Anemija: bendra sąvoka. Hematologas

Anemija- tai hemoglobino (Hb) koncentracijos kraujo tūrio vienete sumažėjimas, dažniausiai kartu sumažėjus eritrocitų skaičiui kraujo tūrio vienete (arba bendram eritrocitų tūriui).

Anemijos laipsnis paprastai nustatoma pagal hemoglobino koncentraciją kraujo tūrio vienete ir hematokritą; nors daugeliu atvejų sergant anemija raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujo tūrio vienete sumažėja, tačiau kai kuriomis formomis (su geležies stokos anemija ir talasemija) jis gali išlikti normalus.

Sąvoka „anemija“ (anemija) neatspindi konkrečios nosologinės formos – apibrėžia tik patologinę būklę, diagnozuotą pagal laboratorinius kriterijus, ir reiškia tolesnę diagnostinę paiešką, siekiant išsiaiškinti jos etiologiją, patogenezę ir nustatyti nosologinę anemijos formą. .

Viena iš pagrindinių eritrocitų funkcijų yra deguonies pernešimas į audinius. Deguonies trūkumas organizme išsivysto sergant anemija dėl sumažėjusios raudonųjų kraujo kūnelių masės, tačiau taip pat pastebimas širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas dėl sutrikusio raudonųjų kraujo kūnelių patekimo į organus ir audinius; su plaučių patologija – dėl sutrikusios dujų apykaitos ir kt.. Visais šiais atvejais pasireiškia hipoksijos simptomai: dusulys, širdies plakimas, bendras silpnumas, nuovargis, sumažėjęs darbingumas ir kt. Todėl dažnai praktikoje pats anemijos buvimo faktas iš pradžių nustatomas atliekant laboratorinį kraujo tyrimą, o vėliau išsiaiškinama jos priežastis ir patogenezė. Šiuo atžvilgiu akivaizdi bendro klinikinio kraujo tyrimo svarba visiems pacientams, turintiems hipoksinio pobūdžio nusiskundimų. Savo ruožtu anemija provokuoja koronarinės širdies ir smegenų ligos, širdies nepakankamumo ir kt.

Anemijos paplitimas. Anemijos medicininę ir socialinę reikšmę lemia platus jos paplitimas. Tuo pačiu metu didžioji dauguma anemijos yra geležies trūkumo forma. Anemija dažniau serga vaisingo amžiaus moterys, nėščios moterys, 14-18 metų mergaitės ir vaikai, daugiausia dėl geležies stokos anemijos. Vyrai rečiau serga anemija.

Normalus periferinio kraujo skaičius suaugusiems.Žmogaus periferinio kraujo sudėtis skiriasi priklausomai nuo lyties, amžiaus, klimato ir geografinių sąlygų. Taigi moterims, kaip taisyklė, eritrocitų ir hemoglobino kiekis yra mažesnis nei vyrų, ESR yra didesnis. Vyrų hematokritas (Ht) yra didesnis nei moterų. Aukštų kalnų vietovių gyventojai turi didesnį hemoglobino ir eritrocitų kiekį.

Atliekant bendrą klinikinį kraujo tyrimą, apskaičiuojama daugybė rodiklių: spalvos indeksas, vidutinis hemoglobino kiekis ir vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose. Spalvų indekso reikšmė (c.p.) nustatoma pagal formulę:

c.p. \u003d (Hb x 3 11) / B,

Kur Hb- hemoglobino kiekis (g/l), IN- bendras eritrocitų skaičius 1 litre kraujo; c.p. vertė artima vienybei.

Hb/V,

Kur Hb- hemoglobino kiekis (g/l), ir IN- bendras raudonųjų kraujo kūnelių skaičius 1 litre kraujo.

Skirtumas tarp formulių yra tas, kad pirmuoju atveju hemoglobino kiekis dauginamas iš 3 11; antruoju atveju hemoglobino kiekis eritrocituose vertinamas pikogramomis (paprastai 24-33 pg).

Vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose apskaičiuojama pagal formulę:

Hb/ht,

Kur Hb- jo kiekis 1 litre, a ht- hematokritas (%); norma yra 30-38 g / dl.

Visų šių rodiklių nustatymo rezultatai tiesiogiai priklauso nuo hemoglobino ir eritrocitų skaičiaus nustatymo teisingumo. Klaidos nustatant šiuos rodiklius neišvengiamai pasireikš kaip neatitikimas, pavyzdžiui, eritrocitų morfologijos ir c.p. reikšmės: su normaliu c.p. eritrocitai bus hipochrominiai, ir atvirkščiai, su sumažėjusiu c.p. eritrocitai bus hiperchrominiai ir didesni nei įprastai dydžio. Todėl vertingesnės informacijos suteikia eritrocitų morfologinis tyrimas: jų dydis, spalvos intensyvumas, inkliuzų buvimas ir kt.

Šiuo metu nėra visuotinai priimtos anemijos klasifikacijos. Sunkumai klasifikuojant anemiją kyla dėl to, kad anemija– tai visų pirma klinikinis sindromas, kurios gali būti pagrįstos įvairiomis priežastimis. Konkrečiam pacientui nustatant anemiją, pirmiausia reikia nustatyti ligų, galinčių sukelti anemijos išsivystymą, grupę ir sudaryti diagnostinės paieškos planą, siekiant nustatyti jos etiologiją ir patogenezę.

Nuo I. A. Kassirsky laikų anemija buvo klasifikuojama remiantis patogenetiniu principu, nes daugelyje įvairių etiologijų anemijų yra patogenetinių mechanizmų bendrumas, leidžiantis vienoje grupėje sujungti keletą specifinių klinikinių anemijos formų. pavyzdžiui:

anemija dėl kraujo netekimo - ūminė ir lėtinė;

anemija dėl sutrikusios kraujodaros – geležies trūkumas; sideroachrestic – geležies prisotintas; B 12 (folio) trūkumas ir B 12 (folio) akrestinis; hipo- ir aplastinis; metaplastinis;

anemija dėl padidėjusio kraujo destrukcijos – hemolizinė.

Vėliau patogenetinė anemijos klasifikacija buvo papildyta: įtraukta mažakraujystė, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze (porfirija), astronautų anemija ir diseritropoetinė anemija.

Anemijos klasifikacija:

Ūminė pohemoraginė anemija.

Geležies stokos anemija:

1. lėtinė pohemoraginė geležies stokos anemija;

   geležies stokos anemija dėl hemoglobinurijos ir hemosiderinurijos;

   geležies stokos anemija, susijusi su nepakankamu geležies suvartojimu su maistu ir sutrikusia absorbcija žarnyne;

   geležies stokos anemija, susijusi su padidėjusiu geležies poreikiu;

   geležies stokos anemija, susijusi su geležies transportavimo pažeidimu.

Anemija dėl porfirinų sintezės ar panaudojimo pažeidimo (sideroahrestinė anemija).

Anemija dėl DNR ir RNR sintezės ar panaudojimo pažeidimo (megaloblastinė anemija):

1. susijęs su vitamino B 12 trūkumu;

   susijęs su folio rūgšties trūkumu;

   susijęs su sutrikusiu fermentų, dalyvaujančių purino ir pirimidino bazių sintezėje, aktyvumu.

Hemolizinė anemija:

1. paveldima hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos pažeidimu (mikroferocitinė, elipsocitinė, fermentopeninė); susijęs su eritrocitų lipidinių membranų struktūros pažeidimu (akantocitozė); hemoglobinopatijos – kokybinės ir kiekybinės (pjautuvinė anemija, talasemija);

2. pagal spalvų indekso reikšmę rekomenduojama atskirti hiperchrominę, normochrominę ir hipochrominę anemiją. Hiperchrominių anemijų grupei priklauso megaloblastinė anemija, hipochrominių – geležies stokos anemija, sideroarestinė anemija ir kai kurios hemoglobinopatijos. Tačiau neteisingai nustačius eritrocitų skaičių ir hemoglobino kiekį, diagnostinė paieška bus nukreipta ne ta linkme. Tokiu atveju gydytojai tampa „laboratorijos įkaitais“. Jie taip pat siūlo atskirti anemiją pagal retikulocitų skaičių: anemija su retikulocitoze ir retikulocitopenija. 1-oji grupė dažniausiai apima hemolizinę anemiją, 2-ąją geležies stokos anemiją ir aplazinę anemiją. Tačiau kai geležies stokos anemija atsiranda dėl lėtinio kraujo netekimo, ją beveik visada lydi retikulocitozė, o hemolizinė anemija kartais būna hiporegeneracinė.

Anemija (gr. αναιμία, anemija) – aneminis sindromas, liga, pasireiškianti raudonųjų kraujo kūnelių ir (arba) hemoglobino (Hb) kiekio sumažėjimu kraujyje. Sąvoka „mažakraujystė“ dabar vartojama nedažnai: ją pakeitė terminas „mažakraujystė“, tačiau mokslo populiarinimo literatūroje jis vartojamas gana intensyviai. Anemijos klinikinės apraiškos atsiranda dėl nepakankamo žmogaus kūno organų ir audinių aprūpinimo deguonimi, nes hemoglobinas yra pagrindinis jo nešėjas. Todėl anemijos sunkumą dažniausiai lemia Hb kiekis. Moterų anemija nustatoma Hb lygiu< 120 г/л, у беременных после 20-й недели малокровию соответствует уровень Hb < 110 г/л, у мужчин — < 130 г/л.

Anemija taip pat gali veikti kaip savarankiška nozologija, tačiau dažniausiai tai yra daugelio kitų ligų eigos komplikacija. Kas penktas planetos gyventojas kenčia nuo įvairių rūšių anemijos. Tačiau dauguma jų yra moterys. Didžioji dauguma anemijos atvejų atsiranda dėl geležies trūkumo organizme.

Anemijos priežastys

Yra žinomi šie anemiją sukeliantys veiksniai.

I. Didelis kraujo netekimas dėl: kraujavimo iš hemorojaus, žarnyno vėžio, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opų, gausaus menstruacinio kraujavimo moterims, traumų; kraujavimas iš plaučių, nosies, gimdos, inkstų.

II. Hematopoetinio proceso pažeidimas dėl: susilpnėjusios skrandžio sekrecijos funkcijos, geležies trūkumo maiste, mergaičių brendimo, genetinės polinkio, apsinuodijimo įvairiais toksinais, vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumo, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio.

III. Per didelis raudonųjų kraujo kūnelių mirtis dėl paveldimo polinkio, autoimuninių ligų, apsinuodijimo variu, švinu, arseno junginiais, bičių ir gyvačių nuodais.

Anemijos sunkumas

1. Šviesa - Hb 120-100 g / l moterims ir 130-100 g / l vyrams;
2. vidutinė - Hb 99-80 g / l;
3. sunkus - Hb per 79-65 g / l;
4. itin sunkus (pavojingas gyvybei) – Hb< 65 г/л.

Daugelis jaunų moterų yra gerai prisitaikiusios prie žemo hemoglobino kiekio, kuris gali būti nulemtas individualių organizmo savybių, tačiau šis faktas neatmeta būtinybės nustatyti anemijos priežastį.

Dėl sunkios ir itin sunkios mažakraujystės būtinas ištyrimas ir gydymas ligoninėje, taip pat gydytojo hematologo konsultacija.

• blyški oda, junginė, viršutinis gomurys;
• tachipnėja;
• kvėpavimo dažnio, gylio ir ritmo padidėjimas;
• žema kūno temperatūra;
• sunku ryti sausą maistą;
• odos elastingumo sumažėjimas;
• skonio iškrypimas;
• cheilitas;
• glositas;
• amenorėja;
• odos, skleros ir matomų gleivinių pageltimas;
• blužnies padidėjimas.

Anemijos diagnozė

Anemija nustatoma remiantis paciento nusiskundimų analize, jo objektyvaus tyrimo duomenimis, kraujo tyrimu. Anemijos priežastį išaiškina daugybė papildomų tyrimų. Kraujyje analizuojami šie parametrai:

Raudonieji kraujo kūneliai (RBC)

O 2 iš plaučių transportuojamas į audinius, o priešinga kryptimi – CO 2. Pamatinės reikšmės: moterys 3,5-5,1×1012/L; vyrų 4,0-5,6×1012/l.

Raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimas:

• O 2 trūkumas audiniuose;
• reaktyvioji eritrocitozė;
• dehidratacija.

Raudonųjų kraujo kūnelių kiekio mažinimas:

• anemija;
• ūminis kraujavimas;

Retikulocitai (Ret)

Tai eritrocitai, nesulaukę brandos. Etaloninės vertės: 0,2-2,0 % (25-85×109/L).

Ret Level Up:

• hemolizė;
• kraujo netekimas;
• Pradėjus gydymą B12 stokos anemija.

Sumažinti lygį:

• hipoplastinė anemija;
• negydoma B12 stokos anemija.

Hematokritas (Hct)

Tai raudonųjų kraujo kūnelių kiekis visame kraujyje. Referencinės vertės moterims yra 33-44%, vyrų 38-49%.

Padidinti Hct:

• eritrocitozė;
• cirkuliuojančios plazmos tūrio sumažėjimas;
• dehidratacija.

Hct sumažėjimas:

• anemija;
• cirkuliuojančios plazmos tūrio padidėjimas;
• skysčių kaupimasis organizme.

Vidutinis eritrocitų tūris (MCV)

Šis parametras matuojamas kubiniais mikrometrais (µm 3) arba femtolitrais (fl). Orientacinės vertės: vyrai 80-94 fl; moterys 81-99 fl.

Patologijos pokyčiai:

• MCV< 80 фл — железодифицитная анемия , талассемия, сидеробластная анемия;
• 80 fl< MCV < 100 фл — апластическая анемия, гемолитическая анемия , гемоглобинопатия, постгеморрагическая анемия;
• MCV > 100 fl – folio stokos anemija, B12 stokos anemija.

Vidutinis eritrocitų hemoglobinas (MCH)

Šis parametras apibūdina eritrocitų prisotinimo hemoglobinu laipsnį; jis analizuojamas tik kartu su MCV, MCHC ir CP. Pamatinės reikšmės: 27-31 psl.

Padidėjęs MCH kiekis:

• megaloblastinė anemija;

Sumažintas MCH kiekis:

• hipochrominė geležies stokos anemija;
• anemija sergant onkologinėmis patologijomis.

Vidutinė eritrocitų hemoglobino koncentracija (MCHC)

Šis parametras naudojamas diferencinei anemijos diagnostikai. Norma yra 33-37% arba 20,4-22,9 mmol / l.

MCHC koncentracijos didinimas:

• hiperchrominė anemija.

Sumažėjusi MCHC koncentracija:

• hipochrominė geležies stokos anemija.

RBC pasiskirstymas pagal tūrį (RDW)

Parametras atspindi eritrocitų tūrio nevienalytiškumą. Etaloninės vertės: 11,5-14,5%. RDW lygis padidėja esant anemijai, vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumui po kraujo perpylimo.

Spalvų indeksas (CPU)

Atspindi santykinį hemoglobino kiekį eritrocituose, atitinka MCH. Pamatinės vertės: 0,85-1,05.

Patologijos pokyčiai:

• CPU< 0,8 — железодефицитная анемия, талассемия, гемоглобинопатия, отравление свинцом, нарушение синтеза порфиринов;
• CP> 1,1 - megaloblastinė anemija, hipoplastinė anemija, lėtinė hemolizinė anemija, sideroblastinė anemija, ūminė pohemoraginė anemija, anemija su kepenų ciroze, hipotirozė, tam tikrų vaistų vartojimas.

Anemijos gydymas

Anemija, kurią sukelia kraujo netekimas, gydoma ją kompensuojant izotoniniais natrio chlorido, gliukozės, poligliucino tirpalais. Kraujavimui sustabdyti skiriami hemostaziniai preparatai: trombocitų masė, aminokaproinė rūgštis. Stacionariomis sąlygomis perpilami kraujo produktai ir kraujo pakaitalai, atitinkantys netekto kraujo tūrį. Dėl didžiulio, gyvybei pavojingo kraujo netekimo reikalingas kraujo perpylimas. Tada geležies preparatus galima vartoti ilgai. Prognozė nustatoma pagal kraujavimo trukmę, ištekėjusio kraujo kiekį ir organizmo pakeitimo galimybes.

Anemijos gydymas, kai sutrinka kraujodaros procesas dėl geležies trūkumo, atliekamas geležies preparatais, kai trūksta vitamino B12 - į raumenis leidžiamas cianokobolaminas, o esant folio stokos anemijai, folio rūgštis skiriama per os. Jei buvo jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis, toksinų poveikis, tada perpilamos eritrocitų ir trombocitų masės, skiriami kortikosteroidai ir anaboliniai steroidai, imunosupresantai, pašalinama blužnis, atliekama kaulų čiulpų transplantacija. Prognozė yra palanki.

Anemijos gydymas su pernelyg dideliu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu atliekamas naudojant gliukokortikoidų hormonus, imunosupresantus. Esant paroksizminei nakčiai hemoglobinurijai, eritromos perpylimas yra veiksmingas. Dažnai atliekama splenektomija. Prognozė taip pat palanki.

Anemijos prevencija

Visų pirma, reikėtų laikytis sveikos gyvensenos, visavertės ir subalansuotos mitybos. Iš maisto produktų rekomenduojama raudona liesa mėsa, geriausia jautiena, kepenėlės, soros, grikiai, avižiniai dribsniai, miežių košė, žirniai, pupelės, vaisiai, laukinės ir sodo uogos, daržovės, žalumynai. Reikėtų susilaikyti nuo ilgalaikio kontakto su toksinėmis medžiagomis, jonizuojančia spinduliuote. Rizikos grupių kontingentui profilaktiniais tikslais galima skirti B grupės vitaminų, geležies preparatų, folio rūgšties.

• Terapeuto konsultacija.
• Ginekologo konsultacija.
• Chirurgo konsultacija.
• Hematologo konsultacija.

- eritrocitų patologija, kurios požymis yra pagreitėjęs raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas, kai išsiskiria padidėjęs netiesioginio bilirubino kiekis. Šiai ligų grupei būdingas aneminio sindromo, geltos ir blužnies padidėjimo derinys. Diagnozės metu tiriamas bendras kraujo tyrimas, bilirubino kiekis, išmatų ir šlapimo analizė, pilvo organų ultragarsas; atliekama kaulų čiulpų biopsija, atliekami imunologiniai tyrimai. Kaip gydymo metodai naudojami vaistų, kraujo perpylimo terapija; sergant hipersplenizmu, nurodoma splenektomija.

TLK-10

D59 D58

Bendra informacija

Hemolizinė anemija (HA) yra mažakraujystė, kurią sukelia eritrocitų gyvenimo ciklo pažeidimas, ty jų naikinimo (eritrocitolizė) procesų vyravimas prieš formavimąsi ir brendimą (eritropoezę). Ši anemijų grupė yra labai plati. Jų paplitimas skirtingose ​​geografinėse platumose ir amžiaus grupėse nėra vienodas; vidutiniškai patologija pasireiškia 1% gyventojų. Tarp kitų anemijos rūšių hemolizinės sudaro 11 proc. Patologijai būdingas eritrocitų gyvenimo ciklo sutrumpėjimas ir jų irimas (hemolizė) anksčiau laiko (po 14-21 dienos, o ne 100-120 dienų įprastai). Tokiu atveju raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas gali įvykti tiesiai kraujagyslių dugne (intravaskulinė hemolizė) arba blužnyje, kepenyse, kaulų čiulpuose (ekstravaskulinė hemolizė).

Priežastys

Paveldimų hemolizinių sindromų etiopatogenetinis pagrindas yra genetiniai eritrocitų membranų, jų fermentų sistemų ar hemoglobino struktūros defektai. Šios prielaidos lemia eritrocitų morfofunkcinį nepilnavertiškumą ir padidėjusį jų destrukciją. Įgytos anemijos eritrocitų hemolizė vyksta veikiant vidaus ar aplinkos veiksniams, įskaitant:

• Autoimuniniai procesai. Antikūnų, agliutinuojančių raudonuosius kraujo kūnelius, susidarymas galimas sergant hemoblastozėmis (ūminė leukemija, lėtinė limfocitinė leukemija, limfogranulomatozė), autoimuninė patologija (SLE, nespecifinis opinis kolitas), infekcinės ligos (infekcinė mononukleozė, toksoplazmozė, sifilis, virusinė pneumonija). Imuninės hemolizinės anemijos išsivystymą gali paskatinti potransfuzinės reakcijos, profilaktinė vakcinacija, hemolizinė vaisiaus liga.
• Toksinis poveikis eritrocitams. Kai kuriais atvejais prieš ūmią intravaskulinę hemolizę apsinuodijama arseno junginiais, sunkiaisiais metalais, acto rūgštimi, grybeliniais nuodais, alkoholiu ir kt. Tam tikri vaistai (vaistai nuo maliarijos, sulfonamidai, nitrofurano dariniai, analgetikai) gali sukelti kraujo ląstelių sunaikinimą.
• Mechaninis eritrocitų pažeidimas. Eritrocitų hemolizė gali būti stebima esant dideliam fiziniam krūviui (ilgai einant, bėgiojant, slidinėjant), sergant DIC, maliarija, piktybine arterine hipertenzija, protezuojant širdies vožtuvus ir kraujagysles, hiperbarinę deguonies terapiją, sepsią, didelius nudegimus. Tokiais atvejais, veikiant tam tikriems veiksniams, iš pradžių pilnaverčių eritrocitų membranos traumuojamos ir plyšta.

Patogenezė

Centrinė GA patogenezės grandis yra padidėjęs eritrocitų naikinimas retikuloendotelinės sistemos organuose (blužnyje, kepenyse, kaulų čiulpuose, limfmazgiuose) arba tiesiogiai kraujagyslių dugne. Esant autoimuniniam anemijos mechanizmui, susidaro anti-eritrocitų antikūnai (šiluma, šaltis), kurie sukelia fermentinę eritrocitų membranos lizę. Toksinės medžiagos, būdamos stipriausiomis oksiduojančiomis medžiagomis, ardo eritrocitus dėl metabolinių, funkcinių ir morfologinių pokyčių raudonųjų kraujo kūnelių membranoje ir stromoje. Mechaniniai veiksniai turi tiesioginį poveikį ląstelės membranai. Veikiant šiems mechanizmams, kalio ir fosforo jonai išeina iš eritrocitų, o natrio jonai patenka į vidų. Ląstelė išsipučia, kritiškai padidėjus jos tūriui, įvyksta hemolizė. Eritrocitų skilimą lydi aneminių ir icterinių sindromų išsivystymas (vadinamoji „blyški gelta“). Galbūt intensyvus išmatų ir šlapimo dažymas, blužnies ir kepenų padidėjimas.

klasifikacija

Hematologijoje hemolizinės anemijos skirstomos į dvi dideles grupes: įgimtas (paveldimas) ir įgytas. Paveldimas GA apima šias formas:

• eritrocitų membranopatijos(- Minkowski-Choffard liga, ovalocitozė, akantocitozė) - anemija, atsirandanti dėl eritrocitų membranų struktūrinių anomalijų
• fermentopenija(enzimopenija) – anemija, kurią sukelia tam tikrų fermentų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, piruvatkinazės ir kt.) trūkumas.
• hemoglobinopatijos- anemija, susijusi su kokybiniais hemoglobino struktūros sutrikimais arba normalių jo formų santykio pasikeitimu (talasemija, pjautuvinė anemija).

Įsigyti GA skirstomi į:

• įgytos membranopatijos(paroksizminė naktinė hemoglobinurija – Marchiafava-Mikeli b-b, spuros ląstelių anemija)
• imuninė (auto- ir izoimuninė)- dėl antikūnų poveikio
• toksiškas- anemija dėl cheminių medžiagų, biologinių nuodų, bakterinių toksinų poveikio
• mechaninis- anemija, kurią sukelia mechaniniai raudonųjų kraujo kūnelių struktūros pažeidimai (trombocitopeninė purpura, žygiuojanti hemoglobinurija);

Simptomai

Paveldimos membranopatijos, fermentopenijos ir hemoglobinopatijos

Dažniausia šios grupės anemijų forma yra mikrosferocitozė arba Minkovskio-Šofardo liga. Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu; dažniausiai pastebima keliems šeimos nariams. Eritrocitų defektai atsiranda dėl aktomiozino tipo baltymų ir lipidų membranos trūkumo, dėl kurio keičiasi eritrocitų forma ir skersmuo, įvyksta masyvi ir priešlaikinė jų hemolizė blužnyje. Mikrosferocitinė GA gali pasireikšti bet kuriame amžiuje (kūdikystėje, paauglystėje, senatvėje), tačiau dažniausiai pasireiškia vyresniems vaikams ir paaugliams. Ligos sunkumas skiriasi nuo subklinikinių iki sunkių formų, kurioms būdingos dažnai pasikartojančios hemolizinės krizės. Krizės metu pakyla kūno temperatūra, svaigsta galva, atsiranda silpnumas; atsiranda pilvo skausmas ir vėmimas.

Pagrindinis mikrosferocitinės hemolizinės anemijos simptomas yra įvairaus intensyvumo gelta. Dėl didelio sterkobilino kiekio išmatos intensyviai nuspalvina tamsiai rudą spalvą. Sergantiems Minkovskio-Šofardo liga tulžies pūslėje yra polinkis formuotis akmenims, todėl dažnai išsivysto akmeninio cholecistito paūmėjimo požymiai, tulžies dieglių priepuoliai, obstrukcinė gelta, kai choledochą užkemša akmenys. Sergant mikrosferocitoze, visais atvejais padidėja blužnis, pusei ligonių – ir kepenys. Be paveldimos mikrosferocitinės anemijos, vaikams dažnai pasitaiko ir kitų įgimtų displazijų: bokšto kaukolės, žvairumo, balninės nosies deformacijos, netaisyklingo sąkandžio, gomurinio gomurio, polidaktilija ar bradidaktilija ir kt. Vidutinio ir vyresnio amžiaus pacientai kenčia nuo trofinių kojų opų, kurios atsiranda kaip raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės pasekmė galūnių kapiliaruose ir yra sunkiai gydomi.

Enzimopeninės anemijos yra susijusios su tam tikrų eritrocitų fermentų (dažniau – G-6-PD, nuo glutationo priklausomų fermentų, piruvatkinazės ir kt.) trūkumu. Hemolizinė anemija pirmiausia gali pasireikšti po gretutinės ligos ar vaistų (salicilatų, sulfonamidų, nitrofuranų) vartojimo. Paprastai liga vyksta sklandžiai; tipiška „blyški gelta“, vidutinė hepatosplenomegalija, širdies ūžesiai. Sunkiais atvejais išsivysto ryškus hemolizinės krizės vaizdas (silpnumas, vėmimas, dusulys, širdies plakimas, kolaptoidinė būklė). Dėl intravaskulinės eritrocitų hemolizės ir hemosiderino išsiskyrimo su šlapimu pastarasis įgauna tamsią (kartais juodą) spalvą. Hemoglobinopatijų klinikinės eigos ypatumai - talasemija ir pjautuvinė anemija yra nepriklausomų apžvalgų objektas.

Įgyta hemolizinė anemija

Tarp įvairių įgytų variantų autoimuninės anemijos yra dažnesnės nei kitos. Jiems įprastas pradinis veiksnys yra antikūnų prieš savo eritrocitų antigenus susidarymas. Eritrocitų hemolizė gali būti tiek intravaskulinė, tiek tarpląstelinė. Hemolizinė krizė sergant autoimunine anemija išsivysto ūmiai ir staiga. Jis tęsiasi su karščiavimu, stipriu silpnumu, galvos svaigimu, širdies plakimu, dusuliu, skausmu epigastriume ir apatinėje nugaros dalyje. Kartais prieš ūmines apraiškas atsiranda subfebrilo būklės ir artralgijos pirmtakai. Krizės metu gelta sparčiai daugėja, nelydi odos niežulys, padidėja kepenys ir blužnis. Sergant kai kuriomis autoimuninės anemijos formomis, pacientai blogai toleruoja šaltį; esant žemai temperatūrai, jiems gali išsivystyti Raynaud sindromas, dilgėlinė, hemoglobinurija. Dėl kraujotakos nepakankamumo mažuose kraujagyslėse galimos komplikacijos kojų ir rankų pirštų gangrenos forma.

Toksinė anemija pasireiškia progresuojančiu silpnumu, skausmu dešinėje hipochondrijoje ir juosmens srityje, vėmimu, hemoglobinurija, aukšta kūno temperatūra. Nuo 2-3 dienų prisijungia gelta ir bilirubinemija; 3-5 dieną pasireiškia kepenų ir inkstų nepakankamumas, kurio požymiai yra hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Atskiri įgytos hemolizinės anemijos tipai aptariami atitinkamuose straipsniuose: „Hemoglobinurija“ ir „Trombocitopeninė purpura“, „Hemolizinė vaisiaus liga“.

Komplikacijos

Kiekvienas HA tipas turi savo specifinių komplikacijų: pavyzdžiui, tulžies akmenligė – su mikrosferocitoze, kepenų nepakankamumas – su toksinėmis formomis ir kt. Dažnos komplikacijos yra hemolizinės krizės, kurias gali sukelti infekcijos, stresas, moterų gimdymas. Esant ūminei masinei hemolizei, gali išsivystyti hemolizinė koma, kuriai būdingas kolapsas, sumišimas, oligurija ir padidėjusi gelta. Paciento gyvybei gresia DIC, blužnies infarktas ar savaiminis organo plyšimas. Greitoji medicinos pagalba reikalauja ūminio širdies ir kraujagyslių bei inkstų nepakankamumo.

Diagnostika

GA formos nustatymas remiantis priežasčių, simptomų ir objektyvių duomenų analize yra gydytojo hematologo kompetencija. Pirminio pokalbio metu išsiaiškinama šeimos istorija, hemolizinių krizių eigos dažnis ir sunkumas. Apžiūros metu įvertinama odos, skleros ir matomų gleivinių spalva, apčiuopiamas pilvas, įvertinamas kepenų ir blužnies dydis. Spleno- ir hepatomegalija patvirtinama kepenų ir blužnies ultragarsu. Laboratorinis diagnostikos kompleksas apima:

• Kraujo tyrimas. Pokyčiams hemogramoje būdinga normo- arba hipochrominė anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitozė ir pagreitėjęs ESR. Biocheminiuose kraujo mėginiuose nustatoma hiperbilirubinemija (padidėja netiesioginio bilirubino frakcija), padidėja laktatdehidrogenazės aktyvumas. Sergant autoimunine anemija, teigiamas Kumbso testas turi didelę diagnostinę vertę.
• Šlapimo ir išmatų tyrimai. Šlapimo tyrimas atskleidžia proteinurija, urobilinurija, hemosiderinurija, hemoglobinurija. Koprogramoje buvo padidintas sterkobilino kiekis.
• Mielograma. Citologiniam patvirtinimui atliekama krūtinkaulio punkcija. Ištyrus kaulų čiulpų tašką, nustatoma eritroidinio gemalo hiperplazija.

Diferencinės diagnostikos procese neįtraukiamas hepatitas, kepenų cirozė, portalinė hipertenzija, hepatolieninis sindromas, porfirija, hemoblastozės. Pacientą konsultuoja gastroenterologas, klinikinis farmakologas, infekcinių ligų specialistas ir kiti specialistai.

Gydymas

Įvairios GA formos turi savo ypatybes ir gydymo metodus. Su visais įgytos hemolizinės anemijos variantais reikia pasirūpinti, kad būtų pašalinta hemolizinių veiksnių įtaka. Hemolizinių krizių metu pacientams reikia infuzijų tirpalų, kraujo plazmos; vitaminų terapija, jei reikia - hormonų ir antibiotikų terapija. Esant mikrosferocitozei, vienintelis veiksmingas metodas, leidžiantis 100 % sustabdyti hemolizę, yra splenektomija.

Esant autoimuninei anemijai, skiriamas gydymas gliukokortikoidiniais hormonais (prednizolonu), kuris sumažina arba sustabdo hemolizę. Kai kuriais atvejais norimas poveikis pasiekiamas skiriant imunosupresantus (azatiopriną, 6-merkaptopuriną, chlorambucilą), vaistus nuo maliarijos (chlorokviną). Esant vaistams atsparioms autoimuninės anemijos formoms, atliekama splenektomija. Hemoglobinurijos gydymas apima nuplautų raudonųjų kraujo kūnelių, plazmos pakaitalų perpylimą, antikoaguliantų ir antitrombocitų paskyrimą. Toksinės hemolizinės anemijos išsivystymas lemia intensyvios terapijos poreikį: detoksikaciją, priverstinę diurezę, hemodializę, pagal indikacijas – priešnuodžių įvedimą.

Prognozė ir prevencija

Eiga ir baigtis priklauso nuo anemijos tipo, krizių eigos sunkumo, patogenetinės terapijos išsamumo. Esant daugeliui įgytų variantų, priežasčių pašalinimas ir visapusiškas gydymas lemia visišką pasveikimą. Įgimtos mažakraujystės išgydyti nepavyks, tačiau galima ilgalaikė remisija. Išsivysčius inkstų nepakankamumui ir kitoms mirtinoms komplikacijoms, prognozė yra nepalanki. Užkirsti kelią GA vystymuisi leidžia išvengti ūmių infekcinių ligų, intoksikacijos, apsinuodijimo. Nekontroliuojamas savarankiškas narkotikų vartojimas draudžiamas. Būtinas kruopštus pacientų paruošimas kraujo perpylimui, vakcinacija su visu būtinų tyrimų kompleksu.

pažodinis vertimas iš graikų kalbos reiškia bekraują (an - be, haim - kraujas), kuris vis dėlto neatitinka jo semantinės reikšmės. Šis terminas reiškia patologinę būklę, kuriai būdingas hemoglobino kiekio arba raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas kraujo tūrio vienete, dėl kurio išsivysto audinių deguonies badas. Iš šių pozicijų anemija turėtų būti vertinama kaip bendras patologinis procesas, atsirandantis pažeidžiant įvairių organų ir sistemų veiklą.

Klinikinės ir hematologinės anemijos apraiškos daugiausia lemia jų patogenetinis pobūdis pagal šiuolaikinę anemijos klasifikaciją (1 lentelė).
Pirmiau minėta klasifikacija, kaip ir bet kuri kita, tam tikru mastu yra sąlyginė, nes jos pagrindu laikomas tik vienas patogenetinis veiksnys: kraujo netekimas, hemolizė, vitamino BJ2 ar geležies trūkumas ir, galiausiai, organiniai kaulų čiulpų pažeidimai. Tiesą sakant, daugumos anemijų patogenezė yra sudėtingesnė. Pavyzdžiui, anemija nėštumo metu, piktybiniai navikai, lėtinis enterokolitas ir kt., kurių atsiradimui vienu metu dalyvauja keli patogenetiniai veiksniai. Be to, klinikinėje praktikoje neabejotinai yra nežinomos kilmės anemijos, pavyzdžiui, diseritropoetinės.
Šiuo metu jų taikymo sritis vis labiau siaurėja, nes plečiasi mūsų supratimas apie anemijos patogenezę. Pavyzdžiui, naujas patogenetinis anemijos vystymosi mechanizmas yra eritrocitų gyvenimo sutrumpėjimas, ypač stebimas lėtinės limfocitinės leukemijos atveju (AM Polyanskaya, 1967 ir kt.) ir sukeliantis latentinę hiperhemolizę. Pastaraisiais metais hematologų dėmesį patraukė vadinamoji sideroachrestinė anemija, kurios išsivystymas siejamas su porfirino metabolizmo pažeidimu.

1 lentelė Anemijos klasifikacija

Vis dėlto, nepaisant kai kurių konvencijų, patogenetinė anemijos klasifikacija (atsižvelgiant į įvairius etiologinius veiksnius) yra tvirtai nusistovėjusi klinikinėje praktikoje. Jame pateikti aneminiai sindromai aiškiai skiriasi pagal klinikines ir morfologines apraiškas bei gydymo priemonių pobūdį.
Įvairius klinikinius ir hematologinius anemijos pasireiškimus galima schematiškai suskirstyti į tris grupes:
I. Visoms anemijos formoms būdingi simptomai, kurių atsiradimas susijęs su pagrindiniais patofiziologiniais sutrikimais, ypač su hipoksija ir kraujotakos aparato pokyčiais.
II. Simptomai, būdingi tik tam tikrai mažakraujystės grupei, atsižvelgiant į patogenetinį jos specifiškumą.
III. Kraujo ir kaulų čiulpų kraujodaros pokyčiai.
Pirmoji simptomų grupė gali būti odos ir gleivinių blyškumas; galvos svaigimas, galvos skausmas, spengimas ausyse, širdies plakimas ir diskomfortas širdies srityje, dusulys, stiprus bendras silpnumas ir padidėjęs nuovargis; širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai: tachikardija, sistolinis ūžesys širdies viršūnėje ir kraujagyslėse, „viršutinis triukšmas“ jungo venose, o esant sunkiai anemijai – kraujotakos nepakankamumo išsivystymas.
Ši simptomų kategorija nėra būdinga konkrečiai anemijai, nes patogenetiniai jų atsiradimo mechanizmai yra tokie patys ir priklauso nuo anemijos laipsnio,
jo vystymosi greitis, taip pat organizmo gebėjimas greitai prisitaikyti prie kintančių sąlygų. Lengvais anemijos atvejais bendrieji simptomai dažnai nebūna, nes įsijungia apsauginiai ir prisitaikantys organizmo mechanizmai, užtikrinantys fiziologinį deguonies poreikį audiniuose; tik ryški mažakraujystė ar su tuo susijęs kraujotakos sutrikimas priveda organizmą į deguonies bado būseną.
Diferencinei anemijos diagnostikai lemiamą reikšmę turi antroji simptomų grupė, kurios išsivystymas tiesiogiai susijęs su konkrečios anemijos patogenezės ypatumais. Šie simptomai gali būti, pavyzdžiui: sergant pohemoragine anemija – klinikinės pagrindinės ligos, kaip kraujo netekimo šaltinio, apraiškos (virškinamojo trakto opa ar navikas, hemorojus, kabliuko kirmėlė, menopauzė ar metroragija ir kt.);
su geležies stokos anemija - skonio iškrypimas, daugybė trofinių sutrikimų (sausa oda, trapūs nagai, plaukų slinkimas) ir dažnai - skrandžio achilija;
su hemolizine anemija - hemolizine gelta, o esant dideliam raudonųjų kraujo kūnelių irimo atveju - hemoglobinurija;
su B12 (folio) - stokos anemija - virškinimo trakto pažeidimas glosito, organinės achilijos forma, taip pat nervų sistemos pažeidimai, tokie kaip funikulinė mielozė;
su hipoplastine anemija - hemoraginės apraiškos ir rečiau - septicemija su nekroze burnos ertmėje, ryklėje ir kt.
Tačiau ši simptomų grupė nėra griežtai reguliari ir specifinė, todėl klinikinį paciento, kuriam įtariama anemija, tyrimą reikėtų užbaigti detaliu kraujo tyrimu, o prireikus – ir kaulų čiulpų kraujodaros tyrimu.

Vertinant kraujo vaizdą, be hemoglobino kiekio ir eritrocitų skaičiaus, atsižvelgiama į spalvos indeksą, eritrocitų skersmenį, raudonojo kraujo regeneracinių elementų (retikulocitų) buvimą. Apibūdinant hematologinį sindromą sergant anemija, ypač svarbu skaičiuoti leukocitų ir trombocitų skaičių.
Atsižvelgiant į pirmiau minėtų rodiklių pokyčius, anemija skirstoma taip:
Regeneracinėms anemijoms būdingas raudonojo kraujo regeneracinių elementų (polichromatofilų ir ypač retikulocitų) padidėjimas, dažnai leukocitozė ir trombocitozė, taip pat aktyvi kaulų čiulpų reakcija (branduolių elementų – normoeritroblastų, raudonųjų kraujo mitozės rodiklių ir kt. .). Priešingai, sergant hiporegeneracine anemija, sumažėja raudonojo kraujo regeneracinės formos, atsiranda leukopenija ir trombocitopenija. Kaulų čiulpų pokyčiai rodo visišką periferinio kraujo vaizdo ir eritropoezės būklės neatitikimą: kai periferinis kraujas išsenka regeneracinėmis raudonojo kraujo formomis, kaulų čiulpuose gausu eritroidinių elementų ir sutrinka tik jų brendimo procesas. Ir, galiausiai, regeneracines anemijas lydi pancitopenija ir regeneracinių kraujo parametrų nebuvimas, atsižvelgiant į susilpnėjusį ląstelių elementų reprodukcijos greitį kaulų čiulpuose ir staigų brendimo procesų slopinimą.

Pateikiame trumpą hematologinį įvairių anemijos tipų aprašymą.
Ūminė pohemoraginė anemija - normochrominis, normocitinis, regeneruojantis.
geležies trūkumas (įskaitant lėtinę pohemoraginę) anemija - hipochrominis, mikrocitinis (rečiau makrocitinis), hiporegeneracinis.
IN 12 (folio) – stokos anemija - hiperchrominis, makromegalocitinis, hiporegeneracinis.
Hemolizinė anemija - normohipochrominis (rečiau hiperchrominis), mikrocitinis, hiperregeneracinis.
hipoplastinė anemija - normochrominis, normocitinis, regeneruojantis.
Neatsižvelgiame į įvairias simptomines anemijas, atsirandančias su piktybiniais navikais, infekcinėmis ligomis, egzogeninėmis ir endogeninėmis intoksikacijomis (vaistų etiologijos anemija, su inkstų nepakankamumu), virškinimo trakto distrofija ir avitaminoze, endokrinopatijomis ir kt. Tokiais atvejais anemijos patogenezė yra didesnė. sudėtingas ir netelpa į mūsų patogenetinę klasifikaciją. Todėl aneminio sindromo charakteristikos pateikiamos atsižvelgiant į pagrindinius raudonojo kraujo rodiklius (spalvos indeksą, raudonųjų kraujo kūnelių dydį, regeneracijos pobūdį).
Pavyzdžiui: sepsis – hipochrominė, hiporegeneracinė anemija; nėštumas – hiperchrominė, žalinga anemija ir kt.