Anemijos hematologija. Anemijos klasifikacija ir bendroji simptomatika

Hematologas ( hematologas) yra specialistas, turintis aukštąjį medicininį išsilavinimą, baigęs rezidentūrą ( viena iš privalomo gydytojų magistrantūros studijų atmainų) specializuojasi hematologijoje. Hematologai dalyvauja diagnozuojant, gydant ir profilaktikai kraujo ligos ir kraujodaros organai. Hematopoezė yra kraujo ląstelių susidarymo procesas ( leukocitai, eritrocitai, trombocitai). Pagrindinis kraujodaros organas yra kaulų čiulpai, hematopoezė taip pat vyksta blužnyje, užkrūčio liaukoje ( užkrūčio liauka), limfmazgiai.

Paprastai hematologai dirba hematologijos klinikose ir ligoninėse, hematologijos skyriuose, poliklinikose. Taip pat yra daug tyrimų centrų ir institutų, kuriuose šie specialistai kuria ir išbando naujus hematologinių ligų diagnostikos ir gydymo metodus. kraujo ligos). Dėl to, kad hematologai dažnai susiduria su piktybinėmis kraujo ligomis, atsirado tokia atskira specialybė kaip gydytojas hematologas-onkologas. Hematologai sprendžia tiek vaikų, tiek suaugusiųjų kraujo ligas.

Ką daro hematologas?

Pagrindinė hematologo darbo dalis yra susijusi su identifikavimu ( diagnostika) ir įvairių kraujo patologijų gydymas pacientams. Jie gali būti anemija būklės, kurias sukelia sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis kraujyje), kraujo sistemos navikai, kraujo krešėjimo sistemos patologijos, hematopoetinio proceso sutrikimai, porfirija ( ligos, kurias sukelia tam tikrų medžiagų apykaitos sutrikimai). Šis gydytojas ne tik diagnozuoja ir gydo kraujo ligas, bet ir sprendžia kraujo ligų profilaktikos bei hematologinių ligonių reabilitacijos klausimus.

Hematologas užsiima šių ligų ir patologinių būklių diagnostika ir gydymu:

• anemija;
• hemoblastozė ( kraujo sistemos navikai);
• porfirija;
• hemostazės sistemos pažeidimai; kraujo krešėjimo sistema);
• hematopoezės slopinimas;
• methemoglobinemija.

Anemija

Anemija yra patologinė būklė, kai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis kraujyje. Anemija gana nesunkiai nustatoma bendruoju kraujo tyrimu, kurio rezultatuose galima pastebėti jai būdingų pakitimų. Yra daug anemijos rūšių. Visi jie skiriasi vienas nuo kito tiek vystymosi mechanizmu, tiek sunkumu, tiek kilme. Anemija gali būti atskira nosologinė forma ( nepriklausoma liga), taip pat kitų ligų simptomas. Anemija gali atsirasti dėl kraujo netekimo ( pohemoraginė anemija), pavyzdžiui, su traumomis, skrandžio opalige, po chirurginių operacijų ir pan. Anemijos priežastis gali būti tam tikrų vitaminų ir mineralų trūkumas organizme ( geležies trūkumas, B12 trūkumas ir folio rūgšties stokos anemija).

Surasti anemijos priežastį ir kiekvienam konkrečiam atvejui parinkti reikiamą gydymą kartais yra labai sudėtinga užduotis ir ne kiekvienam gydytojui ( pvz., internistas, šeimos gydytojas, chirurgas) gali susidoroti su tokia problema. Tam ir skirtas hematologas. Nors ne visada anemijos diagnostikai, gydymui ir profilaktikai reikalingas hematologas. Pavyzdžiui, nėščiosioms šeimos gydytojas ar ginekologas turi skirti geležies ir kai kurių vitaminų ( pvz folio rūgštis). Visa tai būtina siekiant išvengti geležies trūkumo ir B9 trūkumo ( folio rūgšties trūkumas) anemija, kurios buvimas besilaukiančiai motinai gali neigiamai paveikti vaisiaus vystymąsi. Tokiais atvejais, kaip taisyklė, konsultacijos su hematologu nereikia.

Hemoblastozės

Jei sergate anemija, kai kuriais atvejais galite nesikonsultuoti su hematologu, tada hemoblastozės atveju tai neveiks. Hemoblastozės yra patologijų grupė, jungianti visus kraujo navikus. Be hematologo, niekas nesupranta šių patologijų. Hemoblastozės dažniausiai išsivysto dėl DNR pažeidimo ( genetinė medžiaga) kraujo ląsteles dėl įvairių išorinių veiksnių ( radiacija, intoksikacija, infekcija įvairiais virusais) ir vidinis ( chromosomų anomalijos, genų mutacijos) aplinka. Įprastos DNR sekos pažeidimas lemia netinkamą kraujo ląstelių dalijimąsi ir vystymąsi, dėl to jos pradeda nekontroliuojamai daugintis ir virsti naviku.

Yra šios hemoblastozių grupės:

• Leukemija (arba leukemija), kurie yra piktybiniai navikai, kurie pirmiausia atsiranda kaulų čiulpuose ir susideda iš įvairių tipų kraujodaros ląstelių. Visos leukemijos, savo ruožtu, yra dviejų tipų – ūminės ( pavyzdžiui, ūminė limfoblastinė, ūminė mieloidinė, ūminė megakarioblastinė leukemija ir kt.) ir lėtinis ( lėtinė mieloidinė leukemija, esminė trombocitozė, daugybinė mieloma, eritremija, lėtinė monocitinė ir mielomonocitinė leukemija ir kt.). Pirmuoju atveju ( su ūmine leukemija) auglys sudarytas iš labai jaunų kraujo ląstelių ( sprogimai), antroje – iš jau daugiau suaugusiųjų. Be esminio skirstymo į ūminę ir lėtinę, visos leukemijos taip pat skirstomos į papildomus tipus, kurie skiriasi viena nuo kitos įvairiais parametrais ( ląstelių tipas, jų savybės ir kt.).
• Limfomos- Tai limfocitų, prolimfocitų ir limfoblastų navikai ( jaunesni limfocitai.) esantis už kaulų čiulpų ribų ( bent jau ankstyvose naviko vystymosi stadijose). Limfomos dažniausiai atsiranda organuose ir audiniuose, kuriuose gausu limfoidinio audinio. Tai gali būti limfmazgiai, tonzilės, blužnis, žarnyno gleivinė ir kt. Yra žinoma nemažai limfomų tipų, pavyzdžiui, limfogranulomatozė, fungoidinė mikozė, difuzinė stambialąstelinė limfoma, smulkiųjų limfocitų limfoma, folikulinė limfoma ir kt. skiriasi viena nuo kitos naviko procese dalyvaujančių ląstelių tipo, taip pat kai kurių kitų požymių.

Porfirija

Porfirijos yra ligų, susijusių su sutrikusia porfirinų apykaita organizme, grupė. Porfirinai yra nepakeičiami cheminiai junginiai, kurie yra kai kurių fermentų struktūros dalis ( citochromai, katalazė, peroksidazė, ciklooksigenazė ir kt.), hemoglobinas ( medžiaga, pernešanti deguonį ir anglies dioksidą raudonuosiuose kraujo kūneliuose) ir mioglobinas ( medžiaga, pernešanti deguonį ir anglies dioksidą raumenyse). Porfirija yra paveldima liga. Su jais kraujyje ir kituose žmogaus audiniuose padidėja porfirinų kiekis, o tai daro jiems toksišką poveikį, dėl ko atsiranda būdingi simptomai ( pvz., fotodermatozė, hemolizinė anemija, traukuliai, haliucinacijos, odos jutimo sutrikimai, pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas ir kt.).

Dažniausios porfirijos yra margoji porfirija, Güntherio liga. įgimta eritropoetinė porfirija), ūminė protarpinė porfirija, vėlyvoji odos porfirija. Porfirija yra gana reta liga, todėl tokie pacientai retai patenka į hematologą. Iš dalies sumažėjusį siuntimo dažnumą lemia ir tai, kad tokius pacientus ilgą laiką gydo kiti specialistai, pavyzdžiui, neurologai, psichiatrai, chirurgai, dermatovenerologai. Tai galima paaiškinti simptomatika, artima jų profesijoms, kuri neabejotinai pasireiškia porfirija sergančiam pacientui.

Hemostazės sistemos pažeidimai

Hematologas taip pat gali diagnozuoti ir gydyti įvairias patologijas, susijusias su hemostazės sistema ( kraujo krešėjimo sistema). Šią sistemą sudaro trys pagrindiniai komponentai - kraujagyslės-trombocitai ( kraujagyslių sienelės, trombocitai), plazmos krešėjimas ( krešėjimo faktoriai ir antikoaguliantai) ir fibrinolitinį ( fibrinolizės sistema). Net vieno iš krešėjimo sistemos komponentų veiklos pažeidimas sukelia rimtų patologijų vystymąsi.

Dažniausios hemostazės sistemos patologijos yra:

• trombocitopatija- tai grupė ligų, kai dėl tam tikrų priežasčių sutrinka trombocitų funkcija;
• trombocitopenija- tai grupė patologinių būklių, kai sumažėja trombocitų skaičius;
• trombofilija yra ligos, kurias sukelia paveldimas ar įgytas kraujo krešėjimo sistemos sutrikimas, kuriam būdinga padidėjusi trombozės rizika;
• DIC (diseminuoto intravaskulinio krešėjimo sindromas) yra būklė, kai susidaro dauginiai mikrotrombai, pažeidžiami visi kraujo krešėjimo sistemos komponentai ir mikrocirkuliacija;
• hemofilija– Tai paveldimas kraujo krešėjimo sutrikimas, kuriam būdingas padidėjęs kraujavimas, dažni spontaniški kraujavimai vidaus organuose.

Hemostazės sistema yra labai svarbi, nes ji ne tik apsaugo nuo vidinio ir išorinio kraujavimo, bet ir prisideda prie nuolatinio kraujagyslėse cirkuliuojančio kraujo skysčio būklės palaikymo.

Hematopoetinės depresijos

Hematopoezės slopinimas yra visa grupė ligų, kurioms būdingas kraujodaros slopinimas ( kraujodaros), kartu su kraujodaros ląstelių skaičiaus sumažėjimu. Priklausomai nuo to, kurie kaulų čiulpų daigai ( struktūros, iš kurių diferencijuojasi subrendusios kraujo ląstelės) yra pažeistas, išsivysto tam tikra kraujodaros slopinimo forma.

Hematopoetinės depresijos apima šias patologines sąlygas:

• aplastinė anemija yra liga, kuriai būdingas stiprus kraujodaros ląstelių augimo ir brendimo slopinimas kaulų čiulpuose ir pancitopenija. visų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas) periferiniame kraujyje.
• Agranulocitozė ir neutropenija yra staigus leukocitų kiekio kraujyje sumažėjimas.
• Citostatinė liga- Tai patologinė būklė, atsirandanti dėl citostatinių veiksnių poveikio organizmui ir kartu su besidalijančių ląstelių mirtimi, įskaitant kaulų čiulpų ląsteles.

Atskirkite paveldimą ir įgytą hematopoetinės depresijos formas. Dažniausios įgytų hematopoetinių depresijų priežastys yra infekcinės ligos, radiacija, toksinis tam tikrų cheminių medžiagų, įskaitant vaistus, poveikis. citostatikai, kai kurie antibiotikai). Dažnai neįmanoma nustatyti kraujodaros depresijos priežasčių. Hematopoetinės depresijos klinikinės apraiškos gali skirtis priklausomai nuo pažeistų kaulų čiulpų daigų tipo ir skaičiaus.

Hematopoetinės depresijos diagnozė pagrįsta taškinių ( pradūrimo medžiaga) kaulų čiulpų ir periferinio kraujo analizė ( kraujas, kuris cirkuliuoja per indus). Įtarus vieną iš kraujodaros depresijos formų, būtina hematologo konsultacija, nes laiku diagnozavus ir negydant komplikacijos gali būti labai rimtos.

Methemoglobinemija

Methemoglobinemija yra patologinė būklė, kai methemoglobino koncentracija kraujyje yra didesnė nei 1%. Methemoglobinas yra oksiduota hemoglobino forma, kai geležis virsta geležimi ( Paprastai hemoglobine geležis yra dvivalentė.). Methemoglobinemijos mechanizmas yra tas, kad methemoglobinas jungiasi su deguonimi ir blokuoja jo patekimą į audinius, taip sukeldamas audinių hipoksiją. deguonies trūkumas audiniuose). Pagrindinis šios patologinės būklės simptomas yra cianozė ( melsva odos ir gleivinių spalva). Kartu su cianoze pacientai skundžiasi galvos skausmais, galvos svaigimu, tachikardija ( kardiopalmusas). Simptomų sunkumas tiesiogiai priklauso nuo methemoglobino koncentracijos kraujyje. Didesnė nei 70% methemoglobino koncentracija suaugusiam žmogui yra mirtina.

Methemoglobinemija gali būti paveldima ir įgyta. Paveldimos methemoglobinemijos priežastys gali būti įgimtas methemoglobino reduktazės trūkumas arba nebuvimas. fermentas, paverčiantis methemoglobiną į hemoglobiną), taip pat M-hemoglobinopatijos ( nenormalių hemoglobino tipų sintezė organizme). Įgyta methemoglobinemija dažniausiai atsiranda apsinuodijus maistu, kuriame gausu nitratų, cheminėmis medžiagomis ir vaistais. sulfonamidai, fenacetinas, anilinas). Jei ligą sukelia apsinuodijimas vaistais, kai kuriais atvejais gydymas apima tik vaisto vartojimo nutraukimą. Sunkesniais atvejais pacientams reikia ilgesnės hospitalizacijos. Esant methemoglobinemijai, didelį vaidmenį atlieka skubi pagalba, kurią sudaro kuo greitesnis metileno mėlynojo tirpalo patekimas į organizmą. Į veną leidžiamas metileno mėlynojo tirpalas, kuris veikia gana greitai ( per kelias valandas).

Kaip vyksta susitikimas su hematologu?

Vizito pas hematologą tikslas – patvirtinti arba atmesti kraujo ir kraujodaros organų ligas. Paprastai prieš konsultuojantis su hematologu specialaus išankstinio pasiruošimo nereikia.

Priėmimas pradedamas paciento apklausa, gydytojas domisi tiek bendra informacija apie paciento būklę, tiek hematologinių ligų simptomais. Priėmimo metu pacientas, atsižvelgdamas į visas smulkmenas, pasakoja apie jį varginančius nusiskundimus.
Norint nustatyti apytikslį ligos pradžios laiką, svarbu žinoti, kada atsirado pirmieji simptomai. Paprastai skundai nėra konkretūs ir pasireiškia bendru silpnumu, negalavimu, nuovargiu, dusuliu. Priėmimo metu būtinai patikrinkite odos ir gleivinių būklę. Tokiu atveju galima aptikti odos blyškumą, cianozę, odos bėrimus, hematomas.

Anamnezės rinkimas ir fizinė apžiūra ( apžiūra, palpacija, perkusija, auskultacija) yra labai svarbūs taškai norint nustatyti teisingą diagnozę, tačiau dažniausiai šių duomenų nepakanka ir pasitelkiami laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai. Daugeliui kraujo ligų yra aiškūs diagnostikos kriterijai, pagrįsti periferinio kraujo ir kaulų čiulpų aspirato laboratorinių tyrimų rezultatais. Gydytojas taip pat domisi ankstesnių tyrimų rezultatais, kad galėtų įvertinti paciento būklės dinamiką ir numatyti tolesnę ligos eigą.

Pagrindiniai hematologo paskirti tyrimo metodai yra šie:

• periferinio kraujo tyrimas klinikinis kraujo tyrimas, biocheminis kraujo tyrimas, koagulograma);
• kaulų čiulpų punkcija su tolesniu laboratoriniu taško tyrimu ( mielograma);
• instrumentiniai tyrimo metodai – KT ( KT skenavimas), rentgenografija, scintigrafija, MRT ( ), ultragarsu ( ultragarsu) ir kt.

Paskyrimas baigiasi diagnoze ir gydymu. Gydymo režimas parenkamas kiekvienam pacientui individualiai. Sunkiais atvejais gydytojų konsultacijos metu aptariamas ir patvirtinamas paciento gydymo režimas. Paprastai pacientų, sergančių hematologinėmis ligomis, gydymas yra gana ilgas, tokie pacientai yra priversti ilgą laiką būti prižiūrimi gydytojų.

Kokie simptomai dažniausiai kreipiasi į hematologą?

Nepaisant to, kad pagrindiniai kraujo ligų diagnostikos kriterijai yra laboratorinių ir instrumentinių tyrimų rezultatai, būtent kraujo ligų simptomų nustatymas yra atskaitos taškas, kuriuo remiantis nustatoma diagnostinė ir gydymo taktika. Paprastai bendri simptomai yra galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, bendras silpnumas, dusulys, nuovargis. Šie simptomai pasireiškia esant įvairioms patologijoms ir nėra būdingi hematologinėms ligoms. Norint atlikti diferencinę diagnozę, svarbu nustatyti visus esamus klinikinius ligos požymius.

Simptomai, dėl kurių reikia kreiptis į hematologą

Simptomas	Kilmės mechanizmas	Kokie tyrimai atliekami?	Tikėtina diagnozė
Odos blyškumas	Esant dideliam kraujo netekimui, sutrikus hemoglobino ir eritrocitų sintezei, taip pat patologiškai pagreitintam eritrocitų sunaikinimui, sumažėjus hemoglobino kiekiui ar raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui ( eritrocitai). Dėl to sutrinka audinių prisotinimas deguonimi, oda tampa blyški.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija ( serumo geležis, feritinas, transferinas); koagulograma; išmatų analizė dėl slapto kraujo; endoskopiniai diagnostikos metodai ( fibrogastroduodenoskopija, kolonoskopija); kaulų čiulpų punkcija, po kurios atliekamas taškinis tyrimas; porfirinų ir jų pirmtakų nustatymas šlapime; kraujo tepinėlio mikroskopija.	anemija; hemoblastozė; hematopoezės slopinimas; porfirija.
Odos bėrimas	Sutrikus porfirinų apykaitai, jie kaupiasi audiniuose, todėl atsiranda būdingi odos pokyčiai ( hiperpigmentacija, hipertrichozė, pūslelės), kurios paūmėja dėl saulės spindulių poveikio ant odos. hemoraginis bėrimas ( petechijos, purpura) atsiranda su kraujagyslių sienelės pažeidimu, kapiliarų plyšimu, normalios trombocitų funkcijos sutrikimu. Odos infiltracija su blastinėmis ląstelėmis ( purpurinės-melsvos dėmės, mazgeliai) pasirodo kaip bėrimas.	bendra kraujo analizė; bendra šlapimo analizė; koagulograma; kraujo chemija;	vėlyvoji odos porfirija; kraujo krešėjimo sistemos pažeidimai; hemoblastozė.
Padidėjęs kraujavimas	Dėl kraujagyslių sienelės defektų kraujas išteka iš kraujotakos. Trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas, taip pat normalaus funkcinio trombocitų aktyvumo pažeidimas taip pat pasireiškia kraujavimu. Esant hemostazės patologijoms, sutrinka veikla arba sumažėja krešėjimo faktorių skaičius.	bendra kraujo analizė; koagulograma; kraujo chemija ( kalcio); endoskopiniai tyrimai.	hemoblastozė; DIC ( paskutinis etapas); trombocitopatija; hemofilija.
Cianozė	Cianozė yra nepakankamo kraujo prisotinimo deguonimi pasireiškimas. Didelė methemoglobino koncentracija kraujyje trukdo normaliai hemoglobino funkcijai ( deguonies pernešimas į audinius).	bendra kraujo analizė; bendra šlapimo analizė; pulso oksimetrija ( hemoglobino prisotinimo deguonimi lygis); kelių bangų ilgio spektrofotometrija.	methemoglobinemija; DIC; hematopoetinė depresija.
Niežtinti oda	Leukeminę odos infiltraciją, kuri yra blastinių ląstelių sankaupa odos storyje, lydi niežulys. Porfirinų kaupimasis odoje dėl porfirino metabolizmo pažeidimo padidina odos jautrumą ( ypač saulės spinduliuotei). Pažeidus porfirino metabolizmą, niežulį lydi odos paraudimas ir patinimas saulės spindulių poveikio srityje.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; bendra šlapimo analizė; porfirinų ir jų pirmtakų nustatymas šlapime.	hemoblastozė; porfirija.
Sausa oda	Odos sausumas ir jos lupimasis yra odos trofizmo pažeidimo rezultatas.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija.	Geležies stokos anemija; hemoblastozė.
Odos ir gleivinių pageltimas	Padidėjęs laisvojo bilirubino kiekis kraujyje dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo sukelia odos ir gleivinių spalvos pasikeitimą.	bendra kraujo analizė; bendra šlapimo analizė; kraujo chemija; Pilvo organų ultragarsas.	hemolizinė anemija.
Padidėję limfmazgiai	Limfmazgių padidėjimas gali būti pirminis ( limfmazgio uždegimas) arba antrinis ( kaip atsakas į tam tikrų organų ligas). Limfmazgiai didėja, kai juose vystosi naviko procesas.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; Limfmazgių ultragarsas; Pilvo organų ultragarsas; limfmazgio punkcija ir taškinio apžiūra; kaulų čiulpų punkcija;	hemoblastozė; piktybinių navikų metastazės limfmazgiuose.
Blužnies padidėjimas (splenomegalija)	Kraujo ląstelių naikinimo procesas, kuris paprastai vyksta blužnyje, paspartėja sergant kai kuriomis ligomis, todėl blužnis padidėja.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; Pilvo organų ultragarsas; kaulų čiulpų punkcija.	hemolizinė anemija; hemoblastozė; B12 stokos anemija ( retai); talasemija; pjautuvinė anemija.
Skausmas kauluose (patvarus arba atsirandantis trankant ar spaudžiant kaulą)ir sąnarius	Kaulų skausmas yra kaulų čiulpų ląstelių hiperplazijos, nekontroliuojamo leukemijos ląstelių dauginimosi rezultatas.	bendra kraujo analizė; kraujo tepinėlio mikroskopija; plokščių kaulų rentgenografija scintigrafija; kaulų čiulpų punkcija.	hemoblastozė; navikų metastazės kauluose.
Karščiavimas	Nesubrendę leukocitai negali atlikti savo funkcijų ( kovoti su infekcinių ligų sukėlėjais). Auglio ląstelės gamina citokinus ( baltymų molekulių), kurie sukelia karščiavimą. Temperatūra pakyla, kai susilpnėjusio imuniteto fone pridedama antrinė infekcija.	bendra kraujo analizė; kraujo tepinėlio mikroskopija; bendra šlapimo analizė; kraujo chemija; kaulų čiulpų punkcija su taškiniu tyrimu.	hemoblastozė; hematopoetinė depresija.
Staigus svorio kritimas	Staigus svorio kritimas, kaip taisyklė, įvyksta paskutinėse naviko ligų stadijose. Svorio netekimas gali būti susijęs su apetito praradimu ( ypač po chemoterapijos), medžiagų apykaitos sutrikimai dėl naviko.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; Pilvo organų ultragarsas;	hemoblastozė.
Kepenų padidėjimas (hepatomegalija)	Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas kepenyse padidina jų dydį.	bendra kraujo analizė; kraujo chemija; bendra šlapimo analizė; Pilvo organų ultragarsas; kaulų čiulpų punkcija.	hemolizinė anemija; hemoblastozė.
Dažnos infekcinės ligos	Dėl sutrikusios kraujo ląstelių funkcijos susilpnėja imunitetas, todėl organizmas negali kovoti su infekcijomis.	bendra kraujo analizė; kraujo tepinėlio mikroskopija; bendra šlapimo analizė; kraujo chemija.	hemoblastozė; hematopoetinė depresija.

Kokius tyrimus atlieka hematologas?

Dėl įvairių hematologinių ligų pasireiškimų, hematologo skiriamų tyrimų metodų spektras kraujo ligoms nustatyti ar pašalinti yra gana platus. Absoliučiai dėl visų hematologinių ligų kraujo tyrimai atliekami įvairiems rodikliams. Jei reikia, tokios diagnostinės procedūros kaip punkcija, audinių biopsija ( kaulų čiulpai, limfmazgiai), kurie yra labai informatyvūs diagnozuojant kraujo ir kraujodaros organų ligas. Taip pat hematologas dažnai skiria daugybę papildomų laboratorinių ir instrumentinių tyrimų, kad įvertintų viso organizmo ir ypač kraujo sistemos būklę.

Hematologo atliekami tyrimo metodai

Studijuoti	Ligos, kurias galima atpažinti	Kaip atliekamas tyrimas?
Bendra kraujo analizė	anemija; hemoblastozė; porfirija; hematopoezės slopinimas; hemostazės sistemos pažeidimai; methemoglobinemija.	Tyrimui reikalingas veninis kraujas. Kraujo mėginiai imami ryte tuščiu skrandžiu, kad būtų išvengta klaidingų rezultatų. Viso kraujo tyrimo rezultatai paprastai gaunami per vieną dieną, tačiau prireikus ( avarinėse situacijose) jie gali būti išduoti per valandą.
Bendra šlapimo analizė	hemostazės sistemos pažeidimai; anemija; porfirija.	Tyrimo medžiaga yra pirmoji rytinė šlapimo dalis. Medžiagai tyrimams rinkti naudojami specialūs konteineriai. Tyrimo rezultatai išduodami per vieną dieną.
Kraujo chemija	anemija; porfirija; hemostazės sistemos pažeidimai; methemoglobinemija.	Tyrimo medžiaga yra veninis kraujas, paimtas ryte tuščiu skrandžiu. Gydytojui hematologui didelę reikšmę biocheminiame kraujo tyrime turi tokie rodikliai kaip feritinas, geležies kiekis serume, kalcis ir kt.. Taip pat šio tyrimo metodo rezultatai svarbūs vertinant bendrą paciento būklę ir kai kurių funkcinę būklę. organai. Biocheminės analizės rezultatai išduodami per vieną dieną.
Koagulograma	hemostazės sistemos pažeidimai.	Veninis kraujas koagulogramai įdedamas į specialų vamzdelį, kuriame yra koagulianto ( natrio citratas). Norint teisingai interpretuoti rezultatus, būtina iš anksto informuoti gydytoją apie vaistų, galinčių turėti įtakos kraujo krešėjimui, vartojimą. Tyrimo rezultatai paprastai išduodami kitą dieną po kraujo mėginio paėmimo.
Išmatų tyrimas dėl slapto kraujo	anemija.	Medžiaga tyrimams surenkama į specialų vienkartinį indą iš karto po tuštinimosi akto. Hematologinėje praktikoje slapto kraujo išmatų tyrimas yra svarbus diagnozuojant kraujavimą, kuris gali sukelti anemiją.
Kelių bangų ilgio spektrofotometrija	methemoglobinemija.	Tyrimo medžiaga yra veninis kraujas. Metodo esmė yra ta, kad šviesa, kuri praeina per kraujo mėginį, yra absorbuojama skirtinguose spektriniuose diapazonuose, priklausomai nuo hemoglobino tipo.
Porfirinų nustatymas(uroporfirinai, koproporfirinai)ir porfirino pirmtakai(delta-aminolevulino rūgštis, porfobilinogenas)šlapime	porfirija; hemolizinė anemija.	Šlapimas tyrimams per 24 valandas surenkamas į šviesai nepralaidų indą, kuriame yra specialus konservantas. Padidėjęs porfirinų kiekis rodo paveldimą ar įgytą hemo sintezės sutrikimą.
Kraujo tepinėlio mikroskopija	anemija; hemoblastozė.	Tyrimo medžiaga yra veninis arba kapiliarinis kraujas. Iš kraujo lašo ant stiklelio paruošiamas tepinėlis, po to tiriamas mikroskopu. Tyrimas leidžia nustatyti netipines ar nesubrendusias ląsteles.
Limfmazgių punkcija	hemoblastozė.	Procedūra atliekama naudojant specialią adatą. Viena ranka gydytojas fiksuoja limfmazgį, kad jis nepasislinktų po oda, o kita ranka praduria, ištraukdamas tašką. Gauta medžiaga siunčiama į laboratoriją analizei.
Scintigrafija	hemoblastozė.	Šis metodas pagrįstas radiofarmacinių preparatų įvedimu į organizmą ( radiofarmacinis), paženklintas radioaktyviuoju žymekliu ir turintis tropizmą tam tikriems audiniams ir organams. Speciali įranga leidžia aptikti gama spinduliuotę ir radiofarmacinių preparatų pasiskirstymą organizme. Scintigrafija leidžia įvertinti kaulų čiulpų funkcinę būklę.
KT (KT skenavimas)	hemoblastozė; hemolizinė anemija.	Kompiuterinė tomografija yra metodas, leidžiantis ištirti organus ir patologinius darinius sluoksniuose. Norėdami atlikti tyrimą, pacientas paguldomas ant specialaus stalo, kuris juda tomografo skaitytuvo atžvilgiu. KT leidžia įvertinti limfmazgių, kurių negalima palpuoti, būklę.
MRT (Magnetinio rezonanso tomografija)	hemoblastozė; hemolizinė anemija.	Prieš atliekant MRT, visi metaliniai papuošalai ir drabužiai turi būti nuimti. Reikia pažymėti, kad MRT draudžiama atlikti pacientams, turintiems implantus, kuriuose yra metalinių dalių. Pacientas paguldomas ant sofos, kuri patenka į aparatą. Svarbu, kad pacientas tyrimo metu nejudėtų, kad nebūtų iškraipyti tyrimo rezultatai.
Plokščių kaulų rentgenas	hemoblastozė.	Radiografija yra audinių tyrimas naudojant rentgeno spindulius. Plokščių kaulų tyrimas atliekamas siekiant įvertinti kaulų čiulpų būklę. Šiuo metu radiografija pagal naudojimo dažnumą yra prastesnė už modernesnius ir informatyvesnius metodus ( CT, MRT, scintigrafija).
Pulso oksimetrija	methemoglobinemija; anemija.	Pulso oksimetrija yra tyrimo metodas, nustatantis prisotinimo laipsnį ( prisotinimas) hemoglobino deguonies, naudojant pulso oksimetrą. Pulsoksimetro jutiklis dažniausiai nešiojamas ant piršto arba ausies spenelio. Rezultatas pateikiamas akimirksniu, prietaiso ekrane rodomas kraujo prisotinimas deguonimi procentais. Jei prisotinimo lygis yra mažesnis nei 94%, tai rodo hipoksiją ir būtinybę nedelsiant rasti problemos priežastį ir ją pašalinti.
Pilvo organų ultragarsas	hemolizinė anemija; hemoblastozė.	Šis tyrimas turėtų būti atliekamas tuščiu skrandžiu. Ant tiriamos srities odos užtepamas specialus gelis. Prietaiso jutiklis dedamas statmenai tiriamai sričiai, rezultatas rodomas monitoriuje. Hematologijoje ultragarsas ypač svarbus tiriant kepenų, blužnies, limfmazgių būklę. Ultragarso rezultatas išduodamas beveik iš karto po tyrimo.
Limfmazgių ultragarsas	hemoblastozė; naviko metastazės į limfmazgius.	Limfmazgių ultragarsas nereikalauja specialaus pasiruošimo. Tyrimo metu gydytojas nustato kapsulės skaičių, dydį, formą, sustorėjimą, limfmazgių struktūrą. Limfmazgių ultragarsas leidžia išsiaiškinti jų padidėjimo priežastį, esant naviko procesui, išsiaiškinti ligos stadiją.
Endoskopija (fibrogastroduodenoskopija, kolonoskopija)	pohemoraginė anemija.	Pagrindinis šių hematologijos tyrimų tikslas – nustatyti kraujavimą iš virškinimo trakto, dėl kurio dažnai išsivysto anemija.
Kaulų čiulpų punkcija	anemija; hemoblastozė; hematopoetinė depresija.	Kaulų čiulpų punkciją gali atlikti tik gydytojas. Procedūra atliekama naudojant specialią adatą. Punkcija gali būti atliekama su anestezija arba be jos. Paprastai kaulų čiulpai tyrimams gaunami krūtinkaulio arba klubo srityje. Kaulų čiulpų taškinio tyrimo rezultatas yra mielograma, kuri apibūdina tiek kiekybinę, tiek kokybinę mieloidinio audinio ląstelių sudėtį. hematopoetiniai kaulų čiulpai).

Kokius metodus gydo hematologas?

Atsižvelgdamas į paciento patologinės būklės tipą, hematologas nustato gydymo režimą. Gydymo trukmė kiekvienu atveju yra individuali ir tiesiogiai priklauso nuo ligos, paciento būklės, paskirto gydymo tipo, organizmo reakcijos į gydymą. Priklausomai nuo nosologinės formos, ligos sunkumo, gydymas gali būti atliekamas tiek ligoninėje ( ligoninėje), ir ambulatorinis ( klinikoje) prižiūrint gydytojui hematologui.

Dažniausiai hematologas skiria šiuos gydymo metodus:

• chirurgija yra pašalinti organus splenektomija) arba patologiniai dariniai ( naviko pašalinimas);
• kaulų čiulpų ir periferinio kraujo hematopoetinių ląstelių transplantacija atliekama siekiant sustabdyti patologinę kraujodarą naudojant normaliai funkcionuojančias donoro ląsteles ir atkurti kraujodarą ( kraujodaros);
• chemoterapija yra gydymo metodas, kurio esmė yra citostatinių ( sutrikdo piktybinių ląstelių augimą ir dauginimąsi) arba citotoksinis ( sukelia navikinių ląstelių nekrozę) narkotikai;
• terapija radiacija (radioterapija) yra pagrįstas jonizuojančiosios spinduliuotės naudojimu kovojant su piktybiniais navikais;
• palaikomoji priežiūra yra labai svarbus, nes kai kurie hematologinių ligų gydymo būdai turi rimtų šalutinių poveikių, sukeliančių pacientų diskomfortą ir bloginančių gyvenimo kokybę;
• antibiotikų terapija hematologiniai pacientai dažnai skiriami dėl to, kad sumažėjus imunitetui, organizmas tampa jautresnis įvairioms infekcijoms;
• transfuzijos terapija dažnai naudojamas hematologinėje praktikoje ir susideda iš kraujo ir jo komponentų perpylimo ( eritrocitų masė, trombocitų masė, krioprecipitatai);
• hormonų terapija dažniausiai tai yra gliukokortikoidų hormonų paskyrimas imunosupresijai ( imuninių reakcijų slopinimas);
• gydymas vaistais skirtas papildyti tam tikrų elementų trūkumą organizme, koreguoti kraujo krešėjimo sistemos darbą ir tam tikrų medžiagų apykaitą.

Siekdami kompleksiškai paveikti patologiją, gydytojai dažniausiai vienu metu skiria kelis gydymo metodus, kurie papildo vienas kitą ir padidina gydymo efektyvumą.

Hematologo paskirti gydymo metodai

Liga	Pagrindiniai gydymo būdai	Terapinio veikimo mechanizmas	Apytikslė gydymo trukmė
Anemija	geriamieji geležies preparatai sorbiferis, ferrum lekas, aktiferinas) ir parenteriniam vartojimui ( sulėtėjusios absorbcijos per virškinamąjį traktą atvejais).	Geležies preparatų vartojimas padeda atstatyti šio mikroelemento atsargas organizme.	Gydymas tęsiamas tol, kol hemoglobino kiekis kraujyje normalizuojasi, po to gydymą rekomenduojama tęsti dar 4–6 mėnesius ( feritino kiekiui normalizuoti). Paprastai, esant normaliai organizmo reakcijai į gydymą, hemoglobino kiekis normalizuojasi per 1–2 mėnesius.
	gliukokortikosteroidai ( prednizolonas).	Dėl imunosupresinio poveikio jie skiriami sergant hemolizine anemija.
	vitaminai ( cianokobalaminas, folio rūgštis).	Šių elementų atsargos organizme pasipildo.
		Jis atliekamas sunkiais atvejais, siekiant išvengti aneminės komos ( anemijos komplikacija, kai dėl užsitęsusio deguonies trūkumo pažeidžiamos smegenys).
	splenektomija.	Tai padeda sustabdyti raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo procesą, kuris vyksta šiame organe.
	imunosupresantai ( ciklofosfamidas, azatioprinas).	Sergant autoimunine hemolizine anemija, jie slopina imunitetą ir autoimuninių antikūnų, pažeidžiančių normalius kūno audinius, gamybą.
	hematopoetinių kaulų čiulpų ląstelių transplantacija.	Prisideda prie kaulų čiulpų kraujodaros funkcijos atkūrimo ( su aplastine anemija).
Hemoblastozės	chemoterapija.	Padeda slopinti navikinių ląstelių augimą ir dauginimąsi. Norint pasiekti visišką remisiją, skiriami citostatiniai vaistai ( nuolatinis simptomų sumažėjimas arba išnykimas) ligas ir fiksuojant pasiektą efektą.	Paprastai hemoblastozės gydymas yra ilgalaikis, pacientai gali užtrukti keletą metų iš eilės. Net ir pasiekus visišką remisiją, galimi atkryčiai ( pasikartojantys paūmėjimai) ligos.
	hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija.	Yra kraujodaros normalizavimas.
	kraujo ar jo komponentų perpylimas.	Trombocitų masės perpylimas skiriamas hemoraginių komplikacijų profilaktikai, aneminio sindromo profilaktikai atliekami eritrocitų masės perpylimai.
	radioterapija.	Skatina vėžinių ląstelių DNR sunaikinimą ir jų dauginimosi sustabdymą.
	antibiotikų terapija.	Naudojamas infekcinių komplikacijų prevencijai.
Porfirija	hematopoezės stimuliatoriai ( hemo arginatas).	Pašalinkite hemo trūkumą, slopinkite pernelyg didelį delta-aminolevulino rūgšties sintetazės aktyvumą. Dėl to kraujyje mažėja porfirinų koncentracija, didėja jų išsiskyrimas su šlapimu. Jis taip pat skiriamas ūminės porfirijos priepuoliui palengvinti.	Vidutinė gydymo trukmė yra 2–4 ​​savaitės. Po to seka reabilitacijos laikotarpis, kuris trunka 3 - 5 mėnesius. Nesant porfirinogeninių faktorių ( sukelianti porfirijos vystymąsi) priepuolių pasikartojimo rizika yra minimali.
	pirimidino ir tiazolidino dariniai ( fosfadenas, riboksinas).	Stabilizuoti porfirinų apykaitą organizme.
	alfa melanocitus stimuliuojančio hormono analogai ( afamelanotidas).	Padeda sumažinti reakcijų į ultravioletinę spinduliuotę dažnį.
	enterosorbentai ( Aktyvuota anglis).	Jie trukdo porfirinų pasisavinimui žarnyne.
	raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas.	Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas per dideliais kiekiais prisideda prie eritropoezės slopinimo ( eritrocitų susidarymas).
		Apsaugokite kepenų audinį nuo pažeidimo sergant kepenų porfirija.
	angliavandenių kiekis ( dekstrozės preparatai, gliukozė).	Sumažinti porfirinų kaupimosi organizme lygį.
Hemostazės sistemos pažeidimai	hemostaziniai vaistai ( aminokaproinė rūgštis, vitaminas K, etamsilatas).	Suteikti antihemoraginių vaistų ( hemostazinis) veiksmas.	Gydymo trukmė tiesiogiai priklauso nuo hemostazės sistemos pažeidimo formos ir gali svyruoti nuo kelių dienų iki visą gyvenimą trunkančio gydymo.
	antitrombocitinės medžiagos ( acetilsalicilo rūgštis arba aspirinas).	Sumažėja agregacija ( klijavimas) trombocitus, kurie neleidžia susidaryti kraujo krešuliams.
	kraujo ir jo komponentų perpylimas ( trombocitų masė, eritrocitų masė, kraujo krešėjimo faktoriai).	Pagaminta siekiant išvengti hemoraginių ir infekcinių komplikacijų. Taip pat vyksta hemodinamikos atsigavimas ( kraujo judėjimas kraujagyslėse) ir hemostazė.
	antikoaguliantai ( heparino).	Jie slopina kraujo krešėjimo procesą, taip pat apsaugo nuo kraujo krešulių susidarymo.
	trombolizinis gydymas ( streptokinazė, urokinazė).	Vyksta lizė ištirpimas) kraujo krešulių susidarymas ir hemodinamikos atkūrimas.
Hematopoetinės depresijos	kraujo perpylimas.	Pašalinami hemodinamikos sutrikimai, sunki anemija, audinių hipoksija.	Gydymo trukmė paprastai yra nuo 2 iki 4 savaičių, po to seka atsigavimo laikotarpis.
	hematopoetinių ląstelių transplantacija.	Skatina kraujodaros normalizavimą.
	splenektomija.	Tai padeda slopinti raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo procesą, kuris vyksta blužnyje.
	imunosupresinis gydymas ( gliukokortikoidiniai hormonai, antilimfocitinis ir antitimocitinis imunoglobulinas, ciklosporinas, ciklofosfamidas).	Imunosupresinis gydymas turi ne tik imunosupresinį poveikį, bet ir skatina kraujodarą.
	leukocitų susidarymo stimuliatoriai ( leukogenas, filgrastimas, dikarbaminas).	Jie padeda pagreitinti kraujodaros atsigavimą, skatina kraujo ląstelių brendimą ir diferenciaciją.
Methemoglobinemija	metileno mėlynojo tirpalas ( į veną).	Metileno mėlynasis naudojamas skubiam methemoglobinemijos gydymui. Terapinėmis dozėmis intraveninis metileno mėlynasis atkuria methemoglobiną į hemoglobiną, normalizuoja jo transportavimo funkciją.	Lengva liga sergantys pacientai gali būti išrašyti praėjus kelioms valandoms po detoksikacijos ir stebėjimo procedūrų. Sunkiais atvejais pacientams reikia ilgesnio buvimo ligoninėje. Vaikams gydymas gali būti ilgesnis, o gydymo nesėkmė rodo, kad yra paveldimų sutrikimų.
	raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas.	Jis atliekamas sunkiais atvejais, esant sunkiam apsinuodijimui.
	askorbo rūgšties ir riboflavino didelėmis dozėmis.	Šie vaistai padeda sumažinti methemoglobino kiekį.

Gydymo metu, kaip taisyklė, hematologas skiria laboratorinius tyrimus, kad įvertintų paciento būklės dinamiką ir organizmo reakciją į gydymą. Jei reikia, gydymo režimas koreguojamas. Pasibaigus gydymo kursui, pacientai ilgą laiką lieka prižiūrimi hematologo, periodiškai konsultuojasi dėl atkryčių pavojaus ( vėl atsiradimas) liga net praėjus ilgam laikui po gydymo.

- eritrocitų patologija, kurios požymis yra pagreitėjęs raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas, kai išsiskiria padidėjęs netiesioginio bilirubino kiekis. Šiai ligų grupei būdingas aneminio sindromo, geltos ir blužnies padidėjimo derinys. Diagnozės metu tiriamas bendras kraujo tyrimas, bilirubino kiekis, išmatų ir šlapimo analizė, pilvo organų ultragarsas; atliekama kaulų čiulpų biopsija, atliekami imunologiniai tyrimai. Kaip gydymo metodai naudojami vaistų, kraujo perpylimo terapija; sergant hipersplenizmu, nurodoma splenektomija.

TLK-10

D59 D58

Bendra informacija

Hemolizinė anemija (HA) yra mažakraujystė, kurią sukelia eritrocitų gyvenimo ciklo pažeidimas, ty jų naikinimo (eritrocitolizė) procesų vyravimas prieš formavimąsi ir brendimą (eritropoezę). Ši anemijų grupė yra labai plati. Jų paplitimas skirtingose ​​geografinėse platumose ir amžiaus grupėse nėra vienodas; vidutiniškai patologija pasireiškia 1% gyventojų. Tarp kitų anemijos rūšių hemolizinės sudaro 11 proc. Patologijai būdingas eritrocitų gyvenimo ciklo sutrumpėjimas ir jų irimas (hemolizė) anksčiau laiko (po 14-21 dienos, o ne 100-120 dienų įprastai). Tokiu atveju raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas gali įvykti tiesiai kraujagyslių dugne (intravaskulinė hemolizė) arba blužnyje, kepenyse, kaulų čiulpuose (ekstravaskulinė hemolizė).

Priežastys

Paveldimų hemolizinių sindromų etiopatogenetinis pagrindas yra genetiniai eritrocitų membranų, jų fermentų sistemų ar hemoglobino struktūros defektai. Šios prielaidos lemia eritrocitų morfofunkcinį nepilnavertiškumą ir padidėjusį jų destrukciją. Įgytos anemijos eritrocitų hemolizė vyksta veikiant vidaus ar aplinkos veiksniams, įskaitant:

• Autoimuniniai procesai. Antikūnų, agliutinuojančių raudonuosius kraujo kūnelius, susidarymas galimas sergant hemoblastozėmis (ūminė leukemija, lėtinė limfocitinė leukemija, limfogranulomatozė), autoimuninė patologija (SLE, nespecifinis opinis kolitas), infekcinės ligos (infekcinė mononukleozė, toksoplazmozė, sifilis, virusinė pneumonija). Imuninės hemolizinės anemijos išsivystymą gali paskatinti potransfuzinės reakcijos, profilaktinė vakcinacija, hemolizinė vaisiaus liga.
• Toksinis poveikis eritrocitams. Kai kuriais atvejais prieš ūmią intravaskulinę hemolizę apsinuodijama arseno junginiais, sunkiaisiais metalais, acto rūgštimi, grybeliniais nuodais, alkoholiu ir kt. Tam tikri vaistai (vaistai nuo maliarijos, sulfonamidai, nitrofurano dariniai, analgetikai) gali sukelti kraujo ląstelių sunaikinimą.
• Mechaninis eritrocitų pažeidimas. Eritrocitų hemolizė gali būti stebima esant dideliam fiziniam krūviui (ilgai einant, bėgiojant, slidinėjant), sergant DIC, maliarija, piktybine arterine hipertenzija, protezuojant širdies vožtuvus ir kraujagysles, hiperbarinę deguonies terapiją, sepsią, didelius nudegimus. Tokiais atvejais, veikiant tam tikriems veiksniams, iš pradžių pilnaverčių eritrocitų membranos traumuojamos ir plyšta.

Patogenezė

Centrinė GA patogenezės grandis yra padidėjęs eritrocitų naikinimas retikuloendotelinės sistemos organuose (blužnyje, kepenyse, kaulų čiulpuose, limfmazgiuose) arba tiesiogiai kraujagyslių dugne. Esant autoimuniniam anemijos mechanizmui, susidaro anti-eritrocitų antikūnai (šiluma, šaltis), kurie sukelia fermentinę eritrocitų membranos lizę. Toksinės medžiagos, būdamos stipriausiomis oksiduojančiomis medžiagomis, ardo eritrocitus dėl metabolinių, funkcinių ir morfologinių pokyčių raudonųjų kraujo kūnelių membranoje ir stromoje. Mechaniniai veiksniai turi tiesioginį poveikį ląstelės membranai. Veikiant šiems mechanizmams, kalio ir fosforo jonai išeina iš eritrocitų, o natrio jonai patenka į vidų. Ląstelė išsipučia, kritiškai padidėjus jos tūriui, įvyksta hemolizė. Eritrocitų skilimą lydi aneminių ir icterinių sindromų išsivystymas (vadinamoji „blyški gelta“). Galbūt intensyvus išmatų ir šlapimo dažymas, blužnies ir kepenų padidėjimas.

klasifikacija

Hematologijoje hemolizinės anemijos skirstomos į dvi dideles grupes: įgimtas (paveldimas) ir įgytas. Paveldimas GA apima šias formas:

• eritrocitų membranopatijos(- Minkowski-Choffard liga, ovalocitozė, akantocitozė) - anemija, atsirandanti dėl eritrocitų membranų struktūrinių anomalijų
• fermentopenija(enzimopenija) – anemija, kurią sukelia tam tikrų fermentų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, piruvatkinazės ir kt.) trūkumas.
• hemoglobinopatijos- anemija, susijusi su kokybiniais hemoglobino struktūros sutrikimais arba normalių jo formų santykio pasikeitimu (talasemija, pjautuvinė anemija).

Įsigyti GA skirstomi į:

• įgytos membranopatijos(paroksizminė naktinė hemoglobinurija – Marchiafava-Mikeli b-b, spuros ląstelių anemija)
• imuninė (auto- ir izoimuninė)- dėl antikūnų poveikio
• toksiškas- anemija dėl cheminių medžiagų, biologinių nuodų, bakterinių toksinų poveikio
• mechaninis- anemija, kurią sukelia mechaniniai raudonųjų kraujo kūnelių struktūros pažeidimai (trombocitopeninė purpura, žygiuojanti hemoglobinurija);

Simptomai

Paveldimos membranopatijos, fermentopenijos ir hemoglobinopatijos

Dažniausia šios grupės anemijų forma yra mikrosferocitozė arba Minkovskio-Šofardo liga. Paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu; dažniausiai pastebima keliems šeimos nariams. Eritrocitų defektai atsiranda dėl aktomiozino tipo baltymų ir lipidų membranos trūkumo, dėl kurio keičiasi eritrocitų forma ir skersmuo, įvyksta masyvi ir priešlaikinė jų hemolizė blužnyje. Mikrosferocitinė GA gali pasireikšti bet kuriame amžiuje (kūdikystėje, paauglystėje, senatvėje), tačiau dažniausiai pasireiškia vyresniems vaikams ir paaugliams. Ligos sunkumas skiriasi nuo subklinikinių iki sunkių formų, kurioms būdingos dažnai pasikartojančios hemolizinės krizės. Krizės metu pakyla kūno temperatūra, svaigsta galva, atsiranda silpnumas; atsiranda pilvo skausmas ir vėmimas.

Pagrindinis mikrosferocitinės hemolizinės anemijos simptomas yra įvairaus intensyvumo gelta. Dėl didelio sterkobilino kiekio išmatos intensyviai nuspalvina tamsiai rudą spalvą. Sergantiems Minkovskio-Šofardo liga tulžies pūslėje yra polinkis formuotis akmenims, todėl dažnai išsivysto akmeninio cholecistito paūmėjimo požymiai, tulžies dieglių priepuoliai, obstrukcinė gelta, kai choledochą užkemša akmenys. Sergant mikrosferocitoze, visais atvejais padidėja blužnis, pusei ligonių – ir kepenys. Be paveldimos mikrosferocitinės anemijos, vaikams dažnai pasitaiko ir kitų įgimtų displazijų: bokšto kaukolės, žvairumo, balninės nosies deformacijos, netaisyklingo sąkandžio, gomurinio gomurio, polidaktilija ar bradidaktilija ir kt. Vidutinio ir vyresnio amžiaus pacientai kenčia nuo trofinių kojų opų, kurios atsiranda kaip raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės pasekmė galūnių kapiliaruose ir yra sunkiai gydomi.

Enzimopeninės anemijos yra susijusios su tam tikrų eritrocitų fermentų (dažniau – G-6-PD, nuo glutationo priklausomų fermentų, piruvatkinazės ir kt.) trūkumu. Hemolizinė anemija pirmiausia gali pasireikšti po gretutinės ligos ar vaistų (salicilatų, sulfonamidų, nitrofuranų) vartojimo. Paprastai liga vyksta sklandžiai; tipiška „blyški gelta“, vidutinė hepatosplenomegalija, širdies ūžesiai. Sunkiais atvejais išsivysto ryškus hemolizinės krizės vaizdas (silpnumas, vėmimas, dusulys, širdies plakimas, kolaptoidinė būklė). Dėl intravaskulinės eritrocitų hemolizės ir hemosiderino išsiskyrimo su šlapimu pastarasis įgauna tamsią (kartais juodą) spalvą. Hemoglobinopatijų klinikinės eigos ypatumai - talasemija ir pjautuvinė anemija yra nepriklausomų apžvalgų objektas.

Įgyta hemolizinė anemija

Tarp įvairių įgytų variantų autoimuninės anemijos yra dažnesnės nei kitos. Jiems įprastas pradinis veiksnys yra antikūnų prieš savo eritrocitų antigenus susidarymas. Eritrocitų hemolizė gali būti tiek intravaskulinė, tiek tarpląstelinė. Hemolizinė krizė sergant autoimunine anemija išsivysto ūmiai ir staiga. Jis tęsiasi su karščiavimu, stipriu silpnumu, galvos svaigimu, širdies plakimu, dusuliu, skausmu epigastriume ir apatinėje nugaros dalyje. Kartais prieš ūmines apraiškas atsiranda subfebrilo būklės ir artralgijos pirmtakai. Krizės metu gelta sparčiai daugėja, nelydi odos niežulys, padidėja kepenys ir blužnis. Sergant kai kuriomis autoimuninės anemijos formomis, pacientai blogai toleruoja šaltį; esant žemai temperatūrai, jiems gali išsivystyti Raynaud sindromas, dilgėlinė, hemoglobinurija. Dėl kraujotakos nepakankamumo mažuose kraujagyslėse galimos komplikacijos kojų ir rankų pirštų gangrenos forma.

Toksinė anemija pasireiškia progresuojančiu silpnumu, skausmu dešinėje hipochondrijoje ir juosmens srityje, vėmimu, hemoglobinurija, aukšta kūno temperatūra. Nuo 2-3 dienų prisijungia gelta ir bilirubinemija; 3-5 dieną pasireiškia kepenų ir inkstų nepakankamumas, kurio požymiai yra hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Atskiri įgytos hemolizinės anemijos tipai aptariami atitinkamuose straipsniuose: „Hemoglobinurija“ ir „Trombocitopeninė purpura“, „Hemolizinė vaisiaus liga“.

Komplikacijos

Kiekvienas HA tipas turi savo specifinių komplikacijų: pavyzdžiui, tulžies akmenligė – su mikrosferocitoze, kepenų nepakankamumas – su toksinėmis formomis ir kt. Dažnos komplikacijos yra hemolizinės krizės, kurias gali sukelti infekcijos, stresas, moterų gimdymas. Esant ūminei masinei hemolizei, gali išsivystyti hemolizinė koma, kuriai būdingas kolapsas, sumišimas, oligurija ir padidėjusi gelta. Paciento gyvybei gresia DIC, blužnies infarktas ar savaiminis organo plyšimas. Greitoji medicinos pagalba reikalauja ūminio širdies ir kraujagyslių bei inkstų nepakankamumo.

Diagnostika

GA formos nustatymas remiantis priežasčių, simptomų ir objektyvių duomenų analize yra gydytojo hematologo kompetencija. Pirminio pokalbio metu išsiaiškinama šeimos istorija, hemolizinių krizių eigos dažnis ir sunkumas. Apžiūros metu įvertinama odos, skleros ir matomų gleivinių spalva, apčiuopiamas pilvas, įvertinamas kepenų ir blužnies dydis. Spleno- ir hepatomegalija patvirtinama kepenų ir blužnies ultragarsu. Laboratorinis diagnostikos kompleksas apima:

• Kraujo tyrimas. Pokyčiams hemogramoje būdinga normo- arba hipochrominė anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitozė ir pagreitėjęs ESR. Biocheminiuose kraujo mėginiuose nustatoma hiperbilirubinemija (padidėja netiesioginio bilirubino frakcija), padidėja laktatdehidrogenazės aktyvumas. Sergant autoimunine anemija, teigiamas Kumbso testas turi didelę diagnostinę vertę.
• Šlapimo ir išmatų tyrimai. Šlapimo tyrimas atskleidžia proteinurija, urobilinurija, hemosiderinurija, hemoglobinurija. Koprogramoje buvo padidintas sterkobilino kiekis.
• Mielograma. Citologiniam patvirtinimui atliekama krūtinkaulio punkcija. Ištyrus kaulų čiulpų tašką, nustatoma eritroidinio gemalo hiperplazija.

Diferencinės diagnostikos procese neįtraukiamas hepatitas, kepenų cirozė, portalinė hipertenzija, hepatolieninis sindromas, porfirija, hemoblastozės. Pacientą konsultuoja gastroenterologas, klinikinis farmakologas, infekcinių ligų specialistas ir kiti specialistai.

Gydymas

Įvairios GA formos turi savo ypatybes ir gydymo metodus. Su visais įgytos hemolizinės anemijos variantais reikia pasirūpinti, kad būtų pašalinta hemolizinių veiksnių įtaka. Hemolizinių krizių metu pacientams reikia infuzijų tirpalų, kraujo plazmos; vitaminų terapija, jei reikia - hormonų ir antibiotikų terapija. Esant mikrosferocitozei, vienintelis veiksmingas metodas, leidžiantis 100 % sustabdyti hemolizę, yra splenektomija.

Esant autoimuninei anemijai, skiriamas gydymas gliukokortikoidiniais hormonais (prednizolonu), kuris sumažina arba sustabdo hemolizę. Kai kuriais atvejais norimas poveikis pasiekiamas skiriant imunosupresantus (azatiopriną, 6-merkaptopuriną, chlorambucilą), vaistus nuo maliarijos (chlorokviną). Esant vaistams atsparioms autoimuninės anemijos formoms, atliekama splenektomija. Hemoglobinurijos gydymas apima nuplautų raudonųjų kraujo kūnelių, plazmos pakaitalų perpylimą, antikoaguliantų ir antitrombocitų paskyrimą. Toksinės hemolizinės anemijos išsivystymas lemia intensyvios terapijos poreikį: detoksikaciją, priverstinę diurezę, hemodializę, pagal indikacijas – priešnuodžių įvedimą.

Prognozė ir prevencija

Eiga ir baigtis priklauso nuo anemijos tipo, krizių eigos sunkumo, patogenetinės terapijos išsamumo. Esant daugeliui įgytų variantų, priežasčių pašalinimas ir visapusiškas gydymas lemia visišką pasveikimą. Įgimtos mažakraujystės išgydyti nepavyks, tačiau galima ilgalaikė remisija. Išsivysčius inkstų nepakankamumui ir kitoms mirtinoms komplikacijoms, prognozė yra nepalanki. Užkirsti kelią GA vystymuisi leidžia išvengti ūmių infekcinių ligų, intoksikacijos, apsinuodijimo. Nekontroliuojamas savarankiškas narkotikų vartojimas draudžiamas. Būtinas kruopštus pacientų paruošimas kraujo perpylimui, vakcinacija su visu būtinų tyrimų kompleksu.

Straipsnio turinys

geležies stokos anemija pasižymi geležies kiekio sumažėjimu kraujo serume (kaulų čiulpuose ir depe), dėl to sutrinka hemoglobino susidarymas.
Geležies stokos anemija yra plačiai paplitusi pasaulyje, ypač tarp moterų. Pagal apibendrintą įvairių šalių statistiką, geležies stokos anemija pasireiškia apie 11% vaisingo amžiaus moterų, o paslėptas geležies trūkumas audiniuose - 20-25%, o tarp suaugusių vyrų geležies stokos anemija sergančių pacientų yra apie 2%.

Geležies stokos anemijos etiologija ir patogenezė

Suaugusio žmogaus kūne yra apie 4 g geležies, apie 70% hemoglobino, 4% mioglobino, 25% rezervuare (feritino, hemosiderino) ir labiliajame baseine (kraujo plazmoje), likusią dalį – įvairiose geležies. kuriuose yra fermentų.ląsteles.
Dažniausia geležies stokos anemijos priežastis yra lėtinis kraujo netekimas. Įprastai tik nedidelis šio unikalaus elemento kiekis (apie 1 mg per dieną) pašalinamas iš organizmo (su nuluptomis žarnyno epitelio, odos, tulžies ląstelėmis) ir pasipildo suvartojant (1-1,3 mg, daugiausia 2 mg per parą). ). Kiekviename milimetre kraujo yra apie 0,5 mg geležies, todėl moterys per menstruacijas vidutiniškai netenka apie 17 mg geležies (atitinka 34 ml normalaus menstruacinio kraujo netekimo). Esant gausiam ar užsitęsusiam kraujavimui iš gimdos, geležies netenkama daug ir, nekompensuojama vartojant, gali išsivystyti sideropenija – laipsniškas atsargų išeikvojimas, geležies koncentracijos serume sumažėjimas ir anemija. Be kraujo netekimo gimdoje, išsivystant pohemoraginei geležies stokos anemijai, kraujavimui iš virškinimo trakto (dvylikapirštės žarnos ir skrandžio opos, diafragmos stemplės angos išvarža, hemorojus, gerybiniai ir piktybiniai navikai, divertikulai, helmintų invazijos, ypač ankilostomiazė), plaučiai (paragonimozė, izoliuota plaučių siderozė) Geležies stokos anemija gali atsirasti dėl padidėjusio geležies vartojimo nėščioms moterims: nėštumo ir žindymo laikotarpiu vaisiui sukurti reikia apie 400 mg geležies, placentai – 150 mg, apie Gimdymo metu netenkama 100 mg (200 ml kraujo) ir į pieną per parą patenka apie 0,5 mg geležies, kuri, esant nepakankamai mitybai, yra anemijos atsiradimo pagrindas. Geležies stokos anemija gali išsivystyti naujagimiams, ypač neišnešiotiems kūdikiams (su žemu pradiniu geležies kiekiu), padidėjusio augimo laikotarpiu paaugliams, dažniau mergaitėms (tai paaiškinama be to, kad mėnesinių metu netenkama kraujo). mažos geležies atsargos organizme, hormonų įtaka - nebuvimas, skirtingai nei androgenai, stimuliuojantis estrogenų poveikis eritropoezei, taip pat geležies absorbcijos pažeidimas (lėtinis enteritas, didelės žarnyno rezekcijos, "malabsorbcijos sindromas") arba nepakankamas jų suvartojimas. su maistu (retai, daugiausia vaikams, kurie ilgą laiką maitinami krūtimi arba maitinami ožkos pienu, badaujantiems ir mitybos iškrypimams).

Geležies stokos anemijos klinika

Palaipsniui vystantis anemijai, pavyzdžiui, užsitęsus kraujo netekimui, dėl homeostatinių mechanizmų įtraukimo, nusiskundimų ilgą laiką gali nebūti net esant sunkiai anemijai, tačiau tokių žmonių fizinio krūvio tolerancija dažnai sumažėja. Dauguma simptomų yra panašūs į kitų anemijos rūšių simptomus: nuovargis, galvos skausmas, galvos svaigimas. Kai kurie nusiskundimai susiję ne tiek su pačia anemija, kiek su sideropenija ir geležies turinčių fermentų trūkumu. Sideropenijos simptomai yra raumenų silpnumas,. parestezija, deginimo pojūtis liežuvyje, odos sausumas, plaukų slinkimas, skonio iškrypimas (pica chlorotica) – noras naudoti molį, kreidą, klijus ir pan.,. ir šios apraiškos ne visada proporcingos anemijos sunkumui.
Fizinės apžiūros metu nustatomas glositas (liežuvio paraudimas su papilių atrofija), įtrūkimai burnos kampučiuose, stomatitas. Pastebimas nagų plokščias, plonėjimas ir trapumas, tačiau koilonychija, šaukšto formos nagai, anksčiau pastebėti 20% pacientų, dabar yra retesnis simptomas. Dėl geležies trūkumo pažeidžiamas virškinamojo traktas – atsiranda disfagija, sutrinka skrandžio sekrecija; gydymas geležies preparatais leidžia koreguoti šiuos sutrikimus.

Geležies stokos anemijos laboratoriniai duomenys

Geležies stokos anemijai būdingas reikšmingesnis hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas nei eritrocitų, SEG ir SGE (spalvos indeksas 0,6-0,5) – hipochromija. Retikulocitų skaičius dažniausiai būna normalus arba šiek tiek padidėjęs (su kraujavimu). Kraujo tepinėlyje randami hipochrominiai mikro- ir normocitai, o mikrocitozės ir hipochromijos laipsnis priklauso nuo anemijos sunkumo, taip pat nuo anizocitozės ir poikilocitozės sunkumo. Kaulų čiulpuose pastebima eritroidinių elementų hiperplazija su nepakankama hemoglobinizacija. Svarbus geležies stokos anemijos požymis yra sumažėjęs geležies kiekis serume. Paprastai geležies koncentracija serume pagal geležies kompleksavimo su B-fenantrolinu metodą yra 70-170 μg 100 ml arba 13-30 μmol / l; sergant geležies stokos anemija, ji gali sumažėti iki labai mažo skaičiaus (2–2,5 µmol/l), esant dideliam bendrajam serumo geležies surišimo gebėjimui (OZHSS). TIBC matuojamas geležies kiekiu, galinčiu surišti 100 ml arba 1 litrą kraujo serumo, paprastai tai yra 250–400 mikrogramų 100 ml arba 45–72 mikromoliai / l. Skirtumas tarp TIBC ir geležies serume priklauso nuo transferino prisotinimo geležimi; paprastai tai yra 20-45%, geležies stokos anemija - mažiau nei 16%.
Norint įvertinti geležies atsargas organizme, naudojant RIM nustatoma feritino koncentracija kraujo serume. Paprastai feritino kiekis yra 12-325 ng / ml (vidutiniškai 125 ng / ml vyrams ir 55 ng / ml moterims), esant geležies stokos anemijai, jis paprastai yra mažesnis nei 10 ng / ml, o esant geležies pertekliui - gali padidėti. tūkstantį kartų.pacientų, laisvojo protoporfirino kiekis eritrocituose padidėja dėl jo nenaudojimo ryšiui su geležimi (dėl geležies trūkumo). Tačiau šis rodiklis yra nespecifinis, nes protoporfirino kiekio padidėjimas taip pat stebimas sideroblastinėmis ir hemolizinėmis anemijomis.
Vystantis geležies stokos anemijai yra tam tikra laboratorinių duomenų pokyčių seka. Pirmiausia sumažėja geležies atsargos ir sumažėja feritino kiekis kraujo serume, vėliau padidėja TIBC, sumažėja geležies kiekis serume ir sumažėja transferino prisotinimas geležimi, po to sumažėja hemoglobino kiekis.Iš pradžių anemija turi normocitinį ir normochrominis pobūdis, tačiau tuomet neišvengiamai išsivysto eritrocitų mikrocitozė ir hipochromija.

Geležies stokos anemijos diagnostika ir diferencinė diagnostika

Hipochrominės anemijos diagnozė daugeliu atvejų nėra sunki. Nustačius anemiją su hipochromijos požymiais, visų pirma galima įtarti geležies trūkumą kaip hipochromijos priežastį. Geležies trūkumą gali rodyti klinikiniai sideropenijos požymiai (trofiniai sutrikimai, pica chlorotica ir kt.). Geležies trūkumas patvirtinamas nustačius žemą geležies, transferino ir feritino kiekį serume.Diferencinė diagnostika atliekama su kitų tipų hipochromine anemija – talasemija, sideroblastine anemija. Šioms anemijoms būdingas didelis geležies kiekis serume, nepasireiškia trofiniai sutrikimai, skonio pakitimai, disfagija ir kiti geležies stokos anemijai būdingi sideropenijos požymiai Sergant talasemija, skirtingai nei geležies stokos anemija, yra hemolizės (dėl hiperbilirubinemijos) požymių. netiesioginis bilirubinas, blužnies padidėjimas, retikulocitozė, kaulų čiulpų eritroidinio gemalo hiperplazija), padidėjęs hemoglobino F, Ag kiekis.

Anemija- tai hemoglobino (Hb) koncentracijos kraujo tūrio vienete sumažėjimas, dažniausiai kartu sumažėjus eritrocitų skaičiui kraujo tūrio vienete (arba bendram eritrocitų tūriui).

Anemijos laipsnis paprastai nustatoma pagal hemoglobino koncentraciją kraujo tūrio vienete ir hematokritą; nors daugeliu atvejų sergant anemija raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujo tūrio vienete sumažėja, tačiau kai kuriomis formomis (su geležies stokos anemija ir talasemija) jis gali išlikti normalus.

Sąvoka „anemija“ (anemija) neatspindi konkrečios nosologinės formos – apibrėžia tik patologinę būklę, diagnozuotą pagal laboratorinius kriterijus, ir reiškia tolesnę diagnostinę paiešką, siekiant išsiaiškinti jos etiologiją, patogenezę ir nustatyti nosologinę anemijos formą. .

Viena iš pagrindinių eritrocitų funkcijų yra deguonies pernešimas į audinius. Deguonies trūkumas organizme išsivysto sergant anemija dėl sumažėjusios raudonųjų kraujo kūnelių masės, tačiau taip pat pastebimas širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas dėl sutrikusio raudonųjų kraujo kūnelių patekimo į organus ir audinius; su plaučių patologija – dėl sutrikusios dujų apykaitos ir kt.. Visais šiais atvejais pasireiškia hipoksijos simptomai: dusulys, širdies plakimas, bendras silpnumas, nuovargis, sumažėjęs darbingumas ir kt. Todėl dažnai praktikoje pats anemijos buvimo faktas iš pradžių nustatomas atliekant laboratorinį kraujo tyrimą, o vėliau išsiaiškinama jos priežastis ir patogenezė. Šiuo atžvilgiu akivaizdi bendro klinikinio kraujo tyrimo svarba visiems pacientams, turintiems hipoksinio pobūdžio nusiskundimų. Savo ruožtu anemija provokuoja koronarinės širdies ir smegenų ligos, širdies nepakankamumo ir kt.

Anemijos paplitimas. Anemijos medicininę ir socialinę reikšmę lemia platus jos paplitimas. Tuo pačiu metu didžioji dauguma anemijos yra geležies trūkumo forma. Anemija dažniau serga vaisingo amžiaus moterys, nėščios moterys, 14-18 metų mergaitės ir vaikai, daugiausia dėl geležies stokos anemijos. Vyrai rečiau serga anemija.

Normalus periferinio kraujo skaičius suaugusiems.Žmogaus periferinio kraujo sudėtis skiriasi priklausomai nuo lyties, amžiaus, klimato ir geografinių sąlygų. Taigi moterims, kaip taisyklė, eritrocitų ir hemoglobino kiekis yra mažesnis nei vyrų, ESR yra didesnis. Vyrų hematokritas (Ht) yra didesnis nei moterų. Aukštų kalnų vietovių gyventojai turi didesnį hemoglobino ir eritrocitų kiekį.

Atliekant bendrą klinikinį kraujo tyrimą, apskaičiuojama daugybė rodiklių: spalvos indeksas, vidutinis hemoglobino kiekis ir vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose. Spalvų indekso reikšmė (c.p.) nustatoma pagal formulę:

c.p. \u003d (Hb x 3 11) / B,

Kur Hb- hemoglobino kiekis (g/l), IN- bendras eritrocitų skaičius 1 litre kraujo; c.p. vertė artima vienybei.

Hb/V,

Kur Hb- hemoglobino kiekis (g/l), ir IN- bendras raudonųjų kraujo kūnelių skaičius 1 litre kraujo.

Skirtumas tarp formulių yra tas, kad pirmuoju atveju hemoglobino kiekis dauginamas iš 3 11; antruoju atveju hemoglobino kiekis eritrocituose vertinamas pikogramomis (paprastai 24-33 pg).

Vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose apskaičiuojama pagal formulę:

Hb/ht,

Kur Hb- jo kiekis 1 litre, a ht- hematokritas (%); norma yra 30-38 g / dl.

Visų šių rodiklių nustatymo rezultatai tiesiogiai priklauso nuo hemoglobino ir eritrocitų skaičiaus nustatymo teisingumo. Klaidos nustatant šiuos rodiklius neišvengiamai pasireikš kaip neatitikimas, pavyzdžiui, eritrocitų morfologijos ir c.p. reikšmės: su normaliu c.p. eritrocitai bus hipochrominiai, ir atvirkščiai, su sumažėjusiu c.p. eritrocitai bus hiperchrominiai ir didesni nei įprastai dydžio. Todėl vertingesnės informacijos suteikia eritrocitų morfologinis tyrimas: jų dydis, spalvos intensyvumas, inkliuzų buvimas ir kt.

Šiuo metu nėra visuotinai priimtos anemijos klasifikacijos. Sunkumai klasifikuojant anemiją kyla dėl to, kad anemija– tai visų pirma klinikinis sindromas, kurios gali būti pagrįstos įvairiomis priežastimis. Konkrečiam pacientui nustatant anemiją, pirmiausia reikia nustatyti ligų, galinčių sukelti anemijos išsivystymą, grupę ir sudaryti diagnostinės paieškos planą, siekiant nustatyti jos etiologiją ir patogenezę.

Nuo I. A. Kassirsky laikų anemija buvo klasifikuojama remiantis patogenetiniu principu, nes daugelyje įvairių etiologijų anemijų yra patogenetinių mechanizmų bendrumas, leidžiantis vienoje grupėje sujungti keletą specifinių klinikinių anemijos formų. pavyzdžiui:

anemija dėl kraujo netekimo - ūminė ir lėtinė;

anemija dėl sutrikusios kraujodaros – geležies trūkumas; sideroachrestic – geležies prisotintas; B 12 (folio) trūkumas ir B 12 (folio) akrestinis; hipo- ir aplastinis; metaplastinis;

anemija dėl padidėjusio kraujo destrukcijos – hemolizinė.

Vėliau patogenetinė anemijos klasifikacija buvo papildyta: įtraukta mažakraujystė, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze (porfirija), astronautų anemija ir diseritropoetinė anemija.

Anemijos klasifikacija:

Ūminė pohemoraginė anemija.

Geležies stokos anemija:

1. lėtinė pohemoraginė geležies stokos anemija;

   geležies stokos anemija dėl hemoglobinurijos ir hemosiderinurijos;

   geležies stokos anemija, susijusi su nepakankamu geležies suvartojimu su maistu ir sutrikusia absorbcija žarnyne;

   geležies stokos anemija, susijusi su padidėjusiu geležies poreikiu;

   geležies stokos anemija, susijusi su geležies transportavimo pažeidimu.

Anemija dėl porfirinų sintezės ar panaudojimo pažeidimo (sideroahrestinė anemija).

Anemija dėl DNR ir RNR sintezės ar panaudojimo pažeidimo (megaloblastinė anemija):

1. susijęs su vitamino B 12 trūkumu;

   susijęs su folio rūgšties trūkumu;

   susijęs su sutrikusiu fermentų, dalyvaujančių purino ir pirimidino bazių sintezėje, aktyvumu.

Hemolizinė anemija:

1. paveldima hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos pažeidimu (mikroferocitinė, elipsocitinė, fermentopeninė); susijęs su eritrocitų lipidinių membranų struktūros pažeidimu (akantocitozė); hemoglobinopatijos – kokybinės ir kiekybinės (pjautuvinė anemija, talasemija);

2. pagal spalvų indekso reikšmę rekomenduojama atskirti hiperchrominę, normochrominę ir hipochrominę anemiją. Hiperchrominių anemijų grupei priklauso megaloblastinė anemija, hipochrominių – geležies stokos anemija, sideroarestinė anemija ir kai kurios hemoglobinopatijos. Tačiau neteisingai nustačius eritrocitų skaičių ir hemoglobino kiekį, diagnostinė paieška bus nukreipta ne ta linkme. Tokiu atveju gydytojai tampa „laboratorijos įkaitais“. Jie taip pat siūlo atskirti anemiją pagal retikulocitų skaičių: anemija su retikulocitoze ir retikulocitopenija. 1-oji grupė dažniausiai apima hemolizinę anemiją, 2-ąją geležies stokos anemiją ir aplazinę anemiją. Tačiau kai geležies stokos anemija atsiranda dėl lėtinio kraujo netekimo, ją beveik visada lydi retikulocitozė, o hemolizinė anemija kartais būna hiporegeneracinė.