mikrotija. Prirojena anomalija notranjega ušesa

1. Allosia - prirojena popolna odsotnost ali nerazvitost (na primer odsotnost Cortijevega organa) notranjega ušesa. 2. Atrezija - okužba zunanjega sluhovoda; s prirojenim značajem je običajno kombiniran z nerazvitostjo ušesa ali njegove popolne odsotnosti. Pridobljena atrezija je lahko posledica dolgotrajnega vnetja kože ušesnega kanala (s kroničnim gnojenjem iz ušesa) ali brazgotinskih sprememb po poškodbah. V vseh primerih le popolna okluzija ušesnega kanala povzroči znatno in dolgotrajno izgubo sluha. Pri nepopolnem zaraščanju, ko je v sluhovodu vsaj minimalna vrzel, sluh običajno ni prizadet. 3. Štrleče ušesne školjke v kombinaciji s povečanjem njihove velikosti - makrotija ali majhne velikosti ušesa - mikrotija. Ker je funkcionalni pomen ušesne školjke majhen, vse njene bolezni, poškodbe in razvojne anomalije, do popolne odsotnosti, ne povzročajo bistvene okvare sluha in imajo večinoma le kozmetični pomen. 4. Prirojene fistule - nezapiranje škržne reže, odprto na sprednji površini ušesa, nekoliko nad tragusom. Luknja je komaj opazna in iz nje se sprošča viskozna, prozorna rumena tekočina. 5. Prirojene anomalije srednjega ušesa - spremljajo razvojne motnje zunanjega in notranjega ušesa (polnjenje timpanične votline s kostnim tkivom, pomanjkanje slušnih koščic, njihova fuzija). Vzrok prirojenih ušesnih napak je najpogosteje v motnjah razvoja zarodka. Ti dejavniki vključujejo patološki učinek materinega telesa na plod (zastrupitev, okužba, poškodba ploda). Določeno vlogo igra dedna nagnjenost. Od prirojenih razvojnih napak je treba razlikovati med poškodbami slušnega organa, ki se pojavijo med porodom. Na primer, tudi poškodbe notranjega ušesa so lahko posledica stiskanja glave ploda z ozkimi porodnimi kanali ali posledica uporabe porodniških klešč med patološkim porodom. Prirojena gluhost ali izguba sluha je bodisi dedna motnja embriološkega razvoja perifernega dela slušnega analizatorja ali njegovih posameznih elementov (zunanje, srednje uho, labirintna kostna kapsula, Cortijev organ); ali okvara sluha, povezana z virusnimi okužbami, ki jih je nosečnica utrpela v zgodnjih fazah (do 3 mesece) nosečnosti (ošpice, gripa, mumps); ali posledice zaužitja nosečih strupenih snovi (kinin, salicilna zdravila, alkohol). Prirojeno izgubo sluha odkrijemo že v prvem letu otrokovega življenja: ne preide od "guganja" do izgovarjanja zlogov ali preprostih besed, ampak, nasprotno, postopoma popolnoma utihne. Poleg tega se normalen otrok najpozneje do sredine drugega leta nauči obrniti proti zvočnemu dražljaju. Vloga dednega (genetskega) dejavnika kot vzroka prirojene okvare sluha je bila v preteklih letih nekoliko pretirana. Vendar ima ta dejavnik nedvomno določen pomen, saj je znano, da imajo gluhi starši pogosteje otroke s prirojeno napako sluha kot tisti, ki slišijo. Subjektivne reakcije na hrup. Poleg zvočne travme, tj. objektivno opazovane poškodbe sluha, dolgotrajna izpostavljenost okolju, »onesnaženem« s premočnimi zvoki (»zvočni šum«), vodi v povečano razdražljivost, slab spanec, glavobole in povišan krvni tlak. Nelagodje, ki ga povzroča hrup, je v veliki meri odvisno od psihološkega odnosa osebe do vira zvoka. Na primer, stanovalca hiše lahko moti igranje klavirja dve nadstropji višje, čeprav je glasnost objektivno nizka in se drugi stanovalci ne pritožujejo.

Zanimive informacije najdete tudi v znanstvenem iskalniku Otvety.Online. Uporabite iskalni obrazec:

Več o temi 58. Okvare slušnih organov.:

37. Pomanjkanje duševnega razvoja: etiologija, struktura napak, sistematika motenj pri otrocih z okvaro sluha. Etiologija, struktura okvare, sistematika motenj pri otrocih z okvaro vida.
Vprašanje 16 Stopnje vnetja. Motnje krvnega obtoka in motnje mikrocirkulacije pri vnetju. posledice vnetja. Vrednost vnetnega odziva za telo. Vnetje kot vzrok za okvare psihe, sluha, vida, govora.
17. Pojem tumorja. Splošne značilnosti tumorjev. Struktura tumorjev. Tumorji kot vzrok za okvare psihe, sluha, vida, govora.
16. Faze vnetja. Motnje krvnega obtoka in motnje mikrocirkulacije pri vnetju. posledice vnetja. Vrednost vnetnega odziva za telo. Vnetje kot vzrok za okvare psihe, sluha, vida, govora

Nerazvitost ušesa kadar je premajhen, se imenuje mikrotija. Obstajajo tri stopnje mikrotije (Marx). Z mikrotijo prve stopnje imajo uho in njeni posamezni deli bolj ali manj normalno strukturo. Pri mikrotiji druge stopnje je ušesna školjka močno spremenjena in njene posamezne dele je težko prepoznati; skupaj z mikrotijo druge stopnje je ušesna školjka konglomerat grudic, sestavljenih iz kože in maščobe ter včasih hrustanca.

pri mikrotija tretja stopnja na mestu ušesa so brezoblične grudice. Mikrotija je enostranska in dvostranska, v večini primerov pa je kombinirana z drugimi deformacijami, kot sta atrezija zunanjega sluhovoda in nerazvitost srednjega ušesa; medtem ko je notranje uho običajno normalno, kar kaže ohranjen sluh za visoke zvoke in normalno kostno prevodnost. Izguba sluha pri mikrotiji je posledica atrezije ušesnega kanala in nerazvitosti srednjega ušesa.

Študija sluha tuning vilic razkriva vse simptome poškodbe zvočnoprevodnega aparata. V Webrovem poskusu je zvok lateraliziran v nerazvito uho; Izkušnje Rinne so negativne.

Anomalije zunanjega slušnega kanala

prirojene okužbe zunanji sluhovod(atresia congenita meatus acuslicus ext.) skoraj vedno spremljajo anomalije v razvoju ušesa, najpogosteje mikrotija, pa tudi anomalije v drugih oddelkih - bobnična votlina, notranje uho.

Atrezija je običajno enostransko, in desnostranski so pogostejši kot levi; pojavljajo se pogosteje pri moških kot pri ženskah. Občasno opazimo atrezijo zunanjega sluhovoda pri normalnih ušesih.

L. T. Levin Heinman in Toynbee sta opisala dvostransko atrezijo zunanjih sluhovodov z normalnimi ušesnimi školjkami, Heinman in Toynbee pa dvostransko atrezijo zunanjih sluhovodov z nerazvitostjo ušesnih školjk.

Zaradi dejstva da zunanji in srednje uho se razvijejo iz prve in druge škržne reže, pogosto je nerazvitost teh oddelkov kombinirana s paralizo obraza, z razcepom ustnice in asimetrijo obraza in lobanje (N.V. Zak, 1913). Pogosto so kombinacije z govornimi motnjami in duševno nerazvitostjo (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

prirojena atrezija lahko je vlaknasta in kostna, t.j. fuzija v nekaterih primerih nastane zaradi vlaknastega, v drugih pa zaradi kostnega tkiva. Včasih je hrustančni odsek delno ohranjen, vendar se slepo konča, na mestu kostnega sluhovoda pa je zaraščanje kostnega tkiva.

drugo anomalije zunanjega sluhovoda so izražene v različnih oblikah: 1) v obliki zožitve zunanjega sluhovoda; 2) zapiranje ušesnega kanala z membrano, kar povzroči nastanek slepe vrečke; 3) bifurkacija zunanjega slušnega kanala s septumom. Atresijo in druge zgoraj navedene anomalije razvoja ušesnega kanala spremlja zmanjšanje sluha, kar je povezano s prisotnostjo ovire za prevajanje zvokov.
V zelo redkih primerih, ko pride do nerazvitosti notranjega ušesa, je lahko sluh popolnoma odsoten.

Zato praktično pomembno je vedeti, v kakšnem stanju je notranje uho. Glede na študijo sluha se odloča o kirurškem posegu. Pri tem imajo pomembno vlogo tudi podatki o stopnji razvitosti srednjega ušesa. Lahko jih pridobimo s spremljanjem gibljivosti palatinske zavese na strani nerazvitosti, stopnje razvoja faringealnega ustja Evstahijeve cevi s posteriorno rinoskopijo, pihanjem, bougienage in radiografijo (s kovinskim bougiejem, vstavljenim v Evstahijevo cev) .

V prisotnosti normalno notranje uho(prisotnost sluha) in pod pogojem, da se z zgoraj navedenimi metodami ugotovi prisotnost bobniča, je operacija lahko uspešna tako estetsko kot funkcionalno. Pri enostranskih anomalijah se nekateri kirurgi vzdržijo operacije, saj slušna funkcija na nasprotni strani ni oslabljena. Najprimernejša je operacija pri dvostranskih lezijah.

Z atrezijo zunanjega slušnega kanala bobnič (os tympanicum) je lahko odsoten. S to pomanjkljivostjo so povezane deformacije srednjega ušesa različnih stopenj. Pri blagi deformaciji je bobnič ohranjen, vendar je praviloma vedno nepravilno oblikovan. V drugih, hujših primerih je namesto bobniča le kostna ploščica.

pri čemer timpanična votlina se lahko zmanjša z odebelitvijo sten, zlasti na račun spodnjega dela. Včasih je votlina tako zožena, da dobi režasto obliko, pri visokih stopnjah deformacije pa je lahko celo popolnoma odsotna, na njenem mestu je le gobasta kost.

slušne koščice, zlasti malleus in nakovalo, so v večini primerov oblikovani nepravilno. Ročaj kladiva je še posebej deformiran; včasih ni povezave malleusa z bobničem.

Za hude stopnje deformacije kosti so lahko popolnoma odsotne, mišice bobnične votline pa obstajajo in so celo dobro razvite. Vendar pa se v odsotnosti malleusa mišica tenzor bobniča pritrdi na stransko steno. Obrazni živec vedno obstaja, vendar se lahko spremeni potek. Evstahijeva cev skoraj vedno obstaja, vendar občasno pride do delne ali popolne atrezije.

Charuzek(Charousek, 1923) so opazili izolirano nerazvitost stranske stene podstrešja in šrapnelske membrane, slušne koščice so bile deformirane. Istočasno je imel isti bolnik mikrotijo z atrezijo zunanjega sluhovoda in gluhost z normalno razdražljivostjo vestibularnega aparata na drugem ušesu. Gre za redek primer nerazvitosti vseh treh oddelkov.
Mikrokirurške operacije z anomalijami srednjega ušesa z odstranitvijo nenormalno oblikovanih slušnih koščic, zlasti malleusa, lahko vodi do izboljšanja sluha.

Anomalije v razvoju notranjega ušesa

(labirint) se zelo redko izrazijo kot aplazija organa; slednje vodi v gluhost na tem ušesu.
Običajno anomalije razvoj labirinta je omejen (delen) po naravi in zadeva le organ sluha, slušni živec ali možganski del slednjega, obstajajo pa tudi bolj raznolike spremembe, ki zajamejo celotno piramido temporalne kosti, srednjo in zunanje uho ter obrazni živec. Po Ziebenmanu (Siebenmann) z atreznijo zunanjega slušnega kanala le v tretjini primerov najdemo patološke spremembe v notranjem ušesu.

Glavnina gluhonem, ki ima bolj ali manj velike spremembe na strani notranjega ušesa ali slušnega živca, običajno nima sprememb na strani zunanjega in srednjega ušesa (B. S. Preobrazhensky), kar je povezano s posebnostmi embrionalnega razvoja ušesa. slušni organ.

Anomalije v razvoju notranjega ušesa, ki so omejene narave brez prisotnosti hkratnih malformacij okoliških območij, se lahko pojavijo v obliki: 1) popolne odsotnosti notranjega ušesa; 2) difuzne anomalije v razvoju membranskega labirinta; 3) omejena anomalija v razvoju membranskega labirinta (Cortijev organ in slušne celice). Najbolj presenetljiv primer popolne odsotnosti labirinta in slušnega živca je edini primer, ki ga je opisal Michel (Michel, 1863).

difuzno anomalije membranski labirint pogosteje najdemo pri gluhonemih in se lahko pojavijo kot neodvisne razvojne anomalije zaradi intrauterine okužbe. Lahko se izrazijo v obliki nerazvitosti septumov med volutami in lestvami, odsotnosti Reisnerjeve membrane, širjenja endolimfatičnega kanala s povečanjem tekočine ali, nasprotno, širjenja perilimfatičnega prostora s povečanjem v perilimfatični tekočini zaradi kolapsa Reisnerjeve membrane, kar vodi do zožitve endolimfatičnega kanala; Cortijev organ je lahko ponekod rudimentaren, ponekod popolnoma odsoten, celic spiralnega ganglija ni ali pa so nerazvite. Pogosto morda ni vlaken debla slušnega živca ali njihove atrofije.

Vaskularna strija lahko je popolnoma odsoten, včasih le na mestih, vendar se zgodi obratno: močno povečanje do polovice lumna kanala. Vestibularni del običajno ostane normalen z anomalijami kohlearnega aparata, včasih pa pride do pomanjkanja ali nerazvitosti enega ali drugega dela (otolitična membrana, makula, kupula itd.).
Anomalije razvoja povezane z intrauterino okužbo, se pojavijo bodisi na podlagi fetalnega meningitisa ali okužbe posteljice s sifilisom.

Končno so tu še anomalije razvoj ki se nanaša samo na Cortijev organ, njegov epitelij na bazilarni plošči in delno na periferne živčne končiče. Vse spremembe v Cortijevem organu se lahko izrazijo na različne načine: ponekod so lahko popolnoma odsotne, ponekod so nerazvite ali metaplastične.

- Nazaj na naslov razdelka "

1. Okvare in poškodbe notranjega ušesa. Med prirojene napake sodijo anomalije v razvoju notranjega ušesa, ki imajo različne oblike. Obstajajo primeri popolne odsotnosti labirinta ali nerazvitosti njegovih posameznih delov. Pri večini prirojenih okvar notranjega ušesa je opaziti nerazvitost Cortijevega organa, prav poseben terminalni aparat slušnega živca, lasne celice, pa ni razvit.

Patogeni dejavniki so: učinki na plod, zastrupitev materinega telesa, okužba, poškodba ploda, dedna nagnjenost. Od prirojenih razvojnih napak je treba ločiti poškodbe notranjega ušesa, ki včasih nastanejo med porodom. Takšna poškodba je lahko posledica stiskanja glave ploda z ozkimi porodnimi kanali ali posledica nalaganja porodniških klešč. Pri majhnih otrocih z modricami na glavi (padec z višine) včasih opazimo poškodbe notranjega ušesa; hkrati opazimo krvavitve v labirint in premik posameznih delov njegove vsebine. V teh primerih je povprečje uho in slušni živec. Stopnja okvare sluha pri poškodbah notranjega ušesa je odvisna od obsega poškodbe in lahko variira od delne naglušnosti na eno uho do popolne dvostranske naglušnosti.

2. Vnetje notranjega ušesa (labirintitis). Vnetje notranjega ušesa nastane zaradi: 1) prehoda vnetnega procesa iz srednjega ušesa; 2) širjenje vnetja iz možganskih ovojnic; 3) vnos okužbe s pretokom krvi.

Pri seroznem labirintitisu se vestibularna funkcija v eni ali drugi meri obnovi, pri gnojnem labirintitisu pa zaradi odmiranja receptorskih celic funkcija vestibularnega analizatorja popolnoma odpade, zato je bolnik še dolgo negotov pri hoji. dolgo ali za vedno, rahlo neravnovesje.

Bolezni slušnega živca, poti in slušnih centrov v možganih

1. Akustični nevritis. Ta skupina vključuje ne le bolezni debla slušnega živca, temveč tudi lezije živčnih celic, ki sestavljajo spiralni ganglij, pa tudi nekatere patološke procese v celicah Cortijevega organa.

Zastrupitev celic spiralnega ganglija se pojavi ne le pri zastrupitvi s kemičnimi strupi, temveč tudi pri izpostavljenosti toksinom, ki krožijo v krvi pri številnih boleznih (na primer meningitis, škrlatinka, gripa, tifus, mumps). Zaradi zastrupitve tako s kemičnimi strupi kot z bakterijskimi strupi odmrejo vse ali del celic spiralnega vozla, čemur sledi popolna ali delna izguba slušne funkcije.

Bolezni debla slušnega živca se pojavijo tudi kot posledica prehoda vnetnega procesa z možganskih ovojnic na živčno ovojnico med meningitisom. Zaradi vnetnega procesa pride do smrti vseh ali dela vlaken slušnega živca in s tem do popolne ali delne izgube sluha.

Narava kršitve slušne funkcije je odvisna od lokacije lezije. V primerih, ko se proces razvije v eni polovici možganov in zajame slušne poti, preden se križajo, pride do motenj sluha na ustreznem ušesu; če hkrati umrejo vsa slušna vlakna, potem v tem ušesu pride do popolne izgube sluha;

pri delnem odmrtju slušne cevi - večja ali manjša izguba sluha, vendar spet na ustrezno uho.

Bolezni slušnega predela možganske skorje, pa tudi bolezni poti, se lahko pojavijo pri krvavitvah, tumorjih, encefalitisu. Enostranske lezije vodijo do zmanjšanja sluha v obeh ušesih, več - v nasprotnem.

2. Škoda zaradi hrupa. Pri dolgotrajni izpostavljenosti hrupu nastanejo degenerativne spremembe lasnih celic Cortijevega organa, ki se razširijo na živčna vlakna in celice spiralnega ganglija.

3. Zračna kontuzija. Delovanje udarnega vala, tj. nenadno močno nihanje atmosferskega tlaka, običajno v kombinaciji z vplivom močnega zvočnega draženja. Zaradi hkratnega delovanja obeh dejavnikov lahko pride do patoloških sprememb v vseh delih slušnega analizatorja. Pojavijo se razpoke bobniča, krvavitve v srednjem in notranjem ušesu, premik in uničenje celic Cortijevega organa. Posledica tovrstne poškodbe je trajna okvara slušne funkcije.

4. Funkcionalna okvara sluha - začasne motnje slušne funkcije, včasih v kombinaciji z motnjami govora. Med funkcionalne okvare sluha sodi tudi histerična naglušnost, ki se razvije pri ljudeh s šibkim živčevjem pod vplivom močnih dražljajev (strah, strah). Primeri histerične gluhosti so pogostejši pri otrocih.

Prirojene okvare v razvoju ušesa – zunanjega in notranjega – so že od nekdaj resna težava ljudi. Medicina jo s kirurškim posegom rešuje šele v zadnjem stoletju in pol. Zunanje anomalije se odpravijo s pomočjo zunanje kirurške korekcije. Malformacije notranjega dela ušesnega aparata zahtevajo kompleksnejše kirurške rešitve.

Zgradba in funkcije človeškega ušesa - vrste prirojenih ušesnih patologij

Znano je, da sta konfiguracija in relief ušesne školjke osebe tako edinstvena in individualna kot njegovi prstni odtisi.

Človeški ušesni aparat je parni organ. Znotraj lobanje se nahaja v temporalnih kosteh. Zunaj je omejen z ušesi. Ušesni aparat v človeškem telesu opravlja težko nalogo hkrati slušnih in vestibularnih organov. Namenjen je zaznavanju zvokov, pa tudi ohranjanju človeškega telesa v prostorskem ravnovesju.

Anatomska struktura človeškega slušnega organa vključuje:

zunanji - uho;
povprečje;
notranji.

Danes ima od vsakih tisoč novorojenčkov 3-4 otroke eno ali drugo anomalijo v razvoju slušnih organov.

Glavne anomalije v razvoju ušesnega aparata so razdeljene na:

Različne patologije razvoja ušesa;
Napake v intrauterini tvorbi srednjega dela ušesnega aparata različne resnosti;
Prirojena poškodba notranjega dela ušesnega aparata.

Anomalije v razvoju zunanjega ušesa

Najpogostejše anomalije se nanašajo predvsem na uho. Takšne prirojene patologije se vizualno razlikujejo. Z lahkoto jih odkrijejo pri pregledu otroka, ne le zdravniki, ampak tudi starši otroka.

Anomalije v razvoju ušesa lahko razdelimo na:

tiste, pri katerih se spremeni oblika ušesa;
tiste, ki spreminjajo njegove dimenzije.

Najpogosteje prirojene patologije v različnih stopnjah združujejo tako spremembo oblike kot spremembo velikosti ušesa.

Sprememba velikosti je lahko v smeri povečanja ušesa. Ta patologija se imenuje makrotija. mikrotija imenovano zmanjšanje velikosti ušesne školjke.

Imenuje se sprememba velikosti ušesne školjke do njenega popolnega izginotja annotia .

Najpogostejše okvare s spremembo oblike ušesa so naslednje:

Tako imenovani "makakovo uho". Istočasno se kodri v ušesu zgladijo, skoraj zmanjšajo na nič. Zgornji del ušesa je usmerjen navznoter;
Ušesnost. Ušesa s takšno malformacijo imajo štrleč videz. Običajno se ušesa nahajajo vzporedno s temporalno kostjo. S štrlečimi ušesi so pod kotom. Večji kot je odstopanje, večja je stopnja vidnosti. Ko se ušesa nahajajo pod pravim kotom glede na temporalno kost, je štrleča ušesna napaka najbolj izražena. Do danes ima približno polovica novorojenčkov bolj ali manj štrleča ušesa;
Tako imenovani "satirjevo uho". V tem primeru je izrazito vlečenje ušesne školjke navzgor. V tem primeru ima zgornja konica lupine koničasto strukturo;
VRoblečenaplazija ušesa, imenovana tudi anotija, je delna ali popolna odsotnost pinne na eni ali obeh straneh. Pogostejša je pri otrocih s številnimi genetskimi boleznimi – kot so sindrom škržnega loka, Goldenharjev sindrom in druge. Tudi otroci se lahko rodijo z anotijo, katerih matere so med nosečnostjo imele virusne nalezljive bolezni.

Aplazija ušesne školjke se lahko kaže kot majhna lezija kože in hrustančnega tkiva ali v prisotnosti le ušesne mečice. Ušesni kanal je v tem primeru zelo ozek. V parotidni regiji se lahko vzporedno oblikujejo fistule.Z absolutno anotijo, to je popolno odsotnostjo ušesa, je slušni kanal popolnoma zaraščen. S takim organom otrok ne sliši ničesar. Za sprostitev ušesnega kanala je potreben kirurški poseg.

Poleg tega obstajajo takšne anomalije kot kožni izrastki na njih v obliki procesov različnih oblik.
Najprimernejša starost otrok za operacijo ušesnih anomalij je od pet do sedem let.

Prirojene patologije srednjega ušesa - sorte

Prirojene okvare v razvoju srednjega dela ušesnega aparata so povezane s patologijo bobničev in celotne timpanične votline. Bolj pogosto:

deformacija bobniča;
prisotnost tanke kostne plošče na mestu bobniča;
popolna odsotnost timpanične kosti;
sprememba velikosti in oblike bobnične votline do ozke vrzeli na njenem mestu ali popolne odsotnosti votline;
patologija nastajanja slušnih koščic.

Pri anomalijah slušnih koščic se praviloma poškoduje nakovalo ali malleus. Povezava med bobničem in malleusom je lahko prekinjena. Pri patološkem intrauterinem razvoju srednjega dela ušesnega aparata je značilna deformacija ročaja malleusa. Popolna odsotnost malleusa je povezana s pritrditvijo mišice bobniča na zunanjo steno ušesnega kanala. V tem primeru je lahko prisotna Evstahijeva cev, vendar se pojavi tudi njena popolna odsotnost.

Intrauterine patologije nastajanja notranjega ušesa

Prirojene anomalije v razvoju notranjega dela ušesnega aparata se pojavljajo v naslednjih oblikah:

patologija začetne resnosti izraženo v nenormalnem razvoju Cortijevega organa in slušnih celic. V tem primeru je lahko prizadet slušni periferni živec. Tkiva Cortijevega organa so lahko delno ali popolnoma odsotna. Ta patologija omejeno prizadene membranski labirint;
patologija zmerne resnosti ko so difuzne spremembe v razvoju membranskega labirinta izražene kot nerazvitost predelnih sten med stopnicami in kodri. V tem primeru je lahko Reisnerjeva membrana odsotna. Lahko pride tudi do razširitve endolimfatičnega kanala ali njegovega zoženja zaradi povečanega nastajanja perilimfatične tekočine. Cortijev organ je prisoten kot ostanek ali pa ga sploh ni. To patologijo pogosto spremlja atrofija slušnega živca;
huda patologija v obliki popolne odsotnosti- aplazija - notranji del ušesnega aparata. Ta razvojna anomalija vodi v gluhost tega organa.

Praviloma intrauterine okvare ne spremljajo spremembe v srednjem in zunanjem delu tega organa.

GOU VPO MGPU

Samostojno delo

Anatomija, fiziologija in patologija organov sluha in govora

Tema: Bolezni in malformacije notranjega ušesa

ušesna bolezen otoskleroza izguba sluha

Moskva, 2007

1.Bolezni in nepravilnosti v razvoju notranjega ušesa

2.Nevnetne bolezni notranjega ušesa

3. Izguba sluha. Senzorinevralna izguba sluha

4. Poškodba slušnega področja možganske skorje. Poškodba prevodnega dela slušnega analizatorja

5. Poškodba struktur notranjega ušesa

6. Rinnejeva izkušnja. Weber izkušnje. Prevod (kostna, zračna) pri senzorinevralni izgubi sluha

7. Avdiogram bolnikov s senzorinevralno izgubo sluha

Literatura

1.Bolezni in nepravilnosti v razvoju notranjega ušesa

Iz oddelka fiziologije vemo, da so v slušnem organu aparati za prevajanje in sprejemanje zvoka. Zvočnoprevodni aparat vključuje zunanje in srednje uho ter nekatere dele notranjega ušesa (labirintna tekočina in glavna membrana); za zaznavanje zvoka - vsi drugi deli organa sluha, začenši z lasnimi celicami Cortijevega organa in konča z živčnimi celicami slušnega predela možganske skorje. Tako labirintna tekočina kot osnovna membrana se nanašata na zvočno prevodni aparat; vendar izolirane bolezni labirintne tekočine ali glavne membrane skoraj nikoli ne najdemo in jih običajno spremlja tudi kršitev funkcije Cortijevega organa; zato je skoraj vse bolezni notranjega ušesa mogoče pripisati porazu aparata za zaznavanje zvoka.

Prirojene napake vključujejo razvojne anomalije notranjega ušesa, ki so lahko različne. Obstajajo primeri popolne odsotnosti labirinta ali nerazvitosti njegovih posameznih delov. Pri večini prirojenih okvar notranjega ušesa opazimo nerazvitost Cortijevega organa, nerazvit pa je ravno specifičen terminalni aparat slušnega živca, lasne celice. Namesto Cortijevega organa se v teh primerih oblikuje tuberkulus, sestavljen iz nespecifičnih epitelijskih celic, včasih pa ta tuberkulus ne obstaja in glavna membrana se izkaže za popolnoma gladko. V nekaterih primerih je nerazvitost lasnih celic opažena le v nekaterih delih Cortijevega organa, v preostali dolžini pa trpi relativno malo. V takih primerih gre lahko za delno ohranjeno slušno funkcijo v obliki slušnih otokov.

Pri pojavu prirojenih napak v razvoju slušnega organa so pomembni vsi dejavniki, ki motijo normalen potek razvoja zarodka. Ti dejavniki vključujejo patološki učinek materinega telesa na plod (zastrupitev, okužba, poškodba ploda). Določeno vlogo lahko igra dedna nagnjenost.

Od prirojenih razvojnih napak je treba ločiti poškodbe notranjega ušesa, ki včasih nastanejo med porodom. Takšne poškodbe so lahko posledica stiskanja glave ploda z ozkimi porodnimi kanali ali posledica nalaganja porodniških klešč med patološkim porodom.

Pri majhnih otrocih z modricami na glavi (padec z višine) včasih opazimo poškodbe notranjega ušesa; hkrati opazimo krvavitve v labirint in premik posameznih delov njegove vsebine. Včasih sta v teh primerih lahko hkrati poškodovana tudi srednje uho in slušni živec. Stopnja okvare sluha pri poškodbah notranjega ušesa je odvisna od obsega poškodbe in lahko variira od delne naglušnosti na eno uho do popolne dvostranske naglušnosti.

Vnetje notranjega ušesa (labirinta) se pojavi na tri načine:

1) zaradi prehoda vnetnega procesa iz srednjega ušesa;

2) zaradi širjenja vnetja iz možganskih ovojnic;

3) zaradi vnosa okužbe s krvnim tokom (s pogostimi nalezljivimi boleznimi).

Pri gnojnem vnetju srednjega ušesa lahko okužba vstopi v notranje uho skozi okroglo ali ovalno okno zaradi poškodbe njihovih membranskih tvorb (sekundarne membrane ali obročastega ligamenta). Pri kroničnem gnojnem vnetju srednjega ušesa lahko okužba preide v notranje uho skozi zaradi vnetnega procesa uničeno kostno steno, ki ločuje bobnično votlino od labirinta.

S strani možganskih ovojnic okužba vstopi v labirint, običajno skozi notranji slušni kanal vzdolž ovojnic slušnega živca. Takšen labirint imenujemo meningogen in ga najpogosteje opazimo v zgodnjem otroštvu z epidemičnim cerebralnim meningitisom (gnojno vnetje možganskih ovojnic). Treba je razlikovati cerebrospinalni meningitis od meningitisa ušesnega prehoda ali tako imenovanega otogenega meningitisa. Prva je akutna nalezljiva bolezen in povzroča pogoste zaplete v obliki poškodbe notranjega ušesa.

Glede na razširjenost vnetnega procesa ločimo difuzne (difuzne) in omejene labirinte. Zaradi difuznega gnojnega labirinta odmre Cortijev organ in polž je napolnjen z vlaknastim vezivnim tkivom.

Z omejenim labirintom gnojni proces ne zajame celotnega polža, ampak le njegov del, včasih le en koder ali celo del kodra.

V nekaterih primerih pri vnetju srednjega ušesa in meningitisu v labirint ne vstopijo sami mikrobi, temveč njihovi toksini (strupi). Vnetni proces, ki se razvije v teh primerih, poteka brez gnojenja (serozni labirint) in običajno ne vodi do smrti živčnih elementov notranjega ušesa.

Zato se po seroznem labirintu običajno ne pojavi popolna gluhost, vendar pogosto opazimo znatno zmanjšanje sluha zaradi nastanka brazgotin in adhezij v notranjem ušesu.

Difuzni gnojni labirint vodi v popolno gluhost; posledica omejenega labirinta je delna izguba sluha za določene tone, odvisno od lokacije lezije v polžu. Ker se mrtve živčne celice Cortijevega organa ne obnovijo, je gluhost, popolna ali delna, ki je nastala po gnojnem labirintu, vztrajna.

V primerih, ko je v labirint vključen tudi vestibularni del notranjega ušesa, se poleg oslabljene slušne funkcije opazijo tudi simptomi poškodbe vestibularnega aparata: omotica, slabost, bruhanje, izguba ravnotežja. Ti pojavi se postopoma umirjajo. Pri seroznem labirintu se vestibularna funkcija v eni ali drugi meri obnovi, pri gnojnem pa zaradi smrti receptorskih celic funkcija vestibularnega analizatorja popolnoma odpade, zato je bolnik negotov pri hoji. za dolgo ali za vedno, rahlo neravnovesje.

2.Nevnetne bolezni notranjega ušesa

Otoskleroza - labirintna kostna bolezen nejasne etiologije, ki prizadene predvsem mlade ženske. Poslabšanje se pojavi med nosečnostjo in nalezljivimi boleznimi.

Patološki anatomski pregled razkriva kršitev mineralizacije kostnega tkiva s tvorbo otosklerotičnih žarišč v predelu vestibulnega okna in sprednje noge stremena.

Klinično Bolezen se kaže s progresivno izgubo sluha in tinitusom. Sluh se na začetku zmanjša zaradi vrste motenj zvočno prevodnega aparata, kasneje, ko je polž vključen v proces, je prizadet aparat za zaznavanje zvoka. Pogosto so opaženi pojavi paradoksnega sluha - bolnik bolje sliši v hrupnem okolju.

pri otoskopija spremembe bobniča niso opazili. Pozornost pritegne tanjšanost kože zunanjega sluhovoda in odsotnost žvepla.

Zdravljenje kirurški, operacija se imenuje stapedoplastika. Gibljivost zvočnoprevodnega sistema vzpostavimo tako, da odstranimo streme, zazidano v ovalnem oknu, in ga nadomestimo s teflonsko protezo. Posledica operacije je trajno izboljšanje sluha. Bolniki so podvrženi dispanzerski registraciji.

Menierova bolezen. Vzroki bolezni še vedno niso jasni, domneva se, da je proces povezan s kršitvijo tvorbe limfe v notranjem ušesu.

Klinični znaki za bolezni je značilno:

Nenaden napad omotice, slabosti, bruhanja;

pojav nistagmusa;

hrup v ušesu, enostranska izguba sluha.

V interiktalnem obdobju se bolnik počuti zdravega, vendar izguba sluha postopoma napreduje.

Zdravljenje v času napada - stacionarno, v interiktalnem obdobju se uporablja kirurško zdravljenje.

Pri sifilisu se lahko pojavijo poškodbe notranjega ušesa. Pri prirojenem sifilisu je poškodba receptorskega aparata v obliki močnega zmanjšanja sluha ena od poznih manifestacij in se običajno odkrije v starosti 10-20 let. Simptom velja za značilen za poškodbe notranjega ušesa pri prirojenem sifilisu Ennebera- pojav nistagmusa s povečanjem in zmanjšanjem zračnega tlaka v zunanjem sluhovodu. Pri pridobljenem sifilisu se poškodba notranjega ušesa pogosto pojavi v sekundarnem obdobju in je lahko akutna - v obliki hitro naraščajoče izgube sluha do popolne gluhosti. Včasih se bolezen notranjega ušesa začne z napadi omotice, tinitusa in nenadne gluhosti. V kasnejših fazah sifilisa se izguba sluha razvija počasneje. Značilnost sifilitične lezije notranjega ušesa se šteje za bolj izrazito skrajšanje kostne prevodnosti zvoka v primerjavi z zrakom. Poraz vestibularne funkcije pri sifilisu je manj pogost. Zdravljenje sifilitičnih lezij notranjega ušesa je specifično. Pri motnjah delovanja notranjega ušesa je učinkovitejši, čim prej se začne.

Nevrinome vestibulokohlearnega živca in ciste v predelu cerebelopontinskega kota možganov pogosto spremljajo patološki simptomi iz notranjega ušesa, tako slušnega kot vestibularnega, zaradi kompresije tu potekajočega živca. Postopoma se pojavi tinitus, sluh se zmanjša, pojavijo se vestibularne motnje do popolne izgube funkcij na prizadeti strani v kombinaciji z drugimi žariščnimi simptomi. Zdravljenje je usmerjeno v osnovno bolezen

3. Izguba sluha. Senzorinevralna izguba sluha

izguba sluha. Izguba sluha, pri kateri se govor drugih zaznava slabo ali nezadostno jasno. Vzroki za naglušnost: kronično gnojno vnetje srednjega ušesa in vnetje slušne cevi, ki povezuje votlini srednjega ušesa in nazofarinksa, otoskleroza in skleroza bobniča, zaraščanje sluhovoda, anomalije v razvoju srednjega ušesa, posledice. vnetje notranjega ušesa, poškodbe slušnega živca, poti in slušnega predela možganske skorje, senilna naglušnost. Če je zvočnoprevodni aparat (zunanje in srednje uho) poškodovan, lahko z ustreznim konzervativnim ali kirurškim zdravljenjem občutno izboljšamo in včasih povrnemo sluh. S poškodbo aparata za zaznavanje zvoka je izguba sluha nepovratna in običajno progresivna, razvije se huda oblika, ki meji na gluhost. Otroci z zaznavanjem govorjenega jezika na razdalji manj kot 2 metra so predmet usposabljanja v posebni šoli. Z manjšo škodo se lahko šolajo v redni šoli.

Patologija. Tipične težave pri bolnikih z boleznimi slušnega dela notranjega ušesa so izguba sluha in tinitus. Bolezen ima lahko akuten začetek akutna senzorinevralna izguba sluha) ali postopoma ( kohlearni nevritis, kronični kohleitis). Pri okvari sluha je praviloma v patološki proces vključen tudi vestibularni del notranjega ušesa, kar se odraža v izrazu "cochleovestibulitis".

Zdravljenje. Splošna krepilna terapija (injekcije aloe, FiBS, vitamini B1 itd.). Učenje branja z ustnic, vaje za razvoj slušnega zaznavanja s pomočjo posebne ojačevalne opreme.

Razlikovati prevodni in nevrosenzorični izguba sluha. Konduktivna izguba sluha je posledica spremembe gibljivosti bobniča in verige koščic, najpogosteje zaradi akutnega in kroničnega vnetja srednjega ušesa (perforacija bobniča, brazgotine v bobniču), otoskleroze, disfunkcije sluha ( Evstahijeva) cev, adenoidi itd. Nevrosenzorični izguba sluha se razvije, ko so poškodovane senzorične živčne celice notranjega ušesa, slušni živec in osrednje tvorbe slušnega sistema. Vzroki za te poškodbe so predvsem stranski učinki aminoglikozidnih antibiotikov (neomicin, kanamicin, monomicin itd.), streptomicina in številnih diuretikov, zlasti v kombinaciji z antibiotiki (pripravki salicilne kisline lahko povzročijo izgubo sluha, vendar kot Praviloma se sluh po njihovi prekinitvi popolnoma obnovi), izpostavljenost industrijskemu, gospodinjskemu in prometnemu hrupu, dedna patologija, starostne atrofične spremembe v perifernem in osrednjem delu slušnega analizatorja (senilna izguba sluha ali presbikuzija). Nevrosenzorični izguba sluha se lahko pojavi kot zaplet nekaterih nalezljivih bolezni (gripa, škrlatinka, ošpice itd.), Pa tudi zaradi zastrupitve telesa z ogljikovim monoksidom, živim srebrom, svincem itd. enota akutna ali nenadna, nevrosenzorični izguba sluha. Menijo, da so vzrok predvsem žilne bolezni ali izpostavljenost virusu.

4. Poškodba slušnega področja možganske skorje. Poškodba prevodnega dela slušnega analizatorja

Poškodba prevodnega dela slušnega analizatorja se lahko pojavi na katerem koli njegovem segmentu. Najpogostejše so bolezni prvega nevrona, združene v skupino, imenovano akustični nevritis. To ime je nekoliko poljubno, saj ta skupina ne vključuje le bolezni debla slušnega živca, temveč tudi lezije živčnih celic, ki tvorijo spiralni ganglij, pa tudi nekatere patološke procese v celicah Cortijevega organa.

Bipolarne živčne celice spiralnega ganglija so zelo občutljive na vse vrste škodljivih vplivov. Z lahkoto se podvržejo degeneraciji (ponovnemu rojstvu), ko so izpostavljeni kemičnim strupom, zlasti pri zastrupitvi z nekaterimi zdravilnimi snovmi, gospodinjskimi in industrijskimi strupi.

Proces degeneracije včasih postane naraščajoč in se razširi na osrednje procese bipolarnih celic, tj. na živčnih vlaknih, ki sestavljajo samo deblo slušnega živca. Bolezni debla slušnega živca se pojavijo tudi kot posledica prehoda vnetnega procesa z možganskih ovojnic na živčno ovojnico med meningitisom. Ta prehod se običajno zgodi na mestu, kjer slušni živec zapusti notranji slušni kanal in vstopi v možgane ter prodre skozi možganske ovojnice. Zaradi vnetnega procesa pride do smrti vseh ali dela vlaken slušnega živca in s tem do popolne ali delne izgube sluha.

Slušne poti v možganih so lahko prizadete zaradi prirojenih nepravilnosti ter različnih bolezni in možganskih poškodb. V vseh primerih takšne lezije običajno niso izolirane, to pomeni, da niso omejene samo na motnje slušnih poti, ampak jih spremljajo druge možganske motnje. Od bolezni tukaj je treba opozoriti na krvavitve, tumorje, vnetne procese v možganskem tkivu (encefalitis) pri različnih nalezljivih boleznih (meningitis, sifilis itd.). Narava kršitve slušne funkcije je odvisna od lokacije lezije. V primerih, ko se proces razvije v eni polovici možganov in zajame slušne poti do njihovega presečišča, se sluh poslabša v ustreznem ušesu; če ob tem odmrejo vsa slušna vlakna, potem pride do popolne izgube sluha na tem ušesu, z delnim odmrtjem slušnih poti - večje ali manjše zmanjšanje sluha, vendar spet samo na ustrezno uho.

bolezni slušna skorja, kot tudi bolezni poti, se lahko pojavijo s krvavitvami, tumorji, encefalitisom. Enostranske lezije vodijo do zmanjšanja sluha v obeh ušesih, več - v nasprotnem.

5. Poškodba struktur notranjega ušesa

Obstaja popolna odsotnost labirinta ali nerazvitost njegovih posameznih delov. V večini primerov gre za nerazvitost spiralnega organa, pogosteje njegovega specifičnega aparata - lasnih celic. Včasih so lasne celice spiralnega organa nerazvite samo na določenih predelih, slušna funkcija pa je lahko delno ohranjena v obliki tako imenovanih slušnih otokov. Pri pojavu prirojenih okvar notranjega ušesa ima pomembno vlogo patološki učinek materinega telesa na plod (zastrupitev, okužba, poškodba ploda), zlasti v prvih mesecih nosečnosti. Tudi genetski dejavniki igrajo vlogo. Poškodbe notranjega ušesa med porodom je treba razlikovati od prirojenih malformacij.

Škoda. Izolirana mehanska poškodba notranjega ušesa je redka. Poškodba notranjega ušesa je možna z zlomom baze lobanje, ko razpoka prehaja skozi piramido temporalne kosti. Pri prečnih zlomih piramide razpoka skoraj vedno zajame notranje uho in takšen zlom običajno spremlja huda okvara slušnih in vestibularnih funkcij, do njihovega popolnega izumrtja.

Posebna poškodba receptorskega aparata polža se pojavi pri kratkotrajni ali dolgotrajni izpostavljenosti zvokom visoke intenzivnosti. Dolgotrajna izpostavljenost glasnemu hrupu v notranjem ušesu lahko povzroči izgubo sluha .

Patološke spremembe v notranjem ušesu se pojavijo, ko je telo izpostavljeno pretresom možganov. Pri nenadnih spremembah zunanjega atmosferskega tlaka ali tlaka pod vodo zaradi krvavitve v notranjem ušesu lahko pride do nepopravljivih sprememb v receptorskih celicah spiralnega organa. .

6. Rinnejeva izkušnja. Weber izkušnje. Prevod (kostna, zračna) pri senzorinevralni izgubi sluha

Za približno oceno stanja sluha lahko uporabite šepetanje in pogovorni govor (avdiometrija govora). Z blago stopnjo izgube sluha pacient zazna šepetanje z razdalje 1-3 m, pogovorno - z razdalje 4 m in več. Pri povprečni stopnji izgube sluha se šepetanje zazna z razdalje manj kot 1 m, pogovorni govor - z razdalje 2-4 m. Pri hudi stopnji izgube sluha se šepetanega govora praviloma sploh ne zazna, pogovorni govor pa se zazna z razdalje manj kot 1 m. Natančnejša določitev stopnje izgube sluha se izvede s tonsko avdiometrijo. Hkrati je izguba sluha v tonih govora v območju 40 dB, do povprečne stopnje - približno 60 dB, do hude - približno 80 dB. Večja izguba sluha se imenuje gluhost.

Pri diagnozi izgube sluha vilice niso izgubile svojega pomena. Uporabljajo se predvsem v pogojih klinike, še posebej, če je treba bolnika pregledati doma. Za določitev slušnega praga (najmanjša jakost zvoka, ki jo preiskovančevo uho še zazna med prevajanjem zraka), ki označuje ostrino sluha, se glasbena vilica postavi na vhod v zunanji sluhovod tako, da je os glasbene vilice (prečna črta med njegove veje) je v skladu z osjo slušnega prehoda v neposredni bližini; medtem ko se tuning vilice ne smejo dotikati tragusa in las. Za določitev praga sluha v pogojih kostne prevodnosti (Schwabachov poskus) se uporabljajo vilice s številom nihanj 128 in 256 v 1. min; noga vilice se pritisne na mastoidni proces ali na sredino parietalne regije in meri se čas zaznavanja zvoka s strani subjekta. Primerjava trajanja zvoka glasbene vilice pri zračno in kostno prevodnost (Rinne izkušnje ) vam omogoča razlikovanje prevodnih in nevrosenzorični izguba sluha; s prevodno izgubo sluha se zvok vilice med zračnim prevodom zazna dlje kot pri kostnem prevodu - pozitivno Rinne izkušnje; pri senzorinevralna izguba sluha izkušnja Rinne je tudi pozitiven, vendar so digitalne vrednosti zvočne prevodnosti tuning vilic manjše od običajnih.

Webrove izkušnje : ko je noga glasbene vilice nameščena na srednji črti glave pri bolnikih s senzorinevralno izgubo sluha, se zvok čuti (lateralizira) v bolje slišečem ušesu. Pojasnitev diagnoze olajša študija zaznavanja zvoka tuning vilic med kostno prevodnostjo v pogojih povečanega tlaka v zunanjem slušnem kanalu (Gelletov poskus) ali zapiranje zunanjega slušnega kanala z mokrim prstom (Bingov test) .

Prepoznavanje izgube sluha pri majhnih otrocih predstavlja velike težave, ker. otrok ne more dati odgovora o prisotnosti ali odsotnosti slušnega občutka. V zadnjem času se proučevanje sluha pri otrocih izvaja z računalniško tehnologijo s snemanjem slušnih evociranih potencialov, ki so električni odziv na zvočno stimulacijo, ki se spreminja glede na lokacijo potencialnega odcepa in njegove parametre (računalniška avdiometrija). Glede na slušne evocirane potenciale lahko ocenimo prisotnost slušne reakcije pri otroku katere koli starosti in, če je potrebno, pri plodu. Poleg tega ta študija omogoča objektiven zaključek o stopnji izgube sluha, lokaciji lezije slušne poti in tudi oceniti možnosti za rehabilitacijske ukrepe. Metoda objektivne ocene sluha pri otrocih z merjenjem akustičnega upora (impedance) srednjega ušesa je postala v avdiološki praksi vse bolj razširjena.

Glavna metoda zdravljenja senzorinevralne naglušnosti je konzervativna: terapija z zdravili, fizioterapija, vendar je pri kronični senzorinevralni izgubi sluha običajno neučinkovita. Zdravimo lahko le nekatere oblike akutne (nenadne) senzorinevralne izgube sluha v zgodnjih fazah razvoja. Rehabilitacija bolnikov s kronično senzorinevralno izgubo sluha se izvaja predvsem s pomočjo slušnih aparatov, ki izboljšajo sluh daleč od vseh bolnikov.

Pri preprečevanju izgube sluha je velik pomen množičen pregled različnih kontingentov prebivalstva. Izvaja se s široko dostopnimi in hitrimi metodami (na primer z uporabo tonske avdiometrije na 3-4 frekvencah) pri ljudeh, ki se ukvarjajo s hrupno proizvodnjo, med skupinami prebivalstva z dejavniki tveganja za okvaro sluha (na primer v zakonskih zvezah med bližnjimi sorodniki), v poklicnih skupinah, ki so po naravi dela povezane z zaznavanjem posebnih zvočnih signalov. Posebej pomembno je zgodnje odkrivanje znakov naglušnosti pri otrocih, saj. Motnje sluha, ki niso odkrite pravočasno, vodijo do zamude pri oblikovanju govora pri otroku, zaostanka v njegovem intelektualnem razvoju in na koncu do invalidnosti, ki zahteva dolgotrajno in ne vedno uspešno rehabilitacijo. S pravočasno ugotovitvijo okvare sluha in ugotovitvijo stopnje njene resnosti se otrok prenese pod nadzor specialistov surdopedagogov. .

7. Avdiogram bolnikov s senzorinevralno izgubo sluha

riž. a). Avdiogram bolnikov s senzorinevralno izgubo sluha. Navpično - stopnja izgube sluha v decibelih (dB), vodoravno - frekvenca tona, ki se prenaša na pacienta v hertzih (Hz). Polna črta je krivulja zraka, pikčasta črta pa kostno prevodnost zvokov.

Literatura

1. Ananyeva S. V. Bolezni ušesa, grla, nosu. - Rostov, n/n: Phoenix, 2006.

2. Neiman L. V., Bogomilsky M. R. Anatomija, fiziologija in patologija organov sluha in govora: Proc. za stud. višji ped. učbenik ustanove / ur. V. I. Seliverstov. – M.: Humanit. Ed. Center VLADOS, 2001.

Anomalije v razvoju ušesa vključujejo prirojene spremembe v velikosti, obliki ali položaju različnih elementov zunanjega, srednjega in notranjega ušesa. Variabilnost malformacij ušesne školjke je zelo velika. Povečanje ušesa ali njegovih posameznih elementov se imenuje makrotija, zmanjšanje ali popolna odsotnost ušesa se imenuje mikrotija oziroma anotija. Možne so dodatne tvorbe v parotidni regiji - ušesni obeski ali parotidne fistule. Položaj ušesa, pri katerem je kot med uhljem in stransko površino glave 90 °, velja za nenormalen in se imenuje štrleča ušesa.

Malformacije zunanjega sluhovoda (atrezija ali stenoza zunanjega sluhovoda), slušnih koščic, labirinta - hujša prirojena patologija; spremlja izguba sluha.

Dvostranske okvare so vzrok za bolnikovo invalidnost.

Etiologija. Prirojene malformacije organa sluha se pojavljajo s frekvenco približno 1: 700-1: 10.000-15.000 novorojenčkov, pogosteje lokalizacija na desni strani; pri dečkih v povprečju 2-2,5 krat pogosteje kot pri deklicah. V 15% primerov je opažena dedna narava napak, 85% so občasne epizode.

Razvrstitev. Obstoječe klasifikacije prirojenih malformacij organa sluha so številne in temeljijo na kliničnih, etioloških in patogenetskih značilnostih. Spodaj so najpogostejši. Obstajajo štiri stopnje deformacije zunanjega in srednjega ušesa. Okvare I stopnje vključujejo spremembo velikosti ušesa (elementi ušesa so prepoznavni). Napake II stopnje - deformacije ušesa različnih stopenj, pri katerih del ušesa ni diferenciran. Napake III stopnje se štejejo za ušesa v obliki majhnega rudimenta, premaknjenega spredaj in navzdol; napake IV stopnje vključujejo odsotnost ušesa. Pri okvarah II stopnje praviloma mikrotijo spremlja anomalija v razvoju zunanjega slušnega kanala.

Razlikujemo naslednje oblike napak.
lokalne razvade.

Hipogeneza organa sluha:
❖ blaga stopnja;
❖ srednja stopnja;
❖ huda stopnja.

Disgeneza organa sluha: približno blage stopnje;
❖ srednja stopnja; o hudi stopnji.

mešane oblike.

Klasifikacija R. Tanzerja vključuje 5 stopenj:
I - anotija;
II - popolna hipoplazija (mikrotija):
❖ A - z atrezijo zunanjega slušnega kanala,
❖ B - brez atrezije zunanjega slušnega kanala;
III - hipoplazija srednjega dela ušesa;
IV - hipoplazija zgornjega dela ušesa:
❖ A - prepognjeno uho,
❖ B - vraščeno uho,
❖ C - popolna hipoplazija zgornje tretjine ušesa;
V - štrleča ušesa.

Razvrstitev G.L. Balyasinskaya:
Tip A - sprememba oblike, velikosti in položaja ušesa brez motenj slušne funkcije:
❖ A 1 - prirojene spremembe elementov srednjega ušesa brez bistvenih okvar zunanjega ušesa.

Tip B - kombinirane spremembe ušesa, zunanjega sluhovoda brez motenj v strukturah srednjega ušesa:
❖ B 1 - kombinirana sprememba ušesa, atrezija zunanjega slušnega kanala, nerazvitost osikularne verige;
❖ B II - kombinirana nerazvitost ušesa, zunanjega slušnega kanala, timpanične votline v prisotnosti antruma.
Tip B - odsotnost elementov zunanjega in srednjega ušesa:
❖ V 1 - odsotnost elementov zunanjega in srednjega ušesa, spremembe v notranjem ušesu. V skladu s tem so za vsako vrsto v klasifikaciji podana priporočila o metodah kirurškega zdravljenja.

V novejši plastični kirurgiji se v literaturi uporablja in citira klasifikacija N. Weerde in R. Siegerta.
I stopnja displazije - vsi elementi ušesa so prepoznavni; kirurška taktika: koža ali hrustanec ne potrebuje dodatne obnove.
❖ Makrotija.
❖ Štrleča ušesa.
❖ Zavihano uho.
❖ Nerazvitost dela kodra.
❖ Manjše deformacije: nenavit kodr, ravna čašica (scapha), "satirasto uho", deformacije tragusa, dodatna guba ("Stahlovo uho").
❖ Ušesni kolobomi.
❖ Deformacije režnja (veliki in mali reženj, kolobom, odsotnost režnja).
❖ Deformacije ušesne čašice

II stopnja displazije - prepoznavni so le nekateri elementi ušesa; kirurška taktika: delna rekonstrukcija z dodatno uporabo kože in hrustanca.
❖ Hude deformacije v razvoju zgornjega dela uhlja (nagubano uho) s pomanjkanjem tkiva.
❖ Hipoplazija ušesa z nerazvitostjo zgornjega, srednjega ali spodnjega dela.

III stopnja - globoka nerazvitost ušesa, ki jo predstavlja samo reženj ali popolna odsotnost zunanjega ušesa, ki jo običajno spremlja atrezija zunanjega slušnega kanala; kirurška taktika: popolna rekonstrukcija z uporabo velikih hrustančnih in kožnih režnjev.

Razvrstitev atrezije slušnega kanala HLF. Schuknecht.
Tip A - atrezija v hrustančnem delu ušesnega kanala; izguba sluha 1 stopinja.
Tip B - atrezija v hrustančnem in kostnem delu ušesnega kanala; izguba sluha II-III stopnje.
Tip C - vsi primeri popolne atrezije in hipoplazije timpanične votline.
Tip D - popolna atrezija ušesnega kanala s šibko pnevmatizacijo temporalne kosti, ki jo spremlja nenormalna lokacija kanala obraznega živca in kapsule labirinta (ugotovljene spremembe so kontraindikacije za operacijo za izboljšanje sluha).

Diagnostika. Diagnoza vključuje pregled, študijo slušne funkcije, medicinsko genetsko študijo in posvet z maksilofacialnim kirurgom.

Po mnenju večine avtorjev je prva stvar, ki jo mora otorinolaringolog oceniti ob rojstvu otroka z ušesno anomalijo, slušna funkcija. Pri majhnih otrocih se uporabljajo objektivne metode raziskovanja sluha: določanje pragov za registracijo kratkotrajnih slušnih evociranih potencialov, registracija otoakustične evocirane emisije, akustična impedancemetrija. Pri bolnikih, starejših od 4 let, se ostrina sluha določi z razumljivostjo zaznavanja govorjenega in šepetanega govora ter z avdiometrijo tonskega praga. Tudi pri enostranski anomaliji in na videz zdravem drugem ušesu je treba dokazati odsotnost okvare sluha. Mikrotijo običajno spremlja prevodna izguba sluha III stopnje (60-70 dB). Lahko pa pride do manjše ali večje prevodne in senzorinevralne izgube sluha.

Pri diagnosticirani dvostranski prevodni izgubi sluha nošenje slušnega aparata s kostnim vibratorjem prispeva k normalnemu razvoju govora. Če obstaja zunanji slušni kanal, se lahko uporabi standardni slušni aparat. Otrok z mikrotijo ima enako verjetnost za razvoj vnetja srednjega ušesa kot zdrav otrok, ker se sluznica nadaljuje od nazofarinksa do slušne cevi, srednjega ušesa in mastoidnega izrastka. Obstajajo primeri mastoiditisa pri otrocih z mikrotijo in atrezijo. Poleg tega so antibiotiki predpisani v vseh primerih akutnega vnetja srednjega ušesa, kljub pomanjkanju otoskopskih podatkov.

Otroke z vestigialnim ušesnim kanalom je treba oceniti za holesteatom. Čeprav je vizualizacija težavna, so lahko otoreja, polip ali bolečina prvi znaki holesteatoma zunanjega sluhovoda. V vseh primerih odkritja holesteatoma zunanjega slušnega kanala je bolniku prikazano kirurško zdravljenje. Trenutno v običajnih primerih za rešitev vprašanja kirurške rekonstrukcije zunanjega slušnega kanala in osikuloplastike priporočamo, da se osredotočimo na podatke študije sluha in računalniško tomografijo temporalne kosti.

Podrobni podatki računalniške tomografije temporalne kosti pri oceni strukture zunanjega, srednjega in notranjega ušesa pri otrocih s prirojeno atrezijo zunanjega sluhovoda so potrebni za določitev tehnične izvedljivosti oblikovanja zunanjega sluhovoda, možnosti za izboljšanje sluha in stopnja tveganja prihajajoče operacije. Spodaj je nekaj tipičnih anomalij. Prirojene anomalije notranjega ušesa lahko potrdimo le z računalniško tomografijo temporalnih kosti. Najbolj znani med njimi so Mondinijeva anomalija, stenoza labirintnih oken, stenoza notranjega slušnega kanala, anomalija polkrožnih kanalov, vse do njihove odsotnosti.

Glavna naloga medicinsko genetskega svetovanja vseh dednih bolezni je diagnoza sindromov in ugotavljanje empiričnega tveganja. Genetski svetovalec zbere družinsko anamnezo, sestavi zdravstveni rodovnik svetovalne družine, pregleda probanda, brate in sestre, starše in druge sorodnike. Specifične genetske študije morajo vključevati dermatoglifiko, kariotipizacijo, določanje spolnega kromatina. Najpogostejše prirojene malformacije organa sluha najdemo pri sindromih Koenigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius, Nager.

Zdravljenje. Zdravljenje bolnikov s prirojenimi malformacijami zunanjega in srednjega ušesa je praviloma kirurško, v hujših primerih naglušnosti se izvajajo slušni aparati. S prirojenimi malformacijami notranjega ušesa se izvajajo slušni pripomočki. V nadaljevanju so opisani načini zdravljenja najpogostejših anomalij zunanjega in srednjega ušesa.

Makrotija - anomalije v razvoju uhlja, ki so posledica njegove prekomerne rasti, se kažejo s povečanjem celotnega uhlja ali njegovih delov. Makrotija običajno ne povzroča funkcionalnih motenj, zdravljenje je kirurško. Spodaj so diagrami najpogosteje uporabljenih metod korekcije makrotijev. Značilnost vraščenega ušesa je njegova lokacija pod kožo temporalne regije. Med operacijo je treba zgornji del ušesne školjke sprostiti izpod kože in zapreti kožni defekt.

Metoda Kruchinsky-Gruzdeva. Na hrbtni površini ohranjenega dela uhlja je narejen zarez v obliki črke V, tako da se dolga os režnja nahaja vzdolž zaušesne gube. Odsek hrustanca je izrezan na dnu in fiksiran v obliki distančnika med obnovljenim delom ušesa in temporalnim predelom. Kožni defekt obnovimo s predhodno odrezanim režnjem in prostim presadkom kože. Obrisi ušesne školjke se oblikujejo z valji iz gaze. Z izrazitim antiheliksom (Stalovo uho) se deformacija odpravi s klinasto ekscizijo lateralne noge antiheliksa.

Običajno je kot med zgornjim polom ušesne školjke in stransko površino lobanje 30 °, skafokonhalni kot pa 90 °. Pri bolnikih s štrlečimi ušesi se ti koti povečajo na 90 oziroma 120-160°. Za korekcijo štrlečih ušes je bilo predlaganih veliko metod. Najpogostejša in najprimernejša metoda je Converse-Tanzer in A. Gruzdeva, pri kateri se vzdolž zadnje površine ušesa naredi kožni rez v obliki črke S, ki se umakne 1,5 cm od prostega roba. Zadnja površina ušesnega hrustanca je izpostavljena. Skozi sprednjo površino se z iglami nanesejo robovi antiheliksa in stranski krak antiheliksa, hrustanec ušesa se razreže po oznakah in se stanjša. Antiheliks in njegovo steblo sta oblikovana z neprekinjenimi ali prekinjenimi šivi v obliki "roga obilja".

Dodatno se iz recesusa uhlja izreže odsek hrustanca 0,3 x 2,0 cm, ki se fiksira na mehka tkiva mastoidnega procesa z dvema šivoma v obliki črke U. Ušesna rana je zašita. Gazni povoji pritrdijo konture ušesa.

Operacija A. Gruzdeva. Na zadnji površini ušesa se naredi kožni rez v obliki črke S, ki se umakne od roba zavoja 1,5 cm.Koža zadnje površine se mobilizira do roba zavoja in za ušesno gubo. Meje antiheliksa in stranski krak antiheliksa se nanesejo z iglami. Robove razrezanega hrustanca mobiliziramo, stanjšamo in zašijemo v obliki cevke (telo antiheliksa) in žleba (krak antiheliksa). Poleg tega se iz spodnjega dela kodra izreže klinasti del hrustanca. Antiheliks je pritrjen na hrustanec konhalne fose. Odvečno kožo na zadnji strani ušesa izrežemo v obliki traku. Na robove rane se nanese neprekinjen šiv. Obrisi antiheliksa so okrepljeni z gaznimi povoji, fiksnimi žimnicami.

Atrezija zunanjega sluhovoda. Cilj rehabilitacije pacientov s hudimi ušesnimi malformacijami je oblikovanje kozmetično sprejemljivega in funkcionalnega zunanjega sluhovoda za prenos zvoka iz ušesne školjke v polž ob ohranjanju delovanja obraznega živca in labirinta. Prva naloga, ki jo je treba rešiti pri razvoju rehabilitacijskega programa za bolnika z mikrotijo, je določiti izvedljivost in čas meatotimpanoplastike.

Odločilne dejavnike pri izbiri bolnikov je treba upoštevati rezultate računalniške tomografije temporalnih kosti. Razvita je bila 26-točkovna ocena podatkov računalniške tomografije temporalne kosti pri otrocih z atrezijo zunanjega sluhovoda. Podatki se vnesejo v protokol posebej za vsako uho.

Z oceno 18 ali več lahko opravite operacijo za izboljšanje sluha - meatotimpanoplastiko. Pri bolnikih z atrezijo zunanjega sluhovoda in prevodno izgubo sluha III-IV stopnje, ki jo spremlja huda prirojena patologija slušnih koščic, labirintnih oken, kanala obraznega živca, z oceno 17 ali manj, stopnja izboljšanja sluha operacija ne bo učinkovita. Če ima ta bolnik mikrotijo, je smiselno izvesti le plastično operacijo za rekonstrukcijo ušesa.

Bolnikom s stenozo zunanjega slušnega kanala je prikazano dinamično opazovanje z računalniško tomografijo temporalnih kosti, da se izključi holesteatom zunanjega slušnega kanala in votlin srednjega ušesa. Če se odkrijejo znaki holesteatoma, mora bolnik opraviti kirurško zdravljenje, katerega cilj je odstranitev holesteatoma in korekcija stenoze zunanjega slušnega kanala.

Meatotimpanoplastika pri bolnikih z mikrotijo in atrezijo zunanjega sluhovoda po S.N. Lapčenko. Po hidropreparaciji v zaušesnem predelu se naredi rez na koži in mehkih tkivih vzdolž zadnjega roba rudimenta. Planum mastoideum se značilno razkrije, s svedrom se odprejo kortikalne in periantralne celice mastoidnega procesa, jama, vhod v jamo do širokega razkritja nakovala in oblikuje zunanji sluhovod premera 15 mm. . Iz temporalne fascije se izreže prosti reženj, ki se namesti na nakovalo in dno sluhovoda, ki se oblikuje, zametek ušesne školjke se prenese izven sluhovoda, zarezo za ušesom razširi navzdol in nastane kožni reženj. izrez na zgornjem delu noge. Mehka tkiva in kožni robovi rane so prišiti do ravni režnja, distalni rez rudimenta je fiksiran na rob zaušesne rane v bližini območja rasti las, proksimalni rob režnja je spuščen v sluhovod v obliki cevke, da popolnoma zapre kostne stene sluhovoda, kar zagotavlja dobro celjenje v pooperativnem obdobju. V primeru zadostne plastike kože pooperativno obdobje poteka gladko: tampone odstranimo po operaciji 7. dan, nato jih zamenjamo 2-3 krat na teden 1-2 meseca z uporabo glukokortikoidnih mazil.

Meatotimpanoplastika izolirane atrezije zunanjega sluhovoda po R. Jahrsdoerferju. Avtor uporablja direkten dostop do srednjega ušesa, s čimer se izogne veliki mastoidni votlini in težavam z njegovim celjenjem, vendar ga priporoča le izkušenemu otokirurgu. Ušesna školjka se umakne spredaj, neotimpanični reženj se izolira iz temporalne fascije, pokostnica se zareže bližje temporomandibularnemu sklepu. Če je mogoče zaznati rudimentarno bobničo, začnejo delati z burrom na tem mestu naprej in navzgor (praviloma se srednje uho nahaja neposredno medialno). Med temporomandibularnim sklepom in mastoidno kostjo se tvori skupna stena. Postal bo sprednja stena novega ušesnega kanala. Oblikovana smer bo vodila kirurga do atrezijske plošče, pnevmatizirane celice pa do antruma. Atrezijsko ploščo stanjšamo z diamantnimi rezalniki.

Če srednjega ušesa ne najdemo na globini 2,0 cm, mora kirurg spremeniti smer. Po odstranitvi atrezijske plošče so jasno vidni elementi srednjega ušesa: telo nakovala in glava kladiva sta običajno zraščena, ročaj kladiva je odsoten, vrat kladiva je zraščen z območjem atrezije. Dolg proces inkusa je lahko stanjšan, zvit in nameščen navpično ali medialno glede na malleus. Spremenljiv je tudi položaj stremena. V 4% primerov je bilo streme popolnoma negibno, v 25% primerov je avtor ugotovil prehod obraznega živca skozi bobnično votlino. Drugo koleno obraznega živca se je nahajalo nad nišo okroglega okna in obstaja velika verjetnost poškodbe obraznega živca pri brušenju. Notohord je v polovici primerov našel R. Jahrsdoerfer (s svojo tesno lokacijo z elementi srednjega ušesa je verjetnost poškodbe vedno visoka). Najboljše je najti slušne koščice, čeprav deformirane, vendar delujejo kot en sam mehanizem za prenos zvoka. V tem primeru se fascialni reženj namesti na slušne koščice brez dodatnih opor hrustanca. Hkrati je treba pri delu z brusom nad slušnimi kostnicami pustiti majhen kostni nadstrešek, ki omogoča nastanek votline, slušne koščice pa so v osrednjem položaju. Pred namestitvijo fascije mora anesteziolog zmanjšati pritisk kisika na 25 % ali preklopiti na prezračevanje prostora, da prepreči "napihovanje" fascije. Če je malleus fiksiran na območju atrezije, je treba most porušiti, vendar šele v zadnjem trenutku, z diamantnim brusom in nizko hitrostjo brusa, da preprečimo poškodbe notranjega ušesa.

V 15-20% primerov se uporabljajo proteze, kot pri običajnih vrstah osikuloplastike. V primerih fiksacije stremena je priporočljivo prekiniti ta del operacije. Oblikuje se slušni meatus, neomembrana, osikuloplastika pa se odloži za 6 mesecev, da se izognemo nastanku dveh nestabilnih membran (neomembrane in membrane ovalnega okna), verjetnosti premika proteze in poškodbe notranjega ušesa.

Nov sluhovod mora biti pokrit s kožo, sicer se v pooperativnem obdobju zelo hitro razvije brazgotina. Avtor vzame razcepljen kožni reženj z dermatomom z notranje površine otrokove rame. Ne smemo pozabiti, da se bo debela kožna loputa zvila in bo z njo težko delati, pretanka bo zlahka ranljiva pri šivanju, nošenju slušnega aparata. Tanjši del kožnega režnja se namesti na neomembrano, debelejši del pa se fiksira na robove sluhovoda. Lokacija kožnega režnja je najtežji del operacije; nato se v sluhovod do neomembrane vstavi silikonski protektor, ki prepreči premik tako kože kot neotimpaničnega režnja in oblikuje kanal sluhovoda.

Kostni sluhovod se lahko oblikuje samo v eni smeri, zato je treba njegov mehkotkivni del prilagoditi v novem položaju. Za to se lahko ušesna školjka premakne navzgor ali nazaj in navzgor do 4,0 cm.Vzdolž meje školjke se naredi kožni rez v obliki črke C, cona tragusa ostane nedotaknjena, uporablja se za zapiranje sprednje stene, ki preprečuje nastanek velikih brazgotin. Po združitvi kostnega in mehkotkivnega dela ušesnega kanala se uhlje vrne v prvotni položaj in fiksira z nevpojnimi šivi. Na meji delov slušnega kanala se nanesejo vpojni šivi, zašije se rez za ušesom.

Rezultati operacije so odvisni od števila začetnih rezultatov pri vrednotenju podatkov računalniške tomografije temporalne kosti. Avtor je opazil zgodnjo osikulofiksacijo v 5% primerov, stenozo ušesnega kanala - v 50%. Pozni zapleti operacije - pojav žarišč neoosteogeneze in holesteatoma slušnega kanala.

V povprečju traja hospitalizacija 16-21 dni, nadaljnje ambulantno spremljanje pa do 2 meseca. Znižanje pragov zvočne prevodnosti za 20 dB velja za dober rezultat, po mnenju različnih avtorjev je dosežen v 30-45% primerov. Pri pooperativnem zdravljenju bolnikov z atrezijo zunanjega sluhovoda je mogoče vključiti tečaje absorpcijske terapije.

mikrotija. Obeske moramo pred rekonstrukcijo ušesne školjke odstraniti, da ne pride do motenj v vaskularizaciji presajenih tkiv. Spodnja čeljust je lahko manjša na strani lezije, zlasti pri Goldenharjevem sindromu. V teh primerih je treba najprej rekonstruirati uho, nato spodnjo čeljust. Odvisno od tehnike rekonstrukcije lahko za rekonstrukcijo mandibule uporabimo tudi rebrni hrustanec, odvzet za ogrodje ušesne školjke. Če rekonstrukcija spodnje čeljusti ni predvidena, je treba pri aurikuloplastiki upoštevati asimetrijo obraznega skeleta. Trenutno je možna ektoprostetika v otroštvu, vendar je zaradi značilnosti fiksacije in higiene pogostejša pri odraslih in otrocih, starejših od 10 let.

Od predlaganih metod kirurške korekcije mikrotije je najpogostejša večstopenjska aurikuloplastika z obalnim hrustancem. Pomembna odločitev za obravnavo takih bolnikov je čas kirurškega posega. Pri velikih deformacijah, kjer je potreben rebrni hrustanec, je treba aurikuloplastiko začeti po 7-9 letih. Pomanjkljivost operacije je velika verjetnost resorpcije presadka.

Od umetnih materialov se uporabljajo silikon in porozni polietilen. Pri rekonstrukciji ušesne školjke pri bolnikih z mikrotijo in atrezijo zunanjega sluhovoda je treba najprej opraviti aurikuloplastiko, saj bo vsak poskus rekonstrukcije sluha spremljal hudo brazgotinjenje, kar bistveno zmanjša možnost uporabe kože parotidne regije in možen ne ravno dober kozmetični rezultat. Ker je za kirurško korekcijo mikrotije potrebnih več stopenj operacije, je treba bolnika v celoti opozoriti na morebitna tveganja, vključno z nezadovoljivim estetskim rezultatom. Spodaj je nekaj osnovnih načel za kirurško odpravo mikrotije.

Pacient mora biti dovolj star in visok, da lahko vzame rebrne hrustance za ogrodje uhlja. Rebrni hrustanec se lahko vzame s strani lezije, vendar po možnosti z nasprotne strani. Ne smemo pozabiti, da huda lokalna travma ali znatna opeklina temporalne regije preprečuje operacijo zaradi razširjenih brazgotin in pomanjkanja las. Pri kroničnih okužbah deformiranega ali novonastalega sluhovoda je treba operacijo odložiti. Če bolnik ali njegovi starši pričakujejo nerealne rezultate, se operacija ne izvaja.

Izmeri se ušesna školjka nenormalnega in zdravega ušesa, določi se navpična višina, razdalja od zunanjega očesnega kota do stebla kodra, razdalja od zunanjega očesnega kota do sprednje gube režnja, višina zgornje točke ušesa se določi v primerjavi z obrvjo, reženj rudimenta pa se primerja z režnja zdravega ušesa. Na rentgenski film se nanesejo obrisi zdravega ušesa. Nastala šablona se kasneje uporabi za izdelavo okostja ušesne školjke iz obalnega hrustanca. Pri dvostranski mikrotiji se vzorec ustvari vzdolž ušesa enega od bolnikovih sorodnikov.

Aurikuloplastika holesteatoma. Otroci s prirojeno stenozo zunanjega sluhovoda imajo veliko tveganje za nastanek holesteatoma zunanjega in srednjega ušesa. Pri odkritju holesteatoma je treba najprej opraviti operacijo srednjega ušesa. V teh primerih se temporalna fascija uporabi za kasnejšo avrikuloplastiko (donorsko mesto je dobro skrito pod dlako, pridobimo veliko tkivno površino za rekonstrukcijo na dolgem žilnem peclju, kar omogoča odstranitev brazgotin in neprimernih tkiv ter zapiranje rebrnega vsadka dobro). Razcepljeni kožni presadek se namesti na vrh prsnega koša in temporalne fascije.

Osikuloplastika se izvaja v fazi oblikovanja ušesne školjke, ločene od lobanje, ali po zaključku vseh stopenj avrikuloplastike. Druga vrsta rehabilitacije slušne funkcije je implantacija kostnega slušnega aparata. Spodaj so najpogosteje uporabljene avtorske metode aurikuloplastike pri bolnikih z mikrotijo. Najbolj razširjena metoda kirurškega zdravljenja mikrotije po metodi Tanzer-Brent je večstopenjsko zdravljenje, pri katerem ušesno školjko rekonstruiramo z več avtolognimi rebrnimi vsadki.

V parotidnem predelu se oblikuje kožni žep za rebrni vsadek. Oblikovati ga je treba z že pripravljenim okvirjem ušesa. Položaj in velikost ušesne školjke določa vzorec rentgenskega filma. V nastali kožni žep se vstavi hrustančni okvir ušesa. Rudiment ušesne školjke v tej fazi operacije avtorji pustijo nedotaknjen. Po 1,5-2 mesecih lahko izvedete naslednjo stopnjo rekonstrukcije ušesa - premestitev režnja ušesa v fiziološki položaj. Na tretji stopnji Tanzer oblikuje ušesno školjko in postaurikularno gubo, ki je ločena od lobanje. Avtor naredi rez vzdolž oboda kodra in se umakne nekaj milimetrov od roba. Tkiva v zaušesnem predelu zategnemo s kožo in fiksacijskimi šivi, s čimer nekoliko zmanjšamo površino rane in ustvarimo lasišče, ki se bistveno ne razlikuje od narastka na zdravi strani. Površino rane pokrijemo z razcepljenim kožnim presadkom, vzetim iz stegna v »območju spodnjic«. Če je bolniku prikazana meatotimpanoplastika, se izvaja na tej stopnji aurikuloplastike.

Končna faza avrikuloplastike vključuje oblikovanje tragusa in imitacijo zunanjega sluhovoda: na zdravi strani se iz konhalne cone z rezom v obliki črke J izreže kožno-hrustančni reženj v celotni debelini. Dodatno odstranimo del mehkih tkiv iz conhalnega področja na strani lezije, da se oblikuje konhalna depresija. Tragus se oblikuje v fiziološkem položaju. Pomanjkljivost metode je uporaba obalnih hrustancev otroka velikosti 3,0x6,0x9,0 cm, medtem ko obstaja velika verjetnost taljenja hrustančnega ogrodja v pooperativnem obdobju (do 13% primerov) ; velika debelina in nizka elastičnost oblikovane ušesne školjke.

Takšen zaplet, kot je taljenje hrustanca, izniči vse poskuse obnovitve pacientove ušesne školjke, na območju posega pa ostanejo brazgotine in deformacija tkiva. Zato do sedaj poteka iskanje bioinertnih materialov, ki lahko dobro in trajno obdržijo dano obliko. Kot okvir ušesne školjke porozni polietilen. Razviti so bili ločeni standardni fragmenti ogrodja ušesa. Prednost njegove metode rekonstrukcije ušesa je stabilnost ustvarjenih oblik in kontur ušesa, odsotnost verjetnosti taljenja hrustanca. V prvi fazi rekonstrukcije se pod kožo in površinsko temporalno fascijo implantira polietilenski okvir ušesne školjke. V fazi II se ušesna školjka odstrani iz lobanje in nastane zaušesna guba. Med možnimi zapleti so bile opažene nespecifične vnetne reakcije, izguba temporoparietalnega fascialnega ali kožnega presadka in ekstruzija Meerohgovega ogrodja (1,5 %).

Znano je, da silikonski vsadki dobro ohranjajo obliko in so bioinertni, zato se pogosto uporabljajo v maksilofacialni kirurgiji. Pri rekonstrukciji ušesne školjke se uporablja silikonski okvir. Vsadki so izdelani iz mehke, elastične, biološko inertne, nestrupene silikonske gume. Prenesejo vse vrste sterilizacije, ohranijo elastičnost, trdnost, se ne raztopijo v tkivih in ne spremenijo oblike. Implantati se lahko obdelujejo z rezalnimi instrumenti, kar omogoča prilagajanje njihove oblike in velikosti med operacijo. Da bi se izognili motnjam oskrbe tkiv s krvjo, izboljšali fiksacijo in zmanjšali težo vsadka, je perforiran s skoznjimi luknjami po celotni površini s hitrostjo 7-10 lukenj na 1,0 cm.

Faze avrikuloplastike s silikonskim okvirjem sovpadajo s fazami rekonstrukcije. Uporaba že pripravljenega silikonskega vsadka odpravlja dodatne travmatične operacije na prsnem košu v primerih rekonstrukcije ušesa z uporabo avtohrustanca in skrajša trajanje operacije. Silikonski okvir ušesne školjke vam omogoča, da dobite ušesno školjko, ki je po konturah in elastičnosti blizu običajne. Pri uporabi silikonskih vsadkov se moramo zavedati možnosti zavrnitve.

Obstaja določena kvota primerov pooperativne stenoze zunanjega sluhovoda in je 40%. Uporaba širokega sluhovoda, odstranitev vsega odvečnega mehkega tkiva in hrustanca okoli zunanjega sluhovoda ter tesen stik kožnega režnja s kostno površino in fascialnim režnja preprečijo stenozo. Uporaba mehkih zaščitnih sredstev v kombinaciji z glukokortikoidnimi mazili je lahko koristna v začetnih fazah pooperativne stenoze. V primerih nagnjenosti k zmanjšanju velikosti zunanjega sluhovoda se priporoča potek endauralne elektroforeze s hialuronidazo (8-10 postopkov) in injekcije hialuronidaze v odmerku (10-12 injekcij), odvisno od starosti otroka. bolnik.

Bolniki s Treacher-Collinsovim in Goldenharjevim sindromom imajo poleg mikrotije in atrezije zunanjega sluhovoda motnje v razvoju obraznega skeleta zaradi nerazvitosti mandibularne veje in temporomandibularnega sklepa. Prikazano jim je posvetovanje z maksilofacialnim kirurgom in ortodontom, da se odločijo, ali je potrebna retrakcija mandibularne veje. Korekcija prirojene nerazvitosti spodnje čeljusti pri teh otrocih bistveno izboljša njihov videz. Torej, če se mikrotija odkrije kot simptom prirojene dedne patologije obraznega območja, je treba v rehabilitacijski kompleks bolnikov z mikrotijo vključiti posvetovanje z maksilofacialnimi kirurgi.

slušne koščice, zlasti malleus in nakovalo, so v večini primerov oblikovani nepravilno. Ročaj kladiva je še posebej deformiran; včasih ni povezave malleusa z bobničem.

Anomalije v razvoju notranjega ušesa

- Nazaj na naslov razdelka "

- skupina prirojenih patologij, za katere je značilna deformacija, nerazvitost ali odsotnost celotne lupine ali njenih delov. Klinično se lahko kaže kot anotija, mikrotija, hipoplazija srednje ali zgornje tretjine hrustanca zunanjega ušesa, vključno z nagubanim ali zraščenim uhljem, štrlečimi ušesi, razcepom režnja in specifičnimi anomalijami: »satirasto uho«, makakovo uho«, »Wildermuthovo uho«. Diagnoza temelji na anamnezi, fizičnem pregledu, oceni zaznavanja zvoka, avdiometriji, testu impedance ali ABR in računalniški tomografiji. Kirurško zdravljenje.

Možnost A - kombinacija mikrotije s popolno atrezijo zunanjega ušesnega kanala.
Možnost B - mikrotija, pri katerem je sluhovod ohranjen.

III - hipoplazija srednje tretjine ušesa. Zanj je značilna nerazvitost anatomskih struktur, ki se nahajajo v srednjem delu hrustanca ušesa.
IV - nerazvitost zgornjega dela ušesa. Morfološko ga predstavljajo trije podtipi:

Podtip A - zavihano uho. Obstaja pregib kodra naprej in navzdol.
Podtip B - vraščeno uho. Manifestira se z zlitjem zgornjega dela hrbtne površine lupine z lasiščem.
Podtip C - popolna hipoplazija zgornje tretjine lupine. Zgornji deli kodra, zgornja noga antiheliksa, trikotne in navikularne fose so popolnoma odsotni.

V - štrleča ušesa. Različica prirojene deformacije, pri kateri obstaja strast do kota pritrditve ušesa na kosti možganskega dela lobanje.

Klasifikacija ne vključuje lokalnih napak na določenih delih lupine - kodru in ušesni mečici. Sem spadajo Darwinov tuberkel, satirovo uho, bifurkacija ali povečanje ušesne mečice. Prav tako ne vključuje nesorazmernega povečanja ušesa zaradi hrustančnega tkiva - makrotija. Odsotnost teh različic v klasifikaciji je posledica majhne razširjenosti teh napak v primerjavi z zgornjimi anomalijami.

Simptomi anomalij v razvoju ušesa

Patološke spremembe lahko zaznamo že ob rojstvu otroka v porodni sobi. Glede na klinično obliko imajo simptomi značilne razlike. Anotija se kaže v agenezi lupine in odprtju slušnega kanala - na njihovem mestu je brezoblična hrustančna gomolja. Ta oblika je pogosto kombinirana z malformacijami kosti obrazne lobanje, najpogosteje spodnje čeljusti. V mikrotiji je lupina predstavljena z navpičnim grebenom, premaknjenim naprej in navzgor, na spodnjem koncu katerega je reženj. Pri različnih podtipih je sluhovod lahko ohranjen ali zaprt.

Hipoplazijo sredine ušesa spremljajo okvare ali nerazvitost vijačnega stebla, tragusa, spodnjega antiheliksnega peclja, skodelice. Za anomalije v razvoju zgornje tretjine je značilno "upogibanje" zgornjega roba hrustanca navzven, njegovo zlitje s tkivi parietalne regije, ki se nahajajo zadaj. Redkeje je zgornji del lupine popolnoma odsoten. Sluhovod je pri teh oblikah običajno ohranjen. S štrlečimi ušesi je zunanje uho skoraj popolnoma oblikovano, vendar so obrisi lupine in antiheliksa zglajeni, kot med kostmi lobanje in hrustanca pa je več kot 30 stopinj, zaradi česar se slednji nekoliko "izboči" navzven.

Morfološke različice napak ušesne mečice vključujejo nenormalno povečanje v primerjavi s celotno lupino, njeno popolno odsotnost. Pri razcepu nastaneta dva ali več režnjev, med katerimi je majhen žleb, ki se konča na ravni spodnjega roba hrustanca. Tudi reženj lahko raste do kože, ki se nahaja zadaj. Anomalija v razvoju vijačnice v obliki Darwinovega tuberkula se klinično kaže z majhno tvorbo v zgornjem kotu lupine. Pri "ušesu satira" pride do izostritve zgornjega pola v kombinaciji z glajenjem kodra. Pri "ušesu makaka" je zunanji rob rahlo povečan, srednji del kodra je zglajen ali popolnoma odsoten. Za "Wildermuthovo uho" je značilna izrazita štrlina antiheliksa nad nivojem kodra.

Zapleti

Zapleti anomalij v razvoju ušesa so povezani z nepravočasno korekcijo deformacij slušnega kanala. Obstoječa v takih primerih huda prevodna izguba sluha v otroštvu vodi do gluhonemosti ali hudih pridobljenih motenj artikulacijskega aparata. Kozmetične napake negativno vplivajo na socialno prilagoditev otroka, kar v nekaterih primerih povzroči depresijo ali druge duševne motnje. Stenoza lumena zunanjega ušesa poslabša izločanje odmrlih epitelijskih celic in ušesnega masla, kar ustvarja ugodne pogoje za vitalno aktivnost patogenih mikroorganizmov. Posledično se oblikujejo ponavljajoči in kronični vnetje zunanjega in srednjega ušesa, miringitis, mastoiditis in druge bakterijske ali glivične lezije regionalnih struktur.

Diagnostika

Diagnoza katere koli patologije te skupine temelji na zunanjem pregledu ušesnega območja. Ne glede na različico anomalije se otrok napoti na posvet z otorinolaringologom, da izključi ali potrdi kršitve zvočno prevodnega ali zvokovnega aparata. Diagnostični program je sestavljen iz naslednjih študij:

Ocena slušnega zaznavanja. Osnovna diagnostična metoda. Izvaja se s pomočjo zvočnih igrač ali govora, ostrih zvokov. Med testom zdravnik oceni otrokovo reakcijo na zvočne dražljaje različne jakosti na splošno in iz vsakega ušesa.
Avdiometrija tonskega praga. Označeno je za otroke, starejše od 3-4 let, zaradi potrebe po razumevanju bistva študije. Z izoliranimi poškodbami zunanjega ušesa ali njihovo kombinacijo s patologijami slušnih kostnic avdiogram kaže poslabšanje zvočne prevodnosti ob ohranjanju kostne prevodnosti. S sočasnimi anomalijami Cortijevega organa se oba parametra zmanjšata.
Akustična impedanca in ABR test. Te študije je mogoče opraviti v kateri koli starosti. Namen impedancemetrije je preučiti delovanje bobniča, slušnih koščic in ugotoviti okvaro aparata za zaznavanje zvoka. V primeru nezadostne informativne vsebine študije se dodatno uporablja test ABR, katerega bistvo je oceniti reakcijo struktur CNS na zvočni dražljaj.
CT temporalne kosti. Njegova uporaba je upravičena v primeru suma na hude malformacije temporalne kosti s patološkimi spremembami v zvočnem sistemu, holesteatom. Računalniška tomografija se izvaja v treh ravninah. Prav tako se na podlagi rezultatov te študije odloča o izvedljivosti in obsegu operacije.

Zdravljenje anomalij v razvoju ušesa

Glavna metoda zdravljenja je kirurška. Njeni cilji so odpraviti kozmetične napake, nadomestiti prevodno izgubo sluha in preprečiti zaplete. Izbira tehnike in obsega operacije temelji na naravi in resnosti okvare, prisotnosti sočasnih patologij. Priporočena starost za poseg je 5-6 let. V tem času je oblikovanje ušesne školjke končano in socialna integracija še ne igra tako pomembne vloge. V pediatrični otolaringologiji se uporabljajo naslednje kirurške tehnike:

Otoplastika. Obnova naravne oblike ušesa se izvaja na dva glavna načina - z uporabo sintetičnih vsadkov ali avtotransplantata, vzetega iz hrustanca VI, VII ali VIII rebra. Operacija Tanzer-Brent je v teku.
Meatotimpanoplastika. Bistvo posega je ponovna vzpostavitev prehodnosti sluhovoda in kozmetična korekcija njegovega vstopa. Najpogostejša tehnika je po Lapchenku.
Slušni aparat. Priporočljivo je za hudo izgubo sluha, dvostranske lezije. Uporabljajo se klasične proteze ali polževi vsadki. Če prevodne izgube sluha ni mogoče nadomestiti s pomočjo meatotimpanoplastike, se uporabljajo naprave s kostnim vibratorjem.

Napoved in preprečevanje

Prognoza za zdravje in kozmetični rezultat sta odvisna od resnosti okvare in pravočasnosti kirurškega zdravljenja. V večini primerov je mogoče doseči zadovoljiv kozmetični učinek, delno ali popolnoma odpraviti prevodno naglušnost. Preprečevanje anomalij v razvoju ušesa je sestavljeno iz načrtovanja nosečnosti, posvetovanja z genetikom, racionalnega zdravljenja, opustitve slabih navad, preprečevanja izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju med nosečnostjo, pravočasne diagnoze in zdravljenja bolezni iz skupine TORCH okužb, endokrinopatij.

Anomalije v razvoju ušesa so razmeroma redki. Pod grdoto lupine je mišljena sprememba njene oblike, ki je po Marchandu odvisna od motenj "prve tvorbe", saj se pri človeku normalna tvorba organov konča v tretjem mesecu materničnega življenja.

Možno je, da vnetni procesi v genezi deformacij igrajo določeno vlogo; obstajajo primeri deformacije ušes in atrezije zunanjega slušnega kanala, ki so očitno posledica intrauterinih sprememb na podlagi prirojenega sifilisa (I. A. Romashev, 1928) ali drugih bolezni.

Ker razvoj človeškega telesa nadaljuje po rojstvu, potem je bolj primerno opredeliti koncept "grdote" kot vsako razvojno motnjo. Deformacije nimajo nobene zveze s posameznimi variacijami ušesne školjke, ki so običajno pogoste in zato ne pritegnejo pozornosti.

Deformacije takoj hitenje v očeh s kozmetično pomanjkljivostjo, ki jo povzročajo bodisi prevelika velikost ali oddaljenost od glave, bodisi zmanjšanje velikosti ušesa, prisotnost izrastkov, dodatnih tvorb, nerazvitost posameznih delov ali popolna odsotnost organa, razcep lupine itd.

Marx(Marx, 1926) deli vse deformacije ušesne školjke v dve skupini: deformacije ušes pri normalno razvitih osebah; to so primarne deformacije; deformacije pri osebah splošnega ali lokalnega značaja; to so sekundarne deformacije.

Med psihiatri Nekaj časa so prevladovali idealistični pogledi Morela (Morel), ki je verjel, da je sprememba ušesa znak duševne manjvrednosti (Morelovo uho). Trenutno velja, da anomalije ušesne školjke niso pomembne pri ocenjevanju duševnega stanja posameznika.

Po mnenju Valija, ušesne anomalije opazimo pogosteje pri moških kot pri ženskah; dvostranski prevladujejo nad enostranskimi, med slednjimi pa levostranski. Trenutno se šteje za dokazano, da lahko opazimo anomalije v razvoju ušesne školjke tudi pri duševno zdravih ljudeh.

Po raziskavah Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) in Van Alyea (1944), se narkotično, srednje in notranje uho razvijejo iz različnih osnov. Najprej se razvije notranje uho. ki se pojavi kot posledica invaginacije ektoderma, ki se loči od epitelija in tvori mehurček, imenovan otocista. Iz nje nastane polž in vestibularni del (labirint).

Glede na da notranje uho se razvije prej kot srednji in zunanji, njegove prirojene napake se običajno pojavijo brez spremljajočih napak zadnjih dveh oddelkov. Takšna deformacija je aplazija labirinta, ki povzroči prirojeno gluhost otroka. Zunanje uho in Evstahijeva cev se razvijeta iz zadnjega segmenta prve vejne fisure.

Razvoj ušesne školjke do določenega obdobja se pojavi ne glede na razvitost zunanjega sluhovoda in srednjega ušesa; zato lahko včasih pride do izolirane malformacije ušesne školjke. Vendar se pogosteje nerazvitost razširi na zadnje segmente prve škržne razpoke, na mandibularni in hioidni škržni lok, nato pa opazimo deformacije zunanjega sluhovoda in srednjega ušesa (bobnič, slušne koščice).

Po medicinski statistiki ima od 7 do 20 odstotkov ljudi na svetu anomalije in malformacije ušesa, ki jih redkeje imenujemo ušesne deformacije, ko gre za ušesno školjko. Zdravniki ugotavljajo, da med bolniki s tovrstnimi motnjami prevladujejo moški. Anomalije in malformacije ušesa so prirojene, ki so posledica intrauterinih patologij in pridobljene zaradi poškodb, ki upočasnijo ali pospešijo rast tega organa. Kršitve v anatomski strukturi in fiziološkem razvoju srednjega in notranjega ušesa vodijo do poslabšanja ali popolne izgube sluha. Na področju kirurškega zdravljenja anomalij in malformacij ušesa je največ operacij poimenovanih po zdravnikih, katerih metoda v zgodovini zdravljenja te vrste patologije ni bila deležna novih izboljšav. Spodaj so obravnavane anomalije in malformacije ušesa glede na njihovo lokalizacijo.

ušesa ali zunanjega ušesa

Anatomska zgradba ušesne školjke je tako individualna, da jo lahko primerjamo s prstnimi odtisi - nobena nista enaka. Normalna fiziološka zgradba ušesa je, ko njegova dolžina približno sovpada z velikostjo nosu in njegov položaj ne presega 30 stopinj glede na lobanjo. Za štrleča ušesa se šteje, ko je ta kot 90 stopinj ali več. Anomalija se kaže v obliki makrotije uhlja ali njegovih delov v primeru pospešene rasti - na primer lahko se povečajo mečice ali eno uho, pa tudi njegov zgornji del. Manj pogosta je poliotija, ki se kaže v prisotnosti ušesnih dodatkov na popolnoma normalni ušesni školjki. Microtia je nerazvitost lupine, vse do njene odsotnosti. Za anomalijo velja tudi »ostro uho« Darwina, ki ga je prvi pripisal elementom atavizma. Druga njegova manifestacija je opažena v ušesu favna ali ušesu satira, kar je eno in isto. Mačje uho je najbolj izrazita deformacija ušesne školjke, ko je zgornji tuberkel močno razvit in hkrati upognjen naprej in navzdol. Koloboma ali razcep ušesne školjke ali ušesne mečice se prav tako nanaša na anomalije in malformacije razvoja in rasti. V vseh primerih funkcionalnost organa sluha ni motena, kirurški poseg pa je bolj estetske in kozmetične narave, kot v resnici pri poškodbah in amputaciji uhlja.

V prvi polovici prejšnjega stoletja so zdravniki pri proučevanju razvoja zarodka prišli do zaključka, da se prej kot srednje in zunanje uho razvije notranje uho, nastanejo njegovi deli - polž in labirint (vestibularni aparat) . Ugotovljeno je bilo, da je prirojena gluhost posledica nerazvitosti ali deformacije teh delov - aplazije labirinta. Atresija ali okluzija ušesnega kanala je prirojena anomalija in se pogosto pojavlja skupaj z drugimi okvarami ušesa, spremlja pa jo tudi mikrotija ušesa, motnje bobniča, slušnih koščic. Okvare membranskega labirinta imenujemo difuzne anomalije in so povezane z intrauterinimi okužbami ter fetalnim meningitisom. Iz istega razloga se pojavi prirojena preaurikularna fistula - kanal nekaj milimetrov, ki gre v notranjost ušesa od tragusa. V mnogih primerih lahko operacija z uporabo sodobne medicinske tehnologije pomaga izboljšati sluh pri anomalijah srednjega in notranjega ušesa. Kohlearna protetika in implantacija sta zelo učinkovita.

Lahko gre za prirojeno ali v življenju pridobljeno anomalijo v razvoju ušesne školjke. Prirojena aplazija ušesa se imenuje anotija in se pojavi pri 1 od 18 tisoč novorojenčkov. Prirojene rudimentarne, nerazvite ušesne mečice so pogosto kombinirane z deformacijo celotne ušesne školjke in so posledica kršitve procesov embriogeneze. Izguba režnja ali ušesne školjke zaradi poškodbe (mehanske, toplotne, kemične) se nanaša na pridobljene okvare zunanjega ušesa.

Odsotnost režnja ali celotnega ušesa je lahko prirojena ali v življenju pridobljena anomalija v razvoju ušesne školjke. Prirojena aplazija ušesa se imenuje anotija in se pojavi pri 1 od 18 tisoč novorojenčkov. Prirojene rudimentarne, nerazvite ušesne mečice so pogosto kombinirane z deformacijo celotne ušesne školjke in so posledica kršitve procesov embriogeneze. Izguba režnja ali ušesne školjke zaradi poškodbe (mehanske, toplotne, kemične) se nanaša na pridobljene okvare zunanjega ušesa.

Uhelj (auricula) je sestavljen iz elastičnega hrustanca v obliki črke C, prekritega s kožo, in režnja. Stopnja razvoja hrustanca določa obliko ušesa in njegovih izboklin: prosti ukrivljeni rob - zavoj (helix) in antihelix (anthelix), ki se nahaja vzporedno z njim; sprednja štrlina - tragus (tragus) in antitragus (antitragus), ki ležita za njim. Spodnji del ušesa se imenuje reženj ali lobula (lobula) in je progresivna značilnost osebe. Ušesna mečica je brez hrustanca in je sestavljena iz kože in maščobnega tkiva. Običajno je hrustanec v obliki črke C nekaj več kot 2/3, spodnji del - reženj - pa nekaj manj kot 1/3 celotne višine ušesa.

Nerazvitost ali popolna odsotnost ušesa je ena najhujših nepravilnosti v razvoju ušesa. Odsotnost režnja, dela ali celega ušesa je lahko enostranska ali dvostranska in je pogosto povezana z drugimi prirojenimi anomalijami obraza: nerazvitost spodnje čeljusti, mehkih tkiv ličnic in zigomatičnih kosti, prečna razcepa ust - makrostomija, sindrom 1.-2. krakovnih lokov. Popolna aplazija ušesa, za katero je značilna prisotnost samo ušesne mečice ali majhnega kožno-hrustančnega valja. V tem primeru lahko pride do zožitve ali zaraščanja ušesnega kanala, prisotnosti parotidne kože in hrustančnih dodatkov, parotidne fistule itd. Odsotnost zunanjega ušesa je lahko samostojna okvara, ki ni povezana z drugimi organi, ali se pojavi hkrati. s samostojnimi malformacijami ledvic, srca, okončin itd. d.

Prirojena odsotnost zunanjega ušesa je običajno povezana z nerazvitostjo hrustančnega skeleta ušesa in jo v eni ali drugi meri spremlja motnja v razvoju notranjih ušesnih votlin, ki zagotavljajo funkcijo prevajanja zvoka. . Vendar pa odsotnost zunanjega ušesa nikakor ne vpliva na intelektualne in fizične sposobnosti otrok.

Razvrstitev anomalij v razvoju zunanjega ušesa

Obstoječe različice klasifikacije prirojenih malformacij ušes so zgrajene ob upoštevanju stopnje nerazvitosti zunanjega ušesa.

Gradacijski sistem nerazvitosti ušes po Tanzerju predlaga razvrstitev variant prirojenih napak od stopnje I (popolna anotija) do stopnje IV (štrleče uho).

Razvrstitev po sistemu Aguilar upošteva naslednje možnosti za razvoj ušes: I stopnja - normalen razvoj ušes; Faza II - deformacija ušes; Faza III - mikrotija ali anotija.

Tristopenjska klasifikacija po Weierdu je najbolj popolna in razlikuje stopnje okvare ušes, odvisno od stopnje potrebe po njihovi plastični rekonstrukciji.

Stopnje nerazvitosti (displazije) ušes po Weierdu:

Displazija I stopnje- prepoznamo večino anatomskih struktur ušesne školjke. Pri izvajanju rekonstruktivnih operacij ni potrebe po dodatnem hrustančnem tkivu in koži. Displazija I. stopnje vključuje makrotijo, štrleča ušesa, blage in zmerne deformacije ušesne čašice.
Displazija II stopnje- prepoznavni so le posamezni deli uhlja. Za delno rekonstrukcijo s plastično operacijo so potrebni dodatni vsadki kože in hrustanca. Displazija II stopnje vključuje izrazite deformacije ušes in mikrotijo (majhna ušesa).
Displazija III stopnje- nemogoče je prepoznati strukture, ki sestavljajo normalno ušesno školjko; nerazvito uho je podobno zakrknjeni buli. Ta stopnja zahteva popolno rekonstrukcijo z uporabo pomembnih kožnih in hrustančnih vsadkov. Različice displazije stopnje III so mikrotija in anotija.

Rekonstruktivna otoplastika v odsotnosti režnja ali ušesa

Takšne okvare v razvoju ušes, kot je odsotnost režnja ali zunanjega ušesa, zahtevajo zapletene rekonstruktivne plastične operacije. To je najdaljša in najbolj delovno intenzivna različica otoplastike, ki postavlja visoke zahteve glede usposobljenosti plastičnega kirurga in se izvaja v več fazah.

Posebno težavna je popolna rekonstrukcija zunanjega ušesa v primeru njegove prirojene odsotnosti (anotija) ali v primeru izgube zaradi poškodbe. Postopek rekonstrukcije manjkajoče ušesne školjke poteka v 3-4 fazah in traja približno eno leto.

Prva faza vključuje oblikovanje hrustančnega ogrodja bodočega ušesa iz obalnih hrustancev bolnika. Na drugi stopnji se avtomaterial (hrustančna baza) namesti v podkožni žep, posebej oblikovan namesto manjkajočega ušesa. Implantat naj bi se na novem mestu ukoreninil v 2-6 mesecih. V tretji fazi se hrustančno dno bodočega ušesa loči od sosednjih tkiv glave, premakne v želeni položaj in fiksira v pravilnem položaju. Rano v predelu ušesa prekrijemo s kožnim presadkom, ki ga bolnik sam odvzame (z roke, noge ali trebuha). Na zadnji stopnji se oblikujejo naravne vdolbine ušesa in tragusa. Tako so v novo rekonstruiranem ušesu prisotni vsi anatomski elementi, značilni za normalno uho.

In čeprav je med rekonstruktivno otoplastiko nemogoče obnoviti sluh, novo uho, ki so ga ustvarili kirurgi, pacientom omogoča, da doživijo sebe in svet okoli sebe na nov način. Oblika ušesa, ustvarjena v procesu rekonstruktivne otoplastike, se praktično ne razlikuje od naravne.

Rekonstruktivna otoplastika pri otrocih brez zunanjega ušesa je možna ne prej kot 6-7 let. Pri dvostranski izgubi sluha so indicirane zgodnje slušne pomoči (nošenje slušnega aparata), da ne pride do zaostanka v duševnem in govornem razvoju. V nekaterih primerih z dvostranskimi okvarami sluha se kirurški poseg izvaja na notranjem ušesu. Alternativni način reševanja kozmetičnega problema odsotnosti zunanjega ušesa, ki je v tujini zelo razširjen, je nošenje posebej izdelane snemne proteze ušesa.

V odsotnosti ušesne mečice se izvajajo tudi operacije za njeno obnovo. V ta namen se uporabljajo kožni presadki, vzeti iz predela za ušesom ali vratu. S kompetentno in tehnično pravilno izvedbo takšne operacije so pooperativne brazgotine skoraj nevidne.

Kljub uspehom rekonstruktivne plastične kirurgije na področju reševanja problema odsotnosti režnja in zunanjega ušesa trenutno poteka iskanje novih materialov in metod otoplastike za čim bolj naravno reprodukcijo tako kompleksnega organa. obliko in delovanje kot ušesna školjka.

Po mnenju domačih in tujih strokovnjakov je na 10.000 ljudi 1-2 primera prirojenih anomalij v razvoju zunanjega in srednjega ušesa (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogene dejavnike delimo na endogene (genetske) in eksogene (ionizirajoče sevanje, zdravila, beriberi A, virusne okužbe – ošpice rdečke, ošpice, norice, gripa).

Opažene so naslednje malformacije ušesa: makrotija (makrotija) - velika ušesa; mikrotija (mikrotija) - majhna deformirana ušesa; anotia (anotia) - odsotnost ušesa; štrleče ušesne školjke; dodatki ušesa (enojni ali številni) - majhne kožne tvorbe, ki se nahajajo pred ušesom in so sestavljene iz kože, podkožnega maščobnega tkiva in hrustanca; parotidne (paraaurikularne) fistule - kršitev procesov zapiranja ektodermalnih žepov (2-3 primeri na 1000 novorojenčkov), tipična lokalizacija je osnova vijačnega peclja, možna pa je tudi atipična namestitev paraaurikularne fistule.

Anomalije ušesne školjke vodijo do kozmetične napake obraza, pogosto v kombinaciji z nerazvitostjo ali odsotnostjo zunanjega slušnega kanala (sl. 51, 52, 53). Mikrotija in nerazvitost zunanjega slušnega kanala se lahko kombinirata s hipoplazijo celotnega srednjega ušesa. Obstajajo različne možnosti za nerazvitost slušnih koščic, pomanjkanje povezave med njimi, najpogosteje med kladivom in nakovalom.

riž. 51. Štrleča ušesa

riž. 52. Mikrotija in agenezija zunanjega sluhovoda

riž. 53. Mikrotija in ušesni dodatki

Anomalije v razvoju zunanjega sluhovoda in srednjega ušesa povzročajo prevodno izgubo sluha.

Zdravljenje prirojenih nepravilnosti zunanjega in srednjega ušesa je kirurško in je usmerjeno v odpravo kozmetične napake in rekonstrukcijo zvokoprevodnega sistema zunanjega in srednjega ušesa. Obnova zunanjega slušnega kanala se izvaja pri otrocih, mlajših od 7 let, popravek kozmetične napake ušesa pa je bližje 14 letom.

Kirurško zdravljenje račjih dodatkov. Na dnu so odrezani.

Paraaurikularne fistule same po sebi ne povzročajo nelagodja (slika 54). Samo okužba in suppuration kažejo na njihovo prisotnost in zahtevajo kirurški poseg. Po odprtju abscesa in odstranitvi gnojnega procesa se epidermalni prehod popolnoma odstrani. Odprtje abscesa je le začasna pomoč, saj so v prihodnosti možne ponovitve gnojenja.

Kot že omenjeno, labirintna tekočina in glavna membrana spadata v zvočno prevodni aparat. Vendar pa se izolirane bolezni labirintne tekočine ali glavne membrane skoraj nikoli ne pojavijo in jih običajno spremlja tudi kršitev funkcije Cortijevega organa; zato je skoraj vse bolezni notranjega ušesa mogoče pripisati porazu aparata za zaznavanje zvoka.

Okvare in poškodbe notranjega ušesa. Za Prirojene napake vključujejo razvojne anomalije notranjega ušesa, ki so lahko različne. Obstajajo primeri popolne odsotnosti labirinta ali nerazvitosti njegovih posameznih delov. Pri večini prirojenih okvar notranjega ušesa je opaziti nerazvitost Cortijevega organa, prav poseben terminalni aparat slušnega živca, lasne celice, pa ni razvit. Namesto Cortijevega organa se v teh primerih oblikuje tuberkulus, sestavljen iz nespecifičnih epitelijskih celic, včasih pa ta tuberkulus ne obstaja in glavna membrana se izkaže za popolnoma gladko. V nekaterih primerih je nerazvitost lasnih celic opažena le v nekaterih delih Cortijevega organa, v preostali dolžini pa trpi relativno malo. V takih primerih gre lahko za delno ohranjeno slušno funkcijo v obliki slušnih otokov.

Vnetje notranjega ušesa (labirintitis) se pojavi na tri načine: 1) zaradi prehoda vnetnega procesa iz srednjega ušesa; 2) zaradi širjenja vnetja iz možganskih ovojnic in 3) zaradi vnosa okužbe s krvnim tokom (pri pogostih nalezljivih boleznih).

S strani možganskih ovojnic okužba vstopi v labirint, običajno skozi notranji slušni kanal vzdolž ovojnic slušnega živca. Takšen labirintitis imenujemo meningogeni in ga najpogosteje opazimo v zgodnjem otroštvu z epidemičnim cerebrospinalnim meningitisom (gnojnim vnetjem možganskih ovojnic). Treba je razlikovati cerebrospinalni meningitis od meningitisa ušesnega izvora ali tako imenovanega otogenega meningitisa. Prva je akutna nalezljiva bolezen in povzroča pogoste zaplete v obliki poškodbe notranjega ušesa, druga pa je zaplet gnojnega vnetja srednjega ali notranjega ušesa.

Glede na razširjenost vnetnega procesa ločimo difuzni (difuzni) in omejeni labirintitis. Zaradi difuznega gnojnega labirintitisa odmre Cortijev organ in polž je napolnjen z vlaknastim vezivnim tkivom.

Pri omejenem labirintitisu gnojni proces ne zajame celotnega polža, temveč le del, včasih le en koder ali celo del kodra.

V nekaterih primerih pri vnetju srednjega ušesa in meningitisu v labirint ne vstopijo sami mikrobi, temveč njihovi toksini (strupi). Vnetni proces, ki se razvije v teh primerih, poteka brez gnojenja (serozni labirintitis) in običajno ne vodi do smrti živčnih elementov notranjega ušesa.

Zato po seroznem labirintitisu popolna gluhost običajno ne pride, vendar pa pogosto opazimo znatno zmanjšanje sluha zaradi nastanka brazgotin in adhezij v notranjem ušesu.

Difuzni gnojni labirintitis vodi v popolno gluhost; posledica omejenega labirintitisa je delna izguba sluha za določene tone, odvisno od lokacije lezije v polžu. Ker se mrtve živčne celice Cortijevega organa ne obnovijo, je gluhost, popolna ali delna, ki je nastala po gnojnem labirintitisu, vztrajna.

V primerih, ko je pri labirintitisu v vnetni proces vključen tudi vestibularni del notranjega ušesa, se poleg oslabljene slušne funkcije pojavijo tudi simptomi poškodbe vestibularnega aparata: omotica, slabost, bruhanje, izguba ravnotežja. Ti pojavi se postopoma umirjajo. Pri seroznem labirintitisu se vestibularna funkcija v eni ali drugi meri obnovi, pri gnojnem labirintitisu pa zaradi odmiranja receptorskih celic funkcija vestibularnega analizatorja popolnoma odpade, zato je bolnik še dolgo negotov pri hoji. dolgo ali za vedno, rahlo neravnovesje.

Pošljite svoje dobro delo v bazo znanja je preprosto. Uporabite spodnji obrazec

Študenti, podiplomski študenti, mladi znanstveniki, ki bazo znanja uporabljajo pri študiju in delu, vam bodo zelo hvaležni.

Objavljeno na http://allbest.ru

Uvod

Prirojene malformacije ušesa najdemo predvsem v njegovem zunanjem in srednjem delu. To je posledica dejstva, da se elementi notranjega in srednjega ušesa razvijejo ob različnih časih in na različnih mestih, zato je lahko s hudimi prirojenimi anomalijami zunanjega ali srednjega ušesa notranje uho popolnoma normalno. Po mnenju domačih in tujih strokovnjakov je na 10.000 ljudi 1-2 primera prirojenih anomalij v razvoju zunanjega in srednjega ušesa (SN Lapchenko, 1972). Teratogene dejavnike delimo na endogene (genetske) in eksogene (ionizirajoče sevanje, zdravila, beriberi A, virusne okužbe – ošpice rdečke, ošpice, norice, gripa).

Možna poškodba: 1) ušesa; 2) ušesna školjka, zunanji sluhovod, bobnična votlina; 3) zunanje, srednje uho in okvara kosti obraza.

1. Pogostnost ušesnih anomalij

Vse anomalije v razvoju ušesa lahko razdelimo v dve skupini. Prvo skupino je mogoče obravnavati kot rezultat prekomerne rasti, drugo pa, nasprotno, kot posledico zamude pri rasti. Anomalije v razvoju ušesne školjke, ki so nastale kot posledica prekomerne rasti, so izražene bodisi v obliki nenormalnega povečanja celotne lupine - to je tako imenovana makrotija (Macrotia) ali v obliki nenormalne povečanje njegovih posameznih delov, na primer ušesnega režnja.

Včasih se lahko nenormalna rast izrazi v prisotnosti enega ali več ušesnih dodatkov (appendices auriculae), ki se nahajajo pred tragusom ali za ušesom, včasih pa je več ušes (poliotija), pri čemer je ena školjka normalna in ostali - grdi - se nahajajo blizu normale. Makrotija je lahko enostranska ali dvostranska.

Dolžina ušesa približno ustreza dolžini nosu. Po Binderju in Schaefferju se velikost ušesne školjke giblje do 7 cm, povečanje velikosti ušesne školjke pa se pogosto pojavi zaradi njenega zgornjega dela. Makrotija običajno ne povzroča funkcionalnih motenj, ampak le moti kozmetično stran, še posebej, če jo spremlja protruzija ušesne školjke. Makrotijo odstranimo kirurško. Najpogosteje uporabljene operacije so Trendelenburg, Gerzuni, Eitner in Lexer.

Makrotija je skoraj vedno kombinirana s protruzijo ušesa. Po Gradenigu se položaj ušesne školjke šteje za nenormalen, če kot med lupino in stransko površino glave presega 90 °. Wali pod normalnim razmerjem lupine s stransko lobanjsko površino pomeni razmerje, v katerem je kot med njima oster. Če je ta kot pravi, pride do štrlečega ušesa. Nastanek štrlečega ušesa je povezan z anomalijo v razvoju kodra in antiheliksa. Zaradi tega normalni encefalokranialni kot (30°) postane top; dobiš štrleče uho. Zanimivo je, da je štrleča ušesna školjka običajno izražena na obeh straneh.

Štrleče uho pri otrocih.

Pri otrocih, mlajših od 3 let, lahko štrleče uho popravimo z enostavnimi dolgotrajnimi ortopedskimi povoji (Marx).

V starejši starosti se štrleče uho popravi le kirurško. Za to je bilo predlaganih veliko metod. To operacijo je prvi predlagal Ely. Naredi se rez vzdolž celotne dolžine pritrdišča ušesne školjke na hrustanec, drugi rez v obliki loka se naredi na zadnji strani ušesne školjke in konci teh rezov se povežejo. Kožo med tema dvema ovalnima rezoma izrežemo, nato pa naredimo dva zareza vzdolž hrustanca, vzporedno s prvim, da ga odstranimo; rano zašijemo s kožno-hrustančnimi šivi. Rezultati so dobri.

Gruber (Gruber) in Haug (Haug) ne izrežeta hrustanca, ampak sta omejena le na izrezovanje kože med dvema ločnima rezoma na obeh straneh linije pritrditve lupine, robovi napake so zašiti.

Ruttinova metoda. Sprva morate uho pritrditi na stransko površino glave in jo obkrožiti z jodom vzdolž roba, nato uho sprostite in na hrbtni strani naredite ločni rez, nato pa po ločitvi srpastega zavihka je izrezan; nato odstranimo vso preostalo kožo do z jodom označene črte in robove rane zašijemo. Če je potrebno, se dodatno izrežejo dva klinasta kosa kože zgoraj in spodaj. Po operaciji se lupina fiksira z lepljivim obližem. Operacija Ruttin velja za najbolj preprosto in zanesljivo; ne zahteva odstranitve hrustanca, velikost izrezane kože pa določimo med samim posegom. Znane so tudi metode delovanja Hofferja in Leidlerja (Hoffer in Leidler), pa tudi Passova in Payerja (Paier). Metoda Hofferja in Leidlerja. Na zadnji površini uhlja naredimo incizijo v višini spodnjega kraka antiheliksa, od koder pristopimo subkutano in perihondralno po antiheliksu do antitragusa. V skladu z rezom se hrustanec razreže vzdolž antiheliksa, do kože sprednje površine, ne da bi se ga dotaknili. Po tem se na enak način naredi drugi rez na ravni kože in perihondrije konklijev, od hrustanca slednjega do režnja, nato pa se prerežejo hrustanec antitragusa in konhe. Slednjega prerežemo z dvema rezoma, ki gresta do antiheliksa, tako da nastali srednji trak hrustanca s pritiskom prsta močno izpahnemo naprej in navzven. Ko se hrustanec na ta način mobilizira, ga začnejo fiksirati. Slednje dosežemo tako, da damo hrustancu in celotni lupini drugačno, nasprotno smer z vbodom jeklenih igel skozi kožo, perihondrije in hrustanec delov antiheliksa in antitragusa, pridobljenih z rezom. Kozmetični učinek je dober. Leonardo naredi podoben rez na hrbtu, s to razliko, da prereže hrustanec in kožo v višini antiheliksa, ne da bi se dotaknil sprednje stene kože.

Akutno uho - Darwinov tuberkuloz

Znano filogenetsko zanimivo je Darwinov tuberkel ali "ostro uho". Tuberkuloza se običajno nahaja na zgornjem koncu naraščajočega dela vijačnice. Darwin je menil, da je ta izboklina izraz atavizma. Schwalbe loči tri oblike Darwinovih tuberkulozov.

Če je ušesna školjka v zgornjem delu razgrnjena, to pomeni, da ni zavitka, je lupina podolgovata s konico navzgor in je Darwinov tuberkel komaj izražen, potem se takšno uho imenuje uho satira ali uho ušesa. favn. Če je koder tudi razvit in je v zgornjem delu na njem prosto štrleč Darwinov tuberkulus, se takšno uho običajno imenuje uho makaka.

Wildermuihovo uho in njegova različica, Sthalovo uho. V prvem primeru je antiheliks močno razširjen nad kodrom, v drugem pa nenormalni valj gre nazaj in navzgor do kodra.

Najbolj izrazito deformacijo opazimo pri mačjem ušesu, ko je zgornja pega vijačnice bolj razvita kot preostali del lupine, hkrati pa je močno upognjena naprej in navzdol. Obstaja mačje uho različnih stopenj - od rahlega zvijanja zgornjega roba kodra do visoke stopnje deformacije, do zlitja lopute kodra s tragusom. Razcepljena lupina ali reženj se drugače imenuje koloboma.

Od vseh teh deformacij le mačje uho in razcepljena ušesna mečica zahtevata kirurško zdravljenje. Za korekcijo mačjega ušesa so predlagali operacije Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj in Leidler, Stetter, Joseph itd.).

Kümmelova metoda. Na medialni površini lupine in na mastoidnem procesu izrežemo koščke kože in ustrezno zašijemo robove rane, včasih pa izrežemo tudi kos hrustanca. Gradenigo navaja še 3 opažanja: Virgilius Dikostenus in Lachmann. V prvih dveh primerih je šlo za dvostransko anotijo, v enem primeru pa za enostransko anotijo.

Gradenigo je opisal primer, ko je ušesna školjka manjkala, na njenem mestu pa je bila navzven obrnjena izboklina v obliki črke S, dolga 7 cm in navpična. Obstaja opazovanje, ko ušesa ni bilo, na licu pod kožo pa je ležala nerazvita ušesa, obrnjena navzven; obe čeljusti sta tudi premalo razviti. Scherzer jih uvršča med depozite ušesnih zametkov ali tako imenovani meloten.

Zato Scherzer šteje le 5 primerov, ki jih omenja Gradenigo (in Marx), kot pravo popolno anotijo, in navaja svoj primer kot šesti, ko je bila pri 5-mesečni deklici popolna anotija kombinirana z enostransko aplazijo tonzil, hipoplazijo mehkega neba na isti strani in nerazvitost srednjega ušesa. Pri dveh pridobljenih anotikah so poskušali obnoviti uho s plastično operacijo (Lexer, Joseph, Esser, Eicken itd.). Vendar dobljeni rezultati še zdaleč niso zadovoljivi. Pri prirojenih anotikah so rezultati še slabši. Zato L. T. Levin in Holden (Holden, 1941) raje posegata po protetiki. V ta namen se iz pacientovega normalnega ušesa odstrani natančen model.

Plastični material je dovolj prožen, da posnema barvo običajnega ušesa, protezo pa je mogoče pritrditi z očali ali drugimi pripomočki, ki jih pacient nosi, ali s posebnim lepilom. Proteza lahko zdrži več dni, dokler je ni treba zamenjati in namazati z novo plastjo lepila. Kot material za protezo se uporablja umetni vosek - paladon ali elastičen, lahko upogljiv, gumi podoben umetni material - polivinilklorid.

Čeprav so te proteze lahko zelo lepe in predstavljajo natančen model normalnega ušesa, si pacienti pogosto raje privoščijo manj lepo, a svoje pravo uho. Zato je treba izboljšati metode plastične kirurgije. Velik uspeh je dosegel italijanski kirurg Taliacozzi, ki je tako dobro obnovil ušesne školjke, da jih je bilo težko ločiti od običajnih. Od sovjetskih otokirurgov je S. A. Proskuryakov priporočal uporabo spiralne lopute za obnovo ušesa. Promocije ušesnih protez ni mogoče šteti za dovolj utemeljeno, saj odvrača kirurga od izvajanja te zapletene operacije.

2. Ušesna plastika. Tehnika popravila zunanjega ušesa

ušesna anomalija plastika

Celotna zapletenost plastične obnove ušesne školjke ni le v ustvarjanju zadostne količine kože, temveč predvsem v oblikovanju elastičnega skeleta, okoli katerega je treba oblikovati ušesno školjko.

Za obnovo ušesne školjke se uporablja ušesni hrustanec, ki ga vzamemo od darovalca (ali celo od matere), speremo s sterilnim milom in vodo, nato damo v toplo fiziološko raztopino in položimo pod kožo v zgornjem delu trebuha bolnika. in shrani do naslednje operacije. Poleg tega se uporablja ušesni hrustanec, vzet iz svežega trupla (A. G. Lapgansky in drugi) ali konzerviran. Uporablja se tudi rebrni hrustanec. Dyke je pri pripravi zavihka Filatovskega vzel obalni hrustanec in ga vstavil v nogo zavihka.

Priporočljivo je uporabiti štirikotni hrustanec iz nosnega septuma nekoga drugega, ki se med operacijo vzame zaradi njegove ukrivljenosti. Ta hrustanec tako dobro preživi, da se elastičnost umetno oblikovane školjke ne razlikuje od elastičnosti običajnega ušesa.

Berson (Berson, 1943) je predlagal dvostopenjsko operacijo za popolno rekonstrukcijo ušesa.

Na prvi stopnji se pripravi model normalnega pacientovega ušesa, po katerem se mesto bodoče školjke označi z 1,5% raztopino briljantno zelene barve, nato pa se naredi rez, da se ustvari loputa iz kranialnega periosteuma, ki je zavit proti zunanjemu sluhovodu. Po tem se iz torakalnega dela izreže hrustanec VII-IX reber glede na obliko modela; po modelu se namesti pod kožo na temporomandibular fascijo; rana se zašije in nanese tlačni povoj.

Druga faza. Po 4 tednih se naredi semilunarni rez, ki se umakne 1,5 cm od roba bodoče školjke, koža in hrustanec pa se odlepi do ušesnega kanala. Zunanjo stran novonastale ušesne školjke in spodnjo površino temporomandibularnega predela pokrijemo s kožnim režnjem, vzetim z brezdlačnega dela stegna. Prva faza operacije traja 7 dni, druga - 5 dni z enomesečnim premorom med njimi.

Za olajšanje rekonstruktivnih operacij ušesa Fuchs predlaga predhodno izdelavo rentgenskih posnetkov obeh ušes po posebni tehniki, ki jo priporoča sam. S pomočjo rentgenskih slik, trdi avtor, je mogoče ugotoviti obliko in velikost lupine, njenega hrustanca.

Gostuje na Allbest.ru

Podobni dokumenti

Razvrstitev prirojenih malformacij in nepravilnosti v razvoju zunanjega nosu in obnosnih votlin. Vzroki prirojenih nepravilnosti v razvoju žrela in ušesa. Malformacije grla. Klinična slika in diagnoza. Zdravljenje ageneze in nerazvitosti nosu.

predstavitev, dodana 16.03.2017

Značilnosti etiologije, simptomov in stopenj zdravljenja vnetja zunanjega ušesa - vnetne bolezni ušesa, membransko-hrustančnega in kostnega zunanjega sluhovoda. Značilnosti zunanjega, vnetja srednjega ušesa in notranjega - labirintitisa.

povzetek, dodan 06.06.2010

Vnetje kože ušesa in zunanjega sluhovoda pri mački. Pregled sluhovoda in kratek opis bolezni. Diferencialna diagnoza, klinični znaki, atološkoanatomske spremembe, medicinska oskrba, prognoza in preventiva.

seminarska naloga, dodana 15.12.2011

Učinki genskih mutacij. Razširjenost prirojenih anomalij v državah sveta. Prirojene anomalije razvoja. Kvalitativne spremembe, ki se prenašajo iz roda v rod. Škodljive dominantne mutacije. Razvrstitev prirojenih nepravilnosti v razvoju.

predstavitev, dodana 18.02.2016

Teorije o nastanku atrezije. Prirojene napake in anomalije v razvoju zunanjega nosu in njegove votline po klasifikaciji B.V. Ševrigin. Razširjenost in klinične značilnosti distopije, anomalije paranazalnih sinusov. Razcep mehkega in trdega neba.

predstavitev, dodana 03.03.2016

Malformacije (anomalije) razvoja ploda, dejavniki, ki prispevajo k njihovemu pojavu (teratogeni dejavniki). Identifikacija genetskih nepravilnosti pri bodočih starših, odprava delovanja teratogenih dejavnikov. Razvrstitev prirojenih napak in njihove značilnosti.

predstavitev, dodana 25.09.2015

Otitis media kot vnetje srednjega ušesa, njegovi znaki in simptomi, tveganje za razvoj. Zapleti in posledice vnetja srednjega ušesa. Otitis externa kot vnetna bolezen ušesa, zunanjega sluhovoda ali zunanje površine AP, njegova etiologija.

poročilo, dodano 5. 10. 2009

Dedne motnje razvoja dentoalveolarnega sistema in pridobljene anomalije. Ukrepi za preprečevanje zobnih anomalij. Starostna obdobja razvoja. Intrauterini in postnatalni dejavniki tveganja. Odprava slabih navad.

predstavitev, dodana 01.05.2016

Vzroki in posledice pojava anomalij v razvoju grla. Razvoj bolezni, povezanih s prirojeno malformacijo grla. Vzroki za rojstvo otrok z razcepom neba (razcep neba). Sodobne metode zdravljenja razcepa neba in anomalij grla.

predstavitev, dodana 10.3.2015

Preučevanje bolezni zunanjega ušesa: opekline in ozebline ušesa, erizipele, vre, vnetje ušesnega kanala, ekcem, žveplov čep. Vnetne in gnojne bolezni srednjega ušesa, njihovi intrakranialni zapleti. Akustični nevritis.

mikrotija- prirojena anomalija, pri kateri je ušesna školjka nerazvita. Stanje ima štiri stopnje resnosti (od rahlega zmanjšanja organa do njegove popolne odsotnosti), lahko je enostransko ali dvostransko (v prvem primeru je pogosteje prizadeto desno uho, dvostranska patologija je 9-krat manj pogosta) in se pojavi pri približno 0,03 % vseh novorojenčkov (1 primer na 8000 rojstev). Fantje trpijo zaradi te težave 2-krat pogosteje kot dekleta.

V približno polovici primerov je kombiniran z drugimi okvarami obraza in skoraj vedno s kršitvijo strukture drugih struktur ušesa. Pogosto pride do ene ali druge stopnje poslabšanja sluha (od rahlega zmanjšanja do gluhosti), ki je lahko posledica tako zožitve sluhovoda kot nepravilnosti v razvoju srednjega in notranjega ušesa.

Vzroki, manifestacije, razvrstitev

En sam vzrok patologije ni bil ugotovljen. Mikrotija pogosto spremlja genetsko pogojene bolezni, pri katerih je motena tvorba obraza in vratu (hemifacialna mikrosomija, Treacher-Collinsov sindrom, sindrom prvega kračnega loka itd.) V obliki nerazvitosti čeljusti in mehkih tkiv (koža, vezi in mišice), pogosto so prearikularni papilomi (benigni izrastki v parotidni coni). Včasih se patologija pojavi, ko ženska med nosečnostjo jemlje določena zdravila, ki motijo normalno embriogenezo (razvoj ploda) ali po prebolelih virusnih okužbah (rdečke, herpes). Hkrati je bilo ugotovljeno, da na pogostost pojavljanja težave ne vpliva uporaba alkohola, kave, kajenje in stres bodoče matere. Pogosto vzroka ni mogoče najti. V pozni nosečnosti je možna prenatalna (prenatalna) diagnoza anomalije z ultrazvokom.

Mikrotija ušesa ima štiri stopnje (vrste):

I - dimenzije ušesne školjke so zmanjšane, medtem ko so ohranjene vse njegove komponente (lob, zavoj, antiheliks, tragus in antitragus), ušesni kanal je zožen.
II - ušesna školjka je deformirana in delno nerazvita, lahko je v obliki črke S ali ima obliko kavlja; ušesni kanal je močno zožen, opazimo izgubo sluha.
III - zunanje uho je rudiment (ima rudimentarno strukturo v obliki kožno-hrustančnega valja); popolna odsotnost sluhovoda (atrezija) in bobniča.
IV - ušesna školjka je popolnoma odsotna (anotija).

Diagnoza in zdravljenje

Nerazvito uho se odkrije precej preprosto, za določitev stanja notranjih struktur ušesa pa so potrebne dodatne metode pregleda. Zunanji slušni kanal je lahko odsoten, vendar sta srednje in notranje uho normalno razvita, kar je bilo ugotovljeno z računalniško tomografijo.

Ob prisotnosti enostranske mikrotije je drugo uho običajno popolno - tako anatomsko kot funkcionalno. Ob tem morajo starši veliko pozornost nameniti rednim preventivnim pregledom zdravega slušnega organa, da preprečijo morebitne zaplete. Pomembno je pravočasno odkriti in radikalno zdraviti vnetne bolezni dihal, ust, zob, nosu in njegovih obnosnih votlin, saj lahko okužba iz teh žarišč zlahka prodre v ušesne strukture in poslabša že tako resno ORL stanje. Huda izguba sluha lahko negativno vpliva na celoten razvoj otroka, ki hkrati ne dobi dovolj informacij in se težko sporazumeva z drugimi ljudmi.

Zdravljenje mikrotije je težaven problem iz več razlogov:

Potrebna je kombinacija korekcije estetske napake s korekcijo naglušnosti.
Rastoča tkiva lahko povzročijo spremembo dobljenih rezultatov (na primer premik ali popolno zaprtje oblikovanega sluhovoda), zato je treba pravilno izbrati optimalen čas za poseg. Mnenja strokovnjakov nihajo med 6. in 10. letom otrokovega življenja.
Otroška starost bolnikov otežuje izvajanje diagnostičnih in terapevtskih ukrepov, ki jih je običajno treba izvajati v splošni anesteziji.

Starši otroka pogosto zastavljajo vprašanje, kateri poseg narediti najprej - povrnitev sluha ali korekcijo okvare zunanjega ušesa (prednost funkcionalna ali estetska korekcija)? Če so notranje strukture slušnega organa ohranjene, je treba najprej rekonstruirati sluhovod, nato pa plastiko ušesne školjke (otoplastiko). Rekonstruiran sluhovod se lahko sčasoma deformira, premakne ali popolnoma zapre, zato se pogosto vgradi slušni aparat za prenos zvoka skozi kostno tkivo, ki se pritrdi na pacientove lase ali neposredno na temporalno kost s titanovim vijakom.

Otoplastika za mikrotijo je sestavljena iz več stopenj, katerih število in trajanje je odvisno od stopnje anomalije. Na splošno je zaporedje dejanj zdravnika naslednje:

Modeliranje ušesnega okvirja, material za katerega je lahko lasten reberni hrustanec ali delček zdrave ušesne školjke. Možna je tudi uporaba umetnih (sintetičnih) vsadkov iz silikona, poliakrila ali donorskega hrustanca, vendar tuje spojine pogosto povzročijo zavrnitveno reakcijo, zato je vedno prednost "lastno" tkivo.
V predelu nerazvite ali odsotne ušesne školjke se oblikuje podkožni žep, kamor se namesti končni okvir (njegovo vsaditev in nastanek t. i. ušesnega bloka lahko traja do šest mesecev).
Ustvari se osnova zunanjega ušesa.
Popolnoma oblikovan ušesni blok se dvigne in fiksira v pravilnem anatomskem položaju. S premikanjem kožno-hrustančnega režnja (vzetega iz zdravega ušesa) se rekonstruirajo elementi normalne ušesne školjke (trajanje faze je do šest mesecev).

Kontraindikacije za operacijo se ne razlikujejo od tistih za katero koli. V rehabilitacijskem obdobju pogosto opazimo asimetrijo ušes, izkrivljanje "nove" ušesne školjke zaradi brazgotin in premikov presadka itd.. Te težave odpravimo s korektivnimi posegi.

Psihološki vidik Microtia

Otroci opazijo nepravilnost na uhlju pri približno 3 letih starosti (običajno jo imenujejo "majhno uho"). Pomembno je pravilno vedenje staršev, ki se ne smejo osredotočati na problem, kar lahko privede do fiksacije otroka nanj s kasnejšim oblikovanjem kompleksa manjvrednosti. Vedeti mora, da to ni za vedno - zdaj je samo bolan, a kmalu ga bodo zdravniki pozdravili. Čeprav nekateri strokovnjaki vztrajajo, da je treba poseg opraviti šele pri 10 letih, je rekonstrukcijo zunanjega ušesa najbolje opraviti do šestega leta starosti, pred vstopom otroka v šolo, s čimer se izognemo posmehu vrstnikov in dodatnim psihičnim travmam.

Mikrotija je anomalija v razvoju ušesne školjke, ki je pogosto kombinirana z izgubo sluha in skoraj vedno zahteva funkcionalno in estetsko korekcijo s kirurškim posegom.

Dragi obiskovalci našega spletnega mesta, če ste izvedli to ali ono operacijo (postopek) ali uporabili kakršna koli sredstva, pustite povratne informacije. Našim bralcem je lahko zelo koristno!

Zgradba in funkcije človeškega ušesa - vrste prirojenih ušesnih patologij

Znano je, da sta konfiguracija in relief ušesne školjke osebe tako edinstvena in individualna kot njegovi prstni odtisi.

Anatomska struktura človeškega slušnega organa vključuje:

zunanji - uho;
povprečje;
notranji.

Danes ima od vsakih tisoč novorojenčkov 3-4 otroke eno ali drugo anomalijo v razvoju slušnih organov.

Glavne anomalije v razvoju ušesnega aparata so razdeljene na:

Različne patologije razvoja ušesa;
Napake v intrauterini tvorbi srednjega dela ušesnega aparata različne resnosti;
Prirojena poškodba notranjega dela ušesnega aparata.

Anomalije v razvoju zunanjega ušesa

Najpogostejše anomalije se nanašajo predvsem na uho. Takšne prirojene patologije se vizualno razlikujejo. Z lahkoto jih odkrijejo pri pregledu otroka, ne le zdravniki, ampak tudi starši otroka.

Anomalije v razvoju ušesa lahko razdelimo na:

tiste, pri katerih se spremeni oblika ušesa;
tiste, ki spreminjajo njegove dimenzije.

Najpogosteje prirojene patologije v različnih stopnjah združujejo tako spremembo oblike kot spremembo velikosti ušesa.

Sprememba velikosti je lahko v smeri povečanja ušesa. Ta patologija se imenuje makrotija. mikrotija imenovano zmanjšanje velikosti ušesne školjke.

Imenuje se sprememba velikosti ušesne školjke do njenega popolnega izginotja annotia .

Najpogostejše okvare s spremembo oblike ušesa so naslednje:

Tako imenovani "makakovo uho". Istočasno se kodri v ušesu zgladijo, skoraj zmanjšajo na nič. Zgornji del ušesa je usmerjen navznoter;
Ušesnost. Ušesa s takšno malformacijo imajo štrleč videz. Običajno se ušesa nahajajo vzporedno s temporalno kostjo. S štrlečimi ušesi so pod kotom. Večji kot je odstopanje, večja je stopnja vidnosti. Ko se ušesa nahajajo pod pravim kotom glede na temporalno kost, je štrleča ušesna napaka najbolj izražena. Do danes ima približno polovica novorojenčkov bolj ali manj štrleča ušesa;
Tako imenovani "satirjevo uho". V tem primeru je izrazito vlečenje ušesne školjke navzgor. V tem primeru ima zgornja konica lupine koničasto strukturo;
VRoblečenaplazija ušesa, imenovana tudi anotija, je delna ali popolna odsotnost pinne na eni ali obeh straneh. Pogostejša je pri otrocih s številnimi genetskimi boleznimi – kot so sindrom škržnega loka, Goldenharjev sindrom in druge. Tudi otroci se lahko rodijo z anotijo, katerih matere so med nosečnostjo imele virusne nalezljive bolezni.

Poleg tega obstajajo takšne anomalije kot kožni izrastki na njih v obliki procesov različnih oblik.
Najprimernejša starost otrok za operacijo ušesnih anomalij je od pet do sedem let.

Prirojene patologije srednjega ušesa - sorte

Prirojene okvare v razvoju srednjega dela ušesnega aparata so povezane s patologijo bobničev in celotne timpanične votline. Bolj pogosto:

deformacija bobniča;
prisotnost tanke kostne plošče na mestu bobniča;
popolna odsotnost timpanične kosti;
sprememba velikosti in oblike bobnične votline do ozke vrzeli na njenem mestu ali popolne odsotnosti votline;
patologija nastajanja slušnih koščic.

Intrauterine patologije nastajanja notranjega ušesa

Prirojene anomalije v razvoju notranjega dela ušesnega aparata se pojavljajo v naslednjih oblikah:

patologija začetne resnosti izraženo v nenormalnem razvoju Cortijevega organa in slušnih celic. V tem primeru je lahko prizadet slušni periferni živec. Tkiva Cortijevega organa so lahko delno ali popolnoma odsotna. Ta patologija omejeno prizadene membranski labirint;
patologija zmerne resnosti ko so difuzne spremembe v razvoju membranskega labirinta izražene kot nerazvitost predelnih sten med stopnicami in kodri. V tem primeru je lahko Reisnerjeva membrana odsotna. Lahko pride tudi do razširitve endolimfatičnega kanala ali njegovega zoženja zaradi povečanega nastajanja perilimfatične tekočine. Cortijev organ je prisoten kot ostanek ali pa ga sploh ni. To patologijo pogosto spremlja atrofija slušnega živca;
huda patologija v obliki popolne odsotnosti- aplazija - notranji del ušesnega aparata. Ta razvojna anomalija vodi v gluhost tega organa.

Praviloma intrauterine okvare ne spremljajo spremembe v srednjem in zunanjem delu tega organa.

mikrotija. Prirojena anomalija notranjega ušesa

Več o temi 58. Okvare slušnih organov.:

Anomalije zunanjega slušnega kanala

Anomalije v razvoju notranjega ušesa

Zgradba in funkcije človeškega ušesa - vrste prirojenih ušesnih patologij

Anomalije v razvoju zunanjega ušesa

Prirojene patologije srednjega ušesa - sorte

Intrauterine patologije nastajanja notranjega ušesa

Anomalije v razvoju notranjega ušesa

Simptomi anomalij v razvoju ušesa

Zapleti

Diagnostika

Zdravljenje anomalij v razvoju ušesa

Napoved in preprečevanje

ušesa ali zunanjega ušesa

Razvrstitev anomalij v razvoju zunanjega ušesa

Rekonstruktivna otoplastika v odsotnosti režnja ali ušesa

Pošljite svoje dobro delo v bazo znanja je preprosto. Uporabite spodnji obrazec

Podobni dokumenti

Vzroki, manifestacije, razvrstitev

Diagnoza in zdravljenje

Psihološki vidik Microtia

Zgradba in funkcije človeškega ušesa - vrste prirojenih ušesnih patologij

Anomalije v razvoju zunanjega ušesa

Prirojene patologije srednjega ušesa - sorte

Intrauterine patologije nastajanja notranjega ušesa

Zadnje

Treba je vedeti