Lėtinio glomerulonefrito klinikinės gairės. Klinikinės membranoproliferacinio glomerulonefrito diagnostikos, gydymo ir prognozės gairės

Medicinos mokslas nestovi vietoje, nuolat atnaujinamas naujais įvairių ligų diagnostikos metodais, jų gydymo metodais. Remiantis naujausiais mokslo ir praktikos pasiekimais kiekvienoje šalyje, taip pat ir mūsų, rekomendacijos gydytojams dėl daugelio ligų atnaujinamos kasmet. Apsvarstykite, remiantis diagnostiškai ir terapiškai sudėtinga inkstų liga glomerulonefritu, klinikines gaires, kurios buvo paskelbtos 2016 m.

Įvadas

Šios rekomendacijos, apibendrinančios kai kurių glomerulonefrito formų diagnostikos ir gydymo metodus, yra surinktos remiantis progresuojančia pasauline praktika. Jie buvo sudaryti atsižvelgiant į šalies ir tarptautinius šio tipo nefropatijos gydymo standartus, remiantis klinikiniais stebėjimais ir moksliniais tyrimais.

Šios rekomendacijos nėra laikomos savotišku standartu teikiant medicininę priežiūrą, atsižvelgiant į įvairias klinikų diagnostikos galimybes, tam tikrų vaistų prieinamumą ir individualias kiekvieno paciento savybes. Atsakomybė už toliau pateiktų rekomendacijų tinkamumą tenka gydančiam gydytojui individualiai.

Ligos bruožas

Ūminis glomerulonefritas, atsirandantis po streptokokinės infekcijos, morfologiškai pasireiškia kaip difuzinis inkstų šerdies uždegimas, kuriame vyrauja tarpkraujagyslinio inkstų parenchimos audinio proliferacija. Dažniausiai ši ligos forma pasireiškia vaikystėje nuo 4 iki 15 metų (apie 70% užregistruotų atvejų). Taip pat patologija būdinga suaugusiems iki 30 metų amžiaus, tačiau rečiau pasitaiko tam tikram skaičiui šios amžiaus grupės gyventojų.

Patologinių pokyčių priežastys ir mechanizmas


Pagrindinė uždegimo priežastis inkstų smegenyse yra autoimuninis imuninių kompleksų, pagrįstų imunoglobulinais (antikūnais), gaminamas reaguojant į streptokokinę infekciją, lokalizuotą viršutiniuose kvėpavimo takuose (faringitą, tonzilitą), priepuolis. Patekę į inkstų tarpkraujagyslinį audinį, imuniniai kompleksai pažeidžia jungiamojo audinio ląsteles, kartu provokuodami bioaktyvių medžiagų, skatinančių proliferacinius procesus, gamybą. Dėl to kai kurios ląstelės nekrozuoja, o kitos auga. Šiuo atveju pažeidžiama kapiliarinė kraujotaka, glomerulų ir proksimalinių inkstų kanalėlių funkcijos sutrikimas.

Morfologija

Inkstų medulinio sluoksnio biopsijai paimto audinio histologinis tyrimas atskleidžia proliferacinį uždegimą su imuninių kompleksų nusėdimu, neutrofilinių leukocitų kaupimąsi tarpkapiliarinėse ląstelėse ir glomerulų kraujagyslių endotelyje. Jie nusėda susiliejančių granulių pavidalu, sudarydami konglomeratus. Pažeistos ląstelės užpildomos fibrinu ir kitomis jungiamojo audinio medžiagomis. Glomerulų ir endotelio ląstelių membranos yra plonos.

Klinikinės apraiškos

Simptomų sunkumas labai įvairus – nuo ​​mikrohematurijos iki išsivysčiusios nefrozinio sindromo formos. Simptomai atsiranda praėjus tam tikram laikotarpiui po streptokokinės infekcijos (2-4 savaites). Tarp apraiškų, turinčių išsamų klinikinį vaizdą, pastebimi šie simptomai, įskaitant laboratorinius:

  • Sumažėjęs gaminamo šlapimo kiekis susijęs su glomerulų filtracijos pažeidimu, skysčių ir natrio jonų vėlavimu organizme.
  • Edema lokalizuota ant veido ir apatinių galūnių kulkšnių srityje, kuri taip pat atsiranda dėl nepakankamo skysčių pašalinimo iš organizmo per inkstus. Dažnai paburksta ir inkstų parenchima, kuri nustatoma instrumentiniais diagnostikos metodais.
  • Padidėjęs BP skaičius pastebėta maždaug pusei pacientų, o tai susiję su kraujo tūrio padidėjimu, padidėjusiu periferinių kraujagyslių dugno atsparumu, padidėjusiu širdies (kairiojo skilvelio) išstūmimu. Pastebima įvairaus laipsnio hipertenzija nuo nedidelio kraujospūdžio padidėjimo iki didelio skaičiaus, kai galimos komplikacijos hipertenzinio tipo encefalopatijos ir stazinio tipo širdies nepakankamumo forma. Dėl šių sąlygų reikia skubios medicininės pagalbos.
  • Įvairaus laipsnio hematurija sunkumas lydi beveik visus ligos atvejus. Maždaug 40% ligonių yra stambioji hematurija, likusiais atvejais – mikrohematurija, nustatyta laboratoriškai. Maždaug 70% eritrocitų nustatomi pažeidžiant jų formą, kuri būdinga, kai jie filtruojami per glomerulų epitelį. Taip pat randami aptariamai patologijai būdingi raudonųjų kraujo kūnelių cilindrai.
  • Leukociturija pasireiškia maždaug 50% pacientų. Nuosėdose vyrauja neutrofiliniai leukocitai ir nedidelis limfocitų skaičius.
  • Šio tipo glomerulonefrito proteinurija aptinkama retai, daugiausia suaugusiems pacientams. Baltymų kiekis šlapime, būdingas vaikų nefrozinio sindromo skaičiui, praktiškai nerastas.
  • Inkstų funkcinės veiklos pažeidimas(padidėjęs kreatinino titras serume) nustatomas ketvirtadaliui pacientų. Labai retai užregistruojami greito sunkios inkstų nepakankamumo formos atvejai, kai reikia hemodializės.

Svarbu! Dėl daugybės klinikinių apraiškų, taip pat ir vaikams, liga reikalauja kruopštaus diagnozavimo, kai šiuolaikiniai laboratoriniai ir instrumentiniai metodai yra pirmoje vietoje pagal informacijos turinį.


Diagnozuojant svarbų vaidmenį vaidina anamnezės duomenys apie ūminę viršutinių kvėpavimo organų infekciją, perduotą prieš kelias savaites, patvirtinus hemolizinį streptokoką kaip sukėlėją. Toliau atliekami būtini laboratoriniai šlapimo tyrimai, siekiant nustatyti ligai būdingus pokyčius. Taip pat tiriamas kraujas, o antikūnų prieš streptokoką titro padidėjimas turi diagnostinę reikšmę.

Sparčiai vystantis klinikinėms apraiškoms, citologiniams tyrimams, siekiant patvirtinti diagnozę, leidžiama atlikti inkstų medulių audinių punkcinę biopsiją. Jei klinikinis vaizdas nėra apsunkintas ir atitinka pagrindinius streptokokinės kilmės ūminio glomerulonefrito pasireiškimus, biopsija kaip papildomas diagnostikos metodas neskirtas. Audinių mėginių ėmimas tyrimams yra privalomas šiais atvejais:

  • ryškus ilgalaikis (daugiau nei 2 mėnesius) šlapimo sindromas;
  • sunkūs nefrozinio sindromo pasireiškimai;
  • greitas inkstų nepakankamumo progresavimas (staigus glomerulų filtracijos sumažėjimas kartu su kreatinino titro serume padidėjimu).

Patvirtinus streptokokinės infekcijos faktą prieš pat ūminio glomerulonefrito klinikos atsiradimą, būdingus klinikinius ir laboratorinius simptomus, diagnozės teisingumas nekelia abejonių. Tačiau esant ilgalaikei hipertenzijai, hematurijai, nesant teigiamos terapinės dinamikos ar nepatvirtintos streptokokinės infekcijos, patologiją būtina atskirti nuo kitų inkstų smegenų pažeidimo formų, tokių kaip:

  • IgA nefropatija;
  • membranoproliferacinis glomerulonefritas;
  • antrinis glomerulonefritas sisteminių autoimuninių jungiamojo audinio ligų (hemoraginio vaskulito, SRV) fone.

Gydymas


Šios formos glomerulonefrito terapija apima etiotropinį poveikį (streptokokinės infekcijos židinio reabilitaciją), patogenetinį (imuninio atsako ir inkstų ląstelių proliferacijos slopinimą) ir simptominį gydymą.

Streptokokų mikroflorai paveikti skiriami antibiotikai, kuriems šie mikroorganizmai jautriausi. Tai naujausių kartų makrolidai ir penicilino preparatai.

Hormoniniai vaistai (gliukokortikosteroidai) ir citostatikai (antineoplastiniai farmakologiniai vaistai) naudojami autoimuniniam uždegimui malšinti ir inkstų audinių augimo prevencijai. Esant neaktyviam uždegiminiam procesui su minimaliais simptomais ir be inkstų nepakankamumo požymių, tokie vaistai vartojami atsargiai arba jų visiškai atsisakoma.

Simptomams palengvinti, esant didelei edemai, skiriami antihipertenziniai vaistai (AKF inhibitoriai), diuretikai. Diuretikai skiriami tik pagal indikacijas, tarp kurių yra šios sąlygos:

  • sunki arterinės hipertenzijos forma (spaudimo nesumažina antihipertenziniai vaistai);
  • kvėpavimo nepakankamumas (plaučių audinio patinimas);
  • ryškus edema ertmėse, keliantis grėsmę gyvybinei organų veiklai (hidroperikardas, ascitas, hidrotoraksas).

Šios glomerulonefrito formos prognozė yra palanki. Nuotoliniai visiško inkstų nepakankamumo atvejai neviršija 1%. Nepalankūs veiksniai, lemiantys ilgalaikę neigiamą prognozę, yra šios sąlygos:

  • nekontroliuojama arterinė hipertenzija;
  • vyresnis paciento amžius;
  • greitas inkstų nepakankamumo vystymasis;
  • ilgalaikė (daugiau nei 3 mėnesius) proteinurija.

Klinikinės glomerulonefrito gairės yra tam tikros nuostatos, skirtos padėti gydytojui ir pacientui laikytis racionalios taktikos gydant tam tikrą patologiją. Jie kuriami remiantis mokslo pasiekimais ne tik mūsų šalyje, bet ir užsienio praktika. Rekomendacijos peržiūrimos ir atnaujinamos kasmet.

Remdamasis klinikinių rekomendacijų įgyvendinimo rezultatais, gydantis gydytojas kontroliuoja paciento valdymo taktiką. Anksčiau jie buvo patariamojo pobūdžio, tačiau nuo 2017 metų juos privalomai įgyvendina gydantis gydytojas. Tuo pačiu metu atsižvelgiama į kiekvieno paciento savybes. Gydytojas turi labai apgalvoti kiekvieno paciento gydymą, laikytis tam tikrų standartų.

Glomerulonefritas reiškia inkstų ligų grupę, kai dėl įvairių priežasčių tiesiogiai kenčia inkstų parenchima. Tai uždegiminiai inkstų šerdies pakitimai su jungiamojo audinio proliferacija.

Glomerulonefrito eigos variantai

Pagal vystymosi variantus skiriami ūmūs ir lėtiniai. Glomerulonefritas bendrojoje praktikoje yra gana dažnas. Pirminis glomerulonefritas dažniausiai registruojamas vaikams iki 15 metų ir suaugusiems iki 30 metų. Lėtinė forma būdinga vyresnio amžiaus grupei.

Glomerulonefritas nėštumo metu gali išsivystyti iki 0,2 proc. Dažniausiai pažeidžiami glomerulai. Taip pat kenčia kanalėliai ir intersticinis audinys. Glomerulonefritas nėštumo metu yra labai rimta būklė. reikalaujantis skubaus gydymo. Liga kelia grėsmę kūdikio ir motinos gyvybei. Pasroviui tai gali būti latentinė būsena. Yra klinikinių rekomendacijų, kaip gydyti nėščias moteris, sergančias glomerulonefritu.

Ligos priežastys

Pagrindinis glomerulonefrito sukėlėjas yra A grupės hemolizinis streptokokas.Glomerulonefritas gali išsivystyti po erysipelų, skarlatinos, tonzilito, piodermijos. Virusai ir bakterijos gali būti patogenai. Pagrindinė ligos vystymosi priežastis yra imunologinių mechanizmų, turinčių inkstų parenchimos tropizmą, paleidimas. Tai sukelia lėtinę inkstų ligą.

Provokuojantys agentai - hipotermija, virusinės infekcijos.

Glomerulonefrito simptomai nėštumo metu

Nėštumo metu ligos simptomai gali būti paslėpti. Pradinėje stadijoje nėščioms moterims vystantis glomerulonefritui, gali būti tik pokyčių šlapime. Tai raudonųjų kraujo kūnelių, baltymų atsiradimas. Nėščiųjų diagnozės sunkumas yra tas, kad nėštumo metu gali atsirasti pokyčių. Inkstų sutrikimai atsiranda dėl apkrovos organizmui, inkstų suspaudimo.

Sutrikusi inkstų funkcija sukelia edemą, padidėjusį kraujospūdį iki eklampsijos. Šeimos gydytojus galima supainioti su preeklampsija.

Klinikinės apraiškos

Lėtinis glomerulonefritas, klinika. Šiuo atveju gali būti minimalių apraiškų mikrohematurijos forma - kraujo pėdsakai šlapime.

Nefrotinėje formoje ligos klinika pasireiškia:

  • Išskiriamo šlapimo kiekio sumažėjimas, kojų ir veido patinimas, kraujospūdžio padidėjimas.
  • Šlapime randama baltymų, makro- ir mikrohematurija, cilindrurija, leukociturija.
  • Kraujyje padidėja šlapalo ir kreatinino kiekis.

Diagnostikos metodai

Norint patvirtinti glomerulonefrito diagnozę, būtina atlikti išsamų paciento tyrimą. Diagnozuoti ligą nėra taip paprasta, kaip atrodo. Diagnozei patvirtinti atliekamas morfologinis inkstų parenchimo tyrimas. Tam atliekama inkstų biopsija ir biopsijos tyrimas. Reikalinga biopsija:

  • Ilgalaikis šlapimo sindromas
  • Sunkūs nefrozinio sindromo pasireiškimai
  • Greitas simptomų progresavimas, sukeliantis inkstų nepakankamumą
  • Kraujo ir šlapimo tyrimas, ypač ASLO ir CRP titro padidėjimas.
  • Diferencinė diagnozė su nefropatija, membranoproliferaciniu glomerulonefritu ir antriniu glomerulonefritu sisteminių ligų fone.

Gydymas

Glomerulonefrito gydymas yra gana ilgas ir sudėtingas procesas. Gydymas yra sudėtingas. Didelė reikšmė teikiama mitybai, išskyrus ūmias, druskos ribojimo, ekstraktines medžiagas. Naudojama augalinė dieta.

Etiotropinė terapija. Tai streptokokinės infekcijos židinio sanitarija. Tam taikoma antibiotikų terapija, atsižvelgiant į floros jautrumą. Tai naujausios kartos makrolidų ir penicilino grupės antibiotikai.

patogeninis gydymas. Kai ryškus imuninis atsakas ir užkertamas kelias jungiamojo audinio dauginimuisi, naudojami hormonai ir priešnavikiniai vaistai – citostatikai. Tai yra pasirenkami vaistai, kurie skiriami tik tada, kai procesas yra sunkus. Lengvomis formomis naudojimas yra nepriimtinas dėl rimto šalutinio poveikio.

Simptominė terapija. Esant sunkiai hipertenzijai, skiriami antihipertenziniai vaistai. Edematoziniam sindromui išsivystyti reikia vartoti diuretikus. Esant lėtiniam inkstų nepakankamumui, diuretikai naudojami edeminiam sindromui ir kvėpavimo nepakankamumui palengvinti.

Pagal formas:

  • Difuzinis nefritinis sindromas - antitrombocitinės medžiagos, antihipertenziniai vaistai, diuretikai;
  • Difuzinis nefrozinis sindromas - reikalauja kompleksinio gydymo naudojant hormonus ir citostatikus.

Gydymo veiksmingumo kriterijus yra edemos nebuvimas, kraujospūdžio sumažėjimas, šlapimo ir kraujo normalizavimas.

Galimos komplikacijos

Galimos glomerulonefrito komplikacijos:

  • Lėtinio inkstų nepakankamumo vystymasis;
  • Kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas;
  • Prastas prognostinis požymis yra nuolatinė arterinė hipertenzija;
  • Senyvas amžius;
  • Spartus simptomų progresavimas - edemos padidėjimas, sunki proteinurija, hematurija.

Glomerulonefritas yra liga, kuri atsiranda dėl alerginio ar infekcinio pobūdžio.

Ligos istorija

Ligos diagnozė

Pirmojo vizito metu pacientas apžiūrimas pirmiesiems požymiams glomerulonefritas.

Tarp matomų glomerulonefrito požymių yra aukštas kraujo spaudimas ir paciento patvirtinimas, kad jis neseniai sirgo infekcine liga arba inkstų srities uždegimu ir galėjo būti patyręs sunkią hipotermiją.

Kadangi skundai ir matomi skundai gali būti panašūs į pielonefrito požymius, specialistas paskirs daugybę tyrimų, kad būtų galima tiksliau nustatyti ligos vaizdą.

Gydytojas vizito metu stengiasi suprasti, ar skundai rodo apie uždegiminį procesą inkstuose O gal tai kitos ligos simptomas?

Norint nustatyti ūminį glomerulonefritą, visada reikia atlikti diagnostinius tyrimus išsamus bendrosios kraujo ir šlapimo analizės tyrimas kantrus. Norėdami tai padaryti, pacientas turi išlaikyti šių tipų testus:

  1. Klinikinė šlapimo analizė.
  2. Šlapimo analizė pagal metodą.
  3. Šlapimo tyrimas pagal Kakovsky-Addis metodą.

Remdamasis analizės rezultatais, gydytojas nustatys glomerulonefritą pagal šiuos rodiklius:

  • oligurija, tai yra, sumažėjęs iš organizmo išsiskiriančio šlapimo kiekis;
  • proteinurija, ty baltymų kiekis šlapime;
  • hematurija, tai yra kraujo dalelių buvimas šlapime.

Visų pirma, dėl glomerulonefrito buvimo rodo proteinuriją, kuris yra netinkamo inkstų filtravimo pasekmė. Hematurija taip pat rodo glomerulų aparato pažeidimą, dėl kurio kraujo dalelės patenka į šlapimą.

Kartais reikia pasiimti inkstų audinio biopsija ir tyrimai, atskleidžiantys imunologinį polinkį sirgti šia liga.

Kad būtų galima tiksliai nustatyti, ar uždegimas yra glomerulonefritas, gydytojas siunčia siuntimą ultragarsiniam tyrimui, kuris gali nustatyti pagrindinius šios ligos požymius.

Tokie ženklai apima inkstų tūrio padidėjimas su lygiais kontūrais, audinių struktūrų sustorėjimu ir, žinoma, difuzinio pobūdžio pasikeitimu kanalėliuose, glomerulų aparate ir jungiamajame audinyje.

Inkstų biopsija ligos atveju

Inkstų audinio biopsijos metodas taikomas norint detaliai ištirti nedidelį fragmentą, paimtą iš inkstų audinio. Tyrimo metu bus atliekama morfologinė analizė, siekiant nustatyti uždegiminį procesą inicijavusią veiksnį ir kitus rodiklius.

Tai yra intravitalinio organo tyrimo metodas, siekiant nustatyti patologinio proceso buvimą.

Šio tipo tyrimai leidžia ištirti imuninį kompleksą, kad būtų galima tiksliai nustatyti formą ir dydį, taip pat ligos sunkumas ir forma organizme.

Tais atvejais, kai pasunkėjo glomerulonefrito apibrėžimas arba gydytojas negali atskirti šios ligos nuo kitos, šis metodas tampa nepakeičiamas savo informatyvumu.

Yra keletas metodų, kaip atlikti tokį tyrimą. Jie apima:

  1. Atviras.

    2. Šio tipo mėginių ėmimas atliekamas operacijos metu kai reikia šalinti rezekuojamus navikus arba kai yra tik vienas inkstas. Ši procedūra atliekama taikant bendrą anesteziją. Daugeliu atvejų nedidelio audinio gabalėlio paėmimas baigiasi be komplikacijų.

  2. Biopsija kartu su ureteroskopija.

    3. Šis metodas taikomas žmonėms, kenčiantiems nuo urolitiazės, taip pat nėščioms moterims ir vaikams. Kartais tai atliekama tiems pacientams, kuriems yra dirbtinis inkstas.

  3. Transjugulinis.

    4. Tokio tipo tyrimai atliekami per inkstų venų kateterizaciją. Tokį mėginių ėmimą gydytojas skiria tuo atveju, kai pacientas turi akivaizdų nutukimą arba blogai krešėja kraujas.

  4. Transkutaninis.

    5. Šis metodas atliekamas kontroliuojant rentgeno spindulius, taip pat ultragarso ar magnetinio rezonanso tomografiją.

Ar galima visam laikui išgydyti glomerulonefritą?

Glomerulonefritas gali progresuoti dviem formomis: ūmus ir lėtinis. Ūminė forma yra išgydoma, laiku diagnozavus ir tinkamais gydymo metodais.


Jei gydymo vaistais laikas buvo praleistas, o liga sklandžiai perėjo į lėtinę formą, tada jūs negalite visiškai atsikratyti šios ligos, tačiau galite išlaikyti savo kūną tokioje būsenoje, kurioje liga negali toliau vystytis ir paveikti vis daugiau inkstų. elementai.

Tokiu atveju gydytojas paskirs konkrečią dietą ir pasakys dėl ypatingo režimo laikymosi, kuris gali išgelbėti pacientą nuo naujo ligos atkryčio pasireiškimo.

Jei nepavyksta visiškai išgydyti, gydytojas rekomenduoja laikytis visų nustatytų taisyklių ir prevencinių priemonių, kad simptomai būtų mažiau pastebimi. Kartais sėkmingu terapiniu gydymu galima pasiekti laikinas simptomų išnykimas.

Būtina kuo ilgiau išlaikyti kūną iki naujo atkryčio atsiradimo.

Gydymas

Kai atsiranda ūminė glomerulonefrito stadija, pacientas turi būti paguldytas į ligoninę.

Tuo pačiu metu jam bus nustatytas lovos režimas. Tai svarbu, kad inkstai būtų tam tikroje temperatūroje, tai yra, specialios temperatūros palaikymo režimas turi būti subalansuotas. Šis metodas, laiku paguldytas į ligoninę, yra pajėgus optimizuoti inkstų funkciją.

Vidutinė hospitalizacijos trukmė yra nuo dviejų savaičių iki vieno mėnesio, tai yra, kol simptomai visiškai išnyks ir paciento būklė pagerės.

Jei gydytojas mano, kad yra papildomas poreikis pratęsti stacionarinį režimą, tuomet paciento buvimo palatoje trukmė gali būti pratęsta.

Medicinos

Jei pagal tyrimų rezultatus buvo įrodyta, kad ligą sukelia infekcinis būdas tada pacientui skiriami antibiotikai.

Daugeliu atvejų likus kelioms savaitėms iki ūminės ligos fazės pradžios, pacientas susirgo infekcine liga. gerklės skausmas ar kita liga. Beveik visada ligos sukėlėjas yra β-hemolizinis streptokokas.

Siekiant atsikratyti ligos sukėlėjo, pacientui skiriami šie vaistai:

  • Ampicilinas;
  • Penicilinas;
  • oksacilinas;
  • Ampioks su injekcija į raumenis;
  • Kartais gydytojai skiria Interferoną greitai progresuojančiam glomerulonefritui.

Dažnas tokios ligos pasireiškimas yra žalingas glomerulų aparato poveikis, kurį sukelia jų pačių organizme esantys antikūnai. Štai kodėl imunosupresantų vartojimas yra neatskiriama kompleksinio glomerulonefrito gydymo dalis. Šie vaistai gali sukelti slopinančią imuninio atsako reakciją.

Sparčiai vystantis ligai, pacientui kelioms dienoms skiriamos didelės lašintuvų dozės. Po kelių tokio vaisto vartojimo dienų dozė palaipsniui mažinama iki įprasto lygio. Tokiems tikslams jis dažnai skiriamas citostatikai tokių kaip prednizolonas.

Gydymą prednizolonu ankstyvosiose stadijose skiria gydytojas pagal paskirtą dozę, kurią taip pat skiria specialistas. Priėmimo kursas tęsiamas pusantro ar du mėnesius. Ateityje, prasidėjus palengvėjimui, dozė sumažinama iki dvidešimties miligramų per vieną dieną, o jei simptomai pradeda išnykti, tada vaistą galima atšaukti.

Be šio vaisto, medicinos specialistai dažnai pataria vartoti ciklofosfamidą arba chlorambucilį gydytojo nurodytomis dozėmis. Patyrę medicinos specialistai, be imunosupresantų, skiria antikoaguliantus, tokius kaip Curantil arba Heparin.

Šių lėšų derinys turėtų būti pateisinamas ligos forma ir jos nepaisymo laipsniu.

Atslūgus pagrindiniams simptomams ir prasidėjus organizmo remisijos laikotarpiui, leidžiama palaikyti ir gydyti glomerulonefritą. tradicinė medicina.

pratimų terapija

Fizioterapijos pratimus glomerulonefrito gydymui ir profilaktikai turėtų skirti gydantis specialistas, atsižvelgdamas į visas asmens analizes ir rodiklius.

Šiuo klausimu gydytojas taip pat sutelkia dėmesį į veiklos režimą pacientas, kuris gali būti lova, bendras ar palata. Paprastai pratimų kompleksas skiriamas esant stabiliai būklei ūminės ligos eigos metu arba esant lėtiniam glomerulonefritui remisijos metu.


Tokio tipo fiziniai pratimai atliekami siekiant:

  1. Inkstų ir kitų organų kraujotakos gerinimas.
  2. Sumažinti kraujospūdį ir pagerinti medžiagų apykaitą organizme.
  3. Padidinkite kūno jėgą kovoti su liga.
  4. Efektyvumo didinimas.
  5. Žmogaus kūne susidariusių spūsčių pašalinimas.
  6. Sukurti bendrą teigiamą požiūrį į kovą su liga.

Prieš pradedant mankštą, rekomenduojama išmatuoti kraujospūdžio lygį ir tik po to tęsti pratimų rinkinį.

Klasikinis mankštos terapijos kompleksas, skirtas glomerulonefritui pašalinti, apima pratimus, atliekamus gulint arba ant kėdės. Gydytojo dėmesys turi būti visiškai sutelktas į įkvėpimo ir iškvėpimo laiką.

Turi būti atliekami visi judesiai lėtu tempu su lygia amplitude. Apkrovų tipai kaitaliojami skirtingoms raumenų grupėms, kad nė viena iš jų nebūtų perkrauta per dideliu kiekiu.

Tokių pamokų trukmė neturėtų trukti ilgiau nei pusvalandį, priešingu atveju tai gali turėti neigiamą poveikį pacientui ir sukelti įvairių komplikacijų.

etnomokslas

Apsilankius pas gydantį gydytoją, jie gali būti paskirti įvairių žolelių užpilai ir nuovirai kurie teigiamai veikia inkstų sistemos veiklą.

  • 100 gramų graikinių riešutų;
  • 100 gramų figų;
  • kelių šaukštų medaus;
  • trys citrinos.

Visi ingredientai susmulkinami ir sumaišomi. Mišinys paimamas viduje tris kartus per dieną vienas valgomasis šaukštas, paprastai prieš valgį. Šiuos komponentus reikia vartoti tol, kol analizė parodys geresnius rezultatus.

Yra specialūs nuovirai, skirti pašalinti patinimą ir normalizuoti kraujospūdį. Šie nuovirai apima šį receptą:

  • Keturių šaukštų linų sėmenų sumaišoma su trimis šaukštais džiovintų beržo lapų.
  • Į šį mišinį reikia pridėti tris šaukštus lauko akėčių šaknų.
  • Gautą mišinį rekomenduojama užpilti 0,5 litro verdančio vandens ir palaikyti dvi valandas.

Užpilas geriamas tris kartus per dieną po trečdalį stiklinės. Poveikis bus matomas per vieną savaitę.

Vaistiniams užpilams ruošti tiks visos vaistažolės, pasižyminčios antimikrobiniu ir priešuždegiminiu poveikiu. Šios žolelės apima:

  • Erškėtrožė;
  • medetkos;
  • jonažolių;
  • šaltalankiai;
  • šalavijas;
  • kraujažolės;
  • beržo lapai, taip pat jo pumpurai;
  • varnalėšos šaknis.

Prieskonines žoleles galima virti atskirai arba derinti tarpusavyje, žinoma, pagal tam tikrus receptus.

Be nuovirų ir užpilų, tradicinės medicinos ekspertai rekomenduoja gerti kuo daugiau. natūralios sultys daugiausia iš agurkų ir morkų, taip pat valgykite daug vaisių ir daržovių, kurie gali pripildyti nusilpusį organizmą vitaminais.

Be to, gydytojas paskirs specialią dietą, vadinamą, kuri sustiprins organizmą kovojant su liga. Pagrindinė dietos taisyklė – iš dietos neįtraukti sūraus, rūkytų ir keptų maisto produktų. Valgyti baltyminį maistą reikėtų kiek apriboti.

Alkoholis gydymo laikotarpiu yra draudžiamas, kaip ir kava.

Ligos prevencija

Siekiant išvengti tolesnio ligos vystymosi ir jos perėjimo į lėtinę formą, būtina laikytis dietinės mitybos ir visapusiškai. atsisakyti alkoholinių gėrimų.

Jeigu žmogus dirba chemijos gamykloje ar užsiima kita veikla, kurioje jam gali grėsti sunkiųjų metalų veikimas, jam reikia saugoti savo organizmą nuo žalingo poveikio arba keisti profesiją.

Jei glomerulonefritas perėjo į stadiją, būtina dėti visas pastangas išvengti pasikartojimo liga. Būtina pasiskiepyti pagal specialisto nustatytą grafiką, taip pat išlaikyti ramybę psichologine ir fizine prasme.

Reguliarus tyrimas specialisto kabinete apsaugos organizmą nuo naujos ligos pasireiškimo. Pagrindinė taisyklė – neleisti bakterijoms prasiskverbti į žmogaus organizmą. Būtina atsisakyti darbo drėgnoje patalpoje ar veiklos, susijusios su svarmenų kilnojimu.

Pacientas turi laikytis gydomosios dietos ir pripildykite organizmą vitaminais. Pageidautina bent kartą per metus SPA gydymas.

Daugiau apie ligos išsivystymo priežastis urologas papasakos vaizdo klipe:

Dydis: px

Pradėti parodymą iš puslapio:

nuorašas

1 1 Klinikinės membranoproliferacinio glomerulonefrito diagnostikos, gydymo ir prognozavimo gairės Kūrėjas: Pirmojo Sankt Peterburgo valstybinio medicinos universiteto Nefrologijos tyrimų institutas. akad. I.P.Pavlova (2013) Autoriai: Smirnov A.V. Medicinos mokslų daktaras, profesorius, nefrologas Dobronravovas V.A. Medicinos mokslų daktaras, profesorius, nefrologas Sipovskis V.G. vyresnysis mokslo darbuotojas, patologas Trofimenko I.I. Medicinos mokslų kandidatas, docentas, nefrologas Pirožkovas I.A. jaunesnysis mokslo darbuotojas, patomorfologas, imunomorfologijos specialistas Kayukov I.G. Medicinos mokslų daktaras, profesorius, nefrologas, klinikinis fiziologas Lebedevas K.I. jaunesnysis mokslo darbuotojas, patologas, imunomorfologas

2 2 Rekomendacijų stiprumo ir jų nuspėjimo galios lygio vertinimo metodika, naudojama rengiant šias klinikines rekomendacijas * Pagal rekomendacijų stiprumą jos skirstomos į tris kategorijas mažėjančia tvarka: 1 lygis (ekspertai rekomenduoja); 2 lygis (specialistai siūlo); „nediferencijuotas lygis“ (1 lentelė). Rekomendacijų nuspėjamoji galia suskirstyta į 4 lygius (2 lentelė). 1 lentelė. Rekomendacijų stiprumo įvertinimas 1 lygis „Ekspertai rekomenduoja“ 2 lygis „Ekspertai mano“ „Nediferencijuotas lygis“ Negraduotas – NG Pacientų rekomendacijų vertinimas Didžioji dauguma panašioje situacijoje atsidūrusių pacientų norėtų laikytis rekomenduojamų kelio ir tik nedidelė jų dalis atsisakytų šio kelio Dauguma panašioje situacijoje atsidūrusių pacientų būtų už rekomenduojamą kelią, tačiau nemaža dalis šio kelio atsisakytų. Iš gydytojo pusės Didžioji dauguma jo pacientų gydytojas rekomenduos eiti šiuo keliu Skirtingiems pacientams reikėtų pasirinkti skirtingus jiems tinkamų rekomendacijų variantus. Kiekvienam pacientui reikia pagalbos pasirenkant ir priimant sprendimą, atitinkantį paciento vertybes ir pageidavimus. Tolesnė naudojimo kryptis Rekomendacija gali būti priimta kaip medicinos personalo veiksmų standartas daugelyje klinikinių situacijų kaip klinikinis standartas Šis lygis naudojamas, kai rekomendacija grindžiama tyrėjo eksperto sprendimu arba kai aptariama tema neleidžia tinkamai pritaikyti klinikinėje praktikoje naudojamos įrodymų sistemos.

3 3 2 lentelė Numatytų rekomendacijų lygiai Lygis Charakteristika Nuspėjamumo lygio reikšmė / aprašymas A Aukštas Ekspertai yra visiškai tikri, kad jei bus laikomasi šios rekomendacijos, pastebėtas poveikis beveik visiškai sutaps su laukiamu. B Vidutinis Ekspertai tikisi, kad jei bus laikomasi šios rekomendacijos, pastebėtas poveikis greičiausiai bus artimas laukiamam, tačiau negalima atmesti galimybės, kad jis iš esmės skirsis nuo jo. C Žemas Numatytas poveikis gali labai skirtis nuo tikrojo. Y Labai žemas Poveikio numatymas yra labai nepatikimas ir labai dažnai skirsis nuo tikrovės. Pastaba: * Sudaryta pagal KDIGO klinikines gaires. 1 skyrius. Membraninio proliferacinio glomerulonefrito apibrėžimas. Terminija. 1.1 rekomendacija. Membranoproliferacinis glomerulonefritas (MBPN) yra bendras terminas („morfologinis sindromas“), jungiantis grupę glomerulopatijų, kurių morfologinis vaizdas biopsijos šviesos mikroskopu yra panašus, tačiau skiriasi etiologija, patogeneze, imunohistocheminiais ir ultrastruktūriniais (elektroninės mikroskopijos) pokyčiais inkstuose. parenchima (NG). Komentaras Šiuo metu padaryta didelė pažanga siekiant suprasti MBPH etiologiją ir ypač patogenezę, todėl šią morfologinę formą galime laikyti labai nevienalyte ligų grupe. Išliko ankstesnės idėjos apie klinikinį MBPGN skirstymą į idiopatinę (nežinomos etiologijos) ir antrinę formas, pastaroji vyrauja. Šiuo atžvilgiu ankstesnius duomenis apie MBGN paplitimą populiacijoje reikia vertinti atsargiai. Remiantis dideliais morfologiniais registrais Vakarų Europoje, MBPGN paplitimas svyruoja nuo 4,6% iki 11,3%, o JAV jis neviršija 1,2%, o tai sudaro maždaug 16 žmonių 1 milijonui gyventojų. Priešingai, Rytų Europos, Afrikos ir Azijos šalyse, kai kuriais duomenimis, MBPGN paplitimas siekia 30%, o tai siejama su didesniu infekcijų, pirmiausia virusinių hepatitų B ir C, paplitimu. MBGN paplitimo mažėjimo tendencija. daugumoje regionų

4 4 pasaulyje, tačiau MBPH išlieka 3 ir 4 paskutinės stadijos inkstų ligos (ESRD) priežastis tarp visų kitų pirminio glomerulonefrito formų. Termino membranoproliferacinis glomerulonefritas sinonimai yra mezangiokapiliarinis glomerulonefritas, o vidaus literatūroje – membranoproliferacinis glomerulonefritas. Pirmenybė turėtų būti teikiama terminui membranoproliferacinis glomerulonefritas. 2 skyrius. Klinikinis MBPHN rekomendacijos pristatymas 2.1. Klinikinis MBPHN (inkstų sindromų) vaizdas yra identiškas idiopatiniams (nežinomos etiologijos) ir antriniams ligos variantams (1B). 2.2 rekomendacija. Remiantis klinikinio vaizdo pobūdžiu, neįmanoma numatyti morfologinio MBPHN tipo (1B). 2.3 rekomendacija. Klinikinė diferencinė MBPHN diagnozė iš pradžių turėtų būti pagrįsta visišku ir patikimu visų galimų antrinių priežasčių pašalinimu (3, 4 lentelės) (NG). Komentaras: Nepaisant patogenetinio ir morfologinio MBPGN nevienalytiškumo, klinikinis inkstų vaizdas yra identiškas. Pusei pacientų anamnezėje buvo požymių, kad neseniai (iki savaitės) buvo viršutinių kvėpavimo takų infekcija. Kai kuriais atvejais atskleidžiamas klinikinis sinfaringito makrohematurijos reiškinys, dėl kurio nustatoma diferencinė diagnozė su IgA nefropatija. Tarp klinikinių simptomų vyrauja: arterinė hipertenzija, kuri debiutuoja daugiau nei 30% pacientų, tačiau galiausiai išsivysto beveik visiems pacientams, kartais įgydama piktybinę eigą; makro- ir mikrohematurija (beveik 100%); didelė proteinurija (nefrozinė); laipsniškas glomerulų filtracijos greičio (GFR) mažėjimas. Pagrindinis klinikinis sindromas ligos pradžioje 20–30% atvejų yra ūminis arba greitai progresuojantis nefrozinis sindromas (ANS, BPNS). Pirmuoju atveju reikalinga diferencinė diagnostika sergant ūminiu postreptokokiniu glomerulonefritu, juolab kad 20-40% MBPGN atvejų yra didelis ASL-O titras, antruoju atveju diferencinė diagnostika atliekama su anti-GBM nefritas, su ANCA susijęs vaskulitas ir trombozinės mikroangiopatijos. 40-70% ligonių nefrozinis sindromas išsivysto iš pat pradžių (jei jo nėra, tai daugumai pacientų vėliau, 10-20% atvejų).

5 5 kartojasi sunki hematurija (dažnai sinfaringitas). Tačiau 20-30% pacientų galima registruoti (dažniausiai atsitiktinai) tik bendrosios šlapimo analizės pokyčius proteinurijos ir mikrohematurijos bei cilindrurijos (izoliuoto šlapimo sindromo) derinio pavidalu. Visiems pacientams, sergantiems ANS, BPNS ir 50% atvejų su kitais klinikinio pasireiškimo variantais, sumažėja GFR (progresuojantis BPNS) ir yra daugialypių kanalėlių funkcijų sutrikimų (sumažėjęs inkstų gebėjimas koncentruotis, aminoacidurija, gliukozurija, hiperkalemija, ir tt). Remiantis klinikiniu inkstų pažeidimo paveikslu, neįmanoma numatyti MBPGN tipo ar aiškiai pasakyti apie jo priežastį. Dažniau (iki 80 proc. visų atvejų) diagnozuojamas I tipo imunoglobulinų teigiamas MBGN, kuriuo serga bet kokio amžiaus ir lyties žmonės. Imunoglobulinui teigiamas III tipo MBPGN variantas nustatomas rečiau (5-10%). Šiuo metu tarp nefrologų sutariama dėl idiopatinio, imunoglobulinų teigiamo I tipo (retai III tipo) MBPHN, kurio diagnozę galima nustatyti tik atmetus antrines priežastis (3 lentelė). Klinikiniame C 3 -neigiamos glomerulopatijos paveiksle, kaip taisyklė, debiutuojant vyrauja klinikiniai ir laboratoriniai pagrindinės ligos simptomai (4 lentelė) kartu su ūminiu inkstų pažeidimu, dažniausiai BPNS forma. Tik pasibaigus ūminiam periodui susidaro didelė proteinurija, mikrohematurija ar nefrozinis sindromas. Klinikinė tankių nuosėdų ligos (DDD) diagnozė palengvinama, jei, be inkstų sindromų, nustatomos susijusios būklės, pasireiškiančios įgyta daline lipodistrofija ir (arba) tinklainės geltonosios dėmės degeneracija (žr. toliau). 3 skyrius. Morfologinė ir imunomorfologinė MBPHN diferencinė diagnostika Rekomendacija 3.1. Norint diagnozuoti MBPH pagal pasaulinius standartus, būtina derinti kelis intravitalinių inkstų audinio biopsijos mėginių morfologinio tyrimo metodus, būtent: šviesos mikroskopiją, imunomorfologiją, ultrastruktūrinę analizę (transmisijos elektronų mikroskopiją) (NG). 3.2 rekomendacija. Norint atlikti šviesos optinį nefrobiopsijos mėginių tyrimą, būtina atlikti šiuos parafino pjūvių dėmes: hematoksiliną ir eoziną, Massono trichrominį dėmę, PAS reakciją, Kongo puvinį, dažymą elastiniams pluoštams ir fibrinui (AFOG) (1A) ).

6 6 Rekomendacijos 3.3. Imunomorfologiniam tyrimui, norint nustatyti diagnostiškai reikšmingus epitopus, būtina naudoti šiuos antikūnus: IgA, M, G, lambda lengvąsias grandines, kappa ir fibrinogeną, komplemento frakcijas C3, C1g, C 2 ir C 4 (2B). 3.4 rekomendacija. Remiantis ultrastruktūrinės analizės (elektroninės mikroskopijos) duomenimis, reikėtų išskirti: I tipo membraninį proliferacinį glomerulonefritą, tankių nuosėdų ligą ir III tipo membraninį proliferacinį glomerulonefritą (1A). 3.5 rekomendacija. Morfologinė diferencinė MBPGN diagnostika atliekama remiantis imunomorfologijos ir elektroninės mikroskopijos duomenimis (1A). 3.6 rekomendacija. Morfologinės diferencinės diagnostikos rezultatas turėtų būti šių patogenetinių MBGN variantų nustatymas: imunoglobulinų teigiamas, C3 teigiamas MBGN I arba III tipas, imunoglobulinų neigiamas, C3 teigiamas I arba III tipo MBGN ir tankiųjų nuosėdų liga, imunoglobulino ir C3 neigiamas MBGN ( 1A). 3.7 rekomendacija. Atliekant imunomorfologinį tyrimą, būtina atsižvelgti į reakcijos į imunoglobulinus A, M, G produkto nusėdimo intensyvumą glomerulų 2+ struktūrose tiek naudojant fluorescencinę, tiek šviesos optinę (praleidžiamoje šviesoje) mikroskopiją (imunoglobulinas). -teigiamas MBPGN variantas) kaip diagnostiškai reikšmingas. Likę reakcijos į imunoglobulinus produkto nusėdimo intensyvumo variantai (mažiau nei 2+) turėtų būti laikomi neigiamais (imunoglobulinų neigiamas MBGN variantas) (2B). 3.8 rekomendacija. Atliekant imunomorfologinį tyrimą, būtina atsižvelgti į reakcijos į komplemento C3 frakciją produkto nusėdimo intensyvumą 2+ glomerulų struktūrose tiek fluorescencinėje, tiek šviesos optinėje (praleidžiamoje šviesoje) mikroskopijoje (C3- teigiamas MBPGN variantas) kaip diagnostiškai reikšmingas. Likę reakcijos į imunoglobulinus produkto nusėdimo intensyvumo variantai (mažiau nei 2+) turėtų būti laikomi neigiamais (C3 neigiamas MBPGN variantas) (2B). 3.9 rekomendacija. Nesant galimybės atlikti ultrastruktūrinę analizę (elektroninę mikroskopiją), morfologinė diagnozė turėtų būti suformuluota remiantis šviesos mikroskopijos ir imunomorfologijos duomenimis (2B). Rekomendacija Remiantis šviesos mikroskopija ir imunomorfologija, reikėtų išskirti tris MBGN (2B) variantus: imunoglobulinui teigiamą ir C3 teigiamą MBGN; C3 glomerulopatija; imunoglobulino ir C3 neigiamas MBPGN. Rekomendacija Terminas C3 glomerulopatija reiškia imunoglobulinų neigiamą ir C3 teigiamą MBGN, įskaitant 2 MBGN formas, kurios gali būti toliau patobulintos ultrastruktūrinės analizės metu, kaip: imunoglobulinų neigiamas, I arba III tipo C3 teigiamas MBGN arba tankių nuosėdų liga (1A). ). komentuoti. Pagrindiniai šviesos mikroskopijos morfologiniai ypatumai yra ląstelių ir pagrindinės mezangio medžiagos dauginimasis bei kapiliarų (pagrindinių membranų) sienelių sustorėjimas, kurios dažnai pseudo skilimo metu susidaro dvigubos kilpos bazinės membranos.

7 7 („tramvajaus linijos“ reiškinys). Antrosios pamatinės membranos susidarymo mechanizmas yra susijęs su mezangiocitų procesų įsiterpimu (įvedimu) į subendotelinę erdvę, kur jie, bendradarbiaudami su endoteliocitais, gamina naują antrosios intrakapiliarinės membranos, esančios viduje, pagrindinę medžiagą. Be nuolatinių ląstelių dauginimosi, į glomerulus įsiskverbia neutrofilai ir makrofagai (eksudacinis uždegiminio atsako komponentas). Svarbu pažymėti, kad proliferacinių ir eksudacinių pokyčių sunkumas kiekvienu atveju gali skirtis. Taigi, kai kuriais stebėjimais, šie pokyčiai gali būti židinio pobūdžio (t. y. dalis glomerulų gali likti nepažeista). Manoma, kad šiuo atveju galime kalbėti apie ligos debiutą. Kituose stebėjimuose, pastebėtuose dažniausiai, morfologiniai pokyčiai yra difuziniai. Taip pat aprašomi difuzinių pokyčių regresijos į židininius atvejai, pavyzdžiui, kai pašalinama antrinė glomerulopatijos priežastis. 10% visų MBPGN atvejų pusmėnuliai gali būti užregistruoti daugiau nei 50% glomerulų, o tai atspindi proliferacinės-eksudacinės reakcijos aktyvumo sunkumą. Paprastai šiuo atveju kliniškai pastebimas greitai progresuojantis nefritinis sindromas (RPNS). Ryškūs proliferaciniai mezangiumo pokyčiai labai dažnai veda prie glomerulų kapiliarų kilpų dalijimosi į atskirus ryšulius (lobules), suteikdami glomerului skiltelę. Anksčiau tokie pokyčiai buvo klasifikuojami kaip speciali MBPGN lobulinė forma. Šiandien glomerulų lobuliacija laikoma vienu iš patologinio proceso eigos variantų, atspindinčių proliferacinės reakcijos sunkumą ir, galbūt, susijusią su MBPHN eigos trukme. Toliau progresuojant, mezangiumo hiperląstelinės zonos pakeičiamos matrica ir vystosi glomerulų sklerozė. Šiame etape patologiniai pokyčiai gali imituoti mazginę diabetinę glomerulosklerozę. Kraujagyslių pokyčiai atspindi arterinės hipertenzijos trukmę ir sunkumą. Morfologiniai pokyčiai kanalėlių ir intersticio ląstelėse paprastai yra labai ryškūs, kaip taisyklė, nesusiję su glomerulų pažeidimais, bet klinikoje yra susiję su inkstų funkcijos sutrikimu. Išsamiau apibūdinti morfologinius MBPGN pokyčius galima tik atliekant ultrastruktūrinę analizę, kuri

8 8 leidžia atskirti tris MBPGN tipus. I tipo MBPGN elektronų mikroskopija atskleidžia subendotelines ir mezangines nuosėdas. II tipo MBPHN pastebimos intramembraninės elektronų tankios nuosėdos, kurios gali suteikti membranai „dešros ryšulio“ išvaizdą, taip pat yra mezangialinių nuosėdų. Sergant III tipo MBPH, be subendotelinių, registruojamos subepitelinės (subpodocitinės) nuosėdos (Burkholder a potipis), kai kuriais atvejais ant bazinės membranos susidaro ataugos šalia subepitelinių nuosėdų (morfologinis vaizdas primena membraninę nefropatiją), kartu su buvimu. intramembraninių nuosėdų (kaip II tipo MBPN), pastarosios suteikia lamina densa nelygią išvaizdą (Strife a potipis ir Andersas a). Pabrėžiame, kad šviesos mikroskopijoje nėra tipiškų morfologinių požymių, kurie leistų numatyti vieno iš trijų tipų MBPHN diagnozę elektroninėje mikroskopijoje. Be to, sergant BPD, tik 25 % atvejų naudojant šviesos mikroskopiją atskleidžiami tipiški MBPHN požymiai (aprašyta aukščiau); 44 % diagnozuojamas mezangialinis proliferacinis glomerulonefritas, 17 % – pusmėnulio formos glomerulonefritas, 11 % – ūminis eksudacinis proliferacinis glomerulonefritas, o 3 % atvejų morfologiniai požymiai negali būti klasifikuojami. Daugelis tyrėjų taip pat atkreipia dėmesį į tai, kad elektroninėje mikroskopijoje yra daug pereinamųjų tipų, o tai reiškia, kad net ultrastruktūrinė analizė negarantuoja galutinės diagnozės. Štai kodėl šiuolaikinė MBPGN klasifikacija buvo pagrįsta informacija apie imunopatogenezę, kurią galima spręsti iš inkstų biopsijos mėginių sekcijų imunomorfologijos (imunohistochemijos) duomenų. Remiantis imunoglobulinų ir komplemento frakcijų inkstų biopsijos nuosėdų (nuosėdų) analize, išskiriami imunoglobulinų teigiami ir imunoglobulinų neigiami MBPH (1 pav.). Imunoglobulinų ir komplemento C3 frakcijos buvimas rodo imunokompleksinį MBPGN variantą, kuriam būdingas komplemento sistemos aktyvavimas klasikiniu būdu. Dėl to, be globulinų ir C 3 komplemento frakcijų inkstų biopsijoje, aptinkamos ir C1 q, C 2, C 4 komplemento frakcijos, būdingos klasikiniam komplemento aktyvacijos keliui. Su imunoglobulinui neigiamu MBGN, teigiamos reakcijos į komplemento C3 frakciją nustatymas, kai frakcijų nėra

9 9 C1 q, C 2, C 4 parodys komplemento aktyvavimą alternatyviu būdu. Jau remiantis šiais duomenimis galima suformuluoti preliminarią C3 teigiamos glomerulopatijos arba C3 glomerulopatijos diagnozę, kurią galima toliau patikslinti naudojant elektroninę mikroskopiją kaip I ar III tipo C3-MBPHN arba tankių nuosėdų ligą (1 pav. ).

10 10 Atsižvelgiant į tai, kad sergant BPD šviesos optiniame morfologiniame paveiksle gali nebūti MBPHN būdingų požymių (žr. aukščiau), C3 glomerulopatijos diagnozė leidžiama, tačiau dar kartą pabrėžiame, kad neturi būti imunoglobulinų, C1g ir C4 komplemento frakcijos , o reakcijos į C3 produkto nusėdimo intensyvumas - komplemento frakcija turi būti ne mažesnė kaip 2+. Imunoglobulinų nebuvimas imunomorfologiniame tyrime ir neigiama reakcija į C 3 komplemento frakciją (mažiau nei 2+) leis diagnozuoti C3 neigiamą glomerulopatiją. 4 skyrius. Klinikinė, patogenetinė ir laboratorinė MBPHN diagnostika Rekomendacija 4.1. Terminas idiopatinis MBGN turėtų būti suprantamas kaip imunoglobulino ir C3 komplemento teigiamas I arba III tipo MBGN variantas, kurio etiologija nežinoma (1A). 4.2 rekomendacija. Imunoglobulino neigiamas, C3 teigiamas I arba III tipo MBGN ir tankus susikaupimas atsiranda dėl paveldimų arba įgytų alternatyvaus komplemento kelio sistemos sutrikimų (1A). 4.3 rekomendacija. Įvairių MBPHN variantų klinikinė ir patologinė diagnozė turėtų apimti viso serumo komplemento (CH 50) ir jo frakcijų kraujo serume nustatymą: C3 ir C4 (1A). 4.4 rekomendacija. Normalus komplemento C4 frakcijos lygis rodo alternatyvų komplemento aktyvacijos kelią (imunoglobulinų neigiamas, C3 teigiamas MBPH), o jo koncentracijos sumažėjimas – klasikinį komplemento aktyvacijos kelią (teigiamas imunoglobulinas, C3 teigiamas MBPH). Abiem atvejais sumažėja bendras komplemento (CH 50) ir jo C3 frakcijos (1A) kiekis serume. 4.5 rekomendacija. Norint išsamiau įvertinti imunoglobulinų neigiamų, C3 teigiamų MBPH I ar III tipų ir tankių nuosėdų ligos patogenezę, būtina nustatyti C3 nefritinio faktoriaus titrą kraujo serume, ištirti reguliuojančių baltymų kiekį. alternatyvaus komplemento aktyvacijos kelio: faktoriai H, I, B, propedinas (1A). 4.6 rekomendacija. Imunoglobulino ir C3 neigiamas MBPGN turėtų būti laikomas uždegiminio proceso, kurį sukelia pirminis endoteliocitų pažeidimas, faze (4 lentelė) (2C). 4.7 rekomendacija. Naudojant imunoglobuliną ir C3 neigiamą MBPGN, bendro komplemento lygio koncentracija kraujo serume (CH 50) ir jo frakcijose (C3, C4) nekinta (1A). Komentuoti I ir III tipo imunoglobulino ir komplemento teigiamą MBGN variantą (1 pav.). 1), paprastai yra antrinis ir yra susijęs su lėtine antigenemija, autoimuninių kompleksų cirkuliacija kraujyje arba su monokloninių imunoglobulinų nusėdimu glomeruluose. Palyginti retais atvejais, kai neįmanoma nustatyti lėtinės antigenemijos priežasties, patvirtinkite

11 11 esant plazmos ląstelių diskrazijai ar autoimuniniam procesui, leidžiama diagnozuoti I ar III tipo MBPHN idiopatinę formą. Lėtinės antigenemijos priežastis, kaip taisyklė, yra audringos virusinės, bakterinės, pirmuonių ir kitos infekcijos (3 lentelė). I ir III tipo imunoglobulinų teigiamų MBPHN patogenezė turi bendrų bruožų. Imuniniai kompleksai, susidarantys kraujotakoje arba in situ dėl lėtinės antigenemijos (infekcijos), arba cirkuliuojantys imuniniai kompleksai autoimuniniuose procesuose (SLE, Sjögreno sindromas, mišri krioglobulinemija ir kt.), arba imuniniai kompleksai, susidarę paraproteinemijų (monokloninės gamopatijos, limfoproliferacinių ligų) metu. ) nusėda glomeruluose mezangialiai (didelių dydžių), subendoteliškai (vidutinio dydžio) arba subepiteliškai (mažo dydžio). 3 lentelė. Imunoglobulino ir C3 teigiamo MBPH antrinės priežastys A. Infekcijos virusinis hepatitas B, C žmogaus imunodeficito virusas bakterinis infekcinis endokarditas abscesinis septicemija infekuotas skilvelių atrialinis ir skilveloperitonealinis šuntas mišri pirmuonių maliarija globuliazės sindromas cistosomiazė schistosomiazė mioplazminė sisteminė miminė liga. nefropatija C. Hematologiniai piktybiniai navikai limfoma limfocitinė leukemija MGUS* mieloma Waldenströmo makroglobulinemija D. Kitos ligos kepenų karcinomų (plaučių, inkstų, skrandžio, žarnyno) cirozė sarkoidozė Imuniniai kompleksai aktyvina komplementą klasikiniu keliu, kuris apima komplemento frakcijas C2, C1q klasikinio kelio C3-konvertazės (C4bC2a) susidarymas, kuri suskaido C3-frakciją į C3a ir C3b subfrakcijas, o po to susidaro klasikinio komplemento aktyvavimo kelio C5-konvertazės (C4bC2aC3b) . C5-konvertazė, veikdama C5-komplemento frakciją, sukelia C5a ir C5b subfrakcijas, pastarąsias

12 12 galiausiai sukelia membranos atakos komplekso (MAC) (C5b-9) susidarymą. Komplementinės subfrakcijos C3a ir C5a, veikdamos chemotaktiškai, sukelia makrofagų ir neutrofilų imuninių kompleksų antplūdį iš cirkuliuojančio kraujo į vietą, o tai dėl priešuždegiminių citokinų ir proteolitinių fermentų sukelia eksudacinės-uždegiminės reakcijos susidarymą. glomerulų. Rezidentinės glomerulų ląstelės (endoteliocitai, mezangiocitai), reaguodamos į uždegimą skatinančių citokinų ir citopatinį MAC (C5b-9) poveikį, reaguoja proliferacija, pagrindinės medžiagos (bazinės membranos, mezangialinės matricos) sinteze ir gamyba. augimo faktorių (transformuojantis augimo faktorius β1, trombocitų faktorius). Galiausiai susidaro morfologiniai požymiai: padvigubėja bazinės membranos, daugėja mezangiocitų ir mezangialinės matricos su glomerulų lobuliacija, susidaro sklerozės zonos (glomerulų ir tubulointerstitiumo). Atkreipkite dėmesį, kad antrinis MBPGN sergant HCV infekcija (hepatito C virusas – hepatito C virusas) gali turėti dvejopą patogenezę. Kai kuriais atvejais tai gali būti susijusi su imuninių kompleksų susidarymu hepatito C viruso antigenams, kurie iš pradžių buvo nusėdę glomeruluose (t. y. susiformavo in situ), kitais atvejais kalbame apie cirkuliuojančius imuninius kompleksus. mišrūs krioglobulinai (II tipo krioglobulinemija). Mišrūs krioglobulinai (II tipo) sergant HCV infekcija yra šaltyje nusodinami imuniniai kompleksai, susidedantys iš IgMκ-reumatoidinio faktoriaus, polikloninio IgG ir hepatito C viruso RNR. Pirminė krioglobulinų susidarymo priežastis yra B ląstelių klono susidarymas organizmas (kepenys, limfmazgiai), veikiamas hepatito C viruso, kurie sintetina monokloninį IgMκ (reumatoidinį faktorių). Kai kurie autoriai mano, kad mišri krioglobulinemija, susijusi su HCV infekcija, yra subklinikinė limfomos forma. Transplantacinė glomerulopatija užima ypatingą vietą tarp imunoglobulinų teigiamų MBPGN variantų. Ilgą laiką persodinto inksto patomorfologiniai pokyčiai buvo vertinami lėtinio transplantato atmetimo (lėtinės transplantacijos nefropatijos) mechanizmų požiūriu. Šiuo metu yra sukaupta mokslinių duomenų, leidžiančių išskirti transplantacinę glomerulopatiją į nepriklausomą klinikinį ir morfologinį nozologinį vienetą su imunine patogeneze. Transplantacinė glomerulopatija yra

13 13 yra pradinis endoteliocitų pažeidimas autoantikūnais prieš HLA-II klasės antigenus, esančius ant išorinės endotelio ląstelių membranos. Ūminėje fazėje išsivysto vadinamasis glomerulitas, kuriam būdingi iš cirkuliuojančio kraujo migruojančių glomerulų kapiliarų, mononuklearinių ląstelių ir neutrofilų pažeidimai. Ūminė, eksudacinė reakcija glomeruluose (glomerulitas) pakeičiama reparacine faze, kurios metu vyksta mezangialinės matricos proliferacija ir išsiplėtimas, vystosi bazinių membranų dubliavimasis, o morfologinis vaizdas šviesos mikroskopu tampa panašus į imunoglobulinų teigiamą MBPHN. Imunofluorescencija atskleidžia C4d komplemento frakcijos nusėdimą išilgai glomerulo kapiliarų kilpų, o tai yra komplemento aktyvacijos produktas klasikiniu būdu, tačiau net ir C4d nuosėdų nebuvimas neprieštaraus transplantacijos glomerulopatijos diagnozei. Imunoglobulinui neigiamo, C3 teigiamo glomerulonefrito, vadinamo C3 glomerulopatija, etiologija siejama su alternatyvaus komplemento aktyvinimo kelio reguliavimo sutrikimu ir sutrikusiu galutinio MAC susidarymu (C5b-9). Alternatyvaus komplemento aktyvinimo kelio normalios fiziologijos pažeidimas gali būti dėl įvairių komplemento sistemos veiksnių genų mutacijos arba gali būti įgytas. Pastaruoju atveju autoantikūnai prieš reguliuojančius komplemento aktyvacijos veiksnius organizme susidaro alternatyviu keliu. C3 glomerulopatijos nuosėdų cheminė struktūra nėra iki galo nustatyta, tačiau nustatyta, kad juos sudaro glikozaminoglikanai su C3b komplemento frakcijos intarpais, jo skilimo produktai (ic3b, C3dg, C3c) ir MAC komponentai (C5b- 9). Priešingai nei klasikinis komplemento aktyvinimo būdas, kai kaskados tipo reakcijas sukelia imuniniai kompleksai, alternatyviam keliui paprastai būdingas pastovus, nuolatinis žemo laipsnio aktyvumas, susidedantis iš nedidelių C3b frakcijos kiekių susidarymo. dėl spontaniškos C3 baltymo tioeterio jungties hidrolizės. Komplemento C3b frakcija, susidaranti nedideliais kiekiais, vėliau prisijungia prie įvairių ląstelių membranų, įskaitant patogeninių mikroorganizmų membranas, o tai yra fiziologinė šios reakcijos prasmė. Siekiant užkirsti kelią šios savaiminės veiklos perėjimui į nekontroliuojamą reakciją (kaskadą), organizme yra visa sistema reguliuojančių veiksnių (baltymų), kurie veikia įvairiais lygiais.

14 14 kaskadinė reakcija, ypač formuojantis C3 ir C5 konvertazėms. „H“ faktorius (CFH) skatina spontaniškai susidariusios alternatyvaus kelio C3-konvertazės (C3bBb) skilimą ir kartu su faktoriumi „I“ (CFI) (kurio kofaktorius yra CFH) sukelia C3b subfrakcijos inaktyvavimą. . Baltymų grupė (nuo 1 iki 5), panašių į faktorių H ( su CFHR 1-5 komplemento faktoriumi susiję baltymai), taip pat dalyvauja reguliuojant komplemento aktyvinimo sistemą alternatyviu būdu cirkuliuojančiame kraujyje („skysčio fazės“ reguliatoriai). ). Jų funkcija nebuvo iki galo ištirta. Manoma, kad CFHR1 slopina MAC veikimą, o CFHR5 veikimo mechanizmas panašus į faktoriaus „H“ reguliacinį aktyvumą. C3 teigiamo MBPHN, įskaitant BPD, susidarymo priežastis gali būti H faktoriaus geno mutacijos. Monogeninė CFHR5 mutacija, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, yra endeminės Kipro nefropatijos, kuri yra C3 teigiamas I arba III tipo MBGN, priežastis. Reikėtų pažymėti, kad faktoriai "H" ir CFHR5, veikiantys kraujo plazmoje, taip pat turi tropizmą tarpląstelinėms membranoms, kur jie išlaiko savo inaktyvuojantį aktyvumą prieš su membrana susietą komplemento subfrakciją C3b. Iš šio fakto išplaukia keletas aplinkybių, svarbių norint suprasti C3 teigiamos glomerulopatijos patogenezę. Yra žinoma, kad netipinio hemolizinio ureminio sindromo (agus) patogenezė gali būti susijusi ir su reguliacinio faktoriaus „H“ genetinėmis mutacijomis. Tačiau, sergant šia liga, alternatyvaus komplemento aktyvinimo kelio reguliavimas daugiausia pasireiškia endoteliocitų ląstelių membranų paviršiuje, nepažeidžiant komplemento aktyvinimo sistemos cirkuliuojančiame kraujyje. Todėl, nors retais atvejais galimas pradinis C3 teigiamos glomerulopatijos susidarymas a-gus, tipiškiausias patologinio proceso joje scenarijus yra pradinis endoteliocitų pažeidimas, kai susidaro glomerulų kapiliarų mikrotrombozės ir tik po tam tikro laiko. laiku, kai suaktyvėja reparaciniai (proliferaciniai) procesai, glomerulų reziduojančioms ląstelėms reaguojant į endotelio pažeidimą, pradeda formuotis morfologinis MBPGN vaizdas (C3 neigiamas ir be elektronų tankių nuosėdų). CFHR5 turi afinitetą glikozaminoglikanams, todėl, kai šio faktoriaus genas (Kipro nefropatija) yra mutavęs, įvyksta pirminis alternatyvaus komplemento kelio aktyvavimas glomerulų bazinėje membranoje. Dėl to C3 teigiamas MBPHN susidaro su subendoteliu ir (arba)

15 15 subepitelinių elektronų tankių nuosėdų (I arba III tipas). „H“ ir CFHR5 faktorių slopinamasis poveikis C3b glomerulų pamatinės membranos paviršiuje sudaro fiziologinę inkstų „apsaugą“ nuo imunokompleksinio glomerulonefrito ir paaiškina tuos retus imunoglobulinų teigiamo MBGN (t. y. imunokomplekso) atvejus. genų mutacijos aptinkamas faktorius "H". Literatūroje taip pat aprašomos komplemento sistemos pagrindinių baltymų genų mutacijos. Taigi, esant heterozigotinei C3 baltymo mutacijai, kraujo plazmoje yra ir mutantinis C3 baltymas, ir natūralus alelis, kurį sintetina genas, kuris nedalyvauja mutacijoje. Dėl spontaniškos mutantinio C3 baltymo hidrolizės susidaro C3 konvertazė, kuri yra atspari faktoriaus "H" veikimui, kuris skaido normalaus geno sintezuojamą C3 baltymą, dėl kurio atsiranda komplemento skilimo produktai. C3 frakcijos susidaro perteklius, o tai sukelia kaskadinę komplemento aktyvavimo reakciją alternatyviu keliu. Panašus mechanizmas gali būti atsako glomerulų reakcijos pagrindas BPD formavimosi forma. C3 teigiamos glomerulopatijos patogenezėje taip pat gali atlikti svarbų vaidmenį komplemento sistemos veiksnių genetinis polimorfizmas, dėl kurio pasikeičia baltymų struktūra ir pažeidžiama jų funkcija. Reikia pabrėžti, kad komplemento sistema turi daugiapakopę reguliavimo sistemą, todėl ne kiekviena genetinė mutacija ar genų polimorfizmas realizuojasi kliniškai. Dažniausiai genetiškai užprogramuotam fenotipui susiformuoti būtinas bendras aplinkos veiksnių veikimas. Prie tokių provokuojančių veiksnių pirmiausia reikėtų priskirti infekcijas, o galbūt ir kitas priežastis (gyvenimo būdas, mityba, lėtinė intoksikacija, gretutinės ligos ir kt.). Gydytojui gerai žinomi sinfaringito makrohematurijos atvejai sergant MBPGN, gerai žinomi gydytojui, gali patvirtinti tai, kas išdėstyta pirmiau. Įgytų sutrikimų alternatyvaus komplemento aktyvacijos kelio reguliavimo sistemoje priežastis yra autoantikūnų susidarymas organizme prieš reguliuojančius baltymus (faktorius H, B ir kt.) arba į pagrindines komplemento frakcijas. Labiausiai žinomas ir ištirtas yra C3-nefritinis faktorius (C3NeF), kuris yra alternatyvaus komplemento aktyvinimo kelio C3-konvertazės (C3bBb) autoantikūnas (IgG). Autoantikūno prijungimas prie C3 konvertazės daro jį atsparesnį veikimui.

16 16 reguliuojančių baltymų (CFH, faktorius I, CFHR 1-5), kurie prailgina jo cirkuliacijos kraujyje laiką. Nereguliuojamo C3-konvertazės aktyvumo rezultatas yra komplemento aktyvacija, palaipsniui mažėjant C3 frakcijos fondui ir mažėjant jo koncentracijai kraujo plazmoje. C3NeF nustatoma 86% pacientų, sergančių BPD, ir 49% pacientų, sergančių C3 teigiamu glomerulonefritu, tačiau ne visiems pacientams tai derinama su komplemento C3 frakcijos sumažėjimu, o tai rodo kitų reguliavimo mechanizmų egzistavimą. kūnas, kuris neutralizuoja C3NeF. Alternatyvaus komplemento kelio disreguliavimas BPD buvo susijęs su dviem sąlygomis, dažnai susijusiomis su šia liga. Pirmoji yra įgyta dalinė lipodistrofija, kuriai kliniškai būdingas laipsniškas (daugelį metų) simetriškas poodinių riebalų praradimas „galvakaudaline“ kryptimi, pradedant nuo veido, kaklo, rankų ir krūtinės. Paskutiniame etape gali būti pažeisti apatinių galūnių poodiniai riebalai. Manoma, kad C3NeF sukelia komplemento aktyvavimą adipocitų ląstelės paviršiuje, dėl kurio jie miršta per apoptozę. Antrajai būklei būdingas balkšvai gelsvų „drusenų“ (apnašų) susidarymas tinklainės pigmentinėje membranoje. Vaizdinis akių dugno vaizdas ir klinikinė eiga yra panašūs į su amžiumi susijusią tinklainės geltonosios dėmės degeneraciją. Manoma, kad pagrindinis šio proceso patogenezinis mechanizmas yra „H“ faktoriaus vietinio reguliavimo veiklos pažeidimas. Skrodimo medžiagos (tinklainės) elektroninė mikroskopija atskleidžia elektronų tankius nuosėdas išilgai tinklainės kapiliarų bazinių membranų. Dėl laikui bėgant besivystančios gyslainės neovaskuliarizacijos palaipsniui prarandamas regėjimas. Priežastis, kodėl vienu C3 teigiamos glomerulopatijos atveju susidaro I ar III tipo MBPH morfologinis vaizdas, o kitu atveju nustatomas BPD, lieka neaiški. Matyt, svarbus genetinių mutacijų heterogeniškumas, pradinė proceso lokalizacija, komplemento sistemos aktyvacijos laipsnis. Alternatyvaus komplemento kelio aktyvinimas, kaip minėta aukščiau, taip pat gali būti susijęs su pirminio imuninio komplekso pažeidimo mechanizmo atvejais, ypač kai pagrindinį patologinį procesą lydi reguliuojančių baltymų genų (CFH, CFI) genetinis polimorfizmas. Su monoklonaline gamopatija, su

17 17, kurie paprastai sudaro imunoglobulinui teigiamą MBGN (kuriam būdingas klasikinis komplemento aktyvacijos kelias), neseniai buvo atrastas kitoks patogenezės kelias. Paaiškėjo, kad monokloninis imunoglobulinas gali veikti kaip antikūnas prieš faktorių H ir kitus reguliuojančius baltymus, todėl gali sutrikti alternatyvaus komplemento kelio reguliavimas ir formuotis C3 teigiama glomerulopatija. Imunoglobulino ir C3 neigiamo MBGN etiologija yra pirminis endoteliocitų pažeidimas (trombozinė mikroangiopatija, piktybinės hipertenzijos sindromas ir kt.), po kurio seka reparacinė fazė, pasireiškianti proliferaciniais pokyčiais glomeruluose, šviesa identifikuojamas kaip MBGN. Elektronų mikroskopija šiais atvejais neatskleidžia elektronų tankių nuosėdų, todėl neįmanoma nustatyti MBPGN tipo (1 pav., 4 lentelė). 4 lentelė Imunoglobulino ir C3 neigiamo MBPH priežastys trombozinė trombocitopeninė purpura, netipinė HUS, susijusi su komplemento reguliavimo sistemos sutrikimais antifosfolipidinis sindromas vaistų sukelta trombozinė mikroangiopatija nefropatija po kaulų čiulpų transplantacijos ir morfopatija ląstelių persodinimo spinduliuotės nefritas, piktybinis α, hiperogeninis sindromas C3 neigiama glomerulopatija daugeliui lentelėje išvardytų ligų. 4, sumažėja iki endoteliocitų pažeidimo ūminėje fazėje, kuris pasireiškia jų patinimu, vystosi mezangiolizė, glomerulų kapiliaruose susidaro fibrino trombai. Ūminė pažeidimo fazė pakeičiama reparacine faze, kuriai būdingas glomerulų ląstelių atsakas. Padaugėja mezangialinės matricos ir daugėja mezanginių ląstelių, atsiranda dvigrandės bazinės kapiliarų membranos, t.y. susidaro morfologinis MBPGN vaizdas.

18 18 Retais genetinės α-1-antitripsino trūkumo anomalijos atvejais kepenyse sintetinamas mutantinis Z baltymas, kuris, patekęs su cirkuliuojančiu krauju į glomerulus, polimirizuojasi ir nusėda subendoteliniu būdu. Z-baltymų nuosėdos yra glomerulų ląstelių atsako priežastis, dėl kurios galutiniame etape šviesos mikroskopu susidaro morfologinis MBPHN vaizdas. Diagnozę galima patikslinti imunofluorescencija, naudojant specifinius antiserumus prieš Z baltymą. 5 skirsnis Idiopatinio MBGN gydymas Gairės 5.1. Sprendžiant dėl ​​idiopatinio MBPHN patogenetinio gydymo pobūdžio, būtina atsižvelgti į pagrindinį klinikinį sindromą ir inkstų biopsijos mėginių (NG) morfologinio tyrimo duomenis. 5.2 rekomendacija. Imunosupresinis idiopatinio MBPH gydymas skiriamas tik tais atvejais, kai yra nefrozinis sindromas, lėtai progresuojantis, bet nuolatinis inkstų funkcijos blogėjimas, nepaisant nuolatinio nefroprotekcinio gydymo, arba greitai progresuojantis nefritinis sindromas (2D). 5.3 rekomendacija. Optimaliausias imunosupresinis gydymo režimas idiopatiniam MBPHN sergant nefroziniu sindromu arba lėtai progresuojančiu inkstų funkcijos pablogėjimu yra ciklofosfamido (2–2,5 mg / kg per parą) arba mikofenolato mofetilo (1,5–2 g per dieną) vartojimas kartu su prednizolonas (40 mg per parą) pagal kintamą schemą. Gydymo trukmė turi būti ne trumpesnė kaip 6 mėnesiai (2D). 5.4 rekomendacija. Esant idiopatiniam MBPHN su greitai progresuojančiu nefritiniu sindromu, nurodoma plazmaferezė (3 litrai plazmos per seansą 3 kartus per savaitę), pulsinė terapija metilprednizolonu (0,5-1,0 g per parą 3 dienas) ir palaikomasis imunosupresinis gydymas pagal schemą ( žr. 5.3 punktą) (2D). Komentaras Šiuo metu nėra bendro sutarimo dėl imunoglobulinų teigiamo idiopatinio MBGN gydymo. Sprendžiant dėl ​​idiopatinio MBPHN patogenetinio gydymo pobūdžio, būtina atsižvelgti į klinikinį ligos eigos variantą (pagrindinį klinikinį sindromą) ir inkstų biopsijos mėginių morfologinio tyrimo duomenis. Jei klinikiniame paveiksle dominuoja izoliuotas šlapimo sindromas (UIS) arba pasikartojantis makrohematurijos sindromas, jie apsiriboja renoprotekciniu gydymu (AKF inhibitoriais, AT 1 antagonistais, statinais, dieta) ir siekia visiško kraujospūdžio normalizavimo (ne didesnio kaip 130/ 80 mm Hg. Art.). Jei pacientui yra subnefrozinė proteinurija (mažiau nei 3,5 g per parą) ir inkstų funkcija susilpnėjusi iki ŠKL lygio 3 4 valg. , ir morfologiniame tyrime

19 19 nustatoma sunki tubulinė-intersticinė sklerozė, tuomet galima papildomai skirti aspirino (975 mg/d.) ir dipiridamolio (325 mg/d.) (tokio gydymo veiksmingumui įrodymų nėra). Nefrozinio sindromo ir laipsniško inkstų funkcijos pablogėjimo atvejais naudokite ciklofosfamido (2-2,5 mg/kg per parą) arba mikofenolato mofetilo (1,5-2 g per parą) derinį kartu su mažomis prednizolono dozėmis (40 mg per parą). ) pageidautina kintamuoju grafiku 6 mėnesius (KDIGO rekomendacijos). Esant BPNS, kai pusmėnuliai yra daugiau nei 50 % glomerulų, rekomenduojama plazmaferezė, pulsinė terapija metilprednizolonu, po to geriamuoju ciklofosfamidu kartu su prednizolonu (žr. schemą aukščiau). Pabrėžiame, kad visuose klinikiniuose MBPHN eigos variantuose visada atliekamos renoprotekcijos priemonės. 6 skyrius. Antrinio MBPHN gydymas Rekomendacija 6.1. Sergant antrinėmis MBPGN formomis, pagrindinė gydymo kryptis yra pagrindinės ligos gydymas (3, 4 lentelės) (1A). 6.2 rekomendacija. Imunosupresijos naudojimas esant antrinėms MBGN formoms leidžiamas tik tais atvejais, kai yra greitai progresuojantis nefritinis sindromas (2B). komentuoti. Esant imunoglobulinui teigiamam MBPH, visų pirma būtina nustatyti arba atmesti antrinę ligos priežastį (3, 4 lentelės). Sergant antrinėmis MBPGN formomis, pagrindinė sąlyga yra pagrindinės ligos gydymas. Tai ypač pasakytina apie infekcijas. Su HCV susijusiu MBPGN su CKD 1 ir 2 valg. neatsižvelgiant į patogenezę (nekrioglobulineminiai ar krioglobulineminiai variantai), pirmoji gydymo kryptis yra pegiliuoto alfa interferono ir ribavirino vartojimas įprastomis dozėmis, atsižvelgiant į viruso genotipą. Su CKD 3, 4 ir 5 valg. (nepriklausomai nuo dializės terapijos) rekomenduojamas: pegiliuotas interferonas alfa 2a: 135 mcg po oda kartą per savaitę arba interferonas alfa 2b: 1 mcg/kg po oda kartą per savaitę. Naujausiose KDIGO gairėse rekomenduojama, kad ribavirinas GFR būtų vartojamas atsargiai< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-

20 20 limfocitų, gaminančių krioglobulinus (375 mg/m 2 kartą per savaitę 4 savaites). 5 lentelė. Hepatito C infekcijos gydymas pagal ŠKL stadiją (KDIGO) LIL stadijos nustatymas Interferonas a Ribavirinas b 1 ir 2 PEGilintas IFNα-2a: 180 µg s.c. kas savaitę PEGilintas IFN.alpha.-2b: 1,5 µg/kg per savaitę mgs. padalytas į dvi dozes 3 ir 4 PEGilintas IFNα-2a: 135 mcg s/c per savaitę PEGilintas IFN-α-2b: 1 mcg/kg s/c per savaitę -2b: 1 µg/kg s/c per savaitę * rskf apskaičiuotas glomerulų filtracijos greitis , IFN - interferonas; s / c po oda. a Pacientai, kurių genotipas yra 1 ir 4, turėtų būti gydomi IFN 48 savaites, jei per 12 savaičių pasiekiamas ankstyvas virusinis / virusologinis atsakas (viruso titro sumažėjimas > 2 log). 2 ir 3 genotipai turi būti gydomi 24 savaites. b Pacientai, kurių genotipas yra 2 ir 3, turi gauti 800 mg per parą LIL 1 ir 2 stadijose. Infekuotiems pacientams, sergantiems 1 ir 4 genotipais, 1 ir 2 LIL stadijose turėtų būti skiriama mg per parą *Po KDIGO rekomendacijų dėl hepatito C pacientams, sergantiems LIL, paskelbimo, pakuotės lapelis pasikeitė ir kartu ribaviriną ​​leidžiama vartoti pacientų, sergančių LIL 3 -5 stadijomis, jei šalutinis poveikis yra minimalus ir gali būti koreguojamas. Su klirensu (kreatininas)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор

21 21 vietiniai veiksniai). Jei C3 teigiamos glomerulopatijos priežastis yra autoantikūnai prieš C3-konvertazę (C3NeF), reguliaciniai faktoriai H, I ir kt., tuomet gydymą patartina pradėti nuo plazmaferezės (plazmos mainų režimu ir naudojant pakaitinį tirpalą forma). donoro plazmos ir albumino). Be to, paprastai nurodomi gliukokortikoidai arba rituksimabas (blokuoja autoantikūnų gamybą). Pastaruoju metu buvo tiriamas didelis ekulizumabo C3 teigiamos glomerulopatijos genetinių variantų efektyvumas, kuris yra monokloninis antikūnas prieš komplemento C5 frakciją (blokuoja MAC susidarymą). Kaip žinoma, ekulizumabas iš pradžių buvo pasiūlytas gydyti paroksizminę naktinę hemoglobinuriją ir netipinį HUS. Kituose patogenetiniuose C3 neigiamos glomerulopatijos variantuose gydymo taktika priklauso ir priklauso nuo pagrindinės ligos. 7 skirsnis. MBPGN rekomendacijos prognozė 7.1. Nustatant MBPHN prognozę, reikia atsižvelgti į klinikinius, laboratorinius ir morfologinius veiksnius (6 lentelė) (2C). Komentaras Sunku nustatyti tikslią MBPHN vystymosi prognozę, nes pastaraisiais metais idėjos apie ligos patogenezę pasikeitė, todėl neįmanoma naudoti „istorinės kontrolės“. Atrodo, kad 10 metų inkstų išgyvenamumas imunoglobulinui teigiamo MBGN yra 50–60% ir priklauso nuo daugelio veiksnių (6 lentelė), iš kurių pagrindinis yra pusmėnulių susidarymas daugiau nei 50% glomerulų. Sergant C3 glomerulopatija, 10 metų inkstų išgyvenamumas yra 30-50% (mažesnis su genetiniais variantais). Pasikartojančio glomerulonefrito dažnis transplantate su imunoglobulinui teigiamu MBGN svyruoja nuo 18–50 % (HLA haplotipas B8DR3 yra nepalankus prognozuotojas). Transplantato išgyvenamumą galima pagerinti pridedant ciklofosfamidą prie imunosupresinio gydymo. Sergant BPD, pasikartojančio glomerulonefrito dažnis svyruoja nuo 67 iki 100%. Jei BPD priežastis yra H faktoriaus geno mutacija, prieš ir po inksto transplantacijos nurodoma plazmaferezė ir šviežios šaldytos plazmos infuzijos.

22 22 Skirtukas. 6. Prastos prognozės inkstų išgyvenamumui sergant imunoglobulinų teigiamu MBPH Klinikinis vyriškos lyties nefrozinis sindromas arterinė hipertenzija didelė hematurija nėra spontaninės ar vaistų sukeltos klinikinės remisijos ligos eigoje Laboratorinis mažas Hb kiekis padidėjęs kreatinino kiekis ir (arba) sumažėjęs GFG ligos pradžia Morfologinis difuzinis bazinių membranų padvigubėjimas, palyginti su židininiais segmentiniais pusmėnuliais daugiau nei 20% glomerulų, ryškus mezangialinis proliferacija (lobulinis variantas) mezangialinės nuosėdos ir sklerozė, ryškūs kanalėlių-intersticiniai pokyčiai Literatūra 1. Dobronravov N. V.A.V. Inkstų pažeidimas ir lėtinis virusinis hepatitas C// Nefrologija; v.12, 4, su Laura Sh., Fremu-Bachi V. Netipinis hemolizinis-ureminis sindromas// Nefrologija; t. 16, 2, su Ferry S. Mišri krioglobulinemija// Nefrologija; v.14, 1, su Appel G.B. Membranoproliferacinis glomerulonefritas – mechanizmai ir gydymas// Contrib Nephrol. 2013 m.; 181: D Agati V.D., Bomback A.S. C3 glomerulopatija: koks pavadinimas? // Kidney Int. 2012 m.; 82: Bomback A.S., Appel G.B. C3 glomerulopatijų patogenezė ir MPGN perklasifikavimas// Nat. Rev. Nefrolis. 2012 m.; 8: Bomback A.S., Smithas R.J., Barile G.R. ir kt. Ekulisumabas, skirtas tankių nuosėdų ligai ir C3 glomerulonefritui // Clin. J. Am. soc. Nefrolis. 2012 m.; 7:

23 23 8. KDIGO Glomerulonefrito klinikinės praktikos gairės// Kidney Int. Suppl. 2012 m.; 2(2): Fervensa F.C., Sethi S., Glassock R.J. Idiopatinis membraninis proliferacinis glomerulonefritas: ar jis egzistuoja? // Nephrol Dial Transpant. 2012 m.; 27(12): Fregonese L., Stolk J. Paveldimas alfa-1-antitripsino trūkumas ir jo klinikinė pasekmė// Orphanet J. Rare Diseases. 2008 m.; 3: Hou J., Markowitz G.S., Bomback A.S. ir kt. C3 glomerulopatijos darbo apibrėžimo pagal imunofluorescenciją link // Kidney Int 2013; Rugsėjo 25 d. 12. Morales J.M., Kamar N., Rostaing L. Hepatitas C ir inkstų liga: epidemiologija, diagnostika, patogenezė ir terapija// Contrib Nephrol. Bazelis Kargeris 2012 m.; 176: Pickering M.C., Cook H.H. Komplementas ir glomerulų liga: naujos įžvalgos// Curr Opin. Nefrolinė hipertenzija. 2011 m.; 20: Pickering M.C., D Agati V.D., Nester C.M. ir kt. C3 glomerulopathy: consensus report// Kidney Int 2013, Oct 30 15. Sethi S., Fervenza F.C. Memranoproliferacinis glomerulonefritas – naujas žvilgsnis į seną esybę// N. Engl. J. Med. 2012 m.; 366: Servias A., Noel L-H., Roumenina L.T. ir kt. Sukauptos ir komplementinės genetinės anomalijos vaidina lemiamą vaidmenį sergant tankių nuosėdų liga ir kitomis C3 glomerulopatijomis// Kidney Int 2012; 82: Smithas R.J.H., Harrisas C.Z., Pickeringas M.C. Tankiųjų nuosėdų liga// Mol. Immunol. 2011 m.; 48: Sun Q., Huang X., Jiang S. ir kt. Transplantacijos glomerulopatijos pašalinimas iš CAN: klinikopatologinio įvertinimo įrodymai // BMC Nephrology 2012; 13:128


Sankt Peterburgas 2017 m. balandžio 18 d. E.V. Zakharova 2 skyrius: Pagrindiniai glomerulų ligų gydymo principai Inkstų biopsija Inksto biopsija yra absoliučiai būtina diagnozei nustatyti.

Endotelio disfunkcija sergant glomerulonefritu 2 skyrius. INKSKTŲ STRUKTŪROS PAŽEIDIMAI SERGANT MESANGIALINIU GLOMERULONEFRITU Mezangioproliferacinis GN (MPGN) yra dažniausia morfologinė lėtinės ligos forma.

Su HCV susijusio krioglobulineminio vaskulito gydymas – rituksimabas ar antivirusiniai vaistai? Ignatova T.M., Kozlovskaya L.V., Milovanova S.Yu., Chernova O.A. I. M. Sechenovo pirmoji Maskvos valstybinio medicinos universiteto klinika

PLAZMAFEREZĖ GYDANT INTERSTICIines PLAUČIŲ LIGAS V.A. Voinov, M.M. Ilkovich, K.S. akad. I. P. Pavlova

Goodpasture sindromas, laboratorinės diagnostikos algoritmai. Jubiliejinis XX forumas „Nacionalinės laboratorinės medicinos dienos Rusijoje – 2016“ Maskva, 2016 m. rugsėjo 14–16 d. Moruga R. A., MD Kazakovas S.P. sindromas

Anotacija prie disciplinos (modulio) „PIRMINĖS INKSTU LIGOS“ darbo programos 1. Dalykos (modulio) studijų tikslas ir uždaviniai. Modulio įsisavinimo tikslas: Pirminės diagnostikos metodų ir gydymo principų įsisavinimas

Autoimuninis hepatitas yra progresuojantis nežinomos etiologijos kepenų ląstelių uždegimas, kuriam būdingas periportinis hepatitas, su kepenimis susijusių serumo autoantikūnų hipergamaglobulinemija.

Leončike CRIOGLOBULINEMIJA KAIP LĖTINIO VIRUSINIO HEPATITO C EXTRAHEPATINIS APRAŠYMAS Vadovas Kand. medus. Mokslai, doc. S. P. Lukašiko infekcinių ligų skyrius, Baltarusijos valstybė

Membraninės nefropatijos anti-β-ląstelių terapijos patirtis Biryukova L.S., Stolyarevich E.S., Artyukhina L.Yu., Frolova N.F., Tomilina N.A. FDPO MGMSU Nefrologijos skyrius, pavadintas A.I. A.I. Evdokimova Sankt Peterburgas, 2016 Membraninis

Laboratorinė reumatologinių ir sisteminių ligų diagnostika Artėjant pavasariui daugeliui žmonių paūmėja reumatologinės ligos. Kasmet dėl ​​to pas gydytojus apsilanko apie 12,5 pacientų.

MASKAVOS MIESTO SVEIKATOS DEPARTAMENTAS Klinikinis LIL diagnostikos ir gydymo algoritmas, skirtas pirminės sveikatos priežiūros gydytojams rengti 20160919_CKD klinikinis algoritmas v2.indd 1 16.11.16 12:47 Siūlomas

GLOMERULONEFRITAS Apibrėžimas. Genetiškai nulemtos imuninės sistemos sukeltos inkstų ligos su pirminiu glomerulų aparato pažeidimu ir vėliau visų struktūrų įtraukimu į patologinį procesą

INKSTŲ LIGOS (1 DALIS). PIRMINĖ GLOMERULOPATIJA (ŪMINIS POINFEKTINIS GLOMERULONEFRITAS, GREITAI PROGRESINGAS GLOMERULONEFRITAS, MEMBRANOPROLIFERACINIS GLOMERULONEFRITAS, MEZANGIOPROLIFERACINIS GLOMERULONEFRITAS,

RUSSCO darbo grupės palaikomosios terapijos projektas: palaikomojo gydymo individualizavimas (anemijos, neutropenijos korekcija ir osteomodifikuojančių vaistų skyrimas) PRAKTINĖS GYDYMO REKOMENDACIJOS

1 puslapis iš 4 Egzamino klausimai specialybėje R009 „Nefrologija, įskaitant vaikų“ 1. Inksto audinio sandara normali. Inksto struktūrinis ir funkcinis vienetas. Vystymasis ir apsigimimai

A.V. Smirnovas, V.A. Dobronravovas, A. Š. Rumjancevas, I.G. Kayukov ŪMUS INKSTU SUŽALOJIMAS Medicininės informacijos agentūra Maskva 2015 UDC 616.61-036.11 BBC 56.9 C50 C50 Smirnov A.V. Ūminis inkstų pažeidimas

BALTARUSIJAS RESPUBLIKOS SVEIKATOS MINISTERIJOS PATVIRIMU Pirmajam ministro pavaduotojui D.L. Pinevičius 2013-03-22 Registracija 233-1212 LĖTINĖMIS INKSTU LIGOS NUSTATYMO IR VALDYMO ALGORITMAS

Vegenerio granulomatozės pristatymas >>> Vegenerio granulomatozės pristatymas Vegenerio granulomatozės pristatymas Vienašališkas mažų mazgelių šešėlių atsiradimas dažnai gali būti klaidingai interpretuojamas kaip plaučių vėžys.

BALTARUSIJAS RESPUBLIKOS SVEIKATOS MINISTERIJOS PATVIRIMU Pirmajam ministro pavaduotojui D.L. Pinevič 2012-02-16 Registracija 133-1211 MUUNITETO ATGAUNIMO UŽDEGIMO SINDROMO GYDYMO METODAS

Lupus nefritas Vilkligės nefritas (LN) yra inkstų pažeidimas sergant sistemine raudonąja vilklige (SRV). VN - sunkiausias SRV visceritas, dažnai lemiantis ligos prognozę, pasireiškia 50-70% pacientų,

Https://doi.org/10.17116/terarkh201789669-77 Autorių grupė, 2017 Komplemento sistemos pokyčiai sergant membranoproliferaciniu glomerulonefritu V.A. Jurova 1, L.A. BOBROV 1, N.L. KOZLOVSKAYA 1, Yu.V. KOROČAJEVA

61 statistinės atskaitomybės formos „Informacija apie ŽIV užsikrėtusių pacientų populiaciją“ Volgos federalinėje apygardoje 2014 m. analizė Remiantis 61 metinės statistinės formos „Informacija apie sergančiųjų ŽIV infekcija populiaciją“ duomenimis.

Aneminis sindromas sergant hemoblastozėmis А.V. Kolganovas 2006 Aneminis sindromas sergant hemoblastoze. Aneminis sindromas sergant hemoblastoze yra natūralus reiškinys ir pagrindinės ligos pasireiškimas.

KLINIKINĖS IR MORFOLOGINĖS IŠSĖGINĖS MIELOMOS (MIELOFIBROZĖS TYRIMAS) SAVYBĖS LIGOS DEBIUTĖJE IR ATSIKRITIMOJE Valstybinė biudžetinė sveikatos priežiūros įstaiga "Novosibirsko regioninė klinikinė ligoninė", Regiono tyrimų institutas

1.2.4. Lėtinių limfoproliferacinių ligų imunofenotipinė diagnostika. Lėtinės limfoproliferacinės ligos (CLPD) vienija visą grupę biologiškai skirtingų navikų, galimybė

Lupus nefritas. Šiuolaikinė S.N. klasifikacija ir gydymo metodai. Mammaev ligoninės terapijos skyrius 1 SBEE HPE "Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos Dagestano valstybinė medicinos akademija" MAKHACHKALA 2014 Sisteminė

1. Dalykos studijų tikslas yra: Dalykos „Ligos, susijusios su imuninės sistemos sutrikimais ambulatorinio gydytojo praktikoje“ studijų tikslas – tirti bendruosius modelius.

Individualus vaistų pasirinkimas hipertenzijai gydyti pacientams, sergantiems inkstų ligomis Davydova Irina Vladimirovna Kardiologijos katedros docentė NMAPE, pavadinta P.L.Shupyk vardu. Arterinės hipertenzijos ir patologijos ryšys

Mokėjimo už medicininę priežiūrą dienos stacionare tarifai pagal klinikines ir statistines grupes 2018-11-27 Papildomo tarifo sutarties 8 priedas. 2018-09-01 Tarifų sutarties 6 priedas

2018 m. gegužės 24 d. Papildomo tarifo sutarties 7 priedas prie 2018-01-09 Tarifų sutarties 71 Apmokėjimo už medicininę priežiūrą dienos stacionare tarifai pagal klinikines ir statistines grupes n.

FGBOU VO RNIMU juos. N.I. Pirogovo fakulteto terapijos katedra pavadinta. A.I. Nesterova Padalinys: medicinos mokslų daktaras, profesorius Shostakas N.A. „Retas nespecifinio aortoarterito Takayasu atvejis, debiutuojantis su glomerulonefritu“

LĖTINIO VIRUSINIO HEPATITO B GYDYMAS Remiantis naujausiomis Europos kepenų tyrimų asociacijos (EASL) ir Amerikos kepenų ligų tyrimo asociacijos (AASLD) rekomendacijomis,

HHC diagnostika Denis Godlevsky Baku, 2014 m. gruodis Diagnostikos rūšys Laboratorinė Express diagnostika Temos Antikūnai / Nestruktūriniai baltymai Polimerazės grandininė reakcija (PGR) Genotipų nustatymas Fibroskenavimas

BALTARUSIJAS RESPUBLIKOS SVEIKATOS MINISTERIJOS PATVIRIMU Pirmąjį ministro pavaduotoją R.A. Chasnoit 2009 m. balandžio 10 d. Registracija 195-1208 LĖTINIO VIRUSINIO HEPATITO DIAGNOZĖS IR GYDYMO ALGORITMAS

ANEMINIO SINDROMO EIGO YPATUMAI IR LĖTINIU INKSTU NUSTATYMU SUSIJUSIŲ PACIENTŲ GYDYMO EFEKTYVUMAS Pranešėjas: 09ll2 grupės studentė Ziboreva Kristina Andreevna Vadovai: medicinos mokslų daktarė, profesorė

Mokėjimo už medicininę priežiūrą dienos stacionare tarifai pagal klinikines ir statistines grupes 6 priedas 1,1 nb 1,2 1,3 1,4 1 Nėštumo, gimdymo, pogimdyminio laikotarpio komplikacijos 0,83 1,0 4 990,1 7 485,1

Https:/ pasikartojantis karščiavimas,

BALTARUSIJAS RESPUBLIKOS SVEIKATOS MINISTERIJOS PATVIRIMU Pirmajam ministro pavaduotojui D.L. Pinevičius 2016 m. lapkričio 25 d. Registracija 101-1116 IMUNOSUPRESIJOS INDUKCIJOS METODAS ALOGENINIU MESENCHIMALU

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro Kas yra Blue's Disease/Juvenilinė sarkoidozė, 2016 m. versija 1. KAS YRA BLOW'S LIGA/JUVENILINĖ SARKOIDOZĖ 1.1 Kas tai yra? Blau sindromas yra genetinis

Imuninės būklės pokyčių patogenezė sergant CKD arba à la guerre comme à la guerre Shurygina Anna-Polina 2016 m. gruodžio mėn. Pagrindiniai koviniai vienetai Adaptavo A.K. Abbas ląstelinė ir molekulinė imunologija

Apmokėjimo už medicininę priežiūrą dienos stacionaruose tarifai pagal klinikines ir statistines grupes 2018-07-20 Papildomo tarifo sutarties 8 priedas. Tarifų sutarties 6 priedas 09.0018

Šiaurės vakarų valstijos medicinos universitetas. I.I. Mechnikovas, Pirmasis Sankt Peterburgo valstybinis medicinos universitetas. I.P. Pavlova Sisteminė raudonoji vilkligė su antifosfolipidais

2018-01-09 Tarifų sutarties 6 priedas 116 Apmokėjimo už medicininę priežiūrą dienos stacionare tarifai pagal klinikines ir statistines grupes Koeficientai Koeficientas Gydymo atvejo kaina, rub.

Trombozinės mikroangiopatinės hemolizinės anemijos gydymas terapiniu plazmos mainu, kai jis veikia ir kai ne

RUSIJOS FEDERACIJOS SVEIKATOS MINISTERIJA Valstybinė biudžetinė aukštojo profesinio mokymo įstaiga „Saratovo valstybinis medicinos universitetas, pavadintas V.I.

BALTARUSijos RESPUBLIKOS SVEIKATOS MINISTERIJOS N.F. Soroka, K.A. Chizh RIZIKOS VEIKSNIŲ, DĖL LUPUUS NEFRITO EIGA, ĮVERTINIMAS IR BŪDAS LĖTINTI JO PROGRESĄ Naudojimo instrukcija Minskas 2011 1

Lėtinė inkstų liga Profesorius Khamitovas R.F. Vidaus ligų skyriaus vedėjas 2 KSMU LŠL diagnostikos algoritmas 2 Glomerulų filtracijos greitis (GFG) Kreatinino klirensas (CC) yra rodiklis, leidžiantis.

Tarifų sutarties 35 priedas Apmokėjimo už dienos stacionare suteiktą medicinos pagalbą už baigtą ligos gydymo atvejį, įtrauktą į atitinkamą klinikinę ir statistinę

Amerikos nefrologijos draugijos (ASN) AKI patariamoji grupė paskelbė apskaičiuoto sergamumo AKI metaanalizę pasaulyje, į kurią buvo įtraukti 154 tyrimai (n = 3 855 911), buvo įrodyta, kad

Apmokėjimo už medicininę priežiūrą dienos stacionare tarifai pagal medicinos pagalbos lygį

Tarpiniam atestavimui gauti 1 semestras 1. Reumatinių ligų nomenklatūra ir klasifikacija. 2. Infekcinių veiksnių vaidmuo lėtinio uždegimo išsivystymui. 3. Pagrindinis reumatoidinio artrito gydymas:

Nauji autoimuninio hepatito ir jo atmainų D.T. diagnostikos kriterijai ir gydymas. Abdurakhmanovo Vidaus, profesinių ligų ir pulmonologijos katedra Pirmasis Maskvos valstybinis medicinos universitetas. JUOS. Sechenova sergamumas AIH Šaltinis:

Ūminis glomerulonefritas vaikams Angela Ciuntu, USMF Pediatrie departamentas Nicolae Testemiț anu

SBEI HPE "YUUGMU" RUSIJOS SVEIKATOS MINISTERIJOS LĖTINIS GLOMERULONEFRITAS IR NĖŠTUMAS Iljičeva O.Ye. Apibrėžimas Glomerulonefritas yra grupės sąvoka, apimanti inkstų glomerulų ligas su imuniniu pažeidimo mechanizmu,

BALTARUSijos RESPUBLIKOS SVEIKATOS MINISTERIJOS N.F. Soroka, A.K. Tushina, K.A. Chizh ANTRINĖS INKSŲ AMILOIDOZĖS IŠSIRAŠYMO TIKIMYBĖS PROGNOZĖJIMAS REUMATOIDIJU ARTRITU SERGANTIEMS Naudojimo instrukcija

Ryžiai. 23. Daugumos patologinių limfocitų priklausomybė nuo T ląstelių. CD3 / CD19 histogramose rodomi limfocitų pavidalo įvykiai. Esant įtarimui, ryškus T limfocitų vyravimas

O.S. Levin POLINEUROPATIJA Klinikinių gairių 3-ioji redakcija, pataisyta ir papildyta Medicinos naujienų agentūra 2016 UDC 618.833 LBC 56.1 L36 L36 Levin O.S. Polineuropatijos: klinikinis vadovas

Federalinė valstybinė biudžetinė aukštojo mokslo įstaiga „Smolensko valstybinis medicinos universitetas“ prie Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos (FGBOU VO SSMU

Mordovijos Respublikos sveikatos apsaugos ministerija Mordovijos Respublikos GAOUDPO „Mordovijos respublikinis sveikatos priežiūros specialistų pažangaus mokymo centras“ ŽIV infekcijos prevencija ir diagnostika

Tarifų sutarties Volgogrado srities privalomojo sveikatos draudimo srityje 0 priedas 208 Klinikinių ir statistinių ligų grupių dienos stacionare sąrašas su santykiniais ir vadybiniais koeficientais.

Rusijos Federacijos bendrosios praktikos gydytojų (šeimos gydytojų) asociacija

BENDROSIOS GYDYTOJAMS

Glomerulonefritas: DIAGNOSTIKA, GYDYMAS, PREVENCIJA

1. Apibrėžimas, TLK, epidemiologija, rizikos veiksniai ir grupės, atranka.

2. Klasifikacija.

3. Suaugusiųjų, vaikų, pagyvenusių žmonių, nėščiųjų ir kitų pacientų grupių ambulatorinės ligos klinikinės, laboratorinės ir instrumentinės diagnostikos principai ir algoritmas. Diferencinė diagnostika (nozologinių formų sąrašas).

4. Ankstyvos diagnostikos kriterijai.

5. Ligos komplikacijos.

6. Bendrieji gydymo ambulatoriškai principai.

7. Gydymas priklausomai nuo sunkumo, ligos eigos ypatybių ir gretutinės ligos pobūdžio.

8. Gydymas tam tikroms pacientų kategorijoms: suaugusiems, vaikams, pagyvenusiems žmonėms, nėščioms moterims.

9. Pacientų valdymas po gydymo ligoninėje.

10. Indikacijos specialistų konsultacijai.

11. Indikacijos paciento hospitalizavimui.

12. Prevencija. Pacientų švietimas.

13. Prognozė.

14. Medicininės ir diagnostinės pagalbos teikimo ambulatoriškai tvarka: schema, pacientų maršruto organizavimas, stebėjimas, sąveika su socialinio draudimo institucijomis.

15. Literatūros sąrašas.
Santrumpų sąrašas:

AH – arterinė hipertenzija

AT – antikūnai

RPGN – greitai progresuojantis glomerulonefritas

GN – glomerulonefritas

AGN – ūminis glomerulonefritas

AKI – ūminis inkstų pažeidimas

NVNU – nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo

MCTD – sisteminės jungiamojo audinio ligos

GFR – glomerulų filtracijos greitis

CKD – lėtinė inkstų liga

CGN – lėtinis glomerulonefritas

Glomerulonefritas (GN)

1. Apibrėžimas.

Glomerulonefritas, tiksliau, glomerulonefritas, yra grupės sąvoka, apimanti inkstų glomerulų ligas, turinčias imuninį pažeidimo mechanizmą, kurioms būdingas: sergant ūminiu glomerulonefritu (AGN), nefritiniu sindromu, kuris pirmą kartą išsivystė po streptokokinės ar kitos sukeltos infekcijos. atsigavimo rezultatas; su poūmiu / greitai progresuojančiu GN (RPGN) - nefrozinis arba nefrozinis-nefritinis sindromas su greitai progresuojančiu inkstų funkcijos pablogėjimu; sergant lėtiniu GN (CGN) - lėtai progresuojanti eiga, palaipsniui vystantis lėtiniam inkstų nepakankamumui.

2. Kodai pagal TLK-10:

N00 Ūminis nefritinis sindromas. N03 Lėtinis nefritinis sindromas.

Atliekant biopsiją, naudojami morfologiniai CGN klasifikavimo kriterijai:

N03.0 Nedideli glomerulų sutrikimai;

N03.1 Židininiai ir segmentiniai glomerulų pažeidimai;

N03.2 Difuzinis membraninis glomerulonefritas; .

N03.3 Difuzinis mezangialinis proliferacinis glomerulonefritas;

N03.4 Difuzinis endokapiliarinis proliferacinis glomerulonefritas;

N03.5 Difuzinis mezangiokapiliarinis glomerulonefritas;

N03.6 Tankiųjų nuosėdų liga;

N03.7 Difuzinis pusmėnulio glomerulonefritas;

N03.8 Kiti pakeitimai;

N03.9 Nenurodytas pakeitimas.
3. Epidemiologija.

AGN dažnis suaugusiems 1-2 ligos 1000 CGN atvejų. AGN dažniau pasireiškia 3–7 metų vaikams (5–10 % vaikų, sergančių epideminiu faringitu ir 25 % odos infekcijomis), rečiau – 20–40 metų suaugusiems. Vyrai serga 2-3 kartus dažniau nei moterys. Galimi sporadiniai ar epideminiai nefrito atvejai. Nėra rasinių ar etninių savybių. Didesnis sergamumas socialinės ir ekonominės grupėse, kuriose nesilaikoma higienos. CGN dažnis― 13–50 atvejų 10 000 gyventojų. CGN dažniau stebimas vyrams. CGN gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai serga 3–7 metų vaikai ir 20–40 metų suaugusieji. Mirtingumas nuo GN galimas nuo hipertenzijos komplikacijų, nefrozinio sindromo: insulto: ūminio inkstų nepakankamumo, hipovoleminio šoko, venų trombozės. Mirtingumas nuo CGN III-V lėtinės inkstų ligos (LIL) stadijose yra dėl širdies ir kraujagyslių ligų.

Rizikos veiksniai: streptokokinis faringitas, streptoderma, infekcinis endokarditas, sepsis, pneumokokinė pneumonija, vidurių šiltinė, meningokokinė infekcija, virusinis hepatitas B, infekcinė mononukleozė, kiaulytė, vėjaraupiai, Coxsackie virusų sukeltos infekcijos ir kt.). Rizikos grupės: asmenys, nesilaikantys higienos taisyklių, turintys žemą socialinį statusą, sergantys streptokokinėmis infekcijomis. Atranka dėl GN nevykdoma .

4. Klasifikacija.

Klinikinė GN klasifikacija

(E.M. Tareev, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).

Su srautu: 1. Ūminis GN. 2. Poūmis (greitai progresuojantis). GN.

3. Lėtinis GN.

Autorius etiologija : a) po streptokokinės, b) poinfekcinės.

Pagal epidemiologiją : a) epidemija; b) atsitiktinis.

Pagal klinikines formas. latentinė forma(kinta tik šlapime; nėra periferinės edemos, nepadidėja kraujospūdis) – iki 50 proc. lėtinio GN atvejų. Hematurinė forma- Bergerio liga, IgA nefritas (pasikartojanti hematurija, edema ir hipertenzija 30-50% pacientų) - 20-30% lėtinės GN atvejų. Hipertoninė forma(šlapimo pokyčiai, AH) – 20-30 proc. Nefrozinė forma(nefrozinis sindromas – masinė proteinurija, hipoalbuminurija, edema, hiperlipidemija; nėra hipertenzijos) – 10 proc. lėtinio GN atvejų. NUO mišri forma(nefrozinis sindromas kartu su hipertenzija ir (arba) hematurija ir (arba) azotemija) - 5% lėtinio GN atvejų.

Pagal fazę.Pasunkėjimas(aktyvioji fazė, recidyvas) – nefritinio ar nefrozinio sindromo atsiradimas. Remisija(neaktyvi fazė) - ekstrarenalinių apraiškų (edemos, hipertenzijos), inkstų funkcijos ir šlapimo pokyčių pagerėjimas arba normalizavimas.

Pagal patogenezę.Pirminis GN (idiopatinis). Antrinis GN susijusi su bendra ar sistemine liga, nustatoma, kai nustatoma priežastinė liga (sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas, Schonlein-Genoch liga, bakterinis endokarditas ir kt.).

BPGN

Atskirkite idiopatinį RPGN ir RPGN sindromą, kuris išsivysto CGN paūmėjimo metu - „kaip RPGN“. Šių variantų diferencinė diagnozė galima remiantis biopsijos rezultatais.

Morfologinė GN klasifikacija

1. Difuzinis proliferacinis GN. 2. GN su „pusmėnuliais“ (poūmis, greitai progresuojantis). 3. Mezangioproliferacinis GN. 4. Membraninis GN. 5. Membraninis proliferacinis arba mezangiokapiliarinis GN. 6. GN su minimaliais pakitimais arba lipoidine nefroze. 7. Židininė segmentinė glomerulosklerozė. 8. Fibroplastinis GN.

Difuzinis proliferacinis GN atitinka ūminį glomerulonefritą, GN su pusmėnuliais – greitai progresuojantį GN, kitos morfologinės formos – lėtinį GN. Nesant ligų, galinčių sukelti GN išsivystymą, nustatoma pirminio GN diagnozė.
4. Ambulatorinės diagnostikos principai ir algoritmas.
GN diagnostikai būtinai būtina inkstų biopsija – ji leidžia nustatyti GN morfologinį tipą (variantą), išimtis yra steroidams jautri NS vaikams, kai diagnozė nustatoma kliniškai, tokiems pacientams – biopsija. lieka rezerve netipinio NS atveju (KDIGO GN, 2012).

Ambulatorinėje stadijoje reikia įtarti GN ir pacientą siųsti į nefrologijos skyrių biopsijai ir galutinei GN diagnozei nustatyti. Tačiau jei biopsijos nėra arba jos prieinamumas yra ribotas, GN diagnozė nustatoma kliniškai.

GN diagnozė ambulatorinėje stadijoje

Skundai galvos skausmas, tamsus šlapimas, kojų, veido ar akių vokų patinimas arba niežėjimas. Gali būti skundų dėl pykinimo, vėmimo, galvos skausmo.

OGN turėtų būti įtariamas pirmasis nefritinis sindromas C – po 1-3 savaičių po streptokokinės ar kitos infekcijos atsiradimo simptomų triada: hematurija su proteinurija, hipertenzija ir edema. Vėlai apsilankius pas gydytoją (savaitę nuo pradžios ir vėliau) galima nustatyti pakitimus tik šlapime be edemos ir AH C. Izoliuota hematurija sergant poinfekciniu nefritu praeina per 6 mėn.

At CGN išeina į šviesą vienas iš klinikinių ir laboratorinių sindromų (šlapimo, hematūrinis, hipertoninis, nefrozinis, mišrus). Su paūmėjimu atsiranda arba padidėja akių vokų / apatinių galūnių patinimas, sumažėja diurezė, patamsėja šlapimas, padidėja kraujospūdis, skauda galvą; esant latentiniam CGN, gali nebūti klinikinių ligos apraiškų. Remisijos metu klinikinių apraiškų ir skundų gali nebūti. Dėl IgA nefrito, kalbant apie OGN, būdinga hematurija, tačiau nuolatinė mikrohematurija labiau būdinga IgA nefropatijai. Sergant IgA nefritu, inkubacinis periodas dažnai būna trumpas – mažiau nei 5 dienos.

Su CGN, skirtingai nei AGN, nustatoma kairiojo skilvelio hipertrofija; II-III laipsnio angioretinopatija; CKD požymių. Dėl BPGN būdinga ūmi pradžia su nefritiniais, nefroziniais ar mišriais sindromais, progresuojanti eiga su inkstų nepakankamumo požymių atsiradimu pirmaisiais ligos mėnesiais. Klinikinės ligos apraiškos nuolat didėja; prisijungia azotemija, oligoanurija, anemija, nikturija, atspari arterinė hipertenzija, širdies nepakankamumas. Progresuoti iki galutinio inkstų nepakankamumo galima per 6-12 mėnesių, esant gydymo veiksmingumui, prognozė gali pagerėti.

Istorija ir fizinė apžiūra

Istorija likus 1-3 savaitėms iki paūmėjimo gali būti požymių, kad buvo užsikrėtę streptokokai (faringitas) ar kita infekcija. GN priežastis gali būti hemoraginis vaskulitas, lėtinis virusinis hepatitas B ir C, Krono liga, Sjögreno sindromas, ankilozuojantis spondilitas, karcinomos, ne Hodžkino limfoma, leukemija, SRV, sifilis, filariozė, maliarija, šistosomozė, vaistai (aukso ir gyvsidabrio preparatai, penicporillaminas , NVNU , rifampicinas); krioglobulinemija, alfa interferonas, Fabry liga, limfoproliferacinė patologija; pjautuvinių ląstelių anemija, persodinto inksto atmetimas, chirurginis dalies inkstų parenchimo pašalinimas, vezikoureterinis refliuksas, heroino vartojimas, nefrono disgenezė, ŽIV infekcija. Tuo pačiu metu GN taip pat gali būti idiopatinis. Su CGN istorija Gali būti aptikti CGN simptomai/sindromai (edema, hematurija, hipertenzija).

Medicininė apžiūra leidžia nustatyti klinikinius nefritinio sindromo simptomus: „kavos“, „arbatos“ ar „mėsos šlakų“ spalvos šlapimą; veido, akių vokų, kojų patinimas; padidėjęs kraujospūdis, kairiojo skilvelio širdies nepakankamumo simptomai. CGN dažnai aptinkamas atsitiktinai, pasikeitus šlapimo tyrimui. Kai kuriems pacientams CGN pirmą kartą aptinkamas vėlesnėse LŠL stadijose. Kūno temperatūra paprastai yra normali, Pasternatsky simptomas yra neigiamas. Su antrine GN gali būti aptikti CGN sukėlusios ligos simptomai. Kai CGN pirmą kartą aptinkamas CRF stadijoje, nustatomi ureminio sindromo simptomai: sausa, blyški oda su gelsvu atspalviu, įbrėžimai, ortopnėja, kairiojo skilvelio hipertrofija.

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai. Padeda patvirtinti GN diagnozę

Su ugnimi ir paūmėjimas CGN UAC vidutinio sunkumo ESR padidėjimas, kuris gali būti reikšmingas antrinėje GN. Mažakraujystė nustatoma sergant hidremija, autoimuninėmis ligomis arba III-V LKL stadija.

Biocheminis kraujo tyrimas: esant poststreptokokiniam AGN, antistreptokokinių antikūnų (antistreptolizinas-O, antistreptokinazė, antihialuronidazė) titras padidėja, su CGN retai padidėja. C3 komponento hipokomplementemija, mažesniu mastu C4 ir bendras krioglobulinas, kartais nustatoma pirminio, nuolatinio vilkligės ir krioglobulineminio nefrito atveju. IgA titro padidėjimas sergant Bergerio liga, Ig G – esant antrinei GN su CTD. Padidėjusi C reaktyvaus baltymo, sialo rūgščių, fibrinogeno koncentracija; sumažintas - bendras baltymas, albuminas, ypač - su nefroziniu sindromu. Proteinogramoje hiper-α1- ir α2-globulinemija; su nefroziniu sindromu - hipo-γ-globulinemija; su antrine GN, kurią sukelia sisteminės jungiamojo audinio ligos - hiper-γ-globulinemija. GFG sumažėjimas, kreatinino ir (arba) karbamido koncentracijos plazmoje padidėjimas - sergant AKI arba CKD.

Sergant antrine GN, nustatomi pirminei ligai būdingi kraujo pakitimai: sergant vilklige nefritu, antinukleariniai antikūnai, vidutiniškai padidėjęs antikūnų prieš DNR titras, LE ląstelės, antifosfolipidiniai antikūnai. Su CGN, susijusiu su virusiniu hepatitu C, B - teigiamas HBV, HCV, krioglobulinemija; su membranos proliferaciniu ir krioglobulineminiu GN padidėja mišrių krioglobulinų lygis. Sergant Goodpasture sindromu, nustatomi antikūnai prieš bazinę glomerulų membraną.

Šlapime paūmėjimo metu: padidėja osmosinis tankis, sumažėja paros tūris; nuosėdose pakitę eritrocitai nuo pavienių iki apimančių visą regėjimo lauką; leukocitai - mažesniu kiekiu, tačiau gali vyrauti prieš eritrocitus sergant vilklige nefritu, nefroziniu sindromu, tuo tarpu juos daugiausia atstovauja limfocitai; cilindrai; proteinurija nuo minimalaus iki 1–3 g per dieną; su nefroziniu sindromu išsivysto proteinurija daugiau nei 3 g per parą. Sėjimas iš tonzilių, kraujas kartais leidžia išsiaiškinti AGN etiologiją. NUO

Specialūs tyrimai. Inkstų biopsija yra auksinis standartas diagnozuojant CGN. Indikacijos nefrobiopsijai: GN morfologinės formos patikslinimas, aktyvumas, diferencinė diagnostika. Atliekamas inkstų ultragarsas,į neįtraukti židininės inkstų ligos, šlapimo takų obstrukcijos: sergant GN, inkstai simetriški, kontūrai lygūs, matmenys nepakitę ar sumažinti (sergant ŠKL), padidėjęs echogeniškumas. EKG: kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai sergant CGN su AH.

Ankstyva diagnozė. Tai įmanoma dinamiškai stebint pacientus po ūminės infekcijos ir ligos per 2-3 savaites. Nefritinio sindromo atsiradimas (AH, edema, hematurija) rodo GN išsivystymą arba jo paūmėjimą.

5. Diferencinė diagnostika.

Pielonefritas: būdingi šlapimo takų infekcijos epizodai istorijoje, karščiavimas, nugaros skausmas, dizurija; šlapime - leukociturija, bakteriurija, hipostenurija, inkstų ultragarsas - galima pyelocaliceal sistemos deformacija ir išsiplėtimas, inkstų kontūrų asimetrija ir deformacija; ekskrecinė urografija - pyelocaliceal sistemos deformacija ir inkstų funkcijos asimetrija, radioizotopų renografija - galimi urodinaminiai sutrikimai.

Nėštumo nefropatija: būdinga triada - edema, proteinurija, arterinė hipertenzija; nėra lėtinio GN, išsivysto antrą ar trečią nėštumo trimestrą.

Tubulo-intersticinis nefritas: karščiavimas, hipostenurija, leukociturija, nugaros skausmas, padidėjęs ESR.

Alkoholinė inkstų liga: istorija, hematurija, hipostenurija, nugaros skausmas.

Amiloidozė: lėtinės pūlingos ligos anamnezėje, reumatoidinis artritas, helmintozės; sisteminiai pažeidimai, proteinurija, dažnai eritrociturijos nebuvimas.

diabetinė nefropatija: cukrinis diabetas, laipsniškas proteinurijos padidėjimas, dažnai hematurijos nebuvimas.

Inkstų pažeidimas sergant difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis: sisteminės ligos požymiai - karščiavimas, karditas, artritas, pulmonitas, hepato-lienalinis sindromas ir kt .; didelis ESR, hipergamaglobulinemija, teigiami serologiniai tyrimai. Lupus nefritas: vyrauja moterys; atskleidžiami sisteminės ligos požymiai: artralgija, artritas, karščiavimas, veido eritema kaip „drugelis“, karditas, hepatolieninis sindromas, plaučių pažeidimas, Raynaud sindromas, alopecija, psichozė; tipiniai laboratoriniai pakitimai: leukopenija, trombocitopenija, anemija, vilkligės ląstelės (LE-ląstelės), vilkligės antikoaguliantas, didelis ESR; nefrito išsivystymas praėjus keleriems metams po SRV atsiradimo; specifiniai morfologiniai pakitimai: kapiliarinių kilpų fibrinoidinė nekrozė, karioreksija ir kariopiknozė, hematoksilino kūnai, hialininiai trombai, „vielos kilpos“. Mazginis periarteritas: vyrauja vyriška lytis; nustatomi sisteminės ligos požymiai: karščiavimas, mialgija, artralgija, svorio kritimas, sunki hipertenzija, odos apraiškos, asimetrinis polineuritas, pilvo sindromas, miokarditas, koronarinis krūtinės angina ir miokardo infarktas, bronchinė astma; tipiški laboratoriniai pakitimai: leukocitozė, kartais eozinofilija, didelis ESR; specifiniai kaulų ir raumenų sistemos atvarto biopsijos pokyčiai; inkstų biopsija nenurodyta. Wegenerio granulomatozė: sisteminės ligos požymiai: akių, viršutinių kvėpavimo takų, plaučių pažeidimai su infiltratais ir destrukcija; tipiniai laboratoriniai pokyčiai: leukopenija, anemija, didelis ESR, antineutrofilų antikūnai; specifiniai nosiaryklės, plaučių, inkstų gleivinės biopsijos pokyčiai. Goodpasture sindromas: sisteminės ligos požymiai: karščiavimas, hemoptizė ar kraujavimas iš plaučių, infiltratai plaučiuose, svorio kritimas; inkstų pažeidimas atsiranda po hemoptizės, inkstų nepakankamumas greitai progresuoja su oligurija ir anurija; anemija, padidėjęs ESR, serologinis tyrimas - antikūnų prieš inkstų glomerulų bazinę membraną buvimas. Hemoraginis vaskulitas: sisteminio poveikio požymiai (hemoraginė purpura ant odos ir gleivinių, artritas, pilvo sindromas), padidėjęs ESR.

Urolitiazė: aptikti akmenys, buvę inkstų diegliai, obstrukcijos požymiai ir hematurija be proteinurijos.

Inkstų ir šlapimo takų navikas: židinio formavimasis šlapimo takuose, inkstų funkcijos asimetrija, biopsijos duomenys.

Pirminis antifosfolipidinis sindromas Raktažodžiai: livedo, persileidimai, antikūnai prieš fosfolipidus.

Padidėjusio jautrumo vaskulitas: yra dviejų iš šių kriterijų – apčiuopiama purpura, pilvo skausmas, kraujavimas iš virškinimo trakto, hematurija, amžius ne vyresnis nei 20 metų.

paveldimas nefritas (Alporto sindromas); plonosios membranos liga: anamnezėje, šeimos narių šlapimo tyrimai – masinė hematurija būdinga IgA nefritui ir paveldimam nefritui, reta sergant plonųjų membranų liga. Paveldimas nefritas yra susijęs su šeiminiu inkstų nepakankamumu, kurtumu ir dominuojančiu chromosomų paveldėjimu. Šeimos hematurijos atvejų randama ir sergant plonųjų membranų liga, pavieniais atvejais – sergant IgA nefritu. Pacientas, turintis didelės hematurijos epizodų ir neigiamą šeimos istoriją, greičiausiai sirgs IgA nefritu. Esant nuolatinei mikrohematurijai pacientui ir hematurijai šeimos nariams, kuriems nėra inkstų nepakankamumo, labiausiai tikėtina plonųjų membranų liga. Pacientas, kurio šeimoje buvo inkstų nepakankamumas ir kurtumas, serga paveldimu nefritu. Odos biopsija yra su x susijusio paveldimo nefrito nustatymo metodas. Galutinė diagnozė gali būti nustatyta tik po nefrobiopsijos. Atsižvelgiant į mažą tikimybę progresuoti iki paskutinės stadijos inkstų nepakankamumo su izoliuota hematurija, diagnozei nustatyti pakanka šlapimo, inkstų funkcijos ir proteinurijos tyrimo.
6. Ligos komplikacijos.

Hipertenzinė krizė, eklampsija, ūminis kairiojo skilvelio nepakankamumas arba ūminis inkstų nepakankamumas (su dideliu GN aktyvumu), hipovoleminė nefrozinė krizė, tarpinės infekcijos, retai - insultas, kraujagyslių komplikacijos (trombozė, širdies priepuoliai, smegenų edema).
7. Bendrieji gydymo ambulatoriškai principai.

Ambulatorinėje stadijoje svarbu įtarti aktyvų GN ir nukreipti pacientą gydytis stacionariai į terapinį ar nefrologijos skyrių. Esant komplikacijoms ar jų grėsmei, hospitalizacija vykdoma pagal skubias indikacijas, kitais atvejais – planingai. Prieš patenkant į ligoninę, pacientui pateikiamos rekomendacijos dėl mitybos, režimo, vyksta siaurų specialistų konsultacijos. Ūminės infekcijos atveju skiriamas antimikrobinis gydymas.
Pacientų valdymas po gydymo ligoninėje.

Stebimas skysčių balansas, režimo ir dietos laikymasis, kraujospūdžio matavimas; vartojant gydytojo paskirtus vaistus.Fitoterapija netaikoma, galima trumpai gerti laukinių rožių, aronijų nuovirą. Hipotermijos, streso, fizinės perkrovos pašalinimas. Režimo ir dietos laikymasis, rūkymo metimas, kraujospūdžio savikontrolė.

Dietos laikymasis, druskos C apribojimas esant edemai ir nuo tūrio priklausomai hipertenzijai. Baltymų apribojimas šiek tiek sulėtina A nefropatijų progresavimą. Išskirkite aštrius prieskonius, mėsos, žuvies ir daržovių sultinius, padažus, stiprią kavą ir arbatą, konservus. Draudimas vartoti alkoholį, tabaką C.

Reprodukcinio amžiaus moterims, sergančioms GN, nėštumą reikia planuoti GN remisijos laikotarpiu, atsižvelgiant į inkstų funkciją ir AH lygį, taip pat numatant nėštumo eigą ir GN. GN paūmėjimai nėštumo metu, kaip taisyklė, nepasireiškia dėl fiziologinių ypatumų – didelio gliukokortikoidų kiekio. Nėštumas paprastai praeina gerai sergant IgA nefropatija. Moterims, kurių GFG mažesnis nei 70 ml/min, nekontroliuojama hipertenzija arba sunkūs kraujagyslių ir tubulointersticiniai inkstų biopsijos pokyčiai, gali susilpnėti inkstų funkcija.
8. Indikacijos specialisto konsultacijai

Specialistų konsultacijos padeda nustatyti C diagnozę. Įtarus židininę infekciją, prireikus galima konsultuoti pacientą. otorinolaringologas, ginekologas, dermatologas. Norint nustatyti angiopatiją ir įvertinti jos skyrimą (diferencinei AGN ir CGN diagnostikai), yra nurodyta konsultacija optometristas Konsultacija infektologas atliekami įtarus virusinį hepatitą arba ŽIV infekciją. Jei yra sisteminės ligos požymių (gali debiutuoti su AGN C), konsultacija diagnozę patikslins gydytojas reumatologas ir nuspręsti dėl ligos gydymo. Esant dideliam klinikiniam ir laboratoriniam uždegimo aktyvumui, karščiavimui, širdies ūžesiams, indikuotina konsultacija. kardiologas.

9. Indikacijos hospitalizuoti.

Aktyvus arba naujai diagnozuotas GN (AGN, CGN, RPGN) arba įtariamas GN yra indikacijos hospitalizavimo morfologinei diagnostikai ir GN aktyvumo įvertinimui, kolegų vertinimui ir imunosupresiniam gydymui bei aktyviosios terapijos pradžiai.

10. Prevencija.

poveikio tyrimai pirminė prevencija GN recidyvai, ilgalaikė prognozė, inkstų išgyvenamumas yra nepakankamas. Pirminė prevencija nevykdoma. Tačiau antibakterinis gydymas faringitu ir kontaktiniais pacientais (1), pradėtas per pirmąsias 36 valandas, duoda neigiamų pasėlių ir gali (bet nebūtinai) užkirsti kelią nefritui D įrodymų lygis: 1)

antrinė prevencija. Gydymas prednizolonu, kartais kartu su ciklofosfamidu, sumažina nefrozinio sindromo pasikartojimo tikimybę sergant IGA nefritu. Steroidai IGA nefropatijai gydyti ilgą laiką (iki 4 mėnesių) per burną pagerina nefritinio sindromo remisijų skaičių. Kombinuotas gydymas prednizolonu ir ciklofosfamidu GMI sumažina ligos pasikartojimo dažnį, palyginti su prednizolono monoterapija.

Kai kurioms glomerulonefrito formoms, ypač idiopatiniam membraniniam glomerulonefritui, alkilinančių vaistų (chlorambucilo arba ciklofosfamido), priešingai nei gliukokortikoidų, profilaktinis vaidmuo mažinant proteinuriją ir atkryčių riziką per ateinančius 24–36 mėnesius po gydymo pasireiškė. buvo įrodyta. Prednizolonas, vartojamas ilgai (3 mėnesius ar ilgiau) pirmojo nefrozinio sindromo epizodo metu vaikams, apsaugo nuo atkryčio pavojaus 12–24 mėnesius, o 8 savaičių ciklofosfamido ar chlorambucilo kursai ir ilgalaikiai ciklosporino ir levamizolio kursai sumažina atkryčio rizika vaikams, sergantiems steroidams jautriu nefroziniu sindromu, palyginti su gliukokortikoidų monoterapija.

Pacientų švietimas. Skysčių balanso kontrolė, režimo ir dietos laikymasis, kraujospūdžio matavimas; vartojant gydytojo paskirtus vaistus.Fitoterapija netaikoma, galima trumpai gerti laukinių rožių, aronijų nuovirą. Hipotermijos, streso, fizinės perkrovos pašalinimas. Režimo ir dietos laikymasis, rūkymo metimas, kraujospūdžio savikontrolė. Pacientas turi būti informuotas apie būtinybę kontroliuoti GFR ir kreatinino kiekį kraujyje, apie galimai nefrotoksinių vaistų, radioaktyvių vaistų pašalinimą.
11. Gydymas ligoninėje

(priklausomai nuo sunkumo, ligos eigos ypatybių ir gretutinės ligos pobūdžio).

Gydymo tikslas. At OGN: pasveikimo pasiekimas, komplikacijų pašalinimas. At CGN: remisijos sukėlimas, progresavimo greičio sulėtinimas, komplikacijų prevencija ir pašalinimas. At BPGN- Sumažėjęs ligos aktyvumas ir progresavimo iki paskutinės stadijos inkstų nepakankamumo greitis.

Nemedikamentinis gydymas. Esant aktyviam GN, pusiau lovos arba lovos režimui iki edemos išnykimo ir kraujospūdžio normalizavimo (1-3 sav.), po to seka režimo išplėtimas. Ilgalaikis lovos režimas nepagerina GN prognozės Dieta: esant edemai - valgomosios druskos apribojimas (iki 4-6 g / parą), skysčių su masine edema ir nefroziniu sindromu (gaunamo skysčio tūris skaičiuojamas atsižvelgiant į diurezę už praėjusią dieną + 300 ml), baltymų iki 0,5–1 g / kg per dieną. GN remisijos metu druskos ir baltymų apribojimas yra ne toks griežtas. Baltymų apribojimas šiek tiek sulėtina nefropatijų progresavimą, nors poveikio laipsnis šiek tiek silpnėja progresuojant lėtiniam GN. Neįtraukite aštrių prieskonių, mėsos, žuvies ir daržovių sultinių, padažų, stiprios kavos ir arbatos, konservų. Draudimas vartoti alkoholį, tabaką. GN fizioterapinis gydymas neindikuotinas.

Esant vaistų sukeltai MGN, vaisto nutraukimas kartais sukelia spontanišką remisiją: panaikinus penicilaminą ir auksą – per 1–12 mėnesių iki 2–3 metų laikotarpį, panaikinus NVNU – iki 1–36 savaičių. Pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, kiaulių insuliną reikia pakeisti žmogaus insulinu.