Liga yra dermatomiozitas. Dermatomiozitas - simptomai ir gydymas

Progresuojanti apibendrinta uždegiminė liga, pasireiškianti vyraujančiu dryžuotų ir nesmulkintų raumenų pažeidimu ir motorinės funkcijos pažeidimu, odos ir dažnai vidaus organų pažeidimais. Nesant odos pažeidimų, kurie pasitaiko kas trečiam pacientui, liga apibrėžiama kaip polimiozitas.

Dermatomiozitas ir polimiozitas priklauso idiopatinių uždegiminių miopatijų grupei, kuri taip pat apima:

• nepilnamečių dermatomiozitas;
• miozitas, susijęs su sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis – kryžminis sindromas;
• su navikais susijęs miozitas (antrinis);
• miozitas su tarpląsteliniais intarpais;
• kitos uždegiminės miopatijos, kurios pasireiškia rečiau.

Dermatomiozito, polimiozito ir paraneoplastinio miozito dalis tarp idiopatinių uždegiminių miopatijų sudaro apie 80 proc.

Dermatomiozito dažnis svyruoja nuo 2 iki 10 atvejų 1 milijonui gyventojų per metus. Didžiausias sergamumas yra vasario-balandžio ir spalio-lapkričio mėnesiais. Dermatomiozitu dažniausiai serga vyresni nei 40 metų žmonės, moterų ir vyrų santykis su dermatomiozitu yra 3:1, polimiozitu – 2:1. Su navikais susijęs miozitas išsivysto 55-60 metų amžiaus, kiek dažniau diagnozuojamas vyrams.

Papildomi rizikos veiksniai yra:

• fizinė perkrova,
• nervinis stresas,
• perkaitimas, hipotermija,
• hiperinsoliacija,
• vakcinacija.

Dermatomiozitas yra autoimuninė liga. Gali būti, kad patologinio proceso vystymosi impulsas yra virusai, kurie išlieka imuninės sistemos raumenyse ar ląstelėse ir genetiškai nulemtų imunoreguliacijos defektų fone provokuoja ląstelinių ir humoralinių autoimuninių reakcijų vystymąsi prieš neužkrėstas ląsteles. Didelę ląstelinio imuniteto grandies pritraukimo svarbą liudija pažeistų raumenų infiltracija aktyvuotais T ir B limfocitais, makrofagais. Imuninio atsako į hipotetinį infekcinį antigeną ar autoantigeną metu aktyvuoti T-limfocitai sintezuoja citokinus, ypač beta-interferoną, kuris skatina adhezinių molekulių ekspresiją prie miocitų ir limfocitų fiksavimąsi prie jų.

40% pacientų randami vadinamieji miozitui būdingi antikūnai, nukreipti prieš citoplazmos baltymus ir ribonukleino rūgštis, dalyvaujančias baltymų sintezėje, taip pat kai kurias branduolines medžiagas. Iš viso nustatyta daugiau nei 10 miozitui būdingų antikūnų. Be to, kiekvienas pacientas paprastai turi vieno tipo antikūnų, susijusių su tam tikrais klinikiniais ligos eigos ir prognozės požymiais.

Daugumai pacientų pažeistuose raumenyse randama būdinga lėtinė uždegiminė perivaskulinių ir intersticinių zonų infiltracija aplink miofibriles. Infiltratai daugiausia susideda iš limfocitų, taip pat yra nedaug histiocitų, neutrofilų ir eozinofilų. Būdingos yra raumenų skaidulų nekrozė su apibrėžimo praradimu, jų degeneracija, aktyvi negyvų ląstelių fagocitozė. Kartais miofibrilių regeneracijos požymiai aptinkami mažų skaidulų su dideliais branduoliais pavidalu. Ilgo proceso atveju pastebimas miofibrilių daugiabranduolis, raumenų skaidulų atrofija, endo- ir perimiziumo fibrozė.

Sergant dermatomiozitu natūraliai randami patologiniai odos biopsijos mėginių pokyčiai; sergant polimiozitu, jų gali ir nebūti. Pradiniame dermatomiozito vystymosi etape, ypač eriteminio bėrimo vietose, būdingas dermos papiliarinio sluoksnio patinimas, jo infiltracija T-limfocitais ir histiocitais, odos kraujagyslių proliferacija, epidermio sustorėjimas. Vėlesnėse stadijose nustatoma epidermio sluoksnio atrofija, daugiausia degeneraciniai pakitimai ir fibrozė dermoje, kraujagyslių išsiplėtimas.

Daugeliu atvejų liga prasideda negalavimu, bendru silpnumu, palaipsniui atsiranda ir nuolat progresuoja proksimalinių raumenų grupių silpnumas. Po kelių mėnesių galimas visiškas judėjimo praradimas. Kai kuriems pacientams prieš raumenų sindromo išsivystymą atsiranda odos bėrimas. Rečiau, daugiausia jauniems žmonėms, pastebima ūminė ligos pradžia su karščiavimu, skausmu ir raumenų silpnumu.

Per kelias savaites susidaro išsamus generalizuoto raumenų pažeidimo vaizdas, pacientas netenka kūno svorio. Kartais (10 proc. ligonių) raumenų silpnumas progresuoja lėtai (metus), visiškas nejudrumas nepasireiškia, tačiau atsiranda raumenų atrofija, sklerozė, dažniau kalcifikacijos. 25-30% atvejų ligos pradžiai būdinga karščiavimas, polimiozitas, poliartralgijos ar artrito išsivystymas, specifinė odos patologija ("mechaniko rankos"), Raynaud sindromas, dusulys su intersticiniu plaučių pažeidimu. Šią grupę sudaro pacientai, sergantys specialiu klinikiniu ir imunologiniu dermatomiozito potipiu – antisintetazės sindromu. Jo imunologinis požymis yra antikūnų prieš histidino-tRNR sintetazę (Jo-1) ir kitų tRNR sintetazių buvimas, taigi ir sindromo pavadinimas.

Pagrindinis klinikinis dermatomiozito požymis yra simetriškas raumenų silpnumas proksimalinėse viršutinių ir apatinių galūnių raumenų grupėse ir raumenyse, atsakinguose už kaklo lenkimą. Silpnumas visada dominuoja prieš mialgiją, kurios daugeliui pacientų visiškai nėra.

Pacientams sunku pakilti nuo kėdės, lipti laiptais, patekti į transportą, pakelti rankas apsirengti, nusiprausti, susišukuoti. Norėdami išlipti iš lovos, jie apsiverčia ant šono ir pakyla, pasiremdami rankomis. Jei pažeidžiami kaklo raumenys, neįmanoma nuplėšti galvos nuo pagalvės, laikyti ją vertikalioje padėtyje – galva krenta ant krūtinės – tai neabejotino sutikimo simptomas. Sunkiais atvejais pacientai negali vaikščioti be pagalbos, rankose laikyti net lengvų daiktų.

Distalinės galūnių raumenų grupės pažeidžiamos retai ir daug rečiau. Pavyzdžiui, pacientui labai sunku pakelti rankas aukštyn, tačiau rankos paspaudimo stiprumas išlieka normalus. Tačiau kartais jie pastebi, kad pasikeičia rašysena, prarandamas judesių tikslumas (neįmanoma pasukti spynoje rakto, užsirišti batų raištelių ir pan.).

Nesant laiku tinkamo dermatomiozito gydymo, procese dalyvauja ryklės ir gerklų raumenys, dėl kurių atsiranda disfonija (balso, nosies kalbos tembro sumažėjimas) ir afonija, dizartrija, disfagija (kutenimas ryjant). . Skirtingai nuo SJS, kai problemų kyla daugiausia ryjant kietą maistą, sergant dermatomiozitu sunku prieš geriant skystį: dėl minkštojo gomurio ir antgerklio veiklos sutrikimų ryjant skystas maistas patenka atitinkamai į nosį ir trachėją, sukeldamas kosulio priepuolį. , maisto nutekėjimas per nosį.

Pažeidus tarpšonkaulinius raumenis ir diafragmą, išorinis kvėpavimas sutrinka ribojantis tipas, sumažėja plaučių gyvybinė talpa, o tai prisideda prie plaučių uždegimo atsiradimo. Tokiems pacientams krūtinės ląstos rentgenograma rodo abipusį diafragmos kupolų atsipalaidavimą. Veido ir akių raumenys pažeidžiami labai retai, tačiau kai kuriems pacientams gali pasireikšti diplopija, dvišalė vokų ptozė.

Apžiūrint pusei pacientų ūminėje ligos fazėje pastebimas patinimas, tešlos konsistencija, nedidelis ar vidutinio sunkumo skausmas palpuojant pažeistus raumenis. Oda virš jų gali būti patinusi. Raumenų atrofija ligos pradžioje nesivysto. Tik užsitęsus dermatomiozito eigai dėl raumenų skaidulų distrofijos ir miolizės, stebimas jų pakeitimas pluoštiniu audiniu, amiotrofija, raumenų susitraukimas, atsiranda sausgyslių-raumenų lenkimo kontraktūros. Vėlyvieji požymiai yra raumenų, fascijų, odos ir poodinių riebalų kalcifikacija, kurią nesunku nustatyti rentgenografiškai. Kalcifikacijos yra minkštuose audiniuose, esančiuose šalia anksčiau pažeistų raumenų grupių, tai yra, daugiausia pečių ir dubens juostos srityje. Paviršutiniškai išsidėsčiusios kalcifikacijos odos paviršiuje gali išsiskirti į trupinius panašios baltos masės pavidalu. Jaunatviniam dermatomiozitui labiau būdingas kontraktūrų ir kalcifikacijų susidarymas.

Kaip gydyti dermatomiozitą?

ilgalaikis turtas dermatomiozito gydymas yra gliukokortikoidai (prednizolonas). Skirtingai nuo kitų reumatinių ligų, tokių ligonių būklė gerėja lėtai – per 1-2 mėnesius. Teigiamos dinamikos nebuvimas po 4 gydymo savaičių yra pagrindas prednizolono dozę padidinti 25%.

Po lygio normalizavimo kreatino fosfokinazė (CPK) ir aiškus raumenų jėgos padidėjimas, pradėti laipsniškai mažinti gliukokortikoidų dozę – kas mėnesį maždaug 25% ankstesnės dozės. Tuo pačiu metu reguliariai atliekamas klinikinis stebėjimas ir CPK lygis tikrinamas bent kartą per mėnesį. Pasiekta palaikomoji dozė – 5-10 mg per parą – gali būti vartojama keletą metų, vėliau kas mėnesį mažinama po 1/4 tabletės, kol visiškai panaikinama. Ta pati taktika taikoma sergant paraneoplastiniu dermatomiozitu, derinant su onkologinės patologijos gydymu.

Impulsinio gydymo metilprednizolonu indikacijos yra sunkios sisteminės apraiškos (ūminis difuzinis alveolitas, miokarditas su komplikacijomis), greitas disfagijos progresavimas. Kitais atvejais pulso terapija yra neveiksminga.

Esant nepalankios prognozės veiksniams, prie gydymo prednizolonu iš pradžių pridedami citostatiniai imunosupresantai. Citostatikai taip pat vartojami esant blogai tolerancijai gliukokortikoidams, atsparumui jiems arba negalint sistemingai mažinti dozės ir pasiekti mažas palaikomąsias gliukokortikoidų dozes. Metotreksatas yra veiksmingas. Pasirinktas vaistas progresuojančiai intersticinei plaučių fibrozei gydyti yra ciklofosfamidas. Sergant gliukokortikoidams atspariomis dermatomiozito formomis, skiriamas ciklosporinas A. Azatioprinas savo veiksmingumu yra prastesnis už kitus citostatikus. Aminochinolino dariniai kartais naudojami dermatomiozito odos apraiškoms gydyti.

efektyvus metodas dermatomiozito gydymas, atsparus standartiniam gydymui gliukokortikoidais ir citostatikais (išskyrus paraneoplastinį), taip pat jaunatviniam dermatomiozitui, yra intraveninis imunoglobulinas.

Šiuolaikinis dermatomiozito gydymas sergant ugniai atspariomis suaugusiųjų ir paauglių dermatomiozito formomis, vartojami vaistai, neutralizuojantys naviko nekrozės faktorių (etanerceptas, infliksimabas).

NVNU skirti tik trumpalaikiam sąnarių sindromo gydymui. Jei atsiranda kalcifikacijų, gydymas atliekamas kolchicinu ir kompleksonais - etilendiaminotetraacto rūgšties (EDTA) dinatrio druska - į veną. Metabolinių vaistų (anabolinių steroidų, vitaminų ir kt.) veiksmingumo įrodymų bazė yra silpna.

Dermatomiozito fizinės terapijos tikslas yra užkirsti kelią kontraktūrų ir deformacijų atsiradimui. Ūminėje ligos fazėje patartina atlikti kasdienius pasyvius judesius sąnariuose iki galo, esant reikalui, siekiant išvengti deformacijų, susijusių su raumenų sutrumpėjimu, skiriama imobilizacija. Vėliau pereinama prie aktyvių judesių. Neaktyvioje miozito fazėje naudojami gydomieji pratimai ir fizioterapinės procedūros.

Kokios ligos gali būti susijusios

Odos bėrimas pasireiškia mažiau nei 2/3 pacientų ir yra bruožas, skiriantis dermatomiozitą nuo polimiozito. Tipiškas dermatito variantas – raudona arba purpurinė-violetinė eritema, vyraujanti atvirose kūno vietose – veide, kakle, priekiniame krūtinės ląstos paviršiuje, rankose. Patognomoniniai dermatomiozito odos požymiai yra periorbitalinė edema su heliotropu (akinių simptomas) ir nuolatinė raudonai violetinė eritema su pleiskanojančių ir proksimalinių tarpfalanginių sąnarių paviršių lupimusi (Gottrono simptomas). Ūminiu laikotarpiu patinimas aplink akis gali išplisti į visą veidą ir būti panašus į vaizdą.

Retai, sergant dermatomiozitu, atsiranda kiti odos bėrimo variantai – papulės, purpura, pūsliniai bėrimai, fotodermatitas. Nepriklausomai nuo kai kurių pacientų odos pažeidimų tipo, dermatitą gali lydėti niežulys.

Tipiški dermatomiozito pokyčiai taip pat apima hiperemiją ir nagų raukšlių hipertrofiją, mikroinfarktą (skaitmeninį artritą) ir telangiektaziją išilgai nago guolio krašto. Kartais yra alopecija, nagų dryžavimas ir trapumas. Esant užsitęsusiam dermatomiozito eigai, oda atrofuojasi, atsiranda depigmentacijos židinių ir.

Gleivinės pralaimėjimas pasireiškia retai, pasireiškia ir neturi specifinių savybių.

Klinikiniame dermatomiozito paveiksle sąnarinis sindromas nėra pirmaujantis, jis stebimas mažiau nei trečdaliui pacientų. Sąnarinis sindromas dažniausiai pasireiškia poliartralgija, tikriausiai simetriškų rankų išsivystymu, rečiau - alkūnės, peties, kelių sąnariais. Artritas greitai išnyksta po gliukokortikoidų paskyrimo, nesukelia sąnarių sunaikinimo ir deformacijos. Funkcijos apribojimas atsiranda tik dėl raumenų kontraktūrų.

Dermatomiozito gydymas namuose

Ūminei dermatomiozito eigai būdinga karščiavimas, generalizuotas miozitas iki visiško nejudrumo, eritema, disfagija, visceropatija, o negydoma mirtis ištinka po 2-6 mėn. Šiuo atžvilgiu pacientas yra hospitalizuotas. Anksti pradėjus tinkamą gydymą, tikėtinas dermatomiozito perėjimas į poūmį ar lėtinį.

Esant poūmei eigai, simptomai didėja palaipsniui, būdingas eigos cikliškumas, detalus klinikinis vaizdas susidaro praėjus 1-2 metams nuo pradžios.

Lėtinė eiga yra palankesnė, cikliška, jai būdingas vidutinis raumenų silpnumas ir mialgija, kartais vietinė. Odos pažeidimų arba nėra, arba jie pasireiškia kaip hiperpigmentacija, hiperkeratozė. Vyrauja raumenų atrofijos ir sklerozės procesai, retai pastebimos visceralinės apraiškos.

Dermatomiozito eiga itin nevienalytė ir priklauso nuo debiutinio varianto, imunologinio potipio, diagnozės savalaikiškumo ir gydymo pradžios. Dažniausiai liga, ypač vyresnio amžiaus žmonėms, linkusi progresuoti, banguota eiga. Jauniems žmonėms įmanoma pasiekti visišką stabilią remisiją.

Vidutinis penkerių metų išgyvenamumas sergant idiopatiniu dermatomiozitu yra 85%. Pagrindiniai antrinės prevencijos komponentai, kuriais siekiama užkirsti kelią proceso apibendrėjimui ir vėlesniems paūmėjimams, yra kuo ankstyvesnė diagnostika, savalaikis aktyvus ir ilgalaikis gydymas, provokuojančių veiksnių vengimas. Didelę reikšmę turi tinkamas ūminės infekcijos gydymas ir lėtinės infekcijos židinių sanitarinė priežiūra.

Kokie vaistai dermatomiozitui gydyti?

Gliukokortikoidai:

• - per burną 1-2 mg 1 kg kūno svorio per dieną; per pirmąsias savaites priėmimas atliekamas tris kartus per dieną, o po to vieną kartą ryte;
• - kaip pulso terapijos dalis, 1000 mg tris dienas iš eilės.

Citostatikai:

• - 7,5-25 mg per savaitę per burną arba į veną;
• - 100-200 mg per dieną;
• - 150-500 mg per dieną;
• - 200 mg per dieną.

2 g 1 kg kūno svorio per dieną arba 1 g 1 kg kūno svorio dvi dienas vieną kartą per mėnesį 3 mėnesius.

Dermatomiozito gydymas liaudies metodais

Dermatomiozito gydymas liaudies gynimo priemonės neturi pakankamo poveikio besivystantiems simptomams ir disfunkcijų kompleksui. Šiuo atžvilgiu liaudies gynimo priemonių naudojimas yra prastesnis nei vaistų vartojimas. Savarankiškas dermatomiozito gydymas yra kontraindikuotinas, patartina kreiptis į specialistus ir naudoti liaudiškus receptus tik rekomendavus specialistui, jei toks yra.

Dermatomiozito gydymas nėštumo metu

Dermatomiozitas reiškia ligą, kurios gydymą daugiausia lemia hormonų turinčių vaistų vartojimas. Nėštumas moterims, sergančioms dermatomiozitu, leidžiamas tik tuo metu, kai pasiekiama stabili ligos remisija, o gliukokortikoidų dozė yra sumažinta iki minimumo.

Medicinos praktika rodo, kad gimdymo metu liga paūmėja retai, tačiau sprendimą dėl jos planavimo reikėtų priimti kartu su gydytoju, o apie diagnozę įspėti ir nėščiąsias. Bet kokios terapinės priemonės atliekamos vadovaujant gydytojui.

Gotrono požymis – purpuriškai raudonas, su lupimo, atrofinės ar geltonosios dėmės eritema ant pirštų sąnarių tiesiamajame paviršiuje;

alkūnės ir kelio sąnarių tiesiamojo paviršiaus odos eritema;

Polimiozito kriterijai:

• proksimalinių raumenų silpnumas (viršutinės ir apatinės galūnės bei kamienas);
• padidėjęs CPK arba aldolazės kiekis serume;
• raumenų skausmas spontaniškai arba palpuojant;
• miogeniniai pokyčiai elektromiogramoje;
• anti-Jo-l antikūnų nustatymas;
• Neardomasis artritas arba artralgija;
• sisteminio uždegimo požymiai;
• biopsinės medžiagos mikroskopiniai duomenys (skeleto raumenų uždegiminė infiltracija su miofibrilių degeneracija ar nekroze, aktyvios fagocitozės ar aktyvios regeneracijos požymiai).

Dermatomiozito diagnozei nustatyti reikia bent vieno iš 3 odos kriterijų ir 4 iš 8 polimiozito kriterijų. Polimiozito diagnozei nustatyti reikalingi bent 4 iš 8 polimiozito kriterijų.

Laboratoriniai duomenys sergant dermatomiozitu reikšmingų pokyčių bendrame kraujo tyrime nerodo. Kai kuriems pacientams išsivysto vidutinio sunkumo anemija, leukocitozė su nedideliu formulės poslinkiu į kairę, rečiau pastebima leukopenija, eozinofilija. Tik pusei pacientų ESR vidutiniškai padidėjo, likusiems jis nepakito.

Svarbiausi laboratoriniai pokyčiai yra „raumenų“ fermentų – kreatino fosfokinazės (CPK), aldolazės, laktatdehidrogenazės, alanino ir ypač asparto aminotransferazių, taip pat mioglobino koncentracijos kraujyje padidėjimas. Specifiškiausias ir jautriausias raumenų audinio uždegimo ir pažeidimo žymuo yra CK, kurio aktyvumas daugumai pacientų padidėja 10 ir daugiau kartų. Šio fermento lygis yra pagrindinis laboratorinis etalonas vertinant ligos sunkumą ir gydymo efektyvumą.

Dažnai pastebima hiperurikemija, kreatinurija, mioglobinurija.

Imunologiniai tyrimai atskleidžia 20-40% pacientų reumatoidinį faktorių, antinuklearinį faktorių žemo titro, sumažėjusį komplemento aktyvumą, kartais Le-ląsteles. Svarbus argumentas dermatomiozito naudai yra didelis miozitui būdingų antikūnų titras kraujyje. Pažymėtina, kad šių antikūnų nebuvimas negali būti kliūtis diagnozei nustatyti, nes iš viso jie randami tik 35–40% pacientų.

Pacientams, kuriems yra raumenų silpnumas be odos išbėrimo, ypač esant normaliam CPK kiekiui, diferencinei diagnozei su skydliaukės ir antinksčių disfunkcija, T 3 , T 4 , TSH, kortizolio, taip pat lygio nustatymui. parodytas elektrolitų kiekis.

Diagnozei patvirtinti visiems pacientams rekomenduojama atlikti patologiniame procese dalyvaujančių skeleto raumenų biopsiją. Atsižvelgiant į uždegimo židinį, labiausiai paveiktą vietą galima nustatyti naudojant magnetinio rezonanso tomografiją arba scintigrafiją.

Elektromiografija pirmiausia nurodoma esant abejotiniems klinikinio ir laboratorinio tyrimo rezultatams. Metodas pasižymi dideliu jautrumu diagnozuojant uždegiminę miopatiją (daugiau nei 90%), tačiau esami pokyčiai nėra specifiniai.

Visiems pacientams turi būti atlikta plaučių rentgeno arba rentgeno kompiuterinė tomografija, įskaitant plaučių vėžį. Rodomas EKG su nestabiliais aritmijomis ir laidumu – kasdieninis EKG stebėjimas. Norint ieškoti navikinių procesų, pagal indikacijas skiriamas rentgeno ir endoskopinis virškinamojo trakto tyrimas, dubens organų ir pilvo ertmės ultragarsinis tyrimas, mamografija ir kt.

Kitų ligų gydymas raide – d

Informacija skirta tik edukaciniais tikslais. Negalima savarankiškai gydytis; Visais klausimais, susijusiais su ligos apibrėžimu ir kaip ją gydyti, kreipkitės į gydytoją. EUROLAB neatsako už pasekmes, kilusias naudojant portale patalpintą informaciją.

Straipsnyje bus pasakojama apie tokią retą ir pavojingą uždegiminę ligą kaip dermatomiozitas. Žinodami jo atsiradimo simptomus, galite laiku užkirsti kelią patologijos vystymuisi. Taip pat sužinosite, kokie vaistai gali išgydyti užsitęsusią ligą.

Dermatomiozitas: bendra informacija

Dermatomiozitas(Vagnerio-Unferrichto liga/sindromas) - reta lėtinio pobūdžio uždegiminė liga. Vystydamasis žmogaus kūne, jis keičia odą ir raumenis, paveikdamas jų motorinę funkciją. Jei liga pažeidžia lygiuosius ir griaučių raumenis, o nepažeidžia odos, o tai pasitaiko 25% visų klinikinių atvejų, tada diagnozuojamas polimiozitas (kitas dermatomiozito pavadinimas).

Nuoroda! Per metus dermatomiozitas diagnozuojamas 5 žmonėms iš 1 milijono žmonių. Moteriška lytis yra jautresnė šiai ligai nei vyrai. Suaugusiesiems ši liga pasireiškia dažniau nei vaikams.

Ligos simptomai

Pirmasis išsamus dermatomiozito aprašymas buvo paskelbtas 1940 m.

1. Liga prasideda esant subfebrili temperatūrai (37,1–38 ° C).
2. Pacientui atsiranda odos jautrumas šviesai (per didelis jautrumas saulės šviesai sukelia odos paraudimą, lupimąsi).
3. Slenka plaukai, galvos odoje atsiranda raudonumo židinių.
4. Skausmas jaučiamas šlaunyse ir galūnėse.
5. Pacientas greitai praranda svorį.
6. Pažeidžiama oda: paburksta vidinis vokų apvalkalas ir ragena (išorinis akių apvalkalas), taip pat paakių sritis.
7. Sąnarių srityje ant odos atsiranda nenormalus paraudimas su blizgiu blizgesiu. Išnykus šiems židiniams, oda nebeatrodo kaip anksčiau, atrofuojasi (epidermis plonėja, susiraukšlėja, išsausėja). Vėliau išsivysto poikilodermija (hiperpigmentacija, smulkiųjų kraujagyslių išsiplėtimas).
8. Ant burnos gleivinės susidaro uždegimo židiniai (nuo juodai raudonos iki mėlynai raudonos). Ištinsta liežuvis, lūpos ir apatinės dantenos, ant jų atsiranda skausmingų opų. Sustorėja ir išsisluoksniuoja skruostų gleivinė, liežuvio paviršius ir lūpų kampučiai.
9. Sutrinka veido mimika, įgauna baimės išraišką, kakta pakyla aukštai.

Nuoroda! Dėl to, kad sergant dermatomiozitu ant odos atsiranda melsvai violetinės dėmės, patologija gavo papildomą pavadinimą - „Purpurinė liga“.

Patologiniai raumenų pokyčiai

Po odos atrofijos pažeidžiami raumenys. Ši būklė pasireiškia skausmo jausmu ir nesugebėjimu atpalaiduoti kūno raumenų. Paciento būklė pablogėja, prasideda raumenų atrofija, mažėja fizinės jėgos. Lenkiamieji raumenys beveik visą laiką būna susitraukę, o tai neleidžia kraujui pilnai tiekti maistinių medžiagų į raumenų skaidulas.

Lygiųjų raumenų funkcijos pokyčiai

Be odos ir griaučių raumenų audinio pažeidimo, dermatomiozitas gali sukelti širdies raumens patologiją. Dėl to pacientui gali išsivystyti tachikardija (greitas širdies plakimas), aritmija (sumažėjęs plakimo dažnis), ekstrasistolija (netinkamas širdies ertmių susitraukimas).

Liga taip pat gali neigiamai paveikti lygiuosius kūno raumenis, ypač virškinamąjį traktą (virškinimo traktą), sukeldama disfagiją (rijimo sutrikimą), skausmingus mėšlungius skrandyje ir opinius darinius ant gleivinės.

Kiti sutrikimai organizme

• Laivai. Kai kuriais atvejais dermatomiozitas (Wagnerio sindromas) sukelia smegenų kraujagyslių spazmą, dėl kurio jo ląstelės pradeda badauti deguonimi.
• Plaučiai. Patologija taip pat gali paveikti plaučius ir išprovokuoti tokias ligas kaip bronchopneumonija (bronchų medžio sienelių uždegimas) ir svetimkūnių prasiskverbimas į plaučius dėl rijimo sutrikimų (aspiracija).
• Limfinė sistema(širdies ir kraujagyslių sistemos dalis). Sergant dermatomiozitu, gali sutrikti limfinė sistema, o tai kelia grėsmę organizmui piktybinių ir gerybinių navikų atsiradimu, taip pat blužnies padidėjimu.
• Nervai. Be vidaus organų, dermatomiozitas neigiamai veikia paciento nervų sistemos veiklą. Ši būklė pasireiškia psichikos sutrikimu ir skausmu spaudžiant didelius nervus, esančius juosmens-kryžmens zonoje, kakle ir galūnėse.
• Skeletas. Jei dermatomiozitas trunka kelis mėnesius, tada patologiniai pokyčiai taip pat veikia skeletą. Pacientui neveiklumo fone atsiranda skeleto atrofija, kuri paveikia raumenų ir kaulų sistemos funkciją.
• Akys. Dugne atsiranda atrofinių židinių, pažeidžiama tinklainė, dėl to pablogėja regėjimas.

Pagrindinės priežastys

Iki šiol nėra tikslių priežasčių, galinčių išprovokuoti dermatomiozito atsiradimą. Medicinos mokslininkai šio tipo patologiją priskyrė daugiafaktorinei ligų grupei (su paveldimu polinkiu). Didžiulį vaidmenį ligos vystymuisi vaidina:

• infekciniai veiksniai. Tai patvirtina ir tyrimų rezultatai, įrodę, kad pacientams, kelis kartus per 3 mėnesius sirgusiems infekcine liga (pvz.: chlamidija, šiltine), padidėja tikimybė susirgti dermatomiozitu.
• Virusinės ligos. Gripo virusas, pikornavirusai (sukelia uždegimą žarnyne), parvovirusai (paveikia sąnarius be degeneracinių pakitimų, odą), skatina DM atsiradimą.
• Bakteriniai patogenai. Priežastis: skiepijimas nuo vidurių šiltinės ir tymų, maisto papildų, kurių pagrindą sudaro augimo hormonas (Neotropin, Jintropin), vartojimas.
• patogeninis veiksnys. Autoimuninė reakcija (būklė, kai žmogaus imunitetas atakuoja sveikas jo paties organizmo ląsteles) veikia prieš raumenų audinio ląstelių turinį (baltymus, ribonukleino rūgštis). Tokios reakcijos sukelia disbalansą tarp limfocitų ir nesustabdo pernelyg agresyvaus imuninio atsako.

Kiti predisponuojantys veiksniai yra:

• Kūno hipotermija.
• Saulės / šilumos smūgis.
• Fizinės ir psichinės traumos.
• paveldimas polinkis.
• Židininės infekcijos paūmėjimas.
• Alergija vaistams.

Atsižvelgdami į tai, kad veiksnių, galinčių išprovokuoti Wagnerio sindromo (dermatomiozito) išsivystymą, yra per daug ir jie yra skirtingi, mokslininkai nusprendė ligą paskirstyti į klases.

Ligos klasifikacija

Pagal ligos kilmę ir eigą išskiriamos esamos dermatomiozito formos:

• Pirminis.
• Antrinis (navikas).
• Vaikų (nepilnamečių).
• Polimiozitas.

Pirminė (klinikinė nuotrauka)

Jam būdingas griaučių raumenų susilpnėjimas, apraiškos ant gleivinės ir odos (100% pažeidimas, patinimas, paraudimas).

Patologija vystosi palaipsniui, bet gali būti ūminė ir lėtinė:

1. Pirmuoju atveju liga pasireiškia patinimu ir hiperemija (kraujagyslių perpildymu) aplink akis ir atvirose kūno vietose (veido, kaklo, rankų). Sąnarių ir raumenų skausmas, raumenų silpnumas. Subfebrilo temperatūros atsiradimas (37,1–38 ° C).
2. Sergant ūminiu dermatomiozitu (Vagnerio sindromu), pacientas karščiuoja iki 38-39°C. Bendra sveikatos būklė smarkiai pablogėja. Ant veido, galūnių ir liemens odos yra ryškūs uždegimo židiniai. Raumenys intensyviai susilpnėja iki motorinių funkcijų praradimo.
3. Lėtinė dermatomiozito forma išreiškiama bėrimų atsiradimu ant odos dar prieš lygiųjų raumenų pažeidimą, kuris vystosi palaipsniui ir nėra toks ryškus kaip pirmosiose dviejose formose.

antrinis sindromas

Patologija pasireiškia purpuriniu odos bėrimu ir proksimalinių (arčiausiai kūno) raumenų susilpnėjimu. Aplink akis atsiranda patinimas su purpuriniu atspalviu.

25% pacientų klinikinių atvejų dermatomiozitas yra derinamas su piktybinio naviko atsiradimu. Vieniems ligoniams liga išsivysto iki neoplazmo (naviko) atsiradimo per 30-60 dienų, kitiems tuo pačiu metu, kai atsiranda navikas, kitiems – jau diagnozavus naviką. Gydytojai šį veiksnį aiškina amžiaus ypatumais ir reumatinių ligų buvimu.

Dermatomiozito ir naviko derinys vyrams stebimas 3 kartus dažniau nei moterims. Nors tarp sergančiųjų polimiozitu vyrauja moteriška lytis.

Naviko dermatomiozito vystymasis paaiškinamas keliais veiksniais:

• Galima kryžminė raumenų ir naviko antigenų (antikūnų, sukeliančių organizmo imuninį atsaką, gamintojų) reakcija.
• Latentinės virusinės infekcijos (pavyzdžiui, citomegaloviruso, įvairių tipų herpeso) suaktyvėjimas su vėlesniu imuniniu atsaku ir Wagnerio sindromo išsivystymu.

Klinikiniai antrinio DM simptomai gali sutapti su pirminiais (idiopatiniais), tačiau šiuo atveju skirtumas yra dėl to, kad sergančio organizmo nereaguoja į gydymą.

Vaikų dermatomiozitas

Vaikams Vagnerio sindromas dažniausiai pasireiškia nuo 4 iki 10 metų amžiaus, vienodai berniukams ir mergaitėms. Beveik pusei klinikinių atvejų patologija prasideda ūmiai (ryškus raumenų skausmas, bėrimai, karščiavimas). Ligos simptomai ir eiga yra panašūs į dermatomiozito vystymąsi suaugusiesiems.

Išskirtinės savybės yra tokios:

1. Ūminė patologijos pradžia.
2. Sunkus smulkių smegenų kraujagyslių pažeidimas.
3. Skysčio buvimas patinusiose vietose, įskaitant uždegiminius sąnarius.
4. To pasekmė yra druskos nuosėdų minkštuosiuose audiniuose forma.

Vaikų dermatomiozitas prasideda karščiavimu, aštriu raumenų skausmu. Pacientas jaučia bendrą silpnumą, per pirmąsias dvi dienas pastebimai krenta svoris. Atskiros veido odos sritys įgauna alyvinį atspalvį arba aplink akis atsiranda alyviniai ir raudoni bėrimai, kai kuriais atvejais bėrimas aiškiai matomas ant skruostų, kaklo, rankų, pėdų, už ir priekyje. krūtinė.

Nuoroda! Lygiagrečiai gali išsivystyti: odos ir poodinio audinio patinimas, sąnarius gaubiantys audiniai gali uždegti (juose atsiranda skysčių).

Padidėja raumenų silpnumas, dėl to pacientas tampa nejudrus. Dažnai šią būklę lydi skausmo jausmas, dėl kurio kartais reikia patikslinti diagnozę. Ligos simptomai pradeda panašėti į poliartritą (uždegiminę sąnarių ligą).

Nors jei šiuo laikotarpiu jaučiasi disfagija (rijimo sutrikimas) ir disfonija (balso problemos), specialistai gali būti tikri dėl dermatomiozito diagnozės. Nebent paskutiniai du sutrikimai yra neurologinės ligos pasekmė. Dėl šios priežasties diagnozė negali būti nustatyta be diferencinės diagnostikos, kuri leidžia apskaičiuoti vienintelę tikėtiną paciento ligą.

Pagrindinė priežastis, dėl kurios vaikai gali mirti, yra intensyvūs kvėpavimo aparato raumenų pokyčiai, o vėliau – kvėpavimo nepakankamumas. Jei aprašytą būklę lydi stazinė pneumonija (pneumonija su kraujotakos stagnacija) arba aspiracija (infekcinis-toksinis pažeidimas, įkvėpus svetimkūnį), tada nepakankamai gydant, kartais esant ūminei ar vangiai ligos eigai, miršta. .

Polimiozitas (DM tipas)

Patologija pažeidžia griaučių raumenų audinį, daugiausia galūnių. Kartu su skausmu, raumenų silpnumu ir atrofija. Sergant polimiozitu, patologiniai pokyčiai apima ir lygiuosius plaučių bei širdies raumenis.

Norėdami diagnozuoti ligą, kreipkitės į reumatologą, terapeutą, dermatologą. Jums bus paskirta:

• Analizės laboratoriniams tyrimams pristatymas.
• Elektromiografija (raumenų funkcinei būklei įvertinti).
• Biopsija (tyrimui jie paims raumenų audinį).
• Ultragarsas ir EKG (vidaus organams tirti).

Kalbant apie gydymą, jis atliekamas naudojant steroidinius hormonus (prednizolono tabletes). Bet jei rezultato nėra, o tai atsitinka 50% atvejų, tada pacientui skiriami imunosupresantai ("metotreksatas" į veną).

Svarbu! Arba gali būti naudojamas „Azatioprinas“, tačiau su sąlyga, kad kas mėnesį reikia įvertinti kepenų būklę atliekant biocheminį tyrimą.

Kalbant apie polimiozito prognozę, nepalankiausias rezultatas laukia pacientų, sergančių ūmine ligos forma, ypač neraštingai gydant kūną. Pacientas gali mirti dėl komplikacijų, tokių kaip plaučių širdies liga arba pneumonijos išsivystymas.

Daugiau apie polimiozito simptomus, diagnozę ir gydymą specialistas pasakys siūlomame vaizdo įraše. Iš jo sužinosite, pas kuriuos gydytojus reikia konsultuotis, kokius tyrimus reikia atlikti, kad patvirtintumėte diagnozę.

Gydymo metodai

Nustačius tikslią diagnozę, dermatomiozitu sergančiam pacientui skiriamas gydymas gliukokortikosteroidais, dažniausiai Prednizolono tabletėmis.

• Ūminė ligos eiga - 80-100 mg per parą
• Poūmis patologijos tipas - 60 mg per parą.
• Lėtinis dermatomiozitas - 30-40 mg per parą.

Jei hormoninio vaisto dozė parinkta teisingai, po 7 dienų paciento būklė pradeda normalizuotis. Iš pradžių apsinuodijimo simptomai išnyksta, vėliau po 2 savaičių nuo odos pamažu išnyksta patinimas. Išnyksta paraudimas.

Nesant pageidaujamo poveikio, vaisto dozę galima padidinti. Tuo pačiu metu pacientas negali vartoti didžiausios dozės ilgiau nei 60 dienų, o po to dozė sumažinama iki palaikomosios.

Pastaba! Medicinos praktika rodo, kad dermatomiozito gydymas trunka apie 2-3 metus.

Esant organizmo atsparumui gliukokortikosteroidams, pacientams skiriami citostatikai, kurie slopina patologinius procesus organizme:

Gydant ūmaus ir poūmio tipo patologiją vaistu "Prednizolonas", dozės mažinimo laikotarpiu pacientams skiriami chinolino vaistai ("Delagil", "Plaquenil"), kurie turi savybę normalizuoti organizmo imuninį atsaką. Jei liga yra lėtinė, iš pradžių skiriami chinolino vaistai.

Be šių vaistų dermatomiozitui gydyti, galima skirti B grupės vitaminų, adenozino trifosforo rūgšties (energijos tiekėjo), nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (Ibuprofeno, Diklofenako).

Prognozė ir prevencija

Užleista dermatomiozito forma žmogui gresia mirtina baigtimi. Per pirmuosius dvejus ligos metus mirtis aplenkia 40 proc. Priežastis sumažinama iki kvėpavimo raumenų pažeidimo ir kraujavimo iš virškinimo trakto. Sunki patologija su užsitęsusiu pobūdžiu sukelia galūnių susiaurėjimą ir deformaciją, dėl kurios atsiranda negalia.

Laiku gydant ligą steroidiniais vaistais ("Prednizolonu") pagerėja išgyvenamumo prognozė.Kalbant apie prevenciją, specialių priemonių, galinčių užkirsti kelią Vagnerio sindromo atsiradimui, nerasta. Antrinė ligos profilaktika, kuri atliekama siekiant išvengti ligos pasikartojimo, reikalauja, kad pacientas būtų registruojamas pas reumatologą ir jo būklė būtų palaikoma gydytojo paskirtais vaistais.

Klausimo atsakymas

Į kurį gydytoją turėčiau kreiptis įtarus dermatomiozitą?

Būtinai apsilankykite pas reumatologą. Šis specialistas gydo jungiamojo audinio pažeidimus, sąnarių ligas, odos kraujagyslių uždegimus.

Ar galima atsisakyti hormonų terapijos sergant DM dėl šalutinio poveikio ir gydytis tik imunoglobulinais?

Tai neįmanoma, nes tokio tipo patologija gydoma didelėmis gliukokortikosteroidų dozėmis kartu su ilgalaikiu vartojimu. Imunoglobulinai turėtų būti derinami su hormoniniais preparatais, nes jie tik prisideda prie imuniteto normalizavimo.

Hormonai išplauna kalcį iš kaulų, ar yra koks nors būdas išvengti šios problemos?

Šiuo tikslu, gydytojui žinant, galima gerti po 2 tabletes per dieną "Calcemin Advance", gerti Omega 3 (žuvų taukų) kursą po 2-3 kapsules per dieną. Kasdien valgykite kietąjį sūrį ir sezamo sėklas.

Ką atsiminti:

1. Dermatomiozitas yra rimta uždegiminė liga, todėl atsiradus pirmiesiems jos vystymosi požymiams, reikėtų kreiptis į reumatologą.
2. Negydoma liga padidina mirties riziką.
3. Neįmanoma išgydyti DM nenaudojant hormoninių vaistų.
4. Didelės vaistų dozės turėtų būti atšauktos palaipsniui.
5. Prevencinių priemonių, susijusių su DM, nėra, tačiau išgydžius patologiją, norint išlaikyti sveikatą, būtina užsiregistruoti ir vartoti paskirtus vaistus.

- progresuojanti difuzinė uždegiminė jungiamojo audinio patologija, kuriai būdingas lygiųjų ir dryžuotų raumenų skaidulų pažeidimas su sutrikusiomis motorinėmis funkcijomis, odos, smulkių kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimais. Jei nėra odos sindromo, yra polimiozitas. Dermatomiozito klinikai būdinga poliartralgija, stiprus raumenų silpnumas, karščiavimas, eriteminis bėrimas, odos kalcifikacija, visceraliniai simptomai. Dermatomiozito diagnostikos kriterijai yra klinikiniai, biocheminiai, elektromiografiniai parametrai. Pagrindinė terapija – hormoninė, dermatomiozito eiga banguota.

Bendra informacija

- progresuojanti difuzinė uždegiminė jungiamojo audinio patologija, kuriai būdingas lygiųjų ir dryžuotų raumenų skaidulų pažeidimas su sutrikusiomis motorinėmis funkcijomis, odos, smulkių kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimais. Jei nėra odos sindromo, yra polimiozitas. Dermatomiozito klinikai būdinga poliartralgija, stiprus raumenų silpnumas, karščiavimas, eriteminis bėrimas, odos kalcifikacija, visceraliniai simptomai. Dermatomiozito diagnostikos kriterijai yra klinikiniai, biocheminiai, elektromiografiniai parametrai. Pagrindinė terapija – hormoninė, dermatomiozito eiga banguota.

Manoma, kad etiologinis dermatomiozito ryšys su virusine infekcija (pikornavirusais, koksaki virusais) ir genetine sąlyga. Lėtinis virusų išlikimas raumenyse ir antigeninis viruso bei raumenų struktūrų panašumas sukelia imuninį atsaką, kai susidaro autoantikūnai prieš raumenų audinį. Dermatomiozito vystymosi pradžios taškai gali būti hipotermija, infekcinis paūmėjimas, stresas, hipertermija, hiperinsoliacija, vaistų provokacija (vakcinacija, alergija).

Dermatomiozito klasifikacija

Pagrindinis simptomas dermatomiozito klinikoje yra dryžuotų raumenų pažeidimas. Būdingas kaklo, proksimalinių apatinių ir viršutinių galūnių raumenų silpnumas, dėl kurio sunku atlikti kasdienę veiklą. Esant sunkiems pažeidimams, pacientai beveik nepakyla lovoje, negali laikyti galvos, savarankiškai judėti ir laikyti daiktus rankose.

Ryklės ir viršutinio virškinamojo trakto raumenų įsitraukimas pasireiškia sutrikusia kalba, rijimo sutrikimais, užspringimu; Diafragmos ir tarpšonkaulinių raumenų pažeidimas lydi plaučių ventiliacijos pažeidimą, stazinės pneumonijos vystymąsi. Būdingas dermatomiozito požymis yra įvairių pasireiškimų odos pažeidimas. Išsivysto periorbitalinė edema, eriteminis-dėmėtas bėrimas virš viršutinių akių vokų, skruostikaulių, nosies-labso raukšlių, nosies sparnų, viršutinės nugaros dalies, krūtinkaulio, sąnarių (kelio, alkūnės, metakarpofalangealinių, tarpfalanginių).

Paprastai Gottron simptomas yra pleiskanojančios eriteminės dėmės ant pirštų odos, delnų lupimasis ir paraudimas, nagų trapumas ir dryželis, periungualinė eritema. Klasikinis dermatomiozito požymis yra odos depigmentacijos ir pigmentacijos židinių kaitaliojimas kartu su telangiektazijomis, sausumu, hiperkeratoze ir odos sričių atrofija (poikilodermatomiozitu).

Gleivinės, sergančios dermatomiozitu, dalyje pastebimi konjunktyvito, stomatito, gomurio ir užpakalinės ryklės sienelės edemos ir hiperemijos reiškiniai. Kartais būna sąnarių sindromas, kai pažeidžiami kelio, čiurnos, peties, alkūnės, riešo sąnariai, smulkūs rankų sąnariai. Sergant jaunatviniu dermatomiozitu, dubens, pečių juostos, sėdmenų ir sąnarių projekcijoje gali atsirasti intraderminių, intrafascialinių ir intramuskulinių kalcifikacijų. Poodinis kalcifikacija gali sukelti odos išopėjimą ir kalcio nuosėdų išsiskyrimą į išorę trupančios masės pavidalu.

Tarp sisteminių dermatomiozito apraiškų pastebimi širdies pažeidimai (miokardiofibrozė, miokarditas, perikarditas); plaučiai (intersticinė pneumonija, fibrozinis alveolitas, pneumosklerozė); Virškinimo traktas (disfagija, hepatomegalija); inkstai (glomerulonefritas), nervų sistema (polineuritas), endokrininės liaukos (antinksčių ir lytinių liaukų hipofunkcija).

Dermatomiozito diagnozė

Pagrindiniai diagnostiniai dermatomiozito žymenys yra būdingos klinikinės odos ir raumenų pažeidimų apraiškos; raumenų skaidulų patomorfologinė transformacija; padidėjęs serumo fermentų kiekis; tipiški elektromiografiniai pokyčiai. Papildomi (pagalbiniai) dermatomiozito diagnozavimo kriterijai yra disfagija ir kalcinozė.

Dermatomiozito diagnozės patikimumas nekelia abejonių, jei yra 3 pagrindiniai diagnostikos kriterijai ir odos bėrimas arba 2 pagrindiniai, 2 pagalbiniai kriterijai ir odos apraiškos. Nustačius odos pažeidimus, negalima atmesti dermatomiozito galimybės; su bet kurių 2 kitų pagrindinių apraiškų deriniu, taip pat su bet kurių pagrindinių ir 2 pagalbinių kriterijų deriniu. Norint nustatyti polimiozito faktą, būtina turėti 4 diagnostinius kriterijus.

Kraujo nuotraukai būdinga vidutinė anemija, leukocitozė, neutrofilinis leukocitų formulės poslinkis į kairę, ESR padidėjimas pagal proceso aktyvumą. Biocheminiai dermatomiozito žymenys yra α2 ir γ globulinų, fibrinogeno, mioglobino, sialo rūgščių, haptoglobino, seromukoido, transaminazių, aldolazės kiekio padidėjimas, atspindintis raumenų audinio pažeidimo sunkumą. Imunologinis kraujo tyrimas sergant dermatomiozitu atskleidžia sumažėjusį komplemento tyrą, sumažėjusį T-limfocitų skaičių, padidėjusį IgG ir IgM imunoglobulinų kiekį, sumažėjus IgA, nedaug LE ląstelių ir antikūnų prieš DNR, a. didelis miozito specifinių antikūnų kiekis, nespecifinių antikūnų prieš tiroglobuliną, mioziną, endotelį ir kt.

Tiriant raumenų ir kaulų biopsijos mėginius, nustatomas sunkaus miozito, fibrozės, degeneracijos, uždegiminės raumenų skaidulų infiltracijos ir skersinių dryžių praradimo vaizdas. Elektromiograma sergant dermatomiozitu fiksuoja padidėjusį raumenų jaudrumą, trumpabangius daugiafazius pokyčius, fibrilinius svyravimus ramybės būsenoje. Minkštųjų audinių rentgenogramose matomos kalcifikacijos vietos; Plaučių rentgenogramą lemia širdies dydžio padidėjimas, pleuros kalcifikacijos, intersticinė plaučių audinio fibrozė. Kaulai rodo vidutinio sunkumo osteoporozę.

Dermatomiozito gydymas

Pažeidus kvėpavimo ir gomurio raumenis, būtina užtikrinti tinkamo kvėpavimo ir rijimo funkcijas. Dermatomiozito uždegimui slopinti kortikosteroidai (prednizolonas) naudojami kontroliuojant kraujo serumo fermentus ir paciento klinikinę būklę. Gydymo metu parenkama optimali kortikosteroidų dozė, vaistai vartojami ilgą laiką (1-2 metus). Galima atlikti steroidų impulsų terapiją. Priešuždegiminis dermatomiozito režimas gali būti papildytas salicilatų paskyrimu.

Dermatomiozito prognozė ir prevencija

Esant pažengusiam dermatomiozito eigai, mirtingumas per pirmuosius 2 ligos vystymosi metus siekia 40%, daugiausia dėl kvėpavimo raumenų pažeidimo ir kraujavimo iš virškinimo trakto. Esant sunkiai užsitęsusiam dermatomiozitui, išsivysto galūnių kontrakūros ir deformacijos, dėl kurių atsiranda negalia. Laiku pradėta intensyvi kortikosteroidų terapija slopina ligos aktyvumą ir žymiai pagerina ilgalaikę prognozę.

Priemonės, užkertančios kelią dermatomiozito vystymuisi, nebuvo sukurtos. Antrinės dermatomiozito profilaktikos priemonės apima reumatologo dispanserinę kontrolę, palaikomąją terapiją kortikosteroidais, reaktyvaus padidėjusio organizmo jautrumo mažinimą ir židininės infekcijos sanitariją.

Dermatomiozitas (DM)- sisteminė progresuojanti liga, kurioje vyrauja dryžuotų ir lygiųjų raumenų pažeidimas su sutrikusia motorine funkcija, taip pat oda, pasireiškianti eritema ir edema. 25-30% pacientų nėra odos sindromo; šiuo atveju vartojamas terminas „polimiozitas“ (PM). Kai kurie autoriai pastarąjį vartoja norėdami nurodyti visą ligą. Rečiau vartojamas terminas „dermatopolimiozitas“ arba ligos pavadinimas ją aprašiusių autorių vardais – Wagnerio liga, Wagner-Unferricht-Hepp liga. Pagal šiuolaikinę tarptautinę klasifikaciją DM priklauso sisteminių jungiamojo audinio ligų grupei.

Pirmą kartą DM (ūmus PM) aprašė E. Wagneris 1863 m., kiek vėliau R. Nerr ir N. Unverricht (1887). Iki XX amžiaus pradžios. jau nustatė įvairias ligos formas. Vėliau daugybė gydytojų ir morfologų stebėjimų parodė, kad sergant DM gali atsirasti įvairių visceralinių patologijų, taip pat sisteminis vaskulitas ir specifinis jungiamojo audinio pažeidimas, dėl kurio DM buvo galima priskirti kolageno ligų grupei. . Remdamasis eigos sunkumu ir dideliu (daugiau nei 50 proc.) mirtingumu sergant DM, E. M. Tarejevas įtraukė ją į vadinamųjų piktybinių arba stambiųjų kolagenozių grupę, vėliau transformuotą į difuzinių jungiamojo audinio ligų grupę. Susidarė gana aiškus vaizdas apie ligą, jos klinikines ir morfologines ypatybes, nors etiologijos ir patogenezės klausimai vis dar nėra pakankamai ištirti. Šiuo metu yra gana didelė statistika ir ilgalaikiai asmeniniai dešimčių ir šimtų pacientų, sergančių DM, stebėjimai, kurių analizė leidžia nustatyti bendrus ligos vystymosi modelius ir pagrindines klinikines ligos formas. Aptariamas galimas DM variantų ar potipių genetinis heterogeniškumas, kurį kai kurie autoriai įvardija kaip DM-PM kompleksą. Be DM ir PM, taip pat gana dažni ligos deriniai su piktybiniais navikais (paraneoplastinis DM-PM), su kitomis jungiamojo audinio ligomis bei specialiu jaunatvinio dermatomiozito variantu, kuris atsispindi klasifikacijose.

Nėra visuotinai priimtos DM klasifikacijos, nors buvo pasiūlyta keletas šios ligos grupių ir klasifikacijų. Tarp jų žinomiausia ir gana plačiai naudojama A. Bohano ir Y. Peterio klasifikacija.

Dermatomiozito (polimiozito) klasifikacija pagal A. Bohaną ir Y. Peterį:

• Pirminis (idiopatinis) polimiozitas
• Pirminis (idiopatinis) dermatomiozitas
• Dermatomiozitas (arba polimiozitas) kartu su neoplazmu
• Vaikų dermatomiozitas (arba polimiozitas) kartu su vaskulitu
• Polimiozitas arba dermatomiozitas kartu su kitomis jungiamojo audinio ligomis

Yra nuomonė apie pastaraisiais dešimtmečiais padidėjusį DM (PM) dažnį, kuris siejamas su didėjančiu naujų alergenų skaičiumi, su neoplazmų padažnėjimu ir pan., tačiau aiškios statistikos šiuo klausimu nėra. atžvilgiu. Temos metu reikėtų atsižvelgti ir į pastaraisiais metais pagerėjusią šios ligų grupės diagnostiką.

DM (PM) dažniau serga moterys; lyčių santykis tarp suaugusių pacientų (moterų ir vyrų), daugumos autorių nuomone, yra 2:1 ir daugiau.

DM gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Aprašyti atskiri PM stebėjimai vaikams iki 1 metų. Tokiais atvejais labai svarbu, nors kartais ir kelia didelių sunkumų, diferencinė diagnostika su įgimtomis miopatijomis.

Yra du DM amžiaus pikai, iš kurių vienas (10-14 metų amžiaus) atspindi jaunatvinę formą, o antrasis (45-64 metų amžiaus) atitinka antrinės (paraneoplastinės) formos padidėjimą. ligos.

Vaikų (nepilnamečių) DM (PM) sudaro nuo 1/5 iki 1/3 visų DM atvejų, idiopatinis - 30-40% atvejų, o kitas maždaug 1/3 patenka į kombinuotų ir antrinių ( paraneoplastinės) ligos formos, o pastarųjų dalis didėja vyresnio amžiaus grupėje.

Vyraujantis pacientų, sergančių idiopatine DM, amžius yra nuo 30 iki 60 metų. Apžvelgus 380 paskelbtų DM (PM) atvejų, 17 % pacientų buvo jaunesni nei 15 metų, 14 % – nuo ​​15 iki 30 metų, 60 % – nuo ​​30 iki 60 metų ir tik 9 %. buvo vyresni nei 60 metų.

Moterų dominavimas ir dažnumo padidėjimas paauglystėje (nepilnamečių DM), panašus į RA ir SRV, rodo, kad šioms ligoms vystytis yra bendrų su lytiniais hormonais susijusių veiksnių.

Kas sukelia dermatomiozitą?

Ligos etiologija nėra gerai suprantama. Aptariamas infekcijos (virusinės, toksoplazmozės), genetinių veiksnių ir DM (TM) imuninės teorijos vaidmuo. Kaip žinoma, sergant daugeliu virusinių ligų (gripu, raudonuke ir kt.), daroma prielaida, kad virusai turi tiesioginį ar netiesioginį poveikį raumenų audiniui, kuris pasireiškia kliniškai (dažnai mialgija) ir morfologiškai. Su DM kalbame apie ilgalaikio patogeno išlikimo galimybę. Tiesioginių DM virusinės etiologijos įrodymų nėra, tačiau netiesioginė argumentacija yra gana plati. Galima įsivaizduoti bent tris galimus viruso poveikio būdus:

• tiesioginis raumenų audinio pažeidimas,
• per imuninį atsaką į viruso antigenus, išreikštus raumenų skaidulų paviršiuje,
• antigeninė mimika, sukelianti kryžminių antikūnų (autoantikūnų) buvimą, vėliau formuojantis imuniniams kompleksams ir kt.

Labiausiai paplitusi nuomonė, kad lėtinė virusinė infekcija išlieka raumenyse ir sukelia antrinį imuninį atsaką, kai išsivysto PM modelis. Argumentas, patvirtinantis šią hipotezę, yra į virusą panašių dalelių (panašių į miksovirusą ir į pikornavirusą) aptikimas DM pacientų raumenyse (branduoluose ir citoplazmoje). Tačiau tokios dalelės kartais aptinkamos tiriant normalius raumenis ir sergant kitomis ligomis, o svarbiausia – jų nustatymas gali neturėti etiologinės reikšmės sergant DM (PM). Kitas įrodymas – miotoksinių savybių turinčių virusų atradimas ir eksperimentinis tyrimas. Tačiau pacientams, sergantiems DM (PM), tokių virusų nenustatyta, išskyrus individualius stebėjimus, pavyzdžiui, 14 metų amžiaus berniuko, sergančio lėtine DM, Coxsackie A2 viruso išskyrimą iš išmatų, echovirusu. du broliai su ūminiu PM. Virusas nebuvo išskirtas iš suaugusių pacientų, sergančių DM, raumenų, nors virusas buvo išskirtas iš atskirų naujagimių, sergančių miopatijomis, o į virusą panašios dalelės buvo aptiktos elektroniniu mikroskopu.

Kontroliuojamame vaikystės DM tyrime buvo pastebėtas Coxsackie B viruso antikūnų titro padidėjimas, kuris taip pat laikomas netiesioginiu argumentu, patvirtinančiu virusinės infekcijos etiologinį vaidmenį.

Šiuo metu eksperimentiniuose tyrimuose sėkmingai naudojamas pelių PM modelis, kurį sukelia Coxsackie virusas. Įrodytas Coxsackie B viruso tropizmas raumenų audiniams. Kalbant apie atskirus pikornavirusus eksperimente su pelėmis, buvo parodytas ryšys tarp miozito ir jam būdingo Jo-1 antigeno.

Daugelyje darbų taip pat aptariamas galimas etiologinis toksoplazmozės vaidmuo, ypač komplementą fiksuojantys antikūnai prieš Toxoplasma gondii pacientams, sergantiems PM, randami daug dažniau nei kontroliniams asmenims. Be to, pacientams, kurių titrai yra aukšti, liga dažniausiai būna trumpa (iki 2 metų) ir dažnai atsiranda specifinių antitoksoplazminių IgM antikūnų, kurių lygis mažėja gydant kortikosteroidais. Tačiau lieka klausimas, ar tai užteršimas toksoplazmos infekcija, skatinančia PM vystymąsi, ar tiesioginis jos dalyvavimas ligos patogenezėje. Apibendrinant duomenis apie infekcinį faktorių, negalima atmesti galimo jo adjuvantinio vaidmens, taip pat aukščiau išvardintų galimo viruso dalyvavimo formuojant imuninį atsaką ir viso patologinio proceso būdus.

Genetiniai veiksniai neabejotinai vaidina svarbų vaidmenį vystant DM, panašiai kaip jų dalyvavimas kitų sisteminių jungiamojo audinio ligų genezėje, ty pagal daugiafaktorinę paveldėjimo teoriją. Tai numato polinkį į ligą, kuris realizuojamas tik kartu su įvairiais egzogeniniais ir endogeniniais veiksniais (aplinkos, infekciniais, imuniniais, endokrininiais ir kt.). Sergant DM, tokie ligą sukeliantys veiksniai gali būti, pavyzdžiui, Coxsackie 2 ir kitų grupių virusai, sąveikaujantys su jų sukeltais arba jau egzistuojančiais imuniniais (autoimuniniais) poslinkiais.

Nors ligos išankstinio nustatymo molekulinis pagrindas nenustatytas, yra nemažai netiesioginių įrodymų, patvirtinančių genetinių veiksnių dalyvavimą jos vystyme. Tai yra, nors ir nedažni, šeimos DM atvejai, įskaitant dvynius, kitų reumatinių ligų nustatymas sergančiųjų DM artimiesiems (kas septintoje šeimoje įvairūs alerginiai ir autoimuniniai sindromai, laboratoriniai pokyčiai – padidėjęs sergančiųjų DM lygis). imunoglobulinai, antinukleariniai antikūnai, RF pacientų, sergančių DM, šeimose.Taigi E. M. Tarejevas stebėjo šeimą, kurioje buvo sujungti ūminio DM, diskoidinės raudonosios vilkligės ir konstitucinės hipergamaglobulinemijos atvejai, o A. P. Solovjovas stebėjo dvi seseris, iš kurių viena sirgo DM, kita dviejose šeimose buvo pastebėtas DM ir sklerodermijos derinys.Ištyrus 33 DM sergančių pacientų 45 artimus giminaičius, nustatyta 13 kitų autoimuninių ligų, šiose šeimose ir pacientams sumažėjo vidutinis IgG kiekis serume. , o komplemento C3 komponentas buvo padidintas. Tačiau yra šeimos porų stebėjimas, kai žmona sirgo sunkia DM ir mirtina praėjus 5 metams nuo ligos pradžios, o vyras sirgo mialgija, raumenų sukietėjimu ir padidėjusiu serumo kiekiu. burnos kreatino fosfokinazės, kuri vėl grįžta prie hipotezės apie infekcinio faktoriaus dalyvavimą ligos vystyme.

Yra keletas specialių imunogenetinių tyrimų, tiriančių histokompatibilumo antigenų (HLA) ryšį su DM, arba jie buvo atlikti su maža medžiaga. Nepaisant to, reikėtų atkreipti dėmesį į nustatytą DM (PM) ryšį su B8, B14 ir DR3 antigenais Europos populiacijoje ir ryšį su B7 ir DRW-6 juodaodžiams. Kiek vėliau F. C. Arnett ir kt. pastebėjo ryšį tarp anti Jo-1 (DM specifinių antikūnų) ir HLA-DR3. Visi anti Jo-1 teigiami DM pacientai taip pat buvo teigiami DR3 arba DRW-6. Pastebėtas neigiamas ryšys su HLA-DRW-4 antigenu, būdingas seropozityviu RA sergantiems pacientams. Ryšys su B8 antigenu yra gerai žinomas dėl įvairių imuninių (autoimuninių) būklių ir patvirtina imuninių veiksnių dalyvavimą DM vystyme. Galbūt būtent tam tikrų haplotipų buvimas paaiškina DM klinikinių formų ypatybes, derinius su kitomis jungiamojo audinio ligomis (pvz., dažniau sergant sklerodermija, rečiau sergant RA), imuninio komponento sunkumą ir kt. su HLA-B8 ir DR3 yra ryškiausias nepilnamečių DM šiuo metu laikomas genetiniu ligų žymekliu.

Patogenezė (kas atsitinka?) Dermatomiozito metu

Imuninė DM patogenezės teorija yra pirmaujanti ir glaudžiai susipynusi su genetine ir virusine (infekcine), tai įrodo ryškūs ląstelinio ir humoralinio imuniteto sutrikimai, kurie aktyviai dalyvauja vystant patologinį procesą. Sergant DM, nustatomas platus antibranduolinių antikūnų spektras, cirkuliuojantys ir fiksuoti imuniniai kompleksai, padidėjęs imunoglobulinų kiekis serume, T ir B kraujo limfocitų populiacijų disbalansas, citotoksinis limfocitų poveikis raumenų audiniui ir kt. . Didelis derinių su navikais dažnis, kai DM dažniausiai veikia kaip antroji liga, su kitomis autoimuninėmis ligomis ir sindromais, įskaitant Hashimoto tiroiditą, Segreno sindromą ir kt., „antrinio“ DM (PM) išsivystymas sergant trichinelioze po revakcinacijos, provokuojantis jautrumo šviesai ir padidėjusio jautrumo vaistams vaidmuo patvirtina imuninių mechanizmų dalyvavimą ligos patogenezėje.

Be jokios abejonės, svarbus ląstelių imuniteto vaidmuo vystant DM (PM), o tai įrodinėjama šiais duomenimis:

• limfoidiniai infiltratai raumenyse daugiausia susideda iš T pagalbininko fenotipo imuninių limfocitų;
• veikiant raumenų antigenui, DM (PM) sergančių pacientų limfocitai transformuojasi ir padidina makrofagus slopinančio faktoriaus (MYF) gamybą;
• limfocitai sergant DM (PM) atskleidžia didelį citotoksinį poveikį raumenų ląstelėms, palyginti su kontroliniais limfocitais;
• jie išskiria limfotoksiną, kuris gali sutrikdyti raumenų apykaitą, ir specifinį faktorių, slopinantį kalcio jonus, susijusius su sarkoplazminiu tinklu ir raumenų susitraukimu;
• gyvūnų, sergančių eksperimentine DM, limfocitai turi citotoksinį poveikį skeleto raumenims.

Reikia pabrėžti, kad ne visos šios reakcijos būdingos DM; jie taip pat gali būti stebimi sergant virusiniu miozitu ir kai kuriomis miopatijomis, tačiau tai neatmeta jų patogenetinės reikšmės. Naujausi tyrimai parodė, kad periferinės mononuklearinės ląstelės sergant DM turi žalingą poveikį odos fibroblastams audinių kultūroje. Tai rodo ląstelių reakcijų dalyvavimą jungiamojo audinio pažeidime sergant DM ir ligos patogeneze.

Imuninio atsako pokyčius sergant DM rodo antibranduolinių antikūnų buvimas (nustatytas imunofluorescencija), nusodinantys antinukleariniai antikūnai, antiraumeniniai, antimiozino, antimioglobino ir anticitoskeletiniai antikūnai, cirkuliuojantys ir fiksuoti imuninių kompleksų kraujagyslėse. Pastaraisiais metais susidomėjimas šiais tyrimais išaugo, atsirado išsamesnės izoliuotų antikūnų charakteristikos, tačiau ir dabar jų patogenetinis vaidmuo, antikūnų gebėjimas tarpininkauti autoimuniniam procesui lieka neįrodytas. Kai kurie iš minėtų antikūnų taip pat aptinkami sergančiųjų kitomis raumenų ligomis kraujo serume, o tai leidžia juos labiau vertinti kaip raumenų pažeidimo pasekmę, o ne priežastį.

Anksčiau buvo manoma, kad DM nėra būdingas antinuklearinių antikūnų susidarymas, bent jau lyginant su SRV, kurioje jų buvimas laikomas diagnostiniu ligos požymiu. Šiuo metu, naudojant jautresnius substratus, tokius kaip HEp-2 ląstelės, antinukleariniai antikūnai aptinkami labai dažnai tiek SJS, tiek DM. Visų pirma, imunofluorescencinis metodas leidžia aptikti antinuklearinių antikūnų buvimą naudojant HEp-2 sergant SLE ir SJS maždaug 100%, o sergant DM (PM) - 78%. Nustatytas antikūnų heterogeniškumas. Labiausiai specifiniai antikūnai, remiantis naujausiais tyrimais, yra antikūnai prieš PM-1, Ku-, Jo-1 ir Mi-2 antigenus. . .

PM-1 antikūnai, suteikiantys branduolinę ir branduolinę fluorescenciją, buvo rasti 60% pacientų, sergančių DM, dažniau sergant DM ir SJS deriniu. Toliau valant PM-1 antigeną, jo aptikimo dažnis sergant DM sumažėjo iki 9-12 %; pacientų, sergančių RA ir SRV, šis antigenas nebuvo aptiktas, tačiau jis nustatytas 2 iš 32 pacientų (6 proc.), sergančių SJS. M. Reichlin ir kt. patvirtino PM-1 antikūnų tipiškumą sergant sutapimo sindromu (DM-SSD) ir jų santykinį retumą sergant DM. Siūloma šį reiškinį vadinti „DM-SSD-antikūnais“. Tyrime, kuriame dalyvavo 77 pacientai, sergantys DM kartu su SJS, RNP antikūnai (29 %), SSA antikūnai (14 %), SSB antikūnai (5 %), Scl-70 antikūnai (10 %), DNR antikūnai (6 %) ir Sm-antikūnai (10%), tačiau PM-1 antikūnų ryšys su kitais antikūnais buvo pastebėtas retai. Pacientams, kuriems buvo Sm antikūnų, taip pat buvo pastebėti SRV požymiai. Taigi, PM-1 antikūnų buvimas patvirtina DM kryžminės formos su sklerodermija buvimą ir apibūdina imunologines ypatybes, kurias taip pat galime nustatyti remiantis klinikiniais duomenimis.

Anti-Ku antikūnai taip pat dažniausiai stebimi pacientams, turintiems DM (PM) ir SJS požymių, todėl jie dažnai randami kartu su anti-RM-1 antikūnais. Tačiau Ku sistema nuo PM-1 antikūnų skiriasi imunodifuzija ir kitomis fizinėmis bei cheminėmis savybėmis.

Anti-Jo-l antikūnai, nukreipti į branduolyje tirpų antigeną, laikomi specifiniais DM. M. C. Hochberg ir kt. anti-Jo-l nustatyta 23% pacientų, sergančių DM (PM), ir nė vienu iš SRV ir SJS atvejų. Dažniausiai šie antikūnai aptinkami PM (47 proc.), įskaitant sutapimo sindromą. Jo-1 antikūnai yra nukreipti į histidilo RNR pernešimo sintetazę ir todėl gali sukelti imuninį atsaką į virusinius agentus, susijusius su šiuo fermentu. Pastebėta, kad anti-Jo-l teigiamiems pacientams intersticinis plaučių pažeidimas yra dažnesnis ir yra ryšys su DR-3 ir DRW-6 antigenais, būdingais suaugusiųjų DM.

Galima kalbėti apie pacientų, sergančių DM (PM), ŽLA, DR3 ir Jo-1, pogrupį, kurie dažnai serga intersticine plaučių liga. Mi-2 antikūnai yra pirmasis nusodinančių antikūnų tipas, apibūdinamas kaip specifinis DM. Jie pasireiškia maždaug 25 % pacientų, sergančių DM (rečiau, kai nėra odos pakitimų); kitų jungiamojo audinio ligų nenustatyta.

Taigi anti-Mi2 labiau būdingas DM, o anti-Jo-1, priešingai, PM, o anti-PM-1 daugiausia būdingas DM (PM) derinys arba susikirtimas su SJS.

Vaikų, sergančių DM ir vaskulitu, kraujagyslių sienelėje buvo rasta imuninių kompleksų, o tai rodo jų patogenetinę reikšmę. Tuo pačiu metu cirkuliuojantys imuniniai kompleksai (CIC) yra vienas iš būdingų patologinio proceso aktyvumo laboratorinių tyrimų, jie koreliuoja su kitais aktyvumo ir imuninių sutrikimų buvimu. Retrospektyvinė analizė parodė, kad pacientams, sergantiems CEC teigiamu DM (PM), prireikė didesnių prednizolono dozių (vidutiniškai 2 kartus) nei tiems, kuriems CEC buvo neigiama. Tai rodo VKL diagnostinę (nustatant aktyvumą) ir tam tikru mastu prognostinę reikšmę sergant DM (PM). VRK lygis taip pat gali būti naudojamas gydymo efektyvumui stebėti: vartojant adekvačias kortikosteroidų dozes, daugumai pacientų jis sumažėja.

Atlikus lyginamąjį VKL tyrimą dviejose grupėse: pirmoji su idiopatine DM (PM) ir antroji su DM kartu su kitomis difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis, buvo nustatyta, kad antroje grupėje CEC aptikimo ir prisijungimo prie Clq yra šiek tiek didesnis nei pirmajame. Abiejose grupėse CIC padidėjimas koreliavo su aukštesniais laboratoriniais procesų aktyvumo rodikliais, tačiau antroje grupėje dažniau nustatyti teigiami autoimuniniai testai: pirmojoje grupėje LE ląstelės 10 proc., antroje – 38 proc. antinuklearinis faktorius – atitinkamai 40 ir 69 proc., RF – atitinkamai 40 ir 85 proc.

Patogenetinis CEC vaidmuo aptariamas atsižvelgiant į jų sąveiką su limfocitų Fc receptoriais, dėl kurios padidėja imunoglobulinų biosintezė (ir vėlgi padidėja CEC, t. y. užburtas ratas) ir limfokinų išsiskyrimas. dalyvauja uždegimo ir raumenų pažeidimo vystyme.

Imuninių kompleksų nusėdimas audiniuose (raumenyse, odoje, kraujagyslėse ir kt.) sukelia imuninio komplekso uždegimą.

Visa tai liudija neabejotiną imuninių sutrikimų dalyvavimą ir pagrindinį vaidmenį vietinėje ir bendroje DM (PM) patogenezėje.

Maždaug pusei pacientų prieš ligos atsiradimą buvo insoliacija, atšalimas, emocinis stresas, vakcinacija, stabligės toksoido skyrimas, jautrinimas epoksidinėmis dervomis, fototirpikliais, vaistais (penicilinu, sulfonamidais, chlorpromazinu, insulinu, vitaminais B1, B6). , B12) ir kt. Toks ryšys su ankstesniais, predisponuojančiais ar provokuojančiais ligą veiksniais dažniau nustatomas ūmiai prasidėjus DM.

Dermatomiozito simptomai

Liga gali prasidėti ūmiai, tačiau dažniau simptomai išsivysto palaipsniui, dažniausiai pasireiškiantys odos ir raumenų apraiškomis: edema ir hiperemija periorbitalinėje srityje, atvirose kūno vietose, mialgija, didėjantis raumenų silpnumas, kartais artralgija, žemas. - laipsnio karščiavimas. Esant ūminei pradžiai - karščiavimas iki 38-39 °C, staigus būklės pablogėjimas, labiau apibendrinta ir ryški veido, kamieno, galūnių eritema, sparčiai didėjantis raumenų silpnumas, iki nejudrumo pirmąjį ligos mėnesį. Pastebėta ir lėtinio DM, kai odos simptomai jau seniai atsiranda prieš raumenų pažeidimą, kuris vystosi palaipsniui ir dažniausiai nėra toks ryškus kaip ūminės ir poūminės formos. Sergant PM, odos pažeidimo nėra, tačiau jau nuo ligos pradžios ūmiai arba palaipsniui išsivysto būdingi raumenų simptomai. Labai lėtas raumenų silpnumo vystymasis (per 5-10 metų) taip pat galimas kaip lėtinio PM, kurį kartais sunku atskirti nuo progresuojančios raumenų distrofijos, vaizdą atspindi. Ligos pradžioje su Raynaud sindromu arba sąnarių sustingimu, kartais prieš karščiavimą, prie kurių vėliau prisijungia būdingas PM vaizdas, dažniausiai tai yra PM derinys su kitomis jungiamojo audinio ligomis, dažniau SJS (persidengimo sindromas). ).

Klinikiniai požymiai

• Kūno temperatūros padidėjimas
• Odos pažeidimas:
  • • eritema
    • periorbitalinė edema
    • kapiliaras
• Raynaud sindromas
• Generalizuota skeleto raumenų liga:
  • • silpnumas
    • mialgija
    • kontraktūros
    • kalcifikacija
• Disfagija
• Gleivinės pažeidimas
• Artritas / artralgija
• Širdies pažeidimas:
  • • miokardo
    • endokardas
    • Širdplėvė
• Intersticinė pneumonija, plaučių fibrozė
• Lipnus pleuritas
• Nefritas
• Hepatomegalija (riebalinė degeneracija)

Detaliam ligos paveikslui būdingi polisisteminiai ir polisindrominiai su vyraujančiais odos ir raumenų pažeidimais, dėl kurių atsiranda savita sergančiųjų DM išvaizda ir didėja nejudrumas. Dažnai procese dalyvauja gleivinės; sąnarių pažeidimai, taip pat vidaus organų patologija, dažniausiai būna nesunkūs ir ne tokie dažni, kaip, pavyzdžiui, sergant SRV ir SJS.

Odos pažeidimas su DM jis yra polimorfinis: vyrauja eritema, edema ir dermatitas, daugiausia atvirose kūno vietose; Pastebima papulinė, pūslinė, kartais su išopėjimais, petechiniais bėrimais, telangiektazijomis, pigmentacijos ir depigmentacijos židiniais, hiperkeratoze ir kt.. vaidmuo sergant DM. Ryški eritema dažniau lokalizuojasi ant veido, kaklo, dekoltė, virš sąnarių, ypač virš proksimalinio tarpfalango ir metakarpofalango (Gottrono sindromas), išoriniame dilbio ir peties paviršiuje, priekiniame šlaunų ir blauzdos paviršiuje. Tokie odos pokyčiai, ypač sergant kapiliaritu, primena odos pažeidimus sergant SRV, tačiau yra atsparesni, melsvos spalvos, gali lydėti lupimasis ir niežėjimas. Kartais dermatitas būna suragėjusio pobūdžio ir primena seborėją ar psoriazę. Veido ir galūnių patinimas, daugiausia virš pažeistų raumenų, yra tešlos ar tankaus pobūdžio, kartais panašus į odos pažeidimą sergant sklerodermija. Trofiniai sutrikimai dažnai pastebimi kaip odos sausumas, išilginis nagų dryželis ir trapumas, plaukų slinkimas ir kt. Nagų raukšlės gali būti hipereminės dėl kapiliarų išsiplėtimo ir dumblo reiškinio, aptikto kapiliaroskopijos būdu. Kartais išskiriama įvairi lėtinė DM – poikilodermatomiozitas, kuriam būdingi poikilodermijos tipo odos pažeidimai, kai yra pigmentacijos ir depigmentacijos židinių, daugybinės telangiektazijos, odos suplonėjimas, sausumas, hiperkeratozės sritys. Rečiau poikilodermija išsivysto dėl eriteminių, pūslinių, petechinių ir kitų bėrimų, labiau būdingų ūmiai ir poūmiai, o tai rodo tam tikrą lėtinį procesą, kuris įvyko spontaniškai arba nuolatinio gydymo įtakoje.

Maždaug pusė pacientų serga konjunktyvitu, stomatitu, kartais kartu su padidėjusiu seilėtekiu, hiperemija, ryklės patinimu ir tikrosiomis balso stygomis. Odos sindromas gali pasireikšti anksčiau nei kiti DM požymiai, įskaitant raumenų pažeidimą, tačiau pacientams, sergantiems PM, odos pokyčių praktiškai nėra. Retai daugelį metų trunkantys odos pokyčiai yra beveik vienintelis ligos požymis.

Taigi, nors odos ir gleivinių pokyčiai yra skirtingi, būdingi požymiai ir vyraujanti proceso lokalizacija dažnai leidžia įtarti DM jau iš pirmo žvilgsnio pacientui.

Skeleto raumenų pažeidimas yra pagrindinis DM simptomas. Būdingas sunkaus, dažnai nekrozinio miozito išsivystymas su vyraujančiu proksimalinių galūnių, pečių ir dubens juostos, kaklo, nugaros, ryklės, viršutinės stemplės, sfinkterio raumenų pažeidimu.

Kliniškai pastebimas raumenų skausmas, pažeistų raumenų tankis ar bandomasis pobūdis, jų apimties padidėjimas, skausmas palpuojant. Dominuojantis PM (DM) požymis yra nuolat progresuojantis raumenų silpnumas, kuris išreiškiamas reikšmingu aktyvių judesių apribojimu pacientų, kurie negali atsistoti, atsisėsti, pakelti kojų ant laiptelio („autobuso“ simptomas), laikytis. bet kokį daiktą rankoje, susišukuoti plaukus, apsirengti ("marškinių" simptomas), vaikštant lengvai krenta. Pažeidus kaklo ir nugaros raumenis, pacientai negali pakelti galvų nuo pagalvės ar laikyti sėdėjimo (galva krenta ant krūtinės), negali savarankiškai atsisėsti ir pakilti iš lovos. Visi judesiai, susiję su proksimalinių galūnių raumenų (pečių ir dubens juostos) dalyvavimas, o distalinėse galūnėse (rankų ir pėdų) išlaikoma patenkinama jėga ir visa judesių amplitudė.

Laipsniškas kaklo ir nugaros raumenų įtraukimas į procesą pablogina pacientų, kuriems dėl didėjančios negalios ir nejudrumo reikia nuolatinės priežiūros, būklės sunkumą.

Į procesą įtraukus ryklės raumenis, atsiranda disfagija (užspringimas ryjant), galimas maisto aspiracija į trachėją. Priešingai nei disfagija, pastebėta sergant SJS, DM sergantiems pacientams sunku nuryti tiek kietą, tiek skystą maistą, kuris kartais išsilieja per nosį. Daugiausia pažeidžiamos viršutinės stemplės dalys, minkštojo gomurio raumenys ir liežuvis; besivystantys pseudobulbariniai simptomai imituoja neurologinę ligą.

Tarpšonkaulinių raumenų ir diafragmos pažeidimas sukeliantis ribotą mobilumą ir sumažėjusį plaučių pajėgumą, prisideda prie pneumoninių komplikacijų – vienos iš pagrindinių mirties priežasčių sergant DM – išsivystymo.

Pažeidus gerklų raumenis, atsiranda nosies balso tonas (disfonija), užkimimas, iki afonijos. Sfinkterių raumenų pažeidimas sukelia jų veiklos sutrikimą. Pacientų, sergančių DM, būklės sunkumą ir negalią taip pat lemia dažnas vėlesnis sausgyslių ir raumenų kontraktūrų vystymasis, anksčiau pažeistų raumenų grupių atrofija ir kalcifikacija.

Simptomų išsivystymo greitis daugiausia priklauso nuo ligos eigos pobūdžio. Ūminiais atvejais per pirmąsias 2–3 savaites gali pasireikšti stiprus raumenų silpnumas, dažnai susijęs su mioglobinurija. Dažniau PM simptomai išsivysto palaipsniui – per 3-6 mėnesius (poūmis kursas). Raumenų silpnumas gali padidėti per kelerius metus, kai kalbama apie lėtinę DM (PM). Tuo pačiu metu išsaugoma būdinga proceso lokalizacija - proksimalinės galūnių raumenų dalys.

Veido raumenys paveikiami itin retai, akių raumenų įsitraukimas į procesą su PM praktiškai nepastebimas. Tačiau G. Serratrice ir A. Schiano DM (PM) variantą įvardija ir kaip regioninę formą – segmentinį polimiozitą su tam tikrų raumenų grupių (peties, mentės, šlaunikaulio) pažeidimu, sklerozuojančio ar uždegiminio pobūdžio. .Čia jie taip pat apima orbitinį miozitą, kurio metu pastebima ptozė, diplopija ir daugybė kitų "lokalinių miozitų, kurie, mūsų nuomone, yra pertekliniai. Ir nepakankamai argumentuotas išplečia DM (PM) nosologinę sritį. laipsnis " raumenų sunaudojimas" (mioftizė) sunkiais ligos atvejais. 6 iš 39 pacientų, kartu su DM požymiais, D. Beaurainas ir kt. pastebėjo mentės atitraukiamą kapsulitą, 4 iš šių 6 pacientų taip pat turėjo sklerodermijos požymių, o visi 6 - teigiamas antinuklearinis faktorius (persidengimo sindromas), todėl galima daryti prielaidą, kad peties atitraukiamasis kapsulitas buvo susijęs ir su PM, ir su sklerodermija.

Visiškai aišku, kad raumenų pažeidimo pobūdis, patologijos sunkumas ir lokalizacija skiriasi tiek tiriamoje pacientų grupėje, tiek atskiro paciento paveiksle. Tai labai priklauso nuo ligos trukmės, patologinio proceso raidos laipsnio ir ligos eigos pobūdžio, terapijos ir kt.

Morfologiniai biopsija atliktų raumenų pokyčiaiŽemiau pateikti, taip pat elektromiografijos duomenys, raumenų fermentų tyrimai skiriasi priklausomai nuo miozito sunkumo, sunkumo ir aktyvumo, tačiau jie turi šiai ligai būdingų bruožų, leidžiančių patikrinti diagnozę.

Kalcinozė taip pat yra vienas iš būdingų, nors ir gana antrinių, DM požymių ir turi distrofinį arba metabolinį („reparatyvinį“). Pažeisti audiniai kalcifikuojami, kuriuose anksčiau buvo pastebėti uždegiminiai ir net nekroziniai pokyčiai: nesutrikdoma kalcio apykaita (kalcio ir fosforo kiekis kraujyje išlieka normalus).

Kalcinozė dažniau serga DM vaikams, bet taip pat gali apsunkinti DM eigą suaugusiems, ypač nesant tinkamo ir savalaikio gydymo kortikosteroidais. Sergant nepilnamečių DM, jis išsivysto maždaug po 16 mėnesių nuo ligos pradžios. Paprastai kalcifikuojasi fascijos, poodinio audinio sritys, esančios greta pažeistų raumenų, tai yra daugiausia pečių ir dubens juostos srityje, tačiau taip pat gali būti kalcifikacijų alkūnės ir kitų sąnarių srityje. Masyvios kalcifikacijos sritys, kartais smarkiai skausmingos, arba jų išplitimas į periartikulinius audinius lemia pacientų nejudrumą ir negalią. Kai kalcifikacija yra po oda, ji iš dalies atmetama trupinių masių pavidalu, todėl atsiranda išopėjimas, o kartais ir pūliavimas. Gana tipiški kliniškai jie patvirtinami radiografiškai, o tai ypač svarbu nustatant, kai yra giliai. Stebėjome 4 jaunus pacientus su dideliais dubens ir pečių juostos kalcifikacijomis, kurie buvo praktiškai nejudinami ir kentė skausmus. Todėl negalime sutikti su autoriais, kurie kalcifikaciją laiko geru prognostiniu požymiu, nors suaugusiems pacientams tai tikrai rodo ūminės eigos perėjimą prie poūmio ir net lėtinio, spontaniškai ar gydymo metu. Žinoma, ne visiems pacientams, sergantiems DM (PM), audinių kalcifikacija nėra tokia ryški; jis gali vystytis palaipsniui ir būti praktiškai neskausmingas arba jaučiamas tik tam tikroje padėtyje, pavyzdžiui, sėdint – su santykinai nedideliais kalcifikacijomis sėdmenų srityse.

Kalcifikacija, atsižvelgiant į pobūdį ir lokalizaciją, turi tam tikrą diagnostinę ir diferencinę diagnostinę vertę.

Kalcifikuotų pacientų gydymas yra sunkus ir dažniausiai neveiksmingas. Bandymai chirurginiu būdu pašalinti atskirus kalcifikacijas neišsprendžia problemos kaip visumos. Gydomosios priemonės (kortikosteroidai, difosfonatai, MagEDTA infuzijos ir kt.) taip pat neduoda apčiuopiamų rezultatų. Esant nedideliems paviršiniams kalcifikacijoms, tam tikrą poveikį duoda vietinis DMSO vartojimas su Trilon B. Vieniems pacientams pastebėtas dalinis pagerėjimas vartojant probenecidą ir kolchiciną. Retais atvejais stebima spontaniška kalcifikacijų rezorbcija. Sąnarinis sindromas yra mažiau būdingas DM (PM), dažniausiai pasireiškiantis artralgija arba periartikulinių audinių pažeidimu, artritas yra retas. Sąnarių ir kontraktūrų disfunkcija dažniau siejama su raumenų pažeidimu. Rentgeno tyrimas kartais atskleidžia vidutinio sunkumo kaulų osteoporozę. Sergant nepilnamečių DM (TM), sąnarių pažeidimai, įskaitant artrito formą, yra ryškesni. Suaugusiesiems sąnarių sindromą pastebėjo A. P. Solovieva 27,7%: skausmas judant, ypač dideliuose galūnių sąnariuose, disfunkcija - tiek aktyvių, tiek pasyvių judesių apribojimas, sąnarių standumas ir kartais patinimas. Dažniausiai pažeidžiami alkūnės, pečių, kelių ir rankų sąnariai. Sąnarių pažeidimas stebimas 1/3-1/2 pacientų, sergančių DM (PM), dažniau kartu su kitomis jungiamojo audinio ligomis (persidengimo sindromu). Skausmo intensyvumas yra vidutinio sunkumo; jie dažniau pasireiškia naktį ir tęsiasi ryte; visada atsitraukia į antrą planą, palyginti su raumenų simptomais. Paprastai jie atsiranda ligos pradžioje ir greitai sustabdomi (ir artralgija, ir artritas) kortikosteroidais, į kuriuos taip pat reikia atsižvelgti diagnozuojant ir diferencijuojant DM (PM).

Raynaud sindromas gali būti stebimas ir sergant DM, tačiau jis nėra toks būdingas ir dažnas kaip SJS. Jis pastebimas maždaug 1/4-1/3 pacientų, sergančių DM (PM), dažniau vaikams, kuriems jis įtrauktas į šiai formai būdingo vaskulito paveikslą. Būdinga kombinuotoms DM formoms su sklerodermija. Sergant idiopatine DM, jis dažnai būna dviejų fazių ir vyrauja akroasfiksija, dažniausiai ryški ir nesukelia trofinių opų bei pirštų nekrozės, išskyrus kryžmines formas su SJS, kuriai būdinga pastaroji. ir gali būti pirmasis ligos požymis.

Kapiliaroskopijos metu nustatomi mikrocirkuliacijos sutrikimai, derinami tiek su Raynaud sindromu, tiek su vaskulitu: kapiliarų kilpų išsiplėtimas, kraujotakos sulėtėjimas ir dumblo sindromas, avaskuliniai laukai, nors pastarieji labiau būdingi SJS. Šie pokyčiai dažniau nustatomi DM nei PM. Jie neturi aiškios koreliacijos su miozito sunkumu ir aktyvumu, nors jie mažėja ilgai remisijos metu; dažniau nustatoma pacientams, sergantiems Raynaud sindromu, odos, sąnarių ir plaučių pažeidimais, su persidengimo sindromu.

Vidaus organų pažeidimas paprastai vidutiniškai ryškus, pasireiškia daugumai pacientų, sergančių DM, bet nevyrauja ligos paveiksle, kaip, pavyzdžiui, sergant SJS ir SRV. Dalis matomo viscerito atsiranda dėl ligai būdingos raumenų patologijos arba ją apsunkina. Tai visų pirma taikoma kvėpavimo takų ir virškinamojo trakto pažeidimams. Kiti visceraliniai DM (PM) pasireiškimai atsiranda dėl patologinio proceso išsivystymo tarpląsteliniame audinyje ir organų kraujagyslėse, o tai patvirtina jungiamojo audinio susidomėjimą ir šiai ligų grupei būdingo proceso sisteminį pobūdį. Dažniau stebimas uždegiminio ir distrofinio pobūdžio miokardo pažeidimas, intersticinės pneumonijos ar difuzinės virškinamojo trakto intersticinės fibrozės išsivystymas (disfagija, vaskulitas, sfinkterių pažeidimai), rečiau pažeidžiami inkstai.

Širdies, ypač miokardo, pažeidimas, dažnai stebimas pacientams, sergantiems DM, o sisteminiais atvejais gali būti mirties priežastis. Jam būdingi difuziniai ar židininiai širdies raumens pokyčiai (funkcinio ir morfologinio tyrimo metu), laidumo sutrikimai, aritmija, retai – širdies nepakankamumas. Skirtingų autorių duomenimis, klinikinės ir (ar) elektrokardiografinės anomalijos nustatomos 30-50% pacientų, sergančių DM (PM). EKG pokyčiai vaikams, sergantiems DM, dažnai rodo prastą prognozę.

Klinikiniai, funkciniai ir morfologiniai palyginimai parodė santykinį klinikinių simptomų trūkumą ir svarbų instrumentinių metodų vaidmenį nustatant patologiją. Širdies pažeidimas dažniau išsivysto aktyviu DM (PM) periodu ir pasireiškia tachikardija, vidutinio sunkumo širdies ribų išsiplėtimu, dusliais tonais, dažniau viršūnėje, aritmija, hipotenzija. Šie požymiai rodo vyraujantį miokardo pažeidimą, tai patvirtina specialūs tyrimai.

Endokardo ir perikardo infekcija retai nustatomi, tačiau naudojant echokardiografiją ir kitus instrumentinius tyrimo metodus, DM (PM) stebėjimų skaičius, kai patologiniame procese dalyvauja perikardas ir endokardas, įskaitant atskirus širdies ligų, mitralinio vožtuvo prolapso atvejus, padidėjo.

Nauji neinvaziniai širdies tyrimo metodai leido patvirtinti jos pažeidimo dažnumą ir skirtingą pobūdį sergant DM (PM). Taigi, taikant echokardiografiją, kasdieninį stebėjimą, perfuzinę scintigrafiją su 201Tl ir tiriant centrinę hemodinamiką, A. Askari atskleidė širdies pakitimus visiems tirtiems pacientams, tuo pačiu jiems buvo ir aukšta kreatinfosfokinazės širdies frakcija.

Atliekant elektrokardiografinį tyrimą, būdingiausi ritmo ir laidumo sutrikimai - įvairaus laipsnio blokados, T bangos pokyčiai ir ST segmento poslinkis. A. Askari atskleidė skilvelių ekstrasistoles, prieširdžių virpėjimą, bigeminiją, kurios tam pačiam pacientui kartais buvo stebimos skirtingu metu, dažnai siejamos su intraventrikulinio laidumo sutrikimais – atrioventrikulinio pluošto kairės ar dešinės kojos blokada ir kt.. Ritmo sutrikimai, pvz., prieširdžių ir supraventrikulinė paroksizminė tachikardija, bigemija, nebuvo nustatyta įprastiniu elektrokardiografiniu tyrimu, tačiau buvo nustatyta 24 valandų Holterio stebėjimu. Kartais EKG galinės skilvelio komplekso dalies pokyčiai buvo panašūs, kaip ir tyrimo su 201Tl pokyčiai, kaip ir infarkto metu, tačiau angiografija ir pomirtinis tyrimas neparodė vainikinių arterijų okliuzijos, o tai neatmeta mikrovaskuliarijos susidomėjimas patologijos geneze.

Patologinis anatominis tyrimas ir biopsija atskleidė miokardo pokyčius, kurie iš esmės buvo panašūs į tuos, kurie buvo nustatyti skeleto raumenyse. Tai yra mononuklearinė infiltracija, kartais nekrozė ir raumenų skaidulų atrofija. Taip pat stebima fibrozė, nesusijusi su vainikinių arterijų okliuzija, panašiai kaip būdinga SJS, bet ne tokia ryški. Šių DM (PM) pokyčių genezė paaiškinama miokardito buvimu, tačiau bent iš dalies tai įmanoma dėl išeminių pokyčių dėl smulkių kraujagyslių pažeidimo, panašių į mikrocirkuliacijos sutrikimų vaidmenį sergant SJS. Terminas „polimiozito kardiopatija“ kartais vartojamas šiai patologijai apibūdinti.

Stebėjimo procese vyksta dinamika širdies patologija, įskaitant kardito simptomų sumažėjimą gydant kortikosteroidais daugeliui pacientų, o tai, matyt, įrodo, kad šioje grupėje vyrauja uždegiminis pobūdis. serga. Kituose stebėjimuose, kur toks pagerėjimas nebuvo pastebėtas, galima daryti prielaidą, kad vyrauja distrofiniai pokyčiai arba miokardo fibrozė. Paprastai kardito vystymasis koreliuoja su aktyviu periferinių raumenų pažeidimu, nors dažniausiai jis yra fone pagal patologijos laiką ir sunkumą, o tinkamos terapijos fone teigiama širdies dinamika išlaiko lygiagretumą su paprastai vyraujančia. periferinių raumenų pažeidimas. Tačiau yra pastebėtas palyginti vėlyvas ūminis miokarditas su sunkia skilvelių aritmija, pasibaigusia mirtimi, 65 metų moteriai, kuriai būdingas PM ir teigiamas atsakas į gydymą kortikosteroidais ir azatioprinu, kuris jau buvo atliktas. 7 savaites. Atlikus skrodimą, buvo nustatytas miokarditas, aiškiai pagerėjus griaučių raumenų būklei. Autoriai atkreipia dėmesį į paralelizmo trūkumą su periferinių raumenų patologija.

Neseniai paskelbtas stebėjimas taip pat iliustruoja galimybę susirgti konstrikciniu perikarditu pacientui, sergančiam DM. Anksčiau buvo akcentuojamas didelis perikardo pažeidimo retumas sergant DM, nors buvo aprašyti pavieniai ūminio perikardito atvejai. Taip pat stebėjome konstrikcinio perikardito su širdies nepakankamumu išsivystymą 32 metų pacientui, kuriam sunkios PM apraiškos buvo derinamos su SJS požymiais.

Taigi širdies patologija gana dažnai stebima sergant DM (PM) ir gali būti atskirų pacientų, sergančių miokardo nekroze arba kombinuotais visų trijų širdies sluoksnių pažeidimais, kurie sąlyginai gali būti vadinami pankarditu, mirties ar didėjančio širdies nepakankamumo priežastimi. Taip pat reikėtų atsižvelgti į mikrocirkuliacijos sutrikimų vaidmenį patologijos vystymuisi, dažną medžiagų apykaitos procesų įsitraukimą, kuris gali išryškėti intensyviai ir ilgai gydomiems kortikosteroidais. Pacientų, sergančių DM, plaučių pažeidimą lemia daugybė veiksnių, įskaitant raumenų sindromą (hipoventiliaciją), infekcinius agentus, aspiraciją esant rijimo sutrikimams, taip pat tinkamą plaučių patologiją, pvz., intersticinę pneumoniją ir fibrozinį alveolitą. Kai kuriais atvejais vaistai, vartojami PM sergantiems pacientams gydyti (pvz., metotreksatas), gali sukelti plaučių fibrozę.

Raumenų silpnumas, besitęsiantis į kvėpavimo raumenis, įskaitant diafragmą, gali būti plaučių ventiliacinės funkcijos susilpnėjimo priežastis, todėl rekomenduojama laikui bėgant atlikti kontrolinį plaučių gyvybinės talpos tyrimą sergant sunkiai sergančia DM (PM). .

Pasak N. M. paun ir kt., reikšmingas kvėpavimo funkcijų pablogėjimas o kvėpavimo raumenų įtraukimas į procesą buvo pastebėtas 3/4 stebėtų pacientų (53 žmonės). 16 iš 53 šie pokyčiai buvo derinami su plaučių pažeidimu, 37 iš tikrųjų nebuvo plaučių patologijos, o raumenų silpnumas buvo derinamas su bendro gyvybinio pajėgumo ir maksimalios plaučių ventiliacijos sumažėjimu, likutinio tūrio ir arterijų CO2 kiekio padidėjimu, dažniau. atelektazės ir pneumonijos. Autoriai pabrėžia gyvybinių pajėgumų rodiklių naudojimo svarbą, kurių sumažėjimas žemiau 55% gali būti susijęs su hiperkapnija ir dar labiau apsunkinti ligos eigą bei raumenų būklę. Sumažėjusi funkcija sergant DM (PM) yra susijusi tiek su įkvėpimo, tiek iš iškvėpimo raumenimis, o tai išskiria šią pacientų grupę nuo tų, kurie serga amiotrofine šonine skleroze, raumenų distrofija ir miastenija. Kliniškai pastebimas dažnesnis ir paviršutiniškas kvėpavimas, atsiranda dusulys, o tai rodo, kad išsivysto ventiliacijos nepakankamumas. Rentgeno spinduliai atskleidžia aukštą diafragmos vietą, kartais atelektazę. Ryklės raumenų funkcijos pablogėjimas sukelia rijimo sutrikimą - disfagiją, kuri, kartu su kosulio ir skysčio ar maisto aspiracijos intensyvumo sumažėjimu, sukelia aspiracinės pneumonijos vystymąsi, kuri, esant hipoventiliacijai ir sunkiam bendram sutrikimui. pacientų būklę, sunku gydyti ir gali baigtis mirtimi.

Tiesą sakant, plaučių pažeidimas dažnai pasireiškia vidutinio sunkumo intersticine pneumonija arba dėl fibrozinio alveolito tipo.

Plaučių fibrozė pastebėta 5-10% pacientų ir nustatoma daugiausia rentgeno tyrimo metu. Plaučių funkciniai tyrimai daugiausia rodo ribojančio tipo sutrikimus, kai sumažėja bendras ir gyvybinis plaučių pajėgumas; hipoksemijai būdingas vidutinis plaučių difuzijos pajėgumo sumažėjimas. Esant dideliam plaučių pažeidimui, pastebimas dusulys ir kosulys, švokštimas ir krepitas.

Morfologinis tyrimas atskleidžia alveolių-septalinę fibrozę, intersticinius mononuklearinius infiltratus, daugiausia susidedančius iš limfocitų, nedaug stambių mononuklearinių ir plazminių ląstelių, I tipo alveolių epitelio hiperplaziją, padidėjusį laisvųjų alveolių makrofagų skaičių. Pažeistas audinys kaitaliojasi su akivaizdžiai nepakitusiomis vietomis. Taip pat dažnai atsiranda intersticinė edema ir kraujagyslių pakitimai su arterijos sienelės ir arteriolių intimos ir terpės sustorėjimu. Jei atliekant plaučių biopsiją (dažniausiai ūminės eigos) nustatomi uždegiminiai alveolių sienelių pakitimai, tuomet terapinis poveikis yra geresnis, o fibrozės buvimas nesant uždegimo yra blogas prognostinis požymis. Kai kuriems pacientams, nepaisant gydymo kortikosteroidais, gali išsivystyti greitai progresuojantis mirtinas plaučių nepakankamumas. Tais atvejais, kai pacientas, sergantis ūmine DM, imobilizuotas, su plaučių hipoventiliacija (kartais prireikia prijungti dirbtinio kvėpavimo aparatą), sunkiu disfagija ir užspringimu, sustiprėja sunkios pneumonijos reiškiniai, dažniausiai kalbama apie mišrų plaučių pobūdį. patologija: 1) plaučių intersticinio audinio pažeidimas ir vaskulitas, 2) kvėpavimo raumenų pažeidimas ir 3) aspiracinė pneumonija.

Reikėtų nepamiršti naviko, dažnai metastazavusio, proceso plaučiuose.

Pakeitimai virškinimo trakto dažnai pastebimi ir pasireiškia didėjančia disfagija, apetito stoka, kartais - pilvo skausmais ir gastroenterokolitu.

Žinoma, disfagija tik sąlyginai gali būti siejama su visceraliniais ligos požymiais. Sumažėja ryklės raumenų ir viršutinės stemplės raumenų susitraukimo jėga, sutrinka peristaltika, silpnėja minkštojo gomurio ir liežuvio raumenys. Tai sukelia užspringimą, kieto ir skysto maisto, kuris gali išsilieti per nosį, rijimo pažeidimą. Balsas tampa nosinis. Disfonija dažnai derinama su disfagija ir sunkiai sergantiems pacientams kartais virsta afonija.

Kai kuriems pacientams taip pat pasireiškia kryžkaulio raumenų disfunkcija ir spazmai, kartais sukeliantys susiaurėjimą, fibrozę ir prireikia chirurginės intervencijos. Į procesą įtraukus stemplės sfinkterį, galimas refliuksinio ezofagito išsivystymas.

Ryklės-stemplės disfagija yra svarbus diagnostinis, diferencinis diagnostinis DM (PM) požymis. Skirtingai nuo SJS, pažeidžiama viršutinė stemplė ir ryklės žiedas, todėl skiriasi klinikinis ir radiologinis vaizdas. Visų pirma, sergant sklerodermija, skystas maistas gerai praeina, neišsilieja per nosį, tačiau tuo pačiu metu radiologiniai skleroderminio ezofagito pažeidimo ir komplikacijų požymiai dažnai būna ryškesni. Reikėtų nepamiršti ir šios proceso lokalizacijos prognostinės reikšmės.

Sunki progresuojanti disfagija, kai kietas maistas atpylimas ir skystis išpilamas per nosį, dėl galimos aspiracijos kelia tiesioginį pavojų paciento gyvybei ir yra tiesioginė indikacija skubiai gydyti maksimaliomis kortikosteroidų dozėmis.

Aprašyti atskiri DM atvejai su kraujavimu iš virškinimo trakto, skrandžio perforacija, kurių pagrindas yra vaskulitas ir nekrozė išilgai virškinamojo trakto.

Vidutinis kepenų padidėjimas, pasikeitus funkciniams tyrimams, stebimas maždaug 1/3 pacientų, rečiau - hepatolienalinis ir liaukų-blužnies sindromas.

Inkstų pažeidimas yra gana retas sergant DM (PM). Ūminiu laikotarpiu sunki nuolatinė mioglobinurija gali sukelti inkstų nepakankamumą. Kai kuriems pacientams pasireiškė difuzinis glomerulonefritas, inkstų kraujagyslių patologija su fibrinoidiniais arteriolių pokyčiais, trombozė; glomerulitas. Kliniškai 31 iš 130 pacientų, sergančių DM, kuriuos stebėjo A. P. Solovieva (1980), turėjo laikina proteinurija ir tik 3 turėjo sunkią inkstų patologiją. Tarp vaikų, sergančių DM, 41,5% buvo laikina proteinurija su mikrohematurija ir cilindrurija. Aiškinant proteinurijos priežastis, reikia nepamiršti galimo ryšio su ligos aktyvumu ir sunkumu, steroidų ir kitos terapijos įtaka, inkstų navikų pažeidimais, infekcija ir kt.

Taip pat retai pažeidžiamos nervų ir endokrininės sistemos. Dažniau kalbame apie pseudoneurologinius simptomus, nors kai kuriems pacientams dėl vaskulito gali išsivystyti lengvas polineuritas ir net CNS pažeidimai. Retkarčiais pastebėti psichikos sutrikimai, pacientų emocinis nestabilumas yra labiau susiję su didelių kortikosteroidų dozių vartojimu. Dažniausi yra vegetatyviniai sutrikimai. Endokrininės sferos pakitimai (lytinių liaukų funkcijų susilpnėjimas, hipofizės-antinksčių sindromas ir kt.) gali būti siejami tiek su ligos sunkumu, tiek su vaskulitu, tiek su vykdoma steroidų terapija.

• Ligos eiga

DM eiga yra banguota, progresuojanti ir labai kintama. Išskirkite ūmias, poūmes ir lėtines formas.

Ūmiai eigai būdinga karščiavimas, katastrofiškai didėjantis generalizuotas skersaruožių raumenų pažeidimas iki visiško nejudrumo, plačiai paplitę eriteminiai bėrimai, progresuojanti disfagija, disfonija, širdies ir kitų organų pažeidimai. Negydant kortikosteroidais, šie pacientai dažniausiai mirdavo per pirmuosius ligos metus, o kartais ir praėjus 2 mėnesiams nuo jos pradžios. Ūmiu DM sergančių pacientų mirties priežastis dažniau buvo aspiracinė pneumonija, kuri lengvai atsiranda ir greitai plinta esant plaučių hipoventiliacijai, plaučių širdies ir inkstų nepakankamumui. Ūminė eiga taip pat būdinga DM vaikams ir paaugliams, kuriems yra būdinga angiopatija, kurią sukelia daugybiniai infarktai, išemija ir raumenų atrofija. Ūmiausiais vaikų DM atvejais uždegiminiai raumenų pokyčiai nėra ryškūs, vyrauja nekrozė ir kraujagyslių patologija.

Dėl katastrofiškai spartaus ūminio DM išsivystymo su nejudrumo ir rijimo sutrikimais, kurie imituoja sunkų polineuritą ir pseudobulbarinius sutrikimus, šie pacientai dažnai guldomi į neurologines ligonines, karščiuojant ir hemoraginiais odos bėrimais – infekciniais ir daug rečiau dermatologiniais bei gydomaisiais. vieni. Nesant savalaikės diagnozės, neatidėliotinos ir tinkamos terapijos (didelės kortikosteroidų dozės), pacientai miršta nuo pagrindinių ligos apraiškų ir komplikacijų.

Šiuo metu kortikosteroidų pagalba dažniausiai galima sustabdyti proceso progresavimą ir pagerinti pacientų būklę iki klinikinės remisijos.

Poūmiai eigai būdingas lėtesnis DM simptomų stiprėjimas, tačiau po 1-2 metų nuo ligos pradžios dažniausiai jau yra susiformavęs DM (PM) vaizdas su sunkiu raumenų pažeidimu, eritema arba dermatitu ir visceritu. , galimas audinių kalcifikacija. Poūmioje eigoje liga dažnai prasideda palaipsniui didėjančiu raumenų silpnumu, kuris nustatomas fizinio krūvio metu, rečiau – dermatitu. Vėliau susidaro būdingas klinikinis ligos vaizdas su vyraujančiu peties ir dubens juostos raumenų pažeidimu, disfagija, disfonija, kartais miokardo, plaučių ir inkstų pažeidimais.

Šio DM (PM) eigos varianto prognozė taip pat buvo nepalanki prekortikosteroidų eroje. Dauguma pacientų mirė arba tapo neįgalūs dėl daugybinių lenkimo kontraktūrų, išplitusio kalcifikacijos ir kartais visiškos imobilizacijos.

Šiuolaikinė terapija sukelia atvirkštinį simptomų vystymąsi, neleidžia vystytis audinių kalcifikacijai ir leidžia pasiekti remisiją.

Lėtinės eigos metu liga paprastai tęsiasi cikliškai, ilgą laiką; vyrauja raumenų atrofijos ir sklerozės procesai; galimas vietinis jų pažeidimas, įskaitant distalines galūnes. Dažnai pacientams, sergantiems lėtiniu DM, išsivysto dermatitas, niežulys, hiperpigmentacija, hiperkeratozė. Visceraliniai pažeidimai yra reti. Šios DM formos prognozė yra palanki.

• Komplikacijos

Dažniausia ir grėsminga komplikacija (pirmoje vietoje tarp pacientų, sergančių DM, mirties priežasčių) yra maisto masės aspiracija, pažeidžiant rijimą, išsivystant sunkiai aspiracinei pneumonijai, esant ribotam krūtinės judrumui dėl tarpšonkaulinio pažeidimo. raumenys ir diafragma. Plaučių hipoventiliacija taip pat sukuria prielaidas pneumonijai išsivystyti dėl tarpinės infekcijos. Kai kuriais atvejais sunkus kvėpavimo raumenų pažeidimas, smarkiai apribojus krūtinės judėjimą, gali sukelti progresuojantį kvėpavimo nepakankamumą ir asfiksiją, dėl kurios reikia naudoti mechaninę ventiliaciją. Širdies ir ypač inkstų nepakankamumas sergant DM yra gana retas. Imobilizuotiems pacientams dažnai atsiranda opų, pragulų, kurios lengvai užsikrečia; galima distrofija, išsekimas.

• Vaikų (nepilnamečių) dermatomiozitas

DM (PM) vaikystėje berniukams ir mergaitėms pasireiškia maždaug vienodai dažnai, kai kurių autorių teigimu, jis gali vyrauti net berniukams. DM ir PM santykis yra maždaug 2:1. Vaikų DM dažnai išsivysto 4-10 metų amžiaus ir 50% atvejų prasideda ūmiai.

A. Bohan ir J. Peter išskyrė vaikų DM (PM) kaip ypatingą formą dėl šios grupės vaskulito sunkumo ir dažnumo. DM prognozė vaikystėje vertinama skirtingai. A. Roze ir J. Walton mano, kad tai geresnė nei suaugusiųjų, sergančių DM: tarp 19 pacientų, jaunesnių nei 20 metų, nebuvo mirčių, palyginti su 39% suaugusiųjų mirtingumo. Klinikinės ir laboratorinės apraiškos paprastai yra panašios į DM (PM) vaizdą suaugusiesiems, tačiau yra keletas požymių, susijusių su sunkiu vaskulitu ir mikroangiopatijomis, dažnai su ūmesniu pasireiškimu ir eksudaciniu komponentu (edema, sinovitas ir kt.), po to išsivystė plačiai paplitusi audinių kalcifikacija.

Liga dažniau prasideda karščiavimu, aštriais raumenų, rankų ir pėdų skausmais, didėjančiu raumenų ir bendru silpnumu, progresuojančiu svorio mažėjimu.

Daugeliui pacientų pastebimi odos pažeidimai – alyvinis veido atspalvis arba būdinga heliotropinė eritema periorbitalinėse srityse, bėrimai kaktoje, akių vokuose, kartais skruostuose, kakle, priekinėje ir užpakalinėje krūtinės dalyje, galūnėse. Dažnai lygiagrečiai vystosi odos, poodinio audinio ir periartikulinių audinių edema, kartais imituojanti arba iš tikrųjų kartu su sinovitu. Nagų guolio srityje kartais yra mikronekrozė (vaskulitas), telangiektazija; virš plaštakos sąnarių – Gotrono eritema (su būdingu cianotišku balkšvu atspalviu, atrofija ir vaškiniu lupimu arba ryškesne). Esant sunkiam vaskulitui, galimos odos, visceralinių organų (žarnyno ir kt.) išopėjimas ir nekrozė.

Raumenų pažeidimui būdingas padidėjęs pacientų raumenų silpnumas ir nejudrumas, dažnai su ryškesniu skausmo komponentu, kurį kartais sunku atskirti nuo poliartrito. Atsirandanti disfagija ir disfonija nebeleidžia abejoti DM (PM) diagnoze, tačiau kartais rodo neurologinius simptomus. Augantis kvėpavimo raumenų pažeidimas vystantis yra ypač nepalankus.

Dermatomiozito diagnozė

Nepaisant būdingo klinikinio ligos pasireiškimo, diagnostika tai, ypač pradžioje, kelia didelių sunkumų. Diagnozuojant DM (PM), kaip taisyklė, diagnozuojamos klaidingos diagnozės, kai odos simptomai vyrauja „dermatologiniai“, o raumeniniai – „neurologiniai“. Būdingiausios iš jų yra dermatitas, alerginė edema, eritrodermija, neurodermitas, eritrodermija, infekcinis miozitas, polineuritas, poliomielitas, pseudobulbarinis sindromas, myasthenia gravis ir kt. taip pat nėra neįprasta.

Tarp mūsų stebimų pacientų, sergančių DM(HGM), beveik visi jie išgyveno klaidingų diagnozių „fazę“. A. P. Solovieva pateikė klaidingos diagnozės analizę 100 pacientų, sergančių idiopatija, ir 30 pacientų, sergančių naviko DM. Klaidinga diagnozė buvo nustatyta beveik visiems pacientams, o kai kuriems iš jų buvo nustatyta 3-4 ar daugiau klaidingų diagnozių. Ypač tragiška yra tai, kad pacientai, kuriems DM (PM) diagnozuota pavėluotai, ypač vaikai, tampa invalidais visam gyvenimui (nuolatinės kontraktūros, generalizuota kalcifikacija), o ūmioje ligos eigoje gali mirti ir vaikai, ir suaugusieji, nepaisant gana veiksmingo gydymo. šiuolaikinė terapija, užtikrinanti ankstyvo ir adekvačio gydymo sąlygą.

Tenka pripažinti, kad net ir turėdami klasikinį ligos vaizdą, įvairaus profilio gydytojai (terapeutai, dermatologai, neuropatologai ir kt.), į kuriuos kreipiasi pacientai, netinkamai vertina simptomus ir ligą kaip visumą, akivaizdžiai dėl nepakankamų žinių. šioje srityje. Kartu pasitaiko ir tikrai sunkiai diagnozuojamų, netipiškai pasireiškiančių ar su kitomis ligomis derančių DM (PM) atvejų, kai reikia ne tik žinių, bet ir patirties, ligos eigos stebėjimo.

Pastaraisiais metais ryškėja atvirkštinė tendencija per daug diagnozuoti DM (PM) sergant kitomis reumatinės grupės ligomis, kitokio pobūdžio raumenų pažeidimais, įvairiomis endokrininėmis ir neuropatijomis. Ši tendencija taip pat yra nepalanki, o kartais ir pavojinga pacientui dėl nepagrįstai skiriamų didelių kortikosteroidų dozių, sukeliančių priklausomybę nuo steroidų ir komplikacijų. A.P. Solovieva išskiria 4 pagrindines pacientų grupes, kurioms dažniausiai diagnozuojama DM (PM):

• reumatinės ir susijusios ligos (reumatas, SRV, SJS, mazginis periarteritas, RA, hemoraginis vaskulitas, Loeflerio fibroplastinis endokarditas, pasikartojanti dilgėlinė, mazginė eritema, pannikulitas, Becko sarkoidozė);
• endokrininės ligos (miksedema, tirotoksikozė, cukrinis diabetas su diabetiniu polineuritu, nutukimas ir kt.);
• įvairios raumenų ir nervų ir raumenų ligos (myasthenia gravis), miotonija, įvairūs polimiozitai, polifibromiozitas;
• neuropsichiatriniai sutrikimai (vegetopatija, psichopatija, šizofrenija ir kt.).

Visa tai rodo, kad reikia toliau tobulinti DM diagnostikos ir diferencinės diagnostikos pagrindus.DM (PM) diagnozė dažniausiai grindžiama būdingais klinikiniais ir laboratoriniais ligos požymiais, o klinikinis vaizdas yra pirmaujantis. Nėra oficialiai priimtų tarptautinių DM kriterijų, tačiau remiantis dažniausiai naudojamais diagnostikos kriterijais, negalima atskirti. 7 pagrindiniai DM (PM) diagnostikos kriterijai:

• Tipiški odos pokyčiai.
• Proksimalinių galūnių raumenų simetriškų dalių progresuojantis silpnumas pagal anamnezę ir tyrimą.
• Padidėjusi vieno ar daugiau serumo raumenų fermentų koncentracija.
• Miopatiniai elektromiografijos pokyčiai.
• Tipiškas polimiozito vaizdas raumenų biopsijoje.
• Padidėjusi kreatinurija.
• Objektyvūs raumenų silpnumo pagerėjimo požymiai gydymo kortikosteroidais metu.

Pirmieji penki DM kriterijai, esant pirmajam ir bet kokiems trims iš šių keturių kriterijų, galima kalbėti apie „aiškią“ DM diagnozę. Esant pirmajam ir bet kuriems dviem iš šių keturių kriterijų, DM diagnozę siūloma vertinti kaip „tikėtiną“, o esant pirmam ir vienam iš šių kriterijų – „galimu“. Naudojant PM, keturių kriterijų (2, 3, 4 ir 5) buvimas leidžia diagnozuoti "aiškus", esant bet kokiems trims iš keturių kriterijų - "tikėtinas" ir bet kuriems dviem iš tų pačių keturių kriterijų - "galimas". PM. Pasak T. Medsgerio ir A. Masi, PM diagnozė yra aiški, kai yra 2 ir 5 kriterijai arba 2, 4 ir 3 (arba 6) kriterijai; 2 ir 4 arba 2 ir 3 (arba 6) kriterijų buvimas leidžia kalbėti apie „tikėtiną“, o 2 ir 7 – apie „galimą“ PM diagnozę.

Virusinis polimiozitas. Sergant virusinėmis infekcijomis, dažnai pastebima mialgija, kurią gali sukelti uždegiminiai raumenų pokyčiai. Ūminis PM virusiniu gripu dažniau aprašomas vaikystėje. Elektromiogramoje ypatingų pakitimų nerandama, tačiau kreatinfosfokinazės kiekis kraujo serume žymiai padidėja (10-15 kartų 2/3 atvejų), raumens biopsija atskleidžia nespecifinės miopatijos ar uždegiminės infiltracijos vaizdą su raumenų skaidulų nekroze. . Morfologinių savybių skirtumai, matyt, atspindi raumenų patologijos aktyvumą ir sunkumą, o tai didžiąja dalimi koreliuoja su klinikiniais parametrais. Poūmis miozitas kartais stebimas sergant tymais, raudonukėmis ir skiepijant gyvąja vakcina. Coxsackievirus infekciją taip pat lydi uždegiminis raumenų pažeidimas, o ECHO virusinę infekciją lydi ūminė vakuolinė miopatija. Į virusus panašios dalelės dažnai randamos lėtinėje PM.

Bakterinis piogeninis miozitas (PM), pasireiškiantis pūliniais raumenų srityje, dažniau siejamas su streptokokine ir stafilokokine flora. Retais dujinės gangrenos ir raupsų atvejais raumenys užsikrečia dėl miozito.

Židininis mazginis miozitas gali būti ūmus arba lėtinis, pastarasis klinikinėmis apraiškomis artimesnis DM (PM); histologiškai, be uždegiminių pakitimų, kartais nustatomi ir griaučių raumenų infarktai.

Milžiniškų ląstelių miozitas dažniausiai yra įvairių granulomatinių būklių sindromas, įskaitant tuberkuliozę, sarkoidozę, retais atvejais jis atrodo nepriklausomas. Gali būti susijęs su milžiniškų ląstelių miokarditu, myasthenia gravis ir timoma. Raumenų biopsija atskleidžia daugiabranduoles raumenų skaidulas, regeneracinius pokyčius, susijusius su miofibroblastais, o retais atvejais – ir granulomas.

Sergant polimialgija rheumatica, kuri dažnai derinama su milžiniškų ląstelių temporaliniu arteritu, vyrauja skausmas, o ne raumenų silpnumas, kaip sergant DM (PM); nėra tikrojo PM vaizdo, laboratorinių požymių, tačiau išreiškiamas judesių apribojimas, dėl kurio kartais nustatoma klaidinga idiopatinės PM ar DM diagnozė.

PM taip pat galimas sergant kitomis jungiamojo audinio ligomis, ypač sergant SJS, SLE, kai kuriais atvejais – sergant RA ir sarkoidoze. Išsivysčius alergijai vaistams ir seruminei ligai, dažnai išsivysto ir miozitas (kaip viena iš bendrosios reakcijos apraiškų Nr.

Taip pat reikia turėti omenyje antrinio PM išsivystymo galimybę sergant įvairiomis miopatijomis: pirminėmis raumenų distrofijomis, įskaitant fasciokapulofemoralinę ir kt. Biopsija gali atskleisti uždegiminę infiltraciją, dažnai intersticinę, bet kartais perivaskulinę. Kortikosteroidų vartojimas (net didelėmis dozėmis ir ilgą laiką) šiems pacientams paprastai neduoda reikšmingo poveikio, nepaisant kreatino fosfokinazės kiekio sumažėjimo kraujo serume. Siūlo autoimuninio atsako į nuolat išsiskiriančius] raumenų antigenus galimybę, kurią taip pat reikėtų slopinti, tačiau, žinoma, lemiamas yra pagrindinio patologinio proceso gydymas.

Miopatijos vystymąsi gali lydėti įvairios endokrinopatijos (hiperkorticizmas, hiper- ir hipotirozė) bei medžiagų apykaitos sutrikimai. Žinoma alkoholinė miopatija, miopatijos, susijusios su lipidų apykaitos sutrikimu arba karnitino palmitino transferazės trūkumu ir kt.

Gydymo kortikosteroidais (ex juvantibus) poveikis arba nebuvimas gali būti naudojamas šioms ligoms atskirti. Tačiau reikėtų atsižvelgti ir į priešingą situaciją, kai gydymas vaistais (kortikosteroidais, D-penicilaminu, aminochinolinais ir kt.) sukelia miopatiją, kuri, tiesa, yra gana reta.

Neapsigalvodami apie kitas pirmines ir antrines miopatijas, siekdami palengvinti diferencinę DM (PM) diagnozę, ypač turint netipišką pastarosios vaizdą, pateikiame pagrindinių ligų grupių su kitos kilmės raumenų pažeidimu sąrašą, kurį pasiūlė W. padley.

Šį ligų sąrašą galima papildyti granulomatiniu miozitu (sarkoidoze), miopatijomis sergant žvyneline, panikulitu, difuziniu fascitu, steroidų terapija ir kt., tačiau net ir pateikta forma iliustruoja platų uždegiminio, distrofinio raumenų pažeidimo spektrą. , ir kita gamta.

Taigi DM (PM) diagnozė ir diferencinė diagnostika dažnai yra sudėtinga dėl jo kintamumo ir daugybės ligų, kurias lydi raumenų pažeidimai arba kitos kilmės raumenų, nervų ir raumenų patologija. Tačiau stebina tai, kad esant tipiniam DM klinikiniam vaizdui su būdingu raumenų ir odos pažeidimu, daugeliu atvejų ligos diagnozė (ypač jos pradžioje) yra klaidinga. Hipo-, kaip ir šiuo metu pastebima per didelė DM diagnozė, dėl gydymo ir prognozės ypatumų yra labai pavojinga pacientams, turintiems neigiamų pasekmių ir komplikacijų. Pastebėjus neabejotiną pastarųjų dešimtmečių DM (PM) pacientų gydymo pažangą, būtina pabrėžti, kad terapijos efektyvumo kertinis akmuo yra ankstyva ligos diagnostika. Nustačius DM (PM) diagnozę, pacientui gyvybiškai svarbu atskirti pirminį (idiopatinį) ir antrinį (navikinį) DM, o tai lemia gydymo taktiką ir prognozę.

Laboratoriniai duomenys. Laboratoriniai tyrimai daugiausia apibūdina bendrą DM aktyvumą, o tik kreatino atsiradimas šlapime ir kreatinkinazės, aminotransferazių ir aldolazės kiekio kraujyje padidėjimas tiesiogiai liudija apie raumenų pažeidimo sunkumą ir paplitimą. Kai kuriems pacientams, sergantiems DM, yra vidutinio sunkumo anemija, leukocitozė, rečiau - leukopenija, eozinofilija, padidėjęs AKS, padidėjęs a2- ir g-globulinų, seromukoido, ceruloplazmino kiekis. Imuninės anomalijos yra dažnos: aptinkami įvairūs antinukleariniai ir kiti antikūnai, kartais reumatoidiniai ir vilkligės faktoriai (dažnai mažame titre), imuniniai kompleksai ir kt. Derinant su neoplazmu ir ypač su DM (PM), kaip sutapimo sindromo dalimi, atsiranda disproteinemija. o baltymų frakcijų pokyčiai dažniausiai ryškesni. Iš biocheminių tyrimų būdingiausias yra raumenų fermentų koncentracijos padidėjimas serume, atspindintis raumenų pažeidimo sunkumą. Geras raumenų patologijos rodiklis, kuris taip pat naudojamas kaip DM (PM) pacientų gydymo efektyvumo kontrolė, yra kreatino fosfokinazė, kiek mažesniu mastu - aldolazė, aminotransferazės, o kreatino fosfokinazės kiekis gali viršyti normą. lygiu 80 kartų, vidutiniškai padidėja 5-10 kartų. Tuo pačiu metu pavieniai pacientai, sergantys DM (PM), aprašomi nepadidėjus kreatinfosfokinazės koncentracijai serume (prieš gydymo pradžią), įskaitant kartu su neoplazmu. Kiekvienas toks stebėjimas reikalauja patikrinti diagnozę ir patvirtinti aiškius klinikinius, morfologinius ir elektromiografinius duomenis.

Įvairūs imuninės prigimties serologiniai pokyčiai atspindi proceso aktyvumą, tačiau dažniau stebimi sergant DM kartu su kitomis jungiamojo audinio ligomis, ypač SRV, kai LE ląstelės gali būti aptinkamos kartu su daugybe antinuklearinių antikūnų. Idiopatiniam DM (PM) būdingas įvairių antikūnų aptikimas – antinuklearinis, priešraumeninis, antimiozinas, antimioglobinas ir kt. Tarp antinuklearinių antikūnų, specifinių DM (PM), naujausių tyrimų duomenimis, yra PM-1, Ku, Jo-1 ir Mi-2 antikūnai, be to, pastarieji dažniau pasitaiko sergant DM, Jo-1 – sergant PM, o PM-1 dažnai aptinkama PM derinant su SJS (žr. Patogenezė).

Be diagnostinės vertės, aptariama antikūnų ir imuninių kompleksų patogenetinė reikšmė, jų dalyvavimas pažeidžiant kraujagyslių sienelę, išsivystant vaskulopatijai, kuri būdinga ypač jaunatviniam DM.

Elektrofiziologiniai tyrimai. Elektromiografijos pagalba atskleidžiamas pažeistų raumenų biopotencialų amplitudės sumažėjimas ir trukmės trumpėjimas, polifaziškumas, kartais – spontaniškas aktyvumas, pvz., virpėjimas, pseudomiotoniniai sutrikimai ir kt.. Pasak S. M. Pearsono, DM (PM) būdinga elektromiografinių pokyčių triada: ir teigiami potencialai, kaip ir raumenų denervacijai; 2) valingo raumenų susitraukimo metu atsirandantis polimorfinis potencialų kompleksas, kurio amplitudė daug mažesnė už įprastą; 3) aukšto dažnio veikimo potencialų salvės („pseudomiotonija“) po mechaninio raumens stimuliavimo. Elektrofiziologinių tyrimų diagnostinė reikšmė sukelia prieštaringas nuomones. Iš tiesų, elektromiografijos duomenys nėra griežtai specifiniai DM (PM), gali keistis ligos eigoje ir savaime neleidžia atskirti DM (PM) nuo daugelio kitų miopatijų, tačiau kartu su klinikiniu vaizdu ir kitomis miopatijomis. tyrimų, jie plačiai naudojami diagnozuojant DM.(PM).

Pirmenybė teikiama adatinei elektromiografijai. Pabrėžiama atskirų požymių svarba tiek pačiam raumenų pažeidimui patvirtinti, tiek jo pobūdžiui išsiaiškinti. Taigi, daugiafaziai potencialai kartu su kitomis miogeninėmis savybėmis yra argumentas „miozito“ proceso naudai; dvifazių kompleksų skaičius vyrauja prieš trifazius.

Kartu su PM būdingais duomenimis, kartais su pasikartojančiomis apkrovomis, pastebimas laipsniškas miasteninio tipo potencialų amplitudės mažėjimas, o tai rodo pseudomiasteninę PM formą arba jos derinį su miasteniniu sindromu.

Reikia nepamiršti, kad elektromiografija gali sukelti raumenų pakitimų, todėl biopsija turi būti atliekama kitoje skeleto raumenų dalyje.

Morfologiniai tyrimai. Atliekant raumenų biopsiją pažeistoje vietoje (peties, šlaunies raumenyse ir kt.), dažniausiai nustatomi ryškūs uždegiminiai ir degeneraciniai pakitimai: ląstelių infiltracija su limfocitų persvara, histiocitų ir plazmos ląstelių dalyvavimas tarp raumenų skaidulų ir kt. aplink mažus kraujagysles, raumenų skaidulų nekrozė su skersinių dryžių praradimu, degeneraciniai pokyčiai, fagocitozė ir regeneracijos elementai (6.5 pav.). Paprastai kraujagyslių patologija pastebima segmentinio proliferacinio vaskulito, intimos sustorėjimo ir mažų kraujagyslių sienelės sklerozės, spindžio susiaurėjimo ir trombozės forma. Ryškesnė vaskulopatija būdinga jaunatviniam DM (PM).

Regeneracijai būdinga mažų skaidulų su dideliais branduoliais, pūslelių ir branduolių struktūrų buvimas; šių skaidulų citoplazma yra bazofilinė dėl RNR kaupimosi. Esant lėtiniam procesui, daugėja įvairaus dydžio skaidulų, daugėja skaidulų viduje esančių branduolių, didėja endo ir perimizinė fibrozė. Raumenų skaidulų atrofija (daugiausia perifascikulinė) aiškiai vyrauja prieš hipertrofiją. Be to, yra aiškių intersticinės fibrozės požymių.

Atliekant patoanatominį tyrimą, griaučių raumenų pakitimai nustatomi jau vizualiai: raumenys edemiški, blyškūs, virtos mėsos spalvos, blankūs, atrofiški; sunkiais atvejais juos sunku aptikti (visiška atrofija) skrodimo metu.

Elektroninė mikroskopija atskleidžia tipiškus raumenų skaidulų pokyčius su sarkolemos plyšimu, struktūros sutrikimu, miofibrilių išsidėstymu, lize, kartais visiška nekroze su fagocitų infiltracija ir fosfolipidinių membranų proliferacija sferomembranų kūnuose, regeneracijos požymius ir miofibrilių neoplazmas.

Odoje, sergančioje DM, pastebimas vaskulitas ir kraujagyslių sienelių nekrozė, kuri ypač būdinga jaunatviškam ar vaikiškam DM. Ūminiais atvejais derma gali būti edema (ypač papiliarinis sluoksnis), joje gali būti limfohistiocitinių infiltratų ir kitų uždegiminio-degeneracinio pobūdžio komponentų. Lėtinės eigos metu galimi pokyčiai, panašūs į tuos, kurie stebimi sergant SRV. Poikilodermai būdinga epidermio sluoksnių atrofija, bazinių ląstelių sluoksnio degeneracija ir kraujagyslių išsiplėtimas. Kartais jie neranda tikrų kraujagyslių pakitimų, tačiau nustato perivaskulinę ir intersticinę uždegiminių ląstelių infiltraciją kartu su odos kapiliarų tromboze. Morfologinio vaizdo skirtumai atspindi klinikinį DM dermatologinių pasireiškimų polimorfizmą. PM atvejais morfologinio tyrimo metu odos pakitimų taip pat gali nebūti. Imunofluorescenciniai tyrimai dažniau būna neigiami ir gali būti naudojami atskirti nuo SRV. Kalcifikacija (kristalai yra hidroksiapatitas) biopsijos vietoje nustatomas morfologiniu tyrimu.

Pabrėžtina, kad odos ir raumenų biopsijos būdu nustatyta patologija nėra specifinė ir į ją diagnozuojant bei diferencijuojant ligą reikia atsižvelgti tik kartu su klinikiniais ir laboratoriniais DM (PM) požymiais.

Dermatomiozito gydymas

Pagrįsdami pažangą tiriant ir gydant pacientus, sergančius DM (PM), pagrindiniai LKA reumatologai išskyrė šiuos pagrindinius pasiekimus: A. Bohano ir J. Peterio klasifikacijos sukūrimas, patobulinta diagnostika, gydymas kortikosteroidais, citostatikais (azatioprinu). , metotreksatas), kreatinfosfokinazės tyrimo įvedimas, B-Coxsackie viruso infekcijos vaidmens išaiškinimas vaikams, išgyvenamumo tyrimai. Taikant balų sistemą, aukščiausias balas įvertintas kortikosteroidų terapijai, kuri pripažinta pagrindine gydant pacientus, sergančius DM (PM).

Gydymas kortikosteroidais pagerina beveik kiekvieno paciento, sergančio DM, būklę, radikaliai – su pirminiu DM ir iš dalies – sergančiu antrine (paraneoplastine), kur lemiama išlieka efektyvi chirurgija ir kitos terapijos rūšys. Idiopatine DM sergančių pacientų gydymo rezultatai ypač ryškūs laiku ir ilgai vartojant adekvačias prednizolono dozes, kai galimas visiškas ar beveik visiškas ligos regresas ir praktiškai paciento pasveikimas. Pabrėžtina, kad savalaikis gydymas leidžia anksti diagnozuoti ligą. Ne mažiau svarbi sąlyga yra gydymo trukmė, kai iš pradžių vartojamos didžiausios slopinančios kortikosteroidų dozės, kurios yra pasirenkamos ūminės ir poūminės ligos formos. Kortikosteroidai, turintys priešuždegiminį ir imunosupresinį poveikį, pakankamai didelėmis dozėmis gali slopinti uždegiminį ir imuninį (autoimuninį) procesą raumenų audinyje, užkertant kelią nekrozės vystymuisi ir vėlesniems fibroziniams-atrofiniams bei distrofiniams pokyčiams. ilgą laikotarpį (mažiausiai 6 mėnesius). ), į kurį reikia atsižvelgti stebint pacientus ir vertinant bendrą gydymo veiksmingumą pirmaisiais gydymo metais. Iš pradžių didelė prednizolono dozė skiriama 2-4 dozėmis, rytinė dozė yra didžiausia. Pasiekus tam tikrą klinikinį efektą, dozės palaipsniui mažinamos, pasirenkant tinkamas palaikomąsias, kurias pacientai vartoja ne vienerius metus. Galimas ir alternatyvus gydymas kortikosteroidais kas antrą dieną. Sergant lėtinėmis DM formomis, rekomenduojamos žymiai mažesnės prednizolono dozės (20–30 mg per parą), palaipsniui mažinant iki palaikomųjų dozių (10–5 mg per parą) arba kursinio gydymo, kai liga paūmėja. Gydymo veiksmingumas stebimas atliekant klinikinius ir laboratorinius tyrimus, įskaitant kreatinfosfokinazės tyrimus; naudoti elektromiografinius, kartais morfologinius duomenis.

Neretai jau pirmosiomis gydymo savaitėmis pagerėja pacientų sveikatos būklė, sumažėja eritema, hipostazės, raumenų skausmai arba sustoja tolesnis procesas. Jei pagerėjimo nėra, pradinę prednizolono dozę reikia padidinti. Po 1,5-2 mėnesių adekvačios terapijos išryškėja gydymo efektas, po kurio galima pradėti palaipsniui mažinti prednizolono dozę. Stebėjimai parodė, kad sergant ūminiu ir poūmiu DM, gydymo veiksmingumas yra didesnis, jei visus pirmuosius ligos metus pacientas gauna dideles prednizolono dozes, kurios sumažinamos iki 40 mg sergant ūminiu ir iki 30 mg sergant poūmiu DM. o palaikomosios dozės (20-15- 10-5 mg) „išdirbamos“ jau antraisiais ir vėlesniais gydymo metais. Ši dozė palaikoma keletą metų, parenkama individualiai ir turi būti padidinta paūmėjimo metu, todėl būtina atidžiai stebėti pacientus. Priverstinai sumažinus kortikosteroidų dozę, dažniausiai procesas paūmėja, o vėliau dozės didinimas iki pradinės, o kartais ir didesnės, neišvengiamas. Galima atsižvelgti į įvairias gydymo ir vaisto dozės mažinimo schemas, tačiau visada lemiamas yra individualus požiūris įvertinant pradinę paciento būklę, stebint gydymo efektyvumą, pasirinkto vaisto toleranciją (s ), komplikacijų ir tt Prednizolono dozė visada mažinama palaipsniui, laikantis bendros taisyklės: kuo mažesnė dozė, tuo ilgesnis intervalas iki kito žingsnio panašaus jos mažėjimo. Taigi, vartojant 100–80 mg prednizolono per parą dozę, ją galima sumažinti ½ tabletės kas 3–5 dienas, 70–40 mg – ½ tabletės per 5–10 dienų arba ¼ tabletės per 3–4 dienas. dienas, 30 mg - ¼ tabletės per 7-10 dienų, 20 mg - ¼ tabletės per 3 savaites; toliau lėčiau. Taigi ilgalaikio gydymo metu parenkama individuali palaikomoji dozė, kuri vartojama metus, tačiau esant stabiliai klinikinei remisijai, ją galima dar labiau sumažinti ar net panaikinti. Gydytojas, stebintis pacientą, visada susiduria su dilema – pasirinkti veiksmingiausią dozę ir gydymo trukmę, viena vertus, ir būtinybe mažinti kortikosteroidų dozę. ryšys su dažnu jų šalutiniu poveikiu – kita vertus.

Pacientai, sergantys DM, paprastai gerai toleruoja dideles prednizolono dozes, tačiau ilgalaikio gydymo metu gali atsirasti komplikacijų – Itsenko-Cushingo sindromas (nutukimas, strijos ir kt.), osteoporozė ir steroidinė spondilopatija („žuvies slanksteliai“), kartais su kompresiniu lūžiu. stuburo liga, steroidinis diabetas, kraujavimas iš virškinimo trakto, infekcinės komplikacijos, miokardopatijos ir kt. Jatrogeninės komplikacijos didelėse stebėjimų serijose yra gana retos.

Kartais, vartojant dideles kortikosteroidų dozes, atsiranda širdies plakimas, gastralgija, pakyla kraujospūdis, sutrinka jaudrumas, sutrinka psichika, todėl reikalinga simptominė terapija, o kartais – dozės mažinimas ir derinimas su kitais vaistais (imunosupresantais, NVNU ir kt.). .

Antroji ilgalaikio gydymo problema – daugeliui pacientų besivystanti priklausomybė nuo kortiko, priklausomybė, todėl vaisto nutraukimas vartojant kartais net mažas dozes sukelia abstinencijos sindromą ir ligos paūmėjimą.

Su šiais sunkumais susiduria praktiškai visi gydytojai, ilgą laiką vartojantys kortikosteroidus įvairiomis ligomis sergantiems pacientams.

Alternatyvus gydymo būdas (dažniausiai vieną kortikosteroidų dozę gerti kas antrą dieną ryte) leidžia išvengti arba sumažinti komplikacijų riziką, kurią galima rekomenduoti pasiekus tam tikrą klasikinės terapijos poveikį ir atsiradus pirminiams kušingoido požymiams. , kuris kartais interpretuojamas kaip papildomas argumentas gydymo efektyvumo naudai. Papildomai vartojant kalcio (0,5 g per dieną) ir vitamino D (50 000 TV 1-2 kartus per savaitę), anaboliniai steroidai gali sulėtinti osteoporozės vystymąsi. Gydant didelėmis kortikosteroidų dozėmis, nurodomi kalio preparatai ir antacidiniai vaistai; su skysčių susilaikymu - kalį sulaikantys diuretikai, su polinkiu į hipertenziją - antihipertenzinis gydymas. Esant infekcijos židiniams ir anksčiau sirgus tuberkulioze, rekomenduojami antibiotikai, nistatinas, vaistai nuo tuberkuliozės ir kt.

Ankstesni bandymai gydyti DM atskirais kursais arba palyginti nedidelėmis kortikosteroidų dozėmis buvo nesėkmingi: jų prognozė. pacientų būklė žymiai blogesnė nei vartojant dideles dozes. Kai kuriems autoriams pavyko pasiekti vaikų PM pagerėjimo, skirdami 1–1,5 mg/kg per parą kortikosteroidų, juos vartojant ilgai ir vėliau mažinant. Tačiau apskritai šios formos prognozė, ypač išsivystant sunkiam ir aštriam vaskulitui, išlieka nepalanki, kai kuriais atvejais mirtina. Stebėjome ir sergančius vaikus, „taupiai“ gydomus, kuriems išsivystė sunkios kontraktinės, išplitęs kalcifikacija, dalinis ar visiškas galūnių imobilizavimas. Vyraujanti audinių atrofija, sklerozė ir fibrozė jiems suteikė į sklerodermiją panašių savybių, o tai sukėlė papildomų diagnostikos sunkumų. Deja, šios kategorijos pacientų, jau neįgalių, gydymas yra neperspektyvus; dozės didinimas ar kortikosteroidų skyrimas turi labai menką poveikį ir dažniau sukelia komplikacijų.

Pacientams, sergantiems DM, pirmenybė teikiama prednizolonui, kuris yra veiksmingas, gerai toleruojamas ir lengvai naudojamas ilgai vartojant ir lėtai mažinant dozę. Jei būtina jį pakeisti kitu kortikosteroidų grupės vaistu, reikia nedelsiant atsisakyti triamcinolio grupės vaistų, kurie patys gali turėti žalingą poveikį raumenų audiniui (jatrogeninės miopatijos). Deksametazonas, ypač didelėmis dozėmis, greitai sukelia svorio padidėjimą, kušingoidų vystymąsi ir kitas komplikacijas, įskaitant psichikos sutrikimus. Kai kurių autorių anksčiau naudotas AKTH pacientams, sergantiems DM, yra neveiksmingas. Gali būti naudojamos kitos steroidų terapijos galimybės.

Parenterinis kortikosteroidų skyrimas galimas kaip papildoma ir (ar) laikina priemonė, tačiau nerekomenduojama ilgalaikiam pacientų, sergančių DM, gydymui.

Steroidų impulsų terapijos naudojimas- didelės metilprednizolono dozės (po 1000 mg), leidžiamos į veną tris dienas - vertinamos nevienareikšmiškai; stebėjimų skaičius vis dar mažas. Viena vertus, yra tam tikras poveikis, kuris vėliau išlaikomas vartojant geriamąjį prednizoloną, kita vertus, daugėja dažnai sunkių šalutinių komplikacijų pacientams, sergantiems DM (PM). Pulso terapijos kursus galima kartoti po mėnesio ar kelių mėnesių. Mūsų ribota trijų pacientų, sergančių ūminiu DM, pulso terapijos patirtis, naudojant megadozes kortikosteroidų (1000 mg metipredo), nėra labai džiuginanti. Greito ar reikšmingo poveikio nepastebėjome (matyt dėl ​​to, kad raumenims atsistatyti reikia daug laiko), išliko poreikis toliau gydyti santykinai didelėmis prednizolono dozėmis per burną ir į raumenis (su sunkiu rijimo sutrikimu), du iš trims pacientams išsivystė kušingoidinė ir spondilopatija. Atrodo, kad kortikosteroidų pulso terapija gali būti atliekama sergant ūminiu DM, ypač dėl sveikatos, tačiau platesnis jo naudojimas sergant DM (PM) yra netinkamas.

Reikia pabrėžti, kad dėl dažno ligos progresavimo ar paūmėjimo, kai vartojama nepakankama kortikosteroidų (prednizolono) dozė, pacientui, o kartais ir gydytojui, susidaro klaidingas supratimas, kad poveikio nėra, o tai lemia nepagrįstą gydymo atšaukimą ar pakeitimą. vaistas su vėlesnėmis neigiamomis ir kartais negrįžtamomis pasekmėmis.

Priešingai, taikant tinkamą (dozių ir trukmės) kortikosteroidų terapiją, vyraujantis pacientų skaičius pagerėjo, kai kurie iš jų visiškai pasveiksta. E. M. Tareev ir kt. siūlo šias veiksmingos terapijos kategorijas:

• visiškas išgydymas,
• sveikimas su defektu,
• nuolatinė remisija,
• reikšmingas pagerėjimas.

Visiškas išgydymas apima klinikinių ir laboratorinių ligos požymių nebuvimą nutraukus palaikomųjų kortikosteroidų dozių vartojimą 2 metus ar ilgiau. Sąvoka „pasveikimas su defektu“ reiškia praktinį gydymą, tačiau išsaugant nedidelę raumenų atrofiją arba individualų steroidų terapijos poveikį. „Nuolatinė remisija“ reiškia reikšmingą būklės pagerėjimą su eritemos ir raumenų pažeidimo regresijos požymiais, tačiau galimą vidutinio raumenų silpnumo ir atrofijos išlikimą, nesant kreatinurijos ir padidėjus raumenų fermentų kiekiui. Kai pacientai ir toliau vartoja vidutines prednizolono dozes, „žymiai pagerėjus“ pastebima aiški teigiama tendencija kartu su likusiu silpnumu, raumenų atrofija, lengvomis odos apraiškomis ir maža kreatinurija.

Nemažai tyrėjų tebėra skeptiškai nusiteikę dėl steroidų terapijos sėkmę sergant DM (PM), pažymėdami jo veiksmingumą 40–50 % pacientų. Tačiau reikia atsižvelgti į pacientų sudėties skirtumus, gydymo trukmę ir paskyrimo laiką, pasirinktas dozes, gydymo efektyvumo vertinimo metodus ir kt. vieta gydant pacientus, sergančius DM (PM).

Antroji vaistų grupė, aktyviai vartojama sergant DM, yra imunosupresantai vartojamas atskirai arba kartu su kortikosteroidais. Dažniausiai naudojami metotreksatas ir azatioprinas. Jų skyrimo indikacija paprastai yra atsparumas steroidams arba kortikosteroidų terapijos poveikio nebuvimas, kuris yra retas, kontraindikacijų buvimas, komplikacijos. Imunosupresantų vartojimas leidžia prireikus sumažinti kortikosteroidų dozę. Šiuos vaistus taip pat reikėtų vartoti ilgai, nors, kaip žinia, jų šalutinio poveikio spektras kur kas platesnis. Yra įvairių. citotoksinių vaistų vartojimo schemos. Taigi metotreksatas gali būti skiriamas į veną ir per burną - 25-50 mg per savaitę. Pagal kitą schemą (panašią į RA gydymą) vartojamos nedidelės vaisto dozės: iš pradžių 7,5 mg per savaitę per burną, vėliau 5 ir 2,5 mg kas savaitę ilgą laiką, kontroliuojant kraują, šlapimą, kepenis ir plaučius. bandymai, atsižvelgiant į galimą toksinį poveikį.metotreksato veikimas.

Kitas vaistas, taip pat gana dažnai vartojamas sergant DM, yra azatioprinas, kurio dozė yra 2-3 mg/(kg per parą). Vaistas sukelia mažiau hematologinių komplikacijų, todėl jį galima vartoti ilgą laiką, ambulatoriškai, bet ir su privaloma medicinine priežiūra. Kadangi kartais prieš prasidedant poveikiui prireikia mėnesių gydymo, patartina vaistą derinti su prednizonu.

Ciklofosfamidas ir chlorambucilis vartojami rečiau (paros dozė 150-300 mg per parą per burną), nes jie turi ryškesnį šalutinį poveikį nei metotreksatas ir azatioprinas. Bandymai leisti ciklofosfamidą į veną buvo nesėkmingi: komplikacijos buvo stebimos daug dažniau nei gydymo poveikis. Kai kuriems pacientams, sergantiems DM (PM), buvo pastebėtas gydymo ciklosporinu veiksmingumas, tačiau tokių stebėjimų skaičius yra nedidelis.

Gydymo imunosupresantais veiksmingumą sunku įvertinti, nes jie dažniau vartojami kartu su kortikosteroidais, o pavienių stebėjimų serijų skaičius yra nedidelis. Tačiau ši vaistų grupė taip pat suteikia tam tikrą gydomąjį poveikį sergant cukriniu diabetu, matyt dėl ​​patogenetinio slopinančio poveikio imuniniam patologinio proceso komponentui, tačiau yra prastesnis už santykinai greitesnius ir labiau demonstruojamus gydymo kortikosteroidais rezultatus, kurie išlaiko pirmaujančią poziciją. vaidmuo gydant DM (PM) sergančius pacientus. Jei kortikosteroidų nėra arba jų veiksmingumas yra nepakankamas, esant kontraindikacijoms ar komplikacijoms, citostatiniai vaistai išryškėja ir gali būti derinami tarpusavyje (mažesnėmis dozėmis).

Dažniausias citostatikų šalutinis poveikis yra susijęs su kaulų čiulpų slopinimu (pasireiškia daugiausia leukopenija), hepatotoksiškumu, virškinimo trakto komplikacijomis, odos bėrimais, sumažėjusiu atsparumu infekcijai ir kt. Skiriant ciklofosfamidą, taip pat stebimas alopecija ir šlapimo pūslės kraujavimas. Šios komplikacijos labai apriboja imunosupresinio gydymo taikymą. Kyla klausimų dėl galimos genetinės žalos ir padidėjusios piktybinių ligų rizikos, tačiau realios DM (PM) statistikos šiuo klausimu nėra.

Aminochinolino vaistai(plaquenil, delagil ir kt.) taip pat gali būti naudojami sergant DM (PM), ypač sumažėjus aktyvumui, esant lėtinei eigai ir kartu su kitais gydymo būdais.

NVNU sergant aktyvia DM (PM) yra neveiksmingi ir skiriami tik kaip palaikomoji, papildoma terapija ilgalaikiam ligos gydymui arba kaip kompleksinės lėtinės DM (PM) terapijos komponentas. Deja, liga yra dažna klaida, kai NVNU skiriami ligos pradžioje, o tai lėtina pacientams reikalingų kortikosteroidų vartojimą ir dėl to pablogėja (kartais negrįžtamai) prognozė.

Vilčių teikiančių rezultatų gydant DM (PM) sergančius pacientus suteikia plazmaferezė, nors griežtai kontroliuojamų jos veiksmingumo tyrimų beveik nebuvo. Nepaisant to, daugeliu atvejų, kai kortikosteroidai ir imunosupresantai buvo atsparūs arba netoleruojami, buvo pastebėta aiškiai teigiama reakcija į pakartotinius plazmaferezės ar leukocitaferezės kursus, o vėliau vaistų terapijos toleravimas ir veiksmingumas dažnai pagerėjo. Kai kuriais atvejais buvo sėkmingai atliktas bendras arba vietinis (limfmazgių srityje) švitinimas.

Kartu su medikamentine terapija gali būti naudojami ir kiti ekstrakorporinio gydymo metodai, pavyzdžiui, kartotiniai karbohemosorbcijos kursai, siekiant pašalinti imuninius kompleksus ir kitus galimus žalingus veiksnius, paveikti mikrocirkuliaciją, pagerinti kortikosteroidų toleranciją ir kt.

Atsiradus kalcifikacijoms gydoma kolchicinu 0,65 mg doze 2-3 kartus per parą, Na2EDTA suleidžiama į veną, Trilon B lokaliai, kartais rekomenduojamas chirurginis atskirų kalcifikacijų šalinimas. Deja, ši DM (PM) komplikacija yra sunkiai gydoma, o gydytojo užduotis yra užkirsti jai kelią adekvačia, t.y., aktyvia, o kartais ir „agresyvia“ terapija.

Svarbu kuo anksčiau nustatyti chirurginį ir kitokį aktyvų naviko gydymą, kuris lemia paciento, sergančio paraneoplastine DM (PM), prognozę. Paprastai šiuo atveju pastebimas ir atvirkštinis DM požymių vystymasis, nors jie ne visada visiškai išnyksta.

Kompleksinis pacientų, sergančių DM, gydymas taip pat apima pakartotinius ATP, kokarboksilazės, vitamino E, prozerino (reabilitacijos laikotarpiu), anabolinių steroidų (nerobolio, retabolilo) vartojimo kursus, ypač ilgai vartojant kortikosteroidus, simptominį gydymą.

Sergantiesiems cukriniu diabetu, vartojant dideles kortikosteroidų dozes, taikoma visavertė dieta su ribotu druskos kiekiu, specialios dietos taikomos tik esant komplikacijoms. Pacientams, sergantiems rijimo sutrikimais, reikia didelio dėmesio, esant stipriai disfagijai ir afagijai, ligonių maitinimas ir reikiamų vaistų įvedimas atliekamas per zondą.

Esant aktyviam DM (ūminiam, poūmiui) iš pradžių motorinis režimas yra ribotas, tačiau netrukus, kai gydymo fone atsiranda aiškūs klinikiniai ir laboratoriniai pokyčiai, reikia atsargiai, o vėliau ryžtingiau įtraukti kineziterapijos pratimus su pratimais. galūnių raumenys (siekiant išvengti kontraktūrų) priemonių komplekse , kvėpavimo ir kitos paveiktos raumenų grupės. Po 1,5-2 mėnesių gydymo taip pat galima pridėti masažą, bet ne gilų ir netraumuojantį audinio. Vyraujant raumenų atrofijos ir fibrozės procesams, vystantis kontraktūroms, terapiniame komplekse pirmauja gydomoji mankšta, masažas, fizioterapinės procedūros (parafinas, hialuronidazės elektroforezė ir kt.), tai įmanoma (išskyrus aktyvumą). balneoterapijos, kurortinio gydymo naudojimas.

Prognozė

Prieš kortikosteroidų erą DM (GTM) prognozė buvo laikoma nepalanki, mirtina beveik 2/3 pacientų. Vartojant kortikosteroidinius vaistus, ligos prognozė gerokai pagerėjo, nors mokslininkų nuomonės apie gydymo veiksmingumą išsiskiria. Nemažai autorių, teigiamai vertindami kortikosteroidus sergant DM, pažymi tik nedidelį prognozės pagerėjimą, tačiau dauguma pabrėžia aukštą šio tipo terapijos efektyvumą.

Tiriant 144 ilgai stebėtų pacientų, sergančių DM, išgyvenamumą 5 ir 10 metų pacientų išgyvenamumas buvo atitinkamai 73 ir 66%. Nustatyta pacientų amžiaus prognostinė reikšmė: palankiausia prognozė asmenims, kurie susirgo iki 20 metų amžiaus, mažiausias išgyvenamumas nustatytas vyresnio amžiaus grupėse. Jei pirmosios grupės pacientų 5 ir 10 metų išgyvenamumas buvo 100%, tai vyresniems nei 50 metų pacientams jie buvo 57 ir 38%. Senyvo amžiaus žmonių DM prognozės pablogėjimą pažymi ir kiti autoriai. Taigi, M. Hochberg ir kt. 8 metų sergančiųjų DM (PM) išgyvenamumas buvo 56,7% vyresnių nei 45 metų asmenų ir 96,6% pacientų iki 45 metų amžiaus grupėje. Visiškai akivaizdu, kad vyresnio amžiaus žmonių prognozės pablogėja dėl didėjančio sergančiųjų DM skaičiaus. 5 ir 10 metų išgyvenamumo rodiklių palyginimas pacientams, sergantiems idiopatine (89 ir 81 %) ir naviku (15 ir 11 %) DM, aiškiai parodo blogą pastarojo prognozę. Be to, reikėtų atsižvelgti į dažnai sunkesnę DM eigą, kurią dažnai komplikuoja plaučių uždegimo išsivystymas, vyresnio amžiaus žmonėms.

Nebuvo reikšmingų skirtumų tarp pacientų, sergančių DM (PM), išgyvenamumas priklausomai nuo lyties.

Svarbų vaidmenį nustatant prognozę vaidina ligos eigos pobūdis, kurį puikiai iliustruoja ir išgyvenamumo rodikliai. Taigi, pasak M. A. Žanuzakovo, 5 ir 10 metų pacientų, sergančių lėtiniu DM, išgyvenamumas išliko 100%, o ūminės ir poūminės eigos metu buvo atitinkamai 71 ir 63%.

Esant aktyvioms DM formoms, žinoma, prognozę taip pat lemia ligos trukmė (prieš pradedant tinkamą gydymą), raumenų ir visceralinių apraiškų sunkumas. Taigi, esant nejudrumui, 5 ir 10 metų išgyvenamumas siekė 77 ir 69%, o išlaikant savitarnai reikalingą judesių diapazoną – 95 ir 88%. Esant disfagijai tie patys rodikliai buvo 76 ir 70 proc., o nesergantiems – 97 ir 88 proc. Pridėjus pneumoniją, prognozė yra dar nepalankesnė: DM pacientų, sergančių pneumonija, grupėje 5 ir 10 metų išgyvenamumas sumažėjo iki 66 ir 32%, palyginti su 93 ir 89% nesant pneumonijos.

Svarbiu veiksniu, pagerinusiu pacientų, sergančių ūmine ir poūmiu idiopatine DM, prognozę, reikėtų laikyti savalaikį ir adekvatų gydymą, pirmiausia pakankamai didelėmis kortikosteroidų dozėmis (mažiausiai 1 mg/kg kūno svorio). Toks gydymas leido išsaugoti 5 ir 10 metų išgyvenamumą 96 ir 90%, o pacientams, kurie negavo tinkamo gydymo (nepakankamos dozės ir (arba) gydymo laikotarpiai), šie skaičiai buvo 70 ir 56%.

Sergant naviko DM, chirurginė intervencija kartu su gydymu kortikosteroidais yra lemiama. Ši taktika padėjo išlaikyti šios kategorijos pacientų išgyvenamumą po 5 ir 10 metų 32 ir 27%.

Iš 209 pacientų, sergančių DM, kuriuos 25 metus stebėjo E. M. Tareev ir A. P. Solovieva, buvo 162 pacientai, sergantys idiopatine DM (I grupė) ir 40 pacientų, sergančių naviku (II grupė). Daugumai I grupės pacientų buvo taikomas tinkamas gydymas vaistais, įskaitant kortikosteroidus, todėl prognozė buvo gana palanki. Iš 162 pacientų, sergančių idiopatine DM, 17 (10,5 proc.) mirė, 5 iš jų mirties priežastis nebuvo tiesiogiai susijusi su pagrindine liga (miokardo infarktas, gripo komplikacijos ir kt.), 8 – dėl komplikacijų. gydymas kortikosteroidais (kraujavimas iš virškinimo trakto). , kasos nekrozė, infekcija). II grupėje (40 pacientų, sergančių paraneoplastine DM) mirė 36; 4 atveju, laiku pašalinus naviką pavyko išgydyti. Kai kuriems operuotiems pacientams pasireiškė kitos lokalizacijos atkryčiai ar neoplazija, kurią lydėjo DM požymių suaktyvėjimas ir augimas, nors sunkios intoksikacijos naviku laikotarpiu DM požymiai dažnai aiškiai sumažėjo.

Retrospektyviose J. Benbassat ir kt. 94 pacientų, sergančių DM (TM), siekiant išanalizuoti ligos prognostinius veiksnius, mirtingumas siekė 32,6 proc., be to, jis buvo didžiausias pacientų, sergančių navikiniu DM (TM), grupėje. Dažniausios mirties priežastys buvo piktybinis navikas, plaučių komplikacijos, koronarinė širdies liga. Didžiausias mirtingumas pastebėtas pirmaisiais metais nuo diagnozės nustatymo. Prognoziškai nepalankūs veiksniai yra nekontroliuojamas proceso aktyvumas ir nesugebėjimas pasiekti ligos remisijos, senyvas amžius, taip pat tokie klinikiniai ir laboratoriniai požymiai kaip odos bėrimas, disfagija, karščiavimas virš 38 °C ir leukocitozė. Lytis, artritas ar artralgija, Raynaud sindromas, EKG pokyčiai, histologiniai raumenų biopsijos pokyčiai, raumenų fermentų koncentracijos padidėjimas kraujo serume, ESR padidėjimas, elektromiogramos, hemoglobino lygio pokyčiai ir antinuklearinių antikūnų buvimas neturėjo įtakos išgyvenamumui. Taigi, apibendrindami savo pačių stebėjimus ir literatūros duomenis, galime daryti išvadą, kad idiopatine DM (IM) sergančių pacientų mirties priežastys dažnai yra ligos komplikacijos (dažniausiai hipostazinė ir aspiracinė pneumonija) ar gydymas, bendros būklės pokyčiai (kacheksija). , distrofija) arba vidaus organai (širdis su širdies nepakankamumu ir kt.). Dažnai mirtinas rezultatas yra susijęs su gretutinės ligos (infekcijos ir kt.) pridėjimu, atsižvelgiant į bendrą rimtą paciento būklę.

Paraneoplastinio DM (PM) atveju mirties priežastis dažniausiai yra piktybinis navikas, nors reikėtų atsižvelgti į kitas komplikacijas.

Natūralu, kad sąvoka „sveikimas“ tam tikru mastu vartojama sąlyginai, nes pacientams, net ir grįžus prie aktyvaus gyvenimo būdo, reikalingas tolesnis (bent kartą per metus) stebėjimas ir užimtumas, neįtraukiant fizinio aktyvumo, naktinių pamainų, komandiruočių. , cheminė ir temperatūros įtaka, bet kokie alergiją sukeliantys veiksniai ir tt Taip pat visiems DM sergantiems pacientams reikia pašalinti visus nepalankius veiksnius, o tai yra tam tikra ligos paūmėjimo prevencija. Ūminiais ir poūmiais atvejais pacientai perkeliami į I ar II invalidumo grupę ir tik po metų ir daugiau, pasiekus ilgalaikį efektą, galima pradėti diskutuoti dėl studijų ar darbo atnaujinimo (su aukščiau nurodytais apribojimais). Esant lėtinei DM (PM) eigai, galima išlaikyti gimdymo aktyvumą, prižiūrint gydytojui ir atliekant būtinas medicinines procedūras.

Dermatomiozito prevencija

DM prevencija- dažniausiai antrinis, užkertantis kelią paūmėjimams ir tolesniam proceso apibendrinimui. Numatoma galima ankstyva ligos diagnozė, neįtraukiant provokuojančių veiksnių, savalaikis ir aktyvus gydymas ligoninėje, o vėliau ambulatoriškai, ambulatorinis stebėjimas, adekvatus palaikomasis gydymas, perkėlimas į neįgalumą arba į darbą su ribotu darbo krūviu ir pašalinimas. alergiją sukeliančių veiksnių. Pacientų ambulatorinio stebėjimo metu sprendžiami nėštumo, židininių ir kitų infekcijų gydymo, profesinio orientavimo (paaugliams) ir perkvalifikavimo, reabilitacijos priemonių klausimai. Reikėtų pažymėti, kad sergant gretutinėmis ligomis ir atliekant chirurgines intervencijas, kortikosteroidų negalima atšaukti.

Nėštumas pacientams, sergantiems DM (PM) iki stabilios remisijos, nerekomenduojamas.

Šiuo metu ilgalaikis pacientų, sergančių DM (PM), stebėjimas ir gydymas, laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, leidžia, anot M. A. Žanuzakovo ir kt., 3 proc.

Auglio DM atvejais lemiamą reikšmę turi savalaikis naviko nustatymas ir radikalus gydymas, o DM nėra kontraindikacija chirurginei intervencijai.

Pageidautina, kad pacientus stebėtų tie patys specialistai (stacionare, poliklinikoje, šeimos gydytojui), kad būtų atlikta aiški gydymo korekcija atsižvelgiant į pacientų būklę. Tai galioja tiek specifiniams kortikosteroidų dozių mažinimo, jų atšaukimo, kai yra reali galimybė ar būtinybė gydytis citostatikais ir pan., tiek bendrosios gydymo ir reabilitacijos taktikos, lemiančios DM sergančių pacientų gyvenimo ir darbo prognozes, klausimus.

Ūminiais ir poūmiais atvejais pacientai perkeliami į I ar II invalidumo grupę, tačiau esant stabiliai remisijai arba „pasveikimui“, jie gali grįžti į darbą (studijuoti). Tuo pačiu labai svarbu pašalinti alergiją sukeliančius veiksnius, fizinę ir psichinę perkrovą, atšalimą ir kitas paūmėjimą provokuojančias situacijas, kurios taip pat įtrauktos į DM (PM) antrinės profilaktikos koncepciją. Be tinkamo užimtumo, būtina tęsti pacientų ambulatorinį stebėjimą, apžiūrą ne rečiau kaip 2 kartus per metus su palankia eiga ir rezultatais.

Pirminei DM profilaktikai vaikystėje patartina izoliuoti ir stebėti vaikų grupę, kuriai padidėjęs jautrumas įvairiems egzogeniniams ir endogeniniams veiksniams. Šių vaikų vakcinacija, taip pat gama globulino įvedimas, plazmos ir kraujo perpylimas, gydymas antibiotikais turėtų būti atmestas arba atliekamas labai atsargiai. Rizikos grupei sąlyginai priskiriami ir asmenys, sergantys reumatinėmis ligomis šeimose. Ateityje, plačiai naudojant imunogenetinius tyrimus, akivaizdu, kad bus galima patikslinti polinkį sirgti DM. Tačiau šiuo metu realus ir svarbus dalykas yra kuo ankstyvesnė ligos diagnozė, savalaikė aktyvi terapija ir paūmėjimų prevencija, o tai, kartu su sistemingu ligonių dispanseriniu stebėjimu, neabejotinai pagerina DM prognozę ir baigtį.

Į kokius gydytojus turėtumėte kreiptis, jei sergate dermatomiozitu

14.11.2019

Specialistai sutaria, kad būtina atkreipti visuomenės dėmesį į širdies ir kraujagyslių ligų problemas. Kai kurie iš jų yra reti, progresuojantys ir sunkiai diagnozuojami. Tai apima, pavyzdžiui, transtiretino amiloidinę kardiomiopatiją.

14.10.2019

Spalio 12, 13 ir 14 dienomis Rusijoje vyksta plataus masto socialinė akcija dėl nemokamo kraujo krešėjimo tyrimo – „INR diena“. Veiksmas sutampa su Pasauline trombozės diena.

07.05.2019

Sergamumas meningokokine infekcija Rusijos Federacijoje 2018 m. (palyginti su 2017 m.) išaugo 10% (1). Vienas iš labiausiai paplitusių būdų apsisaugoti nuo infekcinių ligų yra skiepai. Šiuolaikinės konjuguotos vakcinos skirtos vaikų (net labai mažų vaikų), paauglių ir suaugusiųjų meningokokinės ligos ir meningokokinio meningito prevencijai.

Virusai ne tik sklando ore, bet ir gali patekti ant turėklų, sėdynių ir kitų paviršių, išlaikydami savo aktyvumą. Todėl keliaujant ar viešose vietose patartina ne tik neįtraukti bendravimo su kitais žmonėmis, bet ir vengti ...

Sugrąžinti gerą regėjimą ir visiems laikams atsisveikinti su akiniais bei kontaktiniais lęšiais – daugelio žmonių svajonė. Dabar tai galima greitai ir saugiai paversti realybe. Naujas galimybes lazerinei regėjimo korekcijai atveria visiškai nekontaktinė Femto-LASIK technika.

Jungiamojo audinio ligos yra gana dažnas reiškinys. Viena iš tokių ligų yra dermatomiozitas. Dermatomiozitas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Tai nepriklauso nuo lyties – pasireiškia tiek moterims, tiek vyrams. Dermatomiozito simptomai yra įvairūs. Priklauso nuo to, kuriuos organus ir sistemas paveikė patologinis procesas. Šiuolaikinė medicina leidžia diagnozuoti šią ligą ankstyvoje stadijoje, kai paskirtas gydymas bus veiksmingiausias.

Rodyti viską

Kas tai?

Dermatomiozitas yra uždegiminė jungiamojo audinio liga. Su šia patologija pažeidžiami lygieji raumenys, griaučių raumenys ir oda. Dažnai vidaus organuose vyksta skausmingi pakitimai – sisteminė uždegiminė skeleto ir lygiųjų raumenų bei odos liga; rečiau pastebimas dalyvavimas patologiniame vidaus organų procese.

Jei patologiniai pokyčiai nepaveikia odos, jie kalba apie polimiozitą.

Per metus registruojama nuo dviejų iki dešimties dermatomiozito atvejų 1 milijonui žmonių. Dažniau ši liga paveikia moteris. Jei kalbėsime apie vaikystėje pasireiškusį dermatomiozitą, tai sergančių berniukų ir mergaičių santykis yra toks pat. Dažniausiai dermatomiozitas pasireiškia priešbrendimo laikotarpiu arba vyresnio amžiaus žmonėms.



Ligos vystymosi priežastys ir mechanizmas

Vieno atsakymo į klausimą apie dermatomiozito priežastis nėra. Šiuo metu gydytojai laikomi svarbiu veiksniu, yra infekcijų sukėlėjai. Nustatyta, kad didžiausias sergamumas dermatomiozitu patenka į SARS epidemijų sezoną.

Yra neginčijamų įrodymų apie genetinį polinkį į šią patologiją. Tačiau svarbu suprasti, kad ne pati liga yra paveldima, o imuninės sistemos sutrikimai, galintys sukelti dermatomiozitą.

Dermatomiozito išsivystymą skatina patologinės imuninės reakcijos. Sergant dermatomiozitu, raumenų audinys yra „persotintas“ imuninėmis ląstelėmis. „Nesėkmės“ režimu veikia ir ląstelinis, ir humoralinis imunitetas.

Aktyvuoti makrofagai, T-limfocitai ir B-limfocitai, antikūnai prasiskverbia į raumenis. T ląstelės turi toksiškumo savybių miocitams (raumenų ląstelėms). Savo ruožtu humoralinio imuniteto reakcijos sukelia raumenų audinio mikrocirkuliacinės kraujagyslių lovos pažeidimą.



Simptomai ir klinikinis vaizdas

Dermatomiozito klinika yra įvairi ir pasireiškimo stadijoje neturi aiškių savybių.

Dauguma pacientų turi:

• nepatenkinama bendra sveikata;
• nusilenkimas;
• raumenų silpnumo jausmas, kuris didėja per kelias savaites;
• odos pažeidimas.

Vaikams ir paauglystėje staigus ligos pasireiškimas yra dažnesnis.

Kilti:

• stiprus raumenų skausmas;
• temperatūros kilimas iki febrilinių verčių;
• greitas svorio kritimas.

Antisisteminio sindromo simptomai:

• plaučių pažeidimas;
• rankų pažeidimas;
• karščiavimas;
• simetriškas artritas.

Reti ligos pradžios simptomai:

• ryklės ir gerklų raumenų pažeidimas (garsų atkūrimo sunkumai, sutrikęs rijimas);
• aspiracinės pneumonijos atsiradimas.

Šie simptomai gali būti supainioti su kraujotakos sutrikimu smegenyse.





Raumenų pažeidimas

Pagrindinis šios reumatologinės ligos simptomas – didėjantis raumenų silpnumas.

Raumenų sutrikimai sergant dermatomiozitu pateikiami lentelėje:

Pacientams stiprėja raumenų skausmas, atsiranda silpnumas.

Nesant kvalifikuoto gydymo, išsivysto raumenų audinio atrofija.

Oda

Vienas iš dermatomiozito komponentų yra odos pažeidimas.

Dermatomiozito odos apraiškos pateiktos lentelėje:

sąnariai

Dažniau pažeidžiami smulkūs, rečiau – alkūnės ir kelio sąnariai. Kartais šis simptomas klaidingai laikomas reumatoidinio artrito pasireiškimu.

Negydomas deformuojantis artritas kartais išsivysto su sąnarių subluksacija. Bet rentgenogramoje erozijų nėra.

Kalcinozė

Būdinga jaunatviniam dermatomiozitui, dažniau vėlesnėms ligos stadijoms.

Kalcio intarpai yra lokalizuoti:

• aplink raumenų skaidulą
• poodiniame audinyje;
• per alkūnės sąnarius, kelio sąnarius, pirštų sąnarius jų sužalojimo vietoje;
• sėdmenyse.

Kvėpavimo sistema

Kvėpavimo aparato pažeidimai apima: plaučių, pleuros ir kvėpavimo raumenų patologiją.

Kvėpavimo sistemos patologija:

Simptomiškai žmogus jaučia dusulį, kvėpavimo nepakankamumą, progresuojantį kosulį.

Širdies ir kraujagyslių bei šlapimo sistema

Paprastai širdies ir kraujagyslių pažeidimo simptomų nėra. Kartais tyrimo metu nustatomi aritmija ir laidumo sutrikimai.

Miokarditas ir fibroziniai širdies raumens pokyčiai yra reti. Jie gali pasireikšti staziniu širdies nepakankamumu. Kraujagyslių pažeidimai yra: Raynaud sindromas, petechialinis bėrimas, periungualinės lovos kraujagyslių infarktas.

Inkstų patologija yra reta. Galbūt nefrozinio sindromo ir inkstų nepakankamumo vystymasis. Pradiniai pokyčiai pasireiškia proteinurija.

Diagnostinės priemonės

Diagnozė pacientui, kuriam įtariamas dermatomiozitas, apima:

• pokalbis su pacientu;
• inspekcija;
• laboratorinė diagnostika (bendras kraujo tyrimas, bendras šlapimo tyrimas, biocheminis kraujo tyrimas);
• imunologinė analizė;
• magnetinio rezonanso tomografija;
• adatinė elektromiografija;
• raumenų biopsija.

Dermatomiozito diagnozė:

Tyrimo metodas	Kokie pokyčiai rasti
Bendra kraujo analizė	Specifinių pokyčių nėra, galimas eritrocitų nusėdimo greičio (ESR) padidėjimas ir lengva anemija.
Bendra šlapimo analizė	Baltymų buvimas šlapime
Biocheminis kraujo tyrimas	Padidėjęs CPK (kreatino fosfokinazės), CPK-MB, kepenų fermentų kiekis
Imunologinė analizė	Aptinkami specifiniai antikūnai
Adatinė mioelektrografija	Užregistruota spontaniška raumenų veikla
Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)	Atskleidžiama raumenų edema
Biopsija	Raumenų biopsija rodo infiltraciją su mononuklearinėmis ląstelėmis ir vietinius nekrozinius pokyčius; kai būklė nepaisoma, atsiranda kraujagyslių trombozė, miocitų pakeitimas riebalinėmis ląstelėmis, raumenų atrofija

Dermatomiozito diagnostikos kriterijai:

Kriterijos numeris	Kriterijus	Pralaimėjimo ženklai
1	Odos pažeidimas	Grottono sindromas. Eritema tiesiamojoje dalyje virš alkūnių ir kelių. Heliotropinis bėrimas
2	Padidėjęs CPK arba aldolazės kiekis	Patvirtinta laboratoriniais tyrimais
3	Mialgija	Raumenų skausmas ramybės būsenoje, sustiprintas palpuojant
5	Miogeninės patologijos	Spontaniški raumenų skaidulų susitraukimai elektromiografijoje
6	Specifinių antikūnų buvimas	Patvirtina imunologinė analizė
7	Artritas be sunaikinimo rentgeno spinduliais	Sąnarių skausmas
8	Bendro kūno uždegimo požymiai	Nuolatinis kūno temperatūros padidėjimas. Padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis ir kt.
9	Laboratoriškai įrodytas miozitas	Infiltrato, edemos, nekrozinių ląstelių buvimas, raumenų skaidulų atrofija

Dermatomiozito diagnozė nustatoma, jei yra bent vienas odos pažeidimo požymis ir keturi ar daugiau kitų kriterijų. Polimiozitui reikalingi keturi ar daugiau kriterijų be odos pažeidimo.

Gydymas

Dermatomiozito gydymas turi būti išsamus. Taikyti bazinės terapijos, palaikomojo gydymo ir reabilitacijos metodus.

Pagrindinis gydymas apima trumpo veikimo gliukokortikosteroidų vartojimą. Toks vaistas yra Prednizolonas.

Vaisto dozes ir gydymo režimą skiria tik gydytojas!

Jei po mėnesio gydymo nėra teigiamos dinamikos, gydytojas padidina vaisto dozę. Pasiekus poveikį, Prednizolono dozė sumažinama iki palaikomojo lygio. Su jaunatviniu miozitu ir greitu dermatomiozito progresavimu suaugusiesiems taikoma pulso terapija.

• citostatikai (metotreksatas, azatioprinas, ciklofosfamidas, plakvelinas ir kt.);
• imunosupresantai (Mycofenotal Mofetin);
• imunoglobulinai;
• TNF-alfa inhibitoriai;
• kalcio preparatai.

Kartais naudojama plazmaferezė.

Reabilitacija ir prognozė

Reabilitacijos priemonės priklauso nuo ligos stadijos. Jie yra atstovaujami įvairių rūšių fizioterapijos pratimų ir yra skirti atpalaiduoti ir sustiprinti raumenis.

Dermatomiozitas yra sprendžiama šiuolaikinės reumatologijos problema. Penkerių metų išgyvenamumas sergant dermatomiozitu yra 90%. Laiku kreipiantis medicininės pagalbos, gyvenimo prognozė yra palanki. Svarbu, kad dermatomiozito gydymas būtų kvalifikuotas ir adekvatus, atsižvelgiant į ligos stadiją.