (klotrimazol) |
| Kolisztimetát-nátrium (kolisztimetát-nátrium) |
| Aminosav-komplexum parenterális tápláláshoz |
| Thrombocyta koncentrátum (CT) |
| Laktulóz (laktulóz) |
| Levofloxacin (Levofloxacin) |
| Lidokain (Lidokain) |
| Lisinopril (Lisinopril) |
| Linezolid (linezolid) |
| Magnézium-szulfát (Magnézium-szulfát) |
| Mannit (mannit) |
| Meropenem (meropenem) |
| Metilprednizolon (Metilprednizolon) |
| Metiluracil (Dioxometiltetrahidropirimidin) (Methyluracil (Dioxometiltetrahidropirimidin)) |
| Metronidazol (Metronidazol) |
| Micafungin (Micafungin) |
| Moxifloxacin (Moxifloxacin) |
| Morfin (Morphine) |
| Nadroparin kalcium (Nadroparin kalcium) |
| Nátrium-acetát |
| Nátrium-hidrogén-karbonát (nátrium-hidrogén-karbonát) |
| Nátrium-klorid (nátrium-klorid) |
| Nafazolin (Nafazolin) |
| Nilotinib (Nilotinib) |
| Nicergoline (Nicergoline) |
| Norepinefrin (norepinefrin) |
| Omeprazol (omeprazol) |
| Ondansetron (Ondansetron) |
| Ofloxacin (Ofloxacin) |
| Pipekurónium-bromid (Pipekuroniyu bromide) |
| Piperacillin (Piperacillin) |
| Plazma, frissen fagyasztva |
| Povidon – jód (Povidone – jód) |
| Prednizolon (Prednizolon) |
| Prokain (Prokain) |
| Propofol (Propofol) |
| Rivaroxaban (Rivaroxaban) |
| Rokurónium-bromid (Rocuronium) |
| Salbutamol (Salbutamol) |
| Szmektit dioktaéder (Dioctahedral szmektit) |
| Spironolakton (Spironolakton) |
| Szulfadimetoxin (Szulfadimetoxin) |
| Szulfametoxazol (Szulfametoxazol) |
| Tazobaktám (Tazobaktám) |
| Tigeciklin (Tigeciklin) |
| Ticarcillin (Ticarcillin) |
| Tiopentál-nátrium (Tiopentál-nátrium) |
| Tobramicin (Tobramicin) |
| Torasemid (torasemid) |
| Tramadol (Tramadol) |
| Tranexámsav (Tranexámsav) |
| Trimekain (Trimekain) |
| Trimetoprim (Trimethoprim) |
| Famotidin (Famotidin) |
| Famciclovir (Famciclovir) |
| Fenilefrin (fenilefrin) |
| Fenobarbitál (fenobarbitál) |
| Fentanil (Fentanil) |
| Filgrasztim (Filgrasztim) |
| Flukonazol (Flukonazol) |
| Folsav |
| Furoszemid (furoszemid) |
| Klóramfenikol (klóramfenikol) |
| Klórhexidin (klórhexidin) |
| Klórpiramin (Kloropiramin) |
| Cefepime (Cefepime) |
| Cefoperazon (Cefoperazon) |
| Ciprofloxacin (Ciprofloxacin) |
| Enoxaparin-nátrium (enoxaparin-nátrium) |
| Epinefrin (epinefrin) |
| Eritromicin (eritromicin) |
| eritrocita tömeg |
| Vörösvértest szuszpenzió |
| Ertapenem (Ertapenem) |
A kezelés során alkalmazott ATC szerinti gyógyszercsoportok
Kórházi ápolás
A kórházi kezelés indikációi:
A sürgősségi kórházi kezelés indikációi:
fertőző szövődmények;
· robbanásválság;
hemorrhagiás szindróma.
A tervezett kórházi kezelés indikációi:
A diagnózis ellenőrzésére és a terápia kiválasztására;
kemoterápia beadása.
Megelőzés
Megelőző intézkedések: Nem.
További ügyintézés:
A megállapított CML-diagnózisban szenvedő betegek hematológus felügyelete alatt állnak, és indikátorok szerint monitorozzák a kezelés hatékonyságát (lásd a 15. pontot).
Információ
Források és irodalom
- Jegyzőkönyvek az RCHD MHSD RK Szakértői Tanácsának üléseiről, 2015.
- Hivatkozások: 1) Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN). 50. JEL: útmutató fejlesztői kézikönyv. Edinburgh: JEL; 2014. (50. sz. JELZÉS kiadvány). . Elérhető a következő URL-ről: http://www.sign.ac.uk. 2) Khoroshko N.D., Turkina A.G., Kuznetsov S.V. és mások Krónikus mieloid leukémia: fejlődés a modern kezelésben és kilátások // Hematológia és transzfuziológia - 2001. - 4. sz. - C. 3-8. 3) Baccarani M., Pileri S., Steegmann J.-L., Muller M., Soverini S., Dreyling M. Chronic myeloid leukemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnostic, treatment and follow-up. Annals of Oncology 23 (7. kiegészítés): vii72–vii77, 2012. 4) Baccarani M., Cortes J., Pane F. et al. Krónikus mieloid leukémia: a European Leukemia Net koncepcióinak és kezelési ajánlásainak frissítése. J Clin Oncol 2009; 27:6041–6051. 5) Vardiman JW, Melo JV, Baccarani M, Thiele J. Krónikus mielogén leukémia, BCR-ABL1 pozitív. In Swerdlowsh .et al (eds), WHO Classification of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC 2008; 32–37. 6) Turkina A.G., Khoroshko N.D., Druzhkova G.A., Zingerman B.V., Zakharova E.S., Chelysheva E.S., Vinogradova O.Yu., Domracheva E.V., Zakharova A.V., Kovaleva L.G., Tikhova L.G., Koloseinova L., Y. Zhura Yu. A matinib-mezilát (Glivec) terápia hatékonysága a mieloid leukémia krónikus fázisában; 2003. 7) Rüdiger Hehlmann. Hogyan kezelhetem a CML blast krízist? 2012. július 26.; Vér: 120 (4). 8) Moody K, Finlay J, Mancuso C, Charlson M. A fertőzési arány randomizált kísérleti vizsgálatának megvalósíthatósága és biztonsága: neutropéniás étrend versus standard élelmiszer-biztonsági irányelvek. J Pediatric Hematol Oncol. 2006 március; 28(3):126-33. 9) Gardner A, Mattiuzzi G, Faderl S, Borthakur G, Garcia-Manero G, Pierce S, Brandt M, Estey E. A főtt és nem főtt diéták véletlenszerű összehasonlítása akut myeloid leukémia remissziós indukciós terápiáján átesett betegeknél. J Clin Oncol. 2008. december 10.; 26(35):5684-8. 10) Carr SE, Halliday V. A neutropeniás diéta használatának vizsgálata: brit dietetikusok felmérése. J Hum Nutr Diéta. 2014. augusztus 28. 11) Boeckh M. Neutropén diéta – jó gyakorlat vagy mítosz? Biol Vérvelő-transzplantáció. 2012 szept.; 18(9):1318-9. 12) Trifilio, S., Helenowski, I., Giel, M. et al. A neutropeniás étrend szerepének megkérdőjelezése hematopoetikus őssejt-transzplantációt követően. Biol Vérvelő-transzplantáció. 2012; 18:1387–1392. 13) DeMille, D., Deming, P., Lupinacci, P. és Jacobs, L.A. A neutropén étrend hatása ambuláns körülmények között: kísérleti tanulmány. Oncol Nurs Forum. 2006; 33:337–343. 14) Blood Transfusion Guideline, CB0, 2011 (www.sanquin.nl) 15) A vérrendszeri betegségek programozott kezelése: Diagnosztikai algoritmusok és protokollok gyűjteménye a vérrendszeri betegségek kezelésére / szerk. V. G. Savchenko. - M.: Gyakorlat, 2012. - 1056 p. 16) Szczepiorkowski ZM, Dunbar NM. Transzfúziós irányelvek: mikor kell transzfúziót adni. Hematology Am SocHematolEduc Program. 2013; 2013:638-44. 17) Timothy Hughes és Deborah White. Melyik TKI? Kínos gazdagság a krónikus mieloid leukémiás betegek számára. ASH Oktatási Könyv 2013. december 6. évf. 2013 sz. 1 168-175. 18) NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology, 2014 (http://www.nccn.org). 19) Sokal JE, Cox EB, Baccarani M et al. Prognosztikus megkülönböztetés „jó kockázatú” krónikus granulocitás leukémiában. Blood 1984; 63:789–799. 20) Hasford J, Pfirrmann M, Hehlmann R et al. Új prognosztikai pontszám az alfa-interferonnal kezelt krónikus myeloid leukaemiában szenvedő betegek túlélésére. J Natl Cancer Inst 1998; 90:850–858. 21) Hasford J, Baccarani M, Hoffmann V et al. A teljes citogenetikai válasz és a későbbi progressziómentes túlélés előrejelzése 2060 CML-ben szenvedő betegnél imatinib-kezelés alatt: az EUTOS pontszám. Vér 2011; 118:686–692.
Információ
Protokollfejlesztők listája minősítési adatokkal:
1) Kemaykin Vadim Matveyevich - az orvostudományok kandidátusa, a JSC "Országos Onkológiai és Transzplantációs Tudományos Központ", az Onkohematológiai és Csontvelő-transzplantációs osztály vezetője.
2) Klodzinsky Anton Anatolyevich - az orvostudományok kandidátusa, JSC "Országos Onkológiai és Transzplantációs Tudományos Központ", hematológus, Onkohematológiai és Csontvelő-transzplantációs Osztály.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - az orvostudományok doktora, a „Kazah Orvostudományi Egyetem Továbbképzése” professzora, a hematológiai kurzus vezetője.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE a REM "Kazah Onkológiai és Radiológiai Kutatóintézet"-ről, a hemoblasztózisok osztályának vezetője.
5) Karakulov Roman Karakulovich - az orvostudományok doktora, professzor, a MAI RSE akadémikusa a REM "Kazah Onkológiai és Radiológiai Kutatóintézet" területén, a Hemoblasztózisok Osztályának vezető kutatója.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - az RSE Innovációs Menedzsment Osztályának vezetője a "Kazah Köztársasági Elnöki Orvosi Központ Igazgatóságának Kórháza" REM-en, klinikai farmakológus, gyermekorvos.
Összeférhetetlenség hiányának jelzése: hiányzó.
Ellenőrzők:
1) Afanasiev Boris Vladimirovich - az orvostudományok doktora, az R.M. után elnevezett Gyermekonkológiai, Hematológiai és Transzplantációs Kutatóintézet igazgatója. Gorbacsova, az Első Szentpétervári Állami Orvostudományi Egyetem Állami Költségvetési Általános Oktatási Intézménye Hematológiai, Transzfuziológiai és Transzplantológiai Tanszékének vezetője. I.P. Pavlova.
2) Rakhimbekova Gulnara Aibekovna - az orvostudományok doktora, a JSC "Nemzeti Tudományos Egészségügyi Központ" professzora, osztályvezető.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - Medicinae Doctor, Business Administration Master of Business Administration, vezető szabadúszó hematológus a Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumában.
A jegyzőkönyv felülvizsgálatának feltételei: a protokoll felülvizsgálata 3 év elteltével és/vagy új diagnosztikai és/vagy kezelési módszerek jelennek meg magasabb szintű bizonyítékokkal.
Csatolt fájlok
Figyelem!
- Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
- A MedElement honlapján és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutatója” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely zavarja.
- A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagolását, figyelembe véve a betegséget és a beteg testének állapotát.
- A MedElement webhely és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta kézikönyve” mobilalkalmazások kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvos által felírt receptek önkényes megváltoztatására.
- A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő egészségkárosodásért vagy anyagi károkért.
Klinikai vérvizsgálat a krónikus mieloid leukémia kimutatására. A perifériás vérben a diagnózis idején leukocitózist észlelnek, általában több mint 50 10 9 / l (alacsonyabb leukociták szintje is lehetséges - 15-20 109 / l), a szúrt neutrofilek miatt balra tolódik, metamyelociták, mielociták, ritkán - promyelociták.
Kimutatható egyetlen blast sejtek(prognosztikai jel). Jellemző az eozinofil-bazofil asszociáció - az eozinofilek és bazofilek számának növekedése, gyakran morfológiailag abnormális. Az esetek 30% -ában enyhe normokróm normocita anémiát, a betegek 30% -ában thrombocytosist észlelnek; ritkábban - thrombocytopenia (kedvezőtlen jel).
Mielogram at. A mielogram vizsgálatakor (ami nem mindig szükséges a diagnózis felállításához) hipercelluláris csontvelőt és a neutrofil csíra hiperpláziáját észlelik (a leukoeritroblaszt arány eléri a 10-20: 1-et vagy többet). A krónikus mieloid leukémiában a granulociták csaknem normális fagocita és baktericid aktivitással rendelkeznek.
A cellák száma bazofil és eozinofil sorozat fokozott, rendellenes formákat gyakran találnak; lehetséges megakariocitózis.
A csontvelő szövettani vizsgálata krónikus mielogén leukémiában. A csontvelőnek a trepanobiopszia módszerével történő vizsgálata során kiderült annak hipercellularitása és kifejezett mieloid hiperplázia (leuko-eritroblaszt aránya több mint 10:1); az eritrocita prekurzorok száma csökken. A megakariocitózis 40-50%-ban figyelhető meg, a sejtek morfológiai atipizmusa lehetséges. A progresszióval (akcelerációs fázis) gyakran retikulin fibrózis, ritkábban a csontvelő kollagén fibrózisa alakul ki.
Citogenetikai és molekuláris genetikai vizsgálat krónikus mieloid leukémiában. Egy citogenetikai vizsgálat során a betegek 95-97%-ában kimutatták a Ph-kromoszómát. Ph-kromoszóma hiányában a fluoreszcens in situ hibridizáció (FISH) 200-500 normál sejtenként 1 BCR-ABL transzlokációval rendelkező sejtet képes kimutatni. A módszer alkalmas minimális reziduális betegség monitorozására, perifériás vérmintákon, vér- és csontvelő citológiai és morfológiai preparátumokon, szövettani preparátumok metszetein végezzük.
A betegség diagnosztizálására és monitorozására PCR-t is alkalmaznak, amely lehetővé teszi egy kóros sejt azonosítását a 10 4 -10 6 normál sejt közül.
Mindkettőnél negatív eredménnyel mód(citogenetikai és molekuláris genetikai) az MDS/MPD egyik változatát diagnosztizálják.
Molekuláris genetikával kutatás akcelerációs fázisban és blasztkrízisben lévő betegekben számos gén (TP53, RBI, MYC, RAS, pl6, AML1, EVI1) károsodását mutatják ki, de szerepük a betegség átalakulásában még nem tisztázott.
Citokémiai vizsgálatok krónikus mieloid leukémiában. A krónikus mieloid leukémia kiterjesztett fázisának jellegzetes citokémiai jele a neutrofil alkalikus foszfatáz szintjének éles csökkenése - 2-4 egységig. (norma - 8-80 egység). A normál vagy emelkedett értékek nem zárják ki a krónikus mielogén leukémia diagnózisát.
Biokémiai vizsgálatok krónikus mieloid leukémiában. A szérum B12-vitamin szintjének és a vérszérum B12-vitamin-kötő képességének növekedése jellemzi a granulociták fokozott transzkobalamintermelése miatt. A fokozott sejtpusztulás hiperurikémiához vezet, különösen citosztatikus terápia esetén. A vérszérum vasmegkötő képességének növekedése, a hisztaminszint és a leucin-aminopeptidáz csökkenése is kimutatható.
Krónikus mielogén leukémia diagnózisa klinikai és laboratóriumi adatokon alapul (splenomegalia, leukocytosis a leukocita képlet balra eltolódásával és a neutrofilek köztes formáinak jelenléte, eozinofil-bazofil asszociáció, fokozott myelopoiesis a csontvelőben, a neutrofil alkalikus foszfatáz alacsony szintje) és a Ph kromoszóma, a t(9 ;22)(q34;qll.2) vagy a BCR-ABL gén kimutatása (citogenetikai vagy molekuláris genetikai módszerekkel) igazolja.
Kioszt A krónikus mieloid leukémia 3 szakasza: krónikus, akcelerációs fázis és robbanásválság.
A krónikus mielogén leukémia (WHO) stádiumba vételének kritériumai
Krónikus mieloid leukémia krónikus fázisa: a betegség egyéb fázisainak nincsenek jelei; nincs tünet (a kezelés után).
A krónikus mieloid leukémia akcelerációs fázisa (egy vagy több tünet jelenlétében):
1) a blasztok 10-19%-a a vérben vagy a csontvelőben;
2) a bazofilek száma a perifériás vérben legalább 20%;
3) perzisztáló thrombocytopenia (kevesebb, mint 100 10 9 /l), nem társul a kezeléshez, vagy tartós thrombocytosis több mint 1000 10 9 /l, rezisztens a terápiára;
4) növekvő lépmegnagyobbodás és leukocitózis, amely ellenáll a terápiának (a leukociták számának megkétszerezése 5 napnál rövidebb idő alatt);
5) új kromoszómális változások (új klón megjelenése).
Az akcelerációs fázis egyik fenti jele mellett általában retikulin- vagy kollagénfibrózissal összefüggő megakariociták proliferációját, vagy a granulocita csíra súlyos diszpláziáját észlelik.
Krónikus mielogén leukémia robbanásválsága:
1) a blasztok legalább 20%-a a vérben vagy a csontvelőben;
2) az erősejtek extramedulláris proliferációja;
3) nagyszámú blastsejtek aggregátuma a trefin biopsziában.
Az akcelerációs fázis és a blastos krízis fő laboratóriumi jele a promyelociták és blasztok progresszív növekedése a perifériás vérben és a csontvelőben. A blasztos krízis fázisában végzett citokémiai vizsgálatok során a betegek 70%-ának myeloid variánsa, 30%-ának lymphoid variánsa van, amelyek hasonló jellemzőkkel rendelkeznek az AML és az ALL esetében:
a) a limfoid krízisben szenvedő betegek átlagéletkora alacsonyabb, mint a myeloidos betegeké;
b) gyakran alakul ki neuroleukémia limfoid krízisben szenvedő betegeknél;
c) a krízis limfoid változatában a kezelés azonnali eredménye lényegesen jobb.
A daganatos folyamatok gyakran nemcsak az ember belső szerveit érintik, hanem a vérképző rendszert is. Az egyik ilyen patológia a krónikus mieloid leukémia. Ez a vér rákos betegsége, amelyben a kialakult elemek véletlenszerűen szaporodnak. Általában felnőtteknél alakul ki, gyermekeknél ritka.
A krónikus leukémia daganatos folyamat, amely a mieloid sejtek korai formáiból képződik. Az összes hemoblasztózis egytizedét teszi ki. Az orvosoknak figyelembe kell venniük, hogy a korai szakaszban a betegség lefolyásának túlnyomó többsége tünetmentes. A vérrendszer krónikus rákos megbetegedésének fő jelei a beteg állapotának dekompenzációjának, a blastos krízis kialakulásának szakaszában alakulnak ki.
A vérkép a leukociták egyik fajtájaként besorolt granulociták számának növekedésével reagál. Képződésük a csontvelő vörös anyagában történik, leukémia során nagy számban kerülnek be a szisztémás keringésbe. Ez a normál egészséges sejtek koncentrációjának csökkenéséhez vezet.
Okoz
A krónikus mieloid leukémia kiváltó tényezői nem teljesen ismertek, ami sok kérdést vet fel. Vannak azonban olyan mechanizmusok, amelyek provokálják a patológia kialakulását.
- Sugárzás. Ennek az elméletnek a bizonyítéka, hogy a japánok és az ukránok körében egyre gyakoribbá vált a betegség.
- Gyakori fertőző betegségek, vírusos inváziók.
- Egyes vegyszerek mutációkat váltanak ki a vörös csontvelőben.
- Átöröklés.
- A gyógyszerek alkalmazása - citosztatikumok, valamint a sugárterápia kijelölése. Az ilyen terápiát más lokalizációjú daganatok esetén alkalmazzák, de kóros elváltozásokat okozhat más szervekben és rendszerekben.
A vörös csontvelőben a kromoszómák szerkezetének mutációi és változásai az ember számára szokatlan DNS-láncok kialakulásához vezetnek. Ennek következménye abnormális sejtek klónjainak kialakulása. Ezek viszont helyettesítik az egészségeseket, és az eredmény a mutált sejtek elterjedése. Ez robbanásválsághoz vezet.
Az abnormális sejtek kontrollálatlanul szaporodnak, egyértelmű analógia van a rákos folyamattal. Fontos megjegyezni, hogy apoptózisuk, a természetes haláluk nem következik be.
A szisztémás keringésben a fiatal és éretlen sejtek nem képesek elvégezni a szükséges munkát, ami az immunitás kifejezett csökkenéséhez, gyakori fertőző folyamatokhoz, allergiás reakciókhoz és egyéb szövődményekhez vezet.
Patogenezis
A myelocytás leukémia, a lefolyás krónikus változata, a 9-es és 22-es kromoszómákban történő transzlokáció következtében alakul ki. Ennek eredményeként kiméra fehérjéket kódoló gének képződnek. Ezt a tényt laboratóriumi állatokon végzett kísérletek is megerősítik, amelyeket először besugároztak, majd transzlokált kromoszómákkal rendelkező csontvelősejteket ültettek be. A transzplantációt követően az állatokban a krónikus mieloid leukémiához hasonló betegség alakult ki.
Azt is fontos figyelembe venni, hogy a teljes patogenetikai lánc nem teljesen ismert. Továbbra is kérdés, hogy a betegség előrehaladott stádiuma hogyan megy át a robbanásválságba.
Egyéb mutációk közé tartozik a 8-as triszómia, a 17-es kar deléciója. Mindezek a változások a daganatsejtek megjelenéséhez, tulajdonságaik megváltozásához vezetnek. A kapott adatok arra utalnak, hogy a hematopoietikus rendszer rosszindulatú daganata számos tényezőnek és mechanizmusnak köszönhető, de ezek szerepét még nem vizsgálták teljes körűen.
Tünetek
A betegség kezdete mindig tünetmentes. Ugyanez a helyzet más típusú leukémia esetén is. A klinikai kép akkor alakul ki, amikor a daganatsejtek száma eléri a kialakult elemek teljes számának 20% -át. Az általános gyengeség az első jel. Az emberek gyorsabban kezdenek elfáradni, a fizikai aktivitás légszomjhoz vezet. A bőr sápadt színűvé válik.
A vérrendszer patológiájának egyik fő jele a máj és a lép növekedése, amely a hipochondriában jelentkező húzófájdalmakban nyilvánul meg. A betegek fogynak, izzadásról panaszkodnak. Fontos megjegyezni azt a tényt, hogy először a lép növekszik, a hepatomegalia a folyamat későbbi szakaszaiban jelentkezik.
krónikus stádium
A krónikus stádium megnehezíti a mieloid leukémia felismerését, amelynek tünetei nem kifejezettek:
- a jólét romlása;
- az éhség gyors kielégítése, a bal hypochondrium fájdalma a splenomegalia miatt;
- fejfájás, memóriavesztés, koncentráció;
- priapizmus férfiaknál vagy hosszan tartó fájdalmas erekció.
Gyorsító
A gyorsulás során a tünetek hangsúlyosabbá válnak. A betegség ezen szakaszában fokozódik a vérszegénység és a korábban előírt kezeléssel szembeni rezisztencia. A vérlemezkék és a leukociták szintén növekednek.
Terminál
Lényegében ez egy robbanásszerű válság. Nem jellemzi a vérlemezkék vagy más kialakult elemek számának növekedése, és a klinikai kép jelentősen romlik. Megfigyelhető a blastsejtek megjelenése a perifériás vérben. A betegek lázasak, hőmérsékleti gyertyákat észlelnek. Vérzéses tünetek alakulnak ki, a lép olyan mértékben megnagyobbodik, hogy alsó pólusa a kismedencében van. A terminális szakasz halállal végződik.
Monocitás krízis mielogén leukémiában
A myelomonocytás krízis ritka változata a betegség lefolyásának. Jellemzője az atipikus monociták megjelenése, amelyek lehetnek érettek, fiatalok vagy atipikusak.
Ennek egyik jele a megakariociták, az eritrokariociták magjainak töredékeinek megjelenése a vérben. A normális vérképzés itt is gátolt, a lép jelentősen megnagyobbodik. A szerv punkciója robbanások jelenlétét mutatja, ami közvetlen jelzés az eltávolítására.
Melyik orvoshoz kell fordulni
A CML-t hematológus diagnosztizálja. A betegség jelenlétét egy onkológus is megerősítheti. Ők végzik a kezdeti vizsgálatot, vérvizsgálatot írnak elő, a hasi szervek ultrahangját. Szükséges lehet a csontvelő szúrása biopsziával, citogenetikai vizsgálatok elvégzése.
Az ilyen betegek vérképe jellemző.
- A krónikus stádiumot a mieloblasztok számának 20%-os növekedése jellemzi a csontvelőben, és a bazofilek száma e felett.
- A terminális szakasz ennek a küszöbnek a sejtenkénti növekedéséhez, valamint a blastsejtek és klasztereik megjelenéséhez vezet.
- A perifériás vérben ebben az esetben a neutrofil leukocitózis jellemző.
Hogyan kezelik a mielogén leukémiát?
A betegség terápiája attól függ, hogy a krónikus mieloid leukémia milyen formáját figyelték meg a betegben. Általában alkalmazzák:
- kemoterápia;
- csontvelő átültetés;
- a sugárterápiát különböző szakaszokban végzik;
- leukoferézis;
- splenectomia;
- tüneti kezelés.
Gyógyszeres kezelés
A krónikus mieloid leukémia gyógyszeres kezelése magában foglalja a kemoterápiát és a tüneti kezelést. A kémiai expozíció eszközei közé tartoznak a klasszikus gyógyszerek - myelosan, citozar, merkaptopurn, glivec, metotrexát. Egy másik csoport a hidroxi-karbamid származékok - hidra, hidroxurea. Interferonokat is felírnak az immunrendszer serkentésére. A tüneti kezelés attól függ, hogy éppen mely szerveket és rendszereket kell korrigálni.
Csontvelő-transzplantáció
A csontvelő-transzplantáció lehetővé teszi a teljes gyógyulást. A műtétet szigorúan a remisszió idején kell elvégezni. 5 éven belül tartós javulás figyelhető meg. Az eljárás több szakaszban zajlik.
- Keress donort.
- A recipiens előkészítése, amelynek során kemoterápiát végeznek, besugárzást végeznek a mutált sejtek maximális számának kiküszöbölése és a donorszövet kilökődésének megakadályozása érdekében.
- Átültetés.
- Immunszuppresszió. Az esetleges fertőzés elkerülése érdekében a beteget „karanténba” kell helyezni. Az orvosok gyakran antibakteriális, vírusellenes és gombaellenes szerekkel támogatják a szervezetet. Fontos megérteni, hogy ez a legnehezebb időszak a transzplantáció után, legfeljebb egy hónapig tart.
- Ezután a donorsejtek elkezdenek gyökeret verni, a beteg jobban érzi magát.
- A test helyreállítása.
Sugárkezelés
Erre az orvosi eljárásra akkor van szükség, ha a citosztatikumok és a kemoterápia kijelölésének nincs szükséges hatása. A megvalósítás másik jelzése a máj és a lép tartós megnagyobbodása. A lokalizált onkológiai folyamatok kialakulásában is választási eszköz. Az orvosok általában a betegség előrehaladott szakaszában folyamodnak sugárzáshoz.
A krónikus mieloid leukémiát gamma-sugárzással kezelik, amely elpusztítja vagy jelentősen lelassítja a tumorsejtek növekedését. Az adagot és a terápia időtartamát az orvos határozza meg.
Lép splenectomia eltávolítása
Ezt a sebészeti beavatkozást szigorúan a jelzések szerint hajtják végre:
- szervi infarktus;
- súlyos vérlemezke-hiány;
- a lép jelentős megnagyobbodása;
- szakadás vagy szervrepedés veszélye.
Leggyakrabban a splenectomiát a terminális szakaszban végzik. Ez lehetővé teszi nemcsak magát a szervet, hanem számos daganatsejtet is, ezáltal javítva a beteg állapotát.
A vér megtisztítása a felesleges fehérvérsejtektől
Ha a leukociták szintje meghaladja az 500 * 10 9-et, feleslegüket el kell távolítani a véráramból a retina ödéma, trombózis és priapizmus megelőzése érdekében. A leukaferézis segít, ami nagyon hasonlít a plazmaferézishez. Általában az eljárást a betegség előrehaladott stádiumában végzik, az orvosi kezelés kiegészítéseként szolgálhat.
A terápia szövődményei
A krónikus mieloid leukémia kezelésének fő szövődményei a mérgező májkárosodás, amely hepatitishez vagy cirrhosishoz vezethet. Hemorrhagiás szindróma, mérgezési megnyilvánulások is kialakulnak, az immunitás csökkenése miatt másodlagos fertőzés, valamint vírusos és gombás invázió lehetséges.
DIC
Az orvosoknak figyelembe kell venniük, hogy ez a betegség a disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma kiváltásának egyik mechanizmusa. Ezért a beteg vérzéscsillapító rendszerét rendszeresen ellenőrizni kell a DIC korai stádiumában történő diagnosztizálása vagy teljes megelőzése érdekében.
retinoid szindróma
A retinoid szindróma a tretionin használatának reverzibilis szövődménye. Ez egy veszélyes állapot, amely halálhoz vezethet. A patológiát láz, mellkasi fájdalom, veseelégtelenség, hidrothorax, ascites, szívburok folyadékgyülem, hipotenzió nyilvánítja. A betegeknek gyorsan nagy dózisú szteroid hormonokat kell beadniuk.
A leukocitózist az állapot kialakulásának kockázati tényezőjének tekintik. Ha a beteget csak tretioninnel kezelték, akkor minden negyedik személynél retinoid szindróma alakul ki. A citosztatikumok alkalmazása 10% -kal csökkenti annak előfordulásának valószínűségét, és a dexametazon kinevezése 5% -ra csökkenti a mortalitást.
Krónikus mieloid leukémia kezelése Moszkvában
Moszkvában nagyszámú klinika foglalkozik e probléma kezelésével. A legjobb eredményeket azok a kórházak mutatják, amelyek modern berendezésekkel vannak felszerelve a folyamat diagnosztizálására és kezelésére. Az interneten található betegek vélemények azt sugallják, hogy a legjobb a Botkinsky Proyezd vagy a Pyatnitskoye Highway klinikai kórházán alapuló speciális központokkal kapcsolatba lépni, ahol interdiszciplináris onkológiai szolgálat működik.
A várható élettartam előrejelzése
A betegség onkológiai természete miatt a prognózis messze nem mindig kedvező. Ha a krónikus mieloid leukémiát súlyos leukémia bonyolítja, a várható élettartam általában csökken. A legtöbb beteg meghal a gyorsuló vagy terminális stádium kezdetén. Minden tizedik krónikus mieloid leukémiában szenvedő beteg meghal a diagnózist követő első két évben. A robbanásválság kezdete után körülbelül hat hónappal később következik be a halál. Ha az orvosok el tudták érni a betegség remisszióját, akkor a prognózis kedvező lesz a következő súlyosbodásig.
A daganatos folyamatok fejlődése évről évre felgyorsul. A legtöbb tudós a világon tanulmányozza az állapot kialakulásának lehetséges tényezőit és a betegek gyógyításának fő terápiás módszereit, és minden típusú egészségügyi intézmény foglalkozik megelőző intézkedésekkel. A fejlődés a test bármely szervét vagy rendszerét érintheti. Mieloid leukémia - mi ez? A betegség fő okait, a diagnózis és a terápia módszereit a továbbiakban megvizsgáljuk.
Általános fogalmak
A fiatal sejtek - vérlemezkék, eritrociták és leukociták - érésének alapja, ezzel párhuzamosan a régi sejteket a máj és a lép elpusztítja.
A vérben annyi képződött elem van, mint a plazmában. Ugyanakkor a legnagyobb szám a fehérvérsejtekre - a leukocitákra - esik. Ezek felelősek azért, hogy a szervezet reagáljon az idegen anyagok és vegyületek hatásaira, és lehetővé teszik az immunrendszer megfelelő szinten tartását.
A nagyszámú fehérvérsejt ellenőrizetlen termelődését mieloid leukémiának nevezik. Ez egy daganatos betegség, amelyet az éretlen formák vérkeringésének kritikus növekedése kísér. Idővel a sejtek kóros formái a test minden szervére és rendszerére terjednek, ami a betegség progresszióját okozza.
A betegség etiológiája
Ebben a szakaszban a betegség kialakulásához vezető egyértelmű tényezőket nem azonosították. A kóros állapot előfordulásának több változata létezik:
- A kóros klónok megjelenése az őssejtek szerkezetében bekövetkező kóros változások kialakulásának folyamata. Mutáció lép fel, melynek során a sejtek nem csak saját magukban szereznek változásokat, hanem más struktúrákba is átviszik azokat, létrehozva saját klónjaikat. Ez az állapot nem gyógyítható citotoxikus gyógyszerekkel.
- Vegyi anyagoknak való kitettség.
- A radioaktív sugárzás hatása a testre, amely nem csak szakmai szükségszerűség miatt következik be. Például az anamnézisben szereplő sugárterápia alkalmazása egy másik daganat kezelésére.
- A citosztatikumok és kemoterápiás gyógyszerek más szervek daganatainak kezelésére történő alkalmazása kiváltó okként szolgálhat a mieloid leukémia kialakulásához.
- Genetikai betegségek, öröklődés.
- Vírusos eredetű betegségek.
Ezenkívül a daganatos folyamat megjelenését befolyásolja a beteg neme, életkora és a lakóhelyi sugárterhelésnek való kitettség.
A betegség krónikus formája
A vér daganatos folyamatának tüneteinek megnyilvánulása a betegség formájától függ. A leggyakoribb formája a krónikus mieloid leukémia. Ez az állapot rosszindulatú.
Krónikus mieloid leukémia - mi ez? Ez egy olyan állapot, amely annak a ténynek köszönhető, hogy egy abnormális gén jelenik meg a szervezetben, amely hatással van a vérsejtekre. A gén helye a csontvelő. A véráramlással a kóros sejtek átterjednek minden szervre.
A betegségnek nincs akut megjelenése és élénk klinikai képe. Lassú áramlás jellemzi. A veszély az, hogy a betegség ezen formája bármikor akut fázisba kerülhet, ami végzetes lehet a beteg számára.
A mieloid leukémia fejlődésének több szakasza van:
- krónikus;
- gyorsulási szakasz;
- terminál szakasz.
A krónikus forma első szakasza
A legtöbb beteget ebben a szakaszban diagnosztizálják. A betegség kezdetét nem lehet pontosan meghatározni, mivel tünetmentes vagy enyhe megnyilvánulások. Először is fáradtság, nehézség a gyomorban vagy a bal hypochondriumban, légszomj jelentkezik.
Étkezés közben a betegek panaszkodnak az epigastrium teltségérzetéről. A lép tapintásra megnagyobbodik. A vizsgálatot a lépből származó, hátba sugárzó fájdalmas érzések kísérik. A vérvizsgálat során meghatározzák a leukocitózist, a dinamika növekedését, valamint a trombocitózist és a granulociták számának növekedését.
A betegek gyakran lépinfarktus kialakulásával fordulnak orvoshoz. A vetületében éles fájdalom szindróma van, a test mérgezésének tünetei, a testhőmérséklet emelkedik.
Gyorsulási szakasz
Ebben a szakaszban a betegségnek gyakorlatilag nincs megnyilvánulása. A páciensnek nincsenek panaszai, kivéve a hőmérséklet időszakos emelkedését a subfebrilis indikátorokig és a fáradtságot. A mielociták és leukociták szintje a vérben tovább növekszik.
A bazofilek szintje harmadával nő. Ezt követően a betegeket kezdi zavarni a hőérzet és a viszketés iránti vágy. Ennek oka a hisztamin termelés növekedése.
Akut stádium (terminális)
A harmadik szakasz kialakulása a betegség akut lefolyásához hasonló klinikai képet ír le. A krónikus mieloid leukémia előrehalad, és élénk klinikai kép jelenik meg. A betegek panaszkodnak az ilyen megnyilvánulásokról:
- súlyos gyengeség;
- magas testhőmérséklet;
- fájdalom az ízületekben;
- a beteg súlyának éles csökkenése.
A beteg vizsgálatakor kimutatható a nyirokcsomók különböző csoportjainak növekedése, a máj, a lép, a blast krízis kialakulása - a betegség végső szakasza, amelyet a következő klinikai megnyilvánulások jellemeznek:
- 20%-kal több limfo- vagy mieloblaszt van a csontvelőben vagy a véráramban;
- a csontvelő biopszia a blastok nagy csoportjait tárja fel;
- mieloid szarkóma kialakulása - az éretlen fehérvérsejtek rosszindulatú daganata.
A betegség ezen szakaszában a beteg élete kizárólag a palliatív ellátás szintjétől függ.
Akut mieloid leukémia
A klinikai kép gyorsan fejlődik, egyértelmű jelei vannak a betegségnek. Megfelelő terápia kijelölése nélkül az eredmény néhány hét vagy hónap elteltével kedvezőtlen lehet.
Akut mieloid leukémia - mi ez? Ez a vér mieloid csírájának rosszindulatú daganatos folyamata. A beteg sejtek nem képesek ellenállni a fertőzéseknek, bár ez a fő funkciójuk. A robbantási struktúrák növekedésével párhuzamosan más vérsejtek csökkenése is megfigyelhető.
Az eritropénia és a hemoglobin hiánya a bőr sápadtságában, légszomjban, fáradtságban nyilvánul meg. A vérlemezkék számának csökkenése a bőr károsodási hajlamának növekedéséhez, fokozott vérzéshez, petechiák és hematómák megjelenéséhez vezet.
Az első tünetek nem specifikusak. Nagyon könnyű összetéveszteni őket a légúti vírusfertőzés megnyilvánulásaival. Ezenkívül az akut mieloid leukémiát a csontok és ízületek fájdalmának progressziója kíséri.
Diagnosztikai intézkedések
A kezelés megkezdésének sikere a diagnózis gyorsaságától és a helyes diagnózistól függ. A mielogén leukémia gyanúja esetén a betegség általános állapotának és fázisának meghatározásához a következő irányok szerint végezzük az elemzéseket:
- A perifériás vér részletes elemzése - az összes vérsejt szintjét dinamikában rögzítik.
- A vér biokémiája eltéréseket mutat a máj és a lép működésében, melyeket a betegség kialakulása okoz.
- A csontvelő aspirátum biopsziáját a combcsontból történő szükséges anyag felvétele után végezzük. Meghatározzák a robbantási formák jelenlétét.
- A hibridizáció lehetővé teszi a mutációs vagy rendellenes kromoszómák azonosítását.
- A PCR célja az abnormális gén azonosítása.
- célja a rendellenes kromoszóma azonosítása leukémiás sejtben.
- Szükség esetén számítógépes tomográfiát, mágneses rezonancia képalkotást és ultrahangot végeznek.
A betegségterápia alapelvei
A mieloid leukémia azonnali kezelést igényel. Az onkológus meghatározza a kezelési rendet a betegség stádiuma és megnyilvánulásai alapján. Korai szakaszban vitamindiétát, általános erősítő gyógyszereket írnak elő.
A mieloid leukémia kezelése olyan gyógyszerek alkalmazásán alapul, amelyek elnyomhatják az onkogént. Befektetett eszközök:
- "Imatinib" - a gyógyszer gátolja a mieloid leukémia onkogén által termelt fehérje aktivitását;
- "Dasatinib" - a gyógyszert az "Imatinib" hatástalansága vagy intoleranciája esetén alkalmazzák;
- A nilotinib egy második generációs onkogén inhibitor, hasonló hatással;
- A ponatinib egyike azon új gyógyszereknek, amelyek hatékonyak a blastsejtek ellen, de súlyos szövődményeket okozhatnak a páciens szervezetében.
Ezenkívül az immunrendszer megerősítése érdekében a betegeknek interferont írnak fel. A gyógyszer önmagában nem képes megbirkózni a betegséggel, de komplex terápiában alkalmazzák napi szubkután injekciók formájában.
A kemoterápiát citosztatikus szerekkel végzik. A terápia ezen részét a csontvelő-transzplantáció kiegészítő kezeléseként alkalmazzák. Hatékonynak tekinthető a hidroxi-karbamid, a buszulfán, a vinblasztin, a vinkrisztin, a citarabin.
Az onkológiában a besugárzást nagy energiájú sugarak, valamint azok részecskéi segítségével végzik. Egyedileg alkalmazzuk, igénytől függően. Mieloid leukémiában a sugárterápiát a csontok és ízületek fájdalmának csökkentésére alkalmazzák. A hematopoietikus rendszer onkológiájában a csontvelő-transzplantáció előtt is besugárzást alkalmaznak.
Csontvelő-transzplantáció
A műtét meglehetősen gyakori kezelési módszer, de költséges is. Nem minden beteg engedheti meg magának. A Kashirka Onkológiai Központ - az egyik híres daganatos daganatok kezelésével foglalkozó intézet - végez ilyen sebészeti beavatkozásokat, segítve betegeinek gyógyulását.
Magát a csontvelő-transzplantációt ma már ritkábban alkalmazzák, mint a perifériás vérből vetteket. Az eljárásnak két lehetősége van:
- Donor hematopoietikus csontvelősejteket használnak. Ez lehet az egyik rokon, hiszen elég nehéz megfelelő donort találni, aki nem rokon a beteggel.
- Saját perifériás sejtek transzplantációja. Ezt az eljárást bonyolítja, hogy az egészséges sejtekkel együtt a blastsejtek is eltávolíthatók.
A Kashirka-i Rákkutató Központ nemcsak olyan sebészeti beavatkozásokat végez, amelyek csökkentették a betegek mortalitását, hanem modern termikus ablációs, kriotermoablációs és rádióhullám-sebészeti módszereket is alkalmaznak.
Következtetés
A cikkben figyelembe vették a "mieloid leukémia" kifejezést. Mi az, most már tudod. Kedvező eredmény érhető el a betegség kezdeti szakaszának teljes kezelésével. A terminális szakasz kizárólag palliatív terápiát foglal magában. A betegség késői és rosszindulatú stádiumai végzetesek a betegeknél.
A betegség lényege
Krónikus mieloid leukémia (krónikus mieloid leukémia, krónikus myeloid leukémia, CML) egy olyan betegség, amelyben a csontvelőben túlzott granulociták képződnek, és maguknak a sejteknek és prekurzoraiknak fokozott felhalmozódása van a vérben. A betegség nevében szereplő „krónikus” szó azt jelenti, hogy a folyamat viszonylag lassan fejlődik ki, ellentétben az akut leukémiával, a „myeloid” pedig azt, hogy a vérképzés mieloid (és nem limfoid) vonalának sejtjei vesznek részt a folyamatban.
A CML jellegzetes vonása a leukémiás sejtekben az ún Philadelphia kromoszóma specifikus kromoszómális transzlokáció. Ezt a transzlokációt t (9; 22) vagy részletesebben t (9; 22) (q34; q11) -ként jelöljük – vagyis a 22. kromoszóma egy bizonyos fragmentuma helyet cserél a 9. kromoszóma fragmensével. Ennek eredményeként egy új, úgynevezett kiméra, egy gén (BCR-ABL), amelynek "munkája" megzavarja a sejtosztódás és érés szabályozását.
A krónikus mieloid leukémia a csoportba tartozik mieloproliferatív betegségek .
Előfordulási gyakoriság és kockázati tényezők
Felnőtteknél a CML a leukémia egyik leggyakoribb típusa. Évente 100 ezer lakosra 1-2 esetet regisztrálnak. Gyermekeknél sokkal ritkábban fordul elő, mint felnőtteknél: a CML összes esetének körülbelül 2%-a gyermekkorban fordul elő. A férfiak valamivel gyakrabban betegek, mint a nők.
Az előfordulás az életkorral növekszik, és magasabb az ionizáló sugárzásnak kitett emberek körében. Más tényezők (öröklődés, táplálkozás, ökológia, rossz szokások) láthatóan nem játszanak jelentős szerepet.
jelek és tünetek
Az akut leukémiától eltérően a CML fokozatosan fejlődik ki, és feltételesen négy szakaszra oszlik: preklinikai, krónikus, progresszív és blastos krízis.
A betegség kezdeti stádiumában előfordulhat, hogy a betegnek nincsenek észrevehető megnyilvánulásai, és az általános vérvizsgálat eredménye alapján a betegség véletlenül gyanúsítható. Ez preklinikai színpad.
Ekkor megjelennek és lassan fokozódnak az olyan tünetek, mint a légszomj, fáradtság, sápadtság, étvágytalanság és súlyvesztés, éjszakai izzadás, a lép megnagyobbodása miatti nehézség érzése a bal oldalon. Előfordulhat láz, ízületi fájdalom a blastsejtek felhalmozódása miatt. A betegségnek azt a szakaszát nevezzük, amelyben a tünetek enyhék és lassan fejlődnek ki krónikus .
A legtöbb betegnél a krónikus szakasz egy idő után – általában több év – áthalad egy fázisba. gyorsulás (gyorsulás). vagy haladó. Növekszik a blastsejtek és az érett granulociták száma. A beteg észrevehető gyengeséget, fájdalmat a csontokban és megnagyobbodott lépet érez; a máj is megnagyobbodik.
A betegség kialakulásának legsúlyosabb szakasza - robbanásválság. amelyben a blastsejtek tartalma élesen megnövekszik és a CML megnyilvánulásaiban hasonlóvá válik az agresszív akut leukémiához. A betegek magas lázat, vérzést, csontfájdalmat, nehezen kezelhető fertőzéseket és leukémiás bőrelváltozásokat (leukémiák) tapasztalhatnak. Ritkán a megnagyobbodott lép megrepedhet. A robbanásválság életveszélyes és nehezen kezelhető állapot.
Diagnosztika
A CML-t gyakran még a klinikai tünetek megjelenése előtt észlelik, egyszerűen a fehérvérsejtek (granulociták) számának növekedésével egy rutin vérvizsgálat során. A CML jellemző vonása a nem csak a neutrofilek számának növekedése. hanem eozinofilek és bazofilek is. Gyakori az enyhe vagy közepes fokú vérszegénység; a vérlemezkék szintje változó, és bizonyos esetekben megemelkedhet.
Ha CML gyanúja merül fel, csontvelő-punkciót kell végezni. A CML diagnózisának alapja a Philadelphia kromoszóma sejtekben történő kimutatása. Ezt citogenetikai vizsgálattal vagy molekuláris genetikai elemzéssel lehet elvégezni.
A Philadelphia kromoszóma nemcsak CML-ben, hanem egyes akut limfoblasztos leukémiában is megtalálható. Ezért a CML diagnózisa nemcsak a jelenlétén, hanem a fent leírt egyéb klinikai és laboratóriumi megnyilvánulásokon is alapul.
Kezelés
A krónikus fázisban lévő CML kezelésére hagyományosan számos olyan gyógyszert alkalmaznak, amelyek gátolják a betegség kialakulását, bár nem vezetnek gyógyuláshoz. Tehát a buszulfán és a hidroxi-karbamid (hidrea) egy ideig lehetővé teszik a leukociták szintjének szabályozását a vérben. és az alfa-interferon alkalmazása (néha citarabinnal kombinálva), ha sikeres, jelentősen lelassítja a betegség előrehaladását. Ezek a gyógyszerek a mai napig megőrizték bizonyos klinikai jelentőségét, de ma már sokkal hatékonyabbak a modern gyógyszerek.
Az imatinib (Gleevec) egy specifikus szer, amely lehetővé teszi a CML sejtjeinek genetikai károsodásának célzott „semlegesítését”; ez a gyógyszer lényegesen hatékonyabb, mint a korábbi szerek, és jobban tolerálható. Az imatinib drámaian megnövelheti a kezelés időtartamát és javíthatja a betegek életminőségét. A legtöbb betegnek a diagnózis felállításától kezdve folyamatosan kell szednie a Gleevec-et: a kezelés abbahagyása a visszaesés kockázatával jár. még akkor is, ha már elértük a klinikai és hematológiai remissziót.
A Glivec kezelést járóbeteg alapon végzik, a gyógyszert tabletták formájában veszik be. A kezelésre adott választ több szinten értékelik: hematológiai (a klinikai vérvizsgálat normalizálása), citogenetikai (a sejtek számának eltűnése vagy éles csökkenése, ahol a Philadelphia kromoszóma citogenetikai elemzéssel kimutatható) és molekuláris genetikai (eltűnés vagy a sejtszám éles csökkenése, ahol a polimeráz láncreakció során a kiméra BCR-ABL gén kimutatható).
A Gleevec a modern CML-terápia alapja. Hatékony új gyógyszereket is folyamatosan fejlesztenek olyan betegek számára, akik nem tolerálják vagy sikertelennek tartják az imatinib-terápiát. A Dasatinib (Sprycel) és a nilotinib (Tasigna) már elérhető, és ezeknek a betegeknek jelentős részén segíthet.
A blastos krízis fázisban a kezelés kérdése nehéz, mivel a betegség ebben a szakaszban már nehezen kezelhető. Különféle lehetőségek lehetségesek, beleértve a fenti gyógyszereket, és például az akut leukémia indukciós terápiájához hasonló megközelítéseket.
A CML gyógyszeres terápiája mellett szupportív eljárásokra is szükség lehet. Tehát nagyon magas leukociták esetén, amikor az edényeken belüli aggregációjuk és a megnövekedett vérviszkozitásuk megzavarja a belső szervek normális vérellátását, ezeknek a sejteknek a részleges eltávolítása az aferézis (leukaferézis) eljárással használható.
Sajnos, mint már említettük, a Glivec-kel és más gyógyszerekkel végzett terápia során a genetikai károsodást szenvedett sejtek egy része a csontvelőben maradhat (minimális reziduális betegség), ami azt jelenti, hogy a teljes gyógyulás nem érhető el. Ezért fiatal CML-es betegek kompatibilis donor jelenlétében. különösen kapcsolódó, bizonyos esetekben csontvelő-transzplantáció javallt – az eljárással járó kockázatok ellenére. Ha sikeres, a transzplantáció a CML teljes gyógyulásához vezet.
Előrejelzés
A CML prognózisa a beteg életkorától és a blastsejtek számától függ. válasz a terápiára és más tényezőkre. Általánosságban elmondható, hogy az olyan új gyógyszerek, mint az imatinib, sok éven keresztül megnövelik a legtöbb beteg várható élettartamát, és jelentősen javítják a minőségét.
Allogén csontvelő-transzplantáció esetén jelentős a kockázata a transzplantációt követő szövődményeknek (graft-versus-host betegség, kemoterápia toxikus hatása a belső szervekre, fertőző és egyéb problémák), de sikeresség esetén teljes gyógyulás következik be.