HELLP-sindrom: "nočna mora" porodničarjev. Sindrom HELLP: vzroki in razvoj, simptomi, diagnoza, zdravljenje, prognoza Sindrom pomoči po porodu zdravljenje

V življenju vsakega človeka neizogibno pride trenutek, ki vas prisili, da se obrnete na zunanjo pomoč. V takšnih situacijah zdravstveni delavci pogosto delujejo kot pomočniki. To se zgodi, če je človeško telo zasedlo zahrbtno bolezen in se z njo ni mogoče spopasti sami. Vsi vedo, da srečno stanje nosečnosti ni bolezen, ampak bodoče matere še posebej potrebujejo medicinsko in psihološko pomoč.

"Na pomoč!", ali Od kod ime bolezni

Klic na pomoč se v različnih jezikih različno sliši. Na primer, v angleščini obupani ruski "Help!" izgovorjeno kot "pomoč". Ni naključje, da je sindrom HELLP skoraj sozvočen z že tako mednarodno prošnjo za pomoč.

Simptomi in posledice tega zapleta med nosečnostjo so takšni, da je nujna nujna medicinska intervencija. Okrajšava HELLP se nanaša na celo vrsto zdravstvenih težav: v delovanju jeter, s strjevanjem krvi in ​​povečanim tveganjem za krvavitve. Poleg tega HELLP sindrom povzroča motnje v delovanju ledvic in krvnega tlaka, s čimer bistveno poslabša potek nosečnosti.

Slika bolezni je tako huda, da telo zanika samo dejstvo rojstva otroka, pride do avtoimunske odpovedi. To stanje se pojavi, ko je žensko telo popolnoma preobremenjeno, ko obrambni mehanizmi nočejo delovati, nastopi huda depresija, izgine volja do uresničevanja življenja in nadaljnjega boja. Kri se ne strjuje, rane se ne celijo, krvavitve se ne ustavijo in jetra ne morejo opravljati svojih nalog. Toda to kritično stanje je mogoče zdraviti.

Zgodovina bolezni

Sindrom HELP je bil opisan v poznem 19. stoletju. Toda Goodlin je to avtoimunsko patologijo povezal s preeklampsijo med nosečnostjo šele leta 1978. In leta 1985 so bili po zaslugi Weinsteina različni simptomi združeni pod enim imenom: HELLP sindrom. Omeniti velja, da ta resna težava v domačih medicinskih virih praktično ni opisana. Le redki ruski anesteziologi in reanimatologi so podrobneje analizirali ta grozljiv zaplet preeklampsije.

Medtem pa sindrom HELP med nosečnostjo hitro dobiva zagon in jemlje številna življenja.

Opisujemo vsak zaplet posebej.

hemoliza

Sindrom HELP vključuje predvsem intravaskularno grozljivo bolezen, za katero je značilno popolno celično uničenje. Uničenje in staranje rdečih krvnih celic povzroča zvišano telesno temperaturo, porumenelost kože, pojav krvi v testih urina. Najbolj smrtno nevarna posledica je nevarnost močne krvavitve.

Nevarnost trombocitopenije

Naslednja komponenta okrajšave tega sindroma je trombocitopenija. Za to stanje je značilno zmanjšanje števila trombocitov v krvni formuli, kar sčasoma povzroči spontano krvavitev. Takšen proces je mogoče ustaviti le v bolnišnici, med nosečnostjo pa je to stanje še posebej nevarno. Razlog so lahko hude imunske motnje, ki so privedle do anomalije, pri kateri se telo bori s samim seboj in uničuje zdrave krvne celice. Nevarnost za življenje je kršitev strjevanja krvi, ki je nastala v ozadju spremembe števila trombocitov.

Strašen znanilec: povišani jetrni encimi

Kompleks patologij, vključenih v sindrom HELP, kronira tako neprijeten znak, kot Za bodoče matere to pomeni, da se v enem najpomembnejših organov človeškega telesa pojavijo resne okvare. Navsezadnje jetra ne le očistijo telo toksinov in pomagajo pri prebavnem delovanju, ampak vplivajo tudi na psiho-čustveno sfero. Pogosto se takšna neželena sprememba odkrije med rutinskim krvnim testom, ki je predpisan nosečnici. Pri gestozi, zapleteni s sindromom HELP, se kazalniki bistveno razlikujejo od norme in razkrivajo grozečo sliko. Zato je zdravniški posvet prvi obvezen postopek.

Značilnosti tretjega trimesečja

Tretje trimesečje nosečnosti je zelo pomembno za nadaljnji razvoj ploda in porod. Edem, zgaga in prebavne motnje so pogosti zapleti.

To je posledica motenj v delovanju ledvic in jeter. Povečana maternica močno pritiska na prebavne organe, zato začnejo odpovedovati. Toda z gestozo se lahko pojavijo stanja, ki se imenujejo poslabšanje bolečine v epigastrični regiji, izzovejo pojav slabosti, bruhanja, edema, visokega krvnega tlaka. Napadi se lahko pojavijo v ozadju nevroloških zapletov. Nevarni simptomi se povečujejo, včasih skoraj bliskovito, kar povzroča veliko škodo telesu, ogroža življenje bodoče matere in ploda. Zaradi hudega poteka preeklampsije, ki pogosto nosi s seboj 3. trimesečje nosečnosti, se pogosto pojavi sindrom z zgovornim imenom HELP.

Živahni simptomi

Sindrom HELLP: klinična slika, diagnoza, porodniška taktika - tema današnjega pogovora. Najprej je treba identificirati številne osnovne simptome, ki spremljajo ta grozen zaplet.

1. Iz centralnega živčnega sistema. Živčni sistem se na te motnje odzove s konvulzijami, intenzivnimi glavoboli in motnjami vida.
2. Delo srčno-žilnega sistema je moteno zaradi edema tkiva in zmanjšanega krvnega obtoka.
3. Dihalni procesi na splošno niso moteni, vendar se lahko po porodu pojavi pljučni edem.
4. Na strani hemostaze opazimo trombocitopenijo in kršitev funkcionalne komponente dela trombocitov.
5. Zmanjšano delovanje jeter, včasih smrt njihovih celic. Redko opazimo spontano, kar ima za posledico usoden izid.
6. Motnje genitourinarnega sistema: oligurija, ledvična disfunkcija.

Za sindrom HELP so značilni številni simptomi:

• nelagodje v jetrih;
• bruhanje;
• akutni glavoboli;
• konvulzivni napadi;
• vročinsko stanje;
• oslabljena zavest;
• pomanjkanje uriniranja;
• otekanje tkiva;
• skoki tlaka;
• večkratne krvavitve na mestih manipulacije;
• zlatenica.

Laboratorijska bolezen se kaže s trombocitopenijo, hematurijo, odkrivanjem beljakovin v urinu in krvi, nizkim hemoglobinom, povečanim bilirubinom v krvnem testu. Zato je za razjasnitev končne diagnoze potrebno opraviti celoten kompleks laboratorijskih študij.

Kako pravočasno prepoznati zaplete?

Da bi pravočasno prepoznali in preprečili resne zaplete, se izvaja zdravniško posvetovanje, na katerega se bodočim materam priporoča, da redno prihajajo. Specialist registrira nosečnico, po kateri se pozorno spremljajo spremembe, ki se dogajajo v telesu ženske v celotnem obdobju. Tako bo ginekolog pravočasno odpravil neželena odstopanja in sprejel ustrezne ukrepe.

Patološke spremembe je mogoče odkriti z laboratorijskimi preiskavami. Na primer, urinski test bo pomagal odkriti beljakovine, če obstajajo. Povečanje kazalcev beljakovin in števila levkocitov kaže na izrazite motnje v delovanju ledvic. Med drugim lahko pride do močnega zmanjšanja količine urina in znatnega povečanja edema.

Težave pri delovanju jeter se ne kažejo le z bolečino v desnem hipohondriju, bruhanjem, temveč tudi s spremembo sestave krvi (povečanje števila jetrnih encimov), očitno pa je povečanje jeter. čutiti na palpacijo.

Trombocitopenijo najdemo tudi v laboratorijski študiji krvi nosečnice, za katero je grožnja sindroma HELP resnična.

Če sumite na pojav eklampsije in HELP-sindroma, je potrebno nadzorovati krvni tlak, saj se lahko zaradi vazospazma in strjevanja krvi njegovi kazalci resno povečajo.

Diferencialna diagnoza

Zdaj modna diagnoza HELP-sindroma v porodništvu je postala priljubljena, zato je pogosto napačno diagnosticirana. Pogosto se za njim skrivajo popolnoma drugačne bolezni, nič manj nevarne, a bolj prozaične in pogoste:

• gastritis;
• virusni hepatitis;
• sistemski lupus;
• urolitiaza;
• porodniška sepsa;
• ciroza);
• trombocitopenična purpura neznane etiologije;
• odpovedi ledvic.

Zato razl. diagnoza mora upoštevati raznolikost možnosti. V skladu s tem zgornja triada - jetrna hiperencimemija, hemoliza in trombocitopenija - ne kaže vedno na prisotnost tega zapleta.

Vzroki sindroma HELP

Na žalost dejavniki tveganja niso dobro razumljeni, vendar obstajajo predlogi, da lahko naslednji razlogi izzovejo sindrom HELP:

• psihosomatske patologije;
• zdravilni hepatitis;
• genetske encimske spremembe v jetrih;
• večplodna nosečnost.

Na splošno se nevaren sindrom pojavi z nezadostno pozornostjo do zapletenega poteka preeklampsije - eklampsije. Pomembno je vedeti, da se bolezen obnaša zelo nepredvidljivo: bodisi se razvija z bliskovito hitrostjo ali izgine sama.

Terapevtske dejavnosti

Ko so vse analize in dif. diagnostike, je mogoče narediti določene zaključke. Ko se ugotovi diagnoza "HELP-sindrom", je zdravljenje namenjeno stabilizaciji stanja nosečnice in nerojenega otroka ter hitremu porodu, ne glede na termin. Zdravstveni ukrepi se izvajajo s pomočjo porodničarja-ginekologa, ekipe intenzivne nege, anesteziologa. Po potrebi so vključeni drugi strokovnjaki: nevrolog ali oftalmolog. Najprej se odpravijo in zagotovijo preventivni ukrepi, da bi se izognili morebitnim zapletom.

Med pogostimi pojavi, ki otežujejo potek medicinskega posega, lahko ločimo:

• odmik posteljice;
• krvavitve;
• otekanje možganov;
• pljučni edem;
• akutna odpoved ledvic;
• usodne spremembe in ruptura jeter;
• nenehna krvavitev.

S pravilno diagnozo in pravočasno strokovno pomočjo je verjetnost zapletenega poteka minimalna.

Porodniška strategija

Taktika, ki se izvaja v porodništvu v zvezi s hudimi oblikami preeklampsije, zlasti tistimi, ki jih zapleta sindrom HELP, je nedvoumna: uporaba carskega reza. Z zrelo maternico, pripravljeno na naravni porod, se uporabljajo prostaglandini in obvezna epiduralna anestezija.

V hujših primerih se med carskim rezom uporablja samo endotrahealna anestezija.

Življenje po porodu

Strokovnjaki ugotavljajo, da se bolezen ne pojavi samo v tretjem trimesečju, ampak lahko napreduje tudi v dveh dneh po tem, ko se znebite bremena.

Zato je HELP sindrom po porodu povsem možen pojav, ki govori v prid natančnemu spremljanju matere in otroka v poporodnem obdobju. To še posebej velja za porodnice s hudo preeklampsijo med nosečnostjo.

Kdo je kriv in kaj storiti?

Sindrom HELP je kršitev delovanja skoraj vseh organov in sistemov ženskega telesa. Med boleznijo je intenziven odtok vitalnosti in obstaja velika verjetnost smrti, pa tudi intrauterine patologije ploda. Zato mora bodoča mamica že od 20. tedna voditi dnevnik samokontrole, kamor vpisuje vse spremembe, ki se dogajajo v telesu. Posebno pozornost je treba nameniti naslednjim točkam:

• krvni tlak: njegovi skoki navzgor več kot trikrat bi morali opozoriti;
• metamorfoze teže: če se je začela močno povečevati, je morda razlog za to otekanje;
• gibanje ploda: preveč intenzivno ali, nasprotno, zamrznjeno gibanje - jasen razlog za obisk zdravnika;
• prisotnost edema: znatno otekanje tkiv kaže na ledvično disfunkcijo;
• nenavadne bolečine v trebuhu: še posebej pomembne v jetrih;
• redne preiskave: vse, kar je predpisano, je treba opraviti v dobri veri in pravočasno, saj je to nujno za dobro matere same in nerojenega otroka.

O vseh alarmantnih simptomih je treba nemudoma obvestiti svojega zdravnika, saj lahko le ginekolog ustrezno oceni situacijo in sprejme edino pravo odločitev.

Nekatere ženske v položaju se poskušajo izogniti neprijetnim informacijam o različnih boleznih, ki so možne v obdobju rojevanja otroka. Seveda je to koristno za samozadovoljstvo, vendar poznavanje simptomov resnih stanj v nekaterih primerih pomaga preprečiti nastanek še resnejših zapletov. To velja tudi za razvoj tako redke patologije, kot je sindrom HELLP. Pravočasen poziv za pomoč in pravilna diagnoza v tem primeru pomeni rešiti dve življenji.

HELLP sindrom v porodništvu

V medicinski literaturi je ta patologija opredeljena kot najhujši zaplet gestoze - pozne toksikoze, ki se razvije v zadnjih mesecih nosečnosti. Izraz se je razvil v porodništvu kot posledica zmanjšanja angleških imen glavnih simptomov, ki sestavljajo klinično sliko bolezni:

• H - hemoliza (hemoliza - razpad rdečih krvnih celic, ki ga spremlja sproščanje hemoglobina);
• EL - povišani jetrni encimi (visoka raven jetrnih encimov);
• LP - nizka raven trombocitov (trombocitopenija - zmanjšana tvorba trombocitov v rdečem kostnem mozgu).

Glavna značilnost patologije je večkratna poškodba različnih organov in sistemov zaradi rojstva otroka, neke vrste dezorientacija telesa. Na srečo se bolezen šteje za precej redko - diagnosticirana je pri 0,5–0,9% bodočih mater in je pogostejša pri nosečnicah s hudo preeklampsijo (4–12% primerov).

Sindrom HELLP se v 70% primerov razvije v zadnjih mesecih nosečnosti (običajno po 35 tednih) ali v dveh dneh po porodu. Zato porodničarji aktivno spremljajo porodnice, ki so med nosečnostjo trpele zaradi pozne toksikoze.

Vzroki za razvoj patologije pri nosečnicah

Zdravniki še vedno ne vedo natančno, zakaj pride do tega patološkega stanja. Verjetni vzroki za razvoj sindroma strokovnjaki vključujejo:

• uničenje lastnih eritrocitov (rdečih krvnih celic, odgovornih za dostavo kisika v organe) in trombocitov (trombocitov, ki uravnavajo strjevanje krvi) s strani ženskega telesa;
• prirojena nerazvitost encimskega sistema jeter, ki je odgovoren za proizvodnjo posebnih zaščitnih encimov, ki delujejo v prebavnem traktu;
• nezadostno število limfocitov - celic imunskega sistema;
• (nastajanje krvnih strdkov) v jetrnih žilah;
• antifosfolipidni sindrom - patologija, za katero je značilna povečana proizvodnja protiteles proti lipidnim komponentam celičnih membran;
• jemanje tetraciklinskih zdravil med nosečnostjo.

Dejavniki tveganja

Strokovnjaki ugotavljajo 5 dejavnikov tveganja za nastanek tega patološkega stanja:

• prisotnost prejšnjih rojstev;
• ženska nosi več plodov;
• hude somatske bolezni (odpoved srca, jeter in ledvic);
• svetla koža (svetlejša je koža, večje je tveganje za patologijo);
• starost bodoče matere je 25 let.

Znanstveniki menijo, da je HELLP sindrom znak okvare v mehanizmu prilagajanja ženskega telesa na spočetje in rojstvo otroka. Običajno se pogoji za hud potek pozne toksikoze oblikujejo v prvih tednih nosečnosti.

Patologijo pogosto opazimo pri tistih bodočih materah, katerih nosečnost od prvih tednov ni bila ugodna. Pri analizi anamneze večina žensk odkrije nevarnost spontanega splava, fetoplacentno insuficienco in druge zaplete nosečnosti.

Simptomi in klinična slika

Prvi znaki patološkega stanja niso posebej specifični. Za nastanek zapletene oblike preeklampsije je značilno:

• bruhanje;
• bolečine v zgornjem delu trebuha in desnem hipohondriju;
• hitra utrujenost;
• hiperekscitabilnost;
• migrena.

Mnoge nosečnice takšne znake zavračajo in jih pripisujejo splošnemu slabemu počutju, ki ga opazimo pri vseh bodočih materah. Če pa vas resno skrbijo več kot eno uro, takoj pokličite rešilca! Stanje s HELLP-sindromom se hitro slabša, simptomi kot so:

• porumenelost kože in beločnic oči;
• bruhanje s krvavim izcedkom;
• hipertenzija;
• modrice in hematomi na mestih injiciranja;
• zmeden um;
• motnje vida;
• konvulzije.

V primeru posebej hude oblike bolezni, ki jo spremljajo poškodbe možganskih centrov in prenehanje delovanja številnih organov, se lahko razvije koma.

Od trenutka, ko se pojavijo prvi znaki sindroma, imajo zdravniki približno 12 ur časa, da postavijo diagnozo in se pravilno odzovejo na situacijo.

Diagnostika

Splošni in biokemični krvni testi bodo pomagali odkriti sindrom HELLP v zgodnji fazi razvoja bolezni. Študija razkriva naslednje spremembe v sestavi in ​​strukturi krvi, ki so značilne za bolezen:

• deformacija eritrocitov;
• zmanjšano število rdečih krvnih celic;
• upočasnitev hitrosti sedimentacije eritrocitov;
• visoke ravni bilirubina (žolčnega pigmenta);
• povečana raven produktov razgradnje beljakovin;
• nizka glukoza.

Pri preučevanju zgodovine bolezni zdravnik upošteva čas pojava simptomov, prisotnost pozne gestoze, ki jo spremlja edem, visok krvni tlak in prisotnost. Poleg tega se med zunanjim pregledom razlikuje rumenost beločnice in kože.

Če sumite na hudo obliko preeklampsije, lahko zdravnik predpiše dodatne instrumentalne diagnostične metode, kot so:

• Ultrazvok jeter in ledvic;
• ultrazvočni pregled ploda;
• kardiotokografija - za preučevanje značilnosti srčnega utripa ploda;
• fetalna dopplerometrija - postopek za preučevanje uteroplacentalnega pretoka krvi.

Porodniška taktika

Obstajajo 3 možnosti porodniške taktike za nosečnice s podobno zapleteno obliko preeklampsije:

1. Če gestacijska starost presega 34 tednov, je indiciran nujni porod. V primeru zrelosti maternice se daje prednost naravnemu porodu (potrebna je anestezija) z uporabo prostaglandinov - hormonov, ki "zaženejo" porod. Če maternica ni pripravljena, se izbira ustavi pri carskem rezu.
2. V obdobju 27–34 tednov se uporablja samo operativni porod. Nosečnost lahko podaljšate za 2 dni, da stabilizirate bolnikovo stanje in pripravite pljuča ploda z glukokortikosteroidi. Podaljšanje je možno, če ni takih nevarnosti za življenje ženske in otroka, kot so:
   • krvavitev;
   • krvavitev v možganih;
   • previsok krvni tlak (eklampsija);
   • kršitev strjevanja krvi s tvorbo mikrotrombov (DIC);
   • akutna odpoved ledvic.
3. Če gestacijska doba ne presega 27 tednov in ni nobenih zgoraj navedenih ogrožajočih stanj, se nosečnost podaljša za 2-3 dni. To je potrebno za pripravo pljuč nedonošenčka z glukokortikosteroidi. Način dostave - operacija.

Carski rez s tako resno patologijo se izvaja zelo previdno. Zdravniki običajno izvajajo operacijo pod endotrahealno anestezijo. To je kombinirana metoda anestezije (v kombinaciji z relaksanti), ki ščiti nosečnico pred:

• sindrom bolečine in stanje šoka;
• umik jezika zaradi sprostitve mišic;
• odpoved dihanja.

Metode zdravljenja

Tako je nujni porod obvezna faza terapije pri razvoju HELLP sindroma. Preostali medicinski posegi v določeni meri postanejo priprava na naravni porod ali carski rez.

Glavni cilji zdravljenja patologije so:

• obnovitev delovanja notranjih organov;
• normalizacija krvnega tlaka;
• odprava hemolize;
• preprečevanje nastajanja krvnih strdkov.

Zdravljenje z zdravili se izvaja še pred kirurškim porodom z uporabo postopkov, kot so:

• plazmafereza - medicinski postopek, namenjen čiščenju plazme iz različnih strupenih snovi in ​​agresivnih imunskih celic;
• transfuzija zamrznjene plazme, dodatno obogatene s trombociti (v primeru DIC, velika izguba krvi).

Bolnikom se intravensko dajejo naslednja zdravila:

1. Kortikosteroidi za odpiranje plodovih pljuč in stabilizacijo celičnih membran.
2. Hepatoprotektorji so zdravila, ki izboljšajo stanje jetrnih celic.
3. Zaviralci proteaz se uporabljajo za preprečevanje čezmernega strjevanja krvi.
4. Antihipertenzivna zdravila so namenjena zniževanju krvnega tlaka.
5. Imunosupresivi so zdravila, ki zavirajo imunski sistem. Zasnovan za zmanjšanje resnosti avtoimunskih reakcij v ženskem telesu.

Odmerjanje zdravil izberejo strokovnjaki ob upoštevanju resnosti bolezni.

Zdravljenje poteka v bolnišnici, saj je potrebno stalno spremljanje stanja nosečnice in ploda.

Možni zapleti za mater in otroka

Posledice patologije za materino telo so precej resne. Pogostost njihovega razvoja je v veliki meri odvisna od resnosti sindroma HELLP, časa iskanja zdravniške pomoči in strokovnosti zdravnikov.

Tabela: pojavnost zapletov pri bodočih materah s HELLP sindromom

Posebna pozornost je namenjena stanju otroka. Po medicinski statistiki ima tretjina novorojenčkov diagnozo trombocitopenija, ki je preobremenjena s krvavitvami in krvavitvami v možganih. Med otroškimi patologijami, ki jih povzroča sindrom HELLP, se pojavljajo tudi naslednja stanja:

• zapozneli razvoj ploda;
• sindrom dihalne stiske (huda dihalna odpoved pri novorojenčkih);
• asfiksija;
• levkopenija (nizko število belih krvnih celic);
• črevesna nekroza.

V posebej hudih primerih je možen smrtni izid - pogostost umrljivosti dojenčkov pri HELLP sindromu se po različnih virih giblje od 7,4 do 34% primerov in je odvisna od trajanja nosečnosti.

Okrevanje po operaciji

Po carskem rezu se bolnik še naprej skrbno spremlja, saj so v prvih 2 dneh možni tudi zapleti sindroma HELLP, na primer razvoj pljučnega edema, huda okvara delovanja ledvic in jeter. V primeru ugodnega izida operacije se resnost negativnih simptomov začne zmanjševati. Po enem tednu se krvna slika normalizira, število trombocitov pa se normalizira šele po 10–11 dneh.

Za izločanje žensk iz patološkega stanja se običajno uporabljajo sistemski glukokortikosteroidi. Poleg tega, če se posledicam ni bilo mogoče izogniti, je indicirana uporaba zdravil, primernih za določen primer.

Odpustno obdobje je odvisno od načina poroda, zdravstvenega stanja matere in novorojenčka ter prisotnosti zapletov.

Preventiva in prognoza

Uspeh terapevtskih ukrepov pri HELLP-sindromu je odvisen od več glavnih dejavnikov: pravočasnega odkrivanja patologije in poroda, ustrezne intenzivne nege. Prej ko strokovnjaki odkrijejo to stanje, večja je verjetnost ugodnega izida.

Ta patologija ne pomeni posebnega preprečevanja. Glavni način preprečevanja HELLP sindroma je zgodnje odkrivanje in zdravljenje preeklampsije.. V primeru zapletov v zadnjih mesecih nosečnosti zdravljenje gestoze poteka v bolnišnici.

• pravočasno se prijavite v predporodno kliniko;
• pripravite se na "zanimivo" situacijo, prepoznajte in ozdravite bolezni že pred spočetjem;
• redno opravljajte teste in obiskujte zdravnika, ki vodi nosečnost;
• opustiti slabe navade;
• Če je mogoče, se izogibajte intenzivni telesni dejavnosti, stresu.

Verjetnost pojava sindroma HELLP v naslednjih nosečnostih ni zelo velika in je manjša od 5 %, vendar so ženske še vedno uvrščene v skupino z visokim tveganjem za razvoj tega patološkega stanja.

Video: o pozni toksikozi

HELLP-sindrom je zelo redka in izjemno huda patologija, ki se pojavi le v obdobju rojevanja otroka. Stalno spremljanje ginekologa, pravočasno iskanje zdravniške pomoči pri prvih simptomih preeklampsije, skladnost z vsemi zdravniškimi predpisi bodo pomagali bodoči materi, kolikor je to mogoče, preprečiti razvoj tega resnega zapleta nosečnosti.

Hud zaplet nosečnosti, za katerega je značilna triada znakov: hemoliza, poškodba jetrnega parenhima in trombocitopenija. Klinično se kaže s hitro naraščajočimi simptomi - bolečino v jetrih in trebuhu, slabostjo, bruhanjem, edemom, zlatenico kože, povečano krvavitvijo, motnjami zavesti do kome. Diagnozo postavimo na podlagi splošnega krvnega testa, študije encimske aktivnosti in stanja hemostaze. Zdravljenje vključuje nujno dostavo, imenovanje aktivne plazemske nadomestne, hepatostabilizacijske in hepatoprotektivne terapije, zdravil, ki normalizirajo hemostazo.

Splošne informacije

Čeprav so sindrom HELLP v zadnjih letih opazili redko, v 4-12% primerov zaplete potek hudih preeklampsija in brez ustreznega zdravljenja je značilna visoka stopnja umrljivosti mater in otrok. Sindrom kot ločena patološka oblika je bil prvič opisan leta 1954. Ime motnje je sestavljeno iz prvih črk izrazov, ki opredeljujejo ključne manifestacije bolezni: H - hemoliza (hemoliza), EL - povišane vrednosti jetrnih encimov (povečana aktivnost jetrnih encimov), LP - nizka raven trombocitov (trombocitopenija). ). Sindrom HELLP se običajno pojavi v 3. trimesečju nosečnosti v 33-35 tednih. V 30% primerov se razvije 1-3 dni po porod. Po rezultatih opazovanj rizično skupino sestavljajo svetlopolte nosečnice, starejše od 25 let, s hudimi somatskimi motnjami. Z vsako naslednjo nosečnostjo se verjetnost za nastanek bolezni poveča, še posebej, če gre za dva ali več plodov.

Vzroki

Do danes etiologija motnje ni dokončno ugotovljena. Specialisti na tem področju porodništvo in ginekologije Predlaganih je bilo več kot 30 teorij o nastanku te akutne porodniške patologije. Najverjetneje se razvije s kombinacijo številnih dejavnikov, ki jih poslabša potek preeklampsije. Nekateri avtorji menijo, da je nosečnost ena od različic alotransplantacije, HELLP sindrom pa avtoimunski proces. Med najpogostejšimi vzroki bolezni so:

• Imunske in avtoimunske motnje. V krvi bolnikov opazimo depresijo B- in T-limfocitov, določimo protitelesa proti trombocitom in vaskularnemu endoteliju. Razmerje v paru prostaciklin/tromboksan se zmanjša. Včasih bolezen oteži potek druge avtoimunske patologije - antifosfolipidni sindrom.
• Genetske anomalije. Osnova za razvoj sindroma je lahko prirojena okvara jetrnih encimskih sistemov, ki poveča občutljivost hepatocitov na delovanje škodljivih dejavnikov, ki se pojavijo med avtoimunskim odzivom. Številne nosečnice imajo tudi prirojene motnje koagulacijskega sistema.
• Nenadzorovano jemanje nekaterih zdravil. Verjetnost razvoja patologije se poveča z uporabo farmakoloških zdravil, ki imajo hepatotoksični učinek. Najprej govorimo o tetraciklinu in kloramfenikolu, katerih škodljiv učinek se povečuje z nezrelostjo encimskih sistemov.

Patogeneza

Izhodišče pri razvoju sindroma HELLP je zmanjšanje proizvodnje prostaciklina v ozadju avtoimunske reakcije, ki je posledica učinka protiteles na krvne celice in endotel. To vodi do mikroangiopatskih sprememb v notranji ovojnici žil in sproščanja placentnega tromboplastina, ki vstopi v materin krvni obtok. Vzporedno s poškodbo endotelija se pojavi vazospazem, ki izzove ishemijo posteljice. Naslednja stopnja v patogenezi sindroma HELLP je mehansko in hipoksično uničenje eritrocitov, ki prehajajo skozi spazmodično žilno posteljo in jih aktivno napadajo protitelesa.

V ozadju hemolize se poveča adhezija in agregacija trombocitov, njihova splošna raven se zmanjša, kri se zgosti, pojavi se večkratna mikrotromboza, ki ji sledi fibrinoliza. DIC. Motena perfuzija v jetrih vodi do nastanka hepatoza z nekrozo parenhima, nastanek subkapsularnega hematomi in zvišane ravni encimov v krvi. Zaradi vazospazma se krvni tlak dvigne. Ker so v patološki proces vključeni drugi sistemi, se znaki povečajo. odpoved več organov.

Razvrstitev

Enotna sistematizacija oblik sindroma HELLP še ni na voljo. Nekateri tuji avtorji predlagajo, da se pri določanju različice patološkega stanja upoštevajo podatki laboratorijskih študij. V eni od obstoječih klasifikacij se razlikujejo tri kategorije laboratorijskih parametrov, ki ustrezajo skritim, sumljivim in očitnim znakom intravaskularne koagulacije. Natančnejša je možnost, ki temelji na določanju koncentracije trombocitov. Glede na to merilo ločimo tri razrede sindroma:

• 1. razred. Stopnja trombocitopenije je manjša od 50 × 10 9 / l. Za kliniko je značilen hud potek in resna prognoza.
• 2. razred. Vsebnost krvnih ploščic je od 50 do 100 × 10 9 / L. Potek sindroma in prognoza sta ugodnejša.
• 3. razred. Obstajajo zmerne manifestacije trombocitopenije (od 100 do 150 × 10 9 / l). Opaženi so prvi klinični znaki.

simptomi

Začetne manifestacije bolezni so nespecifične. Nosečnica ali porodnica se pritožuje zaradi bolečine v epigastriju, območju desnega hipohondrija in trebušne votline, glavobola, omotice, občutka teže v glavi, bolečine v mišicah vratu in ramenskega obroča. Šibkost in utrujenost se povečata, vid se poslabša, slabost in bruhanje, zabuhlost. Klinični simptomi napredujejo zelo hitro. Ko se stanje poslabša, na mestih injiciranja in na sluznicah nastanejo območja krvavitev, koža postane ikterična. Obstaja letargija, zmedenost. V hudih primerih bolezni so možni konvulzivni napadi, pojav krvi v bruhanju. V terminalnih fazah se razvije koma.

Zapleti

Za sindrom HELLP so značilne večorganske motnje z dekompenzacijo osnovnih vitalnih funkcij telesa. V skoraj polovici primerov je bolezen zapletena z DIC, simptome ima vsak tretji bolnik OPN, vsak deseti možganski edem ali pljuča. Nekateri bolniki razvijejo eksudativni plevritis in sindrom pljučne stiske. V poporodnem obdobju obilno krvavitev iz maternice s hemoragičnim šokom. V redkih primerih se pri ženskah s HELLP sindromom celuloza lušči, hemoragična kap. Pri 1,8% bolnikov se odkrijejo subkapsularni hematomi jeter, katerih ruptura običajno vodi do masivnih intraabdominalna krvavitev in smrt nosečnice ali porodnice.

HELLP sindrom je nevaren ne samo za mater, ampak tudi za otroka. Če se patologija razvije pri nosečnici, se verjetnost poveča prezgodnji porod oz arupcija posteljice s koagulopatsko krvavitvijo. V 7,4-34,0% primerov plod umre v maternici. Skoraj tretjina novorojenčkov ima trombocitopenija kar vodi do krvavitev v možganskem tkivu in posledičnih nevroloških motenj. Nekateri otroci so rojeni v državi asfiksija ali z sindrom dihalne stiske. Resen, čeprav redek zaplet bolezni je črevesna nekroza, odkrita pri 6,2% dojenčkov.

Diagnostika

Sum na razvoj HELLP sindroma pri bolniku je podlaga za urgentne laboratorijske preiskave, ki preverjajo okvaro hemostaznega sistema in jetrnega parenhima. Dodatno je zagotovljena kontrola glavnih vitalnih parametrov (frekvenca dihanja, pulzna temperatura, krvni tlak, ki je povišan pri 85% bolnikov). V diagnostičnem načrtu so najbolj dragocene naslednje vrste preiskav:

• Splošna analiza krvi. Ugotovljeno je zmanjšanje števila eritrocitov in njihova polikromazija, deformirane ali uničene rdeče krvne celice. Eno od diagnostično zanesljivih meril je trombocitopenija manj kot 100×10 9 /l. Število levkocitov in limfocitov se običajno ne spremeni, ESR se rahlo zmanjša. Raven hemoglobina pade.
• Jetrni testi. Ugotovljene so kršitve encimskih sistemov, značilne za poškodbe jeter: aktivnost aminotransferaz (AST, ALT) se poveča za 12-15 krat (do 500 U / l). Aktivnost alkalne fosfataze se poveča 3-krat ali več. Raven bilirubina v krvi presega 20 µmol / L. Znižane so koncentracije beljakovin in haptoglobina.
• Ocena sistema hemostaze. Značilni so laboratorijski znaki koagulopatije porabe - zmanjša se vsebnost koagulacijskih faktorjev, sintetiziranih v jetrih s sodelovanjem vitamina K. Zmanjša se raven antitrombina III. Podaljšanje trombinskega časa, zmanjšanje APTT in koncentracije fibrinogena kažejo tudi na kršitev koagulabilnosti krvi.

Treba je opozoriti, da lahko značilni laboratorijski znaki sindroma HELLP neenakomerno odstopajo od normativnih vrednosti, v takih primerih govorijo o različicah bolezni - sindromu ELLP (ni hemolize eritrocitov) in sindromu HEL. (število trombocitov ni zmanjšano). Za hitro oceno stanja jeter se opravi ultrazvočni pregled. Ker je pri hudih oblikah bolezni okvarjeno delovanje ledvic, se zmanjšanje dnevne količine urina, pojav proteinurije in povečanje vsebnosti dušikovih snovi (sečnine, kreatinina) v krvi štejejo za prognostično neugoden dejavnik. Ob upoštevanju patogeneze bolezni se priporoča EKG, ultrazvok ledvic in pregled fundusa. V prenatalnem obdobju se izvajajo CTG, ultrazvok maternice, ultrazvok Doppler za spremljanje stanja ploda, hemodinamike ploda in matere.

Glede na resnost prognoze bolezni je bila pred kratkim opažena njena prekomerna diagnoza. HELLP-sindrom je treba razlikovati od hudega poteka gestoze, maščobne hepatoze nosečnic, virusne in medicinski hepatitis, dedna trombocitopenična purpura, hemolitični uremični sindrom, intrahepatična holestaza, Dubin-Johnsonov sindrom, Budd-Chiarijev sindrom, sistemski eritematozni lupus okužba s citomegalovirusom, infekcijska mononukleoza in druga patološka stanja. V zapletenih kliničnih primerih so hepatolog, anesteziolog-reanimator, nevropatolog , optometrist , infektolog, imunolog, terapevt , revmatolog , kirurg , nefrolog.

Zdravljenje HELLP sindroma

Medicinska taktika pri prepoznavanju bolezni pri nosečnici je usmerjena v prekinitev nosečnosti v 24 urah od trenutka diagnoze. Pri bolnicah z zrelim materničnim vratom je priporočljiv vaginalni porod, pogosteje pa ga opravijo v nujnih primerih. Carski rez Spodaj endotrahealna anestezija z uporabo nehepatotoksičnih anestetikov in podaljšano IVL. V fazi intenzivne predoperativne priprave z vnosom sveže zamrznjene plazme, kristaloidnih raztopin, glukokortikoidov in zaviralcev fibrinolize se stanje ženske maksimalno stabilizira in po možnosti kompenzira motene večorganske motnje.

V pooperativnem obdobju se aktivno nadaljuje kompleksna terapija z zdravili, namenjena odpravljanju angiopatije, mikrotromboze, hemolize, ki vpliva na različne vezi patogeneze, obnavljanju delovanja jeter, drugih organov in sistemov. Za zdravljenje sindroma, preprečevanje ali odpravo njegovih možnih posledic se priporoča:

• Infuzijska in krvna nadomestna terapija. Uvedba krvne plazme in njenih nadomestkov, trombokoncentratov, kompleksnih solnih raztopin omogoča dopolnitev uničenih oblikovanih elementov in pomanjkanja tekočine v intravaskularni postelji. Dodaten učinek takšne terapije je izboljšanje reoloških parametrov in stabilizacija hemodinamike.
• Hepatostabilizirajoča in hepatoprotektivna zdravila. Za stabilizacijo jetrne citolize je predpisano parenteralno dajanje glukokortikoidov. Uporaba hepatoprotektorjev je namenjena izboljšanju delovanja hepatocitov, njihovi zaščiti pred strupenimi metaboliti in spodbujanju obnove uničenih celičnih struktur.
• Sredstva za normalizacijo hemostaze. Za izboljšanje delovanja koagulacijskega sistema krvi, zmanjšanje manifestacij hemolize in preprečevanje mikrotromboze se uporabljajo heparini z nizko molekulsko maso, druga antitrombocitna sredstva in antikoagulanti, zdravila z vazoaktivnim delovanjem. Zaviralci proteaz so učinkoviti.

Ob upoštevanju hemodinamskih parametrov bolnikom s sindromom HELLP predpišemo individualno antihipertenzivno terapijo, dopolnjeno z antispazmodiki. Za preprečevanje morebitnih infekcijskih zapletov se uporabljajo antibiotiki, razen aminoglikozidov, ki imajo hepato- in nefrotoksične učinke. Glede na indikacije so predpisana nootropna in cerebroprotektivna zdravila, vitaminsko-mineralni kompleksi. V primeru manifestacij akutne odpovedi ledvic, odvisno od resnosti motenj, izvajajo in hemodializa.

Napoved in preprečevanje

Napoved HELLP sindroma je vedno resna. V preteklosti je stopnja umrljivosti zaradi bolezni dosegla 75%. Trenutno se je zahvaljujoč pravočasni diagnozi in patogenetskim metodam zdravljenja umrljivost mater zmanjšala na 25%. Za preventivne namene je priporočljivo, da se večkratne ženske s kroničnimi somatskimi boleznimi zgodaj registrirajo v predporodni ambulanti in stalno spremljajo porodničar-ginekolog. Če se odkrijejo znaki preeklampsije, je pomembno, da natančno upoštevate predpise lečečega zdravnika, normalizirate prehrano in se držite režima spanja in počitka. Hitro poslabšanje stanja nosečnice s pojavom hudih simptomov eklampsija in preeklampsija je indikacija za nujno hospitalizacijo v porodnišnici.

HELLP sindrom:

H- hemoliza

EL - zvišane ravni krvnih encimov

LP - nizko število trombocitov.

Pogostnost HELLP-sindroma je 2-15%, za katerega je značilna visoka smrtnost mater (do 75%).

Sindrom HELLP temelji na nenormalni placentaciji.

Razvrstitev: na podlagi števila trombocitov.

razred 1 - manj kot 50x10 9 / l trombocitov

razred 2 - 50x10 9 /l - 100x10 9 /l trombociti

razred 3 - 100x10 9 /l - 150x10 9 /l trombocitov.

Klinika.

Razvija se v III trimesečju od 33 tednov, najpogosteje pri 35 tednih.

V 30% se manifestira v poporodnem obdobju.

Začetne nespecifične manifestacije:

• glavobol, teža v glavi;

  šibkost ali utrujenost;

  bolečine v mišicah v vratu in ramenih;

  okvara vida;

• bolečine v trebuhu, v desnem hipohondriju;

potem se pridruži:

• krvavitve na mestih injiciranja;

  bruhanje vsebine, obarvane s krvjo;

  zlatenica, odpoved jeter;

  konvulzije;

Pogosto pride do rupture tkiva s krvavitvijo v trebušno votlino.

HELLP-sindrom se lahko manifestira:

klinična slika popolnega prezgodnjega odcepitve normalno locirane posteljice, ki jo spremlja obsežna koagulopatska krvavitev, nastanek jetrno-ledvične odpovedi;

DIC;

pljučni edem;

akutna odpoved ledvic.

Diagnostika.

Laboratorijske metode:

klinični krvni test;

biokemični krvni test: skupne beljakovine, sečnina, glukoza, kreatinin, elektroliti, holesterol, neposredni in posredni bilirubin, ALT, AST, alkalna fosfataza, trigliceridi;

hemostaziogram: APTT, število in agregacija trombocitov, PDF, fibrinogen, AT-III;

določitev lupusnega antikoagulanta;

določanje protiteles proti hCG;

klinična analiza urina;

test Nechiporenko;

test Zimnitsky;

Rebergov test;

analiza dnevnega urina za beljakovine;

merjenje diureze;

urinokultura;

Zdravniški pregled:

merjenje krvnega tlaka;

dnevno spremljanje krvnega tlaka;

določitev pulza;

Instrumentalne metode:

Ultrazvok jeter, ledvic;

Ultrazvok in dopplerometrija ploda, materina in fetalna hemodinamika;

pregled fundusa;

Laboratorijski znaki NA POMOČ – sindrom :

Zvišanje ravni transaminaz v krvi - AST več kot 200 U / l, ALT več kot 70 U / l, LDH več kot 600 U / l;

Trombocitopenija (manj kot 100x10 9 / l);

Zmanjšanje ravni AT pod 70%;

Povečanje ravni bilirubina;

Podaljšanje protrombinskega časa in APTT;

Zmanjšana raven fibrinogena;

Zmanjšana raven glukoze;

Vsi znaki HELLP-sindroma niso vedno opazni. Če hemolize ni, se kompleks simptomov imenuje ELLP sindrom.

Zdravljenje.

s HELLP-sindromom je najprej indicirana čimprejšnja prekinitev nosečnosti;

splav je edini način za preprečevanje napredovanja patološkega procesa;

stabilizacija funkcij prizadetih organov in sistemov.

Shema zdravljenja nosečnic z NA POMOČ – sindrom :

Intenzivna predoperativna priprava, ki ne sme trajati več kot 4 ure;

• Sveže zamrznjena plazma IV 20 ml/kg/dan v predoperativnem obdobju in intraoperativno. V pooperativnem obdobju 12-15 ml / kg / dan

Hidroksietilirani škrob 6% ali 10% IV 500 ml

Kristaloidi (kompleksne raztopine soli)

Plazmafereza

Prednizolon IV 300 mg

Nujni operativni porod:

• Sveže zamrznjena plazma IV 20 ml/kg/dan

  Plazma, bogata s trombociti (če je raven trombocitov nižja od 40-10 9 /l)

  Trombokoncentrat (vsaj 2 odmerka pri ravni trombocitov 50-10 9 /l)

  Kristaloidi (kompleksne raztopine soli)

  Hidroksietilirani škrob 6% ali 10% IV 500 ml.

Na začetku infundiranja je hitrost dajanja raztopin 2-3 krat večja od diureze. Kasneje, glede na ozadje ali ob koncu vnosa raztopin, mora količina urina na uro presegati prostornino vbrizgane tekočine za 1,5-2 krat.

zaviralci fibrinolize

Traneksamična kislina IV 750 mg enkrat na dan

Prednizolon IV 300 mg/dan

Hepatoprotektorji

Bistveni fosfolipidi v / v 5 ml

Askorbinska kislina 5% intravenska raztopina 5 ml

Pooperativno obdobje

• infuzijsko terapijo

Hidroksietilirani škrob 6 % ali 10 % IV 12-15 ml/kg/dan

Sveže zamrznjena plazma 12-15 ml/kg/dan.

Obseg ITT je določen z vrednostmi:

hematokrit ni nižji od 24 g/l in ne višji od 35 g/l;

diureza 50-100 ml / uro;

CVP ne manj kot 6-8 cm vodnega stolpca

AT-III ne manj kot 70%

skupne beljakovine ne manj kot 60 g/l

Indikatorji BP.

Nadomestno zdravljenje in hepatoprotektorji

10% raztopina dekstroze in / v volumen in trajanje dajanja se določi posamezno

Askorbinska kislina do 10 g / dan

Bistveni fosfolipidi v / v 5 ml 3-krat / dan

Antihipertenzivna terapija - s povišanjem sistoličnega krvnega tlaka nad 140 mm Hg.

Prednizolon, vključno s predoperativnim in intraoperativnim odmerkom, se giblje od 500-1000 mg / dan.

Antibakterijska terapija.

Antibakterijsko zdravljenje se začne od trenutka poroda.

Antibiotiki z baktericidnim delovanjem in širokim spektrom delovanja:

Cefalosporini III - IV generacije; kombinirani ureidopenicilini.

Imenem/cilastatin IV 750 mg dvakrat na dan oz

Ofloksacin 200 mg dvakrat na dan oz

Cefotaksim 2 g 1-2 krat/dan oz

Ceftriakson 1 g 1-2 krat / dan.

Plazmafereza, ultrafiltracija, hemosorpcija.

Napoved.

S pravočasno diagnozo, patogenetsko terapijo se lahko smrtnost zmanjša na 25%.