Vera policitemijos simptomai ir gydymas. Kas yra policitemija ir ar ji gydoma Antrinės policitemijos simptomai

Pagrindinė diagnostinė informacija gaunama tiriant periferinį kraują ir kaulų čiulpus. Policitemijai gydyti taikomas kraujo nuleidimas, eritrocitaferezė ir chemoterapija.

Policitemija

Policitemija (Vakezo liga, eritremija, eritrocitozė) yra lėtinių leukemijų grupės liga, kuriai būdinga padidėjusi raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių gamyba, BCC padidėjimas, splenomegalija. Liga yra reta leukemijos forma: 1 milijonui gyventojų kasmet diagnozuojami 4-5 nauji policitemijos atvejai. Eritremija dažniausiai išsivysto vyresnio amžiaus (50-60 metų) pacientams, kiek dažniau vyrams. Policitemijos aktualumą lemia didelė trombozinių ir hemoraginių komplikacijų išsivystymo rizika, taip pat transformacijos į ūminę mieloidinę leukemiją, eritromieliozę ir lėtinę mieloidinę leukemiją tikimybė.

Policitemijos priežastys

Prieš policitemiją išsivysto mutaciniai pokyčiai pluripotentinėje kamieninėje kraujodaros ląstelėje, dėl kurios atsiranda visos trys kaulų čiulpų ląstelių linijos. Dažniausiai aptinkama JAK2 tirozino kinazės geno mutacija, kai valinas pakeičiamas fenilalaninu 617 padėtyje. Kartais šeimoje pasitaiko eritremijos atvejų, pavyzdžiui, tarp žydų, o tai gali reikšti genetinę koreliaciją.

Esant policitemijai kaulų čiulpuose, yra 2 tipų eritroidinės kraujodaros pirmtakų ląstelės: kai kurios iš jų elgiasi autonomiškai, jų dauginimosi nereguliuoja eritropoetinas; kiti, kaip ir tikėtasi, priklauso nuo eritropoetino. Manoma, kad autonominė ląstelių populiacija yra ne kas kita, kaip mutantinis klonas – pagrindinis policitemijos substratas.

Eritremijos patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka sustiprėjusiai eritropoezei, dėl kurios atsiranda absoliuti eritrocitozė, pablogėja reologinės ir kraujo krešėjimo savybės, atsiranda mieloidinė blužnies ir kepenų metaplazija. Didelis kraujo klampumas sukelia polinkį į kraujagyslių trombozę ir hipoksinius audinių pažeidimus, o hipervolemija – padidina vidaus organų užpildymą krauju. Pasibaigus policitemijai, pastebimas hematopoezės išsekimas ir mielofibrozė.

Policitemijos klasifikacija

Hematologijoje yra 2 policitemijos formos - tikroji ir santykinė. Santykinė policitemija išsivysto esant normaliam eritrocitų kiekiui ir plazmos tūrio sumažėjimui. Ši būklė vadinama stresu arba klaidinga policitemija ir nėra įtraukta į šio straipsnio taikymo sritį.

Tikroji policitemija (eritremija) pagal kilmę gali būti pirminė ir antrinė. Pirminė forma yra nepriklausoma mieloproliferacinė liga, pagrįsta hematopoezės mieloidinio gemalo nugalimu. Antrinė policitemija dažniausiai išsivysto padidėjus eritropoetino aktyvumui; ši būklė yra kompensacinis atsakas į bendrą hipoksiją ir gali atsirasti sergant lėtine plaučių patologija, „mėlynomis“ širdies ydomis, antinksčių navikais, hemoglobinopatijomis, lipant į aukštį ar rūkant ir kt.

Tikroji policitemija vystosi per 3 etapus: pradinę, pažengusią ir galutinę.

I stadija (pradinė, besimptomė) – trunka apie 5 metus; besimptomiai arba su minimaliomis klinikinėmis apraiškomis. Jai būdinga vidutinio sunkumo hipervolemija, nežymi eritrocitozė; blužnies dydis normalus.

II etapas (eritreminis, išplėstas) skirstomas į du etapus:

IA – be mieloidinės blužnies transformacijos. Yra eritrocitozė, trombocitozė, kartais pancitozė; pagal mielogramą – visų hematopoetinių daigų hiperplazija, ryški megakariocitozė. Išplėstinės eritremijos stadijos trukmė.
IIB - esant mieloidinei blužnies metaplazijai. Išreiškiama hipervolemija, hepato- ir splenomegalija; periferiniame kraujyje – pancitozė.

III stadija (anemija, poeritremija, terminalinė). Būdinga anemija, trombocitopenija, leukopenija, mieloidinė kepenų ir blužnies transformacija, antrinė mielofibrozė. Galimos policitemijos pasekmės sergant kitomis hemoblastozėmis.

Policitemijos simptomai

Eritremija vystosi ilgai, palaipsniui ir gali būti nustatyta atsitiktinai atliekant kraujo tyrimą. Ankstyvieji simptomai, tokie kaip sunkumas galvoje, spengimas ausyse, galvos svaigimas, neryškus matymas, galūnių šaltkrėtis, miego sutrikimai ir kt., dažnai „nurašomi“ į senyvą amžių ar gretutines ligas.

Būdingiausias policitemijos požymis yra pletorinio sindromo išsivystymas, kurį sukelia pancitozė ir BCC padidėjimas. Telangiektazija, odos (ypač veido, kaklo, rankų ir kitų atvirų vietų) ir gleivinių (lūpų, liežuvio) vyšnių raudonumo spalva, skleros hiperemija yra gausos įrodymas. Tipiškas diagnostinis požymis yra Coopermano simptomas – kietojo gomurio spalva išlieka normali, o minkštasis įgauna sustingusį cianotišką atspalvį.

Kitas skiriamasis policitemijos simptomas – niežulys, pasunkėjęs po vandens procedūrų ir kartais nepakeliamas. Tarp specifinių policitemijos pasireiškimų taip pat yra eritromelalgija - skausmingas deginimo pojūtis pirštų galiukuose, kurį lydi jų hiperemija.

Pažengusioje eritremijos stadijoje gali pasireikšti skausminga migrena, kaulų skausmas, kardialgija ir arterinė hipertenzija. 80 % pacientų serga vidutinio sunkumo ar sunkia splenomegalija; kiek rečiau padidėja kepenys. Daugelis pacientų, sergančių policitemija, pastebi padidėjusį kraujavimą iš dantenų, odos mėlynes ir užsitęsusį kraujavimą po danties ištraukimo.

Neveiksmingos eritropoezės policitemijoje pasekmė yra šlapimo rūgšties sintezės padidėjimas ir purino metabolizmo pažeidimas. Tai randa klinikinę išraišką vadinamosios uratų diatezės – podagros, urolitiazės, inkstų dieglių – vystymuisi.

Mikrotrombozės ir odos bei gleivinių trofizmo pažeidimo pasekmė yra blauzdos trofinės opos, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos. Policitemijos klinikoje dažniausios komplikacijos yra giliųjų venų, mezenterinių kraujagyslių, vartų venų, smegenų ir vainikinių arterijų trombozė. Trombinės komplikacijos (PE, išeminis insultas, miokardo infarktas) yra pagrindinė policitemija sergančių pacientų mirties priežastis. Kartu su tromboze pacientams, sergantiems policitemija, yra polinkis į hemoraginį sindromą, kai išsivysto spontaniškas įvairios lokalizacijos kraujavimas (dantenų, nosies, iš stemplės venų, virškinimo trakto ir kt.).

Policitemijos diagnozė

Diagnozuojant lemiamą reikšmę turi policitemijai būdingi hematologiniai pokyčiai. Kraujo tyrimas atskleidžia eritrocitozę (iki 6,5-7,5 x 10 12 / l), hemoglobino padidėjimą (šuo / l), leukocitozę (daugiau kaip 12x10 9 / l), trombocitozę (virš 400x10 9 / l). Eritrocitų morfologija, kaip taisyklė, nesikeičia; padidėjus kraujavimui, gali būti nustatyta mikrocitozė. Patikimas eritremijos patvirtinimas yra cirkuliuojančių eritrocitų masės padidėjimas daugiau nei ml / kg.

Tiriant kaulų čiulpus sergant policitemija, informatyviau atlikti ne krūtinkaulio punkciją, o trepanobiopsiją. Histologiškai tiriant biopsiją nustatyta panmielozė (visų kraujodaros daigų hiperplazija), vėlesnėse policitemijos stadijose – antrinė mielofibrozė.

Siekiant įvertinti eritremijos komplikacijų išsivystymo riziką, atliekami papildomi laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai - funkciniai kepenų tyrimai, bendras šlapimo tyrimas, inkstų ultragarsas, galūnių venų ultragarsas, echokardiografija, galvos ir galvos kraujagyslių ultragarsas. kaklo, FGDS ir kt.. Jei gresia trombohemoraginiai ir medžiagų apykaitos sutrikimai, atitinkamų siaurų specialistų konsultacijos: neurologo, kardiologo, gastroenterologo, urologo.

Policitemijos gydymas ir prognozė

Siekiant normalizuoti BCC tūrį ir sumažinti trombozinių komplikacijų riziką, pirmoji priemonė yra kraujo nuleidimas. Kraujo eksfuzija atliekama 2-3 kartus per savaitę, po to pašalintas kraujo tūris papildomas fiziologiniu tirpalu arba reopoligliucinu. Dažno kraujo nutekėjimo pasekmė gali būti geležies stokos anemijos išsivystymas. Kraujo nutekėjimą sergant policitemija sėkmingai galima pakeisti eritrocitefereze, kuri leidžia iš kraujotakos pašalinti tik raudonųjų kraujo kūnelių masę, grąžinant plazmą.

Esant ryškiems klinikiniams ir hematologiniams pokyčiams, kraujagyslių ir visceralinių komplikacijų vystymuisi, jie imasi mielosupresinio gydymo citostatikais (busulfanu, mitobronitoliu, ciklofosfamidu ir kt.). Kartais atliekama radioaktyviojo fosforo terapija. Norint normalizuoti bendrą kraujo būklę, kontroliuojant koagulogramą, skiriami heparinas, acetilsalicilo rūgštis, dipiridamolis; esant kraujavimui rodomas trombocitų perpylimas; su uratų diateze - alopurinolis.

Eritremijos eiga progresuoja; liga nėra linkusi į spontanišką remisiją ir savaiminį išgydymą. Pacientai yra priversti visą gyvenimą būti prižiūrimi hematologo, atlikti hemoeksfuzijos terapijos kursus. Sergant policitemija, tromboembolinių ir hemoraginių komplikacijų rizika yra didelė. Pacientų, kuriems nebuvo taikyta chemoterapija, policitemijos transformacijos į leukemiją dažnis yra 1%, o gydomiems citostatikais – 11-15%.

Vera policitemijos simptomai ir prognozė visam gyvenimui sergant eritremija

Eritremija (vera polycythemia, Wakez liga) yra paveldima kraujo sistemos liga, dažniausiai pasireiškianti vyresnio amžiaus moterims.

Šiai patologijai būdinga piktybinė kaulų čiulpų hipertrofija. Dažniausiai ši patologija pacientams žinoma kaip kraujo vėžys (nors toks sprendimas yra klaidingas) ir dėl to laipsniškai daugėja kraujo ląstelių, pirmiausia raudonųjų kraujo kūnelių (daugėja ir kitų elementų). Dėl jų skaičiaus padidėjimo pastebimas hematokrito padidėjimas, dėl kurio sumažėja reologinės kraujo savybės, sumažėja kraujo tekėjimo per kraujagysles greitis ir dėl to padidėja trombas. formavimasis ir audinių aprūpinimo pablogėjimas.

Šios priežastys lemia tai, kad dauguma audinių patiria deguonies badą, dėl kurio sumažėja jų funkcinis aktyvumas (išeminis sindromas). Vera policitemija dažniausiai pasireiškia moterims. Vyrai serga kiek rečiau, šios patologijos pasireiškimo dažnis yra maždaug 3:2.

Vidutiniškai Wakez liga pasireiškia maždaug 40 metų amžiaus, o simptomų pikas būna 60–70 metų amžiaus. Yra paveldimas polinkis į ligą. Populiacijoje eritremija yra gana reta – apie 30 atvejų milijonui gyventojų.

Pagrindiniai ligos simptomai

Eritremija yra per didelis kraujo prisotinimas raudonaisiais kraujo kūneliais, dėl kurio atsiranda įvairių audinių ir kraujagyslių sutrikimų. Tarp dažniausiai pasitaikančių simptomų yra:

Odos spalvos pasikeitimas. Pagrindinės priežastys yra kraujo stagnacija ir hemoglobino atstatymas. Dėl sumažėjusios kraujotakos raudonieji kraujo kūneliai ilgiau išbūna vienoje vietoje, dėl to atsistato juose esantis hemoglobinas, o dėl to pasikeičia odos spalva. Sergantiems šia liga yra būdinga išvaizda – paraudęs veidas ir intensyviai vyšninės spalvos kaklas. Be to, po oda aiškiai matomos patinusios venos. Tiriant gleivines, galima pastebėti būdingą Kupermano simptomą – minkštojo gomurio spalvos pasikeitimą, kai kietojo gomurio spalva nepakitusi.
Niežulys.Šis sindromas išsivysto dėl padidėjusio imuninių ląstelių, kurios gali išskirti specifinius uždegimo mediatorius, ypač serotoniną ir histaminą, skaičiaus. Niežulys sustiprėja po mechaninio kontakto (dažniausiai po dušo ar vonios).
Eritromelalgija - distalinių pirštų falangų spalvos pasikeitimas su skausmo atsiradimu. Šį sindromą sukelia padidėjęs trombocitų kiekis kraujyje, dėl kurio užsikemša distalinių falangų smulkūs kapiliarai, išsivysto išeminis procesas ir skauda jų audinius.
Splenitas ir hepatomegalija.Šių organų padidėjimas pastebimas daugeliu hematologinių ligų. Jei pacientui išsivysto eritremija, tada dėl padidėjusios ląstelių koncentracijos kraujyje gali padidėti šių organų kraujotaka ir dėl to jų padidėti. Tai galima nustatyti atliekant palpaciją arba instrumentinius tyrimus. Megalijos sindromas pašalinamas savaime po hemogramos normalizavimo, tai yra, kai kraujo tyrimas normalizuojasi.
Trombozė. Dėl didelės ląstelių koncentracijos kraujyje ir sumažėjusios kraujotakos kraujagyslių intimos pažeidimo vietose susidaro daug kraujo krešulių, dėl kurių užsikemša kraujagyslės visose kūno vietose. Ypač pavojinga mezenterinių, plaučių ar smegenų kraujagyslių trombozės išsivystymas. Be to, dėl kraujo krešulių mažuose skrandžio gleivinės induose sumažėja jo apsauginės savybės ir atsiranda gastritas bei opos. Taip pat gali pasireikšti DIC sindromas.
Skausmas. Jis gali išsivystyti dėl kraujagyslių sutrikimų, pavyzdžiui, su naikinančiu endarteritu, ir dėl kai kurių medžiagų apykaitos sutrikimų. Sergant policitemija, gali padidėti šlapimo rūgšties kiekis kraujyje, jos nusėdimas sąnariuose. Retais atvejais skausmas pastebimas mušant arba bakstelėjus į plokščius kaulus, kuriuose yra kaulų čiulpų (dėl jų hiperplazijos ir periosto tempimo).

Iš bendrųjų simptomų, atsiradus eritremijai, pirmiausia iškyla galvos skausmas, galvos svaigimas, sunkumo jausmas galvoje, spengimas ausyse, bendro silpnumo sindromas (visi simptomai atsiranda dėl sumažėjusio audinių aprūpinimo deguonimi, sutrikusios kraujotakos tam tikrose kūno vietose). . Diagnozuojant jie nėra naudojami kaip privalomi kriterijai, nes jie gali atitikti bet kokią sisteminę ligą.

Policitemijos stadijos ir laipsniai

Tikroji policitemija pasireiškia trimis etapais (etapais):

pradinių apraiškų stadija. Šiame etape pacientas nepateikia konkrečių skundų. Jam nerimą kelia bendras silpnumas, padidėjęs nuovargis, diskomforto jausmas galvoje. Visi šie simptomai dažniausiai siejami su pervargimu, socialinėmis ir gyvenimo problemomis, todėl pati liga diagnozuojama gana vėlai;
išplėstinė stadija (klinikinė stadija). Šiame etape būdingas galvos skausmas, odos ir gleivinių spalvos pasikeitimas. Skausmo sindromas išsivysto gana vėlai ir rodo ligos nepaisymą;
terminalo stadija. Šiame etape ryškiausi vidaus organų pažeidimai dėl jų išemijos, visų organizmo sistemų disfunkcijos. Dėl antrinės patologijos gali būti mirtinas rezultatas.

Visi etapai vyksta nuosekliai, o ligos diagnozė (kraujo tyrimas) tampa informatyvi nuo klinikinių požymių stadijos.

Wakez ligos diagnozė

Norint nustatyti diagnozę, lemiamą vaidmenį atlieka pilnas kraujo tyrimas. Tai rodo ryškią eritrocitozę, hemoglobino ir hematokrito padidėjimą. Patikimiausia yra kaulų čiulpų taškinio audinio analizė, kuri atskleidžia eritroidinio gemalo hiperplazijos požymius, taip pat apskaičiuoja, kiek jame yra ląstelių ir koks jų morfologinis pasiskirstymas.

Norint išsiaiškinti gretutinės patologijos pobūdį, rekomenduojama atlikti biocheminę analizę, kuri suteikia informacijos apie kepenų ir inkstų būklę. Esant masinei trombozei, kraujo krešėjimo faktorių būklė įvertinama ją išanalizavus dėl krešėjimo – koagulograma.

Kiti tyrimai (ultragarsas, KT, MRT) suteikia tik netiesioginį vaizdą apie kūno būklę ir nėra naudojami diagnozuojant.

Eritremijos gydymas

Nepaisant Wakez ligos apraiškų įvairovės ir sunkumo, jos gydymo būdų yra palyginti nedaug. Tai priklauso nuo to, ką parodė hemogramos analizė, ar išsivystė citologinis sindromas ir kokie simptomai pasireiškia pacientui.

Kaip minėta aukščiau, ligos priežastis yra padidėjusi kraujo ląstelių (ypač raudonųjų kraujo kūnelių) koncentracija, kuri išsivysto dėl kaulų čiulpų hiperplazijos. Šiuo atžvilgiu teisinga ligos vystymosi kelių analizė leidžia nustatyti pagrindinius patogenetinio gydymo principus, kurie apima kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimą ir tiesioginį poveikį jų susidarymo vietoms. Tai pasiekiama naudojant šiuos gydymo būdus:

kraujo nuleidimas. Šis metodas pasirodė gana seniai, tačiau, nepaisant savo primityvumo, jis naudojamas iki šiol. Procedūros esmė – kraujo pertekliaus pašalinimas iš paciento kūno. Šis metodas leidžia efektyviai sumažinti gausybės sindromą (plethora), sumažinti eritrocitų koncentraciją paciento kraujyje, pagerinti jo kraujo reologines savybes. Procedūra atliekama keletą kartų, kol pasiekiami reikiami hematologiniai parametrai (hemoglobino lygis yra apie 140, o raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra 4,5x10^12 laipsnių). Vienos procedūros metu iš anksto atskiestu reopoligliucinų ir heparino tirpalu pašalinama apie 300-400 ml paciento kraujo.
Eritrocitoferezė- procedūra, skirta aparatinei raudonųjų kraujo kūnelių pertekliaus pašalinimui iš paciento kūno. Procedūra paremta dirbtinės kraujotakos kontūro su vadinamuoju eritrocitų filtru sukūrimo principu. Jų perteklius lieka ant filtrų membranų, o išgrynintas kraujas grįžta į paciento organizmą. Šis gydymo metodas yra neskausmingas, jo įgyvendinimo indikacijos ir būtini simptomai yra tokie patys kaip ir kraujo nuleidimui. Tačiau eritrocitoferezė nesukelia kraujagyslių pažeidimo. Raudonųjų kraujo kūnelių pašalinimo veiksmingumo kriterijus yra normalus kraujo tyrimas.

Kartu su tokiu gydymu reikia skirti antitrombocitinių vaistų, tokių kaip aspirinas, varpeliai, klopidogrelis arba antikoaguliantai (heparinas). Šių vaistų vartojimas kartu su viena iš procedūrų žymiai padidina terapijos efektyvumą nei vartojant juos atskirai.

Taip pat į gydymo režimus rekomenduojama įtraukti kai kuriuos citostatinius vaistus (jei kaulų čiulpų hiperplazijos priežastis yra vėžys), interferonus (išsivysčius antrinėms virusinėms komplikacijoms) arba hormonus (daugiausia vartojamas deksametazonas ir prednizolonas), kurie pagerina prognozę. ligos.

Komplikacijos, pasekmės ir prognozė

Visos ligos komplikacijos atsiranda dėl kraujagyslių trombozės išsivystymo. Dėl jų užsikimšimo gali išsivystyti vidaus organų (širdies, kepenų, blužnies, smegenų) infarktai, obliteruojanti aterosklerozė (su aterosklerozinių plokštelių pažeistų apatinių galūnių kraujagyslių tromboze). Hemoglobino perteklius kraujyje provokuoja hemochromatozės, urolitiazės ar podagros vystymąsi.

Visos jos išsivysto antriškai ir, norint veiksmingiau išgydyti, reikia pašalinti pagrindinę priežastį – eritrocitozę.

Kalbant apie ligos prognozę, daug kas priklauso nuo amžiaus, kada buvo pradėtas gydymas, kokie metodai buvo taikomi ir ar jie buvo veiksmingi.

Kaip minėta pradžioje, policitemija linkusi išsivystyti vėliau. Jei pastebimi pagrindiniai simptomai jauniems žmonėms (nuo 25 iki 40 metų), tada liga vystosi piktybiškai, tai yra, prognozė yra nepalanki, o antrinės komplikacijos vystosi daug greičiau. Atitinkamai, kuo vėliau stebimas ligos vystymasis, tuo ji vyksta palankiau. Vartojant tinkamai paskirtus vaistus, žymiai pagerėja pacientų laikotarpis ir gyvenimas. Tokie pacientai gana ilgą laiką (iki kelių dešimtmečių) gali normaliai gyventi su savo liga.

Atsakant į klausimą, koks gali būti eritremijos rezultatas, reikia pažymėti, kad viskas priklauso nuo:

kokie antriniai procesai išsivystė
kokios jų priežastys
kiek laiko jie egzistuoja
ar laiku buvo diagnozuota policitemija ir pradėtas reikiamas gydymas.

Dažniausiai dėl kepenų ir blužnies pažeidimo policitemija pereinama prie lėtinės mieloidinės leukemijos formos. Gyvenimo trukmė su juo išlieka beveik tokia pati, o tinkamai parinkus vaistus, ji gali siekti dešimtis metų (prognozė dėl

Policitemija (eritremija, Wakezo liga): priežastys, požymiai, eiga, terapija, prognozė

Policitemija yra liga, kurią galima numanyti vien pažvelgus į paciento veidą. Ir jei vis tiek atliksite būtiną kraujo tyrimą, tada nebus jokių abejonių. Žinynuose jį galima rasti ir kitais pavadinimais: eritremija ir Wakezo liga.

Veido paraudimas yra gana dažnas reiškinys ir tam visada yra paaiškinimas. Be to, jis yra trumpalaikis ir ilgai neužsibūna. Staigų veido paraudimą gali sukelti įvairios priežastys: karščiavimas, padidėjęs kraujospūdis, karščio bangos menopauzės metu, nesenas įdegis, kebli situacija, o emociškai labilūs žmonės linkę dažnai raudonuoti, net jei aplinkiniai tam nemato jokių prielaidų.

Policitemija yra kitokia. Čia paraudimas yra nuolatinis, nepraeinantis, tolygiai pasiskirstęs per visą veidą. Pernelyg „sveikos“ gausybės spalva yra soti, ryški vyšninė.

Kokia liga yra policitemija?

Tikroji policitemija (eritremija, Wakez liga) priklauso hemoblastozių (eritrocitozės) arba lėtinės, gerybinės eigos leukemijos, grupei. Šiai ligai būdingas visų trijų hematopoezės augimas su dideliu eritrocitų ir megakariocitų pranašumu, dėl kurio padidėja ne tik raudonųjų kraujo kūnelių skaičius - eritrocitai, bet ir kitos kraujo ląstelės, kilusios iš šių mikrobų, kur naviko proceso šaltinis yra paveiktos mielopoezės pirmtakinės ląstelės. Būtent jie pradeda nekontroliuojamą dauginimąsi ir diferenciaciją į subrendusias eritrocitų formas.

Tokiomis sąlygomis labiausiai nukenčia nesubrendę raudonieji kraujo kūneliai, kurie yra itin jautrūs eritropoetinui net vartojant mažas dozes. Sergant policitemija, granulocitinės serijos leukocitų augimas (pirmiausia dūrio ir neutrofilų) ir trombocitai. Limfoidų serijos ląstelės, įskaitant limfocitus, nėra paveiktos patologinio proceso, nes jos yra iš skirtingų gemalo ir turi skirtingą reprodukcijos ir brendimo būdą.

Vėžys ar ne vėžys?

Eritremija – negalima sakyti, kad ji pasitaiko nuolat, tačiau 25 tūkst. gyventojų turinčiame mieste yra pora žmonių, tuo tarpu 60 metų vyrai kažkodėl labiau „myli“ šią ligą, nors su ja gali susidurti bet kuris žmogus. toks patologijos amžius. Tiesa, naujagimiams ir mažiems vaikams tikroji policitemija absoliučiai nebūdinga, todėl jei vaikui bus nustatyta eritremija, greičiausiai ji nešios antrinis charakteris ir būti kitos ligos (toksinės dispepsijos, stresinės eritrocitozės) simptomas ir pasekmė.

Daugeliui žmonių liga, klasifikuojama kaip leukemija (ūminė ar lėtinė), pirmiausia siejama su kraujo vėžiu. Čia įdomu suprasti: ar tai vėžys, ar ne? Šiuo atveju tikslingiau, aiškiau ir teisingiau būtų kalbėti apie tikrosios policitemijos piktybiškumą ar gerybiškumą, siekiant nustatyti ribą tarp „gėrio“ ir „blogio“. Tačiau, kadangi žodis „vėžys“ reiškia navikus iš epitelio audiniai, tada šiuo atveju šis terminas yra netinkamas, nes šis auglys kilęs iš hematopoetinis audinys.

Wakez liga reiškia piktybiniai navikai, tačiau jam būdinga didelė ląstelių diferenciacija. Ligos eiga ilga ir lėtinė, kol kas kvalifikuojama kaip gerybinis. Tačiau tokia eiga gali trukti tik iki tam tikro momento, o vėliau tinkamai ir laiku gydant, tačiau praėjus tam tikram laikotarpiui, įvykus reikšmingiems eritropoezės pokyčiams, liga paūmėja ir įgauna daugiau „blogų“ bruožų ir apraiškų. . Štai čia – tikroji policitemija, kurios prognozė visiškai priklausys nuo to, kaip greitai ji progresuos.

Kodėl daigai auga neteisingai?

Kiekvienas pacientas, kenčiantis nuo eritremijos, anksčiau ar vėliau užduoda klausimą: „Kodėl ši liga atsitiko man?“. Daugelio patologinių būklių priežasties paieška dažniausiai yra naudinga ir duoda tam tikrų rezultatų, padidina gydymo efektyvumą ir skatina sveikimą. Bet ne policitemijos atveju.

Ligos priežastis galima tik spėlioti, bet ne tiksliai įvardinti. Gydytojui, nustatant ligos kilmę, gali būti tik vienas patarimas - genetiniai anomalijos. Tačiau patologinis genas dar nerastas, todėl tiksli defekto lokalizacija dar nenustatyta. Tačiau yra prielaidų, kad Wakez liga gali būti susijusi su 8 ir 9 porų (47 chromosomų) trisomija arba kitu chromosomų aparato pažeidimu, pavyzdžiui, ilgosios rankos C5, C20 dalies praradimu (delecija), bet tai vis dar yra spėjimas, nors ir pagrįstas mokslinių tyrimų išvadomis.

Skundai ir klinikinis vaizdas

Jei apie policitemijos priežastis nėra ką pasakyti, tai apie klinikines apraiškas galime kalbėti ilgai ir daug. Jie yra ryškūs ir įvairūs, nes jau nuo 2-ojo ligos išsivystymo laipsnio visi organai įtraukiami į procesą. Subjektyvūs paciento pojūčiai yra bendro pobūdžio:

Silpnumas ir nuolatinis nuovargio jausmas;
Žymus našumo sumažėjimas;
padidėjęs prakaitavimas;
Galvos skausmai ir galvos svaigimas;
Ryškus atminties praradimas;
Regėjimo ir klausos sutrikimai (sumažėjimas).

Šiai ligai būdingi ir jai būdingi nusiskundimai:

Ūmus deginantis rankų ir kojų pirštų skausmas (kraujagyslės užsikimšusios trombocitais ir raudonaisiais kraujo kūneliais, kurie ten sudaro mažus agregatus);
Skausmas, nors ir ne toks deginantis, viršutinėse ir apatinėse galūnėse;
Kūno niežulys (trombozės pasekmė), kurio intensyvumas pastebimai padidėja po dušo ir karštos vonios;
Periodiškas bėrimas, pvz., dilgėlinė.

Tai akivaizdu priežastis visų šių skundų mikrocirkuliacijos sutrikimas.

odos paraudimas su policitemija

Ligai progresuojant, atsiranda vis daugiau naujų simptomų:

Odos ir gleivinių hiperemija dėl kapiliarų išsiplėtimo;
Skausmas širdies srityje, panašus į krūtinės anginą;
Skausmas kairiajame hipochondrijoje, atsirandantis dėl perkrovos ir blužnies padidėjimo dėl trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių kaupimosi ir sunaikinimo (tai savotiškas šių ląstelių depas);
Kepenų ir blužnies padidėjimas;
Skrandžio opa ir 12 dvylikapirštės žarnos opa;
Dizurija (pasunkėjęs šlapinimasis) ir skausmas juosmens srityje dėl šlapimo rūgšties diatezės išsivystymo, kurią sukėlė kraujo buferinių sistemų poslinkis;
Dėl to skauda kaulus ir sąnarius hiperplazija(peraugimas) kaulų čiulpai;
Podagra;
hemoraginio pobūdžio apraiškos: kraujavimas (nosies, dantenų, žarnyno) ir odos kraujavimas;
Injekcijos į junginės kraujagysles, todėl tokių pacientų akys vadinamos „triušio akimis“;
Telangiektazijos;
polinkis į venų ir arterijų trombozę;
Blauzdos venų varikozė;
Tromboflebitas;
Galima vainikinių kraujagyslių trombozė su miokardo infarkto išsivystymu;
Protarpinis šlubavimas, dėl kurio gali išsivystyti gangrena;
Arterinė hipertenzija (beveik 50% pacientų), sukelianti polinkį į insultus ir širdies priepuolius;
Kvėpavimo takų pažeidimas dėl imuniniai sutrikimai, kuris negali tinkamai reaguoti į uždegimą sukeliančius infekcinius agentus. Tokiu atveju raudonieji kraujo kūneliai pradeda elgtis kaip slopintuvai ir slopina imunologinį atsaką į virusus ir navikus. Be to, jų kraujyje yra neįprastai daug, o tai dar labiau pablogina imuninės sistemos būklę;
Kenčia inkstai ir šlapimo takai, todėl pacientai turi polinkį į pielonefritą, urolitiazę;
Centrinė nervų sistema nelieka nuošalyje nuo vykstančių organizme įvykių, kai ji yra įtraukta į patologinį procesą, smegenų kraujotakos sutrikimo simptomai, išeminis insultas (su tromboze), kraujavimas (rečiau), nemiga, atminties pablogėjimas, atminties sutrikimai. pasirodyti.

Asimptominis iki pabaigos

Dėl to, kad policitemijai ankstyvosiose stadijose būdinga besimptomė eiga, pirmiau minėti pasireiškimai nepasireiškia per vieną dieną, o kaupiasi palaipsniui ir ilgą laiką, įprasta išskirti 3 ligos vystymosi etapus.

Pradinis etapas. Paciento būklė patenkinama, simptomai vidutiniškai sunkūs, stadijos trukmė apie 5 metus.

Išsivysčiusių klinikinių apraiškų stadija. Tai vyksta dviem etapais:

II A - vyksta be mieloidinės blužnies metaplazijos, yra subjektyvūs ir objektyvūs eritremijos simptomai, periodo trukmė metai;

II B – atsiranda mieloidinė blužnies metaplazija. Šiam etapui būdingas aiškus ligos vaizdas, ryškūs simptomai, žymiai padidėja kepenys ir blužnis.

Galutinė stadija, kuri turi visus piktybinio proceso požymius. Paciento skundų būna įvairių, „viską skauda, viskas negerai“. Šiame etape ląstelės praranda gebėjimą diferencijuotis, todėl susidaro substratas leukemijai, kuri pakeičia lėtinę eritremiją, tiksliau, virsta ūminė leukemija.

Galutinei stadijai būdinga ypač sunki eiga (hemoraginis sindromas, blužnies plyšimas, infekciniai ir uždegiminiai procesai, kurių negalima gydyti dėl gilaus imunodeficito). Paprastai tai netrukus baigiasi mirtimi.

Taigi, policitemijos gyvenimo trukmė yra metai, o tai gali būti neblogai, ypač turint omenyje, kad liga gali aplenkti ir po 60 metų. O tai reiškia, kad yra tam tikra perspektyva gyventi iki 80 metų. Tačiau ligos prognozė vis dar labiausiai priklauso nuo jos baigties, ty nuo to, kokia leukemijos forma pavirsta III stadijos eritremija (lėtinė mieloidinė leukemija, mielofibrozė, ūminė leukemija).

Wakez ligos diagnozė

Vera policitemija diagnozuojama daugiausia remiantis laboratoriniais duomenimis, nustatant šiuos rodiklius:

Pilnas kraujo tyrimas, kuriame galite pastebėti reikšmingą raudonųjų kraujo kūnelių (6,0–12,0 x / l), hemoglobino (g / l), hematokrito (plazmos ir raudonojo kraujo santykio) padidėjimą. Trombocitų skaičius gali siekti 10 9 /l, o jų dydis gali žymiai padidėti, o leukocitų - iki 9,0-15,0 x 10 9 /l (dėl lazdelių ir neutrofilų). ESR su tikra policitemija visada sumažėja ir gali pasiekti nulį.

Morfologiškai eritrocitai ne visada kinta ir dažnai išlieka normalūs, tačiau kai kuriais atvejais galima pastebėti eritremiją anizocitozė(skirtingo dydžio eritrocitai). Trombocitai parodo ligos su policitemija sunkumą ir prognozę bendrame kraujo tyrime (kuo jų daugiau, tuo ligos eiga sunkesnė);

BAC (biocheminis kraujo tyrimas) su šarminės fosfatazės lygio nustatymu ir šlapimo rūgštis. Eritremijai labai būdingas pastarosios kaupimasis, o tai rodo podagros (Wakez ligos pasekmė) išsivystymą;
Radiologinis tyrimas naudojant radioaktyvųjį chromą padeda nustatyti cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimą;
Sterninė punkcija (kaulų čiulpų mėginių ėmimas iš krūtinkaulio), po kurios atliekama citologinė diagnostika. Pasiruošimo metu visų trijų daigų hiperplazija su dideliu raudonųjų ir megakariocitų vyravimu;
Trepanobiopsija(histologinis medžiagos, paimtos iš klubo sąnario, tyrimas) yra informatyviausias metodas, leidžiantis patikimiausiai nustatyti pagrindinį ligos simptomą - trijų ataugų hiperplazija.

Be hematologinių parametrų, policitemijos vera diagnozei nustatyti, pacientas siunčiamas pilvo organų ultragarsiniam tyrimui (ultragarsu) (kepenų ir blužnies padidėjimas).

Taigi, diagnozė nustatyta... Kas toliau?

O tada paciento laukia gydymas hematologijos skyriuje, kur taktika nustatoma pagal klinikines apraiškas, hematologinius parametrus ir ligos stadiją. Terapinės eritremijos priemonės paprastai apima:

Kraujo nutekėjimas, leidžiantis sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių iki 4,5-5,0 x / l ir Hb (hemoglobino) iki 150 g / l. Norėdami tai padaryti, su 1-2 dienų intervalu paimama 500 ml kraujo, kol sumažės eritrocitų ir Hb skaičius. Kraujo nuleidimo procedūrą kartais pakeičia hematologai su eritrocitofereze, kai po mėginio paėmimo centrifugavimo ar atskyrimo būdu atskiriamas raudonasis kraujas, o plazma grąžinama pacientui;
Citostatinis gydymas (mielosanas, imifosas, hidroksikarbamidas, hidroksikarbamidas);
Antitrombocitiniai preparatai (aspirinas, dipiridamolis), tačiau juos reikia vartoti atsargiai. Taigi, acetilsalicilo rūgštis gali sustiprinti hemoraginio sindromo pasireiškimą ir sukelti vidinį kraujavimą, jei pacientas turi skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opą;
Interferonas-α2b, kuris sėkmingai naudojamas su citostatikais ir padidina jų efektyvumą.

Eritremijos gydymo schemą gydytojas pasirašo kiekvienu atveju individualiai, todėl mūsų užduotis yra tik trumpai supažindinti skaitytoją su vaistais, kuriais gydoma Wakez liga.

Mityba, dieta ir liaudies gynimo priemonės

Svarbus vaidmuo gydant policitemiją tenka darbo režimui (fizinio aktyvumo mažinimui), poilsiui ir mitybai. Pradinėje ligos stadijoje, kai simptomai dar nėra išreikšti arba yra silpnai išreikšti, pacientui priskiriamas lentelės numeris 15 (bendras), tačiau su tam tikromis išlygomis. Pacientui nerekomenduojama vartoti kraujodarą gerinančių maisto produktų (pvz., kepenų), siūloma keisti mitybą, pirmenybę teikiant pieno ir daržovių produktams.

Antroje ligos stadijoje pacientui priskiriamas lentelės numeris 6, kuris atitinka podagros dietą ir riboja arba visiškai neįtraukia žuvies ir mėsos patiekalų, ankštinių daržovių ir rūgštynių. Išrašytas iš stacionaro, pacientas privalo laikytis gydytojo rekomendacijų ambulatorinio stebėjimo ar gydymo metu.

Klausimas: "Ar galima gydyti liaudies gynimo priemonėmis?" skamba vienodu dažniu visoms ligoms. Eritremija nėra išimtis. Tačiau, kaip jau buvo minėta, ligos eiga ir paciento gyvenimo trukmė visiškai priklauso nuo savalaikio gydymo, kurio tikslas – pasiekti ilgą ir stabilią remisiją ir kuo ilgiau atidėti trečiąją stadiją.

Ramiu patologinio proceso periodu pacientas vis tiek turi prisiminti, kad liga gali sugrįžti bet kada, todėl apie savo gyvenimą be paūmėjimo turi aptarti su gydančiu gydytoju, pas kurį jis yra stebimas, periodiškai atlikti tyrimus ir pasitikrinti. .

Kraujo ligų gydymas liaudies gynimo priemonėmis neturėtų būti apibendrintas, o jei yra daug receptų, kaip padidinti hemoglobino kiekį ar skystinti kraują, tai visiškai nereiškia, kad jie tinka policitemijai, kuriai apskritai, gydyti. vaistinių žolelių dar nerasta. Wakez liga yra subtilus dalykas, todėl norint kontroliuoti kaulų čiulpų funkciją ir taip paveikti kraujodaros sistemą, reikia turėti objektyvių duomenų, kuriuos galėtų įvertinti tam tikrų žinių turintis žmogus, tai yra gydantis gydytojas.

Baigdamas norėčiau pasakyti keletą žodžių skaitytojams apie santykinę eritremiją, kurios negalima supainioti su tikrąja eritremija, nes santykinė eritrocitozė gali atsirasti daugelio somatinių ligų fone ir sėkmingai baigtis, kai liga išgydoma. Be to, eritrocitozė kaip simptomas gali lydėti ilgalaikį vėmimą, viduriavimą, nudegimų ligą ir hiperhidrozę. Tokiais atvejais eritrocitozė yra laikinas reiškinys ir pirmiausia siejamas su organizmo dehidratacija, kai sumažėja cirkuliuojančios plazmos, kurią sudaro 90 % vandens, kiekis.

Vera policitemijos prognozė

Tarp kraujo ligų yra daug tokių, dėl kurių sumažėja įvairių elementų – eritrocitų, leukocitų, trombocitų. Tačiau esant kai kurioms patologijoms, atvirkščiai, nekontroliuojamas kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimas. Būklė, kai nuolat didėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir atsiranda kitų patologinių pokyčių, vadinama „tikra policitemija“.

Ligos ypatybės

Pirminė (tikroji) policitemija yra leukemijų grupės kraujo liga, kuri pasireiškia idiopatiškai (be aiškios priežasties), trunka ilgą laiką (lėtiškai) ir kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas, hematokrito ir hematokrito padidėjimas. kraujo klampumas. Patologijos pavadinimo sinonimai yra Wakez-Osler liga, eritremija, pirminė eritrocitozė. Eritrocitozės ir kraujo krešėjimo pasekmės sergant šia mieloproliferacine liga gali būti rimtos ir susijusios su trombozės rizika, blužnies padidėjimu ir sutrikimu, cirkuliuojančio kraujo tūrio padidėjimu ir kt.

Eritremija laikoma piktybiniu naviko procesu, kurį sukelia padidėjęs kaulų čiulpų ląstelių proliferacija (hiperplazija). Ypač stipriai patologinis procesas apima eritroblastinį gemalą – kaulų čiulpų dalį, susidedančią iš eritroblastų ir normoblastų. Pagrindinių pasireiškimų patogenezė yra susijusi su daugybės raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimu kraujyje, taip pat su tam tikru trombocitų ir neutrofilų (neutrofilinių leukocitų) skaičiaus padidėjimu. Kraujo ląstelės yra morfologiškai normalios, tačiau jų skaičius yra nenormalus. Dėl to padidėja kraujo klampumas ir kraujo kiekis cirkuliuojančioje kraujotakoje. Rezultatas yra lėtesnė kraujotaka, kraujo krešulių susidarymas, vietinio audinių aprūpinimo krauju pažeidimas ir jų hipoksija.

Jei iš pradžių pacientas dažniausiai serga pirmine eritrocitoze, tai yra, tik daugėja eritrocitų, tada tolesni pokyčiai pradeda apimti ir kitas kraujo ląsteles. Ekstramedulinė hematopoezė (patologinis kraujo susidarymas už kaulų čiulpų ribų) vyksta pilvaplėvės organuose - kepenyse ir blužnyje, kur taip pat yra lokalizuota dalis eritropoezės - raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo procesas. Vėlyvoje ligos stadijoje sutrumpėja eritrocitų gyvenimo ciklas, gali išsivystyti mažakraujystė, trombocitopenija, mielofibrozė, o leukocitų ir eritrocitų pirmtakinės ląstelės nebrendusios patenka į bendrą kraujotaką. Maždaug 10% atvejų patologija pereina į ūminę leukemiją.

Eritrocitozės tyrimą ir pirmąjį apibūdinimą atliko 1892 m. Vakezas, o 1903 m. mokslininkas Osleris pasiūlė, kad ligos priežastis yra kaulų čiulpų pažeidimas. Tikroji policitemija pastebima šiek tiek dažniau nei kitos panašios patologijos, tačiau vis tiek ji yra gana reta. Ji diagnozuojama maždaug 5 žmonėms per metus iš 1 milijono gyventojų. Dažniausiai liga pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms, vidutinis aptikimo amžius yra 60 metų. Vaikams panaši diagnozė nustatoma labai retai, daugiausia po 12 metų. Vidutiniškai tik 5% pacientų yra jaunesni nei 40 metų. Vyrai šia patologija kenčia dažniau nei moterys. Bendroje lėtinių mieloproliferacinių ligų struktūroje vera policitemija užima 4 vietą. Kartais tai paveldima, todėl pasitaiko šeimyninių atvejų.

Patologijos priežastys

Pirminė ligos forma laikoma paveldima, perduodama autosominiu recesyviniu būdu. Šiuo atveju tai dažnai vadinama „šeimos policitemija“. Tačiau dažniausiai eritremija yra antrinė būklė, kuri yra viena iš bendro patologinio proceso apraiškų. Tikslios priežastys nenustatytos, tačiau yra keletas teorijų apie vera policitemiją. Taigi yra ryšys tarp ligos išsivystymo ir kamieninių ląstelių transformacijos, kai įvyksta tirozino kinazės mutacija, kuri sergant polycythemia vera pasireiškia dažniau nei sergant kitomis kraujo ligomis.

Eritremijos ląstelių tyrimai daugeliui pacientų atskleidė kloninę patologijos kilmę, nes tas pats fermentas buvo aptiktas leukocituose, trombocituose, eritrocituose. Klonų teoriją patvirtina ir vykstantys citologiniai tyrimai, susiję su chromosomų grupių kariotipu, kai buvo nustatyti įvairūs defektai, kurie skirtingiems pacientams yra panašūs. Taip pat yra virusų genetinė teorija, pagal kurią į organizmą gali patekti iki 15 tipų virusų ir, dalyvaujant daugeliui provokuojančių veiksnių, gali sutrikti kaulų čiulpų veikla. Jie prasiskverbia į kraujo kūnelių pirmtakus, kurie vėliau vietoj normalaus brendimo pradeda dalytis ir formuoti naujus raudonuosius kraujo kūnelius ir kitas ląsteles.

Kalbant apie tikrosios policitemijos išsivystymo rizikos veiksnius, tikėtina, kad jie gali būti tokie:

plaučių ligos;
ilgas buvimas dideliame aukštyje virš jūros lygio;
hipoventiliacijos sindromai;
įvairios hemoglobinopatijos;
ilga rūkymo istorija;
kaulų čiulpų navikai, kraujas;
hemokoncentracija ilgai vartojant diuretikus;
didelės kūno dalies nudegimai;
stiprus stresas;
viduriavimas;
rentgeno spindulių, radiacijos poveikis;
apsinuodijimas cheminių medžiagų garais, jų patekimas per odą;
toksinių medžiagų patekimas į virškinamąjį traktą;
gydymas aukso druskomis;
pažengusi tuberkuliozė;
didelės chirurginės intervencijos;
"mėlynos" širdies ydos;
inkstų patologija - hidronefrozė, inkstų arterijų stenozė.

Taigi pagrindinė antrinės eritrocitozės priežastis yra visos sąlygos, kurios kažkaip provokuoja audinių hipoksiją, stresą organizmui ar jo intoksikaciją. Be to, onkologiniai procesai, endokrininės patologijos, kepenų ligos gali turėti didelės įtakos smegenims ir papildomų kraujo ląstelių gamybai.

Tikrosios policitemijos klasifikacija

Liga skirstoma į šiuos etapus:

Pirmasis arba pradinis etapas. Tai gali trukti ilgiau nei 5 metus, išsivysto pletorinis sindromas, tai yra padidėjęs organų aprūpinimas krauju. Šiame etape simptomai gali būti išreikšti vidutiniškai, komplikacijų neatsiranda. Pilnas kraujo tyrimas parodo nežymų eritrocitų skaičiaus padidėjimą, kaulų čiulpų punkcija – eritropoezės padidėjimą arba visų pagrindinių kraujo elementų, išskyrus limfocitus, gamybą.
Antrasis yra A stadija arba policiteminė stadija. Trukmė – nuo 5 iki 15 metų. Pletorinis sindromas yra ryškesnis, padidėja blužnis, kepenys (kraujodaros organai), dažnai fiksuojama trombozė venose ir arterijose. Naviko augimas pilvaplėvės organuose nepastebimas. Jei šis etapas baigiasi trombocitų skaičiaus sumažėjimu – trombocitopenija, tuomet pacientui gali pasireikšti įvairus kraujavimas. Dėl dažnų kraujavimų organizme trūksta geležies. Bendras kraujo tyrimas atspindi eritrocitų, trombocitų, leukocitų padidėjimą, o eigoje – trombocitų sumažėjimą. Mielogramoje yra padidėjęs daugumos kraujo ląstelių (išskyrus limfocitus) susidarymas, formuojasi smegenyse esantys cicatricial pokyčiai.
Antroji – B stadija, arba policiteminė stadija su mieloidine organo metaplazija – blužnis. Pacientui toliau didėja blužnis, o dažnai ir kepenys. Blužnies punkcija atskleidžia naviko augimą. Dažnai atsiranda trombozės, tarp kurių yra kraujavimas. Bendroje analizėje dar labiau padaugėja eritrocitų, leukocitų, yra įvairių dydžių, formų eritrocitų, yra nesubrendusių visų kraujo ląstelių pirmtakų. Kaulų čiulpuose padaugėja cicatricial pokyčių.
Trečioji, arba aneminė stadija. Tai yra ligos, kai sumažėja kraujo ląstelių aktyvumas, pasekmė. Labai sumažėja eritrocitų, leukocitų, trombocitų skaičius, padidėja kepenys ir blužnis, atsiranda mieloidinė metaplazija, kaulų čiulpuose atsiranda platūs cicatricialiniai pokyčiai. Žmogus tampa neįgalus, dažniausiai dėl trombozės pasekmių ar ūminės leukemijos, mielofibrozės, kraujodaros hipoplazijos ar lėtinės mieloleukemijos. Šis etapas fiksuojamas praėjus maždaug metams po patologijos išsivystymo.

Pasireiškimo simptomai

Dažnai ši patologija yra besimptomė, tačiau tik pradinėse stadijose. Vėliau liga pacientui vienaip ar kitaip pasireiškia, o specifiniai simptomai gali būti įvairūs. Iš esmės simptomų kompleksą sudaro šie pagrindiniai požymiai:

Odos tono pasikeitimas, išsiplėtusios venos. Dažniausiai suaugusio žmogaus kakle venos pradeda stipriai ryškėti, jų raštas stiprėja dėl patinimų, perpildymo krauju. Tačiau odos požymiai tampa ryškiausi: odos spalva tampa tamsiai raudona, žodžiu vyšninė. Labiausiai tai pastebima kaklo, rankų, veido srityje, kuri yra susijusi su poodinių arterijų perpildymu krauju. Tuo pačiu metu daugelis pacientų klaidingai mano, kad hipertenzijos fone pakyla kraujospūdis, todėl dažnai ir toliau vartoja vaistus nuo spaudimo ir nesikreipia į gydytoją. Kruopščiai žiūrint į sveikatą, matosi, kad lūpos ir liežuvis taip pat pakeitė savo atspalvį, tapo raudonai mėlyni. Akių kraujagyslės taip pat užpildytos krauju, jų gausa sukelia regėjimo organų skleros ir junginės hiperemiją. Kietasis gomurys išlieka tos pačios spalvos, bet minkštasis taip pat tampa ryškesnis, bordo spalvos.
Odos niežulys. Visus aprašytus odos pokyčius maždaug puse atvejų papildo stiprus diskomfortas ir niežulys. Šis simptomas labai būdingas pirminei ir antrinei eritremijai. Kadangi po vandens procedūrų pacientams išsiskiria histaminas, taip pat prostaglandinai, po vonios ar dušo odos niežulys gali dar labiau išryškėti.
Skausmas galūnėse. Daugeliui žmonių išsivysto obliteruojantis endarteritas, dėl kurio atsiranda nuolatinis ir stiprus kojų skausmas. Jie gali sustiprėti mankštinantis, ilgai vaikštant, vakare, iš pradžių dažnai suvokiami kaip pagyvenusio žmogaus nuovargio simptomas. Skausmas taip pat stebimas palpuojant ir stuksenant plokščius kaulus, o tai atspindi kaulų čiulpų hiperplazijos ir randų procesą. Kitas skausmo tipas žmogui, sergančiam policitemija, yra nuolatinis deginantis didžiųjų ir mažųjų kojų sąnarių skausmas, panašus į podagrinius skausmus ir atsirandantis dėl tos pačios priežasties kaip ir podagra – padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis. Kita skausmo rūšis – stiprus, blogai toleruojamas rankų ir kojų pirštų skausmas, kurio metu oda tampa melsvai raudona, ant jos atsiranda mėlynų dėmių. Šiuos skausmus sukelia trombocitų skaičiaus padidėjimas ir kapiliarų mikrotrombozės atsiradimas.
Splenomegalija. Blužnies padidėjimas pastebimas beveik kiekvienam žmogui, sergančiam policitemija, tačiau skirtingose ligos stadijose. Taip yra dėl padidėjusio blužnies prisipildymo krauju ir mieloproliferacinių reiškinių vystymosi. Kiek rečiau, bet vis tiek smarkiai padidėja kepenų dydis – hepatomegalija.
Opinė liga. Maždaug vienam iš dešimties žmonių, sergančių Wackez-Osler liga, atsiranda opų plonojoje žarnoje (dažnai dvylikapirštėje žarnoje) ir skrandyje. Taip yra dėl Helicobacter pylori bakterijų suaktyvėjimo, taip pat dėl mikrotrombozės išsivystymo virškinimo trakte.
trombozė ir kraujavimas. Beveik visi tam tikros stadijos pacientai turi polinkį į trombozę, o dar visai neseniai pacientai mirdavo nuo tokių komplikacijų ankstyvoje ligos stadijoje. Šiuo metu šiuolaikiškas gydymas gali užkirsti kelią kraujo krešulių atsiradimui smegenyse, blužnyje, kojose, o tai gresia embolija ir mirtimi. Padidėjęs kraujo klampumas būdingas tikrajai policitemijai pradinėse stadijose, o vėliau, trombocitų formavimosi sistemos išsekimo fone, išsivysto kraujavimas – jis stebimas dantenose, nosyje, gimdoje, virškinimo trakte.

Yra ir kitų policitemijos požymių, kuriais žmogus gali skųstis, tačiau jie nėra specifiniai ir gali būti būdingi įvairioms patologijoms:

nuovargis;
galvos tikslai;
spengimas ausyse;
pykinimas;
galvos svaigimas;
pulsavimo jausmas smilkiniuose, ausyse;
sumažėjęs apetitas, darbingumas;
„musių“ atsiradimas prieš akis;
kiti regėjimo sutrikimai - laukų praradimas, regėjimo aštrumo praradimas;
dusulys, kosulys;
padidėjęs kraujospūdis;
nepaaiškinamas svorio kritimas;
užsitęsusi subfebrilo būklė;
nemiga;
pirštų tirpimas, dilgčiojimas;
epilepsijos priepuoliai ir paralyžius (retai).

Apskritai ligai būdinga ilga, o kartais ir gerybinė eiga, ypač tinkamai gydant. Tačiau kai kuriems žmonėms, ypač tiems, kurie negydomi, įvairios policitemijos pasekmės gali pasireikšti anksti.

Galimos komplikacijos

Dažniausiai komplikacijos yra susijusios su blužnies, kepenų, kojų, smegenų ir kitų kūno vietų venų ir kraujagyslių tromboze ir embolija. Tai lemia skirtingas pasekmes, priklausomai nuo trombo dydžio, pažeistos vietos. Galimi trumpalaikiai išemijos priepuoliai, insultai, paviršinių ir giliųjų venų tromboflebitas ir flebotrombozė, tinklainės kraujagyslių užsikimšimas ir apakimas, vidaus organų infarktai, miokardo infarktas.

Pažangiausiose patologijos stadijose dažnai pasireiškia inkstų akmenligė (urolitiazė), podagra, nefrosklerozė, kepenų cirozė. Tikėtinos komplikacijos dėl audinių kraujavimo – kraujavimas iš virškinimo trakto opų, mažakraujystė. Iš širdies pusės, be miokardo infarkto, galimi ir miokardosklerozės bei širdies nepakankamumo požymiai. Taip pat yra tikrosios policitemijos perėjimo prie ūminės leukemijos, lėtinės leukemijos ir kitų onkopatologijų galimybė.

Diagnostikos atlikimas

Šios ligos diagnozę nustatyti nelengva, ypač nesant būdingo klinikinio vaizdo ir esant tik bendriems simptomams. Tačiau hematologinių ir biocheminių tyrimų duomenų derinys, taip pat kai kurie skiriamieji paciento išvaizdos bruožai kartu su jo skundais padės gydytojui nustatyti pokyčių priežastį.

Pagrindiniai policitemijos vera diagnozės nustatymo rodikliai yra bendro kraujo tyrimo rodikliai – eritrocitų skaičius ir hematokritas. Vyrams šios ligos išsivystymą galima įtarti, jei raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra didesnis nei 5,7 * 10 * 9 / l, hemoglobinas yra didesnis nei 177 g / l, hematokritas buvo didesnis nei 52%. Moterims rodiklių perteklius pastebimas, jei jie yra daugiau nei 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, atitinkamai 48-50%. Šie skaičiai būdingi ankstyvosioms patologijos stadijoms, o jai vystantis, jie tampa dar didesni. Be to, svarbu įvertinti cirkuliuojančių eritrocitų masę, kuri įprastai vyrams yra iki 36 ml/kg, o moterims – iki 32 ml/kg.

Kiti kraujo parametrai (pagal biochemiją, bendrąją analizę ir kitus tyrimus), kurie kartu su aprašytais sutrikimais ir kartu tarpusavyje atspindi pirminės ar antrinės eritrocitozės išsivystymo vaizdą:

Vidutinė ar sunki trombocitozė (virš 400 * 10 * 9 l), neutrofilinė leukocitozė (virš 12 * 10 * 9 l), kai yra padidėjęs bazofilų ir eozinofilų skaičius.
Retikulocitų skaičiaus padidėjimas.
Mielocitų, metamielocitų atsiradimas kraujyje.
Kraujo klampumo padidėjimas %.
Stiprus ESR sumažėjimas.
Cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių masės padidėjimas.
Šarminės fosfatazės, vitamino B12 padidėjimas serume.
Šlapimo rūgšties kiekio padidėjimas serume.
Arterijose kraujas prisotintas deguonimi viršija 92%.
Eritrocitų kolonijų atsiradimas mėgintuvėlyje.
Eritropoetino kiekio sumažėjimas.
Spalvos indekso pokytis mažesnis nei 1.

Mielofibrozės stadijoje hemoglobino ir eritrocitų rodikliai gali sunormalėti, tačiau labai padaugėja leukocitų, atsiranda jų nesubrendusios formos, diagnozuojamas eritroblastų buvimas. Kalbant apie mielogramą, kuri gaunama pradūrus kaulų čiulpus, joje atskleidžiami šie pokyčiai:

riebalų intarpų buvimo sumažinimas;
eritroblastų, normoblastų padidėjimas;
mielopoezės daigų hiperplazija.

Yra ir kitų kriterijų, pagal kuriuos gydytojas gali padaryti išvadą apie vykstančius policitemijai būdingus pokyčius:

Hepatosplenomegalija.
Polinkis į trombozę.
Padidėjęs prakaitavimas kartu su svorio kritimu, silpnumu.
Genų anomalijų buvimas, jei buvo atliktas genetinis tyrimas, kai kalbama apie pirminę eritremiją.
Vidutinio cirkuliuojančio kraujo kiekio padidėjimas.

Visi aukščiau aprašyti kriterijai, išskyrus tris pagrindinius, kurie laikomi dideliais, yra maži. Kalbant apie pagrindinius diagnostikos kriterijus, tai yra cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių masės padidėjimas, splenomegalija, arterinio kraujo prisotinimas deguonimi. Diagnozei nustatyti paprastai pakanka turėti tris iš šių pagrindinių kriterijų, kurie derinami su dviem ar trimis mažais kriterijais. Diferencinę diagnostiką hematologas atlieka tarp būklių, kurias lydi eritrocitozė – širdies ydos, tuberkuliozė, navikai ir kt.

Gydymo metodai

Kuo anksčiau žmogus kreipiasi pagalbos, tuo terapija gali būti veiksmingesnė. Trečiajame etape arba ant eritremijos paklojus kitą naviko procesą, simptominė terapija atliekama kartu su chemoterapija. Chemoterapinis gydymas gali būti rekomenduojamas ir kitose ligos stadijose, tačiau organizmas ne visada tinkamai reaguoja į jį. Iš simptominių priemonių, gerinančių gyvenimo kokybę, naudojamos šios:

Vaistai nuo aukšto kraujospūdžio, daugiausia iš AKF inhibitorių grupės.
Antihistamininiai vaistai nuo niežėjimo, odos sudirginimo ir kitų alerginių reakcijų.
Antitrombocitinės medžiagos ir antikoaguliantai, skirti kraujui skystinti su polinkiu į trombozę.
Vietiniai ir sisteminiai hemostaziniai vaistai kraujuojantiems audiniams.
Vaistai, mažinantys šlapimo rūgšties kiekį.

Vera policitemijos gydymo galimybės gali būti:

Kraujo nutekėjimas arba nedidelio kraujo kiekio pašalinimas iš kraujotakos (flebotomija). Paprastai jie atliekami apimtimi (pagal indikacijas) ir 3-4 dienų pertrauka kelių seansų metu. Po tokių manipuliacijų kraujas tampa skystesnis, tačiau jų negalima daryti, jei neseniai buvo kraujo krešulių. Prieš pradedant gydymą kraujo nuleidimu, pacientui skiriamas Reopoliglyukin tirpalas, taip pat heparinas.
Eritrocitaferezė. Jis naudojamas kraujui išvalyti nuo raudonųjų kraujo kūnelių pertekliaus, taip pat nuo trombocitų. Tokie užsiėmimai vyksta kartą per savaitę.
Chemoterapija. Jis naudojamas, kaip taisyklė, kai liga pasiekia naviko stadiją – antrąją B. Kitos chemoterapijos indikacijos yra pilvaplėvės organų komplikacijų buvimas, bendra žmogaus padėtis ir viso kraujo kiekio padidėjimas. elementai. Chemoterapijai arba citoredukcinei terapijai naudojami citostatikai, antimetabolitai, alkilinantys vaistai, biologiniai vaistai. Dažniausiai skiriami vaistai Leukeran, Hydroxyurea, Mielosan, rekombinantinis interferonas.
Geležies trūkumo gydymas androgenais, eritropoetinu, kurie dažniausiai vartojami kartu su gliukokortikosteroidais.
Terapija radiacija. Jis naudojamas blužnies sričiai apšvitinti ir vėžiniam procesui joje stabdyti, vartojamas stipriai padidėjus organo dydžiui.
Eritrocitų masės perpylimas iš išgrynintų eritrocitų. Vartojama nuo sunkios anemijos iki komos. Jei trombocitopenija padidėja paskutinėmis policitemijos stadijomis, gali prireikti donoro trombocitų masės perpylimo.

Kaulų čiulpų transplantacija sergant tokia liga kaip eritremija dažnai sukelia neigiamų rezultatų, todėl ji naudojama retai. Kai kuriais atvejais nurodoma splenektomija, tačiau išsivysčius ūminei leukemijai tokia operacija neatliekama net esant stipriai splenomegalijai.

Nėščių moterų gydymo ypatumai

Nėštumo metu ši patologija pasireiškia retai. Tačiau, jei yra polinkis (paveldimas ar dėl antrinių veiksnių), nėštumas, gimdymas ir abortas gali tapti policitemijos vystymosi priežastimi. Nėštumas visada pablogina šios ligos eigą, o jos pasekmės gali būti rimtesnės nei ne nėštumo metu. Tačiau 50% atvejų nėštumas baigiasi sėkmingu gimdymu. Likusią pusę sudaro persileidimai, vystymosi vėlavimas, vaisiaus kūno struktūros anomalijos.

Nėščiųjų ligą gydyti nėra lengva. Dauguma vaistų yra griežtai kontraindikuotini, nes jie turi ryškų teratogeninį poveikį. Todėl nėštumo metu daugiausia atliekama kraujo krešėjimo terapija ir, jei reikia, gliukokortikosteroidai. Norint išvengti komplikacijų ir anksti nustatyti ligą nėščiosioms, kraujo tyrimus reikia atlikti reguliariai pagal stebinčio akušerio-ginekologo nurodytą grafiką.

Ko Nedaryti

Griežtai draudžiama vartoti diuretikus, kurie papildomai tirština kraują. Taip pat mūsų laikais ribojamas radioaktyviųjų fosforo preparatų naudojimas, kurie rimtai slopina mielopoezę ir dažnai sukelia leukemijos vystymąsi. Taip pat negalima išsaugoti senos mitybos sistemos: mityba turi keistis. Draudžiami visi maisto produktai, skatinantys kraujo susidarymą, pavyzdžiui, kepenys. Dietą geriau formuoti kaip pieno produktų ir daržovių, o mėsos pertekliaus atsisakyti.

Pacientas neturėtų perkrauti kūno, užsiimti sunkiu sportu, ignoruoti reguliarų poilsį. Gydymas liaudies gynimo priemonėmis gali būti naudojamas, tačiau tik gydytojui nuodugniai ištyrus visas priemones pagal sudėtį, kad nepadidėtų raudonųjų kraujo kūnelių gamyba. Dažniausiai simptominė terapija taikoma šlapimo rūgšties šalinimui, odos skausmo ir niežėjimo mažinimui ir kt.

Prevencija ir prognozė

Prevencijos metodai dar nėra sukurti. Gyvenimo prognozė skiriasi priklausomai nuo ligos eigos sunkumo. Negydant iki trečdalio pacientų miršta per pirmuosius 5 diagnozės metus. Jei atliksite visavertę terapiją, galite pratęsti žmogaus gyvenimą skrydžiui ar daugiau. Dažniausia mirties priežastis yra trombozė ir tik retkarčiais žmonės miršta nuo kraujo vėžio (leukemijos) ar gausaus kraujavimo.

Veido paraudimas yra gana dažnas reiškinys ir tam visada yra paaiškinimas. Be to, jis yra trumpalaikis ir ilgai neužsibūna. Staigų veido paraudimą gali sukelti įvairios priežastys: karščiavimas, padidėjęs kraujospūdis, neseniai degęs įdegis, kebli situacija, o emociškai labilūs žmonės linkę dažnai raudonuoti, net jei aplinkiniai tam nemato jokių prielaidų.

Policitemija yra kitokia. Čia paraudimas yra nuolatinis, nepraeinantis, tolygiai pasiskirstęs visame veide. Pernelyg „sveikos“ gausybės spalva yra soti, ryški vyšninė.

Kokia liga yra policitemija?

Tikra policitemija(eritremija, Wakez liga) priklauso hemoblastozių (eritrocitozės) grupei arba lėtinės, turinčios gerybinę eigą. Liga pasižymi visų trijų hematopoetinių daigų augimu, turinčiu reikšmingą eritrocitų ir megakariocitų pranašumą, dėl ko padaugėja ne tik raudonųjų kraujo kūnelių, bet ir kitų kraujo kūnelių, atsirandančių iš šių daigų. kur naviko proceso šaltinis yra paveiktos mielopoezės pirmtakinės ląstelės. Būtent jie pradeda nekontroliuojamą dauginimąsi ir diferenciaciją į subrendusias eritrocitų formas.

Tokiomis sąlygomis labiausiai nukenčia nesubrendę raudonieji kraujo kūneliai, kurie yra itin jautrūs eritropoetinui net vartojant mažas dozes. Su policitemija tuo pačiu metu stebimas ir granulocitinių leukocitų padidėjimas(pirmiausia durti ir neutrofilų)ir trombocitų. Limfoidų serijos ląstelės, įskaitant limfocitus, nėra paveiktos patologinio proceso, nes jos yra iš skirtingų gemalo ir turi skirtingą reprodukcijos ir brendimo būdą.

Vėžys ar ne vėžys?

Tačiau naujagimiams ir mažiems vaikams tikroji policitemija absoliučiai nebūdinga, Štai kodėl jei vaikui nustatoma eritremija, greičiausiai ji nešios antrinis charakteris ir būti kitos ligos (toksinės dispepsijos, streso) simptomas ir pasekmė.

Daugeliui žmonių liga, klasifikuojama kaip leukemija (ūminė ar lėtinė), pirmiausia siejama su „kraujo vėžiu“. Čia įdomu suprasti: ar tai vėžys, ar ne? Šiuo atveju tikslingiau, aiškiau ir teisingiau būtų kalbėti apie tikrosios policitemijos piktybiškumą ar gerybiškumą, siekiant nustatyti ribą tarp „gėrio“ ir „blogio“. Tačiau, kadangi žodis „vėžys“ reiškia navikus iš epitelio audiniai, tada šiuo atveju šis terminas yra netinkamas, nes šis auglys kilęs iš hematopoetinis audinys.

Wakez liga reiškia piktybiniai navikai , tačiau jam būdinga didelė ląstelių diferenciacija. Ligos eiga ilga ir lėtinė, kol kas kvalifikuojama kaip gerybinis. Tačiau tokia eiga gali trukti tik iki tam tikro momento, o vėliau tinkamai ir laiku gydant, tačiau praėjus tam tikram laikotarpiui, įvykus reikšmingiems eritropoezės pokyčiams, liga paūmėja ir įgauna daugiau „blogų“ bruožų ir apraiškų. . Štai čia – tikroji policitemija, kurios prognozė visiškai priklausys nuo to, kaip greitai ji progresuos.

Kodėl daigai auga neteisingai?

Skundai ir klinikinis vaizdas

Silpnumas ir nuolatinis nuovargio jausmas;
Žymus našumo sumažėjimas;
padidėjęs prakaitavimas;
Galvos skausmai ir galvos svaigimas;
Ryškus atminties praradimas;
Regėjimo ir klausos sutrikimai (sumažėjimas).

Šiai ligai būdingi ir jai būdingi nusiskundimai:

Ūmus deginantis rankų ir kojų pirštų skausmas (kraujagyslės užsikimšusios trombocitais ir raudonaisiais kraujo kūneliais, kurie ten sudaro mažus agregatus);
Skausmas, nors ir ne toks deginantis, viršutinėse ir apatinėse galūnėse;
Kūno niežulys (trombozės pasekmė), kurio intensyvumas pastebimai padidėja po dušo ir karštos vonios;
Periodiškas bėrimas, pvz., dilgėlinė.

Tai akivaizdu priežastis visų šių skundų mikrocirkuliacijos sutrikimas.

Ligai progresuojant, atsiranda vis daugiau naujų simptomų:

oda ir gleivinės dėl kapiliarų išsiplėtimo;
Skausmas širdies srityje, panašus;
Skausmas kairiajame hipochondrijoje, atsirandantis dėl perkrovos ir blužnies padidėjimo dėl trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių kaupimosi ir sunaikinimo (tai savotiškas šių ląstelių depas);
Kepenų ir blužnies padidėjimas;
Skrandžio opa ir 12 dvylikapirštės žarnos opa;
Dizurija (pasunkėjęs šlapinimasis) ir skausmas juosmens srityje dėl šlapimo rūgšties diatezės išsivystymo, kurią sukėlė kraujo buferinių sistemų poslinkis;
Dėl to skauda kaulus ir sąnarius hiperplazija(peraugimas) kaulų čiulpai;
Podagra;
hemoraginio pobūdžio apraiškos: kraujavimas (nosies, dantenų, žarnyno) ir odos kraujavimas;
Injekcijos į junginės kraujagysles, todėl tokių pacientų akys vadinamos „triušio akimis“;
Polinkis į ir arterijas;
blauzdos;
Galima vainikinių kraujagyslių trombozė su vystymusi;
Protarpinis šlubavimas, dėl kurio gali išsivystyti gangrena;
(beveik 50 % pacientų), sukeliantys polinkį į insultus ir širdies priepuolius;
Kvėpavimo takų pažeidimas dėl imuniniai sutrikimai, kuris negali tinkamai reaguoti į uždegimą sukeliančius infekcinius agentus. Tokiu atveju raudonieji kraujo kūneliai pradeda elgtis kaip slopintuvai ir slopina imunologinį atsaką į virusus ir navikus. Be to, jų kraujyje yra neįprastai daug, o tai dar labiau pablogina imuninės sistemos būklę;
Kenčia inkstai ir šlapimo takai, todėl pacientai turi polinkį į pielonefritą, urolitiazę;
Centrinė nervų sistema nelieka nuošalyje nuo organizme vykstančių įvykių, jai įsitraukus į patologinį procesą, pasireiškia simptomai (su tromboze), (rečiau), nemiga, atminties pablogėjimas, mnestikos sutrikimai.

Asimptominis iki pabaigos

Nuo policitemijos iš pradžių besimptomis, minėti pasireiškimai nepasireiškia per vieną dieną, o kaupiasi palaipsniui ir ilgai, įprasta išskirti 3 ligos vystymosi etapus.

Pradinis etapas. Paciento būklė patenkinama, simptomai vidutiniškai sunkūs, stadijos trukmė apie 5 metus.

Išsivysčiusių klinikinių apraiškų stadija. Tai vyksta dviem etapais:

II A - vyksta be mieloidinės blužnies metaplazijos, yra subjektyvūs ir objektyvūs eritremijos simptomai, periodo trukmė 10-15 metų;

II B – atsiranda mieloidinė blužnies metaplazija. Šiam etapui būdingas aiškus ligos vaizdas, ryškūs simptomai, žymiai padidėja kepenys ir blužnis.

terminalo stadija, kuri turi visus piktybinio proceso požymius. Paciento skundų būna įvairių, „viską skauda, viskas negerai“. Šiame etape ląstelės praranda gebėjimą diferencijuotis, todėl susidaro substratas leukemijai, kuri pakeičia lėtinę eritremiją, tiksliau, virsta ūminė leukemija.

Taigi, policitemijos gyvenimo trukmė yra 15-20 metų, o tai gali būti neblogai, ypač turint omenyje, kad liga gali aplenkti ir po 60 metų. O tai reiškia, kad yra tam tikra perspektyva gyventi iki 80 metų. Tačiau ligos prognozė vis dar labiausiai priklauso nuo jos baigties, ty nuo to, kokia leukemijos forma pavirsta III stadijos eritremija (lėtinė mieloidinė leukemija, mielofibrozė, ūminė leukemija).

Wakez ligos diagnozė

Vera policitemija diagnozuojama daugiausia remiantis laboratoriniais duomenimis, nustatant šiuos rodiklius:

, kuriame galite pastebėti reikšmingą raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimą (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (plazmos ir raudonojo kraujo santykis). Trombocitų skaičius gali siekti 500-1000 x 10 9 /l, o jų dydis gali žymiai padidėti, o leukocitų - iki 9,0-15,0 x 10 9 /l (dėl lazdelių ir neutrofilų). su tikra policitemija visada sumažėja ir gali pasiekti nulį.

BAC (biocheminis kraujo tyrimas) su lygio nustatymu Ir . Eritremijai labai būdingas pastarosios kaupimasis, o tai rodo podagros (Wakez ligos pasekmė) išsivystymą;
Radiologinis tyrimas naudojant radioaktyvųjį chromą padeda nustatyti cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimą;
Sterninė punkcija (kaulų čiulpų mėginių ėmimas iš krūtinkaulio), po kurios atliekama citologinė diagnostika. Pasiruošimo metu visų trijų daigų hiperplazija su dideliu raudonųjų ir megakariocitų vyravimu;
Trepanobiopsija(histologinis medžiagos, paimtos iš klubo sąnario, tyrimas) - informatyviausias metodas, leidžiantis patikimiausiai nustatyti pagrindinį ligos simptomą - trijų ataugų hiperplazija.

Be hematologinių parametrų, policitemijos vera diagnozei nustatyti, pacientas siunčiamas pilvo organų ultragarsiniam tyrimui (ultragarsu) (kepenų ir blužnies padidėjimas).

Taigi, diagnozė nustatyta... Kas toliau?

Kraujo nutekėjimas, leidžiantis sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių iki 4,5-5,0 x 10 12 / l ir Hb (hemoglobino) iki 150 g / l. Norėdami tai padaryti, su 1-2 dienų intervalu paimama 500 ml kraujo, kol sumažės eritrocitų ir Hb skaičius. Kraujo nuleidimo procedūrą kartais pakeičia hematologai su eritrocitofereze, kai po mėginio paėmimo centrifugavimo ar atskyrimo būdu atskiriamas raudonasis kraujas, o plazma grąžinama pacientui;
Citostatinis gydymas (mielosanas, imifosas, hidroksikarbamidas, hidroksikarbamidas);
(aspirinas, dipiridamolis), kuriuos reikia vartoti atsargiai. Taigi, acetilsalicilo rūgštis gali sustiprinti hemoraginio sindromo pasireiškimą ir sukelti vidinį kraujavimą, jei pacientas turi skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opą;
Interferonas-α2b, kuris sėkmingai naudojamas su citostatikais ir padidina jų efektyvumą.

Eritremijos gydymo schemą gydytojas pasirašo kiekvienu atveju individualiai, todėl mūsų užduotis yra tik trumpai supažindinti skaitytoją su vaistais, kuriais gydoma Wakez liga.

Maistas, dieta ir...

Svarbus vaidmuo gydant policitemiją tenka darbo režimui (fizinio aktyvumo mažinimui), poilsiui ir mitybai. Pradinėje ligos stadijoje, kai simptomai dar nėra išreikšti arba yra silpnai išreikšti, pacientui priskiriamas lentelės numeris 15 (bendras), tačiau su tam tikromis išlygomis. Pacientui nerekomenduojama vartoti produktų, kurie stiprina kraujodarą(pvz., kepenys) ir pasiūlykite peržiūrėti mitybą, pirmenybę teikdami pieno ir daržovių produktams.

Kraujo ligų gydymas liaudies gynimo priemonėmis neturėtų būti apibendrintas, o jei yra daug receptų hemoglobino kiekiui didinti ar padidinti, tai visiškai nereiškia, kad jie tinkami policitemijai gydyti, kuriai paprastai gydomos vaistažolės. dar nerasta. Wakez liga yra subtilus dalykas, todėl norint kontroliuoti kaulų čiulpų funkciją ir taip paveikti kraujodaros sistemą, reikia turėti objektyvių duomenų, kuriuos galėtų įvertinti tam tikrų žinių turintis žmogus, tai yra gydantis gydytojas.

Baigdamas norėčiau pasakyti skaitytojams keletą žodžių apie santykinę eritremiją, kurios negalima supainioti su tikrąja, nes.

Vera policitemija (eritremija, Wakezo liga arba pirminė policitemija) yra progresuojanti piktybinė liga, priklausanti leukemijų grupei, susijusi su kaulų čiulpų ląstelių elementų hiperplazija (mieloproliferacija). Patologinis procesas daugiausia paveikia eritroblastinį gemalą, todėl kraujyje aptinkamas raudonųjų kraujo kūnelių perteklius. Taip pat didėja neutrofilinių leukocitų ir trombocitų skaičius.

TLK-10	D45
TLK-9	238.4
TLK-O	M9950/3
Medline Plus	000589
Tinklelis	D011087

Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius padidina kraujo klampumą, padidina jo masę, sulėtėja kraujotaka kraujagyslėse ir susidaro kraujo krešuliai. Dėl to pacientams sutrinka aprūpinimas krauju ir atsiranda hipoksija.

Bendra informacija

Pirmą kartą tikrąją policitemiją 1892 m. aprašė French ir Vaquez. Vakezas teigė, kad jo pacientui nustatyta hepatosplenomegalija ir eritrocitozė atsirado dėl padidėjusio kraujodaros ląstelių proliferacijos, ir išskyrė eritremiją kaip atskirą nosologinę formą.

1903 metais W. Osleris pavartojo terminą „Vakezo liga“, apibūdindamas pacientus, sergančius splenomegalija (padidėjusi blužnis) ir sunkia eritrocitoze, ir išsamiai apibūdino ligą.

Turkas (W. Turk) 1902-1904 m. teigė, kad sergant šia liga kraujodaros pažeidimas yra hiperplastinio pobūdžio, ir pavadino ligą eritremija pagal analogiją su leukemija.

Kloninį neoplastinį mieloproliferacijos pobūdį, kuris stebimas sergant policitemija, 1980 metais įrodė P. J. Fialkovas. Jis aptiko eritrocituose, granulocituose ir trombocituose vieno tipo fermento gliukozės-6-fosfato dehidrogenazę. Be to, abu šio fermento tipai buvo aptikti dviejų pacientų, heterozigotinių šiam fermentui, limfocituose. Fialkovo tyrimų dėka tapo aišku, kad neoplastinio proceso taikinys yra mielopoezės pirmtakų ląstelė.

1980 m. nemažai tyrėjų sugebėjo atskirti neoplastinį kloną nuo normalių ląstelių. Eksperimentiškai įrodyta, kad sergant policitemija susidaro eritroidinių prekursorių populiacija, kuri turi patologiškai didelį jautrumą net ir nedideliam eritropoetino (inkstų hormono) kiekiui. Pasak mokslininkų, tai prisideda prie padidėjusios raudonųjų kraujo kūnelių gamybos policitemijoje.

1981 m. L. D. Sidorova ir bendraautoriai atliko tyrimus, kurie leido nustatyti kokybinius ir kiekybinius hemostazės trombocitų jungties pokyčius, kurie vaidina svarbų vaidmenį vystant hemoragines ir trombozines policitemijos komplikacijas.

Vera policitemija dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, tačiau gali pasireikšti ir jauniems žmonėms bei vaikams. Jauniems žmonėms liga yra sunkesnė. Vidutinis pacientų amžius svyruoja nuo 50 iki 70 metų. Pirmą kartą susirgusiųjų amžiaus vidurkis palaipsniui didėja (1912 m. buvo 44 metai, o 1964 m. - 60 metų). Jaunesnių nei 40 metų pacientų skaičius yra apie 5 proc., o eritremija vaikams ir pacientams iki 20 metų nustatoma 0,1 proc. visų susirgimų atvejų.

Moterims eritremija pasireiškia šiek tiek rečiau nei vyrams (1: 1,2–1,5).

Tai dažniausia liga lėtinių mieloproliferacinių ligų grupėje. Tai gana reta – įvairių šaltinių duomenimis, nuo 5 iki 29 atvejų 100 000 gyventojų.

Yra pavienių duomenų apie rasinių veiksnių įtaką (daugiau nei vidurkis tarp žydų ir mažesnis nei vidurkis tarp negroidų rasės atstovų), tačiau šiuo metu ši prielaida nepasitvirtino.

Formos

Tikroji policitemija skirstoma į:

Pirminė (ne kitų ligų pasekmė).
Antrinis. Jį gali sukelti lėtinė plaučių liga, hidronefrozė, auglių buvimas (gimdos fibroma ir kt.), nenormalus hemoglobino kiekis ir kiti veiksniai, susiję su audinių hipoksija.

Visiems pacientams stebimas absoliutus eritrocitų masės padidėjimas, tačiau tik 2/3 padidėja ir leukocitų bei trombocitų skaičius.

Plėtros priežastys

Vera policitemijos priežastys nėra galutinai nustatytos. Šiuo metu nėra vienos teorijos, kuri paaiškintų hemoblastozių (kraujo navikų), įskaitant šią ligą, atsiradimą.

Remiantis epidemiologiniais stebėjimais, buvo iškelta teorija apie eritremijos ryšį su kamieninių ląstelių transformacija, kuri vyksta genų mutacijų įtakoje.

Nustatyta, kad daugumai pacientų yra kepenyse susintetinto Janus kinazės tirozino kinazės fermento mutacija, kuri dalyvauja tam tikrų genų transkripcijai, fosforilinant daugelį tirozinų receptorių citoplazminėje dalyje.

Dažniausia 2005 m. aptikta mutacija yra JAK2V617F 14 egzone (nustatyta 96 % visų ligos atvejų). 2% atvejų mutacija paveikia JAK2 geno 12 egzoną.

Pacientai, sergantys vera policitemija, taip pat turi:

Kai kuriais atvejais trombopoetino receptoriaus geno MPL mutacijos. Šios mutacijos yra antrinės kilmės ir nėra griežtai specifinės šiai ligai. Jie nustatomi vyresnio amžiaus žmonėms (daugiausia moterims), kurių hemoglobino ir trombocitų kiekis yra mažas.
SH2B3 baltymo LNK geno funkcijos praradimas, dėl kurio sumažėja JAK2 geno aktyvumas.

Senyviems pacientams, kuriems yra didelis JAK2V617F alelio kiekis, būdingas padidėjęs hemoglobino kiekis, leukocitozė ir trombocitopenija.

Kai JAK2 genas yra mutavęs 12 egzone, eritremiją lydi nenormalus hormono eritropoetino kiekis serume. Pacientai, turintys šią mutaciją, yra jaunesni.
Sergant polycythemia vera, dažnai taip pat nustatomos mutacijos TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A ir kt., tačiau jų patogenetinė reikšmė dar neištirta.

Pacientų, turinčių skirtingų tipų mutacijas, išgyvenamumas nesiskyrė.

Dėl molekulinių genetinių sutrikimų suaktyvėja JAK-STAT signalizacijos kelias, kuris pasireiškia mieloidinio gemalo proliferacija (ląstelių gamyba). Kartu didėja proliferacija ir eritrocitų skaičiaus padidėjimas periferiniame kraujyje (galima ir leukocitų bei trombocitų skaičiaus padidėjimas).

Nustatytos mutacijos yra paveldimos autosominiu recesyviniu būdu.

Taip pat yra hipotezė, kad eritremijos priežastimi gali būti virusai (nustatyta 15 tokių virusų tipų), kurie, esant predisponuojantiems veiksniams ir susilpnėjus imunitetui, prasiskverbia į nesubrendusias kaulų čiulpų ląsteles ar limfmazgius. Vietoj brendimo viruso paveiktos ląstelės pradeda aktyviai dalytis, taip prasideda patologinis procesas.

Ligą sukeliantys veiksniai yra šie:

rentgeno spinduliuotė, jonizuojanti spinduliuotė;
dažai, lakai ir kitos toksinės medžiagos, kurios prasiskverbia į žmogaus kūną;
ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas medicininiais tikslais (aukso druskos nuo reumatoidinio artrito ir kt.);
virusinės ir žarnyno infekcijos, tuberkuliozė;
chirurginės intervencijos;
stresinės situacijos.

Antrinė eritremija išsivysto veikiant palankiems veiksniams:

didelis įgimtas hemoglobino afinitetas deguoniui;
mažas 2,3-difosfoglicerato kiekis;
autonominė eritropoetino gamyba;
fiziologinio ir patologinio pobūdžio arterinė hipoksemija („mėlynos“ širdies ydos, rūkymas, prisitaikymas prie didelio aukščio sąlygų ir lėtinės plaučių ligos);
inkstų ligos (cistiniai pažeidimai, hidronefrozė, inkstų arterijų stenozė ir difuzinės inkstų parenchimos ligos);
navikų buvimas (galbūt įtakos turi bronchų karcinoma, smegenėlių hemangioblastoma, gimdos fibroma);
endokrininės ligos, susijusios su antinksčių navikais;
kepenų ligos (cirozė, hepatitas, hepatoma, Budd-Chiari sindromas);
tuberkuliozės.

Patogenezė

Vera policitemijos patogenezė yra susijusi su hematopoezės (hematopoezės) proceso pažeidimu progenitorinės ląstelės lygyje. Hemopoezė įgyja neribotą augliui būdingą progenitorinės ląstelės dauginimąsi, kurios palikuonys sudaro specializuotą fenotipą visose kraujodaros linijose.

Vera policitemijai būdingas eritrocitų kolonijų susidarymas, kai nėra egzogeninio eritropoetino (nuo endogeninių eritropoetino nepriklausomų kolonijų atsiradimas yra požymis, skiriantis eritremiją nuo antrinės eritrocitozės).

Eritroidinių kolonijų susidarymas rodo reguliavimo signalų, kuriuos mieloidinė ląstelė gauna iš išorinės aplinkos, įgyvendinimo pažeidimą.

Tikrosios policitemijos patogenezės pagrindas yra genų, koduojančių baltymus, atsakingus už mielopoezės palaikymą normaliose ribose, defektai.

Deguonies koncentracijos kraujyje sumažėjimas sukelia inkstų intersticinių ląstelių, kurios sintetina eritropoetiną, reakciją. Intersticinėse ląstelėse vykstantis procesas susijęs su daugelio genų darbu. Pagrindinį šio proceso reguliavimą atlieka faktorius-1 (HIF-1), kuris yra heterodimerinis baltymas, susidedantis iš dviejų subvienetų (HIF-1alfa ir HIF-1beta).

Jei deguonies koncentracija kraujyje yra normos ribose, prolino likučiai (laisvai egzistuojančios HIF-1 molekulės heterociklinė aminorūgštis) hidroksilinami veikiant reguliuojančiam fermentui PHD2 (molekuliniam deguonies jutikliui). Dėl hidroksilinimo HIF-1 subvienetas įgyja galimybę prisijungti prie VHL baltymo, kuris užtikrina naviko prevenciją.

VHL baltymas sudaro kompleksą su daugybe E3 ubikvitino ligazės baltymų, kurie, susidarius kovalentiniams ryšiams su kitais baltymais, nukreipiami į proteasomą ir ten suskaidomi.

Esant hipoksijai, HIF-1 molekulės hidroksilinimas nevyksta, šio baltymo subvienetai susijungia ir sudaro heterodimerinį HIF-1 baltymą, kuris nukreipiamas iš citoplazmos į branduolį. Į branduolį patekęs baltymas jungiasi specialiomis DNR sekomis turinčių genų promotoriaus regionuose (genų pavertimą baltymu arba RNR sukelia hipoksija). Dėl šių transformacijų eritropoetinas į kraują patenka per inkstų intersticines ląsteles.

Mielopoezės pirmtakų ląstelės vykdo savo genetinę programą dėl citokinų stimuliuojančio poveikio (šios mažos peptidinės kontrolės (signalinės) molekulės jungiasi prie atitinkamų receptorių pirmtakų ląstelių paviršiuje).

Kai eritropoetinas prisijungia prie EPO-R eritropoetino receptoriaus, šis receptorius dimerizuojasi, o tai suaktyvina kinazę, susijusią su intraceluliniais EPO-R domenais Jak2.

Jak2 kinazė yra atsakinga už signalo perdavimą iš eritropoetino, trombopoetino ir G-CSF (tai granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius).

Jak2 kinazės aktyvinimas sukelia daugelio citoplazminių tikslinių baltymų, įskaitant STAT šeimos adapterius, fosforilinimą.

Eritremija buvo nustatyta 30% pacientų, kuriems buvo konstituciškai suaktyvintas STAT3 genas.

Be to, sergant eritremija, kai kuriais atvejais nustatomas sumažėjęs MPL trombopoetino receptorių ekspresijos lygis, kuris yra kompensacinio pobūdžio. MPL ekspresijos sumažėjimas yra antrinis ir jį sukelia genetinis defektas, atsakingas už policitemijos vystymąsi.

Degradacijos sumažėjimą ir HIF-1 faktoriaus lygio padidėjimą lemia VHL geno defektai (taigi, Chuvashia populiacijos atstovams būdinga homozigotinė šio geno mutacija 598C>T).

Vera policitemiją gali sukelti 9 chromosomos anomalijos, tačiau dažniausiai tai yra ilgosios 20 chromosomos rankos ištrynimas.

2005 m. buvo nustatyta Jak2 kinazės geno 14 egzono taškinė mutacija (mutacija JAK2V617F), dėl kurios aminorūgštis valinas pakeičiamas fenilalaninu JAK2 baltymo JH2 pseudokinazės domene 617 padėtyje.

JAK2V617F mutacija kraujodaros pirmtakų ląstelėse eritremijoje yra homozigotinės formos (homozigotinės formos susidarymui įtakos turi mitozinė rekombinacija ir mutantinio alelio dubliavimasis).

Veikiant JAK2V617F ir STAT5, padidėja reaktyviųjų deguonies rūšių lygis, todėl ląstelių ciklas pereina iš G1 į S fazę. G1 fazė S. Dėl to proliferuojasi eritroidinės ląstelės, turinčios mutantinę formą JAK2 genas yra sustiprintas.

JAK2V617F teigiamiems pacientams ši mutacija aptinkama mieloidinėse ląstelėse, B ir T limfocituose bei natūraliose ląstelėse žudikų ląstelėse, o tai įrodo defektinių ląstelių proliferacinį pranašumą, palyginti su norma.

Vera policitemijai daugeliu atvejų būdingas gana mažas mutanto ir normalaus alelio santykis brandžiose mieloidinėse ląstelėse ir ankstyvuosiuose pirmtakuose. Esant kloniniam dominavimui, pacientų klinikinis vaizdas yra sunkesnis, palyginti su pacientais, neturinčiais šio defekto.

Simptomai

Vera policitemijos simptomai yra susiję su per dideliu raudonųjų kraujo kūnelių, kurie padidina kraujo klampumą, gamyba. Daugeliui pacientų taip pat padidėja trombocitų kiekis, kuris sukelia kraujagyslių trombozę.

Liga vystosi labai lėtai ir pradiniame etape yra besimptomė.
Vėlesniuose etapuose policitemija pasireiškia:

pletorinis sindromas, susijęs su padidėjusiu kraujo tiekimu į organus;
mieloproliferacinis sindromas, kuris atsiranda, kai padidėja raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių gamyba.

Pletorinį sindromą lydi:

Galvos skausmai.
Sunkumo jausmas galvoje;
Vertigo.
Spaudimo, gniuždymo skausmo už krūtinkaulio priepuoliai, atsirandantys fizinio krūvio metu.
Eritrocianozė (odos paraudimas iki vyšninio atspalvio ir melsvo liežuvio bei lūpų atspalvio).
Akių paraudimas, atsirandantis dėl kraujagyslių išsiplėtimo jose.
Sunkumo jausmas viršutinėje pilvo dalyje (kairėje) dėl padidėjusios blužnies.
Odos niežėjimas, kuris stebimas 40% pacientų (specifinis ligos požymis). Jis sustiprėja po vandens procedūrų ir atsiranda dėl nervinių galūnėlių eritrocitų skilimo produktų sudirginimo.
Padidėjęs kraujospūdis, kuris gerokai sumažėja nuleidus kraują ir šiek tiek sumažėja taikant standartinį gydymą.
Eritromelalgija (aštrus, deginantis skausmas pirštų galiukuose, kuris palengvėja vartojant kraują skystinančius vaistus, arba skausmingas pėdos ar apatinės kojos trečdalio patinimas ir paraudimas).

Mieloproliferacinis sindromas pasireiškia:

plokščių kaulų ir sąnarių skausmas;
sunkumo jausmas dešinėje viršutinėje pilvo dalyje dėl kepenų padidėjimo;
bendras silpnumas ir padidėjęs nuovargis;
kūno temperatūros padidėjimas.

Taip pat yra išsiplėtusių venų, ypač pastebimų kaklo srityje, Coopermano simptomas (minkštojo gomurio spalvos pakitimas, kai kietojo gomurio spalva normali), dvylikapirštės žarnos opa ir kai kuriais atvejais skrandžio opa, dantenų ir stemplės kraujavimas, padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis. . Galbūt širdies nepakankamumo ir kardiosklerozės vystymasis.

Ligos stadijos

Vera policitemijai būdingi trys vystymosi etapai:

Pradinė, I stadija, kuri trunka apie 5 metus (galima ir ilgesnė). Jam būdingi vidutinio sunkumo pletorinio sindromo pasireiškimai, blužnies dydis neviršija normos. Atlikus bendrą kraujo tyrimą, nustatomas vidutinis raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas, padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas kaulų čiulpuose (taip pat galimas visų kraujo ląstelių, išskyrus limfocitus, skaičiaus padidėjimas). . Šiame etape komplikacijų praktiškai nekyla.
Antroji stadija, kuri gali būti policiteminė (II A) ir policiteminė su mieloidine blužnies metaplazija (II B). II A formą, trunkančią nuo 5 iki 15 metų, lydi ryškus pletorinis sindromas, kepenų ir blužnies padidėjimas, trombozės buvimas ir kraujavimas. Naviko augimas blužnyje nenustatytas. Galimas geležies trūkumas dėl dažno kraujavimo. Atlikus bendrą kraujo tyrimą, nustatomas eritrocitų, trombocitų ir leukocitų skaičiaus padidėjimas. Kaulų čiulpuose yra cicatricial pakitimų. II B formai būdingas laipsniškas kepenų ir blužnies padidėjimas, naviko augimas blužnyje, trombozė, bendras išsekimas ir kraujavimas. Pilnas kraujo tyrimas gali nustatyti visų kraujo ląstelių, išskyrus limfocitus, skaičiaus padidėjimą. Eritrocitai įgauna įvairaus dydžio ir formos, atsiranda nesubrendusios kraujo ląstelės. Kaulų čiulpų pokyčiai palaipsniui didėja.
Anemija, III stadija, kuri išsivysto praėjus 15-20 metų nuo ligos pradžios ir kurią lydi ryškus kepenų ir blužnies padidėjimas, dideli kaulų čiulpų pakitimai, kraujotakos sutrikimai, raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas. , trombocitai ir baltieji kraujo kūneliai. Galima transformacija į ūminę ar lėtinę leukemiją.

Diagnostika

Eritremija diagnozuojama remiantis:

Skundų analizė, ligos anamnezė ir šeimos istorija, kurios metu gydytojas išsiaiškina, kada atsirado ligos simptomai, kokiomis lėtinėmis ligomis serga pacientas, ar buvo kontakto su toksinėmis medžiagomis ir kt.
Fizinės apžiūros duomenys, kuriuose atkreipiamas dėmesys į odos spalvą. Palpacijos metu ir perkusijos (tapšnojimo) pagalba nustatomas kepenų ir blužnies dydis, taip pat matuojamas pulsas, kraujospūdis (gali būti padidėjęs).
Kraujo tyrimas, kuriuo nustatomas eritrocitų (normalus 4,0-5,5x109 g/l), leukocitų (gali būti normalus, padidėjęs arba sumažėjęs), trombocitų skaičius (pradinėje stadijoje nenukrypsta nuo normos, tada yra lygio padidėjimas, o tada sumažėjimas ), hemoglobino lygis, spalvos indikatorius (paprastai nustatoma norma - 0,86-1,05). ESR (eritrocitų nusėdimo greitis) daugeliu atvejų sumažėja.
Šlapimo tyrimas, leidžiantis nustatyti gretutines ligas ar kraujavimą iš inkstų.
Biocheminis kraujo tyrimas, leidžiantis nustatyti padidėjusį šlapimo rūgšties kiekį, būdingą daugeliui ligos atvejų. Norint nustatyti gretutinį organų pažeidimą, taip pat nustatomas cholesterolio, gliukozės ir kt.
Duomenys iš kaulų čiulpų tyrimo, kuris atliekamas naudojant punkciją krūtinkaulio srityje ir atskleidžia padidėjusią raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių gamybą, taip pat rando audinio susidarymą kaulų čiulpuose.
Trepanobiopsijos duomenys, kurie labiausiai atspindi kaulų čiulpų būklę. Ištyrimui specialiu trefino aparatu paimamas kaulų čiulpų stulpelis iš klubinio sparno kartu su kaulu ir perioste.

Taip pat atliekama koagulograma, geležies apykaitos tyrimai, nustatomas eritropoetino kiekis kraujo serume.

Kadangi lėtinę eritremiją lydi kepenų ir blužnies padidėjimas, atliekamas vidaus organų ultragarsas. Ultragarso pagalba taip pat nustatomi kraujavimai.

Norint įvertinti naviko proceso paplitimą, atliekama KT (spiralinė kompiuterinė tomografija) ir MRT (magnetinio rezonanso tomografija).

Norint nustatyti genetines anomalijas, atliekamas periferinio kraujo molekulinis genetinis tyrimas.

Gydymas

Vera policitemijos gydymo tikslas yra:

trombohemoraginių komplikacijų prevencija ir gydymas;
ligos simptomų pašalinimas;
sumažinti komplikacijų ir ūminės leukemijos išsivystymo riziką.

Eritremija gydoma:

Kraujo nuleidimas, kurio metu jaunų žmonių kraujo klampumui mažinti pašalinama 200-400 ml kraujo, o sergant gretutinėmis širdies ligomis arba vyresnio amžiaus žmonėms – 100 ml kraujo. Kursą sudaro 3 procedūros, kurios atliekamos su 2-3 dienų intervalu. Prieš procedūrą pacientas vartoja vaistus, mažinančius kraujo krešėjimą. Kraujo nuleidimas neatliekamas, jei neseniai buvo trombozė.
Aparatiniai gydymo metodai (eritrociteferezė), kurių pagalba pašalinamas raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų perteklius. Procedūra atliekama kas 5-7 dienas.
Chemoterapija, kuri taikoma II B stadijoje, padidėjus visų kraujo ląstelių skaičiui, prastai toleruojant kraujo nutekėjimą arba esant komplikacijoms iš vidaus organų ar kraujagyslių. Chemoterapija atliekama pagal specialią schemą.
Simptominė terapija, įskaitant antihipertenzinius vaistus nuo aukšto kraujospūdžio (dažniausiai skiriami AKF inhibitoriai), antihistamininius vaistus, mažinančius odos niežėjimą, antitrombocitus, mažinančius kraujo krešėjimą, hemostatinius vaistus nuo kraujavimo.

Trombozės profilaktikai naudojami antikoaguliantai (paprastai acetilsalicilo rūgštis skiriama 40–325 mg per parą).

Mityba sergant eritremija turi atitikti gydymo lentelės reikalavimus pagal Pevzner Nr. 6 (sumažintas baltyminių produktų kiekis, neįtraukiami raudonos spalvos vaisiai ir daržovės bei produktai, kurių sudėtyje yra dažiklių).

Radote klaidą? Pasirinkite jį ir spustelėkite Ctrl + Enter

spausdinimo versija

1 etapas - besimptomis, trukmė iki 5 metų ir daugiau.

2A stadija – eritrinė išplėstinė stadija be mieloidinės blužnies metaplazijos – trukmė 10-20 metų.

2B stadija – eritremija su mieloidine blužnies metaplazija.

3 stadija – posteriteminė mieloidinė metaplazija su mielofibroze arba be jos.

Kraujagyslių komplikacijos sergant policitemija .

Mikrovaskulinės trombofilinės komplikacijos su klinikinėmis apraiškomis eritromelalgija, galvos skausmu, trumpalaikiu regėjimo sutrikimu, krūtinės angina.

Arterinių ir venų kraujagyslių trombozė, vietinė ir daugybinė.

Kraujavimas ir kraujavimas, spontaniški ir išprovokuoti bet kokių, net ir nedidelių, chirurginių intervencijų.

DIC su klinikinėmis apraiškomis vietinės ir daugybinės trombozės ir kraujavimo forma (trombozinis hemoraginis sindromas).

Vera policitemijos diagnozavimo kriterijai (PVSC, JAV).

Cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių masės padidėjimas: vyrams - daugiau nei 36 ml / kg, moterims - daugiau nei 32 ml / kg.

Normalus arterinio kraujo prisotinimas deguonimi (daugiau nei 92%).

Splenomegalija.

Leukocitozė virš 12,0x10 9 /l nesant infekcijų ir intoksikacijų.

Trombocitozė (virš 400,0x10 9 /l).

Neutrofilų fosfatazės aktyvumo indeksas yra didesnis nei 100 vienetų. (nesant apsvaigimo).

Nesočiojo vitamino B 12 – kraujo serumo surišimo gebos padidėjimas (daugiau nei 2200 pg/l).

Klasifikacija.

I. Tikroji policitemija (eritremija).

II. Antrinė absoliuti eritrocitozė (A, B, C).

A. Remiantis generalizuota audinių hipoksija.

1. Sergant arterine hipoksemija.

aukščio liga,

lėtinė obstrukcinė plaučių liga,

įgimtos (mėlynos) širdies ydos,

arterioveniniai šuntai (aneurizmos) plaučiuose,

Pirminė plautinė hipertenzija, Ayers-Arrilaga liga,

kitos kilmės alveolių-kapiliarų blokada,

Picwick sindromas,

Karboksihemoglobinemija (tabaką rūkančiųjų eritrocitozė).

2. Be arterinės hipoksemijos:

Hemoglobinopatijos su padidėjusiu afinitetu deguoniui (paveldima eritrocitozė),

Įgimtas 2,3-difosfoglicerato trūkumas eritrocituose.

B. Paraneoblastinė eritrocitozė:

inkstų vėžys,

Smegenėlių hemangiblastoma,

Plačiai paplitusi hemangioblastozė (Hippel-Lindau sindromas),

hepatoma,

fibromioma,

prieširdžių miksoma,

Endokrininių liaukų navikai,

Retai kiti navikai.

C. Nefrogeninė eritrocitozė (remiantis vietine inkstų hipoksija).

hidronefrozė,

policistinė,

inkstų arterijų stenozė,

Inkstų vystymosi anomalija ir kitos ligos.

Eritrocitozė po transplantacijos.

III. Santykinė (hemokontentacinė) eritrocitozė.

IV. pirminė eritrocitozė.

Klinikinis vaizdas - Anamnezėje yra niežėjimo požymių, susijusių su vandens procedūromis, šiek tiek padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, dvylikapirštės žarnos opa, kartais pirmieji pasireiškimai yra kraujagyslių komplikacijos (eritromelalgija, venų trombozė, apatinių galūnių pirštų nekrozė, kraujavimas iš nosies).

Klinikiniai simptomai skirstomi į:

sukeltas cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių masės padidėjimo (gausybės),

kurį sukelia granulocitų ir trombocitų dauginimasis (mieloproliferacinis).

Padidėjus cirkuliuojančių eritrocitų masei ir hematokrito indeksui, padidėja kraujo klampumas, sulėtėja kraujotaka ir sustingimas mikrocirkuliacijos lygyje, didėja periferinių kraujagyslių pasipriešinimas. Būdingas rankų ir veido odos, matomų gleivinių, ypač minkštojo gomurio, eritrocianozinis dažymas (Kupermano simptomas). Galūnes liečiant karšta, ligonis blogai toleruoja karštį. 2A stadijos splenomegalijos priežastis yra padidėjęs kraujo ląstelių nusėdimas ir sekvestracija, 2B stadijoje – progresuojanti mieloidinės metaplazijos raida. Kepenų padidėjimas 2A stadijoje atsiranda dėl padidėjusio aprūpinimo krauju, 2B stadijoje - progresuojantis mieloidinės metaplazijos vystymasis. Abiems etapams būdinga kepenų fibrozės, tulžies akmenligės išsivystymas, būdinga komplikacija – kepenų cirozė. Diagnozės metu 35–40% pacientų serga arterine hipertenzija:

simptominė (pletorinė) hipertenzija, susijusi su padidėjusiu kraujo klampumu, gerai koreguojama nuleidus kraują,

gretutinė pirminė hipertenzija, kurią apsunkina daugybė,

renovaskulinė hipertenzija dėl sklerozinės ar trombofilinės inkstų arterijų stenozės.

Kartais išsivysto nefrogeninė hipertenzija (uratinės diatezės ir lėtinio pielonefrito komplikacija).

50-55% pacientų - odos niežėjimas, susijęs su vandens procedūromis. Visceralinės komplikacijos yra skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos / erozijos. Šlapimo rūgšties metabolizmo pažeidimas - inkstų diegliai, podagra, podagra poliartralgija.

Vienalaikis polinkis į hemoragines ir trombozines komplikacijas yra išskirtinis šios ligos požymis. Mikrocirkuliacinės kraujagyslių ligos sudaro 58–80% visų komplikacijų.

Mikrocirkuliacinės trombofilinės komplikacijos – eritromelalgija (ūmių deginančių skausmų priepuoliai galūnių pirštų galiukuose, lydimi jų aštraus paraudimo ar pamėlynavimo ir patinimų. Skausmas malšinamas vartojant aspiriną.

Apatinių galūnių venų trombozė tęsiasi kartu su tromboflebito klinika, negydomiems pacientams ji linkusi atsinaujinti, po to lieka rudos dėmės, dažnai - apatinio kojos trečdalio melasma, trofinės opos.

Galimas miokardo infarktas, plaučių embolija, trombozė vartų venų sistemoje, išsivystant portalinei hipertenzijai.

Hemoraginis sindromas pasireiškia spontanišku dantenų kraujavimu, kraujavimu iš nosies, ekchimoze, o esant nedidelėms chirurginėms intervencijoms, galimas masinis kraujavimas. Trombocitozė padidina visų trombofilinių komplikacijų riziką. 50% pacientų – spontaniška trombocitų agregacija kraujyje, labai dažnai su trombocitoze daugiau nei 900 tūkst.

Eritrocitozė sukelia sunkumų atliekant diferencinę diagnozę su eritremija tais atvejais, kai nėra splenomegalijos, apie 30% pacientų nėra leukocitozės ir trombocitozės.

Diferencinė diagnozė - cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių masės (Cr 51), cirkuliuojančios plazmos tūrio (serumo albumino, pažymėto I 131) matavimas - esant normaliai cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių masei ir sumažėjus cirkuliuojančios plazmos tūriui. santykinės eritrocitozės diagnozė. Pagrindinė tokios eritrocitozės priežastis yra diuretikų vartojimas, rūkymas. Paprastai pacientams, kurių kraujo kiekis yra padidėjęs, oda ir gleivinės yra normalios.

Padidėjus cirkuliuojančių eritrocitų masei – diferencinė eritremijos ir absoliučios eritrocitozės diagnozė: artoksigemometrija ir pO 2 matavimas (kelis kartus per dieną). Išskyrus arterinę hipoksemiją, nustatomas p 50 O 2 ir oksihemoglobino disociacijos kreivė. Kai jis pasislenka į kairę, atsiranda hemoglobinopatija su padidėjusiu afinitetu deguoniui arba įgimtas 2,3 difosfoglicerato trūkumas eritrocituose.

Rūkantiems karboksihemoglobino tyrimas tiriamas ryte, po pietų ir vakare praėjus 5 dienoms po rūkymo nutraukimo.

Geisbecko sindromas – esminė arterinė hipertenzija, antsvoris, neurotiška asmenybė, simpatinės-antinksčių sistemos suaktyvėjimas ir eritrocitozė kraujyje esant normaliai cirkuliuojančių eritrocitų masei ir sumažėjus cirkuliuojančios plazmos tūriui.

Išskyrus hipoksinę eritrocitozę, tiriami inkstai, vėliau – kiti organai ir sistemos.

Trepanobiopsija – apie 90% informatyvi. Neoplastinis proliferacija skiriasi nuo reaktyviosios (kraujavimas, sepsis, kai kurių lokalizacijų vėžys, renovaskulinė hipertenzija). Retai – kaulų čiulpų pakitimų su eritremija gali nebūti – diagnozė nustatoma ilgalaikio stebėjimo metu.

Diferencinei eritremijos ir simptominės eritrocitozės diagnozei nustatomas eritropoetino kiekis kraujo serume ir eritroidinių kraujo ir kaulų čiulpų pirmtakų gebėjimas formuoti kolonijas in vitro. Sergant eritremija, sumažėja endogeninio eritropoetino kiekis ir eritroidinių pirmtakų gebėjimas spontaniškai formuoti kolonijas kultūroje (nepridedant eritropoetino).

Eritremiją patvirtina didelės trombocitų formos, jų agregacijos savybių pažeidimas, neutrofilų skaičiaus padidėjimas daugiau nei 7 tūkstančiais, šarminės fosfatazės kiekio padidėjimas juose, didelis IgG receptorių kiekis neutrofilų membranoje. , lizocimo ir B 12 surišančio baltymo (neutrofilų sekrecijos produkto plazmoje) kiekio padidėjimas, bazofilų (dažytų akrilo mėlyna spalva) absoliutaus skaičiaus padidėjimas daugiau nei 65 1 μl, histaminas kraujyje ir šlapime (bazofilų sekrecijos produktas)

IP rezultatai - poeritreminė mieloidinė metaplazija ir mielofibrozė, virsta ūmine leukemija.

Tikrosios policitemijos gydymas.

kraujo nuleidimas- pasiekiamas kraujagyslių lovos iškrovimas, kuris greitai suteikia simptominį poveikį, neturi įtakos trombocitozei ir leukocitozei. Pakartotinis kraujo nuleidimas prisideda prie geležies trūkumo išsivystymo, gali būti reaktyvios trombocitozės priežastis. Kraujo nuleidimas atliekamas iki mažesnio nei 0,45% hematokrito ir 140-150 g/l hemoglobino lygio ir palaikomas tokiame lygyje. Kraujo nuleidimas skiriamas:

gerybinė eritremija.

jo eritrociteminis variantas.

reprodukcinis paciento amžius.

eritremijos atkryčiai po citostatinio gydymo, kai sumažėja leukocitų ir trombocitų kiekis.

Kraujo nuleidimas neturi leukeminio poveikio, greitai normalizuoja cirkuliuojančių ląstelių masę ir kraujo klampumą, o tai apsaugo nuo hemoraginių ir trombozinių komplikacijų. Kraujo nutekėjimas sumažina niežulį, uratų diatezę, visceralines komplikacijas, mažai veikia blužnies dydį, kartais komplikuojasi kraujagyslių tromboze.

Kraujo nuleidimas atliekamas 500 ml tūrio kas antrą dieną ligoninėje arba po 2 dienų ambulatoriškai. Senatvėje, sergant širdies ir kraujagyslių sistemos ligomis, blogai toleruojant – po 350 ml, intervalai tarp procedūrų ilginami. Kraujo nuleidimo išvakarėse, gydymo laikotarpiu ir 1-2 dienas po jo (priklausomai nuo reaktyviosios trombocitozės) skiriami antitrombocitai (aspirinas arba tiklidas), prieš kraujo nuleidimą – reopoligliukinas. Prieš kraujo nuleidimą – heparinas IV 5 tūkst.vnt. ir 5 tūkstančius vienetų. x 2 kartus per dieną s / po kelių dienų.

Tada kas 6-8 savaites kraujo vaizdo kontrolė, pasikartojant pletoriniam sindromui ir hemoglobinui daugiau nei 140 g/l – pakartotinis kraujo nuleidimas.

Su eritromelalgija(ypač esant trombocitozei) - aspirinas 40-80 mg per parą, kasmet - oftalmologo, neurologo apžiūra. Tromboembolinių komplikacijų profilaktikai – tiklidas, plaviksas, pentoksifilinas.

Citostatinis gydymas - su eritrocitoze su leukocitoze ir trombocitoze, odos niežulys, išliekantis kraujo nutekėjimo fone, splenomegalija, vidaus organų ir kraujagyslių komplikacijos, sunki paciento būklė, nepakankamas kraujo nutekėjimo poveikis, bloga tolerancija ir trombocitozės komplikacija, vyresnis nei 50 metų amžius, negalėjimas organizuoti kraujo nuleidimo terapiją ir ją kontroliuoti.

Sergant eritremija su trombocitemija, jauni pacientai - hidrėja per burną 30 mg/kg per parą dviem dozėmis savaitę, vėliau 15 mg/kg per parą, kol leukocitozė viršys 3,5 tūkst., trombocitozė – daugiau nei 100 tūkst., prireikus palaikomoji dozė didinama iki 20 mg/kg per parą.

INF-ά - 3-5 TV x 3 kartus per savaitę, ypač esant hipertrombocitozei.

Su hipertrombocitoze - anagrelidas (veikia megakariocitų brendimą).

Citostatinis gydymas paprastai derinamas su kraujo nuleidimu.

Gydymo stebėjimas kas savaitę, gydymo pabaigoje – kas 5 dienas. Nereikėtų leisti leukocitų sumažinti mažiau nei 5 tūkst., trombocitų – mažiau nei 100 tūkst.. Rezultatai vertinami po 2-3 mėn. Palaikomoji terapija citostatikais nerekomenduojama dėl mažo efektyvumo, leukeminio poveikio. Pageidautina laiku gydyti visą arba sumažintą tūrį su polinkiu į atkrytį.

Su uratų diateze skiriamas alopurinolis. Gydant kraujo nutekėjimą ir citostatikus, profilaktiškai skiriama 200-500 mg paros dozė.

Esant ūminei kraujagyslių trombozei – antitrombocitinės medžiagos, heparinas, FFP.

Prednizolonas skiriamas esant įtariamai autoimuninei anemijai ir trombocitopenijai, siekiant sumažinti blužnies dydį:

90–120 mg per parą 2 savaites, pereinant prie vidutinių ir mažų dozių, turinčių poveikį ir atšaukiant neveiksmingą.

20-30 mg, tada - 15-10 mg 2-3 mėnesius su privalomu atšaukimu.

Sergant posteritemine mielofibroze, leukocitozės padidėjimu (daugiau nei 30 tūkst.), splenomegalijos progresavimu - trumpi mielosano kursai (4-2 mg per parą 2-3 savaites).

Aneminėje eritremijos stadijoje galima splenektomija:

su sunkia hemolizine anemija, kuriai netaikomas konservatyvus gydymas ir reikalingas dažnas kraujo perpylimas.

gili trombocitopenija su hemoraginiu sindromu su konservatyvaus gydymo neveiksmingumu.

pasikartojantys blužnies infarktai ir mechaniniai suspaudimo reiškiniai.

ekstrahepatinė vartų blokada.

Esant pooperacinei trombocitozei, skiriami antitrombocitai.

Kraujagyslių komplikacijų profilaktika sergant eritremija - aspirinas 40 mg per parą. Remisijos laikotarpiu vaistų vartoti nereikia, išskyrus kitus kraujagyslių komplikacijų rizikos veiksnius. Normalizavus hematokrito lygį, hemoraginių komplikacijų rizika išnyksta.

Su kraujagyslių tromboze - aspirinas 0,5-1 g 5-7 dienas kontroliuojamas (vidinio kraujavimo rizika), tuo pačiu metu - heparinas mažomis dozėmis, fraksiparinas, sumažėjus ATIII lygiui gydant heparinu - FFP 400 ml į veną boliusas 1 kartą per 3 dienas, gydymo antikoaguliantais trukmė – 1-2 savaitės. Sergant miokardo infarktu, išeminiu insultu, šlaunies giliųjų venų tromboze – trombolizinis gydymas.

Mikrocirkuliacinių kraujagyslių komplikacijų (eritromelalgijos, krūtinės anginos, migrenos) gydymas - aspirinas - 0,3-0,5 g / parą. ar kiti dezagregantai. Kraujavimas po danties ištraukimo dažniausiai nutrūksta savaime.

Negydomos eritremijos operacijos yra pavojingos (gali būti mirtinų hemoraginių ar trombozinių komplikacijų). Jei būtina skubi chirurginė intervencija, pacientas paruošiamas kraujo nuleidimu ir FFP perpylimu. Aspirinas atšaukiamas likus 7 dienoms iki bet kokios operacijos, esant didelei trombocitozei - hidra 2-3 g per parą + kraujavimas. Pooperacinių komplikacijų profilaktikai - heparinas mažomis dozėmis, pacientams, sergantiems trombocitoze - aspirinas mažomis dozėmis.

Sergant arterine hipertenzija, nifedipinas blogai toleruojamas, jie gerai reaguoja į β adrenoblokatorius, AKF inhibitorius ir arifoną.

Simptominė niežulio terapija – periaktinas (ciproheptadinas) – antihistamininis, antiserotoninis poveikis, tačiau suteikia stiprų migdomąjį poveikį ir yra blogai toleruojamas.

Geležies stokos anemija- klinikinis ir hematologinis sindromas, kuriam būdingas hemoglobino sintezės sutrikimas dėl geležies trūkumo, atsirandantis dėl įvairių patologinių (fiziologinių) procesų ir pasireiškiantis anemijos bei sideropenijos simptomais.

Kartu su išsivysčiusiu geležies stokos anemijos simptomų kompleksu yra latentinis geležies trūkumas, kuriam būdingas geležies kiekio sumažėjimas atsargose ir kraujo serume, kai hemoglobino kiekis yra normalus. Latentinis geležies trūkumas yra ankstyvoji geležies stokos anemijos (latentinė anemija, „anemija be anemijos“) stadija ir pasireiškia kaip aneminis sindromas, progresuojantis ir nekompensuojantis geležies stokos būklės.

Geležies stokos anemija yra labiausiai paplitęs aneminis sindromas ir sudaro apie 80% visų anemijų. PSO (1979 m.) duomenimis, geležies trūkumą turinčių žmonių skaičius visame pasaulyje siekia 200 mln. Geležies stokos anemijai išsivystyti labiausiai pažeidžiamos grupės yra jaunesnio amžiaus vaikai, nėščios moterys ir vaisingo amžiaus moterys.

Etiologija ir patogenezė Geležies stokos anemijos etiologijos klausimas išspręstas gana paprastai. Kaip sako pats pavadinimas, pagrindinis ligos etiologinis momentas yra geležies trūkumas žmogaus organizme. Tačiau šio trūkumo atsiradimo būdai yra labai labai skirtingi: dažniau tai yra kraujo netekimas (menstruacinis kraujo netekimas, mikrokraujo netekimas iš virškinimo trakto), padidėjęs organizmo geležies poreikis, kurio negali papildyti homeostatiniai mechanizmai. .

Klinikinės apraiškos geležies stokos anemiją sukelia, viena vertus, aneminis sindromas, kita vertus, geležies trūkumas (hiposiderozė), kuriam jautrūs įvairūs organai ir audiniai.

Aneminis sindromas pasireiškia simptomais, kurie nėra būdingi bet kokios kilmės anemijai. Pagrindiniai pacientų nusiskundimai sumažėja iki silpnumo, nuovargio, galvos svaigimo, spengimo ausyse, musių prieš akis, širdies plakimo, dusulio fizinio krūvio metu. Anemijos apraiškų sunkumas priklauso nuo hemoglobino kiekio sumažėjimo greičio ir paciento fizinio aktyvumo.

sideropeninis sindromas. Jo klinikinės apraiškos yra susijusios su geležies, būtinos organų ir audinių funkcionavimui, trūkumu audiniuose. Pagrindinė simptomatika stebima iš odos ir gleivinių. Yra sausa oda, pažeidžiamas epidermio vientisumas. Burnos kampučiuose atsiranda opų, įtrūkimų su uždegiminiu kotu. Tipiškas klinikinis pasireiškimas yra nagų trapumas ir sluoksniavimasis, skersinių dryžių atsiradimas. Plaukai iškrenta ir skilinėja. Kai kurie pacientai praneša apie liežuvio deginimo pojūtį. Galimi skonio iškrypimai kaip nenumaldomas noras valgyti kreidą, dantų pastą, pelenus ir kt., Taip pat priklausomybė nuo tam tikrų kvapų (acetono, benzino).

Vienas iš hiposiderozės požymių yra sunkumas ryti sausą ir kietą maistą – Plummer-Vinson sindromas. Mergaitėms, rečiau suaugusioms moterims galimi dizuriniai sutrikimai, kartais šlapimo nelaikymas kosint, juokiantis. Vaikams gali pasireikšti naktinės enurezės simptomai. Simptomai, susiję su geležies trūkumu, yra raumenų silpnumas, susijęs ne tik su anemija, bet ir su geležies turinčių fermentų trūkumu.

Apžiūrint pacientus, dėmesį patraukia odos blyškumas, dažnai žalsvu atspalviu. Taigi senas šio tipo anemijos pavadinimas yra chlorozė (žalia). Dažnai pacientams, sergantiems geležies stokos anemija, yra ryški „mėlyna“ sklera (mėlynosios skleros simptomas).

Pagrindinis laboratorinis ženklas leidžiantis įtarti anemijos geležies trūkumo pobūdį, yra žemos spalvos indikatorius, atspindintis hemoglobino kiekį eritrocituose ir yra skaičiuojama reikšmė. Kadangi sergant geležies stokos anemija dėl „statybinės medžiagos“ trūkumo sutrinka hemoglobino sintezė, o eritrocitų gamyba kaulų čiulpuose šiek tiek sumažėja, skaičiuojamas spalvos indeksas visada yra mažesnis nei 0,85, dažnai 0,7 ir mažesnis (visos geležies stokos anemijos yra hipochrominis).

Skaičiuojami šie eritrocitų rodikliai:

Vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose (MCHC) yra Hb kiekio g/l santykis su hematokrito lygiu %. Normalus - 30-38 g / dcl.

Šie indikatoriai yra analogiški spalvų indikatoriui.

Vidutinis eritrocitų tūris (MCV) yra Ht santykis 1 mm3 ir eritrocitų skaičius 1 mm3 (µm3 arba femtolitras - fl) arba Ht 1 mm3 x 10 ir padalytas iš eritrocitų skaičiaus (milijonai ląstelių / mm3).

RDW– eritrocitų pasiskirstymo plotis pagal tūrį. Jis apskaičiuojamas pagal eritrocitometrinės kreivės variacijos koeficientą ir išreiškiamas procentais. Paprastai 11,5–14,5%. Šis rodiklis tiksliau atspindi eritrocitų nevienalytiškumą.

Periferinio kraujo tepinėlyje vyrauja hipochrominiai eritrocitai, mikrocitai - hemoglobino kiekis juose mažesnis nei normalaus dydžio eritrocituose. Kartu su mikrocitoze pastebima eritrocitų anizocitozė (nevienodos vertės) ir poikilocitozė (įvairios formos). Sierocitų (eritrocitų su geležies granulėmis) skaičius smarkiai sumažėja iki visiško nebuvimo. Retikulocitų kiekis yra normos ribose.

Geležies kiekis kraujo serume, ištirtas prieš pradedant gydymą geležies preparatais, dažnai gerokai sumažėja. Kartu su geležies koncentracijos serume nustatymu diagnostinės reikšmės turi ir bendro serumo geležies surišimo gebos (OZHSS) tyrimas, kuris atspindi serumo „badavimo“ laipsnį arba transferino prisotinimą geležimi. Sergantiesiems geležies stokos anemija padidėja TI, sumažėja transferino prisotinimo koeficientas.

Dėl to, kad geležies atsargos sergant geležies stokos anemija yra išeikvotos, serume sumažėja feritino – geležies turinčio baltymo, kuris kartu su hemosiderinu atspindi geležies atsargų kiekį sandėlyje.

Geležies atsargų įvertinimas gali būti atliekamas nustatant geležies kiekį šlapime po tam tikrų kompleksuojančių medžiagų, kurios suriša geležį ir išskiria ją su šlapimu, ypač deferalą, taip pat kraujo tepinėliuose ir kaulų čiulpuose nudažant geležį. ir siderocitų bei sideroblastų skaičiaus skaičiavimas. Šių ląstelių skaičius sergant geležies stokos anemija žymiai sumažėja.

Gydymas. Geležies stokos anemija gydoma trimis etapais. Pirmasis etapas – taurelių terapija, papildanti hemoglobino lygį ir periferines geležies atsargas; antrasis – audinių atsargas atkurianti terapija; trečiasis – gydymas nuo atkryčio. Šiuo metu vaistinė siūlo daugybę puikių vaistų, skirtų geležies stokos anemijai gydyti. Tai yra: gemostimulinas, konferonas, tardiferonas, fenyuls, feramidas, fero-grad-500, ferogradmentas, ferrofolikas-500, ferokalis, ferroplex, ferroceron, fesovit, sorbifer-durules ir kai kurie kiti. Visi jie yra kapsulėse arba tablečių ir dražių pavidalu. Paprastai gydymą reikia nutraukti per 20–30 dienų. Per tą laiką atstatomas hemoglobinas, pakyla FBC lygis, sumažėja FBSS ir LZhSS. Tačiau geležies sandėlis nėra visiškai papildytas. Šiuo atžvilgiu būtinas antrasis gydymo etapas – geležies atsargų papildymas. Tai geriausiai pasiekiama geriant vieną iš minėtų geležies preparatų 3–4 mėnesius. Antirecidyvinis gydymas susideda iš periodinio geležies preparatų skyrimo pacientėms, kurioms yra didelė geležies stokos anemijos pasikartojimo rizika – moterims, kurių mėnesinės yra sunkios ir ilgai, dėl kitų kraujo netekimo šaltinių, ilgai maitinančioms motinoms ir kt.

12 m. – TRŪKINĖ ANEMIJA.

B12 stokos anemija priklauso megaloblastinių anemijų grupei. Megaloblastinė anemija – tai grupė ligų, kurioms būdingas DNR sintezės susilpnėjimas, dėl kurio sutrinka visų greitai dauginančių ląstelių (kraujodaros ląstelių, odos ląstelių, virškinimo trakto ląstelių, gleivinių) dalijimasis. Kraujodaros ląstelės yra vieni iš sparčiausiai besidauginančių elementų, todėl klinikoje išryškėja anemija, taip pat dažnai neutropenija ir trombocitopenija. Pagrindinė megaloblastinės anemijos priežastis yra cianokobalamino arba folio rūgšties trūkumas.

Etiologija ir patogenezė. Cianokobalamino ir folio rūgšties vaidmuo megaloblastinės anemijos vystymuisi yra susijęs su jų dalyvavimu įvairiuose medžiagų apykaitos procesuose ir medžiagų apykaitos reakcijose organizme. Folio rūgštis 5,10-metilentetrahidrofolato pavidalu dalyvauja metilinant deoksiuridiną, kuris yra būtinas timidino sintezei, susidarant 5-metiltetrahidrofolatui.

Cianokobalaminas yra metiltransferazės katalizinės reakcijos kofaktorius, kuris iš naujo sintezuoja metioniną ir tuo pačiu metu regeneruoja 5-metiltetrahidrofolatą į tetrahidrofolatą ir 5,10 metilentetrahidrofolatą.

Trūkstant folio rūgšties ir (ar) cianokobalamino, sutrinka uridino įtraukimo į besivystančių kraujodaros ląstelių DNR ir timidino susidarymo procesas, dėl ko DNR suskaidoma (blokuojama jos sintezė ir sutrinka ląstelių dalijimasis). Tokiu atveju atsiranda megaloblastozė, kaupiasi didelių formų leukocitai ir trombocitai, ankstyvas intramedulinis sunaikinimas ir cirkuliuojančių kraujo ląstelių gyvenimo trukmės sutrumpėjimas. Dėl to hematopoezė yra neveiksminga, išsivysto anemija, kartu su trombocitopenija ir leukopenija,

Be to, cianokobalaminas yra kofermentas, paverčiantis metilmalonil-CoA į sukcinil-CoA. Ši reakcija yra būtina mielino metabolizmui nervų sistemoje, todėl esant cianokobalamino trūkumui, kartu su megaloblastine anemija, pastebimas nervų sistemos pažeidimas, o esant folio rūgšties trūkumui, pastebimas tik megaloblastinės anemijos vystymasis.

Cianokobalamino yra gyvūninės kilmės maisto produktuose – kepenyse, inkstuose, kiaušiniuose, piene. Jo atsargos suaugusio žmogaus organizme (daugiausia kepenyse) yra didelės - apie 5 mg, o atsižvelgiant į tai, kad per parą vitamino netenkama 5 μg, tada visiškai išeikvojamos atsargos, jei jo nėra (malabsorbcija, su vegetariška dieta) atsiranda tik po 1000 dienų . Cianokobalaminas skrandyje jungiasi (atsižvelgiant į rūgštinę aplinkos reakciją) su vidiniu faktoriumi – glikoproteinu, kurį gamina skrandžio parietalinės ląstelės, arba kitais rišančiais baltymais – K faktoriais, esančiais seilėse ir skrandžio sultyse. Šie kompleksai apsaugo cianokobalaminą nuo sunaikinimo transportuojant per virškinimo traktą. Plonojoje žarnoje, esant šarminiam pH, veikiamas kasos sulčių proteinazių, cianokobalaminas yra atskiriamas nuo K baltymų ir susijungia su vidiniu faktoriumi. Klubinėje žarnoje vidinio faktoriaus kompleksas su cianokobalaminu jungiasi prie specifinių receptorių epitelio ląstelių paviršiuje, cianokobalamino išsiskyrimas iš žarnyno epitelio ląstelių ir transportavimas į audinius vyksta naudojant specialius kraujo plazmos baltymus - transkobalaminus 1/ 2,3.

Folio rūgštis randama žaliuose augalų lapuose, vaisiuose, kepenyse, inkstuose. Folio rūgšties atsargos yra 5-10 mg, minimalus poreikis yra 50 mcg per dieną. Megaloblastinė anemija gali išsivystyti po 4 mėnesių visiško folio rūgšties suvartojimo su maistu trūkumo.

Įvairūs etiologiniai veiksniai gali sukelti cianokobalamino ar folio rūgšties trūkumą (retai abiejų trūkumą kartu) ir megaloblastinės anemijos išsivystymą.

trūkumas cianokobalaminas gali atsirasti dėl šių priežasčių:

vidinio faktoriaus trūkumas: žalinga anemija, gastrektomija, skrandžio epitelio pažeidimas cheminėmis medžiagomis, infiltraciniai skrandžio pokyčiai (limfoma arba karcinoma), Krono liga, celiakija, klubinės žarnos rezekcija, atrofiniai procesai skrandyje ir žarnyne,

Padidėjęs vitamino B-12 panaudojimas bakterijoms per daug daugėjant: būklė po virškinimo trakto anastomozės, tuščiosios žarnos divertikulų, žarnyno sąstingio ar obstrukcijos dėl susiaurėjimų,

Užsikrėtimas kirmėlėmis: platus kaspinuočiai,

Absorbcinės vietos patologija: klubinės žarnos tuberkuliozė, plonosios žarnos limfoma, sprue, regioninis enteritas,

Kitos priežastys: įgimtas transkobalamino 2 nebuvimas (retai), malabsorbcija dėl neomicino, kolchicino vartojimo.

Folio rūgšties trūkumo priežastys gali būti:

1. Nepakankama pasiūla: netinkama mityba, alkoholizmas, nervinė anoreksija, parenterinė mityba, nesubalansuota vyresnio amžiaus žmonių mityba

2. Malabsorbcija: malabsorbcija, žarnyno gleivinės pokyčiai, celiakija ir spue, Krono liga, regioninis ileitas, žarnyno limfoma, reabsorbcinio paviršiaus sumažėjimas po tuščiosios žarnos rezekcijos, prieštraukulinių vaistų vartojimas 3. Padidinkite poreikį: nėštumas, hemolizinė anemija, eksfoliacinis dermatitas ir psoriazė

4. Šalinimo pažeidimas: alkoholizmas, folio rūgšties antagonistai: trimetoprimas ir metotreksatas, įgimti folio rūgšties metabolizmo sutrikimai.

Klasikinis megaloblastinės anemijos pavyzdys yra žalinga (B12 stokos anemija) anemija. Dažniau šia anemija suserga vyresni nei 40-50 metų žmonės.

Klinikinis vaizdas: anemija vystosi gana lėtai ir gali būti besimptomė. Klinikiniai anemijos požymiai yra nespecifiniai: silpnumas, nuovargis, dusulys, galvos svaigimas, širdies plakimas. Ligoniai blyški, subiteriški. Yra glosito požymių – esant uždegimo vietoms ir papilių atrofijai, lakuotam liežuviui, gali padidėti blužnis ir kepenys. Skrandžio sekrecija smarkiai sumažėja. Atliekant fibrogastroskopiją, nustatoma skrandžio gleivinės atrofija, kuri patvirtinama ir histologiškai. Taip pat yra nervų sistemos pažeidimo (funikulinės mielozės) simptomų, kurie ne visada koreliuoja su anemijos sunkumu. Neurologinės apraiškos yra pagrįstos nervinių skaidulų demielinizacija. Yra distalinės parestezijos, periferinė polineuropatija, jautrumo sutrikimai, padidėję sausgyslių refleksai. Taigi B 12 stokos anemijai būdinga triada: kraujo pažeidimas, virškinimo trakto pažeidimas ir nervų sistemos pažeidimas.

Eritremija (vera polycythemia, Wakez liga) yra paveldima kraujo sistemos liga, dažniausiai pasireiškianti vyresnio amžiaus moterims.

Raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas sergant policitemija vera

Šios priežastys lemia tai, kad dauguma audinių patiria deguonies badą, dėl kurio sumažėja jų funkcinis aktyvumas (išeminis sindromas). Vera policitemija dažniausiai pasireiškia moterims. Vyrai serga kiek rečiau, šios patologijos pasireiškimo dažnis yra maždaug 3:2.

Pagrindiniai ligos simptomai

Eritremija yra per didelis kraujo prisotinimas raudonaisiais kraujo kūneliais, dėl kurio atsiranda įvairių audinių ir kraujagyslių sutrikimų. Tarp dažniausiai pasitaikančių simptomų yra:

Odos spalvos pasikeitimas. Pagrindinės priežastys yra kraujo stagnacija ir hemoglobino atstatymas. Dėl sumažėjusios kraujotakos raudonieji kraujo kūneliai ilgiau išbūna vienoje vietoje, dėl to atsistato juose esantis hemoglobinas, o dėl to pasikeičia odos spalva. Sergantiems šia liga yra būdinga išvaizda – paraudęs veidas ir intensyviai vyšninės spalvos kaklas. Be to, po oda aiškiai matomos patinusios venos. Tiriant gleivines, galima pastebėti būdingą Kupermano simptomą – minkštojo gomurio spalvos pasikeitimą, kai kietojo gomurio spalva nepakitusi.
Niežulys.Šis sindromas išsivysto dėl padidėjusio imuninių ląstelių, kurios gali išskirti specifinius uždegimo mediatorius, ypač serotoniną ir histaminą, skaičiaus. Niežulys sustiprėja po mechaninio kontakto (dažniausiai po dušo ar vonios).
Eritromelalgija - distalinių pirštų falangų spalvos pasikeitimas su skausmo atsiradimu. Šį sindromą sukelia padidėjęs trombocitų kiekis kraujyje, dėl kurio užsikemša distalinių falangų smulkūs kapiliarai, išsivysto išeminis procesas ir skauda jų audinius.
Splenitas ir hepatomegalija.Šių organų padidėjimas pastebimas daugeliu hematologinių ligų. Jei pacientui išsivysto eritremija, tada dėl padidėjusios ląstelių koncentracijos kraujyje gali padidėti šių organų kraujotaka ir dėl to jų padidėti. Tai galima nustatyti atliekant palpaciją arba instrumentinius tyrimus. Megalijos sindromas pašalinamas savaime po hemogramos normalizavimo, tai yra, kai kraujo tyrimas normalizuojasi.
Trombozė. Dėl didelės ląstelių koncentracijos kraujyje ir sumažėjusios kraujotakos kraujagyslių intimos pažeidimo vietose susidaro daug kraujo krešulių, dėl kurių užsikemša kraujagyslės visose kūno vietose. Ypač pavojinga mezenterinių, plaučių ar smegenų kraujagyslių trombozės išsivystymas. Be to, dėl kraujo krešulių mažuose skrandžio gleivinės induose sumažėja jo apsauginės savybės ir atsiranda gastritas bei opos. Taip pat gali pasireikšti DIC sindromas.
Skausmas. Jis gali išsivystyti dėl kraujagyslių sutrikimų, pavyzdžiui, su naikinančiu endarteritu, ir dėl kai kurių medžiagų apykaitos sutrikimų. Sergant policitemija, gali padidėti šlapimo rūgšties kiekis kraujyje, jos nusėdimas sąnariuose. Retais atvejais skausmas pastebimas mušant arba bakstelėjus į plokščius kaulus, kuriuose yra kaulų čiulpų (dėl jų hiperplazijos ir periosto tempimo).

Policitemijos stadijos ir laipsniai

Tikroji policitemija pasireiškia trimis etapais (etapais):

pradinių apraiškų stadija. Šiame etape pacientas nepateikia konkrečių skundų. Jam nerimą kelia bendras silpnumas, padidėjęs nuovargis, diskomforto jausmas galvoje. Visi šie simptomai dažniausiai siejami su pervargimu, socialinėmis ir gyvenimo problemomis, todėl pati liga diagnozuojama gana vėlai;
išplėstinė stadija (klinikinė stadija). Šiame etape būdingas galvos skausmas, odos ir gleivinių spalvos pasikeitimas. Skausmo sindromas išsivysto gana vėlai ir rodo ligos nepaisymą;
terminalo stadija. Šiame etape ryškiausi vidaus organų pažeidimai dėl jų išemijos, visų organizmo sistemų disfunkcijos. Dėl antrinės patologijos gali būti mirtinas rezultatas.

Visi etapai vyksta nuosekliai, o ligos diagnozė (kraujo tyrimas) tampa informatyvi nuo klinikinių požymių stadijos.

Wakez ligos diagnozė

Norint išsiaiškinti gretutinės patologijos pobūdį, rekomenduojama atlikti biocheminę analizę, kuri suteikia informacijos apie kepenų ir inkstų būklę. Esant masinei trombozei, kraujo krešėjimo faktorių būklė įvertinama ją išanalizavus dėl krešėjimo – koagulograma.

Kiti tyrimai (ultragarsas, KT, MRT) suteikia tik netiesioginį vaizdą apie kūno būklę ir nėra naudojami diagnozuojant.

Eritremijos gydymas

Kartu su tokiu gydymu reikia skirti antitrombocitinių vaistų, tokių kaip aspirinas, varpeliai, klopidogrelis arba antikoaguliantai (heparinas). Šių vaistų vartojimas kartu su viena iš procedūrų žymiai padidina terapijos efektyvumą nei vartojant juos atskirai.

Taip pat į gydymo režimus rekomenduojama įtraukti kai kuriuos citostatinius vaistus (jei kaulų čiulpų hiperplazijos priežastis yra vėžys), interferonus (išsivysčius antrinėms virusinėms komplikacijoms) arba hormonus (daugiausia vartojamas deksametazonas ir prednizolonas), kurie pagerina prognozę. ligos.

Komplikacijos, pasekmės ir prognozė

Visos jos išsivysto antriškai ir, norint veiksmingiau išgydyti, reikia pašalinti pagrindinę priežastį – eritrocitozę.

Kalbant apie ligos prognozę, daug kas priklauso nuo amžiaus, kada buvo pradėtas gydymas, kokie metodai buvo taikomi ir ar jie buvo veiksmingi.

Atsakant į klausimą, koks gali būti eritremijos rezultatas, reikia pažymėti, kad viskas priklauso nuo:

kokie antriniai procesai išsivystė
kokios jų priežastys
kiek laiko jie egzistuoja
ar laiku buvo diagnozuota policitemija ir pradėtas reikiamas gydymas.

Vera policitemijos simptomai ir gydymas. Kas yra policitemija ir ar ji gydoma Antrinės policitemijos simptomai

Policitemija

Policitemijos priežastys

Policitemijos klasifikacija

Policitemijos simptomai

Policitemijos diagnozė

Policitemijos gydymas ir prognozė

Vera policitemijos simptomai ir prognozė visam gyvenimui sergant eritremija

Pagrindiniai ligos simptomai

Policitemijos stadijos ir laipsniai

Wakez ligos diagnozė

Eritremijos gydymas

Komplikacijos, pasekmės ir prognozė

Policitemija (eritremija, Wakezo liga): priežastys, požymiai, eiga, terapija, prognozė

Kokia liga yra policitemija?

Vėžys ar ne vėžys?

Kodėl daigai auga neteisingai?

Skundai ir klinikinis vaizdas

Asimptominis iki pabaigos

Wakez ligos diagnozė

Taigi, diagnozė nustatyta... Kas toliau?

Mityba, dieta ir liaudies gynimo priemonės

Vera policitemijos prognozė

Ligos ypatybės

Patologijos priežastys

Tikrosios policitemijos klasifikacija

Pasireiškimo simptomai

Galimos komplikacijos

Diagnostikos atlikimas

Gydymo metodai

Nėščių moterų gydymo ypatumai

Ko Nedaryti

Prevencija ir prognozė

Kokia liga yra policitemija?

Vėžys ar ne vėžys?

Kodėl daigai auga neteisingai?

Skundai ir klinikinis vaizdas

Asimptominis iki pabaigos

Wakez ligos diagnozė

Taigi, diagnozė nustatyta... Kas toliau?

Maistas, dieta ir...

Bendra informacija

Formos

Plėtros priežastys

Patogenezė

Simptomai

Ligos stadijos

Diagnostika

Gydymas

Vera policitemijos diagnozavimo kriterijai (PVSC, JAV).

Pagrindiniai ligos simptomai

Policitemijos stadijos ir laipsniai

Wakez ligos diagnozė

Eritremijos gydymas

Komplikacijos, pasekmės ir prognozė

Naujausias

Tai reikia žinoti