Pūslinis pemfigoidas. Bulozinio pemfigoido apibūdinimas ir gydymas

Pemfigoidas yra lėtinis autoimuninis odos pažeidimas, kuris dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms.

Klinikinis šios ligos vaizdas primena įprastus simptomus. Pagrindinis pasireiškimas yra įtemptų pūslių susidarymas (daugiausia ant rankų, kojų odos ir priekinės pilvo sienos). Šiuo atveju patologiniai židiniai pasiskirsto simetriškai. Be vietinių simptomų, yra bendros kūno būklės pažeidimas, kuris vyresnio amžiaus žmonėms gali sukelti mirtį.

Diagnozė nustatoma remiantis paciento nusiskundimais, ištyrimu, histologiniu odos ištyrimu paveiktose vietose, taip pat imunologinės diagnostikos rezultatais.

Gydymo priemonės apima imunosupresinių ir citotoksinių (slopinančių tam tikrų ląstelių augimą) vaistų vartojimą.

Turinys:

Visa informacija

Bulozinis pemfigoidas yra viena iš lėtinių pasikartojančių odos ligų, kurios savo prigimtimi yra autoimuninės – tai reiškia, kad organizmas savo audinius suvokia kaip svetimus ir pradeda su jais kovoti.

Liga panaši į pemfigus, nes su juo susidaro tie patys burbuliukai. Tačiau skirtingai nei pemfigus, sergant pūsliniu pemfigoidu, akantolizė nevyksta - tarpląsteliniai ryšiai sunaikinami, o pūslių susidarymas epidermyje vystosi kaip antrinis procesas. Pirmą kartą tokius aprašytos ligos požymius praėjusio amžiaus viduryje ištyrė mokslininkas Leveris – kaip atskirą nosologinį vienetą jis išskyrė pūslinį pemfigoidą (iki tol visų rūšių pūslinis bėrimas buvo vadinamas pemfigoidiniu).

Liga dažniausiai diagnozuojama vyresniems nei 60 metų žmonėms, tarp sergančiųjų vyrauja vyrai.

pastaba

Kuo vyresnis žmogus, tuo didesnė tikimybė susirgti pūsliniu pemfigoidu. Taigi rizika susirgti aprašyta patologija sulaukus 90 metų yra daugiau nei 300 kartų didesnė nei sulaukus 60 metų.

Taip pat dermatologai įvairiais metais aprašė apie 100 klinikinių pūslinio pemfigoido atvejų vaikams ir paaugliams – jis buvo atitinkamai pavadintas. infantilus Ir paauglių pūslinis pemfigoidas.

Yra įrodymų, rodančių ryšį tarp pūslinio pemfigoido ir daugelio vėžio formų. Todėl kai kurie gydytojai siūlo šią patologiją laikyti onkologiniu procesu. Tam yra priežastis - pūslinis pemfigoidas dažnai aptinkamas kitų organų ir audinių fone.

Patologija turi kitus pavadinimus - tai parapemfigus ir senatvinis herpetiformas.

Priežastys

Bulozinio pemfigoido priežastys yra gana prieštaringos ir šiuo metu yra diskusijų objektas mokslo sluoksniuose. Suformuotos kelios pagrindinės hipotezės, kurių pagalba bandoma paaiškinti aprašytos patologijos išsivystymo priežastis. Pagrindinės teorijos yra šios:

genetinis;
medicininis;
trauminis;
amžiaus.

Patikimiausias šios patologijos vystymosi paaiškinimas yra mutacijų, turinčių įtakos audinių suderinamumui, atsiradimas, o audiniai iš „savęs“ kategorijos tampa svetimi.

Teorija turi tokį patvirtinimą: tarp pacientų, kuriems buvo diagnozuotas pūslinis pemfigoidas, daug asmenų turėjo mutavusius genus su ilga žyme MHC DQB1 0301. Tačiau tiesioginio ryšio tarp patologijos ir šio tipo sutrikimo buvimo nėra. dar buvo įsteigta.

Narkotikų teorijos šalininkai teigia, kad pūslinio pemfigoido išsivystymą skatina tam tikrų vaistų vartojimas. Patvirtinimas, kad ši teorija nėra beprasmiška, yra tai, kad pūslinis pemfigoidas dažnai išsivysto pacientams, kurie ilgą laiką buvo gydomi vaistais, ypač tokiais kaip:

furosemidas (diuretikas);
kalio jodidas (vartojamas daugeliui skydliaukės patologijų gydyti);
amoksicilinas (vienas iš plataus spektro antibiotikų atstovų).

pastaba

Traumos teorija pūslinio pemfigoido išsivystymą aiškina trauminiu poveikiu odai, kuris sukelia organizmo reakciją odos sutrikimų pavidalu.

Amžiaus teorijos šalininkai teigia, kad pūslinis pemfigoidas vystosi su amžiumi susijusių žmogaus odos pokyčių fone.

Tiesą sakant, jų teisingumą patvirtina tai, kad aprašyta liga dažniau diagnozuojama vyresniame amžiuje, be to, tolesnis senėjimas padidina tikimybę susirgti pūsliniu pemfigoidu. Tačiau amžiaus teorija nepaaiškina, kokios priežastys paskatino šios ligos vystymąsi vaikams ir paaugliams.

Taip pat nustatomi prisidedantys veiksniai – tie, prieš kuriuos pūslinis pemfigoidas vystosi „noriau“. Tai:

Dažnai tokie veiksniai gali turėti įtakos visam paciento gyvenimui, tačiau į juos neatsižvelgiama – vis dėlto vyresniame amžiuje jų poveikis žmogaus odai pasireiškia.

Patologijos raida

Nors pūslinio pemfigoido priežastys vis dar abejojamos, šios ligos raida yra geriau suprantama.

Esmė tokia: žmogaus organizmo baltymai pradedami atpažinti kaip svetimi, todėl reguliariai atakuojami, kad taptų nepavojingi. Tiksliau, tai yra du odos baltymai, kurie yra funkciškai susiję – jie abu yra:

dalyvauti formuojant tarpląstelinius ryšius;
išlaikyti normalią sluoksniuoto epitelio struktūrą.

Visų pacientų, kuriems buvo diagnozuotas pūslinis pemfigoidas, kraujo plazmoje randami tam tikri antikūnai, skirti kovoti su minėtais baltymais. Taip pat proceso vystymesi dalyvauja T-limfocitai – imuninės sistemos ląstelės, kurios:

yra atsakingi už ląstelinį imuninį atsaką;
suaktyvina B limfocitus, gaminančius antikūnus, atsakingus už vadinamąjį humoralinį imunitetą.

Kūnas nukreipia T-limfocitus ir antikūnus, kurie tiesiogine to žodžio prasme elgiasi agresyviai, į savo odos ir gleivinės baltymus, ir prasideda savotiškas „ląstelių karas“. Be to, kitos ląstelės prasiskverbia į patologinį židinį, skirtą kovoti su pašaliniais agentais - neutrofilais ir eozinofilais. Kai kuriems pacientams, sergantiems pūsliniu pemfigoidu, taip pat nustatomas vadinamųjų putliųjų ląstelių, tam tikros imuninės ląstelės tipo, skaičiaus padidėjimas.

Kai odos ląstelės neatlaiko priepuolio, jos pradeda keistis. Pirmiausia jose susidaro vakuoles – mikroertmes. Jų yra tiek daug, kad pradėjus jungtis, dėl šio proceso susidaro burbuliukai, užpildyti skysčiu. Be to, iš viršaus tokios pūslelės gali būti padengtos nepakitusiu išsausėjusiu epidermiu, tačiau progresuojant patologijai jis nekrozė (miršta).

Kadangi audinių atkuriamosios savybės nenukenčia, burbulo dugnas pasidengia naujų ląstelių sluoksniu. Būtent šiame etape liga primena įprastą pemfigus.

Su pūsliniu pemfigoidu taip pat gali prisijungti uždegiminis (ir dažnai infekcinis-uždegiminis) pažeidimas. Bet skirtingiems pacientams toks procesas pasireiškia skirtingai – vieniems jis intensyvus, o kitiems visai nenustatomas. Nepaisant to, audinių lygiu visada yra bent minimalios odos įsiskverbimo (impregnavimo) limfocitais, neutrofilais ir eozinofilais požymių. Uždegimas gali paveikti tiek atskirus, tiek visus odos sluoksnius.

Pūslinio pemfigoido simptomai

Dažniausiai pirmieji aprašytos patologijos pasireiškimai žmonėms pradeda pasireikšti po 60 metų. Yra du pagrindiniai ligos etapai:

prebubble;
burbulas.

Priešburbulinėje stadijoje pūslinio pemfigoido simptomai yra lengvi ir labai dažnai nespecifiniai, todėl nerodo šios konkrečios ligos. Klinikinį vaizdą sudaro šie simptomai:

vietinis;
bendras.

Tipiški vietiniai pūslinio pemfigoido požymiai yra:

paraudimas;
nereikšmingi bėrimai;
erozija.

Niežėjimo ypatybės:

pagal lokalizaciją - dažniausiai iš rankų, kojų ir apatinės pilvo odos pusės;
pagal sunkumą – įvairaus intensyvumo (šis rodiklis labai nestabilus).

Bėrimai dažnai būna eriteminio pobūdžio – tai maži raudoni taškeliai.

pastaba

Erozijos atsiranda maždaug trečdaliui pacientų, kuriems diagnozuotas pūslinis pemfigoidas. Dažniausiai jie randami ant burnos ertmės ir makšties gleivinių.

Toliau progresuojant patologijai, pažeistose odos vietose susidaro pūslelės. Jų charakteristikos yra šios:

formos - pusrutulio formos;
dydis - vidutiniškai 1-3 cm skersmens;
įtempta tekstūra.

Tokių burbuliukų apvalkalas gana tvirtas, todėl juos ne taip lengva sužaloti. Pūslių viduje yra serozinis turinys, kai kuriais atvejais - su kraujo priemaiša. Pritvirtinus infekcijos sukėlėją, tokios šlapimo pūslės turinys gali būti pūlingas.

Atidarius pūsles, ant odos susidaro erozijos, tačiau jos skiriasi nuo tų erozijų, kurios atsirado ankstyvosiose patologijos vystymosi stadijose. Jie yra raudonos spalvos, o jų paviršius drėgnas ir švelnus. Tokios erozijos gana greitai užgyja dėl to, kad virš jų esantis epidermis greitai „auga“. Tuo pačiu metu pėdsakai po gijimo yra neišreikšti.

Tačiau pūslelės nėra vienintelis bėrimo tipas, kuris gali atsirasti sergant pūsliniu pemfigoidu. Pacientai dažnai skundžiasi dėl bėrimų atsiradimo formoje - jie taip pat vadinami dilgėline. Morfologiniai tokio bėrimo elementai gali būti įvairaus dydžio ir sunkumo.

Dažni pūslinio pemfgoido simptomai yra bendros organizmo būklės pablogėjimo požymiai. Tai:

karščiavimas - vienu metu stebima hipertermija (karščiavimas) ir šaltkrėtis. Hipertermija gali siekti 38,5-39,0 laipsnių Celsijaus. Kartais tik pakyla kūno temperatūra be šaltkrėtis;
apetito pablogėjimas iki visiško jo išnykimo;
didelis svorio kritimas iki išsekimo;
bendras negalavimas;
silpnumas;
sulaužymas.

Dažniausiai nusilpusiems pacientams pastebimas pūslinio pemfigoido bendros būklės pažeidimas, pavyzdžiui, dėl gretutinės ligos. Tai nėra taip nekenksminga, kaip gali atrodyti – pavyzdžiui, progresuojantis išsekimas gali būti mirtinas.

Buloziniam pemfigoidui būdinga užsitęsusi eiga, reguliariai besikeičiančiais paūmėjimo ir susilpnėjimo laikotarpiais – tuo tarpu bendrieji simptomai ir odos apraiškos susilpnėja ir vėl suaktyvėja.

Kai kuriems pacientams (įvairių šaltinių duomenimis - nuo 15 iki 30%) buvo užfiksuoti savaiminio pasveikimo atvejai.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma pagal būdingus paciento nusiskundimus, ligos istoriją, papildomų tyrimo metodų (fizinių, imunologinių ir histologinių) rezultatus.

Fizinis patikrinimas nustato šiuos dalykus:

ištyrus - jo rezultatai priklauso nuo pūslinio pemfigoido stadijos. Gali būti aptiktas eriteminis bėrimas, pūslės, dilgėlinė, gyjančios erozijos, kartais padengtos išdžiūvusia pluta;
palpuojant (palpuojant) - aplink pažeistą vietą yra skausmas. Bandant pašalinti po jais esančias pluteles, atsiveria kraujuojantis paviršius.

Instrumentiniai tyrimo metodai diagnozuojant pūslinį pemfigoidą nėra lemiami – parodomas jų dalyvavimas, įvertinant bendrą būklę jai pablogėjus. Taigi (EKG) galima įvertinti vyresnio amžiaus pacientų širdies ir kraujagyslių veiklą, kurios pažeidimai yra tiesioginė mirties priežastis.

Iš laboratorinių tyrimų metodų informatyviausi yra:

– pusei ligonių vidutiniškai padaugėja eozinofilų (eozinofilija), o tai rodo padidėjusį organizmo jautrumą. Taip pat galimas baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas (leukocitozė);
imunoprecipitacijos reakcija - su jo pagalba išskiriamas imunoglobulinas, kuris atsiranda esant autoimuninei organizmo patologijai;
paprasta šviesos mikroskopija – po mikroskopu įvertinama pažeistų odos vietų būklė. Tuo pačiu metu jo audiniai tiesiogine prasme yra prisotinti imuninės sistemos ląstelėmis;
Imunofluorescencinė mikroskopija yra pažangesnis metodas nei paprasta šviesos mikroskopija. Su jo pagalba nustatomas imunoglobulinų ir kai kurių kitų organinių junginių kaupimasis, kurių padidėjęs kiekis rodo autoimuninio proceso vystymąsi.

Pagalbiniai yra bakterioskopiniai ir bakteriologiniai tyrimo metodai – jie padeda nustatyti patogeninę mikroflorą, turinčią išsėtus erozinius paviršius. Pirmuoju atveju erozijos tepinėliai-atspaudai tiriami mikroskopu, atskleidžiant juose patogenus. Antruoju atveju ant maistinių terpių sėjamos erozinės nuograndos, tikimasi kolonijų augimo, pagal juos nustatomas sukėlėjo tipas.

Diferencinė diagnozė

Diferencinė (skiriamoji) pūslinio pemfigoido diagnozė dažniausiai atliekama tokiomis ligomis ir patologinėmis sąlygomis kaip:

Komplikacijos

Dažniausios pūslinio pemfigoido komplikacijos yra:

piodermija - pustulinis paviršinių odos sluoksnių pažeidimas;
- ribotas abscesas;
- difuzinis pūlingas pažeidimas;
- infekcijos plitimas visame kūne su kraujotaka.

Bulozinio pemfigoido gydymas

Pūslinio pemfigoido gydymas yra konservatyvus. Jis gali būti bendras ir vietinis.

Bendras gydymas grindžiamas šiais paskyrimais:

imunosupresiniai vaistai;
citotoksiniai agentai.

Iš steroidinių vaistų vartojami prednizolonas, metilprednizolonas ir kt. Jie skiriami ilgą laiką, pirmosios dozės yra didelės, vėliau jos palaipsniui mažinamos per 6-9 mėnesius. Bet toks gydymas nėra pilnas – dažniausiai serga vyresnio amžiaus žmonės, kuriems gliukokortikosteroidai sukelia daug šalutinių poveikių. Išeitis iš situacijos yra sumažintos steroidinių preparatų dozės paskyrimas viduje ir vietinis steroidų pagrindu pagamintų tepalų naudojimas.

Kaip imunosupresinis agentas, ciklosporinas pasitvirtino, o iš citostatinių vaistų - metotreksato, ciklofosfamido.

Iš nefarmakologinių bendrųjų metodų naudojama plazmaferezė su dviguba filtravimu – kraujo valymas naudojant specialią įrangą. Plazmaferezė žymiai sustiprina vaistų terapijos poveikį ir padeda žymiai pagreitinti atsigavimą.

Vietiniam gydymui naudojami:

tepalai, pagaminti gliukokortikosteroidų pagrindu;
antiseptiniai preparatai – ypač anilino dažikliai. Jie naudojami siekiant išvengti antrinių infekcijų atsiradimo.

pastaba

Bulozinio pemfigoido gydymas yra labai ilgas (mažiausiai pusantrų metų), reikalaujantis tiek paciento, tiek gydytojo kantrybės. Tačiau net ir paskyrus tinkamus receptus, o pacientas kruopščiai vykdo visus receptus, 15–20% aukų gali patirti atkrytį.

Prevencija

Kadangi tikrosios pūslinio pemfigoido vystymosi priežastys nebuvo nustatytos, specifiniai prevencijos metodai nebuvo sukurti. Remiantis prielaidomis apie šios ligos etiologiją (priežastinius veiksnius), jos išsivystymo rizika gali būti sumažinta, jei laikomasi šių rekomendacijų:

vartoti vaistus tik taip, kaip nurodė gydytojas ir jam kontroliuojant;
vengti situacijų (buitinių, pramoninių ir pan.), dėl kurių gali būti sužalota oda;
stebėti odos būklę jaunystėje, užkirsti kelią odos ligų atsiradimui, o joms atsiradus laiku diagnozuoti ir gydyti. Tokių rekomendacijų laikymasis padės sulėtinti odos senėjimo procesą, o tai reiškia, kad ji linkusi vystytis šiai patologijai.

Pacientai, sergantys pūsliniu pemfigoidu arba jau sėkmingai gydomi, turėtų vengti trauminių veiksnių poveikio odai. Visų pirma tai yra:

ultravioletinis švitinimas;
aukšta ir žema temperatūra;
net ir nedidelių mechaninių pažeidimų.

Priešingu atveju gali atsirasti ligos atkryčių.

Prognozė

Daugeliu atvejų pūslinio pemfigoido prognozė lieka neaiški. Ne visada įmanoma numatyti šios ligos vystymosi eigą dėl jos lėtinės specifinės eigos, taip pat dėl to, kad dauguma pacientų yra vyresnio amžiaus žmonės, kurie, be to, gyvenimo pabaigoje jau turi daugybę gretutinių patologijų. kurios pablogina aprašytos ligos eigą.ligos.

Įvairių šaltinių duomenimis, mirtingumas nuo pūslinio pemfigoido svyruoja nuo 10 iki 40%. Tačiau tokie statistiniai rodikliai laikomi neteisingais, nes tiesioginė pagyvenusio žmogaus mirties priežastis gali būti su amžiumi susiję kritiniai pokyčiai ir sutrikimai dėl gretutinių ligų, todėl negalima patikimai pasakyti, ar jie, ar pūslinis pemfigoidas buvo mirties priežastis.

Vaikų ir paauglių šios ligos formų prognozė daug geresnė – dažniausiai jos sėkmingai išgydomos.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinos komentatorė, chirurgė, medicinos konsultantė

Pemfigoidas (neakantolitinis pemfigus) yra gerybinė lėtinė odos patologija, kurios pagrindinis elementas yra subepiderminė šlapimo pūslė be akantolizės. Pažeidimai gali išnykti be pėdsakų arba palikti randus. Remiantis šiuo požymiu, išskiriami du pemfigoidų tipai – cicatricial ir pūslinis (Lever's pemphigoid). Atsiradimo priežastys nežinomos, greičiausiai tai autoalerginis kilmės mechanizmas. Nėštumas gali tapti provokuojančiu veiksniu.

Pemfigoido tipai ir simptomai

Bulozinis pemfigoidas (Sviro pemfigoidas) Pažeidimai yra ant odos ir burnos, nosies ir lytinių organų gleivinių. Dažniausiai serga vyresni nei 60 metų žmonės. Ant odos atsiranda iki 2 cm skersmens subepitelinės įtemptos pūslelės. Dažniausiai jie randami ant rankų lenkimo paviršių, kirkšnyje ir ant pilvo. Tokiu atveju oda gali parausti arba likti nepakitusi, pastebimas niežulys, deginimas ir skausmingumas. Po kelių dienų pūslių vietoje atsiranda erozijos, padengtos fibrino sluoksniu. Per 1-2 savaites pažeidimai užgyja, oda normalizuojasi. Ši forma yra linkusi pasikartoti.

Sverto pūslinio pemfigoido nuotrauka

Nėštumo pūslinis pemfigoidas gali pasireikšti nuo 9 nėštumo savaitės ir baigtis 1-2 savaites po gimdymo, tačiau dažniausiai simptomai pasireiškia 5-6 mėn. Bėrimas atsiranda ant bambos, palaipsniui plinta į pilvą, krūtinę, šlaunis ir galūnes. Vaikas gali gimti neišnešiotas ir netinkamai maitinantis; maždaug 5% vaikų pūslinis pemfigoidas pasireiškia per gyvenimą.

Randas pemfigoidas- burnoje atsiranda 0,3 - 1,5 cm skersmens burbuliukų, gleivinė gali būti hiperemiška arba nepakitusi. Pažeidimai yra tankūs liesti, lokalizuoti minkštajame gomuryje, liežuvyje, tonzilėse ir žando gleivinėje. Jas atidarius, atsiranda gilios raudonos erozijos. Pūslelės dažnai yra lokalizuotos toje pačioje vietoje, todėl susidaro randai ir sukibimai. Esant šiai formai, taip pat atsiranda akies pemfigoidas – ant junginės atsiranda drumsčių, sumažėja akių judrumas, gali atsirasti aklumas.

Randų pemfigoidinė nuotrauka

Gerybinis neokantolitinis pemfigus- pažeidžiama tik burnos gleivinė. Burbuliukai smulkūs, atsivėrus susidaro nedidelės erozijos, kurios greitai prigyja. Pacientai pastebi nedidelį deginimo pojūtį burnoje. Liga visiškai išnyksta per 1-2 savaites.

Pemfigoidų gydymas

Sergant pūsliniu pemfigoidu, pacientams skiriami gliukokortikosteroidai (prednizolonas, pradinė 60-80 mg dozė, palaipsniui mažinant). Sunkiais atvejais vartojami citostatiniai ir imunosupresiniai vaistai – azatioprinas, ciklofosfamidas. Nesant gydymo poveikio, leidžiama derinti gliukokortikosteroidus ir imunosupresantus. Taip pat skiriami priešuždegiminiai tepalai (Prednikarb) ir anilino dažai (Fukortsin). Jei pažeista burnos gleivinė, būtina apriboti traškių ir kietų maisto produktų – traškučių, krekerių, žalių daržovių ir vaisių – vartojimą.

Cicatricial pemfigoido gydymas sutampa su pūsliniu, tačiau jei pažeidžiamos akys, būtina gydytojo oftalmologo konsultacija. Tokiais atvejais papildomai skiriami vaistai ragenai šviesinti ir randams tirpinti. Sergant gerybiniu neakantolitiniu pemfigusu, skiriami antihistamininiai vaistai, askorbo rūgštis ir vitaminas P. Esant diskomfortui burnos ertmėje, vartojamos vietinės anestezinio poveikio priemonės.

Gydymas liaudies metodais

Kartu su vaistų terapija naudojami šie vaistai:

Išbėrimai 2-3 kartus per dieną gydomi šaltalankių ar alyvuogių aliejuje pamirkytu tamponu.
Jei pažeista burnos ertmė, 30 g ąžuolo žievės užpilkite stikline verdančio vandens, apvyniokite ir palikite 2 valandas. Nukoškite ir skalaukite burną 4-5 kartus per dieną.
2 valgomuosius šaukštus šalavijų užpilkite puse litro verdančio vandens ir 10 minučių pamerkite ant ugnies. Atvėsinkite ir nuvalykite paveiktas vietas 2-3 kartus per dieną.
Sergantiesiems burnos ertmės pažeidimais medaus rekomenduojama suvalgyti po arbatinį šaukštelį 3-4 kartus per dieną, stengiantis jo ne iš karto nuryti, o kelias minutes palaikyti burnoje.

Pemfigoido prevencija ir prognozė

Pirminės profilaktikos nėra, atsiradus simptomams reikia nedelsiant pradėti gydymą ir laikytis odos higienos. Gyvenimo prognozė yra palanki, tačiau pasveikimas yra retas. Tinkamai gydant, stebimas ilgas remisijos laikotarpis, tačiau senyviems ir nusilpusiems pacientams dažnai pasitaiko atkryčių. Jei simptomai atsirado vaikystėje, tada su didele tikimybe liga gali būti visiškai išgydyta paauglystėje. Randuojantis pemfigoidas gali sukelti didelį regėjimo sutrikimą ir net nuolatinį aklumą.

Pemfigoidas yra lėtinė gerybinė odos liga, kuri dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms. Patologijos esmė yra epidermio sričių šveitimas neprarandant tarpląstelinių ryšių vienoje iš plačiausių eilių. Tokia situacija susidaro dėl įvairių priežasčių, dėl kurių žmogaus organizme atsiranda antikūnų prieš savo odą.

Patologijos diagnozę atlieka dermatologas, naudodamas kelių instrumentinių metodų derinį. Gydymas apima tiek sisteminį imunosupresinį gydymą, tiek vietinius vaistus. Liga gerai reaguoja į nuolatinį gydymą, tačiau norint išvengti atkryčio, reikės ilgai vartoti vaistus.

Kas yra pemfigoidas

Šia liga pažeidžiamas tik viršutinis odos sluoksnis – epidermis. Norėdami suprasti šiuo atveju vykstančius procesus, trumpai apžvelgsime šio rezervuaro struktūrą.

Savo struktūra epidermis primena 13-16 aukštų namą, gulintį ant kalvų (tokius pakilimus ir įdubas sukuria derma) su labai plačiu stogu. Šis sluoksnis susideda iš keturių, o ant delnų ir padų – iš penkių anatomiškai skirtingų sluoksnių:

tie, kurie sudaro "plytas", yra gemalo sluoksniai. Jų yra dvi: bazinis („plytos“ guli viename ar dviem sluoksniais) ir dygliuotas (ląstelių eilių yra 10 ir daugiau);
"stogas" yra kiti 2 arba 3 sluoksniai. Jie atsiranda iš gemalo sluoksnių, tačiau su kiekviena eilute jie vis mažiau atrodo kaip ląstelės (paskutinis sluoksnis yra visiškai žvynai).

Dygliuotas sluoksnis yra ypatingas: jis yra daugiasluoksnis, o jo ląstelėse yra ataugų - „spyglių“. Jie yra sujungti. Esant tikram pemfigus (pemfigus), dėl uždegiminio proceso sunaikinamas ryšys tarp šių stuburo. Su pemfigoidu (priesaga „-oid“ reiškia „panaši“, tai yra „panaši į pemfigus“ patologija) ryšys tarp dygliuoto sluoksnio ląstelių išlieka „galioja“. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp dviejų patologijų, pasireiškiančių pūslelių atsiradimu ant odos.

Dėl toliau aprašytų priežasčių imunoglobulino antikūnai susidaro prieš membraną, ant kurios yra bazinis epidermio sluoksnis. Tiesą sakant, tai yra epidermio ir dermos atskyriklis, jame yra veiksnių, skatinančių viršutinio odos sluoksnio augimą. Kai bazinės membranos sritis patenka į antikūnų „ataką“, suaktyvėja imuninių reakcijų kaskada, čia patenka neutrofilų ląstelės. Iš jų išsiskiria įvairūs fermentai, kurie ardo „siūlus“, jungiančius epidermį su derma. Tas pats atsitinka su pemfigu, tik su juo yra ryšys su pagrindiniais audinių suderinamumo antigenais, lokalizuotais ant leukocitų, o tai nepasitaiko su pemfigoidu.

Burbulai (buliai) su pūsliniu pemfigoidu susidaro taip:

tarp žemiausio sluoksnio ląstelių procesų, kurių pagalba jie bendrauja tarpusavyje, dėl autoimuninio proceso atsiranda burbuliukai, užpildyti skysčiu - vakuolės;
be to, pabrinksta apatinis odos sluoksnis – derma;
laipsniškas vakuolių susiliejimas kartu su odos edema sukelia didelių skysčių ertmių susidarymą. Šlapimo pūslės dangtelis yra ištemptos epidermio ląstelės, tarp kurių išsaugomi tilteliai;
tada epidermio ląstelės miršta;
tuo pačiu metu epidermyje prasideda regeneraciniai procesai: naujos ląstelės iššliaužia iš burbulo kraštų, palaipsniui užfiksuoja jo dugną. Dėl to burbulas tampa intraepiderminis.

Buliai gali būti ant neuždegusios odos, tada jie užima vietą aplink kraujagysles. Jei aplinkinė oda užsidega, dermoje susidaro ryškūs infiltratai. Skystyje, pripildančiame bulius, yra daug limfocitų, histiocitų (audinių imuninių ląstelių), nedidelis kiekis eozinofilų (baltųjų kraujo kūnelių, atsakingų už alergines apraiškas).

Tačiau nepaisant to, kokie procesai vyksta, raiščiai tarp spygliuočių sluoksnio ląstelių išsaugomi, tai yra, akantolizė (jų sunaikinimas) nevyksta. Todėl liga vadinama nonakantolitiniu procesu. Antrasis jo pavadinimas yra Leverio pūslinis pemfigoidas.

Ligos klasifikacija

Yra keletas šios patologijos formų:

Tiesą sakant, pūslinis pemfigoidas, taip pat žinomas kaip Leverio neakantolitinis pemfigoidas. Jo simptomai bus aprašyti toliau.
Randuojantis pemfigoidas, dar vadinamas mukozinechiniu pūsliniu dermatitu. Patologijai jautrūs vyresnio amžiaus žmonės (vyresni nei 50 metų žmonės), daugiau moterų. Būdingas pūslių atsiradimas ant junginės membranos ir burnos gleivinės; kai kuriems pacientams yra odos bėrimų.
Neakantolitinis gerybinis tik burnos gleivinės pemfigus. Kaip rodo pavadinimas, burbuliukai atsiranda tik burnoje.

Taip pat yra atskiras pemfigoido tipas – piokokinis pemfigoidas. Tai infekcinė liga, kurią sukelia Staphylococcus aureus, kuri vaikams išsivysto 3-10 jų gyvenimo dieną. Tai labai užkrečiama. Infekcijos šaltinis gali būti gimdymo namų medicinos personalas arba neseniai stafilokokine infekcija persirgusio ar auksinio stafilokoko nešiotojas nosiaryklėje vaiko mama.

Jai būdingas greitas pūslių atsiradimas ant paraudusios arba sveikai atrodančios kūdikio odos. Pirmiausia jie atsiranda ant kamieno ir pilvo. Pūslelės iš pradžių būna didelio žirnio dydžio, vėliau auga ir gali siekti kelių centimetrų skersmens ir supūliuoti; juos supa rožinis vainikas. Be to, pakyla temperatūra, gali sutrikti bendra vaiko būklė. Stafilokokinis pemfigoidas gali sukelti kraujo apsinuodijimą, sunkiais atvejais gali būti mirtinas.

Pemfigoido priežastys

Kodėl ši liga vystosi, tiksliai nežinoma. Manoma, kad patologija gali atsirasti dėl:

ultravioletinis švitinimas;
vartojant tam tikrus vaistus: peniciliną, furosemidą, 5-fluorouracilą, salazopiridaziną, fenacetiną, kalio jodidą, ciprofloksaciną, amoksiciliną ar net kaptoprilį;
bet kokios lokalizacijos naviko procesas (todėl, diagnozuodami pūslinį pemfigoidą, gydytojai ieško vėžio visose galimose lokalizacijose).

Patologijos simptomai

Liga yra lėtinė, kai simptomų nebuvimo (remisijos) periodas persipina su simptomų atsinaujinimo (paūmėjimo) periodu, o su kiekvienu nauju paūmėjimu patologija gali plisti.

Pūslinio pemfigoido simptomai

Simptomų spektras yra gana platus. Paprastai tai:

įtemptų 0,5-3 cm dydžio pūslių atsiradimas ant paraudusios ir edemiškos, rečiau normalios odos;
daug;
niežti, rečiau - niežti ir sukelia skausmą;
lokalizuota daugiausia: odos raukšlėse, ant pilvo, vidinės šlaunų ir pečių dalies, dilbių. Trečdaliu atvejų jų būna 0,5-2 cm ant burnos gleivinės: ant skruostų, ant ribos tarp kietojo ir minkštojo gomurio, ant dantenų;
dažniausiai burbuliukai yra išdėstyti simetriškai;
turėti skaidrų turinį, kuris laikui bėgant gali tapti pūlingas (geltonas arba baltas) arba kruvinas;
tuo pačiu metu, kaip ir bulių, yra į dilgėlinę panašių bėrimo elementų, kurie yra raudonos arba rausvai raudonos spalvos. Tokios pūslelės ypač pastebimos, kai sumažėja odos, ant kurios yra pūslelės, paraudimas;
burbului atsivėrus, lieka drėgna rausvai raudona vieta, kuri greitai užgyja su pluta arba be jos;
bendra daugumos žmonių būklė nenukenčia: sąmonė nenuslopsta, nėra temperatūros, silpnumo, pykinimo, vėmimo. Išsekę pacientai ir pagyvenę žmonės gali dingti apetitas, atsirasti silpnumas; jie gali numesti svorio.

Pradinėse ligos stadijose pūslių gali ir nebūti, tik pluteles, panašias į polimorfinius elementus arba pūsleles, kaip sergant dilgėline. Bėrimą gali lydėti įvairaus intensyvumo niežulys, kurį sunku gydyti. Vėlesnis paūmėjimas vyksta jau su įprastais simptomais, jei tai yra klasikinė pemfigoido forma, arba pasikartojant tiems patiems požymiams, esant netipinėms formoms.

Randinio pemfigoido apraiškos

Išbėrimas gali būti ant minkštojo gomurio, žando gleivinės, vulvos ir tonzilių, o burnos gleivinė yra raudona ir patinusi, tačiau gali ir nepasikeisti. Kartais palaidi elementai atsiranda ant lūpų, akių junginės ir, besivystančios ant odos, lokalizuojasi veide, raukšlėse (ypač ant šlaunies), galvos odoje. Liga taip pat gali paveikti vidaus organus.

Bėrimas – tai įsitempusios pūslelės, kurių turinys skaidrus arba kruvinas. Jas atidarius, matomos gilios raudonos erozijos.

Būdingas randinio pemfigoido požymis yra nuolat kai kuriose vietose atsirandančios pūslės, kurios prisideda prie randų susidarymo ten. Tokie randai lūpų srityje sukelia sunkumų atidarant burną. Aktyvuotas ant akies junginės membranos, žandikaulio procesas veda prie jos raukšlėjimosi, riboja akies obuolio judesius, sutrinka ašarų kanalų praeinamumas. Akių lokalizacija taip pat gali sukelti ragenos opas, dėl kurių ji tampa drumsta ir leidžia žmogui suvokti tik šviesą.

Šios patologijos formos odos lokalizacija sukelia randų atsiradimą žemiau pagrindinės odos lygio. Liga, besivystanti ant vidaus organų, gali komplikuotis gerklų, stemplės, šlaplės, makšties ar išangės praeinamumo pablogėjimu.

Diagnostika

Diagnozė „Bulozinis pemfigoidas“ arba „Randinis pemfigoidas“ nustatoma dėl šių priežasčių.

1. Apžiūra: pemfigoidas turi būdingą lokalizaciją ir tipišką didelį pūslių tankį.

2. Odos biopsija, pagal kurią atliekama:

įprastinė mikroskopija: neįtraukiama akantolizė (pranešimai tarp dygliuotų sluoksnių ląstelių stuburų);
imunofluorescencinė mikroskopija, leidžianti dermatologui pamatyti odos švytėjimą ne spygliuočių sluoksnio, o pamatinės membranos srityje;
imunoelektroninė mikroskopija: naudojamas imunoglobulinų žymėjimas auksu, po kurio tiriama jo vieta;
imunoblotavimo ir imunoprecipitacijos metodas.

Terapija

Bulozinio pemfigoido gydymas apima vaistų, kurie blokuoja imuninės sistemos darbą, įvedimą į organizmą - tai yra:

Gliukokortikoidiniai hormonai: prednizolonas, deksametazonas, pradedant mažomis dozėmis (30-40 mg prednizolono per dieną).
Citostatikai (panašūs vaistai naudojami ir vėžio chemoterapijoje): Azatioprinas, Citoksanas, Metotreksatas.

Esant sunkiai patologijai, pirmąsias 2 savaites rekomenduojama vienu metu vartoti gliukokortikosteroidus ir citostatinius vaistus.

Siekiant padidinti minėtų fondų efektyvumą, naudojami šie:

sisteminiai fermentai: Phlogenzym, Wobenzym;
vitaminai, būtini kraujagyslių sienelei stiprinti: vitaminas P, C, nikotinamidas;
imunoterapiniai vaistai: Rituksimabas.

Jei įrodoma, kad pūslinis pemfigoidas atsirado dėl piktybinio naviko vystymosi organizme, atliekama priešnavikinė terapija. Tai priklausys nuo neoplazmo vietos, jo piktybiškumo laipsnio, ligos stadijos. Tai gali būti chirurginis, spindulinis, medikamentinis (chemoterapija, tikslinė terapija).

Vietinis gydymas priklauso nuo židinio lokalizacijos:

Jei jie yra ant odos, jie gydomi tepalais, kurių pagrindą sudaro gliukokortikoidiniai hormonai: prednizolonas, hidrokortizonas, Aklovate, Afloderm, Topicort, Oxycort.
Esant akių pūslelių lokalizacijai, vietinį gydymą skiria oftalmologas. Tai akių lašai su gliukokortikoidais (deksametazono lašai), antibakteriniais ir antiseptiniais preparatais (Okomistin, chloramfenikolio lašai) – pūlingų komplikacijų profilaktikai. Jei po pūslelių pažeidimo erozijos ant junginės membranos neepitelizuoja, skiriamas Korneregel.
Jei laisvi elementai yra ant burnos ertmės gleivinės, skiriami skalavimai su antiseptikais: vandeniniu furacilino, chlorheksidino, miramistino tirpalu.

Odos priežiūra dėl pūslinio pemfigoido apima pūslių gydymą antiseptikais, tokiais kaip briliantinės žalios spalvos, metileno mėlynojo arba fukorcino tirpalas. Šie vaistai išdžiovins bulius ir neleis jiems užsikrėsti. Jei yra pūslių bėrimas, maudytis nerekomenduojama. Higiena atliekama marlinėmis servetėlėmis, suvilgytomis vandeniniuose antiseptikų tirpaluose: chlorheksidinas, furacilinas. Tai reikia padaryti su blotinginiais judesiais.

Ką daryti su negyjančia pemfigoido erozija?

Tai atsitinka arba infekcijos metu, arba esant prastiems regeneraciniams gebėjimams. Pirmuoju atveju vietoj vienkomponentinių tepalų, kuriuose yra tik gliukokortikoidų, skiriami kombinuoti vaistai su hormonais ir antibiotikais: Pimafucort, Imacort, Aurobin.

Dėl prastų regeneracinių gebėjimų reikia toliau aiškintis priežastis: tai gali būti cukrinis diabetas ar kraujagyslių patologija. Tada, paskyrus tinkamą gydymą, erozija išgydys. Kol etiologija nebus išaiškinta arba jei ji lieka nežinoma, ir be priežastinės ligos gydymo, dekspantenolis skiriamas Bepanten kremo arba metiluracilo gelio pavidalo vaisto Levomekol pavidalu.

Ar būtina dieta?

Dieta nuo pūslinio pemfigoido reikalinga tam, kad organizmas, kurio imunitetas yra įtemptas, nebūtų veikiamas papildomo alergeno. Jį sudaro šių taisyklių laikymasis:

racione turėtų būti pakankamai daržovių;
pakeisti mėsą žuvimi;
pieno produktai - minimalus;
cukrus turėtų būti visiškai pašalintas;
transriebalų – margarino, majonezo, padažų, kepto maisto, šoninės, kumpio, dešrelių – reikėtų neįtraukti.

Ką tu gali valgyti?

Žalumynai, daržovės, vaisiai, jūros žuvis, kepenys, viso grūdo duona, dribsniai, žalioji arbata, virta arba kepta liesa mėsa (vištiena, veršiena), sriubos ant antro sultinio arba vegetariškos.

pūslinis pemfigoidas- reta, palyginti nepiktybinė pūslinė dermatozė, kuri dažniausiai būna lėtinė. Dėl bazinės membranos išsisluoksniavimo po epidermiu susidaro patvarios, įsitempusios pūslelės. Bulozinis pemfigoidas yra rečiau paplitęs nei tikrasis (akantolitinis) pemfigus, dažniausiai pažeidžia vyresnio amžiaus žmones (apie 60-70 metų), nors kartais gali pasireikšti ir vaikams. nepilnamečių pemfigoidas .

Pūslinio pemfigoido etiologija ir patogenezė

Bulozinio pemfigoido etiologija nenustatyta. Ligos patogenezė yra autoimuninė. Jis pagrįstas autoimunine reakcija, kai susidaro autoantikūnai prieš BP230 (BPAG1) ir BP180 (BPAG2) baltymus, kurių molekulinė masė yra atitinkamai 230 ir 180 kDa.

Baltymas BP230 Desmoplakinas yra tarpląstelinis hemidesmosomos komponentas. Antikūnai prieš BP230 aptinkami 30-60% pacientų, sergančių pūsliniu pemfigoidu, o rečiau - kitais klinikiniais variantais.

Baltymai BP180- transmembraninis bazinės membranos komponentas, susidedantis iš XVII tipo kolageno. Antikūnai prieš BP180 aptinkami 40-90% pacientų, sergančių tipiniu pūsliniu pemfigoidu, taip pat retesniais klinikiniais pemfigoido variantais.

Yra žinoma, kad juosteliniu būdu ant bazinės membranos fiksuoti autoantikūnai aktyvuoja komplemento faktorių, dėl kurio iš putliųjų ląstelių išsiskiria leukotrienas B4, sukelia eozinofilinių, neutrofilinių granulocitų ir makrofagų chemotaksę. Jų išskiriami proteolitiniai fermentai sukelia viršutinių bazinės membranos sluoksnių sunaikinimą, epidermio ir dermos atsiskyrimą, poepitelinės šlapimo pūslės formavimąsi. Kai kuriems pacientams pūslinis pemfigoidas pasireiškia kaip paraneoplastinė liga.

Klinikinis pūslinio pemfigoido vaizdas

Pūslinis pemfigoidas pasireiškia įvairaus dydžio įtemptomis pūslelėmis: nuo kelių milimetrų iki 5-10 cm skersmens ir daugiau. Odos bėrimo elementai atsiranda ant akivaizdžiai nepakitusios odos arba edeminės eritemos fone ir kartu su stipriu niežuliu. Pūslelės turi serozinį arba serozinį turinį dėl paviršinių dermos kapiliarų pažeidimo subepiderminio atsiskyrimo metu. Sugrupuoti jie kartais sudaro keistų kontūrų židinius, yra eritemos fone ir primena herpetiforminės dermatozės apraiškas. Kai kuriais atvejais prieš pūslių atsiradimą gali atsirasti pūslių ir eriteminių dėmių.

Bėrimas dažniausiai yra plačiai paplitęs, išsidėstęs simetriškai, nors kartais pasitaiko ir lokalizuotų pūslinio pemfigoido variantų. Dažnos sužalojimo vietos yra šoniniai kaklo paviršiai, pažastys, kirkšnies raukšlės, galūnių lenkiamieji paviršiai ir viršutinė pilvo dalis. Kartais pūslinis pemfigoidas prasideda pūslelėmis ant delnų ir padų ir primena daugiaformės eksudacinės eritemos pasireiškimus.

Atsivėrus pūslelėms, be polinkio į periferinį augimą susidaro erozijos, kurios pasidengia serozine ir serozine-kruvina pluta, gana greitai epitelizuojasi, palieka pigmentaciją. Taigi, sergant pūsliniu pemfigoidu, vyksta ir tikrasis, ir evoliucinis bėrimų polimorfizmas.

Daugelio šviežių bėrimų atsiradimą lydi kūno temperatūros padidėjimas, apetito praradimas, niežėjimo padidėjimas ir bendros paciento savijautos pablogėjimas. Ribinis Nikolskio simptomas gali būti silpnai teigiamas, o ant nepažeistos odos, esančios šalia pažeidimo, Nikolskio simptomas paprastai yra neigiamas.

Burnos gleivinė pažeidžiama palyginti retai (apie 10-20 proc. atvejų), dažniausiai išplitusiais odos bėrimais. Ant kietojo gomurio, skruostų ar dantenų gleivinės aptinkamos nedidelės įtemptos pūslelės su seroziniu arba seroziniu-hemoraginiu turiniu.

Skirtingai nuo pemphigus vulgaris. pūslinio pemfigoido pūslelės ant burnos gleivinės išlieka keletą dienų dėl didelio gylio ir storo dangalo. Jas atidarius, susidaro skausmingos, aiškiai ribojamos erozijos be fibrininių apnašų, kurios epitelizuojasi greičiau nei esant pemfigus. Labai retai, be odos, gali būti pažeista ryklės, gerklų, lytinių organų, akių gleivinė. Liga gali būti lėtinė su įvairios trukmės (mėnesiais, metais) paūmėjimais ir remisijomis. Jei negydoma, mirtingumas yra mažesnis nei nuo pemphigus vulgaris (apie 40%). Pacientai gali mirti dėl antrinės infekcijos (bronchopneumonija, sepsio ir kt.) pridėjimo arba dėl esamų ligų dekompensacijos. Pacientams, sergantiems pūsliniu pemfigoidu, išsivysto antrinė anemija, leukocitozė su vidutinio sunkumo eozinofilija, padidėja ESR, padidėja imunoglobulinų E koncentracija serume.

Bulozinio pemfigoido diagnozė

Šviežios erozijos dugno tepinėliuose-atspauduose randama daug eozinofilų (20-30% ir daugiau), akantolitinių ląstelių nėra. Histologinis tyrimas atskleidžia subepiderminę ertmę su daugybe eozinofilų. Bazinė membrana yra suskaidyta ir gali būti atsekama tiek prie šlapimo pūslės pagrindo, tiek jos operkulu. Dermoje yra papiliarinė edema ir infiltratas, kurį daugiausia sudaro eozinofiliniai granulocitai.

PIF pagalba pacientų pažeistos odos biopsijose vietose aptinkamas homogeniškas juostelinis imunoglobulinų G ir Cj komplemento nusėdimas bazinės membranos zonoje. Naudojant netiesioginį IF kraujo serume ir cistiniame skystyje 80–90% pacientų, aptinkami IgG klasės antikūnai prieš baltymą, kuris yra bazinės membranos dalis. Jų titrai nekoreliuoja su ligos sunkumu. Diferencinė diagnostika atliekama sergant vulgaris pemphigus, pūslinė Dühringo dermatosis herpetiformis forma, pūslinė polimorfinė eksudacinė eritema ir pūslinė toksidermija.

Bulozinio pemfigoido gydymas

Kai kuriais atvejais pūslinis pemfigoidas gali būti onkologinių ligų palydovas, todėl pacientai yra detaliai tiriami, siekiant nustatyti piktybinius navikus ir kitas gretutines ligas. Pašalinkite vaistus ir ekspozicijas, kurios gali išprovokuoti pūslinį pemfigoidą.

Pūslinio pemfigoido gydymo pagrindas yra patogenetinė terapija imunosupresantais: atskirais gliukokortikoidais arba kartu su azatioprinu ar diafenilsulfonu (DDS). Prednizolonas (arba kitas GC lygiaverte doze) skiriamas vidutinėmis dozėmis (40-60 mg per parą), kol pasiekiamas ryškus klinikinis poveikis (dažniausiai 2-3 savaites). Tada dozė palaipsniui mažinama iki palaikomosios (10-15 mg prednizolono per dieną). Jei bėrimų neatsiranda per ateinančius 3–6 gydymo palaikomąją dozę mėnesius, gliukokortikosteroidų vartojimą galima visiškai atšaukti. Jei prednizolonas yra kontraindikuotinas, galima išbandyti gydymą azatioprinu arba DDS.

Išorinis pūslinio pemfigoido gydymas yra panašus į pemfigus. Racionalu naudoti antimikrobinius (su lokalizavimu raukšlėse ir priešgrybelinius) vaistus, kurie yra sutraukiantys ir turi vietinį anestezinį poveikį.

Šaltiniai:

1. Sokolovskis E.V. Odos ir venerinės ligos. - Sankt Peterburgas: Folio, 2008 m.

2. Thoma-Uszynski S, Uter W ir kt. BP230 ir BP180 specifiniai autoantikūnai pūsliniame pemfigoide. J Invest Dermatol. 2004 m. birželio mėn

3. Smolin G. Foster C.S. ir kt. Smolin ir Thoft Ragena: moksliniai pagrindai ir klinikinė praktika. Lippincott Williams & Wilkins, 2005 m.

Pemfigoidas: ligos tipai ir apraiškos, gydymo principai

Kas yra pemfigoidas

Šia liga pažeidžiamas tik viršutinis odos sluoksnis – epidermis. Norėdami suprasti šiuo atveju vykstančius procesus, trumpai apžvelgsime šio rezervuaro struktūrą.

tie, kurie sudaro "plytas", yra gemalo sluoksniai. Jų yra dvi: bazinis („plytos“ guli viename ar dviem sluoksniais) ir dygliuotas (ląstelių eilių yra 10 ir daugiau);
"stogas" yra kiti 2 arba 3 sluoksniai. Jie atsiranda iš gemalo sluoksnių, tačiau su kiekviena eilute jie vis mažiau atrodo kaip ląstelės (paskutinis sluoksnis yra visiškai žvynai).

Burbulai (buliai) su pūsliniu pemfigoidu susidaro taip:

tarp žemiausio sluoksnio ląstelių procesų, kurių pagalba jie bendrauja tarpusavyje, dėl autoimuninio proceso atsiranda burbuliukai, užpildyti skysčiu - vakuolės;
be to, pabrinksta apatinis odos sluoksnis – derma;
laipsniškas vakuolių susiliejimas kartu su odos edema sukelia didelių skysčių ertmių susidarymą. Šlapimo pūslės dangtelis yra ištemptos epidermio ląstelės, tarp kurių išsaugomi tilteliai;
tada epidermio ląstelės miršta;
tuo pačiu metu epidermyje prasideda regeneraciniai procesai: naujos ląstelės iššliaužia iš burbulo kraštų, palaipsniui užfiksuoja jo dugną. Dėl to burbulas tampa intraepiderminis.

Ligos klasifikacija

Yra keletas šios patologijos formų:

Tiesą sakant, pūslinis pemfigoidas, taip pat žinomas kaip Leverio neakantolitinis pemfigoidas. Jo simptomai bus aprašyti toliau.
Randuojantis pemfigoidas, dar vadinamas mukozinechiniu pūsliniu dermatitu. Patologijai jautrūs vyresnio amžiaus žmonės (vyresni nei 50 metų žmonės), daugiau moterų. Būdingas pūslių atsiradimas ant junginės membranos ir burnos gleivinės; kai kuriems pacientams yra odos bėrimų.
Neakantolitinis gerybinis tik burnos gleivinės pemfigus. Kaip rodo pavadinimas, burbuliukai atsiranda tik burnoje.

Pemfigoido priežastys

Kodėl ši liga vystosi, tiksliai nežinoma. Manoma, kad patologija gali atsirasti dėl:

ultravioletinis švitinimas;
vartojant tam tikrus vaistus: peniciliną, furosemidą, 5-fluorouracilą, salazopiridaziną, fenacetiną, kalio jodidą, ciprofloksaciną, amoksiciliną ar net kaptoprilį;
bet kokios lokalizacijos naviko procesas (todėl, diagnozuodami pūslinį pemfigoidą, gydytojai ieško vėžio visose galimose lokalizacijose).

Patologijos simptomai

Liga yra lėtinė, kai simptomų nebuvimo (remisijos) periodas persipina su simptomų atsinaujinimo (paūmėjimo) periodu, o su kiekvienu nauju paūmėjimu patologija gali plisti.

Pūslinio pemfigoido simptomai

Simptomų spektras yra gana platus. Paprastai tai:

įtemptų 0,5-3 cm dydžio pūslių atsiradimas ant paraudusios ir edemiškos, rečiau normalios odos;
daug;
niežti, rečiau - niežti ir sukelia skausmą;
lokalizuota daugiausia: odos raukšlėse, ant pilvo, vidinės šlaunų ir pečių dalies, dilbių. Trečdaliu atvejų jų būna 0,5-2 cm ant burnos gleivinės: ant skruostų, ant ribos tarp kietojo ir minkštojo gomurio, ant dantenų;
dažniausiai burbuliukai yra išdėstyti simetriškai;
turėti skaidrų turinį, kuris laikui bėgant gali tapti pūlingas (geltonas arba baltas) arba kruvinas;
tuo pačiu metu, kaip ir bulių, yra į dilgėlinę panašių bėrimo elementų, kurie yra raudonos arba rausvai raudonos spalvos. Tokios pūslelės ypač pastebimos, kai sumažėja odos, ant kurios yra pūslelės, paraudimas;
burbului atsivėrus, lieka drėgna rausvai raudona vieta, kuri greitai užgyja su pluta arba be jos;
bendra daugumos žmonių būklė nenukenčia: sąmonė nenuslopsta, nėra temperatūros, silpnumo, pykinimo, vėmimo. Išsekę pacientai ir pagyvenę žmonės gali dingti apetitas, atsirasti silpnumas; jie gali numesti svorio.

Pradinėse ligos stadijose gali ir nebūti pūslių, tik pluta, polimorfiniai elementai, panašūs į egzemą, arba pūslės, kaip ir esant dilgėlinei. Bėrimą gali lydėti įvairaus intensyvumo niežulys, kurį sunku gydyti. Vėlesnis paūmėjimas vyksta jau su įprastais simptomais, jei tai yra klasikinė pemfigoido forma, arba pasikartojant tiems patiems požymiams, esant netipinėms formoms.

Randinio pemfigoido apraiškos

Bėrimas – tai įsitempusios pūslelės, kurių turinys skaidrus arba kruvinas. Jas atidarius, matomos gilios raudonos erozijos.

Diagnostika

Diagnozė „Bulozinis pemfigoidas“ arba „Randinis pemfigoidas“ nustatoma dėl šių priežasčių.

1. Apžiūra: pemfigoidas turi būdingą lokalizaciją ir tipišką didelį pūslių tankį.

2. Odos biopsija, pagal kurią atliekama:

įprastinė mikroskopija: neįtraukiama akantolizė (pranešimai tarp dygliuotų sluoksnių ląstelių stuburų);
imunofluorescencinė mikroskopija, leidžianti dermatologui pamatyti odos švytėjimą ne spygliuočių sluoksnio, o pamatinės membranos srityje;
imunoelektroninė mikroskopija: naudojamas imunoglobulinų žymėjimas auksu, po kurio tiriama jo vieta;
imunoblotavimo ir imunoprecipitacijos metodas.

Terapija

Bulozinio pemfigoido gydymas apima vaistų, kurie blokuoja imuninės sistemos darbą, įvedimą į organizmą - tai yra:

Gliukokortikoidiniai hormonai: prednizolonas, deksametazonas, pradedant mažomis dozėmis (30-40 mg prednizolono per dieną).
Citostatikai (panašūs vaistai naudojami ir vėžio chemoterapijoje): Azatioprinas, Citoksanas, Metotreksatas.

Esant sunkiai patologijai, pirmąsias 2 savaites rekomenduojama vienu metu vartoti gliukokortikosteroidus ir citostatinius vaistus.

Siekiant padidinti minėtų fondų efektyvumą, naudojami šie:

sisteminiai fermentai: Phlogenzym, Wobenzym;
vitaminai, būtini kraujagyslių sienelei stiprinti: vitaminas P, C, nikotinamidas;
imunoterapiniai vaistai: Rituksimabas.

Vietinis gydymas priklauso nuo židinio lokalizacijos:

Jei jie yra ant odos, jie gydomi tepalais, kurių pagrindą sudaro gliukokortikoidiniai hormonai: prednizolonas, hidrokortizonas, Aklovate, Afloderm, Topicort, Oxycort.
Esant akių pūslelių lokalizacijai, vietinį gydymą skiria oftalmologas. Tai akių lašai su gliukokortikoidais (deksametazono lašai), antibakteriniais ir antiseptiniais preparatais (Okomistin, chloramfenikolio lašai) – pūlingų komplikacijų profilaktikai. Jei po pūslelių pažeidimo erozijos ant junginės membranos neepitelizuoja, skiriamas Korneregel.
Jei laisvi elementai yra ant burnos ertmės gleivinės, skiriami skalavimai su antiseptikais: vandeniniu furacilino, chlorheksidino, miramistino tirpalu.

Ką daryti su negyjančia pemfigoido erozija?

Ar būtina dieta?

Dieta nuo pūslinio pemfigoido reikalinga tam, kad organizmas, kurio imunitetas yra įtemptas, nebūtų veikiamas papildomo alergeno. Jį sudaro šių taisyklių laikymasis:

racione turėtų būti pakankamai daržovių;
pakeisti mėsą žuvimi;
pieno produktai - minimalus;
cukrus turėtų būti visiškai pašalintas;
transriebalų – margarino, majonezo, padažų, kepto maisto, šoninės, kumpio, dešrelių – reikėtų neįtraukti.

Ką tu gali valgyti?

Bulozinis pemfigoidas: priežastys, simptomai, gydymas

Pūslinis pemfigoidas yra autoimuninė odos liga, sukelianti lėtinį pūslių susidarymą senyviems pacientams. Diagnozė atliekama naudojant biopsiją. Visų pirma, gydymui naudojami gliukokortikoidai. Daugeliui pacientų reikalingas ilgalaikis palaikomasis gydymas, kurio metu gali būti naudojami įvairūs vaistai.

Sergant pūsliniu pemfigoidu, antikūnai yra nukreipti prieš bazinę membraną ir sukelia epidermio atsiskyrimą nuo dermos. Bulozinį pemfigoidą reikia atskirti nuo pemphigus vulgaris, kuris yra sunkesnė būklė.

Simptomai ir požymiai

Ant normalios arba paraudusios odos atsiranda būdingos įsitempusios pūslelės. Nikolskio simptomas yra neigiamas. Gali atsirasti edeminių arba žiedo formos tamsiai raudonų pažeidimų su pūslėmis arba be jų. Dažnai yra niežulys be jokių kitų simptomų. Burnos gleivinės pažeidimai atsiranda 1/3 pacientų, tačiau dažniausiai greitai užgyja.

Pemphigus vulgaris reikia atskirti nuo pemfigoidinės, IgA linijinės dermatozės, daugiaformės eritemos, vaistų sukeltų bėrimų, gerybinio gleivinės pemfigoido, herpetiforminės dermatozės ir įgimtos epidermolizės bullosa. Diagnozei atlikti reikalinga odos biopsija ir antikūnų titrų nustatymas kraujo serume.

Prognozė ir gydymas

Prognozė paprastai yra gera, o liga paprastai praeina per mėnesius ar metus, tačiau gali būti mirtina, ypač vyresnio amžiaus pacientams.

Esant nesunkiai ligai, gydymui gali būti naudojami vietiniai gliukokortikoidai. Pacientams, sergantiems sunkesnėmis ligomis, vieną kartą per parą skiriama 60–80 mg prednizono, po kelių savaičių sumažinant palaikomąją dozę iki 10–20 mg vieną kartą per parą. Daugeliui pacientų remisija pasireiškia per 2-10 mėnesių. Jei senyviems pacientams atsiranda naujų bėrimų, dozės didinti nereikia.

Liga kartais gydoma tetraciklinu ir nikotinamidu. Taip pat gali būti naudojami dapsonas, sulfapiridinas, eritromicinas ir tetraciklinas, nes jie turi priešuždegiminį poveikį. Daugumai pacientų imunosupresantų nereikia, tačiau galima naudoti azatiopriną, ciklofosfamidą, ciklosporiną ar plazmaferezę.

PEMFIGOIDAS

O. L. Ivanovas, A. N. Lvovas

"Dermatologo vadovas"

Pemfigoidas (sinonimas: neakantolitinis pemfigus) yra gerybinė lėtinė odos liga, kurios pagrindinis elementas yra šlapimo pūslė, kuri susidaro poepidermiškai be akantolizės požymių.

Visų modifikacijų Nikolskio simptomas yra neigiamas. Burbulai dažniausiai regresuoja be pėdsakų, daug rečiau palieka randus. Ši aplinkybė davė pagrindą atskirti du pemfigoido variantus – pūslinį ir randinį.

Etiologija pemfigoidas nežinomas. Kai kuriais atvejais tai gali būti paraneoplastinio pobūdžio. Labiausiai pasiteisina autoalerginis ligos pobūdis: rasta autoantikūnų prieš epidermio bazinę membraną (dažniau IgG, rečiau IgA ir kitų klasių).

Histologiškai ankstyvose pemfigoido stadijose nustatomas subepiderminių mikrovakuolių susidarymas. Dėl jų susiliejimo susidaro pūslelės, kurios atskiria epidermį nuo dermos. Ateityje epidermis, sudarantis šlapimo pūslės dangą, bus nekrozuotas ir sunaikintas, išskyrus raginį sluoksnį. Susidarius burbuliukams, įvyksta jų dugno reepitelizacija ir jie gali išsidėstyti dermoje iki poraginės lokalizacijos. Akantolizės požymių nėra. Sergant cicatricial pemfigoidu, pastebima viršutinių dermos sluoksnių fibrozė ir elastingo audinio sumažėjimas.

Pemfigoidinis pūslinis turi daug sinonimų:

vulgaris pemphigus, lėtinis
gerybinis pemphigus vulgaris,
parapemfigus,
senatvinis herpetiformis dermatitas,
pūslinis herpetiformis dermatitas.

Jie atspindi pūslinio pemfigoido panašumą į tikrąjį (akantolitinį) pemfigus ir herpetiforminį dermatitą. be to, panašumas su pemfigus yra klinikinis dėl pūslelių išsiveržimų, o su herpetiforminiu dermatitu – patohistologinis dėl subepiderminių pūslių.

Nuo pemfigus skiriasi gerybine lėtine eiga ir subepiderminiu pūslėjimu, o nuo herpetiforminio dermatito – monomorfiniu pūsliniu bėrimu; Vyresnio amžiaus žmonių (vyresnių nei 60 metų) pažeidimas skiria pūslinį pemfigoidą nuo pemfigo. ir herpetiformis dermatitas. Gleivinės nugalėjimas, skirtingai nei tikrojo pemfigus, nėra neišvengiamas, nors tai ir nėra išskirtinė retenybė.

Liga prasideda pūslelių atsiradimu eriteminių-edeminių dėmių fone, rečiau ant akivaizdžiai nepakitusios odos. Vidutinio dydžio burbuliukai (nuo žirnio iki pupelės), pusrutulio formos, tankiu lygiu ir įtemptu dangteliu, serozinio arba serozinio-hemoraginio turinio. Dėl tankios padangos jie yra atsparesni nei burbuliukai su tikru pemfigu.

Erozijos po jų atidarymo neturi tendencijos periferiniam augimui ir greitai epitelizuojasi. Išdžiūvus pūslelių ir atsiplėšiamoms erozijų turiniui, susidaro įvairaus dydžio ir storio gelsvai rudos plutos. Jas atmetus, išryškėja rausvai raudonos dėmės, padengtos žvynais. Vyraujanti lokalizacija yra apatinė pilvo pusė, kirkšnies raukšlės, pažastinės duobės ir rankų bei kojų lenkimo paviršiai. Gleivinės pažeidimas stebimas maždaug 20–40% pacientų, sergančių pūsliniu pemfigoidu, ir, išskyrus retas išimtis, pasireiškia antriškai. Procesui progresuojant, o kartais ir pačioje pradžioje, pūslės plinta ant odos iki apibendrinto ir net visuotinio bėrimo susidarymo. Subjektyviai - dažnai įvairaus intensyvumo niežulys, deginimas ir skausmingumas.

Pemfigoido atkryčius dažnai sukelia UV spinduliai, tiek natūralūs, tiek dirbtiniai.

Laikui bėgant, ligos sunkumas palaipsniui silpnėja, tačiau pūslinis pemfigoidas yra potencialiai rimta liga, kuri gali būti mirtina.

Pemfigoidinis kakliukas. taip pat pūslinis, jis turi daug sinonimų:

gerybinės pemfigoidinės gleivinės,
lėtinis pemfigoidinis gleivinės ir odos dermatitas,
pemfigus akis (junginė),
gleivinės pemfigoidas.

Ligos esmė labiausiai atspindi terminą „pūslinis atrofinis mukozinechinis dermatitas“, pabrėžiant pagrindinį jos klinikinį požymį – pūslių atsiradimą randuose, sąaugas, atrofiją. Moterims tai pasireiškia 2 kartus dažniau nei vyrams; serga brandaus amžiaus žmonės.

Cicatricial pemfigoidas yra gleivinių liga: maždaug trečdaliui pacientų oda dalyvauja antriniu procese. Dažniausiai pažeidžiamos burnos gleivinės ir akių junginė. Burnos ertmėje ant išoriškai nepakitusios gleivinės arba eriteminiame fone išsilieja įtemptos 0,2–1,5 cm skersmens pūslelės; jų turinys serozinis, retai hemoraginis. Erozijos, atsiradusios dėl pūslių plyšimo, nėra linkusios į periferinį augimą, nekraujuoja, jų paviršiuje nėra jokių sluoksnių, nesiriboja pleiskanojančiu epiteliu; neskausminga. Gleivinės seilėtekis ir edema yra nereikšmingi.

Cicatricial adheziniai ir atrofiniai pokyčiai atsiranda per 3 metus nuo ligos pradžios.

Išsiskiria dideliu originalumu cicatricial pemfigoidas akių srityje. Jau ankstyvosiose stadijose randų požymius galima aptikti mažų sąaugų pavidalu tarp vokų junginės ir akies obuolio arba tarp viršutinio ir apatinio vokų. Padidėjus randams, junginės ertmės lankai sumažėja iki visiško išnykimo. Savotiška ilgalaikio randinio pemfigoido pasekmė yra vadinamosios skulptūrinės akys, kurių ragena visiškai padengta drumstu apvalkalu, leidžiančiu suvokti tik šviesą.

Ant odos pūslelės yra pavienės, retai apibendrintos; atsiranda ant iš pažiūros sveikos ar eriteminės odos, yra patvarios; erozijos po jų lėtai gyja, susidaro atrofiniai randai, dėl kurių galvos nuplikimas. Sergant cicatricial pemfigoidu, taip pat gali atsirasti įvairių funkcinių ir morfologinių trachėjos ir gerklų, stemplės, makšties ir išangės, šlaplės ir kt.

Pūslinio ir randinio pemfigoido diagnozė Jis pagrįstas:

klinikiniai ir histologiniai duomenys
netiesioginių ir tiesioginių imunofluorescencinių tyrimų rezultatai.

Atskirkite pemfigoidą ypač sunku nuo pemphigus vulgaris. ypač pradinėse stadijose, kai akantolitinės ląstelės dažnai neaptinkamos, o Nikolskio simptomas yra neigiamas. Galutinę diagnozę nustatyti padeda histologinių (subepiderminės, o ne intraepiderminės burbulo vietos) ir imunofluorescencijos (švytėjimas bazinėje membranoje, o ne spygliuoto sluoksnio srityje) tyrimų rezultatai.

Pemfigoidas taip pat skiriasi nuo:

Randinis pemfigoidas taip pat skiriasi nuo:

kortikosteroidų hormonai. Pradinė 40-80 mg prednizolono paros dozė; sergant stuburo pemfigoidu, pažeidžiančiu akis, gali prireikti didesnių dozių.

Gydymo trukmė ir paros dozės mažinimo greitis priklauso nuo ligos sunkumo.

Taip pat naudojami citostatikai, kaip ir tikrajai pemfigus, sulfoniniai vaistai – kaip ir sergant herpetiforminiu dermatitu.

Su paraneoplastiniu ligos pobūdžiu - priešnavikinė terapija.

Pūslinis pemfigoidas (pūslinis pemfigoidas) yra autoimuninė odos liga, kurią sukelia autoantikūnų prieš hemidesmosomų komponentus (BP180 ir BP230 antigenų) gamyba ir kuriai būdingas subepiderminių pūslių susidarymas.

Etiologija ir epidemiologija

Daugeliu atvejų pūslinio pemfigoido išsivystymas nėra susijęs su jokiu provokuojančiu veiksniu. Kai kuriems pacientams, sergantiems pūsliniu pemfigoidu, bėrimai atsiranda dėl vaistų vartojimo, fizinių veiksnių poveikio ir virusinių infekcijų.

Vaistai, kurie gali būti susiję su pūslinio pemfigoido išsivystymu, yra penicilaminas, penicilinai ir cefalosporinai, kaptoprilis ir kiti angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai; furosemidas, aspirinas ir kiti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, nifedipinas. Yra žinomi pūslinio pemfigoido išsivystymo atvejai, kai buvo įvesta gripo vakcina, priešstabligės toksoidas. Aprašytas pūslinio pemfigoido išsivystymas po fizinių veiksnių poveikio - ultravioletinių spindulių, spindulinės terapijos, terminių ir elektrinių nudegimų, po chirurginių procedūrų. Daroma prielaida, kad pūslinio pemfigoido išsivystymą gali palengvinti virusinės infekcijos (hepatito B ir C virusai, citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas).

Pūslinio pemfigoido vystymąsi sukelia IgG autoantikūnų gamyba prieš BP180 (XVII tipo kolagenas) ir BP230 baltymus, kurie yra hemidesmosomų dalis, kurios yra struktūrinis odos bazinės membranos komponentas.
Federalinės statistinės priežiūros duomenimis, pūslinio pemfigoido dažnis Rusijos Federacijoje 2014 m. buvo 1,1 atvejo 100 000 suaugusiųjų (18 metų ir vyresni), o paplitimas – 2,6 atvejo 100 000 suaugusiųjų. Dažniausiai kenčia vyresnio amžiaus žmonės. Vyresniems nei 80 metų žmonėms pūslinio pemfigoido dažnis siekia 15–33 atvejus 100 000 atitinkamų gyventojų per metus.

klasifikacija

Nėra visuotinai priimtos klasifikacijos.

Pūslinio pemfigoido simptomai

Pūslinio pemfigoido odos pažeidimai gali būti lokalizuoti arba apibendrinti. Bėrimai dažniau lokalizuojami ant galūnių, pilvo, kirkšnies-šlaunies raukšlių, šlaunų vidiniame paviršiuje.
Bėrimai pacientams, sergantiems pūsliniu pemfigoidu, gali būti polimorfiniai. Liga dažniausiai prasideda nuo eriteminių, papulinių ir (arba) į dilgėlinę panašių bėrimų, kuriuos lydi niežulys. Šie bėrimai gali egzistuoti kelis mėnesius, po to atsiranda pūslių. Burbuliukai turi įtemptą, tankų dangtelį, apvalios arba ovalios formos, serozinio ar serozinio-hemoraginio turinio, išsidėstę eriteminiame fone arba iš pažiūros nepakitusios odos. Susidaro erozijos burbuliukų vietoje, nesant antrinės infekcijos, greitai epitelizuojasi, nėra linkę į periferinį augimą. Nikolskio simptomas yra neigiamas. Gleivinės pažeidžiamos 10-25% pacientų. Ligai būdinga lėtinė recidyvuojanti eiga.

Pūslinio pemfigoido sunkumą lemia atsiradusių vezikulinių elementų skaičius. Pūslinis pemfigoidas apibrėžiamas kaip sunkus, kai atsiranda daugiau nei 10 pūslių per dieną 3 dienas iš eilės, kaip lengvas - kai per dieną atsiranda 10 ar mažiau pūslių.

Bulozinio pemfigoido diagnozė

Buliozinio pemfigoido diagnozė pagrįsta klinikinių ligos požymių nustatymu ir IgG antikūnų prieš odos bazinės membranos komponentų baltymus nustatymu:
Histologinis odos biopsijos tyrimas naudojant šviežią šlapimo pūslę atskleidžia subepiderminę ertmę su paviršiniu infiltratu dermoje, susidedančiu iš limfocitų, histiocitų ir eozinofilų, todėl ne visada galima atskirti pūslinį pemfigoidą nuo kitų ligų, kurių odos vieta yra poepiderminė. šlapimo pūslė (Dühringo herpetiforminis dermatitas, įgyta epidermolizė bullosa).

Norint aptikti IgG prie odos bazinės membranos komponentų baltymų, atliekamas iš pažiūros nepažeistos paciento odos biopsijos mėginio imunohistocheminis tyrimas, kurio metu linijinis komplemento IgG ir (arba) C3 komponento nusėdimas odos srityje. aptikta bazinė membrana. Jei reikia atlikti diferencinę diagnostiką su įgyta epidermolizine bullosa, atliekamas papildomas odos biopsijos mėginio imunofluorescencinis tyrimas, anksčiau padalytas 1 parą laikant 1M natrio chlorido tirpale. Šis tyrimas atskleidžia IgG nusėdimą viršutinėje ertmės dalyje (dangtelyje), susidariusioje dermo-epiderminės jungties zonoje.

Diferencinė diagnozė

Liga turėtų būti diferencijuojama su pūsline Duhringo dermatito herpetiformis forma, daugiaforme eksudacine eritema, pemphigus vulgaris, pūsline toksidermija, įgyta epidermolizine bullosa.

Bulozinio pemfigoido gydymas

Gydymo tikslas

pasiekti remisiją.

Bendrosios pastabos apie terapiją

Skiriant ir gydant pacientus, sergančius pūsliniu pemfigoidu, reikia atsižvelgti į:

Kai kurių vaistų vartojimo senyvo amžiaus pacientams apribojimai.
Galimos gretutinės paciento ligos (cukrinis diabetas, arterinė hipertenzija, koronarinė širdies liga, neurologinės ligos).
Nepageidaujami reiškiniai, susiję su sistemine terapija ir vietiniu gydymu.

Gydymo sisteminiais gliukokortikosteroidais metu būtina matuoti kraujospūdį, kad būtų galima stebėti širdies ir kraujagyslių sistemos būklę ir kontroliuoti gliukozės kiekį kraujyje.

Gydymo citostatikais metu reikia stebėti hemoglobino ir eritrocitų, leukocitų ir trombocitų kiekį periferiniame kraujyje, kepenų ir inkstų funkcijos rodiklius bei bendrą šlapimo analizę. Atliekant gydymą sisteminiais gliukokortikosteroidais ir imunosupresantais, taip pat būtina laiku nustatyti infekcinių ligų ir komplikacijų požymius.

Gydymo režimai

Lengvo pūslinio pemfigoido atveju:

Nesant klinikinio poveikio vietiniam gliukokortikosteroidų vaistui 1-3 savaites:

prednizolonas

Sunkaus pūslinio pemfigoido atveju:

klobetazolio dipropionatas 0,05 %
prednizolonas Recidyvo atveju kortikosteroido dozė padidinama iki pradinės dozės.

Jei reikia sumažinti sisteminio poveikio kortikosteroidų dozę, skiriami šie vaistai:

plazmaferezė
azatioprinas
mikofenolato mofetilas
metotreksato
ciklofosfamidas

Be vietinių kortikosteroidinių vaistų skyrimo, gydomos didelės pūslelės ir erozijos:

pūslelės atidaromos pradūrus ir nusausinamos, paliekant padangą
eroziniai pažeidimai gydomi antiseptiniu tirpalu: chlorheksidino 0,05–0,2% tirpalu, miramistinu, 0,01% tirpalu, briliantiniu žaliu 1% alkoholio tirpalu

Indikacijos hospitalizuoti

sunki pūslinio pemfigoido eiga, kuriai reikalingas sisteminis gydymas;
ambulatorinio gydymo vietiniais kortikosteroidais poveikio nebuvimas;
antrinės infekcijos buvimas pažeidimuose.

Reikalavimai gydymo rezultatams

sustabdyti ligos progresavimą;
niežėjimo mažinimas;
erozijos epitelizacija.

Taktika nesant gydymo efekto

Jei keletą savaičių gydymo sisteminiais ir vietiniais gliukokortikosteroidais poveikio nėra, papildomai skiriami imunosupresiniai vaistai arba plazmaferezė.

Prevencija

Prevencijos metodų nėra.

Jei turite klausimų apie šią ligą, kreipkitės į dermatovenerologą Adayev Kh.M:

WhatsApp 8 989 933 87 34

El. paštas: [apsaugotas el. paštas]

Instagram @dermatologist_95

Pūslinis pemfigoidas. Bulozinio pemfigoido apibūdinimas ir gydymas

Visa informacija

Priežastys

Patologijos raida

Pūslinio pemfigoido simptomai

Diagnostika

Diferencinė diagnozė

Komplikacijos

Bulozinio pemfigoido gydymas

Prevencija

Prognozė

Pemfigoido tipai ir simptomai

Pemfigoidų gydymas

Gydymas liaudies metodais

Pemfigoido prevencija ir prognozė

Kas yra pemfigoidas

Ligos klasifikacija

Pemfigoido priežastys

Patologijos simptomai

Pūslinio pemfigoido simptomai

Randinio pemfigoido apraiškos

Diagnostika

Terapija

Pūslinio pemfigoido etiologija ir patogenezė

Klinikinis pūslinio pemfigoido vaizdas

Bulozinio pemfigoido diagnozė

Bulozinio pemfigoido gydymas

Pemfigoidas: ligos tipai ir apraiškos, gydymo principai

Kas yra pemfigoidas

Ligos klasifikacija

Pemfigoido priežastys

Patologijos simptomai

Pūslinio pemfigoido simptomai

Randinio pemfigoido apraiškos

Diagnostika

Terapija

Bulozinis pemfigoidas: priežastys, simptomai, gydymas

PEMFIGOIDAS

Etiologija ir epidemiologija

klasifikacija

Pūslinio pemfigoido simptomai

Bulozinio pemfigoido diagnozė

Diferencinė diagnozė

Bulozinio pemfigoido gydymas

Gydymo režimai

Prevencija

Naujausias

Tai reikia žinoti