Булозен пемфигоид. Характеристика и лечение на булозен пемфигоид

Булозен пемфигоид е хронична автоимунна лезия на кожата, която се среща най-често при възрастни хора.

Клиничната картина на това заболяване прилича на обичайните симптоми. Основната проява е образуването на напрегнати мехури (предимно по кожата на ръцете, краката и предната коремна стена). В този случай патологичните огнища са разпределени симетрично. В допълнение към локалните симптоми има нарушение на общото състояние на тялото, което при възрастните хора може да доведе до смърт.

Диагнозата се поставя въз основа на оплакванията на пациента, прегледа, хистологичното изследване на кожата в засегнатите области, както и резултатите от имунологичната диагностика.

Мерките за лечение включват употребата на имуносупресивни и цитотоксични (потискащи растежа на определени клетки) лекарства.

Съдържание:

Пълна информация

Булозният пемфигоид е едно от хроничните рецидивиращи кожни заболявания, които имат автоимунна природа - това означава, че тялото възприема собствените си тъкани като чужди и започва да се бори с тях.

Заболяването е подобно на пемфигус, тъй като с него се образуват същите мехурчета. Но за разлика от пемфигуса, при булозен пемфигоид не се появява акантолиза - разрушаването на междуклетъчните връзки, докато образуването на мехури в епидермиса се развива като вторичен процес. За първи път такива признаци на описаното заболяване са изследвани в средата на миналия век от учения Левър - той отделя булозен пемфигоид като отделна нозологична единица (преди това всички видове мехурчести обриви се наричат пемфигоид).

Най-често заболяването се диагностицира при хора на възраст над 60 години, сред пациентите преобладават мъжете.

Забележка

Колкото по-възрастен е човекът, толкова по-големи са шансовете да получи булозен пемфигоид. По този начин рискът от развитие на описаната патология на 90-годишна възраст е повече от 300 пъти по-висок, отколкото на 60 години.

Също така дерматолозите през различни години описват около 100 клинични случая на булозен пемфигоид при деца и юноши - той е наречен съответно. инфантиленИ юношески булозен пемфигоид.

Има доказателства, които показват връзка между булозния пемфигоид и редица видове рак. Ето защо някои клиницисти предлагат тази патология да се разглежда като онкологичен процес. Има причина за това - булозният пемфигоид често се открива на фона на други органи и тъкани.

Патологията има и други имена - това е парапемфигус и сенилен херпетиформ.

причини

Причините за булозен пемфигоид са доста противоречиви и в момента са обект на дискусия в научните среди. Формирани са няколко основни хипотези, с помощта на които се опитват да обяснят причините за развитието на описаната патология. Основните теории са:

генетични;
лекарствен;
травматичен;
възраст.

Най-надеждното обяснение за развитието на тази патология е появата на мутации, които засягат съвместимостта на тъканите, а тъканите от категорията „самостоятелно“ стават чужди.

Теорията има следното потвърждение: сред пациентите, които са били диагностицирани с булозен пемфигоид, голям брой индивиди са имали мутирали гени с дълго маркиране на MHC DQB1 0301. Но пряка връзка между патологията и наличието на този тип разстройство не е установена. все още е установено.

Привържениците на теорията за лекарствата твърдят, че развитието на булозен пемфигоид се предизвиква от приема на определени лекарства. Потвърждение, че тази теория не е лишена от смисъл е, че булозен пемфигоид често се развива при пациенти, които са били лекувани дълго време с лекарства - по-специално лекарства като:

фуроземид (диуретик);
калиев йодид (използван при лечението на редица патологии на щитовидната жлеза);
амоксицилин (един от представителите на широкоспектърните антибиотици).

Забележка

Травматичната теория обяснява развитието на булозен пемфигоид с травматичен ефект върху кожата, който предизвиква реакция на тялото под формата на кожни нарушения.

Поддръжниците на възрастовата теория твърдят, че булозният пемфигоид се развива на фона на свързаните с възрастта промени в човешката кожа.

Всъщност потвърждение за тяхната правилност е, че описаното заболяване е по-често диагностицирано в напреднала възраст, освен това по-нататъшното стареене увеличава шансовете за заболяване от булозен пемфигоид. Но възрастовата теория не обяснява какви причини са довели до развитието на това заболяване при деца и юноши.

Идентифицират се и допринасящи фактори - тези, срещу които булозният пемфигоид се развива по-"охотно". Това:

Често такива фактори могат да повлияят през целия живот на пациента, но да бъдат игнорирани - въпреки това в напреднала възраст ефектът им върху човешката кожа се проявява.

Развитие на патология

Въпреки че причините за булозен пемфигоид все още са под въпрос, развитието на заболяването е по-добре разбрано.

Същността е следната: протеините на човешкото тяло започват да се разпознават като чужди, поради което се подлагат на регулярна атака, за да бъдат обезвредени. По-конкретно, това са два кожни протеина, които са функционално свързани – и двата са:

участват в образуването на междуклетъчни връзки;
поддържат нормалната структура на стратифицирания епител.

При всички пациенти, които са били диагностицирани с булозен пемфигоид, в кръвната плазма се откриват определени антитела, предназначени да се борят с горните протеини. Също така, Т-лимфоцитите участват в развитието на процеса - клетки на имунната система, които:

са отговорни за клетъчния имунен отговор;
активират В-лимфоцити, които произвеждат антитела, които са отговорни за така наречения хуморален имунитет.

Тялото насочва Т-лимфоцитите и антителата, които буквално се държат агресивно, към собствените си протеини на кожата и лигавиците и започва своеобразна „клетъчна война“. Освен това други клетки проникват в патологичния фокус, предназначени да се борят с чужди агенти - неутрофили и еозинофили. При някои пациенти с булозен пемфигоид се определя и увеличаване на броя на така наречените мастоцити, вид имунни клетки.

Когато кожните клетки не могат да издържат на атаката, те започват да се променят. Първо, те образуват вакуоли - микрокухини. Има толкова много от тях, че когато започнат да се сливат, в резултат на този процес се образуват мехурчета, пълни с течност. Освен това отгоре такива мехури могат да бъдат покрити с непроменен ексфолиран епидермис, но с прогресирането на патологията той претърпява некроза (умира).

Тъй като възстановителните свойства на тъканите не страдат, дъното на балона е покрито със слой от нови клетки. На този етап заболяването прилича на обикновен пемфигус.

При булозен пемфигоид може да се присъедини и възпалителна (и често инфекциозно-възпалителна) лезия. Но при различните пациенти такъв процес се изразява различно - при едни е интензивен, а при други изобщо не се открива. Независимо от това, на тъканно ниво винаги са налице признаци на поне минимална инфилтрация (импрегниране) на кожата с лимфоцити, неутрофили и еозинофили. Възпалението може да засегне както отделни, така и всички слоеве на кожата.

Симптоми на булозен пемфигоид

Най-често първите прояви на описаната патология започват да се появяват при хора след 60 години. Има два основни етапа на заболяването:

предмехурче;
балон.

В предбалонния стадий симптомите на булозен пемфигоид са леки и много често неспецифични и следователно не показват наличието на това конкретно заболяване. Клиничната картина се състои от симптоми:

локален;
общ.

Типични местни признаци на булозен пемфигоид са:

зачервяване;
незначителни обриви;
ерозия.

Характеристики на сърбежа:

по локализация - най-често отстрани на кожата на ръцете, краката и долната част на корема;
по тежест - с различна интензивност (този показател е много нестабилен).

Обривите често имат еритематозен характер - те са малки червени точки.

Забележка

Ерозии се появяват при около една трета от пациентите, диагностицирани с булозен пемфигоид. Най-често се намират върху лигавиците на устната кухина и вагината.

При по-нататъшно прогресиране на патологията се образуват мехури върху засегнатите участъци от кожата. Техните характеристики са както следва:

по форма - полусферична;
по размер - средно 1-3 см в диаметър;
напрегната текстура.

Обвивката на такива мехурчета е доста здрава, така че не е толкова лесно да се наранят. Вътре в мехурчетата има серозно съдържание, в някои случаи - с примес на кръв. Когато се прикрепи инфекциозен агент, съдържанието на такъв пикочен мехур може да бъде гнойно.

Когато мехурчетата се отворят, върху кожата се образуват ерозии, но те се различават от ерозиите, възникнали в ранните стадии на развитие на патологията. Те са червени на цвят, а повърхността им е влажна и нежна. Такива ерозии се лекуват доста бързо поради факта, че епидермисът над тях бързо "расте". В същото време следите след изцеление са неизразени.

Но мехурите не са единственият вид обрив, който може да се появи при булозен пемфигоид. Пациентите често се оплакват от появата на обриви във формата - те също се наричат уртикария. Морфологичните елементи на такъв обрив могат да бъдат с различни размери и тежест.

Честите симптоми на булозен пемфгоид са признаци на влошаване на общото състояние на тялото. Това:

треска - едновременно наблюдавана хипертермия (треска) и втрисане. Хипертермията може да достигне 38,5-39,0 градуса по Целзий. Понякога има само повишаване на телесната температура без втрисане;
влошаване на апетита до пълното му изчезване;
значителна загуба на тегло до изтощение;
общо неразположение;
слабост;
счупеност.

Най-често нарушение на общото състояние при булозен пемфигоид се наблюдава при отслабени пациенти - например поради съпътстващо заболяване. Не е толкова безобидно, колкото може да изглежда - например прогресивното изтощение може да бъде фатално.

Булозният пемфигоид се характеризира с продължителен ход с редовно редуващи се периоди на обостряне и отслабване - докато общите симптоми и кожни прояви отслабват и се активират отново.

При някои пациенти (според различни източници - от 15 до 30%) са регистрирани случаи на спонтанно възстановяване.

Диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на характерните оплаквания на пациента, историята на заболяването, резултатите от допълнителните методи на изследване (физични, имунологични и хистологични).

Физическият преглед определя следното:

при преглед - резултатите му зависят от етапа на булозен пемфигоид. Може да се открие еритематозен обрив, мехури, уртикария, зарастващи ерозии, понякога покрити със суха кора;
при палпация (опипване) - има болка около засегнатата област. Когато се опитате да премахнете коричките под тях, се отваря кървяща повърхност.

Инструменталните методи на изследване при диагностицирането на булозен пемфигоид не са решаващи - тяхното участие е показано за оценка на общото състояние в случай на влошаване. Така (ЕКГ) може да се извърши за оценка на сърдечно-съдовата дейност на пациенти в напреднала възраст, чиито нарушения са пряката причина за смъртта.

От лабораторните методи за изследване най-информативни са:

- половината от пациентите показват умерено увеличение на броя на еозинофилите (еозинофилия), което показва повишена чувствителност на тялото. Възможно е също повишаване на броя на белите кръвни клетки (левкоцитоза);
реакция на имунопреципитация - с негова помощ се изолира имуноглобулин, който се появява в автоимунната патология на тялото;
проста светлинна микроскопия - под микроскоп се оценява състоянието на засегнатите участъци от кожата. В същото време тъканите му са буквално наситени с клетки на имунната система;
Имунофлуоресцентната микроскопия е по-напреднал метод от обикновената светлинна микроскопия. С негова помощ се определя натрупването на имуноглобулини и някои други органични съединения, чието повишено количество показва развитието на автоимунен процес.

Спомагателни са бактериоскопските и бактериологичните методи за изследване - те помагат да се идентифицира патогенната микрофлора, която е засяла ерозивни повърхности. В първия случай петна-отпечатъци от ерозия се изследват под микроскоп, разкривайки патогени в тях. Във втория случай остъргванията от ерозия се засяват върху хранителни среди, очаква се растеж на колонии и от тях се определя видът на патогена.

Диференциална диагноза

Диференциалната (отличителна) диагноза на булозен пемфигоид най-често се извършва с такива заболявания и патологични състояния като:

Усложнения

Най-честите усложнения на булозния пемфигоид са:

пиодерма - пустулозна лезия на повърхностните слоеве на кожата;
- ограничен абсцес;
- дифузна гнойна лезия;
- разпространението на инфекцията в тялото с кръвния поток.

Лечение на булозен пемфигоид

Лечението на булозния пемфигоид е консервативно. Може да бъде общ и локален.

Общото лечение се основава на следните назначения:

имуносупресивни лекарства;
цитотоксични средства.

От стероидните лекарства се използват преднизолон, метилпреднизолон и др. Те се предписват за дълго време, първите дози са високи, след което постепенно се намаляват в продължение на 6-9 месеца. Но такова лечение не е пълно - пациентите са предимно възрастни хора, при които глюкокортикостероидите причиняват много странични ефекти. Изходът от ситуацията е назначаването на намалена доза стероидни препарати вътре и локалното използване на мехлеми, направени на базата на стероиди.

Като имуносупресивно средство циклоспоринът се е доказал добре, а от цитостатични лекарства - метотрексат, циклофосфамид.

От нефармакологичните общи методи се използва плазмафереза с двойна филтрация - пречистване на кръвта с помощта на специално оборудване. Плазмаферезата значително подобрява ефекта от лекарствената терапия и спомага за значително ускоряване на възстановяването.

За локално лечение се използват:

мехлеми, направени на базата на глюкокортикостероиди;
антисептични препарати - по-специално анилинови багрила. Те се използват за предотвратяване на добавянето на вторични инфекции.

Забележка

Лечението на булозен пемфигоид е много дълго (поне година и половина) и изисква търпение както на пациента, така и на лекаря. Но дори и при адекватни предписания и стриктно изпълнение от пациента на всички медицински предписания, 15-20% от жертвите могат да получат рецидиви.

Предотвратяване

Тъй като истинските причини за развитието на булозен пемфигоид не са установени, специфични методи за превенция не са разработени. Въз основа на предположенията за етиологията (причинните фактори) на това заболяване, рискът от неговото развитие може да бъде намален, ако се спазват следните препоръки:

приемайте лекарства само според предписанието на лекар и под негов контрол;
избягвайте ситуации (битови, индустриални и т.н.), които могат да доведат до нараняване на кожата;
наблюдавайте състоянието на кожата в младостта, предотвратявайте появата на кожни заболявания и когато се появят, ги диагностицирайте и лекувайте своевременно. Спазването на тези препоръки ще помогне за забавяне на процеса на стареене на кожата, което означава нейната склонност към развитие на тази патология.

Пациенти, които страдат от булозен пемфигоид или вече са преминали успешно лечение, трябва да избягват излагането на кожата на травматични фактори. На първо място това е:

ултравиолетово облъчване;
излагане на високи и ниски температури;
дори леки механични наранявания.

В противен случай могат да възникнат рецидиви на заболяването.

Прогноза

Прогнозата за булозен пемфигоид в повечето случаи остава несигурна. Не винаги е възможно да се предвиди ходът на развитието на това заболяване поради хроничния му специфичен ход, както и поради факта, че повечето пациенти са възрастни хора, които освен това в края на живота си вече имат редица съпътстващи патологии които влошават хода на описаното заболяване.заболявания.

Според различни източници смъртността от булозен пемфигоид варира от 10 до 40%. Но такива статистически показатели се считат за неправилни, тъй като пряката причина за смъртта на възрастен човек може да бъде свързана с възрастта критични промени и нарушения, дължащи се на съпътстващи заболявания, следователно не може да се каже надеждно дали те или булозен пемфигоид са причината за смъртта.

Прогнозата за детските и юношеските форми на това заболяване е много по-добра - в повечето случаи те се излекуват успешно.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, медицински консултант

Пемфигоидът (неакантолитичен пемфигус) е доброкачествена хронична кожна патология, чийто основен елемент е субепидермален пикочен мехур без акантолиза. Лезиите могат да изчезнат без следа или да оставят белези след себе си. Въз основа на тази характеристика се разграничават два вида пемфигоид - цикатрициален и булозен (пемфигоид на Левър). Причините за появата са неизвестни, най-вероятно е автоалергичен механизъм на произход. Бременността може да се превърне в провокиращ фактор.

Видове и симптоми на пемфигоид

Булозен пемфигоид (пемфигоид на Левър)Лезиите се локализират по кожата и лигавиците на устата, носа и гениталиите. Боледуват предимно хора на възраст над 60 години. По кожата се появяват субепителни напрегнати мехури с диаметър до 2 cm. Най-често се намират по флексорните повърхности на ръцете, в слабините и по корема. В този случай кожата може да се зачерви или да остане непроменена, наблюдава се сърбеж, парене и болезненост. След няколко дни на мястото на мехурчетата се появяват ерозии, покрити със слой фибрин. В рамките на 1-2 седмици лезиите заздравяват, кожата се нормализира. Тази форма е склонна към рецидив.

Снимка на булозен пемфигоид на Левър

Булозен пемфигоид на бременността може да се появи от 9 гестационна седмица и да завърши 1-2 седмици след раждането, но най-често симптомите се появяват на 5-6 месеца. Обривът се появява на пъпа, като постепенно се разпространява към корема, гърдите, бедрата и крайниците. Детето може да се роди преждевременно и с недохранване; при около 5% от децата по време на живота се появява булозен пемфигоид.

Белези пемфигоид- в устата се появяват мехурчета с диаметър 0,3 - 1,5 cm, лигавицата може да бъде хиперемирана или непроменена. Лезиите са плътни на пипане, локализирани по мекото небце, езика, сливиците и букалната лигавица. След отварянето им се появяват наситено червени ерозии. Мехурите често се локализират на едно и също място, което причинява образуването на белези и сраствания. При тази форма се среща и очен пемфигоид - появяват се помътнявания на конюнктивата, подвижността на окото намалява, може да настъпи слепота.

Белези пемфигоид снимка

Доброкачествен неокантолитичен пемфигус- засяга се само устната лигавица. Мехурчетата са малки, след отваряне се образуват малки ерозии, които бързо зарастват. Пациентите отбелязват леко парене в устата. Болестта изчезва напълно за 1-2 седмици.

Лечение на пемфигоид

При булозен пемфигоид на пациентите се предписват глюкокортикостероиди (преднизолон, начална доза от 60-80 mg, с постепенно намаляване). В тежки случаи се използват цитостатични и имуносупресивни лекарства - Азатиоприн, Циклофосфамид. При липса на ефект от лечението е разрешена комбинация от глюкокортикостероиди и имуносупресори. Също така се предписват противовъзпалителни мехлеми (Prednikarb) и анилинови бои (Fukortsin). При засегната устна лигавица е необходимо да се ограничи приема на хрупкави и твърди храни – чипс, крекери, сурови зеленчуци и плодове.

Лечението на цикатрициалния пемфигоид съвпада с булозния, но ако са засегнати очите, е необходима консултация с офталмолог. В такива случаи допълнително се предписват лекарства за осветяване на роговицата и разтваряне на белези. При доброкачествен неакантолитичен пемфигус се предписват антихистамини, аскорбинова киселина и витамин Р. За дискомфорт в устната кухина се използват локални средства с анестетичен ефект.

Лечение с народни методи

В комбинация с лекарствена терапия се използват следните средства:

Обривите се третират 2-3 пъти на ден с тампон, натопен в масло от морски зърнастец или зехтин.
В случай на увреждане на устната кухина, изсипете 30 g дъбова кора с чаша вряща вода, увийте и настоявайте за 2 часа. Прецедете и изплакнете устата си 4-5 пъти на ден.
2 супени лъжици салвия се заливат с половин литър вряла вода и се киснат на огъня 10 минути. Охладете и избършете засегнатите области 2-3 пъти на ден.
На пациентите с лезии на устната кухина се препоръчва да ядат една чаена лъжичка мед 3-4 пъти на ден, като се опитват да не я поглъщат веднага, а да я държат в устата за няколко минути.

Профилактика и прогноза на пемфигоида

Първична профилактика няма, при поява на симптоми трябва незабавно да се започне лечение и да се спазва хигиена на кожата. Прогнозата за живота е благоприятна, но възстановяването е рядко. При адекватна терапия се наблюдават дълги периоди на ремисия, но често се появяват рецидиви при възрастни и изтощени пациенти. Ако симптомите са се появили в детството, тогава с голяма вероятност заболяването може да бъде напълно излекувано в юношеството. Пемфигоидът с белези може да причини значително зрително увреждане и дори постоянна слепота.

Пемфигоидът е хронично доброкачествено кожно заболяване, което се среща предимно при възрастни хора. В основата на патологията е ексфолирането на епидермалните зони без загуба на междуклетъчни връзки в един от най-широките редове. Тази ситуация възниква поради различни причини, при които в човешкото тяло се появяват антитела към собствената им кожа.

Диагностиката на патологията се извършва от дерматолог с помощта на комбинация от няколко инструментални техники. Лечението включва както системна имуносупресивна терапия, така и локални средства. Болестта се повлиява добре от текущата терапия, но ще отнеме много време да се използват лекарства, за да се избегне рецидив.

Какво е пемфигоид

Това заболяване засяга само горния слой на кожата - епидермиса. За да разберем процесите, протичащи в този случай, ще разгледаме накратко структурата на този резервоар.

По структура епидермисът прилича на къща от 13-16 етажа, разположена на хълмове (такива възвишения и вдлъбнатини се създават от дермата) с много широк покрив. Този слой се състои от четири, а на дланите и стъпалата - от пет анатомично различни слоя:

тези, които изграждат "тухлите", са зародишните слоеве. Има два от тях: базални („тухлите“ лежат в един или два слоя) и бодливи (има 10 или повече реда клетки);
"покрив" са другите 2 или 3 слоя. Те идват от зародишните слоеве, но с всеки ред приличат все по-малко на клетки (последният слой е напълно люспи).

Бодливият слой е специален: той е многослоен и клетките му са снабдени с израстъци - „шипове“. Те са свързани. При истински пемфигус (пемфигус), в резултат на възпалителния процес, връзката между тези шипове се унищожава. При пемфигоид (наставката "-oid" означава "подобна", т.е. "пемфигусоподобна" патология) връзката между клетките на спинозния слой остава "в сила". Това е основната разлика между двете патологии, проявяваща се с появата на мехури по кожата.

Под влияние на описаните по-долу причини се образуват имуноглобулинови антитела срещу мембраната, върху която лежи основният слой на епидермиса. Той всъщност е разделител между епидермиса и дермата, съдържа фактори, които стимулират растежа на горния слой на кожата. Когато областите на базалната мембрана попадат под „атаката“ на антитела, се активира каскада от имунни реакции, неутрофилните клетки попадат тук. От тях се отделят различни ензими, които разрушават "нишките", свързващи епидермиса с дермата. Същото се случва и с пемфигус, само че при него има връзка с основните антигени на тъканната съвместимост, локализирани върху левкоцитите, което не се случва при пемфигоида.

Мехурчета (бикове) с булозен пемфигоид се образуват, както следва:

между процесите на клетките от най-долния слой, с помощта на които те комуникират помежду си, в резултат на автоимунен процес се появяват мехурчета, пълни с течност - вакуоли;
освен това има подуване на долния слой на кожата - дермата;
постепенното сливане на вакуоли, заедно с дермален оток, води до образуването на големи кухини с течност. Капакът на пикочния мехур е опънат епидермални клетки, мостовете между които са запазени;
след това епидермалните клетки умират;
в същото време в епидермиса се стартират регенеративни процеси: нови клетки пълзят от краищата на балона, постепенно улавят дъното му. Това прави мехурчето интраепидермално.

Булите могат да бъдат разположени върху невъзпалена кожа, след което заемат позиция около съдовете. Ако околната кожа се възпали, в дермата се образуват изразени инфилтрати. Течността, изпълваща булата, съдържа много лимфоцити, хистиоцити (тъканни имунни клетки), малко количество еозинофили (вид бели кръвни клетки, отговорни за алергичните прояви).

Но все пак, независимо какви процеси се случват, връзките между клетките на спинозния слой се запазват, т.е. не настъпва акантолиза (тяхното разрушаване). Поради това заболяването се нарича неакантолитичен процес. Второто му име е булозен пемфигоид на Левър.

Класификация на болестта

Има няколко форми на тази патология:

Всъщност булозен пемфигоид, известен още като неакантолитичен пемфигоид на Lever. Симптомите му ще бъдат описани по-долу.
Белези пемфигоид, наричан още мукозинехиален булозен дерматит. Патологията е податлива на възрастовата група (хора над 50 години), повече жени. Характерна е появата на мехури по конюнктивалната мембрана и устната лигавица; някои пациенти имат кожни обриви.
Неакантолитичен доброкачествен пемфигус само на устната лигавица. Както подсказва името, мехурчетата се появяват само в устата.

Има и отделен вид пемфигоид - пиококов пемфигоид. Това е инфекциозно заболяване, причинено от Staphylococcus aureus, което се развива при деца на 3-10-ия ден от живота им. Той е силно заразен. Източникът на инфекция може да бъде медицинският персонал на родилния дом или майката на дете, което наскоро е имало стафилококова инфекция или е носител на Staphylococcus aureus в назофаринкса.

Характеризира се с бърза поява на мехури върху зачервената или здрава кожа на бебето. Първо се появяват по тялото и корема. Мехурчетата отначало имат размер на голямо грахово зърно, след това растат и могат да достигнат няколко сантиметра в диаметър и да нагнояват; те са заобиколени от розово венче. В допълнение, температурата се повишава, общото състояние на детето може да бъде нарушено. Стафилококовият пемфигоид може да доведе до отравяне на кръвта, в тежки случаи може да бъде фатален.

Причини за пемфигоид

Защо се развива това заболяване не е точно известно. Смята се, че патологията може да възникне поради:

ултравиолетово облъчване;
приемане на определени лекарства: пеницилин, фуроземид, 5-флуороурацил, салазопиридазин, фенацетин, калиев йодид, ципрофлоксацин, амоксицилин или дори каптоприл;
туморен процес на всякаква локализация (следователно, когато поставят диагноза булозен пемфигоид, лекарите търсят рак във всички възможни локализации).

Симптоми на патология

Заболяването има хроничен ход, когато период на отсъствие на симптоми (ремисия) се пресича с период на възобновяване на симптомите (екзацербация), като при всяко ново обостряне патологията може да се разпространи.

Симптоми на булозен пемфигоид

Спектърът от симптоми е доста широк. Обикновено това:

появата на напрегнати мехури с размер 0,5-3 cm върху зачервена и едематозна, по-рядко нормална кожа;
много;
сърбящи, по-рядко - сърбящи и причиняващи болка;
локализирани предимно: в гънките на кожата, по корема, вътрешната страна на бедрата и раменете, предмишниците. В една трета от случаите те се срещат в размер на 0,5-2 см върху устната лигавица: по бузите, на границата между твърдото и мекото небце, по венците;
най-често мехурчетата са разположени симетрично;
имат прозрачно съдържание, което с времето може да стане гнойно (жълто или бяло) или кърваво;
в същото време, подобно на булите, има подобни на уртикария елементи на обрив, които са червени или розовочервени на цвят. Такива мехури са особено забележими, когато зачервяването на кожата, върху която са разположени мехурите, отшуми;
след отваряне на мехурчето остава влажна розово-червена зона, която зараства бързо със или без образуване на корички;
общото състояние на повечето хора не страда: съзнанието не е потиснато, няма температура, слабост, гадене или повръщане. Отслабналите пациенти и възрастните хора могат да получат загуба на апетит, слабост; могат да отслабнат.

В началните стадии на заболяването може да няма мехури, а само корички, подобни на полиморфни елементи или мехури, както при уртикария. Обривът може да бъде придружен от сърбеж с различна интензивност, труден за лечение. Последващото обостряне вече протича с обичайните симптоми, ако е класическа форма на пемфигоид или с повторение на същите признаци, с атипични форми.

Прояви на белези пемфигоид

Обривът може да се открие по мекото небце, букалната лигавица, увулата и сливиците, докато устната лигавица е зачервена и подута, но може да не е променена. Понякога се появяват свободни елементи на устните, на конюнктивата на очите и, развивайки се върху кожата, се локализират по лицето, в гънките (особено на бедрото) и скалпа. Заболяването може да засегне и вътрешните органи.

Обривът представлява напрегнати мехури, чието съдържание е бистро или кърваво. След отварянето им се виждат дълбоки червени ерозии.

Характерен признак на белези пемфигоид е появата на мехури постоянно на някои места, което допринася за развитието на белези там. Такива белези в областта на устните водят до затруднено отваряне на устата. Активиран върху конюнктивалната мембрана на окото, цикатрициалният процес води до неговото набръчкване, ограничаване на движенията на очната ябълка, нарушена проходимост на слъзните канали. Очната локализация също може да причини язви на роговицата, поради което тя става мътна и позволява само възприемане на светлина от човек.

Кожната локализация на тази форма на патология причинява появата на белези под нивото на подлежащата кожа. Развивайки се върху вътрешните органи, заболяването може да бъде усложнено от влошаване на проходимостта на ларинкса, хранопровода, уретрата, вагината или ануса.

Диагностика

Диагнозата "Булозен пемфигоид" или "Белезен пемфигоид" се поставя на следните основания.

1. Оглед: пемфигоидът има характерна локализация и типична висока плътност на мехури.

2. Кожна биопсия, според която се извършват:

конвенционална микроскопия: акантолизата е изключена (загуба на съобщения между бодлите на клетките на бодливия слой);
имунофлуоресцентна микроскопия, която позволява на дерматолога да види блясъка на кожата в областта не на бодливия слой, а на базалната мембрана;
имуноелектронна микроскопия: използва се маркиране на имуноглобулини със злато, след което се изследва местоположението му;
метод на имуноблотинг и имунопреципитация.

Терапия

Лечението на булозен пемфигоид се състои във въвеждането в тялото на лекарства, които ще блокират работата на имунната система - това са:

Глюкокортикоидни хормони: преднизолон, дексаметазон, като се започне с малки дози (30-40 mg преднизолон на ден).
Цитостатици (подобни лекарства се използват и при химиотерапия на рак): Азатиоприн, Цитоксан, Метотрексат.

При тежка патология, през първите 2 седмици се препоръчва едновременната употреба на глюкокортикостероиди и цитостатични лекарства.

За да се увеличи ефективността на горните средства, се използват следните средства:

системни ензими: Phlogenzym, Wobenzym;
витамини, необходими за укрепване на съдовата стена: витамин Р, С, никотинамид;
лекарства за имунотерапия: Ритуксимаб.

Ако се докаже, че булозният пемфигоид е възникнал в резултат на развитието на злокачествен тумор в тялото, се провежда противотуморна терапия. Това ще зависи от местоположението на неоплазмата, степента на нейното злокачествено заболяване, стадия на заболяването. Тя може да бъде хирургична, лъчева, лекарствена (химиотерапия, таргетна терапия).

Местното лечение зависи от локализацията на огнищата:

Ако са върху кожата, те се лекуват с мехлеми на базата на глюкокортикоидни хормони: преднизолон, хидрокортизон, Aklovate, Afloderm, Topicort, Oxycort.
При очна локализация на мехури, местната терапия се предписва от офталмолог. Това са капки за очи с глюкокортикоиди (капки дексаметазон), антибактериални и антисептични средства (окомистин, капки хлорамфеникол) - за профилактика на гнойни усложнения. Ако след увреждане на мехурчетата ерозиите на конюнктивалната мембрана не се епителизират, се предписва Korneregel.
Ако свободните елементи са разположени върху лигавицата на устната кухина, се предписват изплаквания с антисептици: воден разтвор на фурацилин, хлорхексидин, мирамистин.

Грижата за кожата при булозен пемфигоид включва лечение на мехурите с антисептици като разтвор на брилянтно зелено, метиленово синьо или фукорцин. Тези лекарства ще изсушат булите и ще ги предотвратят от инфектиране. Ако имате обрив с мехури, плуването не се препоръчва. Хигиената се извършва с марлеви салфетки, напоени с водни разтвори на антисептици: хлорхексидин, фурацилин. Трябва да направите това с попиващи движения.

Какво да правим с незарастващи ерозии при пемфигоид?

Това се случва или по време на инфекция, или при лоши регенеративни способности. В първия случай, вместо еднокомпонентни мехлеми, съдържащи само глюкокортикоиди, се предписват комбинирани средства с хормони и антибиотици: Pimafucort, Imacort, Aurobin.

Лошите регенеративни способности изискват допълнително изясняване на причините: може да е захарен диабет или съдова патология. След това, с назначаването на подходящо лечение, ерозията ще се излекува. До изясняване на етиологията или ако тя остане неизвестна и в допълнение към лечението на причинното заболяване се предписва декспантенол под формата на Бепантен крем или метилурацил под формата на гелообразно лекарство Левомекол.

Необходима ли е диета?

Диета за булозен пемфигоид е необходима, за да не се излага тялото, в което имунитетът е напрегнат, на допълнителни алергични влияния. Състои се в спазване на следните правила:

в диетата трябва да има достатъчно зеленчуци;
заменете месото с риба;
млечни продукти - минимум;
захарта трябва да бъде напълно премахната;
трябва да се изключат трансмазнини - маргарин, майонеза, сосове, пържени храни, бекон, шунка, колбаси.

Какво можете да ядете?

Зеленчуци, зеленчуци, плодове, морска риба, черен дроб, пълнозърнест хляб, зърнени храни, зелен чай, варено или печено постно месо (пилешко, телешко), супи на втори бульон или вегетариански.

булозен пемфигоид- рядка, сравнително доброкачествена булозна дерматоза, която обикновено има хроничен ход. Под епидермиса се образуват устойчиви, напрегнати мехури поради разслояване на базалната мембрана. Булозният пемфигоид е по-рядък от истинския (акантолитичен) пемфигус, обикновено засяга възрастни хора (около 60-70 години), въпреки че понякога може да се появи при деца - ювенилен пемфигоид .

Етиология и патогенеза на булозен пемфигоид

Етиологията на булозния пемфигоид не е установена. Патогенезата на заболяването е автоимунна. Основава се на автоимунна реакция с образуване на автоантитела към протеините BP230 (BPAG1) и BP180 (BPAG2), с молекулно тегло съответно 230 и 180 kDa.

Протеин BP230Дезмоплакин е вътреклетъчен компонент на хемидесмозомата. Антитела срещу BP230 се откриват при 30-60% от пациентите с булозен пемфигоид и по-рядко при други клинични варианти.

Протеин BP180- трансмембранен компонент на базалната мембрана, състоящ се от колаген тип XVII. Антитела срещу BP180 се откриват при 40-90% от пациентите с типичен булозен пемфигоид, както и при по-редки клинични варианти на пемфигоид.

Известно е, че автоантитела, фиксирани по лентовиден начин върху базалната мембрана, активират фактора на комплемента, което води до освобождаване на левкотриен В4 от мастоцитите, предизвиква хемотаксис на еозинофилни, неутрофилни гранулоцити и макрофаги. Освободените от тях протеолитични ензими водят до разрушаване на горните слоеве на базалната мембрана, разделяне на епидермиса и дермата и образуване на субепителен мехур. При някои пациенти булозният пемфигоид се проявява като паранеопластично заболяване.

Клинична картина на булозен пемфигоид

Булозният пемфигоид се проявява с развитието на напрегнати мехури с различни размери: от няколко милиметра до 5-10 cm в диаметър и повече. Елементи на кожен обрив се появяват на видимо непроменена кожа или на фона на едематозен еритем и са придружени от силен сърбеж. Мехурчетата имат серозно или серозно-кърваво съдържание поради увреждане на повърхностните капиляри на дермата по време на субепидермалното отделяне. Когато са групирани, те понякога образуват огнища със странни очертания, разположени са на фона на еритема и приличат на прояви на дерматоза херпетиформис. В някои случаи уртите и еритематозните петна могат да предшестват появата на мехури.

Обривът обикновено е широко разпространен, симетрично разположен, въпреки че понякога има локализирани варианти на булозен пемфигоид. Често срещани места на нараняване са страничните повърхности на шията, аксилите, ингвиналните гънки, флексорните повърхности на крайниците и горната част на корема. Понякога булозен пемфигоидзапочва с мехури по дланите и ходилата и наподобява прояви на еритема мултиформе ексудативен.

При отваряне на мехурчетата се образуват ерозии без тенденция към периферен растеж, които са покрити със серозни и серозно-кървави кори, епителизират се сравнително бързо, оставяйки пигментация. По този начин, с булозен пемфигоид, има както истински, така и еволюционен полиморфизъм на обривите.

Появата на множество свежи обриви е придружена от повишаване на телесната температура, загуба на апетит, увеличаване на сърбежа и влошаване на общото благосъстояние на пациента. Маргиналният симптом на Николски може да бъде слабо позитивен, докато при непокътната кожа в близост до лезията симптомът на Николски обикновено е отрицателен.

Лигавицата на устата се засяга сравнително рядко (около 10-20% от случаите), обикновено с широко разпространени кожни обриви. На лигавицата на твърдото небце, бузите или венците се откриват малки напрегнати мехури със серозно или серозно-хеморагично съдържание.

За разлика от пемфигус вулгарис. мехури при булозен пемфигоид персистират върху устната лигавица в продължение на няколко дни поради голямата дълбочина и дебелото покритие. При отварянето им се образуват болезнени, ясно ограничени ерозии без фибринозна плака, които епителизират по-бързо, отколкото при пемфигус. Много рядко, освен кожата, могат да бъдат засегнати лигавицата на фаринкса, ларинкса, гениталиите и очите. Заболяването може да бъде хронично с различни по продължителност (месеци, години) обостряния и ремисии. Ако не се лекува, смъртността е по-малка отколкото при пемфигус вулгарис (около 40%). Пациентите могат да умрат от добавяне на вторична инфекция (бронхопневмония, сепсис и др.) или от декомпенсация на съществуващи заболявания. Пациентите с булозен пемфигоид развиват вторична анемия, левкоцитоза с умерена еозинофилия, повишена СУЕ, повишени серумни нива на имуноглобулини Е.

Диагностика на булозен пемфигоид

В петна-отпечатъци от дъното на прясна ерозия се откриват голям брой еозинофили (20-30% или повече), липсват акантолитични клетки. Хистологичното изследване разкрива субепидермална кухина с множество еозинофили. Базалната мембрана е разцепена и може да се проследи както в основата на пикочния мехур, така и в неговия оперкулум. Дермата има папиларен оток и инфилтрат, състоящ се главно от еозинофилни гранулоцити.

С помощта на PIF в биопсираните области на засегнатата кожа на пациентите се открива хомогенно ивично отлагане на имуноглобулини G и Cj-комплемент в зоната на базалната мембрана. С помощта на индиректен IF в кръвния серум и кистозната течност при 80-90% от пациентите се откриват антитела от клас IgG към протеина, който е част от базалната мембрана. Техните титри не корелират с тежестта на заболяването. Диференциална диагноза се извършва с пемфигус вулгарис, булозна форма на дерматоза на Dühring херпетиформис, булозна форма на полиморфна ексудативна еритема и булозна токсидермия.

Лечение на булозен пемфигоид

В някои случаи булозният пемфигоид може да бъде придружител на онкологични заболявания, така че пациентите се изследват подробно за идентифициране на злокачествени тумори и други съпътстващи заболявания. Елиминирайте лекарства и експозиции, които могат да провокират булозен пемфигоид.

Основата на лечението на булозен пемфигоид е патогенетична терапия с имуносупресори: глюкокортикоиди самостоятелно или в комбинация с азатиоприн или диафенилсулфон (DDS). Преднизолон (или друг GC в еквивалентна доза) се предписва в средни дози (40-60 mg на ден) до постигане на изразен клиничен ефект (обикновено 2-3 седмици). След това дозата постепенно се намалява до поддържаща (10-15 mg преднизолон на ден). Ако през следващите 3-6 месеца от лечението с поддържаща доза не се появят обриви, глюкокортикостероидите могат да бъдат напълно отменени. Ако преднизолонът е противопоказан, може да се опита лечение с азатиоприн или DDS.

Външното лечение на булозен пемфигоид е подобно на това на пемфигус. Рационално е да се използват антимикробни (с локализация в гънките - и противогъбични) лекарства, които са стягащи и имат локален анестетичен ефект.

източници:

1. Соколовски E.V. Кожни и венерически болести. - Санкт Петербург: Фолио, 2008.

2. Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. BP230- и BP180-специфични автоантитела при булозен пемфигоид. J Invest Dermatol. юни 2004 г

3. Смолин Г. Фостър К.С. et al. Роговицата на Смолин и Тофт: Научни основи и клинична практика. Lippincott Williams & Wilkins, 2005.

Пемфигоид: видове заболяване и неговите прояви, принципи на терапия

Какво е пемфигоид

тези, които изграждат "тухлите", са зародишните слоеве. Има два от тях: базални („тухлите“ лежат в един или два слоя) и бодливи (има 10 или повече реда клетки);
"покрив" са другите 2 или 3 слоя. Те идват от зародишните слоеве, но с всеки ред приличат все по-малко на клетки (последният слой е напълно люспи).

Мехурчета (бикове) с булозен пемфигоид се образуват, както следва:

между процесите на клетките от най-долния слой, с помощта на които те комуникират помежду си, в резултат на автоимунен процес се появяват мехурчета, пълни с течност - вакуоли;
освен това има подуване на долния слой на кожата - дермата;
постепенното сливане на вакуоли, заедно с дермален оток, води до образуването на големи кухини с течност. Капакът на пикочния мехур е опънат епидермални клетки, мостовете между които са запазени;
след това епидермалните клетки умират;
в същото време в епидермиса се стартират регенеративни процеси: нови клетки пълзят от краищата на балона, постепенно улавят дъното му. Това прави мехурчето интраепидермално.

Класификация на болестта

Има няколко форми на тази патология:

Всъщност булозен пемфигоид, известен още като неакантолитичен пемфигоид на Lever. Симптомите му ще бъдат описани по-долу.
Белези пемфигоид, наричан още мукозинехиален булозен дерматит. Патологията е податлива на възрастовата група (хора над 50 години), повече жени. Характерна е появата на мехури по конюнктивалната мембрана и устната лигавица; някои пациенти имат кожни обриви.
Неакантолитичен доброкачествен пемфигус само на устната лигавица. Както подсказва името, мехурчетата се появяват само в устата.

Причини за пемфигоид

Защо се развива това заболяване не е точно известно. Смята се, че патологията може да възникне поради:

ултравиолетово облъчване;
приемане на определени лекарства: пеницилин, фуроземид, 5-флуороурацил, салазопиридазин, фенацетин, калиев йодид, ципрофлоксацин, амоксицилин или дори каптоприл;
туморен процес на всякаква локализация (следователно, когато поставят диагноза булозен пемфигоид, лекарите търсят рак във всички възможни локализации).

Симптоми на патология

Симптоми на булозен пемфигоид

Спектърът от симптоми е доста широк. Обикновено това:

появата на напрегнати мехури с размер 0,5-3 cm върху зачервена и едематозна, по-рядко нормална кожа;
много;
сърбящи, по-рядко - сърбящи и причиняващи болка;
локализирани предимно: в гънките на кожата, по корема, вътрешната страна на бедрата и раменете, предмишниците. В една трета от случаите те се срещат в размер на 0,5-2 см върху устната лигавица: по бузите, на границата между твърдото и мекото небце, по венците;
най-често мехурчетата са разположени симетрично;
имат прозрачно съдържание, което с времето може да стане гнойно (жълто или бяло) или кърваво;
в същото време, подобно на булите, има подобни на уртикария елементи на обрив, които са червени или розовочервени на цвят. Такива мехури са особено забележими, когато зачервяването на кожата, върху която са разположени мехурите, отшуми;
след отваряне на мехурчето остава влажна розово-червена зона, която зараства бързо със или без образуване на корички;
общото състояние на повечето хора не страда: съзнанието не е потиснато, няма температура, слабост, гадене или повръщане. Отслабналите пациенти и възрастните хора могат да получат загуба на апетит, слабост; могат да отслабнат.

В началните стадии на заболяването може да няма мехури, а само корички, полиморфни елементи, подобни на екзема, или мехури, както при уртикария. Обривът може да бъде придружен от сърбеж с различна интензивност, труден за лечение. Последващото обостряне вече протича с обичайните симптоми, ако е класическа форма на пемфигоид или с повторение на същите признаци, с атипични форми.

Прояви на белези пемфигоид

Диагностика

Диагнозата "Булозен пемфигоид" или "Белезен пемфигоид" се поставя на следните основания.

1. Оглед: пемфигоидът има характерна локализация и типична висока плътност на мехури.

2. Кожна биопсия, според която се извършват:

конвенционална микроскопия: акантолизата е изключена (загуба на съобщения между бодлите на клетките на бодливия слой);
имунофлуоресцентна микроскопия, която позволява на дерматолога да види блясъка на кожата в областта не на бодливия слой, а на базалната мембрана;
имуноелектронна микроскопия: използва се маркиране на имуноглобулини със злато, след което се изследва местоположението му;
метод на имуноблотинг и имунопреципитация.

Терапия

Глюкокортикоидни хормони: преднизолон, дексаметазон, като се започне с малки дози (30-40 mg преднизолон на ден).
Цитостатици (подобни лекарства се използват и при химиотерапия на рак): Азатиоприн, Цитоксан, Метотрексат.

За да се увеличи ефективността на горните средства, се използват следните средства:

системни ензими: Phlogenzym, Wobenzym;
витамини, необходими за укрепване на съдовата стена: витамин Р, С, никотинамид;
лекарства за имунотерапия: Ритуксимаб.

Местното лечение зависи от локализацията на огнищата:

Ако са върху кожата, те се лекуват с мехлеми на базата на глюкокортикоидни хормони: преднизолон, хидрокортизон, Aklovate, Afloderm, Topicort, Oxycort.
При очна локализация на мехури, местната терапия се предписва от офталмолог. Това са капки за очи с глюкокортикоиди (капки дексаметазон), антибактериални и антисептични средства (окомистин, капки хлорамфеникол) - за профилактика на гнойни усложнения. Ако след увреждане на мехурчетата ерозиите на конюнктивалната мембрана не се епителизират, се предписва Korneregel.
Ако свободните елементи са разположени върху лигавицата на устната кухина, се предписват изплаквания с антисептици: воден разтвор на фурацилин, хлорхексидин, мирамистин.

Какво да правим с незарастващи ерозии при пемфигоид?

Необходима ли е диета?

в диетата трябва да има достатъчно зеленчуци;
заменете месото с риба;
млечни продукти - минимум;
захарта трябва да бъде напълно премахната;
трябва да се изключат трансмазнини - маргарин, майонеза, сосове, пържени храни, бекон, шунка, колбаси.

Какво можете да ядете?

Булозен пемфигоид: причини, симптоми, лечение

Булозен пемфигоид е автоимунно кожно заболяване, което причинява хронично образуване на мехури при пациенти в напреднала възраст. Диагнозата е чрез биопсия. На първо място, при лечението се използват глюкокортикоиди. Много пациенти се нуждаят от продължителна поддържаща терапия, по време на която могат да се използват различни лекарства.

При булозен пемфигоид антителата са насочени срещу базалната мембрана и причиняват отделяне на епидермиса от дермата. Булозният пемфигоид трябва да се разграничава от пемфигус вулгарис, който е по-сериозно състояние.

Симптоми и признаци

По нормална или зачервена кожа се появяват характерни напрегнати мехури. Симптомът на Николски е отрицателен. Едематозни или пръстеновидни, тъмночервени лезии могат да се появят със или без мехури. Често има сърбеж без други симптоми. Лезиите на устната лигавица се срещат при 1/3 от пациентите, но обикновено заздравяват бързо.

Пемфигус вулгарис трябва да се разграничава от пемфигоид, IgA линеарна дерматоза, еритема мултиформе, обриви, предизвикани от лекарства, доброкачествен мукозен пемфигоид, дерматоза херпетиформис и епидермолиза булоза конгенита. Диагнозата изисква кожна биопсия и определяне на титрите на антителата в кръвния серум.

Прогноза и лечение

Прогнозата обикновено е добра и заболяването обикновено отзвучава в рамките на месеци или години, но може да бъде фатално, особено при по-възрастни пациенти.

При лека форма на заболяването могат да се използват локални глюкокортикоиди. Пациентите с по-тежко заболяване получават преднизон 60-80 mg перорално веднъж дневно, постепенно намалявайки до поддържаща доза от 10-20 mg веднъж дневно след няколко седмици. При повечето пациенти ремисия настъпва в рамките на 2-10 месеца. Появата на единични нови обриви при пациенти в напреднала възраст не изисква увеличаване на дозата.

Болестта понякога се лекува с тетрациклин и никотинамид. Дапсон, сулфапиридин, еритромицин и тетрациклин също могат да се използват, тъй като те имат противовъзпалителни ефекти. Повечето пациенти не се нуждаят от имуносупресори, но могат да се използват азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин или плазмафереза.

ПЕМФИГОИД

О. Л. Иванов, А. Н. Лвов

"Наръчник на дерматолога"

Пемфигоидът (синоним: неакантолитичен пемфигус) е доброкачествено хронично кожно заболяване, чийто първичен елемент е пикочен мехур, който се образува субепидермално без признаци на акантолиза.

Симптомът на Николски във всички модификации е отрицателен. Мехурчетата обикновено регресират без следа, много по-рядко оставят белези. Това обстоятелство даде основание да се разграничат два варианта на пемфигоид - булозен и белези.

Етиологияпемфигоидът е неизвестен. В някои случаи може да има паранеопластичен характер. Автоалергичният характер на заболяването е най-обоснован: открити са автоантитела към базалната мембрана на епидермиса (по-често IgG, по-рядко IgA и други класове).

Хистологичнов ранните стадии на пемфигоида се открива образуването на субепидермални микровакуоли. Сливането им води до образуването на мехури, които отделят епидермиса от дермата. В бъдеще епидермисът, който изгражда покритието на пикочния мехур, е некротичен и унищожен, с изключение на роговия слой. След образуването на мехурчета настъпва тяхната долна реепителизация и те могат да бъдат разположени в дермата до субкорнеална локализация. Няма признаци на акантолиза. При цикатрициален пемфигоид се отбелязва фиброза на горните слоеве на дермата и намаляване на еластичната тъкан.

Пемфигоиден булозен има много синоними:

пемфигус вулгарис, хроничен
пемфигус вулгарис доброкачествен,
парапемфигус,
сенилен дерматит херпетиформис,
булозен дерматит херпетиформис.

Те отразяват сходството на булозния пемфигоид с истинския (акантолитичен) пемфигус и херпетиформен дерматит. освен това сходството с пемфигус е клинично поради везикуларни изригвания, а с дерматит херпетиформис - патохистологично поради субепидермални мехури.

Различава се от пемфигус по доброкачествено хронично протичане и субепидермални мехури, а от дерматит херпетиформис по мономорфен булозен обрив; Преобладаващата лезия на възрастните хора (над 60 години) разграничава булозния пемфигоид от пемфигуса. и херпетиформен дерматит. Поражението на лигавиците, за разлика от истинския пемфигус, не е неизбежно, въпреки че не е изключителна рядкост.

Заболяването започва с появата на мехури на фона на еритематозно-едематозни петна, по-рядко върху видимо непроменена кожа. Мехурчета със среден размер (от грахово зърно до боб), с полусферична форма, с плътна гладка и напрегната обвивка, серозно или серозно-хеморагично съдържание. Поради плътната гума те са по-устойчиви от мехурчетата с истински пемфигус.

Ерозиите след отварянето им нямат тенденция към периферен растеж и бързо се епителизират. Когато съдържанието на мехурите и отделящите се ерозии изсъхнат, се образуват жълтеникаво-кафяви корички с различни размери и дебелина. При отхвърлянето им се откриват розово-червени петна, покрити с люспи. Преобладаващата локализация е долната половина на корема, ингвиналните гънки, аксиларните ямки и флексионните повърхности на ръцете и краката. Поражението на лигавиците се наблюдава при приблизително 20-40% от пациентите с булозен пемфигоид и се появява, с редки изключения, вторично. С прогресирането на процеса, а понякога и от самото начало, мехурите се разпространяват по кожата до образуването на генерализиран и дори универсален обрив. Субективно - често сърбеж с различна интензивност, парене и болезненост.

Рецидивите на пемфигоида често се причиняват от ултравиолетови лъчи, както естествени, така и изкуствени.

С течение на времето тежестта на заболяването постепенно отслабва, но булозният пемфигоид е потенциално сериозно заболяване, което може да бъде фатално.

Пемфигоиден цикатрициален. както и булозен, той има много синоними:

пемфигоидни доброкачествени лигавици,
хроничен лигавичен пемфигоиден дерматит,
пемфигус на окото (конюнктива),
мукозинехиален пемфигоид.

Същността на заболяването най-пълно отразява термина "булозен атрофичен мукозинехиален дерматит", подчертавайки неговата основна клинична характеристика - изход от мехури в белези, сраствания, атрофия. При жените се среща 2 пъти по-често, отколкото при мъжете; хора в зряла възраст са болни.

Цикатрициалният пемфигоид е заболяване на лигавиците: при около една трета от пациентите кожата се включва вторично в процеса. Най-често се засягат лигавиците на устата и конюнктивата на очите. В устната кухина върху външно непроменена лигавица или върху еритематозен фон се изливат напрегнати мехури с диаметър от 0,2 до 1,5 cm; съдържанието им е серозно, рядко хеморагично. Ерозиите, произтичащи от спукването на мехурчетата, не са склонни към периферен растеж, не кървят, повърхността им е без наслоявания, не граничи с ексфолиращ епител; не е болезнено. Слюноотделянето и отокът на лигавиците са незначителни.

Цикатричните адхезивни и атрофични промени се появяват в рамките на 3 години от началото на заболяването.

Различава се с голяма оригиналност цикатрициален пемфигоид в областта на очите.Още в ранните етапи могат да се открият признаци на белези под формата на малки сраствания между конюнктивата на клепачите и очната ябълка или между горния и долния клепач. С увеличаване на белезите дъгите на конюнктивалната кухина намаляват до пълно заличаване. Особена последица от дълготраен белег пемфигоид са така наречените скулптурни очи, при които роговицата е напълно покрита с мътна черупка, която позволява само възприемане на светлина.

По кожата мехурите са единични, рядко генерализирани; появяват се върху очевидно здрава или еритематозна кожа, са устойчиви; ерозиите след тях бавно заздравяват с образуването на атрофични белези, водещи до плешивост на скалпа. При цикатрициален пемфигоид могат да възникнат и различни функционални и морфологични нарушения на трахеята и ларинкса, хранопровода, вагината и ануса, уретрата и др.

Диагностика на булозен и белези пемфигоид Основава се на:

клинични и хистологични данни
резултати от индиректни и директни имунофлуоресцентни изследвания.

Диференцирайте пемфигоида особено трудно от пемфигус вулгарис. особено в началните етапи, когато акантолитичните клетки често не се откриват и симптомът на Николски е отрицателен. Окончателната диагноза се подпомага от резултатите от хистологични (субепидермално, а не интраепидермално местоположение на балона) и имунофлуоресценция (светене в базалната мембрана, а не в областта на бодливия слой) изследвания.

Пемфигоидът също се разграничава от:

Пемфигоидът с белези също се диференцира от:

кортикостероидни хормони. Начална доза от 40-80 mg преднизолон на ден; при цикатрициален пемфигоид със засягане на очите може да са необходими по-високи дози.

Продължителността на лечението и скоростта на намаляване на дневната доза се определят от тежестта на заболяването.

Използват се и цитостатици, както при истински пемфигус, сулфонови лекарства - както при дерматит херпетиформис.

С паранеопластичния характер на заболяването - антитуморна терапия.

Булозен пемфигоид (булозен пемфигоид) е автоимунно кожно заболяване, причинено от производството на автоантитела към хемидесмозомните компоненти (антигени BP180 и BP230) и характеризиращо се с образуването на субепидермални мехури.

Етиология и епидемиология

В повечето случаи развитието на булозен пемфигоид не е свързано с никакъв провокиращ фактор. При някои пациенти с булозен пемфигоид появата на обриви се дължи на лекарства, излагане на физически фактори и вирусни инфекции.

Лекарства, които могат да бъдат свързани с развитието на булозен пемфигоид, са пенициламин, пеницилини и цефалоспорини, каптоприл и други инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим; фуроземид, аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства, нифедипин. Известни са случаи на развитие на булозен пемфигоид след въвеждането на противогрипна ваксина, антитетаничен токсоид. Описано е развитието на булозен пемфигоид след излагане на физични фактори - ултравиолетово лъчение, лъчетерапия, термични и електрически изгаряния, след хирургични процедури. Предполага се, че развитието на булозен пемфигоид може да бъде улеснено от вирусни инфекции (вируси на хепатит В и С, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr).

Развитието на булозен пемфигоид се причинява от производството на IgG автоантитела към протеини BP180 (колаген тип XVII) и BP230, които са част от хемидесмозомите, които са структурен компонент на базалната мембрана на кожата.
Според Федералния статистически надзор, честотата на булозен пемфигоид в Руската федерация през 2014 г. е 1,1 случая на 100 000 възрастни (на възраст 18 години и повече), а разпространението е 2,6 случая на 100 000 възрастни. Засегнати са предимно възрастните хора. Сред хората на възраст над 80 години честотата на булозен пемфигоид достига 15-33 случая на 100 000 от съответното население годишно.

Класификация

Няма общоприета класификация.

Симптоми на булозен пемфигоид

Кожните лезии при булозен пемфигоид могат да бъдат локализирани или генерализирани. Обривите са по-често локализирани по крайниците, корема, ингвинално-бедрените гънки, по вътрешната повърхност на бедрата.
Обривите при пациенти с булозен пемфигоид могат да бъдат полиморфни. Заболяването обикновено започва с появата на еритематозни, папулозни и/или уртикария-подобни обриви, придружени от сърбеж. Тези обриви могат да съществуват няколко месеца, след което се появяват мехури. Мехурчетата имат напрегната, плътна обвивка, кръгла или овална форма, серозно или серозно-хеморагично съдържание, разположени на еритематозен фон или върху видимо непроменена кожа. Образуваните на мястото на ерозията мехурчета, при липса на вторична инфекция, бързо се епителизират, не са склонни към периферен растеж. Симптомът на Николски е отрицателен. Лигавиците са засегнати при 10-25% от пациентите. Заболяването се характеризира с хроничен рецидивиращ ход.

Тежестта на булозния пемфигоид се определя от броя на появяващите се везикуларни елементи. Булозният пемфигоид се определя като тежък, когато се появяват повече от 10 мехурчета на ден в продължение на 3 дни подред, като лек - когато се появяват 10 или по-малко мехурчета на ден.

Диагностика на булозен пемфигоид

Диагнозата на булозен пемфигоид се основава на идентифицирането на клиничните признаци на заболяването и откриването на IgG антитела към протеините на компонентите на базалната мембрана на кожата:
Хистологичното изследване на кожна биопсия с пресен пикочен мехур разкрива субепидермална кухина с повърхностен инфилтрат в дермата, състоящ се от лимфоцити, хистиоцити и еозинофили, което не винаги прави възможно разграничаването на булозен пемфигоид от други заболявания със субепидермално местоположение на пикочен мехур (херпетиформен дерматит на Дюринг, придобита булозна епидермолиза).

За откриване на IgG към протеини на компонентите на базалната мембрана на кожата се извършва имунохистохимично изследване на биопсичен образец от видимо незасегната кожа на пациент, при което се установява линейно отлагане на IgG и/или С3 компонент на комплемента в областта на открива се базалната мембрана. Ако е необходимо да се направи диференциална диагноза с придобита булозна епидермолиза, се извършва допълнително имунофлуоресцентно изследване на пробата от кожна биопсия, предварително разделена чрез задържане в 1 М разтвор на натриев хлорид за 1 ден. Това изследване разкрива отлагането на IgG в горната част (покривката) на кухината, образувана в зоната на дермо-епидермалното съединение.

Диференциална диагноза

Заболяването трябва да се диференцира с булозна форма на херпетиформен дерматит на Дюринг, ексудативна еритема мултиформе, пемфигус вулгарис, булозна токсидермия, придобита булозна епидермолиза.

Лечение на булозен пемфигоид

Цел на лечението

постигане на ремисия.

Общи бележки за терапията

При предписване и провеждане на терапия на пациенти с булозен пемфигоид трябва да се има предвид следното:

Ограничения за употребата на редица лекарства при пациенти в напреднала възраст.
Възможни съпътстващи заболявания на пациента (захарен диабет, артериална хипертония, коронарна болест на сърцето, неврологични заболявания).
Нежелани реакции, свързани със системна терапия и локална терапия.

По време на лечението със системни глюкокортикостероиди е необходимо да се измерва кръвното налягане, за да се следи състоянието на сърдечно-съдовата система и да се контролират нивата на кръвната захар.

По време на лечението с цитостатици трябва да се следи съдържанието на хемоглобин и еритроцити, левкоцити и тромбоцити в периферната кръв, показатели за чернодробна и бъбречна функция и общ анализ на урината. При провеждане на терапия със системни глюкокортикостероидни лекарства и имуносупресори също е необходимо своевременно да се идентифицират признаци на инфекциозни заболявания и усложнения.

Схеми на лечение

За лек булозен пемфигоид:

При липса на клиничен ефект от терапията с локално глюкокортикостероидно лекарство за 1-3 седмици:

преднизолон

За тежък булозен пемфигоид:

клобетазол дипропионат 0,05%
преднизолон В случай на рецидив дозата на кортикостероида се увеличава до първоначалното ниво.

Ако е необходимо да се намали дозата на системните кортикостероиди, се предписват:

плазмафереза
азатиоприн
микофенолат мофетил
метотрексат
циклофосфамид

В допълнение към назначаването на локални кортикостероидни лекарства се лекуват големи мехури и ерозии:

блистерите се отварят чрез пункция и се дренират, оставяйки гума
ерозивните лезии се третират с антисептичен разтвор: хлорхексидин 0,05–0,2% разтвор, мирамистин, 0,01% разтвор, брилянтно зелено 1% алкохолен разтвор

Показания за хоспитализация

тежко протичане на булозен пемфигоид, изискващ системна терапия;
липса на ефект от провежданото лечение с локални кортикостероиди на амбулаторна база;
наличието на вторична инфекция в лезиите.

Изисквания към резултатите от лечението

спиране на прогресията на заболяването;
намаляване на сърбежа;
епителизация на ерозията.

Тактика при липса на ефект от лечението

Ако няма ефект от терапията със системни и локални глюкокортикостероидни лекарства в продължение на няколко седмици, допълнително се предписват имуносупресивни лекарства или плазмафереза.

Предотвратяване

Няма методи за превенция.

Ако имате някакви въпроси относно това заболяване, свържете се с дерматовенеролога Адаев Х.М.:

WhatsApp 8 989 933 87 34

Електронна поща: [имейл защитен]

Instagram @dermatologist_95

Булозен пемфигоид. Характеристика и лечение на булозен пемфигоид

Пълна информация

причини

Развитие на патология

Симптоми на булозен пемфигоид

Диагностика

Диференциална диагноза

Усложнения

Лечение на булозен пемфигоид

Предотвратяване

Прогноза

Видове и симптоми на пемфигоид

Лечение на пемфигоид

Лечение с народни методи

Профилактика и прогноза на пемфигоида

Какво е пемфигоид

Класификация на болестта

Причини за пемфигоид

Симптоми на патология

Симптоми на булозен пемфигоид

Прояви на белези пемфигоид

Диагностика

Терапия

Етиология и патогенеза на булозен пемфигоид

Клинична картина на булозен пемфигоид

Диагностика на булозен пемфигоид

Лечение на булозен пемфигоид

Пемфигоид: видове заболяване и неговите прояви, принципи на терапия

Какво е пемфигоид

Класификация на болестта

Причини за пемфигоид

Симптоми на патология

Симптоми на булозен пемфигоид

Прояви на белези пемфигоид

Диагностика

Терапия

Булозен пемфигоид: причини, симптоми, лечение

ПЕМФИГОИД

Етиология и епидемиология

Класификация

Симптоми на булозен пемфигоид

Диагностика на булозен пемфигоид

Диференциална диагноза

Лечение на булозен пемфигоид

Схеми на лечение

Предотвратяване

Последен

Трябва да се знае