Razjeda na želodcu. Akutna s krvavitvijo (K25.0)

Delafoyev sindrom je precej redka patologija, ki je bila opisana pred več kot 100 leti. Praviloma se pojavi pri ljudeh v mladosti ali srednjih letih, v večini primerov brez želodčne anamneze.

Delafoyev sindrom je majhna in izolirana patologija želodčnih žil, ki povzroča težave pri diagnozi (v večini primerov se diagnosticira med operacijo ali na disekcijski mizi). Praviloma se kaže s ponavljajočimi se močnimi krvavitvami, katerih izvor v veliki večini primerov ostaja neznan. Vendar je treba opozoriti, da Delafoyev ulkus, za katerega je značilno uničenje površinskih submukoznih arterij, ni pogost vzrok akutne krvavitve iz zgornjega dela prebavil in predstavlja le 0,4-1% vseh primerov.

V medicinski literaturi je Delafoyev ulkus sindrom, ki je opredeljen kot nenadna obsežna želodčna krvavitev, ki jo povzroči erozija ene od vej želodčne arterije, ki se nahaja v submukozni plasti želodčne stene, in sicer v njeni zgornji tretjini.

Do danes je bilo dokazano, da patologija temelji na anevrizmah majhnih submukoznih arterij v kardialnem delu želodca, blizu male ukrivljenosti, čeprav nekateri strokovnjaki pripisujejo ta sindrom prirojenim boleznim.

V večini primerov so Delafoyeve razjede lokalizirane na dnu želodca, čeprav obstajajo tudi primeri, ko so nastale tudi v dvanajstniku, požiralniku, tankem ali debelem črevesu.

Glavni dejavniki predispozicije za razvoj tega sindroma so kronični alkoholizem, pa tudi uporaba salicilatov ali steroidov v precej dolgem časovnem obdobju. Drug, čeprav redek dejavnik, so stresne situacije. Delafojeve razjede se lahko kombinirajo s katero koli drugo patologijo: rakom, razjedami želodca in dvanajstnika, boleznimi krvi itd.

Pred operacijo je lahko diagnosticiranje te bolezni izjemno težko, čeprav je v nekaterih primerih to mogoče storiti z gastroskopijo. Pri vizualnem pregledu je Delafoyeva erozija opredeljena kot ovalni, okrogli ali zvezdasti polip, dvignjen nad krvavitvijo, ki doseže premer 0,2-0,5 cm, na sluznici na tem mestu praviloma ni sprememb. Dno same erozije je fibrinoidna nekroza.

Diagnostična merila za ta sindrom so:

Jet, pa tudi pulzirajoča krvavitev na popolnoma nedotaknjeni (po možnosti z minimalnimi napakami) sluznici;

Protruzija (izboklina) posode (tako s krvavitvijo kot brez nje) na popolnoma nedotaknjeni (po možnosti z minimalnimi napakami) sluznici;

Fiksni krvni strdek na popolnoma nedotaknjeni (morda z minimalnimi okvarami) sluznici;

Konzervativno zdravljenje razjed Delafoy se šteje za neobetavno, saj obstaja velika verjetnost smrti zaradi izgube krvi (krvavitev je v tem primeru vedno arterijska in obsežna), zato je potreben nujni kirurški poseg.

Izvede se široka gastrotomija, ki je diagnostično učinkovita le, če je curek škrlatne krvi jasno viden iz pikčaste erozije sluznice. V nasprotnem primeru kirurgi stisnejo trebušno aorto in tako poskušajo ugotoviti, od kod izvira kri iz anevrizme.

Nekateri kirurgi med predoperativno gastroskopijo označijo območje erozije z metilen modrim in ga vnesejo v submukozo, da olajšajo iskanje vira krvavitve med samo operacijo, drugi uporabljajo transiluminacijo, tretji pa perfundirajo želodčne žile z barvno tekočino. Iz tega izhaja, da s krvavitvijo te etiologije kirurška taktika ni dokončno rešena.

Nekateri kirurgi dajejo prednost intraoperativnim (pri odkritju vira) endoskopskim metodam ustavitve krvavitve (elektrokoagulacija, drobljenje vira krvavitve z raztopinami adrenalina in polidiaksanona, klipiranje), drugi menijo, da je v tem primeru najučinkovitejša metoda embolizacija (blokada s posebnim vnesene embolije) želodčnih arterij.

Ker je za Delafoyev sindrom značilna izredno obilna in ponavljajoča se krvavitev, je veliko kirurgov prepričanih, da je edino možno zdravljenje kirurško, ki vključuje šivanje lokalno krvavečega dela želodčne stene do mišične plasti ali izrez dela želodca, ki vsebuje samo erozija. Ker pogosto ni mogoče najti vira krvavitve, mnogi strokovnjaki izvajajo "slepo" resekcijo želodca, kljub dejstvu, da v tem primeru obstaja nevarnost nepopolne odstranitve Delafoyeve erozije.

Kot lahko vidite, Delafoyev sindrom ni le redka, ampak tudi precej zapletena bolezen, ki zahteva takojšen kirurški poseg, ki ga lahko pravilno izvede le visokokvalificiran specialist.

Napoved okrevanja je odvisna tudi od pravočasnosti iskanja pomoči, zanesljivosti pregledov in popolnega zdravljenja. Vendar pa ni vedno mogoče ugotoviti vira krvavitve pri bolniku z GI iz zgornjih delov. Tudi po popolnem pranju želodca in dvanajstnika 12 ter temeljitem pregledu sluznice ni odkritih napak. Zelo redko in le s posrednimi znaki je mogoče identificirati vir akutne krvavitve v obliki rahle poškodbe sluznice s submukozno želodčno žilo, ki meji nanjo. Pogosto je na to poškodbo pritrjen krvni strdek (strdek). V takih primerih govorijo o škodi Delafoyu. Prvič je bila taka različica gastrointestinalne krvavitve opisana pred več kot 100 leti. Nekateri zdravniki, ne da bi zanesljivo ugotovili vir krvavitve, samodejno sklepajo - Delafoyev sindrom. To je lahko posledica tako slabe priprave na pregled požiralnika, želodca in dvanajstnika kot tudi nezadostne usposobljenosti zdravnika. Zato je trenutno statistični odstotek odkrite takšne patologije znatno pretiran. Pravzaprav se Delafoijeva lezija zanesljivo pojavi v največ 1% primerov akutne krvavitve v lumen gastrointestinalnega trakta. Lokalizacija - zgornji deli želodca. Stopnja krvavitve in izgube krvi je lahko naenkrat obsežna ali intenzivna in kratkotrajna, vendar sčasoma vodi tudi do hude anemije.

Najpogosteje se Delafoyev sindrom diagnosticira pri starejših moških, verjetno zaradi starostnih sprememb želodčne stene in preoblikovanja submukoznih žil velikega kalibra. Pride do poškodbe stanjšane sluznice in predrtja žilne stene. Vzrok tega procesa je lahko ateroskleroza žilnih sten in lokalna ishemija sluznice ter mehanski in kemični učinki.

Diagnoza in zdravljenje.

Pomembno pri krvavitvi v lumen prebavil je pravočasno iskanje zdravniške pomoči in kakovost endoskopskih manipulacij. Vzpostavitev vira krvavitve in endoskopska hemostaza bo pomagala preprečiti tragedijo. Odsotnost drugih možnih virov krvavitve, prisotnost aktivne krvavitve iz zunanje nepoškodovane sluznice ali prisotnost fiksiranega krvnega strdka na nespremenjeni sluznici, še posebej, če je določena velika žila, ki se nahaja blizu površine, potrjujejo Delafoyevo poškodbo. Dodatna diagnostična metoda za identifikacijo sosednje žile je endosonografija (Endo ultrazvok). Že med primarno diagnostično gastroskopijo je mogoče (oz. potrebno) začeti izvajati hemostazo. Optimalna metoda v tem primeru je izrez ali ligacija sosednje žile. Zdi se, da je koagulacija aktivne krvavitve v tem primeru manj učinkovita. B se pojavi Ustavitev krvavitve 74% - 100% primerov. V 9-40% primerov opazimo recidive krvavitev. Po endoskopski hemostazi vsi bolniki potrebujejo konzervativno hemostatsko zdravljenje.

Gallard je prvič opisal 2 smrti zaradi krvavitve iz "želodčne anevrizme". G. Dieulafoy v Parizu je zbral podatke o 10 primerih usodne želodčne krvavitve na podlagi površinskih erozij sluznice, na dnu katere je bila najdena nagnjena arterija. W. Usbeck in G. Jager iz 839 bolnikov s krvavitvijo v prebavnem traktu med 72 redkimi vzroki bolezni pri 8 bolnikih našli Dieulafoyev sindrom. V ruski literaturi E. N. Vantsyan et al. sta opisala 2 lastni podobni opazovanju, S. G. Martyanov in N. V. Smirnova - 3, in M. P. Korolev et al. - 10. Res je, da je med opažanji nedavnih avtorjev pri 1 bolniku erozijo želodčne arterije povzročil karcinom nizke stopnje, ki ga ne bi smeli pripisati Dieulafoyevemu sindromu.

Menijo, da bolezen temelji na anevrizmi majhnih submukoznih arterij kardialnega dela želodca, blizu njegove manjše ukrivljenosti. Nekateri avtorji menijo, da je narava te bolezni prirojena.

Neverjetna resnost krvavitve na podlagi samotne razjede Dieulafoya je posledica dejstva, da skozi submukozno plast kardialnega dela želodca prehajajo velike arterije, ki so prepletene z mišičnimi vlakni, jih pritrdijo in preprečujejo njihovo krčenje.

Navzven ima Dieulafoyeva erozija okroglo, ovalno ali zvezdasto obliko, sluznica je tako rekoč dvignjena nad krvavitvijo v obliki polipa do 0,2-0,5 cm v premeru. Histološki pregled pokaže proliferacijo in sklerozo intime, degeneracijo srednjega sloja, izginotje elastičnih vlaken v steni arozirane arterije.

Sluznica želodca na tem mestu je skoraj nespremenjena, na dnu erozije je vidna fibrinoidna nekroza, zmerna limfo-, granularna in plazmocitna infiltracija želodčne stene.

Konzervativno zdravljenje Dieulafoyeve erozije praviloma ni učinkovito in skoraj vsi bolniki umrejo.

Pri Dieulafoyevem sindromu je krvavitev tako velika, da o potrebi po kirurškem posegu sploh ne bi smeli dvomiti. Pred operacijo je to diagnozo zelo težko postaviti. Med samim posegom zunanji pregled želodca ne pomaga pri diagnozi, široka gastrotomija pa je diagnostično učinkovita, ko je iz pikčaste erozije sluznice viden curek škrlatne krvi. Kadar temu ni tako, nekateri avtorji priporočajo stiskanje aorte, včasih pa pride do krvavitve curka iz anevrizme submukozne arterije. Za lažje iskanje vira krvavitve med operacijo je priporočljivo med predoperativno gastroskopijo ali med posegom, perfuzijo označiti območje erozije z metilen modrim, ki ga injiciramo pod sluznico v količini 2-3 ml. želodčnih žil z obarvano tekočino in uporabite tudi transiluminacijo.

Kirurška taktika krvavitve te etiologije ni dokončno rešena. Nekateri kirurgi raje uporabljajo endoskopske metode za zaustavitev krvavitve pri Dieulafoyevem sindromu v obliki elektrokoagulacije, drobljenja vira krvavitve z mešanico raztopin adrenalina in polidioksanona ter striženje s kovinskimi nosilci. Ti avtorji na ta način dosežejo uspeh v 96% primerov.

Kot smo že omenili, je za Dieulafoyev sindrom značilna izredno obilna ponavljajoča se krvavitev. Zato mnogi avtorji vztrajajo pri kirurškem zdravljenju takšnih bolnikov, ki se zmanjša na šivanje želodčne stene na mišično plast ali izrezovanje patološkega dela želodca znotraj zdravih tkiv. Ker vir krvavitve pogosto ni odkrit, mnogi kirurgi izvajajo "slepo" resekcijo želodca, pri čemer obstaja tveganje, da ta vir ostane neodstranjen. S. G. Martyanov in N. V. Smirnova sta se soočila s takšno situacijo. Pri 3 bolnikih z Dieulafoyevim sindromom so avtorji izvedli resekcijo želodca znotraj % organa in pri enem bolniku se je ponovila krvavitev iz neodstranjenega izvora v srčnem predelu. Bolnik je bil ponovno operiran - resekcija želodca, po kateri je 8. dan nastopila smrt s simptomi večorganske odpovedi. Dva druga bolnika sta ozdravela.

Tako Dieulafoyev sindrom sicer velja za redko bolezen, a ko se pojavi, so še posebej pogoste diagnostične in terapevtske napake.

A. Kyrygina, Yu. Stoyko, S. Bagnenko

Solitarna razjeda Dieulafoya (Dieulafoyev sindrom) in drugi materiali o gastroenterologiji.

bibliografski opis:
Primer smrti s klinično neugotovljeno diagnozo zaradi Dieulafoyeve bolezni / Shulga I.P., Lazareva I.N. // Izbrana vprašanja sodnomedicinskega pregleda. - Khabarovsk, 2010. - št. 11. - S. 101-104.

html koda:
/ Shulga I.P., Lazareva I.N. // Izbrana vprašanja sodnomedicinskega pregleda. - Khabarovsk, 2010. - št. 11. - S. 101-104.

vdelaj kodo na forum:
Primer smrti s klinično neugotovljeno diagnozo zaradi Dieulafoyeve bolezni / Shulga I.P., Lazareva I.N. // Izbrana vprašanja sodnomedicinskega pregleda. - Khabarovsk, 2010. - št. 11. - S. 101-104.

wiki:
/ Shulga I.P., Lazareva I.N. // Izbrana vprašanja sodnomedicinskega pregleda. - Khabarovsk, 2010. - št. 11. - S. 101-104.

Prvič 2 smrti od krvavitev iz "anevrizme želodca" opisal Gallard leta 1884.

Georges Dieulafoy (Dieulafoy Georges) 1839-1911 - je bil predsednik Francoske akademije medicinskih znanosti v Parizu. Pionir kirurškega zdravljenja vnetja slepiča, avtor enega prvih priročnikov o kirurški morfologiji notranjih organov.

Leta 1898 je G. Dieulafoy v Parizu zbral podatke o 10 primerih usodne želodčne krvavitve na podlagi površinskih erozij sluznice, na dnu katere je bila najdena nagnjena arterija, in identificiral ločeno nosološko obliko - "preprosto razjedo" - exulceratio simplex (krvavitev iz anevrizmatične arterijske veje submukozne plasti želodca skozi majhen defekt ali erozijo sluznice).

Trenutno se v Evropi in ZDA uporabljajo različna imena za to nenavadno bolezen. V zadnjih letih so najpogostejši sinonimi: "kirsoidna anevrizma", "želodčna arterija s persistentnim lumnom", "anomalija submukozne arterije", "anevrizma želodčne arterije", "želodčna arterioskleroza".

V domači literaturi je tipičen primer obdukcije Dieulafoyeve bolezni leta 1955 prvič podrobno opisal Vasilenko D.A. in Minnik S.L. Bolezen je ostala nerazvrščena. Vsako leto se število objav povečuje. Na splošno je bilo do leta 2002 v virih v ruskem jeziku predstavljenih približno 40 opazovanj. V svetovni literaturi je število poročil preseglo 200.

Atipične razjede in krvavitve so zaplet že obstoječe žilne anomalije. Zato "Dieulafoyeva bolezen" bolj natančno odraža značilno primarno malformacijo želodčnih žil. Krvavitev povzroči nenavadno široka submukozna arterijska žila v stiku s sluznico. V 80% primerov se vir krvavitve nahaja na razdalji 6 cm od ezofagealno-želodčne anastomoze, pogosteje na manjši krivini. Huda krvavitev na podlagi samotne razjede Dieulafoya je posledica dejstva, da v submukozni plasti kardialnega dela želodca potekajo velike arterije, ki so prepletene z mišičnimi vlakni, jih pritrdijo in preprečujejo njihovo krčenje.

Sluznica želodca na tem mestu je skoraj nespremenjena, na dnu erozije je vidna fibrinoidna nekroza, zmerna limfo-, granularna in plazmocitna infiltracija želodčne stene.

V velikih urgentnih kirurških centrih se Dieulafoyeva bolezen pojavi pri 1-2 bolnikih na leto. Praviloma so v teh primerih pomembne diagnostične težave. Pogosto žilne anomalije spadajo v kategorijo nediagnosticiranih vzrokov želodčne krvavitve. Povprečna starost je 54 (16-96) let. Razmerje moških in žensk je 2:1.

V tipičnih primerih se bolezen začne brez predhodnikov z znaki obilne krvavitve iz prebavil. Dispepsija, bruhanje, bolečine v trebuhu se pojavijo relativno redko. Rentgenski pregled želodca s kontrastom je običajno neuporaben. Precej značilno sliko lahko dobimo z angiografijo.

Na splošno je Dieulafoyevo bolezen mogoče diagnosticirati le z endoskopsko metodo v 98% primerov obilne želodčne krvavitve.

Histološki pregled pokaže široko zavito arterijsko žilje z ohranjeno mišično membrano premera približno 1,5 mm. Prehaja skozi submukozno plast in se tesno prilepi na sluznico. Osupljivo je, da kaliber plovila ne ustreza lokaciji. Močno razširjena arterija je videti normalna. Njegova stena je lahko hipertrofirana. Ni znakov vnetnega procesa v sluznici, distrofične kalcifikacije, globoke razjede stene, penetracije v lastno mišično membrano, vaskulitisa, znakov nastanka anevrizme in hude ateroskleroze. Tromb se običajno prilepi na defekt v steni žile, ki štrli nad sluznico. Arterija potisne sluznico v želodčni lumen, zato se lahko zdi, da je submukoza na mestu lezije razširjena. Mukozna razjeda je brez vnetne reakcije, značilne za peptični ulkus. Okoli defekta ni fibroze. Del arterije na dnu razjede ima običajno območje nekroze in rupturo stene. Koda ICD-10: p 28.8 (druge določene prirojene anomalije cirkulacijskega sistema).

Naše opažanje.

18-letni moški se ni pritoževal glede svojega zdravstvenega stanja. 18. septembra 2007 okoli 9. ure je začutil šibkost, slabost, bruhanje želodčne vsebine in krvne strdke. Ob 10.20 je poiskal zdravniško pomoč. Predhodna diagnoza: želodčna razjeda, prvič odkrita, želodčna krvavitev. Hospitaliziran ob 11.25. Trebuh je mehak in neboleč. Zanikal je zgodovino peptične razjede in bolečinskega sindroma. FGDS na zadnji steni kardialnega dela želodca razkril ohlapen tromb, pritrjen na steno, krvavi. Klinična diagnoza: "raztrganje sluznice in submukoze kardije želodca (Mallory-Weissov sindrom). Izvedeno intenzivno hemostatsko, transfuzijsko zdravljenje.

19.09.07 ob 11.20 se je pojavila ponovna želodčna krvavitev, oživljanje je bilo neuspešno. Ob 14.50 je bila razglašena biološka smrt. Neposredni vzrok smrti je bila ponavljajoča se želodčna krvavitev iz razvite arterijske veje submukozne plasti kardialnega dela želodca.

Študijo trupla je opravil patolog - vodja patoanatomskega oddelka 301 OVKG I.N. Lazareva.

Sekcijska študija je pokazala: želodčna sluznica je sivkasto rdeča, z izrazitimi gubami, žariščnimi petehialnimi krvavitvami. Na zadnji steni kardialnega dela želodca, bližje manjši ukrivljenosti, na razdalji 6 cm od ezofagealno-želodčne fistule je polipozna izboklina sluznice ovalne oblike, 3,0x1,5x0. Velikost 3 cm, z zaobljenim defektom sluznice s premerom 0,2 cm v sredini Na rezu zgoraj opisanega polipoznega izrastka se določi votlina, napolnjena s tekočo krvjo, notranja stena votline je trabekularnega videza, belkasta na barva. Erozivnih in ulcerativnih sprememb na sluznici požiralnika, želodca, dvanajstnika ni bilo. V lumnu jejunuma in proksimalnem ileumu kašaste mase, obarvane s temno zelenim žolčem. Distalni del ileuma v dolžini 120 cm vsebuje kašaste temno rdeče mase v lumnu. V lumnu debelega črevesa kašaste mase črne barve. Histološki podatki: želodec(srčni oddelek) - v submukoznem sloju je široka zavita arterijska žila z ohranjeno mišično membrano, ki je tesno povezana z mišično sluznico. Stena razširjenih žil submukoze je normalna, brez znakov vnetja, ponekod hipertrofirana. V projekciji ulcerativnega defekta sluznice je razpoka stene arterije z zevajočim lumnom, žariščne krvavitve, nekroza, kopičenje levkocitov. Okoli defekta ni fibroze.

Zaključek: histološka slika ustreza spremembam, ki jih je opisal Dieulafoy (akutna razjeda, zapletena z obilno krvavitvijo iz velike arterijske veje želodčne submukoze). Sodnomedicinska diagnoza: Glavna bolezen: Dieulafoyev ulkus (anomalija v razvoju žilja submukoze kardialnega dela želodca v obliki anevrizmatično razširjenih arterij).

Zaplet osnovne bolezni: obilna ponavljajoča se želodčna krvavitev iz arozirane anevrizmalne arterijske veje submukozne plasti kardije želodca.

V tem primeru je prišlo do neskladja med klinično in morfološko diagnozo za osnovno bolezen.

POVZETEK

Dieulafoyeva bolezen, sicer velja za redko bolezen, a ko se pojavi, so še posebej pogoste diagnostične in terapevtske napake.
Ker se v domači literaturi o Dieulafoyevi bolezni očitno ne posveča dovolj pozornosti, zlasti morfološkim študijam, je lahko naše opazovanje zanimivo za zdravnike različnih specialnosti, zlasti za morfologe.
Pri ponavljajočih se obilnih krvavitvah neznane narave je treba spomniti na to patologijo.
Dejavniki, ki otežujejo diagnozo, so: redkost te patologije (od 1,5 do 6% vseh primerov krvavitev iz zgornjih prebavil), obsežna krvavitev v lumen želodca, majhnost vira krvavitve in bolnikovo resno stanje. Diagnoza je uspešna pri pregledu v času krvavitve.
Prevladujoča starost bolnikov je nad 50 let.
V 70-80% primerov je lokalizacija značilna - proksimalni odseki zadnje stene želodca do 6 cm od ezofagealno-želodčnega prehoda.
Pri ocenjevanju pravilnosti zdravljenja: konzervativno zdravljenje erozij Dieulafoy praviloma ni učinkovito in skoraj vsi bolniki umrejo.

Pri Dieulafoyevem sindromu je krvavitev tako velika, da o potrebi po kirurškem posegu sploh ne bi smeli dvomiti.

Literatura:

Vorobyov G.I., Kapuller L.L., Mints Ya.V. Dieulafoyeva bolezen je redek vzrok ponavljajoče se želodčne krvavitve // Vestn. operacija. - 1986. - št. 5. – Str.67-69.
Korolev M.P., Orekhovskaya S.V., Filippov A.V. Diagnoza in zdravljenje Dieulafauovega sindroma // Vestn. Surgery.-1999.-№6.- P.26-27.
Korolev M.P., Volert T.A. Terapevtska taktika Dieulafoyevega sindroma // Znanstveno in praktično. Letna konferenca izr. kirurgi iz Sankt Peterburga. - St. Petersburg. – 2001.-str.104-107.
Mikhaleva L.M., Kanareytseva T.D., Nechesnyuk S.Yu. Profuzna želodčna krvavitev pri bolniku z Dieulafoyevim sindromom Arch. Patologija.-1997.- T.59, št. 1.-S.60-62.
Kosolapenkov A.Yu., Gryashchenko O.V., Kudba N.N. O vprašanju Dieulafoyeve bolezni / Kirurgija na pragu XXI stoletja. - Astrakhan - 2000. P.73-76.

Po podatkih Centra za medicinsko statistiko Ministrstva za zdravje Ukrajine se od leta 2002 letno v bolnišnicah zdravi približno 21.000 bolnikov zaradi krvavitev iz prebavil ulcerativne etiologije, kar je le 50-60% vseh vzrokov krvavitev iz zgornjih prebavil. . Tako lahko domnevamo, da letno v Ukrajini več kot 400 ljudi razvije obilno krvavitev iz Dieulafoyeve razjede. Vendar pa v domači literaturi praktično ni publikacij, posvečenih tej patologiji.

Sodoben razvoj endoskopskih tehnik je odprl nove možnosti pri diagnostiki in kirurškem zdravljenju različnih vrst kirurške patologije, predvsem trebušnih organov. Vloga in pomen ezofagogastroduodenoskopije (EGDS) pri diagnostiki in zdravljenju bolnikov s krvavitvijo iz zgornjih prebavil je neprecenljiva. EGDS, v katerem se izvaja endoskopska verifikacija in karakterizacija vira krvavitve, ocena stanja hemostaze in možnost izvajanja endoskopskih minimalno invazivnih endokirurških posegov za zaustavitev in preprečevanje ponovitve krvavitve z naknadnim spremljanjem njihove učinkovitosti, je vodilni pri izbiri racionalne taktike zdravljenja bolnikov s krvavitvijo iz prebavil.

Na sedanji stopnji lahko z gotovostjo trdimo, da je brez gastrointestinalne endoskopije nemogoče odločiti o izbiri racionalne taktike za zdravljenje bolnikov s krvavitvijo iz prebavil ( JCC). Pomembna usmeritev pri reševanju problema je razvoj novih metod za diagnosticiranje in zdravljenje krvavitev iz prebavil različnega izvora iz zgornjih prebavil.

Diagnostične napake med urgentno endoskopijo pri bolnikih s krvavitvijo iz prebavil znašajo od 0,9 % do 5 %, od tega je približno 40 % Dieulafoyeve razjede. Diagnostične napake med endoskopijo med krvavitvijo iz Dieulafoyeve razjede se gibljejo od 27,8 % do 36,6 % med prvo endoskopijo.

Izvora krvavitve ob prvi endoskopiji pri bolnikih z GIB ne odkrijemo v 3 do 6 % primerov. To je spodbudilo Maiden E.S. in drugi (1998) izvesti provokacijo s heparinom, če ni bil ugotovljen izvor krvavitve iz prebavil, kar je po njihovih podatkih omogočilo endoskopsko lokalizacijo pri 40% bolnikov z nejasnim izvorom. Berkelhammer S. in sodelavci (2000) so s tem pristopom med endoskopskim pregledom, ko ni bilo najdenega izvora krvavitve, prvi diagnosticirali Dieulafoyev ulkus. Pozneje so na podoben način drugi raziskovalci lahko diagnosticirali Dieulafoyev ulkus, ko ga na običajen način ni bilo mogoče odkriti.

Ozadje

Prva omemba želodčne angiodisplazije kot vira krvavitve in vzroka smrti dveh bolnikov se nanaša na leto 1884, ko je T. Gallard na obdukciji odkril spremembe v srčnem delu želodca in jih imenoval "submukozna miliarna anevrizma". 14 let kasneje, leta 1898, je francoski kirurg Georges Dieulafoy (Dieulafoy) * opisal 3 lastna opažanja in v drugih publikacijah našel še 4 podobne primere krvavitve iz površinskega defekta sluznice s premerom več milimetrov, okrogle oz. ovalne. Te napake so se nahajale na ozadju nespremenjene sluznice v proksimalnem delu želodca in so povzročile smrt bolnikov.

Na dnu sluzničnega defekta je našel arozirano veliko arterijo, brez znakov vaskulitisa in te spremembe poimenoval "enostavna ulceracija". Dieulafoy je verjel, da to poškodba sluznice je prva stopnja želodčne razjede, katerega razvoj je bil prekinjen s pojavom krvavitve. Pozneje je bilo ugotovljeno, da je ta teorija napačna, vendar so to škodo poimenovali po njem.* Paul Georges Dieulafoy - francoski zdravnik in kirurg, profesor patologije, vodja oddelka za klinično medicino. Rojen 18. novembra 1839 v mestu Toulouse. Študiral je v Parizu, kjer je leta 1869 doktoriral. Ukvarjal se je s številnimi vprašanji medicine, vključno s plevritisom, tifusom, glomerulonefritisom, akutnim vnetjem slepiča (znana je Dieulafoyeva triada - povečana občutljivost kože, bolečina in mišična napetost na McBurneyjevi točki pri akutnem vnetju slepiča). Leta 1910 je bil izvoljen za predsednika Francoske medicinske akademije. Umrl je 16. avgusta 1911 v Parizu.

Kljub dejstvu, da je ta bolezen znana že več kot 120 let, trenutno ostaja veliko vprašanj v zvezi z njo nerešenih. To je posledica njegove redke diagnoze. Izboljšanje pristopov k diagnostiki in zdravljenju krvavitev iz prebavil je v zadnjih letih privedlo do postopnega povečanja pogostosti odkrivanja te patologije. V objavljenem Veldhuyzen Van Zanten S.J.O. in drugi (1986) so v prvem pregledu analizirali 101 primer krvavitve iz Dieulafoyeve vaskularne malformacije. Leta 2000 je Chung I.K. et al (2000) so pregledali 100 let in opisali 280 primerov krvavitve zaradi Dieulafoyevih poškodb, od leta 1993 do 2003 pa je Lee Y.T. in drugi (2003) so našli 249 primerov opisa te patologije. Hkrati večina avtorjev svoje delo temelji na majhnem številu opazovanj (10-30 ljudi) in le Norton I.D. in drugi (1999) v multicentrični študiji, ki jo je izvedlo 7 endoskopistov, navajajo 89 opazovanj, od katerih je imelo 18 % bolnikov erozivne lezije, 11 % razjede, en bolnik pa je imel dve Dieulafoyevi razjedi hkrati (tam je le še en v literaturi opis primera z odkritjem 2 dieulafojevih razjed v želodcu). Poleg tega je bila v nasprotju z vsemi drugimi raziskavami povprečna starost bolnikov 70 let, spremljajoče bolezni so bile prisotne pri 90 %, nesteroidna protivnetna zdravila pa je jemalo 61,8 % bolnikov. Vendar pa je bila v tej študiji diagnoza Dieulafoyeve razjede morfološko potrjena le v enem primeru.

Dieulafoyeve razjede so v literaturi sinonimi: Dieulafoyeva bolezen, Dieulafoyeva poškodba, Dieulafoyeva erozija, Dieulafoyeva malformacija, Dieulafoyeva vaskularna malformacija, Dieulafoyju podobne lezije (brez histološkega zaključka), varikozna anevrizma, submukozna arterijska malformacija, vaskularna venska malformacija , Dieulafoyev aurizem, želodčna arterioskleroza, angiodisplazija želodca, Dieulafoyev sindrom (akutni Dieulafoyev ulkus).

Glede na tolikšno raznolikost sinonimov in vzrokov krvavitev, ki spadajo pod izraz Dieulafoyev ulkus, je bil dosežen dogovor, da je običajno, da se žilne ektazije ne vključujejo v ta izraz, ampak se to stanje razlaga kot razjeda ali Dieulafoyeva poškodba.

Dieulafoyeve razjede so vzrok krvavitev v prebavilih od 0,4 – 1,7 % do 4,4 % – 5,8 % bolnikov. Baetting B. in sodelavci (1993) navajajo, da so lahko vzrok krvavitev iz prebavil v 14% primerov. Takšno razliko v pogostosti odkrivanja te patologije je mogoče razložiti le z razlikami v pristopih k postavitvi te diagnoze. Poleg tega se lahko z izboljšanjem metod endoskopske hemostaze pod njeno masko pojavijo druge bolezni, ki lahko temeljijo na vaskularnih lezijah. Prava pogostnost Dieulafoyeve razjede v strukturi vzrokov krvavitev iz prebavil ni znana, saj jih pogosto ne prepoznamo, ko se krvavitev spontano ustavi.

Ni pa dvoma, da je treba z izboljšanjem endoskopskih tehnik, izkušenj, o katerih je že leta 1996 govoril P. Fockens s soavtorji, pričakovati povečanje števila primerov te bolezni.
Nove endoskopske tehnike in metode endoskopske hemostaze so znatno zmanjšale umrljivost in kirurško aktivnost pri tej patologiji, vendar je Dieulafoyeve razjede še vedno težko diagnosticirati in vzrok njihovega nastanka ostaja skrivnost.

Patomorfologija Dieulafoyeve razjede

Med histološkim pregledom je večina raziskovalcev našla velike, zavite žile na dnu defekta sluznice. Drugi avtorji, ki priznavajo prirojeno naravo Dieulafoyevih razjed, so v njej opisali anevrizmo posode. Do danes se večina raziskovalcev strinja, da so pri histološki preiskavi na dnu Dieulafoyeve razjede pod majhnim defektom sluznice, od 2 do 5 mm, velike vijugaste submukozne arterije brez znakov vaskulitisa, ateroskleroze ali anevrizme.

Pri histološkem pregledu se včasih določi fibroza arterije, vendar se ne odkrije prava anevrizmalna struktura. Pomembno je, da na robu defekta sluznice ni vnetja (Dieulafoyeve razjede), za razliko od peptične razjede.

Trenutno se vsi raziskovalci strinjajo, da pri dieulafojevih razjedah histološka preiskava v submukozni plasti določa veliko arterijo, ki se za razliko od običajnih žil ne razveja in ne zmanjša svojega kalibra, prehaja v kapilare. Premer arterije na ravni mišičnega sloja sluznice je lahko od 1 do 3 mm (slika 2), kar je skoraj 10-krat več od premera normalnih arterij na istem nivoju." Zavite arterije spremljajo velike ven, ki jih, kot sta pokazala T. L. Miko in V. A. Thomazy (1988), lahko spremljajo razpoke skupaj z arterijami. Intima se pojavi v venah in arterijah z nastankom tromboze, vendar mehanizem, ki vodi do razpoka žile, ni popolnoma razvit. razumel.
Fockens R. in sodelavci (1996), ki so izvedli sonografsko študijo, so pokazali, da nenormalno velika žila (premera 2 do 3 mm) poteka v obliki loka v submukozni plasti za 2 do 4 cm.Eidus L.B. in drugi (1990) so bili prvi, ki so to žilo prikazali v angiografiji.

G.L. Juler in drugi so leta 1984 oblikovali značilne histološke značilnosti te bolezni:
1) prisotnost okvare sluznice s fibrinoidno nekrozo;
2) velika arterija z debelimi stenami na dnu okvare;
3) displastične žile pod muskularno sluznico;
4) limfocitna infiltracija v robovih sluzničnega defekta in sosednjih delih sluznice.

Te histološke znake Dieulafoyeve razjede poznajo danes vsi raziskovalci.

Patogeneza

Etiologija in patogeneza bolezni še vedno nista povsem jasni. V številnih delih so raziskovalci opisali velike, zavite žile na dnu defekta sluznice. Nekateri avtorji, ki so opisovali anevrizmo posode na dnu defekta sluznice, so predlagali, da se krvavitev razvije kot posledica erozije epitelija z ektatično žilo, ki leži v submukozni plasti, ali zaradi nekroze žilne stene, ki jo povzroči kronična gastritis. Drugi avtorji menijo, da je primarno pri razvoju krvavitve pojav defekta v steni opisane arterije, nastanek razjede pa se pojavi kasneje, zaradi motene mikrocirkulacije. Do nedavnega je veljalo, da pride do dilatacije, skleroze in vaskulitisa v arterijah. Med histološkim pregledom so nekateri avtorji opisali proliferacijo in sklerozo intime, degeneracijo srednje plasti, izginotje elastičnih vlaken v steni navznotere žile, drugi pa jih niso našli.

Z nabiranjem izkušenj so se pogledi na patogenezo bolezni spremenili. T.L. Miko in V. A. Thomany (1988) verjameta, da je ta nepravilna žila razmeroma gibljiva znotraj submukozne plasti in doživlja napetost med peristaltiko. Poleg tega displastične spremembe žilne stene, izguba elastičnih vlaken in redčenje ali odsotnost krožnih vlaken arterije, ki jih opazimo na mestu rupture, potrjujejo teorijo, da je krvavitev zadnja stopnja patološkega procesa - počasen oslabitev trdnosti žilne stene z morebitno omejeno ekspanzijo.

V sodobni literaturi se vse bolj potrjuje prirojena narava pojava Dieulafoyeve razjede, saj je bolezen opisana v vseh starostnih skupinah - od 20 tednov do 94 let. Obstaja celo primer krvavitve iz Dieulafoyeve razjede pri novorojenčku. Vendar pa je v večini opazovanj razširjenost te bolezni opazna predvsem pri starejših. Prej predlagana teorija o provocirajočih dejavnikih (uživanje alkohola, kajenje, hipertenzija, jemanje nesteroidnih protivnetnih zdravil) se je pri statistični obdelavi izkazala za nezanesljivo, vendar je vrsta avtorjev ugotovila uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil pri več kot 50% bolnikov, kar še enkrat potrjuje diplomsko delo o različnih pristopih k razlagi pojma Dieulafoyev ulkus. Sočasne bolezni, vključno s srčno-žilnimi boleznimi, sladkorno boleznijo, kronično odpovedjo ledvic in hipertenzijo, so v eni študiji odkrili pri skoraj 90 % bolnikov z Dieulafoyevimi razjedami, v drugi pa pri 52 %. Vendar večina drugih študij ni povezala Dieulafoyeve razjede s komorbidnostmi ali zdravili.

Diferencialna diagnoza želodčnih razjed

Pod masko Dieulafoyeve razjede je mogoče opaziti krvavitev iz prebavil iz žile, ki se nahaja na dnu majhne okvare sluznice s "pravo" vaskularno patologijo, podobno Dieulafoyevi razjedi. Tako so T. Pohle et al (2001) opisali primer fibromuskularne displazije a.celiac, ki je med ezofagogastroduodenoskopijo videti kot Dieulafoyev ulkus fundusa želodca. Primeri gastrointestinalnih krvavitev iz lezij, podobnih Dieulafoyevim ulkusom, so bili opisani pri Behetovem in Takayasujevem vaskulitisu, angiodisplaziji rektuma, ezofagealnem nevrinomu in maltlimfomu.

Pod krinko krvavitve iz Dieulafoyeve razjede se lahko pojavi tudi krvavitev iz aortoezofagealne fistule, majhnega raka. Leone O. in Kishikawa N. et al opisujeta dva primera krvavitve iz Dieulafoyeve razjede, čemur je sledilo odkrivanje želodčnega raka na teh mestih. Zato so priporočljive ponavljajoče se endoskopske preiskave z večkratnimi biopsijami. Angiodisplazija, ki je vir krvavitve iz zgornjega dela prebavil pri bolnikih z ledvično insuficienco, ima lahko endoskopsko sliko, podobno Dieulafoyevim ulkusom, ki jih po Chalasani N. et al (1996) odkrijejo pri 13% bolnikov. s to patologijo. Nikolaidis N. et al. (2001) so pri 30% bolnikov z lezijami, podobnimi Dieulafoyu (morfološko niso potrjene), opazili hudo ledvično odpoved."

Za postavitev diagnoze Dieulafoyev ulkus je obvezna histološka potrditev ali odkrivanje nenormalno velike žile v obliki loka v submukozi med sonografskim ali angiografskim pregledom. Upoštevajoč napredek pri endoskopskem nadzoru krvavitev, ki vodi do okrevanja bolnikov brez kirurškega zdravljenja, in s tem nezmožnosti pridobitve histološkega zaključka, tako kot številni avtorji menimo, da je v vseh primerih, ko je diagnoza postavljena šele na Na podlagi endoskopskega pregleda brez sonografije ali angiografije je treba govoriti o lezijah, podobnih Dieulafoyevim ulkusom.

Lokalizacija Dieulafoyeve razjede

Prej so mislili, da se Dieulafoyeve razjede nahajajo vzdolž zadnje stene zgornje tretjine telesa želodca. Zdaj je znano, da se bolezen pojavlja tudi v požiralniku, v dvanajstniku in tankem črevesu, v prečnem kolonu in danki. Treba je poudariti, da so Dieulafoyeve razjede, ki prizadenejo kateri koli del prebavnega trakta, v 60-84,4% vseh primerov lokalizirane v proksimalnem delu želodca. V dvanajstniku se Dieulafoyeve razjede pojavijo v 4,3 % do 14 % – 22 % primerov. Poleg tega jih v čebulici dvanajstnika najdemo v 21%, v preostalem delu pa v 14% primerov. To je lahko posledica dejstva, da se oskrba dvanajstnika s krvjo pogosto izvaja na račun končnih arterij. Dieulafoyeve razjede so redke zunaj želodca in dvanajstnika.

V tankem črevesu, distalno od Tretejevega ligamenta, so Dieulafoyeve razjede redke in najpogosteje najdene v jejunumu.
Dieulafoyeve razjede so redke v debelem črevesu. Na tem področju jih pogosteje zaznamo v distalnem debelem črevesu. Tako so Soné Y. in sodelavci (2000) leta 2000 našli opis 22 primerov dieulafojevih razjed v debelem črevesu.

Izjemno redko (do 2%) se dieulafouxove razjede nahajajo v požiralniku, predvsem v njegovem distalnem delu. Hkrati ga avtorji opisujejo kot alternativni vir v ozadju prisotnosti velikih krčnih žil, kar po našem mnenju izključuje možnost postavitve takšne diagnoze. Cleary M. in sodelavci (2004) so opisali Dieulafoyev ulkus, ki se nahaja v Meckelovem divertikulumu, Lee B. in sodelavci (2003) - v divertikulumu dvanajstnika.
Vaskularne lezije, ki imajo patohistološko zgradbo podobno Dieulafoyevemu ulkusu, so bile opisane tudi v bronhih in so se kazale z obilno hemoptizo.
V eni študiji so avtorji ugotovili Dieulafoyeve razjede v predelu gastroenteroanastomoze po Billroth II gastrektomiji pri 43,5% bolnikov, drugi pa le pri 2,5% bolnikov. Avtorji te krvavitve pojasnjujejo s posledičnimi spremembami v anatomiji žilnega omrežja in nastankom novih žil v predelu gastroenteroanastomoze. Pecha R.E. in drugi so nastanek tovrstne krvavitve pojasnili kot posledico reakcije na tujek (notranji šivi).

V literaturi, dostopni na internetu od leta 1993 do 2003, je Lee Y.T. et al (2003) našli 249 primerov opisa Dieulafoyeve razjede. Njihovi podatki o lokalizaciji Dieulafoyeve razjede so predstavljeni v tabelah 1 in 2.

Klinične manifestacije Dieulafoyeve razjede

Klinična slika Dieulafoyeve razjede nima patognomoničnih simptomov in bolniki nimajo simptomov dispepsije. V bistvu opis kliničnih manifestacij Dieulafoyeve razjede temelji na majhnem kliničnem materialu. Glavna manifestacija Dieulafoyeve razjede je krvavitev. Hkrati se manifestira pri bolnikih z eno hematemezo v razponu od 28% - 32% do 75%, prisotnost hematemeze in melene od 22% do 54% in samo melena od 14,7% do 29% bolnikov. . Šok opazimo pri bolnikih v razponu od 32,4 % - 33,3 % do 75 %. Z lokalizacijo Dieulafoyeve razjede v črevesju opazimo meleno pri 22,2%, krvavo blato pri 77,8% in šok pri 33,3% bolnikov.

Krvavitev je največkrat nenadna in obilna. Lee Y.T. et al (2003) verjamejo, da se včasih krvavitev iz Dieulafoyeve razjede spontano ustavi, v 10 % primerov pa gre za življenjsko nevarno krvavitev. Znano je, da do 79 % takih bolnikov umre, če ne poiščejo zdravniške pomoči. Interval med epizodami krvavitve je lahko od 1 ure do 24-30 ur in celo več dni.

Z lokalizacijo Dieulafoyeve razjede v tankem in debelem črevesu se krvavitev pogosteje kaže s krvavim blatom (77,8) in manj pogosto s kredo (22,2%).
Dieulafoyeve razjede so več kot dvakrat pogostejše pri moških kot pri ženskah.

Endoskopska diagnoza Dieulafoyeve razjede

Dieulafoyeve razjede diagnosticiramo endoskopsko med prvim EGD v 49% in 63% - 73% do 92% primerov, kar kaže na težave pri njihovem odkrivanju. Nekateri avtorji predlagajo, da se vsem bolnikom pred endoskopskim pregledom izpere želodec ali vstavi sonda v želodec, da se olajša pregled.

Pri endoskopskem pregledu se aktivno krvavitev iz Dieulafoyeve razjede odkrije v razponu od 16,7% - 44,4% do 77% - 79,4% bolnikov in celo do 97,8%. Trombozirano žilo opazimo v razponu od 5,9% - 18,6% do 26 - 28% in celo do 66,7% primerov. Odkrivanje krvnega strdka na dnu okvare je zabeleženo v razponu od 3,1% do 14% - 25% in celo do 28% - 30% primerov.

Takšne razlike v pogostosti endoskopskega odkrivanja krvavitvene aktivnosti in krvavitvenih stigmat pri dieulafojevih razjedah je mogoče razložiti z različnimi pristopi k metodam preiskave in interpretaciji ugotovljenih sprememb. Čas endoskopskega pregleda je različen - večina študij je bila opravljena v 24 urah od trenutka hospitalizacije. Obstajajo tudi študije, v katerih je bil EGDS opravljen v 1,5 ure od trenutka hospitalizacije, vendar le pri bolnikih s kliničnimi znaki nenehne krvavitve.

Dieulafoyeve razjede so zaradi svoje majhnosti diagnosticirane med prvo endoskopijo v 49 % do 92 % primerov, pri čemer je potrebna druga endoskopija v tretjini primerov. Diagnostični neuspehi so povezani s povečano količino krvi in strdkov v želodcu od 44 % do 100 % in zgrešenimi lezijami v 56 % primerov zaradi njihove majhnosti.

Po mnenju Verma A. in sodelavcev (2002) je bilo potrebnih povprečno 2,8 ezofagogastroduodenoskopije, po Fockens R. in sodelavcev (1996) - 2,5, po Norton I.D. in drugi (1999) - 1,9, in vložil P. Kasapidis in drugi (2002) - 1,3 endoskopske preiskave za preverjanje Dieulafoyeve razjede.
Ponovne endoskopske preiskave so potrebne, ker je vir krvavitve zelo majhen ali pa je lahko prekrit s krvnim strdkom.
Berkelhammer S. in sodelavci (2000) so bili prvi, ki so uspešno izvedli heparinizacijo za verifikacijo Dieulafoyeve razjede, kar je kasneje uspešno ponovil Wright CA. in drugi (2004) v težkem diagnostičnem primeru. Akahoshi K. in sodelavci (1993) so prvi poročali o možnosti diagnosticiranja Dieulafoyeve razjede med endosonografskim pregledom, kar je kasneje potrdil Squillace S.J. in Fockens R. et al.

Endoskopska merila za diagnozo Dieulafoyeve razjede so razvili N.M. Dy et al (1995):
(1) aktiven utripajoč arterijski curek ali puščajoča krvavitev iz majhnega (premera 3 mm ali manj) površinskega defekta sluznice z nepoškodovano okolico sluznice;
(2) trombozirana žila z ali brez aktivne krvavitve v majhnem (premer 3 mm ali manj) površinskem defektu sluznice z nepoškodovano okolico sluznice;
(3) trden, fiksen strdek v majhnem (3 mm ali manj v premeru) površinskem defektu sluznice z nepoškodovano okolico sluznice.

Nekateri strokovnjaki se držijo tega pristopa pri endoskopski diagnostiki Dieulafoyevih razjed, vendar večina avtorjev meni, da je treba površinske lezije sluznice s premerom manj kot 5 mm pripisati Dieulafoyevim ulkusom.
Številni avtorji opažajo alternativne lezije pri bolnikih z Dieulafoyevimi razjedami, ki so same po sebi lahko vir krvavitve. Torej I.D. Norton et al (1999) so opazili erozivne lezije pri 18% bolnikov z Dieulafoyevimi razjedami in razjede pri 11%, vendar so morfološko potrdili diagnozo le v enem primeru. N. Schmulewitz in J. Baillie (2001) zagotavljata podatke o alternativnih lezijah pri 42,5 % bolnikov z Dieulafoyevimi razjedami, Verma A. in sodelavci (2002) pa so odkrili druge vire krvavitev pri 71 % bolnikov. Chung I.K. in drugi (2000) navajata dva primera, ko je bila z endoskopsko diagnozo Dieulafoyeve razjede v prvem primeru naknadno ugotovljena krvaveča razjeda, v drugem primeru pa krčna žila na želodcu. Lahko pa pride do druge situacije, ko se pri Dieulafoyevem ulkusu razjede na dvanajstniku vzamejo kot vir krvavitve in bolniki zaradi tega operirajo, nato pa pride do ponovitve krvavitve iz Dieulafoyeve razjede.

S pojavom endosonografske opreme so se odprle nove možnosti za diagnozo Dieulafoyeve razjede. »Ta tehnika omogoča vizualizacijo vseh petih plasti stene votlega organa z ločljivostjo do 0,1 mm. Tako je mogoče ugotoviti velikost in obseg razširjene zavite arterije, ki prodira skozi plast podolisa. Vendar želodčni fundus ostaja nedostopen (slep) za endosonografijo.

Najtežja je diagnoza dieulafojevih razjed v tankem črevesu distalno od Treitzovega ligamenta, saj do nedavnega ni bilo mogoče opraviti totalne enteroskopije, zato so se morali pogosto zateči k laparotomiji. Toda v delih, posvečenih možnostim enteroskopije, se je izkazalo, da je imelo 64% bolnikov, ki so bili podvrženi raziskavam, poškodbe v dosegu standardnega endoskopa, poleg tega je bilo z enteroskopijo mogoče ne samo odkriti Dieulafoyjevo razjedo, ampak tudi izdelati hemostazo. .

Pred pojavom enteroskopov z dvojnim balonom in enojnim balonom je bila diagnostična vrednost enteroskopije majhna zaradi zmožnosti pregleda le 60–125 cm distalno od Treitzovega ligamenta. Zato se včasih uporablja intraoperativna enteroskopija kot dokončna diagnostična metoda z diagnostično učinkovitostjo od 50% do 100%, ki jo običajno spremlja kirurški poseg na izvoru krvavitve.

Težave pri diagnosticiranju poškodb tankega črevesa smo rešili z razvojem in uporabo videokapsule. Ustvarjanje endoskopske kapsule je začel dr. Gavriel Idan že leta 1981 in po testiranju na 10 prostovoljcih je bila uspešno uporabljena pri diagnostiki virov krvavitev, lokaliziranih v tankem črevesu. V ZDA to metodo uporabljajo od leta 2001, od leta 2003 pa je postala metoda prve izbire v diagnostiki bolezni tankega črevesa.

Leta 2001 so Yamamoto N. in sodelavci opisali novo dvobalonsko metodo enteroskopije z napravo Fujinon, ki so jo razvili sami. Ta naprava omogoča ne le pregled celotnega tankega črevesa, temveč tudi izvajanje endoskopskih posegov, kar bistveno presega zmogljivosti video kapsule. May A. in sodelavci (2005) so s to tehnologijo diagnosticirali Dieulafoyev ulkus pri 3 od 137 pregledanih bolnikov. Leta 2006 je Olympus izdal enobalonski enteroskop (EnteroPro), ki omogoča tudi pregled celotnega tankega črevesa in izvajanje endoskopskih posegov v njem.

Diagnoza dieulafojevih razjed na debelem črevesu je težja kot pri lokalizaciji v zgornjem prebavnem traktu z aktivno krvavitvijo in še posebej v njeni odsotnosti. V skoraj 50 % primerov je Dieulafoyeve razjede mogoče zgrešiti z endoskopijo in jih je mogoče diagnosticirati z angiografijo. Vzroki za napake med kolonoskopijo so:
neustrezna priprava črevesja; pomanjkljiv pregled sluznice za haustrom;
majhna škoda; prepoznavanje druge lezije, ki bi jo lahko zamenjali za vir krvavitve.

Dieulafoyeve razjede lahko izkušeni endoskopist, ki opravlja večkratne kolonoskopije, ne prepozna, tudi če je krvavitev dejavna in je črevesje dobro pripravljeno pred pregledom. Zato je ob klinični sliki krvavitve in neugotovitvi njenega vira priporočljivo ponoviti diagnostične študije (ezofagogastroduodenoskopija, kolonoskopija, enteroskopija).

Endoskopski nadzor krvavitve iz Dieulafoyeve razjede

Kljub povečanju števila diagnosticiranih primerov ni enotne taktike za zaustavitev krvavitve iz Dieulafoyeve razjede. Do nedavnega (v predendoskopski dobi in na začetku razvoja metod endoskopske hemostaze) je večina raziskovalcev dajala prednost kirurškemu zdravljenju s smrtnostjo od 23% do 65% - 80% primerov. Pred operacijo je bilo priporočljivo endoskopsko označiti Dieulafoyev ulkus za operiranega kirurga, saj je med gastrotomijo težko in včasih nemogoče prepoznati arozirano žilo zunaj krvavitve. V ta namen se vbrizga 2-3 ml alkoholne raztopine metilenskega modrega pod sluznico, ki je jasno vidna pod serozno membrano, drugi so predlagali izvedbo intraoperativne endoskopije ali, če vira krvavitve ni mogoče najti, vpenjanje aorte pod celiakalnim deblom. V tem primeru se tlak v žilah želodca močno poveča in pride do ponovitve krvavitve iz Dieulafoyeve razjede. Operacija izbora je bila gastrotomija z ekscizijo razjede ali klinasta resekcija. Čeprav so bili avtorji, ki pozivajo k resekciji želodca ali gastrektomiji. Izvedba vagotomije ne prepreči ponovne krvavitve.

Vzporedno s kirurškim zdravljenjem so bile razvite metode endoskopske hemostaze. Veldhuyzen van Zanten S.J. et al.(1986) od 1970 do 1986, ki so zdravili 6 bolnikov s krvavitvami iz Dieulafoyeve razjede, so v enem primeru poskusili z lasersko koagulacijo, ki pa je bila neučinkovita. Vsi bolniki so bili operirani s 50% smrtnostjo. V tem času so Pointer R. in sodelavci (1988), ki so z endoskopsko hemostazo zdravili 22 bolnikov z Dieulafoyevimi razjedami, 10 let operirali le 4 (18,2%) bolnike. Asaki S. in sodelavci (1988) so v istem obdobju opazovanja z aktivno endoskopsko taktiko operirali samo 1 (2,2 %) bolnika od 46.

Izboljšanje endoskopskih metod za zaustavitev krvavitev je spremenilo odnos kirurgov do endoskopske hemostaze, kar je posledično privedlo do zmanjšanja kirurške aktivnosti s 17,5% - 55,5% na 3,9% - 0% in umrljivosti z 80% na 7% - 14,3 % . Številni avtorji, ki aktivno uporabljajo endoskopsko hemostazo, ugotavljajo nižjo umrljivost: od 2,9% - 3,9% do 0%. Učinkovitost endoskopske hemostaze in rezultati zdravljenja so odvisni predvsem od usposobljenosti endoskopista.
Uporabljene endoskopske metode ustavitve krvavitev omogočajo doseganje končne hemostaze v približno 72% do 98% primerov.

Za endoskopsko hemostazo smo uporabili:
toplotna sonda; laserska fotokoagulacija; bipolarna elektrokoagulacija; monopolarna elektrokoagulacija; cianoakrilatno lepilo;
endoskopska injekcijska terapija (EIT) z uporabo:
- etanol,
- polidokanol,
- histoakrilno lepilo,
- hipertonična raztopina glukoze,
- adrenalinska raztopina,
- natrijev tetradecil sulfat,
- 5% raztopina etanolamin oleata; metode mehanske hemostaze: - ligacija,
- izrezovanje.

Uporaba bipolarne elektrokoagulacije omogoča zaustavitev krvavitve v 85,7% primerov, vendar se je ponovitev krvavitve razvila pri 6,5% bolnikov.

Uporaba termične sonde brez ali v kombinaciji z dajanjem adrenalina vodi do hemostaze pri skoraj vseh bolnikih z dobrim dolgoročnim rezultatom. Zato ga nekateri avtorji priporočajo kot glavno zdravilo za krvavitev iz Dieulafoyeve razjede. Za izboljšanje vizualizacije pred koagulacijo s toplotno sondo je priporočljivo izvesti endoskopsko injekcijsko terapijo z raztopino adrenalina.

Laserska fotokoagulacija je bila uporabljena le v posameznih primerih, vendar je bila učinkovita. Kasneje so strokovnjaki, ki so ga uporabljali za zaustavljanje krvavitev, zaradi dimenzij namestitve in tehničnih težav njegovo uporabo opustili.
Uporaba kombinacije EIT z elektrokoagulacijo ali skleroterapijo lahko povzroči perforacijo, v nekaterih primerih pa po mnenju nekaterih avtorjev zahteva kirurško zdravljenje.
Od leta 1979 so Asaki S. in drugi začeli uspešno uporabljati uvedbo etanola za zaustavitev krvavitve. Z uporabo te metode endoskopske hemostaze pri 46 bolnikih so bili uspešni v 100% primerov in so imeli ponovno krvavitev le pri 11% bolnikov. Sklerozacijo smo izvedli z injiciranjem sklerozanta v projekcijo nenormalne žile.
S to metodo hemostaze so drugi avtorji lahko ustavili krvavitev pri 71,4% - 78% bolnikov. Vendar pa so ponovitev krvavitve po skleroterapiji opazili pri skoraj 27,8 - 50% bolnikov s smrtnostjo od 7% do 16%.
Po mnenju nekaterih avtorjev se učinkovitost EIT poveča z uporabo ehogastroskopa, ko je plovilo vizualizirano v celoti. Toda tudi s tem pristopom so Fockens R. et al (1996) prejeli ponavljajoče se krvavitve pri 33,3 % bolnikov.
Po EIT s polidokanolom je bila hemostaza dosežena pri 96,4 % bolnikov. Kirurško zdravljenje je bilo podvrženo 7,4% bolnikov, smrtnost pa je bila 10,7%.

Po EIT z uporabo 5% raztopine etanolamin oleata Kasapidis R. Soavtorji (1999) so opazili ponovitev krvavitve pri 100% bolnikov, v kombinaciji z adrenalinom pa le pri 40%.
Drugi avtorji omenjajo možnost izvajanja EIT z adrenalinsko raztopino. Toda tudi s tem pristopom pri zdravljenju je učinkovitost primarne hemostaze 75% s stopnjo ponovitve krvavitve od 33,3% do 66,6% in potrebo po kirurškem zdravljenju pri 16,7% bolnikov. Hkrati nekateri avtorji poročajo o nezmožnosti zaustavitve krvavitve curka na ta način.
Čeprav te metode veljajo za varne, se po kombinaciji endoskopske injekcijske terapije s termično sondo, po EIT z uvedbo sklerozantov ali natrijevega tetraecil sulfata včasih pojavijo hudi zapleti, kot je perforacija. Pri 40% bolnikov so velike razjede nastale po aplikaciji raztopine adrenalina, ki ji je sledila uvedba 5% raztopine etanolamin oleata.

Obstaja več poročil o uporabi mehanskih metod hemostaze (ligacija, striženje) pri krvavitvah iz Dieulafoyeve razjede. Endoskopsko podvezovanje z gumijastimi obroči, ki se od leta 1988 uporablja za zaustavitev krvavitev iz krčnih žil požiralnika in želodca, se uporablja tudi pri krvavitvah iz Dieulafoyeve razjede. Pionirji te metode pri zdravljenju krvavitev iz Dieulafoyeve razjede so bili Tseng C, Brown G.R. in Jones W.F. s soavtorji. Vendar je bilo v teh študijah skupno število bolnikov majhno. V poznejših študijah, ki so temeljile na zaustavljanju krvavitve iz Dieulafoyeve razjede z endoligacijo pri 16 in 23 bolnikih, so ponovno krvavitev opazili pri 4,3 % do 18,8 % bolnikov, umrljivost pa je bila 6,3 %. Prvi, ki so opravili endoskopsko ligacijo zunaj želodca, tudi pri otroku, so bili Murray K.F. in drugi (1996). Izvedli so ligacijo Dieulafoyeve razjede, ki se nahaja v jejunumu, vendar so jo izvedli s prej opravljeno gastroenterostomo. Za boljšo vizualizacijo okvare je priporočljivo predhodno opraviti EIT z raztopino adrenalina, da dosežemo začasno hemostazo in kasnejšo pravilno ligacijo. Po uporabi endoskopske ligacije se pri 96% bolnikov krvavitev v daljšem obdobju ne ponovi. Za primerjavo, boljši rezultati so bili doseženi po endoskopski ligaciji kot po bipolarni koagulaciji.

Na splošno ima endoskopska ligacija naslednje prednosti:
1) hemostatski učinek se doseže hitro, tudi pri bolnikih s krvavitvijo curka;
2) vidna žila se podveže globlje v tkiva, kar olajša končno hemostazo;
3) je enostavna za izvedbo, tudi če se krvavečemu območju lahko približamo le pod kotom in je to težko za druge tehnike;
4) ligacija je varna in enostavna za izvedbo, ne zahteva dodatne opreme ali dolgotrajnega usposabljanja in se lahko izvede hitro;
5) območje krvavitve, fiksirano z odsesavanjem v pokrovčku - se podveže. Tako so odpravljene težave, ki jih povzroča peristaltika;
6) žilo s stigmami nedavne krvavitve je mogoče podvezati brez neposrednega stika;
7) hemostaza je dosežena, ko je vidna žila nameščena v kapico, tudi če žila ni nameščena točno v njenem središču;
8) Zapleti so redki.

Vendar ne smemo pozabiti, da ima endoskopska ligacija nekaj slabosti. Če je potrebno - obročka ni mogoče odstraniti, če je nepravilno nameščen. Pri ligiranju na območju, kjer je želodčna stena tanka, zlasti v fundusu želodca, lahko pride do perforacije in na mestu ligacije vedno nastane nekrotična razjeda (slika 5), ki lahko povzroči krvavitev, včasih pa tudi obilno krvavitev in smrt bolnika. Poleg tega se pri izvajanju postopka na vrhuncu krvavitve pojavijo tehnične težave zaradi dejstva, da:
po identifikaciji vira krvavitve je potrebno endoskop odstraniti od pacienta in ga pripraviti na ligacijo;
distalna kapica znatno omejuje vidno polje;
možnost aspiracije in irigacije skozi instrumentalni kanal endoskopa je omejena zaradi namestitve ligatorja vanj, kar tudi bistveno omeji pogled;
možnost čiščenja leče iz krvi je omejena zaradi prisotnosti distalnega pokrovčka.

Druga zanesljiva mehanska metoda endoskopske hemostaze je endoskopski kliping. Pionirji te metode pri zaustavljanju krvavitve iz Dieulafoyeve razjede so bili Nokasha A. et al (1996). Avtorji, ki so to metodo uporabili pri bolnikih s krvavitvijo iz Dieulafoyeve razjede, so dosegli hemostazo v 84% - 100% primerov. Hkrati smrtnost ni presegla 0% - 5%, pogostost ponavljajočih se krvavitev pa 8,3% - 9,3%. Ker striženje minimalno poškoduje tkiva, lahko domnevamo, da same arterije ne more odstraniti tako učinkovito kot skleroterapija ali koagulacija, krvavitev pa se lahko pri dolgotrajnem spremljanju ponovi. Vendar pa so Yamaguchi Y. in sodelavci (2003) pri spremljanju 33 bolnikov 53,8 mesecev po endoskopskem izrezu Dieulafoyeve razjede opazili ponovitev Dieulafoyeve razjede le pri enem bolniku in nato na drugem mestu v primerjavi z začetnim. Nekateri avtorji predlagajo endoskopsko injekcijsko terapijo z etanolom pred klipiranjem, drugim pa se to ne zdi smotrno zaradi nastale nekroze, možnosti izmika sponk iz po skleroterapiji spremenjenih tkiv ali pojava perforacije.

Pri endoskopskem nadzoru krvavitve iz Dieulafoyeve razjede se najpogosteje uporabljajo endoskopska injekcijska terapija in termične metode hemostaze, ker so najlažje za uporabo. Primerjava različnih metod hemostaze, opravljenih na majhnem številu bolnikov, je pokazala večjo učinkovitost elektrokoagulacije v primerjavi z endoskopsko injekcijsko terapijo, s stopnjo ponovnih krvavitev 0 % oziroma 55,6 %, smrtnostjo po EIT pa 27,7 %; mehanska hemostaza (kliping, ligacija) v primerjavi z endoskopsko injekcijsko terapijo in uvedbo raztopine adrenalina z začetno hemostazo 91,7 % oziroma 75 % in stopnjo ponovitve krvavitve 8,3 % oziroma 33,3 %. Poleg tega nihče v skupini z mehansko hemostazo ni potreboval kirurškega zdravljenja, v skupini z endoskopsko injekcijsko terapijo pa je bilo to opravljeno pri 17 % bolnikov.

Povprečno število endoskopskih posegov za dosego hemostaze je bilo 1,17 oziroma 1,67 posega. Število sponk za dosego hemostaze je bilo potrebno v povprečju - 2,7 in ligatur - 1,3. Avtorji ugotavljajo, da je ligacijo tehnično lažje izvesti kot striženje. Pomanjkljivost ligacije avtorji menijo, da nastajajo razjede, ki so lahko vir krvavitve, poleg tega lahko ligator povzroči težave pri uvajanju pripomočka, kri, ki vstopa v pokrovček, pa otežuje pregled. Park S.N. et al (2003) so v randomiziranem preskušanju, ki je temeljilo na zdravljenju 32 bolnikov s krvavitvami iz Dieulafoyeve razjede, dosegli podobno učinkovitost EIT z raztopino adrenalina in klipingom pri ustavljanju krvavitev (87,5 % oziroma 93,8 %) s stopnjo ponovnih krvavitev po EIT - 35,7% in njegova odsotnost po izrezu. V skladu s tem je bila kirurška aktivnost 12,5% in 0%. Podobne rezultate so dobili v randomizirani študiji Chung I.K. in sodelavci (2000), pri katerih je bila stopnja ponovne krvavitve bistveno nižja v skupini bolnikov, zdravljenih z mehansko hemostazo (kliping, ligacija), kot v skupini, zdravljeni z EIT in raztopino adrenalina (8 % oziroma 33 %). Parra-Blanco A. in sodelavci (1997) so primerjali učinkovitost klipinga, terapije s toplotno sondo in EIT z dajanjem etanola pri 26 bolnikih in zaključili, da je bil kliping učinkovitejši pri doseganju hemostaze. Wong R.M. in drugi (1998) so pokazali večjo učinkovitost ligacije na primeru ligacije po neučinkoviti endoskopski injekcijski terapiji in klipingu ter ugotovili, da je bila tehnično enostavnejša za izvedbo kot druge metode, zlasti v primerih, ko je bila poškodba locirana na ezofagealno-želodčnem stičišču ali na zadnji steni proksimalnega želodca. Drugi avtorji opozarjajo na nezmožnost ligacije v primeru krvavitve curka in lokacijo poškodbe v fundusu želodca ter učinkovito izrezovanje v tej situaciji. Vendar je to pomanjkljivost enostavno odpraviti s pomočjo dveh novih modelov endoskopov Olumpys - GIF-2T240M in XGIF-2TQ240R. S pojavom teh naprav ni več slepih točk ali con, ki ovirajo posege v želodec zaradi prisotnosti dodatnega upogibnega dela v teh modelih.

Na žalost so Dieulafoyeve razjede redko diagnosticirane v državah CIS. Torej glede na največja opazovanja (19 in 36 bolnikov) so jih odkrili pri 0,48% in 0,5% bolnikov s krvavitvijo iz zgornjih prebavil. Poleg tega nekateri avtorji še naprej verjamejo, da Dieulafoyeve razjede temeljijo na anevrizmatični spremembi arterije submukozne plasti želodca.

Endoskopsko obvladovanje krvavitev in konzervativno zdravljenje krvavitev iz Dieulafoyeve razjede še nista široko uporabljena. Učinkovitost endoskopske hemostaze je zavrnjena, uporabljena pa povzroči ponovitev krvavitve pri 41,6% bolnikov. Med endoskopskim preverjanjem krvnega strdka, katerega velikost se lahko spreminja in otežuje diagnozo, ga ni priporočljivo izpirati, saj lahko to povzroči ponavljajoče se krvavitve, kljub dejstvu, da avtorji označujejo krvavitev iz Dieulafoyeve razjede kot vedno arterijsko. in ponavljajoče se krvavitve. Ob prisotnosti velike količine krvi v želodcu in nezmožnosti preverjanja vira krvavitve se zaradi možnega pojava ponovne krvavitve ne priporoča izpiranje želodca, temveč le namestitev želodčne sonde, ponovna ezofagogastroduodenoskopija. po 3 urah. Če pri ponovnem pregledu odkrijemo svežo kri v želodcu in izvora krvavitve ni mogoče lokalizirati, priporočamo kirurško zdravljenje. S takšnimi pristopi v diagnostiki in zdravljenju krvavitev iz Dieulafoyeve razjede so bolniki še naprej operirani s kirurško aktivnostjo od 94,7 % do 100 %. Bolniki so podvrženi gastrektomiji ali proksimalni resekciji.