Seznam redkih bolezni sirot za leto. Bolezni sirote

Bolezen sirota je izraz, ki se uporablja za redke bolezni. Zdaj medicina že pozna približno sedem tisoč vrst patologij, opaženih pri izjemno majhnem odstotku prebivalstva. Kar se tiče bolezni sirot na splošno, bo vsak 2000. človek na planetu imel vsaj eno od njih.

splošne informacije

Bolezen sirota je običajno povezana z genetiko določenega posameznika. To je prirojena patologija, ki se odkrije takoj, ob rojstvu ali v zgodnji starosti.

Po statističnih podatkih Ruske akademije medicinskih znanosti je bilo v Rusiji tristo tisoč ljudi diagnosticiranih z boleznimi sirotami. Zdravljenje teh bolezni poteka s finančno podporo regionalnih oblasti.

Vse je uradno

Ali se patologija imenuje "bolezen sirota" ali je le bolezen? Ugotoviti je tako preprosto kot luščiti hruške, samo preverite poseben seznam. Seznam bolezni te skupine je potrdil Ministrstvo za zdravje s posebno uredbo.

Regulativni dokumenti so bili sprejeti leta 2014 pod številko 778. Ta seznam je postal veljaven od leta 2015 in velja do danes. Hkrati je začel veljati zakon o preprečevanju bolezni sirot in njihovem zdravljenju.

Terminologija

Redke (orfan) bolezni so patologije, ki sčasoma napredujejo, vplivajo na kakovost življenja in jo ogrožajo. Takšna bolezen skrajša normalno življenjsko dobo. V nekaterih primerih, če so bile diagnosticirane bolezni sirote, se invalidnost ugotovi takoj.

V skladu s standardi lahko bolezen siroto pripišemo bolezni, ki se ne pojavlja pogosteje kot pri enem od dva tisoč ljudi. Vlada države je pripravljena zagotoviti pomoč pri preprečevanju in zdravljenju bolezni. Osebe z diagnozo redkih bolezni lahko brezplačno in brez izpada dobijo zdravila, ki jih potrebujejo, ter hrano, če morajo upoštevati posebno dieto.

Bolezni sirote: seznam

Seznam je vzpostavljen na državni ravni in vključuje bolezni, ki povzročajo skrajšanje življenja in invalidnost. V primeru, da obstaja priznana metoda zdravljenja patologije, je vključena na seznam. Tukaj je seznam:

Za vse bolnike, ne glede na pripadnost določeni skupini, je bil razvit poenostavljen postopek zagotavljanja zdravil. Pri razvoju novih zdravil obstaja poseben pospešeni algoritem za njihovo registracijo, da se novost čim prej uporabi za zdravljenje potrebnih.

Konkretni primeri

Kaj točno spada v kategorijo bolezni sirot? Seznam v primerih bo pomagal odgovoriti na to vprašanje.

Spodaj navedene bolezni niso popoln seznam, vendar so najpogostejše in so bile nekoliko bolje raziskane:

• hiperinzulinizem;
• psevdohipoparatiroidizem;
• diseritropoetska anemija od rojstva;
• paroksizmalna hemoglobinurija, ki se kaže med spanjem;
• Louis-Bar sindrom;
• spinalna mišična atrofija;
• primarna pljučna hipertenzija;
• podvrsta eritematoznega lupusa;
• bulozna epidermoliza;
• marmorna bolezen;
• Nethertonov sindrom;
• kandidiaza nohtov, kože;
• policitemija;
• mielodisplastika.

Redke bolezni - redka zdravila

Ker zdravljenje bolezni sirot zahteva posebna zdravila, veljajo tudi za redke. Razvita je bila posebna uredba, po kateri se določeno zdravilo lahko imenuje redko.

Tri glavna merila:

• glavni namen zdravila je diagnosticiranje, preprečevanje, zdravljenje bolezni, ki prizadene pet ali manj ljudi na deset tisoč prebivalcev (statistični podatki se analizirajo strogo v času uporabe);
• zdravilo je namenjeno preprečevanju in obvladovanju ter odkrivanju kroničnih in izčrpavajočih, življenjsko nevarnih bolezni, vendar njegovo dajanje na trg zdravil očitno ne more biti vir dobička. V tem primeru se lahko zdravilo imenuje sirota, tudi če statistika bolezni, proti katerim je razvita, presega indikator, naveden v prejšnjem odstavku;
• medicina kljub že izdanim dovoljenjem ne pozna učinkovite metode za odkrivanje, zdravljenje in preprečevanje bolezni, vendar se domneva, da je posamezno zdravilo lahko koristno za bolnike in celotno medicinsko skupnost.

Ugodnosti so vredne tega

Ker so bolezni sirote tiste, ki so izjemno redke, bi domnevali, da je razvoj terapije proti njim izjemno nerentabilna naloga. Toda prednosti, ki delujejo na tem področju, vam omogočajo, da na vprašanje pogledate drugače.

Danes lahko raziskovalci v Ameriki računajo na štipendije in posojila, poenostavljen in hiter postopek registracije. V Evropi vam ni treba plačati registracijske pristojbine. Poleg tega lahko postanete član programa, ki zagotavlja ekskluzivne pravice za zaščito interesov.

Posebne regulativne pravice ščitijo interese razvijalcev redkih zdravil v različnih državah. Hkrati zakon določa, da noben konkurent dolgo časa ne bo imel pravice registrirati podobnega zdravila na trgu zdravil. Takšno obdobje zaščite na Japonskem traja pet let, v Evropi - deset in v Ameriki - sedem.

Kaj pa v Rusiji?

Do nedavnega pri nas izraz "bolezni sirote" ni bil poznan, značilnosti redkih bolezni niso bile izdelane, pojem "redko zdravilo" ni obstajal. Šele pred nekaj leti so uradniki javnosti predstavili seznam, po katerem se določena bolezen lahko šteje za redko, pa tudi razumeti, kateri skupini pripada.

Kljub uvedbi tega zakona koncept "zdravila sirote" v Ruski federaciji do danes ni bil oblikovan. Ni mehanizmov, ki bi pritegnili pozornost znanstvene skupnosti k izumom novih zdravil in pristopov k diagnostiki, preventivi in ​​terapiji.

Zaradi tega na trgu praktično ni zdravil za bolezni sirote, ki jih proizvajajo ruski farmacevtski proizvajalci. Večinoma uvožena zdravila, nujno gredo skozi popolno in dolgotrajno shemo registracije, ki se razteza dolgo časa. Zaradi birokratskih težav je tudi ob izumu učinkovitega zdravila zdravljenje bolnikov z njim v Rusiji oteženo.

Kakšne ugodnosti lahko pričakujete?

Ker je izraz "bolezni sirote" poznan uradnikom, je bil premišljen algoritem za pomoč bolnikom z redkimi boleznimi. Vključuje poenostavljene postopke pridobivanja zdravil, med katerimi so nekatera predvidena s precejšnjimi ugodnostmi.

Program dodatne oskrbe z zdravili se v Ruski federaciji izvaja od leta 2005. Omogoča zagotavljanje zdravil več skupinam državljanov, ki potrebujejo socialno pomoč hkrati. Položaj ureja zakon št. 159, sprejet 9. marca 2007. Kasneje je bilo iz splošnega seznama opredeljenih več kategorij posebnih bolezni, ki so se izkazale za veliko dražje od drugih.

Finančno problematične nozologije:

• sladkorna bolezen, odvisna od vrste insulina;
• onkološka hematologija;
• hemofilija;
• cistična fibroza;
• pooperativno stanje, ko je bila opravljena presaditev tkiv in organov.

• hipofizna pritlikavost;
• multipla skleroza;

Toda sladkorna bolezen je bila umaknjena s seznama.

Za vsako od teh patologij lahko računate na brezplačno dobavo zdravil za ambulantno zdravljenje. Vse zdravstvene stroške krije zvezni proračun.

Značilnosti ruskega programa

Kot lahko vidite, seznam bolezni vključuje ne samo sirote, ampak tudi družbeno pomembne patologije. Pri razvoju pravnih norm si uradniki niso prizadevali izboljšati kakovosti življenja ljudi z redkimi boleznimi, ampak so preprosto izpostavili seznam najdražjih zdravstvenih težav.

Leta 2014 je bil izdelan program državnih jamstev. V skladu s tem dokumentom, če je oseba registrirana v Rusiji in registrirana zaradi bolezni, če je ta bolezen na posebnem seznamu, lahko računa na zagotavljanje zdravil.

Pacientom se dajejo le tista zdravila, ki so na posebnem seznamu. Pomembno je, da je bolezen kronična oziroma življenjsko nevarna. Da bi zagotovili pravočasno dostavo zdravil, je bil razvit zvezni register, ki hrani podatke o vseh bolnikih, ki potrebujejo podporo. Da bi bil pravilen, se vanj redno vnašajo novi podatki, ki prihajajo iz regij.

Birokracija: kako izgleda?

Kaj naj stori oseba, ki ima diagnozo bolezni na zgornjem seznamu? Najprej je treba preveriti, ali je zdravstvena organizacija, kjer je bila postavljena diagnoza, poslala zahtevo uradnikom. To se zgodi v prvih petih dneh po odkritju bolezni. Po prejemu zahteve mora izvršilni organ podatke o pacientu vključiti v regionalni segment. To bo ključno za zagotavljanje zdravil v prihodnosti.

Vse bolezni s seznama je mogoče zdraviti le z dragimi zdravili. Ob upoštevanju tega dejstva so uradniki razvili ciljno usmerjen program pomoči. V primerjavi s tako imenovanimi "sedmimi nozologijami" ta sistem oskrbe nima strogega seznama zdravil, ki so na voljo za nakup.

Do danes ni jasno, katera zdravila v Rusiji lahko zahtevajo ljudje z diagnozo bolezni sirot. Nekateri menijo, da je treba uporabiti seznam redko uporabljenih zdravil, ki ga je razvila formularna komisija, katere dokumenti niso normativni.

Ko odkrijete bolezen siroto, poskusite na vse načine premagati birokratski stroj in pridobiti pomoč države. Ne pozabite, da večina bolnih ljudi umre pred petim letom starosti. Le pravočasna terapija z najučinkovitejšimi, najnovejšimi zdravili lahko otroku omogoči dolgo življenje v relativnem udobju.

Iskanje besedila

trenutno

O nadaljnjem izboljšanju organizacije zdravstvene oskrbe prebivalcev mesta Moskve, ki trpijo zaradi bolezni, vključenih v seznam smrtno nevarnih in (sirot) bolezni (s spremembami 11. aprila 2017)

Vlada Moskve
MOSKVSKI MESTNI ODDELEK ZA ZDRAVJE

NAROČITE

O nadaljnjem izboljšanju organizacije zdravstvene oskrbe prebivalcev mesta Moskve z boleznimi, vključenimi v seznam smrtno nevarnih in kroničnih napredujočih redkih (sirot) bolezni

Dokument, kakor ga je spremenil:
;
.
____________________________________________________________________

V skladu z Odlokom Vlade Ruske federacije z dne 26. aprila 2012 N 403 (s spremembami 04.09.2012) "O postopku za vodenje zveznega registra oseb, ki trpijo zaradi življenjsko nevarnih in kroničnih progresivnih redkih ( Sirote) Bolezni, vodilni državljani ali njihove invalidnosti in njen regionalni segment", z odredbo Ministrstva za zdravje Ruske federacije z dne 19. novembra 2012 N 950n "O obrazcih dokumentov za vodenje regionalnega segmenta zveznega registra Osebe, ki trpijo zaradi smrtno nevarnih in kroničnih napredujočih redkih (sirot) bolezni, ki vodijo do zmanjšanja pričakovane življenjske dobe ali invalidnosti državljanov , in postopek za njihovo predložitev ", , Odlok vlade Moskve z dne 4. oktobra 2011 N 461- PP (s spremembami 28. maja 2013)" O odobritvi državnega programa mesta Moskva za srednjeročno obdobje (2012-2016) "Razvoj zdravstvenega varstva v mestu Moskva (Metropolitansko zdravje)"

Naročim:

1. Potrdi začasne predpise za organizacijo medicinskih in zdravilnih izdelkov na seznamu smrtno nevarnih in kroničnih progresivnih redkih za skrajšanje pričakovane življenjske dobe državljanov ali njihove invalidnosti (v nadaljnjem besedilu pravilnik) (Dodatek).

2. Namestniku vodje oddelka za zdravje mesta Moskva E. Yu Khavkina:

2.1. Z vključevanjem specializiranih glavnih samostojnih strokovnjakov moskovskega mestnega zdravstvenega oddelka organizirajte medicinsko in medicinsko podporo prebivalcem Moskve, ki trpijo zaradi bolezni, ki so vključene na seznam smrtno nevarnih in kroničnih napredujočih redkih (sirot) bolezni, in nenehno spremljajte njeno izvajanje v skladu s Pravilnikom.

2.2. Izvajati stalen nadzor nad vzdrževanjem moskovskega segmenta zveznega registra oseb z redkimi boleznimi (sirotami).
(2. člen, kakor je bil spremenjen, uveljavljen z odredbo Ministrstva za zdravje mesta Moskva z dne 11. aprila 2017 N 272.

3. V. V. Pavlov, prvi namestnik vodje moskovskega mestnega oddelka za zdravje, da zagotovi financiranje stroškov oskrbe z zdravili za prebivalce mesta Moskve, ki trpijo zaradi bolezni, ki so vključene v seznam smrtno nevarnih in kroničnih napredujočih redkih (sirot) bolezni , na stroške in v okviru proračunskih sredstev, ki jih predvideva Ministrstvo za zdravstveno varstvo mesta Moskva za ustrezno proračunsko leto in načrtovano obdobje za zagotavljanje zdravil, medicinskih izdelkov in specializirane medicinske prehrane državljanom v skladu s seznamom bolezni in drugih kategorij. - državljani, katerih ukrepi socialne podpore so v pristojnosti mesta Moskva.
z odredbo Ministrstva za zdravje mesta Moskva z dne 11. aprila 2017 N 272.

4. Yu.O.Antipova, namestnica vodje moskovskega mestnega oddelka za zdravje, centralno zagotoviti nabavo zdravil in specializiranih izdelkov za zdravo prehrano, ki se uporabljajo pri zdravljenju bolnikov z boleznimi, vključenimi v seznam smrtno nevarnih in kroničnih progresivnih redkih ( bolezni sirote) v skladu z Dodatkom 4 k Pravilniku v skladu z vlogami, ki jih predložijo glavni zunanji strokovnjaki Moskovskega mestnega zdravstvenega oddelka, kot tudi zdravila, ki niso vključena v Dodatek 4 k Pravilniku, na zahtevo glavnega zunanjega specialisti, če obstaja sklep zdravniške komisije zdravniške organizacije.
(Klavzula, kakor je bila spremenjena z odredbo Ministrstva za zdravje mesta Moskva z dne 11. aprila 2017 N 272.

5. Naložiti nadzor nad izvajanjem tega ukaza prvemu namestniku vodje oddelka za zdravje mesta Moskva N.F. Plavunov.

6. Vodji oddelka za farmacijo Ministrstva za zdravje mesta Moskve, K. A. Kokuškinu, da izvaja nadzor nad oskrbo prebivalcev mesta Moskve, ki trpijo zaradi bolezni, vključenih v seznam smrtno nevarnih in kroničnih progresivne redke (orfan) bolezni, zdravila in specializirani izdelki medicinske prehrane.
(Odstavek je dodatno vključen z odredbo Ministrstva za zdravje mesta Moskva z dne 11. aprila 2017 N 272)

minister moskovske vlade,
Vodja oddelka
zdravstveno varstvo mesta Moskva
G. N. Goluhov

Aplikacija. Začasni predpisi za organizacijo zdravstvene in medicinske podpore prebivalcem mesta Moskve, ki trpijo zaradi bolezni, vključenih na seznam smrtno nevarnih in kroničnih progresivnih redkih (sirot) bolezni, ki vodijo do ...

Aplikacija
po naročilu ministrstva
zdravstveno varstvo mesta Moskva
z dne 21. februarja 2014 N 139

Začasni predpisi za organizacijo zdravstvene in medicinske podpore za prebivalce mesta Moskve, ki trpijo zaradi bolezni, vključenih v seznam smrtno nevarnih in kroničnih progresivnih redkih (sirot) bolezni, ki vodijo do skrajšanja pričakovane življenjske dobe državljanov ali njihove invalidnosti.

1. Splošne določbe

1.1 Začasni predpisi za organizacijo zdravstvene oskrbe in oskrbe z zdravili za prebivalce mesta Moskve, ki trpijo zaradi bolezni, ki so vključene na seznam smrtno nevarnih in kroničnih napredujočih redkih (sirot) bolezni, ki vodijo do skrajšanja pričakovane življenjske dobe državljanov ali njihovih invalidnosti (v nadaljnjem besedilu pravilnik) se razvije v skladu z:

1.1.1. Zakon Ruske federacije z dne 21. novembra 2011 N 323-FZ "O osnovah varovanja zdravja državljanov v Ruski federaciji" .

1.1.2. Odlok predsednika Ruske federacije z dne 1. junija 2012 N 761 "O nacionalni strategiji delovanja v interesu otrok za obdobje 2012-2017" .

1.1.3. Odlok vlade Ruske federacije z dne 26. aprila 2012 N 403 (s spremembami 04.09.2012) "O postopku vodenja Zveznega registra oseb, ki trpijo zaradi smrtno nevarnih in kronično napredujočih redkih (sirot) bolezni, Vodi k zmanjšanju pričakovane življenjske dobe državljanov ali njihove invalidnosti in njen regionalni segment«.

1.1.4. Odredba Ministrstva za zdravje Ruske federacije z dne 19. novembra 2012 N 950n "O obrazcih dokumentov za vodenje regionalnega segmenta Zveznega registra oseb, ki trpijo zaradi smrtno nevarnih in kroničnih napredujočih redkih (sirot) bolezni, ki vodijo do zmanjšanje pričakovane življenjske dobe državljanov ali njihova invalidnost in postopek za njihovo predložitev" .

1.1.5. Odredba Ministrstva za zdravje in socialni razvoj Rusije z dne 5. maja 2012 N 502n (s spremembami 2. decembra 2013) "O odobritvi postopka za ustanovitev in dejavnosti zdravniške komisije zdravstvene organizacije").

1.1.6. Zakon mesta Moskve z dne 17. marca 2010 N 7 "O varovanju zdravja v mestu Moskva".

1.1.7. Odlok vlade Moskve z dne 4. oktobra 2011 N 461-PP (s spremembami 28. maja 2013) "O odobritvi državnega programa mesta Moskva za srednjeročno obdobje (2012-2016) "Razvoj zdravstvenega varstva v mesto Moskva (glavno zdravstveno varstvo)".

1.1.8. Odredba Ministrstva za zdravje mesta Moskve z dne 15. aprila 2013 N 352 "O postopku za vzdrževanje moskovskega segmenta zveznega registra oseb z redkimi (sirotami) boleznimi".

1.1.9. Odredba Ministrstva za zdravje mesta Moskve z dne 10. februarja 2011 N 116 (s spremembami 19. julija 2012) "O ustanovitvi komisije za preučitev zagotavljanja zdravil in medicinskih pripomočkov za zdravstvene ustanove in prebivalstvo mesto Moskva" (skupaj s "Pravilnik o komisiji za obravnavo vprašanj o zagotavljanju zdravil in medicinskih izdelkov zdravstvenim ustanovam in prebivalstvu mesta Moskva"),

1.2. V skladu z Odlokom Vlade Ruske federacije z dne 26. aprila 2012 N 403 (s spremembami 04.09.2012 N 882) "O postopku vodenja zveznega registra oseb, ki trpijo zaradi življenjsko nevarnih in kroničnih progresivnih Redke (sirote) bolezni, ki vodijo do skrajšanja pričakovane življenjske dobe državljanov ali njihove invalidnosti, in njen regionalni segment" in z odredbo moskovskega ministrstva za zdravje z dne 15. aprila 2013 N 352 "O postopku za vzdrževanje moskovskega segmenta zveznega registra oseb, ki trpijo zaradi redkih (sirot) bolezni, smrtno nevarnih in kroničnih napredujočih redkih (sirot) bolezni in odobrenih kod kategorij ugodnosti:

(Točka 1.2 s spremembami, uveljavljena z odredbo Ministrstva za zdravje mesta Moskva z dne 24. oktobra 2014 N 925.

1.3. Pooblastila za zdravstveno podporo bolnikom z redkimi boleznimi (sirotami) izvaja moskovsko ministrstvo za zdravje.

1.4. Uredba določa usmerjanje zagotavljanja in zdravljenja bolnikov z redkimi boleznimi (orfali) ob upoštevanju centralizacije stroškov.

1.5. Zdravstvene organizacije državnega zdravstvenega sistema mesta Moskva (v nadaljnjem besedilu - zdravstvene organizacije), ki sodelujejo pri zagotavljanju, zdravljenju in spremljanju bolnikov z redkimi boleznimi (sirotami), so opredeljene v Dodatku 1; Lekarniške organizacije, ki se ukvarjajo z zagotavljanjem zdravil in specializiranih izdelkov medicinske prehrane za bolnike z redkimi boleznimi (sirotami) v ambulantni fazi, so navedene v prilogi 2.

1.6. Zdravstvena oskrba bolnikov z redkimi boleznimi (orfan) je brezplačna.

1.7. Izvajanje dodatnih laboratorijskih in / ali instrumentalnih študij, če se ne izvajajo v okviru teritorialnega programa obveznega zdravstvenega zavarovanja mesta Moskva, se lahko izvede na podlagi plačila.

2. Postopek zdravstvene oskrbe bolnikov z redkimi boleznimi (orfali).

(Oddelek, kakor je bil spremenjen z odredbo moskovskega ministrstva za zdravje z dne 24. oktobra 2014 N 925.

2.1. Zdravnik specialist zdravstvene organizacije, ki sodeluje pri izvajanju osnovnega zdravstvenega varstva, če pri pacientu (zdravstveno oskrbovan v tej zdravstveni organizaciji) obstaja sum na redko bolezen (siroto), ga napoti na posvet k okrožnemu specialistu ustreznega profila.

2.2. Okrožni specialist organizira pregled pacienta, po rezultatih katerega ga pošlje v zdravstveno organizacijo na posvet z glavnim samostojnim specialistom moskovskega mestnega zdravstvenega oddelka (v nadaljnjem besedilu: glavni specialist) v skladu z dodatkom. 3 za postavitev končne diagnoze.

2.3. Glavni specialist:

2.3.1. Pripravi sklep komisije (s sodelovanjem zdravnikov zdravstvene organizacije) z obvezno navedbo utemeljitve diagnoze, stopnje bolezni, njenih zapletov, funkcionalnih motenj, ki jih povzročajo, in priporočil za zdravljenje.

2.3.2. V petih delovnih dneh od datuma ugotovitve diagnoze bolezni, prejema informacije o diagnozi, pošlje podatke o osebah v obrazcu iz Dodatka 1 k odredbi Ministrstva za zdravje Ruske federacije z dne 19. novembra, 2012 N 950n Državni proračunski zdravstveni ustanovi mesta Moskve "Otroška mestna klinična bolnišnica Morozovskaya Ministrstva za zdravje mesta Moskva" (v nadaljnjem besedilu - "GBUZ" Otroška mestna klinična bolnišnica Morozovskaya "DZM") za vključitev v Moskovski segment zveznega registra oseb z redkimi boleznimi (sirotami);
(Točka 2.3.2, kakor je bila spremenjena, začela veljati z odredbo Ministrstva za zdravje mesta Moskva z dne 11. aprila 2017 N 272.

2.3.3. Kopijo poročila komisije pošljite na:

- Ministrstvu za zdravje mesta Moskva;

- vodje zdravstvenih organizacij, ki nudijo bolnišnično oskrbo, v skladu s Prilogo 1;

- zdravstveni organizaciji, ki izvaja osnovno zdravstveno dejavnost.

2.3.4. Napoti bolnika z redko boleznijo (siroto) v zdravstveno organizacijo, ki opravlja bolnišnično oskrbo, v skladu s Prilogo 1, na redno zdravljenje.

2.3.5. Nadzoruje zagotavljanje zdravstvene oskrbe osebam z redkimi boleznimi (sirotami), vključenimi v moskovski segment zveznega registra, vsaj enkrat na 12 mesecev.

2.4. Dispanzersko opazovanje pacienta izvaja okrožni specialist v profilu ustrezne bolezni (Dodatek 3).

2.5. Državna proračunska zdravstvena ustanova mesta Moskva "Otroška mestna klinična bolnišnica Morozov Ministrstva za zdravje mesta Moskva" izvaja:
(Odstavek s spremembami, uveljavljen z odredbo Ministrstva za zdravje mesta Moskva z dne 11. aprila 2017 N 272.

Vzdrževanje moskovskega segmenta zveznega registra oseb z redkimi (sirotami) boleznimi s spremembami v petih delovnih dneh od datuma prejema informacij od zdravstvenih organizacij;

- registracija bolnikov z redkimi boleznimi (sirotami) v mestu Moskva v skladu z odredbo moskovskega ministrstva za zdravje z dne 15. aprila 2013 N 352 "O postopku za vodenje moskovskega segmenta zveznega registra oseb, ki trpijo zaradi Redke bolezni (sirote).

3. Postopek zagotavljanja in obračunavanja porabe zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju bolnikov z redkimi boleznimi (orfan)

3.1. Glavni specialist za profil:

3.1.1. Oblikuje vlogo za nakup zdravil, vključenih v Dodatek 4, za zdravljenje bolnikov z redkimi boleznimi (sirotami), ki so vključeni v področje terapevtske odgovornosti, na podlagi odredbe Moskovskega mestnega oddelka za zdravje z dne 15. aprila 2013 N 352 "O postopek za vodenje moskovskega segmenta zveznega registra oseb, ki trpijo za redkimi boleznimi (sirotami)" glede na njihov profil (v nadaljnjem besedilu: vloga).

3.1.2. Predloži vlogo komisiji za obravnavo zagotavljanja zdravil in medicinskih izdelkov za zdravstvene ustanove in prebivalstvo mesta Moskva ter na podlagi rezultatov odobritve oblikuje seznam za zdravstvene organizacije.

3.2. Komisija za obravnavo vprašanj oskrbe z zdravili in medicinskimi pripomočki zdravstvenih ustanov in prebivalstva mesta Moskva (v nadaljnjem besedilu Komisija) obravnava vlogo glavnega specialista, jo odobri in predloži Oddelku za farmacijo. DZM (letno).

3.3. Klavzula je potekla - ..

3.4. Predmet je postal neveljaven - ukaz Ministrstva za zdravje mesta Moskva z dne 11. aprila 2017 N 272 ..

3.5. Predmet je postal neveljaven - ukaz Ministrstva za zdravje mesta Moskva z dne 11. aprila 2017 N 272 ..

3.6. Računovodstvo zdravil, izdanih bolnikom z redkimi boleznimi (sirotami), vodi organizacija, ki zagotavlja informacijsko podporo za oskrbo z zdravili določenih kategorij državljanov, upravičenih do državne socialne pomoči.

3.7. Oskrba z zdravili (zdravila za parenteralno dajanje, tablete in druge oblike zdravil) za bolnike z redkimi boleznimi (sirotami) se izvaja v specializiranih oddelkih zdravstvenih organizacij, ki izvajajo bolnišnično nego, pa tudi v dnevnih bolnišnicah v skladu z Dodatkom 1.

3.8. Kadar pacient prejme tabletirana in druga zdravila, specializirane izdelke za zdravo prehrano, se le-ta lahko zagotovijo v lekarnah (Priloga 2).

3.9. Nadzor nad izvajanjem teh predpisov izvaja Ministrstvo za zdravje mesta Moskve z izvajanjem dejavnosti preverjanja, ugotavljanjem kršitev in spremljanjem njihove odprave.

Priloga 1. Register zdravstvenih organizacij državnega zdravstvenega sistema mesta Moskve, ki se ukvarjajo z medicinsko oskrbo in oskrbo z zdravili bolnikov z boleznimi, vključenimi v seznam smrtno nevarnih in kroničnih progresivnih ...

Priloga 1

medicinski in zdravilni
oskrba prebivalcev mesta Moskva,
ki trpijo zaradi bolezni, vključno z
na seznamu življenjsko ogroženih
kronično progresivno redko
(sirote) bolezni, ki vodijo do
do skrajšanja pričakovane življenjske dobe
državljanov ali njihovih invalidnosti

po naročilu Oddelka
zdravstveno varstvo mesta Moskva
z dne 11. aprila 2017 N 272. -
Glej prejšnjo izdajo)

Register zdravstvenih organizacij državnega zdravstvenega sistema mesta Moskve, ki se ukvarjajo z zdravljenjem in oskrbo z zdravili bolnikov z boleznimi, vključenimi v seznam smrtno nevarnih in kroničnih progresivnih redkih (sirot) bolezni

________________

* Zdravstvene organizacije, v katerih se izvaja parenteralno dajanje zdravil.

** Zdravstvene organizacije, ki izdajajo tablete in druge oblike zdravil ter specializirane izdelke za zdravo prehrano.

Priloga 2. Register lekarniških organizacij državne proračunske zdravstvene ustanove mesta Moskva "Center za oskrbo z zdravili ministrstva za zdravje mesta Moskve", ki sodelujejo pri izdaji zdravil, namenjenih bolnikom z boleznimi, vključenimi v .. .

Priloga 2
začasnim pravilnikom organizacije
medicinski in zdravilni
oskrba prebivalcev mesta Moskva,
ki trpijo zaradi bolezni, vključno z
na seznamu življenjsko ogroženih
kronično progresivno redko
(sirote) bolezni, ki vodijo do
do skrajšanja pričakovane življenjske dobe
državljanov ali njihovih invalidnosti
(Kot je bil spremenjen z
po naročilu Oddelka
zdravstveno varstvo mesta Moskva
z dne 11. aprila 2017 N 272. -
Glej prejšnjo izdajo)

Register lekarniških organizacij Državne proračunske zdravstvene ustanove mesta Moskva "Center za oskrbo z zdravili Ministrstva za zdravje mesta Moskve", ki sodeluje pri izdaji zdravil, namenjenih bolnikom z boleznimi, vključenimi v seznam življenjskih ogrožajoče in kronično progresivne redke (sirote) bolezni

Priloga 3. Sestava glavnih samostojnih strokovnjakov moskovskega zdravstvenega oddelka, odgovornih za organizacijo dela z bolniki z redkimi boleznimi (sirotami)

Dodatek 3
začasnim pravilnikom organizacije
medicinski in zdravilni
oskrba prebivalcev mesta Moskva,
ki trpijo zaradi bolezni, vključno z
na seznamu življenjsko ogroženih
kronično progresivno redko
(sirote) bolezni, ki vodijo do
do skrajšanja pričakovane življenjske dobe
državljanov ali njihovih invalidnosti
(Kot je bil spremenjen z
po naročilu Oddelka
zdravstveno varstvo mesta Moskva
z dne 11. aprila 2017 N 272. -
Glej prejšnjo izdajo)

Sestava glavnih samostojnih strokovnjakov moskovskega zdravstvenega oddelka, odgovornih za organizacijo dela z bolniki z redkimi boleznimi (sirotami)

Priloga 4. Nomenklatura zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju bolnikov z boleznimi, uvrščenimi na seznam življenjsko nevarnih in kronično napredujočih redkih (sirot) bolezni

Dodatek 4
začasnim pravilnikom organizacije
medicinski in zdravilni
oskrba prebivalcev mesta Moskva,
ki trpijo zaradi bolezni, vključno z
na seznamu življenjsko ogroženih
kronično progresivno redko
(sirote) bolezni, ki vodijo do
do skrajšanja pričakovane življenjske dobe
državljanov ali njihovih invalidnosti
(Kot je bil spremenjen z
po naročilu Oddelka
zdravstveno varstvo mesta Moskva
z dne 11. aprila 2017 N 272. -
Glej prejšnjo izdajo)

Nomenklatura zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju bolnikov z boleznimi, uvrščenimi na seznam življenjsko nevarnih in kronično napredujočih redkih (sirot) bolezni *

________________
* Besedilo vloge ni na spletnem mestu. - Opomba proizvajalca baze podatkov.

Revizija dokumenta ob upoštevanju
pripravljene spremembe in dopolnitve
JSC "Kodeks"

O nadaljnjem izboljšanju organizacije zdravstvene oskrbe prebivalcev mesta Moskve, ki trpijo zaradi bolezni, vključenih v seznam smrtno nevarnih in kroničnih progresivnih redkih (sirot) bolezni (s spremembami 11. aprila 2017)

1. Redke (orfan) bolezni so bolezni, katerih prevalenca ne presega 10 primerov na 100 tisoč prebivalcev.

2. Seznam redkih (sirot) bolezni oblikuje pooblaščeni zvezni izvršilni organ na podlagi statističnih podatkov in ga objavi na svoji uradni spletni strani na internetu.

(glej besedilo v prejšnji izdaji)

8. Za zagotovitev oseb, navedenih v deli 7 tega člena, zdravila, ki jih odobri zvezni izvršilni organ v v redu ki ga je ustanovila vlada Ruske federacije, vodi Zvezni register oseb s hemofilijo, cistično fibrozo, hipofizno pritlikavostjo, Gaucherjevo boleznijo, malignimi neoplazmami limfoidnih, hematopoetskih in sorodnih tkiv, multiplo sklerozo, hemolitično-uremičnim sindromom, juvenilnim artritisom s sistemskim začetkom. , Mukopolisaharidoza I, II in VI tipa, aplastična anemija, neopredeljena, dedno pomanjkanje faktorjev II (fibrinogen), VII (labilen) X (Stuart-Prower), osebe po presaditvi organa in (ali) tkiva, ki vsebuje naslednje podatke:

(glej besedilo v prejšnji izdaji)

1) številko zavarovanja posameznega osebnega računa državljana v sistemu obveznega pokojninskega zavarovanja (če obstaja);

2) priimek, ime, patronim in priimek, ki ga je imel državljan ob rojstvu;