Mažosios chorėjos gydymas suaugusiems. Chorea vaikams

Mažoji chorėja (kitas pavadinimas: Sydenhamo chorėja) vaikams yra neurologinė liga, pasireiškianti kaip reumatinė infekcija.

Šią ligą sudaro nevalingas motorinio aktyvumo padidėjimas (hiperkinezė).

Jis atsiranda dėl smegenų dalių, atsakingų už judesių koordinavimą ir raumenų tonuso reguliavimą, pažeidimo. Ligos pagrindas yra smegenų subkortikinių elementų uždegimas.

Patologinis substratas yra uždegiminiai, kraujagysliniai ir degeneraciniai nervinio audinio pokyčiai.

Kitaip tariant, tokia chorėja gali būti laikoma reumatinio pobūdžio encefalitu (smegenų uždegimu). Širdį pažeidžia ir mažoji chorėja.

Mažoji chorėja laikoma vaikystės liga, nes ja dažniausiai serga mokyklinio amžiaus vaikai (5-16 metų), dažniausiai mergaitės. Galbūt taip yra dėl moters hormoninio fono. Liga dažnai prasideda vėlyvą rudenį ir žiemą.

Priežastys

Iki šiol šios ligos pobūdžio klausimas vis dar atviras. Tačiau dauguma gydytojų yra linkę šios patologijos priežastimi laikyti streptokokinę infekciją.

Ši infekcija oro lašeliniu būdu dažniausiai prasiskverbia į viršutinius kvėpavimo takus ir būtent ji, esant palankioms sąlygoms, sukelia tokį gerai žinomą gerklės skausmą kaip tonzilitas.

Bandydamas nugalėti ligą, vaiko organizmas intensyviai gamina antikūnus prieš streptokoką.

Kai kuriais atvejais dėl iki galo nesuprantamų priežasčių kartu su pastarąja pradeda gamintis antikūnai prieš smegenų ganglijas (vidines smegenų pusrutulių dalis, esančias iškart po žieve).

Ateityje tarp šių antikūnų ir ganglijų prasidės konfliktas.

Tai sukelia uždegiminę reakciją po smegenų žieve, dėl kurios atsiranda hiperkinezė.

Pasitaiko, kad vaiko chorėjos priežastis – įgimta smegenų bazinių branduolių (ganglijų) disfunkcija, kuri yra paveldima.

Šiuolaikinė neurologija dar nėra iki galo išaiškinusi šios ligos prigimties, tačiau pagrindine tariama mažosios chorėjos, taip pat vaikų reumato priežastimi laikoma neseniai perkelta streptokokinio pobūdžio infekcinė liga.

Simptomai

Mažosios chorėjos klinikiniai simptomai išryškėja jau praėjus 3-4 savaitėms po gerklės skausmo.

Pirmieji požymiai – psichikos sutrikimai: vaikas tampa išsiblaškęs, nesusikaupęs, kaprizingas.

Judesiai tampa nepatogūs, nerangūs – viskas krenta iš rankų. Moksleivių pasirodymas krenta, anksčiau tvarkingi sąsiuviniai tampa purvini, nešvarūs.

Atsiranda pagrindiniai mažosios chorėjos požymiai – sutrikusi judesių koordinacija, nevalingas chaotiškas galūnių ar veido dalių trūkčiojimas (hiperkinezė). Nekontroliuojami raumenų susitraukimai gali apimti liežuvį, lūpas, gerklas, diafragmą ar net visą kūną.

Ligos pradžioje hiperkinezijos beveik nepastebimos, dažnai tėvai jų nepastebi arba nesureikšmina. Nevalingus veido raumenų susitraukimus galima supainioti su grimasomis ar lepinimu. Trūkčiojimas sustiprėja esant nervinei įtampai ar susijaudinimui, pavyzdžiui, kai vaikas kviečiamas prie lentos atsiliepti.

Vystantis ligai, hiperkinezijos darosi vis labiau pastebimos ir ryškesnės, esant stipriai stresinei situacijai, sergančio vaiko kūną gali supurtyti vadinamosios „choreinės audros“, kurių metu nevalingi raumenų susitraukimai iš karto atsiranda visuose galūnėse ir ant veido. Kartais žiaurūs judesiai arba, atvirkščiai, raumenų silpnumas, išsivysto tik vienoje kūno pusėje. Būdinga, kad sapne nevalingų trūkčiojimų nebūna, tačiau sergantis vaikas dažniausiai sunkiai užmiega.

Taigi, mažos chorėjos ligos požymiai:

• neseniai pasirodė išdaigos, grimasos, liežuvio iškišimas;
• elgesio keistenybės (ašarojimas, užmaršumas, kartais visiškas abejingumas išoriniam pasauliui);
• išsibarsčiusios, paslankios akys, nesugebėjimas sutelkti dėmesio į vieną dalyką;
• nesugebėjimas ramiai būti vienoje pozicijoje (pavyzdžiui, pamokoje mokykloje);
• rašymo ir piešimo sunkumai (vaikas nelaiko rašiklio ar pieštuko, nemoka nubrėžti tiesios linijos, sutepa sąsiuvinius);
• sunku valgyti, vaikščioti, apsirengti, praustis;
• sumažėjęs raumenų tonusas – sergant kai kuriomis ligos formomis hiperkinezės beveik nesimato, tačiau raumenys tokie nusilpę, kad sergantis vaikas tampa beveik nejudrus;
• hiperkinezei išplitus į liežuvį ir gerklas, galimi nekontroliuojami riksmai;
• anksčiau aiški, aiški vaiko kalba tampa neaiški, sutrikusi; kartais, esant stipriai gerklų ir liežuvio hiperkinezei, kalba gali visiškai išnykti.

Norėdami laiku atpažinti chorėją ir greičiau pradėti gydymą, tėvai neturėtų nepaisyti nė vienos iš aukščiau išvardytų hiperkinezijų jų atsiradimo pradžioje.

Diagnostika

Šios patologijos nustatymu ir gydymu užsiima neuropatologas. Pirmiausia detaliai išsiaiškinama, kokiomis ligomis vaikas anksčiau sirgo, kokius vaistus vartojo, ar kas nors iš artimų giminaičių nesirgo panašia liga.

Kitas žingsnis bus ištirti vaiką ir atlikti keletą diagnostinių testų, kurių metu galima nustatyti vaikų chorėjos ypatybes:

• sergantis vaikas negali iškišti liežuvio užmerktomis akimis;
• jei paprašysite vaiko ištiesti rankas į priekį, jis ypatingai sudės rankas;
• plaktuku bakstelėjus į kelį, dėl šlaunikaulio raumens hiperkinezės koja kurį laiką laikosi ištiesintoje padėtyje (Gordono fenomenas);
• jei vaikas, turintis nedidelę chorėja, paimamas už pažastų ir pakeliamas aukštyn, tada jo galva „įsis“ į pečius (suglebusio peties sindromas).

Be to, norint gauti išsamesnį ligos vaizdą, gydytojas turėtų paskirti šiuos diagnostinius tyrimus:

• smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT);
• bendra kraujo analizė;
• elektroencefalografija;
• smegenų kompiuterinė tomografija;
• elektrokardiograma;
• elektromiografija – skeleto raumenų biologinių galimybių tyrimas.

Gydymas

Ūminės ligos stadijos gydymas atliekamas ligoninėje.

Sergančiam vaikui reikalingas lovos režimas ir rami aplinka.

Miegas skatina sveikimą, todėl gydytojai rekomenduoja gydytis vaistais, kurie ramina nervų sistemą.

Būtina apriboti bet kokį fizinį vaiko aktyvumą. Mažosios chorėjos gydymui plačiai naudojami salicilatai, piriramidonas, kalcio preparatai, vitaminų kompleksai. Galimas gydymas kai kuriais hipofizės hormonais.

Jau besitvarkančiam vaikui, norint atkurti pirštų judesių koordinaciją, rekomenduojama užsiimti nesudėtinga rankine veikla: siūti, megzti, piešti, karpyti, lipdyti.

Atsigaunantis vaikas gryname ore turėtų būti bent dvi valandas per dieną. Svarbu jį gerai maitinti – vaikų mityboje kasdien turi būti maisto, kuriame gausu vitaminų ir baltymų (varškės, pieno, žuvies, kiaušinių, liesos mėsos).

Pagrindinės sveikimo sąlygos – daugiau miego, ramybės ir teigiamų emocijų.

Procedūros

Be medikamentinės terapijos, norint greitai pasveikti po mažosios chorėjos, sergantiems vaikams rekomenduojamos kineziterapijos procedūros, atliekamos ligoninėje.

Siekiant pagerinti kraujo tiekimą ir medžiagų apykaitos procesus smegenyse bei suteikti priešuždegiminį poveikį pažeidimui, skiriama:

1. Šviežios arba druskos šiltos spygliuočių vonios. 12-14 procedūrų po 10-12 minučių kasdien.
2. Aerojonoterapija esant 25-35 kV įtampai, 10-12 procedūrų po 6-8 minutes kas antrą dieną.
3. Smegenų priekinės pakaušio skilties UHF. Kasdien 13-14 minučių, tik 15-18 procedūrų.
4. Elektrinis miegas, trunkantis 45 minutes kiekvieną dieną, 20-25 procedūros.
5. Natrio salicilato (priešuždegiminės medžiagos) elektroforezė. Ekspozicijos trukmė yra 25-30 minučių. Gydymo kursas – 15-20 procedūrų kas antrą dieną.
6. Kalcio elektroforezė apykaklės zonoje, 12-14 seansų po 12-14 minučių kas antrą dieną.
7. Apykaklės zonos apšvitinimas ultravioletiniu spinduliu. 5-6 seansai per dvi dienas trečią.

Chorea minor trunka nuo 1 mėnesio iki šešių mėnesių ir, tinkamai gydant, baigiasi pasveikimu. Recidyvai pasireiškia maždaug 30% atvejų.

Apsaugokite vaiką nuo tonzilito ir reumato, tada chorėja jį aplenks. O jei jau skaudėjo gerklę, gydykite jį atsargiai ir bent mėnesį po pasveikimo venkite fizinio krūvio.

Susijęs vaizdo įrašas

Chorea minor (chorea minor; sinonimas: Sydenhamo chorėja, infekcinė chorėja, reumatinė chorėja).

Etiologija. Šiuo metu mažosios chorėjos reumatinis pobūdis nekelia abejonių, ši liga laikoma labiausiai paplitusia ir geriausiai ištirta reumatinio encefalito forma. Prieš mažosios chorėjos išsivystymą dažnai pasireiškia tonzilitas, reumatinis priepuolis su širdies, rečiau sąnarių pažeidimu, tačiau mažoji chorėja gali būti ir pirmasis klinikinis reumato pasireiškimas.

Mažosios chorėjos vystymasis turėtų būti vertinamas kaip aktyvus nuolatinis reumatinis procesas, net jei nėra kitų klinikinių apraiškų (temperatūra, AKS, širdies pokyčiai).

Paplitimas. Maža chorėja dažniausiai suserga 5-15 metų vaikai, mergaitės apie 2 kartus dažniau nei berniukai. 15-25 metų amžiaus beveik vien moterys serga, ir dažniausiai tai yra vaikystėje pastebėti chorėjos atkryčiai. Pastebima, kad asteniški, trapūs, labai susijaudinę vaikai dažniau serga chorėja. Šiltuoju, sausu metų laiku chorea minor apraiškos pastebimos daug rečiau nei šaltais, lietingais mėnesiais.

patologinė anatomija. Mirtys nuo reumatinės chorėjos yra retos ir įvyksta sergant sunkia reumatine širdies liga arba dėl atsitiktinių priežasčių. Smegenys yra patinusios, yra židininė pia mater fibrozė.

Histologiškai smegenyse smulkių kraujagyslių ir kapiliarų sienelių jungiamojo audinio dezorganizmas dažniausiai randamas gleivinės patinimo, fibrinoidinės transformacijos, sklerozės ir hialinozės forma, kuri išsivysto padidėjus audinių ir kraujagyslių pralaidumui. Ilgai sergant žievėje ir kitose smegenų dalyse randami nedideli randai – kapiliarinės fibrozės židiniai (1 pav.).

Mažuose kraujagyslėse ir kapiliaruose atsiranda endotelio proliferacija, stebimas endovaskulitas, mikrotrombai. Tokie požymiai kaip kraujagyslių distonija su jų vingiuotumu, invaginacija ar aneurizminis sienelės išsikišimas, hiperemija, sąstingis, hialininių trombų susidarymas ir perivaskulinė edema yra pastovūs. Netoli pakitusių kraujagyslių išsivysto židininis nervinių ląstelių retėjimas, dauginantis glia.

Kai kuriais atvejais, sergant reumatine chorėja, stebimas produktyvus encefalitas, kai smegenų audinyje susidaro uždegiminiai mazgeliai - nespecifinės gliogranulomos, susidedančios iš limfoidinių ląstelių, histiocitų, pavienių neutrofilų ir glia elementų (2 pav.).

Kraujagysliniai ir uždegiminiai chorėjos pokyčiai yra lokalizuoti subkortikiniuose mazguose (skersuotieji ir uodeginiai kūnai, optinis gumburas), pagumburio srityje, smegenėlių žiedkočiuose, vidurinėse smegenyse ir pailgosiose smegenyse, tačiau dažnai plinta į žievę ir kitas smegenų dalis.

Daugelis autorių didelę reikšmę teikia subkortikinių mazgų ir smegenų žievės vidinio granuliuoto sluoksnio mažų nervinių ląstelių distrofijai, kurioje stebima chromatolizė, kariocitolizė su šešėlinių ląstelių susidarymu, hidropinė distrofija, lipofuscino nusėdimas ir neuronofagija.

Taip pat randama ryški glialinių elementų hiperplazija: astrocitų proliferacija ir hipertrofija, tankių ir drenuojančių oligodendroglijų ląstelių dauginimasis, reikšminga mikroglijos hiperplazija ir distrofija.

Esant ūmiai piktybinei reumatinės chorėjos eigai, aiškiausiai nustatomi kraujagyslių, uždegiminiai ir distrofiniai pokyčiai. Atsiranda smegenų substancijos mikronekrozė, diapediniai kraujavimai, lokalizuoti subkortikiniuose mazguose ir smegenų kamiene, atsiranda ameboidinės astrocitų formos.

Vaikų chorėjos ir nechoreinės hiperkinezės atveju ypatingas dėmesys atkreipiamas į nervinių skaidulų pokyčius, pasireiškiančius patinimu, vakuolizavimu ir galinių kolbų susidarymu (3 pav.), lokalizuotus subkortikiniuose mazguose, potalaminėje srityje, vidurinėse smegenyse ir smegenyse. pailgos formos. Kitų smegenų dalių nervinės skaidulos išlieka nepakitusios. Ūmioje ligos eigoje atsiranda gilesnis nervinių skaidulų pažeidimas iki jų segmentinio suirimo. Panašūs nervinių skaidulų pokyčiai nevyksta sergant reumatu, kuris pasireiškia be chorėjos. Matyt, būtent tam tikrų smegenų dalių nervinių skaidulų pažeidimas yra choreinės ir nechoreinės hiperkinezės morfologinis substratas. Kraujagysliniai, uždegiminiai ir degeneraciniai smegenų pokyčiai yra nespecifiniai. Jie taip pat stebimi sergant reumatu be chorėjos ir sukelia įvairias chorėjos ligos klinikines formas ir apraiškas.

Norėdami sužinoti apie vidaus organų pokyčius su chorėja, žr. Reumatas.

Patogenezė Chorea minor yra laikoma šiuolaikinių idėjų apie reumatą, kaip lėtinį autoalerginį jungiamojo audinio, daugiausia jo intersticinės medžiagos, pažeidimą su antriniais parenchiminių organų pokyčiais. Nervų sistemoje su nedidele chorėja taip pat pažeidžiami jos jungiamojo audinio komponentai - kraujagyslės, smegenų dangalai, stroma plexus chorioideus. Antrai kenčia nervinės ląstelės ir skaidulos. Nustatyta ne tik morfologinių pokyčių, bet ir funkcinių kraujagyslių reaktyvumo bei kraujagyslių tonuso sutrikimų svarba mažosios chorėjos patogenezėje. Daugeliui pacientų pletizmografija (4 pav.) ir oscilografija atskleidė žemą periferinių kraujagyslių tonusą ir padidėjusį vazomotorinį labilumą. Difuziniai galvos smegenų pažeidimai esant nedidelėms chorėjoms nustatomi elektroencefalografijos būdu, o priklausomybė pastebima ne nuo klinikinių ligos simptomų sunkumo, o nuo ligos su reumatu trukmės.

Ryžiai. 4. Paciento, sergančio nedidele chorėja, pirštų pletizmograma. Ryškus kreivės banguotumas. Žemas kraujagyslių tonusas. Gilios reakcijos reaguojant į šalto dirginimą.

Kursas ir simptomai. Mažosios chorėjos klinikiniai simptomai vystosi palaipsniui; daugumai pacientų - esant normaliai temperatūrai ir nesant ryškių kraujo pokyčių. Pacientams, sergantiems reumatine širdies liga, stebimas temperatūros padidėjimas, didelis ESR. Širdies pokyčiai, dažniausiai mitralinio vožtuvo endokarditas, atsiranda maždaug pusei pacientų, sergančių mažąja chorėja. Kompleksinė reumato terapija ir sezoninė profilaktika (bicilinas, aspirinas) reikšmingai pakeitė reumato klinikines formas ir eigą: dabar daug rečiau pasitaiko sunkių širdies pažeidimų, sumažėjo priepuolių ir aktyvių formų.

Mažoji chorėja yra pirmasis klinikinis daugelio vaikų reumato pasireiškimas. Pokyčius širdyje, dažniausiai nesunkius, galima pastebėti vėliau, kartais net po kelerių metų. Nemažai daliai pacientų, sergančių nedidele chorėja, širdies pakitimai pasireiškia tik nežymiu jos ribų išsiplėtimu, funkciniais triukšmais prie pagrindo, netaisyklingais susitraukimais, o visi šie sutrikimai yra grįžtami ir gali visiškai sustoti. Daugumai pacientų yra vazomotorų labilumas, teigiami žiupsnelio, žnyplės simptomai, teigiamas stiklainio testas, o tai paaiškinama padidėjusiu kraujagyslių pralaidumu, būdingu reumatui. Taip pat padidėja vazomotorų jaudrumas. Kraujas be požymių, kartais būna vidutinio sunkumo leukocitozė, limfocitozė, eozinofilija, šiek tiek sumažėjęs hemoglobino kiekis ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. ROE yra normalus, kartais vidutiniškai pagreitėjęs. Šlapime pokyčių nėra.

Įvairūs centrinės nervų sistemos pažeidimai su nedidele chorėja gali būti suskirstyti į tokią tipinę simptomų triadą: psichikos pokyčiai, chorėjos hiperkinezė ir sumažėjęs raumenų tonusas.

Psichikos pokyčiai priklauso ankstyvosioms, pirmosioms chorėjos apraiškoms, tačiau teisingai juos įvertinti galima tik pasireiškus ryškiai hiperkinezei, nes pastebimas pats neurozę primenantis sindromas (padidėjęs dirglumas, susierzinimas, ašarojimas, nemotyvuoti nuotaikų svyravimai, „užgaidos“). , neblaivumas, užmaršumas, nedėmesingumas, kartais ligoniui nebūdingas užsispyrimas, neramus ir trumpas miegas su lėtu užmigimu ir lengvu pabudimu) būdingi daugeliui ligų, ypač vaikams. Afektiniai protrūkiai gali kilti dėl menkiausios provokacijos. Aprašomos epizodinės psichomotorinio sujaudinimo būsenos su sąmonės sutrikimais, haliucinacijomis, kliedesiais. Mažosios chorėjos psichosensoriniai sutrikimai išreiškiami optinės-erdvinės sintezės pažeidimu.

Pamažu prie šių reiškinių prisijungia ir sustiprėja motorikos sutrikimai – judesių nerangumas ir netikslumas, motorinis neramumas, grimasos, hiperkinezė. Keičiasi rašysena, raidė tampa netvarkinga, atsiranda dėmių, dėmių, raidžių slydimo, jų dydžio netolygumo. Smarkūs judesiai išreiškiami veido, kaklo, liemens raumenyse, proksimalinėje ir distalinėje rankų ir kojų dalyse. Hiperkinezijos pamažu stiprėja ir darosi vis sunkiau atlikti tikslingus judesius. Sunku ne tik rašyti, bet ir vaikščioti, savarankiškai maitintis, net pasiimti ir laikyti rankoje daiktą. Hiperkinezės išplitimas į gerklų raumenis sukelia kalbos pažeidimą, kuris tampa neryškus, dizartriškas, kartais šnabždesys. Pacientas kartais skleidžia žemus, neartikuliuotus garsus. Esant sunkioms formoms, pacientai visiškai nustoja kalbėti (choreinis mutizmas). Dėl hiperkinezės sunku savanoriškai iškišti liežuvį, o jei tai pavyksta, pacientas negali jo išlaikyti.

Emocinis stresas, ypač nemalonios emocijos, smarkiai padidina hiperkinezę. Sapne jie sustoja, tačiau pacientui sunku užmigti, nes jam trukdo hiperkinezė. Būdingi liežuvio ir akių vokų simptomai – nesugebėjimas išlaikyti liežuvio pakabinto užmerktomis akimis. Įkvėpus, pilvo siena atsitraukia, o ne normaliai išsikišusi (Czerny simptomas). Žvilgsnio fiksavimo sunkumai lemia nuolatinius akių obuolių judesius: jie visą laiką „bėga“ įvairiomis kryptimis. Smurtinių judesių sunkumas labai įvairus: nuo itin aštrių („motorinė audra“ ar „pasiutusis šokis“) iki vos pastebimo, aptikto tik specialiu tyrimu.

Raumenų hipotenzija taip pat išreiškiama įvairiais laipsniais. Tais atvejais, kai labai smarkiai sumažėja raumenų tonusas, hiperkinezė nėra labai ryški ir gali net nebūti. Su vadinamąja chorea mollis – lengva, paralyžiuojančia chorėja – susidaro pseudoparalyžiaus vaizdas, kai ligonis negali atlikti aktyvių judesių dėl raumenų atonijos. Mažosios chorėjos hipotenziją sukelia ne tik minėtų smegenų dalių struktūriniai pakitimai, bet ir viršsegmentinių aparatų funkciniai sutrikimai, pirmiausia besileidžiančios smegenų kamieno tinklinio darinio ir tarpgalvio sluoksnio sistemos. Jei hiperkinezė ir raumenų hipotonija pasireiškia tik vienoje kūno pusėje, liga vadinama hemichoreja.

Pastebėta žinoma koreliacija tarp psichikos pokyčių ir židininių centrinės nervų sistemos sutrikimų: staigus psichikos susijaudinimas dažniau stebimas pacientams, sergantiems sunkia hiperkineze, o bendras mieguistumas, apatija, iniciatyvos stoka - pacientams, kuriems yra lengva ir pastebima hiperkinezė. raumenų hipotenzija.

Pacientams, kuriems nėra stipriai išreikštos raumenų hipotenzijos, sausgyslių refleksai išlieka. Esant aštriai raumenų atonijai, sausgyslių refleksai nesukeliami, nors reflekso lankas struktūriškai išsaugomas. Chorea minor būdingi kelio refleksų pokyčiai: 1) Gordono simptomas: plaktuku trenkus į keturgalvio raumens sausgyslę, dėl tonizuojančios šio raumens įtempimo koja kurį laiką sustingsta tiesimo padėtyje; 2) kelio reflekso švytuoklinis pobūdis su pakartotiniu kojos siūbavimu, palaipsniui mažėjant judesio amplitudei.

Mažosios chorėjos jutimo sutrikimų nėra. Kai kurie pacientai jaučia skausmą sąnariuose, raumenyse, kartais išilgai nervų kamienų. Sfinkterių funkcija nėra pažeista. Dugnas normalus. Sunkiais atvejais buvo aprašyta centrinės tinklainės arterijos embolija.

Smegenų skystis paprastai nesikeičia. Pavienių stebėjimų metu buvo pastebėtas nežymus smegenų skysčio slėgio padidėjimas ir nežymus citozės padidėjimas. Juosmeninė punkcija daugeliui pacientų, sergančių chorėja, neatliekama, nes tai nėra būtina diagnozei nustatyti, o per daug susijaudinę pacientai reaguoja su padidėjusia hiperkineze į bet kokį skausmą sukeliantį dirginimą.

Mažosios chorėjos elektroencefalografija atskleidžia alfa ritmo trūkumą, išsklaidytą visoje žievėje, vyraujančias netaisyklingas lėtas bangas ir kai kuriais atvejais pavienius į smaigalius panašius svyravimus. Sergantiesiems hemichoreja EEG pokyčiai išreiškiami abiejuose pusrutuliuose. Kliniškai pasveikus, daugumos pacientų EEG normalizavimas neįvyksta. Smegenų bioelektrinio aktyvumo pokyčiai yra ryškesni esant reikšmingam reumato amžiui ir mažos chorėjos atkryčiams. Tais atvejais, kai chorėja yra pirmasis vaiko reumato pasireiškimas, EEG gali būti normalus.

Mažosios chorėjos metu neurologiniai simptomai periodiškai sustiprėja ir nyksta. Ilgiausi yra atvejai, kai klinikinės apraiškos vystosi labai lėtai ir palaipsniui, o jų sunkumas yra mažas. Kuo ryškesnė raumenų hipotenzija, tuo lėtesnė liga; chorea mollis trunka ilgai, mėnesius. Palankiausiai vystosi ir greitai sustoja formos, kurių hiperkinezė išsivysto gana greitai ir be staigaus raumenų tonuso sumažėjimo.

Maždaug pusei pacientų, sergančių chorėja, pasikartoja, recidyvas dažniausiai būna prieš arba paūmėja reumatinis procesas. Recidyvas dažniausiai pasireiškia po 1-2 metų. Atkryčių skaičius yra skirtingas: nuo vieno ar dviejų iki daugelio. Gerėjant bendrai būklei, mažėjant hiperkinezei, psichikos sutrikimai palaipsniui išsilygina, tačiau net ir pasveikus, astenijos būsena žmonėms, kuriems buvo nedidelė chorėja, išlieka ilgą laiką. Tolesnio tokių pacientų tyrimo metu atskleidžiami įvairūs neuroziniai sutrikimai: galvos skausmas, svaigimas, padidėjęs nuovargis, dirglumas.

Chorea minor diagnozuojama visų pirma pagal laipsnišką hiperkinezės vystymąsi ir raumenų tonuso mažėjimą, esant psichikos pokyčiams ir kraujagyslių sutrikimams. Anamnezėje buvęs reumatas ar dažnas tonzilitas patvirtina diagnozę, tačiau reikia atminti, kad chorėja dažnai yra pirmoji klinikinė reumato pasireiškimas.

Iš kitų reumatinio encefalito formų su hiperkineze chorėja išsiskiria raumenų hipotenzija ir žiaurių judesių pobūdžiu. Nedidelę chorėją nuo neurozinės kilmės hiperkinezės gali atskirti reumatinė anamnezė, širdies pakitimai, padidėjęs kraujagyslių pralaidumas, laipsniškas vystymasis be aiškaus ryšio su psichogeniniais veiksniais.

Nedidelės chorėjos prognozė yra palanki. Mirtini rezultatai yra reti ir atsiranda ne dėl chorėjos, o dėl sunkaus širdies pažeidimo. Kompleksinė terapija ir sezoninė antireumatinė profilaktika sumažina mažosios chorėjos pasikartojimo galimybę ir leidžia palankiau įvertinti prognozę tiek širdies pažeidimo, tiek liekamųjų neurologinių reiškinių atžvilgiu.

Gydymas – žiūrėkite žemiau.

Ryžiai. 1. Kolageno ir retikulino skaidulų randas smegenų žievėje (impregnavimas pagal Snesarevą).
Ryžiai. 2. Laisvas glialinis mazgelis uodegos kūne (Nissl dėmė).
Ryžiai. 3. Subkortikinių mazgų nervinių skaidulų patinimas, vakuolizacija ir galinių kolbų susidarymas (sidabro impregnavimas pagal Avtsyn).

Chorea – nevalingi įkyrūs veido, galvos ir galūnių judesiai. Judesiai yra staigūs, drebantys ar siūbuojantys, nesusiję. Griežtai kalbant, chorėja nėra savarankiška liga. Tai daugelio įvairių ligų ir apsinuodijimų, įskaitant medicinines, simptomas.

Simptomai

Bet kokios kilmės chorėja pasireiškia obsesiniais judesiais, kurių pacientas nekontroliuoja. Tai labai būdinga simptomų išnykimui miego metu.

Yra daug ligų, kurių viena iš apraiškų yra chorėja. Jo simptomai skiriasi priklausomai nuo etiologinio veiksnio:

• Vaikų, sergančių cerebriniu paralyžiumi, chorėja pasireiškia nuo ankstyvo amžiaus, būdingi įkyrūs mažos amplitudės galūnių judesiai, mimikos raumenys.
• Konovalovo-Wilsono liga (paveldima vario apykaitos patologija su per dideliu jo kaupimu kepenyse, ragenoje ir nerviniame audinyje). Ją lydi būdinga šluojanti chorėjinė hiperkinezė.
• Sydenhamo chorėja ypač būdinga vaikams. Tai reumatoidinio tipo liga, kuri išsivysto patyrus bakterinį tonzilitą (sukeltas streptokokų) arba kitos lokalizacijos streptokokinę infekciją (streptoderma, erysipelas). Jai būdingas selektyvus poveikis mimikos raumenims, pasireiškiantis liežuvio išsikišimu, grimasomis.
• Huntingtono chorėja yra genetiškai nulemta liga, pasireiškianti plačiais šluojančiais judesiais, kurie lyginami su šokiu. Huntingtono liga pasireiškia vyresniame amžiuje, dažniausiai 20-25 metų amžiaus. Retais atvejais galima ankstyva pradžia paauglystėje.

Vaikų chorėjos klasifikacija

Chorea skirstoma į tipus, atsižvelgiant į proceso vystymosi greitį:

• Ūmus – sukeltas ūmaus žalingo poveikio – intoksikacijos, insulto. Chorėjos simptomai gali sukelti antihistamininių, prieštraukulinių, įvairių stimuliatorių, ličio preparatų, vėmimą mažinančių vaistų perdozavimą. Suaugusiesiems taip pat galimas apsinuodijimas geriamaisiais kontraceptikais. Retais atvejais chorėją vaikams gali sukelti kraujavimas iš bazinių smegenų ganglijų.
• Poūmi chorėja išsivysto nuo kelių savaičių iki mėnesio. Vaikams Sindegamo chorėja dažniausiai pasireiškia šioje grupėje. Ligai vystantis progresuoja chorėja, prie jos prisijungia emocinis nestabilumas, mažėja raumenų tonusas. Be to, laipsniškai besivystanti chorėja gali būti smegenų auglio, ankstyvo vaiko vilkligės pasireiškimo arba endokrininių ligų, ypač Adisono ligos, simptomas.
• Lėtinė vaikų chorėja daugeliu atvejų yra viena iš ankstyvųjų Hantingtono ligos apraiškų. Tai taip pat yra būdingas ataksijos-telangiektazijos požymis. Medicinos pažangos dėka praktiškai nėra lėtinės chorėjos dėl branduolinės geltos, perkeltos pirmąjį gyvenimo mėnesį.

Diagnostika

Chorėjos diagnozę nustato neurologas, atlikęs išsamų tyrimą. Norint išspręsti chorėjos nustatymo problemą, būtina atlikti keletą procedūrų:

• Surinkite išsamią istoriją – informaciją apie tai, kada ir kokiomis aplinkybėmis atsirado įkyrūs judesiai, kas juos provokuoja, kokiomis situacijomis mažėja, kokius vaistus vartojo ar vartoja, kuo sirgo mėnesį iki ligos pradžios ir ar vaikystėje buvo tokių pasireiškimų pas gimines.
• Atlikite neurologinį tyrimą – įvertinkite judesių pobūdį (galbūt į chorėją panašūs įkyrūs judesiai derinami su kitais jų tipais), ištirkite paciento neurologinę būklę, raumenų tonusą, ar nėra gretutinių intelekto ir emocinių sutrikimų.
• Ištirkite kraują, ar nėra uždegiminių pakitimų (siekiant neįtraukti vaskulito ir ataksijos-telangiektazijos) ir padidėjusios vario koncentracijos (siekiant neįtraukti Konovalovo-Wilsono ligos).
• Atlikite instrumentinius tyrimus - elektroencefalogramą, kuri padės nustatyti patologinio aktyvumo židinius, sukeliančius hiperkinezę, ir, jei reikia, KT ar MRT, kad būtų išvengta neoplazmų.

Chorėjos gydymas

Labai svarbu nustatyti ligą, kurios simptomas yra chorėja. Jo gydymas visiškai priklauso nuo priežasties:

• Sergant Huntingtono chorėja, skiriami antipsichoziniai vaistai ir raminamieji vaistai, kurie sumažina obsesinių judesių sunkumą. Tačiau dėl paveldimos ligos pobūdžio visiškai pasveikti šiuo atveju neįmanoma. Sistemingas gydymas padės sumažinti hiperkinezės sunkumą ir žymiai sulėtinti jų progresavimą.
• Skubus vaistų, kurių perdozavimas sukėlė chorėją, atšaukimas, jei jų neįmanoma atšaukti, sumažinkite dozę.
• Kortikosteroidų skyrimas vaskulitui gydyti.
• Varį surišantys vaistai – sergant Konovalovo-Vilsono liga.
• Jei kiti metodai neveiksmingi, galimas chirurginis gydymas – bazinių ganglijų atskyrimas. Šiuo metu šis metodas naudojamas retai.

Be to, esant bet kokios etiologijos chorėjai, skiriami nootropai, neurotrofiniai vaistai ir B grupės vitaminai.

Daugeliu atvejų chorėjos prognozė yra palanki. Tikėtina, kad prireiks ilgalaikio gydymo, kurį būtina griežtai stebėti. Nesant paveldimos ar organinės patologijos, galimas visiškas išgydymas.

Aštrūs spastiški judesiai, išdaigos, grimasos, palaida, sunkiai nusakoma „klouniška“ eisena... Ir tai visai ne blogo charakterio ar lepinimo išraiškos. Tai yra ligos, vadinamos chorėja, pasireiškimai.

Kas yra chorėja

Sąvoka „chorea“ apibrėžiama kaip patologinė būklė, kai žmogus patiria nevalingus greitus, staigius vieno raumens ar visos raumenų grupės judesius. Jie gali būti vienpusiai arba dvipusiai, bet vis tiek tarpusavyje nesuderinami. Tokie judesiai vadinami hiperkineze. Dažniausiai nestereotipiniai, nepastovūs judesiai atsiranda viršutinių ar apatinių galūnių raumenų grupėse.

Chorea pasireiškia aštriais nevalingais judesiais įvairiose raumenų grupėse.

„Chorėjos“ apibrėžimą patologijai apibūdinti pirmasis pasiūlė Paracelsas (garsus Renesanso epochos gydytojas), prieš tai valstybė buvo vadinama „Šv. Vito šokiu“, kuris buvo siejamas su ligonių gydymo legenda. su isteriškais traukuliais prie prancūzų Šv.Vito koplyčios.

Hiperkinezė chorėjoje atsiranda dėl smegenų bazinių ganglijų (branduolių) neuronų pažeidimo.Šią anatominę struktūrą sudaro striatum, juodoji juodoji medžiaga, globus pallidus ir kai kurie tarpinės ir vidurinės smegenų branduoliai. Būtent šios sritys yra atsakingos už nervų ir raumenų reguliavimą bei savanoriškus žmogaus judesius.

Chorea išsivysto dėl bazinių ganglijų neuronų pažeidimo.

Neuronų pažeidimo priežastys gali būti įvairūs veiksniai – paveldimumas, įvairios ligos, traumos ir kt.

Patologijos veislės

Neurologijoje išskiriamos pirminės ir antrinės ligos formos.

pirminės formos

Pirminės formos apima paveldimo pobūdžio patologijas:

• Huntingtono chorėja arba degeneracinė lėtinė chorėja. Tai patologija, kai hiperkinezę lydi rimti psichikos sutrikimai. Liga lėtai, bet nuolat progresuoja, o pasireiškimas gali pasireikšti nuo 20 iki 50 metų. Akinetinė-regidinė ligos forma (Vestfalo variantas) debiutuoja daug anksčiau, vaikystėje, kartais apie 20 metų. Huntingtono chorėja gali prasidėti nuo psichikos ir intelekto sutrikimų, ir tik po pusantrų ar dvejų metų prisijungia hiperkinezė. Ligos prognozė nepalanki, ligoniai miršta po 10-15 metų nuo jos pradžios, dažniausiai nuo aspiracinės pneumonijos.

  Huntingtono chorėja yra sunki paveldima progresuojanti nervų sistemos liga.

• Paveldima gerybinė chorėja. Neprogresuojanti, reta neurologinė liga, kuri prasideda kūdikystėje arba pirmąjį gyvenimo dešimtmetį. Vienintelis patologijos simptomas yra apibendrinta hiperkinezė. Net ir labai ilgai ligos eigai neišsivysto intelekto ir psichikos sutrikimai, laikui bėgant gali mažėti judėjimo sutrikimų sunkumas.

  Gerybinė chorėja debiutuoja ankstyvame amžiuje ir pasireiškia hiperkinezija be psichikos pokyčių.

• Neuroakantocitozė arba choreoakantocitozė. Patologija, kuriai būdingi sisteminiai neurologiniai simptomai ir akantocitų buvimas kraujyje – pakitę eritrocitai su netipiniu, stiloidiniu ar žvaigždiniu paviršiumi. Pasireiškus ligai, miršta juodosios medžiagos ląstelės, juostelės, blyškus rutulys, kai kuriais atvejais miršta smegenų žievės neuronai. Liga prasideda jauname amžiuje (20–30 metų) ir pasireiškia choreine hiperkineze, kuri pirmiausia pažeidžia perioralinius (aplink burną) ir veido raumenis, lemia specifinius simptomus: būdingus burnos, lūpų judesius, kandžiojimąsi. liežuvis ir vidinis skruostų paviršius. Ankstyvoje stadijoje žmogus vis dar gali kontroliuoti hiperkinetines apraiškas (skirtingai nei pacientai, sergantys Hantingtono chorėja). Patologijai būdingas hiperkinezės derinys su parkinsonizmu, raumenų silpnumas, ataksija (judesių koordinacijos praradimas), galūnių parezė (dalinis paralyžius), pusei pacientų pasireiškia epilepsijos priepuoliai, pigmentinis retinitas (tinklainės distrofija, palaipsniui vedanti į regėjimo praradimas), intelekto pokyčiai.

  Neuroakantocitozė pasireiškia choreinės hiperkinezės ir tipiškų eritrocitų pokyčių deriniu.

• Lesch-Nyhan liga. Jis atsiranda dėl paveldimo fermento GGFT (hipoksantino-guanino fosforiboziltransferazės) trūkumo, dėl kurio padidėja šlapimo rūgšties kiekis ir negrįžtamai pažeidžiama nervų sistema. Serga tik vyrai, o pasireiškimas prasideda anksti, motorikos vystymasis vėluoja nuo gimimo, tada prisijungia galūnių rigidiškumas (įtampa, spazmai), vienerių metų kūdikiams mėgdžioja grimasas, prasideda bendra hiperkinezė. Būdingas polinkis į savęs žalojimą vyresniame amžiuje – pacientai kramto rankas, lūpas. Pastebimi įvairaus sunkumo psichiniai nukrypimai.

  Lesch-Nyhan paveldima liga progresuoja ir sukelia negrįžtamus nervų sistemos pokyčius.

Antrinis

Antrinės formos yra choreinės hiperkinezijos, atsiradusios dėl kitų patologijų – infekcijų, autoimuninių ligų, medžiagų apykaitos (medžiagų apykaitos) sutrikimų, kraujagyslių sutrikimų, traumų ar smegenų auglių, intoksikacijų. Dažniausios iš šių formų yra Sydenham chorėja (maža, reumatinė, infekcinė) ir nėščių moterų chorėja:

• Mažos chorėjos vystymasis atsiranda dėl autoimuninių procesų ir poreumatinio antineuroninių antikūnų susidarymo. Choreinė hiperkinezė pasireiškia praėjus kelioms savaitėms ar mėnesiams po to, kai ūminis infekcinės ligos laikotarpis arba reumatas išnyksta. Vaikai ir paaugliai dažniausiai serga, mergaitės dvigubai dažniau nei berniukai. Vystosi generalizuota hiperkinezė, sunkiais atvejais atsiranda negalėjimas savarankiškai judėti ir savitarnos, kalbos ir kvėpavimo sutrikimai, raumenų silpnumas, emocijų ir pažinimo sutrikimai. Po 3-6 mėnesių (rečiau - 1-2 metai) visi pokyčiai vyksta spontaniškai atvirkštine raida, pacientas pasveiksta.
• Nėščioms moterims choreinė hiperkinezė dažniausiai išsivysto, jei reumatinė chorėja buvo perkelta vaikystėje. Liga pažeidžia primiparas. Simptomai paprastai atsiranda 2–5 nėštumo mėnesius, rečiau po gimdymo. Po kurio laiko patologinis sutrikimas spontaniškai regresuoja.

Kitos patologijos rūšys

Atskirai verta paminėti senatvinę (senatvinę) chorėją. Šiuolaikinėse klasifikacijos schemose patologijos paprastai nėra, nes anksčiau ji buvo laikoma savarankiška liga, susijusia su kraujagyslių sutrikimais, tačiau dabar daugelis ekspertų linkę manyti, kad senatvinė forma yra vėlyvas pirminės genetiškai nulemtos chorėjos pasireiškimas. Patologija vystosi vyresnio amžiaus žmonėms – vyresniems nei 60 metų, būdinga lėta progresija. Hiperkinezijos gali pažeisti tik kramtomuosius ir perioralinius mimikos raumenis (turi židininį pobūdį), rečiau būna apibendrintų apraiškų.

Senatvinė chorėja debiutuoja vyresniems nei 60 metų žmonėms

Ypatingai vertinama ir psichogeninė chorėja (pagal pasenusią terminiją – „didžioji chorėja“). Patologija yra viena iš judėjimo sutrikimų rūšių psichikos sutrikimų fone, pasireiškianti masiškai, didelėje žmonių grupėje.

Priežastys

Pirminių patologijos formų priežastis yra genetiniai sutrikimai. Dėl tam tikrų chromosomų defektų pažeidžiami įvairūs bazinių ganglijų neuronai ir galiausiai išsivysto pirminės chorėjos variantas.

Šie veiksniai gali sukelti antrinių ligos formų vystymąsi:

• infekcijos:
  • kokliušas;
  • meningitas;
  • boreliozė;
  • virusinis encefalitas;
  • neurosifilis;
• autoimuninės patologijos:
  • išsėtinė sklerozė;
  • reumatas;
  • raudonoji vilkligė;
  • antifosfolipidinis sindromas;
  • nepakankamas organizmo atsakas į imunizaciją;
• medžiagų apykaitos (metabolizmo) sutrikimai:
  • hipo- arba hiperglikemija diabeto fone;
  • vario apykaitos sutrikimai (Konovalov-Wilson liga);
  • hipertiroidizmas (skydliaukės liga);
  • įvairūs medžiagų apykaitos sutrikimai Lee sindromo fone (nekrozinė encefalomielopatija);
  • hipokalcemija - kalcio apykaitos sutrikimas inkstų ar prieskydinių liaukų patologijos fone;
  • lipidų apykaitos sutrikimai (lizosomų kaupimosi ligos) dėl Fabry sindromo (difuzinė angiokeratoma), Niemann-Pick liga, metachromatinė leukodistrofija, įvairios gangliozidozės;
  • aminorūgščių apykaitos sutrikimas – homocistinurija arba fenilketonurija, Hartnupo liga, glutaro acidurija;
• tiesioginis smegenų pažeidimas
  • neoplazmos;
  • trauminis smegenų pažeidimas;
• kraujagyslių sutrikimai:
  • smegenų kraujagyslių aterosklerozė;
  • smūgiai;
  • hipoksinė encefalopatija;
• apsinuodijimas toksinėmis medžiagomis – gyvsidabriu, ličiu, kai kuriais vaistais.

Vaizdo įrašas: hiperkinezės prigimtis

Simptomai

Choreinės hiperkinezės apraiškos šiek tiek skiriasi priklausomai nuo ligos formos. Tačiau jie turi ir bendrų požymių: nevalingi chaotiški galūnių judesiai, turintys sukimosi pobūdį, priverstiniai pritūpimai, sukryžiavimas, rankų ir kojų susipynimas, mimikos hiperkinezė, eisenos sutrikimai. Judesiai gali atsirasti tik vienoje pusėje, tokiu atveju kalbame apie hemichoreją, pavyzdžiui, su insultu.

Choreinės hiperkinezijos turi panašių pasireiškimų bet kokios formos patologijos atveju.

Hiperkinezė gali būti:

• židininiai (izoliuoti bet kokios funkcijos sutrikimai), pavyzdžiui, burnos hiperkinezė senatvinės chorėjos ar pradinės neuroakantocitozės stadijos atveju;
• generalizuota (išplitusi visame kūne) - su maža ar gerybine paveldima chorėja.

Svajonėje pacientas neturi hiperkinezės.

Pagrindinis chorėjos požymis yra veido raumenų hiperkinezija.

Chorea gali išsivystyti ūmiai arba palaipsniui. Greita pradžia rodo autoimuninę, kraujagyslių ar medžiagų apykaitos ligą. Laipsniškas ir lėtas simptomų atsiradimas rodo neurodegeneracinį, dažnai paveldimą patologijos pobūdį.

Lentelė: pagrindinių chorėjos tipų simptomai

vardas	Būdingi bruožai
Huntingtono chorėja	sudėtinga rankų ir kojų hiperkinezė, kartais uždelsta; raumenų distonija, virsta rigidiškumu; galimi traukuliai (35–50 proc. atvejų) sergant jaunatviniu ligos variantu; kalbos sutrikimas; okulomotoriniai sutrikimai (negalima koordinuoti akių obuolių judesių), išsivysto nistagmas (ritmiški akių obuolių judesiai).
Chorea	greito hiperkinetinio aktyvumo priepuoliai, po kurių atsiranda stabili būsena; sumažėjęs raumenų tonusas; psichoemociniai sutrikimai, dirglumas, nerimas, ašarojimas; susilpnėjusi atmintis ir koncentracija; hiperkinezijos apima visą kūną, tai yra, jos yra apibendrintos; galimi valgymo sutrikimai (rijimo sutrikimai), sutrikusi dikcija.
Chorea nėščia	Kliniškai panašus į reumatinės chorėjos atvejus
gerybinė chorėja	pasireiškia tik hiperkineze, paveikiančia visą kūną; nėra pažinimo ar psichikos sutrikimų.
Chorea kraujagyslių patologijoje	vystosi ūmiai, kaip taisyklė, pagal hemisindromo tipą (iš vienos pusės); gali būti susiję su atetoze (lėti banguojantys judesiai), stereotipais (būdingi pasikartojantys judesiai), jutimo sutrikimais ir psichoemociniais sutrikimais.
vaistinė chorėja	Sutrikimas išsivysto po kelių mėnesių ar metų nuo vaisto (dažniausiai antipsichozinių vaistų, dopamino receptorių antagonistų) vartojimo pradžios. Ją lydi distonija (raumenų spazmai) ar kitos diskinezijos, įskaitant vidaus organus. Nutraukus vaisto vartojimą, simptomai dažniausiai vystosi atvirkščiai.
Chorėja autoimuninių patologijų fone	per trumpą laiką greitai padidėja hiperkinezijos; paprastai motorikos sutrikimai būna sunkūs, gali lydėti tikas ir kai kurie asmenybės pokyčiai; simptomai regresuoja palaipsniui, atkryčiai galimi po kelių dešimtmečių.

Esant progresuojančioms chorėjos formoms, psichikos ir intelekto sutrikimai yra negrįžtami.Žmogus visiškai praranda savo kūno kontrolę ir tampa priklausomas nuo kitų.

Vaizdo įrašas: patologijos apraiškos

Diagnostikos metodai

Prieš nustatydamas diagnozę, neurologas atlieka išsamų paciento tyrimą:

• anamnezės rinkimas ir skundų analizė:
  • ar buvo giminaičių ligos atvejų;
  • nevalingų judesių atsiradimo laikas;
  • ar tam tikri vaistai buvo vartojami ilgą laiką;
  • kuo pacientas sirgo iki simptomų atsiradimo (tonzilitas, reumatas, vaikų infekcijos, virusinės ligos);
• inspekcija:
  • judesių (amplitudės, krypties, simetrijos) ir refleksų įvertinimas;
  • gretutinių apraiškų nustatymas - raumenų silpnumas ar rigidiškumas (įtampa), akių pokyčiai, kepenų padidėjimas, sąnarių uždegimas, širdies veiklos sutrikimas ir kt.;
• intelekto ir psichikos sutrikimų nustatymas naudojant specifinius testus.

Prieš nustatydamas chorėjos diagnozę, neurologas atidžiai ištiria pacientą

Iš naudojamų laboratorinių metodų:

• bendras kraujo tyrimas - ESR, leukocitų skaičiaus nustatymas uždegiminei reakcijai nustatyti (šie rodikliai, jei yra, padidėja), eritrocitų formos tyrimas, siekiant pašalinti neuroakantocitozę;
• kraujo biochemija - ceruloplazmino lygio nustatymas (su Konovalovo-Vilsono liga sumažėja kiekis), pagrindinių kepenų funkcijos rodiklių įvertinimas (nukrypimai nuo normos stebimi esant metabolinėms patologijoms);
• kraujo tyrimas dėl reumatoidinio faktoriaus, C reaktyvaus baltymo (CRP) ir antistreptolizino (ASL-O) - atliekamas siekiant nustatyti autoimunines patologijas ir streptokokines infekcijas (pirmiausia reumatą), siekiant pašalinti nedidelę chorėją;
• molekulinė diagnostika (PGR) – leidžia patvirtinti Huntingtono chorėjos vystymąsi.

Kad būtų išvengta autoimuninių patologijų, pacientas turi paaukoti kraują reumatoidiniam faktoriui ir C reaktyviam baltymui.

Aparatinės įrangos tyrimo metodai apima:

• EEG (elektroencefalografija), skirta nustatyti smegenų bioelektrinio aktyvumo pokyčius;
• Smegenų MRT, kad būtų galima vizualizuoti degeneracines sritis, navikus ar išemines sritis;
• PET (pozitronų emisijos tomografija) – tai naujas metodas, suteikiantis informaciją apie skirtingų smegenų dalių funkcionalumą, naudojant specialius radiofarmacinius preparatus;
• elektromiografija, leidžianti įvertinti griaučių raumenų biopotencialus ir sutrikimus jų darbe;
• cerebrospinalinio skysčio analizė (kai kuriais atvejais) - pašalinti uždegiminius ir naviko procesus centrinėje nervų sistemoje.

Magnetinio rezonanso tomografija naudojamas patologiniams smegenų pokyčiams nustatyti.

Diferencinė diagnozė – tai patologijos formos – paveldimos ar įgytos – nustatymas. Tikroji chorėja turėtų būti atskirta nuo kitų ligų, kurias lydi chorėjos sindromas:

• Alzheimerio ir Parkinsono ligos;
• smegenų augliai;
• šizofrenija;
• virusinis encefalitas;
• smegenų kraujagyslių patologija;
• dismetabolinė encefalopatija;
• paveldima smegenėlių ataksija;
• vėlyvoji diskinezija.

Chorėjos gydymas

Neurologo pastangos turėtų būti nukreiptos į pagrindinės ligos, dėl kurios atsirado hiperkinezę, pašalinimą. Tai visų pirma taikoma antrinėms patologijos formoms. Lygiagrečiai pacientas vartoja vaistus, kurie palengvina chorėjos apraiškas. Paveldimos formos gydomos simptomiškai, tai yra, terapija yra tiesiogiai skirta kovai su hiperkineze.

Paciento gydymas, priklausomai nuo jo būklės, gali būti atliekamas ambulatoriškai arba ligoninėje:

• Dėl gydomosios arba toksinės chorėjos reikia skubiai nutraukti vaisto vartojimą arba apriboti žalingą išorinio veiksnio poveikį.
• Esant autoimuniniam ligos pobūdžiui, skiriami imunosupresantai, slopinantys antikūnų prieš neuronus gamybą.
• Smegenų augliai gydomi chirurginiu būdu, taip pat taikoma spinduliuotė.
• Kadangi chorėja gali lydėti psichikos sutrikimų, reikalinga psichologų ir psichiatrų pagalba. Be treniruočių, pacientui skiriami raminamieji vaistai, kurie normalizuoja emocinę būseną, miegą, padeda sumažinti nerimą ir didina socialinę adaptaciją.

Ūminiu laikotarpiu pacientui rekomenduojamas lovos režimas, visiškas streso pašalinimas, buvimas atskiroje patalpoje, kurioje nėra garso ir šviesos dirgiklių. Chorea sergantiems pacientams reikia kruopštaus priežiūros ir nuolatinio dėmesio.

Vaistai

Vaistai skiriami kompleksiškai, atsižvelgiant į ligos formą.

Pagrindinės vaistų grupės:

• neuroleptikai (antipsichoziniai vaistai) kovojant su hiperkineze ir psichoemociniais sutrikimais - Haloperidolis yra pirmos eilės vaistas, nes jis veikia dopamino pernešimą, vaistas dažniausiai skiriamas kartu su rezerpinu ir aminazinu, taip pat vartojamas klozapinas, risperidonas, amisulpridas;
• raminamieji (raminamieji) - iš barbitūratų grupės (Fenobarbitalis, Luminal), dažniau skiriami benzodiazepinų atstovai (Temazepamas, Alprazolamas, Lorezepamas, Konazepamas, Nitrazepamas);
• vaistai nuo parkinsonizmo, mažinantys nevalingų judesių standumą ir aktyvumą - Amantadinas, Tidometas, Madoparas, Tremonormas, Sinemetas, Nakomas;
• imunosupresoriai, esant autoimuninei pirminei patologijai (mažoji chorėja) - dažniausiai naudojami kortikosteroidai (deksametazonas, urbazonas, prednizolonas);
• infekcinių ir uždegiminių procesų antibiotikai - Novocilinas, Bitsillinas;
• salicilatai ir NVNU uždegimui malšinti (su reumatu) - Diflunisal, Salsalat, Voltaren, Indocid, Brufen;
• antivirusiniai vaistai nuo virusinių infekcijų;
• nootropiniai vaistai - smegenų veiklai pagerinti (Aminalon, Ceraxon, Piracetam, Phenibut);
• trombolizinis ir kraujagysles plečiantis – skiriamas esant smegenų kraujotakos sutrikimams (Pentoksifilinas);
• antihistamininiai vaistai - sumažinti organizmo reaktyvumą (Suprastinas, Difenhidraminas).

Taip pat skirti B grupės vitaminų, askorbo rūgšties, bromo, magnio, kalcio preparatų. Pagal indikacijas naudojami prieštraukuliniai vaistai (Topiramatas) ir raumenų relaksantai (Tolperizonas).

Tetrabenazinas buvo sukurtas Huntingtono chorėjos gydymui, kuris gali veiksmingai slopinti chorėjos hiperkinezę. Vaistas yra kontraindikuotinas esant depresiniams sutrikimams.

Nuotraukų galerija: priemonės chorėjos gydymui

Hiperkinezės apraiškoms mažinti naudojamas raminamasis vaistas Temazepamas.
Bromo turintis vaistas Dobrocam skiriamas kaip raminamoji priemonė
Haloperidolis – antipsichozinis vaistas, vartojamas esant bet kokiai chorėjos formai
Tetrabenazinas yra naujos kartos vaistas, sukurtas Huntingtono chorėjos gydymui.
Tolperizonas yra raumenų relaksantas, vartojamas raumenų tonusui sumažinti pacientams, sergantiems chorėja.
Deksametazonas skiriamas kaip imunosupresantas sergant autoimuninėmis chorėjos formomis
Piracetamas ir Fenibutas – nootropai, gerinantys smegenų funkcionalumą
Kai kurioms chorėjos formoms reikia vartoti vaistus nuo parkinsonizmo, pvz., Amantadiną
Rezerpinas skiriamas siekiant sustiprinti neuroleptikų poveikį gydant chorėją.
Topiramatas yra prieštraukulinis vaistas, skirtas sunkiai choreinei hiperkinezei gydyti.
Suprastinas - antihistamininis preparatas, skirtas sumažinti bendrą organizmo reaktyvumą

Fizioterapijos metodai

Chorejai gydyti kartu su gydymu vaistais rekomenduojamos fizioterapinės procedūros:

• Elektros miegas. Metodas paveikti smegenis impulsine srove, kuri apima smegenų žievės neuronų slopinimą ir paciento panardinimą į miegą. Procedūra padeda atkurti nervinių ląstelių funkcijas. Kontraindikuotinas esant sunkiai hipertenzijai, insultui, psichikos sutrikimams, smegenų augliams.
• Galvaninė apykaklė (elektroforezė) pagal Shcherbak. Siekiant pagerinti smegenų aprūpinimą krauju ir atkurti centrinės nervų sistemos funkcijas, sumažinti raumenų tonusą, sumažinti hiperkinezės sunkumą. Procedūrai naudojami atropino, ATP, Trental, Tropacino, vitamino B6, kalio bromido, magnezijos tirpalai.
• Gydomosios vonios. Normalizuoti raumenų tonusą - spygliuočių, radono.

Shcherbak elektroforezė (galvaninė apykaklė) naudojama smegenų kraujotakai pagerinti ir raumenų tonusui sumažinti.

etnomokslas

Chorėja yra rimta nervų sistemos liga, kurios neįmanoma išgydyti tik liaudies gynimo priemonėmis. Netradiciniai metodai gali būti naudojami tik kartu su vaistais ir gavus gydančio gydytojo leidimą. Rekomenduojama vartoti vaistažolių preparatus, kurie turi raminamąjį ir antispazminį poveikį.

Fitokolekcija siekiant sumažinti hiperkinezės sunkumą:

1. Susmulkintų sausų žolelių (paprastųjų raudonėlių, trispalvių žibuoklių, liepų lapų, čiobrelių žolės, paukščių uogienės, kinrožės, gebenės budros, meškauogės, žydinčių rozmarinų viršūnių ir šliaužiančių kviečių žolės šaknų) reikia paimti po šaukštą ir sumaišyti.
2. Išmatuokite 2 didelius šaukštus kompozicijos, per naktį užpilkite puse litro vandens. Ryte pavirkite 3-4 minutes, atvėsinkite ir perkoškite.
3. Padalinkite į 3 dalis ir gerkite priemonę per dieną (prieš valgį).
4. Į kiekvieną dalį galite įpilti po šaukštą erškėtuogių sirupo.

Fitokolekcija mažajai chorėjai gydyti:

1. Pievinių dobilų ir medetkų žiedai, gluosnio žievė, beržo lapai imami vienodais kiekiais.
2. Šaukštą mišinio užpilkite stikline verdančio vandens, palikite termose apie 60 minučių.
3. Gerti šiltą po pusę stiklinės 2 kartus per dieną.

Raminimo mokestis:

1. Pipirmėčių lapus, liepų žiedus, apynių spurgus imame po 1 dalį, įdedame 2 dalis pelyno.
2. Šaukštą žolelių užplikykite stikline verdančio vandens, palikite 1 val.
3. Nukoškite ir gerkite po pusę stiklinės 3-4 kartus per dieną prieš valgį.
4. Panašų antpilą galima paruošti su ramunėlėmis, melisomis, valerijono šaknimis ir žąsų smėliu.

Žolelių kolekcija nuo emocinių sutrikimų, miego sutrikimų:

1. Lygiomis dalimis reikia paimti valerijono šaknis, melisą, mėtos ir totorių lapus.
2. Šaukštą mišinio užplikykite stikline verdančio vandens, palikite 30-40 minučių ir nukoškite.
3. Gerkite po pusę stiklinės tris kartus per dieną (trečią kartą valandą prieš miegą).

Esant emociniams sutrikimams, susijaudinimui, sutrikus miegui, rekomenduojami raminamieji augaliniai preparatai.

Pagal bet kokios etiologijos chorėją šiaudų infuzija yra veiksminga:

1. Šaukštą žolės ir gėlių reikia užpilti verdančiu vandeniu (400 ml), palaikyti 3 valandas, nukošti.
2. Gerti po 100 ml tris kartus per dieną prieš valgį.

Bedstraw turi priešuždegiminį, raminamąjį, antioksidacinį poveikį

1. Šaukštelį medaus ir 0,2 g produkto reikia ištirpinti šiltame vandenyje ir išgerti ryte prieš pusryčius arba vakare prieš miegą.
2. Gydymo kursas yra 2-3 mėnesiai.

Gydymo pasekmės ir prognozė

Progresuojančios chorėjos formos sukelia nuolatinius psichikos sutrikimus, demencijos vystymąsi, savęs priežiūros įgūdžių praradimą, visišką priklausomybę nuo kitų. Gerybinės formos gali sukelti socialinės adaptacijos pažeidimą, profesinės veiklos sunkumą.

Prognozė priklauso nuo ligos formos:

• Huntingtono chorėja turi nepalankią prognozę dėl mirtinos baigties praėjus keleriems metams nuo ligos pradžios. Mirtis įvyksta dėl stazinio širdies nepakankamumo ar pneumonijos.
• Chorea minor nekelia pavojaus gyvybei, kokybiškai prižiūrint ir tinkamai gydant, ligos simptomai gali visiškai regresuoti, tačiau galimi atkryčiai, ypač streptokokinės infekcijos ar nėštumo fone.
• Vaistinės chorėjos apraiškos gali spontaniškai išnykti, laiku nutraukus vaisto vartojimą.
• Hemihorėjos prognozė esant kraujagyslių pažeidimams priklauso nuo gydymo ir paciento reabilitacijos kokybės – daugeliu atvejų hiperkinezė gali visiškai regresuoti.
• Nėščių moterų chorėjos hiperkinezė gali išnykti po gimdymo; sunkiais atvejais nurodomas nėštumo nutraukimas.

Žmogus, sergantis progresuojančia chorėjos forma, tampa visiškai priklausomas nuo kitų

Chorėjos prevencija

Prevencinėmis priemonėmis siekiama užkirsti kelią pagrindinės ligos vystymuisi, pacientams, sergantiems paveldimomis ligos formomis, patariama neplanuoti vaikų ateityje.

Antrinių ligos formų prevencija:

• bendras kūno pagerėjimas;
• savalaikis bakterinių infekcijų gydymas antibiotikais;
• medžiagų apykaitos sutrikimų nustatymas ir gydymas;
• vartoti vaistus tik pagal paskirtį ir gydytojo nurodytomis dozėmis;
• endokrininių ir kraujagyslių patologijų gydymas;
• išvengti žalingo toksinių medžiagų poveikio organizmui.

Moterims, kurios vaikystėje sirgo chorėja, nerekomenduojama anksti pastoti.

Chorea yra patologija, kuri reikalauja ilgalaikio gydymo ir kantrybės. Visapusiškai taikant visus šiuo metu turimus terapijos metodus, galima pasiekti reikšmingų sėkmių pašalinant nemalonius simptomus ir pagerinant gyvenimo kokybę.

Mažoji chorėja yra liga, kuri pasireiškia neurologinio pobūdžio reumatinės infekcijos forma. Mažoji chorėja taip pat vadinama Sydenhamo chorėja, reumatine arba infekcine chorėja. Tam tikra prasme tai yra reumatinis encefalitas. Ši smegenų liga yra raumenų kilmės ir pasireiškia hiperkinezės forma, kuri išsivysto dėl smegenų struktūrų, užtikrinančių judesių koordinavimo funkciją ir atsakingų už raumenų tonusą, pažeidimo. Liga grindžiama smegenų kraujagyslių pažeidimu, daugiausia kenčia subkortikiniai mazgai. Mažoji chorėja taip pat reumatiškai veikia širdį.

Remiantis statistika, mergaitės serga du kartus dažniau nei berniukai. Pasireiškimas pasireiškia 6-15 metų amžiaus, dažnai šaltuoju metų laiku. Merginų dažnesnio susirgimo faktas siejamas su augančio organizmo hormoninėmis savybėmis ir moteriškų lytinių hormonų gamyba. Labai svarbus yra dalyvavimo patologiniame smegenėlių ir striatalinių smegenų struktūrų procese faktas. Tai pasireiškia nekontroliuojamų priepuolių forma, kurių trukmė yra apie tris mėnesius, kai kuriais atvejais gali trukti iki šešių mėnesių ar net kelerių metų. Mažoji chorėja gali pasikartoti.

Maža chorėja taip pat pažeidžia 30–45 metų suaugusiuosius. Šiuo atveju klinikinį vaizdą pirmiausia lydi sunkūs psichikos sutrikimai, dažniausiai negrįžtami.

Nedidelės chorėjos priežastys

Liga turi infekcinį pobūdį. Nustatyta, kad mažosios chorėjos išsivystymo priežastimi galima laikyti A grupės beta hemolizinio streptokoko infekcijos perdavimą.Tokia infekcija daugiausia pažeidžia viršutinius kvėpavimo takus, provokuoja tonzilito ir tonzilito išsivystymą. Kovos su liga žmogaus organizme procese gaminasi antikūnai, kovojantys su streptokokų bakterijomis. Kartais atsiranda vadinamasis autoimuninis atsakas – kartu su šiais antikūnais pradeda gamintis ir antikūnai prieš bazinius smegenų ganglijus. Tada įvyksta bazinių ganglijų nervinių ląstelių priepuolis, kuris provokuoja uždegiminius procesus smegenų subkortikiniuose dariniuose, kurie pasireiškia hiperkinezės forma.

Gali būti laikomi pagrindiniais smegenų bazinių ganglijų antikūnų gamybos provokatoriais:

• genetinis polinkis;
• nervų sistemos nestabilumas, pavyzdžiui, per didelis emocionalumas;
• hormoniniai sutrikimai;
• silpna imuninė sistema;
• uždegiminių procesų vystymasis viršutiniuose kvėpavimo takuose;
• dantų ėduonis;
• liesa kūno struktūra.

Beta hemolizinis streptokokas gali išprovokuoti antikūnų gamybą prieš kitas žmogaus kūno struktūras (širdis, sąnarius, inkstus) ir sukelti reumatinius šių organų pažeidimus. Dėl to liga bus laikoma viso reumatinio proceso variantu.

Šiuolaikinė neurologija vis dar tiria mažosios chorėjos vystymosi pobūdį ir priežastis. Prielaidą apie ligos infekcinį pobūdį XVIII amžiaus pabaigoje padarė mokslininkas Stol. Šiandien ši problema vis dar tiriama.

Nedideli chorėjos simptomai

Klinikinis chorėjos vaizdas matomas per kelias savaites po infekcinės ligos (tonzilito ar tonzilito) perdavimo.

Pagrindinės klinikinės mažosios chorėjos apraiškos yra motorikos sutrikimai (nevalingas rankų ir kojų trūkčiojimas). Tai vadinama choreine hiperkineze – greiti, chaotiški, nekontroliuojami raumenų susitraukimai. Choreinė hiperkinezė gali pasireikšti veide, rankose, galūnėse apskritai. Jie vienu metu gali paveikti gerklas ir liežuvį, diafragmą ar net visą kūną.

Pradiniame etape hiperkinezės beveik nepastebimos, labai dažnai į jas nekreipiama dėmesio. Pirštų nerangumas ir tirpimas arba vos pastebimas veido raumenų trūkčiojimas iš pradžių gali būti suvokiamas kaip vaiko grimasos. Trūkčiojimas tampa labiau pastebimas dėl susijaudinimo ar kitų emocinių protrūkių. Laikui bėgant, hiperkinezė tampa ryškesnė ir ilgesnė, gali pasireikšti vadinamosios „choreinės audros“ forma, kai visame kūne vienu metu atsiranda nekontroliuojami trūkčiojimai.

Norint diagnozuoti ligą kuo anksčiau, būtina atkreipti dėmesį į šių hiperkinezės simptomus pačioje jų pasireiškimo pradžioje:

1. Nepatogūs judesiai rašant ar piešiant. Vaikas sunkiai laiko pieštuką ar teptuką, negali susikaupti, kad nubrėžtų tiesią liniją, deda dėmeles, daro daugiau dėmių nei anksčiau; kartais galima pastebėti „melžės“ sindromą, kai rankos nevalingai sugniaužia ir atsipalaiduoja.
2. Nevaldomos išdaigos (liežuvio išsikišimas, grimasos). Daugelis šiuos požymius priskiria netinkamoms vaiko manieroms, tačiau jei yra kitų tipų hiperkinezės, į juos reikia atkreipti dėmesį.
3. Nesugebėjimas išlaikyti tam tikros pozos ilgą laiką.
4. Nevalingas žodžių ar garsų šaukimas. Tai gali būti dėl gerklų raumenų susitraukimo.
5. Žodžių neryškumas ir painiava pokalbyje. Tai galima paaiškinti nevalingais gerklų raumenų ir liežuvio susitraukimais. Jei vaikas, kuris anksčiau nesiskyrė kalbėjimo defektais, staiga pradeda šmeižti žodžius, kalba tampa neartikuliuota, tuomet reikėtų kreiptis į neurologą, ypač jei pastebėti kiti hiperkinezės požymiai.

Sunkiais atvejais gerklų ir liežuvio raumenų hiperkinezė sukelia visišką kalbos nebuvimą („choreinis mutizmas“).

Kartais hiperkinezė pažeidžia ir diafragmos kvėpavimo raumenis. Tokiu atveju atsiranda vadinamasis Czerny sindromas arba paradoksalus kvėpavimas. Įkvėpus skrandis grimzta į vidų ir, kaip įprasta, neišsikiša. Vaikas negali sutelkti dėmesio į vieną objektą. Akies obuolys nuolat bėga įvairiomis kryptimis.

Progresuojant hiperkinezei, tampa sunku rūpintis savimi (valgymo, apsirengimo, vaikščiojimo procesas). Hiperkinezės požymiai išnyksta vaikui miegant, tačiau užmigimo procesą lydi tam tikri sunkumai.

Kiti mažosios chorėjos simptomai

1. Sumažėjęs raumenų tonusas. Dažniausiai tono sumažėjimas atitinka hiperkinezės lokalizaciją. Bet yra tokių chorėjos formų, kai beveik nėra hiperkinezės požymių, o raumenų tonusas taip sumažėjęs, kad vaikas praktiškai nejuda.
2. Psichoemocinės būklės pažeidimai. Dažnai būtent šis simptomas yra pirmasis nerimą keliantis šios ligos požymis, tačiau tokie pasireiškimai yra susiję su mažąja chorėja tik pasireiškus hiperkinezei. Vaikas elgiasi neadekvačiai, dažnai verkia ir yra išdykęs, dažnas užmaršumas, susikaupimas. Kai kuriais atvejais, atvirkščiai, vaikas demonstruoja apatiją jį supančiam pasauliui, tampa vangus.

Gydytojas, kreipdamasis į neurologą, vaiko apžiūros ir tyrimo metu gali nustatyti dar kelis simptomus:

1. Gordono fenomenas. Tikrinant kelio refleksą, koja kelioms sekundėms sustingsta ištiestoje padėtyje (šlaunikaulio raumens hiperkinezė).
2. „Suglebusių pečių simptomas“ - kai sergantis vaikas pakeliamas už pažastų, tada jo galva stipriai įkišta į pečius.
3. „Chameleono liežuvis“ – vaikas negali išlaikyti liežuvio, jei jo akys užmerktos.
4. „Choreinė ranka“ – ištiestomis rankomis atsiranda ypatingas rankų išdėstymas.

Nedidelės chorėjos diagnozė

Mažosios chorėjos diagnozė paprastai prasideda nuo paciento gyvenimo istorijos. Diagnozė nustatoma remiantis kraujo tyrimu, kuris atskleidžia streptokokinės infekcijos žymenis. Taip pat atliekama elektromiografija (skeleto raumenų biopotencialų tyrimas), elektroencefalograma, KT, MRT, kurios atskleidžia židininius pokyčius smegenyse.

Nedidelis chorėjos gydymas

Chorea minor gydoma stacionariai. Pacientui į raumenis suleidžiami antibiotikai, vaistai nuo uždegimo, salicilatai. Kartais vartojami hormoniniai vaistai. Ūminiu laikotarpiu būtina sukurti vaikui patogiausias sąlygas su minimaliais dirgikliais – šviesa, garsais.

Prognozė ir nedidelės chorėjos prevencija

Nedidelės chorėjos prognozė daugeliu atvejų yra teigiama. Anksti nustačius gydymą galima laikyti sėkmingu, nors paūmėjus infekcinėms ligoms, gali atsirasti atkryčių.

Nedidelės chorėjos prevencija yra savalaikis antibiotikų skyrimas virusinėms infekcinėms ligoms, taip pat tinkamas ir ankstyvas reumatoidinių apraiškų gydymas, kuris neleidžia ligai progresuoti vaikystėje.