Marinesco simptomas. Marinescu-Radovici sindromo gydymo rekomendacijos



Patento RU 2286772 savininkai:

Išradimas yra susijęs su medicina, neurologija ir gali būti naudojamas lėtinei smegenų išemijai gydyti ir jos komplikacijų prevencijai. Aplegin (10 % D,L-karnitino chlorido tirpalas) siūloma naudoti kaip monoterapiją lėtinės smegenų išemijos gydymui ir jos progresavimo profilaktikai. Monoterapija apleginu užtikrina greitą, visišką ir stabilų pacientų būklės pagerėjimą dėl trombocitų agregacijos normalizavimo, eritrocitų deformacijos ir jų funkcinių savybių, taip pat neuroprotekcinio poveikio. 3 skirtukas.

Šis išradimas yra susijęs su neurologija, ypač su angioneurologija, ir gali būti naudojamas lėtinės smegenų išemijos gydymui ir profilaktikai.

Jau žinomi kompleksinio lėtinės smegenų išemijos gydymo ir profilaktikos metodai, įskaitant tuo pačiu metu visos grupės specifinio poveikio vaistų, turinčių įtakos įvairiems ligos patogenezės mechanizmams, vartojimą. Šie vaistai yra arterinės hipertenzijos koregavimo priemonės (angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai, B blokatoriai, kalcio kanalų blokatoriai, vazoaktyvūs vaistai, diuretikai), trombocitų ir iš dalies eritrocitų agregacijos savybių pažeidimai (acetilsalicilo, nikotino rūgščių, trentalio, fleksitalo vaistai). , pentoksifilinas, pentilinas, kurantilis, klopidogrelis, tiklopedino dariniai, reopoligliucinas, (reomakrodeksas), cinarizinas, stugeronas, kavintonas, vinpocetinas, obzidanas ir kt.), lipidų apykaitą normalizuojantys vaistai, smegenų kraujagysles plečiantys vaistai, neuroprotektoriai, be smegenų tropinių medžiagų. gliatilinas, semaksas, cerebrolizinas, metindolis, encefabolis, citomakas, instenonas, aktoveginas ir kt. („Kompleksinė lėtinės smegenų išemijos terapija“. /Redagavo profesorius V.Ya.Neretin, M., 2001, p.8-31) .

Panašios lėtinės smegenų išemijos gydymo ir profilaktikos taktikos laikosi ir daugelis kitų mokslininkų bei neurologų (žr.: V. V. Shprakh „Discirkuliacinė encefalopatija“, Irkutskas, 1997, p. 100–119).

Terapinis ir profilaktinis poveikis sergant lėtine išemija multimodalinio poveikio vaistų, tokių kaip meksidolis (Z.A. Suslina, I.N. Smirnova, M.M. Tanashyan ir kt., "Mexidol in lėtinių formų galvos smegenų kraujotakos ligomis", - Nervų ligų gydymas, 2002, Nr. 2 (8), p. 30, 31, 32). Pacientams, sergantiems arterine hipertenzija, ypač jos krizės metu, meksidolis neveikė arba padidino trombocitų agregaciją, kurią lydėjo pagrindinių kraujagyslių ligos simptomų paūmėjimas. Tam reikėjo skirti meksidolį kartu su antitrombocitais vaistais.

Išradimo tikslas – lėtinės smegenų išemijos gydymas ir profilaktika.

Šis tikslas pasiekiamas tuo, kad kaip gydomoji ir profilaktinė priemonė pacientams, sergantiems pirmąja ir antra lėtinės smegenų išemijos stadijomis, naudojamas vaistas DL-karnitino chloridas - apleginas (10% tirpalas).

Vaisto veiksmingumas paaiškinamas konkrečiais jo įgyvendinimo pavyzdžiais.

38 metų pacientas A. skundėsi galvos skausmais, galvos svaigimu, spengimu ausyse, svirduliavimu einant. Arterinis slėgis pakyla iki 160-170/90-95 mm Hg. Art. Pacientą nerimauja dirglumas, nerimas, prastas miegas, nuovargis, sumažėjęs darbingumas, tiek psichinis, tiek fizinis. Bendras skundų diagnostikos koeficientas buvo 26,8 balo. Iš anamnezės žinoma, kad nuo 15 metų buvo stebimas periodinis kraujospūdžio padidėjimas, dėl kurio, diagnozavus hipertenzinio tipo vegetatyvinę-kraujagyslinę distoniją, pacientas buvo gydomas ir stebimas ambulatoriškai.

Neurologinė būklė atskleidė protarpinį horizontalųjį nistagmą žiūrint į abi puses, klausos praradimą abiejose ausyse, daugiau dešinėje, dešinės nosies-labso raukšlės lygumą. Sausgyslių ir periostealiniai refleksai yra aukšti, išsiplėtusi zona, vienoda iš abiejų pusių. Jacobson-Lyask simptomas abiejose rankų pusėse. Marinescu-Rodovici simptomas abiejose pusėse. Jis svyruoja Rombergo pozicijoje, koordinacinius testus atlieka aiškiai iš abiejų pusių, bet su nedideliu ketinimu. Galūnių raumenų tonusas yra žemas. Vegetatyviniai sutrikimai, pasireiškiantys delnų, pėdų hiperhidroze, nuolatiniu raudonu dermografizmu. Tikrinant kognityvines funkcijas ir psichoemocinės būklės būklę, nustatytas atminties sumažėjimas iki 9 balų (norma yra 12-13 balų Lurijos skalėje) dėl įsijungimo sunkumų, padidėjusio išsekimo ir slopinimo. pėdsakų. Asmeninis ir reaktyvusis nerimas pagal Spielbergerį padidėjo atitinkamai iki 49 ir ​​53 balų (norma yra iki 30 balų, virš 46 balų – didelis nerimo laipsnis).

Vidutinis depresijos laipsnis (22 balai Beck skalėje; depresijos nėra – mažiau nei 19 balų). Garsumas ir dėmesio perjungimas pagal Schulte testus yra normalus. Bendras neurologinės būklės diagnostikos koeficientas buvo 10,34 balo. Papildomi tyrimo metodai:

Optometristas: tinklainės angiopatija.

Otoneurologas: dešinės pusės mišrus ir kairės pusės sensorineurinis klausos praradimas.

Smegenų MRT: vidutinis šoninių skilvelių (S>D) ir subarachnoidinių erdvių išsiplėtimas.

EEG: mezoencefalinių struktūrų disfunkcija.

Biocheminis kraujo tyrimas: bendras baltymas 73 g/l, šlapalas 4,8 mmol/l, cholesterolis 5,2 mmol/l, gliukozė 5,1 mmol/l.

Trombocitų agregacija 80% OD (normalus 48-52% OD), agregato dydis 6,5 mm (normalus 3-5 mm), agregacijos greitis ∠α 71° (normalus 45-55°). Eritrocitų agregacija 17% OD (normalus 12-14% OD), agregato dydis 1,5 mm (normalus 0,8 mm), agregacijos greitis ∠α 16° (normalus 12-14°), fibrinogeno kiekis 492,8 mg% (norma 350-450 mg%), kapiliarinio kraujo eritrocitų filtracijos koeficientas yra 15% (norma 25-35%). Atliekant kompiuterinę eritrocitų morfodenstometriją, buvo nustatytas eritrocitogramos pokytis: diskocitų skaičius sumažėjo iki 62% (normalus 75-80%), leptocitų skaičius padidėjo 2,6 karto, echinocitų - 1,5 karto. , spikulocitų 2,8 karto. Spiculariškumo indeksas – 0,3 (paprastai iki 0,1), eritrocitų membranos lokalaus kreivumo indeksas – 33,9, norma – 4,0±1,3; eritrocitų paviršiaus ploto indeksas padidėjo iki 30,1 (24, 35 greičiu).

Gimdos kaklelio stuburo R grame nustatyta ryški osteochondrozė.

Ultragarsu ištyrus pagrindines kaklo ir galvos arterijas, nustatyti vidutinio sunkumo hemodinamiškai reikšmingi kairiosios slankstelinės arterijos pokyčiai.

Bendras individualus diagnostikos koeficientas buvo 101,54 balo, o tai leido pacientui diagnozuoti II stadijos lėtinę smegenų išemiją arterinės hipertenzijos fone.

Pacientui buvo paskirtas gydymo antitrombocitinis preparatais kursas (reopoligliucinas 400,0 ml į veną 3 dienas, cinnarizinas po 25 mg 3 kartus per dieną pusantro mėnesio palaipsniui nutraukiant trombocitų apykaitą po 50 mg vieną kartą per parą), antihipertenziniai vaistai, angioprotektoriai ( Actovigin po vieną tabletę 3 kartus per dieną, 2 kursai), Essentiale Forte po vieną kapsulę 3 kartus per dieną 2 mėnesius, lengvi raminamieji vaistai (rudotel po 1/2 tabletės 3 kartus per dieną), gudobelės tinktūra po 20 lašų 3 kartus per dieną 30 minučių prieš valgį. 3-4 mėnesiams.

Paciento būklė pradėjo gerėti pasibaigus 3 gydymo savaitėms. Stabilizuotas kraujospūdis esant normaliam paciento rodikliui - 125-130 / 80-85 mm Hg; galvos skausmai, susilpnėjo spengimas ausyse, liovėsi svaigsta galva, vaikščiojant beveik išnyko stulbinimas, sumažėjo dirglumas, nerimas, astenoneuroziniai, depresijos apraiškos, pagerėjo miegas, pagerėjo darbingumas, pagerėjo atmintis (Lurijos testo rodiklis padidėjo iki 11 balų). Neurologinė būklė , regresavo nistagmas, nasolaabialinių raukšlių asimetrija, hiperrefleksija, normalizavosi raumenų tonusas, stabilizavosi Rombergo padėtyje, sumažėjo autonominių sutrikimų, tačiau Marinescu-Radovici simptomas vis tiek buvo nustatytas iš dviejų pusių.Bendras individualus neurologinio diagnostikos koeficientas būklė sumažėjo iki 6,1 Trombocitų ir eritrocitų agregacijos savybių indeksai, eritrocitų filtracijos koeficientas po 3-3,5 gydymo savaitės pasiekė normą.

Tačiau pagal kompiuterinę eritrocitų morfodensitometriją pakitimų išliko, nors ir mažesniu mastu (diskocitų skaičius padidėjo iki 69,2 proc., lepto-, echino-, spikulocitų skaičius viršijo normą 1,2-1,3 karto, ryškumo indeksas sumažėjo iki 0, 19, eritrocitų paviršiaus plotas iki 28,84, vietinės membranos kreivumo indeksas iki 27,3). Dugne sumažėjo arterijų spazmo reiškiniai, mažiau ryškėjo klinikinės gimdos kaklelio osteochondrozės apraiškos.

Suminio individualaus diagnostinio koeficiento rodiklis sumažėjo iki 81,3 balo.

Praėjus 3 mėnesiams po 2 mėnesių gydymo kurso pabaigos, būklė vėl pablogėjo. Sustiprėjo galvos skausmai, vėl atsirado galvos svaigimas, stulbinantis vaikštant, triukšmas ausyse ir galvoje. Miegas, pablogėjo atmintis, padaugėjo buvę psichoemocinių sutrikimų, sumažėjo darbingumas. Neurologinė būklė atskleidė horizontalųjį nistagmą žiūrint į abi puses, nosies-labybinių raukšlių asimetrija, aukšti sausgyslių ir periostiniai refleksai vienodi abiejose pusėse, Yakobson-Lask simptomas rankose, nestabilumas Rombergo padėtyje, ketinimas atliekant koordinacinius tyrimus, Marinescu- Radovici simptomas abiejose pusėse.

Kraujospūdžio svyravimai vėl pasireiškė pakilus iki 170/100 mm Hg. Bendras individualus neurologinės būklės diagnostikos koeficientas padidėjo iki 9,96 balo. Ištyrus kraujo reologines savybes, nustatyta, kad trombocitų agregacija padidėjo iki 87 % OD, eritrocitų – iki 19,5 %, eritrocitų filtracijos koeficientas sumažėjo iki 14 %, diskocitų skaičius sumažėjo iki 59,8 %. Tuo pačiu metu padidėjo eritrocitų patologinių formų skaičius, ryškumo indeksas iki 0,3, eritrocitų paviršiaus plotas iki 30,2, o vietinis eritrocitų membranos kreivumas iki 34,0. Bendro suminio individualaus koeficiento rodiklis išaugo iki 104,3 balo.

Dėl trumpo kompleksinio gydymo teigiamo poveikio laikotarpio ir eritrocitų morfodensitometrijos rodiklių normalizavimo trūkumo po jo, pacientui buvo atliktas gydymo kursas 10% DL-karnitino chlorido tirpalu - apleginu, kurio dozė buvo 10,0 ml vaisto, praskiesto 400,0 ml fiziologinio tirpalo į veną. Gydymo kursas buvo 10 infuzijų. Po trečios aplegino injekcijos sumažėjo galvos skausmas, svaigimas, triukšmas galvoje ir ausyse, svirdulys vaikštant. Po 6-7 infuzijų visi paciento nusiskundimai regresavo, pagerėjo miegas, darbingumas, atmintis, pagerėjo bendra savijauta. Išnyko padidėjęs nerimas, dirglumas, depresija. Pagerėjusi klausa. Daugeliu atvejų neurologiniai simptomai regresavo (išliko lengvas vienašalis Marinescu-Radovici simptomas). Bendras neurologinės būklės balas sumažėjo iki 2,2 balo. Po 5 infuzijų trombocitų ir eritrocitų agregacija, eritrocitų filtracijos koeficientas (29%), eritrocitograma (discocitų skaičius siekė 78%, patologinės eritrocitų formos) normalizavosi, ryškumo indeksas 0,1, lokalus kreivumas. membranos buvo 4,0, o eritrocitų paviršiaus plotas buvo 24,36. Pagerėjo EEG, ultragarsu, regresavo arterijų spazmas ir beveik normalizavosi dugno venų plotis. AKS stabilizavosi (120-125/80). Bendro suminio individualaus diagnostikos koeficiento rodiklis sumažėjo iki 58,7 balo.

Teigiamas aplegino poveikis buvo pastebėtas per 6 mėnesius po gydymo kurso pabaigos.

Profilaktikos tikslais pacientui buvo skiriami geriamojo aplegino kursai po 5,0 ml vieną kartą per dieną 5 dienas kas 6 mėnesius (2 kartus per metus). Paciento būklė, neurologinė būklė, paraklinikinių tyrimų duomenys per ateinančius 4 stebėjimo metus išliko stabilūs. Ji sėkmingai susidorojo su savo profesinėmis ir buitinėmis pareigomis, visiškai išlaikydama gerą gyvenimo kokybę.

Taigi pacientui, sergančiam antrosios lėtinės smegenų išemijos stadija, aplegino monoterapija buvo labai efektyvi. Vaistas turėjo ryškų, gana greitą ir ilgesnį gydomąjį bei profilaktinį poveikį.

Pažymėtina, kad geras efektas buvo pasiektas naudojant vieną vaistą, kuris neturi šalutinio poveikio ir alerginio poveikio, o ne vaistų kompleksą, kurių daugelis gali sukelti komplikacijų, alerginių reakcijų.

Bendra kursinio gydymo Aplegin kaina yra nepamatuojamai mažesnė nei kursinio gydymo anksčiau vartotais vaistais kaina, kuri taip pat labai svarbi pacientui.

Pacientė P., 45 m., skundėsi galvos skausmais, galvos svaigimu, svirimu einant, nuovargiu po protinių ir fizinių krūvių, bendru silpnumu, letargija, apatija, kartu su padidėjusiu dirglumu, sumažėjusiu darbingumu, nuovargiu po nakties miego.

Iš anamnezės žinoma, kad pacientas serga arterine hipotenzija – normalus kraujospūdis yra 90/60-105/65 mm Hg ribose.

Prieš metus buvo du stipraus galvos svaigimo epizodai su pykinimu, staigiu svirduliavimu vaikštant, kurie buvo vertinami kaip discirkuliacija stuburo ir baziliarinėje sistemoje. Nerūko, nepiktnaudžiauja alkoholiu.

Dabartinį ir du ankstesnius pablogėjimus jis sieja su pervargimu ir stresu darbe.

Neurologinėje būsenoje - horizontalus nenuolatinis nistagmas žiūrint į abi puses, konvergencijos silpnumas kairėje. Sausgyslių ir periosto refleksai vienodi, žemi. Raumenų hipotenzija. Rombergo pozicijoje jis svyruoja, likusius koordinavimo testus atlieka aiškiai. Delnų ir pėdų hiperhidrozė. Nenuolatinis Marinescu-Radovici simptomas kairėje. Atmintis, pasak Lurijos, šiek tiek sumažėja iki 10 balų (norma yra 12-13 balų) dėl sunkumo įtraukimo, greito išsekimo. Spielbergerio teigimu, asmeninis nerimas yra didelis (47 balai, norma iki 30 balų), reaktyvusis nerimas vidutiniškai padidėja iki 38 balų. Nėra depresijos, tūrio sumažėjimo ir dėmesio perjungimo. Bendras individualus nusiskundimų diagnostikos koeficientas – 23,5 balo, neurologinės būklės – 9,8 balo. Ištyrus akių dugną, nustatytas nežymus arterijų susiaurėjimas ir ryškus venų išsiplėtimas bei gausybė. Ultragarsu ištyrus pagrindines galvos arterijas, nustatytas hemodinamiškai reikšmingas kraujotakos sumažėjimas abiejose slankstelinėse arterijose, ypač kairiosiose. Biocheminis kraujo tyrimas: bendras baltymas 80,0 g/l, karbamidas 6,5 mmol/l, bilirubinas 18,3-0-18,3 mmol/l, cholesterolis 5,2 mmol/l, gliukozė 5,4 mmol/l . Kraujo reologijos tyrimas atskleidė vidutinį trombocitų agregacijos padidėjimą iki 60% OD, esant normaliam dydžiui ir agregacijos greičiui, padidėjusią eritrocitų agregaciją (18%, normalią 12-14%), agregatų dydį (1,2 mm, normalų 0,3-0,8 mm). ), agregacijos greitis (∠α 16°, norma 12-14°).

Atlikus eritrocitų morfodensitometriją, diskocitų procentas sumažėjo iki 60,3%, leptocitų – 2,6 karto, echinocitų – 1,9 karto, elipsocitų – 2,7 karto, spikulocitų – 1,5 karto; ryškumo indekso padidėjimas iki 0,16 (norma 0,1), lokalus eritrocitų membranos kreivumas iki 12,3 (norma 4,0±1,3), eritrocitų paviršiaus ploto rodiklis iki 26,53 (norma 24,35).

EEG - difuziniai smegenų bioelektrinio aktyvumo pokyčiai su kamieninių-mezoencefalinių struktūrų disfunkcijos požymiais. Gimdos kaklelio stuburo R-gramoje - ryškūs osteochondrozės reiškiniai, gimdos kaklelio lordozės ištiesinimas. Eritrocitų filtracijos koeficientas buvo 8 proc.

Vidutinis visų tyrimo metodų balas buvo 61,3 balo. Bendras suminis diagnostikos koeficientas buvo lygus 93,6 balo, o tai atitiko pirmąją lėtinės smegenų išemijos stadiją arterinės hipertenzijos fone su progresuojančia krizės eiga.

Pacientui buvo paskirtas gydymas Aplegin 7 mg/kg kūno svorio į veną fiziologiniame tirpale. 10 injekcijų kursui.

Po 3 vaisto injekcijų paciento savijauta pagerėjo: ženkliai sumažėjo galvos skausmai, svaigsta galva, sustingo vaikščiojimas, sumažėjo vangumas, apatija, dirglumas, pagerėjo miegas. Arterinis slėgis padidėjo iki 110/70 mm Hg. Gydymo kurso pabaigoje paciento skundai regresavo; pagal kognityvinių funkcijų ir psichoemocinės sferos tyrimo testus pastebėtas atminties pagerėjimas (12 balų - norma), reikšmingas asmeninio sumažėjimas iki 33 balų, reaktyvaus nerimo normalizavimas (27 balai).

Neurologinėje būklėje buvo pastebėta teigiama dinamika nistagmo išnykimo, konvergencijos sutrikimų forma. Normalizuojami sausgyslių, periostealiniai refleksai, raumenų tonusas. Rombergo pozicijoje jis yra stabilus, vegetatyviniai sutrikimai iš esmės regresavo. Kairėje buvo nenuolatinis Marinescu-Radovici simptomas, tačiau jis buvo vadinamas rečiau. Bendras įvertinimas už neurologinę būklę sumažėjo iki 2 balų, o už nusiskundimus – iki 5,2 balo. Ant dugno buvo pastebėtas arterijų ir venų kalibro normalizavimas. Tiriant kraujo reologines savybes, trombocitų ir eritrocitų agregacija pasiekė normą, fibrinogeno kiekis 448,0 mg%, eritrocitų filtracijos koeficientas padidėjo iki 26%, diskocitų indeksas padidėjo iki 76%, atsistatė eritrocitų subpopuliacijos sudėtis. , ryškumo indeksas sumažėjo iki 0,1 (normalus), eritrocitų membranos linijinio kreivumo indeksas iki 4,0, o eritrocitų paviršiaus ploto indeksas iki 24,4. Sumažėję hemodinamikos pokyčiai slankstelinėse arterijose ultragarsu. Bendro suminio individualaus diagnostikos koeficiento rodiklis sumažėjo iki 56,8 balo.

Teigiamas vaisto poveikis buvo nustatytas kontrolinio tyrimo metu po 2, 4 ir 6 mėn. Tačiau, atsižvelgiant į pradinę ligos progresavimo tendenciją, pacientui buvo paskirti palaikomieji geriamojo aplegino 5,0 ml kursai vieną kartą per dieną 5 dienas kas šešis mėnesius.

Per ateinančius 3 metus dinamiškai stebint paciento būklės pablogėjimą, kraujo reologinių savybių rodiklių, eritrocitų filtracijos koeficiento, jų morfodensitometrinių charakteristikų pažeidimus, židininių neurologinių simptomų nepadaugėjo. Bendras neurologinės būklės balas sumažėjo iki 1,7 balo.

Pacientas dirbo sunkiai ir sėkmingai. Arterinis slėgis stabilizavosi ties 110-115 - 70-75 mm Hg. Art.

Nuo 2002 metų pacientas perkeltas į naujas, atsakingesnes pareigas, puikiai susidoroja su dideliais ir sudėtingais darbo krūviais. Veda aktyvų visavertį gyvenimą.

Pacientas T., 37 m. Ji skundėsi stipriais galvos skausmais parietalinėje – pakaušio srityje, sunkėjančiais ryte, kartais kartu su pykinimu, galvos svaigimo epizodais, svirduliavimu einant, atminties, dėmesio susilpnėjimu, padidėjusiu dirglumu, mieguistumu dieną ir sutrikusiu miegu naktį, sumažėjusiu darbingumu.

Nuo jaunystės pasikartojantys galvos skausmai, kartais su galvos svaigimu. Oras nestabilus. Arterinis spaudimas su polinkiu į hipotenziją.

Esant neurologinei būklei, žiūrint į kairę, nustatomas nenuolatinis horizontalus nistagmas. Sausgyslių ir periostealiniai refleksai aukšti, esant nedidelei anizorefleksijai s>d. Klonuzoidinis sustojimas. Jacobsono refleksas – Laska ant rankų. Raumenų tonusas žemas. Orshansky simptomas yra teigiamas iš abiejų pusių. Marinescu-Rodovich simptomas kairėje. Jis svyruoja Rombergo poza. Delnų, pėdų hiperhidrozė. Kraujospūdis 95/65 mm Hg. Skausmas pakaušio ir paravertebralinių taškų C5-C7 abiejose pusėse.

Bendras įvertinimas už neurologinę būklę buvo 8,9 balo.

Papildomi tyrimo metodai:

Akies dugnas: pilnakraujos, išsiplėtusios venos.

Kraujo biochemija: bendras baltymas 72,0 g/l, karbamidas 4,6 mmol/l, bilirubinas 12,7-0-12,7 mmol/l, cholesterolis 5,8 mmol/l, Alt17u, AST 16 vnt., gliukozė 5 ,5 mmol/l.

Reologinės kraujo savybės: trombocitų agregacija 70% OD, agregato dydis 5 mm, agregacijos greitis ∠α-68°; eritrocitų agregacija 16%, sankaupos dydis 1,4 mm, agregacijos greitis ∠α - 15°. Trombocitų skaičius 242 tūkst./mm 3, fibrinogenas 448,0 mg%. Magnetinio rezonanso angiografija atskleidė kairiosios slankstelinės arterijos sumažėjimą per visą jos ilgį, palyginti su dešine.

EEG: difuzinis smegenų bioelektrinio aktyvumo pokytis su kamieninių-mezoencefalinių struktūrų disfunkcija.

Kompiuterinė eritrocitų morfodensitometrija: diskocitų procentas 60%, leptocitų padidėjimas 2,4 karto, sferocitų 2,1 karto, echinodiskocitų 2,2 karto, spikulocitų 1,4 karto. Spiculariškumo indeksas – 0,14, lokalus eritrocitų membranos kreivumas – 11,9, eritrocitų paviršiaus plotas – 26,2. Eritrocitų filtracijos koeficientas yra 14%. Bendro suminio diagnostikos koeficiento rodiklis – 92,6 balo.

Pacientui buvo diagnozuota pirmosios stadijos lėtinė smegenų išemija arterinės hipotenzijos fone su polinkiu į progresuojančią eigą. Kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazija (pagal MR angiografiją).

Gydoma 250,0 ml reopoligliucinu į veną, 3 infuzijos, 25 mg cinarizino 2 kartus per dieną 3 savaites, palaipsniui nutraukiant. Thromboass 50 mg vieną kartą per dieną, vazobralis po 1/2 dozės 2 kartus per dieną 2 savaites, gudobelės tinktūra po 20 lašų 3 kartus per dieną, ryte ir po pietų kartu su Eleutherococcus tinktūra 20 lašų 30 minučių prieš valgį 2 mėnesius, B grupės vitaminai Gydomoji gimdos kaklelio stuburo mankšta.

Po 3 savaičių būklė pagerėjo; sumažėjęs galvos skausmas, galvos svaigimas, stulbinimas einant, pykinimas. Pagerėjo miegas, šiek tiek sumažėjo dirglumas, nuovargis, mieguistumas dieną. Arterinis spaudimas padidėjo iki 105-110/65-70 mm Hg. Pastebėjo našumo pagerėjimą. Esant neurologinei būklei, nistagmas regresavo, sausgyslių ir periostinio reflekso sumažėjimas, raumenų tonuso padidėjimas, ji tapo stabilesnė Rombergo padėtyje, sumažėjo autonominių sutrikimų. Tačiau išliko anisorefleksija s>d, kairėje Marinescu-Radovici simptomas. Bendras neurologinės būklės balas sumažėjo iki 4,8. Normalizavosi eritrocitų ir trombocitų agregacijos rodikliai, eritrocitų filtracijos koeficientas padidėjo iki 20 proc. Morfodensitometrija nustatė diskocitų procentinį padidėjimą iki 70,3%, patologinių eritrocitų formų skaičiaus sumažėjimą beveik iki normalaus, ryškumo indeksą iki 0,11, vietinio eritrocitų membranos kreivumo rodiklį iki 5,2, eritrocitų paviršiaus ploto rodiklis iki 24,8. Bendro bendro individualaus diagnostikos koeficiento rodiklis sumažėjo iki 64,7 balo.

Praėjus 4 mėnesiams po per didelio krūvio darbe, paciento būklė vėl pablogėjo. Sustiprėjo ir dažnėjo galvos skausmai, svaigimas, vaikštant atsirado stulbinimas. Didėjo dirglumas, nerimas, pablogėjo atmintis ir dėmesys, sumažėjo darbingumas, padidėjo meteorologinė priklausomybė. Arterinis spaudimas buvo 95-100/60-65 mm Hg diapazone.

Neurologiniai simptomai grįžo. Tiriant atmintį pagal Luriją, nustatyta, kad ji sumažėjo iki 9,8 balo dėl įtraukimo sunkumo, greito išsekimo. Nustatytas asmeninio (iki 42 balų) ir reaktyvaus nerimo (iki 39 balų) padidėjimas pagal Spielbergerį. Depresijos, apimties sumažėjimas ir dėmesio perjungimas pagal Schulte buvo normos ribose. Bendras neurologinės būklės balas buvo 9,1 balo.

Tiriant kraujo reologines savybes, nustatytas trombocitų agregacijos padidėjimas iki 69%, agregatų dydis iki 6 mm, o agregacijos greitis ∠α - iki 65°.

Eritrocitų agregacijos padidėjimas iki 17%, agregato dydis iki 1,6 mm, agregacijos greitis ∠α± - iki 16°.

Eritrocitų filtracijos koeficientas sumažėjo iki 9%, fibrinogeno lygis buvo 470,4 mg%.

Morfodenstometrinio eritrocitų tyrimo metu nustatytas diskocitų procento sumažėjimas iki 60,2 proc., leptocitų – 2,5 karto, sferocitų – 2,3 karto, echinodiskocitų – 2,3 karto, spikulocitų – 1,2 karto, ryškumo indeksas – iki 0,5. vietinio eritrocitų membranos kreivumo indeksas iki 12,2; RBC paviršiaus indeksas iki 26,8.

Pablogėjus būklei ir padidėjus bendram individualiam diagnostikos koeficientui iki 97,7 balo, pacientui buvo atliktas 7 intraveninių aplegino infuzijų kursas po 10 mg/kg kūno svorio.

Po 3 infuzijų pacientas pastebėjo, kad pagerėjo galvos svaigimas, stulbinimas einant, sumažėjo galvos skausmas, dirglumas, nerimas, mieguistumas dieną. Pagerėja miegas, pagerėjo našumas.

Pasibaigus gydymo apleginu kursui, beveik visi ligonio nusiskundimai regresavo, kraujospūdis stabilizavosi ties 110-115/65-70 mm Hg. Neurologinėje būsenoje kairėje liko tik nepastovus Marinescu-Radovici simptomas. Dugno vaizdas beveik normalus. Išliko tie patys pokyčiai atliekant MR angiografiją. Eritrocitų filtracijos koeficientas pasiekė normą (25%), normalizavosi kraujo ląstelių agregacijos parametrai ir fibrinogeno lygis. Diskocitų skaičius pasiekė normą, taip pat visi eritrocitogramos rodikliai praėjus 2 savaitėms nuo gydymo pradžios. Akivaizdumo indeksas sumažėjo iki 0,1. Membranos vietinio kreivumo indeksas iki 4±0,7; eritrocitų paviršiaus indeksas iki kontrolinio lygio.

Gydymo pabaigoje atmintis ir darbingumas buvo visiškai atstatyti, asmeninio nerimo rodiklis sumažėjo iki 31 balo, reaktyvaus nerimo iki 27 balų.

Pacientas sėkmingai dirbo toliau. Dinaminis stebėjimas ir tyrimas po 6 mėnesių neparodė jokio pablogėjimo. Profilaktiniais tikslais, atsižvelgiant į labai didelį darbo krūvį ir duomenis apie kairiosios slankstelinės arterijos hipoplaziją MR angiografijos metu, pacientui po 2 dienų buvo atliktas trumpas 3 į veną aplegino infuzijų kursas po 5 mg/kg kūno svorio.

Vėlesniais metais pacientės būklė išliko stabili, tačiau kas 6 mėnesius jai buvo atliktas profilaktinis geriamojo aplegino, 5,0 ml, kursas kartą per dieną (5 vaisto dozės per kursą).

Pacientė jautėsi gerai, sėkmingai dirbo, pilnai susitvarkė su krūviais darbe ir namuose. Žymiai sumažėjo priklausomybė nuo oro.

Rusijos valstybinio medicinos universiteto klinikoje apleginu buvo gydoma 130 pirmosios ir 107 antrosios lėtinės smegenų išemijos stadijos pacientų. Pacientai buvo tiriami prieš pradedant gydymą, iš karto po jo pabaigos ir po 6 mėn. Rezultatai buvo lyginami su panašaus amžiaus, lyties ir ligos pasireiškimo ypatybių pacientų, kuriems buvo taikomas įprastinis kompleksinis gydymas, duomenimis.

Statistinis apdorojimas atliktas Stjudento metodu skaičiuojant patikimumo koeficientą, taip pat Mann-Whitney metodu vertinant neparametrinius kriterijus.

Tyrimų rezultatai pateikti 1 lentelėje - pacientams, sergantiems pirmos stadijos, ir 2 lentelėje - pacientams, sergantiems lėtinės smegenų išemijos antrosios stadijos. Gydymo Aplegin veiksmingumas, palyginti su įprastiniu gydymu, pacientams, sergantiems pirmąja ir antra lėtinės smegenų išemijos stadijomis praėjus 6 mėnesiams po gydymo pabaigos, pateiktas 3 lentelėje.

1 lentelė

Pacientų, sergančių I stadijos lėtine smegenų išemija, parametrų dinamika gydant apleginą ir tradicinį gydymą

Ištirti parametrai„Uplegin“ grupė (n = 130)Kontrolinė grupė (n=129)Norm
(taškais)Prieš gydymąper 6 mėnesiusPrieš gydymąpo gydymo kurso (12-14 dienų)per 6 mėnesius
Skundai27,45±0,68x 13,11±0,3212,4±0,2425,89±0,6721,07±0,75x24,54±0,41 x1,2±0,1
Neurologinė būklė8,25±0,23x 4,3±0,23,2±0,31xΔ8,13±0,286,97±0,3 x7,88±0,370
Trombocitų balas16,93±0,48x 11,08±0,411,0±0,5Δ16,61±0,4413,86±0,52x16,28±0,51 x11,5±0,5
Eritrocitų balas22,36±0,47x 13,28±0,3212,8±0,321,53±0,4120,4±0,5320,9±0,6112,5±0,5
59,17±1,73x 38,8±1,4240,1±1,5756,13±1,6551,62±1,7154,08±1,4329,8±0,3
Bendras suminio diagnostikos koeficiento balas – SIDK94,87±2,64x 56,21±1,6755,7±1,3290,15±2,1179,66±1,56x87,50±1,89x31,0±0,7
X – patikimumas, palyginti su ankstesniu tyrimu (p<0,001)

Δ - patikimumas, palyginti su pradiniais duomenimis (p<0,001)

2 lentelė

Pacientų, sergančių II stadijos lėtine smegenų išemija, rodiklių dinamika gydant apleginą ir tradicinį gydymą

Ištirti parametrai (taškais)„Uplegin“ grupė (n=107)Kontrolinė grupė (n=108)Norm
Prieš gydymąpo gydymo kurso (12-14 dienų).per 6 mėnesiusPrieš gydymąpo gydymo kurso (12-14 dienų)per 6 mėnesius
Skundai38,8±1,7x 16,28±0,5514,8±0,3 xΔ35,12±0,8131,32±0,74 x33,2±0,57 x1,2±0,1
Neurologinė būklė13,8+0,42 x 7,81±0,346,9±0,3111,77±0,639,83±0,51 x11,58±0,52 x0
Trombocitų balas17,24±0,51x 12,2±0,4812,8±0,3616,56±0,5514,86±0,62 x16,48±0,33 x11,5±0,5
Eritrocitų balas24,62±0,63x 13,94±0,5614,09±0,4723,51±0,4621,3±0,68 x22,9±0,37 x12,5±0,5
Balas už visus tyrimo metodus67,38±2,2x 56,03±56,0358,7±1,4864,58±1,3761,8±1,55 x64,21±1,62 x29,8±0,3
Bendras suminio diagnostikos koeficiento balas – SIDK119,98±2,61x 80,12±80,1280,4±1,98111,57±2,77102,95±1,44 X108,99±1,89 x31,0±0,7
x- patikimumas, palyginti su ankstesniu tyrimu (p> 0,001)

Δ - patikimumas, palyginti su pradiniais duomenimis (p<0,001)

Aptariamas išradimas nėra akivaizdus šioje srityje dirbantiems specialistams.

Pirma, pirmą kartą buvo atskleistos reparacinės savybės, susijusios su nerviniu audiniu.

Antra, kaip rodo daugybė klinikinės praktikos, gydant lėtinę smegenų išemiją, visada taikoma kompleksinė terapija, kurios kiekvienas iš vaistų yra skirtas įvairioms lėtinės išeminės hipoksijos patogenezės jungtims ir jos komplikacijų prevencijai.

Iki šiol smegenų išemijos profilaktikos ir gydymo srityje dirbantys specialistai nežinojo nė vieno vaisto, galinčio paveikti patologinius procesus, kurie, atrodo, labai skiriasi savo patogeneze, sunkumu ir klinikinių apraiškų pobūdžiu, atsirandančiais dėl lėtinių nervų kraujotakos sutrikimų. sistema.audiniai.

Galimybė naudoti DL-karnitino chloridą kaip vienintelį vaistą įvairių formų ir laipsnio lėtinės smegenų išemijos gydymui ir profilaktikai buvo netikėta neuropatologams ir buvo nustatyta pirmą kartą.

Tai leidžia padaryti itin svarbią klinikiniu, teoriniu ir ekonominiu požiūriu išvadą apie galimybę naudoti DL-karnitino chloridą kaip monoterapiją, proceso stabilizavimą ir lėtinės smegenų išemijos komplikacijų (krizių, trumpalaikiai išemijos priepuoliai, insultai, kraujagyslinė demencija) ir kt.).

Aptariamas išradimas atveria naujas perspektyvas lėtinės išeminės smegenų hipoksijos gydymui, progresavimo ir komplikacijų vystymuisi.

Pateiktas išradimas gali būti įgyvendintas klinikoje tiesiogiai pagal šį aprašymą.

Aplegino (10 % D,L-karnitino chlorido tirpalo) naudojimas kaip monoterapija lėtinės smegenų išemijos gydymui ir progresavimo profilaktikai.

Panašūs patentai:

Išradimas yra susijęs su biofarmakologija, ypač su genetiškai nemodifikuotų mezenchiminių kamieninių ląstelių, mioblastų ir fibroblastų kultūros gavimu ir metodu, skirtu apatinių galūnių lėtinei išemijai ir šios ligos komplikacijoms gydyti. Klimakterinio sindromo vegetatyvinių apraiškų korekcijos metodas moterims, turinčioms išeminių smegenų kraujotakos sutrikimų // 2282445

Išradimas yra susijęs su medicina, ypač su ginekologija, ir yra susijęs su vegetatyvinių menopauzinio sindromo apraiškų koregavimu moterims, turinčioms išeminių smegenų kraujotakos sutrikimų.

Išradimas yra susijęs su medicinos sritimi, ypač su farmacija, gali būti naudojamas gaminant kietas vaistų formas, turinčias antiangininį poveikį, gali būti naudojamas koronarinei širdies ligai gydyti, krūtinės anginos priepuolių profilaktikai, kochleovestibuliarinių išeminių sutrikimų, tokių kaip galvos svaigimas, triukšmas ausyse, klausos praradimas, gydymas.

Išradimas yra susijęs su patobulintais žinduolių II tipo diabeto moduliavimo ir atsparumo insulinui moduliavimo būdais, apimančiais I formulės junginio, kuriame R yra parinktas iš grupės, susidedančios iš hidroksilo, (-) stereoizomero skyrimą minėtam žinduoliui, kuriam to reikia. , žemesnysis aralkoksi, di-žemesnysis alkilamino-žemesnysis alkoksi-, žemesnysis alkanamido-žemesnysis alkoksi-, benzamido-žemesnysis alkoksi-, ureido-žemesnysis alkoksi-, N"-žemesnysis alkil-ureido-žemesnysis alkoksi-, karbamoilo-žemesnysis alkoksi-, halofenoksi-pakeistas žemesnysis alkoksi-, karbamoil-pakeistas fenoksi-grupė arba R yra hidrolizuojamo esterio fragmentas, kiekvienas X yra nepriklausomai halogenas arba jo farmaciniu požiūriu priimtina druska, kur (-) stereoizomeras iš esmės neturi junginio (+) stereoizomero.

Išradimas yra susijęs su vaistais ir medicina ir yra susijęs su farmaciniu deriniu, skirtu pakitusiam virškinamojo trakto susitraukimui gydyti, įskaitant tegaserodą ir koagentą, parinktą iš grupės, apimančios prukalopridą, fluoksetiną, fedotoziną, baklofeną, oktreotidą, omeprazolą ir ranitidiną.

Išradimas yra susijęs su medicina, neurologija ir gali būti naudojamas lėtinei smegenų išemijai gydyti ir jos komplikacijų prevencijai.

Marinescu-Sjögren sindromas

Marinescu - Sjogreno sindromas (G. Marinescu, rumunų neurologas, 1864-1938; K. G. T. Sjogren, švedų psichiatras ir neurologas, gimęs 1899 m.; sinonimai Marinescu - Sjogren - Garland sindromas; Marinescu - Draganescu - Vasiliu sindromas) - su reta paveldima liga autosominis recesyvinis paveldėjimo tipas, kuriam būdinga įgimta dvišalė katarakta, oligofrenija ir stuburo-smegenėlių ataksija. Aprašė G. Marinescu su bendraautoriais 1931 m. ir Sjogrenas 1935 m. Iš viso aprašyta apie 60 Marinescu-Sjogreno sindromo atvejų. Paveldėjimui svarbi tėvų giminystė. Lygiai taip pat dažnai serga vyrai ir moterys.

Patologiniai nervų sistemos pokyčiai yra nespecifiniai: smegenų žievėje pastebima ganglioninių ląstelių atrofija ir mielinizuotų skaidulų retėjimas, masinė žievės atrofija ir kriaušės formos neurocitų (Purkinje ląstelių) irimas smegenyse.

Klinikinis.– Marinescu – Sjögreno sindromas pasireiškia ankstyvame amžiuje. Aklumas atsiranda dėl dvišalės kataraktos (žr. visą žinių bagažą), sutrinka judesių koordinacija (žr. visą žinių bagažą Ataksija), vėliau atsiskleidžia protinis atsilikimas (žr. visą žinių bagažą Oligofrenija). Kintami požymiai yra: žemas ūgis, skeleto anomalijos (stuburo išlinkimas, mikrocefalija, dolichocefalija), galūnių raumenų silpnumas, piramidiniai simptomai, konverguojantis žvairumas, nistagmas ir kt.Eiga lėtai progresuoja.

Gydymas yra simptominis.

Prognozė nepalanki.

Marinescu Radovici delno-smakro refleksą galima išprovokuoti specialiu įrankiu glostant dilbio vidinio paviršiaus odą. Tiriama griežtai apatinė tikrosios zonos dalis. Manipuliavimą atlieka kvalifikuotas specialistas, kad nustatytų patologinę būklę.

Dažniausiai specialistas naudoja smailų daiktą arba neurologinį plaktuką.

Oralinio automatizmo apraiškos

Marinescu Radovici delno ir smakro refleksas reiškia burnos automatizmo apraiškas. Šios nenormalios veido apraiškos pastebimos, kai žmogui pasireiškia spazminis veido raumenų paralyžius arba parezė.

Šių apraiškų buvimas rodo, kad yra dvipusis supranuklearinis pažeidimas šiuose smegenų skyriuose:

  1. Stiebas.
  2. Subkortikinis.
  3. Žievės.

Jei nėra patologinės būklės, šios apraiškos gali pasireikšti naujagimiams ir labai mažiems kūdikiams, kurie net nesulaukė šešių mėnesių amžiaus. Suaugusiems pacientams šios apraiškos yra labai retos.

Jei toks pasireiškimas pastebimas suaugusiam žmogui, prasminga atlikti išsamų tyrimą, nes tai rodo pseudobulbarinio paralyžiaus vystymąsi.

Medicinos srities specialistai išskiria šias burnos apraiškas:

  • nasolabialiniai refl-ai (atsiranda tapšnojus specialiu medicininiu instrumentu į užpakalinę nosies dalį. Dėl to lūpos patraukiamos į priekį);
  • proboscis refleksas (lūpos patraukiamos į priekį plaktuko smūgio į apatinę ar viršutinę lūpą atveju);
  • čiulpimo refl-s (specifiniai lūpų judesiai išprovokuojami dėl smūgio poveikio faktinei zonai);
  • atstumo-oralinis refleksas (poveikis atsiranda artėjant prie tikrosios neurologinio plaktuko zonos – lūpos įsitempia į proboscis);
  • marinescu radovich refleksas (dėl smūgio efekto smakro oda pasislenka viršutine kryptimi).

Bendra informacija

Pirmą kartą Marinescu Radovici delno smakro refleksas buvo aprašytas XX amžiaus XX amžiuje. Žymūs rumunų neuropatologai G. Marinescu ir A. Radovici šiame reiškinyje įžvelgė kamieninio automatizmo išraišką. Priešingu atveju ši išraiška vadinama elementaria senovės asinerginio griebimo arba kramtymo apraiška.

refleksinis lankas

Marinescu Radovičiaus refleksas išryškėja pakankamai greitai. Atsakymas yra toks, kad smakro raumuo faktinėje srityje yra sumažintas. Tai provokuoja smakro odos poslinkį į viršutinę pusę.

Neostriatum įvyksta reflekso lanko uždarymas.

Šis pasireiškimas taip pat vadinamas eksteroceptiniu odos refleksu.

Norm

Kaip ir kitos burnos automatizmo apraiškos, Marinescu Radovici delno ir smakro refleksas paprastai pasireiškia dvylikos – aštuoniolikos mėnesių vaikams. Šis pasireiškimas yra atsakingas už pagrindinių funkcijų sinergizmą. Ji taip pat atsakinga už čiulpimą ir griebimą.

Patologija

Jei suaugusiesiems nustatomas teigiamas Marinescu Radovic refleksas, tai rodo, kad GM žievė yra kritinės būklės. Pasireiškimas vyksta diagnozės atveju:

  1. Encefalopatijos.
  2. GM sužalojimas.
  3. Insultas.
  4. Išsėtinė sklerozė.

pavojaus ženklas

Išsėtinė sklerozė, esant Marinescu Radovic refleksui, vaikystę palikusiems žmonėms yra dažnesnė nei kitos patologinės būklės.

Ši liga yra lėtinė ir turi neurologinį pobūdį. Paprastai patologinė būklė žmogui išlieka iki gyvenimo pabaigos ir visą laiką progresuoja.

Ligos pradžia

Išsėtinė sklerozė ankstyvosiose stadijose kaskart pasireiškia skirtingai. Kai kuriais atvejais žmogus. iš karto pabudęs negali išlaikyti pusiausvyros, kartais net nuo nedidelio nuovargio „krenta“ į kėdę.

Išsėtinė sklerozė ištinka tada, kai žmogus jai yra mažiausiai pasiruošęs. Klaidinga manyti, kad ši patologija kamuoja tik vyresnio amžiaus žmones. Tiesą sakant, baisi liga gali išsivystyti jauniems ir jauniems dvidešimties ir trisdešimties metų žmonėms.

Diagnostika

Pavojus slypi tame, kad dėl daugybės simptomų gana sunku laiku diagnozuoti šią ligą. Tikslią diagnozę gali nustatyti tik kvalifikuotas neurologijos specialistas. Plačiausiai diagnozuojant naudojamas MRT tyrimas, kurio pagalba gydytojas nustato patologinius židinius.

Išsėtinės sklerozės gydymas yra ilgas ir skausmingas. Kai kuriais atvejais gydytojas nusprendžia dėl stuburo čiaupo. Norėdami apsisaugoti nuo baisios ligos, turite griežtai laikytis prevencinių reikalavimų.

Sindromas šiandien žinomas pavadinimu „Marinescu-Sjögren sindromas“, tačiau iš tikrųjų tai yra „Sjögreno sindromo“ atmaina (jis aprašytas 1935 m., jam būdingas įgimtos kataraktos ir protinio atsilikimo derinys). Rumunijos neurologinė mokykla taip pat bendradarbiavo kuriant šį sindromą.

Marinescu-Sjogreno sindromo etiopatogenezė.

Marinescu-Sjögren sindromas yra paveldima smegenėlių stuburo degeneracija dėl nežinomos priežasties.

Sindromas pasireiškia labai ankstyvame amžiuje (iki metų) ir maždaug vienodai paveikia abi lytis. Jis perduodamas paveldimai (yra keletas išimčių) autosominiu recesyviniu būdu, labai retai – per autosominį geną (šiai prielaidai pritaria keletas atvejų, aprašytų iki 1969 m. – tik 50). Atrodo, kad tėvų giminystė vaidina svarbų vaidmenį paveldimo sindromo perdavimo atveju.

Kai kuriais atvejais buvo įrodytas ir šeiminis sindromo pobūdis. Genetiniai tyrimai (kariograma) išliko neigiami visais tirtais atvejais.

Dar 1930 m. trys rumunų mokslininkai, du neurologai ir vienas oftalmologas, atkreipė dėmesį į sunkias neurologines apraiškas pacientams, sergantiems įgimta katarakta ir oligofrenija, o Sjogreno nuopelnas slypi tame, kad neseniai, 1950 m., jis susistemino ir aprašė visiškai būdingas anomalijas. šis sindromas.. Nuo aprašymo pradžios iki dabar šis sindromas medicinos literatūroje pasirodo įvairiais pavadinimais:

  • Marinescu-Sjogren-Garland sindromas;
  • Marinescu-Garland sindromas;
  • Marinescu-Draganescu-Vasiliu sindromas;
  • kataraktos sindromas – oligofrenija – smegenėlių ataksija.

Marinescu-Sjogreno sindromo simptomai.

  • įgimta dvišalė katarakta. Iš pradžių zoninis, greitai tampa pilnas, net ankstyvoje vaikystėje; prasideda nuo gimimo ir dažniausiai pasireiškia iki 4 metų amžiaus;
  • oligofrenija, pasireiškianti kliniškai - vėlai, nuo įprastos demencijos iki idiotizmo;
  • stuburo-smegenėlių ataksija sujungia visus neurologinius požymius, kurie nuolat yra klinikiniame sindromo paveiksle, atsirandantys net nuo pirmųjų gyvenimo metų;
  • smegenėlių ataksija su nekoordinuotais judesiais ir tyčiniu drebėjimu; pusiausvyros trūkumas einant ir stovint; nistagmas;
  • raumenų hipotenzija su sumažėjusiais refleksais;
  • amiotrofija (atsiranda vėlai);
  • įvairios raumenų parezės ir paralyžius.

Spinalinė ataksija atsiranda anksti ir visada prieš kataraktos atsiradimą. Kartais neurologinės apraiškos primena spastinės diplegijos ar neuronų amiotrofijos klinikinį vaizdą (Chareot-Marie ir Tooth).

Kitos nenuosekliai derinamos anomalijos:

  • akis: viduje judantis žvairumas; dvišalis epikantas; švytuoklinis nistagmas; antrinė dvišalė katarakta;
  • skeleto anomalijos: kifoskoliozės; lordozė; kreiva koja;
  • sąnarių ir pirštų anomalijos;
  • odos priedų anomalijos (distrofiniai nagai, trapūs plaukai);
  • lytinių organų anomalijos (hipospadijos; epispadijos);
  • nanizmas.

Marinescu-Sjogreno sindromo diagnozė.

Biologiniai tyrimai neatskleidžia būdingų ir nuolatinių pakitimų. Tik kai kuriais atvejais kraujo serumo elektroforezės metu buvo nustatytas beta, alfa 2 ir gama globulinų kiekio padidėjimas, tačiau jis taip pat yra nereikšmingas.

Elektroencefalograma ir pneumoencefalograma kartais atskleidžia anomalijas, rodančias visišką smegenėlių žievės ar tik kai kurių jos skilčių atrofiją.

Patologinis anatominis tyrimas autopsijos metu parodė smegenų anatominį ir histologinį vientisumą, o smegenėlėse ir nugaros smegenyse yra daug pažeidimų. Smegenyse randama žievės atrofija, nepažeidžianti mazgo ir ventralinio kuokštelio, taip pat smegenėlių perilokulinės zonos, operkulinių branduolių ir tonzilių.

Nuolat pasireiškianti nervinių ląstelių atrofija ir mielino skaidulų retėjimas paaiškina šių pacientų protinį atsilikimą. Nugaros smegenyse nustatomas piramidinių ryšulių sustorėjimas.

Marinescu-Sjogreno sindromo eiga.

Laipsniškai didėja smegenėlių sutrikimai, o kartu ir protinis deficitas.

Marinescu-Sjögren sindromo gydymas.

Daugeliu atvejų veiksmingo gydymo nėra, todėl skiriamos tam tikros prevencinės priemonės:

  • giminystės vengimas tarp tėvų;
  • pacientų genealoginiai tyrimai.

Genetiniai patarimai ypač naudingi sergančiųjų šiuo sindromu gyvenime; gydytojo pareiga informuoti šeimą apie anomalijos paveldimumą ir atkreipti dėmesį į jos atsiradimo galimybę įpėdiniams. Tėvai, žinantys situaciją, gali nuspręsti, turėti vaikų ar ne.

  • Stewart – Holmso simptomas (J.P. Stewart, 1869-1949, anglų neuropatologas; G.M. Holmes, 1876-1965, anglų neuropatologas; sin. atatrankos simptomas) – paciento nesugebėjimas išlaikyti savo rankos lenkimo alkūnės sąnaryje, kai egzaminuotojas staiga nutrūko pasiruošimas...
  • Foix - Thevenard simptomas (Ch Foix, 1882-1927, prancūzų neuropatologas; A. Thevenard, 1898-1959, prancūzų neuropatologas; sin: stūmimo simptomas, stūmimo reiškinys) - paciento pusiausvyros praradimas vertikalioje padėtyje, šiek tiek stumiant į šoną ; smegenų pažeidimo požymis...

Naujienos apie Marinescu – Hirschbergo simptomas

  • „Lieka neaišku, ar išangės sfinkterio susitraukimas kosint yra neatsiejama organizmo reakcijos į kosulį dalis, ar šis savotiškas refleksas yra išangės reakcijos į pilvo ir dubens dugno tonuso pokyčius pasekmė, “, – rašo daktaras C.L.H. Chanas iš Karalienės Marijos universiteto (Londo
  • Didžiosios Britanijos žindymo ekspertų teigimu, žindymo padėtis gali labai paveikti žindymo sėkmę.

Marinescu – Hirschberg simptomo aptarimas

  • Mano dukrytei 1,9 mėn. Ji turi padidėjusį dusulio refleksą. Nuo gimimo visi specialistai, tarp jų ir neuropatologas, žiūrėjo, patologijos nėra. Dabar ji pradėjo spjaudytis iš išgąsčio (lėktuvas praskris, šuo vaikštys ar kitoks triukšmas). Aš nežinau ką daryti. Mūsų pediatras paskyrė gerti Phenibut. Tai verta