Kaip sužinoti žmogaus imuninę būklę. Žmogaus imuninė būklė, vertinimo metodai

Jei CD4 procentas yra apie 12-15%, tai reiškia, kad CD4 limfocitų skaičius yra mažesnis nei 200 ląstelių/mm3. Jis nustato imuninės sistemos ląstelių skaičių. Jei jis yra lygus 15%, tai reiškia, kad kraujyje yra mažiau nei 200 ląstelių / mm3 limfocitų. Viruso apkrovos testas matuoja viruso dalelių skaičių skystyje, tiksliau kraujo plazmoje. Ši analizė aptinka tik ŽIV genus, tai yra viruso RNR.

Jūsų kraujyje vis dar gali būti viruso kopijų, tačiau jų neaptinkamas kiekis. Viruso apkrovos metodai matuoja tik viruso kopijų skaičių kraujyje. Šis kiekis gali skirtis nuo viruso kiekio kitose jūsų kūno vietose, pavyzdžiui, žarnyne ar limfmazgiuose.

Kodėl viruso apkrova žemiau aptikimo ribos yra gerai

Neaptinkamas yra pageidautinas dėl įvairių priežasčių. Jei per 3–6 mėnesius nuo gydymo pradžios jūsų viruso kiekis nenukrenta žemiau aptikimo ribos, gydytojas pasikalbės su jumis dėl gydymo pakeitimo. Šių atsparumo testų rezultatai yra patikimiausi, jei jūsų viruso kiekis yra 200 ar daugiau.

Tačiau laikui bėgant ŽIV laimi ir CD4 skaičius mažėja. Šiuo atveju viruso yra tiek mažai, kad neįmanoma nustatyti viruso kiekio. Reguliarus CD4 ląstelių skaičiaus ir virusų kiekio stebėjimas (tikrinimas) yra geras ŽIV poveikio organizmui rodiklis. CD4 ląstelės, kartais vadinamos pagalbinėmis T ląstelėmis, yra baltieji kraujo kūneliai, atsakingi už organizmo imuninį atsaką į bakterines, grybelines ir virusines infekcijas.

Net ir neaptinkamo viruso kiekio atveju kartais įvyksta protrūkiai, t. y. viruso kiekis pakyla nuo žemiau aptikimo ribos iki aptinkamo, nors ir žemo, lygio, o kitą kartą matuojant vėl žemiau aptikimo ribos.

Yra daug teorijų apie tokių protrūkių priežastis. Tyrimas parodė, kad žiemos yra dažnesnės, o tai gali būti teorijos, kad infekcija yra viena iš galimų priežasčių, pagrindas. Jei jūsų viruso kiekis viršija aptikimo ribą atliekant du matavimus iš eilės, turėtumėte aptarti su gydytoju, kokios gali būti priežastys ir ar reikia keisti gydymą.

Virusinės apkrovos analizė

Jei CD4 skaičius yra didelis, asmuo yra besimptomis ir nevartoja ARV, greičiausiai CD4 skaičių reikės tikrinti kas kelis mėnesius. Yra du labai svarbūs testai, kurių reikia visiems ŽIV užsikrėtusiems žmonėms – imuninės būklės ir viruso krūvio.

CD4 ląstelių skaičius matuojamas CD4 ląstelių skaičiumi viename mililitre kraujo (ne viso kūno). Jei turite gana didelį CD4 skaičių, neturite simptomų ir nevartojate antiretrovirusinio gydymo, pakanka kas 3–6 mėnesius pasitikrinti imuninę būklę.

Esant dideliam viruso kiekiui kraujyje, virusų kiekis spermoje ir makšties skystyje taip pat yra didelis – taigi ir rizika užsikrėsti nuo kitų. Pastaruoju metu intensyviai diskutuojama apie pacientų, kuriems taikomas antiretrovirusinis gydymas, kai viruso kiekis kraujyje nenustatomas, užkrečiamumas.

Šis klausimas vis dar prieštaringas. Jei esate nėščia arba planuojate pastoti, pasitarkite su gydytoju apie gydymo galimybes. Svarbu, kad jūsų kūdikio ir kūdikio sveikata būtų atidžiai stebima nėštumo metu ir po gimdymo.

Viruso apkrovos rezultatas matuojamas ŽIV RNR kopijų skaičiumi mililitre. Jei sirgote infekcija arba neseniai buvote paskiepyti, jūsų viruso kiekis gali laikinai padidėti.

Imuninės būklės analizė

Kartu CD4 ląstelių skaičius ir virusų kiekis yra pagrindas prognozuoti ŽIV infekcijos vystymąsi trumpuoju ir vidutiniu laikotarpiu. Jei lygintume tuos pačius moterų ir vyrų imuninės būklės rodiklius, tai vidutiniškai moterų imuninė būklė pradeda mažėti esant mažesniam virusų kiekiui.

Kai kurie žmonės netgi kalba apie proveržį, bet tai, žinoma, perdėta. Jie tarnauja kaip filtravimo stotys ir gamina bei saugo ląsteles, kurios kovoja su infekcijomis organizme. Bet dabar tai galima paneigti. Virusas yra nuolat, todėl jį turi nuolat stebėti imuninė sistema. Palaikoma vis daugiau vaistų. Nuo tada egzistavusios plačios terapinės galimybės lėmė reikšmingą medikų elgesio pasikeitimą. Iš iki šiol vyravusio terapinio užsispyrimo nihilizmui ir alternatyvių gydymo metodų naudojimo nelabai ką galima pajusti.

Pasak gydytojų, antiretrovirusinis gydymas yra skirtas sumažinti virusų kiekį iki neaptinkamo lygio.

Kai imuninė sistema pradeda priešintis, CD4 skaičius vėl pakyla, nors ir ne iki pradinio lygio. Kai kuriais atvejais šis procesas užtrunka daug ilgiau.

Vidutinis metinis CD4 skaičiaus sumažėjimas yra apie 50 ląstelių/mm3. ŽIV užkrečia CD4+ ląsteles. CD4+ ląstelių skaičius padeda nustatyti, ar gali atsirasti kitų infekcijų (oportunistinių infekcijų). Stebėkite, kaip ŽIV infekcija veikia jūsų imuninę sistemą. Nustatyti, kada yra geriausias laikas pradėti antiretrovirusinį gydymą, kuris sumažins ŽIV infekcijos dažnį organizme.

Šis per didelis reagavimas turi lemiamą trūkumą. Per kelias dienas nuo šio kombinuoto gydymo nutraukimo kritiniai laboratoriniai parametrai iš karto grįžta į pradinį lygį. Jie dažnai būna blogesni nei prieš gydymą. Todėl reikia pasirūpinti labai kruopščiu ir sąžiningu pacientų paruošimu; vaistas, kuris taip pat suteikia jiems pakankamai laiko prisitaikyti prie sudėtingos terapijos.

Tačiau yra pagrindo optimizmui. Atsirado keturios mokslo naujovės. Naujas supratimas apie ligos eigą, sukurtas David Ho iš Niujorko, siekiant nustatyti naujų vaistų virusinį krūvį, kombinuoto gydymo rezultatai įvertinant kombinuotą terapiją. Yra pradinė infekcija, susijusi su į gripą panašiais simptomais. Šiuo atveju virusas greitai dauginasi, tačiau reikšmingos imuninės sistemos apsaugos įtakos nedaro. Pirmiausia tai reikia nustatyti. Kad organizmas tai padarytų, prireikia kelių savaičių.

Jei jūsų imuninė būklė viršija 500 ląstelių, patartina kas 4-6 mėnesius apsilankyti pas gydytoją, kad pamatuotų viruso kiekį.

CD4+ ląstelių skaičius, nustatytas tuo metu, kai buvo diagnozuotas ŽIV, yra pradinis rodiklis, su kuriuo bus lyginami visi tolesni CD4+ ląstelių skaičiai.

Jei užsikrėtęs žmogus dėl nieko ypač nesijaudina, jį reikia apžiūrėti du kartus per metus, tai yra kartą per šešis mėnesius. Paskutiniai du šio sąrašo elementai yra svarbiausi.

Dabartinė ligos samprata siejama su virusologų, gydytojų ir matematikų sąveika. Tai ypač aktualu latentinėje fazėje. Per pastaruosius dešimt metų ginčas tarp organizmo ir viruso dažnai įsiplieskė. Tačiau jau šešis mėnesius aišku, kuo ši kova baigsis. Viruso kiekis, kurį galima išmatuoti šiuo metu, lemia prognozę. Kitais atvejais esama viruso apkrova yra nuspėjama. Šio veidrodžio aukštis priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant viruso kiekį, atitinkamo viruso tipo virulentiškumą ir gebėjimą formuoti sincitiją.

Imuninė būklė šiuo atveju yra panaši į atstumą, likusį iki galutinio tikslo, o viruso apkrova ŽIV yra judėjimo greitis. ŽIV užsikrėtusiems žmonėms svarbu, kiek CD4 ląstelių yra kraujyje. Šios baltosios ląstelės yra atsakingos už patogeninių bakterijų atpažinimą.

Taigi, dėl šio padidėjimo pasikeičia ligos eiga ir pereinama prie simptominės fazės. Epidemiologinei situacijai galioja priešingai. Paprastai jis nustatomas naudojant genų zondą, polimerazės grandininę reakciją, o tada skaičiuojamas viruso kopijomis arba ekvivalentais.

Jis matuojamas kaip kiekybiniai parametrai tik kraujyje. Šiame skyriuje yra tik 2% faktinio viruso kiekio, nes limfiniame audinyje yra daug virusų. Tačiau virusų kiekis plazmoje laikomas tinkamu viso organizmo viruso kiekio matu, nes jis gerai koreliuoja su tuo.

Tačiau jei po gydymo jūsų kraujyje virusų kiekis sumažėja iki neaptinkamo lygio, tai nereiškia, kad spermoje ar makšties sekrete viruso nebėra.

Šios ląstelės miršta užsikrėtusios imunodeficito virusu. Kasdien jų miršta didžiulis skaičius, tačiau organizmas gamina pakaitalus. Jei ŽIV užsikrėtęs pacientas jaučiasi normaliai, imuninės būklės analizę galima atlikti kartą per tris ar šešis mėnesius. Šis testas turi žemesnę ribą - žemiau 400-500 kopijų / ml.

Viruso kiekis smegenyse vis dar neaiškus. Šiuo metu rinkoje yra keletas skirtingų testavimo metodų su labai skirtingu matavimo pločiu. Todėl, jei pateikiamas tikrai malonus pranešimas „viruso apkrova neaptikta“, reikia atsižvelgti į matavimo plotį, taigi ir į naudojamo testo jautrumą. Bet kokiu atveju šis pranešimas reiškia, kad kraujyje ar organizme virusų iš viso nėra.

Antivirusinio gydymo metu virusas sunaikinamas kraujyje dviem etapais. Antiretrovirusinio gydymo tikslas – ne tik vienu logaritminiu žingsniu sumažinti viruso kiekį, bet ir nustumti jį žemiau aptikimo ribos – maždaug 500 kopijų viename plazmos mililitre.

Viruso apkrovos lygis gali padidėti dėl profilaktinio skiepijimo, bet kokios infekcijos ar praeities ligos. Tai reiškia, kad reikia elgtis taip pat, kaip ir atliekant imuninės būklės tyrimus. Dabar naudojami kelių tipų virusų krūvio testai, o bet kuri testų sistema viruso daleles nustato savaip. Tai reiškia, kad nuo jų priklauso, koks bus rezultatas: vidutinis, aukštas ar žemas.

T-pagalbininkų ląstelių lygis plazmoje dabar pirmiausia naudojamas oportunistinių infekcijų rizikai įvertinti. Beje, viruso kiekio padidėjimą galima vertinti kaip atsparumo išsivystymo požymį. Be gerai žinomų nukleozidų analogo tipo atvirkštinės transkriptazės inhibitorių, per pastaruosius metus į rinką pateko daugybė naujų vaistų. Jie vadovaujasi visiškai naujais veikimo principais. Įvairūs derinimo taškai lemia palankų kombinuotą poveikį.

Skirtingų veikliųjų medžiagų derinys tuo pačiu metu leidžia dozuoti medžiagas, kurios yra užterštos reikšmingu šalutiniu poveikiu, ir taip pagerinti pacientų toleranciją ir priimtinumą. Trigubos kombinacijos buvo geriausios. Naujų vaistų antivirusinis veiksmingumas gerokai viršija vaistų antivirusinį veiksmingumą. Taigi pirmą kartą yra galimybė gerokai atidėti ligos eigą, o galbūt net sustabdyti keleriems metams.

Atrodo, kad nė vienas iš šių veiksnių neturi įtakos imuninės sistemos gebėjimui kovoti su infekcijomis. Po užsikrėtimo CD-4 lygis smarkiai sumažėja, o tada nusistovi 500–600 ląstelių lygyje. Manoma, kad žmonės, kurių CD-4 lygis iš pradžių krenta greičiau ir stabilizuojasi žemesniame lygyje nei kiti, turi didesnę tikimybę susirgti ŽIV infekcija. Net jei žmogus neturi ryškių ŽIV simptomų, milijonai jo CD-4 ląstelių yra užsikrėtę ir miršta kiekvieną dieną, o dar milijonai jų pasigamina ir stoja už kūną.

Tuo pačiu metu didelis naujų vaistų kiekis reiškia, kad gydytojui ir pacientui tenka papildoma našta. Reikia sudaryti kompleksinius gydymo planus, neretai per dieną praryjama dešimt tablečių. Individualios terapijos tikslas – išlaikyti mažą virusų kiekį šiandien ir tuo pačiu kuo ilgiau atidėti atsparumo vaistams vystymąsi. Dėl to scheminis ankstyvo ar vėlyvo gydymo klausimas tampa nereikalingas.

Kaip gali išsivystyti pasipriešinimas? Visų pirma, svarbu žinoti, kad visos medžiagos, naudojamos kaip monoterapija, greitai praranda savo veiksmingumą, nes išsivysto atsparumas. Kartais šis atsparumas apima net susijusias medžiagas. Už atsparumo vystymąsi dabar esame atsakingi už tris veiksnius.

Jei CD4 ląstelių skaičius yra nuo 200-250 ląstelių / ml ir mažiau, rekomenduojama pradėti gydymą, nes esant tokiai imuninei būklei kyla su AIDS susijusių ligų rizika.

CD4 gali padėti nustatyti, ar reikia pradėti ARV gydymą, ir kaip jos veiksmingumo rodiklis. Kai CD4 ląstelių skaičius sumažėja iki 350, gydytojas turėtų padėti asmeniui nustatyti, ar reikia pradėti gydymą ARV. Gydytojai rekomenduoja pradėti gydyti ARV, kai CD4 kiekis sumažėja iki 250-200 ląstelių. Toks CD4 ląstelių lygis reiškia, kad žmogui gresia realus pavojus susirgti AIDS – susijusia liga.

Mutacijų skaičius, sumažėjęs viruso dauginimosi slopinimas, suboptimali medžiagos koncentracija tikslinėse ląstelėse, kuriose yra virusas. Tačiau atsparumo padėtį galima numatyti iš anksto naudojant antivirogramą, panašią į klasikinę bakteriologinę antibiogramą. Atitiktis, t. y. paciento laikymasis medicininių nurodymų, vaidina svarbų vaidmenį.

Jei, pavyzdžiui, proteazės inhibitoriai pasiskirsto netolygiai per dieną arba yra išblaivinti, valgant tai neįprastai pagreitėja atsparumo vystymasis. Tas pats atsitinka, kai vartojimas dėl šalutinio poveikio tiesiog nutraukiamas vienai ar kelioms dienoms. Remiantis Roberto Kocho instituto Berlyne patirtimi, 40% atsparumo išsivystymo atvejų yra vadinamosios pacientų „priėmimo klaidos“.

ŽIV infekcijos progresavimas labai skiriasi, lyginant virusų kiekį, mažesnį nei 5000 kopijų ir daugiau nei 50 000 kopijų/ml, net jei imuninė būklė yra didesnė nei 500 ląstelių. ŽIV gali užkrėsti CD4 ir juose pasidaryti savo kopijas, todėl šios ląstelės miršta.

Viruso apkrovos testas matuoja ŽIV kiekį kraujyje. Kuo daugiau viruso kopijų kraujyje (t. y. didesnis viruso kiekis), tuo greičiau mažėja CD4 limfocitų skaičius ir didesnė rizika susirgti ligomis.

Narkotikus skirstome į dvi pagrindines grupes

Kopijavimo proceso metu įdiegus netinkamą bloką, jis sustoja ir vienu metu blokuojamas viruso blokavimas. Tai yra indinaviras, ritonaviras ir sakvinaviras, pastarieji turi mažiausiai šalutinį poveikį. Vienas iš trijų proteazės inhibitorių paprastai derinamas su dviem nukleozidų analogais. Tai slopina integrazę – fermentą, leidžiantį viruso genomui įsijungti į šeimininko ląstelės chromosomas. Tačiau visi jie – be išimties – dar nesugebėjo įrodyti savo klinikinio efektyvumo. Amalų preparatai, tokie kaip Iskador, dar neįrodė veiksmingumo įrodymų. Efektas dar neužtikrintas. . Klinikinis įvertinimas yra labai svarbus šiame naujoviškų medžiagų įvairovės etape.

Viruso apkrovos testas matuoja genetinių ŽIV kopijų skaičių kraujyje. Rezultatas rodo ŽIV RNR kopijų skaičių mililitre kraujo (greičiausiai gydytojas tiesiog paskambins numeriu). 10 000 viruso apkrova laikoma maža, o 100 000 – didele.

Jei nesate gydomi, turite reguliariai tikrinti viruso kiekį. Šių testų rezultatai parodo, kiek ŽIV paveikia jūsų organizmą, jei jis negydomas. Jei žmogus turi didelį CD4 skaičių ir turi daug virusų, jis labiau linkęs netekti CD4 ląstelių ir susirgti nei žmogus, turintis didelį CD4 skaičių ir mažą virusų kiekį.

Trigubų derinių terapinė nauda dabar buvo patvirtinta daugeliu tyrimų. Įrodyta, kad naudojant šį derinį ligos progresavimo riziką galima sumažinti 50 proc. Buvo konkrečiai pabrėžta, kad nepastebėta jokių papildomų nepageidaujamų šalutinių poveikių.

Kameronas. Kiti kritikai nepritaria griežtam naujų vaistų patvirtinimo tempui ir prastėjančiam testavimui bei saugos standartams. Taigi proteazės inhibitoriai buvo toleruojami tik laikinai; Iki šiol tai buvo neįprasta procedūra, nes patikrinimas dėl galimos ilgalaikės žalos, sukeliančios vėžį ir žalos mikroorganizmams, vis dar neišspręstas.

Kol nepradėsite gydymo, jūsų virusinės apkrovos tyrimo rezultatai kiekvieną kartą gali skirtis. Viruso kiekio padidėjimas daugeliu atvejų neturėtų kelti nerimo, nes net dvigubas jo padidėjimas, kaip taisyklė, nėra reikšmingas organizmui.

Laikiną virusų kiekio padidėjimą gali sukelti skiepai (pavyzdžiui, nuo gripo) ir infekcijos. Gydytojas, analizuodamas rezultatus, turėtų atsižvelgti į šiuos veiksnius.

Kitas kritinis momentas yra gyvenimo kokybės pablogėjimas dėl ilgalaikio daugelio vaistų vartojimo. Šis kiek senamadiškas posakis iš imunologijos sako, kad žmogus tampa atsparus infekcinei ligai, net ir aiškiai nesirdamas.

Taip yra todėl, kad pirmosios infekcijos atveju ligos sukėlėjus jau visiškai sunaikina imuninė sistema, o apsauginiai antikūnai lieka nuošalyje nuo šio patogeno ir šeimininko ginčo. Virusų skaičius pirminės infekcijos metu tikriausiai yra labai mažas.

Kaip ir nustatant CD4 skaičių, viruso apkrovos matavimus geriausia išmatuoti per tam tikrą laikotarpį. Kai viruso kiekis nuolat didėja kelis mėnesius arba „staiga“ daugiau nei trigubai, tai gali kelti nerimą.

Pavyzdys: jei nesate gydomi, viruso kiekio padidėjimas nuo 5 000 iki 15 000 neturėtų jūsų gąsdinti. Taip pat padidinkite nuo 50 000 iki 100 000

nelaikomi reikšmingais – šie rodikliai yra testo paklaidos ribose. Tačiau viruso kiekio padidėjimas nuo 5 000 iki 25 000 reikalauja papildomų priemonių, nes tai rodo penkis kartus padidėjimą

viruso kopijų skaičius Jūsų kraujyje nuo paskutinio tyrimo.

Tokiu atveju gydytojas greičiausiai paskirs antrą analizę.

Jei kyla klausimų dėl ŽIV gydymo pradžios, gydytojas, be kita ko, aptars ir jūsų viruso kiekį. Kaip minėta pirmiau, gydymas rekomenduojamas žmonėms, kurių CD4 skaičius yra apie 350. Gydymas juo labiau reikalingas, kai viruso kiekis yra 100 000 ar daugiau.

Pradėjus gydymą ŽIV, viruso kiekio rodikliai turėtų palaipsniui mažėti. Terapijos tikslas – pasiekti neaptinkamą virusų kiekį (dažniausiai praėjus trims – šešiems mėnesiams nuo gydymo pradžios).

Gydytojas paprašys jūsų atlikti viruso krūvio testą praėjus mėnesiui nuo gydymo pradžios ir praėjus 12 savaičių po pirmosios vaisto dozės. Ateityje viruso apkrovos testas bus atliekamas kas tris ar šešis mėnesius, kaip ir CD4 skaičiaus testas.

Visų virusų apkrovos testų jautrumas ribojamas iki tam tikro minimalaus kopijų skaičiaus. Tai vadinama aptikimo riba, o šiuo metu turimiems tyrimams riba yra 40–50 kopijų/ml. Jei jūsų viruso kiekis yra mažesnis nei 40 ar 50, tai vadinama „neaptinkama“. ŽIV gydymo tikslas – pasiekti neaptinkamą virusų kiekį.

Tačiau nesugebėjimas nustatyti viruso kiekio kraujyje nereiškia, kad jis visiškai išnyko iš jūsų organizmo. Virusas gali išlikti kraujyje, nors kopijų skaičiaus išmatuoti negalima, nes jis per mažas. Viruso krūvio testai matuoja tik viruso kiekį kraujyje, kuris gali skirtis nuo viruso kiekio įvairiuose audiniuose ir organuose, pavyzdžiui, žarnyne ar limfmazgiuose.

Kodėl verta turėti nenustatytą virusų kiekį

Nepastebimo viruso kiekio pasiekimas yra svarbus dėl toliau nurodytų priežasčių.

Pirma, šis rodiklis reiškia, kad jūsų rizika susirgti ŽIV infekcija yra žymiai sumažinta, kaip ir rizika susirgti kitomis sunkiomis ligomis (pavyzdžiui, širdies ir kraujagyslių ligomis, tokiomis kaip širdies priepuolis ar insultas).

Antra, neaptinkamas virusų kiekis sumažina ŽIV atsparumo antiretrovirusiniams vaistams riziką.

Galiausiai, neaptinkamas viruso kiekis sumažina tikimybę užkrėsti kitą asmenį (daugiau apie tai žemiau).

Nustatomas viruso kiekis gydant ŽIV infekciją

Jei nuo trijų iki šešių mėnesių nuo gydymo pradžios jūsų viruso kiekis nesumažėjo iki neaptinkamo lygio, gydytojas pasikalbės su jumis dėl gydymo režimo keitimo, pvz., vaistų keitimo.

Jei gydotės, o jūsų virusų kiekis sumažėja iki neaptinkamo, o vėliau vėl padidėja iki aptinkamo, gali tekti pakeisti gydymo režimą.

Nustatytas viruso kiekis gydant ŽIV infekciją gali rodyti, kad virusas tampa atsparus ne tik šiuo metu vartojamiems vaistams, bet ir jų analogams.

Atsparumo testai

Prieš pradedant gydymą ir prieš pakeičiant vaistus dėl aptinkamo viruso kiekio reikės pasitikrinti dėl atsparumo.

Šis kraujo tyrimas parodys, kurios vaistų rūšys jums tinkamiausios.

Analizės rezultatai bus patikimesni, jei jūsų viruso kiekis bus ne mažesnis kaip 200.

"Virusinis purslas"

Žmonės, kurių viruso kiekis neaptinkamas, kartais patiria reiškinį, vadinamą „viruso banga“, kai viruso kiekis pakyla iki aptinkamo lygio ir vėl sumažėja iki neaptinkamo kito tyrimo metu.

Viruso antplūdis paprastai nereiškia, kad jums paskirti antiretrovirusiniai vaistai „neveikia“. Apie tokių išsišokimų priežastis

yra kelios teorijos. Labiausiai tikėtini tie, kurie šį reiškinį paaiškina laboratorine klaida arba kitos infekcijos (pavyzdžiui, peršalimo ar gripo) įtaka. Vieno tyrimo duomenimis, virusų protrūkiai dažniau pasitaiko žiemą, o tai patvirtina infekcijos teoriją.

Tačiau jei du iš eilės tyrimai rodo aptinkamą viruso kiekį, šią situaciją, galimas jos priežastis ir būtinybę keisti gydymo režimą turėtumėte aptarti su gydytoju.

Virusų kiekis ir ŽIV perdavimas per lytinius santykius

Jei kraujyje yra užregistruotas didelis viruso kiekis, greičiausiai jie yra tokie patys jūsų spermoje ar makšties skystyje. Didelis viruso kiekis padidina riziką užkrėsti kitus.

Gydant ŽIV infekciją ir mažinant virusų kiekį kraujyje, mažėja ir virusų kiekis spermoje bei makšties sekrete.

Šiuo metu ekspertai aktyviai diskutuoja, kokia tikimybė, kad žmogus užkrės kitus žmones,

kurie gydomi ir kurių kraujyje yra nenustatomas viruso kiekis.

Ši problema vis dar prieštaringa, o tema nuolat atnaujinama nauja informacija.

Virusų kiekis ir ŽIV perdavimas iš motinos vaikui

ŽIV infekcijos gydymas yra labai veiksmingas užkertant kelią viruso perdavimui iš motinos vaikui. Jei esate nėščia arba planuojate pastoti, aptarkite galimus gydymo režimus su gydytoju.

Jei nenustatomas viruso kiekis išlieka viso nėštumo ir gimdymo metu, tikimybė perduoti virusą kūdikiui yra itin maža. Šiuo atžvilgiu labai svarbu nėštumo metu ir po gimdymo reguliariai tikrintis Jūsų ir Jūsų kūdikio virusinį krūvį, taip pat pasitikrinti bendrą sveikatos būklę.

Imuninė sistema padeda mūsų organizmui atsispirti neigiamam poveikiui, sunkioms ligoms, blokuoja įvairius procesus, susijusius su navikų vystymusi. Jam nepavykus gali kilti rimtų sveikatos problemų, o imuniteto „silpnoms vietoms“ nustatyti ir pašalinti atliekamas specialus kraujo tyrimas, leidžiantis ištirti imuninę būklę ir parodyti paciento organizmo atsparumą įvairioms infekcijoms.

Laboratorijoje darant imunogramą, vienu metu atliekami keli pagrindinių rodiklių tyrimai, išaiškinami atskirų parametrų būklė.

• Įvairių klasių antikūnų nustatymas parodo infekcijų buvimą organizme ir jų išsivystymo lygį. Žvelgdami į skirtingų grupių būklę, galite nustatyti infekcijos trukmę ir padaryti išvadą apie ligos eigą.
• Limfocitų subpopuliacijų apibrėžimas leidžia sužinoti kiekvienos iš dviejų esamų limfocitų grupių sudėtį ir pastebėti galimą jų trūkumą.
• Leukocitų fagocitinio aktyvumo analizė rodo fagocitozės aktyvumą – bakterijų ir kenksmingų virusų įsisavinimo procesą, siekiant užkirsti kelią jų įtakai organizmui.
• Komplemento komponentai C3 ir C4 yra baltymai iš komplemento sistemos, kurie atlieka svarbų vaidmenį uždegimo procese, palengvindami fagocitozę.
• CEC (Circulating Immune Complex) analizė tiria antigeno-antikūno grandinę, kuri susidaro kaip imuninis atsakas į svetimų mikroorganizmų patekimą.

Kraujo analizė

Darydami imunogramą jie daugiausia naudoja kraują, paimtą iš piršto arba iš venos. Paimtas kraujo kiekis paskirstomas dviejuose mėgintuvėliuose, iš kurių viename kraujas iš karto krešėja, jame yra analizei reikalingos molekulės ir krešulys, kuriame yra suformuotos ląstelės; kitame buteliuke yra krešėjimą stabdančios medžiagos, kuri palaiko norimas ląsteles suspensijoje.

Tuo atveju, kai gydytojas domisi gleivinės imunine būkle, analizei paimamos seilės, gleivės ar ašarų skystis. Jei reikia žinoti nervų sistemos imuninę būklę, jie vartoja CSF (cerebrospinalinį skystį), tačiau tai atsitinka retais atvejais.

Indikacijos kraujo tyrimui imunitetui nustatyti

Jei yra virusinės kilmės ligos, alerginės reakcijos, dažni plaučių uždegimai, užsitęsusios grybelinės infekcijos, uždegiminės lėtinės patologijos (bronchitas, sinusitas), autoimuninės ligos (cukrinis diabetas ir kt.), onkologinės, pustulinės odos patologijos, antriniai ir pirminiai imunodeficitai, virškinamojo trakto ligos. -infekcinės kilmės žarnyno traktas, kuriame krenta svoris, jei esate po chemoterapijos ar po organų transplantacijos – reikia pasitikrinti imuninę būklę.

Taip pat yra atskiros indikacijos kraujo tyrimui nėščiosioms, jei jos turi ŽIV, dažni herpes simplex atkryčiai, autoimuninės patologijos, nėštumas su Rh konfliktu, besitęsiantys citomegalovirusinės infekcijos atkryčiai, audinių sąveikos patologijos nėštumo metu.

Imuniteto būklė - normali / nenormali

Kraujo tyrimą iššifruoja tik imunologas, o ne tik pasaulietis ar pažįstama slaugytoja, nes tai atrodo kaip ilgas santrumpų sąrašas su atitinkamais numeriais, suprantamais tik specialistui.

Jei imuninė būklė, matoma atliekant kraujo tyrimą, rodo, kad dauguma rodiklių yra normalūs, išskyrus keletą, jūsų bus paprašyta per 1,5–3 savaites paaukoti kitą kraujo porciją, kad palygintumėte rezultatus ir gautumėte daugiau. tiksli diagnozė. Jei kraujo tyrimas rodo fagocitų kiekio ir jų funkcinio aktyvumo sumažėjimą, gali atsirasti pūlingas procesas. Kai galima pastebėti T-limfocitų defektą, greičiausiai diagnozuojamas AIDS. Viršijus IgE imunoglobulinų normą, galima spręsti apie helmintines invazijas ar alergijas, o jei

Jei organizmo atsparumas yra pakankamai stiprus, tai reakcijų, funkcijų ir mechanizmų derinys pašalins infekcinio proceso, kurį sukelia bakterija, virusas, patogeninis mikroorganizmas, išsivystymo grėsmę. Prasidėjus ligai arba stiprėjant simptomams, atsparumo sistema susilpnėjo ir jai reikia tinkamos pagalbos. Kaip patikrinti imunitetą: norint nustatyti, kur įvyko vietinio ar bendro imuniteto veikimo sutrikimas ir sutrikimas, atliekamas kraujo tyrimas.

Sumažėjusio imuniteto simptomai

Įgyto, priešinfekcinio, įgimto, specifinio, ląstelinio imuniteto veiklos sutrikimas rodo apsauginių reakcijų ir mechanizmų efektyvumo sumažėjimą. Kaip pasitikrinti imunitetą be testų.

Atsparumo susilpnėjimą galite nustatyti pagal požymius:

• Padidėjęs nuovargis, silpnumas;
• Šaltkrėtis, kaulų ir raumenų skausmas;
• Galvos skausmas;
• Kvėpavimo takų ligos apie penkis kartus per metus, o trukmė viršija septynias dienas, yra komplikacijų;
• Odos blyškumas, yra uždegiminių procesų, žaizdos paviršius ilgai negyja;
• Žarnyno veiklos pažeidimas;
• Trapūs plaukai, nagų pleiskanojimas, išvaizdos pablogėjimas;
• Kūnas pamažu atsigauna nuo infekcijos.

Bent vieno požymio buvimas rodo, kad imuniteto būklė reikalauja gydymo, taikant palaikomąsias priemones, būdus stiprinti ir didinti atsparumą.

Kaip nustatyti imuniteto lygį

Atsparumo ir imuniteto būklę galite sužinoti pasikonsultavę su gydytoju: suaugęs - su terapeutu, vaikas - su pediatru.

Surinkus anamnezę, išmatavus spaudimą, patikrinus širdies plakimą, skiriamas tyrimas: šlapimas, biochemija ir klinikinis kraujo tyrimas. Pagal gautus duomenis nustatoma bendra paciento būklė.

Kaip pasitikrinti imunitetą suaugusiam ar vaikui: jei gresia imunodeficitas ar reikšmingi hemo formulės svyravimai, siunčiamas konsultacijai pas imunologą, kuris nuspręs, kaip tikrinti gynybinę sistemą.

Imunogramos analizė

Atliekamas specialus kompleksinis veninio kraujo tyrimas, siekiant nustatyti šaltinius, kurie provokuoja atsparumo sumažėjimą.

Dėl aiškių apsauginių jėgų silpnumo priežasčių bandymo atlikti nereikia:

• Nėštumas;
• Alergijos buvimas;
• ŽIV infekcija;
• Venerinės ligos.

Žmonių imuniteto testas atliekamas, jei įtariate:

• AIDS, oportunistiniai sindromai;
• Autoimuninės patologijos: tymai, vėjaraupiai;
• Hepatitas;
• Diabetas;
• onkologija;
• užsitęsę uždegiminiai procesai;
• karščiavimas;
• Endokrininės sistemos sutrikimas;
• autoimuniniai sutrikimai;
• Didėjantis sergamumas ūminėmis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis, ūminėmis kvėpavimo takų infekcijomis;
• Jei yra indikacijų, prieš vaiką skiepijant nuo poliomielito, DPT;
• Plaučių uždegimas.
• Pasiruošimas didelei operacijai.

Kaip pasitikrinti imunitetą suaugusiam, vaikui, kokius tyrimus atlikti: Imunologinę būklę galima tikrinti trimis etapais:

• Klinikinis kraujas – įvertinami nukrypimai nuo tam tikro rodiklių lygio, ESR laiko;
• Veninė – imunograma, išmatuojamas antikūnų kiekis;
• Ašarų skysčio, audinių dalelių, stuburo smegenų medžiagos analizė.

Kaip patikrinti imunitetą, biologinės medžiagos tyrimo metodus, turite pereiti:

• ELISA – analizė, pagrįsta fermentų tyrimu;
• RIA – būklės įvertinimas izotopiniu metodu.

Antikūnų iššifravimas imunogramoje

Kraujo diagnostika leidžia ištirti viso organizmo būklę.

Kaip išmatuoti žmogaus imunitetą - tai padės analizuoti gautus duomenis:

Kaip nustatyti asmens imunitetą: remdamasis nukrypimų nuo normos rezultatais, tam tikrų paciento nusiskundimų buvimu, gydytojas gauna išsamų vaizdą apie premorbidinę būseną, kuri yra simptomatika ir priežastys, lėmusios jos atsiradimą.

Imuniteto būklės nustatymas namuose

Natūralu, kad daugelio laboratorinių tyrimų ambulatoriškai atlikti neįmanoma. Tačiau šiuo metu Vokietijos gydytojai sukūrė testinę apklausą, kuri leidžia atsakyti į klausimą: kaip pasitikrinti imunitetą namuose internetu. Pagal balų skaičių pateikiamas apytikslis pasipriešinimo galimybių įvertinimas.

Gavę neigiamą atsakymą, galite nuspręsti atlikti imunogramą, nes tyrimo kaina kai kuriuose Rusijos Federacijos regionuose viršija 1000 ir siekia 10 000 rublių.

Kaip padidinti organizmo apsaugą

Vidinių ir išorinių struktūrų stiprinimas visų pirma susideda iš:

• Tinkama ir racionali mityba;
• Sveika gyvensena;
• Vidutinis fizinis darbas ir sportiniai krūviai;
• Geras poilsis ir miegas;
• Tam tikra dienos rutina.

Imunoterapija apima grūdinimąsi, vaikščiojimą gryname ore, apsilankymą vonioje, taip pat vitaminų, imunomoduliatorių vartojimą, taikant tradicinius atsparumo stiprinimo ir stiprinimo būdus.

Imuninio atsako įgyvendinimo mechanizmų pažeidimas sukelia įvairias imuniteto patologijas, kurios yra pavojingos sveikatai ir gyvybei. Dažniausia tokios patologijos forma yra imunologinis nepakankamumas arba, pagal visuotinai priimtą tarptautinę terminologiją, imunodeficito būsenos. Trumpai panagrinėkime bendruosius imuninės sistemos veikimo modelius.

Pirma, imuninės sistemos veiksmingumas grindžiamas jos komponentų pusiausvyra. Kiekvienas imuninės sistemos komponentas iš esmės imituoja kitų komponentų funkcijas. Taigi dalies imuninės sistemos komponentų (arba grandžių) defektą dažnai gali kompensuoti kiti imuninės sistemos komponentai. Todėl, jei žmogus turi kurio nors imuninio komponento defektą, kaip pagalbinę priemonę reikia vartoti vaistus, gerinančius ląstelių metabolizmą.

Antra, imuninės sistemos ląstelės savo pagrindines funkcijas atlieka aktyvios būsenos. Pagrindinis stimulas aktyvuoti visas imuninės sistemos ląsteles yra antigenas. Tačiau yra situacijų, kai antigenas veikia kaip slopinantis veiksnys. Pavyzdžiui, žinomas vadinamųjų tinginių leukocitų, kurie nepakankamai aktyviai reaguoja į svetimą substratą, reiškinys.

Taigi imuninė būklė iš viso lemia individualų organizmo reaktyvumą ir atspindi sąveikos su aplinka ribas, kurias peržengus normali reakcija virsta patologine. Bet kokia ūmi liga nėra pasekmė to, kad žmogaus aplinkoje yra visokių patogeninių bakterijų. Jei taip būtų, žmonės nuolat sirgtų. Tačiau suserga tik tie, kurie reaguoja į tam tikros rūšies bakterijas, kurios jam yra patologinės. Remdamiesi tuo, galime pasakyti apie tris organizmo reaktyvumo lygius, tokius kaip: tolerancija, atsparumas ir imunitetas. Tolerantiškas organizmas neturi apsaugos nuo patologinių veiksnių. Apsaugos trūkumas sukelia kūno sunaikinimą ir mirtį. Tai atsitinka su imunodeficitu. Atsparus organizmas, susidūręs su patologiniu sukėlėju, reaguoja įjungdamas imuninę sistemą, kad su juo kovotų. Šios kovos rezultatas priklausys nuo patogeno kiekio ir kokybės gynybos mechanizmų galios. Ši kova pasireiškia kaip patologinis procesas. Imuninis organizmas sąveikauja su patogenu, o jo reakcijos rezultatas yra patogeno sunaikinimas normalios organizmo gynybos lygiu. Tačiau toks skirstymas yra labai sąlyginis ir santykinis. Pavyzdžiui, organizmas, tolerantiškas vienam antigenui, gali būti atsparus kitam, o atsparus trečiam. Be to, yra tarpinių reakcijų tipų. Tai taikoma lėtinėms ligoms, kai imuninė apsauga negali visiškai sunaikinti antigeno, bet tuo pačiu nesuteikia jam galimybės sunaikinti sergančio organo ar audinio. Ši kova vyksta su įvairia sėkme, tai yra, remisijos (pasveikimo) laikotarpiai pakeičiami lėtinės ligos paūmėjimo laikotarpiais. Esant nepakankamai organizmo apsaugai, atsiradusiai dėl kurio nors iš apsaugos elementų defekto ar paties organizmo silpnumo, atsiranda kompensacinių reakcijų apibendrinimas.

Taigi į kovą su sukėlėju dalyvauja vis aukštesni organizmo lygiai, įskaitant gyvybiškai svarbias sistemas. Kūnas šiuo atveju dirba iki galo. Kompensacinės reakcijos gali pasiekti tokį stiprumą, kad pradeda veikti gyvybės palaikymo sistemos. Pavyzdžiui, karščiuojant kūno temperatūra dėl šiluminių reakcijų gali viršyti leistiną vertę ir sukelti mirtį. Šiuo atveju mirtis yra prisitaikymo kaina. Tai tik vienas pavyzdys, tačiau jis taip pat parodo, kaip svarbu, kad organizmas būtų geros imuninės būklės.

Imuninės būklės tyrimas apima:

1) kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymas;

2) bendras kraujo tyrimas išplėstine leukograma arba formule;

3) imunoglobulinų kiekio nustatymas;

4) limfocitų tyrimas;

5) neutrofilų fagocitinio aktyvumo tyrimas.

Be to, yra du imunologinės diagnostikos etapai. Pirmajame etape atskleidžiami „dideli“ imuninės sistemos defektai. Tyrimai atliekami naudojant paprastus, vadinamuosius orientacinius metodus. Tai yra pirmojo lygio testai. Todėl metodu nustatoma dvidešimt rodiklių: leukocitų, limfocitų, įvairių T limfocitų pogrupių skaičius, imunoglobulinų (Jg) A, M, J, E lygiai, cirkuliuojančių imuninių kompleksų koncentracija ir kt. atsižvelgiama į ląstelių skaičių, procentą ir funkcinį aktyvumą. Antrame etape atliekama nuodugnesnė imuniteto būklės analizė, jei orientaciniuose testuose buvo nustatyti nukrypimai. Antrojo lygio testai leidžia stebėti sudėtingų medžiagų, dalyvaujančių reguliuojant imuninį atsaką (pavyzdžiui, interleukino), kiekio pokyčius, taip pat ląstelių, turinčių tam tikro tipo imunoglobuliną, skaičių. Imuninės būklės rodiklių analizė atliekama atsižvelgiant į ligos dinamiką, todėl šiuos tyrimus reikėtų kartoti. Tai leidžia nustatyti pažeidimų pobūdį ir lygį bei atsekti jų pokyčius gydymo eigoje. Būtina išsamiau pasikalbėti apie imunogramos rodiklių dekodavimą.

Leukocitai

Norma - 3,5–8,8 4? 10 9 / l. Leukocitų skaičiaus padidėjimas yra leukocitozė, sumažėjimas - leukopenija. Leukocitozė skirstoma į fiziologinę ir patologinę. Fiziologinės leukocitozės priežastys gali būti valgymas (šiuo atveju leukocitų skaičius neviršija 10–12 × 10 9 /l), fizinis darbas, karštos ir šaltos vonios, nėštumas, gimdymas, priešmenstruacinis laikotarpis. Dėl šios priežasties kraują reikia paimti nevalgius ir prieš tai neužsiimti sunkiu fiziniu darbu. Nėščiosioms, gimdančioms moterims, vaikams galioja savos taisyklės. Patologinė leukocitozė pasireiškia sergant infekcinėmis ligomis (pneumonija, meningitu, bendruoju sepsiu ir kt.), infekcinėmis ligomis, kai pažeidžiamos imuninės sistemos ląstelės (infekcinė mononukleozė ir infekcinė limfocitozė), įvairiomis uždegiminėmis ligomis, kurias sukelia mikroorganizmai (furunkuliozė, erysipelas, peritonitas, ir tt) .). Tačiau yra ir išimčių. Pavyzdžiui, kai kurios infekcinės ligos pasireiškia leukopenija (vidurių šiltinė, bruceliozė, maliarija, raudonukė, tymai, gripas, virusinis hepatitas ūminėje fazėje). Leukocitozės nebuvimas ūminėje infekcinės ligos fazėje yra nepalankus požymis, rodantis silpną organizmo atsparumą. Nemikrobinės etiologijos uždegiminės ligos, vadinamosios autoimuninės ligos (sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas ir kt.), įvairių organų infarktai, yra pagrįsti nemikrobiniu uždegimu (nekroze); dideli nudegimai, didelis kraujo netekimas.

Leukopenijos priežastys:

1) tam tikrų cheminių medžiagų (pavyzdžiui, benzeno) poveikis;

2) vartojant tam tikrus vaistus (butadioną, reopiriną, sulfonamidus, citostatikus ir kt.);

3) radiacija, rentgeno spinduliai;

4) kraujodaros pažeidimas;

5) kraujo ligos (leukemija) – leukopeninės ir aleukopeninės formos;

6) citostatikų perdozavimas chemoterapijos metu;

7) navikų metastazės kaulų čiulpuose;

8) blužnies ligos, limfogranulomatozė;

9) kai kurios endokrininės ligos (akromegalija, Kušingo liga ir sindromas, kai kurios aukščiau paminėtos infekcinės ligos).

Norma: absoliutus kiekis - 1,2–3,0? 10 9 /l, bet dažniau klinikiniame kraujo tyrime nurodomas limfocitų procentas. Šis skaičius yra 19–37%. Taip pat yra limfocitozė ir limfopenija. Limfocitozė nustatoma sergant lėtine limfoleukemija, lėtine spinduline liga, bronchine astma, tirotoksikoze, kai kuriomis infekcinėmis ligomis (kokliušu, tuberkulioze), blužnies pašalinimu. Limfoidinės sistemos vystymosi anomalijos, jonizuojanti spinduliuotė, autoimuninės ligos (sisteminė raudonoji vilkligė), endokrininės ligos (Kušingo liga, vartojant hormoninius vaistus), AIDS sukelia limfopeniją.

T-limfocitai

Norma: santykinis kiekis 50-90%, absoliutus - 0,8-2,5? 10 9 / l. T-limfocitų skaičius didėja sergant alerginėmis ligomis, sveikimo laikotarpiu, sergant tuberkulioze. T-limfocitų kiekis sumažėja esant lėtinėms infekcijoms, imunodeficitui, navikams, stresui, traumoms, nudegimams, kai kurioms alergijos formoms, širdies priepuoliui.

T-pagalbininkai

Norma: santykinis kiekis - 30-50%, absoliutus - 0,6-1,6? 10 9 / l. T pagalbininkų kiekis didėja sergant infekcijomis, alerginėmis ligomis, autoimuninėmis ligomis (reumatoidiniu artritu ir kt.). T-pagalbininkų kiekis sumažėja esant imunodeficito būsenoms, AIDS ir citomegalovirusinei infekcijai.

B-limfocitai

Norma: santykinis kiekis - 10-30%, absoliutus - 0,1-0,9? 10 9 / l. Padidėjęs kiekis atsiranda sergant infekcijomis, autoimuninėmis ligomis, alergijomis, limfocitine leukemija.

B limfocitų skaičiaus sumažėjimas nustatomas esant imunodeficitams, navikams.

Jų aktyvumas vertinamas naudojant metodus, kurie nustato ląstelių, galinčių savo viduje suformuoti fagosomą (virškinimo pūslelę), proporciją. Neutrofilų virškinimo gebėjimui įvertinti naudojamas NBT testas (NBT yra nitrozino tetrazolio dažiklis). NST tyrimo norma yra 10-30%. Leukocitų fagocitinis aktyvumas didėja sergant ūmiomis bakterinėmis infekcijomis, mažėja sergant įgimtais imunodeficitais, lėtinėmis infekcijomis, autoimuninėmis ligomis, alergijomis, virusinėmis infekcijomis, AIDS. Fagocitų, t.y. „valgytojų“ ląstelių aktyvumas vertinamas pagal vadinamąjį fagocitų skaičių (paprastai ląstelė sugeria 5-10 mikrobų dalelių), fagocitinį kraujo pajėgumą, aktyvių fagocitų skaičių, fagocitozės užbaigtumo indeksą (turėtų būti didesnis nei 1,0).

Imunoglobulinas A. Norma: 0,6–4,5 g / l. JgA pakyla sergant ūmiomis infekcijomis, autoimuninėmis ligomis (dažnai plaučiuose ar žarnyne), nefropatijomis. JgA sumažėja sergant lėtinėmis ligomis (ypač kvėpavimo sistemos ir virškinamojo trakto), pūlingais procesais, tuberkulioze, navikais, imunodeficitais.

Imunoglobulinas M. Norma: 0,4–2,4 g / l. JgM kiekis didėja sergant bronchine astma, infekcijomis (ūminėmis ir lėtinėmis), paūmėjus, autoimuninėms ligoms (ypač sergant reumatoidiniu artritu). Sumažėjęs JgM pirminio ir antrinio imunodeficito atveju.

Imunoglobulinas J. Norma: 6,0-20,0 g / l. JgJ kiekis kraujyje didėja esant alergijoms, autoimuninėms ligoms, praeityje sergant infekcijomis. JgJ kiekis sumažėja esant pirminiam ir antriniam imunodeficitui.

Tiriant imuninę būklę, nustatomas ir imuninių kompleksų (IK) skaičius. Imuninį kompleksą sudaro antigenas, antikūnas ir su jais susiję komponentai. IC kiekis kraujo serume paprastai svyruoja nuo 30 iki 90 TV / ml. Imuninių kompleksų kiekis padidėja sergant ūminėmis ir lėtinėmis infekcijomis ir leidžia atskirti šias stadijas vieną nuo kitos, su alerginėmis reakcijomis (be to, tai lemia šių reakcijų tipą), su organizmo intoksikacija (inkstų ligos, imunokonfliktas), nėštumas ir kt.

Visos aukščiau pateiktos imuninės būklės rodiklių normos skirtingose ​​imunologinėse laboratorijose gali šiek tiek skirtis. Tai priklauso nuo diagnostikos technikos ir naudojamų reagentų. Normalūs imuninės būklės rodikliai rodo patikimą organizmo „skydą“, taigi ir tai, kad žmogus turi gerą sveikatą. Tačiau imuninė sistema, kaip ir bet kuri kita kūno sistema, gali turėti sutrikimų bet kurioje kūno dalyje. Kitaip tariant, pati imuninė sistema gali „susirgti“. Yra vadinamieji imunodeficitai. Imunodeficito būsenų pagrindas yra genetinio kodo pažeidimai, neleidžiantys imuninei sistemai vykdyti vienokios ar kitokios imuninio atsako grandies. Imunodeficito būsenos gali būti pirminės ir antrinės. Savo ruožtu pirminės yra įgimtos, o antrinės – įgytos.

Ši patologija yra genetiškai nulemta. Dažniausiai įgimti imunodeficitai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Vaikai labai dažnai serga infekcinėmis ligomis, kurios dažnai būna su komplikacijomis. Egzistuoja darbinė įgimtų imunodeficito būklių klasifikacija, kurią 1971 m. pasiūlė PSO ekspertai. Pagal šią klasifikaciją pirminiai imunodeficitai skirstomi į penkias dideles grupes.

Pirmajai grupei priskiriamos ligos, susijusios tik su B-ląstelių defektu: su lytimi susijusi Brutono agamaglobulinemija, laikina (trumpalaikė) hipogamaglobulinemija, su X susijusi imunodeficitas ir hiperimunoglobulinemija M ir kt.

Antrajai grupei priklauso imunodeficito ligos, turinčios tik T-ląstelių defektą: užkrūčio liaukos hipoplazija (DiGeorge sindromas), epizodinė limfocitopenija ir kt.

Trečioji grupė – ligos, kurios tuo pačiu metu pažeidžia B ir T ląsteles: imunodeficitas su hipergamaglobulinemija arba be jos, imunodeficitas su ataksija, telangiektazija (Louis-Barr sindromas), trombocitopenija ir egzema (Wiskott-Aldridge sindromas), timoma (auglys). užkrūčio liauka) ir kt.

Ketvirtajai grupei priklauso imunodeficito būklės, kai vienu metu pažeidžiamos B ir T kamieninės ląstelės: imunodeficitas su generalizuota kraujodaros sistemos hipoplazija, sunkus kombinuotas imunodeficitas, susijęs su X chromosoma ir kt.

Paskutinė penktoji grupė apima imunodeficito būsenas, kurios nėra nurodytos aukščiau.

Praktiškai įgimtos imunodeficito sąlygos apsiriboja trimis pagrindinėmis grupėmis:

1) fagocitozės defektai;

2) ląstelinio ir humoralinio imuniteto (T-, B- ir kamieninių ląstelių) nepakankamumas;

3) komplementarios sistemos disfunkcija.

Fagocitozės defektai sudaro didelę ligų grupę. Čia daugiausia yra granulocitų ir susijusių ląstelių disfunkcijos: lėtinė idiopatinė neutrocitopenija su limfocitoze (esminė gerybinė granulocitopenija, dažnai paveikianti neišnešiotus kūdikius), paveldima autosominė recesyvinė agranulocitozė, kuri prasideda ankstyvoje kūdikystėje ir baigiasi vaiko mirtimi nuo bakterinės infekcijos. pirmieji gyvenimo metai, granulocitų disfunkcija, degranuliacijos sindromas (įgimta disfagocitozė), įgimta blužnies hipoplazija ir kt.

Humoralinio ir ląstelinio imuniteto defektai sukelia šias sąlygas:

1) sunkus kombinuoto imuninio defekto sindromas su sutrikusiu ląsteliniu imunitetu ir antikūnų susidarymu;

2) užkrūčio liaukos hipoplazija (DiGeorge sindromas);

3) purino nukleozidų fosforilazės nebuvimas;

4) ataksijos-telangiektazijos sindromas;

5) timoma su imunodeficito sindromu ir kt.

Įgimtų imunodeficito būklių klinikinės apraiškos yra labai įvairios. Jie svyruoja nuo sunkių simptomų, sukeltų ankstesnių infekcijų ar skiepų, iki vidutinio sunkumo ar lengvų pasikartojančių ir sunkiai diagnozuojamų ligos reiškinių. Įgimtas arba pirminis imunodeficitas yra viena iš dažniausių ankstyvos vaikystės mirties priežasčių. Pacientams, kurių šeimos istorijoje yra imunodeficitas, yra sunkus pasikartojantis odos, gleivinių, kvėpavimo ir virškinamojo trakto uždegimas (vidurinės ausies uždegimas, bronchopneumonija, enteritas, piodermija, kandidozė, sepsis ir kt.). Trūkstant B limfocitų, išsivysto bakterinės infekcijos, kurias sukelia pneumokokai, streptokokai, meningokokai. T-limfocitų trūkumas būdingas virusinėms, grybelinėms ir mikobakterijoms. Vaikams, kuriems yra T sistemos trūkumas, virusinės infekcijos yra sunkios. Esant imunodeficitui, vaikai sunkiai toleruoja antivirusinius ir antibakterinius skiepus ir net miršta.

Humoralinio imuniteto trūkumas antroje metų pusėje pasireiškia bakterinėmis infekcijomis. Trūkstant ląstelinio imuniteto, grybelinės ir virusinės infekcijos išsivysto iškart po gimimo. Dabar apie įgimtas imunodeficito būsenas išsamiau.

Ši liga pagrįsta izoliuotu B limfocitų defektu, kurie negali subręsti į plazmos ląsteles, yra paveldima recesyviai, yra susieta su X ir yra pirmoji aprašyta imuninės sistemos nepakankamumo būsena. Šia liga serga tik berniukai. Organizmas negali pagaminti visų klasių imunoglobulinų, o negydant vaikai miršta ankstyvame amžiuje nuo pasikartojančių infekcijų. Daugeliu atvejų pacientai gerai vystosi iki 6-8 mėnesių amžiaus. Atrodo, kad taip yra dėl imunoglobulinų pernešimo iš motinos per placentą. Patologija pasireiškia galutinai išsekus gautoms atsargoms. Tai gana reta liga – maždaug 13 atvejų 1 000 000 berniukų.

Kliniškai liga pasireiškia tuo, kad berniukus dažnai kamuoja pasikartojančios pneumokokų, streptokokų, gripo viruso sukeltos infekcijos. Rečiau pasitaiko meningokokų, stafilokokų sukeltų infekcijų. Infekcinis procesas lokalizuotas paranaliniuose sinusuose, vidurinėje ausyje, bronchuose, plaučiuose, smegenų membranose. Tokiems pacientams virusinių infekcijų eiga yra tokia pati kaip sveikų vaikų, išskyrus virusinį hepatitą ir enterovirusines infekcijas. Sergantys berniukai neturi tonzilių (tonzilių audinio) ir limfmazgių. Laboratorinio tyrimo metu limfocitų skaičius paprastai būna normalus. Nustatant B- ir T-limfocitus, nustatomas labai ryškus B-limfocitų skaičiaus sumažėjimas ir normalus T-limfocitų skaičius.

Tai izoliuotas JgA trūkumas su normaliu arba padidėjusiu kitų imunoglobulinų kiekiu. Tai dažniausia imunodeficito būklė, įvairiais tyrimais nustatyta nuo 1:300 iki 1:3000 sveikų asmenų. JgA nebuvimas gana dažnai derinamas su chromosomų anomalijomis (ypač 18-oji chromosomų pora), su vystymosi defektais po intrauterinių infekcijų. Tikėtina, kad 18-oje chromosomų poroje yra genas, reguliuojantis JgA sintezę... Šios patologijos klinikinės apraiškos labai įvairios: nuo visiško simptomų nebuvimo iki sunkios ligos. Dažniausiai stebimos plaučių infekcijos, viduriavimas ir autoimuninės ligos. Virškinimo ir kvėpavimo sistemų pralaimėjimas paaiškinamas tuo, kad nėra sekrecinio JgA komponento... Pacientams, kuriems yra selektyvus JgA trūkumas, padidėja polinkis formuotis imuniniams kompleksams. Tai paaiškina dažnai stebimą selektyvų JgA trūkumą sergant sistemine raudonąja vilklige, reumatoidiniu artritu, žalinga anemija, tiroiditu, cukriniu diabetu, Adisono liga, lėtiniu aktyviu hepatitu ir kt.

Liga yra genetiškai nulemta, paveldima recesyviai, perduodama su X chromosoma ir jai būdingas JgM padidėjimas, esant normaliam arba sumažėjusiam JgJ ir JgA kiekiui kraujo plazmoje. Yra ir kitas šio imunodeficito pavadinimas – I ir II disgamaglobulinemija.

Klinikiniai požymiai pasireiškia pirmaisiais ar antraisiais gyvenimo metais sunkių, dažnai pasikartojančių bakterinių infekcijų forma. Dažniausios pūlingos infekcijos: odos pūliniai, burnos ertmės išopėjimai, vidurinės ausies uždegimas, tonzilitas, limfadenitas, sinusitas, kvėpavimo takų pažeidimai. Kartais liga apibendrina ir sukelia sepsį. Pacientams, sergantiems hiperimunoglobulinemija M, dažnai išsivysto autoimuninės ligos. Liga komplikuojasi neutropenija.

Yra žinoma, kad į placentą patenka tik JgJ klasės antikūnai. Visiškai suskaidžius imunoglobulinus, placentoje kaupiasi antikūnai. Tokia forma prasiskverbę į vaisių, jie vėl sintetinami į visas JgJ molekules. Dėl to kai kurių naujagimių JgJ kiekis kraujyje gali būti didesnis nei jų motinos kraujyje. Motinos antikūnai ir kūdikių imunoglobulinai paprastai metabolizuojami po gimimo, o JgJ lygis pradeda mažėti, pasiekdamas savo minimumą tarp 3 ir 6 gyvenimo mėnesių.

Kliniškai šie pokyčiai pasireiškia mažu atsparumu infekcijoms antroje vaiko gyvenimo pusėje. Sveiki kūdikiai gali įveikti šią fiziologinę hipogamaglobulinemiją, nes iškart po gimimo kūdikis yra veikiamas antigenų, kurie skatina jų pačių imunoglobulinų gamybą. Pirmiausia suaktyvinama JgM sistema, dėl to praėjus kelioms dienoms po gimimo kraujyje aptinkami šios sistemos antikūnai. JgJ reaguoja lėčiau – per kelias savaites, o suaugusiųjų JgA koncentracija pasiekia savo reikšmes tik po kelių mėnesių ar net metų. Sekretorinis JgA susidaro dideliais kiekiais per daug trumpesnį laiką. Intensyvios antigeninės stimuliacijos metu vaisiui galima suaktyvinti imunoglobulinų sintezę. Tokiu atveju JgM sistema reaguoja ypač greitai ir intensyviai. Todėl padidėjęs JgM kiekis naujagimių kraujo serume rodo intrauterinę infekciją.

Kūdikiams yra keletas trumpalaikės (trumpalaikės) hipogamaglobulinemijos tipų. Dažniausia fiziologinė hipogamaglobulinemija, kuri dažniausiai išnyksta iki pirmųjų šešių vaiko gyvenimo mėnesių pabaigos. Patologinė hipogamaglobulinemija pasireiškia neišnešiotiems kūdikiams, nes imunoglobulinų pernešimas per placentą prasideda 20-osios savaitės pabaigoje ir tęsiasi iki gimimo. Yra aiškus ryšys tarp nėštumo amžiaus ir imunoglobulino kiekio. Mažai jų vertei įtakos turi ribota imunoglobulinų sintezės galimybė neišnešiotiems kūdikiams. Be to, patologinė hipogamaglobulinemija kūdikiams gali būti stebima motinos hipogamaglobulinemija, kuri kompensuojama jų pačių produktų įtaka. Ir galiausiai patologinė laikina hipogamaglobulinemija atsiranda tais atvejais, kai imunoglobulino gamybos sistemos brendimas yra uždelstas. Tai gali būti dėl kontakto su antigenais trūkumo, taip pat dėl ​​nežinomų priežasčių. Laikinos hipogamaglobulinemijos diagnozė kūdikiams grindžiama mažomis imunoglobulinų koncentracijomis ir gebėjimu susidaryti antikūnus po vakcinacijos, o tai nepastebėta esant nuolatinei (agresinei) hipogamaglobulinemijai.

Ši liga pasireiškia imunodeficitu ir padidėjusiu polinkiu vystytis limfomai. Sindromas pavadintas pirmosios aprašytos šeimos vardu – Dunkano liga. Šioje šeimoje nuo infekcinės mononukleozės mirė trys broliai, o keturi motinos giminaičiai vyrai sirgo limfoma ir neįprastomis infekcinės mononukleozės komplikacijomis, pasireiškiančiomis imunoblastine sarkoma, hipogamaglobulinemija ir imunodeficitu su hipergamaglobulinemija M. Vėliau ši liga buvo aprašyta kitose šeimose. .

Daugumai pacientų buvo klinikinių ir laboratorinių ilgalaikės infekcinės mononukleozės požymių. Tuo pat metu pacientai sirgo greitai progresuojančiomis ir mirtinomis ligomis su patologiniu limfoidinio audinio proliferacija, tokiomis kaip plazmocitoma, afrikinė Burkitt limfoma, B ląstelių imunoblastinė sarkoma, histiocitinė limfoma.

Šios ligos retos dėl sunkios eigos ir miršta jau ankstyvoje vaikystėje.

Vaikams, kuriems yra dalinis arba visiškas T-limfocitų trūkumas, dažniausiai išsivysto sunkios infekcijos, kurios nereaguoja į gydymą. Tokiomis sąlygomis imunoglobulino kiekis serume yra normalus arba padidėjęs. Iš šios grupės pagrindiniai yra du sindromai: DiGeorge sindromas (užkrūčio liaukos hipoplazija) ir ląstelinio imunodeficito sindromas su imunoglobulinais.

Su šiuo sindromu gimdoje pažeidžiamos embrioninės ląstelės, iš kurių išsivysto prieskydinės liaukos ir užkrūčio liauka. Dėl to vaiko prieskydinės liaukos ir užkrūčio liauka yra nepakankamai išvystytos arba jų visai nėra. Taip pat pažeidžiami audiniai, iš kurių formuojasi veidas. Tai išreiškiama nepakankamu apatinio žandikaulio išsivystymu, trumpa viršutine lūpa, būdingais voko plyšiais, žema padėtimi ir ausų deformacija. Be to, vaikai turi įgimtų širdies ir didelių kraujagyslių sutrikimų. Liga pasireiškia sporadiškai, tačiau yra prielaidų, kad ji yra genetiškai nulemta ir paveldima autosominiu recesyviniu būdu.

Kliniškai DiGeorge sindromas pasireiškia jau gimus. Būdingos veido disproporcijos, širdies ydos. Būdingiausias simptomas naujagimio laikotarpiu yra hipokalceminiai traukuliai (dėl nepakankamo prieskydinių liaukų išsivystymo). Imunodeficito sindromas dažniau išsivysto antroje kūdikio gyvenimo pusėje ir kliniškai pasireiškia dažnai pasikartojančiomis virusų, grybelių ir oportunistinių bakterijų sukeltomis infekcijomis iki sunkių septinių procesų. Priklausomai nuo užkrūčio liaukos nepakankamo išsivystymo laipsnio, imunodeficito simptomai gali būti labai skirtingi (nuo sunkaus iki lengvo), todėl lengvais atvejais kalbama apie dalinį DiGeorge sindromą. Kraujyje nustatomas sumažėjęs kalcio kiekis ir padidėjęs fosforo kiekis bei sumažėjęs ar visiškai nebuvimas prieskydinių liaukų hormono, o tai patvirtina nepakankamą prieskydinių liaukų išsivystymą arba nebuvimą.

Nustatyta imuninės sistemos ligų grupė, vadinama sunkiomis kombinuotomis imunodeficito būsenomis. Patogenezėje buvo atskleisti fermentų (fermentų) defektai. Tokie imunodeficitai yra gana retos ligos. Naujagimiams jų pasitaiko nuo 1:20 000 iki 1:100 000. Nepaisant panašaus klinikinio vaizdo, sunkūs kombinuoti imunodeficitai yra suskirstyti į keletą pogrupių, remiantis patogenetiniais ir patofiziologiniais principais.

Daugeliu atvejų tai yra paveldima. Paveldėjimas gali būti arba X susietas recesyvinis, arba autosominis recesyvinis. Sergant šiomis ligomis, sutrinka B limfocitų ir T limfocitų dauginimasis ir diferenciacija. Būdingas T-ląstelių ir imunoglobulinų (antikūnų) koncentracijos kraujyje sumažėjimas. Dažnai šią patologiją lydi kiti apsigimimai.

Esant sunkiam kombinuotam imunodeficitui, maždaug 1/3 ir 1/2 pacientų trūksta fermento adenozino deaminazės. Dėl šio fermento trūkumo kaupiasi adenozino monofosfatas, kuris didelėmis koncentracijomis yra toksiškas limfocitams. Ligos apraiškos būdingos pacientams, sergantiems sunkiu kombinuotu imunodeficitu, tačiau apie 50% atvejų pastebimi ir kremzlės audinio anomalijos. Anksčiau šie pacientai buvo klasifikuojami kaip imunodeficitas, kurių ūgis ir trumpos galūnės. Kraujyje randama ryški leukopenija, taip pat granulocitų ir jų pirmtakų nebuvimas kaulų čiulpuose. Kraujyje nėra JgA ir JgM, o JgJ kiekis atitinka JgJ reikšmes, kurios į vaiko organizmą pateko per placentą iš motinos.

Pagrindinis šios ligų grupės klinikinis simptomas – ryškus polinkis sirgti infekcinėmis ligomis, kurios pasireiškia nuo pirmojo vaiko gyvenimo mėnesio ir dažniausiai yra plataus masto: pažeidžiami visi kūno kontaktiniai paviršiai (oda, virškinimo sistema, kvėpavimo takai). Pastebima piodermija, abscesai ir įvairūs bėrimai. Virškinimo trakto pažeidimai pasireiškia kaip pasikartojantis, sunkiai atsparus viduriavimas, sukeliantis sunkią netinkamą mitybą. Kvėpavimo takų infekcijos komplikuojasi giliu sausu, kokliušu, plaučių uždegimu. Vaikams dažnai būna užsitęsusi hipertermija, kuri yra hematogeninio sepsio ar meningito išraiška. Tokiomis sąlygomis infekcinius procesus sukelia labai įvairūs mikroorganizmai: saprofitinės ir pūlingą uždegimą sukeliančios bakterijos, virusai, pirmuonių patogenai ir grybeliai. Laboratorinių tyrimų metu nustatoma sunki limfopenija. Kraujyje žymiai sumažėja B ir T ląstelių skaičius, o užkrūčio liauka rentgeno nuotraukoje neaptinkama. Dažniausiai klinika pasireiškia po trečio vaiko gyvenimo mėnesio, tai yra, kai iš motinos organizmo per placentą prieš gimdymą perneštas JgJ išsenka. Hemagliutininai ir specifiniai antikūnai po imunizacijos kraujyje nerandami. Ląstelinis imunitetas labai susilpnėja. Tokiems ligoniams mazgai labai smulkūs su struktūriniais pakitimais, žarnyno gleivinėje stipriai atrofuojasi limfinė sistema. Jei randama užkrūčio liauka, joje pastebimi labai būdingi morfologijos pokyčiai, struktūriniai sutrikimai, sunki limfopenija ir Hassalo kūnų nebuvimas.

Šiam sindromui būdinga triada: trombocitopenija, egzema ir padidėjęs jautrumas infekcinėms ligoms.

Jis paveldimas recesyviai, perduodamas su X chromosoma ir yra gana retas.

Kliniškai ši liga pasireiškia labai anksti, jau naujagimio laikotarpiu. Vaikai turi kraujavimą iš odos, dažniausiai petechialinį, ir kruviną viduriavimą. Vėlesniu laikotarpiu atsiranda kraujavimas iš nosies. Kraujavimas yra mirtinas. Pirmuosius tris gyvenimo mėnesius atsiranda egzema, kurią dažnai komplikuoja kraujavimas. Gali būti ir kitų alergijos pasireiškimų su didele eozinofilija. Pirmoje vaiko gyvenimo pusėje ligos eigoje pasireiškia sunkios kvėpavimo takų infekcijos, komplikuojasi egzema, meningitas, sepsis. Su amžiumi imunodeficitas gilėja ir sunkėja. Dažniausi infekcijų sukėlėjai yra pneumokokai, sukeliantys pasikartojančią pneumoniją, vidurinės ausies uždegimą, meningitą, sepsį. Šios ligos pasireiškia ankstyvoje kūdikystėje. Kai ląstelinis imunitetas jau yra paveiktas, ligas gali sukelti grybeliai ir virusai. Įdomu tai, kad sergant Wiskott-Aldrich sindromu nustatyta gana didelė ligų su piktybiniais navikais rizika, kuri siekia 10–15 proc.

Louis-Barr sindromas yra sudėtinga imuninės, nervų ir endokrininės sistemos liga, dažnai pažeidžianti odą ir kepenis. Liga paveldima per nenormalų autosominį recesyvinį geną.

Būdingas ligos simptomas yra progresuojanti smegenų ataksija, kuri dažniausiai pasireiškia mokykliniame amžiuje vaikams, kurie buvo sveiki iki šio amžiaus. Nuo trejų iki šešerių metų nustatomos telangiektazijos (kraujagyslių pakitimai). Dažniausiai pažeidžiama junginė (mažos venos labai išsiplėtusios ir vingiuotos). Tokie išsiplėtimai pastebimi ant ausų ir skruostų. Tokiu atveju oda atrodo per anksti pasenusi, o brendimo metu plaukų žilimas yra dažnas. Pacientams 80% atvejų nustatomas polinkis į infekcijas, kurios daugiausia pažeidžia kvėpavimo takus. Infekcinio proceso apibendrinimas ir virškinimo sistemos pažeidimai nepastebimi.

Be pagrindinių simptomų, taip pat yra endokrinologinių sutrikimų (lyties organų sutrikimai, žemas ūgis, gliukozės netoleravimas, insulinui atsparus cukrinis diabetas) ir kepenų funkcijos sutrikimas. Pacientai turi polinkį į piktybines limforetikulinio tipo ligas. Sergant šia liga, selektyvus JgA trūkumas yra dažnas imunologinis sutrikimas, o JgJ reikšmės yra normalios arba šiek tiek sumažėjusios, o JgM koncentracija yra normali arba padidėjusi. JgE lygis paprastai yra žemas. Daugumai pacientų yra susilpnėjusio ląstelinio imuniteto požymių. Bendras limfocitų skaičius šiek tiek sumažėja, o cirkuliuojančių T limfocitų skaičius žymiai sumažėja.

Ši patologija vadinama įgimtomis imuninėmis ligomis, susijusiomis su neutrofilinių leukocitų fagocitinės funkcijos sutrikimu. Sergant šia liga, granulocitai nesugeba sunaikinti mikroorganizmų. Pasitaiko palyginti retai. Jis gali būti paveldimas per recesyvinį, X susietą, nenormalų geną arba per autosominį recesyvinį geną.

Tai kliniškai pasireiškia daugybe pasikartojančių infekcijų, atsirandančių ankstyviausiu gyvenimo laikotarpiu. Dažniausiai pažeidžiama oda, ant kurios pirmiausia atsiranda nedideli abscesai, kurie greitai prasiskverbia į apatinius audinius ir labai sunkiai gyja. Daugumoje jų yra limfmazgių (ypač gimdos kaklelio) pažeidimai ir susidaro abscesai. Dažnai būna ir gimdos kaklelio fistulių. Gali būti pažeisti plaučiai, pasireiškiantys pasikartojančia pneumonija, virškinimo sistema – uždegiminiai procesai stemplėje, kepenyse, taip pat tarpuplautyje.

Kraujyje nustatoma ryški leukocitozė su poslinkiu į kairę, padidėjęs ESR, hipergamaglobulinemija ir anemija. Lėtinės granulomatinės ligos prognozė yra prasta. Dauguma pacientų miršta ikimokykliniame amžiuje.

Komplementas reiškia humoralinį imunitetą (iš lot. gumor - „skystas“). Tai kraujo serume cirkuliuojančių baltymų grupė, kuri paruošia bakterijas ir jų toksinus fagocitozei, taip pat gali tiesiogiai sunaikinti mikroorganizmus. Nepakankamas komplemento kiekis lemia tai, kad organizmas sunkiai kovoja su mikrobais, o tai lemia sunkių infekcinių ligų (iki sepsio) vystymąsi.

Sergant kai kuriomis ligomis, pavyzdžiui, sistemine raudonąja vilklige, gali išsivystyti antrinis komplemento trūkumas.

Jie dar vadinami antriniais imunodeficitais, nes atsiranda per žmogaus gyvenimą dėl įvairių priežasčių. Kitaip tariant, jie atsiranda dėl daugelio žalingų veiksnių poveikio organizmui, kuris gimimo metu turėjo sveiką imuninę sistemą. Šie žalingi veiksniai gali būti:

1) nepalanki ekologija (vandens, oro tarša ir kt.);

2) valgymo sutrikimai (neracionalios mitybos, sukeliančios medžiagų apykaitos sutrikimus, badavimą);

3) lėtinės ligos;

4) užsitęsęs stresas;

5) nevisiškai išgydytos ūminės bakterinės ir virusinės infekcijos;

6) kepenų ir inkstų (organų, užtikrinančių organizmo detoksikaciją) ligos;

7) radiacija;

8) neteisingai parinkti vaistai.

Mokslo ir technologijų pažanga paskatino mūsų civilizaciją naudoti daugybę dirbtinių (sintetinių) priedų maiste, vaistuose, higienos prekėse ir tt Jei šie veiksniai ilgą laiką veikia organizmą, tada organizme kaupiasi toksiški produktai ir medžiagų apykaitos produktai. kraujas ir limfa tokios koncentracijos, kad išsivysto lėtinės ligos. Dėl to kai kurios bakterijų rūšys, kurias absorbavo makrofagai (fagocitai), nemiršta, o pradeda aktyviai daugintis, o tai lemia fagocitų mirtį. Normaliomis sąlygomis mikroorganizmai turėtų mirti. Šiandien labai aktuali antrinių imunodeficitų problema. Jie gali rimtai pakeisti ir paūminti ligas, turėti įtakos jų baigčiai ir gydymo veiksmingumui.

Yra laikini imuninės sistemos sutrikimai, vadinamieji funkciniai sutrikimai. Jie gerai reaguoja į korekciją (dažniausiai vaikams). Laikinas imuninių rodiklių aktyvumo sumažėjimas gali pasireikšti ir sveikiems žmonėms. Dažniausiai tai siejama su sezoniniais reiškiniais (sumažėjęs saulės aktyvumas, drėgnas oras), dėl kurių kyla epidemijos peršalimo ir gripo protrūkiai. Laiku nustačius, funkciniai imuniteto pokyčiai lengvai atkuriami iki normalaus lygio. Jei antriniai imunodeficitai sutrikdo organizmo savaiminio apsivalymo procesus, tai laikui bėgant šis disbalansas gali sukelti autoimunines ligas, onkologiją, AIDS. Visos šios antrinio imunodeficito būsenos yra gana rimtos ligos, turinčios sunkių klinikinių apraiškų ir dažnai nepalankios prognozės bei baigties.

Šios ligos gali išsivystyti veikiant neigiamiems aplinkos veiksniams. Autoimuninių patologijų patogenezės pagrindas yra T-limfocitų (supresorių) darbo pažeidimas. Dėl to imuninė sistema pradeda rodyti agresiją prieš savo (sveikas) savo kūno ląsteles. Vyksta audinių ar organų „savausi žala“.

Autoimuninės ligos turi paveldimą polinkį. Šios ligos yra reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, mazginis periartritas, sklerodermija, sisteminis vaskulitas, dermatomiozitas, reumatas, ankilozuojantis spondilitas (Bekhterevo liga), kai kurios nervų sistemos ligos (pavyzdžiui, išsėtinė sklerozė) ir kt. Visos autoimuninės ligos vystosi. užburtame rate. Schematiškai šį ratą galima apibūdinti taip. Į ląstelę įsiskverbus pašaliniams veiksniams (bakterijoms, virusams, grybams) išsivysto uždegiminė reakcija, kurios tikslas – išskirti ir atmesti kenksmingą sukėlėją. Tuo pačiu metu pasikeičia, miršta ir svetimi pačiam organizmui savi audiniai, ant kurių jau pradeda gamintis antikūnai, dėl to vėl vystosi uždegimas. Pasiekęs nekrozės stadiją, nekrozinis audinys taip pat tampa antigenu, kenksmingu veiksniu, prieš kurį vėl gaminasi antikūnai, dėl kurių vėl atsiranda uždegimas. Antikūnai ir uždegimas sunaikina šį audinį. Ir taip tęsiasi be galo, suformuodamas skausmingą ir destruktyvų ratą. Pirminio sukėlėjo (bakterijų, virusų, grybelių) nebėra, o liga toliau ardo organizmą. Autoimuninių ligų grupė yra gana didelė, o šių ligų vystymosi mechanizmų tyrimas turi didelę reikšmę kuriant jų gydymo ir profilaktikos taktiką, nes dauguma šių ligų sukelia neįgalumą.

Ypač didelę autoimuninių ligų dalį užima kolagenozės, vaskulitas, reumatiniai sąnarių, širdies ir nervų sistemos pažeidimai.

Tai sisteminė jungiamojo audinio liga, kuri dažniausiai pasireiškia progresuojančiu sąnarių uždegimu. Atsiradimo priežastys nėra gerai žinomos. Labiausiai tikėtina yra imunogenetinė teorija. Tai rodo, kad yra genetiškai nulemtas imuninės sistemos defektas. Ligos vystymosi mechanizmas yra susijęs su autoimuniniais sutrikimais. Pagrindiniai sutrikimai yra susiję su vadinamaisiais reumatoidiniais veiksniais, kurie yra antikūnai prieš imunoglobulinus. Imunokompleksiniai procesai sukelia sinovito, o kai kuriais atvejais ir generalizuoto vaskulito vystymąsi. Sinovinėje membranoje susidaro ir auga granuliacinis audinys, kuris ilgainiui sunaikina kremzles ir kitas kaulų dalis, atsiradus erozijai (uzur). Vystosi sklerotiniai pakitimai, fibrozinė, vėliau kaulinė ankilozė (sąnarys deformuojasi, sustingsta). Patologiniai pokyčiai atsiranda sausgyslėse, seroziniuose maišeliuose ir sąnarių kapsulėje.

Kliniškai liga pasireiškia nuolatiniu sąnario uždegimu (artritu). Tačiau labiausiai paplitęs yra poliartritas, kuris daugiausia pažeidžia smulkius sąnarius (metakarpofalangealinius, tarpfalanginius ir padikaulinius). Yra visi uždegimo požymiai (skausmas, sąnarių patinimas, vietinis karščiavimas). Liga pasižymi laipsnišku, lėtu, bet pastoviu artrito progresavimu ir naujų sąnarių įtraukimu į patologinį procesą. Pažengusiai ligos stadijai būdingas deformuojantis artritas. Ypač būdingos metakarpofalanginių (lenkimo kontraktūros, subluksacijos) ir proksimalinių (tolimų) tarpfalanginių sąnarių deformacijos. Dėl šių pokyčių susidaro vadinamoji reumatoidinė ranka ir reumatoidinė pėda.

Sergant reumatoidiniu artritu, tai reta, tačiau pastebimi ir ekstrasąnariniai pasireiškimai. Tai poodiniai mazgeliai, dažnai esantys alkūnės sąnariuose, serozitas (pleuros ir perikardo uždegimas), limfadenopatija ir periferinė neuropatija. Ekstrasąnarinių apraiškų sunkumas, kaip taisyklė, yra mažas. Paprastai jie neišryškėja bendrame ligos paveiksle. Maždaug 10-15% pacientų išsivysto inkstų pažeidimas amiloidozės forma su palaipsniui didėjančia proteinurija, nefroziniu sindromu, kuris baigiasi inkstų nepakankamumu. Laboratoriniai rodikliai yra nespecifiniai. 70–80% pacientų kraujo serume nustatomas reumatoidinis faktorius (Waaler-Rose reakcija). Ši reumatoidinio artrito forma vadinama seropozityvia. Nuo pat ligos pradžios didėja AKS, fibrinogenas, ? 2-globulinai, C reaktyvaus baltymo atsiradimas kraujo serume, hemoglobino kiekio sumažėjimas. Visi šie rodikliai dažniausiai atitinka ligos aktyvumą.

Tai ligų grupė, kuriai būdingas sisteminis kraujagyslių pažeidimas su uždegimine kraujagyslių sienelės reakcija. Yra pirminis ir antrinis sisteminis vaskulitas. Pirminiais atvejais sisteminiai kraujagyslių pažeidimai yra savarankiška liga, o antriniai išsivysto kai kurių infekcinių-alerginių ar kitų ligų fone. Antrinis sisteminis vaskulitas sergant tokiomis ligomis kaip reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, sklerodermija, yra itin svarbus šių ligų klinikiniame paveiksle.

Pirminis sisteminis vaskulitas apima hemoraginį vaskulitą, milžiniškų ląstelių laikinį arteritą, Wegenerio granulomatozę, obliteruojantį tromboangitą, Goodpasture'o, Moshkovich'o ir Takayasu sindromus.

Tai sisteminis kapiliarų, arteriolių, venulių pažeidimas. Procesas daugiausia vyksta odoje, sąnariuose, pilvo ertmėje, inkstuose. Dažniausiai šia liga serga vaikai ir paaugliai, rečiau – abiejų lyčių suaugusieji. Liga išsivysto po infekcijos (streptokokinio tonzilito ar lėtinio tonzilito ar faringito paūmėjimų), taip pat po vakcinacijos, dėl vaistų netoleravimo, hipotermijos ir kt.

Kraujagyslių pažeidimas mikrotrombozės, kraujavimo (kraujavimo), arterijos vidinės gleivinės (endotelio) pakitimų forma turi imuninę genezę. Žalingi veiksniai yra imuniniai kompleksai, cirkuliuojantys kraujyje.

Kliniškai liga pasireiškia triada:

1) smulkialąsčiai, kartais susiliejantys hemoraginiai odos bėrimai (purpura);

2) sąnarių skausmas ar sąnarių uždegimas, dažniausiai stambių;

3) pilvo sindromas (skausmas pilvo ertmėje).

Bėrimai dažniau būna ant kojų. Iš pradžių odos bėrimai būna ant galūnių tiesiamųjų paviršių, kartais ant kamieno, dažnai baigiasi likutinėmis pigmentacijos formomis. Daugiau nei 2/3 pacientų serga migruojančiu simetriniu poliartritu, dažniausiai didelių sąnarių. Sąnarių uždegimą dažnai lydi kraujavimai sąnarių ertmės viduje, dėl kurių atsiranda įvairaus pobūdžio skausmai: nuo nežymių skausmų iki stipraus skausmo, iki nejudrumo. Pilvo sindromas pasireiškia staigiais žarnyno diegliais, kurie imituoja apendicitą, cholecistitą, pankreatitą. Dažnai inkstai dalyvauja patologiniame procese glomerulonefrito forma dėl glomerulų kapiliarų pažeidimo. Yra ūmi ligos eiga su staigiu, audringa pradžia, kelių simptomų klinika ir dažna inkstų komplikacija. Lėtinės eigos metu dažniau stebimas pasikartojantis odos-sąnarinis sindromas.

Granulomatinis-nekrozinis vaskulitas su pirminiu kvėpavimo takų, plaučių ir inkstų pažeidimu. Priežastis kol kas nežinoma. Ligą išprovokuoja peršalimas (ARVI), atšalimas, perkaitimas saulėje, traumos, vaistų netoleravimas ir kt. Pagrindiniai ligos vystymosi mechanizmai yra autoimuniniai.

Liga dažniau vystosi vyrams. Pirma, pažeidžiami kvėpavimo takai, kurie pasireiškia dvejopai. Pirmajame variante yra nuolatinė sloga su serozinėmis-sanitarinėmis, pūlingomis išskyromis, kraujavimu iš nosies, antrajame - nuolatinis kosulys su kraujingais-pūlingais skrepliais, skausmu krūtinėje. Toliau vystosi klinikinis vaizdas su daugeliu sindromų. Tai apibendrinimo stadija, kurią lydi karščiavimas, trumpalaikis poliartritas arba tik sąnarių ir raumenų skausmas, odos pažeidimai (iki sunkių nekrozinių veido odos pažeidimų) ir kt. Būdingiausias – pūlingas-nekrozinis ir opinis-nekrozinis rinitas, sinusitas, nazofaringitas ir laringitas. Klinikiniai ir radiologiniai simptomai plaučiuose pasireiškia židinine ir susiliejančia pneumonija su pūlinių ir ertmių susidarymu. Šiame etape patologiniame procese dalyvauja inkstai, širdis, nervų sistema ir kt.

Kraujo tyrimuose pokyčiai nėra specifiniai (ryškūs uždegimo požymiai – leukocitozė, pagreitėjęs AKS). Ligos prognozė dažnai yra nepalanki. Pacientai miršta nuo plaučių širdies ar inkstų nepakankamumo, kraujavimo iš plaučių. Diagnozė nustatoma remiantis kvėpavimo takų, plaučių gleivinės biopsija, kur atskleidžiamas granulomatinis ligos pobūdis.

Tai sisteminė liga, kurioje vyrauja laikinųjų ir kaukolės arterijų pažeidimai. Manoma, kad yra virusinė etiologija, o vystymosi mechanizmas (patogenezė) yra arterijų imunokompleksinis pažeidimas, kurį patvirtina arterijų sienelėse aptikti fiksuoti imuniniai kompleksai. Taip pat būdingas granulomatinis ląstelių infiltratų tipas. Serga abiejų lyčių vyresnio amžiaus žmonės. Esant labiausiai paplitusiam variantui, liga prasideda ūmiai, aukšta temperatūra, galvos skausmais laikinojoje srityje. Matomas pažeistos smilkininės arterijos sustorėjimas, jos vingiavimas ir skausmas palpuojant, kartais odos paraudimas. Kai diagnozė nustatoma pavėluotai, pastebimi akies kraujagyslių pažeidimai ir dalinis ar visiškas aklumas. Nuo pirmųjų ligos dienų kenčia ir bendra būklė (apetito stoka, vangumas, svorio kritimas, nemiga).

Kraujo tyrimuose nustatyta didelė leukocitozė, neutrofilija, pagreitėjęs AKS, hiper-? 2 ir gamaglobulinemija. Ligos eiga progresuoja, tačiau ankstyvas gydymas gali lemti nuolatinį pagerėjimą.

Tai sisteminis kapiliaras, pasireiškiantis pirminiu plaučių ir inkstų pažeidimu hemoraginės pneumonijos (su kraujavimu plaučių audinyje) ir glomerulonefrito (inkstų glomerulų pažeidimo) forma. Dažniau serga jauno amžiaus (20–30 metų) vyrai. Priežastis nėra aiški, tačiau labiau tikėtinas ryšys su virusine ar bakterine infekcija, hipotermija. Būdinga, kad pirmą kartą ši liga aprašyta 1919 m. gripo pandemijos metu. Patogenezė yra autoimuninė, nes cirkuliuoja ir audiniuose fiksuojasi antikūnai prieš inkstų ir plaučių bazines membranas. Elektroninis mikroskopinis tyrimas parodo plaučių alveolių bazinių membranų ir inkstų kapiliarų pokyčius antikūnų fiksacijos prie šių bazinių membranų pavidalu.

Kliniškai liga prasideda ūmiai, aukšta temperatūra, hemoptizė ar kraujavimas iš plaučių, dusulys. Plaučiuose vidurinėje ir apatinėje dalyje girdima gausybė drėgnų karkalų, o rentgeno nuotraukose iš abiejų pusių yra daug židininių arba susiliejančių drumsčių. Beveik vienu metu, sunkus, greitai progresuojantis glomerulonefritas su nefroziniu sindromu (edema, baltymai ir kraujas šlapime) ir greitas inkstų nepakankamumo vystymasis. Prognozė dažnai yra nepalanki, pacientai miršta per artimiausius šešis mėnesius ar metus nuo ligos pradžios dėl plaučių ir širdies bei inkstų nepakankamumo. Kraujyje randama anemija, leukocitozė ir pagreitėjęs ESR. Imunologinis ligos požymis – antikūnai prieš pagrindines inkstų membranas.

Tai sisteminė trombozinė mikroangiopatija, kurią lydi trombocitopeninė purpura, intravaskulinė koaguliacija (hemolizė), smegenų ir inkstų simptomai. Ligos vystymosi priežastis ir mechanizmas kol kas nežinomi. Tarkime, kad liga yra imuninė. Dažniausiai serga jaunos moterys. Liga prasideda staiga, karščiavimu, intravaskulinės koaguliacijos požymiais, trombocitopenine purpura ir įvairiais neuropsichiatriniais sutrikimais dėl smegenų pažeidimo. Taip pat pažeidžiami kiti organai, visų pirma inkstai, greitai vystantis inkstų nepakankamumui.

Kliniškai liga pasireiškia hemoraginiu sindromu, petechiniais (smulkialąsteliniais) kraujosruvais odoje, nosies, skrandžio, ginekologiniu, inkstų kraujavimu, kraujosruvomis dugne. Kraujo tyrimai atskleidžia anemiją, retikulocitozę (nesubrendusių kraujo kūnelių), trombocitopeniją (trombocitų trūkumą), padidėjusį bilirubino kiekį ir hipergamaglobulinemiją. Kursas nuolat progresuoja ir greitai baigiasi mirtimi.

Šis sindromas yra uždegiminis procesas aortos lankoje (aortitas) ir nuo jos besitęsiančiose šakose. Tuo pačiu metu išsivysto jų dalinis ar visiškas sunaikinimas. Taip pat gali būti paveiktos kitos aortos dalys.

Šios ligos priežastys (etiologija) ir mechanizmai (patogenezė) dar nėra aiškūs. Daroma prielaida, kad svarbūs imuniniai sutrikimai, kurie yra pagrįsti genetiniais aortos sienelės formavimosi defektais. Dažniau serga jaunos moterys.

Sindromas pasireiškia laipsnišku kraujotakos sutrikimų požymių padidėjimu paveiktų kraujagyslių srityse. Pagrindinis simptomas – pulso nebuvimas vienoje ar abiejose rankose, rečiau – miego, poraktinės, smilkininės arterijose. Pacientai jaučia skausmą ir tirpimą galūnėse, kuriuos apsunkina fizinis krūvis, rankų silpnumas, galvos svaigimas, dažnai su sąmonės netekimu. Apžiūrint akis, nustatoma katarakta, dugno kraujagyslių pakitimai (susiaurėjimas, arterioveninių anastomozių susidarymas). Žymiai rečiau procese dalyvauja vainikinės arterijos su atitinkamais simptomais. Kai pažeidžiama pilvo aorta su inkstų kraujagyslėmis, išsivysto vazorenalinė (inkstų) hipertenzija. Iš bendrų ligos požymių būdinga subfebrilo būklė ir astenija. Laboratoriniai rodikliai vidutiniai. Liga progresuoja lėtai, paūmėja tam tikros zonos išemija. Ankstyvoje stadijoje galima diagnozuoti arteriografiją.

Tai sisteminė uždegiminė kraujagyslių liga, kurioje vyrauja raumenų tipo arterijų, taip pat venų pažeidimas. Etiologija ir patogenezė dar nežinoma. Manoma, kad yra alerginė reakcija į įvairius išorinės ir vidinės kūno aplinkos poveikius. Dažniausiai serga 30–45 metų vyrai. Liga prasideda palaipsniui, migruojančiu tromboflebitu, nuovargiu ir sunkumu kojose (pirmiausia vaikštant blauzdos raumenimis), parestezija (jautrumo sutrikimais). Vėliau išsivysto protarpinis šlubavimas, kojų skausmas išlieka net ramybėje, ypač naktį. Apatinių galūnių arterijose sumažėja pulsavimas, kuris vėliau išnyksta. Jau ankstyvosiose stadijose ant pažeistų galūnių atsiranda trofiniai sutrikimai, kurie dėl didėjančios išemijos gali virsti nekroze. Liga gali įgyti sisteminio proceso pobūdį, kai pažeidžiamos vainikinės, smegenų, mezenterinės arterijos ir išsivysto išemijos reiškiniai, atitinkamai, į tam tikros arterijos maitinimosi zoną. Yra bendros būklės pablogėjimas, subfebrilo reakcijos, ypač pagreitėjęs ESR. Eiga yra lėtinė, nuolat progresuojanti, didėja išeminių reiškinių. Esant sisteminiam procesui, galimi miokardo infarktai, išeminiai insultai, žarnyno nekrozė ir kitos sunkios būklės, kurios pablogina prognozę.

Tai lėtinė sisteminė autoimuninė jungiamojo audinio ir kraujagyslių liga. Šią sunkią autoimuninę ligą sukelia lėtinė virusinė infekcija. Tai yra RNR virusai, kurie yra artimi tymams arba panašūs į tymus. Ligos vystymosi mechanizmas yra gana sudėtingas. Organizme susidaro cirkuliuojantys autoantikūnai, iš kurių svarbiausią diagnostinę vertę turi antibranduoliniai antikūnai visam branduoliui ir atskiriems jo komponentams, cirkuliuojantys imuniniai kompleksai, pirmiausia DNR antikūnai, papildantys DNR, kurie nusėda ant įvairių bazinių membranų. organus, sukelia jų pažeidimus. su uždegiminiu atsaku.

Tokia yra nefrito, dermatito, vaskulito ir tt patogenezė. Toks didelis humoralinio imuniteto reaktyvumas paaiškinamas sumažėjusia T limfocitų kontrole, t.y., ląsteliniu imunitetu. Gali būti šeimos genetinis polinkis. Dažniausiai serga paauglės merginos ir jaunos moterys. Ligą gali išprovokuoti nėštumas, abortas, gimdymas, prasidėjusios mėnesinės, infekcijos (ypač paaugliams), ilgalaikis buvimas saulėje, skiepai, vaistų vartojimas.

Liga prasideda laipsniškai. Atsiranda astenija (silpnumas), pasikartojantis poliartritas. Daug rečiau būna ūmi pradžia, pasireiškianti karščiavimu, dermatitu, ūminiu poliartritu, o vėliau – eiga su atkryčiais ir multisindrominiais simptomais. Daugybiniai sąnarių pažeidimai (poliartritas) ir skausmas juose yra dažni ir ankstyviausi simptomai. Pažeidimai daugiausia pažeidžia smulkius rankų, riešų, kulkšnių sąnarius, tačiau gali būti pažeisti ir kelių sąnariai. Pažeidimo sunkumas ir išlikimas skiriasi. Būdingas ligos simptomas yra odos pažeidimai, pasireiškiantys eriteminiais bėrimais ant veido (paraudimas) drugelio pavidalu, t. y. ant nosies tiltelio, skruostų ir viršutinėje krūtinės ląstos dalyje. dekoltė, taip pat ant galūnių. Beveik visi pacientai serga poliserozitu pleurito, perikardito, perihepatito, periplenito forma. Dermatitas, poliartritas ir poliserozitas yra sisteminės raudonosios vilkligės diagnostinė triada. Būdingas širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas. Perikarditas dažniausiai išsivysto kartu su miokarditu. Libman-Sachs verrukozinis endokarditas dažnai stebimas su mitralinio, aortos ir trišakio vožtuvų pažeidimu. Kraujagyslių pažeidimai atsiranda atskiruose organuose, tačiau galimas Raynaud sindromas, kuris atsiranda dar gerokai anksčiau nei susiformuoja tipiškas ligos vaizdas.

Plaučių pažeidimas yra susijęs su kraujagyslių jungiamojo audinio sindromu, kuris išsivysto kartu su pagrindine liga ir antrine infekcija. Vadinamoji vilkligė pasireiškia kosuliu, dusuliu, negarsiais drėgnais karkalais apatinėse plaučių dalyse. Rentgeno nuotraukoje nustatomas plaučių rašto padidėjimas ir deformacija dėl kraujagyslinio komponento apatinėse plaučių dalyse, kartais aptinkami židinio pavidalo šešėliai. Pneumonija išsivysto poliserozito fone, todėl rentgeno nuotraukose, be pagrindinių pakitimų, yra aukšta diafragmos padėtis su sukibimo požymiais ir vadinamaisiais linijiniais šešėliais, lygiagrečiais diafragmai (disko formos plaučių audinio sandarikliai ) yra aptikti. Patologinis procesas taip pat veikia virškinimo traktą. Pastebima anoreksija, aftinis (opinis) stomatitas, dispepsija (nevirškinimas). Gali būti pilvo skausmo sindromas, kurį sukelia pilvaplėvės įsitraukimas į procesą arba pats vaskulitas (mezenterinės, blužnies ir kitų arterijų pažeidimas). Ankstyvosiose ligos stadijose padaugėja kepenų, nors pats vilkligė yra itin reta. Paprastai kepenų padidėjimas atsiranda dėl širdies nepakankamumo, pankardito (perikardo, miokardo ir endokardo pažeidimo) arba sunkaus efuzinio perikardito. Gali būti suriebėjusios kepenys.

Dažnas ir ankstyvas sisteminės ligos požymis yra visų limfmazgių ir blužnies grupių padidėjimas, o tai rodo retikuloendotelinės sistemos pažeidimą. Vilkligės nefritas, vadinamasis vilkligės nefritas, išsivysto 50% pacientų. Jo raida dažniausiai vyksta proceso apibendrinimo laikotarpiu. Inkstų pažeidimas sergant sistemine raudonąja vilklige turi keletą galimybių: šlapimo, nefritinio ar nefrozinio sindromo. Diagnozuojant vilkligės nefritą, didelę reikšmę turi intravitalinė punkcijos biopsija su giliu biopsijos tyrimu (imunomorfologiniu ir elektroniniu mikroskopiniu). Dėl karščiavimo, pasikartojančio sąnarių sindromo ir nuolat spartėjančio ESR derinio reikia išskirti vilkligės nefritą. Stebėjimai rodo, kad beveik kas penktas nefroziniu sindromu sergantis pacientas serga sistemine raudonąja vilklige.

Daugeliui pacientų visose ligos fazėse pastebimas neuropsichinės sferos pažeidimas. Pradinėje ligos stadijoje stebimas astenovegetacinis sindromas, vėliau atsiranda visų centrinės ir periferinės nervų sistemos dalių pažeidimo požymių encefalito, mielito, polineurito forma. Dažnai būna kombinuoti (sisteminiai) nervų sistemos pažeidimai meningoencefalo-, mielopoliradikuloneurito forma. Laboratoriniai duomenys turi didelę diagnostinę vertę, ypač nustatant daug LE ląstelių (vilkligės ląstelių arba vilkligės).

Didelis antikūnų prieš DNR titras būdingas sisteminei raudonajai vilkligei. Esant ūmiai (greitai) ligai išsivystant, vilkligė nefritas nustatomas jau po 3–6 mėnesių, kuris tęsiasi pagal nefrozinio sindromo tipą. Poūmioje eigoje būdingas bangavimas, kai patologiniame procese dalyvauja įvairūs organai ir sistemos, o tai klinikinėje įvaizdyje pasireiškia polisindromiškumu. Lėtinei ilgalaikei ligos eigai būdingi poliartrito ir (ar) poliserozito atkryčiai, Raynaud sindromas ir epilepsijos formos traukuliai. Tik 5-10 metais palaipsniui išsivysto būdingas polisindromiškumas. Pagal klinikines ir laboratorines charakteristikas išskiriami trys proceso aktyvumo laipsniai: aukštas (III laipsnis), vidutinis (II laipsnis) ir minimalus (I laipsnis). Pacientams reikalingas ilgalaikis nuolatinis gydymas. Geriausi rezultatai pastebimi pradėjus gydymą, tada išsivysto stabili klinikinė remisija.

Tai reiškia sistemines jungiamojo audinio ligas su pirminiu raumenų ir odos pažeidimu. Spėjama, kad šios ligos sukėlėjas yra virusinė infekcija, o provokuojantys veiksniai – atšalimas, traumos, ilgalaikis buvimas saulėje, nėštumas, vaistų netoleravimas. 20-30% pacientų gali sirgti navikiniu dermatomiozitu. Patogenezė pagrįsta autoimuniniais sutrikimais. Neuroendokrininis reaktyvumas yra svarbus, nes tarp sergančiųjų vyrauja moterys (2:1), o ligos pikas patenka į du amžiaus periodus. Šie laikotarpiai yra brendimas (lytinio vystymosi laikotarpis) ir menopauzė, t.y. hormoninių pokyčių organizme pikas. Galimas ir šeimos genetinis polinkis.

Klinikinė ligos pradžia gali būti ūmi arba laipsniška. Raumenų sindromas išryškėja kaip raumenų silpnumas ir raumenų skausmas (myasthenia gravis ir mialgija). Ne mažiau reikšmingos ligos apraiškos yra artralgija, karščiavimas, odos pažeidimai, tanki išplitusi edema. Ateityje liga įgaus recidyvuojančią eigą. Visiems pacientams pažeidžiami griaučių raumenys. Tai pasireiškia mialgija judant ir ramybėje, taip pat esant spaudimui, būdingas didėjantis raumenų silpnumas.

Pečių ir dubens juostos raumenys sutankinami ir padidėja, smarkiai sutrinka aktyvūs judesiai ir tiek, kad pacientai negali patys atsisėsti, pakelti galūnių, galvos nuo pagalvės, laikyti. tai sėdint ar stovint. Jei procesas labai išplinta, pacientai tampa imobilizuoti, o sunkiais atvejais yra visiško nusilpimo būsenoje. Jei patologinis procesas tęsiasi iki veido mimikos raumenų, tai sukelia kaukę primenantį veidą, ryklės raumenų pažeidimas sukelia disfagiją, o tarpšonkaulinių raumenų ir diafragmos pažeidimas sukelia kvėpavimo nepakankamumą, susilpnėja ventiliacija. plaučių funkcija ir dėl to dažnas plaučių uždegimas.

Ankstyvosiose ligos stadijose raumenys būna skausmingi, dažnai patinsta, vėliau jiems pasireiškia distrofija ir miolizė (raumenų skaidulų rezorbcija). Dar vėlesnėse ligos stadijose vietoje raumenų skaidulų išsivysto miofibrozė (raumeninio audinio pakeitimas jungiamuoju audiniu), dėl to atsiranda raumenų atrofija ir kontraktūra. Gali atsirasti kalcifikacija (kalcio nusėdimas) raumenyse, poodiniame audinyje, ypač dažnai jauniems žmonėms. Kalcifikacija lengvai aptinkama rentgeno spinduliais. Naudojant elektromiografiją, pokyčiai yra nespecifiniai. Būdingi įvairūs odos pažeidimai. Tai visų rūšių bėrimai, pasireiškiantys paraudusiomis odos vietomis, gumbų ir pūslelių atsiradimu, odos kraujagyslių išsiplėtimu, tam tikrų odos sričių keratinizacija, depigmentacija ar hiperpigmentacija ir tt Dažnai šiuos bėrimus lydi niežulys. Labai patognomoniškas yra periorbitalinė (aplink akis) edema su purpurine-violetinė eritema – vadinamieji dermatomiozito akiniai.

Sąnariai pažeidžiami poliartralgija (daugelio sąnarių skausmas vienu metu), iki sąnarių sustingimo. Yra uždegiminio ar distrofinio plano miokardo pažeidimas. Su difuziniu miokarditu išsivysto sunkus širdies nepakankamumo vaizdas. Raynaud sindromas stebimas 1/3 pacientų. Dažnas plaučių pažeidimas dėl hipoventiliacijos. Beveik pusei pacientų patologiniame procese dalyvauja virškinimo traktas. Tai pasireiškia anoreksija, pilvo skausmais, gastroenterokolitu, sumažėjusiu viršutinio stemplės trečdalio tonusu. Kartais yra simptomų, kurie imituoja žarnyno nepraeinamumą. Laboratorinių tyrimų duomenys yra nespecifiniai. Paprastai tai yra vidutinio sunkumo leukocitozė su sunkia eozinofilija (iki 25-70%), nuolatinis vidutinio sunkumo ESR pagreitis, hipergamaglobulinemija. Diagnozei svarbūs biocheminiai kraujo ir šlapimo tyrimai, raumenų biopsija. Nustatomas raumenų skaidulų sustorėjimas su skersinių dryžių praradimu, fragmentacija ir distrofija, iki nekrozės, limfocitų, plazminių ląstelių ir kt. kaupimasis raumenyse ir kt. stebimas iki visiško nejudrumo. Pacientai negali nei ryti, nei kalbėti. Yra bendra sunki būklė su karščiavimu, toksikoze ir įvairiais odos bėrimais. Jei negydoma, mirtis paprastai įvyksta per 3–6 mėnesius. Pagrindinės prastų rezultatų priežastys yra aspiracinė pneumonija, plaučių širdies nepakankamumas. Poūmiai eigai būdingas cikliškumas, tačiau taip pat nuolat didėja adinamija, pažeidžiama oda ir vidaus organai. Palankiausia forma – lėtinė ligos eiga, kai pažeidžiami tik atskiri raumenys, pacientai išlieka darbingi. Išimtis yra jauni žmonės, kuriems išsivysto platūs odos, poodinio audinio, raumenų kalcifikacijos su nuolatinių kontraktūrų susidarymu ir beveik visišku nejudrumu.

Tai sisteminė kraujagyslių liga, kurioje vyrauja raumeninio tipo arterijų ir mažesnio kalibro kraujagyslių pažeidimai. Liga atsiranda dėl neaiškios priežasties. Patogenezėje pagrindinis dalykas yra aukščiausia (hipererginė) organizmo reakcija, reaguojant į įvairių veiksnių įtaką. Esminį vaidmenį atlieka imuniniai kompleksai, cirkuliuojantys ir fiksuoti kraujagyslės sienelėje. Dažniausiai serga 30–40 metų vyrai.

Liga prasideda ūmiai arba laipsniškai, pasireiškia tokiais bendraisiais simptomais kaip karščiavimas, progresuojantis svorio mažėjimas, sąnarių, raumenų, pilvo skausmai, odos bėrimai, virškinamojo trakto pažeidimai. Laikui bėgant pažeidžiama širdis, inkstai, periferinė nervų sistema, t.y., išsivysto polivisceraliniai simptomai (pažeidžiami visi organai). Beveik visi pacientai serga įvairaus sunkumo glomerulonefritu: nuo lengvos nefropatijos su laikina (praeinančia) hipertenzija ir vidutinio sunkumo šlapimo sindromu iki difuzinio glomerulonefrito su nuolatine hipertenzija ir greitai progresuojančia eiga. Prognozės požiūriu nepalankus yra piktybinės hipertenzijos sindromo ir nefrozinio sindromo vystymasis, kuris greitai sukelia inkstų nepakankamumą. Be to, būna inkstų infarktų, aneurizmų dėl arterito. Beveik 70% pacientų serga širdies ligomis. Kadangi pažeidžiamos vainikinės arterijos, krūtinės anginos priepuoliai pastebimi iki miokardo infarkto išsivystymo, tačiau be aiškių klinikinių požymių. Kartais susidaro aneurizma ir eksudacinis (efuzinis) perikarditas. Galbūt išsivysto Raynaud sindromas, kurį kartais komplikuoja pirštų gangrena. Kartais yra migruojantis flebitas (venų pažeidimai).

Ūmus pilvo skausmas labai būdingas mazginiam periarteritui. Jie yra susiję su patologiniu procesu pilvo ertmės induose. Skrandžio kraujagyslių pažeidimas sukelia gastritą, plonosios žarnos kraujagyslių pažeidimą – enteritą ir kt. Gali išsivystyti apendicitas, ūminis cholecistitas, pankreatitas, žarnyno perforacija dėl nekrozės, infarktas, kraujavimas. 50% pacientų nervų sistemos pažeidimas pasireiškia daugybiniu neuritu, susijusiu su patologija kraujagyslėse, kurios maitina vieną ar kitą nervą. Galimas meningoencefalitas su sutrikusia kalba ir klausa, galvos skausmu ir svaiguliu, traukuliais, taip pat židininiais galvos smegenų pažeidimais dėl trombozės, aneurizmos plyšimu. Vienas iš pirmųjų ligos simptomų yra akių pažeidimas. Ištyrus akių dugną, nustatomos arterijų aneurizmos, centrinės tinklainės arterijos trombozė ir kt.

Pastebimas sąnarių skausmas (artralgija), rečiau - stambiųjų sąnarių artritas, raumenų skausmas, įvairūs odos pažeidimai. Nedidelei pacientų grupei randami mazginiam periarteritui labai būdingi poodiniai mazgeliai, kurie yra kraujagyslių aneurizmos arba su pažeista kraujagysle susijusi granuloma.

Mazginio periarterito ypatybė yra sparčiai besivystantis ryškus pacientų blyškumas, kuris kartu su išsekimu sukuria chloro beprotybės vaizdą. Plaučių pažeidimas pasireiškia plaučių uždegimu ir bronchine astma. Plaučių simptomai yra susiję su kraujagyslių pažeidimu. Yra pastebėjimų, rodančių, kad bronchinė astma daugeliu metų gali būti prieš pilną mazginio periarterito vaizdą.

Laboratoriniai duomenys nebūdingi. Galima leukocitozė su neutrofiliniu poslinkiu, eozinofilija, kartais didelė. Sunkiais atvejais pasireiškia vidutinio sunkumo anemija ir trombocitopenija. Diagnozei patikslinti atliekama raumenų biopsija iš blauzdos arba pilvo sienos. Tuo pačiu metu atskleidžiami šiai ligai būdingi kraujagyslių pokyčiai.

Sisteminė uždegiminė jungiamojo audinio liga, kurios lokalizacija vyrauja širdyje. Dažniausiai serga vaikai ir jaunimas. Moterys serga apie 3 kartus dažniau nei vyrai. Pagrindinė ligos priežastis yra A? grupės hemolizinis streptokokas.Tačiau pacientams, sergantiems užsitęsusiomis ir nuolat pasikartojančiomis reumatinio širdies pažeidimo formomis (reumatinė širdies liga), liga dažnai nėra susijusi su streptokoku, nors širdies pažeidimas visiškai atitinka visus Pagrindiniai reumato kriterijai. Tai rodo ir kitas reumato išsivystymo priežastis: alergines (nesusijusias su streptokoku ar infekciniais antigenais apskritai), infekcines-toksines, virusines.

Alergija vaidina svarbų vaidmenį vystant reumatui. Daroma prielaida, kad jautrinančios medžiagos (streptokokas, virusas, nespecifiniai alergenai ir kt.) pirmose stadijose gali sukelti alerginį uždegimą širdyje, o vėliau – pakeisti jo komponentų antigenines savybes, kai jie virsta autoantigenais ir vystosi. autoimuniniam procesui. Genetinis polinkis vaidina svarbų vaidmenį. Morfologiškai sisteminis uždegiminis procesas sergant reumatu pasireiškia būdingais fazių pokyčiais jungiamajame audinyje. Tai gleivinės patinimas – fibrinoidinis pokytis – fibrinoidinė nekrozė. Taip pat reumato morfologijoje svarbų vaidmenį atlieka ląstelių reakcijos (limfocitų ir plazmocitų infiltracija). Šios ląstelių reakcijos yra histologinis alergijos reumato atveju atspindys. Nuo fibrinoidinių pakitimų stadijos visiškas audinių atstatymas nebeįmanomas, procesas baigiasi skleroze (t.y. pakeitimu jungiamuoju audiniu).

Klinikinės ligos apraiškos paprastai pasireiškia praėjus 1-2 savaitėms po to, kai skauda gerklę ar kitą infekciją. Tačiau pasikartojančių priepuolių atveju šis laikotarpis gali būti trumpesnis. Kai kuriems pacientams net pirminis reumatas pasireiškia praėjus 1–2 dienoms po atšalimo, be jokio ryšio su infekcija. Paūmėjimai išsivysto po bet kokių gretutinių ligų, operacijų, fizinio krūvio. Būdinga tai, kad pacientas gali aiškiai ir tiksliai nurodyti ligos pradžios dieną. Pirmuoju ligos laikotarpiu dažnai pastebimas karščiavimas (dažniausiai subfebrilis), bendra būklė nekinta. Kai kuriems pacientams, sergantiems poliartritu ar serozitu, būklė gali būti sunki: aukšta nuolatinė karščiavimas iki 38-40 o C, kasdien svyruojant 1-2 o C ir stiprus prakaitavimas (bet be šaltkrėtis). Tačiau pastaraisiais metais ši būklė pastebima itin retai.

Dažniausias reumato pasireiškimas yra uždegiminis širdies pažeidimas. Procese gali dalyvauti bet kurios širdies membranos, bet pirmiausia miokardas. Reikėtų pažymėti, kad reumatas dažnai vyksta be jokių akivaizdžių širdies pakitimų. Pastebimas dėsningumas: kuo vyresnis pacientas pirmą kartą susirgo reumatu, tuo reumatinė širdies liga rimtesnė.

Reumatinis miokarditas. Suaugusiesiems ši liga, kaip taisyklė, nėra ypač sunki. Pacientai skundžiasi nestipriu skausmu ir neaiškiu diskomfortu širdies srityje, lengvu dusuliu fizinio krūvio metu, rečiau – širdies plakimo ar pertrūkių pojūčiu. Rentgeno spinduliuose širdis yra normalaus dydžio arba vidutiniškai padidėjusi. Kraujotakos nepakankamumas praktiškai nesivysto. Kai kuriems pacientams vaikystėje gali pasireikšti vadinamasis difuzinis reumatinis miokarditas, pasireiškiantis stipriu alerginiu miokardo uždegimu su ryškia edema ir disfunkcija.

Liga nuo pat pradžių pasireiškia stipriu dusuliu iki priverstinės padėties kvėpavimui palengvinti (ortopnėja). Pacientai skundžiasi nuolatiniu skausmu širdies srityje, širdies plakimu. Būdinga vadinamoji blyški cianozė, gimdos kaklelio venų patinimas. Širdis gerokai ir tolygiai išsiplėtusi. Difuziniam miokarditui labai būdingas kraujotakos nepakankamumas tiek kairiojo, tiek dešiniojo skilvelio tipuose. Suaugusiesiems šis reumatinio miokardito variantas šiuo metu praktiškai nerastas.

Reumatinis endokarditas. Jis vystosi atskirai ir yra labai silpnas bendrų simptomų. Pagrindiniai reumatinio endokardito požymiai yra sistolinis ir diastolinis ūžesiai, atsirandantys dėl uždegiminių vožtuvų trombozės.

Kartais šios perdangos yra embolijos šaltinis mažos ar didelės kraujotakos kraujagyslėse, kai išsivysto plaučių, inkstų, blužnies infarktai, galūnių gangrena, centrinis paralyžius ir kt. Jei endokarditas yra vienintelė reumato lokalizacija, tada pacientai sudaro vadinamąją ambulatorinę grupę. Vadinasi, sergant šia reumato eiga, gera bendra sveikata ir darbingumas išsaugomas ilgą laiką. Po tam tikro laiko susiformuoja širdies liga su gretutiniais hemodinamikos sutrikimais, todėl pacientai pirmą kartą kreipiasi į gydytoją.

Perikarditas.Šiuolaikiniam reumatui yra labai reta. Sausas perikarditas pasireiškia nuolatiniu skausmu širdies srityje ir perikardo trinties trynimu. Eksudaciniam perikarditui būdingas serozinio pluoštinio eksudato kaupimasis širdies maišelyje ir iš esmės yra kita sauso perikardito stadija. Būdingas dusulys, kuris didėja gulint. Žymiai susikaupus eksudatui, širdies sritis šiek tiek pabrinksta, tarpšonkauliniai tarpai išsilygina, viršūnės plakimas neapčiuopiamas. Širdies išsiplėtimas yra reikšmingas, jis įgauna būdingą trapecijos ar apvalaus dekanterio formą. Tonai ir triukšmai yra labai prislopinti. Dažnai reumatinio perikardito pasekmės yra nedideli sukibimai tarp išorinio lakšto ir aplinkinių audinių. Daug rečiau pasitaiko visiškas širdies maišelio lakštų susiliejimas, t.y., išsivysto lipnus obliteruojantis perikarditas, vadinamoji šarvuota širdis.

reumatinės kraujagyslių ligos. Sergant reumatu, daugiausia pažeidžiamos vidaus organų kraujagyslės (vidaus organų arteritas), o tai yra reto reumatinio viscerito apraiškų pagrindas: nefritas, meningitas, encefalitas ir kt.

Sąnarių pažeidimas. Šiuo metu ūminė reumatinė karštligė yra gana reta. Būdingi reumatinio poliartrito pasireiškimai yra stiprėjantys ūmūs sąnarių skausmai, kuriuos sustiprina judesiai ir palpacija. Per kelias valandas skausmas tampa itin aštrus. Labai greitai prie skausmų prisijungia ir sąnarių pažeidimo simptomai: patinimas, kartais hiperemija. Būdingi simetriški didžiųjų sąnarių pažeidimai ir artrito nepastovumas. Reumatoidinis artritas yra visiškai grįžtamas: visos sąnarių apraiškos (nepriklausomai nuo jų sunkumo ligos pradžioje) išnyksta be pėdsakų.

Šiuo metu daug dažniau pasitaiko tik ryškios artralgijos be sąnarių patinimo, tinimas yra nestiprus arba visai nėra, vyrauja smulkiųjų sąnarių uždegimai. Taip pat dažnai nėra pažeidimo simetrijos. Labai retai yra reumatinis miozitas su būdingu stipriu raumenų skausmu.

Odos pažeidimai. Sergant reumatu, odos pažeidimai atsiranda reumatinių mazgelių, žiedinės ar mazginės eritemos, dilgėlinės ir kt. pavidalu. Reumatiniai mazgeliai dažniausiai būna pažeistų sąnarių srityje, virš kaulinių iškilimų, pakaušio srityje, ant dilbių ir tt kojos.

Būdinga tai, kad gydant (o kartais ir be jo) jie išnyksta per kelias dienas ir dabar praktiškai nerandami. Labai būdingas reumatinių odos pažeidimų požymis yra žiedinė eritema, kuri yra rožinės spalvos žiedo formos elementai, kurie niekada neniežti, daugiausia išsidėstę ant vidinio rankų ir kojų paviršiaus, pilvo, kaklo ir liemens odos. Šis požymis, kaip ir reumatiniai mazgeliai, yra patognomoninis reumatui, tačiau randamas retai, tik 1-2 proc.

Reumatiniai plaučių pažeidimai. Yra reumatinės pneumonijos ir pleuritas, bet tai labai retai. Paprastai jie atsiranda jau išsivysčiusio reumato fone. Reumatinių pneumonijų skiriamieji bruožai – atsparumas antibiotikams ir geras antireumatinių vaistų (be antibakterinių) vartojimo efektas. Pleuritas sergant reumatu dažnai yra dvišalis ir gerai grįžtamas. Reumatinis nefritas yra retas, jį gydant ypač veiksmingi vaistai nuo reumato.

Reumatiniai virškinimo sistemos pažeidimai. Tokie reumatiniai pažeidimai reikšmingos klinikinės reikšmės neturi. Gastritas arba skrandžio ir žarnyno opos yra ilgalaikių vaistų, ypač steroidinių hormonų, pasekmės. Tik vaikams, sergantiems reumatu, kartais pasireiškia stiprūs pilvo skausmai, susiję su alerginiu peritonitu, kuris greitai praeina, tai yra visiškai grįžtamas. Išskirtiniai reumatinio peritonito požymiai yra difuzinis skausmo pobūdis, jų derinys su kitais reumato požymiais ir labai greitas antireumatinių vaistų vartojimo poveikis. Dažnai skausmas gali išnykti be gydymo.

Kai kuriems pacientams, kuriems yra didelis reumatinio proceso aktyvumas, dėl intersticinio hepatito (kepenų parenchimos jungiamojo audinio elementų pažeidimo) gali padidėti kepenys ir šiek tiek skaudėti.

Nervų sistemos pokyčiai. Tokie pokyčiai yra specifiniai. Vadinamoji chorėja yra nervinė reumato forma. Dažniausiai tai pasireiškia vaikams, dažniau mergaitėms.

Tai kliniškai pasireiškia emociniu nestabilumu, raumenų silpnumu ir smarkiais išgalvotais liemens, galūnių ir veido raumenų mimikos judesiais. Susijaudinus šie judesiai sustiprėja, o miegant išnyksta. Mažoji chorėja gali atsinaujinti, tačiau sulaukus 17–18 metų ji beveik visada baigiasi. Esant šiai reumatinio pažeidimo formai, šiek tiek kenčia širdis, šiek tiek išryškėja ir laboratoriniai reumato aktyvumo rodikliai (ESR dažnai nepagreitėja).

Centrinė nervų sistema retai kenčia nuo reumato. Jei taip atsitinka, pažeidimai paprastai vyksta kaip encefalito ir meningito derinys. Centrinės nervų sistemos pažeidimai gerai reaguoja į antireumatinį gydymą.

Laboratoriniai duomenys. Pacientams, kuriems yra didžiausias proceso aktyvumo laipsnis, neutrofilinė leukocitozė yra iki 12-15? 10 3 . Tuo pačiu metu formulė pasislenka į kairę, nes padidėja leukocitų skaičius. Leukogramoje gali atsirasti metamielocitai ir mielocitai. Daugumos pacientų leukocitų skaičius ir leukograma nėra reikšmingi. Ūminiu ligos laikotarpiu trombocitų skaičius padidėja, tačiau šis padidėjimas trunka neilgai. Daugumos pacientų, sergančių reumatu, pagreitėjęs ESR, pasiekiantis maksimalų skaičių (40-60 mm / h), sergant poliartritu ir poliserozitu. Labai būdingi imunologinių rodiklių poslinkiai. Tai apima antistreptokokinių antikūnų (antistreptohialuronidazės, antistreptokinazės, antistreptolizino) titrų padidėjimą. Šių antikūnų kiekio padidėjimas atspindi organizmo reakciją į streptokokų poveikį, todėl dažnai pasireiškia po bet kokių streptokokinių infekcijų (taip pat ir streptokokų antigenų aptikimo kraujyje ar šlapime). Tačiau antistreptokokinių antikūnų titrų aukštis ir jų dinamika neatspindi reumato aktyvumo laipsnio. Daugeliui pacientų, sergančių lėtinėmis reumato formomis, streptokokinės infekcijos požymių apskritai nėra. Biocheminiai reumatinio proceso aktyvumo rodikliai yra nespecifiniai, tai yra, atsiranda esant įvairaus pobūdžio uždegimams ir audinių irimui. Tais atvejais, kai reumato diagnozę pagrindžia klinikiniai ir instrumentiniai duomenys, ligos aktyvumui nustatyti svarbūs biocheminiai tyrimai.

Šie biocheminiai tyrimai apima fibrinogeno kiekio padidėjimą, padidėjimą? 2-globulinai, β-globulinai, heksozės, ceruloplazminas, seromukoidas, difenilamino reakcijos ir kt. Tačiau labiausiai atskleidžiantis ir prieinamiausias iš visų biocheminių tyrimų yra C reaktyvaus baltymo nustatymas kraujyje. Daugeliu atvejų biocheminiai aktyvumo rodikliai yra lygiagrečiai su ESR reikšmėmis, o tai yra geriausias laboratorinis reumato aktyvumo ir jo dinamikos požymis.

Yra dvi reumato fazės: neaktyvi ir aktyvi. Ligos aktyvumas gali būti trijų laipsnių: pirmas – minimalus, antras – vidutinis, trečias – maksimalus. Apie reumato aktyvumą sprendžiama pagal klinikinių apraiškų sunkumą ir laboratorinių rodiklių pokyčius.

Šiuolaikinėmis sąlygomis labai pasikeitė ligos eigos pobūdis. Smarkiai sumažėjo pacientų su ryškiomis, smurtinėmis apraiškomis ir užsitęsusia bei nuolat recidyvuojančia eiga. Kiti visceraliniai pažeidimai tapo kazuistiniais.

Įtarimą dėl reumato turėtų sukelti bet kokia liga, kuri pasireiškia praėjus 1-3 savaitėms po gerklės skausmo ar kitos nosiaryklės infekcijos ir kuriai būdingi sąnarių bei širdies pažeidimo požymiai. Svarbūs diagnostikos kriterijai yra objektyvūs širdies pažeidimo įrodymai, greitai grįžtamas didžiųjų sąnarių artritas, mažoji chorėja, žiedinė eritema ir poodiniai mazgeliai, kurių greitis regresija. Reumatinių pažeidimų prognozė daugiausia grindžiama reumatinės širdies ligos simptomų grįžtamumo laipsniu. Nepalankiausi yra nuolat besikartojantys reumatiniai karditai, dėl kurių formuojasi širdies ydos, miokardosklerozė. Vaikams reumatas yra sunkesnis. Juose tai dažnai sukelia nuolatinius širdies vožtuvų pokyčius. Be to, pavėluotai gydant padidėja širdies ydų atsiradimo tikimybė. Jei pirminė liga pasireiškia vyresniam nei 25 metų pacientui, tada procesas, kaip taisyklė, vyksta palankiai, o širdies ligos yra labai retos.

Tai neaiškios etiologijos liga, kuriai būdingas artrito, uretrito, konjunktyvito, o kai kuriais atvejais ir savotiško dermatito derinys. Manoma, kad vystantis ligai lemiamą vaidmenį vaidina genetinės imuninės sistemos savybės. Liga daugiausia paveikia jaunus vyrus. Dažnai prieš ligą būna negonokokinis uretritas arba ūminis žarnyno sutrikimas.

Klinikiniu požiūriu artritas svyruoja nuo vidutinio sunkumo, trumpalaikio iki sunkaus, užsitęsusio ar pasikartojančio. Dažniau pažeidžiamas vienas didelis sąnarys. Reiterio sindromo artrito trukmė svyruoja nuo 2 iki 6 mėnesių, rečiau ilgiau. Daugelis pacientų turi stuburo pažeidimų. Uretrito sunkumas gali būti įvairus, dažnai jis nustatomas tik specialių tyrimų ar šlapimo tyrimų metu, t.y., yra beveik besimptomis. Konjunktyvitas dažniausiai taip pat nėra sunkus, greitai praeina. Kai kuriais atvejais gali būti dermatitas. Retai, bet gali atsirasti vidaus organų pažeidimų: artritas, išsivystęs aortos vožtuvo nepakankamumas, miokarditas, perikarditas, enteritas, polineuritas, meningoencefalitas.

Laboratoriniai duomenys nespecifiniai. Ligos aktyvumą lemia ESR (pagreičio) reikšmė ir biocheminių uždegimo rodiklių (fibrinogeno, C reaktyvaus baltymo ir kt.) padidėjimas. Ligos eiga skiriasi, dažnai pastebimas spontaniškas pasveikimas. Diagnozė, esant visai simptomų triadai, nesukelia sunkumų.

Lėtinė sisteminė jungiamojo audinio ir kraujagyslių liga, kuriai būdinga progresuojanti fibrozė. Etiologija greičiausiai virusinė, nes tiriant paveiktus audinius elektroniniu mikroskopu, buvo aptiktos į virusą panašios dalelės ir pastebėtas daugelio antivirusinių antikūnų titrų padidėjimas.

Patogenetiniai mechanizmai yra gana sudėtingi ir yra susiję su kolageno ir pagrindinės jungiamojo audinio medžiagos metaboliniais ir struktūriniais sutrikimais. Taip pat patogenezėje svarbų vaidmenį vaidina mikrocirkuliacijos sutrikimai, taip pat humoralinis ir ląstelinis imunitetas. Didelį vaidmenį vaidina šeimos genetinis polinkis. Moterys serga tris kartus dažniau nei vyrai.

Liga dažniausiai prasideda laipsniškai, retai būna ūmi. Provokuojantys veiksniai yra atšalimas, traumos, infekcijos, skiepai ir kt. Dažniau liga prasideda Reino sindromu (vazomotoriniais sutrikimais). Taip pat yra audinių trofizmo, sąnarių skausmo, svorio kritimo, astenijos, karščiavimo pažeidimų. Paprastai sisteminė sklerodermija, prasidedanti vienu simptomu, palaipsniui arba gana greitai tampa generalizuota multisindromine liga.

Patognomoninis (specifinis) ligos požymis yra odos pažeidimas. Tai dažna tanki edema, o ateityje – odos sustorėjimas ir atrofija. Didžiausi pokyčiai vyksta veido ir galūnių odoje. Tačiau dažnai viso kūno oda tampa tanki. Tuo pačiu metu atsiranda židinio arba plačiai paplitusi pigmentacija su depigmentacijos sritimis ir mažų kraujagyslių išsiplėtimu. Būdingos, labai skausmingos ir ilgai negyjančios opos ir pūlinukai pirštų galuose, nagų deformacija, plaukų slinkimas (iki nuplikimo) ir kiti trofiniai sutrikimai.

Dažnai pastebimas fibrolizuojantis intersticinis miozitas. Raumenų sindromas pasireiškia raumenų skausmu, progresuojančiu suspaudimu, vėliau raumenų atrofija ir raumenų jėgos sumažėjimu. Retais atvejais pažeidžiami daugelis raumenų (ūminis polimiozitas) su skausmu, raumenų patinimu ir kt. Raumenų skaidulų pakeitimą jungiamuoju audiniu taip pat lydi sausgyslių fibrozė, dėl kurios atsiranda raumenų ir sausgyslių kontraktūras, kurios yra viena iš pagrindinių priežasčių. ankstyva pacientų negalia. 80–90% atvejų pastebimas sąnarių skausmas, dažnai lydimas sąnario deformacijos, dažnai gana ryškus dėl pakitimų periartikuliniuose audiniuose.

Rentgeno spinduliai reikšmingų pažeidimų neatskleidė. Svarbus diagnostinis požymis yra galinės dalies osteolizė (rezorbcija), o sunkiais atvejais – pirštų vidurinės falangos, rečiau – kojų. Sergant sklerodermija, poodiniame audinyje pastebimos kalcio druskų nuosėdos. Šios nuosėdos yra lokalizuotos daugiausia pirštų srityje ir periartikuliniuose audiniuose ir atrodo kaip nelygūs, skausmingi dariniai, kurie gali savaime atsiverti, atmetus trupančias kalkingas mases.

Beveik visų pacientų širdies ir kraujagyslių sistemai pažeidžiami miokardito tipai, endokarditas, retai – perikarditas. Dėl uždegiminių širdies pažeidimų susidaro skleroderminė kardiosklerozė, kuri kliniškai pasireiškia skausmu širdies srityje, dusuliu, aritmija ekstrasistolių pavidalu, dusliais tonais, sistoliniu ūžesiais viršūnėje ir išsiplėtimu. iš širdies į kairę. Proceso lokalizacija endokarde sukelia skleroderminės širdies ligos formavimąsi. Dažniausiai pažeidžiamas mitralinis vožtuvas. Širdies sklerodermija pasižymi gerybine eiga. Širdies nepakankamumas išsivysto retai, tik su išplitusiu, ryškiu miokarditu arba pažeidžiant visas širdies membranas iš karto.

Periferiniai sklerodermijos simptomai atsiranda dėl smulkių arterijų, arteriolių pažeidimo. Šių pažeidimų pasekmės yra Raynaud sindromas, telangiektazija, pirštų gangrena. Vidaus organų kraujagyslių pažeidimas sukelia sunkią vidaus organų patologiją. Stebimi kraujavimai, išeminiai reiškiniai ir net nekroziniai organų pokyčiai. Gali būti plaučių audinio irimas, tikroji sklerodermijos inkstai ir tt Kraujagyslių patologija lemia proceso greitį, sunkumą ir net ligos baigtį. Taip pat galima pažeisti stambius kraujagysles su obliteruojančio tromboangito vaizdu, išeminių reiškinių vystymusi, migruojančiu tromboflebitu su trofinėmis pėdų ir kojų opomis ir kt. Plaučių pažeidimą dažniausiai lydi emfizema ir bronchektazė dėl židininės ar difuzinės pneumofibrozės. Židininis nefritas dažnai išsivysto inkstuose, tačiau kai kuriais atvejais galimas difuzinis glomerulonefritas su hipertenzija ir inkstų nepakankamumu.

Nervų sistemos pažeidimai pasireiškia polineuritu, vegetaciniu nestabilumu, kuriam būdingas prakaitavimo, termoreguliacijos sutrikimas, odos vazomotorinės reakcijos. Taip pat gali pasireikšti emocinis labilumas, dirglumas, ašarojimas, įtarumas, nemiga. Labai retais atvejais atsiranda encefalito ar psichozės vaizdas. Dėl smegenų kraujagyslių skleroderminių pažeidimų sklerozės simptomai gali pasireikšti net jauniems žmonėms. Galimi retikuloendotelinės sistemos pažeidimai, pasireiškiantys limfmazgių ir blužnies skaičiaus padidėjimu, taip pat endokrininės sistemos pažeidimu bet kurios endokrininės liaukos patologijos forma. Poūmioje eigoje liga prasideda sąnarių skausmais, karščiavimu, svorio kritimu, sparčiai auga vidaus organų patologija. Šiuo atveju liga įgyja nuolat progresuojančią eigą, patologiniam procesui plintant į daugelį organų ir sistemų. Paprastai pacientai miršta per 1-2 metus nuo ligos pradžios. Daug dažniau yra lėtinė eiga. Liga trunka dešimtmečius esant minimaliam proceso aktyvumui ir pamažu plintant pažeidimams į vidaus organus, kurių funkcijos ilgai nesutrikdomos.

Pacientai daugiausia kenčia nuo odos, sąnarių pažeidimų ir trofinių sutrikimų. Sergant lėtine sistemine sklerodermija, išskiriama kalcifikacija, Raynaud sindromas, telangiektazija, pirštų pažeidimai. Visoms šioms patologijoms būdinga ilga gerybinė eiga su itin lėta vidaus organų pažeidimo raida. Laboratoriniai duomenys nėra reprezentatyvūs. Paprastai yra vidutinio sunkumo leukocitozė ir eozinofilija, laikina trombocitopenija. AKS yra normalus arba vidutiniškai pagreitėjęs lėtinės eigos metu ir labai didelis (iki 50–60 mm/h) poūmiu.

Lėtinė uždegiminė stuburo sąnarių liga, kuriai būdingas laipsniškas judesių apribojimas. Etiologija ir patogenezė dar nėra aiški. Didelė reikšmė teikiama imuninės sistemos genetinėms savybėms. Liga daugiausia paveikia vyrus.

Privalomas Bechterevo ligos simptomas yra stuburo pažeidimas. Tačiau šis pralaimėjimas dažnai apsiriboja tik kryžkaulio klubo sąnariais (sakropleitas). Sakropleito apraiškos gali būti neaiškios (diskomforto, lengvo skausmo pavidalu) ir nenuoseklios. Kartais subjektyvių pojūčių gali visai nebūti, o tik rentgeno tyrimas atskleidžia kryžkaulio sąnario pažeidimą. Kadangi procese dalyvauja smulkieji stuburo sąnariai, skausmai atsiranda viename ar kitame jo skyriuje (kartais visame stubure). Labai dažnai skausmas sustiprėja naktį, o ryte atsiranda sustingimas. Vėliau prisijungia stuburo judesių apribojimai: pacientas nesulenkdamas kelių negali pasiekti grindų pirštais, smakras - krūtinkaulio, sumažėja krūtinės ląstos kvėpavimo ekskursas. Palaipsniui išsilygina fiziologiniai stuburo linkiai, formuojasi krūtinės ląstos srities hiperkifozė, t.y., atsiranda labai būdinga meldžiausi laikysena. Šios formos (centrinės) Bechterevo ligos eiga dažniausiai yra lėta, ilgalaikė, su paūmėjimų ir remisijų periodais. Būdingas ir ne stuburo sąnarių pažeidimas, kuris turi tam tikrų požymių. Dažniau pažeidžiami stambieji apatinių galūnių (klubo, kelių, čiurnos) sąnariai, dažnai – ir pečių bei sternoclavicular sąnariai. Būdingi oligoartritai ir asimetriniai sąnarių pažeidimai (periferinė forma). Dažniausiai liga būna trumpalaikė (1-2 mėn.), tačiau gali ir užsitęsti.

Taip pat būdingi raumenų skausmai, ypač nugaros, uždegimo išsivystymas Achilo sausgyslės srityje. Kai kuriais atvejais pažeidžiami vidaus organai: akys (rainelės pažeidimas), aorta (aortitas), miokardas (kartais sutrikęs atrioventrikulinis laidumas), endokardas su vožtuvo nepakankamumu, inkstai (glomerulonefritas, uretritas). Ilgo kurso metu amiloidozė dažnai išsivysto su pirminiu inkstų pažeidimu.

Diagnozė nustatoma remiantis rentgeno tyrimu (rentgenografija), kai randami būdingi pakitimai. Sakropleitas yra ankstyviausias rentgenologinis stuburo pažeidimo simptomas, kai kuriais atvejais jis išsivysto jau po 4–6 mėnesių nuo ligos pradžios.

Tai lėtinis endokrininių liaukų, daugiausia seilių ir ašarų, uždegimas, sukeliantis jų sekrecijos nepakankamumą. Tai gali būti izoliuotas sindromas (tai vadinamasis sausasis sindromas). Pavadinimas kalba pats už save, nes ryškiausi klinikiniai požymiai yra burnos ir akių sausumas. Ligos priežastis iki galo neišaiškinta, tačiau labiausiai tikėtina nuomonė apie autoimuninę genezę, kurią patvirtina dažnas derinimas su kitomis autoimuninio pobūdžio ligomis: reumatoidiniu artritu, sistemine raudonąja vilklige, sistemine sklerodermija ir kt. -serga senyvo amžiaus moterys. Sjögreno sindromui būdingas sauso keratokonjunktyvito (kseroftalmijos) ir sausojo stomatito (kserostomijos) derinys, susijęs su ašarų ir seilių liaukų pažeidimu bei sekrecijos nepakankamumu. Taip pat yra pasikartojantis parotitas (paausinių liaukų pažeidimai), dažniausiai simetriškas, skausmas ir patinimas submandibulinių liaukų srityje. Akių sausumas (kseroftalmija) pasireiškia nuolatiniu deginimo pojūčiu, svetimkūnio pojūčiu akyse, fotofobija, staigiu ašarų sumažėjimu arba visišku išnykimu. Nuolatinio burnos sausumo pasekmės yra sunkus kramtymas ir rijimas. Vystosi glositas (liežuvio uždegimas), cheilitas (raudonos lūpų kraštinės uždegimas), progresuojantis dantų ėduonis.

Pacientai nerimauja dėl nuolatinių sąnarių skausmų, periodiškai patinimų, tačiau nėra didelių deformacijų ir destrukcijų su sausumo sindromu. Taip pat stebimas Raynaud sindromas, dažnai pasireiškia vaistų netoleravimas. Laboratoriniai duomenys gana būdingi: teigiamas reumatoidinis faktorius, pagreitėjęs AKS. Diagnozė pagrįsta dviem iš trijų požymių: kseroftalmija, kserostomija ir autoimunine liga. Sjögreno sindromas vystosi kaip lėtinė recidyvuojanti liga, kurios procese dalyvauja limfmazgiai ir vidaus organai.

Be tokios didelės įgytų imunodeficitų grupės kaip kolagenozės, kurios atsiranda kaip autoimuniniai pažeidimai, yra ir kitų organizmo sistemų autoimuninių ligų. Pavyzdžiui, tai yra kraujo sistemos (agranulocitozė, autoimuninė hemolizinė anemija), nervų sistemos (išsėtinė sklerozė) ligos.

Agranulocitozė yra leukocitų skaičiaus (mažiau nei 1000 1 µl kraujo) arba granulocitų skaičiaus (mažiau nei 750 1 µl kraujo) sumažėjimas. Paprastai agranulocitozė yra kai kurių bendrų ligų simptomas. Dažniausiai yra mielotoksinė agranulocitozė (citostatinė liga) ir imuninė. Imuninę agranulocitozę sukelia autoantikūnų (pavyzdžiui, sergant sistemine raudonąja vilklige) ir antikūnų prieš granulocitus atsiradimas po vaistų vartojimo (vadinamieji haptenai). Haptenai yra vaistai, kurie nurijus susijungia su baltymu ir įgyja antigeno savybių. Hapteno agranulocitozę sukelia diamoksas, amidopirinas, antipirinas, acetilsalicilo rūgštis, barbitūratai, izoniazidas (tubazidas), meprobamatas, fenacetinas, butadionas, plazmokvinas, indometacinas, levamizolis, sulfonamidai, biseptolis, chlorokvinas, antidiabetiniai vaistai (insulfanilamidai).

Agranulocitozės vystymosi mechanizmas nėra gerai suprantamas. Esant autoimuninėms pažeidimo formoms, priešlaikinę granulocitų ir jų kaulų čiulpų pirmtakų mirtį sukelia autoantikūnai. Pats individualios organizmo reakcijos į vaisto nurijimą mechanizmas sergant hapteno agranulocitoze dar nėra aiškus. Būdinga tai, kad atsiradusi hapteninė agranulocitozė visada kartosis, kai į organizmą patenka tas pats vaistas – haptenas. Klinikinės apraiškos atsiranda dėl pačios agranulocitozės (t. y. smarkiai sumažėjęs leukocitų, apsauginių ląstelių skaičius). Todėl būdingos septinės komplikacijos: tonzilitas, pneumonija ir kt.. Laboratorinio tyrimo metu granulocitų kraujyje nenustatoma, tačiau limfocitų, trombocitų, retikulocitų skaičius yra normalus. Nėra kraujavimo ar kraujavimo. Kartais gali atsirasti ir antikūnų prieš trombocitus, tuomet ištinka trombocitopeninė hemoraginė purpura. Autoimuninės agranulocitozės prognozę lemia pagrindinės ligos (sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas ir kt.). Hapteno agranulocitozė sukelia didelį mirčių procentą (iki 80%). Prognozė smarkiai pablogėja pakartotinai patekus į organizmą haptenų. Kadangi dažnai labai sunku nustatyti, kuris vaistas buvo haptenas, visi įtariami vaistai turi būti nenaudoti visam gyvenimui. Būtent ši taisyklė yra pagrindinė pasikartojančios hapteno tipo agranulocitozės profilaktikos priemonė.

Tai anemijos, kurias sukelia raudonųjų kraujo kūnelių antikūnų poveikis. Yra keletas imuninės hemolizinės anemijos formų. Tai autoimuninės anemijos, kurias sukelia antikūnų prieš savo raudonuosius kraujo kūnelius susidarymas organizme; hapteninis, kurį sukelia organizmui svetimų hapteno antigenų (vaistų, virusų ir kt.) fiksacija eritrocituose su antikūnais, susidariusiais reaguojant į hapteno derinį su organizmo baltymu; izoimuninė, susijusi su motinos antikūnų prieš vaiko eritrocitus patekimu į naujagimio organizmą (su nesuderinamumu tarp vaiko ir motinos Rh faktoriaus ir daug rečiau pagal kraujo grupę).

Patologinio proceso pagrindas yra imunologinio nejautrumo savo antigenui suskaidymas. Pagrindinis klinikinio vaizdo simptomas yra aneminis sindromas. Būklės sunkumą lemia anemijos sunkumas ir sunkumas. Procesui vystantis lėtai, pirmasis ligos požymis gali būti nežymi gelta (dėl netiesioginio bilirubino), kartu nustatoma ir mažakraujystė. Kitais atvejais liga prasideda greitai, pasireiškia hemolizė (raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas), greitai didėja mažakraujystė, atsiranda gelta. Dažnai pakyla kūno temperatūra. Kartais padidėja blužnis ir kepenys. Širdies viršūnėje ir apačioje girdimas sistolinis ūžesys, kuris turi funkcinį pobūdį. Kraujo tyrime nustatoma normochrominė anemija, o esant ūminei ligos eigai, hemoglobino kiekis gali nukristi iki katastrofiškų skaičių. Tada pacientą gali ištikti aneminė koma. Ūminės hemolizės metu kraujyje galima nustatyti pavienius eritrokariocitus. Taip pat didelis retikulocitų kiekis. Leukograma reikšmingai nesikeičia, tačiau hemolizinę krizę gali lydėti trumpa neutrofilinė leukocitozė. Trombocitų skaičius paprastai yra normalus. Tačiau vyksta autoimuninė citolizė (ląstelių irimas), pažeidžianti du mikrobus: trombocitus ir eritrocitus (Ivens-Fischer sindromas). Tokiu atveju yra hemolizinės anemijos ir trombocitopeninės purpuros požymių. Sergant autoimunine hemolizine anemija, kaulų čiulpuose atsiranda raudonojo gemalo dirginimas, t.y., kai hemolizė derinama su trombocitopenija, kaulų čiulpuose pastebima didelė megakariocitozė. Biocheminio tyrimo metu, be hiperbilirubinemijos, padidėja β-globulinų kiekis.

Negalima pateikti ligos prognozės. Tai gali būti vienintelis raudonųjų kraujo kūnelių irimo epizodas arba gali virsti lėtiniu hemoliziniu procesu. Be šios labiausiai paplitusios autoimuninės hemolizinės anemijos formos, kai hemolizė vyksta tarpląsteliniu būdu, yra ligos forma su intravaskuline hemolize. Skirtumas tarp šių formų yra tas, kad esant intravaskulinei hemolizei, dėl hemoglobinurijos ir hemosiderinurijos išsiskiria tamsus šlapimas. Esant sunkiai hemolizei, mezenterinių kraujagyslių sistemoje galima trombozė, pasireiškianti stipriu paroksizminiu skausmu pilve. Retais atvejais aušinant gali pasireikšti intravaskulinė hemolizė (šalta hemoglobinurija). Kita autoimuninės hemolizės forma taip pat yra susijusi su šalčio poveikiu, kai vyksta tarpląstelinė hemolizė, kurią išprovokuoja kūno atšalimas. Tokiu atveju eritrocitų autoagliutinacija (sulipimas) pastebima iškart paėmus kraują iš piršto, kai jis atšaldomas iki kambario temperatūros.

Autoimuninės hemolizinės anemijos diagnozė nustatoma pagal bendruosius hemolizės požymius: padidėjusį bilirubino kiekį kraujyje arba bilirubino atsiradimą šlapime, padidėjusį retikulocitų procentą kraujyje ir autoantikūnų nustatymas raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje, naudojant Kumbso testą (specialų laboratorinį tyrimą), kuris yra teigiamas beveik 60% autoimuninės hemolizės atvejų.

Nervų sistemos liga, pagrįsta galvos ir nugaros smegenyse išsibarsčiusių demielinizacijos židinių atsiradimu, kurie laikui bėgant išnyksta arba juos pakeičia apnašos (glialiniai randai). Šios ligos priežastis nėra pakankamai aiški. Greičiausiai mechanizme dalyvauja autoimuninės reakcijos. Demielinizacijos procesas daugiausia paveikia centrinės nervų sistemos baltąją medžiagą. Pažeistoje vietoje vyksta remielinizacija, suskaidžius mieliną, pažeidžiami ir ašiniai cilindrai, vėliau susidaro būdinga tanki glialinė apnaša, kurios dydis svyruoja nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų. Remielinizacija (mielino atkūrimas) yra klinikinės remisijos pagrindas. Išsivysčius randams, negrįžtamai prarandamos pažeistų centrinės nervų sistemos sričių funkcijos.

Liga dažniausiai pasireiškia jauname amžiuje. Vaikystėje ir po 50 metų liga vystosi itin retai. Pirmieji ligos simptomai yra praeinantys motoriniai, jutimo (dažnai tirpimas) ar regos sutrikimai. Laikui bėgant naujai atsiradę pažeidimai nebevyksta atvirkštinio vystymosi. Pastoviai didėja klinikinio vaizdo sunkumas. Dažniau nei kiti pažeidžiamos piramidės ir smegenėlių sistemos bei regos nervai. Beveik visada (90% atvejų) pažengusioje ligos stadijoje yra apatinė spastinė paraparezė arba tetraparezė (apatinių galūnių arba viršutinių ir apatinių galūnių silpnumas). Kartu išreiškiami smegenėlių sutrikimai: eisenos sutrikimai, kalbos sutrikimai, nevalingi akių obuolių judesiai (nistagmas). Yra ryškus galūnių ir galvos tremoras, drebulys aptinkamas aktyvių judesių ir įtampos metu, bet gali būti ir ramybės būsenoje. Nistagmo, kalbos sutrikimų (giedojamos kalbos) ir drebėjimo derinys sudaro Charcot triadą, kuri yra būdinga išsėtinei sklerozei.

Dėl regos nervų pažeidimo sumažėja regėjimo aštrumas. Ant dugno yra laikinųjų diskų blanširavimas. Šlapinimosi sutrikimai yra dažni. Daugelis pacientų patiria savotišką euforiją, o pažengusiais atvejais demencija (demencija) nėra neįprasta. Išsėtinei sklerozei apie 85% atvejų būdinga remituojanti eiga, t.y. paūmėjimo periodus pakeičia reikšmingas pagerėjimas, o neretai ir visiškas visų ar atskirų ligos požymių išnykimas. Tobulinimo trukmė gali svyruoti nuo kelių valandų iki kelerių metų. Ypač geros remisijos pastebimos pirmaisiais ligos metais. Tačiau po kelerių metų dauguma pacientų tam tikru mastu tampa neįgalūs. Pažengusiose ir negrįžtamose ligos stadijose ypač būdingas parezės derinys su ataksija (stulbinančia eisena). Daugeliui pacientų liga gali prasidėti prieš karščiavimą, vakcinaciją, traumą, operaciją, nėštumą.

Smegenų skysčio tyrimai padeda patvirtinti diagnozę, kurioje beveik 90% atvejų yra tam tikrų anomalijų, pavyzdžiui, vidutinio sunkumo baltymų kiekio padidėjimas, paralyžinė koloidinė Lange reakcija ir padidėjęs smegenų kraujotakos lygis. ?-globulinai.

AIDS yra įgytas imunodeficito sindromas, kurį sukelia žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV), todėl liga turi du pavadinimus: AIDS arba ŽIV infekcija. Žmogaus imunodeficito virusą 1983 metais išskyrė prancūzų, o vėliau ir amerikiečių mokslininkai. Viruso aptikimas tam tikruose su sergančiuoju susijusiuose substratuose (kraujyje, seilėse, spermoje) leido išsiaiškinti ligos perdavimo būdus. Savo ruožtu, nustačius etiologiją, buvo galima plėtoti infekcijos serologinės diagnostikos darbą. Taigi AIDS buvo aiškiai atskirtas nuo kitų įgytų imunodeficitų.

AIDS yra sunki liga, kai liga toli pažengusi, paciento mirtis yra beveik neišvengiama. Pagal mirtingumą AIDS užėmė trečią vietą po aterosklerozės ir vėžio. Tiesa, tai taikoma ligos formoms, turinčioms ryškų klinikinį vaizdą. Nepaisant to, kad AIDS nėra plačiai paplitusi liga, susirgimų skaičius, pasak mokslininkų, auga eksponentiškai. Manoma, kad atvejų skaičius padvigubėja kas pusmetį. Nerimą kelia ir tai, kad naujausiais duomenimis kontingentas, turintis antikūnų prieš AIDS sukeliantį virusą, siekia milijonus. Visa tai kelia baimę, kad įgytas imunodeficitas ateityje gali tapti masine liga. Taip pat yra platus geografinis AIDS paplitimas. Šiuo metu nėra apgyvendinto žemyno, kuriame nebūtų šios ligos.

Žmogaus imunodeficito virusas priklauso vadinamiesiems retrovirusams. Retrovirusai yra vieninteliai gyvi padarai pasaulyje, galintys sintetinti DNR iš RNR, o likusieji gali sintetinti tik RNR iš DNR. Šiuo tikslu šios grupės virusai turi fermentą atvirkštinę transkriptazę. Iš čia ir kilo retroviruso pavadinimas (iš lotynų „retro“ - „atvirkštinis“). Iš gyvūnų virusų, sukeliančių imunodeficito būsenas, didžiausią susidomėjimą kelia pavyzdžio retrovirusai. Žmogaus organizme žmogaus imunodeficito virusas prisitvirtina prie specialių darinių, esančių ant limfocitų ląstelės, tada prasiskverbia į jos vidų, integruojasi į ląstelės genetinį aparatą ir priverčia jį gaminti viruso daleles, kol ląstelė miršta. Nauji virusai užkrečia naujas ląsteles ir t.t.. Kol limfocitų skaičius nukrenta tiek, kad išsivystys imunodeficitas, gali praeiti keliolika metų. Tačiau visą šį laiką užsikrėtęs žmogus, jausdamasis sveikas, gali būti infekcijos šaltinis kitiems.

Ši infekcija turi daugybę klinikinių ir epidemiologinių požymių. Jie apima:

1) neįprastai (daugumai infekcijų) ilgas inkubacinis periodas (kartais viršija 5 metus), todėl AIDS galima priskirti vadinamosioms lėtoms virusinėms infekcijoms;

2) išskirtinai „siauras“ viruso pritaikymas – jis paveikia tik kai kurias imunokompetentingų ląstelių kategorijas, tačiau tai neužkerta kelio visiškam visos organizmo gynybinės sistemos pažeidimui;

3) infekcija neturi aiškaus klinikinio vaizdo – jos pasireiškimus lemia oportunistinės sąlygos (t.y. prisitaikymas prie tam tikrų sąlygų), kurių klinika yra itin įvairi, todėl neįmanoma nustatyti vien klinikinės ligos diagnostikos.

Daugelis ligos požymių šiuo metu nėra racionaliai paaiškinti. AIDS kilmė lieka neaiški. Tačiau AIDS viruso poveikio organizmui mechanizmas jau pakankamai ištirtas ir aprašytos klinikinės ligos pažengusios stadijos apraiškos. Pagrindinis dalykas ŽIV infekcijos patogenezėje yra atskleistas viruso gebėjimas selektyviai išjungti T pagalbininkus, dėl to imuninis atsakas nesusiformuoja, o žmogus tampa visiškai neapsaugotas nuo bet kokios infekcijos ar patologijos (tai gali net miršta nuo oportunistinių bakterijų). Virusas, patekęs į T pagalbininkus, daug metų gali būti neaktyvios būsenos, tačiau žmogus jau yra užsikrėtęs. Kai ŽIV dėl kokių nors priežasčių suaktyvėja, išsivysto AIDS, dauguma pacientų miršta per 1-2 metus.

Mirusiųjų nuo AIDS patoanatominiai pokyčiai yra įvairūs ir daugiausia priklauso nuo oportunistinių ligų, kurios sukėlė mirtį, pobūdžio. Mirusiems nuo AIDS nustatomi išplitę uždegiminiai ir pūliniai procesai: plaučių abscesai, kepenų, inkstų, širdies, limfmazgių pažeidimai. Pastebėta stemplės ir žarnyno išopėjimas. Jei buvo infekcijos (toksoplazmozė ir kriptokokozė), tada smegenų medžiagoje randami atitinkami pokyčiai.

Histologinis medžiagos tyrimas rodo granulomų nebuvimą, kaip būdingą AIDS požymį. Elektroninė mikroskopija įvairių audinių biopsijose atskleidė daugybę kanalėlių-retikulinių intarpų endotelio ląstelių, histocitų ir limfocitų citoplazminiame tinkle. Preparatuose, pagamintuose iš bronchų tamponų, seilių, šlapimo, skrandžio sulčių, randama ryški ląstelių atipija, padaugėja subrendusių ir nesubrendusių limforetikulinių elementų. Kaulų čiulpuose pastebimas normalus ir šiek tiek padidėjęs branduolių ląstelių skaičius, normalus mieloidinių ir eritrocitų ląstelių santykis, vidutinė plazmocitozė ir šiek tiek padidėjęs retikulino kiekis. Sumažėja limfocitų skaičius. Kaulų čiulpų taškelyje matomi histiocitai, iš kurių daugelis yra apsemti branduolinių eritroidinių ląstelių arba granulocitų, o tai panašu į su virusu susijusį fagocitinį sindromą, aprašytą pacientams, kurių imuninės sistemos disfunkcija. Limfmazgiuose - intensyvi folikulų hiperplazija, folikulų dydis ir forma, ląstelių sudėties pažeidimai, panašūs į esančius kraujyje, ypač T-slopintuvų dominavimas. Tirta AIDS sergančių vaikų užkrūčio liaukos patologija. Pastebėtas staigus limfocitų ir Hassalo kūnų skaičiaus sumažėjimas. Tiems, kurie mirė nuo piktybinės AIDS eigos, užkrūčio liaukoje nebuvo pasiskirstymo į žievę ir medulę, Hassall kūnai ir epitelio ląstelių sankaupos nebuvo aptikti. Užkrūčio liaukos audinys buvo infiltruotas plazmos ir putliųjų ląstelių.

Užkrūčio liaukos pokyčiai sergant AIDS ir įgimtu imunodeficitu yra susiję su T sistemos pažeidimu, tačiau išsamus patologinis ir anatominis tyrimas leidžia aiškiai atskirti AIDS nuo įgimto imunodeficito.

AIDS būdinga normali anatominė užkrūčio liaukos padėtis ir konfigūracija su normaliomis kraujagyslėmis. Apibūdinti imunodeficito ir vieno iš centrinių imuninės sistemos organų (užkrūčio liaukos) pokyčiai sukelia rimtus jos funkcijos sutrikimus. Uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcijos (tuberkulinui, streptokinazei, trichofitinui) smarkiai slopinamos. Limfocitų proliferacinis aktyvumas, kai juos stimuliuoja jų tirpūs antigenai, sumažėja. Tuo pačiu metu padidėja imunoglobulinų (JgM, JgJ, JgA) lygis.

Nustatyta, kad AIDS sergančių pacientų kraujo serume yra limfocitotoksinių antikūnų, kurie derinami su ląstelinio imuniteto trūkumu. AIDS sergantiems pacientams trūksta interleukino-2 sintezės. Interleukino-2 gamybą slopina padidėjusi prostaglandinų sekrecija. Išskyrus AIDS sukėlėją, sukūrus viruso antikūnų nustatymo metodus, buvo nustatyta, kad žmonių, turinčių antikūnų prieš patogeną, skaičius žymiai (apie 50-100 kartų) viršija pacientų, kuriems yra kliniškai išreikšta. AIDS. Kalbant apie infekcijos perdavimo būdus, neabejotina, kad AIDS užsikrečiama tiesioginio kontakto metu lytinių santykių metu. Kitu infekcijos perdavimo būdu laikomas kontaktinis-buitinis kelias – per infekcijos šaltinių krauju užterštus daiktus, kai virusas į organizmą patenka per nedidelius odos ir gleivinių defektus. „Vertikalaus“ infekcijos perdavimo nuo virusą nešiojančių motinų ar pacientų galimybė neabejotina. Jau pirmasis JAV mokslininkų darbas leido nustatyti kontingentą, turintį padidintą AIDS riziką, tai yra vadinamąsias rizikos grupes. Tai apima homoseksualus, intraveninius narkomanus, hemofilija sergančius pacientus, asmenis, kuriems perpilama daug kraujo (kraujo perpylimų).

Apibūdinant šios sunkios ir pavojingos ligos kliniką, yra pagrindo išskirti tris pagrindines infekcijos formas: besimptomė; infekcija, kuri tęsiasi pagal generalizuotos limfadenopatijos tipą ir patį AIDS, kai, be bendrų imunodeficitui būdingų simptomų, pasireiškia įvairios oportunistinės ligos su vyraujančiu tam tikrų sistemų pažeidimu. Pagrindinis šios infekcijos bruožas yra inkubacinio laikotarpio trukmė. Be jokios abejonės, AIDS yra infekcija, kurios inkubacinis laikotarpis yra labai ilgas (nuo kelių mėnesių iki kelerių metų). Be to, skirtingų amžiaus grupių inkubacijos trukmė nėra vienoda. Pavyzdžiui, pacientų, turėjusių homoseksualų kontaktą su kitais AIDS sergančiais pacientais, inkubacinis laikotarpis svyravo nuo 9 iki 22 mėnesių. Perpylus kraują, inkubacinis laikotarpis gali būti pratęstas iki 58 mėnesių. Vidutinė vaikų inkubacinio laikotarpio trukmė yra 12 mėnesių, suaugusiems - 29 mėnesiai, užsikrėtus kraujo perpylimo metu, inkubacija pailgėja 4 metais.

Pasibaigus inkubaciniam periodui, prasideda ligos fazė, kuri įvairiuose šaltiniuose nurodoma skirtingais terminais: generalizuota limfadenopatija, persistuojanti generalizuota limfadenopatija, AJDS šalutinis kompleksas, limfadenopatijos sindromas, lėtinė limfadenopatija, užsitęsęs nemotyvuotos limfadenopatijos sindromas, prodromo fazė, preAIDS. Manoma, kad generalizuota limfadenopatija kai kuriais atvejais yra pereinamoji infekcijos vystymosi fazė (prodromas, preAIDS), kitais (palankiai dabartiniais) atvejais ligos klinika toliau nevyksta, t. y. generalizuota limfadenopatija baigiasi pasveikimu ir veikia kaip nepriklausoma ligos forma.

Visi minėti šios būklės pavadinimai pabrėžia būdingą požymį – limfadenopatiją. Pacientams limfmazgiai padidėja keliose kūno vietose vienu metu. Diagnostinė vertė yra bent dviejų limfmazgių grupių padidėjimas už kirkšnies srities. Limfmazgiai yra vidutiniškai skausmingi (bet gali būti neskausmingi), nesusiję su skaidulomis, judrūs, 1–3 cm skersmens. Labai būdinga limfadenopatijos trukmė – mažiausiai 3 mėnesiai, dažnai – keletą metų. Be limfadenopatijos, esant tokiai būklei, pastebima pasikartojančio tipo temperatūros reakcija, naktinis prakaitavimas ir padidėjęs nuovargis. Būdingi požymiai yra svorio kritimas (kūno masės sumažėjimas ne mažiau kaip 10%), taip pat lėtinis viduriavimas. Rečiau pasireiškia odos apraiškos: bėrimai, kai kuriais atvejais grybelinės ligos, seborėjinis veido dermatitas, priekinė alopecija.

Laboratoriniai tyrimai atskleidžia limfopeniją, T pagalbininkų ir T slopintuvų santykio pasikeitimą T-slopintojų naudai, T-ląstelių atsako į mitogenus sumažėjimą ir uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcijų pažeidimą. Žmogaus imunodeficito viruso (ŽIV) antikūnų buvimas aptinkamas maždaug 80 % pacientų. Padidėja JgM, JgJ ir JgA lygiai. Padidėjęs LJ-timozino kiekis. Taigi laboratoriniai duomenys atitinka klasikinį AIDS, bet yra mažiau ryškūs. Nedaugeliui pacientų, sergančių generalizuota limfadenopatija (apie 1 iš 10), liga virsta „tikra“ AIDS.

Apibūdindami AIDS eigą, mokslininkai atkreipia dėmesį, kad AIDS klinika neturi aiškių nozologinių kontūrų. Egzistuoja savotiškas priežastinių ir ko-priežastinių veiksnių derinys, sukuriantis sunkią patologiją, kurios pobūdį lemia oportunistinės infekcijos.

Ankstyvieji AIDS požymiai yra blogėjantys ankstesnio laikotarpio – laikotarpio iki AIDS simptomai:

1) neaiškios etiologijos karščiavimas, kurio eiga įprastiniu būdu negalima gydyti;

2) limfadenopatija;

3) didėjantis bendras silpnumas;

4) apetito praradimas;

5) viduriavimas;

6) svorio metimas;

7) kepenų ir blužnies padidėjimas;

8) kosulys;

9) leukopenija su galimu eritroblastopenija.

Vėliau gali atsirasti regėjimo sutrikimų, susijusių su retinitu (tinklainės uždegimu). Yra keletas ligos eigos tipų. Kvėpavimo sistemos pažeidimai yra dažniausia AIDS apraiška. Jie buvo pastebėti 60% pacientų. Vadinamasis plaučių tipas apima hipoksemiją, krūtinės skausmą, difuzinius plaučių infiltratus rentgeno spinduliuose. Dažniausia oportunistinė infekcija, susijusi su plaučių pažeidimu, yra pneumocystis pneumonija, o legionelių plaučių liga ir citomegalija yra daug rečiau.

Centrinės nervų sistemos pažeidimai pasireiškia maždaug 1/3 AIDS sergančiųjų ir yra keletas pagrindinių formų:

1) abscesai, kuriuos sukelia toksoplazma;

2) progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija;

3) kriptokokinis meningitas, poūmis encefalitas (dažniausiai citomegalovirusinės etiologijos);

4) navikai, tokie kaip pirminės ir antrinės smegenų limfomos;

5) kraujagyslių pažeidimai (nebakterinis trombozinis endokarditas ir smegenų kraujavimas, susijęs su trombocitopenija);

6) centrinės nervų sistemos pažeidimai su židininiu smegenų pažeidimu su nedifuziniu (savaime praeinančiu) meningitu.

Be infekcijos, AIDS sergantiems pacientams pasireiškia hipoksijos reiškiniai ir tromboembolija. Remiantis klinikiniais stebėjimais, maždaug 25% pacientų tiesioginė mirties priežastis buvo centrinės nervų sistemos pažeidimas. Klinikinių tyrimų metu buvo gauti duomenys apie galimybę neribotą laiką ilgai išsaugoti AIDS virusą smegenų ląstelėse, iš kurių patogenas gali patekti į kraują, sukeldamas imuninės sistemos sutrikimus. Smegenų ląstelėse esantis AIDS virusas gali sukelti demenciją (demenciją), kuri nėra susijusi su imuninės sistemos pažeidimu.

Sergantiems AIDS pažeidžiami inkstai, dažnesnis glomerulonefritas su nefroziniu sindromu. Daugumai pacientų, sergančių AIDS inkstų liga, greitai išsivysto galutinės stadijos inkstų nepakankamumas. Patologinis anatominis tyrimas atskleidė židininį segmentinį glomerulonefritą su JgM nusėdimu glomeruluose. Maždaug 40% sergančiųjų AIDS turi įvairių oftalmologinių pakitimų: konjunktyvitą, keratitą, retinitą, retgoninį periflebitą, tinklainės kraujavimą, baltos dėmės atsiradimą, dėl kurio susilpnėja regėjimas. Būdinga tai, kad baltos dėmės atsiradimas ir citomegalovirusinis retinitas yra neigiamas prognostinis požymis. Odos pažeidimai dažniausiai pasireiškia Kapoši sarkoma, bet tuo neapsiriboja. Taip pat gali pasireikšti seborėjinis dermatitas, folikulitas, vaskulitas, kserodermatitas, juostinė pūslelinė ir įvairios grybelinės infekcijos apraiškos.

Dažniausios oportunistinės AIDS ligos yra sugrupuotos pagal etiologiją:

1) piktybiniai navikai: Kapoši sarkoma, smegenų limfoma;

2) invazijos: pneumocistinė pneumonija, toksoplazmozė, sukelianti pneumoniją arba centrinės nervų sistemos pažeidimą, kriptosporodiozė (žarnyno forma su užsitęsusiu viduriavimu), stronglioidozė (pneumonija, centrinės nervų sistemos pažeidimas, išplitęs procesas);

3) mikozės: kandidozė (dažniausiai stemplės ir burnos ertmės), kriptokokozė (plaučių, centrinės nervų sistemos pažeidimas, diseminuotas procesas);

4) bakterinės infekcijos: legionelių pneumonija, netipinė mikobakteriozė (išplitusi infekcija), salmonelių infekcija (enteritas, sepsis);

5) virusinės infekcijos: citomegalovirusinė infekcija (plaučių, virškinamojo trakto, centrinės nervų sistemos pažeidimas), progresuojanti leukoencefalopatija (tikriausiai sukelta papaviruso), herpeso virusų sukeltos infekcijos, HTLV-I ir HTLV-II virusų sukeltos infekcijos. Tačiau atsižvelgiant į oportunistinių būsenų įvairovę, galima išskirti keletą dažniausiai pasitaikančių. Tai, pirma, pneumocistinė pneumonija ir Kapoši sarkoma. Daugelio šaltinių duomenimis, maždaug 50 % AIDS sergančių pacientų pneumocistine pneumonija yra oportunistinė liga, o 25 % – Kapoši sarkoma. Apie 6% pacientų kenčia abi sąlygos. Mažiau nei 20 % oportunistinių ligų sukelia visi kiti infekciniai sukėlėjai, kurių metu dažniausiai pasitaiko citomegaloviruso, herpeso viruso ir Candida grybelių sukeltos infekcijos.

Ligos sukėlėjas – pirmuonis pneumocistitas, pirmą kartą aprašytas 1909 m. Šis mikroorganizmas gali sukelti intersticinę pneumoniją neišnešiotiems ir nusilpusiems vaikams. Liga turi platų geografinį pasiskirstymą, tačiau yra gana reta. Itin retai suserga suaugusieji, sergantys kraujo ligomis, augliais, gydomi kortikosteroidais ir imunosupresantais, organų transplantacijos metu. Buvo pranešta apie generalizuotos infekcijos atvejus. Sergant pneumocistine pneumonija, uždegiminė interalveolinių pertvarų infiltracija sukelia alveolių užpildymą putojančia mase, dėl kurios sumažėja plaučių kvėpavimo paviršius, sutrinka dujų mainai, atsiranda deguonies trūkumas.

Kliniškai liga vystosi palaipsniui; kai kuriais atvejais gali būti banguota eiga. Pradžioje atsiranda dusulys, dusulys, cianozė. Temperatūra dažnai būna subfebrili. Ateityje progresuoja dusulys, padažnėjęs kvėpavimas, cianozė, prie kurių vėliau prisijungia sausas, įkyrus kosulys, kvėpavimo takų acitozė, gali susidaryti pneumotoraksas. Vystosi širdies ir plaučių nepakankamumas. Padidėja kepenys ir blužnis. Pneumocystis pneumonija gali komplikuotis bakterine infekcija.

Spėjama diagnozė gali būti nustatyta remiantis klinikiniais, epidemiologiniais duomenimis ir būdingu rentgeno vaizdu, galutinė - remiantis patogeno aptikimu viršutinių kvėpavimo takų gleivėse, taip pat naudojant imunofluorescenciją. reakcija. Šia infekcija serga tik žmonės, ji plinta oro lašeliniu būdu, taip pat per dulkes. Pneumocystis pneumonija AIDS sergantiems pacientams dažnai kartojasi ir yra išskirtinai piktybinė, o mirtingumas siekia 90–100 %, o dažniausiai ši liga yra gana lengva.

Pirmą kartą jis aprašytas 1872 m. Jis žinomas ir daugeliu kitų pavadinimų (apie 70 terminų). Kapoši sarkoma yra piktybinis navikas retikulohistiocitinės sistemos su vyraujančiu odos pažeidimu. Pagal odos navikų klasifikaciją Kapoši sarkoma reiškia piktybines kraujagyslių ligas – hemoragines hemangioendoteliomas.

Kliniškai, esant normaliai ligos eigai (ne AIDS sergantiems), odos pažeidimai atsiranda dėmių, apnašų, mazgų su kraujavimo židiniais pavidalu. Pažeidimai yra simetriški. Elementų dydis iki 5 cm skersmens, spalva rausvai melsva, rausvai ruda, vėliau spalva tamsėja. Elementai yra smarkiai apriboti nuo aplinkinės odos, jų paviršius yra lygus, šiek tiek nusilupęs. Skausmas nejaučiamas. Palaipsniui didėja elementų dydis ir skaičius, jų grupavimas lankų ir žiedų pavidalu, po to sutankinimas, centro atitraukimas, susidaro plokštelės ir 1–5 cm dydžio, pusrutulio formos, išsikišę naviko mazgai. virš odos paviršiaus. Galimas navikų išopėjimas. Kapoši sarkoma dažniausiai lokalizuojasi priekiniame blauzdos paviršiuje, daug rečiau – ausyse, pilve, varpoje. Kartais išsivysto galūnių drambliazė (stiprus patinimas dėl limfos sąstingio), atsiranda stiprus skausmas į naviką panašiose dariniuose, pastebimas proceso apibendrinimas, kai virškinimo trakte, kepenyse susidaro naviko mazgai, plaučius, limfmazgius ir kaulus. Kapoši sarkoma, nesusijusi su AIDS (kaip savarankiška liga), 3/4 atvejų turi ilgą (6-10 metų, rečiau - 15-20 metų) eigą. Rečiau būna poūmis kursas (2–3 metai); kai kuriais atvejais - ūminė forma su greita pacientų mirtimi. Kapoši sarkoma, nesusijusi su AIDS, yra reta liga (0,06 iš 100 000 gyventojų), nors pastaruoju metu ji tapo daug aktyvesnė. Paprastai serga vyresni nei 60 metų vyrai. Didžiausias sergamumas buvo pastebėtas tarp Centrinės Afrikos vietinių gyventojų. Yra Europos, Afrikos ir Šiaurės Amerikos ligos variantai. AIDS sergantiems pacientams pasireiškianti Kapoši sarkoma histologiškai nesiskiria nuo įprastos, tačiau turi nemažai požymių. Tai pirmiausia pažeidžia ne apatines galūnes, bet yra susijusi su limfmazgiais, gleivinėmis ir vidaus organų membranomis. Liga įgauna išplitusį piktybinį pobūdį. Taip pat gali būti žaibo srovė. Yra nuomonė, kad Kapoši sarkoma yra oportunistinė AIDS liga dėl to, kad AIDS virusas sukelia onkogenezę, skatindamas B ląstelių dauginimąsi, kai vyrauja vienas klonas.

Šią ligą sukelia į mieles panašūs Candida genties grybai. Kliniškai ryški liga vystosi, kaip taisyklė, pažeidžiant apsauginės sistemos funkcijas, kurios pirmiausia būdingos AIDS. Dažniausia kandidozės lokalizacija sergant AIDS yra burnos ertmė, o ypač stemplė. Taip pat gali būti odos kandidozė ir dažna forma (iki 80%).

Sukelia to paties pavadinimo virusas. Ligos pavadinimas siejamas su infekcijos mechanizmu. Pažeistuose audiniuose susidaro milžiniškos ląstelės su būdingais intrabranduoliniais intarpais (iš graikų kalbos citos – „ląstelė“ ir megalos – „didelis“). Gali atsirasti plaučių, virškinimo trakto ir centrinės nervų sistemos pakitimų. Esant plaučių formai, atsiranda intersticinė pneumonija, kartais plaučiuose susidaro daugybinės cistos. Virškinimo trakto formoje nuolatinis viduriavimas pasireiškia pilvo skausmu. Yra opinis enteritas, kartais pankreatitas. Su centrinės nervų sistemos pažeidimu išsivysto meningoencefalito klinika. Nesant AIDS, citomegalovirusine infekcija serga tik vaikai. Sergant AIDS citomegalovirusinė infekcija randama 70% pacientų. Paprastai pastebimas šios infekcijos piktybinis pobūdis.

Ligos, kurias sukelia herpes simplex virusai (herpes simplex) ir herpes zoster virusas (herpes zoster), pacientams pasireiškia rečiau nei su citomegalovirusu susijusios ligos. Iš dviejų herpeso virusų oportunistinės infekcijos, kurias sukelia herpes simplex virusas, yra dažnesnės. Paprastai, sergant AIDS, šios ligos yra piktybinės. Vystosi intersticinė pneumonija, chorioretinitas (akių pažeidimas), hepatitas, inkstų, smegenų ir endokrininių liaukų pažeidimai. Juostinė pūslelinė yra dvigubai retesnė. Juostinė pūslelinė, pasireiškianti be ryšio su AIDS, dažniau suserga vyresni nei 60 metų žmonės. Sergant AIDS šia infekcija suserga 20-30 metų amžiaus žmonės. Oportunistinės AIDS sąlygos turi keletą savybių.

1. Sąlygiškai patogeniški mikroorganizmai dažnai pasirodo kaip sukėlėjai, kurie normaliomis sąlygomis nesukelia patologinių procesų arba sukelia juos tik tam tikrame kontingente (maži vaikai, pagyvenę žmonės, gydomi hormonais ar švitinami).

2. Mikroorganizmai, kurie organizme būna ilgai ir normalioje būsenoje nesukelia patologijos, veikia kaip ligos sukėlėjai.

3. AIDS komplikuojančios oportunistinės infekcijos pasižymi piktybine eiga, polinkiu plisti, trukme, dideliu mirtingumu.

4. Oportunistinės infekcijos dažnai kartojasi, viena infekcija gali pereiti į kitą, kartais vienu metu pasireiškia kelios oportunistinės ligos.

Visi šie bruožai atsiranda dėl pačios ligos patogenezės – aštraus imuniteto slopinimo.

Vaikų AIDS eigos ypatybės. Vaikai sudaro palyginti nedidelę AIDS sergančiųjų dalį. Daugiausia užsikrečiama gimdoje, taip pat kraujo perpylimo ir hemofilijos gydymo metu. Vidutiniškai liga pasireiškia praėjus 5 mėnesiams po gimimo. Vaikams, sergantiems AIDS, buvo pastebėtas ilgalaikis karščiavimas, nepakankamas išsivystymas, hipergamaglobulinemija ir susilpnėjęs ląstelinis imunitetas. Oportunistinėse infekcijose vyrauja pneumocistis ir citomegalovirusinė pneumonija, salmonelių sepsis. Kai kuriems sergantiems vaikams vienu metu stebimos kelios infekcijų ir patologijų formos, kurias sukelia skirtingi etiologiniai veiksniai. AIDS sergančių vaikų Kapoši sarkoma yra labai reta. Tuo pačiu metu bakterinės mikrofloros sukeltos infekcijos vaikams nustatomos dažniau nei suaugusiems pacientams. Ypač dažnai viduriuoja vaikai iki vienerių metų.

AIDS diagnozė. AIDS diagnozė yra labai sudėtinga ir atsakinga užduotis. Pernelyg didelė diagnozė yra visiškai nepriimtina. AIDS diagnozavimo sunkumų pirmiausia kyla dėl klinikinio ligos vaizdo polimorfizmo, atsirandančio dėl daugybės oportunistinių būklių. Daugeliui jų reikalinga gana sudėtinga laboratorinė diagnostika. Jei yra klinikinių radinių ir imunodeficito būklės, patvirtintos atitinkamais tyrimais, derinys, diagnozė tampa pagrįsta. Tačiau net ir šiais atvejais reikia būti atsargiems, nes imunodeficito būklės etiologiškai ir patogenetiškai gali skirtis. Lygybės ženklo tarp AIDS ir imunodeficito, net T ląstelių, neįmanoma. Specifiniai serologiniai tyrimai atlieka svarbų vaidmenį nustatant diagnozę, tačiau jie turi būti atliekami pakartotinai. Tik epidemiologinių, klinikinių, imunologinių ir specifinių serologinių diagnostikos metodų derinys leidžia specialistams nustatyti AIDS diagnozę. Kruopštus anamnezės rinkimas, dinaminis paciento stebėjimas gali atskleisti ikiAIDS būdingą simptomų kompleksą: limfadenopatiją, svorio mažėjimą, nuolatinį viduriavimą, karščiavimo reakciją. Kiekvienas iš šių simptomų savaime nėra labai įrodymas, tačiau kartu su rizikos kontingentu (narkomanais, prostitutėmis ir kt.) jie leidžia įtarti išankstinį AIDS. Atsiradus oportunistinėms sąlygoms, AIDS diagnozavimo pagrindas tapo daug didesnis. Tai ypač pasakytina apie tokias oportunistines sąlygas, būdingiausias AIDS, kaip pneumocistinė pneumonija, Kapoši sarkoma, kandidozė ir citomegalovirusinė infekcija.

Prieš sukuriant specifinius serologinius ir virusologinius tyrimus, AIDS diagnozė buvo nustatyta remiantis klinikiniais duomenimis ir imunologiniais tyrimais, su sąlyga, kad visi kiti veiksniai, galintys sukelti imunodeficitą (pirminis imunodeficitas, imunodeficitas dėl spinduliuotės, chemoterapijos, badavimo, vartojimo). antinksčių hormonų – kortikosteroidų) buvo neįtrauktos.

Vaikams AIDS diagnozuoti ypač sunku, nes ankstyvoje vaikystėje imuninė sistema dar nėra visiškai susiformavusi, o naujagimiams ir nesant AIDS galimos oportunistinės infekcijos. Vaikams diagnozuojant AIDS didelę reikšmę turi anamnezės (ligos istorijos) rinkimas. Anamnezė liečia ir patį vaiką (ar jis neserga hemofilija, ar jam buvo perpiltas kraujas), ir jo tėvams (priklausomybė nuo narkotikų, daugybė seksualinių kontaktų, atvykimas iš AIDS centrų).

Jei AIDS įtariama remiantis epidemiologiniais ir klinikiniais duomenimis, patartina ištirti imuninės sistemos būklę ir nustatyti pažeidimų pobūdį. Imunologinio tyrimo sudėtingumą lemia sunkumai teisingai įvertinti gautus rezultatus ir techninė reakcijų formuluotė, kuri nėra prieinama visoms laboratorijoms. Pacientams, sergantiems akivaizdžiomis (išreikštomis) AIDS formomis, būdingi bendro limfocitų skaičiaus sumažėjimo pokyčiai: nuo 1,0 iki 1,5? 10 9 / l. Su limfadenopatija ir besimptome infekcija limfopenija pastebima 40% atvejų. Didelė reikšmė imunologiniame tyrime teikiama normaliam pagalbininkų ir slopintuvų santykio pokyčiui. Sveikiems žmonėms pagalbininkai sudaro 60% T limfocitų. Esant akivaizdžiam (pasireiškiančiam) AIDS, pagalbininkų ir slopintojų santykis visada yra mažesnis nei 1. Sergant limfadenopatija, mažesnis nei 1 santykis pastebimas 55 proc. Imunodeficito laipsnis vertinamas pagal pagalbininkų ir slopintojų santykį.

Ląsteliniam imunitetui nustatyti naudojamas intraderminis tyrimo metodas. Tai multitestas, naudojant 7 antigenus ir kontrolę. Sveiki žmonės turi bent dvi teigiamas odos reakcijas (vyrų skersmuo didesnis nei 10 mm, moterų didesnis nei 5 mm). Pacientams, sergantiems akivaizdžiomis AIDS formomis ir pacientams, sergantiems limfadenopatija, beveik visais atvejais yra hiperergija ar anergija. Besimptomiams nešiotojams hiperergija pasireiškia 20-40 proc. Humoralinio imuniteto pokytis yra tas, kad 50–60% pacientų, sergančių AIDS, ir 30–40% pacientų, sergančių limfadenopatija, padidėja JgA ir JgJ kiekis. Sergant AIDS humoralinis atsakas yra kokybiškai nepakankamas: B limfocitai nevisiškai reaguoja į mikrobų antigenus, tai yra nepakankamai gamina antikūnus. Ši aplinkybė apsunkina serologinę oportunistinių infekcijų diagnostiką. Papildomi tyrimai yra ūminės fazės baltymų padidėjimas, mažos molekulinės masės baltymų kiekio padidėjimas serume? 2-mikroglobulinas. Imunologinių tyrimų rezultatai turi būti vertinami atsižvelgiant į reakcijų ypatybes atskirose amžiaus grupėse. Pavyzdžiui, vaikams T-pagalbininkų ir T-supresorių santykio pokytis AIDS diagnozei yra mažiau svarbus nei suaugusiesiems. Taip yra dėl to, kad vaikų nukrypimai nuo normos yra mažiau ryškūs. Vaikams AIDS nuo įgimto imunodeficito gali atskirti polikloninė hipergamaglobulinemija. Apskritai imunologiniai tyrimai laikomi vienu iš svarbių kompleksinės AIDS diagnozės komponentų. AIDS sukėlėjo (žmogaus imunodeficito viruso – ŽIV) išskyrimas leido konkrečiai diagnozuoti ligą. Specifinė laboratorinė diagnostika atliekama taip:

1) viruso aptikimas;

2) viruso komponentų (antigenų, nukleino rūgšties, atvirkštinės transkriptazės) nustatymas;

3) antikūnų nustatymas.

Pažymėtina, kad nors ir retai (0,2 % atvejų), galimos ir klaidingai teigiamos reakcijos. Todėl serologiniai tyrimai, kaip ir kiti diagnostikos metodai, turėtų būti vertinami tik kartu su kitais duomenimis. Mokslininkų teigimu, serologinei AIDS diagnostikai svarbiausias yra fermentų antikūnų tyrimas (REMA). Visi teigiami ir abejotini serumai turi būti patikrinti kitais sudėtingais testais, pagrįstais skirtingais principais. Gerinant fermentais žymėtų antikūnų reakcijas, galima išvengti klaidingai teigiamų reakcijų, todėl padeda išvengti galutinės AIDS diagnozės klaidų.

Įvertinus didelę imunodeficito būsenų grupę, darytina išvada, kad nepaisant viso gamtos sukurto organizmo apsaugos sistemos universalumo, ji nėra absoliuti, o tik pritaikyta tam tikram gamtos sąlygų rinkiniui, žmogaus organizmo lygiui ir gyvenimo būdui. konkretus asmuo, atitinkantis individualią adaptacijos normą. Keičiantis žmogaus gyvenimo sąlygoms, atsiranda naujų aplinkos veiksnių, organizmas priverstas prisitaikyti. Adaptacija vyksta net tada, kai sąlygų pokyčiai atitinka genotipe nustatytas adaptacijos ribas. Ir tokia adaptacija būtinai apima prisitaikymo ir kompensavimo mechanizmus, tai yra, kitaip tariant, gali sukelti patologinę organizmo reakciją.

Žmogaus imuninė būklė yra išsamus imuninės sistemos (IS) būklės aprašymas, tiksliau, tai kiekybiniai ir kokybiniai visų IS organų ir kai kurių kitų organizmo gynybos mechanizmų (antivirusinių ir antimikrobinių) veiklos rodikliai. .
Sugedus IS, iš karto atsiranda būtinybė ištirti žmogaus imuninę būklę, siekiant nustatyti visas sugendančias grandis ir parengti jos korekcijos planą. Šio žingsnio svarba tokia didelė, kad galime kalbėti apie žmogaus gyvybės išgelbėjimą.
Norint nustatyti žmogaus imuninę būklę, būtina atlikti imunogramą. Taip pat reikia atkreipti dėmesį į tai, kad vaiko ar suaugusio žmogaus imuninė būklė priklauso nuo ląstelinio ir humoralinio imuniteto, būtent jų būklė atspindi žmogaus imuninės būklės būklę.

Mūsų organizmui vienodai svarbios skirtingos IS grandys, ir tik bendromis jų pastangomis galima visapusiškai apsaugoti nuo svetimkūnių įsiskverbimo iš išorės.

Humoralinis žmogaus imuninės būklės ryšys kovoja su virusinių ir bakterinių infekcijų sukėlėju iškart po to, kai jos patenka į organizmą. Visas šio tipo imuniteto reakcijas teikia B limfocitai ir jos vyksta kraujo serume. Ir šis mechanizmas yra paprastas, kaip ir veiksmingas: kai B limfocitai nustato „svetimus“, jie iš karto susintetinami į plazmos ląsteles, kurios gamina antikūnus – imunoglobulinus. Be to, šie imunoglobulinai blokuoja „svetimų“ (antigenų) veiklą ir pašalina juos iš organizmo.
Be kita ko, imunoglobulinai veikia kaip kitų imunologinių reakcijų katalizatorius ir taip palaiko tinkamą žmogaus imuninę būklę.

Kartais diagnozuojant žmogaus imuninę būklę atliekama užkrūčio liaukos, kaulų čiulpų, limfmazgių biopsija. Tai atliekama siekiant nustatyti limfoidinių folikulų struktūrą įtarus piktybinius navikus.

Svarbiausias veiksnys, lemiantis vaiko imuninę būklę, yra paveldimumas. Turime ir vadinamųjų „žalingų“ genų, kurie provokuoja įvairių vėžio formų vystymąsi. Taigi, nustatant vaiko imuninę būklę, būtina į tai atsižvelgti, todėl imant gydyti vaikus būtina žinoti, kokia yra jų tėvų IS, kuo jie sirgo. , kokiomis lėtinėmis ligomis serga ir esama toliau. Taip pat būtina žinoti, kad vaiko imuninė būklė labai priklauso nuo amžiaus, nes vaikas auga ir vystosi lytiškai iki 16-17 metų ir visa tai negali nepaveikti jo imuninės būklės. Beje, daugiau apie vaikų IP formavimosi laikotarpius galite perskaityti kituose mūsų svetainės puslapiuose. Tiesiog svarbu žinoti, kad vaiko imuninė būklė labai priklauso nuo jo tėvų sveikatos (o tai turėtų žinoti jaunos mamos ir tėčiai, kai prisiima atsakomybę už vaikų gimimą), taip pat nuo augimo ir augimo laikotarpio. jo kūno formavimas.

Šiandien pasirodė nuostabus vaistas - Transfer Factor, kuris tiesiog neturi analogų pasaulyje. Tai universalus, visiškai jokio šalutinio poveikio neturintis imunokorektorius, kurį rekomenduojama naudoti absoliučiai įvairaus amžiaus ir būklės žmonėms: kūdikiams, labai seniems žmonėms, maitinančioms motinoms, nėščiosioms. Jei jau turite šį vaistą, galite būti ramūs dėl savo vaiko imuninės būklės. Lyginant daugelį imunomoduliatorių ir imunostimuliatorių tarpusavyje, besąlygiškai galime rekomenduoti tik Transfer Factor.