Опухоль малоберцовой кости симптомы. Что такое Опухоли костей

Международная классификация болезней для онкологии

(МКБ-О, второе издание, 1990 г.)

Костеобразующие

Доброкачественные

Остеоид-остеома

Остеобластома

Злокачественные

Остеосаркома

Юкстакортикальная остеосаркома

Злокачественная остеобластома (первичная или вторичная)

Хрящеобразующие доброкачественные

Солитарные

Хондрома центральная (энхондрома)

Юкстакортикальная (периостальная)

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз, экхондрома)

Хондробластома

Хондродисплазия

Хондромиксоидная фиброма

Множественные

Множественные хондромы

Юкстакортикальный (периостальный) энхондроматоз кальцифицирующий и оссифицирующий

Энхондроматоз преимущественно унилатеральный (болезнь Олье или дисхондроплазия, синдром Маффучи)

Остеохондроматоз, врожденные множественные экзостозы, врожденные деформации

Хрящеобразующие злокачественные

Хондросаркома (первичная и вторичная)

Юкстакортикальная хондросаркома

Гигантоклеточная опухоль (остеокластома)

Костномозговые опухоли злокачественные

Саркома Юинга

Злокачественная лимфома кости: ретикулосаркома и лимфосаркома

Сосудистые опухоли

Доброкачественные

Гемангиома

Лимфангиома

Гломусная опухоль

Промежуточные и злокачественные

Гемангиоэндотелиома

Гемангиоперицитома

Ангиосаркома

Другие соединительнотканные опухоли

Доброкачественные

Десмопластическая фиброма

Злокачественные

Фибросаркома

Липосаркома

Злокачественная мезенхимома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Лейомиосаркома

Другие опухоли

«Адамантинома» длинных трубчатых костей (ангиобластома)

Саркомы, развивающиеся на фоне предшествующих процессов

Саркомы при болезни Педжета

Саркомы после облучения

Опухолеподобные заболевания

Солитарная костная киста (простая или однокамерная киста)

АКК (мультилокулярная кровяная костная киста)

Юкстакортикальная костная киста (внутрикостный ганглий)

Метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма)

Эозинофильная гранулема

Солитарная эозинофильная гранулема

Фиброзная дисплазия

Оссифицирующий миозит (гетеротопные обызвествления)

«Бурые опухоли» при гиперпаратиреоидозе

Эпидермоидные кисты

Опухоли и опухолеподобные заболевания синовиальной природы

Псевдоопухолевые процессы

Локализованный нодулярный синовит

Пигментный вилло-нодулярный синовит

Остеохондроматоз

Хондрома

Синовиальная саркома

Особенности диагностики опухолевых поражений костей

Диагностика опухолевых поражений костей довольно трудна вследствие значительного разнообразия и отсутствия явных ранних симптомов. Глубина расположения процесса, затруднение оценки своего состояния больным и отсутствие четких жалоб ограничивают возможности диагностики. В то же время клиническая диагностика имеет особенности. Жалобы, особенно у детей, возникают лишь тогда, когда очаг в костной ткани достигает значительных размеров. Общая симптоматика может проявляться повышением температуры тела, общей слабостью и резкими болями, когда процесс доходит до надкостницы. При диспластических процессах причиной заболевания часто может быть травма, что выявляется не на ранних стадиях. Ведущее место при этом занимает сбор анамнеза. Боль имеет неопределенный характер, часто иррадиирующий. При злокачественном процессе интенсивность ее быстро прогрессирует, она становится постоянной (беспокоит даже ночью).

Местные изменения при злокачественном течении опухолевого процесса -в кости выявляются в виде припухлости, нередко деформации, и изменений кожи в связи с затруднением оттока крови и расширением подкожных вен.

При доброкачественном процессе болевой синдром почти отсутствует, но проявляются деформации, иногда возникают патологические переломы. При дисплазии боли нерезкие, но постоянные, возможно постепенное развитие деформации.

При сборе анамнеза большое внимание следует уделять наследственности.

Общее состояние при дисплазии и доброкачественной опухоли в основном не изменяется. При злокачественном процессе у маленьких детей состояние напоминает острый воспалительный процесс с высокой температурой тела, лейкоцитозом, повышенной СОЭ. Внешний вид больного не соответствует тяжести заболевания, а истощение и анемия бывают в основном при запущенных стадиях саркомы кости. У взрослых этот процесс протекает менее интенсивно.

Пальпаторно возможно определение опухоли кости на ранней стадии ее развития лишь в местах, где мягких тканей немного, либо при расположении опухоли периостально или субпериостально. Метастазы опухоли костей никогда не прощупываются.

Уточнить консистенцию опухоли пальпаторно в большинстве случаев можно при неглубокой опухоли, при этом обращают внимание на цвет кожи над опухолью, подвижность мягких тканей, на наличие расширенной венозной сети или пульсации сосудов.

При некоторых видах дисплазии можно определить сопутствующие опухоли изменения кожи в виде пигментации, гиперкератоза, ангиоматозных и варикозных венозных образований (например, при синдроме Маффуччи). При определении роста опухоли, особенно злокачественной, в динамике необходимо замерить окружность конечности на больной и на здоровой стороне на одном и том же уровне.

Доброкачественные и диспластические поражения кости прогрессируют очень медленно. Степень нарушения функции конечности дополняет сведения о распространенности и характере поражения кости. Так, диафизарно расположенные опухоли не приводят к нарушению движений, а при эпифизарных локализациях они могут привести к нервно-рефлекторным контрактурам, особенно рано при остеогенных саркомах. При метафизарном расположении опухоли движение в суставе не нарушается и болевой синдром не выражен. Чаще всего нарушение функции сустава связано с патологическим переломом, который, как правило, возникает в поздней стадии развития опухолевого процесса.

Возраст больного имеет существенное значение в определении характера опухоли. Так, для детей характерны первичные опухоли костей, метастатические опухоли у них бывают крайне редко, в то время как у взрослых метастатические опухоли встречаются в 20 раз чаще, чем первичные злокачественные опухоли.

В ряде случаев опухолевые или диспластические процессы имеют характерную локализацию. Так, хондромы чаще располагаются в фалангах костей, эозинофильная гранулема - в костях свода черепа, а очаги дисхондроплазии - в дистальных отделах конечностей. Доброкачественные опухоли чаще располагаются в пределах трубчатой кости, метадиафизарной области. Хрящевые опухоли у детей почти всегда связаны с эпифизарным ростковым хрящом, в метафизах трубчатых костей они растут по типу экхондром, в то время как у пожилых людей - центрально, в виде энхондром. Дисплазии поражают концы костей, образующих коленный сустав, проксимальный конец бедренной кости, верхней челюсти и т. д.

Клинико-лабораторные данные (общие анализы крови и мочи) при доброкачественных опухолях и дисплазиях заметно не изменяются. В то же время при злокачественных процессах, особенно таких как остеогенная саркома, саркома Юинга и ретикулосаркома, в крови выявляются значительные изменения в виде лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза, повышенной СОЭ; при миеломной болезни обнаруживаются лейкопения, анемия, тромбоцитопения и повышенная СОЭ.

Биохимические исследования очень важны для определения характера и стадии опухолевого процесса. Так, при миеломной болезни выражена гиперпротеинемия (до 100-160 г/л) с увеличением содержания α 2 -, β- и γ- глобулинов. В моче у таких больных обнаруживается специфический белок Бенс-Джонса. При злокачественных опухолях обычно резко снижается содержание общего белка за счет уменьшения количества альбуминов при некотором увеличении содержания глобулинов. Содержание сиаловых кислот - один из показателей роста опухоли. Так, при медленно растущих оно находится в пределах нормы, а при быстрорастущих доброкачественных опухолях повышается, при злокачественном процессе - резко увеличивается, особенно при метастазировании. Активность протеолитических ферментов, в частности химотрипсина, в сыворотке крови может служить подспорьем при дифференциальной диагностике озлокачествления процесса. Повышенное выделение общего оксипролина с мочой косвенно указывает на малигнизацию процесса.

Важную роль в жизнедеятельности костной ткани играют такие элементы, как кальций, фосфор и натрий. Исследование состояния фосфорно-кальциевого обмена (содержание кальция, фосфора и активность щелочной фосфатазы в крови, содержание кальция и фосфора в моче) очень важно при обследовании больного. Активность щелочной фосфатазы изменяется в основном при остеогенной саркоме, остеоид-остеоме и в ряде случаев при остеобластокластоме после патологического перелома; содержание кальция в крови повышается при злокачественном процессе и при паратиреоидной остеодистрофии.

Рентгенорадиологическое исследование позволяет уточнить диагноз и такие показатели, как граница очага поражения, его структура; этот метод является ведущим при дифференциальной диагностике злокачественных, доброкачественных и диспластических процессов (рис. 1). Томография, рентгенография с контрастированием, радионуклидная диагностика и применение магнитно-резонансной томографии позволяют с большей точностью поставить диагноз.

Рис. 1.

При дифференциации диспластических процессов от воспалительных необходимо сопоставить общие признаки изменений в костной ткани (табл. 1).

Таблица 1 . Дифференциально-диагностические признаки опухоли и ряда других заболеваний (по В. Д. Чаплину)

Признак

Опухоль

Хронический остеомиелит

Туберкулез

Фиброзная дисплазия

Деструкция

Периостальная реакция

Секвестр

Некроз кости

Атрофия кости

Окончательный диагноз ставят на основании клинико-рентгенологических и морфологических данных.

Следует иметь в виду, что с возрастом возможен переход одного состояния костной ткани в другое. Так, юношеский хрящевой экзостоз может перейти в хондрому; хрящевая дисплазия в зрелом возрасте - в хондросаркому; фиброзная остеодисплазия - в остеогенную саркому. Поэтому необходимо по выявлении опухолевого процесса при соответствующих показаниях производить радикальную операцию - резекцию опухоли и обязательное восстановление опороспособности и функции конечности. В ряде случаев при злокачественном процессе применяют комбинированное лечение - хирургическое в сочетании с химиотерапией и лучевым лечением.

Доброкачественные опухоли

Липома - доброкачественная опухоль подкожной жировой клетчатки, окруженная тонкой соединительнотканной капсулой. Обычно липомы развиваются по достижении половой зрелости, чаще у женщин, бывают одиночными, реже множественными, располагаются поверхностно под кожей шеи, спины, подмышечной области.

При пальпации определяется безболезненное образование мягко-эластической консистенции, отграниченное, нередко дольчатое. Липомы, связанные с нервами (невролипомы), болезненны. Липомы, содержащие включения фиброзной соединительной ткани (фибролипомы), бывают множественными, различной величины, при пальпации также болезненны. Встречаются межмышечные липомы, которые чаще локализуются в подмышечной области, на бедре, предплечье. Они имеют разнообразную форму, прорастают вглубь, вплоть до кости. При пальпации ощущаются их эластичность, отсутствие резких границ и болезненность.

Липомы в синовиальных оболочках суставов встречаются довольно редко, однако в слизистых сумках и сухожильных влагалищах - относительно часто.

Различают две формы липом - простую и ветвистую. К клиническим симптомам относят боль, припухлость в области расположения, щелканье в суставе при движениях. Нередко выявляется выпот в суставе. Наличие их в сухожилиях уменьшает прочность последних и способствует разрыву. Липомы располагаются чаще в сухожильных влагалищах разгибателей пальцев кистей, стоп и в голеностопных суставах.

Макроскопически простая липома представляет собой одиночное образование округлой формы; ветвистая липома имеет грубо ворсинчатый, узловатый вид за счет диффузного разрастания жировой ткани в синовиальной оболочке.

Липома самой кости встречается крайне редко. Она чаще развивается в виде периферической опухоли - периостально. Характерных клинико-рентгенологических признаков нет. В позвонках она встречается в виде небольших разрастаний жировой ткани, иногда выявляются периферические липомы, расположенные поднадкостнично.

Лечение оперативное при ограничении функции суставов или при нарушении косметичности.

Гемангиома - доброкачественная опухоль, растущая из кровеносных сосудов, чаще врожденной этиологии. Растет в детском возрасте, по окончании роста ребенка ее рост прекращается. Имеет тенденцию к прорастанию в ткани. Различают следующие виды гемангиом: простая, пещеристая и ветвистая. Простая гемангиома представляет собой расширение кожи в виде родимого пятна красно-синей окраски. При надавливании она уменьшается вплоть до спадения и исчезновения, после прекращения давления появляется вновь. Пещеристая гемангиома имеет узловатое строение с развитыми полостями, заполненными кровью, величина узлов различная. При надавливании на опухоль последняя бледнеет или исчезает. Ветвистая гемангиома представляет собой сильно расширенные и утолщенные пульсирующие сосуды. Чаще они располагаются на кисти с переходом на предплечье. При выслушивании отмечается двойной (артериально-венозный) пульсирующий шум, на коже нередко имеются трофические изменения.

Гемангиомы в мышцах конечностей (бедра, голени) встречаются редко в виде небольших плотных сосудистых опухолей округлой формы (так называемые ангиофибромы). Они болезненны при пальпации, имеют четкие границы и не спадаются.

Гемангиомы синовиальных оболочек, сумок сухожилий также встречаются редко, локализуются в синовиальной оболочке вне сустава и в фасциях. Клинически проявляются болями, пальпаторно определяется тестоватая припухлость, то увеличивающаяся, то спадающая при поднятии и опускании конечности. При расположении гемангиом внутри суставов нередко возникают блокады последних.

Рентгенологически гематомы выявляются лишь при образовании флеболитов или окостенении их стромы.

Оперативное лечение осуществляют строго по показаниям: при простой форме - чаще при блокаде сустава, при ветвистой форме операция значительно сложнее.

Фиброма - доброкачественная опухоль соединительнотканного происхождения, основу которой составляют фасции, апоневрозы и сухожилия мышц.

Она встречается редко, растет медленно на ограниченном протяжении. При пальпации выявляется как гладкое эластичное подвижное образование. Редко вызывает сдавление сосудов и нарушение функции конечности.

Опухоль из соединительнотканных оболочек нервов называется нейрофибромой. Она располагается на коже, которая обычно имеет коричневый цвет, иногда цианотичную окраску. Располагается (например, при нейрофиброматозе) проекционно по ходу межреберных нервов. Имеет разную форму: округлую, продолговатую, может висеть на ножке или иметь вид складок кожи (складчатая слоновость), располагаться на нервах конечностей.

Двигательных расстройств при нейрофиброме не отмечается, однако имеется расстройство болевой чувствительности в виде анестезии, гиперестезии, парестезии. Пальпация и давление на нейрофиброму безболезненны, но могут вызывать парестезии по ходу нерва.

К доброкачественным опухолям мягких тканей относятся также фиброматозы, в частности ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена), подошвенный фиброматоз (болезнь Ледерхозе). Первый выражается появлением нескольких узелков и тяжей в ладонном апоневрозе кисти, которые медленно растут.

Встречается преимущественно у пожилых, медленно прогрессирует и приводит к сгибательной контрактуре IV и V пальцев кисти. Течение длительное, доброкачественное, процесс ограничивается только апоневрозом. После оперативного удаления возможны рецидивы.

Болезнь Ледерхозе - поражение фиброматозом подошвенного апоневроза стопы, нередко захватывающее подкожную клетчатку и кожу. Встречается в любом возрасте, чаще после 30 лет.

Лечение преимущественно неоперативное. После оперативного удаления измененного подошвенного апоневроза возможны рецидивы.

Ганглий относится к опухолевидным кистозным заболеваниям сухожилий или капсулы сустава.

Опухолевидное образование имеет шаровидную форму, нередко величиной с лесной орех, подвижное, слабо флюктуирующее. Наиболее типичное расположение - на тыльной поверхности лучезапястного сустава (между т. extensor indicts и т. extensor carpi radialis brevis), реже располагается на уровне запястья и основных фаланг. У больного иногда отмечаются невралгические боли в кисти или по всей руке, повышенная утомляемость и ломота в мышцах предплечья. Кожу над ганглием можно собрать в складку, она подвижная, консистенция опухоли тугоэластическая.

Лечение: покой, ФТЛ, ограничение физической нагрузки. При хроническом течении показано оперативное лечение - удаление.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль кости) отличается своеобразным клиническим течением, полиморфной рентгенологической картиной и особым видом кровообращения, дающим специфическую гистологическую картину. Различают доброкачественный и злокачественный варианты. Впервые остеобластокластома описана в 1818 г. как злокачественная форма, а в 1853 г. J. Paget - как доброкачественная гигантоклеточная форма.

В соответствии с II изданием Международной классификации болезней для онкологии (МКБ-О) выделяют четыре формы заболевания:

1) гигантоклеточная опухоль кости;

2) злокачественная гигантоклеточная опухоль кости;

3) гигантоклеточная опухоль мягких тканей;

4) злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей.

Клинические формы заболевания. Юношеская, или солитарная, киста кости является одной из форм остеобластокластом. В зависимости от характера роста и клинико-рентгенологических данных различают три формы опухоли:

1) литическая, с быстрым ростом и разрушениями литического характера;

2) активно-кистозная, с активным увеличением кистозного очага;

3) пассивно-кистозная - по сути, это исход опухоли без ее явного роста.

Остеобластокластома наблюдается у лиц моложе 30 лет, поражает метафиз длинных трубчатых костей - плечевой, бедренной, большеберцовой и т. д. Диагностика заболевания затруднена в ранней стадии. Начало при литической форме остеобластокластомы характеризуется быстрым ростом кости и болью. Позднее повышается местная температура, пальпируется опухоль, расширяются подкожные вены.

В результате истончения коркового слоя костной опухоли к боли в покое присоединяется боль при пальпации, затем возникает болевая контрактура в ближайшем суставе.

При кистозной форме опухоль течет бессимптомно, выявляется случайно, после травмы. Патологический перелом при этой форме - один из первых симптомов заболевания.

У больных с активно-кистозной формой заболевания (рис. 2) наблюдаются боли, нарушение походки в связи с реакцией ближайшего к опухоли сустава. Пальпаторно определяется веретенообразное вздутие кости.

Рис. 2.

Рентгенологическая картина. Особенностью остеобластокластомы является ее локализация в метафизах длинных трубчатых костей у детей, у взрослых при литических формах она переходит на эпифиз. Вид опухоли - преимущественно овальные просветления с четкими границами в пределах кости; при активно-кистозной форме границы четкие не всюду, а при литической форме - четкие со всех сторон. Вначале опухоль располагается эксцентрично, а затем - центрально. Корковый слой при этом вздувается вплоть до надкостницы. Важным рентгенологическим признаком остеобластокластомы является отсутствие общего остеопороза. Исключение составляет литическая форма опухоли при длительной иммобилизации.

В момент прорыва литической остеобластокластомы за пределы надкостницы на рентгенограмме виден костный «козырек», имитирующий остеогенную саркому (рис. 3).

Рис. 3. Литическая форма остеобластокластомы бедренной кости: а - рентгенограммы в прямой и боковой проекциях; б - макропрепарат удаленной опухоли

Эти опухоли по-разному ведут себя по отношению к эпифизарному хрящу. При литической форме эпифизарный хрящ повреждается, что вызывает задержку роста, поражение распространяется к суставному хрящу, но последний не поражается. При активно-кистозной форме остеобластокластома не проникает в эпифиз, а «останавливается» около него, нарушая питание и, как следствие, функцию ростковой зоны, что вызывает значительное укорочение конечности.

Клинико-рентгенологические наблюдения за переломами при остеобластокластомах свидетельствуют о хорошем срастании кости, однако при активно-кистозной форме рост опухоли усиливается, а при пассивно-кистозной форме тормозится. Деформации кости, имевшиеся до перелома, сохраняются и их трудно ликвидировать.

Лабораторные исследования. При литических формах опухоли отмечаются повышение СОЭ, лейкоцитоз, фосфорно-кальциевый обмен изменяется при наличии перелома вследствие его консолидации. В ряде случаев повышается активность щелочной фосфатазы.

Морфологически при макроскопии видны очаги литической формы остеобластокластомы, которые представляют собой коричнево-кровяные сгустки, заполняющие опухоль; при активно-кистозной форме корковый слой не нарушен, кость как бы растянута циркулярно и содержит значительное число костных перегородок, внутри содержится желеобразная масса, напоминающая кровь. При пассивно-кистозной форме очаг состоит из серозной жидкости, заключенной в плотную костную коробку или фиброзную оболочку.

Лечение хирургическое. Тактика резекции опухоли при остеобластокластоме зависит от формы заболевания. Так, при литической форме необходимо удаление опухоли с сохранением части надкостницы для остеогенеза. При кистозной форме производят поднадкостничную резекцию с сохранением коркового слоя по одному краю. Тактика хирурга при наличии патологического перелома вследствие кистозных форм остеобластокластомы должна быть выжидательной, но операцию производят не ранее чем через месяц после образования хорошей костной мозоли. Следует особо отметить необходимость соблюдения абластики при операции.

Прогноз при доброкачественных остеобластокластомах благоприятный, при литической форме возможен неблагоприятный исход.

Хондрома - доброкачественная опухоль хряшевой ткани, частота ее составляет 4 % от всех первичных опухолей костей и дисплазий у детей. По характеру роста различают: 1) экхондромы (рис. 3, а, б), растущие экзофитно; 2) энхондромы, растущие внутрь кости (рис. 3, в).

Рис. 3. Хондромы: а - хондрома верхней трети большеберцовой кости; б - экхондрома таза; в - энхондрома основной фаланги первого пальца стопы

Наряду с первичными хондромами развиваются вторичные - на основе дисплазий или доброкачественной опухоли. Хондромы - истинные опухоли, отличаются от костно-хрящевых экзостозов тем, что последние обладают автономным ростом независимо от роста скелета.

Клиническая картина. Хондрома характеризуется солитарным очагом в одной кости, в то время как множественные хондромы - вторичные новообразования диспластического характера (рис. 3, в).

Наиболее часто хондрома локализуется в плюсневых, пястных, костях фаланг пальцев кистей и стоп, затем в ребрах и грудине, т. е. в костях с наибольшим количеством хрящевой ткани. Болевой синдром при экхондроме обычно вызывается при распираний опухолью костной ткани и надкостницы. Энхондрома долго течет бессимптомно. Деформации в результате роста хондромы развиваются в основном на пальцах кистей и стоп.

Рентгенологически экхондромы характеризуются четкими границами в виде корковой «скорлупы», хорошо видной у основания кости. Хрящевая ткань экхондромы представляет собой овальные и шаровидные скопления с костными вкраплениями.

Энхондромы располагаются в метафизе и диафизе центрально. На рентгенограмме имеют вид кисты - овального или круглого разреженного пространства с известковыми вкраплениями в центре и небольшой зоной склероза вокруг.

Морфологическая картина. Хондрома при макроскопическом исследовании представляет собой плотную опухоль с бугристой поверхностью перламутрового цвета.

Лечение хирургическое - частичная краевая резекция кости; лишь в сомнительных случаях производят сегментарную резекцию. Рецидивы опухоли крайне редки.

Злокачественные опухоли

Исключительно злокачественная опухоль, частота ее составляет 18 % от всех опухолей и 62 % - от злокачественных опухолей костей у детей.

Термин «остеогенная саркома» предложен в 1920 г. И. Юингом (I. Ewing). Это первичное новообразование исходит из самой кости и состоит из недифференцированных мезенхимных клеток.

По гистологической картине (по преобладанию той или иной ткани) различают остеобластические, хондробластические и фибробластические саркомы. Остеогенные саркомы локализуются преимущественно в длинных трубчатых костях (рис. 4), особенно образующих коленный сустав (75 % случаев).

Рис. 4.

Для остеогенных сарком типично поражение только одной кости, даже при метастазировании. Метастазы могут быть в легкие, печень, лимфатические узлы.

Клиническая картина в начале заболевания неопределенная. На первом месте стоит болевой синдром. Это интенсивные самостоятельные боли, даже в покое. Рост опухоли быстрый, при этом возникает отечность мягких тканей и кожи. Определяется синюшность кожи вследствие венозного застоя, расширяются подкожные вены, кожа над опухолью истончается.

К 3-4-му месяцу от начала заболевания возникает болевая контрактура в ближайшем суставе, из-за чего конечность становится неопорной.

Пальпаторно опухоль имеет плотную консистенцию, местами - участки размягчения в результате распада тканей. Хруст опухоли при давлении на нее является поздним симптомом заболевания. Регионарные лимфатические узлы не увеличиваются. Общее состояние больного с остеогенной саркомой не изменяется, а к 3-4-му месяцу, когда опухоль становится большой, повышается температура тела до 38...39 °С.

Лабораторные исследования. Выявляются изменения в крови в виде лейкоцитоза, повышенной СОЭ, анемии в запущенной стадии.

Повышенная активность щелочной фосфатазы в крови и моче свидетельствует о злокачественном течении процесса.

Рентгенологическая картина начальной стадии саркомы характеризуется очаговым остеопорозом, смазанностью и нечеткостью контуров опухоли, которые обычно не переходят на эпифиз; определяется разрушение костной структуры в видедефектакости (рис. 5, а-г). Когда опухоль доходит до надкостницы и отслаивает ее, боль резко усиливается. При разрушении отслоенной надкостницы на рентгенограмме виден типичный «козырек». В первые месяцы «козырек» и периостит небольшие, затем опухоль распространяется по костномозговому каналу к центру диафиза, а отслоенная надкостница определяется в виде «вздутого» периостита. Участки диффузного остеопороза кости могут сочетаться со склеротическими очагами, так называемыми остеоидными пучками. Появляется характерный рентгенологический признак - симптом игольчатого периостита.

Рис. 5. Остеогенная саркома: а - остеогенная саркома нижней трети бедренной кости; б - внешний вид удаленной опухоли; в - остеогенная саркома малоберцовой кости; г - остеогенная саркома бедренной кости

По М. В. Волкову, различают три стадии течения остеогенной саркомы.

I стадия характеризуется болью без внешних проявлений опухоли. На рентгенограмме она определяется в виде нечетко очерченного очага остеопороза со склеротическими костными включениями в пределах нормальных границ кости.

II стадия - появляются отечность мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен, первые рентгенологические признаки саркомы в виде разрушения отслоенной опухолью надкостницы (симптом «козырька»).

III стадия - видимая и пальпируемая опухоль. Кожа над ней истончена, венозный рисунок расширен. На рентгенограмме - большой «козырек» и спикуловидное пятнистое отложение костного вещества в мягких тканях. Боль нестерпимая. Нарушается функция конечности (статика и динамика).

Обследование должно включать рентгенографию и магнитно-резонансную или компьютерную томографию пораженного сегмента, рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки, сцинтиграфию скелета и печени, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, трепанобиопсию опухоли с цито- и гистологической верификацией диагноза.

Лечение остеогенной саркомы остается одной из трудных проблем костной онкологии. В настоящее время методом выбора является комбинированное лечение, включающее сочетание цикловой полихимиотерапии и оперативного пособия (при поражении длинных трубчатых костей). Большинство используемых схем неоадъювантной (предоперационной) и адъювантной (послеоперационной) лекарственной терапии содержат различные сочетания метотрексата, фосфамида, цисплатина, доксорубицина. Оперативное органосохраняющее лечение заключается в абластичном удалении опухоли в пределах здоровых тканей с последующим замещением образовавшегося дефекта (эндопротезирование, костная пластика, артродезирование). При невозможности выполнения органосохраняющей операции проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности с последующим ее протезированием. Выживаемость больных после комбинированного лечения составляет 60-70 %, а частота местных рецидивов опухоли после органосохраняющих операций - 5-8 %.

Гемангиома кости. Гемангиома кости - опухоль неостеогенного происхождения. Первичная гемангиома кости происходит из сосудистых элементов красного костного мозга.

Патогенез. Кровяные пазухи в кости сообщаются с костными капиллярами, раздвигают костные элементы и тем самым вызывают остеопороз, атрофию костных балок, а сами элементы костной ткани обызвествляются. Частой локализацией гемангиомы является позвоночник, затем - кости черепа, плечевая кость (рис. 6). Наблюдается она в любом возрасте.

Рис. 6.

Клиническая картина гемангиомы длинной трубчатой кости неопределенная. Первым признаком опухоли является боль, постоянная по интенсивности. Припухлость возникает довольно поздно, когда гемангиома выходит за пределы кости. Диагноз поставить трудно даже рентгенологически; наиболее информативна рентгеновазография. Рентгенологически при гемангиоме позвоночника выявляются мелкоячеистый рисунок пораженного позвонка и лучистая структура выступающих костных перекладин.

Ранний признак гемангиомы позвонка - остеопороз, локальный, без деструкции. Вторым признаком является отсутствие изменений межпозвоночных дисков.

При гемангиоме длинной трубчатой кости характерные рентгенологические признаки отсутствуют. Первичная гемангиома, растущая из сосудов кости, имеет очерченный вид, при этом корковый слой кости может быть узурирован, сама кость истончена. При вторичной гемангиоме границы опухоли бахромчатые.

Лечение при гемангиоме позвоночника - рентгенотерапия. При гемангиоме трубчатой кости - краевая или полная резекция кости с пластическим замещением дефекта.

Миеломная болезнь. Миелома - злокачественная опухоль кости неостеогенного происхождения, развивающаяся из пролиферирующих плазматических клеток костного мозга. Миеломная болезнь описана в 1873 г. О. А. Рустицким. Различают четыре формы болезни:

1) многоочаговая;

2) диффузная остеопоротическая без локализованных опухолевых узлов - генерализованный миеломатоз красного костного мозга;

3) остеосклеротическая;

4) солитарная.

Заболевание чаще наблюдается в возрасте 50-60 лет и крайне редко у детей. Поражаются преимущественно плоские кости - ребра, череп, таз.

Клиническая картина. Проявления заболевания начинаются с общего упадка сил, потери трудоспособности, ноющих болей в костях типа ревматических, похудания. Довольно часто возникают патологические переломы, особенно ребер, возможны корешковые расстройства. У больных возможно снижение артериального давления.

Лабораторные данные: в моче в 70 % случаев обнаруживается белок Бенс-Джонса, одновременно повышается содержание кальция в моче. В крови - гиперпротеинемия, нередко анемия.

Рентгенологически в начальной стадии - рассеянный остеопороз, затем определяются множественные очаги остеолиза с отсутствием периостальной и эндостальной реакций (рис. 7).

Рис. 7.

В дальнейшем процесс распространяется на другие кости, возникают патологические переломы, компрессия тел позвонков, кахексия. Метастазирует миелома в паренхиматозные органы: селезенку, печень и редко в легкие.

Лечение. Больные с одиночной и множественной миеломой нуждаются в рентгенотерапии; показаны химиотерапия, введение кортикостероидов. Эффект от лечения непродолжительный.

Прогноз для жизни неблагоприятный.

Травматология и ортопедия. Н. В. Корнилов

К достаточно редким обнаруживаемым болезням опорно-двигательного аппарата в медицине относят опухоли. Это собирательный термин, обозначающий в медицине целую группу новообразований, затрагивающих костную и хрящевую ткань.

Определение

К костным опухолям относят или доброкачественное перерождение нормальных клеток в атипичные.

Новообразования могут быть первичными, то есть при этом виде патологии атипичный процесс начинается с самих клеток кости или хряща. Вторичные опухоли являются итогом метастазирования раковых клеток из первичного очага, это может быть рак простаты, молочных желез и других внутренних органов.

Первичные атипичные процессы в костях чаще встречаются у людей, находящихся в возрасте до 30 лет. Вторичные опухоли преимущественно выявляются у людей в возрасте.

Классификация опухолей костей и мягких тканей

Костные опухоли изучены и исследованы не полностью и потому часто используются разные квалификации этой болезни.

Принято разделять новообразования костей и рядом находящихся с ними мягких тканей на доброкачественные и злокачественные.

В зависимости от их формы подбирается наиболее эффективное и безопасное для пациента лечение.

Доброкачественные

  • Остеома в медицине считается одним из самых благоприятных видов костных изменений. Растет это новообразование медленно и практически никогда не подвергается перерождению в раковый процесс. Основной возраст заболевших 5-25 лет. Локализируются остеомы обычно на внешних сторонах костей и затрагивают кости черепа, пазухи носа, большеберцовую кость и кости плеча. При редком расположении на внутренней поверхности костей, относящихся к черепу, опухоль может приводить к сдавливанию мозга, а это грозит развитием судорожных припадков, мигреней, расстройства внимания и памяти.
  • подвид первого вида опухолей. Характеризуется минимальными размерами, четкими границами и болевым синдромом в большинстве случаев. Места локализации остеоид-остеом – трубчатые кости ног, плечевые кости, костная система таза, фаланги на пальцах рук и запястье.
  • Остеобластома по своему строению сходна с остеоидной остеомой, но имеет на порядок больший размер. Образуется в костях позвоночного столба, таза, большеберцовых и бедренных костях. По мере ее роста усиливается болезненность. При поверхностной локализации заметно покраснение тканей, их отечность, а при длительном отсутствии нужной терапии происходит атрофия.
  • Остеохондрома или костно-хрящевой экзостоз затрагивает хрящевую ткань, находящуюся в длинных трубчатых костях. Структура этой опухоли — основа из кости, которая сверху покрыта хрящевой тканью. Остеохондромы местом своей локализации почти в 30% случаев выбирают коленный сустав, реже растут в позвоночнике, плечевой кости, в головке малоберцовой кости. При расположении вблизи одного из суставов тела экзостоз может стать главной причиной нарушения функций конечностей. У человека может быть несколько остеохондром и тогда возникает риск формирования хондросаркомы.
  • Хондрома растет из хряща. Основные места локализации – кости кистей, стоп, реже трубчатые кости и ребра. Озлокачествление хондром выявляется в 8% случаев, образование этой опухоли вначале протекает практически без явных симптомов.
  • начинают формироваться в конечных сегментах костей и в процессе увеличения в размерах часто прорастают в рядом находящиеся мягкие ткани и мышцы. Этот вид новообразований преимущественно диагностируются в возрасте от 20 и до 30 лет.

Злокачественные

Помимо первичных злокачественных опухолей выделяют также метастатические. Их рост обусловлен проникновением измененных при раковом заболевании клеток из других очагов.

Чаще всего кости поражаются раком при наличии у человека злокачественного процесса молочных желез, тканей легких, у мужчин простаты, щитовидной железы и почек. Иногда метастазы в костях выявляются раньше, чем сам первичный очаг поражения раковым процессом.

Клинические проявления у детей

У детей могут быть как злокачественные, так и доброкачественные опухолевидные образования, затрагивающие костную систему и хрящевую ткань.

Из злокачественных образований первичные опухоли преобладают над вторичными. На втором десятилетии жизни доля раковых поражений костей составляет 3,2% от всех злокачественных патологий. Чаще всего диагностируется саркома Юинга и остеосаркома.

Склонность к злокачественным поражениям костей выше у мальчиков и в основном это касается подросткового периода.

Остеосаркома у детей затрагивает длинные трубчатые кости и кости, формирующие коленный сустав. Реже опухоль обнаруживается в тазовых костях, ключицы, позвоночнике, нижней челюсти. Обычно начинает формироваться это новообразование при гормональной перестройке (этот диапазон составляет от 12 и до 16 лет) и затрагивает сегменты наиболее интенсивного роста костей скелета.

Саркома Юинга у детей выявляется в плоских костях, это малый таз, лопатка, ребра. Могут поражаться диафизы трубчатых костей. При диагностировании нередко удается выявить раковые процессы одновременно в нескольких костях, иногда затрагиваются и мягкие ткани. Пик заболеваемости саркомой Юинга приходится на возраст от 10 и до 15 лет.

Костные саркомы в детском возрасте проявляются быстрым формированием, появлением ранних очагов метастазов и агрессивным течением. По сравнению со взрослыми злокачественные опухоли костной системы у детей и подростков хуже подвергаются терапии.

Причины развития

Достоверной причины формирования злокачественных образований в опорно-двигательном аппарате до конца науке еще не известно.

К провоцирующим данное заболевание факторам онкологи относят:

  • Травмы костей скелета.
  • Радиационное облучение.
  • Генетическую предрасположенность.
  • Химические и физические негативные воздействия на организм.

При развитии опухолей костей у подростков предполагают появление раковых образований в связи с быстрым ростом скелета. При обнаружении ракового поражения у детей до 5 лет рассматривают теорию неправильной эмбриональной закладки тканей.

Симптомы

Доброкачественные поражения костных структур редко проявляются дискомфортом и болями. Обычно обращают внимание на выступающую часть в скелете. Возможно ограничение движений.

Злокачественные поражения характеризуются болезненностью. В начале развития опухолевидного новообразования боль может появляться и исчезать. Затем становится практически постоянной, усиливается в ночное время. На месте роста косной опухоли можно заметить припухлость, она неуклонно увеличивается в размерах, кожа над ней горячая на ощупь, гиперемированная или синюшного цвета.

При затрагивании сустава постепенно развивается нарушение его функций. Иногда первым признаком опухолевидного разрастания становятся только переломы костей. При проведении рентгенографии выявляются раковые изменения.

Из общих симптомов выделяют появление слабости, вялость, отсутствие аппетита и похудение, периодические подъемы температуры.

Диагностика

Диагностирование опухолей начинается с осмотра пациента и со сбора анамнеза. Из инструментальных методов используют:

  • Рентгенографию. По определенным рентгенологическим признакам рентгенолог может предположить у пациента вид опухоли.
  • назначается с целью внутреннего изучения и исследования всей опухоли, ее границ и степени спаянности с окружающими тканями.
  • позволяет определить гистологический вид новообразования. Не проводится эта процедура, если врач точно уверен, что злокачественного поражения кости нет.

Лечение

Лечение диагностированных костных опухолей преимущественно проводится только хирургическим путем. Это относится и к доброкачественным и к злокачественным процессам.

И как отдельные виды терапии при опухолях костей практически не применяются, так как их эффективность в этом случае минимальна.

Лучевая терапия или лечение химическими препаратами назначается до операции и после нее, это позволяет предотвратить дальнейшее метастазирование. При 4 стадии рака костей иногда показана только химиотерапия, которая используется для продления жизни.

По показаниям во время хирургической операции может быть удалена (ампутирована) полностью конечность. Хотя в последнее время этот вид операции стараются предлагать пациентам только в крайнем случае.

Эффективность всей терапии зависит от стадии злокачественного процесса, от возраста пациента и от наличия метастазов. Выживаемость больных с первичным злокачественным образованием костей в последние годы повысилась и это связано с использованием современных методик комбинированного лечения.

Профилактика

Специфической профилактики злокачественных поражений костной системы человека нет.

Но всегда следует избегать травмы и не подвергаться радиационному излучению.

Необходимо и периодически проходить профилактические осмотры и сдавать анализы, многие опухоли были выявлены на ранней стадии именно при таких медосмотрах.

Врач ортопед-травматолог первой категории, НИИ, 2012 г.

Опухоль кости – это группа новообразований (как доброкачественных, так и злокачественных), которые образуются из костной или хрящевой ткани. К данной категории принято относить первичные опухоли, однако, некоторые ученые дают данное определение и вторичным процессам, развивающимся в костной ткани при метастазировании злокачественных образований, которые происходят в иных органах.

Злокачественные (раковые) новообразования на кости составляют всего 1% от всех зафиксированных случаев заболевания. В большинстве случаев им подвержены люди молодого и среднего возраста. Наиболее частыми зонами поражения становятся нижние конечности (в 2 раза чаще, нежели верхние).

До настоящего момента исследователи так и не смогли ответить на вопрос: «Что же является главной причиной, приводящей к образованию опухоли?». Однако доказано, что немалую роль в этом играют полученные ранее травмы, а также оказывают влияние наследственные факторы и половая принадлежность (представители сильного пола чаще женщин подвержены данному заболеванию).

В группе повышенного риска возникновения и развития находятся в том числе и люди, страдающие хроническими воспалительными заболеваниями кости (например, болезнь Педжета), а также инфекционными заболеваниями опорно-двигательного аппарата.

Среди дополнительных причин также могут быть названы: полученные ранее высокие дозы ионизирующего облучения и проведенные операции по пересадке костного мозга.

Лечением доброкачественных образований занимаются травматологи, онкологи и ортопеды, лечением злокачественных – исключительным образом онкологи.

Симптоматика заболевания

К первым симптомам принято относить следующие:

  1. Болевые ощущения. Первичные симптомы заболевания незначительны, поэтому их можно принять за привычную для многих боль, например, при остеохондрозе или иных болезнях суставов и позвоночника. Боль локализуется достаточно глубоко, носит систематический характер и возникает не только при физической нагрузке, но и в состоянии покоя. По мере увеличения новообразования в размерах, болевые ощущения становятся постоянными.
  2. Появление и развитие хромоты не исключается в случае появления новообразования на нижней конечности.
  3. В месте локализации боли возможно появление припухлости, которая может определяться пальпацией и визуально.
  4. Среди общих признаков также принято называть: общее ухудшение самочувствия, резкое снижение веса, постоянная слабость и быстрая утомляемость.

Классификация

Даже несмотря на то, что опухоль кости имеет столь невысокое процентное соотношение в общей статистике, классификация данного заболевания достаточно обширна, и существует более 30 видов данного новообразования. Первоначально все их можно подразделить на три основные группы:

  1. Доброкачественное — это новообразование, которое не подвержено раковому преобразованию и характеризуется более благоприятным прогнозированием в целом.
  2. Злокачественная — опухоль, отличающаяся агрессивным ростом. В данном случае существует постоянная угроза метастазирования в другие органы, возникающая из-за бесконечного процесса деления пораженных клеток.
  3. Промежуточный вид – новообразование, которое по своей структуре схоже с доброкачественным видом, но при присутствии благоприятных для перерождения условий, способно перерасти в злокачественный.

Типология злокачественных костных новообразований

  • Остеосаркома – самое распространенное злокачественное новообразование, занимающее примерно 60% от иных видов опухолей. Ему подвержены люди в возрасте от 20 – до 30 лет. Область поражения: коленные суставы и трубчатые кости ног, тазовые кости. Данный вид отличается четко выраженной симптоматикой уже на начальном этапе появления. Немногим чаще остеосаркоме подвержены молодые мужчины.
  • Хондросаркома – новообразование, которому обычно подвержены представители сильного пола в возрастной категории от 40 – до 50 лет. Немного реже хондросаркома встречается у маленьких детей. Места локализации: плечевой пояс, ребра, тазовые кости.
  • Юкстакортикальная хондросаркома – редкий вид ракового образования, составляющий всего 2% от общего числа хондросарком. Место поражения – метафизарая часть бедренной кости.
  • Саркома Юинга – новообразование, локализующееся в костномозговом содержимом трубчатых костей. Группа риска — дети (преимущественным образом мальчики), но при этом не исключается вероятность появления и развития в старшем возрасте.
  • Ангиосаркома – заболевание, характерное как для мужчин, таки для женщин, достигших возраста 40-50 лет. Область локализации – конечности (преимущественно нижние).
  • Фибросаркома – достаточно редко встречающийся вид новообразования. Обнаруживается лишь в 1-4 % от всех случаев злокачественного поражения. Область локализации: коленный сустав, конечностей, возможно поражение челюсти. Появляется у мужчин и женщин в возрастном промежутке от 20 – до 40 лет.
  • Миелома.
  • Мезенхимома и другие.



Распространенные виды доброкачественных новообразований

  • Остеома – опухоль, выявляющаяся максимально часто в юношеском возрасте и у подростков. Зона поражения: кости черепа, плечевого пояса и бедер. Возможна самая опасная локализация новообразования на внутренней пластинке костей черепа. Остеома бывает двух типов: гиперпластическая (новообразование, появляющееся из костной ткани) и гетеропластическая (из соединительной ткани).
  • Остеохондрома – опухоль, развивающаяся в хрящевой зоне длинных трубчатых костей. В 30 % выявляется в области колена, однако, возможно появление в головке малоберцовой кости, в позвоночнике, в костях таза и в проксимальной части плечевой кости.
  • Хондрома – новообразование, развивающееся главным образом из хрящевой ткани. Возможная зона поражения: кости верхних и нижних конечностей (стопы, кисти), трубчатые кости и ребра. В 5-8% всех случаев существует угроза превращения в злокачественное образование.
  • Хондробластома.
  • Липома и т.д.

Принципиальное отличие злокачественных образований от доброкачественных — ускоренные темпы роста первых. Для них характерно первоначальное наличие неподвижного, уплотненного, но зачастую безболезненного образования, агрессивно увеличивающегося в размерах.

Доброкачественные опухоли растут намного медленнее, постепенно расширяя область поражения на протяжении нескольких лет

Диагностика заболевания

Кроме осмотра, сбора анамнеза и проведения общеизвестных процедур по исследованию крови, диагностика заболевания предполагает проведение следующих исследований:

  1. Клиническое обследование;
  2. Цитологическое исследование;
  3. Применение методов медицинской визуализации (рентгеновские исследования, магниторезонансная и позитронно-эмиссионная томография, радиоизотопное изучение).

Рентгенографическое исследование позволяет максимально точно указать вид опухоли.

Отличительные показатели злокачественности

  • Для образования характерны значительные размеры;
  • Отмечаются процессы прорастания новообразования в мягкие ткани;
  • Разрушение клеток костной ткани.

Показатели доброкачественности

  • Новообразование имеет четко очерченные границы и отличается небольшими размерами;
  • Нет прорастания в прилежащие мягкие ткани;
  • Вокруг опухоли присутствует толстый ободок склероза.

Этап развития опухоли, ее распространенность и анатомические взаимодействия с тканями, прилежащими к ней, помогают определить дополнительные обследования: МРТ, ангиография, КТ, сканирование с пораженной костью.

Только в случае применения полного комплекса обследования существует возможность точного определения типа новообразования, его параметров, стадии развития и точного места расположения пораженного участка костной ткани.

При выявлении злокачественного образования очень важным моментом становится определение этапа ее развития

Для онкологии костной ткани, как и для иных видов раковых опухолей, характерны четыре этапа развития.

  1. Новообразование находится в пределах кости и не дает метастазы в близлежащие структуры. Опухоль не представляет особой опасности для пациента, так как легко поддается современным методам лечения вплоть до полного выздоровления. Основная опасность в том, что выявить онкологию на этом этапе достаточно сложно в связи с отсутствием ярко выраженной симптоматики. Единственная возможность обнаружения – систематическое наблюдение и проведение регулярных обследований.
  2. Вторая стадия характеризуется наличием злокачественного образования в костной ткани, но отмечается склонность к метастазированию. На прилежащих мягких тканях уже обнаруживаются одиночные пораженные клетки.
  3. Многочисленные образования появляются на разных участках кости. Апитичные клетки присутствуют в большем количестве на соседних мягких тканях и обнаруживаются в лимфоузлах.
  4. Для данного этапа характерно обнаружение злокачественного образования не только в кости. Пораженные клетки с током крови и лимфы попадают на соседние или отдаленные органы. Метастазы обнаруживаются повсеместно.

Лечение

Выбор метода лечения новообразований зависит от нескольких факторов:

  1. Этапа развития и качества новообразования;
  2. Физических характеристик опухоли и скорости ее роста;
  3. Общего физического состояния пациента (возраст, наличие иных заболеваний и т.д.).

Среди общепринятых способов лечения новообразования выделяют:

  • Хирургическое вмешательство;
  • Лучевая терапия;

Системное медикаментозное лечение включает химиотерапию, гормональную терапию, биологическое лечение.

Щадящие хирургические операции назначаются, как правило, пациентам с доброкачественными новообразованиями. Операция по удалению опухоли может сопровождаться, при появлении необходимости, резекцией кости – удалению ее части. После этого проводится процедура костной пластики, при которой недостающая часть ткани заменяется трансплантатом.

Химия терапия предполагает применение противоопухолевых медикаментозных средств с целью уничтожения атипичных клеток. Данный метод не используется лишь при лечении хондросаркомы.

Лучевое лечение может быть дополнительным способом при хирургическом вмешательстве, допустимо в качестве основного для тех пациентов, которые отказываются делать резекцию, либо выявлены противопоказания к ее проведению.

Современной техникой, позволяющей заменить традиционную хирургию, является криохирургия.

Данный метод может быть использован в случаях лечения некоторых злокачественных образований, либо же в тех ситуациях, когда иные проведенные терапевтические методы оказались безуспешными.

С целью лечения злокачественных новообразований применяются аномально низкие температуры (до -198 ° С). Разрушительная сила мороза приводит к созданию внутри пораженного участка множества ледяных кристаллов, которые оказывают давление на внутриклеточную полость. В результате такое воздействие приводит не только к разрыву апитичных клеток, но и к прекращению их питания. В дальнейшем это становится главным препятствием к их росту и делению.

Прогнозы

Самый благоприятный прогноз ожидает пациента в случае обнаружения новообразования на первой стадии болезни. В 80% случаев адекватного лечения может быть обеспечена 5-летняя выживаемость заболевших. На следующей стадии процент успеха резко сокращается до 62. Лечение злокачественного образования, выявленного на двух последних стадиях, позволяют пациентам прожить 5 и более лет лишь в 30%.

Профилактика

Среди основных методов профилактики новообразований называют:

  • Регулярный прием поливитаминных комплексов;
  • Квалифицированное наблюдение за патологиями и хроническими болезнями, в случае их обнаружения;
  • Систематическое прохождение профилактических осмотров;
  • Своевременное обращение за квалифицированной помощью к опытным медицинским специалистам;
  • Наблюдение и профессиональное лечение потенциальных предраковых образований.

Природа появления опухоли костной ткани до сих пор до конца не изучена, поэтому пострадать от нее может каждый.

Систематический медицинский осмотр, внимательное отношение к своему организму, лечение первопричин заболеваний опорно-двигательного аппарата – вот нехитрые секреты, которые помогут каждому сохранить здоровье до самой старости.

Проблема опухолей стала государственной и ею заняты представители всех специальностей медицины и смежных наук. В последние годы разработаны новые методы диагностики и лечения этой патологии, снизилось количество инвалидов, улучшились результаты лечения больных в связи с разработкой новых сберегательных операций при опухолях костей. Современная пластическая и восстановительная хирургия позволяет иногда замещать огромные дефекты костей и суставов, возникающие после удаления опухолей, что расширяет возможности ортопеда в реабилитации этой категории больных.

Опухоли костей чаще встречаются у мужчин – 1, 3 на 100000 населения. Чем ближе к экватору, тем чаще встречаются опухоли: в Мозамбике – 2, 0 у коренного населения и 3,9 – у европейцев, проживающих в этой стране. Смертность больных с опухолями костей у мужчин старше 75 лет составляет 10, 2 на 100000 населения, а среди женщин – 5, 7. Первичные опухоли чаще бывают у лиц молодого возраста, а миеломы, метастатические опухоли – у лиц старше 50 лет.

Локализация злокачестивенных опухолей костей выглядит следующим образом: 78, 1% - в длинных трубчатых костях, 12, 4% - придаточных пазухах носа; 9, 4%-челюстно-лицевой области.

Доказано, что проникающая радиация, даже в небольших дозах способствует развитию злокачественных опухолей. Это подтверждено резким ростом опухолей щитовидной железы в нашей Республике после катастрофы на Чернобыльской АС.

Для правильного понимания сущности опухолей костей, формирования диагноза и выбора оптимального метода лечения рассмотрим классификацию опухолей костей М. В. Волкова. Она проста, легко запоминается и удобна в работе. Представить ее можно в следующем виде.

1. Первичные опухоли остеогенного происхождения:

А. Доброкачественные (остеома, остеоид-остеома, остеобластокластома, хондрома, хондробластома, фиброма, доброкачественная хордома и др.)

Б. Злокачественные (остеогенная саркома, хондросаркома, злокачественная остеобластокластома, злокачественная хордома).

2. Первичные опухоли неостеогенного происхождения:

А. Доброкачественные (гемангиома, лимфангиома, липома, фиброма,

нейрома).

Б. Злокачественные (опухоль Юинга. Ретикулосаркома, липосаркома,

фибросаркома).

3. Вторичные опухоли, параоссальные и метастатические.

Напомним некоторые известные положения патологической анатомии о опухолях. Доброкачественные опухоли характеризуются отчетливой границей больного и здорового участка тканей, медленным ростом, раздвигая ткани, правильным расположением;клетки опухоли с небольшой активностью деления, не дают рецидивов и метастазов, могут малигнизироваться: остехондромы, энхондромы, остеобластокластомы и др.

Злокачественные опухоли характеризуются инфильтративным ростом в окружающих тканях, отсутствием четких границ, полями митозов, резкой атипией клеток, расстройством дифференциации и созревания, метастазированием с летальным исходом.

Особенности диагностики опухолей у детей

Диагностика опухолей у детей представляет собой одну из трудных задач современной ортопедии, рентгенологии и патологической анатомии. Это связано не только с разнообразием заболеваний, но и характерным начальным течением ряда заболеваний без проявления ясных симптомов. Нередко распознают их поздно, при явно выраженном проявлении болезни. Болезненный очаг, как правило, залегает в глубине костной коробки, при этом ребенок в отличие от взрослого не всегда в состоянии оценить свои ощущения и сформулировать свои жалобы. Ранняя диагностика опухолей затруднена необычайным сходством отдельных новообразований. Как клиницист не может безоговорочно опираться только на свои клинические данные, так и рентгенолог не может быть уверенным в наличии определенного заболевания на основании описания только рентгенограммы. Опасным является путь установления диагноза опухоли кости только на основании данных патологоанатома без учета клиники и рентгенологии.

Таким образом, диагностика заболеваний скелета – трудное и ответственное дело, Здесь необходимо комплексное использование существующих методов распознавания костных опухолей.

На ранних стадиях многие костные заболевания не имеют специфической симптоматики. В связи с этим необходимо пользоваться отдельными, даже незначительными данными, которые в сумме определяют «трудно рождающийся диагноз». К ним относятся анамнез, первые жалобы, длительность болезни и сопоставление соответствия размеров опухоли с давностью заболевания, результаты внешнего осмотра, общего состояния больного, его возраст, пол, локализация новообразования.

Трудности диагностики костных поражений опухолевым ростом состоят в том, что первые жалобы возникают у детей лишь тогда, когда болезненный очаг либо достигает больших размеров и сдавливает рядом находящиеся нервные стволы, либо, выходя за границы кости до надкостницы, вовлекают ее в процесс и проявляются болями.

Выяснение характера боли – существенная часть трудного диагноза. Чаще всего боли являются первыми симптомами злокачественных опухолей, так как в процесс вовлекается надкостница. Вначале боли носят непостоянный характер. Позже больной ребенок уточняет их локализацию. Сначала боли периодические, затем становятся постоянными, наблюдаются в покое, даже при иммобилизации больной конечности гипсовой шиной боли не стихают ни днем, ни ночью. Иногда боли не соответствуют локализации опухоли. В этих случаях необходимо думать об иррадиации болей по нервным стволам. Так, при локализации очага в проксимальной части бедра, боли могут локализоваться в коленном суставе, иррадиируя по бедренному нерву. Весьма характерны ночные боли, в значительной степени изнуряющие больного.

При отдельных злокачественных новообразованиях боли появляются раньше, чем очаг выявляется на обычной рентгенограмме. В этих случаях необходимо прибегать к современным методам обследования больного: компьютерной и ядерномагнитнорезонансной томографии, которые позволяю выявить очаг размером около 2мм.

Доброкачественные опухоли почти всегда безболезненны. Боли в этих случаях чаще вторичные, за счет механического давления большой опухолью рядом расположенных нервных стволов. Только остеоид-остома (рис. 125) проявляет себя сильным болевым синдромом, обусловленным увеличенным внутрикостным давлением в «гнезде опухоли». Кроме того, эти боли хорошо снимаются аспирином, а при злокачественных новообразованиях болевой синдром снимается на непродолжительное время только наркотическими веществами.

Некоторые опухоли костей, расположенные эндостально (рис. 126), впервые проявляют себя патологическим переломом (остеобластокластома, хондрома). Существует мнение, что такие переломы, срастаясь, могут привести к «самоизлечению», что вызывает определенные сомнения.

Уточняя анамнез заболевания, выясните, прежде всего, первые симптомы заболевания. Дети и родители нередко обращают внимание на предшествующую травму, хотя установлено, что травма не имеет никакого отношения к появлению опухолевого роста. При обычном травматическом повреждении боль, припухлость, нарушение функции появляются сразу же после травмы, а при опухолях эти клинические симптомы появляются спустя некоторое время, иногда даже через несколько месяцев. Поинтересуйтесь, применялось ли больному физиотерапевтическое лечение, особенно тепловые процедуры, и его эффективность. Больные с опухолями отмечают, что применение тепла усиливает боли и увеличивает пораженный сегмент. ФТЛ при опухолях противопоказано, так как стимулирует опухолевый рост.

Общее состояние больного при опухолях костей не страдает. При доброкачественных опухолях оно вообще не меняется, исключая остеоид-остеому. Злокачественные опухоли, особенно у маленьких детей, могут начинаться как острый воспалительный процесс и, например, начало саркомы Юинга нередко «протекает» под диагнозом «Остеомиелит» (рис. 124).

Хороший внешний вид ребенка не исключает наличия у него злокачественного новообразования, так как кахексия развивается только в терминальной стадии процесса. Дети просто не доживают до ракового истощения, а умирают значительно раньше.

Внешний вид органа, пораженного костной опухолью, припухлостью, которая пальпаторно отличается плотной консистенцией. Призлокачественных опухолях боль предшествует припухлости и появление припухлости при злокачественных опухолях – поздний симптом. Только при остеобластокластомах со значительным истончением кортикального слоя в месте опухоли при пальпации можно ощутить костный хруст (крепитацию), появляющийся из-за повреждения тонкого кортикального слоя при пальпации.

Метастатические опухоли никогда не пальпируются, а остеолитические формы чаще всего проявляются патологическим переломом.

В области определяющейся деформации, над доброкачественной опухолью кожные покровы не изменяются. При злокачественных – кожа бледная, истонченная, с просвечивающимися венозными сосудами («мраморная кожа»), тяжело смещается над опухолью и не берется в складку. При распадающихся опухолях возможно их изязвление (рис. 124).

Нарушение функции конечности зависит от локализации очага по отношению к суставу: остеогенная саркома, локализующаяся в эпиметафизе бедра, вызывает болевую контрактуру, а гигантома (ОБК) даже при прорыве опухоли в сустав не нарушает функцию конечности (сустава), т.к. безболезненна. Ограничение движений нередко связаны с патологическим переломом, который может стать первым признаком опухоли, а при злокачественных новообразованиях свидетельствует об инкурабельности опухоли и дает резкий толчок к метастазированию.

Возраст больного имеет существенное значение для решения вопроса о характере опухоли. Для детского возраста характерны первичные опухоли, метастатические крайне редки, а у взрослых наоборот - метастатические встречаются в 20 раз чаще. Так, на каждого больного с первичной опухолью приходится 2-3 метастатических. Возраст ребенка имеет существенное значение в возникновении некоторых видов опухолей. Так, эозинофильная гранулема чаще выявляется у детей дошкольного возраста, фиброзная дисплазия характерна для детей 10-12 лет, а для детей 5 лет – саркома Юинга, для детей старше 8 лет и подростков – остеогенная саркома.

Локализация опухоли очень характерна. Некоторые опухоли имеют свою излюбленную локализацию, что может быть одним из диагностических симптомов. Так, хондромы локализуются в мелких костях кисти (рис. 127), гигантома (ОБК) у детей – в проксимальном метадиафизе плеча (рис. 128), а у взрослых – в проксимальном метаэпифизе большеберцовой кости. Остеогенная саркома локализуется в дистальном метафизе бедра (рис. 129), не нарушая зону роста и распространяется в диафиз. Саркома Юинга чаще поражает диафиз голени и предплечье.

Лабораторные данные . Общий анализ крови выполняется всем больным. При доброкачественных опухолях в нем изменений не выявляется. Практически, только у больных с саркомой Юинга в общем анализе крови определяются изменения по типу воспалительного синдрома: высокая СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Биохимические исследования . Биохимические исследования в настоящее время играют огромную роль в определении характера и стадии патологического процесса в кости. Значительное увеличение белка сыворотки крови выявляется при миеломной болезни. Наряду с этим в моче появляются тельца Бенс-Джойса, которые в норме отсутствуют.

При не распадающихся злокачественных опухолях происходит снижение общего белка сыворотки крови за счет снижения альбуминов при некотором увеличении уровня глобулинов. При явлениях дегидратации и некроза опухолей может наблюдаться снижение общего белка крови со значительным снижением содержания глобулинов.

У взрослых больных определение количества сиаловых кислот в сыворотке крови при опухолях костей дает еще один тест для установления диагноза. Установлено, что при доброкачественных, медленно растущих опухолях уровень сиаловых кислот не изменяется и соответствует норме (155 ед.). При остеобластокластоме (ОБК) сиаловые кислоты достигают 231 ед., а при злокачественных опухолях – 248 ед. После удаления злокачественной опухоли уровень сиаловых кислот нормализуется к концу 2-й недели послеоперационного периода. Медленное снижение уровня сиаловых кислот после операции может свидетельствовать о нерадикально проведенном оперативном вмешательстве или о наличии метастазов.

Уровень сиаловых кислот при злокачественных опухолях у детей резко повышен. Об этом свидетельствует показатель дифениламиновой реакции (ДФА). При остеогенной саркоме он равен 221 ед., при хондросаркоме – 224 ед., а при доброкачественных опухолях – 170-180 ед., то есть, соответствует норме.

Немаловажную роль в дифференциальной диагностике опухолей и остеомиелита имеет определение протеолитических ферментов, уровень которых повышается при злокачественных опухолях и при появлении метастазов.

Повышение уровня кальция крови до 12-20 мг% наблюдается при интенсивном разрушении кости при метастатических опухолях.

Некоторую помощь в диагностике опухолей костей может оказать определение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови. Этот фермент, необходимый для расщепления органических фосфатных соединений с образованием фосфорной кислоты, которая откладывается в костях в виде фосфата кальция. Уровень фосфатазы увеличивается при недостатке кальция и фосфора в организме (рахит, гиперпаратиреоз). Уровень фосфатазы повышается при образовании костной мозоли после переломов и после патологических переломов, патологическом костеобразовании, которым является остеогенная саркома. При этом, повышение уровня щелочной фосфатазы не абсолютный симптом, однако, в комплексе с другими изменениями может помочь в установлении диагноза.

Активность щелочной фосфатазы повышается при остеоид-остеоме, если гиперостоз, окружающий опухоль, был значительным, а при ОБК – если она привела к патологическому перелому. Т.е., определение активности щелочной фосфатазы является одним из вспомогательных тестов в комплексе диагностики опухолей костной ткани.

Рентгенологическая диагностика костных заболеваний вообще, и опухолей, в частности, представляет большие трудности, особенно у детей, из-за обилия сходных по рентгенологической картине заболеваний скелета, наблюдающихся в период роста. Рентгенологическому исследованию принадлежит ведущая, хотя и в ряде случаев и не окончательная роль в диагностике костных поражений.

При изучении полученной рентгенограммы следует обратить внимание на следующие признаки:

    установить распространенность очага в пределах одной кости и отношение его к зоне роста;

    локализацию (рис. 130) очага (центральное или периферическое расположение);

    направление роста образования;

    четкость границ;

    структура опухолевой ткани (рис. 131) и окружающий фон кости (склероз, пороз).

Для решения этих вопросов необходима хорошего качества структурная рентгенограмма.

Основной вопрос, на который должен ответить ортопед: добро или злокачественная опухоль в данном конкретном случае.

На этот вопрос можно ответить довольно просто: если в процесс вовлечена надкостница, то это опухоль злокачественная; если же периостальных напластований нет – доброкачественная. Для злокачественных новообразований кости характерны три вида периостальных реакций (рис. 132):

    козырьковый периостит;

    спикулезный (игольчатый);

    луковичный.

Г
раницы очага поражения. Доброкачественные опухоли характеризуются четкими границами, а злокачественные – размытыми контурами как внутри кости, так и в соседстве с мягкими тканями. Дают прерывистые периостальные напластования и плотные включения за пределами кости. Характер границ довольно типичен для отдельных доброкачественных образований. Так, у остеомы нет четких границ с кортикальным слоем кости (рис. 133). Сливаясь с ним, она располагается экзостально. ОБК в случаях пассивно кистозной формы окружена со всех сторон зоной остеосклероза в виде полоски, а при активно-кистозной форме и литической – не имеет четких границ (рис. 134). Вместе перехода здоровой кости в опухоль видны новые мелкие ячейки.

Структура очага поражения при доброкачественных опухолях однородна, несмотря на возможные включения.

При первично-злокачественных опухолях уже в начале заболевания отмечается нечеткость границ, и неоднородность структуры из-за деструкции кости. Так, при остеогенной саркоме выражен пятнистый остеопороз с островками склероза (рис. 129). Такая неоднородность фона опухоли – один из ранних рентгенологических признаков этого новообразования.

Более полную информацию по структуре очага, даже при небольших размерах новообразования (до 2мм.), дают современные методы дополнительного обследования больного: томография (рис. 135), компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс, радиоизотопная диагностика.

М
орфологические исследования . Если клинические и рентгенологические данные недостаточно определены, то решающим при решении вопроса о характере опухоли является патологоанатомическое исследование, биопсия. Последняя может быть пункционной и открытой, предварительной и срочной (во время операции). Не всегда этот метод исследования в полной мере помогает установить истину, тем более что пункционная биопсия способствует быстрому метастазированию, т.к. нарушается околоопухолевый барьер. Наиболее целесообразно проводить открытую срочную биопсию в присутствии морфолога. При этом обращают внимание на внешний вид опухоли («рыбье мясо» при саркоме; «вишневая косточка» при остеоид-остеоме и т. д.).

Таким образом, установить диагноз новообразования костей, особенно в детском возрасте, весьма трудная задача. Для этого необходимо полноценное комплексное обследование больного.

Лечения опухолей . Ведущая роль в лечении больных с опухолями костей принадлежит хирургическому вмешательству. Резекция опухоли в пределах здоровых тканей при доброкачественных опухолях – основной способ оперативного лечения. Если при этом значительно страдает функция сустава (при удалении одной из суставных поверхностей) или ослабление прочности диафиза кости после удаления опухоли – применяют костнопластические операции. При злокачественных новообразованиях костей также применяют оперативный метод, но при этом делают более радикальные операции – ампутации и экзартикуляции, хотя это вмешательство может продлить жизнь больного всего лишь на несколько месяцев. Лучевая терапия применяется ограничено, так как на основную массу злокачественных опухолей такое лечение эффекта не оказывает. Только при опухоли Юинга в результате лучевого воздействия можно достичь длительной ремиссии и удлинить срок жизни больного даже на несколько лет.

Химиотерапия достаточного распространения при опухолях костей пока не получила.

Рассмотрим некоторые наиболее часто встречающиеся в клинической практике опухоли костей.