Anemija: simptomai. Anemija: priežastys, gydymas, prevencija, pirmieji požymiai

Anemija – tai raudonųjų kraujo kūnelių – eritrocitų – kiekio kraujyje sumažėjimas žemiau 4,0x109/l arba hemoglobino kiekio sumažėjimas žemiau 130 g/l vyrams ir žemiau 120 g/l moterims. Anemijai nėštumo metu būdingas hemoglobino kiekio sumažėjimas žemiau 110 g/l.

Tai nėra savarankiška liga, anemija pasireiškia kaip daugelio ligų sindromas ir sukelia deguonies tiekimo į visus kūno organus ir audinius sutrikimą, o tai savo ruožtu provokuoja daugelio kitų ligų ir patologinių ligų vystymąsi. sąlygos.

Sunkumas

Atsižvelgiant į hemoglobino koncentraciją, įprasta išskirti tris anemijos sunkumo laipsnius:

• 1-ojo laipsnio anemija registruojama, kai hemoglobino kiekis sumažėja daugiau nei 20% normalios vertės;
• 2-ojo laipsnio anemijai būdingas hemoglobino kiekio sumažėjimas maždaug 20–40% normalaus lygio;
• 3 laipsnio anemija yra sunkiausia ligos forma, kai hemoglobino kiekis sumažėja daugiau nei 40% normalios vertės.

Vienareikšmiškai parodyti, kad pacientas turi 1 laipsnį ar sunkesnę stadiją, gali būti tik kraujo tyrimas.

Priežastys

Kas tai yra: anemija, tai yra anemija, yra ne kas kita. Būtent hemoglobinas perneša deguonį į visus kūno audinius. Tai yra, anemiją sukelia būtent deguonies trūkumas visų organų ir sistemų ląstelėse.

1. Mitybos pobūdis. Vartojant nepakankamai geležies turinčio maisto, ji gali išsivystyti, tai labiau būdinga gyventojų grupėms, kuriose jau yra aukštas alimentinės anemijos lygis;
2. Virškinimo trakto pažeidimas (su absorbcijos proceso pažeidimais). Kadangi geležis pasisavinama skrandyje ir viršutinėje plonosios žarnos dalyje, sutrikus įsisavinimo procesui, virškinamojo trakto gleivinė suserga šia liga.
3. Lėtinis kraujo netekimas (kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujavimas iš nosies, hemoptizė, hematurija, kraujavimas iš gimdos). Priklauso vienai iš svarbiausių geležies trūkumo priežasčių.

Geležies stokos anemija

Dažniausia anemijos forma. Jis pagrįstas hemoglobino (deguonies nešiklio) sintezės pažeidimu dėl geležies trūkumo. Tai pasireiškia galvos svaigimu, blyksniais musėmis prieš akis, širdies plakimu. Pastebima sausa oda, blyškumas. Tipiškos apraiškos yra nagų trapumas ir sluoksniavimasis, jų skersinis dryželis.

aplastinė anemija

Tai dažniau yra įgyta ūminė, poūmė ar lėtinė kraujo sistemos liga, pagrįsta kaulų čiulpų hematopoetinės funkcijos pažeidimu, būtent staigiu jo gebėjimo gaminti kraujo ląsteles sumažėjimu.

Kartais aplazinė anemija prasideda ūmiai ir greitai vystosi. Tačiau dažniau liga pasireiškia palaipsniui ir gana ilgai nepasireiškia ryškiais simptomais.Aplazinės anemijos simptomai apima visus būdingus simptomus, ir.

B12 stokos anemija

Ji atsiranda, kai organizme trūksta vitamino B12, kuris yra būtinas raudonųjų kraujo kūnelių augimui ir brendimui kaulų čiulpuose, taip pat tinkamai nervų sistemos veiklai. Dėl šios priežasties vienas iš pagrindinių B12 stokos anemijos simptomų yra pirštų dilgčiojimas ir tirpimas bei svyruojanti eisena.

Hemolizė vyksta veikiant antikūnams. Tai gali būti motininiai antikūnai, nukreipti prieš vaiko eritrocitus, esant vaiko ir motinos nesuderinamumui dėl Rh antigeno ir daug rečiau – prieš ABO sistemos antigenus. Antikūnai prieš savus eritrocitus gali būti aktyvūs esant normaliai temperatūrai arba tik atvėsus.

Jie gali atsirasti be jokios akivaizdžios priežasties arba dėl svetimų organizmui nepilnų haptenų antigenų fiksavimo eritrocituose.

ženklai

Išvardijame pagrindinius anemijos požymius, kurie gali sutrikdyti žmogų.

• odos blyškumas;
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis ir kvėpavimas;
• greitas nuovargis;
• galvos svaigimas;
• triukšmas ausyse;
• dėmės akyse;
• raumenų silpnumas;
• sunku susikaupti;
• dirglumas;
• letargija;
• nedidelis temperatūros kilimas.

Anemijos simptomai

Tarp anemijos simptomų pirmiausia laikomos apraiškos, tiesiogiai susijusios su hipoksija. Klinikinių apraiškų laipsnis priklauso nuo hemoglobino kiekio sumažėjimo sunkumo.

1. Esant lengvam laipsniui (hemoglobino lygis 115–90 g / l), gali pasireikšti bendras silpnumas, padidėjęs nuovargis ir sumažėjusi koncentracija.
2. Vidutiniškai (90–70 g / l) pacientai skundžiasi dusuliu, širdies plakimu, dažnu galvos skausmu, miego sutrikimu, spengimu ausyse, apetito praradimu, seksualinio potraukio stoka. Pacientams būdingas odos blyškumas.
3. Esant sunkiam laipsniui (hemoglobino kiekis mažesnis nei 70 g / l), jie išsivysto.

Sergant anemija, simptomai daugeliu atvejų nepasireiškia. Liga gali būti nustatyta tik atlikus laboratorinius kraujo tyrimus.

Ligos diagnozė

Norint suprasti, kaip gydyti anemiją, svarbu nustatyti jos tipą ir vystymosi priežastį. Pagrindinis šios ligos diagnozavimo metodas yra paciento kraujo tyrimas.

Yra laikomi:

• vyrams 130-160 gramų vienam litrui kraujo.
• moterims 120-147 g/l.
• nėščioms moterims apatinė normos riba yra 110 g / l.

Anemijos gydymas

Natūralu, kad anemijos gydymo metodai radikaliai skiriasi priklausomai nuo anemijos tipo ir sunkumo. Tačiau pagrindinis bet kokios rūšies anemijos gydymo principas yra tas pats – reikia kovoti su priežastimi, dėl kurios sumažėjo hemoglobino kiekis.

1. Esant mažakraujystei, kurią sukelia kraujo netekimas, būtina kuo greičiau sustabdyti kraujavimą. Esant dideliam kraujo netekimui, kuris kelia grėsmę gyvybei, naudojamas donoro kraujo perpylimas.
2. Sergant geležies stokos mažakraujyste, reikėtų valgyti maistą, kuriame gausu geležies, vitamino B12 ir folio rūgšties (jie gerina geležies pasisavinimą ir kraujodaros procesus), gydytojas gali skirti ir šių medžiagų turinčių vaistų. Dažnai liaudies gynimo priemonės yra veiksmingos.
3. Esant mažakraujystei, kurią išprovokuoja infekcinės ligos ir intoksikacija, būtina gydyti pagrindinę ligą, imtis skubių priemonių organizmui detoksikuoti.

Anemijos atveju svarbi gydymo sąlyga yra sveikas gyvenimo būdas – tinkama subalansuota mityba, streso ir poilsio kaitaliojimas. Taip pat būtina vengti sąlyčio su cheminėmis ar nuodingomis medžiagomis bei naftos produktais.

Mityba

Svarbus gydymo komponentas yra dieta su maistu, kuriame gausu medžiagų ir mikroelementų, būtinų kraujodaros procesui. Kokius maisto produktus reikia valgyti sergant mažakraujyste vaikui ir suaugusiam? Štai sąrašas:

• mėsa, dešrelės;
• subproduktai – ypač kepenys;
• žuvis;
• kiaušinių tryniai;
• pilno grūdo miltų gaminiai;
• sėklos - moliūgų, saulėgrąžų, sezamo;
• riešutai – ypač pistacijos;
• špinatai, kopūstai, Briuselio kopūstai, pankoliai, petražolių lapai;
• runkeliai;
• Juodieji serbentai;
• daigai, kviečių gemalai;
• abrikosai, džiovintos slyvos, figos, datulės;

Reikėtų vengti gėrimų, kurių sudėtyje yra kofeino (pvz., arbatos, kavos, kolos), ypač valgio metu, nes kofeinas trukdo pasisavinti geležį.

Geležies papildai anemijai gydyti

Geležies preparatai nuo anemijos yra daug veiksmingesni. Šio mikroelemento absorbcija virškinimo trakte iš geležies preparatų yra 15-20 kartų didesnė nei su maistu.

Tai leidžia efektyviai vartoti geležies preparatus sergant mažakraujyste: greičiau pakelti hemoglobino kiekį, atkurti geležies atsargas, pašalinti bendrą silpnumą, nuovargį ir kitus simptomus.

1. Ferretab kompozitas (0154 g geležies fumarato ir 0,0005 g folio rūgšties). Be to, askorbo rūgšties pageidautina vartoti 0,2–0,3 g per dieną).
2. (0,32 g geležies sulfato ir 0,06 g vitamino C) gaminamas dražė paros doze priklausomai nuo anemijos laipsnio 2-3 kartus per dieną.
3. Totemas - tiekiamas 10 mililitrų buteliuose, elementų kiekis yra toks pat kaip sorbiferyje. Vartojamas per burną, skiedžiamas vandeniu, galima skirti netoleruojant tabletinėms geležies formoms. Dienos dozė 1-2 dozės.
4. (0,15 g geležies sulfato, 0,05 g vitamino C, vitaminų B2, B6, 0,005 g kalcio pantotenato.
5. Vitaminas B12 1 ml ampulėse 0,02% ir 0,05%.
6. Folio rūgšties tabletės 1 mg.
7. Ampuliniai geležies preparatai, skirti vartoti į raumenis ir į veną, parduodami tik pagal receptą ir juos reikia švirkšti tik stacionariomis sąlygomis dėl didelio alerginių reakcijų į šiuos vaistus dažnio.

Negalite vartoti geležies papildų kartu su vaistais, mažinančiais jų absorbciją: levomicitinu, kalcio preparatais, tetraciklinais, antacidiniais vaistais. Paprastai geležies preparatai skiriami prieš valgį, jei vaiste nėra vitamino C, reikia papildomai suvartoti 0,2–0,3 g askorbo rūgšties per dieną.

Kiekvienam pacientui specialiai apskaičiuojamas paros geležies poreikis, taip pat atsižvelgiama į gydymo kurso trukmę, konkretaus paskirto vaisto įsisavinimą ir geležies kiekį jame. Paprastai skiriami ilgi gydymo kursai, gydomosios dozės išgeriamos per 1,5-2 mėnesius, o profilaktinės – per artimiausius 2-3 mėnesius.

Pasekmės

Geležies stokos anemija, jei negydoma anksti, gali turėti rimtų pasekmių. Sunkus laipsnis virsta širdies nepakankamumu, susijusiu su,. Kartais žmonės patenka į ligoninę su staigiu sąmonės netekimu, kurio priežastis yra nepakankamai gydoma arba laiku nenustatoma anemija.

Todėl jei įtariate, kad sergate šia liga arba esate linkę į žemą hemoglobino kiekį, tuomet verta kas tris mėnesius atlikti kontrolinį kraujo tyrimą.

Jei bet kurio žmogaus paklaustumėte, kokią kraujo ligą jis žino, tuomet beveik visada galite išgirsti atsakymą – anemija. Ir tai nėra atsitiktinumas. Pasaulio sveikatos organizacijos duomenimis, anemija serga 24,8% pasaulio gyventojų, tai yra 1,62 mlrd.

O dažniausiai su šia problema susiduria ikimokyklinio ir mokyklinio amžiaus vaikai - atitinkamai 47,4% ir 25,4%, nėščiųjų 41,8% ir vyresnio amžiaus žmonių 23,9%. Mažesnis procentas yra stipriosios lyties atstovų – tik 12,7%. Reikia turėti omenyje, kad tai tik oficialiai patvirtinti duomenys, tai yra ledkalnio viršūnė, o koks realus anemijos paplitimas, galima tik spėlioti.

Todėl dėmesingiems savo sveikatai itin svarbu „pažinti priešą iš matymo“. Šiame straipsnyje mes paaiškinsime, kas yra anemija, jos simptomai ir gydymas, taip pat ką reikia padaryti norint išvengti anemijos.

Kas tai yra

Anemija arba mažakraujystė yra požymių kompleksas, nustatytas klinikinių simptomų ir laboratorinių kraujo tyrimų metu. Liga pasižymi eritrocitų ir hemoglobino kiekio sumažėjimu kraujo tūrio vienete. Aneminis sindromas gali pasireikšti kaip atskira liga arba lydėti kai kuriuos negalavimus.

TLK kodas 10 D50-D89: kraujo, hematopoetinių organų ligos ir tam tikri sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu.

Pagal visuotinai pripažintus kriterijus vyrų anemiją rodo:

• hemoglobino sumažėjimas nuo 130 g / l;
• eritrocitų lygis mažesnis nei 4*1012/l;
• hematokritas mažesnis nei 39%.

Moterims šie rodikliai yra tokie:

• hemoglobino kiekis mažesnis nei 120 g/l;
• eritrocitų mažiau 3,8*1012 g/l;
• hematokritas - 36% ir mažiau.

Atskirai grupei priklauso nėščios moterys, kurių hemoglobino sumažėjimas žemiau 110 g / l ir hematokritas mažesnis nei 33% laikomas nenormaliu.

Anemijos klasifikacija

Tarptautinėje ligų klasifikacijoje nurodytas platus asortimentas rodo daugybę ligų tipų, kurie susisteminti taip:

• pagal sunkumą. Skiriamos lengvos (hemoglobino kiekis šiek tiek žemiau normos, bet viršija 90 g/l), vidutinės (hemoglobino kiekis 90-70 g/l ribose) ir sunkios (hemoglobino kiekis mažesnis nei 70 g/l) anemijos formos;
• pagal atsiradimo mechanizmą. Yra stokos anemija (geležies ir folio bei baltymų trūkumas), pohemoraginė (dėl kraujavimo), hemolizinė (kai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai), taip pat anemija, atsirandanti dėl kraujodaros problemų (dishemopoetinė);
• pagal proceso sunkumo pobūdį: ūmus ir lėtinis;
• pagal raudonųjų kaulų čiulpų regeneracinius gebėjimus, kuriuos lemia retikulocitų skaičius kraujo tyrime: regeneracinis, hiper-, normo- ir hiporegeneracinis;
• pagal raudonųjų kraujo kūnelių prisotinimo hemoglobinu lygį: hipo, normo ir hiperchrominė anemija;
• pagal eritrocitų dydį: mikro-, makro- ir normocitinius.

Kas atsitinka anemijos metu

Sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekiui, sutrinka kraujo transportavimo funkcija, todėl žmogaus audiniai patiria deguonies trūkumą (hipoksija). Norint kompensuoti hipoksinius procesus, širdis pradeda sunkiai dirbti, didėja susitraukimų skaičius ir minutinis kraujo tūris, o tai kompensuoja deguonies trūkumą pradinėse ligos stadijose. Tačiau ateityje to nepakanka, o audinių hipoksijos pasireiškimas sukelia medžiagų apykaitos sutrikimus ir acidozę. Ląstelių fermentai, dalyvaujantys pagrindiniuose metabolizmo tipuose, išsenka, atsiranda audinių ir organų mitybos nepakankamumas, kuris pasireiškia jų degeneraciniais procesais.

Sergant mažakraujyste, kurią sukelia kraujo netekimas, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius taip pat sumažėja dėl to, kad organizmas gamina didelį kiekį plazmos. Dėl to paaiškėja, kad kraujas „atskiedžiamas“, sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis. Jei organizmas turi pakankamai geležies atsargų, o kaulų čiulpai be problemų susidoroja su savo kraujodaros funkcija, normali kraujo sudėtis atkuriama antrą ar trečią savaitę.

Žemas hemoglobino kiekis - Dr. Komarovskio mokykla

Kūdikių anemija: simptomai, priežastys ir gydymas

Mažas hemoglobino kiekis kūdikiui

Anemijos priežastys – daktaras Komarovskis

Anemija vaikams. Patarimai tėvams – Rusijos pediatrų sąjunga

Geležis atlieka vieną iš svarbiausių vaidmenų pernešant deguonį į audinius. Tai atliekama naudojant baltymą - hemą, kuris yra hemoglobino komponentas. Be to, neheminė geležies forma dalyvauja daugelyje redokso procesų, užtikrinančių normalią kvėpavimo grandinės veiklą, ATP ir DNR sintezę, vidinės ir išorinės kilmės toksinių junginių dezaktyvavimą.

Geležis taip pat naudojama kraujodaros procesams kaulų čiulpuose. Geležies trūkumo būsenas gali sukelti lėtinis kraujo netekimas, prastas elemento įsisavinimas virškinamajame trakte, paauglių chlorozė, nėštumas ir kitos priežastys.

Trūkstant folio rūgšties, susidaro per didelis megaloblastų susidarymas, kurį sukelia RNR sintezės pažeidimas eritroblastų branduoliuose. Sumažėja ląstelių gebėjimas augti, daugintis ir prisotinti hemoglobinu. Panašūs procesai būdingi B12 stokos anemijai.

Hemolizės reiškinius lydi raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, kuriam būdingas padidėjęs bilirubino kiekis, kuris neigiamai veikia organizmą. Veikiant žalingam veiksniui (toksinams, antigenams, paveldimiems defektams), padidėja eritroidinių ląstelių membranų, į kurias prasiskverbia osmosiškai aktyvių medžiagų jonai, pralaidumas. Rezultatas yra eritroidinių ląstelių patinimas (sferocitozė) ir jų sunaikinimas, tai yra hemolizė.

Geležies stokos anemija ir jos etiologija

Geležies stokos anemija yra anemijos forma, kai dėl geležies trūkumo organizme sumažėja hemoglobino sintezė. Maždaug trečdalis žmonių visame pasaulyje yra susidūrę su šia problema. Deficito anemijos priežastys yra šios:

• nesubalansuota mityba. Su maistu gaunama dviejų formų geležis: hemas ir neheminis. Hemo geležis pasižymi dideliu virškinamumu – iki 20-30%, daugiausia randama mėsoje. Neheminė geležies forma yra geležies geležis, randama daržovėse, piene ir kiaušiniuose. Subalansuotoje mityboje geležies yra iki 10-20 mg, tačiau paprastai pasisavinama tik 1-2 mg. Taigi, šių maisto produktų trūkumas arba jų nepakankamas kiekis maiste gali sukelti anemiją, kurią sukelia geležies stokos išsivystymas;
• lėtinis kraujo netekimas. Nuolatinis mažo intensyvumo kraujavimas iš nosies, gimdos, žarnyno padidina elemento praradimą organizme;
• donorystė;
• padidėjęs geležies poreikis įvairiais gyvenimo laikotarpiais. Nėštumas, žindymas, paauglystė ir vaikų intensyvaus augimo laikotarpis pasižymi padidėjusiu geležies suvartojimu;
• elementų malabsorbcija. Geležis absorbuojama dvylikapirštėje žarnoje ir viršutinėje klubinėje žarnoje. Geležį surišančius baltymus proporcingai organizmo poreikiams šio elemento gamina žarnyno ląstelės (enterocitai). Dėl to lėtinis žarnyno uždegimas, jo dalių pašalinimas, taip pat helmintų invazijos gali sukelti geležies pasisavinimo problemų, net ir pakankamai geležies pasisavinus iš išorės;
• piktybiniai organizmo procesai, monocitinė leukemija. Navikų vystymąsi lydi aneminis ir deficitinis sindromas.

Klinikiniai anemijos, kurią sukelia geležies trūkumas, simptomai

Geležies stokos anemijai išsivystyti išskiriami du etapai: latentinis – kai nėra ryškių ligos požymių, o tik laiku atlikta feritino lygio analizė gali atskleisti problemą, ir klinikinių apraiškų laikotarpis, kuriam būdinga trūkumo simptomų buvimas.

Geležies trūkumo sukelto aneminio sindromo požymiai: silpnumo jausmas, sumažėjęs darbingumas, širdies plakimas, galvos svaigimas, susilpnėja atmintis ir dėmesys. Taip pat trikdys galvos skausmai, dirglumas, padidėjęs nervinis susijaudinimas, sumažėjęs apetitas, pykinimas, pablogėję skonio ir uoslės pojūčiai, geofagija (noras valgyti kreidą ar žemę), rijimo pasunkėjimas ir liežuvio deginimas.

Sergant sideropenija ar sumažėjus geležies kiekiui organizme, išsausės oda, plaukai netenka blizgesio ir slenka, išsisluoksniuoja ir deformuojasi nagai, atsiranda traukulių lūpų kampučiuose (kampinis stomatitas), kosint galimas šlapimo nelaikymas, čiaudėti ar juoktis.

Objektyvūs mažakraujystės simptomai: blyškus odos atspalvis ir gleivinės, tachikardija, subfebrili temperatūra be jokios aiškios priežasties, sistolinis ūžesys širdies viršūnėje, pilkai melsva skleros spalva.

Reikia pažymėti, kad simptomų apimtis ir pasireiškimai tiesiogiai priklauso nuo organizmo prisitaikymo prie ligos. Todėl lėta geležies trūkumo procesų eiga prisideda prie geresnės adaptacijos.

Kas pastebėta sergant anemija, galima pamatyti nuotraukoje.

Geležies stokos anemijos diagnozė

Diagnozei nustatyti, be objektyvaus tyrimo ir anamnezės duomenų, reikės atlikti klinikinį kraujo tyrimą, kuris parodys spalvos indekso sumažėjimą (hipochromiją), hemoglobino sumažėjimą, anizocitozės buvimą. (ląstelės formos pokyčiai), normalus arba sumažėjęs retikulocitų skaičius.

Ne mažiau svarbi diagnozės grandis yra anemijos geležies trūkumo pobūdžio nustatymas. Tam atliekamas biocheminis kraujo tyrimas, kuris rodo mažą geležies kiekį (vyrams mažiau nei 13-30 mmol / l, o moterims - 12-25 mmol / l), padidėjusį geležies surišimo gebėjimą serume. , ir feritino, kuris yra geležies atsargų organizme tūrio rodiklis, sumažėjimas.

Kaip gydomas geležies trūkumas?

Kova su geležies stokos anemija vykdoma keliomis kryptimis, kurios apima: trūkumo priežasties pašalinimą, tinkamos mitybos nustatymą ir gydymą geležies preparatais. Nepamirškite, kad visų rūšių anemijos gydymą, taip pat diagnozę turėtų spręsti gydytojas. Savarankiškas vaistų vartojimas gali būti pavojingas jūsų sveikatai!

Anemijos priežastis yra mitybos koregavimas, kuriame turėtų būti mėsos gaminių, juodųjų pupelių, burokėlių, spanguolių ir jų sulčių, šviežių vaisių, krienų, kiaušinių, šokolado. Rekomenduojama valgyti avižinius dribsnius ir grikius, gerti granatų sultis. Askorbo rūgštis, kurios yra daugelyje šių maisto produktų, turi teigiamą poveikį geležies pasisavinimui. Net ir tinkamai parinkus meniu, geležis gali būti blogai pasisavinama, todėl vartojamas alkoholis ir pieno produktai.

Pakankamas audinių aprūpinimas deguonimi svarbus ir terapinėms priemonėms, todėl vadovaukitės aktyviu gyvenimo būdu ir dažniau būkite lauke.

Geležies papildai anemijai gydyti

Geležies turinčių vaistų vartojimas reikalauja rimto požiūrio, nes neteisingai parinkus dozę, išsivysto apsinuodijimas, dėl kurio gali ištikti mirtis. Todėl informaciją apie vaisto kiekį, kuriuo būsite gydomas ir kiek laiko jo vartoti, turėtumėte gauti iš savo bendrosios praktikos ar pediatro.

Gerą gydomąjį poveikį suteikia geležies geležies preparatai, skirti vartoti per burną. Taigi jie geriau pasisavinami žarnyne ir todėl beveik neturi šalutinio poveikio.

Lentelėje pateikiamos lyginamosios šiuolaikinių geležies turinčių preparatų charakteristikos.

vardas	junginys	išleidimo forma
Maltoferis	Fe 3 hidroksido polimaltozės kompleksas	100 mg tablečių sirupas, lašai, kramtomosios tabletės, geriamasis tirpalas
Ferlatumas	Fe 3 baltymų sukcinilatas	40 mg geriamasis tirpalas
Fenyuls	Geležies geležis kartu su askorbo rūgštimi ir B grupės vitaminais	45 mg kapsulės
Aktiferrinas	Geležies 34,5 mg/ml ir aminorūgštys	kapsulės, sirupas, lašai
Sorbiferis	juodoji geležis	100 mg ir askorbo rūgšties tabletės
Totemas	Fe 2, manganas	vario tirpalas vidaus naudojimui
Ferrum - lek	Fe 3 polimaltozės kompleksas	100 mg kramtomosios tabletės, sirupas, injekcinis tirpalas

B12 stokos anemija (Adisono-Birmerio liga) ir kodėl ji atsiranda

Anemijos priežastys yra nepakankamas cianokobalamino, reikalingo DNR sintezei hematopoezės procese, suvartojimas, taip pat dalyvauja riebalų rūgščių sintezėje ir skaidyme, kurių pažeidimas turi neigiamų pasekmių nervų sistemos funkcijoms.

Deficitinės būsenos atsiranda dėl šių veiksnių:

• vitamino B12 trūkumas maiste, kurį dažnai palengvina vegetariškas gyvenimo būdas;
• vitamino malabsorbcija. Asimiliacijos procesus veikia skrandžio ligos (atrofinė gastrito forma, skrandžio pašalinimas, toksinis gleivinės pažeidimas), enteritas, kolitas, pankreatitas;
• skrandžio ir žarnyno vėžys;
• konkurencingas vitamino B12 įsisavinimas. Tai pasireiškia helminto invazija su plačiu kaspinuočiu ir divertikulioze, kai bakterijos absorbuoja vitaminą.

B12 stokos anemijos požymiai

Anemija su cianokobalamino trūkumu turės mažakraujystės sindromo požymių, taip pat kojų tirpimo ir šąlimo jausmą, „šliaužimo“ ir dilgčiojimo pojūtį, būdingą nervų sistemos pažeidimams.

Apžiūrint tokius pacientus, atkreipiamas dėmesys į odos blyškumą su ikteriniu atspalviu, liežuvinių papilių glotnumą, o tai suteikia „šlifuoto“ liežuvio vaizdą. Būdingas kepenų, o kartais ir blužnies, dydžio padidėjimas.

B12 diagnozė – stokos anemija

Sumažėjus eritrocitų, retikulocitų ir hemoglobino skaičiui, bus pastebėtas spalvos indekso padidėjimas nuo 1,05. Laboratorijoje bus parodytas raudonųjų kraujo kūnelių dydžio padidėjimas, taip pat specifinių struktūrų - Kebot žiedų ir Jolly kūnų - buvimas, atsižvelgiant į leukocitų ir trombocitų skaičiaus sumažėjimą, biocheminis kraujo tyrimas parodys sumažėjimą. vitamino B12 lygiu. Jei nepavyksta nustatyti cianokobalamino kiekio arba po savaitės nuo gydymo pradžios nebus teigiamos dinamikos, atliekama kaulų čiulpų aspiracinė biopsija.

B12 – stokos anemijos gydymas

Šios anemijos formos terapinės priemonės atliekamos kompleksiškai, o tai palengvina anemijos priežasties nustatymas ir pašalinimas, žarnyno floros atkūrimas fermentų preparatais ir racionali mityba, taip pat cianokobalamino paskyrimas. injekcijos.

Kraujo perpylimas naudojamas sunkios anemijos atvejais, kai liga gali kelti grėsmę paciento gyvybei.

Autoimuninei patologijos genezei skiriami hormoniniai vaistai.

folio stokos anemija

Iš folio stokos mažakraujystės istorijos žinoma, kad ši ligos forma iki XIX amžiaus vidurio buvo laikoma piktybine ir nuo jos daug ligonių mirė. Folio rūgštis kartu su vitaminu B12 yra būtina normaliam raudonųjų kraujo kūnelių brendimui. Jis patenka į organizmą su maistu ir iš dalies sintetinamas žarnyne. Šio vitamino dienos poreikis yra 100-200 mcg. Deficito anemijos priežastys yra šios:

• natūralių folio rūgšties šaltinių trūkumas maiste: žalios daržovės, ankštiniai augalai, duona, kiaušiniai, medus ir tam tikrų rūšių sūriai;
• uždegiminės virškinimo trakto ligos;
• piktnaudžiavimas alkoholiu;
• normalios žarnyno mikrofloros pažeidimas;
• nėštumas ir laikotarpis po gimdymo;
• kai kurie vaistai.

Ligos simptomai atitinka aneminį sindromą sergant kitomis anemijos rūšimis. Be to, gali atsirasti liežuvio uždegimas, sutrikti išmatos, sunkumas ir skausmas pilvo ertmėje.

Dažniausiai ši būklė nereikalauja stacionarinio gydymo, tačiau indikacijos hospitalizuoti gali būti sunki ligos forma, senatvė, sudėtingos gretutinės ligos, diagnozavimo sunkumai ir komplikacijų buvimas. Gydant folio rūgšties trūkumą, reikia gydyti virškinamojo trakto ligas, imtis antihelmintinių priemonių, kovoti su disbakterioze, esant indikacijoms – gydyti alkoholizmą.

Vitaminų trūkumas pašalinamas vartojant folio rūgšties preparatus, kurių paros dozė yra 1–5 mg. Pagrindinis vartojimo būdas yra peroralinis, tačiau galima vartoti ir injekcinius vaistus. Dažnai gydymo kursas trunka nuo keturių iki šešių savaičių.

Kas yra pohemoraginė anemija ir kodėl ji atsiranda?

Ūminė anemijos forma yra didelio kiekio kraujo netekimo per trumpą laiką pasekmė. Tai pavojinga tais atvejais, kai kraujo netekimo kiekis viršija normą, kuri suaugusiam žmogui atitinka didesnį nei 500 ml tūrį. Panašios problemos kyla dėl gausaus kraujavimo, kurį lydi didelių kraujagyslių pažeidimai, pavyzdžiui, sužalojimai, operacijos, negimdinis nėštumas ir vidaus organų ligos, taip pat masinis kraujavimas iš plaučių.

Paciento būklės sunkumas ir anemijos simptomai priklauso nuo netekto kraujo kiekio, jo iškvėpimo greičio ir kraujavimo šaltinio.

Lėtinė pohemoraginė mažakraujystė stebima su reguliariu nedideliu kraujavimu, kuris gali lydėti skrandžio opas, hemorojus, gimdos ligas, žarnyno vėžį, dantenų uždegimą. Tai lemia ne tik bendrą organizmo išsekimą, bet ir mažina geležies atsargas. Todėl šio tipo anemija vadinama geležies trūkumu.

Naujagimiams anemija gali atsirasti dėl traumos gimdymo metu arba dėl dažno kraujo ėmimo tyrimams. Vyresniems vaikams lėtinė mažakraujystė atsiranda dėl helmintozės, kai kirmėlės, prisitvirtinusios prie žarnyno sienelių, sukelia nedidelį kraujavimą.

Anemijos, kurią sukelia kraujavimas, požymiai

Dėl kraujo netekimo atsiranda anemijos simptomai, kuriuos lemia dusulys, širdies plakimas, staigus arterinio ir veninio slėgio sumažėjimas, odos ir gleivinių blyškumas. Iš pradžių šie požymiai gali būti suvokiami kaip reakcija į kraujavimo priežastį – skausmą ar sužalojimą.

Tada atsiranda diferencinei diagnostikai svarbus simptomas – burnos džiūvimas, kuris laikui bėgant didėja.

Vidinį kraujavimo pobūdį lydi organų suspaudimo jausmas, o virškinimo trakto pažeidimas sukelia išmatų dažymą tamsia spalva ir kruviną vėmimą.

Pohemoraginės anemijos diagnozė

Pirmosiomis kraujo netekimo valandomis tolygiai mažėja susidariusių elementų ir kraujo plazmos skaičius, tačiau hemoglobino kiekis nekinta. 2-3 dienas sumažėja visi kraujo parametrai, išskyrus spalvą. 4-5 dieną po kraujavimo analizėje atsiranda jaunų ląstelių - retikulocitų, dėl kurių vyksta intensyvus atstatomasis kaulų čiulpų darbas.

Kaip gydoma anemija po kraujo netekimo?

Pagrindinis kraujavimo sukeltos anemijos gydymo tikslas yra nustatyti ir pašalinti kraujo netekimo šaltinį. Kitas žingsnis – atstatyti cirkuliuojančio kraujo tūrį įvedant plazmą pakeičiančių tirpalų ir eritrocitų masę.

Geležies trūkumui kompensuoti vartojami geležies turintys vaistai kartu su vitaminu C, kobaltu ir cinku.

Labai svarbu nustatyti subalansuotą mitybą, kurioje turėtų būti baltymų, geležies ir vitaminų.

Hipoplastinės ir aplastinės anemijos rūšys

Ši ligų grupė priskiriama netipinei anemijos formai. Liga išsivysto dėl kaulų čiulpų funkcijų pažeidimo, dėl kurio slopinamas raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir granulocitų susidarymas. Ši anemijos forma yra pavojinga gyvybei dėl staigaus kraujo funkcijos pažeidimo.

Pagal kilmę anemija skirstoma į dvi grupes: pirmąją sukelia paveldimi veiksniai (Fanconi, Diamond-Blackfan anemija), antroji yra įgyta, gali atsirasti dėl daugelio veiksnių, įskaitant jonizuojančiąją spinduliuotę, cheminius ir fizinius veiksnius. , kai kurie vaistai ir virusinės infekcijos. Tačiau jo priežastys lieka neaiškios iki galo.

Pacientams pasireiškia stiprus silpnumas, karščiavimas, mėlynės, kraujavimas injekcijos vietoje, kraujuoja dantenos. Taip pat yra polinkis į dažnas kvėpavimo sistemos ligas – bronchitą ir plaučių uždegimą.

Esant genetiškai nulemtai anemijos formai, naujagimiams diagnozuojamas sumažėjęs gimimo svoris, įgimti kaukolės defektai (mikrocefalija, nenormalus gomurys, mikrooftalmija), vidaus organų vystymosi patologija.

Diagnozuojant anemiją, naudojami anamnezės duomenys, periferinio kraujo tyrimo rezultatai, kurie atitinka visų tipų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimą (pancitopeniją), normalius spalvos indekso duomenis ir padidėjusį ESR bei kraujo padidėjimą. krešėjimo laikas. Reikės atlikti kaulų čiulpų trepanacijos biopsiją, kurioje bus galima nustatyti visišką jo elementų nebuvimą, pakeistą riebaliniu audiniu. Kaip papildomas diagnostikos metodas gali būti naudojamas radiacijos stebėjimas ir apsinuodijimo toksinėmis medžiagomis tyrimas.

Aplastinės ir hipoplastinės formos anemijos gydymas

Kova su aplazine anemija – tai visų pirma sudėtingas ir ilgas procesas, kurio pagrindiniai uždaviniai – pailginti paciento gyvenimą ir pasiekti stabilią ligos remisiją.

Vienintelis būdas išgydyti ligą yra kaulų čiulpų transplantacija. Jei transplantacijos dar nėra, atliekamas gydymas imunosupresantais (ciklosporinu A) ir kortikosteroidiniais hormonais (prednizonu).

Naudokite eritrocitų ir trombocitų masės perpylimą, taip pat gretutinių infekcinių komplikacijų gydymą antibiotikais ir priešgrybeliniais preparatais.

Kas yra hemolizinė anemija ir kodėl ji atsiranda?

Šiai ligų grupei priskiriamos būklės, kai eritrocitai miršta dešimtą dieną, taip pat būdingas jų sunaikinimas, atliekamas intraląsteliniu būdu arba kraujagyslėse. Dėl patologinių procesų susidaro bilirubinas, kuris nuodija organizmą.

Hemolizinės anemijos kilmėje pažymimi įgimti veiksniai ir įgyti imuniniai procesai. Įgimta anemija gali atsirasti esant grupiniam motinos ir vaisiaus kraujo konfliktui arba Rh konfliktui, paveldėjus fermentų trūkumui, ovalocitozei ir sferocitozei. Suaugusiesiems sunkios hemolizės sukeltos anemijos formos priežastis yra apsinuodijimas nuodais, toksinais, hipovitaminozė, nesuderinamo kraujo perpylimas, taip pat pooperacinės ir poinfekcinės komplikacijos.

Pacientams, sergantiems hemolizine anemija, būdinga specifinė citrinos geltonumo odos spalva, tamsus šlapimas, padidėjusios kepenys ir blužnis, aneminis sindromas. Lėtinę hemolizinę anemiją lydi lengvi simptomai, kuriems būdingi paūmėjimo ir remisijos laikotarpiai.

Diagnozuojant hematologinį vaizdą parodo laisvo ir surišto bilirubino nustatymas kraujo serume ir šlapimo analizė, eritrocitų osmosinio stabilumo nustatymas ir tiesioginis Kumbso testas.

Hemolizinės anemijos gydymas

Pagrindinės anemijos gydymo terapinės priemonės priklauso nuo ligą sukėlusių veiksnių. Iš pradžių naudojamos priemonės, mažinančios antikūnų gamybą ir autoimuninę reakciją – gliukokortikosteroidai (Prednizolonas, Hidrokortizonas). Jei šie vaistai nepasižymi veiksmingumu, o hemolizinių krizių dažnis didėja, tuomet atliekamas chirurginis gydymas – splenektomija.

Tradicinė medicina anemijos gydymui

Internete galima rasti įvairių netradicinių anemijos gydymo metodų, žadančių nugalėti ligą – nuo ​​sąmokslų iki gydymo žolelėmis. Tačiau reikia suprasti, kad vis tiek būtų racionalus sprendimas kreiptis pagalbos į medikus, arba kompleksiniam gydymui naudoti žolinius vaistus.

Namuose galite savarankiškai paruošti vaistažolių užpilus ir nuovirus, kuriuose gausu vitaminų, folio rūgšties ir geležies.

Erškėtuogių sultinio receptas: į emaliuotą dubenį supilkite litrą vandens ir padėkite ant ugnies. Kai tik užvirs, į indą suberkite 100 g sutrintų erškėtuogių ir palaikykite dar penkias minutes. Tada reikalaukite 2,5 valandos ir sultinį nukoškite. Suaugusiesiems naudokite stiklinę per dieną, o vaikams iki septynerių metų pakanka 100 ml.

Kaip paruošti dilgėlių užpilą. Į 750 ml verdančio vandens įpilkite 25 g sausų dilgėlių lapų, tada 10 minučių palaikykite vandens vonioje. Nufiltravus ir atvėsus iki kambario temperatūros, paruoštą antpilą gerti per dieną.

Kaip išvengti anemijos

Norint išvengti anemijos, reikia gyventi aktyvų gyvenimo būdą, sportuoti, daugiau vaikščioti gryname ore. Stenkitės, kad jūsų mityba būtų įvairi, ir būtinai valgykite maistą, kuris yra kraujodaros procesui reikalingų medžiagų šaltinis.

Laiku gydyti virškinamojo trakto ligas ir užkirsti kelią helmintų invazijai. Apribokite sąlytį su toksinėmis medžiagomis arba dirbdami su jomis naudokite asmenines apsaugos priemones.

Pastebėję pirmuosius anemijos požymius, kreipkitės į gydytoją, kad būtų galima laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti.

Ligų psichosomatika teigia, kad mažakraujystė – tai teigiamų emocijų trūkumas ir gyvenimo baimė. Todėl nepamirškite dažniau šypsotis ir mėgaukitės kiekviena nauja diena!

Populiariausias

Įdomiausia tema

Anemija(anemija) – bendro hemoglobino kiekio kraujyje, raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus ir hematokrito sumažėjimas. Kaip gydyti šią ligą liaudies gynimo priemonėmis.

klasifikacija

Nėra visuotinai priimtos anemijos klasifikacijos. Anemija gali būti apibrėžiama kaip klinikinių būklių diapazonas, kai hemoglobino koncentracija periferiniame kraujyje yra mažesnė nei 120 g/l, o hematokrito reikšmė yra mažesnė nei 36%. Be šių hematologinių rodiklių, diagnozuojant anemijos variantus, didelę reikšmę turi eritrocitų morfologija ir kaulų čiulpų gebėjimas atsinaujinti. Hipoksinis sindromas yra pagrindinis šios nevienalytės ligų grupės patogenezinis veiksnys.

Pagal M. P. klasifikaciją. Konchalovskis, vėliau modifikuotas G.A. Aleksejevas ir I.A. Kassirsky, visos anemijos yra suskirstytos į tris pagrindines grupes pagal etiologiją ir patogenezę:

- pohemoraginė anemija, ūminė ir lėtinė (dėl kraujo netekimo); - anemija dėl sutrikusios kraujodaros: geležies trūkumas, atspari mažakraujystė, folio B 12 trūkumas, mielotoksinė, aplastinė; - hemolizinė anemija (dėl padidėjusio kraujo destrukcijos): paveldima hemolizinė, sukelta intraeritrocitinių veiksnių (membranopatija, fermentopatijos ir hemoglobinopatijos), įgyta hemolizinė imuninė ir anemija, kurią sukelia išoriniai, ekstraląsteliniai veiksniai.

Leuko-eritroblastų santykis pacientų mielogramose sukuria idėją apie kaulų čiulpų funkcinę būklę sergant anemija. Paprastai tai yra 1:4; sergant mažakraujyste, turinčia pakankamą kaulų čiulpų funkciją, sumažėja iki 1:1 ar net iki 2:1-3:1, sergant sunkiomis anemijos formomis (pernicious anemija) gali siekti 8:1. Pagal kaulų čiulpų gebėjimą regeneruoti mažakraujystę jie gali būti regeneraciniai (su pakankama kaulų čiulpų funkcija), hiporegeneraciniai (sumažina kaulų čiulpų regeneracinį pajėgumą) ir regeneraciniai – su staigiu eritropoezės procesų slopinimu (hipo ir aplastinė anemija. Kaulų čiulpų kompensacinių pastangų morfologinis kriterijus yra regeneracinių eritrocitų formų išsiskyrimas į pacientų periferinį kraują, į kurį įeina normoblastai, eritrocitai su branduolinės medžiagos likučiais (Jolly kūnai, Kabo žiedai) ir retikulocitai. Retikulocitozė yra kaulų čiulpų regeneracinio pajėgumo adekvatumo rodiklis: RI virš 2-3% rodo, kad kaulų čiulpai reaguoja į adekvačią anemijos sukeltą audinių hipoksiją, mažesnė indekso reikšmė rodo eritropoezės slopinimą. . Esant eritropoezės defektams, sergančiųjų mažakraujyste periferiniame kraujyje atsiranda degeneracinių eritrocitų formų, dėl kurių pasikeičia kraujo tepinėliai: anizocitozė, poikilocitozė ir anizochromija.

Pagal raudonųjų kraujo kūnelių prisotinimą hemoglobino anemija yra:

- hipochrominis (CPU - spalvų indeksas - lygus arba mažesnis nei 0,8); - normochrominis (CP svyruoja nuo 0,9 iki 1,0); - hiperchrominis (CP = 1,0).

Priklausomai nuo raudonųjų kraujo kūnelių skersmens, anemija gali būti:

- mikrocitinis (SDE - vidutinis eritrocito skersmuo - mažesnis nei 7,2 mikrono); - normocitinis (SDE svyruoja nuo 7,16 iki 7,98 mikronų); - makrocitinis, įskaitant megaloblastinį (SDE didesnis nei 8,0 ir 9,0 mikronų).

Pagal šiuos laboratorinius parametrus nustatytos anemijos skirstomos į:

- normochrominė-normocitinė anemija, kurioje CP ir SDE reikšmės išlieka normalios (ūminė hemoraginė anemija, hemolizinė anemija, kai padidėja eritrocitų sunaikinimas, aplazinė anemija ir anemija sergant lėtinėmis ligomis); - hipochrominė-mikrocitinė anemija su mažu CP ir SDE (geležies stokos anemija, talasemija ir retais atvejais anemija sergant lėtinėmis ligomis); - hiperchrominė-makrocitinė, kai esant dideliam SDE, CP reikšmė išlieka normali arba mažiau reikšmingai pakinta link padidėjimo (anemija su vitamino B12 ir folatų trūkumu).

Be to, pagal kurso pobūdį išskiriama anemija:

Lengvas (hemoglobino kiekis didesnis nei 100 g/l), vidutinio sunkumo (hemoglobino kiekis neviršija 100 g/l), sunkus (hemoglobino kiekis mažesnis nei 100 g/l).

Lengvais anemijos atvejais klinikinių simptomų gali nebūti, nes. kompensaciniai mechanizmai (padidėjusi eritropoezė, suaktyvėjusios širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo sistemų funkcijos) patenkina fiziologinį audinių poreikį deguoniui. Sunkią anemiją lydi silpnumas, galvos svaigimas, spengimas ausyse, „musės“ prieš akis, nuovargis, dirglumas. Gali pasireikšti amenorėja, virškinimo trakto sutrikimai ir gelta. Laboratoriniai tyrimai kiekybiškai įvertina anemijos sunkumą ir padeda nustatyti jos priežastį. Neįmanoma nepaisyti laboratorinių paciento tyrimų, net ir sergant lengva anemijos forma, nes. ligos simptomai rodo tik latentinį pažeidimą ir suteikia per mažai informacijos apie anemijos kilmę ir klinikinį sunkumą.

Hemolizinė anemija

Hemolizinė anemija išsivysto, kai cirkuliuojantys raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami per anksti. Dažnai kaulų čiulpai negali pagaminti raudonųjų kraujo kūnelių pakankamai greitai, kad kompensuotų greitą jų sunaikinimą (nepaisant to, kad kaulų čiulpai gali padidinti jų gamybos greitį iki šešių kartų). Liga retai kelia grėsmę gyvybei, tačiau ją sunku išgydyti.

Hipoplastinė anemija išsivysto, kai pažeidžiamos kaulų čiulpų kamieninės ląstelės ir negali gaminti pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų. Liga gali prasidėti palaipsniui arba staiga (ūminė forma). Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius sukelia silpnumą, nuovargį, blyškumą ir dusulį. Baltųjų kraujo kūnelių trūkumas daro žmogų pažeidžiamą infekcinių ligų, o trombocitų trūkumas padidina kraujavimo riziką. Todėl hipoplastinė anemija gali būti pavojinga gyvybei. Tiesą sakant, jei negydoma, daugiau nei 80% pacientų miršta per metus. Šia palyginti reta liga dažniau serga vyrai.

Priežastys

. Pusėje atvejų ligos priežastis nenustatoma. . Dauguma kitų ligų yra susijusios su išoriniais veiksniais, įskaitant toksinus (benzeną, tam tikrus tirpiklius, pramonines chemines medžiagas), tam tikrus vaistus (pvz., antibiotikus, vaistus nuo uždegimo, imunosupresantus ir vaistus nuo vėžio) ir radiacijos poveikį. . Kai kurios ligos, tokios kaip virusinis hepatitas arba užkrūčio liaukos navikas, gali sukelti hipoplastinę anemiją. . Pavojus susirgti gali būti susijęs su reta paveldima liga, vadinama Fanconi sindromu.

Simptomai

. Padidėjęs jautrumas infekcinėms ligoms. . Opos burnoje, gerklėje, tiesiojoje žarnoje. . Polinkis į mėlynes ir lengvai kraujuoti (įskaitant staigų nepaaiškinamą kraujavimą iš nosies, dantenų, tiesiosios žarnos, makšties). . Mažos raudonos poodinės dėmės, rodančios kraujavimą, blyškumą. . Nuovargis, silpnumas, dusulys.

Diagnostika

. Kraujo tyrimai, skirti nustatyti raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių, taip pat trombocitų kiekio sumažėjimą, kuris gali rodyti hipoplastinės anemijos vystymąsi. . Norint išsiaiškinti hipoplastinės anemijos diagnozę ir išsivystymo laipsnį, būtina atlikti kaulų čiulpų biopsiją.

Gydymas

. Lengvai ar vidutinio sunkumo ligai gydyti nereikia. . Pacientas turi vengti kontakto su bet kokia galima hipoplastinės anemijos priežastimi. Jei įtariama priežastis yra narkotikas, jam reikia rasti saugų pakaitalą. . Tokie vaistai kaip antitimocitinis globulinas, ciklosporinas ir ciklofosfamidas išgydo daugiau nei 50 proc. . Antibiotikai dažniausiai vartojami infekcinėms ligoms su karščiavimu gydyti. . Kaulų čiulpų transplantacija gali būti atliekama jaunesniems nei 55 metų žmonėms, sergantiems sunkia hipoplastine anemija, jei randamas tinkamas donoras (geriausia dvynys arba seserys). . Sunkiais atvejais gydytojas gali paskirti protarpinį visišką kraujo ar kraujo ląstelių perpylimą, kol kaulų čiulpai vėl pradės normaliai funkcionuoti. Tačiau šeimos narių kraujo perpylimų reikėtų vengti, jei ateityje svarstoma apie kaulų čiulpų transplantaciją. . Dėl sunkaus kraujavimo pavojaus pacientas turi vengti dirbti su aštriais instrumentais, tokiais kaip skustuvai ar peiliai. Rekomenduojama naudoti elektrinius skustuvus ir minkštus dantų šepetėlius. Taip pat negalima vartoti aspirino, medžiagų, kurių sudėtyje yra aspirino, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo ir alkoholio. . Burnos skalavimo preparatai arba vandenilio peroksido tirpalas dažnai naudojami burnos infekcijoms pašalinti. . Apie hipoplastinės anemijos simptomus reikia nedelsiant pranešti gydytojui.

Prevencija

. Nėra žinomų būdų, kaip išvengti hipoplazinės anemijos, išskyrus tai, kad būtų išvengta toksinių cheminių medžiagų, spinduliuotės ir vaistų, galinčių sukelti ligą, poveikio, pvz., antibiotikas chloramfenikolis arba nesteroidinis vaistas nuo uždegimo fenilbutazonas.

Anemija dėl sutrikusio kraujo susidarymo

Nepakankama arba sutrikusi hemo ir globinų sintezė, sutrikdanti eritropoezę, yra hipochrominės ir mikrocitinės eritrocitų populiacijos atsiradimo periferiniame kraujyje priežastis. Kartu su tuo keičiasi eritrocitų forma dėl membranos struktūrinių komponentų sąveikos su hemoglobinu. Į šią grupę įtrauktos anemijos diferencinė diagnozė - geležies stokos anemija (geležies trūkumas dėl nepakankamo audinių fondo), atransferrinemija (geležies transportavimo sutrikimas), anemija sergant lėtinėmis somatinėmis ligomis (geležies panaudojimo ir pakartotinio panaudojimo sutrikimas) ir talasemija (paveldimas sintezės defektas). globinų polipeptidinių grandinių), – pirmiausia remiantis laboratoriniais duomenimis.

Geležies stokos anemija

Geležies stokos anemija išsivysto, kai įprastos organizmo geležies atsargos yra tiek išeikvotos, kad kaulų čiulpai negali pagaminti pakankamai hemoglobino – baltymo, esančio raudonuosiuose kraujo kūneliuose, kuriame yra geležies ir kuris perneša deguonį į kraują. Dažniausia anemijos priežastis yra geležies trūkumas; ši liga retai būna sunki ir paprastai lengvai išgydoma. Lengvos lėtinės formos atveju simptomų praktiškai nėra ir ją galima nustatyti tik gydytojui turint klinikinio kraujo tyrimo rezultatus. Sunkesnė anemija sukelia pastebimą nuovargį ir kitus simptomus.

Geležies stokos anemija (IDA) yra labiausiai paplitusi anemijos forma, kuri sudaro 70–80% visų anemija sergančių pacientų. Moterys serga daug dažniau nei vyrai: 7-11%, palyginti su 0,5-1,5%. Moterims būdingas didelis latentinio geležies trūkumo procentas (20-25%). Menstruacijų metu netekus 15-30 ml kraujo, geležies netenkama 7,5-15,0 mg, o pasisavinimas trunka tik 1-2 mg per dieną. Be to, trečiąjį nėštumo trimestrą geležies trūkumas nustatomas beveik 90% moterų, o po gimdymo ir žindymo šis trūkumas išlieka 55% iš jų. Lygiagrečiai vaikams gali išsivystyti geležies stokos anemija dėl nepakankamo geležies suvartojimo iš motinos, sergančios geležies stokos anemija, neišnešiotiems, taip pat dėl ​​vaiko atsisakymo valgyti. Merginoms dažniau išsivysto geležies stokos anemija. Dažniausiai 2-3 metų vaikams atsiranda santykinė kompensacija, hemoglobino kiekis gali tapti normalus, tačiau brendimo metu vėl atsiranda geležies trūkumas. Pasak L.L. Eremenko (1994) šiaurinių Rusijos regionų gyventojų ekstremalios buveinės (trumpos dienos šviesos valandos, žema temperatūra) turi įtakos raudonojo kraujo rodikliams. Ilgas buvimas šiauriniuose regionuose žymiai padidina IDA paplitimą. Geležies trūkumas šaltame klimate yra dvigubai dažnesnis nei centrinėje Rusijoje.

IDA – tai polietiologinių hipochrominių mikrocitinių anemijų grupė, kurią sukelia kaulų čiulpų eritrocitų gamybos sutrikimas dėl bendro geležies kiekio organizme sumažėjimo ir hemo sintezės defektų. Anemija pacientų periferiniame kraujyje pasireiškia hipochromija, mikrocitoze, anizo- ir poikilocitoze bei reikšmingu hemoglobino kiekio sumažėjimu eritrocituose: eritrocitų skaičius 4,8x1012/l, hemoglobinas 100 g/l, spalvos indeksas yra mažesnis nei 0,6, MCY yra 65 fl, MCH yra 24 pg, MCHC yra 290 g/l, geležies kiekis serume sumažintas iki 5 mmol/l, feritino kiekis serume yra 25 µg/l, o transferino geležies įsotinimas yra tik 16%. . Regeneraciniai eritrocitų pokyčiai (normoblastų ir retikulocitų išsiskyrimas į periferinį kraują) IDA yra silpnai išreikšti.

Tokio pobūdžio anemija gali išsivystyti dėl lėtinio kraujo netekimo (kraujavimo iš virškinimo trakto ir tiesiosios žarnos, menometrijos, inkstų kraujavimo ir kt.), idiopatinės plaučių hemosiderozės, padidėjusio geležies poreikio ir sumažėjusio geležies nusėdimo (pagreitėjus ląstelių augimui, nėštumas, žindymas, infekcijos ir intoksikacijos). Geležies trūkumas gali būti susijęs su padidėjusiu jos poreikiu ir dažnai, ypač vaikystėje ir senatvėje, yra maistinio pobūdžio arba dėl sumažėjusio geležies pasisavinimo dėl uždegiminių procesų virškinimo trakte (viršutinėje plonojoje žarnoje), achlorhidrijos, skrandžio pašalinimas. Tai siejama su iškreiptu apetitu. Pagrindiniai rizikos veiksniai IDA išsivystymui mažiems vaikams gali būti motinos rūkymas ir toksikozė pirmoje nėštumo pusėje. Tačiau visos šios priežastys nėra panašios į anemijos ir kraujo netekimo dažnį.

Liga vystosi lėtai, laipsniškas hemoglobino kiekio sumažėjimas prisideda prie adaptacijos prie apoksemijos, dėl to klinikiniai simptomai pasireiškia vėlai, kai anemija tampa labai gili (hemoglobinas sumažėja iki 50-30 g / l.) Klinikinis vaizdas yra įvairus ir yra nulemtas tiek aneminės hipoksijos, tiek audinių hipoksijos.geležies trūkumas. Dažniausiai pacientai skundžiasi bendru silpnumu, kartais gana aštriu, nepaisant vidutinio sunkumo mažakraujystės, dažnai svaigsta galva, kartais skauda galvą, „skraido“ prieš akis, kai kuriais atvejais, esant nedideliam fiziniam krūviui, atsiranda alpulys, dusulys. Yra krūtinės skausmai, patinimas. Stebėkite širdies nuobodulio ribų išsiplėtimą į kairę, aneminį sistolinį ūžesį viršūnėje ir plaučių arterijoje, „viršutinį triukšmą“ jugulinėje venoje, tachikardiją ir hipotenziją. EKG rodo pokyčius, rodančius repoliarizacijos fazę. Senyviems pacientams sunki geležies stokos anemija gali sukelti širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumą. Be to, pacientams išsivysto raumenų silpnumas (audinių sideropenijos pasireiškimas), kuris nepastebimas esant kitų tipų anemijai. Atrofiniai pakitimai atsiranda virškinamojo trakto, kvėpavimo organų, lytinių organų gleivinėse. Pacientams skilinėja ir slenka plaukai, lūžinėja nagai, atsiranda išilginis ir skersinis dryželis, kartais nagų įdubimas iki šaukšto formos (koilonychia). 25% atvejų pastebimi pokyčiai burnos ertmėje. Silpnėja skonio pojūčiai, atsiranda dilgčiojimas, deginimas, liežuvio pilnumo jausmas. Apžiūrint randami atrofiniai liežuvio gleivinės pakitimai, kartais įtrūkimai gale ir pakraščiuose, sunkesniais atvejais – netaisyklingos formos paraudimo sritys („geografinis liežuvis“), aftiniai pakitimai. Atrofinis procesas taip pat užfiksuoja lūpų gleivinę. Būna įtrūkimų lūpose ir priepuolių burnos kampučiuose (cheilozė), pakinta dantų emalis. Jai būdingas sideropeninės disfagijos sidras (Plummer-Vinson sindromas), pasireiškiantis sunkumu nuryti sausą ir tankų maistą, prakaitavimo jausmą ir svetimkūnio jausmą gerklėje. Kai kurie pacientai, susiję su šiomis apraiškomis, vartoja tik skystą maistą. Pastebima skrandžio veiklos pakitimo požymių: raugėjimas, sunkumo jausmas pilve pavalgius, pykinimas. Jie atsiranda dėl atrofinio gastrito ir achilijos, kurios nustatomos morfologiniais (gleivinės gastrobiopsijos) ir funkciniais (skrandžio sekrecijos) tyrimais. Atkreipiamas dėmesys į skonio iškrypimą (pica chlorotica) – kreidos, anglies, dantų miltelių potraukį. Pacientai valgo molį, žemę, tešlą, ledą. Juos vilioja nemalonūs drėgmės, benzino, acetono, žibalo, naftalino, acetono, dažų ir kt. kvapai. Virškinimo trakto gleivinės pažeidimai yra toks tipiškas geležies trūkumo būklių požymis, kad susidarė klaidinga nuomonė apie jos pirmenybę geležies stokos anemijos patogenezėje. Tačiau liga išsivysto dėl sideropenijos ir tik tada pereina į atrofinių formų vystymąsi. Pavartojus geležies preparatų, audinių sideropenijos požymiai greitai išnyksta. Geležies stokos anemija yra lėtinė su periodiniais paūmėjimais ir remisijomis. Paprastai yra lengvas ar vidutinio sunkumo; rečiau pasitaiko sunki anemija. Lengvo ir vidutinio laipsnio geležies stokos anemijai būdingas sumažėjęs eritrocitų, serumo feritino ir audinių geležies kiekis su nepakitusiu transportavimo fondu. Nesant tinkamo patogenetinio gydymo, remisijos yra neišsamios ir lydi nuolatinis audinių geležies trūkumas.

Įprastas geležies suvartojimas organizme vos kompensuoja esamą jos poreikį. Todėl nenumatytas geležies netekimas lėtinio kraujavimo ar gausių menstruacijų metu lengvai sukelia jos trūkumą. Geležies atsargų išeikvojimas prasideda be klinikinių apraiškų, paslėptą trūkumą galima atskleisti tik specialiais tyrimais, įskaitant hemosiderino kiekio nustatymą kaulų čiulpų makrofaguose ir radioaktyviosios geležies absorbciją virškinimo trakte. Plėtojant WDN, vyksta 2 etapai:

- latentinio geležies trūkumo (LID) stadija, kuriai būdingas audinių (rezervų) ir geležies transportavimo fondų sumažėjimas su normaliu hemoglobino kiekiu (Hb). Hemo sintezė vėluoja, eritrocituose padidėja protoporfirinų kiekis, sumažėja sideroblastų skaičius kaulų čiulpuose. Šiuo laikotarpiu, nors hemoglobino kiekis išlieka gana aukštas, gali būti stebima eritrocitų hipochromija su polinkiu į mikrocitozę: sumažėja eritrocitų rodiklių reikšmės, taip pat sumažėja ferokinetinių rodiklių (geležies serume, eritrocitų feritino, transferino prisotinimo geležis); - akivaizdaus ID (geležies trūkumo) arba IDA stadija, kai kartu su sideropenija mažėja Hb arba hemoglobino geležies gamyba (pasireiškia Hb koncentracijos sumažėjimu periferiniame kraujyje). Išryškėja eritrocitų hipochromija ir anizo- bei poikilocitozė, sumažėja MCH ir MCV, didėja RDW. Eritrono hiperplazija daugiausia dėl polichromatofilinių normoblastų (sideroblastų kaulų čiulpuose praktiškai nėra).

Iš pradžių geležies koncentracija serume ir eritrocitų hemoglobino koncentracija išlieka normali, o žemiau 25 µg/l sumažėja tik feritino kiekis serume. Padidėja transferino kiekis, taip pat bendros serumo geležies surišimo gebos vertė. Tada išeikvotos geležies atsargos (geležies kiekis mažesnis nei 5 µmol/l, o transferino įsotinimas mažesnis nei 16 %) nebeužtikrina veiksmingos eritropoezės (Hb mažesnis nei 109 g/l; eritrocitų feritino kiekis sumažėja).

IDA diagnozė susideda iš klinikinių apraiškų, ID vystymosi priežasties buvimo, ferokinetikos tyrimo laboratorinių duomenų ir bendros periferinio kraujo analizės. Šiuo metu, siekiant tikslesnės diagnostikos, atliekama tokių eritrocitų parametrų kaip MCV, MCH, MCHC ir RDW, gautų hematologiniais skaitikliais, stebėjimas. Kraujo tepinėliuose vyrauja smulkūs hipochrominiai eritrocitai, anuliocitai (eritrocitai, kurių centre hemoglobino nėra, žiedų pavidalo), nevienodo dydžio ir formos eritrocitai (anizocitozė, poikilocitozė). Esant sunkiai anemijai, gali atsirasti pavienių eritroblastų. Retikulocitų skaičius nesikeičia ir didėja tik esant anemijai, kuri išsivystė kraujo netekimo fone, o tai yra svarbus kraujavimo požymis. Eritrocitų osmosinis atsparumas yra mažai pakitęs arba šiek tiek padidėjęs. Leukocitų skaičius neturi ryškios tendencijos mažėti. Leukocitų formulė mažai pasikeitusi. Leukopoezei būdingas tam tikras nesubrendusių granulocitų skaičiaus padidėjimas. Trombocitų skaičius paprastai išlieka normalus; šiek tiek padidėjo su kraujavimu. Kaulų čiulpuose, kuriems yra geležies stokos anemija, eritroblastinė reakcija gali būti aptikta vėluojant eritroblastų brendimui ir hemoglobinizacijai. Kaulų čiulpai daugeliu atvejų yra hiperplastiški. Didėja baltų ir raudonų eilučių ląstelių santykis, vyrauja pastarųjų skaičius. Eritroblastai sudaro 40-60% visų ląstelių, daugelyje jų atsiranda degeneracinių pakitimų, pasireiškiančių citoplazmos vakuolizacija, branduolių piknoze, nėra citoplazmos (plikų branduolių).

Paprastai geležies apykaitos pokyčių pakanka, kad būtų galima diagnozuoti „latentinį geležies trūkumą“, kaip prieš IDA stadiją, ir jei nustatomas sumažėjęs Hb lygis (moterims mažesnis nei 120,0 g/l, o vyrams mažesnis nei 130,0 g). / l) – akivaizdus ID arba tikras IDA. Dėl viso to anemija turi hipochrominį pobūdį, kurio spalvos indeksas yra mažesnis nei 0,9, kai periferiniame kraujyje yra anizo- ir poikilocitozė, anizochromija ir eritrocitų polichromija.

Gydymas

. Svarbu, kad gydytojas nustatytų pagrindinę geležies trūkumo priežastį ir kiekvienu atveju gydymas būtų atliekamas pagal gydytojo nuomonę. Nebandykite patys gydyti geležies stokos anemijos, nes geležies trūkumą visada sukelia kokia nors liga. . Gali prireikti papildomo geležies suvartojimo, tačiau tik prižiūrint gydytojui. Be reikalo vartojant per daug geležies, gali susikaupti perteklinės geležies atsargos ir atsirasti rimtų sveikatos problemų, įskaitant širdies ir kepenų ligas. Be to, jei dėl gaubtinės žarnos vėžio netenkate kraujo, geležies papildai gali užmaskuoti ligą ir atidėti diagnozę. . Jei jums skiriamas papildomas geležies kiekis, įsitikinkite, kad vartojate visą gydytojo rekomenduojamą kiekį, net jei pradedate jaustis gerai. Išgydžius anemiją, organizmas turi papildyti geležies atsargas, o tai gali užtrukti tris mėnesius ar ilgiau. . Žinokite, kad geležies vaisto formos pasisavinimą galima sumažinti vartojant pieną ir antacidinius vaistus. . Geležis gali būti skiriama į veną tiems, kurie negali jos vartoti per burną. . Retais sunkios geležies stokos anemijos atvejais gali prireikti perpilti raudonųjų kraujo kūnelių. . Kreipkitės į gydytoją, jei jaučiate anemijos simptomus. Kartais geležies stokos anemija yra sunkesnės būklės požymis, pvz., skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opa arba gaubtinės žarnos vėžys. Norint patvirtinti arba atmesti šią prielaidą, gali prireikti specialių analizių. . Nėščios arba gausiomis mėnesinėmis besilaukiančios moterys turėtų pasitarti su gydytoju dėl papildomos geležies vartojimo. . Žmonės, kurie vykdo greito svorio metimo programą, turėtų aptarti geležies ir kitų maistinių medžiagų poreikius su gydytoju arba kvalifikuotu dietologu.

Neatsižvelgiant į sunkumo laipsnį, WDN gydymas turi būti pradėtas nedelsiant po diagnozės patikrinimo ir galutinai nustačius ID priežastį.

Lentelė. Kai kurie geriamieji geležies preparatai

Vaistas		Vaisto sudėtis (vienoje draže, tabletėje arba 1 ml tirpalo)	Forma paleisti	Turinys elementarus geležies (mg)
vardas	Registracija numerį
Aktiferrinas	0028859	Geležies sulfatas 113,8 mg. DL serinas 129 mg	Kapsulės	34,5
Aktiferrip-lašai	002859	Geležies sulfatas 47,2 mg. DL-serinas 35,6 mg	Lašai	9.48
Aktiferino sirupas	002859	Geležies sulfatas 171 g, DL serinas 129 mg 5 ml	Sirupas	34 mg
Maltofsr	0056442	Hidroksido-polimaltozės kompleksas	Lašai	50 mg
Maltoferio ruduo	005643	Hidroksido-polimaltozės kompleksas	Tabletes	100 mg
Sorbiferis Durolesas	005338	Geležies sulfatas 320 mg, askorbo rūgštis 60 mg	Tabletes	100 mg
Tardyferonas	007334	Geležies sulfatas 256,3 mg, mukoproteazė 80 mg, askorbo rūgštis 30 mg	Tabletes	51 mg
Totemas	009535	Geležies gliukonatas 416 mg. mangano gliukonagas 1,33 mg, vario gliukonatas 0,7 mg	Sprendimas	50 mg
Ferrstab komp	007998	Geležies fumaratas 154 mg, folio rūgštis 0,5	Kapsulės	50 mg
fero-gradumetas	008040	Geležies sulfatas 325 mg	Tabletes	105 mg
Ferrohal	73/461/78	Geležies sulfatas 200 mg. kalcio fruktozės difosfatas 100 mg, cerebrolecitinas 20 mg	Tabletes	40 mg
Ferroplex	008227	Geležies sulfatas 50 mg, askorbo rūgštis 30 mg	Dražė	10 mg
feropatas	007203	Geležies fumaratas 30 mg	Sustabdymas	10 mg
Ferropal	006282	Geležies gliukopatas 300 mg	Tabletes	30 mg
Heferolis	005145	Geležies fumaratas 350 mg	Kapsulė	100 mg

Kompensuoti ID kraujyje ir audiniuose galima vaistų pagalba. Tarp jų šiuo metu yra daugiau nei 30 geriamųjų preparatų ir apie 70 kompleksinių multivitaminų, kuriuose yra geležies. Parenterinis geležies preparatų vartojimas nepadidina gydymo efektyvumo ir yra skirtas tik esant sunkiems ir dideliems skrandžio gleivinės ir plonosios žarnos pažeidimams, dėl kurių sumažėja geležies pasisavinimas. Norint teisingai pasirinkti vaistą, būtina atsižvelgti į mikroelemento kiekį kiekvienoje tabletėje ar kitoje vaisto formoje. Paros dozė turi būti 180 g druskos arba ne mažiau kaip 100 mg grynos geležies. Fiziologiškiausi yra preparatai, kurių sudėtyje yra ne trivalenčios, o dvivalenčios geležies, kuri gerai pasisavinama skrandyje ir plonojoje žarnoje, ypač sumažėjus druskos rūgšties kiekiui (pastaroji būdinga lėtinei IDA). Vaistas turi turėti ilgalaikį poveikį, dėl kurio sumažėja vaisto vartojimo dažnis ir pacientai jį gerai toleruoja. Aukščiau nurodytus reikalavimus, pavyzdžiui, atitinka Ranbaxy vaistas Fenyuls. Jame yra optimalus geležies kiekis - 45 mg, todėl lengva dozuoti vaistą. Be to, Fenyuls sudėtyje yra vitaminų B 1 , B 2 , B 5 , B 6 , C ir PP, kurie pagerina mikroelemento įsisavinimą ir pasisavinimą. Paros vitamino B kiekis (2 mg) padeda pagerinti miokardocitų apykaitą ir jų susitraukimo funkciją, o tai būtina sergant anemine miokardo distrofija, o vitamino B 2 paros norma (2 mg) padeda koreguoti trofinius sutrikimus. virškinamojo trakto ląstelėse ir gerina skrandžio bei žarnyno veiklą. Nikotinamido (15 mg) ir vitamino B 2 (2,5 mg) paros kiekiai normalizuoja redokso procesus ir gerina GI metu sutrikusią tarpląstelinę medžiagų apykaitą įvairiuose audiniuose ir organuose. Mikrodializės granuliuota Fenyuls atpalaidavimo forma užtikrina laipsnišką geležies išsiskyrimą iš kapsulės, o tai pašalina vietinį virškinamojo trakto gleivinės dirginimą, pasireiškiantį pilvo skausmu, pykinimu, raugėjimu, išmatų sutrikimu ir nemaloniu metalo skoniu burnoje. Želatinos kapsulės Fenyuls neleidžia susidaryti tamsiai apvadai ant dantų, o tai dažnai atsiranda ilgai vartojant per burną geležies turinčių preparatų tablečių pavidalu.

Gydymo trukmę (mažiausiai 1,5-2 mėnesius) lemia geležies atsargų (serumo feritino) atstatymas, o ne tik hemoglobino, geležies koncentracijos serume normalizavimas, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir morfologija. Mažiems vaikams, sergantiems infekcinėmis komplikacijomis, gydymo maltoferiu trukmė, pavyzdžiui, su lengva IDA, yra 7,8 savaitės, o vidutinis laipsnis - 9,1 savaitės; pasibaigus feroterapijos reabilitacijos kursui, vaisto veiksmingumas siekia 100 proc.

Prevencinių gydymo geležies preparatais kursų paskyrimas (daugiausia vėlyvą rudenį ir ankstyvą pavasarį) priklauso nuo feritino koncentracijos serume mažėjimo tendencijos, t.y. pagaminti pagal kontrolinių kraujo tyrimų rezultatus. Siekiant užkirsti kelią geležies trūkumo vystymuisi naujagimiams, feroterapija skiriama nėščiosioms, sergančioms gestacine geležies stokos anemija.

Kraujo perpylimas įprastu IDA metu nėra indikuotinas. Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas gali prireikti esant ugniai atsparioms formoms, kai neįmanoma nustatyti ir pašalinti atsparumo geležies preparatams priežasčių.

Tokia terapinė taktika gelbsti pacientus nuo sunkių anemijos atkryčių. Įvairių autorių teigimu, maždaug 1–3% pacientų, sergančių IDA, yra atsparūs feroterapijai. Ugniai atsparumo priežastys gali būti endokrinologiniai sutrikimai, ypač skydliaukės disfunkcija. Poveikio trūkumas gali būti dėl folio rūgšties ir vitamino B 12 trūkumo. Sunkios sisteminės jungiamojo audinio ligos, onkologiniai procesai, lėtinis inkstų nepakankamumas, sumažėjęs antioksidacinis aktyvumas ar lėtinės infekcijos mažina terapijos efektyvumą. Dėl šių sąlygų reikia identifikuoti kompleksiškai dalyvaujant atitinkamiems specialistams ir derinti feroterapiją su ugniai atsparumo priežasčių pašalinimu. Sergant mažakraujyste, susijusia su uždegiminiais procesais, ferokinetikos, eritropoetinių faktorių ir eritrocitų morfofunkcinių savybių atsistatymas koreliuoja su sveikimu po infekcinės ligos.

Prevencija

. Subalansuota mityba yra būtina. . Moterys, kurios yra nėščios arba turi menstruacijų, turėtų pasitarti su gydytoju dėl papildomo geležies vartojimo. . Jei turite dažnai vartoti aspiriną ​​ar NVNU, vartokite juos su maistu arba antacidiniais vaistais (geriausia tokių, kurių sudėtyje yra magnio arba aliuminio hidroksido).

Atransferrinemija

Anemija, susijusi su geležies transportavimo pažeidimu (atransferrinemija), yra labai reta forma, kuri atsiranda, kai yra geležies pernešimo iš jos sandėlio kepenų, blužnies, skeleto raumenų, žarnyno gleivinės ląstelėse į hemo sintezės vietą defektų. , t.y., iki kaulų smegenų. Galbūt ligos vystymosi priežastis yra transferino nebuvimas arba jo konformaciniai pokyčiai.

Morfologiškai šis anemijos variantas nesiskiria nuo geležies trūkumo. Tačiau čia hemosiderino koncentracija žymiai padidėja ir stebima limfoidinio audinio hemosiderozė, ypač išilgai virškinimo trakto.

Sideroblastinė anemija

Geležies įtraukimo į hemą anomalijos jo sintezės metu, dėl kurių ląstelių mitochondrijose padidėja mikroelemento kiekis, sumažėja eritropoezės efektyvumas kaulų čiulpuose ir išsivysto ugniai atsparus ir sideroblastinis (geležies prisotintas) anemija.

Pagrindinis visų formų heterogeninio mielodisplazinio sindromo (MDS) pasireiškimas, atspari anemija 41% pacientų yra gili anemija (Hb).<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

Eritroidinių ląstelių proliferacijos ir diferenciacijos procesai pacientų, sergančių atsparia anemija, kaulų čiulpuose, palyginti su sveikais žmonėmis, sumažėja 2,5 karto: dalinis H 3 žymens indeksas su timidinu yra 12D ± 1,1%, palyginti su 30,0 ± 1,11%.

Geležies ir feritino, įskaitant rūgštinius izofererretinus, kiekis pacientų serume gerokai viršija normą. Papildydama morfologinius diseritropoezės požymius ir citocheminės reakcijos į polisacharidus rezultatus, serumo biochemija patvirtina neefektyvios eritropoezės padidėjimą jau prasidėjus MDS. Taigi, padidėjęs geležies prisotinimas šiais anemijos variantais derinamas su padidėjusiu eritroidinių ląstelių sunaikinimu kaulų čiulpuose.

Lentelė. Geležies metabolizmas pacientams, sergantiems atsparia anemija.

Įdomu tai, kad esant kraujodaros depresijai, nenormalių eritrocitų dažnis pacientų periferiniame kraujyje teigiamai koreliuoja su PAS teigiamų ląstelių dažniu eritrone. Pacientų, sergančių sideroblastine anemija, kaulų čiulpuose PAS teigiamų ląstelių dalis normą viršija septynis kartus, t.y. neefektyvi eritropoezė labai prisideda prie šios konkrečios ligos patogenezės.

Pacientų, sergančių sideroblastine anemija, periferinio kraujo paveikslui būdinga įvairi eritrocitų morfologija: gali būti stebima mikrocitozė ir makrocitozė, hipochromija ir normochromija. Be to, anizocitozė gali būti ryškesnė nei hipochromija. Spalvų indeksas svyruoja nuo 0,4 iki 0,6. Hemoglobino kiekis eritrocituose (MSH) yra 30 pg, o vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose (MCHC) yra 340 g/l. Vidutinis eritrocitų tūris (MCV) taip pat nesiskiria nuo normos ir yra lygus 104 fl. Dažniau nei įprastai į pacientų periferinį kraują patenka polichromatofiliniai siderocitai (normalus: 0,6 ± 0,04%), o kaulų čiulpų tepinėliai atskleidžia hemosiderino nuosėdas ir padidėjusį sideroblastų kiekį, įskaitant jų žiedo formos formas (15%). Šios ląstelės aptinkamos naudojant Prūsijos mėlynos spalvos reakciją, pagrįstą ferriferocianido susidarymu geležies jonams reaguojant su ferocianidu rūgštinėje terpėje. Reakcija pasireiškia kaip mėlynų arba žalių feriferocianido nuosėdų susidarymas.

Be kiekybinių periferinių kraujo ląstelių sudėties pokyčių, taip pat yra ryškus biocheminių parametrų pokytis. Taigi, geležies kiekis serume padidėja iki 31 mmol/l, o kartu ir serumo bei eritrocitų feritino kiekis.

Paprastai paliatyvios priemonės yra naudojamos anemijai, susijusiai su sutrikusiu geležies panaudojimu, gydyti. Esant giliai anemijai ir vystantis hipoksijai, reikia perpilti raudonųjų kraujo kūnelių. Tačiau toks gydymas padidina jau esamą geležies perteklių ir pagreitina hemosiderozės simptomų atsiradimą. Desferalinė terapija kartu su plazmafereze pasirodė sėkmingesnė, kuri padeda sumažinti kraujo perpylimų skaičių ir sumažinti hiperglikemiją. Prisijungimas prie pagrindinės ligos infekcinių komplikacijų (bakterinė pneumonija, tuberkuliozė, ūminis bronchitas ir kt.) pablogina anemijos eigą. Ir nors tik eritrocitų feritinas (nuo 11 iki 80 mg Hb) yra prognostinis kriterijus, pacientams padidėja feritino koncentracija serume ir padidėja geležies atsargos audiniuose. Šiuo atveju anemijos gydymo efektyvumas priklauso nuo sėkmingo komplikacijų gydymo.

Anemija, susijusi su sutrikusiu geležies perdirbimu

Anemija sergant lėtinėmis ligomis, susijusiomis su sutrikusiu geležies perdirbimu, yra antra pagal dažnumą. Jie laikomi vienu iš lėtinių ligų ir piktybinių navikų pasireiškimų, nors jie atsiranda su bet kokia infekcija ar uždegiminiu procesu.

Atsižvelgiant į tai, kad, žuvus seniems eritrocitams, gaunama apie 24 mg geležies, tampa akivaizdu, kad išsiskyrusios geležies susilaikymas retikuloendotelinės sistemos ląstelėse sergant lėtinėmis ligomis prisideda prie anemijos išsivystymo – geležies nepakanka. hemoglobino sintezei naujuose eritrocituose. Yra vidinis geležies trūkumas. Be to, gali sumažėti eritropoetino sekrecija per inkstus ir hipoproliferacinė kaulų čiulpų būklė. Visa tai sukelia retikulocitopeniją ir kaulų čiulpų nesugebėjimą patenkinti organizmo eritrocitų poreikį dėl eritroidinio gemalo hiperplazijos ir atitinkamai hipochrominės mikrocitinės anemijos išsivystymo.

Simptomus lemia pagrindinė liga. Ankstyvoje ligos stadijoje eritrocitai išlaiko normalų dydį, tačiau vėliau pradeda vyrauti mikrocitai. RDW sergant lėtinės ligos anemija neturi diferencinės diagnostinės vertės. Hemoglobino koncentracija retai nukrenta žemiau 80 g/l, paprastai ji sumažėja 20% normalaus lygio, mikrocitų dalis didėja maždaug taip pat. Žymiai viršijant anemijos gylį, eritropoetino koncentracija serume sumažėja (3 μ U / l). Geležies koncentracija serume sumažėja iki 5 mmol/l, tačiau feritino kiekis serume viršija normalias vertes, eritrocitų feritinas išlieka normos ribose (5-45 µg/g Hb), o transferino geležies įsotinimas yra mažesnis nei 10%.

Pagrindinės ligos gydymas yra veiksmingas. Kraujo perpylimas dėl lėtinės ligos anemijos reikalingas retai.

Eritropoezę stimuliuojantys vaistai dažniausiai nepadeda, tačiau kai kuriais atvejais eritropoetinas, ypač rekombinantinis plaučių ir širdies ir kraujagyslių simptomams gydyti, pagerina raudonųjų kraujo kūnelių skaičių.

B 12 - ir folio stokos anemija

B 12 – ir folio rūgšties stokos anemija – grupė anemijų, savo simptomais panašių į makrocitinę anemiją ir megaloblastinę anemiją (grįžta į vaisiaus hematopoezę).

Megaloblastinė eritropoezė su sutrikusiu eritrocitų brendimu, dažniausiai dėl endo- arba egzogeninio vitamino B 12 ir folio rūgšties trūkumo. Jis vystosi dėl įvairių priežasčių, įskaitant:

- dažnos infekcijos; - netinkama mityba (pavyzdžiui, vaikams ar vegetarams); - lėtinės virškinamojo trakto ir kepenų ligos; - autoimuninis parietalinių ląstelių destrukcija (pernicious anemija); - maitinimas ožkos pienu (mažiems vaikams); - celiakija (sutrikusi absorbcija iš žarnyno); - helminto invazija (platus kaspinuotis) ir kt.

Vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumas gali būti įgimtas ir atsirasti ankstyvoje vaikystėje, pavyzdžiui, Immerslung-Gresbeck liga. Įgytos megaloblastinės anemijos yra: B 1 2 – Adisono-Birmerio stokos anemija, kartu su atrofiniu gastritu, sumažėjusia arba visai nebuvusia gastromukoproteino sekrecija – būdingas vitamino B faktorius arba Castle faktorius (1929 m.); B 12 - nėščių moterų megaloblastinė anemija; anemija, atsirandanti dėl padidėjusio vitamino B12 ir folio rūgšties vartojimo sruogos metu arba po chirurginio skrandžio ir dalies plonosios žarnos pašalinimo. Taip pat žinoma, kad folio rūgšties poreikis padidėja sergant hemolizine anemija arba psoriaze. Makrocitinė anemija, atsirandanti dėl vitamino B12 arba folio rūgšties trūkumo, gali lydėti ugniai atsparią anemiją.

N. D. Khoroshko ir kt. (2002) atliko vitamino B 12 ir folio rūgšties kiekio tyrimą su 250 pacientų, sergančių įvairiomis hematologinėmis ligomis. Kaip matyti, sergant nuo B 12 priklausoma mažakraujyste, staigiai sumažėja vitamino B kiekis tiek serume (117±22 pg/ml), tiek eritrocituose (13,9±3,3 pg/er). Folatų koncentracija serume išlieka normali (9,7 ± 2,6 ng/ml), o eritrocituose sumažėja (2,0 ± 0,9 ng/ml). Terapija atkuria vitamino B12 kiekį serume iki 259±98 pmol/l, o eritrocituose – iki 75±31 pg/er.

Sergant nuo folio rūgšties priklausoma anemija, sumažėjęs folio kiekis kraujyje (2,1±0,8 ng/ml) ir eritrocituose (1,6±0,44 ng/er). Tuo pačiu metu vitamino B12 kiekis serume šiek tiek sumažėja (260±45 pg/ml), o eritrocituose išlieka normos ribose (280,8±76,1 pg/er).

Palyginimui, vartojant IDA suaugusiems pacientams, labai padidėja vitamino B12 ir folatų kiekis tiek serume (775,5±66,7 pmol/l ir 13,3±3,1 pmol/l), tiek eritrocituose (499±77,6 pg/er). ir 19,3±2,5 pg/er). N.D. Horoshko ir kt. (2002) teigia, kad geležies trūkumo sąlygomis (dėl metalo trūkumo sumažėjusios eritroblastų gamybos fone) šių vitaminų suvartojimas smarkiai sumažėja, dėl to jie kaupiasi kraujo serume.

Tuo pačiu metu mažiems vaikams IDA pasireiškia esant padidėjusiam vitamino B 12 kiekiui serume (1200±65 pg/ml), bet esant folio rūgšties trūkumui (9,4±1,6 ng/ml). Šis faktas paaiškinamas padidėjusiais šio amžiaus vaikų folatų poreikiais dėl organizmo, įskaitant nervų sistemą, augimo ir vystymosi, bet ir mitybos režimo ypatumais.

Būdinga, kad po feroterapijos kurso ir normalizavus geležies apykaitą vitamino B 12 ir folio rūgšties koncentracija serume (276±33,9 pg/ml ir 9,2±2,1 ng/ml) bei eritrocituose (128 ±29,0 pg/er ir 10,5±2,9 ng/er) sumažėjo. Be to, jaunesniems nei 3 metų kūdikiams vitamino B 12 (198±47 pg/ml) ir folio rūgšties (8,3±0,7 ng/ml) koncentracijos serume sumažėjimas ferrokorekcijos fone buvo ryškesnis. Šie rezultatai gali būti laikomi vitaminų terapijos (cianokobalamino ir folio rūgšties) IDA kurso pagrindu kartu su feropreparatų skyrimu.

Daugumos pacientų, sergančių autoimunine hemolizine anemija (AIHA), vitamino B12 (490±187 pg/ml) ir folio rūgšties (9,2±1,9 bp/ml) kiekis serume ir eritrocituose (249±56,9 pg/ml) buvo gana normalus. 6,1±2,0 ng/er). Remisijos laikotarpiu, normalizavus Hb lygį, staigiai sumažėja vitamino B 12 - iki 20 pg / ml, o folio rūgšties - iki 2,5 ng / ml. Šie duomenys patvirtina prielaidą, kad anemijos palengvėjimo metu intensyviai vartojamas vitaminas B ir folio rūgštis, ir yra įtikinamas argumentas dėl AIHA terapijos vitaminu B 12 ir folio rūgštimi (žr. atitinkamą skyrių). Galbūt nustatyti vitamino B 12 ir folio rūgšties kiekio skirtumai skirtinguose hemolizinio proceso etapuose yra susiję su reikšmingais eritrocitų gyvenimo trukmės svyravimais. Taigi hemolizinės krizės metu „jauni“ eritrocitai greitai palieka kaulų čiulpus ir, patekę į kraujotaką, greitai pašalinami. Remisijos laikotarpiu, kai eritropoezė normalizuojasi, pagrindinė periferinio kraujo raudonųjų kraujo kūnelių dalis yra įprastomis formomis. Yra žinoma, kad centrifuguojant tankio gradiente, „jauni“ eritrocitai sudaro lengvąją frakciją, o „normalūs“ (priklausomai nuo natūralaus senėjimo) – sunkiąją. Nustatant vitamino B ir folio koncentraciją kiekviename iš jų, paaiškėjo, kad sunkiojoje frakcijoje jie yra atitinkamai 23 ± 5,2 pg / er ir 1,2 ± 0,04 ng / er, o lengvojoje frakcijoje - 286 ± 35. , 8 pg/er ir 14±5,1 ng/er. Taigi eritrocitų amžius gali iš esmės nulemti vitaminų kiekio svyravimus įvairiais hemolizinės anemijos laikotarpiais.

Kobalaminų ir folatų koncentracijos nustatymas pacientams, sergantiems MDS, parodė, kad vitamino B 12 ir folatų kiekis kraujo serume neviršija fiziologinės normos. Tuo tarpu eritrocituose daugumos pacientų (60%) vitamino B kiekis yra padidėjęs (63 5 ± 16o pg/er). Refrakterinės anemijos atveju pacientams, kuriems yra didelis neveiksmingos eritropoezės laipsnis, vitaminų kiekis taip pat yra didesnis raudonuosiuose kraujo kūneliuose, bet ne serume. Sergant lėtinėmis mieloproliferacinėmis ligomis (CMPD), vitamino B kiekis tiek eritrocituose, tiek serume neviršija fiziologinės normos. Šios kategorijos pacientų folio rūgšties kiekis serume taip pat yra normalus, o eritrocituose šis rodiklis sumažėja 70 proc.<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

Vitamino B 12 ir folio rūgšties koncentracijos tyrimas yra naudingas ne tik siekiant išsiaiškinti megaloblastinės anemijos pobūdį, bet ir diferencinei diagnostikai bei daugelio hematologinių ligų gydymo efektyvumo įvertinimui.

Vitamino B 12 ir folio rūgšties trūkumo vaidmuo megaloblastinės anemijos patogenezėje yra tas, kad jo fone sutrinka timidino sintazės funkcija ir sutrinka DNR sintezė. Sparčiai besidalijančiose ląstelėse vyksta megaloblastiniai pokyčiai, atsiranda kaulų čiulpų eritroidinė hiperplazija ir intramedulinė hemolizė, padidėja LDH (laktatdehidrogenazės) ir netiesioginio bilirubino kiekis kraujo serume.DNR sintezės defektai bendrame kraujodaros gemale lemia neutrofilų hipersegmentaciją. Lygiagrečiai su tuo, kas išdėstyta aukščiau, megaloblastinis procesas užfiksuoja ir kitus greitai besidalijančius audinius – stebima virškinamojo trakto atrofija.

Makrocitinė (megaloblastinė) hiperchrominė anemija vystosi palaipsniui, jai būdingas odos blyškumas su gelsviniu atspalviu, dispepsiniai simptomai, glosito raštas su liežuvio papilių dilimu („lakuotas“ liežuvis) arba ryškiai raudonų uždegimo sričių derinys. su nešvaria geltona danga, liežuvio patinimas, gleivinės susilankstymas („geografinė kalba“). Kepenys ir blužnis gali būti vidutiniškai padidėjusios. Gali pasireikšti neurologiniai simptomai: parestezija, deginimo pojūtis galūnėse, susilpnėję apatinių galūnių refleksai, eisenos neapibrėžtumas (fuikulinės mielozės apraiškos su B 12 -avitaminoze). Ligos diagnostika ir pacientų gydymas yra sudėtingas kelių etapų procesas, apimantis:

— anemijos atpažinimas ir diferencinė diagnostika; - nustatyti B 12 ir (arba) folio rūgšties trūkumą; - ligos atsiradimo ir vystymosi priežasčių nustatymas; - terapija.

Būtina nustatyti periferinių kraujo ląstelių morfologines ypatybes ir jas panaudoti diferencinėje ligos diagnostikoje.

Pacientams, kuriems trūksta vitaminų, periferinio kraujo tyrimuose su gilia anemija vyrauja eritrocitų skaičiaus sumažėjimas (mažiau nei 1,0 x 10 12 / l), tačiau hemoglobino kiekis sumažėja santykinai mažiau. Hematokritas sumažėja iki 0,04 l/l. Kraujyje pastebimi degeneraciniai eritrocitų pokyčiai, pasireiškiantys anizochromija ir hiperchromija (CP = 1,2-1,5), anizocitoze su ryškia makrocitoze, megalocitoze ir poikilocitoze su polinkiu į ovalocitozę. Vidutinis eritrocitų skersmuo padidinamas iki 8,2-9,5 mikrono, vidutinis jų tūris (MCV) svyruoja nuo 110 iki 160 fl. Pastebimi regeneraciniai patologinio tipo pokyčiai: linksmi kūnai ir Kebot žiedai eritrocituose, normoblastai. Dažnai stebima trombocitopenija, kai kurie trombocitai yra didelių formų ir retikulocitopenija. Leukocitų skaičius normalus arba sumažėjęs, vyrauja hipersegmentuoti granulocitai, retai – milžiniškos neutrofilų formos. Aukščiau pateiktos morfologinės savybės gali padėti diagnozuoti megaloblastinę anemiją.

Dideli eritrocitai periferiniame kraujyje pagal jų morfologiją gali būti suskirstyti į dvi kategorijas:

- apvalūs makrocitai, atsirandantys dėl ląstelių membranos lipidų sudėties pokyčių sergant alkoholizmu, kepenų ar inkstų ligomis ir hipotiroze ("raudonųjų kraujo kūnelių miksedema"); - ovalūs makrocitai (makroovalocitai), susidarantys po citostatikų poveikio, kai trūksta B 12 ir folatų, arba mielodisplazija dėl DNR replikacijos defektų, kai RNR ir toliau transliuojama, o baltymai, užpildantys ląstelės citoplazmą, prisideda iki jo apimties padidėjimo.

Hipersegmentuotų neutrofilų atsiradimas periferiniame kraujyje išskiria megaloblastinę anemiją nuo mielodisplazijos, kuriai būdinga leukocitų branduolių hiposegmentacija ir trombocitų morfologijos defektai. Diferencinė diagnostinė eritrocitų MCV reikšmė megaloblastinei anemijai neabejotina, tačiau reikia atsiminti, kad sergant retikulocitoze šis eritrocitų indeksas gali padidėti iki 160 fl.

Visus minėtus megaloblastinės anemijos požymius papildo biochemija: kraujo serume – vidutinio sunkumo bilirubinemija dėl laisvos pigmento frakcijos dėl megaloblastų hemolizės. LDH lygis dažnai siekia 1000.

Būtina ne tik nustatyti vitamino B 12 ir folio rūgšties kiekį serume ir eritrocituose, bet, kadangi 39% pacientų, sergančių megaloblastine anemija, kenčia nuo geležies trūkumo ir ferokinetikos rodiklių. Jei neįmanoma kiekybiškai įvertinti vitamino B 12 ir folatų, prieš skiriant gydymą atliekama kaulų čiulpų punkcija, kuri atskleidžia megaloblastinę hematopoezę, kuri yra morfologinis diagnozės kriterijus. Kaulų čiulpų preparatuose randami megalocitai ir megaloblastai, milžiniški metamielocitai ir netaisyklingos formos megakariocitai.

Pacientus, sergančius sunkia megaloblastine anemija, reikia nedelsiant gydyti. Jo schemos skiriasi, tačiau bendras yra greitas vitaminų trūkumo pašalinimas ir jų depo sukūrimas audiniuose. Paprastai pacientams, sergantiems B12 stokos anemija, trečią gydymo dieną padidėja retikulocitų skaičius (regeneracinis kaulų čiulpų atsakas), o penktą dieną hematokritas atsistato. Teigiamas atsakas į gydymą folio rūgštimi folio rūgšties trūkumo ar alkoholizmo atveju galimas po trijų savaičių. Kraujo perpylimas praktiškai nereikalingas. Gydymas yra pakaitinis, t.y. vitamino B ir folio rūgšties įvedimas terapinėmis dozėmis atitinkamai 200 mcg per parą ir 0,005 x 3 per parą (didesnės vitamino B dozės 12 500 mcg arba 1000 mcg skiriamos tik funikuliarinei mielozei), tęsiamas tol, kol išnyks anemija ir visos jo klinikinės ir citomorfologinės būklės yra normalizuotos apraiškos. Tada, ypač sergant Addison-Birmer anemija, kas 1-2 mėnesius rodomas beveik nuolatinis palaikomasis gydymas vitaminu B 12 – 200 mcg.

Žalinga anemija (piktybinė)

sunki anemijos forma yra reta liga, kuriai būdingas nepakankamas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, nes trūksta vitamino B 12 (kobalamino), kuris yra svarbus raudonųjų kraujo kūnelių gamybos komponentas.

Daugeliu atvejų liga neišsivysto dėl vitamino trūkumo maiste, o tai gali pastebėti tik vegetarai. Ši liga dažniausiai išsivysto, kai organizmas negali tinkamai pasisavinti vitamino. Pernicious anemija vystosi palaipsniui ir iš pradžių gali turėti bet kokios rūšies anemijos simptomų: silpnumą, nuovargį, blyškumą. Negydoma liga gali sukelti virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių sistemos ir ypač nervų sistemos sutrikimus, nes vitaminas B 12 svarbus normaliai jos veiklai. Dėl gydymo liga greitai primena, nors išlieka sunkūs nervų sistemos sutrikimai. Žalinga anemija gali išsivystyti bet kuriame amžiuje.

Priežastys

. Žalinga anemija beveik visada atsiranda dėl sutrikusio vitamino B 12 pasisavinimo. Taip gali nutikti, kai skrandžio sienelės ląstelės atrofuojasi ir nustoja gaminti normalų kiekį virškinimo rūgščių, kurios yra svarbios vitamino B12 pasisavinimui. . Žalingos anemijos atvejai dažniau pasitaiko tiems, kurių šeimoje yra buvę žalingos anemijos ar kitų autoimuninių ligų, tokių kaip Greivso liga (tirotoksikozė), hipotirozė ar galvos svaigimas. . Skrandžio pašalinimas, skrandžio sienelių pažeidimas ar ilgalaikis gydymas skrandžio rūgšties inhibitoriais gali sumažinti jo sekreciją ir apsunkinti vitamino B 12 pasisavinimą. . Plonosios žarnos ligos, kuriose pasisavinamas vitaminas B12, gali sutrikdyti jo pasisavinimą. . Retais atvejais ligą sukelia maistas, kuriame vitamino B 12 nepakanka.

Simptomai

. Nuovargis ir silpnumas. . Greitas širdies plakimas arba galvos svaigimas. . Blyškumas (gali būti ypač pastebimas ant lūpų, dantenų, akių vokų ir nagų pagrindo). . Dusulys arba krūtinės skausmas fizinio krūvio metu. . Nervingumas arba nesugebėjimas susikaupti. . Lengvas akių ir odos pageltimas. . Apetito praradimas, dėl kurio sumažėja svoris. . Pykinimas ir viduriavimas. . Neuralgijos simptomai: galūnių tirpimas ar dilgčiojimas, sutrikusi koordinacija, nejautrumas lengviems prisilietimams.

Diagnostika

. Medicinos istorija ir fizinė apžiūra. . Kraujo tyrimai serumo B 12 ir folio rūgšties kiekiui raudonuosiuose kraujo kūneliuose matuoti su druskomis (tai rodo vitamino B 12 ir folio rūgšties trūkumo sutrikimus). . Schilling testas, kurio metu naudojamas radioaktyviai pažymėtas vitaminas B 12, siekiant tiksliai išmatuoti, kiek jo liko kraujyje ir kiek išsiskiria su šlapimu.

Gydymas

. Reikia nuolatinių vitamino B 12 injekcijų į raumenis (dažniausiai vieną kartą per mėnesį). Kadangi problema dažniausiai ta, kad organizmas nepajėgia pasisavinti vitamino, gerti jį iš esmės nenaudinga. Tačiau kai injekcijų negalima naudoti, naudinga vartoti dideles vitamino dozes. . Retais sunkios ligos atvejais gali prireikti perpilti kraują. . Pernicious anemija yra susijusi su padidėjusia skrandžio vėžio rizika, todėl pacientams patariama visą gyvenimą lankytis pas gydytoją. . Pasitarkite su gydytoju, jei jaučiate nuolatinį nuovargį, silpnumą ar blyškumą.

Prevencija

. Niekaip nepavyks išvengti pavojingos anemijos, išskyrus retus atvejus, kai maiste trūksta vitamino B 12, pavyzdžiui, vegetarams. Tokie žmonės turėtų vartoti vitaminų papildus. . Venkite savigydos folio rūgštimi, nes tai gali užmaskuoti žalingos anemijos vystymąsi.

Anemija folio rūgšties trūkumas

Folio rūgštis yra būtinas vitaminas raudonųjų kraujo kūnelių gamybai. Šio vitamino trūkumas gali sukelti anemiją. Sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui, organizmo audiniai netenka reikiamo deguonies tiekimo, o tai sukelia klasikinius anemijos simptomus. Šia liga ypač dažnai serga vaikai ir paaugliai spartaus augimo metu, nėščios ar žindančios moterys, pagyvenę žmonės, rūkaliai, alkoholikai, mėgstantys dietas ar sergantys žarnyno ligomis. Jį gali lydėti geležies stokos anemija.

Priežastys

. Folio rūgšties trūkumas atsiranda dėl nepakankamo maisto suvartojimo arba, rečiau, dėl žarnyno nesugebėjimo įsisavinti folio rūgšties reikiamu kiekiu. . Alkoholizmas trikdo organizmo gebėjimą vartoti ir vartoti folio rūgštį; daugelis alkoholikų, be to, turi netinkamą mitybą, kurioje yra mažai folio rūgšties. . Žarnyno ligos, tokios kaip trofinės aftos, celiakija, žarnyno uždegimas ar žarnyno rezekcija, gali apsunkinti folio rūgšties pasisavinimą. . Organizmas nekaupia daug folio rūgšties, o kartais (vaikystėje, nėštumo metu, maitinant krūtimi) jos poreikis viršija su maistu gaunamą kiekį. . Tam tikri vaistai (pvz., antispazminiai vaistai, antibiotikai, geriamieji kontraceptikai ir vaistai nuo vėžio) gali sukelti folio rūgšties trūkumą organizme. . Folio rūgšties trūkumo rizika yra susijusi su tam tikromis odos ligomis, įskaitant psoriazę ir eksfoliacinį dermatitą. . Kai kurie kraujo sutrikimai, kuriems reikia daug raudonųjų kraujo kūnelių, pavyzdžiui, pjautuvinė anemija (talasemija), gali išeikvoti folio rūgšties kiekį organizme, jei nėra papildomos atsargos.

Diagnostika

. Kraujo tyrimas, kuriuo matuojamas folio rūgšties kiekis raudonuosiuose kraujo kūneliuose, gali parodyti, ar jūsų organizme yra pakankamai folio rūgšties.

Simptomai

. Didelis nuovargis ir silpnumas. . Blyškumas. . Dusulys. . Stiprus širdies plakimas ir žymiai padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis fizinio krūvio metu. . Uždegęs, raudonas ir padengtas liežuvis. Apetito praradimas, dėl kurio išnyksta niežulys. . Pilvo pūtimas. . Pykinimas ir viduriavimas.

Gydymas

. Kartais problemai išspręsti pakanka tinkamos dietos. . Folio rūgšties tabletės gali greitai išgydyti ligą. Priklausomai nuo rūgšties trūkumo priežasties, kurį laiką gali tekti nuolat ją naudoti. Retai prireikia folio rūgšties injekcijų. . Svarbu sustabdyti ligą sukeliančius veiksnius (pvz., netinkamą mitybą, nesaikingą alkoholio vartojimą). . Gydymas gali būti skirtas žarnyno ligai, kuri yra folio rūgšties trūkumo priežastis, pašalinimas. . Jei turite anemijos simptomų, kreipkitės į gydytoją. . Jei jau gydotės dėl folio rūgšties trūkumo ir simptomai nepalengvėja po dviejų savaičių, pasakykite gydytojui. . Kiekviena moteris, ketinanti susilaukti kūdikio, turėtų pasitarti su gydytoju dėl folio rūgšties papildų vartojimo. Pirmosiomis nėštumo savaitėmis tai padės sumažinti kūdikio nervų sistemos defektų riziką.

Prevencija

. Maistas turi būti subalansuotas. Pagrindiniai folio rūgšties šaltiniai yra šviežios žalios lapinės daržovės, žali vaisiai, grybai, pupelės, pupelės, mielės, kepenys, inkstai. . Venkite ilgai gaminti maistą, kuriame yra daug folio rūgšties (ilgai verdant vitaminai sunaikinami). . Alkoholį vartokite saikingai.

Posthemoraginė anemija

Kraujo netekimas laikomas pagrindiniu hipovoleminio šoko vystymosi veiksniu, kuris pagrįstas kraujotakos efektyvumo sumažėjimu per ilgą laiką. Pagrindiniai patofiziologiniai kraujo netekimo pokyčiai parodyti diagramoje.

Kraujo netekimo perpylimo pakeitimo schema (P. G. Bryusov, 1997)

Kraujo pakeitimo lygis	Kraujo netekimo kiekis (% BCC)	Bendras perpylimų tūris (kraujo netekimo procentais)	Kraujo pakeitimo komponentai ir jų santykis bendrame tūryje
			Kristaloidai (jonoterapija) arba su dirbtiniais koloidais (0,7+0,3)
			Koloidai ir kristaloidai (0,5+0,5)
			Er. masė, albuminas, koloidai, kristaloidai (0,3+0,1+0,3+0,3)
			Er. masė, plazma, koloidai, kristaloidai (0,4+0,1+0,25+0,25)
			Er. masė ir šviežiai citruotas kraujas, plazma, koloidai ir kriogaloidai (0,5+0,1+0,2+0,2)

Kraujo netekimas klasifikuojamas pagal aukos kūno pokyčių dydį, sunkumą ir vystymosi greitį. Amerikos chirurgų koledžas nustatė 4 kraujavimo klases, priklausomai nuo kraujo netekimo apimties ir klinikinių simptomų. I klasė – atitinka 15% ar mažiau cirkuliuojančio kraujo tūrio praradimą. Šiuo atveju nėra klinikinių simptomų arba yra tachikardija ramybėje, ypač stovint. Ortostatinė tachikardija laikoma, kai širdies susitraukimų dažnis (širdies susitraukimų dažnis) padažnėja ne mažiau kaip 20 dūžių per 1 minutę, judant iš horizontalios į vertikalią padėtį. II klasė – atitinka nuo 20% iki 25% BCC praradimą. Pagrindinis klinikinis požymis yra ortostatinė hipotenzija arba kraujospūdžio (kraujospūdžio) sumažėjimas ne mažiau kaip 15 mm Hg judant iš horizontalios į vertikalią padėtį. Gulint, kraujospūdis normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Išsaugoma diurezė. III klasė – atitinka nuo 30% iki 40% BCC praradimą. Jis pasireiškia hipotenzija gulint, oligurija (per parą išsiskiria mažiau nei 400 ml šlapimo). IV klasė – daugiau nei 40% BCC praradimas, kolapsas (labai žemas kraujospūdis) ir sąmonės sutrikimas iki komos.

Kraujo netekimo diagnozei iš esmės svarbu nustatyti BCC trūkumo dydį. Labiausiai prieinamas rodiklis šiuo atžvilgiu yra „šoko indeksas“ – širdies susitraukimų dažnio ir sistolinio kraujospūdžio vertės santykis. Paprastai jis yra 0,54. Netekus kraujo, šoko indeksas didėja.

Ūminė pohemoraginė anemija

Ūminė pohemoraginė anemija (heminė hipoksija) – tai kraujo deguonies talpos sumažėjimas po to, kai dėl išorinio ar vidinio kraujavimo greitai netenkama didelio cirkuliuojančio kraujo (BCC) kiekio. Jis išsivysto dėl traumų, chirurginių intervencijų, kraujavimo iš skrandžio, žarnyno, gimdos, su kiaušintakio plyšimu negimdinio nėštumo metu ir kt.

Ūmus kraujo netekimas buitinėje literatūroje klasifikuojamas pagal aukos kūno pokyčių dydį, sunkumą ir vystymosi greitį. Šių anemijų klinikiniam vaizdui būdinga hipovolemija ir hipoksija, didelio geležies kiekio netekimas (500 mg ar daugiau su gausiu kraujavimu). Šios patologijos simptomai priklauso nuo netekto kraujo kiekio:

Iki 10% - klinikinių apraiškų gali nebūti, tik kai kuriais atvejais sumažėja kraujospūdis, atsiranda šaltas prakaitas, atsiranda alpimo būsena; iki 30% – vyrauja širdies ir kraujagyslių nepakankamumo simptomai: tachikardija, dusulys, galvos svaigimas; iki 40-50% - išsivysto sunkus šokas: sumažėja kraujospūdis, dingsta pulsas, jungo ir kitų venų atelektazė.

Greitas 30% ar daugiau BCC praradimas be skubaus gaivinimo yra mirtinas.

Ūminė pohemoraginė anemija greitai pasireiškia klaidingu raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus, hemoglobino koncentracijos ir hematokrito padidėjimu periferinio kraujo tūrio vienete. Normochrominė-normocitinė anemija (spalvos indeksas svyruoja nuo 0,85 iki 1,5, o vidutinis eritrocitų skersmuo – 7,8 mikrono) atsiranda iškart po kraujo netekimo, vėliau, nuo kelių valandų iki 1-2 dienų, kai kraujyje, skiedžiamas cirkuliuojantis kraujas, audiniai. pradeda tekėti skystis, šie rodikliai mažėja, atsižvelgiant į kraujo netekimo sunkumą. Periferinio kraujo tepinėliuose galima pastebėti vidutinio sunkumo eritrocitų anizo- ir poikilocitozės reiškinius. Trombocitų skaičius kraujo tūrio vienete sumažėja dėl hemodiliucijos arba dėl jų vartojimo trombozės procese. Bendras leukocitų skaičius sumažėja tiek dėl hemodiliucijos, tiek dėl praradimo kraujavimo metu. Dėl susidariusios hipoksijos padidėja eritropoetino kiekis, o 4-5 dieną prasideda eritrono regeneracija ir retikulocitozė, didėja polichromazija ir anizocitozė (mikrocitozė). Esant masiniam kraujavimui, periferiniame kraujyje nustatomi atskiri normoblastai (regeneracinė anemija). Spalvų indeksas nukrenta žemiau 0,85 (eritrocitų hipochromija) dėl to, kad hemoglobino sintezės greitis dėl geležies trūkumo atsilieka nuo eritrono ląstelių dauginimosi greičio. Neutrofilinė leukocitozė vystosi pasislinkus į kairę. Kaulų čiulpuose šiuo metu išryškėja eritropoezės intensyvėjimo požymiai: padaugėja eritroblastų, įvairių normoblastų formų, taip pat retikulocitų (kaulų čiulpų kompensacija už kraujo netekimą).

Remiantis šiais duomenimis, klinikinis ir laboratorinis ūminės pohemoraginės anemijos vaizdas skirstomas į tris etapus:

1. Refleksinės-kraujagyslinės kompensacijos stadija. Hemoglobino koncentracija ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičius periferinio kraujo tūrio vienete dėl kompensacinio vazospazmo nekinta. Leukocitozė (iki 20,0 x 10 9 /l), dažnai su poslinkiu į kairę, ir trombocitozė pastebima per kelias valandas po operacijos. 2. Hidreminės kompensacijos stadija. Hemoglobino koncentracija, eritrocitų skaičius ir hematokritas sumažėja praėjus trims dienoms po kraujo netekimo. 3. Kaulų čiulpų kompensacijos stadija. Nuo 4-5 dienų po kraujo netekimo periferiniame kraujyje didėja retikulocitų skaičius ir retikulocitų indekso reikšmė (retikulocitų krizė), mažėja trombocitų ir leukocitų skaičius. Kaulų čiulpuose pastebima eritroidinio gemalo hiperplazija.

Ūminė pohemoraginė anemija palengvėja praėjus 6-8 savaitėms po kraujavimo pabaigos, jei tinkamai atliekama intensyvi terapija. Po 2-3 savaičių normalizuojasi retikulocitų indekso reikšmė, po 4-6 savaičių - eritrocitų skaičius, o vėliau ir hemoglobino koncentracija kartu su eritrocitų morfometriniais parametrais.

Lėtinė pohemoraginė anemija

Lėtinė pohemoraginė anemija – tai mažakraujystė, atsirandanti dėl gausaus vienkartinio ar nedidelio, bet ilgalaikio pasikartojančio kraujavimo. Privatus geležies stokos anemijos variantas. Liga siejama su didėjančiu geležies trūkumu organizme dėl užsitęsusio kraujavimo, kurį sukelia kraujagyslių sienelių plyšimai (navikinių ląstelių infiltracija jose, veninė kraujo stazė, ekstrameduliarinė hematopoezė, opiniai procesai kraujagyslių sienelėje). skrandžio, žarnyno, odos, poodinio audinio), endokrinopatija (dishormoninė amenorėja) ir hemostazės sutrikimai (jos kraujagyslių, trombocitų, krešėjimo mechanizmų pažeidimas esant hemoraginei diatezei). Tai lemia geležies atsargų išeikvojimą organizme, kaulų čiulpų regeneracinio pajėgumo sumažėjimą.

Pacientai jaučia silpnumą, nuovargį, odos ir matomų gleivinių blyškumą, skambėjimą ar spengimą ausyse, galvos svaigimą, dusulį, širdies plakimą net ir esant nedideliam fiziniam krūviui, vadinamuosius aneminius garsus, girdimus virš širdies ir jungo venų. Kraujo nuotraukai būdinga hipochromija, mikrocitozė, mažas spalvos indeksas (0,6-0,4), morfologiniai eritrocitų pokyčiai (anizocitozė, poikilocitozė ir polichromazija). Dažniausiai stebima blyški eritrocitų spalva su platesne centrine nedažyta dalimi yra eritrocitų hipochromija, atsirandanti dėl mažo eritrocitų prisotinimo hemoglobinu, kuris dažniausiai būdingas įprastoms anemijos formoms, susijusioms su geležies trūkumu (su anemija nėščioms moterims). , sergant navikais, sepsiu ir kitomis sunkiomis infekcijomis, virškinamojo trakto ligomis ir kt.). Ši hipochromija, kaip taisyklė, derinama su raudonųjų kraujo kūnelių dydžio sumažėjimu - mikrocitoze. Reikėtų nepamiršti, kad eritrocitų hipochromija gali būti nepastebėta. tik sumažėjus hemoglobino koncentracijai ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui kraujyje, bet ir esant normaliems kiekybiniams rodikliams. Regeneraciniai eritrocitų (normocitų – normoblastų, retikulocitų) pokyčiai sergant lėtine pohemoragine anemija yra menkai išreikšti.

Normalių plokščių kaulų kaulų čiulpai. Vamzdinių kaulų čiulpuose tam tikru mastu stebimi regeneracijos reiškiniai ir riebalinių kaulų čiulpų pavertimas raudonais. Dažnai yra keli ekstrameduliarinės hematopoezės židiniai.

Dėl lėtinio kraujo netekimo atsiranda audinių ir organų hipoksija, dėl kurios išsivysto riebalinė miokardo ("tigro širdies"), kepenų, inkstų degeneracija ir degeneraciniai smegenų ląstelių pokyčiai. Yra daugybinių petechinių kraujavimų serozinėse ir gleivinėse, vidaus organuose.

Pagal eigos sunkumą anemija gali būti lengva (hemoglobino kiekis nuo 110,0 g/l iki 90,0 g/l), vidutinė (hemoglobino kiekis nuo 90,0 g/l iki 70,0 g/l) ir sunki (hemoglobino kiekis hemoglobinas mažesnis nei 70,0). g/l). Leukocitų ir trombocitų skaičius yra nestabilus.

Gydymas apima ankstyvą kraujo netekimo priežasties nustatymą ir pašalinimą, taip pat geležies trūkumo ir geležies kiekio kraujo serume papildymą. Sunkiais atvejais, kontroliuojant hemoglobino prisotinimą, nurodomas raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas.

Hipoproliferacinė anemija

Eritrocitų masės nesugebėjimas adekvačiai padidėti reaguojant į audinių ir ląstelių poreikį, susijęs su santykiniu ar absoliučiu eritropoetino trūkumu, pasireiškia normochromine-normocitine anemija. Hipoproliferacinė anemija dažniausiai atsiranda su inkstų patologija. Eritropoetino gamybos sumažėjimas sukelia nepakankamą kaulų čiulpų stimuliavimą hipoksijos išsivystymo metu. Dėl to atsiranda retikulocitopenija ir, proporcingai anemijos sunkumui, mažėja kaulų čiulpų reaktyvumas.

Anemijos sunkumas sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu koreliuoja su inkstų išskyrimo pajėgumu. Pasak T.G. Sarycheva (2000), esant išsaugotam inkstų funkciniam gebėjimui (lėtinis pielonefritas), net nesant anemijos, kaulų čiulpų eritronas patiria būdingus pokyčius: sumažėja ląstelių proliferacinis aktyvumas (žymėjimo indeksai su H3-timidinu 22,9 ± 1,02 proc. palyginti su 32,4 ± 1, 11 % donorų), neefektyvi eritropoezė didėja (8,1 ± 0,84 % PAS teigiamų eritroidinių ląstelių, palyginti su 5,6 ± 0,8 % sveikų kaulų čiulpų), elektroforezinis eritrocitų mobilumas mažėja (nuo 0,8 μm / 0,0 .0.0. cm/t-1/s-1 iki 0,896±0,05 µm/cm/v-1/s-1 skirtingais stebėjimais, palyginti su 1,128±0,018 µm/cm/v-1/s-1 normoje). Esant lėtiniam inkstų nepakankamumui, žymiai sumažėja kaulų čiulpų eritroidinių ląstelių proliferacija, sutrinka ląstelių diferenciacija ir nukleorūgščių, globinų sintezė, periferiniame kraujyje atsiranda eritrocitų, kurių hemoglobino kiekis mažesnis (mažiau nei 5 pg). , eritrocitų populiacijos su normaliu arba padidėjusiu Hb prisotinimu sumažėjimas iki 40% ir toliau mažėja jų paviršiaus elektrinis krūvis. Visa tai, kas išdėstyta pirmiau, gali būti laikoma nefrogeninės anemijos patogenezės jungtimis.

Kiti patogenetiniai mechanizmai taip pat gali pabloginti būklę. Su uremija prasideda hemolizė, t.y. sutrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė. Retesnė, bet lengviau atpažįstama anemija, vadinama mikroangiospastine. Vaikams šis pažeidimas gali ūmiai išsivystyti hemolizinio ureminio sindromo forma ir baigtis mirtimi.

Inkstų anemijos gydymas apima pagrindinės ligos gydymą.

aplastinė anemija

Aplastinė anemija (AA) – gili pancitopenija, kaulų čiulpų kraujodaros nepakankamumas ir riebalinių kaulų čiulpų vyravimas kraujodaros atžvilgiu. AA pirmą kartą aprašė Paulas Ehrlichas 1888 m. 21 metų moteriai.

Sąvoką „aplastinė anemija“ pasiūlė Chaufordas 1904 m. ir šiuo metu kartu reiškia nevienalytę ligų grupę, kurios skiriasi viena nuo kitos etiologiniais ir patogenetiniais vystymosi mechanizmais, tačiau turi panašius požymius ir tam tikrą periferinio kraujo bei kaulų čiulpų vaizdą. Tarp šių ligų yra įgimtos ir įgytos. Pirmosios pavyzdys yra Fanconi konstitucinė anemija, šeiminė hipoplastinė anemija

Estrena-Dameshek ir įgimta Josephs-Diamond-Blackfan dalinė hipoplastinė anemija. Pastarieji gali atsirasti dėl daugelio išorinių veiksnių, pavyzdžiui, fizinių (radiacijos energija), cheminių (dažai, benzenai) ar vaistų (chloretilaminai, antimetabolitai, sulfonamidai, kai kurie antibiotikai). Prie jų priskiriamos ir infekcinės ligos – Botkino liga, išplitusi tuberkuliozė, sifilis, vidurių šiltinė, toksoplazmozė, sunkus gripas, sepsis. Be šių veiksnių hipo-, hematopoezės aplazijai vystytis, matyt, vaidmenį vaidina ir imuniniai mechanizmai. Kai kurie kokybiniai ir kiekybiniai hipo- ir aplastinės anemijos skirtumai neprieštarauja šių būklių bendrumui, pagrįstu sutrikusiomis kamieninių ląstelių funkcijomis.

1927 m. Fanconi aprašė tris brolius, sergančius aplazine anemija ir daugybe paveldimų sutrikimų. Vėliau buvo pranešta apie įvairius Fanconi sindromo atvejus, tiek su akivaizdžia šeimos patologija, tiek pavieniais atvejais šeimoje, kurioje yra daug brolių ir seserų. Šiuo metu Fanconi anemija yra sindromas, kuriam būdinga kaulų čiulpų aplazija, pasireiškianti jaunesniems nei 10 metų vaikams, dažnai šeimyninė ir susijusi su tokiais sutrikimais kaip tamsi odos pigmentacija, inkstų hipoplazija, nykščio, stipinkaulio nebuvimas arba hipoplazija, mikrocefalija ir kartais psichikos sutrikimai. arba seksualinis nepakankamas išsivystymas, daugybinės chromosomų anomalijos. Berniukai serga 2 kartus dažniau nei mergaitės. Pancitopenija dažniausiai pasireiškia 5-7 metų ir vyresniems. Panašūs kraujo pokyčiai taip pat stebimi sergant šeimine hipoplastine Estren-Dameshek anemija, tačiau apsigimimų nėra. Įgimta dalinė hipoplastinė Josephs-Diamond-Blackfan anemija dažniausiai nustatoma pirmaisiais gyvenimo metais. Liga dažnai yra gerybinė. Klinikinis vaizdas vystosi palaipsniui: atsiranda vangumas, odos ir gleivinių blyškumas, mažėja apetitas. Kraujyje hemoglobino kiekis, eritrocitų ir retikulocitų skaičius mažėja esant normaliam leukocitų ir trombocitų skaičiui. Didžiausios viltys gydyti tokius vaikų aplazinės anemijos variantus siejamos su kaulų čiulpų transplantacija.

Ankstyvieji įgytos aplazinės anemijos simptomai yra bendras silpnumas, nuovargis, kaulų ir sąnarių skausmas, hemoraginis sindromas 11 (kraujavimas iš nosies, kraujavimas odoje). Palaipsniui didėja odos ir gleivinių blyškumas. Kepenys šiek tiek padidintos. Blužnis ir periferiniai limfmazgiai nėra padidėję. Kraujyje - trijų eilučių citopenija: normochrominė-normocitinė anemija su ryškiu hemoglobino koncentracijos sumažėjimu (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

Ligos sunkumas vertinamas pagal granulocitų ir trombocitų kiekį periferiniame kraujyje (Comitta kriterijai ir Europos AA tyrimų grupė). Sunkus AA apima atvejus, kai granulocitų skaičius< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

Kaulų čiulpų paveikslui pradiniame ligos periode būdinga tam tikra reaktyvi eritronormoblastinio gemalo hiperplazija su raudonųjų kraujo kūnelių brendimo pažeidimu. Ateityje kaulų čiulpai palaipsniui ištuštėja, sumažėja raudonasis gemalas, daugėja limfoidinio tipo ląstelių. Kaulų čiulpų sunaikinimo laipsnis ir mieloidinio audinio pakeitimas riebaliniu audiniu ypač aiškiai matomas atliekant intravitalinius histologinius preparatus (trepanobiopsija). Ligos eiga yra ūmi, poūmė ir lėtinė. Kartais būna spontaniškų remisijų.

Daugeliu ligos atvejų prognozė yra nepalanki, tai priklauso nuo kaulų čiulpų pažeidimo laipsnio ir patologinio proceso fazės. Atsako į gydymą kriterijus yra hematologinių parametrų (hemoglobino, granulocitų ir trombocitų) dinamika bei priklausomybės nuo eritrocitų ir trombocitų masės perpylimo gydymo metu sumažėjimas. Kombinuotosios terapijos programos pacientams, sergantiems AA, algoritmas rekomenduojamas tokia taktika: pirmoje stadijoje skiriamas antilimfocitinis imunoglobulinas (ALG), jei vaistas netoleruojamas arba jo nėra, atliekama splenektomija; praėjus dviem savaitėms nuo ALG gydymo kurso pradžios po seruminės ligos palengvėjimo, prasideda 12 mėnesių gydymo ciklosporinu A kursas; po 6-12 mėnesių, jei nėra klinikinio ir hematologinio atsako, splenektomija įtraukta į programą, tačiau gydymas ciklosporinu tęsiamas (rezrakteriškiems pacientams gali būti taikoma limfocitoferezė.

Dalinė raudonųjų kraujo kūnelių aplazija

Ši liga suaugusiems pacientams yra įgyta, kuriai būdingas staigus eritroidinės kraujodaros slopinimas. Gilią normochrominio tipo anemiją dėl beveik visiško eritropoezės slopinimo lydi stiprus hipokseminis simptomų kompleksas. Galima aptikti antikūnų prieš eritrocitus. Todėl, siekiant išvengti antrinės hemosiderozės ir papildomo eritropoezės slopinimo, pirmenybė teikiama imunosupresiniam gydymui (ciklosporinu A) kartu su pakaitine eritrocitų mase, kontroliuojant geležies metabolizmą. Padidėjus feritino kiekiui daugiau nei 400 mcg / l - desferalinė terapija.

Anemija sergant vėžiu

Anemija, nors jos sunkumas ne visada koreliuoja su klinikinėmis pagrindinės ligos apraiškomis, gali būti vienas pirmųjų piktybinio naviko pasireiškimų. Beveik 50% pacientų, sergančių daugybine mieloma, hemoglobino kiekis diagnozės metu yra mažesnis nei 100,5 g/l, o 40% pacientų, sergančių limfosarkoma, mažesnis nei 120 g/l. Po kelių chemoterapijos kursų šio rodiklio reikšmė krenta dar žemiau.

Visiems leukemija sergantiems pacientams pastebima anizocitozė, poikilocitozė, hipochromija ir nenormalūs eritrocitai. Anemijos atsiradimas po adjuvantinės naviko chemoterapijos padidina lokalaus pasikartojimo riziką 2,95 karto.

Anemijos priežastys onkologijoje gali būti kraujavimas, vitaminų ir geležies trūkumas, kaulų čiulpų pažeidimai, raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė. Uždegimo mediatoriai sutrumpina raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimą nuo 120 dienų iki 90-60 dienų. Priešnavikiniai vaistai, ypač platina, turintys mielotoksinį poveikį ir blokuojantys eritropoetino gamybą, slopina eritropoezę. Hematopoezės sumažėjimas savo ruožtu neigiamai veikia onkologinio paciento gyvenimo kokybę, apsunkina pagrindinės ligos eigą, blogina specifinės terapijos efektyvumą.

Vėžiu sergančių pacientų anemija gali būti lengva (Hb mažesnis nei 110 g/l), vidutinio sunkumo (Hb 110–95 g/l), sunki (Hb 80–60 g/l) ir sunki (Hb mažesnis nei 65 g/l). . l). Įprasti jo simptomai – depresija, silpnumas, miego sutrikimas, galvos svaigimas, tachikardija – dažnai slypi už klinikinių naviko apraiškų. Paaiškėjo, kad apatinė hemoglobino fiziologinės normos riba yra tikroji riba tarp klinikinės normos ir patologijos.

Hemoglobino koncentracija yra vėžiu sergančių pacientų chemoterapijos prognostinis veiksnys, atitinkantis naviko dydį, ligos stadiją ir gydymo tipą. Galimi mažos Hb koncentracijos neigiamo poveikio pacientų išgyvenimui mechanizmai yra naviko deguonies tiekimo pažeidimas, dėl kurio sumažėja chemoterapijos ir radioterapijos veiksmingumas.

Per didelis naviko augimo greitis, palyginti su eritrocitų gebėjimu tiekti į audinius pakankamą deguonies kiekį, sukelia audinių hipoksiją. Yra žinoma, kad naviko audinys yra prasčiau prisotintas deguonimi nei aplinkiniai audiniai. Fibrosarkomos modelis parodė, kad hipoksinės ląstelės yra 2–6 kartus mažiau jautrios citostatikų poveikiui.

Kaip anemijos gydymas naviko patologijoje nurodomas kraujo produktų perpylimas ir eritropoetino paskyrimas. Aktyviai tiriamas naujas eritropoezės stimuliatorius darbopoetinas.

Hemolizinė anemija

Anemijų, atsirandančių dėl padidėjusio kraujo destrukcijos, grupei priklauso įvairios hemolizinės anemijos, kurias vienija vienas bendras bruožas – sutrumpėjusi eritrocitų gyvenimo trukmė.

Visos anemijos formos, susijusios su periferinio kraujo eritrocitų hemolize, priklauso regeneracinių anemijų su normoblastiniu eritropoezės tipu. Hemolizinė anemija išsivysto tik tada, kai kaulų čiulpai nepajėgia kompensuoti trūkstamų raudonųjų kraujo kūnelių. Be to, šio tipo anemijos vystymosi mechanizmas dažniau siejamas su periferinio kraujo eritrocitų hemolize ir daug rečiau su bręstančių eritroidinių ląstelių mirtimi kaulų čiulpuose. Patologinės hemolizės atsiradimą daugiausia lemia dvi priežastys:

- paveldimos eritrocitų anomalijos - ląstelės membranos arba jų fermentų bei hemoglobino sandara ir pralaidumas; - bet kokių išorinių veiksnių (serumo antikūnų, kraujo krešulių, infekcinių agentų) poveikis eritrocitams, kurie tiesiogiai sukelia hemolizę arba, reikšmingai pakeitę eritrocitų savybes, prisideda prie padidėjusio jų naikinimo.

Atskirkite ekstravaskulinę ir intravaskulinę hemolizę. Daugumos hemolizinių anemijų klinikinės apraiškos yra pagrįstos ekstravaskuline hemolize. Imunologiniu požiūriu šį eritrocitų naikinimo variantą suteikia vadinamieji šiltieji antikūnai (IgG) 12 , kurie nusitaiko į eritrocitus su nedideliais defektais. Ekstravaskulinė hemolizė vyksta blužnyje (splenomegalija), jos efektoriai yra makrofagai. Makrofagai neša imunoglobulinų Fc fragmento receptorius, todėl šiais antikūnais padengtus eritrocitus jie suriša ir sunaikina. Kita vertus, kadangi makrofagai taip pat turi komplemento komponentų receptorių, ryškiausia eritrocitų hemolizė stebima, kai ant jų membranų vienu metu yra ir IgG, ir C3b.

Intravaskulinės hemolizės sukėlėjai daugeliu atvejų yra šalti IgM antikūnai. Komplemento surišimo vietos, esančios ant IgM molekulės Fc fragmentų, yra nedideliu atstumu viena nuo kitos, o tai palengvina membranos atakos komplekso komponentų fiksavimą eritrocitų paviršiuje. Membraninio atakos komplekso susidarymas sukelia eritrocitų patinimą ir sunaikinimą. Intravaskulinė hemolizė, didelių defektų turinčių eritrocitų naikinimo mechanizmas, vyksta organuose, gerai aprūpintuose krauju, pavyzdžiui, kepenyse. Netiesioginio bilirubino kaupimasis pacientų, sergančių bet kokiu eritrocitų hemolizės variantu, plazmoje yra susijęs su kepenų nesugebėjimu iš sunaikintų eritrocitų išsiskyrusio hemoglobino pertekliaus paversti gliukuronidu ir per tulžies pūslę pašalinti į dvylikapirštę žarną. Tuo pačiu metu tulžies pūslėje susidaro pigmentiniai akmenys (lėtinė hemolizė), sterkobilinas išsiskiria su išmatomis. Savo ruožtu, per didelis plazmos haptoglobino gebėjimas surišti hemoglobiną sukelia hemoglobinuriją, urobilinogenuriją ir hemosiderinuriją. Hemosiderino atsiradimas šlapime yra vienas iš pagrindinių eritrocitų intravaskulinės hemolizės požymių.

Pagrindinis eritrocitų hemolizės kriterijus – eritrocitų gyvenimo trukmė pagal 51 Kr. Eritrocitų sekvestracijos organuose santykis padeda išsiaiškinti hemolizinę būklę: 1:3 virš kepenų ir blužnies – ekstravaskulinė hemolizė, 3:1 – intravaskulinė (paprastai 1:1). Kiti laboratoriniai parametrai yra netiesioginis hemolizės patvirtinimas:

- netiesioginio bilirubino, laisvo hemoglobino, haptoglobino, hemosiderino kiekis serume, sterkobilino išsiskyrimas su išmatomis ir urobilinogenu, hemoglobinas ir hemosiderinas su šlapimu; - eritrocitų suskaidymas ir sferocitozė; - hemoglobinai elektroforezės metu; - eritrocitų fermentų aktyvumas; - eritrocitų atsparumas osmosiniam poveikiui; - Kumbso testas; - šaltieji agliutininai; - rūgštinė eritrocitų hemolizė (Ham testas); - Hartmanno-Jenkinso testas.

Klinikinė hemolizinės anemijos eiga gali būti ūminė, lėtinė arba epizootinė. Rečiau sunki hemolizė sukuria hemolizinių krizių vaizdą: šaltkrėtis, karščiavimas, gelta, nugaros ir pilvo skausmai, hemoglobinurija, prostracija, šokas. Anemija esant lėtinei ligos eigai kartais padidėja. Eritropoezės slopinimas infekcinių komplikacijų metu sukelia aplastinės krizės vystymąsi.

Anemija paprastai yra normochrominė-normocitinė, nebent padidėjusi retikulocitų gamyba prisideda prie MCV padidėjimo. Ekstravaskulinė hemolizė gali sukelti sferocitų atsiradimą su padidėjusia hemoglobino koncentracija periferinio kraujo tepinėliuose (dėl eritrocitų išsiskyrimo iš siaurų RES – retikuloendotelinės sistemos – sankabų). Esant intravaskulinei hemolizei dėl mechaninio eritrocitų pažeidimo, aptinkami šizocitai (eritrocitų fragmentai).

Gydymo protokolas kiekvienu individualiu atveju nustatomas pagal paciento hemolizinę būklę. Sergant hemoglobinurija ir hemosiderinurija, nurodoma pakaitinė geležies terapija, su eritrocitų sekvestracija blužnyje – splenektomija.

Atsižvelgiant į atsiradimo priežastis, išskiriama paveldima ir įgyta hemolizinė anemija.

Paveldima hemolizinė anemija

Paveldima hemolizinė anemija skirstoma į tris dideles grupes:

- eritrocitų membranopatijos su būdinga eritrocitų morfologija (sferocitozė, eliptocitozė, stomatocitozė ir kt.); - fermentopeninė (fermentopeninė) anemija arba eritrocitų fermentopatijos, susijusios su pentozės fosfato ciklo fermentų (pvz., gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės) trūkumu, su anaerobinės glikolizės fermentų (piruvato kinazės) trūkumu arba kitais metaboliniais sutrikimais. eritrocitai. – hemoglobinopatijos („kokybinės“ hemoglobinopatijos – HbS, HbC, HbE ir kt. ir „kiekybinės“ hemoglobinopatijos – talasemija).

Eritrocitų membranopatijos

Pagrindinė šios hemolizinių anemijų grupės patogenezė yra citoskeleto baltymų (pvz., spektrino) genetinis defektas, dėl kurio paciento kaulų čiulpai de novo gamina pakitusios formos ir elastingumo raudonuosius kraujo kūnelius, pavyzdžiui, eliliptocitus ar sferocitus. . Tai skiria paveldimą membranopatiją nuo autoimuninės hemolizinės anemijos, kai ta pati sferocitozė yra antrinė. Dėl to eritrocitai praranda gebėjimą deformuotis siaurose kraujotakos vietose, ypač pereinant iš tarpsinusinių blužnies erdvių į sinusus. Netekę vandens pertekliaus, pakitę raudonieji kraujo kūneliai nuolat eikvoja energiją, sunaudoja daugiau gliukozės ir ATP. Šie procesai kartu su mechaniniais pažeidimais, pavyzdžiui, sferocitų blužnies sinusoidėse, sukelia ląstelių susidėvėjimą ir jų gyvenimo trukmės sumažėjimą iki 12–14 dienų. Apvalios ląstelės tampa blužnies makrofagų taikiniu ir vyksta ekstravaskulinė hemolizė. Nuolatinė eritrocitų hemolizė sukelia blužnies pulpos ląstelių hiperplaziją ir organo dydžio padidėjimą.

Membranopatijas sukelia įgimtos autosominio dominuojančio tipo mutacijos. Praktiškai iš jų grupės dažniausiai pasitaiko paveldima mikrosferocitozė (Minkowski-Schoffard liga). Mikrosferocitozę Minkovskis aprašė 1900 m. Daugeliu atvejų pirmieji ligos požymiai nustatomi paauglystėje ar pilnametystėje. Šiai ligai būdingos vadinamosios hemolizinės krizės. Paūmėjimo, silpnumo, galvos svaigimo, karščiavimo, hemolizės, geltos ir vidutinio sunkumo anemijos su retikulocitoze (infekcijų fone padidėja iki aplastinių krizių) laikotarpiu, splenomegalijos, netiesioginio bilirubino koncentracija siekia 50-70 μmol / l. Geltos sunkumas priklauso, viena vertus, nuo hemolizės intensyvumo, kita vertus, nuo kepenų gebėjimo konjuguoti laisvą bilirubiną su gliukurono rūgštimi. Bilirubinas šlapime neaptinkamas, nes laisvas bilirubinas nepraeina per inkstus. Išmatos intensyviai nusidažo tamsiai ruda spalva dėl padidėjusio sterkobilino kiekio (paros išskyrimas viršija normą 10-20 kartų). Anemija yra normochrominė. Eritrocitų skaičius svyruoja nuo 3,0 iki 4,0 x 10 12 /l, aplastinių krizių metu nukritus žemiau 1,0 x 10 12 /l, hemoglobino kiekis vidutiniškai mažėja. Sferocitai (apvalūs eritrocitai be centrinio išvalymo) pacientų periferinio kraujo tepinėliuose pasižymi vidutinio skersmens sumažėjimu (mažiau nei 7,2-7,0 μm) esant normaliam vidutiniam tūriui ir padidėjusiai MSI vertei. Eritrocitų dydžio pasiskirstymo kreivė (Price-Jones kreivė) grafike pasislenka į kairę. Mažo osmoliarinėje terpėje sferocitai yra mažiau trapūs nei įprasti eritrocitai: pradžia yra 0,7-0,6%, pabaiga - 0,4%, atitinkamai 0,48% ir 0,22% NaCl. Sferocitozės indeksas nukrenta žemiau 3; RDW reikšmė didesnė nei 12% (anizocitozė). Retikulocitozė – 15-30 proc.

Kaulų čiulpai plokščiuose ir vamzdiniuose kauluose yra hiperplastiški dėl eritroidinio gemalo, eritrofagocitozę pastebi tinklinės ląstelės. Blužnyje yra ryškus pulpos užpildymas krauju, sinusų endotelio hiperplazija, folikulų dydžio ir skaičiaus sumažėjimas. Hemosiderozė dažnai aptinkama kepenyse, kaulų čiulpuose ir limfmazgiuose. Kaulų čiulpų eritroidinio gemalo hiperplaziją aplastinių krizių metu pakeičia aplazija. Neigiamas tiesioginis Kumbso testas atmeta autoimuninę hemolizinę anemiją.

Gliukozės įvedimas gali ištaisyti hemolizę. Splenektomija suteikia gerą gydomąjį poveikį, ypač jaunesniems nei 45 metų pacientams.

Fermentopeninė (fermentopeninė) anemija

Enzimopeninė (enzimopeninė) anemija arba eritrocitų fermentopatijos atsiranda dėl paveldimo daugelio eritrocitų fermentų trūkumo (recesyvinis paveldėjimo tipas). Būdinga normali eritrocitų forma, polinkis į makrocitozę, normalus arba padidėjęs eritrocitų atsparumas osmosiniam poveikiui.

Gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (G-6-PD) trūkumas. Raudonųjų kraujo kūnelių vientisumas yra jautrus tokio natūralaus metabolito, kaip vandenilio peroksido, kaupimuisi juose. Ląstelių pažeidimai atsiranda, kai tam tikros oksiduojančios medžiagos patenka į organizmą su maistu (arklių pupelėmis ir ankštiniais augalais) arba vaistais (sulfonamidais, salicilo rūgšties dariniais ir kt.), taip pat išsivysto gripo ar virusinio hepatito fone. Tačiau kompensacija dažniausiai veikia

mechanizmą, o vandenilio peroksidas paverčiamas nekenksmingu vandeniu. Fermentas, katalizuojantis vandenilio peroksido redukciją, vadinamas glutationo peroksidaze. Fermentas tiekia glutationą, kurio redukcijai reikalingas nikotinamido dinukleotido fosfatas (NADP), susidarantis dėl pentozės fosfato kelio reakcijų. Pirmoji šio heksozės monofosfato šunto reakcija yra gliukozės-6-fosfato dehidrinimas fermentu gliukozės-6-fosfato dehidrogenaze, kuri tirpsta eritrocitų citoplazmoje. Fermentų trūkumas paveldimas kaip X susietas bruožas. Dėl šios G-6-FDG veiklos slopinimo, pacientų perkrova oksidacijos produktais susilpnina ar net išjungia kompensacinį mechanizmą. Vartojant įprastas terapines minėtų vaistų ar pupelių dozes (vaikams „favizmas“), hemoglobinas oksiduojasi, hemoglobino molekulėje netenkama hemo, o globino grandinės nusėda Heinzo kūnų pavidalu. Iš Heinzo kūnų blužnyje išsiskiria eritrocitai. Tokiu atveju netenkama dalis eritrocitų membraninės medžiagos, o tai sukelia intravaskulinę hemolizę. Hemolizinė krizė vystosi ūmiai ir baigiasi po 2-3 dienų tik sunaikinus visus eritrocitus su G-6-FDG trūkumu ("savaime ribojančios" hemolizės reiškinys). Daugiau „suaugusiųjų“ eritrocitų patiria hemolizę. Hemolizinės krizės atsiranda karščiavimo, virusinių ar bakterinių infekcijų, diabetinės acidozės fone. Pastebimas stiprus dusulys, širdies plakimas, galimas kolapsas. Būdingas simptomas – tamsaus, iki juodo, šlapimo išsiskyrimas, susijęs su intravaskuliniu eritrocitų skilimu ir hemosiderino išsiskyrimu per inkstus. Kai kuriais atvejais dėl inkstų kanalėlių užsikimšimo hemoglobino skilimo produktais ir staigaus glomerulų filtracijos sumažėjimo gali išsivystyti ūminis inkstų nepakankamumas. Objektyvaus tyrimo metu pastebimas odos ir gleivinių pageltimas, blužnies, rečiau kepenų, padidėjimas.

Didžioji dauguma pacientų yra vyrai, tačiau serga ir homozigotinės moterys. Yra dvi pagrindinės fermento mutantinės formos. Vienas iš jų paplitęs tarp europiečių Europos šalyse (B forma), kitas tarp Afrikos juodaodžių gyventojų (A forma). Šia liga serga apie 10% afroamerikiečių, rečiau serga žmonės iš Viduržemio jūros šalių (italai, graikai, arabai, sefardų žydai). NVS šalyse G-6-FDG trūkumas yra labiausiai paplitęs tarp Azerbaidžano gyventojų. Be to, patologinio geno nešiklis randamas pas utadžikus, gruzinus, rusus. Asmenys, turintys G-6-PDG trūkumą, taip pat pacientai, sergantys pjautuvine anemija, rečiau miršta nuo tropinės maliarijos, todėl ši patologija vyrauja „maliarijos“ zonose. Baltaodžių pacientų krizės yra labai sunkios, sukeliančios hematuriją, inkstų nepakankamumą ir gali būti mirtinos. Skirtingai nei pjautuvinė anemija, liga gali pasireikšti nuo gimimo, o jos klinikinių simptomų sunkumą lemia tik genų mutacijos variantas.

Krizių metu išsivysto regeneracinė anemija, kai hemoglobino koncentracija sumažėja iki 30 g / l, atsiranda retikulocitozė ir atsiranda normoblastai; periferinio kraujo tepinėliuose matyti eritrocitai su Heinzo kūneliais – nedideli suapvalinti vienkartiniai ar daugybiniai intarpai, susidarę denatūruoto hemoglobino. Violetiškai raudoni Heinzo kūnai aptinkami eritrocituose supravitaliniu dažymu metilviolete. Panašūs intarpai eritrocituose atsiranda ir apsinuodijus hemoliziniais nuodais. Kaulų čiulpuose stebima eritroidinio gemalo hiperplazija ir eritrofagocitozės reiškiniai.

Asmenys, kuriems gresia hemolizė, neturėtų vartoti maisto produktų ar vaistų, kurie provokuoja jos vystymąsi. Ligos, kai išsivysto anurija ir inkstų nepakankamumas, prognozė yra nepalanki. Esant žaibiškoms ligos formoms, mirtis įvyksta nuo šoko ar ūminės anoksijos.

Piruvatkinazės (PC) trūkumas. Raudonuosiuose kraujo kūneliuose nėra mitochondrijų, todėl aerobinė glikolizė (Krebso ciklas) juose neįmanoma. ATP šaltinis, kurio pirmiausia reikia palaikyti nuo ATP priklausomą kalio ir natrio siurblį, yra anaerobinė glikolizė (Empden-Meyerhof kelias), nes. heksozės monofosfato šuntas nesukuria didelės energijos fosfato jungčių. Pašalinus iš ląstelės natrį ir į ją įvedant kalį, siurblys turi būti aprūpintas energija. Palyginti retas piruvatkinazės, Empden-Meyerhof kelio fermento, trūkumas sumažina eritrocitų energetinį potencialą. Daugiau energijos (gliukozės, ATP) išleidžiama natrio pašalinimui, nei įprasta. Kraujyje, kur yra pakankamai gliukozės, natrio pompa vis tiek užtikrina natrio pertekliaus pašalinimą. Blužnies tarpsinusinėse erdvėse, kur sumažėja gliukozės kiekis, natris neišsiskiria, o tai sukelia osmosinę eritrocitų hemolizę. Skirtingai nei G-6-PD trūkumas, PC trūkumas yra autosominis recesyvinis, sukelia hemolizinę anemiją tik homozigotams ir pasireiškia ne kaip epizodai, o kaip lėtinė liga. Kiekybinis ATP ir difosfoglicerato nustatymas padeda patikslinti diagnozę.

Kraujo tepinėliuose galima aptikti nedaug dantytų sferinių eritrocitų. Tokiais atvejais stebima splenomegalija. Išsivysčius nuolatinei priklausomybei nuo transfuzijos, patartina atlikti splenektomiją, tačiau po jos tik šiek tiek pagerėja, tačiau anemija išlieka.

Hemoglobinopatijos (hemoglobinozės)

Hemoglobinopatijas vienija genetiniai, biocheminiai ir fiziologiniai paveldimų hemoglobino sintezės sutrikimų požymiai. Kai kurios hemoglobinopatijos rūšys yra tik mokslinės svarbos, kitos (pjautuvinė anemija ir kai kurios talasemijos) kelia grėsmę pacientų gyvybei, o galiausiai dar kitos (dauguma talasemijų, hemoglobinozės E ir O) stebina gydytojus ir sukelia nusivylimą. nelaimingi pacientai. Kiekviena į šią grupę įtraukta patologija negali būti laikoma savarankišku nosologiniu vienetu. Kai kurios hemoglobinopatijos, kai dėl struktūrinių hemoglobino pertvarkymų sukelia nepakankamą raudonųjų kraujo kūnelių gamybą, yra įtrauktos į talasemijas (polipeptidinių grandinių sintezės sutrikimą), tačiau ne visos hemoglobinopatijos ir talasemijos yra hemolizinės anemijos. Talasemija yra genetinis defektas, dėl kurio hemoglobino sintezės metu susidaro nenatūraliai mažas globino polipeptidinių grandinių kiekis. Defektas gali turėti įtakos atskirai a-, β -, γ - arba 5 grandines arba keisti jų derinius, bet niekada nemuša a- ir P-grandinių kartu. Rezultatas yra hipochrominė mikrocitinė anemija, kuri išsivysto dėl eritrocitų prisotinimo nepažeistomis grandinėmis, kurios negali būti stachiometriškai sujungtos. Poveikis prieštaringas: viena vertus, kaulų čiulpų ląstelių žūtis ir sunaikinimas (neefektyvi eritropoezė), kita vertus, eritrocitų hemolizė periferiniame kraujyje.

Paprastai hemoglobinopatijos skirstomos į kokybines ir kiekybines. Kokybines hemoglobinopatijas lydi paveldimas pirminės hemoglobino struktūros pažeidimas, o kiekybinėms - sumažėjęs globino polipeptidinių grandinių sintezės greitis.

Kokybinių hemoglobinopatijų fenotipinės apraiškos gali atsirasti dėl vienos aminorūgšties pakeitimo kita (pavyzdžiui, HbS ir HbC ir daugumoje kitų pakitusių hemoglobinų), aminorūgščių sekos dalies pakeitimo (Hb Gun Hill), nenormalios dviejų aminorūgščių hibridizacijos. grandinės (Hb Lepore) arba vienos globino grandinės pailgėjimas (Hb Constant Spring). Dėl to atsiranda nenormalūs hemoglobinai: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas arba HbA2Flatbush. Hemoglobinus HbS ir HbC lydi sunkiausios hemoglobinopatijos.

Globinų polipeptidinėse grandinėse yra regionų, kurie yra labai jautrūs aminorūgščių pakeitimams. Pavyzdžiui, glutamato pakeitimas 6 padėtyje polipeptidu