Atsigavimo laikotarpis po radikalios operacijos Fallo tetralogija. Fallot tetralogija naujagimiui, gydymas, prognozė po operacijos

Fallot tetrados pataisymai:


  • Širdies išsiplėtimas krūtinės ląstos rentgenogramose turėtų padėti ieškoti hemodinamikos sutrikimų priežasčių.

  • Aritmijų (prieširdžių ar skilvelių) išsivystymas turėtų paskatinti ieškoti hemodinaminių priežasčių.

  • Esant arterinei hipoksemijai, patartina ieškoti atviros angos angos arba ASD su šuntu iš dešinės į kairę.

  • Esant išsiplėtimui ar disfunkcijai reikia ieškoti liekamųjų kasos hemodinamikos sutrikimų, dažniausiai nustatoma reikšminga plaučių regurgitacija ir trišakio vožtuvo nepakankamumas.

  • Kai kuriems pacientams gali būti sutrikusi LV funkcija. Tai gali būti dėl užsitęsusio EB ir nepakankamos miokardo apsaugos, vainikinės arterijos traumos operacijos metu. Tai gali būti antrinė dėl sunkios RV disfunkcijos.

10.7. Rekomendacijos klinikiniam tyrimui ir pooperaciniam gydymui
I klasė

Visiems pacientams po radikalios korekcijos reguliariai atliekamas klinikinis tyrimas. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas plaučių regurgitacijos laipsniui, spaudimui kasoje, jos dydžiui ir funkcijai, triburio regurgitacijos laipsniui. Tyrimų dažnumas, nustatomas pagal hemodinamikos sutrikimų sunkumą, turi būti ne rečiau kaip kartą per metus (įrodymų lygis: C).
10.8. Rekomendacijos pacientų reabilitacijai po radikalios Fallot tetrados korekcijos

I klasė

1. Pacientus po radikalios Fallot tetrados korekcijos kasmet turi lankyti kardiologas, kuris yra įgimtos širdies ligos ekspertas (įrodymų lygis: C).

2. Pacientams, kuriems nustatyta Fallot tetralogija, echokardiografija turėtų būti atliekama kasmet, MRT – kas 2–3 metus – specialistų, turinčių patirties gydant ŠKL (įrodymų lygis: C).

3. Paveldimos patologijos tyrimas (pvz., 22qll) turėtų būti pasiūlytas visiems pacientams, sergantiems Fallot tetralogija (įrodymų lygis: C).
Visus pacientus turi reguliariai stebėti kardiologas, kuris yra įgimtų širdies ligų ekspertas. Kai kuriais atvejais, priklausomai nuo komplikacijų ir likusios įgimtos širdies ligos, tyrimas gali būti atliekamas dažniau. Kasmet reikia atlikti EKG, kad būtų galima įvertinti širdies susitraukimų dažnį ir QRS trukmę. Echokardiografiją ir MRT turi atlikti specialistas, kompetentingas diagnozuoti sudėtingą ŠKL. Holterio stebėjimas atliekamas, jei yra prielaida, kad yra širdies aritmijų (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Rekomendacijos dėl zondavimo ir AKG pacientams po radikalios Fallot tetrados korekcijos


I klasė


  1. Pacientų, sergančių Fallot tetralogija, zondavimas ir AKG turėtų būti atliekami regioniniuose ŠKL gydymo centruose (įrodymų lygis: C).

  2. Įprastas vainikinių arterijų anatomijos tyrimas turi būti atliktas prieš bet kokią intervenciją į kasos nutekėjimo traktą (įrodymų lygis: C).
IIb klasė

1. Po radikalios Fallot tetrados korekcijos galima atlikti zondavimą ir AKG, siekiant nustatyti KS ar RV disfunkcijos priežastis, skysčių susilaikymą, krūtinės skausmą, cianozę.

2. Po radikalios Fallot tetrados korekcijos galima atlikti zondavimą ir ACG prieš galimą likusių plaučių stenozių arba sisteminių plaučių anastomozių ar BALKA taisymą (įrodymų lygis: B)

Tokiais atvejais transkateterio intervencijos gali apimti:

a. Likutinių VSD arba aortopulmoninių kolateralinių arterijų pašalinimas (įrodymų lygis: C)

b. Transluminalinė balioninė angioplastika arba LA stenozių stentavimas (įrodymų lygis: B)

V. Likusios ASD pašalinimas (įrodymų lygis: B)

1. Invazinis pacientų ištyrimas po Fallot tetrados korekcijos nurodomas, jei kitais metodais negalima gauti šių duomenų: hemodinamikos, plaučių kraujotakos ir pasipriešinimo įvertinimo, kasos ar plaučių nutekėjimo anatomijos įvertinimo. stenozė, vainikinių arterijų anatomija prieš bet kokią pakartotinę chirurginę procedūrą, skilvelių funkcijos ir liekamojo VSD įvertinimas, mitralinio ar aortos nepakankamumo laipsnis, kraujo šunto per atvirą angą arba ASD kiekio įvertinimas, plaučių regurgitacijos įvertinimas ir dešiniojo skilvelio nepakankamumas.

10.10. Pakartotinės operacijos

10.10.1. Atidarykite Operacijos

Intrakardiniai hemodinamikos sutrikimai ir aritmijos yra indikacijos pakartotinei operacijai suaugusiems pacientams. Pagrindinės pakartotinių operacijų priežastys – liekamoji kasos išeinamosios angos, LA kamieno ir šakų stenozė, VSD rekanalizacija. LA vožtuvo nepakankamumas taip pat buvo viena iš pagrindinių šių pacientų pakartotinių operacijų priežasčių. Pacientų būklė žymiai pagerėjo implantavus dirbtinį protezą į LA vožtuvo padėtį.

1. Chirurgiją pacientams po radikalios Fallot tetrados korekcijos turėtų atlikti kvalifikuoti chirurgai, turintys įgimtų širdies ligų gydymo patirties (įrodymų lygis: C)

2. Plaučių vožtuvo keitimas skirtas esant sunkiam plaučių regurgitacijai ir sumažėjusiam fizinio krūvio tolerancijai (įrodymų lygis: B)

3. Prieš operaciją reikia nustatyti vainikinių arterijų anomalijas, vainikinės arterijos buvimą kasos ištekėjimo trakte (įrodymų lygis: C)

1. LA vožtuvo keitimas indikuotinas radikaliai pakoregavus Fallot tetradą ir sunkią plaučių regurgitaciją, taip pat esant:

a. Progresuojanti RV disfunkcija (įrodymų lygis: B)

b. Laipsniškas kasos padidėjimas (įrodymų lygis: B)

V. Aritmijų išsivystymas (įrodymų lygis: C)

d. Triburio regurgitacijos progresavimas (įrodymų lygis: C)

2. Norint atlikti transluminalinę balioninę angioplastiką ir PA stenozių stentavimą po operacijos, būtinas chirurgų ir intervencinių kardiologų bendradarbiavimas (įrodymų lygis: C)

3. Chirurginis gydymas skirtas pacientams po radikalios Fallot tetrados korekcijos su likutiniu kasos nutekėjimo takų obstrukcija:

a. Didžiausias sistolinio slėgio gradientas didesnis nei 50 mmHg (įrodymų lygis: C)

b. Sistolinio spaudimo santykis dešiniajame ir kairiajame skilvelyje yra didesnis nei 0,7 (įrodymų lygis: C)

V. Sunkus RV išsiplėtimas su disfunkcija (įrodymų lygis: C)

d. Likutinis VSD, kai šunto iš kairės į dešinę tūris didesnis nei 1,5:1 (įrodymų lygis: B)

e. Sunkus aortos vožtuvo regurgitacija (įrodymų lygis: C)

e. Likutinių apsigimimų, sukeliančių kasos padidėjimą arba disfunkciją, derinys (įrodymų lygis: C)


Ilgalaikis mirtingumas po radikalios Fallot tetrados korekcijos svyruoja nuo 0 iki 14%. Išgyvenamumas po 10-20 metų po radikalios korekcijos yra 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Pakartotinė operacija yra skirta simptominiams pacientams, kuriems yra sunkus plaučių regurgitacija, arba besimptomiams pacientams, kuriems yra sunkus plaučių regurgitacija ir yra reikšmingo RV padidėjimo ar disfunkcijos požymių. Pacientams, turintiems kanalų, dažnai prireikia pakartotinės operacijos dėl latako stenozės arba vožtuvo regurgitacijos. Kai kuriems pacientams išsivysto aortos vožtuvo nepakankamumas, dėl kurio reikia operacijos.

Chirurginės procedūros po radikalios Fallot tetrados korekcijos apima: LA vožtuvo pakeitimą, PA stenozės taisymą, kasos ištekėjimo trakto aneurizmos taisymą, VSD rekanalizacijos pašalinimą, trišakio vožtuvo keitimą ar remontą, aortos vožtuvo keitimą, kylančiąją aortą. vožtuvo keitimo operacija, aritmogeninių zonų RFA, kardioverterio-defibriliatoriaus implantacija su didele staigios mirties rizika.

Rekomenduojama uždaryti atvirą ovaliąją angą, ypač jei yra cianozė, paradoksalios embolijos epizodai, reikia nuolatinio širdies stimuliatoriaus ar kardioverterio-defibriliatoriaus.


10.10.3. Endovaskulinės intervencijos
Šiuo metu sunku įsivaizduoti chirurginį Fallot tetrados gydymą be endovaskulinės chirurgijos metodų. Viena iš krypčių – LA šakų stenozių, kurios gali būti tiek įgimtos, tiek įgytos (atlikus įvairių tipų sistemines plaučių anastomozes), korekcija. Dėl neišspręstos šakos stenozės po operacijos išsaugomas liekamasis aukštas spaudimas dešiniajame skilvelyje ir išsivysto ūminis širdies nepakankamumas, sumažėja atitinkamo plaučių perfuzija, pablogėja gyvenimo kokybė.

Balioninė angioplastika gali būti veiksmingas būdas sumažinti plaučių kraujotakos obstrukciją, taip padidinant plaučių kraujagyslių talpą ir sumažinant AR. Pacientų atrankos angioplastikai kriterijai: 1. Yra bent vienos iš plaučių arterijos sunki hipoplazija arba stenozė, 2. Susiaurėjusio segmento skersmuo yra mažesnis nei 7 mm, 3. Slėgis kasoje, palyginti su plaučių arterija. sisteminis yra didesnis nei 0,60. Jei yra 2 ar daugiau kriterijų, rekomenduojama balioninė angioplastika. Angioplastinio veikimo mechanizmas yra toks. Pripučiant balioną, plyšta kraujagyslės intima ir raumeninė membrana, ištempiama pluoštinė terpės dalis. Vario ir intimos plyšimo ir tempimo vieta užpildoma jungiamuoju audiniu per 1-2 mėnesius. Šie procesai turi būti išreikšti ilgalaikiam ir sėkmingam susiaurėjusios srities išplėtimui. Jei tarpas apima tik intimą, angioplastika dažniausiai būna nesėkminga (Lock J.E., 1983). Tačiau LA susiaurėjimų balioninis išsiplėtimas ne visada sėkmingas, pooperaciniu laikotarpiu restenozių procentas yra didelis, todėl buvo sukurti intravaskuliniai endoprotezai (stentai). Artroplastikos tikslas yra implantuoti pastolius, kad būtų išvengta atvirkštinio elastingumo grįžimo, susiaurinti kraujagyslę ir paremti kraujagyslių sienelę, pašalinant stenozę.

Likusių raumenų VSD uždarymas transkateteriu arba VSD rekanalizacija išlieka veiksminga chirurginio uždarymo alternatyva (Knanth A.L., 2004).

1. Zondavimas yra skirtas pacientams, kuriems yra pakoreguota Fallot tetrada, kad būtų ištaisytas liekamasis ASD arba VSD, kai šuntas iš kairės į dešinę yra didesnis nei 1,5:1, jei defekto anatomija yra tinkama transkateterio uždarymui. (Įrodymų lygis: C)

2. Zondavimas po radikalios Fallot tetrados korekcijos turėtų būti planuojamas dalyvaujant kvalifikuotiems kardiologams ir chirurgams, kompetentingiems diagnozuoti ir gydyti ŠKL. Likutinių defektų uždarymo okliuderiais patirtis yra didelė, tačiau perkutaninio stento vožtuvo implantavimo plaučių arterijos padėtyje patirtis yra ribota, o veiksmingumas / saugumas išlieka neaiškus, nors šis metodas atrodo daug žadantis.


10.11. Rekomendacijos esant širdies ritmo sutrikimams

I klasė


1. Kasmetinis nusiskundimų įvertinimas, EKG, RV funkcijos įvertinimas ir fizinio krūvio tolerancijos testas, rekomenduojamas pacientams, turintiems širdies stimuliatorių ir kardioverterio-defibriliatorių (įrodymų lygis: C)

1. Periodinis EKG stebėjimas ir Holterio stebėjimas gali būti naudingi atliekant įprastą pooperacinį gydymą. Tyrimo dažnumas turi būti individualus, atsižvelgiant į hemodinamiką ir klinikinę aritmijos prognozę (įrodymų lygis: C).

1. Elektrofiziologinis tyrimas atskleis tikrąją aritmijos priežastį (įrodymų lygis: C)
Ritmo sutrikimai užima ypatingą vietą tarp vėlyvojo pooperacinio laikotarpio komplikacijų. Staigi mirtis dėl įvairių aritmijų įvyksta 3-5% pacientų, kuriems atliekama radikali korekcija. Įvairios aritmijos gali sukelti staigią mirtį: visiška atrioventrikulinė blokada, skilvelinė ir supraventrikulinė aritmija.

Daugelis mokslininkų bandė nustatyti šios grupės staigios mirties nuo aritmijų išsivystymo mechanizmą ir rizikos veiksnius. Anksčiau buvo manoma, kad ritmo sutrikimai yra susiję su sutrikusiu AV laidumu, ir buvo manoma, kad laidžių audinių trauma operacijos metu gali sukelti staigią mirtį ilgainiui dėl staigaus laidumo pablogėjimo. Šiuo metu dėmesys buvo perkeltas nuo AV blokados prie skilvelinės tachikardijos, kaip dažnesnio pacientų staigios mirties mechanizmo po Fallot tetralogijos korekcijos (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Aritmijų išsivystymo rizikos veiksniai ilgą laiką po radikalios Fallot tetrados korekcijos yra šie: 1) anksčiau atlikta sisteminė-plaučių anastomozė, 2) vyresnis amžius operacijos metu, 3) didelis spaudimas kasoje arba jos per didelis išsiplėtimas dėl liekamosios plaučių arterijos stenozės ar sunkios plaučių regurgitacijos, 4) didelio laipsnio negimdiniai židiniai stebint Holterią, 5) elektrofiziologinio tyrimo metu sukelta skilvelinė tachikardija. Yra ryšys tarp skilvelių tachikardijos ir QRS trukmės, ilgesnės nei 180 ms. Didžiausias QRS pailgėjimo laipsnis buvo pastebėtas tarp pacientų, kuriems sutrikusi kasos funkcija ir išsiplėtusi kasa (vadinamoji mechaninė-elektrinė sąveika) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Aritmijų išsivystymo rizikos nustatymas besimptomiams pacientams po radikalios Fallot tetrados korekcijos tebėra diskusijų objektas. Dauguma gydytojų pasitiki kasmetiniais tyrimais, EKG, Holterio stebėjimu ir fizinio krūvio testais, kad fiksuotų priešlaikinius skilvelių sumušimus, taip pat periodiškai atliekama echokardiografija ir MRT, kad galėtų stebėti RV funkciją.

Jei yra nusiskundimų, pvz., prieširdžių plazdėjimas, galvos svaigimas ar apalpimo epizodas, pacientams turėtų padidėti įtarimas dėl aritmijų, todėl reikia atlikti elektrofiziologinį tyrimą ir širdies kateterizaciją. Atliktas elektrofiziologinis tyrimas gali numatyti galimo skilvelinės tachikardijos išsivystymo riziką. Šis metodas taip pat gali atskleisti nenormalius kelius kaip papildomą aritmijų vystymosi veiksnį. Skilvelinės tachikardijos ar širdies sustojimo epizodus dabar kontroliuoja implantuojami kardioverterio defibriliatoriai.

Naujagimių Fallot tetralogija yra viena iš įgimtų vaikų širdies ydų. Jo dalis sudaro 10% visų šios grupės ligų ir 50% "mėlynųjų" (cianotinių) defektų.

Negydant jo baigtis gana liūdna – ketvirtadalis sergančių vaikų neišgyvena iki metų. Šie ligoniai vidutiniškai gyvena 12 metų.

Ligos esmė

Tetrad lotyniškai reiškia keturis. Štai kiek širdies sutrikimų komponentų yra nurodytas defektas:

  1. Dalies tarpskilvelinės pertvaros nebuvimas.
  2. Dešiniojo skilvelio dalies suspaudimas (stenozė), iš kurios veninis kraujas patenka į plaučių arteriją. Ir ji, savo ruožtu, turi susiaurėjusį spindį.
  3. Nenatūrali aortos padėtis. Paprastai jo burna yra virš kairiojo skilvelio. Sergant šia liga, ji pasislenka į dešinę (dekstropozicija), o aorta yra ant tarpskilvelinės pertvaros pažeidimo, ant dviejų skilvelių. Šis išdėstymas lyginamas su raitelio padėtimi žirgo balne.
  4. Dešiniojo skilvelio raumenų audinio padidėjimas (hipertrofija) kelis kartus, palyginti su sveikos širdies sienele.

Paskutiniai du defektai gali būti laikomi pirmojo pasekmė.

Fiziologiniai pokyčiai širdyje

Dėl anatominių vaiko širdies struktūros defektų pasikeičia jo darbas. Normaliai išsivysčiusiame organe viskas gana paprasta: veninis kraujas per dešinę širdies pusę patenka į smulkiąją (plaučių) kraujotaką.

Ten jis prisotinamas deguonimi, virsta arterine ir grįžta į kairįjį prieširdį. Tada kairysis skilvelis „iššauna“ kraują į aortą, į sisteminę kraujotaką.

Esant Fallot tetradai, nesant pertvaros dalies tarp skilvelių ir susiaurėjus išėjimui iš dešiniojo skilvelio, veninis kraujas patenka ne įprastu keliu, o patenka į kairįjį skilvelį, kur susimaišo su arterinio kraujo.

Mažesnė kraujo dalis patenka į plaučius, nes didžioji dalis veninio kraujo vėl nutekėjo dideliu ratu.

Išorinės apraiškos ir simptomai

Dėl veninio kraujo cirkuliacijos arterijomis (kuriose paprastai turi būti tik arterinis, oksiduotas kraujas), oda ir gleivinės pamėlynuoja (cianozė). Tai vienas iš išorinių ligos požymių. Jo pasireiškimo laipsnis priklausys nuo veninio kraujo, patekusio į pagrindinę kraujotaką, kiekio.

Naujagimiams šis simptomas pasireiškia ne iš karto, o po kelių dienų. Iš pradžių cianozė gali atsirasti fizinio krūvio metu: maitinant ar verkiant. Prie to prisideda ir dusulys.

Šių apraiškų pikas patenka į 2–3 metus. Sergančio vaiko aktyvumą pakeičia letargija. Jis kvėpuoja giliai ir dažnai. Yra tachikardija. Norėdami sumažinti veninio kraujotaką, vaikai pritūpia. Dažnėja dusulys – cianozės priepuoliai. Kartais yra sąmonės netekimas.

Išoriniai požymiai apima rankos struktūros pokyčius. Ligonio pirštai ties nagais sustorėja ir tampa tarsi blauzdelės. Patys nagai taip pat deformuojasi, tampa išgaubti, kaip laikrodžių stiklai. Sergantiems vaikams gali būti nustatytas atsilikęs vystymasis, jie dažnai serga peršalimo ir infekcinėmis ligomis.

Aptartą širdies ligą dažnai lydi kiti negalavimai – aortos koarktacija. Dauno sindromas ir kitos ligos. Todėl gretutinių ligų simptomai yra sumaišyti su jo klinikiniu įvaizdžiu.

Ligos rūšys

Yra keletas ligų tipų:

  • ankstyva cianozė, kai cianozė pasireiškia pirmaisiais vaiko gyvenimo metais;
  • klasikinis, kai šis simptomas pasireiškia 2-3 metais;
  • sunkus, lydimas dusulio ir cianozinių priepuolių;
  • blyški (nacionalinė) forma, kurioje visai nėra cianozės.

Visi jie priklauso nuo širdies pažeidimo laipsnio ir joje vykstančių fiziologinių procesų pokyčių. Pavyzdžiui, pastarojo tipo atveju yra didesnis arterinio kraujo nutekėjimas į kairįjį skilvelį, o tai nesukelia cianozės.

Ligos priežastys

Kadangi tai įgimta liga, gedimas atsiranda intrauterinio vystymosi stadijoje. Kaip ir kiti defektai, Fallot tetrada klojama iki 9-osios nėštumo savaitės, kai formuojasi vaisiaus širdis. Jei šiuo metu yra neigiamų veiksnių įtaka, tai reiškia organo vystymosi pažeidimą.

Patologijos priežastys slypi genų lygmenyje ir gali būti dviejų tipų:

  • paveldima, kai tokia liga sirgo vienas iš giminaičių;
  • įgytas veikiant įvairiems mutagenams. Tai gali būti įvairi jonizuojanti spinduliuotė, cheminės medžiagos (kai kurie vaistai, kenksmingi junginiai), alkoholis, įvairūs virusai ir mikroorganizmai.

Defekto atsiradimą skatinantys veiksniai yra lėtinės ir ūminės motinos ligos nėštumo metu, netinkama mityba, blogi įpročiai.

Kaip išvengti defekto išsivystymo

Šios konkrečios ligos gydymo nėra. Bet jūs galite sumažinti jo atsiradimo riziką, laikydamiesi tam tikrų taisyklių:

  • laiku užsiregistruokite pas gydytoją ir visiškai vykdykite jo nurodymus. vartoti vaistus tik prižiūrint gydytojui;
  • atsisakyti žalingų įpročių;
  • vengti sąlyčio su kenksmingais mutagenais;
  • laikytis dietos.

Fallo tetralogija

Fallo tetralogija (TOF)

Kas yra Fallo tetrada?

Fallo tetralogija (TF) yra keturių širdies defektų derinys. Liga pasireiškia gimus. Esant Fallot tetradai, pablogėja kraujotaka ir kūno audinių aprūpinimas deguonimi.

Keturi Fallot tetradą sudarantys defektai yra šie:

  • Skilvelinės pertvaros defektas (VSD) – tai skylė širdies sienelėje, skirianti dvi apatines jos kameras;
  • Aortos dekstropozicija - aorta, kuri yra didžiausia kūno arterija, išeina iš kairiojo skilvelio, bet iš dalies taip pat uždengia arba išeina iš dešiniojo skilvelio;
  • Plaučių stenozė – širdies vožtuvo, reguliuojančio kraujo tekėjimą iš širdies į plaučius, susiaurėjimas;
  • Dešiniojo skilvelio hipertrofija yra labai padidėjęs dešinės širdies pusės raumenų dydis.

Dėl VSD ir aortos dekstropozicijos gali sumažėti deguonies kiekis kraujyje ir kūno audiniuose. Plaučių stenozė ir dešiniojo skilvelio hipertrofija gali trukdyti kraujo tekėjimui į plaučius, o tai taip pat sumažina deguonies kiekį kraujyje.

Fallot priežasčių tetralogija

Vaiko širdis vystosi labai anksti nėštumo metu. Fallot tetrados atsiradimą sukelia anomalijos šiuo vystymosi laikotarpiu. Tiksliai nežinoma, kodėl atsiranda šios anomalijos. Manoma, kad kai kurie iš jų gali būti susiję su genais, motinos mityba ar infekcijų poveikiu. Tačiau daugeliu atvejų Fallot tetrados priežastys nežinomos.

Fallot tetralogijos rizikos veiksniai vaikui

Veiksniai, galintys padidinti TF riziką, yra šie:

  • Šeimos istorija;
  • Retinoinės rūgšties vartojimas motinai;
  • Motinos vaistai flukonazolas;
  • piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • motinos raudonukės infekcija;
  • Nėštumas vyresnis nei 40 metų;
  • Motinos diabetas.

Kai kurie žmonės, sergantys Fallot tetrada, taip pat turi genetinį sutrikimą, kuris gali apimti Dauno sindromą. CHARGE sindromas ir VACTERL asociacija.

Fallot simptomų tetralogija

Daugumai pacientų simptomai pasireiškia per pirmąsias kelias gyvenimo savaites. Vaikams, sergantiems lengvu TF, simptomai gali pasireikšti daug vėliau. Liga negali būti diagnozuota, kol kūdikis ar vaikas nėra aktyvesnis. Fizinis aktyvumas labiau apkrauna širdį, o tai savo ruožtu sukelia simptomus.

Fallot tetrados simptomai gali būti:

  • Mėlyna odos ir lūpų spalva, kurią sukelia mažas deguonies kiekis kraujyje;
  • Dusulys ir greitas kvėpavimas, kurį sukelia mažas deguonies kiekis kraujyje;
  • Vyresni vaikai gali jausti dusulį ir alpti fizinio krūvio metu;
  • Pirštų galiukų sustorėjimas.

Sunkiais atvejais simptomai gali smarkiai pablogėti, kai deguonies kiekis kraujyje smarkiai sumažėja. Simptomai apima:

  • Labai mėlynos lūpos ir oda (cianozė)
  • Vaikas pradeda dusti, tampa irzlus;
  • Jei deguonies lygis ir toliau mažėja, vaikas tampa mieguistas arba alpsta;
  • Vyresni vaikai gali pritūpti priglausdami kelius prie krūtinės, kad užspringtų.

Fallot tetrados diagnozė

Fallot tetralogija dažnai diagnozuojama netrukus po gimimo. Gydytojas paklaus apie kūdikio simptomus ir motinos ligos istoriją bei atliks fizinį egzaminą.

Gydytojas gali pradėti tyrimą, atsižvelgdamas į vaiko simptomus. Naujagimiui su mėlyna oda (cianoze) skiriamas papildomas deguonis. Jei deguonis nepalengvina simptomų, galima įtarti širdies ydą. Jei odos spalva normali, atliekami širdies ūžesių nustatymo tyrimai.

Norint fotografuoti vidines vaiko struktūras, naudojami šie metodai:

Širdies sutrikimus taip pat galima nustatyti atliekant širdies kateterizaciją.

Fallot gydymo tetralogija

Fallot tetrados simptomams palengvinti skiriami vaistai. Jie taip pat padės išvengti komplikacijų.

Širdies defektai gydomi chirurginiu būdu. Chirurginės galimybės apima:

Laikinoji (paliatyvioji) Fallot tetralogijos operacija

Kūdikiams, kuriems yra sunki Fallot tetralogija, ankstyvame amžiuje visavertė operacija draudžiama. Laikina operacija padės padidinti deguonies kiekį kraujyje, o tai suteiks laiko vaikui suaugti, sustiprėti ir paruošti operacijai.

Laikinos operacijos metu atliekama kraujagyslinės anastomozės – šunto – sukūrimo procedūra, per kurią kraujas pro problemines širdies vietas nukreipiamas tiesiai į plaučius. Tai padidins kraujo tekėjimą į plaučius, prisotins juos deguonimi.

Radikali Fallot tetralogijos chirurgija

Daugumai vaikų, sergančių VSD, per pirmuosius kelerius gyvenimo metus bus atlikta atvira širdies operacija. Operacijos etapai apima:

  • Skylės širdyje uždarymas „lopu“;
  • Kraujo tekėjimo iš širdies į plaučius gerinimas vienu ar keliais iš šių metodų:
  • Viso arba dalies sustorėjusio širdies raumens pašalinimas dešinėje širdies pusėje
  • Vožtuvo, leidžiančio kraujui laisvai tekėti iš širdies į plaučius, taisymas arba pakeitimas
  • Padidėja kraujagyslių, kuriomis kraujas teka į plaučius, dydis.

Kai kuriais atvejais tarp širdies ir kraujagyslių, einančių į plaučius, dedamas šuntas.

Daugeliu atvejų operacija baigiasi sėkmingai. Kai kuriems pacientams būtina kita operacija. Po operacijos pacientą visada reikia ilgai stebėti, kad būtų galima nustatyti pasikartojančias ar naujas problemas.

Fallot tetrados prevencija

Iki šiol nėra būdų, kaip iš anksto užkirsti kelią Fallot tetradai vaikui.

Fallot tetralogijos gydymas Izraelyje

97% operacijų Fallot tetralogijos gydymas Izraelyje sėkmingas. Ši statistika užtikrina, kad Izraelio širdies chirurgija yra pasaulio lyderė.

Įgimta širdies yda, vadinama Fallot tetrada, apima 4 anomalijas:

  • Teisinga aortos padėtis, vadinamoji. aortos raitelis
  • Dešiniojo skilvelio hipertrofija, kuri vystosi su amžiumi
  • Skilvelinės pertvaros defektas, sukeliantis hemodinamikos sutrikimus
  • Plaučių arterijos stenozė

Be fizinių ir auskultatyvinių tyrimų, ligai diagnozuoti naudojama moderni įranga ir pažangūs metodai, būtent:

  • Elektrokardiograma nustatyti dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymius
  • Ultragarso echokardiografija širdies ertmių, vožtuvų, didelių kraujagyslių būklei nustatyti
  • Radiografija širdies kontūrų vizualizavimui, dešiniojo skilvelio padidėjimui
  • Širdies kateterizacija ir angiografija ištirti širdies ir kraujagyslių struktūrų būklę, nustatyti papildomas anomalijas.
  • Tomografiniai tyrimai skiriami išskirtiniais atvejais, siekiant išvengti papildomos spinduliuotės poveikio vaiko organizmui.

Vaikų Fallot tetrados gydymas atliekamas vieninteliu metodu - chirurgija. Paprastai operuojami vaikai, sulaukę 3 metų.

Tačiau sunkus defekto laipsnis gali būti ankstyvesnio amžiaus operacijos indikacija. Izraelyje esančiuose Fallot tetralogijos gydymo centruose chirurginės intervencijos atliekamos naudojant unikalias technologijas net vaisiui per kraujagyslinį zondą, įvestą į bambos arteriją. Norėdami sužinoti daugiau…

Gydant Fallot tetradą Izraelio klinikose, naudojami du metodai:

  • Radikali korekcija– atvira širdies operacija naudojant širdies ir plaučių aparatą ir plaučių ventiliaciją. Atliekama plaučių arterijos plastika, dešiniojo skilvelio tūrio mažinimas, tarpskilvelinės angos susiaurėjimas, plaučių vožtuvo keitimas.
  • Paliatyvi chirurgija- siekiant pagerinti pažeisto organo funkcionavimą, taikoma anastomozė, jungianti plaučių arteriją su poraktika.

Tradiciškai patologijos gydymas vyksta dviem etapais: pacientams iki 3 metų atliekamos paliatyvios operacijos, atkuriančios plaučių kraujotakos funkcijas. Po 4-6 mėnesių atliekama radikali operacija.

Tačiau naujausių Izraelio širdies chirurgų pasiekimų įvedimas leidžia nukrypti nuo klasikinių metodų: diagnozavus Fallot tetradą, operacija atliekama vienu etapu.

Gydymo naujovės

Izraelio kardiologija ne tik sėkmingai perima gerąją kitų šalių širdies patologijų gydymo praktiką, aktyviai tobulina naujausias technikas, bet ir kuria savo unikalias technologijas. Pirmiausia kalbame apie minimaliai invazinę chirurgiją.

Pastaraisiais metais vis daugiau vaikų gimsta su širdies ir kraujagyslių sistemos apsigimimais. Tokių patologijų priežasčių yra daug. Ypač neigiamai sveikatai kenkia bloga ekologija, netinkama besilaukiančios mamos mityba, nuolatinės stresinės situacijos ir pan. Vienas iš sunkių širdies ydų yra Fallot tetralogija. Net praėjusiame amžiuje žmonės su tokia diagnoze buvo laikomi pasmerkti. Širdies operacijos buvo atliekamos tik siekiant trumpam prailginti gyvenimą ir palengvinti būklę.

Tačiau medicinos mokslas nestovė vietoje, viso pasaulio mokslininkai bandė išrasti naujus pacientų gydymo metodus. Šiuo metu naujų technologijų įdiegimas leidžia sėkmingai susidoroti su tokiomis patologijomis, jei operacija atliekama ankstyvoje vaikystėje.

Iš pavadinimo aišku, kad Fallot tetrada yra ne viena, o kelios širdies patologijos vienu metu:

  • kai dažniausiai nėra membraninės dalies;
  • dešiniojo skilvelio tūris gerokai viršija normą;
  • plaučių kamieno spindžio sumažėjimas;
  • aortos poslinkis į dešinę.

Širdies Fallot tetralogija yra susijusi su vaikų ligomis, nes liga yra įgimta ir pasireiškia kūdikystėje. Paciento gyvenimo trukmė priklauso nuo širdies pažeidimo laipsnio. Jei operacija dėl kokių nors priežasčių atidedama, jaunam pacientui tai gresia liūdnomis pasekmėmis, net mirtimi.

Vaikų Fallot tetralogiją gali komplikuoti penktoji anomalija – prieširdžių pertvaros defektas, dėl kurio liga virsta Fallot pentade.

Priežastys

Fallot tetrados priežastys yra audinių hipoksija. Liga taip pat vadinama "mėlynuoju" defektu dėl specifinio odos dažymo dėl audinių deguonies bado (). Hipoksija atsiranda dėl skilvelio pertvaros defekto, dėl to pasikeičia kraujotaka, o į sisteminę kraujotaką patenka deguonies išsekęs kraujas.

Situaciją apsunkina tai, kad plaučių kamieno srityje susiaurėja, o tada į plaučius negali patekti pakankamai veninio kraujo. Didelė jo dalis sulaikoma dešiniajame skilvelyje ir veninėje sisteminės kraujotakos dalyje.

Šis venų užsikimšimo mechanizmas provokuoja lėtinį širdies nepakankamumą, kurio požymiai yra:

  • sunkus cianozės pasireiškimas;
  • audinių metabolizmo pokyčiai;
  • skysčių susilaikymas įvairiose ertmėse;
  • paburkimas.

Norint išvengti tokio vystymosi, pacientui primygtinai rekomenduojama atlikti širdies operaciją.

Fallot tetralogija naujagimiams iš karto pasireiškia padidėjusia ŠKL forma, nors patiems mažiausiems pacientams taip pat galimas ūminis vystymasis.

Kūdikio išvaizda priklauso nuo simptomų sunkumo, taip pat nuo pertvaros anomalijos dydžio. Priklausomybė yra tiesiogiai proporcinga, tai yra, kuo stipresnis pažeidimas, tuo didesnis požymių pasireiškimo greitis. Pirmuosius širdies ligos pasireiškimo simptomus galima pastebėti jau maždaug mėnesio amžiaus.

Pagrindiniai Fallot tetrados simptomai:

  • odos cianozė verkiant, maitinant krūtimi, vėliau ir ramybėje;
  • sulėtėjęs fizinis vystymasis, pasireiškiantis tuo, kad vaikas vėliau atsisėda, šliaužioja, laiko galvą ir pan.);
  • pirštų galiukų sustorėjimas, panašus į blauzdeles;
  • nagų plokštelių sustorėjimas;
  • krūtinės ląstos išlyginimas;
  • raumenų masės sumažėjimas;
  • dantų augimo pažeidimai;
  • stuburo skoliozė;
  • smarkiai besivystančios plokščios pėdos.

Išpuolių metu taip pat atsiranda keletas būdingų bruožų:

  • kvėpavimo nepakankamumas, kuris tampa dažnas ir gilus;
  • mėlynai violetinis odos atspalvis;
  • staiga išsiplėtę vyzdžiai;
  • stiprus silpnumas;
  • sąmonės netekimas iki hipoksinės komos;
  • traukuliai.

Vyresni vaikinai priepuolių metu pritūpia, nes tokios pozos metu būklė palengvėja. Atakos trukmė iki penkių minučių. Po tokių situacijų vaikai kalba apie stiprų silpnumą. Sunkūs atvejai sukelia širdies priepuolį.

Pagalba

Visada reikia atsiminti, kad pooperacinis mirtingumas siekia iki 10 proc., tačiau be chirurginės intervencijos vaikų gyvenimas trunka ne ilgiau kaip trylika metų. Atliekant operaciją iki penkerių metų amžiaus, iki 90% pacientų, sulaukusių keturiolikos metų, neatsiranda vystymosi atsilikimo.

Prognozė

Prognozė po Fallot tetrados operacijos 80% vaikų yra teigiama. Šie vaikai gyvena įprastą gyvenimą, visiškai nesiskiria nuo jų bendraamžių.

Visiems pacientams po tokios širdies operacijos invalidumas išrašomas dvejiems metams, po kurių atliekama pakartotinė ekspertizė.

Kompetentingas specialistas nustatys Fallot tetradą net intrauterinio vystymosi stadijoje ultragarsinio skenavimo metu. Norint tiksliai diagnozuoti, ultragarso aparato lygis turi būti aukštas.

Moteris kviečiama į konsultaciją apsispręsti dėl nėštumo nutraukimo ar pratęsimo. Jei randamas tik defektas be kitų organų patologijų, tuomet nėščiajai paaiškinami Fallot tetrados gydymo metodai. Svarbu visada atsiminti, kad ši patologija yra operuojama ir koreguojama. Svarbiausia, kad tokia liga nėra nuosprendis vaikui.

Yra nemažai patologijų, kurios vaikui gali išsivystyti dar jam negimus. Tokius sutrikimus gydytojai dažniausiai priskiria prie įgimtų apsigimimų. Juos gali sukelti įvairūs veiksniai: genetiniai sutrikimai ir patogeninė vaistų įtaka, aplinka, blogi tėvų įpročiai ir kt. Laimei, nemaža dalis tokių defektų neturi įtakos kūdikių išgyvenimui ir yra gana pažeidžiami. korekcija. Ir vienas iš šių sutrikimų yra Fallot tetralogija naujagimiui, aptarsime tokios ligos gydymą ir apsvarstysime, kokias prognozes gydytojai pateikia po operacijos dėl šios anomalijos.

Naujagimių Fallot tetralogija yra kombinuota įgimta širdies anomalija - ji susideda iš keturių skirtingų šio organo defektų, kurie vienu metu stebimi vienam naujagimiui. Esant tokiam pažeidimui, vaikui diagnozuojama dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozė ir skilvelio pertvaros defektas kartu su aortos dekstropozicija, taip pat dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija. Taigi, veninis kraujas Fallot tetradoje susimaišo su arteriniu krauju, o tai pablogina plaučių ir širdies veiklą, sukelia deguonies trūkumą organizme ir smegenų deguonies badą.

Kodėl atsiranda Fallo tetrada, kokios yra jos atsiradimo priežastys?

Vaikų Fallot tetralogija atsiranda dėl kardiogenezės proceso sutrikimų maždaug antrą–aštuntą embriono vystymosi savaitę. Manoma, kad Fallot tetradą gali išprovokuoti infekcinės ligos, kuriomis besilaukianti mama sirgo labai ankstyvose nėštumo stadijose. Tokie negalavimai yra raudonukė, tymai, taip pat skarlatina ir tt Be to, šį defektą gali sukelti narkotikų vartojimas šiame nėštumo etape. Ypatingą pavojų kelia migdomieji, raminamieji, hormoniniai ir kiti vaistai. Alkoholio ir narkotikų vartojimas, taip pat agresyvios gamybos įtaka taip pat gali būti provokuojantis veiksnys.

Be kita ko, kai kurie mokslininkai teigia, kad polinkis į įgimtas širdies ydas gali būti paveldimas.

Fallot tetralogija dažnai derinama su vadinamuoju Cornelia de Lagne sindromu.

Kaip pasireiškia Fallot tetrada, kokie jos simptomai?

Fallot tetrados pasireiškimai priklauso nuo šio sutrikimo sunkumo. Taigi naujagimiams sunki ligos forma pasireiškia cianoze ir dusuliu maitinimo metu. Galimi hipokseminiai priepuoliai, kuriuos sukelia motorinė veikla, pasireiškianti dažnu ir giliu kvėpavimu, nerimu, ilgalaikiu verksmu, didėjančia cianoze ir sumažėjusiu širdies ūžesių intensyvumu. Sunkus priepuolis gali sukelti mieguistumą, traukulius ir kartais mirtį.

Kaip aptinkama Fallot tetrada, kokia jo diagnozė?

„Fallot tetrados“ diagnozę gali nustatyti gydytojas, surinkęs anamnezę ir atlikęs daugybę tyrimų. Dažniausiai jauniems pacientams skiriama krūtinės ląstos rentgenograma, EKG, taip pat dvimatė echokardiografija kartu su spalvota Doplerio kardiografijos forma.

Kaip koreguojama Fallot tetrada, koks jos efektyvus gydymas?

Vienintelis galimas būdas pašalinti Fallot tetradą yra operacija. Prieš atliekant chirurginę korekciją, į pagalbą ateis konservatyvūs poveikio metodai. Taigi, norint pašalinti ryškią cianozę dėl arterinio latako uždarymo, naujagimiams yra skiriamas prostaglandinas, kuris leidžia vėl atsidaryti arteriniam latakui.

Jei įvyksta hipoksemijos priepuolis, turite suteikti kūdikiui padėtį, kai keliai yra prispausti prie krūtinės. Taip pat mažiems pacientams priepuolio metu skiriamas morfinas 0,1-0,2 mg / kg, jis įšvirkščiamas į raumenis. Siekiant padidinti cirkuliuojančio kraujo tūrį, į veną leidžiamas skystis. Jei tokios priemonės priepuolio nesustabdo, sisteminis kraujospūdis efektyviai pakelia fenilefriną ar ketaminą. Propranolio vartojimas leidžia išvengti atkryčių.

Radikali chirurgija atliekama kūdikiams nuo šešių mėnesių iki trejų metų. Gydytojai uždengia skilvelio pertvaros defektą pleistru, taip pat praplečia išėjimą iš dešiniojo skilvelio.

Naujagimiams, kuriems diagnozuota ypač sunki Fallot tetrados forma, atliekama paliatyvi operacija. Tai leidžia sumažinti komplikacijų tikimybę vėlesnės radikalios latako korekcijos metu.

Paliatyvioji chirurgija taip pat vadinama šuntavimo operacija. Jie gali būti atliekami kitokiu principu, kurį nustato gydantis gydytojas – kardiologas ir kardiochirurgas.

Chirurginė intervencija ir Fallot tetrada - prognozė po operacijos

Prognozė pacientams, kuriems atliekama operacija, skirta pašalinti Fallot tetradą, yra gera. Pacientai išsaugo pilną darbingumą ir socialinį aktyvumą, jie patenkinamai toleruoja fizinį aktyvumą.

Reikia pažymėti, kad kuo anksčiau buvo atlikta operacija, tuo geresni bus ilgalaikiai jos rezultatai.

Visus pacientus, sergančius Fallot tetrada, turi sistemingai stebėti kardiologas ir kardiochirurgas. Be to, prieš atliekant odontologines ar chirurgines procedūras, kurios yra ypač pavojingos dėl galimos bakteriemijos, jiems reikia profilaktikos antibiotikais endokarditui gydyti.

Liaudies receptai

Nei vienas tradicinės medicinos receptas nepadės susidoroti su Fallot tetrada ar užkirsti kelią jo vystymuisi. Tačiau kai kurios žolelės bus naudingos vaikams, kuriems buvo atlikta radikali operacija. Taigi tradicinės medicinos receptai puikiai stiprina organizmo imuninę sistemą.

Darželinio amžiaus vaikai gali paruošti vaistus naudodami alavijo augalą. Juos gerai nuplaukite ir išdžiovinkite. Tris šaukštus sutrintų alijošiaus lapų sumaišykite su tokiu pat kiekiu kokybiško medaus, citrinos sulčių ir smulkintų graikinių riešutų. Paruoštas žaliavas užpilkite šimtu mililitrų naminio pieno. Mišinį infuzuokite dvi dienas, tada duokite kūdikiui po arbatinį šaukštelį du ar tris kartus per dieną.

Laimei, šiuolaikinė medicinos raida leidžia sėkmingai susidoroti su Fallot tetrada vaikams atliekant radikalią chirurginę intervenciją.

6480 0

Dabar pripažįstama, kad svarbiausia problema, turinti įtakos ilgalaikiams rezultatams, yra plaučių regurgitacija. Jis pastebimas gana dažnai ir daugeliui pacientų gerai toleruojamas dešimtmečius. Tačiau kai kuriais atvejais tai sukelia RV išsiplėtimą, širdies nepakankamumą, triburio regurgitaciją ir supraventrikulinę aritmiją. Tokiais atvejais būtina pakeisti plaučių vožtuvą, todėl daugumos pacientų klinikinis pagerėjimas yra reikšmingas.

Tačiau neatrodo, kad RV funkcija pagerėja visiems pacientams, todėl pagrindinis tebevykstančių tyrimų klausimas yra optimalaus plaučių vožtuvo implantavimo laiko nustatymas, siekiant išsaugoti širdies funkciją. Įrodymai apie ankstyvos intervencijos naudą kaupiasi, tačiau plaučių vožtuvo keitimo naudą reikia palyginti su pakartotinės operacijos rizika. Šių pacientų gydymui artimiausiu metu įtakos gali turėti naujas perkutaninio LA vožtuvo implantavimo metodas (1 pav.). Pacientams, sergantiems Fallot tetralogija, dažnai būna plaučių arterijos periferinių šakų stenozė, tokiu atveju stentavimas gali būti atliekamas keičiant plaučių vožtuvą.

Ryžiai. 1. A – į stentą įkišamas audinio vožtuvas, naudojamas perkutaniniam plaučių vožtuvo implantavimui.

B yra balionu dengtas transportinis kateteris, skirtas perkutaniniam plaučių vožtuvo implantavimui.

C – kasos ištekėjimo trakto ir plaučių arterijų šakų 3D-MRT rekonstrukcija, naudojama idealiai į stentą įkišamo vožtuvo vietai parinkti.

D – šoninė angiograma, atliekama iš karto po vožtuvo sumontavimo, patvirtinanti sėkmingą obstrukcijos pašalinimą ir vožtuvo veikimą.

Staigi mirtis įvyksta retai, maždaug 0,5–0,6 % vyresnių nei 30 metų pacientų, o tai sudaro maždaug trečdalį vėlyvų mirčių. Neužtęsusi skilvelinė aritmija yra dažna, tačiau tai nėra rizikos rodiklis, todėl, nesant simptomų, pacientui nereikia reguliariai skirti antiaritminio gydymo. Paprastai aritmogeninė vieta yra kasos ištekėjimo trakte infundibulektomijos srityje arba VSD uždarymo vietoje. Rizikos veiksniu laikomas plaučių regurgitacijos, RV išsiplėtimo ir vėlyvosios skilvelių aritmijos derinys, kai QRS komplekso trukmė EKG yra ilgesnė nei 180 ms (2 pav.).

Geriausias skilvelių aritmijos gydymas dažnai yra pakartotinė operacija, jei sužalojimas yra operuojamas. Prieširdžių tachiaritmija yra reikšmingas vėlyvojo sergamumo ir net mirtingumo formavimo veiksnys. Supraventrikulinės aritmijos (AFL arba AF) yra gana dažnos ir atsiranda 1/3 pacientų, kuriems atliekama operacija. Tai gali būti vienas pirmųjų hemodinaminės dekompensacijos požymių, todėl tokiais atvejais pagrįstas pilnas širdies tyrimas. Daugumos pacientų hemodinamikos pagerėjimas pakartotinės operacijos metu sukelia aritmijos išnykimą.

Ryžiai. 2. A - atliekant 12 laidų EKG suaugusiam pacientui po chirurginės Fallot tetrados korekcijos, nustatytas dešiniosios ryšulio šakos blokados raštas ir QRS komplekso pailgėjimas >180 ms.

B - QRS komplekso trukmės palyginimas pacientams, turintiems ribojančius ir neribojančius mechanizmus po chirurginės Fallot tetrados korekcijos. QRS komplekso trukmė >180 ms yra staigios skilvelinės tachikardijos rizikos veiksnys.

Šaltinis (su leidimu): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. ir kt. Mechanoelektrinė sąveika Fallot tetralogijoje. QRS pailgėjimas yra susijęs su dešiniojo skilvelio dydžiu ir prognozuoja piktybines skilvelių aritmijas bei staigią mirtį // Kraujotaka. - 1995. - T. 92. - P. 231-237.

Išsivysčius širdies plakimui ar alpimui, būtina nedelsiant į tai atkreipti dėmesį ir atlikti išsamų hemodinaminį bei elektrofiziologinį tyrimą. Jei, remiantis neinvazinio stebėjimo duomenimis, užsitęsusios aritmijos nėra, tai daugumoje centrų jie sustoja ties elektrofiziologiniu stebėjimu. Gydant pacientus, sergančius užsitęsusia skilveline tachikardija (retai), būtina išspręsti esamų hemodinamikos sutrikimų koregavimo poreikį, radijo dažnio sunaikinimo ir ICD galimybę.

Moterys, kurioms buvo atliktas sėkmingas chirurginis gydymas ir kurių funkcinė hemodinaminė būklė normali, nėštumas yra gerai toleruojamas net esant plaučių regurgitacijai. Sėkmingai ištaisius Fallot tetradą pacientams, kuriems nėra aritmijos, fizinio aktyvumo riboti nereikia.

Vis dažniau pastebimas vėlyvas aortos išsiplėtimas ir aortos regurgitacija. Taip pat yra vidurinės aortos sienelės degeneracijos požymių, kaip ir Marfano sindromo atveju. Padidėjus aortos šaknies skersmeniui daugiau nei 55 mm, gali būti nurodytas aortos šaknies „pakeitimas“.

Pacientų, sergančių Fallot ir LA atrezijos tetralogija, gydymas yra viena iš sunkiausių problemų, susijusių su įgimtomis širdies ligomis. Kraujo srautas į plaučius yra labai įvairus ir lemia klinikines apraiškas, natūralią eigą, valdymą ir rezultatus. Norint išgyventi naujagimius, kuriems yra plaučių arterijos atrezija ir nuo srauto priklausomas kraujo tiekimas į plaučius, reikia infuzuoti prostaglandinus, o vėliau imtis skubios chirurginės intervencijos. Kitų pacientų plaučių aprūpinimas krauju gali padidėti dėl daugelio didelių aortopulmoninių kolateralinių arterijų funkcijos, o tai pasireikš širdies nepakankamumu. Trečiosios grupės pacientai, kurių plaučių aprūpinimas krauju „subalansuotas“, be jokio gydymo gali jaustis gerai ilgus metus. Jiems išsivysto obstrukcinė kraujagyslių liga neapsaugotame plaučių segmente, kurį maitina kraujagyslė, kylanti iš aortos.

Valdymo strategijos įvairiose institucijose labai skiriasi ir per pastaruosius kelerius metus labai sparčiai vystėsi. Todėl sunku daryti kokius nors apibendrinimus. Tuo atveju, kai vienintelis plaučių kraujotakos šaltinis pakankamai aprūpina krauju į plaučių arterijas, einančias į visus bronchopulmoninius segmentus, galima atlikti pilną korekciją vienu etapu. Laikas priklausys nuo poreikio suformuoti anastomozę tarp kasos ir LA, kad būtų užtikrintas antegradinis kraujo tekėjimas į LA (dažnai pasitaiko). Jei centrinės LA yra mažos arba jų nėra, daugelis mano, kad šie pacientai yra nepataisomi, ir tokiais atvejais gydymo tikslas yra optimizuoti plaučių kraujotaką naudojant chirurginius metodus arba intervencinę kateterizaciją, atsižvelgiant į paciento būklę. Kiti pacientai turi nedidelį centrinį LA, aprūpinantį vieną ar kitą plaučių segmentų dalį, likusius aprūpina beveik neribotas skaičius didelių aortopulmoninių kolateralinių arterijų.

Korekcijos perspektyvos priklauso nuo galimybės sukurti vieną plaučių kraujotakos šaltinį ("unifokalizaciją"), kuris jau gali būti prijungtas prie kasos kartu su VSD uždarymu. Norint pasiekti šį rezultatą, gali prireikti kelių etapų paliatyvios operacijos, o kai kuriose šalyse to padaryti neįmanoma. Šiuo metu ilgalaikiai tokių operacijų rezultatai tik pradeda ryškėti. Nepaisant atsargaus optimizmo, dešiniojo skilvelio hipertenzija sergantys pacientai gali būti neoperuoti ir palikti, o tai gali apriboti gyvenimo trukmę ir gyvenimo kokybę. Anastomozė tarp RV ir LA laikui bėgant susidėvės ir reikės tolesnės chirurginės korekcijos arba perkutaninio plaučių vožtuvo implantavimo.

Johnas E. Deanfieldas, Robertas Yatesas, Folkertas J. Meijboomas ir Barbara J.M. Mulderis

Įgimtos širdies ydos vaikams ir suaugusiems