Anémia hematológia. A vérszegénység osztályozása és általános tünetei
Hematológus ( hematológus) felsőfokú orvosi végzettséggel rendelkező szakorvos, aki rezidensképzést végzett ( az orvosok kötelező posztgraduális képzésének egyik válfaja) hematológiára szakosodott. A hematológusok részt vesznek a betegség diagnosztizálásában, kezelésében és megelőzésében vérbetegségekés hematopoietikus szervek. A hematopoiesis a vérsejtek képződésének folyamata ( leukociták, eritrociták, vérlemezkék). A fő hematopoietikus szerv a csontvelő, a vérképzés a lépben, a csecsemőmirigyben is előfordul ( csecsemőmirigy), nyirokcsomók.A hematológusok általában hematológiai klinikákon és kórházakban, hematológiai osztályokon, poliklinikán dolgoznak. Számos kutatóközpont és intézet is működik, amelyekben ezek a szakemberek új módszereket fejlesztenek ki és tesztelnek a hematológiai betegségek diagnosztizálására és kezelésére. vérbetegségek). Tekintettel arra, hogy a hematológusok gyakran találkoznak rosszindulatú vérbetegségekkel, megjelent egy olyan külön szakterület, mint a hematológus-onkológus. A hematológusok gyermekek és felnőttek vérbetegségeivel is foglalkoznak.
Mit csinál a hematológus?
A hematológus munkájának fő része az azonosításhoz kötődik ( diagnosztika) és a betegek különböző vérpatológiáinak kezelése. Lehet, hogy vérszegénység a vörösvértestek számának és a vér hemoglobinszintjének csökkenése által okozott állapotok), a vérrendszer daganatai, a véralvadási rendszer patológiái, a hematopoietikus folyamatok zavarai, porfíria ( bizonyos anyagok anyagcserezavarai által okozott betegségek). Az orvos a vérbetegségek diagnosztizálása és kezelése mellett a vérbetegségek megelőzésével és a hematológiai betegek rehabilitációjával kapcsolatos kérdésekkel is foglalkozik. A hematológus a következő betegségek és kóros állapotok diagnosztizálásával és kezelésével foglalkozik:
- anémia;
- hemoblastosis ( a vérrendszer daganatai);
- porfíria;
- a hemosztázis rendszer megsértése ( véralvadási rendszer);
- a hematopoiesis depressziója;
- methemoglobinémia.
Anémia
A vérszegénység olyan kóros állapot, amelyben a vörösvértestek és a hemoglobin száma csökken a vérben. A vérszegénység meglehetősen könnyen kimutatható általános vérvétellel, melynek eredményében a rá jellemző elváltozások észlelhetők. Sokféle vérszegénység létezik. Mindegyik különbözik egymástól mind a fejlődési mechanizmusban, mind a súlyosságban, valamint az eredetben. A vérszegénység lehet egy különálló nozológiai forma ( független betegség), valamint más betegségek tünete. Vérszegénység léphet fel vérveszteség miatt ( poszthemorrhagiás vérszegénység), például sérülések, gyomorfekélyek, műtétek után, stb. A vérszegénység oka bizonyos vitaminok és ásványi anyagok hiánya lehet a szervezetben ( vashiány, B12-hiány és folsavhiányos vérszegénység).A vérszegénység okának megtalálása és a szükséges kezelés kiválasztása az egyes esetekre néha nagyon nehéz feladat, és nem minden klinikus ( pl belgyógyász, háziorvos, sebész) képes kezelni egy ilyen problémát. Erre való a hematológus. Bár nem mindig van szükség hematológusra a vérszegénység diagnosztizálásához, kezeléséhez és megelőzéséhez. Például a háziorvosnak vagy a nőgyógyásznak vasat és néhány vitamint kell felírnia a terhes nőknek ( pl folsav). Mindez szükséges a vashiány és a B9-hiány megelőzéséhez ( folsavhiány) vérszegénység, amelynek jelenléte a kismamában hátrányosan befolyásolhatja a magzat fejlődését. Ilyen esetekben általában nincs szükség hematológus konzultációra.
Hemoblasztózisok
Ha vérszegénység esetén bizonyos esetekben elkerülheti a hematológussal való konzultációt, akkor hemoblasztózis esetén ez nem fog működni. A hemoblasztózisok olyan patológiák csoportja, amelyek az összes vértumort egyesítik. A hematológus mellett senki sem érti ezeket a patológiákat. A hemoblasztózisok általában DNS-károsodás eredményeként alakulnak ki ( genetikai anyag) vérsejtek különböző külső tényezők hatására ( sugárzás, mérgezés, különféle vírusokkal való fertőzés) és belső ( kromoszóma-rendellenességek, génmutációk) környezet. A normál DNS-szekvencia megsértése a vérsejtek helytelen osztódásához és fejlődéséhez vezet, aminek következtében ellenőrizhetetlenül szaporodni kezdenek és daganattá alakulnak.A hemoblasztózisok következő csoportjai vannak:
- Leukémia (vagy leukémia), amelyek rosszindulatú daganatok, amelyek elsősorban a csontvelőben keletkeznek, és különböző típusú vérképző sejtekből állnak. Minden leukémia viszont kétféle - akut ( például akut limfoblasztos, akut myeloid, akut megakarioblasztos leukémia stb.) és krónikus ( krónikus mieloid leukémia, esszenciális thrombocytosis, myeloma multiplex, erythremia, krónikus monocitás és myelomonocytás leukémia stb.). Az első esetben ( akut leukémiával) a daganat nagyon fiatal vérsejtekből áll ( robbanások), a másodikban - már több felnőtttől. Az akut és krónikusra való alapvető felosztás mellett minden leukémiát további típusokra is osztanak, amelyek különböző paraméterekben különböznek egymástól ( sejttípus, jellemzőik stb.).
- Limfómák- Ezek limfociták, prolimfociták és limfoblasztok daganatai. fiatalabb limfociták.) a csontvelőn kívül található ( legalábbis a daganatfejlődés korai szakaszában). A limfómák elsősorban a limfoid szövetekben gazdag szervekben és szövetekben fordulnak elő. Lehetnek nyirokcsomók, mandulák, lép, bélnyálkahártya stb. A limfómáknak elég sok fajtája ismert, például lymphogranulomatosis, mycosis fungoides, diffúz nagysejtes limfóma, kis limfocita limfóma, follikuláris limfóma stb. különböznek egymástól a daganatos folyamatban részt vevő sejttípusokban, valamint néhány egyéb jelben.
Porfiria
A porfiriák olyan betegségek csoportja, amelyek a szervezetben a porfirinek károsodott metabolizmusával kapcsolatosak. A porfirinek nélkülözhetetlen kémiai vegyületek, amelyek részei egyes enzimek szerkezetének ( citokrómok, kataláz, peroxidáz, ciklooxigenáz stb.), hemoglobin ( olyan anyag, amely oxigént és szén-dioxidot szállít a vörösvértestekben) és mioglobin ( olyan anyag, amely oxigént és szén-dioxidot szállít az izmokban). A porfiriák örökletes betegségek. Velük a vérben és más emberi szövetekben megemelkedik a porfirinek tartalma, amelyek mérgező hatást fejtenek ki rájuk, melynek következtében jellegzetes tünetek alakulnak ki ( például fotodermatózis, hemolitikus vérszegénység, görcsök, hallucinációk, bőrérzékelési zavarok, hasi fájdalom, hányinger, hányás stb.).A leggyakoribb porfíriák a porphyria variegate, a Günther-kór. veleszületett eritropoetikus porfiria), akut intermittáló porfiria, tardiv bőrporfiria. A porfíria meglehetősen ritka betegség, ezért az ilyen betegek ritkán fordulnak hematológushoz. A beutalók csökkentése részben annak is köszönhető, hogy az ilyen betegeket hosszú ideig kezelik más szakorvosok, például neurológusok, pszichiáterek, sebészek, dermatovenereológusok. Ez a szakmájukhoz közeli tünettannal magyarázható, amely minden bizonnyal porfíriában szenvedő betegeknél fordul elő.
A hemosztázis rendszer megsértése
A hematológus képes diagnosztizálni és kezelni a vérzéscsillapító rendszerrel kapcsolatos különféle patológiákat ( véralvadási rendszer). Ez a rendszer három fő összetevőből áll - vaszkuláris-thrombocyta ( érfalak, vérlemezkék), plazma koaguláció ( véralvadási faktorok és antikoagulánsok) és fibrinolitikus ( fibrinolízis rendszer). A véralvadási rendszer akár egyik összetevőjének aktivitásának megsértése súlyos patológiák kialakulását vonja maga után.A hemosztázis rendszer leggyakoribb patológiái a következők:
- thrombocytopathia- ez egy olyan betegségcsoport, amelyben valamilyen oknál fogva a vérlemezkék funkciója károsodik;
- thrombocytopenia- ez a kóros állapotok csoportja, amelyben a vérlemezkék száma csökken;
- thrombophilia a véralvadási rendszer örökletes vagy szerzett rendellenességei által okozott betegségek, amelyeket a trombózis fokozott kockázata jellemez;
- DIC (disszeminált intravascularis koagulációs szindróma) olyan állapot, amelyben többszörös mikrotrombusok képződnek, és a véralvadási rendszer és a mikrokeringés minden összetevője érintett;
- vérzékenység- Ez a véralvadás örökletes megsértése, amelyet fokozott vérzés, gyakori spontán vérzés jellemez a belső szervekben.
Hematopoietikus depressziók
A hematopoiesis depressziója olyan betegségek egész csoportja, amelyeket a vérképzés gátlása jellemez. vérképzés), amelyet a vérképző sejtek számának csökkenése kísér. Attól függően, hogy melyik csontvelőcsíra ( struktúrák, amelyekből az érett vérsejtek differenciálódnak) károsodik, a vérképzőszervi depresszió valamilyen formája alakul ki.A hematopoietikus depresszió a következő kóros állapotokat foglalja magában:
- aplasztikus anémia olyan betegség, amelyet a csontvelőben a vérképző sejtek növekedésének és érésének súlyos gátlása és pancitopénia jellemez. az összes vérsejt számának csökkenése) a perifériás vérben.
- Agranulocitózis és neutropenia a leukociták számának éles csökkenése a vérben.
- Citosztatikus betegség- Ez egy kóros állapot, amely a citosztatikus faktorok szervezetre gyakorolt hatásának hátterében fordul elő, és az osztódó sejtek, köztük a csontvelői sejtek elpusztulásával jár.
A hematopoietikus depresszió diagnózisa a pontok vizsgálatán alapul. szúróanyag) csontvelő és perifériás vér elemzése ( vér, amely az ereken keresztül kering). A vérképzőszervi depresszió valamelyik formájának gyanúja esetén hematológus szakorvosi konzultációra van szükség, mivel a diagnózis és a kezelés nem időben történő felismerése esetén a szövődmények nagyon súlyosak lehetnek.
Methemoglobinémia
A methemoglobinémia olyan kóros állapot, amelyben a methemoglobin koncentrációja a vérben meghaladja az 1%-ot. A methemoglobin a hemoglobin oxidált formája, amelyben a vas vas(III) Normális esetben a vas a hemoglobinban kétértékű.). A methemoglobinémia mechanizmusa az, hogy a methemoglobin az oxigénhez kötődik, és blokkolja annak szövetekbe való eljutását, ezáltal szöveti hipoxiát okoz. oxigénhiány a szövetekben). Ennek a kóros állapotnak a fő tünete a cianózis ( a bőr és a nyálkahártyák kékes elszíneződése). A cianózis mellett a betegek fejfájásról, szédülésről, tachycardiáról panaszkodnak ( cardiopalmus). A tünetek súlyossága közvetlenül függ a methemoglobin koncentrációjától a vérben. A methemoglobin 70% feletti koncentrációja halálos egy felnőtt számára.A methemoglobinémia lehet örökletes és szerzett. Az örökletes methemoglobinémia oka lehet a methemoglobin-reduktáz veleszületett hiánya vagy hiánya. enzim, amely a methemoglobint hemoglobinná alakítja), valamint M-hemoglobinopátiák ( rendellenes típusú hemoglobin szintézise a szervezetben). A szerzett methemoglobinémia leggyakrabban nitrátban gazdag élelmiszerekkel, vegyi anyagokkal és gyógyszerekkel való mérgezés eredménye. szulfonamidok, fenacetin, anilin). Ha a betegséget gyógyszermérgezés okozza, bizonyos esetekben a kezelés csak a gyógyszer abbahagyásából áll. Súlyosabb esetekben a betegek hosszan tartó kórházi kezelést igényelnek. A methemoglobinémia esetén nagy szerepet játszik a sürgősségi segítség, amely a metilénkék oldatának lehető leggyorsabb bejuttatásából áll a szervezetbe. A metilénkék oldatot intravénásan adják be, és meglehetősen gyorsan hat ( néhány óra alatt).
Milyen a hematológus időpontja?
A hematológus látogatásának célja a vér és a vérképző szervek betegségeinek megerősítése vagy kizárása. Általában nincs szükség speciális előzetes felkészülésre, mielőtt hematológushoz fordulna. Az időpont a beteg kikérdezésével kezdődik, az orvost érdekli mind a beteg állapotával kapcsolatos általános információk, mind a hematológiai betegségek tünetei. A találkozó során a páciens minden részletet figyelembe véve beszél az őt zavaró panaszokról.
A betegség kezdetének hozzávetőleges időpontjának meghatározásához fontos tudni, hogy mikor jelentek meg az első tünetek. Általában a panaszok nem specifikusak, és általános gyengeség, rossz közérzet, fáradtság, légszomj formájában jelentkeznek. A fogadás során feltétlenül ellenőrizze a bőr és a nyálkahártyák állapotát. Ebben az esetben a bőr sápadtsága, cianózis, bőrkiütések jelenléte, hematómák észlelhetők.
Anamnézis felvétel és fizikális vizsgálat ( vizsgálat, tapintás, ütőhangszerek, auskultáció) nagyon fontos pontok a helyes diagnózis felállításához, de ezek az adatok leggyakrabban nem elegendőek, és laboratóriumi és műszeres vizsgálatokhoz folyamodnak. A legtöbb vérbetegség esetében egyértelmű diagnosztikai kritériumok léteznek, amelyek a perifériás vér és a csontvelő aspirátum laboratóriumi vizsgálatainak eredményein alapulnak. Az orvos a korábbi vizsgálatok eredményeire is kíváncsi, hogy felmérje a beteg állapotának dinamikáját, és előre jelezze a betegség további lefolyását.
A hematológus által előírt fő kutatási módszerek a következők:
- perifériás vérvizsgálat klinikai vérvizsgálat, biokémiai vérvizsgálat, koagulogram);
- csontvelő punkció a pont további laboratóriumi vizsgálatával ( mielogram);
- instrumentális kutatási módszerek - CT ( CT vizsgálat), radiográfia, szcintigráfia, MRI ( ), ultrahang ( ultrahangos eljárás) satöbbi.
Milyen tünetekkel fordulnak leggyakrabban hematológushoz?
Annak ellenére, hogy a vérbetegségek fő diagnosztikai kritériumai a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményei, a vérbetegségek tüneteinek azonosítása jelenti a kiindulópontot, amely alapján meghatározzák a diagnosztikai és terápiás taktikát. Általában a gyakori tünetek közé tartozik a fejfájás, hányinger, hányás, általános gyengeség, légszomj, fáradtság. Ezek a tünetek sokféle patológiában fordulnak elő, és nem specifikusak a hematológiai betegségekre. A differenciáldiagnózis elvégzéséhez fontos a betegségek összes meglévő klinikai tünetének azonosítása.
Tünetek, amelyekkel hematológushoz kell fordulni
| Tünet | Eredeti mechanizmus | Milyen kutatás folyik? | Valószínű diagnózis |
| A bőr sápadtsága | Jelentős vérveszteséggel, a hemoglobin és az eritrociták szintézisének károsodásával, valamint az eritrociták kórosan felgyorsult pusztulása, a hemoglobinszint vagy a vörösvértestek számának csökkenése esetén ( eritrociták). Ennek eredményeként a szövetek oxigénnel való telítettsége megzavarodik, a bőr sápadt lesz. |
|
|
| Bőrkiütés | Ha a porfirinek metabolizmusa megzavarodik, felhalmozódnak a szövetekben, ami jellegzetes bőrelváltozásokat eredményez ( hiperpigmentáció, hypertrichosis, hólyagok), melyeket súlyosbít a bőrt érő napfény. Hemorrhagiás kiütések ( petechiák, purpura) az érfal károsodásával, a hajszálerek felszakadásával, a vérlemezkék normális működésének megzavarásával jelentkezik. Bőrinfiltráció blast sejtekkel ( lilás-kék foltok, csomók) kiütésként jelenik meg. |
|
|
| Fokozott vérzés | Az érfal hibái miatt a vér kiáramlik a véráramból. A vérlemezkék szintjének csökkenése a vérben, valamint a vérlemezkék normális funkcionális aktivitásának megsértése szintén vérzésben nyilvánul meg. A hemosztázis patológiái esetén az aktivitás megszakad vagy a véralvadási faktorok száma csökken. |
|
|
| Cianózis | A cianózis a vér elégtelen oxigéntelítettségének megnyilvánulása. A methemoglobin magas koncentrációja a vérben megzavarja a hemoglobin normális működését ( oxigén szállítása a szövetekbe). |
|
|
| Viszkető bőr | A bőr leukémiás beszűrődését, amely a blastsejtek felhalmozódása a bőr vastagságában, viszketés kíséri. A porfirinek bőrben történő felhalmozódása a porfirin metabolizmusának megsértése következtében a bőr érzékenységének növekedéséhez vezet. különösen a napsugárzásra). A porfirin metabolizmusának megsértése esetén a viszketést a bőr bőrpírja és duzzanata kíséri a napfénynek kitett területen. |
|
|
| Száraz bőr | A bőr szárazsága és hámlása a bőr trofizmusának megsértésének következménye. |
|
|
| A bőr és a nyálkahártyák sárgasága | A vörösvértestek fokozott pusztulása következtében megnövekedett szabad bilirubin szint a vérben a bőr és a nyálkahártyák színének megváltozását okozza. |
|
|
| Megnagyobbodott nyirokcsomók | A nyirokcsomó-megnagyobbodás lehet elsődleges ( a nyirokcsomó gyulladása) vagy másodlagos ( bizonyos szervek betegségére adott válaszként). A nyirokcsomók a daganatos folyamat kialakulásával növekednek bennük. |
|
|
| A lép megnagyobbodása
(splenomegalia) | A vérsejtek pusztulásának folyamata, amely általában a lépben fordul elő, egyes betegségekben felgyorsul, ami a lép méretének növekedéséhez vezet. |
|
|
| Fájdalom a csontokban
(tartós vagy kopogtatással vagy a csontra gyakorolt nyomással jelentkezik)és ízületek | A csontfájdalom a csontvelősejtek hiperpláziájának, a leukémiás sejtek ellenőrizetlen szaporodásának az eredménye. |
|
|
| Láz | Az éretlen leukociták nem képesek ellátni funkcióikat ( fertőző ágensek elleni küzdelem). A daganatsejtek citokineket termelnek ( fehérje molekulák), amelyek lázat okoznak. A hőmérséklet emelkedése akkor következik be, ha másodlagos fertőzést adnak hozzá a gyengített immunitás hátterében. |
|
|
| Hirtelen fogyás | Az éles fogyás általában a daganatos betegségek utolsó szakaszában fordul elő. A súlycsökkenés étvágytalansággal járhat ( különösen a kemoterápia után), a daganat miatt kialakuló anyagcserezavarok. |
|
|
| Máj megnagyobbodás
(hepatomegalia) | A vörösvértestek fokozott pusztulása a májban annak méretének növekedéséhez vezet. |
|
|
| Gyakori fertőző betegségek | A vérsejtek károsodott működése kapcsán immunszuppresszió lép fel, ezért a szervezet nem képes felvenni a harcot a fertőzésekkel. |
|
|
Milyen vizsgálatokat végez a hematológus?
A hematológiai betegségek különböző megnyilvánulásai miatt meglehetősen széles a hematológus által előírt kutatási módszerek köre a vérbetegségek kimutatására vagy kizárására. Abszolút minden hematológiai betegség esetén vérvizsgálatot végeznek különböző mutatókra. Szükség esetén olyan diagnosztikai eljárások, mint a punkció, szövetbiopszia ( csontvelő, nyirokcsomók), amelyek rendkívül informatívak a vér és a vérképzőszervek betegségeinek diagnosztizálásában. Ezenkívül a hematológus gyakran nagyszámú további laboratóriumi és műszeres vizsgálatot ír elő a test egészének és különösen a vérrendszer állapotának felmérésére. Hematológus által végzett kutatási módszerek
| Tanulmány | Azonosítható betegségek | Hogyan történik a kutatás? |
| Általános vérvizsgálat |
| A vizsgálathoz vénás vérre van szükség. A vérvételt reggel, éhgyomorra kell végezni, hogy kizárják a hamis eredmények lehetőségét. A teljes vérkép eredménye általában egy napon belül megtörténik, de szükség esetén ( vészhelyzetekben) egy órán belül kiadhatók. |
| Általános vizelet elemzés |
| A vizsgálat anyaga a vizelet első reggeli része. Speciális konténereket használnak a kutatáshoz szükséges anyagok összegyűjtésére. A vizsgálat eredményeit egy napon belül adják ki. |
| Vérkémia |
| A vizsgálat anyaga vénás vér, amelyet reggel éhgyomorra vesznek. A hematológus számára a biokémiai vérvizsgálat során nagy jelentőséggel bírnak az olyan mutatók, mint a ferritin, szérum vas, kalcium stb., Ezen kutatási módszer eredményei fontosak a beteg általános állapotának és egyes betegek funkcionális állapotának felmérésében is. szervek. A biokémiai elemzés eredményeit egy napon belül adják ki. |
| Koagulogram |
| A koagulogramhoz szükséges vénás vért egy speciális csőbe helyezik, amely koagulánst ( nátrium-citrát). Az eredmények helyes értelmezéséhez előzetesen tájékoztatni kell az orvost a véralvadást befolyásoló gyógyszerek szedéséről. A vizsgálati eredményeket általában a vérvételt követő napon adják ki. |
| A széklet vizsgálata rejtett vér jelenlétére |
| A kutatáshoz szükséges anyagot egy speciális eldobható tartályba gyűjtik közvetlenül a székletürítés után. A hematológiai gyakorlatban az okkult vér székletének vizsgálata fontos a vérszegénységet okozó vérzés diagnosztizálásához. |
| Több hullámhosszú spektrofotometria |
| A vizsgálat anyaga vénás vér. A módszer lényege, hogy a vérmintán áthaladó fény a hemoglobin típusától függően különböző spektrális tartományokban nyelődik el. |
| Porfirinek meghatározása(uroporfirinek, koproporfirinek)és porfirin prekurzorok(delta-aminolevulinsav, porfobilinogén)a vizeletben |
| A kutatáshoz szükséges vizeletet 24 órán belül egy fényt nem eresztő, speciális tartósítószert tartalmazó edénybe gyűjtik. A porfirinek szintjének emelkedése a hem szintézisének örökletes vagy szerzett károsodását jelzi. |
| Vérkenet mikroszkópos vizsgálata |
| A vizsgálat anyaga vénás vagy kapilláris vér. Egy tárgylemezen lévő vércseppből kenetet készítenek, majd mikroszkóp alatt megvizsgálják. A vizsgálat lehetővé teszi az atipikus vagy éretlen sejtek azonosítását. |
| Nyirokcsomók punkciója |
| Az eljárást speciális tűvel hajtják végre. Az orvos egyik kezével rögzíti a nyirokcsomót, hogy megakadályozza annak bőr alá való elmozdulását, a másik kezével pedig kiszúrja, kihúzva a nyirokcsomót. A kapott anyagot elemzésre a laboratóriumba küldik. |
| Szcintigráfia |
| Ez a módszer a radiofarmakon szervezetbe történő bejuttatásán alapul. radiofarmakon), radioaktív markerrel jelölve, és bizonyos szövetekre és szervekre nézve tropizmussal rendelkezik. A speciális berendezések lehetővé teszik a gamma-sugárzás és a radiofarmakonok szervezetben való eloszlásának kimutatását. A szcintigráfia lehetővé teszi a csontvelő funkcionális állapotának felmérését. |
| CT
(CT vizsgálat) |
| A számítógépes tomográfia olyan módszer, amely lehetővé teszi a szervek és a kóros formációk rétegenkénti vizsgálatát. A vizsgálat elvégzéséhez a pácienst egy speciális asztalra helyezik, amely a tomográf szkennerhez képest mozog. A CT lehetővé teszi a tapintásra nem hozzáférhető nyirokcsomók állapotának felmérését. |
| MRI
(Mágneses rezonancia képalkotás) |
| Minden fém ékszert és ruhát el kell távolítani az MRI előtt. Meg kell jegyezni, hogy az MRI ellenjavallt fémrészeket tartalmazó implantátummal rendelkező betegeknél. A páciens a kanapéra kerül, amely belép a készülékbe. Fontos, hogy a beteg mozdulatlan maradjon a vizsgálat alatt, hogy ne torzuljon a vizsgálat eredménye. |
| Lapos csontok röntgenfelvétele |
| A radiográfia a szövetek röntgensugárzással történő vizsgálata. A lapos csontok vizsgálatát a csontvelő állapotának felmérése érdekében végzik. Jelenleg a radiográfia a használat gyakoriságát tekintve alulmúlja a modernebb és informatívabb módszereket ( CT, MRI, szcintigráfia). |
| Pulzoximetria |
| A pulzoximetria egy kutatási módszer, amely meghatározza a telítettség mértékét ( telítettség) hemoglobin oxigént pulzoximéterrel. A pulzoximéter-érzékelőt általában az ujjon vagy a fülcimpán viselik. Az eredmény azonnal megjelenik, a készülék képernyőjén a vér oxigéntelítettsége százalékban jelenik meg. A 94% alatti telítettségi szint hipoxiát jelez, és azonnal meg kell találni a probléma okát és meg kell szüntetni. |
| A hasi szervek ultrahangja |
| Ezt a vizsgálatot üres gyomorban kell elvégezni. A vizsgált terület bőrére speciális gélt alkalmaznak. A készülék érzékelője a vizsgált területre merőlegesen kerül elhelyezésre, az eredmény megjelenik a monitoron. A hematológiában az ultrahang különösen fontos a máj, a lép és a nyirokcsomók állapotának vizsgálatához. Az ultrahang eredményét szinte azonnal a vizsgálat után adják ki. |
| A nyirokcsomók ultrahangja |
| A nyirokcsomók ultrahangja nem igényel különleges előkészítést. A vizsgálat során az orvos meghatározza a kapszula számát, méretét, alakját, megvastagodását, a nyirokcsomók szerkezetét. A nyirokcsomók ultrahangja lehetővé teszi növekedésük okának tisztázását daganatos folyamat jelenlétében, hogy tisztázza a betegség stádiumát. |
| Endoszkópia
(fibrogastroduodenoscopia, kolonoszkópia) |
| A hematológiai vizsgálatok fő célja a gyomor-bélrendszeri vérzés kimutatása, amely gyakran vérszegénység kialakulásához vezet. |
| A csontvelő szúrása |
| Csontvelő-punkciót csak orvos végezhet. Az eljárást speciális tűvel hajtják végre. A punkció végezhető érzéstelenítéssel vagy anélkül. A kutatáshoz szükséges csontvelőt általában a szegycsont vagy a csípőcsont régiójában nyerik. A csontvelő-pont vizsgálatának eredménye egy mielogram, amely leírja a mieloid szövetsejtek mennyiségi és minőségi összetételét ( vérképző csontvelő). |
Milyen módszerekkel kezeli a hematológus?
A betegben talált kóros állapot típusától függően a hematológus határozza meg a kezelési rendet. A kezelés időtartama minden esetben egyedi, és közvetlenül függ a betegségtől, a beteg állapotától, az előírt kezelés típusától, a szervezet kezelésre adott válaszától. A nosológiai formától, a betegség súlyosságától függően a kezelés kórházban is elvégezhető ( a kórházban), és járóbeteg ( a klinikán) hematológus felügyelete mellett. Leggyakrabban a hematológus a következő kezelési módszereket írja elő:
- sebészet szervek eltávolítása splenectomia) vagy kóros képződmények ( daganat eltávolítása);
- a csontvelő és a perifériás vér hematopoietikus sejtjeinek átültetése a kóros vérképzés megállítása normál funkciójú donorsejtek felhasználásával és a vérképzés helyreállítása ( vérképzés);
- kemoterápia kezelési módszer, melynek lényege, hogy citosztatikumot juttatunk a szervezetbe. megzavarják a rosszindulatú sejtek növekedését és szaporodását) vagy citotoxikus ( daganatsejtek nekrózisát okozva) drogok;
- sugárkezelés (sugárterápia) a rosszindulatú daganatok leküzdésére szolgáló ionizáló sugárzáson alapul;
- támogató gondoskodás nagyon fontos, mivel a hematológiai betegségek egyes kezeléseinek súlyos mellékhatásai vannak, amelyek kellemetlenséget okoznak a betegeknek és rontják az életminőséget;
- antibiotikum terápia hematológiai betegeket gyakran írnak fel annak a ténynek köszönhetően, hogy az immunitás csökkenésével a szervezet érzékenyebbé válik a különböző fertőzésekre;
- transzfúziós terápia gyakran használják a hematológiai gyakorlatban, és a vér és összetevőinek transzfúziójából áll ( eritrocita tömeg, vérlemezke tömeg, krioprecipitátum);
- hormonterápia leggyakrabban glükokortikoid hormonok kijelöléséből áll az immunszuppresszió érdekében ( az immunválaszok elnyomása);
- gyógyszeres kezelés a szervezet egyes elemeinek hiányának pótlására, a véralvadási rendszer munkájának és bizonyos anyagok anyagcseréjének korrekciójára irányul.
A hematológus által előírt kezelési módszerek
| Betegség | Alapkezelések | Terápiás hatásmechanizmus | A kezelés hozzávetőleges időtartama |
| Anémia |
| A vaskészítmények bevitele segít helyreállítani ennek a mikroelemnek a tartalékait a szervezetben. | A kezelést addig folytatják, amíg a vér hemoglobinszintje normalizálódik, majd a kezelést további 4-6 hónapig javasolt folytatni. a ferritinszint normalizálására). Általános szabály, hogy a szervezet normális reakciójával a kezelésre a hemoglobinszint normalizálódása 1-2 hónapon belül megtörténik. |
| Immunszuppresszív hatásuk miatt hemolitikus vérszegénységre írják fel. | ||
| Ezeknek az elemeknek a tartalékai a szervezetben feltöltődnek. | ||
| Súlyos esetekben a vérszegény kóma megelőzésére ( vérszegénység szövődménye, amelyben agykárosodás lép fel a hosszan tartó oxigénhiány miatt). | |||
| Segít megállítani a vörösvértestek pusztulási folyamatát, amely ebben a szervben fordul elő. | ||
| Autoimmun hemolitikus vérszegénység esetén elnyomják az immunitást és a normál testszöveteket károsító autoimmun antitestek termelését. | ||
| Hozzájárul a csontvelő hematopoietikus funkciójának helyreállításához ( aplasztikus anémiával). | ||
| Hemoblasztózisok |
| Segít meggátolni a tumorsejtek növekedését és proliferációját. A teljes remisszió elérése érdekében citosztatikus gyógyszereket írnak fel ( a tünetek tartós csökkenése vagy eltűnése) betegségek és az elért hatás rögzítése. | A hemoblasztózisok kezelése általában hosszú távú, a betegek egymás után több évig is eltarthatnak. Még a teljes remisszió elérése után is előfordulhatnak relapszusok ( ismételt exacerbációk) betegségek. |
| A hematopoiesis normalizálódik. | ||
| A vérlemezketömeg transzfúzióját a vérzéses szövődmények megelőzésére írják elő, az anémiás szindróma megelőzésére vörösvértesttömeg transzfúziót végeznek. | ||
| Elősegíti a rákos sejtek DNS-ének pusztulását és szaporodásuk leállítását. | ||
| A fertőző szövődmények megelőzésére használják. | ||
| Porfiria |
| Megszünteti a hem hiányát, gátolja a delta-aminolevulinsav szintetáz túlzott aktivitását. Ennek eredményeként csökken a porfirinek koncentrációja a vérben, és nő a vizelettel való kiválasztódásuk. Akut porfiria rohamának enyhítésére is felírják. | A kezelés átlagos időtartama 2-4 hét. Ezt követi a rehabilitációs időszak, amely 3-5 hónapig tart. Porfirinogén faktorok hiányában ( ami a porfiria kialakulásához vezet) a rohamok megismétlődésének kockázata minimális. |
| Stabilizálja a porfirinek metabolizmusát a szervezetben. | ||
| Segít csökkenteni az ultraibolya sugárzásra adott reakciók gyakoriságát. | ||
| Megzavarják a porfirinek felszívódását a bélben. | ||
| A vörösvértestek túlzott mértékű transzfúziója hozzájárul az eritropoézis elnyomásához ( eritrocita képződés). | ||
| Védje a májszövetet a májporfiria károsodásától. | |||
| Csökkentse a porfirinek felhalmozódását a szervezetben. | ||
| A hemosztázis rendszer megsértése |
| Adjon vérzéscsillapítót ( vérzéscsillapító) akció. | A kezelés időtartama közvetlenül függ a hemosztázis rendszer megsértésének formájától, és több naptól az élethosszig tartó gyógyszeres kezelésig terjedhet. |
| Csökken az aggregáció ( ragasztás) vérlemezkék, ami megakadályozza a vérrögképződést. | ||
| A vérzéses és fertőzéses szövődmények megelőzésére készült. Van hemodinamikai helyreállítás is ( a vér mozgása az erekben) és a hemosztázis. | ||
| Nyomasztóan hatnak a véralvadási folyamatra, és megakadályozzák a vérrögképződést is. | ||
| A lízis megtörténik pusztulás) vérrögképződés és a hemodinamika helyreállítása. | ||
| Hematopoietikus depressziók |
| Megszűnik a hemodinamikai zavarok, súlyos vérszegénység, szöveti hipoxia. | A kezelés időtartama általában 2-4 hét, ezt követi a gyógyulási időszak. |
| Stimulálja a hematopoiesis normalizálódását. | ||
| Segít elnyomni a lépben előforduló vörösvérsejtek pusztulási folyamatát. | ||
| Az immunszuppresszív terápia nemcsak immunszuppresszív hatással rendelkezik, hanem serkenti a vérképzést is. | ||
| Segítenek felgyorsítani a hematopoiesis helyreállítását, serkentik a vérsejtek érését és differenciálódását. | ||
| Methemoglobinémia |
| A metilénkéket a methemoglobinémia sürgősségi kezelésére használják. Terápiás dózisokban az intravénás metilénkék visszaállítja a methemoglobint hemoglobinná, normalizálva annak szállítási funkcióját. | Az enyhe betegségben szenvedő betegek a méregtelenítési és megfigyelési eljárások után néhány órával hazaengedhetők. Súlyos esetekben a betegeknek hosszabb kórházi tartózkodásra van szükségük. Gyermekeknél a kezelés hosszabb lehet, a kezelés sikertelensége örökletes rendellenességekre utalhat. |
| Súlyos esetekben, súlyos mérgezéssel hajtják végre. | ||
| Ezek a gyógyszerek segítenek csökkenteni a methemoglobin szintjét. |
A kezelés során általában a hematológus laboratóriumi vizsgálatokat ír elő a beteg állapotának dinamikájának és a szervezet kezelésre adott válaszának felmérésére. Szükség esetén a kezelési rendet módosítják. A kezelés befejezése után a betegek hosszú ideig hematológus felügyelete alatt maradnak, rendszeresen konzultálnak a visszaesések kockázata miatt ( újbóli megjelenése) betegség a kezelés után is hosszú idő után.
- az eritrociták patológiája, amelynek jellemzője a vörösvértestek felgyorsult pusztulása a megnövekedett mennyiségű közvetett bilirubin felszabadulásával. Ebben a betegségcsoportban anémiás szindróma, sárgaság és a lép méretének növekedése a jellemző. A diagnózis során általános vérvizsgálatot, bilirubinszintet, széklet- és vizeletelemzést, valamint a hasi szervek ultrahangját vizsgálják; csontvelő biopsziát, immunológiai vizsgálatokat végeznek. Kezelési módszerként gyógyszeres, vértranszfúziós terápiát alkalmaznak; hypersplenismus esetén splenectomia javallt.
ICD-10
D59 D58
Általános információ
A hemolitikus anémia (HA) a vérszegénység, amelyet az eritrociták életciklusának megsértése okoz, nevezetesen a pusztulási folyamatok (eritrocitolízis) túlsúlya a képződéssel és éréssel (eritropoézissel) szemben. Az anémiák ezen csoportja nagyon kiterjedt. Elterjedtségük nem azonos a különböző földrajzi szélességi körökben és korosztályokban; átlagosan a lakosság 1%-ánál fordul elő patológia. A vérszegénység egyéb típusai közül a hemolitikusak 11%-át teszik ki. A patológiát az eritrociták életciklusának lerövidülése és idő előtti bomlása (hemolízise) jellemzi (normál 100-120 nap helyett 14-21 nap után). Ebben az esetben a vörösvértestek pusztulása történhet közvetlenül az érrendszerben (intravascularis hemolízis), vagy a lépben, májban, csontvelőben (extravascularis hemolízis).
Az okok
Az örökletes hemolitikus szindrómák etiopatogenetikai alapja az eritrocita membránok, enzimrendszereik vagy a hemoglobin szerkezetének genetikai hibái. Ezek az előfeltételek határozzák meg az eritrociták morfofunkcionális inferioritását és fokozott pusztulását. Az eritrociták hemolízise szerzett vérszegénységben belső vagy környezeti tényezők hatására következik be, beleértve:
- Autoimmun folyamatok. A vörösvértesteket agglutináló antitestek képződése hemoblasztózisok (akut leukémia, krónikus limfocitás leukémia, limfogranulomatózis), autoimmun patológiák (SLE, nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás), fertőző betegségek (fertőző mononukleózis, toxoplazmózis, szifilisz, vírusos tüdőgyulladás) esetén lehetséges. Az immunhemolitikus vérszegénység kialakulását elősegíthetik a transzfúziót követő reakciók, a megelőző védőoltások, a magzat hemolitikus megbetegedése.
- Mérgező hatás az eritrocitákra. Egyes esetekben az akut intravaszkuláris hemolízist arzénvegyületekkel, nehézfémekkel, ecetsavval, gombamérgekkel, alkohollal stb. történő mérgezés előzi meg. Bizonyos gyógyszerek (maláriaellenes szerek, szulfonamidok, nitrofurán származékok, fájdalomcsillapítók) a vérsejtek pusztulását okozhatják.
- Az eritrociták mechanikai károsodása. Erős fizikai megterhelés (hosszú séta, futás, síelés), DIC, malária, rosszindulatú artériás hipertónia, szívbillentyűk és erek protézis, hiperbár oxigénterápia, szepszis, kiterjedt égési sérülések során vörösvértestek hemolízise figyelhető meg. Ezekben az esetekben bizonyos tényezők hatására a kezdetben teljes értékű eritrociták membránjainak traumatizálódása és megrepedése következik be.
Patogenezis
A GA patogenezisének központi láncszeme az eritrociták fokozott pusztulása a retikuloendoteliális rendszer szerveiben (lép, máj, csontvelő, nyirokcsomók) vagy közvetlenül az érrendszerben. A vérszegénység autoimmun mechanizmusával vörösvértest-ellenes antitestek (meleg, hideg) képződnek, amelyek az eritrocita membrán enzimatikus lízisét okozzák. A mérgező anyagok, mint a legerősebb oxidálószerek, a vörösvértestek membránjában és sztrómájában metabolikus, funkcionális és morfológiai változások miatt elpusztítják a vörösvértestet. A mechanikai tényezők közvetlen hatással vannak a sejtmembránra. Ezen mechanizmusok hatására a kálium- és foszfor-ionok elhagyják a vörösvértesteket, a nátriumionok pedig bejutnak. A sejt megduzzad, térfogatának kritikus növekedésével hemolízis történik. Az eritrociták lebomlását anémiás és icterikus szindrómák (ún. "halvány sárgaság") kialakulása kíséri. Talán a széklet és a vizelet intenzív festése, a lép és a máj megnagyobbodása.
Osztályozás
A hematológiában a hemolitikus anémiákat két nagy csoportra osztják: veleszületett (örökletes) és szerzett. Az örökletes GA a következő formákat tartalmazza:
- eritrocita membranopathiák(- Minkowski-Choffard-kór, ovalocitózis, acanthocytosis) - vérszegénység, az eritrocita membránok szerkezeti rendellenességei miatt
- fermentopenia(enzimopénia) - bizonyos enzimek (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, piruvát-kináz stb.) hiánya által okozott vérszegénység.
- hemoglobinopátiák- vérszegénység, amely a hemoglobin szerkezetének minőségi rendellenességeivel vagy normál formáinak megváltozásával jár (thalassaemia, sarlósejtes vérszegénység).
A megszerzett GA-k a következőkre oszlanak:
- szerzett membranopathiák(paroxizmális éjszakai hemoglobinuria - Marchiafava-Mikeli b-b, sarkantyusejtes vérszegénység)
- immunrendszer (auto- és izoimmun)- antitesteknek való kitettség miatt
- mérgező- vérszegénység vegyszerek, biológiai mérgek, bakteriális toxinok hatásának következtében
- mechanikai- a vörösvértestek szerkezetének mechanikai károsodása által okozott vérszegénység (trombocitopéniás purpura, menetes hemoglobinuria)
Tünetek
Örökletes membranopathiák, fermentopeniák és hemoglobinopátiák
Ennek az anémiás csoportnak a leggyakoribb formája a mikroszferocitózis vagy a Minkowski-Choffard-kór. Autoszomális domináns módon öröklődik; általában a család több tagjában látható. Az eritrociták hiányossága az aktomiozin-szerű fehérje és lipidek membránjának hiányossága miatt következik be, ami a vörösvértestek alakjának és átmérőjének megváltozásához, masszív és idő előtti hemolíziséhez vezet a lépben. A mikroszferocita GA megnyilvánulása bármely életkorban lehetséges (csecsemőkorban, serdülőkorban, idős korban), de általában idősebb gyermekeknél és serdülőknél jelentkeznek. A betegség súlyossága a szubklinikaitól a súlyos formáig változik, amelyet gyakran visszatérő hemolitikus krízisek jellemeznek. A válság idején a testhőmérséklet emelkedik, szédülés, gyengeség; hasi fájdalom és hányás jelentkezik.
A mikroszferocitás hemolitikus anémia fő tünete a különböző intenzitású sárgaság. A szterkobilin magas tartalma miatt a széklet intenzíven sötétbarna színűvé válik. A Minkowski-Choffard-kórban szenvedő betegeknél az epehólyagban kövek képződnek, ezért gyakran alakulnak ki a calculous epehólyag-gyulladás súlyosbodásának jelei, epekólikás rohamok és obstruktív sárgaság lép fel, amikor a choledochust egy fogkő blokkolja. A mikroszferocitózissal minden esetben a lép, a betegek felénél a máj is megnagyobbodik. Az örökletes mikroszferocitás vérszegénységen kívül gyakran előfordulnak más veleszületett diszpláziák is gyermekeknél: toronykoponya, strabismus, nyeregorr deformitás, elzáródás, gótikus szájpadlás, polydactyly vagy bradydactyly stb. a végtagok kapillárisaiban lévő vörösvértestek hemolízisének eredménye, és nehezen kezelhető.
Az enzimopéniás anémiák bizonyos eritrocita enzimek hiányával járnak (gyakrabban - G-6-PD, glutation-függő enzimek, piruvát-kináz stb.). A hemolitikus vérszegénység először jelentkezhet egy-egy társuló betegség vagy gyógyszeres kezelés (szalicilátok, szulfonamidok, nitrofuránok) után. Általában a betegség sima lefolyású; tipikus "sápadt sárgaság", mérsékelt hepatosplenomegalia, szívzörej. Súlyos esetekben a hemolitikus krízis kifejezett képe alakul ki (gyengeség, hányás, légszomj, szívdobogás, collaptoid állapot). Az eritrociták intravaszkuláris hemolízisével és a hemosiderin vizeletben történő felszabadulásával kapcsolatban az utóbbi sötét (néha fekete) színt kap. A hemoglobinopátiák klinikai lefolyásának sajátosságai - a talaszémia és a sarlósejtes vérszegénység független felülvizsgálatok tárgyát képezik.
Szerzett hemolitikus vérszegénység
A különféle szerzett változatok közül az autoimmun anémiák gyakoribbak, mint mások. Számukra a közös kiindulási tényező a saját vörösvértestük antigénjei elleni antitestek képződése. Az eritrociták hemolízise lehet intravaszkuláris és intracelluláris. Az autoimmun vérszegénység hemolitikus válsága akutan és hirtelen alakul ki. Lázzal, súlyos gyengeséggel, szédüléssel, szívdobogásérzéssel, légszomjjal, epigastrium- és hátfájással folytatódik. Néha az akut megnyilvánulásokat prekurzorok előzik meg subfebrilis állapot és arthralgia formájában. A válság idején a sárgaság rohamosan fokozódik, nem jár bőrviszketéssel, a máj és a lép megnagyobbodik. Az autoimmun vérszegénység egyes formáiban a betegek rosszul tolerálják a hideget; alacsony hőmérsékleten Raynaud-szindróma, csalánkiütés, hemoglobinuria alakulhat ki. A kis erek keringési elégtelensége miatt szövődmények lehetségesek a lábujjak és a kezek gangrénája formájában.
A mérgező vérszegénység progresszív gyengeséggel, fájdalom a jobb hypochondriumban és az ágyéki régióban, hányás, hemoglobinuria, magas testhőmérséklet jelentkezik. 2-3 naptól sárgaság és bilirubinémia társul; a 3-5. napon máj- és veseelégtelenség lép fel, melynek jelei hepatomegalia, fermentaemia, azotemia, anuria. A szerzett hemolitikus anémia külön típusait a vonatkozó cikkek tárgyalják: "Hemoglobinuria" és "Thrombocytopeniás purpura", "A magzat hemolitikus betegsége".
Komplikációk
A HA minden típusának megvannak a maga sajátos szövődményei: például cholelithiasis - mikroszferocitózissal, májelégtelenség - toxikus formákkal stb. A gyakori szövődmények közé tartoznak a hemolitikus krízisek, amelyeket fertőzések, stressz, szülés válthat ki nőknél. Akut masszív hemolízis esetén hemolitikus kóma kialakulása lehetséges, amelyet összeomlás, zavartság, oliguria és fokozott sárgaság jellemez. A beteg életét DIC, lépinfarktus vagy spontán szervrepedés fenyegeti. A sürgősségi orvosi ellátás akut szív- és érrendszeri és veseelégtelenséget igényel.
Diagnosztika
A GA formájának meghatározása az okok, tünetek, objektív adatok elemzése alapján hematológus szakorvosi hatáskörébe tartozik. A kezdeti beszélgetés során tisztázásra kerül a hemolitikus krízisek családi anamnézise, gyakorisága és lefolyásának súlyossága. A vizsgálat során a bőr, a sclera és a látható nyálkahártyák színét értékelik, a has tapintásával megállapítják a máj és a lép méretét. A lép- és hepatomegáliát a máj és a lép ultrahangja igazolja. A laboratóriumi diagnosztikai komplexum a következőket tartalmazza:
- Vérvizsgálat. A hemogram változásait normo- vagy hipokróm anémia, leukopenia, thrombocytopenia, retikulocitózis és felgyorsult ESR jellemzi. A biokémiai vérmintákban hiperbilirubinémiát határoznak meg (az indirekt bilirubin frakciójának növekedése), a laktát-dehidrogenáz aktivitásának növekedését. Autoimmun vérszegénység esetén a pozitív Coombs-teszt nagy diagnosztikai értékkel bír.
- Vizelet- és székletvizsgálatok. A vizeletvizsgálat proteinuriát, urobilinuriát, hemosiderinuriát, hemoglobinuriát tár fel. A koprogramban a stercobilin tartalma megemelkedett.
- Mielogram. A citológiai megerősítéshez sternális punkciót végzünk. A csontvelő-pont vizsgálata az eritroid csíra hiperpláziáját tárja fel.
A differenciáldiagnózis során kizárják a hepatitist, a májcirrózist, a portális hipertóniát, a hepatolienális szindrómát, a porfiriát és a hemoblasztózokat. A pácienst gasztroenterológus, klinikai farmakológus, fertőző szakorvos és más szakemberek konzultálják.
Kezelés
A GA különböző formáinak megvannak a saját jellemzői és megközelítései a kezeléshez. A szerzett hemolitikus anémia minden változatánál ügyelni kell a hemolitikus faktorok hatásának kiküszöbölésére. A hemolitikus krízisek során a betegeknek oldatok infúziójára, vérplazmára van szükségük; vitaminterápia, ha szükséges - hormon- és antibiotikum-terápia. Mikroszferocitózis esetén az egyetlen hatékony módszer, amely a hemolízis 100%-os leállításához vezet, a lépeltávolítás.
Autoimmun anémia esetén glükokortikoid hormonokkal (prednizolon) történő terápia javasolt, amely csökkenti vagy leállítja a hemolízist. Egyes esetekben a kívánt hatást immunszuppresszánsok (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), maláriaellenes szerek (klorokin) kinevezésével érik el. Az autoimmun vérszegénység gyógyszerrezisztens formáiban lépeltávolítást végeznek. A hemoglobinuria kezelése magában foglalja a mosott vörösvértestek, plazmapótlók transzfúzióját, véralvadásgátlók és vérlemezke-ellenes szerek kijelölését. A toxikus hemolitikus vérszegénység kialakulása intenzív terápia szükségességét diktálja: méregtelenítés, kényszerdiurézis, hemodialízis, indikációk szerint - antidotumok bevezetése.
Előrejelzés és megelőzés
A lefolyás és az eredmény a vérszegénység típusától, a krízisek lefolyásának súlyosságától, a patogenetikai terápia teljességétől függ. Sok szerzett változatnál az okok megszüntetése és a teljes körű kezelés teljes gyógyuláshoz vezet. A veleszületett vérszegénység nem gyógyítható, de hosszú távú remisszió lehetséges. A veseelégtelenség és más végzetes szövődmények kialakulásával a prognózis kedvezőtlen. A GA kialakulásának megakadályozása lehetővé teszi az akut fertőző betegségek, mérgezés, mérgezés megelőzését. A kábítószerek ellenőrizetlen független használata tilos. A betegek gondos felkészítése vérátömlesztésre, védőoltás a szükséges vizsgálatok teljes komplexumával.
A cikk tartalma
vashiányos vérszegénység a vérszérum (csontvelő és depó) vastartalmának csökkenése jellemzi, aminek következtében a hemoglobin képződése megszakad.A vashiányos vérszegénység széles körben elterjedt a világon, különösen a nők körében. A különböző országok összefoglaló statisztikái szerint vashiányos vérszegénység a fogamzóképes korú nők mintegy 11%-ánál, a szövetek rejtett vashiánya pedig 20-25%-nál fordul elő, míg a felnőtt férfiak körében a vashiányos vérszegénységben szenvedő betegek körülbelül 2%-át teszik ki.
A vashiányos vérszegénység etiológiája és patogenezise
Egy felnőtt szervezete hozzávetőleg 4 g vasat tartalmaz, ennek körülbelül 70%-a hemoglobin, 4%-a mioglobin, 25%-a raktárban (ferritin, hemosziderin) és labilis medencében (vérplazma), a többi - különféle vas- enzimeket tartalmazó sejtek.A vashiányos vérszegénység leggyakoribb oka a krónikus vérveszteség. Normális esetben ennek az egyedülálló elemnek csak kis mennyisége (kb. napi 1 mg) ürül ki a szervezetből (a bélhám, bőr, epe hámló sejtjeivel), és bevitellel pótolja (1-1,3 mg, maximum 2 mg naponta) ). Minden vérmilliméter körülbelül 0,5 mg vasat tartalmaz, így a nők átlagosan körülbelül 17 mg vasat veszítenek a menstruáció során (ez 34 ml normál menstruációs vérveszteségnek felel meg). Erős vagy elhúzódó méhvérzés esetén a vasveszteség nagy, és a bevitel nem kompenzálja, szideropeniához vezethet - a tartalékok fokozatos kimerüléséhez, a szérum vasszintjének csökkenéséhez és vérszegénységhez. A méh vérvesztesége mellett poszthemorrhagiás vashiányos vérszegénység, gyomor-bélrendszeri vérzés (nyombél- és gyomorfekély, rekeszizom nyelőcsőnyílás sérve, aranyér, jó- és rosszindulatú daganatok, divertikulák, bélféreg inváziók, különösen ankylostomiasis), tüdő (paragonimiasis, izolált pulmonalis siderosis) A vashiányos vérszegénység hátterében a várandós nők fokozott vasfogyasztása állhat: a várandósság és a szoptatás időszakában kb. A szülés során 100 mg (200 ml vér) vész el, és körülbelül napi 0,5 mg vas kerül a tejbe, ami elégtelen táplálkozás mellett a vérszegénység kialakulásának alapja. Vashiányos vérszegénység alakulhat ki újszülötteknél, különösen koraszülötteknél (alacsony kezdeti vasszinttel), serdülőknél, gyakrabban lányoknál fokozott növekedési periódusban (ezt amellett, hogy a menstruációs vérveszteség hozzáadja a meglévő vérveszteséghez). kis vasraktárak a szervezetben, hormonális hatások - az ösztrogének serkentő hatásának hiánya az androgénektől eltérően az eritropoézisre), valamint a vas felszívódásának megsértése (krónikus bélgyulladás, kiterjedt bélreszekció, "malabszorpciós szindróma") vagy az ösztrogének elégtelen bevitele táplálékkal együtt (ritkán, főleg olyan gyermekeknél, akik sokáig szoptatnak vagy kecsketejjel táplálkoznak, éhezés és az étrend megváltoztatása esetén).
A vashiányos vérszegénység klinikája
A vérszegénység fokozatos kialakulásával, például elhúzódó vérveszteséggel, a homeosztatikus mechanizmusok bevonása következtében a panaszok még súlyos vérszegénység esetén is hosszú ideig hiányozhatnak, de az ilyen embereknél gyakran csökken a terheléstűrő képesség. A legtöbb tünet hasonló a vérszegénység más típusaihoz: fáradtság, fejfájás, szédülés. A panaszok egy része nem annyira magával a vérszegénységgel, hanem szideropeniával és vastartalmú enzimek hiányával kapcsolatos. Sideropeniás tünetek az izomgyengeség,. paresztézia, égő érzés a nyelvben, száraz bőr, hajhullás, ízelváltozások (pica chlorotica) - agyag, kréta, ragasztó stb. használatának vágya. és ezek a megnyilvánulások nem mindig arányosak a vérszegénység súlyosságával.A fizikális vizsgálat glossitist (a nyelv kivörösödését a papillák sorvadásával), repedéseket a száj sarkában és szájgyulladást tár fel. A köröm ellaposodása, elvékonyodása és törékenysége figyelhető meg, de a koilonychia, a kanál alakú körmök, amelyeket korábban a betegek 20%-ánál észleltek, ma már ritkább tünet. A vashiány a gyomor-bél traktus károsodását okozza - dysphagia, károsodott gyomorszekréció; vaskészítményekkel történő kezelés e rendellenességek korrekciójához vezet.
Laboratóriumi adatok vashiányos vérszegénységre
A vashiányos vérszegénységet a vér hemoglobinszintjének jelentősebb csökkenése jellemzi, mint az eritrociták száma, a SEG és az SGE (színindex 0,6-0,5) - hypochromia. A retikulociták száma általában normális vagy enyhén emelkedett (vérzéssel). A vérkenetben hipokróm mikro- és normociták találhatók, és a mikrocitózis és hipokromia mértéke függ a vérszegénység súlyosságától, valamint az anizocitózis és a poikilocytosis súlyosságától. A csontvelőben az eritroid elemek hiperpláziáját észlelik elégtelen hemoglobinizációval. A vashiányos vérszegénység fontos jele a szérum vasszintjének csökkenése. Normális esetben a vas koncentrációja a szérumban a vas B-fenantrolinnal komplexképző módszere szerint 70-170 μg/100 ml, vagy 13-30 μmol / l; vashiányos vérszegénység esetén nagyon alacsony számra (2-2,5 µmol / l) csökkenhet, magas teljes szérum vasmegkötő kapacitással (OZHSS). A TIBC-t a 100 ml vagy 1 liter vérszérum megkötésére képes vas mennyiségével mérik, általában 250-400 mikrogramm/100 ml, vagy 45-72 mikromol/l. A TIBC és a szérumvas közötti különbség a transzferrin vas telítettségétől függ; normál esetben 20-45%, vashiányos vérszegénység esetén 16% alatti.A szervezetben lévő vasraktárak felméréséhez a ferritin koncentrációját a vérszérumban a RIM segítségével határozzák meg. Normál esetben a ferritin tartalom 12-325 ng/ml (átlagosan 125 ng/ml férfiaknál és 55 ng/ml nőknél), vashiányos vérszegénység esetén általában 10 ng/ml alatti, vastúlterhelés esetén megnőhet. ezerszeres betegeknél a vörösvérsejtek szabad protoporfirin tartalma megnövekszik, mivel nem használják a vassal való kommunikációra (vashiány miatt). Ez a mutató azonban nem specifikus, mivel a protoporfirin szintjének növekedése sideroblasztikus és hemolitikus anémiákban is megfigyelhető.
A vashiányos vérszegénység kialakulása esetén a laboratóriumi adatokban bizonyos változások következnek be. Először a vasraktárak csökkennek és a vérszérum ferritin szintje, majd a TIBC emelkedik, a szérum vas szintje és a transzferrin vassal való telítettsége csökken, ezután csökken a hemoglobin szint Kezdetben a vérszegénység normocita ill. normokróm karakter, de ekkor elkerülhetetlenül kialakul az eritrociták mikrocitózisa és hypochromia.
A vashiányos vérszegénység diagnosztikája és differenciáldiagnosztikája
A hipokróm vérszegénység diagnosztizálása a legtöbb esetben nem nehéz. A vérszegénység azonosítása a hypochromia jeleivel először is lehetővé teszi a vashiány gyanúját, mint a hypochromia okát. A vashiányt a sideropenia klinikai tünetei jelezhetik (trofikus rendellenességek, pica chlorotica stb.). A vashiányt a szérum vas, transzferrin és ferritin alacsony szintjének kimutatása igazolja.A differenciáldiagnózist más típusú hipokróm anémia esetén - thalassaemia, sideroblastic anaemia - végezzük. Ezeket a vérszegénységeket magas szérum vasszint jellemzi, nem mutatnak trofikus rendellenességeket, ízérzékelési zavarokat, dysphagiát és a vashiányos vérszegénységre jellemző sideropenia egyéb jeleit A thalassemia esetén a vashiányos vérszegénységtől eltérően hemolízis (hiperbilirubinémia okozta) jelei vannak. indirekt bilirubin, lép megnagyobbodása, retikulocitózis, a csontvelő eritroid csírájának hiperplázia), megemelkedett hemoglobin F, Ag.Anémia- ez a hemoglobin (Hb) térfogategységenkénti vérkoncentrációjának csökkenése, leggyakrabban az egységnyi vér térfogatára (vagy a vörösvértestek teljes térfogatára) eső vörösvértestek számának egyidejű csökkenésével.
A vérszegénység mértéke általában a hemoglobin egységnyi vér térfogatra vonatkoztatott koncentrációja és a hematokrit határozza meg; bár a legtöbb esetben vérszegénység esetén az egységnyi vér térfogatára jutó vörösvértestek száma csökken, de bizonyos formákban (vashiányos vérszegénység és talaszémia esetén) normális maradhat.
A "vérszegénység" (anémia) kifejezés nem specifikus nozológiai formát tükröz - csak a laboratóriumi kritériumok alapján diagnosztizált kóros állapotot definiálja, és további diagnosztikai keresést jelent annak etiológiájának, patogenezisének tisztázása és a vérszegénység nozológiai formájának megállapítása érdekében. .
Az eritrociták egyik fő funkciója az oxigén szállítása a szövetekbe. A szervezet oxigénhiánya vérszegénységben alakul ki a vörösvértestek tömegének csökkenése miatt, de szív- és érrendszeri elégtelenségben is megfigyelhető a vörösvértestek szervek és szövetek károsodott szállítása következtében; a tüdő patológiájával - a gázcsere zavara miatt stb.. Mindezekben az esetekben a hipoxia tünetei jelentkeznek: légszomj, szívdobogásérzés, általános gyengeség, fáradtság, teljesítménycsökkenés stb. Ezért a gyakorlatban gyakran a vérszegénység jelenlétének tényét először laboratóriumi vérvizsgálattal állapítják meg, majd tisztázzák annak okát és patogenezisét. Ebben a tekintetben nyilvánvaló az általános klinikai vérvizsgálat jelentősége minden olyan betegnél, akiknek hipoxiás jellegű panaszai vannak. A vérszegénység viszont szívkoszorúér- és agybetegségek, szívelégtelenség stb. kialakulását idézi elő.
A vérszegénység előfordulása. A vérszegénység orvosi és társadalmi jelentőségét széles körű elterjedtségük határozza meg. Ugyanakkor a vérszegénység túlnyomó többségét vashiányos formája képviseli. A vérszegénység gyakrabban fordul elő fogamzóképes korú nőknél, terhes nőknél, 14-18 éves lányoknál és gyermekeknél, főként vashiányos vérszegénység miatt. A férfiak ritkábban szenvednek vérszegénységben.
Normál perifériás vérkép felnőtteknél. Az emberi perifériás vér összetétele nemtől, kortól, éghajlati és földrajzi viszonyoktól függően változik. Tehát a nőknél az eritrociták és a hemoglobin tartalma általában alacsonyabb, mint a férfiaknál, az ESR magasabb. A férfiaknál magasabb a hematokrit (Ht), mint a nőknél. A magas hegyvidéki területek lakóinak magasabb a hemoglobinszintje és az eritrociták szintje.
Egy általános klinikai vérvizsgálat során számos mutatót számítanak ki: színindexet, átlagos hemoglobintartalmat és átlagos hemoglobinkoncentrációt egy vörösvértestben. A színindex értékét (c.p.) a következő képlet határozza meg:
c.p. \u003d (Hb x 3 11) / B,
ahol Hb- hemoglobintartalom (g/l), NÁL NÉL- az eritrociták teljes száma 1 liter vérben; c.p. érték közel az egységhez.
Hb/V,
ahol Hb- hemoglobintartalom (g/l), ill NÁL NÉL- a vörösvértestek teljes száma 1 liter vérben.
A képletek közötti különbség az, hogy az első esetben a hemoglobin-tartalmat megszorozzák 3 11-gyel; a második esetben az eritrociták hemoglobintartalmát pikogrammokban becsülik (általában 24-33 pg).
A hemoglobin átlagos koncentrációját az eritrocitákban a következő képlettel számítjuk ki:
Hb/ht,
ahol Hb- tartalma 1 literben, a ht- hematokrit (%); a norma 30-38 g / dl.
Mindezen mutatók meghatározásának eredménye közvetlenül függ a hemoglobin és az eritrociták számának meghatározásának helyességétől. Az ezen mutatók meghatározásának hibái elkerülhetetlenül eltérésként nyilvánulnak meg, például az eritrociták morfológiájában és a c.p. értékében: a normál c.p. az eritrociták hipokrómok lesznek, és fordítva, csökkent c.p. az eritrociták hiperkróm méretűek és a szokásosnál nagyobb méretűek lesznek. Ezért értékesebb információkat ad a vörösvértestek morfológiai vizsgálata: méretük, színintenzitásuk, zárványok jelenléte stb.
Jelenleg a vérszegénységnek nincs általánosan elfogadott osztályozása. A vérszegénység osztályozásának nehézségei abból fakadnak, hogy anémia- először is az klinikai szindróma, aminek különböző okai lehetnek. Egy adott beteg vérszegénységének megállapítása során mindenekelőtt meg kell határozni egy olyan betegségcsoportot, amely anémia kialakulását okozhatja, és diagnosztikai kutatási tervet kell készíteni az etiológiájának és patogenezisének meghatározására.
I. A. Kassirsky kora óta a vérszegénység osztályozása a patogenetikai elven alapult, mivel számos különböző etiológiájú vérszegénységben a patogenetikai mechanizmusok közösek, ami lehetővé teszi az anémia több specifikus klinikai formájának egy csoportban történő kombinálását. például:
vérveszteség miatti vérszegénység - akut és krónikus;
vérszegénység a vérképzés károsodása miatt - vashiány; sideroachrestic - vassal telített; B 12 (folic)-hiányos és B 12-es (folic)-achrestic; hipo- és aplasztikus; metaplasztikus;
vérszegénység a fokozott vérpusztulás miatt - hemolitikus.
Később kiegészítették a vérszegénység patogenetikai osztályozását: a porfirinek szintézisének zavarával összefüggő vérszegénységet (porfiriák), az űrhajósok vérszegénységét és a dyseritropoetikus anémiát is belefoglalták.
Anémia osztályozása:
krónikus poszthemorrhagiás vashiányos vérszegénység;
vashiányos vérszegénység hemoglobinuria és hemosiderinuria miatt;
vashiányos vérszegénység, amely a vas táplálékból történő elégtelen bevitelével és a bélben történő felszívódás károsodásával jár;
vashiányos vérszegénység, amely fokozott vasigénnyel társul;
vashiányos vérszegénység, amely a vasszállítás megsértésével jár.
B 12-vitamin-hiánnyal kapcsolatos;
folsavhiányhoz kapcsolódik;
a purin és pirimidin bázisok szintézisében részt vevő enzimek károsodott aktivitásával jár.
örökletes hemolitikus vérszegénység, amely az eritrocita membrán megsértésével jár (mikroszferocita, elliptocita, enzimopén); az eritrociták lipidmembránjainak szerkezetének megsértésével (acantocitózis) társul; hemoglobinopátiák - minőségi és mennyiségi (sarlósejtes vérszegénység, talaszémia);
- a színindex értéke a hiperkróm, normokróm és hipokróm vérszegénység megkülönböztetésére ajánlott. A hiperkróm anémiák csoportjába tartozik a megaloblasztos anémia, a hipokróm anémiák csoportjába vashiányos vérszegénység, sideroahresztikus anémiák és néhány hemoglobinopátia. Ha azonban helytelenül határozzák meg az eritrociták számát és a hemoglobintartalmat, akkor a diagnosztikai keresés rossz irányba terelődik. Ebben az esetben az orvosok „a laboratórium túszaivá” válnak. Kínálnak is A vérszegénység megkülönböztetése a retikulociták száma alapján: anémia retikulocitózissal és retikulocitopéniával. Az 1. csoport leggyakrabban hemolitikus anémiát, a 2. vashiányos vérszegénységet és az aplasztikus anémiát foglalja magában. Ha azonban a vashiányos vérszegénység krónikus vérveszteség miatt következik be, akkor azt szinte mindig retikulocitózis kíséri, és a hemolitikus anémia néha hiporegeneratív.
Akut poszthemorrhagiás vérszegénység.
Vashiányos vérszegénység:
A porfirinek szintézisének vagy felhasználásának megsértése miatti vérszegénység (sideroahresztikus anémia).
A DNS és RNS szintézisének vagy felhasználásának megsértése miatti vérszegénység (megaloblasztos vérszegénység):
Hemolitikus anémia: