Anemija: bendra sąvoka. Kas yra anemija Lėtinė pohemoraginė anemija

- eritrocitų patologija, kurios požymis yra pagreitėjęs raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas, kai išsiskiria padidėjęs netiesioginio bilirubino kiekis. Šiai ligų grupei būdingas aneminio sindromo, geltos ir blužnies padidėjimo derinys. Diagnozės metu tiriamas bendras kraujo tyrimas, bilirubino kiekis, išmatų ir šlapimo analizė, pilvo organų ultragarsas; atliekama kaulų čiulpų biopsija, atliekami imunologiniai tyrimai. Kaip gydymo metodai naudojami vaistų, kraujo perpylimo terapija; sergant hipersplenizmu, nurodoma splenektomija.

TLK-10

D59 D58

Bendra informacija

Hemolizinė anemija (HA) yra mažakraujystė, kurią sukelia eritrocitų gyvenimo ciklo pažeidimas, ty jų naikinimo (eritrocitolizė) procesų vyravimas prieš formavimąsi ir brendimą (eritropoezę). Ši anemijų grupė yra labai plati. Jų paplitimas skirtingose ​​geografinėse platumose ir amžiaus grupėse nėra vienodas; vidutiniškai patologija pasireiškia 1% gyventojų. Tarp kitų anemijos rūšių hemolizinės sudaro 11 proc. Patologijai būdingas eritrocitų gyvenimo ciklo sutrumpėjimas ir jų irimas (hemolizė) anksčiau laiko (po 14-21 dienos, o ne 100-120 dienų įprastai). Tokiu atveju raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas gali įvykti tiesiai kraujagyslių dugne (intravaskulinė hemolizė) arba blužnyje, kepenyse, kaulų čiulpuose (ekstravaskulinė hemolizė).

Priežastys

Paveldimų hemolizinių sindromų etiopatogenetinis pagrindas yra genetiniai eritrocitų membranų, jų fermentų sistemų ar hemoglobino struktūros defektai. Šios prielaidos lemia eritrocitų morfofunkcinį nepilnavertiškumą ir padidėjusį jų destrukciją. Įgytos anemijos eritrocitų hemolizė vyksta veikiant vidaus ar aplinkos veiksniams, įskaitant:

• Autoimuniniai procesai. Antikūnų, agliutinuojančių raudonuosius kraujo kūnelius, susidarymas galimas sergant hemoblastozėmis (ūminė leukemija, lėtinė limfocitinė leukemija, limfogranulomatozė), autoimuninė patologija (SLE, nespecifinis opinis kolitas), infekcinės ligos (infekcinė mononukleozė, toksoplazmozė, sifilis, virusinė pneumonija). Imuninės hemolizinės anemijos išsivystymą gali paskatinti potransfuzinės reakcijos, profilaktinė vakcinacija, hemolizinė vaisiaus liga.
• Toksinis poveikis eritrocitams. Kai kuriais atvejais prieš ūmią intravaskulinę hemolizę apsinuodijama arseno junginiais, sunkiaisiais metalais, acto rūgštimi, grybeliniais nuodais, alkoholiu ir kt. Tam tikri vaistai (vaistai nuo maliarijos, sulfonamidai, nitrofurano dariniai, analgetikai) gali sukelti kraujo ląstelių sunaikinimą.
• Mechaninis eritrocitų pažeidimas. Eritrocitų hemolizė gali būti stebima esant dideliam fiziniam krūviui (ilgai einant, bėgiojant, slidinėjant), sergant DIC, maliarija, piktybine arterine hipertenzija, protezuojant širdies vožtuvus ir kraujagysles, hiperbarinę deguonies terapiją, sepsią, didelius nudegimus. Tokiais atvejais, veikiant tam tikriems veiksniams, iš pradžių pilnaverčių eritrocitų membranos traumuojamos ir plyšta.

Patogenezė

Centrinė GA patogenezės grandis yra padidėjęs eritrocitų naikinimas retikuloendotelinės sistemos organuose (blužnyje, kepenyse, kaulų čiulpuose, limfmazgiuose) arba tiesiogiai kraujagyslių dugne. Esant autoimuniniam anemijos mechanizmui, susidaro anti-eritrocitų antikūnai (šiluma, šaltis), kurie sukelia fermentinį eritrocitų membranos lizę. Toksinės medžiagos, būdamos stipriausiomis oksiduojančiomis medžiagomis, ardo eritrocitus dėl metabolinių, funkcinių ir morfologinių pokyčių raudonųjų kraujo kūnelių membranoje ir stromoje. Mechaniniai veiksniai turi tiesioginį poveikį ląstelės membranai. Veikiant šiems mechanizmams, kalio ir fosforo jonai išeina iš eritrocitų, o natrio jonai patenka į vidų. Ląstelė išsipučia, kritiškai padidėjus jos tūriui, įvyksta hemolizė. Eritrocitų skilimą lydi aneminių ir icterinių sindromų išsivystymas (vadinamoji „blyški gelta“). Galbūt intensyvus išmatų ir šlapimo dažymas, blužnies ir kepenų padidėjimas.

klasifikacija

Hematologijoje hemolizinės anemijos skirstomos į dvi dideles grupes: įgimtas (paveldimas) ir įgytas. Paveldimas GA apima šias formas:

• eritrocitų membranopatijos(- Minkowski-Choffard liga, ovalocitozė, akantocitozė) - anemija, atsirandanti dėl eritrocitų membranų struktūrinių anomalijų
• fermentopenija(enzimopenija) – anemija, kurią sukelia tam tikrų fermentų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, piruvatkinazės ir kt.) trūkumas.
• hemoglobinopatijos- anemija, susijusi su kokybiniais hemoglobino struktūros sutrikimais arba normalių jo formų santykio pasikeitimu (talasemija, pjautuvinė anemija).

Įsigyti GA skirstomi į:

• įgytos membranopatijos(paroksizminė naktinė hemoglobinurija – Marchiafava-Mikeli b-b, spuros ląstelių anemija)
• imuninė (auto- ir izoimuninė)- dėl antikūnų poveikio
• toksiškas- anemija dėl cheminių medžiagų, biologinių nuodų, bakterinių toksinų poveikio
• mechaninis- anemija, kurią sukelia mechaniniai raudonųjų kraujo kūnelių struktūros pažeidimai (trombocitopeninė purpura, žygiuojanti hemoglobinurija)

Simptomai

Paveldimos membranopatijos, fermentopenijos ir hemoglobinopatijos

Dažniausia šios grupės anemijų forma yra mikrosferocitozė arba Minkovskio-Šofardo liga. Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu; dažniausiai pastebima keliems šeimos nariams. Eritrocitų defektai atsiranda dėl aktomiozino tipo baltymų ir lipidų membranos trūkumo, dėl kurio keičiasi eritrocitų forma ir skersmuo, įvyksta masyvi ir priešlaikinė jų hemolizė blužnyje. Mikrosferocitinė GA gali pasireikšti bet kuriame amžiuje (kūdikystėje, paauglystėje, senatvėje), tačiau dažniausiai pasireiškia vyresniems vaikams ir paaugliams. Ligos sunkumas skiriasi nuo subklinikinių iki sunkių formų, kurioms būdingos dažnai pasikartojančios hemolizinės krizės. Krizės metu pakyla kūno temperatūra, svaigsta galva, atsiranda silpnumas; atsiranda pilvo skausmas ir vėmimas.

Pagrindinis mikrosferocitinės hemolizinės anemijos simptomas yra įvairaus intensyvumo gelta. Dėl didelio sterkobilino kiekio išmatos intensyviai nuspalvina tamsiai rudą spalvą. Sergantiems Minkovskio-Šofardo liga tulžies pūslėje yra polinkis formuotis akmenims, todėl dažnai išsivysto akmeninio cholecistito paūmėjimo požymiai, tulžies dieglių priepuoliai, obstrukcinė gelta, kai choledochą užkemša akmenys. Sergant mikrosferocitoze, visais atvejais padidėja blužnis, pusei ligonių – ir kepenys. Be paveldimos mikrosferocitinės anemijos, vaikams dažnai pasitaiko ir kitų įgimtų displazijų: bokšto kaukolės, žvairumo, balninės nosies deformacijos, netaisyklingo sąkandžio, gomurinio gomurio, polidaktilija ar bradidaktilija ir kt. Vidutinio ir vyresnio amžiaus pacientai kenčia nuo trofinių kojų opų, kurios atsiranda kaip raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės pasekmė galūnių kapiliaruose ir yra sunkiai gydomi.

Enzimopeninės anemijos yra susijusios su tam tikrų eritrocitų fermentų (dažniau – G-6-PD, nuo glutationo priklausomų fermentų, piruvatkinazės ir kt.) trūkumu. Hemolizinė anemija pirmiausia gali pasireikšti po gretutinės ligos ar vaistų (salicilatų, sulfonamidų, nitrofuranų) vartojimo. Paprastai liga vyksta sklandžiai; tipiška „blyški gelta“, vidutinė hepatosplenomegalija, širdies ūžesiai. Sunkiais atvejais išsivysto ryškus hemolizinės krizės vaizdas (silpnumas, vėmimas, dusulys, širdies plakimas, kolaptoidinė būklė). Dėl intravaskulinės eritrocitų hemolizės ir hemosiderino išsiskyrimo su šlapimu pastarasis įgauna tamsią (kartais juodą) spalvą. Hemoglobinopatijų klinikinės eigos ypatumai - talasemija ir pjautuvinė anemija yra nepriklausomų apžvalgų objektas.

Įgyta hemolizinė anemija

Tarp įvairių įgytų variantų autoimuninės anemijos yra dažnesnės nei kitos. Jiems įprastas pradinis veiksnys yra antikūnų prieš savo eritrocitų antigenus susidarymas. Eritrocitų hemolizė gali būti tiek intravaskulinė, tiek tarpląstelinė. Hemolizinė krizė sergant autoimunine anemija išsivysto ūmiai ir staiga. Jis tęsiasi su karščiavimu, stipriu silpnumu, galvos svaigimu, širdies plakimu, dusuliu, skausmu epigastriume ir apatinėje nugaros dalyje. Kartais prieš ūmines apraiškas atsiranda subfebrilo būklės ir artralgijos pirmtakai. Krizės metu gelta sparčiai daugėja, nelydi odos niežulys, padidėja kepenys ir blužnis. Sergant kai kuriomis autoimuninės anemijos formomis, pacientai blogai toleruoja šaltį; esant žemai temperatūrai, jiems gali išsivystyti Raynaud sindromas, dilgėlinė, hemoglobinurija. Dėl kraujotakos nepakankamumo mažuose kraujagyslėse galimos komplikacijos kojų ir rankų pirštų gangrenos forma.

Toksinė anemija pasireiškia progresuojančiu silpnumu, skausmu dešinėje hipochondrijoje ir juosmens srityje, vėmimu, hemoglobinurija, aukšta kūno temperatūra. Nuo 2-3 dienų prisijungia gelta ir bilirubinemija; 3-5 dieną pasireiškia kepenų ir inkstų nepakankamumas, kurio požymiai yra hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Atskiri įgytos hemolizinės anemijos tipai aptariami atitinkamuose straipsniuose: „Hemoglobinurija“ ir „Trombocitopeninė purpura“, „Hemolizinė vaisiaus liga“.

Komplikacijos

Kiekvienas HA tipas turi savo specifinių komplikacijų: pavyzdžiui, tulžies akmenligė – su mikrosferocitoze, kepenų nepakankamumas – su toksinėmis formomis ir kt. Dažnos komplikacijos yra hemolizinės krizės, kurias gali sukelti infekcijos, stresas, moterų gimdymas. Esant ūminei masinei hemolizei, gali išsivystyti hemolizinė koma, kuriai būdingas kolapsas, sumišimas, oligurija ir padidėjusi gelta. Paciento gyvybei gresia DIC, blužnies infarktas ar savaiminis organo plyšimas. Greitoji medicinos pagalba reikalauja ūminio širdies ir kraujagyslių bei inkstų nepakankamumo.

Diagnostika

GA formos nustatymas remiantis priežasčių, simptomų ir objektyvių duomenų analize yra gydytojo hematologo kompetencija. Pirminio pokalbio metu išsiaiškinama šeimos istorija, hemolizinių krizių eigos dažnis ir sunkumas. Apžiūros metu įvertinama odos, skleros ir matomų gleivinių spalva, apčiuopiamas pilvas, įvertinamas kepenų ir blužnies dydis. Spleno- ir hepatomegalija patvirtinama kepenų ir blužnies ultragarsu. Laboratorinis diagnostikos kompleksas apima:

• Kraujo tyrimas. Pokyčiams hemogramoje būdinga normo- arba hipochrominė anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitozė ir pagreitėjęs ESR. Biocheminiuose kraujo mėginiuose nustatoma hiperbilirubinemija (padidėja netiesioginio bilirubino frakcija), padidėja laktatdehidrogenazės aktyvumas. Sergant autoimunine anemija, teigiamas Kumbso testas turi didelę diagnostinę vertę.
• Šlapimo ir išmatų tyrimai. Šlapimo tyrimas atskleidžia proteinurija, urobilinurija, hemosiderinurija, hemoglobinurija. Koprogramoje buvo padidintas sterkobilino kiekis.
• Mielograma. Citologiniam patvirtinimui atliekama krūtinkaulio punkcija. Ištyrus kaulų čiulpų tašką, nustatoma eritroidinio gemalo hiperplazija.

Diferencinės diagnostikos procese neįtraukiamas hepatitas, kepenų cirozė, portalinė hipertenzija, hepatolieninis sindromas, porfirija, hemoblastozės. Pacientą konsultuoja gastroenterologas, klinikinis farmakologas, infekcinių ligų specialistas ir kiti specialistai.

Gydymas

Įvairios GA formos turi savo ypatybes ir gydymo metodus. Su visais įgytos hemolizinės anemijos variantais reikia pasirūpinti, kad būtų pašalinta hemolizinių veiksnių įtaka. Hemolizinių krizių metu pacientams reikia infuzijų tirpalų, kraujo plazmos; vitaminų terapija, jei reikia - hormonų ir antibiotikų terapija. Esant mikrosferocitozei, vienintelis veiksmingas metodas, leidžiantis 100 % sustabdyti hemolizę, yra splenektomija.

Esant autoimuninei anemijai, skiriamas gydymas gliukokortikoidiniais hormonais (prednizolonu), kuris sumažina arba sustabdo hemolizę. Kai kuriais atvejais norimas poveikis pasiekiamas skiriant imunosupresantus (azatiopriną, 6-merkaptopuriną, chlorambucilą), vaistus nuo maliarijos (chlorokviną). Esant vaistams atsparioms autoimuninės anemijos formoms, atliekama splenektomija. Hemoglobinurijos gydymas apima nuplautų raudonųjų kraujo kūnelių, plazmos pakaitalų perpylimą, antikoaguliantų ir antitrombocitų paskyrimą. Toksinės hemolizinės anemijos išsivystymas lemia intensyvios terapijos poreikį: detoksikaciją, priverstinę diurezę, hemodializę, pagal indikacijas – priešnuodžių įvedimą.

Prognozė ir prevencija

Eiga ir baigtis priklauso nuo anemijos tipo, krizių eigos sunkumo, patogenetinės terapijos išsamumo. Esant daugeliui įgytų variantų, priežasčių pašalinimas ir visapusiškas gydymas lemia visišką pasveikimą. Įgimtos mažakraujystės išgydyti nepavyks, tačiau galima ilgalaikė remisija. Išsivysčius inkstų nepakankamumui ir kitoms mirtinoms komplikacijoms, prognozė yra nepalanki. Užkirsti kelią GA vystymuisi leidžia išvengti ūmių infekcinių ligų, intoksikacijos, apsinuodijimo. Nekontroliuojamas savarankiškas narkotikų vartojimas draudžiamas. Būtinas kruopštus pacientų paruošimas kraujo perpylimui, vakcinacija su visu būtinų tyrimų kompleksu.

ANEMIJA

GELEŽIES TRŪKumo ANEMIJA

Vyrams: eritrocitai 4,5 mln. hemoglobinas 140 g/l;

Moterims: eritrocitų 4,2 mln., hemoglobino 120 g/l.

Geležies atsargos organizme yra 6-8 g, iš kurių 3 g yra hemoglobino dalis, 2 g yra mioglobino ir citochromų dalis, 0,8 g (moterims 0,4 g) yra feritino ir hemosiderino pavidalu.

Geležies stokos anemija – geležies kiekio sumažėjimas kraujo serume, kaulų čiulpuose ir depe. Prieš išsivystant anemijai, dauguma pacientų turi latentinį geležies trūkumo periodą.

klasifikacija

1. Lėtinė pohemoraginė geležies stokos anemija.

2. Geležies stokos anemija, susijusi su nepakankamu pradiniu geležies kiekiu naujagimiams (ir ankstyvoje vaikystėje).

3. Susijęs su padidėjusiu geležies vartojimu. Dažniau brendimo metu. Tokiu atveju kraujo netekimas nėra.

4. Susijęs su sutrikusiu geležies pasisavinimu ir jos suvartojimu su maistu.

5. Susijęs su sutrikusiu geležies transportavimu (transferino trūkumu).

Dažniausia priežastis yra užsitęsęs ir nuolatinis kraujo netekimas.

Paprastai geležies absorbcija yra 1-1,3 mg per parą moterims ir 1-1,5 mg per parą. vyrams. kartais padidinus vartojimą, iki 2 mg. Jei per parą netenkama daugiau nei 2 mg – trūkumas. Vyrams fiziologinis geležies netekimas iki 1 mg, moterims – daugiau. 10–25 % moterų per mėnesines netenka 40 mg. Moterų paros poreikis yra 1,5–1,7 mg, o kas mėnesį - 30 ml. Su gausesniu 2,5-3,5 mg. Tokiu atveju geležies kiekis, kurio pakanka kompensuoti, negali būti absorbuojamas; per mėnesį netenkama 15-20 mg, 10 metų 1,8-2,4 g.Kiekvienas nėštumas, gimdymas ir laktacija - netenkama 700-800 mg. 3-4 gimdymuose jau pasireiškia latentinis geležies trūkumas, jis gali virsti ryšku.

Vyrams pagrindinė priežastis – kraujo netekimas iš virškinimo trakto su pepsine opa, erozija, skrandžio navikais, divertikulais, diafragmos stemplės angos išvarža, helminto invazija, storosios žarnos navikais. Taip pat su kraujo netekimu uždaroje erdvėje: plaučių hemosiderozė, endometriozė. Lėtinis gastritas: geležies pasisavinimas praktiškai nesutrikęs, vaidmuo nedidelis. Gali būti antraeilis. Malabsorbcija gali būti su enteritu ir didelėmis plonosios žarnos rezekcijomis.

Paslėptas geležies trūkumas – geležies kiekis sandėlyje sumažėja, tačiau geležies kiekis hemoglobine išlieka normalus. Šią sąlygą svarbu laiku nustatyti:

b) galite patekti į paciento desferalą - šlapime atsirandantis geležies kiekis bus mažas.

Vieni mano, kad klinika neduoda paslėpto geležies trūkumo, kiti apibūdina simptomus: silpnumą, mieguistumą, irzlumą. Taip yra dėl to, kad citochromuose yra mažai geležies, o centrinė nervų sistema gauna mažai deguonies.

Esant aiškiam geležies trūkumui ir geležies stokos mažakraujystei: kaulų geno proliferaciniai procesai sutrinka, bet ląstelės gauna mažiau hemoglobino. Anemija išsivysto, kai siderofilino koncentracija plazmoje yra mažiau nei 15% prisotinta geležies. Taip pat sumažėja spalvos indeksas (hipochrominė anemija), gali trūkti eritropoezės – atsiranda eritrocitopenija.

Klinika

Trūkstant deguonies pirmiausia nukenčia smegenys: bendras silpnumas, negalavimas, galvos svaigimas, širdies plakimas, dusulys, alpimas, ypač tvankiose patalpose.

Sideropeninis sindromas: oda tampa sausa, blyški, nagai tampa laikrodžių akinių pavidalu. Plaukai blankūs ir slenkantys. Gali būti raumenų silpnumas, kuris neatitinka anemijos laipsnio. Gali būti kampinis stomatitas. Iš liežuvio pusės glositas: paraudimas, skausmas jame, papilių atrofija, disfagijos simptomai. Gali būti dažnas šlapinimasis, klaidingas noras. Skonio iškraipymas: kreida, kalkės, žemė, dantų milteliai, anglis, smėlis, molis, žali grūdai, tešla, žalias faršas. Dažnai priklausomybė nuo benzino, žibalo, mazuto, kartais net šlapimo kvapų.

laboratorija diagnostika

Hipochrominė anemija: hemoglobino sumažėjimas žemiau 110 g / l, iki 20-30. eritrocitų kiekis kartais būna normalus, bet dažniau sumažėja iki 1,5 mln.. Spalvos indikatorius< 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5 мкмоль/л (норма 12,5-30). Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышается (в норме 30-80).

Desferalinis testas – geležies atsargų organizme nustatymas: suleidžiama 500 mg desferalo ir nustatomas geležies kiekis paros šlapime (paprastai 0,8-1,3 mg). Pacientams geležies kiekis šlapime yra daug mažesnis, kartais net iki 0,2 mg.

Gydymas

Pagrindiniai principai: Dieta. Jis negali pašalinti geležies trūkumo.

Kraujo perpylimas tik dėl sveikatos priežasčių! Gydymas geležies preparatais, visi vitaminai atlieka pagalbinį vaidmenį. Geriausia, kad viduje geležies preparatai. Laktatas, sulfatas ir geležies karbonatas yra gerai absorbuojami. Iš laktatų grupės: hemostimulinas, tačiau yra kraujo pėdsakų ir MgSO-4 - blogai toleruojamas. Feroceronas – dirgina šlapimo takų gleivinę. Sulfatai: ferokalis 2 ir * 3 kartus per dieną, feramidas, feropleksas.

Pailgintos formos: feospan, ferumgradumet. Gydymas tol, kol normalizuojasi kraujo rodikliai. Tada palaikomoji terapija dar 2-3 mėnesius, kad būtų sukurtas geležies sandėlis.

Vartokite parenteraliai, kai yra ryškus trūkumas ir noras greičiau gauti efektą, taip pat prastai toleruojant geriamuosius geležies preparatus: ferrumlek IV, IM, Zhektofer, Ferbitol IM - ilgai netirpsta.

Profilaktika: Visoms moterims, kurių mėnesinės trunka ilgiau nei 5 dienas, geležies preparatai 7-10 dienų. Taip pat nuolatiniai donorai. Asmenys, turintys nedidelį, bet nuolatinį kraujo netekimą.

B 12 – FOLIODEFICINĖ ANEMIJA

Pirmą kartą aprašyta XIX amžiaus viduryje. 1929 m. Castle parodė, kad mėsa, apdorota skrandžio sultimis, turi gydomąjį poveikį. Jis teigė, kad mėsoje yra išorinis veiksnys, sultyse - vidinis. 1948 m. buvo atrastas vitaminas B 12.

B 12 reikalingas normaliai hematopoetinių ląstelių ir virškinimo trakto ląstelių DNR sintezei; taip pat dalyvauja skaidant ir sintezuojant tam tikras riebalų rūgštis. Pažeidus riebalų rūgščių sintezę, pažeidžiama mielino sintezė, pažeidžiant skilimą - toksiškos metilmalono rūgšties kaupimasis nervų ląstelėse. Sulaukęs 12 metų, jis suaktyvina folio rūgštį – ji dalyvauja timedino sintezėje. Folio rūgštis skatina B 12 mobilizaciją iš depo, tada jo išeikvojimas ir funikulinė mielozė. Vidinis faktorius yra būtinas B 12 absorbcijai, tačiau skrandyje jis jungiasi ne su Castle vidiniu faktoriumi, o su R-baltymu ir patenka į dvylikapirštę žarną, kur suskaldomas; Būdamas 12 metų, išlaisvintas iš baltymų, jis susijungia su vidiniu pilies faktoriumi. Plonojoje žarnoje jis jungiasi prie specialių vidinio faktoriaus Castle receptorių. Po absorbcijos B 12 prisijungia prie baltymo transkobolamino II, perkeliamas į kepenis ir kaulų čiulpus; B 12 paros poreikis yra apie 3-5 mcg. Išeikvoti atsargas užtrunka 3–4 metus.

Ligos priežastys

1. Vidinio faktoriaus sekrecijos pažeidimas dėl skrandžio gleivinės atrofijos dėl:

a) paveldimas polinkis;

b) toksinis skrandžio pažeidimas;

c) autoantikūnų susidarymas skrandžio parietalinėms ląstelėms;

d) dėl skrandžio pašalinimo.

2. Plonosios žarnos pažeidimas: pilies faktoriaus prisitvirtinimo receptorių nebuvimas, esant sunkiam lėtiniam eneritui, pašalinta dalis plonosios žarnos.

3. Konkurencinis vitamino B 12 įsisavinimas žarnyne plataus kaspinuočio, mikrobų, su aklosios kilpos sindromu plonosios žarnos operacijos metu.

4. Visiškas gyvūninės kilmės produktų pašalinimas.

5. Kasos sekrecinės funkcijos pažeidimas, kai trūksta fermentų, R-baltymo skilimas.

6. Įgimtas transkobolamino II defektas. Tai itin reta.

Klinika

Palaipsniui vystosi bendras silpnumas, negalavimas. Nedidelė isterija. Veido paburkimas. Sumažėjęs apetitas ir viduriavimas dėl achilijos. Skausmas liežuvyje, „lakuotas“ liežuvis be papilių, galūnių tirpimas. sumažėjęs ar padidėjęs jautrumas, parestezija, „vaikščiojimo minkštu kilimu“ sindromas, kartais apatinė paraparezė. Psichikos sutrikimai, atmintis.

Kraujyje anemija, trombocitopenija, neutropenija. Spalvos balas > 1 (1,1–1,2). Anizocitozė. Poikilocitozė. Polinkis į makrocitozę.

Linksmi kūnai ir Cabot žiedai (branduolių liekanos). Neutrofilų polisegmentacija (60 % neutrofilų ir paprastai polisegmentacija< 2О%).

Biochemiškai: bilirubino padidėjimas, dažniausiai netiesioginis, nes eritrocitai nestabilūs, lengvai hemolizuojami, kartais padidėja blužnis, tachikardija.

Prieš pradedant gydymą vitaminu B 12, būtina krūtinkaulio punkcija: nustatomi mieloblastai. retikulocitų kiekio sumažėjimas.

12 - folio rūgšties stokos anemija - vyresnio amžiaus ir senatvės liga. 60-70 metų 0,5-1% gyventojų, 30-40 metų amžiaus, 1 žmogus iš 5 tūkst.Metilmalono rūgšties nustatymas šlapime: nekinta esant folio rūgšties trūkumui ir didėja su B12 trūkumu.

Gydymas

500 mikrogramų (priimtina iki 1000 mikrogramų) B 12 kasdien arba 500 mikrogramų oksikobolamino kas antrą dieną, kontroliuojant retikulocitus. normalizavus kraują 500 mcg kartą per savaitę 3 savaites, paskui visą gyvenimą, 20 injekcijų po 500 mcg per metus (1 kartą per 2 savaites su 2 mėnesių pertrauka). Pacientas turi būti registruotas pas hematologą.

HIPOPLASTINĖ ANEMIJA

Etiologija:

1. Radiacija.

2. Citostatinis gydymas.

3. Vaistai: vaistai nuo skydliaukės (merkasolilis), metiltiouracilas, amidopirinas, vaistai nuo tuberkuliozės, chloramfenikolis.

4. Fanconi anemija – įgimtas kaulų čiulpų vystymosi nepakankamumas.

5. Miksidema.

b. Timoma.

Patogenezė

1. Kenčia kaulų čiulpų kamieninė ląstelė – citostatinė mielotoksinė hipoplazija.

2. Antikūnų atsiradimas yra autoimuninis mechanizmas.

3. T-limfocitai gali sunaikinti savo kaulų čiulpų ląsteles.

4. Kaulų čiulpų stromos defektai.

Kenčia šie daigai: granulocitinis, eritrocitinis, trombocitinis.

Klinika

1. Anemija gali būti labai sunki. Hemoglobino kiekis gali sumažėti iki 15 vienetų, blyškumas, silpnumas, dusulys, nuovargis, tachikardija. Gali atsirasti funkcinis sistolinis ūžesys (anemija). Anemija dažnai būna hipochrominė.

2. Hemoraginė diatezė: dėl trombocitopenijos pasireiškia kraujavimu (nosies, ertmės, injekcijos vietų).

3. Infekcijos prisirišimas: nekrozinis tonzilitas, dažnai nuo jo prasideda liga. Stomatitas.

Liga progresuoja tolygiai, prognozė itin nepalanki.

Diferencinė diagnozė

Jis atliekamas su pancitopenija pasireiškiančiomis ligomis:

Ūminė leukemija, kraujyje yra blastinių ląstelių: kaulų čiulpuose susidaro daug blastų: padidėja kepenys, blužnis, limfmazgiai; sergant mažakraujyste, kaulų čiulpai, priešingai, skursta ląstelių elementų, tušti. Kaulų čiulpų dalyse padidėja riebalinio audinio kiekis. Normalus – 50% riebalų ląstelių.

Gydymas

Hospitalizacija specializuotoje įstaigoje. Pacientas yra patalpintas į palatą su aukštu atmosferos oro slėgiu, kad būtų izoliuotas nuo infekcijos. Aktyviausia antibakterinė terapija, kai periferinio kraujo leukocitų skaičius sumažėja iki 1000/µl. Tokiu atveju pavojingas net žalias maistas, būtina duoti virtą.

Tseporinas ir kiti antibiotikai.

Specifinė terapija: kaulų čiulpų transplantacija, tačiau tai kupina didelių imunologinių konfliktų, tokių kaip:

a) transplantatas prieš šeimininką

b) šeimininkas prieš transplantaciją.

Todėl prieš kaulų čiulpų transplantaciją pacientai gauna anti-T-limfocitų globulino, taip pat ciklofosfamido ir gliukokortikoidų.

Citostatikai skiriami tik tais atvejais, kai įsitikinama, kad hipoplazija yra susijusi su T-limfocitų veikimu: ciklofosfamidas, imuranas, 6 merkaptopurinas.

5. anaboliniai steroidai: retabolilis 1,0 IM kartą per savaitę, kursas iki 6 mėnesių, nes poveikis vystosi lėtai. Veiksmo mechanizmas:

a) stimuliuoja hematopoezę,

b) veikia makrofagus, padidindamas kolonijas stimuliuojančio faktoriaus gamybą.

6) ličio druskos taip pat padidina makrofagų CSF gamybą – ličio karbonatas 0,3 * 3 kartus.

7) Vitaminai B6, B12.

8) Kraujo perpylimas, leukocitų suspensija.

9) Kartais jie imasi splenektomijos.

agranulocitozė

Izoliuotas granulocitopoezės pažeidimas, staigus neutrofilinių leukocitų sumažėjimas arba visiškas nebuvimas periferiniame kraujyje. Ligos atvejų kasmet daugėja.

Etiologija

1. Vaistai: citostatikai, amidopirinas, fenacetinas, vaistai nuo skydliaukės, sulfanilamidiniai vaistai, geriamieji vaistai nuo diabeto, vaistai nuo reumato, rezokvinas, delagilas, chlorakvinas.

2. Radiacinė energija, įskaitant spindulinę ligą.

3. Organiniai tirpikliai (benzenas ir kt.).

4. Kaip kazuistika: maisto veiksnys – pasenę sudygę grūdai.

5. Kai kuriais atvejais yra ryšys su virusinėmis ligomis, sunkiomis streptokokinėmis infekcijomis.

6. Kartais yra ryšys su paveldimumu.

Pagal patogenezę agranulocitozė yra autoimuninė ir mielotoksinė.

Autoimuninė agranulocitozė. Dėl autoimuninių reakcijų padidėja neutrofilų jautrumas tam tikriems vaistams, pažeidžiamos ląstelės, jose susidaro antigenai arba haptenai - suaktyvėja imuninė sistema, pradeda gamintis antikūnai. Susidaro AG + AT + komplemento kompleksai --> ląstelių lizė, ląstelės agliutinuojasi viena su kita, atsiskiria blužnyje ir ten pasilieka. Kamieninės ląstelės kenčia mažiau nei periferinės. Procesas vystosi greitai, tačiau būdingas ir greitas atvirkštinis vystymasis. Mielotoksinė agranulocitozė. Šis faktorius veikia granulocitopoezės pirmtakus kamieninėms ląstelėms. Pirmiausia ištuštėja kaulų čiulpai, išnyksta granulocitai, vėliau procesas pereina į periferinį kraują. Jis vystosi lėčiau, tačiau pacientams sunku išeiti iš šios būsenos.

Klinika

Ūminė pradžia, karščiavimas. Yra opinių-nekrozinių pokyčių, susijusių su neutrofilų defektu. Opinė nekrozinė krūtinės angina, gali atsirasti opų ant liežuvio, lūpų ir kitų burnos ertmės dalių. Sergant vidurių šiltine, žarnyno Peyerio dėmių pažeidimai. Gali būti stemplės gleivinės ir net odos nekrozė, ypač vartojant vaistus. Sunkus sepsis, dažnai kokosinis, su dideliu karščiavimu ir sunkiu apsinuodijimu. Kraujo tyrime nustatoma aštri agranulocitopenija (neutropenija), kaulų čiulpų punkcija – granulocitų gemalo blyškumas, autoimuninėje formoje – padidėjęs antikūnų prieš granulocitus kiekis. Ląstelių kolonijų formavimo gebėjimas autoimuninėje formoje nepasikeičia arba nepadidėja, o mielotoksinės formos atveju – sumažėja.

Diferencinė diagnozė

1. Ūminė leukemija. Būdingas blastinių ląstelių buvimas kraujyje ir kaulų čiulpuose, gali būti anemija ir trombocitopenija, padidėti limfmazgiai, blužnis, kepenys.

2. Hipoplastinė anemija, kitų mikrobų pažeidimas, ne tik granulocitinis.

3. Infekcinė mononukleozė. Jis taip pat dažnai prasideda opiniu nekroziniu tonzilitu, kuriam būdingas mononuklearinių ląstelių buvimas kraujyje. Būtinai padidinkite limfmazgius, rečiau blužnį. Paulo-Buchal reakcija – atskleidžia antikūnus prieš avių eritrocitus.

Gydymas

Siekiant sumažinti infekcijos galimybę, pacientai yra patalpinti į specialius skyrius su dėžėmis. Palatoje pageidautinos baktericidinės lempos ir ventiliacija. Minimalus kontaktas su lankytojais.

1) Masyvi antibiotikų terapija: antibiotikai, pageidautina didelėmis dozėmis ir plačiu veikimo spektru - cefalosporinai, penicilinai ir tt Kadangi infekcija gali prasiskverbti ir iš žarnyno, jų profilaktikai skiriami per burną antibiotikai, nuo tų, kurie blogai veikia. absorbuojamas žarnyne – monomicinas.

2) Priešgrybeliniai vaistai: levorinas.

3) Detoksikacinė terapija.

4) Vitaminai: C, folio rūgštis, B grupės vitaminai.

5) Pakaitinė terapija: didelio leukocitų kiekio perpylimas, šviežio kraujo perpylimas, kuris teigiamai veikia granulocitopoezę.

6) Hematopoezės stimuliatoriai: ličio chloridas, tikroji ličio rūgštis, ličio karbonatas - 0,3 * 3 kartus per dieną.

7) Retabolil 1,0 * 1 kartą per savaitę i / m, veikia kamienines ląsteles, padidina CSF išsiskyrimą.

8) Imunologinius mechanizmus veikiantys vaistai: prednizolonas 40-50 mg/d. IV, bet reikia labai atsargiai.

9) Imunomoduliatoriai: dekaris – stimuliuoja tai, kas prispausta, ir slopina tai, kas padidinta. Vartoti 150 mg per dieną.

10) Leukogenas, pentoksilas – bet poveikis silpnas.

11) Perėjimas prie centrinės mitybos.

HEMOLITINĖ ANEMIJA

Priežastys: eritrocitų membranų pokyčiai; fermentinių sistemų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės) defektas; padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių jautrumas tam tikriems kraujo faktoriams (komplementui).

Hemolizės tipai:

1) Intravaskulinis: karščiavimas, hemoglobinemija, hemoglobinurija.

2) Ekstravaskulinis: netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas, tulžies pigmentų gamybos padidėjimas, splenomegalija.

Abiem hemolizės rūšims būdingi bendri bruožai: padidėja kaulų čiulpų, ypač eritroidinio proceso, aktyvumas, sumažėja haptoglobino kiekis kraujyje (haptoglobinas – baltymas, surišantis laisvąjį hemoglobiną kraujyje).

klasifikacija

1. Įgimta hemolizinė anemija:

a) eritrocitų membranų defektas;

b) gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės defektas;

c) hemoglobino sintezės defektas: hemoglobinopatijos, talasemija.

2. Įgyta hemolizinė anemija:

a) lėtinė autoimuninė hemolizinė anemija;

b) susijęs su fizinių ir cheminių veiksnių veikimu;

c) susijęs su eritrocitų membranų struktūros pokyčiais.

MIKROSFEROCITINĖ ANEMIJA

Liga yra įgimta, perduodama autosominiu dominuojančiu būdu. Sergamumo dažnis tarp vyrų ir moterų yra vienodas. Kitas pavadinimas yra Minkowski-Choffard liga arba paveldima sferocitozė.

Eritrocitai turi mikrosferocitų formą, o ne paprastai yra abipus įgaubti. Jis pagrįstas eritrocitų membranos struktūros defektu. Pagrindinis eritrocitų stromos komponentas yra aktomiozino kompleksas. Esant šiam defektui, prarandamas miozino ATP-azės aktyvumas – aktinas nesijungia su miozinu, o eritrocitai įgauna sferinę formą. Sergant mikrosferocitine anemija, eritrocituose mažėja lipidų kiekis, jie tampa pralaidesni natrio jonams. Suaktyvėja glikolizė – reikia daugiau gliukozės, lipidų kiekis tampa dar mažesnis, dėl to membrana tampa mažiau plastiška, lengvai deformuojama. Judėdami siaurais kapiliarais, ypač blužnies sinusoidais, sferiniai eritrocitai negali pakeisti savo formos, išsilaikyti blužnyje, netenka dalies membranos ir hemolizuojasi. Atsiranda splenomegalija. Be to, dėl stipraus jų susidėvėjimo sutrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė, nes reikia daugiau energijos pašalinti iš ląstelės natrio jonus, kurių į ląstelę patenka per daug. Dėl hemolizės kraujyje padidėja netiesioginio bilirubino kiekis, tačiau jo staigus padidėjimas neįvyksta, nes kepenys žymiai padidina savo funkcinį aktyvumą, sustiprina tiesioginio bilirubino susidarymą, jo kiekis tulžies koduose ir koncentracija tulžyje. Tokiu atveju tulžies pūslėje ir latakuose dažnai susidaro bilirubino akmenys ir jungiasi tulžies akmenligė bei obstrukcinė gelta: padidėja sterkobilinogeno kiekis ir urobilino kiekis, o kompensacinis eritropoezė. Klinikinių apraiškų gali nebūti, arba: kaulo pakitimai iškilusios kaukolės pavidalu, aukšta kakta, balninė nosis, aukštas gomurys; kartais kiti apsigimimai – lūpos plyšimas. Pirmiau minėti pokyčiai atsiranda dėl nepakankamo kaulų siūlių išsivystymo. Gali būti širdies ydų. Sunkios kojų opos, kurios nereaguoja į gydymą, yra dažnos, tačiau tokiais atvejais padeda splenektomija. Opos atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo, kraujagyslių trombozė, išemija. kenčia trofizmas.

Simptomų seka: gelta, splenomegalija, anemija. Bilirubinas sergant gelta gali būti iki 3-4 mg% dėl netiesioginio bilirubino, lengva forma. Gali padidėti kepenys, atsirasti tulžies akmenligės simptomų, padidėti sterkobilino ir urobilino kiekis. Blužnis padidėja anksti, bet nepasiekia didelių dydžių. Normochrominio tipo anemija, pasireiškianti silpnumu, adinamija ir kt.

Diagnozė: Lengvos geltos požymiai + anemija, mikrosferocitozė, retikulocitozė iki 20-25 proc. Eritrocitų osmosinio atsparumo nustatymas – jie greitai sunaikinami druskos tirpaluose, trumpėja jų gyvenimo trukmė. Paciento eritrocitai paženklinami chromu-51 ir suleidžiami atgal, radioaktyvumą skaičiuoja skaitiklis. Kaulų čiulpuose gausu eritroidinių ląstelių, sumažėja hemoglobino kiekis.

Diferencinė diagnozė

1. Hepatitas, cirozė: nėra mikrosferocitozės, yra tiesioginio bilirubino, o su anemija - netiesioginiu. Sergant anemija, gelta egzistuoja ilgą laiką, kartais nuo vaikystės.

2. Gerybinė hiperbilirubinemija: Kitas Kilberio hiperbilirubinemijos, įgimto hepatocitų trūkumo, pavadinimas. Nėra mikrosferocitozės, retikulocitozės, netrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė, kaulų čiulpai normalūs, be eritroidinio gemalo dirginimo požymių.

Gydymas

Splenektomija – pašalinamas „eritrocitų kapas“ – hemolizė sustoja. Simptominė terapija: tulžies akmenligės ir progresuojančios anemijos prevencija.

GLIUKOZĖS-6-FOSFATO DEHIDROGENAZĖS ANEMIJA

Klinika

Didelis karščiavimas dėl hemoglobino išsiskyrimo į kraują, tamsus šlapimas dėl hemoglobinurijos, icterinis skleros ir odos dažymas. Anemija su retikulocitoze ir Heinzo kūneliais eritrocituose, vėmimu tulžimi, kartais kolaptoidine būsena. Su masine hemolize - ūminis inkstų nepakankamumas. Taip pat yra lėtinė anemijos eiga su nuolatine skleros gelta, odos pageltimu, blužnies padidėjimu, šie reiškiniai stebimi nuo vaikystės.

Gydymas

1. Pakaitinė terapija – geriausia perpilti nuplautus raudonuosius kraujo kūnelius.

2. Kovoti su griuvimu, šoku.

3. Hemodializė, infuzinė terapija.

4. Erevit, IM 2 ml vaistų oksidaciniam poveikiui sumažinti.

MARCHIAFABOS LIGA – MICHELI

Paroksizminė naktinė hemoglobinurija, susijusi su įgimtu eritrocitų membranos defektu. Atliekant skenuojančią mikroskopiją, membranoje yra daug skylių. Tokie eritrocitai, kai terpė parūgštinama, kontaktuodami su komplementu hemolizuojasi. Naktį, kai pH = 6-7-8, susidaro sąlygos hemolizei. Yra hemolizinė krizė – naktinė hemoglobinurija. Kartais hemolizė tęsiasi per dieną.

Klinika

Periodiškai pastebimi bendri anemijos simptomai, pilvo skausmas, šaltkrėtis, tamsios spalvos šlapimas. Kepenų ir blužnies kraujagyslės dažnai trombonizuojamos. Hemolizę gali išprovokuoti: vaistų vartojimas, fizinis aktyvumas, gausus maistas ir kt.

Gydymas

1. Kraujo ir eritrocitų, išgrynintų iš baltyminių medžiagų, perpylimas.

2. Kartais padeda gliukokortikoidai.

ĮSIGYTA ANEMIJA

AUTOIMUNINĖ HEMOLITINĖ ANEMIJA

Jis pagrįstas organizmo įjautrinimu ląsteliniu antigenu – dažnai tai būna vaistai, gal virusas. Antikūnų prieš savus eritrocitus gali atsirasti ir kartotinio nėštumo metu. Imunizacijos mechanizmas yra toks: vaistas arba virusas veikia kaip haptagenas (nepilnas antigenas), kuris, prisijungdamas prie organizmo baltymų, tampa visaverčiu antigenu: susidaro hapteno-baltymų kompleksas. Šie kompleksai, cirkuliuojantys kraujyje, gali nusėsti ant eritrocitų su vėlesniu jų agliutinavimu. Hemolizė gali išsivystyti ūmiai, bet hemolizinės krizės tipas: smarkiai padaugėja sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių, kraujyje kaupiasi laisvas hemoglobinas ir jo skilimo produktai, kurie gali „užkimšti“ inkstus – vystosi inkstų nepakankamumas. Atsiranda blyškumas, pageltusi oda ir gleivinės, padidėja blužnis, daugėja makrofagų. Pastebimas širdies plakimas ir dusulys.

Tipiškais atvejais klinika vystosi ūmiai: aukšta temperatūra, staigus hemoglobino sumažėjimas, raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas, gali būti kolapsas ir net šokas, inkstų kanalėlių blokada – anurija ir ūminis inkstų nepakankamumas.

Gali būti laipsniškas ligos vystymasis: nedidelis karščiavimas, lengva anemija ir gelta. Atsiradimas infekcijos fone. Aptikti antikūnus būtina naudojant Kumbso reakciją: globulinas + antiglobulino serumas sukelia kritulių susidarymą – tiesioginė Kumbso reakcija. Jei antikūnų nėra, jie cirkuliuoja kraujyje: fiksuojami ir vyksta netiesioginė Kumbso reakcija. Kraujo atranka atliekama pagal netiesioginę reakciją: jei yra antikūnų, kraujo perpilti negalima.

Diferencinė diagnozė

Būtina atlikti mikrosferocitinę anemiją, nes ne visada aptinkami antikūnai arba jų titras gali būti neaukštas.

Komplikacijos

1. Hemolizinė krizė.

2. RUPŽIŲ kūrimas.

3. Blužnies infarktas.

4. Kartais autoimuninė anemija gali būti kitos ligos (sisteminės raudonosios vilkligės, limfomos) kaukė.

Gydymas

1. Gliukokortikoidai: prednizolonas 40 mg/d., jei nėra krizės, palaipsniui mažinant paros dozę. Esant hemolizinei krizei, gliukokortikoidai suleidžiami į veną iki 600 mg, tada jie pereina prie geriamojo vartojimo. 2. Splenektomija nurodoma, jei sumažėjus gliukokortikoidų dozei atsiranda recidyvas. Taip pašalinamas pagrindinis organas, kuriame yra B limfocitai, gaminantys antikūnus, ir raudonųjų kraujo kūnelių žūties vieta. 3. Kraujo perpylimas tik pagal indikacijas: hemolizinė krizė. Terapijos veiksmingumo kriterijai: hemolizės išnykimas, Kumbso reakcijos normalizavimas.

Yra dvi klinikinių simptomų grupės:

1. Sideropeniniai simptomai, būdingi šio tipo anemijai:

Odos sausumas ir įtrūkimai;

Ryškūs nagų pokyčiai (trapumas, suplokštėjimas, plonėjimas);

Sausumas, trapumas ir plaukų slinkimas;

raumenų silpnumas;

Naktinis šlapimo nelaikymas, taip pat kosulys, juokas;

Laringitas, glositas, stomatitas, ezofagitas, gastritas;

parestezija;

Skonio iškrypimai (ligoniai valgo kreidą, molį, smėlį, dantų miltelius, ledą, žalią faršą, tešlą, žalius grūdus);

Priklausomybė nuo acetono, žibalo, benzino, mazuto, gumos, automobilių išmetamųjų dujų kvapo;

Nesugebėjimas ilgai sutelkti dėmesio;

2. Hipoksiniai simptomai, būdingi visoms anemijos rūšims: silpnumas, galvos svaigimas, dusulys, tachikardija, alpimas.

Periferinio kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas sergant geležies stokos anemija.

Yra eritropenija, hemoglobino sumažėjimas iki 30-40 g/l, anizocitozė, poikilocitozė, hipochromija, retikulocitų indekso sumažėjimas, leukopenija dėl sumažėjusio neutrofilų skaičiaus.

Patognomoninis geležies trūkumo kaulų čiulpuose požymis yra staigus vietinių geležies atsargų sumažėjimas (sumažėja sideroblastų, ląstelių, kuriose yra geležies granulių, skaičius). Pastebima vidutinio sunkumo eritroidinio gemalo hiperplazija. Sutrinka eritrono ląstelių hemoglobinizacija: daugėja bazofilinių ir polichromatofilinių formų, sumažėja oksifilinių. Išsekus geležies atsargoms, feritinas ir hemosiderinas išnyksta tiek iš kaulų čiulpų, tiek iš kitų saugojimo vietų.

Ypatingą vaidmenį diagnozuojant atlieka biocheminiai rodikliai:

1. Sumažėjęs feritino kiekis serume – mažiau nei 12 ng/ml.

2. Sumažėja geležies kiekis serume.

3. Padidėjęs bendras geležies surišimo pajėgumas.

4. Padidėjęs nesočiosios, latentinės geležies surišimo pajėgumas.

5. Transferino prisotinimas smarkiai sumažėja.

Anemija, susijusi su vitamino B12 trūkumu (megaloblastinė).

Vitamino B12 yra mėsoje, kiaušiniuose, sūryje, piene, inkstuose ir kepenyse. Maisto produktuose esantis vitaminas B 12 jungiasi su baltymais, iš kurių išsiskiria gaminant ir veikiant virškinamojo trakto proteolitiniams fermentams, o po to skrandyje susijungia su vidiniu Castle faktoriumi. Vidinis faktorius yra glikoproteinas, kurį skrandžio dugne ir kūno srityje sudaro parietalinės ląstelės. Vitamino B 12-Castle faktoriaus kompleksas jungiasi prie specifinių klubinės žarnos ląstelių receptorių. Vitaminas B 12 pasisavinamas lėtai, per dieną pasisavinama ne daugiau kaip 6-9 mcg. Nedidelė dalis vitamino B 12 gali būti pasisavinama be Castle faktoriaus.

Plazmoje esantis vitaminas B12 jungiasi su transkobalaminais. Žinomi trys transkobalaminai – I, II, III. Pagrindinį vitamino kiekį perneša transkobalaminas II. Šis baltymas sintetinamas kepenyse.

Visos kūno ląstelės turi transkobalamino II-vitamino B12 komplekso receptorius.

Žmonėms buvo nustatytos dvi metaboliškai aktyvios vitamino B12 formos:

1. Metilkobalaminas. Ši aktyvi forma užtikrina normalią eritroblastinę hematopoezę ir normalius metozinius procesus kitose organizmo ląstelėse. Reakcijoje su metilkobalaminu iš uridino monofosfato susidaro timidino monofosfatas, kuris yra įtrauktas į DNR. Būtina sąlyga šios reakcijos eigai yra aktyvios folio rūgšties kofermento formos - 5, 10 - metilentetrahidrofolio rūgšties dalyvavimas.

Metilkobalaminas dalyvauja metilinant homocisteiną į metioniną.

2. 5-deoksiadenozilkobalaminas. Šis metabolitas yra būtinas normaliai riebalų rūgščių apykaitai. Taigi, kai kurioms riebalų rūgštims skylant, susidaro propiono rūgštis. Propiono rūgšties skilimą užtikrina daugybė fermentinių reakcijų, kurių metu sintetinami gintaro rūgšties dariniai, kurie yra Krebso ciklo dalis. Vienas iš tarpinių produktų yra metilmalono rūgštis. Metilmalono rūgštis taip pat susidaro skaidant valiną ir metioniną. 5-deoksiadenozilkobalaminas dalyvauja formuojant gintaro rūgštį iš metilmalono. Manoma, kad adenozilkobalaminas dalyvauja mielino biosintezėje. Trūkstant vitamino B 12, kaupiasi propiono ir metilmalono rūgščių perteklius. Jie virsta riebalų rūgštimis, kurių molekulėje yra fiziologiškai nelyginis anglies atomų skaičius. Patekę į neuronų lipidus, jie sutrikdo mielinizacijos procesus ir sukelia riebalinį ląstelių degeneraciją.

Etiologija B 12 – stokos anemija.

I. Pilies vidinio faktoriaus nebuvimas:

1. Atrofinis gastritas.

2. Paveldima izoliuoto vidinio faktoriaus Pilies sintezės pažeidimo forma.

3. Antikūnų prieš vidinį Castle faktorių arba skrandžio parietalinių ląstelių antigenų gamyba.

4. Toksinis poveikis skrandžio gleivinei (pavyzdžiui, alkoholis).

5. Astrinė anemijos forma.

II. Plonosios žarnos pažeidimas:

1. Sunkus lėtinis enteritas.

2. Plonosios žarnos rezekcija.

3. Celiakija.

4. Tropinė eglė.

III. Sumažėjusi tripsino sekrecija, kuri paprastai naikina P-baltymą, kuris turi didesnį afinitetą vitaminui B12 nei vidinis Castle faktorius.

IV. Konkurencingas vitamino B 12 vartojimas.

1. Invazija plačiu kaspinu.

2. Su „aklosios kilpos“ sindromu, kai dėl anastomozių įvedimo lieka plonosios žarnos atkarpos, pro kurias maistas nepraeina. Šiose vietose susikaupia daug žarnyno mikrofloros, pasisavinančios vitaminą B 12.

3. Sergant daugine divertikuloze.

V. Transporto baltymų trūkumas:

1. Autosominis recesyvinis paveldimas transkobalamino II trūkumas.

2. Sergant lėtinėmis mieloproliferacinėmis ligomis.

Klinikinių vitamino B 12 trūkumo apraiškų patogenezė yra susijusi su ląstelių dalijimosi procesų (pirmiausia epitelio ir kraujo ląstelių), mielino biosintezės ir toksinių riebalų rūgščių kaupimosi pažeidimu.

Iš virškinimo sistemos pusės pastebimos šios apraiškos:

Atrofinis glositas („avietinis“ liežuvis);

atrofinis gastritas;

Ezofagitas;

Enteritas.

Neurologinės vitamino B12 trūkumo apraiškos (funikulinė mielozė):

Parestezija, pasireiškianti vibracijos pojūčiu apatinių galūnių pirštuose;

Skausmo ir lytėjimo jautrumo praradimas;

Eisenos sutrikimai ("kaip žirkliniai");

hiperrefleksija;

Spastinė ataksija;

raumenų silpnumas;

Giliųjų sausgyslių refleksų praradimas;

Sfinkterių veiklos kontrolės praradimas;

Sumažėjęs intelektas.

Hematologinės vitamino B12 trūkumo apraiškos.

Trūkstant vitamino B 12, raudonųjų kaulų čiulpų hematopoezė pereina į megaloblastinį tipą, kuriam būdingi šie požymiai:

1. Mitozių skaičiaus mažinimas.

2. Raudonųjų smegenų ląstelių mitozinio aktyvumo sulėtėjimas.

3. Citoplazmos hemoglobinizacija su išsaugota dar subtilia branduolio struktūra.

4. Megaloblastų anaplazija, tai yra jų nesugebėjimas virsti normaliu eritrocitu. Tik nežymi megaloblastų dalis subręsta iki nebranduolinių megalocitų.

5. Megaloblastų irimas kaulų čiulpuose.

6. Dėl branduolio involiucijos megalocituose atsiranda branduolio dariniai – Jolly kūnai ir Cabot žiedai.

7. Nepanaudota geležis raudonuosiuose kaulų čiulpuose pasirodo tankių granulių, apsuptų membrana, pavidalu.

8. Mononukleariniai fagocitai aktyviai absorbuoja ir apdoroja įvairaus amžiaus megaloblastus.

Periferinio kraujo vaizdas B 12 - stokos anemijai būdinga eritropenija, trombocitopenija, leukopenija.

Anemija yra hiperchrominė, makro- arba megalocitinė. Sumažėja retikulocitų indeksas. Pastebima poikilocitozė, eritroidinių ląstelių ir neutrofilų degeneracijos požymių atsiradimas ir hematokrito sumažėjimas.

Anemija, susijusi su folio rūgšties trūkumu.

Anemiją, kurią sukelia folio rūgšties trūkumas, lydi megaloblastinė hematopoezė, intramedulinė eritrocitų destrukcija, pancitopenija, makrocitozė ir eritrocitų hiperchromija, kartais psichikos sutrikimai.

Folio rūgštis veikia kaip tetrahidrofolio rūgštis. Tetrahidrofolatas dalyvauja šiose metabolinėse reakcijose:

1. Serino pavertimas glicinu.

2. Timidilatų sintezė.

3. Histidino katabolizmas.

4. Purinų sintezė.

5. Timino sintezė.

6. Biogeninių aminų (triptamino, norepinefrino, serotonino) metilinimas smegenų struktūrose, susijusiuose su atmintimi ir elgesio kontrole.

7. Fenilalanino metabolizmas.

Folio rūgšties šaltiniai: mielės, žalumynai, pupelės, citrinos, bananai, kepenys, inkstai, mėsa, kiaušinio trynys, grybai.

Folatų yra visuose kūno audiniuose. Optimalus folio rūgšties poreikis yra 0,4 mg per dieną. Folatų kiekis organizme yra 5-20 mg, šio rezervo pakanka 1,5-2 mėnesiams.

Folio stokos anemijos etiologija.

1. Sumažėjęs folio rūgšties suvartojimas su maistu.

2. Lėtinės kepenų ligos, dėl kurių sumažėja folio rūgšties depas.

3. Folio rūgšties malabsorbcija:

Malabsorbcijos sindromas;

Plonosios žarnos rezekcija;

Atogrąžų eglė;

celiakija;

Sindromas „akloji kilpa“;

Valgyti per daug rūgštaus maisto

Vartoti fenitoiną ir barbitūratus.

4. Padidėjęs folio rūgšties poreikis:

Nėštumas, žindymo laikotarpis;

Hiperaktyvi hematopoezė;

Odos ligos;

piktybiniai navikai, hemoblastozės;

Intensyvios adaptacijos būsenos.

5. Folio rūgšties perėjimo į tetrahidrofolio rūgštį blokavimas vartojant aminopteriną, metotreksatą.

Folio rūgšties trūkumo klinikinės apraiškos yra tokios pačios kaip ir vitamino B12 trūkumo, tik nėra neurologinių simptomų.

Aplastinė anemija ir kaulų čiulpų nepakankamumo sindromas.

Kaulų čiulpai kaip organas, veikiami patogeninių poveikių, išnaudoję arba nesuvokę savo kompensacinių-adaptacinių galimybių, gali patekti į kaulų čiulpų nepakankamumo būseną. Pagrindinis raudonojo kraujo kaulų čiulpų nepakankamumo sindromo pasireiškimas yra aplazinė anemija.

Aplastinei anemijai būdingi šie požymiai:

1. Hematopoetinio audinio tūrio mažinimas (smulkialąsčių raudonųjų kaulų čiulpų kamieninių ląstelių skaičiaus sumažėjimas).

2. Kaulų čiulpų pakeitimas riebaliniu audiniu.

3. Pancitopenija periferiniame kraujyje.

4. Didelis eritropoetino kiekis kraujyje ir sumažėjęs jo poveikio kaulų čiulpams veiksmingumas.

Etiopatogenetinė aplastinių anemijų klasifikacija.

I. Įgimta, pirminė, idiopatinė anemija:

1. Fanconi anemija.

2. Įgimta Blackfan-Diamond hipoplastinė anemija.

II. Įsigytas, antrinis:

1. Cheminis (benzenas ir jo dariniai, insekticidai).

2. Vaistiniai (levomecitinas, aukso druskos, citostatikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, sulfonamidai, vaistai nuo traukulių).

3. Fizinis (rentgeno ir g-spinduliavimas, radionuklidų įterpimas).

4. Infekcinės (virusinis hepatitas E, mononukleozė, ŽIV infekcija, tuberkuliozė, parvovirusinė infekcija).

5. Imuninis (su autoantikūnų veikimu, su transplantato prieš šeimininką reakcija, su eritropoezės citokinų slopintuvų veikimu).

6. Dismetabolinis (pankreatitas, hipotirozė, pafipopituitarizmas).

7. Kombinuotas.

Aplastinės anemijos patogenezė.

Iš esmės galimi šie aplastinės anemijos vystymosi mechanizmai:

1. Kamieninių ląstelių skaičiaus ar jų vidinio defekto mažinimas.

2. Mikroaplinkos pažeidimas, lemiantis kamieninių ląstelių funkcijų pasikeitimą.

3. Išorinis humoralinis arba ląstelinis poveikis, daugiausia imuninis, sutrikdantis normalią kamieninių ląstelių funkciją.

Šiuo atveju kliniškai nustatomi šie sindromai:

1. Aneminis sindromas.

2. Hemolizinis sindromas (trumpalaikiai raudonieji kraujo kūneliai).

3. Hemoraginis sindromas.

4. Septinis sindromas.

Periferinis kraujo vaizdas: eritropenija, normochrominė, hipo-(a)-regeneracinė, normoblastinė, normo-(makro)citinė anemija, trombocitopenija, leukopenija su agranulocitoze.

Kaulų čiulpų nuotrauka:

Megakariocitų gali visiškai nebūti;

Padidėja limfocitų, plazmocitų ir mastocitų skaičius;

Sumažėja granulocitų skaičius;

Padidėjęs tarpląstelinės ir tarpląstelinės geležies kiekis;

Daug riebalų.

Konstitucinė aplazinė anemija (Fanconi anemija).

Pirmą kartą aprašyta 1927 m. trims vaikams toje pačioje šeimoje, nuo tada aprašyta daug šeimos atvejų. Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu, pasireiškia homozigotais. Anemija kartais nustatoma nuo gimimo, bet dažniau po 5 metų. Manoma, kad Fanconi anemiją sukelia kamieninių ląstelių defektas. Pacientams, sergantiems Fanconi anemija, buvo nustatytas defektas fibroblastų DNR atkūrimo sistemoje.

Liga dažnai paveikia berniukus. Anemija paprastai atsiranda palaipsniui. Kartais pirmieji simptomai yra hemoraginės apraiškos. Tuo pačiu metu padidėja jautrumas infekcijoms.

Paprastai yra ir kitų anomalijų, susijusių su Fanconi anemija. Dažniausiai tai nenormali pigmentacija, žemas ūgis, maža galva, skeleto deformacijos. Be to, nustatoma nemažai neurologinių sutrikimų, lytinių organų pažeidimai, inkstų deformacijos, įgimtos širdies ydos.

Kraujo pakitimai panašūs į tuos, kurie stebimi sergant idiopatinės aplazinės anemijos forma, tačiau dažnai yra ne tokie ryškūs, ypač trombocitų gemaluose.

Anemija, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze ir panaudojimu.

Paveldima ar įgyta anemija, susijusi su fermentų, dalyvaujančių porfirinų ir hemo sintezėje, aktyvumo pažeidimu, hipochrominė, su dideliu geležies kiekiu organizme ir organų hemosideroze. Paveldima anemija yra reta, daugiausia vyrams. Įgytos formos dažniausiai siejamos su intoksikacija. Dažniausia įgyto porfirino sintezės sutrikimo priežastis yra apsinuodijimas švinu, taip pat vitamino B6 trūkumas.

Paveldima anemija, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze.

Paveldimi porfirinų sintezės sutrikimai dažniau pasitaiko vyrams, nes paveldimumas yra susijęs su X chromosoma. Mažiau paplitęs yra autosominis recesyvinis paveldėjimas. Ši ligos forma pasitaiko ir moterims.

Helmeieris teigė, kad tai sutrikdė koproporfirinogeno dekarboksilazės, kuri sintetina protoporfiriną ​​iš koproporfirinogeno, aktyvumą. Tikriausiai dažniau liga yra susijusi su aminolevulino rūgšties sintezės pažeidimu. Tokie sutrikimai nustatomi nemaža dalimi vyrų anemijos atvejų ir visais anemijos atvejais, susijusiais su porfirinų sintezės sutrikimu moterims.

Protoporfirinų susidarymo pažeidimas neleidžia surišti geležies ir dėl to jos kauptis organizme. Jei geležis daugiausia patenka į kepenis, išsivysto jos cirozė, o kasoje nusėdus geležis, susergama cukriniu diabetu. Geležies kaupimasis sėklidėse sukelia eunuchoidizmą, antinksčių liaukose – antinksčių nepakankamumą. Geležies nusėdimas širdies raumenyje sukelia kraujotakos sutrikimą.

Anemija jaunystėje daugeliu atvejų yra nereikšminga - Hb yra 80-90 g / l, tačiau su amžiumi hemoglobino kiekis palaipsniui mažėja ir pasiekia 40-60 g / l. Spalvų indeksas paprastai smarkiai sumažinamas iki 0,4-0,6. Retikulocitų kiekis, leukocitų formulė, trombocitų kiekis yra normalus, kol išsivysto sunkūs kepenų pokyčiai. Eritrocitai tepinėlyje yra ryškiai hipochrominiai, yra nedidelis nukreipimas, anizocitozė, poikilocitozė.

Kaulų čiulpuose pastebimas staigus raudonojo gemalo sudirginimas, bazofilinių eritrokariocitų skaičiaus padidėjimas ir hemoglobinizuotų formų sumažėjimas. Specialiu dažymu atskleidžiamas daug sideroblastų; daugumoje eritrokariocitų geležies granulės supa branduolį žiedu. Kaulų čiulpų makrofaguose taip pat yra daug geležies.

Įgyta anemija, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze.

1. Anemija, susijusi su apsinuodijimu švinu. Kai į organizmą patenka daug švino, išsivysto anemija, visų pirma dėl porfirinų susidarymo pažeidimo. Be to, apsinuodijus švinu, hemolizė padidėja dėl eritrocitų membranos ir tam tikrų fermentų aktyvumo pažeidimo.

Apsinuodijimą sukelia tirpios švino druskos. Dažniau tai pastebima žmonėms, kurie darbe turi sąlytį su švinu. Apsinuodijimas švinu dažniau pasitaiko išgaunant švino rūdas, lydant šviną, gaminant baterijas, gaminant balinimą, miniumą, lydant babitę, gaminant kabelius, lituojant švinu vandenilio liepsna, gaminant šratus. , kulkos, poligrafijos pramonėje, dažymo darbuose naudojant švino dažus, darbus, susijusius su švino turinčių vabzdžių fungicidų naudojimu.

Apsinuodijus švinu, pastebimi nervų sistemos, virškinimo trakto ir kraujo sistemos pažeidimai.

Pakalbėkime apie kraujo sistemos sutrikimus. Pagrindinis vaidmuo šių sutrikimų patogenezėje priklauso porfirinų sintezės pažeidimui. Švinas blokuoja sulfhidrilo grupes dviejų fermentų, dalyvaujančių hemo sintezėje: aminolevulino rūgšties dehidrazės ir hemsintetazės aktyviosiose vietose. Dėl to aminolevulino rūgštis kaupiasi šlapime, o protoporfirinas kaupiasi eritrocituose.

Dėl hemo sintezės pažeidimo padidėja geležies kiekis serume, jis kaupiasi organuose.

Apsinuodijus švinu anemijos patogenezėje svarbūs ir kiti mechanizmai. Taigi, pasak Paddingtono ir White'o, apsinuodijus švinu, globino, ypač alfa grandinės, biosintezės greitis šiek tiek sumažėja. Tai taip pat prisideda prie hipochromijos vystymosi. Be to, padidėjusi hemolizė turi įtakos apsinuodijimui švinu. Švinas fiksuojamas ant eritrocitų membranos, sutrikdydamas nuo Na-K priklausomos ATP-azės veiklą, dėl ko eritrocituose mažėja kalio koncentracija ir trumpėja jų gyvenimo trukmė.

Kraujo ir kaulų čiulpų paveikslas.

Esant lengvam apsinuodijimui švinu, pastebima vidutinio sunkumo hipochrominė anemija, o esant sunkiam apsinuodijimui švinu, nustatoma ryški hipochrominė anemija. Morfologiškai – švelniai ryškus taikinys į eritrocitus, jų bazofilinės skyrybos ženklai. Retikulocitų kiekis, kaip taisyklė, padidėja iki 3-8%. Leukocitai, trombocitai nesikeičia.

Kaulų čiulpuose padidėja eritrokariocitų ir sideroblastų skaičius.

hemolizinė anemija.

Sąvoka "hemolizinė anemija" apibrėžia tokias sąlygas, kai nuolat arba masiškai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, o ne jų formavimasis.

Sergant hemolizine anemija, pastebimas priešlaikinis eritrocitų sunaikinimas, hemoglobino metabolizmo produktų kaupimasis, ryškus eritropoezės padidėjimas kaulų čiulpuose.

Priešlaikinį eritrocitų sunaikinimą daugiausia atlieka mononuklearinės fagocitų sistemos ląstelės (ekstravaskulinė, ekstravaskulinė hemolizė). Kai kuriais atvejais kraujagyslėse įvyksta eritrocitų lizė (intravaskulinė, endovaskulinė hemolizė).

Intravaskulinė hemolizė atsiranda dėl mechaninio eritrocitų pažeidimo (protezuojant kraujagysles ir širdies vožtuvus, su trombohemoraginiu sindromu), veikiant cheminiams veiksniams ir nuo komplemento priklausomam lizei. Intravaskulinei hemolizei būdingi šie simptomai: hemoglobinemija, haptoglobinemija, hemoglobinurija, methemoblobinemija, kanalėlių epitelio ląstelių hemosiderozė, cilindrurija, hemosiderinurija, hiperbilirubinemija.

Ekstravaskulinė hemolizė įvyksta, kai eritrocitai iš pradžių būna nenormalūs arba pažeisti, todėl jie mažiau linkę deformuotis (membranos defektai, fermentopatija, hemoglobinopatijos). Intraląstelinei hemolizei būdinga splenomegalija, hemosiderozė, tulžies akmenligė.

Hemolizinės anemijos eigos klausimas nusipelno ypatingo dėmesio. Papildomas sindromas, būdingas ūminei hemolizinei anemijai, yra apsinuodijimas hemolizės produktais, kuriam būdinga:

Staigus temperatūros padidėjimas;

Nusilenkimas;

Hemoglobinurija;

Ūminis inkstų nepakankamumas;

Hiperkalemija ir aritmija;

Trombo-hemoraginis sindromas.

Savo ruožtu sustiprinta lėtinė hemolizė sukelia keletą būdingų apraiškų:

Gelta;

Būdingas paciento veido pokytis (padidėjusi galvos smegenų kaukolė su priekiniais ir parietaliniais išsikišimais, nosies suplokštėjimas, sąkandis, plačiai išsidėsčiusios akys);

Lėtinės apatinių galūnių opos;

Splenomegalija;

tulžies akmenligė;

Hemosiderozė.

Hemolizinės anemijos klasifikacija.

Šiai grupei priskiriamos įvairios etiologijos aneminės būklės, pagrįstos padidėjusiu eritrocitų sunaikinimu, atsirandančiu dėl įvairių hemolizinių veiksnių poveikio ar šeiminių paveldimų eritrocitopatijų.

I.A. Kassirsky pasiūlė hemolizinę anemiją suskirstyti į 2 grupes:

1. Anemija daugiausia dėl intravaskulinės hemolizės.

2. Anemija daugiausia dėl intracelulinės hemolizės.

Pirmajai grupei daugiausia priklauso ūminės ligos, kurioms būdinga hemoglobinurija ("inkstų" hemolizė), antrajai grupei daugiausia priklauso lėtinės ligos, pasireiškiančios splenomegalija ("blužnies" hemolizė). Tačiau šis skirstymas yra šiek tiek savavališkas.

Hemolizinių anemijų klasifikacija (Idelson L.I.).

A. Paveldima hemolizinė anemija:

I. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranų pažeidimu:

1) membranos baltymo struktūros pažeidimas:

a) paveldima mikrosferocitozė;

b) paveldima eliptocitozė;

c) paveldima stomatocitozė;

d) hemolizinė anemija, susijusi su paveldimu Rh faktoriaus nebuvimu.

2) membranos lipidų pažeidimas:

a) paveldima akantocitozė;

b) paveldima hemolizinė anemija, susijusi su fosfadilcholino atsinaujinimo pažeidimu;

c) paveldima anemija su intravaskuline hemolize, susijusia su polinesočiųjų riebalų rūgščių kiekio sumažėjimu membranoje.

II. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu:

1) Pentozės fosfato ciklo fermentų aktyvumo trūkumas:

a) gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas;

b) fosfogliukonato dehidrogenazės trūkumas.

2) glikolizės fermentų aktyvumo stoka:

a) piruvatkinazės trūkumas;

b) heksokinazės trūkumas ir kt.

3) Glutationo metabolizmo fermentų aktyvumo trūkumas:

a) glutationo sintetazės trūkumas;

b) glutationo reduktazės trūkumas;

c) glutationo peroksidazės trūkumas.

4) fermentų, dalyvaujančių naudojant ATP, aktyvumo pažeidimas:

a) ATPazės trūkumas;

b) adenilato ciklazės trūkumas.

5) Nukleotidų mainų fermentų veiklos pažeidimas.

6) Fermentų, dalyvaujančių porfirinų sintezėje, veiklos pažeidimas.

III. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su hemoglobino struktūros ar sintezės pažeidimu:

1) Anemija, susijusi su sutrikusia globino grandinių sinteze:

a) beta talasemija:

homozigotinis;

Heterozigotinis.

b) beta-delta-talasemija;

c) alfa talasemija:

homozigotinis;

Hemoglobinopatija H;

Heterozigotinis vidurkis;

Heterozigotinis mažas;

Asimptominis alfa talasemijos geno nešiojimas.

2) Anemija, susijusi su hemoglobino grandinių struktūros pažeidimu:

a) anemija, kurią sukelia stabilių nenormalių hemoglobinų (S, C, D, E ir kt.) pernešimas;

b) anemija, kurią sukelia nestabilaus nenormalaus hemoglobino pernešimas.

B. Įgyta hemolizinė anemija:

I. Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu:

1) izo(allo)imunine;

2) transimuninis;

3) heteroimuninis (haptenas);

4) autoimuninė anemija su antikūnais prieš periferinio kraujo eritrocitų antigenus:

Su nepilnais terminiais agliutininais;

Su terminiais hemolizinais;

Su visiškai šaltais agliutininais;

Su dvifaziais hemolizinais.

5) autoimuninė hemolizinė anemija su antikūnais prieš kaulų čiulpų normoblastų antigenus.

II. Hemolizinė anemija, susijusi su membranos struktūros pasikeitimu dėl somatinės mutacijos (Marchiafava-Micheli liga)

III. Hemolizinė anemija, susijusi su mechaniniu eritrocitų membranos pažeidimu:

1) mechaninė hemolizė kraujagyslių ir širdies vožtuvų protezavimo metu;

2) žygiuojanti hemoglobinurija;

3) mikroangiopatinė hemolizinė anemija:

Trombozinė trombocitopeninė purpura;

Hemolizinis-ureminis sindromas;

Anemija: dėl piktybinės hipertenzijos;

Anemija dėl hemangiomos;

Anemija sergant splenomegalija.

IV. Hemolizinė anemija dėl cheminio raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimo:

1) kai yra veikiamas švino ir kitų sunkiųjų metalų;

2) apsinuodijus rūgštimi;

3) veikiant organiniais hemoliziniais nuodais;

4) su nesaikingu alkoholio vartojimu ir kepenų pažeidimu.

V. Hemolizinė anemija: atsiranda dėl vitaminų trūkumo (pavyzdžiui, E).

Apsvarstykite dažniausiai pasitaikančias hemolizinės anemijos grupes ir nosologines formas.

paveldima mikrosferocitozė

(Minkovskio-Šofardo liga).

Tai autosominis dominuojantis paveldimas sutrikimas. Taip pat buvo aprašyti autosominiai recesyviniai variantai. Abi lytys yra vienodai paveiktos.

Patogenezę lemia pagrindinė grandis – eritrocitų citoskeleto membraninių baltymų defektas. Dažniausiai spektrino baltymų kiekis sumažėja. Paprastai jis sudaro siūlų tinklą vidiniame plazminės membranos paviršiuje ir sudaro abipus įgaubtos eritrocitų membranos „skeletą“. Defektas sutrikdo kito baltymo – ankirino – prisijungimą prie spektro.

Yra atvejų, susijusių su paties ankirino defektu. Rečiau ligą sukelia kitų pomembraninių citoskeleto baltymų, 4.2 baltymo, defektai. ir trečiosios juostos baltymas. Dėl citoskeleto defekto sumažėja eritrocito gebėjimas išlaikyti abipus įgaubtą formą, padidėja kalcio jungimasis su citoskeleto baltymais, sumažėja eritrocito osmosinis stabilumas.

Padidėjęs natrio ir kalcio katijonų įsiskverbimas į eritrocitus perkrauna kalio-natrio pompą ir kalcio gradientą sukuriančias sistemas, o tai padidina ATP kainą. Padidėjusi glikolizė.

Eritrocitas virsta mikrosferocitu, kuris atitinka minimalų galimą paviršių tam tikram tūriui.

Padidėjusi energijos apykaita priverčia eritrocitus per anksti antigeną senstančios ląstelės . Eritrocitų gyvenimo trukmė sutrumpėja iki 7-10 dienų, juos sunaikina blužnies makrofagai. Mikrosferocitai yra labai jautrūs osmosinei hemolizei.

Ligos klinika yra labai būdinga. Pagrindiniai požymiai: anemija, gelta, splenomegalija. Liga tęsiasi hemolizinėmis krizėmis, kurias sukelia banali infekcija, vaistai.

Kraujo vaizdas yra toks: vidutinio sunkumo anemija, sferocitozė, mikrocitozė, retikulocitozė, sumažėjęs eritrocitų osmosinis stabilumas, bilirubinemija.

Kaulų čiulpai atskleidžia: eritroidinio gemalo kompensacinę hiperplaziją, eritroblastozę iki 30-50%, meduliarinę retikulocitozę.

Hemolizinių krizių metu eritrocitų skaičius smarkiai sumažėja, retikulocitozė siekia 30-50 proc.

Hemolizines krizes pakeičia aplastinės. Jie yra gana sunkūs, lydimi hipoksinio širdies nepakankamumo ir reikalauja kraujo perpylimo.

Esant nesubalansuotai folio rūgšties dietai, ištinka megaloblastinės krizės, nes hiperaktyvios eritropoezės sąlygomis folacino poreikis labai padidėja.

Splenektomija sumažina anemijos sunkumą.

paveldima eliptocitozė.

Paveldima eliptocitozė (ovalocitozė) yra autosominė dominuojanti paveldima eritrocitų patologija, susijusi su eritrocitų membranos struktūros pažeidimu. Daugumoje nešiotojų ši anomalija nesukelia klinikinių apraiškų, tačiau kai kuriems pacientams ją lydi hemolizinė anemija su tarpląsteliniu raudonųjų kraujo kūnelių, daugiausia blužnyje, skilimu.

Sveikiems žmonėms ovalo formos eritrocitų kiekis gali siekti 10%. Pacientams, sergantiems paveldima eliptocitoze, elipsocitai sudaro 25–75 proc.

Etiologija ir patogenezė. Eliptocitozės genas yra susietas su Rh sistemos genais. Tačiau ateityje rezus sistemos antigenų ir eliptocitozės sutapimas pastebimas tik kai kuriais eliptocitozės su sunkiomis klinikinėmis apraiškomis atvejais.

Esant asimptominei anomalijai, membranų baltymų sudėties sutrikimų nebuvo, o esant eliptocitinei hemolizinei anemijai, pastebėtas kelių baltymo, kuris yra eritrocitų membranos dalis, frakcijų nebuvimas. Visų pirma, sumažėja baltymo 4.1 kiekis, pažeidžiamas spektrino baltymo tetramero susidarymas.

Kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas, išskyrus eritrocitų formą, panašus į mikrosferocitozės atvejus. Dažnai eliptocitozė derinama su kitomis paveldimos anemijos formomis, pavyzdžiui, su pjautuvine anemija, talasemija.

paveldima stomatocitozė.

Paveldima stomatocitozė yra autosominė dominuojanti paveldima anomalija arba eritrocitų anomalijų grupė, kai kuriems nešiotojams lydima hemolizinės anemijos su tarpląstelinės hemolizės požymiais su vyraujančiu eritrocitų sunaikinimu blužnyje ir būdinga eritrocitų forma – nedažyta eritrocitų zona. , apribotas dviem lenktomis linijomis, sujungtomis iš šonų, šiek tiek primena burnos formą.

Labiausiai tikėtina, kad esant stomatocitozei, taip pat mikrosferocitozei, kai kurių membranų baltymų konformacinės struktūros pažeidimas padidina jo pralaidumą monovalentiniams jonams - kaliui ir natriui. Tyrimo duomenimis, pasyvus natrio įsiskverbimas į ląstelę stomatocitozės metu padidėja tik 5 kartus.

Paveldima a-b-lipoproteinemija.

(paveldima akantocitozė).

Tai reta autosominiu recesyviniu būdu paveldima liga, kuriai būdinga hemolizinė anemija, pigmentinis retinitas, sunki neurologinė patologija. Smarkiai sumažintas trigliceridų, cholesterolio, fosfolipidų, kai kurių riebalų rūgščių, tokių kaip linolo, kiekis plazmoje. Eritrocituose taip pat pakinta membranos fosfolipidų ir riebalų rūgščių struktūra. Tai lemia savotiškus morfologinius eritrocitų pokyčius. Jie turi dantytą kontūrą, panašų į akanto lapus, todėl jie vadinami akantocitais. Tokios pat formos raudonieji kraujo kūneliai randami sergant kepenų ciroze. Jie vadinami spurtinėmis ląstelėmis. Akantocitų paviršiuje rastas I-antigenas, būdingas naujagimiams eritrocitams.

Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu.

40-ųjų pradžioje pasirodė atskiri paveldimos hemolizinės anemijos atvejų aprašymai be pagrindinės, kaip nuo to laiko buvo manoma, jos požymio – mikrosferocitozės.

Vėliau buvo nustatyta, kad nemaža dalis taip vadinamos paveldimos nesferocitinės hemolizinės anemijos yra susijusi su eritrocitų fermentų patologija.

Patogenezė. Dėl sumažėjusio eritrocitų fermentų aktyvumo gali sutrikti ATP gamyba eritrocituose, o tai savo ruožtu sutrikdo eritrocitų joninę sudėtį ir sutrumpina jų gyvenimo trukmę arba sukelia nepakankamą eritrocitų gebėjimą atlaikyti oksiduojančių medžiagų poveikį. Tai sukelia hemoglobino oksidaciją ir eritrocitų membranos nesočiųjų riebalų rūgščių peroksidų susidarymą ir greitą eritrocitų mirtį. Padidėjusios eritrocitų hemolizės priežastis gali būti fermentų, dalyvaujančių ATP metabolizme, veiklos pažeidimas. Šiuo metu žinoma daugiau nei 20 eritrocitų metabolizmo reakcijų, kurių blokada sutrumpina jų gyvenimo trukmę.

Gliukozės skaidymas eritrocituose daugiausia vyksta glikolizės būdu. Eritrocitų metabolizme, skirtingai nei kitose kūno ląstelėse, nevyksta Krebso ciklas ir oksidacinis fosforilinimas. Vienintelis energijos šaltinis eritrocituose yra glikolizė. Glikolyje sunaudojama 2 ATP molekulės, susidaro 4. Šis nedidelis energijos kiekis užtikrina, kad eritrocitas išlaikytų normalią jonų pusiausvyrą. Be to, eritrocituose, skirtingai nei kituose audiniuose, glikolizės metu susidaro daug 2,3-difosfoglicerino rūgšties – medžiagos, kuri jungiasi su beta grandinėmis ir yra būtina deguoniui pernešti į audinius dėl sumažėjusio hemoglobino afiniteto. deguoniui.

Antrasis gliukozės skilimo eritrocituose kelias – pentozės-fosfato ciklas, kurio metu eritrocituose susidaro redukuota NADP kofermento forma, būtina glutationo redukcijai. Sumažintas glutationas eritrocituose yra pagrindinė medžiaga, kuri atspari oksiduojančių medžiagų poveikiui. Glutationo sulfhidrilo grupės aktyvusis vandenilis naudojamas membranose susidariusiems peroksidams, pažeidžiantiems jų vientisumą, neutralizuoti.

Šiuo metu aprašyti paveldimi heksokinazės, heksofosfato izomerazės, fosfofruktokinazės, piruvatkinazės ir kt. GLIKOLIZĖS fermentų veiklos sutrikimai (trūkumas). Dažniausias šios grupės fermentų trūkumas yra piruvatkinazės trūkumas, kuris paveldimas autosominiu recesyviniu būdu.

Tarp PENTOSO-FOSFATO CIKLO fermentų veiklos sutrikimų svarbiausias yra gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės aktyvumo trūkumas. Šis raudonųjų kraujo kūnelių defektas yra dažniausia paveldima anomalija ir yra paveldima recesyviai, susieta su X chromosoma.

Aprašytas 3 fermentų trūkumas GLUTATIONO sistemoje: glutationo sintetazės, glutationo reduktazės, glutationo peroksidazės. Nukleotidų apykaitos sistemoje žinoma nemažai fermentinių defektų: adenilatkinazė, adeniltrifosfatas ir pirimidin-5-nukleotidas-nukleozidas. Glutationo sistemos fermentų, nukleotidų apykaitos sistemos pažeidimai yra labai reti.

Anemijos, susijusios su glikolizės fermentų aktyvumo trūkumu, patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka energijos gamybos pažeidimui, dėl kurio keičiasi eritrocitų joninė sudėtis, sutrumpėja jų gyvenimo trukmė. Eritrocitus sunaikina daugiausia tarpląsteliniu būdu blužnies ir kepenų makrofagai.

Pažeidžiant pentozės-fosfato ciklo fermentų aktyvumą, glutationo sistemą, eritrocitų naikinimas yra susijęs su membranų lipidų peroksidacija, o dažniau eritrocitai sunaikinami veikiami oksiduojančių medžiagų (vaistų, pupelių), dažniausiai kraujagyslių lova. Kartais, esant šiems fermentų sutrikimams, atsiranda tarpląstelinis eritrocitų sunaikinimas, kuris klinikiniame paveiksle neatskiriamas nuo hemolizės sergant anemija, susijusia su glikolizės fermentų trūkumu.

Klinikinis hemolizinės anemijos pasireiškimas su glikolitinių fermentų trūkumu gali būti įvairus - nuo sunkių iki besimptomių formų. Daugeliu atvejų neįmanoma atskirti vieno fermento trūkumo nuo kito pagal klinikines ir hemolizines apraiškas.

Daugumai pacientų yra lengva hemolizinė anemija su nuolatiniu hemoglobino sumažėjimu iki 90-110 g/l ir periodinėmis hemolizinėmis krizėmis dėl infekcijos ar nėštumo.

Trūkstant ar sumažėjus gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, glutationo reduktazės aktyvumui, dažniau stebima ūminė hemolizinė anemija, susijusi su vaistų vartojimu, nors tie patys trūkumai gali sukelti nuolatinę hemolizinę anemiją, kuri kliniškai ir hematologiškai nesiskiria nuo hemolizinės anemijos, susijusios su glikolitinių fermentų aktyvumo trūkumas.

Šiuo metu kai kurių senų darbų rezultatai tikslinami. Abejotinas atskirų fermentų trūkumo ryšys su hemolizine anemija. Taigi daroma prielaida, kad glutationo peroksidazės aktyvumo trūkumas yra hemolizinės anemijos išsivystymo pasekmė, o ne priežastis. Pažymėtina ir tai, kad sergant daugeliu kraujo sistemos ligų kai kurių fermentų aktyvumas gali pakisti antrą kartą. Taigi, piruvatkinazės trūkumas buvo aprašytas sergant ūmine leukemija, limfosarkoma ir atsparia sideroblastine anemija.

Hemoliziniai parametrai skiriasi priklausomai nuo klinikinių ligos apraiškų. Hemoglobino ir eritrocitų kiekis gali būti normalus, tačiau galima ir sunki anemija (Hb 40,0-60,0 g/l). Spalvos indeksas artimas vienetui, vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocite artima normaliai.

Eritrocitų morfologija skirtinga – nuo ​​silpnai ryškios mikrosferocitozės iki makrocitozės. Dažnai nustatoma sunki eritrocitų anizocitozė, poikilocitozė, polichromazija. Esant daugeliui anemijos formų, nustatomas nukreipimas, kartais bazofilinė eritrocitų punkcija. Trūkstant piruvatkinazės, nustatomi heterogeniniai eritrocitai. Susiduria pavieniai mikrosferocitai, tačiau labiausiai būdingi makrocitai, yra polinkis į ląsteles suplokštėti. Kartais aptinkami eritrocitai su šukuotais kraštais arba šilkmedžio pavidalo.

Daugumos pacientų leukocitų ir trombocitų skaičius yra normalus. Tik retais atvejais pasireiškia kombinuotas eritrocitų, leukocitų ir trombocitų fermentų trūkumas.

Visoms hemolizinės anemijos formoms su nuolatine hemolize būdingas raudonųjų kaulų čiulpų dirginimas, vienoks ar kitoks retikulocitų skaičiaus padidėjimas.

Eritrocitų osmosinis atsparumas skiriasi ne tik esant skirtingiems fermentų defektams, bet ir tam pačiam eritrocitų defektui.

Apskritai fermentų stokos hemolizinės anemijos klinikinės ir hematologinės apraiškos tam tikru mastu priklauso nuo pažeidimo lygio. Svarbu ne tik sutrikdyti ATP susidarymą dėl konkretaus defekto, bet ir koks tarpinis produktas kaupiasi, o tai priklauso nuo paveldimo fermento defekto lokalizacijos.

pjautuvinė anemija (SCA).

Pjautuvinių ląstelių anemija paplitusi daugelyje tropinių Afrikos regionų ir kitose šalyse, kur maliarija yra endeminė.

1956 m. Ingram nustatė, kad SCA esantis HbS skiriasi nuo HbA. Skirtumas slypi glutamo rūgšties pakeitime valinu 6-osios b grandinės padėtyje dėl mutacijos (G-A-G tripleto pakeitimas G-T-G), paveldimos autosominiu recesyviniu būdu.

Abu hemoglobinai (HbA ir HbS), prisotinti deguonimi, yra vienodai tirpūs. Deoksigenacijos metu jų savybės skiriasi: HbS tirpsta 50 kartų mažiau nei HbA. Ši fizikinė ir cheminė savybė lemia laikiną gelio susidarymą eritrocitų viduje ir pjautuvo formos pokyčius ląstelėje, daugiausia hipoksijos metu ir venų lovoje. 60 mm Hg deguonies lygis laikomas kritiniu. Art. Homozigotų kraujyje gali būti iki 80% HbS. Heterozigotose HbS kiekis paprastai svyruoja nuo 30 iki 40% (rečiau iki 70%), o ligos požymiai yra minimalūs.

Patologinio hemoglobino nuosėdos - taktoidai - susidaro jau esant 10-20% HbS, tačiau iš naujo ištirpsta kraujo prisotinimo deguonimi metu.

Jeigu HbS daugiau nei 45 proc., tai ligonių kraujyje susidaro negrįžtamai pusmėnulio formos eritrocitai. Taktoidai sąveikauja su eritrocitų citoskeleto elementais. Transglutaminazė aktyvuojama ir baltymų molekulėse susidaro kryžminiai ryšiai.

Padidėjęs citoplazmos klampumas ir eritrocitų citoplazminės membranos standumas sukuria kliūtis jiems dalyvauti mikrocirkuliacijoje.

Pjautuvinių ląstelių anemijos klinikinis vaizdas apima šias apraiškas:

1. Būdingi hematologiniai simptomai: lėtinė hemolizinė anemija (hipochrominė, hiperregeneracinė, normoblastinė, su drepanocitoze), neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę, vidutinio sunkumo trombocitozė, padidėjęs geležies kiekis serume.

2. Hepatomegalija, urobilinurija, „bokštinė“ kaukolė, antrinė hemochromatozė ir kepenų cirozė, tulžies akmenligė.

3. Splenomegalija – ankstyvuoju ligos periodu, progresuojanti fibrozė, blužnies raukšlėjimasis ir hemosiderozė – vėlyvuoju periodu.

4. Antrinis imunodeficitas. Jo patogenezė siejama su funkcine asplenija, komplemento sistemos defektais dėl jo faktorių vartojimo ir kraujotakos sutrikimais.

5. Trombofilinis sindromas yra pagrindinė pacientų mirties priežastis. Širdies priepuoliai ir trombozė gali paveikti beveik visus organus ir vėliau išsivystyti jų nepakankamumas.

Ligos eigoje išskiriami keli krizių tipai:

a) Hemolizinės krizės. Būdingi padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo požymiai, gelta, karščiavimas, vėmimas tulžimi.

b) regeneracinės krizės. Jiems būdingas laikinas raudonųjų kaulų čiulpų funkcinis išeikvojimas dėl intensyvios hemolizės.

c) Trombozinės (skausmingos) krizės. Atsiranda įvairiose vietose, kuriose yra ryškiausia eritrostazė – pilvo ertmės kraujagyslėse (pilvo krizės), kauluose, sąnariuose ("afrikietiškas reumatas").

d) sekvestracijos krizės. Pacientai patiria šoko būseną dėl staigaus kraujo persiskirstymo („kraujo balos“ blužnyje).

e) Megaloblastinės krizės dėl padidėjusio folacino vartojimo.

Talasemija.

Talasemijos yra hemoglobinopatijos, pagrįstos hemoglobino grandinių heteropolimerizacijos pažeidimu, dėl kurio atsiranda HbA trūkumas. Eritroidinės ląstelės sudaro hemoglobinus, visiškai arba iš dalies neturinčius a, b arba g grandinių.

Talasemijos atveju mutacijos yra ne egzonuose (ty globino grandinių struktūriniuose genuose), o intronuose, tai yra reguliatorių genuose, kurie kontroliuoja ontogenetinį sintezės perjungimą iš vienos grandinės geno į kitos geną. Todėl talasemijos globino grandinės neturi aminorūgščių pakaitų. Jų „poravimas“ vienas su kitu nutrūko.

Sergant a-talasemija, 16-osios chromosomos Hb a grandinių intronų defektai lemia visišką arba dalinį jų biosintezės nutraukimą. Šios grandinės prenataliniu laikotarpiu pakeičiamos g grandinėmis, dėl kurių hemoglobinas susidaro su tetrameru iš g grandinių (Hb Barth). Postnataliniu laikotarpiu pakeičiama b grandinė ir atsiranda b-tetrameras: hemoglobinas H.

Atsižvelgiant į hemoglobino sunkumą ir sudėtį, išskiriamos šios a-talasemijos formos:

1. Didžioji talasemija – homozigotams, esant 80-90 % Hb Bart. Sukelia mirtį vaisiaus laikotarpiu arba ankstyvoje perinatalinėje stadijoje. Genotipas: -/- (ty nėra a-grandinės genų).

2. Talasemija tarpinė – tai hemoglobinopatija H. Liga progresuoja kaip vidutinio sunkumo lėtinė hemolizinė anemija su hemoglobinu H (60%) ir Barth (40%).

Genotipas: -/a-.

3. Mažoji talasemija – lengva lėtinė hemolizinė anemija, kurios Hb kiekis Barth ne didesnis kaip 5 proc.

Genotipas: a-/a- (transformacija) arba aa/- (cis-forma).

4. Minimali talasemija – neturi klinikinių simptomų, nes hemolizę subalansuoja eritropoezė. Hb Bart ne daugiau kaip 2%.

Genotipas: a-/aa.

Paskutinės trys formos randamos heterozigotuose. Šio tipo talasemija pasireiškia lengviau nei b formos, nes b grandinės tetramerai yra mažiau linkę agreguotis, taip pat dėl ​​to, kad yra du a-grandinės genai, kurių kiekvienas gali būti heterozigotinis arba homozigotinis. .

Kliniką apibūdina hipoksija dėl prastos HbH disociacijos ir intracelulinės hemolizės.

Sergant b-talasemija, 11-osios chromosomos intronai, atsakingi už b-grandinių sintezę, yra mutuojami. Šiai grandinei yra vienas genas, tačiau joje įrengta sudėtinga reguliavimo sistema, apimanti geną, promotorių ir du reguliatoriaus intronus, skiriančius tris egzonus. Egzonai koduoja pirminės b grandinės struktūros dalis. Buvo aprašyta daugiau nei šimtas su šia sistema susijusių mutacijų:

1. Dėl mutacijų promotoriaus srityje sumažėja b grandinių sintezės greitis, tačiau jos vis tiek susidaro. Vystosi b + -talasemija.

2. Dėl egzonų mutacijų gali visiškai sustoti b grandinės sintezė (esant nesąmoningoms mutacijoms arba atsiradus stop kodonui, kuris nutraukia transkripciją) Vystosi B 0 -talasemija.

3. Intronų mutacijos. Kai kuriais atvejais sujungimas nutrūksta ir b-sruogos nesusidaro. Normalus ir nenormalus sujungimas vyksta lygiagrečiai. Atitinkamai išsivysto arba b 0 - arba b + -talasemija.

B-talasemijos patogenezė yra susijusi su kompensaciniu a-grandinių sintezės padidėjimu ir a-tetramerų susidarymu. Tokie tetramerai yra mažai tirpūs ir linkę nusodinti. Nuosėdos netenka geležies ir ji kaupiasi eritrocituose granulių pavidalu, skatindama Fentono reakciją.

Susidarę deguonies radikalai pažeidžia eritrocitus. Kalcio gradientas sutrinka. Kalcio perteklius sukelia nekrobiotinius procesus.

Defektuotiems eritrocitams atliekama tarpląstelinė hemolizė, kurią atlieka blužnies ir kepenų makrofagai. Palaipsniui formuojasi splenomegalija, hematomegalija, antrinė hemochromatozė ir bilirubino apykaitos sutrikimai.

Kompensuojantis padidina HbA 2 (iki 4-8%) ir HbF sintezę. Kraujyje atsiranda būdingos formos eritrocitai: kodocitai (taikinio formos) ir šizocitai.

Talasemijos metu išskiriamos hemolizinės, aplastinės, sekvestracinės ir megaloblastinės krizės. Skausmo krizės nėra tipiškos, nes kodocitai nėra linkę agliutinuotis.

Įgyta hemolizinė anemija.

I. Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu (imuninė hemolizinė anemija).

Imuninės hemolizinės anemijos yra didelė nevienalytė ligų grupė, kurios metu antikūnai arba limfocitai yra susiję su eritrocitų ar eritrocitų pažeidimu ir ankstyva mirtimi.

Imuninė hemolizinė anemija gali būti suskirstyta į 4 grupes:

1. Izo- arba aloimuninė hemolizinė anemija. Jais antikūnai nukreipiami prieš paciento eritrocitų antigenus arba į paciento organizmą iš išorės patenka eritrocitų, kuriuose yra antigenų, prieš kuriuos pacientas turi antikūnų. Tai pastebima sergant naujagimio hemolizine liga, kai motinos organizmas gamina antikūnus, o per placentą jie patenka į vaiko organizmą. Kitas aloimuninės anemijos pavyzdys – hemolizė perpylus eritrocitus, kurie nesuderinami pagal ABO sistemą, Rh ar kitą sistemą, prieš kurią pacientas turi antikūnų.

2. Transimuninės hemolizinės anemijos yra mažakraujystės, kai motinos, sergančios autoimunine hemolizine anemija, antikūnai prasiskverbia pro placentą ir sukelia hemolizinę mažakraujystę kūdikiui. Šie antikūnai yra nukreipti prieš bendrą eritrocitų antigeną, kurį dalijasi motina ir vaikas.

3. Heteroimuninės (hapteninės) hemolizinės anemijos yra susijusios su naujo antigeno atsiradimu paciento eritrocito paviršiuje. Šis naujas antigenas gali susidaryti dėl paciento gaunamo vaisto (penicilino, ceporino, sulfanilamido) fiksacijos prie eritrocitų paviršiaus. Nedaugeliui asmenų atsiranda antikūnų prieš šį naujai susidariusį antigeną, kuris svetimas organizmui. Jie jungiasi su šiuo antigenu, kuris sukelia komplemento aktyvavimą ir ląstelių lizę tiesiogiai kraujyje arba padidina pastarųjų sunaikinimą fagocitų. Haptenas taip pat gali būti virusas, užsifiksavęs eritrocito paviršiuje. Su juo galima fiksuoti antikūnus prieš virusą ir sukelti raudonųjų kraujo kūnelių mirtį.

4. Autoimuninė hemolizinė anemija.

Autoimuninė hemolizinė anemija yra imuninės hemolizinės anemijos forma, kai gaminami antikūnai prieš nepakitusio eritrocito antigeną. Tokiais atvejais imuninė sistema savo antigeną suvokia kaip svetimą ir gamina prieš jį antikūnus.

Autoimuninės hemolizinės anemijos skirstomos pagal tai, kas tampa naikinimo objektu – periferinio kraujo eritrocitai ar kaulų čiulpų eritrocitai. Pirmuoju atveju kalbame apie autoimuninę hemolizinę anemiją su antikūnais prieš periferinio kraujo eritrocitų antigenus, antruoju atveju – apie autoimuninę hemolizinę anemiją su antikūnais prieš eritrocitų antigeną.

Visos autoimuninės hemolizinės anemijos, nepriklausomai nuo antikūnų orientacijos ląstelėje, skirstomos į idiopatinę ir simptominę. Simptominės formos yra tos, kai autoimuninė hemolizė išsivysto prieš bet kokias kitas ligas, kurias komplikuoja autoimuninės citopenijos. Šios ligos apima daugybę hemoblastozių (lėtinė limfocitinė leukemija, daugybinė mieloma, limfosarkoma), sisteminė raudonoji vilkligė, opinis kolitas, reumatoidinis artritas, lėtinis aktyvus hepatitas, įvairios lokalizacijos piktybiniai navikai, imunodeficito būsenos.

Autoimuninė hemolizinė anemija be akivaizdžios priežasties turėtų būti priskirta idiopatinėms ligos formoms. Autoimuninė hemolizinė anemija, atsirandanti po gripo, tonzilito ir kitų ūminių infekcijų ir, skirtingai nuo heteroimuninės, įgauna lėtinę eigą, kuri atsiranda nėštumo metu ar po gimdymo, neturėtų būti priskirta prie simptominių formų, nes šie veiksniai ne sukelia ligą, o provokuoja. klinikinės apraiškos.

Autoimuninės hemolizinės anemijos su antikūnais prieš eritrocitų antigeną periferiniame kraujyje skirstomos į 4 tipus pagal serologines antikūnų savybes:

1. Autoimuninė hemolizinė anemija su nepilnais terminiais agliutininais;

2. Autoimuninė hemolizinė anemija su visiškai šaltais agliutininais;

3. Autoimuninė hemolizinė anemija su terminiais hemolizinais;

4. Autoimuninė hemolizinė anemija su dvifaziais hemolizinais.

Dažniausiai nustatomos hemolizinės anemijos su nepilnais terminiais agliutininais. Ši forma pasitaiko įvairaus amžiaus žmonėms. Hemolizinė anemija su visišku šaltu agliutininu stebima daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms. Autoimuninė hemolizinė anemija su dvifaziais hemolizinais yra rečiausia forma; tai dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams.

Etiologija. Išsamiai nesigilindami į daugybę hipotezių apie autoimuninės hemolizinės anemijos atsiradimą, kaip labiausiai tikėtiną daugelio autoimuninės hemolizinės anemijos formų patologinio proceso pagrindą pažymime imunologinės tolerancijos (reaktyvumo) savo antigenui skilimą.

Patogenezė. Klinikinio vaizdo skirtumus tarp skirtingų autoimuninės hemolizinės anemijos formų lemia: 1. Antikūnų pobūdis. 2. Antigenas, prieš kurį nukreipti antikūnai.

Periferinio kraujo eritrocitų arba kaulų čiulpų eritrocitų mirtis priklauso nuo antigeno. Specifiškumas, tai yra, antigeninė orientacija, skiriasi įvairiomis autoimuninės hemolizinės anemijos formomis su periferiniu eritrocitų sunaikinimu. Taigi, sergant autoimunine hemolizine anemija su nepilnais terminiais agliutininais, antikūnai daugeliu atvejų yra nukreipti prieš antigeną, susijusį su rezuso sistema. Esant autoimuninei hemolizinei anemijai, susijusiai su visišku šaltu agliutininu, daugeliu atvejų randami antikūnai prieš II sistemos antigenus. Antigeno I yra suaugusiems ir labai mažais kiekiais naujagimiams; antigeno ir yra naujagimiams ir labai mažais kiekiais suaugusiems.

Visiškai šalti agliutininai sukelia raudonųjų kraujo kūnelių agliutinaciją, kai temperatūra nukrenta. Šaltyje eritrocitai sulimpa tose kūno vietose, kuriose temperatūra žemiausia – rankų ir kojų kapiliaruose. Atsiranda Raynaud sindromas.

Neužbaigti terminiai agliutininai, skirtingai nei pilnieji, fiksuojami ant eritrocitų nesukeldami jų agliutinacijos. Jie sutrikdo ląstelių fermentų veiklą, pakeičia eritrocitų membranos pralaidumą natrio jonams. Tačiau pats elementariausias: antikūnų prieš Fc fragmentą, kuris jungiasi su eritrocitų antigenu, buvimas blužnyje ir rečiau kepenyse, fiksuojami makrofagai, kurie atskiria dalį membranos nuo ląstelių. Sumažėja eritrocitų dydis, atsiranda mikrosferocitų. Dalį eritrocitų visiškai sunaikina makrofagai. Komplementas, kuris lizuoja eritrocitus kraujagyslių lovoje, taip pat gali prisidėti prie jų mirties.

Komplemento vaidmuo naikinant eritrocitus yra ypač didelis esant hemolizinėms hemolizinės anemijos formoms, susijusioms su terminių ir dvifazių hemolizinų buvimu. Šiose formose pagrindinę vietą užima intravaskulinė hemolizė, nors didelė tikimybė, kad jose tam tikrą reikšmę turi padidėjusi eritrocitų fagocitozė blužnyje ir kepenyse.

Kraujo ir kaulų čiulpų paveikslas. Autoimuninė hemolizinė anemija su nepilnais šilumos agliutininais. Ūmių hemolizinių krizių metu hemoglobino kiekis sumažėja iki itin mažo skaičiaus (mažiau nei 50 g/l). Tačiau daugeliu atvejų hemoglobino kiekis smarkiai nesumažėja iki 60-70%. Anemija dažnai būna normochrominė arba vidutiniškai hipochrominė. Daugeliui pacientų retikulocitų kiekis padidėja. Galimos retikulinės krizės (retikulocitų skaičius iki 87%). Pacientams, sergantiems simptominėmis ligos formomis, retikulocitozė yra mažesnė nei idiopatinės formos. Pastebima mikrosferocitozė.

Kaulų čiulpuose dažniausiai raudonasis gemalas yra hiperplastinis, tačiau kartais eritrokariocitų skaičius sumažėja. Tikriausiai šios krizės yra susijusios su labai dideliu antikūnų kiekiu, dėl kurio sunaikinami ne tik periferinio kraujo eritrocitai, bet ir eritrokariocitai.

Leukocitų skaičius priklauso nuo ligos, kuri yra autoimuninės hemolizės pagrindas. Idiopatinėje autoimuninės hemolizinės anemijos formoje pastebimas reikšmingas leukocitų skaičiaus svyravimas: esant ūminėms ligos formoms iki 50-70 * 10 9 / l, pereinant prie mielocitų, lėtinėmis formomis jis šiek tiek pakyla arba išlieka. normos ribose. Kartais pastebima ryški leukopenija.

Daugumos pacientų trombocitų skaičius yra normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Tačiau galimas autoimuninės hemolizinės anemijos ir sunkios autoimuninės trombocitopenijos derinys arba visų trijų mikrobų autoimuninis pažeidimas.

Autoimuninė hemolizinė anemija su visiškai šaltais agliutininais. Ligos pradžia yra laipsniška. Daugumos pacientų hemoglobino kiekis svyruoja nuo 80 iki 100 g / l, tačiau gali būti ir mažesnis kiekis. Leukocitų ir trombocitų kiekis nesumažėja. Būdinga eritrocitų autoagliutinacija, kuri prasideda iškart, paimant kraują. Dažnai tepinėlyje būna autoagliutinacija. Ši agliutinacija yra grįžtama ir visiškai išnyksta kaitinant.

Autoimuninė hemolizinė anemija su terminiais hemolizinais. Ši autoimuninės hemolizinės anemijos forma gali prasidėti taip pat ūmiai, kaip ir agliutinino forma, tačiau dažniau pradžia būna rami, nesunki. Hemoglobino kiekį galima sumažinti iki 40-60 g/l. Būdingas hemolizino anemijos požymis yra juodo šlapimo išsiskyrimas.

Kraujo vaizdas iš esmės yra toks pat kaip ir autoimuninės hemolizinės anemijos agliutinino formų. Gana dažnai kraujyje randama daug mikrosferocitų. Leukocitų skaičius daugeliu atvejų padidėja, leukocitų formulės poslinkis į mielocitus nėra neįprastas. Trombocitų skaičius yra normalus.

Dalinė raudonųjų kraujo kūnelių aplazija. Dalinė eritrocitų aplazija yra sindromas, pasireiškiantis staigiu eritrocitų gamybos slopinimu, izoliuota normochromine anemija su gilia retikulocitopenija.

Šios ligos patogenezėje svarbūs IgG klasės antikūnai prieš kaulų čiulpų eritrokariocitus, bet ne prieš eritropoetiną.

Kraujo vaizdas skiriasi nuo kitų autoimuninės hemolizinės anemijos formų tik tuo, kad smarkiai sumažėja retikulocitų skaičius.

Kaulų čiulpuose raudonojo gemalo slopinimas nustatomas esant normaliam megakariocitų ir granulocitų kiekiui.

Naujagimio hemolizinė liga.

Naujagimio hemolizinė liga suprantama kaip hemolizinė anemija, atsirandanti dėl antigeninio skirtumo tarp motinos ir vaiko eritrocitų, motinos imunokompetentingos sistemos antikūnų gamybos prieš šį antigeną, antikūnų prasiskverbimo per placentą ir sunaikinimo. vaisiaus ar vaiko eritrocitų, veikiamų šių antikūnų. Dažniausiai antikūnai yra nukreipti prieš Rh sistemos antigenus, prieš Rh teigiamo vaiko D antigeną. Rečiau antikūnai yra nukreipti prieš vaiko A ar B grupės antigenus ir gaminasi O grupės motinos organizme. Dar rečiau antikūnai yra nukreipti prieš Rh sistemos C, c, E antigenus.

Patogenezė. Naujagimio hemolizinė liga dažniausiai siejama su motinos ir vaisiaus nesuderinamumu D antigenui, rečiau – ABO sistemos antigenams. Hemolizinė liga, susijusi su Rh nesuderinamumu, išsivysto dėl motinos antikūnų prasiskverbimo per placentą. Šie antikūnai fiksuojami vaisiaus eritrocitų paviršiuje, dėl to juos sunaikina makrofagai. Hemolizinė anemija išsivysto esant ekstramedulinės kraujodaros židiniams, padidėjus netiesioginio bilirubino kiekiui, labai toksiška vaisiui ir vaikui.

Motinos imunizacija Rh teigiamais vaisiaus eritrocitais vyksta gimdymo metu, daug rečiau moteris imunizuojama prieš nėštumą, dažniausiai perpilant eritrocitus su antigenu, kurio moteriai nėra. Įrodyta, kad moters imunizacijos tikimybė yra daug didesnė, kai vyro ir žmonos kraujo grupė yra vienoda pagal ABO sistemą. Bowmano teigimu, žmonos ir vyro Rh imunizacijos su ta pačia kraujo grupe tikimybė yra ne didesnė kaip 3%, jei prasiskverbia 0,1 ml kraujo, 25% - kai prasiskverbia 0,25-1 ml, 65% - kai prasiskverbia daugiau nei 5 ml vaiko eritrocitų. Šie duomenys leidžia atskirti vaisiaus eritrocitus moters kraujotakoje pagal vaisiaus hemoglobiną. Daugumos pagimdžiusių moterų (75 proc.) į kraują patenka ne daugiau kaip 0,1 ml vaisiaus kraujo, kurio imunizacijai neužtenka, 3 proc. moterų vaiko kraujo prasiskverbia 15 ml. Iš viso Rh teigiamo vaiko skiepijimo rizika Rh neigiamai motinai, kurios kraujo grupė nesutampa pagal ABO sistemą, yra 2-3%, su atitinkančia - 15%. Taip yra dėl to, kad tos pačios vaiko grupės eritrocitai, patekę į mamos kraują, ten pasilieka ir ją imunizuoja, o kitos grupės eritrocitai agliutinuojasi natūraliais motinos ABO sistemos agliutininais jiems nespėjus. kad ją paskiepytų.

Sąvoka „hemolizinė naujagimio liga“ dažnai vartojama kalbant apie anemiją, susijusią su Rh nesuderinamumu. Tačiau šis terminas apima ir kitas hemolizinės anemijos formas, ypač hemolizinę anemiją, susijusią su ABO nesuderinamumu, kuri pasireiškia maždaug 20 % visų nėštumų. Ir tik 10% su ABO nesuderinamų nėštumų motinos antikūnai veikia vaisių. Hemolizine ABO liga serga vaikai, kurių motinos turi O kraujo grupę. Normalūs ABO agliutininai priklauso IgM klasei. Jie nepraeina pro placentą. Tačiau 10 % sveikų O grupės žmonių turi antikūnų prieš A ir B antigenus, priklausančius IgG klasei. Tokie antikūnai randami tiek moterims, tiek vyrams ir nepriklauso nuo ankstesnės imunizacijos. Šie antikūnai prasiskverbia per placentą ir gali sukelti hemolizinę vaisiaus ar naujagimio anemiją. Tarp pirmagimių ABO hemolizine liga suserga taip pat dažnai, kaip ir tarp vaikų, gimusių nuo antro ir trečio gimimo. Naujagimio hemolizinės ligos, susijusios su Rh nesuderinamumu, dažnis didėja su kiekvienu paskesniu gimimu.

Kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas yra toks pat kaip ir sergant hemolizine anemija, daugiausia dėl kitos kilmės intravaskulinės hemolizės. Klinikinių apraiškų ypatumai yra susiję su kernicterus išsivystymo galimybe, kuri atsiranda, kai pasiekiamas kritinis netiesioginio bilirubino lygis, lygus 310–344 μmol / l.

Marchiafa-Micheli liga

(paroksizminė naktinė hemoglobinurija – PNH).

Šiuo metu ši liga turėtų būti priskirta eritrocitopatijų grupei, nors anksčiau ji tradiciškai buvo vadinama imunine hemolizine anemija.

Ši liga pasireiškia jauname amžiuje. Esant šiai patologijai, eritrocitų hemolizė yra sukelta komplemento. Komplemento surišimo ir lizinio poveikio priežastis yra įgyta somatinė mutacija, dėl kurios kaulų čiulpuose atsiranda eritrocitų klonas, turintis membranos glikano-inozitolio fosfatido anomaliją. Tuo pačiu metu sutrinka galingo komplemento baltymo DAG inhibitoriaus serumo adsorbcija.

Komplemento aktyvinimas daugiausia vyksta alternatyviu būdu ir jį išprovokuoja acidozė ir hiperkapnija miego metu. Todėl hemolizė pacientams pasireiškia naktį, o ryte atskleidžiami intravaskulinės hemolizės požymiai: hemoglobinurija, hemoglobinemija, hemosiderinurija. Gana dažnai krizes lydi nugaros skausmai.

Kadangi PNH yra kloninės mutacijos rezultatas, jis priklauso priešleukeminių kaulų čiulpų ligų grupei ir yra laikomas mielodisplaziniu sutrikimu. Pacientams, sergantiems PNH, padidėja aplastinių būklių ir leukemijos rizika.

ADP, išsiskiriantis iš eritrocitų intravaskulinės hemolizės metu, taip pat trombocitų membranos defektas, panašus į eritrocitų, dėl kurio trombocitai tampa jautresni agregantų ir komplemento aktyvacijai, sukelia trombofilinės būklės vystymąsi. Ypač dažnai jie serga Budd-Chiari sindromu (kepenų ar apatinės tuščiosios venos trombozė) ir mezenterinių venų bei vartų venų tromboze.

| | 9 |

Tai yra hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas.

Hemoglobino kiekio sumažėjimas gali neturėti klinikinių apraiškų.

Jei jums buvo diagnozuota anemija, daugelis žmonių sakys, kad sergate anemija. Taip yra todėl, kad anemija yra būklė, kai sumažėja sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, ty raudonųjų kraujo kūnelių, tiekiančių deguonį į jūsų kūno organus ir audinius, skaičius.

Anemiją visada lydi sumažėjimas hemoglobino, raudonuosiuose kraujo kūneliuose esantis baltymas, kuris jungiasi su deguonimi iš plaučių.

Yra daug anemijos tipų, kurių kiekviena turi skirtingas priežastis. Anemija gali būti trumpalaikė liga arba, priešingai, turėti lėtinę eigą.

Hemoglobinas ir anemijos sunkumas

Priklausomai nuo hemoglobino lygio, išskiriama lengva anemija: hemoglobinas - 100-120 gramų vienam litrui kraujo (g/l) vyrams ir 90-110 g/l moterims. Vidutinio sunkumo anemija: hemoglobinas - 80-100 g / l vyrams ir 70-90 g / l moterims. Sunki anemija laikoma, jei hemoglobino kiekis nukrenta žemiau nurodytų ribų.

Anemija yra dažnas kraujo sutrikimas. Moterims ir žmonėms, sergantiems lėtinėmis ligomis, yra didesnė rizika susirgti anemija.

Jei manote, kad turite anemiją, turėtumėte kreiptis į hematologą. Hematologas yra gydytojas, nagrinėjantis kraujo ligas. Anemija gali būti sunkios ligos požymis. Anemijos gydymas, atsižvelgiant į jos priežastį, gali apimti tiesiog tablečių vartojimą arba sudėtingas medicinines procedūras.

Anemijos simptomai

Pagrindinis anemijos simptomas yra silpnumas ir nuovargis. Taip pat galite patirti:

• Blyškumas
• širdies plakimas
• Dusulys arba dusulio pojūtis
• Skausmas širdies srityje
• Galvos svaigimas
• Galvos skausmas
• Šalti pirštai

Lengva, o kartais ir vidutinio sunkumo anemija gali likti besimptomė ir nustatoma tik atlikus kraujo tyrimą. Tačiau didėjant hemoglobino kiekio sumažėjimui, atsiranda anemijos požymių ir simptomų.

Anemijos priežastys

Kraujas susideda iš skystos dalies, vadinamos plazma ir ląstelėmis. Plazmoje yra (tiksliau, jos plaukia kaip planktonas jūroje) 3 tipų ląstelės:

• Leukocitai yra baltieji kraujo kūneliai. Tai ląstelės, atsakingos už imunitetą ir kovą su infekcija.
• trombocitų. Ląstelės, atsakingos už kraujo krešėjimą
• Eritrocitai yra raudonieji kraujo kūneliai. Jie per kraujagysles perneša deguonį iš plaučių į smegenis ir kitus organus bei audinius. Kad mūsų organai tinkamai veiktų, iš kraujo reikia nuolat tiekti deguonį.

Raudonuosiuose kraujo kūneliuose yra hemoglobino – raudono, daug geležies turinčio baltymo, kuris suteikia kraujui raudoną spalvą. Hemoglobinas, esantis raudonuosiuose kraujo kūneliuose, leidžia jiems pernešti deguonį ir pašalinti anglies dioksidą iš organų ir audinių.

Daugumą kraujo kūnelių, įskaitant raudonuosius kraujo kūnelius, reguliariai gamina kaulų čiulpai – kempinė medžiaga, randama dideliuose kauluose. Norint sintetinti hemoglobiną ir kraujo ląsteles, reikia geležies, baltymų ir vitaminų, gaunamų su maistu.

Anemija yra būklė, kai raudonųjų kraujo kūnelių skaičius arba hemoglobino kiekis juose yra mažesnis nei normalus. Jei sergate anemija, tai reiškia, kad sumažėjusi sveikų (normalių) raudonųjų kraujo kūnelių sintezė arba jų netenkama per daug (kraujavimas, raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas). Dėl to mažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis ir atitinkamai mažėja pernešamo deguonies kiekis – atsiranda anemijos simptomai.

Pagrindinės anemijos rūšys ir priežastys

Geležies stokos anemija. Tai yra labiausiai paplitęs anemijos tipas. Tai pasireiškia kas penktai moteriai ir maždaug pusei nėščių moterų. Jo vystymosi priežastis yra geležies trūkumas. Kaulų čiulpams reikia geležies hemoglobino sintezei.

Vienas iš šaltinių, iš kurių kaulų čiulpai paima geležį, yra negyvi raudonieji kraujo kūneliai. Paprastai eritrocitas miršta praėjus maždaug 120 dienų po sintezės (gimimo). Negyvų raudonųjų kraujo kūnelių dalys yra naudojamos naujų raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino gamybai. Taigi, kraujavimo atveju netenkama raudonųjų kraujo kūnelių ir atsiranda geležies trūkumas. Moterims, kurios menstruacijų metu netenka daug kraujo, gresia geležies stokos anemija.

Vitaminų trūkumas. Be geležies, raudonųjų kraujo kūnelių sintezei taip pat reikia vitamino B12 ir folio rūgšties. Folio rūgšties ir vitamino B 12 trūkumas gali išsivystyti žmonėms, kurie negauna pakankamai vitaminų su maistu, ir žmonėms, sergantiems tam tikromis virškinamojo trakto ligomis. Anemija, susijusi su vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumu, reiškia vadinamąją megaloblastinę anemiją. Sergant šia anemija, gaminasi padidėję, pakitę eritrocitai – megaloblastai. B12 trūkumas, susijęs su vitamino malabsorbcija skrandyje, kartais vadinamas kenksminga anemija.

Lėtinės ligos anemija. Kai kurių tipų lėtinių ligų, tokių kaip vėžys, reumatoidinis artritas, Krono liga ir daugelis kitų uždegiminių ligų, raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sutrikimas gali sukelti anemiją. Pavyzdžiui, inkstų nepakankamumą gali sukelti hormono eritropoetino, kuris skatina raudonųjų kraujo kūnelių gamybą kaulų čiulpuose, trūkumas.

Aplastinė anemija. Aplastinė anemija yra rimta liga, kelianti grėsmę paciento gyvybei. Sergant aplastine anemija, sutrinka kaulų čiulpų gebėjimas gaminti visų trijų tipų kraujo ląsteles – eritrocitus, leukocitus ir trombocitus. Aplazinės anemijos priežastys nežinomos, manoma, kad tai autoimuninė liga. Kai kurie veiksniai, galintys sukelti tokio tipo anemiją, yra chemoterapija, radiacija, aplinkos toksinai ir nėštumas.

Anemija, susijusi su kaulų čiulpų ligomis (kraujo ligomis). Daug kraujo ligų, tokių kaip leukemija (leukemija). Kartais nespecialistai leukemiją – leukemiją – vadina kraujo vėžiu. Sergant leukemija, anemijos laipsnis gali būti itin ryškus. Kai kurios kitos „kraujo vėžio“ rūšys, tokios kaip daugybinė mieloma ar Hodžkino liga, taip pat gali sukelti anemiją.

hemolizinė anemija.Šiai grupei priklauso anemija, kai raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami greičiau, nei juos sintetina kaulų čiulpai. Yra daug hemolizinės anemijos tipų. Paprastai su dauguma jų pastebimas ir odos pageltimas – gelta

Kiti anemijos tipai Taip pat yra keletas retesnių anemijos formų – talasemija, sideroblastinė anemija, pjautuvinė anemija. Šios anemijos atsiranda dėl nepakankamo hemoglobino kiekio

Anemijos rizikos veiksniai

Rizikos veiksniais vadinamos sąlygos arba situacijos, kai sergamumas liga, mūsų atveju anemija, yra didesnis nei įprastai.

Anemijos rizikos veiksniai yra šie:

• Tam tikrų maisto produktų ir vitaminų trūkumas, pavyzdžiui, vegetarams
• Skrandžio ir žarnyno ligos
• Menstruacijos. Moterims dėl menstruacinio kraujo netekimo anemija yra didesnė nei vyrams.
• Nėštumas. Nėštumo metu rizika susirgti geležies stokos anemija yra didesnė, nes geležis naudojama motinos hemoglobino ir vaiko hemoglobino sintezei.
• Anemijos buvimas artimiesiems

Kraujo tyrimas ir anemijos diagnostika

Anemija diagnozuojama remiantis kraujo tyrimo duomenimis. Kraujo tyrimas, nustatantis hemoglobino kiekį, raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, hematokritą, ESR, leukocitų skaičių ir jų sudėtį, vadinamas pilnu kraujo tyrimu.

Jei kraujo tyrime nustatomas hemoglobino sumažėjimas, atliekamas papildomų tyrimų rinkinys, siekiant nustatyti tikslią anemijos rūšį.

Taip pat atliekami papildomi tyrimai anemijos priežastims nustatyti. Tokios analizės procedūros gali apimti gastroskopiją, kolonoskopiją, kompiuterinę tomografiją ir kitus tyrimus.

Anemijos gydymas

Anemija paprastai gydoma gana gerai. Tačiau daugeliu atvejų hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio atsigavimas trunka apie 15-30 dienų. Daugiau apie anemijos gydymą galite perskaityti atitinkamuose svetainės puslapiuose.

Anemijos prevencija

Daugumos anemijos formų negalima išvengti. Tačiau hemoglobino kiekio sumažėjimo kai kuriose rizikos grupėse galima išvengti tinkamai maitinantis.

Didelis geležies kiekis yra mėsoje, pupelėse ir kituose ankštiniuose augaluose, riešutuose ir džiovintuose vaisiuose.

Vitaminas. B12 yra mėsos ir pieno produktuose. Folio rūgštis – randama apelsinų sultyse ir kituose vaisiuose. Tinkama mityba ypač svarbi augantiems vaikams ir nėščiosioms.

Žmonėms, kuriems reikalingas didelis geležies ar vitaminų poreikis, gali būti skiriami multivitaminų kompleksai, kuriuose yra geležies ir folio rūgšties.

Atkreipkite dėmesį, kad geležies preparatus reikia vartoti tik esant indikacijai, o ne visais atvejais, kai jaučiatės silpnas ar pavargęs.

Hematologas ( hematologas) yra specialistas, turintis aukštąjį medicininį išsilavinimą, baigęs rezidentūrą ( viena iš privalomo gydytojų magistrantūros studijų atmainų) specializuojasi hematologijoje. Gydytojai hematologai užsiima diagnozavimu, gydymu ir profilaktika kraujo ligos ir kraujodaros organai. Hematopoezė yra kraujo ląstelių susidarymo procesas ( leukocitai, eritrocitai, trombocitai). Pagrindinis kraujodaros organas yra kaulų čiulpai, hematopoezė taip pat vyksta blužnyje, užkrūčio liaukoje ( užkrūčio liauka), limfmazgiai.

Paprastai hematologai dirba hematologijos klinikose ir ligoninėse, hematologijos skyriuose, poliklinikose. Taip pat yra daug tyrimų centrų ir institutų, kuriuose šie specialistai kuria ir išbando naujus hematologinių ligų diagnostikos ir gydymo metodus. kraujo ligos). Dėl to, kad hematologai dažnai susiduria su piktybinėmis kraujo ligomis, atsirado tokia atskira specialybė kaip gydytojas hematologas-onkologas. Hematologai sprendžia tiek vaikų, tiek suaugusiųjų kraujo ligas.

Ką daro hematologas?

Pagrindinė hematologo darbo dalis yra susijusi su identifikavimu ( diagnostika) ir įvairių kraujo patologijų gydymas pacientams. Jie gali būti anemija būklės, kurias sukelia sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis kraujyje), kraujo sistemos navikai, kraujo krešėjimo sistemos patologijos, hematopoetinio proceso sutrikimai, porfirija ( ligos, kurias sukelia tam tikrų medžiagų apykaitos sutrikimai). Šis gydytojas ne tik diagnozuoja ir gydo kraujo ligas, bet ir sprendžia kraujo ligų profilaktikos bei hematologinių ligonių reabilitacijos klausimus.

Hematologas užsiima šių ligų ir patologinių būklių diagnostika ir gydymu:

• anemija;
• hemoblastozė ( kraujo sistemos navikai);
• porfirija;
• hemostazės sistemos pažeidimai; kraujo krešėjimo sistema);
• hematopoezės slopinimas;
• methemoglobinemija.

Anemija

Anemija yra patologinė būklė, kai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis kraujyje. Anemija gana nesunkiai nustatoma bendruoju kraujo tyrimu, kurio rezultatuose galima pastebėti jai būdingų pakitimų. Yra daug anemijos rūšių. Visi jie skiriasi vienas nuo kito tiek vystymosi mechanizmu, tiek sunkumu, tiek kilme. Anemija gali būti atskira nosologinė forma ( nepriklausoma liga), taip pat kitų ligų simptomas. Anemija gali atsirasti dėl kraujo netekimo ( pohemoraginė anemija), pavyzdžiui, su traumomis, skrandžio opalige, po chirurginių operacijų ir pan. Anemijos priežastis gali būti tam tikrų vitaminų ir mineralų trūkumas organizme ( geležies trūkumas, B12 trūkumas ir folio rūgšties stokos anemija).

Surasti anemijos priežastį ir parinkti reikiamą gydymą kiekvienu konkrečiu atveju kartais yra labai sudėtinga užduotis ir ne kiekvienam gydytojui ( pvz., internistas, šeimos gydytojas, chirurgas) gali susidoroti su tokia problema. Tam ir skirtas hematologas. Nors ne visada anemijos diagnostikai, gydymui ir profilaktikai reikalingas hematologas. Pavyzdžiui, nėščiosioms šeimos gydytojas ar ginekologas turi skirti geležies ir kai kurių vitaminų ( pvz folio rūgštis). Visa tai būtina siekiant išvengti geležies trūkumo ir B9 trūkumo ( folio rūgšties trūkumas) anemija, kurios buvimas besilaukiančiai motinai gali neigiamai paveikti vaisiaus vystymąsi. Tokiais atvejais, kaip taisyklė, konsultacijos su hematologu nereikia.

Hemoblastozės

Jei sergate anemija, kai kuriais atvejais galite nesikonsultuoti su hematologu, tada hemoblastozės atveju tai neveiks. Hemoblastozės yra patologijų grupė, jungianti visus kraujo navikus. Be hematologo, niekas nesupranta šių patologijų. Hemoblastozės dažniausiai išsivysto dėl DNR pažeidimo ( genetinė medžiaga) kraujo ląsteles dėl įvairių išorinių veiksnių ( radiacija, intoksikacija, infekcija įvairiais virusais) ir vidinis ( chromosomų anomalijos, genų mutacijos) aplinka. Įprastos DNR sekos pažeidimas lemia netinkamą kraujo ląstelių dalijimąsi ir vystymąsi, dėl to jos pradeda nekontroliuojamai daugintis ir virsti naviku.

Yra šios hemoblastozių grupės:

• Leukemija (arba leukemija), kurie yra piktybiniai navikai, kurie pirmiausia atsiranda kaulų čiulpuose ir susideda iš įvairių tipų kraujodaros ląstelių. Visos leukemijos, savo ruožtu, yra dviejų tipų – ūminės ( pavyzdžiui, ūminė limfoblastinė, ūminė mieloidinė, ūminė megakarioblastinė leukemija ir kt.) ir lėtinis ( lėtinė mieloidinė leukemija, esminė trombocitozė, daugybinė mieloma, eritremija, lėtinė monocitinė ir mielomonocitinė leukemija ir kt.). Pirmuoju atveju ( su ūmine leukemija) auglys sudarytas iš labai jaunų kraujo ląstelių ( sprogimai), antroje – iš jau daugiau suaugusiųjų. Be esminio skirstymo į ūminę ir lėtinę, visos leukemijos taip pat skirstomos į papildomus tipus, kurie skiriasi viena nuo kitos įvairiais parametrais ( ląstelių tipas, jų savybės ir kt.).
• Limfomos- Tai limfocitų, prolimfocitų ir limfoblastų navikai ( jaunesni limfocitai.) esantis už kaulų čiulpų ribų ( bent jau ankstyvose naviko vystymosi stadijose). Limfomos dažniausiai atsiranda organuose ir audiniuose, kuriuose gausu limfoidinio audinio. Tai gali būti limfmazgiai, tonzilės, blužnis, žarnyno gleivinė ir kt. Yra žinoma nemažai limfomų tipų, pavyzdžiui, limfogranulomatozė, fungoidinė mikozė, difuzinė stambialąstelinė limfoma, smulkiųjų limfocitų limfoma, folikulinė limfoma ir kt. skiriasi viena nuo kitos naviko procese dalyvaujančių ląstelių tipo, taip pat kai kurių kitų požymių.

Porfirija

Porfirijos yra ligų, susijusių su sutrikusia porfirinų apykaita organizme, grupė. Porfirinai yra nepakeičiami cheminiai junginiai, kurie yra kai kurių fermentų struktūros dalis ( citochromai, katalazė, peroksidazė, ciklooksigenazė ir kt.), hemoglobinas ( medžiaga, pernešanti deguonį ir anglies dioksidą raudonuosiuose kraujo kūneliuose) ir mioglobinas ( medžiaga, pernešanti deguonį ir anglies dioksidą raumenyse). Porfirija yra paveldima liga. Su jais kraujyje ir kituose žmogaus audiniuose padidėja porfirinų kiekis, o tai daro jiems toksišką poveikį, dėl ko atsiranda būdingi simptomai ( pvz., fotodermatozė, hemolizinė anemija, traukuliai, haliucinacijos, odos jutimo sutrikimai, pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas ir kt.).

Dažniausios porfirijos yra margoji porfirija, Güntherio liga. įgimta eritropoetinė porfirija), ūminė protarpinė porfirija, vėlyvoji odos porfirija. Porfirija yra gana reta liga, todėl tokie pacientai retai patenka į hematologą. Iš dalies sumažėjusį siuntimo dažnumą lemia ir tai, kad tokius pacientus ilgą laiką gydo kiti specialistai, pavyzdžiui, neurologai, psichiatrai, chirurgai, dermatovenerologai. Tai galima paaiškinti simptomatika, artima jų profesijoms, kuri neabejotinai pasireiškia porfirija sergančiam pacientui.

Hemostazės sistemos pažeidimai

Hematologas taip pat gali diagnozuoti ir gydyti įvairias patologijas, susijusias su hemostazės sistema ( kraujo krešėjimo sistema). Šią sistemą sudaro trys pagrindiniai komponentai - kraujagyslės-trombocitai ( kraujagyslių sienelės, trombocitai), plazmos krešėjimas ( krešėjimo faktoriai ir antikoaguliantai) ir fibrinolitinį ( fibrinolizės sistema). Net vieno iš krešėjimo sistemos komponentų veiklos pažeidimas sukelia rimtų patologijų vystymąsi.

Dažniausios hemostazės sistemos patologijos yra:

• trombocitopatija- tai grupė ligų, kai dėl tam tikrų priežasčių sutrinka trombocitų funkcija;
• trombocitopenija- tai grupė patologinių būklių, kai sumažėja trombocitų skaičius;
• trombofilija yra ligos, kurias sukelia paveldimas ar įgytas kraujo krešėjimo sistemos sutrikimas, kuriam būdinga padidėjusi trombozės rizika;
• DIC (diseminuoto intravaskulinio krešėjimo sindromas) yra būklė, kai susidaro dauginiai mikrotrombai, pažeidžiami visi kraujo krešėjimo sistemos komponentai ir mikrocirkuliacija;
• hemofilija– Tai paveldimas kraujo krešėjimo sutrikimas, kuriam būdingas padidėjęs kraujavimas, dažni spontaniški kraujavimai vidaus organuose.

Hemostazės sistema yra labai svarbi, nes ji ne tik apsaugo nuo vidinio ir išorinio kraujavimo, bet ir prisideda prie nuolatinio kraujagyslėse cirkuliuojančio kraujo skysčio būklės palaikymo.

Hematopoetinės depresijos

Hematopoezės slopinimas yra visa grupė ligų, kurioms būdingas kraujodaros slopinimas ( kraujodaros), kartu su kraujodaros ląstelių skaičiaus sumažėjimu. Priklausomai nuo to, kurie kaulų čiulpų daigai ( struktūros, iš kurių diferencijuojasi subrendusios kraujo ląstelės) yra pažeistas, išsivysto tam tikra kraujodaros slopinimo forma.

Hematopoetinės depresijos apima šias patologines sąlygas:

• aplastinė anemija yra liga, kuriai būdingas stiprus kraujodaros ląstelių augimo ir brendimo slopinimas kaulų čiulpuose ir pancitopenija. visų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas) periferiniame kraujyje.
• Agranulocitozė ir neutropenija yra staigus leukocitų kiekio kraujyje sumažėjimas.
• Citostatinė liga- Tai patologinė būklė, atsirandanti dėl citostatinių veiksnių poveikio organizmui ir kartu su besidalijančių ląstelių mirtimi, įskaitant kaulų čiulpų ląsteles.

Atskirkite paveldimą ir įgytą hematopoetinės depresijos formas. Dažniausios įgytų hematopoetinių depresijų priežastys yra infekcinės ligos, radiacija, toksinis tam tikrų cheminių medžiagų, įskaitant vaistus, poveikis. citostatikai, kai kurie antibiotikai). Dažnai neįmanoma nustatyti kraujodaros depresijos priežasčių. Hematopoetinės depresijos klinikinės apraiškos gali skirtis priklausomai nuo pažeistų kaulų čiulpų daigų tipo ir skaičiaus.

Hematopoetinės depresijos diagnozė pagrįsta taškinių ( pradūrimo medžiaga) kaulų čiulpų ir periferinio kraujo analizė ( kraujas, kuris cirkuliuoja per indus). Įtarus vieną iš kraujodaros depresijos formų, būtina hematologo konsultacija, nes laiku diagnozavus ir negydant komplikacijos gali būti labai rimtos.

Methemoglobinemija

Methemoglobinemija yra patologinė būklė, kai methemoglobino koncentracija kraujyje yra didesnė nei 1%. Methemoglobinas yra oksiduota hemoglobino forma, kai geležis virsta geležimi ( Paprastai hemoglobine geležis yra dvivalentė.). Methemoglobinemijos mechanizmas yra tas, kad methemoglobinas jungiasi su deguonimi ir blokuoja jo patekimą į audinius, taip sukeldamas audinių hipoksiją. deguonies trūkumas audiniuose). Pagrindinis šios patologinės būklės simptomas yra cianozė ( melsva odos ir gleivinių spalva). Kartu su cianoze pacientai skundžiasi galvos skausmais, galvos svaigimu, tachikardija ( kardiopalmusas). Simptomų sunkumas tiesiogiai priklauso nuo methemoglobino koncentracijos kraujyje. Didesnė nei 70% methemoglobino koncentracija suaugusiam žmogui yra mirtina.

Methemoglobinemija gali būti paveldima ir įgyta. Paveldimos methemoglobinemijos priežastys gali būti įgimtas methemoglobino reduktazės trūkumas arba nebuvimas. fermentas, paverčiantis methemoglobiną į hemoglobiną), taip pat M-hemoglobinopatijos ( nenormalių hemoglobino tipų sintezė organizme). Įgyta methemoglobinemija dažniausiai atsiranda apsinuodijus maistu, kuriame gausu nitratų, cheminėmis medžiagomis ir vaistais. sulfonamidai, fenacetinas, anilinas). Jei ligą sukelia apsinuodijimas vaistais, kai kuriais atvejais gydymas apima tik vaisto vartojimo nutraukimą. Sunkesniais atvejais pacientams reikia ilgesnės hospitalizacijos. Esant methemoglobinemijai, didelį vaidmenį atlieka skubi pagalba, kurią sudaro kuo greitesnis metileno mėlynojo tirpalo patekimas į organizmą. Į veną leidžiamas metileno mėlynojo tirpalas, kuris veikia gana greitai ( per kelias valandas).

Kaip vyksta susitikimas su hematologu?

Vizito pas hematologą tikslas – patvirtinti arba atmesti kraujo ir kraujodaros organų ligas. Paprastai prieš konsultuojantis su hematologu specialaus išankstinio pasiruošimo nereikia.

Priėmimas pradedamas paciento apklausa, gydytojas domisi tiek bendra informacija apie paciento būklę, tiek hematologinių ligų simptomais. Priėmimo metu pacientas, atsižvelgdamas į visas smulkmenas, pasakoja apie jį varginančius nusiskundimus.
Norint nustatyti apytikslį ligos pradžios laiką, svarbu žinoti, kada atsirado pirmieji simptomai. Paprastai skundai nėra konkretūs ir pasireiškia bendru silpnumu, negalavimu, nuovargiu, dusuliu. Priėmimo metu būtinai patikrinkite odos ir gleivinių būklę. Tokiu atveju galima aptikti odos blyškumą, cianozę, odos bėrimus, hematomas.

Anamnezės rinkimas ir fizinė apžiūra ( apžiūra, palpacija, perkusija, auskultacija) yra labai svarbūs taškai norint nustatyti teisingą diagnozę, tačiau dažniausiai šių duomenų nepakanka ir pasitelkiami laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai. Daugeliui kraujo ligų yra aiškūs diagnostikos kriterijai, pagrįsti periferinio kraujo ir kaulų čiulpų aspirato laboratorinių tyrimų rezultatais. Gydytojas taip pat domisi ankstesnių tyrimų rezultatais, kad galėtų įvertinti paciento būklės dinamiką ir numatyti tolesnę ligos eigą.

Pagrindiniai hematologo paskirti tyrimo metodai yra šie:

• periferinio kraujo tyrimas klinikinis kraujo tyrimas, biocheminis kraujo tyrimas, koagulograma);
• kaulų čiulpų punkcija su tolesniu laboratoriniu taško tyrimu ( mielograma);
• instrumentiniai tyrimo metodai – KT ( KT skenavimas), rentgenografija, scintigrafija, MRT ( ), ultragarsu ( ultragarsu) ir kt.

Paskyrimas baigiasi diagnoze ir gydymu. Gydymo režimas parenkamas kiekvienam pacientui individualiai. Sunkiais atvejais gydytojų konsultacijos metu aptariamas ir patvirtinamas paciento gydymo režimas. Paprastai pacientų, sergančių hematologinėmis ligomis, gydymas yra gana ilgas, tokie pacientai yra priversti ilgą laiką būti prižiūrimi gydytojų.

Kokie simptomai dažniausiai kreipiasi į hematologą?

Nepaisant to, kad pagrindiniai kraujo ligų diagnostikos kriterijai yra laboratorinių ir instrumentinių tyrimų rezultatai, būtent kraujo ligų simptomų nustatymas yra atskaitos taškas, kuriuo remiantis nustatoma diagnostinė ir gydymo taktika. Paprastai bendri simptomai yra galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, bendras silpnumas, dusulys, nuovargis. Šie simptomai pasireiškia esant įvairioms patologijoms ir nėra būdingi hematologinėms ligoms. Norint atlikti diferencinę diagnozę, svarbu nustatyti visus esamus klinikinius ligos požymius.

Simptomai, dėl kurių reikia kreiptis į hematologą

Simptomas	Kilmės mechanizmas	Kokie tyrimai atliekami?	Tikėtina diagnozė
Odos blyškumas	Esant dideliam kraujo netekimui, sutrikus hemoglobino ir eritrocitų sintezei, taip pat patologiškai pagreitintam eritrocitų sunaikinimui, sumažėjus hemoglobino kiekiui ar raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui ( eritrocitai). Dėl to sutrinka audinių prisotinimas deguonimi, oda tampa blyški.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija ( serumo geležis, feritinas, transferinas); koagulograma; išmatų analizė dėl slapto kraujo; endoskopiniai diagnostikos metodai ( fibrogastroduodenoskopija, kolonoskopija); kaulų čiulpų punkcija, po kurios atliekamas taškinis tyrimas; porfirinų ir jų pirmtakų nustatymas šlapime; kraujo tepinėlio mikroskopija.	anemija; hemoblastozė; hematopoezės slopinimas; porfirija.
Odos bėrimas	Sutrikus porfirinų apykaitai, jie kaupiasi audiniuose, todėl atsiranda būdingi odos pokyčiai ( hiperpigmentacija, hipertrichozė, pūslelės), kurios paūmėja dėl saulės spindulių poveikio ant odos. hemoraginis bėrimas ( petechijos, purpura) atsiranda su kraujagyslių sienelės pažeidimu, kapiliarų plyšimu, normalios trombocitų funkcijos sutrikimu. Odos infiltracija su blastinėmis ląstelėmis ( purpurinės melsvos dėmės, mazgeliai) pasirodo kaip bėrimas.	bendra kraujo analizė; bendra šlapimo analizė; koagulograma; kraujo chemija;	vėlyvoji odos porfirija; kraujo krešėjimo sistemos pažeidimai; hemoblastozė.
Padidėjęs kraujavimas	Dėl kraujagyslių sienelės defektų kraujas išteka iš kraujotakos. Trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas, taip pat normalaus funkcinio trombocitų aktyvumo pažeidimas taip pat pasireiškia kraujavimu. Esant hemostazės patologijoms, sutrinka veikla arba sumažėja krešėjimo faktorių skaičius.	bendra kraujo analizė; koagulograma; kraujo chemija ( kalcio); endoskopiniai tyrimai.	hemoblastozė; DIC ( paskutinis etapas); trombocitopatija; hemofilija.
Cianozė	Cianozė yra nepakankamo kraujo prisotinimo deguonimi pasireiškimas. Didelė methemoglobino koncentracija kraujyje trukdo normaliai hemoglobino funkcijai ( deguonies pernešimas į audinius).	bendra kraujo analizė; bendra šlapimo analizė; pulso oksimetrija ( hemoglobino prisotinimo deguonimi lygis); kelių bangų ilgio spektrofotometrija.	methemoglobinemija; DIC; hematopoetinė depresija.
Niežtinti oda	Leukeminę odos infiltraciją, kuri yra blastinių ląstelių sankaupa odos storyje, lydi niežulys. Porfirinų kaupimasis odoje dėl porfirino metabolizmo pažeidimo padidina odos jautrumą ( ypač saulės spinduliuotei). Pažeidus porfirino metabolizmą, niežulį lydi odos paraudimas ir patinimas saulės spindulių poveikio srityje.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; bendra šlapimo analizė; porfirinų ir jų pirmtakų nustatymas šlapime.	hemoblastozė; porfirija.
Sausa oda	Odos sausumas ir jos lupimasis yra odos trofizmo pažeidimo rezultatas.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija.	Geležies stokos anemija; hemoblastozė.
Odos ir gleivinių pageltimas	Padidėjęs laisvojo bilirubino kiekis kraujyje dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo sukelia odos ir gleivinių spalvos pasikeitimą.	bendra kraujo analizė; bendra šlapimo analizė; kraujo chemija; Pilvo organų ultragarsas.	hemolizinė anemija.
Padidėję limfmazgiai	Limfmazgių padidėjimas gali būti pirminis ( limfmazgio uždegimas) arba antrinis ( kaip atsakas į tam tikrų organų ligas). Limfmazgiai didėja, kai juose vystosi naviko procesas.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; Limfmazgių ultragarsas; Pilvo organų ultragarsas; limfmazgio punkcija ir taškinio apžiūra; kaulų čiulpų punkcija;	hemoblastozė; piktybinių navikų metastazės limfmazgiuose.
Blužnies padidėjimas (splenomegalija)	Kraujo ląstelių naikinimo procesas, kuris paprastai vyksta blužnyje, paspartėja sergant kai kuriomis ligomis, todėl blužnis padidėja.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; Pilvo organų ultragarsas; kaulų čiulpų punkcija.	hemolizinė anemija; hemoblastozė; B12 stokos anemija ( retai); talasemija; pjautuvinė anemija.
Skausmas kauluose (patvarus arba atsirandantis trankant ar spaudžiant kaulą)ir sąnarius	Kaulų skausmas yra kaulų čiulpų ląstelių hiperplazijos, nekontroliuojamo leukemijos ląstelių dauginimosi rezultatas.	bendra kraujo analizė; kraujo tepinėlio mikroskopija; plokščių kaulų rentgenografija scintigrafija; kaulų čiulpų punkcija.	hemoblastozė; navikų metastazės kauluose.
Karščiavimas	Nesubrendę leukocitai negali atlikti savo funkcijų ( kovoti su infekcinių ligų sukėlėjais). Auglio ląstelės gamina citokinus ( baltymų molekulių), kurie sukelia karščiavimą. Temperatūra pakyla, kai susilpnėjusio imuniteto fone pridedama antrinė infekcija.	bendra kraujo analizė; kraujo tepinėlio mikroskopija; bendra šlapimo analizė; kraujo chemija; kaulų čiulpų punkcija su taškiniu tyrimu.	hemoblastozė; hematopoetinė depresija.
Staigus svorio kritimas	Staigus svorio kritimas, kaip taisyklė, įvyksta paskutinėse naviko ligų stadijose. Svorio netekimas gali būti susijęs su apetito praradimu ( ypač po chemoterapijos), medžiagų apykaitos sutrikimai dėl naviko.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; Pilvo organų ultragarsas;	hemoblastozė.
Kepenų padidėjimas (hepatomegalija)	Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas kepenyse padidina jų dydį.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; bendra šlapimo analizė; Pilvo organų ultragarsas; kaulų čiulpų punkcija.	hemolizinė anemija; hemoblastozė.
Dažnos infekcinės ligos	Dėl sutrikusios kraujo ląstelių funkcijos susilpnėja imunitetas, todėl organizmas negali kovoti su infekcijomis.	bendra kraujo analizė; kraujo tepinėlio mikroskopija; bendra šlapimo analizė; kraujo chemija.	hemoblastozė; hematopoetinė depresija.

Kokius tyrimus atlieka hematologas?

Dėl įvairių hematologinių ligų pasireiškimų, hematologo skiriamų tyrimų metodų spektras kraujo ligoms nustatyti ar pašalinti yra gana platus. Absoliučiai dėl visų hematologinių ligų kraujo tyrimai atliekami įvairiems rodikliams. Jei reikia, tokios diagnostinės procedūros kaip punkcija, audinių biopsija ( kaulų čiulpai, limfmazgiai), kurie yra labai informatyvūs diagnozuojant kraujo ir kraujodaros organų ligas. Taip pat hematologas dažnai skiria daugybę papildomų laboratorinių ir instrumentinių tyrimų, kad įvertintų viso organizmo ir ypač kraujo sistemos būklę.

Tyrimo metodai, kuriuos atlieka hematologas

Studijuoti	Ligos, kurias galima atpažinti	Kaip atliekamas tyrimas?
Bendra kraujo analizė	anemija; hemoblastozė; porfirija; hematopoezės slopinimas; hemostazės sistemos pažeidimai; methemoglobinemija.	Tyrimui reikalingas veninis kraujas. Kraujo mėginiai imami ryte tuščiu skrandžiu, kad būtų išvengta klaidingų rezultatų. Viso kraujo tyrimo rezultatai paprastai gaunami per vieną dieną, tačiau prireikus ( avarinėse situacijose) jie gali būti išduoti per valandą.
Bendra šlapimo analizė	hemostazės sistemos pažeidimai; anemija; porfirija.	Tyrimo medžiaga yra pirmoji rytinė šlapimo dalis. Medžiagai tyrimams rinkti naudojami specialūs konteineriai. Tyrimo rezultatai išduodami per vieną dieną.
Kraujo chemija	anemija; porfirija; hemostazės sistemos pažeidimai; methemoglobinemija.	Tyrimo medžiaga yra veninis kraujas, paimtas ryte tuščiu skrandžiu. Gydytojui hematologui didelę reikšmę biocheminiame kraujo tyrime turi tokie rodikliai kaip feritinas, geležies kiekis serume, kalcis ir kt.. Taip pat šio tyrimo metodo rezultatai svarbūs vertinant bendrą paciento būklę ir kai kurių funkcinę būklę. organai. Biocheminės analizės rezultatai išduodami per vieną dieną.
Koagulograma	hemostazės sistemos pažeidimai.	Veninis kraujas koagulogramai įdedamas į specialų vamzdelį, kuriame yra koagulianto ( natrio citratas). Norint teisingai interpretuoti rezultatus, būtina iš anksto informuoti gydytoją apie vaistų, galinčių turėti įtakos kraujo krešėjimui, vartojimą. Tyrimo rezultatai paprastai išduodami kitą dieną po kraujo mėginio paėmimo.
Išmatų tyrimas dėl slapto kraujo	anemija.	Medžiaga tyrimams surenkama į specialų vienkartinį indą iš karto po tuštinimosi akto. Hematologinėje praktikoje slapto kraujo išmatų tyrimas yra svarbus diagnozuojant kraujavimą, kuris gali sukelti anemiją.
Kelių bangų ilgio spektrofotometrija	methemoglobinemija.	Tyrimo medžiaga yra veninis kraujas. Metodo esmė yra ta, kad šviesa, kuri praeina per kraujo mėginį, yra absorbuojama skirtinguose spektriniuose diapazonuose, priklausomai nuo hemoglobino tipo.
Porfirinų nustatymas(uroporfirinai, koproporfirinai)ir porfirino pirmtakai(delta-aminolevulino rūgštis, porfobilinogenas)šlapime	porfirija; hemolizinė anemija.	Šlapimas tyrimams per 24 valandas surenkamas į šviesai nepralaidų indą, kuriame yra specialus konservantas. Padidėjęs porfirinų kiekis rodo paveldimą ar įgytą hemo sintezės sutrikimą.
Kraujo tepinėlio mikroskopija	anemija; hemoblastozė.	Tyrimo medžiaga yra veninis arba kapiliarinis kraujas. Iš kraujo lašo ant stiklelio paruošiamas tepinėlis, po to tiriamas mikroskopu. Tyrimas leidžia nustatyti netipines ar nesubrendusias ląsteles.
Limfmazgių punkcija	hemoblastozė.	Procedūra atliekama naudojant specialią adatą. Viena ranka gydytojas fiksuoja limfmazgį, kad jis nepasislinktų po oda, o kita ranka praduria, ištraukdamas tašką. Gauta medžiaga siunčiama į laboratoriją analizei.
Scintigrafija	hemoblastozė.	Šis metodas pagrįstas radiofarmacinių preparatų įvedimu į organizmą ( radiofarmacinis), paženklintas radioaktyviuoju žymekliu ir turintis tropizmą tam tikriems audiniams ir organams. Speciali įranga leidžia aptikti gama spinduliuotę ir radiofarmacinių preparatų pasiskirstymą organizme. Scintigrafija leidžia įvertinti kaulų čiulpų funkcinę būklę.
KT (KT skenavimas)	hemoblastozė; hemolizinė anemija.	Kompiuterinė tomografija yra metodas, leidžiantis ištirti organus ir patologinius darinius sluoksniuose. Norėdami atlikti tyrimą, pacientas paguldomas ant specialaus stalo, kuris juda tomografo skaitytuvo atžvilgiu. KT leidžia įvertinti limfmazgių, kurių negalima palpuoti, būklę.
MRT (Magnetinio rezonanso tomografija)	hemoblastozė; hemolizinė anemija.	Prieš atliekant MRT, visi metaliniai papuošalai ir drabužiai turi būti nuimti. Reikia pažymėti, kad MRT draudžiama atlikti pacientams, turintiems implantus, kuriuose yra metalinių dalių. Pacientas paguldomas ant sofos, kuri patenka į aparatą. Svarbu, kad pacientas tyrimo metu nejudėtų, kad nebūtų iškraipyti tyrimo rezultatai.
Plokščių kaulų rentgenas	hemoblastozė.	Radiografija yra audinių tyrimas naudojant rentgeno spindulius. Plokščių kaulų tyrimas atliekamas siekiant įvertinti kaulų čiulpų būklę. Šiuo metu radiografija pagal naudojimo dažnumą yra prastesnė už modernesnius ir informatyvesnius metodus ( CT, MRT, scintigrafija).
Pulso oksimetrija	methemoglobinemija; anemija.	Pulso oksimetrija yra tyrimo metodas, nustatantis prisotinimo laipsnį ( prisotinimas) hemoglobino deguonies, naudojant pulso oksimetrą. Pulsoksimetro jutiklis dažniausiai nešiojamas ant piršto arba ausies spenelio. Rezultatas pateikiamas akimirksniu, prietaiso ekrane rodomas kraujo prisotinimas deguonimi procentais. Jei prisotinimo lygis yra mažesnis nei 94%, tai rodo hipoksiją ir būtinybę nedelsiant rasti problemos priežastį ir ją pašalinti.
Pilvo organų ultragarsas	hemolizinė anemija; hemoblastozė.	Šis tyrimas turėtų būti atliekamas tuščiu skrandžiu. Ant tiriamos srities odos užtepamas specialus gelis. Prietaiso jutiklis dedamas statmenai tiriamai sričiai, rezultatas rodomas monitoriuje. Hematologijoje ultragarsas ypač svarbus tiriant kepenų, blužnies, limfmazgių būklę. Ultragarso rezultatas išduodamas beveik iš karto po tyrimo.
Limfmazgių ultragarsas	hemoblastozė; naviko metastazės į limfmazgius.	Limfmazgių ultragarsas nereikalauja specialaus pasiruošimo. Tyrimo metu gydytojas nustato kapsulės skaičių, dydį, formą, sustorėjimą, limfmazgių struktūrą. Limfmazgių ultragarsas leidžia išsiaiškinti jų padidėjimo priežastį, esant naviko procesui, išsiaiškinti ligos stadiją.
Endoskopija (fibrogastroduodenoskopija, kolonoskopija)	pohemoraginė anemija.	Pagrindinis šių hematologijos tyrimų tikslas – nustatyti kraujavimą iš virškinimo trakto, dėl kurio dažnai išsivysto anemija.
Kaulų čiulpų punkcija	anemija; hemoblastozė; hematopoetinė depresija.	Kaulų čiulpų punkciją gali atlikti tik gydytojas. Procedūra atliekama naudojant specialią adatą. Punkcija gali būti atliekama su anestezija arba be jos. Paprastai kaulų čiulpai tyrimams gaunami krūtinkaulio arba klubo srityje. Kaulų čiulpų taškinio tyrimo rezultatas yra mielograma, kuri apibūdina tiek kiekybinę, tiek kokybinę mieloidinio audinio ląstelių sudėtį. hematopoetiniai kaulų čiulpai).

Kokius metodus gydo hematologas?

Atsižvelgdamas į paciento patologinės būklės tipą, hematologas nustato gydymo režimą. Gydymo trukmė kiekvienu atveju yra individuali ir tiesiogiai priklauso nuo ligos, paciento būklės, paskirto gydymo tipo, organizmo reakcijos į gydymą. Priklausomai nuo nosologinės formos, ligos sunkumo, gydymas gali būti atliekamas tiek ligoninėje ( ligoninėje), ir ambulatorinis ( klinikoje) prižiūrint gydytojui hematologui.

Dažniausiai hematologas skiria šiuos gydymo metodus:

• chirurgija yra pašalinti organus splenektomija) arba patologiniai dariniai ( naviko pašalinimas);
• kaulų čiulpų ir periferinio kraujo hematopoetinių ląstelių transplantacija atliekama siekiant sustabdyti patologinę kraujodarą naudojant normaliai funkcionuojančias donoro ląsteles ir atkurti kraujodarą ( kraujodaros);
• chemoterapija yra gydymo metodas, kurio esmė yra citostatinių ( sutrikdo piktybinių ląstelių augimą ir dauginimąsi) arba citotoksinis ( sukelia navikinių ląstelių nekrozę) narkotikai;
• terapija radiacija (radioterapija) yra pagrįstas jonizuojančiosios spinduliuotės naudojimu kovojant su piktybiniais navikais;
• palaikomoji priežiūra yra labai svarbus, nes kai kurie hematologinių ligų gydymo būdai turi rimtų šalutinių poveikių, sukeliančių pacientų diskomfortą ir bloginančių gyvenimo kokybę;
• antibiotikų terapija hematologiniai pacientai dažnai skiriami dėl to, kad sumažėjus imunitetui, organizmas tampa jautresnis įvairioms infekcijoms;
• transfuzijos terapija dažnai naudojamas hematologinėje praktikoje ir susideda iš kraujo ir jo komponentų perpylimo ( eritrocitų masė, trombocitų masė, krioprecipitatai);
• hormonų terapija dažniausiai tai yra gliukokortikoidų hormonų paskyrimas imunosupresijai ( imuninių reakcijų slopinimas);
• gydymas vaistais skirtas papildyti tam tikrų elementų trūkumą organizme, koreguoti kraujo krešėjimo sistemos darbą ir tam tikrų medžiagų apykaitą.

Siekdami kompleksiškai paveikti patologiją, gydytojai dažniausiai vienu metu skiria kelis gydymo metodus, kurie papildo vienas kitą ir padidina gydymo efektyvumą.

Hematologo paskirti gydymo metodai

Liga	Pagrindiniai gydymo būdai	Terapinio veikimo mechanizmas	Apytikslė gydymo trukmė
Anemija	geriamieji geležies preparatai sorbiferis, ferrum lekas, aktiferinas) ir parenteriniam vartojimui ( sulėtėjusios absorbcijos per virškinamąjį traktą atvejais).	Geležies preparatų vartojimas padeda atstatyti šio mikroelemento atsargas organizme.	Gydymas tęsiamas tol, kol hemoglobino kiekis kraujyje normalizuojasi, po to gydymą rekomenduojama tęsti dar 4–6 mėnesius ( feritino kiekiui normalizuoti). Paprastai, esant normaliai organizmo reakcijai į gydymą, hemoglobino kiekis normalizuojasi per 1–2 mėnesius.
	gliukokortikosteroidai ( prednizolonas).	Dėl imunosupresinio poveikio jie skiriami sergant hemolizine anemija.
	vitaminai ( cianokobalaminas, folio rūgštis).	Šių elementų atsargos organizme pasipildo.
		Jis atliekamas sunkiais atvejais, siekiant išvengti aneminės komos ( anemijos komplikacija, kai dėl užsitęsusio deguonies trūkumo pažeidžiamos smegenys).
	splenektomija.	Tai padeda sustabdyti raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo procesą, kuris vyksta šiame organe.
	imunosupresantai ( ciklofosfamidas, azatioprinas).	Sergant autoimunine hemolizine anemija, jie slopina imunitetą ir autoimuninių antikūnų, pažeidžiančių normalius kūno audinius, gamybą.
	hematopoetinių kaulų čiulpų ląstelių transplantacija.	Prisideda prie kaulų čiulpų kraujodaros funkcijos atkūrimo ( su aplastine anemija).
Hemoblastozės	chemoterapija.	Padeda slopinti navikinių ląstelių augimą ir dauginimąsi. Norint pasiekti visišką remisiją, skiriami citostatiniai vaistai ( nuolatinis simptomų sumažėjimas arba išnykimas) ligas ir fiksuojant pasiektą efektą.	Paprastai hemoblastozės gydymas yra ilgalaikis, pacientai gali užtrukti keletą metų iš eilės. Net ir pasiekus visišką remisiją, galimi atkryčiai ( pasikartojantys paūmėjimai) ligos.
	hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija.	Yra kraujodaros normalizavimas.
	kraujo ar jo komponentų perpylimas.	Trombocitų masės perpylimas skiriamas hemoraginių komplikacijų profilaktikai, aneminio sindromo profilaktikai atliekami eritrocitų masės perpylimai.
	radioterapija.	Skatina vėžinių ląstelių DNR sunaikinimą ir jų dauginimosi sustabdymą.
	antibiotikų terapija.	Naudojamas infekcinių komplikacijų prevencijai.
Porfirija	hematopoezės stimuliatoriai ( hemo arginatas).	Pašalinkite hemo trūkumą, slopinkite pernelyg didelį delta-aminolevulino rūgšties sintetazės aktyvumą. Dėl to kraujyje mažėja porfirinų koncentracija, didėja jų išsiskyrimas su šlapimu. Jis taip pat skiriamas ūminės porfirijos priepuoliui palengvinti.	Vidutinė gydymo trukmė yra 2–4 ​​savaitės. Po to seka reabilitacijos laikotarpis, kuris trunka 3 - 5 mėnesius. Nesant porfirinogeninių faktorių ( sukelianti porfirijos vystymąsi) priepuolių pasikartojimo rizika yra minimali.
	pirimidino ir tiazolidino dariniai ( fosfadenas, riboksinas).	Stabilizuoti porfirinų apykaitą organizme.
	alfa melanocitus stimuliuojančio hormono analogai ( afamelanotidas).	Padeda sumažinti reakcijų į ultravioletinę spinduliuotę dažnį.
	enterosorbentai ( Aktyvuota anglis).	Jie trukdo porfirinų pasisavinimui žarnyne.
	raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas.	Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas per dideliais kiekiais prisideda prie eritropoezės slopinimo ( eritrocitų susidarymas).
		Apsaugokite kepenų audinį nuo pažeidimo sergant kepenų porfirija.
	angliavandenių kiekis ( dekstrozės preparatai, gliukozė).	Sumažinti porfirinų kaupimosi organizme lygį.
Hemostazės sistemos pažeidimai	hemostaziniai vaistai ( aminokaproinė rūgštis, vitaminas K, etamsilatas).	Suteikti antihemoraginių vaistų ( hemostazinis) veiksmas.	Gydymo trukmė tiesiogiai priklauso nuo hemostazės sistemos pažeidimo formos ir gali svyruoti nuo kelių dienų iki visą gyvenimą trunkančio gydymo.
	antitrombocitinės medžiagos ( acetilsalicilo rūgštis arba aspirinas).	Sumažėja agregacija ( klijavimas) trombocitus, kurie neleidžia susidaryti kraujo krešuliams.
	kraujo ir jo komponentų perpylimas ( trombocitų masė, eritrocitų masė, kraujo krešėjimo faktoriai).	Pagaminta siekiant išvengti hemoraginių ir infekcinių komplikacijų. Taip pat vyksta hemodinamikos atsigavimas ( kraujo judėjimas kraujagyslėse) ir hemostazė.
	antikoaguliantai ( heparino).	Jie slopina kraujo krešėjimo procesą, taip pat apsaugo nuo kraujo krešulių susidarymo.
	trombolizinis gydymas ( streptokinazė, urokinazė).	Vyksta lizė ištirpimas) kraujo krešulių susidarymas ir hemodinamikos atkūrimas.
Hematopoetinės depresijos	kraujo perpylimas.	Pašalinami hemodinamikos sutrikimai, sunki anemija, audinių hipoksija.	Gydymo trukmė paprastai yra nuo 2 iki 4 savaičių, po to seka atsigavimo laikotarpis.
	hematopoetinių ląstelių transplantacija.	Skatina kraujodaros normalizavimą.
	splenektomija.	Tai padeda slopinti raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo procesą, kuris vyksta blužnyje.
	imunosupresinis gydymas ( gliukokortikoidiniai hormonai, antilimfocitinis ir antitimocitinis imunoglobulinas, ciklosporinas, ciklofosfamidas).	Imunosupresinis gydymas turi ne tik imunosupresinį poveikį, bet ir skatina kraujodarą.
	leukocitų susidarymo stimuliatoriai ( leukogenas, filgrastimas, dikarbaminas).	Jie padeda pagreitinti kraujodaros atsigavimą, skatina kraujo ląstelių brendimą ir diferenciaciją.
Methemoglobinemija	metileno mėlynojo tirpalas ( į veną).	Metileno mėlynasis naudojamas skubiam methemoglobinemijos gydymui. Terapinėmis dozėmis intraveninis metileno mėlynasis atkuria methemoglobiną į hemoglobiną, normalizuoja jo transportavimo funkciją.	Lengva liga sergantys pacientai gali būti išrašyti praėjus kelioms valandoms po detoksikacijos ir stebėjimo procedūrų. Sunkiais atvejais pacientams reikia ilgesnio buvimo ligoninėje. Vaikams gydymas gali būti ilgesnis, o gydymo nesėkmė rodo, kad yra paveldimų sutrikimų.
	raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas.	Jis atliekamas sunkiais atvejais, esant sunkiam apsinuodijimui.
	askorbo rūgšties ir riboflavino didelėmis dozėmis.	Šie vaistai padeda sumažinti methemoglobino kiekį.

Gydymo metu, kaip taisyklė, hematologas skiria laboratorinius tyrimus, kad įvertintų paciento būklės dinamiką ir organizmo reakciją į gydymą. Jei reikia, gydymo režimas koreguojamas. Pasibaigus gydymo kursui, pacientai ilgą laiką lieka prižiūrimi hematologo, periodiškai konsultuojasi dėl atkryčių pavojaus ( vėl atsiradimas) liga net praėjus ilgam laikui po gydymo.