Atliekant bakstelėjimo testą, CSF nerodomas. „Perl“ programų testavimas pradedantiesiems

Straipsnyje aptariami pagrindiniai normotenzinės hidrocefalijos diagnozavimo aspektai: Hakim-Adams triada, iškrovimo testo efektyvumas ir būdingas vaizdas MRT metu. Pateikiamas klinikinis normotenzinės hidrocefalijos atvejis.

Normotenzinė hidrocefalija. klinikinis stebėjimas

Straipsnyje aptariami pagrindiniai normotenzinės hidrocefalijos diagnostikos aspektai: Hakimo – Adamso triada, mėginio iškrovimo efektyvumas, būdingas vaizdas MRT metu. Klinikinis normotenzinės hidrocefalijos atvejo stebėjimas.

Normotenzinė hidrocefalija (NTH) yra sindromas, kuriam būdinga demencija, vaikščiojimo sutrikimai ir šlapimo nelaikymas su ryškiu skilvelių sistemos išsiplėtimu ir normaliu smegenų skysčio (CSF) slėgiu. Pirmenybė apibūdinti IGT kaip nepriklausomą ligą priklauso S. Hakimui ir R. D. Adamsui, kurie 1965 metais paskelbė straipsnius apie „simptominę latentinę lėtinę hidrocefaliją suaugusiems, kurių akių dugnas normalus“ arba „hidrocefaliją esant normaliam CSF slėgiui“. Vėliau šis klinikinių simptomų kompleksas gavo to paties pavadinimo Hakim-Adams triadą. Neurologiniai IGT sutrikimai gali visiškai arba žymiai regresuoti po laiku atliekamos šuntavimo operacijos. NTG dažnis vyresnio amžiaus žmonių populiacijoje yra 0,46%, jis nustatomas 0,4-6% demencija sergančių pacientų.

NTG išsivysto dėl CSF sekrecijos ir rezorbcijos disbalanso bei liquorodinamikos pažeidimo. Anatomiškai pagrindinė žmogaus smegenų skysčio rezorbcijos vieta yra išgaubtos subarachnoidinės erdvės viršutinio sagitalinio sinuso srityje. Gyslainės rezginių rezekcija, kaip taisyklė, nepagydo hidrocefalijos, kuri paaiškinama ekstrachoroidine smegenų skysčio sekrecija, kuri vis dar labai menkai suprantama. NTH suaugusiesiems gali būti subarachnoidinio ir intraventrikulinio kraujavimo, trauminio smegenų pažeidimo, uždegimo, perinatalinio smegenų ir smegenų dangalų pažeidimo, tūrinių intrakranijinių darinių (naviko, smegenų kraujagyslių aneurizmų), smegenų vystymosi anomalijų, ankstesnių operacijų pasekmė. smegenyse ir kitose situacijose, sukuriant mechanines kliūtis normaliai CSF cirkuliacijai.

NTG būdingas laipsniškas Hakim-Adams triados vystymasis, daugeliu atvejų vaikščiojimo sutrikimai yra pirmasis simptomas, vėliau atsiranda demencija, vėliau prisijungia dubens sutrikimai. Vaikščiojimo sutrikimai apima apraksijos eisenos elementus su trumpa, magnetine eisena, bloga pusiausvyros kontrole ir sunkumais pasisukti. Būdinga besisukanti eisena plačiai išdėstytose kojose, nestabilumas sukant. Naudojant NTG, rankų judesių draugiškumas vaikštant nepasikeičia. Ėjimo sutrikimai gali iš esmės regresuoti iškart po to, kai juosmeninės punkcijos metu pašalinamas didelis kiekis (20–50 ml) likvoro ("tap-testas"). E. Blomsterwall ir kt. „Tap-test“ pagerina pacientų pusiausvyrą, o ne vaikščiojimą ir nepriklauso nuo IGT etiologijos. Kojų raumenų tonusas, kaip taisyklė, didėja atsižvelgiant į plastiko tipą. Sunkesniais atvejais pasireiškia apatinių galūnių spazmiškumas, hiperrefleksija, nustatomas patologinis Babinskio refleksas.

Kognityviniai sutrikimai daugeliui pacientų pasireiškia ligos pradžioje. Jie pasireiškia atminties susilpnėjimu, psichinių procesų ir psichomotorinių reakcijų greičio sulėtėjimu, apatija, susijusia su smegenų priekinių dalių disfunkcija ir būdinga vadinamajai subkortikinei demencijai. Pažinimo sutrikimo sunkumas taip pat gali sumažėti pašalinus 20-50 ml cerebrospinalinio skysčio. NTG būdingas spontaniškumas, pasitenkinimas, dezorientacija, labiau laike nei vietoje. Pacientai negali nurodyti savo ligos istorijos, kai kuriems gali išsivystyti haliucinacijos, manija, kliedesiai, depresija.

Jau ankstyvoje NTG stadijoje, aktyviai, kryptingai apklausiant, galima nustatyti pacientų nusiskundimus dėl dažno šlapinimosi ir nikturijos. Ateityje prisijungs būtinieji potraukiai ir šlapimo nelaikymas. Pacientai nebesuvokia noro šlapintis ir yra abejingi nevalingo šlapinimosi faktui, būdingam priekinio tipo dubens sutrikimams. Iš pacientų, sergančių kitomis demencijos priežastimis, pacientai, sergantys IGT, išsiskiria tuo, kad ankstyvosiose ligos stadijose yra dubens sutrikimai ir iš dalies atkurta dubens organų kontrolė, pašalinus 40–60 ml CSF. Taip pat gali būti laikysenos tremoras, tam tikras akinetinis ir standus sindromas, kuriam būdingas „užšalimo“ reiškinys, acheirokinezės nebuvimas, ašinių raumenų ir galūnių raumenų paratoninis rigidiškumas, pseudobulbarinis ir piramidinis sindromas.

Nors hidrocefaliją gana nesunkiai galima diagnozuoti naudojant kompiuterinę tomografiją, visiems pacientams rekomenduojamas smegenų MRT, kuris leidžia gauti išsamesnį smegenų struktūrų vaizdą. Skilvelių sistemos matmenys, naudojant KT ir MRT, įvertinami tokiu pat tikslumu, tačiau MRT geriau vizualizuoja transependiminį CSF įsiskverbimą. Periventrikulinis transependiminis CSF skverbimasis (padidėjęs signalas T2 ir protonų tankio režimu - pagal MRT, hipodensinės zonos KT) kartu su išsiplėtusiais skilveliais yra būdingas neurovaizdinis NTH požymis senyviems pacientams, kai nėra intrakranijinio okliuzinio proceso. . Naudojant IGT, trečiasis skilvelis, šoninių skilvelių laikiniai ir priekiniai ragai yra ypač žymiai išplėsti, todėl ašinėse dalyse atsiranda būdinga skilvelių sistemos forma „drugelis“.

Chirurginis pacientų, sergančių NTH, gydymas sumažinamas iki skysčių manevravimo operacijų. 1990 m. visame pasaulyje buvo atlikta daugiau nei 50 000 operacijų pacientams, sergantiems IGT. Tai sudarė tik 1/10 pacientų, kurių negalia ir kančios buvo susijusios su IGT. Likusiems pacientams dėl vienokių ar kitokių priežasčių nebuvo suteiktas chirurginis gydymas. Įvairių autorių nuomone, chirurginis gydymas yra efektyvus 1/3-3/4 atvejų. Labiausiai tikėtinas teigiamas šuntavimo poveikis yra tais atvejais, kai klinikinis NTH vaizdas susidaro pirmaisiais mėnesiais po subarachnoidinio kraujavimo, meningito ar trauminio galvos smegenų pažeidimo, pagerėjimas pastebimas po juosmeninės punkcijos metu pašalinus didelį CSF kiekį. , o pagal neuroradiologinį tyrimą nustatomas ryškus skilvelio likvoro srautas .

Komplikacijos po šuntavimo pastebimos 31-38% pacientų. Pagrindinės komplikacijos yra: retais atvejais subdurinė hematoma dėl greito skilvelių dydžio sumažėjimo, dėl kurios reikia atlikti antrą operaciją; likvoro hipotenzijos sindromas, pasireiškiantis galvos skausmais atsistojus, kurio prevencija – individualus žemo, vidutinio ir aukšto slėgio šunto parinkimas. Siekiant išvengti komplikacijų, rekomenduojama individualiai parinkti šuntą.

Pateikiame savo pastebėjimą.

73 m. pacientas Ch. 2011 m. rugsėjo 29 d. buvo paguldytas į Tatarstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Respublikinės klinikinės ligoninės Nr. 2 neurologinį skyrių dėl apatinių galūnių silpnumo, daugiau dešinės. , atsirandantis nuėjus apie 1 km („kojos pasidaro medvilnės, pradeda traukti“), verčiantis pacientą sustoti ir pailsėti 20-30 min., nestabilumas einant („rieda į abi puses“), dažnas šlapinimasis, naktiniai potraukiai. , pertraukiamas skubus šlapinimasis su šlapimo nelaikymu, progresuojantis atminties praradimas dėl esamų įvykių, epizodinis skausmingas skausmas juosmens-kryžmens srityje. Žmonos teigimu, dvejus metus sulėtėjo judesiai, nestabilumas vaikštant, sumažėjo atmintis dabartiniams įvykiams. Būtinas potraukis atsirado maždaug prieš 6 mėnesius. Stebėjo urologas, diagnozuotas II laipsnio gerybinė prostatos hiperplazija. 2011 metų žiemą vaikštant atsirado netvirtumas. 2011 m. rugpjūčio pabaigoje – rugsėjo pradžioje atsirado silpnumas dešinėje kojoje, kurį apsunkino vaikščiojimas. Kreipėsi į gyvenamosios vietos neurologą, diagnozė: L5 radikulopatija dešinėje. Kraujagyslių juosmens mielopatija? Parkinsono liga? Diagnozei patikslinti nukreiptas gydytis stacionare į Respublikinę 2-ąją klinikinę ligoninę.

Jaunystėje pacientas užsiėmė boksu. Maždaug prieš 10 metų buvo patirta galvos trauma su sąmonės netekimu (smūgis į galvą). Ta proga pacientė į medikus nesikreipė ir nebuvo gydoma. Maždaug prieš 30 metų, anot paciento, buvo gydomi stiprūs juosmens ir kojų skausmai, judėjo ant ramentų. 1975 metais pagal ambulatorinę kortelę gydytas ambulatoriškai ir stacionariai su diagnoze juosmens osteochondrozė, dešinės pusės juosmens ischialgija. Per 2-3 mėnesius skausmas išnyko.

Neurologinė būklė priėmimo metu: šiek tiek simetriškai padidėjęs galūnių raumenų tonusas, paratoninis rigidiškumas, daugiau dešinėje apatinėje galūnėje. Kelio ir Achilo refleksų sumažėjimas dešinėje, atsižvelgiant į bendrą propriorefleksų atgimimą. Hipoalgezija iš L2 lygio dešinėje pagal laidumo tipą, sumažėjęs sąnarių-raumenų ir dvimatis-erdvinis pojūtis dešinėje apatinėje galūnėje. Galūnių raumenų jėga – 5 balai. Rombergo teste – siūbavimas, daugiau atgal ir į kairę, stiprėjantis užmerktomis akimis (iki kritimo). Pirštų-nosies ir kulno-kelių tyrimus pacientas atliko užtikrintai. Eisena lėta, svyruoja plačiai išdėstytomis kojomis. Veido hipomimika, bradikinezija, sumažėjęs kalbos išraiškingumas. Pacientas negalėjo nuosekliai nurodyti anamnezės. MMSE - 18 taškų; laikrodžio piešimo testas - 5 balai (1 pav.). Somatinė būklė be patologijos.

1 pav. Laikrodžio piešimo bandymas prieš čiaupo bandymą (rekomenduojamas laikas – 11 valandų 15 minučių)

Smegenų MRT (1,5 T): ryškus smegenų skilvelių išsiplėtimas, išoriniai subarachnoidiniai tarpai, daugiausia fronto-parietalinėse srityse, leukoarajozės zonos aplink smegenų šoninių skilvelių ragus (2 pav.). Stuburo juosmeninės dalies ir nugaros smegenų MRT (1,5 T): tūrinio proceso požymiai, židininės nugaros smegenų patologijos nenustatyta. Tarpslankstelinių diskų išvarža LII-SI 5-6 mm dydžio, tarpslankstelinių diskų išsikišimas ThXI-SI. Deformuojanti spondiloartrozė ThXI-SI.

2 pav. Paciento Ch.

Pacientą konsultavo psichiatras – sprogi asmenybė su nestabilia kompensacija.

Atsižvelgiant į vaikščiojimo sutrikimus, dubens sutrikimus ir pažinimo sutrikimus, skilvelių sistemos išsiplėtimą, buvo nustatyta preliminari diagnozė: normotenzinė hidrocefalija. Pacientui buvo atliktas iškrovimo testas (tap-test). Pradinis smegenų skysčio slėgis yra 120 mm vandens stulpelio. Ištraukta 40 ml smegenų skysčio. Cerebrospinalinio skysčio sudėtis yra normali.

Kitą dieną pacientas pastebėjo, kad pagerėjo vaikščiojimas, stabilumas, nutrūko naktinis noras šlapintis. Paratoninio rigidiškumo reiškiniai galūnėse sumažėjo, Rombergo teste jis buvo stabilus. Padidėjo kalbos išraiška ir dėmesio lygis. MMSE testas - 26 balai, laikrodžio piešimo testas - 10 balų (3 pav.).

3 pav. Laikrodžio piešimo testas ištraukus 40 ml smegenų skysčio

E.I. Gismatullina, N.V. Tokareva, R.G. Esin

Kazanės valstybinė medicinos akademija

Tatarstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Respublikinė klinikinė ligoninė Nr

Esin Radiy Germanovich - medicinos mokslų daktaras, Neurologijos ir manualinės terapijos katedros profesorius

Literatūra:

1. Shtulman D.R., Yakhno N.N. Pagrindiniai nervų sistemos pažeidimo sindromai / Knygoje: Nervų sistemos ligos. Vadovas gydytojams / red. N.N. Yakhno, D.R. Štulmanas, P.V. Melničukas. - T. 1. - M.: Medicina, 1995. - S. 112-114.

2. Godwin-Austen R., Bendall J. Pagyvenusių žmonių neurologija. - Londonas ir kt.: Springer-Verlag, 1990 m.

3. Adamsas R.D., Fisheris C.M., Hakimas S. ir kt. Simptominė okultinė hidrocefalija su "normaliu" smegenų skysčio spaudimu: gydomas sindromas // N. Engl. J. Med. - 1965. - T. 273. - P. 117-126.

4. Hakimas S., Adamsas R.D. Ypatinga klinikinė simptominės hidrocefalijos problema esant normaliam smegenų skysčio slėgiui. Cerebrospinalinio skysčio hidrodinamikos stebėjimai // J. Neurol. sci. - 1965. - T. 2. - P. 307-327.

5. Hedera P. Normalaus slėgio hidrocefalija / P. Hedera, R.P. Friedlandas // Neurobase / Eds S. Gilman ir kt. San Diegas, 1998. – 124 p.

6. Golden J.A., Bonneman C.G. Raidos struktūriniai sutrikimai // In: Klinikinės neurologijos vadovėlis. C.C. Goetzas, E.J. Pappertas (red.). - Filadelfija ir kt.: W.B. „Saunders Company“, 1998 m.

7. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. Klinikinis požiūris į simptominę hidrocefaliją vyresnio amžiaus žmonėms / In: Demented Illnesses vadovas. Red. pateikė J.C. Morrisas. - Niujorkas ir kt.: Marcel Dekker, Inc., 1994. - P.377-39.

8 Vanneste J.A.L. Trys dešimtmečiai normalaus slėgio hidrocefalija: ar dabar esame išmintingesni? //J. Neurol. neurochirurgija. Psichiatrija. - 1994. - T. 57. - P. 1021-1025.

9. Dandy W.E. Šoninių skilvelių gyslainės rezginio ekstirpacija. Ann Surg 68: 569-579, 1918.

10. Johansonas C.E., Duncanas J.A. 3, Klinge P.M., Brinker T., Stopa E.G., Silverberg G.D. Cerebrospinalinio skysčio funkcijų įvairovė: nauji sveikatos ir ligų iššūkiai. Cerebrospinal Fluid Res. 2008 gegužės 14 d.; 5:.10.

11. Czosnyka M., Czosnyka Z.H., Whitfield P.C., Pickard J.D. Cerebrospinalinio skysčio dinamika. Cinally G., Pediatric Hydrocephalus redagavo Maixner W.J., Sainte-Rose C. Springer-Verlag Italia, Milano 2004, p. 47-63.

12. Milhorat T.H., Hammock M.K., Fenstermacher J.D., Levin V.A. Cerebrospinalinio skysčio gamyba gyslainės rezginio ir smegenų. Mokslas. 1971 liepos 23 d.; 173 (994): 330-2.

13. Vinogradova I.N. Normotenzinė hidrocefalija ir jos gydymas // Vopr. neurochirurgas. - 1986. - Nr. 4. - S. 46-49.

14. Moretti J.-L. Cerebrospinalinio skysčio kinetikos pokyčių vertinimas / In: Radionuclide Imaging of the Brain. Red. pateikė B.L. Holmanas. - Niujorkas ir kt.: Churchill Livingstone, 1985. - P. 185-223.

15. Fernandez R., Samuels M. Intelekto sutrikimai / Knygoje: Neurologija / red. M. Samuelsas. - Per. iš anglų kalbos. - M.: Praktika, 1997. - S. 60-93.

16. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. ir kt. Tolesnė patirtis su „normalaus“ slėgio hidrocefalijos sindromu // J. Neurosurg. - 1969. - T. 31, Nr. 3. - P. 279-294.

17. Ketonen L.M., Berg M.J. Klinikinė neuroradiologija. 100 Maksimų. - Londonas ir tt: Arnoldas, 1997 m.

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Eisenos anomalija nėra vienintelis motorinis sutrikimas esant normalaus slėgio hidrocefalijai // Scand. J. Reabilit. Med. - 1995. - T. 27, Nr. 4. - P. 205-209.

19. Chawla J.C., Woodward J. Motorinis sutrikimas esant „normalaus slėgio“ hidrocefalijai // Brit. Med. J. - 1972. - T. 1. - P. 485-486.

20. Adamsas R.D., Fisheris C.M., Hakimas S. ir kt. Simptominė okultinė hidrocefalija su "normaliu" smegenų skysčio spaudimu: gydomas sindromas // N. Engl. J. Med. - 1965. - T. 273. - P. 117-126.

21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. ir kt. Hipokampo atrofija koreliuoja su sunkiu pažinimo sutrikimu vyresnio amžiaus pacientams, kuriems įtariama normalaus slėgio hidrocefalija // J. Neurol. neurochirurgija. Psichiatrija. - 1994. - T. 57, Nr.5. - P. 590-593.

22. Krameris J.H., Duffy J.M. Afazija, apraksija ir agnozija diagnozuojant demenciją // Demencija. - 1996. - T. 7, N. 1. - P. 23-26.

23. Kwentus J.A., Hart R.P. Normalaus slėgio hidrocefalija, pasireiškianti manija // J. Nerv. Ment. Dis. - 1987. - T. 175, Nr.8. - P. 500-502.

24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Sušalimo reiškinys pacientams, sergantiems parkinsonizmo sindromais, Mov. Nesantaika. - 1997. - T. 12, Nr. 3. - P. 302-305.

25. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. ir kt. Normalaus slėgio hidrocefalija: įvertinimas atliekant smegenų skysčio srauto matavimus atliekant MR vaizdą // Radiologija. - 1996. - T. 198, Nr. 2. - P. 523-529.

26. Jack C.R., Mokri B., Laws E.R. ir kt. MR radiniai esant normalaus slėgio hidrocefalijai: reikšmė ir palyginimas su kitomis demencijos formomis // J. Comput. padėti. Tomogr. - 1987. - T. 11, Nr. 6. - P. 923-931.

27. Serlo W. Šuntų funkcijos ir komplikacijos įvairiose vaikų hidrocefalijos etiologijose / W. Serlo, E. Ferneli, E. Heikkinen, H. Anderson, L. Von Wendt // Child. Nervas. Syst. - 1990. T. 6. - Nr. 2. - P. 92-94.

28. Chačatryanas V.A. Hipertenzinės hidrocefalijos patogenezė ir chirurginis gydymas: dis. … Dr. med. Mokslai / V.A. Chačatryanas. - L., 1991. - 244 p.

29. Bret Ph. L'hydrocephalic Chronique de L'Adulte / Ph. Bret, J. Chazal // Neurochiurgija. 1990. – T. 36 (1 priedas). - P. 10-159.

30. Damulinas I.V. Normotenzinė hidrocefalija / I.V. Damulinas, N.A. Oryshichas, E.A. Ivanova // Neurologijos žurnalas. 1999. - Nr.6.- S. 51-56.

Liga išsivysto ne visiems senatvėje. Tik 4% pensinio amžiaus žmonių turi demencijos požymių. Tačiau patys specialistai pasimetę nustatydami diagnozę. Patologija dažniausiai atsiranda dėl šių priežasčių:

• kraujosruvos, atsiradusios galvos smegenų struktūrose;
• įvairūs galvos smegenų pažeidimai;
• meningito pažeidimai;
• intrauteriniai centrinės nervų sistemos pažeidimai;
• tūriniai navikai smegenyse (aneurizma, cista ar onkologija);
• įgimtos anomalijos, pastebėtos smegenų skysčio sistemoje;
• operatyvinės neurochirurginės intervencijos;
• insulto vystymasis;
• meningito patologinės apraiškos;
• aneurizma;
• smegenų atrofija.

Šiuo metu yra dviejų tipų normotenzinė hidrocefalija. Jis gali pasireikšti ūminėmis ir lėtinėmis formomis. Pagal funkcionalumą liga skirstoma į:

• obstrukcinis;
• komunikabilus;
• hipersekrecija;
• hiporezorbcinis.

Pagal dinamiką suaugusiųjų hidrocefalija vyksta aktyvia ir pasyvia forma.

Patologija taip pat klasifikuojama atsižvelgiant į skysčio vietą. Tokiu atveju paskirstykite:

• vidinis;
• išorinis (arba išorinis);
• bendras.

Jei diagnozuojama vidinė veislė, tokiu atveju perteklinis CSF kiekis kaupiasi skilvelių viduje. Su skysčių kaupimu kaukolėje jie kalba apie išorinės formos vystymąsi.

Mišri veislė nustatoma, kai visi smegenų audiniai yra paveikti skysto skysčio.

Liga labai ilgą laiką nepasireiškia simptomiškai, ji tęsiasi paslėpta. Jį radus dažniausiai labai sunku jį pašalinti.

Simptomai

Pacientams pasireiškia šie simptomai, rodantys, kad vystosi normotenzinė hidrocefalija:

• asimetriškas, neteisingas ėjimas: lėtos motorinės funkcijos, žingsnių dydžio sumažėjimas mažėjant jų aukščiui;
• žmogus tampa apatiškas;
• pacientas praranda susidomėjimą viskuo;
• prastai įsiminė bet kokią informaciją;
• sulėtėja smulkioji motorika;
• šlapimo ir išmatų nelaikymas.

Simptominiai hidrocefalijos požymiai išreiškiami įvairiais būdais. Taip pat gali pasireikšti kiti simptomai:

• stiprus galvos skausmas ir galvos svaigimas;
• zvimbimas ausyse;
• atsiranda psichoafektinių sutrikimų.

Eisenos sutrikimai

Vystantis ligai, žmogaus eisena tampa neaiški. Jis vos gali pasisukti, būti pusiausvyroje. Pacientas eina mažais žingsneliais, kurie, vystantis patologijai, vis labiau mažėja, o stabilumo laipsnis mažėja.

Pakopų aukštis vis labiau mažėja, todėl kyla sunkumų lipant laiptais, sunku iš pradžių judėti į priekį. Norėdami apsisukti, sergantis žmogus sukdamasis atlieka daugybę parengiamųjų manipuliacijų. Jis net gulėdamas lovoje ar sėdėdamas ant kėdės daro savotiškus stereotipinius judesius, panašius į eiseną keliu.

Raumenys yra geros formos, kuri palaipsniui mažėja ligos eigoje.

Kaip minėta anksčiau, sunku nustatyti ligą. Gydytojai atlieka manipuliaciją darydami juosmeninę punkciją, po kurios išimama apie 40 ml smegenų skysčio. Asmuo, patyręs bakstelėjimo testą, staiga pradeda gerai vaikščioti.

Turėtumėte žinoti, kad liga pažeidžia tik apatines galūnes, o rankos ir toliau funkcionuoja kaip sveikų žmonių. Mokslininkai tai aiškina tuo, kad už judėjimą atsakingos smegenų struktūros yra arčiau šoninių skilvelių sienelių. Rankos patiria nedidelius morfologinius pokyčius.

demencija

Demencija atsiranda po eisenos sutrikimų. Kas tai per reiškinys – daugelis nežino. Demencija yra smegenų struktūrų disfunkcija. Pasireiškimas gali pasireikšti prieš eisenos sutrikimus. Tokiu atveju įsiminimo laipsnis mažėja, o psichinės reakcijos greitis sulėtėja. Žmogus tampa apatiškas, jis nenori visiškai nieko daryti.

Po kurio laiko jis pasikeičia į gerąją pusę, sutinka su viskuo, kas vyksta. Jis dezorientuojasi laike ir erdvėje. Pacientas nežino, kaip grįžti namo, kiek valandų. Kartais kognityviniai sutrikimai virsta psichikos sutrikimais. Tokiu atveju jie dažnai susiduria su haliucinacijomis, maniakiniais polinkiais, taip pat dažnai žmogus nustoja suvokti save kaip asmenybę.

„Emocinės atrofijos“ simptomus pastebi kiti ir artimieji. Jei liga perėjo į sunkų laipsnį, žmogus tampa mieguistas, sutrinka psichinė būsena ir akinetinis mutizmas. Ši patologija dažnai sukelia paciento mirtį.

Šiuo metu žmoguje stebima vadinamoji „priekinė“ psichika. Toks pasireiškimas veda prie to, kad žmogus nustoja kritikuoti save, pradeda kvailioti, juokauti ir „riebiai“.

Be to, jie absoliučiai nesupranta veiksmų sekos. Pavyzdžiui, pacientas po šlapinimosi proceso gali nusimauti kelnes. Daugelis mokslininkų, tyrinėjančių smegenų procesus, tai priskiria priekinių skilčių disfunkcijai, dėl kurios nyksta jų asociatyviniai ir komisuraliniai ryšiai, taip pat ir korpusas.

Apie dubens sutrikimus

Be skundų dėl sunkumų įgyvendinant motorinę funkciją, gali atsirasti dizurinių sutrikimų, pasireiškiančių dažnu šlapinimusi. Pacientas dažnai eina į tualetą, yra šlapimo nelaikymas.

Tada, progresuojant „priekinei psichikai“, sergantys žmonės yra abejingi potraukiams ir šlapimo nelaikymui. Gydytojai pažymi, kad dubens srityje esančių organų funkcionalumo atstatymas stebimas atlikus testą. Su dubens sutrikimais pastebimos kitos patologinės būklės, įskaitant tremorą.

Diagnostika

Smegenų hidrocefalija dažnai stebima vyresnio amžiaus žmonėms, tačiau šiuo metu ši liga tapo daug jaunesnė. Tai galima pastebėti net vaikams ir paaugliams.

Liga dažniausiai diagnozuojama, jei yra atraminė „triada“. Diagnozę patvirtinti, jei išsivysto idiopatinė hidrocefalijos forma, galima atlikti magnetinio rezonanso tomografiją. Šiuo atveju trečdalį kaukolės skersmens užima priekiniai ragai, kurie paveikslėlyje pavaizduoti „drugelio“ pavidalu.

Simetriška psichikos ligų įvairovė vos matoma atliekant MRT tyrimą.

Tuo pačiu metu stebimas regėjimo organų diskų sąstingis ir patinimas. Visi kiti požymiai gali atitikti su amžiumi susijusius simptomus.

Po MRT atliekama juosmens punkcija. Tai yra pagrindinis tyrimas, padedantis nustatyti patologiją. Paprastai smegenų skysčio slėgis gyvsidabrio stulpelio viduje neviršija 200 mm. Išsivysčius normoteninei hidrocefalijai, slėgis stebimas daug kartų didesnis nei įprasta.

Diagnozei patvirtinti atliekamas stebimas slėgio tyrimas kaukolės viduje, kuris atliekamas visą naktį.

Tuo pačiu metu atliekama polisomnografija. Jei REM miego fazė ir regresija sutampa su duomenimis, diagnozuojami normotenziniai-hidrocefaliniai simptomai. Prieš taikant šį tyrimo metodą, atliekama transkranijinė doplerografija. Tai leidžia įvertinti ryšį tarp kraujotakos smegenų struktūrų kraujagyslių sistemoje ir slėgio smegenų skystyje. Ši procedūra padeda teisingai interpretuoti rezultatus.

Diagnostinės priemonės užbaigiamos čiaupo testu ir kitais metodais. Pavyzdžiui, suleidžiamas endumbinis fiziologinis tirpalas ir nustatoma, kaip ši priemonė padėjo sumažinti spaudimą smegenų skystyje.

Demencija vertinama naudojant specialius testus, skales ir neuropsichologinius tyrimus. Jie jautrūs priekinei psichosomatikai. Naudojant trumpą skalę, dažniausiai patologija nenustatoma. Šią klaidą dažnai daro neurologai. Tačiau šiuo metu nėra diagnostinių priemonių, kurios padėtų 100% padėti diagnozuoti priekinę psichiką.

Terapija

Psichikos ligos dažniausiai gydomos specialia šuntavimo operacija. Tokia operacija atliekama per valandą. Jo įgyvendinimo metu atliekamas šoninio skilvelio apdorojimas.

Šiuo metu yra alternatyvių terapijos metodų, po kurių 3 dieną po operacijos atliekamas galvos smegenų struktūrų KT tyrimas, kuris padės išvengti nemalonių pasekmių žmogaus organizmui. Manipuliacija padeda nustatyti, kaip yra šuntas, ar nėra kraujavimo ir kitų patologinių būklių. Jei tokie reiškiniai pastebimi, atliekama antra operacija.

Siekiant sumažinti organizmo infekciją, šuntai impregnuojami specialiais antibiotikais. Įvedus šuntus, žmogus gali greitai ir daug geriau vaikščioti. Sveikatos būklė gerėja palaipsniui, per metus tampa absoliuti. Šiuo metu klinikiniai stebėjimo tyrimai atliekami naudojant KT įrangą. Kitas KT tyrimas atliekamas po metų.

Komplikacijos

Po operacijos psichoemocinė būklė normalizuojasi. Dauguma komplikacijų yra susijusios su šuntų naudojimu. Tačiau juos apdorojant aseptiškai, komplikacijų rizika smarkiai sumažėja.

Nepageidaujamas pasekmes žmonių sveikatai sukelia į hematomas panašūs dariniai, atsiradę po punkcijos skilveliuose, taip pat epilepsijos apraiškos.

Prognozė

Po šuntavimo gydytojai paprastai teikia palankias psichopatologų gydymo prognozes. Su jo vystymusi pacientai patiria judėjimo sunkumų. Jei ši liga negydoma, ji gali pasunkėti

sąlygos, vedančios net į mirtį.

Svarbu pasikonsultuoti su gydytoju po pirmųjų patologijos požymių. Tačiau liga pavojinga, nes pats ligonis nesuvokia savo būklės sunkumo. Atrodo, kad jis visiškai sveikas.

Patologijos požymiai matomi tik aplinkiniams ir artimiems žmonėms, kurie turėtų į tai atkreipti dėmesį. Laiku gydant ligą galima greitai pašalinti visas apraiškas.

Aktualumas b. Šią ligą (sindromą) sunku atpažinti, nes ji gali imituoti daugelį kitų neurologinių ligų. Taigi, pavyzdžiui, pradinėje jo pasireiškimo stadijoje normotenzinė hidrocefalija dažnai painiojama su standžiąja Parkinsono ligos (PD) forma, vėlyvoje stadijoje - su Alzheimerio liga (AD). Užsienyje ši liga plačiai žinoma ir šimtams tūkstančių pacientų buvo atliktas chirurginis gydymas. Rusijoje tai mažiau žinoma.

Apibrėžimas. Normotenzinė hidrocefalija (NTH) arba Hakim-Adams sindromas (SHA) pasižymi lėtiniu liquorodinamikos sutrikimu, skilvelių sistemos išsiplėtimu be reikšmingo intrakranijinio slėgio (ICP) padidėjimo ir kliniškai pasireiškia klasikine simptomų triada. : [ 1 ] eisenos sutrikimas (dėl ataksijos ar vaikščiojimo apraksijos arba priekinės dalies disbazijos), [ 2 ] demencija ir [ 3 ] šlapimo nelaikymas. Klinikinių NTH apraiškų priežastis nėra iki galo žinoma. Galbūt jie atsiranda dėl smegenų švytinčio vainiko skaidulų tempimo (žr. toliau „patogenezė“).

Istorinė nuoroda. Pirmą kartą NTG kaip sindromą apibūdino Kolumbijos neurochirurgas S. Hakimas 1957 m. Anglų literatūroje terminą „normotenzinė hidrocefalija“ įvedė amerikiečių neurochirurgas R. Adamsas 1965 m. „New England Journal“ publikuotame straipsnyje, kuriame aprašyti trys klinikiniai NTH stebėjimai – du potrauminiai ir vienas idiopatinis. genezė.

Epidemiologija. Duomenys apie NTG (SCA) paplitimą yra prieštaringi. Šiuo metu NTG dažniau vertinama kaip pagyvenusių 60–80 metų amžiaus žmonių liga, nors literatūroje aprašomi jo atsiradimo atvejai vidurinėje ir net vaikystėje. Pasak D. Jaraj ir kt. (2014), 0,2% atvejų šia liga suserga 70 - 79 metų ir 5,9% - 80 metų ir vyresni. Autoriai mano, kad realūs skaičiai yra daug didesni (įvairių tyrimų duomenimis, vyresnių nei 65 metų amžiaus žmonių IGT paplitimas svyruoja nuo 0,3 iki 3 proc., demencija sergančių pacientų – nuo ​​0,4 iki 6 proc.; vyresniems nei 80 m. amžiaus, šis skaičius siekia 5,9 proc. C. Iseki ir kt. (2014) nustatė, kad Japonijos populiacijoje vyresnių nei 70 metų žmonių sergamumas yra 1,2 atvejo 1000 žmonių per metus. Vyrų ir moterų skirtumai nebuvo pastebėti.

Etiologija. Šiuo metu išskiriamas pirminis (arba idiopatinis) ir antrinis (arba simptominis) NTG. Esant pirminiam (idiopatiniam) IGT, liga vystosi be aiškios priežasties (domina duomenys apie genetinių faktorių dalyvavimo galimybę ligos vystymuisi). Antrinė NTH suaugusiesiems gali atsirasti dėl subarachnoidinio ir intraventrikulinio kraujavimo, trauminio smegenų pažeidimo, uždegimo (meningito), perinatalinio smegenų ir smegenų dangalų pažeidimo, tūrinių intrakranijinių darinių (navių, smegenų kraujagyslių aneurizmų), nenormalaus smegenų vystymosi ( dažniausiai yra atrezija Sylvian akvedukas), atliktos smegenų operacijos ir kitos situacijos, kurios sukuria mechanines kliūtis normaliai smegenų skysčio (CSF) cirkuliacijai. Šiuolaikinių autorių teigimu, idiopatinės ir simptominės formos santykis yra maždaug 1:1.

Patogenezė. Tikėtinas ligos patogenezinis mechanizmas yra CSF sekrecijos ir rezorbcijos disbalansas ir sutrikusi likvorodinamika (pavyzdžiui: pagrindinė CSF rezorbcijos vieta žmonėms yra išgaubtos subarachnoidinės erdvės viršutinio sagitalinio sinuso srityje). Tokių reiškinių priežastis gali būti CSF nutekėjimo ir rezorbcijos pažeidimas iš viršutinio šoninio smegenų paviršiaus subarachnoidinės erdvės per voratinklinius gaurelius į kietąsias smegenų ertmes, kurios yra pagrindiniai veninio kraujo nutekėjimo būdai. iš smegenų (atvira forma) arba CSF takų okliuzija skilvelių viduje (okliuzinė forma). Dėl to padidėja skysčio erdvės tūris (įskaitant skilvelių dydį, ištempus spinduliavimo vainiko laidus takus), atitinkamai sumažėja smegenų audinio tūris (pastaba: subarachnoidinė erdvė yra prieš skilvelių išsiplėtimą). Kol kas nėra visiškai suprantama, kaip šis padidėjimas sukelia IGT būdingus simptomus, tačiau pagrindinis mechanizmas laikomas priekinių smegenų skilčių funkcionavimo pažeidimu. Be to, atrodo, kad išsiplėtę skilveliai mechaniškai deformuoja smegenis ir nugaros smegenis jungiančius nervų takus, taip sukeldami būdingus simptomus. Kai kuriais atvejais sumažėja kraujo tekėjimas į smegenis.

Klinika. NTG būdingas laipsniškas simptomų vystymasis – eisenos sutrikimai (motoriniai pokyčiai), organinio smegenų pažeidimo požymiai (demencija, atminties praradimas, dezorientacija) ir dubens sutrikimai (dizurija, šlapimo nelaikymas). Daugeliu atvejų pirmasis simptomas yra vaikščiojimo sutrikimai, vėliau demencija ir vėliau dubens sutrikimai.

Motorikos sutrikimai vystosi lėtai, sunku vaikščioti, atrodo, kad didėja raumenų tonusas. Ligoniai vaikšto lėtai, mažais žingsneliais, eisena pasidaro maišanti, šliaužianti, plačiai išdėstytomis kojomis. Pastebima bloga pusiausvyros kontrolė, nestabilumas sukant (laikysenos nepakankamumas). Prarandama laikysena, atsiranda susigūžusi laikysena. Pacientai teigia, kad sunkumų kyla dėl to, kad blauzdos raumenyse atsiranda sunkumas, kojos tampa „sunkios“, pacientams sunku jas pakelti. Dėl to vaikščiojimo trukmė ir diapazonas yra ribotas. Gali pasireikšti laikysenos drebulys, tokie pasireiškimai kaip akinetinis standumas ("užšalimo" reiškinys). Tokie pasireiškimai priartina ligą prie standžios PD formos (ši diagnozė dažnai nustatoma iš pradžių). Tačiau išsamus raumenų rigidiškumo tyrimas neaptinkamas. Kai kuriems pacientams yra pseudobulbarinis sindromas.

Kognityviniai sutrikimai paprastai yra panašūs į AD. Reikšmingiausias gali būti tiek trumpalaikės, tiek ilgalaikės atminties praradimas, dezorientacija laike, rečiau jie atsiranda kartu. Pacientams sunku pranešti apie savo ligos istoriją. Vykdomojoje funkcijoje yra problemų: planavimo, susikaupimo, abstraktaus mąstymo. Yra semantinės atminties pažeidimų. Emocinė pusė nuskursta, atsiranda apatija, pasitenkinimas. Galimi agnozijos reiškiniai: įvairių suvokimo tipų (regos, klausos, lytėjimo) pažeidimas. Sulėtėja psichinių procesų ir psichomotorinių reakcijų greitis. Manoma, kad šie reiškiniai būdingi priekinių smegenų dalių disfunkcijai ir subkortikinei demencijai. Pažinimo sutrikimo laipsnis skiriasi. Ankstyvosiose stadijose pokyčiai nėra tokie ryškūs, tačiau, esant ilgai ligos eigai, jie artėja prie AD.

Dubens sutrikimai pasirodo paskutiniai. Tačiau tikslingai apklausus, jau ankstyvoje NTG stadijoje, galima nustatyti pacientų nusiskundimus dėl dažno šlapinimosi ir nikturijos. Palaipsniui prie šių simptomų prisijungia būtinas noras šlapintis, o vėliau ir šlapimo nelaikymas. Pacientai praranda blokavimo refleksą, o pažinimo sutrikimo fone jie pradeda būti abejingi šiam faktui, būdingam priekinio tipo dubens sutrikimams.

pastaba! NTG būdingas laipsniškas Hakim-Adams triados vystymasis. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti vienas ar du simptomai, tačiau eisenos sutrikimas yra nuosekliausias požymis ir yra pagrindinis diagnozės požymis.

Diagnostika. NTG diagnozė pagrįsta klinikiniais duomenimis, ligos anamneze ir neurovaizdinių (radiologinių) tyrimų metodais (KT, MRT). Klinikiniai ir radiologiniai IGT kriterijai apima:

1 - visiškos arba neišsamios Hakim-Adams triados buvimas (eisenos sutrikimas, pažinimo sutrikimai, sutrikusi dubens organų funkcijos kontrolė, pirmiausia šlapinimasis);

2 - būdingas NTG rentgeno vaizdas, apimantis šių požymių derinį:

2.1 – [smegenų] skilvelių išsiplėtimas: Evanso indeksas didesnis nei 0,3 (30 %) ir šoninių skilvelių laiko ragų išsiplėtimas daugiau nei 2 mm (pavyzdžiui: Evanso skilvelio-pusrutulio indeksas yra atstumo tarp tolimiausi šoninių priekinių ragų taškai, didžiausias vidinis kaukolės skersmuo);

2.2 - neproporcingas subarachnoidinių tarpų išsiplėtimas (DESH simptomas): kaukolės pagrindo cisternų išsiplėtimas, šoniniai smegenų plyšiai kartu su tarppusrutinio plyšio ir parasagitalinių subarachnoidinių tarpų suspaudimu parietalinėje srityje (Mori) [simptomas geriausiai nustatomas atliekant MRT vainikines dalis T2 režimu].

2002 metais buvo įkurta tarptautinė idiopatinio IGT (iIGT) tyrimo grupė, kuri 2005 metais paskelbė gaires. Remiantis tarptautiniais kriterijais, remiantis istorija, klinika, neurologiniu tyrimu, fiziologiniais kriterijais, taip pat neurovizualizavimo (iNTG) rezultatais išskiriami:

Diagnozuojant NTG, taip pat naudojama juosmens punkcija ir CSF tyrimas. CSF spaudimas stuburo kanale yra normos ribose (tai atspindi ir ligos pavadinimą – normotenzinė hidrocefalija). Pradinis slėgis turi būti mažesnis nei 180 mm vandens. Art.

Yra keletas papildomų tyrimų, kurie gali pagerinti diagnozės tikslumą ir numatyti tolesnio neurochirurginio gydymo efektyvumą. Jie rekomenduojami visiems pacientams, sergantiems tikėtinu ir galimu iHT pagal tarptautinius kriterijus. Papildomi metodai yra: bakstelėjimo testas (tap-testas), išorinis juosmens drenažas ir atsparumo smegenų skysčio rezorbcijai matavimas, kurie paprastai atliekami specializuotose neurochirurgijos klinikose. Technikos pasirinkimas priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant numatomą vertę, asmeninę patirtį, įrangos ir personalo prieinamumą.

TEST TEST Esant klinikiniam ir radiologiniam iNH vaizdui, nurodomas papildomas tyrimas atliekant tyrimą su smegenų skysčio pašalinimu (barstymo testas). Paprasčiausias testo variantas yra juosmens punkcija ir tuo pačiu metu pašalinama 50 ml CSF. Prieš ir po eliminavimo testo daromas eisenos vaizdo įrašas. Testas laikomas teigiamu, jei po likvoro evakuacijos pastebimai pagerėjo eisena ar kiti simptomai. Teigiamas testas patvirtina NTG diagnozę. Kada ir kaip įvertinti šio testo rezultatus, kol kas galutinai nenuspręsta. Iš esmės vertinimas atliekamas po 1 dienos. Naudojant IGT, po tokios procedūros laikinai pagerėja eisena ir pažinimo funkcijos. Tačiau K. Kang ir kt. (2013) aprašė pacientą, kuris nereagavo po 1 dienos, tačiau pagerėjo po 7 dienų.

Gydymas. Pagrindinis pacientų, sergančių NTH, gydymo metodas yra skilvelių-pilvaplėvės arba juosmens-pilvaplėvės šuntavimas (šunto sistemos įrengimo operacija yra efektyvi ir duoda teigiamų uždelstų rezultatų iki 75 proc. pacientams, kuriems vyrauja eisenos sutrikimo simptomai). Pirmenybė turėtų būti teikiama vožtuvu valdomoms sistemoms su antisifoniniu įtaisu ir sistemoms su programuojamu kintamo slėgio vožtuvu su kuo mažesniu atsidarymo slėgiu palaipsniui. Pooperaciniu laikotarpiu pacientams, sergantiems IGT, atliekama visapusiška reabilitacija ir reabilitacinis gydymas, prižiūrint reabilitologui ir neurologui. Būtina kontroliuoti neuropsichologinės būklės, eisenos ir MRT modelio pokyčius. Jei simptomai kartojasi, nurodomas neurochirurginis tyrimas, toliau mažinamas šunto sistemos vožtuvo atsidarymo slėgis arba, jei šuntas sutrinka, galimas vožtuvo ar visos sistemos keitimas.

papildomos literatūros (šaltiniai):

I.A. straipsnis „Hakim-Adams sindromas“. Shamov, SBEI HPE "Dagestano valstybinė medicinos akademija" prie Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos, Makhachkala (Neurologijos ir psichiatrijos žurnalas, Nr. 9, 2015) [skaityti];

straipsnis „Normotenzinė Hakim-Adams hidrocefalija (mokslinė apžvalga ir asmeninis stebėjimas)“ Ivanova M.F. (Gerontologijos institutas, pavadintas D. F. Čebotarevo iš Ukrainos NAMS, Kijevas; Skubiosios ir rekonstrukcinės chirurgijos institutas, pavadintas V. K. Gusako iš Ukrainos NAMS), Evtušenko S.K. (Ukrainos nacionalinės medicinos mokslų akademijos V. K. Gusako vardu pavadintas Skubios pagalbos ir rekonstrukcinės chirurgijos institutas), Semenova A.V. (Gerontologijos institutas, pavadintas Ukrainos nacionalinės medicinos mokslų akademijos D.F. Čebotarevo vardu, Kijevas), Savčenko E.A. (Ukrainos nacionalinės medicinos mokslų akademijos V. K. Gusako vardu pavadintas Skubios pagalbos ir rekonstrukcinės chirurgijos institutas); Tarptautinis neurologinis žurnalas, Nr. 1 (79), 2016 [skaityti];

Straipsnis „Simptominis Hakimo-Adamso sindromas užpakalinės kaukolės duobės (PCF) navikuose vyresnio amžiaus pacientams“ Dyusheev B.D., Nazaralieva E.T., Kachiev N.T. (Žurnalas „Mokslas ir naujos technologijos“ Nr. 6, 2011) [skaityti];

klinikinės rekomendacijos „Suaugusiųjų normotenzinės hidrocefalijos gydymas“ (Rusijos neurochirurgų asociacija), patvirtintos Rusijos neurochirurgų asociacijos valdybos XXXX plenumo sprendimu, Sankt Peterburgas, 2015 m. balandžio 16 d. [skaityti];

straipsnis "Normotenzinė hidrocefalija (klinikinis atvejis)" Neretin K.Yu., LLC "MRT-Expert Stolitsa", Maskva, gydytojas stažuotojas [skaityti];

Normotenzinės hidrocefalijos brošiūra Claire S. Houston, R.N., M.S. [skaityti];

straipsnis „Normalaus slėgio hidrocefalija. Chirurginio gydymo veiksmingumas. Literatūros apžvalga“ Jafarovas V.M., Denisova N.P.; Maskvos valstybinis medicinos universitetas, pavadintas A.I. Evdokimova, Maskva; Federalinis neurochirurgijos centras, Novosibirskas (Rusijos neurochirurgijos žurnalas pavadintas prof. A.L. Polenovo vardu, Nr. 3, 2017) [skaityti];

straipsnis „Magnetinio rezonanso tyrimo galimybės diagnozuojant idiopatinę normotenzinę hidrocefaliją“ G.V. Gavrilovas, A.V. Staniševskis, B.V. Gaidaras, D.V. Svistovas, B.G. Adleiba; Karo medicinos akademija. S. M. Kirovas, Sankt Peterburgas (žurnalas „Radiacinė diagnostika ir terapija“ Nr. 4, 2018 m.) [skaityti];

straipsnis „Smegenų skysčio biomarkeriai sergant idiopatine normotenzine hidrocefalija“ Adleiba B.G., Gavrilov G.V., Stanishevsky A.V., Gaidar B.V., Svistov D.V., Lobzin V.Yu., Kolmakova K.A. .; Federalinė valstybinė biudžetinė aukštojo mokslo įstaiga „Karo medicinos akademija, pavadinta A.I. CM. Kirov“ Rusijos gynybos ministerija, Sankt Peterburgas (žurnalas „Neurologija, neuropsichiatrija, psichosomatika“ Nr. 1, 2019) [skaityti]

Svetainės radiographia.ru medžiagos „Smegenų KT. Normotenzinė hidrocefalija "(2015-12-15) [skaityti].

straipsnis „Normotenzinė hidrocefalija“ N. N. Burdenko Neurochirurgijos tyrimų instituto svetainėje [skaityti];

straipsnis "Normotenzinė hidrocefalija: klinika, diagnostika, gydymas" Damulin I.V., Oryshich N.A. JUOS. Sečenovas (RMJ žurnalas Nr. 13, 2000) [skaityti].

© Laesus De Liro

Pirmą kartą ligą 1965 metais aprašė S. Hakimas ir R. D. Adamsas. . Tai atviros hidrocefalijos atmaina. Šiai ligai būdingas lėtas skilvelių sistemos išsiplėtimas esant normaliam smegenų skysčio slėgiui. Dėl to išsivysto simptomų triada (Hakim-Adams triada). Tai yra sutrikęs vaikščiojimas, demencija ir šlapimo nelaikymas. .

Epidemiologija. Literatūroje šia tema yra įvairių duomenų. Liga dažniausiai paveikia vyresnio amžiaus žmones. Diagnozė nustatoma 0,41% vyresnių nei 65 metų gyventojų, 0,4-6% sergančiųjų demencija ir 15% vaikščiojimo sutrikimų. D. Jaraj ir kt. (2014) pažymėjo, kad normotenzinė hidrocefalija pasireiškia 0,2% atvejų sulaukus 70 - 79 metų ir 5,9% - 80 metų ir vyresni. Tačiau autoriai laikosi nuomonės, kad realūs skaičiai yra daug didesni. Pastebėtina, kad šios ligos diagnozavimo atvejai aprašomi net vaikystėje. Vyrų ir moterų paplitimas yra vienodas. .

Etiologija. Paskirstykite pirminę ir antrinę normotenzinę hidrocefaliją. Pirmuoju atveju neįmanoma nustatyti ligos vystymosi priežasčių. Tokie pacientai sudaro nuo pusės iki trečdalio atvejų. Antrinė hidrocefalija yra subarachnoidinio kraujavimo (30J, meningito (15%)), galvos smegenų traumos (10%), neurochirurginių operacijų pasekmė.

Patogenezė. Ligos esmė yra smegenų skysčio sekrecijos ir rezorbcijos disbalanso susidarymas, sutrikusi likvorodinamika. Dėl to padidėja smegenų skysčio tūris, sumažėja smegenų audinio tūris. Tai sukelia negrįžtamą išeminę ir degeneracinę baltąją ir pilkąją smegenų medžiagą. Tai būdinga vyraujant priekiniam neurologinių sutrikimų pobūdžiui. Manoma, kad taip yra dėl vyraujančio šoninių skilvelių priekinių ragų išsiplėtimo, dėl kurio suspaudžiamos gilios priekinių skilčių dalys, priekinis audinys, motoriniai takai, jungiantys žievę su apatinėmis galūnėmis, skilvelių disociacija. baziniai branduoliai su priekine žieve, priekinių skilčių disfunkcija, sutrikusi sensomotorinė integracija. . Kai kuriais atvejais sumažėja kraujo tekėjimas į smegenis. .

Klinikinis vaizdas. Ligos klinikai būdingas laipsniškas klasikinės simptomų triados (vaikščiojimo sutrikimas, demencija ir šlapimo nelaikymas) vystymasis per kelis mėnesius ar metus. Tačiau po trauminio smegenų pažeidimo ar subarachnoidinio kraujavimo simptomai gali pasireikšti pirmosiomis dienomis ir savaitėmis. .

Vaikščiojimo sutrikimai dažniausiai pasireiškia kaip pirmieji ligos požymiai. Eisena sulėtėja, tada tampa nestabili, galimi kritimai. Toliau pasireiškia vaikščiojimo apraksija (neapibrėžtumas stovint ir einant, sunku pradėti judėti). Gulėdamas ir sėdėdamas pacientas lengvai imituoja ėjimo judesius, o stačioje padėtyje tai akimirksniu prarandama. Galūnių jėga nesumažėja. . Gali būti aptiktas laikysenos tremoras, akinetinis standumas ("užšalimo" reiškinys). Tai priartina ligą prie standžios Parkinsono ligos formos (ši diagnozė dažnai nustatoma iš pradžių). Tačiau tyrimas neatskleidžia raumenų rigidiškumo. Kartais yra pseudobulbarinis sindromas. .

Kognityviniams sutrikimams būdingas fronto-subkortikinis pobūdis, jie dažniausiai išsivysto jau esamų motorinių apraiškų fone. . Atsiranda trumpalaikės ir ilgalaikės atminties praradimas, dezorientacija laike. Pacientams sunku pranešti apie savo istoriją. Kyla planavimo, susikaupimo, abstraktaus mąstymo problemų, prasminės atminties pažeidimų. Emocinė pusė nuskursta, atsiranda apatija, pasitenkinimas. Agnozijos reiškiniai (įvairių suvokimo tipų pažeidimas: regos, klausos, lytėjimo) nėra neįprasti. Sulėtėja psichinių procesų ir psichomotorinių reakcijų greitis. Pažinimo sutrikimo laipsnis skiriasi. .

Dubens organų funkcijos pažeidimas ankstyvosiose stadijose nustatomas aktyviai apklausiant - dažnas šlapinimasis ir nikturija. Tada yra būtini potraukiai, o tada šlapimo nelaikymas. Progresuojant pažinimo sutrikimams, pacientai praranda kritiką šiai problemai ir abejingai elgiasi su ja. .

Diagnostika. Diagnozė pagrįsta simptomų triada su skilvelių išsiplėtimu ir normaliu intrakranijiniu spaudimu.

Klinikiniai ir radiologiniai kriterijai:

1 ) visiška arba nepilna Hakim-Adams triada (eisenos sutrikimas, pažinimo sutrikimai, sutrikusi dubens organų funkcijos kontrolė, pirmiausia šlapinimasis)

2 ) būdingas NTG rentgeno vaizdas, apimantis šių požymių derinį:

• [smegenų] skilvelių išsiplėtimas: Evanso indeksas didesnis nei 0,3 (30%) ir šoninių skilvelių laikinųjų ragų išsiplėtimas, kurio kaukolės skersmuo didesnis nei 2 mm)
• neproporcingas subarachnoidinių tarpų išsiplėtimas (DESH simptomas): kaukolės pagrindo cisternų išsiplėtimas, šoniniai smegenų plyšiai kartu su tarppusrutinio plyšio ir parasagitalinių subarachnoidinių tarpų suspaudimu parietalinėje srityje.

Diagnozuojant taip pat atliekama juosmeninė punkcija smegenų skysčio slėgiui nustatyti. Sergant šia liga CSF spaudimas išlieka normalus.

Be to, atliekamas TAP-TESTAS. Jis taip pat vadinamas Miller-Fischer testu, juosmens ar stuburo tyrimu. Atliekama taip: juosmeninė punkcija atliekama pašalinant 30-50 ml smegenų skysčio. Prieš ir po tyrimo daromas eisenos vaizdo įrašas. Testas laikomas teigiamu, jei po likvoro evakuacijos pastebimai pagerėjo eisena ar kiti simptomai. Teigiamas testas patvirtina normotenzinės hidrocefalijos diagnozę. Kada ir kaip įvertinti šio testo rezultatus, kol kas galutinai nenuspręsta. Iš esmės vertinimas atliekamas po 1 dienos. Sergant normotenzija hidrocefalija, po šios procedūros laikinai pagerėja eisena ir pažinimo funkcijos. Tačiau K. Kang ir kt. (2013) aprašė pacientą, kuris nereagavo po 1 dienos, tačiau pagerėjo po 7 dienų. . Paciento būklės pagerėjimo laipsnis po tyrimo sutampa su šuntavimo operacijos poveikiu. Net trumpalaikis bent vieno iš ligos simptomų apraiškų sumažėjimas laikomas palankiu prognostiniu ženklu. .

Gydymas. Pagrindinis šių pacientų gydymo metodas yra šuntavimo operacija, kai įvedamas ventriculoperitonealinis, ventrikuloatrialinis arba juosmens peritoninis šuntas. Teigiami rezultatai pastebimi 60% -66% -75% pacientų. Ligai progresuojant, operacijos prognozė blogėja. . Pageidautina naudoti vožtuvu valdomas sistemas su antisifoniniu įtaisu ir sistemas su programuojamu kintamo slėgio vožtuvu su mažiausiu įmanomu atidarymo slėgio svyravimo žingsniu pagal konstrukciją. .

Pooperaciniu laikotarpiu būtinas kompleksinis reabilitacinis gydymas.

Bibliografija:

1. Nervų sistemos ligos: Vadovas gydytojams: 2 tomai - V.1 / Red. N. N. Yakhno, D. R. Štulmanas. - 2-asis leidimas, pataisytas. ir papildomas - M.: Medicina, 2001 m.
2. https://laesus-de-liro.livejournal.com/285115.html
3. Gusev E. N., Nikiforov A. S. Neurologiniai simptomai, sindromai ir ligos. - M.: GEOTAR-Media, 2006 m
4. Moretti J.-L. "Smegenų skysčio kinetikos pokyčių įvertinimas". /In: Radionuclide Imaging of the Brain. Red. pateikė B. L. Holman. -Niujorkas ir kt.: Churchill Livingstone, 1985. -P.185-223
5. Adamsas R.D., Fisheris C.M., Hakimas S. ir kt. „Simptominė slaptoji hidrocefalija su „normaliu“ smegenų skysčio slėgiu: gydomas sindromas. //N. Anglų J. Med. -1965 m. -273 t. -P.117-126
6. Ketonen L.M., Berg M.J. Klinikinė neuroradiologija. 100 Maksimų. -Londonas ir tt: Arnoldas, 1997 m

Dėl citatos: Damulinas I.V., Orysichas N.A. Normotenzinė hidrocefalija: klinika, diagnostika, gydymas // BC. 2000. Nr.13. S. 589

MMA pavadintas I.M. Sechenovas

Normotenzinė hidrocefalija (NTH) yra sindromas, kuriam būdinga demencija, vaikščiojimo sutrikimai ir šlapimo nelaikymas su ryškiu skilvelių sistemos išsiplėtimu ir normaliu smegenų skysčio (CSF) slėgiu.

Neurologiniai sutrikimai sergant IGT gali visiškai arba reikšmingai regresuoti po laiku atliekamos šuntavimo operacijos, tačiau patirtis rodo, kad operacijos veiksmingos 50-70 proc.

NTG paplitimas mažas - pagal skirtingus autorius, sergančiųjų demencija jis nustatomas 0,4-6 proc . Dažnio kintamumas yra susijęs su skirtingais diagnostiniais demencijos vertinimo kriterijais.

Pirmenybė apibūdinti NTG kaip savarankišką ligą priklauso S.Hakim ir R.D.Adams. 1965 m. jie paskelbė straipsnius apie „simptominę okultinę lėtinę hidrocefaliją suaugusiems, kurių akių dugnas normalus“ arba „hidrocefaliją su normaliu CSF slėgiu“. Autoriai sutelkė dėmesį į galimą šio sindromo išgydomumą, kuris kliniškai pasireiškia ypatingais eisenos sutrikimais, tokiais kaip vaikščiojimo apraksija, demencija ir dubens sutrikimai. Vėliau šis klinikinių simptomų kompleksas gavo to paties pavadinimo pavadinimą Hakimo-Adamso triados . Šiuolaikinėje literatūroje plačiausiai vartojamas terminas „normotenzinė hidrocefalija“.

Etiologija

NTG išsivysto dėl CSF sekrecijos ir rezorbcijos disbalanso bei liquorodinamikos pažeidimo. NTH suaugusiesiems gali sukelti įvairios priežastys: subarachnoidinis ir intraventrikulinis kraujavimas, trauminis galvos smegenų pažeidimas, uždegimas (meningitas), perinatalinis smegenų ir smegenų dangalų pažeidimas, tūriniai intrakranijiniai dariniai (navikai, smegenų kraujagyslių aneurizmos), nenormalus smegenų vystymasis (labiausiai dažnas - Silvijaus akveduko atrezija), buvo atlikta smegenų operacija ir kitose situacijose, kurios sukuria mechanines kliūtis normaliai CSF cirkuliacijai. Tokiu atveju gali būti tam tikras (kartais gana ilgas) laikotarpis, per kurį hidrocefalija niekaip nepasireiškia. Kalbant apie veiksnius, susijusius su suaugusiųjų hidrocefalijos atsiradimu, N. L. Graff-Radford ir kt. Tai apima įgimtas skilvelių sistemos anomalijas, kurios atsiranda vėlesniame amžiuje, sutrikusią smegenų skysčio absorbciją, amžių ir arterinę hipertenziją. Tačiau apie 30-50% atvejų IGT sergančių pacientų anamnezėje nėra jokios priežasties, todėl šioje situacijoje diagnozė tampa kompetentinga. suaugusiųjų idiopatinė normotenzinė hidrocefalija ”.

Klinikinės savybės

NTG būdingas laipsniškas Hakim-Adams triados vystymasis, daugeliu atvejų pirmasis simptomas yra vaikščiojimo sutrikimai, vėliau atsiranda demencija, vėliau prisijungia ir dubens sutrikimai. Gali būti simptomų sunkumo svyravimų, tačiau šis simptomas nelaikomas būdingu IGT.

Vaikščiojimo sutrikimai

IGT vaikščiojimo sutrikimai apima apraksijos eisenos elementus su trumpa, magnetine eisena, bloga pusiausvyros kontrole ir sunkumais pasisukti. Pacientams būdinga slenkanti eisena plačiai išdėstytomis kojomis, nestabilumas sukant. Naudojant NTG, einant nepasikeičia rankų judesiai. Ankstyvosiose stadijose, esant minimaliai paramai, pacientų, sergančių IGT, eisena gali pasikeisti. Ligai progresuojant mažėja žingsnių aukštis, ligoniams sunku atitraukti kojas nuo žemės, ėjimo akto pradžioje kyla sunkumų, posūkiai daromi keliais etapais, dažni griuvimai. Tuo pačiu metu IGT sergantys pacientai gali imituoti savo kojų judesius, kuriuos privalo atlikti eidami, gulėdami ar sėdėdami. Pažymėtina, kad panašūs vaikščiojimo sutrikimai pastebimi ir esant smegenų kraujagyslių pažeidimams. Idiopatinio IGT atveju yra ryšys tarp arterinės hipertenzijos buvimo ir klinikinių simptomų, ypač vaikščiojimo sutrikimų, sunkumo. . Ėjimo sutrikimai gali iš esmės regresuoti iškart po to, kai juosmeninės punkcijos metu pašalinamas didelis kiekis (20–50 ml) likvoro ("tap-testas"). Pasak E.Blomsterwall ir kt. „Tap-test“ pagerina pusiausvyrą labiau nei paciento vaikščiojimas ir nepriklauso nuo IGT etiologijos. Kojų raumenų tonusas, kaip taisyklė, didėja atsižvelgiant į plastiko tipą, pastebimas paratoninis standumas. Sunkesniais apatinių galūnių NTG atvejais pasireiškia spazmiškumas, hiperrefleksija, nustatomas patologinis Babinskio refleksas. Simptomų buvimas daugiausia kojose su NTH gali būti susijęs su tuo, kad motoriniai takai, jungiantys smegenų žievę su apatinėmis galūnėmis, yra labiau medialiai – prie šoninių skilvelių sienelių, o takai, vedantys į viršutines galūnes labiau į šoną. IGT sergančių pacientų eisenos pokyčiai gali atsirasti dėl bazinių ganglijų atsiribojimo nuo priekinių sričių, priekinės žievės disfunkcijos ir sutrikusios sensomotorinės integracijos.

Aukštesnių smegenų funkcijų pažeidimai

Pacientams, sergantiems NTG, būdingas buvimas spontaniškumas, pasitenkinimas, dezorientacija, labiau laike nei vietoje . Pacientai negali nurodyti savo ligos istorijos. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti haliucinacijos, manija, kliedesiai, depresija. Būdingas NTG simptomas taip pat yra emocinis nuobodulys . Ligonių aspontaniškumas ligai progresuojant gali peraugti į akinetinį mutizmą, padidėjusį mieguistumą, stuporą, vegetacinę būseną.

Kognityvinis sutrikimas atsiranda didžiajai daugumai pacientų ligos pradžioje. Šie sutrikimai pasireiškia atminties susilpnėjimu, psichinių procesų ir psichomotorinių reakcijų greičio sulėtėjimu, gebėjimo naudotis įgytomis žiniomis sumažėjimu, apatija, susijusia su priekinių smegenų dalių disfunkcija ir būdinga vadinamoji subkortikinė demencija. Kognityvinis sutrikimas sergant IGT nėra dominuojantis simptomas; ankstyvosiose stadijose gnozė ir kitos žievės funkcijos paprastai nepažeidžiamos. Skirtingai nuo Alzheimerio ligos, IGT atminties sutrikimas nėra toks ryškus ir daugiausia susijęs su priekinių skilčių funkcinės integracijos sumažėjimu. Sunki demencija pacientams, sergantiems IGT, reiškia arba nepataisomą morfologinį defektą, arba Alzheimerio ligą ar kraujagyslinę demenciją.

Iki šiol nėra jokios specifinės neuropsichologinės technikos, kuri galėtų vienareikšmiškai atskirti pažinimo sutrikimus sergant Alzheimerio liga ir IGT. Reikia pabrėžti, kad skirtumas tarp žievės ir subkortikinės demencijos yra labai santykinis. Tai liudija J.Kramerio ir J.Duffy tyrimo rezultatai. Autoriai nepastebėjo reikšmingų praktikos ir gnozės sutrikimų dažnio skirtumų tarp pacientų, sergančių žievine ir subkortiline demencija (pastarojoje grupėje buvo pacientai, sergantys IGT ir Parkinsono liga).

Norint nustatyti kognityvinius sutrikimus IGT, ypač ankstyvosiose ligos stadijose, naudojamos neuropsichologinės skalės, jautrios priekiniam sutrikimui. Naudojant demencijai dažniausiai naudojamus testus (pvz., Mini-Mental Assessment Scale) dažnai gaunami klaidingai neigiami rezultatai, nes šie metodai nėra labai informatyvūs priekinio tipo pažinimo defektams. Todėl naudojant NTG atliekami testai, kuriais siekiama įvertinti paciento gebėjimą sudaryti ir keisti veiksmų programą, priklausomai nuo sąlygų (pvz., Viskonsino kortelių rūšiavimo testas), taip pat testai, įvertinantys psichinių procesų mobilumą, išsekimo lygį ir dėmesį. (Schulte lentelės, raudonai juodos lentelės) yra informatyvesni. arba Stroop spalvų testas).

Priekinis kognityvinių sutrikimų pobūdis IGT gali atsirasti dėl vyraujančio šoninių skilvelių priekinių ragų išsiplėtimo, kartu su didesniu giliųjų priekinių skilčių dalių ir priekinio audinio korpuso disfunkcija. Skirtingai nuo Alzheimerio ligos, IGT pažinimo defektas išsivysto greičiau – per 3-12 mėn. Kognityvinių sutrikimų sunkumas gali sumažėti pašalinus 20-50 ml CSF. Teigiama, kad kognityviniai sutrikimai yra pagrįsti smegenų mikrocirkuliacijos sutrikimais dėl kapiliarų suspaudimo dėl padidėjusio intraparenchiminio slėgio, juolab, kad pozitronų emisijos tomografijos duomenimis, NTG atskleidžia difuzinį metabolizmo sumažėjimą tiek žievės, tiek požievės srityse.

Dubens sutrikimai

Jau ankstyvoje NTG stadijoje, aktyviai, kryptingai apklausiant, galima identifikuoti Pacientų skundai dėl dažno šlapinimosi ir nikturijos . Vėliau prisijunk potraukis ir šlapimo nelaikymas . Pacientai nebesuvokia noro šlapintis ir yra abejingi nevalingo šlapinimosi faktui, būdingam priekinio tipo dubens sutrikimams. Išmatų nelaikymas yra retas, dažniausiai pacientams, sergantiems pažengusiu IGT. Iš pacientų, sergančių kitomis demencijos priežastimis, pacientai, sergantys IGT, išsiskiria dubens sutrikimais ankstyvosiose ligos stadijose ir daliniu dubens organų kontrolės atkūrimu po „tap-test“.

NTG sergantys pacientai, kaip taisyklė, nesiskundžia galvos skausmu. Atliekant neurologinį tyrimą, be Hakim-Adams triados, pacientams, sergantiems NTG, gali pasireikšti laikysenos tremoras, tam tikras akinetinis ir standus sindromas, kuriam būdingas „užšalimo reiškinys“, acheirokinezės nebuvimas, paratoninis ašinių raumenų ir raumenų standumas. galūnių raumenys, pseudobulbarinis sindromas, griebimo refleksas.

Normotenzinės hidrocefalijos diagnozė

IGT diagnozavimo sudėtingumą lemia tai, kad vyresnio amžiaus žmonėms dažnai pastebimi šiai ligai būdingi simptomai – demencija, dubens ir vaikščiojimo sutrikimai.

Įprastinis tyrimas, kaip taisyklė, neatskleidžia jokios patologijos, kraniogramos nekeičiamos . Ypač svarbu pabrėžti, kad dugne nėra perkrovos. Remiantis EEG, NTG atskleidžia nespecifinius pokyčius, kuriems būdingas lėtosios bangos aktyvumo padidėjimas.

Juosmeninė punkcija išlieka vienu iš pagrindinių IGT diagnozavimo metodų. CSF slėgis paprastai neviršija 200 mm vandens. Jei prie punkcijos adatos pritvirtinamas manometras, tai, kaip žinoma, smegenų skysčio stulpelis nustato slėgio svyravimus priklausomai nuo pulso, kraujospūdžio, kvėpavimo. Paprastai CSF pulsacija neviršija 15-20 mm. Tačiau naudojant NTG, jis gerokai viršija šią reikšmę, o fiksuojant virpesius atskleidžiamas bangos formos pasikeitimas – ji tampa statesnė. Laboratorinė CSF analizė paprastai neatskleidžia jokių nukrypimų.

Intrakranijinio slėgio stebėjimas (ICP) yra moderniausias NTG diagnostikos metodas . Registruojant ICP 24–48 valandas pacientams, sergantiems IGT, pastebimos patologiškai didelės ICP vertės, ypač REM fazėje, kuri yra susijusi su kraujagyslių išsiplėtimu ir smegenų kraujotakos padidėjimu šiuo laikotarpiu. NTG būdinga daugybe antrinių b bangų ir „plato“ bangų. ICP svyravimų pokyčiai yra susiję su esama funkcine kliūtimi CSF nutekėjimui iš skilvelių sistemos į subarachnoidines erdves dėl sunkios CSF reabsorbcijos ir sumažėjusio gradiento tarp CSF slėgio skilveliuose ir išgaubtame smegenų paviršiuje. smegenys. Siekiant padidinti technikos tikslumą, ICP stebėjimas turėtų būti atliekamas sinchroniškai su polisomnografija, nes buvo įrodyta, kad santykinis b bangų dažnis, amplitudė, ilgis ir forma priklauso nuo miego fazės, o jų kiekybinis vaizdas miego metu yra kai kurie autoriai laikomi diagnostiniu ir prognostiniu NTG požymiu. Prieš stebint ICP, siūloma naudoti transkranijinį Doplerio ultragarsą, nes tarp ICP b bangų ir kraujo tėkmės greičio intrakranijinėse arterijose yra netiesinis ryšys, apibūdinamas kaip transkranijinis Doplerio b bangų ekvivalentas.

"Tap-test" netiesiogiai atspindi CSF rezorbcijos pažeidimą, kuris yra IGT patogenezės pagrindas. . Norėdami tiksliau įvertinti atsparumą CSF rezorbcijai, naudojame infuzijos testas , kurį sudaro tuo pačiu metu endumbalinis fiziologinio tirpalo skyrimas ir CSF slėgio sumažėjimo greičio registravimas po pradinio jo padidėjimo reaguojant į tirpalo vartojimą. Yra ir kitas tyrimo metodas – ilgalaikė 0,9% NaCl tirpalo infuzija esant pastoviam slėgiui. Pažymėtina, kad paties infuzijos testo patikimumas ir jo vykdymo metodika yra diskusijų objektas. Įvairios infuzijos testo modifikacijos pirmiausia naudojamos tyrimų tikslais. Šiuo metu "tap-test" yra naudojamas visame pasaulyje kaip paprasčiausias, greičiausias, pigiausias ir gana patikimas metodas.

Radioizotopų cisterografija NTG atskleidžia radiofarmacinio preparato kaupimąsi skilvelių sistemoje, nesant jo cirkuliacijos virš smegenų fornikso net praėjus 48 valandoms po vartojimo. Tačiau šios išvados nėra laikomos labai specifinėmis IGT.

NTG diagnostikai svarbūs neurovizualinio tyrimo metodų (kompiuterinio ir magnetinio rezonanso tomografijos – KT/MRT) rezultatai, leidžiantys aptikti smarkiai išsiplėtusius galvos smegenų skilvelius, o žievės grioveliai išlieka normos ribose arba šiek tiek išsiplėtę. Naudojant šiuos metodus, galima atmesti kitas hidrocefalijos priežastis. Smulkių išeminių pakitimų ar leukoaraiozės nustatymas neprieštarauja IGT diagnozei, nes galimas IGT ir smegenų kraujagyslių nepakankamumo derinys. KT ir MRT radiniai yra labai suderinti esant normaliam senėjimui, IGT ir degeneracinės kilmės demencijai. Naudojant IGT, ypač žymiai išplečiamas III skilvelis, šoninių skilvelių laikiniai ir priekiniai ragai, todėl ašinėse dalyse atsiranda būdinga skilvelių sistemos forma „drugelio“ pavidalu. Šoninių skilvelių priekinių ragų išsiplėtimas naudojant IGT pasiekia 30% ar daugiau kaukolės skersmens.

Manoma, kad nors hidrocefaliją galima gana lengvai diagnozuoti naudojant KT, Norint gauti išsamesnį smegenų struktūrų vaizdą, MRT rekomenduojama atlikti visiems pacientams. . Skilvelių sistemos matmenys, naudojant KT ir MRT, įvertinami tokiu pat tikslumu, tačiau MRT geriau vizualizuoja transependiminį CSF įsiskverbimą. Periventrikulinis transependiminis CSF skverbimasis (padidėjęs signalas T2 ir protonų tankio režimu - pagal MRT, hipodensinės zonos KT) kartu su išsiplėtusiais skilveliais yra būdingas neurovaizdinis NTH požymis senyviems pacientams, kai nėra intrakranijinio okliuzinio proceso. . Periventrikulinio „aureolės“ storis koreliuoja su geriausiu šuntavimo rezultatu, mikroangiopatinės smegenų kraujotakos ligos požymių buvimu (padidėjusio signalo intensyvumo spragomis ir židiniais giliose baltosios medžiagos dalyse T2 ir protonų tankio MRT režimais) nepatenkinamas manevravimo rezultatas. C.Jack ir kt. mano, kad geriausias operacijos rezultatas pacientams, kuriems yra ryškesni periventrikuliniai pokyčiai, yra susijęs su reikšmingesniais šiai pacientų kategorijai būdingais liquorodinaminiais sutrikimais, kurių sumažėjimas po šuntavimo lydi reikšmingą klinikinį pagerėjimą. Ypatinga reikšmė teikiama MRT metodams, leidžiantiems įvertinti skysčio nutekėjimą per vandens tiekimo sistemą. , tiek diagnozuoti IGT, tiek įvertinti vėlesnės šuntavimo operacijos sėkmę.

Sergant IGT, sumažėja bendros ir regioninės smegenų kraujotakos lygis, ypač priekinėje ir laikinojoje smegenų srityse, subkortikinėje baltojoje medžiagoje. Remiantis pozitronų emisijos tomografija, atskleidžiamas gliukozės metabolizmo lygio (bendrojo ir regioninio) sumažėjimas ir kuo reikšmingesnis priekinės hipometabolizmo laipsnis, tuo didesnė nepalanki šuntavimo operacijos baigtis.

Šuntavimo su IGT prognozė geresnė pacientams, kuriems po glicerolio vartojimo padidėjo regioninė smegenų kraujotaka. Pasak J.-L.Moretti, pacientams, sergantiems IGT, pašalinus 30-50 ml CSF, pastebimas regioninės smegenų kraujotakos padidėjimas. Tai prieštarauja duomenims, kurie anksčiau buvo pateikti literatūroje ir gauti naudojant 133Xe įkvėpimo metodą. M.Kushner ir kt. neatskleidė bendros smegenų kraujotakos padidėjimo IGT po juosmeninės punkcijos ir po sėkmingo šuntavimo.

L.Ketonenas ir M.Bergas pabrėžia, kad kol kas nėra aiškumo dėl geriausio testo ar testų derinio, kurių rezultatai galėtų nuspėti manevravimo IGT sėkmę.

Diferencinė diagnozė

Diferencinė IGT diagnostika turėtų būti atliekama su kitų tipų hidrocefalija, ventrikulomegalija sergant neurodegeneracinėmis ir kraujagyslių ligomis, esant tūriniams intrakranijiniams procesams ir kt. Literatūroje aprašyti IGT sindromo atsiradimo sergant reumatoidiniu artritu atvejai, po kortikosteroidų terapijos kurso pastebėtas būklės pagerėjimas (kognityvinių ir dubens sutrikimų sunkumo sumažėjimas, vaikščiojimo sutrikimai). Laimo liga gali sukelti IGT sindromą dėl sutrikusio CSF ​​srauto. A. Danek ir kt. apibūdinkite 74 metų moterį, kurios IGT simptomai regresavo po gydymo ceftriaksonu. NTH atvejai buvo aprašyti esant miotoninei distrofijai, kuri yra susijusi su ląstelių membranos defektu, dėl kurio pablogėja CSF absorbcija. NTG atvejis aprašytas vyresnio amžiaus pacientui, sergančiam lėtine uždegimine demielinizuojančia polineuropatija, vitamino B1 ir folio rūgšties trūkumu. Autoriai šio paciento hidrocefalijos atsiradimą sieja su sutrikusia CSF rezorbcija dėl didelio baltymų kiekio. Skilvelių išsiplėtimas pasireiškia vėžiu sergantiems pacientams, ypač tiems, kuriems yra netinkama mityba ar chemoterapija. Esant lėtiniams neuroinfekciniams procesams (ypač mikotinio pobūdžio), medžiagų apykaitos ir endokrininių sutrikimų (vitamino B12 trūkumas, hipotirozė ir kt.) gali atsirasti vadinamoji pseudoatrofija, kuri, sėkmingai gydant, gali regresuoti. Su Hakim-Adams triada gali pasireikšti meningovaskulinis sifilis.

Gydymas

Pasirinktas gydymas yra šuntavimo operacija su ventrikuloperitoniniais ir juosmens šuntais. Tinkamai parinkus pacientus, teigiamas poveikis siekia 60%. Žinoma, pažengusiose ligos stadijose, kai smegenyse jau yra negrįžtamų pakitimų, chirurginio gydymo prognozės pablogėja. Mirtingumas šios operacijos metu siekia apie 6-7 proc. Labiausiai tikėtinas teigiamas šuntavimo poveikis yra tais atvejais, kai klinikinis NTH vaizdas susidaro pirmaisiais mėnesiais po subarachnoidinio kraujavimo, meningito ar trauminio galvos smegenų pažeidimo, pagerėjimas pastebimas po juosmeninės punkcijos metu pašalinus didelį CSF kiekį. , o pagal neuroradiologinį tyrimą nustatomas ryškus skilvelių likvore nutekėjimas (pulsacija). Geras šuntavimo rezultatas pastebimas pacientams, kuriems yra hiperdinaminio tipo CSF ​​tėkmė trečiajame skilvelyje ir akveduke, kuriam būdingas CSF signalo nebuvimas MRT sagitalinėje vidurinėje dalyje. Tuo pačiu metu, remiantis duomenimis, gautais J. Malm ir kt. , „tap-test“ rezultatai nepadeda atrenkant pacientus šuntavimo operacijai. Kai kuriems pacientams, kuriems po juosmeninės punkcijos nepagerėja, šuntavimo operacija taip pat gali būti veiksminga.

Paprasčiausias ir patikimiausias gali būti šuntavimo operacijos prognozė vienkartinis 20-50 ml smegenų skysčio pašalinimas atliekant juosmeninę punkciją – „tap-test“ . Kita „bakstelėjimo testo“ versija yra 30 ml ištraukimas 3 dienas. Gulimam pacientui atliekama juosmeninė punkcija, fiksuojamas pradinis KSŠ spaudimas, pašalinto likvoro kiekis ir galutinis KSŠ spaudimas, o esant galimybei – KSŠ slėgio svyravimai. Ypač svarbu po šio testo įvertinti pagrindinių Hakim-Adams triados simptomų dinamiką. Net trumpalaikis klinikinis pagerėjimas gali rodyti palankią šuntavimo operacijos prognozę.

Stebėjome du 59 ir 63 metų pacientus su klasikine Hakim-Adams triada, kuriems, pašalinus 40-50 ml CSF, atkurta teisinga orientacija vietoje ir laiku, padidėjo kalbos išraiška ir lygis. buvo pastebėtas dėmesys; tapo įmanomas savarankiškas vaikščiojimas ir atkurta dubens organų kontrolė. "Tap-test" efektas išliko 10 dienų. Abu pacientai turėjo reikšmingą teigiamą šuntavimo operacijos poveikį.

Kaip konservatyvus gydymas CSF gamybai mažinti pacientams, sergantiems IGT, skiriamas acetazolamidas Ir digoksinas Tačiau šios terapijos veiksmingumas dar neįrodytas. Šlapinimosi sutrikimų gydymas IGT yra iššūkis , tokio tipo šlapinimosi sutrikimams gydyti anticholinerginiai vaistai vartojami retai, o kai kuriems pacientams bent laikinai padedama mokant ištuštinti šlapimo pūslę „valandomis“.

Komplikacijos po šuntavimo operacijos pastebėta 31-38% pacientų. Pagrindinės komplikacijos yra šios:

Retais atvejais subdurinė hematoma dėl greito skilvelių dydžio sumažėjimo, dėl kurios reikia atlikti antrą operaciją;

CSF hipotenzijos sindromas, pasireiškiantis galvos skausmais atsistojus, kurio prevencija yra individualus žemo, vidutinio ir aukšto slėgio šunto parinkimas.

Nuorodas galite rasti adresu http://www.site