Angiofibroma nosyje nuo to, kas atrodo. Jaunatvinė nosiaryklės angiofibroma

Angiofibroma auga gana greitai, tačiau klinikinės apraiškos ne iš karto pradeda trikdyti pacientus.

  • Didėjantis nosies kvėpavimo sunkumas.
  • Hiposmija ir anosmija (uoslės susilpnėjimas ir išnykimas).
  • Nosies.
  • Klausos praradimas vienoje ar abiejose ausyse.
  • kraujavimas iš nosies; ligai progresuojant, didėja jų intensyvumas ir dažnis.
  • Galvos skausmas.
  • Veido skeleto deformacija (vėlesnėse stadijose sukelia aplinkinių audinių pasislinkimą).
Augliui išplitus į akies sritį, galimas regėjimo sutrikimas (sumažėjęs regėjimo aštrumas, egzoftalmos (akies obuolio pasislinkimas į priekį (akys išsipūtęs), kartais pasislinkimas į šoną), akies obuolio judrumo apribojimas, dvejinimasis matymas (diplopija), ir tt).

Formos

Priklausomai nuo jos augimo krypties, yra trys angiofibromos formos:

  • auglys gali pradėti augti ant nosiaryklės skliauto ir iš ten išaugti iki kaukolės pagrindo;
  • auglys iš spenoidinio kaulo kūno išauga į etmoidinį labirintą, sinusus, nosies ertmę ir orbitą;
  • angiofibroma taip pat gali pradėti augti pterygopalatine duobėje ir išaugti į nosies ertmę.
Aplinkinių audinių deformacijos pobūdis priklauso nuo angiofibromos augimo krypties, pavyzdžiui, angiofibroma, auganti orbitos kryptimi, sukels akies obuolio poslinkį, jo augimas taip pat gali sutrikdyti įvairių smegenų dalių aprūpinimą krauju. , suspausti nervinius darinius.

Yra klinikinė ir anatominė jaunatvinės angiofibromos klasifikacija, kurioje išskiriamos dvi formos:

  • bazinis-dažnas: jai būdingi tokie klinikiniai simptomai kaip pasunkėjęs kvėpavimas per nosį, anosmija (neatpažįstamas kvapas), nosis, klausos sutrikimas (vienos, rečiau abiejų ausų klausa), paranalinių sinusų uždegimas, suspaudimo požymiai iš II ir III šakų trišakio nervo, egzoftalmos (akys išsipūtusios) ir dvejinimosi (dvigubo regėjimo);
  • intrakranijinis-dažnas: su juo vaizdą papildo trišakio nervo I šakos pažeidimo požymiai, regos nervo galvos patinimas, skruosto patinimas iš naviko išplitimo pusės, II pažeidimas, III ir VI poros galvinių nervų – ptozė (voko nukritimas), voko patinimas, susilpnėjęs regėjimas.
Klasifikavimas pagal etapus:
  • I stadija – navikas apsiriboja nosies ertme;
  • II stadija – naviko išplitimas į pterigopalatininę duobę arba žandikaulio, etmoidinį ar spenoidinį sinusą;
  • IIIa stadija – navikas išplitęs į akiduobę arba infratemporalinę duobę be intrakranijinio augimo;
  • IIIb stadija – IIIa stadija su išplitimu už kietojo kietojo audinio;
  • IVa stadija – naviko išplitimas po kietine dangale, nepažeidžiant kaverninio sinuso (didelės venos smegenų dugne), hipofizės (visų organizmo endokrininių liaukų veiklos koordinatoriaus) ir optinio chiazmo. (sritis, kurioje susikerta regos nervai);
  • IVb stadija – įsitraukimas į kaverninio sinuso, hipofizės ar regos nervo chiazmo navikinį procesą.

Priežastys

Manoma, kad šis navikas yra nenormalaus vystymosi embriono laikotarpiu pasekmė.

Diagnostika

  • Skundų analizė ir ligos anamnezė:
    • progresuojantis nosies kvėpavimo pasunkėjimas;
    • hiposmija ir anosmija (uoslės sumažėjimas arba visiškas nebuvimas);
    • nosis;
    • klausos praradimas vienoje ar abiejose ausyse;
    • kraujavimas iš nosies;
    • galvos skausmas;
    • regėjimo sutrikimai (sumažėjęs regėjimo aštrumas, išsipūtusios akys, dvigubas matymas ir kt.).
  • Priekinė ir užpakalinė rinoskopija leidžia pamatyti suapvalintą, lygų ar nelygų ryškiai raudonos arba žydros spalvos naviko paviršių; palpuojant zondu, navikas pradeda kraujuoti.
  • Radiografija (kartais neleidžia tiksliai nustatyti naviko dydžio ir jo užimamos vietos).
  • Kompiuterinė tomografija yra tikslesnis būdas nustatyti naviko ribas ir jo dydį.
  • Nosies endoskopija arba fibroskopija. Endoskopija atliekama po vietinės anestezijos, kuri gelbsti pacientą nuo diskomforto procedūros metu. Gydytojas per šnervę įveda endoskopą į nosies ertmę ir apžiūri nosies ertmę.
  • Darant biopsiją (auglio vietą tolesniam histologiniam tyrimui) yra didelė kraujavimo rizika, todėl ji ne visada naudojama.
  • Angiografija leidžia vizualizuoti naviko ryšį su miego arterijų sistema (svarbu planuojant chirurginį gydymą).
  • Pilnas kraujo tyrimas parodys anemiją dėl dažno kraujavimo iš nosies.
  • Galima ir konsultacija.

Jaunystės nosiaryklės angiofibromos gydymas

Gydymas yra tik chirurginis. Atliekama endoskopiškai kontroliuojant (endoskopas – „optinis aparatas“, naudojamas detalesniam tolimųjų nosies ertmės dalių ištyrimui, užtikrina vizualinę operacijos kontrolę).

Operacijų tipai:

  • operacijos, kai prie naviko patenkama natūraliais būdais (per nosį ar burną);
  • chirurgija naudojant tausojančią prieigą per viršutinį žandikaulio sinusą ir nosies ertmę (su pjūviu po lūpa);
  • chirurgija naudojant išplėstinę prieigą per viršutinį žandikaulio sinusą ir nosies ertmę (su veido pjūviu);
  • operacija naudojant prieigą per dangų.
Prieš operaciją, siekiant sumažinti kraujavimo riziką, pageidautina atlikti naviko kraujagyslių embolizaciją (dirbtinį blokavimą).

Komplikacijos ir pasekmės

  • Gausaus nenumaldomo kraujavimo ir negrįžtamų neurologinių komplikacijų (pavyzdžiui, regėjimo laukų praradimo) išsivystymas, kai navikas įauga į kaukolės ertmę.
  • Naviko plitimas į nosies ertmę.
  • Anemija, kurią sukelia dažnas gausus kraujavimas iš nosies (būklė, kai kraujyje sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių arba juose yra nepakankamas hemoglobino kiekis).

Jaunystės nosiaryklės angiofibromos prevencija

  • Šios ligos prevencija neegzistuoja.
  • Atsiradus pirmiesiems požymiams (padidėjęs nosies kvėpavimas, susilpnėjęs uoslė iki visiško išnykimo, dažnas kraujavimas iš nosies), rodantys šios ligos buvimą, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Papildomai

Gerybiniai navikai yra patologiniai dariniai, atsirandantys dėl ląstelių dalijimosi ir augimo mechanizmų pažeidimo. Jų struktūra panaši į audinius, iš kurių jie kilę (raumenų audinys, kaulas, kremzlės audinys ir kt.). Gerybiniai navikai linkę augti lėtai. Jiems augant, suspaudžiami kaimyniniai organai ir audiniai. Augliai, kuriems būdingas gerybinis augimas, dažniausiai nėra linkę atsinaujinti (tai yra ligos pasikartojimui sėkmingai baigus gydymą), nemetastazuoja (ty antriniai naviko židiniai kituose organuose) ir gerai reaguoja į gydymas.

Angiofibroma auga gana greitai, tačiau klinikinės apraiškos ne iš karto pradeda trikdyti pacientus.

Didėjantis nosies kvėpavimo sunkumas. Hiposmija ir anosmija (uoslės susilpnėjimas ir išnykimas). Nosies. Klausos praradimas vienoje ar abiejose ausyse. kraujavimas iš nosies; ligai progresuojant, didėja jų intensyvumas ir dažnis. Galvos skausmas. Veido skeleto deformacija (vėlesnėse stadijose sukelia aplinkinių audinių pasislinkimą).

Augliui išplitus į akies sritį, galimas regėjimo sutrikimas (sumažėjęs regėjimo aštrumas, egzoftalmos (akies obuolio pasislinkimas į priekį (akys išsipūtęs), kartais pasislinkimas į šoną), akies obuolio judrumo apribojimas, dvejinimasis matymas (diplopija), ir tt).

Formos

Priklausomai nuo jos augimo krypties, yra trys angiofibromos formos:

auglys gali pradėti augti ant nosiaryklės skliauto ir iš ten išaugti iki kaukolės pagrindo; auglys iš spenoidinio kaulo kūno išauga į etmoidinį labirintą, sinusus, nosies ertmę ir orbitą; angiofibroma taip pat gali pradėti augti pterygopalatine duobėje ir išaugti į nosies ertmę.

Aplinkinių audinių deformacijos pobūdis priklauso nuo angiofibromos augimo krypties, pavyzdžiui, angiofibroma, auganti orbitos kryptimi, sukels akies obuolio poslinkį, jo augimas taip pat gali sutrikdyti įvairių smegenų dalių aprūpinimą krauju. , suspausti nervinius darinius.

Yra klinikinė ir anatominė jaunatvinės angiofibromos klasifikacija, kurioje išskiriamos dvi formos:

bazinis-dažnas: jai būdingi tokie klinikiniai simptomai kaip pasunkėjęs kvėpavimas per nosį, anosmija (neatpažįstamas kvapas), nosis, klausos sutrikimas (vienos, rečiau abiejų ausų klausa), paranalinių sinusų uždegimas, suspaudimo požymiai iš II ir III šakų trišakio nervo, egzoftalmos (akys išsipūtusios) ir dvejinimosi (dvigubo regėjimo); intrakranijinis-dažnas: su juo vaizdą papildo trišakio nervo I šakos pažeidimo požymiai, regos nervo galvos patinimas, skruosto patinimas iš naviko išplitimo pusės, II pažeidimas, III ir VI poros galvinių nervų – ptozė (voko nukritimas), voko patinimas, susilpnėjęs regėjimas.

Klasifikavimas pagal etapus:

I stadija – navikas apsiriboja nosies ertme; II stadija – naviko išplitimas į pterigopalatininę duobę arba žandikaulio, etmoidinį ar spenoidinį sinusą; IIIa stadija – navikas išplitęs į akiduobę arba infratemporalinę duobę be intrakranijinio augimo; IIIb stadija – IIIa stadija su išplitimu už kietojo kietojo audinio; IVa stadija – naviko išplitimas po kietine dangale, nepažeidžiant kaverninio sinuso (didelės venos smegenų dugne), hipofizės (visų organizmo endokrininių liaukų veiklos koordinatoriaus) ir optinio chiazmo. (sritis, kurioje susikerta regos nervai); IVb stadija – įsitraukimas į kaverninio sinuso, hipofizės ar regos nervo chiazmo navikinį procesą.

Priežastys

Manoma, kad šis navikas yra nenormalaus vystymosi embriono laikotarpiu pasekmė.

„LookMedBook“ primena, kad kuo anksčiau kreipsitės pagalbos į specialistą, tuo daugiau galimybių išsaugoti savo sveikatą ir sumažinti komplikacijų riziką:

Diagnostika

Skundų analizė ir ligos anamnezė: progresuojantis nosies kvėpavimo pasunkėjimas; hiposmija ir anosmija (uoslės sumažėjimas arba visiškas nebuvimas); nosis; klausos praradimas vienoje ar abiejose ausyse; kraujavimas iš nosies; galvos skausmas; regėjimo sutrikimai (sumažėjęs regėjimo aštrumas, išsipūtusios akys, dvigubas matymas ir kt.). Priekinė ir užpakalinė rinoskopija leidžia pamatyti suapvalintą, lygų ar nelygų ryškiai raudonos arba žydros spalvos naviko paviršių; palpuojant zondu, navikas pradeda kraujuoti. Radiografija (kartais neleidžia tiksliai nustatyti naviko dydžio ir jo užimamos vietos). Kompiuterinė tomografija yra tikslesnis būdas nustatyti naviko ribas ir jo dydį. Nosies endoskopija arba fibroskopija. Endoskopija atliekama po vietinės anestezijos, kuri gelbsti pacientą nuo diskomforto procedūros metu. Gydytojas per šnervę įveda endoskopą į nosies ertmę ir apžiūri nosies ertmę. Darant biopsiją (auglio vietą tolesniam histologiniam tyrimui) yra didelė kraujavimo rizika, todėl ji ne visada naudojama. Angiografija leidžia vizualizuoti naviko ryšį su miego arterijų sistema (svarbu planuojant chirurginį gydymą). Pilnas kraujo tyrimas parodys anemiją dėl dažno kraujavimo iš nosies. Taip pat galima kreiptis į onkologą.

Jaunystės nosiaryklės angiofibromos gydymas

Gydymas yra tik chirurginis. Atliekama endoskopiškai kontroliuojant (endoskopas – „optinis aparatas“, naudojamas detalesniam tolimųjų nosies ertmės dalių ištyrimui, užtikrina vizualinę operacijos kontrolę).

Operacijų tipai:

operacijos, kai prie naviko patenkama natūraliais būdais (per nosį ar burną); chirurgija naudojant tausojančią prieigą per viršutinį žandikaulio sinusą ir nosies ertmę (su pjūviu po lūpa); chirurgija naudojant išplėstinę prieigą per viršutinį žandikaulio sinusą ir nosies ertmę (su veido pjūviu); operacija naudojant prieigą per dangų.

Prieš operaciją, siekiant sumažinti kraujavimo riziką, pageidautina atlikti naviko kraujagyslių embolizaciją (dirbtinį blokavimą).

Komplikacijos ir pasekmės

Gausaus nenumaldomo kraujavimo ir negrįžtamų neurologinių komplikacijų (pavyzdžiui, regėjimo laukų praradimo) išsivystymas, kai navikas įauga į kaukolės ertmę. Naviko plitimas į nosies ertmę. Anemija, kurią sukelia dažnas gausus kraujavimas iš nosies (būklė, kai kraujyje sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių arba juose yra nepakankamas hemoglobino kiekis).

Jaunystės nosiaryklės angiofibromos prevencija

Šios ligos prevencija neegzistuoja. Atsiradus pirmiesiems požymiams (padidėjęs nosies kvėpavimas, susilpnėjęs uoslė iki visiško išnykimo, dažnas kraujavimas iš nosies), rodantys šios ligos buvimą, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Papildomai

Gerybiniai navikai yra patologiniai dariniai, atsirandantys dėl ląstelių dalijimosi ir augimo mechanizmų pažeidimo. Jų struktūra panaši į audinius, iš kurių jie kilę (raumenų audinys, kaulas, kremzlės audinys ir kt.). Gerybiniai navikai linkę augti lėtai. Jiems augant, suspaudžiami kaimyniniai organai ir audiniai. Augliai, kuriems būdingas gerybinis augimas, dažniausiai nėra linkę atsinaujinti (tai yra ligos pasikartojimui sėkmingai baigus gydymą), nemetastazuoja (ty antriniai naviko židiniai kituose organuose) ir gerai reaguoja į gydymas.

Vaikams hormonų koregavimo laikotarpiu (antruoju gyvenimo dešimtmečiu) kartais atsiranda gerybinių ir piktybinių navikų, kurie susidaro iš pačių įvairiausių audinių. Angiofibroma reiškia tuos gerybinius navikus, kurių pagrindas yra jungiamasis audinys (fibroma) ir įvairaus brandumo kraujagyslių audinys (angioma). Jei toks navikas yra nosiaryklės lanko srityje, tada jis vadinamas nosiaryklės angiofibroma.

Nosiaryklės angiofibromos priežastys

Pagal proceso pobūdį toks navikas laikomas gerybiniu, tačiau jo augimo ir vystymosi ypatumai primena piktybinį procesą. Ši liga skiriasi tuo, kad dažniau suserga 9-10 iki 16-18 metų berniukai, todėl ir turi kitokį pavadinimą - jaunatvinė angiofibroma(nepilnametis). Sulaukus 20 metų ji dažniausiai patiria atvirkštinius pokyčius ir regresuoja. Daug rečiau šia liga serga jaunesni nei 28-30 metų vyrai.

Šiuo metu nėra konkrečios nuomonės, kodėl atsiranda nosiaryklės angiofibroma, tačiau daugelis mokslininkų sutinka, kad pagrindinė naviko vystymosi priežastis yra neišsivysčiusio embriono audinio likučiai, esantys nosiaryklėje. Naviko pagrindas yra įvairaus dydžio ir storio kraujagyslės, išsidėsčiusios chaotiškai, taip pat jungiamasis audinys. Kraujagyslių navikas maitinasi iš išorinės miego arterijos. Nepilnamečių angiofibroma yra šiose nosiaryklės vietose:

Sfenoidinio kaulo (kūno) pagrindas. Užpakalinė etmoidinio kaulo sienelė. Ryklės fascija.

Iš šių anatominių nosiaryklės darinių auglys gali išaugti į kaimynystėje esančius organus, būtent nosies ertmes, akiduobes, etmoidinį labirintą, sferinį ir etmoidinį sinusą, sukeldamas daug problemų ir diskomforto. Ši liga yra linkusi pasikartoti arba pasikartoti patologinio naviko augimo į aplinkinius audinius vystymąsi net ir po gydymo.

Nosiaryklės angiofibromos klinikinis vaizdas ir diagnozė

Kaip vizualiai atrodo nosiaryklės angiofibroma?

Ligos klinika yra gana būdinga ir išsiskiria daugybe ryškių simptomų. Taip yra dėl greito naviko augimo kaimyniniuose audiniuose. Klinikinis vaizdas labai priklauso nuo kraujagyslių ir jungiamojo audinio augimo vietos. Nosiaryklės angiofibromos simptomai yra šie:

Staigus klausos praradimas (vienoje arba abiejose ausyse). Sunku kvėpuoti per nosį. Kraujavimas iš nosies, kuris pablogėja augant navikui. Nosies užgulimas. Sunkus į migreną panašus galvos skausmas. Veido ir kaukolės minkštųjų ir kietųjų audinių deformacija. Akies obuolio išsipūtimas (egzoftalmas) arba poslinkis. Veido asimetrija ir viršutinių vokų nukritimas.

Ligos diagnozė pagrįsta šiais tyrimais ir duomenimis:

Paciento apžiūra ir skundų rinkimas. Miego arterijų arteriografija (angiografija). Kompiuterinė (magnetinio rezonanso) nosies ar kaukolės tomografija. Audinių biopsija (su endoskopiniu nosies ertmės tyrimu).

Būtinai atlikite diferencinę diagnozę su tokiomis ligomis kaip adenoidai vaikams, smegenų auglys, choanaliniai polipai, sarkoma, papiloma. Audinių biopsijos analizę jie bando atlikti tik ligoninėje (operaciniame skyriuje), nes po biopsijos gali atsirasti kraujavimas iš nosies kraujagyslių.

Nosiaryklės angiofibromos gydymas

Atsižvelgiant į tai, kad liga dažnai sukelia atkryčius, gydymas visada yra chirurginis ir, jei įmanoma, radikalus. Liga gali progresuoti kelerius metus, tačiau kai kuriais atvejais pasireiškia kaip piktybinis navikas, tai yra sparčiai auga. Todėl įtarus nosiaryklės angiofibromą ir nustačius diagnozę, kuo anksčiau atliekama chirurginė operacija.

Operacijos metu gali atsirasti kraujavimas iš nosies, todėl miego arterija (išorinė) dažnai perrišama prieš operaciją. Paprastai naudojama bendroji anestezija ir, atsižvelgiant į naviko vietą, pasirenkamas vienas iš šių metodų:

Endoralinis, kai į nosies ertmę patenkama per burną. Endonasal – prieiga yra per nosies kanalus. Transaxillary prieiga, kuriai reikalinga endoskopinė kontrolė.

Operacijos metu kai kuriais atvejais, kai netenkama didelio kraujo, perpilamas paaukotas kraujas. Laikotarpiu po operacijos skiriami šie vaistai:

Tirpalų, gerinančių kraujo reologiją ir papildančių kraujo netekimą, perpylimas. Antibiotikų terapija (sumažina infekcijos riziką). Terapija, kuria siekiama padidinti kraujo krešėjimą.

Siekiant sumažinti atkryčių skaičių, daugelis ENT onkologų pataria po operacijos atlikti spindulinės terapijos kursą. Retais atvejais liga gali išsivystyti į piktybinį naviką, tačiau apskritai prognozė yra palanki.

Paaugliams hormoninius pokyčius kartais lydi gerybinių ir piktybinių navikų atsiradimas. Jie gali būti suformuoti iš skirtingų audinių.

Didysis Hipokratas dar V amžiuje prieš Kristų. aprašė ligą, kuri šiuolaikinėje medicinoje vadinama angiofibroma. Tai gerybinis navikas, atsirandantis nosiaryklėje. Jis pagrįstas audiniu - fibroma (jungiamoji) ir angioma (kraujagyslinė). Jis pažeidžia berniukų nuo 10 metų ir jaunų vyrų iki 21 metų nosiaryklę (po 20 metų, kaip taisyklė, prasideda regresija), todėl ji dar vadinama „jaunuoliu“. Labai retai liga aplenkia 28-30 metų vyrus.

Šis neoplazmas gali augti su giliųjų audinių pažeidimu, kuris tęsiasi iki kraujagyslių. Ir tai yra didelė problema, jei jums reikia jį pašalinti.


Jaunatvinės angiofibromos formos

Sutelkdami dėmesį į jaunatvinės nosiaryklės angiofibromos augimo kryptį, ekspertai vadina jos formas:

nosiaryklės skliautas (pradžioje), išsivysto į kaukolės pagrindą;spenoidinio kaulo kūnas (genezė), augdamas, veikia nosies ertmę, orbitą, sinusus, etmoidinį labirintą; nuo pat pradžių - pterigopalatino duobė - į nosies ertmę.

Neoplazmo augimo tendencija turi įtakos audinių, esančių šalia nosiaryklės, iškraipymui. Orbitos link augantis navikas yra kupinas akies obuolio poslinkio, sutrikdo smegenų aprūpinimą krauju ir daro spaudimą nervų galūnėms.

Remiantis klinikine ir anatomine klasifikacija, vadinamos dvi šios ligos formos: bazinė ir intrakranijinė-bendra.

Neoplazmų - nosiaryklės angiofibromų - vystymasis yra gerybinis, tačiau dėl augimo ypatumų, polinkio į pasikartojimus neoplazmas laikomas piktybiniu.

Simptomai


Ligą lydi staigus klausos pablogėjimas.

Kadangi angiofibromos labai greitai pažeidžiami šalia esantys audiniai, liga pasireiškia kaip ryškūs požymiai:

staigus klausos pablogėjimas (viena ar dvi ausys); kraujavimas iš nosies (dažnesnis ir stiprėjantis augliui); nosies; pasunkėjęs kvėpavimas per nosį; sekinantis galvos skausmas; kvapo susilpnėjimas (dažnai išnykimas).

Priklausomai nuo nosiaryklės angiofibromos plitimo krypties, klinikinį vaizdą papildo:

veido skeleto, minkštųjų ir kietųjų audinių iškrypimas; gebėjimo atskirti smulkiausias detales susilpnėjimas; mobilumo apribojimas ir akies obuolio pažeidimas (paslinkimas arba išsikišimas); dvejinimasis, veido asimetrija, nuleisti viršutiniai vokai; skruosto patinimas (auglio pažeistoje pusėje).

Ligos atpažinimas

Diagnozei gali prireikti endoskopijos.

Patologijos diagnozė - nosiaryklės angiofibroma - paciento apžiūros, jo skundų analizės ir atlikimo rezultatas:

MRT - atliekama kaukolės arba nosiaryklės (siekiant nustatyti naviko dydį ir kraštą); arterijų rentgeno tyrimas; endoskopija (ertmės tyrimas endoskopu); biopsija (pažeistų audinių tyrimas) yra kupinas kraujavimas, atliekamas skubiais atvejais; nuodugniai ištyrus nosies ertmę instrumentais (rinoskopija), matomas naviko paviršius (audinio pobūdis ir spalva); kraujagyslių rentgeno tyrimas parodo, ar miego arterija yra paveikta naviko (svarbu žinoti neišvengiamos operacijos atveju).

Norint nustatyti hemoglobino kiekį, būtina atlikti bendrą kraujo tyrimą. Kartais paskiriama onkologo konsultacija.

Nustatant diagnozę, svarbu atskirti angiofibromą nuo klinikos su adenoidais, smegenų augliais, polipais, papilomomis ir sarkomomis.

Gydymas


Gydymas atliekamas chirurginiu būdu.

Nosiaryklės angiofibroma apima ryžtingus gydymo veiksmus – operaciją. Prieš chirurginį neoplazmo pašalinimą paprastai atliekama spindulinė terapija. Kadangi operacijų metu yra didelė kraujavimo rizika, dažnai perrišama išorinė miego arterija.

Angiofibromų pašalinimo operacijos atliekamos naudojant endoskopą, siekiant išsamiai ištirti atokias nosies ertmės vietas.

Chirurginė intervencija taikant bendrąją nejautrą parenkama atsižvelgiant į piktybinio darinio vietą:

priartėjimas prie naviko per nosį arba burnos ertmę; palengvintas - išpjaustant po lūpą (per nosies ertmę ir viršutinio žandikaulio sinusą); išplatintas praėjimas - veido pjūvis; patekimas per dangų.

Jei operacijos metu pacientas netenka daug kraujo, būtinas donoro perpylimas. Pooperaciniame etape gydytojas nurodo:

antibiotikai (apsauga nuo galimos infekcijos), kraujo netekimą papildančių tirpalų perpylimas, kraujo krešėjimą skatinantys vaistai.

Nosiaryklės navikas: komplikacijų ir pasekmių tikimybė

Iš galimų nosiaryklės angiofibromos komplikacijų galimos šios:

sunkus kraujavimas su sunkiu sustabdymu; periferinio matymo stoka (neurologinė komplikacija), kai navikas pažeidžia kaukolės ertmę; anemija dėl stipraus ir dažno kraujavimo iš nosies; naviko įsiskverbimas į nosies ertmę.

Jaunatvinė nosiaryklės angiofibroma nereiškia prevencinių priemonių – neįmanoma užkirsti kelio naviko susidarymui. Tačiau, kad neprasidėtų ligos eigos pradžia, reikėtų nedelsiant kreiptis į gydytoją, kai pasireiškia pirmieji būdingi pasireiškimai: pasikartojantis kraujavimas iš nosies, negalėjimas atskirti kvapų ir kt.

Angiofibroma laikoma reta patologija, kurios metu išsivysto gerybinis navikas. Dažniausiai liga pažeidžia nosiaryklę arba odą. Nepaisant prigimties, formavimas gali sukelti daug problemų, todėl turėtumėte sugebėti atpažinti nerimą keliančius simptomus.

Kas nutiko

Į naviką panaši angiofibroma susideda iš kraujagyslių ir jungiamojo audinio. Daugeliu atvejų šia liga serga berniukai ir paaugliai. Patologija reiškia gerybines formacijas.

Nepaisant to, formavimas lėtai didėja, įauga į kaukolės kaulus, sukeldamas didelį kraujavimą. Be to, nosiaryklės defektas yra linkęs į atkrytį, dėl to net ir laiku pradėjus gydymą būtina nuolat tikrintis.

klasifikacija

Atsižvelgiant į patogeninio proceso vietą, reikėtų išskirti:

  • Nugalėti oda viršelis ir veidas. Pirmasis tipas yra labiausiai paplitęs tarp suaugusių pacientų.
  • Jaunatviškas kaukolės pagrindo angiofibroma, kurią sukelia gerklų trauma.
  • Formavimas į inkstai. Ši patologija yra labai reta.
  • nepilnamečių nosiaryklės angiofibroma, kuri laikoma labiausiai paplitusi tarp kitų tipų.
  • Nugalėti minkštas audiniai.

Remiantis klinikinėmis ir anatominėmis savybėmis, liga yra dažna bazinė ir intrakranijinė. Gerybinis nosiaryklės navikas pasireiškia keturiais etapais.

Pirmajame etape formacija lieka nosies ertmėje. Neoplazmas progresuodamas jis auga, paveikdamas pterigopalatino duobę, įvairius sinusus.

Patologinis procesas trečioje stadijoje paveikia infratemporalinę zoną, orbitą arba kietą pilkosios medžiagos apvalkalą. Paskutinis laipsnis yra apatinių smegenų dalių nugalėjimas.

Priežastys

Tikrosios nosiaryklės angiofibromos priežastys dar neištirtos. Liga laikoma sutrikusio vaisiaus vystymosi pasekmė.

Didžiausias indėlis į patologijos formavimąsi yra genetinis polinkis. Visi pacientai, kuriems nustatyta ši diagnozė, kenčia nuo chromosomų anomalijų.

Kadangi liga beveik visada suserga jaunus vyrus, reikėtų kalbėti apie hormonų disbalanso įtaką. Tačiau vyresnio amžiaus žmonėms taip pat gresia pavojus dėl natūralaus senėjimo proceso.

Taip pat reikėtų pabrėžti šiuos provokuojančius veiksnius:

  • Įvairios žalos nosies, galvos.
  • Lėtinių ligų buvimas uždegiminis gerklų patologijos.
  • Piktnaudžiavimas kenksmingais įpročius.
  • Poveikis blogas ekologija.

Dažniausiai su šia problema kenčia vaikai ir paaugliai iki 18 metų, o vidutinio amžiaus pavieniais atvejais atsiranda nosiaryklės navikas.

Klinikinis vaizdas

Esant jaunatvinei nosiaryklės angiofibromai, pacientas pablogėja regėjimas, akių obuolių poslinkis, nuolatinis nosies užgulimas, veido asimetrija, dažni galvos skausmai, pablogėjusi uoslė, kraujosruvos iš nosies ertmės. Liga taip pat sukelia veido patinimą, balsą daro nosį, neigiamai veikia klausą, apsunkina nosies kvėpavimą.

Jei formacija dažnai pažeista, kyla didelė rizika kraujavimas arba sparčiai didėjantis defektas. Be to, savo simptomais nosiaryklės pažeidimas yra panašus į kaukolės pagrindo angiofibromą. Šio tipo patologija laikoma pavojingiausia dėl greito progresavimo.

Diagnostika

Esant minėtiems simptomams, nedelsdami kreipkitės į otolaringologą. Gydytojas turėtų ištirti ligos istoriją, kad surastų provokuojantį veiksnį, atliktų vizualinį apžiūrą ir paveiktos vietos palpaciją.

Po to įvertinamas regėjimo aštrumas ir klausa. Diagnozei patvirtinti naudojami tokie instrumentiniai metodai kaip rinoskopija, rentgenografija, kompiuterinis ar magnetinio rezonanso tomografija, angiografija, biopsija, ultragarsas ir fibroskopija.

Taip pat svarbu išlaikyti visus būtinus laboratorinius tyrimus. Norėdami tai padaryti, pacientas turi atlikti hormoninius tyrimus, bendruosius ir biocheminius kraujo tyrimus. Kartais, be otorinolaringologo, diagnozuojant dalyvauja ir kiti specialistai – onkologai, pediatrai, terapeutai ar oftalmologai.

Ar gali virsti vėžiu

Nosiaryklės angiofibroma yra gerybinė patologija. Tačiau jei atidėsite gydymą, auglys palaipsniui didės. Dėl to neoplazma pradės augti į kaimynines dalis – sinusus ir paveiks apatinę smegenų dalį.

Šioje būsenoje žymiai padidėja darinio piktybiškumo rizika. Taip nutinka itin retai, tačiau negalima atmesti piktybinės naviko degeneracijos.

Nosiaryklės vėžys yra linkęs greitai progresuoti, metastazuoti, pažeisti pilkąją medžiagą, o tai sukelia liūdnas pasekmes. Todėl svarbu nelaukti tokios situacijos ir laiku atsikratyti angiofibromos.

Gydymas

Pagrindinis patologijos gydymo metodas laikomas radikaliu formavimosi pašalinimu. Yra keletas operacijų tipų. Maži dariniai efektyviai pašalinami naudojant endoskopą, o dideli defektai pašalinami tik naudojant ertmę.

Po chirurginės manipuliacijos privalomas kompleksinis gydymas, susidedantis iš radioterapijos, radiacijos poveikio. Siekiant apsisaugoti nuo atkryčių, naudojamas konservatyvus gydymas, vartojant hormoninius vaistus, antibakterines medžiagas ir kraujo krešėjimą gerinančius vaistus.

Komplikacijos

Nepaisant gerybinio pobūdžio, nosiaryklės angiofibroma, jei ji negydoma, suspaudžia kaimynines sritis, ardo akiduobę, todėl pacientas praranda regėjimą.

Dėl kraujagyslinės kilmės navikas dažnai sukelia gausų ir dažną kraujavimą iš nosies. Kartais kraujavimas būna toks stiprus, kad labai pablogėja paciento būklė, dėl didelio kraujo netekimo išsivysto mažakraujystė.

Kita liga gerokai apsunkina kvėpavimą per nosį, pakeičia balsą, sutrinka kalba, neigiamai veikia klausą. Pažengusiais atvejais auglys išauga į apatines smegenų dalis, sukelia neurologinius sutrikimus, sutrikdo atmintį ir dėmesį.

Be to, jei atidėsite gydymą, didelis neoplazmas gali sukelti mirtį.

Prognozė

Dažniausiai jaunatvinės nosiaryklės angifibromos prognozė yra palanki. Pagrindinis ligos pavojus kyla dėl gausaus kraujavimo, kuris gali sukelti anemiją.

Patologija linkusi į recidyvus, todėl net ir visiškai pašalinus nosiaryklę reikia reguliariai tirti, kad laiku būtų aptiktas pasikartojantis navikas.

Jei atidėliojate neoplazmo pašalinimą, liga progresuoja, formavimasis lėtai, bet užtikrintai didėja, suspaudžiant netoliese esančius audinius ir struktūras, sinusus, sukeldamos rimtų komplikacijų. Be to, sunkiais atvejais pažeidžiamos smegenys, todėl čia prognozės nebėra tokios palankios kaip anksčiau.

Prevencija

Dėl tikslių, neištirtų patologijos priežasčių, specifinių priemonių jaunatvinės nosiaryklės angiofibromos profilaktikai nėra. Tačiau sumažindami provokuojančių veiksnių poveikį galite žymiai sumažinti problemos atsiradimo riziką.

Norėdami tai padaryti, turėtumėte vadovautis sveika gyvensena, reguliariai mankštintis, mankštintis, tinkamai maitintis, vengti įvairių traumų, nervų įtampos. Nuolatinis pervargimas taip pat neigiamai veikia organizmą, todėl svarbu laikytis poilsio režimo, kasdien vaikščioti gryname ore.

Norint laiku nustatyti angiofibromą ar kitokio tipo nosiaryklės neoplazmą, būtina reguliariai atlikti profilaktinius įvairių specialistų tyrimus. Tai ypač pasakytina apie žmones, kurie jau sirgo šia liga, nes šis navikas yra linkęs atsinaujinti.

Nepilnamečių angiofibroma pažeidžia nosiaryklę, kaukolės pagrindą, odą, inkstus. Pirmuoju atveju sergantį paauglį kamuoja sunkūs simptomai, kurie gerokai pablogina gyvenimo kokybę.

Jei gydymas atidedamas, neoplazmas palaipsniui tampa didelis ir sukelia gausų kraujavimą, anemiją ir kitas pavojingas komplikacijas. Todėl, pasirodžius pirmiesiems pavojaus signalams, reikia skubiai apsilankyti pas otolaringologą.

Jaunatvinė (juvenilinė) nosiaryklės angiofibroma yra gerybinis navikas, augantis vidinėje nosies ertmėje; pasireiškia beveik išimtinai berniukams brendimo metu. Jis pagrįstas jungiamuoju audiniu (fibroma) ir įvairaus brandumo kraujagyslių audiniu (angioma).

Jaunatvinė angiofibroma yra vienas dažniausių paauglių nosiaryklės navikų: 1 iš 50-60 tūkst. sergančiųjų ENT arba 0,5 % visų galvos ir kaklo navikų.

Angiofibroma, formaliai esanti gerybinis navikas, turi piktybinių navikų požymių dėl lokalizacijos, polinkio atsinaujinti ir dygti struktūrose, esančiose greta nosiaryklės ir nosies ertmės (pterigopalatino duobė, priekinė ir vidurinė kaukolės duobė, orbita).

Intrakranijinis (intrakranijinis) augimas stebimas 10-20% atvejų. Pavojingiausias ir prognostiškai nepalankiausias yra auglio išplitimas aplink optinį chiazmą ir hipofizę, todėl jis neoperuojamas.

Angiofibromų tipai priklausomai nuo naviko augimo šaltinio:

1. Sphenoetmoidinis (pradeda augti iš sfenoidinio kaulo, etmoidinio kaulo, ryklės-bazinės fascijos).

2. Bazinis (nosiaryklės lankas) – atsiranda dažniausiai.

3. Pterygomaxillary (sfenoidinio kaulo pterigoidinis procesas).

Jaunatvinės angiofibromos klasifikacija (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Šią klasifikaciją naudoja beveik visi šiuolaikiniai autoriai, skelbiantys straipsnius šia tema.

II stadija – plinta į pterigopalatininę duobę arba žandikaulio, etmoidinį ar spenoidinį sinusą;

IIIa stadija - plinta į orbitą arba infratemporalinę duobę be intrakranijinio (intrakranijinio) augimo;

IIIb - IIIa stadija su ekstraduraliniu (neįsitraukus kietosios žarnos) išplėtimu;

IVa stadija – intraduralinis plitimas nepažeidžiant kaverninio sinuso, hipofizės ar regos nervo chiazmo;

IVb stadija – kaverninio sinuso, hipofizės arba regos nervo chiazmo pažeidimas.

Jaunatvinės nosiaryklės angiofibromos simptomai ir eiga

Ankstyviausi ir dažniausiai pasitaikantys simptomai yra:

Pasikartojantis kraujavimas iš nosies;

Vienašalis nosies užgulimas;

Pasunkėjęs kvėpavimas per nosį;

Hiposmija ir anosmija (uoslės sumažėjimas ir išnykimas);

klausos praradimas vienoje (dažniau) arba abiejose ausyse;

Padidėjęs galvos skausmas;

Veido skeleto deformacija (vėlesnėse stadijose sukelia aplinkinių audinių pasislinkimą).

Priklausomai nuo angiofibromos augimo krypties, gali būti:

Minkštųjų ir kaulinių audinių, supančių naviką, deformacija;

Kraujo tiekimo į smegenis pažeidimas;

Nervų galūnėlių suspaudimas;

Regėjimo sutrikimas (sumažėjęs regėjimo aštrumas, egzoftalmos (akies obuolio pasislinkimas į priekį (akys išsipūtusios), kartais pasislinkimas į šoną), akies obuolio judrumo apribojimas, dvigubas matymas (diplopija) ir kt.).

Agresyviai augant navikui, jis gali išaugti į kaukolės ertmę, o tai gali būti mirtina.

Jaunatvinės nosiaryklės angiofibromos diagnozė:

1. Skundų ir anamnezės rinkimas.

3. Nosies ertmės ir nosiaryklės endoskopija.

6. Abipusė miego arterijos angiografija.

7. Biopsija. Norint išsiaiškinti naviko diagnozę ir tipą, būtina atlikti citologinį biopsijos tyrimą.

8. Gydytojo oftalmologo, neuropatologo, neurochirurgo ir onkologo apžiūra.

Audinių biopsijos analizę jie bando atlikti tik ligoninėje (operaciniame skyriuje), nes po biopsijos gali atsirasti kraujavimas iš nosies kraujagyslių.

Jaunatvinės nosiaryklės angiofibromos diferencinė diagnostika su tokiomis ligomis kaip:

Adenoidai vaikams;

Gydymas yra tik chirurginis! Siekiant sumažinti traumą, angiofibroma pašalinama naudojant endoskopinius metodus. Liga gali progresuoti kelerius metus, tačiau kai kuriais atvejais pasireiškia kaip piktybinis navikas, tai yra sparčiai auga. Todėl įtarus nosiaryklės angiofibromą ir nustačius diagnozę, kuo anksčiau atliekama chirurginė operacija.

Chirurgija naudojant prieigą prie naviko natūraliais būdais (per nosį arba burną);

Operacija naudojant tausojančią prieigą per viršutinį žandikaulio sinusą ir nosies ertmę (su pjūviu po lūpa) - Denker operacija;

Operacija naudojant išplėstinę prieigą per viršutinį žandikaulio sinusą ir nosies ertmę (su veido pjūviu) - Moore operacija, Weber-Fergusson operacija;

Operacija naudojant prieigą per dangų – operacija pagal Owensą.

Operacijos metu dažniausiai būna gausus kraujavimas, dėl kurio reikia masinio kraujo perpylimo. Siekiant sumažinti kraujo netekimą, prieš pašalinant naviką dažnai atliekamas išorinės miego arterijos perrišimas.

Pooperaciniu laikotarpiu ENT gydytojas skiria:

Antibiotikai (apsauga nuo galimos infekcijos);

Tirpalų, kurie papildo kraujo netekimą, perpylimas;

Vaistai, skatinantys kraujo krešėjimą.

Jaunatvinė nosiaryklės angiofibroma nereiškia prevencinių priemonių – neįmanoma užkirsti kelio naviko susidarymui. Tačiau, kad nepradėtų ligos pradžios, nedelsdami kreipkitės į ENT gydytoją, kai atsiranda pirmųjų būdingų apraiškų.

Jaunatvinės nosiaryklės angiofibromos prognozė

Ligos prognozė dažniausiai yra palanki. Laiku atlikta chirurginė operacija kartu su spinduline terapija lemia visišką vėžiu sergančio paciento išgydymą.

Retais atvejais pastebimas neigiamas priešnavikinio gydymo rezultatas – neoplazmo atkryčio arba piktybinio naviko (piktybinio naviko) forma. Todėl operuotiems pacientams patariama kasmet pasitikrinti pas otolaringologą.

Pasirūpinkite savimi ir, jei reikia, laiku kreipkitės į ENT chirurgą.

Šiuo metu diagnozuotų navikų skaičius nesiliauja augęs, o sergamumo atvejai dažnai fiksuojami tarp paauglių. Taigi, pavyzdžiui, tarp ENT pacientų dažniausiai yra žmonės, kuriems diagnozuojami dariniai nosiaryklėje, vadinami angiofibroma.

Bendra informacija

Nosiaryklės angiofibroma (jaunatvinė) yra gerybinis navikas, kuris dažniausiai atsiranda vyrų paaugliams dėl hormonų disbalanso. Morfologiškai jis susideda iš jungiamojo ir kraujagyslinio audinio. Neoplazmą maitina išorinė miego arterija.

Nepaisant gerybinės struktūros, pagal klinikinę eigą ši patologija laikoma piktybine, kuri yra susijusi su greitu ligos progresavimu ir dažnu paūmėjimu, taip pat su destruktyviu aplinkinių audinių pažeidimu.

Priežastys, dėl kurių gali atsirasti nosiaryklės angiofibroma, nėra visiškai suprantamos. Yra pasiūlymų, kad ši liga susiformuoja pažeidžiant embrioninio audinio vystymąsi nosiaryklėje, dėl ko buvo sukurta embrioninė patologijos atsiradimo teorija. Be jo, dar yra hormoninės (androgenų, testosterono pertekliaus), hipofizės, trauminės, mezenchiminės, uždegiminės ir genetinės raidos teorijos.

Tačiau norint įrodyti jų įtaką, reikia daugybės papildomų tyrimų.

klasifikacija

Įvairių formų jaunatvinės angiofibromos išskyrimas atliekamas atsižvelgiant į anatominę neoplazmo vietą ir augimo kryptį. Pagal lokalizaciją navikas išskiriamas sfenoidinio kaulo apačioje, etmoidinio kaulo užpakalinės sienelės srityje, ryklės fascijoje. Švietimo plėtra gali vykti įvairiomis kryptimis:

  • Nuo nosiaryklės skliauto iki kaukolės pagrindo.
  • Iš spenoidinio kaulo pagrindo - į nosies sinusus, etmoidinio kaulo labirintą ir orbitą.
  • Pterigopalatininėje duobėje ir nosies ertmėje.

Vystymosi kryptis lemia gretimų audinių deformacijos laipsnį. Jo dygimas gali sukelti pačių įvairiausių komplikacijų: pablogėti regėjimas, riboti akių obuolių judėjimas, jų išsikišimas ir daug kitų patologijų. Naviko augimo aplink regos nervus (jų susikirtimo srityje) ir hipofizės atvejai sukelia rimtų pasekmių, iki mirties, ir jiems netaikomas chirurginis gydymas.

Nustatydamas diagnozę, gydantis gydytojas turi nustatyti proceso paplitimą:

Į šiuos duomenis turi atsižvelgti gydantis gydytojas, nustatydamas tolesnę paciento valdymo taktiką.

Ligos simptomai

Nosiaryklės angiofibroma pradiniame vystymosi etape neturi specifinių klinikinių apraiškų. Tačiau dėl spartaus augimo žmogų pradeda varginti šie simptomai:

  • Sunkus nosies kvėpavimas.
  • Balso nosingumas.
  • Klausos ir uoslės pablogėjimas.
  • Stiprūs galvos skausmai.

Dažnai taip pat gali atsirasti kraujavimas iš nosies, kuris didėja didėjant neoplazmo dydžiui.

Žmogui išaugus navikui, atsiranda matomų pakitimų veido skeleto deformacijos, veido asimetrijos pavidalu.

Pažeidus žandikaulio sinusą, pastebimi dantų ligų simptomai. Su intrakranijiniu naviko dygimu, atsiranda neurologinių simptomų požymių: padidėja periostealis ir sumažėja odos refleksai, nistagmas, skausmas išilgai trišakio nervo.

Kadangi liga neturi ankstyvų specifinių apraiškų, o pablogėjimas vystosi gana greitai, ypatingas dėmesys, tiriant simptomus, turėtų būti skiriamas peršalimui, kurio negalima išgydyti konservatyviais metodais.

Diagnostika

Kai asmuo, turintis aukščiau nurodytų nusiskundimų, kreipiasi į medikus, otolaringologas, norėdamas patvirtinti tariamą diagnozę, paskiria papildomų tyrimų sąrašą. Taigi jaunatvinė angiofibroma nustatoma esant būdingiems ligos požymiams rentgeno, KT ir MRT tyrimų metu, taip pat angiografijos ir biopsijos metu. Diagnostikos funkcija yra tokia:

  • KT, be paties darinio vizualizavimo, nustato kitų struktūrų pažeidimo laipsnį. Jis taip pat atliekamas siekiant įvertinti chirurginio gydymo efektyvumą.
  • MRT tyrimo pranašumai šiuo atveju yra galimybė įvertinti kraujo tiekimo į neoplazmą laipsnį. Be to, skirtingai nei KT, jis leidžia detaliau vizualizuoti mažo tankio darinius.
  • Angiografija taip pat leidžia nustatyti formavimosi vaskuliarizacijos šaltinius, į kuriuos atsižvelgiama atliekant chirurginę intervenciją.
  • Biopsija galiausiai patvirtina diagnozę, nes leidžia vizualizuoti būdingą naviko morfologinę struktūrą.

Visi aukščiau išvardinti metodai yra gana informatyvūs, tačiau neturėtumėte savarankiškai atlikti tam tikrų tyrimų, nes tik patyręs specialistas gali teisingai interpretuoti rezultatus.

Terapinės priemonės

Pagrindinis terapijos uždavinys nustatant nosiaryklės angiofibromą yra visiškas formavimosi pašalinimas ir tolesnių jo atkryčių prevencija. Kadangi operaciją gali komplikuoti masinis kraujavimas (priklausomai nuo naviko vaskuliarizacijos laipsnio), svarbu kruopščiai pasiruošti prieš operaciją.

Operacijos tipas priklauso nuo naviko vietos, dydžio ir augimo. Siekiant sumažinti ligos pasikartojimo riziką po chirurginio neoplazmo pašalinimo, specialistai kai kuriais atvejais skiria papildomus spindulinės terapijos kursus.

Jei navikas išauga į gyvybiškai svarbias anatomines struktūras, operacija kategoriškai draudžiama. Tokiais atvejais pacientui atliekami tik spindulinės terapijos kursai. Labai svarbu atpažinti ligą pradinėse jos vystymosi stadijose, todėl, pasireiškus pirmiesiems nerimą keliantiems simptomams, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, o ne užsiimti savigyda.

Nosiaryklės angiofibroma - simptomai, gydymas, diferencinė diagnostika su adenoidais

Vaikams hormonų koregavimo laikotarpiu (antruoju gyvenimo dešimtmečiu) kartais atsiranda gerybinių ir piktybinių navikų, kurie susidaro iš pačių įvairiausių audinių. Angiofibroma reiškia tuos gerybinius navikus, kurių pagrindas yra jungiamasis audinys (fibroma) ir įvairaus brandumo kraujagyslių audinys (angioma). Jei toks navikas yra nosiaryklės lanko srityje, tada jis vadinamas nosiaryklės angiofibroma.

Nosiaryklės angiofibromos priežastys

Pagal proceso pobūdį toks navikas laikomas gerybiniu, tačiau jo augimo ir vystymosi ypatumai primena piktybinį procesą. Ši liga skiriasi tuo, kad dažniau suserga 9-10 metų berniukai, todėl turi kitą pavadinimą – juvenilinė angiofibroma (juvenilinė). Sulaukus 20 metų ji dažniausiai patiria atvirkštinius pokyčius ir regresuoja. Daug rečiau liga pasireiškia jauniems vyrams, sulaukusiems metų.

Šiuo metu nėra konkrečios nuomonės, kodėl atsiranda nosiaryklės angiofibroma, tačiau daugelis mokslininkų sutinka, kad pagrindinė naviko vystymosi priežastis yra neišsivysčiusio embriono audinio likučiai, esantys nosiaryklėje. Naviko pagrindas yra įvairaus dydžio ir storio kraujagyslės, išsidėsčiusios chaotiškai, taip pat jungiamasis audinys. Kraujagyslių navikas maitinasi iš išorinės miego arterijos. Nepilnamečių angiofibroma yra šiose nosiaryklės vietose:

  • Sfenoidinio kaulo (kūno) pagrindas.
  • Užpakalinė etmoidinio kaulo sienelė.
  • Ryklės fascija.

Iš šių anatominių nosiaryklės darinių auglys gali išaugti į kaimynystėje esančius organus, būtent nosies ertmes, akiduobes, etmoidinį labirintą, sferinį ir etmoidinį sinusą, sukeldamas daug problemų ir diskomforto. Ši liga yra linkusi pasikartoti arba pasikartoti patologinio naviko augimo į aplinkinius audinius vystymąsi net ir po gydymo.

Nosiaryklės angiofibromos klinikinis vaizdas ir diagnozė

Kaip vizualiai atrodo nosiaryklės angiofibroma?

Ligos klinika yra gana būdinga ir išsiskiria daugybe ryškių simptomų. Taip yra dėl greito naviko augimo kaimyniniuose audiniuose. Klinikinis vaizdas labai priklauso nuo kraujagyslių ir jungiamojo audinio augimo vietos. Nosiaryklės angiofibromos simptomai yra šie:

  • Staigus klausos praradimas (vienoje arba abiejose ausyse).
  • Sunku kvėpuoti per nosį.
  • Kraujavimas iš nosies, kuris pablogėja augant navikui.
  • Nosies užgulimas.
  • Sunkus į migreną panašus galvos skausmas.
  • Veido ir kaukolės minkštųjų ir kietųjų audinių deformacija.
  • Akies obuolio išsipūtimas (egzoftalmas) arba poslinkis.
  • Veido asimetrija ir viršutinių vokų nukritimas.

Ligos diagnozė pagrįsta šiais tyrimais ir duomenimis:

  • Paciento apžiūra ir skundų rinkimas.
  • Miego arterijų arteriografija (angiografija).
  • Kompiuterinė (magnetinio rezonanso) nosies ar kaukolės tomografija.
  • Audinių biopsija (su endoskopiniu nosies ertmės tyrimu).

Būtinai atlikite diferencinę diagnozę su tokiomis ligomis kaip vaikų adenoidai, smegenų auglys, choanaliniai polipai, sarkoma, papiloma. Audinių biopsijos analizę jie bando atlikti tik ligoninėje (operaciniame skyriuje), nes po biopsijos gali atsirasti kraujavimas iš nosies kraujagyslių.

Nosiaryklės angiofibromos gydymas

Atsižvelgiant į tai, kad liga dažnai sukelia atkryčius, gydymas visada yra chirurginis ir, jei įmanoma, radikalus. Liga gali progresuoti kelerius metus, tačiau kai kuriais atvejais pasireiškia kaip piktybinis navikas, tai yra sparčiai auga. Todėl įtarus nosiaryklės angiofibromą ir nustačius diagnozę, kuo anksčiau atliekama chirurginė operacija.

Operacijos metu gali atsirasti kraujavimas iš nosies, todėl miego arterija (išorinė) dažnai perrišama prieš operaciją. Paprastai naudojama bendroji anestezija ir, atsižvelgiant į naviko vietą, pasirenkamas vienas iš šių metodų:

  • Endoralinis, kai į nosies ertmę patenkama per burną.
  • Endonasal – prieiga yra per nosies kanalus.
  • Transaxillary prieiga, kuriai reikalinga endoskopinė kontrolė.

Operacijos metu kai kuriais atvejais, kai netenkama didelio kraujo, perpilamas paaukotas kraujas. Laikotarpiu po operacijos skiriami šie vaistai:

  • Tirpalų, gerinančių kraujo reologiją ir papildančių kraujo netekimą, perpylimas.
  • Antibiotikų terapija (sumažina infekcijos riziką).
  • Terapija, kuria siekiama padidinti kraujo krešėjimą.

Siekiant sumažinti atkryčių skaičių, daugelis ENT onkologų pataria po operacijos atlikti spindulinės terapijos kursą. Retais atvejais liga gali išsivystyti į piktybinį naviką, tačiau apskritai prognozė yra palanki.

Jaunatvinė nosiaryklės angiofibroma

„Nepilnamečių nosiaryklės angiofibromos“ diagnozę dažniausiai išsako paauglių berniukų tėvai. Ši liga atsiranda dėl hormoninių pokyčių organizme. Tačiau kartais jis atrandamas vėlesniame amžiuje – iki trisdešimties metų. Kas sukelia angiofibromą vaikams? Kaip gydytojai gali padėti pacientui?

Rizikos veiksniai ir pirmieji ligos pasireiškimai

Jaunatvinė nosiaryklės angiofibroma (JAN) yra gerybinis navikas. Manoma, kad tai atsiranda dėl hormonų antplūdžio. Štai kodėl daugeliu atvejų liga nustatoma paauglystėje. Tačiau kai kurie ekspertai mano, kad vystymosi anomalija, atsirandanti net embriono laikotarpiu, provokuoja ligos vystymąsi.

Nors navikas yra gerybinis, jis kelia grėsmę vaiko sveikatai ir net gyvybei. Kadangi liga greitai progresuoja, naikina aplinkinius audinius. Labai svarbu laiku atlikti tyrimą ir pradėti gydymą, pastebėjus pirmuosius ligos požymius:

  • apsunkintas kvėpavimas;
  • uoslės pablogėjimas iki visiško išnykimo;
  • nosies balsas;
  • klausos negalia.

Sunkumas slypi tame, kad panašūs simptomai pastebimi sergant peršalimu ar adenoidais. Todėl ne visi tėvai, atradę tokius reiškinius, skambina pavojaus varpais. Tačiau navikas sparčiai auga, todėl kiti prisijungia prie pirminių angiofibromos požymių:

Be to, liga gali pasireikšti įvairiais būdais, priklausomai nuo naviko vietos. Jis randamas įvairiose nosiaryklės vietose. Pavyzdžiui, angiofibromai išaugus link akių, pablogėja regėjimas, taip pat galimas akių obuolių išsikišimas arba imobilizacija. Ne mažiau pavojinga, kai patologija randama smegenų srityje.

Ligos formos ir diagnozė

Jaunatvinė nosiaryklės angiofibroma gali nukreipti savo augimą įvairiomis kryptimis. Pavyzdžiui, kartais auglys randamas pačiame skliaute, dėl to jis pradeda spausti kaukolės pagrindą. Kita forma – procesas prasideda ant spenoidinio kaulo. Tada pažeidžiamas etmoidinis labirintas, nosies sinusai ir akiduobės. Taip pat galimos formacijos pterigopalatino duobės srityje: navikas prasiskverbia į nosies ertmę.

Klinikinis vaizdas padeda gydytojui tiksliai nustatyti ligos formą. Priklausomai nuo patologijos ypatumų, ji išryškėja skirtingai. Jei pažeidžiamas bazinis sluoksnis, pacientas turi šiuos simptomus:

  • jam sunku kvėpuoti;
  • nosis neturi kvapo;
  • balsas yra nosinis;
  • klausos praradimas;
  • sinusų uždegimas;
  • dviguba rega;
  • akių obuoliai išsikiša.

Galimas auglio plitimas intrakranijiškai: kaukolės ertmėje. Tada prie minėtų požymių pridedamas trišakio nervo pažeidimas. Paciento skruostas išsipučia toje pusėje, kur pastebima patologija. Yra voko nukritimas arba patinimas.

Diagnozės metu gydytojas gali kreiptis į rentgeno spindulius. Šis metodas leidžia pamatyti naviką ir įvertinti jo dydį. Taip pat pas specialistus aptarnaujama kompiuterinė tomografija ir angiografija. Jums gali prireikti paimti biopsiją, tačiau ji ne visada naudojama. Faktas yra tas, kad po tokios procedūros padidėja kraujavimo rizika.

Terapija ir prognozė

Tokia nosiaryklės angiofibromos specifika, kad kitokio gydymo, kaip tik darinio pašalinimą, gydytojas pasiūlyti negalės. Esant šiai diagnozei, operacija nėra atidedama, nes auglys auga labai greitai, paveikdamas kaimyninius audinius ir organus. Kuo greičiau bus atlikta chirurginė intervencija, tuo palankesnę prognozę padarys gydytojas. Tačiau dėl ligos pobūdžio toli gražu ne visada įmanoma išspręsti problemą jos atsiradimo stadijoje.

Chirurginė intervencija

Angiofibromos pašalinimo operacija vyksta kontroliuojant endoskopu. Tai leidžia chirurgui pamatyti tas ertmes, kurios nėra matomos plika akimi. Yra įvairių būdų, kaip pašalinti naviką. Jei įmanoma, specialistas įsikiša tiesiogiai per natūralias angas. Tai yra, jis atlieka operaciją prasiskverbdamas per paciento burną ar nosį.

Tačiau dažniau reikia daryti pjūvius audiniuose. Jie yra švelnūs ir išplėsti. Pavyzdžiui, operacija yra įmanoma per mažą skylę, kuri yra padaryta po lūpa. Tačiau ne rečiau gydytojai pacientui perpjauna gomurį ar veidą.

Galimos komplikacijos

Nepilnamečių angiofibroma nėra liga, dėl kurios galima galvoti, ar operuotis, ar ne. Prognozuojant ligos vystymąsi, verta prisiminti riziką gerybinį naviką paversti piktybiniu. Ir pati patologija yra kupina rimtų pasekmių, nes ji labai paveikia visą kūną ir ypač svarbiausias jo funkcijas.

Kokios galimos angiofibromos komplikacijos? Kadangi šios ligos naviko kūnas susideda iš skirtingų audinių, įskaitant kraujagysles, yra didelė kraujavimo tikimybė. Gydytojai įspėja apie neurologines pasekmes, kurios pacientui tampa negrįžtamos. Pavyzdžiui, jaunas vyras gali turėti tam tikrus regėjimo laukus.

Deja, šios ligos išvengti nepavyks. Tačiau tėvai gali sustabdyti patologinį procesą ankstyvoje stadijoje. Norėdami tai padaryti, svarbu stebėti vaiko sveikatą ir, pastebėjus pirmuosius nerimą keliančius simptomus, kreiptis į gydytoją.

Angiofibroma: simptomai ir gydymas

Angiofibroma – pagrindiniai simptomai:

  • Galvos skausmas
  • Nosies užgulimas
  • Užkimimas
  • Kraujavimas iš nosies
  • Klausos praradimas
  • Sumažėjęs regėjimas
  • Sunku kvėpuoti per nosį
  • Neoplazmos ant odos
  • Mazgelių atsiradimas ant odos
  • Nosies kalba
  • Uoslės sutrikimas
  • veido patinimas
  • Veido asimetrija
  • Skirtumas tarp neoplazmos spalvos ir odos spalvos
  • Neoplazmos ant burnos gleivinės
  • Neoplazmos nosyje
  • Mazgeliai burnoje
  • Mazgeliai ant veido
  • Garso tarimo pažeidimas
  • Akies obuolio poslinkis

Angiofibroma yra gana reta liga, kuriai būdingas gerybinis navikas, apimantis kraujagysles ir jungiamąjį audinį. Dažniausiai patologija pažeidžia odą ir nosiaryklę, rečiau kenčia kaukolės pagrindas. Tikslios ligos atsiradimo priežastys iki šiol nežinomos, tačiau gydytojai sukūrė keletą teorijų apie galimą atsiradimo mechanizmą.

Simptominis vaizdas skirsis priklausomai nuo srities, kurioje lokalizuotas toks neoplazmas. Pagrindiniais požymiais laikomas skausmas, veido deformacija, rudų ar gelsvų mazgelių atsiradimas ant odos.

Teisinga diagnozė nustatoma remiantis duomenimis, gautais atliekant išsamų fizinį paciento tyrimą ir atlikus daugybę instrumentinių procedūrų. Laboratoriniai tyrimai šiuo atveju yra pagalbinio pobūdžio.

Patologijos gydymas atliekamas tik chirurginiu būdu ir susideda iš neoplazmo pašalinimo. Daugeliu atvejų operacija atliekama naudojant endoskopiją. Ligos prognozė beveik visada yra teigiama.

Etiologija

Šiuo metu visuotinai pripažįstama, kad angiofibroma yra nenormalaus vaisiaus vystymosi embriono laikotarpiu pasekmė, tačiau onkologijos srities ekspertai padarė keletą prielaidų dėl tokio naviko patogenezės ir priežasčių.

Taigi, atskirkite:

  • genetinė teorija – laikoma labiausiai paplitusi. Taip yra dėl to, kad visi pacientai, kuriems vėliau diagnozuojama tokia diagnozė, turi chromosomų anomalijų;
  • hormonų teorija – dažna tokios patologijos diagnozė vaikams paauglystėje leido manyti, kad hormonų disbalansas yra labiausiai tikėtina priežastis;
  • amžiaus teorija – kai kurie gydytojai teigia, kad tokios ligos rizika didėja su amžiumi ir tiesiogiai priklauso nuo natūralaus žmogaus organizmo senėjimo proceso.

Be to, yra prielaidų apie tokių predisponuojančių veiksnių poveikį:

  • įvairios veido, nosies ir galvos traumos;
  • lėtinė gerklų uždegiminių ligų, pavyzdžiui, sinusito, eiga;
  • priklausomybė nuo žalingų įpročių;
  • gyvenantis blogoje aplinkoje.

Pagrindinė rizikos grupė – vyrai nuo 9 iki 18 metų. Būtent dėl ​​šios priežasties liga dar vadinama juvenile arba juvenile angiofibroma. Itin retai toks auglys randamas vyresniems nei 28 metų žmonėms.

klasifikacija

Atsižvelgiant į patologinio proceso židinio vietą, yra:

  • odos angiofibroma - daugiausia randama brandaus amžiaus pacientams;
  • veido angiofibroma;
  • kaukolės pagrindo jaunatvinė angiofibroma - yra gerklų pažeidimo pasekmė;
  • išsilavinimas inkstuose - diagnozuojamas atskirais atvejais;
  • jaunatvinė nosiaryklės angiofibroma - laikoma labiausiai paplitusia patologijos rūšimi;
  • minkštųjų audinių susidarymas.

Atsižvelgiant į klinikines ir anatomines ypatybes, įprasta atskirti:

Kai nosiaryklę pažeidžia toks gerybinis navikas, liga progresuoja keliais etapais:

  • 1 etapas - neoplazma neviršija nosies ertmės;
  • 2 etapas - patologinių audinių peraugimas pterigopalatininėje duobėje, taip pat kai kuriuose sinusuose, ypač viršutiniame žandikaulyje, etmoidiniame ir spenoidiniame;
  • 3 etapas - vyksta dviem versijomis. Pirmasis yra patologinio proceso plitimas į orbitą ir infratemporalinį regioną. Antrasis – kietojo smegenų apvalkalo įsitraukimas į ligą;
  • 4 etapas - taip pat turi dvi srauto formas. Pirmasis yra kietosios žarnos pažeidimas, tačiau nepažeidžiant tokių dalių kaip kaverninis sinusas, hipofizė ir optinis chiasmas. Antrasis – auglys plinta į visas minėtas sritis.

Simptomai

Kaip minėta aukščiau, klinikinis vaizdas visiškai priklausys nuo tokio gerybinio naviko židinio lokalizacijos gerklėje. Iš to matyti, kad odos pažeidimams būdingi šie simptomai:

  • vieno išgaubto mazgo formavimas;
  • formacija gali turėti rudą, geltoną arba šviesiai rausvą atspalvį;
  • tanki naviko konsistencija;
  • ryškus kapiliarų pasireiškimas;
  • nedidelis odos niežėjimas.

Dažniausios lokalizacijos vietos yra viršutinės ir apatinės galūnės, taip pat kaklas ir veidas. Ši ligos forma labiausiai būdinga 30–40 metų moterims.

Jaunatvinė nosiaryklės angiofibroma turi šias klinikines apraiškas:

  • akies obuolio poslinkis;
  • sumažėjęs regėjimo aštrumas;
  • lėtinis nosies užgulimas;
  • veido asimetrija;
  • dažni stipraus galvos skausmo priepuoliai;
  • susilpnėjusi uoslė;
  • nosies balsas;
  • kraujavimas iš nosies ertmės;
  • veido patinimas;
  • klausos praradimas;
  • pasunkėjęs kvėpavimas per nosį.

Veido angiofibroma gali būti bet kurioje jo dalyje. Pagrindinis simptomas yra staigus nedidelio tankio ar elastingo augimo atsiradimas. Dėl nuolatinio sužalojimo pastebimas kraujavimas ir greitas mazgo dydžio padidėjimas. Dažnai neoplazmos randamos nosyje, ausyje arba ant akių vokų.

Kaukolės pagrindo navikas yra sunkiausia ligos forma (kadangi navikas yra linkęs greitai augti), kuria serga berniukai ir vyrai nuo 7 iki 25 metų. Klinikinės apraiškos yra panašios į nosies ar gerklų pažeidimus.

Minkštųjų audinių atveju patologija dažnai lokalizuota:

Ši ligos forma neturi specifinių simptomų.

  • nelygios struktūros, esančios ant kojos, susidarymas;
  • rausvas arba melsvas naviko atspalvis;
  • balso užkimimas;
  • visiškas nesugebėjimas leisti garsų.

Inkstų pažeidimo atveju simptomų gali visiškai nebūti.

Diagnostika

Diagnozė vaikui ar suaugusiajam patvirtinama tik po to, kai pacientui atliekama daugybė instrumentinių procedūrų.

Tačiau pirmasis diagnozės etapas apima:

  • ligos istorijos tyrimas - ieškoti provokuojančio veiksnio;
  • gyvenimo istorijos rinkimas ir analizė;
  • kruopštus fizinis apžiūrėjimas ir pažeistos odos vietos palpacija;
  • klausos ir regėjimo aštrumo įvertinimas;
  • išsami paciento ar jo tėvų apklausa - sudaryti išsamų simptominį vaizdą.

Pateikiamos instrumentinės procedūros, reikalingos diagnozei patvirtinti:

  • priekinė ir užpakalinė rinoskopija;
  • rentgenografija;
  • ultragarsu;
  • CT ir MRT;
  • fibroskopija;
  • biopsija;
  • angiografija.

Šiuo atveju laboratoriniai tyrimai apima:

  • bendras klinikinis kraujo tyrimas;
  • hormoniniai tyrimai;
  • kraujo biochemija.

Be otolaringologo, diagnozės procese taip pat dalyvauja:

Gydymas

Jūs galite atsikratyti bet kokios rūšies ligos tik chirurginės intervencijos pagalba, kuri apima neoplazmo pašalinimą. Tai galima padaryti:

  • minimaliai invaziniai metodai – naudojami tik tada, kai ant odos atsiranda blogis. Norėdami tai padaryti, naudokite lazerio spinduliuotę, kriodestrukciją, garinimą, koaguliaciją;
  • endoskopiškai - per kelis nedidelius pjūvius;
  • ertmės metodas - per vieną didelį pjūvį.

Pašalinus naviką, gydymas būtinai turi apimti:

Prevencija ir prognozė

Konkrečių prevencinių priemonių, kurios užkirstų kelią tokios ligos vystymuisi, nėra. Taip yra dėl to, kad šiandien angiofibromos susidarymo priežastys nėra visiškai žinomos.

Tačiau galite sumažinti negalavimo tikimybę, naudodami:

  • palaikyti aktyvų ir sveiką gyvenimo būdą;
  • tinkama ir subalansuota mityba;
  • vengti nervinio ir fizinio pervargimo, taip pat bet kokių traumų;
  • pakankamai laiko praleisti lauke;
  • reguliarus išsamus profilaktinis patikrinimas klinikoje su vizitu pas visus specialistus.

Prognozė daugeliu atvejų yra palanki - tokios ligos pavojus slypi tik dėl didelio kraujavimo, kuris gali sukelti anemiją, taip pat polinkį į dažnus atkryčius. Mirtinos pasekmės neužfiksuotos.

Jei manote, kad sergate angiofibroma ir šiai ligai būdingi simptomai, tuomet jums gali padėti gydytojai: dermatologas, terapeutas, pediatras.

Taip pat siūlome pasinaudoti mūsų internetine ligų diagnostikos paslauga, kuri pagal įvestus simptomus atrenka galimas ligas.

Lėtinė sloga – tai negalavimas, kuriam būdingi pasikartojantys ūminio rinito simptomų pasireiškimai – sunkumas įkvėpti orą per nosį, gausios įvairios konsistencijos išskyros, sumažėjęs kvapo aštrumas.

Vaikų adenoidai yra uždegiminis procesas, atsirandantis ryklės tonzilėse ir kuriam būdingas jų dydžio padidėjimas. Ši liga būdinga tik vaikams nuo vienerių iki penkiolikos metų, dažniausiai paūmėjimai būna nuo trejų iki septynerių metų. Su amžiumi tokių tonzilių dydis mažėja, o tada apskritai atrofuojasi. Jis pasireiškia įvairiomis formomis ir laipsniais, priklausomai nuo veiksnių ir patogenų.

Hipertrofinis rinitas – tai dažniausiai lėtinis uždegiminis procesas, pažeidžiantis nosies ertmę. Tokios patologijos fone atsiranda reikšmingas jungiamojo audinio proliferacija. Toks sutrikimas turi savo reikšmę tarptautinėje dešimtojo šaukimo ligų klasifikacijoje – TLK kodas 10 – J31.0.

Sinusitas yra liga, kuriai būdingas ūminis arba lėtinis uždegimas, susitelkęs sinusų (paranasalinių sinusų) srityje, kuris iš tikrųjų lemia jos pavadinimą. Sinusitas, kurio simptomus aptarsime toliau, daugiausia išsivysto įprastos virusinės ar bakterinės infekcijos, taip pat alergijos, o kai kuriais atvejais ir mikroplazmos ar grybelinės infekcijos fone.

Nosies polipai yra gerybinės, suapvalintos ataugos, atsirandančios dėl nosies gleivinės hiperplazijos. Jų dydžiai gali skirtis nuo 1 iki 4 cm. Medicinos statistika tokia, kad nosies polipai yra dažna lėtinio rinito komplikacija. Jas diagnozuoja 1-4% gyventojų. Dažniau vyrai kenčia nuo patologijos. Dažnai diagnozuojami polipai vaiko nosyje (antrochoanaliniai).

Su mankštos ir abstinencijos pagalba dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

Žmonių ligų simptomai ir gydymas

Perspausdinti medžiagą galima tik gavus administracijos leidimą ir nurodant aktyvią nuorodą į šaltinį.

Visa pateikta informacija yra privaloma gydančio gydytojo konsultacija!

Klausimai ir pasiūlymai:

Jaunatviška nosiaryklės angiofibroma

Arba: nepilnamečių angiofibroma

Liga būdinga vyrams nuo brendimo (nuo 10 metų) iki 21 metų (kai kuriais šaltiniais – iki 30 metų).

Šiam navikui būdingas didelis progresavimo greitis, lokaliai destruktyvus (ardančiu aplinkinius audinius) augimas, polinkis atsinaujinti. Dėl šios priežasties jo klinikinė eiga laikoma piktybine.

Jaunystės nosiaryklės angiofibromos simptomai

  • Didėjantis nosies kvėpavimo sunkumas.
  • Hiposmija ir anosmija (uoslės susilpnėjimas ir išnykimas).
  • Nosies.
  • Klausos praradimas vienoje ar abiejose ausyse.
  • kraujavimas iš nosies; ligai progresuojant, didėja jų intensyvumas ir dažnis.
  • Galvos skausmas.
  • Veido skeleto deformacija (vėlesnėse stadijose sukelia aplinkinių audinių pasislinkimą).

Augliui išplitus į akies sritį, galimas regėjimo sutrikimas (sumažėjęs regėjimo aštrumas, egzoftalmos (akies obuolio pasislinkimas į priekį (akys išsipūtęs), kartais pasislinkimas į šoną), akies obuolio judrumo apribojimas, dvejinimasis matymas (diplopija), ir tt).

Formos

  • auglys gali pradėti augti ant nosiaryklės skliauto ir iš ten išaugti iki kaukolės pagrindo;
  • auglys iš spenoidinio kaulo kūno išauga į etmoidinį labirintą, sinusus, nosies ertmę ir orbitą;
  • angiofibroma taip pat gali pradėti augti pterygopalatine duobėje ir išaugti į nosies ertmę.

Aplinkinių audinių deformacijos pobūdis priklauso nuo angiofibromos augimo krypties, pavyzdžiui, angiofibroma, auganti orbitos kryptimi, sukels akies obuolio poslinkį, jo augimas taip pat gali sutrikdyti įvairių smegenų dalių aprūpinimą krauju. , suspausti nervinius darinius.

  • bazinis-dažnas: jai būdingi tokie klinikiniai simptomai kaip pasunkėjęs kvėpavimas per nosį, anosmija (neatpažįstamas kvapas), nosis, klausos sutrikimas (vienos, rečiau abiejų ausų klausa), paranalinių sinusų uždegimas, suspaudimo požymiai iš II ir III šakų trišakio nervo, egzoftalmos (akys išsipūtusios) ir dvejinimosi (dvigubo regėjimo);
  • intrakranijinis-dažnas: su juo vaizdą papildo trišakio nervo I šakos pažeidimo požymiai, regos nervo galvos patinimas, skruosto patinimas iš naviko išplitimo pusės, II pažeidimas, III ir VI poros galvinių nervų – ptozė (voko nukritimas), voko patinimas, susilpnėjęs regėjimas.

Klasifikavimas pagal etapus:

  • I stadija – navikas apsiriboja nosies ertme;
  • II stadija – naviko išplitimas į pterigopalatininę duobę arba žandikaulio, etmoidinį ar spenoidinį sinusą;
  • IIIa stadija – navikas išplitęs į akiduobę arba infratemporalinę duobę be intrakranijinio augimo;
  • IIIb stadija – IIIa stadija su išplitimu už kietojo kietojo audinio;
  • IVa stadija – naviko išplitimas po kietine dangale, nepažeidžiant kaverninio sinuso (didelės venos smegenų dugne), hipofizės (visų organizmo endokrininių liaukų veiklos koordinatoriaus) ir optinio chiazmo. (sritis, kurioje susikerta regos nervai);
  • IVb stadija – įsitraukimas į kaverninio sinuso, hipofizės ar regos nervo chiazmo navikinį procesą.

Priežastys

LOR gydytojas (otolaringologas) padės gydyti ligą

Diagnostika

  • Skundų analizė ir ligos anamnezė:
    • progresuojantis nosies kvėpavimo pasunkėjimas;
    • hiposmija ir anosmija (uoslės sumažėjimas arba visiškas nebuvimas);
    • nosis;
    • klausos praradimas vienoje ar abiejose ausyse;
    • kraujavimas iš nosies;
    • galvos skausmas;
    • regėjimo sutrikimai (sumažėjęs regėjimo aštrumas, išsipūtusios akys, dvigubas matymas ir kt.).
  • Priekinė ir užpakalinė rinoskopija leidžia pamatyti suapvalintą, lygų ar nelygų ryškiai raudonos arba žydros spalvos naviko paviršių; palpuojant zondu, navikas pradeda kraujuoti.
  • Radiografija (kartais neleidžia tiksliai nustatyti naviko dydžio ir jo užimamos vietos).
  • Kompiuterinė tomografija yra tikslesnis būdas nustatyti naviko ribas ir jo dydį.
  • Nosies endoskopija arba fibroskopija. Endoskopija atliekama po vietinės anestezijos, kuri gelbsti pacientą nuo diskomforto procedūros metu. Gydytojas per šnervę įveda endoskopą į nosies ertmę ir apžiūri nosies ertmę.
  • Darant biopsiją (auglio vietą tolesniam histologiniam tyrimui) yra didelė kraujavimo rizika, todėl ji ne visada naudojama.
  • Angiografija leidžia vizualizuoti naviko ryšį su miego arterijų sistema (svarbu planuojant chirurginį gydymą).
  • Pilnas kraujo tyrimas parodys anemiją dėl dažno kraujavimo iš nosies.
  • Taip pat galima kreiptis į onkologą.

Jaunystės nosiaryklės angiofibromos gydymas

  • operacijos, kai prie naviko patenkama natūraliais būdais (per nosį ar burną);
  • chirurgija naudojant tausojančią prieigą per viršutinį žandikaulio sinusą ir nosies ertmę (su pjūviu po lūpa);
  • chirurgija naudojant išplėstinę prieigą per viršutinį žandikaulio sinusą ir nosies ertmę (su veido pjūviu);
  • operacija naudojant prieigą per dangų.

Prieš operaciją, siekiant sumažinti kraujavimo riziką, pageidautina atlikti naviko kraujagyslių embolizaciją (dirbtinį blokavimą).

Komplikacijos ir pasekmės

  • Gausaus nenumaldomo kraujavimo ir negrįžtamų neurologinių komplikacijų (pavyzdžiui, regėjimo laukų praradimo) išsivystymas, kai navikas įauga į kaukolės ertmę.
  • Naviko plitimas į nosies ertmę.
  • Anemija, kurią sukelia dažnas gausus kraujavimas iš nosies (būklė, kai kraujyje sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių arba juose yra nepakankamas hemoglobino kiekis).

Jaunystės nosiaryklės angiofibromos prevencija

  • Šios ligos prevencija neegzistuoja.
  • Atsiradus pirmiesiems požymiams (padidėjęs nosies kvėpavimas, susilpnėjęs uoslė iki visiško išnykimo, dažnas kraujavimas iš nosies), rodantys šios ligos buvimą, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Papildomai

  • Šaltiniai

„Vaikų otorinolaringologija“ M.R. Bogomilskis, V.R. Chistyakova; Maskvos GEOTAR-MVD 2002 m

„Otorinolaringologijos“ vadovas gydytojams V.T. Palchunas, A.I. Kryukovas; Maskvos medicina 2001 m

„Otorinolaringologija: nacionalinė lyderystė“ redagavo V.T. Palchun GEOTAR-Media 2008

„Angiografijos reikšmė diagnozuojant ir chirurginiame gydyme sergančius jaunatvine nosiaryklės angiofibroma“ R. M. Rzaev Otorinolaringologijos biuletenis 2003 m.

Ką daryti su nosiaryklės angiofibroma jaunystėje?

  • Pasirinkite tinkamą ENT gydytoją (otolaringologą)
  • Išlaikyti testus
  • Gaukite gydymo planą iš savo gydytojo
  • Laikykitės visų rekomendacijų

Angiofibroma yra gerybinis navikas, turintis savo jungiamąjį audinį ir kraujagysles. Ši liga gana reta, gali pažeisti kaukolės pagrindą, nosiaryklę, nosį, skruostus, inkstus. Nosiaryklės angiofibroma yra labiausiai paplitusi. Tai pasitaiko tarp paauglių ir keturiasdešimties metų vyrų. Jei berniukams toks neoplazmas susidaro brendimo amžiuje, tada atskira terapija, kaip taisyklė, nereikalinga, laikui bėgant neoplazma išnyksta savaime.

Tikslios ligos priežastys šiuolaikinėje medicinoje vis dar nežinomos. Tačiau žmonėms, kurie pernelyg dažnai būna saulėje, gresia pavojus. Šis reiškinys vadinamas fotosenėjimu. Būtent saulės įtakoje ląstelės, esančios giliuose odos sluoksniuose, patiria mutacijas, o vėliau pradeda neįprastai greitai dalytis, sudarydamos gerybinio naviko židinį, turintį savo kraujagysles.

Tuo atveju, kai atsiranda daug naviko židinių, priežastis greičiausiai yra paveldimumas. Pavyzdžiui, jei tėvai ar artimi giminaičiai sirgo tokiomis ligomis kaip neurofibromatozė ar gumbų sklerozė, daugybinių darinių, įskaitant odos ir nosiaryklės angiofibromas, rizika yra daug didesnė.

Be to, yra teorija, kad gerybinių navikų atsiradimas yra vaisiaus vystymosi sutrikimų nėštumo stadijoje pasekmė. Ekspertai pažymi, kad visi pacientai turi tam tikrų chromosomų anomalijų. Tai, kad paaugliai brendimo metu yra jautrūs ligoms, rodo, kad priežastis gali būti hormoniniai pokyčiai, o tai, kad vyresnio amžiaus vyrams taip pat gresia pavojus, gali būti vienas iš natūralų organizmo senėjimą lydinčių veiksnių.

Be nuolat saulės spindulių patiriančių žmonių, rizikuoja dažnai susižaloti nosis, galva ir veidas, turintys žalingų įpročių, gyvenantys prastomis aplinkos sąlygomis, taip pat sergantys lėtinėmis nosiaryklės ligomis.

Šis navikas yra gerybinis. Jo ląstelės išlieka odos sluoksniuose, nors ir gana giliai. Jie neprasiskverbia į kraujagysles ir limfmazgius, nesusidaro metastazės. Liga yra nemaloni, ypač estetiniu požiūriu, tačiau, nepaisant to, neužkrečiama ir nekelia pavojaus paciento gyvybei.

Rūšių klasifikacija priklausomai nuo

Liga skirstoma į porūšius, atsižvelgiant į naviko ypatybes ir jo atsiradimo vietą.

Lokalizacijos

Liga gali paveikti šias sritis:

  • Oda (daugiausia stebima su amžiumi susijusių pacientų tarpe);
  • Veidas;
  • kaukolės pagrindas (dažnai pažeidžiami paaugliai, ypač sergant lėtinėmis nosiaryklės ligomis, tada liga vadinama jaunatvine angiofibroma);
  • Inkstai (labai retai);
  • minkštieji audiniai;
  • Nosiaryklės.

Klinikinės ir anatominės savybės

Atsižvelgiant į klinikines ir anatomines gerybinio naviko ypatybes, išskiriamas iš esmės išplitęs navikas ir intrakarnijiškai išplitęs navikas.

Klinikinės apraiškos priklausomai nuo lokalizacijos

Ligos simptomai gali skirtis priklausomai nuo naviko vietos.

Pažeidus odą

Odos gerybiniam dariniui būdingi šie simptomai:

  • Lėtas naviko augimas, nepažeidžiant kaimyninių audinių;
  • Pažeidimų neskauda, ​​bet kartais gali niežėti;
  • Savęs formavimas yra panašus į vieną tankų, bet elastingą mažo dydžio mazgą (nuo 1 mm iki 3 cm);
  • Mazgo spalva gali skirtis nuo šviesiai smėlio iki rožinės arba rudos;
  • Viršutinis odos sluoksnis plonėja, o per jį gerai matomi darinio viduje esantys kapiliarai.

Šio tipo navikai dažniausiai pažeidžia veidą, kaklą, viršutines ir apatines galūnes. Remiantis statistika, šia veisle dažniausiai kenčia moterys nuo 30 iki 40 metų.

Su nosiaryklės pažeidimu

Nosiaryklės angiofibromos atveju gali būti stebimi šie simptomai:

  • Sumažėjęs regėjimas, uoslė ir klausa;
  • veido patinimas;
  • pasunkėjęs kvėpavimas per nosį, užgulimas;
  • Akies obuolio poslinkis;
  • veido asimetrija;
  • Paroksizminis skausmas;
  • balso nosingumas;
  • Kraujavimas iš nosies.

Neoplazma gali atsirasti bet kurioje veido dalyje ar nosyje. Patartina netraumuoti susidariusio mazgo, nes tai tik padidins jo augimo greitį.

Su minkštųjų audinių pažeidimu

Kai pažeidžiami minkštieji audiniai, specifinių simptomų nėra. Dažniausiai tokia angiofibroma pažeidžia gimdą, kiaušides, plaučius, liemenį, kaklą, veidą, pieno liaukas, sausgysles.

Ligos stadijos

Liga suskirstyta į 4 etapus:

  • 1 stadija. Neoplazma lokalizuota ten, kur atsirado, augimas nepastebimas;
  • 2 stadija. Auglys pradeda augti, gali atsirasti naujų židinių;
  • 3 stadija. Augalinio proceso plitimas, pažeidimų plotas ir skaičius didėja;
  • 4 etapas. Beveik visos užimtos zonos, kartais įskaitant nervus, pralaimėjimas.

Diagnostikos metodai

Tikslios diagnozės nustatymas paprastai trunka apie šešis mėnesius. Per šį laikotarpį pacientui atliekami įvairūs tyrimai.

Pirmajame diagnozės etape gydytojas peržiūri ligos istoriją, apklausia ir apžiūri pacientą, jausdamas įtartinus mazgus. Tada pacientas siunčiamas atlikti instrumentinės diagnostikos procedūros: KT, MRT, rentgeno, fibroskopijos, rinoskopijos, biopsijos, ultragarso, angiografijos. Taip pat reikalingi laboratoriniai tyrimai: hormonų tyrimai, pilnas kraujo tyrimas ir biochemija.


KT – angiofibromos diagnozavimo metodai

Diagnostikos procese gali dalyvauti šie specialistai: otolaringologas, onkologas, dermatologas, oftalmologas, terapeutas.

Siekiant atskirti angiofibromą nuo kitų gerybinių navikų, taip pat galima atlikti diferencinę diagnozę. Su šia liga galima supainioti šias apraiškas: lipoma, apgamas, hemangioma, nevi, fibroma, melanoma, odos bazalioma.

Gydymo metodai

Tiesą sakant, toks auglys nėra pavojingas, tačiau gali trukdyti, pavyzdžiui, nuolat susižaloti trinantis į drabužius arba vien estetiniu požiūriu. Todėl šiuolaikinė medicina siūlo nemažai angiofibromos gydymo būdų, specialistas parenka geriausią, atsižvelgdamas į kiekvieną konkretų atvejį. Jei neoplazma nesukelia problemų, gydymo galima atsisakyti, ypač jei tai jaunatvinė angiofibroma, užtenka tik kreiptis į gydytoją.

Medicinos

Šiuo atveju vaistų terapija daugiausia siekiama pašalinti nemalonius ligos simptomus. Pavyzdžiui, esant skausmui, rekomenduojama gerti no-shpu arba baralgin. Kraujagyslėms stiprinti ir bendram organizmo imunitetui palaikyti galima skirti Stimol, Duovit, Vitrum.

Kai kuriais atvejais kombinuota chemoterapija gali būti skiriama prieš arba po operacijos. Jame naudojamos šios vaistų grupės: vinkristinas, adriamicinas, sarkolizinas arba vinkristinas, adriamicinas, ciklofosfamidas, dekarbazinas.


Vincristinas - vienas iš vaistų angiofibromos gydymui

Be to, gydymo metu pageidautina užtikrinti, kad organizmas gautų visus reikalingus vitaminus su maistu arba naudojant specialius kompleksus. Vitaminai nestabdo navikų augimo, tačiau padeda gerai susidoroti su lydinčiais neigiamais veiksniais. Pavyzdžiui, jie gerina imuninės sistemos būklę, užkerta kelią anemijai, stiprina kraujagysles.

Endoskopinis

Šis pašalinimo būdas yra veiksmingiausias mažo ir vidutinio dydžio navikams. Operacija atliekama taikant bendrąją nejautrą. Gydytojas pašalina naviką per sinusus (ar kitą sritį, priklausomai nuo vietos), kontroliuojamas specialiu prietaisu – endoskopu. Tada pažeistas paviršius apdorojamas, jei reikia, užtepamos siūlės. Svarbu suprasti, kad tai taip pat yra chirurginė intervencija, nors ir mažiau pavojinga nei operacija. Ir šiuo atveju taip pat yra kraujavimo ir infekcijos pavojus.

Minimaliai invaziniai metodai

Naviko audinys gali būti pašalintas lazeriu. Spindulys juos išgarina sluoksniais iki sveikos odos. Procedūra atliekama taikant vietinę nejautrą ir trunka tik 10-15 minučių. Šis metodas turi nemažai privalumų ir minimalių pasekmių pacientui. Pašalinimas lazeriu laikomas vienu moderniausių būdų.

Chirurginis

Tai vienas iš efektyviausių būdų atsikratyti angiofibromos. Operacija nesudėtinga, todėl atliekama ambulatoriškai taikant vietinę nejautrą. Neoplazma pašalinama, o tada ant žaizdos uždedami siūlai. Tada pašalintas audinys siunčiamas tolesniam histologiniam tyrimui. Operacijos metu navikas visiškai pašalinamas, nors tai negarantuoja, kad nepasikartos. Tačiau vis tiek verta prisiminti, kad tai yra chirurginė intervencija ir jos metu kyla infekcijos ar kraujavimo pavojus.

Terapija radiacija

Taip pat navikas gali būti pašalintas taikant spindulinę terapiją. Tokiu atveju į mazgą nukreipiamas radijo bangų spindulys. Tokiu atveju chirurginė intervencija neatliekama, tai yra, pašalinama kraujavimo ir infekcijos rizika, net nebus rando. Tačiau radijo bangų poveikis ant odos gali sukelti dermatitą arba vietinę audinių nekrozę.


Spindulinė terapija yra vienas iš angiofibromos gydymo būdų.

Po bet kurio iš pasirinktų naviko pašalinimo metodų verta stebėti pažeistą vietą. Jei įmanoma, pašalinkite trintį su drabužiais ir venkite kitų mechaninio sužalojimo būdų. Jei uždedamas tvarstis, jis turi būti pakeistas laiku ir imtis priemonių, kad būtų išvengta uždegimo.

Prognozė

Ligos prognozė yra teigiama. Kol kas mirčių neužfiksuota. Didžiausias angiofibromos pavojus kyla dėl to, kad ji gali išprovokuoti gausų kraujavimą, ty sudaryti prielaidas anemijai atsirasti.

Be to, net ir chirurginiu būdu pašalinus neoplazmą, gali atsirasti naujų navikų, tai yra ligos atkryčių – reiškinys, nors ir labai nemalonus, bet gana dažnas.

Svarbu žinoti, kad savęs gydymas, įskaitant homeopatiją ir liaudies metodus, neduos rezultatų, be to, gali net pakenkti organizmui.

Todėl bet kokie alternatyvūs metodai, pavyzdžiui, vaistai, turėtų būti naudojami tik pasikonsultavus su specialistu ir dažnai kartu su neoplazmo pašalinimu.

Prevencija

Kadangi tikslios ligos atsiradimo priežastys vis dar nežinomos, specifinių prevencinių priemonių neparengta. Todėl galima duoti tik bendrus patarimus: vadovaukitės aktyviu ir sveiku gyvenimo būdu, venkite perkrovų, streso ir fizinių traumų, maitinkitės teisingai ir subalansuotai, leiskite daugiau laiko lauke, reguliariai atlikite profilaktinius tyrimus.

Paprastai, jei organizmas turi pakankamai išteklių, tai yra, jis turi prieigą prie tinkamo poilsio, visų reikalingų maistinių medžiagų ir mikroelementų, tada jis gali savarankiškai užkirsti kelią naviko ląstelių augimui. Todėl sveikos gyvensenos palaikymas yra labai svarbus ne tik angiofibromos, bet ir daugumos šiuolaikiniam mokslui žinomų ligų profilaktikai.