Prognoza zdravljenja limfogranulomatoze. Kožne spremembe pri Hodgkinovi bolezni (limfogranulomatoza)

Eden od zgodnjih in vztrajnih simptomov limfogranulomatoza ponavadi je splošna šibkost, ki se postopoma povečuje z razvojem procesa. Zasoplost je ena od pogostih in zgodnjih pritožb bolnikov, zlasti s hkratno poškodbo pljuč z limfogranulomatozo (v 68% primerov po L. V. Funshteinu).

Pierce, Jackox in Hildreth opažajo redkejši (v 25 % primerov) pojav težko dihanje z limfogranulomatozo. Najpogosteje je zasoplost manjša in se pojavi pri hoji ali naporu. V prisotnosti kompresijskega sindroma se zasoplost opazi tudi v mirovanju, nato pa se razvije v močno oteženo stridorno dihanje. Zasoplost se poveča tudi z izlivnim plevritisom.

Znojenje skupaj s povečanim temperaturo se nanaša na najbolj značilne značilnosti mediastinalne oblike limfogranulomatoze. Po F. Ya. Bordyuga se znojenje (splošno in lokalno) opazi v 79,2% vseh primerov limfogranulomatoze in pogosteje s poškodbo bezgavk mediastinuma.

Zanj je značilno obilno nočno potenje, ki ga spremlja povišan temperaturi ali v odsotnosti slednjega. Takšno znojenje smo opazili pri 5 bolnikih, od tega pri enem pri normalni temperaturi.

Povečana izguba teže, po Yu P. Korovini, G. R. Rubinshteinu, Hoyerju in Andriusu, je eden od pomembnih simptomov mediastinalne oblike limfogranulomatoze, zlasti v poznejši fazi, s posplošitvijo procesa. Pierce, Dzhekoks in Hildreth so opazili izgubo teže pri 25 % bolnikov. Ta simptom smo opazili pri 9 bolnikih, pri 7 od njih je bila izguba teže izrazita, spremljala pa jo je tudi do 8 in celo do 24 kg.

značilen in zgodnji simptom limfogranulomatoza je pruritus. Razlogi za njen nastanek niso povsem jasni. F. Ya. Bordyug meni, da je srbenje posledica zastrupitve. Glede pogostosti tega simptoma v literaturi obstajajo različna stališča. Na materialu F. Ya. Bordyuga se je pruritus pojavil v 62,4% primerov; ZV Mankin opozarja tudi na redkejšo manifestacijo tega simptoma (13,5% vseh primerov), poleg tega pa je srbenje po njegovem mnenju pogostejše pri akutni limfogranulomatozi.

Srbenje kože je pogosteje omejeno, manj pogosto razširjena. V slednjem primeru je običajno lokaliziran na fleksorni površini okončin. Od naših 9 bolnikov, ki so se pritoževali nad srbenjem, se je pri 6 pojavil v kasnejšem obdobju bolezni in je bil omejen na majhno površino spodnjih ali zgornjih okončin, spodnjega dela hrbta in prsnega koša.

Pri 3 bolnikih razširjeno srbenje, ki je nastala že od samega začetka bolezni. Običajno je srbenje dolgotrajno, pogosto ga spremljajo praskanje, luščenje kože ali izpuščaj nodularnih elementov, kot je pruritus. Intenzivnost srbenja se razlikuje glede na stopnjo procesa. Z poslabšanjem bolezni se srbenje tudi okrepi. Srbenje lahko spremeni svojo lokacijo.

Hodgkinova bolezen ali limfogranulomatoza je proces nastanka malignih tumorjev, ki poteka s tvorbo granulomov (žariščne rasti limfoidnega tkiva). Po statističnih podatkih je povprečna stopnja incidence 2-3 primerov na 100 tisoč ljudi. Običajno se ta bolezen pojavi pri mladih, starih od 20 do 30 let, ali pri starejših nad 60 let. Pri ženskah se limfogranulomatoza pojavlja 1,5-2 krat manj pogosto.

Kaj je limfogranulomatoza

Maligno povečanje limfoidnega tkiva imenujemo limfogranulomatoza ali Hodgkinov limfom. Posebna značilnost bolezni je nastanek granulomov z velikanskimi celicami Berezovsky-Shtenberg, povečanje vranice in nekaterih skupin bezgavk (supraklavikularnih, mediastinalnih, mandibularnih). Pogosto klinična slika vključuje hitro izgubo teže, stalno šibkost, zaspanost.

Pri Hodgkinovem limfomu se razvoj tumorja pojavi enocentrično, tj. iz enega žarišča, vendar s kasnejšimi metastazami pride do značilnih sprememb v pljučih, ledvicah, kostnem mozgu, organih prebavil in genitourinarnega sistema. Vzroki za nastanek malignega granuloma niso pojasnjeni. V klinični praksi se upošteva več teorij o pojavu limfogranulomatoze: virusna, genetska, imunološka.

Virusno etiologijo potrjujejo rezultati kliničnih študij, ki ugotavljajo povezavo med preneseno mononukleozo in prisotnostjo protiteles proti virusu Epstein-Barr v krvi z nastankom Hodgkinovega limfoma. Vpliv retrovirusov ni izključen, vklj. virus humane imunske pomanjkljivosti. Na dedno etiologijo kaže pogost pojav limfogranulomatoze pri krvnih sorodnikih. Pojav imunološke teorije je posledica verjetnosti transplacentalnega prenosa limfocitov od matere do ploda z nastankom imunskega odziva.

Razvrstitev Hodgkinove bolezni

Obstaja lokalna oblika bolezni (prizadeta je le ena skupina bezgavk) in generalizirana - s pojavom malignih celic v drugih organih (jetra, želodec, pljuča, koža). Glede na topografske značilnosti se razlikujejo naslednje oblike bolezni:

• periferni;
• mediastinalni;
• pljučni;
• trebušna;
• koža;
• kost;
• prebavila;
• živčen.

Najpogostejše oblike lokalizacije so limfogranulomatoza pljuč in prebavil. Glede na stopnjo razvoja patološkega procesa je Hodgkinova bolezen razdeljena na akutno in kronično. Za prvo je značilen hiter potek (več mesecev od začetne do končne faze), izrazita klinična slika. Kronični proces je dolgotrajen, traja več let, izražen z izmeničnimi cikli poslabšanj in asimptomatskih obdobij.

Glede na strukturo malignega tumorja in kvantitativno razmerje celičnih elementov v njem ločimo štiri histološke (tkivne) oblike patologije:

1. Limfna histacija. Tumor z veliko količino limfoidnega tkiva se kaže z omejeno ali razširjeno nenadzorovano rastjo limfocitov. Ta vrsta velja za najbolj ugodno, razvija se brez nekrotičnega procesa ali tumorske skleroze (zamenjava funkcionalnega vezivnega tkiva).
2. Nodularno-sklerotična. Ta oblika patologije je najpogostejša, saj predstavlja od 30 do 60% vseh primerov limfogranulomatoze. Zanj je značilna izrazita proliferacija vezivnega tkiva v obliki vozličkov. Posebnost poteka bolezni je počasno, postopno napredovanje.
3. Mešana celica. Predstavlja 20-40% vseh primerov Hodgkinove bolezni, ki se kaže v več žariščih fibroznega (vezivnega tkiva) in je značilen zelo neugoden potek zaradi polimorfne proliferacije (rast) krvnih celic, nagnjenosti k nekrotizaciji.
4. Limfna deplecija. Redka vrsta limfogranulomatoze se pojavi v 5% vseh primerov. Zanj je značilno močno zmanjšanje števila limfocitov ali njihovo popolno izginotje. Limfna deplecija ima dve obliki: difuzno sklerozo in retikularni tip. V prvem primeru se v patoloških fibroznih žariščih nahajajo kopičenja Berezovsky-Sternbergovih ali Hodgkinovih celic, v drugem primeru pa gre za patološke velikanske več- ali enojedrne spremenjene celice limfoidnega tkiva.

obdobja

Glede na stopnjo širjenja tumorskega procesa v klinični klasifikaciji limfogranulomatoze ločimo štiri stopnje:

1. Lokalno (I). Prizadeta je ena skupina bezgavk (I) ali en organ (IE).
2. Regijski (II). Tumorski proces prizadene dve ali več skupin bezgavk, ki se nahajajo na eni strani diafragme (II) ali en organ, ki ne spada v limfni sistem (IIE).
3. Generalizirana (III). Prizadete bezgavke se nahajajo na obeh straneh diafragme. Poleg tega je lahko prizadet ekstralimfatični organ (IIIE) ali vranica (IIIS).
4. Razširjeno (IV). Patološki proces prizadene dva ali več ekstralimfatičnih organov s hkratno prizadetostjo bezgavk.

Simptomi limfogranulomatoze

Klinična slika Hodgkinove bolezni je odvisna od oblike in stopnje bolezni, starosti bolnika in prisotnosti sočasnih patologij. Prvi simptom limfogranulomatoze v lokalni obliki so večkratno povečane bezgavke (supraklavikularne, cervikalne, aksilarne). Nato se pridružijo znaki zastrupitve: subfebrilna temperatura (37-38 ° C), glavobol, šibkost, srbenje kože, povečano potenje, kašelj, težko dihanje.

Simptomi limfogranulomatoze pri odraslih se pogosto začnejo s povečanjem velikosti mediastinalnih bezgavk. Če patološki tumorski proces prizadene iliakalne, femoralne, dimeljske, retroperitonealne in mezenterične bezgavke, se razvijejo bolečine v trebuhu in hudo otekanje spodnjih okončin. V generalizirani obliki so pogosto prizadeta pljuča: pojavijo se znaki pljučnice, plevritisa (vnetje poprsnice).

V kostni obliki tumor prizadene hrbtenico, rebra, prsnico in medenico; manj pogosto - lobanja, cevaste kosti. V teh primerih se razvijejo destrukcija (uničenje) in različne deformacije kostnega tkiva. Infiltracija tumorja v kostni mozeg povzroči anemijo, trombocitopenijo, levkocitopenijo. Za limfogranulomatozo prebavnega trakta je značilna invazija (prodiranje) v gladko mišično plast želodca in črevesja, kar se kaže z razjedami, krvavitvami, peritonitisom.

V končni fazi Hodgkinove bolezni lahko generalizirana lezija telesa prizadene kožo (gnojna žarišča, trofični ulkusi), oči (zmanjšana ostrina vida), ščitnico (zmanjšanje njene funkcije s povečano velikostjo), mlečne žleze, srce. , medenični organi (notranje krvavitve, izguba reproduktivne funkcije, akutna odpoved ledvic) itd.

Diagnostika

Glavno merilo za potrditev limfoma je odkrivanje celic Reed-Berezovsky-Sternberg v vzorcu biopsije med histološkim pregledom. Zanesljivo diagnozo bolezni, pravilno določitev stopnje bolezni in izbiro ustrezne metode terapije je možno po morfološki študiji. V ta namen bolnik opravi biopsijo (vzorčenje tkiva) perifernih bezgavk, kirurške diagnostične operacije:

1. Laparoskopija. Kirurg na pregledanem predelu telesa naredi tri reze, skozi katere vstavi dva manipulatorja z instrumenti in premično kamero.
2. Laparotomija. Standardna kirurška operacija, ki se izvaja po odprtju trebušne votline.
3. Torakotomija. Kirurški poseg, ki je sestavljen iz odpiranja prsnega koša za pregled pljuč, srca.

Za laboratorijsko analizo se izvajata hemogram in mielogram - to sta metodi za oceno delovanja kostnega mozga in jeter. Poleg tega se za natančno določitev stopnje razvoja limfogranulomatoze izvaja ultrazvočni pregled (ultrazvok) trebušne votline, retroperitonealnega tkiva, računalniška tomografija, rentgen prsnega koša in scintigrafija (ena od metod sevalne diagnostike) okostja.

Zdravljenje limfogranulomatoze

Sodobne metode zdravljenja limfoma temeljijo na načelih faznosti in kompleksnosti. Pri Hodgkinovi bolezni se uporabljajo sheme radioterapije, ciklična polikemoterapija (zdravljenje poteka z več zdravili) in njihova kombinacija. V prvi in ​​drugi fazi bolezni se uporablja zdravljenje z obsevanjem, pri katerem se izvaja popolno ali subtotalno obsevanje bezgavk. V nekaterih primerih je treba najprej odstraniti patološka tkiva.

Bolnikom z IIB in IIIA stopnjami limfogranulomatoze je v večini primerov predpisana kombinirana kemoradioterapija, ki je sestavljena iz začetne uvodne polikemoterapije hkrati z obsevanjem le prizadetih bezgavk, nato pa preostalih skupin bezgavk. Po glavnem zdravljenju je vzdrževalna polikemoterapija predpisana 2-3 leta. Bolnike v stadiju IIIB in IV bolezni zdravimo s ciklično polikemoterapijo za dosego remisije, v vzdrževalnem stadiju pa uporabljamo cikle radikalnega (popolnega) obsevanja ali medikamentozno terapijo.

Limfogranulomatoza se nanaša na vrsto bolezni z neoplastično etimologijo, ki prizadene človeški limfni sistem. Poleg tega je bolezen dedna. Po statističnih podatkih se limfogranulomatoza pojavlja trikrat pogosteje pri bolnikih, ki že imajo primere te bolezni v družinski zgodovini.

Ugotavljamo tudi, da pravi vzroki limfogranulomatoze še niso raziskani. Glavna teorija, ki je zdaj sprejeta v medicini, trdi, da bolezen povzroča virus Epstein-Barr.

simptomi

Simptomi bolezni so lahko zelo obsežni in, kar je najpomembneje, raznoliki. Bolezen se najprej pojavi v bezgavkah. Vendar se lahko proces boleče lezije sam po sebi tiho razširi na vse organe. Opozoriti je treba, da proces distribucije poteka v ozadju zastrupitve. Tukaj je mogoče takoj opaziti naslednje manifestacije:

• Slabost po celem telesu.
• Letargija, utrujenost tudi brez fizičnega napora.
• zaspanost.
• Pojav glavobolov.

Pomembno! Splošna slika manifestacij pri limfogranulomatozi je odvisna od tega, kateri organ je prizadet.

Manifestacije v bezgavkah

Najprej pri limfogranulomatozi pozornost pritegnejo bezgavke, zato bomo določili glavne simptome:

• . V 75% vseh primerov bolezni se proces začne v cervikalno-supraklavikularnih bezgavkah.
• S povečanjem bezgavk bolnik ne čuti nelagodja ali motenj dobrega počutja.
• V izjemno redkih primerih so lahko bezgavke boleče. Večina jih ostane mobilnih in niso prispajkani na kožo.
• Postopoma se povečana vozlišča združijo v večje formacije.

Pomembno! Pojav sindroma bolečine pri nekaterih bolnikih opazimo v območju povečane bezgavke le v primeru uživanja alkohola.

Včasih se lahko limfogranulomatoza začne s povečanjem bezgavk mediastinuma. Poleg tega se začetek v tem primeru pogosto odkrije po naključju med prehodom preproste fluorografije. Poleg tega se ta vrsta nahaja tudi v kasnejših fazah, vendar tam simptomi že govorijo o tem. V poznejših fazah se bezgavke toliko povečajo, da povzročijo bolečine v prsih in težko dihanje, kašelj.

V nekaterih primerih se lahko bolezen začne ne povsem specifično. To velja za trenutek, ko se limfogranulomatoza začne z izolirano lezijo peri-aortnih bezgavk. Glavni simptom v tem primeru je bolečina, ki se pojavi v spodnjem delu hrbta, predvsem ponoči.

Hodgkinova bolezen se lahko začne tudi z dejstvom, da bolnik čuti vse znake vročine in opazi hitro izgubo teže. Skupaj s tem se pojavi nočno potenje, same bezgavke pa se nekoliko povečajo, vendar kasneje.

Najpogosteje se lokalizacija bolezni opazi v predelu pljučnega tkiva. Hkrati so zunanje manifestacije odsotne ali popolnoma nepomembne. Pogosto lahko najdete kopičenje tekočine v plevralnih votlinah. Takšno kopičenje je znak specifične lezije pleure. Uspe mu opaziti

S porazom limfogranulomatoze kostnega tkiva je mogoče opozoriti, da je bolezen najpogosteje lokalizirana v naslednjem zaporedju:

• Vretenca.
• Prsnica.
• Medenične kosti
• Rebra.
• Veliko manj pogosto so lahko prizadete cevaste kosti.

Prva in glavna manifestacija dejstva, da so prizadete strukture kosti, je pojav bolečine. V tem primeru je diagnoza nekoliko zakasnjena.

Pri limfogranulomatozi lahko poškodbe jeter zaradi velikih kompenzacijskih sposobnosti organa opazimo pozno. Hkrati je treba posebej opozoriti, da sploh ni posebnih znakov poškodbe organov.

Kar zadeva razmerje med boleznijo in prebavili, tukaj ugotavljamo, da so kakršne koli manifestacije limfogranulomatoze sekundarne in niso povezane toliko s samo boleznijo, temveč z dejstvom, da se tumor, ki raste iz bezgavk, začne stiskati. nekaterih organov v prebavnem traktu.

Pomembno! V redkih primerih so tudi lezije, ki jih povzroča neposredno limfogranulomatoza in prizadenejo želodec in tanko črevo. Proces v tem primeru lahko vključuje tudi submukozno plast. V tem primeru se razjede v želodcu ne tvorijo.

Poškodbe osrednjega živčnega sistema pri limfogranulomatozi so veliko manj pogosto diagnosticirane. Ponavadi, večino časa. Poraz vodi do resnih nevroloških motenj.

Obrnemo se na učinek bolezni na kožo in razmislimo o simptomih, ki se lahko pojavijo v tem primeru:

• Različne alergijske manifestacije.
• Praskanje, kar povzroči močno srbenje.
• Suha koža.
• Znojenje se pojavi pri vsakem pacientu, medtem ko
• Če opazite vročino, to kaže na zaplet bolezni.

Na splošno se pruritus pojavi pri 30% vseh bolnikov z limfogranulomatozo in se lahko kaže preprosto kot zmerno srbenje v območju vnetja bezgavke in se lahko razširi v obliki dermatitisa po telesu.

Vsako leto se tveganje za raka poveča. Razlog za ta pojav je slaba ekologija, zaradi prisotnosti škodljive proizvodnje, povečane ravni sevanja itd. Številni sistemi in organi so lahko izpostavljeni nastanku malignih tumorjev. Hkrati limfni aparat, pa tudi organi, ki so odgovorni za hematopoezo, niso izjema. Takšne neoplazme veljajo za najnevarnejše, saj so globalne narave in zajamejo celoten limfni sistem. V medicini se ta patologija imenuje limfogranulomatoza. Enako lahko rečemo o podobnih krvnih boleznih - levkemiji. Limfogranulomatoza pri otrocih se pojavlja enako pogosto kot pri odraslih.

Kaj je limfogranulomatoza

Limfogranulomatoza je resna maligna bolezen, ki jo spremlja hiperplazija tkiv. Za potek bolezni je značilen nastanek limforganuloma v bezgavkah in drugih notranjih organih.

Proces se začne s porazom določene skupine bezgavk: vratu ali dimeljske regije ali srednjih delov prsnega koša - mediastinuma. Praviloma se proces nadalje razvija, v katerem so zajete naslednje skupine in notranji organi, ki vključujejo limfoidno tkivo. Tej vključujejo:

• vranica;
• organi gastrointestinalnega trakta;
• jetra

Ta bolezen je razvrščena glede na področja poškodbe, zato se pojavljajo naslednje oblike:

• periferni;
• mediastinalni;
• trebušna;
• pljučni;
• vpliva na gastrointestinalni trakt;
• inerten;
• koža;
• živčen.

Poleg tega je limfogranulomatoza:

• začinjeno
• kronično

Bolezen, za katero je značilen akutni potek, traja do šest mesecev. Toda kronični proces lahko traja več let, spremljajo ga poslabšanja in remisije.

Ta maligna bolezen prizadene vse ljudi, ne glede na starost in spol. Omeniti velja, da limfogranulomatoza pri otrocih ni redka. Takšne manifestacije imajo svoje značilnosti. Njihova pogostnost med moško in žensko populacijo, katerih starost se giblje od 15 do 30 let, je približno enaka. Poleg tega je klinika v večini primerov benigna.

Zapleten potek obolevnosti pade na kategorijo ljudi, ki so presegli petdesetletni mejnik. V tej starosti so pogosteje prizadeti moški.

Vzroki limfogranulomatoze

Kot katera koli druga onkološka bolezen je pojav limfogranulomatoze posledica številnih vzročnih dejavnikov. Ta bolezen je med desetimi najpogostejšimi malignimi tumorji.

Kar zadeva razloge, pa žal še niso natančno pojasnjeni. Vendar pa po mnenju večine znanstvenikov obstajajo številni dejavniki, ki prispevajo k pojavu raka, kjer limfogranulomatoza ni izjema. Popolnoma znano je, da so ljudje, ki živijo v velikih mestih z industrijskimi središči, bolj dovzetni za to patologijo. Slabe okoljske razmere, povečana raven sevanja, negativni okoljski dejavniki tako ali drugače vplivajo na zdravje ljudi.

Poleg tega je pojav raka povezan z dedno nagnjenostjo, pa tudi z infekcijsko mononukleozo, preneseno v otroštvu. Kot rezultat, telo dobi sposobnost upora, medtem ko okužba morda ne gre nikamor in klinika se ponavadi ne manifestira. To je posledica razvoja močne imunosti. Možno je, da se mononukleoza razvije v onkologijo zaradi genskih mutacij.

Simptomi limfogranulomatoze

Limfogranulomatoza ima številne značilnosti. Simptomi bolezni so izraženi kot lokalne in splošne manifestacije.

Za začetek patološkega procesa je značilen razvoj bolečine v bezgavkah, ki se nato razširi na notranje organe, ki ga spremljajo številne klinične manifestacije:

• zastrupitev telesa;
• šibkost;
• letargija, otopelost, splošno slabo počutje;
• ponavljajoči se glavoboli

Potek same bolezni in celotna klinična slika sta odvisna od tega, kateri organ je prizadel rak.

Kar zadeva zunanje znake, povečane bezgavke kažejo na prisotnost bolezni. Proces se najpogosteje začne s tistimi, ki se nahajajo v vratu in območju nad ključnico, predvsem na desni strani. Takšna patologija sprva nima pomembnega vpliva na splošno stanje človeškega telesa.

Za vnete bezgavke je značilna mobilnost, pomanjkanje kohezije s kožo. Bolečina se kaže v izjemno redkih primerih. Pri večini bolnikov se njihov pojav pojavi predvsem po uživanju alkoholnih pijač.

Pri številnih bolnikih se lahko limfogranulomatoza začne z mediastinalnimi vozlišči. Odkrivanje patologije v zgodnjih fazah se reproducira s pomočjo fluorografije. V primeru, da se je proces razvil, se vozlišča znatno povečajo, simptome pa spremljajo kašelj, težko dihanje in bolečine v prsnem košu.

Zelo redko so peri-aortne bezgavke začetno območje lezije. Glavna pritožba takih bolnikov je bolečina v ledvenem delu, ki se pojavi predvsem ponoči.

V nekaterih primerih na začetek bolezni kažejo:

• vročina;
• šibkost ponoči, ki jo spremlja obilno znojenje;
• intenzivna, nerazumna izguba teže.

V tem primeru se bezgavke začnejo povečevati pozneje.
Ena najpogostejših oblik limfogranulomatoze je patologija, ki se razvije v pljučih. Med pregledom v takšnih primerih se tekočina kopiči v poprsnici, ki se med normalnim vizualnim pregledom bolnika ne manifestira.

Pleura je prizadeta v kategoriji bolnikov, pri katerih se koncentracija limfogranulomatoze pojavi v pljučih, z možnim prehodom na srčno mišico, sapnik in požiralnik.
V nekaterih primerih je prizadeto kostno tkivo. Med najpogostejšimi conami ločimo ločene dele hrbtenice, prsnico, medenične kosti in rebra.
Poraz gastrointestinalnega trakta se najpogosteje kaže kot sekundarni znaki po kalitvi novotvorb iz bezgavk. Želodec in tanko črevo trpita nekoliko manj pogosto, medtem ko se ulcerozne manifestacije ne oblikujejo. Včasih proces zadeva tudi osrednji živčni sistem, kar dokazujejo nevrološke motnje.
Zunanji simptomi limfogranulomatoze so izraženi na naslednji način:

• alergijske manifestacije na koži;
• sušenje zgornje plasti povrhnjice;
• povečano znojenje;
• napadi vročine.

Kar zadeva srbenje, je lahko različno intenzivnost in lokalizacija, od manifestacij na določenih območjih do konča z dermatoznimi izpuščaji po celem telesu. Takšno srbenje povzroča bolnikom veliko težav, pogosto jih spremlja nespečnost, duševne motnje in nenadna izguba teže.
Eden od pogostih simptomov so krvne spremembe, za katere je značilen razvoj anemije, monocitoze in levkemije.

Diagnostika

Kot katera koli druga resna bolezen tudi limfogranulomatoza potrebuje kakovostno diagnozo. Poleg zunanjih manifestacij, za katere je značilna izrazita klinična slika, je mogoče razjasniti diagnozo le z uporabo histoloških in morfoloških metod, s pomočjo katerih je mogoče odkriti celice Berezovskega-Sternberga.
Takšne analize lahko zanesljivo pojasnijo diagnozo. Če je treba bolnika pregledati s povečanjem bezgavk izključno v mediastinumu, se to reproducira z odpiranjem prsnega koša.
V vseh drugih primerih, ko v proces niso vključeni le prsni koš, ampak pljuča in kostno tkivo, se izvajajo rentgenske študije in uporablja računalniška tomografija.

Določanje oblike in stopnje bolezni vključuje naslednji postopek:

1. podroben pregled bolnika;
2. Rentgenski žarki svetlobe;
3. pregled kostnega mozga - biopsija;
4. skeniranje notranjih organov;
5. angiografija.

Za diagnosticiranje bolezni, ki je povzročila povečanje le bezgavk mediastinuma, se uporablja diagnostična odprtina prsne votline.
Lokalizacija limfogranulomatoze le v retroperitonealnih vozliščih je izjemno redka. V takih primerih je potrebna histološka potrditev diagnoze, to je indicirana diagnostična odprtina trebušne votline.

Limfogranulomatoza pri otrocih ima enake znake in simptome kot pri odraslih, vendar je diagnoza zaradi odsotnosti simptomov nekoliko otežena. Ena najpogostejših oblik razvoja te patologije pri otrocih je poraz vranice. Vendar pa je v tem primeru v redkih primerih mogoče določiti bolezen s palpacijo. Pogosteje se zdravniki zanašajo na takšne manifestacije, kot so vročina, valovita vročina in prekomerno potenje.

V mnogih primerih potek bolezni spremlja srbenje. Med pogostimi pritožbami mladih bolnikov so:

• glavobol;
• togost mišic;
• pospešen srčni utrip;
• šibkost;
• izguba apetita;
• slabokrvnost.

Poleg tega imajo otroci zmanjšano imuniteto zaradi dodajanja bakterijske okužbe glavnim simptomom.

Zdravljenje in preprečevanje Hodgkinove bolezni

Izid zdravljenja limfogranulomatoze je odvisen od resnosti poteka bolezni, pa tudi od območij lokalizacije lezije. V primeru, ko je bolezen v začetnih fazah, jo lahko zdravimo z obsevanjem, ki mu sledi kemoterapija. Omeniti velja, da je s pravočasno diagnozo in zdravljenjem napoved večinoma pozitivna.
Po statističnih podatkih je pri uporabi radioterapije 90% celotnega števila bolnikov ozdravelo. So pa seveda izjeme. To velja za bolnike z boleznijo tako v prvi kot v drugi fazi, pri kateri pride do intenzivnega povečanja bezgavk. Kot dodatno zdravljenje jim takoj predpišejo kemoterapijo.
Režim zdravljenja limfogranulomatoze se razvije individualno po podrobnem pregledu.
Obe metodi, tako kemoterapija kot radioterapija, sta toksični in ju večina bolnikov težko prenaša. Poleg tega je zdravljenje preobremenjeno z razvojem neželenih učinkov, vključno z:

• slabost, ki jo spremlja bruhanje;
• poškodbe kostnega mozga;
• levkemija;
• težave s ščitnico - hipotiroidizem;
• razvoj neplodnosti.

Poleg tega se lahko v procesu zdravljenja uporabljajo citostatiki, med katerimi so priljubljeni natulan, bleomicin, prednizolon in njihovi analogi.

Zdravljenje limfogranulomatoze se izvaja ob upoštevanju možnih recidivov in poslabšanj. Zato ni izključena ponovitev glavne jedi.
V tem primeru obstaja tudi kirurška metoda, vendar se uporablja zelo redko, le v primeru izolirane lezije bezgavk.
Po terapevtskih ukrepih se bolniki dajo na dispanzersko evidenco, kar pomeni obvezno opazovanje pri hematologu. Takšna profilaksa je potrebna za pravočasno odpravo ponovitve bolezni v primeru recidivov. Občasni obiski zdravnika so predvideni 2 leti. Z istim namenom se zmanjša vpliv škodljivih kemičnih zdravil in sevanja na človeško telo. Za dodatne raziskave se lahko bolnikom predpiše fluorografija.

22.06.2017

Limfogranulomatoza je maligna bolezen, pri kateri nastanejo granulomi, patološke celice iz limfoidnega tkiva.

Bolezen se začne s porazom nekaterih bezgavk, nato se tumorski proces razširi na druge organe (jetra, vranico itd.).

Bolezen je zelo redka in predstavlja približno 1% celotnega števila onkoloških primerov. Drugo ime limfogranulomatoze je Hodgkinova bolezen, poimenovana po zdravniku, ki jo je prvi opisal. Hodgkinov limfom se pojavi v 2-5 primerih na milijon ljudi na leto. Največja incidenca se pojavi v starostnih skupinah: 20-30 let in po 50 letih. Bolezen je pogosta v tropskih državah. Moški pogosteje zbolijo (1,5-2-krat) kot ženske. Po pogostnosti je na drugem mestu med hemoblastozami.

Včasih bolezen poteka v akutni obliki s svetlimi in bolečimi znaki in takšen potek bolezni hitro vodi v smrt osebe. Pogosteje (90%) je kronični potek limfogranulomatoze z obdobji poslabšanja in remisije, vendar bolezen hitro prizadene vitalne organe in ima neugodno prognozo.

Razlogi

Med vzroki bolezni danes so:

• dednost (genetska predispozicija);
• virusnega izvora, avtoimunskih bolezni;
• imunske motnje (imunska pomanjkljivost).

Pri T-celični imunski pomanjkljivosti je glavni simptom limfogranulomatoze prisotnost večjedrnih velikanskih celic (Berezovsky-Reed-Sternberg) in njihovih predstadijev - enojedrnih celic (Hodgkin) v limfnem tkivu. Patološka tkiva vsebujejo eozinofilce, plazemske celice, histiocite. Čeprav zdravniki etiologije bolezni ne razumejo popolnoma.

Vplivajo lahko tudi drugi dejavniki, ki izzovejo onkologijo: sevanje, delo v nevarnih podjetjih (kemična, lesna, kmetijska), prehrana, slabe navade.

Tumorsko degeneracijo limfocitov izzovejo virusi, pogosteje herpes (virus Epstein-Barr), ki okuži in povzroči hitro delitev in uničenje B-limfocitov. Pri 50% bolnikov so ta virus našli v tumorskih celicah.

Osebe z aidsom so nagnjene k Hodgkinovi bolezni. V stanju imunske pomanjkljivosti se protitumorska zaščita zmanjša in tveganje za nastanek limfogranulomatoze se poveča.

Zdravniki opažajo genetsko nagnjenost k tej bolezni, na primer patologijo pogosto najdemo pri dvojčkih, družinskih članih. Vendar pa specifični gen, ki poveča tveganje za limfom, ni bil ugotovljen.

Ljudje, ki jemljejo zdravila po presaditvi organov, so pri zdravljenju drugih tumorjev bolj izpostavljeni tveganju za nastanek Hodgkinovega limfoma, saj ta zdravila znižujejo imunost.

Virus Epstein-Barr je prisoten pri 90% prebivalstva, vendar le 0,1% ljudi razvije bolezen.

Simptomi limfogranulomatoze

Hodgkinovo bolezen spremljajo naslednji simptomi:

• povečane bezgavke;
• simptomi obolelih organov;
• sistemske manifestacije bolezni.

Prvi znaki limfogranulomatoze so povečanje bezgavk (ene ali več). Sprva cervikalni in submandibularni ali aksilarni in dimeljski. Bezgavke so še vedno neboleče, vendar močno povečane (včasih do velike velikosti), gosto elastične, niso spajkane s tkivi, mobilne (premaknjene pod kožo). V bezgavkah rastejo gosti cicatricialni prameni in nastane granulom.

V 60-80% primerov najprej trpijo cervikalne (včasih subklavialne) bezgavke, v 50% primerov pa mediastinalne bezgavke. Iz primarnega žarišča se tumor metastazira v pomembne organe (pljuča, jetra, ledvice, prebavila, kostni mozeg).

Splošni simptomi, ki motijo ​​​​pacienta: prekomerno potenje ponoči, občasno zvišana telesna temperatura (do 30 ° C) in vročina, opazna izguba teže, šibkost, srbenje kože.

Očitni in bolj oprijemljivi simptomi "B", značilni za progresivno obliko Hodgkinove bolezni, zahtevajo zdravljenje:

• splošna razčlenitev, izguba moči;
• bolečine v prsih, kašelj;
• motnje v prebavnem traktu, prebavne motnje;
• bolečina v trebuhu;
• ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini);
• bolečine v sklepih.

Težko dihanje in kašelj, ki se poslabšata v ležečem položaju, povzročata stiskanje sapnika s povečanimi bezgavkami. Stalni občutek izčrpanosti, izguba apetita in drugi zgoraj našteti simptomi bi morali povzročiti, da oseba nemudoma obišče zdravnika.

Diagnoza limfogranulomatoze

Za določitev limfogranulomatoze bo diagnostika izvedena s splošnimi kliničnimi testi, instrumentalnimi in biokemičnimi metodami. Rezultati pregleda pomagajo oceniti stanje jeter, vranice in določiti stopnjo razvoja bolezni. Za postavitev diagnoze se opravi rentgensko slikanje prsnega koša, CT in MRI, da se oceni obseg poškodbe drugih pomembnih organov.

Krvni test lahko pokaže anemijo, trombocitopenijo, zvišano ESR, včasih celice Berezovskega-Sternberga in pancitopenijo (zmanjšanje vseh krvnih elementov pod normo), kar kaže na zanemarjanje bolezni.

Biokemični krvni test lahko pokaže presežek bilirubina in encimov, kar kaže na poškodbe jeter, globulinov, seromukoidov.

Rentgen v zgodnji fazi bolezni bo pokazal stopnjo povečanja bezgavk. CT, ki prikazuje rast bezgavk v vseh človeških organih in omogoča razjasnitev stopnje procesa. MRI daje podobne rezultate in omogoča določitev lokalizacije tumorja in njegove velikosti.

Ko je diagnoza postavljena, je predpisano ustrezno zdravljenje, ki je potrebno za posameznega bolnika, odvisno od stopnje bolezni.

Zdravljenje limfogranulomatoze

V 1. in 2. stopnji je indicirana radioterapija. Lahko povzroči stabilno remisijo, vendar je povezana z resnimi zapleti. Da ne bi negativno vplivali na zdravo tkivo, vodilni strokovnjaki priporočajo, da ne izvajate podaljšane radioterapije. In izvesti točkovni učinek žarkov na tumor po poteku kemoterapije.

Kemoterapija vključuje jemanje zdravil za ubijanje rakavih celic. Ta citotoksična zdravila vplivajo tako na tumor kot na celotno telo. Bolniki, ki so bili podvrženi kemoterapiji, potrebujejo dolgotrajen zdravniški nadzor, da se nadzorujejo njeni dolgoročni učinki.

Obstajata 2 standardni shemi kemoterapije:

1. ABVD (okrajšava 4 vključenih zdravil) - adriamicin, bleomicin, inblastin, dakarbazin.
2. Stanford V (7 zdravil) - adriamicin, bleomicin, vinblastin, vinkristin, mekloretamin, prednizolon, etopozid.

Bolniki opravijo 4-8 tečajev, odvisno od stopnje bolezni. Druga shema se uporablja pri visokem tveganju za maligni razvoj procesa. Najbolj učinkovit, potrjen pri 95% bolnikov s pozitivnim rezultatom. Ta metoda je nevarna zaradi nevarnosti sekundarnih onkoloških bolezni, ki so lahko posledica kemoterapije. V primeru recidivov je predpisan drugi tečaj kemoterapije in presaditev kostnega mozga.

Limfogranulomatoza se dobro odziva na zdravljenje, zlasti v zgodnjih fazah bolezni. In v kasnejših fazah je stopnja preživetja višja kot pri drugih vrstah onkologije.

Venerični limfogranulom

Različna bolezen - venerična limfogranulomatoza (venerični limfogranulom) se prenaša spolno in zelo redko - s stikom v gospodinjstvu. Ta vrsta limfogranuloma je pogosta v Afriki, Južni Ameriki, Afriki in pristaniških mestih, v Rusiji pa je izjemno redka.

Po 5-21 dneh (inkubacijska doba) po okužbi se na genitalijah pojavi pečat (tuberkuloza ali mehurček) in izgine, pogosto neopažen.

Nato se bezgavke zgostijo in povečajo: dimeljske - pri moških, v medeničnem predelu - pri ženskah. Bezgavke se kmalu spajkajo, postanejo boleče in se močno povečajo, spontano predrejo kožo. Iz ran se izloča gnoj. Za postavitev diagnoze - venerični limfogranulom se izvede študija: setev, ELISA, RIF.

Zdravljenje

Kako zdraviti venerično limfogranulomatozo? Zdraviti je treba oba spolna partnerja, tudi če je eden bolan, da preprečimo ponovno okužbo.

Če obstaja nevarnost okužbe zaradi preprečevanja, se lahko v inkubacijski dobi izvaja zdravljenje, da se prepreči bolezen, ki grozi z resnimi zapleti - pojav fistul (v anusu, nožnici, mošnji), kasneje zožitev rektuma ali sečnice in elefantiaza (povečanje, otekanje) spolnih organov.

Inguinalna limfogranulomatoza

"Četrta" spolno prenosljiva bolezen se imenuje dimeljski limfogranulom ali dimeljska limfogranulomatoza. Pogosta je v tropih, v nevarnosti okužbe so predvsem turisti, ki obiščejo eksotične azijske, južnoameriške in afriške države. To bolezen zato imenujemo tudi "tropski bubo". Prvi so ga opisali francoski zdravniki v 19. stoletju.

Povzročitelj je serotip chlamydia trachomatis, SPO (spolno prenosljive okužbe), iste bakterije, ki povzroča klamidijo. S klamidijskim limfogranulomom se lahko okužimo s spolnim stikom, pa tudi z uporabo gospodinjskih in intimnih predmetov nosilca virusa. Nosilci virusa z asimptomatskim potekom bolezni so nevarni v smislu okužbe. Bolezen se lahko pojavi v akutni in kronični obliki.

Bakterije, ki pridejo na sluznico intimnih organov ali ust, se zlahka razširijo na druge organe. Rizična skupina so mladi (20-40 let), pri moških se simptomi pojavijo hitreje.

Inkubacijska doba je od nekaj dni do 4 mesecev. Na tej točki se bolezen ne manifestira. Inguinalna limfogranulomatoza poteka v 3 fazah.

V prvi fazi se na mestu okužbe pojavi mehurček, ki sčasoma dozori v razjedo. Obrisi gnojne razjede so okrogle, velikosti -1-3 cm, za razliko od razjede sifilisa, razjede brez zbijanja na dnu, z vnetim robom. Teden dni kasneje se povečajo bezgavke majhne medenice - pri ženskah, dimeljske - pri moških.

Za drugo stopnjo (po 2 mesecih) je značilno povečano vnetje, veliko povečanje bezgavk s širjenjem vnetnega procesa v bližnja tkiva. V tumorju se pojavijo fistule z gnojnimi izločki. Nastale adhezije motijo ​​​​limfni tok, kar spremlja otekanje spolnih organov.

Na tej stopnji so prizadete tudi globoke bezgavke, okužba prodre v notranje organe, sklepe, okončine. Lahko se pojavijo kožne manifestacije (urtikarija, ekcem). V bezgavkah so lahko nekrotične spremembe, kar se jasno odraža v kazalcih krvnega testa.

Simptome poškodbe jeter, vranice, očesne bolezni spremlja visoka vročina, zvišana telesna temperatura, bolečine v sklepih.

Dimeljska limfogranulomatoza v tretji fazi, če ni bilo zdravljenja, opazimo najhujše posledice bolezni: perineum, rektum in okoliška tkiva se vnamejo. V njih so lokalizirani abscesi, razjede, fistule, erozije, iz katerih se sprošča kri in gnoj. Pacient močno izgubi težo, trpi zaradi glavobolov, poliartritisa. Nima apetita, ima splošno šibkost in slabokrvnost.

Diagnostika

S pomočjo laparotomije se najprej pregleda prisotnost patoloških celic v bezgavkah. Če je stopnja bolezni zapletena in so lahko prizadeti drugi organi, se opravi dodaten pregled. Poraba:

• pregled jeter, vranice;
• rentgensko slikanje prsnega koša;
• jemanje biopsije kostnega mozga.

Običajno 1. in 2. stopnjo spremljajo takšni simptomi, da se je oseba prisiljena posvetovati z zdravnikom. Nemogoče je prenesti bolezen v tretjo (hudo) stopnjo, ko so nekatere posledice in zapleti že nepopravljivi.

Zdravljenje dimeljske limfogranulomatoze

Pri zdravljenju se uporabljajo antibiotiki za uničenje povzročitelja bolezni in se izvajajo ukrepi za preprečevanje brazgotinskih deformacij. Za krepitev obrambe telesa so predpisani imunomodulatorji.

Nobeno samozdravljenje ali ljudska zdravila ne bodo pomagala. Okužba uničuje zdravje s prodiranjem v pomembne telesne sisteme. Zdravljenje mora predpisati le zdravnik ob upoštevanju stanja posameznega bolnika in stopnje razvoja bolezni. Potek zdravljenja je približno 3 tedne. Nekaj ​​časa mora biti bolnik pod nadzorom lečečega zdravnika, da se končno prepriča, da se je bolezen umaknila.

V hudih in naprednih primerih se včasih morate zateči k pomoči kirurgov.

Sodobna medicina ima precej učinkovite metode in zdravila za uspešno premagovanje bolezni. Venerični limfogranulom se zlahka pozdravi učinkovite metode zdravljenja Za uspešno zdravljenje in popolno okrevanje bodite pozorni na svoje zdravje in pravočasno poiščite zdravniško pomoč.

Preprečevanje

Da bi se izognili širjenju spolno prenosljivih bolezni, zdravniki ne le zdravijo bolno osebo, temveč poskušajo vzpostaviti krog njegovih spolnih partnerjev, da bi preprečili bolezen ali pravočasno izvedli medicinsko terapijo.

Zelo pomembno je, da obiščete venerologa, se testirate, če nameravate imeti otroka, če ste se vrnili s potovanja v tropske države, če niste prepričani o naključnem spolnem stiku.

Izogibajte se promiskuiteti, med seksom uporabljajte kondome, ne uporabljajte higienskih pripomočkov drugih ljudi, da se izognete SPO.