Tetralogija Fallot po operaciji. Tetralogija Fallot, kako dolgo živijo po operaciji

Tetralogija prirojene srčne bolezni Fallot je sestavljena iz kombinacije zožitve izhoda iz desnega prekata (zožitev pljučne arterije), okvare ventrikularnega septuma, premika aorte v desno, hipertrofije desnega prekata.

Z dodatno atrijsko septalno okvaro sekundarnega tipa govorijo o Fallotovi pentadi.

Kombinacija stenoze pljučne arterije, defekta atrijskega septuma, hipertrofije desnega srca se imenuje Fallot-ova triada. V 50% primerov hipertrofija v območju Crista supraventricularis vodi do infundibularne stenoze pljučne arterije z zajetjem dela miokarda. Stopnja stenoze je odvisna od kontraktilnosti miokarda (v tem primeru imajo lahko beta-blokatorji ali pomirjevala pozitiven učinek).

V 25-40% primerov je prisotna valvularna stenoza pljučne arterije. Zaradi zmanjšanega pretoka krvi skozi pljučno arterijo je le-ta lahko hipoplastično spremenjena.

Zaradi hude obstrukcije v Fallotovi tetralogiji (tlak v pljučnem obtoku je že na začetku višji kot v velikem krogu) pride do desno-levega šanta. Ventrikularni septalni defekt je najpogosteje velik kot premer aorte, prispeva k ravnovesju tlaka in leži pod desnim jadrom aortne zaklopke. Razmerje med položajem korena aorte in VSD je opisano kot aortni skok. Izhodišče aorte je običajno na mestu okvare. Stopnja skoka je lahko različna. Z močnim skokom lahko desni prekat takoj izvrže kri skozi VSD v aorto. Stopnja obstrukcije iztisa desnega prekata in preskok aorte v veliki meri določata hemodinamska razmerja.

Zdravljenje bolezni srca tetralogija Fallot

Operacija za tetralogijo Fallot je vedno indicirana, saj brez operacije le 10% otrok doseže odraslo dobo. Če simptomi v otroštvu hitro napredujejo in so prisotne hipoplastične pljučne žile, se najprej lotimo paliativnega posega: povezava med A. subclavia in ipsilateralno A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonalno okno > povečan pretok krvi v pljučnih žilah, kri oksigenacija se izboljša, hipoplastične pljučne žile se razširijo in nerazvit levi prekat se trenira).

Korektivni poseg se izvaja po 2-4 letih, z zgodnjim razvojem pljučnih žil je možen v 1. letu življenja.

Delovanje. razširitev vstopnega dela desnega prekata, zaprtje defekta ventrikularnega septuma, premik aorte v levi prekat.

Prognoza za srčno bolezen tetrade Fallot. smrtnost med operacijo: 5-10%. Pozni rezultati po korekciji so v več kot 80% primerov dobri. Pogosti pozni zapleti te srčne napake: motnje srčnega ritma.

Tetralogija Fallot

Tetralogija Fallot ima 4 anatomske značilnosti:

1) stenoza pljučne arterije - valvularna in pri večini bolnikov je povezana tudi mišična (infundibularna) plošča

2) visok VSD velike velikosti, katerega zgornji rob tvorijo letaki aortnega ventila

3) dekstropozicija aorte, to je premik aorte na tak način, da se zdi, da sedi vzdolž interventrikularnega septuma in prejema kri iz obeh prekatov

4) hipertrofija desnega prekata.

Če obstaja tudi odprt foramen ovale ali ASD z desno-levim izlivom krvi, se okvara imenuje pentada Fallot.

Mehanizmi hemodinamskih motenj. Narava primarnih hemodinamskih motenj je odvisna od resnosti valvularne in subvalvularne mišične stenoze pljučne arterije, ki pogosto napreduje s starostjo. Od tega je odvisna smer iztoka krvi, ne pa tudi sistolični tlak v desnem prekatu, ki je zaradi impresivne velikosti VSD in dekstropozicije aorte vedno enak tlaku v levem prekatu in aorti.

Pri hudi stenozi se pljučni pretok krvi zmanjša. Pomemben del krvi se izloči iz desnega prekata v aorto, kjer se pomeša z arterijsko krvjo iz levega prekata in povzroči razvoj cianoze. Izliv krvi z desne proti levi se še posebej poveča med vadbo, ko se venski pretok krvi v srce znatno poveča, pljučni pretok krvi pa se praktično ne poveča zaradi stenoze pljučne arterije. Nasičenost hemoglobina s kisikom v arterijski krvi se lahko zmanjša do 60%.

Če je pljučna stenoza zmerna, se v mirovanju pojavi izhod skozi VSD od leve proti desni in poveča se pljučni pretok krvi, vendar ni cianoze. Ta tetrada Fallot se je imenovala bela. Med vadbo se pretok krvi v srce poveča, vendar se pretok krvi skozi pljučno stenozo ne spremeni. Odvečna venska kri se odvaja v aorto, kar spremlja pojav cianoze.

Kršitev hemodinamike se kompenzira predvsem s hipertrofijo desnega prekata, ki pa zaradi nižjega tlaka v prekatu ne doseže takšne resnosti kot pri izolirani stenozi pljučne arterije.

Pozasertseva kompenzacija hemodinamičnih motenj vključuje: a) razvoj policitemije s povečanjem števila eritrocitov do 8 10 12 / l in hemoglobina do 250 g / l, poveča vsebnost kisika v krvi b) nastanek anastomoza med bronhialnimi arterijami in sistemom pljučne arterije. Zaradi tega kri iz aorte dodatno vstopa in oksigenira pljučni obtok.

Kršitev kompenzacije se kaže v insuficienci hipertrofiranega desnega prekata in disfunkciji organov, ki jo povzroča hipoksija in tromboza kot posledica policitemije.

Treba je opozoriti, da je stanje hemodinamike pri vsakem bolniku s Fallotovo tetrado precej dinamično in se spreminja glede na vrednost OPSS. Torej, s povečanjem AT se dvigne tudi sistolični tlak v desnem prekatu in poveča se pljučni pretok krvi. To je značilno tudi za stabilno sočasno arterijsko hipertenzijo pri odraslih bolnikih - odpoved desnega prekata se razvije zaradi povečanja naknadne obremenitve tega prekata. Nasprotno, zmanjšanje TPVR, tudi med telesno aktivnostjo, vodi do povečanja desno-levega šanta. Pri bolnikih s subvalvularno mišično stenozo povečano krčenje miokarda desnega prekata ali nenadno zmanjšanje njegovega polnjenja z zmanjšanjem venskega pritoka povzroči še večje zoženje iztočnega kanala in povečanje gradienta tlaka v njem ter posledično povečano sproščanje venske krvi v aorto. Obstaja mnenje, da je ta mehanizem, kot tudi zmanjšanje OPSS, osnova zadish-cianotičnih napadov, značilnih za bolnike s Fallotovo tetrado, potrjuje učinkovitost njihovega zdravljenja (3-adrenergični blokatorji.

Klinična slika. Manifestacije bolezni so odvisne od resnosti pljučne stenoze in smeri izliva krvi. Glavna pritožba bolnikov je zasoplost med fizičnim naporom zaradi arterijske hipoksemije. Za "modri" prenosnik Fallot, hipoksični ali cianotični, so zelo značilni napadi s hudo kratko sapo, povečano cianozo, včasih izgubo zavesti in konvulzijami, ki so lahko usodne. Te napade lahko preprečite tako, da zavzamete počep ali položaj koleno-komolec. Hkrati se poveča pljučni krvni pretok zaradi povečanja perifernega žilnega upora zaradi kompresije femoralnih arterij in povečanja sistemske venske rotacije. V anamnezi - cianoza iz zgodnjega otroštva (od 3-6 mesecev), redkeje, v primeru velike okvare in progresivne subvalvularne mišične stenoze, se cianoza pojavi kasneje.

Pri pregledu opazimo opazen zaostanek v telesnem razvoju, difuzno cianozo, do "črnila" in prste, ki spominjajo na bobnarske palčke. Čas pojava in resnost teh znakov, ki jih povzroča arterijska hipoksemija, sta odvisna od resnosti stenoze pljučne arterije. Na levem robu prsnice zatipamo pulzacijo hipertrofiranega desnega prekata, pri nekaterih bolnikih tudi sistolično tresenje v drugem ali tretjem medrebrnem prostoru. Znaki odpovedi desnega prekata v otroštvu so zelo redki, pri odraslih se začnejo pojavljati z razvojem insuficience pljučne zaklopke in sistemske arterijske hipertenzije.

Glavni avskultatorni znaki Fallotove tetrade so:

1) relativno kratek sistolični iztisni šum z epicentrom v drugem ali tretjem medrebrnem prostoru levo od prsnice

2) močno oslabitev in zamude P 2 . pogosto ni slišati. Čim manj izrazita je stenoza, tem večji je pretok krvi v pljučih, tem glasnejši in daljši je sistolični šum. Pri relativno majhni stenozi jo spremlja sistolično tresenje. Med ciano-političnimi napadi hrup oslabi ali izgine. Pri bolnikih s pomembnim VSD s Fallotovo tetrado se šum ne posluša. Pri odraslih je mogoče določiti tudi protodiastolični šum insuficience pljučne zaklopke (po P 2) zaradi njihove kalcifikacije. Pri nekaterih bolnikih se sliši šum aortne regurgitacije (po A ^ v desni prekat. Privede do razvoja odpovedi desnega prekata, dilatacije desnega prekata in pojava šuma relativne insuficience trikuspidalne zaklopke. Identifikacijski znaki "bela" in "modra" knjiga Fallot sta predstavljeni v tabeli 20.

Tabela 20

Identifikacijske značilnosti kliničnih manifestacij in podatki iz dodatnih metod pregleda bolnikov z "modro" in "belo" tetrade padati

Diagnostika. EKG kaže znake hipertrofije desnega prekata in atrija. Med rentgenskim pregledom srce praviloma ni povečano in ima značilno konfiguracijo aorte v obliki zamaška (lesenega čevlja) z dvignjenim vrhom zaradi povečanja desnega prekata in konkavnosti v predelu pljučno deblo. Ker prevladuje subvalvularna mišična stenoza pljučne arterije, je njena ekspanzija po stenozi redka. Pri izraziti stenozi je aortni lok bolj opazen. Pljučni žilni vzorec je oslabljen ali nespremenjen.

Med dvodimenzionalno ehokardiografijo z Dopplerjevo študijo so jasno vidni vsi anatomski znaki pomanjkljivosti in povečanja desnega prekata z rahlo spremenjenimi velikostmi desnega atrija.

Diagnozo lahko potrdimo s kateterizacijo srca, pri kateri ugotovimo naslednje znake: 1) gradient sistoličnega tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo, 2) sistolični tlak v desnem prekatu je enak tlaku v levem prekatu in aorti. , 3) tlak v pljučni arteriji je zmerno zmanjšan ali nespremenjen; 4) znaki ranžiranja krvi na ravni ventriklov. Desnostranska ventrikulografija pomaga razjasniti morfologijo iztočnega kanala desnega prekata, prisotnost VSD in smer izliva krvi skozi njega.

Med laboratorijsko študijo se odkrije policitemija in zmanjšanje nasičenosti hemoglobina v arterijski krvi s kisikom ter povečanje ravni sečne kisline v krvi, povezano s policitemijo.

Diferencialna diagnoza pri odraslih bolnikih z "modro" tetralogijo Fallot se izvaja predvsem z Eisenmengerjevim sindromom in kroničnim cor pulmonale, z "belo" - z izolirano stenozo pljučne arterije in VSD (glej zgoraj).

Diagnoza Fallotove tetrade je postavljena na podlagi znakov, značilnih za prenosni računalnik:

1) centralna cianoza

2) sistolični iztisni šum nad pljučno arterijo

3) II ton, ki ga predstavlja en A

4) hipertrofija desnega prekata na EKG.

Preverimo jo z dvodimenzionalno Dopplerjevo ehokardiografijo in kateterizacijo srčnih votlin.

Glavni zapleti in vzroki smrti:

1. Kronična odpoved desnega prekata zaradi preobremenitve z uporom in odpoved levega prekata zaradi preobremenitve z volumnom, ki jo spodbujajo hipoksemija, miokardna fibroza, atrijske aritmije. Pojavijo se relativno pozno.

2. Zapleti, povezani z arterijsko hipoksemijo, pred poškodbo možganske skorje, do smrtnih posledic med cianotičnimi napadi.

3. Zapleti, povezani s policitemijo in povečano gostoto krvi. Pogosti in hudi med njimi sta tromboza možganskih ven in možganska kap zaradi paradoksalne trombembolije možganskih arterij. Tako kot pri Eisenmengerjevem sindromu se pojavijo tudi možganski abscesi, na katere je treba biti pozoren v primeru pritožb zaradi glavobola in vročine. Možganske zaplete opazimo pri 5% bolnikov s Fallotovo tetrado.

4. Infektivni endokarditis.

Potek bolezni in prognoza sta odvisna od resnosti stenoze pljučne arterije. V osnovi so neugodne. Tetralogija Fallot je najpogostejši "modri" PVS pri odraslih. Čeprav lahko pri nekaterih bolnikih pričakovana življenjska doba preseže 40 let, le 25 % otrok preživi 10 let. Pri "belih" oblikah je prognoza boljša. S starostjo lahko mišična (infundibularna) stenoza napreduje zaradi povečane hipertrofije, kar vodi do zmanjšanja krvnega pretoka v pljučih. Hkrati se poveča desno-levi šant, kar vodi v cianozo, klatičenje in policitemijo.

Zdravljenje. Idealna je radikalna kirurška korekcija Fallotove tetrade pod kardiopulmonalnim obvodom. Operativno zdravljenje je indicirano za skoraj vse bolnike s takšno okvaro. Pri hudih oblikah (znatna omejitev telesne dejavnosti, pogosti položaji čepenja in cianotični napadi, hemoglobin 200 g / l ali več), zlasti pri starosti 5 let, se predhodno izvede paliativna anastomoza med aorto in pljučno arterijo. Obstaja več možnosti za takšne operacije. Ustvarjanje videza ožine Botallo omogoča povečanje pljučnega krvnega pretoka, vodi do zmanjšanja hipoksije, cianoze in izboljšanja telesnega stanja bolnikov. V nekaterih primerih s kompleksnimi anatomskimi različicami okvare ta operacija postane zadnja faza kirurškega zdravljenja.

Bolnikom je prikazan le radikalen popravek, saj že dejstvo, da dosežejo takšno starost, kaže na relativno "lahkost" pomanjkljivosti. Umrljivost z radikalno korekcijo pri odraslih je nižja kot pri otrocih in je danes približno 10%.

Terapija z zdravili za zadiškovo-cianotične napade vključuje zagotavljanje pacientom položaja kolena in komolca, vdihavanje kisika, dajanje morfija in zaviralcev p-blokatorjev. Za preprečevanje napadov se zaviralci p-blokatorjev predpisujejo previdno, da bi se izognili arterijski hipotenziji. Pri hudi policitemiji (hematokrit 70%) se krvavitev izvaja s kompenzacijo BCC z nadomestki plazme ali eritrocitoferezo. Dokazano je preprečevanje infektivnega endokarditisa.

Dolgotrajne posledice kirurškega zdravljenja. Tudi paliativna kirurgija povzroči osupljivo klinično izboljšanje. Kljub izginotju pritožb sistolični šum pogosto vztraja zaradi preostale infundibularne ali valvularne stenoze v iztočnem kanalu desnega prekata. Lahko se pojavijo znaki blage insuficience pljučne ali aortne zaklopke. Kasneje ko se izvede kirurška korekcija, hujše so njene funkcionalne posledice.

Kaj je tetralogija Fallot? Napoved in zdravljenje.

Tetralogija Fallot- kompleksna prirojena srčna bolezen cianotičnega (modrega) tipa. V kardiološki praksi se od vseh prirojenih srčnih napak pojavlja v 7-10% primerov in predstavlja 50% vseh napak "modrega" tipa.

Anomalija združuje štiri prirojene srčne napake:

zoženje izstopa iz desnega prekata;
obsežna okvara ventrikularnega septuma;
premik aorte;
hipertrofija stene desnega prekata.

Vzroki Fallotove tetrade

Patologija se razvije kot posledica kršitve procesa kardiogeneze.

Lahko vodi do:

nalezljive bolezni, prenesene v zgodnjih fazah nosečnosti (rdečke, ošpice, škrlatinka);
diabetes pri materi;
jemanje zdravil, vitamina A v velikih količinah, alkohola, drog;
vpliv škodljivih okoljskih dejavnikov;
na nastanek anomalije vpliva tudi dednost.

Simptomi Fallotove tetrade

Glavni simptom je cianoza, ki ima različne stopnje resnosti. Pri otrocih s Fallotovo tetrado se ob rojstvu diagnosticirajo le hude oblike okvare. Običajno se cianoza razvije postopoma, tri mesece - leto in ima različne odtenke: od bledo modrikaste do modre barve.

Nekateri otroci z blago cianozo imajo stabilno stanje, drugi pa hude simptome s kršitvijo normalnega razvoja. Napadi nenadnega povečanja cianoze se pojavijo pri joku, hranjenju, napenjanju, čustvenem stresu. Vsaka telesna aktivnost povzroči povečanje kratkega dihanja. razvoj omotice, tahikardije, šibkosti.

Izjemno huda stopnja manifestacije bolezni je zasoplost - cianotični napadi, ki se pojavijo nenadoma, s povečano cianozo in kratko sapo, šibkostjo, tahikardijo, izgubo zavesti. Apneja in hipoksična koma se lahko razvijeta s smrtnim izidom.

Obravnava tetralogije Fallot

Če manifestacije Fallotove tetrade otroku omogočijo preživetje, se patologija popravi s kirurškim posegom, katerega indikacija je absolutna. Če se operacija iz nekega razloga ne izvede, trije od 4 otrok umrejo do leta življenja.

Pri kratki sapi in cianotičnih napadih je indicirana terapija z zdravili. Če je neučinkovita, se nujno uporabi aortopulmonalna anastomoza.

Operativna korekcija patologije je odvisna od resnosti okvare in starosti bolnikov. Pri majhnih otrocih s hudo obliko bolezni se operacija izvaja postopoma. Na prvi stopnji se izvajajo paliativne operacije, ki otroku olajšajo življenje. Njihov cilj je povečati prekrvavitev pljučnega obtoka in z radikalno korekcijo zmanjšati tveganje zapletov.

Radikalna intervencija vključuje odpravo zožitve izhoda iz desnega prekata in plastiko defekta ventrikularnega septuma. Operacija se običajno izvaja po 6 mesecih in do 3 leta. Dolgoročni rezultati pri operaciji v starejši starosti (zlasti po 20 letih) so veliko slabši.

Napoved Fallotove tetrade

Napoved bolezni je odvisna od stopnje pljučne stenoze. Četrtina otrok s Fallotovo tetrado umre v prvem letu življenja, večina v prvem mesecu. Brez operacije do 3. leta umre 40 %, 10 - 70 %, 40 - 95 %. Običajni vzrok smrti je možganska tromboza ali možganski absces.

Uspešna operacija daje dobro prognozo za dolgo življenje.

Tetralogija Fallot (tako imenovana "modrikasta" bolezen) je ena najpogostejših hudih patologij v razvoju srca pri otrocih.

Bolnikovo telo je v hudem pomanjkanju kisika.

prirojene anatomske okvare nerazvitosti srčnega septuma vodijo do neizogibnega mešanja arterijske in venske krvi. Pri Fallotovi tetradi potrebujejo otroci zdravniško pomoč.

Medicinski center Svyatoslav Fedorov nudi celovite storitve na področju pediatrične srčne kirurgije. Sodobne diagnostične metode s popolnim pregledom otrokovega telesa omogočajo odkrivanje prirojenih srčnih napak (CHD) v zgodnji fazi.

Kaj je tetralogija Fallot pri otrocih?

Za CHD pri otrocih so značilne naslednje anomalije: nerazvitost desnega prekata srca s hkratnim premikom stožčastega septuma arterije na stran, pa tudi defekt ventrikularnega septuma. V ozadju oviranega odtoka krvi iz desnega prekata srca se razvije sekundarna hipertrofija.

Takšen premik septuma stožca je predvsem posledica stenoze (atresije) desnega prekata, nerazvitosti pljučnega debla in celotnega valvularnega aparata srca.

Diagnoza Fallotove tetrade

Otroški center Svyatoslav Fedorov izvaja celovito diagnostiko srčno-žilnega sistema.

V okviru pregleda za kasnejše zdravljenje Fallotove tetrade je potrebno pridobiti rezultate:

Laboratorijska raziskava analize vzorca krvi (splošno);
elektrokardiografija (EKG);
Ehokardiografija (ECHOCG);
Ultrazvočni pregled srca (ultrazvok);
Rentgenski pregled srca in velikih žil (rentgenski pregled prsnega koša).

Indikacije za operacijo

Na splošno je klinična slika pri tej bolezni in izbira taktike zdravljenja v celoti odvisna od prisotnosti / odsotnosti sočasnih bolezni. Poleg tega so indikacije za operacijo tetralogije Fallot absolutne, zato je tudi z asimptomatskim potekom otrokom s to diagnozo prikazano zgodnje kirurško zdravljenje.

V našem zdravstvenem centru se zdravniki in kirurgi držijo postopne metode zdravljenja prirojenih srčnih patologij pri otrocih:

Konzervativno zdravljenje - izvaja se z inotropnimi podpornimi zdravili (kardiotropiki, simpatikomimetiki, srčni glikozidi, diuretiki);
Kirurški posegi na srcu - paliativna in radikalna korekcija.

Treba je opozoriti, da se pri otrocih, mlajših od 3 let, izvajajo paliativne operacije in radikalna korekcija okvare z odpravo stenoze in plastične operacije VSD.

Bistvo operacije za tetralogijo Fallot

paliativna korekcija. Glavni pomen paliativnega (lajšajočega) kirurškega posega je priprava umetne žilne postelje - arterijskega kanala med aorto in pljučno arterijo za nadaljnjo radikalno korekcijo bolezni srca.

Od paliativnih operacij, ki trenutno potekajo v Medicinskem centru Svyatoslav Fedorov, se daje prednost tehniki subklavialno-pljučne anastomoze (Blelock-Taussigov obvod).

Radikalna operacija je enostopenjska, izvaja se s kardiopulmonalnim obvodom.

Potek operacije Fallotove tetralogije je naslednji: odprejo njegovo steno nad izhodnim delom desnega prekata, s skalpelom izrežejo mišice, ki zožijo izhodne kanale iz prekata v pljučno arterijo. Mesto defekta ventrikularnega septuma zapremo z obližem iz teflonskega filca. Da bi preprečili morebitno zoženje kanalov izhodnega dela, je podoben obliž prišit tudi v rez stene desnega prekata.

Z velikim uspehom na MC. Svyatoslav Fedorov, se uporablja postopna metoda radikalne korekcije. Zlasti na 1. stopnji se ustvari ena od obvodnih anastomoz, po 2-3 letih pa se izvede radikalen poseg za vezavo predhodno uporabljene anastomoze.

Prognoza po operaciji

Seveda je zelo težko soditi o kakršni koli stabilnosti rezultatov po takšnih operacijah, saj se informacije o tem trenutno le kopičijo. Enostavno radikalno korekcijo v tetralogiji Fallot zaznamuje relativno visok odstotek umrljivosti v neposrednem pooperativnem obdobju, medtem ko se s postopno radikalno korekcijo tveganje pooperativne umrljivosti zmanjša na 7 %.

Ali obstaja tetralogija Fallot po operaciji?

Poleg ugodnih rezultatov radikalne operacije obstajajo tudi primeri strukturnih sprememb bioloških zaklopk, ki so bile implantirane v predelu pljučne zaklopke. Na koncu je to pripeljalo do pljučne stenoze.

Kako dolgo živijo po taki operaciji?

Na splošno je napoved Fallotove tetrade neugodna, saj je skupna pričakovana življenjska doba v celoti odvisna od stopnje stradanja kisika (hipoksija možganov) bolnika.

Naš naslov: Moskva, ul. Novoslobodskaya, hiša 31/1.

Prijava otrok na pregled po tel. .

Tetralogija Fallot

Tetralogija Fallot se nanaša na takšne napake, pri katerih se cianoza lahko pojavi postopoma. Včasih je komaj opazen in samo indikatorji hemoglobina in eritrocitov lahko kažejo na stalno podnasičenost arterijske krvi s kisikom (obstaja celo izraz "bleda tetrada"), vendar to ne spremeni anatomskega bistva same napake.

Po definiciji ("tetrad" pomeni "štiri") ima ta napaka štiri kršitve normalne strukture srca.

Prva od štirih komponent tetrade je velika okvara ventrikularnega septuma. Za razliko od zgoraj omenjenih napak pri tetradi to ni le luknja v septumu, temveč odsotnost dela septuma med komorama. Enostavno ga ni, zato je komunikacija med prekatoma neovirana.

Druga komponenta je položaj aortnega ustja. Premaknjena je glede na normo naprej in v desno in se izkaže, da sedi, tako rekoč, "na vrhu" nad napako. Beseda "top" je tukaj zelo točna. Predstavljajte si človeka na konju z eno nogo na desni in drugi na levi strani križa, s trupom v sredini in nad njim. Tako se izkaže, da aorta sedi v sedlu nad oblikovano luknjo in nad obema prekatoma in ne odstopa samo od leve, kot pri normalnem srcu. To je t.i "dekstropozicija"(tj. premik v desno) aorte ali njen delni izpust iz desnega prekata je druga komponenta Fallotove štirice.

Tretja komponenta je mišična, intraventrikularna, zožitev izhodnega dela desnega prekata, ki se odpre na ustju pljučne arterije. Tudi deblo in veje te arterije so pogosto veliko ožje kot običajno.

In končno, četrti - znatno odebelitev vseh mišic desnega prekata, njegova celotna stena, večkratna normalna debelina.

Kaj se dogaja v srcu, ki mu je narava dala tako težko nalogo? Kako telesu novorojenčka zagotoviti kisik? Navsezadnje se morate s tem spoprijeti!

Poglejmo, kaj se zgodi s pretokom krvi v takšni situaciji. Venska kri iz vene cave, tj. iz celega telesa, preide v desni atrij. Skozi trikuspidalno zaklopko vstopi v desni prekat. In tu sta dve poti: ena - skozi široko odprt defekt v aorto in v sistemski krvni obtok, druga - v na začetku zoženo pljučno arterijo, kjer je upor pretoku krvi veliko večji.

Jasno je, da v majhnem krogu, tj. skozi pljuča bo šel manjši del venske krvi, večina pa se bo vrnila v aorto in se pomešala z arterijsko krvjo. Ta primes venske, neoksidirane krvi ustvarja splošno podhranjenost in povzroča cianozo. Njegova stopnja bo odvisna od tega, kateri del krvi v velikem krogu je podnasičen, tj. venskega sistema in v kolikšni meri so vklopljeni ti "zaščitni" mehanizmi - povečanje števila rdečih krvničk, o čemer smo govorili zgoraj. Zgostitev mišične stene desnega prekata je le njen odziv na znatno povečano obremenitev v primerjavi z normo.

Takoj po rojstvu je dojenček videti normalno, po nekaj dneh pa lahko opazite njegovo tesnobo, težko dihanje ob najmanjšem naporu, od katerih je zdaj glavno sesanje.

Cianoza je lahko popolnoma nevidna ali pa se pojavi le med jokom. Otrok normalno pridobiva na teži. Vendar se včasih zdi, da se nenadoma začne dušiti, zavija z očmi in ni povsem jasno, ali je v takem trenutku pri zavesti ali ne. Stanje traja od nekaj sekund do nekaj minut in izgine tako nenadoma, kot se je začelo. to - dispneja-cianotični napad, nevaren že za kratek čas, saj je njegov izid nepredvidljiv. Seveda je treba že ob najmanjšem sumu na takšno stanje takoj obiskati zdravnika.

Pri Fallotovi tetradi se lahko epileptični napadi kot del klinične slike pojavijo tudi v odsotnosti hude cianoze. In na splošno se cianoza s to napako praviloma odkrije v drugi polovici življenja, včasih pa kasneje. Morda tudi ni napadov - povezani so s stopnjo zožitve izhodnega dela desnega prekata, ki je seveda različna za vse bolnike.

S Fallotovo tetrado lahko otroci živijo več let, vendar se njihovo stanje neizogibno poslabša: cianoza postane zelo izrazita, otroci so videti izčrpani in zaostajajo za vrstniki v razvoju. Za njih je najudobnejši položaj čepenje, stisnil kolena pod njega. Težko se gibljejo, igrajo, živijo normalno življenje in v njem uživajo. Hudo so bolni. Diagnoza bo postavljena ob prvem kompetentnem kardiološkem pregledu, po katerem se takoj pojavi vprašanje kirurške oskrbe. Stopnja njegove nujnosti je odvisna od specifične situacije, vendar je nemogoče odložiti operacijo: posledice cianoze in epileptičnih napadov lahko postanejo nepopravljive, če povzročijo nevrološke motnje in zlasti poškodbe centralnega živčnega sistema. V situaciji, ko je cianoza malo ali sploh ni izrazita (tako imenovana "bleda tetrada"), je nevarnost manjša, vendar je še vedno.

Kakšne so metode kirurškega zdravljenja Fallotove tetrade?

Obstajata dva načina. Prvi je zapreti defekt ventrikularnega septuma in odstraniti oviro za pretok krvi v desnem prekatu in pljučni arteriji. to - radikalna korekcija napake. Jasno je, da se izvaja na odprtem srcu s kardiopulmonalnim obvodom. Danes je to mogoče storiti v kateri koli starosti, vendar ne vedno in daleč od povsod. Pri operaciji na odprtem srcu vedno obstaja tveganje. Toda različice anatomije Fallotove tetrade, čeprav imajo eno skupno ime, se med seboj razlikujejo, včasih bistveno, tveganje pa je včasih preveliko, da bi tako veliko rekonstruktivno operacijo naredili "naenkrat". Na srečo obstaja še en način - najprej narediti paliativno, pomožno operacijo.

Anastomoza med sistemskim in pljučnim krogom

Med to operacijo se ustvari anastomoza - umetni šant, tj. komunikacija med krogi krvnega obtoka, ki je pravzaprav nov ductus arteriosus (namesto tistega, ki se je naravno zaprl). Ko je ena od žil sistemskega krvnega obtoka povezana s pljučno arterijo, bo "modra", "polvenska" kri, ki je premalo nasičena s kisikom, prešla skozi pljuča in količina kisika v njej se bo znatno povečala. Ta operacija je zaprta, ne zahteva umetne cirkulacije in je zelo dobro razvita, tudi pri najmanjših otrocih.

Danes se izvaja z šivanjem kratke sintetične cevke med izhodiščem subklavialne arterije in pljučno arterijo. Premer cevi je 3–5 mm, dolžina pa 2–3 cm.

Ta operacija, ki je rešila življenja na tisoče otrok, se uporablja ne le za Fallotovo tetrado, ampak tudi za druge prirojene malformacije s cianozo, katerih vzrok je zoženje izhodnega dela desnega prekata in nezadosten pretok krvi v pljučno ležišče, tj. v pljučni obtok. V prihodnosti, ko se nanašamo na druge napake, se ne bomo tako podrobno ukvarjali s principom te operacije, ampak bomo rekli "anastomoza med sistemskim in pljučnim krogom", kar pomeni, da že veste, za kaj gre.

Rezultati operacije so neverjetni: otrok takoj na operacijski mizi postane rožnat, kot da bi prvič v življenju globoko vdihnil. Znaki cianoze takoj izginejo, tako kot zasoplost in cianotični napadi, takojšnje življenje otroka pa se zdi brez oblakov. Vendar se le zdi. Glavna napaka ostaja. Še več, dodali smo mu še enega, čeprav smo mu pomagali preživeti.

Bolniki, ki so bili podvrženi anastomozi, lahko živijo 5-10 let ali več. Toda tudi če ni zapletov, se sčasoma funkcija anastomoze poslabša, postane nezadostna: navsezadnje otrok raste, napaka ni odpravljena in velikost anastomoze je konstantna. In čeprav se otrok počuti dobro, vas misel, da ni popolnoma ozdravljen, ne pusti pri miru. Svetujemo vam, da se pripravite na naknadno odpravo napake v 6-12 mesecih po prvi operaciji.

Radikalna sanacija je sestavljena iz zapiranja okvare z obližem (po katerem se bo aorta odcepila samo od levega prekata, kot bi morala), odstranitve zoženega področja v iztočnem traktu desnega prekata in razširitve pljučne arterije z obližem, ko potrebno. Če je bila predhodno naložena anastomoza, je preprosto zavita.

Katero metodo zdravljenja bomo izbrali, je odvisno od konkretne situacije – od anatomije okvare in od stanja otroka. Zato se tukaj lahko omejimo na nasvete.

Najpomembneje je, da se poskušate umiriti. Vidite - potrebno in mogoče je zdraviti: obstajajo zanesljive, časovno preizkušene metode zdravljenja. Kdaj jih je treba uporabiti? Če se otrok slabo počuti, je pomodrel, zaostaja v razvoju, ima popadke, o katerih smo pisali zgoraj - preprosto ni časa za razmislek. Opraviti mora paliativno operacijo, tj. naredite anastomozo. In nujno, da se izognemo morebitnim zapletom. Poleg tega bo ta operacija otroka in njegovo srce pripravila na drugo, radikalno korekcijo.

Z "bledim" potekom Fallotove tetrade brez napadov in brez izrazite cianoze in v prisotnosti pogojev je mogoče, ne da bi se zatekli k anastomozi, takoj opraviti radikalno korekcijo. Toda takšno operacijo je zaželeno opraviti v klinikah, kjer ni le zadostne tehnične opreme, ampak tudi veliko izkušenj. Takih klinik je pri nas vedno več.

Prvi resni poskusi kirurškega zdravljenja Fallotove tetrade so bili narejeni pred več kot pol stoletja in ne bi bilo pretirano reči, da se je s tem začela vsa kirurgija cianotičnih prirojenih srčnih napak. V tako velikem časovnem obdobju so bile metode zdravljenja Fallotove tetrade do potankosti razvite in rezultati, tudi dolgoročni (tj. po enem letu), so odlični. In nabrane izkušnje kažejo, da je danes ta operacija - v eno- ali dvostopenjski različici - dokaj varna in hvaležna.

Bolniki, ki so bili zdravljeni v zgodnjem otroštvu, postanejo praktično zdravi polnopravni člani družbe. Lahko študirajo, delajo in ženske - rodijo in vzgajajo otroke, mnogi pa pozabijo na bolezen, ki so jo utrpeli v otroštvu. Kar zadeva moralne travme, povezane s celotnim procesom kirurškega zdravljenja, jih otrok pozabi in zelo pomembno je, da ga starši ne spominjajo ali namigujejo, da je bil nekoč hudo bolan. To ne pomeni, da ni treba k zdravnikom, navsezadnje je bila operacija in je bila težka. Opazovanje je potrebno, saj se lahko dolgoročno (po nekaj letih) pojavijo motnje srčnega ritma ali znaki insuficience pljučne zaklopke. Te možne posledice okvare (težko jih je celo imenovati zapleti) so popravljive in ni daleč čas, ko bodo najpogostejše med njimi odpravljene z zaprtimi rentgenskimi kirurškimi metodami. Glavni pogoj za uspešno zdravljenje teh pojavov je njihovo pravočasno prepoznavanje.

Naj povzamemo. Tetralogija Fallot je dokaj pogosta, huda, a popolnoma ozdravljiva bolezen srca. Prej ko se kirurško odpravi, boljše rezultate lahko pričakujemo v prihodnosti. Otroka, kasneje - najstnika in odraslega, ki je bil v otroštvu operiran zaradi Fallotove tetrade, je treba občasno opazovati pri specialistih in voditi zdrav življenjski slog.

Bolniki

Povratne informacije

Tetralogija Fallot napoved

Prirojena srčna bolezen tetralogija Fallot

Z dodatno atrijsko septalno okvaro sekundarnega tipa govorijo o Fallotovi pentadi.

V 25-40% primerov je prisotna valvularna stenoza pljučne arterije. Zaradi zmanjšanega pretoka krvi skozi pljučno arterijo je le-ta lahko hipoplastično spremenjena.

Zdravljenje bolezni srca tetralogija Fallot

Korektivni poseg se izvaja po 2-4 letih, z zgodnjim razvojem pljučnih žil je možen v 1. letu življenja.

Delovanje. razširitev vstopnega dela desnega prekata, zaprtje defekta ventrikularnega septuma, premik aorte v levi prekat.

Prognoza za srčno bolezen tetralogija Fallot. smrtnost med operacijo: 5-10%. Pozni rezultati po korekciji so v več kot 80% primerov dobri. Pogosti pozni zapleti te srčne napake: motnje srčnega ritma.

Tetralogija Fallot

Tetralogija Fallot ima 4 anatomske značilnosti:

1) stenoza pljučne arterije - valvularna, pri večini bolnikov pa je povezana tudi mišična plošča (infundibularna)

2) visok VSD velike velikosti, katerega zgornji rob tvorijo letaki aortnega ventila

3) dekstropozicija aorte, to je premik aorte na tak način, da se zdi, da sedi vzdolž interventrikularnega septuma in prejema kri iz obeh prekatov

4) hipertrofija desnega prekata.

Če obstaja tudi odprt foramen ovale ali ASD z desno-levim izlivom krvi, se okvara imenuje pentada Fallot.

Mehanizmi hemodinamskih motenj. Narava primarnih hemodinamskih motenj je odvisna od resnosti valvularne in subvalvularne mišične stenoze pljučne arterije, ki pogosto napreduje s starostjo. Od tega je odvisna smer iztoka krvi, ne pa tudi sistolični tlak v desnem prekatu, ki je zaradi impresivne velikosti VSD in dekstropozicije aorte vedno enak tlaku v levem prekatu in aorti.

Kršitev hemodinamike se kompenzira predvsem s hipertrofijo desnega prekata, ki pa zaradi nižjega tlaka v prekatu ne doseže takšne resnosti kot pri izolirani stenozi pljučne arterije.

Pozasertseva kompenzacija hemodinamičnih motenj vključuje: a) razvoj policitemije s povečanjem števila eritrocitov do 8 / l in hemoglobina do 250 g / l, poveča vsebnost kisika v krvi b) nastanek anastomoze med bronhialne arterije in sistem pljučne arterije. Zaradi tega kri iz aorte dodatno vstopa in oksigenira pljučni obtok.

Kršitev kompenzacije se kaže v insuficienci hipertrofiranega desnega prekata in disfunkciji organov, ki jo povzroča hipoksija in tromboza kot posledica policitemije.

klinična slika. Manifestacije bolezni so odvisne od resnosti pljučne stenoze in smeri izliva krvi. Glavna pritožba bolnikov je zasoplost med fizičnim naporom zaradi arterijske hipoksemije. Za "modri" prenosnik Fallot, hipoksični ali cianotični, so zelo značilni napadi s hudo kratko sapo, povečano cianozo, včasih izgubo zavesti in konvulzijami, ki so lahko usodne. Te napade lahko preprečite tako, da zavzamete počep ali položaj koleno-komolec. Hkrati se poveča pljučni krvni pretok zaradi povečanja perifernega žilnega upora zaradi kompresije femoralnih arterij in povečanja sistemske venske rotacije. V anamnezi - cianoza iz zgodnjega otroštva (od 3-6 mesecev), redkeje, v primeru velike okvare in progresivne subvalvularne mišične stenoze, se cianoza pojavi kasneje.

Glavni avskultatorni znaki Fallotove tetrade so:

1) relativno kratek sistolični iztisni šum z epicentrom v drugem ali tretjem medrebrnem prostoru levo od prsnice

Identifikacijske značilnosti kliničnih manifestacij in podatki iz dodatnih metod preiskave bolnikov z "modrimi" in "belimi" tetradami Fallot

Diagnostika. EKG kaže znake hipertrofije desnega prekata in atrija. Med rentgenskim pregledom srce praviloma ni povečano in ima značilno konfiguracijo aorte v obliki zamaška (lesenega čevlja) z dvignjenim vrhom zaradi povečanja desnega prekata in konkavnosti v predelu pljučno deblo. Ker prevladuje subvalvularna mišična stenoza pljučne arterije, je njena ekspanzija po stenozi redka. Pri izraziti stenozi je aortni lok bolj opazen. Pljučni žilni vzorec je oslabljen ali nespremenjen.

Med dvodimenzionalno ehokardiografijo z Dopplerjevo študijo so jasno vidni vsi anatomski znaki pomanjkljivosti in povečanja desnega prekata z rahlo spremenjenimi velikostmi desnega atrija.

Med laboratorijsko študijo se odkrije policitemija in zmanjšanje nasičenosti hemoglobina v arterijski krvi s kisikom ter povečanje ravni sečne kisline v krvi, povezano s policitemijo.

Diagnoza Fallotove tetrade je postavljena na podlagi znakov, značilnih za prenosni računalnik:

1) centralna cianoza

2) sistolični iztisni šum nad pljučno arterijo

3) II ton, ki ga predstavlja en A

4) hipertrofija desnega prekata na EKG.

Preverimo jo z dvodimenzionalno Dopplerjevo ehokardiografijo in kateterizacijo srčnih votlin.

Glavni zapleti in vzroki smrti:

2. Zapleti, povezani z arterijsko hipoksemijo, pred poškodbo možganske skorje, do smrtnih posledic med cianotičnimi napadi.

4. Infektivni endokarditis.

Zdravljenje. Idealna je radikalna kirurška korekcija Fallotove tetrade pod kardiopulmonalnim obvodom. Operativno zdravljenje je indicirano za skoraj vse bolnike s takšno okvaro. Pri hudih oblikah (znatna omejitev telesne dejavnosti, pogosti položaji čepenja in cianotični napadi, hemoglobin 200 g / l ali več), zlasti pri starosti 5 let, se predhodno izvede paliativna anastomoza med aorto in pljučno arterijo. Obstaja več možnosti za takšne operacije. Ustvarjanje videza ožine Botallo omogoča povečanje pljučnega krvnega pretoka, vodi do zmanjšanja hipoksije, cianoze in izboljšanja telesnega stanja bolnikov. V nekaterih primerih s kompleksnimi anatomskimi različicami okvare ta operacija postane zadnja faza kirurškega zdravljenja.

Dolgotrajne posledice kirurškega zdravljenja. Tudi paliativna kirurgija povzroči osupljivo klinično izboljšanje. Kljub izginotju pritožb sistolični šum pogosto vztraja zaradi preostale infundibularne ali valvularne stenoze v iztočnem kanalu desnega prekata. Lahko se pojavijo znaki blage insuficience pljučne ali aortne zaklopke. Kasneje ko se izvede kirurška korekcija, hujše so njene funkcionalne posledice.

Kaj je tetralogija Fallot? Napoved in zdravljenje.

Tetralogija Fallot je kompleksna prirojena srčna bolezen cianotičnega (modrega) tipa. V kardiološki praksi se od vseh prirojenih srčnih napak pojavlja v 7-10% primerov in predstavlja 50% vseh napak "modrega" tipa.

Anomalija združuje štiri prirojene srčne napake:

zoženje izstopa iz desnega prekata;
obsežna okvara ventrikularnega septuma;
premik aorte;
hipertrofija stene desnega prekata.

Vzroki Fallotove tetrade

Patologija se razvije kot posledica kršitve procesa kardiogeneze.

Lahko vodi do:

nalezljive bolezni, prenesene v zgodnjih fazah nosečnosti (rdečke, ošpice, škrlatinka);
diabetes pri materi;
jemanje zdravil, vitamina A v velikih količinah, alkohola, drog;
vpliv škodljivih okoljskih dejavnikov;
na nastanek anomalije vpliva tudi dednost.

Simptomi Fallotove tetrade

Obravnava tetralogije Fallot

Pri kratki sapi in cianotičnih napadih je indicirana terapija z zdravili. Če je neučinkovita, se nujno uporabi aortopulmonalna anastomoza.

Napoved Fallotove tetrade

Napoved bolezni je odvisna od stopnje pljučne stenoze. Četrtina otrok s Fallotovo tetrado umre v prvem letu življenja, večina v prvem mesecu. Brez operacije do 3. leta umre 40 %, do %, do %. Običajni vzrok smrti je možganska tromboza ali možganski absces.

Uspešna operacija daje dobro prognozo za dolgo življenje.

Takojšnji rezultati

Večina centrov ima trenutno nizko kirurško smrtnost. Rezultati posegov so v veliki meri odvisni od kakovosti kirurške korekcije in zmanjšanja preostale patologije. Kirklin et al poročajo o stopnji umrljivosti v bolnišnici 1,6 % za 5-letnega otroka in 4,1 % za 1-letnega otroka. Umrljivost se med transanularno plastiko pljučne arterije poveča do 7,7% v starosti do 1 leta. V drugem poročilu je bila umrljivost v skupini 58 bolnikov enake starosti enaka nič. Samo 36 % bolnikov je potrebovalo transanularno plastiko pljučne arterije in polovica primerov ni bila podvržena infundibularni resekciji. V bostonski otroški bolnišnici od 1988 do 1996. Operiranih je bilo 99 otrok, mlajših od 90 dni in povprečne starosti 27 dni. Od tega jih je bilo 60 % odvisnih od duktusa, 91 % jih je imelo cianozo z napadi ali brez njih. Povprečna smrtnost je bila 3 %. V devetdesetih letih so bili podobni rezultati pridobljeni v drugih centrih: v skupini 30 novorojenčkov - brez smrti, od 56 otrok, mlajših od šest mesecev, je bila smrtnost 3,6%, med 366 bolniki v povprečni starosti 15,3 meseca - 0 , 5 %. Primerjalne študije niso odkrile prednosti dvostopenjskega zdravljenja z bypass operacijo, ki ji sledi radikalna operacija, namesto primarnega popravljanja. Trenutno le malo centrov nadaljuje z izvajanjem Blalockove anastomoze v prvih 6-12 mesecih življenja, čemur sledi popolna korekcija. Vendar je večina klinik ugotovila, da je zgodnje primarno popravilo mogoče izvesti z nizko smrtnostjo in sprejemljivo stopnjo ponovnih operacij v primerjavi z načrtovanimi ponovnimi operacijami v stopenjskem pristopu. Kljub nizki smrtnosti pri obvodnih operacijah v nekaterih centrih obstajajo publikacije aktivnih klinik o precej visokem tveganju teh posegov. Tako je glede na objavo otroške bolnišnice za bolne otroke v Torontu leta 1997 celotna stopnja preživetja z dvostopenjskim zdravljenjem znašala 90%, medtem ko je s primarno korekcijo preživetje doseglo 97%.

Najpomembnejši dejavnik tveganja za zgodnjo pooperativno smrtnost je bila rezidualna stenoza, regurgitacijo pa je spremljalo povečano tveganje le v prvih desetletjih zgodovine korekcije Fallotove tetrade. V zadnjih letih letalnost po naših zgodnjih operacijah niha od 3 do 5 %.

Dolgoročni rezultati

Bolniki, pri katerih je bila opravljena uspešna radikalna korekcija Fallotove tetrade, praviloma dolgoročno nimajo predoperativnih simptomov in telesna zmogljivost ni bistveno nižja kot pri zdravih ljudeh. Vendar pa opazimo preostale hemodinamske motnje, ki so lahko hude. V večini primerov vztrajata zmerna obstrukcija iztočnega trakta desnega prekata in insuficienca pljučne zaklopke. Z določeno pogostostjo se ti bolniki srečujejo s številnimi značilnimi težavami, ki si zaslužijo stalno pozornost in posredovanje kardiologov in kirurgov:

pričakovana življenjska doba;

potreba po ponovnih operacijah;

vpliv pljučne regurgitacije in potreba po zamenjavi pljučne zaklopke;

ventrikularne aritmije in nenadna smrt;

atrijske aritmije;

popolna AV blokada;

ventrikularna funkcija;

kakovost življenja.

Pričakovana življenjska doba je posledica zgodovinskega obdobja kirurškega zdravljenja te napake. Trenutno v večini centrov več kot 95 % bolnikov preživi po stopenjski in primarni korekciji Fallotove tetrade, v nekaterih centrih pa se umrljivost približa ničli. V prvih letih je v nekaterih serijah operacij lahko presegla 40-50%. Lillehei et al so poročali o 30-letnih rezultatih pri prvih 106 bolnikih, ki so preživeli poseg. Do 10. leta je ostalo živih 92,5%, do 20. - 80% in do 30. - 77% bolnikov. Najpogostejši vzrok dolgoročne umrljivosti je nenadna in nepričakovana smrt bolnikov, ki so bili videti precej zdravi. Ti primeri so se pojavili po prvem desetletju po operaciji, najverjetneje zaradi aritmije. V tej začetni skupini bolnikov 91 % ni potrebovala ponovne operacije. Kirklin in drugi so leta 1964 poročali o zgodnjih in dolgoročnih rezultatih operacij pri 337 bolnikih s Fallotovo tetrado, operiranih od leta 1960 do 1964. Bolnišnična smrtnost za 5 let se je zmanjšala s 15 na 7%. Pri istih avtorjih se je umrljivost v zadnjih 5 letih letno zmanjšala s 50 na 16 %.

Nollert et al so proučevali pričakovano življenjsko dobo 490 bolnikov. Aktuarska 10-, 20-, 30- in 36-letna stopnja preživetja je bila 97, 94, 89 oziroma 85 %. Najpogostejši vzrok smrti je bila nenadna smrt zaradi kroničnega kongestivnega srčnega popuščanja. Pri bolnikih brez predoperativne policitemije in v primerih, ki niso zahtevali obliža iztočnega trakta, je stopnja 36-letnega preživetja dosegla 96 %.

Predhodna Blalock-Taussigova anastomoza ne skrajša pričakovane življenjske dobe, vendar je ta krajša pri bolnikih, ki so imeli v paliativni fazi zdravljenja Waterstonove ali Pottsove anastomoze, kot tudi pri bolnikih z rezidualnim tlakom v desnem prekatu nad 0,5 glede na tisti sistemski.

Potreba po ponovnih operacijah v daljšem obdobju se pojavi v prisotnosti:

preostala interventrikularna komunikacija;

obstrukcija izločilnega trakta desnega prekata in pljučnih arterij;

pljučna regurgitacija;

insuficienca trikuspidalne zaklopke;

insuficienca aortnega ventila;

disfunkcija desnega prekata;

disfunkcija levega prekata;

obliž anevrizme v izločevalnem traktu;

pljučna hipertenzija.

Preostali šanti niso bili neobičajni v zgodnjem obdobju zdravljenja tetralogije Fallot. Trenutno je zaradi boljšega razumevanja anatomije okvare, izboljšanja kirurških tehnik in uporabe intraoperativne transezofagealne ehokardiografije ta zaplet veliko manj pogost.

Trikuspidalna zaklopka se lahko deformira, ko je VSD zaprt. Ventilna insuficienca je lahko tudi posledica kronične volumske preobremenitve desnega prekata. Klinične manifestacije trikuspidalne insuficience kažejo na možnost obstrukcije iztočnega trakta in potrebo po ponovni rekonstrukciji iztočnega trakta in anuloplastiki trikuspidalne zaklopke.

Pri neoperiranih odraslih bolnikih s Fallotovo tetralogijo in z različico te okvare - ALA in VSD - se razvije progresivna dilatacija aortne korenine in insuficienca ventila. Ventilna insuficienca je lahko tudi posledica bakterijskega endokarditisa. Pojav regurgitacije olajšujejo pomanjkanje mišične podpore desne in nekoronarne vrvice aortne zaklopke ter značilne spremembe v steni korena aorte. Histološke spremembe v medialni plasti razširjene aorte pri tetralogiji Fallot so podobne tistim pri bikuspidalni aortni zaklopki in Martanovem sindromu. Progresivna dilatacija korena aorte se pogosteje razvije pri bolnikih z začetno dolgotrajno dilatacijo, pri bolnikih z APA, desnim aortnim lokom in dolgim intervalom med operacijo obvoda in popolno korekcijo. Pri 15% bolnikov opazimo dilatacijo aorte. S trenutnim trendom zgodnje kirurgije bo aortna insuficienca postala patologija iz preteklosti.

Bolniki s subpulmonalnim VSD včasih razvijejo prolaps lističev s progresivno regurgitacijo.

Jatrogena aortna insuficienca se lahko pojavi kot posledica prizadetosti šiva desne koronarne vrvice, ko je VSD zaprt. Posledice tehnične napake se lahko pokažejo takoj ali kasneje.

Preostala zožitev izločevalnih poti je dokaj pogost zaplet. Naše študije gradienta tlaka takoj po odstavitvi od kardiopulmonalnega obvoda in pred zaprtjem prsnega koša so pokazale, da je zožitev lahko dinamična. V tem primeru se gradient postopoma zmanjšuje, ne glede na njegovo velikost, proti koncu operacije.

Pljučna stenoza se lahko razvije na sotočju duktusa arteriozusa, ki meji na mesto arterioplastike, ali v predelu pljučnega debla distalno od zgornjega konca obliža. To zožitev se razširi predvsem z balonsko angioplastiko.

Leta 2001 so bili predstavljeni 24-letni dolgoročni rezultati pri 41 bolnikih, operiranih pred 2. letom starosti. Velika večina jih sploh ni imela simptomov. Prisotnost transanularnega obliža ni vplivala na dolgoročno preživetje. Poleg tega je pomanjkanje obliža spremljalo večje tveganje ponovnih operacij. Med 10 bolniki, pri katerih je bila opravljena ponovna operacija, je bila pri 8 bolnikih izvedena intervencija zaradi restenoze izločevalnega trakta. Pri 6 izmed njih transanularna plastika med primarnim posegom ni bila opravljena, pri večini pa je bila. Drugi posegi so zamenjava konduita po 20 letih in defibrilacija pri ventrikularni tahikardiji. V drugi študiji je 10-letno spremljanje tudi pokazalo, da je rezidualna ali ponavljajoča se stenoza resnejša težava in pogostejši vzrok ponovne operacije kot pljučna regurgitacija. Avtorji so ugotovili, da so imeli bolniki s preostalo obstrukcijo iztočnega trakta najslabše dolgoročne rezultate. Velik gradient tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo so opazili pri 3 od 4 nenadnih smrti med 144 bolniki.

Izbočenje anevrizmatičnega iztočnega trakta je pogost napredujoč zaplet, ki vodi do povečane regurgitacije, učinka dušenja in sekundarne dilatacije desnega prekata s trikuspidalno insuficienco. Najbolj popoln od objavljenih materialov opisuje primere anevrizmalne dilatacije rekonstruiranega iztočnega trakta desnega prekata pri 60 bolnikih. Od tega jih je bilo 45 v povprečju ponovno operiranih 20 let po odpravi napake. Indikacije za ponovno operacijo so bili reshunt VSD, huda trikuspidalna insuficienca, trajna ventrikularna in supraventrikularna tahikardija. Večini bolnikov se implantira bioproteza zaklopke.

Insuficienca pljučne zaklopke je neizogiben rezultat transanularne popravke ali pljučne valvotomije pri 90 % bolnikov. Ker ni bilo realne možnosti, da bi se temu zapletu izognili, so kirurgi verjeli v dobro prenašanje volumske preobremenitve desnega prekata. Pravzaprav postane problem 10-30 let po operaciji. Telesna zmogljivost po korekciji Fallotove tetrade je običajno zmanjšana in je deloma posledica insuficience pljučne zaklopke.

Kronična pljučna regurgitacija vodi v progresivno kardiomegalijo, dilatacijo in disfunkcijo desnega prekata. Bolniki z izolirano prirojeno insuficienco pljučne zaklopke nimajo simptomov:

pri 77 % bolnikov, mlajših od 37 let;

50% - do 49 let;

24% - do 64 let.

Dolgoročni rezultati so slabši pri bolnikih, operiranih v starejši otroški dobi, in pri odraslih, pri katerih je hipoksemija že dalj časa prizadela desni prekat. Pljučna regurgitacija se slabo prenaša z dolgim ventrikularnim rezom, masivnim izrezom mišičnih trabekul in prevelikimi zaplatami. Indikacije za implantacijo ventila se morda nikoli ne bodo pojavile, vendar se v materialih različnih klinik ponovna operacija pljučne regurgitacije izvaja z različnimi frekvencami desetletja po začetni korekciji. Kirklin et al so poročali, da glede na njihova opažanja izolirana insuficienca pljučne zaklopke nikoli ni zahtevala ponovne operacije, razen če je bolnik opravil transanularno popravilo pljučne arterije. V drugih centrih so kirurgi bolj odločni. Po operaciji se resnost kardiomegalije zmanjša, pri otrocih umetna pljučna zaklopka deluje dlje kot aortna ali mitralna zaklopka.

V povprečju potrebuje zamenjavo pljučne zaklopke 1,2 % bolnikov po korekciji Fallotove tetrade. Značilno je, da se ob zgodnejši primarni operaciji potreba po protetični zaklopki pljučne arterije pojavi kasneje.

Indikacije za implantacijo zaklopke so dilatacija srca in anevrizmalna ekspanzija iztočnega trakta, pojav in napredovanje insuficience trikuspidalne zaklopke, atrijske in ventrikularne aritmije. V vsakem primeru je treba upoštevati možnost patologije pljučnih arterij, ki poveča regurgitacijo. Ko je izključena pomembna obstrukcija izhodne odprtine desnega prekata ali zoženje pljučnih arterij, zamenjava pljučne zaklopke običajno zmanjša velikost desnega prekata in končni diastolični volumen, poveča iztisni delež desnega prekata in telesno zmogljivost. Zamenjava pljučne zaklopke pri odraslih morda ne bo izboljšala delovanja desnega prekata, če se ponovna operacija izvede prepozno. Vendar se nagnjenost k ventrikularni tahikardiji zmanjša z 22 na 9%.

Trenutno so veliki upi povezani z možnostjo perkutane implantacije pljučne zaklopke, ki obljublja korenito izboljšanje dolgoročnih rezultatov korekcije Fallotove tetralogije.

Insuficienca pljučne zaklopke ni edini negativni dejavnik. Pri večini bolnikov po korekciji okvare opazimo kršitev sistolične in diastolične funkcije desnega prekata, zmanjšanje iztisnega deleža pa ni toliko povezano s pljučno regurgitacijo kot s posameznimi anatomskimi značilnostmi. Pri preučevanju diastolične funkcije desnega prekata je bilo ugotovljeno, da je motena zaradi hipertrofije stene prekata in zmanjšanja njegove votline. Ima tudi pozitivno vrednost, saj spodbuja antegradni pretok krvi in skrajša trajanje pljučne regurgitacije. Hipertrofija sten desnega prekata zmanjša verjetnost kardiomegalije in poveča telesno zmogljivost. Tako imenovana "restriktivna fiziologija" desnega prekata je akutna, ko je okvara zaprta in jo spremljajo velike pooperativne poškodbe in miokardni stres. Bivanje bolnikov v bolnišnici se podaljša zaradi zmanjšanja minutnega volumna srca.

Vloga monokuspidalne zaklopke.

Nekateri kirurgi so navdušeni nad šivanjem monokuspidalne zaklopke med primarno operacijo, vendar dolgoročni rezultati kažejo, da je funkcija takšne zaklopke v najboljšem primeru začasna. Ehokardiografske študije pri treh skupinah bolnikov – s transanularnim obližem in monokuspom, transanularni obliž brez monokuspa in brez transanularnega obliža. V drugi študiji, čeprav je bila monokuspidalna zaklopka kompetentna takoj po operaciji pri 16 od 19 bolnikov, je imel po 2 letih le 1 od 7 bolnikov delujočo zaklopko. Dolgoročna očitna posledica implantacije monokuspidalne zaklopke je razvoj stenoze. Tako implantacija monokuspidalne zaklopke ne prepreči insuficience pljučne zaklopke in ne izboljša zgodnjih pooperativnih rezultatov. Zamenjava zaklopke je indicirana samo pri bolnikih s povečanim pljučnim žilnim uporom med primarno operacijo.

Za dolgoročne rezultate operacij pri dojenčkih je v 88% primerov značilno dobro ali odlično funkcionalno stanje.

Ventrikularne aritmije in nenadna smrt

Tveganje pozne smrti pri bolnikih, ki so podvrženi operaciji CHD, je 25- do 100-krat večje kot v splošni populaciji. Pogostnost nenadne srčne smrti v tetralogiji Fallot je približno 1,5 primera na 1000 osebo-let. Za primerjavo, pri popolnem prenosu je ta številka 4,9; z aortno stenozo - 5,4. Ventrikularna aritmija je opažena ne samo po posegih, ampak tudi pri odraslih neoperiranih bolnikih s Fallotovo tetralogijo. Po podatkih Deanfielda in soavtorjev so v skupini neoperiranih bolnikov ventrikularne aritmije odkrili pri 12 %, pri starosti, mlajši od 8 let, pa motnje ritma niso bile registrirane, pri osebah, starejših od 16 let, ventrikularne aritmije so se pojavile v 58 % primerov. Pozne ventrikularne aritmije so po korekciji Fallotove tetralogije v otroštvu redke. Tako je pojavnost ekstrasistole v tesni povezavi s starostjo, pri kateri se izvaja radikalna korekcija okvare, in s trajanjem opazovanja bolnikov. V študiji skupine 55 otrok, ki so bili podvrženi radikalni korekciji okvare, mlajši od 7 let, v predoperativnem obdobju niso opazili izrazitih srčnih aritmij, po operaciji pa so jih opazili pri 13% bolnikov. Približno polovica bolnikov, operiranih v starosti 13-43 let, je imela kompleksne aritmije tako pred operacijo kot po njej. Avtorji so ugotovili, da je pojav ventrikularne ekstrasistole povezan s samim potekom bolezni in ni pooperativni zaplet. Menijo, da je ta pojav bolj povezan s fibrozo desnega prekata med življenjem bolnika s Fallotovo tetralogijo. Opažena nizka incidenca ventrikularne ekstrasistole pri bolnikih, operiranih v zgodnji starosti, je po njihovem mnenju posledica omejenega časa spremljanja. Med bolniki, predvsem odraslimi, ki trpijo zaradi ventrikularnih aritmij, je incidenca nenadne smrti 5,7%.

Pogostost registracije ventrikularne ekstrasistole po radikalni korekciji okvare je odvisna od uporabljene metode za odkrivanje. Ena študija je pokazala, da so ekstrasistolo opazili v 6 % primerov z rutinskim snemanjem EKG, v 22 % s snemanjem EKG po vadbi in v 45 % primerov s 24-urnim spremljanjem srčnega utripa.

Pogledi na metode diagnosticiranja in zdravljenja ventrikularnih ekstrasistol so različni, vsaj pri asimptomatskih bolnikih. Ker se ventrikularna aritmija pojavlja pogosteje kot sindrom nenadne smrti, večina strokovnjakov meni, da rutinska uporaba antiaritmikov zaradi stranskih učinkov in nevarnosti uporabe ni indicirana. Trenutno se razpravlja o potrebi po elektrofiziološki študiji bolnikov s povečanim tveganjem za nenadno smrt, ki so kandidati za antiaritmično zdravljenje. V multicentrični študiji sindroma nenadne smrti je bilo ugotovljeno, da ti bolniki med elektrofiziološko študijo niso povzročili inducirane ventrikularne tahikardije. Prav tako ni bil induciran pri asimptomatskih bolnikih z normalnim tlakom desnega prekata med običajnim 24-urnim spremljanjem srčnega utripa. Na podlagi rezultatov obsežne študije je Deanfield ugotovil, da poskusi indukcije ventrikularne tahikardije pri asimptomatskih bolnikih niso indicirani, prav tako kot profilaktično dajanje antiaritmikov. Zdi se, da to velja tako za 24-urno spremljanje EKG kot tudi za testiranje obremenitve.

Edina možna razlaga za nastanek življenjsko nevarnih aritmij so fibrotične spremembe v desnem prekatu. Desni prekat pri odraslih je bolj hipertrofiran, fibrotičen in zahteva bolj agresivno resekcijo, zato so odrasli nagnjeni k ventrikularnim aritmijam. V primerih korekcije brez ventrikulotomije ali z minimalno dolžino reza se pogostost ventrikularnih aritmij zmanjša.

Pojav ventrikularnih aritmij je povezan tudi s kronično volumsko preobremenitvijo desnega prekata, poslabšanjem diastolične funkcije in podaljšanjem kompleksa QRS nad 180 m/s. Ta elektrokardiografski znak je najbolj občutljiv znanilec življenjsko nevarnih ventrikularnih aritmij. Vendar pa je merjenje trajanja kompleksa QRS težko pri popolni blokadi desnega kračnega bloka, kar zmanjša natančnost in ponovljivost te funkcije.

V patogenezi ventrikularnih tahikardij in aritmij po korekciji Fallotove tetrade imajo pomembno vlogo depolarizacijske in repolarizacijske motnje, ki pojasnjujejo anomalije v gibanju stene desnega prekata. Kršitev mehansko-električne interakcije velja za temeljni element patogeneze disfunkcije desnega prekata po korekciji Fallotove tetrade.

V literaturi obstajajo poročila o vlogi elektrofiziološkega mehanizma ponovnega vstopa v nastanek ventrikularne tahikardije po korekciji Fallotove tetrade. Povratna zanka širjenja impulza zagotavlja prisotnost območja počasnega prevoda. Centralno ali periferno blokado desnega kračnega bloka opazimo pri 90% bolnikov, operiranih zaradi Fallotove tetrade. Razdrobljen elektrogram razkrije lokalna področja počasnega prevajanja v vseh delih desnega prekata, vključno z dovodnim in iztočnim traktom. Območja potencialne blokade znotraj kroga ponovnega vstopa so brazgotina pri ventrikulotomiji, VSD in obliž iztočnega trakta.

Pri bolnikih po korekciji Fallotove tetrade je bila dokazana povečana aktivnost adrenergičnega živčnega sistema z zmanjšanjem vagalne kontrole. Prevlada simpatičnega živčnega sistema je povezana z zmanjšanjem števila živčnih končičev v stenah desnega in levega prekata ter z neenakomerno porazdelitvijo adrenergičnega živčnega sistema. To lahko poveča tveganje za ventrikularno tahikardijo ali fibrilacijo.

Nedavne študije so pokazale, da po korekciji Fallotove tetrade pride do globalne inhibicije aktivnosti avtonomnega živčnega sistema, kar se kaže v pomembnem zmanjšanju variabilnosti srčnega utripa in občutljivosti barorefleksa. Ta pojav je eden od označevalcev ventrikularne tahikardije in nenadne srčne smrti.

Disfunkcija levega prekata v kombinaciji z raztezkom kompleksa QRS za več kot 180 m / s. je tudi napovedni znak nenadne srčne smrti pri odraslih po korekciji Fallotove tetrade. Poslabšanje sistolične funkcije levega prekata bistveno poveča umrljivost.

pogostost ventrikularnih aritmij narašča s starostjo po korekciji okvare;

ventrikularno tahikardijo najdemo pri odraslih z anevrizmo iztočnega trakta, hudo pljučno regurgitacijo ali obstrukcijo iztočnega trakta;

transatrijski dostop zmanjša tveganje za življenjsko nevarne aritmije in disfunkcijo desnega prekata.

Kljub številnim dejavnikom, ki povzročajo nagnjenost k ventrikularnim aritmijam in nenadni smrti, ni absolutno zanesljivega označevalca za napovedovanje nenadne smrti po korekciji Fallotove tetrade.

Utripanje in atrijska fibrilacija.

Trepetanje ali atrijska fibrilacija je pogost zaplet poznega pooperativnega obdobja. Dolgo časa so bile atrijske aritmije podcenjene, saj se je več pozornosti posvečalo resnim ventrikularnim aritmijam. Atrijske aritmije se pogosteje pojavljajo pri bolnikih, operiranih v odrasli dobi, dolgoročno po posegu. Izzovejo jih srčno popuščanje, pljučna in trikuspidalna regurgitacija po transanularnem popravljanju iztočnega trakta desnega prekata, lahko jih spremljajo kapi in povzročijo nenadno smrt.

Funkcionalno stanje miokarda.

Po korekciji Fallotove tetrade se funkcija levega prekata vrne v normalno stanje, medtem ko se funkcija desnega prekata poslabša. Na stanje miokarda vplivajo številni dejavniki: starost bolnika, resnost in trajanje kronične hipoksemije pred operacijo, trajanje in volumen arteriovenskega šanta, ustreznost zaščite miokarda, odvisno od obdobja operacije, dolžina srčne mišice. ventrikulotomije, volumen mišične resekcije, resnost in trajanje pooperativne pljučne regurgitacije. Funkcionalno stanje levega prekata je odvisno od trajanja delovanja sistemsko-pljučnega šanta, stopnje resnosti kolateralnega povratka in insuficience aortnega ventila.

Ehokardiografska študija delovanja desnega prekata je kompleksna, zato je radioizotopska angiografija bolj objektivna metoda za primerjalno oceno stanja obeh prekatov. V študiji Gatzoulisa in sod. je bila povprečna starost bolnikov ob operaciji 12,6 let, povprečna starost v dolgoročnem obdobju pa 37,7 let. Sistolična funkcija desnega in levega prekata je ostala stabilna v dveh radioizotopskih študijah, izvedenih v intervalu 5,7 let. Iztisni delež desnega prekata v mirovanju v drugi študiji je bil v povprečju 39%, levega prekata - 55,9%. Pod obremenitvijo so bile te številke nekoliko višje, in sicer 41,7 % oziroma 60,3 %. Z isto metodo se je druga skupina raziskovalcev osredotočila na negativen vpliv insuficience pljučne zaklopke na funkcionalno stanje desnega in levega prekata do 10 let po operaciji, čeprav se je v prvem letu po odpravi okvare delovanje obeh prekatov zmanjšalo. približno ustreza normi. Neizen et al, ki so preučevali delovanje levega prekata pri odraslih z zmerno insuficienco pljučne zaklopke z MRI, kljub dilataciji desnega prekata niso našli nepravilnosti. Druga skupina raziskovalcev je dobila nasprotne podatke. Ugotovili so prisotnost disfunkcije levega prekata med vadbo in jo povezali z diastolično preobremenitvijo desnega prekata, ki jo povzroča pljučna regurgitacija. Abd et al so s 3D ehokardiografijo našli korelacijo med povečano velikostjo desnega prekata in podaljšanjem kompleksa QRS, kar kaže na mehanoelektrično interakcijo. Resnost regurgitacije je vplivala na iztisni delež desnega prekata, njegovo sistolično in diastolično funkcijo.

Tako lahko pri mnogih bolnikih ostane delovanje levega prekata normalno še več let po odpravi okvare. Hkrati se v drugih poslabša pod vplivom številnih dejavnikov, tudi zaradi interakcije obeh prekatov v pogojih pljučne regurgitacije, anevrizme izločevalnega trakta in akinezije.

Dinamika funkcionalnega stanja desnega prekata po korekciji okvare je povezana s spremembo njegovih diastoličnih lastnosti. Takoj po operaciji diastolična funkcija desnega prekata odraža restriktivno vrsto fiziologije, za katero sta značilni oslabljena relaksacija in diastolično polnjenje. Ta lastnost je odgovorna za daljše pooperativno okrevanje in ni odvisna od tega, ali je bila uporabljena transanularna plastika ali ne. Telesna zmogljivost se ne zmanjša. Poleg tega ta vrsta diastolične funkcije desnega prekata preprečuje razvoj kardiomegalije in prispeva k boljši toleranci obremenitve. Poslabšanje slednjega je predvsem posledica resnosti pljučne regurgitacije. Zanimivo je, da transanularna plastika in plastična rekonstrukcija znotraj desnega prekata dolgoročno enako poslabšata funkcionalno stanje.

Zmanjšana telesna zmogljivost ni neobičajna po operaciji tetralogije Fallot in je, kot je bilo že omenjeno, povezana z različnimi dejavniki, povezanimi s popravkom okvare, pa tudi s kronotropno insuficienco in patologijo pljučnih arterij. Pri otrocih, operiranih v otroštvu, je toleranca za obremenitev zmanjšana zaradi večfaktorskih razlogov, eden od njih je boljša komplianca desnega prekata, ki ima negativno vlogo pri stanjih pljučne regurgitacije.

Večina bolnikov se po radikalni korekciji okvare počuti dobro in zadovoljivo prenaša telesno aktivnost. Zmanjšanje tolerance vadbe se kaže v kazalnikih, kot so največja vzdržljivost, največja poraba kisika in največja delovna obremenitev. Pri izvajanju obremenitvenega testa pri 82 % pooperativnih bolnikov in 86 % žensk rezultati niso odstopali od normalnih vrednosti. Zmanjšanje tolerance za vadbo je povezano s preostalimi hemodinamičnimi motnjami. V mirovanju se srčni utrip in srčni utrip nista razlikovala od norme, toda pri izvajanju vaj z največjo obremenitvijo je bila razkrita jasna razlika med zdravimi bolniki in bolniki, operiranimi po Fallotovi tetralogiji. To kaže, da so kompenzacijski mehanizmi srčno-žilnega sistema pri tej kategoriji bolnikov zmanjšani. Čas bo pokazal, ali bodo bolniki, ki so bili podvrženi radikalnemu popravljanju v zgodnejši starosti, bolj odporni na vadbo. Vsekakor pa kljub odličnim hemodinamskim rezultatom radikalne korekcije okvare tem bolnikom svetujemo, da se vzdržijo pretirane telesne aktivnosti.

Zamenjava pljučne zaklopke pri hudi pljučni regurgitaciji dramatično izboljša aerobno zmogljivost. Telesna zmogljivost se zmerno zmanjša v 13-26 letih po operaciji, ne le zaradi poslabšanja funkcionalnega stanja srca, ampak tudi zaradi zmanjšanja pljučne kapacitete, nizke respiratorne rezerve in neustreznega zmanjšanja fiziološkega mrtvega prostora.

Transatrijalna ali transventrikularna korekcija. V zadnjem desetletju je bilo veliko poročil o odličnih rezultatih primarnih operacij z uporabo transatrijskega dostopa in kratke ventrikulotomije. Avtorji so poudarili vlogo dolžine ventrikulotomije kot pomembne determinante delovanja desnega prekata v ločenem obdobju. Vendar je treba opozoriti, da se centri, ki primarno uporabljajo transventrikularni dostop, osredotočajo na številne druge dejavnike, ki določajo delovanje prekata. Jonas jih navaja v svojem priročniku iz leta 2004:

širina zaplate na izhodni poti;

ohranitev žarka moderatorja;

izključitev prekomerne ekscizije mišic desnega prekata;

skrbno ohranjanje funkcije trikuspidalne zaklopke, izogibanje zajemanju akordov in tkiva letakov v šivu;

izbira mesta ventrikulotomije za zmanjšanje poškodb vej koronarnih arterij;

odprava obstrukcije distalnih pljučnih arterij.

Popolni AV blok.

Intraoperativni popolni AV blok je zdaj redek, čeprav se je v zgodnji fazi zdravljenja Fallotove tetrade ta zaplet pojavil pri vsakem desetem bolniku. Odločilno pri odpravi blokade je bilo znanje kirurgov o topografskem razmerju specializiranega prevodnega tkiva z VSD. Incidenca blokade se je postopoma zmanjšala na 0,6%. Občasno pride do popolne blokade več let po korekciji Fallotove tetrade. Znanilci blokade in nenadne smrti so leva sprednja hemiblokada in popolna blokada desnega kračnega bloka. Po operaciji se sprednja leva hemiblokada pojavi s pogostnostjo manj kot 10%. Najverjetnejša mesta poškodbe levega pedicla so spodnji rob VSD, fascikel moderatorja in sprednja stena desnega prekata, kjer lahko z ventrikulotomijo prerežemo periferna vlakna. Prehodna popolna blokada, ki traja dlje kot 3. dan po operaciji, se lahko dolgoročno ponovi in povzroči nenadno smrt.

Infektivni endokarditis v dolgotrajnem obdobju do 30 let se pojavi v 1,3% primerov. Prizadene aortno zaklopko, trikuspidalno zaklopko, pljučno arterijo, robove rezidualne VSD in občasno sprednjo loputo mitralne zaklopke, ki meji na aortno zaklopko. Hokanson in Moller sta poročala o 8 primerih endokarditisa pri 7982 osebo-letih. Bolniki potrebujejo vseživljenjsko profilakso endokarditisa kljub odsotnosti hudih hemodinamskih motenj.

Kakovost življenja

Bolniki, ki so bili podvrženi korekciji Fallotove tetrade, običajno vodijo aktiven življenjski slog. Mnogi se visoko izobražujejo, opravljajo odgovorna dela, so poročeni, imajo otroke itd. Če ni hemodinamičnih motenj, nosečnost običajno dobro prenaša. Velika večina bolnikov je razreda I ali II po NYHA in prejema le simptomatsko zdravljenje. Incidenca CHD pri otrocih bolnikov s Fallotovo tetrado ni natančno znana, vendar Whittemore et al poročajo, da je imelo 14 % otrok žensk s Fallotovo tetrado različne CHD.

Že vrsto let se razpravlja o problemu poslabšanja kognitivnih funkcij pri bolnikih, ki so bili dolgo časa v stanju kronične hipoksemije ali so utrpeli možgansko kap in možganske abscese. Ta problem je bil aktualen v času paliativne kirurgije, ko je bila popolna korekcija odložena do visoke starosti. Trenutno so duševni zapleti z zgodnjo intervencijo redki.

Nenavadni zapleti

V literaturi obstajajo poročila o kazuističnih primerih pojava fistul med koronarnimi arterijami in desnim prekatom ali pljučno arterijo po korekciji Fallove tetrade. Nastanejo zaradi presečišča majhnih vej koronarnih arterij, običajno infundibularnih, med ventrikulotomijo. Možno je, da se po znižanju tlaka v desnem prekatu pojavijo majhna prirojena koronarno-ventrikularna sporočila. Dokumentirano je tudi spontano zaprtje koronarno-ventrikularne fistule pri bolniku po korekciji Fallotove tetralogije. Opisan je primer razvoja velikih kolateralnih arterij, ki izhajajo iz desne subklavialne in notranje mlečne arterije po korekciji Fallotove tetrade.

Pri 3,1-11% bolnikov v daljšem obdobju po korekciji okvare odkrijejo mišično zožitev tipa dvokomornega desnega prekata, vendar ni dokazov, da gre za novonastalo zožitev. Znano je, da pri nekaterih bolnikih s tetrado nenormalni mišični snopi dopolnjujejo tipično infundibularno zožitev pri tej okvari.

Sočasna okvara, ki jo najdemo tako v zgodnjem kot v poznem pooperativnem obdobju, je subaortna stenoza. Kazuistična narava te kombinacije je razlog za odkrivanje subaortne stenoze predvsem po operaciji. V naši praksi smo subaortno stenozo odkrili pri 4 bolnikih, od tega pri enem pred operacijo. Zožitev je bila odpravljena preko VSD. Pri 1 bolniku je huda stenoza povzročila smrt v zgodnjem pooperativnem obdobju in je bila ugotovljena ob obdukciji. Pri preostalih 2 bolnikih je bila zožitev zmerna in operacij v daljšem obdobju iz tega razloga še ni bilo.

Hudi pozni zapleti dvostopenjskega zdravljenja tetralogije Fallot z modificirano Blalockovo anastomozo so razjede zaradi pritiska na sosednjih pljučih s ponavljajočo se hemoptizo, nastanek psevdoanevrizme subklavialne arterije, njena ruptura in smrtno nevarna krvavitev.

Psevdoanevrizme nastanejo zaradi pretrganja stene subklavialne arterije s pojavom anevrizmatičnega mešička, katerega steno tvori samo zunanja plast arterije ali okolno vezivo. Raztrganine stene subklavialne arterije nastanejo zaradi njene kronične poškodbe s togo sintetično cevjo. Gladman et al so ugotovili deformacijo pljučne arterije pri 33% bolnikov po implantaciji sintetičnega šanta. Pri angiografski preiskavi so pokazali prisotnost kupole v pljučni arteriji, ki je nastala kot posledica relativnega skrajšanja anastomoze kot somatske rasti telesa. Seveda se sintetična cev ne podaljša in fiksira razdaljo med anastomoziranimi žilami. To je jasno prikazano v drugi študiji. Med korektivnim posegom so avtorji anastomozo blokirali in prekrižali z oklepaji. 13 let po popravku se je razdalja med nosilci povečala na 3,5 cm.

Obstaja tudi primer smrtne ezofago-arterijske fistule 17 let po korekciji Fallotove tetrade pri bolniku s sintetično anastomozo, ki ni bila prekrižana med zadnjo operacijo. Ti podatki kažejo na potrebo po disekciji sintetične anastomoze med radikalno operacijo.

Če povzamemo dolgoročne rezultate, lahko brez optimističnih predsodkov trdimo, da kirurgija bolnike s Fallotovo tetrado in drugimi kompleksnimi srčnimi napakami reši pred prezgodnjo smrtjo, naredi "modre" bolnike "rožnate", invalide - delovno sposobne, vendar ne popolnoma odpraviti zdravstvene težave. Pa vendar pušča upanje za dolgo življenje.

Diagnostika in metode zdravljenja, napoved okrevanja.

Tetralogija Fallot je huda prirojena srčna napaka s štirimi (tetradnimi) značilnimi napakami:

Močan premik aorte v desno (običajno aorta odhaja iz levega prekata, s tetralogijo Fallot - v celoti ali delno - iz desnega prekata).
Največja stenoza (zoženje) debla pljučne arterije (običajno kri iz desnega prekata vstopi v pljuča skozi njo in je nasičena s kisikom).
Odsotnost interventrikularnega septuma.
Dilatacija (povečanje volumna) desnega prekata.

Kaj se zgodi v patologiji? Zaradi napak:

venska in arterijska kri se mešata v prekatih in vstopi v sistemski krvni obtok, nezadostno nasičen s kisikom;
poveča kisikovo stradanje tkiv in organov, premik aorte in zoženje pljučnega debla (močnejša kot je stenoza, manj krvi je nasičeno s kisikom v pljučih in več ostane v prekatu, kar poslabša zastoj);
resne kršitve v velikem (od levega prekata do aorte) in majhnem (od desnega prekata do pljučne arterije) krogu hitro privedejo do razvoja kroničnega srčnega popuščanja.

Posledično se pri bolnem otroku razvije značilna cianoza (cianoza najprej okončin, nazolabialnega trikotnika in nato vseh kožnih oblog), težko dihanje, ishemija možganov in celega telesa.

cianoza pri otroku

Tetralogija Fallot je prirojena napaka, vse napake se pojavijo v obdobju intrauterine tvorbe organa in se pojavijo takoj po rojstvu otroka. Povprečna pričakovana življenjska doba ni daljša od 10-12 let, po operaciji se prognoza izboljša glede na to, kako izrazite so napake v tvorbi organa. Samo približno 5% otrok s patologijo odraste in doživi 40 let, zato se običajno obravnava kot otroška patologija.

Če govorimo o razlikah med otroškimi in odraslimi manifestacijami Fallotove tetrade, potem ne obstajajo, v kateri koli starosti lahko razvoj kroničnega srčnega popuščanja povzroči invalidnost in hudo invalidnost.

Patologija velja za eno najhujših prirojenih srčnih napak, nevarna je zaradi hitrega razvoja zapletov srčnega popuščanja in ishemije organov in tkiv. V prvih dveh letih več kot 50% otrok umre zaradi možganske kapi (akutno pomanjkanje kisika v možganskih žilah), možganskega abscesa (gnojnega vnetja), napadov akutnega srčnega popuščanja. Neoperirana napaka povzroči resno zamudo pri razvoju otroka.

Srčne bolezni je nemogoče popolnoma pozdraviti, kirurške metode lahko le izboljšajo bolnikovo prognozo in podaljšajo življenje. Hkrati je neposredna odvisnost od časa operacije - prej ko se izvede (po možnosti v prvem letu življenja), večja je možnost pozitivnega rezultata.

Kirurško korekcijo Fallotove tetrade izvajajo kardiokirurgi, bolnike pred in po operaciji spremlja lečeči kardiolog.

Vzroki za pojav

Ker je srce položeno in oblikovano v prvem trimesečju, je vpliv kakršnih koli toksinov v 2–8 tednih nosečnosti še posebej nevaren za pojav Fallotove tetrade. Najpogosteje so:

zdravila (hormonska, pomirjevala, uspavala, antibiotiki itd.);
nalezljive bolezni (rdečke, ošpice, škrlatinka);
škodljive industrijske in gospodinjske kemične spojine (soli težkih kovin, pesticidi in gnojila);
toksični učinki alkohola, mamil in nikotina.

Tveganje za okvaro se poveča v družinah, kjer imajo bližnji sorodniki otroke z intrauterinimi anomalijami v razvoju srca.

Simptomi patologije

Tetralogija Fallot je zelo huda, življenjsko nevarna srčna bolezen, ki se hitro zaplete s pojavom izrazitih znakov srčnega popuščanja in cerebrovaskularnih insultov, kar močno poslabša prognozo in oteži bolnikovo življenje. Od zgodnjega otroštva se vsaka, tudi osnovna fizična čustvena aktivnost konča z napadi kratkega dihanja, hude cianoze (cianoze), šibkosti, omotice, omedlevice.

V prihodnosti se napadi lahko končajo z zastojem dihanja, konvulzijami, hipoksično komo (zaradi pomanjkanja kisika v krvi), dolgoročno - delno ali popolno invalidnostjo. Značilna drža bolnikov je čepenje, v napetosti, da bi olajšali stanje po vadbi.

Po operaciji se bolnik počuti bolje, vendar je telesna aktivnost omejena, da ne izzove razvoja zasoplosti in drugih simptomov srčnega popuščanja.

Glavni znaki okvare so posledica kršitev obogatitve krvi s kisikom, zaradi tega se imenuje "modra".

Značilni simptomi Fallotove tetrade:

Zasoplost, ki se pojavi in stopnjuje po kakršni koli aktivnosti (jok, sesanje)

Huda šibkost (povzročajo jo najbolj elementarna dejanja)

Izguba zavesti (zadnja dva simptoma sta posledica progresivne cerebralne ishemije)

Zaplet patologije so cianotični napadi, katerih pojav kaže na hudo hipoksijo (pomanjkanje kisika) in močno poslabša bolnikovo prognozo. Običajno se pojavijo pri starosti 2-5 let in jih spremljajo naslednji simptomi:

Dihanje in utrip se nenadoma pospešita (od 80 utripov na minuto).
Zasoplost se poveča.
Otrok je zaskrbljen.
Cianoza se izrazito poveča do vijoličnega odtenka.
Obstaja močna šibkost.
Napad lahko povzroči izgubo zavesti, konvulzije, zastoj dihanja, komo, možgansko kap ali nenadno smrt.

Otroci s prirojenimi malformacijami zaradi pomanjkanja kisika zaostajajo v razvoju, slabše obvladajo različne spretnosti (ne držijo glave ipd.) in pogosto zbolijo.

Diagnostika

Sčasoma se pri bolnikih razvijejo značilni zunanji znaki, po katerih je mogoče postaviti primarno diagnozo:

najbolj značilen indikator je akrocianoza (cianoza perifernih delov - dlani, stopal, konic ušes, prstov, nosu in nato celega telesa);
odebelitev konic prstov v obliki "bobnastih palic" in deformacija nohtov v obliki "urnih stekel" (konveksna, okrogla);
zaostanek v telesnem razvoju, izguba teže;
sploščene prsi (redkeje se pojavi prsna grba).

Pri poslušanju srca se zazna grobo "brenčanje" ali "strganje".

Fallotovo tetrado potrdimo pri otrocih s strojnimi metodami:

Ultrazvok, ki določa spremembo velikosti srčnih prekatov (dilatacija desnega prekata).
Na EKG je zabeležena nepopolna blokada prevodnih nog (desno) Hisovega snopa in hipertrofija (povečanje, zgostitev) miokarda desnega prekata.
S pomočjo radiografije se zabeleži značilen vzorec pljuč (zaradi pomanjkanja krvi so videti prosojni) in srca (povečanje velikosti in oblike v obliki škornja ali čevlja, z dvignjenim vrhom srce).
Dopplerografija vam omogoča, da določite smer pretoka krvi in premer žil.

V splošnem krvnem testu (namesto norme) - podvojeno število rdečih krvnih celic (eritrocitov). To je posledica dejstva, da telo poskuša nadomestiti pomanjkanje kisika s povečanjem števila celic, ki lahko zadovoljijo to potrebo.

Metode zdravljenja

Popolnoma nemogoče je pozdraviti patologijo:

v 30% kršitev se kombinira z drugimi prirojenimi anomalijami, kar otežuje prognozo in zdravljenje;
v 65% hemodinamičnih motenj (krvnega pretoka) so tako izrazite, da kirurško zdravljenje izboljša bolnikovo stanje za nekaj časa, podaljša čas in izboljša kakovost življenja, vendar patologija postopoma napreduje, kar vodi v razvoj kroničnega srčnega popuščanja.

Kot metode zdravljenja se uporabljajo:

Zdravljenje z zdravili (nujna oskrba pri cianotičnih napadih).
Paliativni poseg (priprava na radikalno operacijo, začasna odprava kritičnih hemodinamskih motenj).
Radikalna korekcija (obnova interventrikularnega septuma, premestitev ustja aorte, razširitev stenoze pljučne arterije itd.).

Pričakovana življenjska doba in nadaljnja prognoza sta v celoti odvisna od tega, kako pravočasno je bila operacija izvedena.

Zdravljenje z zdravili

Terapija z zdravili se uporablja kot nujna za cianotični napad:

inhalacije s kisikom se uporabljajo za ponovno vzpostavitev nasičenosti tkiv in krvi s kisikom;
raztopina natrijevega bikarbonata se daje za lajšanje acidoze (kopičenje presnovnih produktov);
za olajšanje procesa dihanja uporabite bronho- in antispazmodike (eufilin);
za preprečevanje šoka zaradi motenj izmenjave plinov, adhezije (lepljenje eritrocitov) in nastajanja krvnih strdkov intravensko dajemo raztopino nadomestka plazme (reopoliglukin).

Po pojavu napadov se otrokova prognoza poslabša in v bližnji prihodnosti je potrebna kirurška korekcija okvare.

Začasna odprava hemodinamskih motenj

Takoj po rojstvu ali v zgodnjem otroštvu se uporabljajo začasne korekcijske ali paliativne metode, ki vključujejo ustvarjanje različnih anastomoz (povezav, poti) med žilami.

Neizraženo stenozo pljučne arterije (zapiranje lumna do 50 %) odpravimo s katetersko balonsko vulvoplastiko (konico z balonom na koncu s katetrom pripeljemo skozi žile do želene luknje in jo večkrat napihnemo. , razširi lumen).

Polno delovanje

Optimalni čas za popolno kirurško operacijo za odpravo Fallotove tetrade je do 3 leta. Po tem obdobju je vse težje predvideti nadaljnji razvoj in življenje otroka: simptomi srčnega popuščanja, možganske ishemije in kisikovega stradanja telesnih tkiv se povečajo in povečajo možnosti za razvoj usodnih zapletov.

Metoda operacije: radikalna korekcija prirojene malformacije Fallot.

Namen: obnoviti hemodinamiko in izmenjavo plinov v tkivih in organih, odpraviti simptome srčnega popuščanja in cerebralne ishemije, izboljšati stanje, kakovost življenja in prognozo bolnika.

Kako poteka: Žilni sistem je povezan z aparatom srce-pljuča, srce v času operacije ne deluje, hladi se s posebnimi raztopinami:

če je potrebno, odpravite predhodne paliativne anastomoze;
premakniti ustje aorte v levi prekat;
naložite obliž na interventrikularni septum;
razširitev stenoze pljučne arterije z disekcijo annulus fibrosus;
razširite deblo pljučne arterije z uporabo vzdolžne režnje.

Otroka s takšno napako je treba v vsakem primeru operirati, v večini primerov se metode zdravljenja in operacije izvajajo po individualno razvitem načrtu (odvisno od stanja otroka).

Nujna intervencija je potrebna, če:

Pojavili ali pogosteje so se pojavili cianotični napadi, ki so se končali z omedlevico, konvulzivnimi krči in izgubo zavesti.
Povečani znaki srčnega popuščanja (kratka sapa v mirovanju).
Splošno počutje in stanje otroka sta se opazno poslabšala.
Obstaja resen zaostanek v telesnem in duševnem razvoju.

Možni zapleti po operaciji

Najpogostejši pooperativni zapleti (v 20%) primerov so lahko:

tromboza umetnih anastomoz;
napad akutnega srčnega popuščanja;
pljučna hipertenzija (povečan tlak v pljučni arteriji);
atrioventrikularna blokada (motnja prevodnosti med ventrikli in atriji);
anevrizma (izboklina) desnega prekata;
različne aritmije.

Prognoza okrevanja

Tetralogija Fallot ni redka, je pogosta prirojena srčna bolezen, diagnosticirana je pri 6-5 novorojenčkih. Z razvojem sodobne kardiokirurgije je patologija prenehala biti stavek, vendar jo je še vedno nemogoče popolnoma pozdraviti. Več kot 25% novorojenčkov umre v prvih tednih življenja, ne da bi čakali na operacijo, manj kot 5% jih preživi do 40 let.

Operacija močno izboljša prognozo: operiranim otrokom v prvem letu življenja je dovoljena zmerna telesna aktivnost, sposobni so za delo in aktivno družabno življenje (80 %). Vendar dolgoročno hemodinamske motnje še vedno vodijo v popolno ali delno invalidnost.

Patologija je zapletena zaradi dejstva, da je v 30% kombinirana z drugimi malformacijami intrauterinega razvoja (nezapiranje Botallijevega kanala) in genetskimi nepravilnostmi (oligofrenija, prirojena pritlikavost, Downov sindrom), tak kompleks poslabša prognozo in skrajša življenje pacienta.

Bolniki s prirojeno okvaro te vrste so doživljenjsko registrirani pri kardiologu, potrebujejo redne preglede in preprečevanje infekcijskega endokarditisa po kakršnih koli kirurških ali zobozdravstvenih posegih.

Tetralogija Fallot je pogosta vrsta prirojene srčne bolezni.

Kot veste, obstajajo modro-bele prirojene srčne napake pri otrocih, Tetralogija Fallot je ena prvih. To je prirojena anomalija, ki zahteva zdravniški nadzor in načrtno zdravljenje. S pravočasno pomočjo je mogoče zdravstveno stanje vrniti v normalno stanje.

Značilnosti bolezni

Patologija srca, ki jo povzroča kombinacija štirih motenj:

Izhod venske krvi skozi naravne kanale desne polovice je težaven zaradi ene od variant stenoze:
- pljučno deblo,
- ventil,
- na razvejanosti pljučne arterije,
- različne kombinacije teh kršitev.
Odstopanje od pravilne lokacije aorte, kar vodi do situacije, ko vanjo vstopi kri iz obeh prekatov.
Patološka kršitev v strukturi septuma med ventrikli.
Zaradi težkega izstopa krvi iz ventrikla na desni strani je podvržen destruktivnim spremembam.

Bolezen je vrsta bolezni srca. Predstavlja prirojeno anomalijo. Vsaka od štirih okvar v strukturi srca ima veliko različnih možnosti, saj se je patologija manifestirala v določenem primeru.

Prve tri točke so primarne prirojene motnje. Tematika četrte točke se pojavi kot posledica vpliva primarnih motenj na zdravje srca.

Otrok, ki je v maternici, če ima to vrsto bolezni srca, ne doživlja nobenih težav v zvezi z njo. Nelagodje se pojavi po rojstvu. Pogosto imajo ti otroci modrikasto barvo kože.

Slabo zdravje mu ne dovoljuje mobilnosti. V zgodnji starosti je najvišji odstotek umrljivosti dojenčkov pri tej patologiji. Po statističnih podatkih 25% bolnih otrok, če se operacija ne izvede, umre pred prvim letom starosti. Ostali lahko doživijo zaostanke v razvoju tako fizično kot psihično. Do drugega leta življenja se lahko kanal v arteriji zapre.

Če se telo do tega trenutka ni uspelo prilagoditi situaciji in ni ustvarilo kolateralne cirkulacije (obvodnih poti), je življenje ogroženo. Priporočena je operacija.

Obstajajo časi, ko telo vključuje mehanizme, ki kompenzirajo bolezen in tako živijo do odraslosti. To:

mišice desnega prekata se prilagodijo situaciji s hipertrofijo,
v žilah se oblikuje obvod za pretok krvi - kolateralna cirkulacija,
pomanjkanje kisika se nadomesti z eritrocitozo, kar predstavlja tveganje za nastanek krvnih strdkov.

Podrobneje o značilnostih takšne napake, kot je tetralogija Fallot, bo povedal video posnetek znanega televizijskega voditelja:

Oblike in razvrstitev

Napaka se kaže skozi tri faze poteka bolezni.

Opazimo ga v zgodnji starosti: od rojstva do šestih mesecev. Lahko pride do stanja, ko pomembnih odstopanj od norme ni opaziti.
Pojav epileptičnih napadov, označenih kot zasoplost-cianotik. V zvezi s tem se pojavijo zapleti z možgani in možne so kritične situacije s smrtnim izidom.
Telo se prilagodi na patologijo, na pragu odraslega obdobja.

Bolezen je razvrščena po štirih točkah. Izraža prirojeno naravo anomalije izločevalnega trakta iz desnega prekata.

Anomalija se izraža v podformaciji pljučnega stožca arterijskega debla. Je skrajšan in zožen.

hipertrofično

Kršitev se izraža z odstopanjem lokacije septuma na levo in spredaj. Morda je nizka. Proksimalni segment septuma ima hipertrofične spremembe. Zožitev v območju izhoda desne polovice.

Embriološki

Septum se nahaja nizko ali opazimo njegov premik na levo stran in spredaj. Največja zožitev pade na mejni obroč.

Večkomponentni

Anatomsko je patologija izražena v dejstvu, da je septum znatno podaljšan. Lahko se zgodi, da ima niz moderatorja visoko razelektritev.

Značilnosti gibanja krvi, povezane z razliko v tlaku na različnih območjih, razdelijo Fallotovo tetrado glede na klinične in anatomske značilnosti v tri oblike:

acianotično,
nenormalna okluzija odprtine v pljučni arteriji,
cianotični obliki, obstaja različna stopnja zožitve ustja arterije.

Shema-fotografija Fallotove tetrade

Vzroki

Patologija se oblikuje v prvem ali drugem mesecu razvoja ploda in je posledica napak v strukturi srca.

jemanje zdravil bodoče matere,
vpliv škodljivih kemičnih snovi,
prisotnost neugodnih okoljskih dejavnikov,
če je nosečnica imela nalezljive bolezni, zlasti v zgodnji fazi nosečnosti;
jemanje drog, alkohola;
genetska predispozicija.

simptomi

Eden najpogostejših znakov te bolezni je modrikasta barva kože. Intenzivnost barve je odvisna od tega, koliko krvi, ki vstopa v arterijsko posteljo, ima sposobnost, da se obogati s kisikom.Mešanje krvi obeh ventriklov zaradi patologije stene ali nepravilne lokacije pljučne žile povzroči arterijska kri je osiromašena in povzroča modro kožo. Pri vsaki celo lahki telesni aktivnosti se cianoza poveča.
Zasoplost se pojavi v zgodnjem otroštvu ali na drugih stopnjah razvoja bolezni. Najmanjši fizični premiki, dejanja povečajo težko dihanje. Pacient čuti izgubo moči.
V položaju - čepenje, pride nekaj olajšanja.
Omotičnost, tahikardija se dodajo kratki sapi.
Patologija vodi do hude manifestacije: zasoplost-cianotični napadi. Običajno se prvič pojavijo med drugim in petim letom starosti. Obstaja kriza s povečano kratko sapo, modro kožo, možnimi krči in izgubo zavesti.
Otroci imajo šibko odpornost na nalezljive bolezni.
Otroci so pogosto fizično in duševno premalo razviti.
Odrasli bolniki s to patologijo lahko zbolijo za pljučno tuberkulozo.

Kako izgleda tetralogija Fallot, si lahko ogledate v naslednjem videu:

Diagnostika

Bolezen se ugotavlja predvsem z anamnezo: analiza vidnih odstopanj od norme, povezanih z individualnimi značilnostmi pacienta:
- cianoza,
- sprememba oblike zadnjih falang prstov, njihovo zgostitev; nohti imajo obliko "urnih očal";
- včasih pride do deformacije prsnega koša,
- značilne zvoke določimo s poslušanjem.
S pomočjo ultrazvoka srca lahko vidite anatomske značilnosti, značilne za Fallotovo tetrado.
EKG zagotavlja informacije o ritmičnem vzorcu stanja miokarda, prisotnosti odstopanj od osi.
Fonokardiografija bo zagotovila popolne informacije o motnjah ritma in srčnih šumih.
MRI organa bo zelo podrobno prikazal strukturne motnje.
Aortografija bo razjasnila informacije, ali obstajajo kršitve pljučne arterije, ali je telo naredilo obvoze za pretok krvi.
Rentgen bo pokazal obliko srca, vzorec pljuč - kako izčrpano je.
Sondiranje lahko ugotovi, ali obstaja sporočilo med prekati, raven tlaka v njih.

Preberite, če želite izvedeti več o zdravljenju Fallotove tetrade pri novorojenčkih.

Zdravljenje

Napaka je skupek napak v anatomski strukturi. Glavna metoda zdravljenja je korekcija v različnih stopnjah s pomočjo kirurškega posega.

Shema defektne tetralogije Fallot

Terapevtski

Če operacija v tem času ni predvidena, je za lajšanje stanja med dispneja-cianotičnimi napadi zagotovljena terapevtska pomoč - z vdihavanjem navlaženega zraka.

Medicinski

Če se pojavijo epileptični napadi, se za izboljšanje splošnega stanja zatečejo k jemanju zdravil. Predpisano je intravensko dajanje:

Kirurški

Obstajata dve vrsti nujne pomoči. Izbira metode posega je odvisna od starosti, kompleksnosti nenormalnih odstopanj.

Pri novorojenčkih in otrocih prvih let življenja, če je zaradi njihovega stanja potrebna hitra pomoč, se uporabljajo paliativne operacije, ki omogočajo bolniku, da počaka toliko časa za bolj radikalen poseg. Večjo prekrvavitev dosežemo v malem krogu.Ta vrsta operacije vključuje veliko skupino metod, ki vključujejo različne korektivne posege. Izvajajo različne vrste ranžiranja in izrezovanja ovir s pomočjo posebne opreme.
Ukrepi pripravijo bolnika na drugo stopnjo operacije. Izvajajo se na odprtem srcu in rešujejo problem največje možne korekcije strukturnih napak s pomočjo plastike.

V zvezi z anestezijo s Fallotovo tetrado obstajajo nekatere nianse. Ker ta vrsta okvare ustvarja predpogoje za hipertenzijo, je pripravljalno obdobje pred operacijo vključeno v taktiko anestezije. Specialist predpisuje zdravila, ki lahko preprečijo nenadzorovano zvišanje pritiska med operacijo. Po tem morate nadaljevati opazovanje v tej smeri.

In zdaj ugotovimo, kaj storiti, da ne bi slišali za diagnozo tetralogije Fallot.

Preprečevanje bolezni

Skrben odnos do lastnega zdravja bo izključil številne dejavnike, ki sprožijo nenormalen razvoj tetralogije Fallot pri plodu.

izogibajte se mestom z ionizirajočim sevanjem,
ne pridejo v stik s škodljivimi kemikalijami,
ne pijte alkohola
upoštevajte previdnostne ukrepe pri stiku z okuženimi bolniki,
upoštevajte higienska pravila, da se zaščitite pred morebitno okužbo z boleznimi;
Ne kadite,
načrtujte nosečnost, dan prej komunicirajte z genetiki in drugimi strokovnjaki.

Zapleti

Patologija, če ne izvajate načrtovanega zdravljenja, lahko povzroči neželene posledice:

In zdaj se pozanimajte o prognozi po operaciji Tetralogije Fallot.

Napoved

V zgodnji starosti s kirurškim posegom smrtni izid ni več kot pet odstotkov. Ta metoda pacientu omogoča polno življenje.

Neprijetni simptomi izginejo: težko dihanje, cianoza, kri normalizira svojo sestavo. In brez operacije bolniki s to diagnozo preživijo do starosti štirideset let, le ena dvajsetina bolnih ljudi.

O tem, kako se Fallotova tetrada manifestira med nosečnostjo, bomo povedali naprej.

Bolezen med nosečnostjo

Če med nosečnostjo ženska s Fallotovo tetrado prej ni naredila prilagoditev s pomočjo operacije, se njeno stanje med nosečnostjo poslabša. Strokovnjaki dovoljujejo paliativno operacijo med nosečnostjo, vendar ta ukrep daje rezultat rojstva živih otrok le v tridesetih odstotkih, od tega je večina nedonošenčkov. Za takšne bolnike je bolj pravilno, da stanje popravijo pravočasno in ne zapustijo situacije med nosečnostjo.

Med perinatalnim življenjem ploda lahko ultrazvok odkrije strukturne napake v njem, ki sestavljajo tetrado Fallot. V tem obdobju kršitve otroku ne povzročajo veliko nelagodja.

Strokovnjaki lahko predvidijo, kakšno pomoč bo potreboval ob rojstvu, kdaj je bolje opraviti popravek. Po rojstvu otrok pridobi cianotično barvo kože.

To se lahko zgodi kasneje. V blagih primerih ima koža modrikast odtenek ali pa cianoze sploh ni.

Cepljenja za otroka

Vprašanja se porajajo tudi glede možnosti cepljenja s Tetralogy of Fallot. Odločitev o cepljenju otroka sprejmejo strokovnjaki na podlagi informacij o bolnikovem stanju, njegovih osebnih lastnostih.

Ali dajejo invalidnost s Tetralogijo Fallota?

Na podlagi materialov pregleda bolnika se opravi medicinski in socialni pregled. Posledično se določi resnost bolnikovega stanja in se sprejme odločitev o pridobitvi invalidnosti.

Naslednji videoposnetek vam bo povedal več o Fallotovi tetradi in drugih srčnih napakah pri dojenčkih:

Tetralogija Fallot

Tetralogija Fallot se nanaša na takšne napake, pri katerih se cianoza lahko pojavi postopoma. Včasih je komaj opazen in samo indikatorji hemoglobina in eritrocitov lahko kažejo na stalno podnasičenost arterijske krvi s kisikom (obstaja celo izraz "bleda tetrada"), vendar to ne spremeni anatomskega bistva same napake.

Po definiciji ("tetrad" pomeni "štiri") ima ta napaka štiri kršitve normalne strukture srca.

In končno, četrti - znatno odebelitev vseh mišic desnega prekata, njegova celotna stena, večkratna normalna debelina.

Kaj se dogaja v srcu, ki mu je narava dala tako težko nalogo? Kako telesu novorojenčka zagotoviti kisik? Navsezadnje se morate s tem spoprijeti!

Takoj po rojstvu je dojenček videti normalno, po nekaj dneh pa lahko opazite njegovo tesnobo, težko dihanje ob najmanjšem naporu, od katerih je zdaj glavno sesanje.

Kakšne so metode kirurškega zdravljenja Fallotove tetrade?

Anastomoza med sistemskim in pljučnim krogom

Med to operacijo se ustvari anastomoza - umetni šant, tj. komunikacija med krogi krvnega obtoka, ki je pravzaprav nov ductus arteriosus (namesto tistega, ki se je naravno zaprl). Ko je ena od žil sistemskega krvnega obtoka povezana s pljučno arterijo, bo "modra", "polvenska" kri, ki je premalo nasičena s kisikom, prešla skozi pljuča in količina kisika v njej se bo znatno povečala. Ta operacija je zaprta, ne zahteva umetne cirkulacije in je zelo dobro razvita, tudi pri najmanjših otrocih.

Danes se izvaja z šivanjem kratke sintetične cevke med izhodiščem subklavialne arterije in pljučno arterijo. Premer cevi je 3–5 mm, dolžina pa 2–3 cm.

Katero metodo zdravljenja bomo izbrali, je odvisno od konkretne situacije – od anatomije okvare in od stanja otroka. Zato se tukaj lahko omejimo na nasvete.

Bolniki

Povratne informacije

Ena najhujših prirojenih srčnih napak pri otrocih modrega tipa je Fallotova tetralogija. Ta anomalija postane pogost vzrok smrti otroka v otroštvu ali bistveno skrajša njegovo življenje. V povprečju otroci z neoperirano tetrado Fallot živijo le do 12-15 let, manj kot 5% bolnikov pa ostane živih do 40. leta. S takšno boleznijo srca lahko otrok zaostaja v telesnem ali duševnem razvoju. Vzrok smrti takšnih bolnikov je ishemična možganska kap, ki jo povzroči žilna tromboza ali možganski absces.

Tetralogija Fallot se nanaša na kompleksne prirojene srčne napake in jo spremljajo naslednje štiri značilne morfološke značilnosti: obsežna okvara ventrikularnega septuma, stenoza (zožitev lumna) iztočnega trakta desnega prekata, nenaravna lokacija aorte in hipertrofija miokarda. sten desnega prekata. Ta anomalija razvoja srca je dobila ime po francoskem patologu E.L.A. Fallot, ki je leta 1888 prvi podrobno opisal njene anatomske in morfološke značilnosti.

Resnost in narava simptomov Fallotove tetrade je odvisna od številnih morfoloških značilnosti, prisotnih v vsakem posameznem kliničnem primeru, resnost takšne okvare pa je določena z mero stenoze iztočnega trakta desnega prekata, ustja pljučne arterije, in velikost defekta v septumu srčnih prekatov. Večja kot je stopnja teh anatomskih nepravilnosti, hujše so klinične manifestacije in potek okvare.

Vsem otrokom s tetralogijo Fallot je prikazano kardiokirurško zdravljenje, ki je v mnogih primerih lahko sestavljeno iz več kot ene operacije. Praviloma je ena od teh intervencij paliativna, druga pa radikalno kirurško korekcijo prisotnih anomalij.

V tem članku vas bomo seznanili z možnimi vzroki, oblikami, simptomi, metodami diagnoze in kirurške korekcije Fallotove tetrade pri otrocih. Te informacije vam bodo pomagale razumeti nevarnost in bistvo te anomalije ter zdravniku boste lahko zastavili morebitna vprašanja.

Razlogi

Nekatere virusne okužbe, ki jih nosečnica trpi predvsem v prvem trimesečju, lahko povzročijo razvoj prirojene srčne bolezni pri plodu.

Anatomske motnje v strukturi srca se oblikujejo pri plodu v 2-8 tednih embriogeneze. Vzroki za spremembo normalne kardiogeneze so lahko dejavniki, ki vplivajo na telo nosečnice in povzročajo razvoj drugih prirojenih malformacij:

jemanje nekaterih zdravil;
dednost;
prenesene okužbe;
slabe navade;
delo v nevarnih industrijah;
neugodna ekologija;
hude kronične bolezni.

Fallotova tetrada pogosto spremlja tako prirojeno patologijo, kot je amsterdamski sindrom pritlikavosti.

Nastanek Fallotove tetrade poteka na naslednji način:

zaradi nepravilne rotacije arterijskega stožca je aortna zaklopka premaknjena desno od pljučne zaklopke;
aorta se nahaja nad septumom srčnih prekatov;
zaradi "vozeče aorte" se pljučno deblo premakne in postane bolj podaljšano in zoženo;
zaradi rotacije arterijskega stožca se njegov septum ne poveže s septumom prekatov in v njem nastane okvara, ki posledično vodi do razširitve te komore srca.

Sorte

Glede na naravo stenoze iztočnega trakta desnega prekata ločimo štiri vrste tetralogije Fallot:

embriološka - obstrukcija je posledica nepravilne lokacije stožčastega septuma navzdol in / ali naprej in v levo, vlaknasti obroč pljučnega ventila se skoraj ne spremeni ali je zmerno hipoplastičen, območje največjega zožitve pa sovpada z ravnijo razmejitvenega mišičnega obroča;
hipertrofična - obstrukcijo ne povzroči samo premik stožčastega septuma navzdol in / ali naprej in v levo, temveč tudi huda hipotrofija njegovega proksimalnega dela, območje največjega zožitve pa sovpada z ravnijo razmejitveni mišični obroč in odprtina iztočnega trakta desnega prekata;
tubularna - obstrukcijo povzroči neenakomerna porazdelitev skupnega arterijskega debla, zaradi česar je pljučni stožec skrajšan, zožen in hipoplastičen (pri tej vrsti okvare je lahko prisotna stenoza pljučne zaklopke in hipoplazija fibroznega obroča);
večkomponentna - obstrukcija je posledica visokega izpusta septalno-marginalne trabekule moderatorske vrvice ali prekomernega raztezka stožčastega septuma.

Odvisno od značilnosti motenj krvnega obtoka se Fallotova tetrada lahko pojavi v naslednjih oblikah:

z atrezijo (nenormalno prekrivanje) ustja pljučne arterije;
s cianozo in različnimi stopnjami zožitve ustja pljučne arterije;
brez cianoze.

Hemodinamične motnje

Cirkulacija v tetralogiji Fallot se spremeni zaradi stenoze iztočnega trakta desnega prekata in odsotnosti dela septuma med ventrikloma. Resnost takšnih kršitev je določena z velikostjo napak.

Pri znatnem zoženju pljučne arterije in velikem defektu septuma prekatov pride manjša količina krvi v pljučno posteljo, večja količina pa v aorto. Ta proces povzroči nezadostno obogatitev arterijske krvi s kisikom in se kaže s cianozo. Velika napaka septuma povzroči primerjavo indikatorjev tlaka v obeh srčnih prekatih in s popolno blokado ustja pljučne arterije iz aorte vstopi kri v pljučni obtok skozi ductus arteriosus ali druge obvodne poti.

Pri zmernem zoženju pljučne arterije se krvavitev zaradi velikega perifernega upora pojavi od leve proti desni in cianoza se ne pojavi. Vendar pa sčasoma zaradi napredovanja stenoze pretok krvi postane križen in nato desno-levi. Posledično se pri pacientu pojavi modrikastost.

simptomi

Pred rojstvom Fallotove tetrade se ne manifestira na noben način, v prihodnosti pa bo resnost njegovih simptomov odvisna od velikosti in narave anatomskih nepravilnosti.

Glavni prvi znak Fallotove tetrade je cianoza in glede na čas njenega pojava obstaja pet kliničnih oblik te bolezni srca:

zgodnja cianotika - cianoza se pojavi v prvih dveh do treh mesecih otrokovega življenja;
klasična - cianoza se prvič pojavi pri 2-3 letih;
huda - napako spremlja pojav cianotičnih kriz;
pozno cianotično - cianoza se prvič pojavi pri 6-10 letih;
acianotično - cianoza se ne pojavi.

Pri hudih oblikah okvare se cianoza prvič pojavi pri 2-3 mesecih in se maksimalno manifestira v prvem letu otrokovega življenja. Modra koža in težko dihanje se pojavita po vsaki telesni aktivnosti: hranjenju, preoblačenju, joku, pregrevanju, naprezanju, igri na prostem, sprehodu itd. Otrok je šibek, vrtoglavica in pospešen utrip. Ko začnejo hoditi, za lajšanje tega stanja takšni otroci pogosto počepnejo, saj se v tem položaju izboljša njihovo počutje.

Pri hudih oblikah okvare se lahko pri otroku v starosti 2-5 let pojavijo cianotične krize. Razvijejo se nenadoma in se kažejo z naslednjimi simptomi:

splošna tesnoba;
dispneja;
povečane manifestacije cianoze;
huda šibkost;
povečan srčni utrip;
izguba zavesti.

Sčasoma se takšne krize pojavljajo vse pogosteje. V hudih primerih se lahko takšni napadi končajo s hipoksično komo, zastojem dihanja in epileptičnimi napadi.

Otroci s Fallotovo tetrado pogosto trpijo zaradi akutnih respiratornih virusnih okužb, različnih vnetnih bolezni zgornjih dihalnih poti in pljučnice. Pogosto so adinamični in zaostajajo v razvoju, stopnja takšnih odstopanj pa je odvisna od resnosti cianoze.

V starejši starosti se pri otrocih pojavijo deformacije prstov in nohtnih plošč v obliki "bobnarskih palic" in "urnih očal".

Pri acianotični obliki Fallotove tetrade se otroci navadno redko počepnejo, dobro razvijajo in brez težav preživijo obdobje zgodnjega otroštva. Po tem so redno podvrženi radikalni srčni operaciji (običajno v starosti 5-8 let).

Pri pregledu otroka s Fallotovo tetrado in poslušanju srčnih tonov se razkrije naslednje:

srčna grba (ne vedno);
grob sistolični šum na levi strani prsnice v II-III medrebrnem prostoru;
oslabljen II ton v projekciji pljučne arterije.

Diagnostika

Zdravnik lahko sumi na tetralogijo Fallot pri otroku, če najde modrikasto kožo pri njem v kombinaciji z drugimi pomembnimi kliničnimi manifestacijami (kratka sapa, utrujenost itd.)

Zdravnik lahko sumi na prisotnost Fallotove tetrade pri otroku s cianozo kože, prisotnostjo nagnjenosti k čepenju in značilnim srčnim šumom.

Za pojasnitev diagnoze in pridobitev popolne klinične slike te prirojene anomalije so predpisane naslednje vrste študij:

rentgenska slika prsnega koša - zmerno povečanje velikosti srca, zamegljen pljučni vzorec, srce v obliki čevlja;
EKG - odstopanje električne osi srca v desno, znaki hipertrofije miokarda desnega prekata, nepopolna blokada desnega kraka Hisovega snopa;
fonokardiografija - tipična slika hrupa in sprememb srčnih tonov;
Echo-KG - stenoza pljučne arterije, okvara ventrikularnega septuma, atipična lokacija aorte, hipertrofija miokarda desnega prekata;
kateterizacija srčnih votlin - povečan pritisk v desnem prekatu, komunikacija med prekatoma skozi obstoječo okvaro, nizka oksigenacija arterijske krvi;
pljučna arteriografija in aortografija - prisotnost kolateralnega krvnega pretoka, stenoza pljučne arterije, odprt ductus arteriosus.

Če je potrebno, lahko pregled otroka dopolnimo z MRI in MSCT srca, selektivno koronarno angiografijo in ventrikulografijo.

Zdravljenje

Pri vseh otrocih s tetralogijo Fallot je prikazana kirurška korekcija okvare. Metoda kardiokirurškega posega in čas njegovega izvajanja sta odvisna od anatomske različice anomalije, resnosti njenih manifestacij in starosti bolnika.

Pred operacijo se otrokom priporoča varčen režim in terapija z zdravili, namenjena zaustavitvi cianotičnih kriz. Za to so predpisane intravenske infuzije raztopin Eufillina, Reopoliglyukina, Glukoze in Natrijevega bikarbonata. Za nadomestitev pomanjkanja kisika se izvaja kisikova terapija.

Če je medicinska korekcija neučinkovita, je indicirana nujna operacija za uporabo aortopulmonalnega obvoda. Takšni paliativni posegi tipa anastamoze vključujejo:

intraperikardialna anastomoza ascendentne aorte in desne pljučne arterije;
uvedba subklavialno-pljučne anastomoze Blalock-Taussig;
anastomoza med padajočo aorto in levo pljučno arterijo;
uvedba centralne aorto-pulmonalne anastomoze s protezo iz biološkega ali sintetičnega materiala itd.

Za zmanjšanje manifestacij arterijske hipoksemije je mogoče izvesti naslednje operacije:

balonska valvuloplastika;
odprta infundibuloplastika.

Radikalne korektivne operacije za tetralogijo Fallot se običajno izvajajo v starosti do 6 mesecev ali do 3 let, v anticianotični obliki pa pri 5-8 letih. V procesu takšnih posegov se odpravi stenoza iztočnega trakta desnega prekata in septalni defekt med srčnima prekatoma.

Z ustreznim izvajanjem kardiokirurških korekcij se hemodinamika stabilizira in vsi simptomi Fallotove tetralogije se odpravijo. Šest mesecev po operaciji otrokom priporočamo dispanzersko opazovanje pri kardiokirurgu in kardiologu, zavrnitev obiska vrtca ali šole, varčen režim z omejeno telesno aktivnostjo, antibiotično profilakso endokarditisa pred zobozdravstvenimi in kirurškimi posegi ter jemanje zdravila, ki jih predpiše zdravnik.

Sčasoma se krvni obtok pri operiranih bolnikih popolnoma stabilizira, zdravilo se prekine, vendar opazovanje kardiologa ostaja pomembno. Glede na dejstvo anatomske resnosti Fallotove tetrade in težavnosti izvajanja kardiokirurške korekcije je priporočljivo, da takšni otroci v prihodnosti vedno omejijo telesno aktivnost. Pri izbiri poklica je treba ta dejavnik upoštevati.

Pravočasno opravljene radikalne operacije za korekcijo Fallotove tetrade običajno dajejo dobro prognozo, bolniki pa se socialno dobro prilagodijo, postanejo sposobni in normalno prenašajo ustrezno telesno aktivnost za svoje stanje. Če se tovrstni posegi izvajajo v poznejši starosti, se dolgoročni rezultati poslabšajo.

Tetralogija Fallot je nevarna in zapletena prirojena srčna bolezen, in ko se odkrije taka anomalija, morajo starši otroka vedno razumeti, da lahko samo pravočasna srčna operacija reši zdravje in življenje otroka. Pri hudih oblikah je treba izvesti dve operaciji - paliativno in radikalno korekcijsko. Po pravočasnem kirurškem zdravljenju postane napoved preživetja ugodna in otroci lahko vodijo normalno življenje, vendar z določeno omejitvijo telesne dejavnosti.

Prvi kanal, program "V živo je super!" z Eleno Malyshevo, v razdelku "O medicini" pogovor o Fallotovi tetradi (glej od 32:35 min.):

Oglejte si ta video na YouTubu

Skupni truncus arteriosus: kaj je to, znaki, načela zdravljenja Skupni arterijski truncus (OCA) se nanaša na kompleksne prirojene malformacije srca in krvnih žil, pri katerih samo edini zapusti srce, ne ...

Krasnojarški kirurgi so pri enoletnem otroku izvedli najzahtevnejšo operacijo srca... Zdravniki so majhnemu dečku, ki se vzgaja v eni od sirotišnic na Krasnojarskem ozemlju, diagnosticirali hudo prirojeno srčno napako. Reb…

Nosečnost in stenoza mitralne zaklopke Med nosečnostjo srce prevaža več krvi, saj se v tem stanju volumen krvi v obtoku ženske poveča za 3 ...

Prolaps mitralne zaklopke: simptomi, zdravljenje in prognoza Prolaps mitralne zaklopke (MVP) je povešanje loput mitralne zaklopke proti levemu atriju med krčenjem levega prekata. podatki ...

Tetralogija Fallot po operaciji. Tetralogija Fallot, kako dolgo živijo po operaciji

Zdravljenje bolezni srca tetralogija Fallot

Tetralogija Fallot

Kaj je tetralogija Fallot? Napoved in zdravljenje.

Vzroki Fallotove tetrade

Simptomi Fallotove tetrade

Obravnava tetralogije Fallot

Napoved Fallotove tetrade

Diagnoza Fallotove tetrade

Indikacije za operacijo

Bistvo operacije za tetralogijo Fallot

Prognoza po operaciji

Ali obstaja tetralogija Fallot po operaciji?

Tetralogija Fallot

Anastomoza med sistemskim in pljučnim krogom

Bolniki

Povratne informacije

Tetralogija Fallot napoved

Prirojena srčna bolezen tetralogija Fallot

Zdravljenje bolezni srca tetralogija Fallot

Tetralogija Fallot

Kaj je tetralogija Fallot? Napoved in zdravljenje.

Vzroki Fallotove tetrade

Simptomi Fallotove tetrade

Obravnava tetralogije Fallot

Napoved Fallotove tetrade

Takojšnji rezultati

Dolgoročni rezultati

Ventrikularne aritmije in nenadna smrt

Kakovost življenja

Nenavadni zapleti

Vzroki za pojav

Simptomi patologije

Diagnostika

Metode zdravljenja

Zdravljenje z zdravili

Začasna odprava hemodinamskih motenj

Polno delovanje

Možni zapleti po operaciji

Prognoza okrevanja

Tetralogija Fallot je pogosta vrsta prirojene srčne bolezni.

Značilnosti bolezni

Oblike in razvrstitev

Vzroki

simptomi

Diagnostika

Zdravljenje

Terapevtski

Medicinski

Kirurški

Preprečevanje bolezni

Zapleti

Napoved

Bolezen med nosečnostjo

Cepljenja za otroka

Ali dajejo invalidnost s Tetralogijo Fallota?

Tetralogija Fallot

Anastomoza med sistemskim in pljučnim krogom

Bolniki

Povratne informacije

Razlogi

Sorte

Hemodinamične motnje

simptomi

Diagnostika

Zdravljenje

Zadnje

Treba je vedeti