Болест с минимални промени при възрастни. Болест с минимални промени при деца
Симптоматично лечение на заболяване с минимални промени (липоидна нефроза). При повечето пациенти отокът е умерен и изчезва с ограничаване на натриевия хлорид. Приемът на течности обикновено не се ограничава, освен в случаите на тежка хипонатриемия. Диуретиците са ефективни, но рядко са необходими и трябва да се използват с повишено внимание, за да се избегне хиповолемия. В/в въвеждането на албумин може да бъде рисковано, но при тежка хиповолемия може да бъде животоспасяващо. IV инфузия на албумин с фуроземид може (с повишено внимание) да се използва при пациенти с тежък оток или анасарка.
От нейната собствена хипоалбуминемия- не е индикация за интравенозно приложение на албумин, тъй като той се екскретира бързо и може да причини сърдечна недостатъчност или тежка артериална хипотония. Артериалната хипертония, дори по време на лечение с глюкокортикоиди, се среща рядко, в този случай се предписват антихипертензивни лекарства. Когато се постигне ремисия, те обикновено могат да бъдат отменени.
Обучението играе важна роля родители. Те трябва да обяснят, че болестта с минимални промени се характеризира с дълъг курс на рецидиви и да научат как да откриват протеинурия с помощта на тест ленти. Резултатите трябва да се записват в специален дневник, който също така посочва дозите на приетите лекарства и промените в състоянието на детето. Особено важно е да се провери урината, когато детето се разболее (например с остро респираторно заболяване, което често провокира рецидив), но дори по време на ремисия от време на време може да се появи лека протеинурия.
Когато има протеинурияродителите трябва незабавно да се консултират с лекар, за да могат навреме да започнат лечение на рецидив и по този начин да избегнат усложнения. При лека преходна протеинурия е достатъчно внимателно наблюдение, глюкокортикоидите не са показани.
Преди високи дози глюкокортикоидидетето трябва да бъде изследвано за туберкулоза. Дете, което не е имало варицела, получава имуноглобулин срещу вируса на варицела-зостер при контакт с пациента, ваксинацията се извършва само няколко месеца след премахването на глюкокортикоидите. Пневмококовата ваксина също се препоръчва. В случай на заболяване с минимални промени, НСПВС не трябва да се предписват като антипиретици.
Глюкокортикоиди при болест на минималните промени (липоидна нефроза)
Първо лечение на нефротичен синдромглюкокортикоидите започват през 1956 г. и за много пациенти те стават единственото спасение. При болестта на минималните промени глюкокортикоидите предизвикват ремисия в 90% от случаите, така че деца, при които може да се подозира клинично заболяване на минимални промени, се предписват без предварителна биопсия. Показания за биопсия възникват само в спорни случаи: при деца под една година, с комбинация от протеинурия с макрохематурия и артериална хипертония, с хипокомплементемия и с бъбречна недостатъчност, която не е свързана с хиповолемия. Въпреки че рецидивът може да отшуми без лечение, сега е обичайно да се лекуват всички рецидиви. Лечението трябва да започне, когато предишната инфекция е изчистена.
Оптимални дози, режим и продължителностлечението не е установено, но към днешна дата има убедителни доказателства, че колкото по-дълъг е първоначалният курс на лечение с глюкокортикоиди, толкова по-ниска е честотата на рецидивите в бъдеще.
В повечето случаи се предписва преднизонв доза от 60 mg / m 2 / ден или 2 mg / kg / ден (максимална доза 60 mg / ден). Ако след 8-10 седмици лечение не настъпи ремисия, тогава се извършва биопсия за изясняване на диагнозата и плана за лечение. Понякога биопсията разкрива, че детето наистина има заболяване с минимални промени, което в крайна сметка реагира на по-дългосрочно лечение с глюкокортикоиди, алкилиращи агенти или циклоспорин.
За съжаление само 10-25% от децата оздравяват напълнобез последващи рецидиви. Няма стандартен режим на лечение за рецидиви - обикновено се предписват отново глюкокортикоиди, след което при достигане на ремисия дозата им постепенно се намалява. Честа причина за неуспех на лечението при рецидив е недостатъчно висока доза преднизон. Предписването на ниска доза преднизон само удължава лечението, общата доза преднизон често е по-висока, отколкото при конвенционалната терапия и често не се постига стабилна ремисия. Друга възможна причина за неефективността на лечението е латентна инфекция (често кариес или синузит), чиито прояви могат да бъдат допълнително изгладени на фона на глюкокортикоиди.
Почти 50% от времето рецидивиса множество. Ако рецидивите се появят 2 или повече пъти в рамките на 6 месеца, считано от ремисия, или 4 или повече пъти в рамките на една година, тогава се говори за нефротичен синдром с чести рецидиви; ако рецидивите се повтарят два пъти подред по време на лечението с глюкокортикоиди или в рамките на 2 седмици след отмяната им - за глюкокортикоид-зависим нефротичен синдром. Всички такива пациенти, след достигане на следващата ремисия, често продължават да получават преднизон - в по-ниска доза и през ден. В този случай дозата се намалява постепенно, докато достигне минимума за този пациент, т.е. престане да го предпазва от рецидив. Такава тактика може да намали честотата на рецидивите, от една страна, и да намали общата доза преднизон, от друга.
Трябва да се проследи растеж и развитие на дететои го проверявайте редовно за . Основната задача при лечението на болестта на минималната промяна при деца е способността да се избере дозата на глюкокортикоидите по такъв начин, че да помогне за справяне с нефротичния синдром, но да не предизвиква странични ефекти: болест на минимална промяна, дори въпреки множеството рецидиви, обикновено изчезва с времето и усложненията може да останат.
Други имуносупресори при болест на минималните промени (липоидна нефроза)
Странични ефекти глюкокортикоиди, особено забавянето на растежа, бяха причината децата с нефротичен синдром с чести рецидиви и глюкокортикоид-зависим нефротичен синдром, както и в случаите, когато глюкокортикоидното лечение не помага, да започнат да предписват по-мощни, но и по-токсични лекарства. Пациенти с неефективни глюкокортикоиди обикновено се биопсират преди предписване на цитостатици; при нефротичен синдром с чести рецидиви и глюкокортикоид-зависим нефротичен синдром това не се прави. Алкилиращите агенти се признават от повечето (макар и не всички) специалисти като лекарства от втора линия, използвани, когато глюкокортикоидите са неефективни.
При прием в рамките на 8-12 седмици циклофосфамидсе понася добре с минимален риск от безплодие. Хлорамбуцил е също толкова ефективен, но по-малко използван, отчасти поради способността му да предизвиква епилептични припадъци. За профилактика на хеморагичен цистит, алкилиращите агенти се добавят най-добре към преднизон, когато вече е постигната ремисия. При малка част от пациентите този подход не дава видими предимства, но в 50% от случаите е възможно да се постигне ремисия за 2-3 години. Циклоспоринът дава стабилна ремисия при 85-90% от пациентите, при които глюкокортикоидите също са ефективни. Действието му е особено изразено при деца, отслабени от заболяването, със странични ефекти на глюкокортикоидите и неефективността на циклофосфамида. За съжаление, след премахването на циклоспорина често се появяват нови рецидиви, а нефротоксичността на това лекарство налага внимателно проследяване на дозите.
Освен това, ако лечениеперсистира повече от 18 месеца, понякога трябва да се прави бъбречна биопсия, за да се оцени степента на интерстициална фиброза.
Прогноза за заболяване с минимални промени (липоидна нефроза)
Преди появата антибиотиции глюкокортикоиди, 5-годишната преживяемост при болест на минималната промяна е само 60%. Пациентите умират главно от инфекциозни усложнения. Днес 95% от пациентите живеят 20-25 години след поставянето на диагнозата, но все още има смъртни случаи. Причината за смъртта е инфекция, понякога тромбоза. Бъбречната недостатъчност с късно начало е много рядка, но малка част от пациентите могат да развият остра тубулна некроза, ако след рецидив настъпи сепсис или хиповолемия. Рискът от AKI се увеличава с НСПВС, особено по време на рецидив. Ранното начало на заболяването с минимални промени, както и няколко рецидива в рамките на първата година от диагностицирането, предполагат дълъг курс на заболяването.
8-10 години след диагнозата, 80% от децатавъзможно е да се постигне стабилна ремисия, но в някои случаи рецидивите продължават при зрели пациенти. Рецидивите след дългосрочна ремисия са много редки, но са описани случаи, при които рецидивът е настъпил 20-25 години след очевидно възстановяване. Понякога пациентите, при които глюкокортикоидите преди това са имали добър ефект, стават нечувствителни към тях. Често това показва фокална сегментна гломерулосклероза (пропусната наведнъж по време на биопсия или развита като усложнение на заболяване с минимални промени). Тези пациенти са изложени на висок риск от краен стадий на бъбречно заболяване.
Показания за хоспитализация:
Всички деца в активен стадий трябва да бъдат хоспитализирани в болница. Продължителността на престоя в болницата е средно 14-21 дни.
Децата в ремисия могат да се наблюдават амбулаторно.
3.1 Лечение на първия епизод на реагираща на стероиди NS при MMI (NG).
При развитие на НС при деца до една година преди началото на кортикостероидната терапия трябва да се направи нефробиопсия.Нелекарствено лечение.
Не се препоръчва ограничаване на двигателната активност.
Препоръчва се балансирана диета, количеството консумиран протеин е 1,5-2 g / kg и запазването на хранителните калории поради полиненаситени мазнини. Без сол или с ниско съдържание на сол (< 2гNa / день) только в период выраженных отеков. При тяжелых отеках: ограничение потребления жидкости.
Нивото на убедителност на препоръките е С (ниво на значимост -4).
Медицинско лечение.
Препоръчително е да се назначи кортикостероидна терапия (преднизолон) за период от най-малко 12 седмици.
Ниво на сила на препоръката B (ниво на значимост -1).
Препоръчителният перорален преднизолон се прилага в 1 или 2 дози дневно (1B) при начална доза от 60 mg/m2/24 h или 2 mg/kg/24 h, до максимум 60 mg/24 h (1D) за 4 –6 седмици (1C), последвано от преминаване към приемане на лекарството през ден (редуваща се доза), като се започне с доза от 40 mg/m2 или 1,5 mg/kg (максимум 40 mg през ден) в една доза (1D) с постепенно намаляване на дозата за 2-3 месеца (1B).
Ниво на убедителност на препоръките B-D (ниво на значимост -1).
Коментари.Общата продължителност на терапията трябва да бъде 4–5 месеца (1B).
3.2 Лечение на рецидивираща форма на NS при MMI.
Кортикостероидна терапия при деца с редки рецидиви на стероид-чувствителен NS с MMI.При деца с редки рецидиви на чувствителен към стероиди нефротичен синдром (SSNS) се препоръчва лечение с преднизолон в доза от 60 mg/m2 или 2 mg/kg (максимум 60 mg/24 часа) в 1 или 2 приема до поява на пълна ремисия в рамките на 3 дни.
След постигане на ремисия се препоръчва преднизолон в доза от 40 mg/m2 или 1,5 mg/kg (максимум 40 mg) през ден в продължение на поне 4 седмици.
Кортикостероидна терапия при деца с често рецидивиращи и стероид-зависими форми на стероид-чувствителен NS с MMI.
При рецидиви на често рецидивиращи (FR) и стероид-зависими (SD) SSNS се препоръчва ежедневно предписване на преднизолон до установяване на пълна ремисия за най-малко 3 дни, а след това преднизолон в редуваща се схема за най-малко 3 месеца.
Ниво на убедителност на препоръките C (ниво на сигурност -2).
При деца с FR и SD SSNS се препоръчва преднизон да се обмисли като алтернативен режим при най-ниската доза, необходима за поддържане на ремисия, за да се избегнат сериозни странични ефекти. Ако тази схема е неефективна, е възможно да се приема ежедневно в минималната дневна доза, необходима за поддържане на ремисия без сериозни странични ефекти.
Ниво на сила на препоръката D (ниво на значимост -2).
При деца с FR и SD SSNS, получаващи преднизолон през ден, се препоръчва преднизолон да се предписва ежедневно по време на епизоди на респираторни и други инфекции, за да се намали рискът от екзацербации.
Ниво на убедителност на препоръките C (ниво на сигурност -2).
3,3 Лечение на FR и SD SSNS с кортикостероид-щадящи лекарства.
Алкилиращи лекарства при лечението на често рецидивираща и стероид-зависима форма на стероид-чувствителен NS при MMI. Ефективността варира от 30% до 50%. Основните усложнения на терапията: цитопения, инфекциозни лезии, токсичен хепатит, хеморагичен цистит, гонадотоксичност.Индикациите за бъбречна биопсия при деца със SSNS са (NG):
липса на отговор на рецидиви след първоначален отговор на кортикостероиди;
висок индекс на подозрение за друга подлежаща патология;
влошаване на бъбречната функция при деца, получаващи CNI.
Препоръчва се предписването на стероид-съхраняващи лекарства при деца с FR и SD SSNS в случаите, когато се развият странични ефекти от кортикостероидната терапия.
Ниво на убедителност на препоръки B (ниво на сигурност -1).
При FR (1B) и SD (2C) SSNS се препоръчва използването на алкилиращи агенти, циклофосфамид или хлорамбуцил, като стероид-щадящи лекарства.
Ниво на убедителност на препоръките C (ниво на сигурност -2).
Давайте циклофосфамид 2 mg/kg/24 часа за 8 до 12 седмици (максимална кумулативна доза 168 mg/kg).
Ниво на убедителност на препоръките C (ниво на сигурност -2).
Не се препоръчва започване на терапия с циклофосфамид, докато не се постигне ремисия с кортикостероиди (2D).
Ниво на сила на препоръката D (ниво на значимост -2).
Хлорамбуцил 0,1–0,2 mg/kg/24 часа за 8 седмици (максимална кумулативна доза 11,2 mg/kg) се препоръчва като алтернатива на циклофосфамид.
Ниво на убедителност на препоръките C (ниво на сигурност -2).
На фона на приема на алкилиращи лекарства, глюкокортикостероидната терапия трябва да приключи не повече от 2 седмици преди края на курса на алкилиращи лекарства.
Ниво на убедителност на препоръките C (ниво на сигурност -2).
Не се препоръчва втори курс на алкилиращи агенти.
Ниво на сила на препоръката D (ниво на значимост -2).
Левамизол при лечението на често рецидивираща и стероид-зависима форма на стероид-чувствителен NS при MMI.
При лечението на FR и SD SSNS (1B) се препоръчва да се дава левамизол 2,5 mg/kg през ден (2B) в продължение на най-малко 12 месеца (2C), тъй като повечето деца имат рецидив след спиране на левамизола. Лекарството се предписва под контрола на нивото на неутрофилите.
Ниво на убедителност на препоръки B (ниво на сигурност -2).
Инхибитори на калциневрин (циклоспорин или такролимус) при лечението на често рецидивираща и стероид-зависима форма на стероид-чувствителен NS при MMI.
Ниво на убедителност на препоръките C (ниво на сигурност -2).
Препоръчва се употребата на циклоспорин А в начална доза от 4–6 mg/kg/24 часа, разделена на 2 приема.
Ниво на убедителност на препоръките C (ниво на сигурност -2).
Коментари.Започване на терапия при достигане на ремисия на фона на глюкокортикоидна терапия и преминаване към алтернативен режим. Проследяването на ефективността на дозата се извършва чрез измерване на концентрацията на лекарството в кръвния серум. Определянето на концентрацията на циклоспорин А е възможно в две точки: в точка C0 - определяне на базалното ниво на циклоспорин преди сутрешната доза на лекарството (или 12 часа след вечерната доза); в точка С2 - определяне на концентрация 2 часа след сутрешния прием на лекарството. Ефективната концентрация на циклоспорин А в FR и SD SSNS в MMI е както следва:
C0- 80-100 ng/ml.
C2 - 700-800ng / ml.
Ефективността на терапията е 80-90%.
Препоръчва се употребата на такролимус в начална доза от 0,1 mg/kg/24 часа в 2 приема вместо циклоспорин А в случай на тежки козметични странични ефекти на циклоспорин.
Ниво на сила на препоръката D (ниво на значимост -2).
Коментари.Принципът на предписване на такролимус като циклоспорин А и др.; контролът на ефективността на дозата се определя от базалното ниво на концентрация на лекарството в кръвния серум.
Ефективната концентрация на такролимус в т. C0 е 5-8 ng / ml.
Ефективността на терапията е 60-80%.
Основните усложнения на терапията: нефротоксичност. При намаляване на скоростта на гломерулна филтрация (GFR) с 30%, дозата на CNI се намалява наполовина, при намаляване на GFR с 50%, лекарството се отменя. При продължителност на лечението повече от 2,5-3 години се препоръчва нефробиопсия за идентифициране на възможни морфологични признаци на токсичност (увреждане на епитела на тубулите, склероза на стените на интерстициума и артериолите). Също така сред страничните ефекти на CSA са хепатотоксичност, хиперурикемия, хипертрихоза, хиперкалиемия, хипомагнезиемия, хиперплазия на венците.
Серумните концентрации на инхибитори на калциневрин (CNIs) трябва да се наблюдават, за да се намали токсичността.
Нивото на убедителност на препоръките на НГ.
Препоръчително е да се предписват CNI за най-малко 12 месеца, тъй като повечето деца развиват екзацербации при спиране на CNI.
Микофенолати при лечението на често рецидивираща и стероид-зависима форма на стероид-чувствителен NS при MMI.
Препоръчва се микофенолат мофетил да се дава в начална доза от 1200 mg/m2/24 h или микофенолова киселина в начална доза от 720 mg/m2 в 2 дози в продължение на най-малко 12 месеца, тъй като повечето деца имат рецидив след спиране на микофенолатите (2C ).
Ниво на убедителност на препоръките C (ниво на увереност - 2).
Коментари.Ефективността на терапията е 50-60%.
Ритуксимаб при лечението на често рецидивираща и стероид-зависима форма на стероид-чувствителен NS при MMI.
Препоръчва се ритуксимаб да се използва само при тези деца със SD SSNS, които имат чести рецидиви въпреки оптималните комбинации от преднизолон и кортикостероид-щадящи лекарства, или които развиват сериозни странични ефекти от тази терапия.
Ниво на убедителност на препоръките C (ниво на увереност - 2).
Коментари.Въвеждането на лекарството е възможно само в болница в доза от 375 mg / 2 интравенозно със седмично приложение в продължение на 4 седмици.
Препоръчително ли е да използвате мизорибин? като кортикостероид-щадящо лекарство при FR и SD SSNS при MMI.
Ниво на убедителност на препоръките C (ниво на увереност - 2).
Азатиоприн не се препоръчва като кортикостероид-щадящо лекарство за FR и SD SSNS при MMI.
3,4 Лечение на резистентна към стероиди форма на NS при MMI.
Оценката на деца със SRNS изисква (NG):диагностична бъбречна биопсия;
оценка на бъбречната функция чрез GFR и eGFR;
количествено определяне на протеиновата екскреция.
Препоръчва се установяване на стероидна резистентност след 8 седмици стероидна терапия без ефект или 3 пулсови терапии с метил преднизолон в доза 20-30 mg/kg, но не повече от 1 g/ден. След 6 седмици.
Ниво на убедителност на препоръките D (ниво на увереност - 2).
Препоръчва се CNIs да се използват като начална терапия при деца със SRNS.
Ниво на убедителност на препоръки B (ниво на увереност - 1).
CNI терапията се препоръчва най-малко 6 месеца. И го спрете, ако до този момент не е постигната частична или пълна ремисия на PU.
Ниво на убедителност на препоръките C (ниво на надеждност - 2).
Препоръчва се терапията с CNI да продължи поне 12 месеца. ако след 6 месеца Постигната поне частична ремисия (2C).
Ниво на убедителност на препоръките C (ниво на увереност - 2). Болест с минимални промени- заболяване с неясна етиология при деца и юноши, което се развива с повишаване на пропускливостта на филтрационната бариера на бъбречните гломерули за протеини; единствената морфологична промяна в бъбречните телца е изглаждане и сливане на краката на подоцитите, в епитела на тубулите - липидни вакуоли; изразява се с оток, албуминурия, хиперхолестеролемия; бъбречната функция всъщност не е засегната.
Честота. 77% от случаите на идиопатичен нефротичен синдром при деца (23% от случаите при възрастни).
Патоморфология. Електронната микроскопия разкрива сливане на дръжките на подоцитите, но тази лезия е характерна за всички протеинурични състояния.
Клинична картина и диагноза
Болест с минимална промяна - лечение
Прогноза. Леталността е ниска; в 10% от случаите смъртта се дължи на бъбречна недостатъчност.
Болест на минимални промени - синоними
Вижте също гломерулни заболявания, мембранозно-пролиферативен гломерулонефрит, мембранозен гломерулонефрит, мезангиопролиферативен гломерулонефрит, фокална гломерулосклероза, нефротичен синдром, злокачествена нефросклероза, болест на Бергер, хроничен нефритен синдром, бързо прогресиращ нефритен синдром, остър нефритен ICD синдром. N00.0 Остър нефритен синдром, леки гломерулни нарушения
БОЛЕСТ НА МИНИМАЛНА ПРОМЯНА пчелен мед.
Болестта на минималните промени е заболяване с неизвестна етиология при деца и юноши, което се развива с повишаване на пропускливостта на филтрационната бариера на бъбречните гломерули за протеини; единствената морфологична промяна в бъбречните телца е изглаждане и сливане на краката на подоцитите, в епитела на тубулите - липидни вакуоли; проявява се с оток, албуминурия, хиперхолестеролемия; бъбречната функция всъщност не е засегната.
Честота
77% от случаите на идиопатичен нефротичен синдром при деца (23% от случаите при възрастни).Патоморфология. Електронната микроскопия разкрива сливане на подоцитни дръжки, но тази лезия е характерна за всички протеинурични състояния.
Клинична картина
и диагностикаНефротичният синдром е характерен за пациенти от всички възрастови групи
Хипертония при 10% от децата и 35% от възрастните
Хематурия (рядко)
Азотемия се развива при 23% от децата и 34% от възрастните.
Лечение
ГлюкокортикоидиПерорален преднизолон 1-1,5 mg/kg/ден за 4-6 седмици (деца 2 mg/kg/ден или 60 mg/m2 за 4 месеца) или 2-3 mg/kg през ден за 4 седмици, последвано от намаляване на дозата в рамките на 4 месеца до пълното оттегляне. При рецидив на заболяването глюкокортикоидите се предписват многократно.
Цитостатици (с резистентност към глюкокортикоиди и с чести рецидиви). Необходимо е да се вземе предвид възможността за увреждане на половите жлези (хромозомни нарушения)
Циклофосфан 2-3 mg/kg/ден в продължение на 8 седмици или хлорамбуцил 0,2 mg/kg/ден в продължение на 12 седмици в комбинация с преднизолон (през ден)
При неефективност на циклофосфамид - циклоспорин 5 mg / kg / ден в 2 перорални дози.
Прогноза
Леталността е ниска; в 10% от случаите смъртта се дължи на бъбречна недостатъчност.Синоними
Липоидна нефрозаНефротичен синдром с увреждане на малките крака на подоцитите
Вижте също , , Бързо прогресиращ нефритен синдром, Остър нефритен синдром
МКБ
N00.0 Остър нефритен синдром, леки гломерулни нарушенияНаръчник по болести. 2012 .
Вижте какво е „БОЛЕСТ НА МИНИМАЛНА ПРОМЯНА“ в други речници:
Пчелен мед. Заболяването се характеризира с наличие на мезангиални отлагания на IgA в бъбреците при пациенти с рецидивираща хематурия със запазена бъбречна функция. Честотата на заболяването варира значително в различните географски области; мъжете се разболяват на 3... Наръчник по болести
Пчелен мед. Нефротичният синдром е комплекс от симптоми, свързан с повишаване на гломерулния пермеабилитет, придружен от протеинурия над 2 g / m2 / ден, хипоалбуминемия (по-малко от 30 g / l), оток и хиперлипидемия. Преобладаващата възраст е 1,5 4 години. ... ... Наръчник по болести
Пчелен мед. Мембранопролиферативният гломерулонефрит е хроничен гломерулонефрит, характеризиращ се с пролиферация на мезангиални клетки, удебеляване на гломерулната капилярна стена, увеличена маса на мезангиалния матрикс, ниски нива на комплемента в ... ... Наръчник по болести
Пчелен мед. Бързо прогресиращият нефритен синдром се характеризира с фокална и сегментна некроза с пролиферация на епителни клетки на бъбречните гломерули под формата на полулунати, в клиничната картина, протеинурия, хематурия и еритроцитни отливки, ... ... Наръчник по болести
Пчелен мед. Гломерулните заболявания са общото наименование на заболявания с първична лезия на бъбречните гломерули. Увреждането на гломерулите променя пропускливостта на капилярите на малпигиевото тяло, което води до появата на протеинурия, хематурия, левкоцитурия, уринарна ... ... Наръчник по болести
Пчелен мед. Мезангиопролиферативен гломерулонефрит гломерулонефрит, характеризиращ се с дифузно увеличаване на клетъчността на капилярното легло на гломерулите. Честота Около 10% от идиопатичния нефротичен синдром при възрастни и 15% при деца. Доминираща възраст... Наръчник по болести
Пчелен мед. Острият нефритен синдром се характеризира с внезапна поява на хематурия и протеинурия, признаци на азотемия (намаляване на скоростта на гломерулна филтрация), задържане на соли и вода в организма, артериална хипертония. Етиология ..... Наръчник по болести
Пчелен мед. Хроничният нефритен синдром е синдром, който придружава редица заболявания с различна етиология, характеризиращи се с дифузна гломерулна склероза, водеща до хронична бъбречна недостатъчност, клинично проявяваща се с протеинурия, цилиндрурия, хематурия и артериална ... ... Наръчник по болести
Пчелен мед. Диетична таблица № 7 според Pevzner Ограничаване на солта до 4-6 g / ден, течности (сумата на всички загуби е 300 ml), протеини до 0,5-1,0 g / kg / ден Изключване на пикантни, консервирани, пържени храни, силни месни, рибни и зеленчукови бульони, алкохол... Наръчник по болести
Пчелен мед. Мембранозен гломерулонефрит гломерулонефрит с дифузно удебеляване на базалните мембрани на гломерулните капиляри (отчасти поради отлагане на Ig), клинично характеризиращ се с постепенно начало на нефротичен синдром и за дълго време ... ... Наръчник по болести
Болест с минимални промениима остро начало и се проявява с оток и тежка протеинурия, главно при деца. Бъбречната функция обикновено е запазена. Диагнозата се поставя емпирично или въз основа на бъбречна биопсия. Прогнозата е благоприятна. Лечение на заболяване с минимална промянавключва прилагането на глюкокортикоиди или циклофосфамид или циклоспорин за пациенти, които не отговарят на глюкокортикоидна терапия.
Болестта на минималните промени е най-честата причина за НС при деца на възраст 4–8 години, но се среща и при възрастни. Причината почти винаги е неизвестна, въпреки че в редки случаи може да възникне вторично развитие на заболяването поради употребата на лекарства и лимфопролиферативни заболявания.
BMI причинява NS без хипертония или азотемия; микрохематурия се среща при приблизително 20% от пациентите. Азотемия може да възникне при неидиопатични случаи и при пациенти на възраст над 60 години. Загубата на албумин с урината при МИ е по-голяма, отколкото при други по-големи плазмени протеини, вероятно защото МИ причинява промени в бариерата на теглото, а не в бариерата на размера в гломерулната капилярна стена.
Диагностика при болест с минимална промяна
Диагнозата при деца най-често се основава на клинични находки, но е необходима при нетипични случаи и при възрастни. Електронната микроскопия демонстрира оток с дифузно подуване на процесите на епителните подоцити. Въпреки че не се наблюдава сплескване при липса на протеинурия, тежка протеинурия може да възникне при нормални подоцитни процеси.
Лечение на заболяване с минимална промяна
Спонтанна ремисия настъпва в 40% от случаите, но на повечето пациенти се предписват глюкокортикоиди. Приблизително 80-90% от пациентите отговарят на първоначалната терапия с глюкокортикоиди. Въпреки това, 40-60% от пациентите, които отговарят на терапията, рецидивират. Пациентите, които отговарят на терапията, трябва да продължат с преднизолон за още 2 седмици и да преминат към поддържащ режим, за да се сведат до минимум страничните ефекти. По-дългата първоначална терапия и по-бавното спиране на преднизолона намаляват честотата на рецидивите. Нечувствителността към тази терапия може да се дължи на съществуващ фокален.
При пациенти, които не се повлияват от глюкокортикоидна терапия, с чести екзацербации и зависими от глюкокортикоиди, може да се постигне дългосрочна ремисия на фона на цитотоксична терапия. Въпреки това, тези лекарства могат да потиснат функцията на половите жлези, а циклофосфамидът може да причини хеморагия и да потисне функцията на лимфоцитите и костния мозък. Дозировката трябва да се проверява чрез чести клинични изследвания на кръвта, хеморагията се диагностицира чрез редовно изследване на урината. Възрастните, особено възрастните хора или тези с хипертония, са предразположени към странични ефекти на цитотоксичните лекарства. Друга алтернатива е циклоспорин перорално 3 mg/kg два пъти дневно, като дозата трябва да се коригира, за да се получи концентрация в цяла кръв от 50-150 µg/L. Пълна ремисия се наблюдава при повече от 80% от пациентите, като лечението обикновено продължава 1-2 години. Пациентите, повлияли се от терапията с циклоспорин, често имат рецидив, когато лекарството се преустанови.
Сред пациентите, резистентни на тези терапии, повечето реагират на алтернативни терапии, включително АСЕ инхибитори, тиогуанин, левамизол, имуран и микофенолат мофетил; по-малко от 5% прогрес до .
Хареса ли ви нашата статия? Споделете с приятели в социалните мрежи. мрежи или оценете тази публикация:
Оценете:(Все още няма оценки)
Здравейте. Нашият екип от автори и редактори на сайта се опитва да създаде най-висококачествено съдържание за вашите статии, търсейки и описвайки важни медицински нюанси и въпроси относно симптомите, диагностиката и лечението на най-популярните заболявания и не много известни синдроми . Радваме се да помогнем, посъветваме - свържете се с нас.