autoimuninis sindromas. Autoimuninis poliendokrininis sindromas

Mūsų organizmo imuninė sistema yra sudėtingas specialių organų ir ląstelių tinklas, apsaugantis mūsų kūną nuo pašalinių veiksnių. Imuninės sistemos esmė – gebėjimas atskirti „save“ nuo „svetimo“. Kartais organizmas sugenda, todėl neįmanoma atpažinti „savo“ ląstelių žymenų ir pradeda gamintis antikūnai, kurie klaidingai atakuoja tam tikras jo paties kūno ląsteles.

Tuo pačiu metu reguliuojančios T ląstelės nesugeba išlaikyti imuninės sistemos funkcijų ir prasideda jų pačių ląstelių ataka. Tai sukelia žalą, kuri yra žinoma kaip autoimuninė liga. Pažeidimo tipas lemia, kuris organas ar kūno dalis yra paveikta. Yra žinoma daugiau nei aštuoniasdešimt tokių ligų rūšių.

Kaip dažnos autoimuninės ligos?

Deja, jie gana plačiai paplitę. Vien mūsų šalyje jais serga daugiau nei 23,5 mln. žmonių ir tai yra viena pagrindinių mirties ir negalios priežasčių. Yra retų ligų, bet yra ir ligų, kuriomis serga daug žmonių, pavyzdžiui, Hashimoto liga.

Norėdami sužinoti, kaip veikia žmogaus imuninė sistema, žiūrėkite vaizdo įrašą:

Kas gali susirgti?

Autoimuninė liga gali susirgti bet ką. Tačiau yra didžiausios rizikos grupių žmonių:

Vaisingo amžiaus moterys. Moterys dažniau nei vyrai kenčia nuo autoimuninių ligų, kurios prasideda reprodukciniais metais.
Tie, kurių šeimoje yra panašių ligų. Kai kurios autoimuninės ligos yra genetinės (pvz. ). Dažnai skirtingų tipų autoimuninės ligos išsivysto keliems tos pačios šeimos nariams. Paveldimas polinkis vaidina svarbų vaidmenį, tačiau kiti veiksniai taip pat gali būti ligos pradžia.
Tam tikrų medžiagų buvimas aplinkoje. Tam tikros situacijos arba aplinkos poveikis gali sukelti kai kurias autoimunines ligas arba paūminti esamas. Tarp jų: aktyvi saulė, cheminės medžiagos, virusinės ir bakterinės infekcijos.
Tam tikros rasės ar etninės kilmės žmonės. Pavyzdžiui, 1 tipo cukriniu diabetu dažniausiai serga baltieji žmonės. Sunkesnė sisteminė raudonoji vilkligė pasireiškia afroamerikiečiams ir ispanams.

Kokios autoimuninės ligos paveikia moteris ir kokie jų simptomai?

Čia išvardytos ligos dažniau serga moterys nei vyrai.

Nors kiekvienas atvejis yra unikalus, dažniausiai pasireiškiantys simptomai yra silpnumas, galvos svaigimas ir nedidelis karščiavimas. Daugeliui autoimuninių ligų būdingi laikini simptomai, kurie taip pat gali būti skirtingo sunkumo. Kai simptomai kurį laiką išnyksta, tai vadinama remisija. Jie kaitaliojasi su netikėtu ir giliu simptomų pasireiškimu – protrūkiais arba paūmėjimais.

Autoimuninių ligų tipai ir jų simptomai

Liga	Simptomai
Alopecija areata Imuninė sistema atakuoja plaukų folikulus (iš kurių plaukai auga). Paprastai tai neturi įtakos bendrai sveikatos būklei, tačiau gali labai paveikti išvaizdą.	Sritys, kuriose trūksta plaukų ant galvos, veido ir kitų kūno dalių
Liga siejama su vidinio kraujagyslių gleivinės pažeidimu dėl arterijų ar venų trombozės.	Kraujo krešuliai arterijose arba venose Daugybiniai savaiminiai abortai Grynasis bėrimas ant kelių ir riešų
autoimuninis hepatitas Imuninė sistema atakuoja ir naikina kepenų ląsteles. Tai gali sukelti kietėjimą, kepenų cirozę ir kepenų nepakankamumą.	Silpnumas Kepenų padidėjimas Odos ir skleros pageltimas Odos niežulys Sąnarių skausmas Pilvo skausmas arba nevirškinimas
celiakija Glitimo netoleravimo liga yra medžiaga, randama grūduose, ryžiuose, miežiuose ir kai kuriuose vaistuose. Kai celiakija sergantys žmonės valgo maistą, kuriame yra glitimo, imuninė sistema reaguoja atakuoja plonosios žarnos gleivinę.	Pilvo pūtimas ir skausmas viduriavimas arba Svorio padidėjimas ar sumažėjimas Silpnumas Niežulys ir bėrimas ant odos Nevaisingumas arba persileidimai
1 tipo cukrinis diabetas Liga, kurios metu imuninė sistema atakuoja ląsteles, gaminančias insuliną – hormoną, palaikantį cukraus kiekį kraujyje. Be insulino cukraus kiekis kraujyje žymiai padidėja. Tai gali pažeisti akis, inkstus, nervus, dantenas ir dantis. Tačiau rimčiausia problema yra širdies pažeidimas.	nuolatinis troškulys Jaučiasi alkanas ir pavargęs nevalingas svorio kritimas Blogai gyjančios opos Sausa oda, niežulys Jutimo praradimas kojose arba dilgčiojimo pojūtis Regėjimo pasikeitimas: suvokiamas vaizdas atrodo neryškus
Graves liga Liga, kai skydliaukė gamina per daug hormonų.	Nemiga Irzlumas Svorio metimas Padidėjęs jautrumas karščiui per didelis prakaitavimas suskilinėję galiukai raumenų silpnumas Nedidelės menstruacijos išsprogusios akys Rankos paspaudimas Kartais besimptomis
Julian-Barré sindromas Imuninė sistema atakuoja nervus, jungiančius smegenis ir nugaros smegenis su kūnu. Nervų pažeidimas apsunkina signalo perdavimą. Dėl to raumenys nereaguoja į signalus iš smegenų.Simptomai dažnai progresuoja gana greitai, nuo dienų iki savaičių, dažnai pažeidžiamos abi kūno pusės.	Silpnumas ar dilgčiojimas kojose gali plisti į kūną Sunkiais atvejais - paralyžius
Hashimoto liga Liga, kai skydliaukė negamina pakankamai hormonų.	Silpnumas Nuovargis Svorio priaugimas Jautrumas šalčiui Raumenų skausmas ir sąnarių sustingimas veido patinimas
Imuninė sistema naikina raudonuosius kraujo kūnelius. Kūnas negali greitai pagaminti tiek raudonųjų kraujo kūnelių, kiek jo reikia. Dėl to nepakankamai prisotinama deguonimi, širdis turi dirbti padidinta apkrova, kad nenukentėtų deguonies tiekimas su krauju.	Nuovargis Kvėpavimo takų sutrikimas Šaltos rankos ir kojos Blyškumas Odos ir skleros pageltimas Širdies problemos, įskaitant
idiopatinis Imuninė sistema naikina trombocitus, kurie reikalingi kraujo krešuliui susidaryti.	Labai gausios menstruacijos Maži purpuriniai arba raudoni taškeliai ant odos, kurie gali atrodyti kaip bėrimas Kraujavimas arba kraujavimas iš burnos Pilvo skausmas Viduriavimas, kartais su krauju
Uždegiminė žarnų liga Lėtinis uždegiminis procesas virškinimo trakte. ir – dažniausiai pasitaikančios ligos formos.	kraujavimas iš tiesiosios žarnos Karščiavimas Svorio metimas Nuovargis Burnos opos (sergantiems Krono liga) Skausmingas arba pasunkėjęs tuštinimasis (su opiniu kolitu)
Uždegiminė miopatija Grupė ligų, kurioms būdingas raumenų uždegimas ir silpnumas. Polimiozitas ir - pagrindiniai du tipai yra labiausiai paplitę tarp moterų. Polimiozitas pažeidžia raumenis, kurie dalyvauja judėjime abiejose kūno pusėse. Sergant dermatomiozitu, odos bėrimas gali pasireikšti prieš raumenų silpnumą arba atsirasti kartu.	Lėtai progresuojantis raumenų silpnumas, kuris prasideda arčiausiai stuburo esančių raumenų (dažniausiai juosmens ir kryžmens srityse) Taip pat galima pažymėti: Nuovargis einant ar stovint Kritimai ir alpimas Raumenų skausmas Sunku kvėpuoti ir ryti
Imuninė sistema atakuoja nervų apvalkalą, pažeidžiant nugaros smegenis ir smegenis. Simptomai ir jų sunkumas kiekvienu atveju skiriasi ir priklauso nuo paveiktos vietos.	Silpnumas ir koordinacijos, pusiausvyros, kalbos ir vaikščiojimo problemos Paralyžius Tremoras Nutirpimo ir dilgčiojimo pojūtis galūnėse
myasthenia gravis Imuninė sistema atakuoja viso kūno raumenis ir nervus.	Suvokiamo vaizdo išsišakojimas, problemos išlaikant išvaizdą, nukritę akių vokai Pasunkėjęs rijimas, dažnas žiovulys ar užspringimas Silpnumas ar paralyžius nuleidęs galvą Sunku lipti laiptais ir kelti daiktus Kalbos problemos
Pirminė tulžies cirozė Imuninė sistema lėtai naikina tulžies latakus kepenyse. Tulžis yra medžiaga, kurią gamina kepenys. Per tulžies takus patenka į virškinamąjį traktą ir skatina maisto virškinimą. Pažeidus tulžies latakus, tulžis kaupiasi kepenyse ir jas pažeidžia. Kepenys sustorėja, atsiranda randų, galiausiai jos nustoja veikti.	Nuovargis Sausa burna Sausos akys Odos ir skleros pageltimas
psoriazė Ligos priežastis yra ta, kad giliuose sluoksniuose gaminamos naujos odos ląstelės per greitai auga ir kaupiasi jos paviršiuje.	Šiurkščios, raudonos, pleiskanojančios dėmės paprastai atsiranda ant galvos, alkūnių ir kelių Niežulys ir skausmas, kuris neleidžia tinkamai miegoti, laisvai vaikščioti ir rūpintis savimi Rečiau pasitaiko specifinė artrito forma, pažeidžianti rankų ir kojų pirštų galiukų sąnarius. Nugaros skausmas, jei pažeidžiamas kryžkaulis
Reumatoidinis artritas Liga, kurios metu imuninė sistema atakuoja viso kūno sąnarių gleivinę.	Skausmingi, sustingę, patinę ir deformuoti sąnariai Taip pat galima pastebėti judesių ir funkcijų apribojimus: Nuovargis Karščiavimas Svorio metimas akių uždegimas plaučių liga Poodinės kankorėžinės masės, dažnai ant alkūnių
sklerodermija Ligą sukelia nenormalus odos ir kraujagyslių jungiamojo audinio augimas.	Pirštų spalva keičiasi (balta, raudona, mėlyna) priklausomai nuo to, ar šilta, ar šalta Skausmas, ribotas mobilumas, sąnarių patinimas Odos sustorėjimas Blizganti rankų ir dilbių oda Stangri veido oda, kuri atrodo kaip kaukė Rijimo sunkumas Svorio metimas Viduriavimas ar vidurių užkietėjimas trumpas kvėpavimas
Imuninės sistemos taikinys sergant šia liga yra liaukos, kuriose gaminasi kūno skysčiai, pavyzdžiui, seilės, ašaros.	Akys išsausėja arba niežti Burnos džiūvimas, iki opų Rijimo problemos Skonio jautrumo praradimas Daugybė dantų ertmių Užkimęs balsas Nuovargis Sąnarių patinimas ar skausmas Patinusios liaukos
Liga pažeidžia sąnarius, odą, inkstus, širdį, plaučius ir kitus organus bei sistemas.	Karščiavimas Svorio metimas Plaukų slinkimas burnos opos Nuovargis Bėrimas „drugelio“ pavidalu aplink nosį ant skruostikaulių Bėrimas kitose kūno vietose Sąnarių skausmas ir patinimas, raumenų skausmas Saulės jautrumas Krūtinės skausmas Galvos skausmas, galvos svaigimas, alpimas, atminties sutrikimas, elgesio pokyčiai
Vitiligo Imuninė sistema naikina ląsteles, gaminančias pigmentą ir atsakingas už odos spalvą. Jis taip pat gali paveikti burnos ir nosies audinius.	Baltos dėmės ant odos vietų, kurias veikia saulės spinduliai, taip pat ant dilbių, kirkšnies srityje ankstyvas pilkėjimas Burnos spalvos pakitimas

Ar lėtinio nuovargio sindromas ir fibromialgija yra autoimuninės ligos?

O kaip dėl paūmėjimų (priepuolių)?

Paūmėjimas yra staigus ir sunkus simptomų atsiradimas. Galite pastebėti tam tikrus „paleidiklius“ – stresą, hipotermiją, buvimą atviroje saulėje, kurie padidina ligos simptomų pasireiškimą. Žinodami šiuos veiksnius ir laikydamiesi gydymo plano, jūs ir jūsų gydytojas galite padėti išvengti paūmėjimų arba juos sumažinti. Jei jaučiate artėjantį priepuolį, kreipkitės į gydytoją. Nebandykite susitvarkyti patys, naudodamiesi draugų ar giminaičių patarimais.

Ką daryti, kad jaustumėtės geriau?

Jei sergate autoimunine liga, nuolat laikykitės kelių paprastų taisyklių, darykite tai kiekvieną dieną, ir jūsų savijauta bus stabili:

Mityboje reikia atsižvelgti į ligos pobūdį.Įsitikinkite, kad valgote pakankamai vaisių, daržovių, nesmulkintų grūdų, neriebių arba neriebių pieno produktų ir augalinių baltymų. Apribokite sočiųjų riebalų, transriebalų, cholesterolio, druskos ir cukraus perteklių. Jei laikysitės sveikos mitybos principų, tuomet visas reikalingas medžiagas gausite iš maisto.
Reguliariai mankštinkitės vidutiniu laipsniu. Pasitarkite su gydytoju, kokios fizinės veiklos jums reikia. Laipsniška ir švelni mankštos programa puikiai tinka žmonėms, kenčiantiems nuo ilgalaikių raumenų ir sąnarių skausmų. Kai kurios jogos ir tai chi rūšys gali padėti.
Pakankamai ilsėkitės. Poilsis leidžia audiniams ir sąnariams atsigauti. Miegas yra geriausias būdas atsipalaiduoti kūnui ir protui. Jei nepakankamai miegate, jūsų streso lygis ir simptomų sunkumas didėja. Kai esate gerai pailsėjęs, efektyviau sprendžiate savo problemas ir sumažinate riziką susirgti. Daugumai žmonių reikia nuo 7 iki 9 valandų miego kiekvieną dieną, kad pailsėtų.
Venkite dažno streso. Stresas ir nerimas gali paūminti kai kurias autoimunines ligas. Todėl jūs turite ieškoti būdų, kaip optimizuoti savo gyvenimą, kad galėtumėte susidoroti su kasdieniais stresais ir pagerinti savo būklę. Meditacija, savihipnozė, vizualizacija ir paprasti atsipalaidavimo būdai gali padėti sumažinti stresą, sumažinti skausmą ir susidoroti su kitais jūsų gyvenimo aspektais sergant ligomis. To galite išmokti iš mokymo programų, vaizdo įrašų arba su instruktoriaus pagalba. Prisijunkite prie paramos grupės arba pasikalbėkite su psichologu, jie padės sumažinti streso lygį ir suvaldyti ligą.

Jūs turite galią numalšinti skausmą! Pabandykite naudoti šiuos vaizdus 15 minučių du ar tris kartus per dieną:

Įjunkite mėgstamą raminančią muziką.
Atsisėskite į savo mėgstamą fotelį ar sofą. Jei esate darbe, galite atsisėsti ir atsipalaiduoti kėdėje.
Užsimerk.
Įsivaizduokite savo skausmą ar diskomfortą.
Įsivaizduokite kažką, kas priešinasi šiam skausmui, ir stebėkite, kaip jūsų skausmas „sunaikinamas“.

Į kurį gydytoją kreiptis

Atsiradus vienam ar keliems iš šių simptomų, teisingiau būtų kreiptis į bendrosios praktikos ar šeimos gydytoją. Po apžiūros ir pirminės diagnozės pacientas siunčiamas pas specializuotą specialistą, atsižvelgiant į pažeistus organus ir sistemas. Tai gali būti dermatologas, trichologas, hematologas, reumatologas, hepatologas, gastroenterologas, endokrinologas, neurologas, ginekologas (persileidimo atveju). Papildomą pagalbą suteiks mitybos specialistas, psichologas, psichoterapeutas. Dažnai tenka kreiptis į genetiką, ypač planuojant nėštumą.

Autoimuninis poliglandulinis sindromas (taip pat poliendokrininis, autoimuninis poliendokrininis sindromas – APS, poliglandulinis autoimuninis sindromas – PGAS) yra autoimuninės kilmės endokrininė liga. Sindromas skirstomas į 4 tipus, žymimus romėniškais skaitmenimis I-IV. Ligos diagnozė gali būti sudėtinga, nes. dažnai tai tęsiasi ilgą laiką be simptomų. Tačiau žmonėms, gydomiems nuo kokios nors endokrininės ligos (1 tipo, Adisono ligos ir kt.), galima kontroliuoti antikūnų kiekį ir pagal juos diagnozuoti ligą.

Autoimuninių sindromų charakteristikos

Autoimuniniam daugialiaukiniam sindromui būdingi daugybiniai autoimuniniai liaukų sutrikimai. Kalbame apie skausmingas sąlygas, kai autoimuninis uždegimas vienu metu paveikia kelias endokrinines liaukas, palaipsniui sutrikdydamas jų veiklą, daugiausia hipofunkcijos, rečiau – pažeisto organo hiperfunkcijos forma. Dažnai toks pažeidimas pažeidžia įvairius ne endokrininius organus ir audinius.

Pagal klinikinius simptomus ir AIRE geno mutacijų buvimą autoimuninis daugialiaukinis sindromas skirstomas į 2 skirtingus tipus (I ir II). APS-I būdingas 2 ligų buvimas iš triados:

lėtinė gleivinės ir odos kandidozė;
autoimuninis hipoparatiroidizmas;
Adisono liga.

Norėdami nustatyti APS-II, turite turėti bent 2 iš šių ligų:

1 tipo cukrinis diabetas;
Basedow-Graves toksikozė;
Adisono liga.

Dar XIX amžiuje (1849 m.) Tomas Addisonas savo pacientų anamnezėje aprašė žalingos anemijos, vitiligo ir antinksčių nepakankamumo ryšį. 1926 metais Schmidtas užfiksavo akivaizdų ryšį tarp Adisono ligos ir autoimuninio tiroidito. 1964 m. Carpenter nustatė, kad nuo insulino priklausomas cukrinis diabetas yra svarbi Schmidto sindromo sudedamoji dalis. Autoimuninį sindromą, kaip Addisono ligą, susijusį su kitomis autoimuninėmis ligomis, visuotinai pripažintą I, II, III tipų APS klasifikaciją, apibrėžė Neufeldas 1981 m.

APS priežastys

Yra daug veiksnių, susijusių su APS vystymusi. Kai kuriose šeimose yra padidėjęs polinkis į autoimunines ligas, o tai rodo genetinį komponentą. Bet tai nereiškia, kad sergančio vaiko liga yra privaloma. Autoimuniniams sindromams išsivystyti būtinas vienu metu veikiančių rizikos veiksnių buvimas. Jie apima:

genetika;
imunitetas (IgA arba komplemento defektas);
hormonai (estrogenai);
Aplinkos faktoriai.

Be genetinio jautrumo autoimuniniams sindromams, priežastis dažnai yra specifinis veiksnys. Gali būti:

infekcijos;
tam tikri maisto produktai (pvz., glitimas – glitimas);
cheminis poveikis;
vaistai;
didelis fizinis stresas;
fizinis sužalojimas.

Epidemiologija

APS-I yra retas vaikystės sutrikimas, pasireiškiantis vaikams, endeminis kai kuriose šeimose, ypač Irane ir Suomijoje, paveikiantis berniukus ir mergaites.

APS-II yra dažnesnis nei APS-I, ja serga daugiau moterų nei vyrų (3–4:1). Paprastai liga nustatoma suaugusiems, didžiausias sergamumas fiksuojamas po 50 metų. Didėjant autoimuninių ligų skaičiui populiacijoje, APS-II dažnis nuolat didėja.

APS apraiškos

Tai visą gyvenimą trunkanti liga, kurioje pažeidžiami keli organai, todėl paciento klinikinė būklė dažnai būna labai sudėtinga. Liga apsunkina darbą, socialinius žmogaus santykius (žr. nuotrauką aukščiau). Įvairių patologijų derinys gali sukelti visišką negalią.

Bet liga nebūtinai kliniškai pasireiškia, jei liauka pažeidžiama mažiau nei 80-90 proc. APS dažniau pasitaiko vaikams, tačiau dažnai pasireiškia suaugusiems. Pirmieji požymiai, rodantys ligos buvimą, yra nuovargis, širdies ir kraujagyslių sistemos, medžiagų apykaitos simptomai, sutrikusi reakcija į stresą. Simptomai priklauso nuo autoimuninio daugialiaukinio sindromo tipo.

APS I tipas

1 tipo autoimuninis poliglandulinis sindromas yra monogeninės autoimuninės ligos su autosominiu recesyviniu paveldėjimu pavyzdys. Jis taip pat žinomas kaip Johanson-Blizzard sindromas. Liga pasižymi centrinės tolerancijos sutrikimu ir neigiama atranka užkrūčio liaukoje, dėl kurios kraujyje išsiskiria autoreaktyvūs T-limfocitai, sunaikinami endokrininiai organai taikiniai.

1 tipo autoimuninį daugialiaukinį sindromą sukelia AIRE geno, esančio 21-oje chromosomoje, koduojančio 545 aminorūgščių baltymą, mutacija. Šis genas atsirado maždaug prieš 500 milijonų metų, prieš susiformuojant adaptaciniam imunitetui. Jo pagrindinis vaidmuo yra autoimuninių ligų prevencija.

AIRE geno mutacija yra svarbiausias radinys diagnozuojant ligą. Šiandien rasta daugiau nei 60 skirtingų mutacijų.

Autoantigenai yra tipiški viduląsteliniai fermentai; tipiškiausia iš jų yra triptofano hidroksilazė (TPH), kurią išreiškia ląstelės, gaminančios serotoniną žarnyno gleivinėje. Autoantikūnai prieš TPG randami maždaug 50 % pacientų, jie reaguoja į žarnyno malabsorbciją. Taip pat pacientams yra didelis antikūnų prieš interferonus kiekis (šie antikūnai yra specifinis ligos žymuo).

1 tipo autoimuninis poliendokrininis sindromas yra reta liga, kuri beveik vienodai paveikia moteris ir vyrus. Liga pasireiškia vaikystėje, tačiau pasitaiko atvejų, kai hipoparatiroidizmo simptomai pasireiškia po 50 metų, o Adisono liga – po 5-10 metų.

Pirmoji 1 tipo autoimuniniam poliendokrininiam sindromui būdinga apraiška dažniausiai yra kandidozė iki 5 metų amžiaus. Iki 10 metų pasireiškia hipoplatritas, vėliau, apie 15 metų, diagnozuojama Adisono liga. Gyvenimo metu gali atsirasti kitų ligų.

APS II tipas

2 tipo autoimuninis poliglandulinis sindromas yra autosominė dominuojanti liga, kurios prasiskverbimas yra nepilnas. Klinikinis vaizdas būtinai apima Adisono ligą su ateminiu tiroiditu (Schmidto sindromu), 1 tipo diabetą (Carpenter sindromą) arba abu.

Palyginti su 1 tipu, 2 tipo autoimuninis daugialiaukinis sindromas pasireiškia dažniau. Vyrauja moterų ligos paplitimas (1,83:1 lyginant su vyrais). Apraiškų sustiprėja paauglystėje, piką pasiekia apie 30 metų. Panašiai kaip APS-I, tai gali pasireikšti ankstyvoje vaikystėje. Kaip antrinės ligos, kurias sukelia 2 tipo autoimuninis daugialiaukinis sindromas, gali pasireikšti šie negalavimai:

lėtinis limfocitinis gastritas;
vitiligo;
sunki anemijos forma;
lėtinis aktyvus hepatitas;
celiakija;
miastenija.

APS III tipas

3 tipo autoimuniniam poliglanduliniam sindromui, vadinamam tirogastriniu sindromu, būdingas autoimuninis tiroiditas, 1 tipo diabetas ir autoimuninis gastritas su žalinga anemija. Tai vienintelis pogrupis be sutrikusios antinksčių funkcijos. Kaip antriniai negalavimai gali būti alopecija ir vitiligo.

Manoma, kad 3 tipo autoimuninis daugialiaukinis sindromas, pasireiškiantis vidutinio ir vyresnio amžiaus, yra šeimos kilmė. Genetinio perdavimo būdas nebuvo išaiškintas.

IV tipo APS

4 tipo poliglandulinis autoimuninis sindromas apima mažiausiai 2 kitų autoimuninių endokrinopatijų, neaprašytų I, II ir III tipuose, derinį.

Toliau nurodytos autoimuninės ligos ir jų pasireiškimai

Tai įvairi ligų grupė, kurios prigimtis yra nenormalus imuninės sistemos atsakas. Labiausiai žinomos ligos, susijusios su I-III tipų APS, apima šiuos negalavimus.

Sjogreno sindromas

Sjögreno sindromas yra imuninės sistemos sutrikimas, nustatomas pagal 2 ryškiausias apraiškas – akių ir burnos sausumą.

Šią būklę dažnai lydi kiti imuniniai sutrikimai, tokie kaip reumatoidinis artritas, vilkligė. Sjogreno sindromas pirmiausia pažeidžia ir drėgmę gaminančias liaukas, ir gleivines, todėl ilgainiui sumažėja ašarų ir seilių.

Nors liga gali paūmėti bet kuriame amžiuje, dauguma žmonių diagnozuojami vyresniems nei 40 metų. Liga dažniau pasireiškia moterims.

Šis sindromas taip pat turi vieną ar daugiau iš šių simptomų:

sąnarių skausmas, patinimas, sustingimas;
seilių liaukų patinimas;
odos bėrimas arba sausa oda;
nuolatinis sausas kosulys;
stiprus nuovargis.

Dresslerio sindromas

Dresslerio autoimuninis sindromas yra antrinis perikardo (perikarditas) arba pleuros (pleuritas) uždegimas, atsirandantis praėjus kelioms savaitėms po miokardo infarkto ar širdies operacijos.

Dresslerio autoimuninio sindromo simptomai:

krūtinės skausmas (veriantis pobūdis, apsunkintas giliai įkvėpus, kartais duoda į kairįjį petį);
karščiavimas;
dusulys;
perikardo efuzija;
prieširdžių ūžesys;
tipiniai EKG pokyčiai;
uždegiminių žymenų augimas (CRP, leukocitozė ir kt.).

Verlhofo liga

Werlhofo liga yra idiopatinė trombocitopeninė purpura arba autoimuninė trombocitopenija.

Kraujavimą sergant šia liga sukelia sumažėjęs trombocitų skaičius (jų skaičiaus mažėjimo priežastys dar mažai žinomos). Apie 90% pacientų (daugiausia moterų) yra jaunesni nei 25 metų.

Ūminė forma pasireiškia šiais simptomais:

temperatūros kilimas;
taškinis poodinis kraujavimas, susiliejantis į mažas dėmeles;
kraujavimas iš nosies;
kraujavimas iš gleivinių, ypač iš dantenų, nosies;
padidėjęs kraujavimas menstruacijų metu.

Esant lėtinei formai, kraujavimo periodai kaitaliojasi su remisijos laikotarpiais.

Crossover sindromas

Autoimuninis chiazmo sindromas yra nemaloni kepenų liga, kurios pagrindas yra lėtinis kepenų uždegimas. Liga pažeidžia kepenų audinį, todėl pablogėja kepenų funkcija.

Autoantikūnai atakuoja kepenų ląsteles, jas pažeidžia ir sukelia lėtinį uždegimą. Ligos eiga skiriasi. Kartais sutapimo sindromas turi ūminio kepenų uždegimo pobūdį su ryškiais simptomais, įskaitant šias apraiškas:

gelta;
silpnumas;
apetito praradimas;
kepenų padidėjimas.

Autoimuninis chiazmo sindromas gali sukelti kepenų funkcijos sutrikimą arba lėtinį uždegimą.

Limfoproliferacinis sindromas

Autoimuninis limfoproliferacinis sindromas yra limfoproliferacinio sutrikimo tipas, atsirandantis dėl Fas sukeltos subrendusių limfocitų apoptozės.

Autoimuninį limfoproliferacinį sindromą lydi šios klinikinės apraiškos:

trombocitopenija;
hemolizinė anemija;
limfinė T-limfocitų infiltracija (splenomegalija, lėtinė nepiktybinė limfadenopatija).

Sergant šia liga, padidėja limfomų, sunkių imuninės citopenijos priepuolių rizika. Liga yra reta.

insulino sindromas

Autoimuninis insulino sindromas yra retas sutrikimas, dėl kurio sumažėja cukraus kiekis kraujyje (hipoglikemija). Priežastis yra tam tikros rūšies baltymo, antikūno, „puolančio“ insuliną, gamyba organizme. Žmonės, sergantys autoimuniniu insulino sindromu, turi antikūnų, kurie atakuoja hormoną, todėl jis per daug dirba; kol cukraus kiekis kraujyje yra per mažas. Sindromas gali būti diagnozuotas vaikui, tačiau jis dažniau pasireiškia suaugusiems.

Diagnostika

APS diagnozė nustatoma remiantis anamnezės analize, klinikiniais simptomais, objektyviais radiniais ir laboratoriniais tyrimais.

APS gydymas

Tam tikroms ligoms gydyti naudojami įvairūs vaistai. Terapijos pagrindas yra žmogaus imuninės sistemos slopinimas naudojant imunosupresantus. Problema ta, kad imuninės sistemos slopinimas yra pavojingas dėl infekcijų ir vėžio išsivystymo. Taigi imunodeficito vaistai vartojami griežtai prižiūrint gydytojui!

Išimtis yra 1 tipo diabetas ir kitos autoimuninės ligos, pažeidžiančios hormonines liaukas. Tokiais atvejais pacientui skiriami trūkstami hormonai (nuo 1 tipo cukrinio diabeto, insulino).

Iš vaistų dažniausiai vartojami kortikosteroidai – tiek tablečių, tiek odos tepalų pavidalu. Tačiau imunosupresantai yra lengviau prieinami; konkretaus vaisto vartojimas priklauso nuo ligos ir jos sunkumo.

Santykinė naujovė – biologinė terapija. Biologinio gydymo tikslas – susilpninti imuninę sistemą, netrikdant jos bendrųjų funkcijų.

APS prevencija

Autoimuninių poliliaukų sindromų prevencija neįmanoma. Rekomenduojama pašalinti rizikos veiksnius, kurie pablogina esamas (antrines) ligas. Pavyzdžiui, patartina vengti glitimo (sergant celiakija), infekcijų, streso.

APS prognozė

Laiku nustatytas autoimuninis sutrikimas, teisingas tikslinis gydymo metodas yra pagrindiniai ligos kontrolės veiksniai. Tačiau svarbu nepamiršti, kad liga mažina žmogaus produktyvumą – sergantiesiems šia liga priskiriamos II-III invalidumo grupės. Žmones, kuriems diagnozuotas autoimuninis sutrikimas, turi (daugeliu atvejų visą gyvenimą) stebėti įvairių medicinos sričių specialistai. Laringospazmas, ūminis antinksčių nepakankamumas, visceralinė kandidozė yra būklės, galinčios baigtis paciento mirtimi, todėl paciento stebėjimas yra pagrindinis veiksmas po ūmaus gydymo.

Panašūs įrašai

Iki šiol jie tebėra neįminta šiuolaikinio mokslo paslaptis. Jų esmė slypi organizmo imuninių ląstelių priešpriešoje savo ląstelėms ir audiniams, iš kurių formuojasi žmogaus organai. Pagrindinė šio gedimo priežastis – įvairūs sisteminiai organizmo sutrikimai, dėl kurių susidaro antigenai. Natūrali reakcija į šiuos procesus yra padidėjusi baltųjų kraujo kūnelių, atsakingų už svetimkūnių rijimą, gamyba.

Autoimuninių ligų klasifikacija

Apsvarstykite pagrindinių autoimuninių ligų tipų sąrašą:

Sutrikimai, atsiradę dėl histohematinio barjero pažeidimo (pavyzdžiui, jei sperma patenka į tam neskirtą ertmę, organizmas reaguos gamindamas antikūnus) difuzinė infiltracija, encefalomielitas, pankreatitas, endoftalmitas ir kt.);

Antroji grupė atsiranda dėl kūno audinių transformacijos fizinės, cheminės ar virusinės įtakos metu. Kūno ląstelės patiria gilias metamorfozes, dėl kurių jos suvokiamos kaip svetimos. Kartais epidermio audiniuose susikaupia iš išorės į organizmą patekusių antigenų arba egzoantigenų (vaistų ar bakterijų, virusų). Kūno reakcija bus nukreipta į juos, tačiau tokiu atveju bus pažeistos ląstelės, kurios savo membranose išlaiko antigeninius kompleksus. Kai kuriais atvejais dėl sąveikos su virusais susidaro hibridinių savybių turintys antigenai, kurie gali pakenkti centrinei nervų sistemai;

Trečioji autoimuninių ligų grupė yra susijusi su kūno audinių susiliejimu su egzoantigenais, sukeliančiais natūralią reakciją prieš pažeistas vietas;

Ketvirtasis tipas, greičiausiai, atsiranda dėl genetinių anomalijų arba neigiamų aplinkos veiksnių įtakos, sukeliančios greitas imuninių ląstelių (limfocitų) mutacijas, pasireiškiančias forma. raudonoji vilkligė.

Pagrindiniai autoimuninių ligų simptomai

Autoimuninių ligų pasireiškimo simptomai gali būti labai skirtingi ir dažnai labai panašūs į ODS. Pradiniame etape liga praktiškai nepasireiškia ir progresuoja gana lėtai. Be to, gali atsirasti galvos ir raumenų skausmai, dėl raumenų audinio irimo, gali atsirasti širdies ir kraujagyslių sistemos, odos, inkstų, plaučių, sąnarių, jungiamojo audinio, nervų sistemos, žarnyno, kepenų pažeidimo. Autoimunines ligas dažnai lydi ir kitos organizmo ligos, o tai kartais apsunkina pirminės diagnostikos procesą..

Mažiausių pirštų kraujagyslių spazmas, lydimas jų spalvos pasikeitimo dėl žemos temperatūros ar streso, aiškiai rodo autoimuninės ligos simptomus. Raynaud sindromas – sklerodermija. Pažeidimas prasideda nuo galūnių, o vėliau persikelia į kitas kūno dalis ir vidaus organus, daugiausia plaučius, skrandį ir skydliaukę.

Pirmą kartą autoimuninės ligos pradėtos tirti Japonijoje. 1912 metais mokslininkas Hashimoto išsamiai apibūdino difuzinę infiltraciją – skydliaukės ligą, dėl kurios ji apsinuodijama tiroksinu. Priešingu atveju ši liga vadinama Hashimoto liga.

Kraujagyslių vientisumo pažeidimas sukelia išvaizdą vaskulitas. Ši liga jau buvo aptarta pirmosios autoimuninių ligų grupės aprašyme. Pagrindinis simptomų sąrašas yra silpnumas, nuovargis, blyškumas, blogas apetitas.

Tiroiditas- uždegiminiai skydliaukės procesai, dėl kurių susidaro limfocitai ir antikūnai, puolantys pažeistus audinius. Kūnas organizuoja kovą su skydliaukės uždegimu.

Žmonių, turinčių įvairių dėmių ant odos, stebėjimai buvo atlikti dar prieš mūsų erą. Eberso papirusas apibūdina dviejų tipų pakitusias spalvas:
1) kartu su navikais
2) tipinės dėmės be jokių kitų pasireiškimų.
Rusijoje vitiligo buvo vadinamas „šuniu“, taip pabrėždamas žmonių, kenčiančių nuo šios ligos, panašumą su šunimis.
1842 metais vitiligo buvo išskirta kaip atskira liga. Iki šiol tai buvo painiojama su raupsais.

Vitiligo- lėtinė epidermio liga, pasireiškianti daugybe baltų odos vietų, kuriose nėra melanino. Laikui bėgant šie išsisklaidymai gali susijungti.

Išsėtinė sklerozė- nervų sistemos liga, kuri yra lėtinė, kai susidaro galvos ir nugaros smegenų mielininio apvalkalo irimo židiniai. Tuo pačiu metu centrinės nervų sistemos (CNS) audinio paviršiuje susidaro daugybiniai randai – neuronus pakeičia jungiamojo audinio ląstelės. Visame pasaulyje šia liga serga apie du milijonai žmonių.

Plykimas- plaukų linijos išnykimas arba išretėjimas ant kūno dėl patologinio praradimo.

Krono liga- Lėtinis virškinamojo trakto uždegimas.

autoimuninis hepatitas- lėtinė uždegiminė kepenų liga, kurią lydi autoantikūnų ir ε-dalelių buvimas.

Alergija- organizmo imuninis atsakas į alergenus, kuriuos jis atpažįsta kaip potencialiai pavojingas medžiagas. Jam būdinga padidėjusi antikūnų gamyba, dėl kurių organizme atsiranda įvairių alergenų.

Dažnos autoimuninės kilmės ligos yra reumatoidinis artritas, difuzinė skydliaukės infiltracija, išsėtinė sklerozė, cukrinis diabetas, pankreatitas, dermatomiozitas, tiroiditas, vitiligo. Šiuolaikinė medicinos statistika fiksuoja jų augimo tempus aritmetine tvarka ir be mažėjimo tendencijos.

Autoimuniniai sutrikimai kamuoja ne tik vyresnio amžiaus žmones, bet gana dažnai pasitaiko ir vaikams. „Suaugusiųjų“ vaikų ligos apima:

- Reumatoidinis artritas;
- Ankilozuojantis spondilitas;
- Mazginis periartritas;
- sisteminė vilkligė.

Pirmosios dvi ligos pažeidžia sąnarius įvairiose kūno vietose, dažnai kartu su skausmu ir kremzlinio audinio uždegimu. Periartritas ardo arterijas, sisteminė raudonoji vilkligė ardo vidaus organus ir pasireiškia ant odos.

Būsimos mamos priklauso ypatingai pacientų kategorijai. Moterys turi penkis kartus didesnę tikimybę susirgti autoimuniniais pažeidimais nei vyrai ir dažniausiai pasireiškia reprodukciniais metais, ypač nėštumo metu. Dažniausios tarp nėščiųjų yra: išsėtinė sklerozė, sisteminė raudonoji vilkligė, Hašimoto liga, tiroiditas, skydliaukės ligos.

Kai kurios ligos pasireiškia remisija nėštumo metu ir paūmėja pogimdyminiu laikotarpiu, o kitos, atvirkščiai, pasireiškia atkryčiu. Bet kokiu atveju, autoimuninės ligos kelia didesnę riziką visaverčio vaisiaus vystymuisi, visiškai priklausomam nuo motinos kūno. Laiku nustatyta diagnostika ir gydymas planuojant nėštumą padės nustatyti visus rizikos veiksnius ir išvengti daugelio neigiamų pasekmių.

Autoimuninių ligų ypatybė yra ta, kad jomis serga ne tik žmonės, bet ir naminiai gyvūnai, ypač katės ir šunys. Pagrindinės naminių gyvūnėlių ligos yra:

- Autoimuninė hemolizinė anemija;
- imuninė trombocitopenija;
- Sisteminė raudonoji vilkligė;
- Imuninis poliartritas;
- myasthenia gravis;
- Pemphigus foliaceus.

Sergantis gyvūnas gali mirti, jei jam laiku nesušvirkščiama kortikosteroidų ar kitų imunosupresinių vaistų, kad sumažėtų imuninės sistemos padidėjęs jautrumas.

Autoimuninės komplikacijos

Autoimuninės ligos gryna forma yra gana retos. Iš esmės jie atsiranda kitų organizmo ligų – miokardo infarkto, virusinio hepatito, citomegaloviruso, tonzilito, herpeso infekcijų – fone ir labai apsunkina ligos eigą. Dauguma autoimuninių ligų yra lėtinės ir pasireiškia sistemingais paūmėjimais, daugiausia rudens-pavasario laikotarpiu. Iš esmės klasikines autoimunines ligas lydi stiprūs vidaus organų pažeidimai ir sukelia negalią.

Autoimuninės ligos, susijusios su įvairiomis ligomis, kurios sukėlė jų atsiradimą, dažniausiai išnyksta kartu su pagrindine liga.

Pirmasis išsėtinę sklerozę ištyręs ir savo užrašuose apibūdinęs ją buvo prancūzų psichiatras Jeanas-Martinas Charcotas. Ligos ypatybė yra neapibrėžtumas: ji gali pasireikšti tiek vyresnio amžiaus žmonėms, tiek jauniems žmonėms ir net vaikams. Išsėtinė sklerozė vienu metu pažeidžia keletą centrinės nervų sistemos dalių, todėl pacientams pasireiškia įvairūs neurologiniai simptomai.

Ligos priežastys

Tikslios autoimuninių ligų išsivystymo priežastys vis dar nėra žinomos. Egzistuoti išorės ir vidinių veiksnių kurie sutrikdo imuninę sistemą. Vidinis apima genetinį polinkį ir limfocitų nesugebėjimą atskirti „sava“ ir „svetimos“ ląstelės. Paauglystėje, kai įvyksta liekamasis imuninės sistemos formavimasis, viena limfocitų ir jų klonų dalis yra užprogramuota kovoti su infekcijomis, o kita dalis – sunaikinti sergančias ir negyvybingas organizmo ląsteles. Praradus antrosios grupės kontrolę, prasideda sveikų ląstelių naikinimo procesas, dėl kurio išsivysto autoimuninė liga.

Galimi išoriniai veiksniai yra stresas ir neigiamas aplinkos poveikis.

Autoimuninių ligų diagnostika ir gydymas

Daugumos autoimuninių ligų atveju buvo nustatytas imuninis faktorius, sukeliantis organizmo ląstelių ir audinių sunaikinimą. Autoimuninių ligų diagnostika – tai nustatyti. Yra specifinių autoimuninių ligų žymenų.
Diagnozuodamas reumatą, gydytojas paskiria reumatinio faktoriaus analizę. Sisteminė vilkligė nustatoma naudojant Les ląstelių mėginius, kurie yra agresyviai suderinti su branduoliu ir DNR molekulėmis, sklerodermija nustatoma atliekant Scl-70 antikūnų testą – tai žymenys. Jų yra labai daug, klasifikacija diferencijuojama į daugybę šakų, priklausomai nuo taikinio, kurį veikia antikūnai (ląstelės ir jų receptoriai, fosfolipidai, citoplazminiai antigenai ir kt.).

Antras žingsnis turėtų būti kraujo tyrimas biochemijai ir reumatiniams tyrimams. 90% jų atsako teigiamai sergant reumatoidiniu artritu, daugiau nei 50% patvirtina Sjögreno sindromą ir trečdaliu atvejų nurodo kitas autoimunines ligas. Daugeliui jų būdinga tokia pati raidos dinamika.

Norint patvirtinti diagnozę, reikia atlikti imunologinius tyrimus. Esant autoimuninei ligai, dėl patologijos vystymosi padidėja organizmo antikūnų gamyba.

Šiuolaikinė medicina neturi vieno ir tobulo autoimuninių ligų gydymo metodo. Jos metodai yra skirti paskutiniam proceso etapui ir gali tik palengvinti simptomus.

Autoimuninės ligos gydymas turi būti griežtai prižiūrimas atitinkamo specialisto., nes esami vaistai slopina imuninę sistemą, o tai savo ruožtu gali sukelti onkologinių ar infekcinių ligų vystymąsi.

Pagrindiniai šiuolaikinio gydymo metodai:

imuninės sistemos slopinimas;
- Kūno audinių medžiagų apykaitos procesų reguliavimas;
- Plazmaferezė;
- Steroidinių ir nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, imunosupresantų išrašymas.

Autoimuninių ligų gydymas yra ilgas sistemingas procesas, prižiūrint gydytojui.

Autoimuninis poliendokrininis (daugialiaukinis) sindromas, sant. APGS yra sunki pirminė kelių endokrininės sistemos organų liga vienu metu. Pažeistų liaukų derinys, kitų organų įtraukimas, klinikinis vaizdas gali būti skirtingas. Apskritai yra du pagrindiniai AHPS tipai. Whitaker sindromas arba 1 tipo kandidopoliendokrininis sindromas yra reta nuo teritorijos priklausoma liga, kuri dažniau diagnozuojama 10-13 metų amžiaus (vienas iš sinonimų yra juvenilinė, juvenilinė poliendokrinopatija) santykinai uždarose grupėse Suomijoje, semitų bendruomenėse. Iranas, Sardinijos saloje; sergamumas šiuose regionuose yra maždaug 0,004% gyventojų. 2 tipo AHPS (įskaitant Schmidto sindromą ir Carpenter sindromą) yra daug dažnesnis, daugiausia reprodukcinio amžiaus moterims, tačiau jo etiologija lieka neaiški.

Priežastys:

Abi AHPS rūšys yra paveldimos ligos. Sergant 1 tipu, serga tos pačios kartos broliai ir seserys; mutuoja geną, atsakingą už baltyminį imuniteto reguliavimą ląstelių lygmeniu ir bendro imuninio atsparumo mechanizmo sukūrimą.

2 tipo AHPS gali pasireikšti tos pačios šeimos nariams dvi ar daugiau kartų. Liga vystosi dėl patologinės HLA antigenų agresijos, kuri atsiranda dėl išorinės įtakos.

Simptomai:

Labai specifinis 1 tipo AHPS simptomas yra lėtinė grybelinė infekcija, kurią lydi hipoparatiroidizmas ir (arba) inkstų nepakankamumas. Kandidomikoze pažeidžiami nagai, oda, kvėpavimo organai, lytinių organų gleivinės, burnos ertmė, virškinimo traktas. Taip pat yra vokų, akių uždegimai, papilkėjimas, aktyvus plaukų slinkimas. Gali atsirasti hipogonadizmo požymių, vėliau – moterų nevaisingumas, o vyrams – impotencija. Antinksčių nepakankamumas sukelia hormonų pusiausvyros sutrikimą; dėl to, veikiant stresui, liga paūmėja.

2 tipo APGS diagnozuojamas dėl lėtinio inkstų nepakankamumo. Per ateinančius 10 metų būdingas cukrinio diabeto, autoimuninio tiroidito išsivystymas. Patologiją gali lydėti pleuros uždegimas, celiakija, navikų formavimasis hipofizėje, regos nervų pažeidimai.

Diagnostika:

Preliminari diagnostinė APGS hipotezė, pagrįsta tyrimo rezultatais, nusiskundimų analize ir gyvenimo/šeimos anamneze, patikrinama visapusišku ištyrimu, įsk. laboratoriniai tyrimai (biocheminis kraujo tyrimas dėl druskos kiekio, hormonų kiekio);

Ultragarsas, KT ar MRT, echokardiografija ir kt.. Dažniausiai reikalinga papildoma labai specializuotų specialistų konsultacija – dermatologo, ginekologo-endokrinologo ir kt.

Gydymas:

APGS gydymas iš esmės priklauso nuo ilgalaikės simptominės terapijos, kurios pagrindinė užduotis yra kontroliuoti paciento būklę ir ligos eigą. Gydymas yra sudėtingas ir pagrįstas pakaitine hormonų terapija. Skiriamas inkstų nepakankamumo gydymas gliukokortikoidais (mineralkortikoidais), priešgrybelinis kandidozės gydymas, imunosupresinis gydymas 2 tipo APGS deriniui su cukriniu diabetu.

Tokios APGS komplikacijos kaip ūminis inkstų nepakankamumas, laringospazmas, visceralinė kandidozė gali būti mirtinos. Tačiau ankstyva ligos diagnostika, paskirto pakaitinės hormonų terapijos režimo laikymasis, nuolatinis endokrinologo stebėjimas užtikrina patenkinamą gyvenimo kokybę, nors APGS dažniausiai sukelia dalinį darbingumo praradimą, t.y. II ar III invalidumo grupė.

1 tipo autoimuninis poliglandulinis sindromas yra reta liga, kuriai būdinga klasikinė požymių triada: grybelinė odos ir gleivinių infekcija, hipoparatiroidizmas, pirminis lėtinis antinksčių nepakankamumas (Adisono liga). Klasikinę šios ligos požymių triadą gali lydėti nepakankamas lytinių liaukų išsivystymas, daug rečiau pirminė hipotirozė ir I tipo cukrinis diabetas. Tarp ne endokrininių ligų, sergant 1 tipo autoimuniniu poliglandiniu sindromu, gali pasireikšti anemija, baltos dėmės ant odos, nuplikimas, lėtinis hepatitas, malabsorbcijos sindromas, nepakankamas danties emalio išsivystymas, nagų distrofija, blužnies nebuvimas, bronchinė astma, glomerulonefritas. 1 tipo autoimuninis daugialiaukinis sindromas apskritai yra reta patologija, dažnai pasitaikanti Suomijos populiacijoje, tarp Irano žydų ir Sardinijos gyventojų. Matyt, taip yra dėl ilgalaikės šių tautų genetinės izoliacijos. Suomijoje naujų atvejų dažnis yra 1 atvejis iš 25 000 gyventojų. 1 tipo autoimuninis daugialiaukinis sindromas perduodamas autosominiu recesyviniu būdu.

Liga pirmiausia pasireiškia vaikystėje ir šiek tiek dažniau pasireiškia vyrams. Vystantis 1 tipo autoimuniniam poliglanduliniam sindromui, pastebima tam tikra pasireiškimų seka. Daugeliu atvejų pirmasis ligos pasireiškimas yra grybelinė odos ir gleivinių infekcija, kuri išsivysto per pirmuosius 10 gyvenimo metų, dažniau 2 metų amžiaus. Tuo pačiu metu pažeidžiamos burnos ertmės, lytinių organų gleivinės, taip pat oda, nagų raukšlės, nagai, rečiau pažeidžiamas virškinimo traktas ir kvėpavimo takai. Daugumai žmonių, sergančių šia liga, nustatomas Candida genties grybelio ląstelinio imuniteto pažeidimas iki visiško jo nebuvimo. Tačiau organizmo atsparumas kitiems infekcijos sukėlėjams išlieka normalus.

Dėl grybelinių odos ir gleivinių pažeidimų daugeliui žmonių, sergančių šia liga, išsivysto hipoparatiroidizmas (sumažėjusi prieskydinių liaukų funkcija), kuri, kaip taisyklė, pirmą kartą pasireiškia per pirmuosius 10 metų nuo autoimuninio daugialiaukinio sindromo atsiradimo. . Hipoparatiroidizmo požymiai yra labai įvairūs. Be būdingų galūnių raumenų mėšlungio, periodiškai atsirandančių odos pojūčių, tokių kaip dilgčiojimas ir „žąsies oda“ (parestezija) ir gerklų spazmai (laringospazmas), atsiranda traukulių priepuolių, kurie dažnai laikomi epilepsijos pasireiškimu. Vidutiniškai praėjus dvejiems metams nuo hipoparatiroidizmo pradžios išsivysto lėtinis antinksčių nepakankamumas. 75% žmonių, sergančių šia liga, ji pirmą kartą pasireiškia per pirmuosius devynerius metus nuo ligos pradžios. Antinksčių nepakankamumas, kaip taisyklė, pasireiškia latentiniu pavidalu, kai nėra ryškios odos ir gleivinių hiperpigmentacijos (tamsėjimo dėl perteklinio pigmento nusėdimo). Pirmasis jo pasireiškimas gali būti ūminis antinksčių nepakankamumas (krizė) stresinės situacijos fone. Spontaniškas hipoparatiroidizmo pagerėjimas, kai išnyksta dauguma jo apraiškų, gali būti kartu atsirandančio antinksčių nepakankamumo požymis.

10–20% moterų, sergančių 1 tipo autoimuniniu daugialiaukiniu sindromu, yra nepakankamai išsivysčiusios kiaušidės, kurios išsivysto dėl jų autoimuninio sunaikinimo (autoimuninis ooforitas), ty dėl jų sunaikinimo veikiant jų pačių imuninei sistemai. dėl sutrikusio funkcionavimo. Autoimuninis ooforitas pasireiškia pradiniu menstruacijų nebuvimu arba visišku jų nutraukimu po tam tikro įprasto menstruacinio ciklo laikotarpio. Tiriant hormoninę būklę, atskleidžiami šiai ligai būdingi hormonų kiekio kraujo serume pažeidimai. Vyrams nepakankamas lytinių liaukų išsivystymas pasireiškia impotencija ir nevaisingumu.

Šio sindromo buvimas nustatomas remiantis endokrininės sistemos sutrikimų (hipoparatiroidizmo, antinksčių nepakankamumo), turinčių būdingų klinikinių ir laboratorinių požymių, deriniu, taip pat remiantis grybelinės odos infekcijos išsivystymu. ir žmogaus gleivinės (gleivinės ir odos kandidozė). Sergant 1 tipo autoimuniniu poliglanduliniu sindromu, kraujo serume aptinkami antikūnai prieš kepenų ir kasos ląsteles.

2 tipo autoimuninis daugialiaukinis sindromas yra labiausiai paplitęs, bet mažiau ištirtas šios ligos variantas. Pirmą kartą šį sindromą aprašė M. Schmidt 1926 m. Terminą „autoimuninis poliglandulinis sindromas“ 1980 m. pirmą kartą įvedė M. Neufeldas, kuris apibrėžė 2 tipo autoimuninį daugialiaukinį sindromą kaip antinksčių nepakankamumo derinį su autoimuniniu tiroiditu (skydliaukės liga) ir / arba I tipo cukriniu diabetu, nesant hipoparatiroidizmo ir lėtinių grybelinių odos ir gleivinių infekcijų.

Šiuo metu buvo aprašyta daugybė ligų, kurios gali pasireikšti 2 tipo autoimuninio poliglandulinio sindromo atveju. Tai, be antinksčių nepakankamumo, autoimuninio tiroidito ir I tipo cukrinio diabeto, yra difuzinė toksinė gūžys, nepakankama lytinių liaukų išsivystymas, hipofizės uždegimas, izoliuotas jos hormonų trūkumas. Tarp ne endokrininių ligų, sergant 2 tipo autoimuniniu daugialiaukiniu sindromu, yra baltos dėmės ant odos, nuplikimas, anemija, raumenų pažeidimai, celiakija, dermatitas ir kai kurios kitos ligos.

Dažniau sporadiškai pasireiškia 2 tipo autoimuninis poliglandulinis sindromas. Tačiau literatūroje aprašyta daug šeiminių formų atvejų, kai liga buvo nustatyta skirtingiems šeimos nariams per kelias kartas. Šiuo atveju skirtingiems tos pačios šeimos nariams gali būti stebimas skirtingas ligų derinys, pasireiškiantis 2 tipo autoimuniniu poliglanduliniu sindromu.

2 tipo autoimuninis daugialiaukinis sindromas moterims pasireiškia maždaug 8 kartus dažniau, pirmą kartą pasireiškiantis vidutiniškai nuo 20 iki 50 metų, o intervalas tarp atskirų šio sindromo komponentų atsiradimo gali būti daugiau nei 20 metų (vidutiniškai 7 metai). 40-50% šia liga sergančių asmenų, kuriems yra pradinis antinksčių nepakankamumas, anksčiau ar vėliau išsivysto kita endokrininės sistemos liga. Priešingai, žmonėms, sergantiems autoimunine skydliaukės liga, kurių šeimoje nėra 2 tipo autoimuninio daugialiaukinio sindromo, rizika susirgti antra endokrinine liga yra gana maža.

Dažniausias 2 tipo autoimuninis poliglandulinis sindromas yra Schmidto sindromas: pirminio lėtinio antinksčių nepakankamumo ir autoimuninių skydliaukės ligų derinys (autoimuninis tiroiditas ir pirminė hipotirozė, rečiau difuzinis toksinis gūžys). Sergant Schmidto sindromu, pagrindiniai simptomai yra antinksčių nepakankamumo pasireiškimai. Odos ir gleivinių patamsėjimas šiuo atveju gali būti nežymus.

Tipiški antinksčių nepakankamumo pasireiškimai I tipo cukrinio diabeto (Carpenter sindromo) fone yra insulino paros dozės sumažinimas ir polinkis mažinti cukraus kiekį kraujyje, kartu su svorio kritimu, įvairiais virškinimo sutrikimais ir kraujospūdžio sumažėjimu. .

Prie 1 tipo cukrinio diabeto pridėjus hipotirozės (nepakankamos skydliaukės funkcijos), pastarojo eiga pasunkėja. Hipotireozės išsivystymo požymis gali būti nemotyvuotas svorio padidėjimas dėl pablogėjusio cukrinio diabeto eigos, polinkio mažinti cukraus kiekį kraujyje. I tipo cukrinio diabeto ir difuzinio toksinio strumos derinys abipusiai apsunkina ligos eigą. Tuo pačiu metu yra sunki cukrinio diabeto eiga, polinkis į komplikacijas, kurios savo ruožtu gali išprovokuoti skydliaukės ligų paūmėjimą.

Visi asmenys, kuriems yra pirminis antinksčių nepakankamumas, turi būti periodiškai tikrinami dėl autoimuninio tiroidito ir (arba) pirminio hipotirozės išsivystymo. Taip pat būtina reguliariai tirti vaikus, sergančius pavieniu idiopatiniu hipoparatiroidizmu, o ypač kartu su grybelinėmis infekcijomis, siekiant laiku nustatyti antinksčių nepakankamumą. Be to, 2 tipo autoimuniniu daugialiaukiniu sindromu sergančių pacientų artimuosius, taip pat 1 tipo autoimuniniu daugialiaukiniu sindromu sergančių ligonių brolius ir seseris kas kelerius metus turi apžiūrėti endokrinologas. Esant reikalui, nustatomas skydliaukės hormonų kiekis kraujyje, antikūnai prieš skydliaukę, nustatomas cukraus kiekis kraujyje tuščiu skrandžiu, kalcio kiekis kraujyje. Ankstyvos ir prenatalinės 1 tipo autoimuninio daugialiaukinio sindromo diagnostikos galimybės yra daug platesnės.