Falloto tetralogijos gydymas vaikams. „Mėlyna“ įgimta širdies liga ir jos korekcijos metodai: Fallot tetralogija naujagimiams

Falloto apsigimimai – tai grupė įgimtų širdies vystymosi sutrikimų, kurių būdingas požymis – melsva odos spalva. Ligos simptomai yra susiję su kraujo refliuksu iš dešiniojo skilvelio į kairįjį, veninio kraujo maišymusi su arteriniu, nepakankamu plaučių aprūpinimu krauju. Be chirurginio gydymo pacientų gyvenimo trukmė trumpėja.

📌 Skaitykite šį straipsnį

Fallot defekto atsiradimo priežastys

Fallot defektai atsiranda laikotarpiu nuo 2 iki 7 embriono vystymosi dešimtmečio.
Pavojingi veiksniai gali būti:

• virusinės infekcijos ankstyvosiose gimdymo stadijose: skarlatina, raudonukė, tymai;
• vaistai (trankviliantai, migdomieji vaistai, vaistai nuo vėžio, retinoinė rūgštis, hormonai, flukonazolas);
• alkoholis, narkotikai, rūkymas;
• dirbti su cheminėmis medžiagomis, rentgeno spinduliais;
• jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis.

Įrodytas genetinio polinkio į širdies ydas vaidmuo. Ne visada galima nustatyti tikslią ligos priežastį, tačiau nėštumo metu po 40 metų ir motinai sergant cukriniu diabetu, sistemine raudonąja vilklige, įgimtos širdies ligos rizika didėja.

Miokardo patologijos dažnai derinamos su genetiniais sutrikimais: demencija, žvairavimu, astigmatizmu ar trumparegystė, deformuotas stuburas, krūtinkaulis, ausys, sumažėjęs pirštų skaičius arba susiliejimas. Juos taip pat lydi inkstų, kepenų ir žarnyno vystymosi anomalijos.

Fallot defektų kraujotakos sutrikimų mechanizmas

Vystantis patologijai arterinis kūgis sukasi taip, kad aortos vožtuvas pasislenka į dešinę nuo plaučių vožtuvo. Šiuo atveju pati aorta užima „raitelio“ padėtį, būdama virš tarpskilvelinės širdies pertvaros. Arterinio kūgio sienelė nepajėgi prisijungti prie pertvaros, todėl joje atsiranda defektas.

Plaučių kamienas su nenormalia aortos vieta susiaurėja ir tampa ilgas. Dešinysis skilvelis (RV) padidėja, nes jam sunku išstumti kraują per siaurą plaučių arterijos spindį, o iš RV jam sunku patekti į plaučių arteriją. Kadangi tarp dviejų skilvelių yra anga, maišytas kraujas patenka į aortą. Jame yra mažiau deguonies nei įprastai.

Hemodinamikos sutrikimai Fallot tetralogijoje

Jei plaučių arterijos burna visiškai užsikimšusi, tada per papildomas kraujagyslių šakas plaučiai aprūpinami arteriniu krauju. Esant vidutinio laipsnio susiaurėjimui, kraujas iš kairiojo skilvelio patenka į dešinįjį skilvelį, išsivysto „balta“ ligos forma. Ateityje jis tampa mišrus, tada atsiranda veninio kraujo išskyros į kairįjį skilvelį – „balta“ forma pasikeičia į „mėlyną“.

Fallo tetrados klasifikacija

Iš visų Falloto defektų variantų tetrada diagnozuojama dažniau. Jai būdingi 4 tipiniai pažeidimai:

• skylė sienoje tarp skilvelių;
• susiaurėjusi plaučių arterija;
• aorta pasislenka į dešinę pusę;
• padidintas RV.

Jei nėra aortos poslinkio arba yra nedidelis nukrypimas nuo įprastos jos padėties, tada defektas vadinamas Fallot triada, kai sienelėje tarp prieširdžių pritvirtinamas defektas - Fallot pentad.

Embriologiniame tetrados variante pertvara pasislenka į priekį ir į kairę, didžiausias susiaurėjimas yra raumenų skiriamojo žiedo srityje, o plaučių vožtuvas yra normalus arba nepakankamai išvystytas. Esant vamzdiniam tipui, plaučių kūgis neišsivysčiusi, siauras ir trumpas.

Esant hipertrofiniam variantui, padidėja kūginė pertvara ir siaura išėjimo anga iš dešiniojo skilvelio. Daugiakomponentis tipas pasireiškia kūginės pertvaros pailgėjimu arba aukštu išleidimo tašku.

Klinikinė ir anatominė klasifikacija atspindi Fallot defekto hemodinamikos pažeidimą. Buvo nustatytos šios formos:

• plaučių arterijos burnos atrezija (šviesos infekcija);
• cianotiška: plaučių arterijos burnos susiaurėjimas, cianotiška odos spalva;
• aciano: normali odos spalva.

Norėdami gauti informacijos apie Fallot tetradą, žiūrėkite šį vaizdo įrašą:

Širdies ydos simptomai

Odos cianotiška spalva yra tipiškiausias Fallot defektų požymis. Atsižvelgiant į jo atsiradimo laiką, buvo nustatyti 5 klinikiniai ligos variantai:

• ankstyva cianozė (nuo 1 iki 12 mėnesių);
• klasika (vaikas 2 - 3 m.);
• sunkus (cianozės priepuoliai, dusulys);
• vėlyvoji cianozė (6 - 10 metų);
• acianotinė (blyški oda).

Sunkus Fallot tetralogijos variantas pasireiškia 3–4 mėnesius ir kasmet didėja. Vaikas pamėlynuoja valgydamas, verkdamas, užsiimdamas fiziniu krūviu. Bet kokia veikla sukelia silpnumą, dusulį, galvos svaigimą, širdies plakimą. Po bėgimo ar lauko žaidimus vaikas pritūpęs atsigauna.

Cianozės priepuoliai tampa itin sunkūs nuo antrųjų iki penktų gyvenimo metų, juos lydi staigus silpnumas, nerimas, sąmonės netekimas. Galimi traukuliai, koma, kai nėra kvėpavimo.

Šiuos požymius sukelia dešiniojo skilvelio spazmas, visiškas veninio kraujo patekimas į arterinį tinklą, dėl kurio smegenys pradeda badauti deguonimi.

Vaikai su Fallot defektais pradeda vaikščioti vėliau, atsilieka, dažniau nei bendraamžiai serga peršalimo ligomis, plaučių uždegimu. Suaugusiems pacientams yra didelė rizika susirgti tuberkulioze.

Patologijos diagnozė

Įtarti Fallot tetradą galima pagal blyškią ar žydrą odą, pirštų formą kaip „būgnelių lazdeles“, nagų pasikeitimą – „laikrodžio stiklą“, mažą fizinį aktyvumą ir vaiko silpnumą.

Apžiūrint pastebima krūtinės ląstos deformacija širdies kupros pavidalu, apatinės galūnės ilgos ir plonos, stuburas dažniausiai išlenktas.

Širdies perkusijos ribos yra šiek tiek išplėstos. Klausantis širdies, galima aptikti sistolinį ūžesį, kuris girdimas krūtinkaulio kairėje 2-oje tarpšonkaulinėje erdvėje ir silpną 2-ąjį toną virš plaučių arterijos.

Atlikus instrumentinę diagnostiką, galima nustatyti šiuos požymius:

• Širdies ultragarsas: susiaurėja plaučių arterija, aortos pasislinkimas į dešinę, yra pertvaros defektas, hipertrofuota kasa.
• : patvirtina silpną tonusą virš plaučių arterijos, sistolinį ūžesį.
• Radiografija: širdis kaip šlepetės, plaučių raštas išlygintas, širdis vidutiniškai išsiplėtusi.

Rentgeno nuotrauka su Fallot tetralogija: 1) širdis yra bato formos; 2) dešinysis skilvelis smarkiai padidėja ir stumia kairįjį skilvelį į kairę; 3) išsenka plaučių kraujotaka, pagilėja juosmuo.

• EKG: Hiss ryšulio dešinės kojos blokada ir padidėjusi kasa.

4 metų vaiko elektrokardiograma su Fallot tetralogija: QRS nuokrypis į dešinę, dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai su aukšta P banga.

• skambantis: kateteris patenka į aortą iš dešiniojo skilvelio, silpnas kraujo prisotinimas deguonimi, padidėjęs spaudimas kasoje.

Jei sunku nustatyti diagnozę, atliekama selektyvi koronarinė angiografija, aortografija ir.

Fallot defekto gydymas

Chirurgija yra vienintelis gydymo metodas. Simptominis gydymas skiriamas esant dusulio ir cianozės priepuoliams. Atliekamos deguonies inhaliacijos, rodomos reopoligliukino infuzijos, gliukozės ir natrio bikarbonato tirpalai, aminofilinas. Kaip palaikomasis gydymas naudojami vaistai, gerinantys miokardo aprūpinimą deguonimi ir mažinantys širdies nepakankamumą.

Visas operacijas galima suskirstyti į paliatyviąsias ir radikalias. Paliatyvios intervencijos atliekamos esant sunkiam naujagimių ir kūdikių apsigimimui. Jie apima:

Radikali operacija apima defekto tarp skilvelių plastiškumą, išėjimo iš kasos susiaurėjimo pašalinimą. Jis dažnai atliekamas dviem etapais, siekiant sumažinti pooperacines komplikacijas. Optimalus tokio gydymo laikotarpis yra vaiko amžius nuo šešių mėnesių iki 3 metų.

Alternatyvaus ligos gydymo būdo nėra, prevencijos metodai taip pat nežinomi. Šeimose, kuriose buvo širdies ydų atvejų, planuojant nėštumą rekomenduojama konsultuotis dėl genetinių ligų.

Naudingas video

Kaip gydyti Fallot tetradą, žiūrėkite šį vaizdo įrašą:

Taip pat skaitykite

Jei vaisiui nustatoma kombinuota širdies liga, nėštumas dažnai nutrūksta. Jeigu įsigyta, vadinasi, reikia operuoti. Kombinuotos širdies ligos gali būti su vyraujančia stenoze, aortos ir mitralinės liaukos, taip pat kombinuotos.

Šiuolaikiniuose diagnostikos centruose širdies ligas galima nustatyti ultragarsu. Vaisiui jis matomas nuo 10-11 savaičių. Taikant papildomus tyrimo metodus nustatomi ir įgimti požymiai. Neatmetama klaidų nustatant struktūrą.

Vaikų įgimtos širdies ydos, kurių klasifikacija apima skirstymą į mėlyną, baltą ir kitus, nėra tokios retos. Priežastys skirtingos, ženklus turėtų žinoti visi būsimi ir esami tėvai. Kokia yra vožtuvų ir širdies defektų diagnozė?

Mėlynojo tipo vaikams Fallot tetrada yra. Ši anomalija tampa dažna kūdikio mirties priežastimi arba gerokai sutrumpina jo gyvenimą. Vidutiniškai vaikai, turintys neoperuotą Fallot tetradą, gyvena tik iki 12-15 metų, o iki 40 metų išlieka mažiau nei 5% pacientų. Sergant tokia širdies liga, vaikas gali atsilikti fiziniame ar protiniame išsivystyme. O tokių ligonių mirties priežastis – išeminis insultas, išprovokuotas kraujagyslių trombozės, arba smegenų abscesas.

Fallot tetralogija reiškia sudėtingus įgimtus širdies defektus ir yra kartu su šiais keturiais būdingais morfologiniais požymiais: platus skilvelio pertvaros defektas, dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozė (šviesos susiaurėjimas), nenatūrali aortos vieta ir miokardo hipertrofija. dešiniojo skilvelio sienelių. Ši širdies vystymosi anomalija buvo pavadinta prancūzų patologo E.L.A. Fallot, kuris pirmą kartą išsamiai aprašė jo anatomines ir morfologines charakteristikas 1888 m.

Fallot tetrados simptomų sunkumas ir pobūdis priklauso nuo daugelio morfologinių požymių, būdingų kiekvienu konkrečiu klinikiniu atveju, o tokio defekto sunkumas nustatomas pagal dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto, plaučių arterijos angos, stenozės matą. ir širdies skilvelių pertvaros defekto dydis. Kuo didesnis šių anatominių anomalijų laipsnis, tuo sunkesnės klinikinės apraiškos ir defekto eiga.

Visiems vaikams, sergantiems Fallot tetralogija, taikomas širdies chirurginis gydymas, kurį daugeliu atvejų gali sudaryti daugiau nei viena operacija. Paprastai viena iš šių intervencijų yra paliatyvi, o antroji – radikali chirurginė esamų anomalijų korekcija.

Šiame straipsnyje mes supažindinsime jus su galimomis vaikų Fallot tetrados priežastimis, formomis, simptomais, diagnostikos metodais ir chirurgine korekcija. Ši informacija padės suprasti šios anomalijos pavojų ir esmę, taip pat galėsite užduoti savo gydytojui visus iškilusius klausimus.

Kai kurios virusinės infekcijos, kurias nėščia moteris patiria daugiausia pirmąjį trimestrą, gali sukelti įgimtą vaisiaus širdies ligą.

Anatominiai širdies struktūros sutrikimai vaisiui formuojasi 2-8 embriogenezės savaitę. Normalios kardiogenezės pasikeitimo priežastys gali būti nėščios moters organizmą veikiantys veiksniai, sukeliantys kitų įgimtų apsigimimų vystymąsi:

• tam tikrų vaistų vartojimas;
• paveldimumas;
• perkeltos infekcijos;
• blogi įpročiai;
• darbas pavojingose ​​pramonės šakose;
• nepalanki ekologija;
• sunkios lėtinės ligos.

Dažnai Fallot tetrada lydi tokią įgimtą patologiją kaip Amsterdamo nykštukų sindromas.

Fallot tetrada susidaro taip:

• dėl netinkamo arterinio kūgio sukimosi aortos vožtuvas pasislenka į dešinę nuo plaučių vožtuvo;
• aorta yra virš širdies skilvelių pertvaros;
• dėl „raitelio aortos“ plaučių kamienas pasislenka, pailgėja ir susiaurėja;
• dėl arterinio kūgio sukimosi jo pertvara nesusijungia su skilvelių pertvara ir joje susidaro defektas, dėl kurio vėliau plečiasi ši širdies kamera.

Veislės

Atsižvelgiant į dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozės pobūdį, išskiriami keturi Fallot tetralogijos tipai:

• embriologinis - obstrukcija atsiranda dėl neteisingos kūginės pertvaros padėties žemyn ir (arba) į priekį ir į kairę, plaučių vožtuvo pluoštinis žiedas beveik nekinta arba yra vidutiniškai hipoplastiškas, o maksimalaus susiaurėjimo plotas sutampa su ribojančio raumenų žiedo lygiu;
• hipertrofinė - obstrukciją sukelia ne tik kūginės pertvaros poslinkis žemyn ir (arba) į priekį ir į kairę, bet ir dėl stiprios jos proksimalinės dalies hipotrofijos, o maksimalaus susiaurėjimo plotas sutampa su ribojantis raumenų žiedas ir dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto anga;
• kanalėlių - obstrukciją išprovokuoja netolygus bendros arterijos kamieno pasiskirstymas ir dėl to sutrumpėja, susiaurėja ir hipoplastiškas plaučių kūgis (esant tokiam defektui, gali būti plaučių vožtuvo stenozė ir pluoštinio žiedo hipoplazija);
• daugiakomponentė - obstrukciją sukelia didelis moderatoriaus laido pertvaros-ribinės trabekulės iškrovimas arba per didelis kūginės pertvaros pailgėjimas.

Atsižvelgiant į kraujotakos sutrikimų ypatybes, Fallot tetrada gali pasireikšti šiomis formomis:

• su plaučių arterijos burnos atrezija (nenormaliu persidengimu);
• su cianoze ir įvairaus laipsnio plaučių arterijos burnos susiaurėjimu;
• be cianozės.

Hemodinamikos sutrikimai

Fallot tetralogijos cirkuliacija keičiasi dėl dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozės ir pertvaros dalies tarp skilvelių nebuvimo. Tokių pažeidimų sunkumą lemia defektų dydis.

Ženkliai susiaurėjus plaučių arterijai ir esant dideliam skilvelių pertvaros defektui, mažesnis kraujo kiekis patenka į plaučių lovą, didesnis – į aortą. Šis procesas sukelia nepakankamą arterinio kraujo praturtėjimą deguonimi ir pasireiškia. Didelis pertvaros defektas sukelia slėgio rodiklių palyginimą abiejuose širdies skilveliuose, o visiškai užsikimšus plaučių arterijos angą iš aortos, kraujas patenka į plaučių kraujotaką per arterinį lataką ar kitais apėjimo keliais.

Vidutiniškai susiaurėjus plaučių arterijai, kraujo manevravimas dėl didelio periferinio pasipriešinimo vyksta iš kairės į dešinę ir cianozė nepasireiškia. Tačiau laikui bėgant, dėl stenozės progresavimo, kraujotaka tampa kryžminė, o tada į dešinę į kairę. Dėl to pacientui atsiranda mėlynumas.

Simptomai

Prieš gimstant Fallot tetradai, ji niekaip nepasireiškia, o ateityje jos simptomų sunkumas priklausys nuo anatominių anomalijų dydžio ir pobūdžio.

Pagrindinis pirmasis Fallot tetrados požymis yra cianozė ir, priklausomai nuo jos atsiradimo laiko, yra penkios klinikinės šios širdies ligos formos:

• ankstyva cianozė - cianozė pasireiškia per pirmuosius du ar tris vaiko gyvenimo mėnesius;
• klasikinis - pirmą kartą cianozė pasireiškia 2-3 metus;
• sunkus - defektą lydi cianotinių krizių atsiradimas;
• vėlyvoji cianozė - pirmą kartą cianozė pasireiškia 6-10 metų;
• acianotinė – cianozė neatsiranda.

Esant sunkioms defekto formoms, cianozė pirmą kartą pasireiškia 2-3 mėnesius ir maksimaliai pasireiškia pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Pamėlyna oda ir dusulys atsiranda po bet kokios fizinės veiklos: maitinimo, persirengimo, verkimo, perkaitimo, įsitempimo, žaidimo lauke, vaikščiojimo ir pan. Vaikas jaučia silpnumą, svaigsta galva, padažnėja pulsas. Pradėję vaikščioti, norėdami palengvinti šią būklę, tokie vaikai dažnai pritūpia, nes tokioje pozoje pagerėja jų savijauta.

Esant sunkioms defekto formoms, vaikui iki 2–5 metų gali pasireikšti cianotinės krizės. Jie atsiranda staiga ir pasireiškia šiais simptomais:

• bendras nerimas;
• padidėjęs cianozės pasireiškimas;
• stiprus silpnumas;
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis;
• sąmonės netekimas.

Laikui bėgant tokių krizių atsiranda vis dažniau. Sunkiais atvejais tokie priepuoliai gali baigtis hipoksine koma, kvėpavimo sustojimu ir traukuliais.

Fallot tetrada sergantys vaikai dažnai serga ūmiomis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis, įvairiomis uždegiminėmis viršutinių kvėpavimo takų ligomis, plaučių uždegimu. Dažnai jie yra adinamiški ir atsilieka, o tokių nukrypimų laipsnis priklauso nuo cianozės sunkumo.

Vyresniame amžiuje vaikai patiria pirštų ir nagų plokštelių deformaciją „būgnelių“ ir „laikrodžio akinių“ pavidalu.

Acianotinės Fallot tetrados formos vaikai paprastai retai pritūpia, gerai vystosi ir ankstyvos vaikystės laikotarpį išgyvena be problemų. Po to jiems reguliariai atliekamos radikalios širdies operacijos (dažniausiai 5-8 metų amžiaus).

Tiriant vaiką su Fallot tetrada ir klausantis širdies tonų, atskleidžiama:

• širdies kupra (ne visada);
• šiurkštus sistolinis ūžesys kairėje nuo krūtinkaulio II-III tarpšonkaulinėje erdvėje;
• susilpnėjęs II tonas plaučių arterijos projekcijoje.

Diagnostika

Gydytojas gali įtarti vaiko Fallot tetralogiją, radęs jam melsvus odos sluoksnius kartu su kitomis svarbiomis klinikinėmis apraiškomis (dusuliu, nuovargiu ir kt.).

Gydytojas gali įtarti Fallot tetrados buvimą vaikui dėl odos cianozės, polinkio pritūpti ir būdingų širdies ūžesių.

Siekiant patikslinti diagnozę ir gauti išsamų klinikinį šios įgimtos anomalijos vaizdą, skiriami šie tyrimai:

• krūtinės ląstos rentgenograma - vidutiniškai padidėjęs širdies dydis, neryškus plaučių raštas, bato formos širdis;
• - širdies elektrinės ašies nuokrypis į dešinę, dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymiai, nepilni;
• fonokardiografija - tipiškas triukšmo ir širdies garsų pokyčių vaizdas;
• - plaučių arterijos stenozė, skilvelių pertvaros defektas, netipinė aortos vieta, dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija;
• - padidėjęs slėgis dešiniajame skilvelyje, ryšys tarp skilvelių per esamą defektą, mažas arterinio kraujo prisotinimas deguonimi;
• plaučių arteriografija ir aortografija - kolateralinės kraujotakos buvimas, plaučių arterijos stenozė, atviras arterinis latakas.

Prireikus vaiko apžiūra gali būti papildyta MRT ir širdies MSCT, selektyviąja ir ventrikulografija.

Gydymas

Parodyta, kad visiems vaikams, kuriems nustatyta Fallot tetralogija, atliekama chirurginė defekto korekcija. Širdies chirurgijos metodas ir jo įgyvendinimo laikas priklauso nuo anomalijos anatominio varianto, jos apraiškų sunkumo ir paciento amžiaus.

Prieš operaciją vaikams rekomenduojamas tausojantis režimas ir gydymas vaistais, kuriais siekiama sustabdyti cianozines krizes. Tam skiriamos Eufillin, Reopoliglyukin, Gliukozės ir natrio bikarbonato tirpalų infuzijos į veną. Deguonies trūkumui kompensuoti atliekama deguonies terapija.

Jei medicininė korekcija neveiksminga, nurodoma skubi aortopulmoninio šuntavimo operacija. Tokios anastaminio tipo paliatyvios intervencijos apima:

• kylančiosios aortos ir dešiniosios plaučių arterijos intraperikardo anastomozė;
• poraktinės-plaučių anastomozės įvedimas Blalock-Taussig;
• anastomozė tarp besileidžiančios aortos ir kairiosios plaučių arterijos;
• centrinės aortos-plaučių anastomozės įdėjimas protezu iš biologinės ar sintetinės medžiagos ir kt.

Siekiant sumažinti arterinės hipoksemijos apraiškas, gali būti atliekamos šios operacijos:

• baliono vožtuvų plastika;
• atvira infundibuloplastika.

Radikalios korekcinės Fallot tetralogijos operacijos dažniausiai atliekamos sulaukus 6 mėnesių arba iki 3 metų, o anticianotine forma – 5-8 metų amžiaus. Tokių intervencijų metu pašalinama dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozė ir pertvaros defektas tarp širdies skilvelių.

Tinkamai atlikus širdies chirurgines korekcijas, hemodinamika stabilizuojasi ir pašalinami visi Fallot tetralogijos simptomai. Šešis mėnesius po operacijos vaikams rekomenduojama atlikti ambulatorinį kardiochirurgo ir kardiologo stebėjimą, atsisakyti lankyti darželį ar mokyklą, tausojantį riboto fizinio aktyvumo režimą, endokardito antibiotikų profilaktiką prieš dantų ir chirurgines procedūras bei gydymą. gydytojo paskirtus vaistus.

Laikui bėgant operuotų pacientų kraujotaka visiškai stabilizuojasi, vaistai atšaukiami, tačiau kardiologo stebėjimas išlieka aktualus. Atsižvelgiant į Fallot tetrados anatominį sunkumą ir širdies chirurginės korekcijos sunkumą, tokiems vaikams rekomenduojama ateityje visada riboti fizinį aktyvumą. Renkantis profesiją reikia atsižvelgti į šį veiksnį.

Laiku atliktos radikalios Fallot tetrados korekcijos operacijos dažniausiai duoda gerą prognozę, pacientai gerai socialiai adaptuojasi, tampa darbingi ir paprastai ištveria savo būklei tinkamą fizinį krūvį. Kai tokios intervencijos atliekamos vėlesniame amžiuje, ilgalaikiai rezultatai pablogėja.

Tetralogija Fallot yra pavojinga ir sudėtinga įgimta širdies liga, o nustačius tokią anomaliją, vaiko tėvai visada turėtų suprasti, kad tik laiku atlikta širdies operacija gali išgelbėti kūdikio sveikatą ir gyvybę. Esant sunkioms formoms, tenka atlikti dvi operacijas – paliatyviąją ir radikaliai korekcinę. Laiku pradėjus chirurginį gydymą, išgyvenimo prognozė tampa palanki, o vaikai gali gyventi įprastą gyvenimą, tačiau su tam tikru fizinio aktyvumo apribojimu.

Pirmasis kanalas, programa "Live is great!" su Elena Malysheva, rubrikoje „Apie mediciną“ pokalbis apie Fallo tetradą (žr. nuo 32:35 min.):

Fallot tetralogija yra viena iš širdies ydų tipų. Remiantis statistika, liga užregistruojama 3% naujagimių. Liga ypač pavojinga nėščioms motinoms, nes 30% atvejų persileidimai įvyksta dėl Fallot tetrados. 7% negyvagimių yra vaikai, turintys šią ydą.

Ligos aprašymas

Pati liga pasireiškia 4 pagrindiniais požymiais.

• tarpskilvelinės pertvaros defektas;
• padidėjęs dešinysis širdies skilvelis;
• plaučių arterijos susiaurėjimas;
• aortos poslinkis.

Fallot tetrados tarpskilvelinės pertvaros defektas išreiškiamas tuo, kad pertvaroje tarp skilvelių yra skylė, dėl kurios abiejuose susidaro vienodas slėgis, kurio neturėtų būti. Pertvara turi būti tvirta ir turėti skirtingą slėgį dviejuose skirtinguose skilveliuose. Dėl šios patologijos kraujas iš skilvelių patenka į aortą ir plaučių arteriją.

Dešinysis širdies skilvelis padidėja dėl plaučių arterijos susiaurėjimo ir aortos poslinkio. Taip atsitinka dėl didelių apkrovų širdžiai dėl jos netinkamo veikimo.

Plaučių arterija sergant šia liga nuo gimimo labai susiaurėja. Dėl šios priežasties kraujas iš dešiniojo prieširdžio yra priverstas praeiti pro jį su spaudimu, kad maitintų plaučius.

Sergant liga, aorta yra ne vietoje. Esant normaliai širdies veiklai, ji pasislenka į kairę. Su defektu jis yra dešinėje tiesiai virš pertvaros tarp skilvelių skylės.

Gana sunku nustatyti ligos priežastis, nes ji atsiranda net tuo metu, kai vaikas yra embriono būsenoje. Yra žinoma, kad patologija gali pasireikšti jau antrą nėštumo savaitę. Apskritai, ligos rizika egzistuoja iki aštuntos moters nėštumo savaitės.

Tarp pagrindinių priežasčių ir veiksnių, lemiančių Fallot tetrados atsiradimą vaikui, yra šios:

• nesveikas motinos gyvenimo būdas (alkoholio vartojimas, rūkymas, hormonų, narkotikų vartojimas);
• jei būsimoji mama sirgo tymais, skarlatina, gripu ar kitomis virusinėmis ligomis;
• jei motina darbo metu patyrė didelę radiacijos dalį arba buvo paveikta toksinų;
• aistra gerti migdomuosius;
• apsinuodijimas dėl sunkiųjų metalų poveikio;
• jei nėščios moters amžius yra daugiau nei 40 metų;
• jei yra paveldimas polinkis į patologijas.

Kaip liga pasireiškia?

Liga dažnai nustatoma nėštumo metu: 95 proc. Kai vaikas gimsta, jis pradeda rodyti patologijos požymius.

Yra trys patologijos vystymosi etapai:

• nuo gimimo iki 6 mėnesių;
• nuo 6 mėnesių iki dvejų metų;
• dvejų metų ir vyresni.

Pirmosiomis naujagimio gyvenimo savaitėmis defektas turi aiškiai išreikštą ankstyvą cianozinę formą, kuri turi šias apraiškas:

• pirštų, ausų galiukų, nosies ir lūpų mėlynumas;
• svorio ir raumenų masės trūkumas;
• greitas kvėpavimas kartu su dusuliu;
• traukulių atsiradimas;
• silpna būklė, vangumas, dažnas sąmonės netekimas dėl prasto smegenų aprūpinimo deguonimi.

Cianozė toliau aktyviai progresuoja, o vaikui mėlynuoja ne tik galūnės, bet net beveik visas kūnas.

Kai vaikas peržengia 6 mėnesių ribą, ligos vaizdas gali pasikeisti. Daug kas priklauso nuo jo veiklos. Jei pirmaisiais mėnesiais naujagimis dažniausiai guli gulimoje padėtyje, tai toli gražu ne visada įmanoma nustatyti jo defekto požymius. Dusulio ir traukulių simptomai gali būti neryškūs ir ne visada pastebimi. Nuo šešių mėnesių vaikas pradeda daugiau judėti.

Būtent tuo metu liga perėjo ūmią fazę. Dažnėja dusulys, greitai ir staiga atsiranda traukuliai, smegenyse dar labiau trūksta deguonies. Dėl šios priežasties vaikai, sergantys įgimta širdies liga (arba ŠKL), gali staiga tapti verksmingi ir neramūs.

Suaugusiems vaikams, turintiems panašią patologiją, priepuolių ir traukulių, taip pat dusulio pasireiškimų skaičius tampa daug mažesnis, tačiau cianozė ir toliau aktyviai vystosi ir apima vis daugiau kūno vietų.

Ligos eigos formos ir komplikacijos

Liga gali pasireikšti keturiomis formomis:

• plaučiuose;
• klasika;
• esant paroksizminiam;
• sunkioje.

Sergant lengva forma, defektas gali pasireikšti tik 6-aisiais gyvenimo metais, o kartais net ir sulaukus 10 metų. Liga pasireiškia mėlyna oda ant vaikų kūno.

Klasikinė forma pasireiškia jau 6 mėnesių amžiaus ir turi bendrų ligos požymių bei simptomų.

Paroksizminei formai būdingi dusulio ir mėlynumo priepuoliai, kurie periodiškai pasireiškia vaikams.

Pavojingiausia yra sunki forma, kuri pasireiškia iškart po gimimo ir pasižymi nuolatiniu dusuliu, mėlynumu, traukuliais. Šie simptomai ypač ryškūs maitinant ir verkiant.

Liga sukelia gretutines komplikacijas, o pati gali būti tokių įgimtų patologijų, kaip downizmas, Edvardso sindromas, komplikacija. Gyvybei gali kelti grėsmę šios komplikacijos: sulėtėjusi motorikos raida, smegenų trombozė, ūminis širdies nepakankamumas, pūlingi galvos smegenų uždegimai.

Patologijos rūšys

Fallot tetrados defektas turi 4 tipus. Kiekvienas iš jų turi savo ypatybes:

• vamzdinis tipas;
• embriologinis tipas;
• daugiakomponentis tipas;
• hipertrofinis tipas.

Vamzdiniam tipui būdingas plaučių kūgio susiaurėjimas, o pats arterinis kamienas padalintas neteisingai. Formuojantis plaučių arterija susiaurėja, o fibrininis žiedas iki galo neišsivysto. Šio tipo liga išsivysto, kai vaikas yra embriono būsenoje.

Embriologinio tipo kūginė pertvara susiformuoja neteisingai: ji pasislenka į priekį ir į kairę, nepažeisdama fibrininio žiedo.

Esant daugiakomponentei ligai, kūginė pertvara yra labai pailgėjusi, o tai taip pat rodo patologiją.

Hipertrofinis tipas yra glaudžiai susijęs su patologija, kuri pasireiškia embriologine ligos forma. Be to, kad kūginė pertvara pasislenka į kairę ir į priekį, ji taip pat didėja.

Hemodinamika Fallot tetralogijoje

Diagnozuodamas ir nustatydamas diagnozę, specialistas išsiaiškina, kokia hemodinamika stebima Fallot tetradoje. Diagnozės metu gydytojai išskiria vieną iš trijų šios ligos hemodinamikos požymių:

• cianotinė hemodinamika;
• hemodinamika su visiška infekcija;
• cianotinė hemodinamika.

Acianotinėje formoje, jei širdies kraujagyslės susiaurėjimas nėra toks reikšmingas, kraujas galės praeiti kliūtis susiaurėjimo forma ir patekti į plaučius dėl to, kad slėgis aortoje bus didesnis. nei širdies skilvelyje. Su šia forma mėlynos spalvos išvaizda ant odos pacientams nėra būdinga.

Visiškai užsikrėtus, kraujas laisvai patenka į plaučius per atvirą arterinę srovę. Ši patologija yra ypač pavojinga, nes dėl to, kad pertvaroje tarp širdies skilvelių yra skylė, jų viduje atsiranda toks pat slėgis, dėl kurio pacientas badauja deguonimi.

Esant cianotinei formai, kraujas atrodo išmestas iš dešinės į kairę, o tai pasireiškia mėlyna galūnių ir viso kūno spalva.

Diagnostikos metodai

Tokia patologija kaip Fallot įgimtos širdies ligos tetralogija diagnozuojama šiomis priemonėmis:

• Širdies ultragarsas naudojant Doplerį, kuris įvertina kraujotaką vaiko kraujagyslėse;
• atlikti kraujo tyrimą;
• atlikti elektrokardiografiją;
• rentgeno kraujagyslių tyrimas (angiografija);
• pačios širdies tyrimas paimant iš jos mėginį (širdies kateterizacija);
• atlikti širdies magnetinio rezonanso tomografiją;
• vainikinių arterijų angiografija (jei reikia).

Su kiekvienu diagnostikos metodu galima nustatyti vieną ar kitą patologiją. Taigi, atliekant širdies ultragarsą, jos kamerose galima aptikti patologiją, taip pat nenormalų kraujagyslių vystymąsi. Atlikus bendrą kraujo tyrimą, galima atpažinti deguonies trūkumą. Elektrokardiografija leidžia aptikti dešinės širdies pusės tūrio padidėjimą, tai yra atskiros jos dalies hipertrofiją.

Svarbu pažymėti, kad Doplerio naudojimas diagnozuojant padeda tiksliau nustatyti netipines šios ligos patologijų formas.

Kaip elgtis ištikus priepuoliams?

Kai Fallot tetradą vaikams lydi traukuliai, svarbu laiku suteikti jam pirmąją pagalbą.

Kai įvyksta priepuolis, turite:

• leiskite vaikui pritūpti arba prispausti kelius prie alkūnių, kad atleistumėte širdies raumens apkrovą;
• per adatą į veną suleisti „Propranololio“ tirpalo, kuris pašalina dažnus širdies plakimus, t.y. tachikardija;
• aprūpinti vaiką deguonimi (geriausia per deguonies kaukę);
• į vaiko kraują įvesti vaistų, mažinančių kvėpavimą.

Panašaus priepuolio metu vaikui nepriimtina vartoti vaistus, kurie padidina širdies raumens susitraukimą. Tai kupina pernelyg didelio deguonies bado, kuris gali sukelti greitą mirtį. Jei pirmoji pagalba nepadeda per pusvalandį, vaikui gali prireikti skubios operacijos.

Defektų gydymo metodai

Toks negalavimas, kaip Fallot tetrados defektas, gali būti galutinai išgydomas tik chirurginiu būdu. Tačiau ne kiekvienas vaikas gali išgyventi operaciją. Jis turi būti tam pasiruošęs. Širdies ligoms šalinti palankiausias 3-5 metų amžius. Iki šio laikotarpio svarbu išlaikyti sveikatą tinkamai paskirtais vaistais. Šiam tikslui:

• blokatoriai;
• vitaminai;
• vaistai, apsaugantys nuo dehidratacijos;
• neuroprotektoriai;
• vaistai, gydantys infekcijas, rachitą, anemiją;
• deguonies procedūros (deguonies terapija);
• raminamieji vaistai.

Veiksmingas Fallot tetralogijos gydymo metodas yra chirurginė operacija. Tai gali būti dviejų formų:

• paliatyviosios chirurgijos forma;
• radikalios korekcijos forma.

Paliatyvioji chirurgija paties defekto nepašalina, o tik pagerina vaiko gyvenimą. Paprastai tai atliekama vaikams iki vienerių metų, o ateityje, po kelerių metų, vaikui atliekama radikali korekcija, kuri visiškai pašalina ligą. Paliatyvios chirurgijos metu dažniausiai įrengiamas implantas, jungiantis dvi arterijas: plaučių ir poraktinę. Paprastai tokios operacijos yra pirmasis galutinio Fallot tetrados chirurginio gydymo etapas.

Atlikus radikalią korekciją, tarpskilvelinės pertvaros patologija pašalinama susiuvant pleistrą, kuris yra sintetinis siūlas ir vadinamas dakronu. Korekcijos metu plaučių arterija dirbtinai plečiama. Dėl to vaikas gali grįžti į visavertį gyvenimą.

Galimos pooperacinės komplikacijos

Kaip ir bet kuri kita operacija, širdies ydos pašalinimo operacija gali turėti daugybę komplikacijų, išreikštų:

• aritmijos;
• širdies nepakankamumo atsiradimas ūmine forma;
• dešiniojo širdies skilvelio sienelės išsikišimas;
• kraujo krešulių atsiradimas operuotoje zonoje;
• infekcinio pobūdžio širdies vidaus uždegimas;
• plaučių hipertenzijos atsiradimas, kai kraujagyslių pasipriešinimas sukelia širdies dešiniojo skilvelio nepakankamumą, dėl kurio miršta.

Apskritai, laiku ir teisingai gydant, komplikacijų rizika pastebimai sumažėja, ką įrodo išgyvenamumo prognozė sergant tokio tipo širdies ligomis.

Ligos prognozė

Nustatyta, kad naujagimių Fallot tetralogija turi didelę mirtingumo riziką. Tai yra apie 25% pirmaisiais gyvenimo metais ir 50% per pirmuosius 5 metus. Tai taikoma tiems vaikams, kurie nebuvo laiku operuoti. Be chirurginio gydymo maksimalus vaikas gali gyventi ne ilgiau kaip 13 metų.

Radikalus gydymas pagerina išgyvenamumą. Taigi 90% atvejų po operacijos vaikai neberodo Fallot tetrados požymių ir gyvena visavertį gyvenimą. Mirtingumas po operacijos yra apie 10%. 80% atvejų vaikai gyvena įprastą gyvenimą, neturi raidos sutrikimų.

Fallot tetralogija yra sudėtinga ir sunki įgimta anomalija, kuri sujungia keletą žalingų veiksnių. Liga pasireiškia iškart po vaiko gimimo, ir tik chirurginis gydymas gali pailginti jo gyvenimą. Kuo anksčiau bus operuojama Fallot tetrada, tuo didesnė teigiamo rezultato tikimybė. Visi pacientai, kuriems nustatyta tokia diagnozė, turi būti nuolat stebimi kardiologo ir kardiochirurgo.

Kas yra Fallo tetrada?

Iš esmės Fallot tetralogija yra įgimta širdies yda, apimanti 4 patologijas: dešiniojo skilvelio elementų stenozę ir jo hipertrofiją, tarpskilvelinės pertvaros (IVS) anomaliją ir aortos poslinkį (dekstropoziciją). Dešiniojo skilvelio stenozė atsiranda ištekėjimo trakte ir gali apimti vožtuvų ar poskilvių sritį, plaučių kamieną ir plaučių arterijų šakas. Tarp visų širdies defektų Fallot tetrada sudaro iki 10% užregistruotų defektų.

Fallot tetralogija turi keletą būdingų formų ir, atsižvelgiant į ligos įvairovę, ji aptinkama įvairaus amžiaus, bet paprastai vaikams. Fallot tetralogija naujagimiams dažnai sukelia mirtį gimdymo metu arba pirmosiomis gyvenimo dienomis. Apskritai, priklausomai nuo pasireiškimo laikotarpio, išskiriami keli ligos tipai: ankstyva patologija (1–12 mėnesių), klasikinė forma (2–4 metų vaikams Fallo tetrada) ir vėlyvoji (išsivysto iki 8 metų amžiaus). amžius).

Patologijos vystymosi prognozė nėra labai guodžia ir daugiausia priklauso nuo plaučių stenozės sunkumo. Jei chirurginis gydymas neatliekamas, vidutinė sergančių vaikų gyvenimo trukmė yra 11-13 metų, o iki 35-45 metų gyvena tik 4-6% žmonių. Pagrindinės komplikacijos, lemiančios mirtį, yra išeminis insultas ir smegenų abscesas.

Ligos veislės

Įgimto defekto morfologijoje išskiriami šie būdingi anatominiai variantai:

1. 1. Skilvelinės pertvaros defektas yra nenormalus IVS vystymasis, išreikštas jungtimi tarp kairiosios ir dešiniosios širdies dalių. Dažniausi yra perimembraniniai, raumenų ir juxtaarterialiniai defektai.
2. 2. Dešiniojo širdies skilvelio išeinamosios dalies obstrukcija apima infundibulinę stenozę, plaučių arterijos vožtuvų sistemos stenozę, hipertrofuotą miokardą, plaučių arterijos ir jos šakų hipoplaziją.
3. 3. Aortos dekstrapozicija – tai aortos pasislinkimas nuo dešiniojo skilvelio, taip pat kraujotakos arterijoje užtikrinimas tik dėl kairiojo skilvelio.
4. 4. Dešiniojo širdies skilvelio hipertrofija vystosi palaipsniui su žmogaus amžiumi ir pažeidžia širdies raumenis.

Kalbant apie dešiniojo skilvelio obstrukciją, išskiriami 4 pagrindiniai patologijos tipai:

1. 1. Fallot 1 tipo tetralogija arba embriologinis vaizdas. Defektas susidaro stumdant kūginę pertvarą į priekį (be to, su poslinkiu į kairę) arba padėjus per žemai. Didžiausios žalos zona yra ribojančio raumenų žiedo lygyje.
2. 2. 2 tipo arba hipertrofinio tipo patologija. Šiuo atveju, be 1 tipo deformacijos, yra IVS proksimalinio segmento struktūrinė hipertrofija. Didžiausia stenozė pastebima išeinančio skyriaus atidarymo srityje.
3. 3. Liga 3 tipo, arba kanalėlių variantas. Pažeidimas atsiranda dėl netinkamo bendro arterinio kanalo padalijimo, dėl kurio atsiranda reikšminga plaučių kūgio hipoplazija (jo susiaurėjimas ir sutrumpėjimas). Tarp šio tipo defektų pastebima pluoštinio žiedo hipoplazija ir plaučių kamieno vožtuvų sistemos stenozė.
4. 4. 4 tipo Fallot tetralogija arba daugiakomponentė patologija. Defektas išreiškiamas per dideliu kūginės IVS pailgėjimu ir dideliu moderatoriaus laido trabekulių poslinkiu.

Formuojantis Fallot tetradai, sutrinka hemodinamika, kuri yra vienas iš būdingų šios patologijos požymių. Kalbant apie hemodinamikos sutrikimus, galima pastebėti 3 papildomų anatominių anomalijų tipus:

• plaučių arterijos burnos zonos atrezija;
• cianotinė pažeidimo forma su burnos srities stenoze;
• panaši defekto lokalizacija, bet acianotinio tipo.

Klinikinį Fallot tetrado vaizdą papildykite deriniais su įvairiomis anomalijomis:

1. 1. Liga dažnai derinama su kitomis širdies ydomis: plaučių atrezija, plaučių arterijos vožtuvo kaušelių defektu ar nebuvimu, vainikinių arterijų defektais, papildoma tuščiąja vena kairėje pusėje.
2. 2. Yra specifinių derinių su chromosomų anomalijomis: Patau, Edvardso, Dauno sindromai.

Etiologinės ligos priežastys

Fallot tetrados mechanizmas nustatomas embriono vystymosi metu 3–9 nėštumo savaitę. Provokuojančiais veiksniais pripažįstamos šios priežastys: infekcinės ligos (raudonukė, skarlatina, tymai) ankstyviausiomis nėštumo stadijomis, nekontroliuojamas migdomųjų, raminamųjų ir hormoninių vaistų vartojimas, priklausomybė nuo alkoholinių gėrimų, nešvarios aplinkos įtaka ir. kenksminga darbo aplinka. Svarbiausias veiksnys yra paveldimas polinkis.

Laikomas įgimtas defektas dažnai pastebimas vaikams, turintiems įvairių raidos anomalijų: nykštukiškumo, t.y. Cornelia de Lange sindromas, oligofrenija, daugybinės anomalijos (netinkamas ausų vystymasis, žvairumas, gomurinis gomurys, miopatija, astigmatizmas, hipertrichozė, įgimti stuburo ir krūtinkaulio defektai, netinkamas pirštų skaičius, pėdos anomalija, įgimtos vidinės patologijos).

Etiologinis mechanizmas gali sukelti arterijos kūgio sukimąsi prieš laikrodžio rodyklę, dėl kurio aortos vožtuvas pasislenka plaučių vožtuvo atžvilgiu. Svarbus provokuojantis veiksnys yra neteisingas aortos išdėstymas (virš IVS), dėl kurio plaučių kanalas juda, ilgėjant ir susiaurėjant kamienui. Arterijos kūgio sukimasis laikui bėgant veda prie dešiniojo širdies skilvelio išsiplėtimo.

Simptominės apraiškos

Būdingas Fallot tetrados pasireiškimas yra cianozė. Šio simptomo pobūdis ir mastas priklauso nuo plaučių stenozės sunkumo. Naujagimiams cianozė pasireiškia tik tada, kai atsiranda sunki patologijos forma. Paprastai cianozė vystosi palaipsniui per 5–15 mėnesių po gimimo. Iš pradžių ima mėlynuoti lūpos, vėliau cianozė išplinta į gleivines, veidą, pirštus, palaipsniui apima galūnes ir visą kūną. Simptomo atspalviai gali būti skirtingi: nuo mėlynos iki ketaus mėlynos spalvos.

Kitas specifinis požymis yra dusulys, pasireiškiantis giliu netaisyklingu kvėpavimu be pastebimo kvėpavimo ciklų skaičiaus padidėjimo. Vystantis ligai, simptomas pastebimas ramybėje, o esant bet kokiai fizinei veiklai, jis žymiai progresuoja. Nuo gimimo kairėje krūtinkaulio dalyje girdimas šiurkštus sistolinis ūžesys. Liga lėtina fizinį vaiko vystymąsi.

Pavojingas simptomas – dusulio ir cianozės priepuoliai, būdingi sergančiam 0,5-2,5 metų vaikui. Priepuolius sukelia dešiniojo širdies skilvelio spazmai, dėl kurių į aortą suleidžiamas veninis kraujas, o vėliau atsiranda centrinės nervų sistemos hipoksija. Priepuolio metu greitai padidėja tokių požymių intensyvumas: dusulys, cianozė, šąla galūnės, išgąstis, išsiplėtę vyzdžiai, traukuliai. Priepuolio trukmė gali svyruoti nuo 12-14 sekundžių iki 2,5-4 minučių. Vaiko būklei po priepuolio būdingas vangumas ir apatija.

Apskritai Fallot tetrados klinikinį vaizdą galima suskirstyti į 3 būdingus ligos vystymosi etapus:

• 1 etapas: santykinė gerovė (laikotarpis nuo gimimo iki šešių mėnesių). Būdinga patenkinama būklė ir sunkių simptomų nebuvimas;
• 2 etapas: dusulio ir cianozės priepuolių pasireiškimas (0,5–2,5 metų amžiaus). Jam būdingos rimtos apraiškos, smegenų funkcijų komplikacijos, mirties galimybė priepuolių metu;
• 3 etapas: pereinamasis etapas, kai priepuoliai nebepasireiškia, o liga pereina į „suaugusiųjų“ stadiją, įgydama lėtinį pobūdį.

Hemodinaminių savybių pasikeitimas tampa natūraliu defekto vystymosi rezultatu. Pirmenybė teikiama kraujo tekėjimui iš abiejų skilvelių į aortą, o į plaučių arteriją – sumažėja, o tai sukelia atitinkamą arterinę hipoksemiją.

Be cianotinės (mėlynos) formos, Fallot tetradas gali turėti acianotinę arba blyškią atmainą. Jis vystosi esant nedideliam obstrukcijai, kai bendras periferinis pasipriešinimas viršija išeinančio trakto, linkusio į stenozę, pasipriešinimą. Tokiu atveju įvyksta kraujo išmetimas iš kairės į dešinę. Tuo pačiu metu progresuojanti stenozė pirmiausia sukelia kryžminį srautą, o po to veno-arterinį (dešinę-kairę) kraujo išstūmimą, kuris užtikrina blyškios formos perėjimą prie mėlynos spalvos.

Sergantys vaikai, kaip taisyklė, pradeda atsilikti nuo fizinio ir motorinio vystymosi; dažnėja įvairių ligų (ARVI, tonzilito, sinusito, plaučių uždegimo) atkryčiai. Suaugusiesiems tuberkuliozės atsiradimas dažnai siejamas su Fallot tetrada.

Gydymo metodai

Pagrindinis Fallot tetrados gydymas yra chirurgija.

Gydymas vaistais atliekamas pradiniame etape ir siekiant palengvinti dusulio ir cianozės priepuolius. Ištikus priepuoliui, imamasi šių skubių priemonių: deguonies įkvėpimas jį iš anksto sudrėkinus; Reopoligliukino, gliukozės, natrio bikarbonato, Eufillin injekcijos į veną. Nesant teigiamo rezultato, skubiai taikoma aortopulmoninė anastomozė.

Chirurginis gydymas turi absoliučią indikaciją bet kokiam patologijos pasireiškimui. Be to, operaciją lengviau atlikti kūdikystėje. Labiausiai paplitusi 2 etapų chirurginė technologija. Pirmasis etapas (iki 3 metų amžiaus) apima paliatyviąsias operacijas, siekiant padidinti kraujotaką, patenkančią į plaučių kraujotaką. Atliekami šie veiksmai: operacijos širdies viduje – plaučių valvotomija ir infundibulinė rezekcija, šuntavimas už širdies ribų, t.y. kraujagyslių anastomozių susidarymas.

Antrasis chirurginio gydymo etapas atliekamas praėjus 3-6 mėnesiams po pirmojo etapo pabaigos. Šis etapas apima radikalią operaciją su išsamia kardioplegija. Tokio smūgio pagalba visiškai pašalinama stenozė, ištaisomi vožtuvų defektai, išplečiami išėjimo sekcijos kanalai. Šiuolaikinėse klinikose šiame etape atliekama IVS plastinė chirurgija. Pageidaujamas chirurginio gydymo terminas – iki 3 metų amžiaus.

Tetralogija Fallot yra labai pavojinga širdies liga, kuri progresuoja. Tik chirurginis gydymas specializuotoje klinikoje užtikrins normalią paciento gyvenimo kokybę.

Falloto tetrada užima stabilią dešimtą vietą. „Mėlynųjų“ defektų paplitimas yra perpus. Medicinos ataskaitose ir informacinėje literatūroje dažnai vartojama santrumpa CHD, kuri yra termino „įgimta širdies liga“ sinonimas.

Tarptautinėje ligų klasifikacijoje TLK-10 jis įtrauktas į įgimtų anomalijų grupę kodu Q21.3. Neįprastą sutrikusios širdies ir pagrindinių kraujagyslių formavimosi kombinaciją 1888 metais A. Fallot apibūdino kaip atskirą sindromą. Jo vardas išliko medicinos istorijoje.

Iš kokių anomalijų susideda sindromas, anatomijos ypatumai

Apima keturių anomalijų derinį:

• tarpskilvelinės pertvaros defektas;
• dešinė aortos padėtis (tarsi „sėdi ant žirgo“ ant abiejų skilvelių);
• stenozė arba visiškas plaučių arterijos susiliejimas, ji pailgėja ir susiaurėja dėl aortos lanko sukimosi;
• sunki dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija.

Tarp defektų derinių su plaučių arterijos stenoze ir pertvaros defektais yra dar 2 formos, taip pat aprašytos Fallot.

Triada susideda iš:

• skylės interatrialinėje pertvaroje;
• plaučių arterijos stenozė;
• dešiniojo skilvelio hipertrofija.

Pentade - prie pirmojo varianto prideda pažeistą interatrialinės pertvaros vientisumą.

Daugeliu atvejų aorta gauna didelį kraujo kiekį iš dešinės širdies pusės be pakankamos deguonies koncentracijos. Hipoksija susidaro pagal kraujotakos tipą. Cianozė nustatoma naujagimiui arba pirmaisiais kūdikio gyvenimo metais.

Dėl to dešiniojo skilvelio infundibulumas susiaurėja, virš jo susidaro ertmė, panaši į papildomą trečiąjį skilvelį. Padidėjusi dešiniojo skilvelio apkrova prisideda prie jo hipertrofijos iki kairiojo skilvelio storio.

Vieninteliu kompensaciniu mechanizmu šioje situacijoje galima laikyti reikšmingo įkaito (pagalbinio) venų ir arterijų, tiekiančių kraują į plaučius, tinklo atsiradimą. Atviras arterinis latakas laikinai palaiko ir pagerina hemodinamiką.

Fallot tetradai būdingas derinys su kitomis vystymosi anomalijomis:

• botalijos latako neuždarymas;
• priedas viršutinė tuščioji vena;
• papildomos vainikinės arterijos;
• Dandy Walker sindromas (hidrocefalija ir nepakankamas smegenėlių išsivystymas);
• ¼ pacientų išlaiko embrioninį dešinįjį aortos lanką (Corvisart liga);
• įgimtas nykštukiškumas ir vaikų protinis atsilikimas (Cornelia de Lange sindromas);
• vidaus organų apsigimimai.

Priežastys

Anomalijos priežastimis laikomas poveikis vaisiui ankstyvosiose nėštumo stadijose (nuo antrosios iki aštuntos savaitės):

• būsimos motinos infekcinės ligos (raudonukė, tymai, gripas, skarlatina);
• alkoholio ar narkotikų vartojimas;
• gydymas hormoniniais vaistais, raminamaisiais ir migdomaisiais vaistais;
• toksinis nikotino poveikis;
• apsinuodijimas pramoninėmis toksiškomis medžiagomis pavojingose ​​pramonės šakose;
• galimas paveldimas polinkis.

Pesticidų naudojimas sode be kvėpavimo takų apsaugos kenkia ne tik moters, bet ir jos palikuonių sveikatai.

Svarbu, kad trumpą laiką moteris nepastebėtų nėštumo ir pati išprovokuotų vaisiaus patologiją.

Fallot tetrados veislės

Pagal anatominių pokyčių ypatybes įprasta išskirti 4 Fallot tetralogijos tipus.

1. Embriologinis- Susiaurėjimas atsiranda dėl pertvaros pasislinkimo į priekį į kairę ir žemos lokalizacijos. Didžiausia stenozė sutampa su anatominiu ribojančio raumens žiedo lygiu. Tuo pačiu metu plaučių vožtuvo struktūros praktiškai nesikeičia, galima vidutinė hipoplazija.
2. hipertrofinis- prie ankstesnio tipo mechanizmo pridedama ryški išėjimo zonos iš dešiniojo skilvelio hipertrofija ir dalijantis raumenų žiedas.
3. Vamzdinis - obstrukcija atsiranda dėl netinkamo dalijimosi bendros arterijos kamieno embrioniniame periode, dėl kurio plaučių kūgis (plaučių arterijos ateitis) yra nepakankamai išvystytas, susiaurėjęs ir trumpas. Tuo pačiu metu galima keisti vožtuvo aparatą.
4. Daugiakomponentė- formuojant iš dalies dalyvauja visi minėti veiksniai.

Hemodinamikos ypatybės

Defekto sunkumas yra dėl plaučių arterijos skersmens susiaurėjimo laipsnio. Norint diagnozuoti ir nustatyti gydymo taktiką, svarbu išskirti tris anomalijų tipus:

• esant visiškam arterijos spindžio okliuzijai (atrezijai): sunkiausias sutrikimas, esant didelei tarpskilvelinei angai, abiejų skilvelių mišrus kraujas nukreipiamas daugiausia į aortą, ryškus deguonies trūkumas, esant visiškai atrezijai, kraujas. patenka į plaučius per atvirą arterinį lataką arba per kolateralinius kraujagysles;
• acianotinė forma: esant vidutinio sunkumo stenozei, kliūtį kraujo tekėjimo iš dešiniojo skilvelio kelyje galima įveikti mažesniu slėgiu nei aortoje, tada kraujas palankiai nutekės iš arterijos į veną, variantas defektas vadinamas „baltu“, nes nesusidaro odos cianozė;
• cianotinė forma su įvairaus laipsnio stenoze: sukelta obstrukcijos progresavimo, kraujo išsiskyrimo iš dešinės į kairę; tai sukelia perėjimą iš „baltos“ formos į „mėlyną“.

Simptomai

Klinikinis vaizdas pasireiškia:

• reikšminga cianozė - esanti aplink lūpas, viršutinėje kūno dalyje, kurią apsunkina vaiko verksmas, maitinimas, įtempimas;
• dusulys - tai paroksizminis pobūdis, susijęs su fizine veikla, vaikas užima patogiausią pritūpimo padėtį, dėl laikino refleksinio plaučių arterijos spazmo ir kraujo prisotinimo deguonimi nutrūkimo 2 kartus;
• pirštai „būgno lazdelių“ pavidalu;
• vaikų fizinis neišsivystymas ir silpnumas; bėgimas, žaidimai lauke sukelia padidėjusį nuovargį, galvos svaigimą;
• traukuliai - susiję su smegenų struktūrų hipoksija, kraujo sutirštėjimu, polinkiu į smegenų kraujagyslių trombozę.

Ligos forma priklauso nuo vaiko amžiaus ir lemia kompensacijos pakankamumą, naujagimiui cianozė matoma ant veido, rankų ir pėdų.

Išskirti:

• ankstyvos cianozės apraiškos iškart po gimimo arba per pirmuosius 12 gyvenimo mėnesių;
• klasikinis kursas yra cianozės pasireiškimas sulaukus dvejų ar trejų metų;
• sunki forma - paroksizminė klinika su dusuliu ir cianoze;
• vėlyvas - cianozė atsiranda tik po 6 ar 10 metų;
• aciano forma.

Ramybės metu gali atsirasti dusulio priepuolis: vaikas tampa neramus, padažnėja cianozė ir dusulys, padažnėja širdies susitraukimų dažnis, galimas sąmonės netekimas su traukuliais ir vėlesni židininiai pasireiškimai nepilno galūnių paralyžiaus forma.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma stebint vaiką ir objektyvių požymių buvimą. Atsižvelgiama į artimųjų informaciją apie vystymąsi ir aktyvumą, traukulius su sąmonės netekimu ir cianozę.

Tiriant vaikus, atkreipiamas dėmesys į lūpų cianozę, pakitusią pirštų galinių falangų formą. Retai susidaro „širdies kupra“.

Širdies perkusijos ribos nekeičiamos ir neišplečiamos į abi puses. Auskultacijos metu girdimas šiurkštus sistolinis ūžesys kairėje nuo krūtinkaulio ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje dėl kraujotakos pratekėjimo pro skylę tarpskilvelinėje pertvaroje. Geriausia klausytis paciento gulimoje padėtyje.

Rentgeno nuotraukoje širdies šešėlio kontūrai primena „batą“, nukreiptą į kairę

Dėl to, kad nėra plaučių arterijos lanko, atsitraukimas vyksta toje vietoje, kur paprastai yra kraujagyslės. Nuskurdę plaučiai atrodo skaidresni. Nėra širdies išsiplėtimo iki didelio dydžio.

Atliekant bendrą kraujo tyrimą, nustatoma adaptyvi reakcija į hipoksiją, kai padidėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir padidėja hemoglobino kiekis.

Ultragarsinė diagnostika naudojant įprastą ultragarso aparatą arba Doplerio ultragarsą leidžia tiksliai nustatyti pokyčius širdies kamerose, nenormalų kraujagyslių vystymąsi, kraujo tėkmės kryptį ir dydį.

EKG yra dešiniosios širdies hipertrofijos požymių, galima dešinės Hiso pluošto kojos blokada, elektros ašis gerokai nukrypusi į dešinę.

Širdies ertmių zondavimas matuojant slėgį kamerose ir kraujagyslėse atliekamas specializuotose klinikose sprendžiant dėl ​​chirurginio gydymo.

Rečiau gali prireikti koronarografijos, magnetinio rezonanso tomografijos.

Atliekant diferencinę diagnozę, būtina išskirti keletą ligų:

• plaučių arterijos perkėlimas sukelia reikšmingą širdies padidėjimą augant vaikui;
• susiliejimas triburio vožtuvo lygyje prisideda prie ne dešiniojo, o kairiojo skilvelio hipertrofijos;
• Eizenmengerio tetrada – defektas, lydimas ne susiliejimo, o plaučių arterijos išsiplėtimo, jos pulsavimas ir būdingas plaučių laukų raštas nustatomas rentgeno nuotraukoje;
• plaučių arterijos spindžio stenozės nelydi „bato“ paveikslas.

Netipinės formos padeda atskirti doplerografinę išvadą.

Gydymas

Paciento, sergančio Fallot tetrada, gydymas vaistais atliekamas tik norint pasirengti operacijai arba pooperaciniu laikotarpiu. Vienintelis tikslas – palaikyti miokardą, išvengti galimos trombozės po priepuolių ir sutrikusios vainikinių arterijų bei smegenų kraujotakos.

Pacientui parodyta:

• deguonies ir oro mišinio įkvėpimas per nosies kateterius arba deguonies palapinėje, naujagimiai laikomi specialiose gaivinimo dėžėse, siekiant sumažinti hipoksiją;
• Reopoliglyukin, Euphyllin tirpalas švirkščiamas į veną (nesant tachikardijos);
• esant audinių acidozei, būtinas natrio bikarbonato tirpalas.

Be chirurginės pagalbos paciento gydymas yra būtinas

Operacijos gali būti:

• skubi laikinosios pagalbos priemonė;
• šunto tipas, skirtas atkurti kraujo tekėjimą naujame kanale;
• radikalus pasirinkimas koreguojant skilvelio pertvaros defektą ir aortos vietą.

Neatidėliotinos pagalbos forma naudojamas dirbtinio ryšio (anastomozės) sukūrimas tarp aortos ir plaučių arterijos naudojant protezą.

Jis naudojamas kaip pirmasis chirurginės intervencijos etapas naujagimiams ir mažiems vaikams. Manoma, kad tokie veiksmai leidžia paruošti vaiką ir išvengti komplikacijų tolesnio gydymo metu, sumažina riziką iki 5-7 proc.

Dėl galutinio planinio defekto ištaisymo reikia apsispręsti sulaukus iki trejų metų. Laikinos anastomozės gali būti dedamos tarp poraktinių ir plaučių arterijų.

Radikali chirurgija apima dešiniojo skilvelio išėjimo kūgio plastiką, skylės tarpskilvelinėje pertvaroje pašalinimą, valvotomiją (peraugusio plaučių vožtuvo išpjaustymą). Jis atliekamas atvira širdimi, reikia naudoti širdies ir plaučių aparatą.

Pirmosios dienos po operacijos jau rodo hemodinamikos pagerėjimą

Ar gali išsivystyti chirurginės komplikacijos?

Po operacijos kyla komplikacijų rizika. Jie apima:

• ūminio širdies nepakankamumo vystymasis;
• padidėjęs trombų susidarymas anastomozės vietoje;
• aritmija arba atrioventrikulinė blokada;
• dešiniojo skilvelio sienelės aneurizma.

Chirurginio gydymo sėkmė priklauso nuo savalaikiškumo ir pakankamo paciento pasirengimo, kardiochirurgų patirties.

Kokia yra pacientų, sergančių apsigimimais, prognozė?

Vaikai su Fallo tetrada, kurių tėvai nesutinka su operacija, auga silpni, negali pakankamai judėti, žaidžia su bendraamžiais. Jiems būdingos dažnos infekcinės ligos (gripas, SŪRS, tonzilitas, sinusitas ir kiti sinusitai, pasikartojantys uždegimai plaučiuose). Vidutinis išgyvenamumas yra 12 metų.

Suaugusiesiems tuberkuliozė dažnai prisijungia. Defekto fone bet kokios ligos prognozė yra nepalanki, visos ligos sunkios, su širdies dekompensacija, tromboze. Dažniausios mirties priežastys yra išeminis insultas, smegenų abscesai. Iki 40 metų išgyvena ne daugiau kaip 5% žmonių su panašia anomalija. Paprastai tai yra didelę negalią turintys žmonės, kuriems reikalinga išorinė priežiūra.

Su sunkia defekto forma 25% vaikų be operacijos miršta pirmaisiais gyvenimo metais, pusė - pirmąjį mėnesį.

Ilgalaikiai rezultatai po chirurginio gydymo pablogėja, nes defekto taisymas atidedamas vėlesniam laikui. Laiku operuoti vaikai auga aktyvūs, gerai vystosi, toleruoja fizinį krūvį.

Visus ligonius stebi kardiologas, konsultuoja kardiochirurgai. Kiekvienais metais jiems skiriama antibiotikų profilaktika, rekomenduojama palaikyti burnos sveikatą.

Šiuolaikinės medicinos sąlygomis Fallot tetrada sergančius pacientus gydo kardiochirurgijos klinikos. Po operacijos ligoniui išnyksta cianozė, astmos priepuoliai. Tėvai turėtų įsiklausyti į specialistų nuomonę. Praleisto termino negali atleisti suaugęs vaikas.