Embrioninė virkštelės išvarža. Omfalocelė Konservatyvus omfalocelės gydymas

Embrioninės bambos išvaržos atsiranda ankstyvuoju embriono vystymosi laikotarpiu, kai pilvo siena yra nepakankamai išvystyta, o žarnos ir kepenys yra už pilvo ertmės ribų, padengtos skaidria membrana (amnionu), Wharton želė ir vidine membrana, atitinkančia parietalinė pilvaplėvė. Tiesą sakant, sergant šio tipo išvaržomis, atsiranda pilvo organų atsiradimas, nepakankamai išvystyta priekinė pilvo siena, balta linija, dažnai kartu su krūtinkaulio skilimu ir nepakankamu gaktos sąnario išsivystymu (24 pav.).

Šie defektai gali būti derinami su diafragmos defektais, širdies ektopija, šlapimo pūslės ektopija. Dėl tokių sunkių apsigimimų vaikas nėra gyvybingas ir chirurginė intervencija yra netinkama.

Bambos embrionų išvaržų diagnozė yra paprasta. Per permatomą skaidrų apvalkalą, peristaltiškas

rišančios žarnų kilpas, kepenis, kurios pasislenka kvėpuojant. Kai vaikas verkia, išsikišimas padidėja.

Į embrioninį išvaržos maišelį patekusius vidų dengianti plėvelė yra plona ir gali lengvai plyšti gimdant ar pirmosiomis vaiko gyvenimo valandomis. Spontaniško embrioninės išvaržos apvalkalo plyšimo stebėjimas veda V. V. Gavryushov (24 pav., b). Visas išsikišimas, padengtas išoriniu apvalkalu, yra greta odos ir susidaro aiškiai apibrėžtas odos volelis. Pirmą dieną permatomas išorinis apvalkalas pradeda džiūti, susiraukšlėti ir pasidengti fibrinine danga. Sujungus infekciją su vėlesniu pūliavimu, išsivysto peritonitas, nuo kurio vaikas miršta, dažniau 3-ią gyvenimo dieną. Embrioninių išvaržų išvaržos angos dydis yra skirtingas [iki 10x8 cm (MP Postolov)], išvaržos dažniausiai yra viršbambos srityje. Taip pat pastebimi išsikišimai, kurių apačioje yra tam tikras susiaurėjimas, atitinkantis šio išvaržos maišelio kaklelį. Virkštelė dažniau yra į kairę nuo išvaržos iškyšos, rečiau - ant jos. Pilvo organai, esantys išvaržos maišelyje (kepenys, žarnos), gali turėti sąaugų tarpusavyje ir su maišelio sienele. Kepenys dažnai yra padidėjusios (užgultos) arba atrofinės, yra jų perrišimas smėlio laikrodžio pavidalu.

Embrioninės išvaržos yra retos. MS Simanovič (1958) praneša apie 2 embrioninių išvaržų atvejus 7000 gimimų.

Naujagimiai su embrioninėmis išvaržomis miršta nuo plaučių uždegimo, peritonito, sepsio. Išgyvenimo atvejai yra reti. V. V. Gavryushov (1962) cituoja 1 metų 4 mėnesių mergaitės stebėjimą su embriono išvarža, kuri sugijo savarankiškai (24 pav., c).

a - embrioninė bambos išvarža; b - embrioninės išvaržos membranų plyšimas praėjus 3 valandoms po gimimo; c - embrioninė (neoperuota) išvarža; o mergaitei 1 metai 4 mėnesiai (V. V. Gavriušovas).

Embrioninių išvaržų operacijos. Chirurginiam laukui apdoroti rekomenduojama 5 % jodo tinktūra, chirurginį lauką nuvalyti spiritu, 5 % alkoholio tanino tirpalu.

SD Ternovsky (1959) operaciją atlieka pagal tokį planą: išvaržos iškyšą dengiančios membranos pašalinimas, vidaus organų mažinimas ir pilvo sienos sluoksnis po sluoksnio susiuvimas. Nutrūkę siūlai susiuva pilvaplėvę kartu su aponeuroze, o kartais ir su raumenų kraštu; ant odos dedama antroji siūlų eilė. Esant mažoms išvaržoms, operacija yra paprasta ir gali būti atliekama taikant vietinę nejautrą. Esant dideliam kepenų prolapsui, operacija yra daug sudėtingesnė, ypač tais atvejais, kai maišelio sienelė yra sandariai prilituota prie kepenų. Dėl sąaugų atsiskyrimo atsiranda didelis kraujavimas ir plyšta kepenys, kurios šioje vietoje neturi kapsulės, todėl rekomenduojama ant jos palikti prie kepenų prilituotą vietą ir, ištepus ją jodo tinktūra, panardinti į pilvo ertmę. Anksti operuojant, kol nėra infekcijos, ši technika yra saugesnė nei priverstinė izoliacija.

kriauklės. Patogesniam vidaus organų mažinimui naudinga nupjauti pilvo sienelės defekto angą aukštyn ir žemyn. Esant dideliam pilvo raumenų aponeurozės audinių įtempimui, defektas susiuvamas tik apatinėje žaizdos dalyje, o viršutinėje virš kepenų dalyje – tik oda. Ši technika žymiai sumažina intraabdominalinį spaudimą ir palengvina žaizdos susiuvimą.

Iškritus visoms kepenims ir žarnynui, praktikuojamas dalinis pilvo sienelės susiuvimas: perkėlus žarnas ir dalį kepenų į pilvo ertmę, nesumažėjusi dalis paliekama žaizdoje. Pilvo sienelės žaizdos kraštai atskirais siūlais susiuvami prie kepenų. Ši technika apsaugo pilvo ertmę nuo infekcijos. Kepenų dalis, esanti žaizdoje, yra padengta granuliaciniu audiniu, po kurio vyksta gijimas po tvarsčiu.

Raumenų plastika atliekama vėliau, todėl operacija skirstoma į du etapus. I Ya. Kossakovsky (Lenkija, 1949) padaro pjūvį sveikoje odoje ties išvaržos išsikišimo pagrindu. Esant kraujavimui, kuris gali atsirasti dėl membranų, prilipusių prie išlaisvintų organų, atsiskyrimo, dalis membranos nepašalinama. Nustatant vidaus organus į pilvo ertmę, rekomenduojama pakelti odos pjūvio kraštus, o tai palengvina laipsnišką jų įvedimą. Siekiant palengvinti išsiskyrusių vidaus organų mažinimą, ant rankos užmaunama siūlinė pirštinė. Jei neįmanoma sugriežtinti odos pjūvio kraštų, daromi du šoniniai silpninamieji pjūviai, kurių paviršiai sugyja vėliau granuliuojant.

BARBANDOS IŠVARŽA – BARBANĖ, BARLAS (HERNIA FUNICULI UMBILICALIS, OMPHALOCELE)

Virkštelės arba embrioninės išvaržos kaip vaisiaus vystymosi defektas susidaro po 3 intrauterinio gyvenimo mėnesio. Šiuo laikotarpiu normaliai vystantis, pilvo siena yra artima savo dizainui, virkštelė ir virkštelės žiedas įgauna anatominius ryšius, kurie užtikrina normalų vaisiaus vystymąsi ir jo naudingumą gimimo metu.

Iki 3 mėnesių vaisiaus pilvaplėvė susidaro kaip anatominis sluoksnis, dengiantis bambos sritį; pilvaplėvės vystymosi vėlavimas skatina išvaržos iškyšos susidarymą.

Embrioninės išvaržos sluoksnį sudaro trys sluoksniai: amnionas, varpos želė ir pilvaplėvė (25 pav.). Išorinis išvaržos išsikišimo apvalkalas pereina į virkštelę, perėjimo vietoje susidaro pastebima vaga, kuri pastebima ne visais atvejais. Išvaržos išsikišimas gali patekti į virkštelę tarp kraujagyslių, po jais, taip pat būti jų dešinėje arba kairėje.

Ryžiai. 25. Virkštelės išvarža (Kossakowski).

Ryžiai. 26. Operacija dėl embriono-

nosies išvarža. odos pjūvis

keli milimetrai nuo maišelio, bambos arterijų ir bambos venos perrišimas (Duhamelis).

Išvaržos anga dažniausiai yra apvalios formos. Virkštelė, esanti už išvaržos iškyšos, turi įprastą išvaizdą. Išvaržos išsikišimas prie jo pagrindo gali turėti susiaurėjusį kaklelį, o bambos anga yra išvaržos žiedas. Išvaržos išsikišimas padidėja, kai vaikas verkia. Su laido išvaržomis, taip pat su embrioninėmis išvaržomis, išorinis apvalkalas maceruojamas, susiraukšlėjantis palaipsniui atmetant atskiras dalis. Iškyšos membranų plyšimas taip pat galimas esant pilvo vidaus organų prolapsui ir vėlesniam peritonito vystymuisi.

P.I.Tichovo teigimu, viena virkštelės išvarža pasitaiko 3000-5000 gimdymų. Konservatyvus gydymas neduoda rezultatų ir vienintelė pagrįsta priemonė yra skubi chirurginė intervencija pirmosiomis valandomis po gimimo; vėliau operacijos rezultatas bus nepalankus.

N. V. Schwartz (1935) pasiūlė didelių dydžių virkštelės išvaržoms atsisakyti operacijos ir taikyti konservatyvų gydymą, kad pilvo sienelės defektas išgydytų randuojant. Nepaisant to, kad literatūroje yra informacijos apie pavienius embrioninių išvaržų ir virkštelės (embrioninių) išvaržų savaiminio gijimo atvejus, šiuo chirurgijos vystymosi laikotarpiu negalima kalbėti apie konservatyvų gydymą kaip metodą, o nuomonė. S. D. Ternovsky (1959), kad konservatyvaus metodo gynimas yra „neteisinga kryptis“, yra visiškai pagrįsta.

Indikacijos ir kontraindikacijos operacijų su embrioninėmis išvaržomis ir virkštelės išvaržomis kiekvienu atveju turėtų būti nustatomos atsižvelgiant į bendrą naujagimio būklę ir su tuo susijusius vystymosi defektus. Reikšmingas pilvo sienos defektas, kuris neleidžia uždaryti pilvo žaizdos, nepakankamas diafragmos išsivystymas, išsikišimas į širdies sienelės defektą, naujagimio neišnešiotumas yra kontraindikacijos operacijai.

Esant indikacijoms operacijai, būtina skubi intervencija per kelias valandas po vaiko gimimo.

Prieš operaciją mama informuojama apie vaiko būklę ir indikacijas operacijai – tai vienintelė priemonė, galinti pašalinti apsigimimą.

Naujagimis, J. Kosakovskio siūlymu, dedamas ant specialiai paruoštos kryžiaus formos lėkštės, galūnės tvirtinamos minkštais tvarsčiais.

Virkštelės išvaržų operacija atliekama iš ovalo formos pjūvio, supančio išvaržos iškyšos pagrindą. Toliau audiniai atskiriami sluoksniais, atidaromas išvaržos maišelis ir atskiriami esami sąaugai. Jei kraujavimas atsiranda atskiriant membranas, prilipusias prie išlaisvintų organų, kai kurių membranų negalima pašalinti. Sutvarstyti bambos veną ir arterijas; pilvaplėvė ir aponeurozė esant galimybei susiuvamos atskirai (26 pav.). Įvedant organus į pilvo ertmę, rekomenduojama pakelti odos pjūvio kraštus. Jei neįmanoma sugriežtinti odos pjūvio kraštų, daromi du šoniniai silpninamieji pjūviai, kurių paviršiai sugyja granuliuojant (J. Kosakovskis).

Mūsų laikais embrioninė išvarža buvo gerai ištirta. Ši liga tapo gana dažna. Jei atsižvelgsime į statistiką, tai 20% naujagimių ir 35% vaikų, kurie nebuvo informuoti, turi. Dabar ypač svarbus klausimas – kaip išvengti problemos ir ligos pasikartojimo.

Kas yra embrioninė išvarža?

Embrioninė išvarža vadinamas (dar vadinamas virkštelės išvarža) raidos defektu, kai gimus vaikui dalis organų, kurie yra pilvo ertmėje, yra už jos ribų, t.y. veikė bamboje (bambos žiedas). Bambos žiedas yra ant juostelės, kuri eina per pilvo vidurį ir yra sudaryta iš raiščių. Tai yra ryšys tarp vaisiaus ir virkštelės. Gimus kūdikiui virkštelė užsikemša, o laikui bėgant likusi jos dalis išnyksta. Prireiks šiek tiek laiko, kol kraujagyslės bus sutrauktos jungiamojo audinio pagalba, kuris užblokuos skylę bambos žiede. Laikui bėgant jis užsidarys ir sugis. Pilvo raumenys taip pat įtemps ir sustiprins žiedą. Žinoma, prireiks šiek tiek laiko, kol virkštelė pati sustiprės ir prisipildys kraujagyslėmis.

Pačioje pradžioje bambos žiedas per silpnas, dar nespėjo suveržti. Ant pilvo esantys raumenys sudaro tuščiavidurį žiedą ir yra nedideliu atstumu. Jei slėgis pilvo ertmėje padidėja, per žiedą gali išsikišti žarnyno kilpos. Šis reiškinys vadinamas embrionine išvarža. Lengvai jaučiamas palietus, atrodo kaip mažas poodinis kamuoliukas. Padidėjus intrauteriniam slėgiui, atsiranda galimybė pamatyti vaiko vidaus organus. Slėgiui nukritus iki normalaus, vidaus organai grįš į pradinę padėtį.

Priežastys, dėl kurių gali atsirasti liga

Priežastys, dėl kurių atsiranda bambos išvarža, buvo ištirtos mažai. Išvarža gali atsirasti dėl paveldimo polinkio ir išorinio neigiamo poveikio vaisiui nėštumo metu. Esant tokioms aplinkybėms, vaisiaus jungiamojo audinio poveikis lėtina normalų jo vystymąsi. Dėl lėto jungiamojo audinio kolageno skaidulų vystymosi neteisingai susiformuoja bambos žiedo struktūra. Yra daugybė priežasčių, galinčių atitolinti bambos žiedo augimą, dėl kurių, užaugus bambai, už jo yra tuščia vieta, kurią anksčiau užėmė kraujagyslės, aprūpinančios vaiką krauju.

Pagrindiniai ligos simptomai

  • pykinimas
  • padidintas bambos žiedas
  • išgaubtas gumbas bambos žiedo srityje
  • atliekant bet kokią fizinę veiklą, jaučiamas skausmas pilve

Embrioninė opa kūdikiui gali atsirasti dar prieš jam gimstant. Jį galima nustatyti padidėjus alfa-fetoproteino kiekiui antrąjį trimestrą arba atsiradus nenormalių, pavyzdžiui, pilvo ertmės defektui, kuris pastebimas ultragarsinio tyrimo metu.

Išvaržų klasifikacija

Pagrindiniai išvaržų skirtumai yra dydis (mažos, vidutinės ir didelės) ir membranų būklė (sudėtinga ar nesudėtinga).

Įvairūs išvaržų gydymo būdai

Remiantis medicinine statistika, 99% atvejų įgimta embriono išvarža išnyksta be gydytojų pagalbos. Bet taip yra, jei išvarža nedidelė. Jei vaikas vystosi tinkamai, jo žarnynas dirba normaliai, tada išvarža išnyks. Savigyda galima iki vaikui sukaks treji metai.

Kūdikio pilvo ertmės raumenis galite sustiprinti masažais ar gydomaisiais fiziniais pratimais su treniruokliu.

Svarbus dalykas yra kūdikio ir jo motinos mityba, kol ji maitina krūtimi. Iš dietos turėsite pašalinti visus maisto produktus, kurie gali sukelti virškinimo problemų.

Gydymas padėtimi taip pat gali būti naudojamas embrioninei išvaržai išgydyti. Reikia paguldyti kūdikį ant pilvo. Šioje padėtyje dujų išleidimo procesas yra lengvesnis, atsiranda galimybė judinti galūnes, slopinamas išvaržos išsikišimas.

Nepamirškite, kad esant tokiai ligai gali atsirasti komplikacijų. Daugeliu atvejų turėsite kreiptis į operaciją. Todėl, kol išvarža visiškai išnyks, turėsite reguliariai lankytis pas gydytoją.

Taip pat chirurginė intervencija gali būti paskirta, jei iki vienerių metų išvarža viršija mažą dydį arba bambos žiedas neįtempė. Operacija padės pašalinti bambos žiedo defektus.

Embrioninės bambos išvaržos atsiranda ankstyvuoju embriono vystymosi laikotarpiu, kai pilvo siena yra nepakankamai išvystyta, o žarnos ir kepenys yra už pilvo ertmės ribų, padengtos skaidria membrana (amnionu), Wharton želė ir vidine membrana, atitinkančia parietalinė pilvaplėvė. Tiesą sakant, sergant šio tipo išvaržomis, atsiranda pilvo organų atsiradimas, nepakankamai išvystyta priekinė pilvo siena, balta linija, dažnai kartu su krūtinkaulio skilimu ir nepakankamu gaktos sąnario išsivystymu (24 pav.).

Šie defektai gali būti derinami su diafragmos defektais, širdies ektopija, šlapimo pūslės ektopija. Dėl tokių sunkių apsigimimų vaikas nėra gyvybingas ir chirurginė intervencija yra netinkama.

Bambos embrionų išvaržų diagnozė yra paprasta. Peristaltika matoma per permatomą skaidrią membraną

rišančios žarnų kilpas, kepenis, kurios pasislenka kvėpuojant. Kai vaikas verkia, išsikišimas padidėja.

Į embrioninį išvaržos maišelį patekusius vidų dengianti plėvelė yra plona ir gali lengvai plyšti gimdant ar pirmosiomis vaiko gyvenimo valandomis. Spontaniško embrioninės išvaržos apvalkalo plyšimo stebėjimas veda V. V. Gavryushov (24 pav., b). Visas išsikišimas, padengtas išoriniu apvalkalu, yra greta odos ir susidaro aiškiai apibrėžtas odos volelis. Pirmą dieną permatomas išorinis apvalkalas pradeda džiūti, susiraukšlėti ir pasidengti fibrinine danga. Sujungus infekciją su vėlesniu pūliavimu, išsivysto peritonitas, nuo kurio vaikas miršta, dažniau 3-ią gyvenimo dieną. Embrioninių išvaržų išvaržų vartelių dydžiai yra skirtingi 5, išvaržos dažniausiai yra viršbambos srityje. Taip pat pastebimi išsikišimai, kurių apačioje yra tam tikras susiaurėjimas, atitinkantis šio išvaržos maišelio kaklelį. Virkštelė dažniau yra į kairę nuo išvaržos iškyšos, rečiau - ant jos. Pilvo organai, esantys išvaržos maišelyje (kepenys, žarnos), gali turėti sąaugų tarpusavyje ir su maišelio sienele. Kepenys dažnai yra padidėjusios (užgultos) arba atrofinės, yra jų perrišimas smėlio laikrodžio pavidalu.

Embrioninės išvaržos yra retos. MS Simanovič (1958) praneša apie 2 embrioninių išvaržų atvejus 7000 gimimų.

Naujagimiai su embrioninėmis išvaržomis miršta nuo plaučių uždegimo, peritonito, sepsio. Išgyvenimo atvejai yra reti. V. V. Gavryushov (1962) cituoja 1 metų 4 mėnesių mergaitės stebėjimą su embriono išvarža, kuri sugijo savarankiškai (24 pav., c).

Ryžiai. 24.

a - embrioninė bambos išvarža; b - embrioninės išvaržos membranų plyšimas praėjus 3 valandoms po gimimo; c - embrioninis (neoperuojamas) hryn; ir mergaitei 1 metai 4 mėnesiai (V. V. Gavriušovas).

Embrioninių išvaržų operacijos. Chirurginiam laukui apdoroti rekomenduojama 5 % jodo tinktūra, chirurginį lauką nuvalyti spiritu, 5 % alkoholio tanino tirpalu.

SD Ternovsky (1959) operaciją atlieka pagal tokį planą: išvaržos iškyšą dengiančios membranos pašalinimas, vidaus organų mažinimas ir pilvo sienos sluoksnis po sluoksnio susiuvimas. Nutrūkę siūlai susiuva pilvaplėvę kartu su aponeuroze, o kartais ir su raumenų kraštu; ant odos dedama antroji siūlų eilė. Esant mažoms išvaržoms, operacija yra paprasta ir gali būti atliekama taikant vietinę nejautrą. Esant dideliam kepenų prolapsui, operacija yra daug sudėtingesnė, ypač tais atvejais, kai maišelio sienelė yra sandariai prilituota prie kepenų. Dėl sąaugų atsiskyrimo atsiranda didelis kraujavimas ir plyšta kepenys, kurios šioje vietoje neturi kapsulės, todėl rekomenduojama ant jos palikti prie kepenų prilituotą vietą ir, ištepus ją jodo tinktūra, panardinti į pilvo ertmę. Anksti operuojant, kol nėra infekcijos, ši technika yra saugesnė nei priverstinė izoliacija.

kriauklės. Patogesniam vidaus organų mažinimui naudinga nupjauti pilvo sienelės defekto angą aukštyn ir žemyn. Esant dideliam pilvo raumenų aponeurozės audinių įtempimui, defektas susiuvamas tik apatinėje žaizdos dalyje, o viršutinėje virš kepenų dalyje – tik oda. Ši technika žymiai sumažina intraabdominalinį spaudimą ir palengvina žaizdos susiuvimą.

Iškritus visoms kepenims ir žarnynui, praktikuojamas dalinis pilvo sienelės susiuvimas: perkėlus žarnas ir dalį kepenų į pilvo ertmę, nesumažėjusi dalis paliekama žaizdoje. Pilvo sienelės žaizdos kraštai atskirais siūlais susiuvami prie kepenų. Ši technika apsaugo pilvo ertmę nuo infekcijos. Kepenų dalis, esanti žaizdoje, yra padengta granuliaciniu audiniu, po kurio vyksta gijimas po tvarsčiu.

Raumenų plastika atliekama vėliau, todėl operacija skirstoma į du etapus. I Ya. Kossakovsky (Lenkija, 1949) padaro pjūvį sveikoje odoje ties išvaržos išsikišimo pagrindu. Esant kraujavimui, kuris gali atsirasti dėl membranų, prilipusių prie išlaisvintų organų, atsiskyrimo, dalis membranos nepašalinama. Nustatant vidaus organus į pilvo ertmę, rekomenduojama pakelti odos pjūvio kraštus, o tai palengvina laipsnišką jų įvedimą. Siekiant palengvinti išsiskyrusių vidaus organų mažinimą, ant rankos užmaunama siūlinė pirštinė. Jei neįmanoma sugriežtinti odos pjūvio kraštų, daromi du šoniniai silpninamieji pjūviai, kurių paviršiai sugyja vėliau granuliuojant.

Omfalocelė (bambos išvarža, virkštelės išvarža, embrioninė išvarža) – tai pilvo organų išsikišimas per vidurinės linijos defektą ties bambos pagrindu.

Omfalocelė yra vystymosi anomalija, kai dėl ankstyvo organogenezės pažeidimo pilvo organai tam tikru mastu išsivysto už embriono kūno ribų, o tai reiškia ne tik nenormalų šių organų vystymąsi, bet ir formavimosi defektus. tiek pilvo ertmėje, tiek krūtinėje. Išvaržos išsikišimas yra padengtas išvaržos maišeliu, susidedančiu iš amniono, viduje - iš pilvaplėvės, tarp jų yra mezenchima (žydiška arfa).

Esant omfalocelei, organo išsikišimas yra padengtas plonu apvalkalu ir gali būti mažas (tik kelios žarnos kilpos) arba joje gali būti dauguma pilvo organų (žarnos, skrandžio, kepenų). Tiesioginis pavojus yra vidaus organų išsausėjimas, hipotermija ir dehidratacija dėl vandens išgaravimo, pilvaplėvės infekcija. Naujagimiams, sergantiems omfalocele, labai daug kitų įgimtų apsigimimų, įskaitant žarnyno atreziją; chromosomų anomalijos, pvz., Dauno sindromas; ir širdies bei inkstų anomalijos, kurias reikia nustatyti ir įvertinti prieš chirurginę korekciją.

TLK-10 kodas

79.2 klausimas. Exomphalos.

Kas sukelia omfalocelę?

Idėjos apie omfalocelės etologiją ir patogenezę vis dar yra prieštaringos. Manoma, kad virkštelės embrioninės išvaržos genezėje pagrindinį vaidmenį vaidina du veiksniai - žarnyno sukimosi pažeidimas pirmuoju sukimosi laikotarpiu ir nepakankamas priekinės pilvo sienos išsivystymas. Žarnyno sukimosi pažeidimas pasireiškia laikina „fiziologine“ bambos išvarža, kuri susidaro 5 savaičių embrione dėl žarnyno ir pilvo ertmės augimo tempų neatitikimo ir išnyksta savaime. 11-oji vystymosi savaitė.

Remiantis kita teorija, omfalocelė yra „kamieno stiebo išlikimas toje srityje, kurią paprastai užima somatopleura“. Ši sutrikusio pilvaplėvės, amniono ir stiebo mezodermos šoninio mezoderminio pakeitimo samprata paaiškina omfalocele pastebėtų anomalijų įvairovę – nuo ​​kloakos eksstrofijos iki Kantrelio pentados.

Kaip pasireiškia omfalocelė?

Vaikai, sergantys omfalocele, dažnai turi daug susijusių kitų gyvybiškai svarbių organų ir sistemų apsigimimų, taip pat chromosomų anomalijų. Dažniausiai tai yra įgimtos širdies ydos, inkstų apsigimimai, ortopediniai defektai ir kt. Nedidelė omfalocelė gana dažnai derinama su neuždarytu vitelline lataku.

Galbūt omfalocelės derinys su Dauno liga, trisomija 13 ir 18 chromosomose.

Omfalocelė yra Beckwith-Wiedemann sindromo, dar vadinamo OMG sindromu (omfalocelė-makroglosija-gigantizmas), dalis. Šiam sindromui, be omfalocelės, būdingas (kaip rodo pavadinimas) didelis liežuvis, kartais apsunkinantis kvėpavimą, ir gigantizmas, dažniausiai pasireiškiantis parenchiminių organų gigantiškumu (hepatosplenomegalija, kasos hiperplazija). pasireiškia kaip hiperinsulinizmas ir hipoglikemija, ypač pavojinga naujagimiui. Rečiau nustatomas dalinis skeleto gigantizmas.

Omfalocelė kartais yra tokių sunkių anomalijų, kaip Kantrelio pentadė ir kloakos eksstrofija, sudedamoji dalis, kurių gydymas kelia didelių sunkumų ir vis dar nuvilia daugumoje klinikų. Būtent kombinuotų pažeidimų sunkumas ir jų išgydomumas lemia rutulio būklės sunkumą ir prognozę, o tanatogenezę ar negalią: pacientas dažnai vaidina pagrindinį vaidmenį ne omfalocelė, o kombinuoti ar genetiniai apsigimimai. sindromų. Visa tai, kas išdėstyta pirmiau, lemia poreikį anksti nustatyti omfalocelę gimdymo laikotarpiu, kad būtų laiku išspręstas nėštumo palaikymo ar nutraukimo klausimas.

klasifikacija

Pagal darbinę omfalocelės klasifikaciją, atsižvelgiant į priekinės pilvo sienelės defekto dydį (išvaržos žiedą) ir išvaržos maišelio turinio tūrį, išskiriama maža, vidutinė ir didelė omfalocelė. Mažų ir vidutinių išvaržų turinys yra talkinės žarnos kilpos (mažose - viena ar daugiau). Didelėje omfalocelėje visada yra ne tik žarnyno kilpos, bet ir kepenys.

Pagal išvaržos išsikišimo formą išskiriamos pusrutulinės, sferinės ir grybinės išvaržos.

Kaip atpažinti omfalocelę?

Vizualizuoti omfalocelę galima ultragarsu nuo 14 nėštumo savaitės. Motinos alfa-fetoproteino (AFP) kiekio tyrimas yra labai informatyvus, jo kiekis padidėja esant įgimtiems apsigimimams. Tokiu atveju (padidėjus AFP kiekiui) būtina atidžiai ištirti vaisių, ar nėra kombinuotų įgimtų apsigimimų. Jei omfalocelė aptinkama kartu su negydytais apsigimimais ar genetiniais anomalijomis, būsimiems tėvams galima rekomenduoti nutraukti nėštumą.

Vaikai su maža ar vidutine omfalocele gali gimti natūraliai, jei nėra kitų cezario pjūvio indikacijų. Esant dideliam GPC, pristatymo būdas kiekvienu atveju parenkamas individualiai. Dažniausiai patartina atlikti cezario pjūvį, nes gali plyšti plonosios išvaržos membranos.

Prenatalinė omfalocelės diagnozė

Omfalocelės diagnozė po vaiko gimimo, kaip taisyklė, nesukelia sunkumų. Tačiau su maža omfalocele, apdorojant virkštelę gimdymo namuose, galima padaryti klaidų, kurios turi rimtų pasekmių. Paprastai išvaržų membranose su tokio tipo anomalija yra viena ar dvi žarnos kilpos, t.y. formavimosi tūris yra mažas, o tokia omfalocelė dažnai atrodo kaip sustorėjusi virkštelė. Jei gydytojas ar akušerė neatpažino mažos omfalocelės ir ant ribos tarp virkštelės šešėlių ir odos buvo uždėtas gniuždomasis gnybtas ar ligatūra, o likusi virkštelės dalis buvo nupjauta, žarnyno sienelė gali būti pažeista. sugadintas. Todėl abejotinais atvejais (su stora virkštele, virkštelės kraujagyslių displazija) svarbu atsiminti apie nedidelę omfalocelę ir uždėti ligatūrą bent 10-15 cm atstumu nuo odos krašto. Tokį naujagimį reikia nedelsiant perkelti į chirurginę ligoninę apžiūrai. Patvirtinti arba paneigti mažos omfalocelės diagnozę galima atlikti rentgeno tyrimą šoninėje projekcijoje. Esant omfalocelei už priekinės pilvo sienos, virkštelės membranose nustatomos žarnyno kilpos (dujų burbuliukai), o nesant ryšio tarp pilvo ertmės ir virkštelės membranų - priekinės pilvo sienos vientisumas. rentgenogramoje nepažeistas. Atsižvelgiant į tai, kad sergant omfalocele nedažnai pasitaiko kombinuotų formacijų, privalomas paciento apžiūros protokolas, be krūtinės ir pilvo ertmės rentgeno spindulių vertikalioje padėtyje, apima smegenų, pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės ultragarsinį tyrimą. taip pat didelių kraujagyslių širdies ultragarsu.

Omphalocele gydymas

Teikiant pirmąją pagalbą omfalocele sergančiam vaikui gimdymo namuose, pagrindinis dėmesys turėtų būti skiriamas jo kūno temperatūros palaikymui, išvaržos maišelio apsaugai nuo neigiamo išorės poveikio. Pacientams, sergantiems omfalocele, reikia skubios pagalbos.

Omfalocelės gydymo pasirinkimas priklauso nuo išvaržos dydžio, paciento būklės ir ligoninės, kurioje atliekamas šis gydymas, galimybių. Jis gali būti konservatyvus arba chirurginis ir vykti vienu ar keliais etapais.

Konservatyvus omfalocelės gydymas

Konservatyvus gydymas pastaraisiais metais, tobulėjant reanimacijai ir tobulėjant gaivinimo pagalbai, taikomas itin retais atvejais, kai dėl vienokių ar kitokių priežasčių siūloma operaciją atidėti. Panaši taktika gali būti naudojama esant didžiulėms virkštelės išvaržoms arba jų deriniui su daugybe sunkių apsigimimų. Dažniausiai šiems tikslams naudojami rauginimo tirpalai, tokie kaip povidono jodas, merbrominas, 5% kalio permanganato tirpalas. Virkštelės išvaržos maišelis pritvirtinamas virš paciento vertikalioje padėtyje, išvaržų lukštai kelis kartus per dieną apdorojami vienu iš išvardytų tirpalų, taip susidaro tanki pluta, po kuria palaipsniui susidaro randas, formuojantis didelė pilvo išvarža. Tačiau šis metodas turi daug rimtų trūkumų (membranų užkrėtimas, jų plyšimas, ilgas gijimo laikotarpis, ryškus sukibimo procesas ir kt.), todėl jį reikėtų naudoti tik ypatingais atvejais.

Chirurginis omfalocelės gydymas

Chirurginis gydymas gali būti radikalus (visų pilvo sienos sluoksnių sluoksnis po sluoksnio susiuvimas organams panardinus į pilvo ertmę) arba etapinis. Antrasis variantas numato laipsnišką priekinės pilvo sienos formavimąsi naudojant auto- arba aloplastines medžiagas tarpiniuose etapuose.

Radikali intervencija – pasirenkama operacija, atliekama tais atvejais, kai vidutiniškai išreikšta viscero-pilvo disproporcija (santykis tarp išvaržos darinio tūrio ir pilvo ertmės talpos), ir priekinės pilvo dalies sluoksnis po sluoksnio susiuvimas. sienelė nesukelia reikšmingo intraabdominalinio slėgio padidėjimo. Atitinkamai radikali operacija dažniausiai atliekama esant mažoms ir vidutinio dydžio omfalocelėms, rečiau – didelėms omfalocelėms.

Jei maža omfalocelė derinama su vitelline lataku, radikali intervencija papildoma vitelino latako rezekcija. Reikėtų prisiminti, kad beveik bet kurios omfalocelės, išskyrus retas išimtis esant mažoms išvaržoms, komponentas yra malrotacija, bendra plonosios ir storosios žarnos mezenterija, todėl organams panardinus į pilvo ertmę storoji žarna turėtų persikelti į kairysis šonas, o plonoji žarna turi būti dešiniajame šone ir vidurinėje pilvo ertmėje. Baigus intraperitoninę operacijos stadiją, sluoksnis po sluoksnio atliekamas priekinės pilvo sienelės žaizdos susiuvimas, suformuojant „kosmetinę“ bambą.

Didžiausi sunkumai kyla gydant didelę omfalocelę su dideliu viscero-pilvo disproporcijos laipsniu, kai radikali operacija neįmanoma dėl staigaus intraabdominalinio slėgio padidėjimo. Tokiais atvejais būtina taikyti įvairaus pobūdžio etapinį chirurginį gydymą.

194 m. Robertas Grossas iš Bostono aprašė etapinio chirurginio didelių virkštelės išvaržų gydymo metodą. Pirmąjį etapą sudarė išvaržos membranų pašalinimas, organų panardinimas, kiek įmanoma, į pilvo ertmę, platus pilvo sienelės odos atvartų atskyrimas iki juosmens srities ir odos susiuvimas formuojant ventralinę išvaržą. . Antrasis etapas buvo ventralinės išvaržos pašalinimas (L-2 metų amžiaus). Šiuo metu ši technika praktiškai nenaudojama, nes turi daug trūkumų (ryškus lipnumo procesas, didelis ventralinės išvaržos dydis, pilvo ertmės tūrio didinimo sąlygų trūkumas, nes beveik visi organai yra odos išvaržos maišelyje). .

Didžiųjų omfalocelių gydymo proveržis buvo pasiektas 1967 m., kai Schusteris aprašė būdą, kaip laikinai uždėti plastikinę dangą, siekiant sumažinti fascijos defekto dydį.

Tada, 1969 m., Allenas ir Wrennas pasiūlė naudoti vieno sluoksnio silastinį dangtelį, susiūtą prie fascijos defekto kraštų, o po to laipsniškai mažinti išvaržos formavimosi tūrį, naudojant rankinį suspaudimą, o tai leidžia uždelsti pirminį išvaržos uždarymą. boro siena. Kai tik po pirmojo intervencijos etapo atsistato žarnyno motorika, jis ištuštėja ir sumažėja tūris, antruoju - (dažniausiai po 3-14 dienų) - maišelio pašalinimas ir radikali priekinės pilvo sienelės plastinė operacija arba formavimas. dabar yra nedidelė pilvo išvarža. Šis metodas išlieka pagrindiniu gydant šią patologiją ir šiuo metu.

Chirurginė technika etapinis didelių omfalocelių gydymas. Operacija prasideda odos pjūviu aplink išvaržą. Įsitikinus, kad neįmanoma panardinti visų organų, prie priekinės pilvo sienelės defekto raumeninio-aponeurotinio krašto prisiuvamas silikoninis maišelis su silastine danga. Šis maišelis dengia tą išvaržos turinio dalį, kuri buvo įdėta į pilvo ertmę. Maišelis užrišamas virš organų, pritvirtinamas virš paciento vertikalioje padėtyje. Kai organai iš maišelio spontaniškai nusileidžia į pilvo ertmę, maišelis rišamas vis žemiau (palyginti su pilvo siena), sumažinant jo tūrį ir leidžiant tam tikrą suspaudimo laipsnį. Antrasis etapas – maišelio nuėmimas po 7-14 dienų) ir radikalus sluoksnis po sluoksnio priekinės pilvo sienelės susiuvimas formuojant nedidelę pilvo išvaržą. Šiuo atveju paskutinis chirurginio gydymo etapas (ventralinės išvaržos pašalinimas pilvo sienelės sluoksnis po sluoksnio susiuvimo) atliekamas sulaukus 6 mėn.

Yra ir sėkmingai naudojami metodai, naudojami sintetinės ar biologinės kilmės alotransplantacijai, susiūtai į priekinės pilvo sienelės fascinį defektą pleistro pavidalu su ryškiu visceroabdominalinės disproporcijos laipsniu.

Pooperacinis valdymas

Ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu atliekama dirbtinė plaučių ventiliacija, anestezija, gydymas antibiotikais. Lemiamas gydymo komponentas yra visapusiška parenterinė mityba per visą pilvo sienelės gijimo ir žarnyno funkcijų atkūrimo laikotarpį. Vaikams, turintiems kombinuotų sunkių anomalijų pooperaciniu laikotarpiu, turėtų būti išspręstas šių anomalijų savalaikio ištaisymo klausimas, todėl gydant reikia dalyvauti šių specialybių gydytojams. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas pacientams, sergantiems Besquit-Wiedemann sindromu, kurie yra linkę į sunkią hipoglikemiją. Kruopšti kontrolė – cukraus išlaikymas kraujyje gali užkirsti kelią tokiai būklei ir užkirsti kelią encefalopatijos vystymuisi tokiems pacientams.

Omphalocele prognozė

Išgyvena visi pacientai, sergantys omfalocele, kurie neturi mirtinų kitų organų ir sistemų apsigimimų. Tačiau omfaloceles derinant su įvairiomis anomalijomis, laiku diagnozavus jas, taip pat bendradarbiaujant su kitų specialybių gydytojais, galima ne tik išgydyti vaikus, turinčius sunkių įgimtų širdies ir inkstų ydų. CNS, skeleto-raumenų sistemą, bet užtikrinti jiems priimtiną gyvenimo kokybę, kuri įmanoma tik daugiadisciplininėje vaikų ligoninėje, kurios visi specialistai ir tarnybos turi didelę patirtį slaugant naujagimius, turinčius šią sudėtingą patologiją. Pacientų ambulatorinis stebėjimas turėtų būti atliekamas iki reabilitacijos pabaigos kelerius metus.

Virkštelės išvarža arba bambos išvarža(omphalocele), yra apsigimimas, kai vaikui gimus dalis pilvo organų yra už pilvaplėvės ribų – bambos membranose, susidedančių iš amniono, Vartono želė ir pirminės primityviosios pilvaplėvės (149 pav.). ). Tai pasitaiko 1 iš 5000–6000 naujagimių.

Ryžiai. 149. Virkštelės išvarža (schema).

Išvaržos atsiradimas yra susijęs su embriogenezės vystymosi pažeidimu pirmosiomis intrauterinio gyvenimo savaitėmis. Šiuo metu pilvo ertmė negali sutalpinti sparčiai didėjančių žarnyno kilpų. Būdami ekstraperitoniškai, bambos membranose, jie pereina laikiną „fiziologinės embrioninės išvaržos“ stadiją, o po to, atlikę sukimosi procesą, grįžta į augančią pilvo ertmę. Jei dėl žarnyno sukimosi proceso pažeidimo, nepakankamo pilvo ertmės išsivystymo arba priekinės pilvo sienos uždarymo pažeidimo dalis organų lieka bambos membranose, vaikas gimsta su išvarža. iš virkštelės.

Priklausomai nuo priekinės pilvo sienelės vystymosi sustabdymo laiko, išskiriami du pagrindiniai bambos išvaržų tipai – embrioninė ir vaisiaus. Esant embrioninėms išvaržoms, kepenys neturi Glisson kapsulės ir susilieja su virkštelės membranomis, kurios atlieka svarbų vaidmenį atliekant chirurginę intervenciją.

Pagal klinikinius požymius virkštelės išvarža skirstoma į tokiu būdu:

  • pagal išvaržų dydį: mažas - iki 5 cm, vidutinis - iki 10 cm, didelis - daugiau nei 10 cm;
  • pagal išvaržos membranų būklę: nekomplikuotas (su nepakitusiomis membranomis), komplikuotas (membranų plyšimas, jų pūlingas susiliejimas, žarnyno fistulės).

Maždaug 65% vaikų, sergančių virkštelės išvaržomis, turi kombinuotų apsigimimų (širdies, virškinimo trakto, Urogenitalinės sistemos).

klinikinis vaizdas. Apžiūrint vaiką nustatoma, kad dalis pilvo organų yra bambos membranose. Išvaržos išsikišimas yra bambos projekcijoje, virš priekinės pilvo sienelės defekto. Virkštelė nukrypsta nuo viršutinio išvaržos išsikišimo poliaus. Jei vystymasis sustoja anksti, tada didelė kepenų dalis ir dauguma žarnyno yra už pilvo ertmės. Vėlesnio vystymosi vėlavimo atvejais tik dalis žarnyno kilpų lieka ekstraperitoniškai. Praktiškai embrioninės išvaržos turinys gali būti visi organai, išskyrus tiesiąją žarną. Esant diafragmos defektui, pastebima širdies ektopija.

Pirmosiomis valandomis po gimimo išvaržos maišelį sudarančios puovos membranos yra blizgios, skaidrios, balkšvos. Tačiau iki pirmosios dienos pabaigos jie išdžiūsta, tampa drumsti, tada užsikrečia ir pasidengia fibrino nuosėdomis. Jei nesiimama priemonių užkrėstų membranų prevencijai ir gydymui, gali išsivystyti peritonitas ir sepsis. Išretėjus ir plyšus lukštams, atsiranda įvykių.

Ryžiai. 150. Virkštelės išvaržos gydymas (schema). a - radikali operacija su sluoksnio sluoksnio pilvo sienelės audinių susiuvimu; b - Grubi operacija (odos susiuvimas virš neatidarytų išvaržų membranų); c - aloplastinis metodas; d – konservatyvus gydymas.

Gydymas . Vaikai, turintys virkštelės išvaržų, pradedami gydyti iš karto po diagnozės nustatymo. Taikomi du gydymo metodai: chirurginis ir konservatyvus (150 pav.).

Absoliučios kontraindikacijos chirurginiam gydymo metodui yra įgimta širdies liga, gilus vaiko neišnešiotumas ir sunkus gimdymo trauminis smegenų pažeidimas. Šiems vaikams taikomas konservatyvus gydymas, kurį sudaro kasdienis virkštelės membranų gydymas 2% jodo, alkoholio tinktūra. Pasibaigus krešėjimo plutelei ir atsiradus granulėms, jie pereina prie tepalų tvarsčių (Vishnevsky tepalas, Šostakovskio balzamas). Skiriami antibiotikai, fizioterapija (ultravioletinis švitinimas, elektroforezė antibiotikais), atstatomoji ir stimuliuojanti terapija. Išvaržos maišelis lėtai pasidengia epiteliu ir susiraukšlėdamas mažėja. Visiška epitelizacija stebima po 2-3 mėnesių.

Santykinė kontraindikacija operacijai yra didelės išvaržos, turinčios aiškų neatitikimą tarp jų ir pilvo ertmės tūrio, nes tuo pačiu metu vidaus organų sumažinimas į neišsivysčiusią pilvo ertmę smarkiai padidina intraabdominalinį spaudimą, riboja diafragmos mobilumą. ir sunkus kvėpavimo nepakankamumas, kuris dažnai sukelia mirtį.

Tačiau šiems vaikams, jei jie gimė pilnaverčiai ir be sunkių gretutinių apsigimimų ir ligų, gali būti sėkmingai taikoma dviejų etapų Gross operacija arba defekto uždarymas aloplastine medžiaga. Groso pasiūlytu būdu išpjaunama tik perteklinė virkštelės dalis. Lukštai apdorojami 5% jodo tinktūra, oda plačiai mobilizuojama į šonus. Pasirinktas raumenų aponeurozinio defekto kraštas prisiuvamas prie išvaržos maišelio membranų kuo arčiau viršutinio poliaus. Virš išvaržos maišelio oda susiuvama pertraukiamais šilko siūlais. Siekiant sumažinti įtampą, šachmatų lentos būdu daromi odos pjūviai. Vyresniems nei metų vaikams raumenų aponeurozinė plastinė operacija atliekama antruoju etapu.

Naudojant aloplastinę medžiagą, išvaržos maišelis yra padengtas dakronu, teflonu, apsiūtas išilgai raumenų aponeurozinio defekto krašto. Artimiausiomis pooperacinio laikotarpio dienomis išvaržos maišelio talpa sumažinama renkant siūlus, todėl organus galima palaipsniui panardinti į pilvo ertmę ir atlikti atidėtą priekinės pilvo sienelės plastinę operaciją. 7-10 diena po vaiko gimimo.

Naujagimiams su mažomis ir vidutinėmis išvaržomis su gerai suformuota pilvo ertme taikoma radikali chirurginė intervencija.

Radikali operacija sumažinama iki bambos membranų ekscizijos, vidaus organų mažinimo ir priekinės pilvo sienos plastinės operacijos. Operacija atliekama taikant endotrachėjinę anesteziją. Miorelaksantų naudojimas yra nepageidautinas, nes tokiu atveju neįmanoma laiku diagnozuoti intraabdominalinio slėgio padidėjimo, kuris atsiranda esant didelėms išvaržoms.

Prie odos ir bambos membranų ribos įšvirkščiamas 0,25% novokaino tirpalas ir atsargiai, neatveriant pilvo ertmės, aplink išvaržos iškyšą padaromas kraštinis pjūvis. Išvaržos maišelio turinys stumiamas į pilvo ertmę. Palaipsniui išpjaunami lukštai, pradedant nuo viršutinio poliaus, o kartu pradedama priekinės pilvo sienelės plastinė operacija. Nutrūkę siūlai susiuva pilvaplėvę kartu su aponeuroze, o kartais ir su raumenų kraštu. Antroji siūlų eilė dedama ant odos. Jei siuvant aponeurozę yra įtempimas, ant odos uždedamos dvi siūlų eilės (U formos ir mazginio šilko). Jei išvaržų lukštai yra sandariai prilituoti prie kepenų, jie paliekami, apdorojami jodo tinktūra ir kartu su kepenimis panardinami į pilvo ertmę. Tai būtina dėl to, kad membranų atskyrimas nuo kepenų, be Glisson kapsulės, sukelia organų pažeidimus ir nuolatinį kraujavimą.

Po Groso operacijos ir konservatyvaus gydymo susidaro ventralinė išvarža (151 pav.). Sunkių ventralinių išvaržų formų profilaktikai po to, kai vaikas išrašytas iš ligoninės, būtina dėvėti tvarstį, masažą, gimnastiką.

Ryžiai. 151. Ventralinė išvarža.

Vyresniems nei metų vaikams ventralinė išvarža pašalinama chirurginiu būdu. Preliminariai atliekamas funkcinis testas, leidžiantis išsiaiškinti, kiek kompensuojamas intraabdominalinio slėgio padidėjimas. Ištirkite kraujo dujas prieš ir po išvaržos mažinimo. Paprasčiausi testai yra širdies susitraukimų dažnis ir kvėpavimo dažnis. Jei sumažinus išvaržą jos išlieka normos ribose, išvaržą galima pašalinti. Jei padažnėja širdies susitraukimų dažnis ir atsiranda dusulys, operacija atidedama, kol pilvo ertmė pasieks pakankamą tūrį ir bus galima operuoti.

Dažniausi yra du priekinės pilvo sienos plastinės chirurgijos metodai esant ventralinėms išvaržoms.

Vienas iš jų – raumeninėje-aponeurotinėje defekto plastikoje: iš išorinių aponeurozės lakštų išpjauti atvartai, kurie susiuvami išilgai vidurio linijos. Atliekant operaciją pagal Šilovcevo metodą, po oda pasislenka ventralinę išvaržą dengiantis deepidermuotas odos atvartas.

Kirkšnies išvaržos, kurios dažnai lydi ventralines išvaržas, chirurginiu būdu pašalinamos praėjus 3-6 mėnesiams po ventralinių išvaržų operacijos.

Virkštelės išvaržų prognozė visada rimtas. Mirtingumas chirurgiškai gydant virkštelės išvaržas išlieka didelis ir svyruoja nuo 30 % mažų išvaržų iki 80 % didelių ir komplikuotų išvaržų. Naujagimio laikotarpiu sėkmingai operuoti vaikai normaliai auga ir vystosi ateityje.

Isakovas Yu. F. Vaikų chirurgija, 1983 m