Hemoraginės diatezės diferencinė diagnostika lentelė. Hemoraginės diatezės klasifikacijos etiologijos patogenezės klinikos diagnostikos gydymas

Diferencinėje įvairių kraujavimo formų diagnostikoje labiausiai patenkinama buvo klasifikacija pagal patogenezę. Anot jos, hemoraginę diatezę gali sukelti:

Trombocitų pažeidimas (trombocitopenija, trombocitemija ar trombopatija);

Bet kokių kraujo krešėjimui reikalingų faktorių nebuvimas;

Bet kurio iš krešėjimą trukdančių veiksnių vyravimas (koagulopatija);

Kraujagyslių liga (kraujagyslių purpura).

Ši klasifikacija yra šiek tiek savavališka, nes kraujagyslės sienelės, trombocitų, krešėjimo faktorių, susijusių su kraujo kūneliais ir plazma, ryšiai yra tokie sudėtingi, kad atskirti sutrikimai sunkiai įsivaizduojami. Nepaisant to, tokia klasifikacija yra įmanoma, nes tam tikrais atvejais dominuoja atskirų veiksnių vaidmuo.

Jei nustatomas kraujavimas, bet kuriuo atveju pirmasis praktinis veiksmas turėtų būti trombocitų skaičiaus nustatymas, leidžiantis atpažinti tokias ligas kaip trombocitopeninė purpura, taip pat tas, kurias lydi trombocitų skaičiaus padidėjimas, pirminis. trombocitemija, simptominė trombocitozė. Jei trombocitų skaičius normalus, tai vis tiek gali būti trombocitų funkcijos pažeidimas, trombopatijos.

Tarp trombopatijų žinomos tokios paveldimos ligos kaip Glanzmann-Negeli liga arba trombastenija, kurios metu patologiškai pakinta trombocitų agregacija ir kraujo krešulių atsitraukimas. Žinoma, kraujavimo laikas pailgėja. Dar labiau paplitusi von Willebrand-Jurgens liga (von Willebrand faktoriaus trūkumas, paveldima pseudohemofilija, angiohemofilija, konstitucinė trombopatija, kuri iš tikrųjų nėra trombopatija, o liga, primenanti tikrąją hemofiliją).

Purpura pasitaiko rečiau, liga dažniau kraujuoja dėmėmis, dažniausiai stebima mergaitėms (priešingai nei tikra hemofilija), jai taip pat būdingas pailgėjęs kraujavimo laikas, normalus krešėjimo laikas, bet daugiausia tromboplastino susidarymo sutrikimas. Tiesą sakant, mes kalbame apie antrinę trombopatiją, pagrįstą VIII faktoriaus ir IX faktoriaus krešėjimo nebuvimu.

Diagnozė gali būti nustatyta remiantis pailgėjusiu kraujavimo laiku ir antihemofilinio globulino (VIII faktoriaus) nebuvimu.

Kartais ši liga stebima kartu su hipercholesterolemija.

Labai didelių trombocitų funkcinis sutrikimas pastebimas su May-Hegglin anomalija ir kitomis hemoraginės diatezės formomis, kai nustatomi milžiniški trombocitai. Šios įgimtos anomalijos dažniausiai yra susijusios su trombocitopenija.

Trombopatijos dažniausiai apima Portsmuto sindromą, kai dėl kolageno skaidulų poveikio trombocitų agregacija nevyksta, ir Bernardo-Soulier makrotrombopatiją, kai didžiausios trombocitų dalies skersmuo yra didesnis nei 4,5 mikrono. Tai yra ta pati paveldima trombopatija, kaip ir polifilinis May-Hegglin trombocitų brendimo sutrikimas.

Dažniau stebimos antrinės trombopatijos, kuriose, nesant trombocitų III faktoriaus, nevyksta nei sukibimas, nei agregacija, nei krešulio atsitraukimas, taip pat sutrinka protrombino suvartojimas ir tromboplastino gamyba.

Antrinės trombopatijos stebimos su paraproteinemija, hipergamaglobulinemija (Waldenströmo liga, mieloma, kepenų ciroze), uremija, leukemija, mieloskleroze, piktybine anemija, su įgimtomis širdies ir kraujagyslių sistemos anomalijomis. Ta pati genezė ir trombocitopeninė purpura. Trombopatiją gali sukelti ir fibrinogeno skilimo produktai, taip pat heparinas, dekstranas, aspirinas.

Keturi pagrindiniai tyrimai padeda diferencijuoti įvairių formų hemoraginės diatezės diagnozę:

Trombocitų skaičiaus nustatymas;

kraujavimo laikas;

protrombino laikas;

Dalinis tromboplastino laikas (PTT).

Jei trombocitų skaičius ir funkcija normalūs, kiti trys tyrimai duoda normalius rezultatus ir tik pailgina kraujavimo laiką, tuomet galima kalbėti apie kraujagyslių purpurą. Su ja Rumpel-Leede simptomas yra teigiamas.

Jei pailgėja dalinis tromboplastino laikas (PTT) arba protrombino laikas, galima koagulopatija. Jei pailgėja abu faktoriai, galime kalbėti apie protrombino, fibrinogeno arba V, X faktorių trūkumą.

Jei dalinis tromboplastino laikas (PTT) yra patologiškai pakitęs, bet protrombino laikas normalus, galimas tik VIII, IX, XI, XII faktorių trūkumas. Jei dalinis tromboplastino laikas (PTT) yra normalus, o protrombino laikas pailgėja, tai gali būti VII faktoriaus trūkumas.

Būdingas kraujagyslių purpuros bruožas yra neigiami tyrimų rezultatai ir Rumpel-Leede simptomo pozityvumas, kuris gali būti teigiamas trombocitopenijos ir net koagulopatijos atveju.

Petechijos pirmiausia rodo kraujavimą, susijusį su trombocitais, bet taip pat būdingi kraujagyslių purpurai. Didelis poodinis kraujavimas būdingas koagulopatijai, bet pasitaiko ir esant trombocitopeninei purpurai.

Nemažai patologijų, kurių skiriamasis bruožas yra polinkis į padidėjusį kraujavimą ir kraujavimą, vadinamos „hemoragine diateze“. Liga yra polietiologinė, kompleksinė, o negydoma gali sukelti sunkių ir net nenuspėjamų pasekmių.

ICD kodas 10

• D 69 - purpura ir kiti kraujavimo reiškiniai;
• D 69,0 - alerginės kilmės purpura;
• D 69.1 - trombocitų kokybės defektai;
• D 69.2 - kita netrombocitopeninės etiologijos purpura;
• D 69,3 - idiopatinė trombocitopeninės etiologijos purpura;
• D 69,4 - kita pirminė trombocitopenija;
• D 69,5 - antrinė trombocitopenija;
• D 69,6 - nepatikslinta trombocitopenija;
• D 69.8 - kiti nurodyti kraujavimai;
• D 69,9 - kraujavimas, nepatikslintas.

Hemoraginės diatezės priežastys

Atsižvelgiant į ligos priežastis ir etiologiją, išskiriami šie hemoraginės diatezės tipai:

• Diatezė, kurią sukelia trombocitų hemostazės sutrikimas. Šis tipas apima tokias patologijas kaip trombocitopatija ir trombocitopenija. Plėtros veiksniai gali būti susilpnėjęs imunitetas, inkstų ir kepenų ligos, virusiniai pažeidimai, gydymas chemoterapija ir radiacijos poveikis;
• liga, kurią sukelia kraujo krešėjimo procesų pažeidimai - tai gali būti fibrinolizės sutrikimas, antikoaguliantų ir fibrinolizinių vaistų vartojimas, įvairių tipų hemofilija ir kt .;
• kraujagyslių sienelių pralaidumo pažeidimas, kurį sukelia askorbo rūgšties trūkumas, hemoraginė angioektazija ar vaskulitas;
• liga, kurią sukelia trombocitų hemostazė – von Willebrand liga, trombohemoraginis sindromas, spindulinė liga, hemoblastozės ir kt.

Hemoraginės diatezės patogenezę galima suskirstyti į keletą pagrindinių skyrių:

• kraujavimas, atsirandantis dėl kraujo krešėjimo sutrikimo;
• kraujavimai, susiję su trombocitų susidarymo procesų ir organinių medžiagų pokyčiais, taip pat su jų savybių pažeidimais;
• kraujavimas, atsirandantis dėl kraujagyslių pažeidimo.

Normalaus sveiko kūno kraujagyslės sienelė gali būti iš dalies pralaidi dujinėms ir tirpioms medžiagoms. Kraujo elementams ir baltymams sienelė dažniausiai yra nepralaidi. Jei pažeidžiamas jo vientisumas, pradedamas sunkus krešėjimo procesas, kurio tikslas - užkirsti kelią kraujo netekimui - taip organizmas bando užkirsti kelią gyvybei pavojingos būklės atsiradimui.

Pats savaime patologinis kraujavimas dažniausiai atsiranda dėl dviejų priežasčių – tai kraujagyslės sienelės pralaidumo padidėjimas ir krešėjimo proceso sutrikimas. Kartais taip pat keliama hipotezė, kad kraujavimo mechanizmas gali atsirasti dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių gebėjimo prasiskverbti per kraujagyslių barjerą, šiek tiek praskiedus kraują, arba esant sunkiai anemijai. Kokiais atvejais tai gali atsitikti?

• Avitaminozė C (skorbutas), rutinas ir citrinas.
• Infekcinės ligos, sepsis, streptokokas, meningokokas, vidurių šiltinė ir kt.
• Apsinuodijimas (nuodai, vaistai).
• veikimas aukštoje temperatūroje.
• Alerginės patologijos organizme.
• neurotrofiniai sutrikimai.

Hemoraginės diatezės simptomai

Pirmieji hemoraginės diatezės požymiai dažniausiai yra abu pagrindiniai ligos simptomai. Pacientui atsiranda mažų melsvų dėmelių (panašių į mėlynes), atsiranda raudonas bėrimas priekinėje čiurnos dalyje, šlaunyse arba išorinėje dilbių dalyje.

Pažengusiais atvejais bėrimas derinamas su nekrozės vietomis, susidaro opos. Kartais šią būklę gali lydėti skausmas epigastriniame regione, vėmimo priepuoliai su kraujo elementais vėmaluose.

Liga gali prasidėti ūmiai ir net staiga. Kraujavimą, kraujavimą į bet kokius audinius ir organus gali lydėti anemija.

Dažniausiai pacientai į gydytoją kreipiasi dėl stipraus kraujavimo, pavyzdžiui, po nežymios traumos. Tačiau kraujavimas gali būti savavališkas, nepriklausomai nuo tiesioginio audinio pažeidimo.

Nuodugniai apklausus pacientą, galima pastebėti, kad hemoraginės diatezės simptomai jį persekiojo nuo vaikystės. Kai kuriais atvejais panašūs požymiai vargino sergančiojo artimuosius (jei liga turi paveldimą etiologiją).

Hemoraginė diatezė vaikams

Hemoraginė diatezė, pasireiškusi vaikystėje, dažniausiai yra paveldima. Krešėjimo sistemos, kraujagyslių sistemos netobulumas, trombocitų defektai šiuo atveju yra nulemti genetikos ir yra paveldimi recesyviniu būdu.

Vaiko liga gali pasireikšti taip:

• dantų dygimo ar pasikeitimo laikotarpiu yra nuolatinis dantenų kraujavimas;
• dažnai be priežasties kraujavimas iš nosies ertmės;
• gali atsirasti hemoraginių bėrimų;
• šlapimo tyrime randamas kraujas;
• vaikui skauda sąnarius, apžiūros metu nustatomas kraujavimas ir sąnarinio maišelio deformacija;
• periodiškai galite stebėti tinklainės kraujavimą;
• mergaičių yra menoragija.

Naujagimiams liga gali pasireikšti nuo antros ar trečios gyvenimo dienos. Dažniausi simptomai yra kraujavimas iš virškinimo trakto, pasireiškiantis kraujingu tuštinimosi ir vėmimu. Šie simptomai gali pasireikšti tiek atskirai vienas nuo kito, tiek vienu metu. Be to, kraujuoja iš bambos žaizdos, iš burnos gleivinės ir nosiaryklės, iš šlapimo sistemos. Pavojingiausias yra kraujavimas į smegenis ir jų membranas, taip pat į antinksčius.

Hemoraginė diatezė nėštumo metu

Nėštumas pacientams, sergantiems hemoragine diateze, yra susijęs su dideliu pavojumi, todėl reikalauja ypatingo dėmesio ir profesionalaus valdymo. Net ir nedidelė medicininė klaida gali sukelti skaudžių pasekmių.

Nėštumo metu serganti moteris gali susidurti su šiais pavojais:

• lašelių ir preeklampsijos išsivystymas (34 proc. atvejų);
• savaiminio nėštumo nutrūkimo tikimybė (39%);
• priešlaikinis gimdymas (21%);
• placentos nepakankamumo išsivystymas (29 proc.).

Tarp rimčiausių komplikacijų yra priešlaikinis normaliai išsidėsčiusios placentos atsiskyrimas, kraujavimas gimdymo metu ir po jo. Su tokiais sunkumais galima susidurti beveik 5% nėščių moterų ligų atvejų.

Gimusiam vaikui gali būti diagnozuota: lėtinė hipoksija, sulėtėjęs vystymasis, neišnešiojimas, naujagimių trombocitopenija, hemoraginis sindromas, taip pat pati grėsmingiausia komplikacija – intrakranijinis kraujavimas, kuris nustatomas maždaug 2-4 proc.

Hemoraginė diatezė žindymo laikotarpiu yra mažiau pavojinga, tačiau reikalauja ne mažiau griežtos gydytojo kontrolės. Moteris turėtų atidžiai stebėti savo savijautą, užkirsti kelią odos pažeidimams, vartoti gydytojo paskirtus vaistus. Daugelis pacientų, sergančių kraujavimu, gali pagimdyti ir maitinti sveikus ir visaverčius vaikus.

Hemoraginės diatezės klasifikacija

Hemoraginės diatezės tipai išskiriami pagal kraujavimo tipus. Yra penki tokie tipai:

• Hematomos tipo kraujavimas - būdingas plačiai paplitęs kraujavimas minkštųjų audinių ir sąnarių ertmėse. Tokie kraujavimai yra nemažo dydžio, sukelia skausmą ir įtampą audiniuose. Galima derinti su dantenų, nosies, skrandžio, gimdos kraujavimu, hematurija.
• Mišrus tipas - atsiranda dėl trombocitų funkcijos sutrikimo, taip pat dėl ​​plazmos sudėties pokyčių, dėl kurių pažeidžiamas kraujo krešėjimas. Gali būti kartu su petechijomis (tiksliais kraujavimais).
• Kraujagyslių purpurinis tipas - atsiranda dėl kraujagyslių sienelių patologijos, pavyzdžiui, po infekcinių ligų. Gali lydėti audinių uždegimai, petechialiniai kraujavimai (juos galima apčiuopti pirštu, nes šiek tiek išsikiša virš odos paviršiaus). Negalima atmesti hematurijos.
• Angiomatozinis tipas - kartu su nuolatiniu kraujavimu, susijusiu su kraujagyslių pažeidimu. Mažų bėrimų ir kraujavimų, kaip taisyklė, nėra.
• Petechialinis dėmėtas tipas - nelydi masinio kraujavimo, bet pasireiškia kaip mažų dėmių, hematomų, petechijų atsiradimas.

Dažniausiai nustatomas kraujagyslių-violetinės spalvos kraujavimas. Sergant šia liga, odos paviršiuje galima pastebėti nedidelius kraujavimus, kur dažnai susispaudžia audiniai, pavyzdžiui, naudojant diržą, dėvint įtemptas elastines juostas drabužiuose, taip pat ant sėdmenų (dažno sėdėjimo vieta). .

Be to, jie yra:

• paveldimas diatezės variantas, kuris pasireiškia jau vaikystėje ir tęsiasi visą paciento gyvenimą;
• Įgytas hemoraginės diatezės variantas, priklausantis nuo kraujo krešėjimo sistemos pažeidimų ir kraujagyslių sienelių būklės.

Hemoraginės diatezės pasekmės ir komplikacijos

Hemoraginė diatezė gali komplikuotis lėtine geležies stokos anemijos forma (dažnai su sumažėjusiu skrandžio sulčių rūgštingumu ir apetito stoka).

Kai kuriais atvejais imuninės sistemos sutrikimų ir alerginių apraiškų fone yra hemoraginės diatezės kursas, kuris kartais gali išprovokuoti hemostazę ir apsunkinti ligą. Tai siejama su kraujo, išsiliejusio į audinių struktūras, įsijautrinimu.

Pacientams, sergantiems hemoragine diateze, kyla didelė rizika dėl užsikrėtimo hepatito B virusu ir ŽIV infekcijos tikimybės (dažnai perpylus kraują).

Esant pakartotiniam kraujavimui į sąnarių kapsules, gali atsirasti amplitudės apribojimas ir netgi sąnario nejudrumas.

Nervinių skaidulų suspaudimas dideliais kraujo krešuliais gali sukelti įvairų tirpimą ir paralyžių.

Didelį pavojų kelia vidinis, akiai nematomas kraujavimas, ypač įvairiose smegenų dalyse ir antinksčiuose.

Hemoraginės diatezės diagnozė

Ligos istorijos įvertinimas ir pacientų nusiskundimų rinkimas: kada buvo nustatytas pirmasis kraujavimas, ar buvo silpnumo jausmas ir kiti diatezės požymiai; kuo pats pacientas paaiškina tokių simptomų atsiradimą.

• Gyvenimo istorijos įvertinimas: lėtinių ligų buvimas, ilgalaikis vaistų vartojimas, paveldimumas, žalingų įpročių buvimas, onkologinė istorija, intoksikacija.
• Išorinis paciento tyrimas: odos atspalvis ir būklė (blyški, mėlyna, hiperemija, su bėrimais ar kraujavimais), sąnarių padidėjimas, skausmas ir paslankumas, pulso būklė ir kraujospūdis.
• Kraujo tyrimai: sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, nustatomas hemoglobino kiekio sumažėjimas. Spalvos indikatorius yra normalus, skirtingų pacientų leukocitų ir trombocitų skaičius gali skirtis ir net neviršyti normalių verčių.
• Šlapimo tyrimas: eritrociturija (hematurija) nustatoma esant kraujavimams inkstuose ar šlapimo sistemoje.
• Biocheminis kraujo tyrimas: bendrai organizmo būklei kontroliuoti įvertinamas fibrinogeno, alfa ir gama globulinų, cholesterolio, cukraus, kreatinino, šlapimo rūgšties kiekis, taip pat elektrolitų apykaitos rodikliai. Koagulograma, antihemofilinių faktorių įvertinimas.
• Instrumentinė diagnostika:
  • kaulo (dažniausiai krūtinkaulio) pradūrimo metu pašalintos kaulų čiulpų medžiagos tyrimas. Jis atliekamas siekiant įvertinti kraujodaros funkciją;
  • trepanobiopsija – tai tyrimas, kuris atliekamas naudojant kaulų čiulpų mėginį ir kaulo elementą su perioste, dažniausiai pašalinta iš klubo sąnario. Tam naudojamas konkretus prietaisas - trefinas. Paskirta įvertinti kaulų čiulpų būklę.
• Kraujavimo trukmei nustatyti naudojamas viršutinės skaitmeninės falangos arba ausies spenelio pradūrimo metodas. Jei sutrinka kraujagyslių ar trombocitų funkcija, tada trukmės rodiklis didėja, o jei trūksta krešėjimo faktorių – nekinta.
• Krešėjimo laikas nustatomas pagal kraujo krešulio susidarymą paciento veninio kraujo mėginyje. Kuo mažiau krešėjimo faktorių kraujyje, tuo ilgesnis krešėjimo laikas.
• Suspaudimo testas leidžia įvertinti poodinio išsiliejimo laipsnį, kai suspaudžiama odos raukšlė poraktinės srities srityje. Šioje srityje kraujavimas atsiranda tik esant kraujagyslių ir trombocitų sutrikimams.
• Žygės testas yra panašus į ankstesnį ir susideda iš žnyplės užtepimo ant paciento pečių srities (apie 5 minutes). Sergant liga, dilbis yra padengtas tiksliais kraujavimais.
• Manžetės testas – tai manžetės uždėjimas iš kraujospūdžio matuoklio. Gydytojas pumpuoja orą iki maždaug 100 mm Hg. Art. ir išsaugo 5 minutes. Toliau įvertinami kraujavimai ant paciento dilbio.
• Diferencinė diagnozė – tai konsultavimasis su kitais specializuotais specialistais – pavyzdžiui, terapeutu, alergologu, neuropatologu, infekcinių ligų specialistu ir kt.

Hemoraginės diatezės gydymas

Gydymas vaistais skiriamas individualiai (priklausomai nuo ligos tipo vartojami skirtingi vaistai):

• vitaminų preparatai (vitaminai K, P, vitaminas C) su kraujagyslių sienelių pažeidimu;
• gliukokortikoidiniai hormonai (hormoniniai antinksčių žievės agentai), kai sumažėja trombocitų skaičius. Dažniausiai prednizolonas vartojamas nuo 1 mg / kg per parą, su galimybe dozę padidinti 3-4 kartus (gydymo kursas yra nuo 1 iki 4 mėnesių);
• specialių preparatų, vadinamųjų krešėjimo faktorių, esant jų trūkumui.

Norėdami skubiai sustabdyti prasidėjusį kraujavimą, tepkite:

• turniketas;
• ertmių tamponadas;
• griežtas tvarstis;
• šalto kaitinimo pagalvėlės ar ledo uždėjimas kraujavimo vietoje.

Chirurginis gydymas:

• Blužnies pašalinimo operacija (splenektomija) atliekama esant reikšmingam kraujavimui. Ši intervencija leidžia padidinti kraujo ląstelių gyvenimo trukmę;
• operacija, skirta pašalinti pažeistus kraujagysles, kurios buvo pasikartojančio kraujavimo šaltiniai. Jei reikia, atlikti kraujagyslių protezavimą;
• sąnarinio maišelio punkcija, po to išsiurbiamas susikaupęs kraujas;
• sąnario pakeitimo dirbtiniu operacija, jei atsirado negrįžtamų pakitimų, kurių negalima gydyti.

Kraujo perpylimo terapija (donorų kraujo produktų perpylimas):

• plazmos, kurioje yra visi krešėjimo faktoriai, perpylimas (šviežiai užšaldytas vaistas) leidžia atkurti visų veiksnių lygį, taip pat palaikyti paciento imuninę apsaugą;
• trombocitų perpylimas;
• eritrocitų masės perpylimas (kartais vietoj šio vaisto naudojami nuplauti eritrocitai, todėl perpylimo metu sumažėja šalutinio poveikio sunkumas). Jis naudojamas ekstremaliais atvejais - pavyzdžiui, sergant sunkia anemija ir anemine koma.

Fizioterapinis gydymas apima magnetinių ar elektrinių laukų poveikį, kuris prisideda prie kraujo krešulių rezorbcijos ir pažeistų audinių atstatymo.

Pratimų terapija skiriama remisijos laikotarpiu, siekiant sukurti pakankamą motorinę amplitudę sąnariuose, patyrusiuose kraujavimą.

Homeopatija: esant padidėjusiam sisteminio kraujavimo laipsniui ir polinkiui kraujuoti, gali padėti šie homeopatiniai vaistai.

• Fosforas. Jis taip pat naudojamas sergant koagulopatija, hemoragine karštine, beriberi C.
• Lachessis, Crotalus. Gali būti naudojamas sergant hemoraginiu vaskulitu ir hemofilija.
• Arseno albumas. Dažniausiai derinamas su pirmiau minėtais vaistais.
• aburops. Jis skiriamas pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, esant odos pažeidimams, įskaitant opas, trofinius pokyčius.

Alternatyvus hemoraginės diatezės gydymas

Gydymas žolelėmis apima augalų, kurie skatina medžiagų apykaitą, didina kraujo krešėjimą ir gerina audinių gijimą, naudojimą.

Kai kuriuose naudojamuose augaluose gali būti toksinių medžiagų, todėl gydymas atliekamas tik gavus gydančio gydytojo sutikimą.

• rinkinys su dygliažolėmis, kraujažolėmis, dilgėlių lapais, gumburėliais, braškių lapais ir rankogaliais - 8 g kolekcijos užplikoma 400 ml verdančio vandens, paliekama ketvirtį valandos, geriama po 100 ml po valgio tris kartus per dieną;
• kolekcija su agrimonija, kukurūzų stigmomis, viburnum žiedynais, aviečių lapais, erškėtuogėmis ir šermukšnio uogomis - virkite kaip ankstesniame recepte;
• kolekcija su jonažolėmis, dilgėlėmis, kraujažolėmis, jasnotka, alksnio, ramunėlių ir gervuogių lapais - 4 g žaliavos užplikoma 200 ml verdančio vandens, užpilama 3 valandas, geriama po trečdalį stiklinės 4 kartus per dieną po. patiekalai;
• periwinkle lapai, lazdyno riešutai, galangalos šaknys, mėlynių lapai, viburnum uogos, kalnų pelenai ir erškėtuogės - naudojami užplikyti 7 g 350 ml verdančio vandens, reikalauti 3 valandas, gerti po 1/3 puodelio tris kartus per dieną po valgio.

Tokie mišiniai geriami per 2 mėnesius. Po 2 savaičių kursą galima pakartoti, jei reikia, sumažinant iki 1 mėnesio.

- bendras daugelio hematologinių sindromų, kurie išsivysto pažeidžiant vieną ar kitą hemostazės ryšį (trombocitai, kraujagyslės, plazma), pavadinimas. Visoms hemoraginėms diatezėms, nepaisant jų kilmės, būdingas padidėjusio kraujavimo sindromas (pasikartojantis, užsitęsęs, intensyvus kraujavimas, įvairios lokalizacijos kraujavimas) ir pohemoraginis aneminis sindromas. Nustatyti hemoraginės diatezės klinikinę formą ir priežastis galima visapusiškai ištyrus hemostazės sistemą – laboratorinius ir funkcinius tyrimus. Gydymas apima hemostazinį, kraujo perpylimo terapiją, vietinį kraujavimo sustabdymą.

Bendra informacija

Hemoraginė diatezė – kraujo ligos, kurioms būdingas organizmo polinkis į savaiminį ar neadekvatų trauminį kraujavimą ir kraujavimą. Iš viso literatūroje aprašyta per 300 hemoraginių diatezių. Patologija grindžiama kiekybiniais ar kokybiniais vieno ar kelių kraujo krešėjimo faktorių defektais. Šiuo atveju kraujavimo laipsnis gali skirtis nuo mažų petechinių bėrimų iki didelių hematomų, masinio išorinio ir vidinio kraujavimo.

Apytiksliais duomenimis, apie 5 mln. žmonių pasaulyje kenčia nuo pirminės hemoraginės diatezės. Atsižvelgiant į antrines hemoragines sąlygas (pavyzdžiui, DIC), hemoraginės diatezės paplitimas yra tikrai didelis. Su hemoragine diateze susijusių komplikacijų problema yra įvairių medicinos specialybių – hematologijos, chirurgijos, reanimacijos, traumatologijos, akušerijos ginekologijos ir daugelio kitų – akiratyje. kiti

Hemoraginės diatezės klasifikacija

Hemoraginė diatezė dažniausiai išskiriama priklausomai nuo vieno ar kito hemostazės faktoriaus (trombocitų, krešėjimo ar kraujagyslių) pažeidimo. Šiuo principu grindžiama plačiai naudojama patogenetinė klasifikacija ir pagal ją išskiriamos 3 hemoraginių diatezių grupės: trombocitopatija, koagulopatija ir vazopatija.

Trombocitopenija ir trombocitopatija, arba hemoraginė diatezė, susijusi su trombocitų hemostazės defektu (trombocitopeninė purpura, trombocitopenija su spinduline liga, leukemija, hemoraginė aleukija; esminė trombocitemija, trombocitopatija).

koagulopatija arba hemoraginė diatezė, susijusi su krešėjimo hemostazės defektu:

• su pirmosios kraujo krešėjimo fazės pažeidimu - tromboplastino susidarymas (hemofilija)
• su antrosios kraujo krešėjimo fazės pažeidimu - protrombino pavertimu trombinu (parahemofilija, hipoprotrombinemija, Stuarto Prower liga ir kt.)
• pažeidžiant trečiąją kraujo krešėjimo fazę - fibrino susidarymą (fibrinogenopatija, įgimta afibrinogeneminė purpura)
• su sutrikusia fibrinolizė (DIC)
• su sutrikusiu krešėjimu įvairiomis fazėmis (von Willebrando liga ir kt.)

Vazopatija, arba hemoraginė diatezė, susijusi su kraujagyslių sienelės defektu (Rendu-Osler-Weber liga, hemoraginis vaskulitas, beriberi C).

Hemoraginės diatezės priežastys

Yra paveldima (pirminė) hemoraginė diatezė, pasireiškianti vaikystėje, ir įgyta, dažniausiai antrinė (simptominė). Pirminės formos yra šeimyninės ir yra susijusios su apsigimimu ar trūkumu, dažniausiai vieno krešėjimo faktoriaus. Paveldimos hemoraginės diatezės pavyzdžiai yra hemofilija, Glanzmano trombostenija, Randu-Oslerio liga, Stuarto Prower liga ir kt. Išimtis yra von Willebrando liga, kuri yra daugiafaktorinė koagulopatija, kurią sukelia VIII faktoriaus, kraujagyslių faktoriaus ir trombocitų sukibimo pažeidimas.

Simptominės hemoraginės diatezės išsivystymas dažniausiai lemia kelių hemostazės veiksnių iš karto nepakankamumą. Kartu gali sumažėti jų sintezė, padidėti išlaidos, pasikeisti savybės, pažeisti kraujagyslių endotelį ir kt. Padidėjusio kraujavimo priežastys gali būti įvairios ligos (SRV, kepenų cirozė, infekcinis endokarditas) , hemoraginės karštligės (dengės karštligė, Marburgo, Ebolos, Krymo, Omsko ir kt.), vitaminų (C, K ir kt.) trūkumas. Jatrogeninių priežasčių grupei priklauso ilgalaikis arba nepakankamas gydymas antikoaguliantais ir tromboliziniais vaistais.

Dažniausiai įgyta hemoraginė diatezė pasireiškia kaip išplitusios intravaskulinės koaguliacijos sindromas (trombozinis hemoraginis sindromas), kuris apsunkina įvairias patologijas. Galimas antrinis autoimuninės, naujagimių, po transfuzijos trombocitopenijos, hemoraginio vaskulito, trombocitopeninės purpuros, hemoraginio sindromo su spinduline liga, leukemijos ir kt.

Hemoraginės diatezės simptomai

Įvairių hemostaziopatijų formų klinikoje dominuoja hemoraginiai ir aneminiai sindromai. Jų apraiškų sunkumas priklauso nuo patogenetinės hemoraginės diatezės formos ir susijusių sutrikimų. Esant įvairių tipų hemoraginei diatezei, gali išsivystyti įvairių tipų kraujavimas.

mikrocirkuliacijos(kapiliarinio) tipo kraujavimas atsiranda su trombocitopatija ir trombocitopenija. Pasireiškia petechiniais bėrimais ir mėlynėmis odoje, kraujavimais gleivinėse, kraujavimu po danties ištraukimo, dantenų, gimdos, kraujavimu iš nosies. Kraujavimas gali atsirasti nežymiai pažeidžiant kapiliarus (spaudžiant odą, matuojant kraujospūdį ir pan.).

Hematoma kraujavimo tipas būdingas hemofilijai, galimas perdozavus antikoaguliantų. Jai būdingas gilių ir skausmingų hematomų susidarymas minkštuosiuose audiniuose, hemartrozės, kraujavimai poodiniame riebaliniame ir retroperitoniniame audinyje. Masyvios hematomos sukelia audinių atsiskyrimą ir destruktyvių komplikacijų vystymąsi: kontraktūras, deformuojančią artrozę, patologinius lūžius. Pagal kilmę toks kraujavimas gali būti spontaninis, potrauminis, pooperacinis.

Kapiliarinė hematoma Viršijus antikoaguliantų dozę, stebimi (mišri) kraujavimai, lydintys DIC, von Willebrand ligos eigą. Derinkite petechinėmis dėmėtomis hemoragijomis ir minkštųjų audinių hematomas.

mikroangiomatinis tipo kraujavimas pasireiškia esant hemoraginei angiomatozei, simptominėms kapiliarų ligoms. Sergant šia hemoragine diateze, atsiranda nuolatinis pasikartojantis vienos ar dviejų lokalizacijų kraujavimas (dažniausiai iš nosies, kartais iš virškinimo trakto, plaučių, hematurija).

Vaskulitinė violetinė kraujavimo tipas, pastebėtas esant hemoraginiam vaskulitui. Tai nedidelio taško kraujavimas, dažniausiai simetriškas galūnių ir kamieno išsidėstymas. Išnykus kraujo išsiliejimui ant odos, likutinė pigmentacija išlieka ilgą laiką.

Dažnas kraujavimas sukelia geležies stokos anemijos vystymąsi. Aneminiam sindromui, lydinčiam hemoraginės diatezės eigą, būdingas silpnumas, odos blyškumas, arterinė hipotenzija, galvos svaigimas, tachikardija. Sergant kai kuria hemoragine diateze, gali išsivystyti sąnarių sindromas (sąnario patinimas, artralgija), pilvo sindromas (pykinimas, mėšlungis), inkstų sindromas (hematurija, nugaros skausmas, dizurija).

Diagnostika

Hemoraginės diatezės diagnozavimo tikslas – nustatyti jos formą, priežastis ir patologinių pokyčių sunkumą. Paciento, sergančio padidėjusio kraujavimo sindromu, apžiūros planą sudaro hematologas kartu su gydančiu specialistu (reumatologu, chirurgu, akušeriu-ginekologu, traumatologu, infekcinių ligų specialistu ir kt.).

Pirmiausia tiriami klinikiniai kraujo ir šlapimo tyrimai, trombocitų skaičius, koagulograma, išmatos, ar nėra slapto kraujo. Atsižvelgiant į gautus rezultatus ir siūlomą diagnozę, skiriama išplėstinė laboratorinė ir instrumentinė diagnostika (biocheminis kraujo tyrimas, krūtinkaulio punkcija, trepanobiopsija). Esant imuninės kilmės hemoraginei diatezei, rodomas anti-eritrocitų antikūnų (Kumbso testas), antitrombocitinių antikūnų, vilkligės antikoaguliantų ir kt. ir kt.), inkstų ultragarsas, kepenų ultragarsas; sąnarių rentgenografija ir kt. Norint patvirtinti hemoraginės diatezės paveldimumą, rekomenduojama konsultuotis su genetiku.

Hemoraginės diatezės gydymas

Renkantis gydymą, taikomas diferencijuotas požiūris, atsižvelgiant į patogenetinę hemoraginės diatezės formą. Taigi, padidėjus kraujavimui, kurį sukelia antikoaguliantų ir trombolitikų perdozavimas, nurodomas šių vaistų panaikinimas arba jų dozės koregavimas; vitamino K preparatų (vikasolio), aminokaproinės rūgšties paskyrimas; plazmos perpylimas. Autoimuninės hemoraginės diatezės gydymas grindžiamas gliukokortikoidų, imunosupresantų vartojimu, elgesiu; esant nestabiliam jų vartojimo poveikiui, reikalinga splenektomija.

Esant paveldimam vieno ar kito krešėjimo faktoriaus trūkumui, skiriama pakaitinė terapija jų koncentratais, šviežios šaldytos plazmos, eritrocitų masės perpylimai, hemostazinis gydymas. Siekiant lokaliai sustabdyti nedidelį kraujavimą, uždedamas žnyplė, spaudžiamasis tvarstis, hemostatinė kempinė, ledas; atlieka nosies tamponadą ir kt. Hemartrozės atveju atliekamos gydomosios sąnarių punkcijos; su minkštųjų audinių hematomomis - jų nutekėjimas ir susikaupusio kraujo pašalinimas.

Pagrindiniai DIC gydymo principai apima aktyvų šios būklės priežasties pašalinimą; intravaskulinės koaguliacijos nutraukimas, hiperfibrinolizės slopinimas, pakaitinė hemokomponentinė terapija ir kt.

Komplikacijos ir prognozė

Dažniausia hemoraginės diatezės komplikacija yra geležies stokos anemija. Pasikartojantiems kraujavimams į sąnarius gali išsivystyti jų standumas. Masyvių nervų kamienų hematomų suspaudimas yra kupinas parezės ir paralyžiaus atsiradimo. Ypatingą pavojų kelia gausus vidinis kraujavimas, kraujosruvos smegenyse, antinksčių liaukose. Dažnas pakartotinis kraujo produktų perpylimas yra rizikos veiksnys potransfuzinėms reakcijoms, užsikrėtimui hepatitu B, ŽIV infekcijai.

Hemoraginės diatezės eiga ir pasekmės skiriasi. Atliekant tinkamą patogenetinį, pakaitinį ir hemostazinį gydymą, prognozė yra gana palanki. Piktybinių formų su nekontroliuojamu kraujavimu ir komplikacijomis pasekmės gali būti mirtinos.

Hemoraginė diatezė yra įvairaus pobūdžio ir įvairaus sunkumo negalavimų grupė. Dauguma jų kelia rimtą grėsmę gyvybei ir reikalauja nedelsiant gydyti.

G hemostazė – žmogaus organizmo sistema, kurios užduotis – išlaikyti kraują skystoje būsenoje, pašalinti kraujo krešulius, jei tokių yra, ir sustabdyti kraujavimą, jei pažeidžiamos kraujagyslių sienelės. Pažeidimai bet kurioje hemostazės stadijoje virsta padidėjusia kraujavimo tendencija.

Probleminės savybės

Hemoraginė diatezė yra bet kurios hemostazės jungties pažeidimo pasekmė. Medicinos literatūroje aprašyta apie 300 skirtingų diatezės formų, tačiau, nepaisant šios ligos įvairovės, jos visos turi vieną bendrą simptomą – padidėjusį kraujavimo sindromą. Simptomo sunkumas gali būti labai įvairus – nuo ​​smulkių bėrimų ir mėlynių iki didžiulio vidinio kraujavimo.

Remiantis statistika, apie 5 milijonai planetos gyventojų kenčia nuo pirminės diatezės formos. Antrinių formų paplitimas tiesiogine prasme yra neapskaičiuojamas.

Ligos priežastys yra labai įvairios, dažnai yra įvairių pažeidimų, kurie kartu sukelia kraujo krešėjimo sutrikimą, kompleksą. Liga neturi amžiaus apribojimų, vienodai paveikia vyrus ir moteris. Visiškas išgydymas daugeliu atvejų yra neįmanomas, tačiau laiku atliktas kompetentingas gydymas padeda žymiai sumažinti simptomų sunkumą ir pašalinti masinio kraujavimo grėsmę.

Hemoraginė diatezė suaugusiems (nuotrauka)

klasifikacija

Kiekybinių ir kokybinių diatezės tipų yra labai daug. Klasifikuokite juos pagal kraujavimo stabdymo mechanizmą.

Sveikame kūne kraujagyslės atkūrimas po pažeidimo atrodo taip:

• kraujas patenka į perivaskulinę erdvę - į audinį aplink tarpą ir taip suspaudžia indą;
• pažeistų kraujagyslių spazmai;
• veikiant į kraują patekusioms medžiagoms, trombocitai sulimpa ir, sudarydami kraujo krešulį, užkemša tarpą;
• veikiant hormonams - norepinefrinui, serotoninui, adrenalinui, išsiskiriantiems iš sunaikintų trombocitų, kraujagyslė susitraukia;
• trombas yra "sustiprintas" jungiamojo audinio;
• kraujagyslės sienelės yra randuotos ir kraujagyslė atkuria vientisumą.

Pernelyg didelis ir pasikartojantis kraujavimas atsiranda dėl kai kurių sveikimo etapų pažeidimų.

Pagal trombocitus

Pastarieji užtikrina mechaninio barjero, stabdančio kraujavimą, sukūrimą ir yra hormonų, reikalingų kraujagyslėms susitraukti, šaltinis. Yra 2 tipai:

• trombocitopenija- negalavimai, kai trombocitų koncentracija kraujyje yra mažesnė nei 150 10 9 / l. Dažniausiai tai rodo padidėjusį jų sunaikinimą arba nepakankamą sintezę;
• trombocitopatija- kiekybinis trombocitų kiekis gali būti normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Tačiau tuo pačiu metu patys trombocitai yra sugedę ir neatlieka savo funkcijos.

Hemoraginė diatezė vaikams - žemiau esančio vaizdo įrašo tema:

Dėl koagulopatijos

Krešėjimas yra kraujo krešėjimas. Tai pirminė hemostazės stadija, kai kraujagyslė susiaurėja, pažeista vieta užsikemša trombocitais. Pirminė hemostazė sveikame kūne trunka 1-3 minutes. Pagal šio veiksnio pažeidimo laipsnį išskiriamos 2 hemoraginių diatezių grupės.

Hemoraginę koagulopatiją sukelia plazmos krešėjimo faktorių trūkumas arba anomalijos. Tipiška šios grupės atstovė – hemofilija A. Dažniausiai tokie negalavimai „susiejami“ su kitomis ligomis: odos ligomis, inkstų ir kepenų nepakankamumu.

Atskirkite koagulopatiją pagal disfunkcijos genezę:

• įgytas- paprastai jie atsiranda esant kepenų funkcijos sutrikimui, prastai pasisavinus vitaminą K, kai jie naudojami gydant tam tikrus antikoaguliantus ir pan. Reikšmingiausias šioje kategorijoje yra diseminuotas intravaskulinis koaguliacijos sindromas. Liga itin pavojinga – mirštamumas siekia 30–60 proc. Jo esmė sumažinama iki kraujo baltymų krešėjimo, dėl kurio blokuojama mikrocirkuliacija ir atsiranda trombozė;
• autoimuninė- dėl krešėjimo inhibitorių, dažniausiai ATP iki 4 faktoriaus, gamybos;
• genetinė- įvairių tipų hemofilija, von Willebrando liga. Priežastis – genų, sukeliančių krešėjimo faktorių gamybą, darbo sutrikimas.

Hemoraginė diatezė vaikams

Dėl vazopatijų

Tokių negalavimų pagrindas yra hemostazės kraujagyslių jungties pažeidimas. Kaip ir ankstesnės formos, jos gali veikti kaip savarankiška liga ir vienas iš pagrindinės ligos sindromų. Yra keletas klasifikacijų, tačiau jose daugiausia naudojamas skirstymas pagal etiologinį pagrindą, nes tai leidžia atsižvelgti į apraiškų mechanizmą.

Yra šios vazopatijos rūšys:

• imunokompleksas- pavyzdžiui, hemoraginis vaskulitas. Pagrindinis žalingas veiksnys yra imuninio komplekso antigenas-antikūnas. Jo veikimas pažeidžia kraujagysles, dėl kurių plyšta sienos;
• užkrečiamas- yra sunkių infekcijų komplikacijos: šiltinės, raudonukės, gripo;
• metaplastinis- kraujotakos sistemos navikinių ligų pasekmė. Paprastai jis derinamas su trombozės sutrikimais;
• diplastinis- paveldimi negalavimai, pavyzdžiui, Randu-Oslerio liga, Ehlers-Danlos. Jų priežastis yra netinkamas jungiamojo audinio vystymasis. Iš pastarųjų gyvybiškai svarbiuose organuose gali susidaryti dideli junginiai – makrohemangiomos, dėl ko sustiprėja kraujavimas defektinėse vietose ir gali būti mirtina. Šios grupės negalavimų ypatybė yra anemijos, kartais sunkios, išsivystymas;
• distrofinė vazopatija- sukelia ląstelių distrofija: kraujagyslių ląstelių mitybos pažeidimas lemia jų mažą funkcionalumą ir padidėjusį sienų trapumą. Distrofinė vazopatija visada yra pagrindinės ligos pasekmė, dažnai pasireiškia sergant avitaminoze, ypač kai trūksta vitamino C ir P;
• neuropatinis yra neurogeninio pobūdžio. Paprastai ši forma pasireiškia pacientams, turintiems pakitusią psichoemocinę būklę arba labai stiprius jausmus. Klasikinis pavyzdys: kruvinos ašaros ir stigmos ant rankų ir kojų. Neurotinė forma vaikams yra labai reta.

Pagal hemoraginio sindromo pasireiškimą

Yra 5 dažniausiai pasitaikantys pasireiškimų tipai.

• Hematoma- sunkios krešėjimo sistemos patologijos požymis. Jis pasireiškia kaip masinis gilus kraujavimas į minkštuosius audinius, į pilvaplėvę, į raumenis, į sąnarius. Ją lydi stiprus skausmas, deformuojasi sąnariai, kaulai, sutrinka organų veikla iki pilvo katastrofos – peritonito.
• petechiškai dėmėtas- melsva. Smulkūs taškiniai ar dėmėti kraujavimai, nešveičiantys audinių, nesukelia skausmo, susidaro mikropažeidimų metu: drabužių trintis, įtempta elastinė juosta, nežymi mėlynė. Sindromas dažnai lydi trombocitopeniją ir trombocitopatiją.
• Mišrus- mėlynės-hematogeninės. Sujungia abiejų minėtų sindromų požymius. Jis dažnai yra antrinis, stebimas vartojant antikoaguliantus, DIC sindromą ir kepenų ligas.
• Vaskulitas violetinis- kraujavimas yra bėrimas, šiek tiek iškilęs virš odos, suspaustas ir, kaip taisyklė, su pigmentiniu kraštu. Išprovokuoti jų atsiradimą uždegiminiai pokyčiai induose. Lokalizacija labai skiriasi.
• Angiomatinis- pastebėta esant kraujagyslių displazijai. Išskirtinis bruožas yra nuolatinis, pasikartojantis kraujavimas, aiškiai lokalizuotas. Pavojingiausias ir gausiausias yra kraujavimas iš nosies.

Kilmė

Tai reiškia ženklų atsiradimo seką. Yra 2 tipai:

• pirminis- hemoraginė diatezė atsiranda ir vystosi kaip savarankiška patologija;
• antraeilis- veikia kaip pagrindinės ligos pasekmė: buvusios ligos, ypač infekcinės, sepsis, sunkus apsinuodijimas ir pan.

Priežastys

Visas sindromo susidarymo priežastis galima suskirstyti į 2 grupes.

• Paveldimas - atsiranda vaikystėje, yra paveldimas ir yra susijęs su tam tikru genetiniu apsigimimu.
• Simptominė hemoraginė diatezė gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Paprastai bet kokios formos atsiradimą sukelia ne vienas, o kraujo krešėjimo sistemos elementų darbo pažeidimų derinys.

Pagrindinių etiologinių veiksnių sąrašas apima:

• įgimta liga;
• mažas trombocitų skaičius;
• kraujo krešėjimo sistemos sutrikimai;
• alergija;
• sunkūs kepenų ir inkstų sutrikimai;
• vitamino C trūkumas;
• pakitusi psichoemocinė būsena.
• vartojant tam tikrus vaistus.

Hemoraginės diatezės simptomai

Pirmasis, o kartais ir pagrindinis ligos simptomas yra bėrimas. Pacientas turi mažų melsvų dėmių arba bėrimų ant dilbių, priekinės blauzdos dalies ir kt.

Dažniausiai bėrimas nėra lydimas jokių skausmingų reiškinių. Bėrimų atsiradimas yra vienos iš klasifikacijų pagrindas ir rodo ligos pobūdį:

• esant kapiliarinei diatezei ant odos, stebėkite mažus raudonus bėrimus ir mėlynes. Toliau vystantis ligai, gali atsirasti kraujavimas iš dantenų, nosies, gimdos, skrandžio;
• ligos hematomos tipą rodo gilios, didelės hematomos, kurios dažniausiai grupuojamos tam tikrose kūno vietose ir neplinta. Galimas kraujavimas į sąnarius;
• esant mikroangiminei formai, netaisyklingos formos bordo dėmės susigrupuoja tam tikroje kūno vietoje, neišplitusios. Paprastai tai rodo įgimtas kraujagyslių vystymosi patologijas;
• vaskulitinis tipas sukelia vidutinio dydžio bėrimą, dažniau ant kojų nei ant rankų;
• mišri diatezė – gali būti įvairių tipų bėrimų ir hematomų.

Liga gali pasireikšti ūmine forma – kraujavimu į vidaus organus. Šiuo atveju anemiją lydi diatezė. Paprastai pacientai kreipiasi patarimo ne tada, kai pastebi neaiškios kilmės hematomas, o tik netikėtai gausiai nukraujavus dėl nedidelės traumos. Dažnai diagnozuojant paaiškėja, kad kai kurie patologijos požymiai buvo pastebėti nuo vaikystės.

Tam tikrų požymių atsiradimas vaikams dažniausiai rodo paveldimą ligos pobūdį. Diatezės paplitimas labai didelis, jos simptomai gerai ištirti.

Vaikų krešėjimo sistemos pažeidimo požymiai yra šie:

• dygstant ir keičiant dantis, gausiai kraujuoja dantenos;
• atsiranda hemoraginiai bėrimai;
• be priežasties kraujavimas iš nosies yra labai dažnas simptomas;
• sąnarių skausmas, kurį sukelia kraujavimas į sąnario maišelį ir jo deformacija;
• kraujavimas tinklainėje;
• mergaičių menoragijos atsiradimas - per ilgas laikotarpis.

Hemoraginė diatezė gali būti stebima naujagimiams jau 2-3 dienas. Tai kraujavimas iš bambos žaizdos, burnos ertmės ir nosiaryklės, kraujo krešėjimas ir tuštinimasis, kurie rodo kraujavimą iš virškinimo trakto. Tokiais atvejais gydymas pradedamas nedelsiant.

Diagnostika

Atsižvelgiant į ligų formų įvairovę ir ne mažiau ją sukeliančių priežasčių įvairovę, gana sunku nustatyti tikslią diagnozę ir tikrąją sindromo priežastį. Visų pirma, jie bando nustatyti diatezės pobūdį - paveldimą ar įgytą, o tada tiksliau ištirti jos pobūdį.

Paprastai šios ligos diagnozė atliekama pagal šią schemą.

1. Pirmiausia įvertinama esama paciento būklė: ar nėra žalingų įpročių, lėtinių ligų, paveldimų negalavimų, išsiaiškinama, kokius vaistus vartojo ir pan.
2. Bendro tyrimo metu įvertinama odos būklė: nustatoma cianozė, bėrimų, hematomų skaičius, taip pat sąnarių skausmas ir paslankumas, pulso ir spaudimo būklė.
3. Paskirkite laboratorinius tyrimus:
   • visų pirma, tai yra kraujo tyrimas, ypač eritrocitų, leukocitų ir trombocitų skaičiaus įvertinimas;
   • skiriamas šlapimo tyrimas - eritrocitų kiekio nustatymas ir slapto kraujo išmatose analizė;
   • – cholesterolio, cukraus, gama globulinų lygio įvertinimas. Pagrindinė tyrimo dalis yra kraujo krešėjimo greičio įvertinimas – koagulograma, protrombino kiekio nustatymas. Krešėjimo laikas nustatomas pagal krešulio susidarymo veninio kraujo greitį: kuo mažesnis krešėjimo greitis, tuo mažiau krešėjimo faktorių.
4. Norėdami nustatyti kraujagyslių trapumą, atlikite tyrimus:
   • žiupsnelio testas – odos donorystė poraktinės raukšlės srityje. Kraujavimas šioje srityje galimas tik esant kraujagyslių sutrikimams;
   • žnyplės testas – 5 min. Esant hemoraginei diatezei, ant dilbio atsiranda petechialinių kraujavimų;
   • bandymas su manžete - manžetė iš slėgio matavimo prietaiso pritvirtinama ant dilbio ir pripučiama oro iki 100 mm Hg. Art. Laikykite manžetę 5 minutes. Su diateze ant odos atsiranda nedideli kraujavimai.
5. Iš instrumentinių tyrimo metodų paprastai skiriami:
   • Kepenų ultragarsas ir, kadangi pastarųjų pažeidimai dažnai yra susiję su hemoraginio sindromo atsiradimu;
   • - įvertinti kaulų ir sąnarių būklę;
   • kaulų čiulpų tyrimai.

Galutinė diagnozė gali būti nustatyta tik diferencinės diagnostikos pagalba, tai yra pasikonsultavus su kito profilio specialistais. Be to neįmanoma rasti tikrosios įgytos diatezės priežasties. Į specialistų sąrašą įtrauktas gydytojas reumatologas, ginekologas, traumatologas, vaikų ligų gydytojas, chirurgas, infekcinių ligų specialistas, genetikas, jei įtariamas paveldimas ligos pobūdis.

Gydymas

Pacientų, kuriems nustatyta tokia diagnozė, gydymą lemia jos atsiradimo mechanizmas ir pirminės ligos pobūdis, jei tai nėra paveldimas veiksnys. Gydymas visada individualus.

Apskritai jos užduotys yra šios:

• sustabdyti kraujavimą, jei toks yra;
• žalingų veiksnių – išorinių ar vidinių – pašalinimas;
• medicininių ar chirurginių priemonių naudojimas mažo krešėjimo priežasčiai pašalinti;
• kraujo perpylimas, jei reikia, anemijos gydymas;
• speciali gimnastika, skirta sąnarių funkcionavimui atkurti.

Medicininiu būdu

Diatezės gydymui naudojami vaistai turėtų išspręsti šias problemas:

• padidinti trombocitų skaičių dėl jų trūkumo arba nepakankamo funkcionalumo;
• pagerinti kraujo krešėjimą, tai yra, užtikrinti krešėjimo faktorių veikimą;
• padidinti kraujagyslių sienelių tonusą ir sumažinti jų pralaidumą.

Palyginti paprastais atvejais gydymas turi tik vieną tikslą. Deja, kombinuotos diatezės rūšys yra dažnesnės, todėl vieno negalavimo gydymas apima vaistus, kuriais siekiama skirtingų tikslų.

• Gliukokortikoidiniai vaistai - hidrokortizonas, prednizonas ir kt. Pasirinkimą nulemia ligos pobūdis: pavyzdžiui, ilgalaikiam gydymui skiriami vidutinio veikimo gliukokortikoidai, o, pavyzdžiui, trombocitopeninei purpurai, rekomenduojama pulsoterapija, todėl į kursą įeina trumpai veikiantys vaistai – kortizonas, pavyzdžiui. Šios grupės vaistai skiriami tiek suaugusiems, tiek vaikams, tačiau atsižvelgiant į būklę ir amžių.
• Krešėjimo faktoriai – tai vaistai, galintys veikti kaip krešėjimo faktoriai: trombinas, pachikarpinas, kalcio gliukonatas ir kalcio hidrochloridas,.
• Vitaminų kompleksai, įskaitant vitaminus C ir P, nes pastarieji yra nepakeičiami kraujagyslių sienelių atkūrimo dalyviai.

Vartojamų vaistų sąrašas kur kas platesnis, tačiau beveik kiekvienu atveju gydymas individualus. Vienareikšmio sprendimo nėra, todėl vartoti bet kokius šių grupių vaistus, išskyrus vitaminus, galima tik taip, kaip nurodė gydytojas.

Kiti metodai

• Esant dideliam kraujavimui, ypač vidiniam, kreipkitės į chirurginę intervenciją. Šis sprendimas yra priverstinis ir naudojamas staigaus ūmaus ligos priepuolio atveju arba nesant veiksmingos terapijos.
• Blužnies pašalinimas – taip galima pailginti kraujo kūnelių gyvenimą. Operacija leidžiama tik esant didžiuliam kraujavimui, kurio negalima išvengti jokiu kitu būdu.
• Pažeistų kraujagyslių iškirpimas – tais atvejais, kai pažeidžiami dideli indai ir pakartotinio kraujavimo sustabdyti nepavyksta, šios vietos pašalinamos. Jei reikia, protezavimas atliekamas siekiant atkurti normalią kraujotaką;
• Sąnarinio maišelio pradūrimas - iš tikrųjų ne ligos gydymas, o jos pasekmių pašalinimas. Tokiu atveju iš maišelio išsiurbiamas kraujas.
• Tą patį galima pasakyti ir apie sąnarių keitimą – esant negrįžtamai deformacijai, jungtis galima pakeisti dirbtinėmis.

Esant įgytai ligos formai, operatyvūs metodai yra veiksmingesni. Esant įgimtam, naudojamas kitas metodas - kraujo perpylimas. Taip pat kraujo perpylimo terapija skiriama esant sunkiai anemijai.

Yra 3 būdai:

• plazmos perpylimas- jame yra visi krešėjimo faktoriai, kurie leidžia greitai atkurti krešėjimo sistemą ir palaikyti imunitetą;
• trombocitų perpylimas- tirpalas, pvz., trombopenija ir kiti atvejai, kai diatezė yra susijusi su nepakankamu trombocitų skaičiumi;
• eritrocitų perpylimas- naudojamas ekstremaliais atvejais: sergant anemine koma, labai sunkia anemija. Transfuzija yra kupina šalutinių poveikių, todėl jie stengiasi to išvengti.

slaugos priežiūra

Paprastai slauga apima gydytojo receptų vykdymą – medicinines ir higienos procedūras, medžiagos analizei – šlapimo, kraujo, išmatų – paėmimą ir savalaikį analizės rezultatų apdorojimą, kad gydantis gydytojas visada galėtų įvertinti. naujausius duomenis apie paciento būklę.

Tačiau sergant hemoragine diateze dažnai tenka griebtis tokios procedūros kaip kraujo perpylimas – tiesioginis ar netiesioginis. Paciento priežiūra perpylimo metu ir po jo taip pat yra slaugos elementas ir reikalauja tam tikrų žinių.

Prieš perpylimą atliekama keletas veiksmų:

• nustato kraujo grupę ir Rh faktorių;
• atliekamas donoro kraujo ir paciento plazmos suderinamumo testas - reakcija ant stiklo;
• atliekamas biologinio suderinamumo testas.

Mėginius ima gydytojas, slaugytoja paruošia medžiagą analizei. Kraujas iš venos suderinamumo tyrimui paimamas dieną prieš siūlomą perpylimą. Taip pat atliekamas šlapimo tyrimas ir pilnas kraujo tyrimas.

Pats perpylimo procesas atliekamas taip.

1. Paciento paruošimas – likus 2 valandoms iki procedūros nustoja valgyti, leidžiama tik saldi arbata. Prieš faktinį perpylimą išmatuojama temperatūra, slėgis ir ištuštinama šlapimo pūslė, sulaikant šlapimą.
2. Perpylimui reikalingas kraujas išimamas iš šaldytuvo ir kaitinamas kambario temperatūroje ne ilgiau kaip 1 val. Perpilkite kraują iš tos pačios talpyklos, kurioje jis buvo laikomas.
3. Prieš užpildant sistemą, forminiai elementai ir plazma sumaišomi.
4. Adata įvedama į veną ir prijungiama prie sistemos. Transfuzija prasideda biologinio suderinamumo testu. Tam 20-30 sekundžių purkštuvu suleidžiamas kraujas. Tada tiekimas blokuojamas ir paciento būklė stebima 3-5 minutes. Jei pulsas nepasikeitė, atsiranda skausmas, pykinimas, galvos svaigimas, tyrimas kartojamas: greitas įvedimas 20–30 s ir stebėjimas 5 minutes.
5. Jei po trečio mėginio pakartojimo tokių neigiamų reakcijų nepastebėta, galite tęsti perpylimą. Užbaikite infuziją, kai indelyje liko 5–10 ml kraujo. Likęs kraujas parą laikomas šaldytuve, kad būtų galima ištirti, jei per dieną po perpylimo atsiranda komplikacijų. Tada lipdukas nuimamas nuo talpyklos, išdžiovinamas ir įklijuojamas į paciento kortelę.
6. Po procedūros pacientas turi būti lovoje 2 valandas. Pirmasis šlapimas po perpylimo saugomas, matuojamas diurezė ir siunčiamas analizei.
7. Temperatūra matuojama po 2 valandų. Jei jis padidinamas, tada kiekviena valanda matuojama 4 valandas. Paciento nusiskundimai turi būti registruojami – jie gali būti pirmasis komplikacijų požymis.

Pacientams, sergantiems hemofilija, reikalingas tiesioginis perpylimas - iš donoro, nes stabilizatorius, esantis užšaldytame kraujyje, sumažina gebėjimą krešėti. Toks perpylimas atliekamas naudojant specialias sistemas, kurios neleidžia kraujui tekėti atgal.

Ligos prevencija

Jei kalbame apie paveldimą ligą, tai jokios prevencinės priemonės čia nepadės. Vienintelis būdas užkirsti kelią tokiam vaikų negalavimui yra planuoti nėštumą, atsižvelgiant į abiejų sutuoktinių paveldimumą.

Tačiau galima įgyti ir hemoraginę diatezę. Esant tokiai situacijai, prevencinės priemonės yra gana veiksmingos.

• Standartiniai bendrojo kūno stiprinimo pavyzdžiai turi didelį poveikį kraujagyslių būklei. Įmanoma sportinė veikla, fiziniai pratimai, tinkama mityba, grūdinimasis – nuo ​​apsitrynimų iki šaltų vonių – visa tai puikiai veikia hemodinamiką.
• Vartoti vitaminus – šiuo atveju didžiausią reikšmę turi vitaminai C ir K.
• Higienos laikymasis - esant bet kokiai hemoraginės diatezės formai, žymiai padidėja užsikrėtimo infekcinėmis ligomis rizika. Higienos taisyklių laikymasis apsaugo nuo infekcijos vystymosi.
• Uždegiminių ligų gydymas – uždegimo židiniai yra nuolatiniai toksinų šaltiniai, anksčiau ar vėliau ardantys imuninę sistemą.
• Apriboti laiką, praleistą saulėje – su tokiu negalavimu oda yra labai jautri ultravioletiniams spinduliams, kurie provokuoja kraujavimą.

Komplikacijos

• Dažniausia ligos komplikacija yra geležies stokos anemija. Esant dažnam ir dideliam kraujo netekimui, hemoglobino atstatyti natūraliu būdu neįmanoma, būtinas perpylimas ar specialūs geležies preparatai.
• Esant pakartotiniam kraujavimui į sąnarinį maišelį, atsiranda sąnarių standumas.
• Nervinių kamienų suspaudimas hematomomis veda prie formavimosi ir.
• Pavojingiausia komplikacija yra antinksčiai.

Pats gydymas taip pat gali būti komplikacijų šaltinis: perpylus, kyla pavojus užsikrėsti ŽIV infekcija ir hepatitu.

Prognozė

Nustatydamas tokią diagnozę, pacientas turi užsiregistruoti hematologijoje savo vietovėje, taip pat regioniniame hemofilijos centre. Būtina periodiškai tikrinti krešėjimo sistemą ir šią informaciją teikti sveikatos priežiūros darbuotojams tais atvejais, kai atliekamos tokiems pacientams potencialiai pavojingos procedūros ir gydymo būdai – chirurginės procedūros, odontologinės procedūros.

Būtina, kad paciento artimieji ar artimieji išmoktų teikti pirmąją pagalbą esant hemoraginei diatezei. Prognozė priklauso nuo per daug veiksnių. Laiku pradėjus tinkamą gydymą, prognozė daugeliu atvejų yra palanki. Sunkiais atvejais, jei neįmanoma kontroliuoti kraujavimo stiprumo ir dažnio, galimas mirtinas rezultatas.

Hemoraginė diatezė yra pavojinga ir sunki liga, nepaisant išorinių nedidelių pakitimų ir pažeidimų. Yra daug šios ligos rūšių ir dauguma jų yra rimta grėsmė.

Šiame vaizdo įraše pediatras aptaria hemoraginę ir kitas diatezės rūšis:

Hemoraginė diatezė yra didelė ligų grupė, kurios pagrindinis simptomas yra padidėjęs kraujavimas. Kraujavimas gali atsirasti savaime arba po kurio nors provokuojančio veiksnio (traumos, infekcijos, alergijos ir kt.). Šiuo metu žinoma daugiau nei 300 hemoraginių diatezių. Šių ligų priežastys ir atsiradimo mechanizmas, klinikinės apraiškos skiriasi, ir mes juos apsvarstysime šiame straipsnyje.

klasifikacija

Yra keletas hemoraginės diatezės klasifikacijų, nes jos siejamos su trimis veiksniais: trombocitų (trombocitų, dalyvaujančių kraujo krešėjimu) kiekio pokyčiais, kraujagyslių sienelės pažeidimu ir kraujo krešėjimo sistemos sutrikimais.

1. Hemoraginė diatezė, priklausomai nuo trombocitų hemostazės sutrikimų:

• su sumažėjusiu trombocitų skaičiumi (trombocitopenija), būdinga trombocitopeninei purpurai, kraujavimams su spinduline liga, leukemija;
• su trombocitų defektais, jų veiklos pažeidimu (trombocitopatija): funkcinė trombocitopatija;
• kombinuoti sutrikimai (tiek trombocitų kiekio, tiek kokybės).

1. Hemoraginė diatezė, priklausomai nuo kraujo krešėjimo sistemos sutrikimų:

• įgimta (hemofilija A, B, C);
• įgytas (dėl tam tikrų vaistų veikimo).

1. Hemoraginė diatezė, susijusi tiek su krešėjimo sistemos sutrikimais, tiek su trombocitų patologija: kraujosruvos sergant leukemija, esant didelei radiacijai, von Willebrand liga.

1. Hemoraginė diatezė, susijusi su kraujagyslių sienelės sutrikimais:

• įgimta: Rendu-Oslerio liga, osteogenesis imperfecta, Marfano sindromas ir kt.

• įgytos: hemoraginis vaskulitas, kraujavimai su vitamino C trūkumu, su virusinėmis infekcijomis, Kapoši sarkoma, amiloidozė.

Yra pirminė hemoraginė diatezė (nepriklausomos ligos) ir antrinė (išsivysčiusi kaip piktybinės ligos, alerginės reakcijos, infekcinio proceso simptomas).

Pirminė diatezė, kaip taisyklė, yra paveldima (Villebrando liga, hemofilija, Rendu-Oslerio liga) arba išsivysto dėl to (hemoraginis vaskulitas).

Atskirą grupę sudaro vaikų funkcinė trombocitopatija – trumpalaikė diatezė dėl trombocitų funkcinio nebrandumo, kuri išnyksta su amžiumi (po brendimo). Jie yra gana dažni - stebimi 5-10% vaikų. Tik specialūs kraujo tyrimai gali juos atskirti nuo kitų diatezės rūšių.

Priežastys

Padidėjęs kraujavimas gali būti įgimtas arba įgytas.

įgimtas arba genetiškai paveldimas kraujavimas, susijęs su VIII ar IX krešėjimo faktorių susidarymo organizme stoka. Šia liga (hemofilija) sergantis tėvas perduodamas dukrai per pažeistą X chromosomą, tačiau dukra išlieka sveika defektuoto geno nešiotoja ir perduoda jį savo sūnums.

Priežastys įgytas daug padidėjęs kraujavimas:

• toksinis tam tikrų vaistų poveikis;
• virusinės ir bakterinės infekcijos (hemoraginė karštligė ir kt.);
• alerginės reakcijos;
• autoimuniniai procesai (antikūnai pradeda gamintis organizme prieš savo trombocitus arba kraujagyslių sienelių ląsteles);
• kraujo ligos (sutrikęs trombocitų susidarymo procesas arba padidėjęs jų sunaikinimas);
• kraujagyslių ligos (vaskulitas);
• padidėjusi radiacija.

Simptomai

Vaikams, sergantiems hemoragine diateze, kraujavimas iš nosies gali kartotis.

Pagrindinis (ir labai dažnai vienintelis) visų hemoraginės diatezės simptomas yra padidėjęs kraujavimas: hematomų atsiradimas, „mėlynės“, nedideli kraujavimai bėrimo forma odoje; kraujavimas spontaniškai arba neadekvatus patirtoms traumoms (kraujavimas iš dantenų, iš nosies, nuo smulkių įbrėžimų ir kt.). Lokalizacija, kraujavimo pobūdis ir kraujavimas priklauso nuo ligos tipo.

Sergant hemoragine diateze, išskiriami 5 kraujavimo tipai:

• Kapiliarinis kraujavimas: maži raudoni taškeliai odoje ir gleivinėse ir „tekantis“ kraujavimas (, virškinimo trakte). Toks kraujavimas būdingas trombocitopenijai ir trombocitopatijai, taip pat krešėjimo sistemos sutrikimams: fibrinogeno trūkumui ir protrombino kompleksui.
• Hematomos kraujavimas: pasireiškia poodiniais ir vidiniais kraujavimais; būdingas paveldimiems kraujo krešėjimo sutrikimams () ir įgytiems panašiems sutrikimams (perdozavus vaistų -).
• Mišrus tipas: galimas hemofilija, leukemija, perdozavimas, von Willebrand liga, trombocitų skaičiaus ir funkcijų pažeidimai. Gali pasireikšti abiejų ankstesnių tipų kraujavimo požymiai.
• Purpurinis kraujavimas: mažų dėmių, simetriškai išsidėsčiusių bėrimų atsiradimas, linkęs susilieti į didesnes dėmes; pasirodo .
• Mikroangiomatinis kraujavimas: pasikartojantis tos pačios lokalizacijos kapiliarinis kraujavimas; pažymėta Rendu-Oslerio liga, t.y. su paveldima kraujagyslių patologija.

Kiti hemoraginės diatezės simptomai yra susiję su kraujavimu (arba kraujavimu) arba atsiranda dėl jo. Taigi, sąnarių ar pilvo skausmas yra susijęs su bėrimu ant virškinimo organų gleivinės arba sąnario viduje.

Intrasąnariniai kraujavimai sergant hemofilija gali sukelti paciento negalią.

Gydymas

Hemoraginės diatezės gydymas priklauso nuo jos tipo, ty nuo konkrečios priežasties, sukėlusios padidėjusį kraujavimą, ir nuo ligos sunkumo.

Pirmasis prioritetas yra sustabdyti kraujavimą. Tam naudojami vaistai, didinantys kraujo krešėjimą (Fibrinogenas, Vikasol ir kt.). Vietiškai naudojamas trombinas, fibrino plėvelė, hemostatinė kempinė ir kt.. Esant dideliam kraujo netekimui, perpilama plazma arba visas kraujas.

Jei diatezė yra susijusi su kraujagyslių sienelės pažeidimu, vaikui skiriami vitaminai PP, C ir rutinas. Jei kraujavimas yra gausus ir dažnai kartojasi, kartais taikomas chirurginis gydymas (blužnies pašalinimas). Sunkiais vaskulito ar Verlhofo ligos atvejais vartojamas amžiaus dozėmis.

Sergant antrine diateze, jų simptominis gydymas atliekamas kartu su diatezę sukėlusios ligos gydymu. Sergant trombocitopatijomis, vartojami vaistai, gerinantys medžiagų apykaitos procesus organizme, skatinantys trombocitų brendimą. Pacientams turi būti suteikta gera mityba ir tausojančios sąlygos, apsaugančios juos nuo sužalojimų (su genetine diateze).