Kraujo cfc rkt tarpuplaučio organų timomos pašalinimas. Užkrūčio liaukos navikai: simptomai, priežastys, gydymas

timoma – Tai užkrūčio liaukos vėžys. Šis organas yra priekinėje tarpuplaučio dalyje, tarp krūtinkaulio ir širdies. Vaikų užkrūčio liauka aktyviai funkcionuoja iki brendimo.

Histologiniu požiūriu užkrūčio liauka susideda iš dviejų sluoksnių: žievės ir smegenų. Beveik kiekviena organo dalis gali būti piktybinio naviko vystymosi pagrindas. Onkologinėje praktikoje terminas " timomaĮprasta žymėti visus šios liaukos navikus.

Ligos epidemiologija

Užkrūčio liaukos vėžys randamas tarp visų kategorijų gyventojų. Timoma vaikams Tai laikoma gana retu reiškiniu ir diagnozuojama apie 8% atvejų. Dažniausiai šia liga serga vyresnio amžiaus žmonės, su tokia pačia tikimybe ji vystosi ir vyrams, ir moterims.

Timomos vystymosi priežastys

Tikroji užkrūčio liaukos audinio piktybinės degeneracijos vystymosi priežastis lieka nežinoma. Onkologai mano, kad tokie veiksniai kaip lėtinės virusinės infekcijos ir jonizuojančiosios spinduliuotės įtaka gali išprovokuoti šios onkologinės patologijos vystymąsi.

etapai

Klinikinėje praktikoje gydytojai naudoja timomų klasifikaciją, kurią Masaoka pasiūlė 1981 m. Užkrūčio liauka pereina keturis etapus:

  1. Patologinis procesas koncentruojasi užkrūčio liaukos kapsulėje.
  2. plinta į priekinio tarpuplaučio riebalinį audinį.
  3. Navikas išauga į pleuros ertmę.
  4. Vėlyvajai stadijai būdingas krūtinės ląstos organų (širdies, plaučių ir kaulų struktūrų) įtraukimas į onkologiją.

Timomos patogenezė

Užkrūčio liaukos auglys dažniausiai vystosi gerybiniu būdu, kuris apima inkapsuliuotą augimą ir metastazių nebuvimą. Neoplazmo augimas kapsulėje lemia santykinį kaimyninių organų ir sistemų funkcijos išsaugojimą. Dėl šios pažangos tarpuplaučio timoma gali pasiekti didelius dydžius, sukeldami krūtinės ląstos deformacijas ir plaučių bei širdies suspaudimą.

20% klinikinių atvejų onkologai stebi pirminį piktybinį augimą, kurio metu naviko ląstelės aktyviai auga į netoliese esančius audinius, juos sunaikindamos.

timomos simptomai

Maždaug pusei pacientų, kuriems yra piktybiniai užkrūčio liaukos pažeidimai, išsivysto besimptomiai. Tokiais atvejais timoma aptinkama atsitiktinai atliekant krūtinės srities organų rentgeno tyrimą.

Tokio klinikinio periodo trukmė yra individuali ir priklauso nuo neoplazmo augimo pobūdžio bei užkrūčio liaukos topografijos ypatybių. Ryškių onkologijos apraiškų stadija atsiranda dėl auglio audinių spaudimo šalia esantiems organams. Šiuo laikotarpiu pacientai jaučia spaudimą krūtinkaulio srityje, stipraus skausmo priepuolius, gimdos kaklelio kraujagyslių patinimą. Vaikams timoma sukelia dusulį, kuris yra susijęs su trachėjos suspaudimu.

Klinikinėje ligos įvaizdyje pacientai taip pat gali skųstis dėl skausmo sindromo, kuris iš pradžių sukelia nedidelį skausmą krūtinės srityje, apšvitinant petį. Šie simptomai dažnai rodo metastazavusio skeleto sistemos pažeidimo vystymąsi. Augant navikui, skausmas tampa intensyvesnis ir periodiškas.

Vėlesniuose etapuose užkrūčio liaukos timoma pasireiškia ūmaus apsinuodijimo vėžiu požymiais ir apima tokius simptomus kaip:

  • lėtinė subfebrili kūno temperatūra su naktiniu prakaitavimu;
  • bendras negalavimas ir nuovargis;
  • apetito praradimas ir staigus svorio kritimas.

Diagnostika

Pagrindinis diagnostikos metodas užkrūčio liaukos onkologijai nustatyti yra radiologija. Pradinė užkrūčio liaukos piktybinio pažeidimo stadija, kai navikas yra iki trijų centimetrų, nustatomas tik kompiuterinės tomografijos pagalba. Ši technika leidžia vizualizuoti patologinį židinį dėl skaitmeninio rentgeno rezultatų apdorojimo. Pirmoji ir antroji timomos stadijos dažnai diagnozuojamos atsitiktinai atliekant įprastinę plaučių fluorografiją, nes tai yra dėl besimptomės patologijos eigos.

Diagnozės patikslinimas atliekamas biopsijos metodu, kurio metu gydytojas chirurginiu būdu pašalina nedidelį mutavusio audinio plotą. Tolesnis biopsijos histologinis ir citologinis tyrimas atliekamas laboratorijoje. Biopsijos rezultatas – nustatyti piktybinio naviko stadiją ir priklausomybę audiniams.

Timomos gydymas

Timomos pašalinimas laikomas pagrindiniu užkrūčio liaukos vėžio gydymo būdu. Chirurginė intervencija šiai ligai apima visišką piktybinio naviko pašalinimą kartu su užkrūčio liauka. Jei įmanoma, chirurgas onkologas iškirto visą priekinio tarpuplaučio riebalinį audinį.

Po operacijos vėžiu sergantiems pacientams, kaip taisyklė, skiriamas chemoterapijos ir spindulinės terapijos kursas. Tai būtinos priemonės, siekiant išvengti naviko pasikartojimo.

Senyviems pacientams prieš chirurginį naviko pašalinimą rekomenduojamas pažeistos vietos jonizuojantis švitinimas. Šis metodas yra būtinas norint stabilizuoti vėžio augimą ir išvengti operacijos rizikos.

Prognozė ir išgyvenimas

Gerybinė užkrūčio liaukos onkologijos forma yra palanki, o 90% atvejų po chirurginės operacijos visiškai pasveiksta.

Užkrūčio liauka pradinėse stadijose gali būti gydoma tik radikaliu metodu. Šių pacientų penkerių metų išgyvenamumas yra 80%.

Nepalankiausia ligos prognozė stebima vėžiu sergantiems pacientams, sergantiems neoperacinėmis onkologijos formomis. timoma o jo metastazės tokiais atvejais sukelia mirtį 90 % pacientų.

  • Kas yra timoma
  • Timomos simptomai
  • Timomos diagnozė
  • Timomos gydymas
  • Į kokius gydytojus turėtumėte kreiptis, jei turite timomą?

Kas yra timoma

Smegenų ir žievės sluoksnių ląsteliniai elementai, taip pat stroma gali tapti įvairių navikų šaltiniu. Šie navikai, pasak daugumos autorių, dažniau yra priekinėje viršutinėje tarpuplaučio dalyje ir yra žinomi kaip timomos.

Terminas „timoma“, kurį Grandhomem pasiūlė dar 1900 m., apjungia visų tipų užkrūčio liaukos navikus ir yra vartojamas iki šiol.

Užkrūčio liaukos navikai - timomos- pasireiškia visų amžiaus grupių asmenims, vienodai dažnai ir vyrams, ir moterims, vaikams daug rečiau (apie 8 proc.). Dažniausiai timomos atsiranda pacientams, sergantiems miatenija suaugus ir vyresniame amžiuje. Pagal struktūrą yra: epiteloidinė timoma (epidermoidinė, verpstės ląstelių, limfoepitelinė, granulomatinė) ir limfoidinė timoma.

Dauguma timomų yra klasifikuojamos kaip limfoepiteliomos. Kai kuriais atvejais užkrūčio liaukos navikas susideda iš užkrūčio liaukos ir riebalinio audinio elementų – vadinamosios lipotimomos, kurios formavimasis dažniausiai būna besimptomis.

Patogenezė (kas atsitinka?) Timomos metu

Navikas dažniausiai yra mažas, inkapsuliuotas, santykinai gerybinis. Tačiau „gerybinės timomos“ sąvoka yra labai sąlyginė, nes kai kuriais atvejais tie navikai, kurie histologinio tyrimo metu laikomi gerybiniais, dažnai linkę į infiltracinį augimą, metastazę ir atkrytį juos pašalinus.

Gerybinės timomos ilgą laiką gali būti besimptomės, kartais pasiekia reikšmingų dydžių. Tuo pačiu metu yra tarpuplaučio organų suspaudimo požymių (suspaudimo jausmas, dusulys, širdies plakimas, gimdos kaklelio venų patinimas, veido cianozė). Vaikams jie gali sukelti krūtinės deformaciją – krūtinkaulio išsipūtimą. Piktybinė timoma yra apie 20-30 proc. Užkrūčio liaukos piktybiniams navikams būdingas greitas infiltracinis augimas, ankstyvos ir didelės metastazės. Metastazuoja į netoliese esančius limfmazgius ir tolimus organus (retai).

Esant bet kokiam histologiniam naviko struktūros tipui, jo storyje dažnai aptinkami nekrozės židiniai, kraujavimas, po kurio susidaro cistos, fibrozė.

10-50% pacientų, kuriems yra timomos ir uždelstas užkrūčio liaukos involiucija, nustatomi miastenijos simptomai.

Timomos simptomai

Klinikinis timomų vaizdas yra labai įvairus. Apie 50% naviko formavimo atvejų yra besimptomiai ir nustatomi profilaktinių rentgeno tyrimų metu arba pasireiškia priekinių tarpuplaučio organų suspaudimo simptomais.

Esant dideliam suspaudimui, atsiranda spaudimo pojūtis už krūtinkaulio, diskomfortas ir skausmas, dusulys, gimdos kaklelio venų patinimas, veido paburkimas ir melsva spalva. Vaikų kvėpavimo sutrikimai ypač ryškūs dėl santykinai siauros lanksčios trachėjos suspaudimo.

Dažniausiai timomos derinamos su myasthenia gravis, rečiau su agamaglobulinemija, regeneratorine anemija, Itsenko-Kušingo sindromu.

Ligos eigoje galima išskirti besimptomį ir ryškių klinikinių apraiškų periodą. Asimptominio periodo trukmė priklauso nuo naviko vietos ir dydžio, jo pobūdžio (piktybinis, gerybinis), augimo greičio, santykio su tarpuplaučio organais ir dariniais. Labai dažnai neoplazma ilgą laiką vystosi besimptomiai, atsitiktinai aptinkama profilaktinio krūtinės ląstos rentgeno tyrimo metu.

Klinikiniai neoplazmų požymiai yra šie:

  • naviko suspaudimo ar dygimo simptomai kaimyniniuose organuose ir audiniuose;
  • bendrosios ligos apraiškos;
  • specifiniai simptomai, būdingi įvairiems navikams.

Dažniausi simptomai yra skausmas, atsirandantis dėl naviko suspaudimo ar dygimo nervų kamienuose ar nervų rezginiuose, kuris gali būti tiek gerybinių, tiek piktybinių navikų atveju. Skausmas, kaip taisyklė, neintensyvus, lokalizuotas pažeidimo šone, dažnai spinduliuoja į petį, kaklą, tarpmenčių sritį. Skausmas, kurio lokalizacija yra kairėje pusėje, dažnai yra panašus į krūtinės anginos skausmą. Jei atsiranda kaulų skausmas, reikia manyti, kad yra metastazių. Pasienio simpatinio kamieno suspaudimas ar dygimas naviku sukelia sindromą, kuriam būdingas viršutinio voko nukritimas, išsiplėtęs vyzdys ir akies obuolio atsitraukimas pažeidimo pusėje, sutrikęs prakaitavimas, vietinės temperatūros pokyčiai ir dermografizmas. Pasikartojančio gerklų nervo pažeidimas pasireiškia balso užkimimu, freninio nervo - diafragmos kupolo aukšta padėtimi. Nugaros smegenų suspaudimas sukelia nugaros smegenų disfunkciją.

Suspaudimo sindromo pasireiškimas yra didelių venų kamienų ir pirmiausia viršutinės tuščiosios venos (viršutinės tuščiosios venos sindromas) suspaudimas. Tai pasireiškia veninio kraujo nutekėjimo iš galvos ir viršutinės kūno dalies pažeidimu: pacientams jaučiamas triukšmas ir sunkumas galvoje, pasunkėjęs pasvirusioje padėtyje; krūtinės skausmas, dusulys, veido, viršutinės kūno dalies patinimas ir cianozė, kaklo ir krūtinės venų patinimas. Centrinis veninis slėgis pakyla iki 300-400 mm vandens. Art. Suspaudus trachėją ir didelius bronchus, atsiranda kosulys ir dusulys. Stemplės suspaudimas gali sukelti disfagiją - maisto judėjimo pažeidimą.

Vėlesnėse neoplazmų vystymosi stadijose yra: bendras silpnumas, karščiavimas, prakaitavimas, svorio kritimas, būdingi piktybiniams navikams. Kai kuriems pacientams pastebimi sutrikimų, susijusių su organizmo apsinuodijimu augančių navikų išskiriamais produktais, apraiškos. Tai artralginis sindromas, primenantis reumatoidinį artritą; sąnarių skausmas ir patinimas, galūnių minkštųjų audinių patinimas, padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis, širdies ritmo sutrikimas.

Taigi užkrūčio liaukos navikų klinikiniai požymiai yra labai įvairūs, tačiau jie pasireiškia vėlyvose ligos vystymosi stadijose ir ne visada leidžia nustatyti tikslią etiologinę ir topografinę-anatominę diagnozę. Diagnozei svarbūs rentgeno ir instrumentinių metodų duomenys, ypač atpažįstant ankstyvąsias ligos stadijas.

Timomos diagnozė

Dėl sindromų, susijusių su timoma, būtina pradėti tikslinį tyrimą timomai nustatyti, todėl navikai nustatomi anksčiau ir yra palyginti nedideli. Asimptomiškai besivystantys užkrūčio liaukos navikai pasiekia daug didesnį dydį, kai nustatomi arba atsiranda tarpuplaučio organų suspaudimo simptomai. 3 cm skersmens ar mažesni navikai nustatomi kompiuterine tomografija. Spartus naviko padidėjimas dinaminio stebėjimo metu, nelygūs neryškūs kontūrai rodo jo piktybinį pobūdį.

Pagrindinis neoplazmų diagnostikos metodas yra radiologinis. Taikant kompleksinį rentgeno tyrimą, daugeliu atvejų galima nustatyti patologinio darinio lokalizaciją – tarpuplautį ar gretimus organus ir audinius (plaučius, diafragmą, krūtinės ląstos sienelę) ir proceso paplitimą.

Paciento, sergančio užkrūčio liaukos neoplazmu, tyrimo rentgeno metodai yra: fluoroskopija, krūtinės ląstos rentgenografija ir tomografija, kontrastinis stemplės tyrimas.

Rentgeno spinduliai leidžia nustatyti patologinį šešėlį, susidaryti vaizdą apie jo lokalizaciją, formą, dydį, mobilumą, intensyvumą, kontūrus, nustatyti jo sienelių pulsavimo nebuvimą ar buvimą. Kai kuriais atvejais galima spręsti apie nustatyto šešėlio ryšį su šalia esančiais organais.

Rentgenoskopijos metu gautiems duomenims patikslinti padarykite rentgenografiją. Kartu patikslinama patamsėjimo struktūra, jo kontūrai, neoplazmo santykis su kaimyniniais organais ir audiniais. Stemplės kontrastavimas padeda įvertinti jos būklę, nustatyti naviko poslinkio ar dygimo laipsnį.

Esant padidėjusiems supraclavicular regionų limfmazgiams, jiems atliekama biopsija, kuri leidžia nustatyti jų metastazinį pažeidimą arba nustatyti sisteminę ligą. Esant kompresijos sindromui, matuojamas centrinis veninis slėgis.

Pacientams, sergantiems neoplazmomis, atliekamas bendras ir biocheminis kraujo tyrimas. Įtarus echinokokozę, nurodomas latekso agliutinacijos reakcijos su echinokokiniu antigenu nustatymas. Periferinio kraujo morfologinės sudėties pakitimai dažniausiai nustatomi esant piktybiniams navikams (anemijai, leukocitozei, limfopenijai, padidėjusiam eritrocitų nusėdimo greičiui), uždegiminėms ir sisteminėms ligoms. Kai navikas derinamas su autoimuninėmis ligomis, padidėja autoantikūnų prieš įvairius antigenus titras.

Užkrūčio liaukos navikų ir cistų rentgeno semiotika. Rentgeno semiotika. Tiesioginėje projekcijoje išilgai dešiniojo arba kairiojo vidurinio šešėlio kontūro atskleidžiamas netaisyklingos formos pusiau ovalus vidutinio ar didelio intensyvumo šešėlis. Šio šešėlio vietos lygis yra skirtingas, tačiau dažniau tai yra viršutinė arba vidurinė vidurinio šešėlio dalis. Tamsinimo struktūra vienalytė, jo kontūrai dažniausiai nelygūs, stambiai banguoti, rečiau lygūs.

Kaip ir kiti dariniai, esantys arti širdies ir didžiųjų kraujagyslių, timomos šešėlis turi perdavimo pulsavimą. Šoninės projekcijos tyrimas leidžia nustatyti, ar užtemimas yra priekyje ir yra greta krūtinkaulio šešėlio. Kartais reikia atlikti sluoksninę tomografiją. Rentgeno vaizdas ypač parodomas esant pneumomediastinum.

Aiškūs naviko kontūrai ir jo atribojimas nuo kaimyninių organų ir audinių leidžia manyti, kad yra gerybinis timomos variantas. Piktybinis užkrūčio liaukos naviko variantas dažniausiai pasireiškia dvišaliu vidurinio šešėlio išsiplėtimu su neryškiais nelygiais kontūrais ir sparčiu padidėjimu, kai pastebimai pablogėja bendra pacientų būklė.

Diferencinė diagnostika. Timoma skiriasi nuo retrosterninės gumos tuo, kad nėra ryšio su kaklo sritimi ir yra aiškiai atpažįstama viršutinė riba; naviko šešėlis ryjant nejuda į viršų.

Iš dermoidų ir teratoidų, esančių toje pačioje tarpuplaučio dalyje, timoma išsiskiria gumbiniais kontūrais. Teratodermoidui būdingi tolygūs kontūrai ir teisinga kiaušinio forma, o tai yra išimtis timomai.

Timomos gydymas

Pagrindinis pacientų, sergančių užkrūčio liaukos navikais, gydymo būdas yra chirurginis – užkrūčio liaukos su naviku pašalinimas. Ir kuo anksčiau bus atlikta chirurginė intervencija, tuo geriau, nes navikas dažnai turi invazinį augimą, į procesą įtraukdamas gyvybiškai svarbius organus, dėl kurių navikas yra neoperuojamas. Operuojant timomą, būtina pašalinti ne tik naviką, bet būtinai ir visą užkrūčio liauką ir, jei įmanoma, visą priekinio tarpuplaučio riebalinį audinį.

Priešingu atveju gali atsinaujinti navikas ir pasikartoti sunkioji miastenija. Operacijos atliekamos transsternine prieiga, kuri leidžia gerai revizuoti ir pašalinti naviką, užkrūčio liauką ir gretimą priekinio tarpuplaučio riebalinį audinį. Jei histologinio tyrimo metu paaiškėja, kad navikas yra piktybinis, po paciento operacijos (iš žaizdos pašalinus chirurginius siūlus), būtina vežti į specializuotą onkologinę įstaigą chemoterapijai ir spinduliniam gydymui.

Ankstyvasis pooperacinis laikotarpis pacientams, sergantiems myasthenia gravis ir užkrūčio liaukos naviku, yra sunkesnis nei pacientams, kuriems yra liaukinio audinio hiperplazija.

Dažniau stebima miasteninė krizė, reikalaujanti daugelio dienų dirbtinės plaučių ventiliacijos, tracheotomijos, intensyvios terapijos, įskaitant šiuolaikinius detoksikacijos metodus ir kt.

Užkrūčio liaukos spindulinė terapija prieš operaciją atliekama vyresnio amžiaus pacientams, sergantiems gretutinėmis ligomis, nes operacijos rizika jiems yra per didelė. Ateityje galbūt kai kurie iš jų, pagerėjus bendrai būklei, galės atlikti radikalią operaciją. Dauguma jų turi atsisakyti chirurginio gydymo.

Tam tikrą gydomąjį poveikį turi cholinesterazės inhibitoriai: galantaminas (1 ml 1% vandeninio tirpalo), prozerinas (1 ml 0,05% tirpalo). Gliukokortikoidai suteikia laikiną poveikį.

- nevienalytė neoplazmų grupė, kuri skiriasi histogeneze ir brandos laipsniu, kilusi iš užkrūčio liaukos epitelio audinio. Klinikinės timomos eigos variantai gali būti skirtingi: nuo besimptomės iki sunkios (suspaudimo, skausmo, miasteninio, intoksikacijos sindromo). Topografinė-anatominė ir etiologinė diagnostika nustatoma naudojant spindulinius metodus (rentgeno, tarpuplaučio KT), transtorakalinę punkciją, mediastinoskopiją, biopsijos tyrimą. Chirurginis gydymas: timomos pašalinimas kartu su užkrūčio liauka ir priekinės tarpuplaučio riebaliniu audiniu, pagal indikacijas papildoma chemoradioterapija.

Bendra informacija

Timoma yra tam tikram organui būdingas tarpuplaučio navikas, atsirandantis iš užkrūčio liaukos smegenų ir žievės ląstelinių elementų. Terminą „timoma“ 1900 m. sukūrė tyrėjai Grandhomme'as ir Schminke, turėdami omenyje įvairius užkrūčio liaukos navikus. Timomos sudaro 10-20% visų tarpuplaučio tarpo neoplazmų. 65-70% atvejų timomos yra gerybinės eigos; invazinis augimas su pleuros ir perikardo invazija stebimas 30% pacientų, tolimosios metastazės - 5%. Kiek dažniau timomos išsivysto moterims, daugiausia serga 40-60 metų žmonės. Vaikai sudaro mažiau nei 8% užkrūčio liaukos navikų.

Užkrūčio liaukos navikų susidarymo priežastys nežinomos. Daroma prielaida, kad timomos gali būti embrioninės kilmės, susijusios su timopoetino sintezės ar imuninės homeostazės pažeidimu. Veiksniai, provokuojantys naviko augimą ir vystymąsi, gali būti infekcinės ligos, radiacijos poveikis, tarpuplaučio pažeidimai. Pastebėta, kad timomos dažnai derinamos su įvairiais endokrininiais ir autoimuniniais sindromais (myasthenia gravis, dermatomiozitas, SLE, difuzinis toksinis gūžys, Itsenko-Kušingo sindromas ir kt.).

Užkrūčio liaukos struktūra ir funkcijos

Užkrūčio liauka arba užkrūčio liauka yra apatinėje kaklo dalyje ir priekinėje viršutinės tarpuplaučio dalyje. Organą sudaro dvi asimetrinės skiltys – dešinė ir kairė. Savo ruožtu kiekvieną skiltį sudaro daugybė skilčių, susidedančių iš žievės ir smegenų ir uždarytų jungiamojo audinio stroma. Užkrūčio liaukoje yra dviejų tipų audiniai – epitelinis ir limfoidinis. Epitelio ląstelės išskiria užkrūčio liaukos hormonus (timuliną, a-, b-timozinus, timopoetinus ir kt.), limfoidinį audinį sudaro įvairaus brandumo ir funkcinio aktyvumo laipsnio T-limfocitai.

Taigi, užkrūčio liauka yra ir endokrininė liauka, ir imuninis organas, užtikrinantis endokrininės ir imuninės sistemos sąveiką. Po 20 metų užkrūčio liauka patiria su amžiumi susijusią involiuciją; po 50 metų užkrūčio liaukos parenchimą 90% pakeičia riebalinis ir jungiamasis audinys, liekantis atskirų salelių, esančių tarpuplaučio audinyje, pavidalu.

Čiobrelių klasifikacija

Onkologijoje išskiriami trys timomų tipai: gerybinė, piktybinė 1 tipo timoma (su atipijos požymiais, bet gana gerybinė eiga) ir 2 tipo piktybinė timoma (su invaziniu augimu).

  • gerybinė timoma(50-70% užkrūčio liaukos navikų) makroskopiškai atrodo kaip vienas inkapsuliuotas mazgas, kurio skersmuo ne didesnis kaip 5 cm. Atsižvelgiant į histogenezę, yra medulinė (A tipo), mišri (AB tipas) ir daugiausia žievės (B1 tipo) timoma. išsiskiriantys šioje grupėje.
  • A tipo timoma(meduliarinis) yra 4-7% gerybinių užkrūčio liaukos navikų. Priklausomai nuo struktūros, jis gali būti kietas ir verpstinio dydžio ląstelė, beveik visada turi kapsulę. Prognozė yra palanki, 15 metų išgyvenamumas yra 100%.
  • AB tipo timoma(kortikomeduliarinė) pasireiškia 28–34% pacientų. Sujungia žievės ir medulinės diferenciacijos židinius. turi patenkinamą prognozę; 15 metų išgyvenamumas viršija 90%.
  • B1 tipo timoma(daugiausia žievės) pasitaiko 9-20% atvejų. Dažnai turi ryškią limfocitų infiltraciją. Daugiau nei pusę pacientų lydi miasteninis sindromas. Prognozė yra patenkinama; 20 metų išgyvenamumas – daugiau nei 90 proc.
  • 1 tipo piktybinė timoma(20-25 proc. atvejų) yra vienas ar keli skilteliniai mazgai be skaidrios kapsulės. Naviko dydis dažnai neviršija 4-5 cm, tačiau kartais būna ir didelių dydžių navikų. Skiriasi invaziniu augimu liaukos viduje. Histologiškai jį reprezentuoja žievės timoma (B2 tipas) ir labai diferencijuota karcinoma.
  • B2 tipo timoma(žievės) sudaro apie 20–36% timomų. Histologinės veislės yra įvairios: tamsi ląstelė, skaidri ląstelė, vandeninga ląstelė ir tt Daugeliu atvejų tai pasireiškia su myasthenia gravis. Prognoziškai mažiau palanki: mažiau nei 60% pacientų gyvena 20 metų.
  • B3 tipo timoma(epitelinis) išsivysto 10-14% pacientų. Dažnai turi hormoninį aktyvumą. Prognozė yra blogesnė nei žievės veislės; 20 metų išgyvenamumas yra mažesnis nei 40%.
  • 2 tipo piktybinė timoma(užkrūčio liaukos vėžys, C tipo timoma) sudaro iki 5% visų atvejų. Jai būdingas ryškus invazinis augimas, didelis metastazinis aktyvumas (suteikia metastazių į pleuros, plaučių, perikardo, kepenų, kaulų, antinksčių liaukas). Yra 6 histologiniai užkrūčio liaukos vėžio tipai: plokščialąstelinis, verpstės ląstelių, skaidriųjų ląstelių, limfoepitelinis, nediferencijuotas, mukoepidermoidinis.

Priklausomai nuo limfoidinio komponento dalies timomoje, limfoidinis (daugiau nei 2/3 visų naviko ląstelių sudaro T-limfocitai), limfoepitelinis (T-limfocitai sudaro nuo 2/3 iki 1/3 ląstelių). ir epitelio timomos (T limfocitai sudaro mažiau nei 1/3 visų ląstelių).

Atsižvelgiant į invazinio augimo laipsnį, išskiriamos 4 timomos stadijos:

  • Aš scenoje- inkapsuliuota timoma be tarpuplaučio riebalinio audinio daigumo
  • II etapas- naviko elementų daigumas tarpuplaučio audinyje
  • III etapas- pleuros, plaučių, perikardo, didelių kraujagyslių invazija
  • IV etapas- implantacijos, hematogeninių ar limfogeninių metastazių buvimas.

timomos simptomai

Timomos klinikinės apraiškos ir eiga priklauso nuo jos tipo, hormoninio aktyvumo, dydžio. Daugiau nei pusėje atvejų navikas vystosi latentiškai ir nustatomas profilaktinio rentgeno tyrimo metu.

Invazinės timomos sukelia tarpuplaučio suspaudimo sindromą, kurį lydi skausmas už krūtinkaulio, sausas kosulys, dusulys. Trachėjos ir didelių bronchų suspaudimas pasireiškia stridoru, cianoze ir kvėpavimo nepakankamumu. Esant viršutinės tuščiosios venos suspaudimo sindromui, atsiranda veido paburkimas, viršutinės kūno dalies cianozė, gimdos kaklelio venų patinimas. Augančio naviko spaudimas nerviniams mazgams sukelia Hornerio sindromo vystymąsi, užkimimą, diafragmos kupolo pakilimą. Stemplės suspaudimą lydi rijimo sutrikimas – disfagija.

Įvairiais duomenimis, nuo 10 iki 40% timomų yra derinami su miasteniniu sindromu. Pacientai pastebi raumenų jėgos sumažėjimą, nuovargį, veido raumenų silpnumą, dvigubą matymą, užspringimą, balso sutrikimus. Sunkiais atvejais gali išsivystyti miasteninė krizė, dėl kurios reikia pereiti prie mechaninės ventiliacijos ir maitinimo vamzdeliu.

Vėlesnėse piktybinės timomos stadijose atsiranda apsinuodijimo vėžiu požymių: karščiavimas, anoreksija, svorio kritimas. Dažnai timomą lydi įvairūs hematologiniai ir imunodeficito sindromai: aplazinė anemija, trombocitopeninė purpura, hipogamaglobulinemija.

Diagnostika

Timomą diagnozuoja krūtinės chirurgai, dalyvaujant onkologams, radiologams, endokrinologams ir neurologams. Klinikinis tyrimas gali atskleisti krūtinės ląstos venų išsiplėtimą, krūtinkaulio išsipūtimą naviko projekcijoje; gimdos kaklelio, supraclavicular, subclavian limfmazgių padidėjimas; suspaudimo sindromo ir myasthenia gravis požymiai. Fizinis patikrinimas atskleidžia tarpuplaučio ribų išsiplėtimą, tachikardiją, švokštimą.

Krūtinės ląstos rentgenogramoje timoma atrodo kaip netaisyklinga masė, esanti priekinėje tarpuplaučio dalyje. Krūtinės ląstos KT ženkliai išplečia pirminės rentgeno diagnostikos metu gaunamos informacijos kiekį ir kai kuriais atvejais leidžia nustatyti morfologinę diagnozę. Neoplazmo lokalizacijos ir santykio su kaimyniniais organais išaiškinimas

Užkrūčio liaukos navikų gydymas atliekamas krūtinės chirurgijos ir onkologijos skyriuose. Chirurginis metodas yra pagrindinis gydant timomą, nes tik timektomija suteikia patenkinamus ilgalaikius rezultatus. Sergant gerybinėmis timomomis, chirurginė intervencija susideda iš naviko pašalinimo kartu su užkrūčio liauka (timektomija), riebaliniu audiniu ir tarpuplaučio limfmazgiais. Tokią rezekcijos apimtį lemia didelė naviko pasikartojimo ir miastenija. Operacija atliekama iš vidurinės sternotomijos prieigos.

Esant piktybiniams užkrūčio liaukos navikams, operacija gali būti papildyta plaučių, perikardo, didžiųjų kraujagyslių, stuburo nervo rezekcija. Pooperacinė spindulinė terapija skirta II ir III stadijos timomai. Be to, švitinimas yra pagrindinis neoperuojamų IV stadijos piktybinių timomų gydymo metodas. Šiuo metu gydant invazines timomas vis didesnę reikšmę įgyja trijų etapų gydymas, įskaitant neoadjuvantinę chemoterapiją, naviko rezekciją ir spindulinę terapiją.

Pooperaciniu laikotarpiu pacientams, kuriems buvo atlikta timektomija, gali ištikti miasteninė krizė, dėl kurios reikia intensyvios priežiūros, atlikti tracheostomą, mechaninę ventiliaciją, ilgalaikį anticholinesterazės vaistų skyrimą.

Ilgalaikiai gerybinių timomų gydymo rezultatai yra geri. Pašalinus naviką, myasthenia gravis simptomai išnyksta arba žymiai sumažėja. Pacientų, sergančių piktybine timoma, operuotų ankstyvosiose stadijose, 5 metų išgyvenamumas siekia 90%, III stadijos – 60-70%. Neoperuojamų vėžio formų prognozė yra prasta, o mirtingumas per ateinančius 5 metus sieks 90%.

Timomos atsiranda bet kuriame amžiuje, bet dažniausiai nuo 40 iki 60 metų. 20 metų amžiaus timomos išsivysto retai. Įvairiose šalyse timomų dažnis yra skirtingas, dažniausiai jos aptinkamos Tolimuosiuose Rytuose, kur kasmet užregistruojama 0,5 naujo atvejo 100 000 gyventojų.

Priežastys

Timomos priežastis nenustatyta.

Daugeliu atvejų timomos auga lėtai ir joms būdingas mažas piktybiškumo laipsnis. Manoma, kad timomos išsivysto iš epitelio ląstelių, nors navikas gali gaminti T-limfocitus, kurių fenotipas paprastai yra normalus.

Nepaisant epitelio ląstelių ir limfocitų gausos navike, pagal histologinę struktūrą išskiriami keli jo potipiai:

  • epitelio;
  • limfocitinis;
  • sumaišytas.

Timomos potipis neturi įtakos prognozei, tačiau pašalinto naviko makroskopiniai požymiai turi prognostinę reikšmę. Nepažeistos kapsulės buvimas ar nebuvimas, taip pat invazinio augimo požymių buvimas yra svarbiausi veiksniai, leidžiantys spręsti apie galimą ligos baigtį.

Toliau pateikta klasifikacija turi praktinę reikšmę.

  • Inkapsuliuota timoma – mažas atipijos laipsnis citologinio tyrimo metu ir mažas biologinis aktyvumas (50%).
  • Invazinė timoma – mažas atipijos laipsnis citologijoje, tačiau galimas vietinis invazinis augimas ir (retai) tolimos metastazės (40%).
  • Užkrūčio liaukos vėžys (10%) – būdingi citologiniai ir biologiniai vėžio požymiai.

Nepaisant visiško ekscizijos, timoma gali pasikartoti net esant nedideliam atipijos laipsniui histologinio tyrimo metu. Metastazės dažniausiai plinta į pleuros, plaučių, limfmazgius ir kitus vidaus organus.

Simptomai ir požymiai

30% atvejų timoma diagnozuojama atsitiktinai: dėl kitos priežasties atlikto tyrimo metu tarpuplautyje randamas į naviką panašus darinys.

40% pacientų pastebimi vietiniai su naviku susiję simptomai (pvz., krūtinės skausmas, kosulys, dusulys, viršutinės tuščiosios venos suspaudimo požymiai).

30% pacientų timoma yra paraneoplastinio sindromo, susijusio su susilpnėjusiu imunitetu, pasireiškimas.

Miastenija yra dažniausia paraneoplastinio sindromo pasireiškimas, ji nustatoma 15-25% pacientų, sergančių timoma.

  • Miastenija yra susijusi su antikūnų prieš acetilcholino receptorius sinteze.
  • Timoma nustatoma 10-25% pacientų, sergančių myasthenia gravis.

5% pacientų, sergančių timoma, pastebima eritrocitų gemalo aplazija.

  • 30% pacientų taip pat sumažėja trombocitų arba leukocitų skaičius.
  • Timoma nustatoma 30-50% pacientų, sergančių eritrocitų aplazija.

5-10% pacientų pastebima hipogamaglobulinemija.

Diagnostika

Norint nustatyti naviko proceso stadiją ir parengti gydymo planą, didelę reikšmę turi KT arba MRT.

Nėra specifinių timomos naviko žymenų.

Atliekant citologinį tyrimą, trepanobiopsija yra labiau tinkama nei punkcinė biopsija smulkia adata.

etapai

Naviko proceso etapai.

  • I stadija: navikas yra lokalizuotas, be kapsulės dygimo.
  • II etapas: auglys per kapsulę įauga į tarpuplaučio riebalinį audinį.
  • III etapas: navikas išauga į kaimyninius organus.
  • IV etapas: naviko proceso išplitimas.

Gydymas

90% pacientų navikas yra lokalizuotas, todėl labiau tinka chirurginis gydymas.

Esant lokaliai išplitusiems navikams, timektomiją geriausia atlikti taikant vidurinę sternotomiją, nors galima naudoti ir skersinį pjūvį su krūtinkaulio pjūviu.

Šiuolaikinio lygio chirurginė technika leidžia visiškai pašalinti timomą su invaziniu augimu, prireikus atliekant plaučių rezekciją arba viršutinės tuščiosios venos rezekciją, po kurios atliekama rekonstrukcija. Vien redukcinę rezekciją atlikti nepraktiška.

Timomą galima pašalinti ir vaizdo įrašu valdomu torakoskopiniu metodu, tačiau šio metodo efektyvumas dar neištirtas.

Chemoterapija

Timoma yra jautri chemoterapiniams vaistams, kurie pagerina pacientų būklę maždaug 60 proc.

Dažniausi chemoterapijos režimai yra pagrįsti platinos vaistais, tokiais kaip ATS (cisplatina + doksorubicinas + ciklofosfamidas).

Chemoterapijos indikacijos yra šios:

  • metastazių buvimas;
  • naviko pasikartojimas po chirurginio gydymo;
  • naviko pasikartojimas po spindulinės terapijos;
  • neoadjuvantinė terapija prieš chirurginį gydymą.

Gydymo rezultatai

Pacientų, sergančių timoma, išgyvenamumas po gydymo yra gana didelis.

Pacientams, sergantiems autoimuniniais sutrikimais, pvz., myasthenia gravis, diagnozės metu navikas paprastai yra palyginti mažas.

Pacientams, sergantiems paraneoplastiniu sindromu, atlikta timektomija leidžia pasiekti remisiją tik 30-50 proc.

Pacientams, kuriems pasireiškia nuolatiniai simptomai, pvz., myasthenia gravis, reikia papildomo gydymo anticholinesterazės vaistais arba imunosupresantais.

Užkrūčio liauka (užkrūčio liauka) yra priekinėje tarpuplaučio dalyje iškart už krūtinkaulio. Jis vaidina svarbų vaidmenį formuojant vaikų imunitetą, o suaugusiems daugeliu atvejų visiškai atrofuojasi. Tačiau suaugusiems užkrūčio liaukos navikai išsivysto dažniau nei vaikams, visi jie vadinami tarpuplaučio timoma. Šia liga dažniau serga brandaus ir vyresnio amžiaus žmonės – vyresni nei 45 metų, ir tik 8% atvejų toks navikas nustatomas vaikams.

Deja, tik nedaugelis žino apie šį naviką, dėl kurio atsiranda pavėluotai, užleistos ligos atvejai ir susijusios komplikacijos. Priekinės tarpuplaučio timoma yra pavojinga, nes jos augimas sukelia gyvybiškai svarbių organų ir didelių tarpuplaučio kraujagyslių suspaudimą, o tai kupina rimtų pasekmių.

Timomos tipai

Navikas gali išsivystyti iš bet kokio tipo užkrūčio liaukos audinio: epitelinio, limfinio ar riebalinio. Atsižvelgiant į tai, išskiriami šie timomų tipai:

  • limfoepitelinis;
  • epidermoidinis;
  • granulomatozinis;
  • verpstės ląstelė;
  • limfoidinis;
  • lipotimas.

Dažniausios užkrūčio liaukos limfoepiteliomos, 2 vietoje - lipotimomos, išaugančios iš riebalinio audinio.

Visos timomos skirstomos į gerybines ir piktybines. Gerybiniai navikai apsiriboja kapsule, vystosi lėtai ir gali pasiekti didelius dydžius, kai pradeda pasireikšti. Piktybinės tarpuplaučio timomos sudaro 30% visų, skiriasi infiltraciniu augimu - plinta į kaimyninius organus, antrinių židinių (metastazių) susidarymas limfmazgiuose, organuose ir kauluose.

Svarbu! Navikų skirstymas į gerybinius ir piktybinius yra santykinis. Dažnai timoma su gerybiškumo požymiais pradeda dygti tarpuplaučio organuose, įgauna piktybinių navikų požymių.

Klinikiniai požymiai

Maždaug pusė visų timomų yra mažos, niekaip nepasireiškia ir aptinkamos atsitiktinai apžiūros metu. Augalui augant besimptomis laikotarpis baigiasi ir atsiranda tipiški timomos simptomai. Jie skirstomi į 2 grupes:

  • susijęs su priekinės tarpuplaučio organų suspaudimu;
  • susiję su funkciniais liaukos sutrikimais.

Krūtinės ląstos priekinėje tarpuplaučio dalyje yra kylanti aorta, einanti iš širdies, su didelėmis šakomis, viršutinė tuščioji vena ir plaučių venos, trachėja ir bronchai, bronchų arterijos ir venos, freniniai nervai ir limfmazgiai. Šiuos darinius suspaudus navikui, atsiranda šie simptomai: spaudimo pojūtis už krūtinkaulio, dusulys, stiprus kosulys, kaklo, veido patinimas ir melsva spalva, kaklo venų patinimas, užkimimas. balsas.

Žandikaulio venų patinimas yra būdingas timomos simptomas

Su hormoniniais sutrikimais išsivysto šie sindromai:

  1. Myasthenia gravis - tonuso sumažėjimas, raumenų aktyvumas, jų atrofijos vystymasis. Taip yra dėl neuroraumeninių sinapsių (kontaktų) blokavimo dėl pernelyg didelio antikūnų kiekio ir nervinio impulso perdavimo į raumenis sutrikimo.
  2. Anemija yra raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas dėl hematopoetinės funkcijos slopinimo dėl per didelio timomos gaminamų autoantikūnų kiekio.
  3. Hipogamaglobulinemija - gama globulinų (apsauginių baltymų) skaičiaus sumažėjimas dėl jų susidarymo slopinimo.
  4. Itsenko-Kušingo sindromas - susijęs su per dideliu kortikotropinių hormonų susidarymu. Pasireiškia nutukimu, sumažėjusia lytinių liaukų funkcija. Moterims pasireiškia hirsutizmas, vyrams – ginekomastija, taip pat išsivysto hipertenzija, cukrinis diabetas, osteoporozė.

Sergant piktybine timoma, atsiranda vadinamasis mažų požymių sindromas, būdingas onkologinėms ligoms: staigus bendras silpnumas, svorio kritimas, odos blyškumas, prastas miegas ir apetitas. Su metastazėmis kauluose atsiranda stuburo ir galūnių skausmas.

Svarbu! Klinikinių simptomų įvairovė pacientui gali rodyti timomą ir yra tarpuplaučio organų tyrimo indikacija.

Diagnostikos metodai

Paprastai preliminarus tyrimas atliekamas naudojant paprastą krūtinės ląstos rentgenogramą, vaikams - ultragarsu, kuris leidžia tik numanyti diagnozę. Tikslesniam tyrimui atliekamas kompiuterinis, magnetinio rezonanso tyrimas.

Sergant užkrūčio liaukos vėžiu, skiriama PET (pozitronų emisijos tomografija), kuri leidžia tiksliai nustatyti naviko išplitimo mastą. Kaulų metastazės nustatomos skeleto scintigrafija (tyrimas su radioizotopais). Jei reikia, mediastinoskopija atliekama naudojant punkciją ir įvedant vaizdo zondą, paimant audinio gabalėlį histologiniam tyrimui.

Jie taip pat atlieka išsamų laboratorinį tyrimą su imunogramos analize, nustato hormonų kiekį, naviko žymenų buvimą.

Gydymo metodai

Pagrindinis tarpuplaučio timomos gydymas yra naviko pašalinimas. Chirurginė operacija susideda iš visos liaukos pašalinimo su naviku, riebaliniu audiniu ir tarpuplaučio limfmazgiais. Atliekamos 2 tipų operacijos: su tradicine prieiga per krūtinkaulį ir minimaliai invazinės vaizdo valdomos operacijos, įvedant zondą su vaizdo kamera ir specialiais instrumentais per nedidelius pjūvius virš krūtinkaulio.

Šiuolaikinėse klinikose tokios minimaliai invazinės operacijos atliekamos naudojant Da Vinci robotizuotą technologiją. Jie užima mažiau laiko, nepalieka didelių randų ant odos, o audinių traumos yra minimalios.

Sergant piktybine timoma, atliekamas kombinuotas gydymas: operacija derinama su radioterapija ir chemoterapija. Daugelis navikų yra atsparūs spinduliuotei, todėl timomos chemoterapija atlieka pagrindinį vaidmenį. Keli vaistai (polichemoterapija) skiriami kursuose – prieš ir po operacijos.

Lygiagrečiai atliekamas konservatyvus simptominis gydymas: sunkiosios miastenijos pašalinimas, hormoninė ir imuninė korekcija, intoksikacijos, kvėpavimo ir kraujotakos sutrikimų pašalinimas.

Komplikacijos po operacijos ir prognozė

Komplikacijos pašalinus timomą yra retos, jų dalis neviršija 5% viso intervencijų skaičiaus. Tačiau operacija vis dar sudėtinga ir visada yra pasekmių tikimybė:

  1. Kraujavimas iš tarpuplaučio kraujagyslių.
  2. Tarpuplaučio pažeidimas.
  3. Nervų pažeidimas.
  4. Kvėpavimo sutrikimai.
  5. Infekcija ir supūliavimas.

Svarbu! Norint išvengti komplikacijų išsivystymo, reikia operuoti specializuotame krūtinės chirurgijos skyriuje, o geriausia – modernioje klinikoje, kur taikomos minimaliai invazinės operacijos ir robotika.

Remiantis statistika, daugiau nei 95% pacientų visiškai pasveiksta ir grįžta į normalų gyvenimą. Esant užkrūčio liaukos vėžiui pradinėse stadijose, 5 metų išgyvenamumas siekia apie 80%, vėlesnėse stadijose prognozė nepalanki.

Priekinės tarpuplaučio timoma yra gana pavojingas navikas, kuriam taikomas privalomas chirurginis gydymas. Kuo anksčiau aptinkamas navikas, tuo geresni jo gydymo rezultatai.