Znaki diafragmalne kile pri dojenčkih. Prirojena diafragmalna kila pri otrocih

Diafragmalna kila pri novorojenčkih je premik organov iz peritoneuma v prsni koš zaradi prisotnosti prirojene napake v diafragmi. Diafragmalna kila pri otrocih je precej redka patologija in se po statističnih podatkih pojavi le v enem primeru od 3000.

Napaka se začne oblikovati pri otroku že pred rojstvom, ko se med peritoneumom in perikardialno votlino položi membrana. Če se v tem obdobju razvoj nekaterih mišic ustavi, nastaneta kila in hernialni mešiček.

Ko se pri otroku razvije diafragmalna kila, je resnost odvisna od dejavnikov, kot so:

• volumen tistih organov, ki so premaknjeni v prsni koš;
• prisotnost bolezni srca;
• bolezni ledvic, želodca ali črevesja;
• težave pri razvoju živčnega sistema.

Prirojeno diafragmalno kilo v težkih primerih lahko spremlja pljučna insuficienca. V nekaterih primerih tudi operacija morda ne bo prinesla pozitivnih rezultatov.

Ko se pri plodu pojavi kila, začne zaostajati v razvoju in ima lahko majhno težo. V nekaterih primerih se razvije tudi hipoplazija levega prekata.

Natančnih vzrokov za nastanek prirojene kile pri novorojenčkih strokovnjaki niso ugotovili. Glavni dejavniki, ki vplivajo na razvoj diafragmalne kile, so:

• težka nosečnost;
• pogoste težave z odvajanjem blata;
• porod z zapleti;
• prisotnost nekaterih kroničnih bolezni pri materi otroka (bolezni dihalnega sistema);
• pretiran stres med nosečnostjo;
• uporaba nekaterih zdravil;
• zloraba alkoholnih pijač in / ali kajenja s strani nosečnice.

Simptomi diafragmalne kile

Če je pri otroku odkrita diafragmalna kila, se tveganje za prezgodnji porod močno poveča. Če je kila majhna, potem bolezen praviloma poteka brez simptomov. Pri veliki kili so glavni simptomi najpogosteje povezani s stiskanjem notranjih organov.

Dojenčki z diafragmalno kilo so na prvi pogled videti zdravi, vendar veliko bolj jokajo, ker se pljuča ne morejo pravilno razširiti in je dihanje oteženo. Eden od glavnih znakov razvoja te patologije je cianoza. S hitrim naraščanjem lahko novorojenček umre 24 ur po rojstvu.

V nekaterih primerih se lahko pri dojenčkih pojavi cianoza po napadu zadušitve med hranjenjem. Nenadoma začne dojenček modreti in se dušiti. Podobni simptomi včasih izginejo, ko otroka postavite v pokončen položaj ali na bok. V nekaterih primerih lahko novorojenček bruha, pospeši utrip zaradi sistematičnih napadov zadušitve.

Pomemben znak diafragmalne kile je dokaj redka anomalija, ki se imenuje dekstrokardija. Pri njej se del srca ne nahaja na levi, kot bi moral biti, ampak na desni.

Navzven lahko opazite določeno asimetrijo prsnice pri novorojenčku. Stran, na kateri se nahaja kila, je rahlo izbočena, druga pa se rahlo potopi.

Če novorojenčku z diafragmalno kilo ne pomagate pravočasno, se bo cianoza povečala in kmalu bo otrokova koža pridobila modrikast odtenek. Dihalni proces se bo postopoma začel slabšati zaradi nezadostne oskrbe s kisikom. Hkrati se teža novorojenčka ne poveča v nekaj dneh po rojstvu, včasih pa se začne zmanjševati.

Če ima dojenček diafragmatično kilo, so opažene tudi naslednje manifestacije:

• zavrnitev hranjenja otroka;
• vnetje pljuč;
• krvavitev.

Metode za diagnosticiranje diafragmalne kile

Obstaja več načinov, s katerimi lahko specialist diagnosticira otrokovo diafragmatično kilo, ko je še v maternici. Na primer, med perinatalno diagnozo, ki se izvaja z ultrazvokom, se pri bodoči materi odkrije polihidramnij.

Razlog za ta pojav je pregib požiralnika dojenčka, ki nastane zaradi premika njegovih organov. Končna diagnoza se postavi šele po identifikaciji delov notranjih organov peritoneuma v prsih ploda. V nekaterih primerih se pri plodu odkrije vodenica. Nadaljnji razvoj otroka v maternici, ko se odkrije vodenica, se spremlja z ultrazvokom.

Ko se pri plodu odkrije diafragmalna kila, se opravi posvetovanje s strokovnjaki, na katerem se razpravlja o prognozi bolezni, načinih poroda in nadaljnjem zdravljenju patologije. V nekaterih primerih bo morda potrebna nujna prekinitev nosečnosti.

Po rojstvu otroka se za razjasnitev predhodno postavljene diagnoze opravi rentgen. Med rentgenskim pregledom specialist zazna razsvetljenje pri novorojenčku, ki vizualno izgleda kot satje. V tem primeru je otrokovo srce praviloma nekoliko premaknjeno v desno.

Med pregledom specialist izključi ali potrdi prisotnost takšnih patologij pri dojenčku, kot so pljučna cista, prirojena srčna bolezen, dekstrokardija, atrezija požiralnika, jetrni tumor, prirojene okvare dihal in intrakranialne krvavitve.

Intrauterino zdravljenje patologije

Zapletene oblike diafragmalne kile se praviloma poskušajo zdraviti v maternici. Kirurški poseg izvajamo z uporabo najnovejše tehnologije - fetoskopske korekcije okluzije sapnika ploda (FETO). Specialist naredi majhno luknjo in vstavi balon v sapnik ploda, ki stimulira otrokova pljuča in prispeva k njihovemu razvoju. Praviloma se podoben postopek izvaja v 27. tednu nosečnosti. V obdobju nošenja otroka, med porodom ali po njegovem rojstvu se balon odstrani.

Ta vrsta posega se izvaja samo v specializiranih kirurških centrih in le pod pogojem, da brez kirurškega posega novorojenček morda ne bo preživel. Upoštevati pa je treba tudi dejstvo, da uspešno izveden poseg ne daje 100-odstotnega jamstva za ozdravitev otroka.

Ta operacija ima tudi določena tveganja. Torej se po izvedbi znatno poveča tveganje za prezgodnji porod ali razpoko diafragme pri plodu. Pri diafragmalni kili blage ali zmerne resnosti je bolje, da se ta vrsta kirurškega posega ne izvaja. V takih primerih bo zadostovalo nadaljnje spremljanje razvoja otroka.

Metode zdravljenja diafragmalne kile pri dojenčkih

Po rojstvu otroka v prvih minutah življenja ga prezračujemo, da zagotovimo normalno dihanje. Diafragmalna kila pri novorojenčku se zdravi le s kirurškim posegom. V primeru asfiksije ali rupture diafragme se izvede nujna operacija.

V 1. fazi kirurškega posega se pri otroku zaradi nezadostnega volumna trebušne votline ustvari umetna ventralna kila. V naslednji fazi operacije, ki se izvede po določenem času po 1 kirurškem posegu, se umetna kila odstrani in plevralna votlina se drenira.

Na žalost je tveganje za zaplete po takšni operaciji zelo visoko in znaša približno 50%. Pogosto se pojavijo zapleti, kot so:

• splošno: zvišana telesna temperatura, depresija dihalnega centra, motnje vodno-solnega ravnovesja;
• težave s pljuči (njihovo vnetje, otekanje, plevritis);
• črevesna obstrukcija;
• povečan pritisk v peritoneju;

Da bi se izognili nastanku takšnih zapletov, je treba upoštevati vsa priporočila lečečega zdravnika in posebej zasnovano prehrano. Kar se tiče neugodnega izida takšne operacije, se pojavi v približno 20% primerov.

Po operaciji je dojenček običajno nameščen na ventilator. Dojenčku praviloma dajemo tudi intravensko infuzijo določenih raztopin, takoj po anesteziji pa skrbno spremljamo njegovo splošno stanje.

Novorojenčka lahko hranite šele 24 ur po operaciji. Prvi dan lahko otroka samo zalijete. Če je bila operacija uspešna in v 1 tednu ni bilo zapletov, se novorojenček odpusti nekaj tednov po operaciji. Naslednji termin je predviden šele čez mesec dni. V tem času je treba otroka v celoti pregledati in z njim obiskati vse sorodne strokovnjake, da se prepričate, da ni sočasnih bolezni.

Po operaciji odstranitve diafragmalne kile se otrok še naprej normalno razvija in se ne razlikuje od svojih vrstnikov. Toda hkrati je treba zapomniti, da bo popolno okrevanje prišlo le, če se upoštevajo priporočila zdravnika, terapevtska prehrana in z nekaterimi omejitvami telesne dejavnosti.

8332 0

Zdravljenje ploda s prirojeno diafragmalno kilo

Kongenitalna diafragmalna kila (CDH) je z anatomskega vidika dokaj enostavna anomalija, ki se odpravi z odstranitvijo notranjih organov iz prsnega koša in šivanjem defekta diafragme. Vendar pa veliko otrok s CDH umre zaradi pljučne odpovedi kljub optimalni poporodni oskrbi, ker so njihova pljuča tako hipoplastična, da ne morejo preživeti zunajmaternične življenja. Prisotnost pljučne hipoplazije pri CDH je dobro dokumentirana tako klinično kot eksperimentalno. Glavni vzrok hipoplazije je stiskanje razvijajočih se pljuč ploda s črevesjem, ki se nahaja v prsih.

Model diafragmalne kile pri ovčjih plodovih. Da bi raziskali pljučno hipoplazijo, povezano s CDH, in možnost razveljavitve teh sprememb po intrauterini odstranitvi CDH, je bil ustvarjen model CDH s postopnim napihovanjem balona iz silikonske gume v obliki stožca, nameščenega v levo polovico prsnega koša ploda. ovce.

Izdelava modela CDH je bila izvedena v zadnjem trimesečju nosečnosti, da bi simulirali stiskanje rastočih pljuč ploda s trebušnimi organi. Jagnjeta, rojena z napihnjenim intratorakalnim balonom, so se hitro poslabšala in umrla zaradi odpovedi dihanja.

Še posebej slabi rezultati so bili doseženi v primerih, ko je bil ugotovljen polihidramnij in je bila diagnoza postavljena v zgodnji fazi nosečnosti. Resnost CDH pri plodu je določena s časom njegovega pojava (prodiranje trebušnih organov v prsni koš) v prenatalnem obdobju, stopnjo kompresije pljuč (razmerje med prostornino pljuč in prostornino pljuč). prsni koš v višini srca, ko vse štiri srčne komore "padejo v rez") in prisotnost polihidramnija.

Prva izkušnja intrauterine korekcije VDH. Leta 1983 smo prejeli dovoljenje Odbora za raziskave na ljudeh za izvajanje odprtih operacij na plodovih s CDH. V 7 letih smo naleteli le na 8 primerov, ki so v celoti ustrezali našim strogim selekcijskim kriterijem za tovrstne operacije.

Čeprav smo v tem obdobju obravnavali bistveno večje število plodov s CDH, pa smo lahko le majhen delež (manj kot 1 od 10) uvrstili v skupino kandidatov za nadaljnjo obravnavo možnosti posega. Med potencialnimi kandidati je bila vsaj polovica »izločenih« zaradi socialnih ali finančnih razlogov.

Poskušali smo rešiti teh zelo strogo izbranih 8 plodov s hudo CDH z odprto intrauterino operacijo. Prvi 3 plodovi so umrli med posegom, ker so bili poskusi odstranitve jeter, ki se tam nahajajo, iz prsnega koša, ki se je med kakršno koli manipulacijo zlahka poškodovalo, neuspešni. V četrtem primeru je bila okoli jeter ustvarjena diafragma Gore-Tex, vendar je bila dekompresija pljuč neučinkovita. Otrok je umrl ob rojstvu. Pri zadnjih 4 plodih je bila operacija uspešna.

V vseh teh 4 primerih so po posegu opazili hitro intrauterino rast pljuč, postnatalna pljučna funkcija pa je bila presenetljivo dobra. Dva od 4 otrok sta nato umrla zaradi nepljučne patologije (eden zaradi nesreče, drugi zaradi črevesnih zapletov). Dva otroka sta preživela in se počutita dobro. Slika 82-4 prikazuje algoritem, ki smo ga razvili za zdravljenje bolnikov s prenatalno diagnosticiranim CDH.

riž. 82-4. Algoritem za zdravljenje ploda s prirojeno diafragmalno kilo.

Pri CDH je razpon resnosti okvare zelo širok. Z blago stopnjo poškodbe ploda se CDH odkrije v poznejši gestacijski starosti. Toda v večini primerov je lezija običajno huda. Takšni plodovi ne preživijo niti ob optimalno izvedenem tradicionalnem ante- in postnatalnem zdravljenju. Zelo pomembno je narediti vse, kar je mogoče, da ugotovimo, ali se jetra poleg drugih organov nahajajo v prsnem košu, saj je to tisto, ki določa kompleksnost antenatalne korekcije.

Med 20. in 30. tednom nosečnosti lahko družina izbira med klasičnim zdravljenjem in operativnim posegom na plodu. Po 30. tednu je možen samo en pristop - tradicionalno zdravljenje z optimalnimi ukrepi oživljanja in intenzivne nege, ki se izvajajo v poporodnem obdobju. Čeprav je teoretično intrauterino operacijo mogoče izvesti pred 32. tednom, je to bolje storiti pred 30. tednom, ker morajo pljuča imeti čas za rast, preden morajo podpirati otroka.

riž. 82-5. Diagrami anatomije ploda pred operacijo (A) in 6 tednov po intrauterini operaciji cistoadenomatoznih anomalij (B). Po operaciji je ascites prenehal, mediastinum se je premaknil v centralni položaj, preostali zgornji reženj levega pljučnega krila in desno pljučno krilo sta se močno povečala.

Pozneje ko se izvede intrauterini poseg, večje je tveganje, da lahko povzroči prezgodnji porod. Trenutno razmišljamo o možnem intrauterinem posegu v obdobju od 20. do 30. tedna nosečnosti.

Zelo skrbno izbrane primere VCAA lahko zdaj obravnavamo v smislu intrauterinega kirurškega posega (slika 82-6).

riž. 82-6. Algoritem zdravljenja ploda s cistoadenomatozno anomalijo.

Sindrom materinskega odseva. Veliki tumorji lahko povzročijo placentomegalijo, vodenico in smrt ploda. Sindrom materinega odseva je stanje hiperfunkcije, v katerem materini procesi zrcalijo plodove, kar ima za posledico materino hipertenzijo, periferni tkivni in pljučni edem ter disfunkcijo črevesja in ledvic.

Sindrom refleksije matere se pojavi pri hudi Rh nezdružljivosti in drugih vrstah fetalne patologije, ki povzročajo placentomegalijo in otežujejo preprečevanje prezgodnjega poroda.

S tem sindromom smo se srečali dvakrat po resekciji velikih tumorjev pri umirajočih plodovih z vodenico. V obeh primerih je placentomegalija po operaciji vztrajala, matere pa so razvile progresivni refleksni sindrom, ki je onemogočal ustrezno tokolizo (zdravljenje, namenjeno preprečevanju in odpravljanju popadkov), kljub dejstvu, da je plod pokazal očitno izboljšanje.

Zaradi zagotavljanja varnosti matere je bil opravljen carski rez, v enem primeru 12 dni po operaciji na plodu, v drugem po 6 dneh. Sindrom materinske refleksije je bil hitro ustavljen. Oba nedonošenčka sta kmalu umrla zaradi odpovedi dihanja. Čeprav je ekscizija tumorja pri plodu tehnično izvedljiva, pa regresija patofizioloških sprememb ne vodi do hitre odprave placentomegalije ali odprave sindroma refleksije matere.

Ta sindrom je lahko posledica sproščanja vazoaktivnih snovi iz placente, kar povzroči hudo preeklamptično stanje.

prirojena srčna bolezen

Veliko vrst prirojenih srčnih bolezni je mogoče zlahka in z dokaj visoko stopnjo natančnosti diagnosticirati že v maternici. Prenatalno diagnosticiran popoln srčni blok (PCB) se včasih pojavi brez bolezni srca. Hkrati so poskusi obnovitve srčnih kontrakcij in povečanja srčnega utripa s pomočjo terapije z zdravili pogosto neučinkoviti in pride do smrti ploda.

Raztegnjeni mehur se odpre in marsupilizira (prišije na robove reza trebušne stene) z ločenimi svilenimi šivi 4-0 (slika 82-8).

Ras. 82-8. Intraoperativna shema marsupializacije mehurja do trebušne stene ploda za ustvarjanje vezikoamnijske fistule.

V primeru diafragmalne kile se za spremljanje odstrani leva roka ploda. Leva polovica prsnega koša in zgornji del trebuha je pritrjena s sponko Babcock, ki se namesti na robove reber (slika 82-9). Naredi se subkostalni rez in z obližem Gore-Tech se vzpostavi celovitost diafragme. Kapaciteto trebušne votline povečamo z uporabo drugega obliža za prileganje notranjih organov v trebušno votlino (slika 82-10).

riž. 82-9. Izvlekli smo levo roko in prsni koš, namestili monitorje in naredili subkostalni rez.

riž. 82-10. Diafragma je zašita. Volumen trebušne votline se poveča z obližem, ki omogoča namestitev notranjih organov brez povečanja intraabdominalnega tlaka.

Plod vrnemo v maternično votlino in amnijsko tekočino obnovimo z običajno toplo fiziološko raztopino ali toplo amnijsko tekočino, ki vsebuje 500 mg nafcilina (nafcilin). Maternico zašijemo s tremi vrstami vpojnih šivov in obdelamo s fibrinskim lepilom. Rez trebušne stene se poplastno zašije z neprekinjenimi 0-0 prolenskimi šivi.

Kožo zašijemo s podkožnim šivom. Poleg teh tehničnih podrobnosti smo videli, da lahko osnovni princip pristopa k operativnim posegom na plodu izrazimo s formulo: »vse ali nič«.

Korekcija okvare ploda mora biti popolna in tako zadostna, da so zdravniki lahko prepričani o visoki možnosti za ugoden izid. V nasprotnem primeru je treba okvarjeni plod odstraniti in odstraniti ter s tem prekiniti nosečnost. Delna ali neustrezna korekcija podaljša obstoj ogroženosti matere, ne da bi imela prednosti, prednosti ali koristi.

pooperativno zdravljenje. Prezgodnji porod ostaja najpomembnejši dejavnik, ki preprečuje ugoden izid v pooperativnem obdobju. Po posegu se spremlja srčna aktivnost ploda in kontrakcije maternice. V skladu s tem izvajamo tokolitično terapijo z betamimetiki, magnezijevim sulfatom in zaviralci prostaglandin sintetaze.

Takoj, ko se začetno obdobje krčenja maternice umiri (običajno v 5 dneh), se intravensko dajanje terbutalina nadomesti s subkutanim dajanjem s črpalko do konca nosečnosti.

Antibiotike, ki jih dajemo perioperativno, predvsem cefalosporine, nadaljujemo z dajanjem še 3 dni po posegu. Počitek v postelji se vzdržuje vsaj 3 dni po operaciji, nato se hitro začne prehod na ambulantni program.

K.U. Ashcraft, T.M. Nosilec

prirojena diafragmalna kila- To je bolezen, pri kateri se trebušni organi (običajno želodec in črevesje) pomaknejo navzgor skozi režo v diafragmi in stisnejo pljuča in srce.

Informacije Diafragmalna kila se pojavlja precej pogosto: 1 primer na 2000-4000 novorojenčkov. Izolirana diafragmalna kila je po večini raziskav pogostejša pri dečkih (razmerje med moškimi in ženskami približno 1,5:1).

V 50% primerov so sočasne malformacije prebavil, ledvic, srca in centralnega živčnega sistema. Diafragmalna kila je lahko tudi ena od komponent dednih kromosomskih bolezni, kot so:

• (trisomija na 21. paru kromosomov);
• (trisomija na 18. paru kromosomov);
• (trisomija na 13. paru kromosomov).

Vzroki

Napaka se začne oblikovati v 4. tednu nosečnosti, ko se med perikardialno votlino (mesto srca in pljuč ploda) in njegovim deblom oblikuje pregrada. Naslednji dejavniki lahko izzovejo njegov razvoj:

• (skozi materino kri prodre v celice ploda in poškoduje njegove celice);
• Narkotične snovi zelo hitro prodrejo v celico in poškodujejo njen genetski aparat;
• Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju;
• Jemanje zdravil, ki imajo teratogeni učinek na plod (citostatiki, nekateri antibiotiki);
• Škodljivi delovni pogoji (delo s kemikalijami);
• Neugodne okoljske razmere v kraju bivanja.

Z nerazvitostjo mišic v nekaterih delih diafragme, prave kile, to je, da so trebušni organi pokriti s tanko serozno membrano - hernialno vrečko. S popolno odsotnostjo mišičnega sloja diafragme in neomejenim gibanjem notranjih organov govorijo o sprostitev diafragme.

Če je luknja v diafragmi skozi, potem govorijo o lažne kile– organi, ki prodirajo skozi to vrzel, niso prekriti z ničemer. Običajno najbolj pritiskajo na pljuča in srce, saj je gibanje črevesja in želodca neomejeno.

Glede na lokacijo hernialne odprtine ločimo:

• Diafragmatično-plevralne kile so pogostejše od drugih in se nahajajo predvsem na levi. Obstajajo resnični in lažni;
• Parasternalne kile se nahajajo za prsnico in so samo prave;
• Hernije ezofagealne odprtine diafragme so tudi samo prave.

simptomi

Resnost kliničnih manifestacij je neposredno odvisna od vrste kile in stopnje stiskanja notranjih organov.

Dodatno Za diafragmatično-plevralna kila zlasti velika, ko se premakne skoraj celotno črevo, so značilni znaki akutne respiratorne odpovedi.

Zasoplost, cianoza se pojavijo takoj po rojstvu ali čez nekaj časa. Otrokov jok ni glasen, saj se pljuča ne morejo popolnoma odpreti. Koža in sluznice so modrikaste barve. Stanje novorojenčka se hitro slabša. Pri pregledu je poleg cianoze opazna asimetrija prsnega koša s štrlino na strani lezije (običajno na levi) in pomanjkanjem gibanja te polovice prsnega koša. Otrokov trebuh je ugreznjen.

Pri majhnih kilah so simptomi manj izraziti, težave z dihanjem in težko dihanje se pogosteje opazijo med hranjenjem otroka, ko spreminjajo njegov položaj. Včasih se poslabšanje lahko pojavi pri otrocih predšolske in celo šolske starosti. Ko je želodčna stena kršena v hernialni odprtini, se otroci začnejo pritoževati zaradi bolečin v trebuhu, lahko pride do slabosti in refleksnega bruhanja.

S parasternalno kilo simptomi niso izraziti in se ne odkrijejo nenehno. Otroci se lahko pritožujejo zaradi bolečin v trebuhu, slabosti in bruhanja. Težave z dihali so zelo redke.

Za hiatalna kila najbolj značilni znaki gastroezofagealnega refluksa - otroci pogosto pljuvajo, težko požirajo, slabo pridobivajo na teži.

Diagnostika

Veliko diafragmalno kilo lahko odkrijemo že v drugi polovici nosečnosti, ko je jasno vidna stiskanje pljuč s črevesjem. Če je luknja majhna, se simptomi lahko pojavijo takoj po rojstvu ali kasneje. Za pojasnitev diagnoze se opravi rentgenski pregled trebušnih organov - slika prikazuje gibanje črevesnih zank.

Zdravljenje diafragmalne kile

Pri akutni respiratorni odpovedi najprej odstranimo plin iz želodca s posebno sondo, da zmanjšamo stopnjo stiskanja pljuč. Nato se otrok prenese na umetno prezračevanje pljuč. Po normalizaciji glavnih vitalnih znakov se izvede kirurška korekcija okvare diafragme.

V zadnjih letih so bile razvite metode intrauterinega zdravljenja diafragmatične kile. Pljuča ploda nenehno proizvajajo tekočino, ki izstopa skozi sapnik v amnijsko votlino. Z umetno blokado sapnika se pljuča raztezajo in rastejo ter postopoma potiskajo hernialno vsebino nazaj v trebušno votlino. Ta operacija se izvaja na "odprt" način, ki zahteva odpiranje maternice, ali s pomočjo posebne opreme skozi majhen (5 mm) rez v njej. Kot dodatno zdravljenje se uporabljajo kortikosteroidni hormoni, ki pospešujejo zorenje pljuč.

Napoved

Napoved je odvisna od velikosti okvare, sočasnih malformacij in kakovosti zdravstvene oskrbe.

Pri novorojenčkih je prirojena. Anomalija razvoja je sočasna bolezen pri patologijah prebavil, ledvic, kardiovaskularnega in centralnega živčnega sistema. Redka bolezen je povezana s spremembo naravnega položaja trebušnih organov. Želodec, požiralnik, črevesje z diafragmalno kilo pri majhnih otrocih se premaknejo v prsni koš.

Značilnosti razvoja bolezni

Anomalija se začne aktivno razvijati tudi med nosečnostjo ploda. V 2. mesecu nosečnosti se začne nastajati naravna pregrada med trebušnimi organi in vezivnim tkivom srca. Na tej točki v nekaterih primerih pride do kršitve mišične kontrakcije, tvorbe hernialne vrečke, kar povzroči razširitev ezofagealne odprtine diafragme.

Skozi rupturo povezovalne membrane se lahko želodec premakne v predel prsnega koša. Resnost bolezni je odvisna od obsega organov prebavnega sistema, ki so se preselili iz trebušne votline, sočasnih razvojnih nepravilnosti: odpoved ledvic, bolezni srca in živčnega sistema, patologije črevesnega trakta.

Razvrstitev

Pri plodu se lahko razvije diafragmalna kila različnih oblik: glede na čas nastanka, prisotnost ovojnega filma, lokacijo in stran lokacije.

Čas nastanka:

• prirojena;
• pridobiti.

Prisotnost ovojnega filma:

• prav;
• lažno.

Lokacija:

• diafragmatično - plevralno;
• parasternalna peristernalna;
• frenoperikardialno;
• odprtina požiralnika.

Stran lokacije:

• levostranski;
• desnostranski.

Pojav hernialne vrečke kaže na pravo obliko patologije, odsotnost - lažno sorto. Ovojni film se lahko nahaja v peristernalni, frenoperikardialni, plevralni votlini, odprtini požiralnika. Z lažno obliko pri otroku pride do intrauterinega gibanja organov prebavnega sistema. Pri novorojenčkih je pogostejša levostranska kila, lahko pa opazimo tudi rupturo na desni strani diafragme.

Vzroki

Patologija se razvije kot posledica genetskih mutacij zarodka v začetni fazi nastajanja notranjih organov v maternici. Vzroki prirojene oblike diafragmalne kile so:

• huda nosečnost;
• zgodnja toksikoza;
• motnje v delovanju prebavil pri nosečnici: oslabljeno blato, napenjanje;
• prenesene virusne, nalezljive, prehladne bolezni med nosečnostjo;
• uporaba alkohola, tobačnih izdelkov, drog v zgodnjih fazah;
• bolezni dihal v kronični obliki;
• dolgotrajna uporaba strupenih zdravil med nosečnostjo;
• čustvena preobremenjenost, pogosta izpostavljenost stresnim situacijam;
• negativni vpliv okoljskih dejavnikov: ekologija, škodljive kemične emisije pri delu, sevanje.

Prirojena prava ali lažna vrsta bolezni je povezana s prisotnostjo notranjih patologij pri materi, naravo poteka nosečnosti.

Pridobljena oblika diafragmalne kile je posledica pogostega zaprtja pri dojenčku, stalnega močnega joka, kričanja. Posledično pride do oslabitve tonusa dihalnih mišic, povečanja intraabdominalnega tlaka.

Manifestacije patologije

Malformacijo intrauterinega razvoja spremljajo druge anomalije, povezane z delovanjem vitalnih organov novorojenčka. To je posledica premika želodca, požiralnika, kar vodi do pritiska na pljuča, srce. Simptomi prirojene ali pridobljene oblike diafragmalne kile niso odvisni od prisotnosti vrečke, mesta, kjer je počena vezivna membrana. Znaki patologije po rojstvu otroka so osnovni in pogosti.

Glavni:

• bruhanje;
• slabost;
• tihi jok;
• kašelj;
• asimetrična razporeditev prsnega koša;
• težko dihanje, težko dihanje;
• hiter utrip.

• nizka telesna teža;
• bleda barva kože;
• zmanjšan apetit;
• izločanje bruhanja, blata z nečistočami krvi;
• patologija kardiovaskularnega, dihalnega sistema.

Glavni znak nastanka diafragmalne kile pri otrocih je cianoza - bledica kože. Bolezen je povezana z nezadostno nasičenostjo krvi s kisikom. Ko poči vezivna membrana, se dojenček zaduši, ne pogoltne dovolj zraka. Pomanjkanje kisika lahko povzroči smrt. Resen zaplet diafragmalne kile zaradi štrlečih organov prebavnega sistema je sprememba položaja srčne mišice, kar vodi do asimetrije prsnega koša, umika trebuha.

Na simptomatologijo bolezni vpliva velikost hernialne vrečke, lokacija štrlečih organov prebavnega trakta in sočasne malformacije otroka. Posredni znaki kažejo na disfunkcijo, prisotnost vnetnih procesov, VDH.

S porazom odprtine požiralnika lahko opazimo spahovanje, regurgitacijo po hranjenju, težko požiranje hrane. Pri parasternalni peristernalni obliki kile se pojavi bolečina v trebuhu, slabost, vendar ni težav z dihanjem.

Diagnoza malformacije

V zgodnjih fazah nosečnosti je mogoče ugotoviti nastanek kile. V celotnem obdobju nosečnosti bodoča mati opravi ultrazvočni pregled, katerega rezultati kažejo na intrauterini razvoj otroka. Znak patologije diafragme je polihidramnij pri nosečnici in premik srca, jeter, okvarjen venski odtok pri otroku.

Če sumimo na malformacijo, vzamemo amnijsko tekočino s punkcijo plodovne ovojnice za laboratorijsko preiskavo. Za pregled organov trebušne, prsne votline, kot je predpisal lečeči zdravnik, se lahko izvede slikanje z magnetno resonanco. Po rojstvu otroka je predpisan rentgenski pregled, da se izključijo resne bolezni: notranje krvavitve v možganih, ciste, okvare kardiovaskularnega in dihalnega sistema, rakave neoplazme in tumorji.

Metode zdravljenja kile

Če se patologija odkrije med nosečnostjo, potem zdravljenje diafragmalne kile vključuje intrauterino operacijo. Operacija se izvaja v dovoljenem obdobju - 26-28 tednov nosečnosti. Naloga kirurškega zdravljenja diafragmalne kile pri dojenčku je uvedba balona skozi zarezano maternico v sapnik ploda, da se spodbudi delo dihalnega organa, da se izloči ovojni film. Med porodom se naprava odstrani. Intrauterina operacija je predpisana le za hudo patologijo.

Če se patologija odkrije po rojstvu otroka, je kirurški poseg predpisan, preden dojenček dopolni 1 leto. Nujna hospitalizacija se izvaja z notranjo krvavitvijo, zlomom kile.

Med operacijo se štrleči organi premaknejo v umetno ustvarjeno vrečko, nato pa se ruptura dihalne mišice popravi nekaj časa po prvi stopnji kirurškega posega. Po posegu lahko otrok doživi nevarne zaplete:

• vnetje, pljučni edem;
• obstrukcija hrane skozi črevesje;
• dehidracija;
• vročina.

Po odstranitvi parasternalne oblike kile se lahko pojavijo resne posledice. Po operaciji otroku umetno prezračimo pljuča. Da bi se izognili ponovitvi patologije, zdravnik predpiše dieto, doji otroka.

Preventivni ukrepi

Da bi se izognili intrauterinim nepravilnostim v razvoju ploda, je treba nosečnost načrtovati vnaprej, upoštevati priporočila v obdobju rojevanja otroka. Pred spočetjem mora ženska opraviti celovit pregled, opraviti laboratorijske preiskave, vzeti tečaj vitaminsko-mineralnih pripravkov in voditi zdrav življenjski slog.

Glavna pravila v zgodnji nosečnosti so:

• izogibanje stresu, duševnemu in fizičnemu naporu;
• telesne vaje: joga, dihalne vaje;
• opustitev kajenja, pitja alkohola, drog;
• aktiven življenjski slog: pravilna, uravnotežena prehrana, redni sprehodi na svežem zraku.

Podatke na naši spletni strani zagotavljajo usposobljeni zdravniki in so zgolj informativne narave. Ne samozdravite! Vsekakor se obrnite na strokovnjaka!

Gastroenterolog, profesor, doktor medicinskih znanosti. Predpisuje diagnostiko in vodi zdravljenje. Strokovnjak skupine za preučevanje vnetnih bolezni. Avtor več kot 300 znanstvenih člankov.

Diafragmalna kila pri otrocih največkrat so prirojene in predstavljajo malformacijo diafragme, zaradi česar je možno, da trebušni organi štrlijo v prsni koš. Travmatične diafragmalne kile so pri otrocih redke.

Vrata kile v diafragmalni kili so luknje v diafragmi, ki nastanejo kot posledica motenj njenega razvoja v embrionalnem obdobju. Lahko se razlikujejo po velikosti in obliki. Pogostejša je levostranska diafragmalna kila.

Sama diafragma je lahko resnična in lažna.

Pri lažnih kilah je v diafragmi skoznja luknja, pri pravih kilah pa je vedno hernialna vreča, katere vlogo igra stanjšani del diafragme. Med lažnimi kilami je pogostejša posteriorna režasta parietalna napaka (Bogdalekova razpoka) in redkeje napake v kupoli diafragme ali njenem sprednjem delu. Še manj pogoste so lažne frenoperikardialne kile, ko se notranjost premakne v votlino srčne vrečke skozi skoznjo napako v diafragmi in osrčniku. Resnične kile diafragme se glede na velikost delijo na delno izboklino kupole in popolno izboklino ene kupole (sprostitev).

Sprednja kila se lahko pojavi v sternalni ali sternokostalni diafragmi. V večini primerov so to prave kile. Poleg same kile diafragme obstajajo kile odprtine požiralnika; vedno so prave in jih delimo na kile z dvignjenim požiralnikom in paraezofagealne (slika 142).

riž. 142. Vrste diafragmalnih kil (diagram). a - res; b - napačno; v ezofagealni odprtini diafragme; d - omejena sprostitev kupole diafragme.

Pri vseh oblikah same diafragme se pojavi premik trebušnih organov v prsno votlino, kar povzroči stiskanje pljuč in premik mediastinuma. Premaknejo se želodec, omentum, tanko in debelo črevo, jetra, vranica, redkeje ledvice.

Čas pojava simptomov je spremenljiv. V nekaterih primerih se pojavijo od prvih dni življenja, v drugih je bolezen asimptomatska in se manifestira v starejši starosti ali se odkrije kot naključna ugotovitev med rentgenskim pregledom.

Klinična slika diafragmalne kile

Pri samih kilah diafragme je klinična slika odvisna od velikosti kile, stopnje kolapsa pljuč in premika mediastinuma. Bolj izrazite klinične simptome opazimo pri otrocih v neonatalnem obdobju z lažno diafragmalno kilo. Vodilni simptom je dihalna stiska: ponavljajoči se napadi cianoze in zasoplosti, zlasti po hranjenju. Slika, ki se razvija ob tem, je S. Ya. Doletsky zelo natančno označil kot "kršitev asfiksije". Pri pregledu opazimo potopljen, "skafoidni" trebuh, v nekaterih primerih asimetrijo prsnega koša: njegovo izbočenje na strani lezije.

Tolkala določajo timpanitis nad ustrezno polovico prsnega koša s premikanjem črevesnih ali želodčnih zank v prsno votlino: zaradi pretežno leve lokalizacije kile pride do premika meja srčne tupost in srčnega impulza v desno. To včasih privede do napačne diagnoze dekstrokardije.

Pri avskultaciji opazimo zmanjšanje dihanja. Včasih se sliši peristaltika, pljuskanje. Odvisno od stopnje polnjenja premaknjenih votlih organov so lahko fizični podatki med ponavljajočimi se študijami spremenljivi. Zgoraj navedeni simptomi so značilni za lažne kile diafragme in prave kile velike velikosti. Pri izbočenju omejenega dela kupole diafragme ali zmerni izboklini celotne kupole ni nobenih pritožb ali pa so zelo nejasne (prehodne bolečine v trebuhu, šibkost, utrujenost pri teku, telesni napor). V teh primerih se diagnoza pogosto postavi na podlagi rentgenskih podatkov.

Za kile ezofagealne odprtine diafragme z dvignjenim požiralnikom je značilno bruhanje. Starejši otroci se pritožujejo zaradi bolečin v trebuhu. Pogosto opazimo hemoragični sindrom: anemijo, bruhanje s primesjo krvi, meleno ali skrito kri v blatu. Otroci zaostajajo v telesnem razvoju. Pogosto jim je predpisano zdravljenje anemije neznane etiologije. Premik želodca nad diafragmo je lahko izražen v različnih stopnjah, vendar to ne določa resnosti klinične slike. Verjetno je vodilna kršitev mehanizma zapiranja kardije, ki ustvarja možnost prostega metanja želodčne vsebine v požiralnik, zlasti v ležečem položaju ali s povečanjem intraabdominalnega tlaka.

Pri ezofagealni kili so motene komponente, ki zagotavljajo normalno zaprtje kardije, in najprej ni tesnega pokrivanja diafragme z mišičnim obročem požiralnika. Vse to ustvarja pogoje za pojav bruhanja.

Pogosto se pri hiatalni kili pri otrocih zaradi vztrajnega bruhanja ustvarijo pogoji za nastanek ponavljajoče se aspiracijske pljučnice, kar še dodatno oteži potek bolezni. Paraezofagealne kile se pogosto klinično pojavljajo z manj izrazito sliko (netrajne bolečine, občasno bruhanje); hemoragični sindrom ni značilen.

Pri sprednjih diafragmalnih kilah so klinični simptomi slabši kot pri drugih oblikah hernij. Eden od glavnih simptomov so bolečine v trebuhu, ki jih povzroča gibanje črevesnih zank in delna kršitev. Znaki respiratorne odpovedi so manj izraziti, saj ni pomembnega stiskanja pljučnega tkiva s sprednjo kilo.

Rentgenska preiskava je odločilna pri diagnostiki vseh vrst prirojenih diafragmalnih kil. S hernijami same diafragme pregledni rentgenski pregled razkrije dodatne patološke osvetlitve ovalne ali sferične oblike na strani lezije, katerih preglednost je odvisna od stopnje napolnjenosti črevesnih zank z zrakom (slika 143). ). Končna diagnoza se postavi po rentgenskem pregledu z uporabo kontrastnega sredstva.

Težje je diagnosticirati omejene izbokline kupole diafragme in sprostitev diafragme. V anketni študiji je pozornost namenjena kršitvi pravilnosti konture diafragme, ki se odkrije med večosno transiluminacijo. Ko se diafragma sprosti, se zazna tanek pravilen ločen obris visoko stoječe kupole in odsotnost njenih zibajočih gibov med dihanjem. Za razjasnitev diagnoze omejene protruzije diafragme se uporablja diagnostični pnevmoperitonej. Z vnosom zraka v trebušno votlino je mogoče dobro kontrastirati kupolo diafragme in prepoznati ali odpraviti njeno deformacijo.

Na hernijo ezofagealne odprtine diafragme med navadno transiluminacijo lahko sumite na prisotnost majhne zračne votline, včasih s tekočino (del želodca), ki se nahaja na desni strani požiralnika, na levi ali na obeh straneh. straneh. Plinski mehurček želodca v trebušni votlini je odsoten ali zmanjšan. Za potrditev diagnoze je potrebna fluoroskopija s kontrastnim sredstvom. Barijeva suspenzija se daje skozi usta, dojenčkom pa se injicira skozi kateter v požiralnik. Študija se izvaja v navpičnem in vodoravnem položaju z uporabo stiskanja epigastrične regije. Pri paraezofagealnih kilah se ugotovi, da se del želodca ali celoten nahaja na strani požiralnika (slika 144). Pri ezofagealni kili (z dvignjenim požiralnikom) se kardija nahaja nad diafragmo, požiralnik ima normalno dolžino, vendar je ukrivljen, razširjen in prehaja v želodec, delno premaknjen v prsno votlino. Pomembna raziskovalna metoda za sum na kilo požiralnika je fibroezofagogastroskopija, ki razkriva stopnjo prehoda požiralnika v želodec, stanje kardije in resnost refluksnega eofagitisa.

riž. 143. Lažna diafragmalna kila. radiografije. V levi plevralni votlini se določijo obročaste osvetlitve ovalne in sferične oblike (črevesne zanke), a - neposredna projekcija; b - stranska projekcija.

Diferencialna diagnoza pri prirojenih diafragmalnih kilah je lahko povezana s precejšnjimi težavami, zlasti ob prisotnosti simptomov akutne respiratorne odpovedi (tabela 6). Pri lažnih in velikih pravih kilah se ne upoštevajo le klinična slika in podatki telesnega pregleda (timpanitis, oslabljeno dihanje, dekstrokardija), temveč tudi pregledna transiluminacija oz.
radiografija lahko povzroči sum na prisotnost pnevmotoraksa, ciste pljuč in mediastinuma itd. Odsotnost temperaturne reakcije in znakov zastrupitve pomaga izključiti akutne vnetne bolezni pljuč in poprsnice. Vendar pa je pri diferencialni diagnozi najpomembnejša študija prebavnega trakta s kontrastnim sredstvom, ki omogoča zanesljivo izključitev ali potrditev prisotnosti diafragmalne kile.

Z omejenimi izboklinami kupole diafragme lahko obstaja sum na pljučno cisto, kolomično perikardialno cisto, mediastinalni tumor, omejen plevritis itd. Največjo diagnostično vrednost v teh primerih ima pnevmoperigonej.

Pri kili ezofagealne odprtine diafragme prisotnost bruhanja in hemoragičnega sindroma zelo oteži diagnozo in pogosto pomisli na bolezni, kot so stenoza pilorusa, motnje normalne rotacije črevesja, krvne bolezni itd. ne smemo pozabiti, da lahko takšno sliko povzroči tudi diafragmalna kila, in se zateči k ciljnemu rentgenskemu pregledu.

riž. 144.Kila ezofagealne odprtine paraezofagealne diafragme. Del želodca se premakne v prsno votlino. Pregled požiralnika in želodca z barijevo suspenzijo.

Zdravljenje diafragmalna kila

Pri diafragmalnih kilah je zdravljenje kirurško. Izjema so asimptomatske omejene protruzije diafragme in zmerna sprostitev kupole, ki omogočajo opazovanje. Nujnost operacije je odvisna od resnosti simptomov respiratorne odpovedi. Starost ni kontraindikacija za operacijo. Poseg se praviloma izvaja z laparotomijo, čeprav je pri nekaterih oblikah prave kile operacijo mogoče uspešno izvesti tudi s torakalnim pristopom. Glavne faze operacije so vnos notranjih organov v trebušno votlino, izrez hernialne vrečke (s pravimi kilami), šivanje ali plastika hernialne odprtine.

Največja težava je zdravljenje lažne diafragmalne kile pri novorojenčkih v prvih dneh življenja. V tej skupini se razvije "asfiksična kršitev", ki jo spremlja izjemno huda dihalna odpoved. Pogosto je potrebna nujna oskrba v obliki intubacije sapnika, ki ji sledi asistirano dihanje ali umetno prezračevanje. Ko se stanje izboljša, se začne urgentni kirurški poseg, ki je sestavljen iz spuščanja notranjih organov v trebušno votlino in zapiranja defekta v diafragmi. Upoštevati je treba, da je pri tej skupini otrok trebušna votlina nerazvita, zaradi česar pride do neskladja z volumnom zmanjšanih črevesnih zank. V pooperativnem obdobju so možne dihalne motnje zaradi povečanja intraabdominalnega tlaka, ki je glavni vzrok neželenih izidov. Da bi preprečili ta zaplet, je priporočljivo, da ne zašijemo aponeuroze sprednje trebušne stene, ampak zašijemo le kožo. Z zelo izrazito nerazvitostjo trebušne votline se lahko zatečete k uvedbi dekompresijske gastrostome.

Poleg tega je vzrok za motnje dihanja v pooperativnem obdobju lahko nerazvitost pljuč, ki se pogosto opazi pri lažnih diafragmalnih kilah. Posledično neskladje med volumnom nerazvitih pljuč in plevralne votline lahko povzroči pnevmotoraks. Da bi preprečili ta zaplet, je potrebna drenaža plevralne votline s pasivnim odtokom po Bulau.

V primeru kile ezofagealne odprtine diafragme se operacija izvaja načrtovano. V primeru paraezofagealne kile po spuščanju želodca in izrezu hernialne vrečke zašijemo krake požiralne odprtine diafragme za požiralnikom, predhodno vstavimo sondo v požiralnik. Če je bil pred operacijo izražen gastroezofagealni refluks, je priporočljivo opraviti tudi antirefluksno operacijo. Pri hiatalni kili z dvignjenim požiralnikom je običajno prisoten refluks, v teh primerih so indicirane antirefluksne operacije (Nissen, Kanshin).

Isakov Yu. F. Otroška kirurgija, 1983