Microtia. A belső fül veleszületett anomáliája

1. Allosia - a belső fül veleszületett teljes hiánya vagy fejletlensége (például a Corti-szerv hiánya). 2. Atresia - a külső hallójárat fertőzése; veleszületett karakterrel, általában a fülkagyló fejletlenségével vagy teljes hiányával párosul. A szerzett atresia a hallójárat bőrének hosszan tartó gyulladása (krónikus gennyedéssel a fülből), vagy sérülések utáni cicatricalis elváltozás következménye lehet. Minden esetben csak a hallójárat teljes elzáródása vezet jelentős és tartós halláskárosodáshoz. Hiányos túlnövekedés esetén, amikor legalább minimális rés van a hallójáratban, a hallás általában nem károsodik. 3. Kiálló fülkagyló, méretük növekedésével kombinálva - macrotia, vagy a fülkagyló kis mérete - mikrotia. Tekintettel arra, hogy a fülkagyló funkcionális jelentősége kicsi, minden betegsége, sérülése, fejlődési rendellenessége a teljes hiányáig nem jár jelentős halláskárosodással, döntően csak kozmetikai jelentőségű. 4. Veleszületett fisztulák - a kopoltyúrés nem záródik, a fülkagyló elülső felületén nyitott, kissé a tragus felett. A lyuk alig észrevehető, és viszkózus, átlátszó sárga folyadék szabadul fel belőle. 5. A középfül veleszületett anomáliái - a külső és a belső fül fejlődési rendellenességeivel együtt (a dobüreg feltöltődése csontszövettel, hallócsontok hiánya, összeolvadásuk). A veleszületett fülhibák oka leggyakrabban az embrió fejlődésének megsértésében rejlik. Ezek a tényezők magukban foglalják az anyai szervezetből a magzatra gyakorolt kóros hatást (mérgezés, fertőzés, magzati trauma). Bizonyos szerepet játszik az örökletes hajlam. A veleszületett fejlődési rendellenességektől meg kell különböztetni a hallószerv károsodását, amely a szülés során következik be. Például még a belső fül sérülései is lehetnek a magzatfej szűk szülőcsatornák általi összenyomásának vagy a kóros szülés során a szülészeti csipesznek a következményei. A veleszületett süketség vagy halláskárosodás vagy a halláselemző perifériás részének vagy egyes elemeinek (külső, középfül, labirintuscsont-kapszula, Corti-szerv) embriológiai fejlődésének örökletes megsértése; vagy a terhesség korai szakaszában (legfeljebb 3 hónapig tartó) terhes nő által elszenvedett vírusfertőzésekkel összefüggő halláskárosodás (kanyaró, influenza, mumpsz); vagy terhes mérgező anyagok (kinin, szalicilsav, alkohol) bevitelének következményei. A veleszületett halláskárosodást már az első életévben észlelik a gyermek: nem megy át a „búgásból” a szótagok vagy egyszerű szavak kiejtésére, hanem éppen ellenkezőleg, fokozatosan teljesen elhallgat. Ráadásul egy normális gyerek legkésőbb a második év közepére megtanul a hanginger felé fordulni. Az örökletes (genetikai) faktor szerepe a veleszületett halláskárosodás kiváltó okaként a korábbi években némileg eltúlzott volt. Ennek a tényezőnek azonban kétségtelenül van jelentősége, hiszen köztudott, hogy a siket szülők gyermekei gyakrabban születnek veleszületett halláshibával, mint a hallóknak. Szubjektív reakciók a zajra. A hangsérülésen, azaz objektíven megfigyelt halláskárosodáson túlmenően a túlzott hangokkal „szennyezett” környezetnek való tartós kitettség („hangzaj”) fokozott ingerlékenységhez, rossz alváshoz, fejfájáshoz és vérnyomás-emelkedéshez vezet. A zaj okozta kényelmetlenség nagymértékben függ az alany pszichológiai hozzáállásától a hang forrásához. Például egy ház lakóját idegesítheti, ha két emelettel feljebb zongorázik, bár a hangerő objektíven alacsony, és a többi lakónak nincs panasza.

Érdekes információkat találhat az Otvety.Online tudományos keresőben is. Használja a keresési űrlapot:

Bővebben a témáról 58. A hallószervek hibái.:

37. Hiányos mentális fejlettség: hallássérült gyermekek rendellenességeinek etiológiája, defektusszerkezete, szisztematika. A defektus etiológiája, szerkezete, látássérült gyermekek rendellenességeinek szisztematika.
16. kérdés A gyulladás szakaszai. Keringési zavarok és mikrokeringési zavarok gyulladásban. a gyulladás következményei. A gyulladásos válasz értéke a szervezet számára. A gyulladás, mint a psziché, hallás, látás, beszéd hibáinak oka.
17. A daganat fogalma. A daganatok általános jellemzői. A daganatok szerkezete. Daganatok, mint a psziché, hallás, látás, beszéd hibáinak okai.
16. A gyulladás szakaszai. Keringési zavarok és mikrokeringési zavarok gyulladásban. a gyulladás következményei. A gyulladásos válasz értéke a szervezet számára. A gyulladás, mint a psziché, hallás, látás, beszéd hibáinak oka

A fülkagyló fejletlensége ha túl kicsi, mikrotiának nevezik. A mikrotia (Marx) három fokozata van. Az első fokú mikrotiumok esetében a fülkagyló és egyes részei többé-kevésbé normális szerkezetűek. Másodfokú mikrotia esetén a fülkagyló nagymértékben megváltozik, és egyes részeit nehéz felismerni; Összességében a másodfokú mikrotiumok mellett az auricle csomókból álló konglomerátum, amely bőrből és zsírból, valamint néha porcból áll.

Nál nél mikrotia a harmadik fok a fülkagyló helyén formátlan csomók vannak. A mikrotia egy- és kétoldali, és a legtöbb esetben más deformitásokkal kombinálódik, mint például a külső hallójárat atresiája és a középfül fejletlensége; míg a belső fül általában normális, amit a magas hangok hallásának megőrzése és a normál csontvezetés jelzi. A mikrotia halláskárosodása a hallójárat atresiájának és a középfül fejletlenségének köszönhető.

Hallásvizsgálat hangvillák felfedik a hangvezető készülék károsodásának összes tünetét. Weber kísérletében a hang lateralizálódik egy fejletlen fülbe; Rinne tapasztalata negatív.

A külső hallójárat anomáliái

veleszületett fertőzések külső hallójárat(atresia congenita meatus acuslicus ext.) szinte mindig a fülkagyló fejlődésének anomáliáival, leggyakrabban microtiával, valamint más részlegek - a dobüreg, a belső fül - rendellenességeivel járnak.

Atresia általában egyoldalú, és a jobb oldali gyakoribbak, mint a baloldaliak; férfiaknál gyakrabban fordulnak elő, mint nőknél. Alkalmanként a külső hallójárat atresiája figyelhető meg normál fülkagyló esetén.

L. T. Levin Heinman és Toynbee a külső hallójáratok kétoldali atresiáját írták le normál fülkagylókkal, Heinman és Toynbee pedig a külső hallójáratok kétoldali atresiáját írták le, a fülkagylók fejletlenségével.

Annak a ténynek köszönhető, hogy a külsőés a középfül az első és a második kopoltyúrésből fejlődik ki, ezeknek a részeknek a fejletlensége gyakran az arcideg bénulásával, ajakhasadékkal, az arc és a koponya aszimmetriájával párosul (N.V. Zak, 1913). Gyakran előfordulnak kombinációk beszédzavarokkal és mentális fejletlenséggel (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

veleszületett atresia lehet rostos és csontos, azaz egyes esetekben a fúzió a rostos, másokban pedig a csontszövet miatt következik be. Néha a porcos szakasz részben megmarad, de vakon végződik, és a csontos hallójárat helyén csontszövet túlnövekedése van.

Egyéb anomáliák a külső hallójárat különböző formákban fejeződik ki: 1) a külső hallójárat szűkülete formájában; 2) a hallójárat membránnal történő lezárása, ami vakzsák kialakulását eredményezi; 3) a külső hallójárat kettéválasztása septummal. Az atresia és a hallójárat fent felsorolt fejlődésének egyéb anomáliái a hallás csökkenésével járnak, ami a hangvezetés akadályának jelenlétével jár.
Nagyon ritka esetekben, amikor a belső fül fejletlen, a hallás teljesen hiányozhat.

Ezért gyakorlatilag fontos tudni, hogy milyen állapotban van a belső fül. A hallásvizsgálat szerint a műtéti beavatkozás kérdése dől el. Ebben a tekintetben a középfül fejlettségi fokára vonatkozó adatok is fontos szerepet játszanak. Megszerezhetők a palatinus függöny mozgékonyságának az elmaradottság oldalán, az Eustachianus cső garattorkolatának fejlettségi fokának monitorozásával posterior rhinoscopiával, fújással, bougienage-vel és radiográfiával (az Eustach-csőbe behelyezett fém bougie-val) .

Jelenlétében normál belső fül(hallás jelenléte) és feltéve, hogy a dobüreg jelenléte a fenti módszerekkel megállapítható, a műtét esztétikailag és funkcionálisan is sikeres lehet. Egyoldalú anomáliák esetén egyes sebészek tartózkodnak a műtéttől, mivel az ellenkező oldalon a hallásfunkció nem károsodik. A legmegfelelőbb a kétoldali elváltozások műtétje.

A külső hallójárat atresiájával a dobüreg (os tympanicum) hiányozhat. A középfül különböző mértékű deformációi társulnak ehhez a hiányossághoz. Enyhe deformáció esetén a dobhártya megmarad, de általában mindig helytelenül van kialakítva. Más, súlyosabb esetekben csak csontlemez van a dobhártya helyén.

Ahol dobüreg csökkenthető a falak vastagításával, különösen az alsó szakasz rovására. Néha az üreg annyira beszűkült, hogy résszerű formát ölt, és nagyfokú deformáció esetén akár teljesen hiányzik is, a helyén csak szivacsos csont van.

hallócsontok, különösen a malleus és az üllő, a legtöbb esetben helytelenül alakulnak ki. A kalapács nyele különösen deformálódott; néha nincs kapcsolat a malleus és a dobhártya között.

Súlyos fokozatokhoz deformitások csontok teljesen hiányozhatnak, és a dobüreg izmai léteznek, sőt jól fejlettek. A malleus hiányában azonban a tenzor dobhártya izom az oldalfalhoz tapad. Az arcideg mindig létezik, de a lefutása megváltoztatható. Az Eustachianus cső szinte mindig létezik, de időnként előfordulnak részleges vagy teljes atresiái.

Charuzek(Charousek, 1923) a padlás oldalfalának és a repeszmembránnak elszigetelt fejletlenségét figyelték meg, a hallócsontok deformálódtak. Ugyanakkor ugyanannak a páciensnek a külső hallójárat atresiájával járó mikrotiája, a másik fülén pedig a vestibularis apparátus normál ingerlékenységével járó süketség volt. Ez mindhárom osztály alulfejlettségének ritka esete.
Mikrosebészeti műtétek a középfül anomáliáival a rendellenesen kialakult hallócsontok, különösen a malleus eltávolításával, a hallás javulásához vezethet.

Anomáliák a belső fül fejlődésében

(labirintus) nagyon ritkán fejeződnek ki a szerv apláziájaként; ez utóbbi süketséghez vezet abban a fülben.
Általában anomáliák a labirintus kialakulása korlátozott (részleges) jellegű, és csak a hallószervet, a hallóideget vagy az utóbbi agyi részét érinti, de vannak változatosabb elváltozások is, amelyek a halántékcsont teljes piramisát, a középső csontot lefoglalják. és a külső fül, és az arc ideg. Ziebenman (Siebenmann) szerint a külső hallójárat atrezniájával csak az esetek egyharmadában találnak kóros elváltozásokat a belső fülben.

A tömeg süket és buta, amelynek többé-kevésbé durva elváltozása van a belső fülben vagy a hallóidegben, általában nincsenek a külső és a középfülben (B. S. Preobrazhensky), ami a fül embrionális fejlődésének sajátosságaihoz kapcsolódik. hallószerv.

Anomáliák a belső fül fejlődésében, amelyek természetükben korlátozottak a környező területek egyidejű fejlődési rendellenességeinek jelenléte nélkül, a következő formában fordulhatnak elő: 1) a belső fül teljes hiánya; 2) diffúz anomáliák a membrán labirintus fejlődésében; 3) korlátozott anomália a membrán labirintus (a Corti-szerv és a hallósejtek) fejlődésében. A labirintus és a hallóideg teljes hiányának legszembetűnőbb példája az egyetlen eset, amelyet Michel leírt (Michel, 1863).

diffúz anomáliák hártyás labirintus gyakrabban fordul elő a siketnémák körében, és önálló fejlődési rendellenességként jelentkezhet méhen belüli fertőzés következtében. Kifejezhetők a voluták és a létrák közötti válaszfalak fejletlenségében, a Reisner membrán hiányában, az endolimfatikus csatorna tágulásával a folyadék növekedésével, vagy fordítva, a perilimfatikus tér növekedésével. a perilimfatikus folyadékban a Reisner membrán összeomlása miatt, ami az endolimfatikus csatorna szűküléséhez vezet; a Corti szerve helyenként kezdetleges lehet, helyenként teljesen hiányzik, a ganglionspirál sejtjei nincsenek, vagy fejletlenek. Gyakran előfordulhat, hogy a hallóideg törzsében nincsenek rostok vagy sorvadásuk.

Stria vascularis teljesen hiányozhat, néha csak helyenként, de ez fordítva történik: erős növekedése a csatorna lumenének feléig. A vestibularis rész általában normális marad a cochlearis apparátus anomáliáival, de esetenként hiányzik vagy fejletlen egy-egy része (otolitikus membrán, makulák, kupulák stb.).
A fejlődés anomáliái méhen belüli fertőzéssel összefüggésbe hozható, magzati agyhártyagyulladás vagy szifilisz placenta fertőzése miatt fordulnak elő.

Végül is vannak anomáliák fejlődés csak Corti szervére, a bazilaris lemezen lévő hámjára és részben a perifériás idegvégződésekre vonatkozik. A Corti-szervben végbemenő összes változás különböző módon fejezhető ki: helyenként teljesen hiányozhatnak, helyenként fejletlenek vagy metaplasztikusak lehetnek.

- Vissza a szakasz fejlécéhez

1. A belső fül hibái és sérülései. A veleszületett rendellenességek közé tartoznak a belső fül fejlődési rendellenességei, amelyek különböző formájúak. Voltak olyan esetek, amikor a labirintus teljesen hiányzott, vagy egyes részei fejletlenek. A legtöbb belső fül veleszületett rendellenességénél a Corti-szerv fejletlensége figyelhető meg, és éppen a hallóideg specifikus terminális apparátusa, a szőrsejtek az, ami fejletlen.

A patogén tényezők közé tartozik: a magzatra gyakorolt hatások, az anya szervezetének mérgezése, fertőzés, magzati sérülés, örökletes hajlam. Meg kell különböztetni a belső fül károsodását, amely néha a szülés során is előfordul, a veleszületett fejlődési rendellenességektől. Az ilyen károsodás a magzati fej szűk születési csatornák általi összenyomásának vagy a szülészeti csipesznek a következménye lehet. Néha a belső fül károsodása figyelhető meg kisgyermekeknél fejzúzódásokkal (magasságból leesve); ugyanakkor megfigyelhető a labirintusba történő bevérzés és a tartalom egyes szakaszainak elmozdulása. Ezekben az esetekben az átlag fülés hallóideg. A halláskárosodás mértéke a belső fül sérülése esetén a károsodás mértékétől függ, és az egyik fül részleges halláskárosodásától a teljes kétoldali süketségig változhat.

2. A belső fül gyulladása (labyrinthitis). A belső fül gyulladása a következők miatt következik be: 1) a gyulladásos folyamat átmenete a középfülből; 2) a gyulladás terjedése az agyhártyából; 3) a fertőzés véráramlással történő bevezetése.

Serosus labirinthitis esetén a vesztibuláris funkció valamilyen mértékben helyreáll, gennyes labirintitis esetén pedig a receptorsejtek elpusztulása következtében a vesztibuláris analizátor funkciója teljesen kiesik, ezért a beteg bizonytalan marad a járásban. hosszú ideig vagy örökké, enyhe egyensúlyhiány.

A hallóideg, az agyi utak és hallóközpontok betegségei

1. Akusztikus ideggyulladás. Ebbe a csoportba nemcsak a hallóideg törzsének betegségei tartoznak, hanem a spirális gangliont alkotó idegsejtek elváltozásai, valamint néhány kóros folyamat a Corti szerv sejtjeiben.

A spirális ganglion sejtjeinek mérgezése nemcsak vegyi mérgezés esetén következik be, hanem akkor is, ha számos betegségben (például agyhártyagyulladás, skarlát, influenza, tífusz, mumpsz) a vérben keringő méreganyagoknak vannak kitéve. Mind a vegyi, mind a bakteriális mérgek által okozott mérgezés következtében a spirálcsomó sejtjei egésze vagy egy része elpusztul, majd a hallásfunkció teljes vagy részleges elvesztése következik be.

A hallóideg-törzs megbetegedései a meningitis során a gyulladásos folyamat agyhártyáról az ideghüvelyre való átmenet eredményeként is fellépnek. A gyulladásos folyamat eredményeként a hallóideg rostjainak egésze vagy egy része elpusztul, és ennek megfelelően teljes vagy részleges hallásvesztés következik be.

A hallófunkció megsértésének jellege a lézió helyétől függ. Azokban az esetekben, amikor a folyamat az agy egyik felében fejlődik ki, és megfogja a hallópályákat, mielőtt azok áthaladnának, a megfelelő fül hallása károsodik; ha egyidejűleg az összes hallószál elhal, akkor ebben a fülben teljes hallásvesztés van;

a hallórendszer részleges halálával - nagyobb vagy kisebb halláskárosodás, de ismét a megfelelő fülben.

Az agykéreg hallórégiójának betegségei, valamint az utak betegségei vérzésekkel, daganatokkal, agyvelőgyulladással fordulhatnak elő. Az egyoldalú elváltozások mindkét fül hallásának csökkenéséhez vezetnek, több - ellenkezőleg.

2. Zajkár. Hosszabb ideig tartó zajhatás esetén a Corti-szerv szőrsejtjeiben degeneratív elváltozások alakulnak ki, amelyek átterjednek az idegrostokra és a ganglion spirális sejtjeire.

3. Légzúzódás. A robbanáshullám akciója, i.e. a légköri nyomás hirtelen éles ingadozása, általában erős hangirritáció hatására. Mindkét tényező egyidejű hatása következtében a halláselemző készülék minden részében kóros elváltozások léphetnek fel. A dobhártya repedések, a középső és a belső fül vérzései, a Corti-szerv sejtjeinek elmozdulása és pusztulása. Az ilyen jellegű károsodás eredménye a hallásfunkció tartós károsodása.

4. Funkcionális halláskárosodás - a hallásfunkció átmeneti zavarai, néha beszédzavarokkal kombinálva. A funkcionális hallássérülések közé tartozik a hisztérikus süketség is, amely gyenge idegrendszerű embereknél erős ingerek (félelem, félelem) hatására alakul ki. A hisztérikus süketség eseteit gyakrabban figyelik meg gyermekeknél.

A fülfejlődés veleszületett rendellenességei - külső és belső egyaránt - mindig is komoly problémát jelentettek az emberek számára. Az orvostudomány sebészeti beavatkozással csak az elmúlt másfél évszázadban oldja meg. A külső anomáliákat külső műtéti korrekció segítségével szüntetik meg. A fülkészülék belső részének fejlődési rendellenességei bonyolultabb műtéti megoldásokat igényelnek.

Az emberi fül szerkezete és funkciói - a veleszületett fülpatológiák típusai

Ismeretes, hogy az ember fülcsontjának konfigurációja és domborműve ugyanolyan egyedi és egyedi, mint az ujjlenyomatai.

Az emberi fülkészülék egy páros szerv. A koponyán belül a halántékcsontokban található. Kívül fülkék korlátozzák. A fülkészülék az emberi testben a hallás és a vesztibuláris szervek egyidejű nehéz feladatát látja el. Hangok érzékelésére, valamint az emberi test térbeli egyensúlyának megőrzésére tervezték.

Az emberi hallószerv anatómiai felépítése a következőket tartalmazza:

külső - fülkagyló;
átlagos;
belső.

Ma már minden ezer újszülöttből 3-4 gyermeknél van ilyen vagy olyan rendellenesség a hallószervek fejlődésében.

A fülkészülék fejlődésének fő anomáliái a következőkre oszlanak:

A fülkagyló fejlődésének különféle patológiái;
Különböző súlyosságú hibák a fülkészülék középső részének méhen belüli képződésében;
A fülkészülék belső részének veleszületett károsodása.

Anomáliák a külső fül fejlődésében

A leggyakoribb anomáliák mindenekelőtt a fülkagylót érintik. Az ilyen veleszületett patológiák vizuálisan megkülönböztethetők. A baba vizsgálatakor nem csak az orvosok, hanem a gyermek szülei is könnyen felismerhetők.

A fülkagyló fejlődésének anomáliái a következőkre oszthatók:

azok, amelyekben a fülkagyló alakja megváltozik;
amelyek megváltoztatják a méreteit.

Leggyakrabban a veleszületett patológiák különböző mértékben kombinálják az auricle alakjának és méretének megváltozását.

A méretváltozás a fülkagyló növekedésének irányába mutathat. Ezt a patológiát macrotiának nevezik. mikrotia a fülkagyló méretének csökkenése.

A fülkagyló méretének megváltoztatását a teljes eltűnéséig nevezzük annotia .

A fülkagyló alakjának megváltozásával járó leggyakoribb hibák a következők:

Az úgynevezett "makákó fül". Ugyanakkor a fülkagyló fürtjei kisimulnak, szinte semmivé csökkennek. A fülkagyló felső része befelé irányul;
Csuklófülűség. Az ilyen rendellenességgel rendelkező fülek kiálló megjelenésűek. Normális esetben a fülkagylók a halántékcsonttal párhuzamosan helyezkednek el. Kiálló fülekkel szöget zárnak be vele. Minél nagyobb az eltérés szöge, annál nagyobb a kiemelkedés mértéke. Ha a fülkagylók derékszögben helyezkednek el a halántékcsonthoz képest, akkor a kiálló füldefektus a legnagyobb mértékben kifejeződik. A mai napig az újszülöttek körülbelül felének van kisebb-nagyobb mértékben kiálló füle;
Az úgynevezett "egy szatír füle". Ebben az esetben a fülkagyló felfelé húzása kifejezett. Ebben az esetben a héj felső csúcsa hegyes szerkezetű;
VRöltözötta fülkagyló apláziája, más néven anotia, a fül egyik vagy mindkét oldalon részleges vagy teljes hiánya. Gyakrabban fordul elő számos genetikai betegségben szenvedő gyermekeknél - például kopoltyúív-szindrómában, Goldenhar-szindrómában és másokban. Olyan gyermekek is születhetnek anotiával, akiknek anyja vírusos fertőző betegségben szenvedett a terhesség alatt.

A fülkagyló aplázia a bőr és a porcszövet kis elváltozásaként, vagy csak a fülcimpa jelenlétében jelentkezhet. A hallójárat ebben az esetben nagyon keskeny. Párhuzamosan kialakulhatnak fisztulák a parotis régióban Abszolút anotiával, azaz a fülkagyló teljes hiányával a hallójárat teljesen benőtt. Egy ilyen szervnél a gyermek nem hall semmit. A hallójárat felszabadításához műtétre van szükség.

Ezenkívül vannak olyan anomáliák, mint a bőrkinövések, különféle formájú folyamatok formájában.
A fül-rendellenességek miatti műtétek legmegfelelőbb életkora 5-7 év.

A középfül veleszületett patológiái - fajták

A fülkészülék középső részének fejlődésének veleszületett rendellenességei a dobhártya és az egész dobüreg patológiájával járnak. Gyakoribb:

a dobhártya deformációja;
vékony csontlemez jelenléte a dobhártya helyén;
a dobüreg teljes hiánya;
a dobüreg méretének és alakjának megváltozása a helyén lévő szűk résig vagy az üreg teljes hiánya;
a hallócsontok kialakulásának patológiája.

A hallócsontok rendellenességei esetén az üllő vagy a malleus általában megsérül. A dobhártya és a malleus közötti kapcsolat megszakadhat. A fülkészülék középső részének patológiás méhen belüli fejlődése esetén jellemző a malleus nyél deformációja. A malleus teljes hiánya a dobhártya izomzatának a hallójárat külső falához való rögzítésével jár. Ebben az esetben az Eustachianus cső jelen lehet, de teljes hiánya is előfordul.

A belső fül kialakulásának méhen belüli patológiái

A fülkészülék belső részének fejlődésében a veleszületett rendellenességek a következő formákban fordulnak elő:

kezdeti súlyosságú patológia a Corti-szerv és a hallósejtek rendellenes fejlődésében fejeződik ki. Ebben az esetben a perifériás hallóideg érintett lehet. A Corti-szerv szövetei részben vagy teljesen hiányozhatnak. Ez a patológia korlátozottan érinti a membrán labirintust;
közepes súlyosságú patológia amikor a hártyás labirintus fejlődésének diffúz változásai a lépcsők és a fürtök közötti válaszfalak fejletlenségeként fejeződnek ki. Ebben az esetben előfordulhat, hogy a Reisner membrán hiányzik. Előfordulhat az endolimfatikus csatorna tágulása, vagy szűkülése a perilimfatikus folyadék termelésének növekedése miatt. Corti szerve nyomként van jelen, vagy teljesen hiányzik. Ezt a patológiát gyakran a hallóideg sorvadása kíséri;
súlyos patológia teljes hiány formájában- aplasia - a fülkészülék belső része. Ez a fejlődési anomália ennek a szervnek a süketségéhez vezet.

Általában az intrauterin hibákat nem kísérik változás a szerv középső és külső részén.

GOU VPO MGPU

Önálló munkavégzés

A halló- és beszédszervek anatómiája, élettana és patológiája

Téma: A belső fül betegségei és fejlődési rendellenességei

fülbetegség otosclerosis halláskárosodás

Moszkva, 2007

1.Betegségek és rendellenességek a belső fül fejlődésében

2.A belső fül nem gyulladásos betegségei

3. Halláskárosodás. Szenzorineurális halláscsökkenés

4. Az agykéreg hallóterületének károsodása. A halláselemző vezetési szakaszának károsodása

5. A belső fül szerkezeteinek károsodása

6. Rinne tapasztalatai. Weber tapasztalat. Vezetés (csont, levegő) szenzorineurális halláskárosodásban

7. Sensorineurális halláskárosodásban szenvedő betegek audiogramja

Irodalom

1.Betegségek és rendellenességek a belső fül fejlődésében

A fiziológia szekcióból tudjuk, hogy a hallószervben hangvezető és hangvevő készülékek működnek. A hangvezető készülék magában foglalja a külső és a középfül, valamint a belső fül egyes részeit (a labirintusfolyadékot és a fő membránt); a hangérzékelõhöz - a hallószerv minden más része, kezdve a Corti-szerv szõrsejtjeivel és az agykéreg hallórégiójának idegsejtjeivel. Mind a labirintus-folyadék, mind az alapmembrán a hangvezető berendezésre utal; a labirintusfolyadék vagy a főhártya izolált betegségei azonban szinte soha nem fordulnak elő, és általában a Corti-szerv működésének megsértésével is járnak; ezért a belső fül szinte minden betegsége a hangérzékelő apparátus vereségének tudható be.

A születési rendellenességek közé tartoznak a belső fül fejlődési rendellenességei, amelyek eltérőek lehetnek. Voltak olyan esetek, amikor a labirintus teljesen hiányzott, vagy egyes részei fejletlenek. A legtöbb belső fül veleszületett rendellenességénél a Corti-szerv fejletlensége figyelhető meg, és éppen a hallóideg specifikus terminális apparátusa, a szőrsejtek az, ami fejletlen. A Corti szerv helyén ezekben az esetekben egy nem specifikus hámsejtekből álló gumó képződik, és néha ez a tuberkulum nem létezik, és a fő membrán teljesen sima. Egyes esetekben a szőrsejtek fejletlensége csak a Corti-szerv bizonyos részein figyelhető meg, és a hossz többi részében viszonylag kevéssé szenved. Ilyen esetekben a hallófunkció részben megőrizhető hallásszigetek formájában.

A hallószerv fejlődésének veleszületett rendellenességeinek előfordulásakor mindenféle tényező fontos, amely megzavarja az embrió normális fejlődését. Ezek a tényezők magukban foglalják az anyai szervezetből a magzatra gyakorolt kóros hatást (mérgezés, fertőzés, magzati trauma). Egy bizonyos szerepet játszhat az örökletes hajlam.

Meg kell különböztetni a belső fül károsodását, amely néha a szülés során is előfordul, a veleszületett fejlődési rendellenességektől. Az ilyen sérülések a magzatfej szűk születési csatornák általi összenyomásának vagy a kóros szülés során a szülészeti csipesznek a következményei lehetnek.

Néha a belső fül károsodása figyelhető meg kisgyermekeknél fejzúzódásokkal (magasságból leesve); ugyanakkor megfigyelhető a labirintusba történő bevérzés és a tartalom egyes szakaszainak elmozdulása. Néha ezekben az esetekben a középfül és a hallóideg is sérülhet egyszerre. A halláskárosodás mértéke a belső fül sérülése esetén a károsodás mértékétől függ, és az egyik fül részleges halláskárosodásától a teljes kétoldali süketségig változhat.

A belső fül gyulladása (labirintus) háromféleképpen fordul elő:

1) a gyulladásos folyamat középfülből való átmenete miatt;

2) a gyulladás agyhártyából való terjedése miatt;

3) a véráramlás általi fertőzés miatt (általános fertőző betegségekkel).

A középfül gennyes gyulladása esetén a fertőzés kerek vagy ovális ablakon keresztül juthat be a belső fülbe a hártyás képződmények (másodlagos dobhártya vagy gyűrűs szalag) károsodása következtében. Krónikus gennyes középfülgyulladásban a fertőzés a gyulladásos folyamat által megsemmisült csontfalon keresztül juthat be a belső fülbe, amely elválasztja a dobüreget a labirintustól.

Az agyhártya felől a fertőzés bejut a labirintusba, általában a belső hallójáraton keresztül a hallóideg hüvelyei mentén. Az ilyen labirintust meningogénnek nevezik, és leggyakrabban kora gyermekkorban figyelhető meg járványos agyhártyagyulladással (az agyhártya gennyes gyulladása). Meg kell különböztetni a cerebrospinalis agyhártyagyulladást a füljárati agyhártyagyulladástól, vagy az úgynevezett otogenikus meningitistől. Az első egy akut fertőző betegség, és gyakori szövődményeket okoz a belső fül károsodása formájában.

A gyulladásos folyamat elterjedtsége szerint diffúz (diffúz) és korlátozott labirintusokat különböztetnek meg. A diffúz gennyes labirintus következtében Corti szerve elhal, a fülkagyló rostos kötőszövettel telik meg.

Korlátozott labirintus esetén a gennyes folyamat nem az egész fülkagylót, hanem annak csak egy részét, néha csak egy göndörséget vagy akár a göndör egy részét fogja be.

Egyes esetekben a középfülgyulladás és az agyhártyagyulladás esetén nem maguk a mikrobák jutnak be a labirintusba, hanem azok méreganyagai (mérgeik). Az ilyen esetekben kialakuló gyulladásos folyamat gennyedés nélkül megy végbe (sóros labirintus), és általában nem vezet a belső fül idegelemeinek elhalásához.

Ezért a savós labirintus után általában nem következik be teljes süketség, azonban gyakran figyelhető meg jelentős halláscsökkenés a belső fülben kialakuló hegek és összenövések miatt.

A diffúz gennyes labirintus teljes süketséghez vezet; a korlátozott labirintus eredménye bizonyos hangok részleges halláskárosodása, attól függően, hogy a lézió hol helyezkedik el a cochleában. Mivel a Corti-szerv elhalt idegsejtjei nem állnak helyre, a gennyes labirintus után keletkezett teljes vagy részleges süketség tartós.

Azokban az esetekben, amikor a belső fül vestibularis része is érintett a labirintusban, a károsodott hallási funkció mellett a vesztibuláris készülék károsodásának tünetei is megfigyelhetők: szédülés, hányinger, hányás, egyensúlyvesztés. Ezek a jelenségek fokozatosan csillapodnak. Savós labirintus esetén a vesztibuláris funkció bizonyos fokig helyreáll, gennyes esetén pedig a receptorsejtek halála következtében a vesztibuláris analizátor funkciója teljesen kiesik, ezért a beteg bizonytalan marad a járásban. hosszú ideig vagy örökké, enyhe egyensúlyhiány.

2.A belső fül nem gyulladásos betegségei

Otosclerosis - tisztázatlan etiológiájú labirintus csontbetegség, amely főként fiatal nőket érint. A romlás a terhesség és a fertőző betegségek során jelentkezik.

A kóros anatómiai vizsgálat a csontszövet mineralizációjának megsértését tárja fel otosclerotikus gócok kialakulásával az előcsarnok ablakában és a kengyel elülső lábában.

Klinikailag A betegség progresszív hallásvesztésben és fülzúgásban nyilvánul meg. A hallást kezdetben csökkenti a hangvezető készülék megsértésének típusa, később, amikor a fülkagyló is részt vesz a folyamatban, a hangérzékelő készüléket érinti. Gyakran észlelik a paradox hallás jelenségeit - a páciens jobban hall zajos környezetben.

Nál nél otoszkópia a dobhártya változásai nem figyelhetők meg. Fel kell hívni a figyelmet a külső hallójárat bőrének elvékonyodására és a kén hiányára.

Kezelés sebészeti, a műtétet ún stapedoplasztika. A hangvezető rendszer mozgékonyságát az ovális ablakba benyomódott kengyel eltávolításával és teflon protézissel történő cserével állítják helyre. A műtét eredményeként a hallás tartós javulása következik be. A betegek rendelői regisztrációhoz kötöttek.

Meniere-kór. A betegség okai máig tisztázatlanok, feltételezik, hogy a folyamat a belső fül nyirokképződésének károsodásával jár.

Klinikai tünetek A betegségeket a következők jellemzik:

Hirtelen roham szédülés, hányinger, hányás;

nystagmus megjelenése;

zaj a fülben, egyoldalú halláskárosodás.

Az interiktális időszakban a beteg egészségesnek érzi magát, azonban a halláskárosodás fokozatosan előrehalad.

Kezelés a támadás idején - álló helyzetben, az interiktális időszakban sebészeti kezelést alkalmaznak.

A belső fül elváltozásai szifilisz esetén fordulhatnak elő. Veleszületett szifilisz esetén a receptorkészülék károsodása a hallás éles csökkenése formájában a késői megnyilvánulások egyike, és általában 10-20 éves korban észlelik. A tünet a veleszületett szifilisz belső fülének károsodására jellemző Ennebera- nystagmus megjelenése a légnyomás növekedésével és csökkenésével a külső hallójáratban. Szerzett szifilisz esetén a belső fül károsodása gyakran a másodlagos időszakban jelentkezik, és akut lehet - gyorsan növekvő halláskárosodás formájában, egészen a teljes süketségig. Néha a belsőfül-betegség szédüléssel, fülzúgással és hirtelen fellépő süketséggel kezdődik. A szifilisz későbbi szakaszában a halláskárosodás lassabban alakul ki. A belső fül szifilitikus elváltozásaira jellemző a csontok hangvezetésének a levegőhöz képest kifejezettebb lerövidülése. A vesztibuláris funkció veresége szifiliszben kevésbé gyakori. A belső fül szifilitikus elváltozásainak kezelése specifikus. A belső fül működési zavaraira vonatkozóan minél hatékonyabb, minél korábban kezdik.

A vestibulocochlearis ideg neurinómái és az agy cerebellopontine szögének régiójában kialakuló ciszták gyakran kísérik a belső fülből származó kóros tüneteket, mind a hallás, mind a vestibularis felől az itt áthaladó ideg összenyomódása miatt. Fokozatosan megjelenik a fülzúgás, csökken a hallás, vestibularis zavarok lépnek fel az érintett oldalon a teljes funkcióvesztésig egyéb gócos tünetekkel kombinálva. A kezelés az alapbetegségre irányul

3. Halláskárosodás. Szenzorineurális halláscsökkenés

halláskárosodás. Halláskárosodás, amelyben mások beszédét rosszul vagy nem kellően egyértelműen érzékelik. A halláskárosodás okai: krónikus gennyes középfülgyulladás, valamint a középfül és orrgarat üregeit összekötő hallócső gyulladása, dobhártya otosclerosis és szklerózis, hallójárat túlnövekedése, a középfül fejlődési rendellenességei, következményei a belső fül gyulladása, a hallóideg, a pályák és az agykéreg hallórégiójának károsodása, az időskori halláskárosodás. A hangvezető készülék (külső és középfül) károsodása esetén a megfelelő konzervatív vagy sebészeti kezelés jelentősen javíthatja, néha helyreállíthatja a hallást. A hangérzékelő készülék károsodásával a halláskárosodás visszafordíthatatlan és általában progresszív jellegű, súlyos, a süketséggel határos forma alakul ki. A beszélt nyelvet 2 méternél kisebb távolságra észlelő gyermekeket speciális iskolában képezik ki. Kisebb sérüléssel rendes iskolában tanulhatnak.

Patológia. A belső fül hallórészének betegségében szenvedő betegek jellemző panaszai a halláskárosodás és a fülzúgás. A betegség akut kezdetű lehet akut szenzorineurális hallásvesztés) vagy fokozatosan ( cochlearis neuritis, krónikus cochleitis). Amikor a hallás károsodik, általában a belső fül vestibularis része is részt vesz a kóros folyamatban, amelyet a "cochleovestibulitis" kifejezés tükröz.

Kezelés.Általános erősítő terápia (aloe, FiBS, B1-vitamin injekciók stb.). Ajkak olvasásának elsajátítása, hallásérzékelést fejlesztő gyakorlatok speciális erősítő berendezés segítségével.

Megkülönböztetni vezetőképesés neuroszenzoros halláskárosodás. A konduktív halláskárosodást a dobhártya és a csontlánc mozgékonyságának megváltozása okozza, leggyakrabban akut és krónikus középfülgyulladás (dobhártya perforációja, hegek a dobüregben), otosclerosis, hallásműködési zavar Eustach) cső, adenoidok stb. Neuroszenzoros halláskárosodás akkor alakul ki, ha a belső fül érzőidegsejtjei, a hallóideg és a hallórendszer központi képződményei károsodnak. E sérülések okai elsősorban az aminoglikozid antibiotikumok (neomicin, kanamicin, monomicin stb.), a sztreptomicin és számos vizelethajtó gyógyszer mellékhatásai, különösen antibiotikumokkal kombinálva (a szalicilsav készítmények halláskárosodást okozhatnak, de mint pl. szabály szerint a hallás teljesen helyreáll azok megszüntetése után), ipari, háztartási és közlekedési zajnak való kitettség, örökletes patológia, életkorral összefüggő atrófiás elváltozások a hallásanalizátor perifériás és központi részén (szenilis halláskárosodás vagy presbycusis). Neuroszenzoros halláskárosodás előfordulhat bizonyos fertőző betegségek (influenza, skarlát, kanyaró stb.) szövődményeként, valamint a szervezet szén-monoxid-, higany-, ólom-, stb. mérgezése miatt egységnyi akut, vagy hirtelen, neuroszenzoros halláskárosodás. Úgy gondolják, hogy az ok főként érrendszeri rendellenességek vagy a vírusnak való kitettség.

4. Az agykéreg hallóterületének károsodása. A halláselemző vezetési szakaszának károsodása

A hallóanalizátor vezető szakasza bármely szegmensén megsérülhet. A leggyakoribbak az első neuron betegségei, amelyek egy csoportba egyesülnek akusztikus ideggyulladás. Ez az elnevezés kissé önkényes, mivel ebbe a csoportba nemcsak a hallóideg törzsének betegségei, hanem a spirális gangliont alkotó idegsejtek elváltozásai, valamint a Corti szerv sejtjeinek egyes kóros folyamatai is beletartoznak.

A spirális ganglion bipoláris idegsejtjei nagyon érzékenyek mindenféle káros hatásra. Könnyen degenerálódnak (újjászületnek), ha vegyi mérgeknek vannak kitéve, különösen, ha bizonyos gyógyászati anyagokkal, háztartási és ipari méregekkel ittasak.

A degeneráció folyamata időnként felszállóvá válik és átterjed a bipoláris sejtek központi folyamataira, pl. a hallóideg törzsét alkotó idegrostokon. A hallóideg-törzs megbetegedései a meningitis során a gyulladásos folyamat agyhártyáról az ideghüvelyre való átmenet eredményeként is fellépnek. Ez az átmenet általában azon a ponton következik be, ahol a hallóideg elhagyja a belső hallónyílást, és az agyhártyán keresztül behatol az agyba. A gyulladásos folyamat eredményeként a hallóideg rostjainak egésze vagy egy része elpusztul, és ennek megfelelően teljes vagy részleges hallásvesztés következik be.

Az agy hallópályáit a veleszületett rendellenességek és különféle betegségek és agysérülések befolyásolhatják. Az ilyen elváltozások általában minden esetben nem elszigeteltek, vagyis nem korlátozódnak csak a hallási utak megsértésére, hanem más agyi rendellenességekkel is járnak. Az itt előforduló betegségek közül meg kell jegyezni a vérzéseket, daganatokat, gyulladásos folyamatokat az agyszövetben (encephalitis) különböző fertőző betegségekben (meningitis, szifilisz stb.). A hallófunkció megsértésének jellege a lézió helyétől függ. Azokban az esetekben, amikor a folyamat az agy egyik felében fejlődik ki, és megragadja a hallási utakat azok metszéspontjáig, a megfelelő fül hallása károsodik; ha egyidejűleg az összes hallószál elhal, akkor ebben a fülben teljes hallásvesztés következik be, a hallópályák részleges elhalásával - a hallás kisebb-nagyobb csökkenése, de ismét csak a megfelelő fülben.

Betegségek hallókéreg, valamint a pályák betegségei, vérzésekkel, daganatokkal, agyvelőgyulladással jelentkezhetnek. Az egyoldalú elváltozások mindkét fül hallásának csökkenéséhez vezetnek, több - ellenkezőleg.

5. A belső fül szerkezeteinek károsodása

A labirintus teljes hiánya vagy egyes részei fejletlenek. A legtöbb esetben a spirális szerv fejletlensége van, gyakrabban annak specifikus berendezése - a szőrsejtek. Előfordul, hogy a spirális szerv szőrsejtjei csak bizonyos területeken fejletlenek, míg a hallófunkció részben megmaradhat úgynevezett hallószigetek formájában. A belső fül veleszületett rendellenességeinek előfordulásában az anyai szervezetből a magzatra gyakorolt kóros hatás (mérgezés, fertőzés, magzati trauma) játszik szerepet, különösen a terhesség első hónapjaiban. A genetikai tényezők is szerepet játszanak. A belső fül szülés közbeni károsodását meg kell különböztetni a veleszületett rendellenességektől.

Kár. Ritka a belső fül izolált mechanikai sérülése. A belső fül sérülése lehetséges a koponyaalap törésével, amikor a repedés áthalad a halántékcsont piramisán. A piramis keresztirányú töréseinél a repedés szinte mindig a belső fület érinti, és az ilyen törés általában a hallás és a vesztibuláris funkciók súlyos károsodásával jár, egészen azok teljes kihalásáig.

A cochlea receptorkészülékének specifikus károsodása a nagy intenzitású hangok rövid távú vagy hosszan tartó expozíciója esetén következik be. A belső fülben lévő hangos zajnak való hosszan tartó expozíció halláskárosodáshoz vezethet .

A belső fül kóros elváltozásai akkor fordulnak elő, amikor a test agyrázkódásnak van kitéve. A külső légköri nyomás hirtelen megváltozása vagy a belső fül vérzése következtében víz alatti nyomás esetén a spirális szerv receptorsejtjeiben visszafordíthatatlan változások léphetnek fel. .

6. Rinne tapasztalatai. Weber tapasztalat. Vezetés (csont, levegő) szenzorineurális halláskárosodásban

A hallás állapotának hozzávetőleges felméréséhez használhat suttogó és köznyelvi beszédet (beszédaudiometriát). Enyhe fokú halláskárosodás esetén a suttogó beszédet a páciens 1-3 távolságból érzékeli. m, köznyelv - 4 távolságból més több. Átlagos halláskárosodás esetén a suttogó beszédet 1-nél kisebb távolságból érzékelik m, köznyelvi beszéd - távolról 2-4 m. Súlyos fokú halláskárosodás esetén a suttogó beszédet általában egyáltalán nem érzékelik, a társalgási beszédet 1-nél kisebb távolságból érzékelik. m. A halláskárosodás mértékének pontosabb meghatározása hangaudiometria segítségével történik. Ugyanakkor halláscsökkenés a beszédhangok 40-en belüli tartományában dB, átlagos mértékben - körülbelül 60 dB, súlyos - körülbelül 80 dB. A súlyos halláskárosodást süketségnek nevezik.

A halláskárosodás diagnosztizálásában a hangvillák nem veszítették el jelentőségüket. Főleg a klinika körülményei között használják, és különösen akkor, ha a beteg otthoni vizsgálatára van szükség. A hallásélességet jellemző hallásküszöb (az alany füle által a légvezetés során még érzékelhető minimális hangintenzitás) meghatározásához a hangvillát a külső hallójárat bejáratánál helyezzük el úgy, hogy a hangvilla tengelye (a hangvilla tengelye állkapcsai) a közvetlen közelében a hallójárat tengelyével egy vonalban van; míg a hangvilla ne érjen a tragushoz és a hajhoz. A hallásküszöb meghatározásához csontvezetési körülmények között (Schwabach-kísérlet) 128 és 256 az 1-ben rezgésszámú hangvillákat használnak. min; a hangvilla lábát a mastoid nyúlványhoz vagy a parietális régió közepéhez nyomják, és megmérik az alany általi hangérzékelés idejét. A hangvilla megszólalásának időtartamának összehasonlítása at lég- és csontvezetés (Rinne tapasztalata ) lehetővé teszi a vezetőképes és neuroszenzoros halláskárosodás; vezetőképes halláscsökkenés esetén a hangvilla hangja a légvezetés során hosszabb ideig érzékelhető, mint a csontvezetésnél - pozitív Rinne tapasztalata; nál nél szenzorineurális hallásvesztés egy élmény Rinne szintén pozitív, de a hangvillák hangvezetésének digitális értékei kisebbek a normálnál.

Weber tapasztalata : ha szenzorineurális halláscsökkenésben szenvedő betegeknél a hangvilla lábat a fej középvonalára helyezik, a hang a jobban halló fülben érződik (lateralizálódik). A diagnózis tisztázását elősegíti a hangvilla hangjának észlelésének vizsgálata a csontvezetés során a külső hallójáratban megnövekedett nyomás mellett (Gellet-kísérlet), vagy a külső hallójárat nedves ujjal zárása (Bing-teszt) .

A halláskárosodás azonosítása kisgyermekeknél jelentős nehézségeket okoz, mert. a gyermek nem tud választ adni a hallásérzés meglétére vagy hiányára. A közelmúltban a gyermekek hallásának tanulmányozását számítógépes technológiával végezték, a hallásból kiváltott potenciálok rögzítésével, amelyek a hangingerlésre adott elektromos válaszok, a potenciálcsap helyétől és paramétereitől függően (számítógépes audiometria). A hallási kiváltott potenciálok alapján bármely életkorú gyermekben, és szükség esetén a magzatban is meg lehet ítélni a hallási reakció jelenlétét. Ezen túlmenően ez a tanulmány lehetővé teszi, hogy objektív következtetést lehessen levonni a halláskárosodás mértékéről, a hallópálya elváltozásának helyéről, és felmérje a rehabilitációs intézkedések kilátásait. Az audiológiai gyakorlatban egyre inkább elterjedt a középfül akusztikai ellenállásának (impedancia) mérése szerinti objektív hallásmérés módszere gyermekeknél.

A szenzorineurális halláskárosodás kezelésének fő módja konzervatív: gyógyszeres terápia, fizioterápia, de krónikus szenzorineurális halláskárosodásban általában hatástalan. A fejlődés korai szakaszában jelentkező akut (hirtelen) szenzorineurális hallásvesztésnek csak egyes formái kezelhetők. A krónikus szenzorineurális halláskárosodásban szenvedő betegek rehabilitációja elsősorban hallókészülékekkel történik, ami nem minden betegnél javítja a hallást.

A halláskárosodás megelőzésében nagy jelentősége van a lakosság különböző kontingenseinek tömeges vizsgálatának. Széles körben elérhető és gyors módszerekkel (például hangaudiometria használatával 3-4 frekvencián) zajos produkcióval foglalkozó embereknél, halláskárosodás kockázati tényezőivel rendelkező népességcsoportokban (például közeli hozzátartozók közötti házasságokban) végzik. szakmai csoportokban, a munka jellegéből adódóan speciális akusztikus jelek észlelésével társítva. Különösen fontos a halláskárosodás jeleinek korai felismerése gyermekeknél, mert. Az időben nem észlelt hallászavarok a gyermek beszédének késleltetéséhez, értelmi fejlődésének elmaradásához és végső soron fogyatékossághoz vezetnek, amely hosszú és nem mindig sikeres rehabilitációt igényel. A halláskárosodás időben történő megállapításával és súlyosságának megállapításával a gyermeket sikettanárok felügyelete mellett helyezik át. .

7. Sensorineurális halláskárosodásban szenvedő betegek audiogramja

Rizs. a) Sensorineurális halláskárosodásban szenvedő betegek audiogramja. Függőlegesen - a halláskárosodás mértéke decibelben (dB), vízszintesen - a pácienshez továbbított hang frekvenciája hertzben (Hz). A folytonos vonal a levegő görbéje, a szaggatott vonal pedig a hangok csontvezetését.

Irodalom

1. Ananyeva S. V. Fül-, torok-, orr-betegségek. - Rosztov, n/a: Főnix, 2006.

2. Neiman L. V., Bogomilsky M. R. A halló- és beszédszervek anatómiája, fiziológiája és patológiája: Proc. méneshez. magasabb ped. tankönyv intézmények / Szerk. V. I. Szeliversztov. – M.: Humanit. Szerk. VLADOS Központ, 2001.

A fül fejlődési rendellenességei közé tartozik a külső, középső és belső fül különböző elemeinek méretének, alakjának vagy helyzetének veleszületett megváltozása. A fülkagyló fejlődési rendellenességeinek változékonysága nagyon magas. A fülkagyló vagy egyes elemeinek növekedését macrotiának, a fülüreg csökkenését vagy teljes hiányát microtiának, illetve anotiának nevezzük. A parotis régióban további formációk lehetségesek - fülfüggők vagy parotis fisztulák. A fülkagyló helyzetét, amelyben a fülkagyló és a fej oldalfelülete közötti szög 90°-os, abnormálisnak minősül, és kiálló fülnek nevezik.

A külső hallójárat malformációi (a külső hallójárat atresia vagy szűkülete), hallócsontok, labirintus - súlyosabb veleszületett patológia; halláskárosodás kíséri.

A kétoldali rendellenességek okozzák a beteg fogyatékosságát.

Etiológia. A hallószerv veleszületett fejlődési rendellenességei körülbelül 1: 700-1: 10 000-15 000 újszülött gyakorisággal fordulnak elő, gyakrabban jobb oldali lokalizáció; fiúknál átlagosan 2-2,5-szer gyakrabban, mint lányoknál. Az esetek 15% -ában a rendellenességek örökletes jellege figyelhető meg, 85% -a szórványos epizódok.

Osztályozás. A hallószerv veleszületett fejlődési rendellenességeinek meglévő osztályozása számos klinikai, etiológiai és patogenetikai jellemzőn alapul. Az alábbiakban felsoroljuk a leggyakoribbakat. A külső és a középfül deformációjának négy foka van. Az I. fokozatú hibák közé tartozik a fülkagyló méretének megváltozása (a fülkagyló elemei felismerhetők). II. fokozatú hibák - a fülkagyló különböző fokú deformitásai, amelyekben a fülkagyló egy része nem differenciálódik. A III fokú hibákat kis rudimentum formájában lévő fülcsöveknek tekintik, amelyek elöl és lefelé vannak eltolva; a IV. fok hibái közé tartozik a fülkagyló hiánya. A II fokú hibákkal általában a mikrotiát a külső hallójárat fejlődésének rendellenessége kíséri.

A következő hibákat különböztetjük meg.
helyi visszásságok.

A hallószerv hipogenezise:
❖ enyhe fokú;
❖ középfokú;
❖ súlyos fokozat.

A hallószerv diszgenezise: körülbelül enyhe fokú;
❖ középfokú; súlyos fokozatról.

vegyes formák.

Az R. Tanzer besorolás 5 fokot tartalmaz:
I - anotia;
II - teljes hypoplasia (microtia):
❖ A - a külső hallójárat atresiájával,
❖ B - a külső hallójárat atresia nélkül;
III - a fülkagyló középső részének hypoplasia;
IV - a fül felső részének hypoplasia:
❖ A - behajtott fül,
❖ B - benőtt fül,
❖ C - a fülkagyló felső harmadának teljes hypoplasiája;
V - kiálló fülek.

Besorolás G.L. Balyasinskaya:
A típus - a fül alakjának, méretének és helyzetének változása halláskárosodás nélkül:
❖ A 1 - veleszületett változások a középfül elemeiben a külső fül jelentős hibái nélkül.

B típus - kombinált változások a fülben, a külső hallójáratban a középfül szerkezetének megzavarása nélkül:
❖ B 1 - a fülkagyló együttes elváltozása, a külső hallójárat atresiája, az ossicularis lánc fejletlensége;
❖ B II - a fülkagyló, a külső hallójárat, a dobüreg együttes fejletlensége antrum jelenlétében.
B típus - a külső és a középfül elemeinek hiánya:
❖ 1-ben - a külső és a középfül elemeinek hiánya, változások a belső fülben. Ennek megfelelően az osztályozás minden típusára vonatkozóan ajánlásokat adnak a sebészeti kezelés módszereire vonatkozóan.

A legújabb plasztikai sebészetben N. Weerda és R. Siegert osztályozását használják és idézik a szakirodalomban.
I. fokú diszplázia - a fülkagyló minden eleme felismerhető; műtéti taktika: a bőr vagy a porc nem igényel további rekonstrukciót.
❖ Makrócia.
❖ Kiálló fülek.
❖ Göndör fül.
❖ A göndör egy részének fejletlensége.
❖ Kisebb deformitások: felcsavarodott göndör, lapos csésze (scapha), "szatír fül", tragus deformitások, további redő ("Stahl füle").
❖ Fülkolobómák.
❖ Lebeny deformitások (nagy és kis lebeny, coloboma, lebeny hiánya).
❖ A fülkagyló deformációi

II. fokú diszplázia - csak a fülkagyló egyes elemei ismerhetők fel; sebészeti taktika: részleges rekonstrukció a bőr és a porc további használatával.
❖ Súlyos deformitások a fülkagyló felső részének (összecsukott fül) fejlődésében szövethiánnyal.
❖ Auricle hypoplasia a felső, középső vagy alsó rész fejletlenségével.

III fokozat - a fülkagyló mély fejletlensége, amelyet csak a lebeny képvisel, vagy a külső fül teljes hiánya, általában a külső hallójárat atreziájával együtt; sebészeti taktika: teljes rekonstrukció nagy porc- és bőrlebenyekkel.

A hallójárat atresia osztályozása HLF. Schuknecht.
A típus - atresia a hallójárat porcos részében; halláscsökkenés 1 fok.
B típus - atresia a hallójárat porcos és csontszakaszában; halláscsökkenés II-III fok.
C típus - a dobüreg teljes atresia és hypoplasia minden esete.
D típus - a hallójárat teljes atreziája a halántékcsont gyenge pneumatizációjával, az arcidegcsatorna és a labirintuskapszula rendellenes elhelyezkedésével együtt (az azonosított változások ellenjavallatok a hallásjavító műtéthez).

Diagnosztika. A diagnózis magában foglalja a vizsgálatot, a hallásfunkció vizsgálatát, az orvosi genetikai vizsgálatot és a maxillofacial sebész konzultációját.

A legtöbb szerző szerint az első dolog, amit a fül-orr-gégésznek értékelnie kell egy fül-rendellenességben szenvedő gyermek születésekor, az a hallásfunkció. Kisgyermekeknél objektív halláskutatási módszereket alkalmaznak: a rövid látenciájú hallási kiváltott potenciálok regisztrálásához szükséges küszöbértékek meghatározása, az otoakusztikus kiváltott emisszió regisztrálása és az akusztikus impedanciametria. 4 évesnél idősebb betegeknél a hallásélességet a beszélt és a suttogó beszéd észlelésének érthetősége, valamint a hangküszöb audiometria határozza meg. Még egyoldali anomália és látszólag egészséges második fül esetén is bizonyítani kell a halláskárosodás hiányát. A Microtiát általában III fokú vezetőképes halláscsökkenés (60-70 dB) kíséri. Előfordulhat azonban kisebb vagy nagyobb vezetési és szenzorineurális halláskárosodás.

Diagnosztizált kétoldali vezetőképes hallásvesztés esetén a csontvibrátorral ellátott hallókészülék viselése hozzájárul a normál beszédfejlődéshez. Ahol van külső hallójárat, szabványos hallókészülék is használható. A mikrotiás gyermeknél ugyanolyan valószínűséggel alakul ki középfülgyulladás, mint egy egészséges gyermeknél, mert a nyálkahártya a nasopharynxtől a hallócsőig, a középfülig és a mastoid nyúlványig terjed. Vannak esetek mastoiditisben mikrotiával és atresiával rendelkező gyermekeknél. Ezenkívül az akut középfülgyulladás minden esetben antibiotikumot írnak fel, annak ellenére, hogy nincsenek otoszkópos adatok.

A maradványos hallójárattal rendelkező gyermekeket meg kell vizsgálni cholesteatoma szempontjából. Bár a vizualizáció nehézkes, a fülgyulladás, a polip vagy a fájdalom a külső hallójárat cholesteatomájának első jelei lehetnek. A külső hallójárat cholesteatomájának észlelése esetén a beteg sebészeti kezelést kap. Jelenleg normál esetekben a külső hallójárat műtéti rekonstrukciójának és az ossiculoplasticának a megoldásához javasoljuk, hogy a halántékcsont hallásvizsgálatának és komputertomográfiájának adataira összpontosítsunk.

A külső hallójárat veleszületett atresiájában szenvedő gyermekek külső, középső és belső fül szerkezetének felméréséhez a halántékcsont komputertomográfiájának részletes adataira van szükség ahhoz, hogy meghatározzuk a külső hallójárat kialakításának technikai megvalósíthatóságát, a a hallás javítása és a közelgő műtét kockázatának mértéke. Az alábbiakban bemutatunk néhány tipikus anomáliát. A belső fül veleszületett rendellenességei csak a halántékcsontok számítógépes tomográfiájával igazolhatók. Közülük a leghíresebb a Mondini-féle anomália, a labirintusablak szűkülete, a belső hallójárat szűkülete, a félkör alakú csatornák anomáliája, egészen azok hiányáig.

Az örökletes betegségek orvosi genetikai tanácsadásának fő feladata a szindrómák diagnózisa és az empirikus kockázat megállapítása. A genetikai szaktanácsadó összegyűjti a családtörténetet, összeállítja a tanácsadó család orvosi törzskönyvét, megvizsgálja a probandot, a testvéreket, a szülőket és más rokonokat. A specifikus genetikai vizsgálatoknak tartalmazniuk kell a dermatoglifikát, a kariotipizálást és a nemi kromatin meghatározását. A hallószerv leggyakoribb veleszületett rendellenességei a Koenigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius, Nager szindrómákban találhatók.

Kezelés. A veleszületett külső- és középfül-fejlődési rendellenességben szenvedő betegek kezelése általában műtéti jellegű, súlyos halláskárosodás esetén hallókészüléket végzünk. A belső fül veleszületett rendellenességeivel hallókészülékeket végeznek. Az alábbiakban bemutatjuk a külső és középfül leggyakoribb anomáliáinak kezelési módjait.

Makrótia - a fülkagyló fejlődésének anomáliái, amelyek a túlzott növekedésből adódnak, a teljes fül vagy annak részei növekedésében nyilvánulnak meg. A macrotia általában nem jár funkcionális zavarokkal, a kezelés módja sebészi. Az alábbiakban diagramok találhatók a makrotia korrekció leggyakrabban használt módszereiről. A benőtt fülkagyló jellemzője, hogy a temporális régió bőre alatt helyezkedik el. A műtét során a fülkagyló felső részét ki kell engedni a bőr alól, és a bőrhibát lezárni.

Kruchinsky-Gruzdeva módszer. A fülkagyló megőrzött részének hátsó felületén V-alakú bemetszést végeznek úgy, hogy a szárny hossztengelye a fülredő mögött helyezkedik el. A porc egy részét az alapnál kimetsszük, és távtartó formájában rögzítjük a fül helyreállított része és a temporális régió között. A bőrhibát egy korábban levágott lebeny és szabad bőrátültetés helyreállítja. A fülkagyló kontúrjait gézhengerekkel alakítjuk ki. Kifejezett antihelix esetén (Stal füle) a deformitást az antihelix oldalsó lábának ék alakú kimetszésével szüntetik meg.

Normális esetben a fülkagyló felső pólusa és a koponya oldalfelülete közötti szög 30°, a scaphoconchalis szöge pedig 90°. A kiálló fülkagylójú betegeknél ezek a szögek 90, illetve 120-160°-ra nőnek. Számos módszert javasoltak a kiálló fülkagyló korrekciójára. A legelterjedtebb és legkényelmesebb módszer a Converse-Tanzer és A. Gruzdeva, amelyben a fülkagyló hátsó felületén S-alakú bőrmetszést végeznek, 1,5 cm-rel a szabad széltől visszahúzódva. A fülporc hátsó felülete szabaddá válik. Az elülső felületen keresztül az antihelix határait és az antihélix oldalsó lábát tűkkel felhordjuk, a fül porcikáját a jelöléseknek megfelelően levágjuk, majd elvékonyítjuk. Az antihélixet és szárát folyamatos vagy megszakított varratokkal alakítják ki "bőségszarv" formájában.

Ezenkívül a fülkagyló mélyedéséből egy 0,3x2,0 cm-es porcmetszetet vágunk ki, amelyet két U alakú varrattal rögzítünk a mastoid nyúlvány lágy szöveteihez. A fül sebet összevarrjuk. A gézkötések rögzítik a fülkagyló kontúrjait.

A. Gruzdeva művelete. A fülkagyló hátsó felületén a göndör szélétől 1,5 cm-rel visszahúzódó S-alakú bőrmetszés történik, a hátsó felület bőre a göndör széléhez és a fülredő mögé mobilizálódik. Az antihelix határait és az antihélix oldalsó lábát tűkkel rögzítik. A kimetszett porc széleit mobilizálják, elvékonyítják és varrják cső (az antihelix teste) és egy csatorna (az antihelix lába) formájában. Ezenkívül a göndör alsó lábszárából kivágnak egy ék alakú porcrészt. Az antihélix a kagylóüreg porcához van rögzítve. A fülkagyló hátsó felületén lévő felesleges bőrt csík formájában kivágják. A seb szélein folyamatos varratot alkalmaznak. Az antihelix körvonalait gézkötésekkel, rögzített matracvarratokkal erősítik.

A külső hallójárat atréziája. A súlyos fülfejlődési rendellenességben szenvedő betegek rehabilitációjának célja egy kozmetikailag elfogadható és működőképes külső hallójárat kialakítása, amely a fülkagylóból a fülkagylóba továbbítja a hangokat, miközben fenntartja az arcideg és a labirintus működését. A microtiás beteg rehabilitációs programjának kidolgozásakor az első megoldandó feladat a meatotympanoplasztika megvalósíthatóságának és időzítésének meghatározása.

A betegek kiválasztásánál a döntő szempontok a halántékcsontok komputertomográfiájának eredményei. A külső hallójárat atresiájában szenvedő gyermekek halántékcsontjának számítógépes tomográfiai adatainak 26 pontos értékelését dolgozták ki. Az adatok minden fülnél külön kerülnek be a protokollba.

18-as vagy annál magasabb pontszámmal hallásjavító műtétet - meatotympanoplasztikát - végezhet. A külső hallójárat atresiájában és III-IV fokú vezetőképes hallásvesztésben szenvedő betegeknél, akiknél a hallócsontok, labirintusablak, arcidegcsatorna súlyos veleszületett patológiája 17-es vagy annál alacsonyabb pontszámmal a hallásjavító stádium a művelet nem lesz hatékony. Ha a betegnek mikrotiuma van, akkor ésszerű csak plasztikai műtétet végezni a fülkagyló rekonstrukciója céljából.

A külső hallójárat szűkületében szenvedő betegek dinamikus megfigyelése a halántékcsontok számítógépes tomográfiájával történik, hogy kizárják a külső hallójárat és a középfül üregeinek cholesteatomáját. Ha a cholesteatoma jeleit észlelik, a betegnek sebészeti kezelést kell végeznie, amelynek célja a cholesteatoma eltávolítása és a külső hallójárat szűkületének korrekciója.

Meatotimpanoplasztika a külső hallójárat microtiájában és atresiájában szenvedő betegeknél az S.N. Lapcsenko. A fül mögötti területen végzett hidropreparáció után bemetszést végeznek a bőrön és a lágyrészekben a rudiment hátsó széle mentén. A planum mastoideum jellemzően szabaddá válik, a mastoid nyúlvány kérgi és perianthralis sejtjeit, a barlangot, a barlang bejáratát fúróval az üllő szélesre tárják, és 15 mm átmérőjű külső hallójáratot alakítanak ki. . A temporális fasciából kivágunk egy szabad szárnyat és az üllőre helyezzük a hallójárat alját, a fülkagyló rudimentje a hallójáraton túlra kerül, a fül mögötti bemetszést lefelé nyújtjuk és bőrlebenyet alakítunk ki. kivágjuk a felső lábszáron. A seb lágy szöveteit és bőrszéleit a lebeny szintjére varrjuk, a rudiment disztális bemetszését a fül mögötti seb széléhez rögzítjük a szőrnövekedési zóna közelében, a lebeny proximális szélét cső formájában leeresztjük a hallójáratba, hogy teljesen lezárják a hallójárat csontfalait, ami jó gyógyulást biztosít a posztoperatív időszakban. Megfelelő bőrplasztika esetén a posztoperatív időszak gördülékenyen zajlik: a tampont a műtét után a 7. napon eltávolítják, majd 1-2 hónapon keresztül heti 2-3 alkalommal cserélik, glükokortikoid kenőcsökkel.

Meatotimpanoplasztika a külső hallójárat izolált atresiájára R. Jahrsdoerfer szerint. A szerző a középfülhöz való közvetlen hozzáférést alkalmazza, amely elkerüli a nagy mastoid üreget és a gyógyulási nehézségeket, de csak tapasztalt fülsebésznek ajánlja. A fülkagylót előre behúzzuk, a temporalis fasciától egy neotympanicus lebenyet izolálunk, a periosteumot a temporomandibularis ízülethez közelebb metsszük. Ha lehetséges egy kezdetleges dobcsont észlelése, akkor ezen a helyen sorjával kezdenek dolgozni előre és felfelé (általában a középfül közvetlenül mediálisan helyezkedik el). Közös fal képződik a temporomandibularis ízület és a mastoid csont között. Ez lesz az új hallójárat elülső fala. A kialakult irány a sebészt az atresia lemezhez vezeti, a pneumatizált sejteket pedig az antrumhoz. Az atresia lemezt gyémántvágókkal soványítják.

Ha a középfül 2,0 cm-es mélységben nem található, a sebésznek irányt kell változtatnia. Az atresia lemez eltávolítása után jól láthatóak a középfül elemei: az üllő teste és a malleus feje általában összeforrt, a malleus nyele hiányzik, a malleus nyaka összenőtt a területtel az atresia. Az incus hosszú nyúlványa elvékonyodhat, csavarodhat és a malleushoz képest függőlegesen vagy mediálisan helyezkedhet el. A kengyel helyzete is változó. Az esetek 4%-ában a kengyel teljesen mozdulatlan volt, 25%-ban az arcideg dobüregen áthaladását találta a szerző. Az arcideg második térde a kerek ablak fülke fölött helyezkedett el, és nagy a valószínűsége az arcideg sérülésének sorjamunkák során. A notochordot az esetek felében R. Jahrsdoerfer találta (a középfül elemeihez közeli elhelyezkedése miatt mindig nagy a sérülés valószínűsége). A legjobb helyzet az, ha megtaláljuk a hallócsontokat, bár deformálódtak, de egyetlen hangátviteli mechanizmusként működnek. Ebben az esetben a fasciális lebeny a hallócsontokra kerül, további porctámaszok nélkül. Ugyanakkor sorjával való munkavégzéskor a hallócsontokon egy kis csonttetőt kell hagyni, amely lehetővé teszi üreg kialakítását, és a hallócsontok központi helyzetben vannak. A fascia felhelyezése előtt az aneszteziológusnak csökkentenie kell az oxigénnyomást 25%-ra, vagy át kell váltania a helyiség levegőjére, hogy elkerülje a fascia "felfújását". Ha a malleus az atresia területére van rögzítve, a hidat le kell bontani, de csak az utolsó pillanatban, gyémánt sorja és alacsony sorjasebesség alkalmazásával, hogy elkerüljük a belső fül sérülését.

Az esetek 15-20% -ában protéziseket használnak, mint a hagyományos típusú csontplasztikánál. A kengyel rögzítése esetén javasolt a művelet ezen részét abbahagyni. A hallónyílás, a neomembrán kialakul, és a csontplasztikát 6 hónappal elhalasztják, hogy elkerüljék a két instabil membrán (neomembrán és az ovális ablakmembrán) kialakulását, a protézis elmozdulásának és a belső fül sérülésének valószínűségét.

Az új hallójáratot bőrrel kell lefedni, különben a posztoperatív időszakban nagyon gyorsan kialakul a hegszövet. A szerző a gyermek vállának belső felületéről dermatómával ellátott hasított bőrlebenyet vesz le. Emlékeztetni kell arra, hogy a vastag bőrlebeny felcsavarodik, és nehéz vele dolgozni, a túl vékony pedig könnyen sérülékeny lesz varráskor, hallókészülék viselésekor. A bőrlebeny vékonyabb részét a neomembránra, a vastagabbat a hallójárat széleire rögzítjük. A bőrlebeny elhelyezkedése a műtét legnehezebb része; majd a hallójáratba a neomembránig egy szilikon védőt helyeznek, amely megakadályozza mind a bőr, mind a neotympanic lebeny elmozdulását, és kialakítja a hallójárat csatornáját.

A csontos hallószárny csak egy irányban alakulhat ki, ezért szükséges a lágyszöveti részét új helyzetbe illeszteni. Ehhez a fülkagyló felfelé vagy hátrafelé és felfelé 4,0 cm-ig eltolható A kagyló határán C-alakú bőrmetszést készítünk, a traguszónát érintetlenül hagyjuk, az elülső fal lezárására szolgál, ami megakadályozza a durva hegesedést. A hallójárat csont- és lágyrészrészeinek egyesítése után a fülkagylót visszahelyezzük eredeti helyzetébe, és nem felszívódó varratokkal rögzítjük. A hallójárat részeinek határán felszívódó varratokat alkalmazunk, a fül mögötti bemetszést összevarrjuk.

A műtét eredménye a kezdeti pontszámok számától függ a halántékcsont komputertomográfiás adatainak értékelésekor. A szerző az esetek 5% -ában korai ossiculofixációt, 50% -ban a hallójárat szűkületét észlelte. A műtét késői szövődményei - a neoosteogenesis és a hallójárat cholesteatoma gócainak megjelenése.

Átlagosan a kórházi kezelés 16-21 napig tart, az ezt követő ambuláns követési időszak 2 hónapig tart. A hangvezetési küszöbértékek 20 dB-lel történő csökkentése jó eredménynek tekinthető, különböző szerzők szerint az esetek 30-45% -ában érhető el. A külső hallójárat atresiájában szenvedő betegek posztoperatív kezelésében felszívódó terápiás kúrák is beépíthetők.

mikrotia. A fülkagyló rekonstrukciója előtt a medálokat el kell távolítani, hogy elkerüljük az átültetett szövetek vaszkularizációjának zavarait. A mandibula kisebb lehet a lézió oldalán, különösen Goldenhar-szindróma esetén. Ezekben az esetekben először a fület, majd az alsó állkapcsot kell rekonstruálni. A rekonstrukciós technikától függően a fülkakaskerethez vett bordaporc mandibula rekonstrukcióhoz is használható. Ha az alsó állkapocs rekonstrukcióját nem tervezik, az auriculoplastika során figyelembe kell venni az arcváz aszimmetriáját. Jelenleg gyermekkorban lehetséges az ektoprotézis, de a rögzítés és a higiénia sajátosságai miatt gyakoribb a felnőtteknél és a 10 év feletti gyermekeknél.

A mikrotia műtéti korrekciójának javasolt módszerei közül a leggyakoribb a többlépcsős auriculoplasztika bordaporccal. Az ilyen betegek kezelése szempontjából fontos döntés a sebészeti beavatkozás időzítése. Nagy deformitások esetén, ahol bordaporcra van szükség, az auriculoplasticát 7-9 év után kell elkezdeni. A műtét hátránya a graft reszorpciójának nagy valószínűsége.

Mesterséges anyagokból szilikont és porózus polietilént használnak. A fülkagyló rekonstrukciója során a külső hallójárat mikrotiájában és atresiájában szenvedő betegeknél először fülplasztikát kell végezni, mivel minden hallásrekonstrukciós kísérletet súlyos hegesedés kísér, ami jelentősen csökkenti a parotis régió bőrének használatának lehetőségét, és nem egészen jó kozmetikai eredmény lehetséges. Mivel a mikrotia műtéti korrekciójához több műtéti szakasz szükséges, a pácienst teljes mértékben figyelmeztetni kell a lehetséges kockázatokra, beleértve a nem kielégítő esztétikai eredményeket is. Az alábbiakban bemutatunk néhány alapelvet a mikrotia műtéti korrekciójához.

A páciensnek megfelelő korúnak és magasnak kell lennie ahhoz, hogy a bordaporcokat a fülkagyló vázához el tudja fogadni. A bordaporc az elváltozás oldaláról, de lehetőleg az ellenkező oldalról vehető. Emlékeztetni kell arra, hogy a súlyos helyi trauma vagy a temporális régió jelentős égése megakadályozza a műtétet a széles körben elterjedt hegesedés és a haj hiánya miatt. A deformált vagy újonnan kialakult hallójárat krónikus fertőzései esetén a műtétet el kell halasztani. Ha a beteg vagy szülei irreális eredményeket várnak, a műtétet nem szabad elvégezni.

Megmérjük a kóros és egészséges fül fülcsontját, meghatározzuk a függőleges magasságot, a szem külső zugától a göndör száráig, a külső szemzugtól a lebeny elülső redőjéig mért távolságot, a fülkagyló felső pontjának magasságát a szemöldökhöz képest, a rudimentum lebenyét pedig a lebeny egészséges füléhez viszonyítjuk. Az egészséges fül kontúrjait felvisszük a röntgenfilmre. Az így kapott sablont később a bordaporcból a fülkagyló vázának elkészítésére használják. Kétoldali mikrotia esetén mintát hoznak létre a páciens egyik rokonának füle mentén.

Auriculoplasztika cholesteatoma esetén. A külső hallójárat veleszületett szűkületében szenvedő gyermekeknél nagy a kockázata a külső és középfül cholesteatoma kialakulásának. Ha cholesteatomát észlelnek, először középfülműtétet kell végezni. Ezekben az esetekben az utólagos fülplasztika során a temporális fasciát alkalmazzák (a donor helye jól el van rejtve a haj alatt, nagy szöveti terület nyerhető a rekonstrukcióhoz egy hosszú vaszkuláris lábszáron, amely lehetővé teszi a hegek és a nem megfelelő szövetek eltávolítását, valamint a bordaimplantátum lezárását jól). A hasított bőrgraftot a bordaívre és a temporális fasciára helyezik.

Az ossiculoplasztikát vagy a koponyától elválasztott fülkagyló kialakulásának szakaszában, vagy az auriculoplasztika összes szakaszának befejezése után végezzük. A hallásfunkció rehabilitációjának másik fajtája a csontos hallókészülék beültetése. Az alábbiakban a szerző által leggyakrabban használt auriculoplasztikai módszereket ismertetjük microtiás betegeknél. A mikrotia sebészeti kezelésének legszélesebb körben alkalmazott módszere a Tanzer-Brent módszer szerint egy többlépcsős kezelés, amelyben a fülkagylót több autológ bordaimplantátum segítségével rekonstruálják.

A bordaimplantátum bőrzsebét a parotis régióban alakítják ki. Úgy kell kialakítani, hogy már van egy előkészített fülkagylókeret. A fülkagyló helyzetét és méretét a röntgenfilm mintája határozza meg. A fülkagyló porcos kerete a kialakult bőrzsebbe kerül. A fülcsont kezdetlegességét a műtét ezen szakaszában a szerzők érintetlenül hagyják. 1,5-2 hónap elteltével elvégezheti a fülkagyló rekonstrukciójának következő szakaszát - a füllebeny áthelyezését a fiziológiás helyzetbe. A harmadik szakaszban Tanzer kialakítja a fülkagylót és a koponyától elválasztott postauricularis redőt. A szerző bemetszést ejt a göndör széle mentén, néhány millimétert visszahúzva a szélétől. A fül mögötti rész szöveteit bőr- és fixáló varratokkal feszesítik, ezáltal némileg csökkentik a sebfelszínt, és olyan hajszálat hoznak létre, amely nem tér el jelentősen az egészséges oldalon lévő növekedési vonaltól. A sebfelületet az "alsónadrág zónában" a combból vett hasított bőr graft borítja. Ha a betegnek hústimpanoplasztikát mutatnak be, akkor azt az auriculoplasztika ezen szakaszában hajtják végre.

Az auriculoplasztika utolsó szakaszában a tragus kialakítása és a külső hallókarakter utánzása áll: az egészséges oldalon J alakú bemetszéssel egy teljes vastagságú bőrporcos lebenyet vágunk ki a kagyló területéről. Ezenkívül a lágyszövetek egy részét eltávolítják a lézió oldalán lévő kagylóterületről, hogy kagylómélyedést képezzenek. A tragus fiziológiás helyzetben képződik. A módszer hátránya a 3,0x6,0x9,0 cm méretű gyermek bordaporcainak használata, míg a posztoperatív időszakban nagy a valószínűsége a porcos váz megolvadásának (az esetek 13% -a) ; a kialakult fülkagyló nagy vastagsága és alacsony rugalmassága.

Az ilyen szövődmények, mint a porc olvadása, semmissé tesz minden kísérletet, amelyet a páciens fülkagylójának helyreállítására tettek, hegeket és szöveti deformációkat hagyva a beavatkozási területen. Éppen ezért a mai napig folyamatosan keresik azokat a bioinert anyagokat, amelyek jól és tartósan meg tudják tartani az adott formát. A fülkagyló kereteként porózus polietilén. Külön szabványos töredékeket fejlesztettek ki az auricle keretből. A fülkagyló rekonstrukciós módszerének előnye a fülkagyló létrehozott formáinak és kontúrjainak stabilitása, a porcolvadás valószínűségének hiánya. A rekonstrukció első szakaszában a fülkagyló polietilén keretét a bőr és a felületes temporális fascia alá ültetik be. A II. szakaszban a fülkagylót eltávolítják a koponyából, és kialakul a fül mögötti ránc. A lehetséges szövődmények közül a nem specifikus gyulladásos reakciókat, a temporoparietális fasciális vagy bőrgraft elvesztését és a Meerohg-váz extrudálását (1,5%) jegyezték fel.

Ismeretes, hogy a szilikon implantátumok jól megtartják alakjukat és bioinertek, ezért széles körben alkalmazzák az arc-állcsont-sebészetben. A fülkagyló rekonstrukciója során szilikon keretet használnak. Az implantátumok puha, rugalmas, biológiailag inert, nem mérgező szilikongumiból készülnek. Ellenállnak bármilyen sterilizálásnak, megtartják rugalmasságukat, szilárdságukat, nem oldódnak fel a szövetekben és nem változtatják meg alakjukat. Az implantátumok vágóműszerekkel dolgozhatók fel, ami lehetővé teszi alakjuk és méretük módosítását a műtét során. A szövetek vérellátásának zavarainak elkerülése, a rögzítés javítása és az implantátum súlyának csökkentése érdekében az implantátum teljes felületén átmenő lyukakkal van perforálva, 1,0 cm-enként 7-10 lyukkal.

A szilikon vázas auriculoplasztika szakaszai egybeesnek a rekonstrukció szakaszaival. A kész szilikon implantátum használata kiküszöböli a mellkas további traumás műtéteit az autoporc segítségével végzett fülüreg rekonstrukció esetén, és csökkenti a műtét időtartamát. A fülkagyló szilikon kerete lehetővé teszi, hogy kontúrjaiban és rugalmasságában a normálhoz közeli fülkagylót kapjon. Szilikon implantátumok használatakor ügyelni kell a kilökődés lehetőségére.

A külső hallójárat posztoperatív szűkületének bizonyos kvótája van, ez 40%. A széles hallójárat alkalmazása, a külső hallójárat körüli minden felesleges lágyszövet és porc eltávolítása, valamint a bőrlebeny szoros érintkezése a csontfelszínnel és a fascialebeny megakadályozza a szűkületet. A lágy protektorok alkalmazása glükokortikoid kenőcsökkel kombinálva hasznos lehet a posztoperatív szűkület kezdeti szakaszában. Abban az esetben, ha hajlamos a külső hallójárat méretének csökkenésére, az endurális elektroforézis kúra hialuronidázzal (8-10 eljárás) és a hialuronidáz adagolása (10-12 injekció) javasolt, a beteg életkorától függően. beteg.

A Treacher-Collins- és Goldenhar-szindrómában szenvedő betegeknél a külső hallójárat mikrotiuma és atresia mellett az arc vázának fejlődési rendellenességei is jelentkeznek a mandibularis ág és a temporomandibularis ízület fejletlensége miatt. Konzultációt mutatnak be egy állcsont- és egy fogszabályozó szakorvossal, hogy eldöntsék, szükséges-e az alsó állkapocs ág visszahúzása. Az alsó állkapocs veleszületett fejletlenségének korrekciója ezeknél a gyermekeknél jelentősen javítja megjelenésüket. Így, ha a microtiát az arczóna veleszületett örökletes patológiájának tüneteként észlelik, a maxillofacial sebész konzultációit be kell vonni a mikrotiás betegek rehabilitációs komplexumába.

Anomáliák a belső fül fejlődésében

- Vissza a szakasz fejlécéhez

- veleszületett patológiák csoportja, amelyet deformáció, fejletlenség vagy a teljes héj vagy annak részei hiánya jellemez. Klinikailag megnyilvánulhat anotia, mikrotia, a külső fül porcának középső vagy felső harmadának hypoplasiája, ideértve a behajtott vagy összenőtt fület, kiálló fülek, a lebeny hasadása és specifikus anomáliák: „szatír fül”, „makákó”. fül”, „Wildermuth fül”. A diagnózis az anamnézisen, a fizikális vizsgálaton, a hangérzékelés értékelésén, az audiometrián, az impedancia- vagy ABR-teszten és a számítógépes tomográfián alapul. Sebészeti kezelés.

A lehetőség - a mikrotia kombinációja a külső hallójárat teljes atresiájával.
B lehetőség - microtia, amelyben a hallójárat megmarad.

III - az auricle középső harmadának hypoplasiája. A fülporc középső részén található anatómiai struktúrák fejletlensége jellemzi.
IV - a fülkagyló felső részének fejletlensége. Morfológiailag három altípus képviseli:

A altípus - összecsukott fül. A göndör előre és lefelé inflexiója van.
B altípus - benőtt fül. A héj hátsó felületének felső részének a fejbőrrel való összeolvadásában nyilvánul meg.
C altípus - a héj felső harmadának teljes hypoplasiája. A göndör felső szakaszai, az antihelix felső lába, a háromszög alakú és a navikuláris fossae teljesen hiányzik.

V - kiálló fülek. A veleszületett deformitás egy változata, amelyben szenvedélyes a fülkagylónak a koponya agyi részének csontjaihoz való rögzítési szöge.

Az osztályozás nem tartalmazza a héj bizonyos részeinek - a göndör és a fülcimpa - helyi hibáit. Ide tartozik a Darwin-gümő, a szatírfül, a fülcimpa elágazása vagy megnagyobbodása. Ezenkívül nem tartalmazza a fül aránytalan növekedését a porcszövet - macrotia miatt. Ezeknek a változatoknak az osztályozásból való hiánya annak tudható be, hogy ezek a hibák a fenti anomáliákhoz képest alacsonyak.

A fülkagyló fejlődési rendellenességeinek tünetei

A kóros elváltozások már a gyermek születésekor észlelhetők a szülőszobán. A klinikai formától függően a tünetek jellegzetes eltérésekkel rendelkeznek. Az anotia a héj agenesisében és a hallójárat megnyílásában nyilvánul meg - a helyükön egy alaktalan porcos gumó található. Ezt a formát gyakran kombinálják az arckoponya, leggyakrabban az alsó állkapocs csontjainak rendellenességeivel. A mikrotiában a héjat egy előre és felfelé eltolt függőleges gerinc képviseli, amelynek alsó végén egy lebeny található. Különböző altípusokban a hallójárat konzervált vagy zárt lehet.

A fülkagyló közepének hipopláziáját a spirális szár, tragus, alsó antihelix peduncle, csésze hibái vagy fejletlensége kíséri. A felső harmad fejlődésének anomáliáit a porc felső szélének kifelé történő "hajlítása", a mögötte elhelyezkedő parietális régió szöveteivel való összeolvadása jellemzi. Ritkábban a héj felső része teljesen hiányzik. A hallójárat ezekben a formákban általában megmarad. Kiálló fülek esetén a külső fül szinte teljesen kialakul, azonban a héj és az antihelix körvonalai kisimulnak, és a koponya és a porc csontjai közötti szög meghaladja a 30 fokot, ami miatt az utóbbi kissé " kiálló” kifelé.

A fülcimpa-hibák morfológiai változatai közé tartozik a kóros növekedés a teljes héjhoz képest, annak teljes hiánya. Hasításkor két vagy több szárny képződik, amelyek között egy kis horony van, amely a porc alsó szélének szintjén végződik. Ezenkívül a lebeny a mögötte lévő bőrhöz nőhet. A spirál fejlődésének anomáliája Darwin-tubercle formájában klinikailag a héj felső sarkában lévő kis képződményben nyilvánul meg. A "szatír füle" esetében a felső pólus élesítése a göndör simításával kombinálva történik. A „makákó fülével” a külső széle kissé megnagyobbodik, a göndör középső része simított vagy teljesen hiányzik. A "Wildermuth fülét" az antihélix kifejezett kiemelkedése jellemzi a göndör szintje felett.

Komplikációk

Az auricle fejlődésében fellépő anomáliák szövődményei a hallójárat deformitásainak korai korrekciójával járnak. Ilyen esetekben a gyermekkori súlyos vezetőképes halláscsökkenés siketmutizmushoz vagy az artikulációs apparátus súlyos szerzett rendellenességeihez vezet. A kozmetikai hibák negatívan befolyásolják a gyermek szociális alkalmazkodását, ami bizonyos esetekben depressziót vagy más mentális zavarokat okoz. A külső fül lumenének szűkülete rontja az elhalt hámsejtek és a fülzsír kiválasztódását, ami kedvező feltételeket teremt a kórokozó mikroorganizmusok élettevékenységéhez. Ennek eredményeként visszatérő és krónikus otitis externa és középfülgyulladás, miringitis, mastoiditis és egyéb regionális struktúrák bakteriális vagy gombás elváltozásai képződnek.

Diagnosztika

E csoport bármely patológiájának diagnózisa a fülterület külső vizsgálatán alapul. Az anomália változatától függetlenül a gyermeket fül-orr-gégész konzultációra utalják, hogy kizárják vagy megerősítsék a hangvezető vagy hangérzékelő készülék megsértését. A diagnosztikai program a következő vizsgálatokból áll:

A hallási észlelés felmérése. Alapvető diagnosztikai módszer. Hangzó játékok vagy beszéd, éles hangok segítségével hajtják végre. A vizsgálat során az orvos értékeli a gyermek reakcióját a különböző intenzitású hangingerekre általában és minden fülből.
Tonális küszöb audiometria. 3-4 évnél idősebb gyermekek számára javasolt, mivel meg kell érteni a tanulmány lényegét. A külső fül izolált elváltozásai vagy a hallócsontok patológiáival való kombinációja esetén az audiogram a hangvezetés romlását mutatja, miközben fenntartja a csontvezetést. A Corti-szerv egyidejű anomáliáival mindkét paraméter csökken.
Akusztikus impedancia és ABR teszt. Ezek a vizsgálatok bármely életkorban elvégezhetők. Az impedanciametria célja a dobhártya, a hallócsontok működésének tanulmányozása, valamint a hangérzékelő készülék meghibásodásának azonosítása. A vizsgálat elégtelen információtartalma esetén az ABR tesztet is alkalmazzák, melynek lényege a központi idegrendszeri struktúrák hangingerre adott reakciójának felmérése.
A temporális csont CT-je. Alkalmazása indokolt a halántékcsont súlyos fejlődési rendellenességeinek gyanúja esetén a hangvezető rendszer kóros elváltozásaival, cholesteatomával. A számítógépes tomográfiát három síkban végezzük. Ezen túlmenően e tanulmány eredményei alapján dől el a művelet megvalósíthatóságának és terjedelmének kérdése.

A fülkagyló fejlődési rendellenességeinek kezelése

A kezelés fő módja sebészeti. Célja a kozmetikai hibák kiküszöbölése, a vezetőképes halláskárosodás kompenzálása és a szövődmények megelőzése. A műtét technikájának és mennyiségének kiválasztása a hiba jellegén és súlyosságán, valamint az egyidejű patológiák jelenlétén alapul. A beavatkozás javasolt életkora 5-6 év. Ekkorra a fülkagyló kialakulása befejeződik, a társadalmi integráció még nem játszik olyan fontos szerepet. A gyermekkori fül-orr-gégészetben a következő sebészeti technikákat alkalmazzák:

Fülplasztika. A fülkagyló természetes alakjának helyreállítása két fő módon történik - szintetikus implantátumok vagy a VI, VII vagy VIII borda porcából vett autograft segítségével. A Tanzer-Brent hadművelet folyamatban van.
Meatotimpanoplasztika. A beavatkozás lényege a hallójárat átjárhatóságának helyreállítása, bemenetének kozmetikai korrekciója. A leggyakoribb technika Lapcsenko szerint.
Hallókészülék. Súlyos halláskárosodás, kétoldali elváltozások esetén tanácsos. Klasszikus protéziseket vagy cochleáris implantátumokat használnak. Ha a vezetőképes halláskárosodást hústimpanoplasztika segítségével nem lehet kompenzálni, csontvibrátorral ellátott eszközöket használnak.

Előrejelzés és megelőzés

Az egészségre vonatkozó prognózis és a kozmetikai eredmény a hiba súlyosságától és a műtéti kezelés időszerűségétől függ. A legtöbb esetben sikerül kielégítő kozmetikai hatást elérni, részben vagy teljesen kiküszöbölni a vezetőképes halláskárosodást. Az auricle fejlődési rendellenességeinek megelőzése a terhesség tervezéséből, a genetikussal való konzultációból, a racionális gyógyszeres kezelésből, a rossz szokások feladásából, az ionizáló sugárzásnak való kitettség megelőzéséből a terhesség alatt, a TORCH fertőzések csoportjába tartozó betegségek, endokrinopátiák időben történő diagnosztizálásából és kezeléséből áll.

Anomáliák a fülkagyló fejlődésében viszonylag ritkák. A héj csúnyasága alatt az alakváltozást értjük, ami Marchand szerint az „első formáció” zavaraitól függ, mivel az emberben a szervek normális kialakulása a méh életének harmadik hónapjában véget ér.

Lehetséges, hogy gyulladásos folyamatok a deformitások kialakulásában bizonyos szerepet játszanak; vannak olyan esetek, amikor a fülkagyló deformációja és a külső hallójárat atreziája egyértelműen a veleszületett szifilisz (I. A. Romashev, 1928) vagy más betegségek miatti méhen belüli elváltozások következménye.

Mert az emberi test fejlődése születés után is folytatódik, akkor célszerűbb a "csúnyaság" fogalmát bármilyen fejlődési rendellenességként meghatározni. A deformitásoknak semmi közük a fülkagyló egyedi variációihoz, amelyek általában gyakoriak, ezért nem hívják fel figyelmünket.

Azonnal deformációk rohanás kozmetikai elégtelenségben szenvedő szemekben, amelyet a túlzott méret vagy a fejtől való távolság, vagy a fülkagyló méretének csökkenése, kinövések, további képződmények jelenléte, az egyes részek fejletlensége vagy egy szerv teljes hiánya okoz; a héj széthasadása stb.

Marx(Marx, 1926) a fülkagyló összes deformációját két csoportra osztja: normálisan fejlett egyének füldeformitásai; ezek elsődleges deformitások; általános vagy helyi jellegű deformitások személyeknél; ezek másodlagos deformitások.

Között pszichiáterek Egy ideig Morel (Morel) idealista nézetei domináltak, aki úgy gondolta, hogy a fülkagylóban bekövetkezett változás a mentális alsóbbrendűség jele (Morel füle). Jelenleg úgy gondolják, hogy a fülkagyló anomáliái nem számítanak az egyén mentális állapotának értékelésében.

Vali szerint fül anomáliák férfiaknál gyakrabban észlelték, mint nőknél; bilaterális dominál az egyoldalival szemben, az utóbbiak között pedig a bal oldali. Jelenleg bizonyítottnak tekintik, hogy mentálisan egészséges embereknél is megfigyelhetők a fülkagyló fejlődési rendellenességei.

Kutatások szerint Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) és Van Alyea (1944), a narkotikus, a középső és a belső fül különböző alapokon fejlődik ki. Először a belső fül fejlődik ki. az ektoderma invaginációja eredményeként jelenik meg, amely a hámtól elválik, és otocisztának nevezett hólyagot képez. Ebből alakul ki a csiga és a vestibularis szakasz (labirintus).

Tekintettel a hogy a belső fül korábban fejlődik ki, mint a középső és a külső, veleszületett rendellenességei általában az utolsó két osztály kísérő defektusai nélkül jelentkeznek. Az ilyen deformáció egy labirintus aplázia, amely a gyermek veleszületett süketségét okozza. A külső fül és az Eustach-csövek az első elágazó repedés hátsó szegmenséből fejlődnek ki.

A fülkagyló fejlődése egy bizonyos ideig a külső hallójárat és a középfül fejlődésétől függetlenül előfordul; ezért néha előfordulhat a fülkagyló izolált fejlődési rendellenessége. Gyakrabban azonban az alulfejlettség kiterjed az első kopoltyúrepedés hátsó szegmenseire, a mandibula és a hyoid kopoltyúívre, majd mind a külső hallójárat, mind a középfül deformációi (dobhártya, hallócsontok) megfigyelhetők.

Az orvosi statisztikák szerint a világon az emberek 7-20 százalékának vannak anomáliái és rendellenességei a fülben, amelyeket ritkábban neveznek füldeformitásnak, ha a fülkagylóról van szó. Az orvosok megjegyzik, hogy a férfiak dominálnak a hasonló rendellenességekkel küzdő betegek számában. A fül anomáliái és fejlődési rendellenességei veleszületettek, méhen belüli patológiákból erednek, és sérülések következtében keletkeznek, amelyek lassítják vagy felgyorsítják a szerv növekedését. A közép- és belsőfül anatómiai szerkezetének és élettani fejlődésének megsértése a hallás romlásához vagy teljes elvesztéséhez vezet. A fül anomáliáinak és fejlődési rendellenességeinek sebészi kezelése terén a legtöbb műtétet olyan orvosokról nevezték el, akiknek módszere az ilyen típusú patológiák kezelésének története során nem fejlődött ki. Az alábbiakban a fül anomáliáit és fejlődési rendellenességeit tekintjük lokalizációjuk szerint.

fülkagyló vagy külső fül

A fülkagyló anatómiai felépítése annyira egyedi, hogy összehasonlítható az ujjlenyomatokkal – nincs két egyforma. A fülkagyló normál fiziológiás szerkezete az, ha hossza hozzávetőlegesen egybeesik az orr méretével, és helyzete a koponyához képest nem haladja meg a 30 fokot. A kiálló fülek akkor számítanak, ha ez a szög 90 fok vagy meghaladja. Az anomália felgyorsult növekedés esetén a fülkagyló vagy részei makrotiuma formájában nyilvánul meg - például a fülcimpa vagy az egyik fül, valamint annak felső része megnőhet. Kevésbé gyakori a polyotia, amely a teljesen normális fülkagyló fülfüggelékeinek jelenlétében nyilvánul meg. A Microtia a héj fejletlensége, egészen annak hiányáig. Anomáliának számít Darwin „éles füle”, aki ezt elsőként az atavizmus elemeinek tulajdonította. Egy másik megnyilvánulása egy faun vagy egy szatír fülében figyelhető meg, ami egy és ugyanaz. A macskafül a fülkagyló legkifejezettebb deformációja, amikor a felső gumó fejlett, ugyanakkor előre és lefelé hajlik. A koloboma vagy a fülkagyló vagy a fülcimpa hasadása a fejlődés és a növekedés anomáliáira és malformációira is utal. A hallószerv funkcionalitása minden esetben nem sérül, a műtéti beavatkozás inkább esztétikai és kozmetikai jellegű, akárcsak sérülésekkel, fülcsont amputációval.

A múlt század első felében, az embrió fejlődését tanulmányozva, az orvosok arra a következtetésre jutottak, hogy a középső és külső fülnél korábban kialakul a belső fül, kialakulnak részei - a fülkagyló és a labirintus (vestibularis készülék). . Megállapítást nyert, hogy a veleszületett süketség ezen részek fejletlensége vagy deformációja - labirintus aplázia. A hallójárat atresia vagy elzáródása veleszületett rendellenesség, és gyakran megfigyelhető a fül egyéb hibáival együtt, valamint a fülkagyló mikrotiuma, a dobhártya rendellenességei, a hallócsontok. A membrán labirintus hibáit diffúz anomáliáknak nevezik, és méhen belüli fertőzésekkel, valamint magzati agyhártyagyulladással járnak. Ugyanezen okból egy veleszületett preauricularis fistula jelenik meg - egy több milliméteres csatorna, amely a fül belsejébe kerül a tragusból. Sok esetben a modern orvosi technológiát alkalmazó műtét segíthet a hallás javításában közép- és belsőfül-rendellenességek esetén. A cochleáris protetika és a beültetés nagyon hatékony.

Lehet veleszületett vagy az élet során szerzett anomália a fülkagyló fejlődésében. Az auricle veleszületett aplasiáját anotiának nevezik, és 18 ezer újszülöttből 1-nél fordul elő. A veleszületett kezdetleges, fejletlen fülcimpa gyakran a teljes fülkagyló deformációjával párosul, és az embriogenezis folyamatainak megsértésének eredménye. A lebeny vagy a fülkagyló elvesztése trauma következtében (mechanikai, termikus, kémiai) a külső fül szerzett hibáira utal.

Lebeny vagy egész fül hiánya lehet veleszületett vagy az élet során szerzett anomália a fülkagyló fejlődésében. Az auricle veleszületett aplasiáját anotiának nevezik, és 18 ezer újszülöttből 1-nél fordul elő. A veleszületett kezdetleges, fejletlen fülcimpa gyakran a teljes fülkagyló deformációjával párosul, és az embriogenezis folyamatainak megsértésének eredménye. A lebeny vagy a fülkagyló elvesztése trauma következtében (mechanikai, termikus, kémiai) a külső fül szerzett hibáira utal.

A fülkagyló (auricula) rugalmas, bőrrel borított C-alakú porcból és lebenyből áll. A porc fejlettségi foka határozza meg a fül alakját és kiemelkedéseit: szabadon ívelt él - egy göndör (hélix) és egy vele párhuzamosan elhelyezkedő antihelix (anthelix); az elülső kiemelkedés - a tragus (tragus) és a mögötte fekvő antitragus (antitragus). A fülkagyló alsó részét lebenynek vagy lebenynek (lobula) nevezik, és ez az ember progresszív jellemzője. A fülcimpa porcmentes, bőrből és zsírszövetből áll. Normális esetben a C alakú porc valamivel több, mint 2/3, és az alsó rész - a lebeny - valamivel kevesebb, mint 1/3 a fülkagyló teljes magasságának.

A fül fejletlensége vagy teljes hiánya a fül fejlődésének egyik legsúlyosabb rendellenessége. A lebeny, egy rész vagy az egész fül hiánya lehet egy- vagy kétoldali, és gyakran társul az arc egyéb veleszületett rendellenességeivel: az alsó állkapocs fejletlensége, az arc lágy szövetei és a járomcsontok, a száj keresztirányú hasadása - makrosztómia, szindróma az 1.-2. ágívek. A fülkagyló teljes aplasiája, amelyet csak a fülcimpa vagy egy kis bőrporcos görgő jelenléte jellemez. Ebben az esetben előfordulhat a hallójárat beszűkülése vagy túlnövekedése, parotis bőr és porcfüggelékek jelenléte, parotis sipolyok stb. A külső fül hiánya független, más szervekhez nem kapcsolódó hiba, vagy egyidejűleg jelentkezhet. a vese, szív, végtagok stb. független fejlődési rendellenességeivel. d.

A külső fül veleszületett hiánya általában a fülkagyló porcos csontvázának fejletlenségével jár, és bizonyos fokig a belső fülüregek fejlődésének megsértésével jár, amelyek a hangvezetés funkcióját látják el. A külső fül hiánya azonban semmilyen módon nem befolyásolja a gyermekek értelmi és fizikai képességeit.

A külső fül fejlődési rendellenességeinek osztályozása

A fülkagyló veleszületett rendellenességeinek osztályozásának meglévő változatai a külső fül fejletlenségének mértékét figyelembe véve épülnek fel.

A Tanzer szerint a fülkagyló alulfejlettségének fokozatos rendszere a veleszületett rendellenességek változatainak osztályozását javasolja az I. stádiumtól (teljes anotia) a IV. szakaszig (kiálló fül).

Az Aguilar-rendszer szerinti osztályozás a következő lehetőségeket veszi figyelembe a fülkagyló fejlődésére vonatkozóan: I. szakasz - a fülkagyló normál fejlődése; II. szakasz - a fülek deformációja; III. szakasz - mikrotia vagy anotia.

A Weierd szerinti háromlépcsős osztályozás a legteljesebb, és megkülönbözteti a fülkagylók hibájának szakaszait, attól függően, hogy milyen mértékben van szükség plasztikus rekonstrukciójukra.

A fülkagyló alulfejlettségének (diszplázia) szakaszai Weierd szerint:

Diszplázia I. fokozat- a fülkagyló legtöbb anatómiai szerkezete felismerhető. A rekonstrukciós műtétek során nincs szükség további porcszövetekre és bőrre. Az I. fokú diszplázia magában foglalja a macrotiát, a kiálló füleket, a fülkagyló enyhe és közepes deformációit.
Diszplázia II fokozat- csak a fülkagyló különálló részei ismerhetők fel. További bőr- és porcimplantátumok szükségesek a plasztikai műtéttel történő részleges rekonstrukcióhoz. A II. fokú diszplázia a fülek és a mikrotia (kis fülek) kifejezett deformációit foglalja magában.
Diszplázia III fokozat- lehetetlen felismerni a normál fülkagylót alkotó struktúrákat; a fejletlen fül töpörödött csomóhoz hasonlít. Ez a fokozat teljes rekonstrukciót igényel jelentős bőr- és porcimplantátumok felhasználásával. A III. fokozatú dysplasia változatai a microtia és az anotia.

Rekonstruktív fülplasztika lebeny vagy fül hiányában

A fülkagyló fejlődésének ilyen rendellenességei, mint például a lebeny vagy a külső fül hiánya, összetett helyreállító plasztikai műtéteket igényelnek. Ez a fülplasztika leghosszabb és legmunkaigényesebb változata, amely magas követelményeket támaszt a plasztikai sebész szakképzettségével szemben, és több lépcsőben történik.

Különös nehézséget jelent a külső fül teljes rekonstrukciója veleszületett hiánya (anotia) vagy trauma miatti elvesztése esetén. A hiányzó fülkagyló rekonstrukciója 3-4 szakaszban történik, és körülbelül egy évig tart.

Az első szakasz magában foglalja a leendő fül porcos vázának kialakítását a páciens bordaporcaiból. A második szakaszban az automatikát (porcos alapot) egy speciálisan a hiányzó fül helyére kialakított szubkután zsebbe helyezik. Az implantátumnak 2-6 hónapon belül új helyen kell gyökeret eresztenie. A harmadik szakaszban a leendő fül porcos alapját leválasztják a fej szomszédos szöveteiről, a kívánt helyzetbe mozgatják és a megfelelő pozícióba rögzítik. A fül területén lévő sebet magától a pácienstől vett bőrgraft borítja (a karból, lábból vagy hasból). Az utolsó szakaszban kialakulnak az auricle és a tragus természetes mélyedései. Így az újonnan rekonstruált fülben a normál fülüregben rejlő összes anatómiai elem jelen van.

És bár lehetetlen helyreállítani a hallást a rekonstrukciós fülplasztika során, a sebészek által létrehozott új fül lehetővé teszi a betegek számára, hogy új módon tapasztalják meg önmagukat és az őket körülvevő világot. A rekonstrukciós fülplasztika során létrehozott fül alakja gyakorlatilag nem különbözik a természetestől.

A helyreállító fülplasztika külső fül nélküli gyermekeknél legkorábban 6-7 éves korban lehetséges. Kétoldali halláskárosodás esetén a korai hallókészülék (hallókészülék viselése) javallt, hogy ne legyen késés a mentális és beszédfejlődésben. Egyes esetekben, kétoldalú halláshibák esetén, sebészeti beavatkozást végeznek a belső fülön. A külföldön széles körben elterjedt külső fül hiányának kozmetikai problémájának megoldásának alternatív módja egy speciálisan készített, kivehető fülkagyló protézis viselése.

Fülcimpa hiányában műtéteket is végeznek a helyreállítására. Erre a célra a fül mögül vagy a nyaki területről vett bőrátültetést alkalmazzák. Egy ilyen művelet hozzáértő és technikailag helyes végrehajtásával a posztoperatív hegek szinte láthatatlanok.

A rekonstruktív plasztikai sebészet által a lebeny és a külső fül hiányának megoldásában elért sikerek ellenére jelenleg is folyik új fülplasztikai anyagok és módszerek keresése egy ilyen komplex szerv legtermészetesebb reprodukciója érdekében. formája és funkciója a fülkagyló.

Hazai és külföldi szakértők szerint 10 000 emberre 1-2 esetben fordul elő veleszületett rendellenesség a külső és a középfül fejlődésében (S.N. Lapchenko, 1972). A teratogén tényezőket endogén (genetikai) és exogén (ionizáló sugárzás, gyógyszerek, beriberi A, vírusfertőzések - kanyaró rubeola, kanyaró, bárányhimlő, influenza) csoportokra osztják.

A fülkagyló következő malformációi figyelhetők meg: macrotia (macrotia) - nagy fülkagyló; microtia (microtia) - egy kis deformált fülkagyló; anotia (anotia) - a fülkagyló hiánya; kiálló fülkagylók; a fülkagyló függelékei (egy vagy több) - a fülkagyló előtt található kis bőrképződmények, amelyek bőrből, bőr alatti zsírszövetből és porcból állnak; parotis (paraauricularis) fistula - az ektodermális zsebek záródási folyamatainak megsértése (2-3 eset 1000 újszülöttre), tipikus lokalizáció a spirális szár alapja, a parauricularis fistula atipikus elhelyezése is lehetséges.

A fülkagyló anomáliái az arc kozmetikai hibájához vezetnek, gyakran a külső hallójárat fejletlenségével vagy hiányával kombinálva (51., 52., 53. ábra). A mikrotia és a külső hallójárat fejletlensége kombinálható a teljes középfül hypoplasiájával. Számos lehetőség kínálkozik a hallócsontok fejletlenségére, a köztük lévő kapcsolat hiányára, leggyakrabban a kalapács és az üllő között.

Rizs. 51. Kiálló fülek

Rizs. 52. A külső hallójárat microtia és agenesise

Rizs. 53. Mikrotia és fülfüggelékek

A külső hallójárat és a középfül fejlődési rendellenességei vezetőképes halláskárosodást okoznak.

A külső és középfül veleszületett anomáliáinak kezelése sebészi jellegű, célja a kozmetikai hiba megszüntetése, a külső és középfül hangvezető rendszerének rekonstrukciója. A külső hallójárat helyreállítását 7 év alatti gyermekeknél végzik el, és a fülkagyló kozmetikai hibájának korrekciója közelebb van a 14 évhez.

A kacsa függelékeinek sebészeti kezelése. Az alapnál le vannak vágva.

A parauricularis fistulák önmagukban nem okoznak kellemetlenséget (54. ábra). Csak a fertőzés és a gennyedés jelzi jelenlétüket, és sebészeti beavatkozást igényel. A tályog felnyitása és a gennyes folyamat megszüntetése után az epidermális járatot teljesen eltávolítják. A tályog felnyitása csak átmeneti segítség, mivel a jövőben előfordulhat a gennyedés visszaesése.

Mint már említettük, a labirintusfolyadék és a fő membrán a hangvezető berendezéshez tartozik. A labirintusfolyadék vagy a főhártya izolált betegségei azonban szinte soha nem fordulnak elő, és általában a Corti-szerv működésének megsértésével is járnak; ezért a belső fül szinte minden betegsége a hangérzékelő apparátus vereségének tudható be.

Hibák és sérülések a belső fülben. Nak nek A születési rendellenességek közé tartoznak a belső fül fejlődési rendellenességei, amelyek eltérőek lehetnek. Voltak olyan esetek, amikor a labirintus teljesen hiányzott, vagy egyes részei fejletlenek. A legtöbb belső fül veleszületett rendellenességénél a Corti-szerv fejletlensége figyelhető meg, és éppen a hallóideg specifikus terminális apparátusa, a szőrsejtek nem fejlődnek ki. A Corti szerv helyén ezekben az esetekben egy nem specifikus hámsejtekből álló gumó képződik, és néha ez a tuberkulum nem létezik, és a fő membrán teljesen sima. Egyes esetekben a szőrsejtek fejletlensége csak a Corti-szerv bizonyos részein figyelhető meg, és a hossz többi részében viszonylag kevéssé szenved. Ilyen esetekben a hallófunkció részben megőrizhető hallásszigetek formájában.

A belső fül gyulladása (labyrinthitis) háromféleképpen fordul elő: 1) a gyulladásos folyamat középfülből való átmenete miatt; 2) az agyhártya gyulladásának terjedése és 3) a fertőzés véráramlás útján történő behurcolása miatt (általános fertőző betegségekkel).

Az agyhártya felől a fertőzés bejut a labirintusba, általában a belső hallójáraton keresztül a hallóideg hüvelyei mentén. Az ilyen labirintitiszt meningogénnek nevezik, és leggyakrabban kora gyermekkorban figyelhető meg járványos cerebrospinalis agyhártyagyulladással (az agyhártya gennyes gyulladása). Meg kell különböztetni a cerebrospinalis agyhártyagyulladást a fül eredetű agyhártyagyulladástól, vagy az úgynevezett otogenikus agyhártyagyulladástól. Az első egy akut fertőző betegség, és gyakori szövődményeket okoz a belső fül károsodása formájában, a második pedig a középső vagy a belső fül gennyes gyulladásának szövődménye.

A gyulladásos folyamat prevalenciája szerint diffúz (diffúz) és korlátozott labirinthitist különböztetnek meg. A diffúz gennyes labirintitis következtében a Corti szerve elhal, és a fülkagyló rostos kötőszövettel telik meg.

Korlátozott labirintitisz esetén a gennyes folyamat nem az egész fülkagylót, hanem annak csak egy részét, néha csak egy göndörséget vagy akár a göndör egy részét fogja be.

Egyes esetekben a középfülgyulladás és az agyhártyagyulladás esetén nem maguk a mikrobák jutnak be a labirintusba, hanem azok méreganyagai (mérgeik). Az ilyen esetekben kialakuló gyulladásos folyamat gennyedés nélkül megy végbe (sóros labirintitis), és általában nem vezet a belső fül idegelemeinek elhalásához.

Ezért savós labirintitisz után általában nem következik be teljes süketség, azonban gyakran figyelhető meg jelentős halláscsökkenés a belső fülben kialakuló hegek és összenövések miatt.

A diffúz gennyes labirintitis teljes süketséghez vezet; a korlátozott labirintitisz eredménye a hallás részleges elvesztése bizonyos hangok esetében, attól függően, hogy a lézió hol helyezkedik el a cochleában. Mivel a Corti-szerv elhalt idegsejtjei nem állnak helyre, a gennyes labirintitis után keletkezett teljes vagy részleges süketség tartós.

Azokban az esetekben, amikor labirinthitis esetén a belső fül vestibularis része is részt vesz a gyulladásos folyamatban, a károsodott hallási funkció mellett a vesztibuláris készülék károsodásának tünetei is megfigyelhetők: szédülés, hányinger, hányás, egyensúlyvesztés. Ezek a jelenségek fokozatosan csillapodnak. Serosus labirinthitis esetén a vesztibuláris funkció valamilyen mértékben helyreáll, gennyes labirintitis esetén pedig a receptorsejtek elpusztulása következtében a vesztibuláris analizátor funkciója teljesen kiesik, ezért a beteg bizonytalan marad a járásban. hosszú ideig vagy örökké, enyhe egyensúlyhiány.

Küldje el a jó munkát a tudásbázis egyszerű. Használja az alábbi űrlapot

Diákok, végzős hallgatók, fiatal tudósok, akik a tudásbázist tanulmányaikban és munkájukban használják, nagyon hálásak lesznek Önnek.

közzétett http://allbest.ru

Bevezetés

A fül veleszületett fejlődési rendellenességei elsősorban a fül külső és középső részén találhatók. A belső és a középfül elemei ugyanis eltérő időben és helyen fejlődnek ki, így a külső vagy középfül súlyos veleszületett anomáliáinál a belső fül egészen normális lehet. Hazai és külföldi szakértők szerint 10 000 főre 1-2 esetben fordul elő veleszületett rendellenesség a külső és a középfül fejlődésében (SN Lapchenko, 1972). A teratogén tényezőket endogén (genetikai) és exogén (ionizáló sugárzás, gyógyszerek, beriberi A, vírusfertőzések - kanyaró rubeola, kanyaró, bárányhimlő, influenza) csoportokra osztják.

Sérülés lehetséges: 1) fülkagyló; 2) fülkagyló, külső hallójárat, dobüreg; 3) külső, középfül és az arc csontjainak hibája.

1.Fül anomáliák gyakorisága

A fülkagyló fejlődésének minden anomáliája két csoportra osztható. Az első csoport a túlzott növekedés eredménye, a második pedig éppen ellenkezőleg, a növekedés késésének eredménye. A fülkagyló fejlődésének anomáliái, amelyek a túlzott növekedés következtében keletkeztek, vagy a teljes héj abnormális növekedésében - ez az úgynevezett macrotia (Macrotia) - vagy abnormális formában fejeződnek ki. növekedése egyes részein, például a füllebenyben.

Néha a kóros növekedés kifejezhető egy vagy több fülfüggelék (appendices auriculae) jelenlétében, amelyek vagy a tragus előtt, vagy a fülkagyló mögött helyezkednek el, és néha több fül (polyotia) is előfordulhat, amelyek közül egy héj normális, és a többi - csúnya - a normál közelében található. A makrotia lehet egy- vagy kétoldalú.

A fül hossza megközelítőleg megfelel az orr hosszának. Binder és Schaeffer szerint a fülkagyló mérete 7 cm-ig terjed.A fülkagyló méretének növekedése gyakran a felső része miatt következik be. A macrotia általában nem jár funkcionális zavarokkal, hanem csak a kozmetikai oldalt zavarja meg, különösen, ha a fülkagyló kiemelkedése kíséri. A makrótákat műtéti úton távolítják el. A leggyakrabban használt műveletek a Trendelenburg, Gerzuni, Eitner és Lexer.

A macrotia szinte mindig a fülkagyló kiemelkedésével kombinálódik. Gradenigo szerint a fülkagyló helyzete abnormálisnak tekinthető, ha a héj és a fej oldalsó felülete közötti szög meghaladja a 90 ° -ot. A héj normál aránya az oldalsó koponyafelülethez képest olyan arányt jelent, amelyben a köztük lévő szög éles. Ha ez a szög megfelelő, akkor a fül kiemelkedése következik be. A kiálló fül kialakulása a göndör és az antihelix fejlődési rendellenességével jár. Ennek eredményeként a normál agyvelői szög (30°) tompavá válik; kiálló fület kapsz. Érdekes módon a kiálló fülkagyló általában mindkét oldalon kifejeződik.

Kiálló fül gyermekeknél.

3 év alatti gyermekeknél a kiálló fül egyszerű tartós ortopéd kötésekkel korrigálható (Marx).

Idősebb korban a kiálló fület csak műtéttel korrigálják. Erre számos módszert javasoltak. Ezt a műveletet először Ely javasolta. A fülkagyló porchoz való csatlakozásának teljes hosszában bemetszést készítünk, a fülkagyló hátsó felületén egy második ív alakú bemetszést készítünk, és ezeknek a bemetszéseknek a végeit összekötjük. A két ovális bemetszés közötti bőrt kimetsszük, majd a porc mentén, az elsővel párhuzamosan, két bemetszést készítünk, hogy kimetsszük; a sebet bőrporcos varratokkal varrják. Az eredmények jók.

Gruber (Gruber) és Haug (Haug) nem vágja ki a porcot, csak a bőr kivágására korlátozódik a héj rögzítési vonalának két oldalán végzett két íves bemetszés között, a hiba széleit összevarrják.

Ruttin módszere. Kezdetben a fülkagylót a fej oldalfelületére kell rögzíteni, és a széle mentén jóddal körbevezetni, majd a fülkagylót elengedni és a hátsó felületén íves bemetszést kell készíteni, majd a félhold alakú szárny leválasztása után ki van vágva; ezt követően a jóddal jelölt vonalig az összes megmaradt bőrt eltávolítjuk, és a seb széleit összevarrjuk. Szükség esetén két ék alakú bőrdarabot is kimetszenek felülről és alulról. A művelet után a héjat ragtapasszal rögzítjük. A Ruttin műveletet a legegyszerűbbnek és legmegbízhatóbbnak tekintik; nem igényli a porc eltávolítását, a kimetszett bőr méretét maga a műtét során határozzák meg. Ismeretesek Hoffer és Leidler (Hoffer és Leidler), valamint Passov és Payer (Paier) működési módszerei is. Hoffer és Leidler módszere. A fülkagyló hátsó felületén az antihelix alsó lábának magasságában bemetszést ejtenek, ahonnan az antihelix mentén szubkután és perichondrálisan megközelítik az antitragus felé. A bemetszés szerint a porcot az antihelix mentén, az elülső felület bőréig vágják, anélkül, hogy megérintené. Ezt követően ugyanilyen módon a bőr és a konkliuszok perikondriumainak szintjén, az utóbbi porcikájától egészen a lebenyig egy második bemetszést végeznek, majd az antitragus és a kagylók porcát átvágják. Ez utóbbit két bemetszéssel vágják az antihelix felé, így a létrehozott középső porccsík az ujj megnyomásával élesen elmozdul előre és kifelé. Amikor a porc ilyen módon mobilizálódik, elkezdik rögzíteni. Ez utóbbit úgy érik el, hogy a porcnak és az egész héjnak eltérő, ellentétes irányt adnak acéltűk befecskendezésével a bőrön, a perikondriumokon és a bemetszéssel kapott antihelix és antitragus részeinek porcán keresztül. A kozmetikai hatása jó. Leonardo hasonló bemetszést végez hátul, azzal a különbséggel, hogy az antihelix szintjén vágja le a porcot és a bőrt, anélkül, hogy hozzáérne a bőr elülső falához.

Akut fül – Darwin tuberkulózisa

Ismert filogenetikai érdekesség a Darwin-gümő, vagyis az "éles fül". A gumó általában a hélix felszálló részének felső végén található. Darwin ezt a dudort az atavizmus kifejezésének tartotta. Schwalbe a Darwin-tuberkulák három formáját különbözteti meg.

Ha a fülkagyló a felső részén ki van bontva, vagyis nincs göndörödése, a héj megnyúlt a hegyével felfelé, és a Darwin-tuberkulus alig van kifejezve, akkor az ilyen fület szatír fülének, vagy egy szatír fülének nevezik. faun. Ha a göndör is ki van bontva, és a felső részen egy szabadon kiálló Darwin-gumó található, akkor az ilyen fület makákófülnek szokták nevezni.

A Wildermuih fül és változata, a Sthal fül. Az első esetben az antihélix élesen megnyúlik a göndör felett, a második esetben a rendellenes görgő visszamegy a göndörségig.

A legkifejezettebb deformáció a macska fülében figyelhető meg, amikor a hélix felső foltja fejlettebb, mint a héj többi része, és ugyanakkor erősen előre és lefelé hajlik. Különböző fokú macskafül létezik - a göndör felső szélének enyhe elcsavarodásától a nagyfokú deformitásig, egészen a göndör szárnyának a tragusszal való összeolvadásáig. A megosztott héjat vagy lebenyet más néven kolobómának nevezik.

Mindezen deformitások közül csak a macskafül és a hasított fülcimpa igényel műtéti kezelést. A macskafül korrigálására Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj és Leidler, Stetter, Joseph stb.) műtéteket javasoltak.

Kümmel módszer. A héj mediális felületén és a mastoid nyúlványon kis bőrdarabokat vágunk ki, és a seb széleit megfelelő módon összevarrjuk, esetenként porcdarabot is kivágunk. Gradenigo további 3 megfigyelést ad: Virgilius Dikostenus és Lachmann. Az első két esetben kétoldali annotia, egy esetben pedig egyoldalú annotia.

Gradenigo leírt egy esetet, amikor a fülkagyló hiányzott, és a helyén egy S-alakú, kifelé fordított nyúlvány volt, amely 7 cm hosszú és függőleges volt. Van egy megfigyelés, amikor a fülkagyló hiányzott, és az arcán a bőr alatt egy fejletlen fülkagyló feküdt kifelé fordítva; mindkét állkapcsa is fejletlen. Scherzer a fül kezdetleges lerakódásainak vagy az úgynevezett Melotennek minősíti őket.

Ezért Scherzer csak 5 Gradenigo (és Marx) által említett esetet tekint igazi teljes anotiának, és az ő esetét a hatodikként említi, amikor egy 5 hónapos kislánynál a teljes anotia a mandula egyoldali apláziájával párosult. a lágyszájpad hypoplasiája ugyanazon az oldalon és a középfül fejletlensége. Körülbelül két megszerzett anotikájukat, plasztikai műtéttel próbálták helyreállítani a fület (Lexer, Joseph, Esser, Eicken stb.). Az elért eredmények azonban korántsem kielégítőek. Veleszületett anotika esetén az eredmények még rosszabbak. Ezért L. T. Levin és Holden (Holden, 1941) szívesebben veszik igénybe a protéziseket. Ebből a célból egy pontos modellt távolítanak el a páciens normál füléből.

A műanyag kellően rugalmas ahhoz, hogy a normál fül színét utánozza, a protézis szemüveggel vagy más, a páciens által viselt eszközzel, vagy speciális ragasztóval rögzíthető. A protézis több napig is eltarthat, amíg ki kell cserélni és új ragasztóréteggel be kell kenni. A protézis anyagaként mesterséges viaszt használnak - palladont, vagy rugalmas, könnyen hajlítható, gumiszerű mesterséges anyagot - polivinil-kloridot.

Bár ezek a protézisek nagyon szépek lehetnek, és egy normális fül pontos modelljét képviselik, a betegek gyakran inkább egy kevésbé szép, de saját valódi fület választanak. Ezért szükséges a plasztikai sebészet módszereinek fejlesztése. Nagy sikert aratott Taliacozzi olasz sebész, aki olyan jól helyreállította a fülkagylót, hogy nehéz volt megkülönböztetni őket a normáloktól. A szovjet fülsebészek közül S. A. Proskuryakov spirális lebeny használatát javasolta a fülkagyló helyreállításához. A fülprotézisek népszerűsítése nem tekinthető kellően megalapozottnak, mivel ez elriasztja a sebészt ettől a bonyolult művelettől.

2. Fülplasztika. Külső fül javítási technika

fül anomália műanyag

A fülkagyló plasztikus helyreállításának teljes komplexitása nemcsak a megfelelő mennyiségű bőr kialakításában rejlik, hanem elsősorban egy rugalmas váz kialakításában, amely körül a fülkagylót kell kialakítani.

A fülkagyló helyreállításához fülporcot használnak, amelyet donortól (vagy akár anyától) vesznek, steril szappannal és vízzel lemossák, majd meleg sóoldatba helyezik, bőr alá helyezik a beteg felső hasába és tárolják. a következő műveletig. Ezenkívül fülporcot használnak, friss holttestből (A. G. Lapgansky és mások), vagy konzerveket. A bordaporcot is használják. Dyke a Filatovsky-lebeny elkészítésekor fogta a bordaporcot, és a szárny lábába tette.

Célszerű valaki más orrsövényéből származó négyszög alakú porcot használni, amelyet a műtét során vesznek fel a görbületére. Ez a porc olyan jól fennmarad, hogy a mesterségesen kialakított héj rugalmassága nem különbözik a normál fül rugalmasságától.

Berson (Berson, 1943) kétlépcsős műtétet javasolt a fülkagyló teljes rekonstrukciójára.

Az első szakaszban elkészítik a páciens normál fülének modelljét, amely szerint 1,5% -os briliánzöld oldattal megjelölik a leendő kagyló helyét, majd bemetszést készítenek, hogy a koponya periosteumból szárnyat hozzon létre. amely a külső hallójárat felé van hajtva. Ezt követően a VII-IX bordák porcát a mellkasi részből a modell alakjának megfelelően kimetsszük; a bőr alá kerül a temporomandibularis fasciára a modell szerint; a sebet összevarrják és nyomókötést alkalmaznak.

Második fázis. 4 hét elteltével félhold alakú bemetszést végeznek, 1,5 cm-re visszavonulva a leendő héj szélétől, és a bőrt és a porclebenyet lehúzzák a hallójáratig. Az újonnan kialakult fülkagyló külső oldalát és a temporomandibularis régió alatti felszínét a comb szőrtelen részéből vett bőrlebeny borítja. A művelet első szakasza 7 napig tart, a második - 5 nap, közöttük egy hónapos szünet.

A fülkagyló rekonstrukciós műveleteinek megkönnyítése érdekében Fuchs azt javasolja, hogy az általa ajánlott speciális technikával készítsenek előzetesen mindkét fülkagylóról röntgenfelvételt. Röntgenfelvételek segítségével – állítja a szerző – megállapítható a héj alakja, mérete, porcikája.

Az Allbest.ru oldalon található

Hasonló dokumentumok

A veleszületett fejlődési rendellenességek és anomáliák osztályozása a külső orr és az orrmelléküregek fejlődésében. Veleszületett rendellenességek okai a garat és a fülkagyló fejlődésében. A gége fejlődési rendellenességei. Klinikai kép és diagnózis. Agenezis és az orr fejletlenségének kezelése.

bemutató, hozzáadva 2017.03.16

Az otitis externa - a fülkagyló, a hártyás-porcos és a csont külső hallójárat gyulladásos betegsége - etiológiájának jellemzői, tünetei és kezelési szakaszai. A külső, a középfülgyulladás és a belső - labirinthitis megkülönböztető jellemzői.

absztrakt, hozzáadva: 2010.06.06

A fülkagyló és a külső hallójárat bőrének gyulladása macskában. A hallójárat vizsgálata és a betegség rövid leírása. Differenciáldiagnózis, klinikai tünetek, atologoanatómiai változások, orvosi ellátás, prognózis és megelőzés.

szakdolgozat, hozzáadva 2011.12.15

A génmutációk hatásai. A veleszületett rendellenességek elterjedtsége a világ országaiban. Veleszületett fejlődési rendellenességek. Nemzedékről nemzedékre öröklődő minőségi változások. Káros domináns mutációk. A veleszületett fejlődési rendellenességek osztályozása.

bemutató, hozzáadva 2016.02.18

Elméletek az atresia eredetéről. Veleszületett rendellenességek és rendellenességek a külső orr és üregének fejlődésében a B.V. osztályozása szerint. Shevrygin. A dystopia prevalenciája és klinikai jellemzői, az orrmelléküregek anomáliái. Lágy és kemény szájpadhasadék.

bemutató, hozzáadva 2016.03.03

A magzati fejlődés fejlődési rendellenességei (rendellenességek), előfordulásukat elősegítő tényezők (teratogén tényezők). A leendő szülők genetikai rendellenességeinek azonosítása, a teratogén tényezők hatásának megszüntetése. A veleszületett rendellenességek osztályozása és jellemzői.

bemutató, hozzáadva 2015.09.25

A középfülgyulladás, mint a középfül gyulladása, annak jelei, tünetei, kialakulásának veszélye. A középfülgyulladás szövődményei és következményei. Az otitis externa a fülkagyló, a külső hallójárat vagy az AP külső felületének gyulladásos betegsége, etiológiája.

jelentés, hozzáadva: 2009.10.05

A dentoalveoláris rendszer fejlődésének örökletes rendellenességei és szerzett anomáliák. Intézkedések a fogászati anomáliák megelőzésére. A fejlődés korszakai. Méhen belüli és posztnatális kockázati tényezők. A rossz szokások megszüntetése.

bemutató, hozzáadva 2016.05.01

A gégefejlődési rendellenességek megjelenésének okai és következményei. A gége veleszületett fejlődési rendellenességével járó betegségek kialakulása. Szájpadhasadékos (szájpadhasadékos) gyermekek születésének okai. A szájpadhasadék és a gége anomáliáinak modern kezelési módszerei.

bemutató, hozzáadva 2015.10.03

A külső fül betegségeinek vizsgálata: a fülkagyló égési sérülései és fagyási sérülései, erysipela, kelések, hallójárat gyulladás, ekcéma, kéndugó. A középfül gyulladásos és gennyes betegségei, koponyán belüli szövődményeik. Akusztikus ideggyulladás.

mikrotia- veleszületett rendellenesség, amelyben a fülkagyló fejletlen. Az állapot négy súlyossági fokozatú (a szerv enyhe csökkenésétől a teljes hiányáig), lehet egy- vagy kétoldali (az első esetben a jobb fül gyakrabban érintett, a kétoldali patológia 9-szer ritkább) és előfordul. az összes újszülött körülbelül 0,03%-ában (8000 születésenként 1 eset). A fiúk kétszer gyakrabban szenvednek ettől a problémától, mint a lányok.

Az esetek körülbelül felében más archibákkal kombinálják, és szinte mindig a fül más struktúráinak megsértésével. Gyakran megfigyelhető a különböző mértékű halláskárosodás (enyhe csökkenéstől a süketségig), melynek hátterében mind a hallójárat beszűkülése, mind a közép- és belsőfül fejlődési rendellenességei állhatnak.

Okok, megnyilvánulások, osztályozás

A patológia egyetlen okát nem azonosították. A mikrotia gyakran kíséri a genetikailag meghatározott betegségeket, amelyekben az arc és a nyak kialakulása zavart okoz (félfaciális mikroszómia, Treacher-Collins szindróma, első elágazóív-szindróma stb.), az állkapcsok és a lágyrészek (bőr, szalagok és szalagok) fejletlensége formájában. izmok), gyakran vannak prearicularis papillómák (jóindulatú kinövések a parotis zónában). Néha patológia fordul elő, amikor egy nő terhesség alatt bizonyos gyógyszereket szed, amelyek megzavarják a normális embriogenezist (magzati fejlődés), vagy miután vírusfertőzéseket (rubeola, herpesz) tapasztalt. Ugyanakkor megjegyezték, hogy a probléma előfordulási gyakoriságát nem befolyásolja a kismama alkohol-, kávé-, dohányzása, stressze. Gyakran az okot nem lehet megtalálni. A terhesség késői szakaszában az anomália prenatális (prenatális) diagnosztizálása ultrahanggal lehetséges.

A fülkagyló mikrotiuma négy fokozatú (típusa):

I - a fülkagyló méretei csökkennek, miközben minden összetevője megmarad (lebeny, göndör, antihelix, tragus és antitragus), a hallójárat szűkül.
II - a fülkagyló deformálódott és részben fejletlen, lehet S-alakú vagy horog alakú; a hallójárat élesen beszűkült, halláskárosodás figyelhető meg.
III - a külső fül kezdetleges (kezdetleges szerkezetű, bőrporcos görgő formájában); a hallójárat (atresia) és a dobhártya teljes hiánya.
IV - a fülkagyló teljesen hiányzik (anotia).

Diagnózis és kezelés

Az alulfejlett fülkagylót meglehetősen egyszerűen észlelik, és további vizsgálati módszerekre van szükség a fül belső struktúráinak állapotának meghatározásához. A külső hallónyílás hiányozhat, de a középső és a belső fül normálisan fejlett, a számítógépes tomográfia alapján.

Egyoldali mikrotia jelenlétében a második fül általában teljes - mind anatómiailag, mind funkcionálisan. Ugyanakkor a szülőknek nagy figyelmet kell fordítaniuk az egészséges hallószerv rendszeres megelőző vizsgálatára az esetleges szövődmények megelőzése érdekében. Fontos a légzőszervek, a száj, a fogak, az orr és az orrmelléküregek gyulladásos betegségeinek mielőbbi felismerése és radikális kezelése, mivel ezekből a gócokból származó fertőzés könnyen behatolhat a fül szerkezetébe és súlyosbíthatja az amúgy is súlyos fül-orr-gégészeti helyzetet. A súlyos halláskárosodás hátrányosan befolyásolhatja a gyermek általános fejlődését, aki ugyanakkor nem kap elegendő információt, és nehéz kommunikálni másokkal.

A mikrotia kezelése több okból is nehéz probléma:

Egy esztétikai hiba korrekcióját a halláskárosodás korrekciójával kombinálni kell.
A növekvő szövetek változást okozhatnak a kapott eredményekben (például a kialakult hallójárat elmozdulása vagy teljes lezárása), ezért helyesen kell kiválasztani a beavatkozás optimális időpontját. A szakértői vélemények a gyermek életének 6 és 10 év között ingadoznak.
A betegek gyermekkora megnehezíti a diagnosztikai és terápiás intézkedések elvégzését, amelyeket általában általános érzéstelenítésben kell elvégezni.

A gyermek szülei gyakran felteszik a kérdést, hogy melyik beavatkozást kell először elvégezni - a hallás helyreállítása vagy a külső fül hibáinak korrekciója (a funkcionális vagy esztétikai korrekció prioritása)? A hallószerv belső struktúráinak megőrzése esetén először a hallójáratot kell rekonstruálni, majd a fülkagyló plasztikáját (otoplasztika) kell elvégezni. Az újraalkotott hallójárat idővel deformálódhat, elmozdulhat vagy újra teljesen bezáródhat, ezért gyakran hallókészüléket szerelnek fel a hang továbbítására a csontszöveten keresztül, amelyet titán csavarral rögzítenek a páciens hajára vagy közvetlenül a halántékcsontjára.

A mikrotia fülplasztika több szakaszból áll, amelyek száma és időtartama az anomália mértékétől függ. Általában az orvos intézkedéseinek sorrendje a következő:

Fülváz modellezése, melynek anyaga lehet saját bordaporc vagy egészséges fülkagyló töredéke. Lehetőség van szilikonból, poliakrilból vagy donorporcból készült mesterséges (szintetikus) implantátumok alkalmazására is, azonban az idegen vegyületek gyakran kilökődési reakciót váltanak ki, ezért mindig előnyben részesítik a "saját" szöveteket.
Az alulfejlett vagy hiányzó fülkagyló területén bőr alatti zsebet alakítanak ki, ahová a kész keretet helyezik (beültetése és az ún. fülblokk kialakulása akár hat hónapig is eltarthat).
Létrejön a külső fül alapja.
A teljesen kialakított fültömb felemelkedik és a megfelelő anatómiai pozícióban rögzíti. Egy (egészséges fülből vett) bőrporcos lebeny mozgatásával a normál fülkagyló elemei rekonstruálódnak (a szakasz időtartama legfeljebb hat hónap).

A műtét ellenjavallatai nem különböznek a műtét ellenjavallataitól. A rehabilitációs időszakban gyakran figyelhető meg a fülek aszimmetriája, az „új” fülkagyló eltorzulása hegesedés és a graft elmozdulása miatt stb.. Ezeket a problémákat korrekciós beavatkozások küszöbölik ki.

A Microtia pszichológiai vonatkozása

A gyerekek körülbelül 3 éves korukban észlelnek rendellenességet a fülükben (általában "kis fülnek" nevezik). Fontos a szülők helyes viselkedése, akiknek nem szabad a problémára összpontosítaniuk, ami a gyermek rárögzüléséhez vezethet, és kisebbrendűségi komplexus alakulhat ki. Tudnia kell, hogy ez nem örökké tart – most csak beteg, de hamarosan az orvosok meggyógyítják. Bár egyes szakértők ragaszkodnak ahhoz, hogy a műtétet legkorábban 10 éven belül végezzék el, a külső fül rekonstrukcióját a legjobb hatéves korig, még a gyermek iskolába lépése előtt elvégezni, így elkerülhető a kortárs nevetségesség és a további pszichés trauma.

A Microtia a fülkagyló fejlődésének anomáliája, amely gyakran halláskárosodással társul, és szinte mindig műtéti beavatkozást igényel.

Tisztelt oldalunk látogatói, ha Ön ilyen vagy olyan műveletet (eljárást) végzett, vagy bármilyen eszközt használt, kérjük, írja meg visszajelzését. Nagyon hasznos lehet olvasóink számára!

Az emberi fül szerkezete és funkciói - a veleszületett fülpatológiák típusai

Ismeretes, hogy az ember fülcsontjának konfigurációja és domborműve ugyanolyan egyedi és egyedi, mint az ujjlenyomatai.

Az emberi hallószerv anatómiai felépítése a következőket tartalmazza:

külső - fülkagyló;
átlagos;
belső.

Ma már minden ezer újszülöttből 3-4 gyermeknél van ilyen vagy olyan rendellenesség a hallószervek fejlődésében.

A fülkészülék fejlődésének fő anomáliái a következőkre oszlanak:

A fülkagyló fejlődésének különféle patológiái;
Különböző súlyosságú hibák a fülkészülék középső részének méhen belüli képződésében;
A fülkészülék belső részének veleszületett károsodása.

Anomáliák a külső fül fejlődésében

A fülkagyló fejlődésének anomáliái a következőkre oszthatók:

azok, amelyekben a fülkagyló alakja megváltozik;
amelyek megváltoztatják a méreteit.

Leggyakrabban a veleszületett patológiák különböző mértékben kombinálják az auricle alakjának és méretének megváltozását.

A méretváltozás a fülkagyló növekedésének irányába mutathat. Ezt a patológiát macrotiának nevezik. mikrotia a fülkagyló méretének csökkenése.

A fülkagyló méretének megváltoztatását a teljes eltűnéséig nevezzük annotia .

A fülkagyló alakjának megváltozásával járó leggyakoribb hibák a következők:

Az úgynevezett "makákó fül". Ugyanakkor a fülkagyló fürtjei kisimulnak, szinte semmivé csökkennek. A fülkagyló felső része befelé irányul;
Csuklófülűség. Az ilyen rendellenességgel rendelkező fülek kiálló megjelenésűek. Normális esetben a fülkagylók a halántékcsonttal párhuzamosan helyezkednek el. Kiálló fülekkel szöget zárnak be vele. Minél nagyobb az eltérés szöge, annál nagyobb a kiemelkedés mértéke. Ha a fülkagylók derékszögben helyezkednek el a halántékcsonthoz képest, akkor a kiálló füldefektus a legnagyobb mértékben kifejeződik. A mai napig az újszülöttek körülbelül felének van kisebb-nagyobb mértékben kiálló füle;
Az úgynevezett "egy szatír füle". Ebben az esetben a fülkagyló felfelé húzása kifejezett. Ebben az esetben a héj felső csúcsa hegyes szerkezetű;
VRöltözötta fülkagyló apláziája, más néven anotia, a fül egyik vagy mindkét oldalon részleges vagy teljes hiánya. Gyakrabban fordul elő számos genetikai betegségben szenvedő gyermekeknél - például kopoltyúív-szindrómában, Goldenhar-szindrómában és másokban. Olyan gyermekek is születhetnek anotiával, akiknek anyja vírusos fertőző betegségben szenvedett a terhesség alatt.

Ezenkívül vannak olyan anomáliák, mint a bőrkinövések, különféle formájú folyamatok formájában.
A fül-rendellenességek miatti műtétek legmegfelelőbb életkora 5-7 év.

A középfül veleszületett patológiái - fajták

A fülkészülék középső részének fejlődésének veleszületett rendellenességei a dobhártya és az egész dobüreg patológiájával járnak. Gyakoribb:

a dobhártya deformációja;
vékony csontlemez jelenléte a dobhártya helyén;
a dobüreg teljes hiánya;
a dobüreg méretének és alakjának megváltozása a helyén lévő szűk résig vagy az üreg teljes hiánya;
a hallócsontok kialakulásának patológiája.

A belső fül kialakulásának méhen belüli patológiái

A fülkészülék belső részének fejlődésében a veleszületett rendellenességek a következő formákban fordulnak elő:

kezdeti súlyosságú patológia a Corti-szerv és a hallósejtek rendellenes fejlődésében fejeződik ki. Ebben az esetben a perifériás hallóideg érintett lehet. A Corti-szerv szövetei részben vagy teljesen hiányozhatnak. Ez a patológia korlátozottan érinti a membrán labirintust;
közepes súlyosságú patológia amikor a hártyás labirintus fejlődésének diffúz változásai a lépcsők és a fürtök közötti válaszfalak fejletlenségeként fejeződnek ki. Ebben az esetben előfordulhat, hogy a Reisner membrán hiányzik. Előfordulhat az endolimfatikus csatorna tágulása, vagy szűkülése a perilimfatikus folyadék termelésének növekedése miatt. Corti szerve nyomként van jelen, vagy teljesen hiányzik. Ezt a patológiát gyakran a hallóideg sorvadása kíséri;
súlyos patológia teljes hiány formájában- aplasia - a fülkészülék belső része. Ez a fejlődési anomália ennek a szervnek a süketségéhez vezet.

Általában az intrauterin hibákat nem kísérik változás a szerv középső és külső részén.

Microtia. A belső fül veleszületett anomáliája

Bővebben a témáról 58. A hallószervek hibái.:

A külső hallójárat anomáliái

Anomáliák a belső fül fejlődésében

Az emberi fül szerkezete és funkciói - a veleszületett fülpatológiák típusai

Anomáliák a külső fül fejlődésében

A középfül veleszületett patológiái - fajták

A belső fül kialakulásának méhen belüli patológiái

Anomáliák a belső fül fejlődésében

A fülkagyló fejlődési rendellenességeinek tünetei

Komplikációk

Diagnosztika

A fülkagyló fejlődési rendellenességeinek kezelése

Előrejelzés és megelőzés

fülkagyló vagy külső fül

A külső fül fejlődési rendellenességeinek osztályozása

Rekonstruktív fülplasztika lebeny vagy fül hiányában

Küldje el a jó munkát a tudásbázis egyszerű. Használja az alábbi űrlapot

Hasonló dokumentumok

Okok, megnyilvánulások, osztályozás

Diagnózis és kezelés

A Microtia pszichológiai vonatkozása

Az emberi fül szerkezete és funkciói - a veleszületett fülpatológiák típusai

Anomáliák a külső fül fejlődésében

A középfül veleszületett patológiái - fajták

A belső fül kialakulásának méhen belüli patológiái

Legújabb

Ismerni kell