Progresuojantis bulbarinis paralyžius. Pseudobulbarinis sindromas vaikams: požymiai, priežastys, simptomai, gydymas Bulbariniai nervai

Bulbarinis sindromas, vadinamas bulbariniu paralyžiumi, yra hipoglosinių, glossopharyngeal ir vagus galvinių nervų, kurių branduoliai yra pailgosiose smegenyse, pažeidimo sindromas. Bulbarinis sindromas atsiranda, kai yra dvišalis (retai vienpusis) X, IX, XI ir XII kaukolės nervų, priklausančių uodegos grupei ir įterptų į pailgąsias smegenis, branduolių pažeidimas. Be to, pažeidžiamos šaknys ir nervų kamienai kaukolės ertmės viduje ir išorėje.

Sergant bulbariniu sindromu, atsiranda periferinis ryklės, lūpų, liežuvio, minkštojo gomurio, antgerklio ir balso raukšlių raumenų paralyžius. Tokio paralyžiaus pasekmė – disfagija (sutrikusi rijimo funkcija) ir dizartrija (kalbos sutrikimas). būdingas silpnas ir kurčias balsas, iki visiškos afonijos, atsiranda nosies ir „neryškūs“ garsai. Priebalsių garsų, besiskiriančių artikuliacijos vieta (priekinis kalbinis, labialinis, užpakalinis kalbinis) ir formavimo būdu (skilimas, stopas, minkštas, kietas), tarimas tampa vienodo tipo, o balses tampa sunku atskirti nuo vienas kitą. Pacientų, kuriems diagnozuotas „bulbarinis sindromas“, kalba yra lėta ir labai vargina pacientus. Priklausomai nuo raumenų parezės sunkumo ir paplitimo, bulbarinės dizartrijos sindromas gali būti visuotinis, dalinis arba selektyvus.

Sergantieji bulbariniu paralyžiumi užspringa net skystu maistu, nes. negalintys atlikti rijimo judesių, ypač sunkiais atvejais, sutrinka širdies veikla ir kvėpavimo ritmas, kurie labai dažnai baigiasi mirtimi. Todėl savalaikė skubi pagalba pacientams, sergantiems šiuo sindromu, yra nepaprastai svarbi. Tai yra grėsmės gyvybei pašalinimas ir vėlesnis gabenimas į specializuotą medicinos įstaigą.

Bulbarinis sindromas būdingas šioms ligoms:

Genetinės ligos, tokios kaip Kenedžio liga ir porfirija

Kraujagyslių ligos (pailgųjų smegenų infarktas);

Syringobulbia, motorinių neuronų liga;

uždegiminis-infekcinis Laimo, Guillain-Barré sindromas);

Onkologinės ligos (smegenų kamieno glioma).

Bulbarinio paralyžiaus diagnozavimo pagrindas yra būdingų požymių ar klinikinių simptomų nustatymas. Patikimiausi šios ligos diagnozavimo metodai yra elektromiografijos duomenys ir tiesioginis burnos ir ryklės tyrimas.

Yra bulbariniai ir pseudobulbariniai sindromai. Pagrindinis skirtumas tarp jų yra tas, kad esant pseudobulbariniam sindromui, paralyžiuoti raumenys neatrofuojasi, t.y. paralyžius periferinis, nėra liežuvio raumenų fibrilinių trūkčiojimų ir degeneracijos reakcijos. Pseudobulbarinį paralyžių dažnai lydi stiprus verksmas ir juokas, atsirandantis dėl centrinių subkortikinių mazgų ir žievės ryšių pažeidimo. Pseudobulbarinis sindromas, skirtingai nei bulbarinis sindromas, nesukelia apnėjos (kvėpavimo sustojimo) ir širdies aritmijų. Jis daugiausia stebimas difuziniuose smegenų pažeidimuose, kurie turi kraujagyslinę, infekcinę, intoksikaciją ar trauminę genezę.

Bulbarinis sindromas: gydymas.

Bulbarinio paralyžiaus gydymas daugiausia skirtas pašalinti pagrindinę ligą ir kompensuoti sutrikusias funkcijas. Siekiant pagerinti rijimo funkciją, skiriami vaistai, tokie kaip glutamo rūgštis, prozerinas, nootropiniai vaistai, galantaminas ir vitaminai, o padidėjus seilėtekiui - atropinas. Tokių ligonių maitinimas atliekamas per zondą, t.y. enteraliai. Pažeidus kvėpavimo funkciją, skiriama dirbtinė plaučių ventiliacija.

bulbarinis paralyžius (anat. pasenusi bulbus medulla oblongata)

Gydymas skirtas pašalinti pagrindinę ligą ir kompensuoti sutrikusias gyvybines funkcijas. Norint pagerinti rijimą, skiriami prozerinas, galantaminas, glutamo rūgštis, ATP, nootropiniai vaistai, padidėjus seilėtekiui - atropinas. Maitinkite ligonius. Jei sutrinka kvėpavimas, parodomas dirbtinis plautis, pagal indikacijas atliekamas gaivinimas.

Bibliografija: Vilensky B.S. Avarinės sąlygos neuropatologijoje, L., 1986; Popova L.M. Neuroreanimatologija, M., 1983 m.

liežuvis pakrypęs link pralaimėjimo"\u003e

Pacientas, sergantis vienpusiu bulbariniu paralyžiumi: dešinės liežuvio pusės atrofija, liežuvis nukrypęs link pažeidimo.

1. Mažoji medicinos enciklopedija. - M.: Medicinos enciklopedija. 1991-96 2. Pirmoji pagalba. - M.: Didžioji rusų enciklopedija. 1994 3. Enciklopedinis medicinos terminų žodynas. - M.: Tarybinė enciklopedija. – 1982–1984 m.

Pailgųjų smegenų funkcijos sutrikimas sukelia bulbarinį paralyžių, kuris dar vadinamas bulbariniu sindromu. Šis negalavimas išreiškiamas pažeidžiant žmogaus kūno rijimo, kramtymo ir kvėpavimo funkcijas. Tai atsiranda dėl įvairių burnos ertmės dalių paralyžiaus.

Bulbarinio paralyžiaus vystymosi priežastis yra kaukolės nervų branduolių, taip pat jų šaknų ir kamienų nugalėjimas. Yra vienpusiai ir dvišaliai pažeidimai, taip pat bulbarinis ir pseudobulbarinis paralyžius.

Pagrindinės smegenų dalys

Skirtumas tarp vienašalio branduolių pažeidimo nuo dvišalio yra mažiau ryškūs simptomai pirmuoju atveju ir ryškesnis simptomų pasireiškimas antruoju.

Kalbant apie šios rūšies ligas, tokias kaip bulbarinis paralyžius ir pseudobulbarinis, tarp šių negalavimų yra keletas skirtumų.

Taigi, sergant pseudobulbarine ligos forma, simptomus paveikia ne pailgosios smegenys, o kiti jos skyriai. Remiantis tuo, pacientas nepatiria tokio pasireiškimo kaip kvėpavimo sustojimas ar širdies ritmo sutrikimas, tačiau pasireiškia nekontroliuojamas verksmas ar juokas.

Ligos priežastys

Yra keletas bulbarinio paralyžiaus priežasčių, visų pirma:

1. Genetinė.
2. Degeneracinis.
3. Infekcinis.

Paprastai bulbarinis paralyžius ir pseudobulbarinis paralyžius išsivysto dėl tam tikros ligos, ir priklausomai nuo to atsiranda aukščiau nurodytas padalijimas. Pavyzdžiui, Kennedy amiatrofija yra genetinė liga, dėl kurios pasireiškia šis negalavimas.

Kaip atrodo pakrypęs liežuvis su paralyžiumi

Savo ruožtu tokios ligos kaip Gaye Barre sindromas, Laimo liga ar poliomielitas veikia kaip degeneracinė priežastis.

Be to, bulbarinė parezė ir paralyžius gali išsivystyti dėl amiotrofinės šoninės sklerozės, botulizmo, siringobulbijos, meningito ir encefalito.

Svarbu! Žmonėms, kuriems teko susidurti su tokiu reiškiniu kaip išeminis insultas (trumpalaikis smegenų kraujotakos sutrikimas), gresia bulbarinis infekcinis paralyžius.

Simptomai

Bulbarinio paralyžiaus simptomai yra gana specifiniai ir, skirtingai nei pseudobulbarinio tipo ligos, jie gali sukelti širdies ar kvėpavimo sustojimą.

Pagrindinis šios ligos simptomas yra rijimo reflekso pasunkėjimas, dėl kurio gali padidėti nekontroliuojamas paciento seilėtekis.

Be to, ligai būdingi šie simptomai:

• kalbos funkcijų pažeidimas;
• sunku kramtyti maistą;
• liežuvio trūkčiojimas, jo paralyžius;
• gerklėje esančio liežuvio išsikišimas priešinga paralyžiui kryptimi;
• viršutinio gomurio nusileidimas;
• fonacijos pažeidimas;

Fonacija – gerklų naudojimas garsams skleisti

• aritmija;
• organizmo kvėpavimo ir širdies funkcijų pažeidimas.

Infekcinis bulbarinis paralyžius daugeliu simptomų panašus į pseudobulbarinį paralyžių, tačiau sergant antruoju ligos tipu, širdies ir kvėpavimo sustojimas nepastebimas. Be to, nebuvo liežuvio trūkčiojimo su jo paralyžiumi.

Liga vaikystėje

Jei su suaugusiaisiais viskas daugiau ar mažiau aišku, tai su mažais vaikais ne viskas taip paprasta, kaip atrodo.

Taigi mažiems vaikams sunku diagnozuoti ligą pagal pagrindinį simptomą – padidėjusį seilėtekį dėl sunkaus rijimo reflekso. Kas 3 vaikas turi tokį simptomą ir ne dėl to, kad yra patologija, o dėl vaiko organizmo ypatybių.

Kaip atpažinti vaiko ligą? Norėdami tai padaryti, turite ištirti kūdikio burnos ertmę ir atkreipti dėmesį į liežuvio padėtį. Jei jis nenatūraliai pasislenka į šoną arba pastebimas trūkčiojimas, prasminga kreiptis į specialistą, kad būtų atlikta išsami analizė.

Be to, šiems vaikams kyla problemų su maisto rijimu, jis gali iškristi iš burnos ar patekti į nosiaryklę, kai kalbama apie skystį.

Be to, sergančiam vaikui gali pasireikšti dalinis veido paralyžius, kuris pasireiškia tuo, kad kūdikio mimikos pokyčių nėra.

Kaip diagnozuoti ligą?

Šios ligos diagnozė neapima daugybės tyrimų ir instrumentinių gydymo metodų. Pagrindas yra išorinis paciento tyrimas, kurį atlieka specialistas, taip pat tokia procedūra kaip elektromiografija.

Elektromiografija yra bioelektrinių potencialų, atsirandančių žmogaus raumenyse sužadinant raumenų skaidulas, tyrimas.

Remdamasis gautais duomenimis, gydytojas padaro išvadą ir paskiria gydymą.

Gydymas

Paprastai bulbarinio paralyžiaus gydymas atliekamas ligoninėje. Tačiau iš anksto užsirašyti pas chirurgą neateina į galvą, o su šiai ligai būdingais simptomais kreipiamasi į gydymo įstaigą jau vėlesnėse ligos stadijose, o tai kelia grėsmę paciento gyvybei. .

Dėl šios priežasties svarbu pašalinti grėsmę žmogaus gyvybei. Visų pirma:

Pacientui gali tekti pašalinti gleives iš gerklės dirbtinei plaučių ventiliacijai. Tik po to, kai paciento gyvybei negresia pavojus, galima jį vežti į gydymo įstaigą.

Ligoninėje organizuojamas gydymas, kuriuo siekiama pašalinti simptomus ir tiesiogiai pašalinti, visų pirma:

Norint atnaujinti rijimo refleksą, žmogui skiriamas Prozerinas, adenozino trifosfatas ir vitaminų kompleksas.

Siekiant pašalinti nekontroliuojamą seilėtekį, pacientui parodytas Atropinas

Siekiant pašalinti simptomines apraiškas, skiriami vaistai, būdingi konkrečiam simptomui (kiekvienam asmeniui atskirai).

Nors pagrindinis gydymo būdas yra pašalinti priežastį, šį sindromą sunku gydyti, o kadangi dažniausiai pažeidžiamos giliai smegenyse esančios nervų šaknys, vargu ar operacija padės išspręsti problemą.

Nepaisant to, šiuolaikinių gydymo metodų dėka bulbarinis paralyžius nėra nuosprendis, su juo galima normaliai gyventi, taikant palaikomąją terapiją. Todėl, atsiradus pirminiams simptomams, geriau dar kartą kreiptis į specialistą ir gauti gerų naujienų, nei vilkti ir išgirsti nemalonią diagnozę. Rūpinkitės savimi ir savo artimaisiais ir nesigydykite.

Bulbarinis sindromas (arba bulbarinis paralyžius) yra sudėtingas IX, X ir XII galvinių nervų (vagus, glossopharyngeal ir hypoglossal nervų), kurių branduoliai yra pailgosiose smegenyse, pažeidimas. Jie inervuoja lūpų, minkštojo gomurio, liežuvio, ryklės, gerklų raumenis, taip pat balso stygas ir antgerklio kremzles.

Simptomai

Bulbarinis paralyžius yra trijų pagrindinių simptomų triada: disfagija(rijimo sutrikimas) dizartrija(taisyklingo artikuliuotų kalbos garsų tarimo pažeidimas) ir afonija(kalbos skambumo pažeidimas). Pacientas, kenčiantis nuo šio paralyžiaus, negali nuryti kieto maisto, o skystas maistas pateks į nosį dėl minkštojo gomurio parezės. Paciento kalba bus nesuprantama su nosies užuomina (nazoliumas), šis pažeidimas ypač pastebimas, kai pacientas taria tokius sudėtingus garsus kaip „l“ ir „r“.

Diagnozei nustatyti gydytojas turi atlikti IX, X ir XII galvinių nervų porų funkcijų tyrimą. Diagnozė pradedama išsiaiškinus, ar pacientas turi problemų ryjant kietą ir skystą maistą, ar juo neužspringa. Atsakymo metu atidžiai klausomasi paciento kalbos, pažymimi aukščiau nurodyti paralyžiui būdingi pažeidimai. Tada gydytojas apžiūri burnos ertmę, atlieka laringoskopiją (gerklų tyrimo metodas). Esant vienpusiam bulbariniam sindromui, liežuvio galas bus nukreiptas į pažeidimą arba visiškai nejudantis dvišalis. Liežuvio gleivinė bus suplonėjusi ir sulenkta – atrofiška.

Ištyrus minkštąjį gomurį paaiškės jo tarimo atsilikimas, taip pat gomurinės uvulos nukrypimas į sveikąją pusę. Specialia mentele gydytojas tikrina gomurio ir ryklės refleksus, dirgina minkštojo gomurio gleivinę ir užpakalinę ryklės sienelę. Vėmimo, kosulio judesių nebuvimas rodo vaguso ir glossopharyngeal nervų pažeidimą. Tyrimas baigiamas laringoskopija, kuri padės patvirtinti tikrųjų balso stygų paralyžių.

Bulbarinio sindromo pavojus yra klajoklio nervo pažeidimas. Šio nervo funkcijos trūkumas sukels nenormalų širdies ritmą ir kvėpavimo sutrikimus, kurie gali iš karto sukelti mirtį.

Etiologija

Priklausomai nuo ligos, kurią sukelia bulbarinis paralyžius, yra dviejų tipų: ūmus ir progresuojantis. Ūminis dažniausiai atsiranda dėl ūminių kraujotakos sutrikimų pailgosiose smegenyse (širdies priepuolis) dėl trombozės, kraujagyslių embolijos, taip pat kai smegenys yra įspraustos į didįjį foramen. Sunkus pailgųjų smegenų pažeidimas sukelia gyvybinių organizmo funkcijų pažeidimą ir vėlesnę paciento mirtį.

Progresuojantis bulbarinis paralyžius išsivysto su amiotrofine šonine skleroze. Ši reta liga – tai degeneracinis centrinės nervų sistemos pakitimas, dėl kurio pažeidžiami motoriniai neuronai, atsiranda raumenų atrofija ir paralyžius. ALS būdingi visi bulbarinio paralyžiaus simptomai: disfagija valgant skystą ir kietą maistą, liežuvio glosoplegija ir atrofija, minkštojo gomurio suglebimas. Deja, nėra amiotrofinės sklerozės gydymo. Kvėpavimo raumenų paralyžius sukelia paciento mirtį dėl uždusimo.

Bulbarinis paralyžius dažnai lydi tokią ligą kaip myasthenia gravis. Nenuostabu, kad antrasis ligos pavadinimas yra asteninis bulbarinis paralyžius. Patogenezė susideda iš autoimuninio kūno pažeidimo, sukeliančio patologinį raumenų nuovargį.

Be bulbarinių pažeidimų, prie simptomų prisijungia raumenų nuovargis po fizinio krūvio, kuris išnyksta pailsėjus. Tokių pacientų gydymas susideda iš gydytojo, dažniausiai Kalimino, paskirto anticholinesterazės vaistų. Prozerin nepatartina skirti dėl trumpalaikio poveikio ir daugybės šalutinių poveikių.

Diferencinė diagnozė

Būtina teisingai atskirti bulbarinį sindromą nuo pseudobulbarinio paralyžiaus. Jų apraiškos yra labai panašios, tačiau yra reikšmingas skirtumas. Pseudobulbariniam paralyžiui būdingi burnos automatizmo refleksai (stuburo refleksas, atstumo-oralinis ir delno-padų refleksas), kurių atsiradimas yra susijęs su piramidinių takų pažeidimu.

Proboscis refleksas aptinkamas, kai neurologiniu plaktuku švelniai baksnojama į viršutinę ir apatinę lūpą – pacientas jas ištraukia. Tą pačią reakciją galima atsekti ir plaktukui priartėjus prie lūpų – atstumo-oralinis refleksas. Delno odos sudirginimą virš nykščio pakilimo lydės protinio raumens susitraukimas, dėl kurio oda patrauks smakrą – delno ir smakro refleksas.

Gydymas ir profilaktika

Visų pirma, bulbarinio sindromo gydymas yra skirtas pašalinti jį sukėlusią priežastį. Simptominė terapija susideda iš kvėpavimo nepakankamumo pašalinimo naudojant ventiliatorių. Norint atkurti rijimą, skiriamas cholinesterazės inhibitorius. Jis blokuoja cholesterazę, dėl to sustiprėja acetilcholino veikimas, dėl kurio atkuriamas laidumas išilgai nervų ir raumenų skaidulų.

M-anticholinerginis Atropinas blokuoja M-cholinerginius receptorius, taip pašalindamas padidėjusį seilėtekį. Pacientai maitinami per zondą. Visos kitos terapinės priemonės priklausys nuo konkrečios ligos.

Specifinės šio sindromo prevencijos nėra. Norint išvengti bulbarinio paralyžiaus išsivystymo, būtina laiku gydyti ligas, kurios gali jį sukelti.

Vaizdo įrašas apie tai, kaip mankštos terapija atliekama sergant bulbaro sindromu:

Neurologinių ligų yra daug, tačiau kai kurios iš jų ypač pavojingos ir sunkiai pagydomos. Tarp jų išsiskiria bulbarinis sindromas, kai pacientams sunku net savarankiškai valgyti. Labai svarbu laiku reaguoti į nerimą keliančius simptomus, nes delsimas šiuo atveju gali sukelti rimtų komplikacijų.

Kas yra bulbarinis sindromas

Bulbarinis paralyžius yra rimta antrinė liga, susijusi su tam tikrų smegenų struktūrų pažeidimu. Pacientams pastebimas kaukolės nervų bulbarinės grupės branduolių ir šaknų darbo nukrypimas. Kiekvienas iš jų turi savo ypatingas ir labai svarbias funkcijas, kurios palaipsniui pradeda mažėti ir net visiškai išnyksta:

Dėl šių raumenų grupių pralaimėjimo pacientams pamažu atsiranda rijimo sutrikimai, kalbos tarimas, atsiranda nosies užkimimas. Taip pat kenčia įvairios gyvybinės funkcijos. Kadangi bulbarinis paralyžius yra antrinė liga, visiems pacientams diagnozuojamos sunkios ligos, tokios kaip insultas, smegenų augliai, encefalitas ir daugelis kitų.

Ši liga turi keletą sinonimų: bulbarinis paralyžius, bulbarinė parezė, bulbarinių sutrikimų sindromas.

Vaizdo įrašas apie bulbarinį paralyžių ir kaip jį gydyti

Skirtumas tarp patologijos ir pseudobulbarinio paralyžiaus

Yra panaši liga – pseudobulbarinis sindromas, kuris turi keletą ypatingų skirtumų.

1. Pseudobulbarinis sindromas atsiranda ne dėl pailgųjų smegenų veiklos sutrikimų, o dėl žievės-branduolinių takų laidumo nukrypimų.
2. Liga atsiranda dėl tokių patologijų kaip vaskulitas, hipertenziniai smegenų infarktai, Picko liga, Parkinsono liga.
3. Atrofinių pokyčių liežuvyje nėra.
4. Kartais išsivysto hemiparezė, kurios metu paralyžiuojami vienos kūno pusės raumenys.
5. Nėra veido ir gerklų raumenų atrofijos, nėra atskirų raumenų skaidulų trūkčiojimų.
6. Pacientams išsivysto proboscis refleksas arba burnos automatizmas. Jei beldžiatės prie burnos ar į nosį, pacientas vamzdeliu ištiesia lūpas.
7. Dėl veido raumenų spazmų pacientai pradeda verkti ir juoktis.
8. Veido raumenys paralyžiuojami tolygiai.
9. Nėra mirtinų pasekmių dėl kvėpavimo sustojimo ir širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimo.

Proboscis arba oralinis refleksas yra būdingas pseudobulbarinio sindromo požymis.

Priežastys ir vystymosi veiksniai

Bulbarinių nervų branduolių pažeidimai atsiranda dėl įvairių ligų, dėl kurių sutrinka centrinės nervų sistemos veikla. Dažniausiai pacientams pasireiškiant bulbariniam sindromui nustatomos šios pirminės patologijos:

• stiebo insultas, dėl kurio buvo pažeista pailgoji smegenėlė;
• infekciniai galvos smegenų pažeidimai dėl erkių platinamos boreliozės, poliradikuloneuritas;
• smegenų kamieno navikų formacijos;
• apsinuodijimas botulino toksinu;
• smegenų pažeidimas neurosifilio fone;
• išsėtinė sklerozė;
• kaukolės pagrindo lūžiai;
• sužalojimai, dėl kurių pasislinko smegenų dalys;
• iškrypusi hematopoezė (porfirija);
• Kenedžio bulbospinalinė amiotrofija;
• siringomielija;
• motorinių neuronų liga.

Taip pat dažna priežastis yra hipertenzija, kuri palaipsniui blogina paciento sveikatą. Išsivysčiusi aterosklerozė ir vazospazmas sukelia smegenų išemiją, kuri prisideda prie bulbarinio sindromo atsiradimo. Retais atvejais pirminė liga gali būti Chiari anomalija, pagrįsta smegenėlių ir pailgųjų smegenų anatominės struktūros ir vietos pažeidimu.

Bulbaro sindromo priežastys – nuotraukų galerija

Insultas yra dažniausia bulbarinio sindromo priežastis Bulbarinės grupės branduoliai gali būti pažeisti naviko Kaukolės pagrindo lūžiai prisideda prie smegenų pažeidimo Progresuojančios nervų sistemos ligos – bulbarinio sindromo priežastis
Toksinų veikimas neigiamai veikia smegenis

Simptomai, įskaitant judėjimo sutrikimus

Yra keletas bulbarinio paralyžiaus tipų:

1. Ūminis dažniausiai atsiranda dėl greitai besivystančių pirminių ligų, tokių kaip insultas, encefalitas, smegenų edema ar sunki kaukolės trauma.
2. Progresuojantis vystosi palaipsniui ir dažniausiai siejamas su įvairiomis centrinės nervų sistemos ligomis, tokiomis kaip Kenedžio amiatrofija, neurosifilis, smegenų augliai.

Be to, bulbarinis sindromas gali būti vienpusis ir dvišalis.

Iš esmės liga paveikia motorinį ryklės, gerklų ir liežuvio raumenų aktyvumą, dėl to išskiriami trys pagrindiniai simptomai, būdingi bulbariniam paralyžiui:

Pacientams sutrinka veido mimika, mimika tampa neišraiškinga. Paciento burna pravira, pastebimas seilėtekis, iškrenta sukramtytas maistas. Tačiau pavojingiausi simptomai – sutrikusi kvėpavimo funkcija ir širdies ir kraujagyslių sistemos veikla, galinti baigtis mirtimi. Šios sunkios apraiškos atsiranda dėl klajoklio nervo pažeidimo.

Tiriant burnos ertmę, išryškėja liežuvio išvaizdos pakitimai, jis susilanksto, nelygus ir periodiškai savavališkai trūkčioja. Jei ligoniui yra vienpusis bulbarinis paralyžius, tai minkštasis gomurys suglemba tik iš vienos pusės, liežuvis taip pat pasikeičia tik tam tikroje srityje, o ištraukus iš burnos, pasilenkia link pažeidimo. Dvišalio pažeidimo atveju galima pastebėti visišką liežuvio nejudrumą, vadinamą glossoplegija.

Dėl hipoglosinio nervo pažeidimo sutrinka seilių liaukų darbas, daugelį ligonių pradeda kamuoti padidėjęs seilėtekis. Kartu su sutrikusiu rijimu tai dažnai sukelia seilių išsiskyrimą. Kai kuriems pacientams šis simptomas yra toks ryškus, kad jie nuolat turi naudoti nosinę.

Liežuvio raumenų atrofija yra tipiškas bulbarinio sindromo požymis

Diagnostika

Atsiradus pirmiesiems bulbarinio paralyžiaus požymiams, reikia kreiptis į neurologą. Pirminės apžiūros metu gydytojas patikrins žodžių tarimo greitį ir suprantamumą, balso tembrą, seilėtekio kiekį, taip pat ištirs liežuvio išvaizdą ir rijimo reflekso buvimą. Labai svarbu įvertinti kvėpavimo dažnį ir širdies susitraukimų dažnį. Naudodami laringoskopą galite nustatyti, kiek balso stygų užsidarė.

Norint nustatyti pagrindinę ligą, gali prireikti įvairių papildomų diagnostikos metodų:

Smegenų magnetinio rezonanso tomografija gali aptikti navikus ir kitus sutrikimus

Taip pat skiriami papildomi tyrimai:

• bendra kraujo analizė;
• bendra šlapimo analizė;
• cerebrospinalinio skysčio tyrimas.

KT ir MRT dėka galima nustatyti įvairius galvos smegenų struktūros sutrikimus, taip pat aptikti navikus, edemas, cistas, kraujosruvų židinius.

Diferencinė diagnozė atliekama siekiant pašalinti pseudobulbarinį paralyžių, psichogeninę disfagiją ir disfoniją, įvairių tipų miopatijas, kurių metu atsiranda gerklų ir ryklės raumenų paralyžius (myasthenia gravis, okulofaringinė ir paroksizminė miopatija).

Gydymas

Kadangi bulbarinis sindromas dažniausiai yra antrinė liga, būtina pašalinti pirminę patologiją. Deja, dauguma jų yra nepagydomi ir progresuoja visą gyvenimą. Pacientams pasveikus, jų paralyžius mažės, o raumenų funkcija palaipsniui atsigaus. Labai svarbi gydytojams keliama užduotis – išsaugoti visas paciento organizmo funkcijas. Esant sunkioms bulbarinio sindromo formoms, pacientui gali prireikti dirbtinės ventiliacijos.

Bulbariniu paralyžiumi sergantiems pacientams reikia artimųjų pagalbos, nes jie gali turėti daug sunkumų tiek valgydami, tiek su socialiniu gyvenimu. Labai svarbu valgio metu būti šalia paciento, kad padėtų jam, jei įvyktų aspiracija.

Medicininė terapija

Yra daug farmakologinių vaistų, kuriuos galima skirti nuo bulbarinio paralyžiaus:

1. Sintetiniai cholinesterazės inhibitoriai reikalingi raumenų funkcijai atkurti (Prozerin). Pagerėja rijimo refleksas, skrandžio motorika, sumažėja kraujospūdis, sulėtėja pulsas.
2. M-cholinerginių receptorių blokatoriai yra būtini gausiam ir nekontroliuojamam seilėtekiui (atropinas).
3. Gydant infekciją reikalingi įvairūs antibiotikai.
4. Esant smegenų edemai būtini vaistai nuo edemos, diuretikai (Furosemidas, Torasemidas).
5. Esant kraujagyslių sutrikimams būtini vazoaktyvūs vaistai (Parmidin, Alprostan).
6. B grupės vitaminai būtini nervų sistemai palaikyti ir atkurti (Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma).
7. Preparatai su glutamo rūgštimi skatina medžiagų apykaitos procesus centrinėje nervų sistemoje.

Preparatai bulbarinio sindromo gydymui – nuotraukų galerija

Prozerinas gerina raumenų funkciją
Atropinas pašalina seilių išsiskyrimą Furosemidas vartojamas smegenų edemai malšinti Milgamma normalizuoja smegenų veiklą Ceftriaksonas yra plataus veikimo spektro antibiotikas, skirtas infekcinėms ligoms gydyti.

Mitybos ypatybės

Pažengusiose stadijose, kai ligoniui tampa nebeįmanoma valgyti savarankiškai, maistas skiriamas per zondą. Pacientui įrengiamas specialus nazogastrinis arba skrandžio maitinimo vamzdelis, per kurį tiekiami įvairūs subalansuoti mišiniai. Norint savarankiškai atlikti šią procedūrą namuose, būtina gauti medicinos personalo nurodymus.

Padedant gydytojui, reikia parinkti specialią dietą, kuri užtikrintų paciento subalansuotą mitybą, kad būtų išsaugota sveikata ir pagreitintas gijimo procesas. Maistas tiekiamas tik skystu pavidalu, gabalėlių ar kietų elementų buvimas neleidžiamas. Paprastai naudojami specialūs preparatai, kurie turi vienalytę struktūrą ir lengvai praeina pro vamzdelį. Vienas iš šių produktų yra „Nutrizon“, kurį galima įsigyti tiek gatavo gėrimo, tiek miltelių pavidalu. Jame yra reikiamas kiekis baltymų, riebalų ir angliavandenių, taip pat mikroelementų ir vitaminų.

Nutrizon - paruoštas maistinių medžiagų mišinys, skirtas maitinimui iš vamzdelio

Po maitinimo vamzdelį galima palikti maždaug penkioms dienoms, tada jį reikia pakeisti arba kruopščiai nuplauti ir dezinfekuoti. Patys švirkštai, skirti įvesti maistą, turi būti valomi kiekvieną kartą po valgio.

Enteralinio maitinimo vaizdo įrašas su nazogastriniu vamzdeliu

Fizioterapijos metodai

Pacientai turi lankyti gydomojo masažo seansus, kur jiems bus padedama lavinti raumenis ir pagreitinti sveikimo procesą. Iš pradžių apdirbamas priekinis kaklo paviršius. Gulint, pacientas masažuojamas sternocleidomastoidiniais raumenimis išilgai limfinių kraujagyslių eigos. Taip pat išvystytas vidinis burnos paviršius, gomurys ir liežuvis.

Sergantiesiems bulbariniu paralyžiumi skiriama kineziterapija – savotiška gydomoji mankšta. Jis dažnai derinamas su kvėpavimo pratimais, siekiant pagreitinti atsigavimą ir vystyti plaučius. Yra keletas specifinių pratimų, skirtų bulbariniam paralyžiui gydyti. Juos atlikdamas specialistas padeda pacientui pasyviai judindamas rankomis raumenis ir gerklas reikiama kryptimi:

1. Gerklų-ryklės raumenims stimuliuoti ir rijimo raumenims stimuliuoti pacientai atlieka pratimą – uždeda apatinį žandikaulį ant viršutinio ir atvirkščiai. Sėdimoje padėtyje reikia lėtai ir giliai įkvėpti, stumti apatinį žandikaulį į priekį ir tada jėga uždaryti žandikaulius. Po to reikia iškvėpti, grįžti į pradinę padėtį ir kiek įmanoma atitraukti apatinį žandikaulį atgal, o jį uždengti priekiu. Tuo pačiu metu pacientai linkčioja galvas, o tai stimuliuoja ryklės ir gerklų raumenis.
2. Sėdėdami ar stovėdami pradėkite kuo labiau prispausti smakrą prie kaklo. Įkvėpdami pakelkite galvą, iškvėpdami nuleiskite galvą.
3. Gulint, jėga suspauskite žandikaulius, patraukite burnos kampučius ausų kryptimi ir nurykite.
4. Gulėdami, įkvėpdami pradėkite nuplėšti galvą nuo pagalvės, o iškvėpdami lėtai nuleiskite.

Vaizdo įrašas apie gydomuosius pratimus sergant bulbariniu paralyžiumi

Chirurginė intervencija

Chirurgija skiriama esant įvairioms ligoms, kurių negalima išgydyti konservatyviai. Su navikų formavimais kartais nurodomas jų chirurginis pašalinimas. Lūžių atveju gali būti paskirta operacija, siekiant pašalinti traumos pasekmes ir atkurti kaukolės vientisumą.

Savybės vaikams, įskaitant naujagimius

Vaikams bulbarinis paralyžius dažnai gali išsivystyti dėl hipoksijos ar įvairių gimdymo metu gautų traumų. Naujagimiams jau pirmosiomis gyvenimo savaitėmis gydytojai imasi refleksų atkūrimo. Be vaistų, kūdikiams reikalingas masažas ir fizioterapija. Tačiau šios priemonės ne visada padeda pagerinti vaiko būklę, o pirminė liga sparčiai progresuoja. Apžiūros metu pediatras dažnai pastebi padidėjusį drėgnumą burnos ertmėje, o verkiant matomas nuleistas liežuvio galiukas. Kartais tėvai pastebi naujagimio veido mimikos pažeidimą, veidas tampa nejudrus, jis negali pats nuryti pieno ar mišinio.

Daugeliui vaikų kalbos terapija tampa būtinybe. Dėl veido ir liežuvio raumenų atrofijos gali sutrikti vaiko kalba, ji tampa neaiški, o tai labai pablogina jo socialinę adaptaciją ir mokymosi gebėjimus.

Užsiėmimai su logopedu itin svarbūs pacientams, sergantiems bulbaro sindromu.

Gydymo prognozė ir galimos komplikacijos

Bulbarinio paralyžiaus gydymo prognozė yra labai įvairi ir labai priklauso nuo to, kokia pirminė liga buvo nustatyta pacientui. Jei įmanoma atsikratyti per trumpiausią įmanomą laiką, visos organizmo funkcijos taip pat gali greitai atsigauti. Tačiau sunkiais atvejais mirtys fiksuojamos dėl kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių nepakankamumo. Nepalankiausia prognozė tiems pacientams, kurie serga nuolat progresuojančia centrinės nervų sistemos liga.

Prevencija

Bulbarinio sindromo profilaktikai būtina atidžiai stebėti savo sveikatą ir laiku gydyti visas kilusias ligas. Taip pat svarbu vengti smegenų traumų ir pasiskiepyti nuo infekcinių patologijų. Yra patarimų, kurie padės išvengti daugelio ligų atsiradimo ateityje: